Širdies navikai vaikams. Miksoma – gerybinis širdies navikas su pavojingomis pasekmėmis Širdies navikas

Reta liga, kuri dažnai diagnozuojama po paciento mirties. Reikia atsiminti, kad sveika gyvensena, pozityvus požiūris padės sustiprinti organizmo imunitetą – pagrindinį vidaus ligų gydytoją, neleidžiantį gedimų, vedančių į širdies vėžio formavimąsi.

Sąvoka ir statistika

Širdies vėžys gali reikšti naviko susidarymą kamerų viduje, tai gali būti ir organo raumenų pažeidimas.

Miokardo onkologija ilgą laiką gali praeiti nepastebėta, užsimaskuoti kaip kiti.

Ligos simptomai pacientui pradeda nerimauti, kai nustatomos metastazės.

Patologija yra reta. Taip yra dėl aktyvumo, kurį lemia širdies kamerų ir kitų struktūrinių komponentų funkcinė paskirtis. Kraujo cirkuliacija ir audinių metabolizmas paprastai yra dideli.

Širdies navikų tipai

Patologija turi skirtingas apraiškas, vietas ir yra pagrįsta skirtingais audiniais.

Pirminiai navikai- patologija susiformavo širdyje; turi įvairių formų, priklausomai nuo to, kurių audinių ląstelės susirgo atipizmu ir davė pradžią onkologiniam procesui.
Antriniai navikai- vėžinis pažeidimas kaimyniniams organams arba tiems, kurie yra toliau nuo širdies, perkėlė savo buvimą į savo sritį.

Pirminiai dariniai sudaro ketvirtadalį visų širdies vėžio atvejų. Jie būna įvairių formų:

sarkoma – dažnas naviko tipas
- širdies srityje yra reta.

Sarkoma dažniau serga vidutinio amžiaus žmonės. Dešinieji skyriai yra labiau veikiami naviko procesų nei kairėje pusėje.

Sarkoma yra pavojinga sparčiai augant naviko kūnui. Nenormalios ląstelės gali įsiveržti į širdies audinį ir užkrėsti gretimus organus. Vožtuvus, kraujagysles, kurios yra patologijos kelyje, įvairaus laipsnio pažeidžia augantis navikas.

Sarkomos taip pat turi keletą porūšių:

Liposarkoma - atsiranda suaugusiesiems ir yra reta. Naviko kūną sudaro lipoblastai. Liposarkoma yra širdies ertmėje ir turi išorinį panašumą į miksomą.Formacija gali sukurti masyvų kūną, kurio spalva dažniausiai yra gelsva. Navikas yra minkštos konsistencijos. Šio tipo patologija reaguoja į medicinines procedūras.
– kilęs iš raumenų audinio. Navikas yra balta masė, minkšta liesti. Jei pažvelgsime į mazgą mikroskopu, jo sudėtyje randama kelių tipų ląstelių:
- fusiform,
- apvalus,
- ovalus
- kitas.
Šio tipo patologija yra reta. Iš viso pirminių navikų rabdomiosarkoma pasireiškia kas penktam pacientui. Vyrai šio tipo širdies naviku serga dažniau nei moterys.
- sudaro dešimtadalį pirminių navikų. Tai darinys su aiškiais pilkšvai baltos spalvos kraštais. Mazgas turi kolageno skaidulų ir į fibroblastus panašių ląstelių, turinčių skirtingą diferenciacijos laipsnį.
Angiosarkoma – pagal statistiką šis tipas užima trečdalį visų pirminių širdies navikų. Dažniau tai paveikia vyrus. Išsilavinimas turi vientisą tankios konstitucijos struktūrą. Šio tipo navikams būdingas įvairių formų ir dydžių kraujagyslių ertmių buvimas formacijos kūne.

Širdies vėžio nuotraukos

Antrinės kilmės širdies srities navikai yra daug dažnesni. Jie gali atsirasti dėl onkologinių procesų šiuose organuose:

skrandis,
pieno liaukos,
inkstai,
Skydliaukė,
plaučiai.

Vėžio ląstelės plinta per limfą, taip pat per kraujotakos sistemą. Vėžio audiniai patenka į širdį, auga į organą.

Atsiradimo priežastys

Iki šiol mokslas nežino tikslių vėžio atsiradimo širdies regione priežasčių.

Pirmines formacijas gali sukelti šie reiškiniai:

miksomos (gerybinio naviko) degeneracija, kuri savo ruožtu gali atsirasti po organo operacijos;
dėl toksinio poveikio,
būti infekcinės ligos pasekmė,
dėl žalingo poveikio, kurį sukelia ir.

Antriniai onkologiniai navikai atsiranda dėl onkologijos, išsivysčiusios kituose organuose, išplitimo už jų ribų. Metastazės gali augti į širdies sritį iš netoliese esančių organų ir tų, kurie yra toliau.

Širdies vėžio simptomai

Apie galimą širdies vėžį rodo šie požymiai:

skausmo atsiradimas krūtinėje,
dusulys,
tuščiosios venos priespaudos simptomai,
išsiplėtusios širdies kameros,
aukštos temperatūros
ritmo pažeidimas širdies darbe,
greitas nuovargis,
perikarde randama hemoraginė efuzija,
veido raumenų patinimas,
laidumo sistemos veikimo sutrikimai,
tamponada,
reikšmingas svorio kritimas,
staigi mirtis.

Vystymosi etapai

Prognozė ir gydymo taktika priklauso nuo to, kiek vėžinis navikas išsivystė.

Yra keturi etapai:

Pakitusių ląstelių atsiradimas, atsiradęs dėl ląstelių DNR pažeidimo ir vėlesnio chaotiško dalijimosi. Toks pažeidimas vadinamas pirmuoju etapu.
Onkologinių darinių susidarymas netipinių ląstelių atsiradimo vietoje yra antroji ligos stadija.
Ligos plitimas į kitus organus limfos tekėjimu arba per kraują. Vėžinio auglio dygimas už širdies ribų – metastazės vadinamos trečiąja ligos stadija.
Pagrindinis dėmesys skiriamas paūmėjimo būsenai. Tuo pačiu metu pastebimas naujų patologinių darinių atsiradimas kitose vietose. Onkologinio proceso raida tokiu mastu apibrėžiama kaip ketvirtoji ligos stadija.

Diagnostika

Širdies vėžį sunku atpažinti. Taip yra todėl, kad jo apraiškos yra panašios į kitas širdies ligas. Todėl problemai diagnozuoti naudojami keli metodai.

EKG - informatyvus patikrinimas, parodantis, ar nėra širdies plakimo ritmo sutrikimų. Taip pat galite gauti informacijos apie laidumo funkcijos būseną.
MRT - parodys širdies ir aplinkinių audinių bei organų kamerų būklę. CT taip pat pridės išsamios informacijos, įskaitant kietųjų audinių anomalijas. Šie metodai būtini, jei iškilo prieštaringa problema.
EchoCG - vienas iš pagrindinių paaiškinimo būdų:
- vėžio vieta,
- nustatyti naviko dydį,
- skysčio buvimo perikardo zonoje klausimo išaiškinimas.
Laboratoriniai tyrimai:
- diagnozei patikslinti atliekamas biopsijos tyrimas,
- paimti kraujo mėginius klinikinei analizei ir biocheminiams tyrimams,
- naviko žymenys.

Širdies vėžio gydymas

Ankstyvosiose stadijose širdies vėžys dažniausiai nenustatomas. Gydymo proceso pradžioje navikas gali turėti daug metastazių į kitus organus. Todėl daugeliu atvejų operacija neatliekama.

Pagrindiniai gydymo metodai:

chemoterapija,
švitinimas,
palaikomoji terapija.

Procedūros leidžia:

sulėtinti patologijos vystymąsi,
sumažinti metastazes,
pagerinti paciento gyvenimo kokybę.

Kiek laiko jie gyvena su juo?

Jei širdies vėžys nustatomas prieš atsirandant metastazėms, paciento gyvenimą galima pratęsti iki pilnų penkerių metų. Pažengusiais atvejais pacientas nuo patologijos diagnozavimo momento miršta ištisus metus, nepaisant nuolatinio gydymo.

Jei navikas pašalinamas chirurginiu būdu, per dvejus metus gali susidaryti naujas vėžinis navikas.

Onkologiniai dariniai labai retai pažeidžia širdį. Taip yra dėl organo raumeningumo ir perikardo – skysčiu užpildyto perikardo maišelio – apsaugos.

Širdies formacijas gali pavaizduoti tiek gerybiniai, tiek piktybiniai procesai. Širdies navikas jis taip pat yra pirminis (pirmą kartą kilęs iš širdies audinių) ir antrinis (prasiskverbęs iš kitų organų dėl vėžinių ląstelių cirkuliacijos).

Pirminiai pažeidimai yra reti. Dauguma jų nėra agresyvūs. Tačiau net ląstelių gerybiškumas dėl vietos negali kalbėti apie saugumą žmogaus gyvybei ir sveikatai.

Švietimo priežastys

Nedidelė dalis žmonių, turinčių širdies gabalėlių, turi šeimos istoriją. Kartais širdies navikai išsivysto esant sveikatos problemoms, tokioms kaip Lamb ar Carney sindromas.

Kai kuriais atvejais širdies navikai išsivysto dėl plaučių ar periferinių arterijų embolijos. Priežastis taip pat gali būti sąlygų dominavimas:

tam tikrų pramoninių cheminių medžiagų, tokių kaip kadmis, nikelis, benzenas ir vinilo chloridas, poveikis;
per didelis rūkymas;
bakterinės ar virusinės infekcijos.

Tačiau dažniausiai toks išsilavinimas vystosi be jokių sąlygų.

Gerybinis širdies navikas: tipai ir aprašymas

Mixoma- dažniausiai pasitaikantis širdies darinys, kuris sudaro 24-37% atvejų. Tokios formacijos 75–80% yra kairiajame prieširdyje. 10-20% jų yra dešinėje prieširdžio dalyje, o 5-10% - abiejuose vienu metu arba skilvelyje.
Rabdomioma– vyrauja vaikystėje. 60–80% atvejų jis išnyksta savaime.
Papiliarinė fibroelastoma- mažas gumbas ant koto, esančio ant mitralinio ar aortos vožtuvo.
Lipomatozė- gerybinis interatrialinės pertvaros augimas dėl riebalų sankaupų.
Teratoma Yra navikas širdies srityje, būtent perikardo ertmėje. Paragangliomos turi tą pačią lokalizaciją. kartais ir intrakardiniai. Nors paprastai laikoma gerybine, galimi atkryčiai po gydymo ir piktybiniai navikai.

Reti nevėžinių širdies pažeidimų tipai:

: pasirodo kūdikystėje. Gali sukelti kraujotakos sutrikimą, vožtuvų disfunkciją, aritmijas.
Hemangiomos: linkusios į spontanišką regresiją, bet kartais turi blogą prognozę dėl širdies nepakankamumo, kraujavimo iš pažeistų kraujagyslių, trombocitopenijos, skilvelinės tachikardijos.
: dažnai yra kairiajame skilvelyje arba dešiniajame prieširdyje.

Piktybiniai širdies navikai: tipai ir aprašymas

Tik 25% pirminių širdies pažeidimų yra vėžiniai. Iš jų 75 proc. Pagal paplitimą išskiriami šie:

Angiosarkomos(33%) – yra iš kraujagyslių endotelio. Jie daugiausia susideda iš piktybinių ląstelių, sudarančių kraujagyslių kanalus, dauginimosi.
Rabdomiosarkoma(20%) - skersaruožių raumenų neoplazmos. atsiranda bet kuriame amžiuje ir gali paveikti širdies kameras. Procesas plečiasi nuo miokardo iki perikardo.
Mezoteliomą(15%) – onkotipas, kilęs iš mezotelio – plonos sienelės, supančios organą ir vidines struktūras. perikardas atsiranda širdies gleivinėje.
Fibrosarkomos(10%) - minkšti polipoidiniai „želatiniai“ navikai, kurie užpildo prieširdį ir prasiskverbia į skilvelius ar perikardą.

Simptomai

Požymiai priklauso nuo neoplastinių ląstelių dydžio, kokybės, histologinių savybių ir apima:

intrakardinės kraujotakos pablogėjimas, dėl kurio atsiranda alpulys, dusulys, užsitęsęs širdies nepakankamumas;
prieširdžių virpėjimas;
arterinė hipotenzija, nuovargis;
smulkios gabalėlių dalelės gali atsiskirti ir per kraują nukeliauti į kitus organus (embolija), taip blokuodamos jų funkciją. Būklė pažeidžia smegenis, plaučius ir kt.;
embolizacija sukelia insultą ir traukulius;
širdies garsų slopinimas;
hemoraginis efuzija;
nuolatinis skausmas širdies srityje.

Širdies navikas - nuotrauka:

Diagnostika

Imituodami kitas širdies ligas su panašiais simptomais, širdies navikai kelia rimtą diagnostikos problemą. Pagrindiniai metodai rodo:

Echokardiograma

Veiksmingiausia diagnostikos priemonė, leidžianti pamatyti tikslų pažeidimo dydį ir vietą. Tai neinvazinė procedūra, kurios metu naudojamos garso bangos. Jie sukuria vaizdus monitoriuje naudodami ultragarsinį jutiklį.

Elektrokardiograma

Testas, registruojantis širdies elektrinį aktyvumą, vaizduojantis nenormalų ritmą ir nustatantis širdies raumens pažeidimą. Tačiau EKG gali rodyti ir kitas problemas.

Kompiuterinis ir magnetinio rezonanso tomografija

Diagnostinės vaizdavimo procedūros, kuriomis pavaizduojama organo būklė ir išsiaiškinamos pagrindinės darinio ypatybės.

Širdies kateterizacija

Rentgeno spinduliais į arteriją suleidžiama kontrastinė medžiaga, kuri užpildo susiaurėjimus, okliuzijas ir kitas anomalijas.

Gydymas ir pašalinimas

Terapinės priemonės, visų pirma, numato chirurginius širdies navikų gydymo metodus:

Paprasta rezekcija

Paprastai naudojamas gerybiniams navikams gydyti. Dėl saugumo prijungtas širdies ir plaučių aparatas. Procedūros metu iš dešinės viršutinės plaučių venos atidaromi abu prieširdžiai, nepažeidžiant darinio, kuris visiškai pašalinamas. Jis taip pat patikrina visas širdies kameras, kad pašalintų papildomų navikų buvimą.

Sudėtinga rezekcija

Jame numatytas širdies auglio, kuris neįsiskverbė į gretimus audinius, pašalinimas. Jis daugiausia naudojamas dešiniajam formavimui, kuris paprastai visiškai pašalinamas iš dešinės organo pusės.

Iškirpimas vietoje

Jis atliekamas, jei navikas užima kairiojo prieširdžio užpakalinę sienelę arba didelius nugaros kraujagysles. Kad būtų lengviau valdyti ir optimaliai vizualizuoti visas struktūras, širdis kartais visiškai pašalinama nuo krūtinės.

Dirbtinė širdies implantacija

Galima tik jauniems pacientams, nesant metastazių. Komplikacijos: trombozė, infekcija, kraujavimas.

Širdies transplantacija

Ekstremalus gydymo variantas, kai nėra tolimų metastazių.

Prognozė

Širdies vėžio prognozės nėra džiuginančios. Iš viso 5 metų išgyvenamumas yra:

83 % – ne vėžiniams dariniams;
30% visų tipų vėžiniams navikams. Sergant sarkomomis, prognozė blogesnė – 17 %, vidutinė gyvenimo trukmė 9 mėnesiai;
26% metastazavusių pacientų.

Širdies navikas: kiek jie gyvena?

Išgyvenamumas nuo diagnozės nustatymo svyruoja nuo 7 mėnesių iki daugiausiai 2 metų. Daugeliu atvejų mirties priežastis yra tolimos metastazės.

Paprasta rezekcija pailgina gyvenimą tik keliais mėnesiais.

Organų transplantacija su priešoperacine ar pooperacine terapija gali pailginti paciento gyvenimo trukmę iki 18 mėnesių ir net iki 37 mėnesių.

Pacientų, kuriems konservatyviai taikyta chemoterapija ar spindulinė terapija, vidutinis išgyvenamumas yra 1 metai.

Širdies navikas- sudėtinga liga, kurią sunku nustatyti ir tinkamai gydyti, todėl jos baigtis ir išgyvenamumas yra prasti.

Širdies navikai yra sąvoka, apimanti daugybę patologinių darinių tam tikrame organe. Jie skiriasi struktūra ir kilme.

Neoplazmos susidaro iš organo audinių ir membranų ir paveikia žmogų nepriklausomai nuo amžiaus ir lyties. Ši patologija taip pat diagnozuojama gimdoje vaisiui šešioliktą savaitę.

Širdies navikai yra:

pirminis;
antrinis (metastazavęs).

Pirminių pasitaiko ne dažniau kaip 0,2 proc., tačiau dėl metastazių išplitimo išaugę navikai trisdešimt kartų aktyviau paveikia širdį.

Tokios širdies ligos kelia rimtą pavojų žmogaus gyvybei. Jie gali sukelti daugybę sveikatos problemų.

Širdies patologinių plombų klasifikacija

Kaip jau minėta, širdies navikai skirstomi į pirminius ir antrinius. Gana sunku įvardinti tikrąjį pirminį šaltinį, provokuojantį pirminių navikų atsiradimą, tačiau metastazavusių navikų atsiradimą lemia progresuojančios kitų organų vėžio stadijos.

Pagal prigimtį išskiriami gerybiniai ir piktybiniai širdies navikai. Šių patologijų diagnozavimo procentas yra atitinkamai 75 ir 25.

Vėžio navikai taip pat skirstomi į:

Medicininė klasifikacija išskiria navikus ir jų kilmę.

Gerybiniai širdies navikai yra šių tipų:

širdies miksoma (diagnozuojama 8 iš 10 atvejų);
teratoma;
rabdomioma;
fibroma;
hemangioma;
paranglioma ir kt.

Širdies piktybinį naviką vaizduoja sarkomos, perikardo mazotelioma, limfomos.

Taip pat išskiriami pseudotumorai širdyje, tai trombų susidarymas su uždegiminiais procesais.

Taip pat diagnozuojami ekstrakardiniai tarpuplaučio ir perikardo navikai, kurie suspaudžia širdį ir sutrikdo normalią kairiojo ir dešiniojo skilvelių veiklą.

Pirminiai gerybinio pobūdžio širdies navikai turi tokią etimologiją. Tarp visų navikų įvairovės vyrauja miksoma. Šio tipo navikai pirmiausia paveikia moters kūną. Miksoma lokalizuota daugiausia kairiajame prieširdyje. Jie turi skirtingą morfologinę struktūrą. Pavojingiausi yra palaidi navikai.

Po miksomos papiliarinė fibroelastoma yra antra dažniausiai diagnozuojama. Jis auga aortos ir mitraliniuose vožtuvuose. Savo struktūra jie primena avaskulines papilomas su šakomis ir koja.

Rabdomiomos – gerybiniai navikai, pažeidžiantys vaiko organizmą. Širdies organas yra persmelktas daugybinių darinių – rabdomiomų, kurios pažeidžia kairiojo skilvelio pertvarą ar sienelę, sutrikdo širdies laidumo sistemos darbą. Išprovokuoja tachikardiją, aritmiją, širdies nepakankamumą.

Be to, fibromos taip pat vadinamos vaikų navikais. Jie daugiausia išauga į vožtuvus ir laidžią sistemą. Fibromos provokuoja mechaninę obstrukciją, kuri sukelia klaidingą vožtuvo stenozę ir širdies nepakankamumą.

Rečiau pasitaiko hemangiomos ir feochromocitomos. Tokio tipo širdies patologinių darinių randama dešimtyje atvejų iš šimto. Simptomų jiems pasirodžius nėra, todėl dažniausiai jie diagnozuojami profesionalių apžiūrų metu. Retais atvejais, augant hemangiomoms, gali atsirasti atrioventrikulinis laidumas. Jei navikas išaugo į skilvelio atriumą, jis gali būti iš karto mirtinas.

Feochromocitomos yra gerybiniai širdies navikai, kurie yra intraperikardo ir miokardo lokalizacijos. Ligos simptomai beveik nėra ryškūs, tačiau tam tikromis sąlygomis jie prisideda prie krūtinės ląstos organų suspaudimo.

Prie piktybinių širdies navikų priskiriamos sarkomos ir limfomos, kurios turi savo porūšius.

Dažniausios yra sarkomos. Daugumą žmonių jie paveikia jauname amžiuje. Sarkomos yra lokalizuotos kairiajame prieširdyje ir sukelia daugybę komplikacijų.

Limfomos yra pirminiai navikai, šis tipas ypač sparčiai progresuoja.

Širdies piktybiniai navikai turi rimtų pasekmių.

Širdies navikų simptomai

Neoplazmos širdies organe, priklausomai nuo jų rūšies, pobūdžio, sandaros ir vystymosi stadijos, sukelia tam tikrus organizmo simptomus.

Naviko lokalizacija už širdies išprovokuoja:

padidėjusi kūno temperatūra;
šaltkrėtis;
svorio metimas;
artralgija;
bėrimas.

Kai neoplazma suspaudžia širdies kamerą ir vainikines arterijas, atsiranda:

kvėpavimo sutrikimai;
skausmas krūtinėje;
kraujavimas;

Šie simptomai sukelia širdies tamponadą.

Neoplazmos, esančios laidžiojoje sistemoje, sukelia paroksizminės tachikardijos ir blokadų atsiradimą.

Širdies viduje esantys navikai sutrikdo normalią vožtuvų veiklą ir neleidžia kraujui tekėti iš širdies kamerų. Su šia patologija pastebimi širdies nepakankamumo simptomai.

Kaip pirmieji varpai apie patologinių plombų buvimą širdyje, nepaisant jo pobūdžio, įprasta apsvarstyti:

kraujagyslių tromboembolija;
plaučių embolija;
smegenų echemija;
insultas;
miokardinis infarktas.

Širdies diagnostika dėl navikų buvimo (ultragarsas, MRI, MCT ir kt.)

Širdies tyrimas nėra lengva užduotis. Atsižvelgiant į didžiulį navikų inkliuzų veislių skaičių, taip pat į jų lokalizacijos vietas, norint nustatyti tikslią diagnozę ir gauti išsamų ligos vaizdą, reikia atlikti išsamią organo diagnozę naudojant įvairius metodus.

Jei įtariamas navikas, pirmiausia reikia atlikti širdies ultragarsinį tyrimą. Ši procedūra greičiausiai identifikuoja antspaudą. Yra du ultragarsinės diagnostikos tipai: transesofaginis ultragarsas - prieširdžiui tirti ir transtoralinis ultragarsas - kairiojo ir dešiniojo skilvelių tyrimas.

Jei ultragarso duomenys pasirodo neišsamūs, skiriamas tyrimas MRT ir MSCT metodais, taip pat radioizotopų skenavimas ir širdies zondavimas. Kartais naudojama ir ventrikulografija.

Norint ištirti naviko pobūdį, net jei ultragarsu tiksliai nustatyta jo buvimas ir kilmė, atliekama biopsija. Tam atliekama kateterizacija arba bandomoji torakotomija. Taip pat histologijai gali būti naudojamas skystis iš perikardo, gauto po punkcijos.

Priežastys, kodėl augliai formuojasi širdyje, nėra iki galo suprantamos, todėl šiandien apie jas kalbėti negalime. Tačiau kai kurie modeliai vis dar tiriami ir galima nustatyti tuos veiksnius, kurie gali sukelti patologinius pokyčius ląstelėse genų lygiu, dėl kurių atsiranda netvarkingas jų dalijimasis ir auglių atsiradimas. Tarp jų:

didelis kūno svoris;
neigiamas kenksmingų medžiagų poveikis;
neteisingas gyvenimo būdas;
blogi įpročiai (rūkymas, alkoholizmas);
užkrečiamos ligos;
vėžio metastazių iš kitų pirminių vietų kituose organuose.

Širdies neoplazmų gydymas

Tik atlikus išsamų tyrimą ir nustačius tikslią diagnozę, paskiriamas gydymas, kuris duos maksimalų efektą ir minimalią komplikacijų riziką. Reikia pasakyti, kad piktybiniai navikai turi visiškai kitokią taktiką ir metodus nei piktybiniai navikai. Gydymas grindžiamas:

chirurginė intervencija (pirminio naviko pašalinimas);
spindulinė terapija ir naujausios jos technikos: brachiterapija ir gama peilis;
chemoterapija.

Taip pat nurodykime, kad jei širdies navikoje yra vėžinių ląstelių, tada vien operacijos nepakaks. Onkologijai reikalingas kompleksinis gydymas. Panagrinėkime plačiau apie onkologines širdies patologijas.

Širdies vėžys yra reta liga. Dažniausiai jis nepažeidžia širdies raumens, nes jis aktyviai aprūpinamas krauju. Per sunku apibrėžti vėžį, nes jis ilgą laiką truko be jokių specifinių simptomų. Todėl dauguma jo aptinkama vėliau arba po mirtinos baigties.

Vėžys yra pirminis ir antrinis. Piktybinis pirminis navikas (sarkoma, angiosarkoma, rabdomiosarkoma, fibrosarkoma ir kt.) greitai išsivysto ir migruoja į limfmazgius, plaučius ir smegenis.

Antriniai širdies navikai atsiranda dėl kitų organų piktybinių darinių metastazių. Šis onkologijos tipas yra daug dažnesnis nei pirminiai navikai. Dešimčiai iš šimto vėžiu sergančių pacientų metastazės randamos širdyje. Pirmoji metastazavusio naviko lokalizacija atsiranda širdies perikarde.

Vėžio simptomai pasireiškia priklausomai nuo jo vietos ir vystymosi stadijos. Jei jis neprasiskverbia į miokardą, patogeninis neoplazmas ilgą laiką lieka nepastebėtas ir toliau didėja. Vėlesniuose etapuose pastebimas temperatūros padidėjimas, sąnarių skausmas, silpnumas, galūnių tirpimas, viso kūno bėrimas, svorio kritimas. Laboratoriniai tyrimai rodo patologinius kraujo sudėties pokyčius.

Piktybinis navikas, esantis ne tik miokarde, bet ir už jo ribų, sparčiai auga. Tai sukelia aritmiją, sutrikdo laidumą, beveik nuolat jaučiami skausmingi pojūčiai krūtinėje, padidėja širdis. Ūminis širdies nepakankamumas gali sukelti staigią mirtį.

Šių simptomų atsiradimas turėtų įspėti ir būti raginimas atlikti išsamų tyrimą:

skausmas krūtinės srityje;
veido ir rankų patinimas;
dusulys;
skysčių kaupimasis plaučiuose;
aritmija;
pirštų svorio mažėjimas ir jų sustorėjimas ties galiukais;
galvos svaigimas, sąmonės netekimas.

Širdies vėžys yra pakankamai sudėtingas. Pirmas žingsnis – diagnozė, antrasis – greitas vystymasis ir trečia – gydymas.

Pradinėje stadijoje piktybinis navikas ilgai neatsiskleidžia, todėl dažniausiai ultragarsu nustatomas vėlesnėse stadijose, kai vėžys pradėjo aktyviai plisti metastazes. Širdies vėžio diagnozavimo prognozė priklauso nuo ligos stadijos, kurioje buvo atliktas gydymas.

Piktybinio naviko diagnostika atliekama naudojant ultragarsą, magnetinio rezonanso tomografiją, kompiuterinę tomografiją, radioizotopinę ventrikulografiją, angiokardiografiją, echokardiografiją.

Ultragarsas leidžia ištirti širdies raumens, prieširdžio ir kairiojo bei dešiniojo skilvelių būklę. Šis metodas suteikia išsamią informaciją apie naviko formavimosi buvimą organe. Be ultragarso, naudojami ir kiti tyrimo metodai.

Širdies vėžio gydymas dėl pavėluoto nustatymo yra labiau paliatyvus. Daugeliu atvejų operacija jau gana vėluojama, todėl imamasi priemonių simptomams mažinti ir bendrai paciento būklei pagerinti.

Chirurginis gydymas naudojamas tik ankstyvosiose stadijose. Tokiu atveju navikas pašalinamas, tačiau tik tuo atveju, jei jis turi pirminį kilmės pobūdį. Toks radikalus gydymas vis tiek neduoda garantijos. Keturiems iš dešimties žmonių vėžys atsinaujina per pirmuosius dvejus metus po operacijos.

Širdies onkologijos gydymas apima integruotą požiūrį. Tai apima chemoterapijos ir radiacijos naudojimą. Norint pašalinti patologijas, atsiradusias dėl naviko vystymosi, naudojamas simptominis gydymas. Privalomas palaikomojo ir atkuriamojo gydymo kursas. Vaistų vartojimas parenkamas atsižvelgiant į individualias organizmo savybes.

Nepaisant to, kad onkologinių navikų prognozė yra labai nepalanki, kompleksinė terapija gali pailginti paciento gyvenimą penkeriais ir daugiau metų.

Jei laiku nepradėsite terapijos, vėžys greitai „suvalgys“ žmogų. Ligos vystymosi prognozė, atsiradus onkologijos simptomams, yra nepalanki. Per mažiau nei metus įvyksta mirtis.

4290 0

Apibrėžimas

Širdies navikai yra gerybiniai arba piktybiniai navikai, kurie pažeidžia širdies sienelę, perikardą arba turi intrakavitinį augimą. Piktybiniai širdies navikai gali būti pirminiai ir antriniai, atsirandantys dėl naviko invazijos ar metastazių. Dažniau toks generalizuotas, piktybinis naviko procesas nustatomas sergant plaučių, stemplės vėžiu, limfogranulomatoze.

Epidemiologija

Neišvystytas.

Profilaktika

Neišvystytas.

klasifikacija

Pirminių širdies navikų klasifikacijos daugiausia yra darbinio pobūdžio ir daugiausia grindžiamos patomorfologiniu naviko paveikslu.

Pagal šį kriterijų įprasta visų pirma išskirti gerybinius ir piktybinius navikus. Pagal lokalizaciją širdyje išskiriami intrakavitariniai, miokardo ir epikardo navikai, taip pat navikai su širdies vožtuvų pažeidimu.

Gerybiniai navikai sudaro ne mažiau kaip 2/3 visų širdies navikų; tarp in vivo diagnozuotų navikų šis rodiklis dar didesnis.Pirminiai piktybiniai navikai yra reti ir dažniausiai pasitaiko vaikams.

Gerybiniai širdies navikai: miksoma, papiliarinė fibroelastoma, rabdomioma, fibroma, lipoma, hemantioma, neurinoma, feochromocitoma.
Piktybiniai širdies navikai: angiosarkoma, miosarkoma, fibrosarkoma, liposarkoma.

Etiologija

Daugumos širdies navikų etiologija nenustatyta. Nemažai gerybinių širdies navikų turi šeimos paveldimą pobūdį (miksomos, papiliarinės fibroelastomos).

Patogenezė

Patogenezė priklauso ne tik nuo histologijos, bet ir nuo naviko makrostruktūros bei pirminės lokalizacijos. Potencialiai bet kokios lokalizacijos širdies navikai turi „piktybinę“ eigą. Net ir esant gerybiniam augliui, intrakardinis, intraperikardinis ar intramuralinis naviko augimas gali sukelti reikšmingą širdies ir jos vožtuvų funkcijos sutrikimą.

Dažniausiai (apie 90% širdies navikų stebėjimų) klinikinėje praktikoje tenka susidurti su miksomomis, dauguma jų – mezenchiminio audinio dariniais. Miksomos susidaro per daugelį paciento gyvenimo metų. Patogenetiniu požiūriu šie navikai vadinami intrakardine endodermine heterotopija. Moterims miksomos nustatomos 2-3 kartus dažniau nei vyrams.

Ryžiai. 1. Mixoma LP. a - echokardiografija, miksoma fiksuojama ant pedikulo prie interatrialinės pertvaros, užstringa kairioji AV anga; b - MRT, tas pats pacientas prieš operaciją

Pagal lokalizaciją dauguma miksomų turi intraatrialinį augimą (LA ne mažiau kaip 75%, PP - 20%). Dviejų prieširdžių augimas yra daug rečiau paplitęs, o daugybinis - kaip kazuistiškumas.

Klinikinis vaizdas

Priklauso nuo naviko vietos ir dydžio. Esant kairiojo prieširdžio vietai, pagrindinė simptomatika yra susijusi arba su "mitralinės stenozės" klinika, arba su sisteminės embolijos pasekmėmis. Mitralinio vožtuvo stenozės simptomai ryškiausi, kai užstringa kairioji AV anga (1, 2 pav.). Tačiau dažniausiai miksomos ir kiti pirminiai širdies navikai echokardiografijos metu nustatomi atsitiktinai, be specifinių klinikinių simptomų. Esant pažengusioms naviko augimo stadijoms, galimi stazinis širdies nepakankamumas ir širdies ritmo sutrikimai. Su miokardo ir perikardo pažeidimais atskleidžiami skilvelio susitraukimo funkcijos pažeidimo požymiai arba perikardito simptomai (dažniau pirminiuose piktybiniuose dariniuose).

Ryžiai. 2. Operacijos metu pašalinto naviko paruošimas

Remiantis pjūvių tyrimais, širdies navikai nustatomi 0,0017 - 0,28% visų skrodimų. Metastazavusių (antrinių) navikų pasitaiko 10-40 kartų dažniau.

Šiuolaikinių vaizdo gavimo metodų galimybės, širdies chirurgijos pažanga pavertė problemą klinikine. Didžiausią širdies navikų grupę sudaro gerybinės rabdomiomos, fibromos, teratomos ir miksomos. Piktybiniai navikai pasitaiko 3 kartus rečiau. Dažniausiai tai būna sarkomos, iš kurių dažniau fiksuojama angiosarkoma, pažeidžianti daugiausia berniukus, greitai ir masiškai metastazuojanti kraujagyslėmis.

Nepaisant reikšmingos pažangos nustatant širdies navikus, magnetinio rezonanso tomografijos įdiegimą į kasdienę praktiką, šios patologijos intravitalinės diagnostikos vaikystėje patirtis yra nereikšminga. Turime savų duomenų apie sėkmingą širdies navikų diagnostiką, kurie pateikiami šiame darbe.

Gerybiniai navikai atsiranda 75% visų pirminių širdies navikų.

Rabdomiomos yra dažniausiai pasitaikantys vaikų širdies navikai. 50-80% atvejų jie derinami su gumbų skleroze. Histologiškai juos vaizduoja didelės verpstės formos vakuoliuotos ląstelės, turinčios dideles glikogeno atsargas, į periferiją pasislinkęs branduolys ir granuliuota citoplazma. Makroskopiškai rabdomiomos dažnai būna daugybinės, pilkai gelsvos spalvos, jų dydis svyruoja nuo mažo žirnio iki milžiniško mazgo širdies atžvilgiu, pažeidžia širdies ertmių sieneles ir pertvaras ir gali plisti į skilvelio ertmę ( 1 pav.) ir ekstrakardialiai (2 pav.).

Ryžiai. vienas.Širdies navikas (nurodytas žymenimis), kilęs iš tarpskilvelinės pertvaros į kairiojo skilvelio ertmę.

Ryžiai. 2. Kairiojo skilvelio navikas, plintantis daugiausia ekstrakardialiai ir išeinantis iš kairiojo skilvelio sienelės, pereinant į tarpskilvelinę pertvarą.

Širdies teratomos retai būna piktybinės. Vėžys yra sudarytas iš visų trijų embrioninių audinių ir paprastai išauga į priekinį tarpuplautį, paprastai einantį iš perikardo. Teratomos gali susidaryti tarpkamerinėse širdies pertvarose, dešiniajame prieširdyje ir skilvelyje. Naujagimiams naviko tūris gali viršyti širdies tūrį.

Miomos atrodo kaip pavieniai dariniai laisvoje kairiojo skilvelio sienelėje (rečiau - tarpskilvelinėje pertvaroje), 40% jų randama 1 metų vaikams.

Miksomos yra sukurtos iš lipidais pakrautų daugiabranduolių ląstelių, panardintų į miksoidinę stromą, kurioje gausu glikozaminoglikanų. Ląstelės yra išdėstytos grupėmis aplink indus. 10% atvejų navike randama kalcio nuosėdų. Miksomos būdingos paaugliams (3 pav.), vaikams jos pasitaiko retai. Daugiau nei 80% visų miksomų atsiranda iš prieširdžių pertvaros ir mitralinio vožtuvo. Miksoma gali būti sporadinė (90% atvejų) arba šeiminis navikas (10%), paveldimas autosominiu būdu dominuojančiu būdu (miksomos sindromas) Carney sindromo rėmuose. Šeimos variante miksoma dažniausiai būna daugybinė ir linkusi kartotis.

Ryžiai. 3. Kairiojo prieširdžio miksoma.
a) 1 ir 2 - aortos sienelė, 3 - miksoma.

b) Pašalintos miksomos makropavyzdys.

Skirtingai nuo sporadinių miksomos variantų, šeiminiai atvejai dažniau registruojami vaikams ir moterims. 70–75 % visų Carney sindromo atvejų sukelia PRKAR1A onkosupresinio geno 17q23-q24 chromosomoje, veikiančio per baltymo kinazės A reguliuojamojo subvieneto baltymą 1A, mutacija. Rečiau Carney sindromą sukelia mutacija. 2p16 chromosomoje. Tarp dviejų genetinių sindromo variantų fenotipinių skirtumų nėra. Pacientams, sergantiems Carney sindromu ir miksoma, randama baltymo kinazės A geno mutacija. Sindromas pasireiškia daugybine lentogeneze su vyraujančia amžiaus dėmių vieta ant veido, akių vokų, junginės ir burnos gleivinės. Būdingas endokrininis hiperaktyvumas. Tiesą sakant, miksoma, be širdies nepakankamumo, gali pasireikšti karščiavimu, sąnarių skausmu, dusuliu, šiurkščiu diastoliniu triukšmu ir „naviko spragtelėjimu“: naviko poveikiu vožtuvo lapeliams. Miksomatinio audinio laisvumas dažnai sukelia emboliją.

Angiomos (hemangiomos arba labai retai limfangiomos) atsiranda iš proliferuojančių endotelio ląstelių. Infiltracija į tarpskilvelinę pertvarą gali sukelti visišką laidžiosios sistemos užsikimšimą. Hemangiomų komplikacija yra hemoraginė širdies tamponada.

Lipomos, lejomiomos, mezoteliomos, fibroelastomos yra itin reti.

Piktybiniai navikai sudaro 25% pirminių širdies navikų. Sarkomos atsiranda iš mezenchiminių ląstelių, dažniau atsiranda dešiniajame prieširdyje, retai pasitaiko vaikams. Jiems būdinga histologinė įvairovė, agresyvus augimas ir metastazių intensyvumas. Rabdomiosarkomos, kurioms būdingas invazinis augimas ir metastazės, yra labai retos. Didžioji dauguma visų rabdomiosarkomos atvejų randami vaikams, o tai paaiškinama jų kilme iš embrioninių ląstelių. Fibrosarkomos yra sudarytos iš susipynusių fusiforminių ląstelių sruogų su pailgais branduoliais ir daugybe mitozių, pažeidžia keletą širdies kamerų, naviko mazguose aiškiai išryškėja hemoragijos ir nekrozės židiniai. Angiosarkomos, dažniausiai pasitaikantys piktybiniai širdies navikai, yra sudaryti iš daugybės įvairaus skersmens kraujagyslių kanalėlių, kuriuos sudaro netipinės endotelio ląstelės.

Pavieniais atvejais buvo aprašytos limfomos, histiocitomos, leiomiosarkomos, liposarkomos ir osteosarkomos.

Klinikinis širdies navikų vaizdas nespecifinis ir nulemtas ne tiek histologinio tipo, kiek lokalizacijos ir paraneoplastinių reakcijų, imituojančių sistemines ligas. Mūsų stebėjimais, iš pradžių klaidingos diagnozės buvo hemoraginis vaskulitas, epilepsija, pneumonija. Gerybiniai navikai, esantys išorinių takų ar įtekėjimo srityje, keičiantys natūralų kraujotaką, gali duoti ryškesnius simptomus nei piktybiniai. Navikai dešinėje širdyje greitai pasireiškia bendru silpnumu, dusuliu, juguliariniu pulsu, apatinės tuščiosios venos sindromu, edema ir ascitu. Kairiosios širdies navikai pasireiškia neproduktyviu kosuliu, karščiavimu, šaltkrėtis, dusuliu, galvos svaigimu, šaltu prakaitu fizinio krūvio metu ar naktį. Kairiojo skilvelio ar prieširdžio ertmėje esantis navikas gali būti embolijos šaltinis su netikėtais smegenų išemijos epizodais su traukuliais ar sutrikusia kraujotaka periferinėse kraujagyslėse. Nerimas, apetito praradimas ir vystymosi sulėtėjimas gali būti pirmieji kūdikių ir mažų vaikų simptomai. Bet kuriame amžiuje būdingas blyškumas, tachikardija, dusulys, hemoptizė, alpimas. Invazinis naviko augimas gali sukelti ritmo, laidumo ir vainikinės kraujotakos sutrikimus. Mūsų 4 mėnesių amžiaus pacientui EKG parodė į infarktą panašius miokardo pokyčius kairiojo skilvelio priekinėje šoninėje sienelėje ir viršūnėje.

Klinikinio tyrimo rezultatai priklauso nuo naviko vietos. Dažni širdies navikų pasireiškimai gali būti karščiavimas, širdies nepakankamumas, naujo ūžesio atsiradimas širdyje, jau esančio ūžesio padidėjimas arba naujo tembro atsiradimas, ritmo sutrikimai, perikardo efuzija. Dešinės pusės navikai greitai pasireiškia širdies nepakankamumu, edema, juguliariniu pulsu, perikardo efuzija, ascitu, hepatomegalija, apatinės tuščiosios venos sindromu, plaučių embolija. Kairiosios pusės navikai gali pasireikšti sinkope, smegenų kraujotakos sutrikimu, periferinių kraujagyslių embolizacija. Paaugliams galimas neproduktyvus kosulys ir hemoptizė. Kairiojo prieširdžio miksomai būdingas diastolinis plakimas (dėl miksomos smūgio į vožtuvo lapelius) arba diastolinis ūžesys, kai miksoma patenka į kairiąją atrioventrikulinę angą. Mūsų stebėjimais, 45% visų širdies navikų atvejų atsirado vaikams per pirmuosius 3 gyvenimo mėnesius, o visi širdies navikai vaikams per pirmuosius 7 gyvenimo metus buvo rabdomiomos. Miksomos buvo nustatytos 10 metų ir vyresniems vaikams.

Elektrokardiografija atskleidžiami nespecifiniai pakitimai: ST-T segmento pakitimai (dažnai registruojami esant obstrukciniams rabdomiomų ar miomų variantams), sumažėjusi QRS įtampa (ypač esant perikardo efuzijai), ritmo sutrikimai (esant navikams, aritmijos labai prastai reaguoja į terapiją) ir laidumas.

Laboratoriniai tyrimai informatyvus tik diferencinei diagnostikai. Su širdies navikais gali padidėti ESR, galimi paraspecifiniai kraujo skaičiaus pokyčiai. Sustingus sisteminei kraujotakai, padidėja kepenų transaminazių aktyvumas. Kreatinkinazės miokardo frakcijos aktyvumas pirmiausia atspindi miokardo disfunkciją, bet ne naviko piktybiškumą ar gerybiškumą.

Diferencinė diagnostika atliekama sergant širdies ydomis, karditu, kardiomiopatijomis, miokardo fibroelastoze, idiopatine plautine hipertenzija ir kitomis ligomis, kurių pasireiškimus gali imituoti širdies auglys.

Krūtinės ląstos rentgenograma leidžia nustatyti širdies dydžio padidėjimą, plaučių kraujotakos stagnaciją, kalcifikaciją.

Echokardiografija (EchoCG)- pirmasis ir pagrindinis širdies navikų diagnostikos metodas. Esant minimalioms tyrimo sąnaudoms ir laiko sąnaudoms, galima gauti išsamią informaciją apie širdies tūrinio pažeidimo buvimą, jo išplitimą širdies ertmėje, ekstrakardialiniu ar invaziniu intramiokardiniu būdu, pažeidimo dydį, širdies būklę. širdies membranas, vožtuvų aparatą, miokardo disfunkcijos laipsnį. Echografiškai auglys atrodo kaip širdies sienelės deformacija arba intrakavitinio mikso atvejais – kaip masės darinys. Esant pėdsakui, veikiama kraujotakos, miksoma gali iškristi į gretimą kamerą. Tokiais atvejais, anksčiau M režimu, vaizdai diastolės laikotarpiu apibūdino daugybę linijinių aidų ("monetų strypų" reiškinys) tarp mitralinio vožtuvo lapelių. Sunkumai galimi su nedideliais navikais, ypač intramiokardiniais navikais, kuriems būdingi nuolatiniai ritmo sutrikimai. Tačiau echografinė išvada pati savaime neleidžia visiškai patikimai kalbėti apie tūrinio formavimo tipą. Pavyzdžiui, labai patikimai aptiktas suapvalintas darinys kairiajame prieširdyje liudija miksomos naudai, tačiau galimas ir sferinis trombas.

Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) Informatyviausia vaizdinė širdies navikų diagnostikos technika, leidžianti tiksliau nei echokardiografija nustatyti naviko dydį ir mastą, atlikti tūrinę rekonstrukciją ir atskirti naviką nuo trombo.

Išvada

Taigi pirminiams vaikų ir paauglių širdies navikams būdingas nespecifinis polimorfinis klinikinis vaizdas. Pirmasis diagnostikos metodas – širdies ultragarsas, kurio metu galima nustatyti erdvę užimančią masę, įvertinti jos dydį, ryšį su širdies struktūromis. Remiantis EchoCG duomenimis, be klinikinės interpretacijos, kitų vaizdo gavimo metodų ir histologinio tyrimo neįmanoma padaryti besąlygiškų išvadų apie masės formavimosi tipą. Klinikinis gautų duomenų interpretavimas leidžia atlikti diferencinę diagnozę ir parinkti labiausiai pagrįstą gydymo metodą.

Literatūra

Lam K., Dickens P., Chan A. Širdies navikai. 20 metų patirtis peržiūrint 12 485 iš eilės atliktų skrodimų // Pathol archyvas. Lab. Vaistas. 1993. V. 117. P. 1027-1031.
Rodriguez-Cruz E. Vaikų širdies navikai // http://emedicine.medscape. Paskutinį kartą atnaujinta 2011 m. gruodžio 1 d.
Basson C., MacRae C., Korf B., Merliss A. Šeimos prieširdžių miksomos sindromų genetinis heterogeniškumas (Carney kompleksas) // American Journal of Cardiology. 1997. V. 79. P. 994-995.
Leiber B., Olbrich G. Die klinischen sindromas. Urban & Schwarzenberg, Miunchenas, 1993. Bd. 12.
M.A. Nechaenko Pirminiai širdies navikai: M., Diss. ... Dr. med. Mokslai, 1993 m.
Casey M., Vaughan C., He J. ir kt. Baltymų kinazės A R1alfa reguliavimo subvieneto mutacijos sukelia šeimynines širdies miksomas ir Carney kompleksą // Journal Clinical Invest. 2000. V. 106. P. 31-38.
Goldstein M., Casey M., Carney J., Basson C. Šeimos miksomos sindromo (Carney komplekso) molekulinė genetinė diagnozė // American Journal of Med. Genet. 1999 V. 86. P. 62-65.
Reynen K. Širdies miksomos // New England Journal of Medicine. 1995. V. 333. P. 1610-1617.
Veugelers M., Bressan M., McDermott D. ir kt. Perinatalinės miozino sunkiosios grandinės mutacija, susijusi su Carney komplekso variantu // New England Journal of Medicine. 2004. V. 351. P. 460-469.
Yamomoto T., Nejima J., Ino T. ir kt. Didžiulės kairiojo prieširdžio lipomos, užimančios perikardo erdvę, atvejis // Jpn. Širdies žurnalas. 2004. V. 45. P. 715-721.
Girrbach F., Mohr F., Misfeld M. Epikardinė lipoma – reta diferencinė diagnozė širdies ir kraujagyslių medicinoje // European J. of Cardiothorac. Surg. 2012. V. 41. P. 699-701.
Beckwith C., Butera J., Sadaniantz A. ir kt. Ne Hodginso limfoma, apimanti širdį // Klinikinės onkologijos žurnalas. 2000. V. 18. P. 1996-1999.
Terada T. Pirminė širdies limfoma // Tokai Journal of Experimental and Clinical Medicine. 2007. V. 32. P. 14-16.
Yalimiz H., Salik O., Tokcan A. Piktybinė pluoštinė širdies histiocitoma // Teksaso širdies instituto žurnalas. 2008. V. 35. P. 84-85.
Miyake C., Del Nido P., Alexander M. ir kt. Širdies navikai ir su jais susijusios aritmijos vaikams, stebint chirurginį skilvelių tachikardijos gydymą // Amerikos koledžo kardiologijos žurnalas. 2011. V. 58. P. 1903-1909.
Beroukhim R, Prakash A, Buechel E ir kt. Širdies navikų apibūdinimas vaikams atliekant širdies ir kraujagyslių magnetinio rezonanso tomografiją: daugiacentrė patirtis // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. P. 1044-1054.