Autoimuninis Guillain Barre sindromas. Guillain-Barré sindromo gydymo ypatumai. Kodėl Guillain-Barré sindromas pavojingas?

Apibrėžimas... Guillain-Barré sindromas (GBS) yra sunki periferinės nervų sistemos autoimuninė liga ir yra dažniausia ūminės suglebusios tetraparezės priežastis.

Epidemiologija... Remiantis pasauliniais epidemiologiniais tyrimais, GBS pasireiškia 1-2 atvejais 100 000 gyventojų per metus, nepriklausomai nuo lyties ir amžiaus. GBS dažnis atskiruose Rusijos Federacijos miestuose ir regionuose atitinka pasaulinius duomenis ir svyruoja nuo 0,34 iki 1,9 atvejo 100 000, vidutiniškai 1,8 atvejo 100 000 gyventojų per metus.

Etiologija... Pagrindinis vaidmuo GBS vystymosi patogenezėje priskiriamas autoimuniniams mechanizmams, o šios ligos ypatybė yra savaime besiribojanti, monofazinė eiga su itin retais atkryčiais (iki 3-5%).

GBS paprastai išsivysto praėjus 1–3 savaitėms po infekcinės ligos (ARVI, gripo, sinusito, bronchito, pneumonijos, tonzilito, tymų, kiaulytės, viduriavimo ir kt.). Epstein-Barr virusas, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni ir citomegalovirusas laikomi pagrindiniais GBS autoimuninio proceso sukėlėjais. Daroma prielaida, kad infekcinio agento apvalkalo antigeninis panašumas su atskirais periferinių nervų struktūriniais elementais (apvalkalu, aksonu) sukelia specifinių autoantikūnų gamybą ir cirkuliuojančių imuninių kompleksų, kurie atakuoja periferinius nervus molekulinės mimikos būdu, susidarymą.

Rečiau GBS atsiranda po vakcinacijos (nuo gripo, hepatito, pasiutligės ir kt.), chirurginių intervencijų (išvaržų taisymas, apendektomija, dirbtinis nėštumo nutraukimas ir kt.), stresinių situacijų, hipotermijos ar visiškos sveikatos fone.

klasifikacija... Išskiriamos kelios GBS formos, kurios skiriasi patologinio proceso eigos ypatybėmis, pirminiu autoimuninės agresijos taikymo tašku (nerviniu apvalkalu ar aksonine lazdele), atsigavimo prognoze ir klinikinėmis apraiškomis.

Dažniausiai (70-80%) visame pasaulyje, įskaitant Rusiją, GBS diagnozuojama ūminė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (AIDP), kurios metu autoantikūnai atakuoja nervo mielino apvalkalą. Antrą pagal dažnumą (5-10%) užima aksoninės formos - ūminės motorinės ir motorinės-sensorinės aksoninės neuropatijos (OMAN ir OMSAN), kurioms būdingas pirminis periferinių nervų aksonų pažeidimas ir skiriasi vienas nuo kito įsitraukimu (OMSAN). ) arba nepažeistumui (OMAN) jautrius pluoštus. Kitos GBS formos (Miller Fisher sindromas, ryklės-cervico-brachial, ūminė pandizautonomija, paraparetinis, sensorinis, Bickerstaff smegenų kamieno encefalitas [SEB]) diagnozuojamas itin retai (1-3 proc.).

nuoroda Informacija... Bickerstaff kamieninis encefalitas (SEB) kliniškai apibūdinamas sąmonės slopinimo, oftalmoplegijos, ataksijos ir hiperrefleksijos deriniu. Šiandien autoimuninis SEB vystymosi mechanizmas nekelia abejonių: 23% atvejų ši būklė yra susijusi su Campylobacter jejuni sukeltu viduriavimu arba dažnai siejama su citomegaloviruso ar Mycoplasma pneumoniae infekcija. 66-68% pacientų, sergančių SEB, nustatomi anti-GQ1b IgG antikūnai.

Diagnostikos sunkumai iškyla esant vadinamajam sutapimo sindromui, kai tam pačiam pacientui vienu metu pasireiškia klinikiniai, biocheminiai, serologiniai ir instrumentiniai požymiai, būdingi 2 ligoms ar sindromams. Užsienio literatūroje pateikiami klinikiniai persidengiančių GBS ir SEB sindromų atvejai. Suglebusios tetraparezės pridėjimas prie SEB simptomų rodo galimą lygiagretų periferinių nervų pažeidimą dėl sutapimo sindromo su GBS išsivystymo, o tai apsunkina SEB eigą.

Paaiškėjo, kad iki 60% SEP atvejų yra susiję su GBS išsivystymu ir, kaip taisyklė, su jo aksoninėmis formomis. Nepaisant sutampančių autoimuninių neurologinių sindromų retumo ir subtilių jų sudedamųjų patologinių būklių skirtumų, visada reikia žinoti apie jų egzistavimą.

taip pat skaitykite įrašą: Bickerstaff encefalitas(į svetainę)

GBS taip pat klasifikuojamas pagal būklės sunkumą, atsižvelgiant į klinikines apraiškas: [ 1 ] lengva forma būdingas nebuvimas arba minimali parezė, kuri nesukelia didelių vaikščiojimo ir savęs priežiūros sunkumų; [ 2 ] esant vidutinio sunkumo, pažeidžiamas vaikščiojimas, ribojamas paciento judėjimas arba reikalinga pašalinė pagalba ar parama; [ 3 ] sergant sunkia ligos forma, ligonis guli lovoje ir jam reikalinga nuolatinė priežiūra, dažnai stebima disfagija; [ 4 ] esant itin sunkiai formai, dėl kvėpavimo raumenų silpnumo pacientams reikalinga mechaninė ventiliacija (ALV).

Klinika... Šiai ligai būdingas greitas (iki 4 savaičių) raumenų silpnumo padidėjimas, kai iš pradžių pažeidžiamos apatinės galūnės, ir „kylantis“ plitimas iš distalinių į proksimalines raumenų grupes. Pacientai skundžiasi didėjančiu kojų silpnumu, vaikščiojimo sunkumais. Ligai progresuojant į patologinį procesą įtraukiamos rankos, dažnai mimikos raumenys. Kai kuriais atvejais simptomatika debiutuoja su kaukolės nervų arba proksimalinių raumenų grupių pažeidimais, kurie daugiausia gali paveikti viršutines galūnes. Kas ketvirtu-penktu atveju patologiniame procese dalyvauja kamieno raumenys, lydimas kvėpavimo raumenų (tarpšonkaulinių, diafragmos) silpnumo, dėl to kas trečiam pacientui, sergančiam sunkia tetrapareze, reikalinga mechaninė ventiliacija (ALV). Sergant GBS dažnai stebimas bulbarinis sindromas, pirmiausia pasireiškiantis rijimo pasunkėjimu, skysčių aspiracija.

Raumenų silpnumą lydi jutimo sutrikimai – skausminga polineuritinio tipo hipostezija ir gilaus jautrumo praradimas, taip pat sausgyslių arefleksija. Skausmas yra dažnas GBS simptomas. Yra ligos formų, kai yra atskiras motorinis trūkumas. Dubens funkcijos sutrikimai nėra dažni sergant GBS ir gali pasireikšti lovoje gulintiems pacientams, daugiausia šlapimo susilaikymo forma.

Autonominės disfunkcijos požymiai dažnai pasireiškia kaip kraujospūdžio pokyčiai (hipertenzija, hipotenzija), tachikardija, širdies aritmija, padidėjęs seilėtekis, hiperhidrozė, paralyžinis žarnų nepraeinamumas, kuris yra ekstremali dinaminio žarnyno nepraeinamumo apraiška.

Diagnostika... GBS diagnozė nustatoma remiantis tarptautiniais kriterijais, kuriuos Pasaulio sveikatos organizacija priėmė 1993 m. Diagnozei nustatyti reikalingi požymiai: [ 1 ] progresuojantis kojų ir (arba) rankų raumenų silpnumas; [ 2 ] sausgyslių refleksų nebuvimas arba išnykimas pirmosiomis ligos dienomis.

Diagnozę patvirtinantys požymiai: [ 1 ] santykinė pažeidimo simetrija; [ 2 ] simptomai progresuoja ne ilgiau kaip per 4 savaites; [ 3 ] polineuritinio tipo jautrumo pažeidimas; kaukolės nervų pažeidimas (dažniausiai - veido nervo pažeidimas); [ 5 ] sveikimas dažniausiai prasideda praėjus 2 - 4 savaitėms po ligos augimo nutraukimo, tačiau kartais tai gali užsitęsti ir kelis mėnesius; [ 6 ] autonominiai sutrikimai: tachikardija, aritmijos, laikysenos hipotenzija, hipertenzija, vazomotoriniai simptomai; [ 7 ] karščiavimo nebuvimas ligos pradžioje (kai kurie pacientai ligos pradžioje karščiuoja dėl besikartojančių infekcijų); karščiavimas neatmeta GBS, bet kelia kitos ligos galimybės klausimą; [ 8 ] baltymų kiekio padidėjimas smegenų skystyje esant normaliai citozei – baltymų ir ląstelių disociacijai (stebimas nuo antros ligos savaitės); [ 9 ] elektroneuromiografiniai (ENMG) demielinizacijos ir (arba) periferinių nervų aksonų pažeidimo požymiai.

Ženklai, abejotinas diagnozėje: [ 1 ] Išreikšta nuolatinė motorinių sutrikimų asimetrija; [ 2 ] jautrumo sutrikimų laidumo lygis, piramidiniai ir smegenų simptomai; [ 3 ] nuolatiniai dubens funkcijų sutrikimai; [ 4 ] daugiau nei 50 mononuklearinių leukocitų smegenų skystyje; 5 ] polimorfonuklearinių leukocitų buvimas smegenų skystyje.

Šie kriterijai taikomi ATP, aksoninėms, paraparetinėms ir ryklės-cerviko-brachialinėms formoms. Miller Fisher sindromas ir ūminė pandizautonomija kliniškai reikšmingai skiriasi nuo kitų GBS formų, todėl jiems sunku taikyti visuotinai pripažintus šios ligos diagnostikos kriterijus. Diagnozė šiais atvejais pirmiausia nustatoma remiantis anamnezės duomenimis ir klinikiniu ligos paveikslu.

Miller Fisher sindromo ypatybės: [ 1 2 ] sparčiai besivystanti ataksija, sausgyslių arefleksija, oftalmoplegija; [ 3 ] gali būti vidutinis galūnių silpnumas; [ 4 ] skausmo jautrumas, kaip taisyklė, išsaugomas; gali būti gilaus jautrumo pažeidimų; [ 5 ] visiškas pasveikimas per 1 - 3 mėnesius; [ 6 ] esant ENMG, amplitudė sumažinta arba nėra jautrių potencialų; H refleksas nesuveikia.

Ūminės pandizautonomijos ypatybės: [ 1 ] neurologinių simptomų atsiradimas praėjus 1-2 savaitėms po perneštos virusinės ar bakterinės infekcijos; [ 2 ] izoliuoto autonominės nervų sistemos pažeidimo buvimas; [ 3 ] dažnai pažeidžiama širdies ir kraujagyslių sistema (statybinė hipotenzija, arterinė hipertenzija, tachikardija, širdies aritmijos); [ 4 ] neryškus matymas, akių sausumas, anhidrozė; [ 5 ] virškinimo trakto funkcijos sutrikimas (paralyžinis žarnų nepraeinamumas); [ 6 ] Pasunkėjęs šlapinimasis, ūmus šlapimo susilaikymas; [ 7 ] padidėjęs prakaitavimas, melsva rankų ir pėdų odos spalva, šaltos galūnės; [ 8 ] apsvaiginimas, sumišimas dėl hiponatremijos, susijusios su antidiurezinio hormono perprodukcija; traukuliai gali atsirasti, kai natrio kiekis plazmoje yra mažesnis nei 120 mmol/l; [ 9 ] atsigavimas yra laipsniškas ir dažnai nepilnas.

taip pat skaitykite straipsnį: Ūminė pandizautonomija(į svetainę)

Neurofiziologiniai diagnostikos kriterijai... Elektroneuromiografija (ENMG) yra vienintelis instrumentinis diagnostikos metodas, leidžiantis patvirtinti atitinkamai periferinės nervų sistemos pažeidimus ir diagnozuoti GBS, taip pat išsiaiškinti patologinių pokyčių (demielinizuojančių ar aksoninių) pobūdį ir jų paplitimą. ENMG tyrimo protokolas ir apimtis pacientams, sergantiems GBS, priklauso nuo klinikinių ligos apraiškų:

[1 ] esant vyraujančiai distalinei parezei, tiriami ilgi rankų ir kojų nervai: ne mažiau kaip 4 motoriniai ir 4 sensoriniai (vidurinių ir alkūnkaulio nervų motorinės ir jutimo dalys; vienoje pusėje – peronealiniai, blauzdikauliniai, paviršiniai peronealiniai ir siurbiniai nervai);

[2 ] atliekamas pagrindinių ENMG parametrų vertinimas: motorinės reakcijos (distalinis latentiškumas, amplitudė, forma ir trukmė), vertinamas sužadinimo laidumo blokų buvimas ir atsakų sklaida; analizuojamas sužadinimo sklidimo greitis išilgai motorinių skaidulų distalinėje ir proksimalinėje srityse; jutimo atsakai (amplitudė) ir sužadinimo laidumo greitis išilgai jutimo skaidulų distalinėse srityse; vėlyvieji ENMG reiškiniai (F-bangos): analizuojamas latentiškumas, atsakų forma ir amplitudė, chronodispersijos dydis, nuostolių procentas;

[3 ] esant proksimalinei parezei, būtinas papildomas dviejų trumpųjų nervų (pažasties, raumenų ir odos, šlaunies ir kt.) tyrimas, įvertinant motorinio atsako parametrus (latenciją, amplitudę, formą).

Neurofiziologiniai GBS klasifikavimo kriterijai (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughes ir kt., 1998):

[1 ] grupė su pirminiu demielinizuojančiu pažeidimu: būtina turėti bent vieną iš šių požymių bent 2 nervuose arba du požymius viename nerve, jei visi kiti nervai nesujaudinti ir M atsako amplitudė distaliniame taške yra 10 % ir daugiau nei apatinė normos riba: sužadinimo sklidimo greitis (SRV) yra mažesnis nei 90% apatinės normos ribos arba mažesnis nei 85%, kai M atsako amplitudė distaliniame taške mažiau nei 50% apatinės normos ribos; distalinis M atsako delsimas viršija viršutinę normos ribą daugiau kaip 10 % arba daugiau kaip 20 %, jei M atsako amplitudė distaliniame taške yra mažesnė už apatinę normos ribą; dispersijos arba sužadinimo laidumo bloko buvimas; F bangos delsa viršija viršutinę normos ribą daugiau nei 20%;

[2 ] grupė su pirminiu aksoniniu pažeidimu: nėra pirmiau išvardytų demielinizacijos požymių nė viename nerve (išskyrus bet kurį požymį 1 nerve, jei M atsako amplitudė distaliniame taške yra daugiau nei 10 % mažesnė už apatinę nervo ribą). norma), o bent dviejuose nervuose M atsako amplitudė distaliniame taške yra daugiau nei 80% mažesnė už apatinę normos ribą;

[3 ] grupė su nejaudinamaisiais nervais: M atsakas negali būti užregistruotas nė viename iš tirtų nervų arba yra tik viename nerve, kurio amplitudė distaliniame taške yra daugiau kaip 10 % žemiau apatinės normos ribos;

[4 ] neapibrėžta grupė: stimuliacijos ENMG metu nustatyti pakitimai neatitinka nė vienos iš minėtų grupių kriterijų.

Taigi, norint nustatyti GBS diagnozę, būtina aiškiai išsiaiškinti ligos vystymosi istoriją, kartu įvertinti neurologinę būklę, palyginti su GBS diagnozavimo kriterijais (PSO; 1993). Patartina atlikti juosmeninę punkciją su smegenų skysčio tyrimu, taip pat patvirtinti pažeidimo nervinį lygį ir išsiaiškinti ligos formą pagal ENMG tyrimą.

Be to, norint patvirtinti diagnozę ir išsiaiškinti GBS ypatybes konkrečiu atveju, galima rekomenduoti šiuos diagnostinius tyrimus: [ 1 ] kraujo tyrimas autoantikūnams prieš gangliozidus, su privalomu GM1, GD1a ir GQ1b tyrimu, jei pacientas turi akių motorikos sutrikimų; [ 2 ] kraujo tyrimas dėl IgA antikūnų prieš Campylobacter jejuni; [ 3 ] sunkiųjų neurofilamento grandinių, tau baltymo ir gliofibrilinio rūgštinio baltymo biomarkerių kiekio kraujo serume tyrimas.

Diferencinė diagnostika... Remiantis klinikinio ligos vaizdo ypatumais, GBS pirmiausia turėtų būti atskirtas nuo būklių, galinčių sukelti ūminę periferinę tetraparezę.

Pateiktoje lentelėje pateikti duomenys atspindi, kaip sudėtinga tam tikrais atvejais yra diferencinė GBS diagnostika. Tačiau diferencinės diagnostikos paieška labai supaprastėja naudojant unikalų FGBU „NTSN“ RAMS tyrėjų sukurtą algoritmą, kurio pagalba smarkiai sumažėja klaidingų diagnozių procentas pacientams, sergantiems ūminiu suglebusios tetraparezės sindromu, ir ekonominės išlaidos. susijęs su viso diagnostikos metodų arsenalo naudojimu, sumažintu iki minimumo.

pastaba: OBT - ūminė glebusi tetraparezė; EMG - elektromiografija; PNP – polineuropatija; GBS – Guillain-Barré sindromas; LP - juosmens punkcija; BHAK – biocheminis kraujo tyrimas; RF – reumatinis faktorius; CRP – C reaktyvusis baltymas; CPK – kreatinino fosfokinazė; MRT – magnetinio rezonanso tomografija (ne mažiau 1 T); CT – kompiuterinė tomografija.
Patogenetinė (specifinė) GBS terapija... Specifiniai GBS gydymo metodai – programinė plazmaferezė ir intraveninės imunoterapijos kursas imunoglobulino G preparatais. Abiejų metodų veiksmingumas yra vienodas, o vienos ar kitos terapijos rūšies pasirinkimas priklauso nuo jo prieinamumo, taip pat nulemia ir buvimas. indikacijos ir kontraindikacijos. Patogenetinės terapijos tikslas, visų pirma, yra sustabdyti autoimuninių mechanizmų, sukeliančių polineuropatijos vystymąsi, poveikį, kuris leis sustabdyti tolesnį neurologinių simptomų stiprėjimą, pagreitinti sveikimo laikotarpio pradžią, taip pat sumažinti sunkumą. likutinio deficito.

Specifinės GBS terapijos indikacijos: [ 1 ] neurologinių simptomų padidėjimas (iki 4 ligos savaičių); [ 2 ] neurologinių sutrikimų atsinaujinimas po laikino pagerėjimo (gydant arba negydant); [ 3 ] spontaniškas būklės stabilizavimas arba neurologinio deficito regresija pacientams, sergantiems sunkiomis ir itin sunkiomis GBS formomis (specifinio gydymo kursas gali pagreitinti sveikimo greitį ir sumažinti pasekmių sunkumą).

Didelės apimties programuojama plazmaferezė:

[1 ] Veikimo mechanizmas: mechaninis autoantikūnų ir cirkuliuojančių imuninių kompleksų, susijusių su periferinių nervų pažeidimu, pašalinimas.

[2 ] Kontraindikacijos: anemija, trombocitopenija, hipofibrinogenemija, eroziniai ir opiniai virškinamojo trakto pažeidimai, hemorojaus paūmėjimas, mėnesinės, koagulopatija, taip pat kitos priežastys, galinčios prisidėti prie hemoraginių komplikacijų išsivystymo.

[3 ] Režimas: atliekama nuo 3 iki 5 plazmaferezės seansų, privalomai pašalinant bent 35–50 ml/kg paciento plazmos per vieną procedūrą. Dviejų savaičių kursui plazma turi būti pašalinta ne mažiau kaip 140–160 (iki 250) ml / kg paciento svorio. Intervalai tarp seansų turi būti trumpi (dažniausiai kas antrą dieną), tačiau visada po kiekvienos procedūros būtina įvertinti hemostatinės sistemos būklę.

[4 ] Metodika: GBS plazmaferezės operacijos turėtų būti atliekamos naudojant nuolatinius separatorius. Būtina sąlyga, lemianti tokio gydymo veiksmingumą, yra vienu metu didelio plazmos kiekio pašalinimas. Rekomenduojamas kraujo ėmimo greitis – 30-60 ml/min., separatorių centrifugos sukimosi greitis – iki 7500 aps./min. Kaip antikoaguliantas, heparinas vartojamas 50–350 V / kg dozėmis. Alternatyva yra membraninis (filtravimo) plazmaferezės metodas, naudojant plazminius filtrus arba kaskadinį plazmos filtravimą.

[5 ] Pakaitinė terpė: kristaloidiniai tirpalai (izotoninis natrio chlorido tirpalas ir kiti fiziologiniai tirpalai, gliukozės ir kalio mišinys), koloidiniai plazmos pakaitalai (hidroksietilkrakmolo (HES) tirpalai), taip pat donorinis albuminas (5%, 10% arba 20% tirpalas). ), kartais kartu su šviežia šaldyta donoro plazma (esant antitrombino III trūkumui). Albuminą rekomenduojama skirti plazmaferezės operacijų pabaigoje, tūrį, kuris sudaro ne mažiau kaip 30–35% viso pakaitinės terpės kiekio. Kraujagyslių prieiga atliekama punkcija ir kateterizacija į dvi periferines venas arba centrinę veną (poraktinę ar jungo) įrengiant dviejų kanalų kateterį. Naudojant periferinę prieigą, paciento pečių srityje iš kraujo ėmimo pusės uždedama manžetė, kurioje kraujo mėginio ėmimo metu palaikomas 40–70 mm Hg slėgis. Premedikacija pacientams, sergantiems GBS, yra labai reta ir apima skausmą malšinančius vaistus, antihistamininius vaistus ir raminamuosius vaistus (midazolamą). Esant nestabiliai hemodinamikai, gali būti naudojama vaistų korekcija (dopaminas, dobutaminas), kuri atliekama lygiagrečiai su rehidratacija ir hemodiliucija. Hemodilucija atliekama esant hipovolemijai su kraujo susitraukimu (hematokritas didesnis nei 45%, hemoglobinas virš 140 g/l). Intraveninė infuzija su mažos molekulinės masės koloidais ir kristaloidais santykiu 1: 3 atliekama iki 20 ml / kg paciento svorio. Pacientams, sergantiems hipovolemija be kraujo kontrolės ir dehidratacijos, infuzija ruošiama prieš plazmaferezę įvedant koloidinius tirpalus (albuminą, HES, želatinolį).

[6 ] Komplikacijos: gali būti susijusios su filtrų ar separatorių veikimu (eritrocitų hemolizė, trombocitų sunaikinimas, kraujo perkaitimas, nepakankamas antikoaguliantų ir/ar pakaitinių medžiagų patekimas į greitkelių sistemą); ir/ar dėl pačios procedūros (galimas hepatito, ŽIV, citomegaloviruso ir kt. virusų pernešimas per donoro plazmą, alerginės reakcijos į švirkščiamus tirpalus ir vaistus, hemoraginis sindromas, skysčių disbalansas, krešėjimo, komplemento sistemos, fibrinolizinės kaskados ir trombocitų suaktyvėjimas agregacija). Plazmaferezės komplikacijų prevencija vykdoma ruošiantis, atliekant plazmaferezės seansus ir vėliau gydant pacientą, ir siekiama užkirsti kelią rimtoms komplikacijoms. Kruopščiai surinkta istorija ir priešoperacinis tyrimas, įskaitant EGDS, sumažins hemoraginių komplikacijų riziką. Prieš pradedant gydymą, būtina užtikrinti tinkamą paciento hidrataciją. Stebėjimas ir korekcija atliekama visos plazmaferezės operacijos metu ir po jos šių rodiklių: plazmos elektrolitų, hematokrito, kraujo krešėjimo laiko pagal Sukharevo metodą (operacijos metu krešėjimo laikas turi būti ne trumpesnis kaip 25 min., po operacijos). , atliekami trys matavimai kas 4 valandas, papildomai po oda suleidžiama 5 tūkstančiai vienetų heparino, kurio krešėjimo laikas yra trumpesnis nei 5 minutės). Rekomenduojama laikytis atsisakymo pakeisti donoro plazmą taktikos, išskyrus atvejus, susijusius su sunkia hipovolemija ir būtinybe koreguoti hemostatinę sistemą. Prieš pradedant kraujo ėmimą, pacientui iš anksto suleidžiama nuo 250 iki 500 ml izotoninio natrio tirpalo arba 6% HES tirpalo.

Intraveninė imunoterapija:

[1 ] GBS gydymui naudojami tik intraveniniai žmogaus imunoglobulino preparatai, kuriuose yra ne mažiau kaip 95 % G klasės imunoglobulinų. Pageidautina 5 % arba 10 % paruoštų naudoti tirpalų.

[2 ] Veikimo mechanizmas: G klasės imunoglobulinai blokuoja autoantikūnų gamybą, mažina uždegimą skatinančių citokinų gamybą, mažina žalingų cirkuliuojančių imuninių kompleksų susidarymą ir kt. G klasės imunoglobulinas taip pat yra pirmosios eilės vaistas vaikų GBS gydymui.

[3 ] Kontraindikacijos: mažas IgA lygis imunologinio tyrimo metu, anafilaksinė reakcija į ankstesnį žmogaus imunoglobulino preparatų vartojimą.

[4 ] Režimas: gydymo kursą sudaro 0,4 g / kg paciento svorio vaisto vartojimo per dieną, 5 dienas (2 g / kg kūno svorio per kursą).

[5 ] Metodika: jei vaistas buvo laikomas šaldytuve, prieš vartojimą jį reikia pašildyti iki kambario temperatūros, kad būtų išvengta pirogeninių reakcijų. Vartojimo greitis nustatomas priklausomai nuo pasirinkto vaisto. Paprastai per pirmąsias 15 minučių jis neturėtų viršyti 1,4 ml / kg / val., vėliau - 1,9 - 2,5 ml / kg / val., kai kurių vaistų didžiausias galimas vartojimo greitis gali siekti 5 ml / kg / val. Norint užtikrinti reikiamą infuzijos greitį, naudojamas infuzomatas.

[6 ] Kraujagyslių prieiga: jei periferinė prieiga nepažeista, centrinės venos kateterio nereikia.

[7 ] Komplikacijos: nepageidaujamos reakcijos nepasireiškia dažniau nei 10 % atvejų. Tai yra galvos skausmas, raumenų skausmas, diskomfortas krūtinėje, karščiavimas, pykinimas ir vėmimas. Sumažinus vaisto infuzijos greitį, šios reakcijos paprastai sumažėja. Profilaktikos tikslais prieš pradedant intraveninę infuziją galima suleisti paracetamolio ir „Reopoliglucino“ (arba „Infukol HES“). Rimtos komplikacijos yra: padidėjusi tromboembolijos rizika (to išvengiama dėl mažo vaisto vartojimo greičio ir profilaktinių tiesioginių antikoaguliantų dozių paskyrimo); dilgėlinė, petechijos, migrena. Hemolizė ir inkstų kanalėlių nekrozė yra labai reti.

Nespecifiniai GBS gydymo būdai... Nespecifiniai GBS gydymo būdai yra šie: [ 1 ] kvalifikuota priežiūra imobilizuotiems pacientams ir pacientams, kuriems taikoma mechaninė ventiliacija (slėginių opų, hipostazinės pneumonijos, kontraktūrų ir kt. profilaktika); [ 2 ] antrinių infekcinių komplikacijų prevencija ir savalaikė adekvati korekcija; [ 3 ] giliųjų venų trombozės ir plaučių embolijos medikamentinė ir nemedikamentinė profilaktika; [ 4 ] rijimo ir kvėpavimo sutrikimų (maitinimas zondeliu, mechaninė ventiliacija), taip pat hemodinamikos sutrikimų kontrolė ir korekcija; [ 5 ] šlapimo pūslės ir virškinamojo trakto funkcijų būklės kontrolė; [ 6 ] skausmo sindromo korekcija (pregabalinas, gabapentinas, karbamazepinas, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo, tramadolis); [ 7 ] psichologinė pagalba.

pastaba! Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas reabilitacinės terapijos (GBS) kompleksui, kuris nustatomas individualiai, atsižvelgiant į ligos stadiją ir sunkumą, indikacijų ir kontraindikacijų buvimą. Pacientams, sergantiems sunkiomis GBS formomis, parodyta: [ 1 ] esant nejudrumui – pasyvioji gimnastika, ir [ 2 ] toliau – mankštos terapija (būtina sąlyga – užsiėmimų trukmė ir tęstinumas), galūnių masažas, vertikalizacija hemodinamikai treniruoti, elektrostimuliacija, su besivystančiomis kontraktūromis – parafino terapija ir kt. Pacientui pasiekus galimybę stovėti, laikydamas liemenį vertikalioje padėtyje, galima sujungti pratimus ėjimo treniruokliais (Lokomat ir kt.). Siekiant paspartinti galūnių funkcijų atsigavimą, pratimai rodomi treniruokliuose su biologiniu grįžtamuoju ryšiu (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 ir kt.)

Nepriimtina: [1 ] gliukokortikosteroidų vaistų paskyrimas: [ !!! ] buvo įrodyta, kad tokio tipo imunosupresinis GBS gydymas yra visiškai neveiksmingas; kortikosteroidų vartojimas ūminiu ligos laikotarpiu sukelia erozinį ir opinį virškinamojo trakto gleivinės pažeidimą, dėl kurio neįmanoma atlikti plazmaferezės; ir ilgalaikis geriamųjų kortikosteroidų vartojimas pacientams, sergantiems GBS, padeda išsaugoti nuolatinį liekamąjį poveikį ir sukelti šalutinį poveikį; [ 2 ] programinės plazmaferezės operacijų atlikimas diskrečiu metodu; [ 3 ] naudojimas GBS gydymui su GIG preparatais, kuriuose yra mažiau nei 95 % G klasės imunoglobulinų arba su nepatikslintos sudėties imunoglobulinais; [ 4 ] esant sunkioms GBS formoms, tarptautinių ir vietinių rekomendacijų dėl patogenetinės terapijos apimties nesilaikymas: plazmos pašalinimas, mažesnis nei 140 ml / kg kūno svorio, arba VIG įvedimas mažiau nei 2 g / kg per kursą.

Prognozė... Taikant teisingą terapinę pacientų, sergančių GBS, gydymo taktiką ir laiku pradėjus patogenetinę terapiją, sveikimo prognozė yra palanki – dauguma pacientų grįžta prie ankstesnio gyvenimo būdo ir profesinės veiklos. Pažymėtina, kad aksoninėms GBS formoms būdingas lėtesnis ir blogesnis atsigavimas, todėl šiai pacientų kategorijai reikia skirti ypatingą dėmesį – kuo anksčiau pradėti patogenetinę terapiją, įgyvendinant visas rekomendacijas dėl jos įgyvendinimo metodo ir režimo. .

Nepalankūs prognostiniai veiksniai taip pat yra didelis neurologinių sutrikimų padažnėjimas (paciento nejudrumas pirmąją ligos savaitę), vyresnis nei 60 metų amžius, buvęs viduriavimas, mažų motorinių reakcijų amplitudės registravimas atliekant ENMG tyrimą (mažiau). nei 10% apatinės normos ribos) ir kai kurie kiti. ... Tačiau taikant tinkamą patogenetinę terapiją, didžioji dauguma pacientų po OVDP jau per mėnesį, o po aksoninių formų - per šešis mėnesius nuo ligos pradžios, jie gali judėti savarankiškai. Nepaisant to, 5–10% pacientų, kuriems paprastai buvo aksoninės GBS formos, išlieka nuolatinis didelis neurologinis deficitas, kuris visiškai pakeičia gyvenimo būdą ir reikalauja nuolatinės išorės pagalbos.

papildomos literatūros:

D. Ye straipsnis "Guillain-Barré sindromas". Kutepovas, N.I. Litvinovas, Rusijos Federacijos prezidento administracinio skyriaus 1 klinikinė ligoninė, Maskva, Rusija (Kazanės medicinos žurnalas, 2015, 96 tomas, Nr. 6) [skaityti];

straipsnis "Guillain-Bare sindromas: klinikiniai požymiai, diagnozė, prognozė" I.V. Damulinas, Nervų ligų skyrius, I.M. JUOS. Sechenov (Neurologijos žurnalas, 2013 m. Nr. 6) [skaityti];

straipsnis "GBS eigos ypatybės Rusijoje: 186 atvejų analizė" N.A. Suponeva, E.G. Mochalova, D.A. Grishina, M.A. Piradai; Federalinė valstybinė biudžetinė įstaiga Neurologijos mokslo centras, Rusijos medicinos mokslų akademija, Maskva; Maskvos valstybinis universitetas M.V. Lomonosovas (žurnalas "Neuroraumeninės ligos" Nr. 1, 2014) [skaityti];

pranešimas „Ligų, kurias lydi AFP sindromas, diferencinės diagnostikos aspektai“ L.I. Yasinskaya, Ph.D., docentė, EE „Baltarusijos valstybinis medicinos universitetas“, Nervų ir neurochirurginių ligų katedra (2014 m.) [skaityti];

santrauka medicinos mokslų daktaro laipsniui gauti "Guillain-Barré sindromas: epidemiologija, diferencinė diagnozė, patomorfozė, rizikos veiksniai" Suponeva N.A., Maskva, 2013 [skaityti]

Guillain-Barré sindromo diagnozavimo ir gydymo klinikinės praktikos gairės(Visos Rusijos neurologų draugija, 2014 m.) [atsisiųsti]

© Laesus De Liro

Guillain-Barré sindromas yra ūminių autoimuninių ligų grupė, kuriai būdingas greitas progresavimas. Spartaus vystymosi laikotarpis yra maždaug vienas mėnuo. Medicinoje šis sutrikimas turi kelis pavadinimus – Landry paralyžius arba ūmus idiopatinis polineuritas. Pagrindiniai simptomai yra raumenų silpnumas ir refleksų trūkumas, atsirandantys dėl didelio nervų pažeidimo (dėl autoimuninio proceso). Tai reiškia, kad žmogaus organizmas savo audinius priima kaip svetimus, o imunitetas formuoja antikūnus prieš pažeistus nervų apvalkalus.

Diagnozė pagrįsta aparatiniu paciento tyrimu ir specifinių požymių buvimu bent vienoje galūnėje. Šis sutrikimas pasireiškia bet kurios amžiaus grupės žmonėms, nepriklausomai nuo lyties, tačiau dažniausiai jis stebimas vidutinio amžiaus žmonėms nuo 30 iki 50 metų, tačiau, nepaisant to, dažnai pastebimas vaikams.

Ligos gydymas atliekamas tik ligoninėje, nes labai dažnai pacientams reikalinga dirbtinė ventiliacija. Po gydymo, reabilitacijos ir pasveikimo prognozė yra palanki pusei atvejų.

Etiologija

Daugeliu atvejų Guillain-Barré sindromo pasireiškimo priežastys yra neaiškios, nes tai susiję su autoimuniniu procesu. Tačiau ekspertai nustato keletą predisponuojančių veiksnių:

sudėtinga infekcinių ligų eiga;
viršutinių kvėpavimo takų pažeidimas;
infekcinis pobūdis;
komplikacijos po operacijos ar vakcinacijos;
trauminė smegenų liga arba trauma, dėl kurios išsivysto smegenų patinimas ar neoplazmos. Štai kodėl sindromo poveikio žmogaus nervų sistemai tikimybė yra didelė;
genetinis polinkis. Jei kam nors iš artimų giminaičių buvo diagnozuota ši liga, žmogus automatiškai patenka į rizikos zoną. Dėl šios priežasties liga gali pasireikšti naujagimiui ir mokyklinio amžiaus vaikams;
infekcijų, įtrauktų į virusų grupę.

Ekspertai sutinka, kad Guillain-Barré sindromas pasireiškia minėtų ligų metu arba po jų.

Veislės

Šiuo metu yra keletas šio sutrikimo eigos formų:

demielinizuojantis – pasireiškia daugeliu atvejų. Jis gavo savo pavadinimą, nes kurso metu toks elementas kaip mielinas yra labai pažeistas;
aksoninis - pasižymi procesų, kurie maitina nervus - aksonus, pažeidimu. Pagrindinis simptomas laikomas sąnarių ir raumenų silpnumu;
motorinis-sensorinis - kursas panašus į ankstesnę formą. Tarp požymių yra silpnumas ir didelis odos tirpimas.

Atskiras sindromo tipas yra tas, kuris paveikia regėjimą. Tuo pačiu metu žmogui gana sunku pajudinti akis, sutrinka regėjimo aštrumas, einant atsiranda nestabilumas.

Priklausomai nuo vystymosi, Guillain-Barré sindromui būdingi:

laipsniškas tekėjimas – silpnumas sustiprėja per kelias savaites, kai žmogus nustoja atlikti pagrindines funkcijas, pavyzdžiui, valgyti stalo įrankius ar rašyti tušinuku. Toks kursas geras, nes žmogus turi laiko pasikonsultuoti su gydytoju. Pavojus kyla dėl pavėluoto gydymo ir komplikacijų grėsmės, ypač vaikams ar nėščioms moterims;
ūminis vystymasis – liga vystosi taip greitai, kad po paros žmogus gali būti dalinai paralyžiuotas. Silpnumo plitimas prasideda nuo apatinių galūnių ir palaipsniui plinta į pečius, nugarą ir dubenį. Kuo labiau jis plinta, tuo didesnė paralyžiaus tikimybė.

Simptomai

Pagrindinis Guillain-Barré sindromo simptomas yra greitai progresuojantis silpnumas, kuris nustoja vystytis praėjus mėnesiui nuo pirmųjų kitų simptomų pasireiškimo. Dažniausiai pažeidžia apatines galūnes, o po trijų savaičių tekėjimo pereina į viršutines galūnes. Iš pradžių diskomfortą žmogus jaučia blauzdos srityje, po to vienu metu pažeidžiamos pėdos ir rankos. Pažymėtina, kad silpnumas, tirpimas ir dilgčiojimas vienu metu pasireiškia tiek apatinėse, tiek viršutinėse galūnėse. Be to, pastebimi šie požymiai, tačiau jie atsiranda individualiai:

pasunkėjęs rijimas ne tik valgant, bet ir geriant skysčius;
kvėpavimo sutrikimai, kai žmogus negali kvėpuoti pats;
įvairaus intensyvumo nugaros ir pažeistų galūnių skausmai. Šį simptomą sunku gydyti;
širdies ritmo sutrikimas, vieniems jis gali labai paspartėti, kitiems – sulėtėti;
veido raumenų paralyžius;
sausgyslių refleksų praradimas;
pėdų ir rankų jautrumo trūkumas;
padidėjęs prakaitavimas;
kraujospūdžio svyravimai;
galimas nekontroliuojamas šlapimo išsiskyrimas;
svyruojanti ir neužtikrinta eisena;
pilvo apimties pokyčiai. Taip atsitinka todėl, kad žmogui sunku kvėpuoti diafragmos pagalba, jis yra priverstas naudotis pilvo ertme;
sutrikusi judesių koordinacija;
sumažėjęs regėjimo aštrumas – dažniausiai pasireiškia dvilypumas ir žvairumas.

Tokie simptomai būdingi tiek suaugusiems, tiek vaikams ir naujagimiams.

Komplikacijos

Bet kuris asmuo gali mirti dėl galimo įvykio arba visiško širdies sustojimo. Be to, didelė tikimybė, kad paralyžius išliks visą gyvenimą. Nėščiajai diagnozuojant šį sindromą, gresia persileidimas arba vaisiaus mirtis įsčiose.

Diagnostika

Pagrindinis specialisto uždavinys diagnostikos metu yra pašalinti kitas neurologinio pobūdžio ligas, kurios gali būti įvairūs centrinės nervų sistemos pažeidimai. Diagnozės nustatymas susideda iš šių veiksmų:

gydytojo surinkta visa informacija apie buvusias ligas ir pirmą kartą pasireiškusių nemalonių simptomų išsiaiškinimas;
neurologinio tyrimo atlikimas, kurį sudaro motorinių refleksų, pažeistų galūnių jautrumo, akių judesių, eisenos, taip pat širdies reakcijos į staigų kūno padėties pasikeitimą įvertinimas;
kraujo tyrimas - atliekamas siekiant nustatyti antikūnų buvimą ir nustatyti uždegiminį procesą;
smegenų skysčio mėginių ėmimas - tam atliekama punkcija, tai yra punkcija juosmeninėje stuburo dalyje, kurios metu surenkama iki dviejų mililitrų skysčio kraujo kūnelių, baltymų ir antikūnų buvimui jame suskaičiuoti;
kasdieninis kraujospūdžio stebėjimas;
kvėpavimo funkcijos tyrimai – naudojant spirometriją;
diriguojantis ENMG. Tai leis specialistui įvertinti nervinio impulso praėjimą. Šio sindromo atveju jis bus atidėtas, nes mielinas ir aksonas yra veikiami patologijų;
papildomos konsultacijos su specialistais, tokiais kaip imunologas ir akušeris-ginekologas.

Be to, silpnumas ir refleksų trūkumas daugiau nei vienoje galūnėje yra dar vienas diagnozę patvirtinantis požymis. Gavęs visus diagnostikos rezultatus specialistas paskiria efektyviausią individualios terapijos taktiką.

Gydymas

Pagrindinis gydymo tikslas yra:

gyvybinių funkcijų atkūrimas;
autoimuninės ligos simptomų pašalinimas naudojant specifinius metodus;
paciento reabilitacijos laikotarpis;
komplikacijų prevencija.

Pirmiausia pacientą reikia paguldyti į ligoninę, o prireikus prijungti prie ventiliatoriaus, įrengti kateterį, jei šlapimo neišsiskiria, naudoti specialų vamzdelį ar zondą, jei sunku ryti. Jei paralyžius ryškus, būtina tinkamai prižiūrėti – kas dvi valandas, keisti žmogaus kūno padėtį, imtis higienos priemonių, atlikti maitinimą, stebėti žarnyno ir šlapimo pūslės veiklą.

Tam reikia naudoti specialų gydymą:

plazmaferezė, t.y. kraujo valymas nuo antikūnų – galima atlikti nuo keturių iki šešių operacijų, intervalas turi būti viena diena. Dėl jo naudojimo galima sumažinti paralyžiaus sunkumą. Vaikams ir suaugusiems terapijos kursas skirsis;
imunoglobulino (apsauginių antikūnų) injekcijos, kurios buvo paimtos iš sveikų žmonių – taikomos vieną kartą per dieną penkias dienas. Jo naudojimas pagerina prognozę.

Norėdami pašalinti simptomus, pacientui skiriama:

vaistai normaliam širdies ritmui atkurti;
antibiotikai, jei atsiranda infekcija;
heparinas – siekiant išvengti kraujo krešulių susidarymo;
hormoniniai vaistai;
antioksidantai – gerina medžiagų apykaitą.

Kadangi Guillain-Barré sindromas neigiamai veikia raumenis, kartais žmogui tenka iš naujo mokytis elementarių judesių. Šiuo tikslu naudojami reabilitacijos metodai:

gydomojo pažeistų galūnių masažo kursas;
fizioterapijos naudojimas;
kontrastinių ir atpalaiduojančių vonių, kurios atkurs raumenų tonusą, priėmimas. Dažnai naudojamos radono vonios;
kompresas vaško ir parafino pagrindu;
mankštos terapijos pratimų atlikimas;
speciali dieta, praturtinta vitaminais ir maistinėmis medžiagomis (kaliu, kalciu ir magniu).

Normalizavus paciento sveikatą, jis turi būti registruotas pas neurologą. Be to, norint nustatyti prielaidas ligos atkryčiui ankstyvosiose stadijose, reikės atlikti profilaktinius tyrimus. Jei gydymas buvo pradėtas laiku, tai leidžia sugrąžinti pacientą į visavertį, aktyvų gyvenimą.

Guillain-Barré sindromas (ūminė uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija) (G61.0) yra ūmiai besivystanti periferinės nervų sistemos autoimuninė uždegiminė liga, kuriai būdinga ūminė stuburo ir kaukolės nervų šaknų demielinizacija, kliniškai pasireiškianti silpnomis parestezijomis ir (arba) raumenų / galūnių parestezija.

Ligos paplitimas: 1-1,9 atv. 100 tūkst. žmonių. Ligos pradžia pastebima sulaukus 30-50 metų.

Ligos priežastys nežinomos, todėl sindromas kitaip vadinamas idiopatine polineuropatija. Imuniniai veiksniai vaidina svarbų vaidmenį ligos vystymuisi. Likus 2 savaitėms iki ligos simptomų atsiradimo, dauguma pacientų pastebi kvėpavimo takų ar virškinimo trakto infekcijos simptomus.

Guillain-Barré sindromo simptomai

Ligos simptomai pasireiškia ūmiai. Daugumai pacientų yra skausmo sindromas (iki 80%) ir parestezija (iki 20%). Silpnumas kojose, vėliau rankose, per kelias dienas susikaupia kamieno raumenys (90%). Raumenų silpnumas vystosi greitai, bet nustoja progresuoti per 4 savaites nuo ligos pradžios. Nuo pat ligos pradžios trikdo tirpimas, skausmas pėdose, rankose, kartais aplink burną (70 proc.). Veido raumenų silpnumas, sutrikęs rijimas ir kvėpavimas atsiranda po 1-2 savaičių. 30% pacientų gali būti pastebėti sfinkterio funkcijos sutrikimai.

Objektyvaus tyrimo metu nustatoma simetriška suglebusi, daugiausia distalinė tetraparezė (apatinė paraparezė), iki tetraplegijos; parestezija, hiperestezija kaip "kojinės", "pirštinės"; skausmas palpuojant išilgai nervų kamienų (iki 100%). 30% atvejų galima nustatyti įtampos simptomus (Lasega, Neri). Būdinga aštri depresija arba gilių refleksų praradimas. 60–80% atvejų pastebimi bulbariniai sutrikimai, veido raumenų parezė. Tipiškas simpatinės nervų sistemos pažeidimas, pasireiškiantis disautonominiais sutrikimais (gausus prakaitavimas, hipertenzija, laikysenos hipotenzija ir kt.). Kvėpavimo nepakankamumas (diafragmos ir kvėpavimo raumenų parezė) ir širdies ritmo sutrikimai gali būti pavojingi gyvybei (30%).

Diagnostika

Smegenų skysčio tyrimas (baltymų-ląstelių disociacija, nuo 2 savaitės – saikingas baltymų kiekio padidėjimas).
Serologiniai kraujo tyrimai infekcijoms nustatyti.
ENMG (pirminis demielinizuojantis pažeidimas).
Kraujospūdžio stebėjimas, EKG, išorinio kvėpavimo funkcijos tyrimas.

Diferencinė diagnozė:

Kitos polineuropatijos (su difterija, porfirija).
Skersinis mielitas.
Ūminiai smegenų kraujotakos sutrikimai vertebrobaziliniame baseine.

Guillain-Barré sindromo gydymas

Gydymas skiriamas tik gydytojui specialistui patvirtinus diagnozę. Būtinas gyvybinių funkcijų (IVL) palaikymas, plazmaferezė, pulsinė terapija G klasės imunoglobulinais.

Būtini vaistai

Yra kontraindikacijų. Būtina specialisto konsultacija.

(žmogaus imunoglobulino G klasė). Dozavimo režimas: švirkščiama į veną po 0,4 g / kg vieną kartą per parą 5 dienas.
(nesteroidinis vaistas nuo uždegimo). Dozavimo režimas: i / m - 100 mg 1-2 kartus per dieną; sumažinus skausmo sindromą, jis skiriamas per burną 300 mg per parą 2-3 dozėmis, palaikomoji dozė yra 150-200 mg per parą.
(prieštraukulinis). Dozavimo režimas: viduje, pradedant nuo 0,1 g 2 kartus per dieną, po to dozė didinama 0,1 g per dieną iki 0,6-0,8 g (3-4 dozės padalyti). Skausmui išnykus, dozė palaipsniui mažinama iki 0,1-0,2 g per dieną.
(raminamieji, migdomieji, antihistamininiai vaistai). Dozavimo režimas: i / m 1-5 ml 1% tirpalo. Viduje 0,025-0,05 g 1-3 kartus per dieną. Gydymo kursas yra 10-15 dienų.
Neurinas (acetilcholinesterazės ir pseudocholinesterazės inhibitorius). Dozavimo režimas: suaugusiems 10-15 mg 2-3 kartus per dieną; po oda - 1-2 mg 1-2 kartus per dieną.

Viena iš rimtų neurologinių ligų yra Guillain-Barré sindromas, kai žmogaus imuninė sistema pakeičia poliškumą ir ardo savo ląsteles – neuronus. Tai veda prie autonominių funkcijų sutrikimų ir, nesant savalaikės pagalbos, paralyžius. Liga turi savo simptomus, kurie leidžia atpažinti ligą ir laiku pradėti gydymą. Remiantis statistika, apie 2% žmonių yra jautrūs patologijai. Daugiau nei 80% jų visiškai išgydomi dėl šiuolaikinių gydymo metodų.

Priežastys

Šis sindromas medicinos mokslui žinomas daugiau nei 100 metų. Tačiau iki šios dienos tikslios patologijos priežastys ir visi veiksniai, provokuojantys jos atsiradimą, nėra iki galo išaiškintos.

Klasikiniu požiūriu manoma, kad ligos priežastis yra žmogaus imuninės sistemos sutrikimas. Esant sveikam imunitetui, svetimoms ląstelėms patekus į organizmą, įsijungia vidinis „pavojaus signalas“ ir prasideda kova su infekcijomis, pavojingų elementų atmetimas. Kai pasireiškia Guillain-Barré sindromas, gynybos mechanizmai sugenda, painiodami „draugus ir priešus“: jie paima žmogaus neuronus svetimoms ląstelėms ir kovoja su jais. Pasirodo, žmogaus imuninė sistema ardo nervų sistemą. Šis konfliktas veda į patologiją.

Kodėl atsiranda tokių organizmo gynybos „gedimų“, taip pat menkai ištirtas klausimas. Priežastys, dėl kurių gali išsivystyti liga, kyla iš įvairių traumų ir patirtų ligų. Dažni provokuojantys veiksniai yra šie:

1. Trauminis smegenų pažeidimas.

Ypač pavojingi fiziniai sužalojimai, atsiradę dėl smegenų patinimo ar jose esančių navikų. Tikimybė, kad sindromas paveiks nervų sistemą, yra gana didelė. Todėl gydytojai į trauminių smegenų sužalojimų buvimą atsižvelgia tiek diagnozuodami pačią GBS, tiek atlikdami kontrolinius žmogaus, kuris jau pasveiko nuo smegenų edemos, tyrimus kaip profilaktiką.

2. Virusinės infekcijos.

Žmogaus kūnas sėkmingai susidoroja su daugeliu infekcijų. Tačiau dažnai sergant virusinėmis ligomis ar per ilgai gydant, nusilpsta imuninė sistema. Jei infekcinio ir uždegiminio proceso gydymas buvo atidėtas arba buvo naudojami stiprūs antibiotikai, GBS išprovokavimo rizika padvigubėja. Imuninė sistema pradeda klaidingai suvokti neuronus kaip infekcijos sukėlėjus ir siunčia komandą leukocitams sunaikinti viršutinį nervinių ląstelių sluoksnį. Dėl to neuronų mielino danga praranda savo struktūrą, nerviniai signalai į audinį patenka fragmentiškai, palaipsniui visai išnykdami. Tai paaiškina organų veiklos sutrikimo ir kūno dalių paralyžiaus priežastis.

3. Polinkis yra paveldimas.

Sindromą tiria ne tik žmogaus gyvenimo istorija, bet ir jo polinkis į imuninės sistemos poliškumo pokyčius. Jei Guillain-Barré patologija šeimoje jau pasireiškė, pacientas automatiškai patenka į rizikos zoną: menkiausia galvos trauma ar nedidelės infekcinės ligos gali paskatinti ligos pradžią.

Galimos ir kitos priežastys. GBS buvo pastebėtas žmonėms, sergantiems įvairiomis alergijomis, po vakcinacijos nuo difterijos ar poliomielito, sudėtingų operacijų ar chemoterapijos.

Simptomai

Guillain-Barré neuropatologija turi trijų ligos formų simptomus:

ūminis, kai simptomai greitai pasireiškia per kelias dienas;
poūmis, kai liga „svyruoja“ nuo 15 iki 20 dienų;
lėtinė, vangi ir pati pavojingiausia, nes sunku diagnozuoti ir laiku užkirsti kelią negrįžtamiems procesams.

Iš pradžių Guillain-Barré sindromą lydi simptomai, panašūs į virusinę kvėpavimo takų infekciją:

staigus kūno temperatūros padidėjimas;
katarinis uždegimas viršutiniuose kvėpavimo takuose;
sąnarių skausmai ir bendras silpnumas.

Dažnai ligos atsiradimą lydi virškinimo trakto sutrikimai.

Tačiau yra ir kitų aiškių simptomų, padedančių nepainioti ARVI ir sindromo:

1. Galūnių silpnumas.

Dėl pūvančių nervų ląstelių jutimo ir signalų perdavimo į raumeninį audinį susilpnėja ar net prarandama.

Iš pradžių diskomforto simptomai pasireiškia kojų blauzdose, vėliau diskomfortas plinta į pėdas, kartu atsiranda ir rankose. Žmogus jaučia „dilgčiojimą“ pirštų sąnariuose ir besikeičiantį skaudantį skausmą su tirpimu. Kontrolė ir koordinacija prarandama atliekant paprastus veiksmus: žmogui sunku laikyti šaukštą ar rašyti rašikliu ant popieriaus.

Paprastai simptomai pasireiškia simetriškai: raumenų silpnumas arba pirštų dilgčiojimas vienu metu pasireiškia abiejose kojose ar rankose. Tai neapima daugybės kitų ligų, susijusių su žmogaus raumenų struktūros arba raumenų ir kaulų sistemos sutrikimais.

2. Vizualiai pastebimas pilvo padidėjimas.

Simptomai išreiškiami stipriai išsikišusiu pilvu į priekį. Tai paaiškinama tuo, kad sergantis žmogus turi visiškai atstatyti kvėpavimą nuo viršutinio iki pilvo tipo. Taip nutinka dėl diafragmos silpnumo: ligoniui vis sunkiau įeiti ir iškvėpti krūtine.

3. Rijimo sunkumas.

Susilpnėję ryklės raumenys trukdo normaliam rijimo refleksui. Žmogus gali lengvai užspringti savo seilėmis. Pacientui vis sunkiau valgyti, taip pat kramtyti – pamažu silpsta ir burnos raumenys.

4. Šlapimo nelaikymas.

Pacientui sunku kontroliuoti šlapimo pūslę ar žarnyne susikaupusias dujas.

Guillain-Barré sindromas pažeidžia beveik visus vidaus organus. Todėl galimi tachikardijos priepuoliai, hipertenzija, regos sutrikimas ir kitos kūno disfunkcijos apraiškos.

Kodėl VSD pavojinga?

Medicininiai tyrimai rodo statistiką, pagal kurią liga dažniausiai išsivysto palaipsniui, per kelias savaites. Nedidelis galūnių silpnumas sustiprėja po poros savaičių ir tik tada sindromas pradeda iš tikrųjų varginti žmogų.

Viena vertus, tai suteikia šiek tiek laiko pasikonsultuoti su gydytojais ir išsiaiškinti ligą. Tačiau, kita vertus, tai gresia nesavalaike diagnoze ir gydymo komplikacijomis ateityje. Galų gale, simptomai pasireiškia labai lėtai ir tokia forma gali būti lengvai supainioti su kitos ligos atsiradimu.

Esant ūminei formai, sindromas išsivysto taip greitai, kad po paros žmogus gali paralyžiuoti didžiąją kūno dalį. Po galūnių dilgčiojimo atsiranda silpnumas pečių, nugaros, klubų srityje. Kuo ilgiau nesuteikiama pagalba – medikamentinis ir aparatinis gydymas, tuo didesnė tikimybė, kad paralyžius neišliks amžinai.

Esant ūminei GBS formai, kai sindromas vystosi greitai, po kelių valandų pastebimi akivaizdūs kvėpavimo sunkumai. Esant hiperdinaminei sindromo eigai, reikia nedelsiant vykti į ligoninę, kur pacientui galima padėti, pavyzdžiui, prijungus dirbtinį kvėpavimą.

Gydymas

Guillain-Barré patologija sėkmingai pašalinama daugiau nei septyniasdešimčia atvejų iš šimto. Šiuolaikinis sindromo gydymas atliekamas keliais lygiais:

simptominis;
intensyvi priežiūra;
narkotikų;
kraujo valymas;
raumenų atsigavimas;
prevencinis.

Esant ūminiam sindromo vystymuisi, visų pirma, žinoma, atliekamas gydymas, kurio tikslas - pašalinti ūminius simptomus, kuriems reikia gaivinimo procedūrų:

pajungimas prie dirbtinio kvėpavimo aparato esant sutrikusiam plaučių funkcijai ir silpnai diafragmai;
kateterio naudojimas esant šlapimo išsiskyrimo problemoms;
trachėjos vamzdelio ir zondo įrengimas rijimo problemoms spręsti.

Simptominis gydymas apima vaistų vartojimą:

vidurius laisvinantys vaistai nuo vidurių užkietėjimo;
karščiavimą mažinantys vaistai, jei kūno temperatūra viršija 38-39 laipsnius;
širdies ritmą ir kraujospūdį reguliuojantys vaistai;
akių lašai nuo per didelio akies gleivinės išsausėjimo, pažeidžiant motorinę vokų funkciją.

Progresuojantį sindromą galima sustabdyti aparatiniu kraujo valymu (plazmafereze), kurios metu iš kraujo pašalinama dalis cirkuliuojančios plazmos tūrio. Vietoj plazmos į kraują suleidžiamas izotoninis natrio tirpalas ar kiti pakaitalai.

Plačiai naudojamas intraveninis imunoglobulino vartojimas. Jei sindromo neapsunkina komplikacijos, šis metodas duoda teigiamų rezultatų per kelis mėnesius, o pacientas turi visas galimybes susigrąžinti normalią sveiką būklę.

Reabilitacija

Kadangi Guillain-Barré sindromas pažeidžia ne tik neuronus, bet ir periosto raumenis, sveikstančiam ligoniui kartais tenka iš naujo mokytis vaikščioti, laikyti rankose šaukštą ir pan.

Norint atkurti normalią raumenų veiklą, taikomas tradicinis gydymas:

masažas ir trynimas;
fizioterapija;
elektroforezė;
vonios atsipalaidavimui ir kontrastinis dušas raumenų tonusui palaikyti;
radono vonios;
tepimas bičių vašku arba parafinu;
gydomoji gimnastika ir kt.

Atsigavimo stadijose skiriamas gydymas sveikatą gerinančia dieta ir vitaminų terapija. Organizmas intensyviai papildo vitamino B, kalio, kalcio ir magnio atsargas.

Pacientai, sirgę Guillain-Barré liga, lieka registruojami pas neurologą. Jiems periodiškai atliekamas profilaktinis patikrinimas, kurio pagrindinė užduotis yra nustatyti prielaidas atkryčiui.

Laiku pradėtas gydymas gali sugrąžinti žmogui galimybę gyventi visavertį gyvenimą: tarnauti sau ir nebijoti aktyvaus gyvenimo būdo.

Atkreipiame jūsų dėmesį į išsamų vaizdo įrašą apie šį sindromą:

RCHD (Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos respublikinis sveikatos priežiūros plėtros centras)
Versija: Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos klinikiniai protokolai – 2016 m.

Guillain-Barré sindromas (G61.0)

Neurologija

Bendra informacija

Trumpas aprašymas

Patvirtinta
Jungtinė medicinos paslaugų kokybės komisija
Kazachstano Respublikos sveikatos ir socialinės plėtros ministerija
2016 m. lapkričio 29 d
16 protokolas

Guillain-Barré sindromas(Guillain-Barrésyndrome) (GBS) yra ūmus, greitai progresuojantis autoimuninis periferinės nervų sistemos pažeidimas, pasireiškiantis galūnių parestezija, raumenų silpnumu ir (arba) suglebusiu paralyžiumi (monofazine imunine neuropatija).

Guillain-Barré sindromo sinonimai: ūminė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija, ūminė idiopatinė polineuropatija, infekcinis polineuritas (polineuropatija), ūminis poliradikulitas, Guillain-Barré-Strohl sindromas (Guillain-Barré-Barré-Barré-Strohlsindromas) (Guillain-Barré-Barré-Barré-Barré-Strohlsynme -Barré-Barré-Barré-Barré sindromas), Landéna sindromas Landry-Guillain-Barré-Strohl sindromo sindromas, Landry sindromo sindromas, kylantis Landry paralyžius, prancūziškas poliomielitas ir kt.
Šios ligos ypatybė – savaime praeinantis, vienfazė eiga su itin retais atkryčiais.

TLK-10 ir TLK-9 kodų santykis

KodasMKB-10		TLK-9 kodas
G61.0	Guillain-Barré sindromas	357.0	Guillain-Barré sindromas

Protokolo parengimo / peržiūros data: 2016 metai.

Protokolo vartotojai: šeimos gydytojai, terapeutai, reanimatologai, neuropatologai (suaugusiems, vaikams).

Įrodymų lygio skalė:

A	Aukštos kokybės metaanalizė, sisteminga RCT peržiūra arba dideli RCT su labai mažos tikimybės (++) šališkumu, kurių rezultatus galima apibendrinti atitinkamai populiacijai.
V	Aukštos kokybės (++) sisteminga kohortos ar atvejo kontrolės tyrimų arba aukštos kokybės (++) kohortos ar atvejo kontrolės tyrimų su labai maža šališkumo rizika arba RCT su maža (+) šališkumo rizika, rezultatai kuriuos galima apibendrinti atitinkamai populiacijai.
SU	Grupės arba atvejo kontrolės tyrimas arba kontroliuojamas tyrimas be atsitiktinės atrankos su maža šališkumo rizika (+). Rezultatai, kuriuos galima apibendrinti atitinkamai populiacijai arba RCT, turintiems labai mažą arba mažą šališkumo riziką (++ arba +), kurių rezultatai negali būti tiesiogiai taikomi atitinkamai populiacijai.
D	Bylų serijos aprašymas arba nekontroliuojamas tyrimas ar eksperto išvada.

klasifikacija

GBS reiškia ir neuroinfekcijų skaičių, ir poinfekcines sąlygas. Išskiriamos kelios GBS formos, kurios skiriasi patologinio proceso eigos ypatybėmis, pirminiu autoimuninės agresijos taikymo tašku (nerviniu apvalkalu ar aksonine lazdele), atsigavimo prognoze ir klinikinėmis apraiškomis.

Remiantis šiuolaikinėmis koncepcijomis, yra mažiausiai 8 Guillain-Barré sindromo atmainos (klinikiniai variantai / potipiai):
1) ūminė uždegiminė demielinizuojanti polineuropatija (klasikinė Guillain-Barré sindromo forma);
2) ūminė motorinė-sensorinė aksoninė neuropatija (OMSAN);
3) ūminė motorinė-aksoninė neuropatija (OMAN);
4) Miller-Fisher sindromas (SMF);
5) ūminė panautonominė neuropatija (ūminis panautonominis Guillain-Barré sindromas, ūminė pandizautonomija);
6) kamieninis Bickerstaff encefalitas (Bickerstaff);
7) ryklės-cerviko-brachialinis variantas;
8) ūminė kaukolės polineuropatija.
Taip pat yra galimybių Miller-Fisher sindromą derinti su kitomis Guillain-Barré sindromo formomis (MFS / GBS sutapimo sindromas).

GBS taip pat klasifikuojamas pagal būklės sunkumą, atsižvelgiant į klinikines apraiškas:
· Lengvoms formoms būdingas nebuvimas arba minimali parezė, kuri nesukelia didelių vaikščiojimo ir savęs priežiūros sunkumų;
Esant vidutinio sunkumo laipsniui, pažeidžiamas vaikščiojimas, ribojamas paciento judėjimas arba jam reikalinga pagalba ar pagalba;
Sergant sunkia ligos forma, pacientas yra prikaustytas prie lovos ir reikalauja nuolatinės priežiūros, dažnai stebima disfagija;
Esant itin sunkiai formai, dėl kvėpavimo raumenų silpnumo pacientams reikalinga dirbtinė plaučių ventiliacija (ALV).

Neurofiziologiniai GBS klasifikavimo kriterijai (R. Haddenas, D. Kornblatas, R. Hughesetal., 1998).
Grupė su pirminiu demielinizuojančiu pažeidimu:
bent vienas iš šių požymių bent 2 nervuose arba du požymiai viename nerve yra būtinas, jei visi kiti nervai nesužadinami ir M atsako amplitudė distaliniame taške yra 10% ar daugiau apatinės ribos iš normos:
· Sužadinimo sklidimo greitis (SRV) yra mažesnis nei 90% apatinės normos ribos arba mažesnis nei 85%, kai M atsako amplitudė distaliniame taške yra mažesnė nei 50% apatinės normos ribos. norma;
· M atsako distalinis delsimas viršija viršutinę normos ribą daugiau nei 10 % arba daugiau nei 20 %, jei M atsako amplitudė distaliniame taške yra mažesnė už apatinę normos ribą;
· Dispersijos arba sužadinimo laidumo bloko buvimas;
· F bangos delsa viršija viršutinę normos ribą daugiau nei 20%.

Pirminių aksonų pažeidimų grupė:
Nė viename nerve nėra minėtų demielinizacijos požymių (išskyrus vieną požymį 1 nerve, jei M atsako amplitudė distaliniame taške yra daugiau nei 10 % mažesnė už apatinę normos ribą) ir bent jau dviejuose nervuose M atsako amplitudė distaliniame taške yra daugiau nei 80 % mažesnė už apatinę normos ribą.

Grupė su nejaudinančiais nervais:
· M atsakas negali būti registruotas nė viename iš tirtų nervų arba yra tik viename nerve, kurio amplitudė distaliniame taške yra daugiau nei 10 % žemiau apatinės normos ribos.

Neapibrėžta grupė:
· Stimuliacijos ENMG metu atskleisti pakitimai neatitinka nė vienos iš minėtų grupių kriterijų.

Diagnostika (ambulatorija)

DIAGNOSTIKA AMBULATORINIU LYGIU

Diagnostikos kriterijai:
Skundai:
· Didėjantis rankų ir (arba) kojų raumenų silpnumas;
Nutirpimas ir sumažėjęs jautrumas;
· Padidėjęs jautrumas (lytėjimo, temperatūros ir kt.) rankose ir pėdose;
· Nugaros, pečių ir dubens juostos skausmai;
· Kieto maisto ir skysčio rijimo pažeidimas;
· Kvėpavimo funkcijų pažeidimas, iki savaiminio kvėpavimo stokos, dėl kvėpavimo raumenų susilpnėjimo, balso susilpnėjimo ir kosulio;
• širdies ritmo sutrikimas, vieniems jis gali būti labai dažnas, kitiems – sulėtėjęs;
· Veido raumenų paralyžius;
· Padidėjęs prakaitavimas;
· Kraujospūdžio svyravimai;
· Galimas nekontroliuojamas šlapimo išsiskyrimas;
• sausgyslių refleksų praradimas;
• netvirta ir neužtikrinta eisena, sutrikusi judesių koordinacija;
Keičiasi pilvo apimtis, taip nutinka todėl, kad žmogui sunku kvėpuoti diafragmos pagalba, jis yra priverstas naudotis pilvo ertme;
· Sumažėjęs regėjimo aštrumas – dažniausiai yra skilimas ir žvairumas.
Simptomai būdingi suaugusiems, vaikams ir naujagimiams.

Anamnezė: GBS išsivysto, kaip taisyklė, praėjus 1-3 savaitėms po infekcinės ligos (ARVI, gripo, sinusito, bronchito, pneumonijos, tonzilito, tymų, kiaulytės, viduriavimo ir kt.).
Neurologiniai simptomai atsiranda staiga; dauguma pacientų kenčia nuo skausmo ir parestezijų.
Renkant anamnezę, svarbu išsiaiškinti šiuos aspektus.
Provokuojančių veiksnių buvimas. Maždaug 80% atvejų prieš Guillain-Barré sindromo išsivystymą per 1-3 savaites atsiranda viena ar kita liga ar būklė.
Virškinimo trakto, viršutinių kvėpavimo takų infekcijos gali išsivystyti po Campylobacterjejuni sukeltos žarnyno infekcijos, po infekcijų, kurias sukelia herpes virusai (citomegalovirusas, Epstein-Barr virusas, vėjaraupių virusas), Hemophilusinfluenzae, mikoplazmos, tymų, kiaulytės, Laimo ir Laimas Be to, užsikrėtus ŽIV, gali išsivystyti Guillain-Barré sindromas.
· Vakcinacija (pasiutligė, stabligė, gripas ir kt.);
· Bet kokios lokalizacijos chirurginės intervencijos ar sužalojimai;
· Vartoti tam tikrus vaistus (trombolizinius vaistus, izotretinoiną ir kt.) arba kontaktą su toksinėmis medžiagomis;
Kartais Guillain-Barré sindromas išsivysto autoimuninių (sisteminės raudonosios vilkligės) ir neoplastinių (limfogranulomatozės ir kitų limfomų) ligų fone.

Yra tam tikras simptomų padidėjimo modelis, pagal kurį išskiriami 3 ligos etapai:
· Progresavimas (1-4 sav.) – neurologinių sutrikimų atsiradimas ir sustiprėjimas;
· Plato (10-14 dienų) - klinikinio vaizdo stabilizavimas;
· Atvirkštinis vystymasis (nuo kelių savaičių iki 2 metų) – normalios organizmo veiklos atstatymas.

Medicininė apžiūra apima:
· bendra somatinė būklė: bendra būklė ir jos sunkumas, kūno temperatūra, paciento svorio matavimas, odos ištyrimas, kvėpavimas, pulsas, kraujospūdis, vidaus organų (plaučių, širdies, kepenų, inkstų ir kt.) būklė.
· neurologinė būklė:
Neurologinis tyrimas skirtas nustatyti ir įvertinti pagrindinių Guillain-Barré sindromo simptomų – jutimo, motorikos ir autonominių sutrikimų – sunkumą.
· Galūnių raumenų jėgos įvertinimas;
· Refleksų tyrimas – arefleksija būdinga Guillain-Barré sindromui (tai yra daugumos refleksų nebuvimas);
· Jautrumo įvertinimas – odos vietų su tirpimo ar dilgčiojimo pojūčiu buvimas;
· Dubens organų funkcijos įvertinimas – galimas trumpalaikis šlapimo nelaikymas;
· Smegenėlių funkcijos įvertinimas – nestabilumo buvimas Rombergo padėtyje (stovi ištiestomis rankomis priešais save ir užmerktomis akimis), judesių koordinacijos stoka;
· Akies obuolio judesių įvertinimas – esant Guillain-Barré sindromui, galimas visiškas gebėjimo judinti akis nebuvimas;
· Vegetatyvinių tyrimų atlikimas – įvertinti nervų, kurie inervuoja širdį, pažeidimą;
· Įvertinama širdies reakcija į staigų atsikėlimą iš gulimos padėties, fizinis aktyvumas;
· rijimo funkcijos įvertinimas.

Motorinio deficito sunkumas vyresniems nei 3 metų vaikams vertinamas pagal Šiaurės Amerikos skalę:

0 stadijos Guillain Barré sindromas yra norma;

1 stadija – minimalūs judėjimo sutrikimai;

II etapas – galimybė nueiti 5m be atramos ar atramos;

III etapas – gebėjimas nueiti 5m su atrama ar atrama;

IV stadija – negalėjimas nueiti 5 m su atrama ar atrama (prisirišus prie lovos ar invalido vežimėlio);

V stadijos Guillain-Barré sindromas – mechaninės ventiliacijos poreikis;

VI stadija – mirtis.

Klinikinėje praktikoje judesių sutrikimų sunkumui įvertinti naudojama galūnių raumenų jėgos skalė (A. Szobor, 1976).

0 balų – raumenyje nėra judesių.

1 balas – minimalūs raumenų judesiai, tačiau pacientas neišlaiko galūnės svorio.

2 balai – pacientas išlaiko galūnės svorį, tačiau pasipriešinimas tyrėjui minimalus.

3 balai – pacientas priešinasi pastangoms pakeisti galūnės padėtį, tačiau tai nereikšminga.

4 balai – pacientas gerai priešinasi pastangoms keisti galūnės padėtį, tačiau šiek tiek sumažėja jėgos.

5 balai – raumenų jėga atitinka tiriamojo amžių ir konstitucinę normą.

Klinikinės ATP galimybės

Parinktis	Pagrindiniai klinikiniai simptomai
Su tipišku klinikiniu vaizdu
Ūminė uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija (tipinė GBS) (> 85 %)	Galūnių silpnumas su gana nežymiais jutimo sutrikimais (galbūt pavieniais judėjimo sutrikimais).
Ūminė motorinė aksoninė polineuropatija (> 5%)	Silpnumas galūnėse, nepasikeitus jautrumui. Galima išsaugoti gilius refleksus. Greitas funkcijų atkūrimas. Dažniausiai randama vaikams.
Ūminė motorinė-sensorinė aksoninė polineuropatija (> 1%)	Silpnumas ir jutimo sutrikimai galūnėse. Greitas sunkių motorinių sutrikimų vystymasis su lėtu ir nepilnu atsigavimu. Dažniausiai randama suaugusiems.
Su netipiniu klinikiniu vaizdu
Miller-Fisher sindromas (> 3%)	Ataksijos, daugiausia smegenėlių tipo, derinys su arefleksija, oftalmopolegija, kartais lengvu galūnių silpnumu. Jautrumas paprastai išsaugomas.

Laboratoriniai tyrimai:

UAC - pašalinti uždegimines vidaus organų ligas, kurias lydi polineuropatinis sindromas;
cukraus kiekio kraujyje tyrimas (kad būtų išvengta diabetinės polineuropatijos);
· Biocheminiai kraujo tyrimai – kreatino, karbamido, AST, ALT, bilirubino (metabolinės polineuropatijos neįtraukti);
· Kraujo tyrimas dėl dujų sudėties, elektrolitų koncentracijos - biocheminiai kraujo tyrimai padeda išskirti metabolines polineuropatijas;
Hepatito virusų kraujo PGR - siekiant pašalinti polineuropatinį sindromą sergant hepatitu
· Kraujo tyrimas dėl ŽIV infekcijos – siekiant pašalinti polineuropatiją, susijusią su ŽIV infekcija;
· PGR kraujo tyrimas dėl virusinių infekcijų (citomegaloviruso, Epstein-Barr viruso, Borreliaburgdorferi, Campylobacterjejuni ir kt.) – jei įtariama infekcinė GBS etiologija.

Instrumentiniai tyrimai:
Krūtinės ląstos organų R-grafija - pašalinti uždegimines plaučių ligas ar susijusias plaučių komplikacijas su kvėpavimo raumenų susilpnėjimu;
EKG - nustatyti arba pašalinti vegetatyvinius širdies ritmo sutrikimus GBS klinikoje;
· Pilvo organų echoskopija – vidaus organų (kepenų, inkstų ir kt.) ligas gali lydėti polineuropatija, panaši į GBS;
· Smegenų MRT * -būtinas diferencinei diagnostikai su centrinės nervų sistemos patologija (ūminis galvos smegenų kraujotakos sutrikimas, encefalitas);
· Nugaros smegenų magnetinio rezonanso tomografija (MRT) * – pašalinti pažeidimus (mielitą) nugaros smegenų gimdos kaklelio sustorėjimo (C4 – Th2) lygyje;
Elektroneuromiografija** (ENMG) – gali būti normali pirmąją ligos savaitę, esant raumenų pažeidimams, atsiskleidžia ENMG kreivės denervacijos tipas, pulso laidumas lėtas, mielino ar aksonų pažeidimo požymiai Adatinė elektromiografija pasižymi esamo denervacijos-reinervacijos proceso požymių polineuropatijoje. Dažniausiai tiriami viršutinių ir apatinių galūnių distaliniai raumenys (pavyzdžiui, priekinis blauzdikaulio raumuo, bendras pirštų tiesiamasis raumuo), o prireikus – ir proksimaliniai (pvz., šlaunies keturgalvis raumuo). .

*NB! Absoliučios MRT kontraindikacijos yra: metalinis svetimkūnis orbitoje; intrakranijinės aneurizmos, nukirptos feromagnetine medžiaga; elektroniniai prietaisai kūne (širdies stimuliatorius); hematopoetinė anemija (kontrastavimui).
Santykinės MRT kontraindikacijos yra šios:
Sunki klaustrofobija;
· Metaliniai protezai, segtukai, kurie yra neskenuojamuose organuose;
· Intrakranijinės aneurizmos nukirptos neferomagnetine medžiaga.

** NB! ENMG yra vienintelis instrumentinis diagnostikos metodas, leidžiantis patvirtinti atitinkamai periferinės nervų sistemos pažeidimus ir GBS diagnozę, taip pat išsiaiškinti patologinių pokyčių (demielinizuojančių ar aksoninių) pobūdį ir jų paplitimą.

ENMG tyrimo protokolas ir apimtis pacientams, sergantiems GBS, priklauso nuo klinikinių ligos apraiškų:
- esant vyraujančiai distalinei parezei, tiriami ilgi rankų ir kojų nervai: mažiausiai 4 motoriniai ir 4 sensoriniai (vidurinių ir alkūnkaulio nervų motorinė ir jutimo dalis; vienoje pusėje esantys peronealiniai, blauzdikauliniai, paviršiniai peronealiniai ir kauliniai nervai). Vertinami pagrindiniai ENMG parametrai:
· Įvertinamos motorinės reakcijos (distalinis latentinis laikas, amplitudė, forma ir trukmė), sužadinimo laidumo blokų buvimas ir atsakų sklaida; analizuojamas sužadinimo sklidimo greitis išilgai motorinių skaidulų distalinėje ir proksimalinėje srityse;
· Jutimo atsakai (amplitudė) ir sužadinimo laidumo greitis išilgai jutimo skaidulų distalinėse srityse;
· Vėlyvieji ENMG reiškiniai (F bangos): analizuojamas latentiškumas, atsakų forma ir amplitudė, chronodispersijos reikšmė, nuostolių procentas.
- esant proksimalinei parezei, būtinas papildomas dviejų trumpų nervų (pažasties, raumenų ir odos, šlaunies ir kt.) tyrimas, įvertinant motorinio atsako parametrus (latenciją, amplitudę, formą).
Reikia atsiminti, kad pirmieji denervacijos proceso požymiai pasireiškia ne anksčiau kaip po 2-3 savaičių nuo ligos pradžios, o reinervacijos proceso požymiai – ne anksčiau kaip po 4-6 savaičių.

Klasikinio GBS diagnostikos kriterijai pateikė Asbury A. K. ir Cornblath D. R.
remiantis klinikiniais ir laboratoriniais duomenimis:
· progresuojantis motorinis silpnumas, kai patologiniame procese dalyvauja daugiau nei viena galūnė;
Arefleksija arba sunki hiporefleksija;
· Smegenų skysčio analizė – ne daugiau kaip 50 monocitų ir (arba) 2 granulocitų 2+ 1 μl smegenų skysčio.

GBS diagnozavimo sistema, kurios kriterijus suformuluoja Nacionalinis neurologinių ir komunikacijos sutrikimų ir insulto tyrimo institutas (JAV):

Privalomi kriterijai:

· Progresuojantis daugiau nei vienos galūnės motorinis silpnumas;

· Parezės sunkumas įvairus – nuo minimalaus kojų silpnumo iki tetraplegijos;

· Įvairaus laipsnio refleksų slopinimas.

Papildomi sindromo diagnozavimo kriterijai:

1.silpnumas padidėja per 4 savaites nuo ligos pradžios;

2. santykinė pažeidimo simetrija;

3. lengvas jutimo sutrikimas;

4. galvinių nervų įsitraukimas į patologinį procesą;

5. pasveikimas;

6. autonominės disfunkcijos simptomai;

7. įprastas febrilinio laikotarpio nebuvimas ligos pradžioje;

8. baltymų kiekio padidėjimas smegenų skystyje (CSF) praėjus 1 savaitei nuo ligos simptomų atsiradimo, jei mononuklearinių leukocitų skaičius paprastai neviršija 10 ląstelių 1 mm3;

9. nervų laidumo funkcijos sutrikimas ligos eigoje maždaug 80 % atvejų;

10. nėra nustatytų periferinių nervų pažeidimo priežasčių, pvz., heksakarbono, porfirijos, difterijos ir kitų toksinių ir infekcinių ligų, kurios imituoja GBS.

Požymiai, visiškai atmetantys GBS diagnozę:
· Parezės asimetrija;
• išskirtinai jutimo sutrikimai;
· Nuolatiniai dubens sutrikimai;
· Sunkūs dubens sutrikimai;
· Neseniai perkelta difterija;
· Psichopatologinių simptomų buvimas – haliucinacijos, kliedesys;
· Įrodytas apsinuodijimas sunkiųjų metalų druskomis ir kt.

Diagnostikos algoritmas:

Diagnostika (ligoninė)

DIAGNOSTIKA STACIONARINIU LYGIU

Diagnostikos kriterijai stacionare:žr. ambulatorinį lygį.

Skundai ir anamnezė:žr. ambulatorinį lygį.

Medicininė apžiūra:žr. ambulatorinį lygį.

* NB! Kriterijai, pateikti 9 dalies 1 pastraipoje, būdingi GBS, aksoninėms, paraparetinėms ir ryklės-cerviko-brachialinėms formoms, o tokios formos kaip Miller Fisher sindromas ir ūminė pandisautonomija kliniškai labai skiriasi nuo kitų GBS formų, todėl visuotinai pripažintus šios ligos diagnozavimo kriterijus sunku juos taikyti. Diagnozė šiais atvejais pirmiausia nustatoma remiantis anamnezės duomenimis ir klinikiniu ligos paveikslu.

Miller Fisher sindromo ypatybės.

Stulbinantis, sumišimas dėl hiponatremijos, susijusios su antidiurezinio hormono pertekliumi. Traukuliai gali pasireikšti, kai natrio koncentracija plazmoje yra mažesnė nei 120 mmol/l.

Ūminės kasos autonomijos ypatybės.
Neurologinių simptomų atsiradimas praėjus 1-2 savaitėms po perkeltos virusinės ar bakterinės infekcijos;
· izoliuoto autonominės nervų sistemos pažeidimo buvimas;
· Dažnai pažeidžiama širdies ir kraujagyslių sistema (statybinė hipotenzija, arterinė hipertenzija, tachikardija, širdies aritmijos);
Neryškus matymas, akių sausumas, anhidrozė;
Virškinimo trakto disfunkcija (paralyticileus);
· Pasunkėjęs šlapinimasis, ūmus šlapimo susilaikymas;
· Padidėjęs prakaitavimas, melsva rankų ir pėdų odos spalva, šaltos galūnės;
Stulbinantis, sumišimas dėl hiponatremijos, susijusios su antidiurezinio hormono pertekliumi. Traukuliai gali pasireikšti, kai natrio koncentracija plazmoje yra mažesnė nei 120 mmol/l;
· Atsigavimas yra laipsniškas ir dažnai nepilnas.

Norint diagnozuoti Guillain-Barré sindromą, būtina aiškiai išsiaiškinti ligos išsivystymo istoriją, kartu įvertinti neurologinę būklę, palyginti ją su GBS diagnozavimo kriterijais (PSO; 1993). . Patartina atlikti juosmeninę punkciją su smegenų skysčio tyrimu, taip pat patvirtinti pažeidimo nervinį lygį ir išsiaiškinti ligos formą pagal ENMG tyrimą.

Diagnostikos algoritmas:
GBS pirmiausia turėtų būti atskirtas nuo sąlygų, kurios gali sukelti ūminės periferinės tetraparezės išsivystymą. Diferencialinė-diagnostinė paieška labai supaprastėja naudojant unikalų algoritmą, kurį sukūrė federalinės valstybės biudžetinės įstaigos „NTSN“ RAMS mokslininkai.

Diferencialinis diagnostikos algoritmas, skirtas ūmiai suglebti tetraparezei (OBT)

Pastaba: OBT-ūminė glebusi tetraparezė; EMG elektromiografija; PNP polineuropatija; GBS – Guillain-Barré sindromas; LP - juosmens punkcija; BHAK – biocheminis kraujo tyrimas; RF – reumatinis faktorius; CRP – C reaktyvusis baltymas; CPK – kreatinino fosfokinazė; MRT – magnetinio rezonanso tomografija (ne mažiau 1 T); CT – kompiuterinė tomografija.

Laboratoriniai tyrimai:žr. ambulatorinį lygį (tiems tyrimams, kurie buvo išvardyti papildomai).

Pagrindinių laboratorinių tyrimų sąrašas:
Kraujas imunoglobulinams - planuojant specifinę terapiją G klasės imunoglobulinais, būtina nustatyti Ig frakcijas kraujyje, maža IgA koncentracija dažniausiai siejama su paveldimu jo trūkumu, tokiais atvejais yra didelė rizika susirgti anafilaksiniu šoku. (gydymas imunoglobulinu yra kontraindikuotinas);
· Smegenų skysčio (citozės, baltymų koncentracijos) tyrimai. Analizuojant smegenų skystį, į GBS patvirtinančius diagnostikos kriterijus įprasta įtraukti šiuos tris rodiklius:
Didelis baltymų kiekis,
albumino frakcijos padidėjimas,
· Tuo pačiu metu nepadidėjusi citozė.
Be to, norint patvirtinti diagnozę ir išsiaiškinti GBS ypatybes konkrečiu atveju, galima rekomenduoti šiuos diagnostinius tyrimus:
· Kraujo tyrimas autoantikūnams prieš gangliozidus, privalomas GM1, GD1a ir GQ1b tyrimas, jei pacientas turi akių motorikos sutrikimų;
· Kraujo tyrimas dėl IgA antikūnų prieš Campylobacter jejuni;
· Sunkiųjų neurofilamento grandinių, tau baltymo ir gliofibrilinio rūgštinio baltymo biomarkerių kiekio kraujo serume tyrimas.

Instrumentinis tyrimas: žr. ambulatorinį lygį.

Sunkiais ligos atvejais (greita progresija, bulbariniai sutrikimai), kasdienis kraujospūdžio stebėjimas, EKG, pulso oksimetrija ir išorinio kvėpavimo funkcijos tyrimas (spirometrija, smailės tėkmės matavimas), išorinio kvėpavimo funkcijos stebėjimas (nurodymų nustatymas). gyvybinė plaučių talpa (VC ), kad būtų galima laiku nustatyti indikacijas perkelti pacientą į mechaninę ventiliaciją.

Diferencinė diagnostika

GBS turi būti atskirtas nuo kitų ligų, pasireiškiančių ūmine periferine pareze, visų pirma nuo poliomielito (ypač mažiems vaikams) ir kitų polineuropatijų (difterijos, su porfirija). Be to, panašų klinikinį vaizdą gali turėti nugaros smegenų ir galvos smegenų kamieno pažeidimai (skersinis mielitas, insultas vertebrobazilinėje sistemoje) ir ligos su sutrikusiu neuroraumeniniu perdavimu (myasthenia gravis, botulizmas).

Diagnozė	Diferencinės diagnostikos pagrindimas	Apklausos	Išskyrimo kriterijai diagnozė
poliomielitas (ypač mažiems vaikams)	Ūminė periferinė parezė	ENMG; · Adatinė EMG; · Terapeuto konsultacija; Konsultacija infekcinių ligų specialistas.	· Epidemiologinė istorija; · Karščiavimo buvimas ligos pradžioje; · Simptomai iš virškinimo trakto; · Pažeidimo asimetrija; · Objektyvių jautrumo sutrikimų stoka; · Didelė citozė smegenų skystyje; · Poliomielito diagnozę patvirtina virusologiniai ar serologiniai tyrimai.
Kitos polineuropatijos (uždegiminė: lėtinė uždegiminė polineuropatija su ūmia pradžia, Sjogreno liga, Churg-Strauss liga, krioglobulineminis vaskulitas; Infekcinis: susijęs su ŽIV, Laimo liga; Toksiška: difterija, porfirija, vaistinis, ūmus alkoholis, apsinuodijus sunkiaisiais metalais Dismetabolinė: kritinių būklių polineuropatija su inkstų, kepenų nepakankamumu, ūminė hiperglikeminė polineuropatija)	Ūminė periferinė parezė	ENMG; · Adatinė EMG; · Konsultuojantis terapeutas; · Minusai Infekcionistas; Biocheminės kraujo ir šlapimo atliekos	· Esamo denervacijos-reinervacijos proceso požymiai; · Porfiriją palaiko vyraujančios motorinės polineuropatijos derinys su stipriu pilvo skausmu, žarnyno pareze, arterine hipertenzija, tachikardija, sunkiais psichikos pokyčiais (nuo depresijos iki kliedesio), miego sutrikimais ir epilepsijos priepuoliais. Sergant porfirija, pasikeičia šlapimo spalva, kuri šviesoje tampa rausva, o vėliau sodriai rausvai ruda
Skersinis mielitas Nugaros smegenų gimdos kaklelio sustorėjimo (C4 - Th2) pažeidimas poinfekcinis (M. pneumoniae, Schistosoma), po vakcinacijos, virusinis (enterovirusai, herpes), su ŽIV susijęs mielitas, su demielinizuojančiomis ligomis centrinė nervų sistema, serganti sisteminėmis ligomis (sistemine raudonąja vilklige, Sjogreno liga, ūminiu nekrozavimu vaskulitas)	Ūminė periferinė parezė	· Nugaros ir galvos smegenų MRT; ENMG; · Minusai. terapeutas; · Cons.infekcijas.	· Segmentinė jautrumo sutrikimo riba; · Nuolatiniai dubens sutrikimai; · Nepakankamas mimikos ir kvėpavimo raumenų įsitraukimas su didele tetrapareze.
Ūmus stuburo kraujotakos pažeidimas vertebrobaziliniame baseine. (nugaros smegenų kraujagyslių trombozė, kraujagyslių apsigimimai, aneurizma, suspaudimas, trauma, nugaros smegenų neoplazma)	Ūminė periferinė parezė	· Galvos ir nugaros smegenų MRT; ENMG; · Minusai. terapeutas; · Minusai. neurochirurgas.	· Ūmus vystymasis (dažniausiai per kelias minutes); • daugeliu atvejų sąmonės pritemimas (koma); · Galutinai diagnozę patvirtina galvos ir nugaros smegenų MRT.
Myasthenia gravis	Ūminė periferinė parezė	· ENMG.	· Simptomų kintamumas; · Jutimų sutrikimų stoka; · Būdingi sausgyslių refleksų pokyčiai; · Diagnozė patvirtinama EMG (detection of decrement fenomen); · Teigiamas farmakologinis testas su proserinu.
Botulizmas	Ūminė periferinė parezė	ENMG; · Cons.infekcijas.	atitinkami epidemiologiniai duomenys, Mažėjantis parezės plitimo tipas, Kai kuriais sausgyslių refleksų išsaugojimas, jutimo sutrikimų trūkumas, Ar nesikeičia quore.

Gydymas užsienyje

Gydykites Korėjoje, Izraelyje, Vokietijoje, JAV

Gaukite patarimų dėl medicinos turizmo

Gydymas

Gydymui naudojami preparatai (veikliosios medžiagos).

Gydymas (ambulatorija)

GYDYMAS AMBULATORINIU LYGMENIU

Gydymo taktika:
Įtarus Guillain-Barré sindromą, net esant minimaliam simptomų sunkumui, yra pagrindas skubiai hospitalizuoti, o simptominis gydymas atliekamas ambulatorinėje stadijoje, o nustačius diagnozę, jie siunčiami į ligoninę, o pacientas ir jo artimieji turi būti įspėti apie galimą greitą būklės pablogėjimą.

Ne narkotikųgydymas: ne.

Gydymas vaistais:
Simptominė terapija:
· Padidėjus kraujospūdžiui, galima skirti nifedipino, 10-20 mg po liežuviu;
· Tachikardijai mažinti vartojamas propranalolis, pradinė 20 mg dozė 3 kartus per dieną; tada dozė palaipsniui didinama iki 80-120 mg 2-3 dozėmis, kontroliuojant kraujospūdį, širdies susitraukimų dažnį, EKG;
Sergant bradikardija - atropinas, suaugusiems: IV boliusas kontroliuojant EKG ir kraujospūdį - 0,5-1 mg, jei reikia, injekcija kartojama po 3-5 minučių; didžiausia dozė yra 0,04 mg / kg (3 mg). Vaikai - 10 mcg / kg;
skausmui mažinti skiriami analgetikai, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo:
· Ketorolakas, geriamas vieną kartą po 10 mg arba pakartotinai, priklausomai nuo skausmo sindromo sunkumo, po 10 mg iki 4 kartų per dieną. Didžiausia paros dozė neturi viršyti 40 mg arba 1 kartą į raumenis leidžiama ne daugiau kaip 60 mg; paprastai 30 mg kas 6 valandas.
· Diklofenakas, į raumenis. Vienkartinė dozė yra 75 mg, didžiausia paros dozė yra 150 mg (su mažiausiai 30 minučių pertrauka tarp injekcijų).
Ibuprofenas, 1-2 tabletės 3-4 kartus per dieną; jei reikia, po 1 tabletę kas 4 valandas. Nevartokite daugiau nei po 4 valandų. Didžiausia paros dozė suaugusiesiems neturi viršyti 1200 mg (ne daugiau kaip 6 tabletės per 24 valandas).

Avarinių situacijų algoritmas: simptominės terapijos priemonės.

Kiti gydymo būdai: ne.

· Infektologo konsultacija – infekcinės ligos (infekcinės mononukleozės, Laimo ligos, ŽIV ir kt.) nustatymas arba pašalinimas;
· Terapeuto konsultacija – terapinės ligos (vidaus organų uždegiminės ligos: plaučių, inkstų, kepenų ir kt.) nustatymas arba pašalinimas;
· Gydytojo endokrinologo, nefrologo, reumatologo konsultacija – esant reikalui, pašalinti somatinę patologiją.

Prevenciniai veiksmai:
· Specifinės ligos profilaktikos nėra, medikai gali rekomenduoti visas infekcines ligas gydyti pačioje jų vystymosi pradžioje, tai sumažins neigiamą ligų sukėlėjų poveikį nervų sistemai.

Paciento stebėjimas:
· Bendros paciento būklės įvertinimas su odos būklės aprašymu; paciento svoris;
Hemodinamikos rodikliai: kvėpavimo judesių skaičius, A / D, širdies susitraukimų dažnis, pulsas;
· Neurologinės būklės įvertinimas.

· Etiopatogenetinis gydymas šiuo etapu neatliekamas, todėl nėra ir rodiklių.

Gydymas (greitoji pagalba)

DIAGNOSTIKA IR GYDYMAS AVARINIŲ ATVEJŲ STADIJOJE

Diagnostinės priemonės:
Dažnai GBS yra ūmios eigos ir potencialiai pavojingas gyvybei, nes, pradedant nuo kojų, pažeidimas progresuoja, plinta į bulbarinius ir kitus kaukolės nervus, todėl būtinos šios priemonės:

Rijimo įvertinimas- su bulbariniu paralyžiumi, rijimo sutrikimu, siekiant išvengti aspiracijos
· Nasogastrinis zondas.

Kvėpavimo įvertinimas- Galbūt progresuojantis kvėpavimo nepakankamumas, o ne tik obstrukcinio tipo, susijęs su bulbariniu paralyžiumi, bet ir su freninio nervo pažeidimu (būdingas paradoksalus kvėpavimo tipas - įkvėpus nugrimzta priekinė pilvo siena) ir tarpšonkaulinis. .
· Trachėjos intubacija (tolimesniam paciento perkėlimui į mechaninę ventiliaciją).

Širdies darbo įvertinimas:
· EKG - S-T segmento sumažėjimas ir net inversija, Q-T intervalo padidėjimas, galimas širdies sustojimas.
Transportuojant svarbu pasirūpinti kvėpavimo takų praeinamumu, atidžiai stebėti kraujospūdį ir pulsą, tachikardiją, ortostatinę hipotenziją, aritmiją ir kt.

Gydymas vaistais:
· Sindrominis gydymas pagal greitosios medicinos pagalbos protokolą.

Gydymas (ligoninėje)

STACIONARUS GYDYMAS

Gydymo taktika: Pagrindinis gydymo tikslas: gyvybinių funkcijų atkūrimas, autoimuninės ligos simptomų pašalinimas naudojant specifines technikas, paciento reabilitacijos laikotarpis, komplikacijų prevencija. Pirmiausia pacientą reikia paguldyti į ligoninę, o prireikus prijungti prie ventiliacijos aparato, įrengti kateterį, jei neišsiskiria šlapimas, įstatyti nazogastrinį zondą, jei sunku ryti.

Nemedikamentinis gydymas:
Sunkiais atvejais, kai yra sunki parezė, tinkama priežiūra yra ypač svarbi siekiant išvengti komplikacijų, susijusių su ilgalaikiu paciento nejudrumu (infekcijų, pragulų, plaučių embolijos). Būtina periodiškai (ne rečiau kaip kartą per 2 valandas) keisti paciento padėtį, odos priežiūrą, šlapimo pūslės ir žarnyno funkcijų kontrolę, pasyviąją gimnastiką, aspiracijos profilaktiką. Esant nuolatinei bradikardijai, dėl asistolijos grėsmės gali tekti įdiegti laikiną širdies stimuliatorių.

Gydymas vaistais:
Specifinė Guillain-Barré sindromo terapija, skirta autoimuniniam procesui sustabdyti, šiuo metu taikoma pulso terapija su G klasės imunoglobulinais ir plazmafereze (žr. pastraipą – kiti gydymo būdai). Kiekvieno iš metodų efektyvumas yra santykinai toks pat, todėl jų naudojimas vienu metu laikomas nepraktišku.
G klasės imunoglobulinai, kaip ir plazmaferezė, sumažina buvimo mechaninėje ventiliacijoje trukmę; jis skiriamas į veną kasdien 5 dienas po 0,4 g / kg dozę. Galimas šalutinis poveikis: pykinimas, galvos ir raumenų skausmai, karščiavimas.
Simptominė Guillain-Barré sindromo terapija atliekama siekiant ištaisyti rūgščių-šarmų ir vandens-elektrolitų pusiausvyros sutrikimus, koreguoti kraujospūdžio lygį, užkirsti kelią giliųjų venų trombozei ir tromboembolijai.
Infuzinė terapija rūgščių-šarmų, vandens-elektrolitų pusiausvyros sutrikimams, sunkiai arterinei hipotenzijai koreguoti.
Esant nuolatinei sunkiai arterinei hipertenzijai, skiriami antihipertenziniai vaistai (β adrenoblokatoriai arba lėtieji kalcio kanalų blokatoriai) (žr. KP Arterinė hipertenzija).
Su sunkia tachikardija skirkite (β adrenoblokatoriai (propranololis), bradikardija - atropinas (žr. toliau).
Išsivysčius tarpinėms infekcijoms, reikalingas gydymas antibiotikais (naudojami plataus veikimo spektro vaistai).
Giliųjų venų trombozės ir plaučių embolijos profilaktikai profilaktinėmis dozėmis du kartus per dieną skiriama mažos molekulinės masės heparino).
Esant nociceptinės kilmės skausmams (raumenų, mechaniniai) rekomenduojami NVNU, esant neuropatiniam skausmui, pasirenkami vaistai gabapentinas, karbamazepinas, pregabalinas (tik suaugusiems!) (žr. žemiau).

Būtinų vaistų sąrašas:.

Narkotikai	Vienkartinė dozė	Įvado įvairovė
G imunoglobulino klasė	0,4 g / kg i.v.	... 0,4 g / kg per dieną 5 dienas 1 kartą per dieną, 5 dienas.
gabapentinas	300 mg	1 dieną 300 mg 1 kartą per dieną, 2 dienas 300 mg 2 kartus per dieną, 3 dienas 300 mg 3 kartus per dieną, tada priklausomai nuo individualaus toleravimo ir veiksmingumo, dozę galima didinti po 300 mg per parą kas 2-3 dienas iki didžiausios 3600 mg per parą.
karbamazepinas	200 mg	Rekomenduojama pradinė dozė yra 200-400 mg per parą. Dozę galima palaipsniui didinti, kol bus pasiektas patenkinamas klinikinis poveikis, kai kuriais atvejais ji gali būti 1600 mg per parą. Kai skausmo sindromas išnyksta, dozę galima palaipsniui mažinti.
pregabalinas	150 mg	Gydymas pradedamas 150 mg per parą doze, padalyta į dvi ar tris dozes. Priklausomai nuo paciento individualaus atsako ir tolerancijos, po 3-7 dienų dozę galima didinti iki 300 mg per parą, o prireikus dar po 7 dienų – iki didžiausios 600 mg per parą dozės.

Papildomų vaistų sąrašas:.

Narkotikai	Vienkartinė dozė	Įvado įvairovė
nifedipinas	10 mg	1-2 kartus po liežuviu
Propranalolis	10 mg	20 mg 3 kartus per dieną, po to dozė palaipsniui didinama iki 80-120 mg 2-3 dozėmis, kontroliuojant kraujospūdį, širdies susitraukimų dažnį, EKG
Atropinas	0,5-1,0	suaugusiems: intraveninis boliusas, kontroliuojant EKG ir kraujospūdį - 0,5-1 mg, jei reikia, injekcija kartojama po 3-5 minučių; didžiausia dozė yra 0,04 mg / kg (3 mg). Vaikai - 10 mcg / kg.;
Ketorolakas	10 mg	viduje vienkartinė 10 mg dozė arba pakartotinai, priklausomai nuo skausmo sindromo sunkumo, 10 mg iki 4 kartų per dieną. Didžiausia paros dozė neturi viršyti 40 mg arba 1 kartą į raumenis leidžiama ne daugiau kaip 60 mg; paprastai 30 mg kas 6 valandas.Netaikoma vaikams.
Diklofenakas	75 mg	į raumenis, vienkartinė 75 mg dozė, didžiausia paros dozė yra 150 mg (su mažiausiai 30 minučių intervalu tarp injekcijų). Vaikai netaikomi.
Ibuprofenas	0,2 g	1-2 tabletės 3-4 kartus per dieną; jei reikia, po 1 tabletę kas 4 valandas. Nevartokite daugiau nei po 4 valandų. Didžiausia paros dozė suaugusiesiems neturi viršyti 1200 mg (ne daugiau kaip 6 tabletės per 24 valandas). Vaikams: 10-20 mg / kg 3 kartus per dieną 2-3 dienas.

Chirurginė intervencija, nurodant operacijos indikacijas: Chirurginės intervencijos gali prireikti atliekant tracheostomiją esant ilgalaikei mechaninei ventiliacijai (daugiau nei 10 dienų), taip pat gastrostomijai esant sunkiems ir užsitęsusiems bulbariniams sutrikimams.

Kiti gydymo būdai:
Visada reikia prisiminti išskirtinę reabilitacijos priemonių komplekso svarbą siekiant išvengti komplikacijų dėl paciento nejudrumo ir palaikyti funkcinę raumenų būklę, kol atsiras pakankamas savarankiškų judesių kiekis.
Pacientui reikia:
- Fizioterapija
- Masažas teigiamai veikia medžiagų apykaitą, taip pat pagreitina nervų augimą ir reinervaciją
- Kineziterapija, neleidžianti susidaryti kontraktūroms (elektrinė stimuliacija, šilumos terapija, vaistų elektroforezė ir kt.).
- Hiperbarinis deguonis.
Membraninė plazmaferezė žymiai sumažina parezės sunkumą ir mechaninės ventiliacijos trukmę. Paprastai atliekami 4-6 seansai su vienos dienos intervalu; plazmos tūris, kurį reikia pakeisti per vieną seansą, turi būti ne mažesnis kaip 40 ml / kg. Kaip pakaitinė terpė naudojamas 0,9 % natrio chlorido tirpalas arba reopoligliucinas.
Reikėtų prisiminti apie kontraindikacijas plazmaferezei (infekcijos, kraujo krešėjimo sutrikimai, kepenų nepakankamumas), taip pat galimas komplikacijas (elektrolitų pusiausvyros sutrikimas, hemolizė, alerginės reakcijos).

Indikacijos specialisto konsultacijai:
· Infektologo konsultacija, jei reikia (nesant specialisto ikihospitalinio lygio) - lėtinės infekcijos (bruceliozės, boreliozės ir kt.) nustatymas arba pašalinimas, taip pat patvirtinus infekcinį sukėlėją. etiologinės terapijos korekcijai;
· Terapeuto konsultacija, esant poreikiui (nesant specialisto ikihospitaliniame lygmenyje) – gydomosios ligos (vidaus organų uždegiminės ligos: plaučių, inkstų, kepenų ir kt.) nustatymas arba pašalinimas, hemodinamikos parametrų korekcija, elektrolitų pusiausvyra gydymo metu;
· Intensyviosios terapijos skyriaus gydytojo konsultacija – sunkiomis Guillain-Barré sindromo formomis sergančių pacientų gydymas atliekamas kartu su intensyviosios terapijos skyriaus gydytoju;
· Gydytojo kardiologo konsultacija – esant sunkiems širdies ir kraujagyslių sistemos sutrikimams (nuolatinė sunki arterinė hipertenzija, ritmo sutrikimai).

Indikacijos perkelti į intensyviosios terapijos skyrių ir intensyviosios terapijos skyrių:
· Sunkūs ir itin sunkūs neurologiniai sutrikimai;
· Hemodinamikos nestabilumas;
· Kvėpavimo funkcijos sutrikimas.

Gydymo efektyvumo rodikliai:
· Imunologinės būklės stabilizavimas (kiekybinė ir kokybinė IgG kraujo ir smegenų skysčio sudėtis);
· Židininių neurologinių simptomų regresija.

Tolesnis valdymas.
Normalizavus paciento sveikatą, jis turi būti registruotas pas neurologą. Be to, norint nustatyti prielaidas ligos atkryčiui ankstyvosiose stadijose, reikės atlikti profilaktinius tyrimus. Ambulatorinis stebėjimas poliklinikoje pagal gyvenamąją vietą.
Pasibaigus ūminiam periodui, reikalingos kompleksinės reabilitacijos priemonės, kurių planas sudaromas individualiai, atsižvelgiant į liekamųjų simptomų sunkumą (mankštos terapija, masažas, o terminės procedūros kontraindikuotinos!).
Pacientai, kuriems buvo atlikta GBS. Jūs turite būti informuotas apie būtinybę laikytis apsaugos režimo mažiausiai 6-12 mėnesių po ligos pabaigos. Fizinė perkrova, perkaitimas, hipotermija, per didelis saulės poveikis, alkoholio vartojimas yra nepriimtini. Taip pat šiuo laikotarpiu turėtumėte susilaikyti nuo vakcinacijos.

Medicininė reabilitacija

vykdoma pagal Kazachstano Respublikos gyventojų medicininės reabilitacijos teikimo organizavimo standartą, patvirtintą Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministro 2013-12-27 įsakymu Nr.759.

Paliatyvinė slauga

Atsižvelgiant į komplikacijų po ligos tipą ir sunkumą, gali prireikti papildomo gydymo, pavyzdžiui:
· Imobilizuotiems pacientams po oda skiriama 5000 TV heparino kas 12 valandų ir laikinas blauzdos raumenų suspaudimas, siekiant išvengti giliųjų venų trombozės;
· Masažas teigiamai veikia medžiagų apykaitą, o tai taip pat pagreitina nervų augimą ir reinervaciją;
· Įrodyta, kad kineziterapija skatina reinervaciją ir atkuria raumenų apimtį;
· Fizioterapija jėgai gerinti, kontraktūrų susidarymo prevencijai (elektrostimuliacija, šilumos terapija, medikamentinė elektroforezė);
· Reabilitacija, skirta kasdieniams įgūdžiams lavinti ir kasdieniame gyvenime padedančių prisitaikančių produktų naudojimas;
Pacientui gali prireikti ortopedinių priemonių ar kitų pagalbinių metodų judėjimui pagerinti;
· Psichoterapija;

Hospitalizacija

Indikacijos planuojamai hospitalizuoti: ne.

Indikacijos skubiai hospitalizuoti:
· Pacientai, sergantys GBS, turi būti paguldyti į ligoninę intensyviosios terapijos skyriuje.

Informacija

Šaltiniai ir literatūra

Kazachstano Respublikos sveikatos apsaugos ministerijos Jungtinės medicinos paslaugų kokybės komisijos posėdžių protokolai, 2016 m.
1. 1. Bykova OV, Boyko AN, Maslova OI Intravenous use of immunoglobulins in neurolog (Literatūros apžvalga ir savo pastebėjimai) // Nevrol. zhurn. - 2000, 5.P. 32-39. 2. Gekht BM, Merkulova DM Praktiniai polineuropatijų klinikos ir gydymo aspektai // Nevrol. zhurn.-1997.-№ 2.-С.4-9. 3. Piradovas M.A., Suponeva N.A. Guillain-Barré sindromas: diagnozė ir gydymas. Vadovas gydytojams „-2011. 4. Suponeva N.A., Piradov M.A. „Intraveninė imunoterapija neurologijoje“ -2013 m. 5. Sladky J. T. Guillain-Barre sindromas vaikams // J. Child Neurol. 2004. V. 19. P. 191-200. 6. Schmidt B., Toyka K. V., Kiefer R. ir kt. Uždegiminiai infiltratai skilties nervo biopsijose sergant Guillain-Barre sindromu ir lėtine uždegimine demielinizuojančia neuropatija // 1996. V. 19. P. 474–487. 7. Khalili-Shirazi A., Hughes R. A., Brostoff S. W. ir kt. T ląstelių atsakas į mielino baltymus sergant Guillain-Barre sindromu // J. Neurol. Sci. 1992. V. 111. P. 200-203. 8. Van Rhijn I., Bleumink-Pluym N. M., Van Putten J. P. ir kt. Kampilobakterijų DNR yra sveikų žmonių ir asmenų, sergančių Guillain-Barre sindromu, cirkuliuojančiose mielomonocitinėse ląstelėse // J. Infect. Dis. 2002. V. 185. P. 262-265. 9. Cooper J. C., Ben-Smith A., Savage C. O. ir kt. Neįprastas T ląstelių receptorių fenotipo V geno naudojimas gama delta T ląstelėse linijoje, gautoje iš paciento, sergančio Guillain-Barre sindromu, periferinio nervo // J. Neurol. Neurocurgas. Psichiatrija. 2000. V. 69. P. 522-524. 10. Ilyas A. A., Chen Z. W., Cook S. D. ir kt. Imunoglobulino G poklasių autoantikūnų prieš gangliozidus pasiskirstymas pacientams, sergantiems Guillain-Barre sindromu // Res. Komun. Pathol. Pharmacol. 2002. V. 109. P. 115-123. 11. Tsang R. S., Valdivieso-Garcia A. Guillain-Barre sindromo patogenezė // Ekspertas Rev. Anti Infekcija. Ten. 2003. V. 1. P. 597-608. 12. Kieseier B. C., Kiefer R., Gold R. ir kt. Imuniteto sukeltų periferinės nervų sistemos sutrikimų supratimo ir gydymo pažanga // Raumenų nervas. 2004. V. 30. P. 131-156. 13. Adams D., Gibson J. D., Thomas P. K. ir kt. HLA antigenai sergant Guillain-Barre sindromu // Lancet. 1977. Nr. 2. P. 504-505. 14. Koga M., Yuki N., Kashiwase K. ir kt. Guillain-Barre ir Fisher sindromai po Campylobacter jejuni enterito yra susiję su HLA-54 ir Cwl nepriklausomai nuo anti-gangliozidų antikūnų // J. Neuroimmunol. 1998. V. 88. P. 62-66. 15. Magira E. E., Papaijakim M., Nachamkin I. ir kt. Skirtingas HLA-DQ beta / DR beta epitopų pasiskirstymas dviejose Guillain-Barre sindromo formose, ūminėje motorinėje aksoninėje neuropatijoje ir ūminėje uždegiminėje demielinizuojančiai polineuropatrijoje (AIDP); DQ beta epitopų, susijusių su jautrumu AIDS ir apsauga nuo AIDS, nustatymas // J. Immunol. 2003. V. 170. P. 3074-3080. 16. Geleijns K., Schreuder G. M., Jacobs B. C. ir kt. II klasės ŽLA aleliai nėra bendras Guillain-Barre sindromo jautrumo veiksnys // Neurologija. 2005. V. 64. P. 44-49. 17. Asbury A. K., Cornblath D. R. Dabartinių Guillain-Barre sindromo diagnostinių kriterijų įvertinimas // Ann. Neurol. 1990. V. 27. S. 21-24.

Informacija

PROTOKOLE VARTOJAMOS TRUMPINIMAI

HVDP	lėtinė uždegiminė demielinizuojanti poliradikuloneuropatija
Tnp	polineuropatija
NMSP	paveldima motorinė-sensorinė polineuropatija
SGB	Guillain-Barré sindromas
PRAGARAS	arterinė hipertenzija
PNS	periferinė nervų sistema
CNS	Centrinė nervų sistema
MRT	Magnetinio rezonanso tomografija
PGR	polimerazės grandininė reakcija
CSF	cerebrospinalinis skystis
ESR	eritrocitų nusėdimo greitis
Ig	imunoglobulinas
Širdies ritmas	širdies ritmas
AIDS	įgytas imunodeficito sindromas
EMG	elektromiografija
ENMG	elektroneuromiografija
IVIG	normalus žmogaus imunoglobulinas, skirtas vartoti į veną
GK	gliukokortikoidai

Protokolo kūrėjų sąrašas su kvalifikacijos duomenimis:
1. Kayshibaeva Gulnaz Smagulovna, medicinos mokslų kandidatė, UAB "Kazachijos medicinos tęstinio mokymo universitetas", Neurologijos skyriaus vedėja, pažymėjimas "suaugusiųjų neuropatologas".
2. Zhumagulova Kulparam Gabibulovna, medicinos mokslų kandidatė, sertifikatas „aukščiausios kategorijos suaugusiųjų gydytojas neuropatologas“, UAB „Kazachų medicinos tęstinio mokymo universitetas“, Neurologijos katedros docentė.
3.Tuleutaeva Raikhan Esenzhanovna, klinikinė farmakologė, medicinos mokslų kandidatė, RAE profesorė, Semey valstybinio medicinos universiteto Farmakologijos ir įrodymais pagrįstos medicinos katedros vedėja.

Pareiškimas dėl interesų konflikto nėra: ne.

Recenzentų sąrašas:
Dušanova G.A. – medicinos mokslų daktaras, profesorius, Pietų Kazachstano valstybinės farmacijos akademijos Neurologijos, psichiatrijos ir psichologijos katedros vedėjas.

Protokolo tikslinimo sąlygų nurodymas: Protokolo peržiūra praėjus 3 metams nuo jo paskelbimo ir nuo jo įsigaliojimo datos arba kai atsiranda naujų metodų su įrodymų lygiu.

Prisegtos bylos

Dėmesio!

Savarankiškas gydymas gali padaryti nepataisomą žalą jūsų sveikatai.
„MedElement“ svetainėje ir mobiliosiose aplikacijose „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Ligos: terapeuto vadovas“ skelbiama informacija negali ir neturėtų pakeisti asmeninio gydytojo konsultacijos. Būtinai kreipkitės į sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei turite kokių nors sveikatos sutrikimų ar simptomų, kurie jus vargina.
Vaistų pasirinkimas ir jų dozavimas turi būti aptarti su specialistu. Reikiamą vaistą ir jo dozę gali skirti tik gydytojas, atsižvelgdamas į ligą ir paciento organizmo būklę.
MedElement svetainė ir mobiliosios aplikacijos „MedElement“, „Lekar Pro“, „Dariger Pro“, „Ligos: terapeuto vadovas“ yra išskirtinai informacijos ir informaciniai šaltiniai. Šioje svetainėje paskelbta informacija neturėtų būti naudojama neteisėtiems gydytojo receptų pakeitimams.
MedElement redaktoriai nėra atsakingi už žalą sveikatai ar materialinę žalą, atsiradusią dėl šios svetainės naudojimo.