Primārais hiperaldosteronisms - informācijas apskats. Primārais hiperaldosteronisms (Connes sindroms) Primārais un sekundārais hiperaldosteronisms

- patoloģisks stāvoklis, ko izraisa pastiprināta aldosterona - virsnieru garozas galvenā mineralokortikoīdu hormona - ražošana. Ar primāro hiperaldosteronismu tiek novērota arteriāla hipertensija, galvassāpes, kardialģija un sirds ritma traucējumi, neskaidra redze, muskuļu vājums, parestēzijas, krampji. Ar sekundāru hiperaldosteronismu, perifēro tūsku, hronisku nieru mazspēju, attīstās fundūza izmaiņas. Dažāda veida hiperaldosteronisma diagnostika ietver asins un urīna bioķīmisko analīzi, funkcionālos stresa testus, ultraskaņu, scintigrāfiju, MRI, selektīvo venogrāfiju, sirds, aknu, nieru un nieru artēriju stāvokļa pārbaudi. Hiperaldosteronisma ārstēšana ar aldosteromu, virsnieru vēzi, nieru reninomu ir operatīva, ar citām formām - medikamentiem.

ICD-10

E26

Galvenā informācija

Hiperaldosteronisms ietver veselu sindromu kompleksu, kas atšķiras patoģenēzē, bet ir līdzīgi klīniskajām pazīmēm, kas rodas ar pārmērīgu aldosterona sekrēciju. Hiperaldosteronisms var būt primārs (pašu virsnieru dziedzeru patoloģijas dēļ) un sekundārs (renīna hipersekrēcijas dēļ citām slimībām). Primārais hiperaldosteronisms tiek diagnosticēts 1-2% pacientu ar simptomātisku arteriālo hipertensiju. Endokrinoloģijā 60-70% pacientu ar primāro hiperaldosteronismu ir sievietes vecumā no 30-50 gadiem; aprakstīja dažus gadījumus, kad bērni atklāja hiperaldosteronismu.

Hiperaldosteronisma cēloņi

Atkarībā no etioloģiskā faktora izšķir vairākas primārā hiperaldosteronisma formas, no kurām 60-70% gadījumu tiek attiecinātas uz Konna sindromu, kura cēlonis ir aldosteroma-aldosteronu ražojoša virsnieru garozas adenoma. Virsnieru garozas divpusējās difūzās mezglainās hiperplāzijas klātbūtne izraisa idiopātiska hiperaldosteronisma attīstību.

Pastāv reta primāra hiperaldosteronisma ģimenes forma ar autosomāli dominējošu mantojuma veidu 18-hidroksilāzes enzīma defekta dēļ, kuru nevar kontrolēt renīna-angiotenzīna sistēma un ko koriģē glikokortikoīdi (rodas jauniem pacientiem ar biežu hipertensijas gadījumi ģimenes vēsturē). Retos gadījumos primāro hiperaldosteronismu var izraisīt virsnieru vēzis, kas var ražot aldosteronu un dezoksikortikosteronu.

Sekundārais hiperaldosteronisms rodas kā komplikācija vairākām sirds un asinsvadu sistēmas slimībām, aknu un nieru patoloģijām. Sekundāro hiperaldosteronismu novēro sirds mazspējas, ļaundabīgas arteriālās hipertensijas, aknu cirozes, Bartera sindroma, nieru artēriju displāzijas un stenozes, nefrotiskā sindroma, nieru reninomas un nieru mazspējas gadījumā.

Renīna sekrēcijas palielināšanos un sekundārā hiperaldosteronisma attīstību izraisa nātrija zudums (ar diētu, caureju), cirkulējošā asins tilpuma samazināšanās asins zuduma un dehidratācijas laikā, pārmērīga kālija uzņemšana, ilgstoša noteiktu zāļu (diurētisko līdzekļu, KPKL, caurejas līdzekļu) lietošana ). Pseidohiperaldosteronisms attīstās, ja tiek traucēta distālo nieru kanāliņu reakcija uz aldosteronu, kad, neraugoties uz augstu seruma līmeni, tiek novērota hiperkaliēmija. Ārpus virsnieru dziedzeru hiperaldosteronisms ir diezgan reti sastopams, piemēram, olnīcu, vairogdziedzera un zarnu patoloģijā.

Patoģenēze

Primārais hiperaldosteronisms (zemas saknes) parasti ir saistīts ar audzējiem vai virsnieru garozas hiperplastiskiem bojājumiem, un to raksturo pastiprinātas aldosterona sekrēcijas kombinācija ar hipokaliēmiju un arteriālo hipertensiju.

Primārā hiperaldosteronisma patoģenēzes pamatā ir aldosterona pārpalikuma ietekme uz ūdens un elektrolītu līdzsvaru: palielināta nātrija un ūdens jonu reabsorbcija nieru kanāliņos un palielināta kālija jonu izdalīšanās ar urīnu, izraisot šķidruma aizturi un hipervolēmiju, vielmaiņas procesus. alkaloze un asins plazmas renīna ražošanas un aktivitātes samazināšanās. Pastāv hemodinamikas pārkāpums - asinsvadu sienas jutības palielināšanās pret endogēno spiedes faktoru iedarbību un perifēro asinsvadu pretestība asins plūsmai. Primārā hiperaldosteronisma gadījumā izteikts un ilgstošs hipokaliēmijas sindroms izraisa distrofiskas izmaiņas nieru kanāliņos (kālijaumpēniskā nefropātija) un muskuļos.

Sekundārais (vysokoreninovy) hiperaldosteronisms rodas kompensējošs, reaģējot uz nieru asins plūsmas apjoma samazināšanos dažādās nieru, aknu, sirds slimībās. Sekundārais hiperaldosteronisms attīstās, pateicoties renīna-angiotenzīna sistēmas aktivizēšanai un renīna ražošanas uzlabošanai nieru juxtaglomerulārā aparāta šūnās, kas nodrošina pārmērīgu virsnieru garozas stimulāciju. Primārajam hiperaldosteronismam raksturīgie izteiktie elektrolītu traucējumi nenotiek sekundārajā formā.

Hiperaldosteronisma simptomi

Primārā hiperaldosteronisma klīniskā aina atspoguļo ūdens un elektrolītu līdzsvara traucējumus, ko izraisa aldosterona hipersekrēcija. Sakarā ar nātrija un ūdens aizturi pacientiem ar primāru hiperaldosteronismu, smagu vai mērenu arteriālo hipertensiju, galvassāpēm, sāpīgām sāpēm sirdī (cardialgia), sirds aritmijām, izmaiņām fundūzī ar redzes funkcijas pasliktināšanos (hipertensīva angiopātija, angioskleroze, retinopātija) .

Kālija trūkums izraisa ātru nogurumu, muskuļu vājumu, parestēzijas, krampjus dažādās muskuļu grupās, periodisku pseidoparalīzi; smagos gadījumos - līdz miokarda distrofijas, kālijumpēniskās nefropātijas, nefrogēna diabēta insipidus attīstībai. Ar primāro hiperaldosteronismu, ja nav sirds mazspējas, perifēra tūska netiek novērota.

Ar sekundāru hiperaldosteronismu tiek novērots augsts asinsspiediena līmenis (ar diastolisko asinsspiedienu> 120 mm Hg), kas pakāpeniski noved pie asinsvadu sieniņu un audu išēmijas bojājumiem, nieru darbības pasliktināšanās un hroniskas nieru mazspējas attīstības, dibens (asiņošana, neiroretinopātija). Visizplatītākais sekundārā hiperaldosteronisma simptoms ir tūska; hipokaliēmija ir reta. Sekundārais hiperaldosteronisms var rasties bez arteriālās hipertensijas (piemēram, Bartera sindroma un pseidohiperaldosteronisma gadījumā). Dažiem pacientiem ir hiperaldosteronisma malosimptomātiska gaita.

Diagnostika

Diagnostika ietver dažādu hiperaldosteronisma formu diferenciāciju un to etioloģijas noteikšanu. Sākotnējās diagnostikas ietvaros renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmas funkcionālais stāvoklis tiek analizēts, nosakot aldosteronu un renīnu asinīs un urīnā miera stāvoklī un pēc stresa testiem, kālija-nātrija līdzsvaru un AKTH, kas regulē sekrēciju. no aldosterona.

Primāro hiperaldosteronismu raksturo aldosterona līmeņa paaugstināšanās asins serumā, renīna aktivitātes samazināšanās plazmā (ARP), augsta aldosterona / renīna attiecība, hipokaliēmija un hipernatremija, zems relatīvais urīna blīvums, ievērojams ikdienas kālija un aldosterona izdalīšanās ar urīnu. Galvenais sekundārā hiperaldosteronisma diagnostikas kritērijs ir paaugstināts ARP līmenis (ar reninomu - vairāk nekā 20-30 ng / ml / h).

Lai atšķirtu atsevišķas hiperaldosteronisma formas, tiek veikts tests ar spironolaktonu, tests ar hipotiazīda slodzi un "gājiena" tests. Lai identificētu hiperaldosteronisma ģimenes formu, genoma tipizēšanu veic ar PCR. Ja hiperaldosteronisms tiek koriģēts ar glikokortikoīdiem, izmēģinājuma terapijai ar deksametazonu (prednizolonu) ir diagnostiska vērtība, kurā tiek novērstas slimības izpausmes un normalizēts asinsspiediens.

Lai noskaidrotu bojājuma raksturu (aldosteroma, difūzā mezglainā hiperplāzija, vēzis), tiek izmantotas lokālas diagnostikas metodes: virsnieru dziedzeru ultraskaņa, scintigrāfija, virsnieru dziedzeru CT un MRI, selektīva venogrāfija, vienlaikus nosakot aldosterona un kortizols virsnieru vēnu asinīs. Ir arī svarīgi noteikt slimību, kas izraisīja sekundārā hiperaldosteronisma attīstību, pārbaudot sirds, aknu, nieru un nieru artēriju stāvokli (ehokardiogrāfija, EKG, aknu ultraskaņa, nieru ultraskaņa, ultraskaņa un abpusēja skenēšana). nieru artērijas, multispirāla CT, MR angiogrāfija).

Hiperaldosteronisma ārstēšana

Hiperaldosteronisma ārstēšanas metodes un taktikas izvēle ir atkarīga no aldosterona hipersekrēcijas cēloņa. Pacientus pārbauda endokrinologs, kardiologs, nefrologs, oftalmologs. Narkotiku ārstēšana ar kāliju aizturošiem diurētiskiem līdzekļiem (spirolaktonu) tiek veikta dažādām hiporeninēmijas hiperaldosteronisma formām (virsnieru garozas hiperplāzija, aldosteroma) kā sagatavošanās posms operācijai, kas palīdz normalizēt asinsspiedienu un likvidēt hipokaliēmiju. Parādīta diēta ar zemu sāls saturu ar paaugstinātu saturu uzturā ar pārtiku, kas bagāta ar kāliju, kā arī kālija preparātu ieviešana.

Aldosteromas un virsnieru vēža ārstēšana ir operatīva, tā sastāv no skartās virsnieru dziedzera noņemšanas (adrenalektomija), iepriekš atjaunojot ūdens un elektrolītu līdzsvaru. Pacienti ar divpusēju virsnieru dziedzera hiperplāziju parasti tiek ārstēti konservatīvi (spironolaktons) kombinācijā ar AKE inhibitoriem, kalcija kanālu antagonistiem (nifedipīnu). Hiperaldosteronisma hiperplastiskajās formās pilnīga divpusēja adrenalektomija un labās puses adrenalektomija kombinācijā ar kreisās virsnieru dziedzera starpsumma ir neefektīva. Hipokaliēmija pazūd, bet vēlamā hipotensīvā iedarbība nav (asinsspiediens tiek normalizēts tikai 18% gadījumu), un pastāv augsts akūtas virsnieru mazspējas attīstības risks.

Ar hiperaldosteronismu, ko var koriģēt ar glikokortikoīdu terapiju, tiek noteikts hidrokortizons vai deksametazons, lai novērstu hormonālos un vielmaiņas traucējumus un normalizētu asinsspiedienu. Sekundārā hiperaldosteronisma gadījumā kombinētā antihipertensīvā terapija tiek veikta, pamatojoties uz pamata slimības patoģenētisko ārstēšanu, obligāti kontrolējot EKG un kālija līmeni asins plazmā.

Sekundārā hiperaldosteronisma gadījumā, ko izraisa nieru artēriju stenoze, ir iespējama perkutāna rentgena endovaskulārā balona paplašināšanās, skartās nieru artērijas stentēšana un atklāta rekonstruktīva operācija, lai normalizētu asinsriti un nieru darbību. Ja tiek atklāta nieru reninoma, tiek nozīmēta ķirurģiska ārstēšana.

Hiperaldosteronisma prognozēšana un novēršana

Hiperaldosteronisma prognoze ir atkarīga no pamatslimības smaguma, sirds un asinsvadu un urīnceļu bojājumu pakāpes, savlaicīguma un ārstēšanas. Radikāla ķirurģiska ārstēšana vai adekvāta zāļu terapija nodrošina lielu atveseļošanās varbūtību. Ar virsnieru vēzi prognoze ir slikta.

Lai novērstu hiperaldosteronismu, nepieciešama pastāvīga ambulatoro novērošana personām ar arteriālo hipertensiju, aknu un nieru slimībām; medicīnisko ieteikumu ievērošana attiecībā uz zāļu lietošanu un uzturu.

Aldosterona līmeņa paaugstināšanās (hiperaldosteronisms) ir viens no paaugstināta asinsspiediena, sirds un asinsvadu komplikāciju, nieru darbības pavājināšanās un elektrolītu attiecību izmaiņu cēloņiem. Viņi klasificē primāro un sekundāro hiperaldosteronismu, kuru pamatā ir dažādi etioloģiskie faktori un patoģenētiskie mehānismi. Visbiežākais primārā tipa patoloģijas attīstības cēlonis ir Conn sindroms.

    Parādīt visu

    Connes sindroms

    Connes sindroms- slimība, ko izraisa virsnieru garozas audzēja palielināta aldosterona ražošana. Primārā aldosteronisma (PHA) struktūrā šīs patoloģijas sastopamība sasniedz 70% gadījumu, tāpēc daži šos jēdzienus apvieno. Saskaņā ar jaunākajiem datiem, pacientiem ar arteriālo hipertensiju, kas slikti reaģē uz ārstēšanu ar narkotikām, Konna sindroms rodas 5-10% gadījumu. Sievietes slimo 2 reizes biežāk, kamēr patoloģijas sākums ir pakāpenisks, simptomi parādās pēc 30-40 gadiem.

    Primārā un sekundārā hiperaldosteronisma jēdziens un cēloņi:

    Primārais hiperaldosteronisms Sekundārais hiperaldosteronisms
    Definīcija Sindroms, kas attīstās pārmērīgas aldosterona ražošanas rezultātā virsnieru garozā (retāk aldosteronu ražojošs audzējs ārpusdzemdes lokalizācijā), kura līmenis ir relatīvi autonoms no renīna-angiotenzīna-aldosterona sistēmas (RAAS) un nav nomākts pēc nātrija slodzesSindroms, ko izraisa koloid-osmotiskā asinsspiediena pazemināšanās un RAAS stimulācija (kā vairāku slimību komplikācija)
    Cēloņi Slimība ir saistīta ar virsnieru dziedzeru patoloģiju:
    • aldosteronu ražojošā adenoma (Konna sindroms) - 70%;
    • divpusēja virsnieru garozas glomerulārās zonas hiperplāzija (idiopātisks hiperaldosteronisms) - līdz 30%;
    • retas slimības (aldosteronu producējoša karcinoma, vienpusēja glomerulāro virsnieru garozas hiperplāzija, I, II, III tipa, HEN - I tipa ģimenes hiperaldosteronisms).

    Saistīts ar citu orgānu un sistēmu patoloģiju:

    • nieru slimība (nefrotiskais sidrs, nieru artērijas stenoze, nieru audzēji utt.);
    • sirds slimība (sastrēguma sirds mazspēja);
    • citi cēloņi (pārmērīga AKTH sekrēcija, diurētisko līdzekļu lietošana, aknu ciroze, bads)

    Etioloģija

    Visbiežāk aldosteronu ražojošā adenoma lokalizējas kreisajā virsnieru dziedzerī. Audzējs ir vientuļš, nesasniedz lielus izmērus (līdz 3 cm), ir labdabīgs (ļaundabīgas aldosteromas rodas ārkārtīgi reti).

    Vēdera dobuma CT skenēšana. Virsnieru adenoma

    Patoģenēze

    Aldosterons ir minerālkortikoīdu hormons, ko ražo virsnieru garoza. Tās sintēze notiek glomerulārajā zonā. Aldosteronam ir vadošā loma ūdens un elektrolītu līdzsvara regulēšanā organismā. Tās sekrēciju galvenokārt kontrolē PAA sistēma.

    Konnesa sindroma patoģenēzē liela nozīme ir aldosterona pārpalikumam. Tas veicina palielinātu kālija izdalīšanos caur nierēm (hipokaliēmija) un nātrija reabsorbciju (hipernatremiju), izraisa asiņu sārmināšanos (alkalozi). Nātrija joni uzkrāj šķidrumu organismā, palielinot cirkulējošo asiņu (BCC) tilpumu, kā rezultātā palielinās asinsspiediens. Augsts BCC kavē renīna sintēzi nierēs. Ilgstošs kālija jonu zudums vēl vairāk noved pie nefronu distrofijas (kālija penīnskābes nieres), aritmijas, miokarda hipertrofijas, muskuļu vājuma. Tiek atzīmēts, ka pēkšņas nāves risks no sirds un asinsvadu katastrofām pacientiem strauji palielinās (vidēji 10–12 reizes).


    Klīnika

    Primārā hiperaldosteronisma simptomi attīstās pakāpeniski. Pacientiem ar Conn sindromu ir:

    • pastāvīgs asinsspiediena paaugstinājums, izturīgs pret zāļu ārstēšanu slimības vēsturē;
    • galvassāpes;
    • sirdsdarbības ritma traucējumi kālija trūkuma dēļ, bradikardija, U viļņa parādīšanās uz EKG;
    • neiromuskulārie simptomi: vājums (īpaši teļu muskuļos), krampji un parestēzijas kājās, var rasties tetānija;
    • nieru darbības traucējumi (hipokaliēmisks nefrogēns cukura diabēts): urīna daudzuma palielināšanās dienā (poliūrija), nakts diurēzes pārsvars dienas laikā (noktūrija);
    • slāpes (polidipsija).

    Sekundārais aldosteronisms izpaužas pamata slimības izpausmēs, arteriālā hipertensija un hipokaliēmija var nebūt, raksturīga tūskas klātbūtne.

    Diagnostika

    Konnesa sindroma diagnostika ir ieteicama personām ar arteriālu hipertensiju, kas nav pakļauta medikamentozai terapijai, kombinācijā ar paaugstinātu asinsspiedienu un hipokaliēmiju (atklāta pēc klīniskajiem simptomiem vai asins analīžu rezultātiem), ar hipertensijas sākumu pirms 40 gadu vecuma, ar apgrūtinātu ģimenes anamnēzi ar sirds un asinsvadu slimībām, kā arī, ja radiniekiem ir apstiprināta PGA diagnoze. Laboratorijas diagnostika ir diezgan sarežģīta un prasa apstiprinājumu, izmantojot funkcionālos testus un instrumentālās izpētes metodes.

    Laboratorijas pētījumi

    Pēc riska grupas izveidošanas pacientus nosaka:

    • plazmas aldosterona līmenis (pieaugums par 70%);
    • kālija līmenis asinīs (samazinājums 37-50% pacientu);
    • renīna aktivitāte plazmā (ARP) vai tā tiešā koncentrācija (RCC) (samazinājums vairumam pacientu);
    • aldosterona-renīna attiecība (ARC) ir obligāta skrīninga metode.

    Uzticamu APC līmeņa rezultātu iegūšana ir atkarīga no pacienta sagatavošanas pirms analīzes un atbilstības asins paraugu ņemšanas nosacījumiem saskaņā ar protokolu. Pacientam jāizslēdz Veroshpiron un citi diurētiskie līdzekļi, lakricas zāles un apmēram 2 nedēļu laikā citas zāles, kas ietekmē aldosterona un renīna līmeni: b-blokatori, AKE inhibitori, AR I blokatori, centrālie a-adrenomimetiskie līdzekļi, NPL, renīna inhibitori , dihidropiridīni. Hipertensijas kontrole jāveic, izmantojot zāles ar minimālu ietekmi uz aldosterona līmeni (verapamils, hidralazīns, prazosīna hidrohlorīds, doksazosīns, terazosīns). Ja pacientam ir ļaundabīga hipertensijas gaita un antihipertensīvo zāļu atcelšana var izraisīt nopietnas sekas, ARS tiek noteikts, ņemot vērā viņu uzņemšanu, ņemot vērā kļūdu.

    Zāles, kas ietekmē ARS rezultātu:

    Papildus dažādu medikamentu lietošanai ir arī citi faktori, kas ietekmē rezultātu interpretāciju. :

    • vecums> 65 gadi (renīna līmenis samazinās, kas noved pie ARS rādītāju pārvērtēšanas);
    • diennakts laiks (pētījums tiek veikts no rīta);
    • patērētā sāls daudzums (parasti nav ierobežots);
    • atkarība no ķermeņa stāvokļa (pamostoties un pārejot vertikālā stāvoklī, aldosterona līmenis palielinās par trešdaļu);
    • izteikta nieru funkcijas samazināšanās (palielinās APC);
    • sievietēm: menstruālā cikla fāze (pētījums tiek veikts folikulīna fāzē, jo luteālā fāzē rodas fizioloģiska hiperaldosteronēmija), kontracepcijas līdzekļu lietošana (renīna līmeņa pazemināšanās plazmā), grūtniecība (ARS samazināšanās).

    Ja APC ir pozitīvs, ieteicams veikt vienu no funkcionālajiem testiem. Ja pacientam ir spontāna hipokaliēmija, renīns nav noteikts un aldosterona koncentrācija ir lielāka par 550 pmol / l (20 ng / dl), PHA diagnoze nav jāapstiprina ar stresa testiem.

    Funkcionālie testi aldosterona līmeņa noteikšanai:

    Funkcionālie testi Metodoloģija Testa rezultātu interpretācija
    Nātrija slodzes testsTrīs dienu laikā sāls patēriņš tiek palielināts līdz 6 g dienā. Ir nepieciešams kontrolēt nātrija ikdienas izdalīšanos, ar narkotiku palīdzību normalizēt kālija saturu. Aldosterona (SEA) ikdienas izdalīšanos nosaka pētījuma trešajā dienā no rīta

    PHA maz ticams - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН);

    PHA ļoti iespējams - SEA> 12 mg (> 33,3 nmol)
    Pārbauda ar 0,9% nātrija hlorīda šķīdumuNo rīta veiciet intravenozu 2 litru 0,9% šķīduma infūziju 4 stundas (ievērojot guļus stāvokli vienu stundu pirms sākuma). Asins analīze aldosteronam, renīnam, kortizonam, kālijam testa sākumā un pēc 4 stundām. Uzraugiet asinsspiedienu, sirdsdarbību. 2. variants: pacients 30 minūtes pirms infūzijas un tās laikā ieņem sēdus stāvokli

    PHA maz ticams, lietojot aldosterona līmeni pēc infūzijas< 5 нг/дл;

    Apšaubāms - 5 līdz 10 ng / dL;

    PHA, iespējams,> 10 ng / dL (sēdus> 6 ng / dL)
    Kaptoprila testsKaptoprils 25-50 mg devā vienu stundu pēc pamošanās. Aldosteronu, ARP un kortizolu nosaka pirms Captopril lietošanas un pēc 1-2 stundām (visu šo laiku pacientam jāatrodas sēdus stāvoklī)

    Norma ir aldosterona līmeņa pazemināšanās par vairāk nekā trešdaļu no sākotnējās vērtības.

    PHA - aldosterons paliek paaugstināts ar zemu ARP
    Fludrokortizona nomākuma testsLietojot 0,1 mg fludrokortizona 4 reizes dienā 4 dienas, kālija preparātus 4 reizes dienā (mērķa līmenis 4,0 mmol / l) ar neierobežotu sāls daudzumu. Ceturtajā dienā pulksten 7:00 tiek noteikts kortizols, 10:00 - aldosterona un ARP sēde, kortizols tiek atkārtots

    Ar PHA - aldosterons> 170 pmol / l, ARP< 1 нг/мл/ч;

    Kortizols 10:00 nav zemāks par 7:00 (kortizola ietekmes izslēgšana)

    Instrumentālie pētījumi

    Veikta visiem pacientiem pēc laboratorisko testu rezultātu saņemšanas:

    • Virsnieru dziedzeru ultraskaņa - audzēju noteikšana vairāk nekā 1,0 cm diametrā.
    • Virsnieru dziedzeru CT - ar 95% precizitāti nosaka audzēja lielumu, formu, lokālu atrašanās vietu, atšķir labdabīgus jaunveidojumus un vēzi.
    • Scintigrāfija - ar aldosteromu notiek vienpusēja 131 I holesterīna uzkrāšanās, ar virsnieru garozas hiperplāziju - uzkrāšanās abu virsnieru audos.
    • Virsnieru vēnu kateterizācija un salīdzinošā selektīvā venozo asiņu paraugu ņemšana (CVVS) - ļauj noskaidrot primārā aldosteronisma veidu, ir vēlamā metode vienpusējas aldosterona sekrēcijas diferenciāldiagnozei adenomas gadījumā. Lateralizācijas gradientu aprēķina pēc aldosterona un kortizola līmeņa attiecības abās pusēs. Norāde par veikšanu ir precizēt diagnozi pirms ķirurģiskas ārstēšanas.

    Diferenciālā diagnoze

    Konnesa sindroma diferenciāldiagnoze tiek veikta ar idiopātisku virsnieru garozas hiperplāziju, ar sekundāru hiperaldosteronismu, esenciālu hipertensiju, endokrīnām slimībām, ko papildina asinsspiediena paaugstināšanās (Itsenko-Kušinga sindroms, feohromocitoma), ar hormonāli neaktīviem jaunveidojumiem un vēzi. Ļaundabīgs aldosteronu veidojošs audzējs CT var sasniegt lielus izmērus, ir ļoti blīvs, neviendabīgs un izplūdis.

    Diferenciālā diagnoze:

    Connes sindroms (aldosteronu ražojoša adenoma) Idiopātisks hiperaldosteronisms Sekundārā hiperaldosteronisms
    Laboratorijas indikatori aldosterons, ↓↓ renīns, ARS, ↓ kālijsaldosterons, renīns, - ARS, ↓ kālijs
    Ortostatiskais (gājiena) tests - pētījums par aldosterona līmeni pēc pamošanās horizontālā stāvoklī, atkārtota pārbaude pēc tam, kad 3 stundas atrodas vertikālā stāvoklī (staigājot)Augsts aldosterona līmenis sākotnēji, daži samazinās pēc atkārtotas pārbaudes vai tajā pašā līmenīPaaugstināts aldosterona līmenis (saglabājot jutību pret AT-II)Palielināts aldosterona līmenis
    datortomogrāfijaneliela viena virsnieru dziedzera masavirsnieru dziedzeri netiek mainīti, vai abās pusēs ir mazi mezglaini veidojumiVirsnieru dziedzeri nav palielināti, nieru izmēri var samazināties
    Virsnieru vēnu kateterizācija ar selektīvu asins paraugu ņemšanuLateralizācija- -

    Ārstēšana

    Ar aldosteromu tiek veikta laparoskopiska adrenalektomija (pēc 4 nedēļu pirmsoperācijas sagatavošanas ambulatorā līmenī). Narkotiku ārstēšana tiek veikta ar kontrindikācijām operācijai vai citiem hiperaldosteronisma veidiem:

    • Galvenā patoģenētiskā ārstēšana ir aldosterona antagonisti - Veroshpiron 50 mg 2 r / d ar devas palielināšanu pēc 7 dienām līdz 200 - 400 mg / dienā 3-4 devās (maksimāli līdz 600 mg / dienā);
    • Lai pazeminātu asinsspiedienu - dihidropiridīni 30–90 mg dienā;
    • Hipokaliēmijas korekcija - kālija piedevas.

    Spironolaktonu lieto idiopātiskas HA ārstēšanai. Lai pazeminātu asinsspiedienu, nepieciešams pievienot saluretikus, kalcija antagonistus, AKE inhibitorus un angiotenzīna II antagonistus. Ja diferenciāldiagnozes laikā tiek konstatēts glikokortikoīdu nomākts hiperaldosteronisms, tiek nozīmēts deksametazons.

Aldosteronisms ir klīnisks sindroms, kas saistīts ar pārmērīgu aldosterona sekrēciju virsnieru garozā. Visspēcīgākais, ko ražo virsnieru dziedzeri, tiek uzskatīts, ka tas ir paredzēts nātrija saglabāšanai organismā.

Process ir saistīts ar nātrija pārnešanu no distālajiem kanāliņiem uz cauruļveida šūnām un tā apmaiņu ar kāliju un ūdeņradi. Līdzīgi procesi tiek novēroti arī sviedru dziedzeros un zarnās.

Kontrolē renīna-angiotenzīna mehānisma sekrēciju. Pateicoties proteolītiskajam enzīmam, kas lokalizēts nieru šūnās, var konstatēt strauju asins tilpuma samazināšanos, kas cirkulē nieru arteriolos. Šī fermenta hipersekrēcija var būt saistīta arī ar asins plūsmas ātruma samazināšanos.

Palielināta aldosterona ražošana izraisa nātrija un ūdeņraža aizturi, kas normalizē asins tilpumu nierēs, saglabājot renīna sekrēciju nenozīmīgu.

No tā, kas izraisa aldosterona pārmērīgu ražošanu, tiek noteikta diagnoze - primārais vai sekundārais aldosteronisms.

Medicīnas praksē to sauc arī par Connes sindromu, kas saistīts ar izskatu. Slimību izraisa endokrīnās sistēmas traucējumi un tā ir diezgan izplatīta. Hormonāli aktīvs audzējs ir lokalizēts virsnieru garozas glomerulārajā zonā.

Nieru aritmija, samazināts asins tilpums nierēs un nieru vazokonstrikcija var ietekmēt hormona hipersekrēciju, kas veicina šīs slimības attīstību. Jums jāapzinās, ka tūska un hipertensija ne vienmēr pavada aldosteronismu; ar Barttera sindromu šie simptomi var nebūt pilnīgi, bet saglabājas hipokaliēmija, alkaloze un plazmas renīna aktivitāte.

Notikuma cēloņi

Pārmērīga hormona ražošana virsnieru garozā noved pie audzēja veidošanās, vairumā gadījumu mēs runājam par aldosteromu vai divpusēju, retāk tiek atklāta karcinoma. Tiek atzīmēts, ka daiļā dzimuma pārstāves ir vairāk uzņēmīgas pret šo slimību.

Vīriešu ķermenis vieglāk panes šo slimību, retos gadījumos nepieciešama medicīniska personāla palīdzība.

Sekundārā aldosteronisma cēloņi var būt slimības ar nieru išēmiju, dažādas aknu slimības, sirds mazspēja, cukura diabēts, miokarda infarkts, pneimonija.

Bieži slimība rodas uz ilgstošas ​​diētas fona, kurā ikdienas uzturs nav bagātināts ar nātriju. Hormonāla nelīdzsvarotība rodas arī ar ilgstošu terapiju kombinācijā ar.

Izcelsmes mehānisms

Primārais aldosteronisms ir saistīts ar palielinātu aldosterona sekrēciju, kas veicina ievērojamu kālija un ūdeņraža izdalīšanos no organisma. Kālija trūkumu raksturo muskuļu vājums, kas var attīstīties par muskuļu paralīzi.

Tiek uzskatīts par vienu no galvenajiem simptomiem, kad nieru kanāliņos notiek distrofiskas izmaiņas un jutīguma zudums pret antidiurētisko hormonu. Rezultātā attīstās intracelulārā acidoze un ārpusšūnu alkaloze, kas ir pirmais hipertensijas attīstības posms. Augsta asinsspiediena simptomi ir migrēna, fundūza izmaiņas un sirds muskuļa hipertrofija.

Runājot par sekundārā aldosteronisma patoģenēzi, jāņem vērā pamatslimības galvenā loma. Dažos gadījumos mēs runājam par pārmērīgu renīna ražošanu, citos - par onkotisko spiedienu un hipovolēmiju. Šajā sakarā izšķir hipertensijas sindromu, tūskas sindromu un formas bez tūskas un hipertensijas parādīšanās.

Klīniskais attēls

Primārā aldosteronisma pazīmes:

  • paaugstināts asinsspiediens
  • migrēna
  • pastāvīgas slāpes
  • un bagātīga urinēšana
  • sāpošas sāpes sirdī
  • aizdusa
  • tahikardija
  • muskuļu vājums
  • krampji
  • asins analīzes liecina par strauju kālija satura samazināšanos

Slimības kritisko stadiju raksturo šādi simptomi:

  • muskuļu paralīze
  • redzes zudums
  • slikta dūša
  • vemt
  • tīklenes vai redzes nerva pietūkums

Sekundārā aldosteronisma pazīmes:

  • sirdskaite
  • hronisks nefrīts
  • Botkina slimība
  • hronisks hepatīts
  • aknu ciroze
  • palielināts pietūkums

Diagnostikas metodes

Lai noteiktu primāro aldosteronismu ar hipokaliēmijas pazīmēm, tiek izmantots diagnostikas tests, kura pamatā ir aldaktona ievadīšana. Lai diagnosticētu aldosteromas, tiek izmantota virsnieru dziedzera radioizotopu attēlveidošana, radioizotopu preparāts sākotnēji tiek ievadīts intravenozi, un tikai nedēļu vēlāk tiek veikta attēlveidošanas procedūra.

Bieži tiek izmantota arī rentgena diagnostika, izmantojot pneumosupprarenogrāfiju un angiogrāfiju; šī metode tiek atzīta par vienu no visefektīvākajām.

Kā liecina prakse, ir diezgan grūti diagnosticēt sekundāro aldosteronismu. Ilgu laiku tika pētīta urīna izdalīšanās ar aldosteronu, elektrolītu līdzsvars, kā arī nātrija un kālija attiecība.

Terapijas

Pēc rūpīgas diagnostikas un diagnostikas tiek noteiktas aldosteronisma ārstēšanas metodes. Primārajai ārstēšanai ieteicama ķirurģiska iejaukšanās. Virsnieru dziedzeros izveidotais audzējs tiek noņemts ar operatīvu metodi, pēc kura tiek garantēta pacienta atveseļošanās.

Neoplazmas noņemšanu papildina spiediena normalizēšana un elektrolītu līdzsvara atjaunošana. Pacienta rehabilitācija notiek pēc iespējas īsākā laikā, nepatīkamie simptomi pilnībā izzūd.

Sekundārā aldosteronisma ārstēšanai ir būtiska atšķirība, un tā ir saistīta ar visu cēloņu novēršanu, kas izraisa papildu hormona stimulāciju. Ārstējošais ārsts izrakstīs visefektīvāko terapiju kombinācijā ar lieko hormonu blokatoru.

Sarežģītā ārstēšanā tiek nodrošināta lietošana. Diurētiskie līdzekļi izvada no ķermeņa visu lieko šķidrumu, kas nodrošina pietūkuma izzušanu. Pamatslimības likvidēšana ir pacienta atveseļošanās atslēga, pareizi izvēlēta terapija, kas tiks veiksmīgi kombinēta ar hormonu blokatoriem un diurētiskiem līdzekļiem, un to nosaka slimības attīstības pakāpe.

Sekundārā aldosteronisma ārstēšana notiek paralēli galvenajai ārstēšanai, populārākās shēmas ir prednizolona lietošana kopā ar diurētiskiem līdzekļiem vai aldaktonu.

Prognozes

Laicīgi ārstējot pacientu, tiek prognozēts, ka primārā aldosteronisma slimības ārstēšana būs labvēlīga. Bet tikai tad, ja nierēs un asinsvadu sistēmā nav neatgriezenisku izmaiņu. Ķirurģiska iejaukšanās un veidojuma noņemšana nav saistīta ar strauju asinsspiediena pazemināšanos vai sabrukumu. Pēc operācijas simptoms pilnībā izzūd, hormonu sekrēcija tiek pakāpeniski atjaunota.

Bez ārstēšanas nāve iestājas progresējošu vienlaicīgu slimību dēļ. Ļaundabīgai aldosteromai nav labvēlīgas prognozes.

Nesavlaicīga ārstēšana un ķirurģiska ārstēšana vēlākos periodos vairumā gadījumu ir saistīta ar invaliditāti un 1. invaliditātes grupas piešķiršanu, ķermeņa atveseļošanās ilgumu pēcoperācijas periodā nosaka ķermeņa izmaiņu atgriezeniskuma pakāpe.

Sekundārā aldosteronisma ārstēšanas prognoze ir atkarīga no vienlaicīgu slimību smaguma pakāpes, ir arī svarīgi, cik lielā mērā tiek skartas nieres. Bieži nieru patoloģiju papildina ļaundabīgu audzēju veidošanās ().

Connes sindroms (primārais aldosteronisms, Conn sindroms) ir sindroms, ko izraisa autonoma (t.i., neatkarīga no renīna-aldosterona sistēmas) aldosterona hipersekrecija virsnieru garozā.

Connes sindroma cēloņi

Biežākie tās attīstības tūlītējie cēloņi ir aldosteronu ražojoša virsnieru adenoma vai divpusēja virsnieru hiperplāzija; daudz retāk - vienpusēja hiperplāzija, virsnieru karcinoma vai ģimenes hiperaldosteronisms (izšķir I un II tipu). Personām, kas jaunākas par 40 gadiem, Connes sindroma cēlonis ir ievērojami biežāk virsnieru adenoma nekā divpusēja virsnieru hiperplāzija.

Mineralokortikoīdu hipersekrēcijas iemesli:

  • Aldosteronu ražojoša virsnieru adenoma

Primārā aldosteronisma struktūrā aptuveni 35-40% gadījumu veidojas aldosteronu ražojošās adenomas. Vientuļas labdabīgas adenomas gandrīz vienmēr ir vienpusējas (vienpusējas). Vairumā gadījumu tie ir mazi (20-85% novērojumu - mazāk nekā 1 cm). Ārpus adenomas, pārējos virsnieru audos, kā arī pretējā virsnieru dziedzerī var rasties fokālā vai difūzā audu hiperplāzija (kas sarežģī diferenciāldiagnozi ar divpusēju hiperplāziju).

  • Divpusēja virsnieru hiperplāzija
  • Primāra vienpusēja virsnieru hiperplāzija (reti)
  • Ģimenes hiperaldosteronisms (I un II tips), glikokortikoīdu kontrolēts (reti)
  • Virsnieru karcinoma (reti)

Lielākā daļa klīniskajā praksē sastopamo aldosteronisma gadījumu (paaugstināts aldosterona līmenis asins plazmā) ir sekundāri renīna-aldosterona sistēmas aktivitātes palielināšanās dēļ (reaģējot uz samazinātu nieru perfūziju, piemēram, ar nieru artēriju stenozi vai dažiem hroniskiem stāvokļiem). kopā ar tūskas attīstību). Diferenciāldiagnozei varat izmantot plazmas renīna aktivitātes (ARP) noteikšanu:

  • ar sekundāru aldosteronismu šis rādītājs ir palielināts,
  • ar Conn sindromu - samazināts.

Iepriekš dominējošais viedoklis bija primārā aldosteronisma relatīvais retums. Tomēr, plašāk izmantojot aldosterona-renīna attiecības (ARC) paņēmienu, kas ļauj noteikt šī stāvokļa vieglākas formas (parasti ar divpusēju virsnieru hiperplāziju), iepriekš esošās idejas par Konnesa sindroma izplatību ir mainījušās. Pašlaik tiek uzskatīts, ka primārais aldosteronisms ir viens no biežākajiem (ja ne visbiežākajiem) simptomātiskas arteriālās hipertensijas cēloņiem. Tātad daži ziņojumi norāda, ka cilvēku ar Konnesa sindromu īpatsvars kopējā pacientu ar arteriālo hipertensiju populācijā var sasniegt 3-10%, bet pacientiem ar 3. pakāpes arteriālo hipertensiju - līdz 40%.

Konna sindromu var noteikt jebkurā vecuma grupā (tipiskākais vecums ir 30-50 gadi), biežāk sievietēm. Primārā aldosteronisma klasiskie klīniskie un laboratoriskie simptomi ir:

  • arteriālā hipertensija;
  • hipokaliēmija;
  • pārmērīga kālija izdalīšanās caur nierēm;
  • hipernatremija;
  • vielmaiņas alkaloze.

Sīkāk apskatīsim dažas no šīm izpausmēm.

Arteriālā hipertensija

Arteriālā hipertensija ir gandrīz visiem pacientiem ar Connes sindromu.

Arteriālās hipertensijas attīstības mehānismi

Pārmērīga aldosterona daudzuma spiediena ietekme galvenokārt ir saistīta ar nātrija aiztures veidošanos (šis efekts tiek panākts, izmantojot aldosterona darbības genoma mehānismu kompleksu uz cauruļveida epitēlija šūnu nātrija kanāliem) un hipervolēmiju; noteikta loma tiek piešķirta arī kopējās perifēro asinsvadu pretestības palielināšanai.

Arteriālo hipertensiju cilvēkiem ar Connes sindromu parasti raksturo augsts asinsspiediens, bieži kā rezistenta, ļaundabīga hipertensija. Var konstatēt ievērojamu kreisā kambara hipertrofiju, kas bieži vien ir nesamērīga ar arteriālās hipertensijas smagumu un ilgumu. Svarīga loma tās attīstībā tiek piešķirta miokarda fibrozes procesu uzlabošanai pārmērīga aldosterona daudzuma ietekmē miokarda fibroblastos. Pārmērīgas aldosterona koncentrācijas profibrotiskā iedarbība (kas realizēta, izmantojot negenomiskos darbības mehānismus uz mērķa šūnām) var būt diezgan skaidri atspoguļota arī asinsvadu sieniņās (ar paātrinātu aterosklerozes bojājumu progresēšanas ātrumu) un nierēs (ar pieaugumu) intersticiālas fibrozes un glomerulosklerozes procesos).

Hipokaliēmija

Hipokaliēmija ir izplatīta, bet ne universāla Connes sindroma izpausme. Hipokaliēmijas klātbūtne un smagums var būt atkarīgs no vairākiem faktoriem. Tātad tas gandrīz vienmēr ir sastopams un diezgan skaidri izteikts aldosteronu ražojošā virsnieru adenomā, bet divpusējā virsnieru hiperplāzijā tā var nebūt. Hipokaliēmija var būt arī nebūtiska vai nenozīmīga pēc smaguma Connes sindroma veidošanās sākumposmā, kā arī ievērojami ierobežojot nātrija uzņemšanu organismā ar pārtiku (piemēram, nātrija hlorīda lietošanas ierobežojuma laikā, mainot ieteikto dzīvesveidu). pacientam ar arteriālo hipertensiju).

Eksperti norāda, ka kālija līmenis var palielināties (un hipokaliēmiju var novērst / maskēt) ar:

  • ilgstoša un sāpīga vēnu punkcijas ieviešana (mehānismi var ietvert elpceļu alkalozi ar hiperventilāciju; kālija izdalīšanos no muskuļu noliktavām ar atkārtotu dūres saspiešanu; vēnu stāzi ar ilgstošu savilkšanu ar žņaugu);
  • jebkura veida hemolīze;
  • kālija izdalīšanās no eritrocītiem gadījumos, kad asinis tiek centrifugētas novēloti un ja asinis atrodas aukstumā / ledū.

Konnesa sindroma diagnostika


Konnesa sindroma diagnosticēšanas posmi, virsnieru dziedzera bojājuma veida noteikšana un ārstēšanas taktikas izvēle

Konna sindroma diagnostika cilvēkiem ar arteriālo hipertensiju sastāv no vairākiem posmiem:

  1. paša primārā aldosteronisma identificēšana, kurai viņi izmanto asins un urīna elektrolītu izpēti, skrīninga testus (pirmkārt, aldosterona-renīna attiecības noteikšanu) un verifikācijas testus (ar nātrija slodzi, kaptoprilu utt.);
  2. virsnieru dziedzera bojājuma veida noteikšana - vienpusēja vai divpusēja (CT skenēšana un atsevišķs pētījums par aldosterona saturu asinīs katrā virsnieru vēnā).

Konnesa sindroma identificēšana

Kālija un nātrija līmeņa noteikšana asinīs ir ikdienas laboratorijas tests hipertensijas ārstēšanai. Hipokaliēmijas un hipernatremijas noteikšana jau diagnostikas meklēšanas sākumposmā liecina par Konna sindroma klātbūtni. Primārā aldosteronisma diagnostika nav ļoti sarežģīta pacientiem ar detalizētu Konnesa sindroma ainu (pirmkārt, ar izteiktu hipokaliēmiju, kas nav saistīta ar citiem cēloņiem). Tajā pašā laikā iepriekšējo divu desmitgažu laikā cilvēkiem ar normokalemiju bieži ir bijusi primārā aldosteronisma iespējamība. Ņemot to vērā, tiek uzskatīts, ka ir jāveic papildu pētījumi, lai izslēgtu Connes sindromu diezgan plašā pacientu ar arteriālo hipertensiju kategorijā:

  • pie asinsspiediena> 160/100 mm Hg. Art. (un jo īpaši> 180/110 mm Hg un);
  • ar rezistentu arteriālu hipetnēzi;
  • personām ar hipokaliēmiju (gan spontānu, gan diurētisku līdzekļu izraisītu, īpaši, ja tā saglabājas pēc kālija piedevu lietošanas);
  • ar arteriālo hipertensiju indivīdiem ar virsnieru dziedzera izmēra palielināšanos saskaņā ar instrumentālajiem pētījumiem (virsnieru incidentala; tomēr ir pierādīts, ka tikai ~ 1% no visām virsnieru incidenta slimībām ir primārā aldosteronisma cēlonis).

Elektrolītu (kālija un nātrija) izdalīšanās ar urīnu novērtējums

Šis pētījums ieņem diezgan nozīmīgu vietu hipokaliēmijas cēloņu diagnostikā. Kālija un nātrija līmeņa izpēte tiek veikta urīnā, kas savākts 24 stundu laikā no pacienta, kurš nesaņem kālija piedevas, un vismaz 3-4 dienas atturas no diurētisko līdzekļu lietošanas. Gadījumā, ja nātrija ekskrēcija pārsniedz 100 mmol / dienā (tas ir līmenis, kurā var diezgan skaidri novērtēt kālija zuduma pakāpi), kālija izdalīšanās līmenis> 30 mmol / dienā norāda uz hiperkaliūriju. Kopā ar primāro aldosteronismu kālija izdalīšanās palielināšanās var būt saistīta ar vairākiem iemesliem.

Hipokaliēmijas cēloņi, kas saistīti ar palielinātu kālija izdalīšanos caur nierēm:

  1. Palielināta kālija izdalīšanās caur nefrona savākšanas kanāliem:
    1. palielināta nātrija izdalīšanās (piemēram, ar diurētisku līdzekli)
    2. palielināta urīna osmolaritāte (glikoze, urīnviela, mannīts)
  2. Augsta kālija koncentrācija nefrona savākšanas kanālos:
    • ar intravaskulāro asins tilpuma palielināšanos (zems renīna līmenis plazmā):
      • primārais aldosteronisms
      • Liddle sindroms
      • lietojot amfotericīnu B.
    • ar intravaskulāro asins tilpuma samazināšanos (augsts renīna līmenis plazmā):
      • Bartera sindroms
      • Giletmana sindroms
      • hipomagnēmija
      • palielināta bikarbonāta izdalīšanās
      • sekundārs aldosteronisms (piemēram, ar nefrotisku sindromu)

Pēc tam, kad ir konstatēts, ka pacienta hipokaliēmijas cēlonis ir kālija izdalīšanās palielināšanās urīnā, tiek uzskatīts par vēlamu mēģināt labot hipokaliēmiju. Ja nav kontrindikāciju, tiek noteikti kālija preparāti (kālijs 40-80 mmol / dienā), diurētisko līdzekļu lietošana tiek pārtraukta. Kālija deficīta atjaunošana pēc ilgstošas ​​diurētisko līdzekļu lietošanas var ilgt no 3 nedēļām līdz vairākiem mēnešiem. Pēc šī perioda kālija lietošana tiek pārtraukta, un kālija līmenis asinīs tiek atkārtots> 3 dienas pēc pārtraukšanas. Ja kālija līmenis asinīs normalizējas, jāpārvērtē renīna un aldosterona līmenis plazmā.

Aldosterona-renīna attiecības novērtējums

Šis tests pašlaik tiek uzskatīts par galveno skrīninga metodi Konnesa sindroma diagnostikā. Normālās aldosterona līmeņa vērtības asins paraugu ņemšanas laikā guļus stāvoklī ir 5-12 ng / dl (SI vienībās-180-450 pmol / l), renīna aktivitāte plazmā-1-3 ng / ml / h, aldosterons-renīns attiecība - līdz 30 (SI vienībās - līdz 750). Ir svarīgi atzīmēt, ka uzrādītās normālās vērtības ir tikai aptuvenas vērtības; katrai konkrētai laboratorijai (un īpašiem laboratorijas komplektiem) tie var atšķirties (nepieciešams salīdzinājums ar rādītājiem veseliem indivīdiem un indivīdiem ar esenciālu arteriālo hipertensiju). Ņemot vērā šo metodes standartizācijas trūkumu, var piekrist viedoklim, ka, interpretējot aldosterona-renīna attiecības novērtēšanas rezultātus, "ārstam ir nepieciešama elastīga sprieduma pieņemšana". Zemāk ir norādītas galvenās vadlīnijas aldosterona-renīna attiecības novērtēšanai.

Ieteikumi aldosterona-renīna attiecības novērtēšanai

Pacienta sagatavošana:

  • Hipokaliēmijas korekcija, ja tāda ir.
  • Sāls patēriņa liberalizācija.
  • Izņemiet vismaz 4 nedēļas zāles, kas palielina renīna līmeni un samazina aldosterona koncentrāciju, kas izraisa nepatiesus rezultātus:
    • spironolaktons, eplerenons, amilorīds, triamterēns;
    • produkti, kas satur lakricu.
  • Atceļot vismaz 2 nedēļas citas zāles, kas var ietekmēt testa rezultātu:
    • β-AB, centrālie a2-agonisti (klonidīns), NPL (samazina renīna līmeni);
    • AKE inhibitori, sartāni, tiešie renīna inhibitori, dihidropiridīna kalcija kanālu blokatori (paaugstina renīna līmeni, samazina aldosterona saturu).

Ja pacientiem ar 3. pakāpes arteriālo hipertensiju nav iespējams pārtraukt šo zāļu lietošanu, ir atļauts turpināt to lietošanu, obligāti atceļot spironolaktona, eplerenona, triamterēna un amilorīda lietošanu vismaz 6 nedēļas pirms pētījuma.

  • Estrogēnu saturošu zāļu atcelšana.

Asins paraugu ņemšanas nosacījumi:

  • Asinis jāsavāc rīta vidū, apmēram 2 stundas pēc tam, kad pacients pamostas un izkāpj no gultas. Tūlīt pirms asins ņemšanas pacientam vajadzētu sēdēt 5-15 minūtes.
  • Asinis jāvelk uzmanīgi, izvairoties no stāzes un hemolīzes.
  • Pirms centrifugēšanas asins paraugam jābūt istabas temperatūrā (nevis uz ledus, kas veicinās neaktīvā renīna pārvēršanu aktīvā); pēc centrifugēšanas plazma ātri jāsasaldē.

Faktori, kas jāņem vērā, interpretējot rezultātus

  • Vecums (cilvēkiem, kas vecāki par 65 gadiem, renīna līmenis ir vairāk saistīts ar vecumu, salīdzinot ar aldosteronu).
  • Dienas laiks, nesenais uztura režīms, ķermeņa stāvoklis, uzturēšanās ilgums šajā stāvoklī.
  • Zāles tiek lietotas.
  • Asins paraugu ņemšanas specifika, ieskaitot iespējamās komplikācijas.
  • Kālija līmenis asinīs.
  • Pavājināta nieru darbība (hiperkaliēmijas dēļ var būt aldosterona līmeņa paaugstināšanās un renīna sekrēcijas samazināšanās).

Praktiski svarīgs ir Kaplan N.M. ieteikums:

“Ieteikumi aldosterona-renīna attiecības novērtēšanai ir jāievēro pēc iespējas ciešāk. Nākamais solis ir atsevišķi novērtēt aldosterona un plazmas renīna aktivitātes līmeni, vienlaikus vēl neaprēķinot attiecību starp tiem. Ja renīna aktivitāte plazmā ir acīmredzami zema (<0,5 нг/мл/ч) и уровень альдостерона плазмы явно повышен (>15 mg / dl), ieteicams šo mērījumu atkārtot vēlreiz. Ja tiek apstiprinātas zemas plazmas renīna aktivitātes vērtības un augsts aldosterona līmenis, tad jāveic pārbaudes testi. "

Aldosterona-renīna attiecības izpētei, kā arī visu turpmāko pētījumu veikšanai nepieciešama diskusija ar pacientu par to mērķi; jāplāno diagnostiskā meklēšana (ar laika un naudas līdzekļiem), ņemot vērā pacienta gatavību un vēlmi nākotnē veikt laparoskopisku adrenalektomiju, ja tiek konstatēta virsnieru adenoma.

Verifikācijas tests - paraugs ar kaptoprilu

Aldosterona līmenis plazmā tiek novērtēts pirms un 3 stundas pēc perorālas kaptoprila devas 1 mg / kg ķermeņa masas ievadīšanas (veseliem cilvēkiem, pacientiem ar būtisku un renovaskulāru arteriālo hipertensiju aldosterona līmenis ir skaidri samazināts, un tas notiek tas nenotiek Konna sindroma gadījumā). Tiek uzskatīts, ka normāla atbildes reakcija ir> 30% aldosterona samazināšanās salīdzinājumā ar sākotnējo stāvokli.

Connes sindroma ārstēšana

Ilgstoša ārstēšana, izmantojot mineralokortikoīdu receptoru antagonistus (spironolaktonu vai eplerenonu), ar to nepanesamību - amilorīdu; bieži kombinācija ar tiazīdu grupas diurētiskiem līdzekļiem var būt izvēlēta terapeitiska pieeja pacientiem:

  • kuri nevar veikt operāciju;
  • kuri nevēlas to izpildīt;
  • kuriem pēc operācijas saglabājas arteriālā hipertensija;
  • Konnesa sindroma diagnoze, kurā tā joprojām nav pilnībā apstiprināta, neskatoties uz pārbaudi.

Mineralokortikoīdu receptoru antagonistu lietošana personām ar Konnesa sindromu nodrošina diezgan izteiktu asinsspiediena pazemināšanos un ļauj sasniegt kreisā kambara hipertrofijas regresiju. Ārstēšanas sākumposmā var būt nepieciešamas spironolaktona vai eplerenona devas 50-100 mg dienā vai vairāk; vēlāk mazāka deva (25-50 mg dienā) ir diezgan efektīva. Kombinācija ar tiazīdu grupas diurētiskiem līdzekļiem var samazināt šo zāļu devu. Konnesa sindroma ilgstošai ārstēšanai par izvēlēto medikamentu var uzskatīt selektīvo mineralokortikoīdu receptoru antagonistu pārstāvi-eplerenonu, kam raksturīga ievērojami zemāka blakusparādību biežums nekā spironolaktonam.

Ja ir nepieciešami citi, sākotnējā izvēle ietver kalcija kanālu blokatorus (piemēram, amlodipīnu), jo lielās devās tiem ir zināma spēja bloķēt aldosterona receptorus. Lai kontrolētu arteriālo hipertensiju, kā ārstēšanas taktikas sastāvdaļas var izmantot arī citas antihipertensīvo zāļu grupas.

Personām ar virsnieru karcinomu var lietot zāles no steroidoģenēzes antagonistu grupām.

Primārais aldosteronisms (Connes sindroms) ir aldosteronisms, ko izraisa virsnieru garozas autonomā aldosterona ražošana (hiperplāzijas, adenomas vai karcinomas dēļ). Simptomi un pazīmes ir epizodisks vājums, augsts asinsspiediens un hipokaliēmija. Diagnoze ietver plazmas aldosterona līmeņa un plazmas renīna aktivitātes noteikšanu. Ārstēšana ir atkarīga no cēloņa. Ja iespējams, audzējs tiek noņemts; ar hiperplāziju, spironolaktons vai līdzīgas zāles var normalizēt asinsspiedienu un izraisīt citu klīnisko izpausmju pazušanu.

Aldosterons ir visspēcīgākais minerālkortikoīds, ko ražo virsnieru dziedzeri. Tas regulē nātrija aizturi un kālija zudumu. Nierēs aldosterons izraisa nātrija pārnešanu no distālo kanāliņu lūmena uz cauruļveida šūnām apmaiņā pret kāliju un ūdeņradi. Tas pats efekts tiek novērots siekalu, sviedru dziedzeros, zarnu gļotādas šūnās un apmaiņā starp iekšpusi un ārpusšūnu šķidrumu.

Aldosterona sekrēciju regulē renīna-angiotenzīna sistēma un mazākā mērā AKTH. Renīns, proteolītiskais enzīms, uzkrājas nieru juxtaglomerulārajās šūnās. Asins plūsmas apjoma un ātruma samazināšanās aferentajās nieru arteriolās izraisa renīna sekrēciju. Renīns pārvērš aknu angiotenzīnogēnu par angiotenzīnu I, kas ar angiotenzīnu konvertējošā enzīma palīdzību tiek pārvērsts par angiotenzīnu II. Angiotenzīns II izraisa aldosterona sekrēciju un mazākā mērā kortizola un dezoksikortikosterona sekrēciju, kam ir arī spiediena aktivitāte. Nātrija un ūdens aizture, ko izraisa pastiprināta aldosterona sekrēcija, palielina cirkulējošo asiņu daudzumu un samazina renīna izdalīšanos.

Primārā hiperaldosteronisma sindromu aprakstīja J. Konns (1955) saistībā ar virsnieru garozas aldosteronu ražojošo adenomu (aldosteromu), kuras noņemšana noveda pie pacienta pilnīgas atveseļošanās. Pašlaik primārā hiperaldosteronisma kolektīvais jēdziens apvieno vairākas slimības, kas ir līdzīgas klīniskajām un bioķīmiskajām īpašībām, bet atšķiras patoģenēzē, pamatojoties uz pārmērīgu un neatkarīgu (vai daļēji atkarīgu) no renīna-angiotenzīna sistēmas, virsnieru garozas aldosterona ražošanu.

, , , , , , , , , , ,

ICD-10 kods

E26.0 Primārais hiperaldosteronisms

Kas izraisa primāro aldosteronismu?

Primāro aldosteronismu var izraisīt virsnieru garozas glomerulārā slāņa šūnu adenoma, parasti vienpusēja, vai retāk virsnieru karcinoma vai hiperplāzija. Ar virsnieru dziedzera hiperplāziju, kas biežāk sastopama gados vecākiem vīriešiem, abi virsnieru dziedzeri ir pārāk aktīvi, un nav adenomas. Klīnisko ainu var novērot arī ar iedzimtu virsnieru hiperplāziju 11-hidroksilāzes deficīta dēļ un ar dominējoši iedzimtu deksametazona nomāktu hiperaldosteronismu.

Primārā aldosteronisma simptomi

Primārā hiperaldosteronisma klīniskais gadījums

Paciente M., sieviete, 43 gadi, 2012. gada 31. janvārī tika ievietota Kazaņas Republikas klīniskās slimnīcas endokrinoloģijas nodaļā ar sūdzībām par galvassāpēm, reiboni, paaugstinoties asinsspiedienam, maksimāli līdz 200/100 mm Hg. . Art. (ar ērtu asinsspiedienu 150/90 mm Hg), vispārējs muskuļu vājums, kāju krampji, vispārējs vājums, ātrs nogurums.

Medicīniskā vēsture. Slimība attīstījās pakāpeniski. Piecu gadu laikā pacients atzīmēja asinsspiediena paaugstināšanos, par ko viņu novēroja ārsts dzīvesvietā, saņēma antihipertensīvo terapiju (enalaprilu). Apmēram pirms 3 gadiem man sāka traucēt atkārtotas kāju sāpes, krampji, muskuļu vājums, kas radās bez redzamiem provocējošiem faktoriem un pārgāja 2-3 nedēļu laikā. Kopš 2009. gada 6 reizes stacionārā ārstējās dažādu veselības aprūpes iestāžu neiroloģiskajās nodaļās ar hroniskas demielinizējošas polineiropātijas diagnozi, subakūti attīstot ģeneralizētu muskuļu vājumu. Viena no epizodēm bija ar kakla muskuļu vājumu un galvas nokrišanu.

Ņemot vērā prednizolona un polarizējošā maisījuma infūziju, uzlabošanās notika dažu dienu laikā. Saskaņā ar asins analīzēm kālijs ir 2,15 mmol / l.

No 26.12.11 līdz 25.01.12 viņa tika hospitalizēta RCH, kur tika uzņemta ar sūdzībām par vispārēju muskuļu vājumu, atkārtotiem kāju krampjiem. Tika veikta pārbaude, kurā atklājās: asins analīze 27.12.2011: ALAT - 29 U / L, AST - 14 U / L, kreatinīns - 53 μmol / L, kālijs 2,8 mmol / L, urīnviela - 4,3 mmol / l, kopā Olbaltumvielas 60 g / l, kopējais bilirubīns. - 14,7 μmol / L, CPK - 44,5, LDH - 194, fosfors 1,27 mmol / L, kalcijs - 2,28 mmol / L.

Urīna analīze no 27.12.11. īpatnējais svars - 1002, olbaltumvielas - pēdas, leikocīti - 9-10 FOV, epitēlijā. pl - 20-22 collas f / z.

Hormoni asinīs: T3w - 4,8, T4w - 13,8, TSH - 1,1 μmE / l, kortizols - 362,2 (norma 230-750 nmol / l).

Ultraskaņa: Nieru lauva: 97x46 mm, parenhīma 15 mm, palielināta ehogenitāte, PCS - 20 mm. Palielinās ehogenitāte. Dobums nav paplašināts. Pa labi 98x40 mm. Parenhīma 16 mm, palielināta ehogenitāte, PCS 17 mm. Palielinās ehogenitāte. Dobums nav paplašināts. Ap piramīdām abās pusēs tiek vizualizēts hiperehoisks aplis. Pamatojoties uz fizisko pārbaudi un laboratorijas datiem, tika ieteikta papildu pārbaude, lai izslēgtu virsnieru ģenēzes endokrīno patoloģiju.

Virsnieru dziedzeru ultraskaņa: kreisās virsnieru dziedzera projekcijā tiek vizualizēts izohohisks noapaļots veidojums 23x19 mm. Labās virsnieru dziedzera projekcijā patoloģiski veidojumi nav ticami vizualizēti.

Urīns kateholamīniem: diurēze - 2,2 l, adrenalīns - 43,1 nmol / dienā (norma 30-80 nmol / dienā), norepinefrīns - 127,6 nmol / l (norma 20-240 nmol / dienā). Šie rezultāti izslēdza feohromocitomas klātbūtni kā iespējamu nekontrolētas hipertensijas cēloni. Renīns no 13.01.12. -1,2 μIU / ml (N vert -4,4-46,1; horizonts 2,8-39,9), aldosterons 1102 pg / ml (norma: guļus 8-172, sēžot 30-355).

RCT, 01/18/12: RCT kreisās virsnieru dziedzera veidošanās pazīmes (kreisās virsnieru dziedzera mediālajā pedikulā izodens, ovālas formas veidojums ar izmēriem 25 * 22 * ​​18 mm, viendabīgs, ar blīvumu 47 HU ir noteikts.

Balstoties uz vēsturi, klīnisko ainu, laboratorijas un instrumentālās izpētes metodēm, tika noteikta klīniskā diagnoze: primārais hiperaldosteronisms (kreisās virsnieru dziedzera aldosteroma), kas vispirms tika identificēts kā hipokaliēmijas sindroms, neiroloģiski simptomi, sinusa tahikardija. Periodiski hipokaliēmiski krampji ar vispārēju muskuļu vājumu. Hipertensīva sirds slimība, 3. pakāpe, 1. pakāpe. CHF 0. Sinusa tahikardija. Urīnceļu infekcija izzūd.

Hiperaldosteronisma sindroms izpaužas ar klīniskām izpausmēm trīs galveno simptomu kompleksu dēļ: arteriālā hipertensija, kurai var būt gan krīzes gaita (līdz 50%), gan pastāvīga; neiromuskulārās vadīšanas un uzbudināmības pārkāpums, kas saistīts ar hipokaliēmiju (35-75% gadījumu); nieru kanāliņu funkcijas traucējumi (50-70% gadījumu).

Pacientam tika ieteikta ķirurģiska ārstēšana, lai noņemtu hormonu ražojošo virsnieru audzēju - laparoskopisko adrenalektomiju kreisajā pusē. Tika veikta operācija - laparoskopiska adrenalektomija pa kreisi RCH vēdera ķirurģijas nodaļas apstākļos. Pēcoperācijas periods bija bez notikumiem. Ceturtajā dienā pēc operācijas (02/11/12) kālija līmenis asinīs bija 4,5 mmol/l. BP 130/80 mm Hg. Art.

, , , , , ,

Sekundārais aldosteronisms

Sekundārais aldosteronisms ir virsnieru dziedzeru pastiprināta aldosterona ražošana, reaģējot uz ne-hipofīzes, ārpus-virsnieru stimuliem, ieskaitot nieru artēriju stenozi un hipovolēmiju. Simptomi ir līdzīgi primārā aldosteronisma simptomiem. Ārstēšana ietver pamata cēloņa novēršanu.

Sekundāro aldosteronismu izraisa nieru asins plūsmas samazināšanās, kas stimulē renīna-angiotenzīna mehānismu, kā rezultātā rodas aldosterona hipersekrecija. Nieru asinsrites samazināšanās iemesli ir obstruktīva nieru artēriju slimība (piemēram, ateroma, stenoze), nieru vazokonstrikcija (ar ļaundabīgu hipertensiju), tūska (piemēram, sirds mazspēja, ciroze ar ascītu, nefrotiskais sindroms). Sirds mazspējas gadījumā sekrēcija var būt normāla, bet aknu asins plūsma un aldosterona metabolisms ir samazināts, tāpēc cirkulējošā hormona līmenis ir augsts.

Primārā aldosteronisma diagnostika

Ir aizdomas par diagnozi pacientiem ar hipertensiju un hipokaliēmiju. Laboratoriskā pārbaude sastāv no aldosterona līmeņa plazmā un renīna aktivitātes plazmā (ARP) noteikšanas. Testi jāveic, ja pacients 4-6 nedēļu laikā atsakās no zālēm, kas ietekmē renīna-angiotenzīna sistēmu (piemēram, tiazīdu grupas diurētiskiem līdzekļiem, AKE inhibitoriem, angiotenzīna antagonistiem, blokatoriem). ARP parasti mēra no rīta pacienta guļus stāvoklī. Parasti pacientiem ar primāro aldosteronismu aldosterona līmenis plazmā ir lielāks par 15 ng / dL (> 0,42 nmol / l) un zems ARP līmenis, un plazmas aldosterona (nanograms / dL) attiecība pret ARP [nanogrami / (mlhh)] ir lielāka par 20. ..

Notiek ielāde ...Notiek ielāde ...