Naujagimių hemolizinė liga (GBN). Hemolitinė naujagimių liga (GBN): priežastys, rizika, apraiškos, gydymo A1 priedas. Darbo grupės sudėtis

Septyni iš dešimties vaikų, pasirodytų dėl vaikų šviesos, motinystės namų gydytojai atskleidžia odos geltonumą. Kai kurie vaikai jau gimsta su geltonomis, o kiti tampa geltonos ar net dienos po gimimo.

90% atvejų viskas baigiasi: patvirtina naujagimių fiziologijos diagnostika. Tačiau 10% atvejų gydytojai yra priversti nurodyti apie gimimo ar įsigijimo, dažnai sunkią ligą, sukėlė odos dažymą ir gleivines geltonos spalvos. Viena iš tokių ligų yra hemolizinė naujagimių liga.

Rekomenduojame skaityti:

Naujagimių hemolizinės ligos sąvoka (GBN)

Šio vaisiaus hemolizinė liga ir naujagimiai yra įgimta liga, kuri gali paskelbti save ir kai kūdikis vis dar yra įsčiose, ir kai jis jau gimė.

Iš esmės tai yra imunologinis dviejų susijusių organizmų opozicija - motinos ir vaiko kūno kūnas. Šio konflikto priežastis arba paradoksalu yra motinos kraujo nesuderinamumas su vaisiaus krauju, dėl kurio sunaikinami raudonieji kraujo kūneliai.

GBN plėtros mechanizmas.

Eritrocitų žmogaus apvalkalas yra "užpildytas" įvairiais antigenais (AG), jų daugiau nei 100 rūšių. Mokslininkai sugrupavo visus AG į eritrocitų sistemas, kurios jau yra žinomos daugiau nei 14 (AV0, RH, Kid, Kell, Duffy ir tt).

Rhesus (RH) sistema apima hipertenziją, atsakingą už kraujo galinį priklausę: RH (+) arba RH (-). AV0-AG sistemoje, kuri nustato grupės priklausomybę nuo žmogaus kraujo: B ir Abiejų šių sistemų antigenai yra pajėgi ir pasiruošę susitikti su atitinkamais antikūnais (AT) iškart pradėti imuninį atsaką. Normaliose raudonųjų kraujo kūnuose nėra eritrocitų.

Kas vyksta hemolizinės ligos vaisiaus ir naujagimio metu? Vaiko kraujyje per placentą nuo motinos kraujo prasiskverbia į pilį, kaip ir į pilis raktą, į eritrocitų antigenus vaisiui. Jų susitikimas suteikia imuninio atsako pradžią, kurio rezultatas yra hemolizė (sunaikinimas) vaiko eritrocitų. Bet kur motina kilo iš motinos kraujo kraujyje?

Hemolizinės ligos kūrimo priežastys

Hemolizinė liga: konflikto priežastys Rhesus sistemoje

Ši GBN forma vystosi, jei jautri moteris su RH (-) yra nėščia su krauju su RH (+) krauju.

Ką reiškia terminas "jautrumas"? Tai reiškia, kad moters kraujyje bent kartą, RH (+) eritrocitai, pavyzdžiui, su ankstesniais nėštumais RH (+) vaisių, baigiančių su gimdymo, abortų ar persileidimo. Vaisių eritrocitai įsiskverbia į placentą į motinos ir nėštumo metu (ypač aktyvūs 37-40 savaičių) ir gimdymo metu. Jautrinimas gali atsirasti kraujo perpylimo, organų transplantacija.

Lentelėje pateikiama RH konflikto tarp motinos ir vaisių kūrimo tikimybė.

Pirmajame "pažintis" su užsienio eritrocitais, motinos organizmas reaguoja į atitinkamų antikūnų plėtrą. Nuo šio taško, antikūnai yra platinami motinos kraujyje ir "laukia naujo susitikimo" su svetimų Rh (+) eritrocitų. Ir jei pirmasis antikūnų susitikimas su antigenais galėjo gana saugiai baigti, antra ir visi vėlesni bus agresyvūs, paspartinti kiekvieną kartą konfrontaciją, turinčią įtakos vaikui.

Hemolizinė liga: priežastys konflikto sistemoje AV0

AV0 sistemos konfliktas įvyksta daug dažniau nei Rhesv konfliktas, tačiau, kaip taisyklė, pastaroji yra lengviau.

Lentelėje Agliutinogenai yra grupės antigenai (raudonųjų kraujo kūnelių), agliutinino - grupės antikūnai (kraujo plazmoje). Kiekvienos grupės kraujas yra konkretus AG ir AT. Atkreipkite dėmesį, jei antigenai yra kraujyje, visada nėra antikūnų α, ir jei yra B, tada ne β. Kodėl? Kadangi jų susitikimas pristato raudonųjų kraujo kūnelių agliutinacijos (klijavimo) imuninį atsaką, po jų sunaikinimo. Tai yra konfliktas AU0 sistemoje, kurioje hemolizinė liga kuria naujagimius.

Moterų jautrumas AU0 sistemoje gali atsirasti tiek nėštumo metu, tiek, pavyzdžiui, valgomojo dietos su gyvūnų baltymais, vakcinacijos metu, su infekcine liga.

Lentelėje pateikiama galimybė plėtoti konfliktą tarp motinos ir kraujo grupės vaisių.

Pelėsiai GBN ir jų klinikinės savybės

Siekdami srauto sunkumo 50% atvejų, hemolizinė naujagimių kraujo liga lengvai palengvina 25-30% atvejų, jos srautas laikomas vidutiniu 20-30% - kaip sunki.

Remiantis konflikto tipu, Rhesus sistemoje yra GBN pagal AV0 sistemą ir antigenus, susijusius su kitomis eritrocitų sistemomis. Naujagimių hemolizinės ligos klinikines formas daugiausia lemia konflikto rūšis.

Vandens sunkvežimis

Jei RH konfliktas vyksta ir 20-29 nėštumo savaičių, antikūnai masiškai atakuoja nesubrendusių vaisių, vaisius vystosi.

Su šia hemolizine liga forma, naujagimio kūdikis gimsta be gelta, bet su sunkia edema kūno ir visų vidaus organų. Vaikas turi immalumo požymių, sumažėjęs raumenų tonas, silpnas refleksai, jis juda mažai. Oda yra šviesiai, ji gali būti kraujavimas. Įrašomi rezultatų sutrikimai ir ūminio širdies nepakankamumo požymiai.

Bandomojoje kraujyje - sunkus anemija ir labai mažas bendras baltymų kiekis.

Jei antikūnai pradeda atakuoti kūdikį po 29-osios savaitės, tada klinikinė GBN forma ir tada ji bus įgimta ar įsigyta, priklauso nuo to, kokiu kiekiu ir kada (intrauterinas ir (arba) gimdymo metu) įsiskverbė į motinos antikūnus vaikas.

Ši forma yra didžiulio motinos RH antikūnų nukentėjo nuo 37-osios savaitės iki pristatymo (įgimta) ir gimdymo metu (įsigyta). Dažniausiai (90% visų atvejų) bruožas yra ankstyvas (per pirmąsias valandas ar dieną) gelta išvaizda. Jis pasiekia ne daugiau kaip KO 2-4 dienas, kartu su ne sunkios anemija, kai audinio edema, kepenų ir blužnies padidėjimas. Rodoma ankstesnė gelta, sudėtinga ligos eiga.

Aneminė forma

Ši forma diagnozuojama 10% visų hemolizinės ligos vaikų priežastis yra ilgalaikis poveikis vaisiui, pradedant nuo 29-osios savaitės, mažos "RH antikūnų" porcijos ". Vaikas gimsta labai šviesiai, gelta ar ne, arba ji yra labai prastai išreikšta. Pažymėta palaipsniui didėjantys bilirubino intoksikacijos požymiai (Adamisia, lethargija, "blogi" refleksai).

Emyratai

Jei po 29-osios nėštumo savaitės RH antikūnai pradeda didžiulį vaisiaus išpuolį, vystosi GBN edemos. Klinikiniai jų apraiškos yra panašios į vaisiaus vaisiaus simptomus.

GBN sistemoje AV0: Klinikinės savybės:

• vėlai (2-3 dienoms) pasirodo gelta;
• retai padidina kepenis ir blužnis;
• ypač retai plėtoja įgimtą gelta ir edemos figūras;
• dažnai įgijo geltonų aneminių formų;
• dažnų komplikacijų plėtros dažnumas artėja nulis.

Kodėl AV0 prieštarauja rečiau neiRh.- konfliktas, pilamas į akivaizdžią didelę GBN formą?

1. AV0 jautrumo, moteris yra būtina, kad daug daugiau vaisių nuimami savo kraujo nei su RH jautrumo.
2. Priešingai nei RH antigenai, grupinis hipersas, be raudonųjų kraujo kūnelių, yra visuose kitose vaisiaus audiniuose, placentoje ir riebiai vandenyje. Susitikime su motinu, imuninė "smūgis" turi ne tik raudonųjų kraujo kūnelių, bet ir platinama visiems šiems audiniams.
3. Motinos kūnas turi savo grupės antikūnus, kurie gali susidoroti su vaisiaus eritrocitais kraujyje.

Hemolizinė liga: pasekmės ir komplikacijos

1. Platinamas intravaskulinio koaguliacijos sindromas arba DVS sindromas atsiranda dėl staigaus kraujo krešėjimo padidėjimo. Trombai susidaro mažuose ir dideliuose induose, širdies priepuoliai ir organinė nekrozė atsiranda, kraujavimas į organus. Priežastis yra didžiulis priėmimas į audinių tromboplastijos kraują nuo eritrocitų hemolizės.
2. Hipoglikemija yra gliukozės kiekio kraujo sumažėjimas.
3. Bilubinic encefalopatija yra branduolinio gelta, kurioje labai toksiškas netiesioginis bilirubinas "įspūdį" galvos struktūras, sunaikinant neuronus. Jis pasireiškia neurologiniais simptomais ir vėliau Bilirubino encefalopatijos formavimu (paralyžius, kurtumas ir kt.).
4. Tulžies tirpimo sindromas, kuriame tulžies kanalai yra valomi su gleivinės ir tulžies kamščiais.
5. Antriniai širdies raumenų, kepenų, inkstų pažeidimai.
6. Antrinis imunodeficitas vystosi dėl imuninės sistemos sudedamųjų dalių su netiesioginiu bilirubinu ir imuniniu kompleksu.

Prenatalinė diagnostika Siekiama nustatyti didelės rizikos vystymosi riziką hemolizinės ligos vaisiaus, kurių pasekmės yra ne mažiau pavojingos, nei ji pati.

Todėl akušerio ginekologas yra kruopščiai ir siekiama, kad GBN klausia paciento, sužino būtiną informaciją apie istoriją (abortas, nėštumų skaičius ir kt.). Per nėštumą, moterys iš Rizikos grupės GBN gydytojai kontroliuoja antikūnų į kraują ir aštuonkojų vandenyse, vaisius ir placentą yra atliekami, vaisiaus CTGS, dopplerometrija.

Postnatalinė diagnozėtai reiškia naujagimių identifikavimą tiems, kurie turi didelę riziką kurti GBN ir tiems, kurie jau turi HBN vietą. Dėl to neonatologas reguliariai nagrinėja visus naujagimius ant geltosios, edemos ir kitų ligos požymių.

Laboratoriniai tyrimai stebi bilirubino ir gliukozės lygį vaiko kraujyje dinamikoje, nustatant kraujo grupės ir ray veiksnys, imunologiniai tyrimai antikūnų buvimo vaiko kraujo, į kraujo ir pieno motinos.

Hemolizinė naujagimių liga: gydymas ir prevencija

Su hemolizine liga, naujagimio gydymas gali būti veikianti ir konservatyvūs. Renkantis gijimo taktiką, gydytojai vadovaujasi kūdikio būklės sunkumu ir hiperbilirubinemijos lygiu.

Veiklos gydymas yra pakeisto kraujo perpylimo operacija. Jis priskiriamas naujagimių požymių sunkiųjų GBN, našta anamnezės, su simptomų apsinuodijimo iki bilirubino išvaizdą. Naudojamos gimtoji ir plazferezė.

Konservatyvus gydymas pirmiausia yra fototerapija, specialios lempos poveikis, kurių spinduliai, kurių toksiški bilirubino yra netoksiški.

Paskirtas infuzijos terapija (albuminas, fiziologinis tirpalas, gliukozės tirpalas) yra skirtas nuimti bilubinį intoksikaciją ir ankstyvą bilirubino pašalinimą nuo kūno.

Naudojamos medicinos lėšos (Zixorin et al.), Suaktyvina kepenų fermento sistemą. Adsorbentai (Carbollen, agar-agar ir kt.) Naudojamos choleretinės (elektroforezės), vitaminų (E, ATP, A), stabilizuojančios ląstelių membranos, hepatoprotektorių (esminių ir tt), anti-emoraginių agentų (Adruokons ir kt. ).

Zalozhanskaya Elena, pediatras

Hemolizinė naujagimių liga (GBN) yra naujagimio patologinė būklė, lydi didžiulį raudonųjų kraujo kūnelių skilimą, yra viena iš pagrindinių priežasčių, kodėl gelsingos naujagimių plėtros.

Naujagimių hemolizinė liga diagnozuojama 0,6% naujagimių. Naujagimio hemolizinė liga pasireiškia 3 pagrindinėmis formomis: anemija, geltona, edema.

Naujagimių hemolizinė liga

Naujagimių hemolizinė liga (Morbus Hemoliticus Neonatatrum) yra hemolizinė anemija naujagimių, kraujo ir vaisiaus kolektoriaus kraujo, kraujo grupės ir kitų kraujo veiksnių. Liga stebima vaikams nuo gimimo momento arba aptikta pirmomis valandomis ir gyvenimo dienomis.

Hemolitinė naujagimių liga arba vaisiaus eritroblastozė yra viena iš sunkių neonatalinio laikotarpio vaikų ligų. Antenataliniame laikotarpiu atsiranda liga gali būti viena iš spontaniškų gebėjimų ir negailestingumo priežasčių. Pasak Who (1970), hemolizinė liga naujagimių diagnozuojama 0,5% naujagimių, mirtingumas nuo jo yra 0,3 už 1000 vaikų gimė gyvas.

Etiologija, naujagimių hemolitinių ligų priežastys.

Novoruogeno apačios hemolizinės ligos priežastis tapo žinoma tik XX a. Pabaigoje. Su plėtojant mokymą dėl RH koeficiento. Šį veiksnį atidarė Landsteiner ir Wiener 1940 m. Macacus Rhesus beždžionėse. Ateityje tie patys mokslininkai nustatė, kad spindulio koeficientas yra 85% žmonių eritrocituose.

Tolesni tyrimai parodė, kad hemolizinė liga naujagimiui gali būti dėl motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumo tiek rezervuose, tiek kraujo grupėje bei kraujo grupėje. Retais atvejais liga atsiranda dėl motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumo su kitais kraujo veiksniais (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis ir kt.).

Rhesus faktorius yra raudonųjų kraujo kūnelių stroma. Ji neturi obligacijų su grindimis, amžiumi ir aksesuarais iki AVO ir MN sistemų. Yra šeši pagrindiniai pakartotinio ZUS sistemos antigenai, perduodami paveldėjimu su trimis genų poromis ir piktžolių pradžia arba C, C, D, D, E, E (pagal Fisher), arba RH ", HR", RH 0, HR 0, RH ", HR" (nugalėtoju). Atsižvelgiant į hemolizinių ligų naujagimio, svarbiausia yra D-antigeną, kuris trūksta iš motinos ir yra iš vaisiaus, kaip savo paveldėjimo iš savo tėvo rezultatas.

Naujagimio hemolizinė liga dėl AVO sistemos nesuderinamumo yra labiau paplitusi vaikams, sergantiems a (II) arba iii punkte. Šių vaikų motinos turi 0 (i) kraujo tipą, kuriame yra AGGLutini α Andβ. Pastarasis gali užblokuoti vaisiaus eritrocitus.

Nustatyta, kad motina, kurios vaikai gimė su hemolizinės ligos apraiškomis, daugeliu atvejų iki šio nėštumo pradžios buvo jautrintas šio vaisiaus eritrocitų antigenams dėl ankstesnių hemotransfų, taip pat rezeso nėštumo- turėjo vaisių.

Šiuo metu trijų tipų ritės antikūnai yra žinomi jautrumo organizme žmonių su išliko krauju: 1) visiški antikūnai arba agliutinin, 2) neišsamūs arba blokuojantys, 3) paslėpti.

"Full Anti-la" - tai yra antikūnai, galintys įprastiniam kontaktiniam įrankiui iki smūgio su šiu serumu specifinio eritrocitų agliutinacijos; Ši reakcija nepriklauso nuo druskos ar koloidinės būklės. Neišsamūs antikūnai gali sukelti eritrocitų agliutinaciją tik aplinkoje, kurioje yra didelės Comoleve medžiagos (serumas, albuminas, želatina). Paslėpti Rhesus antikūnai yra žmogaus serume su rhesse neigiamu krauju labai didelės koncentracijos.

Atsižvelgiant į hemolizinę ligą, naujagimiai priklauso svarbiausiam vaidmeniui priklauso neišsamiems antifero sluoksnių atkūrimui, kuris gali lengvai įsiskverbti į vaisiaus kūną dėl mažo molekulės dydžio.

Patogenezė. Naujagimių hemolizinių ligų kūrimas

Pateikiamas įprastas nėštumo eiga - antikūnų moters sintezė genui genui, Futseno vaisiaus kilmės antigenams. Nustatyta, kad placentoje ir kaupimuose vandenyse, ma-tulein antikūnai yra susiję su vaisiaus antigenais. Su ankstesniu jautrumo, pagal patologinį srautą nėštumo, barjerų bruožai placentos yra sumažinti, o motinos antikūnai gali eiti į vaisius. Labiausiai sutyręs tai atsitinka gimdymo metu. Todėl, kaip taisyklė naujagimio hemolizinė liga, prasideda Pos-Le Gimimas.

Hemolizinės ligos patogenezėje, erytrocitų hemolizės atsiradimas vaisiui ar naujam vaikui dėl žalos motininių antikūnų raudonųjų eilių ląstelių membranai. Tai veda į ankstyvą gaunamą hemolizę. Sumažinant, suformuota "Ge-ląstelės" (iš kiekvienos 35 mg bilirubino hemo-globino gramų).

Intensyvi eritrocitų hemolizė ir vaisiaus kepenų fermentinis ne brandumas ir naujagimio kūdikis sukelia nemokamą (netiesioginį) bilirubino kaupimąsi, turintį toksiškų savybių. Jis yra primygtinai į DE, nėra išskiriamas su šlapimu, tačiau jis lengvai įsiskverbia į daugybę lipidų: smegenų, antinksčių liaukų, kepenų, ląstelių kvėpavimo, oksidacinio fosforo ir kai kurių elektrolitų transportavimo.

Sunkus hemolizinės ligos komplikacija yra branduolinė gelta (kernicterus), dėl toksiško netiesioginio bilirubino poveikio smegenų pagrindu branduoliui (subtalamemija, hipokampa, strypo kūnas, smegenis ir atsparus nervuose). Šios komplikacijos atsiradimą skatina buvimas, acidozė, hipoalbuminemija, infekcinės ligos, taip pat aukšto lygio netiesioginio bil-rubino kraujyje (daugiau nei 342 μmol / l). Yra žinoma, kad bilirubino lygyje serume 342-428 μmol / l branduolinio gelta pasireiškia 30% vaikų.

Naujagimio hemolitinių ligų patogenezėje op-subtilus vaidmuo atlieka kepenų funkcijos, plaučių, širdies ir kraujagyslių sistemos pažeidimą.

Simptomai. Srautas. Klinikinis naujagimių hemolizinės ligos vaizdas.

Mes kliniškai atskirti tris formas hemolizinių ligų naujagimių: edema, geltona ir anemija.

Vandens forma yra sunkiausia. Jai Hacharacteras išreiškė patinimą su skysčio kaupimu polo stiliuose (pleurate, pilvo), odos ir gleivinės padengimas, gerokai padidinti ne rašiklio ir blužnies dydį. Kai kurie naujagimiai turi mažus mėlynes ir Pechia.

Dideli pakeitimai stebimi periferinio kraujo sudėtyje. Tokiuose pacientams hemoglobino kiekis yra sumažintas iki 30-60 g / l, eritrocitų skaičius dažnai neviršija 1x10 12 / l, išreiškiamas anizocitozė, cachilocitozė, polichromaicija, normo ir eritrroblastoze; Bendras leukocitų skaičius padidėja, neutrofilozė pastebima su aštriu perėjimą į kairę. Anemija turi tokių vaikų taip ryškiai, kad kartu su hipoproteinemija ir žalos kapiliarų sienos, sukels širdies nepakankamumą, kuris laikomas pagrindine mirties priežastimi prieš vaiko gimimą ar netrukus po jo.

Jaundice forma yra labiausiai paplitusi klinikinė naujagimių hemolizinė liga. Pirmasis ligos simptomas yra gelta, atsirandanti dėl pirmos gyvenimo dienos. Jaundice post-fenno intensyvumas ir atspalvis pasikeičia: pradžioje oranžine spalva, tada bronzos, po citrinos ir, galiausiai, nesubrendusio citrinos spalva. Pastabos, gelta griovimo membranos, Scler. Kepenų ir blužnies matmenys. Pilvo apačioje yra audinių pastinga. Vaikai tampa vangūs, admic, jie žįsti blogai, jie mažina naujagimių refleksus.

Iš periferinio kraujo tyrimo, ane-mia įvairaus laipsnių sunkumo yra aptinkamas, pseudolecitozė, kuri atsiranda dėl to, kad jaunų branduolių ląstelių raudonos eilės, suvokiama karšto kameroje kaip leukocitų. Žymiai padidina retirokų skaičių.

Dėl hemolizinės ligos novorogen-dugno charakteristika yra padidinti netiesioginio bilirubino lygį kraujyje. Jau laidų kraujyje, jo lygis gali būti didesnis nei 60 μmol / l, o ateityje jis pasiekia 265-342 μmol / l ir daugiau. Aiškus ryšys tarp odos geltonumo laipsnio, anemijos sunkumas ir hiper-billarino sunkumas paprastai nėra ne, tačiau manoma, kad delnų šelmė rodo, kad bilubino lygis yra 257 μmol / l ir didesnis.

Didžiųjų naujagimių geltonosios formos hemolizinės ligos komplikacijos yra nervų sistemos pralaimėjimas ir branduolinių gelta. Šių komplikacijų atveju vaikas pirmiausia pasirodo didėjantis, raumenų tono sumažėjimas, Moro reflekso, trūkčiojimo, vėmimo, patologinio jungimo trūkumo ar depresijos. Tada yra klasikinių branduolinių gelta: raumenų hipertenzija, pakaušio raumenų standumas, išeinantis kūno padėtis su opi-tonu, trumpu lizdu, suspaustu kumščiu su šepečiais, aštriais "smegenų" šauksmo, hyperstresia, pučia Spyruoklės, veido raumenys, mėšlungis, simptomas "atsiskaitymų saulė", Nistragm, Sympas Tomas GREF; Periodiškai kyla apnėja.

Kitas santykinai dažnai komplikacija yra tulžies tirti sind. Jo ženklai yra spalvos kėdė, prisotinta šlapimo spalva, kepenų padidėjimas. Naudojant kraują, tiesioginio bilirubino lygis yra aptiktas.

Anemijos forma stebima 10-15% pacientų, sergančių naujagimių gem-liga. Ankstyvieji ir pastovūs simptomai turėtų būti laikomi bendrais ryškumais ir odos ir gleivinės. Pallautojas yra aiškiai atskleista į 5-8 dieną po gimimo, nes iš pradžių ji užmaskuoja mažą kietą. Yra kepenų ir blužnies dydžio padidėjimas.

Periferiniame kraujyje, su šia forma, hemo-globin kiekis yra sumažintas iki 60-100 g / l, eritrocitų skaičius yra per 2.5x10 12 / L-3.5x10 12 / l, Normoblastoze yra stebimas, retikulocitozė. Bilirubino lygis yra normalus arba vidutiniškai padidėjęs.

Naujagimių hemolitinės ligos diagnozė grindžiama anamnezės duomenimis (motinos jautrumas dėl ankstesnių hemotransfų; vaikų gimimas šioje šeimoje su gelta, jų mirtis naujagimio laikotarpiu; Laboratorinių tyrimų simptomai ir duomenys. Pastarasis į skausmo diagnozę yra pirmaujanti vertė.

Visų pirma, nustatoma motinos ir motinos bei vaiko perdirbimas, retikulocitų kiekis periferiniame kraujyje ir tillo-bin lygis venų kraujyje yra tiriamas.

Su Rhesus nesuderinamumu, REZV-anti-tel. Kai nesuderinamumas, "AVO" sistema kraujyje ir motinų piene nustato a- arba p-agliutininų titrą į šalyje kairėje ir baltymų aplinkoje. Imuniniai antikūnai baltymų SRE-DE turi titrą keturis kartus didesnis nei druskos. Šie kovos kūnai yra susiję su G imunoglobulinais ir įsiskverbia į placentą, sukeldamas naujagimio hemolizinę ligą. Tiesioginė Cumbac reakcija su AVO nesuderinamumu paprastai yra neigiamas.

Jei klinikiniai laboratoriniai duomenys yra aiškiai nurodyti hemolizei, o motinos ir vaiko kraujas yra suderinamos su RH koeficientu ir AVO sistema, patartina įdėti Cumbac reakciją, išbandyti individualų vaiko kraujo ir eritrocitų suderinamumą , ieškoti antikūnų iki anti-genų, retai sukelia hemolizinę ligą NovoRogen apačioje: C, D, E, Kell, diffy, kidd.

Antenatalinei diagnozei galutinė vertė yra bilubino apibrėžimas aštuonkomponuotomis vandenyse nėštumo laikas 32-38 savaites: su optiniu spektrofoto metriniu tankiu okupuoto vandens (su filtro 450 nm) 0,15-0,22 vienetų. Lengva forma hemolizinė liga naujagimio, virš 0,35 vienetų vystosi. - sunki forma. Naujagimių hemolizinės ligos pašarų formą antenatiniame laikotarpyje gali būti diagnozuota ultragarso tyrimais.

Jautrintų su "Rhesust-Antigens" moterų moterų aptikimas prisideda prie rezervų antikūnų mokytojo nustatymo nėščių moterų kraujyje. Tačiau ne visada yra pakartotinio ZUS antikūnų pakilimo laipsnis nėščios moters kraujyje atitinka hemo-litho ligos sunkumą. Prognoziškai nepalanki, svarstoma nėščių moters antikūnų pakilimo titras.

Diagnostika. Newborn hemolizinės ligos diferencinė diagnozė.

Hemolizinis loginis naujagimiai turi diferencijuoti su daugeliu ligų ir fiziologinių sąlygų. Visų pirma, tai yra būtina nustatyti hemolizinį pobūdį ligos ir yra raketing hyperbilirubinemium kepenų ir mechaninės kilmės.

Tarp priežasčių, dėl kurių atsiranda geltonų gimtų vaikų atsiradimas, yra didžiausia infekcinio pobūdžio ligos yra didžiausia, įgimtos infekcinės pobūdžio ligos: virusinio hepatito, sifilio, tuberkuliozės, lestozės, toksoplazmozės, cito megaloviruso infekcijos, taip pat sepsis , įsigijo ne tik intrauteriną, bet ir po gimimo.

Bendras šios grupės geltonųjų jalinų pripažinimas yra šie: hemolizės požymių (anemija, raudonosios kraujo formavimo dirginimo požymių, padidinti netiesioginio tularo-Binų lygį, didinant blužnį) ir didinant Tiesioginio bi-Lorina lygis.

Taip pat reikėtų nepamiršti, kad naujagimių vaikai gali turėti mechaninį gelta, kuri, kaip taisyklė, atsiranda dėl tullinio trakto plėtros anomalijos - Agenezija, atresija, stenozė ir cistos intrahephed tulžies latakai. Tokiais atvejais jaundice pasirodo įprasta, bet iki pirmojo savaitės pabaigos, nors ji gali pasirodyti per pirmąsias gyvenimo dienas. Jis yra palaipsniui sustiprintas, o oda tampa tamsiai žalia, o kai kuriais atvejais yra rusvai nok. CAL gali būti silpnai dažytos. Su anomalijų už tulžies trakto plėtrai, bilubino kiekis serume yra labai didelis, gali siekti 510-680 μmol / l dėl tiesioginio bilirubino padidėjimo. Sunkiais ir daugybe incidentų, ji gali padidinti netiesioginį bilirubiną dėl to, kad su ja neįmanoma konjuguoti dėl kepenų ląstelių kirtimo bilirubino tulžies. Garuokite tamsus ir gerai sukeldamas vystyklus geltonai. Cholesterolio ir šarminės fosfatazės kiekis paprastai padidinamas. Padidėjo kepenys ir blužnis ir patobulinta gelta. Palaipsniui vaikai plėtoti distrofiją, požymiai hypovic tamiinos k, d, ir A. kepenų tulžies cirozė vystosi, iš kurios vaikai miršta, nesiekiant 1 metų amžiaus.

Su aukšto lygio netiesioginio bilirubino kraujyje ir, nesant kitų požymių padidėjusio hemolizės eritro citatos yra įtariama dėl konjugatūros pobūdžio gelta. Tokiais atvejais vaiko kraujo serume patartina ištirti laktato dehidrogenazės aktyvumą ir jos už procrinumo frakciją - hidroksibutiradogenazę. Su naujagimiais hemolio-tichery, šių fermentų lygis yra pakeltas, o su konjugacija gelta atitinka amžiaus normą.

Negalime pamiršti apie gana retą uždusimą, žinomą kaip Kriglerio sindromą - Saular (Krigler ir Najar). Tai yra ne hymolytic hiperbilirubinetas, kartu su branduolinio gelta. Liga paveldima autosominio recesyvinio tipo. Berniukai serga dažniau mergaitės.

"Kriegler" - Sadyar sindromo širdyje yra ryškus bilirumidiglicoronido (tiesioginio bi-lorubino) susidarymo dėl visiško UDF gluchoniconilo transportuazės konjugavimo Bilirubino. Pagrindinis ligos simptomas - gelta, kuri pasirodo pirmą dieną po gimimo ir intensyviai didėja, laikydami vaiko pro-traukos. Jaundice yra susijęs su staigiu netiesioginio bilirubino kiekiu, kurio suma labai greitai pasiekia 340-850 μmol / l. Atsižvelgiant į staigų netiesioginio bilirubino kraujo padidėjimą, vystosi užuojautos branduolinių gelta. Anemija nepastebėta. Jaunų eritrocitų formų skaičius nėra padidintas. Urobi-Linos kiekis šlapime per įprastą intervalą. Neteksta tiesioginio konjuguoto bilirubino. Centrinio nervų sistemos pralaimėjimas veda prie vaiko mirties per pirmuosius gyvenimo mėnesius. Vaikai retai gyvena iki 3 metų.

Paveldima hemolizinė anemija diagnozuojama pagrindu (specifiniai morfologiniai eritrocitų požymiai, matuojant jų skersmenį, eritrocitų fermentų eritrocitų fermentų (daugiausia gliukozės-6-fosfato rūgšties ir tt), hemoglo-binos tipai.

Naujagimių hemolizinių ligų gydymas.

Aukšto lygio netiesioginio bilirubino hemolizinės ligos gydymas gali būti savarankiškas arba veikiantis (pakeisto kraujo perpildymo) veikimas.

Dėl naujagimių su hemolizine liga, pakankamas maistas yra labai svarbus.

Naujagimių hemolizinių ligų konservatyvus gydymas apima šią veiklą:

1. veikla, kuria siekiama sumažinti hemolizę stabilizuojant eritrocitų membraną (į veną infraraudonųjų spindulių antplūdžio 5% gliukozės tirpalo, ATP, EREVIT) paskyrimas;
2. gydymas, kuris prisideda prie metabolizmo pagreičio ir bilirubino išsiskyrimo nuo kūno (fenobarbitalio priėmimas iki 10 mg / kg per parą, suskirstytas į tris suvartojamus, viduje);
3. medžiagų tikslas adsorbuojančio bilirubino Ki-slėpime ir pagreitinti savo išsiskyrimą su išmatomis (agar- agaro, 0,1 g tris kartus per dieną; 12,5% tirpalo ksilitolio arba magnio sulfato viduje 1 arbatinį šaukštelį tris kartus per dieną arba alloolio "/ 2 Susmulkinti dragai taip pat tris kartus per dieną);
4. priemones ir priemones, siekiant sumažinti netiesioginio bilirubino toksiškumą (fototerapija); Paskutinį kartą buvo pranešimų apie veiksmingumą kovojant su toksišku netiesioginio bilubino poveikiu mažoms ultravioletinio švitinimo dozėms.

Naudinga atlikti infuzijos terapiją. Informacijos zyonijos terapijos apimtis yra tokia: pirmoje dieną - 50 ml / kg ir toliau prideda iki 20 ml / kg per dieną, į 150 ml / kg iki 7 dienos.

Infuzinio tirpalo sudėtis: 5% gliuku-ZH tirpalas su kiekvieno 100 ml 1 ml 10% kalcio tirpalo, nuo antros dienos - 1 mmol natrio ir chloro, nuo trečiosios dienos - 1 mmol kalio. Infuzijos greitis - 3-5 ka-pelė 1 min. 5% albumino šou tirpalo papildymas yra tik vaikai su infekcinėmis ligomis, per anksti, nustatant hipoproteinemiją (žemiau 50 g / l). Hemodez ir reopolilukino injekcija hemolizine liga naujagimio nerodoma.

Pakeistas kraujo perpylimas atliekamas pagal tam tikras nuorodas. Absoliutus kraujo perpildymo perpildymas yra hiperbilirubinemija, viršijantis 342 μmol / l, taip pat bilubino padidėjimo greitį virš 6 μmol / l per 1 valandą, jo lygis laido kraujyje yra didesnis nei 60 μmol / l .

Indikacijos pakeisti kraujo pakartotiniam šėrimo pirmoje gyvenimo dieną yra anemija (hemo-globin mažiau nei 150 g / l), Normoblastoze ir įrodė nesuderinamą kraują motinos ir vaiko grupėje arba ray veiksnys.

Su Rezes-konflikto pakeisto kraujo perpylimo, tos pačios grupės kraujas yra naudojamas kaip vaikas, Rezes-neigiamas ne daugiau kaip 2-3 dienas išsaugojimo, į 150-10 ml / kg (tuo lygiu lygiu Netiesioginis bilirubinas daugiau kaip 400 μmol / l - 250-300 ml / kg tomas). Su AVO konfliktu, 0 (I) grupės kraujas yra perduotas mažo titro A- ir ß-agliutininais, bet 250-400 ml sumos; Tuo pačiu metu, kaip taisyklė, kitą dieną turi būti pakeistas pakeičiamas trans-fuzia tuo pačiu tūrio. Jei vaikas vienu metu nesuderinamumu ir AVO antigenais, tada vaikas turi būti perpildytas kraujo 0 (i) grupes.

Pakeitus kraujo perpylimą, bambos venų kateteris įvedamas ne daugiau kaip 7 cm ilgio. Kraujas turi būti šildomas iki mažiausiai 28 ° C temperatūros. Bendras skrandis su chirurginiu čiuožimu. Pradėkite procedūrą su 40-50 ml vaiko kraujo pašalinimo, kraujo kiekis kraujo kiekis turėtų būti 50 ml daugiau ištremtų. Veikimas atliekamas lėtai (3-4 ml per 1 min.), Pakaiša 20 ml kraujo pašalinimą ir vartojimą. Visos operacijos trukmė yra mažiausiai 2 valandos. Reikia prisiminti, kad kas 100 ml švirkšto kraujo būtina įvesti 1 ml 10% tirpalo kalcio gliukonato. Tai daroma siekiant išvengti citrato šoko. 1-3 valandos po to, kai pakeistas kraujo perpylimas, turėtų būti nustatytas gliukozės kiekis kraujyje.

Pakeisto kraujo perpylimo komplikacijos: ūminis širdies nepakankamumas su greitu kraujo kiekio įvedimu, širdies aktyvumo ritmo pažeidimu, perpylimo komplikacijos su neteisingomis donorų skyrybomis, elektrolitu ir mainų sutrikimais (hiperkalemija, hipokalcemija, acidozė, hipoglikemija), hemorrhra -gic sindromas, trombozė ir embolija, infekciniai OS-Falsitets (hepatitas ir tt), nekrotinis enterokolitas.

Pakeistas kraujo perpylimas, skiriama konservatyvi gydymas. Pakaitinio keitimo pakeitimas kraujo yra pavienio bilirubino augimo norma (pakeistas kraujo perpylimas rodomas bilubino augimo tempu daugiau kaip 6 μmol / l 1 h).

Norėdami atlikti pakeistą kraujo perpylimą, būtina turėti šiuos įrankių rinkinį: sterilūs polietileno-nauji kateteriai Nr. 8, 10, buggy zondas, žirklės, du ka-rurginiai pincetai, adatos laikiklis, šilkas, nuo keturių iki šešių Švirkštai, kurių talpa yra 20 ml ir du arba trys švirkštai, kurių talpa yra 5 ml, du stiklinės 100-200 ml.

Antbilicinės venos kateterizacijos metodas yra toks: apdorojus veikimo lauką, bambos liekanų galas supjaustomas per 3 cm atstumą nuo bambos žiedo; Atsargus sukimosi judesiai VVO-Dyate kateteris, nukreipdamas jį po to, kai praėjote bambikinius žiedus į viršutinį pilvo sieną, į viryklę. Jei kateteris yra įvestas teisingai, kraujas išsiskiria per jį.

Naujagimių hemolizinių ligų prevencija.

Pagrindiniai principai GE-maldos ligų prevencijos naujagimių seka taip. Pirma, atsižvelgiant į didelę svarbą ankstesniam jautrinimui naujai gimęs hemolizinės ligos patogenezėje, kiekviena mergaitė turėtų būti traktuojama kaip motinos kibiras, su kuriuo hemotransfuzijos de-sienos reikia tik gyvenimo indikacijoms. Antra, svarbi vieta prevencijai apie hemolizinę liga naujagimio yra skiriamas darbui dėl abortų moterų paaiškinimo. Siekiant užkirsti kelią vaikui, turinčiam naujagimio hemilitinę ligą visoms moterims, turinčioms reeso neigiamą kraujo veiksnį, pirmąją dieną po abortų (ar po gimdymo), anti-o-globulino įvedimas 250-300 μg, kuri prisideda prie greito vaiko eritrocitų panaikinimo nuo motinos kraujo, užkirsti kelią motinos antikūnų sintezei. Trečia, beretra su didelės titro antiusus antikūnų hospitalizuotomis yra 12-14 dienų prieš 8, 16, 24, 32 savaites, kur jie atliekami nespecifinio gydymo: intraveninė infuzija gliukozės gliukozės su askorbo rūgštimi, Cocarboksilazė, paskirti rutiną, vitaminą E, kalcio gliukonatą, rūgšties sudegintą terapiją; Rengiant sulaikymo nutraukimo grėsmę, progesteronas yra skiriamas, Endonazal elektroforezė vitaminų 1, C. 7-10 dienų iki pristatymo, fenobarbitalio paskyrimas yra 100 mg tris kartus per dieną. Ketvirta, padidėjusi nėščia moteris, anti -usus antikūnų pavadinimai, pristatymas atliekamas anksti 37-39 savaites nuo Cezario pjūvio savaitės.

Naujagimių hemolizinės ligos pasekmes ir prognozė.

Hemolitinė naujagimio liga: pasekmės gali būti pavojingos, iki vaiko mirties, gali būti sutrikdytos kepenų ir inkstų funkcijos iš vaiko. Turime pradėti iš karto.

Naujagimio hemolizinės ligos prognozė priklauso nuo ligos formos ir atliktų prevencinių ir terapinių priemonių tinkamumo. Pacientai, sergantys edemos forma, nėra atsakingos. Prognozė su geltona forma yra palanki pagal tinkamo gydymo sąlygą; Prognoziškai nepalanki Bilirubino entti cefalopatijos ir branduolinio geltajam vystymuisi, nes tokių pacientų grupėje labai didelis negalios procentas. Aneminės formos hemolizinė liga naujagimių prognozė yra palanki; Pacientams, sergantiems šia forma, stebimas savęs gydymas.

Šiuolaikinis vaisto vystymosi lygis, teisinga diagnostinė ir terapinė taktika leidžia išvengti ryškių naujagimių hemolizinės ligos pasekmių.

medicinos mokslų daktaras, Nikolay Alekseevich Tyurin et al., Maskva (su pakeitimais MP svetainėje)

Išsaugoti socialiniuose tinkluose:

Klinikiniai simptomai priklauso nuo ligos formos.

• Edema (arba vaisių pakrantė) yra reta.
  • Tai laikoma sunkiausia forma tarp kitų.
  • Paprastai jis pradeda kurti daugiau intrauterino.
  • Dažnai yra persileidimų ankstyvaisiais nėštumo laikotarpiais.
  • Kartais vaisius miršta vėlesnėse datos arba gimsta labai rimtos būklės su bendriais edukacijomis, sunki anemija (hemoglobino mažinimas (deguonies kraujo dažiklis) ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujo tūrio vienetu), deguonies badą, Širdies nepakankamumas.
  • Tokio naujagimio, vaško odos viršeliai. Veido apvalios formos. Raumenų tonas smarkiai sumažėja, refleksai yra depresija.
  • Žymiai padidėjo kepenys ir blužnis (hepatosplegegaly). Pilvas yra didelis, barelis.
  • Bendra audinių edema būdinga, kartais su efuzija (skysčio kaupimasis, kuris išėjo iš mažų laivų) pilvo ertmėje, ertmėse aplink širdį (perikardo) ir plaučius (pleurate). Tai atsiranda dėl padidėjusio kapiliarų pralaidumo (ploniausių kūno laivų) ir bendrojo baltymo kraujyje (hipoproteinemija) sumažinimas.
• Aneminė forma yra palankiausia forma.
  • Klinikiniai simptomai pasirodo pirmosiomis vaiko gyvenimo dienomis.
  • Palaipsniui progresuoja anemija, odos ir gleivinės padengimas, kepenų padidėjimas ir dydis.
  • Bendra būklė šiek tiek kenčia.
• Jaundice forma yra labiausiai paplitusi forma. Pagrindiniai simptomai yra šie:
  • gelta (geltonos spalvos kūno audinių dėl pernelyg didelio kaupimosi bilirubino kraujyje (tulžies pigment) ir jo mainų produktų kraujyje);
  • anemija (hemoglobino (kraujo dažiojimo agentas, deguonies dažiklis) ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujo vienetu);
  • hepatosplegaly (kepenų padidėjimas ir blužnis).
• Jaundice vystosi per pirmuosius 24 valandas po vaiko gimimo, rečiau - antrą dieną, turi progresyvų kursą.
  • Tokio paciento oda turi geltoną spalvą su apelsinu atspalviu.
  • Matomos gleivinės ir skleros yra geltonos.
  • Atsiranda ankstesnė gelta, sunkiausia liga.
  • Kadangi bilirubino kiekis kraujyje didėja, vaikai tampa vangūs, Sonlies; Jie sumažina refleksus ir raumenų toną.
  • 3-4 dienas, netiesioginio bilirubino lygis (tulžies pigmentas, sudarytas iš hemoglobino skilimo ir neturėjo laiko eiti per kepenis) pasiekia kritinę vertę (daugiau nei 300 μmol / l).
  • Atsiranda branduolinių gelta simptomai (smegenų subčinės šerdies pralaimėjimas netiesiogiai bilirubino):
    • motorinis susirūpinimas;
    • raumenų standumo bambos (aštrus raumenų tonas);
    • opistotuonui (traukuliuojanti kelia aštrių lenkimo atgal, su galvos nugaros gale (primena lanką su palaikymu tik ant galvos ir kulnų), tempimo kojų, lenkimo rankų, šepečių, pėdų ir pirštų);
    • "Saulės" simptomas (akių obuolių judėjimas išsiunčiamas į knygą, o IRIS yra padengtas apatiniu voku). Visa tai lydi piko ir stipraus verkti ("smegenų" švelnus verkti).
  • Iki savaitės pabaigos, atsižvelgiant į didžiulį raudonųjų kraujo kūnelių skilimo foną, tulžies atranka žarnyne (tulžies sindromas tulžies) sumažėja ir požymiai cholestazės atsiranda (zelles): oda įgyja žalsvai purviną atspalvį , išmatos yra blewing, šlapimas tamsėja, tiesioginio bilirubino lygis padidėja kraujyje (bilirubino, kuris praėjo per kepenis ir neutralizuotas).

Formos. \\ T

Priklausomai nuo imunologinio konflikto tipo, išskiriamos šios formos:

• hemolizinė liga naujagimių (GBN) dėl konflikto RH koeficiento;
• hemolizinė liga naujagimių (GBN) dėl konflikto dėl kraujo grupės (AVO nesuderinamumas);
• reti veiksniai (prieštaraujantiems kitoms antigenų sistemoms).

Klinikinės formos:

• edema;
• gelta;
• anemija.

Pagal sunkumą išskiriamos šios ligos formos.

• Šviesos forma: diagnozuoti su vidutiniškai ryškių klinikinių ir laboratorijų ar tik laboratorinių duomenų.
• Vidutinės sunkios formos: didėja bilirubino kiekis kraujyje, tačiau dar nėra bilirubino intoksikacijos ir komplikacijų. Dėl šios ligos formos, gelta, kuri pasirodė per pirmuosius 5-11 valandų vaiko gyvenimo (priklausomai nuo Rhesus konflikto ar AV0 konflikto), hemoglobino lygis pirmoje gyvenimo valandoje yra mažesnis nei 140 g / l, bilirubino lygis, kurio virvės kraujyje yra daugiau kaip 60 μmol l, padidino kepenų dydį ir blužnį.
• Sunkios formos: jis priklauso ligos ligos formai, smegenų breirubino, kvėpavimo sutrikimų ir širdies funkcijos pažeidimo simptomų buvimas.

Priežastys

Naujagimio hemolizinės ligos priežastis yra motinos ir vaisiaus kraujo nesuderinamumas, dažniausiai reesus veiksnys, rečiau - grupėje antigenuose (AVO sistemose) ir tik nedideliu mastu atvejų - pagal kitus antigenai.

• Rhow-Konfliktas kyla, jei rhw-neigiama moteris turi besivystančią vaisių, turi reeso teigiamą kraują.
• Imuninis konfliktas AVO sistemoje vystosi pagal i punktą kraujo žygis iš motinos ir a (ii) arba iii) vaisiui.
• Vaikas gimsta tik tada, jei motina buvo jautrinta (ji jau padidino jautrumą kraujo komponentams, kurie atėjo anksčiau).
• Rhose neigiama moteris gali būti jautria dėl perpylimo RH-teigiamo kraujo net ankstyvoje vaikystėje; Kai persileidimas, ypač su dirbtiniu abortu.
• Dažniausia jautrinimo priežastis (gerinant kūno jautrumą bet kokio supakuoto ar vidinio terpės veiksnio poveikiui) yra gimdymas. Todėl pirmasis vaikas yra daug palankesnėje padėtyje nei vėlesni vaikai.
• Kuriant konfliktą dėl AVO sistemą, ankstesnių nėštumų skaičius neturi vertės, nes įprastu gyvenimu jautrumo (padidėjęs jautrumas užsienio agentams kūno) antigenams A ir B atsiranda labai dažnai (pavyzdžiui, su maistu, Skiepijimo metu kai kurių infekcijų).
• Labai svarbus vaidmuo vystant hemolizinę ligą, yra placenta (specialusis organas, kuris bendrauja tarp motinos organizmo ir vaiko nėštumo metu). Siekiant pažeidžiant savo barjero funkciją, vaisiaus raudonųjų kraujo kūnelių perėjimas į motinos kraujotaką ir motinų antikūnus su vaisiais yra palengvintas.
• Kartu su eritrocitais motinos kūne, svetimkūnio baltymuose (Rh. Faktorius, antigenai A ir B).
  • Jie sukelia reeso antikūnų ar imuninių antikūnų (anti-a arba anti-c) formavimąsi, kuris įsiskverbia į placentą į vaisiaus kraujo tekėjimą.
  • Antigenai ir antikūnai yra sujungti ant eritrocitų paviršiaus, sudaro kompleksus, kurie yra sunaikinti (hemolizės eritrocitų fetus ir naujagimio).
• Dėl patologinio raudonųjų kraujo kūnelių gėdos vaisiaus kraujyje, netiesioginio (ne konjuguoto) bilirubino kiekis didėja, anemija vystosi.
• Non-konjuguotas bilirubinas turi toksišką poveikį smegenų ląstelėms, todėl jiems kyla reikšmingų pokyčių iki nekrozės.
• Tam tikra koncentracija (virš 340 μmol / l į doką ir daugiau nei 200 μmol / l giliai ankstyvų kūdikių) ji gali įsiskverbti į hematorekfinės barjerą (fiziologinę barjerą tarp kraujo sistemos ir centrinės nervų sistemos) ir pažeisti smegenų subkortical šerdį smegenų ir žievė, kuri veda į branduolinį gelta.
• Šis procesas dar labiau pablogina albumino (kraujo baltymų) lygį, gliukozę, naudojant kai kuriuos vaistus, tokius kaip steroidiniai hormonai, antibiotikai, salicilatai, sulfonamidai.
• Dėl toksiškos žalos kepenų ląstelėms kraujyje atsiranda tiesioginis bilirubinas (neutralizuotas kepenys).
• Bile ortakiuose cholestazė (stagnacija tulžies) įvyksta, tulžies parinkimas žarnyne yra sutrikdyta.
• Su anemija (hemoglobino sumažinimas (dažiklis, deguonies) ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujo tūrio vienetu) dėl raudonųjų kraujo kūnelių hemolizės yra naujų kraujo formavimo hemolio.
• Eritroblastai atsiranda kraujyje (jaunas raudonųjų kraujo kūnelių uniformos).

Diagnostika

Yra būtinas galimo imuninio konflikto antenatalinis (prenatalinis) diagnozavimas.

• Akušerinė ir ginekologinė ir somatinė istorija: persileidimo, negyvų, negyvų vaikų buvimas pirmoje dieną po gimimo iš gelta, kraujo perpylimas neatsižvelgiant į spindulio koeficientą.
• Rezoliucijos ir motinos ir tėvo rezoliucijos ir kraujo grupės nustatymas. Jei vaisiai yra teigiami, ir moteris yra neigiama, tada ji patenka į rizikos grupę. Atsižvelgiant į vyro, homozigotinių (paveldimos rinkinio, iš kurių poros chromosomų, yra tos pačios formos šio geno) išilgai RH koeficiento, ir resh-neigiamos moterys visi vaikai bus laikomi teigiamą galinį veiksnį . Tačiau heterositas (tai yra, su nehomogeniniu genotipu (paveldima baze) iš Tėvo pusė palikuonių paveldėjo neigiamą RH. Be to, rizikos grupė apima moteris su kraujo grupe.
• Anti-Sortsiate antikūnų titrų nustatymas Rhesus neigiamos moters dinamikoje (nėštumo metu mažiausiai tris kartus).
• Tryzabdominal amniocentezė už 34 nėštumo savaitę (vaisių burbuliukų punkcija per pilvo sieną kaupiamuojiems vandenims išgauti diagnostikos tikslą), jei imuninio konflikto pavojaus atveju. Nustatykite bilirubino optinį tankį, aliejaus skysčio antikūnus.
• Uzi nėštumo metu. Su besivystančia hemolizinė liga vaisiaus, yra pastebėtas placentos sutirštėjimas, jo pagreitintas augimas dėl edemos, daugipusis (pernelyg didelis riebalinis vandens kaupimasis), padidėjusio vaisiaus pilvo dydžio padidėjimas dėl padidėjusio kepenų ir blužnies dydžio .
• "Postnatal" (po gimdymo) naujagimių hemolizinių ligų diagnostika yra pagrįsta:
  • klinikiniai ligos pasireiškimai gimimo metu arba netrukus po jo:
    • jaundice: odos ir matomos gleivinės geltonos spalvos, išmatos yra spalvos, tamsinimo šlapimas;
    • anemija: odos padengimas;
    • padidinkite kepenis ir blužnį (hepatosplegaly);
    • požymiai branduoliniai gelta: raumenų raumenų standumas (aštrus padidėjimas raumenų tonas), opistotoonui (traukuliuojanti kelia su aštriu lenkimu, su backstage galva atgal (primena lanką su atramomis tik ant galvos ir kulnų), traukdami kojas, lenkimo rankas , šepečiai, sustojimas ir pirštai);
    • "Saulės" simptomas (akių obuolių judėjimas išsiunčiamas į knygą, o IRIS yra padengtas apatiniu voku);
  • laboratoriniai duomenys:
    • hemoglobino koncentracijos mažinimas mažesnis nei 150 g / l;
    • sumažinti eritrocitų skaičių;
    • didėjantis eritroblastų ir retikulocitų skaičius (jaunas eritrocitų pirmtakai);
    • didinti bilirubino lygį bibilikinio lyno kraujyje daugiau kaip 70 μmol / l, likusio kraujo - 310-340 μmol / l. Padidėjo bilirubino naujagimio kraujyje su hemolizine liga su kiekviena valanda nuo 18 μmol / l;
    • tamsios spalvos šlapimas suteikia teigiamą reakciją į bilirubiną;
    • svarbu ištirti neišsamius antikūnus naudojant "Cambac" mėginį.

Neišsamūs antikūnai yra motininiai antikūnai, kurie yra įsiskverbę per placentą, kuris yra prijungtas (adsorbuotas) ant vaisiaus eritrocitų paviršiaus, bet ne klijai eritrocitų tarpusavyje (agliutinacija). Jei panašūs eritrocitai derinami su instruktavimo serumu, kuriame yra antikūnų, tada agliutinacija (klijavimo citrontai ir jų nuosėdos). Tai yra teigiamas tiesioginis Cumbac eiga.

Naujagimių hemolizinės ligos gydymas

• Sunkiais hemolizinės ligos atvejų, naujagimio kurortas:
  • pakeistas kraujo perpylimas (kraujo nuleidimas su vėlesniu donoro kraujo perpylimu);
  • hemosorbcija (kraujo perdavimas specialiame aparate per sorbentus (aktyvintos anglies arba jonų mainų dervos), kurios gali sugerti nuodingų medžiagų));
  • plazmaferesha (tvora naudojant specialų tam tikros kraujo kiekio aparatą ir pašalinimą iš jo skysčio dalis yra plazma, kurioje yra toksiškos medžiagos).
• Pakeistas kraujo perpylimas leidžia netiesioginiam (toksiškas bilirubinas, kuris nebuvo perduotas per kepenis) bilirubino ir motinos antikūnų nuo vaiko kraujo, taip pat papildo raudonųjų kraujo kūnelių trūkumą. Naudokite tos pačios grupės Rhesus neigiamą kraują kaip kūdikio kraują.
• Šiuo metu dėl ŽIV perdavimo pavojaus, hepatitas yra perduotas ne kietas kraujas, bet reesus-neigiamas eritrocitų masė (tai yra raudonųjų kraujo ląstelių likusių nuėmus daugumą plazmos iš konservuoto kraujo) su šviežiai užšaldyta plazma (skysto kraujo komponentas).
• Jei hemolizinė naujagimio liga yra dėl nesuderinamumo grupės, tada eritrocitų masė 0 (i) Grupės yra naudojama ir plazmos arba AB (IV) grupės arba vienos eilutės 180- 200 ml / kg. Tai pakanka pakeisti apie 95% naujagimio kraujo.
• Indikacijos pakeisti kraujo perpylimą per pirmąją gyvenimo dieną turi šias naujoves:
  • netiesioginio bilirubino koncentracija laidų kraujyje daugiau kaip 60 μmol / l;
  • netiesioginio (nesusijęs) bilirubino koncentracijos padidėjimas per valandą daugiau nei 6-10 μmol / l;
  • non-konjuguoto bilirubino koncentracija periferiniame kraujyje yra daugiau nei 340 μmol / l;
  • hemoglobinas yra mažesnis nei 100 g / l.
• Naujagimiai gimė itin rimtai, nedelsiant pradeda pristatyti gliukokortikoidus per savaitę.
• Su nedideliu šios ligos forma arba po chirurginio gydymo, naudojami konservatyvi metodai:
  • baltymų preparatų intraveninė infuzija, gliukozė;
  • mikrosominių kepenų fermentų induktyvumo paskyrimas;
  • vitaminai C, E, B grupė, kokoskarbilazė, kuri pagerina kepenų valdymą ir normalizuoja medžiagų apykaitos procesus organizme.
• Tillyno sutirštėjimo sindrome nustatytų choleretinių agentų sindromu. Su sunkia anemija, eritrocitų masės arba plaunamų raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas (transfuzija).
• Tuo pačiu metu paskirti fototerapiją (naujagimio švitinimas su fluorescenciniu lempa su balta arba mėlyna šviesa). Yra netiesioginio bilirubino, kuris yra odoje, nuotraukų formavimas, su su šlapimu ir išmatomis apibūdintų vandenyje tirpių medžiagų.

Komplikacijos ir pasekmės

Su sudėtinga šios ligos eiga, prognozė yra bloga. Dažnai atsiranda:

• perinatal (nuo 28 savaičių nėštumo iki 7 dienų nuo gimimo) vaisiaus mirties;
• negalios;
• smegenų paralyžius - variklių sutrikimų simptomų kompleksas kartu su raumenų tonu pasikeitimu (dažniau didėja tonas);
• visiškas klausos praradimas (klausos praradimas);
• aklumas;
• psichomotorinio vystymosi pasitraukimas;
• reaktyvus hepatitas (kepenų uždegimas) nuo tulžies stagnacijos fone;
• psichosgettive sindromas yra psichika (nerimas, depresija pasirodo atsižvelgiant į šios ligos fone pažeidimas.

Naujagimių hemolizinių ligų prevencija

Prevencija yra suskirstyta į konkrečią ir nespecifinę.

• Nespecifinis slypi teisingu kraujo perpylimu su privalomu kraujo grupės apskaita ir nėštumo rezervais bei išsaugojimu.
• Specifinė profilaktika yra įvesti anti-d imunoglobuliną per pirmąsias 24-48 valandas po gimdymo (byloje mama Rh-neigiama, ir FROS yra teigiamas) arba abortas.
• Jei antikūnų titras auga nėštumo metu, tada pasinaudokite:
  • detoksikacijos metodai, naudojant hemosorbciją (kraujo perdavimas specialiame aparate per sorbentus (aktyvintos anglies arba jonų mainų dervos), kurios gali sugerti nuodingų medžiagų);
  • 3-4 kartus intrauterinas pakeitė kraujo perpylimą nėštumo laikotarpiu 27 savaitės plaunamos eritrocitais 0 (i) rezervų neigiamo kraujo grupės su vėlesniu pristatymu, pradedant nuo 29-osios nėštumo savaitės.

Papildomai. \\ T

Eritrocitai vaisiaus gali skirtis savo savybes nuo motinos eritrocitų.

• Jei tokie raudoni kraujo kūneliai yra įsiskverbę per placentą (pagrindinį kūną, kuris bendrauja su motinos ir vaisiaus kūnu), jie tampa svetimais agentais (antigenais), ir atsakydami į juos motinos kūnui, gaminami antikūnai ( Kraujo baltymai, susidarę dėl kitų medžiagų įvedimo organizme, įskaitant bakterijas, virusus, toksinus).
• Šių antikūnų įsiskverbimas į vaisiaus kūną gali sukelti:
  • hemolizė (raudonųjų kraujo kūnelių skilimas);
  • anemija (hemoglobino mažinimas (deguonies kiekis kraujyje) ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujo tūrio vienete);
  • ypač pavojinga gelta (geltonos spalvos kūno audinių dėl pernelyg didelio kaupimosi bilirubino kraujyje (tulžies pigmento) ir jo mainų produktų kraujyje).

Tai yra vidinis konfliktas tarp motinos ir vaisiaus organizmų. Šio nesuderinamumo pagrindas yra skirtumas tarp jų kraujo reeso. Atsižvelgiant į nuošalį vaisiaus intrauterinio vystymosi antigenai, moters kraujas pradeda sumažinti antikūnus, kad išstumtų nežinomus mikroorganizmus. 98% atvejų vaisiaus hemolizinė liga turi motinos ir vaisiaus vystymąsi, turintį reeso konfliktą. 2% atvejų tai gali atsirasti dėl vaisiaus ir būsimos motinos kraujo nesuderinamumo. Nuo 8-osios nėštumo savaitės jau gali būti diagnozuota, kaip frosselis turi vaisių. Į gimdos viduje, vaisiaus organizmas gamina antigenus motinos kraujui, kuris yra tas, kur diferencijuoti kraujo eritrocitų miršta moteris moters kūno.

Kaip pasireiškia hemolizinė vaisių liga?

Negalima nustatyti specifinių vaisiaus hemolizinės ligos pasireiškimo ypatumai. Dėl moters nėštumo vyksta fiziniame režime be jokių išorinių ligos pasireiškimų. Kadangi vaisius vystosi, motinos intrauterinis gali turėti daug individualių individo simptomų.

Ligos pasireiškimas gali būti šiose funkcijose:

• vaisių intrauterine mirtis, kuri gali atsitikti nuo 20 savaičių vystymosi ir iki 30 savaičių. Moteris gali vaikščioti su mirusiais vaisiais viduje iki 10-14 dienų, jei nesuteikiate laiku ultragarso ar nedaryti kitų diagnostinių įvykių (dovanokite kraują). Be kraujavimo ir patenkinamos bendros būklės, tai negali jaustis nieko. Ateityje tai gali sukelti blogiausių pasekmių, įskaitant sepsį (kraujo infekcija).
• elementinė liga forma - ši liga kategorija pasireiškia vaisiaus kūno masės augimu. Taip yra dėl pluošto kaupimo į vaisiaus intrauterino kūną. Hemolizinės ligos atveju hemolizinė liga padidėja kelių vaisių vidaus organų: kepenų, blužnies, inkstų, širdies padidėjimas. Be to, placentos dydžio dydis didėja. Vaisius galima diagnozuoti sunkiu anemija, kuri gali sukelti kūno mirtį. Vaisių ligos edemos tipas yra vienas iš sunkiausių pasireiškimo požymių, kai rezultatas yra tik vienas - vaisių mirtis. Tai gali pasireikšti intrauterine, o galbūt gimdyme (natūrali ar dirbtinai). Bet kokiu atveju ši ligos forma nėra suderinama su vaisiaus gyvenimu ir vaikas negalės atrodyti gyvi.
• geltona įvairovė liga yra hemolizinė liga vaisiaus forma, kurioje moters organas gali ištverti vaisius į norimas sąlygas nėštumo ir savarankiškai provokuoti natūralų gimdymą. Vaikas su geltonos hemolizine liga pasirodo ant šviesos su normaliu svoriu, ilgą laiką, be matomų išorinių pasireiškimų ligos. Tolesnę ligos kursą galima pastebėti per kelias valandas. Naujagimio oda keičia spalvą, įsigyjant geltoną. Jo vidaus organai, tokie kaip: širdis, inkstai, kepenys, blužnis bus kelis kartus iš normos. Su geltonos formos hemolizinės liga vaisių, požymiai atsiranda po kelių valandų susilietus su oru, mažiau dažnai vaisių jau turi požymių ligos gimimo metu. Taip pat vaikas gali stebėti bilirubino kraujo sudėtį. Tai yra viena iš sunkiausių vaisiaus geltonosios hemolizinės ligos pasireiškimų formų.

Netiesioginis bilirubinas kraujo kompozicijoje naujagimiui ar hiperbilirubinemijoje yra negrįžtamas procesas vaisiaus kėbulo, po kurio žala CNS, smegenų neuronų, encefalopatija. Jaundicos formos hemolizinės ligos vaisiaus, po kurio naujagimio bilubino organizmo apsinuodijimu lydi šie pasireiškimai:

• vaikas atsisako valgyti maistą (čiulpia motinos pieną arba gerti dirbtinį buteliuko mišinį);
• naujagimiai nuolat šokinėja;
• vėmimo parinkimas, nepriklausomai nuo maitinimo;
• vaikas turi pastovų spazmus;
• bendra būsena yra vangūs.

Pasiekus bilirubiną į 306-340 μmol / l vaisių kraujyje, kritinis momentas yra nesuderinamas su naujagimio gyvenimu. Šie skaičiai yra susiję su vaikais, kurie gimė paskutinį kartą. Tolesnis vaisiaus hemolizinės ligos vystymasis gali turėti keletą variantų: naujagimių mirties ar patologinių nukrypimų nuo smegenų žievės neuronų, po to vystosi VVG.

Bilirubino indikatoriai 170-204 μmol / l krauju turi tas pačias naujagimių savybes, kurios atsirado dėl ankstesnio laiko (priešlaikinio) šviesos.

Anemijos hemolizinė liga - ši ligos forma yra mažiausiai pavojinga vaikui. Vaikai, gimę prieš laiką (priešlaikinis), turi didesnę neigiamų pasekmių kūrimo aneminės ligos kategorijos. Vaikams doktriniuose šie požymiai būdingi šiai ligai:

• labai;
• cianozė;
• letargija;
• kraujagyslių tinklelio buvimas naujagimio kūnui.

Šios ligos atsiradimo priežastys vaisiui

Ženklai, kurie gali sukelti vaisiaus hemolizinės ligos pasireiškimą:

• abortas;
• persileidimas;
• nėštumo intrauterinio plėtra;
• nesuderinamo kraujo perpylimas: moteris su indikatoriumi RH (+) palei RH koeficientą RH (-).

Šie veiksniai yra pirmosios priežastys, dėl kurių nėštumo metu gali sukelti komplikacijų iki vaisiaus intrauterinio mirties. Taip pat verta paminėti bet kokią veiklą, skirtą kraujo perpylimui, nepriklausomai nuo kūno (nėštumo) būklės, kurios yra pirminės rizikos veiksniai išsaugant vaisiaus gyvenimą, taip pat pakankamą intrauterinų plėtrą. Deguonies pasninkavimo vaisiai, vystymosi vėlavimas, prastas kraujo nutekėjimas - visa tai gali sukelti nepagydomos patologijos vystymąsi vaiko gimimo metu.

Vaisiaus hemolizinės ligos diagnostika

Diagnozuoti dviejų organizmų (motinos ir vaisiaus) nesuderinamumą iki šiol yra privalomas įvykis nėštumo metu. Registruodami ginekologą uždavė kiekvienos moters klausimų sąrašą, renka visą istoriją su vėlesniais klinikinėmis išvadomis. Nėščios moterys, turinčios rizikos grupę:

• intrauterinis vaisiaus mirtis;
• persileidimas;
• pastovus vaisiaus ne akivaizdumas;
• jau yra hemolizinės ligos vaikų buvimas.

Nėščios moters diagnozė bus perduoti kraujo analizę, kur bus galima tiksliai atskleisti Rhesus faktorius ir nėštumo kraujo grupė. RH (-) reikia nuolat kontroliuoti antikūnų buvimą nėščios moters kraujyje.

Taip pat būtina atlikti šiuos diagnostinius tyrimus, kuriais siekiama nustatyti vaiko intrauterino vystymosi specifiką:

• karaliaus ir vaisiaus kraujotakos dopleris;
• Ultragarsas vaisiaus;
• fetalo kardiotocografija - širdies tyrimas su pučiant per minutę.

Siekiant vystant hemolizinę ligą, vaisius yra stebimas deguonies pasninkavimas, taip pat gebėjimas plėtoti vystymąsi. Diagnozei būtina nuolat atlikti Doplerį ant kontrolinės ultragarso fone.

Galimos hemolizinės vaisiaus ligos diagnostinės priemonės reikalauja, kad būtų pristatytas kraujo tyrimas dėl RHESV veiksnio ir kraujo grupės nustatymo, taip pat bilirubino buvimą.

Gydymas hemolizinės ligos vaisiaus

Nustačius vaisiaus ligą su hemolizine liga anksčiau 36 savaičių laikotarpiui, nėščia rekomenduojama padaryti cezario pjūvį. Naudojant ženklą, pasiekiant 36 savaites ir daugiau, su bendru patenkinamu viso moters kūno įvertinimu, taip pat su visos sistemos, kuri yra atsakinga už natūralų darbą, terminas, nėščia gali pirmenybę teikti nepriklausomam gimdymui. Su rimta vaisiaus būklė, su būdinga hipoksi, taip pat su nenuoseklumo vaisiaus dydžio, nepriklausomas pristatymas nerekomenduojama.

Šio vaisiaus hemolizinės ligos gydymas yra toks:

• dažnumas yra procesas, kuriuo vyksta bilirubino žlugimas vaiko kraujyje. Dėl to kūdikis yra dedamas į specialią uždarą erdvę, kurioje dienos šviesos lempos veikia aplink laikrodį ar mėlyną;
• kasdienis bilirubino kontrolė naujagimyje;
• išreikštas anemija, kūnas koreguojamas naudojant eritrocitų masę;
• su sunkiomis ligų ligomis naudojamas kraujo perpylimas, taip pat skysčio įvedimas skrandyje;
• sunku kvėpuoti, vaikas atliekamas IVL.

Vaisiaus hemolizinės ligos prevencija

Prevencinės priemonės, kuriomis siekiama išvengti vaisiaus hemolizinės ligos, turi tinkamai atlikti intymią gyvenimą, taip pat būtiną kūno kontrolę prieš nėštumo atsiradimą. Moterys, turinčios neigiamą kraujo koeficientą, turi žinoti ir suprasti visus vėlesnius veiksmus, galimus plėtros parinktis.

Jei turite RH (-):

• nutraukti pirmąjį nėštumą (abortas) yra kategoriškai draudžiamas;
• būtina įvesti narkotikų imunoglobuliną iki norimo nėštumo atsiradimo (pageidautina pradėti metų kursą);
• stebėti antigenų buvimą kraujyje einant analizuojant;
• nepageidautina atskleisti kraujo perpylimą;
• jei reikia, perpylimas atidžiai stebėkite, kas teka kraujyje;
• vaizdo imunoglobulino vaizdavimas Jei gimdote vaikui su Rhesus teigiamu krauju, taip pat po persileidimo, abortų, negimdinio nėštumo.

Jei turite RH (+):

• kraujo kontrolė antikūnų nėštumui ir metu;
• nėštumo poslinkis pora, kur moteris ir žmogus turi skirtingą RH. Planuokite savo nėštumą yra būtinas pagal griežtą gydytojo kontrolę ir stebėjimą.

Atskirai norėčiau atkreipti dėmesį į tai, kad hemolizinė vaisių liga yra plačiai paplitusi visame pasaulyje. Pasekmės, kurias mes galime stebėti: vystymosi VVG, encefalopatija - visa tai sako ne tik tas, kad medicina yra nerūpestinga savo pacientams, bet mes patys yra neatsargus savo sveikatai, taip pat į gyvenimą, kuris yra gimęs JAV. Būkite atsargūs sau ir savo sveikatai visada, o ne tik tada, kai matote prestižinę 2 juosteles ant tešlos.

Dorodinė diagnozė Apima šiuos punktus:

identifikavimas moterims gresia GBN plėtra - Rhesse-neigiamo kraujo buvimas iš motinos ir Rezes teigiamą Tėvo buvimą, nuoroda apie ankstesnių hemotransphus istoriją neatsižvelgiant į RH

renkant akušeriją anamnezę tokiose moterims - negyvos, spontaniško persileidimo, ankstesnių vaikų gimimo su GBN ar atsilieka psichikos raidą

visos moterys su Rezes-neigiamu kraujo tiekimu yra ne mažesnis kaip 3 kartus, tiriami dėl anti-antibūnų titrų (8-10, 16-18, 24-26 ir 32-34 savaičių). Jei "Resh" antikūnų titras 1:16 - 1:32 ir daugiau, tada 26-28 savaites rekomenduojama atlikti amniocente, kad būtų galima nustatyti bilubiną panašias medžiagas, esančias odostiniuose vandenyse. Pagal specialias nomogramas, optinis tankis bilirubino (baltymų, cukrus, urchinazės aktyvumą) yra apskaičiuota nustatyti hemolizės sunkumą vaisiui: jei optinis tankis yra daugiau nei 0,18, tada intrauterine spk yra būtina. Jei vaisiai yra senesni nei 32 nėštumo savaitės, tada intrauterinis SRP nepadaro.

ultragarsinis vaisių tyrimas, kuris aptiks vaisiaus audinių edemą ir sutirštinus placentą 70-100 g / l hemoglobino lygio lygiu. Šiuo atveju Cordicocessis yra pagamintas naudojant fetoskopiją, siekiant nustatyti vaisiaus hemoglobino lygį ir liudijimą atlieka SRP.

Po gimimo Jei GBN įtariama, vyksta ši veikla:

kraujo grupės ir motinos ir vaikų rezervų apibrėžimas

periferinio kraujo vaiko analizė (hemoglobino lygis, retikulocitų skaičius)

bilirubino koncentracijos nustatymas kraujo serume dinamikoje su skaičiuojant jo valandinį padidėjimą

rezervų antikūnų titrų nustatymas Motinos kraujyje ir piene, taip pat Cumbac reakcijos formulavimas L.I. IDELSON (tiesioginė reakcija su vaikų eritrocitais ir netiesiogine Cumbac reakcija su Motinos serumu), kai po minutės yra ryškus agliutinacija

su AVO nesuderinamumu yra nustatomas alogmaglutininų titras (į raudonųjų kraujo kūnelių antigeną, esantį vaikui ir motinai) ant kraujo ir motinos pieno. Reakcija atliekama baltymų ir druskos laikmenose, kad būtų galima atskirti natūralius agliutininius (turėti didelę molekulinę masę, kreipkitės į Ig M klasę, jie nepatenka į placentą) nuo imuninės (mažos molekulinės masės, Ig G klasė yra lengvai įsiskverbė per placentą). Esant imuniniams antikūnams, allohymaglutinin į baltymų terpėje 2 žingsnius aukščiau (i.e. 4 kartus) nei druskoje

tolesnis vaiko laboratorinis tyrimas apima reguliarų NB lygio apibrėžimą (ne mažiau kaip 2-3 kartus per dieną iki NB kiekio pradžios), gliukozės (ne mažiau kaip 3-4 kartus per dieną per pirmąjį 3 -4 gyvenimo dienos), hemoglobino lygiai, timtratai, transamamino aktyvumas (priklausomai nuo klinikinio vaizdo savybių)

Su antenataline diagnostika emirates Gbn. Nuo 1963 m. Buvo atliktas eritrocitų masės (A. Lili) intrauterino intrapionas (A. Lili), o nuo 1981 m. Mirtingumas su šia GBN forma vaikams po intrauterino SCP yra 20-70%. Po gimimo, tokie vaikai iš karto paaiškina bambikinį laidą, kad būtų išvengta hipervolemijos, atliekama temperatūros apsauga ir papildoma deguonies dacha. Pirmąją valandą 10 ml rhesse-neigiamo eritromasse sustabdytas šviežiai užšaldytoje plazmoje yra perduotas taip, kad hematokritas būtų 0,7. Tada pirmasis SPK sumažinto tūrio (75-80 ml / kg) yra labai lėtai atliekamas, o pakartotinis SCR yra pilnas (170 ml / kg), o kraujas gaminamas 50 ml daugiau nei jie švirkščiami. Simptominė terapija apima šviežiai užšaldytos plazmos, trombocitų masės, albumino tirpalo, digoksino vartojimą ir nuo 2-3 dienų nuo diuretikų (Furosemid). Po SCP, infuzijos terapija prasideda bendrosioms taisyklėms.

Su gelta forma Maitinimas atliekamas 2-6 valandas po donoro pieno gimimo sumą, atitinkančią amžių 2 savaites (prieš išnykimą motinos pienu). Gydymas yra skirtas greitai pašalinti iš toksiškų NB ir antikūnų, kurie prisideda prie hemolizės kūno, taip pat normalizuoti gyvybinių organų funkcijas. Su didelėmis hiperbilirubinemija, efektyviausias metodas pakeičiamas kraujo perpylimu (SCP). Indikacijos į SRK, hemosorbcija, plazferezė yra kritiniai NB lygiai, priklausomai nuo amžiaus (įvertintas pagal Bekyrikos diagramą).

Indikacijos K. ZPK. Pirmoji diena yra:

didelės ir labai sunkios būklės buvimas per pirmąsias gyvenimo valandas (gelta ar ryškus odos padengimas vaikui, padidėjęs kepenų dydis, blužnis, edemos buvimas)

bilirubino intoksikacijos simptomų buvimas

valandinis bilirubino 6 μmol / l / h (sveikiems vaikams pirmaisiais gyvenimo dienomis tai yra 1,7-2,6)

sunkios anemijos buvimas yra mažesnis kaip 100 g / l hemoglastizės ir retikulocitozės fone

Taip pat atsižvelgiama į aukštą antikūnų alienį motinos kraujyje (1:16 ir aukščiau) ir apkrauta akušerinė ar perpylimo istorija. Absoliutus požymių vaikai SCP yra šie kritiniai lygiai NB:

pirmąją dieną - 171 μmol / l

antra diena - 255 μmol / l

nuo 3 dienų pabaigos - 291-342 μmol / l.

Dėl pakeisto kraujo perpylimo, nenaudojamos ne įtraukos kraujo:

su Rhesus konfliktu, Rhesus-neigiamas kraujas naudojamas su vienintelė linija su vaiko krauju (ne daugiau kaip 2-3 dienas išsaugojimo)

su avo konflikto, vaikas transfuzija kraują 0 (I) grupių su mažu titras A- ir B-agliutininų pagal vaiko kraujo atsargas: sumaišykite plazma AB (IV) grupės ir raudonųjų kraujo Grupės 0 (i) ląstelės

su tuo pačiu metu nesuderinamumo nuo Rhesus ir AVO antigenai perteklius kraujo 0 (I) rezervų-neigiamų grupių

kai prieštarauja retųjų veiksnių, vieno eilutės vieno sezono kraujas naudojamas kaip vaikas, neturintis "konflikto" veiksnio (tai yra po individualaus pasirinkimo).

Kraujo tūris SRAP yra 170-180 ml / kg, ty lygus 2 OCC (vidutinio dydžio BCC naujagimiams 85 ml / kg), kuri suteikia 85% kraujo kraujo keitimo. Su NB progentiniu koncentracija (daugiau kaip 400 μmol / l), kraujo transfonuoto padidėjimo apimtis ir yra 250-300 ml / kg, tai yra 3 OCC.

Operacija atliekama su griežčiausiu asepsio ir antiseptikų laikymosi. Perpildytas kraujas turi būti šildomas iki 35-37 ° C. Operacija atliekama lėtai 3-4 ml per minutę kintančiu 20 ml kraujo pašalinimą ir vartojimą, kurio metu visą operaciją trukmė mažiausiai 2 valandas. Švirkščiamųjų kraujo kiekis turėtų būti 50 ml. Vaiko serume į SRK ir iškart po to, kai jis nustato bilirubino lygį. Per 2-3 dienas nuo SRP, ampicilino skiriama.

Po RCA, konservatorių terapija būtinai priskiriama, įskaitant fototerapiją, infuzijos terapiją ir kitus gydymo būdus.

PhotoTerapija Tai saugiausias ir efektyviausias gydymo būdas ir prasideda per pirmąsias 24-48 gyvenimo valandas su dviguba naujagimiais NB lygiu kraujyje 205 μmol / l ir daugiau, ir priešlaikinis 171 μmol / l ir daugiau. Teigiamas fototerapijos poveikis yra sumažinti netiesioginio bilirubino (foto rūgšties) toksiškumą dėl jo vertimo į vandenį tirpią izomerą ir konfigūraciją bei struktūrinius NB molekulės pokyčius. Tai padidina bilirubino išsiskyrimą nuo kūno su kėdė ir su šlapimu. Paprastai šviesos šaltinis yra 45-50 cm virš vaiko ir švitinimas turi būti ne mažesnis kaip 5-6 μW / cm 2 / Nm. Manoma, kad būtina apimti akies apsauginį tvarstį ir genitalijas. Šalutinis fototerapijos poveikis gali būti toks:

dideli už nepataisomus vandens nuostolius, todėl vaikai papildomai gauna skystį 10-15 ml / kg per parą

viduriavimas su žaliomis kėdėmis (dėl fotodeterivatov NB), nereikalaujant gydymo

trumpalaikis bėrimas ant odos, tempimo pilvo, kai kurios miegamosios, nereikalaujančios gydymo

sindromas "bronzos vaikas", trombocitopenija, trumpalaikis riboflavino trūkumas

Fototerapijos trukmė nustatoma pagal jo efektyvumą - NB lygio sumažinimo lygis kraujyje. Įprasta trukmė yra 72-96 valandos.

Fototerapijos efektyvumas didėja, kai jis derinamas su infuzijos terapijasukelia diurezės stimuliavimą ir paspartinkite Bilirubino vandenyje tirpių fotoiizomerų pašalinimą. Pirmąją dieną pilamas 50-60 ml / kg 5% gliukozės tirpalo, pridedant 20 ml / kg kiekvienos tolesnės dienos ir atneša 5-7 dienas iki 150 ml / kg. Nuo antros dienos už kiekvieną 100 ml 5% gliukozės tirpalo, įpilama 1 ml 10% tirpalo kalcio gliukonato, 2 mmol natrio ir chloro (13 ml izotoninio natrio chlorido tirpalo) ir 1 mmol kalio (1 ml 7 % kalio chlorido tirpalas). Infuzijos greitis yra 3-4 dangtelis per minutę. Įrašyta albumino tirpalo pateikta įrodyta hipoproteinemija. Hemodeso ir reopozukino su hiperbirubinemija infuzija yra kontraindikuotina.

Mikregacijų kepenų fermentų induktyvumo skyrimas ( phenobarbital., "Zixorina") vaikai, turintys GBN, prisideda prie kepenų gliukuroniltransferazės aktyvavimo, įjungus bilirubino (DGB) digluukronido formavimo formavimo įjungimą ir tulžies nutekėjimo gerinimą. Poveikis atsiranda 4-5 gydymo dieną. Norint pasiekti terapinę dozę fenobarbital kraujyje (15 mg / l), jis priskirtas pirmą dieną 20 mg / kg už 3 priėmimus ir tada 3,5-4 mg / kg / per dieną per kitas dienas. Su didelės rizikos naujagimių gelta, antenatalinis gydymas fenobarbitaliu taip pat atliekamas. Jis skiriamas motinai 100 mg per dieną 3 priėmimams 3-5 dienas iki pristatymo, kuris smarkiai sumažina hiperbilirubinemijos sunkumą ir SCP poreikį. Šalutinis poveikis fenobarbitalio naudojimo apima padidintą dažnį hemoraginio sindromo, kvėpavimo centro priespaudą ir hiperbalumui vaikams. Tačiau pagrindinis apribojimas yra tai, kad perinatalinė terapija su fenobarbitaliu gali sukelti neuronų trūkumą, pažeidžiant reprodukcinės sistemos plėtrą, ypač priešlaikiniais kūdikiais, taip pat vitamino D metabolizmo pokytis (sukelia hipokalcemiją).

Likusios gydymo būdai apima narkotikus adsorbuoja NB į žarnyną arba paspartinti jo pašalinimą. Tai apima valymo klizmą per pirmuosius 2 gyvenimo valandas, magnezijos sulfato priėmimą (12,5% 1 TSP sprendimo 3 kartus per dieną), sorbitolis, ksylitolis, allochola (1/4 3 kartų per dieną). Cholestyramine (1,5 g / kg per parą), agaro agaras (0,3 g / kg per parą), paskirtas pirmosiomis gyvenimo dienomis, mažina didelės hiperbilirubinemijos tikimybę, padidintų fototerapijos efektyvumą ir sumažintų jo trukmę.

Prevencija.

Svarbi vieta nespecifinės prevencijos skiriamas darbui dėl moterų žalos abortų paaiškinimo, įgyvendinant įvairias socialines moterų sveikatos apsaugos priemones, taip pat paskiriant hemotransphus tik apie gyvenimo indikacijas. Siekiant užkirsti kelią vaiko gimimui su GBN visiems rhow neigiamoms moterims pirmą dieną po pristatymo ar abortų, būtina įvesti anti-d-imunoglobuliną (200-250 μg), kuri prisideda prie greito eritrocitų pašalinimo vaiko nuo motinos kraujo ir apsaugo nuo motinos antikūnų sintezės. Manoma, kad 100 μg narkotikų sunaikina 5 ml vaisiaus kraujo eritrocitus, kurie pateko į motinos kraujo tekėjimą per placentą. Su dideliu placentos perpylimu, imunoglobulino dozė didėja proporcingai.

Moterys, turinčios aukštą titrą rezervuoja antikūnus kraujyje nėštumo už GBN prevencijos metu atliekami nespecifinio gydymo (intraveninis administruojant gliukozė su askorbo rūgštimi, kokoskoksilaze, paskirti rutiną, vitaminus E, 6, kalcio gliukonato, deguonies, antihistamininiu ir antianameminiu terapija), \\ t Endonazal Elektroforezė Vitaminas B 1, padarykite vyro odos prokderį (aštrame 2x2 cm atvarto aštroje, kad būtų galima nustatyti antikūnus ant transplantacijos antigeno), taip pat 16-32 nėštumo savaitę 2-3 kartus Po 4-6-8 savaičių atliekamas plazmaferezė (plazmoje su Resh antikūnais ir eritrocitų įvedimu atgal). Tokių moterų pristatymas atliekamas prieš tvarkaraštį, 37-39 nėštumo savaites tikrinant cezario pjūvį.