Tulžies rūgščių sintezės pažeidimas. Bile rūgštys: struktūra, funkcijos organizme, diagnostika ir bandymai. Rankos su kepenų ligomis

Klausimas Nr. 40. Pancreatic lipazės žymėjimas. Fosfolipidų virškinimas, sankryžos cholesterolio. Hidrolizės produktų siurbimas į žarnyno gleivinę. Mixel mokymas.

Riebalų virškinimas atsiranda plonojoje žarnoje. Pancreatic lipazės, hidrolizavimo riebalų poveikis, priešais riebalų emulsiją. Emulzinimas (riebalų maišymas su vandeniu) atsiranda mažame žarnyne pagal druskos rūgšties druskų poveikį. Emulsinimas sukelia riebalų / vandens fazės paviršiaus plotą, kuris pagreitina riebalų hidrolizę su kasos lipazija.

Riebalų virškinimas - riebalų hidrolizė su kasos lipazija. Optimali kasos lipazės pH vertė pasiekiama neutralizuojant rūgšties turinį, gautą iš skrandžio, bikarbonatas, paryškintas kasos sultyse

Kasos lipazė išsiskiria į plonosios žarnos ertmę iš kasos kartu su baltymų spalvomis. "Colipase" prisideda prie tokio kasos lipazės, kurioje aktyvaus fermento centro yra kuo arčiau savo substratų - riebalų molekulių formavimui.

Kasos lipazės hidrolizatoriai riebalai pirmiausia 1 ir 3 pozicijose, todėl pagrindiniai hidrolizės produktai yra laisvos riebalų rūgštys ir 2 monocilglicerolis (β-monoacilglicerolis).

Glycelofosfolipidų virškinimui dalyvauja keli fermentai, sintezuojami kasoje.

Cholesterolio eterių hidrolizė atsiranda pagal cholesterolio Easerazės - fermento, kuris taip pat sintezuojamas kasoje ir išskiriamas į žarnyną. Hidrolizės produktai (cholesterolio ir riebalų rūgštys) yra absorbuojamos mišrių micelių sudėtyje.

Lipidų hidrolizės produktai - riebalų rūgštys su ilgu angliavandenilių radikalu, 2 monotacilglicerolio, cholesterolio, taip pat degalinių druskos struktūros žarnyne, vadinami mišriomis miceles. Mišrūnės miceles yra pastatytas taip, kad hidrofobinės dalys molekulių yra priklausomi viduje miceles, ir hidrofilinis - į išorę, todėl micelles yra gerai ištirpintos vandeninėje fazėje plonosios žarnos turinį. Micelles sukasi su cikarinių gleivinės ląstelių šepečiu, o miceles lipidų komponentai išsisklaido per ląstelių membranus.

Riebalų rūgščių siurbimas su vidutiniu grandinės ilgiu susidaro, pavyzdžiui, virškinant pieno lipidus, atsiranda be mišrių micelių dalyvavimo. Šios riebalų rūgštys iš ląstelių gleivinės ląstelių plonosios žarnos patenka į kraują, jungiasi prie baltymų albumino ir yra gabenami į kepenis.

Klausimas Nr. 41. Bile rūgštys, jų struktūra, biosintezė. Tulžies rūgščių konjugavimas. Jų vaidmuo lipidų virškinimui ir siurbimui. Švirkštimas.

Rankos rūgštys - cholesterolio dariniai su penkių anglies šonine grandine 17 padėtyje, kuri baigiasi su karboksilo grupe. Žmogaus kūnas yra sintezuojami du tulžies: chill, kuriame yra trys hidroksilo grupės 3, 7, 12 ir hanodoksikole, kuriame yra dvi hidroksilo grupės 3 ir 7 punktuose. Jie nėra veiksmingi emulsikliai.

Rankos rūgštys yra sintezuojamos cholesterolio kepenyse.

Kepenyje, tulžies rūgščių emulsinančios savybės padidėja dėl konjugacijos reakcijos, kurioje yra sujungtos taurino arba glicino. Šios išvestinės finansinės priemonės yra konjuguotos savivaldos rūgštys - yra jonizuotos formos ir todėl vadinamos hidraulinėmis rūgšties druskomis. Tai yra tie, kurie yra pagrindiniai riebalų emulsikliai žarnyne.

Kaip riebalai - Netirpsta vandens junginyje, jie gali būti atliekami su fermentais, ištirpinami vandenyje tik fazių atskyrimo vandeniui / riebalams. Todėl kasos lipazės, hidrolizavimo riebalų poveikis yra priešais riebalų emulsiką. Emulzinimas (riebalų maišymas su vandeniu) atsiranda mažame žarnyne pagal druskos rūgšties druskų poveikį. Emulsinimas sukelia riebalų / vandens fazės paviršiaus plotą, kuris pagreitina riebalų hidrolizę su kasos lipazija. Be to, tulžies rūgščių druskos užtikrina micelių stabilumą, taip prisidedant prie skystų hidrolizės produktų siurbimo į kraują.

Virškinimo sutrikimas Riebalai gali būti kelių priežasčių pasekmė. Vienas iš jų yra geltono burbuliuko sekrecijos pažeidimas su mechanine kliūtimi geltonos spalvos nutekėjimu. Geltonos sekrecijos mažinimas lemia maisto riebalų emulsavimo pažeidimą ir, atitinkamai nuo kasos lipazės iki hidrolizės riebalų.

Nepakankamos kasos sulčių sekrecijos pažeidimas, todėl nepakankamas kasos lipazės sekrecija taip pat lemia riebalų hidrolizės greitį. Abiem atvejais riebalų virškinimo ir siurbimo sutrikimas sukelia riebalų skaičių išmatose - yra slydimas (drąsus kėdė). Paprastai riebalų kiekis išmatose yra ne didesnis kaip 5%. Su garlaiviu, absorbcija riebalų tirpių vitaminų (A, D, E, K) ir esminių riebalų rūgščių yra sutrikdyta.


Panaši informacija.


Rankos rūgštys (LCD) yra suformuotos tik kepenyse. Kasdien 250-500 mg LCD yra sintezuojama ir prarasta su išmatomis. Sintezės LCD reglamentuoja neigiamas grįžtamojo ryšio mechanizmas. Pirminė LCD yra sintetinama iš XC: šaldymo ir hanodoksikolio. Sintezę reglamentuoja LCD kiekis, kuris grąžinamas į kepenis enterohepatinės apyvartos procese. Vykdant žarnyno bakterijas, pirminis LCD yra 7a-dehidroksilinimas su antrinio LCD formavimu: deoksichole ir labai nedideliu litocholės kiekiu. Tretinis LCD, daugiausia ursodeoksichole, yra suformuoti kepenyse antrinio LCD izomerizacijos. Šventuoju žmogumi trihidroksi rūgšties kiekis yra maždaug lygus dviejų dimenshotslot - hanodoksikolio ir deoksicholio koncentracijos sumai.

LCD yra sujungtos kepenyse su aminorūgščių glicinu arba taurinu. Tai užkerta kelią jų siurbimui sinjantiniuose keliuose ir plonojoje žarnoje, tačiau netrukdo įsiurbiamam ILEM terminalo skyriuje. Sulfaizacija ir gliukoner (kurie yra detoksikacijos mechanizmai) gali būti intensyvūs cirozės arba cholestazės metu, kuriame šie konjugatai perteklius aptinkami šlapime ir geltona. Bakterijos gali hidrolizuoti LCD druskos ant LCD ir glicino ar taurinos.

LCD druskos išsiskiria į horizontalius vamzdelius nuo didelės koncentracijos gradiento tarp hepatocitų ir geltonos spalvos. Ekskrecija yra iš dalies priklauso nuo ląstelių neigiamo potencialo, kuris yra maždaug 35 MV ir suteikia potencialią priklausomą pagreitintą difuziją, taip pat nuo tarpininkavimo vežėjo (glikoproteinas su molekulinės masės 100 kDa) difuzijos proceso. LCD druskos prasiskverbia į miceles ir burbulus, jungiantis su HS ir fosfolipidais. Viršutiniame dešiniosios LCD druskų smulkios žarnos dalyse, gana dideli, turi hidrofilines savybes, kurios neleidžia jų absorbcijai. Jie dalyvauja lipidų virškinimui ir siurbimui. Tilminalo departamente Ileum ir proksimalinė dvitaškio dalis, LCD absorbcija vyksta ir ileum, įsiurbimas vyksta aktyvioje transporto priemonėje. Pasyvus ne jonizuoto LCD difuzija vyksta visoje žarnyne ir yra efektyviausias, palyginti su ne konjuguotu dihidroksi-lc. Orsodeoksicholio rūgšties žodinis priėmimas sutrikdo hanodoksikolės ir drožlių siurbimą plonojoje žarnoje.

Sugeriančios LCD druskos patenka į portalo venų sistemą ir kepenis, kur jie intensyviai užfiksuoja hepatocitais. Šis procesas atsiranda dėl draugiškos molekulių transporto sistemos veikimo per sinusoidinės membraną, pagrįstą NA + gradientu. Šiame procese taip pat dalyvauja jonai. Labiausiai hidrofobiniai LCD (nesusiję mono- ir dihidroksi gully rūgštys) greičiausiai įsiskverbia į hepatocitą paprasčiausiai difuzija (pagal "flip-flop" mechanizmą) per lipidų membraną. Jis lieka neaišku, kad transporto mechanizmas Z k per hepatocitus nuo sinusoidų į rankraščius. Šiame procese dalyvauja privalomi LCD citoplazminiai baltymai, pvz., Hidrokserterioiddehidhidrogenazės. Mikrotubulo vaidmuo yra nežinomas. Vesiculs dalyvauja LC pervedimu tik didelėje pastarosios koncentracijoje. LCD yra pakartotinai konjuguotas ir iš naujo paleistas horizontaliai. "Litycholic" rūgštis nėra iš naujo išeinama.

Aprašyta Enterogpic cirkuliacija LCD vyksta nuo 2 iki 15 kartų per dieną. Įvairių LCD įsisavinimo pajėgumas, taip pat jų sintezės ir mainų greitis, ne Etinakovas.

Kai Cholestuz, LCD išsiskiria su šlapimu aktyvios transportavimo ir pasyvaus difuzijos. LCD sulfables, gaunami konjugatai aktyviai išskiria inkstų vamzdelius.

Rankos su kepenų ligomis

LCD padidina išsiskyrimą su vandeniu, lecitinu, SS ir susijusiu bilirubino frakcija. Ursodeoksicholio rūgštis sukelia žymiai didesnį vaistažolių srautą nei hanodoksikolė arba chill.

Svarbus vaidmuo formuojant spalvingų burbulų akmenis yra žaidžiamas pažeidžiant geltonos ir defektų formavimo greyhole miceles). Jis taip pat sukelia garlaivį, kai Cholestuz.

LCD, jungiantis su HS ir fosfolipidais, sudaro miceles sustabdymą tirpale ir taip prisidėti prie maisto riebalų emulsikacijos, dalyvaujant lygiagrečiai siurbimo proceso metu per gleivines. LCD sekrecijos mažinimas sukelia steatory. LCD skatina kasos fermentų lipolizę ir stimuliuoja virškinimo trakto hormonų hormonų susidarymą.

Intrahepatiško metabolizmo LCD pažeidimas gali atlikti svarbų vaidmenį cholestazės patogenezėje. Anksčiau manoma, kad jie prisideda prie niežulio vystymosi su cholestazu, tačiau naujausi tyrimai rodo, kad niežulys yra dėl kitų medžiagų.

LCD įklotai į kraują pacientams, sergantiems gelta, sukelia tikslinių ląstelių formavimą periferiniame kraujyje ir konjuguoto bilirubino pašalinimas su šlapimu. Jei LCD yra nulupta plonosios žarnos bakterijos, tada nemokami LCD absorbuojami tuo pačiu metu. Žaliuzės ir riebalų siurbimo formavimas yra pažeidžiami. Tai iš dalies paaiškinta malabsorbcijos sindromu, apsunkinant ligų eigą, kurią lydi žarnyno turinio ir sustiprintos didėjančios bakterijos plonojoje žarnoje.

Iš Tileno departamento pašalinimas ileumo nutraukiamas enterohepaticheatinė kepenų apyvarta ir prisideda prie to, kad daug pirminės LCD pasiekia dvitaškis ir dehidroksilizuotą bakterijų, taip sumažinant LC LCG į organizme Lenkiją. LCD kiekio padidėjimas dvitaškyje sukelia viduriavimą su dideliu vandens ir elektrolitų praradimu.

Liotocholio rūgštis pirmiausia išsiskiria su išmatomis, o tik jos nereikšminga dalis absorbuojama. Jo administracija sukelia kepenų cirozę eksperimentinių gyvūnų ir yra naudojamas imituoti kalnų liga. Taurolyitocholio rūgštis taip pat sukelia intrahepatinį cholestasį, tikriausiai dėl laivo srovės pažeidimo, nepriklausomo nuo LCD.

Rankų rūgšties serumas

Naudojant dujų-skysčių chromatografiją, galite frakcionuoti LCD, tačiau šis metodas yra brangus ir užtrunka daug laiko.

Fermento metodas yra pagrįstas bakterijų kilmės 3-hidroksikenoiddehidhidrogenazės naudojimu. Bioluminescencinės analizės naudojimas, galintis aptikti skystųjų kristalų pektopo kiekį, padarė fermento metodą, lygų imunoradiologiniam. Esant reikiamai įrangai, metodas yra paprastas ir nebrangus. Atskirų LCD frakcijų koncentracija taip pat gali būti nustatoma pagal imunoradiologinį metodą; Tam yra specialūs rinkiniai.

Bendras LCD lygis serume atspindi reabsorbciją nuo tų LCD žarnos, kurios nebuvo išgautos pirmuoju praėjimu per kepenis. Ši vertė tarnauja kaip dviejų procesų sąveikos įvertinimo kriterijumi: įsiurbimo į žarnyną ir konfiskavimą kepenyse. LCD lygis serume yra labiau priklausomas nuo absorbcijos žarnyne nei jų gavybos kepenyse.

LCD lygio padidėjimas serume rodo hepatobilarinę ligą. LCD lygio diagnostinė vertė virusiniu hepatitu ir lėtinėmis kepenų ligomis buvo mažesnė nei anksčiau. Nepaisant to, šis rodiklis yra vertingesnis už albumino koncentraciją serume ir protrombino metu, nes jis ne tik patvirtina kepenų pažeidimą, bet ir leidžia įvertinti savo išsiskyrimo funkciją ir porto sisteminio kraujo shunting buvimą. LCD lygis serume taip pat yra prognozinė vertė. Su Hivber sindromu, LCD koncentracija per normą)

Įkeliama ...Įkeliama ...