Dažniausi purino metabolizmo pažeidimai yra hiperrikemija ir hiperikozurija. Hypeicochuria, kaip taisyklė, yra antrinė hiperurikemija ir yra perviršio per didelio kiekio uratų kraujyje plazmos pasekmė.
Jų paplitimas, pasak skirtingų autorių, svyruoja nuo 5 iki 24%. Su didesniu dažniu jie yra aptiktos vyrams ir po bloko ląstelių laikotarpiu - moterims.
Hipericemija yra padalinta į pirminę (ne prieš patologijos patologiją) ir antrinį (plėtojant kaip esamos patologinės būklės komplikacijas), taip pat apie hiperproduction (metabolizmą), kuriame purinų, hipoksskrekcijos (inkstų) sintezė, kuri sumažina inkstus ėminių ėminių ir sumaišytų.
Pirminės hiperproduction hiperusicemia (GU) gali būti dėl įvairių fermentų defektų: glutaminazės trūkumas, specialaus fermento deficitas - hipoksantano-guanino-fosforibozil-perdavimas, Uricase hipopodiumas, padidėjimas fosforibozil-pyro- fosfato sintezės, ksantinoksidazės hiperaktyvumas. Didelis šlapimo rūgšties lygis taip pat pažymėjo kai kurioms paveldimoms ligoms - Lesha Nihana sindromui, I tipo glicgenesis (Girka liga). Aplinkos veiksniai taip pat labai svarbu plėtojant ligos apraiškas, ir visų pirma, fizinis aktyvumas ir pobūdis mitybos.
Antrinis "Hyperproduction Gu" vystosi su visomis ligomis, kartu su dideliu keitimu arba nukleodrotės degradacija. Ji taip pat būdinga valstybėms, susijusioms su audinių hipoksija ir ATP lygiu audiniuose, intensyvi rūkymas, lėtinis kvėpavimo nepakankamumas, alkoholizmas (8.9 lentelė).
Pirminis hipoexcreation gu yra dėl specifinių inkstų paveldimų šlapimo transporto defektų. Jis stebimas su šeimos atvejų urano nefropatijos ar nepilnamečių podagra. Liga paprastai debiutuoja jaunystėje su simptomais su sąnarių podagra, kurių fone yra smarkiai sumažintas klirensas MC ir mažo dalinio išsiskyrimo.
Antrinis hipoxskricction TU stebimas įvairiose inkstų ligose ir narėse, kartu su inkstų masės veikimo sumažėjimu, glomerulų filtravimo sumažėjimu ir (arba) šlapimo kanalo transportu (8.9 lentelė) sumažėjimas. Tai įvyksta CPR, dehidratacijos metu ne litavimo diabetu ir netinkamas diuretikų suvartojimas, bado, diabetinės ketoacidozės metu, ūmaus alkoholio intoksikacijos, taip pat su ilgalaikiu siblislizuojančių net mažomis dozėmis ir nikotino rūgštimi.
Pagrindinės antrinės hiperricemijos priežastys
|
Mišrios hiperurikemijos paprastai vystosi su toli sėdintu procesu, kai kaupiasi šlapimo rūgštis ir dėl padidėjusios sintezės, ir dėl sumažėjusio išsiskyrimo dėl pažeistų inkstų.
Prieš apsvarstydami Purrino mainų pažeidimų patogenezės ypatumus, išryškinsime pagrindines MK mainų fiziologijos momentus (šiuolaikinės nuomonės šiuo klausimu buvo visiškai atstovaujamos L.A. Nikitinos darbe):
Šlapimo rūgštis yra baigtinis purino nukleotidų katabolinių, kurie yra nukleino rūgščių (DNR, RNR), makroeerginių junginių (ATP, ADP, GDF, GMF) ir kai kurių vitaminų dalis;;
Žmogaus organizme jis susidaro visuose audiniuose, daugiausia kepenyse;
Šlapimo rūgštis reiškia silpną ketokišoidus. Be ekstraląsteliniu skysčiu, jis yra daugiausia atsidrovus valstybės su mononatų urate dominuojančia;
Ukrakuliarių junginių tirpumas didėja vidutinio viduryje ir mažėja, kai jis mažėja, taip pat jei uratų koncentracija viršija 0,66 mmol / l. Tai vaidina lemiamą vaidmenį formuojant urates audiniuose audiniuose, pažeidžiant purino metabolizmą;
Dieną, tai yra normalu, apie 750 mg (maždaug 10 mg / kg mt) yra gaminamas vidutiniškai. Tuo pačiu metu 75-80% jo išsiskiria inkstuose, likusi žarnyno dalis daugiausia išleidžiama pagal bakterijų ėmrolio poveikį iki C02 ir 1CHT. MK disbakterioze per žarnyną jis smarkiai mažėja;
Dabartinė žiniasklaidos atskyrimo schema su šlapimu apima 4 šį PA: 1) 100% kraujo plazmos filtravimą per glomerulų membraną; 2) priešais reabsorbcijos 98-99% urates pradiniame proksimalinio kanalo segmente; 3) masyvi sekrecija (40-50% koncentracijos kraujo plazmos koncentracijos kraujyje) vidutiniškai ir iš dalies - pradiniame proksimalinio vamzdžio segmente; 4) Postseletory reabsorbcija 78-92% pripažintų Ultrasters į galutinį segmento linijos kanalo proxim;
MK konkuruoja su organinėmis rūgštimis, skirta kraujui sekrecijai į vamzdžio liumeną;
Vyrų urrizacijos lygis yra vidutiniškai 0,06 mmol / l didesnis nei moterims ir didėja su amžiumi. Po 50 metų žvejybos skirtumai yra lyginami MK turinio;
Sveikame asmenyje, juodasis šlapimo rūgšties fondas arba Ganisme yra apie 1-1,2 g. Su Purro Pažeidimu, jis gali padidėti iki 15-35.
Su pernelyg dideliais šlapimo rūgšties produktais, inkstuose, atitinkamai padidina šlapimo šlapimą (kompensacinę hipericozuria) pašalinimą, išlaikant Normo-Opera, todėl dėl konkrečių uratų, inkstų pradeda prarasti šį gebėjimą, kuris galiausiai lemia hiperurikemijai. Inkstų pažeidimas palaipsniui progresuoja lėtiniu inkstų nepakankamumu.
Klinikiniu požiūriu hiperurikemija gali pasireikšti podagra su tufuzami ir podagros artritu, hiperickozuria - gulling nefropagles ir urolittizės. Šios ligos dažnai yra tokio paties patologinio proceso stadiono pasireiškimas.
Podagalių klasifikacija grindžiama įvairių tipų hiperizurice. Etiologijoje jis yra suskirstytas į pradinį ir
antrinė ir patogenezė - apie metabolinį (hiperprodukciją) ir inkstų (hipoekscraraciją). Įvairių rūšių podagros klinikiniai ir laboratoriniai savybės pateikiamos lentelėje. 8.10.
Visa podagros evoliucija praeina keturi etapai: asimptominė hiperrikija, ūminis graikų artritas, interlintinis laikotarpis ir lėtinis ultrasters indėliai sąnariuose. Nefrolitiozė gali išsivystyti bet kuriame podagros plėtros etape, išskyrus pirmuosius. Tarp sąnarių įgyvendinimo variantų, ligos podagra yra izoliuota: ūminis gogress artritas, pertrūkiais artritas ir lėtinis artritas su paraarticular toofuss formavimo.
Asimptominė hiperurikemija yra priešlaikinė būsena. Be to, tokia hiperurikemija gali būti pažymėta pacientams visą gyvenimą, o ne pasireiškia jokių klinikinių simptomų. Kita vertus, yra rimtas veiksnys, skirta vystymui plėtoti podai ir Urochet Uralitia.
Tipišką podagros kiekį apibūdina periodinė itin ūminio artrito raida su tipiniais "skausmingų dalinių išpuolių simptomais". Daugiau nei 30-40% pacientų artritas pirmiausia turi įtakos pėdos papėdėje. Kai vyksta liga, visos naujos sąnarių palaipsniui dalyvauja šiame procese. Lėtinėje scenoje funkciniai pažeidimai sąnarių už sąnarių už sąnarių ataka yra konservuoti ir susietos su sąnarių paviršių deformacija ir su šlapimo rūgšties kristalų nusėdimu į pasarinius audinius su tofusai formuojant. Tai yra gana būdinga yra tofusų susidarymas ant nenormalių kriauklių ir intervalų intervalais. Be to, šlapimo rūgšties kristalai dažnai atidedami inkstuose ir odoje.
Galima įforminti įvairių podagros simptomų diagnostinę reikšmę (8.11 lentelė).
Klinikinės laboratorijos kalnų funkcijos Podagros tipai
|
| 8 lentelė] K.P. Diagnostiniai kriterijai Kryakunova.
|
Šlapimo rūgštis, susidaranti viršijant purino metabolizmo pažeidimą, sveiki inkstai yra efektyviai pašalinami iš kūno. Su dideliu šlapimo kristalų hiperuriuojančiu šlapimu, skverbiasi sąnarių, tubulų ir intersticinių inkstų audinių, sukelti žalos ten, atsakydamas į kurį ląstelių uždegiminis atsakas yra vystosi. Polymonuclear Phagocitai, nukirpti į sugadintus audinius suvokia savo funkciją, fagocying MK kristalus ir audinių "šiukšles". Dėl fagocitų sąveikos, pirmiausia makrofagai, T- ir limfocitų, antikūnų, kurie, laikantis audinių antigenų, sąveikos, formuoja imuninius kompleksus, kurie pradeda visą imunocipinių reakcijų kaskadą.
Taigi, grynųjų metabolizmo disbalansas pacientams, sergantiems podagra, lydi imuniteto sistemos pokyčiai, ypač dėl ląstelių genomo prastesnės su sutrikimais DNR lygiu "T-limfocites", aptikti didelius antikūnų titrus į inkstų audinių DNR. Atsižvelgiant į tai, kad visiškas purinų metabolizmo kelias yra būtinas norint išlaikyti normalias humoralinio ir ląstelių imuniteto reakcijas, keletas autorių ateina į išvadą, kad sutrikimai imuniniame atsakyme pacientams, sergantiems podagra, gali turėti tiek pirminio ir antrinio pobūdžio. Pagrindinė imuninės sistemos žala kuriant pulino medžiagų apykaitos sutrikimų imuniketų ląstelėse rezultatus ir antrinį imuninės būklės sutrikimą - dėl ilgo hipourcemijos ir (arba) lėtinio autoimuninio uždegimo.
Hipericemija sukelia šlapimo rūgšties kiekį sinovialiniame skystyje, prarandant adatos kristalų pavidalą, po to įsiskverbimo į kremzlės ir sinovialinį korpusą. Per kremzlės defektus, šlapimo rūgštis prasiskverbia į subchondralinį kaulą, kur taip pat susidaro toforai, ir kaulų medžiagos sunaikinimas ("Punch" radiologinis simptomas) yra gaunamas. Tuo pačiu metu sinovinis korpusas, sinotai su hiperemija, sinoviokų ir limfoidinio infiltracijos proliferacija įvyksta. Pažymėtina, kad ūminio podagrinio artrito kūrimas kyla ne labai smarkiai padidėjęs šlapimo rūgšties kiekis kraujyje, bet dažniau mažėjant po ankstesnio padidėjimo.
Įvairių vieno ar kito lėtinio podagros srauto vidaus organų pralaimėjimas buvo aptiktas daugiau kaip 2/3 ištirtų pacientų. Inkstai dažniausiai paveikiami. Inkstų pažeidimo dažnis podagra yra didelis ir yra, pasak įvairių autorių nuo 30 iki 65%. Klinikiniu požiūriu tai gali pasireikšti šurpesto nefropatija Iuraist Nefrolitiozės.
Išskiria su ūminiu ir lėtiniu šullūtimu nefropatija
Ūminio ūrinis nefrothey pasižymi šlapimo rūgšties kristalų krituliais, daugiausia surinkdami vamzdžius. Paprastai jis yra svarbus, linkęs pasikartojantis, yra sukeltas tarpusavyje susijusių ligų, didelės fizinės veiklos, šiluminės procedūros, maisto naudojimas gausus grynais, ypač kartu su alkoholiu. Jo tipiškas pasireiškimas yra rudojo šlapimo epizodinis pasirodymas, kartais lydimas kraujospūdžio padidėjimas. Ekstremalus ūminio ūrinis nepathopatijos sunkumo laipsnis yra opn, kuris dažnai reikalauja hemodializės. Šis inkstų pažeidimų tipas yra labiau būdingas antriniams šlapimo rūgšties mainų pažeidimams, tačiau tai galima plėtoti savo vystymąsi pirminio podagros metu su ribojančiu hiperoriatoriumi.
Lėtinis gogress nefropatija gali pasireikšti lėtiniu hipercikozuriu patvariu obstrukciniu vamzdiniu nefropatija, lėtiniu intersticiniu jade ir lėtiniu glomerulonefritu. Atsižvelgiant į lėtinio podagros nefropatiją, 3 etapai gali būti atskirti (žr lentelę 8.10). I etapas - hiperoroscinė - pasižymi hiperoroscinėmis su dažnai normalia arba šiek tiek padidėjusi šlapimo rūgšties lygiu kraujo plazmoje. Inkstų pažeidimai pasireiškia mikroalbuminurija ir n-acetil-0-gliukozyminidazės (NG) aktyvumo padidėjimas. // etapas - hipertikavimas - ypatinga hiperurikemijai su normaliu, šiek tiek padidėjo arba sumažino šlapimo rūgšties išsiskyrimą. Žala inkstus pasireiškia Niccentra, santykinio šlapimo tankio sumažėjimas, kad netvarkingas funkcijos sutrikimas, proteinurijos padidėjimas. Šis etapas yra valstybės atspindys, kai inkstai dėl jo žalos negali kompensuoti padidėjusios Uragano apkrovos. III etapas - Azoteminis - pasireiškia reikšminga hiperemija, maža dienos išsiskyrimas MK, kreatinino kraujo plazmos koncentracijos padidėjimas, sumažėjimas nuplaunamas filtravimas ir CPN plėtra.
Tubatineitiniai pažeidimai dažniausiai yra paplitę ankstyvosiose ligos etapuose, glomerulų - ligos terminalo fazėje, kur laikomasi ryškių glomerulo ir angiosklerozės.
Lėtiniu inkstų nepakankamumu pasižymi lėtai progresuojant, ypač pradiniame kreatinino kraujo lygiu, neviršijant 440 μmol / l (CPN-PA), su atitinkamai kontroliuojančia hiperurikemiją. Terminalo uremija atsiranda 4% pacientų. Jis vystosi vėliau nei pacientams, sergantiems terminalo CPR, dėl kitos patologijos. Gydant hemodializę, saugomas tipiškas gogress artritas. Padarymai dažnai sutampa su hemodializės intensyvinimo ir didelės dehidratacijos.
Urolitiozė randama 10-22% pacientų, turinčių pirminę podagrą. Daugelis pacientų yra inkstų akmenų liga, kuri atsiranda iki pirmojo Gubric artrito atakos. Veiksniai, kuriais siekiama plėtoti inkstų akmens ligą podagra, apima atsparią šlapimo rūgštėjimą, padidino šlapimo išsiskyrimą su šlapimu ir sumažėjo diurea tempu.
Didelėje pacientų dalyje, lėtinis inkstų pažeidimas podagros ir hiperurikemijos metu pasižymi latentiniu srautu ir laipsnišku inkstų nepakankamumo kūrimu. Jis grindžiamas lėtiniu uždegiminiu procesu su glomerulų aparatų pažeidimu, taip pat inkstų tarpikliais.
Tarp šlapimo rūgšties žalingo poveikio mechanizmų, inkstų šiuo metu aptariami: tiesioginis vaisingas poveikis, natrio šlapimo kristalų su polimorfiniais leukocitais sąveika, todėl atsiranda uždegiminis atsakas.
Viena iš kliniškai svarbių inkstų pažeidimo galimybių podagros gali būti glomerulonefritas. Jai būdinga hematurijos ir pastovaus progresavimo link CPN dominavimas. Esminis podagros glomerulonefrito bruožas yra grįžtamo inkstų funkcijos pablogėjimo epizodas dėl trumpalaikių inkstų vamzdelių blokados tiltų, kuriant dehidratacijos sąlygas ir sumažina diurezę. Tipiškas glomerulonefrito pasireiškimas podagruose yra inkstų gebėjimas į šlapimo osmosinę koncentraciją, aptikta apie 1/3 pacientų, sergančių dar išsaugota nominali inkstų funkcija. Dažnai tuo pačiu metu su glomerulonefrito raida, laivai yra nugalėti mikrocirkulato lygiu (įskaitant inkstus). Priežastis yra papildomų šlapimo rūgšties kristalų, leukocitų ir trombocitų aktyvavimas, po to žala laivų endoteliumui.
Ypač susidomėjimas yra inkstų pažeidimas su vadinamuoju "asimptominės" hiperusicemia. Tuo pačiu metu atsiranda latentinė inkstų pažeidimas, grindžiamas dideliais morfologiniais inkstų audinių pokyčiais jaunų amžiaus žmonėms net ir vidutiniškai hiperurikemija ir normalus arterinis slėgis. Morfologiniai pokyčiai sumažinami iki glomerosklerozės, sutirštėja su kiaušintakių membrana, tubulino, sklerozės, interstics ir kraujagyslių. Šių pažeidimų patogenezėje pagrindinis vaidmuo skiriamas vamzdiniam kliūtimi.
Tarp pacientų, sergančių lėtiniu glomerulonefritu, yra patvarios hiperurikemijos ir (arba) hypeizikozės grupės. Tokio glomerulonefrito klinikinių apraiškų bruožas yra vyraujanti šios valstybės paplitimas tarp vyrų, išreiškė makrohematuria, inkstų koncentracijos funkcijos sumažėjimą, iki izostenurijos, dažnai ilgai vystosi prieš azotemiją, taip pat galimybės prisijungti Gatty artritas kelerius metus nuo atsparios šlapimo sindromo aptikimo. Skirtingas bruožas ląstelių imunitetas tokių pacientų yra didelis (iki 80%) jautrinimo dažnis prie antigenų epitelium šepečio pjovimo inkstų vamzdeliais su tuo pačiu metu aptikimo antikūnų kraujo aukštos titras ant šių antigenų kraują. Imuninės mechanizmų įtraukimas lemia inkstų glomerulų aparatų pralaimėjimą, kurį tyrėjai paaiškina glomerų ir vamzdinio antigeno kryžmines savybes nuo autoimuninio proceso fono.
Šiuo požiūriu galima apsvarstyti hiperusicemiją ir hiperikomuriją kaip galimą ettiopatogenetinį veiksnį vystant ir progresuojant lėtinio glomerulonefrito.
Be hiperurikemijos ir sutrikimų imuniteto sistemoje, lipidams skiriamas svarbus vaidmuo godai nefropatijos genezėje. Hiperlipidemija laikoma vienu iš podagros nefrito progresavimo veiksnio ir nefrozinio lizdo pasireiškimo veiksniu. Beta-lipoproteinemijos ir trigliceridemijos dažnumas ir laipsnis didėja kaip inkstų nepakankamumas, yra patvirtinimas. Lee Pozzinas yra atidėtas glomateriuose ir inkstų induose. Visa tai lemia glomerulių sklerozę ir mažėja inkstų su arterinės hipertenzija ir inkstų nepakankamumo padidėjimas. Manau, kad hiperlipoproteinemijos plėtra prisideda
sisteminio aterosklerotinio pažeidimo progresavimas.
Nors podagros ir aterosklerozės vergija yra žinoma ilgą laiką, bet podagros vaidmuo kaip nepriklausomas rizikos veiksnys aterosklerozė vis dar svarstoma. Pasak kai kurių duomenų, aterosklerozės paplitimas pacientams, sergantiems 10 kartų didesniu nei bendrame gyventojuose. Be lipidų mainų pažeidimų, podagra pasižymi tipiškais kraujo reguliavimo sistemos pokyčiais, būdingais tiek aterosklerozės pacientams.
Yu.a. gabalas ir sotr. Buvo nustatyta, kad yra nuoroda į hiperrumiją su hiperglikemija. Su hiperurikemija, aloksanas gali kauptis organizme - oksidacijos ir MK skilimo produktas. Įrodyta, kad šis metabolitas gali sukelti kasofilio inhlocitų kasophilo inhlocitų kasos salų be atskiru pažeidimu iš endokrininės dalies liaukos.
Taigi podagros patogenezė pasižymi "užburtų" apskritimų uždarymu:
Pirminės hiperurikemijos kūrimas sukelia toksišką inkstų pažeidimą kaip pagrindinį podagros progresavimo veiksnį, iki CPR plėtros ir šlapimo rūgšties išsiskyrimas sumažėja žemiau normalaus kiekio ankstyviausiais hiperurikos nefropatijos etapais;
Šlapimo rūgštis ir jo dariniai kaupiasi audiniuose, inicijuoja imunopatologinį uždegiminį atsaką su sutrikusiomis Monocitia-makrofaginės sistemos ir segmentavimo-branduolinių leukocitų aktyvumu. Ant kooperacinio ir humoralinių imuniteto sąnaudų, apsunkina vieni kitus, sukelia autoimuninio proceso kūrimą;
Svarbi pacientų, sergančių podagra kartu su sutrikusi šlapimo rūgšties mainais, angliavandenių ir lipidų metabolizmo pažeidimai su sparčiai progresuojančiu ir atkreipė dėmesį į iterosklerozinės žalos II tipo ir cukriniu diabetu iškyšą. Šie sutrikimai turi abipusį veiksmą.
Pagrindinė podagra mirties priežastis yra uremija, taip pat širdies nepakankamumas, širdies priepuoliai ir smūgiai, susiję su nefrogenine arterine hipertenzija ir ateroskleroze.
Terapiniai metodai. Gydymas grindžiamas trijų pagrindinių komponentų deriniu: dieta, pagrindinė terapija ir simptominė terapija, kurios visų pirma yra nukreiptos į sąnarių sindromą ir sumažinti hiperusicemiją.
Dieta. Antipodaginė dieta (6 dietos numeris už aa. Pokrovsky) numato ryškų produktus, turinčius daug purinų (smegenys, kepenų, inkstų, liežuvio, ašies, konservuotų žuvų, ankštinių, grybų, žiedinių kopūstų, špinatų, žemės riešutų, kavos , arbata, kakava, šokoladas, mielių) ir kai kuriais atvejais - ir oksalo rūgšties, mažinant suvartotų baltymų skaičių ir lipidus, iškrovimą (pieno, daržovių ar vaisių) dienas 2 kartus per savaitę. Patartina paskirti šarminius mineralinius vandenis.
Thearpia. Nustatydama narkotikų terapijos programą su narkotikais, normalizuojant grynųjų mainus ir atranką, būtina laikytis kelių sąlygų:
Purrino mainų sutrikimo apskaitos tipas; Retos atskirties, pradėti gydymą narkotikų turėtų būti tik tarpvalstybiniu laikotarpiu;
Išlaikyti aukštą kasdienį diurea (daugiau nei 2 litrai) ir šlapimo povandeninis laivas yra Ocked;
Gydymas turi būti patvarus (jums neleidžiama ilgiau nei 2-3 dienas) ir ilgalaikis (metai), laikantis griežto maisto ir aktyvaus motorinio režimo.
Yra keletas specialių preparatų, kuriuos galima suskirstyti į dvi dideles grupes. Pirmoji pagrindinių terapijos preparatų grupė yra lėšos, blokuojančios šlapimo rūgšties sintezę, - Urikodepresors, antroji grupė sudaro narkotikus, kurie padidina šlapimo rūgšties pašalinimą, -Paldai.
Šilminio rūgšties sintezės inhibitorius - "Allocim" ("Milperites", "Allocym §", "Zilirik Shuscotes". Parlinolis Lio1 1§ Megeshi, Urozin Voandp§G MAPPPP. Sanfipurol §Pasoy- \\ Ut1: - kalnai) - gebėjimas į kalnus Slopinkite fermento ksantinoksidazę, suteikiant hypoksantalio konversiją Xanthin ir tada Xanthine šlapimo rūgštyje. Jis yra veiksmingas visų tipų hiperurikemijos gydymui, tačiau iki galo:
Pacientams, sergantiems meistriškumu su akivaizdžia šlapimo rūgšties, nefroliškumo, inkstų nepakankamumo, tonų, tonų ir neeficito neefektyvumo šerdis;
Pacientams, sergantiems bet kokio Genesio urolithirizu, kai šlapimo rūgšties išsiskyrimas virš 600 mg per parą, taip pat pacientams, sergantiems šurpestu nefropatija arba didelės rizikos jos vystymuisi.
Pradinė alopurinolio dozė su šviesos formomis pirminio podagros - 200-300 mg per dieną - su sunkiomis formomis jis gali pasiekti 400-600 mg 2-3 priėmimais. Sumažinti šlapimo rūgšties lygį kraujyje į normą (0,32 mmol / l) paprastai pasiekiama per 2-3 savaites, tai lemia perėjimą prie dozių vaisto (100-200 mg per parą). Pacientai, sergantys hiperurikemija įvairių kilmės su sutrikusi dalinių inkstų funkcijų dozės alopurinolio turėtų būti sumažintas 25-30%. Tokiais atvejais alopurinolio derinys su švirkštu yra pagrįstas - almarono, kurio tabletė yra 100 mg alopurinolio ir 20 mg benzobromarono.
Urikodepresorų naudojimas ir visų pirma, alopurinolis yra gana veiksmingas. Tačiau jo šalutinis poveikis ir toksinis poveikis pasireiškia 5-20% pacientų. Reikėtų nepamiršti, kad maždaug 1/4 pacientų, sergančių podagra vienu laipsniu, yra pažeistos kepenų funkcijos, kurioms reikia specialių atsargumo priemonių, kai skiriant alopurinolą. Sunkumai siekiant sumažinti grynųjų mainų sutrikimų atleidimą, diktuoja poreikį ieškoti naujų jų korekcijos metodų. Šiuo atžvilgiu PYRIN antagonistų naudojimo patirtis yra įdomi. Tačiau, kaip pažymėjo O.V. Sinyachenko (1990), šis gydymo metodas turi aiškių indikacijų ir kontraindikacijų ir negali būti plačiai naudojami pacientams, sergantiems podagra.
Uricoratai mažina šlapimo rūgšties plazmos kiekį didinant jo inkstų išsiskyrimą. Tai pasiekiama daliniu šlapimo rūgšties reabsorbcijos slopinimu proksimaliniame vamzdyje arba kitais mechanizmais. Uricosuretinių vaistų grupė apima probenecidą, eebenecidą (odamidą), acetilsalicilo rūgšties didelėse dozėse, sulfinpirazonas, ketonas, benzbromaronas ir daugiau. Nuorodos dėl jų izoliuoto priskyrimo gali būti:
Sunkių podagros nefropatijos nebuvimas;
Mišrios podagros tipo kasdienio jo išsiskyrimas yra 3,5 mmol (alopurinolio netoleravimas.
Pirmasis atrankos paruošimas laikomas probu1 u1tag ryppa (Bemid). Pradinė dozė yra 0,5 g 2 kartus per dieną, kuri tada kyla į veiksmingą, paprastai komponentą 1,5-2 g per dieną ir tokiu lygiu išsaugomas tol, kol bus pasiektas urriszingia normalizavimas. Palaikanti dozė - 0,5 g 1-2 kartus per dieną. Didelėmis dozėmis, šlapimo rūgšties išsiskyrimas didėja, blokuojant vamzdinę readsorbciją, mažomis dozėmis blokuoja tik vamzdinę sekreciją. Vaisto poveikis yra užblokuotas Slice. Savo ruožtu probenecidas pažeidžia Penicilino ir indometacino, heparino metabolizmo, kuris turėtų būti atsižvelgiama naudojant šią šeloellinato ant antikoaguliantų naudojimo fone. EneBenecid (Etamid) yra mažiau veiksmingas, o tai taip pat sulėtina šlapimo rūgšties skaitytuvą inkstų vamzdeliuose. Įprasta Ethmid dozė suaugusiems: 0,35 g 4 kartus per dieną, kursas yra 10-12 dienų; Po savaitės pertraukos kursas gali būti kartojamas. Esant ūmaus išpuolių atveju ethmidas yra praktiškai neveiksmingas, o tai nėra, o NSAID naudojimas yra sudėtingas.
Sulfinpirazon (Anthurore Slha) yra pyro-olidono darinys (BUTADION). Ji taip pat neturi esminio analgetiko ir užteršimo, bet yra aktyvus antiagrantas, kuris leidžia jums jį naudoti atkuriamuoju laikotarpiu po miokardo infarkto. Dienos dozė Anthurna - 400-600 mg 2-3 priėmimo po valgio. Jis yra gerai absorbuojamas, vienos dozės veikimo trukmė yra 8-12 valandų. Pasiekus efektą, vaisto dozė yra 100 mg 2-3 kartus per dieną. Kitas Pyranio-Lydon darinys - Ketazonas (Kebesai IES) - priešingai, turi ryškų priešuždegiminį poveikį. Tai leidžia jį naudoti ūmaus podagros krūva injekcine forma (20% 5 ml tirpalo) 1-2 g per dieną 2 dienas, tada 3-4 drages (0,25 mg) iki artrito požymių išnykimo, su perėjimu iki 1 dragee kaip palaikomoji dozė. Su nedideliu šlapimo izoliuotų ir bet kokio tipo inkstų konspekcijų tūriu "Evriciauric" priemonės yra kontraindikuotinos.
Perspektyva Urikozuric priemonės yra laikomos benzinu Romaron (desurik Laag, taip pat Normulat, Chipūric), kuri ne tik intensyviai slopina uratų reabsorbciją, tačiau purinų sintezė taip pat blokuoja. Be to, benzbromarono įtaka sustiprina purinų išsiskyrimą per žarnyną. Jo tikslo indikacija yra pirminė podagra ir latentinė ir antrinė hiperrikatika. Benzbromarono preparatai skiriami palaipsniui, pradedant nuo 50 mg per parą; Jei laboratorinė stebėsena nepasiekia skirtingo urrisingmia sumažinimo, eikite į vidutinę 100 mg dozę (1 deilinio arba normulato tabletę). Su aštriais išpuoliais, podagra kartais nedelsiant laikykite trumpą didelių dozių eigą - 150-200 mg per dieną 3 dienas, po to perėjimas prie paramos dozės vaisto. Kai nukentėjusioms esencijos skausmas sustiprino benzbromarono fone rodo NVNU. Virškinimo trakto sutrikimai (viduriavimas) yra gana retas komplikacija, tačiau jis gali būti sumažintas naudojant mikronizuotą formą (Hipurik), kurio sudėtyje yra 80 mg benzbromarono.
Uricosuretikai yra veiksmingi 70-80% pacientų. Maždaug 9% provokuoja inkstų skaitiklių formavimąsi. Uricosuretikų veiksmingumas sumažinamas pagal atskirų inkstų funkcijų sutrikimų. Kai mažina glomerulų filtravimą dėl kreatinino klirenso žemiau 30 ml / min., Jie tampa visiškai neveiksmingi.
Padidinti šlapimo rūgšties pašalinimą naudojant enterosorbentus. Kaip skaičiuojama xv. Kota (1976), su anglies pagalba priėmė Reg 05, galima pašalinti ne tik kreatinino nuo kūno, bet ir šlapimo rūgšties. Pasak S. Spoks1apo ir ET al. , Kokso anglies tikslas 20-50 g per dieną dozę žymiai sumažino šlapimo rūgšties koncentraciją kraujyje. Panašūs duomenys buvo gauti M. Max e11 et al. (1972). Kaip pažymėjo b.g. Lukichev et al. Enterossorbcijos metu naudojant anglies sorbentą SKN, 10 dieną, statistiškai reikšmingą kraujo trigliceridų sumažėjimą lėmė inkstų pacientai, ir iki 30 dienų, išlaikant tendenciją sumažinti trigliceridus, buvo sumažėjęs cholesterolio serumas. Pastebėjus. Tie patys autoriai pasiūlyti kaip testą, kad nustatytų liudijimą ES su nefropatija, tokių vaistų bandymas 10 dienų laikotarpiui. Jei po nurodyto laikotarpio, kraujo kreatino, lipidų ir kitų medžiagų apibūdinančių patologijos sumažėjimas yra įrašomas, gydymas turėtų būti tęsiamas. Pažymėtina, kad norint pasiekti skirtingą teigiamą klinikinę laboratoriją EB, ji turėtų būti primygtinai ir ilgą laiką - bent mėnesį.
Simptominė goodo terapija apima bendrų podagros atakų, prevencijos ir gydymo urbitų ir korekcijos susijusių medžiagų apykaitos sutrikimų.
Stipriausia priemonė, orientuota ūminio podagros artrito, yra kolchicinas, kurio veikimo mechanizmas susideda iš neutrofilų ir fagocitozės migracijos slopinimo pagal jų šlapimo rūgšties kristalus. Tačiau kai kuriais atvejais, kai atliekant terapiją, su savo toksiškumu susijusios komplikacijos vystosi su kolchicinu. Tuo pačiu metu būtina greitai sumažinti ir (arba) atšaukti narkotikų priėmimą. Nustatyta, kad 25-40% pacientų, kolchicino priėmimas nėra veiksmingas. Simptominiai įrankiai, skirti podelinių išpuolių reljefui, yra ne steroidiniai priešuždegiminiai pirazolono preparatai (pušis, lynas, ketonas, fenilbuzonas ir tt) ir serijos viduje (indometacine). Tačiau jie turi tam tikrą šalutinį poveikį ir ribotą efektyvumą. Kartais ūminis sąnarių išpuolis gali būti sustabdytas tik vietiniu, viduje parduotuvėje ar net sisteminiu GKS naudojimu.
Visa granulių geriamųjų preparatų grupė naudojama ištirpinimui, kuriuose yra šlapimo rūgšties, arba užkirsti kelią jų formavimui (Uralite-11, Blesen, Soluran, Solimok). Šių vaistų pagrindas yra citrinos rūgšties druskos, užtikrinančios šlapimo rūgštinės reakcijos susilpnėjimą ir taip užkirsti kelią ultrastuotojų praradimui kristalų pavidalu. Kai kurie iš šių vaistų gali būti naudojami šlapimui nukentėti naudojant citografinį ir vėlyvą odos porfyris. Tais atvejais, su atspariu rūgšties šlapimo reakcija (pH mažiau kaip 5,5) ir konkretorių, susidedančių iš oksalatų ir uratų mišinio, yra pageidautina naudoti mgurlit ir oksalitu C. pasiekti maksimalų efektą, pageidautina, kad šlapimas yra pageidautinas Reakcija yra "Rch 6.0-6", keturių. Perteklinis šis lygis prisideda prie fosfato susidarymo arba praktiškai netirpių šlapimosi oksalato indikacijų.
Vaistų terapijos šalutinis poveikis. Vis dažniau pateikiama informacija apie kontraindikacijų buvimą ilgalaikiam Urchodepresoro ir štozurių priemonių priėmimui, taip pat
NVNU pacientams, sergantiems podagra jade. Taigi ilgalaikis alopurinolio vartojimas gali sukelti hepatotoksinį ir nefrotoksikinį poveikį, kuris sukelia vaisto dozę arba jį panaikinti, ieškoti kitų vaistų, galinčių daryti įtaką "Purin Exchange". Nustatyta, kad Etmido ir jo analogų naudojimas iš šerosurių vaistų yra draudžiamas urolitijoje, taip pat, kai progresuoja CPN. Ilgalaikis šios grupės narkotikų vartojimas su gattinu nefropatija taip pat nepageidautina dėl realaus inkstų kalvių susidarymo rizikos padidėjimo.
NVNU, naudojamos artrito ir artralgio gydymui pacientams, sergantiems podagra, dažnai prisideda ne tik prie šlapiklio rūgšties koncentracijos kraujyje, bet ir tubulininamojo nefrito progresavimą - vieną iš labiausiai paplitusių dujų nefropatijos variantų. Šlapimo sindromo progresavimas, arterinė hipertenzija, rinatitas yra pažymėta tiek su dirginančiu švirkščiuojančiu sukčiavimu, šlapimu, citrato mišiniuose, hipotenziniais ir diuretikais ir reguliariai naudoti šiuos vaistus į sudėtingą podagros gydymą su pody nefropatija.
Todėl ilgalaikis gydymas pacientams, sergantiems visuotinai pripažintais antipodagrtiniais vaistais nuo skirtingos teigiamos dinamikos fone nuo sąnarių ir sumažėjimų po oda, neužkerta kelio inkstų funkcijų pablogėjimui. Be to, atsižvelgiant į atsirandančių nefropatijos požymių, papildoma narkotikų pažeidimai ir kanalai gali žymiai pagreitinti CPN plėtrą. Poreikis ieškoti naujų gydymo yra ypač ūmus pacientams, sergantiems prastos tolerancijos tradicinių narkotikų arba su atsparumo jiems plėtrai.
Ekstrakorporalinis hemokinge. Pirmasis bandymas naudoti ekstrakorporinės hemocorrage pacientams, sergantiems podagra hemosorbcijos pavidalu, buvo atliktas 80-ųjų pabaigoje A.A. Matulus ir sovatas. . Tačiau šis metodas neturėjo trūkumų, jis dažnai buvo prastai toleruojamas su tokiais pacientais ir dažnai turėjo komplikacijų. Ilgą laiką tiriamas apferazės technologijų naudojimo efektyvumas sudėtingame podagra.
Remiantis mokslinių tyrimų ir klinikinės patirties rezultatais, atsižvelgiame į tradicinio podagros terapijos pridėjimą su ekstrakorporinės hemocorravimo naudojimu šiais atvejais:
Su atsparumo preparatams, kurie sustabdo pūslelinę ataką, arba į pagrindines podagros preparatus;
Su netolerancija ar prasta toleravimas narkotikų terapijos podagra ar preparatų, kurie jungiasi šautuvą ataka;
Su nuolat progresuojančia podagra;
Dalyvaujant podai nefropatijos;
Su sunkiais imunologiniais sutrikimais. Iš pradžių operacija buvo neatskiriama plazmaferezė. Gydymo metu, visi pacientai, kurie gavo PF, pažymėjo teigiamą klinikinę dinamiką gerinant gerovę, artralgio trūkumą, padidinti sąnarių judumą. Nepriklausomai nuo selektyvaus PF patikimai sumažino CEC turinį kraujyje kraujo plazmoje pacientams, sergantiems pody nefropatija. Sialo rūgščių koncentracijos normalizavimo, fibrinogeno koncentracijos normalizavimo iki trombocitų kiekio trombocitų sumažėjimas bendrame kraujo tyrimo ir santykinis šlapimo tankis yra atskleista. Tačiau 1/3 pacientų pažymėta bloga operacijos tolerancija. Trūkumas buvo dažnas "Ricochet" reiškinio, kuris pasireiškė kliniškai aštrių sąnarių sindromo, reiškinį, tuo pačiu pagerinant šlapimo rūgšties ir įvairių uždegiminių tarpininkų koncentraciją, dalyvaujančią patogenezėje ir podagra, nustatančiame klinikinį vaizdą. Tai priversta nutraukti gydymą ir grįžti į įprastą vaistų terapiją.
Veiksmingesnis ir racionalus yra sąlyginė pasirinkimo operacija kriaujamajam optiplazm (KSAP). Autoplačių keitimo pagrindas yra pirmiau pateiktas plazmos kriodukcijos metodas. Nustatyta, kad šlapimo rūgšties gydomame oztrazm sumažėjo 90%, MSM - 78%, CEC - 78%, fibrinogenas - 64%, kreatinino - 61%, trigliceridai - 56%, beta- 56% Lipopop- Rotainins - 48%, karbamido - 38%, cholesterolio - 37%, 1§) 36%, 1§a 28%, su nedideliu panaikinimo bendrą baltymą (14%) ir albumino (14%) 15%).
Per kurso taikymo metu toks hemokoriravimo metodas turi ryškesnį detoksikaciją, imunokorroringing, reokreating ir ribojamą poveikį ir didesnį selektyvumą patogeniniams veiksniams nei ne atrankinis PF. Be šlapimo rūgšties pašalinimo ekstrakorporinės operacijos metu, jos inkstų išsiskyrimas žymiai didėja.
Visi 173 pacientai gavo klinikinį ir laboratorinį atleidimą, išreikštą Arthrenkio atleidimu, artrito simptomų dingimu, gerinant sąnarių funkcinį gebėjimą, gerinant gerovę, normalizavimą laboratorinių ir funkcinių rodiklių. Veiklos toleravimas kurso buvo geras, iš "urching Ricochet" reiškinio dažnis sumažėjo, poveikis buvo ryškesnis, remisija yra ilgesnė. Be to, krūtinės anginos išpuoliai, turinti kartu IHR, arterinė hipertenzija sumažėjo, jautrumas pagrindiniam terapijai padidėjo, jo šalutinio poveikio dažnis buvo žymiai sumažėjo.
Pažymėtina, kad inkstų funkcijų stabilumas (slepikinės aparatų ekskretinis aktyvumas izotopine renage, didinant santykinį šlapimo tankio išleidimą į Zimnitsky, glomerulų filtravimo mėginį ir vamzdžių reabsorbciją) 26 pacientams su diagnozuota podagra nefropatija kaip tiesiogiai po operacijų eigos ir po šešių mėnesių po jos. Tai labiausiai pastebima. Tai pasireiškė lyginant su pacientų grupę, kuri gavo visapusišką gydymą KSAP plazme valiutos kurso ir paprastosios farmakologinės terapijos taikymo.
Optimizuokite gydymą, todėl racionalesnis leidžia plazmos valiutos keitimo ksap derinys. Šioje byloje hemocorekcijos eiga susideda iš 2 plazmazės operacijų su Plazmorbcija ir 2-3 operacijos KSAP. Eksfuzijos tūris plazmaferesheis kiekis yra 35-40% plazmo, plazmorvo tūris yra 1 pl. Gautos plazmos apimties ir perdirbimo pakeitimas yra atliekamas taip pat, kaip ir su KSAP. Per pirmuosius du plazmos operacijas pacientas atsinaujina nuo 3-osios operacijos. Naudojant tokią gydymo schemą, šlapimo rūgšties šalinimo efektyvumas žymiai padidėja (1,6 karto). Teigiamas poveikis ir ilgalaikis atsisakymas yra pasiektas 72% pacientų, sergančių hiperurikemija daugiau kaip 500 μmol / l labiausiai atsparus gydymui. Su gydymo neveiksmingumu būtina apsvarstyti galimybę paralelinę Urikodepresorų paskyrimą lygiagrečiai su nuotekų terapijos elgesiu. . Operacijų taikymo būdų tinkamumo kriterijai yra šlapimo rūgšties lygio normalizavimas.
Podagra ir kiti puorinio mainų pažeidimai
William N. Kelly, Thomas D. Palill (William N. Kelley, Thomas d. Patella)
Hiperurikemijos patofiziologija. Klasifikacija. Hipericemija nurodo biocheminius bruožus ir tarnauja kaip būtina podagros plėtrai. Šlapimo rūgšties koncentracija kūno organizme lemia jo produktų ir pašalinimo greičio santykis. Jis susidaro per purinų bazių oksidaciją, kad gali turėti tiek egzogeninės ir endogeninės kilmės oksidacijos. Maždaug 2/3 šlapimo rūgšties yra kilęs iš šlapimo (300-600 mg per parą) ir apie 1/3 - per virškinimo traktą, kuriame galiausiai sunaikina bakterijas. Hiperurikemija gali būti dėl padidėjusio šlapimo rūgšties produktų greičio, sumažinant inkstus arba abu.
Hiperurikemija ir podagra gali būti suskirstyta į metabolinį ir inkstus. Metabolinėje hiperricemijoje padidėjo šlapimo rūgšties produktai, o inkstų kilmės hiperumerijia, jo ekskrecija yra mažinama. Ne visada galima atskirti metabolinį ir inkstų tipą hiperizerizmui. Išsamiai išnagrinėjusi daugeliui podagrinių pacientų gali rasti abiejų hiperimijos plėtros mechanizmų. Tokiais atvejais valstybė klasifikuojama pagal vyraujančią komponentą: inkstų ar medžiagų apykaitos. Ši klasifikacija pirmiausia taikoma atvejų, kai podagra arba hiperurikemija yra pagrindinė ligos apraiška, ty, kai podagra nėra antrinė į kitą įgytą ligą ir nesudaro įgimtos defekto simptomas, kuris nustato pradžioje kitos sunkios ligos, out. Kartais pagrindinis podagra turi tam tikrą genetinį pagrindą. Antrinė hiperemija arba antrinių podagros vadinami atvejais, kai jie vystosi kaip kitos ligos simptomai arba dėl kai kurių farmakologinių agentų priėmimo.
Šlapimo rūgšties hiperprodukcija. Šlapimo rūgšties hiperprodukcija, pagal apibrėžimą, tai reiškia, kad jo išsiskyrimas yra daugiau nei 600 mg per parą po to, kai buvo laikomasi iki 5 dienų dietos su purinų apribojimu. Yra tariamai mažiau nei 10% visų ligos atvejų tokių atvejų. Pacientui spartinama purinų sintezė De Novo. Arba padidino šių junginių grandinę. Siekiant įsivaizduoti pagrindinius atitinkamų sutrikimų mechanizmus, jis turėtų būti analizuojamas pagal POubine mainų schemą.
Pine Nukleotidai yra adenil, inozino ir guanino rūgštys (atitinkamai, amp, TVF ir GMF) yra baigtiniai purinų biosintezės produktai. Jie gali būti sintezuojami vienu iš dviejų būdų: tiesiogiai iš purino bazių, t. Y., GMF iš Guanino, TVF iš hypoxantalio ir AMF iš adenino, arba De Novo. Pradedant nuo ne purinų pirmtakų ir praeina daug etapų į EMF formavimąsi, kuri tarnauja kaip bendra tarpinė purina nukleotidas. Inozinė rūgštis gali virsti arba AMP arba GMF. Po purino nukleotidų susidarymo jie yra naudojami norint sintezuoti nukleino rūgštis, adenosinerphosfato (ATP), ciklinį amp, ciklinį GMF ir kai kurie kofektoriai.
Įvairūs purino junginiai dezintegruoja į purino nukleotidų monofosfatą. Guanino rūgštis paverčia guanozinu, guanine iksantinu šlapimo rūgštimi, TVF pertrauka per inoziną, hipoksantriną ir ksantriną į tą pačią šlapimo rūgštį, o stiprintuvas gali būti atleistas į TVF ir toliau katabolizuojamas per inosiną į šlapimo rūgštį arba paversti inosinu. tarpinis adenozino susidarymas.
Nepaisant to, kad purino metabolizmo reguliavimas yra gana sudėtingas, pagrindinis lemiamas šlapimo rūgšties sintezės greitis žmonėms yra akivaizdžiai ląstelių koncentracija 5-fosforibozil-1-pirofosfato (FRPF). Paprastai su FRP lygiu ląstelėje padidėjo, šlapimo rūgšties sintezė yra sustiprinta, o jo lygis sumažėja. Nepaisant tam tikrų išimčių, daugeliu atvejų tai yra tiesa.
Pernelyg dideli šlapimo rūgšties produktai nedideliam skaičiui suaugusiems pacientams yra pirminis arba antrinis įgimto metabolinio sutrikimo pasireiškimas. Hiperurikemija ir podagra gali būti pirminė dalinio intensyvumo poilsio nepakankamumas arba padidėjęs FRP-sintetazės aktyvumas. Su Lesha-Niane sindromu beveik visiškasansferazės stoka nustato antrinę hiperusicemiją. Šie rimtos įgimtos anomalijos yra labiau aptartos toliau.
Dėl minėtų įgimtų medžiagų apykaitos sutrikimų (hipoksanthinganinofosforiboziltransferazės trūkumas ir perviršinis FRP sintezės aktyvumas), mažiau nei 15% visų pirminės hiperurikemijos atvejų, dėl šlapimo rūgšties produktų padidėjimo, nustatymas. Dėl didinant savo produktų daugumoje pacientų priežastis išlieka nepaaiškinama.
Antrinės hiperrikemijos, susijusios su padidėjusiu šlapimo rūgšties produktais, gali būti susijęs su daugeliu priežasčių. Kai kuriems pacientams padidėjęs šlapimo išsiskyrimas yra dėl pirminio podagros, pagreitinamas purinų biosintezė De Novo. . Pacientams, sergantiems gliukozės-6-fosfatazės nepakankamumu (I tipo kaupimo liga), šlapimo rūgšties gamyba nuolat didėja, taip pat pagreitinta purinų biosintezė.de Novo. . Šizminio rūgšties hiperprodukcija su šia fermento anomalija yra dėl daugelio mechanizmų. Purino sintezės pagreitisde Novo. Iš dalies gali būti pagreitintos FRPF sintezės rezultatas. Be to, pagreitintas purino nukleotidų skilimas prisideda prie šlapimo rūgšties ekskrecijos padidėjimo. Abu šie mechanizmai yra suaktyvinti dėl gliukozės trūkumo kaip energijos šaltinio, o šlapimo rūgšties gamybai gali būti sumažintas nuolat koreguojant hipoglikemiją, būdingą šiai ligai.
Daugumoje pacientų, sergančių antrine hiperurikemija per didelio šlapimo rūgšties produktų dirvožemyje, pagrindinis sutrikimas yra akivaizdžiai yra nukleino rūgščių grandinės pagreitinimui. Padidėjusi kaulų čiulpų aktyvumas arba kitų audinių ląstelių gyvavimo ciklo stiprinimas, lydimas nukleino rūgščių grandinės pagreitinimui, yra būdinga daugeliui ligų, įskaitant mieloproliferacinį ir limfoproliferacinį, kelis ištikimus, antrinį policitemiją, kenksmingą anemiją, kai hemoglobinopatiją , talasemija, kita hemolizinė anemija, infekcinė mononukleozė ir daugybė hemoglobinopatijos karcino. Pagreitinta nukleino rūgščių grandinė savo ruožtu sukelia hiperusicemiją, hiperoricciduria ir kompensacinį didinamą grynųjų biosintezės greitįde Novo.
Sumažintas išsiskyrimas. Daugeliui pacientų, sergančių podagra, šis šlapimo rūgšties ekskrecijos greitis pasiekiamas tik 10-20 mg / l plazmos lygio lygiu virš normos. Ši patologija yra labiausiai išnyksta pacientams, sergantiems įprastais šlapimo rūgšties produktais ir daugeliu atvejų nėra jo hiperproduction.
Iš šlapimo išsiskyrimas priklauso nuo glomerulų filtravimo, vamzdžių reabsorbcijos ir sekrecijos. Akivaizdu, kad šlapimo rūgštis yra visiškai filtruojama glomatais ir reabsorbuoti proksimaliniuose tubuluose (t. I.E. Jis patiria precabsorbcijos). Pagrindiniais proksimalinių vamzdelių segmentuose ji išskiriama ir antrajame reabsorbcijos skyriuje - proksimalinio kanalo distalinėje dalyje - tai dar kartą dalinė reabsorbcija (Postseletory reabsorbcija). Nepaisant to, kad kai kurios jos akcijos gali būti reaguojamos į didėjančią Genalo kilpos kilpą, ir kolektyvinėje sumoje, šios dvi vietos iš kiekybinio požiūrio yra laikomi mažiau svarbiais. Bando tiksliau išsiaiškinti šių pastarųjų sričių lokalizaciją ir pobūdį ir kiekybiškai įvertinti savo vaidmenį į šlapimo rūgštį sveikai ar pacientui, kaip taisyklė, pasirodė nesėkminga.
Teoriškai sutrikusi inkstų išsiskyrimas šlapimo rūgšties daugumoje pacientų, sergančių podagra gali būti nustatyta: 1) filtravimo greičio sumažėjimas; 2) reabsorbcijos stiprinimas arba 3) sumažėjimas sekrecijos greičiu. Neabejotini duomenys apie bet kurio iš šių mechanizmų vaidmenį kaip pagrindinis defektas nėra; Tikėtina, kad pacientams, sergantiems podagra, atsiranda visi trys veiksniai.
Šizo rūgšties inkstų ekskrecijos sumažėjimo rezultatas gali būti laikomas daugeliu antrinės hipergijos ir podagros atvejų. Sumažinti glomerulų filtravimo greitį lemia šlapimo rūgšties filtravimo apkrovos sumažėjimą ir taip iki hiperurikemijos; Todėl pacientams, sergantiems inkstų patologija, todėl hiperurikemija vystosi. Kai kuriose inkstų ligose (policistinė ir švino nefropatija), vaidmuo ir kiti veiksniai yra atidėti, pavyzdžiui, sumažinti šlapimo rūgšties sekreciją. Podagalapis retai apsunkina antrinės hiperurikemiją dėl inkstų ligos.
Viena iš svarbiausių priežasčių, kodėl antrinės hiperrikijos priežastys yra diuretikų gydymas. Cirkuliacinės plazmos kiekio sumažėjimas sukelia juos pagerinti šlapimo rūgšties vamzdinį reabsorbciją, taip pat sumažinti jo filtravimą. Su juo susijęs hiperrikija, ūminio podagros artrito patogenezė turės tam tikrą pažangą, tada klausimai dėl veiksnių, lemiančių spontanišką ūminio išpuolio nutraukimą ir kolchicino poveikį, vis dar laukia atsakymo.
Gydymas. Gydymas gali būti: 1), jei įmanoma, greitas ir kruopštus ūmus ataka; 2) ūminio podagrinio artrito pasikartojimo prevencija; 3) ligos komplikacijų prevenciją ar regresiją, kurią sukelia natrio kristalų nusėdimas, šlapimtakitės sąnariuose, inkstuose ir kitose audiniuose; 4) prevencija arba regresija kartu simptomų, pavyzdžiui, nutukimas, hiperitrigliceridemija arba hipertenzija; 5) Užtikrinimo sukūrimo inkstų akmenų formavimo prevencija.
Gydymas ūminiu podagra. Ūminio podagros artrito, atliekamas priešuždegiminis gydymas. Dažniausiai naudojamas kolchicinas. Jis skiriamas suvartojamiems sumonumams, dažniausiai 0,5 mg dozei kas valandą arba 1 mg kas 2 valandas, o gydymas tęsiamas iki: 1) paciento būklė nebūtų palengvinta; 2) Virškinimo trakto metu nebus jokių šalutinių reakcijų arba 3) bendra vaisto dozė nepasieks 6 mg nuo poveikio nebuvimo. Kolchicinas yra efektyviausias, jei gydymas prasideda netrukus po simptomų atsiradimo. Per pirmąsias 12 valandų gydymo sąlyga gerokai pagerėjo daugiau kaip 75% pacientų. Tačiau 80 proc. Pacientų, vaistas sukelia nepageidaujamų reakcijų iš virškinimo trakto, kuris gali pasireikšti prieš klinikinio gerinimo valstybės arba tuo pačiu metu su juo. Atsižvelgiant į vidų, maksimalus kolchicino kiekis plazmoje pasiekiamas maždaug po 2 valandų. Todėl galima daryti prielaidą, kad jo priėmimas 1,0 mg kas 2 val. . Kadangi, tačiau terapinis poveikis yra susijęs su kolchicino lygiu leukocitų, o ne plazmoje, gydymo režimo veiksmingumas reikalauja tolesnio vertinimo.
Intraveniniame kolchicino vartojime šalutinis poveikis iš virškinimo trakto neįvyksta, o paciento būklė greičiau pagerina. Po vieno įvado, gerklės leukocitų lygis didėja, likusias pastovus per 24 valandas ir yra galinga apibrėžti net po 10 dienų. Kaip pradinė dozė, 2 mg reikia vartoti į veną, o tada, jei reikia, dvigubai nuo 1 mg vartojimo su 6 valandų intervalu. Su intraveniniu kolchicino vartojimu reikia laikytis specialių atsargumo priemonių. Jis turi erzinantį poveikį ir kai pataikyti audinio aplinkinis laivas gali sukelti aštrių skausmo ir nekrozės. Svarbu prisiminti, kad intraveninis vartojimo būdas reikalauja tikslumo ir kad vaistas turėtų būti veislė 5-10 tūrio tradicinio druskos tirpalo ir infuzija tęsti bent 5 minutes. Ir oralinis, tiek parenterinio vartojimo, kolchicinas gali anglis kaulų čiulpų funkcija ir sukelti alopecia, nepakankamumo kepenų ląstelių, psichikos depresija, traukuliai, kylančių paralyžius, slopinimo kvėpavimo ir mirties. Toksiškas poveikis yra labiau tikėtinas pacientams, sergantiems kepenų patologija, kaulų čiulpų ar inkstų, taip pat gaunant kolchicino dozes. Visais atvejais reikia sumažinti vaisto dozę. Ji neturėtų būti skiriama pacientams, sergantiems neutropenija.
Kiti priešuždegiminiai agentai, įskaitant indometaciną, fenilbuzoną, naprokseną ir fenilopropeną, taip pat veiksmingos ūminio podagros artrito.
Indometacinai galima nustatyti 75 mg dozę, po kurios kas 6 valandos pacientas turėtų gauti 50 mg; Gydymas šiomis dozėmis tęsiasi kitą dieną po simptomų išnykimo, dozė sumažinama iki 50 mg kas 8 val. (Tris kartus) ir iki 25 mg kas 8 valandas (tris kartus). Indometacino šalutinis poveikis yra virškinimo trakto sutrikimai, natrio vėlavimas organizme ir simptomai nuo centrinės nervų sistemos. Nepaisant to, kad šios dozės gali sukelti šalutinį poveikį beveik 60% pacientų, indometacinas paprastai perduodamas lengviau nei kolchicinas, ir tikriausiai yra pasirinkimo priemonė su ūminiu džiūčiais artritu. Siekiant padidinti gydymo efektyvumą ir sumažinti pacientų patologijos apraiškas, reikėtų užkirsti kelią, kad priešuždegiminių lėšų priėmimą turėtų būti pradėta pirmaisiais skausmo pojūčiais. Preparatai, skatinantys šlapimo rūgšties išsiskyrimą, ir alopurinolis su ūmaus podagros ataka yra neveiksmingi.
Esant ūminio podagros, ypač kontraindikacijų ar neefektyvumo kolchicino ir nesteroidinių priešuždegiminių lėšų, nauda suteikia sisteminį ar vietinį (i.e. viduje) administracija gliukokortikoidų. Sisteminei administracijai, ar tai yra burnos arba intraveninės, vidutinio sunkumo dozės turėtų būti skiriamos kelias dienas, nes gliukokortikoidų koncentracija greitai sumažinama ir jų veiksmas sustoja. Ilgalaikio steroidinio preparato viduje vartojimas (pvz., "Triamcinolone heksaketoneze" 15-30 mg doze) gali sustabdyti monoltrito ar sprogimo ataką 24-36 val. Šis gydymas yra ypač patartinas, jei tai neįmanoma naudoti standartinę dozavimo diagramą.
Prevencija. Priimant ūmus ataką, taikomos kelios priemonės, kurios sumažina pasikartojimo tikimybę. Tai apima: 1) kasdien prevencinį kolchicino arba indometacino priėmimą; 2) kontroliuojamas kūno svorio sumažėjimas pacientams, sergantiems nutukimu; 3) panaikinti žinomų išprovokuojančių veiksnių, pavyzdžiui, dideliais kiekiais alkoholio arba valo daug purinų; 4) anti-tuoperinių vaistų vartojimas.
Dienos priėmimas mažų dozių kolchicino veiksmingai apsaugo nuo vėlesnių aštrių išpuolių plėtrą. Kolchicinas per paros dozę 1-2 mg yra veiksminga beveik 1/4 pacientų, sergančių podagra ir neveiksminga apie 5% pacientų. Be to, ši gydymo programa yra saugi ir praktiškai nėra susijusi su šalutiniu poveikiu. Tačiau, jei nesilaikysite "Urate" koncentracijos serume per įprastą diapazoną, pacientas bus pristatytas tik nuo ūminio artrito, o ne iš kitų podagros apraiškų. Palaikymas gydymas su kolchicinu yra ypač parodyta per pirmuosius praėjuses praėjusių metų po to, kai pradedant gydyti anti-Typeerizing agentus pradžios.
Natrio natrio nuosėdų atvirkštinio vystymosi prevencija arba stimuliavimas audiniuose. Anti-Typeericheminiai agentai gana efektyviai sumažina šlapimo serumo koncentraciją serume, todėl jie turėtų būti naudojami pacientams, sergantiems: 1) vienu ar didesniu ūminio gubric artrito išpuoliu; 2) vienas podagros indėlis ar didesnis; 3) šlapimo rūgšties nefrolitiozė. Jų taikymo tikslas - išlaikyti žemesnių nei 70 mg / l serumo serumo lygį; I.E. Minimalioje koncentracijoje, kurioje URA turi prisotina ekstraląstelinį skystį. Šį lygį galima pasiekti su vaistais, kurie padidina šlapimo rūgšties ekskreciją arba sumažinant šios rūgšties produktus. Anti-Specizikiniai agentai paprastai neturi priešuždegiminių veiksmų. Ukraauriniai vaistai mažina serumo šlapimo lygį, didinant savo inkstų išsiskyrimą. Nepaisant to, kad ši nuosavybė turi daug cheminių medžiagų, kurios yra veiksmingiausios naudojamos Jungtinėse Valstijose yra probenecidas ir sulfinpirazonas. Probenecidas paprastai skiriamas pradinėje 250 mg dozėje du kartus per dieną. Po kelių savaičių jis padidina reikšmingą serumo švaistymo koncentracijos sumažėjimą. Pusė pacientų, tai galima pasiekti su bendra doze 1 g per dieną; Didžiausia dozė neturi viršyti 3,0 g per parą. Nuo probenecido pusinės eliminacijos laikotarpio. SoStoriai 6-12 valandų, ji turėtų būti imtasi vienodas dozes 2-4 kartus per dieną. Pagrindinis šalutinis poveikis yra padidėjęs jautrumas, odos bėrimas ir simptomai iš virškinimo trakto. Nepaisant retų toksiškų veiksmų atvejų šios nepageidaujamos reakcijos gali priversti beveik 1/3 pacientų nutraukti gydymą.
Sulfinpyrazon yra fenilbuzono metabolitas, neturintis priešuždegiminių veiksmų. Gydymas jie prasideda nuo 50 mg dozės du kartus per parą, palaipsniui didinant dozę, kad palaikytumėte 300-400 mg per parą 3-4 kartus. Didžiausia efektyvi paros dozė yra 800 mg. Šalutinis poveikis yra panašus į tokį probeclision, nors toksiškų veiksmų dėl kaulų čiulpų dažnis gali būti didesnis. Maždaug 25% pacientų nustoja gauti vaistą už vieną ar kitą priežastį.
Mėginiai ir sulfinpirazonas yra veiksmingos daugeliu atvejų su hiperrikemija ir podagra. Be narkotikų netolerancijos, gydymo neveiksmingumas gali būti susijęs su jų priėmimo schemos pažeidimu, tuo pačiu metu gaunant salicilates arba sutrikusi inkstų funkcija. Acetilsalicilo rūgšties (aspirino) bet dozės blokuoja Urikozurio poveikį pronecide ir sulfinpirazono. Jie tampa mažiau veiksmingi skaidymo kreatinino žemiau 80 ml / min ir sustabdo veiksmą Clien 30 ml / min.
Su neigiama alato pusiausvyra, dėl gydymo su "Urricaurric" narkotikų, serumo šlapimo koncentracija mažėja, o šlapimo rūgšties išsiskyrimas su šlapimu viršija pradinį lygį. Gydymo tęsinys sukelia mobilizavimą ir izoliuoti urato perteklių, jo serumo suma sumažėja, o šlapimo rūgšties išsiskyrimas su šlapimu beveik pasiekia pradines vertes. Laikinas jo išsiskyrimo stiprinimas, tęsiantis vos už kelias dienas, gali nustatyti inkstų akmenų susidarymą 1/10 pacientų. Siekiant išvengti šios komplikacijos, šerosūric narkotikų priėmimas turėtų būti pradėtas mažomis dozėmis, palaipsniui juos padidinti. Išlaikyti sustiprintą šlapinimą su pakankamu hidratacija ir šlapimu, kenčiančiu žodiniu natrio bikarbonato nerija arba kartu su acetazolamidu sumažina akmens formavimo tikimybę. Idealus kandidatas gydant "Urricauric" priemonėmis yra pacientas, jaunesnis nei 60 metų, kuris atitinka įprastą dietą su įprastu inkstų funkcija ir šlapimo rūgšties išsiskyrimas yra mažesnis nei 700 mg per parą, kuri, istorijoje nėra jokių požymių inkstų akmenų.
Hipericemija taip pat gali būti ištaisyta naudojant alopurinolą, kuris sumažina šlapimo rūgšties sintezę. Jis slopina Xanthoxidazę, kad katalizuojahipoksantalio oksidacija Xanthine ir Xanthine šlapimo rūgštyje. Nepaisant to, kad aloburinolio pusinės eliminacijos laikas organizme yra tik 2-3 valandos, tai paverčia daugiausia oksiparinolis, kuris yra vienodai efektyvus ksantino oksidazės inhibitorius, bet su pusinės eliminacijos laikotarpiu 18-30. Dauguma pacientų turi veiksmingą 300 mg per parą. Dėl ilgo pusėjimo laikotarpio pagrindinio metabolito alopurinolio, jis gali būti skiriamas kartą per dieną. Kadangi oksifarinolis išsiskiria daugiausia su šlapimu, jo pusinės eliminacijos laikas inkstų nepakankamumo metu pratęsiamas. Šiuo atžvilgiu, su ryškiu pažeidimu inkstų funkcijos, alopurinolio dozė turėtų būti sumažinta du kartus.
Sunkūs alopurinolio šalutiniai reiškiniai yra pažeidžiami virškinimo trakto, odos bėrimų, karštinės būklės, toksiškos epidermio nekrolizmo, alopecia, kaulų čiulpų funkcijos, hepatito, geltos ir vaskulito slopinimo. Bendras šalutinis poveikio dažnumas siekia 20%; Jie dažniau vystosi su inkstų nepakankamumu. Tik 5% pacientų jų sunkumas sustabdo alopurinolio gydymą. Kai jis yra priskirtas, reikėtų atsižvelgti į intersticsice sąveiką, nes jis padidina MercptoTopurin ir azatiotriano laikotarpius ir padidina ciklofosfamido toksiškumą.
"Allopurinol" pageidauja Ukrainų įrankių: 1) padidėjusi (daugiau nei 700 mg per parą pagal bendrą mitybą) šlapimo rūgšties išsiskyrimą su šlapimu; 2) sutrikusi inkstų funkcija su kreatinino klirensu mažiau nei 80 ml / min; 3) Gatty nuosėdos sąnariuose nepriklausomai nuo inkstų funkcijos; 4) Mushy Nefrolitiozė; 6) podagra, kuri nėra galinga nuo Urikosurių narkotikų dėl jų neveiksmingumo ar netoleravimo. Retais atvejais kiekvieno vaisto neveiksmingumas, naudojamas atskirai, alopurinolis gali būti naudojamas vienu metu su jokiu Urrinauriniu agentu. Tai nereikalauja narkotikų dozės pasikeitimo ir paprastai lydi serumo švaistymo lygį.
Kai kurie greita ir ryškūs mažinant šlapimo serume lygį, prieš gydymą, ūminis graikų artritas gali išsivystyti. Kitaip tariant, gydymo pradžia su bet kokiu anti-hiperrikologiniu vaistu gali sukelti aštrių atakų. Be to, su dideliais graikų nuosėdomis, net prieš hiperurikemijos sunkumo sumažėjimą per metus gali atsirasti pasikartojimų. Šiuo atžvilgiu, prieš pradedant vartoti anti-hiperricemines priemones, patartina pradėti prevencinį kolchicino priėmimą ir tęsti jį iki to, kol serumo serumo lygis bus ne mažiau kaip metus arba tol, kol visos podagros indėliai ištirps . Pacientai turėtų žinoti apie galimybes pasunkuoti ankstyvuoju gydymo laikotarpiu. Dauguma pacientų, sergančių didelių nuosėdų sąnarių ir (arba) inkstų nepakankamumu, turėtų smarkiai apriboti purinų suvartojimą su maistu.
Ūminio nefropatijos šepečio prevencija ir gydymas pacientams. Pagal ūminę šulultūrinę nefropatiją būtina nedelsiant pradėti intensyvų gydymą. Iš pradžių šlapinimasis turėtų būti padidintas su dideliais vandens apkrovomis ir diuretikais, pvz., Furosemidu. Šlapimas pastebimas, kad šlapimo rūgštis virsta daugiau tirpių vienkartiniu natrio šlapimu. Outshigal pasiekiama natrio bikarbonato - nerijos arba kartu su acetazolamidu. Alopurinolis turi būti vartojamas siekiant sumažinti šlapimo rūgšties susidarymą. Jos pradinė dozė šiais atvejais yra 8 mg / kg per dieną vieną kartą. Po 3-4 dienų, jei inkstų nepakankamumas išlieka, dozė sumažinama iki 100-200 mg per parą. Su šermies inkstų akmenimis gydymas yra toks pat, kaip ir Ureny nefropatija. Daugeliu atvejų pakanka derinti alopurinolą tik su didelių skysčių kiekių suvartojimu.
Pacientus su hiperurikemija.Apklausa pacientams, sergantiems hiperurikemija yra nukreiptas į: 1) paaiškinti savo priežastis, kurios gali reikšti dar vieną sunkią ligą; 2) vertinti audinių ir organų ir jo laipsnį; 3) susijusių pažeidimų nustatymas. Praktiškai visos šios užduotys yra išspręstos tuo pačiu metu, nes sprendimas dėl hiperurikemijos ir gydymo svarbos priklauso nuo atsakymo į visus šiuos klausimus.
Šlapimo analizės dėl šlapimo rūgšties rezultatai yra svarbiausi hiperumemijoje. Nurodant urolitozės istoriją, rodomas apklausos paveikslėlis pilvo ertmės ir intraveninės pyelografijos. Atrasti akmenis inkstuose, šlapimo rūgšties analizė ir kiti komponentai gali būti naudingi. Sąnarių patologijoje patartina ištirti sinovinį skystį ir nustatyti sąnarius. Jei istorija turi gaires dėl švino kontakto, gali prireikti apibrėžti jo išsiskyrimą su šlapimu po kalcio-EDTA infuzijos, kad būtų diagnozuojama podagra susijusi su apsinuodijimu. Jei daroma prielaida, kad padidėjusi šlapimo rūgšties gamyba, gali būti rodomasltransferazės aktyvumo ir FRF sintezės raudonųjų kraujo kūnelių apibrėžimas.
Pacientų, sergančių asimptominiu hiperurikemija, palaikymas. Klausimas dėl poreikio gydyti pacientams, sergantiems asimptominės hiperricemija, neturi aiškaus atsakymo. Paprastai gydymas nereikalingas, jei tik: 1) pacientas nenustato skundų; 2) Nėra šeimos istorijos podagros, nefrolitiozės ar inkstų nepakankamumo arba 3) šlapimo rūgšties išsiskyrimas nėra per didelis (daugiau nei 1100 mg per parą).
Kiti purino metabolizmo pažeidimai, lydi hiperurikemija ir podagra. Hipoksanthinganininofosforibozilazferazės nepakankamumas. Hipoksanthinganinofosforiboziltransferazės katalizuoja hypoksantalio konversiją į inozinę rūgštį ir guaninu Guanozinu. Fosforibozės donoras tarnauja FRPF. Hypoxanthinganyl fosforiboziltransferazės nepakankamumas lemia FRPF išlaidų sumažėjimą, kuris kaupiasi dideliais nei įprastomis, koncentracijomis. BRPF perviršis pagreitina purinų biosintezę De Novo. Ir todėl padidina šlapimo rūgšties produktus.
Lesha-Nihana sindromas yra liga, pasisekė su x chromosoma. Būdingas biocheminis pažeidimas atsiranda smarkiai ryškustransferazės trūkumas. Pacientams, hiperrikemija ir pernelyg didelė šlapimo rūgšties hiperprodukcija. Be to, jie sukuria savitą neurologinius sutrikimus, kuriems būdingas savižudybė, choreoathtyathozė, raumenų spazinis būklė, taip pat vėlavimas augimo ir psichikos raidos. Šios ligos dažnumas vertinamas kaip 1: 100 000 naujagimių.
Apie 0,5-1,0 proc. Paprastai jų podagros artritas pasireiškia jaunais amžiais (15-30 metų), nefrolito ir neurologinių simptomų, įskaitant dygsnio, hiperreflexia, ir psichikos raidos koordinavimą, ir (arba) atsilieka nuo neurologinių simptomų dažnis. Liga paveldima kaip ženklas, priimtas su X-chromosoma, todėl jis perduodamas vyrams iš bendrų moterų.
Fermentas, kurio nepakankamumas sukelia šią ligą (hipoksanthinganininofosforiboziltransferazė) yra labai svarbi genetikai. Dėl galimų Globin genų šeimos išskyrus LokusanthinganinininininoPhosphosposyltransferazės lokusas yra labiausiai tiriamas vienas žmogaus genas.
Asmensė yra išgrynintos į vienodą būseną ir nustatoma jo aminorūgščių seka. Paprastai jo santykinė molekulinė masė yra 2470, o subvienetas susideda iš 217 aminorūgščių liekanų. Fermentas yra tetrameris, sudarytas iš keturių vienodų subvienetų. Taip pat yra keturių variantų formųposyltransferazės. Kiekviename iš jų vienos aminorūgščių pakeitimas laiduoja arba į baltymo katalizinių savybių praradimą arba sumažėjo pastovios fermento koncentracijos sumažėjimas dėl sintezės mažinimo arba paspartinkite mutanto baltymų skilimą .
DNR seka, papildoma informacija RNR (MRNR), koduoja Giloksanthinganin fosforibozitransferazę, klonuotas ir iššifruotas. Kaip molekulinė zondas, ši seka naudojama siekiant nustatyti vežimo būseną moterims iš rizikos grupės, kurios negalėjo nustatyti normaliai. Žmogaus genas buvo perkeltas į pelės organizmą, naudojant kaulų čiulpų transplantaciją, užkrėstą vektoriumi retrovirusu. Tikrumo, žmogausferazės išraiška buvo įkurta tokiu būdu. Pastaruoju metu taip pat buvo gauta transgeninė pelių linija, kurioje žmogaus fermentas išreiškiamas tose pačiose audiniuose kaip asmuo.
Susijusios biocheminės anomalijos, kurios sukelia ryškias neurologines apraiškas Lesha-Nihano sindromo yra pakankamai iššifruoti. Su poilsio tyrimo pacientų smegenų, požymiai specifinio defektų centrinių dopaminerginių takų buvo gauti, ypač bazinės ganglijoje irnucleus Accumbens. . Atitinkami duomenysin vivo. Gauta naudojant POSITRONIAMSION tomografiją (PET), atliktą pacientams, kuriems nepakankamasansferazės. Daugumoje pacientų, kurie buvo išnagrinėti šiuo metodu, buvo atskleista dėl keitimosi 2 "-for-deoksigliukozės pažeidimas. Ryšys tarp dofaminerginės nervų sistemos patologijos ir purino mainų pažeidimo lieka neaiški.
"Xanthine oksidazės inhibitorius sėkmingai įtakoja" HypoxanthinganinoNinganininonhipaninonhipaninonhipanini". Tuo pačiu metu, nedidelis pacientų skaičius yra suformuotas ksanthine akmenų, bet dauguma jų su inkstų akmenimis ir podagra yra išgydyti. Nėra specialių gydymo būdų neurologinių pažeidimų su Lesha-Nihana sindromu.
FRF sintezės variantai. Atskleidė keletas šeimų, kurios nariai padidino FRF sintezės fermento aktyvumą. Visi trys žinomi mutantinių fermentų tipai padidino aktyvumą, o tai padidina FRPF intracelulinės koncentracijos padidėjimą, pagreitinant purinų biosintezę ir didinant šlapimo rūgšties išsiskyrimą. Ši liga taip pat paveldima kaip ženklas, priimtas su x chromosoma. Kaip ir dalinio nepakankamumoansferaze, su šia patologija, antrasis trečiasis dešimtmetis gyvenimo dažniausiai kuria podagra ir dažnai susidarė sukčiavimo akmenys. Kelyje vaikai padidėjo FRP-sintezės aktyvumas buvo derinamas su nervų kurtumu.
Kiti purino mainų pažeidimai.Adenin fosforiboziltransferazės nepakankamumas. Adenin fosforiboziltransferazės katalizuoja adenino transformaciją amp. Pirmasis asmuo, turintis šio fermento nepakankamumą, buvo heterozigotinis dėl šio defekto, jo klinikiniai simptomai neturėjo. Tada buvo nustatyta, kad heterozigoziškumas šioje funkcijoje yra plačiai paplitęs gana plačiai, tikriausiai su 1: 100 dažniu. Šiuo metu buvo nustatyta 11 homozigotes už šio fermento nepakankamumą, kuriame inkstų akmenys sudarė 2,8-dioksianin. Dėl cheminio panašumo 2,8-dioksianino, lengva supainioti su šlapimo rūgštimi, todėl šis pacientas pirmą kartą buvo klaidingai diagnozuotas nefrolit.
Ksantinoksidazės trūkumas . "Xanthoxidase" katalizuoja hipoksantalio oksidaciją Xanthine, Xanthine šlapimo rūgštyje ir adenine 2,8-dioksianinu. Xanthinuria, pirmasis įgimtas purino mainų pažeidimas, iššifruoti fermento lygiu, yra dėl nepakankamumo apie Xanthinoksidazę. Kaip rezultatas, pacientams, sergantiems ksanthinuria, hipanhemija ir hyperikciduria yra aptikta, taip pat sustiprintas išsiskyrimas su šlapimo hypoxanthin ir Xanthine oksypurines. Pusė pacientų nenustato skundų ir 1/3 šlapimo takų yra suformuoti ksantino akmenys. Daugelyje pacientų, miopatija išsivystė, trijų poliartrito, kuris galėtų būti sinovito pasireiškimas kristalų pasireiškimas. Kiekvieno simptomų kūrimas, Ksanteno sunaikinimas yra pritvirtintas prie nuosėdų.
Keturiems pacientams įgimtas ksantino oksidazės nepakankamumas buvo derinamas su įgimtu sulfato oksidazės trūkumu. Klinikiniame paveikslėlyje naujagimių dominavo ryški neurologinė patologija, kuri yra būdinga izoliuotam sulfactoxidazės nepakankamumui. Nepaisant to, kad pagrindinis defektas atidėtas pagal molibdato kofaktoriaus nepakankamumą, reikalingą kitam fermentui veikimui, amonio molibdato gydymas buvo neveiksmingas. Pacientas, kuris buvo visiškai parenteralinės mitybos sukūrė liga, kuri imituoja bendrą nepakankamumą Xanthine oksidazės ir sulfootazės. Po amonio molibdato gydymo fermentų funkcija buvo visiškai normalizuota, o tai lėmė klinikinį atsigavimą.
MioJajenilatdezaminazės gedimas. . "Mochajenylate Deaminase", izofermento adenilato dimotinaze yra tik skeleto raumenyse. Fermentas katalizuoja adenilios (AMP) konversiją į inosinę rūgštį (TVF). Ši reakcija yra neatskiriama Purrionukleotidų ciklo dalis ir, matyt, svarbu išlaikyti energijos procesus ir energijos šalinimą skeleto raumenyje.
Šio fermento nepakankamumas yra nustatomas tik skeleto raumenyje. Dauguma pacientų, sergančių fiziniu krūviu, pasirodo Mergija, raumenų spazmai ir nuovargio jausmas. Maždaug 1/3 pacientų skundžiasi dėl raumenų silpnumo, net jei nėra apkrovos. Pateikiami kai kurie blogi skundai.
Liga paprastai pasireiškia vaikų ir paauglystėje. Klinikiniai simptomai yra tokie patys kaip ir metabolinėje myopatijoje. Kreatininozinės lygis padidinamas mažiau nei pusėje atvejų. Elektroniografiniai tyrimai ir įprasta raumenų biopsijos histologija leidžia mums nustatyti nespecifinius pakeitimus. Manoma, kad adenilato daminazės nepakankamumas gali būti diagnozuotas remiantis bandomo dilbio bandymo rezultatais. Pacientams, sergantiems šio fermento nepakankamumu, amoniako produktai yra sumažinti, nes amp deministration yra užblokuotas. Diagnozę turėtų būti patvirtinta tiesioginiu AMF-Deaminazės aktyvumo apibrėžimu skeleto raumenų biopate, nes sumažėję amoniako gaminiai veikia kitoms miopatijoms. Liga progresuoja lėtai ir daugeliu atvejų lemia kai kurių veikimo sumažėjimą. Efektyvi specifinė terapija neegzistuoja.
Adenilsuccinazės trūkumas . Pacientai, sergantys adenilsuccinazės trūkumu atsilieka nuo psichikos raidos ir dažnai kenčia nuo autizmo. Be to, jie kenčia nuo traukulių priepuolių, jie yra sulaikyti psichomotoriniai plėtrai, taip pat yra keletas variklių sutrikimų. Ekskrecija su šlapimu succinylamiir ginčinikladenozinas sustiprintas. Diagnozė nustatoma, kai aptinkamas dalinis arba visiškas fermento aktyvumo trūkumas kepenyse, inkstuose ar skeleto raumenyse. Limfocituose ir fibroblastuose jo dalinis gedimas nustatomas. Prognozė nežinoma, o specifinis gydymas nėra sukurtas.
T.P. Harrison. Vidaus medicinos principai.Vertimas D.M. A. V.SKOVA, PH.D. N. ZAVADENKO, PH.D. D. G. Katkovsky.
Deoksiuridilo nukleotidų mainai
Deoksiuridilo nukleotidaijie yra tarpiniai produktai sintezės timidilo nukleotidų. Rezultatas yra lengvai atpažįstamas DNR polimerazių ir gali būti naudojamas DNR sintezei vietoj DTTF. Kai URACIL atkartoja DNR struktūrą, jis sudaro papildomą porą su adeninu, todėl tai nepraranda informacijos, įrašytos DNR. Tačiau DNR struktūroje gali pasireikšti DNR struktūroje spontaniškai DCMF. Šiuo atveju replikacija įvyksta replikacijoje, nes papildoma citozino guanino bazė, o ne adeninas.
Siekiant užkirsti kelią Uridino nukleotidų įdarbinimui DNR ląstelėse yra paprastas mechanizmas. "DUMPHAZE" sukuria DUMF (polimerazės DNR substratas) į DUMF (nėra polimerazės DNR substratas), kuris naudojamas timidilo nukleotidų sintezei, nes DUMF paverčia pradinį DTMF ir tada DTTF.
Galutinis produktas purino nukleotidų šlapimo rūgšties peiliui būdingas mažas tirpumas vandenyje, jo natrio druska pasižymi didesniu tirpumu. Forma, kurioje šlapimo rūgštis yra biologinių skysčių (kraujo, šlapimo, spinosa-skysčio) priklauso nuo šio skysčio pH. "Proton N9" RC dydis yra 5,75, o "Proton N-L-10.3". Tai reiškia, kad fiziologinėse sąlygose, t e. Su įprastu fiziologinių skysčių pH, galima aptikti ir pačią šlapimo rūgšties ir jo mononatų druską (natrio uratas). Skysto pH yra žemiau 5,75, pagrindinė molekulinė forma yra šlapimo rūgštis. PH 5.75 rūgštyje ir jo druska yra lygiu kiekiais. Virš pH virš 5,75, dominuojanti forma yra šlapimo rūgšties natrio druska.
Purynės metabolizmo pažeidimai yra hiperricemija, hiperriuksas ir imunodeficito liga.
Labai didelė šlapimo rūgšties koncentracija kraujyje lemia gana bendrą ligų grupę, vadinamą podagra. Podagros dažnis priklauso nuo šalies ir yra apie 3/1000. POUT - patologinių sąlygų grupė, susijusi su žymiu padidėjimu kraujo lygiu kraujyje (paprastai 3-7 mg / 100 ml). Hipericemija ne visada pasireiškia bet kokiais simptomais, tačiau kai kurie žmonės prisideda prie natrio šlapimo kristalų kristalų sąnariuose ir audiniuose. Be ryškaus skausmo, pridedant patyčią, pakartotiniai išpuoliai sukelia audinių sunaikinimą ir sunkius artrito panašius pažeidimus. Terminas podagra turėtų apsiriboti hiperurikemija su tokių podagros indėlių buvimą.
Žemiau pateikiama lentelė, kurioje nurodoma galimų grynųjų nukleotidų mainų pažeidimo priežastys
Baltymų maiste koncentracijos bake yra purinų. Šios organinės medžiagos yra žmogaus genų statybinės medžiagos, gyvūnų ir augalų pasaulio atstovai. Su purinų disbalansu, būtina reguliuoti dienos meniu, kad maisto ingredientai papildytų savo rezervą, palaikė bendrą sveikatos būklę, ypač žmones iš rizikos grupės. Siekiant išvengti rimtų kūno patologijų, svarbu laiku atsakyti į pirmuosius ligos požymius, o ne pradėti patologinį procesą.
Kas yra purina ir šlapimo rūgštis
Purina yra cheminiai junginiai, kurie yra nukleino rūgščių pagrindas, tiesiogiai dalyvauja DNR molekulių ir RNR formavime ir struktūroje. Kalbant apie farmakologines savybes, Purina padeda įsisavinti vitaminus ir mikroelementus, stabilizuoti ir išlaikyti metabolizmą. Tokios medicininės sąvokos, pavyzdžiui, "Purina ir podagra" yra glaudžiai susiję vienas su kitu, jis lieka tik sutelkti dėmesį į vadinamąjį "tarpinę nuorodą šios grandinės" - šlapimo rūgšties (rūgštingumo Ukred).
Kai ląstelės miršta, vyrauja šlapimo rūgšties sunaikinimo procesas. Tai yra natūrali kūno būklė, kai paskutinis komponentas veikia kaip natūralus antioksidantas, kuris patikimai apsaugo kraujagysles nuo sunaikinimo. Jei šlapimo rūgšties lygis sparčiai didėja, kalbame apie progresyvią patologiją, susijusią su lėtiniu inkstų disfunkcija. Dėl šios priežasties rūgštingumo sukimosi koncentracija viršija sausgyslių, sąnarių, vidaus organų ir ligos koncentracija yra vadinama podagra artritu ar podagra.
Purin Exchange.
Tai yra purino nukleotidų sintezės ir ėduonio derinys, kai azoto purino bazės ir fosfato rūgšties liekanos, ribojančių angliavandenių (deoksyribozės) pastaruoju metu. Tokia harmoninga kompozicija yra būtina lipidų metabolizmui išlaikyti, kurio pažeidimas didėja kūno svorio padidėjimas, kraujospūdžio šuolis vyrauja, laipsniški širdies ir kraujagyslių ligų simptomai, linkę į lėtinį srautą.
Purino junginius atstovauja tokie dariniai heterociklinio azoto bazės Pyrin, kaip adenino, guanine ir hypoxanthin, kuris paremtas leistinas lygis atnaujinti nukleino rūgščių ir baltymų organizme, energijos metabolizmo pastovumas. Pine Nukleotidų sintezės slopinimas sulėtėja audinių augimą, gali patologiškai padidinti šlapimo rūgšties koncentraciją. Norint pasiekti pusiausvyrą, svarbu nustatyti, kur ir kokie purino pagrindai maisto produktuose apriboja, kaip jų vartojimas atsispindi sveikatai.
Purino vartojimo normos
Rekomenduojama paros dozė šio ingrediento organizme turėtų skirtis per 700-1000 mg. Pagrindinis grynųjų šaltinis turėtų būti daržovių maistas dienos dietoje. Jei naudojate daugiau mėsos produktų, podagros rizika yra ypač didelė pacientams iš rizikos grupės. Kai šlapimo rūgšties koncentracija viršija leistiną normos greitį, būtina sumažinti maisto ingredientų kiekį su talpinamu purinų kiekiu, sumažinti kasdienio nukleotidų normą iki 100-150 mg. Priešingu atveju negalima išvengti pasikartojimo.
Purina į maistą - stalas
Jei nekontroliuojate šio rodiklio, lėtinės ligos, linkusios pasikartoti žmogaus organizme. "Pine Prues" - svarbūs komponentai, todėl su disbalansu, jums reikia įvesti tam tikrus įprastos dienos meniu pakeitimus, laikykitės terapinio dietos dietos numerio 6. žemiau yra lentelė, pagal kurią galite sužinoti organinių junginių koncentracija 100 g produkto:
| Maisto produkto pavadinimas | |
| kiaušinis | |
| juoda arbata | |
| Šokoladas balta | |
| jautienos kepenų veršeliai | |
| jaunų gyvūnų mėsa | |
| Žuvų riebalų įvairovė | |
| Žaliosios daržovės | |
| vaisiai (vyšnios, vyšnios, vynuogės, braškės, mėlynės) | |
| pupelių šparagai | |
| žirniai ir visi ankštiniai augalai |
Dieta su purino mainais pažeidimu
Domina purino turinį paciento maiste, jis prasideda nuo nukleino rūgščių disbalanso savo organizme. Tokiu klinikiniu vaizdu gydytojas rekomenduoja laikyti medicininę mitybą, kad būtų pašalintas kitas podagros pasikartojimas. Tokia rekomendacija ir kitos ligos yra tinkamos, tarp kurių yra ūminis arba lėtinis jade, šlapimo diatezė, inkstų nepakankamumas, cistinurija, hiperrikija, oksalurija. Čia yra vertingos specialistų rekomendacijos:
- Svarbu išvengti ilgo ar trumpalaikio bado streiko, nes šiuo atveju šlapimo rūgšties koncentracija organizme auga, ji gali sukelti pagrindinės ligos atkrytį.
- Renkantis mėsos produktus, svarbu nepamiršti, kad purino koncentracija raumenų audiniuose yra tiesiogiai proporcingas jų funkcionalumo intensyvumui organizme. Riebalios mėsos veislės yra geriau palikti praeityje ir pirmenybę duoti triušiams, vištienai, Turkijai.
- Purino dieta, kai podagra turi apriboti gėrimų suvartojimą, kurie pagreitina skysčio pašalinimo procesą nuo kūno, pavyzdžiui, kavos, sodos, stiprios arbatos pusryčiams. Tačiau šviežios sultys meniu yra laukiami tik, papildomai praturtinti kūną su vitaminais.
- Atsižvelgiant į podagra, svarbu laikinai neįtraukti daržovių sultinius ir sriubas nuo terapinės dietos, mėsos ir jaunystės patiekalų, ir pirmenybę teikti vegetaro sriuboms.
- Būtina atsisakyti blogų įpročių, vadovauti teisingam gyvenimo būdui, kontroliuoti kasdieninę dietą ir išvengti vienos iš nutukimo formų.
- Būtina suvartoti tik tinkamus riebalus, tarp kurių yra sveikintini kukurūzai, alyvuogių, saulėgrąžų aliejaus. Be to, vitaminų P2, RR, C. priėmimas.
Žemas lygis
Pagrindinis tikslas - sumažinti šlapimo rūgšties indikatorių ir jo druskas, atsiradusios po purinų metabolizmo ir šlapimo reakcijos pokyčių į šarminę terpę. Gydytojai rekomenduoja laikytis 6-osios 6 lentelės, kurioje numatyta purinų apribojimas, natrio chlorido paros dozių sumažinimas ir visiškas oksalo rūgšties atsisakymas. Baltymai turi būti sumažinti iki 70-80 g, riebalų - iki 80-90 g, angliavandenių - iki 400 g. Geriamojo režimo - iki 2 litrų ir daugiau. Dienos dietos energijos vertė skiriasi nuo 2 700-3 000 kcal.
Šlapimo pasvirimas padidina uratų tirpumą, pagreitina rūgštingumo sukelto nuo kūno prielaidą, pažeidžia formavimo procesą. Atsitiktinis maistas deramasi su specialistu, ir tokios taisyklės nėra svarbios ne pažeisti. Toliau pateikiami produktai, leidžiantys kiekvieną dieną hipopurrišką dietą:
- daržovės: baklažanai, cukinijos, bulvės, pomidorai, agurkai;
- vaisiai: obuoliai, abrikosai, obuoliai;
- pieno produktai: pienas, kefyras, jogurtas;
- paukštis: Turkija, vištiena;
- mėsos produktai: triušis.
Purina, pavyzdžiui, kofeino, teofilino ir theobromin, esančios kakavos, kavos, arbatos ir šokolado, nėra reikšmingas pavojus, tačiau jų leistinos dozės kasdieniame meniu turėtų būti minimalus. Tačiau žemiau pateikiami kategoriškai draudžiami maisto produktai su žemo lygio dieta, visiškai neįtraukta į pacientų kasdienę dietą:
- pupelės, lęšiai, sorelis;
- dešros produktai;
- konditerijos gaminiai;
- Žuvys ir jūros gėrybės;
- alkoholiniai ir gazuoti gėrimai.
Antipurinovaya.
Šiuo atveju būtina valgyti iki 4 - 5 kartus per dieną, svarbu apriboti ugniai atsparių riebalų suvartojimą. Produktai, turintys daug purinų ir oksalo rūgšties, taip pat yra draudžiami. Druska, prieskoniai neigiamai veikia rūgščių sukeltą koncentraciją, todėl jums reikia įvesti tam tikrus apribojimus. Jei valgote teisingai, išlaikydami leistiną grynųjų koncentraciją kraujyje, galite pratęsti atleidimo laikotarpį, pamiršti apie nemalonius išpuolius.
Sėdi ant antipurino dietos, Daose dozės baltymų yra pageidautina kontroliuoti per 70-80 g, riebalų - iki 80-90 g, angliavandenių - iki 400 g. Geriamojo režimo negalima apsiriboti iki 2 litrų vandens, papildas Jis su žaliosios arbatos, natūralių sulčių ir gijimo čempionais. Dienos dietos energijos vertė svyruoja per 2200 - 2 500 kcal. Kalbant apie kasdienę mitybą, šie maisto ingredientai turėtų būti atskirti nuo draudžiamų produktų.
Išradimas yra susijęs su medicinos sritimi, būtent į fizinę likvidų biologinių medžiagų analizę ir gali būti naudojama norint diagnozuoti purino mainų pažeidimą vaikams. Morfologiniai šlapimo tyrimai atliekami studijuojant skystos kristalinės struktūros tekstūrą šviesos lauko dinamikoje ir poliarizuotoje šviesoje. Šlapimo lašas yra pritvirtintas prie skaidrės paviršiaus ir dangtelio stiklu. Palaikant aplinkos sąlygas pastoviu, vaistas laikomas tol, kol iš išreikštų tipinių struktūrų objektas pasirodė ant subjekto stiklo. Vykdydami vaistą, išnagrinėdami visą paviršių. Jei vienkartiniai tipiški šlapimo rūgšties kristalai vienu metu stebimas ant skaidrių stiklo ir mažais kiekiais suapvalinta geltonos spalvos virario kristalai, "Birefrandent" šešiakampiai arba rožiniai kristalai, nedideli skeleto dendritai, tada diagnozuojamas purinio keitimo sutrikimo nebuvimas. Jei paviršiaus stiklas vienu metu stebimas daugelio šlapimo rūgšties netipiškų įvairių formų kristalų, netipinių birefringų ir nessilaikančių kristalų kristalų, taip pat didelių kiekių derinyje arba atskirai cholesterolio kristalais ir dideliais skeleto dendritais, tada diagnozuojamas purino keitimo sutrikimo buvimas. Techninis rezultatas susideda iš diagnozės jautrumo ir tikslumo didinimo.
Išradimas yra susijęs su medicina, ypač į fizinę analizę skystų biologinių medžiagų, ir gali būti naudojamas kaip papildomas bandymas skubiai diagnozuoti inkstų liga vaikams ankstyvosiose stadijose ir aiškiai įvertinti gydymo efektyvumą.
Inkstų funkcijos patologijos diagnozavimo būdas, įskaitant vaikus, pagal kurį bendrasis šlapimo tyrimas (Kamyshevas BC \\ klinikiniai laboratoriniai tyrimai nuo A iki Z, jų diagnostikos profiliai, Minskas: Baltarusijos Navuk, 1999 m. su .229).
Žinomo metodo nepalanki padėtis yra ta, kad jis leidžia jums nustatyti tik apie inkstų funkcijos pažeidimo faktą ir neleidžia nurodyti tam tikros ligos buvimo, ypač purino mainų pažeidimą.
Taigi, gerai žinomas metodas diagnozuoti inkstų funkcijos patologijos metu įgyvendinimo metu neužtikrina techninio rezultato, kuris susideda iš diagnozuojant purino mainų pažeidimą galimybės.
Artimiausia siūloma yra diagnozuoti purino mainų pažeidimą, įskaitant vaikus, pagal kurį atliekamas morfologinis šlapimo tyrimas, būtent: nustatyti šlapimo rūgšties kiekį šlapime ir nuokrypio lygį nuo nuokrypio. Norm norma diagnozuoti purino mainų pažeidimą. (Kamyshevas B.C. Klinikiniai laboratoriniai tyrimai nuo A iki Z ir jų diagnostinių profilių, informacinis vadovas, Minskas: Baltarusijos Nauguka, 1999, P.233-235).
Žinomo metodo nepalanki padėtis pirmiausia yra tai, kad ji lemia tik šlapimo rūgšties kiekį šlapime ir neleidžia nustatyti šlapimo rūgšties, būtent, siekiant nustatyti savo netipinės formos buvimą, kuriam būdingas buvimas Natrio uratų šlapimas - šlapimo rūgšties mononatų druska. Pastarasis yra būdingas purino mainų pažeidimo ženklas. Tai sumažina diagnozavimo tikslumą. Tam tikrų normos ribų dėl kiekybinio turinio šlapimo rūgšties buvimas šlapime leidžia jums nurodyti patologijos buvimą tik tada, kai jie yra viršijami, t.y. Jau liga. Tai sumažina žinomo metodo jautrumą ir neleidžia diagnozuoti patologijos diagnozę ankstesniais etapais, kai liga dar nėra sukurta ir užkirsti kelią jo chronizacijai. Dėl tos pačios priežasties žinomas metodas leidžia įvertinti gydymo efektyvumą tik su pastebimu paciento būklės pagerėjimu. Priėmimo į nuokrypį nuo normos buvimas, kuris yra vidutiniškai atskirų pacientų kūno charakteristikų rezultatas, neleidžia atsižvelgti į individualias konkrečios paciento charakteristikas diagnozuojant, o tai taip pat sumažina patikimumą Diagnostiniai rezultatai. Be to, atliekamas gerai žinomas metodas ir reikalauja didelio personalo kvalifikacijos gauti patikimą diagnostiką. Laboratorijos asmeninių savybių diagnozavimo priklausomybė sumažina jų tikslumą.
Taigi gerai žinomas būdas diagnozuoti purino mainų pažeidimą, įskaitant vaikus, vykdymo metu neleidžia pasiekti techninio rezultato didinant diagnostikos patikimumą, didinant metodo jautrumą, supaprastinant diagnostikos metodą .
Šis išradimas išsprendžia užduotį sukurti metodą diagnozuoti puorinio mainų pažeidimą vaikams, kurio įgyvendinimas leidžia pasiekti techninį rezultatą, kuris susideda gerinant diagnozavimo patikimumą, didinant metodo jautrumą, supaprastinant diagnostikos metodas.
Išradimo esmė yra ta, kad diagnozuojant purinų mainų pažeidimą vaikams, įskaitant šlapimo morfologinį tyrimą, rezultatų analizę ir pareiškimą apie purino metabolizmo pažeidimo nebuvimo ar buvimo pareiškimą, yra morfologiniai tyrimai atliekamas studijuojant skystųjų kristalų šlapimo struktūros tekstūrą šviesos lauke ir poliarizuotoje šviesoje, kuriai šlapimo lašas yra pritvirtintas prie paviršiaus stiklo paviršiaus, tada išlaikant aplinkosaugos sąlygas pastoviu, narkotiku yra laikomi objekto stiklu ryškių tipiškų tekstūrų, po kurio vaistas yra išnagrinėtas nagrinėjant visą paviršių šviesoje lauke, ir tada gaminti poliarizacijos optinį tyrimą narkotikų, patikrinimo rezultatai yra nustatyta, kur, ant slydimo stiklo, laikomasi vienkartinių šlapimo rūgšties kristalų mažais kiekiais: suapvalinti geltoni apatiniai kristalai, birefringent šešiakampiai ir Ar rožinės smulkūs kristalai, mažos skeleto dendritai, tada diagnozuoti purino keitimo sutrikimo nebuvimą, jei ant slydimo stiklo tuo pačiu metu pastebimas dideliu kiekiu šlapimo rūgšties kristalų įvairių formų, birefringent kristalai adatos formos, netipiškas birefringai ir neišsopuliuojami kristalai ir dideliais kiekiais kartu arba atskirai cholesterolio kristalai ir dideli skeleto dendritai, tada diagnozuoti purino metabolizmo pažeidimo buvimą.
Techninis rezultatas pasiekiamas taip. Daug skystų biologinių medžiagų žmogaus kūno yra pajėgi kristalizuoti ir tam tikromis sąlygomis, pereiti prie tarpinės skystos kristalinės būklės. Skysto kristalų būsenoje, terpėje, išlaikant sklandumą, rodo specifinius kristalų modelius poliarizuotų šviesos - tekstūrų. Yra žinoma, kad biologiniai skysčiai yra daugiakomponent sistemos, daugiausia pasireiškiančios struktūrinės heterogeniškumo (heterogeniškumo) ir turintys didelį jautrumą sudėties ir formos komponentų egzistavimo. Biošydocks sudėtis tinkamai atspindi žmogaus kūno fiziologinę būklę, taip pat funkcines sąlygas atitinkamų organų ir sistemų. Pavyzdžiui, reguliavimo mechanizmai ir farmakologiniai veiksniai turi įtakos kiekybiniam baltymų ir kalcio druskų kiekybiniam kiekybiniam kiekybiniam kiekybiniam šlapime, sočiųjų ir nesočiųjų lipidų santykio serume, tulžies lipidų komplekso suvestinės, fosfolipidų kiekio, cholesterolio darinių sumos pobūdį ir jos esteriai, turintys skystų kristalų savybes. Šie pokyčiai plonu molekuliniu lygiu pasireiškia, ypač, atsižvelgiant į biologinių skysčių suvestinės mikroschemų lygiu ypatumus. Skystųjų kristalų fazės tekstūros morfologija koreliuoja kūno būklę ir patologijos buvimo pokyčius, kurie leidžia jums stebėti jį dinamikoje šviesoje ir poliarizuota šviesa su įprastiniais optiniais priartinimais (kaip TSRS № № \\ t 1209168 ir 61 10/00, 07.02. 86; kaip SSRS №1486932, G 01 Nr. 33/92, 15.06.89; kaip TSRS №1723527, G 01 Nr. 33/92, 30.03.92; RF patentas № \\ t 2173462, G 01 N 33/48, 33/68, 09/10/2001; RF patentas №2170432, G 01 N 33/48, 33/68, 10.07.2001).
Siūlomame metode, siekiant diagnozuoti purinų mainų pažeidimą vaikams, naudojamas morfologinis biologinės aplinkos tyrimas, ty šlapimas. Biologinis skystis - šlapimas - tai inkstų ir jo sudėties darbo produktas tinkamai atspindi jų funkcinę būseną. Dėl to, kad šlapimas yra pajėgi kristalizuoti, perduoti tarpinę skystųjų kristalinę būseną, galimybė, kad šlapimo morfologinis tyrimas mokytųsi skysčio kristalinės šlapimo struktūros tekstūrą šviesos lauke ir poliarizuota šviesa, nagrinėjant poliarizuotą šviesą Visas mėginio paviršius yra įmanomas.
Siūlomame tyrimo metode vaistas yra paruoštas iš šlapimo, kurio šlapimo lašas yra taikomas plonam stiklui. Atsižvelgiant į tai, kad vaistas išlieka atviras, tai galima išgaruoti iš jo su skystu laikmena ir susidarymo ant paviršiaus stiklinės kristalų paveikslėlyje - tekstūros. Nuolatinių aplinkos sąlygų išsaugojimas narkotikų ekstrakte užtikrina tyrimo rezultatų tikslumą. Ištikrintų tipinių pagrindinių tekstūrų formavimas temos stiklu reiškia suvestinio proceso pabaigą. Dėl to netinkamas narkotikų poveikio laikas padidės ir lemia laiką, kaip pradėti tekstūros tyrimą.
Po to tyrimas atliekamas nagrinėjant visą mėginio paviršių šviesoje lauke, o tada poliarizacijos optinis tyrimas narkotikų, tikrinimo rezultatai yra nustatyti. Kadangi vaisto paviršiaus patikrinimas atliekamas du kartus: šviesos lauke ir poliarizuota šviesa, tai leidžia patikimai nustatyti tekstūros kristalus. Tai paaiškinama tuo, kad, pavyzdžiui, šlapimo rūgšties kristalai netipine forma yra panašios į oksalato kristalus, tačiau, priešingai nei jų, šlapimo pūslės kristalai poliarizuota šviesa nėra matomos. Natrio šlapimo kristalai turi bendrą adatos formos formą, bet skirtingai nuo kitų poliarizuotos šviesos jie yra Birefront.
Jei ant skaidrių stiklo, po to, kai tyrinėję šlapimo skysčio kristalų struktūros tekstūrą šviesos lauke ir poliarizuotos šviesos, vieninteliai tipiški šlapimo rūgšties kristalai yra vienu metu stebimi, suapvalinti geltonos įvesties persodinimo kristalai mažais kiekiais, birefringent šešiakampiais arba rožiniai smulkūs kristalai, nedideli skeleto dendritai, tada purino mainų nebuvimas Tai paaiškinta taip. Puriaus metabolinio sutrikimo ženklas yra netipinės šlapimo rūgšties formos, ty kai šlapimo rūgštis šlapime yra natrio uratų pavidalu. Eksperimentinis būdas įrodo, kad suapvalinti geltoni įvesties rėminiai kristalai yra paprastų erų kristalai; Birefrandent šešiakampis arba rožinės mažos kristalai - kalcio oksalato kristalai; Mažos skeleto dendritai - baltymų-lipidų-druskos kompleksų kristalai. Mažų aukščiau minėto šlapimo kristalų buvimas kartu su vieninteliais tipiškomis šlapimo rūgšties kristalais su vienu metu nėra kristalų, rodančių natrio uratų buvimą tiriamame šlapimo laše, rodo kokybinės ir kiekybinės sudėties vertę tyrimo šlapime. Be to, smulkių birefringo šešiakampio ar rožinės kristalų ir mažų skeleto dendritų kristalų buvimas rodo kalcio oksalatų ir baltymų-lipidų druskos kompleksų kristalų buvimą studijuojamame šlapimo kritime esančiame tyrime. Tai yra papildoma informacija, patvirtinanti inkstų funkcijos nebuvimą ir padidina diagnozavimo tikslumą pagal siūlomą metodą.
Jei ant skaidrių stiklo tuo pačiu metu, Noniastiniai šlapimo rūgšties kristalai įvairių formų yra stebimas dideliu skaičiumi, birefringent adatos formos kristalai, netipiški birefrandentiški ir suaugę kristalai, taip pat kartu arba atskirai cholesterolio kristalai ir dideli Skeleto dendritai, tada iš purino mainų sutrikimas yra diagnozuojamas.
Įvairių formų netipinių šlapimo rūgšties kristalų buvimas rodo kokybinį šlapimo sudėties pokyčius, kurie nėra būdingi šlapimo sudėčiai. Natrio šlapimo kristalų buvimas rodo, kad jų koncentracija šlapimo rūgštimi padidinama ir viršija natrio uratų tirpumą šlapime. Dalyvavimas šlapime tuo pačiu metu netipinės šlapimo rūgšties kristalai ir natrio uratų kristalai - adatos formos formos birefrandentiški kristalai - leidžia patikimai diagnozuoti purino mainų pažeidimą.
Dalyvavimas iš tiriamojo nardymo šlapimo derinyje kartu arba atskirai cholesterolio kristalai ir didelės skeleto dendritai suteikia papildomą patvirtinantį informaciją diagnozuoti purino mainų pažeidimą, kuris padidina jo tikslumą. Tai paaiškina tai, kad cholesterolio kristalų buvimas šlapime rodo lipidų peroksidacijos aktyvavimą ir inkstų ląstelių membranos nestabilumą, o didelių skeleto dendritų šlapime esantis buvimas rodo, kad yra daug šlapimo baltymų lipidų ir druskos kompleksų. Iš netipinių birefrandent ir netinkamų kristalų buvimas patvirtina šlapimo rūgšties formos.
Taigi, skystųjų kristalų struktūros tekstūra skysčio pagal tyrimą - šlapimas suteikia mums visišką vaizdą apie savo aukštos kokybės ir kiekybinės sudėties, ir tikrinimo ant paviršiaus stiklo tekstūros iš studijavo šlapimo lašelių, studijuojant skysto kristalo tekstūrą Šlapimo struktūra šviesos lauko dinamikoje ir poliarizuota lemputė leidžia išsamią informaciją apie šlapimo dive morfologiją tiek aukštos kokybės ir kiekybinio kiekio, kuris leidžia padidinti purino pažeidimo diagnozavimo patikimumą. metabolizmas. Ji nereikalauja didelės kvalifikacijos laboratorijos padėjėjui, nes studijų rezultatai yra vizualinės narkotikų peržiūros rezultatas ir nereikalauja papildomo tyrimo rezultatų tvarkymo. Jis taip pat pagerina diagnostinius rezultatus. Lyginamasis metodo įgyvendinimo paprastumas taip pat padidina jo tikslumą, nes jis sumažina klaidų tikimybę.
Be to, yra žinoma, kad kiekybinis santykis šlapimo rūgšties šlapime ir šlapimai priklauso nuo šlapimo rūgštingumo. Silpnos terpėje šlapimo pH yra žemiau 5,75 natrio šlapimo šlapime yra šlapimo rūgštis. Šlapimo pH yra 5,75 šlapimo rūgšties ir jos mononodinio druskos ekvija. PH šlapime virš 5,75, t.y. Kai pereinama terpės viduryje šarminėje šarminėje pusėje, natrio uratai tampa dominuojančia šlapimo rūgšties forma. Tai dar kartą patvirtina, kad pagal buvimą ir skaičių natrio uratų studijavo šlapimo lašai, galima įvertinti šlapimo rūgštingumą, kuris yra patikima informacija diagnozuoti purino metabolizmo pažeidimą ir padidina diagnozavimo tikslumą.
Siūlomas metodas, priešingai prototipui, leidžia diagnozuoti ligą ankstyvame etape. Tai paaiškina tai, kad prototipo metodas yra šlapimo rūgšties lygio nuokrypis šlapime. Dėl to tai neleidžia, kad pradiniame šlapimo rūgštingumo purino metabolizmo etape yra nevienalytė, ir šlapime, tiek šlapimo rūgšties tipinės formos ir natrio uratais gali būti tuo pačiu metu. Reikalaujamas metodas, priešingai nei prototipas, leidžia gauti pilną tikrą šlapimo morfologinės sudėties metu tuo metu, kuris leidžia nustatyti natrio buvimą šlapime šlapime nesant šlapime matomų ligos požymių. Dėl to padidėja metodo jautrumas.
Kadangi metodas kaip kriterijus, tekstūros pobūdis (kristalinis modelis) yra naudojamas, kuris atitinka visiškai specifinę sudėtį biologinio skysčio pagal tyrimą, siūlomo metodo diagnozuoti automatiškai atsižvelgiama į fiziologinį koridorių, kuris leidžia Individualios ypatingos paciento kūno charakteristikos, kurios padidina metodo informacinį ir tikslumą.
Be to, siūlomas būdas diagnozuoti purino mainų pažeidimą vaikams, palyginti su prototipu, užtikrina papildomo techninio rezultato pasiekimą, sudarytą galimybę naudoti, kad būtų galima išreikšti gydymo veiksmingumo vertinimą, naudojamą pažeidžiant pažeidimą iš purino metabolizmo. Papildomų techninių rezultatų pasiekimas užtikrinamas dėl pokyčių, susijusių su tirto šlapimo tekstūros pobūdžiu, kai keičiasi kokybinė arba kiekybinė šlapimo sudėtis arba privalomi pakeitimai kartu su galimybe gauti pilną tikrą vaizdą šlapimo morfologinės sudėties jo tekstūros forma tam tikru laiku, ty Kartu su padidėjusiu siūlomo metodo jautrumo.
Taigi, prašoma pažeisti purino mainų vaikams įgyvendinant, užtikrina techninio rezultato, padarytą didinant diagnozės patikimumą, didinant metodo jautrumą, supaprastinant diagnostikos metodą, ir taip pat leidžia Prototipas, kad gautumėte papildomą techninį rezultatą, kurį sudaro galimybė naudotis teiginu, kad būtų galima greitai įvertinti gydymo veiksmingumą, naudojant purino metabolizmo pažeidimą.
Norint diagnozuoti purino mainų pažeidimą vaikams, yra toks. Morfologiniai šlapimo tyrimai atliekami studijuojant skystos kristalinės struktūros tekstūrą šviesos lauko dinamikoje ir poliarizuotoje šviesoje. Uždedant šlapimo lašą į skaidrių stiklo paviršių. Tada palaikyti aplinkos sąlygas pastoviu, vaistas laikomas į išvaizdą ant objekto stiklinės ryškių tipinių tekstūrų. Po to vaistas atliekamas nagrinėjant visą mėginio paviršių šviesoje lauke ir tada gamina poliarizaciją ir optinius tyrimus vaisto. Patikrinimo rezultatai yra nustatyti. Tuo pačiu metu, jei vieninteliai tipiški šlapimo rūgšties kristalai ir nedideliais kiekiais vienu metu pastebimi ant skaidrių stiklo: suapvalintos geltonos netinkamos kristalai, "Birefrandent" šešiakampiai arba rožiniai kristalai, nedideli skeleto dendritai, tada diagnozuoti purino metabolizmo pažeidimą. Jei paviršiaus stiklas vienu metu stebimas daugelio šlapimo rūgšties netipiškų įvairių formų kristalų, netipinių birefringų ir nessilaikančių kristalų kristalų, taip pat didelių kiekių derinyje arba atskirai cholesterolio kristalais ir dideliais skeleto dendritais, tada diagnozuojamas purino keitimo sutrikimo buvimas.
Visuose preparatų paruošimo iš šlapimo būdo įgyvendinimo pavyzdžiai buvo priešpriešinio stiklo apdorojimas. Atkreipė dėmesį į paviršinio stiklo apdirbimo kokybę, kad būtų išvengta artefaktų studijų metu. Stiklo stiklas plaunamas distiliuotu vandeniu, tada nuimkite panardinant į 96% medicinos alkoholio ir nuvalykite sausą sterilų audinį.
Tekstūrų susidarymas atsiranda dėl narkotiko kraštų išgarinimo ir visų pirma, pasireiškia periferinėse vietovėse, todėl žiūrėjimas prasidėjo su periferiniais regionais. Po to aš pažvelgiau per centrinius regionus.
Mažojoje (ar mažame), kristalų skaičius buvo imtasi, kai kristalai užima ne daugiau kaip 20% peržiūros lauko 150 kartus didėja ir ne daugiau kaip 2 iš penkių ... Septyni laukai.
Dėl nedidelių kristalų matmenų atveju buvo imtasi, kai kristalas yra 1/4 požiūrio į vaizdą ir trunka mažiau nei 0,1 iš jo.
Žiūrėjimas į ryškų lauką buvo pagamintas su išsiskyrusiems Nikoliai su × 150 ... × 250. Viso mėginio paviršiaus tikrinimas buvo pagamintas išilgai skersinio nuskaitymo su žingsniu, lygiu lygiu.
Peržiūrint poliarizuota šviesa buvo pagaminta su kryžminiais nikoliais, didėjant × 150 ... × 250. Viso mėginio paviršiaus tikrinimas buvo pagamintas išilgai skersinio nuskaitymo su žingsniu, lygiu lygiu.
Visi aptikti funkcijos buvo nustatytos. Biolam serijos mikroskopai (su poliarizuotais filtrais), grindys, MBI gali būti naudojami. Pavyzdys
1. Pacientas A., 6 metai, tyrimas. Anksčiau atliko greitą diagnostiką pagal nurodytą metodą.
Tikrindami atidarytą šlapimo lašelį šviesos lauke ir poliarizuotoje šviesoje ant skaidrių stiklo tuo pačiu metu pastebėta: vieniši šlapimo rūgšties kristalai, būdingi tipiškos formos neišspręstos, suapvalinti geltoni apatiniai kristalai, pageidautina palei lašų, \u200b\u200bbirefringento šešiakampio arba raudonmedžio krašto krašto Kristalai mažais kiekiais, mažų sportininko formos skeleto dendrites mažais kiekiais lašų centras.
Diagnozė: nėra purinų mainų sutrikimų.
2. Pacientas D., 7 metai, tyrimas. Anksčiau atliko greitą diagnostiką pagal nurodytą metodą.
Atsižvelgiant į atvirą šlapimo nardymą šviesos lauke ir poliarizuotos šviesos ant skaidrių stiklo tuo pačiu metu, netipinės šlapimo rūgšties kristalai, birželio adatos kristalai natrio erzatų, netipinių birefringent ir nesnaliojančių kristalų, ir dideliais kiekiais a Buvo pastebėti cholesterolio kristalų derinys per visą lašų paviršių ir pagrindinių skeleto dendritų.
Diagnozė: Purino metabolizmo sutrikimai.
Abiem atvejais diagnozė patvirtino visuotinai pripažintus laboratorinius tyrimus.
Ritininio mainų sutrikimo diagnozavimo būdą vaikams, įskaitant morfologinį šlapimo tyrimą, rezultatų analizę ir pareiškimą apie tai, kad morfologiniai tyrimai atliekami studijuojant skysto kristalų šlapimo struktūros tekstūrą ryškioje dinamikoje lauko ir poliarizuotos šviesos, kuriai yra šlapimo lašas ant paviršiaus stiklo paviršiaus, tada remti aplinkos sąlygas pastoviu, vaistas yra laikomas tol, kol objektas išreiškė ryškias tipiškas tekstūras, po kurio vaistas yra išnagrinėtas Nagrinėjant visą mėginio paviršių šviesiame lauke, ir tada gaminkite poliarizacijos optinius tyrimus, patikrinimo rezultatai yra fiksuoti, o jei ant skaidrių stiklo yra stebimi vieniši tipiški šlapimo rūgšties kristalai ir nedideliais kiekiais suapvalinta geltona suvartojama kristalai, birefringent šešiakampiai arba rozewood m Kalėdų kristalai, mažos skeleto dendritai, tada purino keitimo sutrikimas yra diagnozuojamas, jei tuo pačiu stikline šlapimo rūgšties išnyko, birefringent adatos formos kristalai, netipiški birefrandentiški ir neišrašantys kristalai, ir dideliais kiekiais yra vienu metu stebimas Skaidrių stiklas. Skiria cholesterolio kristalus ir dideli skeleto dendritai, tada diagnozuojamas purino mainų pažeidimo buvimas.
Išradimas yra susijęs su medicinos sritimi, būtent į fizinę likvidų biologinių medžiagų analizę ir gali būti naudojama norint diagnozuoti purino mainų pažeidimą vaikams
Įkeliama ...