A VPS okai. A veleszületett szívhibák áttekintése. Anyagcserezavarok, mint a veleszületett magzati szívhibák okai

A gyermekek veleszületett szívhibái a szív- és érrendszer kóros állapotainak csoportja, amelyek a perinatális időszakban merültek fel. A betegség típusától függően jellegzetes tünetek jelentkeznek, amelyeket különféle szövődmények kísérnek. A gyermekeknél a CHD-t időben ellenőrizni és kezelni kell, hogy a gyermek korlátozások nélkül élhessen.

Fejlesztési mechanizmus

A teljes fejlődéshez a magzatnak saját vérkeringésre van szüksége, ezért a szív- és érrendszer korábban fejlődik, mint mások - a képződés már a fogantatás utáni 14. napon megkezdődik. 22 nap elteltével a szív lüktetni kezd, néhány nap múlva pedig a vér kering. És bár a szívrendszer ebben az időszakban még csak a kialakulásának kezdeti szakaszában van, sok függ attól, hogy a magzati fejlődés folyamatai, az anya állapota és a külső tényezők hogyan zajlanak.

A szív- és érrendszer veleszületett rendellenességei a fogantatástól számított 14-60 napon belül alakulnak ki. A terhesség normális lefolyásával és a magzat megfelelő fejlődésével a második hónapra a baba szívének kialakulnia kell:

• a válaszfalak nőnek, a szív négykamrássá válik;
• az artériás törzs az aortára és a pulmonalis artériára osztódik;
• a kamra két részre oszlik;
• szívbillentyűk képződnek.

De a negatív tényezők hatása ahhoz a tényhez vezet, hogy a szívrendszer fejlődésében meghibásodás következik be - így alakulnak ki a veleszületett rendellenességek.

A terhesség 12. hetétől meghatározhatja, hogy milyen patológiák alakulhatnak ki egy gyermekben. Ez lehetővé teszi a szülők számára, hogy eldöntsék, megszakítják vagy megtartják a terhességet. De nem szabad elfelejteni, hogy fennáll az orvosi hiba lehetősége, és a gyermek egészségesen születhet. Mindenesetre a CHD gyanúja egy gyermekben lehetővé teszi az esetleges műtétekre való felkészülést, amelyeket közvetlenül a születés után kell elvégezni az életének megmentése érdekében.

A CHD kialakulását befolyásoló tényezők

A legtöbb esetben a gyermekek veleszületett szívbetegsége genetikai hajlam eredménye. Ha a családban valakinél veleszületett szívbetegséget diagnosztizáltak, akkor nagy valószínűséggel átadják a gyermeknek.

A szülők hibáinak meglétét és a gyermekben való fejlődésük valószínűségét százalékban kell figyelembe venni. Tehát a párok 13%-ában fordul elő, ha az egyik szülőnek veleszületett szívbetegsége volt. Más típusú patológiák 1-10% valószínűséggel fordulnak elő.

A CHD kialakulását a gyermekben befolyásolja az anya életmódja a terhesség tervezése és a terhesség alatt. Ez nem csak a nikotint és az alkoholos italokat foglalja magában, hanem a gyógyszerek szedését is. Milyen gyógyszerek nem biztonságosak:

• vérhígítók warfarin-nátrium hatóanyaggal (Warfarin, Marevan, Warfarex);
• görcsoldó és epilepszia elleni szerek;
• kortikoszteroid gyógyszerek;
• immunszuppresszánsok;
• pszichostimulánsok;
• barbiturátok.

Azoknál a gyermekeknél, akiknek édesanyja kedvezőtlen körülmények között dolgozott, nagy a kockázata a veleszületett szív- és egyéb szervek patológiáinak kialakulásának. A súlyemelés vagy a vegyi gőzök belélegzése negatívan befolyásolja a magzat fejlődését. Az anya által hordozott fertőző betegségek nagyon veszélyesek a gyermek szívrendszerére.

Még az első trimeszterben fellépő enyhe betegség is befolyásolhatja a szív és a keringési rendszer fejlődését.

A fertőző betegségek, mint például a toxoplazmózis, a kanyaró, a herpesz, a rubeola és a bárányhimlő, az anya által a terhesség alatt történő átadása hatással van a magzat általános fejlődésére, beleértve a keringési rendszert is.

Az anya krónikus betegségei fontos szerepet játszanak a hibák kialakulásában:

• cukorbetegség;
• autoimmun betegség;
• epilepszia;
• fenilketonúria;
• nefrogén magas vérnyomás;
• súlyos vesepatológia.

Nagy a kockázata a CHD kialakulásának egy gyermekben, ha az anya 17 évesnél fiatalabb vagy 40 év feletti, az ilyen korú nőknek gyakrabban kell orvoshoz fordulniuk és vizsgálaton kell részt venniük, mint másoknak. A szívrendszer rendellenes fejlődése előfordulhat az első trimeszter súlyos toxikózisával, hosszan tartó stresszel és a korai vetélés veszélyével.

Az UPU típusai

Több mint száz CHD ismert, és a szívrendszer állapotának pontos leírása érdekében ezeket a patológiákat általában több kritérium szerint osztják fel. Mindenekelőtt a hibákat a lokalizáció helye határozza meg:

• a szelepberendezésben;
• a szív ereiben;
• a szívizom falában;
• az interventricularis septumban.

A tudósok a CHD számos osztályozását javasolták hasonló jellemzők alapján, de a leginkább általánosító rendszerezés a „kék” – cianózis jelenlétével és „fehér” – a bőr cianózisa nélkül. A "kék" hibákat akkor diagnosztizálják, amikor a szisztémás keringésbe belépő vénás vér behatol a test minden szövetébe, oxigénhiányt okoz, ami cianózishoz vezet.

Két alfaja létezik: a pulmonalis keringés dúsításával és elszegényedésével. A "kék" satu a következőket tartalmazza:

• nagy hajók átültetése;
• a jobb kamra kettős erei;
• a tüdővénák rendellenes elvezetése;
• Ebstein satu;
• közös artériás törzs.

A "fehér" hibákat az artériás vér felszabadulása jellemzi a vénába. A legtöbb gyermek hosszú évekig teljesen egészségesnek tűnik, és a tünetek csak az aktív növekedés, a pubertás és a hosszan tartó stressz időszakában jelentkeznek.

A cianózis nélküli anomáliákat 4 alfajra osztják:

• a vérkeringés kis körének gazdagításával;
• a kiskör elszegényedésével;
• nagy kör elszegényedésével;
• szívelégtelenséghez kapcsolódó hibák, keringési zavarok nélkül.

A fehér satu a következőket tartalmazza:

• nyitott ovális ablak;
• az aorta koarktációja;
• a kéthús, a billentyűk és a pulmonalis artéria szűkülete.

Létezik a CHD nemzetközi osztályozása, amely nemcsak a "fehér" és a "kék" anomáliákat különbözteti meg, hanem a következő típusokat is:

• keresztirányú véráramlással (cianotikus és nem cianotikus hibák kombinációja);
• szívbillentyű-betegség;
• hemodinamikai rendellenességek;
• a kamrák izmainak hibái;
• szívritmuszavarok;
• a koszorúerek hibái.

A keringési zavarok alapján 4 fokot különböztetnek meg a jelek növekedése szerint:

• kisebb változások;
• mérsékelt megnyilvánulások;
• hirtelen;
• terminál.

Ha terminális stádium következik be, akkor gyakran még a sebészeti beavatkozás is tehetetlen, ezért a CHD kezelését időben el kell kezdeni.

Az UPU nagy képe

A gyermekkori CHD tünetei a patológia típusától függően különböző módon nyilvánulhatnak meg. Egyes gyermekeknél már az első életnaptól észrevehetők a szívbetegség jellegzetes jelei, másokban a CHD tünetei korai óvodás korban jelentkeznek, másokban a veleszületett rendellenességek első megnyilvánulásai csak serdülőkorban jelentkeznek, és leggyakrabban ezek "fehér" hibák.

A veleszületett szívelégtelenség gyakori tünetei:

• a bőr és a nyálkahártyák elszíneződése - vagy kékes árnyalatot kapnak, vagy a szokásosnál sokkal sápadtabbak lesznek;
• állandóan hideg végtagok;
• túlzott izzadás;
• a nyaki erek lüktetése és duzzanata;
• gyors fáradékonyság;
• nyugtalan alvás;
• tartós "zúzódások" a szem alatt;
• gyakori légszomj, még nyugalomban is.

Egy további jel a csecsemőknél a kék ajkak és az arcok etetés és sírás közben. A szívelégtelenségben szenvedő gyermekek nagyon nyugtalanok, gyakran nem hajlandók szoptatni és nyugtalanul aludni. Mindez hatással van fejlődésükre, az egészséges társaikhoz képest a hibás babák később elkezdik elsajátítani a szükséges készségeket, keveset híznak.

Súlyos körülmények között asztmás rohamok és rövid távú eszméletvesztés figyelhető meg. Csak ezek alapján lehetetlen a CHD-t diagnosztizálni, a központi idegrendszeri betegségben szenvedő gyermekek hasonló tünetekkel rendelkeznek.

CHD-s gyermekeknél megfigyelhető, amelyet légszomj, fokozott pulzusszám, ödéma és belső szervek sokasága jellemez. Ennek az állapotnak 4 fokozatát különböztetem meg:

• Enyhe fokú, amely gyakran nem igényel kezelést. A gyermek állapota stabil, a vizsgálat során kisebb eltéréseket diagnosztizálnak.
• Ezen a fokon a tünetek kifejezettebbek, légzési problémák figyelhetők meg, a gyermek elveszti étvágyát.
• Az oxigénhiány befolyásolja az idegrendszer működését - a szívpatológiához a fejlődési problémák is hozzáadódnak.
• A súlyos (terminális) stádiumra a légzésdepresszió és a.

A szervek és szövetek elégtelen oxigénellátása befolyásolja az anyagcserét. A gyermek testében savas reakcióval járó mérgező anyagcseretermékek kezdenek felhalmozódni. Fokozott savasság lép fel - acidózis, melynek dekompenzációs szakasza különösen csecsemőkorban végzetes lehet.

Nyissa ki az ovális ablakot

A CHD összes típusa közül ez a fajta patológia sokkal gyakoribb, mint mások. Normális esetben minden gyermek születési periódusában van egy lyuk a jobb és a bal pitvar között, de a születés után néhány hónapon belül túlnő. Egyes gyermekeknél az ovális ablak két éves korig nyitva lehet, de ha nem növekszik, hanem éppen ellenkezőleg, kisebb lesz, akkor ez az állapot nem igényel kezelést.

Az ilyen pitvari sövény defektusban szenvedő gyermekeknek 6 havonta ultrahangon kell átesnie a szívből, hogy dinamikusan nyomon követhessék a szív állapotát. A legtöbb gyermekben a nyitott ovális ablak semmilyen módon nem nyilvánul meg, és sokan csak felnőtt korukban ismerik meg hibájukat.

A nyitott ovális ablak a következő tünetekkel járhat:

• cianózis;
• gyors fáradékonyság;
• szédülés;
• rövid távú eszméletvesztés.

Az ilyen hibával rendelkező gyermekek hajlamosak a megfázásra, ezért gondoskodni kell róluk, mivel a betegség során megnő a szív és az erek terhelése.

Nyitott artériás defektus

Az artériás csatorna az aorta és a pulmonalis artéria között helyezkedik el, és csak terhesség alatt szükséges a vér szállításához. Ha a szülés időben, komplikációk nélkül történt, és a gyermek normál súllyal született, akkor ez a csatorna néhány napon belül bezárul. Koraszülötteknél a ductus arteriosus elzáródása három hónapig is eltarthat. Ha ezen idő elteltével a bezárás nem történt meg, akkor veleszületett hiba jelenlétéről beszélnek.

Egy kis csatorna semmilyen módon nem nyilvánul meg, és csak ultrahang segítségével azonosítható. Közvetve a következő jelek széles csatornát jeleznek:

• a magasság és a súly elmaradása a normától;
• nehéz légzés
• sápadt bőr;
• nyugtalan alvás;
• rossz étvágy.

Mindezek a jelek más, a szívrendszerrel nem összefüggő betegségeket is kísérhetnek, ezért a gyermek alapos vizsgálata szükséges. Ha nem veszi fel időben a kezelést, akkor egy kis kiemelkedés jelenik meg a gyermek mellkasán. Hallgatás közben zajok hallhatók, de csak tapasztalt technikus hallgathatja meg őket. Az ilyen anomáliában szenvedő gyermekek gyakran kialakulnak, ami a gyermek halálához vezethet.

A nagy erek transzpozíciója súlyos hiba, amelyben az aorta és a pulmonalis artéria helytelenül helyezkedik el - az aorta a jobb szívből, a tüdőartéria balról távozik. Ilyen felépítésnél a nagy és a kis keringési rendszer nem kommunikál egymással, és a vénás vér nem telítődik oxigénnel.

A születéstől kezdve megfigyelik a gyermeket, bár az első napokban az állapot kielégítő. A tünetek fokozatosan fokozódnak:

• légszomj lép fel;
• a pulzus felgyorsul;
• puffadtság képződik.

A gyermek szervezete a vérmennyiség növekedésével próbálja pótolni a hibát, ami a szív túlterheléséhez és súlyos szívelégtelenséghez vezet.

A szív mérete nőni kezd, a vizsgálat során a tüdőben elváltozások láthatók, a máj rosszul működik, és meg is növekszik. Ez a hiba összeegyeztethetetlen az élettel, és sürgős műtétet igényel az erek mozgatásához.

Diagnosztika

A gyermek szívhibáját gyakran még terhesség alatt is észlelik, majd a születés után azonnal vizsgálatot végeznek a diagnózis megerősítésére vagy eltávolítására. Egyes gyermekeknél a gyermekorvosi rendelésen, hallgatás közben észlelik a szívhibákat - szívzörej hallható, aminek nem szabadna lennie.

Ha CHD-t gyanít, a gyermek átfogó vizsgálatot ír elő, amely a következő módszereket tartalmazhatja:

• A magzati echokardiográfia egy ultrahangos vizsgálat, amelyet a perinatális időszakban végeznek, amikor a gyermek az anyaméhben van.
• A szív ultrahangja - a szív patológiáinak azonosítására, szerkezetének, méretének meghatározására, valamint az erek és a szelepek állapotának ellenőrzésére szolgál.
• - lehetővé teszi a szívizom állapotának felmérését.
• Holter monitorozás – rejtett ritmus- és szívvezetési zavarokat tár fel.
• Mellkasröntgen - felfedi a szív és a tüdő méretét. Néha kontrasztanyag bevezetésével történik a katéteren keresztül.
• Pulzoximetria - ellenőrzi a vér oxigéntelítettségének szintjét.
• MRI-t és CT-t végeznek, ha kétségei vannak a diagnózissal kapcsolatban.

A diagnosztikához általános és biokémiai vérvizsgálatok eredményeire van szükség annak érdekében, hogy megértsük, mennyire változik a vér kémiai összetétele, és azonosítani tudjuk a belső szervek megsértését.

Hogyan kezelik a CHD-t?

A CHD kezelése a patológia súlyosságától, a gyermek életkorától és a kísérő betegségektől függ. A legtöbb embernél a veleszületett szívbetegség a kompenzáció stádiumában van, és nem veszélyezteti az egészséget egész életében. Ennek az állapotnak a fenntartása érdekében figyelje egészségét, és tartsa be néhány szabályt:

• Időben végezzen szívvizsgálatot.
• Hagyja fel a nehéz fizikai tevékenységeket, korlátozza magát a könnyű sportokra: gimnasztika, úszás vagy fizioterápiás gyakorlatok.
• Tartsa be a napi rutint, aludjon eleget.
• Táplálkozz helyesen, korlátozd a magas koleszterintartalmú ételek fogyasztását. Ellenőrizzük az elfogyasztott só mennyiségét és tartsuk be az ivási rendszert.
• Kerülje az ideges túlterhelést, óvja magát a stresszes helyzetektől.

A gyógyszeres kezelés célja a betegség tüneteinek csökkentése. Ehhez olyan gyógyszereket írjon fel, amelyek célja a légzés normalizálása, a nyomás csökkentése, a tachycardia megszüntetése. A "fehér" megjelenés hibái folyamatosan karbantarthatók gyógyszeres terápiával, műtét nélkül.

A "kék" anomáliák az esetek 90% -ában korai gyermekkorban műtétet igényelnek. A művelet sikere a végrehajtás időszerűségétől függ. A műtétek több mint 70%-a garantálja a gyermek teljes felépülését. Vannak esetek, amikor a gyermek szívén végzett műtéteket az anyaméhben végezték. De ezeket a nagyon összetett manipulációkat nem használják olyan gyakran, mint szükséges, mivel a legtöbb kórház nem rendelkezik a szükséges felszereléssel és magasan képzett szakemberekkel.

Van egy módja a CHD-vel végzett műveletek végrehajtásának:

• zárt - a beavatkozást az edényeken végzik a szív befolyásolása nélkül;
• nyitott - hasi szívműtétet végeznek.

Ha a beteg élete veszélyben van, sürgősségi műtéteket hajtanak végre. A legtöbb esetben korai életkorban vagy közvetlenül a születés után végzik el. Súlyos körülmények között is sor kerül a sürgősségi beavatkozásokra, ugyanakkor lehetőség nyílik a műtétre való felkészülésre és minden szükséges vizsgálat elvégzésére.

Tervezett beavatkozásra akkor kerül sor, ha nincs közvetlen életveszély, de a műtét szükséges, hogy a gyermek állapota ne romoljon. Egyes esetekben elegendő egy sebészeti beavatkozás, de nehéz helyzetekben ismételt műtétekre lehet szükség.

A műtét után előfordulhat a hiba visszaesése - vaszkuláris szűkület, billentyű-elégtelenség, az aorta koarktációja. A statisztikák szerint a visszaeső gyermekek kevesebb mint fele él 10 évnél tovább. A protézis során a következő problémák merülnek fel - a gyermek kinő a protézisekből és ismételt beavatkozásra van szükség, ezért ha van lehetőség a műtét késleltetésére, azt a lehető legkésőbb végezzük.

A veleszületett szívhibákban szenvedő gyermekeknél gyakran előfordulnak a légzőrendszer fertőző betegségeinek szövődményei. A megfázás szinte mindig olyan szövődményekkel jár, amelyek fokozott stresszt okoznak a szívben. A tüdőartéria szűkülete és a kombinált rendellenességek növelik a tuberkulózis kialakulásának kockázatát. A károsodott vérkeringés miatt a gyermek immunitása nem képes megbirkózni a betegséggel, ami halálhoz vezet.

A protézis utáni gyermekeknél nagy a vérrögképződés kockázata a protézis helyén, ezért folyamatosan vérhígító gyógyszereket kell szedniük, a legnagyobb a valószínűsége egy ilyen szövődménynek a tricuspidalis billentyűcsere után.

A szívelégtelenségben szenvedő gyerekek gyakran bizonytalanok és érzelmileg instabilok – a fizikai korlátok miatt nem alakulnak ki kapcsolatok a gyerekcsapatban. Sokaknak nehézségei vannak a tanulásban, ami nemcsak a központi idegrendszeri rendellenességek hatásával jár, hanem a betegség miatti gyakori hiányzásokkal is.

Egyes veleszületett szívbetegségek, például a pitvari sövény defektusa vagy egészséges életmód mellett nem befolyásolják negatívan a gyermek állapotát. Legtöbben csak felnőttként szereznek tudomást hibájukról.

Ha a veleszületett szívbetegség jelentősen befolyásolja a gyermek egészségét, akkor a fogyatékosság megállapításának kérdése eldől. Az anomália típusától és súlyosságától függően élethosszig tartó vagy átmeneti rokkantság állapítható meg. Néha a műtét után a fogyatékosságot megszüntetik, vagy kevésbé súlyos csoportot hoznak létre.

A magzat méhen belüli fejlődése során hajlamosító tényezők hatására a szív- és érrendszer normális kialakulása megszakadhat. Ennek eredményeként veleszületett fejlődési rendellenességek alakulnak ki, amelyek összeegyeztethetők és összeegyeztethetetlenek az élettel. A patológia kialakulása gyakran összefügg az anya terhesség alatti helytelen életmódjával, bár egyes esetekben az öröklődés is fontos szerepet játszik.

A veleszületett szívhibák (CHD) a szív különböző részeit és a hozzá közeli nagy ereket érintő rendellenességek, amelyeket közvetlenül a születés után határoznak meg. Sok ilyen betegségben szenvedő gyermek nem éli túl, de bizonyos esetekben műtéti kezelés is elvégezhető, amely lehetővé teszi a gyermek számára, hogy továbbra is normális életet élhessen.

A gyermekek körében a veleszületett szívhibák viszonylag gyakoriak, az újszülöttek teljes számának körülbelül 1%-ánál.

A beteg gyermeknek nyújtott időben történő segítségnyújtás az időben történő és helyes diagnózison alapul. Bizonyos esetekben nagyon gyors sebészeti beavatkozásra van szükség, amely lehetővé teszi egy ember életének megmentését. A hibák szerezhetők, ezért fontos tudni, hogy miben különböznek a veleszületettektől.

Videó: Veleszületett szívhibák gyermekeknél

Veleszületett szívbetegségek statisztikái

A szívhibák a legsúlyosabb fejlődési rendellenességek közé tartoznak, amelyekről a WHO 2015. áprilisi hírlevelében számolt be. Például ezek a második leggyakoribbak az idegrendszer veleszületett fejlődési rendellenességei után. A CHD-nek sokféle típusa létezik, és százalékos arányuk a következő:

• A kamrai sövény defektusa leggyakrabban - a szívhibás újszülöttek teljes számának 31% -ában fordul elő.
• Az aorta szűkületet az újszülöttek közel 8% -ában határozzák meg.
• A pulmonalis billentyű szűkülete, a ductus arteriosus elzáródása és a pitvarok között elhelyezkedő septum hibája egyenként 7%-ot tesz ki.
• Az esetek közel 6%-ában aortabillentyű szűkület fordul elő.
• A Fallot-tetrad akár 5%-ot is elérhet.

Osztályozás

A Betegségek Nemzetközi Osztályozása szerint a 10. revízió megkülönbözteti a „keringési rendszer veleszületett rendellenességeit (fejlődési rendellenességeit) (Q20-Q28)”. E besorolás szerint a veleszületett szívhibák a következő betegségeket foglalják magukban:

• Q20 – A szívüregek és ízületek veleszületett rendellenességei.
• Q21 – Veleszületett.
• Q22 A pulmonalis és tricuspidalis billentyűk veleszületett fejlődési rendellenességei
• Q23 - Az aorta veleszületett fejlődési rendellenességei és
• Q24 – A szív egyéb veleszületett rendellenességei

Egy másik széles körben használt osztályozás szerint az UPU két csoportra osztható:

1. Fehér hibák - fejlődésük során a vénás vér nem keveredik az artériás vérrel, mivel a vér balról jobbra távozik.
2. Kék hibák - előfordulásukat a vénás vér és az artériás vér keveredése kíséri. A vér ürítése jobb oldalról balra történik.

Okoz

A legtöbb esetben olyan örökletes tényezőket vesznek figyelembe, amelyek veleszületett szívhibákat okoznak. A magzatot külső tényezők is befolyásolhatják, amelyek gyakran ugyanazokkal az örökletes hajlamokkal kombinálódnak.

Genetikai hajlam

Leggyakrabban helyi mutációk vagy kromoszóma-elváltozások formájában jelentkezik, amelyek kisebb-nagyobb fejlődési rendellenességekhez vezetnek. Ma már különböző kromoszómapárokból álló triszómiákat különböztetnek meg, amelyek az esetek közel 8%-ában CHD-t okoznak. A génmutációk hátterében leggyakrabban előforduló pitvari sövény defektusok, kamrai sövényhibák, elektromos vezetési zavarok és véráramlási zavarok.

Etiológiai befolyásoló tényezők

A veleszületett szívhibák kialakulásában jelentős szerepet játszanak a kedvezőtlen befolyásoló tényezők, amelyek leggyakrabban kívülről irányulnak a méhben fejlődő szervezetre. Hatásukra a DNS bizonyos részei mutálódnak, aminek következtében a szív- és érrendszer normális kialakulása megzavarodik.

A kedvezőtlen befolyásoló tényezők a következők:

• Fizikai jelenségek, amelyek közül a radioaktív sugárzás különösen negatív hatással van a magzatra.
• A különféle alkoholos italokban, cigarettákban, egyes gyógyszerekben és mutagénekben található kémiai összetevők a rossz minőségű festékekben és lakkokban is megtalálhatók.
• A biológiai hatást különféle fertőző betegségeken keresztül lehet elérni, amelyek terhes nőknél fordulnak elő. Leggyakrabban a rubeola okoz szívhibákat, és a diabetes mellitus, a szisztémás lupus erythematosus, a fenilketonuria is vezethet veleszületett elváltozásokhoz.

Az UPU kapcsolata a padlóval

A múlt század 70-es éveiben olyan tanulmányokat végeztek, amelyek megerősítették a szívhibák és a nem közötti összefüggést. Ehhez több mint 30 ezer CHD-s beteget vizsgáltak meg, melynek eredményeként a veleszületett szívhibákat "semleges", "női" és "férfi" csoportokra osztották. Például a lányoknál nagyobb valószínűséggel fordul elő Lautembacher-kór, nyílt ductus arteriosus, és nagyobb a valószínűsége a másodlagos típusú pitvarsövény-defektus kialakulásának is. Fiúknál gyakoribb az aorta szűkülete és coarctációja. A „semleges” a következők: Ebstein-féle anomália, teljes atrioventricularis septum defektus, pulmonalis artéria szűkület, aorta-pulmonalis septum defektus és kamrai sövény defektus.

Patogenezis

A szívizom befejezi kialakulásának fő szakaszait a terhesség első trimeszterének végéig. Már 20 hetesen ultrahanggal meg lehet határozni a legtöbb veleszületett szívhibát. A patológia kialakulásában a következő szakaszok különböztethetők meg:

• Először is, súlyos hemodinamikai zavarok hiányában kompenzációs mechanizmusok indulnak el, amelyek többé-kevésbé normális szívműködést biztosítanak. A hemodinamika jelentős változásainak jelenléte a szívizom hipertrófiájához és dekompenzációjához vezet.
• A második egy relatív kompenzáció, amikor a gyermek fizikai aktivitása valamelyest javul.
• A harmadik a terminális állapot. Jelentős disztrófiás és destruktív rendellenességekben nyilvánul meg, amelyeket a dekompenzáció kialakulása okoz. A fertőzések vagy más szervek betegségei hozzák közelebb a halált.

Nézetek

Pitvari septum defektus

Elég gyakran megtalálható a lakosság női részében. Jellemzője, hogy a jobb és a bal pitvart elválasztó septumban egy nyílás vagy több hiba található. A hiba helyétől, méretétől, a bal pitvartól a jobb felé irányuló véráramlás erősségétől függően meghatározzák a többé-kevésbé kifejezett klinikai tüneteket. Ezenkívül más rendellenességek vagy veleszületett rendellenességek jelenléte befolyásolja a beteg állapotát. Például az MPP hibája Down-szindrómában észlelhető, és más szívelégtelenségekkel kombinálható.

Kamrai septum defektus

A szív kóros intrauterin képződése során az interventricularis septum defektusa alakulhat ki, melynek következtében a bal kamrából vér jut a jobbba. A bemutatott CHD előfordulhat izoláltan és más szív- és fejlődési rendellenességekkel együtt is. A fiúk és a lányok előfordulási gyakorisága közel azonos. A hiba abból a szempontból veszélyes, hogy pulmonális hipertóniát okozhat annak minden következményével együtt, ezért a műtéti kezelésre időben reagálni kell.

Az aorta koarktációja

Az összes CHD eset 7,5%-a a bemutatott patológiának köszönhető. Gyakrabban fiúkban határozzák meg, és gyakran más veleszületett szívhibákkal kombinálják. Az aorta koarktációját lumenének szegmentális beszűkülése jellemzi, aminek következtében a bal kamrából származó vér normál körülmények között nem tud bejutni a szisztémás keringésbe.

Nyílt ductus arteriosus

Veleszületett szívbetegségnek számít, amelyben az újszülötteknél meghatározott Botall-csatorna a jövőben nem nő túl, ami miatt az aortából az artériás vér részben a tüdőartériába távozik. A legtöbb esetben a patológia nem okoz súlyos klinikai megnyilvánulásokat, de műtéti korrekciót igényel, mivel felnőttkorban hirtelen szívmegállást okozhat.

Tüdő atresia

A pulmonalis billentyű csücskeinek teljes vagy részleges fejletlensége, ami miatt a tüdőnyílás nem záródik be teljesen. A jobb kamra által a pulmonalis artériába lökött vér a lazán zárt billentyűkön keresztül részben visszakerül, aminek következtében a kamrának minden alkalommal nagyobb erőt kell kifejtenie, hogy a vér nagy részét kiszorítsa. Ezenkívül elégtelen mennyiségű vér kerül a tüdőbe, ami viszont oxigénhiányhoz vezet a szervezetben.

Tüdőbillentyű szűkület

Különböző okok miatt a tüdőnyílás a normálisnál kisebb lehet. Emellett maguk a pulmonalis billentyű szórólapjain is előfordulhatnak olyan eltérések, amelyek miatt a lumen beszűkül, vagy nem történik meg teljesen a kinyílásuk, aminek következtében a véráramlás normálisan nem tud a jobb kamrából a tüdőtörzs felé mozogni. Ahhoz, hogy a vért a kamra beszűkült nyílásán keresztül nyomja át, nagyobb erővel kell dolgoznia, ami befolyásolja annak működését.

Fallot tetrádja

A veleszületett rendellenesség nagyon nehéz, mert négy különálló kardiovaszkuláris rendellenességet egyesít. Különösen a Fallot-tetraddal határozza meg:

• tüdőartéria szűkület;
• a jobb kamra hipertrófiája;
• az aorta dextrapozíciója.

Ebben a patológiában az artériás vér vénás vérrel keveredik. Ezenkívül a tüdőartéria beszűkült nyílásán keresztül a vér nehezen jut be a tüdőkeringésbe. Mindez oxigénhiányhoz vezet, amelyet a megfelelő klinikán fejeznek ki.

Nagy erek átültetése

Nagyon összetett veleszületett rendellenességekre utal, az összes eset 5%-ában fordul elő. A fő erek a szív fő erei, amelyek az aorta és a tüdőtörzs. Ezzel a patológiával a kamrákhoz képest eltérően helyezkednek el, mint a normálban: a pulmonalis törzs a bal kamrától (általában jobbról), az aorta pedig jobbról (általában balról) távozik. Mivel az oxigénben gazdag vér nem jut be a szisztémás keringésbe, az ilyen patológiás újszülöttek nagyon gyorsan meghalnak.

Dextrocardia

Veleszületett fejlődési rendellenesség, amelyet a szív jobb oldali elhelyezkedése jellemez, szemben a normálisan meghatározott bal oldalival. Vagyis a szív az összes belőle kinyúló érrel együtt többnyire a mellkas jobb oldalán található. Ezt a patológiát gyakran kombinálják más párosítatlan belső szervek "tükör" elrendezésével. Ha a dextracardiát nem kombinálják más veleszületett szívhibákkal, akkor a hemodinamikában nincsenek olyan változások, amelyek veszélyesek az életre vagy az egészségre.

Ebstein anomáliája

Ritka anomália, amely az összes CHD körülbelül 1%-át teszi ki. Ezzel a patológiával megváltozik a tricuspidalis billentyűcsúcsok elhelyezkedése. Normális esetben az atrioventricularis gyűrűből származnak, és ebben a patológiában - a jobb kamra falaiból. Ennek eredményeként kiderül, hogy a jobb kamra kisebb, és a jobb pitvar abnormálisan elhelyezkedő billentyűkig megnyúlik. A szelephiba kombinálható más hibákkal, például a foramen ovale bezáródásával stb. Az időben történő sebészeti segítség hiánya szívelégtelenség azonnali kialakulásához és a beteg halálához vezet.

Diagnosztika

Ezt a páciens felmérésével, vizsgálatával, műszeres és laboratóriumi vizsgálatával végzik. Bizonyos esetekben nagyon fontos a diagnózis felállítása a korai szakaszban, mivel a beteg élete múlhat rajta.

Klinika

A veleszületett szívhibák korai diagnózisa bizonyos esetekben lehetővé teszi a baba életének megmentését, ezért a születés utáni első napokban a CHD a következő jelekkel határozható meg:

• a gyermeknek nagyon sápadt vagy éppen ellenkezőleg, cianotikus bőre van;
• a cianózis gyakran felerősödik, amikor a baba erőlködik (sikoltozás vagy szopás közben);
• a karok és lábak hűvösek, még akkor is, ha a gyermek melegen van öltözve.

Az orvosi vizsgálat a beteg alaposabb vizsgálatán alapul. Objektív vizsgálattal azonosíthatók a fent felsorolt ​​tünetek. A szív auszkultációja a veleszületett szívbetegség jellegzetesebb jeleit tárja fel:

• a szívhangok süketek és legyengültek lehetnek;
• az első és a második hang kettéosztható, ami három- vagy négytagú ritmus kialakulásához vezet;
• további hangok definiálhatók harmadik és negyedik formájában.

Emellett gyakori légzés is előfordulhat, a bordaközi terek tágulásával, valamint a karokon és lábakon összehasonlítva eltérő vérnyomás. Egyes esetekben a szív és a máj határai megnagyobbodnak.

Általában a CHD klinikai tüneteit a következő szindrómákba kombinálják:

• Szív - a szív- és érrendszeri panaszokhoz társul.
• Szívelégtelenség - akut és krónikus formában is előfordulhat.
• Légzési rendellenességek - a tüdőkeringés oxigéndúsításának jelei által nyilvánulnak meg.
• Krónikus szisztémás hipoxia - a lábszár, az óraszemüveg, a fizikai fejlődés elmaradása jelei vannak.

Műszeres vizsgálati módszerek

A veleszületett szívhibák pontos diagnózisa műszeres és laboratóriumi kutatási módszerek alkalmazásán alapul. Először is elkészül:

• Elektrokardiográfia - segítségével a jobb és a bal kamra hipertrófiáját, a jobb pitvar hipertrófiáját határozzák meg, és a dekompenzáció stádiumában a jobb pitvar kitágulása is meghatározható.
• A mellkasi szervek röntgenfelvétele főként az anteroposterior projekcióban történik, majd láthatóvá válnak a szerkezeti változások, mint például a dextracardia, cardiomegalia. Előfordulhat még a jobb pitvar növekedése, szűk érköteg stb.
• Echokardiográfia - lehetővé teszi az intrakardiális hemodinamika értékelését, valamint a veleszületett rendellenességek természetének megismerését. Az echokardiogramot EKG-val vagy PCG-vel együtt végezzük, ekkor lehet a maximális információhoz jutni.
• Szívkatéterezés - a szív különböző részein lévő nyomás meghatározására, intracavitáris EKG-val együtt. Kiderül a vér gázösszetétele is, amely hibák esetén az artériás hipoxémia szintje is lehet.
• Angiokardiográfiás vizsgálat - veleszületett rendellenességekkel gyakran nagy kiterjedésű jobb pitvari üreget határoznak meg. Ilyenkor a jobb pitvarból hosszú időre eltávolítják a kontrasztanyagot, ami főként patológiás hemodinamikával jár.
• Elektrofiziológiai vizsgálat - ezt a módszert minden szívhibás betegnek bemutatják, mivel segít meghatározni a kóros fókusz lokalizációját, valamint a kóros véráramlási útvonalakat.

Kezelés

A veleszületett szívelégtelenségben szenvedő betegek fő segítséget sebészeti beavatkozással biztosítják. A kiegészítő terápia a gyógyszerek alkalmazása.

Drog terápia

Kivételes esetekben kerül sor. Például radikális orvosi kezelést alkalmaznak, ha az aortacsatorna nyitva van. Ezután indometacint írnak fel a fertőzésére.

Tüneti kezelést végeznek a szívelégtelenség (akut és krónikus lefolyású), szívelégtelenség, dyspnea-cianotikus roham, ischaemiás szívbetegség kialakulásával.

Sebészet

A szív rendellenességeinek kiküszöbölése érdekében végzik, ami elősegíti az intrakardiális hemodinamika javítását. A prenatális periódus szívelégtelenségének megállapítása során a műtéti beavatkozás mennyiségének és optimális módszerének kérdése megoldódik.

A CHD-nek három fázisa van, amelyek szerint a sebészeti kezelést választják ki:

• Az első fázis vészhelyzetnek minősül, ezért a műveletet sürgősségi alapon hajtják végre. Sok függ a beteg egyéni sajátosságaitól, de standard esetekben, amikor a tüdőkeringés kimerül, mesterséges botalluscsatorna jön létre, ennek dúsítása esetén pedig a tüdőartéria szűkülete.
• A második fázis a lassan előrehaladó defektusoknak felel meg, ezért a műtéti kezelés tervszerűen kivitelezhető. A pontosabb technika az adott hemodinamikai rendellenességtől függ.
• A harmadik fázist a cardiosclerosis progressziója jellemzi, amelyet általános kimerültség kísér. Disztrófiás és atrófiás változások figyelhetők meg a belső szervekben, valamint egyéb visszafordíthatatlan változások, amelyek következtében ebben a fázisban nem végeznek sebészeti kezelést.

Videó: Veleszületett szívhibák kezelése felnőtteknél

Komplikációk

Szinte minden veleszületett szívelégtelenségben szívelégtelenség alakul ki, amely lehet akut vagy krónikus. Ezenkívül a kék hibákat (vagyis azokat, amelyekben a bőr cianózisa van) bonyolíthatja a bakteriális endocarditis.

Azoknál az újszülötteknél, akiknél a tüdőkeringés torlódása van, gyakran tüdőgyulladás alakul ki, míg a pulmonalis artériában megnövekedett nyomás éppen ellenkezőleg, pulmonális hipertóniához vezet.

Az aorta lokalizációjának és szerkezetének különböző megsértése esetén az artériákból kinyúló angina pectoris, szívizom ischaemia és szívroham is előfordulhat. Ha az aorta szűkülete annyira kifejezett, hogy a vér nem jut be elegendő mennyiségben az agyba, akkor ájulás és félájulás lép fel.

A cianózissal járó nehézlégzési rohamok különféle súlyos rendellenességek, például a Fallot-tetraád és a nagy erek zavart elhelyezkedésének következményei.

Előrejelzés és megelőzés

A prediktív következtetés nagymértékben függ attól, hogy milyen korán történt a helyes diagnózis, és hogy lehetséges-e a radikális kezelés. Ha a műtét sikeres volt, akkor a prognózis viszonylag kedvezőnek tekinthető. A legtöbb esetben a műtét elvégzésére vonatkozó ellenjavallatok jelenléte okozza a kiábrándító prognosztikai következtetést.

Nincsenek speciális megelőző intézkedések. Az egyetlen dolog, ha veleszületett szívhibák vannak a családban, érdemes kiegyensúlyozottan közelíteni a nemzés kérdéséhez.

Nagyon nagy a valószínűsége annak, hogy CHD-s gyermek születik bármilyen veleszületett patológia jelenlétében az anyánál vagy az apánál, és még inkább mindkét szülőnél egyidejűleg.

Ha egy terhes nő tudatában van a fejlődési rendellenességekre való örökletes hajlamnak, akkor erről értesíteni kell a terhességi klinika orvosait. Ilyen esetekben ultrahangos vizsgálatra van szükség, a magzat méhen belüli fejlődésének különböző időszakaiban többször is. Genetikai tesztek is elvégezhetők, amelyek nagy valószínűséggel feltételezik, hogy fejlődési rendellenességgel rendelkező gyermek születik.

Ezenkívül a terhesség alatt kerülni kell a kedvezőtlen befolyásoló tényezőket, amelyek esetében fontos betartani a következő ajánlásokat:

• Terhesség előtt ki kell szűrni a TORCH fertőzéseket, amelyek jelenléte növeli a veleszületett fejlődési rendellenességek kockázatát, beleértve a szívet is.
• Ha egy lány gyermekkorában nem szenvedett rubeolában, akkor jóval a terhesség előtt be kell oltani e betegség ellen, hogy ne betegedjen meg vele a terhesség alatt.
• A várandósság ideje alatt nagyon oda kell figyelni a különféle gyógyszerek szedésére, ezért jobb többször megkérdezni és ellenőrizni, mint a gyermek egészségét károsítani.
• Terhes nőknek, és még jobb a fogantatás előtt és a szoptatás alatt, szigorúan tilos a dohányzás vagy az alkoholfogyasztás.

Videó: Szívbetegség

Szívbetegség - mi ez? Az általános név a szívbetegségek csoportját jelenti, amelyet egyesít a szívizom, a billentyűk és az erek szerkezetében fellépő patológiák jelenléte. Veleszületett és szerzett szívhibákat diagnosztizálnak. A szerzett patológia bármely életkorban kialakulhat. Fertőző betegségek utáni szövődményként vagy számos tényező hatására jelentkezik. A veleszületett szívbetegség a magzati fejlődés során alakul ki, és gyakran előfordul a születés előtti szűrés során. A tünetek eltérései a patológia típusától függenek, de a legspecifikusabbak a bőr sápadtsága, a szívzörej jelenléte, szív- vagy tüdőelégtelenség, késleltetett fizikai fejlődés. A diagnózis felállításához modern kutatási módszereket alkalmaznak. A veleszületett szívbetegség javításának fő módja a sebészeti beavatkozás. Ha ez a patológia életveszélyes, a műveletet az első órákban vagy napokban végzik.

Veleszületett szívelégtelenség

A veleszületett rendellenesség kialakulását kiváltó fő tényező a véráramlás kialakulásának rendellenességei, amelyeket szívelégtelenség kísér. A csecsemők körülbelül 1%-a veleszületett szívhibával születik. Ez a szív és az erek anatómiájának jelentéktelen eltérése vagy a szívizom összetett patológiája, amely komoly veszélyt jelent az emberre. A veleszületett szívbetegség önálló szervi eltérés, de kísérheti az idegrendszer, a mozgásszervi vagy az emésztőrendszer különböző rendellenességei.

Gyakran megfigyelt veleszületett szívhibák:

• kamrai septum defektus;
• pitvari septum defektus;
• az aorta szűkülete és túlnövekedése;
• a pulmonalis artéria túlnövekedése;
• záratlan artériás csatorna;
• a fő erek elmozdulása.

Kamrai septum defektus

A VSD egy veleszületett szívbetegség, amely a kamrák közötti izomban lévő lyukként nyilvánul meg. Hasonló rendellenességet általában újszülötteknél figyelnek meg - a veleszületett szívhibák körülbelül egyharmadában. Lokalizációjának fő helye az interventricularis septum felső (hártyás) harmada közvetlenül az aortabillentyű csücskei alatt és a tricuspidalis billentyű mellett. Az esetek 2%-ában a lyukak a középső izomrészen helyezkednek el. Rendkívül ritka, hogy mindkét hiba egyszerre figyelhető meg.

A furatok mérete 1-30 mm és nagyobb. A defektusokat nagy (az aorta lumenével egyenlő vagy nagyobb), közepes (negyed-fele aorta lumen átmérőjű) és kicsikre osztályozzák. A szeptum felső membrán régiójában nagy ovális vagy kerek lyukak találhatók. A középső részen kis kerek lyukak vannak. A VSD-t gyakran más rendellenességekkel kombinálják: nyitott ductus arteriosus, ASD, az aorta szűkülete, mitrális billentyű patológiája és az aorta vagy a pulmonalis artéria lumenének csökkenése.

Pitvari septum defektus

Az ASD a szív fejlődésének patológiája, amelyben a pitvarok közötti septumban nyílás jelenik meg. Ezzel az anomáliával a bal pitvarból bizonyos mennyiségű vér folyamatosan áramlik a jobbba. Emiatt nő a pulmonalis keringés nyomása, és ennek megfelelően a jobb kamra terhelése nő. Ez a veleszületett rendellenesség önmagában is kialakulhat, vagy más rendellenességekkel is együtt járhat.

A megfelelő kezelés hiánya a szívizom elsorvadásához, ritmuszavarhoz és lehetséges vérrögképződéshez vezet, ami stroke-ot vagy szívinfarktust okozhat. Ezzel a veleszületett patológiával a várható élettartam nem haladja meg az 50 évet.

A DMPP-nek 3 módosítása van:

• nyitott ovális ablak. Ez a lyuk a születés előtti időszakban keletkezik. Születés után egy speciális szelep zárja le, amely évről évre teljesen benőtt. Előfordul, hogy egy veleszületett rendellenesség miatt a billentyűk nem záródnak be, és a legkisebb nyomásnövekedésnél némi vér áramolhat a bal kamrából a jobb kamrába.
• Az elsődleges septum defektus az interatrialis septum alsó harmadában található a pitvarok és a kamrák közötti billentyűk felett. Egyes esetekben a patológia kiterjed a szelepekre, amelyek megszűnnek normálisan működni.
• A szeptum másodlagos hibája a felső részén képződik. A nyílás a felső pitvart köti össze. Ugyanakkor megfigyelhetők a felső vena cava kialakulásának patológiái.

Az aorta koarktációja és szűkülete

Az aorta koarktációja egy veleszületett fejlődési kórkép, amely az aorta lumenének teljes vagy részleges záródásában nyilvánul meg az isthmuson vagy a mellkasi és a hasi régiókban. Objektíven egy veleszületett érrendszeri rendellenesség, amelyben a szív normálisan fejlődik. Veleszületett szívbetegségként való besorolását a szív- és érrendszer dinamikájának eltérése magyarázza, és az aorta záródása a szív egyéb szerkezeti hibáival egyidejűleg alakul ki.

A zárás lokalizációja ismert - ez az aortaív átmenetének területe az ér lefelé irányuló részébe. Ezt a helyet az íven lévő ér lumenének természetes csökkenése magyarázza.

Megkülönbözteti a "felnőtt" vagy a "gyermek" típusú patológiát. Az első esetben az ér szűkülése a bal szubklavia artéria ága alatt történik, zárt artériás csatornával. A másodikban a ductus arteriosus nincs lezárva.

Az anatómiai jellemzők által okozott koarktáció 3 típusa is létezik:

• Elszigetelt - más szívpatológiák nélkül;
• Nyitott ductus arteriosussal kombinálva - postductalis, juxtaductalis, preductalis.
• Veleszületett szívbetegségek - ASD, VSD stb.

Az aorta szűkülete az aortabillentyű közelében lévő ér szűkülése (a falainak megvastagodása). Emiatt lelassul a véráramlás a bal kamrából. Ezt az anomáliát mitrális billentyű hibája kíséri. A betegség veleszületett vagy szerzett. A veleszületett rendellenességek születés után vagy idősebb korban észlelhetők.

Pulmonalis artéria szűkület

Ez egy veleszületett szívbetegség, amely a tüdőartéria túlzott növekedésében nyilvánul meg. Az ér lumenének szűkítése lelassítja a véráramlást és növeli a kamra terhelését. Ennek eredményeként kialakul a kamrai hipertrófia hemodinamikai eltérésekkel.

Az artériás szűkületnek többféle típusa van:

• billentyű - a szűkület a jobb kamra szelepe mellett található. Ezt a szelep hibája okozza;
• subvalvuláris - szűkület a jobb kamrában;
• supravalve - szűkület a szelep alatt.

Az 1. és 3. típusú szűkületet néha VSD kíséri.

Nyílt ductus arteriosus

Ez a szív fejlődésének veleszületett patológiája, amelyben kommunikáció van a tüdőartéria és az aorta között a botal edénye mentén. Normál állapotban túlszaporodása az első 2-4 hónapban következik be. Ilyen anomáliával az artériás és a vénás vér keveredik, ami a kamra terhelésének és a tüdőkör nyomásának növekedéséhez vezet.

Nagy erek átültetése

A szív- és érrendszer ezen patológiáját a fő erek helyének megváltozása határozza meg. Ebben az esetben a pulmonalis artériával rendelkező aorta helyzetét változtatja. A transzponálás során párhuzamosan helyezkednek el, és normál állapotban metszenek egymást. A kóros éreltolódás veleszületett kék típusú szívelégtelenség, amely azonnali műtétet igényel.

Kétféle átültetés létezik:

• normál pulmonális véráramlással. ASD, VSD, nyitott ductus arteriosus kísérheti;
• a pulmonalis véráramlás csökkenésével. Ezt kísérheti a pulmonalis artéria szűkülete vagy ennek kombinációja a PSMG-vel.

A veleszületett szívelégtelenség okai

A veleszületett szívbetegség kialakulásának oka újszülötteknél:

• Kromoszóma patológia;
• A gének mutációs deformációja;
• A külső tényezők hatása;
• Poligén multifaktoriális hajlam.

A kromoszómák mindenféle eltérése szerkezetük és mennyiségük rendellenes fejlődéséhez vezet. Ez a test kialakulásának számos poliszisztémás patológiáját provokálja, például veleszületett szívhibákat. Egy további kromoszóma megjelenése egy párban a következő eltérések kialakulásához vezet - az interventricularis és interatrialis septa hibái vagy ezek különböző kombinációi. A nemi kromoszóma-rendellenességek az interventricularis septum nyílásaihoz vagy az aorta lumenének szűküléséhez vezetnek.

A környezet káros hatásainak tényezői közül kiemelt figyelmet kell fordítani a várandós nőkre veszélyes vírusos megbetegedésekre, a sugárterhelésre, a meghatározott gyógyszerek használatára, a rossz szokásokra és a káros körülmények között végzett munkára. Az újszülöttek veleszületett szívhibáinak okai, különösen, ha a méhen belüli fejlődés 20. hete előtt, a belső szervek lerakásakor jelentkeznek. Különösen veszélyesek: rubeola, herpesz, tuberkulózis, citomegalia, toxoplazmózis és mások.

A veleszületett szívhibák osztályozása

A gyakorlatban a veleszületett szívhibák hemodinamikai patológián alapuló osztályozási módszereit alkalmazzák. A tüdőkeringésre gyakorolt ​​hatása alapján a veleszületett szívhibákat osztályozzák:

• a tüdő keringésének enyhe eltéréseivel - a szív veleszületett mitrális billentyűhibája, az aortabillentyű túlzott növekedése, a tüdőbillentyű hiánya stb.
• a véráramlás növekedésével cianózis nélkül - záratlan artériás csatorna, aorto-pulmonális fisztula, VSD, ASD és mások.
• elégtelen véráramlással cianózis nélkül - a tüdőartéria szűkülete, cianózis kialakulásával - Fallot, Ebstein-kór, a jobb kamra fejletlensége.
• a szív részei és a fő erek közötti kapcsolat megsértésével - az artériák elmozdulása, egyetlen artériás törzs, az aorta és a pulmonális törzs eltérése a kamrától, Taussing-Bing-kór stb.

• "Kék" veleszületett szívhibák - a Fallot triád vagy tetrad, a tricuspidális szelep eltömődése, a fő erek elmozdulása. Kék ajkak és körömlemezek jellemzőek.
• "Sápadt" típusú veleszületett rendellenesség arteriovenosus váladékozással - záratlan artériás csatorna. A tünet a bőr sápadtsága.
• Akadály kialakulása a véráramlás útjában - az aorta lumenének bezárása.

A statisztikák szerint a gyermekek több mint 50%-a egy éves koruk előtt meghal a szükséges kezelés nélkül. A korai diagnózis és az időben történő beavatkozás jelentősen csökkentheti a halálozási arányt.

Tünetek

A veleszületett szívbetegség tünetei nagyon változatosak, és könnyen összetéveszthetők néhány más szervezeti betegséggel. Egyáltalán nem szükséges, hogy a veleszületett szívbetegség közvetlenül a születés után jelentkezzen. Gyakran előfordul, hogy az ultrahangos készülékek nem tudják meghatározni ezt a hibát a fiatal szív fejlődésében a terhesség alatt. A világra született gyermek egy ideig a szülők kedvében járhat, akik nem is sejtik a baba kellemetlen érzéseit.

A veleszületett szívbetegség tünetei újszülötteknél.

A fő tünet ilyen korai életkorban a szívzörej. Ebben az életszakaszban csak a gyermekorvos időben történő látogatása segít meghatározni. A szív gondos meghallgatásával egy tapasztalt orvos könnyen diagnosztizálhatja a veleszületett szívbetegség jeleit. Ezenkívül az anyáknak figyelniük kell a gyermek bőrének színét. Általában az elégtelen aktív vérkeringés és oxigéntelítettség miatt a bőr sápadt, sőt egyes esetekben kékes árnyalatot kaphat. A veleszületett szívbetegség egyéb tünetei közé tartozik a letargia és a szívdobogás. A szoptató anyáknak figyelniük kell a baba étvágyára. Ha az újszülött gyakran köp, és nem szoptat jól, azonnal forduljon szakemberhez. A veleszületett szívbetegség legszembetűnőbb jele azonban a sírás. Életük első napjaiban a gyerekek gyakran szeszélyesek, hiszen szervezetük még csak a stabil munkára készül, de ha a baba egyszerre kezd elkékülni, ez már ébresztő.

A veleszületett szívbetegség tünetei gyermekeknél.

A veleszületett szívbetegség fő tünetei csak két éves korban jelentkezhetnek. A gyermekek szívbetegségének legszembetűnőbb jele a légszomj, és az erős fizikai aktivitás egyáltalán nem szükséges. Elég, ha egy gyerek mondókát mond vagy beszél egy kicsit, hogy érezze a levegő hiányát.

A 8-12 éves korban a gyermek a veleszületett szívelégtelenség olyan jelét mutathatja, mint a gyakori fejfájás. Általában gyengeség és szédülés, sőt ájulás is kíséri őket, különösen izgalmas vagy vészhelyzetekben, ezért ne tegye ki a gyermeket érzelmi stressznek és változásoknak. Érdemes odafigyelni a gyermek panaszaira is. A túl gyakori szív- és pulzusritmus csak néhány jele a betegségnek. A betegség általános képén túlmenően a szív, a has és az egész alsó test időszakos fájdalmai is hozzáadhatók. E tünetek következtében akár a szellemi és fizikai fejlődés (mind az egész szervezet, mind az egyes szervek) késése lehetséges. Leggyakrabban a test végtagjainak növekedése és fejlődése, mind a csont, mind a lágy izomszövetek részben vagy teljesen lefagynak.

A veleszületett szívbetegség tünetei serdülőknél.

A veleszületett szívbetegség tünetei szerint nemcsak csecsemőben, hanem tinédzserben is meghatározható a betegség. Általános szabály, hogy a fő különbség a páciens megjelenésében a száj körüli bőr kék elszíneződése. Egyes esetekben a kékség átterjedhet a fülekre és az orrra. A kéz- és lábujjak is kékek. Ezenkívül a szélső falángok megvastagodnak, és a körömlemezek szinte kerekekké válnak. Ezt a tünetet általában "óraszemüveg" vagy "dobverő" szindrómának nevezik.

A lábak és lábak indokolatlan duzzanata is jelezheti a szív munkájának zavarait.

A külső különbség azonban nem az egyetlen jele a veleszületett szívbetegségnek. Érdemes odafigyelni az emberi viselkedésre. Általános szabály, hogy az ilyen betegségben szenvedők ritkán „vezetők”. Leggyakrabban ezek inaktív flegma serdülők. A szabadtéri játékokkal szemben jobban szeretik a csendes, árnyékos pihenést.

A veleszületett szívbetegség tünetei felnőtteknél.

A veleszületett szívbetegség tüneteit mutató felnőtt egy ilyen jelről is felismerhető, mint „szívpúp”. Ezt a koncepciót szokás a mellkas térfogatának felfelé történő változásának nevezni.

A veleszületett szívbetegségben szenvedő személynek folyamatosan ellenőriznie kell a hemoglobin szintjét. Általában az ilyen embereknél ez meghaladja a normát.

Van egy másik tünet, amely minden korosztályra és kategóriára jellemző - ez a vírusos tüdőbetegségekre való hajlam. A tüdőbetegségek az embert élete minden szakaszában kísérteni fogják, amíg meg nem történik műtét és a veleszületett szívbetegség megszűnik.

Más szóval: bárki is legyen, felnőtt vagy kisgyermek, nem szabad túlbecsülni az egészségét. Figyelj a testedre, és figyelj a változásaira, mert ez egy adott betegség tünete lehet.

Diagnosztika

Manapság már a magzat méhen belüli fejlődése során is lehetőség van veleszületett szívhibák azonosítására. A hagyományos vizsgálati módszer ebben a szakaszban a magzat ultrahangvizsgálata. Az orvos figyelmet fordít a szív helyzetére, a szelepes szívkamrák szimmetriájára és méretére, a főerek távolságára és irányára. Ha patológiát észlelnek, a terhes nőt speciális magzati echokardiográfiára küldik. Csak bizonyos számú szívhibát azonosíthat: a szívkamrák méretét megváltoztató rendellenességeket, a szívkamrák közötti válaszfalak hibáit, a fő artériák transzpozícióját. Különféle okok miatt nem minden szívhibát lehet kimutatni az intrauterin fejlődés szakaszában.

A veleszületett szívelégtelenség diagnosztizálásának módszerei

Orvosi vizsgálat

A gyermek megszületésekor az elsődleges diagnózist akkor állítják fel, amikor a gyermeket gyermekorvos vagy gyermekkardiológus megvizsgálja. Az orvos a szív és a tüdő auskultációját (hallgatását) végzi, amely lehetővé teszi a zörej - a szívverés ritmusától eltérő idegen hangok - azonosítását. A szakember külső jelekkel is azonosíthatja a jogsértéseket: a bőr színe, a mellkas alakja, a magasság és a súly ellentmondása az életkori normákkal, légszomj, gyors légzés.

Ha a normától való eltéréseket észlelik, a gyermeket további vizsgálatokra küldik. Néhány különösen súlyos és életveszélyes veleszületett szívelégtelenség az élet első óráiban jelentkezik. A kevésbé súlyos rendellenességeket az első életévekben diagnosztizálják, amikor a keringési zavarok hátterében szövődmények jelentkeznek. Egyes, nem nagy veszélyt jelentő hibákra pedig csak meglehetősen felnőtt korban derül fény a megelőző vizsgálatok során. Mindez a szívbetegség típusától és a szervezet kompenzációs képességeitől függ.

További kutatási módszerek

• Echokardiográfia. A már megszületett gyermek számára végzett echokardiográfia lehetővé teszi a szív szerkezetének pontosabb képét, azonosítja a hibákat és anomáliákat, értékeli a szív munkáját és megméri a nagy erek átmérőjét. A Doppler-készülékek használatakor megbecsülheti a véráramlás sebességét és irányát is az erekben és magában a szívben.
• Elektrokardiográfia. Az elektrokardiográfia rögzíti a szív munkáját, lehetővé teszi a ritmus- és vezetési rendellenességek diagnosztizálását. Az elektrokardiogram alapján meg lehet ítélni a szívkamrák megnövekedését, amely szervi hiba kialakulásának következménye lehet.
• Vérkémia. A biokémiai vérvizsgálat segít felmérni más szervek működési zavarait a szívbetegségek kialakulásában.
• Mellkas röntgen. A szív alakváltozásának, méretének és ezeknek a méreteknek a mellkas térfogatához viszonyított arányának meghatározására a mellkasi szervek röntgenvizsgálatát alkalmazzák. Ezenkívül a röntgenfelvétel lehetővé teszi a tüdőben lévő folyadék stagnálásának azonosítását, ami számos veleszületett rendellenesség jele. Ez a vizsgálat kiegészíthető kontrasztanyagok bevezetésével femoralis artéria katéterezéssel (angiográfia, ventriculográfia). Ennek eredményeként láthatja a szív és az erek alakját, felmérheti átjárhatóságukat, és azonosíthatja a szűkületet (stenosis). Ezen a katéteren keresztül lehetséges egy érzékelő behelyezése, amely megbecsüli a szív és az erek üregében lévő vérnyomást. Lehetőség van vérvételre is, melynek elemzésével feltárható, hogy van-e vénás és artériás vér keveredése, ami a szív szerkezetét összekötő kóros képződmények jelenlétét jelzi.
• Pulzoximetria. Pulzoximetriát végeznek a vér oxigéntelítettségének felmérésére. Ehhez egy speciális érzékelőt használnak, amelyet az ujjra helyeznek. Az ebből származó információkat egy olyan készülékhez továbbítják, amely kiszámítja az eritrociták oxigénkoncentrációját.
• Mágneses rezonancia képalkotás. A mágneses rezonancia képalkotás lehetővé teszi a szív térfogati képének létrehozását, a szívhiba helyének és természetének feltárását.

Ez a betegség a leggyakoribb méhen belüli rendellenesség gyermekeknél. Ezért az ezzel a problémával szembesülő szülők felteszik maguknak a kérdést, hogy kezelhető-e a veleszületett szívbetegség?

Néhány összetett szívhibát azonnal diagnosztizálnak az újszülötteknél a kórházban. Ebben a tekintetben a gyermeket a kibocsátás helyett a kardiológiai osztályra küldik. A kezelési módszerek és a betegellátás a betegség súlyosságától és összetettségétől függ. A klinikai kép egy ilyen diagnózissal mindig más.

Veleszületett szívhibák kezelése gyermekeknél

A kezelés célja a beteg állapotának javítása, a szívüreg hibáinak kijavítása, hogy a gyermek a jövőben normális életet élhessen, azaz elérje a beteg életminőségének optimális szintjét.

A páciens életkorától függően gyermekorvos, gyermekkardiológus, felnőttkorban - egy közönséges kardiológus fogja megfigyelni.

Egyes szívhibákat műtéttel teljesen meg lehet gyógyítani. A műtéteket szívsebészek végzik: mind a gyermek életének első napjaiban, mind az első életévben. Nyílt ductus arteriosus diagnosztizálása esetén, életveszélyes tünetek hiányában, várható taktika lehetséges. A gyermek életének első két évében fennáll a hiba spontán megszűnésének lehetősége.

A szívsebészet során a mellkas falát feldarabolják, vagy szondát helyeznek az erekbe.

Sajnos a háromkamrás szív (amelyet egy pitvar és két kamra, vagy két pitvar és egy kamra jelenléte jellemez) diagnosztizálása esetén a sebészeti beavatkozás lehetetlen. Egy ilyen bűn összeegyeztethetetlen az élettel.

A kezelési folyamat nemcsak sebészeti korrekciót, hanem terápiás módszereket is magában foglal.

A veleszületett szívhibák kezelésében alkalmazott terápiás módszerek a szívizom erősítésére és a normális vérellátás biztosítására irányulnak. Terápiás kezelési módszerek:

• gyógyszeres terápia (gyógyszerek szedése);
• fizioterápiás eljárások (terápiás masszázs, kis fizikai aktivitás).

A veleszületett szívhibák sebészeti kezelése a kialakult szívhibák megszüntetésére irányul. Sebészeti kezelési módszerek:

• a sérült szelepek eltávolítása és cseréje;
• a szívizom területeinek összekapcsolása;
• pacemaker beszerelése;
• átültetés.

Terápiás kezelés

Ennek a kezelésnek az alapja az orvos által felírt gyógyszerek rendszeres bevétele. Leggyakrabban a kardiológus a következő gyógyszereket írja fel:

értágítók;

nootróp;

szív;

diuretikumok;

hipotenzív;

vitaminok.

A gyógyszer szedésének időtartama a betegség súlyosságától függ. A gyógyszerek hatása csökkenti a vérnyomást, normalizálja az agyműködést, javítja a vérkeringést a szívartériákban és növeli az immunitást.

Fontos!

A gyógyszerek adagját és a tanfolyam időtartamát kardiológusnak kell előírnia. Ellenkező esetben az öngyógyítás a beteg állapotának romlását, valamint szövődmények kialakulását idézheti elő.

Gyógyszerek

A veleszületett szívbetegség nagyon súlyos betegség, amely abszolút többségében csak műtéttel gyógyítható.

Egyes veleszületett szívbetegségben szenvedőknek nem kell gyógyszert szedniük (például olyan diagnózis esetén, mint a kamrai sövény defektusa). Ilyen hibával a kezelés általában nem javallt. Ilyen esetekben az orvos csökkentett fizikai aktivitást és megelőző intézkedéseket javasol.

A veleszületett szívbetegségben szenvedő betegek többi része gyógyszert (főleg szupportív) szed. A következő gyógyszercsoportokat használják:

• Diuretikumok - a szervezet folyadékszabályozására. Szívelégtelenségre használják.
• Szívglikozidok - a szív energiájának növelésére.
• Értágítók - a szív munkájának megkönnyítésére az erek kitágításával.
• Antiaritmiás szerek - olyan esetekben alkalmazzák, amikor a beteg szívverése egyenetlen.
• Antibiotikumok - az endocarditis kialakulásának megelőzésére használják.
• Prosztaglandin-gátlók – a tüdő véráramlásának fokozására és a véráramlás javítására az egész szervezetben.

A gyógyszeres kezelést gyakran alkalmazzák támogató szerként (műtét előtt és után is). Egyes szívelégtelenségben szenvedő betegek, amelyek még a műtét után sem javulnak teljesen, hosszú ideig (és néha egész életükön át) szupportív gyógyszerek alkalmazására kényszerülnek.

• Az antibiotikumok olyan műtét előtt is alkalmazhatók, amely nem kapcsolódik az alapbetegséghez (például fogászatban és egyéb mellékműtétek során). Ezeket a gyógyszereket az endocarditis kialakulásának megelőzésére írják fel.
• Az antikoagulánsokat elsősorban műtét után alkalmazzák – amikor fennáll a vérrögképződés lehetősége. Ehhez kis adagokban használható aszpirin, vagy a warfarin a hatékonyabb gyógymód.

Radikális gyógymódként a gyógyszereket ritkán alkalmazzák veleszületett szívhibák kezelésére. És csak a kezelőorvos kinevezésével.

A szívbetegségek elleni gyógyszerek nagyon erősek, és nagy körültekintéssel kell őket alkalmazni. Ez különösen igaz azokra a gyermekekre, akik szüleik kezéből kapnak gyógyszereket. Feltétlenül tudni kell, hogy pontosan milyen szert kell adni a gyermeknek, milyen adagban és mikor. A helytelen vétel nagyon veszélyes lehet a gyermek számára.

Mindenesetre a veleszületett szívbetegség kezelésére szolgáló gyógyszereket orvosnak kell felírnia, és csak orvosnak! Ez a betegség annyira súlyos, hogy az öngyógyítás egyszerűen elfogadhatatlan.

Népi jogorvoslatok

Ha olyan típusú szívhibával van dolgunk, mint a szív megnagyobbodása, akkor feltétlenül be kell tartani a következő általános szabályokat: csökkenteni kell az étel mennyiségét, el kell távolítani a délutáni alvást, és gondoskodni kell a rendszeres sétáról friss levegő. Szükséges a vízbevitel minimalizálása és a szomjúság oltása speciális valerian teával és tejjel.

A népi gyógyászatban a következő gyógymódok ismertek veleszületett szívhibák kezelésére:

• Gyöngyvirág csepp. Elkészítésükhöz kis nyakú tégelyre van szükség, amelybe friss bimbókat vagy gyöngyvirágot kell helyezni. Ezután szinte teljesen meg kell tölteni alkohollal, és hagyni kell főzni.
• A gyöngyvirág infúziót virágok és forrásban lévő víz összekeverésével készítik. Az infúziót körülbelül egy órán keresztül kell beadni, és körülbelül pár óránként kell használni.
• Az anyafű cseppjei (a gyöngyvirág tinktúrája hozzáadásával) számos pozitív tulajdonsággal rendelkeznek, amelyek hasznosak a szívbetegségben szenvedő betegek számára. E cseppek elkészítéséhez össze kell keverni a gyógynövény infúziót a gyöngyvirág tinktúra cseppjeivel.
• A rozmaring hozzáadásával készült vörösbor is hűséges népi gyógymódnak számít. Az ilyen gyógyszert előre ragaszkodják, kerülve a közvetlen napfényt, és időnként megrázzák. Használat előtt a kapott gyógyszert megtisztítják, és a kezelési időszak legalább néhány hónap. Az ilyen kezelés hatékonyságának növelése érdekében az év során többször meg kell ismételni.
• Abban az esetben, ha a hiba a légszomj megjelenésével jár, zacskót készítenek, amelynek összetevői a csalánlevél és a méz körülbelül egyenlő arányban. A kapott keveréket ragaszkodunk hozzá, időnként megkeverjük a tartalmát. A gyártás utolsó szakaszában a keveréket gőz fölött folyékony víz állapotáig melegítik, majd kötésen vagy gézen átszűrik. Ezt a gyógyszert csak hűvös helyen tárolja (lehetőleg hűtőszekrényben). Az ilyen kezelés pozitív eredményeinek elérése érdekében a keveréket körülbelül egy hónapig kell bevenni.

Ne felejtsük el, hogy az ilyen módszereket a hagyományos orvoslás többnyire elutasítja, és használatukat feltétlenül meg kell állapodni a kezelőorvossal.

Az információ csak tájékoztató jellegű, és nem útmutató a cselekvéshez. Ne végezzen öngyógyítást. A betegség első tünetei esetén forduljon orvoshoz.

A veleszületett szívhibák a gyermek fejlődésének prenatális időszakában fordulnak elő. Anatómiailag ezek a szív és szerkezeti elemei - a kamrák közötti izmos válaszfalak, a kamrák üregei és a pitvarok, az aorta és a tüdőartéria közötti billentyűcsonkok - kialakulásának és növekedésének anomáliái.

A különböző forrásokból származó adatok az ilyen típusú patológiák előfordulását illetően különböznek egymástól. Egyes szerzők 100 újszülöttre körülbelül 5-10 hibaesetet állítanak, mások - körülbelül 1-300-at.

Jegyzet:a betegség prognózisa a hiba típusától és a radikális kezelés megkezdésének időpontjától függ. A betegség bizonyos típusait véletlenül ismerik fel az orvosi vizsgálat során. Kezelés nélkül az ilyen betegek öregkorig élnek.

A hibás betegek mintegy 30 százalékát a betegség súlyossága miatt nem lehet megmenteni. A többi korai műtéttel gyógyítható. A lehetséges szövődmények kockázata mellett magas költségük a sebészeti beavatkozások negatív aspektusa. Egyszerűen nem minden betegnek és hozzátartozójának van anyagi lehetősége egy olyan drága kezelés megengedésére, mint a szívsebészet.

Videó "Veleszületett szívhibák egy gyermekben":

A veleszületett szívelégtelenség hajlamosító állapotai és okai

A patológiák az örökletes hajlam és a káros környezeti feltételeknek való kitettség, a fertőző betegségek, a terhes nők rossz szokásai, bizonyos gyógyszerek szedése során keletkeznek. A gyermekek veleszületett szívhibái gyakran ezen okok káros hatásának a következményei a terhesség első trimeszterében.

A gyermekben a veleszületett rendellenesség valamelyik változatának kialakulásának kockázata megnő, ha a várandós nő 17 évesnél fiatalabb, és a 40 év feletti kategóriában. A betegség súlyos öröklődés esetén is kialakul. Ha voltak bűnesetek a családban, akkor az örökösök körében való előfordulásának valószínűsége meglehetősen magas.

Az anya endokrin betegségei a magzati rendellenességek kialakulásában szerepet játszó tényezőnek tekinthetők:

• cukorbetegség;
• tirotoxikózis és egyéb betegségek;
• mellékvese patológia;
• hipofízis neoplazmák.

A fertőző betegségek a hibák okai lehetnek:

• kanyaró;
• egyes típusok;
• szisztémás kötőszöveti betegségek (lupus);
• háztartási és ipari mérgek, különféle típusú sugárzások;
• kóros szokások (alkoholfogyasztás, dohányzás, ellenőrizetlen gyógyszerek, kábítószerek stb.)

A bűnök közös rendszerezése

A veleszületett rendellenesség értékelésének legfontosabb kritériuma a vérkeringés állapota (hemodinamika), különösen annak a tüdőkeringés véráramára gyakorolt ​​hatása.

Ez a tulajdonság a satukat 4 fő csoportra osztja:

• olyan hibák, amelyek nem járnak a véráramlás változásával a tüdőkeringésben (ICC);
• satu, amely növeli a nyomást az ICC-ben;
• patológiák, amelyek csökkentik a véráramlást az ICC-ben;
• kombinált jogsértések.

Olyan hibák, amelyek nem okoznak változást a véráramlásban az ICC-ben:

• a szív helyének kóros lehetőségei;
• az aortaív atipikus helyzete;
• az aorta koarktációja;
• az aorta különböző fokú szűkítése;
• atresia (maga a tricuspidalis aortabillentyű specifikus szűkülete);
• tüdőbillentyű-elégtelenség;
• mitrális szűkület (az úgynevezett mitrális billentyű beszűkülése, amely lehetővé teszi a vér áramlását a bal pitvarból a bal kamrába);
• a mitrális billentyű elégtelensége atresiával (a billentyűcsúcsok nem teljes záródásában fejeződik ki, ami a szisztolés során a kamrából a pitvarba való fordított áramlást váltja ki;
• egy szív három pitvarral;
• a koszorúerek és a vezetőrendszer hibái.

Az ICC nyomásának és véráramlásának növekedését kiváltó hibák:

• nem kíséri cianózis(cianózis) - nyitott (nem eltömődött) artériás (botalov) csatorna, a pitvarok közötti septum defektusa, a kamrák közötti septum defektusa, Lutembashe komplex (a bal pitvar és a bal kamra közötti nyílás veleszületett beszűkülése és a a pitvarok közötti septum defektusa), az aorta és a tüdőartéria közötti fisztula, gyermekkori koarktáció;
• cianózissal- a tricuspidalis billentyű atresiája és a kamrák közötti septum nyílásának beszűkülése, nyitott botal csatorna, amely biztosítja a vér visszaáramlását az aortába a pulmonalis artériából.

A vérkeringés csökkenését (hipovolémia) okozó hibák az ICC-ben:

• a tüdőartéria (törzs) szűkülete (szűkület) kék elszíneződés nélkül (cianózis);
• kék elszíneződéssel (cianózis) - triád, tetrad, Fallot pentad, a tricuspidalis billentyű atreziája a pulmonalis artéria szűkületével. Az Ebstein anomáliája (betegsége), amelyet a tricuspidalis billentyű szórólapjainak a jobb kamra üregébe történő "meghibásodása" kísér, a jobb kamra fejletlensége (hipoplázia).

Kombinált hibák, amelyek az erek és a szívszerkezetek anatómiailag atipikus elhelyezkedése miatt alakulnak ki:

• a tüdő és az aorta artériájának transzpozíciója (az aorta a jobb kamrából, a pulmonalis törzs balról indul);
• az aorta és a pulmonalis artéria törzsének kiürülése az egyik kamrából (jobbra vagy balra). Lehet teljes, részleges különböző opciókkal;
• Taussig-Bing-szindróma, magas interventricularis septum defektus aorta transzpozícióval, bal pulmonalis törzs és jobb kamrai hipertrófia kombinációja, közös vaszkuláris törzs, három kamrából álló szív egy kamrával.

jegyzet:a főbb hibatípusokat és -csoportokat soroljuk fel. Sőt, több mint száz van belőlük. Minden bűn a maga módján egyéni. Szintén specifikus a diagnózis, a vizsgálat és a kezelési módszerek, amelyekről az alábbiakban lesz szó.

Mennyi ideig élnek a veleszületett szívbetegségben szenvedő betegek?

Az élet időtartama és minősége a hiba típusától és súlyosságától függ. Egyes bűnöknél az emberek öregkorukat élik meg, más esetekben a halál az első életévben következik be. A fő probléma a késői műtéti kezelés. Sajnos a szívműtét költsége nagyon magas, és anyagi források hiányában nem minden beteg engedheti meg magának. A problémát az egészségügyi személyzet és az ezen a területen dolgozó kórházak hiánya is kiegészíti.

Hogyan lehet felismerni a veleszületett szívbetegséget?

A komplex szívhibákat újszülötteknél még a méhen belül is meghatározzák. Idősebb korban enyhe fokú veleszületett szívbetegség észlelhető, amely kompenzált állapotban van, és a betegek semmilyen módon nem érzik őket. A meglévő veleszületett rendellenességet elsőként az ultrahangos szakemberek határozhatják meg, akik terhes nőt vizsgálnak.

A szív vizsgálata egy sor diagnosztikai módszerből áll, beleértve:

• a beteg vizsgálata... A veleszületett rendellenesség diagnosztizálásának ebben a szakaszában felmérik a bőr megjelenését, testalkatát és színét. Már a kapott eredmények alapján gyanítható egy betegség jelenléte;
• szívbillentyűk hallgatása(hallgatózás). Idegen zaj jelenléte és a hangok felosztása révén meghatározható a meglévő szívhiba változata egy gyermekben és egy felnőttben;
• a mellkas ujjainak kopogtatása(ütőhangszerek). Ez a módszer lehetővé teszi a szív határainak, méretének meghatározását.

Ambuláns és kórházi körülmények között a következőket használják:

• elektrokardiográfia;
• Doppler echokardiográfiás vizsgálat;
• A szív és az erek ultrahangja;
• laboratóriumi típusú diagnosztika a meglévő szövődmények jelenlétének meghatározására;
• angiográfiai technikák.

Veleszületett szívbetegség panaszai és tünetei

A betegség megnyilvánulása a hiba típusától és súlyosságától függ. A tünetek a gyermek születése után azonnal észlelhetők, esetenként különböző korcsoportokban: serdülőkorban, fiatal korban, sőt olyan idős betegeknél is, akik korábban nem voltak kivizsgálva, és a veleszületett rendellenesség kompenzált, enyhe formája van.

A betegeknek leggyakrabban a következő panaszai vannak:

• , megszakítások és szívdobogásérzés;
• "Stagnáns" jelenségek, amelyek során bizonyos szervekben és testrészekben vér halmozódik fel. Azzal kapcsolatban, hogy a szív nem képes ellátni a „szivattyú” funkcióját, megjelenik a bőr sápadtsága vagy cianózisa, akrocianózis (ujjak cianózisa, nasolabialis háromszög), mellkasi kitüremkedés kialakulása (szívpúp). Légszomj, ájulás, gyengeség, szédülés, általános fizikai gyengeség rohamai vannak, egészen a mozgásképtelenségig. Megnövekszik a máj, duzzanat, pangó folyadék halmozódik fel a hasüregben, a mellhártya membránjai között, köhögés köpet, néha vérrel keveredve, légszomj;
• a szövetek oxigénhiányának tünetei, ami fizikai fejletlenséget, anyagcserezavarokat okoz (dobrudakra emlékeztető ujjak, óraszemüveghez hasonló megjelenésű körmök).

A veleszületett rendellenesség kialakulása általában három szakaszban történik:

• I. fázis - a test alkalmazkodása. Kisebb hibával a betegség kisebb tünetei is megfigyelhetők. A súlyos hibák a szív dekompenzációjának jeleinek gyors kialakulásához vezetnek.
• II. fázis - kompenzációs, amely magában foglalja a test összes védőtartalékát, és mindig a beteg általános állapotának javulásával jár.
• III fázis - terminális, amelyet a szervezet belső tartalékainak kimerülése és gyógyíthatatlan patológiák kialakulása és a keringési rendellenességek félelmetes tünetei okoznak

Veleszületett szívbetegség kezelése

Az ember egész életét enyhe bűnökkel élheti le. Ám a súlyosak kötelező műtéti kezelés alatt állnak, különben nagy probléma lesz veleszületett szívhibával együtt élni akár felnőtt korig is.

Milyen típusú kezelések alkalmazhatók:

• gyógyászati(konzervatív). Célja a krónikus szívelégtelenség jelenségeinek csökkentése, a beteg műtétre való felkészítése;
• sebészeti. Az egyetlen módszer, amely lehetővé teszi a beteg számára, hogy éljen. A műtétet sürgősségi alapon, a beteg életének pillanatnyi veszélye esetén, vagy tervszerűen lehet elvégezni.

A tervezett sebészeti beavatkozásokra meghatározott idő készül, ami a beteg közérzetének javításához, fertőzésekkel szembeni ellenálló képességének növeléséhez szükséges.

A kezelési módszer megválasztása nagymértékben függ mind a veleszületett rendellenesség típusától, mind a fejlődési szakasztól. Általában a betegség első szakaszában a műtétet csak akkor írják elő, ha vannak olyan tünetek, amelyek veszélyeztetik a beteg életét. Megmutatják, hogy a páciens korlátozza a fizikai és mentális stresszt, figyelemmel kíséri állapotát, megfelelő táplálkozást, érzelmi békét.

A II. stádium kialakulásával a teljes kezelési folyamat arra irányul, hogy a beteg állapota a kompenzációs fázisban maradjon. Ha szükséges, írjon elő gyógyszeres kezelést, hajtson végre tervezett műveleteket.

A betegség III. fázisa az állapot éles romlásának időszaka, a szívelégtelenség súlyos tüneteinek megjelenése. A veleszületett fejlődési rendellenesség ezen fázisának fő kezelése a szívműködést javító gyógyszerek szedése.

Hozzárendelhető:

• szívglikozidok, amelyek fokozott szívfrekvenciát biztosítanak;
• diuretikumok, amelyek eltávolítják a felesleges folyadékot a szervezetből;
• értágítók, amelyek tágítják az ereket;
• prosztaglandinok (vagy inhibitoraik), amelyek javítják a tüdő és más szervek és rendszerek véráramlását;
• antiaritmiás szerek.

A sebészeti beavatkozás ebben a szakaszban rendkívül ritka, a beteg rendkívül rossz általános állapota miatt.

Fontos: súlyos defektus esetén a lehető legkorábban sebészi kezelést kell végezni, amely csökkenti a szövődmények kockázatát és elkerüli a szervi működésben a defektus következményeiből adódó súlyos változásokat.

A veleszületett szívhibák kezelésekor gyakran kétlépcsős műtéteket alkalmaznak. Főleg, ha dekompenzált állapotban lévő betegről van szó. Az első szakasz az működés megkönnyítése(palliatív), amely kis traumával lehetővé teszi a beteg közérzetének javítását és a következő szakaszra való felkészítését.

Radikális működés lehetővé teszi a hiba és a kapcsolódó következmények teljes kiküszöbölését.

Ebben az esetben többféle művelet alkalmazható:

• Röntgen-sebészeti beavatkozások- alacsony traumás műtétek, amelyek magukban foglalják a speciálisan összehajtott csövek és egy ballon bevezetését a szívüregbe az ereken keresztül, amelyek szükség esetén növelhetik az ér lumenét, „tapaszokat” helyezhetnek el a patológiás nyílásokon vagy hiányzó „lyukakat” hozhatnak létre ", távolítsa el a szelepszűkületet.
• Lezárt műveletek- műtétek a szívüreg kinyitása nélkül. A szűkületek felülvizsgálatát és fellazítását ezzel a módszerrel a sebész ujjaival vagy speciális műszerrel végzik, és az orvos a pitvari füleken keresztül belép a szív felébe.
• Nyitott műveletek- a tüdő- és szívműködés ideiglenes leállításával, a beteg szív-tüdő gépre történő áthelyezésével, a szívüreg utólagos megnyitásával és a meglévő rendellenességek megszüntetésével járó műtétek

Azokban az esetekben, amikor a műtét nem tudja megszüntetni a veleszületett rendellenességet, és a beteg állapota nagyon súlyos, szívátültetés alkalmazható.

A modern technológiák néha lehetővé teszik a műtét elvégzését és a veleszületett rendellenességek megszüntetését még az intrauterin fejlődés szakaszában is.

Videó "A veleszületett rendellenességek sebészeti kezelése":

Milyen szövődményei vannak a veleszületett szívelégtelenségnek?

A kezeletlen hiba következményei a következők lehetnek:

• akut és krónikus szívelégtelenség;
• fertőző toxikus endocarditis (gyulladásos folyamat az endocardiumban - a szív belső membránjában);
• agyi keringési zavarok;
• a szívizom elégtelen vérellátása miatt;
• szív elégtelenség.

Profilaxis

A veleszületett fejlődési rendellenességek megelőzése magában foglalja a terhes nő felkészítését a szülésre, a rossz szokások kizárását, a helyes táplálkozást, a gyaloglást, a gondos gyógyszerhasználatot, a kanyaró rubeola gócok elkerülését, valamint a kísérő betegségek kezelését.

Adatok a veleszületett szívhibák leggyakoribb típusairól

Kamrai septum defektus- nagyon gyakran előfordul. Súlyos esetekben a septum teljesen hiányzik. Ezzel a patológiával a bal kamra üregéből oxigénnel dúsított vér részletekben belép a jobb kamrába. Felhalmozódása a pulmonalis körben a vérnyomás emelkedéséhez vezet. A gyermekek defektusa fokozatosan növekszik. A betegek letargikusnak, sápadtnak tűnnek, és megerőltetéskor cianózis jelentkezik. A szív hallatán specifikus zörejek jelennek meg. Kezelés nélkül a csecsemőkben súlyos hiány alakul ki, és kora gyermekkorban meghalnak. A művelet magában foglalja a lyukak varrását vagy a műanyag foltok felhelyezését.

pitvari sövény defektus - gyakori hibatípus, amelyben a jobb pitvarban keletkező fokozott nyomás jól kompenzálódik. Ezért a nem operált betegek megélhetik a felnőttkort. A műtét eltávolítja a hibát, valamint az interventricularis septum problémái esetén – varrás vagy tapaszok.

Az artériás (botalikus) csatorna nem eltömődése - Normális esetben a születés után a fejlődő magzatban az aortát és a tüdőartériát összekötő csatorna összeomlik. Az eltömődés elmulasztása hozzájárul a vér kiürítéséhez az aortából a tüdőtörzs lumenébe. A keringési ciklus pulmonalis körében megnövekszik a nyomás és a vértöbblet, ami meredeken növekvő terhelést okoz a szív mindkét kamrájában. A kezelés a csatorna lekötéséből áll.

Stepanenko Vladimir, sebész