Амино киселини (32 индикатори) (hpc). Сеопфатна анализа за амино киселини (32 индикатори) (крв) Анализа за амино киселини

Основата на протеинскиот протеин е составена од амино киселини - органски соединенија во човечкото тело. За да се идентификуваат проблемите со функционирањето на црниот дроб и бубрезите, неопходно е да се спроведе тест на крвта за амино киселини, бидејќи нарушениот метаболизам на амино киселини доведува до болести на овие органи. Стапката на апсорпција и метаболичкиот дисбаланс се воспоставува со анализа на 20 амино киселини.

Знаци на повреда

Следната комбинација на симптоми кај деца и возрасни се знаци на нарушување на метаболизмот на амино киселини:

  • ментална ретардација;
  • влошување на видот;
  • лезии на кожата од различни видови;
  • специфичен мирис и боја на урина.
  • периодично.

Некои амино киселини се синтетизираат во телото, а некои се снабдуваат преку внесување храна.

Видови

Аланин... Со помош на аминокиселината аланин, централниот нервен систем и мозокот добиваат енергија. Аланин е вклучен во метаболизмот на органски киселини и шеќери, а исто така произведува, што помага да се зајакне имунолошкиот систем. Покрај тоа, гликозата може да се произведе од овој тип на амино киселина, односно регулацијата се одвива со учество на аланин.

Аргинин.Тоа е несуштинска амино киселина, со чија помош конечниот азот се отстранува од човечкото тело.

Аспартинска киселина.Содржани во протеински состав. Со зголемување на неговата концентрација во урината, се јавува дикарбоксилна аминоацидурија.

Глутаминска киселина... Глутаминската амино киселина извршува многу функции во телото, вклучително и учество во размена на протеини и јаглени хидрати, стимулација на оксидативни процеси, зголемување на отпорноста на телото на хипоксија (), нормализација на метаболизмот. Тоа помага да се елиминираат токсините и амонијакот од телото.

Глицин.Процесите на побудување и инхибиција се случуваат во централниот нервен систем. Глицинот е одговорен за нормалното функционирање на овие процеси. Тоа помага да се подобрат менталните перформанси, а исто така му помага на лицето да се справи со стресот.

Треонин.Треонин го стимулира имунолошкиот систем, го подобрува снабдувањето со енергија. Неговите функции вклучуваат неутрализација на амонијак.

Метионин.Детоксикацијата на ксенобиотиците се јавува со помош на метионин. Хормони, витамини, протеини и се активираат со метионин.

Тирозин.Синтезата на тирозин може да се случи во телото. Тоа е есенцијална амино киселина. Зголемената содржина на тирозин во крвта укажува на можна сепса.

Валин.Синтезата на раст на ткивото на телото е невозможна без валин. Ја стимулира координацијата, ги подобрува менталните перформанси и активност. Оштетените ткива се обновуваат благодарение на валин, а со негово учество се јавува и метаболизам во мускулите.

Фенилаланин... Аминокиселината фенилаланин, исто така, придонесува за способност за учење. Фенилаланин може да ја намали болката и да го потисне апетитот. Исто така, има ефект врз расположението.

Леуцин и изолеуцин.Леуцин и изолеуцин се амино киселини кои работат заедно за да обезбедат енергија. Друга функција е заштита на мускулното ткиво. Изолацијата влијае на менталната стабилност и физичката издржливост. Развојот е невозможен без него. Исто така, го регулира нивото на шеќер во крвта и игра важна улога во менталните и физичките проблеми. Леуцинот е одговорен за обновување на кожата, мускулите, коските, бидејќи произведува хормон за раст.

Дијагностика


  • Кушингова болест - високо ниво на аланинин;
  • Гихт - зголемен аланинин, зголемена глутаминска киселина, намален глицин;
  • - ниска содржина на глицин;
  • Нетолеранција на протеини - висока содржина на аланинин;
  • Кеотична хипогликемија - недостаток на аланин;
  • Хронична бубрежна инсуфициенција - недостаток на аланин, аргинин, глутаминска киселина, тирозин, зголемен глицин;
  • Хиперинсулинемија тип 2 - високо ниво на аргинин;
  • Ревматоиден артритис - недостаток на аргинин, тирозин, зголемено ниво на глутаминска киселина;
  • Дикарбоксилна аминоацидурија - зголемена концентрација на аспартанска киселина во урината;
  • Рак на панкреасот - зголемено ниво на глутаминска киселина;
  • Хиперамонемија тип 1 - зголемена содржина на глицин;
  • - зголемена содржина на глицин;
  • Тешки изгореници - зголемена содржина на глицин;
  • Постот - зголемена содржина на глицин, валин.
  • Повреда на толеранција на протеини - зголемено ниво на треонин;
  • Заболување на црниот дроб - зголемено ниво на треонин, метионин;
  • Недостаток на пируват карбоксилаза - зголемено ниво на треонин;
  • Интоксикација со амониум - зголемено ниво на треонин;
  • Хомоцистинурија - зголемено ниво на треонин;
  • Карциноиден синдром - зголемено ниво на треонин;
  • Хомоцистинурија - намалено ниво на треонин;
  • Повреда на протеинската исхрана - ниско ниво на треонин, зголемено ниво на валин;
  • - зголемено ниво на тирозин, фенилаланин;
  • Микседем - намалено ниво на тирозин;
  • Хипотироидизам - намалено ниво на тирозин;
  • Полицистична бубрежна болест - ниско ниво на тирозин;
  • Хипотермија - ниско ниво на тирозин;
  • Фенилкетонурија - ниско ниво на тирозин, високо ниво на фенилаланин;
  • Карциноиден синдром - намалено ниво на тирозин, зголемено ниво на валин;
  • Хепатална енцефалопатија - недостаток на валин (исто така укажува на недостаток на координација, зголемена чувствителност на кожата на надразнувачи), зголемена содржина на фенилаланин;
  • Транзиторна тирозинемија кај новороденчиња - зголемена содржина на фенилаланин;
  • Вирусен хепатитис - високо ниво на фенилаланин;
  • Хиперфенилаланинемија - високо ниво на фенилаланин.

Абнормалните тестови на крвта за аминокиселини се причина за загриженост.

Според лекарите, следниве групи луѓе треба да направат тест на крвта за амино киселини (32 индикатори):

  • бебиња;
  • вегетаријанци и диети;
  • спортисти и луѓе со зголемена физичка активност.

Постапка за тестирање

Тест на крвта за амино киселини може да се земе во многу клиники. Пред да ја поминете анализата на амино киселини, не јадете 4 часа. држено од петицата. Можно е формирање на хематом. Периодот на анализа е околу 16 дена.

Тест на крвта за амино киселини за деца е од големо значење, бидејќи помага навремено да се идентификуваат здравствените проблеми и да се започне со третман.

Се спроведува тест на крвта за амино киселини и ацилкарнитини со цел да се идентификуваат наследни заболувања. Колку побрзо се открие патологија, толку е поголема веројатноста да се спречат сериозни болести.


[06-225 ] Крвен тест за амино киселина (32 индикатори)

5645 рубли

Да нарача

Амино киселините се важни органски супстанции во структурата на кои има карбоксилни и амински групи. Сеопфатна студија која ја одредува содржината на амино киселините и нивните деривати во крвта открива вродени и стекнати нарушувања на метаболизмот на аминокиселините.

* Состав на студијата:

  1. Аланин (АЛА)
  2. Аргинин (ARG)
  3. Аспартинска киселина (АСП)
  4. Цитрулин (CIT)
  5. Глутаминска киселина (GLU)
  6. Глицин (GLY)
  7. Метионин (MET)
  8. Орнитин (ОРН)
  9. Фенилаланин (PHE)
  10. Тирозин (TYR)
  11. Валин (VAL)
  12. Леуцин (ЛЕУ)
  13. Изолеуцин (ИЛЕУ)
  14. Хидроксипролин (HPRO)
  15. Серин (SER)
  16. Аспарагин (АСН)
  17. Глутамин (GLN)
  18. Бета-аланин (БАЛА)
  19. Таурин (ТАУ)
  20. Хистидин (ХИС)
  21. Треонин (THRE)
  22. 1-метилистидин (1MHIS)
  23. 3-метилистидин (3MHIS)
  24. Алфа-аминобутерна киселина (ААБА)
  25. Пролин (PRO)
  26. Цистатионин (CYST)
  27. Лизин (LYS)
  28. Цистин (CYS)
  29. Цистеинска киселина (CYSA)

Синоними руски

Скрининг за аминоацидопатии; профил на аминокиселини.

СинонимиАнглиски

Профил на амино киселини, плазма.

Методистражување

Течна хроматографија со високи перформанси.

Кој биоматеријал може да се користи за истражување?

Венска крв.

Како правилно да се подготвиме за студијата?

  • Елиминирајте го алкохолот од исхраната 24 часа пред студијата.
  • Не јадете 8 часа пред студијата, можете да пиете чиста негазирана вода.
  • Целосно исклучете го земањето лекови во рок од 24 часа пред студијата (во договор со докторот).
  • Елиминирајте го физичкиот и емоционалниот стрес во рок од 30 минути пред студијата.
  • Не пушете 30 минути пред прегледот.

Општи информации за студијата

Амино киселините се органски супстанции кои содржат карбоксилни и амински групи. Познати се околу 100 амино киселини, но само 20 се вклучени во синтезата на протеините.Овие амино киселини се нарекуваат „протеиногени“ (стандардни) и, доколку е можно, синтеза во телото, се класифицирани во несуштински и незаменливи. Есенцијалните амино киселини вклучуваат аргинин, валин, хистидин, изолеуцин, леуцин, лизин, метионин, треонин, триптофан, фенилаланин. Заменливи амино киселини се аланин, аспарагин, аспартат, глицин, глутамат, глутамин, пролин, серин, тирозин, цистеин. Протеиногени и нестандардни амино киселини, нивните метаболити се вклучени во различни метаболички процеси во телото. Дефект на ензими во различни фази на трансформација на супстанции може да доведе до акумулација на амино киселини и нивни производи за конверзија и да има негативен ефект врз состојбата на телото.

Нарушувањата на метаболизмот на амино киселините можат да бидат примарни (вродени) или секундарни (стекнати). Примарните аминоацидопатии обично се наследуваат автосомно рецесивно или се поврзани со хромозомот Х и се манифестираат во раното детство. Болестите се развиваат поради генетски определен недостаток на ензими и / или транспортни протеини поврзани со метаболизмот на одредени амино киселини. Во литературата се опишани повеќе од 30 варијанти на аминоацидопатии. Клиничките манифестации може да варираат од благи бенигни нарушувања до тешка метаболна ацидоза или алкалоза, повраќање, ментална ретардација и забавување на растот, летаргија, кома, синдром на ненадејна смрт на доенчиња, остеомалација и остеопороза. Секундарните нарушувања на метаболизмот на аминокиселините можат да бидат поврзани со болести на црниот дроб, гастроинтестиналниот тракт (на пример, улцеративен колитис, Кронова болест), бубрези (на пример, Фанкони синдром), несоодветна или несоодветна исхрана, неоплазми. Раната дијагноза и навремениот третман може да го спречат развојот и прогресијата на симптомите на болеста.

Оваа студија овозможува сеопфатно да се утврди концентрацијата на стандардни и не-протеиногени амино киселини во крвта, нивните деривати и да се процени состојбата на метаболизмот на аминокиселините.

Аланин (АЛА) може да се синтетизира во човечкото тело од други амино киселини. Тој е вклучен во процесот на глуконеогенеза во црниот дроб. Според некои извештаи, зголемената содржина на аланин во крвта е поврзана со зголемување на крвниот притисок, индексот на телесна маса ,.

Аргинин (АРГ) во зависност од возраста и функционалната состојба на телото, припаѓа на полуесенцијални амино киселини. Поради незрелоста на ензимските системи, недоносените бебиња не се способни за нејзино формирање, затоа, им треба надворешен извор на оваа супстанција. Зголемување на потребата за аргинин се јавува за време на стрес, хируршки третман и трауми. Оваа амино киселина е вклучена во клеточната делба, заздравувањето на раните, ослободувањето на хормони, азотен оксид и формирање на уреа.

Аспартинска киселина (ASP) може да се формира од цитрулин и орнитин и е претходник на некои други амино киселини. Аспартинска киселина и аспарагин (ASN)учествуваат во глуконеогенеза, синтеза на пурински бази, метаболизам на азот, функција на АТП синтетаза. Во нервниот систем, аспарагинот игра улога на невротрансмитер.

Цитрулин (CIT) може да се формира од орнитин или аргинин и е важна компонента на циклусот на уреа во црниот дроб (циклус на орнитин). Цитрулин се наоѓа во филагрин, хистони и игра улога во автоимуни воспаленија кај ревматоиден артритис.

Глутаминска киселина (GLU) - несуштинска амино киселина, која е од големо значење во метаболизмот на азот. Бесплатната глутаминска киселина се користи во прехранбената индустрија како засилувач на вкусот. Глутаминска киселина и глутаматсе важни возбудливи невротрансмитери во нервниот систем. Намалување на ослободувањето на глутамат е забележано кај класичната фенилкетонурија.

Глицин (СРЕНО) е несуштинска амино киселина која може да се формира од серин со пиридоксин (витамин Б6). Учествува во синтеза на протеини, порфирини, пурини и е инхибиторен медијатор во централниот нервен систем.

Метионин (МЕТ) - есенцијална амино киселина, чија максимална содржина е одредена во јајца, сусам, житарици, месо, риба. Од него може да се формира хомоцистеин. Недостаток на метионин доведува до развој на стеатохепатитис.

Орнитин (ORN) не е кодиран со човечка ДНК и не е вклучен во синтеза на протеини. Оваа амино киселина е формирана од аргинин и игра клучна улога во синтезата на уреа и елиминација на амонијак од телото. Препаратите што содржат орнитин се користат за лекување на цироза, астеничен синдром.

Фенилаланин (PHE) - есенцијална амино киселина која е претходник на тирозин, катехоламини, меланин. Генетски дефект во метаболизмот на фенилаланин доведува до акумулација на амино киселини и неговите токсични производи и развој на аминоацидопатија - фенилкетонурија. Оваа болест е поврзана со нарушен ментален и физички развој, напади.

Тирозин (TYR)влегува во телото со храна или се синтетизира од фенилаланин. Тоа е претходник на невротрансмитери (допамин, норепинефрин, адреналин) и пигмент на меланин. Со генетски нарушувања на метаболизмот на тирозин, се јавува тирозинемија, која е придружена со оштетување на црниот дроб, бубрезите и периферна невропатија. Важна диференцијална дијагностичка вредност е отсуството на зголемување на нивото на тирозин во крвта кај фенилкетонурија, за разлика од некои други патолошки состојби.

Валин (ВАЛ), Леуцин (ЛЕУ)и изолеуцин (ИЛЕУ)- есенцијални амино киселини, кои се важни извори на енергија во мускулните клетки. Со ферментопатии, кои го нарушуваат нивниот метаболизам и доведуваат до акумулација на овие амино киселини (особено леуцин), постои „болест на јаворов сируп“ (леуциноза). Патогномоничен симптом на оваа болест е сладок мирис на урина, кој наликува на јаворов сируп. Симптомите на аминоацидопатија започнуваат рано во животот и вклучуваат повраќање, дехидрација, летаргија, хипотензија, хипогликемија, напади и опистонус, кетоацидоза и абнормалности на централниот нервен систем. Болеста е често фатална.

Хидроксипролин (HPRO)формирана со хидроксилација на пролин под влијание на витамин Ц. Оваа аминокиселина обезбедува стабилност на колаген и е нејзина главна компонента. Со недостаток на витамин Ц, синтезата на хидроксипролин е нарушена, стабилноста на колагенот се намалува и се јавува оштетување на мукозните мембрани - симптоми на скорбут.

Серин (SER)е дел од речиси сите протеини и учествува во формирањето на активни центри на многу ензими во телото (на пример, трипсин, естерази) и синтеза на други несуштински амино киселини.

Глутамин (GLN)е делумно несуштинска амино киселина. Потребата за тоа значително се зголемува со повреди, некои гастроинтестинални заболувања, интензивен физички напор. Учествува во метаболизмот на азот, синтеза на пурини, регулирање на киселинско-базната рамнотежа и врши невротрансмитер функција. Оваа амино киселина ги забрзува процесите на заздравување и закрепнување по повреди и операции.

Гама аминобутерна киселина (ГАБА)синтетизиран од глутамин и е најважниот инхибиторен невротрансмитер. Лековите ГАБА се користат за лекување на различни невролошки нарушувања.

Бета-аминоизобутерна киселина (БАИБА)е метаболен производ на тимин и валин. Зголемување на неговото ниво во крвта е забележано со недостаток на бета-аминоизобутират-пируват аминотрансфераза, глад, труење со олово, радијациона болест и некои неоплазми.

Алфа аминобутерна киселина (ААБА)- претходник на синтеза на офталмова киселина, која е аналог на глутатион во леќата на окото.

Бета Аланин (БАЛА),за разлика од алфа-аланин, тој не е вклучен во синтезата на протеините во телото. Оваа амино киселина е дел од карнозин, кој како тампон систем спречува акумулација на киселини во мускулите за време на физички напор, ја намалува болката во мускулите после вежбање и го забрзува процесот на опоравување по повреди.

Хистидин (ХИС)- есенцијална амино киселина, која е претходник на хистамин, е дел од активните центри на многу ензими, е содржана во хемоглобинот и промовира регенерација на ткивата. Со редок генетски дефект на хистидаза, се јавува хистидинемија, која може да се манифестира со хиперактивност, одложување на развојот, тешкотии во учењето и во некои случаи, ментална ретардација.

Треонин (THRE)- есенцијална амино киселина потребна за синтеза на протеини и формирање на други амино киселини.

1-метилистидин (1MHIS)е ансерин дериват. Концентрацијата на 1-метилистидин во крвта и урината е во корелација со потрошувачката на храна од месо и се зголемува со недостаток. Зголемување на нивото на овој метаболит се јавува со недостаток на карозиназа во крвта и е забележано кај Паркинсонова болест, мултиплекс склероза.

3-метилистидин (3MHIS)е производ на метаболизмот на актин и миозин и го одразува нивото на распаѓање на протеините во мускулното ткиво.

Пролин (PRO)синтетизирани во телото од глутамат. Хиперпролинемија поради генетски дефект на ензими или во позадина на несоодветна исхрана, високо ниво на млечна киселина во крвта, заболување на црниот дроб може да доведе до напади, ментален замор и друга невролошка патологија.

Лизин (LYS)- есенцијална амино киселина, која е вклучена во формирањето на колаген и поправка на ткивата, функцијата на имунолошкиот систем, синтеза на протеини, ензими и хормони. Недостатокот на глицин во телото доведува до астенија, губење на меморијата и нарушени репродуктивни функции.

Алфа аминоадипинска киселина (ААА)- среден производ на метаболизмот на лизин.

Цистеин (CYS)е есенцијална амино киселина за деца, постари лица и лица со малапсорпција на хранливи материи. Кај здрави луѓе, оваа амино киселина се синтетизира од метионин. Цистеинот е дел од кератините во косата и ноктите, учествува во формирањето на колаген, е антиоксиданс, претходник на глутатион и го штити црниот дроб од штетните ефекти на алкохолните метаболити. Цистине димерична молекула на цистеин. Со генетски дефект во транспортот на цистин во бубрежните тубули и цревните wallsидови, се јавува цистинурија, што доведува до формирање на камења во бубрезите, уретерите и мочниот меур.

Цистатионин (CYST)- средно средство за размена на цистеин за време на неговата синтеза од хомоцистеин. Со наследен недостаток на ензимот цистатионаза или стекната хиповитаминоза Б 6, нивото на цистатионин во крвта и урината се зголемува. Оваа состојба е опишана како цистатионинурија, која е бенигна без очигледни патолошки знаци, но во ретки случаи може да се манифестира како дефицит на интелигенција.

Цистеинска киселина (CYSA)формирана за време на оксидација на цистеин и е претходник на таурин.

Таурин (ТАУ)се синтетизира од цистеин и, за разлика од амино киселините, е сулфонска киселина која содржи сулфо група наместо карбоксилна група. Тауринот е дел од жолчката, учествува во емулзификација на маснотии, е инхибиторен невротрансмитер, ги подобрува репаративните и енергетските процеси, има кардиотонични и хипотензивни својства.

Во спортската исхрана, амино киселините и протеините се широко користени и се користат за зголемување на мускулната маса. Кај вегетаријанците, поради недостаток на животински протеини во исхраната, може да се појави недостаток на некои основни амино киселини. Оваа студија овозможува да се процени соодветноста на овие видови на исхрана и, доколку е потребно, да се изврши нивната корекција.

За што се користат истражувањата?

  • Дијагностика на наследни и стекнати болести поврзани со метаболички нарушувања на амино киселини;
  • диференцијална дијагноза на причините за нарушувања на метаболизмот на азот, отстранување на амонијак од телото;
  • следење на усогласеноста со диеталната терапија и ефективноста на третманот;
  • проценка на нутритивниот статус и модификација на исхраната.

Кога е закажана студијата?

  • Ако постои сомневање за нарушување на метаболизмот на амино киселини кај деца, вклучително и новороденчиња (повраќање, дијареа, метаболна ацидоза, посебен мирис и боја на пелени, нарушен ментален развој);
  • со хиперамонемија (зголемување на нивото на амонијак во крвта);
  • со оптоварена семејна историја, присуство на вродени аминоацидопатии кај роднини;
  • при следење на усогласеноста со препораките за исхрана, ефективноста на третманот;
  • при испитување на спортисти (на пример, бодибилдери) користејќи спортска исхрана (протеини и амино киселини);
  • при испитување на вегетаријанци.

Што значат резултатите?

  • Аланин (АЛА):
  • Аргинин (ARG):
  • Аспартинска киселина (АСП):
  • Цитрулин (CIT):
  • Глутаминска киселина (ГЛУ):
  • Глицин (GLY)
  • Метионин (MET)
  • Орнитин (ОРН)
  • Фенилаланин (PHE)
  • Тирозин (TYR)
  • Валин (VAL)
  • Леуцин (ЛЕУ)
  • Изолеуцин (ИЛЕУ)
  • Хидроксипролин (HPRO)
  • Серин (SER)
  • Аспарагин (АСН)
  • Алфа-аминоадипинска киселина (ААА)
  • Глутамин (GLN)
  • Бета -аланин (БАЛА): 0 - 5 μmol / L.
  • Таурин (ТАУ)
  • Хистидин (ХИС)
  • Треонин (THRE)
  • 1-метилистидин (1MHIS)
  • 3-метилистидин (3MHIS)
  • Гама-аминобутерна киселина (ГАБА)
  • Бета-аминоизобутерна киселина (БАИБА)
  • Алфа -аминобутерна киселина (ААБА): 0 - 40 μmol / l.
  • Пролин (PRO)
  • Цистатионин (CYST): 0 - 0,3 μmol / L.
  • Лизин (LYS)
  • Цистин (CYS)
  • Цистеинска киселина (CYSA): 0.

Толкувањето на резултатите се врши земајќи ја предвид возраста, нутритивните карактеристики, клиничката состојба и други лабораториски податоци.

Можно е зголемување на вкупното ниво на амино киселини во крвта со:

  • еклампсија;
  • повреда на толеранција на фруктоза;
  • дијабетична кетоацидоза;
  • откажување на бубрезите;
  • Рејевиот синдром.

Намалување на вкупното ниво на амино киселини во крвта може да се случи кога:

  • хиперфункција на надбубрежниот кортекс;
  • Треска;
  • Хартнупова болест;
  • Хореа од Хантингтон;
  • несоодветна исхрана, пост (kwashiorkore);
  • синдром на малапсорпција кај тешки заболувања на гастроинтестиналниот тракт;
  • хиповитаминоза;
  • нефротски синдром;
  • треска на папатахи (комарец, флеботомија);
  • ревматичен артритис.

Примарни аминоацидопатии

Подобрување аргинин, глутамин- недостаток на аргиназа.

Подобрување аргинин сукцинат, глутамин- недостаток на аргиносуциназа.

Подобрување цитрулин, глутамин- цитрулинемија.

Подобрување цистин, орнитин, лизин- цистинурија.

Подобрување валин, леуцин, изолеуцин- болест на јаворов сируп (леуциноза).

Подобрување фенилаланин- фенилкетонурија.

Подобрување тирозин- тирозинемија.

Секундарни аминоацидопатии

Подобрување глутамин- хиперамонемија.

Подобрување аланин- млечна ацидоза (млечна ацидоза).

Подобрување глицин- органски киселини.

Подобрување тирозин- минлива тирозинемија кај новороденчиња.

Литература

  • Дел 8. Аминокиселини. Во: Scriver CR, Beaudet AL, Valle D, Sly WS, Childs B, Kinzler KW, Vogelstein B, eds. Метаболички и молекуларни основи на наследна болест... 8 -то издание Newујорк, NYујорк: McGraw-Hill, Inc; 2001 година; 1665-2105.
  • Дел IV. Нарушувања на метаболизмот и транспортот на амино киселини. Фернандес Ј, Саудубреј Ј-М, Ван ден Берге Г, изд. Вродени метаболички заболувања Дијагноза и третман... Трето издание. Newујорк, NYујорк: Спрингер; 2000; 169-273.
  • Дел 2. Нарушувања на метаболизмот на амино киселини. Nyhan WL, Barshop BA, Ozand PT, eds. Атлас на метаболички заболувања... 2 -ри ед. Newујорк, NYујорк: Oxford University Press Inc; 2005; 109-189.
  • Блау Н, Дуран М, Блашковиќ МЕ, Гибсон К.М., изд. Водич за лекари за лабораториска дијагноза на метаболички заболувања... 2 -ри ед. Newујорк, NYујорк: Спрингер; 2003 година.
  • База на податоци за човечки метаболи. Режим за пристап: http://www.hmdb.ca/

Аргинин (Арг), Валин (Вал), Леуцин (Леу), Метионин (Мет), Фенилаланин (Фе), Аланин (Ала), Аспартинска киселина (Асп), Глицин (Гли), Глутаминска киселина (Глу), Пролин (Про ), Тирозин (Тир), Орнитин (Орн), Цитрулин (Цит).

Амино киселините во крвта се специјални структурни хемиски единици кои формираат протеини. Многу од нив се произведуваат во црниот дроб, но некои не можат да се синтетизираат, па затоа мора да се надополнуваат со храна. Во прилог на фактот дека тие се вклучени во формирањето на протеини што ги сочинуваат ткивата и органите на човечкото тело, некои од нив:

Ако на човечкото тело му недостасува една од амино киселините, тогаш започнуваат сериозни проблеми што водат до депресија, дебелина, откажување на бубрезите, проблеми со варењето и сл., До забавување на растот и развојот. Спортистите кои одржуваат позитивен баланс на азот со помош на анаболни лекови и спортска исхрана се изложени на посебна ризична група. Поради исклучувањето на многу неопходни намирници од исхраната, таму стигнуваат и вегетаријанците, веганите и оние кои губат телесната тежина со помош на специфични диети.

Анализата за амино киселини во крвта и урината е препознаена како неопходен начин за проценка и утврдување на нивната доволна содржина, степенот на асимилација на протеините во исхраната, како и метаболички дисбаланс во хроничните заболувања на црниот дроб, бубрезите, респираторните органи и кардиоваскуларниот систем. систем.

Функции на есенцијални амино киселини

Амино киселините вклучуваат 12 индикатори: аргинин, аланин, аспартанска и глутаминска киселина, цитрулин, метионин, глицин, орнитин, валин, фенилаланин, тирозин, леуцин / изолеуцин сооднос.


  • Аланин е вклучен во нормализирањето на метаболизмот на јаглени хидрати и е составен дел на пантенолната киселина (витамин Б5) и коензимот А, кој ја произведува потребната енергија за мускулна активност. Го забавува растот на неоплазмите, вклучително и малигните, со стимулирање на имунолошкиот систем. Ја зголемува големината и ја подобрува активноста на тимусната жлезда, која произведува Т-лимфоцити (го штити телото од туморските клетки и го сигнализира почетокот на синтеза на антитела), а исто така ги подобрува процесите на детоксикација во црниот дроб (неутрализација на амонијак).
  • Аргинин е суштинска компонента во метаболизмот на мускулното ткиво. Помага во одржување на оптимална рамнотежа на азот, бидејќи е вклучена во детоксикација и транспорт на вишок азот во телото.
  • Со помош на аспарти-аспарагинска киселина, амидните врски се формираат во токсичен амонијак. Се наоѓа во слободна форма во составот на протеините и игра посебна улога во размената на азотни супстанции, формирање на бази на уреа и пиримидин. Има имуномодулаторно биолошко дејство, го стабилизира балансот на инхибиција и побудување во централниот нервен систем, ја зголемува издржливоста итн.
  • Глутаминска киселина е невротрансмитер кој пренесува импулси до централниот нервен систем. Ја подобрува пенетрацијата на калциум низ крвно-мозочната бариера и може да се користи од мозочните клетки како извор на енергија, бидејќи е од суштинско значење во процесот на метаболизмот на јаглени хидрати. Исто така, ги отстранува атомите на азот за време на формирањето на глутамин, со што се деактивира амонијак.
  • Цитрулин не се наоѓа во протеините. Се произведува во црниот дроб за време на конверзија на амонијак во уреа и биосинтеза на аргинин како нуспроизвод. Со патолошки зголемена концентрација, има токсичен ефект. Дете со вроден недостаток на еден од ензимите што се користат за хемиски разградување на протеините во урината не се развива добро. Можеби има изразена ментална ретардација, бидејќи, поради нарушувања во крвта, се акумулираат амино киселините цитрулин и амонијак.

  • Глицинот ја намалува дегенерацијата на мускулите бидејќи е извор на супстанција која се наоѓа во мускулите и се користи во синтеза на ДНК и РНК - креатин. Делува како инхибиторен невротрансмитер и спречува епилептични напади. Служи за синтеза на жолчката и нуклеинските киселини, како и несуштински амино киселини.
  • Метионин учествува во обработката и елиминацијата на масните наслаги во theидовите на артериите и во црниот дроб. Синтезата на цистеин и таурин зависи од количината на метионин во телото. Го подобрува варењето, штити од зрачење, обезбедува процеси за детоксикација, ја намалува мускулната слабост и е корисно за хемиски алергии и остеопороза.
  • Орнитинот помага да се ослободи хормонот за раст, кој помага во согорување на маснотиите. Овој ефект е зајакнат со употреба на орнитин во комбинација со карнитин и аргинин. Исто така е од суштинско значење за функционирање на имунолошкиот систем, тој е вклучен во обновувањето на клетките на црниот дроб и процесите на детоксикација.
  • Фенилаланин се претвора во тирозин, кој се користи во синтеза на два главни невротрансмитери: норепинефрин и допамин. Затоа, има ефект врз расположението, ја подобрува меморијата, ја намалува болката и ја зголемува способноста за учење, го потиснува прекумерниот апетит. Се користи во третманот на артритис, болка за време на менструацијата, депресија, дебелина, мигрена, Паркинсонова болест.
  • Тирозин е претходник на невротрансмитерите допамин и норепинефрин, и е многу важен во размената на фенилаланин. Тој е вклучен во регулирањето на расположението; нејзиниот недостаток доведува до недостаток на норепинефрин, кој е изразен во депресивна состојба. Тирозин помага во намалување на телесните масти, го намалува апетитот и го подобрува производството на мелатонин (се бори против стареењето и е одговорен за здрав сон), функцијата на ендокриниот систем, надбубрежните жлезди и хипофизата. Хормоните на тироидната жлезда се формираат кога атомите на јод се комбинираат со тирозин.
  • Валин има стимулирачки ефект и служи за враќање на интегритетот на ткивата, метаболизам на мускулите и одржување на нормален метаболизам на азот во телото. Припаѓа на групата амино киселини со разгранет синџир и се користи од мускулите како извор на енергија. Исто така, често се користи за сериозни недостатоци на аминокиселини што произлегуваат од зависност од одредени лекови. Премногу од тоа може да доведе до симптоми како што се притаен на кожата (парестезија), па дури и халуцинации.
  • Изолеуцин е една од трите амино киселини со разгранет синџир што се користат за синтеза на хемоглобин. Помага во регулирањето и стабилизацијата на шеќерот во крвта, а исто така ги поддржува енергетските процеси. Изолеуцинскиот метаболизам се јавува во мускулното ткиво. Потребно е за многу ментални заболувања, недостатокот на оваа амино киселина доведува до симптоми слични на хипогликемија.
  • Леуцин, исто така, припаѓа на групата на аминокиселини со разгранет ланец. Колективно, тие помагаат да се заштити мускулното ткиво и да се обезбеди енергија и поправка, коските, мускулите и кожата. Затоа се препорачува да се земат во постоперативниот период или по разни повреди. Леуцинот малку го намалува нивото на шеќер и го стимулира ослободувањето на хормонот за раст. Вишокот од него може да ја зголеми количината на амонијак во телото.

Причини и последици од прекршување на концентрацијата на амино киселини во крвта

Истражувањата на лекарите покажаа дека недостатокот на амино киселини доведува до неуспех на сите синтетички процеси во човечкото тело. Особено страдаат брзо обновувачките системи (хуморален и репродуктивен систем, коскена срцевина, итн.).

Наследните нарушувања карактеризирани со промени во концентрацијата на амино киселини во крвта и ацилкарнитините ја претставуваат најбројната хетерогена група метаболички заболувања (тирозинемија, ПКУ, хистидинемија, хипергликемија, итн.). Вредностите на точната лабораториска дијагноза на овие болести се одредуваат со фактот дека честопати нивните форми имаат слична клиничка слика, што го отежнува процесот на идентификување на болеста. Прекумерната акумулација и зголеменото ниво на многу амино киселини имаат токсични ефекти.

  • Оптималното време за постапката за собирање крв е од 8:00 до 11:00 часот.
  • Ден пред студијата, почитувајте ја воспоставената дневна исхрана. Не се препорачува прекумерна потрошувачка на производи од ист тип: само месо, само зеленчук, итн.
  • 24 часа пред земање крв, исклучете:
  • - физичко и емоционално преоптоварување; воздушно патување; температурни ефекти (посета на бањи и сауни, хипотермија, итн.); прекршување на режимот "спиење-будење";
  • - консумирање алкохол;
  • - земање додатоци во исхраната;
  • - инструментални медицински прегледи (ултразвук, рентген, итн.) Или процедури (физиотерапија, масажа, итн.).
  • Најмалку 12 часа (но не повеќе од 14 часа) пред земање крв, воздржете се од јадење и пиење, со исклучок на вода за пиење. Последниот оброк пред земање крв е лесен оброк.
  • Не пушете 1 час пред земање крв.
  • Пред да земете крв, мора да останете во мирување најмалку 20 минути.
  • Кога се подготвувате за земање крв против позадината на терапијата со лекови, земањето или прекинувањето на лековите треба да се договори со лекарот што посетува.

Амино киселини- органски соединенија, кои се главниот составен дел на протеините (протеините). Нарушениот метаболизам на амино киселини е причина за многу болести (црниот дроб и бубрезите). Анализата на амино киселини (урина и крв) е примарното средство за проценка на апсорпцијата на протеините во исхраната, како и метаболичката нерамнотежа во основата на многу хронични нарушувања.

Крвта или урината може да се користат како биоматеријал за сеопфатна анализа на амино киселини во Лабораторијата Хемотест.

Следниве есенцијални амино киселини се испитуваат: аланин, аргинин, аспартанска киселина, цитрулин, глутаминска киселина, глицин, метионин, орнитин, фенилаланин, тирозин, валин, леуцин, изолеуцин, хидроксипролин, серин, аспарагин, α-аминоадипна киселина, глутамин, β -таурин, хистидин, треонин, 1-метилистидин, 3-метилистидин, γ-аминобутерна киселина, β-аминоизобутерна киселина, α-аминобутерна киселина, пролин, цистатионин, лизин, цистин, цистеинска киселина.

Аланин - важен извор на енергија за мозокот и централниот нервен систем; го зајакнува имунолошкиот систем со производство на антитела; активно учествува во метаболизмот на шеќери и органски киселини. Може да биде суровина за синтеза на гликоза во телото, што го прави важен извор на енергија и регулатор на нивото на шеќер во крвта.

Намалена концентрација: хронично заболување на бубрезите, кетозна хипогликемија.

Зголемена концентрација: хипераланинемија, цитрулинемија (умерено зголемување), Кушингова болест, гихт, хипероротининемија, хистидинемија, недостаток на пируват карбоксилаза, лизинурична протеинска нетолеранција.

Аргинин е условно несуштинска амино киселина. Учествува во циклусот на трансаминација и елиминација на конечниот азот од телото, односно производот на распаѓање на потрошените протеини. Моќта на циклусот (орнитин - цитрулин - аргинин) ја одредува способноста на телото да создаде уреа и да се исчисти од протеинскиот отпад.

Намалена концентрација: 3 дена по операцијата на абдоминалната празнина, хронична бубрежна инсуфициенција, ревматоиден артритис.

Зголемена концентрација: хипераргининемија, во некои случаи, тип II хиперинсулинемија.

Аспартинска киселина е дел од протеини, игра важна улога во реакциите на циклусот на уреа и трансаминација, учествува во биосинтезата на пурините и пиримидините.

Намалување на концентрацијата: 1 ден по операцијата.

Зголемена концентрација: урина - дикарбоксилна аминоацидурија.

Цитрулин го зголемува снабдувањето со енергија, го стимулира имунолошкиот систем, се претвора во Л-аргинин во метаболичките процеси. Деактивира амонијак, кој ги оштетува клетките на црниот дроб.

Зголемена концентрација на цитрулин: цитрулинемија, заболување на црниот дроб, интоксикација со амониум, недостаток на пируват карбоксилаза, нарушување на толеранција на лизинуричен протеин.

Урина - цитрулинемија, Хартнупова болест, аргининосукцитна ацидурија.

Глутаминска киселина е невротрансмитер кој пренесува импулси во централниот нервен систем. Игра важна улога во метаболизмот на јаглени хидрати и промовира пенетрација на калциум низ крвно-мозочната бариера. Намалена концентрација: хистидинемија, хронична бубрежна инсуфициенција.

Зголемена концентрација: рак на панкреас, гихт, глутамин, ацидурија, ревматоиден артритис. Урина - дикарбоксилна аминоацидурија.

Глицин е регулатор на метаболизмот, ги нормализира процесите на побудување и инхибиција во централниот нервен систем, има анти-стрес ефект, ги зголемува менталните перформанси.

Намалена концентрација: гихт, дијабетес.

Зголемена концентрација: септикемија, хипогликемија, хиперамонемија тип 1, тешки изгореници, глад, пропионска ацидемија, метилмалонска ацидемија, хронична бубрежна инсуфициенција. Урина - хипогликемија, цистинурија, Хартнупова болест, бременост, хиперпролинемија, глицинурија, ревматоиден артритис.

Метионин есенцијална амино киселина која помага во обработката на маснотиите, спречувајќи ги да се депонираат во црниот дроб и артериските wallsидови. Синтезата на таурин и цистеин зависи од количината на метионин во телото. Промовира варење, обезбедува процеси за детоксикација, ја намалува мускулната слабост, штити од зрачење, е корисно за остеопороза и хемиски алергии.

Намалена концентрација: хомоцистинурија, нарушена исхрана на протеини.

Зголемена концентрација: карциноиден синдром, хомоцистинурија, хиперметионинемија, тирозинемија, тешки заболувања на црниот дроб.

Орнитин помага при ослободување на хормонот за раст, кој му помага на телото да согорува маснотии. Неопходно е за имунолошкиот систем, учествува во процесите на детоксикација и обновување на клетките на црниот дроб.

Намалена концентрација: карциноиден синдром, хронична бубрежна инсуфициенција.

Зголемена концентрација: спирална атрофија на хороидната мембрана и мрежницата, тешки изгореници, хемолиза.

Фенилаланин - есенцијална амино киселина, во телото може да се претвори во тирозин, кој, пак, се користи во синтеза на два главни невротрансмитери: допамин и норепинефрин. Влијае на расположението, ја намалува болката, ја подобрува меморијата и способноста за учење, го потиснува апетитот.

Зголемена концентрација: минлива тирозинемија кај новороденчиња, хиперфенилаланинемија, сепса, хепатална енцефалопатија, вирусен хепатитис, фенилкетонурија.

Тирозин е претходник на невротрансмитерите норепинефрин и допамин.Учествува во регулирање на расположението; недостаток на тирозин доведува до недостаток на норепинефрин, што доведува до депресија. Го потиснува апетитот, ги намалува масните наслаги, го промовира производството на мелатонин и ги подобрува функциите на надбубрежните жлезди, тироидната жлезда и хипофизата, а учествува и во метаболизмот на фенилаланин. Тироидните хормони се формираат кога атомите на јод се поврзани со тирозин.

Намалена концентрација: полицистична бубрежна болест, хипотермија, фенилкетонурија, хронична бубрежна инсуфициенција, карциноиден синдром, микседем, хипотироидизам, ревматоиден артритис.

Зголемена концентрација: хипертирозинемија, хипертироидизам, сепса.

Валин есенцијална амино киселина која има стимулирачки ефект. Суштински за метаболизмот на мускулите, поправка на оштетените ткива и одржување на нормален метаболизам на азот во телото, може да се користи од мускулите како извор на енергија.

Намалена концентрација: хиперинсулинизам, хепатална енцефалопатија.

Зголемена концентрација: кетоацидурија, хипервалинемија, недоволна исхрана на протеини, карциноиден синдром, акутно гладување.

Леуцин и изолеуцин - го штитат мускулното ткиво и се извор на енергија, како и придонесуваат за обновување на коските, кожата, мускулите. Тие се способни да го намалат нивото на шеќер во крвта и да го стимулираат ослободувањето на хормонот за раст.

Намалена концентрација: акутно гладување, хиперинсулинизам, хепатална енцефалопатија.

Зголемена концентрација: кетоацидурија, дебелина, глад, вирусен хепатитис.

Хидроксипролин е содржана во ткивата на речиси целото тело, е дел од колаген, кој учествува со најголемиот дел од протеинот во телото на цицачите. Синтезата на хидроксипролин е нарушена со недостаток на витамин Ц.

Зголемена концентрација: хидроксипролинемија, уремија, цироза на црниот дроб.

Серин припаѓа на групата несуштински амино киселини, учествува во формирањето на активни центри на голем број ензими, обезбедувајќи ја нивната функција. Важен е во биосинтезата на други несуштински амино киселини: глицин, цистеин, метионин, триптофан.Серинот е почетен производ на синтеза на бази на пурин и пиримидин, сфинголипиди, етаноламин и други важни метаболички производи.

Намалена концентрација: недостаток на фосфоглицерат дехидрогеназа, гихт.

Зголемена концентрација на серин: протеинска нетолеранција. Урина - изгореници, Хартнуп болест.

Аспарагин неопходни за одржување рамнотежа во процесите што се случуваат во централниот нервен систем

систем; спречува и прекумерна возбуда и прекумерна инхибиција, учествува во синтеза на амино киселини во црниот дроб.

Зголемена концентрација: изгореници, Хартнупова болест, цистиноза.

Алфа аминоадипинска киселина - метаболит на главните биохемиски патишта на лизин.

Зголемена концентрација: хиперлисинемија, алфа-аминоадипична ацидурија, алфа-кетоадипична ацидурија, Рејев синдром.

Глутамин врши бројни витални функции во телото: учествува во синтеза на амино киселини, јаглени хидрати, нуклеински киселини, cAMP и c-GMP, фолна киселина, ензими кои вршат редокс реакции (НАД), серотонин, н-аминобензоева киселина; неутрализира амонијак; се претвора во аминобутерна киселина (ГАБА); е во состојба да ја зголеми пропустливоста на мускулните клетки за јони на калиум.

Намалена концентрација на глутамин: ревматоиден артритис

Зголемена концентрација: Крв - Хиперамонемија предизвикана од следниве причини: хепатална кома, Рејев синдром, менингитис, церебрална хеморагија, дефекти на циклусот на уреа, недостаток на орнитин транскарбамилаза, карбамоил фосфат синтаза, цитрулинемија, аргинин сукцинска киселинемија, хоморемија, синдром на хоморомија хиперлисемија тип 1, лизинурична протеинска нетолеранција. Урина - Хартнупова болест, генерализирана аминоацидурија, ревматоиден артритис.

β-аланин - е единствената бета-амино киселина, формирана од дихидроурацил и карнозин.

Зголемена концентрација: хипер-β-аланинемија.

Таурин - промовира емулзија на маснотиите во цревата, има антиконвулзивна активност, има кардиотропен ефект, ги подобрува енергетските процеси, ги стимулира процесите на репарација при дегенеративни заболувања и процеси придружени со нарушен метаболизам на ткивото на окото, помага да се нормализира функцијата на клеточните мембрани и да се подобри метаболизмот процеси.

Намалена концентрација на таурин: Крв - Манично -депресивен синдром, депресивни неврози

Зголемена концентрација на таурин: урина-сепса, хипер-β-аланинемија, недостаток на фолна киселина (Б9), прв триместар од бременоста, изгореници.

Хистидин е дел од активните центри на многу ензими, е претходник во био-синтезата на хистамин. Промовира раст и поправка на ткивото. Се наоѓа во големи количини во хемоглобинот; се користи во третманот на ревматоиден артритис, алергии, чиреви и анемија. Недостатокот на хистидин може да го наруши слухот.

Намалена концентрација на хистидин: Ревматоиден артритис

Зголемена концентрација на хистидин: Хистидинемија, бременост, Хартнупова болест, генерализирана

Наја аминоацидурија.

Треонин - тоа е есенцијална амино киселина која придонесува за одржување на нормален протеински метаболизам во телото, важна е за синтеза на колаген и еластин, му помага на црниот дроб, учествува во метаболизмот на мастите и го стимулира имунолошкиот систем.

Намалена концентрација на треонин: Хронична бубрежна инсуфициенција, ревматоиден артритис.

Зголемена концентрација на треонин: Хартнупова болест, бременост, изгореници, хепатолентикуларна дегенерација.

1-метилистидин главниот дериват на ансерин. Ензимот карносиназа го претвора ансеринот во β-аланин и 1-метилистидин. Високото ниво на 1-метилхистидин има тенденција да го инхибира ензимот карносиназа и да ја зголеми концентрацијата на ансерин. Намалена активност на карнозиназа, исто така, се јавува кај пациенти со Паркинсонова болест, мултиплекс склероза и кај пациенти по мозочен удар. Недостатокот на витамин Е може да доведе до 1-метилхистидинурија поради зголемени оксидативни ефекти во скелетните мускули.

Зголемена концентрација: хронична бубрежна инсуфициенција, диета со месо.

3-метистидин е показател за нивото на распаѓање на протеините во мускулите.

Намалена концентрација: пост, диета.

Зголемена концентрација: хронична бубрежна инсуфициенција, изгореници, повеќекратни повреди.

Гама-аминобутерна киселина - содржан во централниот нервен систем и учествува во невротрансмитер и метаболички процеси во мозокот. Лиганди на рецептори на ГАБА се сметаат за потенцијални агенси за третман на разни нарушувања на менталниот и централниот нервен систем, вклучувајќи Паркинсонова и Алцхајмерова болест, нарушувања на спиењето (несоница, нарколепсија) и епилепсија. Под влијание на ГАБА, се активираат и енергетските процеси на мозокот, се зголемува респираторната активност на ткивата, се подобрува искористувањето на гликозата од мозокот и се подобрува снабдувањето со крв.

Бета (β) - аминоизобутерна киселина - не -протеинска амино киселина е производ на катаболизам на тимин и валин. Зголемена концентрација: разни видови неоплазми, болести придружени со зголемено уништување на нуклеинските киселини во ткивата, Даунов синдром, протеинска неухранетост, хипер-бета-аланинемија, бета-аминоизобутерна ацидурија, труење со олово.

Алфа (α) α-аминобутерна киселина е главниот посредник во биосинтезата на офталмовата киселина. Зголемена концентрација: неспецифична аминоацидурија, глад.

Пролин - една од дваесетте протеогени амино киселини, е дел од сите протеини на сите организми.

Намалена концентрација: Хореа на Хантингтон, изгореници

Зголемена концентрација: Хиперпролинемија од крвна група 1 (недостаток на пролин оксидаза), хиперпролинемија тип 2 (недостаток на пиролин-5-карбоксилат дехидрогеназа), недостаток на протеини кај новороденчиња. Урина - хиперпролиемија од типови 1 и 2, синдром на Јосиф (тешка пролинурија), карциноиден синдром, иминоглицинурија, Вилсон -Коновалов болест (хепатолентикуларна дегенерација).

Цистатионин - амино киселина која содржи цистеин, учествува во биосинтезата на цистеин, исметионин и серин.

Лизин - тоа е есенцијална амино киселина, која е дел од речиси секој протеин, неопходна за раст, поправка на ткивата, производство на антитела, хормони, ензими, албумин, има антивирусно дејство, го одржува нивото на енергија, учествува во формирање на колаген и поправка на ткивото, ја подобрува апсорпцијата на калциум од крвта и го транспортира во коскеното ткиво.

Намалена концентрација: карциноиден синдром, лизинурична протеинска нетолеранција.

Зголемување на концентрациите: Крв - хиперлисинемија, глутарична ацидемија тип 2. Урина - цистинурија, хиперлисинемија, прв триместар од бременоста, изгореници.

Цистинот во телото е важен дел од протеините како што се имуноглобулини, инсулин и соматостатин и го зајакнува сврзното ткиво. Намалување на концентрацијата на цистин: глад на протеини, изгореници Зголемување на концентрацијата на цистин: Крв - сепса, хронична бубрежна инсуфициенција. Урина - цистиноза, цистинурија, цистинска лизинурија, прв триместар од бременоста.

Цистеинска киселина - амино киселина што содржи сулфур. Средно средство за размена на цистеин и цистин. Учествува во реакции на трансаминација, е еден од претходниците на таурин.

Во човечкото тело, само половина од есенцијалните амино киселини се синтетизираат, а остатокот од основните амино киселини (аргинин, валин, хистидин, изолеуцин, леуцин, лизин, метионин, треонин, триптофан, фенилаланин) мора да се снабдуваат со храна. Исклучувањето од исхраната на која било есенцијална амино киселина од исхраната доведува до развој на негативна азотна рамнотежа, клинички манифестирана со дисфункција на нервниот систем, мускулна слабост и други знаци на метаболичка и енергетска патологија.

Индикации за целите на анализата:

  • Дијагноза на болести поврзани со нарушување на метаболизмот на амино киселини.
  • Проценка на состојбата на човечкото тело.

Мора да се почитуваат општите правила за подготовка. Крвта за истражување мора да се земе на празен стомак. Треба да поминат најмалку 8 часа помеѓу последниот оброк и собирањето крв.

Соберете ја урината за студијата во утринскиот дел.

Индекс: N10.11

Биоматеријал: Крв со ЕДТА

Комплексни компоненти:Амино киселини (32 индикатори): Аланин (АЛА), Аргинин (АРГ), Аспартинска киселина (АСП), Цитрулин (ЦИТ), Глутаминска киселина (ГЛУ), Глицин (ГЛИ), Метионин (МЕТ), Орнитин (ОРН), Фенилаланин (PHE), тирозин (TYR), валин (VAL), леуцин (LEU), изолеуцин (ILEU), хидроксипролин (HPRO), серин (SER), аспарагин (ASN), а-аминоадипинска киселина (AAA), глутамин (GLN ), б-аланин (BALA), таурин (TAU), хистидин (HIS), треонин (THRE), 1-метилистидин (1MHIS), 3-метилистидин (3MHIS), y-аминобутерна киселина (GABA), b -аминоизобутерна киселина (BAIBA), а -аминобутерна киселина (AABA), пролин (PRO), цистатионин (CYST), лизин (LYS), цистин (CYS), цистеинска киселина (CYSA) - во крвта.

Амино киселините се органски супстанции кои содржат карбоксилни и амински групи. Во човечкото тело, тие се поделени на заменливи и незаменливи. Суштински амино киселини - триптофан, валин, треонин, аргинин, хистидин, изолеуцин, лизин, леуцин, метионин, фенилаланин. Заменливи - пролин, глицин, аланин, аспартат, глутамат, аспарагин, глутамин, тирозин, серин, цистеин. Протеиногените и нестандардни амино киселини се амино киселини чии метаболити се вклучени во различни метаболички процеси во телото. Патологијата на ензимите во која било фаза на трансформација на супстанции може да доведе до акумулација на амино киселини и нивни производи за конверзија, а со тоа да има негативен ефект врз хомеостазата.

Кога метаболизмот на амино киселините е нарушен, може да биде примарна (вродена) или секундарна (стекната) манифестација. Клиничките манифестации на овие патолошки состојби се разновидни, но раната дијагноза и навремениот третман може да го спречат развојот и прогресијата на симптомите на болеста.

Оваа студија помага во сеопфатна проценка на концентрацијата на стандардни и не-протеиногени амино киселини и нивните деривати во крвта, а исто така помага да се утврди состојбата на метаболизмот на аминокиселините во човечкото тело.

Резултатите од оваа студија може да се користат за различни намени, најчесто во дијагноза на наследни и стекнати болести кои се поврзани со процесот на метаболички нарушувања на амино киселини, диференцијална дијагноза на причините за нарушувања на метаболизмот на азот, следење на диетална терапија и следење на ефикасноста на третманот, проценка на нутритивниот статус и промени во исхраната.

Зголемување на вкупната количина на амино киселини во телото може да доведе до: еклампсија, нарушена толеранција на фруктоза, дијабетична кетоацидоза, бубрежна инсуфициенција, Рејев синдром.

Намалувањето на вкупната концентрација на амино киселини вклучува такви причини како што се: хиперфункција на надбубрежниот кортекс, продолжена треска, Хартнупова болест, Хантингтонова хореа, несоодветна исхрана, имено пост, синдром на малапсорпција кај тешки заболувања на гастроинтестиналниот тракт, хиповитаминоза, нефротски синдром и ревматичен артритис

Клиничките манифестации кај примарните аминоацидопатии се разликуваат во зависност од погодената амино киселина.

Зголемувањето на аргинин, глутамин, се манифестира со недостаток на аргиназа. Зголемување на недостаток на аргинин сукцинат, глутамин - аргиносуциназа.

И, исто така, зголемување на цитрулин, глутамин (цитрулинемија), цистин, изолеуцин (болест на јаворов сируп), валин, лизин (цистинурија), орнитин, леуцин, со други зборови - леуциноза).

Зголемување на концентрацијата на фенилаланин доведува до фенилкетонурија, а зголемување на тирозин доведува до тирозинемија.

Секундарните аминоацидопатии се карактеризираат со следниве манифестации:

Зголемен глутамин - хиперамонемијаЗголемување на концентрацијата на аминокиселината аланин - млечна ацидозаили, како што е исто така наречено, млечна ацидоза.

Повреда на концентрацијата на глицин доведува до органски ацидурија, исто така, патолошки високо ниво на тирозин е последица на минлива тирозинемија кај новороденчиња.

  • Оптималното време за постапката за собирање крв е од 8:00 до 11:00 часот.
  • Ден пред студијата, почитувајте ја воспоставената дневна исхрана. Не се препорачува прекумерна потрошувачка на производи од ист тип: само месо, само зеленчук, итн.
  • 24 часа пред земање крв, исклучете:
  • - физичко и емоционално преоптоварување; воздушно патување; температурни ефекти (посета на бањи и сауни, хипотермија, итн.); прекршување на режимот "спиење-будење";
  • - консумирање алкохол;
  • - земање додатоци во исхраната;
  • - инструментални медицински прегледи (ултразвук, рентген, итн.) Или процедури (физиотерапија, масажа, итн.).
  • Најмалку 12 часа (но не повеќе од 14 часа) пред земање крв, воздржете се од јадење и пиење, со исклучок на вода за пиење. Последниот оброк пред земање крв е лесен оброк.
  • Не пушете 1 час пред земање крв.
  • Пред да земете крв, мора да останете во мирување најмалку 20 минути.
  • Кога се подготвувате за земање крв против позадината на терапијата со лекови, земањето или прекинувањето на лековите треба да се договори со лекарот што посетува.
Се вчитува ...Се вчитува ...