Hiperkeratosis, apa itu? Jenis, gejala dan pengobatan hiperkeratosis. Penyakit kulit dan kelamin (136 halaman) Retensi hiperkeratosis karena cacat

Genodermatosis adalah penyakit kulit herediter, berjumlah beberapa ratus bentuk nosologis, dimanifestasikan oleh berbagai proses patologis pada kulit - gangguan keratinisasi, diskromia dan distrofi kulit dan pelengkapnya, proses nevoid dan tumor, serta gangguan kompleks, termasuk patologi kulit dan sistem saraf (phakomatosis), endokrin, tulang dan sistem tubuh lainnya. Paling umum iktiosis, keratoderma, epidermolisis bulosa. Perwakilan dari phakomatosis adalah penyakit Recklinghausen.

ICTHIOSIS

Ichthyosis (sinonim: keratoma difus, sauriasis) adalah penyakit keturunan yang ditandai dengan gangguan keratinisasi difus dari jenis hiperkeratosis dan dimanifestasikan oleh pembentukan sisik pada kulit yang menyerupai sisik ikan. Ada beberapa bentuk ichthyosis: vulgar, X-linked, fetal, ichthyosiform erythroderma.

Iktiosis vulgar- bentuk paling umum, terhitung 80-95% dari semua bentuk iktiosis. Jenis pewarisannya adalah autosomal dominan. Penyakit ini biasanya memanifestasikan dirinya pada bulan ke-3 kehidupan atau lebih lambat (hingga 2-3 tahun). Pasien memiliki insufisiensi fungsional sistem endokrin (tiroid, gonad) dalam kombinasi dengan keadaan imunodefisiensi (penurunan aktivitas kekebalan sel B dan T), kecenderungan penyakit alergi (terutama dermatitis atopik) dengan resistensi rendah terhadap infeksi pyococcal dan virus. .

Gambaran klinis ditandai dengan difus, berbagai tingkat keparahan, lesi pada kulit batang, ekstremitas dalam bentuk lapisan sisik dengan berbagai ukuran dan warna (dari keputihan hingga abu-abu-hitam), akibatnya kulit menjadi kering, kasar saat disentuh. Perubahan kulit yang paling menonjol diekspresikan pada permukaan ekstensor ekstremitas, terutama di siku dan lutut, sedangkan permukaan leher dan fleksi sendi siku dan lutut, serta fossa aksila tidak terpengaruh. Keratosis folikel juga khas dalam bentuk nodul kering kecil yang terlokalisasi di mulut folikel rambut yang bersifat menyebar. Kulit wajah di masa kanak-kanak biasanya tidak terpengaruh, pada orang dewasa, pengelupasan kulit dahi dan pipi dicatat. Pada telapak tangan dan telapak kaki, pola kulit retikuler dengan perubahan dermatoglyphics dan sedikit pengelupasan lendir diekspresikan. Lempeng kuku menjadi kering, rapuh, kasar, cacat, rambut menjadi lebih tipis dan lebih tipis. Tingkat keparahan perubahan kulit dapat bervariasi. Varian abortif dari ichthyosis paling mudah terjadi dan ditandai dengan kekeringan, sedikit kekasaran pada kulit, terutama pada permukaan ekstensor ekstremitas.

Retensi hiperkeratosis yang disebabkan oleh cacat dalam sintesis keratohyalin terungkap secara histologis. Aktivitas proliferasi epidermis tidak terganggu. Manifestasi klinis ichthyosis berkurang selama masa pubertas. Penyakit ini berlangsung seumur hidup, memburuk di musim dingin. Konjungtivitis, retinitis, faringitis dengan lesi subatrofik nasofaring, otitis media, rinosinusitis, mesotimpanitis kronis tidak jarang.

Ichthyosis resesif terkait-X diisolasi dari ichthyosis vulgaris berdasarkan studi genetik. Kasus pembelahan pada lengan pendek kromosom X, translokasi XY pada kariotipe pasien terungkap; mutasi gen dimanifestasikan oleh cacat biokimia - tidak adanya enzim steroid sulfatase dalam sel epidermis dan leukosit.

Gambaran klinis, yang berkembang dalam volume keringat hanya pada anak laki-laki, ditandai dengan kerusakan pada seluruh kulit, termasuk lipatan kulit (30% kasus), pada bulan-bulan pertama kehidupan (lebih jarang sejak lahir). Hanya telapak tangan dan telapak kaki yang tidak terpengaruh. Pada anak-anak, prosesnya melibatkan kulit kepala, wajah, dan leher. Dengan bertambahnya usia, perubahan patologis di zona ini melemah, dan perubahan pada kulit di perut, dada, dan ekstremitas meningkat. Sisik dalam bentuk ichthyosis ini besar dan gelap. Hiperkeratosis terutama diucapkan di area permukaan ekstensor sendi siku dan lutut. Secara klinis, bentuk ini ditandai dengan warna hitam kecoklatan dari sisik yang padat, banyak retakan kecil di stratum korneum dan perisai besar (hingga 1 cm) berwarna abu-abu atau coklat kotor, yang membuat kulitnya menyerupai ular atau kadal. kerang. Dalam beberapa kasus, manifestasi klinis menyerupai iktiosis zulgar, namun keratosis folikel dan perubahan pada kulit telapak tangan dan telapak kaki tidak ada.

Secara histologis, hiperkeratosis retensi terungkap (dengan normal, dan tidak menipis, berbeda dengan iktiosis vulgar, lapisan granular). Aktivitas proliferasi epidermis tidak berubah, tetapi produksi keratohyalin (berbeda dengan ichthyosis vulgaris) tidak terganggu. Defisiensi enzim steroid sulfatase menyebabkan akumulasi kolesterol sulfat dalam serum dan stratum korneum, meningkatkan adhesi sel dan memperlambat proses deskuamasi normal epidermis. Selain itu, kolesterol sulfat menghambat hidroksimetilglutamil - koenzim A-reduktase - enzim kunci dalam sintesis steroid epidermal.

Untuk iktiosis terkait-X, katarak stroma dalam juga merupakan karakteristik, kriptorkismus, testis kecil, penis, infertilitas, keterbelakangan mental mungkin terjadi.

Dalam diagnosis bentuk ichthyosis ini, selain gambaran klinis dan data histologis, hasil studi biokimia sangat penting, yang memungkinkan untuk mengungkapkan akumulasi kolesterol dalam serum darah dan kulit. Diagnosis antenatal jenis ichthyosis ini dimungkinkan dengan menentukan kandungan estrogen dalam urin wanita hamil, yang jumlahnya berkurang tajam karena tidak adanya enzim arilsulfatase dalam plasenta janin, yang menghidrolisis prekursor estrogen yang diproduksi oleh adrenal. kelenjar janin, yang dapat dideteksi selama amniosentesis.

Iktiosis janin (janin Harlequin)- ichthyosis bawaan yang berkembang pada periode embrionik (pada bulan IV-V kehamilan). Jenis pewarisannya adalah resesif autosomal. Secara genetik heterogen, berbagai fenotipe dimanifestasikan oleh tidak adanya atau adanya keratin hiperproliferatif 6 dan 16, profilaggrin. Ada kemungkinan bahwa ada mutasi yang tidak sesuai dengan kehidupan - mutasi mematikan (pada kromosom 4), yang menyebabkan keguguran atau kelahiran janin yang mati.

Gambaran klinis ichthyosis sepenuhnya terbentuk pada saat anak lahir. Kulit bayi yang baru lahir kering, menebal, ditutupi dengan karapas corneous yang terdiri dari sisik corneous abu-abu-hitam setebal 1 cm, halus atau bergerigi, dipisahkan oleh alur dan retakan. Pada lipatan kulit, lesi menyerupai acantosis nigricans. Keratoderma difus pada telapak tangan dan telapak kaki juga merupakan karakteristik. Pembukaan mulut sering meregang, tidak aktif atau, sebaliknya, menyempit tajam, menyerupai batang, hampir tidak bisa dilewati untuk probe. Hidung dan daun telinga cacat, kelopak mata terpelintir, anggota badan jelek (clubhand, kontraktur, sindaktili). Alopecia total dan distrofi kuku sering diamati, seringkali microphthalmia, microgyria, katarak. Sebagian besar anak lahir mati, sisanya meninggal segera setelah lahir akibat perubahan organ dalam yang tidak sesuai dengan kehidupan, kelelahan, dan sepsis.

Secara histologis, hiperkeratosis kuat difus terungkap di epidermis - stratum korneum 20-30 kali lebih tebal dari seluruh lapisan pertumbuhan epidermis dan mengandung banyak lipid. Lapisan granular menebal, struktur butiran keratohyalin tidak berubah, jumlahnya meningkat, membran sel menebal.

Eritroderma ichthyosiform kongenital- suatu bentuk iktiosis kongenital, disorot oleh Brock pada tahun 1902 Bedakan antara tipe kering dan bulosa. Jenis bulosa kemudian menjadi lebih sering disebut hiperkeratosis epidermolitik (ichthyosis), dan eritroderma ichthyosiform nebulous bawaan diidentifikasi oleh banyak penulis dengan ichthyosis lamellar. Namun, studi biokimia dan tanda-tanda kecil dari gambaran klinis mengungkapkan beberapa perbedaan.

Iktiosis pipih memanifestasikan dirinya pada kelahiran seorang anak dengan gambaran klinis dari apa yang disebut janin koloid. Kulit bayi memerah saat lahir, sepenuhnya ditutupi dengan lapisan tipis, kering, coklat kekuningan, mengingatkan pada collodion. Film seperti itu, yang telah ada selama beberapa waktu, berubah menjadi serpihan besar. Dengan bertambahnya usia, eritroderma mengalami regresi, dan hiperkeratosis meningkat. Kekalahan menutupi semua lipatan kulit, dan perubahan kulit di dalamnya seringkali lebih menonjol. Kulit wajah biasanya merah, kencang, dan mengelupas. Bagian kepala yang berbulu ditutupi dengan banyak sisik. Ada peningkatan keringat pada kulit telapak tangan, telapak kaki, wajah.

Rambut dan kuku tumbuh dengan cepat (hiperdermotrofi), lempeng kuku berubah bentuk, menebal; hiperkeratosis subungual, keratosis difus pada telapak tangan dan telapak kaki dicatat. Ektropion juga merupakan manifestasi karakteristik dari iktiosis pipih, yang sering disertai dengan lagoftalmus, keratitis, dan fotofobia. Kadang-kadang dengan ichthyosis lamelar, keterbelakangan mental diamati.

Secara histologis: hiperkeratosis proliferatif (kadang-kadang dengan parakeratosis), akantosis sedang, hipertrofi papila dermis, infiltrat inflamasi kronis sedang di lapisan atas dermis. Histogenesis didasarkan pada ketidakmampuan keratinosit untuk membentuk garis marginal stratum korneum; Secara biokimia, peningkatan kadar sterol dan asam lemak pada sisik kulit terdeteksi.

Jenis kering eritroderma ichthyosiform, bertepatan secara praktis dalam gambaran klinis dengan ichthyosis lamellar, memiliki perbedaan berikut: sisik sering ringan (dengan ichthyosis lamellar, lebih tebal, lebih gelap), eritroderma diucapkan, dengan intensitas bervariasi (dengan ichthyosis lamellar, rata-rata), ada beberapa penipisan rambut di kepala (dengan ichthyosis pipih, selain itu, anomali batang rambut mungkin terjadi), ektropion sedang (dengan lamelar diucapkan; daun telinga bengkok); secara histologis, ada penebalan epidermis yang terlihat dengan parakeratosis (dengan pipih juga granulosis); secara biokimia, peningkatan kandungan p-alkana - hidrokarbon tak jenuh yang ditandai dengan hidrofobisitas dan kemampuan untuk mempengaruhi aktivitas mitosis epidermis (dengan iktiosis pipih - peningkatan kadar sterol dan asam lemak pada sisik kulit) - adalah terdeteksi.

Iktiosis epidermolitik (hiperkeratosis epidermolitik, eritroderma ichthyosiform bulosa)- bentuk ichthyosis bawaan yang langka; diturunkan secara autosomal dominan. Penyakit ini memanifestasikan dirinya segera setelah kelahiran anak dalam bentuk "janin koloid". Setelah penolakan film, kulit bayi yang baru lahir memberikan kesan tersiram air panas. Warnanya merah cerah, dengan area pengelupasan epidermis yang luas dengan pembentukan erosi dan lecet dengan berbagai ukuran, dengan tutup lembek dan gejala positif pelepasan kandung kemih. Kulit telapak tangan dan telapak kaki menebal, keputihan, tidak ada ektropion. Pada kasus yang parah, prosesnya disertai dengan komponen hemoragik (purpura) dan berakibat fatal. Dalam kasus yang lebih ringan, anak-anak bertahan. Lebih sering, seiring bertambahnya usia, jumlah lepuh berkurang tajam, dan keratinisasi kulit meningkat secara tidak merata di berbagai area. Pada tahun ke 3-4 kehidupan, hiperkeratosis terdeteksi dengan jelas dalam bentuk lapisan verukosa coklat tebal. Wajah biasanya tidak terpengaruh, kecuali keratosis ringan pada lipatan nasolabial; pertumbuhan rambut dan kuku dipercepat. Pada kulit batang, mungkin ada hiperkeratosis tipe jarum, hampir umum, tetapi tidak merata, lebih menonjol di area lipatan kulit, di mana ia berbentuk tonjolan terangsang. Ciri khasnya adalah susunan scallop yang konsentris pada permukaan ekstensor sendi. Secara berkala, lepuh muncul di kulit, meninggalkan erosi, yang jumlahnya lebih menonjol dalam beberapa tahun pertama kehidupan.

Secara histologis, hiperkeratosis proliferatif epidermolitik, akantosis, vakuolisasi sitoplasma sel-sel lapisan granular dan berduri terungkap. Aktivitas mitosis epidermis ditingkatkan. Histogenesis didasarkan pada pelanggaran pembentukan tonofibril, sehubungan dengan itu koneksi antar sel terganggu dan epidermolisis diamati dengan pembentukan celah dan kekosongan.

Perlakuan. Retinoid (tigazone, neotigazone, dll) dengan kecepatan 0,5-1,0 mg / kg per hari selama 2-3 bulan atau lebih (hingga 1 tahun) tergantung pada gambaran klinis dengan pengurangan dosis secara bertahap. Dimungkinkan juga untuk menggunakan kursus berulang vitamin A (400.000 U / hari), aevita, C, grup B, biotin. Untuk menormalkan metabolisme lemak, lipamida, metionin, ribosan diresepkan, yang secara signifikan dapat melemahkan gambaran klinis ichthyosis di masa depan. Hidroprosedur ditunjukkan: rendaman garam (100 g natrium klorida atau garam laut per rendaman) diikuti dengan mengoleskan krim garam 10% ke dalam kulit pada lanolin dan minyak ikan. pati (1 sendok makan pasta per mandi), rendaman soda dengan dedak, sulfida, karbon dioksida, dll .; thalassotherapy, heliotherapy, lumpur dan gambut, sinar UV dalam dosis suberythemal, terapi repUVA, imunoterapi (γ-globulin, dll). Secara lahiriah saya meresepkan) - salep dengan vitamin A (100.000 U per 1 g basa), krim tigazona 0,1%, salep salisilat 2%, 5% dengan urea, salep 1-20% dengan asam malat, sitrat atau glukuronat.

KERATODERMI

Keratoderma (syn. Palmar-plantar keratosis) adalah sekelompok penyakit keratinisasi yang ditandai dengan pembentukan tanduk yang berlebihan terutama di telapak tangan dan telapak kaki.

Berdasarkan sifat gambaran klinis, xratoderma dapat menyebar, dengan lesi terus menerus pada seluruh permukaan telapak tangan dan telapak kaki ( Keratoderma Unna - Toast, Meleda, Papillon-Lefevra dan sebagainya.). dan terlokalisasi, di mana area keratinisasi berlebihan berada (keratoderma Buschke-Fischer-Brauer, dll.)

Keratoderma Unna-Toast (keratoma palmar-plantar bawaan)- bentuk umum keratoderma difus herediter, yang ditandai dengan keratosis telapak tangan dan telapak kaki tanpa berpindah ke area kulit lainnya. Jenis pewarisannya adalah autosomal dominan. Penyakit ini memanifestasikan dirinya pada tahun-tahun pertama kehidupan dalam bentuk sedikit penebalan kulit telapak tangan dan telapak kaki. Keratosis difus secara bertahap meningkat 4-5 tahun, jarang kemudian.Pada usia ini, gambaran klinis penyakit ini sepenuhnya terbentuk. Lapisan tanduk pada telapak tangan dan telapak kaki (kadang-kadang hanya pada telapak kaki) halus, tebal, kuning, dengan tepi yang tajam, yang dikelilingi oleh mahkota eritematosa dengan lebar 1-3 mm. Proses ini disertai dengan hiperhidrosis lokal. Secara histologis, ortohiperkeratosis, granulosis, akantosis terdeteksi, di dermis - infiltrat inflamasi perivaskular kecil. Rambut, gigi tidak berubah. Kuku dapat menebal (18% kasus), tetapi tidak distrofi. Kemungkinan osteoporosis dan osteolisis falang, deformasi arthrosis sendi interphalangeal, komplikasi proses oleh infeksi jamur.

Keratoderma Meleda (keratosis transgradien herediter)- suatu bentuk keratoderma difus herediter, ditandai dengan transisi keratosis dari permukaan palmar-plantar ke bagian belakang tangan, kaki, siku, sendi lutut (keratosis transgradien). Digambarkan untuk pertama kalinya di antara kerabat darah penduduk pulau Meleda. Cara pewarisan biasanya resesif autosomal. Manifestasi pertama penyakit ini terjadi pada masa kanak-kanak dalam bentuk eritema persisten dengan pengelupasan kulit telapak tangan dan telapak kaki. Selanjutnya, keratinisasi kulit meningkat, dan pada usia 15-20 tahun pada telapak tangan dan telapak kaki, lapisan korne besar berwarna kuning-coklat terlihat, terletak di piring kompak, eritema hanya tersisa dalam bentuk ungu-ungu. rim beberapa milimeter lebar di sepanjang pinggiran fokus. Secara histologis, hiperkeratosis, kadang-kadang akantosis, di dermis, infiltrat limfohistiositik inflamasi kecil terungkap. Hiperhidrosis lokal adalah karakteristik, permukaan fokus keratosis biasanya lembab, dengan titik-titik hitam pada saluran ekskresi kelenjar keringat. Lapisan tanduk melewati permukaan belakang tangan, kaki, siku dan sendi lutut, retakan dalam yang menyakitkan terbentuk di permukaannya (terutama di tumit). Ditandai dengan kombinasi dengan dermatitis atopik, komplikasi proses infeksi pyococcal, distrofi kuku dengan penebalan tajam atau koilonychia. Perubahan elektroensefalogram, keterbelakangan mental, sindaktili, lidah terlipat, langit-langit gothic dapat dicatat.

Papillon-Lefebvre keratoderma (sindrom Papillon-Lefebvre)- keratoderma difus herediter, dikombinasikan dengan penyakit periodontal dan infeksi piogenik pada kulit dan gusi. Jenis pewarisannya adalah resesif autosomal. Pada pasien, ada penurunan fungsi tiroid dan pankreas, pelanggaran aktivitas fungsional leukosit, penurunan aktivitas fagositosis neutrofil dan sensitivitas limfosit T dan B terhadap mitogen. Gambaran klinis biasanya memanifestasikan dirinya pada usia 1 hingga 5 tahun (lebih sering pada 2-3 tahun kehidupan) dalam bentuk eritema pada telapak tangan dan telapak kaki, ditutupi dengan lapisan tanduk, yang intensitasnya meningkat secara bertahap. Area keratosis sering melampaui permukaan palmar-plantar ke bagian belakang tangan dan kaki, area tendon tumit (Achilles), sendi lutut dan siku. Hiperhidrosis lokal adalah karakteristik. Hiperkeratosis, parakeratosis tidak teratur, dan infiltrat inflamasi kecil di dermis terungkap secara histologis. Dalam sel-sel stratum korneum dan lapisan granular, ditemukan vakuola seperti lipid, pelanggaran struktur tonofibril dan butiran keratohyalin. Kuku sering distrofik (kusam, rapuh), rambut tidak berubah. Pada usia 4-5 tahun, sebagai akibat dari gingivitis persisten, penyakit periodontal progresif berkembang dengan pembentukan kantong alveolar purulen, peradangan dan distrofi proses alveolar dengan karies prematur dan kehilangan gigi, anomali perkembangannya. Kemungkinan kalsifikasi dura mater, arachnodactyly, acroosteolysis.

Keratoderma disebarluaskan Buschke-Fischer-Brouwer (keratosis punctate disebarluaskan Buschke-Fischer)- bentuk paling umum dari keratoderma herediter fokal. Jenis pewarisannya adalah autosomal dominan. Gejala pertama penyakit ini muncul pada masa pubertas atau sedikit lebih lambat (dari 15 hingga 30 tahun). Pada kulit telapak tangan, telapak kaki dan permukaan fleksor jari-jari, nodul bertanduk muncul - "mutiara" dengan ukuran diameter 2 hingga 10 mm, yang berubah menjadi sumbat coklat kekuningan yang padat dengan tepi seperti kawah. Ketika massa tanduk pusat ditolak, depresi berbentuk kawah tetap ada. Keringat tidak terganggu. Secara histologis, hiperkeratosis dengan parakeratosis di bagian tengah, sedikit akantosis, dan sedikit infiltrat inflamasi perivaskular di dermis terungkap.

Diagnosis keratoderma didasarkan terutama pada temuan klinis. Diagnosis banding dilakukan dengan berbagai bentuk keratoderma, psoriasis, eksim dishidrotik.

Pengobatan: retinoid (tigazona, neotigazon, dll.) - 0,5 mg / kg per hari selama beberapa minggu, aevit, angioprotektor (teonikol, trental, dll.); luar: salep keratolitik (20% asam salisilat, salep Arievich). mandi garam, fonoforesis dengan vitamin A. 20% Dimexide, terapi laser. Pada kasus keratoderma Papillon-Lefebvre, pengobatan dimulai dengan terapi antibiotik dan sanitasi rongga mulut.

Epidermolisis Bulosa

Epidermolisis bulosa (syn. Pemphigus herediter Broca) adalah sekelompok penyakit kulit bulosa herediter, ditandai dengan pembentukan lepuh pada kulit dan selaput lendir yang terjadi dengan trauma ringan atau spontan. Ada beberapa jenis utama epidermolisis bulosa berdasarkan karakteristik mekanisme pembentukan kandung kemih dan gambaran klinis: sederhana, ikat dan distrofik... Dalam jenis ini, lebih dari 10 bentuk penyakit yang berbeda telah dijelaskan.

Epidermolisis, bulosa sederhana ditandai dengan pembentukan lepuh intraepidermal akibat disintegrasi dan sitolisis keratinosit tanpa tanda-tanda jaringan parut, atrofi dan pembentukan milia. Jenis pewarisannya adalah autosomal dominan.

Gambaran klinis. Tanda-tanda pertama penyakit ini biasanya muncul pada tahun pertama kehidupan, kadang-kadang sudah bisa pada saat kelahiran anak. Di tempat trauma ringan, lebih sering di daerah tangan, kaki, punggung, siku dan sendi lutut, daerah oksipital, gelembung dengan berbagai ukuran (dari 0,5 hingga 7 cm atau lebih) muncul pada kulit yang tidak berubah dengan sampul tebal dan isi transparan. Gejala Nikolsky negatif, tidak ada sel akantolitik pada isi kandung kemih. Setelah beberapa hari, lepuh terbuka, membentuk erosi, pengerasan kulit dan epitelisasi dengan cepat, tanpa meninggalkan jaringan parut atau atrofi kulit. Gelembung biasanya lebih banyak di musim panas dengan hiperhidrosis parah. Seiring bertambahnya usia, lesi terlokalisasi terutama pada tungkai, terutama pada kaki dan tangan, yang difasilitasi oleh trauma besar pada area kulit ini. sepatu yang ketat dan tidak pas, serta di area yang pakaiannya ketat. Gelembung muncul sepanjang hidup, tetapi pada periode pasca-pubertas, jumlahnya berkurang. Selaput lendir, kuku tidak terpengaruh atau perubahannya minimal. Kondisi umum pasien tidak berubah.

Kemungkinan diagnosis prenatal dari bentuk penyakit ini dengan tingginya kandungan -fetoprotein dalam serum darah wanita hamil pada trimester kedua. Epidermolisis bulosa musim panas sederhana Weber-Cocaine- bentuk lokal yang gagal dari epidermolisis bulosa sederhana. Hal ini ditandai dengan pembentukan lepuh pada kulit tangan dan kaki hanya di musim panas dengan hiperhidrosis palmar-plantar yang diucapkan.

Ikatan bulosa epidermolisis ditandai dengan pembentukan lepuh subepidermal karena kerusakan lamina lucida dari persimpangan epidermal-dermal yang terletak di antara membran plasma keratinosit basal dan membran basal kulit, dan perkembangan perubahan kulit atrofi pada lesi. Kemungkinan diagnosis prenatal menggunakan biopsi kulit janin 18 minggu berdasarkan deteksi perubahan ini. Jenis pewarisannya adalah resesif autosomal.

Gambaran klinis. Proses ini ditandai dengan munculnya gelembung dan erosi yang sudah ada saat lahir atau segera setelahnya. Dalam beberapa hari, prosesnya digeneralisasikan. Lokalisasi utama ruam adalah kulit dada, kepala, selaput lendir mulut, laring, trakea. Meskipun kulit tangan dan kaki tidak berubah, lempeng kuku mengalami distrofi, anonikia, dan akroosteolisis. Permukaan erosif yang terbentuk di lokasi gelembung dituangkan perlahan, meninggalkan area atrofi kulit. Tidak ada bekas luka atau milia. Banyak anak meninggal pada bulan-bulan pertama kehidupan karena sepsis dan anemia.

Epidermolisis distrofi bulosa ditandai dengan pembentukan lepuh akibat dermatolisis - kematian fibril kolagen pada dermis papiler di bawah lamina densa. Permukaan erosif dan ulseratif terbentuk, penyembuhan dengan bekas luka, pembentukan milia, perubahan kuku, rambut, gigi, dan anomali lainnya juga merupakan karakteristik.

Epidermolisis bulosa distrofi resesif umum (epidermolisis bulosa distrofi polidisplastik) berbeda dalam pembentukan gelembung di lapisan papiler dermis dan sebagai akibat dari dermatolisis - lisis fibril kolagen dengan fagositosis ke makrofag dan penghancuran di bawah lamina densa. Proses patologis dikaitkan dengan peningkatan level dan aktivitas enzim kolagenase, yang menghancurkan komponen utama pendukung fibril kolagen - kolagen VII (kolagenolisis). Kemungkinan diagnosis penyakit prenatal berdasarkan hasil biopsi kulit janin pada minggu ke-21 perkembangan dan identifikasi perubahan yang dijelaskan sebelumnya.

Tanda-tanda pertama penyakit sudah muncul saat lahir (60% pasien) atau pada minggu-minggu pertama kehidupan. Lepuhan besar, seringkali dengan isi hemoragik, muncul secara spontan pada bagian kulit dan selaput lendir. Permukaan erosif dan ulseratif non-penyembuhan yang luas yang terbentuk selama pembukaannya mempersulit perawatan dan pemberian makan bayi baru lahir. Gejala ablasio epidermal positif. Pada erosif dan ulseratif, sering berdarah, area yang menyakitkan, tumbuh-tumbuhan berkembang. Penyembuhan mereka terjadi perlahan, dengan pembentukan bekas luka atrofi yang jelek. Perubahan sikatrik pada kerongkongan, faring, mukosa mulut dapat membuat sulit untuk makan, melenyapkan saluran ekskretoris kelenjar ludah, membatasi mobilitas lidah dan menyebabkan perkembangan leukoplakia. Lesi mata dalam bentuk keratitis erosif-ulseratif dengan jaringan parut berikutnya menyebabkan hilangnya penglihatan, ektropion sikatrik, obliterasi saluran kelenjar lakrimal. Ada juga akrosianosis, perubahan seperti skleroderm pada kulit tangan, kaki dengan pembentukan kontraktur fleksi pada sendi, akroosteolisis dan deformasi khas tangan seperti "sarung tangan" akibat akresi dan deformasi jari. Distrofi kuku, rambut, gigi juga khas. Kemungkinan gangguan sistem endokrin (hipofungsi kelenjar tiroid, kelenjar pituitari), saraf (epilepsi, keterbelakangan mental). Ada tingkat kematian yang tinggi pada anak usia dini akibat sepsis, anemia, malnutrisi, pada usia yang lebih tua - dari neoplasma ganas pada kulit, kerongkongan, dan organ mulut.

Epidermolisis bulosa distrofi dominan (epidermolisis bulosa distrofi hiperplastik) ditandai dengan pembentukan lepuh di dermis (dermatolisis) di bawah lamina densa karena kematian fibril kolagen pendukung; kemungkinan diagnosis prenatal (dengan analogi dengan distrofi polidisplastik epidermolisis bulosa). Jenis pewarisannya adalah autosomal dominan. Manifestasi pertama penyakit ini muncul pada masa kanak-kanak atau lebih lambat (4-10 tahun). Lepuh terjadi setelah trauma ringan, paling sering di ekstremitas. Mereka tegang, padat, dengan isi serosa atau hemoragik: ketika dibuka, mereka membentuk permukaan erosif dan ulseratif yang sembuh perlahan dengan pembentukan atrofi sikatrik yang lembut atau seperti keloid, awalnya merah muda, kemudian putih. Di daerah sendi di lokasi lecet (bidang lesi luas terbentuk dalam bentuk jaringan parut dengan banyak kista epidermal (milia). Gejala pelepasan epidermis positif. Kuku yang terlibat dalam proses menebal, distrofik. Selaput lendir jarang terpengaruh. Rambut, gigi, dan perkembangan umum biasanya tidak berubah, tetapi seringkali ada hubungan dengan iktiosis, keratosis folikular, hipertrikosis. Diagnosis epidermolisis bulosa didasarkan pada data klinis dan histologis. Diagnosis prenatal dari penyakit mungkin. Diagnosis banding pada anak usia dini dilakukan dengan iktiosis epidermolitik, di mana keratosis epidemik dominan, yang ditandai dengan onset akut dengan demam, keracunan dan lepuh inflamasi akibat proses nekrotik pada epidermis yang disebabkan oleh staphylococcus. Pada anak yang lebih besar, beberapa bentuk epidermolisis bulosa dibedakan dari bulosa jinak mphigoid. yang ditandai dengan deposisi linier IgA di sepanjang membran hidung. Antibodi terhadap lamina densa, kolagen tipe VII, pemfigoid, dll. membantu menentukan sifat defek dan memperjelas diagnosis.

Pengobatan bersifat simptomatik. Ketika bentuk epidermolisis bulosa menganggur, penting untuk melindungi kulit dari trauma, paparan suhu tinggi, pakaian dan sepatu ketat, serta dari perlekatan infeksi sekunder. Di dalamnya ada vitamin yang diresepkan (A, kelompok B, C), phytin; gelembung dibuka dan diresapi (tanpa merobek ban) dengan pewarna anilin, salep antibiotik, salep epitelisasi. Dengan epidermolisis ikat dan distrofi, selain dana ini, dalam kasus yang parah, obat kortikosteroid (1-3 mg / kg per hari) diresepkan dalam kombinasi dengan antibiotik, sediaan zat besi (tardiferon, dll.), transfusi sel darah merah (dengan anemia), obat jantung, fenitoin digunakan untuk menghambat kolagenase.

PENYAKIT RECLINGHAUSEN

Penyakit Recklinghausen (neurofibromatosis tipe I) adalah fakomatosis neurokutaneus herediter. Hal ini ditandai dengan perkembangan beberapa neurofibroma, neurinoma dan cacat perkembangan lainnya dari ekto- dan mesoderm.

Etiologi dan Patogenesis. Ini disebabkan oleh gen dominan autosomal mutan yang terlokalisasi pada kromosom 17, yang memiliki penetrasi 100%, yang menyebabkan penyakit ini memanifestasikan dirinya pada semua anak dari periode neonatal hingga usia 5 tahun.

Gambaran klinis.

Perubahan kulit ditandai dengan beberapa neurofibroma, bintik-bintik kopi-au-lait dan jenis bintik. Pada awalnya, bintik-bintik bulat, berkontur tajam (berwarna kopi dengan susu) dengan diameter 0,5 hingga 10 cm atau lebih biasanya muncul, karena akumulasi melanosit. Kemudian, lebih sering di ketiak, bintik-bintik penuaan kecil diamati. Neurofibroma adalah tumor jinak yang berkembang dari lemmosit di saraf perifer dan merupakan gejala penyakit yang paling umum. Mereka biasanya muncul kemudian (setelah beberapa bulan atau tahun, kadang-kadang pada masa pubertas dan lembut lilac-pink, berbentuk kubah menjulang atau duduk di atas kaki, bulat dengan diameter beberapa milimeter hingga beberapa sentimeter formasi. Dari sedikit tekanan, banyak tumor ditarik ke dalam kulit (gejala Jumlah terbesar (mungkin ratusan) terletak di batang tubuh (terutama di dada, punggung, punggung bawah). Nodul fibrosa lunak dapat teraba di sepanjang saraf perifer. Perkembangan neuroma pleksiformis - tumor difus yang berjalan di sepanjang saraf trigeminal atau saraf lain dan terdiri dari kabel berkelok-kelok padat. Pada 5-10% pasien tumor papilomatosa terbentuk di permukaan bagian dalam pipi, lidah, bibir. Bentuk abortif dari penyakit Recklinghausen, ditandai hanya dengan bintik-bintik berpigmen, disebut sindrom Leschke. Sering mengembangkan kyphoscoliosis, patologi kardiorespirasi; sering mengurangi kecerdasan , tertinggal e perkembangan fisik, gangguan endokrin (ginekomastia; hiperparatiroidisme, dll.), pada 40% pasien, tumor SSP terdeteksi.

Perlakuan. Eksisi bedah tumor yang dipilih.

Apa itu? Hiperkeratosis adalah penebalan epitel yang disebabkan oleh akumulasi sel keratin yang berlebihan.

Ada dua mekanisme untuk perkembangan keadaan seperti itu. Yang pertama dikaitkan dengan peningkatan pembentukan keratin - hiperkeratosis proliferatif. Dan inti dari pembentukan yang kedua adalah pelanggaran deskuamasi sel-sel terangsang. Pada saat yang sama, mereka tidak dibuang dari tubuh, tetapi menumpuk, membentuk penebalan kulit yang terlihat - ini adalah hiperkeratosis retensi.

Kulit yang terkena kondisi patologis menebal, memperoleh warna kekuningan, kehilangan sensitivitas dan elastisitas. Hiperkeratosis dapat menyebar luas (difus), mempengaruhi area tubuh yang luas, atau terbatas.

Mungkin salah satu contoh paling mencolok dari jenis lesi kedua adalah jagung. Keratosis difus berkembang pada kaki, punggung, atau anggota badan. Dengan penyakit genetik seperti ichthyosis, perubahan patologis mempengaruhi seluruh tubuh.

Navigasi halaman cepat

Foto tanda hiperkeratosis pada manusia

Perlu dicatat bahwa tanda-tanda hiperkeratosis dapat muncul baik pada orang yang benar-benar sehat maupun pada orang dengan penyakit apa pun. Dalam kasus pertama, keratinisasi kulit disebabkan oleh faktor eksternal - eksogen:

menggosok kulit secara konstan dengan sepatu atau pakaian kasar;
mengenakan sepatu kebesaran, sepatu hak tinggi dengan jari kaki sempit;
tekanan tinggi yang berkepanjangan pada bagian tubuh tertentu (misalnya, kaki);
paparan agresif yang teratur pada kulit dari bahan kimia;
kurangnya kebersihan;
penuaan;
efek berbahaya dari sinar UV.

Alasan endogen atau internal untuk pengembangan hiperkeratosis termasuk patologi herediter (ichthyosis, psoriasis, sakit kepala lichen) dan penyakit sistemik dengan perjalanan kronis:

diabetes;
kegemukan;
hipofungsi kelenjar tiroid;
kaki rata dan patologi kaki lainnya;
hipovitaminosis A dan E;
aterosklerosis pembuluh ekstremitas bawah;
infeksi jamur pada kulit dan kuku.

Paling sering, ada keratinisasi kaki atau bagian individualnya: tumit, lengkungan atau "bantalan" - tempat jari-jari terhubung ke kaki. Selain itu, jenis lain dari kondisi patologis ini dibedakan:

hiperkeratosis subungual;
Hiperkeratosis epitel skuamosa.

Hiperkeratosis kulit - apa itu?

Ketika area keratinisasi berkembang pada kulit, gambaran klinis mungkin berbeda dalam kondisi yang berbeda. Fitur umum dari semua bentuk hiperkeratosis kulit adalah kekeringan berlebihan pada integumen, kekasaran dan tuberositas.

Daerah yang terkena kehilangan sensitivitas, tetapi ketika ditekan (jagung), rasa sakit mungkin terjadi karena iritasi oleh jaringan kasar ujung saraf.

Hiperkeratosis folikel (foto)

Siku, lutut, paha luar, dan lipatan gluteal secara alami lebih kering. Semakin banyak sisik terkeratinisasi yang dibentuk oleh integumen tubuh, semakin sulit untuk ditolak dan semakin mudah menumpuk.

Sel-sel mati pada hiperkeratosis folikel menyebabkan penyumbatan folikel rambut. Memblokir ke dalam mulut mereka, sisik epitel menyebabkan perubahan inflamasi di sana, yang mengarah pada pembentukan tuberkel padat.

Jika Anda mengusap bagian tubuh yang terkena bentuk keratosis folikular, Anda akan merasakan merinding. Benjolan padat mungkin hampir tidak terlihat atau menonjol dengan bintik merah atau coklat terang.

Cedera yang tidak disengaja atau upaya untuk memeras sering menyebabkan infeksi mikroba pada folikel, nanahnya, dan perkembangan komplikasi.

Hiperkeratosis kaki

Dari semua bagian tubuh, kakilah yang memikul beban maksimum. Ini menyumbang seluruh berat badan. Sangat mudah untuk memahami bahwa dengan obesitas, efek statis dan dinamis diperkuat berkali-kali. Selain itu, berjalan jangka panjang, pekerjaan "berdiri", ketika seseorang tidak punya waktu untuk beristirahat, memiliki efek negatif.

Di sisi lain, orang jarang memikirkan kaki mereka. Model sepatu dengan sepatu hak tinggi, kurangnya koreksi kaki rata yang benar dan patologi lainnya hanya memperburuk situasi.

Sebagai kompensasi, tubuh berusaha melindungi dirinya sendiri. Di epidermis kaki, sebagai respons terhadap pengaruh buruk, sel-sel tanduk mulai terbentuk secara aktif, jumlahnya bertambah, kulit menebal, menjadi tidak sensitif, kasar. Jika seorang wanita terus-menerus memakai sepatu dengan hak tinggi, beban maksimum pada kaki depan menyebabkan keratinisasi pada area khusus ini.

Pekerjaan berdiri adalah kunci hiperkeratosis pada tumit. Dengan kaki rata, bagian tengah kaki (lengkungan) bisa menjadi lebih kasar. Jika area terbatas dipengaruhi oleh beban berlebihan atau gesekan atau tekanan sistematis, kalus akan terbentuk.

Hiperkeratosis kaki, foto retakan

Selain itu, hiperkeratosis selalu berkembang dengan infeksi jamur. Jika agen penyebab mikosis telah menetap di kuku, hiperkeratosis subungual berkembang. Kondisi ini ditandai dengan peningkatan jumlah keratinosit di kulit. Akibatnya, kelompok sel-sel ini terbentuk, mengangkat tubuh kuku, yang terlihat seperti penebalannya.

Yang sering terjadi adalah keratinisasi kulit kaki pada penderita diabetes... Hal ini disebabkan oleh gangguan trofisme jaringan. Kategori orang inilah yang harus lebih memantau kebersihan kaki mereka daripada yang lain, memilih sepatu dengan ukuran yang sesuai dan berkualitas tinggi dengan hati-hati, dan juga menggunakan berbagai korektor untuk kaki.

Komplikasi hiperkeratosis kaki yang cukup umum dalam bentuk lanjut adalah pembentukan retakan. Ini disebabkan oleh hilangnya elastisitas kulit, dikombinasikan dengan akumulasi massa sel keratin yang mengesankan.

Retakan seperti itu dibedakan oleh kedalaman yang mengesankan dan sulit untuk dirawat.

Dengan bentuk hiperkeratosis yang dijelaskan sebelumnya, perubahan patologis terlihat dengan mata telanjang. Namun, jika lesi epitel skuamosa berkembang, tidak ada tanda-tanda yang terlihat. Kondisi patologis ini mempengaruhi wanita, atau lebih tepatnya, epitel skuamosa serviks.

Biasanya, proses deskuamasi dan pembentukan sel-sel baru yang melapisi selaput lendir organ genital seimbang. Mereka diatur oleh hormon estrogen dan progesteron.

Dengan ketidakseimbangan zat-zat ini, kematian sel yang terlalu intens dapat terjadi. Selama pemeriksaan, dokter kandungan memperhatikan bintik-bintik keputihan pada serviks. Sementara itu, pasien tidak memiliki keluhan. Diagnosis akhir "hiperkeratosis epitel skuamosa" (leukoplakia) dibuat sesuai dengan hasil apusan untuk sitologi.

Selain gangguan hormonal, kondisi patologis dapat dipicu oleh alasan berikut:

infeksi human papillomavirus (HPV);
infeksi kelamin kronis dan kandidiasis;
konsekuensi dari cedera serviks (aborsi, robekan saat melahirkan, seks yang kasar);
mati haid;
penurunan kekebalan;
perangkat intrauterin;
pengobatan agresif erosi serviks (diatermokoagulasi).

Leukoplakia dianggap sebagai kondisi prakanker. Ini menciptakan lingkungan yang optimal untuk pengembangan neoplasma ganas.

alokasikan 3 bentuk hiperkeratosis epitel skuamosa:

benar;
parakeratosis;
diskeratosis.

Bentuk sejati disebabkan oleh ketidakseimbangan hormon, khususnya produksi progesteron yang berlebihan.

Parakeratosis- konsekuensi dari kerusakan traumatis pada serviks (selama aborsi, persalinan), akibatnya bekas luka terbentuk di atasnya. Jaringan parut ikat tidak elastis, kasar dan mudah mengalami keratinisasi.

Diskeratosis Merupakan bentuk yang paling berbahaya. Jika diagnosis seperti itu dibuat, kita berbicara tentang degenerasi sel ganas: mereka membelah secara acak, membentuk pertumbuhan dan terkelupas dengan buruk.

Hiperkeratosis epitel skuamosa, berbeda dengan keratinisasi kulit, menimbulkan bahaya kesehatan yang serius, memerlukan pemantauan yang cermat dan perawatan wajib.

Pengobatan hiperkeratosis - obat dan metode

Taktik terapi untuk hiperkeratosis ditentukan oleh penyebabnya. Jika keratinisasi kulit disebabkan oleh faktor eksternal, mereka harus dihilangkan atau efek berbahaya diminimalkan. Maka kondisinya akan membaik.

Pengobatan hiperkeratosis kulit

Pengobatan hiperkeratosis kulit yang disebabkan oleh penyakit sistemik atau infeksi jamur harus ditujukan untuk menghilangkan patologi yang mendasarinya.

Dengan penyakit keturunan, tidak mungkin untuk sepenuhnya menghilangkan hiperkeratosis, Anda hanya bisa sedikit menghaluskan manifestasinya.

Prinsip umum perawatan keratinisasi kulit direduksi menjadi pengangkatan area mati dan melembabkan integumen. Dengan hiperkeratosis folikel, efeknya harus lembut.

Lulur dan kulit agresif dilarang, diperbolehkan menggunakan produk berdasarkan buah atau asam laktat. Mereka berkontribusi pada penghapusan lembut keratinisasi. Juga berguna adalah penggunaan obat-obatan lokal dengan vitamin A dan E, serta asupannya.

Dengan hiperkeratosis kaki, penting untuk menghilangkan semua efek traumatis. Anda dapat menghilangkan jaringan yang mengeras dengan file khusus, bilah, mesin penggiling baik di rumah maupun di salon kecantikan.

Krim yang berguna dengan urea (Foretal-Plus), dengan infeksi jamur - antimikotik (Lotseril, Lamisil).

Pengobatan hiperkeratosis epitel skuamosa

Terapi leukoplakia harus komprehensif. Untuk infeksi genital kronis, kursus antibiotik dan obat antivirus ditampilkan. Pada menopause atau dengan gangguan endokrin, kadar hormonal harus disesuaikan.

Tapi apa pun alasan hiperkeratosis epitel skuamosa pada serviks, pengangkatan area mati adalah wajib. Di gudang ginekolog, obat modern tanpa rasa sakit:

cryodestruction (moksibusi dengan nitrogen cair);
kauterisasi dengan laser;
terapi gelombang radio.

Solkovagin sering digunakan untuk membakar daerah keratin epitel skuamosa. Obat ini melarutkan fokus hiperkeratosis bila dioleskan.

Mikosis kulit - foto, gejala dan pengobatan untuk ...
Kanker kulit - foto, stadium awal dan tanda-tanda pertama, ...

1) tipe psoriasiform - pemanjangan seragam proses epidermal sambil mempertahankan konfigurasi dermo-epidermal;
2) tipe difus - hiperplasia seragam seluruh epidermis;
3) tipe papiler - pertumbuhan fokus epidermis, menonjol di atas permukaan kulit;
4) tipe pseudocarcinomatous - hiperplasia masif yang tidak merata dengan penetrasi epidermis ke dalam hipodermis, menyerupai karsinoma sel skuamosa.

Akantosis diamati pada banyak penyakit kulit, khususnya dengan malformasi (nevus kutil), eritrokeratoderma, keratoderma palmar-plantar. Seringkali, akantosis berkembang secara sekunder dalam berbagai proses inflamasi kronis, terutama disertai dengan gatal (kronis, dermatitis, dll.).

- Penipisan epidermis dengan mengurangi jumlah dan diameter vertikal sel berduri.

Atrophia- Penipisan epidermis dengan mengurangi ukuran sel. Proses epidermis dalam kasus ini dihaluskan hingga pembentukan bentuk bujursangkar dari persimpangan epidermal-dermal.

Nekrosis- kematian sel, ditandai dengan kariopiknosis (penyusutan inti), karioreksis (fragmentasi inti) atau kariolisis (penghilangan inti sepenuhnya).

Nekrosis epidermosit bisa fokal atau total. Cedera, gangguan suplai darah dapat menyebabkan nekrosis epidermis yang parah dan lengkap. Nekrosis epidermal, diekspresikan dalam berbagai derajat, ditemukan pada eritema multiforme, sindrom Stevens-Johnson, parapsoriasis gutata akut. Dalam kasus ini, biasanya dikombinasikan dengan respons inflamasi yang diucapkan. Namun, pada sindrom Lyell, nekrosis epidermal yang parah terjadi tanpa tanda-tanda peradangan yang signifikan.

Nekrosis fokal keratinosit basal adalah gejala penting dari lupus eritematosus, lichen planus akut, tetap, melasma, reaksi toksik lichenoid, poikiloderma vaskular. Pada dermatitis matahari akut, sel-sel yang tersebar dengan inti piknotik muncul di bagian tengah epidermis.

Anaplasia(displasia,) - berbagai tingkat atipia sel epidermis pada tumor kulit epitel ganas dan pra-ganas. Inti sel anaplastik biasanya besar, hiperkromik, dan bentuknya tidak beraturan; mereka menunjukkan angka mitosis atipikal.

Hiperkeratosis (ortokeratosis)- Penebalan stratum korneum epidermis. Hiperkeratosis diwakili oleh jumlah sel korneum yang berlebihan normal dalam penampilan. Bedakan antara hiperkeratosis proliferatif dan retensi (folikular). Hiperkeratosis proliferatif ditandai dengan hiperplasia stratum korneum, lapisan granular dan berduri epidermis; itu diamati dengan lichen planus, keratosis. Hiperkeratosis proliferatif pada iktiosis ditandai dengan keterlambatan penolakan sel-sel tanduk, yang menyebabkan penebalan stratum korneum; lapisan granular dan sering berduri menjadi lebih tipis pada saat yang bersamaan.

Retensi (folikular) hiperkeratosis- Tercatat di mulut folikel rambut, kadang-kadang menyebabkan pecahnya dinding folikel. Gejala ini paling menonjol dalam bentuk folikel lichen planus, lichen rambut merah, lichen sklerotik dan atrofi, serta penyakit kulit lain yang terkait dengan patologi folikel rambut.

Parakeratosis- keratinisasi epidermis yang rusak, di mana sel-sel parakeratosis terbentuk di stratum korneum, mengandung inti berbentuk batang piknotik. Penyebab parakeratosis adalah perubahan inflamasi pada lapisan berduri dan granular epidermis, serta percepatan proliferasi keratinosit.

Parakeratosis dicatat dalam proses patologis berikut:
1) penyakit kulit inflamasi (eksim, dermatitis, dll.);
2) regenerasi kulit setelah berbagai cedera;
3) penyakit kulit, disertai dengan peningkatan proliferasi keratinosit ();
4) beberapa kondisi prakanker dan kanker intra-epidermal (keratosis aktinik, penyakit Bowen, dll.).

Diskeratosis- Keratinisasi keratinosit individu yang otonom, cacat dan prematur. Ada dua jenis diskeratosis: akantolitik (jinak) dan neoplastik. Diskeratosis akantolitik diamati pada penyakit Darier, diskeratoma kutil, keratosis aktinik, kadang-kadang dengan dermatosis akantolitik sementara dan pemfigus jinak familial Hailey-Hailey. Dalam kasus ini, keratinosit berubah menjadi apa yang disebut "badan bundar" (inti homogen, basofilik, piknotik dikelilingi oleh rongga di sitoplasma, serta "butir" (formasi bundar dengan sitoplasma eosinofilik tajam dan inti piknotik kecil). Biasanya terletak di lapisan tanduk epidermis.

Diskeratosis neoplastik juga merupakan konsekuensi dari keratinisasi individu keratinosit. Ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk formasi eosinofilik homogen, kadang-kadang mengandung sisa-sisa nukleus. Jenis diskeratosis ini terjadi pada penyakit Bowen; keratosis aktinik; karsinoma sel skuamosa, terutama varian pseudoglandular dan adenoidnya. Hal ini juga dapat terjadi dengan keratoacanthoma dan trikolemmoma pada kulit kepala.

Hipergranulosis- peningkatan jumlah sel lapisan granular, biasanya menyertai orthokeratosis. Hipogranulosis - penurunan jumlah keratinosit granular; agranulosis - ketidakhadiran mereka sepenuhnya.

Apa itu?

Hiperkeratosis adalah suatu kondisi lapisan permukaan kulit, diekspresikan dalam peningkatan jumlah sel keratin stratum korneum epidermis tanpa mengubah strukturnya, yang menyebabkan penebalan kulit daerah yang terkena. Dengan hiperkeratosis, kulit kehilangan elastisitasnya, menjadi lemah (kaku), dan kepekaannya terhadap rangsangan eksternal berkurang.

Konsep hiperkeratosis dikaitkan tidak hanya dengan perubahan kulit. Dengan perkembangan proses patologis pada sel epitel yang melapisi serviks, mereka juga berbicara tentang adanya hiperkeratosis.

Hampir semua orang dengan usia atau di bawah pengaruh faktor-faktor yang tidak menguntungkan dapat mengalami peningkatan keratinisasi fisiologis pada kulit kaki dan telapak tangan. Orang yang menderita penyakit metabolisme internal, dan khususnya, memiliki risiko lebih tinggi terkena hiperkeratosis.

foto hiperkeratosis kulit

Hiperkeratosis tersebar luas pada penyakit kulit yang paling umum - dan jamur kuku, yang ada pada setiap orang kelima di Bumi.

Hiperkeratosis epitel genital terjadi, menurut penulis yang berbeda, dari 5 hingga 12,5% dari semua penyakit serviks.

Tampilan

foto bentuk hiperkeratosis difus

Menurut mekanisme pembentukannya, hiperkeratosis adalah:

Pembentukan keratin yang berlebihan - hiperkeratosis proliferatif;
Penolakan sel-sel terangsang yang tertunda - hiperkeratosis retensi.

Menurut prevalensi:

Terbatas - jagung, keratoma, kutil;
Meluas atau menyebar - permukaan besar terpengaruh, seperti kulit kaki, punggung, anggota badan, atau seluruh tubuh, yang diamati dengan iktiosis.

folikel;
hiperkeratosis kaki;
Subungual;
seboroik;
Hiperkeratosis serviks.

Penyebab hiperkeratosis

Faktor endogen, yaitu, yang berasal dari dalam tubuh, berkontribusi pada perubahan fungsi sel-sel lapisan permukaan kulit. Proses ini hanya dapat dipengaruhi dengan mengobati penyakit penyebab, yang akan memperlambat laju pembentukan sel-sel keratin dan meningkatkan pengelupasan mereka.

Alasan internal mungkin ada penyakit dan kondisi berikut:

Keturunan, kecenderungan genetik;
Diabetes;
Aterosklerosis pembuluh darah kaki;
Kaki rata ("benjolan" pada jempol kaki), penyakit pada alat ligamen dan kelainan bentuk tulang kaki;
Lesi jamur pada kulit dan kuku;
Ichthyosis, keratoderma, psoriasis, penyakit Deverji (rambut merah);
Produksi hormon tiroid yang tidak mencukupi ();
Hipovitaminosis A

Faktor eksogen, yaitu, mereka yang berada di luar tubuh dan tidak bergantung padanya, adalah yang paling umum. Penyebab paling umum adalah tekanan berlebihan pada sel-sel kulit, yang merangsang pertumbuhan sel-sel keratin dan menyebabkan penebalan kulit.

Ketika efek ini dihilangkan, proses normal pembentukan sel dan deskuamasi dipulihkan.

Alasan eksternal meliputi:

Sepatu yang ketat dan tidak nyaman;
Hak tinggi;
Tekanan berlebihan pada kaki karena kelebihan berat badan;
menggosok pakaian;
Obsesi berlebihan terhadap sengatan matahari, yang menyebabkan percepatan penuaan sel;
Menurunkan tingkat pH alami kulit saat menggunakan deterjen agresif;
Merokok - bekerja pada kulit dari dalam, tetapi diprakarsai oleh seseorang dari luar.

Kombinasi penyebab eksogen dan endogen terutama secara aktif memicu perkembangan hiperkeratosis. Misalnya, memakai sepatu yang tidak nyaman bagi pasien yang menderita diabetes dan obesitas.

Penyebab hiperkeratosis serviks:

Ketidakteraturan menstruasi: oligomenore, kegagalan fase 2 siklus, disfungsi sistem hipofisis-ovarium;
Sebelumnya, penyakit radang pada organ genital;
Erosi semu yang berulang, serta perawatannya yang berlebihan, diatermokoagulasi, terutama tanpa memperhitungkan indikasinya.

Munculnya tanda-tanda dengan jenis hiperkeratosis ini disebabkan oleh penyumbatan mulut folikel rambut dengan sisik keratin, yang mengarah pada pembentukan duri kerucut kering yang khas, yang, ketika diselidiki, menciptakan "sindrom parutan" karena permukaan yang tidak rata dan ketajaman duri.

Ukuran formasi ini kecil dan hampir tidak terlihat oleh mata. Lokasi yang biasa untuk hiperkeratosis folikel adalah kulit di bagian belakang bahu, lipatan sub-gluteal, lutut, paha luar, siku, yaitu area kulit yang awalnya rentan terhadap kekeringan.

Biasanya, lesi tidak menimbulkan rasa sakit dan tidak membawa ketidaknyamanan yang signifikan. Dengan lesi yang meluas, hiperkeratosis folikel pada kulit dapat menyebabkan ketidaknyamanan estetika.

Trauma pada formasi tanduk berbahaya dengan infeksi dan perkembangan radang mulut folikel. Dalam hal ini, munculnya kemerahan, pustula, dan nyeri pada area yang terkena diamati.

Hiperkeratosis kaki atau hiperkeratosis plantar

Tanda-tanda hiperkeratosis kaki:

jagung kering- paling sering terletak di tempat-tempat yang merupakan titik penyangga tulang: tumit, ruang di bawah jari kaki di sendi metatarsophalangeal (di mana kaki terhubung ke jari kaki).

Kulit di tempat-tempat ini mengalami peningkatan tekanan, terjepit di antara permukaan pendukung dan tulang. Akibatnya, formasi dengan batas yang jelas terbentuk, terdiri dari sisik keratin yang terkompresi.

Kalus ditandai dengan ketebalan yang seragam dan warna kuning, dan dapat disertai dengan sensasi nyeri, terutama ketika tekanan meningkat pada area yang terkena dan retakan terbentuk.

kalus inti- adalah jagung kering, di tengahnya terbentuk batang tembus cahaya yang padat, terdiri dari massa bertanduk.

Tepi jagung rata, tepinya jelas. Ditandai dengan rasa sakit yang tajam dengan tekanan vertikal, yang disebabkan oleh efek batang tanduk pada ujung saraf di dalam kulit.

Zona telapak kaki di sendi metatarsophalangeal, yang disebut "bola kaki", daerah lateral 1-5 jari kaki, kulit jari kaki di bagian belakang kaki di atas sendi antara falang, terutama di deformasi "seperti palu" dari jari-jari kaki ini, rentan terhadap pembentukan kapalan inti.

kapalan terlokalisasi di antara jari-jari, di mana ada peningkatan kelembaban, oleh karena itu, area ulserasi (maserasi) muncul di atasnya, menyebabkan rasa sakit yang parah, terbakar.

Ini sering diperumit dengan penambahan infeksi dan perkembangan peradangan.

retak adalah komplikasi dari hiperkeratosis kaki yang meluas, biasanya berkembang di sekitar tumit. Retakan bisa berdarah, basah, terinfeksi dan menyebabkan rasa sakit dan ketidaknyamanan yang parah.

Bentuk skuamosa mikosis kaki, diamati pada diabetes mellitus. Dengan bentuk ini, muncul plak kering datar dan bintik-bintik menebal (papula) di kulit lengkung kaki, yang berwarna biru-merah dan ditutupi sisik abu-abu.

Di sepanjang tepi plak, Anda dapat mengidentifikasi semacam "perbatasan" sel yang terkelupas. Ruam ini dapat menyatu dan menempati area yang luas, dan terkadang seluruh telapak kaki, dorsum dan sisi kaki. Bersama dengan manifestasi seperti itu, pasien mungkin memiliki kapalan kuning kering dengan retakan.

Dengan hiperkeratosis subungual penyebab paling umum adalah infeksi jamur pada kuku. Itu juga diamati dengan cedera dan degenerasi lempeng kuku. Tanda proses patologis adalah penebalan kuku secara bertahap, mulai dari ujungnya.

Menanggapi perbanyakan flora jamur, keratinosit mulai membelah dengan cepat dan membentuk massa epitel korneum abu-abu-kuning, yang terakumulasi di bawah lempeng kuku, mengangkat yang terakhir dan menciptakan penebalan kuku yang terlihat.

Hiperkeratosis subungual dapat terjadi tidak hanya pada kaki, tetapi juga pada tangan.

Hiperkeratosis seboroik

Ini dimanifestasikan oleh munculnya bintik-bintik, plak dan nodul, mulai dari ukuran 2-3 mm hingga beberapa sentimeter, yang tumbuh sangat lambat. Lesi memiliki batas yang jelas dan terdefinisi dengan baik, permukaannya tidak rata dan menyerupai kutil.

Warna formasinya coklat, dari terang ke gelap, dari atas ditutupi dengan sumbat tanduk dan keratin kering.

Hiperkeratosis epitel skuamosa serviks hanya terdeteksi selama pemeriksaan ginekologi. Biasanya tidak menimbulkan gejala dan ketidaknyamanan; sejumlah kecil pasien mungkin mengeluarkan cairan bening yang melimpah.

Untuk mengkonfirmasi diagnosis, kerokan sel epitel diambil, yang dikirim untuk pemeriksaan sitologi.

Pengobatan hiperkeratosis kulit, obat-obatan

Umum dalam pengobatan hiperkeratosis dari berbagai bentuk akan berpengaruh pada penyebab munculnya. Pasien memerlukan konsultasi dengan dokter kulit, ahli endokrin, terapis, dalam beberapa kasus - ahli ortopedi dan ahli bedah.

1. Pengobatan hiperkeratosis folikel menyiratkan:

Penggunaan vitamin A dan E secara eksternal dalam bentuk salep dan secara internal dalam bentuk larutan minyak;
Mengupas dengan buah dan asam laktat, yang mengelupas sel kulit mati dengan baik;
Lotion dan krim pelembab.

Penggunaan scrub batu apung yang keras dan scrub dengan bahan partikulat dapat menyebabkan cedera dan nanah folikel, sehingga kategoris dikontraindikasikan.

2. Pengobatan hiperkeratosis kaki:

Penghapusan tekanan berlebihan pada kaki;
Pemilihan sepatu yang nyaman;
Penghapusan kulit kasar secara teratur menggunakan scrub, file, penggilingan dengan mesin, pisau khusus, atau di kantor pedikur;
Untuk pasien diabetes mellitus, penggunaan benda tajam: gunting, pisau dikontraindikasikan untuk perawatan kaki, karena sensitivitas kulit yang berkurang dan risiko cedera yang tinggi. File, scrub, pelembut ringan, batu apung, dan pengikis dapat digunakan secara mandiri.
Pilihan terbaik adalah kesempatan untuk mengunjungi dokter - ahli penyakit kaki (khusus menangani perawatan kaki) dari kantor "Kaki Diabetik" untuk perawatan kaki yang higienis;
Perawatan eksternal dengan obat-obatan dengan urea: konsentrasi 2-10% memberikan efek pelembab yang baik, konsentrasi 40% - efek keratolitik dan antijamur yang nyata (digunakan dalam pengobatan kompleks mikosis). Krim "Foretal-plus" dengan baik menghilangkan kulit kasar pada tumit karena kombinasi urea dalam konsentrasi 25% dengan fosfolipid, yang membuatnya efektif untuk melembutkan lapisan terangsang dan melembabkan kulit.
- penggunaan obat antimikotik di dalam: introconazole, terbinafine; pengangkatan bagian kuku yang terkena (set "Mikospor"); aplikasi lokal pernis terapeutik Lotseril, Batrafen, salep dan krim Lamisil, Exoderil, dll.

3. Pengobatan hiperkeratosis seboroik terdiri dalam melakukan berbagai jenis koagulasi:

Laser;
menangis;
Bahan kimia;
Elektrokoagulasi.

4. Pengobatan hiperkeratosis serviks:

Penghapusan proses inflamasi, tergantung pada jenis patogen, digunakan: antibiotik, antivirus, antijamur, anti-Klamidia dan obat lain;
Koagulasi laser adalah metode yang tidak menyakitkan dan paling efektif, yang direkomendasikan untuk dipilih;
Cryotherapy juga merupakan metode yang tidak menyakitkan dan sangat efektif, tetapi memiliki kelemahan - kembalinya proses patologis yang agak sering pada pasien dengan siklus yang rusak;
Efisiensi 74% adalah penggunaan solkovagin, yang memiliki efek kimia lokal. Perawatannya tidak menimbulkan rasa sakit dan benar-benar menghancurkan fokus hiperkeratosis;
Perawatan bedah dilakukan dengan perubahan yang nyata pada serviks.

Diathermokoagulasi yang banyak digunakan saat ini dianggap sebagai metode yang mungkin, tetapi tidak diinginkan dengan banyak konsekuensi negatif.

Penting untuk tidak menggunakan agen yang merangsang pertumbuhan sel: minyak rosehip, salep lidah buaya, minyak buckthorn laut. Penggunaan obat-obatan ini dapat memicu peningkatan pembelahan dan pertumbuhan sel dan menyebabkan displasia serviks.

ICTHIOSIS

Untuk iktiosis terkait-X, katarak stroma dalam juga merupakan karakteristik, kriptorkismus, testis kecil, penis, infertilitas, keterbelakangan mental mungkin terjadi.

Perlakuan. Retinoid (tigazone, neotigazone, dll) dengan kecepatan 0,5-1,0 mg / kg per hari selama 2-3 bulan atau lebih (hingga 1 tahun) tergantung pada gambaran klinis dengan pengurangan dosis secara bertahap. Dimungkinkan juga untuk menggunakan kursus berulang vitamin A (400.000 U / hari), aevita, C, grup B, biotin. Untuk menormalkan metabolisme lemak, lipamida, metionin, ribosan diresepkan, yang secara signifikan dapat melemahkan gambaran klinis ichthyosis di masa depan. Hidroprosedur ditunjukkan: rendaman garam (100 g natrium klorida atau garam laut per rendaman) diikuti dengan mengoleskan krim garam 10% ke dalam kulit pada lanolin dan minyak ikan. pati (1 sendok makan pasta per mandi), rendaman soda dengan dedak, sulfida, karbon dioksida, dll .; thalassotherapy, heliotherapy, lumpur dan gambut, sinar UV dalam dosis suberythemal, terapi repUVA, imunoterapi (β-globulin, dll). Secara lahiriah saya meresepkan) - salep dengan vitamin A (100.000 U per 1 g basa), krim tigazona 0,1%, salep salisilat 2%, 5% dengan urea, salep 1-20% dengan asam malat, sitrat atau glukuronat.