Elsődleges hiperaldoszteronizmus - az információk áttekintése. Primer hiperaldoszteronizmus (Connes-szindróma) Primer és másodlagos hiperaldoszteronizmus

- patológiás állapot, amelyet az aldoszteron - a mellékvesekéreg fő mineralokortikoid hormonja - fokozott termelése okoz. Primer hiperaldoszteronizmus esetén artériás magas vérnyomás, fejfájás, cardialgia és szívritmuszavarok, homályos látás, izomgyengeség, paresztéziák és görcsök figyelhetők meg. Másodlagos hiperaldoszteronizmus esetén perifériás ödéma, krónikus veseelégtelenség, szemfenéki változások alakulnak ki. A hiperaldoszteronizmus különböző típusainak diagnosztikája magában foglalja a vér és vizelet biokémiai elemzését, funkcionális stresszteszteket, ultrahangot, szcintigráfiát, MRI-t, szelektív venográfiát, a szív, a máj, a vesék és a veseartériák állapotának vizsgálatát. A hiperaldoszteronizmus kezelése aldoszteromával, mellékveserákkal, vese reninomával operatív, egyéb formákkal - gyógyszeres kezeléssel.

ICD-10

E26

Általános információ

A hiperaldoszteronizmus szindrómák egész komplexét foglalja magában, amelyek patogenezisében eltérőek, de klinikai tünetekben hasonlóak, és az aldoszteron túlzott szekréciójával fordulnak elő. A hiperaldoszteronizmus lehet primer (maguk a mellékvesék patológiája miatt) és másodlagos (más betegségekben a renin hiperszekréciója miatt). Primer hiperaldoszteronizmust a tünetekkel járó artériás hipertóniában szenvedő betegek 1-2%-ánál diagnosztizálnak. Az endokrinológiában az elsődleges hiperaldoszteronizmusban szenvedő betegek 60-70%-a 30-50 éves nő; leírtak néhány olyan esetet, amikor gyermekeknél észlelték a hiperaldoszteronizmust.

A hiperaldoszteronizmus okai

Az etiológiai faktortól függően a primer hiperaldoszteronizmusnak több formáját különböztetjük meg, melyek közül az esetek 60-70%-a Conn-szindrómára vezethető vissza, melynek oka az aldoszteróma - a mellékvesekéreg aldoszterontermelő adenoma. A mellékvesekéreg kétoldali diffúz noduláris hiperpláziájának jelenléte idiopátiás hiperaldoszteronizmus kialakulásához vezet.

A primer hiperaldoszteronizmusnak van egy ritka családi formája, autoszomális domináns öröklődési móddal a 18-hidroxiláz enzim hibája miatt, amely a renin-angiotenzin rendszer nem szabályozza, és glükokortikoidokkal korrigálják (fiatal betegeknél fordul elő hipertónia esetei a családban). Ritka esetekben az elsődleges hiperaldoszteronizmust mellékveserák okozhatja, amely aldoszteront és dezoxikortikoszteront termelhet.

A másodlagos hiperaldoszteronizmus számos szív- és érrendszeri, máj- és vesebetegség szövődményeként fordul elő. Szekunder hiperaldoszteronizmus figyelhető meg szívelégtelenség, rosszindulatú artériás magas vérnyomás, májcirrhosis, Barter-szindróma, veseartéria diszplázia és szűkület, nephrosis szindróma, vese reninoma és veseelégtelenség esetén.

A renin szekréció növekedését és a másodlagos hiperaldoszteronizmus kialakulását nátriumvesztés (diéta, hasmenés), a keringő vér térfogatának csökkenése vérvesztéssel és kiszáradással, túlzott káliumbevitellel, bizonyos gyógyszerek (diuretikumok, COC-ok) hosszú távú alkalmazása okozza. , hashajtók). A pszeudohiperaldoszteronizmus akkor alakul ki, ha a distalis vesetubulusok aldoszteronra adott reakciója megzavarodik, amikor a magas szérumszint ellenére hyperkalaemia figyelhető meg. A mellékvesén kívüli hiperaldoszteronizmus meglehetősen ritka, például a petefészkek, a pajzsmirigy és a belek patológiájában.

Patogenezis

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus (alacsony gyökerű) általában a mellékvesekéreg daganatos vagy hiperpláziás elváltozásaihoz kapcsolódik, és az aldoszteron fokozott szekréciójának kombinációja hipokalémiával és artériás magas vérnyomással jellemezhető.

A primer hiperaldoszteronizmus patogenezisének alapja a túlzott aldoszteron hatása a víz-elektrolit egyensúlyra: a nátrium- és vízionok fokozott reabszorpciója a vesetubulusokban és a káliumionok fokozott kiválasztódása a vizeletben, ami folyadékretencióhoz és hipervolémiához, metabolikus alkalózis, valamint a vérplazma renin termelésének és aktivitásának csökkenése. A hemodinamika megsértése - az érfal érzékenységének növekedése az endogén nyomást okozó tényezők hatására és a perifériás erek ellenállása a véráramlással szemben. Primer hiperaldoszteronizmusban a kifejezett és elhúzódó hypokalaemiás szindróma dystrophiás elváltozásokhoz vezet a vesetubulusokban (káliumpenikus nephropathia) és az izmokban.

A másodlagos (vysokoreninovy) hiperaldoszteronizmus kompenzációsan fordul elő, válaszul a vese véráramlásának térfogatának csökkenésére a vese, a máj, a szív különböző betegségeiben. A másodlagos hiperaldoszteronizmus a renin-angiotenzin rendszer aktiválódása és a vesék juxtaglomeruláris apparátusának sejtjei általi renintermelés fokozása miatt alakul ki, amelyek a mellékvesekéreg túlzott stimulációját biztosítják. A primer hiperaldoszteronizmusra jellemző kifejezett elektrolitzavarok másodlagos formában nem fordulnak elő.

A hiperaldoszteronizmus tünetei

A primer hiperaldoszteronizmus klinikai képe az aldoszteron hiperszekréciója által okozott víz-elektrolit egyensúlyi zavarokat tükrözi. Primer hiperaldoszteronizmusban szenvedő betegek nátrium- és vízvisszatartása miatt súlyos vagy mérsékelt artériás magas vérnyomás, fejfájás, szívfájdalmak (cardialgia), szívritmuszavarok, szemfenéki elváltozások a látásfunkció romlásával (hipertóniás angiopátia, angiosclerosis, retinopathia) fordulnak elő. .

A káliumhiány gyors fáradtsághoz, izomgyengeséghez, paresztéziákhoz, különböző izomcsoportok görcsrohamaihoz, időszakos pszeudo-bénuláshoz vezet; súlyos esetekben - szívizom dystrophia, kalepeniás nephropathia, nephrogén diabetes insipidus kialakulásához. Primer hiperaldoszteronizmus esetén szívelégtelenség hiányában perifériás ödéma nem figyelhető meg.

Másodlagos hiperaldoszteronizmus esetén magas vérnyomás figyelhető meg (diasztolés vérnyomás > 120 Hgmm), ami fokozatosan az érfal károsodásához és a szöveti ischaemiához, a vesefunkció romlásához és krónikus veseelégtelenség kialakulásához, a a szemfenék (vérzés, neuroretinopátia). A másodlagos hiperaldoszteronizmus leggyakoribb tünete az ödéma, a hypokalaemia ritka. Másodlagos hiperaldoszteronizmus artériás magas vérnyomás nélkül is előfordulhat (például Barter-szindrómában és pszeudohiperaldoszteronizmusban). Egyes betegeknél a hiperaldoszteronizmus malosymptomatikus lefolyása van.

Diagnosztika

A diagnosztika magában foglalja a hiperaldoszteronizmus különböző formáinak megkülönböztetését és etiológiájuk meghatározását. A kezdeti diagnosztika részeként a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer funkcionális állapotának elemzése a vérben és a vizeletben nyugalmi állapotban lévő aldoszteron és renin, valamint stressztesztek, kálium-nátrium egyensúly és a szekréciót szabályozó ACTH meghatározásával. az aldoszteron.

Az elsődleges hiperaldoszteronizmust a vérszérum aldoszteronszintjének emelkedése, a plazma renin aktivitásának (ARP) csökkenése, magas aldoszteron/renin arány, hypokalemia és hypernatraemia, a vizelet alacsony relatív sűrűsége, a vizelet jelentős növekedése jellemzi. a kálium és az aldoszteron napi kiválasztódása a vizelettel. A másodlagos hiperaldoszteronizmus fő diagnosztikai kritériuma az ARP megnövekedett aránya (reninomával - több mint 20-30 ng / ml / óra).

A hiperaldoszteronizmus egyes formáinak megkülönböztetése érdekében spironolaktonos tesztet, hipotiazid terheléses tesztet és "march" tesztet végeznek. A hiperaldoszteronizmus családi formájának azonosítása érdekében PCR-rel genomi tipizálást végeznek. A glükokortikoidokkal korrigált hiperaldoszteronizmus esetén a dexametazonnal (prednizolon) végzett próbakezelés diagnosztikus értékű, amelyben a betegség megnyilvánulásai megszűnnek, és a vérnyomás normalizálódik.

Az elváltozás természetének meghatározására (aldoszteróma, diffúz noduláris hiperplázia, rák) helyi diagnosztikai módszereket alkalmaznak: mellékvese ultrahang, szcintigráfia, mellékvese CT és MRI, szelektív venográfia az aldoszteronszint egyidejű meghatározásával és kortizol a mellékvese vénák vérében. Szintén fontos a szekunder hiperaldoszteronizmus kialakulását okozó betegség megállapítása a szív, a máj, a vesék és a veseartériák állapotának vizsgálatával (echokardiográfia, EKG, máj ultrahang, vese ultrahang, ultrahang és duplex szkennelés). veseartériák, multispirális CT, MR angiográfia).

A hiperaldoszteronizmus kezelése

A hiperaldoszteronizmus kezelésének módszerének és taktikájának megválasztása az aldoszteron hiperszekréciójának okától függ. A betegeket endokrinológus, kardiológus, nefrológus, szemész vizsgálja. A kálium-megtakarító diuretikumokkal (spirolakton) végzett gyógyszeres kezelést a hyporeninemiás hiperaldoszteronizmus különböző formáival (mellékvesekéreg hiperplázia, aldoszteróma) végezzük a műtét előkészítő szakaszaként, amely segít a vérnyomás normalizálásában és a hipokalémia megszüntetésében. Bemutatjuk az alacsony sótartalmú étrendet, amely megnövekedett a káliumban gazdag élelmiszerek étrendjében, valamint a káliumkészítmények bevezetése.

Az aldoszteróma és a mellékveserák kezelése operatív, az érintett mellékvese eltávolításából (adrenalectomia) áll, a víz-elektrolit egyensúly előzetes helyreállításával. A kétoldali mellékvese-megnagyobbodásban szenvedő betegeket általában konzervatív módon (spironolakton) kezelik ACE-gátlókkal, kalciumcsatorna-antagonistákkal (nifedipin) kombinálva. A hiperaldoszteronizmus hiperplasztikus formáiban a teljes kétoldali mellékvese eltávolítása és a jobb oldali mellékvese eltávolítása a bal mellékvese részleges reszekciójával kombinálva hatástalan. A hipokalémia eltűnik, de a kívánt vérnyomáscsökkentő hatás hiányzik (a vérnyomás csak az esetek 18% -ában normalizálódik), és nagy a kockázata az akut mellékvese-elégtelenség kialakulásának.

Hiperaldoszteronizmus esetén, amely alkalmas a glükokortikoid terápia korrekciójára, hidrokortizont vagy dexametazont írnak fel a hormonális és anyagcserezavarok megszüntetésére és a vérnyomás normalizálására. Másodlagos hiperaldoszteronizmus esetén kombinált vérnyomáscsökkentő terápiát végeznek az alapbetegség patogenetikai kezelésének hátterében, az EKG és a vérplazma káliumszintjének kötelező ellenőrzése mellett.

A veseartériák szűkületéből adódó másodlagos hiperaldoszteronizmus esetén a vérkeringés és a veseműködés normalizálása érdekében perkután röntgen endovaszkuláris ballontágítás, az érintett veseartéria stentelése, valamint nyílt rekonstrukciós műtét lehetséges. Ha vese reninómát észlelnek, sebészeti kezelés szükséges.

A hiperaldoszteronizmus előrejelzése és megelőzése

A hiperaldoszteronizmus prognózisa az alapbetegség súlyosságától, a szív- és érrendszeri és húgyúti rendszer károsodásának mértékétől, az időszerűségtől és a kezeléstől függ. A radikális sebészeti kezelés vagy a megfelelő gyógyszeres kezelés nagy valószínűséggel gyógyul. Mellékveserák esetén a prognózis rossz.

A hiperaldoszteronizmus megelőzése érdekében az artériás magas vérnyomásban, máj- és vesebetegségben szenvedők állandó orvosi megfigyelése szükséges; a gyógyszerbevitelre és az étrendre vonatkozó orvosi ajánlások betartása.

Az aldoszteronszint emelkedése (hiperaldoszteronizmus) az egyik oka a vérnyomás-emelkedésnek, a szív- és érrendszeri szövődményeknek, a csökkent vesefunkciónak és az elektrolitarány változásának. Primer és szekunder hiperaldoszteronizmust osztályoznak, amelyek különböző etiológiai tényezőkön és patogenetikai mechanizmusokon alapulnak. Az elsődleges patológia kialakulásának leggyakoribb oka a Conn-szindróma.

Mutasd az összeset

Connes szindróma

Connes szindróma- a mellékvesekéreg daganata által megnövekedett aldoszterontermelésből eredő betegség. Az elsődleges aldoszteronizmus (PHA) szerkezetében ennek a patológiának az előfordulása eléri az esetek 70% -át, ezért egyesek kombinálják ezeket a fogalmakat. A legfrissebb adatok szerint a gyógyszeres kezelésre rosszul reagáló artériás hipertóniás betegek körében az esetek 5-10%-ában fordul elő Conn-szindróma. A nők kétszer gyakrabban betegszenek meg, míg a patológia kialakulása fokozatos, a tünetek 30-40 év után jelentkeznek.

Az elsődleges és másodlagos hiperaldoszteronizmus fogalma és okai:

Elsődleges hiperaldoszteronizmus

Másodlagos hiperaldoszteronizmus

Meghatározás

A mellékvesekéreg túlzott aldoszterontermelése következtében kialakuló szindróma (ritkán extraadrenális lokalizációjú aldoszterontermelő daganat), amelynek szintje viszonylag független a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszertől (RAAS) és nem szuppresszálódik nátriumterhelés hatására

A kolloid-ozmotikus vérnyomás csökkenéséből és a RAAS stimulációjából eredő szindróma (mint számos betegség szövődménye)

Okoz

A betegség a mellékvesék patológiájához kapcsolódik:

aldoszteron-termelő adenoma (Conn-szindróma) - 70%;
a mellékvesekéreg glomeruláris zónájának kétoldali hiperpláziája (idiopátiás hiperaldoszteronizmus) - akár 30%;
ritka betegségek (aldoszteron-termelő karcinóma, a glomeruláris mellékvesekéreg egyoldali hiperpláziája, I., II., III. típusú családi hiperaldoszteronizmus, FÉRFI - I).

Más szervek és rendszerek patológiájával összefüggésben:

vesebetegség (nefrotikus almabor, veseartéria szűkület, vese daganatok stb.);
szívbetegség (pangásos szívelégtelenség);
egyéb okok (ACTH túlzott szekréciója, diuretikumok szedése, májzsugorodás, koplalás)

Etiológia

Az aldoszterontermelő adenomák leggyakoribb lokalizációja a bal mellékvesében. A daganat magányos, nem ér el nagy méretet (legfeljebb 3 cm), jóindulatú (rosszindulatú aldoszterómák rendkívül ritkán fordulnak elő).

A has CT-vizsgálata. Mellékvese adenoma

Patogenezis

Az aldoszteron egy mineralokortikoid hormon, amelyet a mellékvesekéreg termel. Szintézise a glomeruláris zónában megy végbe. Az aldoszteron vezető szerepet játszik a szervezet víz- és elektrolit-egyensúlyának szabályozásában. Kiválasztását elsősorban a PAA rendszer szabályozza.

A Connes-szindróma patogenezisében az aldoszteron feleslege játszik nagy szerepet. Elősegíti a kálium vesén keresztüli fokozott kiválasztását (hipokalémia) és a nátrium-reabszorpciót (hipernatrémia), a vér lúgosodásához (alkalózis) vezet. A nátriumionok folyadékot halmoznak fel a szervezetben, növelve a keringő vér (BCC) térfogatát, ami a vérnyomás emelkedéséhez vezet. A magas BCC gátolja a renin szintézisét a vesében. A káliumionok hosszan tartó csökkenése nephron dystrophiához (kálium-peninsav vese), szívritmuszavarokhoz, szívizom hipertrófiához és izomgyengeséghez vezet. Megjegyzendő, hogy a szív- és érrendszeri katasztrófákból eredő hirtelen halál kockázata meredeken növekszik a betegeknél (átlagosan 10-12-szer).

Klinika

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus tünetei fokozatosan alakulnak ki. A Conn-szindrómában szenvedő betegeknek:

a vérnyomás tartós emelkedése, ellenáll a gyógyszeres kezelésnek a betegség történetében;
fejfájás;
a szívverés ritmusának zavarai a káliumhiány miatt, bradycardia, U-hullám megjelenése az EKG-n;
neuromuszkuláris tünetek: gyengeség (különösen a vádliizmokban), görcsök és paresztéziák a lábakban, tetania léphet fel;
károsodott veseműködés (hipokalémiás nephrogén diabetes insipidus): a napi vizelet mennyiségének növekedése (poliuria), az éjszakai diurézis túlsúlya a nappalihoz képest (nocturia);
szomjúság (polydipsia).

A másodlagos aldoszteronizmus az alapbetegség megnyilvánulásaiban fejeződik ki, artériás hipertónia és hypokalaemia nem fordulhat elő, jellemző az ödéma jelenléte.

Diagnosztika

A Conn-szindróma diagnosztikája ajánlott gyógyszeres kezelésre nem alkalmas artériás hipertóniában szenvedőknél, akiknél magas vérnyomás és hipokalémia (klinikai tünetek vagy vérvizsgálati eredmények alapján azonosítható) kombinációja áll fenn, és a magas vérnyomás 40 éves korig jelentkezik. , akinek terhelt családi anamnézisében szerepelnek szív- és érrendszeri betegségek, valamint ha rokonainál igazolt PHA diagnózis van. A laboratóriumi diagnosztika meglehetősen nehéz, és funkcionális tesztekkel és műszeres kutatási módszerekkel történő megerősítést igényel.

Laboratóriumi kutatás

A kockázati csoport kialakítása után a betegeket meghatározzák:

plazma aldoszteronszint (70%-os emelkedés);
a vér káliumszintje (a betegek 37-50% -ában csökken);
plazma reninaktivitás (ARP) vagy közvetlen koncentrációja (RCC) (a legtöbb betegnél csökkenés);
Az aldoszteron-renin arány (ARC) kötelező szűrési módszer.

Az APC-szint megbízható eredményének elérése a beteg elemzés előtti felkészültségétől és a protokoll szerinti vérvételi feltételek betartásától függ. A betegnek ki kell zárnia a Veroshpiront és más vízhajtókat, édesgyökér-gyógyszereket, és körülbelül 2 héten belül más olyan gyógyszereket, amelyek befolyásolják az aldoszteron és a renin szintjét: b-blokkolók, ACE-gátlók, AR I-blokkolók, centrális a-adrenomimetikumok, NSAID-ok, renin inhibitorok. , dihidropiridinek. A magas vérnyomás szabályozását olyan gyógyszerekkel kell végezni, amelyek minimális hatással vannak az aldoszteron szintjére (Verapamil, Hydralazin, Prazosin-hidroklorid, Doxazozin, Terazosin). Ha a betegnek rosszindulatú a magas vérnyomása, és a vérnyomáscsökkentő gyógyszerek visszavonása súlyos következményekkel járhat, az ARS-t a bevételük hátterében határozzák meg, figyelembe véve a hibát.

Az ARS eredményét befolyásoló gyógyszerek:

A különféle gyógyszerek szedése mellett más tényezők is befolyásolják az eredmények értelmezését. :

életkor > 65 év (a renin szintje csökken, ami az ARS-mutatók túlbecsléséhez vezet);
napszak (a vizsgálatot reggel végzik);
az elfogyasztott só mennyisége (általában nem korlátozott);
a testhelyzettől való függés (ébredéskor és függőleges helyzetbe való átálláskor az aldoszteron szintje harmadával nő);
a vesefunkció jelentős csökkenése (az APC emelkedése);
nőknél: a menstruációs ciklus fázisa (a vizsgálatot a follikulin fázisban végzik, mivel a fiziológiás hiperaldoszteronémia a luteális fázisban fordul elő), fogamzásgátlók szedése (plazma renin csökkenése), terhesség (ARS csökkenése).

Ha az APC pozitív, a funkcionális tesztek egyike javasolt. Ha a betegnek spontán hypokalaemiája van, a reninszintet nem határozzák meg, és az aldoszteron koncentrációja meghaladja az 550 pmol/l-t (20 ng/dl), a PHA diagnózisát nem kell stresszteszttel megerősíteni.

Funkcionális tesztek az aldoszteron szintjének meghatározására:

Funkcionális tesztek	Módszertan	A teszteredmények értelmezése
Nátrium terhelési teszt	Három napon belül a sóbevitelt napi 6 g-ra növelik. Szükséges a nátrium napi kiválasztódásának szabályozása, a káliumtartalom normalizálása gyógyszerek segítségével. Az aldoszteron napi kiválasztódását (SEA) a vizsgálat harmadik napján, reggel határozzuk meg	PHA nem valószínű - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA nagyon valószínű - SEA > 12 mg (> 33,3 nmol)
Vizsgálja meg 0,9%-os nátrium-klorid oldattal	Reggel adjon be intravénás infúziót 2 liter 0,9%-os oldatból 4 órán keresztül (a kezdés előtt egy órával fekvő helyzetben). Aldoszteron, renin, kortizon, kálium vérvizsgálata a vizsgálat elején és 4 óra múlva. Figyelje a vérnyomást, a pulzusszámot. 2. lehetőség: a beteg ülő helyzetet vesz fel 30 perccel az infúzió előtt és közben	A PHA nem valószínű az infúzió utáni aldoszteronszint mellett< 5 нг/дл; Kétséges - 5-10 ng / dl; PHA valószínűleg > 10 ng/dl (ülve > 6 ng/dl)
Captopril teszt	Kaptopril 25-50 mg dózisban egy órával ébredés után. Az aldoszteron, az ARP és a kortizol meghatározása a Captopril bevétele előtt és 1-2 óra elteltével történik (a betegnek mindvégig ülő helyzetben kell lennie)	A norma az aldoszteron szintjének csökkenése a kezdeti érték több mint harmadával. A PHA - aldoszteron továbbra is emelkedett alacsony ARP mellett
Fludrokortizon szuppressziós teszt	0,1 mg fludrokortizon 4 r / d 4 napig, káliumkészítmények 4 r / d (célszint 4,0 mmol / l) bevétele korlátlan sóbevitel mellett. A 4. napon 7:00-kor a kortizol meghatározása, 10:00-kor - aldoszteron és ARP ülve, a kortizol megismétlése	PHA-val - aldoszteron> 170 pmol / l, ARP< 1 нг/мл/ч; A kortizol 10:00-kor nem alacsonyabb, mint 7:00-kor (a kortizol hatásának kizárása)

Instrumentális kutatás

A laboratóriumi vizsgálatok eredményeinek kézhezvétele után minden beteg számára elvégezzük:

A mellékvesék ultrahangja - 1,0 cm-nél nagyobb átmérőjű daganatok kimutatása.
A mellékvesék CT-je - 95% -os pontossággal meghatározza a daganat méretét, alakját, lokális elhelyezkedését, megkülönbözteti a jóindulatú daganatokat és a rákot.
Szcintigráfia - aldoszteróma esetén a 131 I-koleszterin egyoldalú felhalmozódása, a mellékvesekéreg hiperpláziájával - mindkét mellékvese szövetében felhalmozódik.
A mellékvese vénák katéterezése és összehasonlító szelektív vénás vérminta (CVVS) - lehetővé teszi az elsődleges aldoszteronizmus típusának tisztázását, az adenoma egyoldalú aldoszteronszekréciójának differenciáldiagnosztikájának előnyben részesített módszere. A lateralizációs gradienst a két oldal aldoszteron és kortizol szintjének arányából számítják ki. Az elvégzés javallata a diagnózis tisztázása a műtéti kezelés előtt.

Megkülönböztető diagnózis

A Connes-szindróma differenciáldiagnózisát a mellékvesekéreg idiopátiás hiperpláziájával, másodlagos hiperaldoszteronizmussal, esszenciális magas vérnyomással, vérnyomás-emelkedéssel járó endokrin betegségekkel (Itsenko-Cushing-szindróma, feokromocitóma), hormonálisan inaktív neoplazmákkal és rákkal. A rosszindulatú aldoszterontermelő daganat CT-n nagy méretű lehet, nagyon sűrű, inhomogén és elmosódott.

Megkülönböztető diagnózis:

	Connes-szindróma (aldoszteron-termelő adenoma)	Idiopátiás hiperaldoszteronizmus	Másodlagos hiperaldoszteronizmus
Laboratóriumi mutatók		aldoszteron, ↓↓ renin, ARS, ↓ kálium	aldoszteron, renin, - ARS, ↓ kálium
Ortosztatikus (marching) teszt - az aldoszteron szintjének vizsgálata vízszintes helyzetben történő ébredéskor, ismételt vizsgálat 3 órás függőleges helyzetben (séta) után	Kezdetben magas aldoszteronszint, újratesztnél némi csökkenés, vagy ugyanazon a szinten	Megnövekedett aldoszteronszint (az AT-II-re való érzékenység fenntartása)	Megnövekedett aldoszteron szint
CT vizsgálat	az egyik mellékvese kis tömege	a mellékvesék nem változnak, vagy mindkét oldalon apró göbös képződmények vannak	A mellékvesék nem megnagyobbodnak, a vesék mérete csökkenhet
Mellékvese véna katéterezés szelektív vérvétellel	Lateralizáció	-	-

Kezelés

Aldosteroma esetén laparoszkópos adrenalektomiát végeznek (4 hetes preoperatív előkészítés után ambuláns szinten). A gyógyszeres kezelést a műtét vagy a hiperaldoszteronizmus egyéb formáinak ellenjavallatai végzik:

A fő patogenetikai kezelés az aldoszteron antagonisták - Veroshpiron 50 mg 2 r / d, az adag 7 nap után 200-400 mg / napra történő növelésével 3-4 adagban (legfeljebb 600 mg / nap);
A vérnyomás csökkentésére - dihidropiridinek 30-90 mg / nap;
A hipokalémia korrekciója - kálium-kiegészítők.

A spironolaktont az idiopátiás HA kezelésére használják. A vérnyomás csökkentésére saluretikumok, kalcium-antagonisták, ACE-gátlók és angiotenzin-II-antagonisták hozzáadása szükséges. Ha a differenciáldiagnózis során glükokortikoid-szuppresszált hiperaldoszteronizmust észlelnek, dexametazont írnak fel.

Az aldoszteronizmus olyan klinikai szindróma, amely az aldoszteron túlzott szekréciójával jár a mellékvesekéregben. A legerősebb, a mellékvesék által termelt, úgy gondolják, hogy úgy tervezték, hogy megtartsa a nátriumot a szervezetben.

A folyamat a nátriumnak a disztális tubulusokból a tubulussejtekbe való átjutásának, valamint káliummal és hidrogénnel való cseréjének köszönhető. Hasonló folyamatok figyelhetők meg a verejtékmirigyekben és a belekben is.

Szabályozza a renin-angiotenzin mechanizmus szekrécióját. A vesesejtekben lokalizált proteolitikus enzimnek köszönhetően észlelhető a vese arteriolákban keringő vér térfogatának éles csökkenése. Ennek az enzimnek a túlzott szekréciója összefüggésbe hozható a véráramlás sebességének csökkenésével is.

Az aldoszteron fokozott termelése nátrium- és hidrogénvisszatartást okoz, ami normalizálja a vesék vérmennyiségét, így a renin szekréció jelentéktelen marad.

Abból, hogy mi okozza az aldoszteron túlzott termelését, meghatározzák a diagnózist - elsődleges vagy másodlagos aldoszteronizmus.

Az orvosi gyakorlatban Connes-szindrómának is nevezik, ami a megjelenéshez kapcsolódik. A betegséget az endokrin rendszer zavara okozza, és meglehetősen gyakori. A hormonaktív daganat a mellékvesekéreg glomeruláris zónájában lokalizálódik.

A vese aritmia, a vese vérmennyisége csökkenése és a vese érszűkülete befolyásolhatja a hormon hiperszekrécióját, ami hozzájárul e betegség kialakulásához. Tudnia kell, hogy az ödéma és a magas vérnyomás nem mindig kíséri az aldoszteronizmust; Bartter-szindrómában ezek a tünetek teljesen hiányozhatnak, de a hypokalaemia, az alkalózis és a plazma renin aktivitása továbbra is fennáll.

Előfordulás okai

A mellékvesekéreg túlzott hormontermelése daganat kialakulásához vezet, a legtöbb esetben aldoszteromáról vagy kétoldaliról beszélünk, ritkábban karcinómát találnak. Meg kell jegyezni, hogy a szebbik nem fogékonyabb a betegségre.

A férfi szervezet könnyebben tolerálja ezt a betegséget, ritka esetekben orvosi segítségre van szükség.

A másodlagos aldoszteronizmus okai lehetnek vese ischaemiával járó betegségek, különféle májbetegségek, szívelégtelenség, diabetes mellitus, szívinfarktus, tüdőgyulladás.

A betegség gyakran a hosszú távú diéták hátterében fordul elő, amelyekben a napi étrendet nem dúsítják nátriummal. Hormonális egyensúlyhiány is előfordul hosszan tartó terápia kombinációjával.

Az eredet mechanizmusa

Az elsődleges aldoszteronizmus az aldoszteron fokozott szekréciójának köszönhető, ami hozzájárul a kálium és hidrogén jelentős felszabadulásához a szervezetből. A káliumhiányt izomgyengeség jellemzi, amely izombénulásba fajulhat.

Az egyik fő tünetnek tekintik, amikor a vesetubulusok disztrófiás változásokon mennek keresztül, és elvesztik az antidiuretikus hormonra való érzékenységét. Ennek eredményeként intracelluláris acidózis és extracelluláris alkalózis alakul ki, amelyek a magas vérnyomás kialakulásának első szakaszát jelentik. A magas vérnyomás tünetei közé tartozik a migrén, a szemfenéki elváltozások és a szívizom hipertrófiája.

A másodlagos aldoszteronizmus patogeneziséről szólva figyelembe kell venni az alapbetegség elsődleges szerepét. Egyes esetekben a renin túlzott termeléséről beszélünk, másokban az onkotikus nyomásról és a hipovolémiáról. Ebben a tekintetben megkülönböztetik a hipertóniás szindrómát, az ödémás szindrómát és az ödéma és a magas vérnyomás megjelenése nélküli formákat.

Klinikai kép

Az elsődleges aldoszteronizmus jelei:

megnövekedett vérnyomás
migrén
állandó szomjúság
és bőséges vizelés
fájó fájdalom a szívben
nehézlégzés
tachycardia
izomgyengeség
görcsök
a vérvizsgálat a káliumtartalom éles csökkenését mutatja

A betegség kritikus szakaszát a következő tünetek jellemzik:

izombénulás
látásvesztés
hányinger
hányás
a retina vagy a látóideg duzzanata

A másodlagos aldoszteronizmus jelei:

szív elégtelenség
krónikus nephritis
Botkin-kór
krónikus hepatitis
májzsugorodás
fokozott duzzanat

Diagnosztikai módszerek

A hypokalemia jeleivel járó primer aldoszteronizmus kimutatására aldakton beadásán alapuló diagnosztikai tesztet alkalmaznak. Az aldoszterómák diagnosztizálására a mellékvesék radioizotópos képalkotását alkalmazzák, előzetesen intravénásan radioizotópos készítményt injektálnak, majd csak egy héttel később végzik el a képalkotó eljárást.

Gyakran pneumosupprarenográfiát és angiográfiát használó röntgendiagnosztikát is alkalmaznak, ezt a módszert az egyik leghatékonyabbnak tartják.

A gyakorlat azt mutatja, hogy meglehetősen nehéz diagnosztizálni a másodlagos aldoszteronizmust. Hosszú ideig vizsgálták az aldoszteronnal történő vizeletkiválasztást, az elektrolit egyensúlyt, a nátrium és a kálium arányát.

Terápiák

Az alapos diagnózis és diagnózis után meghatározzák az aldoszteronizmus kezelési módszereit. Az elsődleges kezeléshez műtéti beavatkozás javasolt. A mellékvesékben kialakult daganatot műtéti módszerrel távolítják el, amely után a beteg gyógyulása garantált.

A neoplazma eltávolítását a nyomás normalizálódása és az elektrolit-egyensúly helyreállítása kíséri. A beteg rehabilitációja a lehető legrövidebb időn belül megtörténik, a kellemetlen tünetek teljesen eltűnnek.

A másodlagos aldoszteronizmus kezelésének alapvető különbsége van, és minden olyan ok megszüntetésével jár, amely a hormon további stimulációját okozza. A kezelőorvos a leghatékonyabb terápiát fogja előírni túlzott hormonblokkolóval kombinálva.

Komplex kezelésben alkalmazást biztosítanak. A diuretikumok minden felesleges folyadékot eltávolítanak a szervezetből, ami biztosítja a duzzanat eltűnését. Az alapbetegség megszüntetése a kulcs a beteg gyógyulásához, a megfelelően kiválasztott terápia, amelyet sikeresen kombinálnak hormonblokkolóval és diuretikumokkal, és a betegség fejlettségi foka határozza meg.

A másodlagos aldoszteronizmus kezelése a fő kezeléssel párhuzamosan történik, a legnépszerűbb sémák a prednizolon alkalmazása vízhajtókkal vagy aldaktonnal.

Előrejelzések

A beteg időben történő kezelésével az elsődleges aldoszteronizmus betegségének kezelése várhatóan kedvező lesz. De csak akkor, ha a vesékben és az érrendszerben nincsenek visszafordíthatatlan változások. A sebészeti beavatkozás és a formáció eltávolítása nem jár együtt a vérnyomás éles csökkenésével vagy összeomlásával. A műtét után a tünet teljes eltűnése következik be, a hormonok szekréciója fokozatosan helyreáll.

Kezelés nélkül a progresszív kísérő betegségek miatt halál következik be. A rosszindulatú aldoszteromának nincs kedvező prognózisa.

Az idő előtti kezelés és a későbbi időszakban végzett műtéti kezelés a legtöbb esetben a fogyatékosság és az 1. rokkantsági csoport hozzárendelése miatt következik be, a szervezet helyreállításának időtartamát a posztoperatív időszakban a szervezetben bekövetkezett változások visszafordíthatóságának mértéke határozza meg.

A másodlagos aldoszteronizmus kezelésének prognózisa az egyidejű betegségek súlyosságától függ, az is fontos, hogy a vesék mennyire érintettek. Gyakran a vese patológiáját rosszindulatú daganatok képződése kíséri ().

Connes szindróma (primer aldoszteronizmus, Conn-szindróma) egy olyan szindróma, amelyet az aldoszteron autonóm (azaz a renin-aldoszteron rendszertől független) hiperszekréciója okoz a mellékvesekéregben.

A Connes-szindróma okai

Kialakulásának leggyakoribb azonnali okai az aldoszterontermelő mellékvese adenoma vagy kétoldali mellékvese hiperplázia; sokkal ritkábban - egyoldalú hiperplázia, mellékvese karcinóma vagy családi hiperaldoszteronizmus (az I. és II. típust megkülönböztetik). A 40 év alatti személyeknél a Connes-szindróma oka lényegesen gyakrabban a mellékvese adenoma, mint a kétoldali mellékvese hiperplázia.

A mineralokortikoid hiperszekréció okai:

Aldoszterontermelő mellékvese adenoma

Az aldoszterontermelő adenomák az esetek mintegy 35-40%-át teszik ki a primer aldoszteronizmus szerkezetében. A magányos jóindulatú adenomák szinte mindig egyoldalúak (egyoldaliak). A legtöbb esetben kicsik (a megfigyelések 20-85% -ában - kevesebb, mint 1 cm). Az adenomán kívül fokális vagy diffúz szöveti hiperplázia fordulhat elő a mellékvese többi részében, valamint az ellenoldali mellékvesében (ami megnehezíti a differenciáldiagnózist bilaterális hiperpláziával).

Kétoldali mellékvese hiperplázia
Elsődleges egyoldalú mellékvese hiperplázia (ritka)
Családi hiperaldoszteronizmus (I. és II. típus), glükokortikoid kontrollált (ritka)
Mellékvese karcinóma (ritka)

A klinikai gyakorlatban előforduló aldoszteronizmus (emelkedett aldoszteronszint a vérplazmában) legtöbbje a renin-aldoszteron rendszer fokozott aktivitásának következménye (reakcióként a csökkent veseperfúzióra, például veseartéria szűkület vagy bizonyos krónikus állapotok esetén, ödéma kialakulása kíséri). A differenciáldiagnózishoz használhatja a plazma reninaktivitás (ARP) meghatározását:

másodlagos aldoszteronizmus esetén ez a mutató nő,
Conn-szindrómával - csökkent.

Korábban az elsődleges aldoszteronizmus viszonylagos ritkasága volt a domináns nézőpont. Az aldoszteron-renin arány (ARC) technika szélesebb körű alkalmazásával azonban, amely lehetővé teszi ezen állapot enyhébb formáinak kimutatását (általában bilaterális mellékvese hiperpláziával), megváltoztak a Connes-szindróma prevalenciájáról korábban létező elképzelések. Jelenleg úgy gondolják, hogy a primer aldoszteronizmus a tünetekkel járó artériás hipertónia egyik leggyakoribb (ha nem a leggyakoribb) oka. Tehát egyes jelentések azt mutatják, hogy a Connes-szindrómában szenvedők aránya az artériás hipertóniában szenvedő betegek általános populációjában elérheti a 3-10% -ot, a 3-as fokú artériás hipertóniában szenvedő betegeknél pedig a 40% -ot.

A Conn-szindróma bármely korcsoportban kimutatható (legjellemzőbb életkor 30-50 év), nőknél gyakrabban. Az elsődleges aldoszteronizmus klasszikus klinikai laboratóriumi tünetei a következők:

artériás magas vérnyomás;
hipokalémia;
a kálium túlzott kiválasztódása a veséken keresztül;
hypernatraemia;
metabolikus alkalózis.

Nézzünk meg közelebbről néhány ilyen megnyilvánulást.

Artériás magas vérnyomás

Az artériás magas vérnyomás szinte minden Connes-szindrómás betegben jelen van.

Az artériás hipertónia kialakulásának mechanizmusai

A túlzott mennyiségű aldoszteron nyomást kiváltó hatásai főként a nátrium-visszatartás kialakulásához kapcsolódnak (ez a hatás az aldoszteronnak a tubuláris epitéliumsejtek nátriumcsatornáira gyakorolt genomikus hatásmechanizmusainak komplexumán keresztül valósul meg) és a hipervolémiával; bizonyos szerepet tulajdonítanak a teljes perifériás vaszkuláris rezisztencia növekedésének is.

A Connes-szindrómás betegek artériás hipertóniáját általában magas vérnyomás jellemzi, gyakran rezisztens, rosszindulatú (rosszindulatú magas vérnyomás). Szignifikáns bal kamrai hipertrófia mutatható ki, amely gyakran nem áll arányban az artériás hipertónia súlyosságával és időtartamával. Kialakulásában fontos szerepet tulajdonítanak a szívizomfibrózis folyamatainak felerősödésének a túlzott mennyiségű aldoszteronnak a szívizom fibroblasztjain való hatása miatt. Az aldoszteron túlzott koncentrációjának profibrotikus hatásai (amely nem genomikus hatásmechanizmusa révén valósul meg a célsejteken) meglehetősen egyértelműen kimutatható az érfalban (az ateroszklerotikus elváltozások felgyorsult progressziójával) és a vesékben (növekedéssel). intersticiális fibrózis és glomerulosclerosis folyamataiban).

Hipokalémia

A hipokalémia a Connes-szindróma gyakori, de nem általános megnyilvánulása. A hypokalemia jelenléte és súlyossága számos tényezőtől függhet. Tehát szinte mindig jelen van, és meglehetősen egyértelműen kifejeződik az aldoszteront termelő mellékvese adenomában, de hiányozhat a kétoldali mellékvese hiperpláziában. A hipokalémia hiányozhat vagy jelentéktelen súlyosságú lehet a Connes-szindróma kialakulásának korai szakaszában, valamint a szervezetbe táplálékkal történő nátriumbevitel jelentős korlátozásával (például a konyhasó korlátozása során az ajánlott életmód megváltoztatásakor artériás hipertóniában szenvedő betegek számára).

A szakértők rámutatnak, hogy a káliumszint megemelkedhet (és a hipokalémia megszüntethető/elfedhető) a következőkkel:

a vénapunkció elhúzódó és fájdalmas végrehajtása (a mechanizmusok közé tartozhat a légúti alkalózis hiperventillációval; a kálium felszabadulása az izomraktárakból az ismételt ökölszorítással; a vénás pangás hosszantartó szorítószorítóval);
bármilyen jellegű hemolízis;
a kálium felszabadulása az eritrocitákból a vér késleltetett centrifugálása esetén és amikor a vér hidegben / jégben van.

A Connes-szindróma diagnosztikája

A Connes-szindróma diagnosztizálásának szakaszai, a mellékvese elváltozás típusának meghatározása és a kezelési taktika kiválasztása

A Conn-szindróma diagnózisa artériás hipertóniában szenvedő betegeknél több szakaszból áll:

magának a primer aldoszteronizmusnak az azonosítása, amelyhez a vér és vizelet elektrolitok vizsgálatát, szűrővizsgálatokat (elsősorban az aldoszteron-renin arány meghatározása) és ellenőrző teszteket (nátriumterheléssel, kaptopril stb.) alkalmaznak;
a mellékvese elváltozás típusának meghatározása - egy- vagy kétoldali (CT-vizsgálat és az egyes mellékvese vénák vérének aldoszterontartalmának külön vizsgálata).

Magának a Connes-szindrómának az azonosítása

A vér kálium- és nátriumszintjének vizsgálata a magas vérnyomás rutin laboratóriumi vizsgálata. A hypokalemia és hypernatraemia kimutatása már a diagnosztikai keresés kezdeti szakaszában Conn-szindróma jelenlétére utal. Az elsődleges aldoszteronizmus diagnosztizálása nem túl nehéz azoknál a betegeknél, akiknek részletes képe van a Connes-szindrómáról (elsősorban, különálló hipokalémiával, amely nem kapcsolódik más okokhoz). Ugyanakkor az elmúlt két évtizedben gyakori volt a primer aldosteronismus előfordulásának lehetősége a normokalémiában szenvedők körében. Ezt figyelembe véve további vizsgálatokat kell végezni a Connes-szindróma kizárására az artériás hipertóniában szenvedő betegek meglehetősen széles kategóriájában:

160/100 Hgmm-nél nagyobb vérnyomásnál. Művészet. (és különösen > 180/110 Hgmm és);
rezisztens artériás hypotensia esetén;
hypokalaemiában szenvedő betegeknél (mind spontán, mind diuretikumok alkalmazása által kiváltott, különösen, ha a kálium-kiegészítők bevétele után is fennáll);
artériás hipertóniával olyan személyeknél, akiknél a mellékvese méretének növekedése műszeres vizsgálatok szerint (mellékvese incidentaloma; kimutatták azonban, hogy az összes mellékvese incidentalomának csak ~ 1%-a okozza a primer aldosteronizmust).

Az elektrolitok (kálium és nátrium) vizelettel történő kiválasztásának értékelése

Ez a tanulmány meglehetősen fontos helyet foglal el a hypokalemia okainak diagnosztizálásában. A kálium- és nátriumszint vizsgálatát 24 órán belül gyűjtött vizeletben végzik olyan betegektől, akik nem kapnak kálium-kiegészítőt, és legalább 3-4 napig tartózkodnak vízhajtóktól. Abban az esetben, ha a nátriumkiválasztás meghaladja a 100 mmol/nap értéket (ez az a szint, amelynél a káliumvesztés mértéke egyértelműen megbecsülhető), a 30 mmol/nap feletti káliumkiválasztás mértéke hyperkaliuriára utal. Az elsődleges aldoszteronizmus mellett a káliumkiválasztás fokozódása számos okból következhet be.

A fokozott vesén keresztüli káliumkiválasztással összefüggő hypokalemia okai:

Fokozott káliumkiválasztás a nefron gyűjtőcsatornáin keresztül:
1. fokozott nátriumkiválasztás (pl. vízhajtóval)
2. fokozott vizelet ozmolaritás (glükóz, karbamid, mannit)
Magas káliumkoncentráció a nefron gyűjtőcsatornáiban:
- az intravaszkuláris vértérfogat növekedésével (alacsony plazma renin):
  - primer aldoszteronizmus
  - Liddle szindróma
  - amfotericin B szedése
- az intravaszkuláris vértérfogat csökkenésével (magas plazma reninszint):
  - Bartter szindróma
  - Giletman szindróma
  - hypomagnesemia
  - fokozott bikarbonát kiválasztódás
  - másodlagos aldoszteronizmus (pl. nefrotikus szindrómával)

Miután megállapították, hogy a beteg hypokalaemiájának oka a kálium vizelettel való fokozott kiválasztódása, kívánatosnak tartják, hogy kísérletet tegyenek a hypokalaemia korrekciójára. Ellenjavallatok hiányában kálium-kiegészítőket írnak elő (kálium 40-80 mmol / nap), a diuretikumokat leállítják. 3 héttől több hónapig tarthat a káliumhiány helyreállítása a vizelethajtók hosszan tartó használata után. Ezen időszak letelte után a káliumpótlást abba kell hagyni, és a vér káliumszintjét a abbahagyás után > 3 nappal meg kell ismételni. Ha a vér káliumszintje normalizálódik, a plazma renin és aldoszteron szintjét újra kell értékelni.

Az aldoszteron-renin arány értékelése

Ez a teszt jelenleg a fő szűrési módszer a Connes-szindróma diagnózisában. Az aldoszteronszint normál értékei a fekvő helyzetben végzett vérmintavétel során 5-12 ng / dl (SI-egységekben - 180-450 pmol / l), a plazma renin aktivitása - 1-3 ng / ml / h, aldoszteron-renin arány - 30-ig (SI-egységekben - 750-ig). Fontos megjegyezni, hogy a megjelenített normál értékek csak közelítő értékek; az egyes laboratóriumokban (és az egyes laboratóriumi készletekben) eltérhetnek (összehasonlításra van szükség az egészséges egyének és az esszenciális artériás hipertóniában szenvedő egyének mutatóival). Tekintettel a módszer szabványosításának hiányára, egyetérthetünk azzal a véleménnyel, hogy az aldoszteron-renin arány értékelésének eredményeinek értelmezésekor „a klinikusnak rugalmas ítélőképességre van szüksége”. Az alábbiakban ismertetjük az aldoszteron-renin arány értékelésének főbb irányelveit.

Javaslatok az aldoszteron-renin arány meghatározásához

Beteg felkészítés:

A hypokalemia korrekciója, ha van.

A sóbevitel liberalizálása.

A reninszintet növelő és az aldoszteron koncentrációját csökkentő gyógyszerek legalább 4 hétig tartó megvonása, ami hamis eredményeket okoz:
spironolakton, eplerenon, amilorid, triamterén;

édesgyökér tartalmú termékek.

A vizsgálat eredményét befolyásoló egyéb gyógyszerek legalább 2 hétre történő lemondása:
β-AB, központi a2-agonisták (klonidin), NSAID-ok (csökkentik a renin szintjét);

ACE-gátlók, sartánok, direkt renin-gátlók, dihidropiridin kalciumcsatorna-blokkolók (növelik a reninszintet, csökkentik az aldoszteron tartalmát).

Ha 3. fokozatú artériás hipertóniában szenvedő betegeknél nem lehet abbahagyni ezeknek a gyógyszereknek a szedését, akkor a vizsgálat előtt legalább 6 hétig a spironolakton, eplerenon, triamterén és amilorid kötelező lemondása mellett is megengedhető.

Az ösztrogén tartalmú gyógyszerek megszüntetése.

A vérvétel feltételei:

A vért a reggel közepén kell levenni, körülbelül 2 órával azután, hogy a beteg felébred és felkelt az ágyból. Közvetlenül a vérvétel előtt a betegnek 5-15 percig ülnie kell.

Óvatosan kell vért venni, elkerülve a pangást és a hemolízist.

A centrifugálás előtt a vérmintának szobahőmérsékleten kell lennie (nem jégen, ami megkönnyíti az inaktív renin átalakulását aktívvá); centrifugálás után a plazmát gyorsan le kell fagyasztani.

Az eredmények értelmezésekor figyelembe veendő tényezők

Életkor (a 65 év felettiek reninszintje inkább az életkorral összefüggő csökkenést mutat, mint az aldoszteron).

Napszak, legutóbbi étrend, testhelyzet, az adott helyzetben való tartózkodás időtartama.

Gyógyszerek szedése alatt.

A vérmintavétel sajátosságai, beleértve az esetlegesen felmerülő szövődményeket.

A vér káliumszintje.

Csökkent veseműködés (a hyperkalaemia és a renin szekréció csökkenése miatt megemelkedhet az aldoszteronszint).

Gyakorlatilag fontos a Kaplan N.M. ajánlása:

„Az aldoszteron-renin arány értékelésére vonatkozó ajánlásokat a lehető legpontosabban be kell tartani. A következő lépés az aldoszteron és a plazma renin aktivitásának külön-külön történő felmérése, miközben még nem számítják ki a köztük lévő arányt. Ha a plazma renin aktivitása egyértelműen alacsony (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 mg / dl), célszerű ezt a mérést még egyszer megismételni. Ha a plazma renin aktivitásának alacsony értékei és az aldoszteron magas szintje igazolódik, akkor ellenőrző vizsgálatokat kell végezni."

Az aldoszteron-renin arány vizsgálata, valamint minden további vizsgálat elvégzése megköveteli a céljuk megbeszélését a pácienssel; diagnosztikai keresést (idő- és pénzráfordítással) kell megtervezni, figyelembe véve a beteg készségét és vágyát arra, hogy a jövőben laparoszkópos mellékvese eltávolításra kerüljön sor, ha mellékvese adenomát találnak.

Ellenőrző teszt - minta kaptoprillal

A plazma aldoszteronszintjét a kaptopril 1 mg/ttkg orális adagolása előtt és után 3 órával értékelik (egészséges emberekben, esszenciális és renovascularis artériás hipertóniában szenvedő betegeknél az aldoszteronszint egyértelműen csökken, és ez Conn-szindrómában nem fordul elő). Normális válasznak tekintjük az aldoszteronszint > 30%-os csökkenését a kiindulási értékhez képest.

Connes szindróma kezelése

Hosszú távú kezelés mineralokortikoid receptor antagonisták (spironolakton vagy eplerenon) alkalmazásával, intoleranciájukkal - amilorid; gyakran a tiazid diuretikumokkal való kombináció lehet a választott terápiás megközelítés a betegeknél:

akik nem tudnak műtétet végezni;
akik nem akarják teljesíteni;
akiknél az artériás hipertónia a műtét után is fennáll;
Conn-szindróma diagnózisa, melyben a vizsgálat ellenére sem igazolódott be teljesen.

A mineralokortikoid receptorok antagonistáinak alkalmazása Connes-szindrómában szenvedő egyéneknél meglehetősen határozott vérnyomáscsökkenést biztosít, és lehetővé teszi a bal kamrai hipertrófia visszafejlődését. A kezelés kezdeti szakaszában napi 50-100 mg-os vagy nagyobb dózisú spironolakton vagy eplerenon szükséges, ezt követően az alacsonyabb dózisok (25-50 mg / nap) meglehetősen hatékonyak. A tiazid diuretikumokkal való kombináció csökkentheti ezeknek a gyógyszereknek az adagját. A Connes-szindróma hosszú távú kezelésére a mineralokortikoid-receptor antagonisták szelektív képviselője, az eplerenon, amely a spironolaktonnál lényegesen alacsonyabb mellékhatások gyakoriságával tekinthető a választott gyógyszernek.

Ha másra van szükség, a kezdeti választás a kalciumcsatorna-blokkolók (pl. amlodipin), mivel ezek nagy dózisokban bizonyos mértékben képesek blokkolni az aldoszteron receptorokat. Az artériás hipertónia szabályozására a vérnyomáscsökkentő gyógyszerek más osztályai is alkalmazhatók a kezelési taktika összetevőiként.

Mellékvese karcinómában szenvedő betegeknél a szteroidogenezis antagonisták csoportjába tartozó gyógyszerek alkalmazhatók.

Az elsődleges aldoszteronizmus (Connes-szindróma) az aldoszteronizmus, amelyet a mellékvesekéreg autonóm aldoszterontermelése okoz (hiperplázia, adenoma vagy karcinóma következtében). A tünetek és jelek közé tartozik az időszakos gyengeség, a magas vérnyomás és a hipokalémia. A diagnosztika magában foglalja a plazma aldoszteron szintjének és a plazma renin aktivitásának meghatározását. A kezelés az októl függ. A daganatot lehetőség szerint eltávolítják; hiperplázia esetén a spironolakton vagy hasonló gyógyszerek normalizálhatják a vérnyomást és egyéb klinikai megnyilvánulások eltűnését okozhatják.

Az aldoszteron a mellékvese által termelt legerősebb mineralokortikoid. Szabályozza a nátrium-visszatartást és a káliumveszteséget. A vesében az aldoszteron a nátrium átvitelét okozza a disztális tubulusok lumenéből a tubulussejtekbe káliumért és hidrogénért cserébe. Ugyanez a hatás figyelhető meg a nyálban, a verejtékmirigyekben, a bélnyálkahártya sejtjeiben, a belső és az extracelluláris folyadék közötti cserében.

Az aldoszteron szekrécióját a renin-angiotenzin rendszer és kisebb mértékben az ACTH szabályozza. A renin, egy proteolitikus enzim, felhalmozódik a vese juxtaglomeruláris sejtjeiben. Az afferens vese arteriolákban a véráramlás térfogatának és sebességének csökkenése renin szekréciót vált ki. A renin a máj angiotenzinogénjét angiotenzin I-vé alakítja, amely egy angiotenzin-konvertáló enzim segítségével angiotenzin II-vé alakul. Az angiotenzin II indukálja az aldoszteron és kisebb mértékben a kortizol és a dezoxikortikoszteron szekrécióját, amelyek presszor aktivitással is rendelkeznek. Az aldoszteron fokozott szekréciója által okozott nátrium- és vízvisszatartás növeli a keringő vér térfogatát és csökkenti a renin felszabadulását.

A primer hiperaldoszteronizmus szindrómáját J. Conn (1955) a mellékvesekéreg aldoszterontermelő adenomája (aldoszteróma) kapcsán írta le, melynek eltávolítása a beteg teljes gyógyulásához vezetett. Jelenleg a primer hiperaldoszteronizmus gyűjtőfogalma számos klinikai és biokémiai jellemzőiben hasonló, de patogenezisében eltérő betegséget egyesít, amelyek a renin-angiotenzin rendszertől túlzott és független (vagy részben függő) mellékvesekéreg aldoszterontermelésén alapulnak.

, , , , , , , , , , ,

ICD-10 kód

E26.0 Elsődleges hiperaldoszteronizmus

Mi okozza az elsődleges aldoszteronizmust?

Az elsődleges aldoszteronizmust a mellékvesekéreg glomeruláris rétegének sejtjeinek, általában egyoldali adenomája, vagy ritkábban mellékvesekéreg vagy hyperplasia okozhatja. Az idősebb férfiaknál gyakoribb mellékvese hiperplázia esetén mindkét mellékvese túlműködik, nincs adenoma. A klinikai kép a 11-hidroxiláz-hiány miatti veleszületett mellékvese-hiperpláziával és a dominánsan öröklött dexametazon-szuppresszált hiperaldoszteronizmussal is megfigyelhető.

Az elsődleges aldoszteronizmus tünetei

Az elsődleges hiperaldoszteronizmus klinikai esete

M., 43 éves nő, 2012. január 31-én került a Kazany Köztársasági Klinikai Kórház endokrinológiai osztályára, fejfájással, szédüléssel és vérnyomás-emelkedéssel, maximum 200/100 Hgmm-ig. . Művészet. (kényelmes 150/90 Hgmm vérnyomás mellett), általános izomgyengeség, lábgörcsök, általános gyengeség, gyors fáradtság.

Kórtörténet. A betegség fokozatosan fejlődött ki. Öt éven belül a páciens vérnyomás-emelkedést észlelt, amelyről a lakóhelyi orvos megfigyelte, és vérnyomáscsökkentő terápiát (enalapril) kapott. Körülbelül 3 éve visszatérő lábfájdalmak, görcsök, izomgyengeség kezdtek zavarni, látható provokáló tényezők nélkül jelentkeztek, 2-3 héten belül maguktól elmúltak. 2009 óta 6 alkalommal részesültek fekvőbeteg kezelésben különböző egészségügyi intézmények neurológiai osztályán krónikus demyelinizáló polyneuropathia, szubakutan kialakuló generalizált izomgyengeség diagnózisával. Az egyik epizód a nyaki izmok gyengeségével és a fej lelógásával járt.

A prednizolon és polarizáló keverék infúziójának hátterében néhány napon belül javulás következett be. A vérvizsgálatok szerint a kálium 2,15 mmol / l.

11.12.26-tól 12.01.25-ig kórházba került az RCH-n, ahol generalizált izomgyengeség, visszatérő lábgörcsök panaszaival vették fel. Vizsgálatot végeztek, ahol kiderült: vérvétel 2011.12.27-én: ALT - 29 U / L, AST - 14 U / L, kreatinin - 53 μmol / L, kálium 2,8 mmol / L, karbamid - 4,3 mmol / l, összesen Fehérje 60 g/l, összbilirubin. - 14,7 μmol / l, CPK - 44,5, LDH - 194, foszfor 1,27 mmol / l, kalcium - 2,28 mmol / l.

Vizeletelemzés 2011. 12. 27-től; fajsúly - 1002, fehérje - nyomok, leukociták - 9-10 FOV-ban, hám. pl - 20-22 in f / z.

Hormonok a vérben: T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 μmE / l, kortizol - 362,2 (norma 230-750 nmol / l).

Ultrahang: Vese oroszlán: 97x46 mm, parenchyma 15 mm, fokozott echogenitás, PCS - 20 mm. Az echogenitás fokozódik. Az üreg nincs kitágítva. Jobb 98x40 mm. Parenchyma 16 mm, fokozott echogenitás, PCS 17 mm. Az echogenitás fokozódik. Az üreg nincs kitágítva. A piramisok mindkét oldalán hiperechoikus perem látható. A fizikális vizsgálat és a laboratóriumi adatok alapján további vizsgálatot javasoltak a mellékvese genezisének endokrin patológiájának kizárására.

Mellékvese ultrahang: a bal oldali mellékvese vetületében 23x19 mm-es izoechoikus lekerekített képződmény látható. A jobb mellékvese vetületében a kóros formációk nem jeleníthetők meg megbízhatóan.

Vizelet a katekolaminok számára: Diurézis - 2,2 l, adrenalin - 43,1 nmol / nap (norma 30-80 nmol / nap), noradrenalin - 127,6 nmol / L (norma 20-240 nmol / nap). Ezek az eredmények kizárták a pheochromocytoma jelenlétét, mint az ellenőrizetlen magas vérnyomás lehetséges okait. Renin 2012.01.13-tól - 1,2 μIU / ml (N vert- 4,4-46,1; horiz 2,8-39,9), aldoszteron 1102 pg / ml (norma: fekvő 8-172, ülő 30 -355).

2012. 01. 18-i RCT: A bal mellékvese kialakulásának RCT jelei (a bal mellékvese mediális pedikulájában ovális alakú, 25 * 22 * 18 mm méretű, homogén, izodenz formáció, 47 HU sűrűséggel határozzuk meg.

Az anamnézis, a klinikai kép, a laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek alapján megállapították a klinikai diagnózist: Elsődleges hiperaldoszteronizmus (bal mellékvese aldoszteróma), először hypokalaemiás szindrómaként azonosították, neurológiai tünetek, sinus tachycardia. Időszakos hypokalaemiás görcsök általános izomgyengeséggel. Hipertóniás szívbetegség, 3. fokozat, 1. stádium. CHF 0. Sinus tachycardia. A húgyúti fertőzés megszűnik.

A hiperaldoszteronizmus szindróma klinikai megnyilvánulásai három fő tünetegyüttesnek köszönhetőek: artériás magas vérnyomás, amely krízis lefolyású (legfeljebb 50%) és tartós lehet; a neuromuszkuláris vezetés és az ingerlékenység megsértése, amely hipokalémiával jár (az esetek 35-75% -ában); károsodott vesetubuláris működés (az esetek 50-70%-a).

A betegnek műtéti kezelést javasoltak a mellékvese hormontermelő daganatának eltávolítására - bal oldalon laparoszkópos adrenalectomia. Műtétet végeztek - laparoszkópos mellékvese eltávolítása a bal oldalon az RCH Hasi Sebészeti Osztályának körülményei között. A posztoperatív időszak eseménytelen volt. A műtét utáni 4. napon (12.11.02.) a vér káliumszintje 4,5 mmol/l volt. BP 130/80 Hgmm. Művészet.

, , , , , ,

Másodlagos aldoszteronizmus

A másodlagos aldoszteronizmus a mellékvesék fokozott aldoszterontermelése, válaszul a nem hipofízis, extra-adrenalis ingerekre, beleértve a veseartéria szűkületet és a hypovolaemiát. A tünetek hasonlóak az elsődleges aldoszteronizmus tüneteihez. A kezelés magában foglalja a kiváltó ok megszüntetését.

A másodlagos aldoszteronizmust a vese véráramlásának csökkenése okozza, ami serkenti a renin-angiotenzin mechanizmust, ami az aldoszteron túlzott elválasztását eredményezi. A csökkent vese véráramlás okai közé tartozik az obstruktív veseartéria betegség (pl. atheroma, stenosis), vese érszűkület (rosszindulatú magas vérnyomással), ödéma (pl. szívelégtelenség, cirrhosis ascitessel, nephrosis szindróma). Szívelégtelenségben a szekréció normális lehet, de a máj véráramlása és az aldoszteron anyagcseréje lelassul, így a keringő hormonszint magas.

Az elsődleges aldoszteronizmus diagnózisa

A diagnózis gyanúja magas vérnyomásban és hypokalaemiában szenvedő betegeknél. A laboratóriumi vizsgálatok a plazma aldoszteron szintjének és a plazma renin aktivitásának (ARP) meghatározásából állnak. A vizsgálatot akkor kell elvégezni, ha a beteg 4-6 héten belül visszautasítja a renin-angiotenzin rendszert befolyásoló gyógyszereket (például tiazid diuretikumokat, ACE-gátlókat, angiotenzin antagonistákat, blokkolókat). Az ARP mérése általában reggel történik a beteg hanyatt fekvő helyzetében. Az elsődleges aldoszteronizmusban szenvedő betegek plazma aldoszteronszintje általában meghaladja a 15 ng/dl-t (> 0,42 nmol/L) és alacsony az ARP szintje, a plazma aldoszteron (nanogram/dL) és ARP [nanogram/(mlhh)] aránya pedig nagyobb, mint 20 . ..