Trombocitozės gydymas. Trombocitozės priežastys ir gydymas. Trombocitozės prevencinės priemonės

Trombocitai yra specifiniai kraujo ląstelės, atsakingos už vieną iš svarbiausių funkcijų - koaguliacija. Paprastai analizuojant kraujo analizę suaugusiems, jų skaičius yra 250-400 tūkst. Už kubinių / mm. Jų daugiau nei 500 tūkst. Padidėjimas vadinamas trombocitoze.

Trombocitozės

Kloninis yra pavojingiausia išvaizda, pirminės rūšies.
Esminė trombocitozė (pirminė) dažniau stebima vyresnio amžiaus žmonėms po 60 metų.
Reaktyvi trombocitozė (antrinė) - vaikų ir jaunų aktyviųjų amžiaus žmonės dažniau veikia. Sukurta su kitomis kraujo ar lėtinių ligų ligomis.

Plėtros priežastys

Kloninė trombocitozė stebima asmenims, vyresniems nei 50 - 60 metų. Priežastis yra kilmės hematopoietinių ląstelių naviko mutacija. Šiuo atveju pastebimas trombocitų gamybos padidėjimas su defektais ir šis procesas nėra kontroliuojamas. Savo ruožtu defektinės ląstelės nesukelia pagrindinės funkcijos - trombozė.

Pirminė trombocitozė vystosi su vėžiu ar gerybiniu naviko procesais kraujo formavimo sistemoje, kai kaulų čiulpuose yra sustiprintas kelių kraujo formavimo plaušiena vienu metu.

Antrinė trombocitozė dažniausiai pastebima:

Apsvarstykite atskirai pirminę ir reaktyvią trombocitozę. SO.

Pirminės trombocitozės simptomai išsiskiria neaiškiais klinikinių apraiškų ir atsitiktinio aptikimo. Dėl šios valstybės charakteristikos:

Ryškus trombocitų padidėjimas.
Įprastos morfologinės struktūros ir funkcijų pokyčiai, kurie gali sukelti trombozę ir spontanišką kraujavimą vyresniųjų ir pagyvenusiems žmonėms. Dažniausiai jie kyla virškinimo trakte ir periodiškai kartojami.
Su pasikartojančiu kraujo netekimu, geležies trūkumo anemija gali atsirasti.
Poodinio hematomų, ekkimozės atsiradimas.
Odos ir matomų gleivinių santrauka.
Odos niežulys ir dilgčiojimas pirštuose ir kojose.
Trombozė žalos mažiems laivams, kurie lemia opos formavimąsi ar tokio komplikacijos vystymąsi kaip gangrena.
Kepenų dydžio - hepatomegalijos ir blužnies - splenomegalijos padidėjimas.
Gyvybinių organų infarktas - širdies, plaučių, blužnies, smūgių.
Dažnai gali būti vegetatyvinės ir kraujagyslių distonijos simptomai: migreenai kaip galvos skausmai, padidėjęs kraujospūdis, greitas širdies plakimas, dusulys, įvairių kalibro laivo trombozė.
Laboratorijos diagnostika suteikia didelį trombocitozės laipsnį iki 3000 kartu su ryškiais morfologiniais ir funkciniais sutrikimais. Tai pasireiškia nuostabiu kraujavimo deriniu ir tendencija trombozei.

Toks nepakeliamas klinikinis esminės trombocitozės pasireiškimas dažnai užima lėtinį charakterį. Tuo pačiu metu, esminė trombocitemija turi būti nedelsiant į aptikimo momentą, nes su teisinga diagnozė, tinkamas ir tiksliai pasirinktas gydymas, jis yra galiojanti terapinį poveikį.

Antrinės arba reaktyvios trombocitozės simptomai.

Ši liga taip pat būdinga trombocitų kiekio padidėjimas, tačiau dėl pernelyg didelės trombopoetino hormono aktyvumo. Jos funkcija apima subrendusių trombocitų padalijimo, brandinimo ir atvykimo į kraujo srautą. Tai sukuria didelį trombocitų kiekį su normalia struktūra ir funkcija.

Į pirmiau minėtus simptomus:

Aštrios ir sudeginančios skausmai galūnėse.
Nėštumo eigos pažeidimas, spontaniškas nutraukimas.
Hemoraginis sindromas, kuris yra glaudžiai susijęs su DVS - platinamą intravaskulinio hemolizės. Šiuo atveju, palyginamos trombozės procese, padidėjęs koaguliacijos veiksnių vartojimas

Trombocitozė vaikui

Priežastys:

Pirminė trombocitozė vaikams yra paveldimas veiksnys arba įgytas - leukemija arba leukemija.

Antrinė trombocitozė, nesusijusi su hematopoietinės sistemos problemomis. Jie apima:

plaučių uždegimas
osteomielitas
geležies trūkumo anemija
bakterinės arba virusinės infekcijos
ligų kaulai arba lūžiai, \\ t
splenektomija.

Trombocitozės gydymas

Mes išsamiai išsamiai pašventinome trombocitozės priežastis, dabar apie gydymą. Ši liga yra daugiamatė. Nėra aiškios klinikinės nuotraukos. Simptomatics tinka arterinei hipertenzijai, aterosklerozei, anemijai, galiausiai onkologinėms valstybėms. Todėl sėkmingas trombocitozės gydymas priklauso nuo savalaikio diagnozės, gydytojo receptų tinkamumo ir griežtai laikosi paciento dalies gydymo plano.

Ypač norėčiau atkreipti dėmesį į tai, kad pirminė trombocitozė yra mieloproliferacinė naviko liga, palanki prognozuojama tinkamai atlikti pacientus. Ir jie gali gyventi tol, kol kiti žmonės.

Reaktyvi trombocitozė visų pirma suteikia pagrindinės ligos gydymą.

Pats gydymas atliekamas 4 pagrindinėmis kryptimis:

Trombocitozės prevencija.
Cotoroidinė terapija.
Tikslinė terapija.
Trombocitozės komplikacijų prevencija ir gydymas.

Prevencija yra:

Sveikas gyvenimo būdas yra atsisakymas rūkyti, narkotikų vartojimas, piktnaudžiavimas alkoholiu. Kova su sėdimu gyvenimo būdą: sporto, dviračių, fitneso.
Sureguliuokite galią. Švieži ir daliniai maisto. Dieta su trombocitoze turėtų būti turtingas:
Jodas, kuris iš esmės yra laminaruose - jūros dumbliuose, žuvis.
Kalcis yra fermentuojami pieno produktai.
Geležies - raudona mėsa.
Grupės vitaminai - žalios daržovės: ridikėliai, bulgarų pipirai, cukinija, brokolių kopūstai ir kt.
Vitaminas C yra šviežių citrinų, oranžinės, žiedinės sultys, praskiestos vandeniu 1: 1 santykiu
Pakankamai vandens per dieną iki 2 litrų, siekiant užkirsti kelią kraujo sutirštinimui, ypač karšto sezono metu.
Padidinti hipolipideminius vaistus, kad būtų galima išlaikyti normalų riebalų (lipidų) lygį organizme. Visų pirma, siekiant sumažinti aterosklerozinių plokštelių skaičių ir dydį.
Norint išlaikyti įprastą A / D arterinio slėgio lygį.
SD - cukrinio diabeto kompensavimas. Nuolatinis stebėjimas endokrinologu ir antidiabetinių vaistų priėmimą.
Hirudoterapija - gydymo kursai su leechais. Kursas susideda iš 5-7 procedūrų su 2-3 dugno intervalu. Į žaizdos odos odos odos oksidavimas yra švirkščiamas su giraudine, kuri turi unikalų turtą - degi kraują, mažinant trombocitų kiekį jame.

Crystuktyviai terapija yra sumažinti nereikalingą trombocitų formavimąsi su citostatikais.

Tikslinė terapija siekiama geriausių molekulinių mechanizmų, skirtų neoplazmams augti, nes jie grindžiami kloninio ir esminio trombocitozės plėtra.

Prevencija ir gydymas komplikacijų. Ši liga taip pat gali duoti baisių komplikacijų. Tarp jų yra įvairių organų ir gangrenų galūnių infarktas. Šiuo atžvilgiu ypatingas dėmesys skiriamas visų kartu vartojamų ligų gydymui.

Trombocitozė gali būti gydoma. Tai puikiai atsisako korekcijos su ankstyvu aptikimu. Nedelsdami kreipkitės į gydytoją pirmaisiais pirmiau minėtų simptomų apraiškomis. Ir visada būkite sveiki!

Kraujo žlugimas yra labai svarbus dalykas, kuris užtikrina kūno atkūrimą po sužalojimų. Šią funkciją teikia specialios kraujo ląstelės - trombocitai. Kai trombocitai kraujyje per mažai yra tikrai labai blogai, nes tada kyla pavojus nustoti baigti kraują net iš santykinai mažos žaizdos. Tačiau atvirkštinis atvejis, kai trombocitų lygis yra per didelis, nieko gero yra pressulit, nes jis gali sukelti trombų susidarymą. Padidėjęs trombocitų kiekis yra vadinamas trombocitoze.

Dėl to, ką gali padidėti trombocitų kiekis

Jei kalbame apie tokią ligą kaip trombocitozę, jos atsiradimo priežastys yra tiesiogiai priklausomos nuo ligos tipo. Turėtų būti skiriamos dvi šios ligos veislės: pirminė ir reaktyvi. Pirmuoju atveju sutrikdyta kamieninių ląstelių darbas kaulų čiulpuose. Paprastai vaikams ir paaugliams pirminė trombocitozė nėra diagnozuota: ši forma yra labiau paplitusi pagyvenusiems žmonėms - nuo 60 iki didesnės.

Jet (antrinė) trombocitozė vystosi nuo bet kokių ligų fono. Dažniausiai tarp jų:

Ūmus ir lėtinio pobūdžio infekcinės ligos.
Stiprus kraujo netekimas.
Geležies trūkumas organizme (geležies trūkumo anemija). Ši priežastis yra ypač būdinga, jei trombocitai yra per daug vaikų kraujyje.
Kepenų cirozė.
Piktybiniai navikai (ypač tai taikoma neoplazmams plaučiuose ar kasoje).
Osteomielitas.
Uždegiminiai procesai organizme.

Be minėtų priežasčių, antrinė liga forma gali įvykti kaip atsakas į tokių vaistų, kaip adrenalino ar vinicistino, priėmimą, ryškų atsisakymą gauti alkoholį ir sunkias operacijas.

Ligos simptomai

Paprastai bet kokie simptomai atsiranda tik pirminės trombocitozės metu. Jei padidėjusi kraujo trombocitų kiekį sukelia bet koks liga, tada trombocitozės simptomai tiek suaugusiam, tiek vaikui lengvai praleidžia pirminės ligos požymius. Tačiau, jei pacientas patiria gydymo kursą ligoninėje, tada kraujo tyrimai yra reguliariai, ir praleisti tokį nerimą ženklą kaip greito padidėjimo kraujo trombocitų, tiesiog neįmanoma.

Tas pats, kuris neturi ligų, neturinčių ligų, kurios gali sukelti esminę trombocitozę, būtina aplankyti specialistą, jei buvo atrasti šie simptomai:

Įvairių pobūdžio kraujavimas: nosies, gimdos, inkstų, žarnyno ir kt su žarnyno kraujavimu, kraujo galima rasti išmatose.
Ryškus ryškus skausmas pirštų galuose. Tokie simptomai yra labiausiai būdingi padidėjusiems trombocitų skaičiui.
Nuolatinis niežulys. Žinoma, toks simptomas yra būdingas daugeliui kitų ligų, ypač odos. Todėl tik tuo atveju, jei vaikas turi būti pašalintas į dermatologą.
Poodinio kraujavimo. Jei vaikas pradėjo pasirodyti, deja, pasirodo, tai yra gana nerimas ženklas.
Mediena, odos sinusumas.
Silpnumas, letargija.
Pažeidimai, susiję su vizija.

Žinoma, simptomai nėra būtini, kad būtų rodomi visą laiką - kartais padidintu trombocitų lygiu rodo 2-3 simptomus iš pirmiau pateikto sąrašo. Jūs neturėtumėte palikti jų be dėmesio, nes žmogaus sveikata ir gyvenimas gali priklausyti nuo to, suaugusiam ir vaikui.

Trombocitozės diagnostika

Pirmas dalykas, iš kurio bet kurios ligos diagnozė, įskaitant tokią ligą, pavyzdžiui, trombocitozę, yra anamnezės rinkinys. Gydytojas turi žinoti, kurios ligos pacientui patyrė anksčiau (ypač svarbu nustatyti antrinės trombocitozės priežastis), taip pat požymius, rodančius aukšto lygio trombocitų, turinčių asmenį (suaugusiam ar vaikui) buvimą gydymas. Tačiau, žinoma, būtina atlikti papildomus tyrimus ir analizes. Jie apima:

Bendra kraujo analizė. Paprastas, bet labai veiksmingas būdas nustatyti padidintą kraujo trombocitų kiekį, taip pat jų patologiją.
Kaulų čiulpų biopsija.
Ultragarsinės pilvo ertmės ir maži dubens organai.
Molekulinės studijos.

Be šių tyrimų, nurodant didesnį lygį kaip visuma, taip pat būtina atlikti analizę, siekiant užtikrinti, kad trombocitozė suaugusiems ar vaikams nėra sukeltas bet kokia liga ar patologija.

Kaip išgydyti ligą

Pagrindinė vektorinė nurodoma, kaip bus gydoma trombocitozė, yra daugybė ligų ir sunkumo. Jei trombocitozė yra reaktyvi, tada iš pirmo gydymo turi būti nukreipta į pagrindinę priežastį, t.y., liga, kuri sukėlė kraujo trombocitų padidėjimą. Jei trombocitozė pasireiškia kaip nepriklausoma liga, gydymas priklauso nuo to, kiek trombocitų kiekis nukrypo nuo normos. Jei tokie pokyčiai yra nedideli, pokytis padės pakeisti mitybos metodą, taip pat liaudies medicinos fondų naudojimą. Efektyviausias bendras gydymas su šiais produktais:

Sotieji riebalai. Tai apima žuvų taukus (jis parduodamas kapsuliuose, todėl "prisiminti vaikystės skonį" neturi), linų ir alyvuogių aliejaus.
Pomidorai, pomidorų sultys.
Reigos uogos, citrusiniai.
Svogūnų česnakai.

Draudžiamiems produktams, kurie prisideda prie kraujo klampumo kilimo, yra bananai, riešutai, juodos spalvos raumenys, granatos, rožystės ir lęšių. Taip pat venkite alkoholio, diuretikų agentų ir įvairių hormoninių vaistų (įskaitant kontraceptiką).

Jei vienas koregavimas dietos nesugeba daryti, gydymas reiškia specialius narkotikų vartojimą kraujo praskiedimui. Jų tikslūs pavadinimai yra geriau paaiškinti gydytojo konsultacijas.

Iš pirmo žvilgsnio trombocitozė nėra pernelyg pavojinga, bet tai yra šis sindromas, kad trombų formavimas, dėl kurio susidaro formavimas, kad nelaimingų aplinkybių, ji net gali sukelti mirties. Todėl svarbu, jei kyla problemų iš karto eiti į specialistą ir, jei reikia, nedelsiant pradėti gydymą.

Trombocitozė yra didėjantis trombocitų skaičius virš normos. Patogenezės požiūriu trombocitozė yra suskirstyta į dvi grupes: pirminės ir reaktyvinės.

Pirminė trombocitozė

Pirminė trombocitozė atsiranda dėl hematopoetinių kamieninių ląstelių defekto, kuris bent jau iš dalies sukelia savarankišką hematopoease ir sutrikusi kamieninių ląstelių vystymąsi. Taigi pirminė trombocitozė atsiranda beveik vien tik kaip vienos iš mieloproliferacinių sutrikimų (lėtinės mielolekozės, policitemijos, esminės trombocitenos, idiopatinio mielofibrozės) - kloninės hematopoetinių kamieninių ląstelių, kurių perteklius yra charakteristika. Retais atvejais pirminė trombocitozė kyla su vienu iš mielodinių sindromų, ypač 5Q sindromo, taip pat ryšium su idiopatinio žiedo sideroblastine anemija.

Trombocitų skaičius pacientams, sergantiems pirmine trombocitoze, gali būti kitokia: nuo vertybių ne daug didesnis už normą iki kelių milijonų 1 μl. Taip pat keičia trombocitų morfologiją. Aptikta periferinių kraujo smūgių milžiniškuose trombocituose ir netgi megakaryocitų citoplazmos fragmentuose nurodykite pirminį procesą, nors šie pakeitimai gali būti nebuvimas. Kadangi pirminė trombocitozė yra polipotent hematopoetinių kamieninių ląstelių defekto rezultatas, stebimas hematokrito ir (arba) leukocitų kiekio pasikeitimas. Splenomegalijos buvimas taip pat patvirtina pirminį procesą. Kraujavimo metu pacientams, sergantiems pirminės trombocitoze, laikas skiriasi: jis gali būti sumažintas, normalus, ilgesnis. Tačiau dauguma pacientų aptiktų trombocitų pažeidimų, dažniausiai yra adrenalino sukelta agregacija.

Klinikiniai ligos pasireiškimai daugiausia susiję su pagrindiniu patologiniu procesu. Šiuo atveju trombozės ir kraujavimo atsiradimas paaiškinamas pirminės trombocitozės buvimu. Būdinga komplikacija yra neįprastos lokalizacijos laivų trombozė (pvz., Mezenterinės venos, kepenų venų arterijos, pirštų arterijos). Skaitmeninė arterinė išemija veda į kliniškai ryškų sindromą Eritrolealgija, skausminga eritenė, jo pirštųtinimo edema. Senyvi žmonės kartais turi išemijos bouts, įskaitant širdis. Hemoraginės komplikacijos dažniau vystosi 2 kartus dažniau nei trombozė ir lokalizuota, kaip taisyklė, virškinimo trakte. Aiškus ryšys tarp trombocitų kiekio padidėjimo ir trombozinių ar hemoraginių sutrikimų rizika nėra atsekamas. Bet jei pirminės trombocitų pažeidimo trombozė ir kraujavimas atsiranda, manoma, kad komplikacijų tikimybė gali būti gerokai sumažinta mažinant trombocitų kiekį.

Jet trombocitozė

Reaktyvi trombocitozė pasireiškia dėl patologinio proceso, kuris manoma, neturi įtakos hematopoetinėms kamieninėms ląstelėms, t. Y., Reguliavimo mechanizmai, kontroliuojantys trombocitopo arba kamieninių ląstelių vystymąsi, nesilaikoma.

Reaktyvi trombocitozė turėtų būti laikoma gerybine pažeidimu. Nors padidėja trombocitų skaičius, jų morfologija ir funkcija nepasikeitė. Normalus trombocitų agregavimas gali padėti diferencijuoti reaktyviąsias ir pirmines trombocitozės formas. Su reaktyviu variantu, cirkuliuojančio trombocitų skaičius retai viršija 1 000 000 / μl; Žymiai didelės vertės rodo pirminį pažeidimą. Nenustatyta aiškaus ryšio tarp reaktyvios trombocitozės buvimo ir trombozinių ar hemoraginių klinikinių apraiškų kūrimo; Ir todėl nėra jokių trombocitų ir terapijos inhibitorių gydymui, kuriais siekiama sumažinti jų kiekį.

Galimos reaktyviosios trombocitozės priežastys yra įvairios:

splenektomija,
didelės chirurginės operacijos (kartais),
geležies trūkumo anemija,
Ūmus kraujavimas
lėtinis uždegimas (ypač reumatoidinis artritas, kolitas),
Ūminės ir lėtinės infekcijos (ypač lėtinės plaučių infekcijos), \\ t
osteomielitas,
amiloidozės,
kepenų cirozė,
piktybinės ligos (ypač šviesos, kasos, hodžkino liga),
nesėkmė
hemolizinė anemija
narkotikų priėmimas (Vincristin, adrenalinas),
atkūrimas po trombocitopenijos (gydymas B12 trūkumo ir folio rūgšties).

"Asplenic" trombocitozė yra didžiausia tarp 2 ir 3 savaičių po splenektomijos ir palyginti ilgai (nuo kelių savaičių iki kelių mėnesių). Jo atsiradimas yra susijęs su kūno pašalinimu, kur įvyksta trombocitų sekvestravimas ir sunaikinimas, taip pat, matyt, antithromobocutic antikūnų sintezė ir humoralinio veiksnio, turinčio slopinamąjį poveikį kaulų čiulpui, gamyba.

Daugeliu atvejų reaktyvi trombocitozė yra susijusi su sisteminėmis uždegiminėmis ligomis ir, atsižvelgiant į imunomoduliacinių citokinų išleidimo rezultatas, kuris kompensuoja trombocitų produktus. Šis modelis labiausiai atitinka reumatoidinio artrito būseną, kai interleukino-6 (IL-6) kiekis serume tiesiogiai koreliuoja su trombocitozės laipsniu. Interleukin-6 yra žinomas kaip priešuždegiminis citokinas, kuris taip pat skatina megacariocitų ir trombocitų formavimo poliploidavimą.

Trombocitozės priežastis pacientams, sergantiems onkologine patologija, greičiausiai bus sudirginantis gerai pagaminto biologiškai veikliųjų medžiagų naviko poveikis kaulų čiulpų megacarocitų daigai. Toks veiksmas gali būti nukreiptas pacientams, sergantiems augalais metastazės kauluose. Dažniausiai trombocitozė stebima su hipertephroid inkstų vėžiu, saromotinių nuostolių pažeidimais, limfogranulomatoze. Klinikinėje kraujo analize, tokie pacientai gali padidinti ESP. Koagulogramoje, hiperfibrinogenemijoje ir tendencija į hiperkoaguliaciją dažnai pastebima.

Yra trombocitozė, lydintys didelių skeleto kaulų lūžių (ypač šlaunikaulio kaulų). Šios ilgalaikės hipoksemijos koma, be raudonųjų kraujo kūnelių, taip pat gali sukelti trombocitozę.

Trombocitų skaičiaus padidėjimas kartais yra natūralaus kūno atsako ilgalaikiam lėtiniam kraujavimui. Tai gali būti laikomasi (nors, gana retai) pacientams, sergantiems kepenų ciroze kraujavimo iš įvairių išplėtotų stemplės vazės, pacientams, sergantiems virškinimo trakto pūtine pažeidimu. Tokiuose pacientams trombocitozė dažnai derinama su geležies trūkumo anemijos požymiais.

Pacientams, sergantiems B12 nepakankama anemija, gali būti laikomasi trombocitų skaičiaus padidėjimo dėl gydymo raudonųjų kraujo rodiklių atkūrimo metu.

Reaktyvią trombocitozę negali sukelti trombožoorgoro komplikacijos ir nereikalauja ypatingo korekcijos. Dalyko gydytojo pastangos turėtų būti nukreiptos į laiku pripažinimą ir nedelsiant gydyti liga, kuri sukėlė trombocitozę.

Literatūra:

Schiffman F. J. patofiziologija. Vertimas iš anglų - Maskva - Sankt Peterburgas: "Leidykla Bin" - "Nevsky Dialeg", 2000
Kozlovskaya L. V., Nikolaev A. Yu. Pamoka apie klinikinių laboratorinių tyrimų metodų - Maskvos, medicinos, 1985
K. M. Abdulkadirovas, O. A. Glevitsyn, E. R. Shilova, V. Yu. Udaleva, - hematologijos sindromai bendroje klinikinėje praktikoje, kataloge, - Sankt Peterburgas, - speciali literatūra, Albi, - 1999 m
Varpos M. vaikų hematologija, - Maskva, "Medicina", 1981 m

Myeloproliferacinis neoplazmas, kuriam būdingas didelis kraujo trombocitų padidėjimas ir padidėjęs megakaryocitų išplitimas kaulų čiulpuose. Etiologija nežinoma.

Klinikinis vaizdas ir natūralus srautas

1. Simptomai:

daugeliu atvejų tai diagnozuojama atsitiktinai, tyrinėti bendrą kraujo tyrimą dėl kitų nuorodų. Simptomai yra susiję su trombais mikrocirkuliacijoje: distalinių galūnių dalių, scotoma, eritrolealegijos, galvos skausmo ir galvos svaigimo parestezija. Didelių laivų trombozė (dažniausiai komplikacija): arterijos (ūminės vainikinių sindromai, insultas, Badda-Kiaari sindromas, vežėjo venų trombozė). Kraujavimas iš gleivinių ir virškinimo trakto (Y ≈15% pacientų), kuriuos sukelia kraujo trombocitų disfunkcija, yra ypač pacientams, sergantiems kraujo trombocitais\u003e 1-1,5 mln. / Μl, kuris gali sukurti von Willebrand sindromą. W.<10–15 % пациентов встречаются как тромботические, так и геморрагические осложнения. Умеренное увеличение селезенки у 10–15 % больных.

2. Natūralus srautas:galbūt daugelį metų, kad tęstumėte asimptomą. Vėliau yra komplikacijų: trombozė (metinė rizika - 1-3%), kraujavimas, transformacija mielofibroze (15 metų rizika 5-10%), transformacija į OML arba MDS (3%).

Papildomi tyrimo metodai

1. Bendra periferinio kraujo analizė: padidėjęs trombocitų skaičius, neteisinga forma ir dydis; Leukocitų skaičius ir HB koncentracija yra normalaus intervalo arba padidėjo.

2. Aspiracijos biopsija ir talnobiopia kaulų čiulpai→ Diagnostiniai kriterijai.

3. Molekulinės studijos:90% pacientų, kuriems yra 1 iš 3 pavaros mutacijų: mutacija V617F genas JAK2 (Y ≈60%), CALR genų mutacijos (20-25%), MPL genų mutacijos (3-4%). 10-15% pacientų nėra pirmiau minėtų molekulinių pokyčių ("trivietis neigiamas").

4. Kitos apklausos:dėl diferencinės diagnozės su reaktyviosios trombocitozės neigiamų rezultatų molekulinių tyrimų atveju (pvz, feritino koncentracija, ESO, CRB), trombocitų disfunkcija (dažniausiai sutrikusi agregacija pagal adrenalino, ADP ir kolageno įtaką).

Diagnostiniai kriterijai (PSO 2016)Visi dideli kriterijai arba pirmieji 3 dideli kriterijai ir nedidelis kriterijus.

Dideli kriterijai:

1) nuolatinis trombocitų skaičius ≥450 000 / μl;

2) su kaulų čiulpų biopsijos proliferacija megakariocitinė linija su padidėjusi didelių brandžių megakaricitų su daugiasluoksniu branduoliu skaičius; trūksta didelio padidėjimo arba pereiti prie kairiojo neutrofilinio granulocitų ir eritropo; Labai retai maža retikulino fibrozė (1 laipsnis);

3) nesilaikoma PSO kriterijų HML, IP, PMF, MD ir kiti hematopoedo sistemos neoplazmai;

4) tikrosios policitemijos (IP), pirminės mielofibrozės (PMF), HML, MD ir kitos leukocitų sistemos neoplastinės ligos;

5) pirmiau minėtų diskų mutacijų prieinamumas 1.

Mažas kriterijus. \\ T: Kloninio žymeklio buvimas arba reaktyviosios trombocitemijos įrodymų nebuvimas → diferencinės diagnostikos.

Diferencinė diagnozė

1. Trombocitozė, lydintys kitus hemopoietinius navikus: IP, HML, PMF, MDS 5Q-, MDS / MPN-RS-T.

2. Reaktyvi trombocitemija: su kietais navikais (daugiausia šviesos ir kasos liaukų), geležies trūkumo anemija, lėtinės uždegiminės ir infekcinės ligos, po ūminio kraujo netekimo, pašalinus blužnį, lėtiniu alkoholizmu, tradiciniais kraujo donorais, su hemolizine anemija, narkotinių anemijos metu.

3. Šeimos trombocitozė.

4. Pseudo-tombocitozė: Cryoglobulinemija, eritrocitų ar navikų ląstelių fragmentacija kraujyje.

Pasirinkti gydymo būdą

Priklauso nuo trombozinių komplikacijų rizikos veiksnių (amžiaus\u003e 60 metų ir trombozinės komplikacijos istorijoje). Mažos rizikos grupėje (be rizikos veiksnių) naudokite paklausimą be citino dviratinio gydymo, o didelės rizikos grupėje (≥1, pirmiau minėtas rizikos veiksnys) taip pat yra citino-destruktyvus gydymas. Taip pat galite apsvarstyti jį pacientams, sergantiems trombociletais\u003e 1,5 mln. / Μl (dėl padidėjusios kraujavimo rizikos), mieloproliferacijos progresavimo (pvz., Didėjantis blužnis), nekontroliuojami bendri simptomai, taip pat mikrocirkuliacijos sutrikimai, atsparumas paklausti.

1. Citonedukciniai vaistai:Pirmosios linijos LAN yra hidroksiurope (GM), pradinė 15 mg / kg per parą dozė, vėliau keičiama dozė, skirta stabilizuoti trombocitų skaičių ≈450,000 / μl, taip pat išvengti anemijos ar neutropenijos. Galima palikti trombocitų kiekį šiek tiek didesnis pacientams, vartojantiems citioneduclezing terapiją, atsižvelgiant į leukocitozės kontrolę, kuri yra pagrindinis rizikos veiksnys trombozė.

Antrosios linijos gydymas pacientams, neturintiems didelių trombocitų skaičiaus arba su hidroksiais netoleravimo:

1) anagrelidas, iš pradžių 1,5-2 mg per parą, palaikant dozę priklausomai nuo trombocitų skaičiaus;

2) IFN-α (arba PEG-IFN-α2a), pradinė 3-5 mln. Vienetų / dienos dozė P / K 3 × / savaitės. (LS pasirinkimas nėščioms moterims arba nėštumo planavimas);

3) pacientams, sergantiems trumpu išgyvenamumu, apsvarstyti galimybę naudotis "Busulfan".

Visas remisija:

1) objektyvių simptomų išnykimas ir reikšmingas subjektyvių simptomų pagerėjimas, ≥12 savaitės trukmė;

2) iš visos periferinės kraujo trukmės analizės vertės ≥12 savaitės (trombocitų kiekis ≤400 000 / μl, leukocitų skaičius ≤10 000 / μl, leukoeritroblastoze);

3) ligos progresavimo, trombozės ir kraujavimo nebuvimas;

4) kaulų čiulpų histologinis atsisakymas.

Dalinė remisija: tai yra pirmųjų trijų kriterijų vykdymas, be kaulų čiulpų atleidimo.

2. Antimonombocitų vaistai: Naudojami pacientams, kuriems yra mikrocirkuliacijos sutrikimai, Jak 2 mutacija arba širdies ir kraujagyslių rizikos veiksniai; Kontraindikuotinas pacientams, sergantiems sindromu von Willebrand.

Padidėjęs trombocitų kiekis yra vadinamas trombocitoze.

Šios patologijos atsiradimo priežastys gali būti įvairių veiksnių. Atsižvelgiant į tai, atsirado trombocitų kiekis kraujyje, yra trombocitozės apibrėžimas ir gydymas.

Trombocitas yra kraujo ląstelė, atsakinga už jo koaguliaciją. Normalus kiekis kraujo trombocitų suaugusiems vidutiniškai yra nuo dviejų šimtų keturių šimtų tūkstančių vienetų už kubinių mililitrų kraujo. Jei šis rodiklis pakyla (penki šimtai tūkstančių ir daugiau), mes kalbame apie patologiją.

Vien tik pavojingiausių rūšių yra kloninė ir pirminė trombocitozė, nes juos sukelia sutrikimai, susiję su kaulų kamieninėmis ląstelėmis. Tai yra kamieninės ląstelės, atsakingos už trombocitų gamybą ir įeina į kraują.

Kloninės trombocitozės atveju su defektu (dažniau naviko) procesai kamieninės ląstelės tampa patologijos priežastimi, ir jie pradeda nekontroliuoti didelius trombocitų kiekius.

Tuo pačiu metu pagamintos ląstelės yra nesveikos ir negali veikti teisingai. Kaip rezultatas, jų sąveika su kitais kraujo ląstelių yra sutrikdyta, ir dėl šios priežasties trombozės procesai netinkamai.

Pirminė trombocitozė (arba esminė trombocitemija) sukelia kamieninių ląstelių sutrikimą, kuris yra susijęs su jų augimu, kuris sukuria papildomus trombocitų šaltinius.

Kaip ir su kloniniu trombocitoze, defektinės ląstelės aptinkamos esminėje trombocitemijoje, nes nesugebėjimas tinkamai veikti. Be to, patys trombocitai yra neįprastai dideli dydžiai.

Naudodamiesi šiomis patologijos tipais kraujo tyrimas dažnai aptinka trombocitų agregaciją, tai yra jų klijavimas, o tai reiškia trombovo riziką.

Kloninės ar pirminės trombocitozės tikimybė yra didelė žmonėms per penkiasdešimt metų; Jauniems žmonėms ir vaikams paprastai nėra taikomi šiam nuokrypiui.

Smulkių kamieninių ląstelių trombocitozės simptomai yra gana ryškūs.

Pagrindiniai trombozės sutrikimų požymiai apima:

dažnas kraujavimas (nosies, gimdos, virškinimo trakto ir tt) ir sukelia anemija;
mėlynos arba juodos dėmės ant odos;
poodinio kraujavimo;
vegeta Distonija ir jo ženklai (šalto galūnės, galvos skausmas, tachikardija, nestabilus slėgis ir kt.);
veninė arba arterinė trombozė;
padidinti blužnies (splenomegalijos);
retais atvejais - gangrena.

Šių trombocitozės tipų gydymas vyksta pagal hematologo gydytojo rekomendacijas. Paprastai ji numato antimonombocitines medžiagas (acetilsalicilo rūgštis, cinopidinas ir kt.).

Vien tik imtis šių vaistų nerekomenduojama, nes tik gydytojas gali apskaičiuoti gydymo dozę ir eigą, atitinkančią paciento amžių ir kompleksą.

Antrinė trombocitozė

Padidėjusi trombocitų kiekį kraujyje gali atsirasti dėl priežasčių, kurios nėra susijusios su kraujo formavimo procesų pažeidimais. Tokia patologija vadinama antrine trombocitoze.

Diagnozės metu antrinės trombocitozės priežastys gali būti labiausiai įvairi.

Jie apima:

veiklos intervencija;
sunkūs sužalojimai (sužalojimai, lūžiai);
chemoterapija;
geležies trūkumas organizme;
Įvairių organų ir audinių uždegimas;
onkologinė liga;
blužnies pašalinimas (šis organas yra iškrovimo trombocitų dezintegracija, todėl jo pašalinimas provokuoja nekontroliuojamą trombocitų augimą su bendrais kraujo tūrio sumažinimu);
infekcijos (ypač meningokokinė);
virusai;
grybelis;
kai kurių narkotikų priėmimas;
nėštumas.

Visais atvejais, be nėštumo, yra gydomi gydytojui. Analizuojant kraujo analizę, pašalinus trombocitozės priežastį, neturėtų būti įtrauktos daugiau kaip 450 tūkst. Trombocitų.

Trombocitozė nėštumo metu nelaikoma dideliu nuokrypiu, nes jis paaiškinamas viso organizmo kardinolo restruktūrizavimu, hormoninio fono pakeitimu.

Paprastai trombocitų skaičiaus koregavimas nėščios moters kraujyje atliekamas tik per daug kiekio (apie milijoną mililitrą).

Kitais atvejais trombocitozė yra tiesiog prižiūrint hematologui per visą nėštumą.

Antrinės trombocitozės simptomai yra panašūs į pirminės trombocitozės simptomus, ty pacientas atsiranda nosies, gimdos, skrandžio, inkstų kraujavimas ir poodinio kraujavimo pėdsakai, laivų trombozė.

Antrinės trombocitozės gydymas yra būtinas dėl ligos pašalinimo, kuris sukėlė padidėjusį trombocitų kiekį.

Infekcinėse, grybelinės, virusinės ligos, gydytojas nurodo gydymą antibiotikais ir antibakteriniais vaistais. Uždegiminiai procesai reikalauja panašaus gydymo.

Jet trombocitozė

Galima padidinti sveikų, ne defektų trombocitų lygį. Šiuo atveju priežastis tampa nespecifu, atsakingu už atsiradimą ir priėmimą į kraujo trombocitus. Šis hormonas vadinamas trombopoetinu.

Didėjant trombopo veiklos didėjimui, į kraujotakos sistemą bus išleista daug trombocitų. Tomboots yra normalūs ir tinkamai veikia.

Šio patologijos atsiradimo priežastys gali būti trauminiai sutrikimai organizme, pavyzdžiui:

chirurginė intervencija;
sužeisti gausiu kraujo netekimu;
ekstremalus fizinis krūvis (perkrovos).

Antroji reaktyviosios trombocitozės grupė yra įvairios infekcinės ir virusinės ligos, uždegimas ir lėtinės ligos.

Dažniausiai jie apima:

plaučių ligos (tuberkuliozė, pneumonija);
malokroviya (anemija);
reumatizmas;
vėžys;
uždegimas virškinimo trakte.

Svarbu atskirti reaktyvią trombocitozę nuo pirminės ar kloninės trombocitozės. Pirmosios atveju nėra ryškių kraujavimo (jie yra tik su retomis išimtimis), nėra splenomegalijos ir laivų trombozės.

Analizuojant kraują, skirtą atskirti šiuos patologijas, atliekamas biocheminis kraujo tyrimas, ultragarsas, lėtinių ligų anamnezės surinkimas.

Be to, hematologas gali paskirti kaulų čiulpų biopsiją, kad neįtrauktų pirminės ar kloninės trombocitozės tikimybės.

Savaime, reaktyvi trombocitozė neatskiria tokį pavojų kaip ir kitų tipų. Pavyzdžiui, su tam tikru nuokrypiu, tromboembolijos rizika (užsikimšęs laivo su skaldytų trombų) rizika), be to, paciento bendras gerovė nėra blogėja tiek, kiek pirminės trombocitozės metu.

Nepaisant vangios šios patologijos simptomų pasireiškimo, gydytojai gana sėkmingai diagnozuoja jį įvairiais tyrimais.

Su silpnai ryškus reaktyvioji trombocitozė (ne didesnė kaip 600 tūkst.), Gydytojai atlieka tokį gydymą, kuris pašalina padidėjusio trombocitų skaičiaus priežastį, nepaliesdami hematopotinio proceso. Tai yra, skiriama infekcijų ar uždegimo gydymas.

Su kompetentingai atlikta terapija, reaktyvioji trombocitozė gali būti pašalinta dviem ar tris savaites be pavojaus pacientui.

Trombocitozė vaikui

Vaikams galimas trombocitozės atsiradimas. Be to, reguliavimo skaičius kraujo trombocitų priklauso nuo vaiko amžiaus.

Vaikams pagal metus laikoma, kad sveikas rodiklis yra 100 - 350 tūkst., Vyresniems vaikams, norma yra lygi suaugusiųjų normai.

Paauglystės mergaitės per pirmojo menstruacinio ciklo laikotarpį yra mažesnis trombocitų kiekis (minimalus sveikas indeksas - 80 tūkst.).

Vaikams trombocitozės metu simptomai negali būti pasirodė nedelsiant, bet su dažnai kraujavimu, su dideliu nuovargiu, galvos svaigimas turėtų būti rodomas vaikui į gydytoją.

Kraujo testų pristatymas bet kuriuo atveju nebus nereikalingas, nes gali būti atskleista disumatūros priežastis, kuri greičiausiai susijusi su kraujo kompozicijos pažeidimais arba kraujo ląstelių veikimu.

Kadangi mažas vaikas negali pasakyti apie jo nesveiką būseną, rekomenduojama bent kartą per šešis mėnesius vartoti bendrą analizę.

Trombocitozė vaikams gali sukelti keletas priežasčių ir yra susijusi su tais pačiais sutrikimais ir ligomis, kaip ir suaugusiems.

Pirminė trombocitozė mažuose vaikuose dažniausiai yra paveldimų ar įgytų hematologinių ligų (leukemijos, Eritremijos ir kt.).

Antrinė trombocitozė atsiranda infekcinių ligų (meningito, pneumonijos, hepatito) arba po traumų ir chirurginių operacijų fone. Dažnai padidinant trombocitų kiekį kraujyje yra operacija pašalinti blužnį.

Vaiko gydymas antrinėje patologijos formoje priklauso nuo to, kokia liga buvo padaryta.

Paprastai gydytojai nustato specialią mitybą, antibakterinius vaistus ir liaudies gynimo priemones už infekcijos centrą.

Su dideliu kraujo netekimu arba nuėmus blužnį, gydytojai nurodo specialius vaistus, kurie prassulia krauju.

Pirminės trombocitozės gydymas yra gana sudėtingas ir ilgas procesas, kuris reikalauja nuolatinės priežiūros gydytojo mažam pacientui.

Jokiu būdu negali savarankiškai priimti sprendimų dėl kūdikio gydymo ir tuo labiau pasirenkant vaistus jam.

Paprastai tėvų dalyvavimas vaikui turėtų būti laikomasi rekomendacijų dėl dietos ir kūdikio tvoroje nuo streso ir ligų.

Gydymas ir dieta

Žinoma, kai atrasta trombocitozė, paciento gydymas yra visiškai priklausomas nuo gydytojo rekomendacijų. Savarankiškai išspręskite šią problemą skubiai nerekomenduojama.

Pirma, hematologas pastebi pacientą visą ligą kontroliuoti situaciją.

Daugeliu atvejų reikia atlikti kasdienį kraujo tyrimą, be to, gydytojas gali gydyti, kad priskirtų įvairius tyrimus (ultragarsu ar biopsiją).

Antra, pirminė ar klonuotų trombocitemy gali prireikti prevencijos ar savalaikės panaikinti savo pasekmes (išemiją ar vidaus institucijas). Dėl to gydytojai nustato specialius vaistus - antikoaguliantai.

Trečia, nesant teigiamų gydymo rezultatų, hematologas gali priskirti specialias procedūras, pvz., Trombocitoforezę (dirbtinio kraujo trombocitų pertekliaus pašalinimas) arba citostatine terapija.

Kaip dukterinė gydymo komponentas, gydytojas gali rekomenduoti naminėjimą (veja gydymą).

Gudoterapija yra įmanoma tik tuo atveju, kai nėra vidinio kraujavimo pavojaus.

Kartu su vaistais reikia stebėti ypatingą mitybą. Nuo paciento meniu turėtų būti pašalintas pagal produktus, kurie prisideda prie kraujo sutirštės: riebalų veislių mėsa, bananai, rožinė, juoda raumenų, vyšnių uogų, riešutų (ypač graikinių riešutų), lęšių, grikių ir rankinio grūdų.

Patartina atsisakyti žalingo maisto - rūkyti, kepti patiekalai, pusgaminiai, gazuoti gėrimai.

Dieta su trombocitoze apima produktų, kurių sudėtyje yra jodo, kalcio, magnio ir vitaminų B grupės ir vitamino C.

Šie produktai apima:

jūros kopūstai;
anakardžiai ir migdolai;
Žuvų ir žuvų taukai;
augaliniai aliejai (ypač lino ir alyvuogių);
Šviežios ir raugintos kopūstai;
visų tipų citrusiniai vaistai
svogūnai ir česnakai;
vištienos ir jautienos kepenys, širdis, plaučiai;
kai uogų: Lingonberry, serbentai, Kalina (vasaros - puikus laikas juos paruošti ateityje);
imbieras;
pomidorai ir pomidorų sultys;
pieno produktai ir gėrimai.

Bet kokia diagnozė, susijusi su kraujo ląstelių rodiklių pažeidimais, yra integruotas gydymas su narkotikais ir laikantis dietos. Priešingu atveju gydymas negali sukelti norimo rezultato.

Ar tu čia:

8093 0