Preparatai sergantiems miastenija kraujagyslėms. Antibiotikai, skirti miastenijai. Dirbtinė plaučių ventiliacija

Neuromuskulinė liga, turinti autoimuninį pobūdį, yra myasthenia gravis - kilusi iš lotynų kalbos Myasthenia Gravis. Dešimt iš 100 000 žmonių kenčia nuo šios ligos. Daugiau nei 50% pacientų pasiekia remisiją.

Kai kurie yra linkę į myasthenia gravis - rizikos grupę. Tai įeina:

20-40 metų jaunuoliai;
Moteriška lytis - remiantis statistika, moterys serga 3 kartus dažniau nei vyrai, tačiau pilnametystėje šie rodikliai yra išlyginami.

Pagrindinė miastenijos išsivystymo priežastis yra organizmo autoimuninė reakcija į savo audinius. Tokį procesą galima pradėti:

Genai;
Stresas;
ARVI.

Priklausomai nuo provokuojančio veiksnio, miastenija yra suskirstyta į 2 dideles klases:

Įgimta;
Įsigyta.

Pirmasis tipas yra genetinės mutacijos rezultatas. Nesėkmė pažeidžia raumenų susitraukimo funkciją. Antroji forma dažnai yra užkrūčio liaukos naviko pasekmė. Myasthenia gravis gali paveikti raumenų skaidulas bet kurioje kūno vietoje. Akių ligos forma yra labiau paplitusi. Vaikai retai kenčia nuo šios ligos. Jie sudaro mažiau nei 3% visų pacientų.

Klinikinis vaizdas

Nepriklausomai nuo to, kurią raumenų grupę užfiksuoja liga, pacientai pastebės bendrus simptomus paveiktoje zonoje:

Per didelis nuovargis;
Padidėjęs silpnumas;
Sumažėjęs našumas ir funkcionalumas.

Patologinis dėmesys žmogui sukelia diskomfortą. Ši sugedusi dalis neatitinka jai priskirtų užduočių. Gali nukentėti bet kurios kūno dalies raumenys. Tačiau ypač dažnai į procesą įtraukiamos akys. Tai sukelia daug nepatogumų pacientui. Tačiau atsipalaidavę raumenys, pašalinę nuo jų įtampą, palengvina. Tačiau jis yra trumpalaikis.

Laikui bėgant net ilgas atsipalaidavimas nesumažins paciento simptomų sunkumo. Farmakologijos pažanga leidžia pacientams kovoti su ligomis. Klinikinėje praktikoje išskiriamos šios miastenijos formos:

Lengvas;
Sunkus.

Diagnostika

Vien simptomų nepakanka, kad gydytojas užfiksuotų ligos faktą. Bet koks patologinio proceso tyrimas neapsiriboja instrumentiniais metodais. Gydytojas apžiūri pacientą, išsiaiškina klinikinius ligos požymius. Tiria paciento ligos istoriją. Tada jis paskiria jam laboratorinę ir instrumentinę diagnostiką. Standartinį myasthenia gravis aptikimo testų rinkinį sudaro:

Funkciniai testai, skirti nustatyti patologinį raumenų nuovargį;
Elektromiografinis tyrimas, rodantis aktyvumą paveiktose vietovėse;
Sumažėjimo testas, leidžiantis nustatyti neuromuskulinio signalo blokadą ir tuo pačiu proceso sunkumą;
Prozerino testas;
Biocheminis kraujo tyrimas;
Imunogramos;

Jei diagnozę nustatyti sunku, diferencinį tyrimą gali paskirti:

Adatų elektromiografija;
Nervų skaidulų laidžių funkcijų tyrimas;
Konkrečių raumenų elektromiografija - nervingumas.

Gydymas

Myasthenia gravis terapijos linijos pasirinkimas priklauso nuo daugelio veiksnių:

Ligos formos;
Paciento būklė;
Gretutinės patologijos;
Proceso paplitimas.

Paprastai skiriami vaistai. Tačiau kai kuriais atvejais rekomenduojama operacija. Užkrūčio liaukos autoimuniniai procesai gali sukelti chirurginę operaciją. Tarp veiksmingų vaistų yra žinomi „Proserin“, „Kalinin“ ir vaistai, kuriuose yra daug kalio. Ir taip pat paskirti vaistus, kurie stimuliuoja imuninę sistemą.

Simptominis gydymas, palengvinantis paciento būklę, apima šiuos vaistus:

Anticholinesterazė - „Ipigrix“;
Citostatikai;
Gliukokortikoidai - "Prednizolonas", "Metipred";
Imunoglobulinai.

Esant sparčiai progresuojantiems pokyčiams, paskirta ekstrakorporinė hemokorekcija - metodas, padedantis išvalyti paciento kraują nuo antikūnų prieš jų pačių audinius. Net pirmoji procedūra suteikia žmonėms galimybę jaustis geriau. Tolesnė terapija padeda pasiekti ilgalaikį efektą.

Krioforezė yra veiksmingas metodas. Ši procedūra leidžia jums išvalyti kraują nuo kenksmingų medžiagų, darant įtaką žemesnės temperatūros pagalba. Toks gydymas atliekamas kursu 5-7 dienas iš eilės. Plačiai naudojamas kaskados plazmos filtravimo metodas. Ši procedūra atliekama naudojant nano valymo priemones. Jie išvalo kraują ir grąžina jį pacientui.

Kitas šiuolaikinis miastenijos gydymo metodas gali būti laikomas ekstrakorporine imunofarmakoterapija. Tai apima limfocitų ištraukimą iš paciento, jų gydymą vaistais ir tolesnį išsiuntimą į kraujo sistemą. Naudojant panašią techniką, per metus buvo galima sukelti stabilią remisiją pacientams. Ypač svarbu laikytis gydytojo rekomendacijų, nes sergant miastenija yra kontraindikuotinų vaistų, kurių vartojimas sukelia daug pavojingų pasekmių.

Akių forma

Orbitinė liga yra viena iš labiausiai paplitusių ligų rūšių. Dažnai būtent su ja prasideda myasthenia gravis procesas, o po to jis plinta į kitus organus. Pagrindiniai paciento pastebėti simptomai:

Diplopija, tai yra dvigubas regėjimas. Pacientai mato daugiau nei vieną pilną vaizdą;
Sumažėjęs regėjimo aštrumas ir aiškumas;
Orbitų sukimosi ir variklio funkcijų pažeidimas;
Ptozė, tai yra akių vokų nusileidimas. Dėl to palpebrinis plyšys negali normaliai atsidaryti ir užsidaryti.

Visos aprašytos funkcijos gali būti taikomos vienai ar abiem orbitoms. Paprastai, trumpam užsimerkę, pacientai jaučia palengvėjimą. Tačiau nedidelis stresas, susijęs su skaitymu ar televizoriaus žiūrėjimu, yra nepatogus.

Bulbarinė forma

Šio tipo miastenija gali būti pavojinga gyvybei. Tai apima:

Disfonija - balso funkcijos sutrikimas;
Disfagija - rijimo sutrikimas;
Disartrija - ryklės, gerklų ir minkšto gomurio raumenų aparato darbo sutrikimas.

Aprašytos simptominės apraiškos sukelia pavojingas pasekmes. Disfagija gali virsti visišku nesugebėjimu nuryti. Tokiems pacientams skirtų maisto produktų sąrašas yra labai menkas. Maistą skiria gydytojas. Pacientai turi būti maitinami mėgintuvėliu, numesti svorio ir tapti silpni. Tai reiškia, kad jų bendra būklė blogėja, o tai neprisideda prie atsigavimo.

Balso formavimo sutrikimas sumažina pacientų socialinę gyvenimo sritį. O disatrija gali būti mirtina dėl kvėpavimo sutrikimų, atsirandančių dėl gerklų uždarančių balso stygų parezės. Tai kupina uždusimo - uždusimo.

Apibendrinta forma

Pats nepalankiausias ligos tipas yra sisteminis, tai yra dažnas. Šis pavojingas myasthenia gravis tipas visada sukelia iki 1% mirčių tarp pacientų, sergančių šiuo patologiniu procesu. Apibendrinta forma užfiksuoja daugybę raumenų, įskaitant kvėpavimo raumenis - nesant priežiūros, tai gali sukelti nesėkmę ir mirtį.

Šią ligą dažnai lydi proceso paplitimas. Laikui bėgant ribota forma pereina į sisteminę. Ir nors remisijos pacientams nėra neįprastos, jos paprastai atsiranda ir staiga baigiasi. Todėl išskiriami miasteniniai epizodai ir sąlygos.

Pirmieji greitai prasideda ir baigiasi. Pastarosios yra ilgalaikis procesas, trunkantis iki kelerių metų. Tačiau ši miasteninė būklė nėra linkusi progresuoti.

Kontraindikacijos

Pacientai, kenčiantys nuo šios ligos, yra priversti laikytis tam tikrų apribojimų. Jie apima:

Per didelis fizinis aktyvumas;
Insoliacija, tai yra, būkite tiesioginiuose saulės spinduliuose;
Vaistai su magniu - "Magnesia" ir "Panangin", "Asparkam";
Curariform raumenų relaksantai;
Antipsichoziniai vaistai, raminamieji vaistai ir jų veikimą stiprinantys vaistai - „Gidazepamas“, „Corvalcaps“;
Diuretikai, išskyrus Veroshpiron ir Spironolactones;
Kai kurių antibiotikų, tokių kaip aminoglikozidai, - "Gentamicino" ir "Streptomicino", fluorochinolonų - "Enoksacino" ir "Ciprofloksacino" - vartojimas;
Vakcinos.

Negalima ignoruoti kontraindikuotinų vaistų nuo miastenijos. Yra lentelės ir vaistų sąrašai, kurie atsako į klausimą "Kokius antibiotikus galima vartoti sergant miastenija?" Reikėtų vengti lėšų, turinčių šią ligą komplikacijų sąraše. Šie vaistai apima „glutalitą“. Taigi šių tablečių vartojimas yra kontraindikacija. Gydytojo nurodymų laikymasis yra raktas į palankią ligos eigą.

Myasthenia gravis (pažodžiui išverstas kaip „ raumenų silpnumas») - autoimuninė neuromuskulinė liga.

Myasthenia gravis formos ir simptomai

1 Akys (nukaręs viršutinis vokas - ryte žmogus normaliai ir visiškai atveria akis, bet vakare viršutinis vokas pradeda kristi).
2 Bulbar (sutrikusi rijimo ir kramtymo funkcija).
3 Apibendrinimas (sunku laikyti galvą, skersinė šypsena, gilios raukšlės ant kaktos, gausus seilėtekis; tada galūnių raumenys susilpnėja ir galiausiai visiškai atrofuojasi).

Pirminiai simptomai:

per didelis nuovargis;
skeleto raumenų silpnumas;
raumenys susilpnėja intensyviai judant ir ilgai dirbant;
raumuo visiškai nustoja veikti ir po kurio laiko atnaujina savo funkcijas;
pacientas ryte, tik pabudęs, jaučiasi gerai, po kelių valandų atsiranda visi minėti simptomai.

Myasthenia gravis priežastys:

1 nervų ir raumenų sinapsės pažeidimas biocheminiu lygiu;
2 autoimuninis užkrūčio liaukos (užkrūčio liaukos) pažeidimas - paciento imuninė sistema ima audinius į svetimus.

Naudingi produktai sergant miastenija

Kalis yra būtinas odos ligoms, padeda atkurti raumenų funkciją. Todėl rekomenduojama valgyti maistą, kuriame gausu kalio jonų.

švieži vaisiai (apelsinai, bananai, avokadai, melionai);
šviežios daržovės (ankštiniai augalai: paprastosios pupelės, lima ir lęšiai; bulvės, rutabagas, moliūgai);
nesmulkinti grūdai;
džiovintų abrikosų, razinų.

Be to, sergant myasthenia gravis, būtina valgyti daug kalcio turinčius maisto produktus. Jis dalyvauja tokiuose procesuose kaip:

raumenų susitraukimas ir padidina nervinių audinių jaudrumą;
palaiko stiprius kaulus ir dantis, o tai apsaugo nuo lūžių traumų atveju. Galų gale žmonės, sergantys myasthenia gravis, yra labiau linkę susižeisti nei paprasti žmonės.

Kalcio šaltiniai:

pagrindinis: pieno produktai;
šviežios daržovės: kopūstai (žiediniai kopūstai, balti kopūstai), ropė (jos lapai), šparagai, lęšiai, ankštiniai augalai;
riešutai;
kiaušinių tryniai;
minkšti sardinės ir lašišos kaulai.

Kad kalcis gerai įsisavintų organizmą, jis turi būti suvartotas kartu su fosforu (santykiu nuo 1 iki 2). Kita labai svarbi fosforo savybė sergant miastenija: ji padeda taupyti energiją ląstelėse.

varškės;
mėsa;
smegenys;
jautienos kepenys;
žuvis;
javai: grikiai, perlinės kruopos, avižiniai dribsniai;
riešutai (graikiniai riešutai).

Tradicinė myasthenia gravis medicina:

Recepto numeris 1

Paimkite 200 gramų avižų, gerai nuplaukite ir užpilkite 0,5 litro vandens. Virinama 40 minučių. Tada reikalauti valandą, filtruoti.

Jums reikia vartoti 3 mėnesius - 4 r per dieną, 0,5 puodelio ir 30 minučių prieš valgį įpilkite šaukštelį medaus. Tada padarykite pertrauką 3 savaites. Pasibaigus jų galiojimo laikui, pakartokite avižų sultinio priėmimą (dar 3 mėnesius).

Recepto numeris 2

Paimkite 3 galvas česnako, supjaustykite, įpilkite 4 citrinų (2 citrinos su žievelėmis, 2 nuluptos). Į gautą mišinį įpilkite stiklinę linų aliejaus ir 1 kilogramą medaus. Sumaišykite visus ingredientus mediniu šaukštu. Gerkite tokią košę 3 kartus per dieną, 10 gramų 30 minučių prieš valgį.

Recepto numeris 3

Paimkite stiklinę cukraus ir 200 gramų svogūno, užpilkite litru vandens, sumaišykite. Įpilkite 30-40 gramų medaus ir virkite 90 minučių ant mažos liepsnos. Paruoštą mišinį reikia vartoti tris kartus per dieną po šaukštą.

Visi šie geriausios miastenijos gydymo receptai turi būti keičiami.

Pavojingi ir kenksmingi maisto produktai sergant miastenija

Reikėtų vengti maisto produktų, kuriuose yra magnio, nes jie atpalaiduoja raumenis:

augalinis maistas (špinatai, brokoliai, baltosios pupelės, neapdoroti javai, džiovinti abrikosai, gervuogės, avietės, sezamo sėklos);
gyvūninės kilmės produktai (plekšnės žuvys, krevetės, karpiai, jūrų ešeriai, skumbrės, menkės, pieno produktai).

Diuretikai yra draudžiami, jie išplauna kalį ir kalcį, kurie yra būtini gydant miasteniją.

Myasthenia gravis yra lėtinė nervų ir raumenų liga, pasireiškianti pasikartojančiu ar palaipsniui progresuojančiu kursu. Žmonės, sergantys miastenija, kenčia nuo padidėjusio raumenų nuovargio, o tai dienos pabaigoje kartais sukelia sunkią patologinio proceso paveiktų raumenų parezę.

Priežastys

Nėra vienos nuomonės apie šios ligos priežastis. Įvairiais laikais buvo išreikštos paveldimos, infekcinės, autoimuninės teorijos. Taip pat yra aiškus ryšys tarp šios būklės išsivystymo ir užkrūčio liaukos (užkrūčio liaukos) naviko, nors pastarosios ne visada būna, o jos pašalinimas ne visada pagerina būklę.

Reikėtų pasakyti, kad rizika susirgti miastenija labai padidėja dėl šeimos istorijos. Tačiau sergantiems tos pačios šeimos žmonėms myasthenia gravis apraiškos labai dažnai svyruoja nuo minimalių (akių myasthenia gravis) iki maksimalių galimų (myasthenia gravis).

Liga yra gana dažna, sergamumas myasthenia gravis svyruoja nuo 5 iki 10 žmonių 100 000 gyventojų. Moterys serga dažniau (santykiu nuo 2 iki 1), ligos pradžios amžius dažniausiai patenka į 15-45 metus. Aprašomi atvejai, kai liga pasireiškia vaikams. Dažniau atsiranda raumenų silpnumas, kuris išnyksta per pirmąjį gyvenimo mėnesį.

Reikėtų pažymėti miasteninio sindromo išsivystymo galimybę esamų lėtinių ligų fone: dermatomiozitas, endokrininių organų navikai, sisteminės jungiamojo audinio ligos ir kt.

Simptomai

Simptomai yra įvairaus sunkumo, lokalizacijos, tačiau juos galima apibūdinti viena fraze - raumenų silpnumu. Atsižvelgiant į proceso lokalizaciją ir pasireiškimų sunkumą, išskiriamos kelios miastenijos formos:

Akių forma.
Bulbarinė forma.
Apibendrinta forma (myasthenia gravis, Erb-Goldflam liga).
Piktybinė fulminantinė miastenija.
Miasteninė krizė.

Myasthenia gravis pirmiausia pasireiškia akių vokų silpnumu, dažnai vienoje pusėje arba netolygiai abiejose pusėse. Tuo pačiu metu, ligos pradžioje, akies vokas nukrenta vėlyvą popietę, po regėjimo įtampos. Dažnai pastebimas dvigubas regėjimas ir kiti laikini regos sutrikimai. Jei praėjus dvejiems metams nuo ligos pradžios procesas nebuvo perkeltas į kitas anatomines zonas, tolesnis apibendrinimas tampa mažai tikėtinas. Lokalizuota miastenija (akių forma) nėra pavojinga gyvybei.

Myasthenia gravis bulbulinei formai būdingas minkšto gomurio, liežuvio, ryklės raumenų silpnumo išsivystymas. Pacientas kenčia nuo kalbos sutrikimų, rijimo akto sutrikimų. Tuo pačiu metu pokyčiai dinamiškai keičiasi per dieną, esant skirtingoms apkrovoms, o tai išskiria šią ligos formą nuo tikrojo bulbarinio sindromo.

Apibendrinta forma yra dažnas raumenų silpnumas. Viskas prasideda, paprastai, su kaklo raumenimis, sergančiam žmogui tampa sunku laikyti galvą, palaipsniui liga plinta į kitas raumenų grupes, pradeda atsirasti galūnių raumenų parezė. Sutrikusi paciento eisena, iškreipta veido išraiška. Pastebimas būklės pagerėjimas ryte, po miego, po ilgo poilsio. Dėl menkiausio fizinio krūvio kartais atsiranda stiprus silpnumas.

Piktybinis ligos eigos tipas yra tik esant užkrūčio liaukos navikui, dažnai piktybiniam. Liga debiutuoja nuo maždaug 50 metų amžiaus ir per trumpą laiką (mėnesius, o kartais net savaites) sukelia visišką negalią. Ekstremaliais etapais pažeidžiami skeleto kvėpavimo raumenys, tikimybė susirgti gyvybei pavojingomis ligomis.

Miasteninė krizė yra ypatinga šios patologijos bendros formos apraiška. Tikslios krizės priežastys nenustatytos, ji dažniau vystosi menstruacijų, psichoemocinio pervargimo, karščiavimo ar kitų priežasčių fone. Nepakankama vaistų dozė gydant ligą taip pat gali sukelti komplikacijų. Esant krizei, išsivysto ryškus visų raumenų silpnumas, įskaitant kvėpavimo raumenis. Krizės trukmė labai įvairi ir gali trukti kelias dešimtis minučių, valandų ir savaičių, o kai kuriais atvejais ir mėnesių.

Skirtumas tarp miasteninės krizės ir cholinerginės.

Diagnostika

Paprastai diagnozuoti ligą nėra sunku, nes visos miastenijos apraiškos yra gana būdingos. Be to, net atliekant įprastą neurologinį tyrimą, galima nustatyti greitą raumenų nuovargį, miasteninius sausgyslių refleksus ir laipsnišką išsekimą. Taip pat naudojami specialūs testai ir papildomi tyrimo metodai:

Akių vokų nusileidimo bandymas - būdingas žvilgsnis iš po nusvirusių vokų, žmogus retai gali žiūrėti atmerktomis akimis, vokai greitai nukrenta.
Aušinimo bandymas. Tai dažniau atliekama ant vokų. Ant vieno voko uždedamas ledo gabalas, atvėsus, pastebimas voko darbo pagerėjimas.
Prozerino testas. (vėliau bus simptomų sindromų skyrius ir patikrinkite prašymą) Pacientui švirkščiama po oda 2-3 ml 0,05% proserino tirpalo. Sergant miastenija, paveiktų raumenų funkcija praktiškai atsistato per pusvalandį. Ši būklė kartais ateina į pradinę ne anksčiau kaip po 2-3 valandų.
leidžia nustatyti būdingą nervų ir raumenų transmisijos miasteninę reakciją, atskleisti greitą raumenų nuovargį, kai jie vėl stimuliuojami.

Gydymas

Myasthenia gravis gydymas nėra lengva užduotis. Jūs turite nedelsdami pripratinti pacientą prie nuolatinio arba labai ilgalaikio anticholinesterazės vaistų, veikiančių ligos patogenezę, vartojimo. Kaliminą ir rečiau vartojamą proseriną reikia atidžiai dozuoti, atsižvelgiant į kūno svorį, simptomų sunkumą, amžių ir kitus veiksnius.

Dažnai naudojama hormonų terapija, ypač esant ūmiam simptomų vystymuisi ir greitam jų progresavimui. Dažniausiai pulsoterapija atliekama didelėmis dozėmis, toliau pereinant prie minimalių dozių. Taip pat patartina atlikti plazmaferezės seansus (kraujo valymą iš cirkuliuojančių autoimuninių kompleksų), atsižvelgiant į pulsoterapiją su hormonais (metipredas, deksametazonas ir kt.).

Miasteninės krizės gydymas turėtų prasidėti palaikant gyvybines funkcijas, palaipsniui pereinant prie plazmaferezės, hormonų terapijos, užkrūčio liaukos naviko buvimo. Tymomos buvimas (ypač augantis) kartu su dažnomis miasteninėmis krizėmis rodo chirurginį timomos pašalinimą. Deja, tik apie 50% pacientų praneša apie savo būklės pagerėjimą.

Be to, gydant myasthenia gravis turėtų būti naudojami gryni kalio preparatai (jokiu būdu ne Panangin, nes magnis gali pabloginti simptomus!), Kalį sulaikančių diuretikų (verospirono), medžiagų apykaitos vaistų (Riboxin, B grupės vitaminų) paskyrimas. Fizioterapijos, specialios mankštos terapijos, masažo paskyrimas yra pagrįstas.

Sąrašas vaistų, kurių negalima vartoti sergant miastenija

Taip pat turėtumėte griežtai laikytis specialių kitų ligų gydymo metodų. Yra sąrašas vaistų, kurių negalima vartoti sergant miastenija:

O kas, jei nėštumas? ..

Reikėtų pažymėti, kad nėštumas nėra kontraindikacija skirti pagrindinius vaistus miastenijai gydyti. Nėštumo metu reikia atsisakyti hormonų terapijos, plazmaferezės seansų ir didelių kalio turinčių vaistų dozių vartojimo.

Vaistų nuo myasthenia gravis pasirinkimas priklauso nuo raumenų audinio pažeidimo laipsnio ir sinapsinio laidumo sutrikimo dydžio. Dėl jonų mainų pasikeitimo, susijusio su kalio trūkumu, taip pat reikia specialaus požiūrio į vaistų pasirinkimą terapijai. Jie naudoja radikalius gydymo metodus - chirurginį gydymą arba užkrūčio liaukos apšvitinimą.

Šiuolaikiniai gydymo aspektai

Autoimuninis patologinis procesas, lydimas parezės ir paralyžiaus. Šiuolaikiniai vaistai nuo miastenijos leidžia išsaugoti pacientų darbingumą, išvengti negalios ir pagerinti gyvenimo kokybę. Elektromiografijos duomenys, farmakologinis tyrimas naudojant anticholinesterazės vaistus ir kraujo serumo tyrimas dėl autoantikūnų buvimo padeda nustatyti veiksmingą gydymą.

Kokius skausmą malšinančius vaistus galima vartoti sergant miastenija, gydytojas nustato individualiai, atsižvelgdamas į ligos stadiją. Gydymui skiriami šie vaistai:

Fortalginas;
Voltarenas;
Ibuprofenas;
Ketoprofenas;
Spazmalgon;
Coldrex;
Tempalginas.

Psichotropinės medžiagos - aminazinas, amitriptilinas - gali apsunkinti miastenijos eigą. Saugūs vaistai yra benzodiazepinų dariniai ir Sonapax.

Pacientams, sergantiems generalizuota miastenija, chlorofilas vartojamas gretutinėms nosiaryklės ligoms gydyti. Antiseptinė terapija užtikrina, kad užkrėsti audiniai būtų prisotinti deguonimi. Bendrąją paciento būklę gerina Actovegin, kuris plečia vainikinius kraujagysles ir gerina nervų sistemos veiklą. Jei pacientas kenčia nuo širdies nepakankamumo, vaistai yra naudojami normaliam svarbaus organo funkcionavimui palaikyti:

Preduct;
Mildronatas.

Imunosupresinė terapija

Imunosupresantai skirti:

Ciklosporinas;
Prednizolonas.

Tačiau gydymo metu padidėja infekcinių komplikacijų ir piktybinių navikų atsiradimo rizika.

Azatioprinas yra saugiausias vaistas. Tai turi įtakos gliukokortikoidų absorbcijai ir gali žymiai sumažinti jų dozę. Šalutinis vaisto poveikis sukelia jo atšaukimą. Pacientas skundžiasi galvos skausmu, šaltkrėčiu, karščiavimu. Žmogui pasireiškia kepenų funkcijos sutrikimo simptomai.

Metotreksatas yra stiprus imunosupresantas, jis vartojamas mažomis dozėmis, nes vaistas turi didelį toksiškumą. Pacientas jaučia diskomfortą epigastrinėje srityje, pykinimą, vėmimą. Daugelis žmonių patiria skausmą kepenų srityje, pasikeičia fermentų aktyvumas ir atsiranda cirozės požymių.

Po gydymo metotreksatu vartojamas leukovorinas sumažina jo toksiškumą. Pacientams, sergantiems miastenija, draudžiama gydyti neuroleptikais ir raminamaisiais vaistais.

Vaistai raumenų tonusui mažinti

Kai kuriais atvejais sergant miastenija naudojami nedepoliarizuojantys raumenų relaksantai:

Trakrium;
Esmeronas.

Atsižvelgdamas į kontraindikacijas, gydytojas stengiasi neskirti raumenis atpalaiduojančių vaistų pacientams gydyti, nes daugelis pacientų yra jautresni jų veikimui.

Nenaudokite nedepoliarizuojančių raumenų relaksantų, nes daugeliu atvejų pacientui pasireiškia nenuspėjama reakcija į jų vartojimą. Vaistas "Sukcinilcholinas" žymiai padidina kalio kiekį kraujo serume ir padidina paciento temperatūrą.

Pacientams, kuriems periodiškai atsiranda paralyžius, atsiranda traukulių, kuriuos lydi raumenų silpnumas. Užkrūčio liaukos pašalinimo operacijos metu gydytojas nenaudoja dekompensuotų raumenų relaksantų. Tiopentalio natris suteikia visišką anesteziją.

Visų kategorijų pacientams draudžiama vartoti tabletes, skirtas miastenijai gydyti, turinčioms raumenis atpalaiduojantį poveikį. Ypač pavojingi paciento sveikatai yra Midocalm, Sirdalud, Meprotan. Raumenų relaksantų vartojimas pacientams, sergantiems pradine ligos forma, sukelia kvėpavimo sustojimą.

Gliukokortikoidų terapija

Prednizolonas padidina cholinerginių receptorių skaičių. Po jo vartojimo padidėja raumenų jėga. Siekiant išvengti tam tikros rizikos ankstyvosiose ligos stadijose, gydymas atliekamas ligoninėje. Pacientui papildomai skiriami anticholinesterazės vaistai. Gydymas gliukokortikoidais atliekamas ilgą laiką. Labai populiarus yra protarpinis metodas, kai pacientas kelias valandas geria didesnę vaisto dozę. Gydymo metu gali pasireikšti šalutinis poveikis:

padidėjęs kraujospūdis;
opaligė.

Azatioprinas vartojamas pacientams, sergantiems miastenija, kurią sunku gydyti prednizolonu. Gydytojas rekomenduoja deksametazoną, atsižvelgdamas į paciento būklę, nes vaistas yra 10 kartų aktyvesnis nei kiti gliukokortikoidai. Tačiau jis netinka cirkadiniam gydymui, nes pablogina paciento būklę.

Gydymas gliukokortikoidais apima šarminančių vaistų vartojimą: pacientui skiriamas fosfalugelis arba ranitidinas. Kad išvengtumėte cukrinio diabeto vystymosi, pacientas turi laikytis specialios dietos. Apribokite maisto produktų, kuriuose yra daug angliavandenių, suvartojimą. Gliukozės kiekiui nustatyti reguliariai imamas kraujas.

Cholinesterazės inhibitoriai

Su lengva ligos forma pacientui skiriamos vaistinės medžiagos, kurios neleidžia sumažėti acetilcholino neuromuskulinių mazgų srityje. Proserin vartojimas gydant pacientus, sergančius miastenija, skatina aktyvią raumenų stimuliaciją, tačiau didelės vaisto dozės sutrikdo raumenų laidumą.

Diklofenako natrio druska naudojama terapinei blokadai nervų pažeidimo ir stipraus skausmo atveju. Tai yra pasirinktas vaistas, nes pacientams, sergantiems myasthenia gravis, draudžiama naudoti Novokainą ir Lidokainą.

Axamon (Ipidacrine) vartojamas periferinės nervų sistemos ligoms gydyti. Pacientai gerai toleruoja vaistą. Vaistas turi dvigubą poveikį, o Proserin, Oksazil ir Kalimin veikia tik periferinę nervų sistemą.

Pacientams skiriami vaistai, kurių sudėtyje yra kalio. Terapijai KCL naudojamas miltelių pavidalu. Atsižvelgiant į šalutinį poveikį skrandžio gleivinei, jis geriamas po valgio su pienu. Vaistai Potassium-Normin ir Kalipoz skirti vartoti per burną kelis kartus per dieną.

Pacientui negalima skirti šių vaistų, kurių sudėtyje yra magnio ir kalio:

Pananginas;
Asparkam.

Patogenetinis poveikis

Gydydamas miasteniją, gydytojas atlieka pulso terapiją, naudodamas metilprednizoloną, ir tam tikras gydymo schemas. Kortikosteroidai skiriami terapine doze kiekvieną dieną arba kas antrą dieną. Vartojimo kursas trunka savaitę, tada gydytojas sumažina vaisto dozę.

Jei paciento būklė pablogėja, naudojama laipsniško gydymo schema, pagrįsta vienos dozės padidinimu, kol bus pasiektas didžiausias leistinas vaisto kiekis. Metipred yra vaistas, turintis didelį mineralokortikoidų aktyvumą, todėl jis dažniau naudojamas gydymui, stabilizuoja paciento būklę.

Imunoglobulinų vartojimas

Gydymui (MG) skiriama imunoglobulinų (IVIG) infuzija, paimta iš paaukoto kraujo. Metodo tikslas - padidinti paciento kūno apsaugą. Funkciniai pokyčiai pacientams, sergantiems MG, yra reikšmingi. Pacientui skiriamas imunoglobulinas nesukelia rimto šalutinio poveikio. Ligonių gydymui naudojami šie vaistai:

Gamimun-N;
Pentaglobinas;
Octagam 10%;
Intraglobinas.

Krizės atveju imunoglobulinai skiriami tik po skubių gaivinimo priemonių. Žmogaus specifinis baltymas neleidžia atsirasti sunkių komplikacijų. Jis skiriamas kas antrą dieną gydytojo nustatyta doze.

Dažnai miastenija sergantys pacientai po infuzijos skundžiasi pykinimu ir galvos skausmu. Gydytojas įvertina paciento imuninės sistemos darbą, pažymi T ląstelių skaičių. Tyrimo metu nustatomi imuninių dalelių defektai, o serume - padidėjęs užkrūčio liaukos humoralinių veiksnių aktyvumas.

Imunoglobulinų koncentracija atspindi vidaus organų, veikiančių organizmo apsaugą, būklę. Įprastas žmogaus baltymas, turintis tam tikrą frakciją, pirmą kartą skiriant standartinę dozę, sukelia į gripą panašius simptomus:

širdies plakimas;
mieguistumas;
traukuliai;
aukštos temperatūros.

Yra dar viena rimta problema - būtina nuolat stebėti paciento būklę, griuvus ir padidėjus kraujospūdžiui, atšaukti gydymą, suleisti į veną plazmos tirpalo ir antihistamininių preparatų.

Gydant myasthenia gravis, naudojami citostatikai:

Ciklofosfamidas;
Ciklosporinas;
Ciklofosfamidas;

Dažnai, pasiekus efektą, vaisto dozė sumažinama. Ciklofosfamido vartojimas sukelia šalutinį poveikį:

leukopenija;
Hepatitas A;
kasos uždegimas;
septicemija;
žarnyno sutrikimai;
galvos svaigimas
regėjimo sutrikimas.

Kenksmingi vaistai

Pacientams, sergantiems miastenija, draudžiama vartoti šiuos vaistus:

prieštraukuliniai vaistai;
antibiotikai (aminoglikozidai);
B blokatoriai;
Ličio karbonatas;
Prokainamido hidrochloridas;
Triheksifenidilo hidrochloridas;
priešmaliariniai ir antireumatiniai vaistai;
akių lašai;
hipoglikeminius vaistus.

Draudžiami vaistai prisideda prie miasteninių simptomų vystymosi ir padidina skeleto raumenų silpnumą. Antibakteriniai vaistai sustiprina ligos simptomus. Nerekomenduojama vartoti šių vaistų:

Ampicilinas;
Imipenemas;
Eritromicinas.

Miego tabletės nuo miastenijos yra draudžiamos. Gydymas benzodiazepino dariniais ir barbitūratais yra nepriimtinas. Vaistai, kurių sudėtyje yra magnio, žymiai pablogina paciento būklę. Nevartokite diuretikų, kurie veikia neuromuskulinių impulsų laidumą.

Gydytojo paskirtus vaistus pacientas turi atlikti kursus, kontroliuoti savijautą ir vadovauti sveikam gyvenimo būdui.

Priežastys

Kai kurie yra linkę į myasthenia gravis - rizikos grupę. Tai įeina:

20-40 metų jaunuoliai;
Moteriška lytis - remiantis statistika, moterys serga 3 kartus dažniau nei vyrai, tačiau pilnametystėje šie rodikliai yra išlyginami.

Pagrindinė miastenijos išsivystymo priežastis yra organizmo autoimuninė reakcija į savo audinius. Tokį procesą galima pradėti:

Priklausomai nuo provokuojančio veiksnio, miastenija yra suskirstyta į 2 dideles klases:

Įgimta;
Įsigyta.

Klinikinis vaizdas

Nepriklausomai nuo to, kurią raumenų grupę užfiksuoja liga, pacientai pastebės bendrus simptomus paveiktoje zonoje:

Per didelis nuovargis;
Padidėjęs silpnumas;
Sumažėjęs našumas ir funkcionalumas.

Diagnostika

Funkciniai testai, skirti nustatyti patologinį raumenų nuovargį;
Elektromiografinis tyrimas, rodantis aktyvumą paveiktose vietovėse;
Sumažėjimo testas, leidžiantis nustatyti neuromuskulinio signalo blokadą ir tuo pačiu proceso sunkumą;
Prozerino testas;
Biocheminis kraujo tyrimas;
Imunogramos;

Jei diagnozę nustatyti sunku, diferencinį tyrimą gali paskirti:

Adatų elektromiografija;
Nervų skaidulų laidžių funkcijų tyrimas;
Konkrečių raumenų elektromiografija - nervingumas.

Gydymas

Myasthenia gravis terapijos linijos pasirinkimas priklauso nuo daugelio veiksnių:

Ligos formos;
Paciento būklė;
Gretutinės patologijos;
Proceso paplitimas.

Simptominis gydymas, palengvinantis paciento būklę, apima šiuos vaistus:

Anticholinesterazė - „Ipigrix“;
Citostatikai;
Gliukokortikoidai - "Prednizolonas", "Metipred";
Imunoglobulinai.

Akių forma

Diplopija, tai yra dvigubas regėjimas. Pacientai mato daugiau nei vieną pilną vaizdą;
Sumažėjęs regėjimo aštrumas ir aiškumas;
Orbitų sukimosi ir variklio funkcijų pažeidimas;
Ptozė, tai yra akių vokų nusileidimas. Dėl to palpebrinis plyšys negali normaliai atsidaryti ir užsidaryti.

Bulbarinė forma

Šio tipo miastenija gali būti pavojinga gyvybei. Tai apima:

Disfonija - balso funkcijos sutrikimas;
Disfagija - rijimo sutrikimas;
Disartrija - ryklės, gerklų ir minkšto gomurio raumenų aparato darbo sutrikimas.

Apibendrinta forma

Pirmieji greitai prasideda ir baigiasi. Pastarosios yra ilgalaikis procesas, trunkantis iki kelerių metų. Tačiau ši miasteninė būklė nėra linkusi progresuoti.

Kontraindikacijos

Pacientai, kenčiantys nuo šios ligos, yra priversti laikytis tam tikrų apribojimų. Jie apima:

Per didelis fizinis aktyvumas;
Insoliacija, tai yra, būkite tiesioginiuose saulės spinduliuose;
Vaistai su magniu - "Magnesia" ir "Panangin", "Asparkam";
Curariform raumenų relaksantai;
Antipsichoziniai vaistai, raminamieji vaistai ir jų veikimą stiprinantys vaistai - „Gidazepamas“, „Corvalcaps“;
Diuretikai, išskyrus Veroshpiron ir Spironolactones;
Kai kurių antibiotikų, tokių kaip aminoglikozidai, - "Gentamicino" ir "Streptomicino", fluorochinolonų - "Enoksacino" ir "Ciprofloksacino" - vartojimas;
Vakcinos.

umozg.ru

Bronchopulmoninės infekcijos gydymo principai pacientams, sergantiems miastenija

Myasthenia gravis yra klasikinė autoimuninė liga, pagrįsta autoimuniniu procesu, nukreiptu prieš raumens postsinapsinės membranos acetilcholino receptorių. Pagrindinė myasthenia gravis vystymosi grandis yra nervų ir raumenų laidumo pažeidimas, kuris kliniškai išreiškiamas didėjančiu įvairios lokalizacijos raumenų silpnumu. Šiuo metu didelė sėkmė pasiekta tiriant ligos patogenezę, diagnozuojant, gydant ir gydant įvairias pacientų grupes, sergančias miastenija. Tačiau, nepaisant patogenetinės terapijos, nėra konkrečių metodų, kaip visiškai išgydyti šią ligą. Ligos išsivystymo rezultatas priklauso nuo pasirinktos terapijos efektyvumo ir didėjančio raumenų silpnumo progresavimo greičio, dėl kurio tam tikros raumenų grupės gali visiškai nesijaudinti.

Pacientams, sergantiems myasthenia gravis, kliniškai reikšmingiausias yra pagrindinių ir pagalbinių kvėpavimo raumenų įtraukimas į patologinį procesą, kuris galiausiai išreiškiamas įvairaus laipsnio kvėpavimo nepakankamumu. Šie pokyčiai sukelia plaučių ventiliacijos funkcijos pažeidimą, sukelia spūstis, kurios yra „palankios“ infekcinio ir uždegiminio proceso vystymuisi. Tyrime, atliktame Johns Hopkins universiteto ligoninėje 1990–1998 m., Buvo įrodyta, kad 46% pacientų, patiriančių tam tikrą kvėpavimo sutrikimą, susijusį su miastenija, išsivysto pneumonija.

Infekcinio proceso vystymosi svarba yra susijusi su gydymu pacientams, sergantiems įvairių formų miastenija. Be pagrindinės terapijos su anticholinesterazės vaistais, myasthenia gravis gydymas skirtas slopinti autoimuninio proceso, kuris atliekamas slopinant bendrą organizmo imuninį atsaką, aktyvumą. Myasthenia gravis gydymo metodai apima pulso terapijos su gliukokortikosteroidais naudojimą, citotoksinių imunosupresantų (azatioprino, ciklofosfamido) vartojimą, timektomiją. Išvardyti gydymo metodai, susiję su imuniteto slopinimu, sukuria papildomą pagrindą bakterinėms komplikacijoms vystytis. Svarbu pažymėti, kad kai kurie vaistai, tokie kaip ciklofosfamidas, turi tiesioginį toksinį poveikį plaučių audiniui. Taigi infekcijos vaidmuo sergant miastenija yra aiškus.

Bronchopulmoninių ligų vystymosi problemos skubumas yra susijęs su tokių komplikacijų gydymo sudėtingumu pacientams, sergantiems miastenija. Kai kurie vaistai, kurie yra naudojami įprastinėje praktikoje gydant gretutines ligas (curariforminiai vaistai, D-penicilaminas, alfa interferonas, magnio druskos, beta adrenoblokatoriai, kalcio kanalų blokatoriai ir kt.) Yra draudžiami sergant miastenija dėl jų slopinamojo poveikio. apie neuromuskulinį laidumą. Vaistai, kurių visiškai negalima vartoti sergant miastenija, taip pat apima kai kuriuos antibiotikus: aminoglikozidus, makrolidus, fluorochinolonus. Šiems pacientams nustatomi tam tikri infekcinių komplikacijų (IO) gydymo apribojimai, kaip minėta anksčiau, taip dažnai pasireiškiantys kvėpavimo sistemoje.

Taigi, dėl IO gydymo sudėtingumo pacientams, sergantiems myasthenia gravis, tampa būtina ieškoti naujų šios grupės pacientų gydymo metodų. Deja, rengiant medžiagą šiuo klausimu nerasta literatūros anglų kalba.

Šio tyrimo tikslas buvo ištirti skreplių, tracheobronchialinių sekretų mikrobiologinį kraštovaizdį ir įvertinti klinikinį antibiotikų ir imunoterapijos veiksmingumą pacientams, sergantiems infekcinėmis ir uždegiminėmis ligomis, susijusiomis su miastenija.

Medžiagos ir tyrimo metodai

Tyrimo grupę sudarė 19 pacientų, sergančių generalizuota miastenija (6 vyrai, 13 moterų; pacientų amžius svyravo nuo 22 iki 81 metų); iš jų 3 vyrai, 7 moterys - paūmėjus lėtiniam tracheobronchitui, 3 vyrai, 1 moteris - su likusiais ligoninės pneumonijos požymiais; 2 moterys - sergančios lėtiniu obstrukciniu bronchitu; 1 moteris su Lamberto-Eatono sindromu; 2 moterys - sergančios bakterine židinine pneumonija (vienai iš jų anksčiau buvo atlikta timektomija). Klinikiniai infekcinio proceso paūmėjimo požymiai buvo tokie: kosulys su gleivinėmis pūlingomis skreplėmis, jo gamybos padidėjimas, dusulys, nuovargis, kai kuriems pacientams pasireiškė subfebrilinė būklė. Prieš pradedant gydymą, buvo atliktas įprastas klinikinis ir laboratorinis tyrimas, bakteriologinės skreplių sudėties, trachėjos sekrecijos (arba tracheostomijos) tyrimas, kvėpavimo funkcijos (FVD) rodiklių, rentgeno ar kompiuterinės tomografijos (KT) tyrimai. krūtinės.

Mėginiai, gauti iš pacientų, per 2 valandas buvo pristatyti į bakteriologinę laboratoriją, kur buvo atlikta tepinėlio mikroskopija, siekiant įvertinti biomedžiagos kokybę ir inokuliaciją standartinėse maistinėse terpėse. Skreplių mėginiai buvo laikomi priimtinais, jei leukocitų skaičius buvo didesnis nei 25, o epitelio ląstelių skaičius buvo mažesnis nei 10 viename regėjimo lauke. Sėjant izoliuotus patogenus, buvo atliktas rūšių identifikavimas (BBL Crystal bandymo sistemos). Mikroorganizmų jautrumas antibiotikams buvo nustatytas agaro difuzijos metodu.

Būklės sunkumas ir sunkumas gydyti pacientus atsiranda dėl imunodeficito ir jatrogenizmo. Taigi vienam pacientui pasireiškė trachėjos stenozė, kuri išsivystė dėl ilgo dirbtinio plaučių vėdinimo, įvykusio dėl miasteninės krizės. Kitas pacientas sirgo liežuvio vėžiu ir jam buvo atlikta atvira tracheostomija. Tokiais atvejais situacija pablogėja: sumažėja imunologinė apsauga, sutrinka tracheobronchialinių sekretų evakuacija, o tai prisideda prie hospitalinių atsparių mikroorganizmų padermių kolonizacijos ir pūlingų infekcinių komplikacijų vystymosi. O kitam pacientui būklės sunkumas pablogėjo tiesiogiai vartojant anticholinesterazės vaistą piridostigminą (Kalimin), skirtą miastenijai gydyti. Vartojant piridostigminą, paciento skreplių išsiskyrimas padidėjo iki 300 ml per parą. Šiuo atžvilgiu pacientas buvo priverstas nustoti vartoti vaistą ir savarankiškai atlikti ryto drenažą.

Klausos vaizdas buvo menkas: vezikulinis kvėpavimas, susilpnėjęs apatinėse šoninėse plaučių dalyse, vietinis drėgnas ir išsklaidytas sausas švokštimas, ramybės kvėpavimo dažnis 18–20 dūžių per minutę.

Tiriant FVD, buvo atskleisti ventiliacijos sutrikimai. FEV1 sumažėjo vidutiniškai nuo 60% iki 49%.

Gydant antibiotikais, visi pacientai vartojo cefoperazoną / sulbaktamą į veną arba į raumenis po 1,0 g 2 kartus per dieną. Terapijos trukmė buvo 7-10 dienų (priklausomai nuo infekcinio proceso aktyvumo laipsnio). Siekiant pagerinti skreplių reologines savybes, visiems pacientams buvo skiriami mukolitikai (acetilcisteinas (Fluimucil) 300 mg 2 r / per dieną) per purkštuvą arba per os.

Į gydymo programą buvo įtrauktas žmogaus intraveninis imunoglobulinas G (IVIG: Octagam, Biaven V.I., Octaglobin), kurio tikslas buvo pakeisti imuninę sistemą. Gydymas buvo atliekamas pagrindinės bazinės terapijos, įskaitant metilprednizoloną, piridostigminą ir kalio chloridą, fone.

Mums atrodo svarbu šiame tyrime aprašyti klinikinį atvejį. 74 metų pacientui nuo 2010 m. Gruodžio mėn. Buvo diagnozuota generalizuota miastenija. Atsižvelgdamas į būklės sunkumą, jis vartojo 80 ir 40 mg metilprednizolono pagal kintamą dienos režimą. 2012 m. Rugpjūčio mėn. Jis kreipėsi su skundais dėl stipraus silpnumo, greito nuovargio, didėjančio dusulio su nedidelėmis fizinėmis pastangomis. Objektyvus paciento tyrimas parodė vidutinio sunkumo būseną, oda buvo be matomos patologijos, periferiniai limfmazgiai nebuvo padidėję, pėdos buvo pastos. Mušant krūtinę, buvo nustatytas dėžutės garsas, ekskursija iš abiejų pusių buvo 3 cm (1,5 + 1,5). Auskultacijos metu kvėpavimas S4–5, S9 segmentų projekcijoje dešinėje buvo smarkiai susilpnėjęs, švokštimo nebuvo, kvėpavimo judesių skaičius sėdint buvo 18 per minutę. Širdies ritmas - 85 per minutę, kraujospūdis - 130/85 mm Hg. Art., Temperatūra 36,8 ° C Pilvo palpacija neskausminga, pilvo organai nepadidėję. Laboratorinių tyrimų rezultatai pateikti lentelėje. 1. Pateiktose krūtinės ląstos organų kompiuterinėse tomografijose, esančiose kairėje, S1–2 segmentų projekcijoje, nustatomas netaisyklingas ertmės susidarymas su nelygiais, šiek tiek infiltruotais kontūrais ribotos pneumofibrozės fone (1 pav.). Kairėje, S9 segmento projekcijoje, yra didelis nevienalytės struktūros infiltratas (2 pav.). Atlikta diagnostinė bronchoskopija: bronchai praeina, gleivinė šviesiai rausva, atrofiška. Išvada: lėtinis atrofinis tracheobronchitas, II stadija.

Taigi, sergant miastenija, pacientui išsivystė plaučių uždegimas ir plaučių audinio sunaikinimas. Nepavyko nustatyti etiologinio veiksnio, nes nebuvo skreplių. Svarbu pažymėti, kad ilgai vartojant dideles metilprednizolono dozes, pacientui atsirado trombocitopenijos požymių, pasireiškiančių odos mėlynėmis ant kūno, ir buvo pradėtas kompleksinio antibiotikų ir imunoterapijos kursas. Cefoperazonas / sulbaktamas buvo švirkščiamas į veną 10 dienų. Tuo pačiu metu buvo skiriamas IVIG, kurso dozė buvo 15,0 g. Gydymas, įtraukus IVIG, leido greičiau pasiekti infekcinio ir uždegiminio proceso remisiją, patvirtintą klinikiniais ir laboratoriniais duomenimis bei pakartotinio KT rezultatais plaučių tyrimai, kuriuose pastebėta teigiama patologinio proceso dinamika (1 lentelė): trombocitų kiekio padidėjimas - iki 131 × 109 / l, leukocitozės sumažėjimas iki 15,0 × 109 / l, sumažėjimas C reaktyvaus baltymo lygis - iki 5,0 mg / l.

Pacientą konsultavo endokrinologas: yra skundų dėl nugaros skausmų vaikštant ir fizinio krūvio, per 3 metus ūgio sumažėjimas 4 cm, nuovargio jausmas nugaroje sėdint; tiriant nustatoma krūtinės ląstos kifozė, laboratorinio tyrimo rezultatai pateikti lentelėje. 2.

Stuburo rentgeno tyrimas šoninėje projekcijoje atskleidė 1 ir 2 juosmens slankstelių suspaudimo lūžius. Dvigubos energijos rentgeno absorptiometrija: kaulų mineralų tankis pagal T kriterijų juosmens srityje-3,0 SD, kaulų mineralų tankis pagal T kriterijų šlaunikaulio kaklelyje-2,0 SD.

Diagnozė: vaistų (gliukokortikoidų) osteoporozė su stuburo kūnų suspaudimo lūžiais. Rekomenduojama: subalansuota mityba, suvartojant daugiau maisto produktų, kuriuose gausu kalcio ir vitamino D, išlaikant tinkamą fizinį aktyvumą ir mankštinantis, atsižvelgiant į sveikatos būklę; alfakalcidolio (Alpha D3-Teva) 0,75 μg per parą, ibandrono rūgšties (Bonviva) 3,0 ml boliuso kartą per 3 mėnesius.

Rezultatai ir DISKUSIJA

Mes ištyrėme 24 skreplių ir bronchų sekreto mėginius, išskirtus iš pacientų, sergančių bronchopulmoninėmis ligomis. Pagrindiniai kliniškai reikšmingi mikroorganizmai buvo: S. pneumoniae (33,4%), S. aureus (20,8%), S. pyogenes (12,5%) (3 pav.). Tarp nefermentuojančių gramneigiamų bakterijų buvo P. aeruginosa padermės (12,5%). Keturiuose biomedžiagos mėginiuose buvo pastebėtas mikrobų asociacijos padidėjimas: P. aeruginosa ir grybeliai Candida albicans, o kitame - Kl. pneumoniae + S. pneumoniae. Didelis susidomėjimas yra izoliuotų patogenų jautrumo cefperazonui / sulbaktamui tyrimas. Buvo pastebėta, kad visi mikroorganizmų štamai pateko į antimikrobinį cefoperazono / sulbaktamo veikimo spektrą; ir tik viename mėginyje (P. aeruginosa + Candida albicans) antibiotikas parodė silpną aktyvumą prieš izoliuotą patogeną.

Taigi, klinikinis skreplių tyrimas pacientams, sergantiems lėtinio bronchito ir pneumonijos paūmėjimu dėl miastenijos, leido atskleisti mikrobiologinio kraštovaizdžio nevienalytiškumą. Pagrindiniai patogenai buvo gramteigiami patogenai, tokie kaip S. pneumoniae, S. aureus, S. pyogenes (kurie sudarė 66,7%). Cefoperazonas / sulbaktamas parodė didelį aktyvumą prieš šias mikroorganizmų padermes. Tuo pat metu buvo pastebėtas gramneigiamų patogenų P. aeruginosa ir Kl augimas. pneumoniae (atitinkamai 12,5%), kurie buvo jautrūs cefoperazonui / sulbaktamui. Kai kurie gramneigiami mikroorganizmai atstovavo P. aeruginosa asociacijoms su Candida genties grybais (4,2%), Kl. pneumoniae su S. pneumoniae (16,7%); tokiais atvejais buvo paskirta fungicidinė terapija flukonazolu (Diflucan), kuri žymiai pagerino ligos eigą.

Šios grupės pacientų kvėpavimo takų infekcinis procesas vyko beprotiškai, nepaisant tinkamo antimikrobinio gydymo. Yra žinoma, kad sergant myasthenia gravis, yra susilpnėjusi imuninė sistema, nes slopinami tiek specifiniai, tiek nespecifiniai gynybos veiksniai, todėl reikia koreguoti imuninius „suskirstymus“.

Svarbu atkreipti dėmesį į pagrindines naudojamo antibiotiko savybes. Cefoperazonas / sulbaktamas buvo aktyvus prieš gramteigiamus ir gramneigiamus mikroorganizmus, įskaitant P. aeruginosa. Be to, dėl negrįžtamo inhibitoriaus - sulbaktamo, antibiotikas yra stabilus beta laktamazių veikimui, kartu sinergiškai padidindamas naudojamo antibiotiko veiksmingumą (minimali slopinanti cefoperazono koncentracija sumažėja iki 4 kartų, palyginti su mikroorganizmų padermėmis) jautrus tam). Labai svarbu, kad pacientas gerai toleruotų vaistą, t. Y. Antibiotikas neturi įtakos nervų ir raumenų laidumui.

Taigi, be detoksikacijos, antibakterinių ir kitų rūšių terapijos, IVIG dabar plačiai naudojamas įvairiai infekcinio ir uždegiminio proceso lokalizacijai. IVIG (Octagam, Biaven V.I., Pentaglobin ir kt.) Yra antikūnų, galinčių inaktyvuoti įvairius antigenus, repertuaras. Imunoglobulinai yra įgyto imuniteto veiksnys, oponizuojantis infekcinius židinius, skatinantis greitą bakterinio agento ir jo metabolitų pašalinimą, suaktyvinant visą imuninio atsako kaskadą.

Išvada

Ilgametė patirtis leidžia naudoti IVIG kompleksinėje kvėpavimo takų bakterinės infekcijos terapijoje. Ligos eiga žymiai pagerėja, pacientų pasveikimo laikotarpis pagreitėja, o svarbiausia - sumažėja atsparių mikroorganizmų padermių kolonizacijos rizika ir atitinkamai sumažėja pakartotinio infekcijos epizodo rizika.

Literatūra

Sanadze A.G. Myasthenia gravis ir miasteniniai sindromai. 2012, p. 252.
Shcherbakova N.I. Patogenezinis miastenijos gydymo strategijos ir taktikos pagrindimas (daktaro disertacijos autorinė santrauka). 2007, p. 3-50.
Varelas PN, Chua HC, Natterman J., Barmadia L., Zimmerman P., Yahia A., Ulatowski J., Bhardwaj A., Williams MA, Hanley DF Ventiliacinė priežiūra sergant miastenija: įvertinant pradinį nepageidaujamų reiškinių dažnį // Crit Care Med. 2002, gruodis; 30 (12): 2663-2668.
Sulkowski S., Sulkowska M. Alveolinės ląstelės esant ciklofosfamido sukeltam plaučių pažeidimui. II. Eksperimentinės endogeninės lipidinės pneumonijos patogenezė // Histol Histopathol. 1999, spalis; 14 (4): 1145-1152.
Sanadze A.G., Sokolova V.I., Shcherbakova N.I., Nikiforuk N.M. Minimalių imunoglobulino dozių naudojimo efektyvumas gydant sunkią miasteniją, kurią komplikuoja abscesinė pneumonija // Faktinės klinikinės transporto medicinos problemos. 2001, 6 tomas: p. 280-286.
Skeie G. O. ir kt. Autoimuninių neuromuskulinių perdavimo sutrikimų gydymo gairės // Neurologijos žurnalas. 2010, 17: 893–902.
Serrano M. C., Rabinstein A. A. Ūminio neuromuskulinio kvėpavimo nepakankamumo priežastys ir pasekmės // Arch Neurol. Rugsėjo mėn. 2010, t. 67 (# 9): 1089-1092.
Latysheva E.A., Latysheva T.V. Intraveninių imunoglobulinų naudojimas intensyvioje terapijoje // Bendrasis gaivinimas. 2012, VIII; 3: 45-49.

V. I. Sokolova, medicinos mokslų kandidatas A. G. Sanadze, medicinos mokslų daktaras, profesorius D. A. Sychev1, medicinos mokslų daktaras, profesorius M. B. Babarina, medicinos mokslų kandidatas D. A. Zaikovas

GBOU DPO RMAPO MH RF, Maskva

www.lvrach.ru

Generalizuota miastenija: padidėjusio raumenų nuovargio priežastys

Myasthenia gravis yra sunkus autoimuninis sutrikimas, kurį lydi progresuojantis raumenų silpnumas. Šiuo atveju pažeidžiamos tik dryžuotos raumenų skaidulos. Širdis ir lygieji raumenys išlieka normalūs. Jei aptinkami pirmieji tokios ligos simptomai, nedelsdami kreipkitės į specialistą.

Sunkus silpnumas yra pagrindinis myasthenia gravis simptomas

Vystymosi priežastys

Pirmą kartą šią ligą britų gydytojas Thomas Willis aprašė dar XVII amžiaus antroje pusėje. Šiuo metu tikslios jo vystymosi priežastys jau žinomos. Myasthenia gravis susidaro, kai organizmo imuninė sistema pradeda gaminti antikūnus prieš savo acetilscholino receptorius, esančius nervų ir raumenų jungčių postsinoptinėje membranoje. Būtent tokių sinapsių dėka nerviniai impulsai perduodami į dryžuotus raumenis.

Sergant miastenija, sutrinka sinapsių, perduodančių nervinius impulsus į dryžuotus raumenis, veikla.

Bet kokia infekcinė viršutinių kvėpavimo takų liga, stiprus stresas, taip pat nervų sistemos sutrikimas gali tapti autoimuninės reakcijos vystymosi veiksniu.

Kita šios ligos priežastis gali būti biocheminiai poslinkiai neuromuskulinių sinapsių darbe. Tai gali atsirasti dėl pagumburio ir užkrūčio liaukos veiklos pažeidimo.

Visos aukščiau aprašytos priežastys prisideda prie nepakankamo acetilcholino gamybos ar pernelyg greito sunaikinimo, dėl kurio nervinis impulsas perduodamas į juostinę raumenų ląstelę.

Užkrūčio liaukos sutrikimai gali sukelti myasthenia gravis

Pastaba. Juostinės raumenų skaidulos nuo lygiųjų ir širdies raumenų skiriasi tuo, kad žmogus pats kontroliuoja savo veiklą.

Iki šiol nustatyta, kad miastenija nėra paveldima. Dažniau jis susiformuoja jaunoms moterims (20-40 metų). Tokios patologijos paplitimas yra maždaug 5 atvejai 100 000 žmonių.

Klinikinis vaizdas

Šiuo metu yra keletas šios ligos tipų. Kiekvienas iš jų pasireiškia savo simptomais. Pagrindinės patologijos formos yra:

bulbarinė miastenija;
akių myasthenia gravis;
generalizuota miastenija.

Lengviausia ligos forma yra akis. Jai būdingos šios klinikinės apraiškos:

Akies voko nukarimas vienoje pusėje (tai yra pradinis ženklas, kuris vėliau būdingas ir antrajam amžiui).
Aktyviai mirksint, vokas pradeda kristi dar žemiau.
Dėl vieno akių vokų „nusileidimo“ atsiranda dvigubas regėjimas.

Ši ligos eiga yra reta. Myasthenia gravis bulbulinė forma yra dažnesnė. Jai bus būdingas toks klinikinis vaizdas:

Ilgai valgant pacientas greitai pavargsta.
Tuo pačiu metu jo balsas tampa užkimęs, nosinis. Ateityje jam tampa sunku ištarti raides „s“, „r“ ir „w“.
Jei laiku nenutraukiamas maisto vartojimas, žmogus praranda galimybę nuryti, o jo kalba gali tapti praktiškai tyli.

Esant bulbarui ir generalizuotai miastenijai, pacientas turi keletą būdingų išorinių požymių

Pastaba. Pacientai, turintys bulbarinių sutrikimų, sergančių miastenija, stengiasi valgyti vaistinio preparato veikimo piką.

Dažniau nei kiti yra apibendrinta miastenijos forma. Tokia patologija reiškia šiuos simptomus:

Liga iš pradžių pažeidžia okulomotorinius raumenis ir tik tada patologiniame procese dalyvauja kitų lokalizacijų juostinės raumenų skaidulos.
Pacientas tampa nepajudinamas.
Jam sunku visą laiką laikyti galvą tiesiai.
Pastebimas dusulys iš burnos.
Ateityje pacientui tampa sunku vaikščioti ilgą laiką. Laikui bėgant šis simptomas blogėja. Žmogui tampa sunku net atsikelti ir tarnauti sau.
Laikui bėgant atsiranda raumenų išsekimas, kuris ypač ryškus galūnių srityje.
Sumažina sausgyslių refleksų sunkumą.

Svarbu! Myasthenia gravis bruožas yra tai, kad po pakankamai ilgo poilsio ar miego visi šie simptomai tampa mažiau ryškūs ir žmogus jaučiasi daug geriau.

Miego ir poilsio metu atsinaujina acetilcholino atsargos sinapsėse ir pacientas jaučiasi geriau

Diagnostikos ypatybės

Jei pasireiškia būdingos miastenijos apraiškos, būtina kreiptis į neurologą. Šis gydytojas tiksliai žino, kokia tai liga ir kaip patvirtinti ar paneigti jos buvimą. Myasthenia gravis diagnozė apima šiuos veiksmus:

Pokalbis su pacientu (išsiaiškinami ne tik pagrindiniai skundai, bet ir visos aplinkybės, buvusios prieš patologijos vystymąsi).
Klinikinis tyrimas.
Funkcinių testų atlikimas, siekiant išsiaiškinti, ar yra greitas raumenų nuovargis (pavyzdžiui, paciento prašoma greitai mirksėti).
Elektromiografinis tyrimas.
Prozerino testas.
Pakartotinis elektromiografinis tyrimas (atliktas siekiant išsiaiškinti, kaip proserino testas paveikė raumenų veiklą).
Pakartotinis klinikinis tyrimas (jis atliekamas siekiant nustatyti proserino testo įtakos raumenų aktyvumui laipsnį).
Kraujo tyrimas, ar nėra antikūnų prieš acetilcholino receptorius ir titiną.
Užkrūčio liaukos kompiuterinė tomografija.

Miastenijos diagnozė apima šiuolaikinės medicinos pažangos naudojimą

Atlikęs visas šias diagnostines priemones, gydytojas arba nustato diagnozę, arba ją paneigia.

Pastaba. Kai kuriais atvejais atliekama mažiau diagnostinių priemonių, ypač kai yra ryškus klinikinis miastenijos vaizdas.

Gydymas

Jei diagnozuota miastenija patvirtina šios sunkios ligos buvimą, jos gydymą reikia pradėti kuo anksčiau. Gydymo nuo miastenijos sunkumas nustatys tolesnę jo eigą ir fizinių galimybių apribojimo laipsnį.

Akių forma

Lengvais atvejais, kai atsiranda akių ligos forma, reikia vartoti šiuos vaistus:

Kalimin arba Proserin;
kalio chloridas.

Svarbu! Šių vaistų dozė dažniausiai pasirenkama stacionariomis sąlygomis. Taip yra dėl to, kad perdozavus gali išsivystyti sunkios komplikacijos. Pradinėse jų apraiškose būtina įvesti priešnuodį (šiuo atveju atropiną).

Pasirinkus reikiamas Kalimin ar Proserin dozes, taip pat kalio chloridą, pacientas išrašomas iš ligoninės. Tolesnis gydymas ir prognozė turės aiškų ryšį. Kuo tiksliau pacientas laikosi specialisto rekomendacijų, tuo aukštesnė jo gyvenimo kokybė ir mažesnė didelių komplikacijų išsivystymo rizika.

Sergant myasthenia gravis, pacientas turi išgerti daug vaistų

Bulbarinė forma

Esant bulbarinei formai, myasthenia gravis gydymas turi būti papildytas gliukokortikosteroidais. Šių vaistų šalutinis poveikis yra kraujospūdžio padidėjimas ir gliukozės apykaitos sutrikimai, tačiau dažnai tik jie išgelbėja žmogų nuo stipraus raumenų silpnumo.

Dažniausiai vartojamas tabletinis vaistas "Prednizolonas" arba "Metilprednizolonas". Paimkite juos kas antrą dieną ryte. Tokių vaistų dozė parenkama atsižvelgiant į 1 mg / 1 kg žmogaus svorio.

Pastaba. Mažiausia terapinio poveikio prednizolono dozė yra 50 mg kas antrą dieną. Dėl to pacientai vienu metu turi vartoti mažiausiai 10 tablečių, o tai, žinoma, dažnai sukelia tam tikrų sunkumų.

Gerkite gliukokortikosteroidus tokiomis dozėmis mažiausiai 1-2 mėnesius. Ateityje prednizolono dozė palaipsniui mažės. Jūs negalite to visiškai anuliuoti. Esant normaliai būklei, pacientai turi vartoti 10-20 mg tokio vaisto kas antrą dieną. Šiuo atveju būtina kontroliuoti neigiamą poveikį, atsirandantį sistemingai vartojant tokius vaistus. Šiems tikslams vietinis bendrosios praktikos gydytojas pacientui skirs papildomų vaistų.

Patarimas! Atsiradus šalutiniam poveikiui vartojant gliukokortikosteroidus, neturėtumėte savarankiškai koreguoti jų dozės. Tik gydytojas gali tai padaryti teisingai.

Jei gliukokortikosteroidų vartoti draudžiama (pavyzdžiui, senatvėje), pacientui rekomenduojama vartoti citostatinius vaistus. Paprastai pradinė priemonė čia yra vaistas Azatioprinas. Jei jo veiksmingumas nepakankamas, skiriami stipresni citostatikai.

Esant bendrai ligos formai, svarbu laiku pašalinti užkrūčio liauką.

Apibendrinta forma

Generalizuotos miastenijos priežastys ir simptomai reikalauja rimtesnių terapinių priemonių. Per 1-2 metus po diagnozės nustatymo pacientui atliekama chirurginė operacija, skirta pašalinti užkrūčio liauką. Dažniausiai klinikinis tokios manipuliacijos poveikis pasireiškia po 1-12 mėnesių. Po vienerių metų gydytojai atlieka antrą išsamų paciento tyrimą ir paaiškina, kokia didelė buvo chirurginės intervencijos nauda.

Ateityje atliekama ta pati vaistų terapija, kaip ir oftalmologinė bei bulbarinė forma.

Staiga padidėjus raumenų silpnumui, pacientui skiriamas vaistas „Imunoglobulinas“ ir plazmaferezė.

Ko negalima padaryti su miastenija?

Šiuo metu žinomos kai kurios myasthenia gravis kontraindikacijos. Pagrindiniai yra šie:

Rimtas fizinis aktyvumas.
Vartojant magnio turinčius vaistus.
Ilgalaikis tiesioginių saulės spindulių poveikis.
Curariform raumenų relaksantų vartojimas.
Diuretikų vartojimas (išskyrus „spironolaktoną“).
Antipsichozinių vaistų vartojimas.
Raminamųjų vaistų vartojimas (išskyrus vaistus "Grandaxin").
Daugumos antibiotikų vartojimas iš fluorochinolonų ir aminoglikozidų grupės.
Vaistų, kurie yra chinino dariniai, naudojimas.
Kortikosteroidų, kurių sudėtyje yra fluoro, vartojimas.
Vaisto "D-penicilaminas" vartojimas.

Be to, pacientas turės laikytis tam tikros dietos. Tinkama mityba sergant myasthenia gravis praktiškai pašalina daug magnio turinčius maisto produktus (plekšnės, jūrų ešeriai, krevetės, ešeriai, menkės, skumbrės, pieno produktai, baltosios pupelės, špinatai, neapdoroti javai, brokoliai, gervuogės, sezamo sėklos, avietės, džiovinti abrikosai ir kiti) .

Myasthenia gravis nėra kontraindikacija nėštumui

Myasthenia gravis ir nėštumas nėra tarpusavyje nesuderinamos sąvokos. Šiuolaikinė medicinos pažanga leidžia šia liga sergančiai moteriai pagimdyti pilnavertį kūdikį, nepakenkiant savo sveikatai. Jei nėra akušerinių indikacijų, tokiems pacientams gimdymas atliekamas natūraliu būdu. Jei įmanoma, atliekamas cezario pjūvis. Šiuo atveju nėščiosios miastenija anestezija turėtų būti epidurinė. Šis skausmo malšinimas bus saugesnis. Bendroji nejautra pacientams, sergantiems miastenija, bandoma tik pašalinus užkrūčio liauką. Pacientams, sergantiems miastenija, žindyti draudžiama.

Svarbu! Šių kontraindikacijų nepaisymas gali pabloginti ligos eigą.

Myasthenia gravis reikalauja nuolatinės specialistų priežiūros ir griežto visų jų rekomendacijų įgyvendinimo. Tik šis požiūris leis pacientui padaryti savo gyvenimą kuo pilnesnį.

pozhelezam.ru

Myasthenia gravis - kas tai per liga?

Myasthenia gravis yra viena iš lėtinių autoimuninių ligų. Jam būdingas sumažėjęs raumenų tonusas ir greitas nuovargis. Šios ligos TLK 10 kodas yra G70, jis yra toje pačioje grupėje su įvairiais nervų ir raumenų skaidulų sutrikimais.

Pirmą kartą tokia būklė buvo aprašyta dar XVII amžiuje, o pastaruoju metu žmonių, susidūrusių su ja, skaičius auga. Myasthenia gravis, kaip ši liga vadinama visiškai, dažniau pasitaiko moterims, išsivysto sulaukus 20–30 metų, vaikams-labai retai. Jei liga nėra gydoma, ji palaipsniui progresuoja, o tai ilgainiui gali sukelti paciento mirtį.

Ligos priežastys

Myasthenia gravis yra prastai suprantama liga. Manoma, kad jis yra genetinės kilmės. Sutrinka geno, atsakingo už neuromuskulinių skaidulų darbą, darbas. Paprastai šios jungtys, vadinamos sinapsėmis, perduoda impulsus iš nervų į raumenis ir sukelia jų susitraukimą. Šį procesą reguliuoja įvairios biocheminės reakcijos, kuriose dalyvauja tarpininkas acetilcholinas ir fermentas chilinesterazė.

Ligos patogenezė yra sudėtinga: kai kuriais atvejais sutrinka užkrūčio liaukos ir pagumburio, atsakingo už šių medžiagų sintezę, darbas. Jei gaminama per mažai acetilcholino arba per daug cholinesterazės, nerviniai impulsai blokuojami ir raumuo negali atlikti savo funkcijų.

Tokio pažeidimo priežastys yra imuninės sistemos sutrikimai, kai organizmas gamina antikūnus prieš savo ląsteles, naikindamas acetilcholiną. Tai gali atsitikti po peršalimo ar infekcinės ligos, stipraus streso, hormoninio disbalanso ar organizmo susilpnėjimo dėl pervargimo.

Ligos požymiai

Pagrindinis ligos simptomas yra padidėjęs raumenų nuovargis. Fizinio darbo metu, ypač kartojant judesius, raumenų silpnumas palaipsniui didėja, o tai ilgainiui gali sukelti jų parezę ar paralyžių. Tačiau po poilsio šie miastenijos simptomai išnyksta, o ryte pacientai jaučiasi labai gerai kelias valandas. Įvairiais ligos etapais ir formomis atsiranda šie požymiai:

dviguba rega;
ptozė - viršutinio voko nukarimas;
seilėtekis;
balso pasikeitimas;
kramtymo funkcijos sutrikimas, greitas nuovargis valgant kietą maistą;
užspringti valgant;
sunku kvėpuoti;
prasta veido išraiška;
eisenos pokytis;
galūnių ir kaklo raumenų silpnumas;
sausa oda.

Vienas iš pirmųjų myasthenia gravis požymių yra ptozė - viršutinio voko nukritimas

Myasthenia gravis formos

Ši liga kiekvienam vystosi skirtingai. Dažniausiai miastenija prasideda nuo akių ir veido raumenų silpnumo, tada šis pažeidimas pereina į kaklo ir kamieno raumenis. Tačiau kai kurie žmonės turi tik keletą ligos požymių. Atitinkamai yra keletas myasthenia gravis tipų.

Akių formai būdingas kaukolės nervų pažeidimas. Pirmasis to požymis yra viršutinio voko nukarimas, dažniausiai pirmiausia vienoje pusėje. Pacientas skundžiasi dvigubu regėjimu, sunku judinti akių obuolius.
Myasthenia gravis bulbulinė forma yra kramtomųjų ir rijimo raumenų pažeidimas. Be šių funkcijų pažeidimo, paciento kalba pasikeičia, balsas tampa tylus, nosinis, kyla sunkumų tariant kai kuriuos garsus, pavyzdžiui, „p“ arba „b“.
Tačiau dažniausiai yra apibendrinta ligos forma, kai pirmiausia pažeidžiami akių raumenys, tada procesas plinta į kaklą, viršutines ir apatines galūnes. Ypač dažnai pažeidžiami klubų ir rankų raumenys, pacientui sunku lipti laiptais, laikyti daiktus. Šios ligos formos pavojus yra tai, kad silpnumas plinta į kvėpavimo raumenis.

Norint pradėti gydymą, labai svarbu laiku nustatyti teisingą diagnozę.

Kaip apibrėžiama liga

Be paciento skundų ir anamnezės rinkimo, myasthenia gravis diagnozė apima įvairius tyrimus, aparatūros tyrimus ir analizes.

Elektromiografija padeda nustatyti, kaip raumenys reaguoja į pratimus, o kompiuterinė tomografija arba MRT atskleidžia, kad nėra ligų, galinčių sukelti panašius simptomus. Galų gale, miasteninis sindromas stebimas sergant encefalitu, meningitu, vėžiu, botulizmu, tirotoksikoze. Tačiau šiuo atveju skirtumai nuo myasthenia gravis yra tai, kad veido raumenys yra retai paveikti, o atliekant elektromiografiją, ne sulėtėjimas, o raumenų potencialo padidėjimas pakartotinai stimuliuojant.

Taip pat būtina laiku atskirti myasthenia gravis nuo Duchenne raumenų distrofijos, nors jų simptomai yra skirtingi. Raumenų distrofija dažniausiai pasireiškia berniukams ir prasideda vaikystėje.

Dažniausiai diagnozei nustatyti atliekamas imunologinis tyrimas, siekiant nustatyti antikūnus prieš acetilcholiną, ir atliekamas proserino tyrimas. Jo reikšmė yra ta, kad po 1 ml vaisto „Prozerin“ sušvirkštus į raumenis, paciento būklė žymiai pagerėja po 30 minučių, o po 2-3 valandų simptomai grįžta.

Labai svarbus miastenijos diagnozavimo metodas yra įvairūs tyrimai, skirti nustatyti raumenų silpnumo laipsnį, taip pat tai, kurie iš jų yra labiau paveikti. Kadangi nuovargis didėja kartojant judesius, tokie bandymai gali būti veiksmingi:

jei paprašysite paciento bent 30 sekundžių žiūrėti į šoną arba aukštyn, atsiranda ptozė ir dvigubas regėjimas;
kad išprovokuotumėte dizartriją ir sumažėtų balso stiprumas, turite paprašyti paciento ką nors garsiai perskaityti;
galima aptikti kaklo raumenų silpnumą, jei pacientas guli ant nugaros ir pakelia galvą, jis negalės išlaikyti jo svorio ilgiau nei minutę;
kartais sergant myasthenia gravis pasireiškia M. Volkerio fenomenas - pasikartojantis rankų suspaudimas ir atlenkimas sukelia ptozės padidėjimą.

Elektromiografija padeda nustatyti, kaip raumenys reaguoja į stresą

Ligų krizės

Myasthenia gravis yra lėtinė liga, ji nuolat progresuoja. Jei pacientas negauna tinkamo gydymo, jo būklė pablogėja. Sunkią ligos formą gali lydėti miasteninė krizė. Jis pasižymi tuo, kad pacientas patiria aštrų raumenų silpnumą, atsakingą už rijimą ir diafragmos judėjimą. Dėl to jam sunku kvėpuoti, padažnėja širdies ritmas, dažnai stebimas seilėtekis. Dėl kvėpavimo raumenų paralyžiaus pacientas gali mirti.

Perdozavus anticholinesterazės vaistų, gali ištikti cholinerginė krizė. Tai išreiškiama širdies plakimo sulėtėjimu, seilėtekiu, traukuliais, padidėjusiu žarnyno judrumu. Ši būklė taip pat kelia grėsmę paciento gyvybei, todėl jam reikia medikų pagalbos. Anticholinesterazės vaistą reikia atšaukti, o jo antitodą - atropino tirpalą - suleisti į raumenis.

Kaip gydyti ligą

Myasthenia gravis yra sunki liga, kurią reikia nuolat prižiūrėti ir gydyti. Dažnai tai sukelia paciento negalią. Tačiau teisingas myasthenia gravis gydymas padeda pasiekti ilgalaikę remisiją. Pagrindinė gydymo kryptis yra vaistų, blokuojančių cholinesterazę, naudojimas. Veiksmingiausi sergant miastenija yra Kalimin, Oksazil, Proserin, Galantamine, Ambenonium. Jie turi būti taikomi ilgą laiką, keičiant įvairias priemones.

Kalio papildai sustiprina šių vaistų poveikį ir pagerina raumenų susitraukiamumą, todėl jiems taip pat skiriami, pavyzdžiui, „Kalio-norminas“ arba „Kalio chloridas“. Diuretikas „Veroshpiron“ taip pat padeda sustiprinti anticholinesterazės poveikį.

Generalizuotą miasteniją reikia gydyti rimčiau. Sunkiais atvejais naudojami hormoniniai vaistai. Dažniausiai tai yra "Prednizolonas" arba jo pagrindu pagamintas vaistas "Metipred". Paprastai skiriama 12-16 tablečių per dieną ryte kas antrą dieną. Jei po poros mėnesių pastebima stabili remisija, dozė palaipsniui mažinama.

Pastaruoju metu jie taip pat pradėjo gydyti myasthenia gravis pulso terapija. Šis metodas apima didelių Metipred dozių vartojimą 3-5 dienas. Jei įmanoma pasiekti remisiją, vaistas palaipsniui atšaukiamas. Bet kartais jūs turite vartoti ilgą laiką, dažnai keletą metų, po 60 mg kas antrą dieną.

Sergant myasthenia gravis, labai svarbu nuolat vartoti gydytojo paskirtus vaistus.

Tokiems pacientams gydyti naudojami ir citostatiniai imunosupresantai. „Azatioprinas“ reikalingas imunoglobulinų blokavimui ir antikūnų prieš acetilcholiną koncentracijos mažinimui. Ciklofosfamidas ir metotreksatas slopina jų aktyvumą. Toks gydymas skirtas pacientams, kuriems gliukokortikoidai yra draudžiami. Tačiau kartais šie vaistai keičiami.

Kaip papildomą terapiją galite naudoti lėšas, kad pagerintumėte raumenų audinio metabolizmą. Tai yra kalcio preparatai, „efedrinas“, „metioninas“, glutamo rūgštis, tokoferolio acetatas, B grupės vitaminai. Gydymas liaudies gynimo priemonėmis nenaudojamas, nes daugelis vaistažolių preparatų pacientams draudžiama. Toniniai augalai yra priimtini: ženšenis, citrinžolė ir kiti gydytojo rekomendacija.

Dėl miasteninės krizės pacientas būtinai turi būti paguldytas į ligoninę neurologijos skyriuje. Ten jam atliekama plazmaferezė, kad būtų išvalytas kraujas nuo antikūnų ir dirbtinė plaučių ventiliacija. Siekiant greičiau pagerinti būklę, pristatomi „Proserin“, „efedrinas“ ir imunoglobulinai.

Nesant konservatyvios terapijos poveikio ir progresuojančios ligos eigos, naudojamas chirurginis gydymas. Tymektomija yra užkrūčio liaukos pašalinimas. 70% pacientų po operacijos pagerėja jų būklė. Tačiau sunkumas yra tas, kad šios ligos anestezija turi savybių.

Tokiems pacientams draudžiama vartoti daug vaistų, ypač raumenų relaksantų ir raminamųjų, taip pat morfino ir benzodeazepinų. Todėl operacija atliekama, kai pacientas yra sunkios būklės ir tik jaunesniems nei 70 metų pacientams.

Pacientams, sergantiems myasthenia gravis, labai svarbu būti atidiems vartojamiems vaistams, nes daugelis jų yra kontraindikuotini.

Myasthenia gravis elgesio taisyklės

Jei diagnozė nustatoma laiku ir pacientas įvykdo visus gydytojo nurodymus, jo darbingumas ir gyvenimo būdas beveik nesikeičia. Myasthenia gravis gydymas yra nuolatinis specialių vaistų vartojimas ir tam tikrų taisyklių laikymasis.

Tokiems pacientams be gydytojo rekomendacijos draudžiama degintis saulėje, dirbti sunkų fizinį darbą ir gerti vaistus. Pacientai tikrai turėtų žinoti, kokios kontraindikacijos sergant miastenija yra vartojant vaistus. Daugelis vaistų gali apsunkinti ligos eigą arba sukelti miasteninę krizę. Tai yra tokie vaistai:

visi magnio ir ličio preparatai;
raumenų relaksantai, ypač curariforminiai;
raminamieji, antipsichoziniai vaistai, barbitūratai ir benzodiazepinai;
daugelis antibiotikų, pavyzdžiui, „neomicinas“, „gentamicinas“, „norfloksacinas“, „penicilinas“, „tetraciklinas“ ir kiti;
visi diuretikai, išskyrus „Veroshpiron“;
"Lidokainas", "Chininas", geriamieji kontraceptikai, antacidiniai vaistai, kai kurie hormonai.

Ar galima išgydyti miasteniją?

Anksčiau ši liga buvo laikoma nepagydoma, 30% atvejų baigėsi mirtimi. Dabar myasthenia gravis prognozė yra palankesnė. Tinkamai gydant, daugiau nei 80% pacientų patiria nuolatinę remisiją. Jie gali tęsti įprastą gyvenimą ir net išlikti funkcionalūs. Jei gydytojas laiku nesikreipia į gydytoją arba nesilaikoma nustatyto gydymo, gali atsirasti nuolatinė negalia ar net mirtis.

Daugelis net nėra girdėję apie tokią ligą kaip miastenija. Todėl jie ne visada laiku kreipiasi į medikus. Tai pavojinga, nes gali sukelti komplikacijų. Tačiau teisingas gydymas ir visų gydytojo rekomendacijų laikymasis padės pacientui gyventi normalų gyvenimą.

moyaspina.ru

Laktofiltrum vartojant antibiotikus