Lokal hyalinose. Stromale vaskulære dystrofier. Årsakene til utseendet av patologi

Ris. 11. Fibrinoid hevelse.

en- fibrinoid hevelse og fibrinoid nekrose av kapillærene i nyrenes glomeruli (systemisk rød
lupus); b - elektrondiffraksjonsmønster: i fibrinoidet blant de hovne som har mistet tverrstriper
kollagenfibre (KlV), fibrinmasse (F). x 35000 (ifølge Gieseking).

nye (fibrinoidforandringer i bindevev ved revmatiske sykdommer
jaja; kapillærer i nyrenes glomeruli med glomerulonefritt), angioneurotisk
kjemisk (fibrinoide arterioler ved hypertensjon og arteriell hy-
pergenia). I slike tilfeller er fibrinoidhevelse utbredt
uønsket (systemisk) karakter. Som en manifestasjon av betennelse, spesielt
kronisk, fibrinoid hevelse oppstår lokalt (fibrinoid
i blindtarmen med blindtarmbetennelse, i bunnen av et kronisk magesår,
trofiske hudsår, etc.).

Som et resultat av fibrinoidforandringer utvikler nekrose, erstatning av fokus
ødeleggelse av bindevev (sklerose) eller hyalinose.

Betydning fibrinoid hevelse er enorm. Det fører til forstyrrelser
og ofte opphør av organfunksjon (for eksempel akutt nyresvikt
tilstrekkelig med ondartet hypertensjon preget av fibri-
noid nekrose av glomerulære arterioler).

Med hyalinosis (fra gresk hyalos - gjennomsiktig, glassaktig), eller
hyalin dystrofi, en-
native gjennomskinnelige tette masser (hyalin) 2 som ligner hyalin
brusk. Utseendet i cytoplasmaet av hyaline dråper (hyalin-dråpe di-
strofe) har ingenting med hyalinose å gjøre.

Hyalin er et fibrillært protein, i dannelsen som spiller en stor rolle
tilhører plasmaproteiner, spesielt fibrin. Med immunhistokjemisk
en studie i hyaline avslører ikke bare fibrin, men også
innslag av immunkomplekser (immunoglobuliner, komplementfraksjoner),
samt lipider. Hyalinmasser er motstandsdyktige mot syrer,

alkalier, enzymer, er godt farget med sure fargestoffer (eosin,
sur fuchsin), med picrofuchsin blir de gule eller røde,
CHIC er positive.

Mekanisme hyalinose er komplisert. Ledende i sin utvikling er ødeleggende
rasjon av fibrøse strukturer og en økning i vev-vaskulær permeabilitet
(plasmorrhage) på grunn av angioødem (dysirkulatorisk), metabolsk
personlige og immunopatolotiske prosesser. Assosiert med plasmorrhage
vevsimpregnering med plasmaproteiner og deres adsorpsjon på endrede fibre
nye strukturer med påfølgende nedbør og proteindannelse -
hyaline. Hyalinose kan utvikles som et resultat av ulike prosesser: plasmati-
bløtlegging, fibrinoid hevelse (fibrinoid), betennelse,
nekrose, sklerose.

Klassifisering av hyalinose. Skille mellom vaskulær hyalinose og hyalinose
spesielt bindevev. Hver av dem kan distribueres
lokal (systemisk) og lokal.

Vaskulær hyalinose. Hovedsakelig mel-
arterier og arterioler. Det innledes med skade på endotelet, argyro-
filiske membraner og glatte muskelceller i veggen og impregnering av dens plasma
mitt blod.

Mikroskopisk bilde: hyaline faller ut i subendotelialet
vandrende presser hyaline masser utover og ødelegger strikken
plate, fører til en tynning av det midtre skallet, noe som resulterer i arte-
rioles blir til fortykkede tette glasslegemer med skarpt
innsnevret eller helt lukket lumen (fig. 12).

Hyalinose av små arterier og arterioler er systemisk i naturen, men de fleste
mer uttalt i nyrene, hjernen, netthinnen, halvmagen
ze, hud. Det er spesielt karakteristisk for hypertensjon og hypertensjon.
medisinske tilstander (hypertensiv arteriologialinosis), diabetisk mine-
croangiopati (diabetisk arteriologialinosis) og sykdommer med svekket
nii av immunitet. Som et fysiologisk fenomen, lokal hyalinose av arteriene
observert i milten til voksne og eldre, noe som gjenspeiler det funksjonelle
nale og morfologiske trekk ved milten som et avsetningsorgan
blod.

Vaskulær hyalin er et stoff av hematogen natur. I sin utdannelse
spiller en rolle ikke bare hemodynamisk og metabolsk, men også immun
mekanismer. Veiledet av særegenhetene ved patogenesen av vaskulær hyalinose, du
det er 3 typer vaskulær hyalin: 1) enkel, oppstår
på grunn av mangel på uendrede eller litt endrede plasmakomponenter
blod; forekommer oftere i hypertensive benigne
chenia, aterosklerose og hos friske mennesker; 2) l og p om g og og l og n, inneholdende
lipider og B-lipoproteiner; funnet oftest ved diabetes mellitus;
3) kompleks hyalin, bygget fra immunkomplekser, fibrin
og kollapsende strukturer av karveggen (se fig. 12), er typisk for
sykdommer med immunpatologiske lidelser, for eksempel for revmatiske
sykdommer.

Hyalinose av selve bindevevet. Er i utvikling
vanligvis som et resultat av fibrinoid hevelse som fører til kollagenødeleggelse
og impregnering av vevet med plasmaproteiner og polysakkarider.

Mikroskopisk bilde: bindevevsbunter svulmer,
rugfibrillaritet og smelter sammen til en homogen tett brusk-lignende
masse; cellulære elementer er komprimert og atrofi.

En lignende mekanisme for utvikling av systemisk hyalinose av bindevev
er spesielt vanlig ved sykdommer med immunforstyrrelser (reum-
matiske sykdommer). Hyalinose kan fullføre fibrinoidforandringer

Ris. 12. Hyalinose av karene i milten.

en - veggen til den sentrale arterien til miltfollikkelen er representert av homogen hyalin-lignende
masser; 6 - fibrin blant hyalinmasser når farget med Weigert-metoden; v- fiksering i hyaline
immunglobulin klasse G (antistoff) immunkomplekser; fluorescerende mikroskop; G - elektro-
nogram: hyaline masser (G) i veggen av argeriola; no - endotel; Etc - arteriole lumen. x 15000.

nederst i et kronisk magesår, i blindtarmen med blindtarm
sitere; ligner på mekanismen for lokal hyalinose i fokus for kroniske
brennende.

Som et slags utfall av sklerose er hyalinose hovedsakelig
samme lokale karakter: det utvikler seg i arr, fibrøse adhesjoner av serøs
hulrom, vaskulær vegg ved aterosklerose, involusjonell sklerosear-
terium, ved organisering av en trombe, i kapsler (fig. 13), tumorstroma, etc.
I disse tilfellene er hyalinose basert på metabolske forstyrrelser i bindeleddet
stoffer. En lignende mekanisme har hyalinose av nekrotisk vev og fi-
brune overlegg.

Utseende organer med hyalinose er vanligvis bevart. Men i de tilfellene
te, når prosessen er uttalt, blir vevet blekt, tett og
gjennomsiktig. Hyalinose kan føre til deformasjon og rynker av organet
(for eksempel utvikling av arteriolosklerotisk nefrocirrhose, klaffe
hjertets klippe).

Ris. 13. Hyalinose av leverkapselen -
glasur lever (ovenfra).

Exodus i de fleste tilfeller
hyalinose te er ugunstig
ny, men muligens løst
vasjon av hyaline masser. Så,
hyaline i arr, den såkalte
keloider, kan være utsatt for
prøv å løsne og resorpsjon
vania. Omvendt hyalinose
brystkjertelen, og spredningen
drenering av hyaline masser
fortsetter under tilstander med hyperfunksjon
sjon av kjertlene. Noen ganger hyalinis-
det vevde stoffet blir slikket ..

Funksjonell verdi hyalinose er forskjellig avhengig av plasseringen
sasjon, grad og prevalens. For eksempel, i arr, kan det ikke forårsake
antall spesielle lidelser. Vanlig hyalinose, derimot, fører til tegn
betydelige funksjonsnedsettelser og kan få alvorlige konsekvenser
effekter, som observeres, for eksempel med revmatisme, sklerodermi,
hypertensjon, diabetes og andre sykdommer.

Hyalinose - det er utseendet i celler og vev av et særegent stoff, heterogent i sammensetning og mekanisme for dets utseende. Grunnlaget for hyalin er fibrillært protein, fibrin, immunglobuliner (immunkomplekser), lipider er blandet her. Basert på forskjellene i sammensetningen av hyaline, er det:

a) enkel hyalin - hoveddelen består av blodplasmaproteiner, immunglobuliner;

b) lipogyalin - lipoproteiner finnes i sammensetningen. Lipogyalin er oftest funnet i diabetes mellitus;

c) kompleks hyalin - celleavfall, ødelagte bindevevskomponenter og immunkomplekser er festet til plasmaproteiner i en betydelig mengde.

Til tross for sin heterogenitet, har hyalin, forskjellig i lokalisering og opprinnelse, generelle tinktorielle egenskaper når farget med hematoksylin-eosin; når farget i henhold til Van Gieson, pikrinofil og gir en positiv PIC-reaksjon.

Det er mer korrekt å tilskrive hyalinose ikke til dystrofier, men til utfall av dystrofier, til utfall av endring, og hovedsakelig til endring av bindevev. Hyalin kan finnes i epitelet, i trombotiske masser, og hovedsakelig i bindevev. Avhengig av arten av avsetningen av hyalin, er det: vaskulær hyalinose og hyalinisering av bindevev. Hyaline ligner i fargen på fibrinoid. Den er oksyfil, homogen og tett. Bindevev som har gjennomgått hyalinisering ligner hyalin brusk i utseende - glassaktig og gjennomskinnelig. Hyalinisering av arr eller cicatricial fortykkelse av serøse integumenter, kapsel av indre organer (for eksempel den såkalte "glaze" milten, som et resultat av den overførte perisplenitt) er veldig typisk. I epitelet vises dråper av hyalin som et resultat av proteindystrofier (hyalin-dråpe-degenerasjon av epitelet til nyrenes kronglete tubuli). I hepatocytter med alkoholforgiftning eller hepatitt vises "Mallory bodies" - dråper hyalin i cytoplasmaet. Faktisk er hyalindråper døde ultrastrukturer mettet med protein - fokal nekrose.

I mekanismen for hyaline endringer i bindevev spores en stereotyp mekanisme. Den består i strukturelle endringer i bindevevet, som forårsaker en økning i permeabiliteten og fører til mangel på proteiner som gjennomsyrer det endrede bindevevet.

Hyalinisering av bindevev består i å impregnere protofibriller med proteiner, skyve dem fra hverandre. I det hyaliniserte vevet demonteres elementære fibriller, men kollagenmatrisen er bevart, cellene komprimeres og atrofieres. Hyaliniseringen av bindevev akselereres av perversjonen av funksjonen til fibroblaster og syntesen av atypisk kollagen. Faktorer som akselererer hyalinisering er mange: hypoksi, rus, redusert jerninnhold, vitamin C-mangel, effekten av immunkomplekser, genetiske defekter. Hyalinisering av bindevev er oftest fokal. Men i noen sykdommer, definert som en patologi av immunitet, blir effekten av IC med skade på bindevev og påfølgende hyalinisering systemisk. Disse sykdommene inkluderer systemisk sklerodermi.

Vaskulær hyalinose oftest er det systemisk. Oftest forekommer det i arterioler (arteriolosklerose ved hypertensjon). Kapillær hyalinose er typisk for diabetes mellitus. I arteriene er hyalinose observert på steder av aterosklerotiske plakk. Lokal vaskulær hyalinose observeres i organer som gjennomgår involusjon (ovarie, thymus).

Den viktigste er systemisk vaskulær hyalinose ved hypertensjon. Prosessen med hyalinose, på grunn av sin systematiske natur, bestemmer forløpet av hypertensjon, dens progresjon og utviklingen av komplikasjoner. Prevalensen og graden av skade på arterioler bestemmes av:

1) graden av endring av karveggen,

2) graden av fornærmelse,

3) tilstedeværelsen av vedlegg av immunskade under strukturell desorganisering av arterioleveggen og endringer i de antigene egenskapene til strukturene som leverer den.

Derfor, med hypertensjon, skilles to former for vaskulære lesjoner.

1. Hyalin arteriolær sklerose. Det er vasospasme, skade på glykokalyxen til endotelceller, økt pinocytose, og det indre laget av karet blir svært permeabelt for plasmaproteiner og alfa-lipoproteiner. Fibrøse strukturer (basalmembraner) er i en tilstand av slimhinnehevelse. Langsom induksjon skjer med akkumulering av plasmaproteiner. Samtidig trenger glatte muskelceller inn i det indre laget fra det midterste laget gjennom åpningen av kjellermembranene. De er plassert sirkulært, og danner det såkalte "indre muskellaget". Det er en langsom dannelse av hyalin. Pikrinofile ferske proteiner blir oksyfile. I tillegg til hyaline, som dannes ved isolasjon (infiltrativ mekanisme), vises hyaline i et lite antall glatte muskelceller, som begynner å syntetisere fibrillære proteiner. Fibrose øker gradvis, kollagenisering oppstår, etterfulgt av sklerose. Slike endringer fører til funksjonell treghet av arterioler, innsnevring av lumen fikser arterielt trykk på et høyt nivå, vev i denne regionen opplever en tilstand av hypoksi på grunn av mikrosirkulasjonsforstyrrelser.

2. Plasma arteriolonekrose. Det oppstår med et raskt brudd på vaskulær permeabilitet på grunn av sterke og vedvarende spasmer (kriser). Effekten av katekolaminer og glukokortikoider på endotelet fører til nekrose. Det er brudd i kjellermembranene, fibrinoid hevelse av fibrøse strukturer. Det er en akutt insudasjon, plasmorrhage med død av glatte muskelceller. På denne bakgrunn er det en avsetning av immunkomplekser. Hyalinen inneholder ferritin, immunoglobuliner M og G, immunkomplekser med AH av skadede strukturer og komplement. Immunhandlingen utdyper skaden, fibrinoid nekrose utvikler seg. Proteinavleiringer har karakter av kompleks hyalin. Slik oppstår plasmaarteriolonekrose eller akutt plasmaimpregnering. Nekrose av vaskulærveggen med fullstendig utsletting av lumen er ledsaget av opphør av transkapillær utveksling og fører til vevsdød i den berørte regionen. Resultatet er sklerose og arrdannelse med karobliterasjon og cicatricial sklerose av parenkymet. Slike endringer representerer det morfologiske substratet til den ondartede formen for hypertensjon.

Detaljer

Mesenkymale dystrofier utvikles som et resultat av metabolske forstyrrelser i bindevevet og oppdages i strukturen til organer og vaskulære vegger. Med metabolske forstyrrelser i bindevev, hovedsakelig i dets intercellulære substans, akkumuleres metabolske produkter, som kan bringes med blod og lymfe, være et resultat av pervertert syntese, eller vises som et resultat av uorganisering av grunnstoffet og fibrene i bindevevet.

1. Stromal-vaskulær dysproteinose

Dystrofier av denne typen inkluderer mucoid hevelse, fibrinoid hevelse, hyalinose, amyloidose.

Ofte er slimhinnehevelse, fibrinoidhevelse og hyalinose påfølgende stadier i desorganiseringen av bindevev. Denne prosessen er basert på akkumulering av blodplasmaprodukter i hovedstoffet som et resultat av en økning i vev-vaskulær permeabilitet ( Plasmorrhage), ødeleggelse av bindevevselementer og dannelse av protein-polysakkaridkomplekser. Amyloidose er forskjellig ved at sammensetningen av komplekset som dannes inkluderer et unormalt protein som amyloidoblaster syntetiserer.

1) Slimhinnehevelse

Overfladisk og reversibel desorganisering av bindevev. I dette tilfellet skjer akkumulering og omfordeling av glykosaminoglykaner i hovedstoffet på grunn av en økning i innholdet av primært glukuronsyre. Siden glykosaminoglykaner har økte hydrofile egenskaper, fører deres akkumulering til en økning i vev og vaskulær permeabilitet. Som et resultat blir plasmaproteiner (hovedsakelig globuliner) og glykoproteiner blandet med GAG. Hydrering og hevelse av det viktigste interstitielle stoffet utvikles.

Mikroskopi: hovedstoffet er basofilt. Et fenomen oppstår metakromasi- en endring i tilstanden til hovedmellomstoffet på grunn av en endring i pH med akkumulering av kromotrope stoffer. Kollagenfibre svulmer og beholder vanligvis buntstrukturen. De blir ustabile overfor virkningen av kollagenase.

Endringer kan være ledsaget av utseendet av lymfocytiske, plasmacelle og histiocytiske infiltrater.

Denne typen hevelse finnes i forskjellige organer og vev, men oftere i veggene i arteriene, hjerteklaffene, endokardiet, epikardium, det vil si hvor kromotrope stoffer finnes under normale forhold (men med patologi øker antallet kraftig) .

Utseende: vev eller organ er bevart.

Fører til: hypoksi, infeksjons- og allergiske sykdommer, revmatiske sykdommer, aterosklerose, endokrinopati, etc.

Exodus: todelt. Enten fullstendig vevsreparasjon eller overgang til fibrinoid hevelse.

2) Fibrinoid hevelse.

Dyp og irreversibel desorganisering av bindevev, som er basert på ødeleggelse av hovedstoffet og fibrene, ledsaget av en kraftig økning i vaskulær permeabilitet og dannelsen av fibrinoid. Fibrinoid- et komplekst stoff, det inneholder proteiner og polysakkarider av desintegrerende kollagenfibre, hovedstoffet og blodplasma, samt cellulære nukleoproteiner. Fibrin er en obligatorisk komponent.

Mikroskopi: bunter av kollagenfibre, impregnert med plasma, blir homogene, og danner uløselige sterke eosinofile forbindelser med fibrin. Vevsmetakromasi er ikke uttrykt eller svakt uttrykt (siden GAG-ene til hovedstoffet er depolymerisert).

Utseende: Eksternt endres organer og vev lite.

Fører til: oftest er dette en manifestasjon av infeksiøs-allergiske, autoimmune og angioødemreaksjoner. I slike tilfeller er hevelsen systemisk. Lokalt fibrinoid hevelse kan oppstå med betennelse, spesielt kronisk betennelse.

Exodus: preget av utvikling av fibrinoid nekrose, erstatning av ødeleggelsesfokuset med bindevev (sklerose) eller hyalinose.

Slik hevelse fører til forstyrrelse, noen ganger til opphør av organfunksjon.

3) Hyalinose

I bindevevet dannes homogene gjennomskinnelige tette masser, som ligner hyalin brusk. Samtidig er stoffet tettere.

Ødeleggelse av fibrøse strukturer og en økning i vev-vaskulær permeabilitet spiller en ledende rolle i utviklingen av hyalinose. Plasmorrhage er assosiert med vevsimpregnering med plasmaproteiner og deres adsorpsjon på endrede fibrøse strukturer, etterfulgt av utfelling og dannelse av hyalin. Glatte muskelceller er involvert i dannelsen av vaskulær hyalin. Hyalinose kan utvikle seg som et resultat av ulike prosesser: plasmaimpregnering, fibrinoid hevelse, betennelse.

Skille:

A) vaskulær hyalinose

Små arterier og arterioler påvirkes hovedsakelig av hyalinose. Det innledes av skade på endotelet, dets membran og glatte muskelceller i veggen og impregnering med blodplasma.

Mikroskopi: hyalin finnes i subendotelrommet6 det skyver utover og ødelegger den elastiske platen, midtmembranen blir tynnere, i ampullen blir arteriolene til fortykkede glassrør med kraftig innsnevret eller helt lukket lumen.

Slik hyalinose er av systemisk natur, men6 den er mest uttalt i nyrene, hjernen, netthinnen, bukspyttkjertelen og huden. Det er karakteristisk for hypertensjon, diabetisk mikroangiopati og sykdommer med nedsatt immunitet. Som et fysiologisk fenomen observeres lokal arteriell hyalinose i milten til voksne og eldre (reflekterer de funksjonelle og morfologiske egenskapene til dette organet - blodavsetning).

Vaskulær hyalin- et stoff av overveiende hematogen natur. Veiledet av særegenhetene ved patogenesen til vaskulær hyalinose, er det:

- enkel vaskulær hyalin

Det oppstår som et resultat av insudasjon av uendrede eller litt endrede komponenter i blodplasma.Denne typen hyalin er mer vanlig hos pasienter med godartet hypertensjon, åreforkalkning, så vel som hos friske mennesker.

- lipogyalin

Inneholder lipider og beta-lipoproteiner. Denne typen hyalin finnes ofte ved diabetes mellitus.

- kompleks hyalin

Den er bygget av immunkomplekser, fibrin og kollapsende strukturer i karveggen. Slik hyalin er typisk for pasienter med immunopatologier, for eksempel med revmatiske sykdommer.

B) hyalinose av selve bindevevet

Det utvikler seg som regel som et resultat av fibrinoid hevelse, noe som fører til ødeleggelse av kollagen og metning av vevet med plasmaproteiner og polysakkarider.

Hyalinose av myometrium er av stor klinisk betydning. Etter å ha utført et keisersnitt forblir et arr på livmoren, og hyaline avsettes i cellene på grensen til muskelen. Hvis en kvinne føder et annet barn naturlig, vil det oppstå et brudd.

Mikroskopi: bindevevsbunter mister fibrillaritet, og celleelementer blir til en brusklignende masse.

Hyalinose kan fullføre fibrinoidforandringer i fokus for kronisk betennelse. Hyalinose som et resultat av sklerose er hovedsakelig lokal natur: den utvikler seg i arr, fibrøse adhesjoner av serøse hulrom og vaskulærveggen i åreforkalkning.

Utseende: ved alvorlig hyalinose endres organenes utseende. Hyalinose av arterioler og små arterier fører til atrofi, deformasjon og rynker av organet. Med hyalinose av selve bindevevet blir det tett, hvitaktig, gjennomskinnelig.

Exodus: i de fleste tilfeller ugunstig, men resorpsjon av hyaline masser er også mulig.

4) Amyloidose

Det er ledsaget av en dyp forstyrrelse av proteinmetabolismen, utseendet til et unormalt fibrillært protein og dannelsen av amyloid i det interstitielle vevet og vaskulære vegger.

Amyloid er et glykoprotein, hvor hovedkomponenten er fibrillære proteiner (F-komponent, syntetisert av amyloidoblaster). De danner fibriller ... Fibrillære proteiner amyloid heterogen:

a) AA-protein: ikke assosiert med immunglobuliner, dannet fra dets serumanalog - SAA-protein

b) AL-protein: assosiert med immunglobuliner, forløperen er immunglobulin-lette kjeder

c) AF-protein: prealbumin er involvert i dannelsen

d) ASC 1-protein - et protein hvis forløper også er prealbumin

Disse fibrillære proteinene danner komplekse forbindelser med blodplasma glukoproteiner. Denne plasmakomponenten (P-komponenten) av amyloid er representert av stavformede strukturer.

Både F- og P-komponentene er antigene. Amyloidfibrillene og plasmakomponenten går inn i forbindelser i vevet kondroitinsulfater, og "hematogene tilsetningsstoffer" tilsettes det resulterende komplekset, blant hvilke fibrin- og immunkomplekser er av primær betydning. Alle bindinger i amyloid er veldig sterke, så kroppens enzymer virker ikke på det.

Klassifisering amyloidose er basert på mulige årsaker, spesifisitet av fibrillære proteiner, prevalens, kliniske manifestasjoner.

A. Av årsaker til forekomst:

Primær (idiopatisk) amyloidose

Det er preget av: fravær av en tidligere eller samtidig "årsaks" sykdom; skade på hovedsakelig mesodermalt vev - CVS, skjelett og glatt muskulatur, nerver og hud; tendens til å danne nodulære avleiringer, inkonsekvens i de fargerike reaksjonene til amyloidstoffet

Arvelig (genetisk, familiær) amyloidose

Arvelig amyloidose med dominerende nyreskade er karakteristisk for periodisk sykdom (familiær middelhavsfeber), som oftere observeres hos representanter for eldgamle folk (jøder, armenere, arabere).

Sekundær (ervervet) amyloidose

I motsetning til andre former utvikler den seg som en komplikasjon, og ikke som en uavhengig sykdom. Kroniske uspesifikke inflammatoriske sykdommer i lungene, tuberkulose, osteomyelitt, ondartede neoplasmer og revmatiske sykdommer fører til slik amyloidose.

Slik amyloidose er som regel generalisert og forekommer oftest.

Senil amyloidose

Typiske lesjoner i hjertet, arterier, hjerne, holmer i Langerhans. Disse endringene fører til fysisk og mental aldringsforringelse. Ved senil amyloidose er lokale former mest vanlige, selv om man også møter generalisert senil amyloidose.

B. Ved spesifisiteten til fibrillære proteiner:

AL amyloidose

Inkluderer primær (idiopatisk) amyloidose og amyloidose med "plasmacelledyscrasia", som kombinerer paraproteinemiske leukemier, ondartede lymfomer, etc.

Alltid generalisert med skade på hjerte, lunger og blodårer.

AA amyloidose

Dekker sekundær amyloidose og McCle og Wales sykdommer. Det er også generalisert, men påvirker hovedsakelig nyrene.

AF amyloidose

Arvelig, representert ved familiær amyloid nefropati. De perifere nervene er hovedsakelig påvirket.

ASC 1 - amyloidose

Senil generalisert eller systemisk med overveiende skade på hjertet og blodårene.

B. Etter utbredelse

- generalisert form

Primær amyloidose, amyloidose med "plasmacelledyskrasi" (AL), sekundær amyloidose og noen typer arvelig (AA), senil systemisk amyloidose (ASC 1).

Lokal amyloidose

Den kombinerer en rekke former for arvelig og senil amyloidose, samt lokal tumorlignende amyloidose.

D. I henhold til kliniske manifestasjoner

- kardiopatisk

Mer vanlig ved primær og senil systemisk amyloidose.

- nefropatisk

Med sekundær amyloidose, periodisk sykdom og McCle og Wells sykdom.

- nevropatisk

Som regel er det arvelig.

Hepatopatisk

Epinefropatisk

- blandet

Sekundær amyloidose.

APUD amyloidose

Det utvikler seg i organene i APUD-systemet under utviklingen av svulster (apudomas) i dem, så vel som i øyene i bukspyttkjertelen med senil amyloidose.

Morfo- og patogenese av amyloidose

Noen ganger utføres funksjonen til amyloidoblaster av makrofager, plasmaceller, fibroblaster, etc. I lokale former kan kardiomyocytter, glatte muskelceller, keratinocytter fungere som amyloidoblaster.

Ved sekundær amyloidose (unntatt amyloidose ved "plasmacelledyskrasi") kan mutasjoner og opptreden av amyloidoblaster assosieres med langvarig antigenstimulering.

Cellemutasjoner i "plasmacelledyscrasia" og i tumoramyloidose er forårsaket av tumormutagener.

Ved genetisk amyloidose snakker vi om en genmutasjon som kan oppstå på forskjellige loci, som er forskjellen i sammensetningen av amyloidproteiner. Sannsynligvis finner lignende mekanismer sted ved senil amyloidose.

Siden antigenene til amyloidfibrilproteinet er ekstremt svake immunogener, blir muterende celler ikke gjenkjent eller eliminert. Immunologisk toleranse for amyloidproteiner utvikles, noe som fører til progresjon av amyloidose.

Dannelsen av amyloidprotein kan være assosiert med:

Retikulære fibre (periretikulær amyloidose)

Amyloid faller ut langs membranene i blodkar og kjertler, samt det retikulære stromaet til de parenkymale organene. Karakterisert av en dominerende lesjon i milten, leveren, nyrene, binyrene, tarmene, intima av små og mellomstore kar (parenkymal amyloidose).

Kollagenfibre (perikollagen)

Amyloid faller ut langs kollagenfibrene, og påvirker hovedsakelig adventitia av mellomstore og store kar, myokard, tverrstripete og glatte muskler, nerver, hud (mesenkymal amyloidose).

Patogenese amyloidose er kompleks og tvetydig. Patogenesen til AA- og AL-amyloidose studeres best.

På AA amyloidose amyloidfibriller dannes fra forløperen til det fibrillære amyloidproteinet som kommer inn i makrofagen - SAA-proteinet, som syntetiseres i leveren. SAA-syntese stimulerer makrofagmediatoren interleukin-1, noe som fører til en kraftig økning i SAA i blodet. Under disse forholdene bryter makrofager ikke fullstendig ned SAA, og amyloidfibriller settes sammen fra dets fragmenter og invaginater av plasmamembranen til amyloidoblast. Denne sammenstillingen stimuleres av den amyloidstimulerende faktoren - ASF, som finnes i vev i preamyloidstadiet.

Så magrofagsystemet spiller en ledende rolle i patogenesen av AA-amyloidose: det stimulerer den forbedrede syntesen av SAA, det deltar også i dannelsen av amyloidfibriller fra nedbrytende proteinfragmenter.

På AL amyloidose serumforløperen til amyloid fibrilprotein er immunglobulin L-kjeder. Det er to mulige mekanismer for dannelsen av AL-fibriller: 1) brudd på nedbrytningen av lette kjeder med dannelse av fragmenter som er i stand til aggregering av en fibrill; 2) utseendet av lette kjeder med spesielle sekundære og tertiære strukturer under aminosyresubstitusjoner.

Syntesen av amyloidfibriller kan forekomme ikke bare i makrofager, men også i plasma- og myelomceller som syntetiserer paraproteiner.

Følgelig er utseendet av amyloidogene lette kjeder av immunoglobuliner, en forløper for amyloidfibriller, assosiert med den perverterte funksjonen til lymfoidsystemet.

Makro og mikroskopi

Utseendet til organene avhenger av graden av prosessen.Hvis avleiringene er små, endres organets utseende lite. Ved alvorlig amyloidose forstørres organet, blir veldig tett og sprøtt, og på kuttet har det et voksaktig, fettete utseende.

V milt amyloid avsettes i lymfefolliklene (sagomilten er tett, forstørret, gjennomskinnelige korn på kuttet) eller jevnt gjennom hele fruktkjøttet (talgmilten er forstørret, tett, brunrød, glatt, har en fet glans på kuttet) .

V nyrer amyloid avsettes i karveggen, i kapillærløkkene og mesangia i glomeruli, i basalmembranene til tubuli og i stroma. Nyrene blir tette, store, fete. Etter hvert som prosessen vokser, erstattes glomeruli og pyramidene fullstendig av amyloid, bindevev vokser og amyloid-rynker utvikles.

V lever avsetning av amyloid observeres langs det retikulære stroma av lobulene. I veggene av blodkar, kanaler, bindevev i portalkanalene. Hepatocytter krymper og dør. Leveren er forstørret, tett, ser fet ut.

V tarmer amyloid faller ut langs slimhinnens retikulære stroma, samt i karveggene i både slimhinnen og submucosa. Med uttalt amyloidose, atrofierer kjertelapparatet i tarmen.

V hjerte amyloid finnes under endokardiet, i stroma og kar i myokardiet, samt i epikardium langs venene. Deponering fører til amyloid kardiomegali. Hjertet blir tett, fettete.

Exodus amyloidose er ugunstig.

2. Stromal-vaskulære lipidoser

De oppstår når det er forstyrrelser i metabolismen av nøytrale fettstoffer eller kolesterol og dets estere.

Nøytralt fett- labilt fett som gir kroppens energiforsyning.

Overvekt- en økning i mengden nøytralt fett i fettdepoter, som er av generell karakter. Det kommer til uttrykk i rikelig avsetning av fett i subkutan vev, omentum, mesenterium. mediastinum, epikardium. Fettvev vises også der det normalt er fraværende, for eksempel i stroma av myokard, bukspyttkjertel.

Klassifisering er basert på ulike prinsipper:

A. På etiologisk grunnlag:

Primærform

Årsaken er ukjent, og det er derfor den kalles idiopatisk.

Sekundær form

Representert av følgende typer:

Alimentær, årsaken til dette er fysisk inaktivitet og ubalansert ernæring

Cerebral, utvikles med traumer, svulster, en rekke nevrotrope infeksjoner

Endokrine syndromer Itsenko-Cushing, Frohlich

Arvelig - Lawrence-Moon-Biedl syndrom, Gierkes sykdom

B. Ved ytre manifestasjoner:

Symmetrisk type

Fett avsettes jevnt i ulike deler av kroppen.

Akkumulering i det subkutane vevet i ansiktet, bakhodet, nakken, øvre skulderbelte, brystkjertlene.

Fett avsettes i det subkutane vevet i magen i form av et forkle

I området av lår og ben

B. Overvekt:

I grad - 20-29% overvektig

II grad – 30–49 %

III grad – 50–99 %

IV grad - 100% eller mer

D. I henhold til egenskapene til morfologiske endringer

Antall adipocytter og deres størrelse tas i betraktning.

Hypertrofisk type

Fettceller er forstørrede og inneholder flere ganger flere triglyserider enn normale. Antall adipocytter endres ikke. Adipocytter er ufølsomme for insulin, men svært følsomme for lipolytiske hormoner.

Hyperplastisk type

Antall adipocytter øker. Funksjonen til adipocytter er ikke svekket, det er ingen metabolske endringer, sykdomsforløpet er godartet.

Årsaker og mekanismer for utvikling

Ubalansert ernæring, fysisk inaktivitet, brudd på sentralnervesystemet, endokrin regulering, arvelige faktorer er av stor betydning.

Den direkte mekanismen for fedme ligger i ubalansen mellom lipogenese og lipolyse i fettcellen til fordel for lipogenese.

Exodus: sjelden gunstig.

Forstyrrelser i metabolismen av kolesterol og dets estere.

Slike lidelser ligger til grunn for aterosklerose. Samtidig akkumuleres kolesterol og dets estere i arterienes intima, men også beta-lipoproteiner med lav tetthet og blodplasmaproteiner, noe som forenkles av en økning i vaskulær permeabilitet.

Akkumuleringen fører til ødeleggelsen av intima.

Som et resultat dannes fettproteinavfall i intima, bindevev vokser, og det dannes en fibrøs plakk som innsnevrer karets lumen.

3. Stromal-vaskulære karbohydratdystrofier

Kan være assosiert med ubalanse mellom glykoproteiner og glykosaminoglykaner.

Slimvev- dystrofi assosiert med nedsatt glykoproteinmetabolisme. Kromotrope stoffer frigjøres fra bindingene med proteiner og akkumuleres i mellomstoffet. I motsetning til slimete hevelser, erstattes kollagenfibre med en mucoid masse. Bindevev, organstroma, fettvev, brusk blir gjennomskinnelig, slimete, og cellene deres blir stjerneformede.

Årsaken: oftest på grunn av dysfunksjon av endokrine geléer, utmattelse (for eksempel myxedema, slimete ødem, slimete bindevev med kakeksi).

Exodus: Prosessen kan være reversibel, men progresjonen fører til kollisjonering og nekrose.

Hyalinose av arterioler er et karakteristisk fenomen i det patologiske bildet av hypertensjon.

Hyaline masser avsettes i den indre foringen av arteriolene under endoteldekselet mellom de indre og ytre arkene til den elastiske platen; den midtre muskulære membranen i karene skyves til side av hyaline masser utover. Avsetningen av hyaline masser fører til en sterk fortykkelse av karveggene, innsnevring av det vaskulære lumen, og noen ganger til fullstendig lukking. Det er mulig at hyalin dannes i karveggene som et resultat av koagulering av en flytende proteinmasse som kommer inn i karets indre lag fra blodbanen. Fra dette synspunktet kan hyalinose betraktes som et resultat av proteinbløtlegging. Hyaline masser er mer homogene og tette. Reaktive fenomener rundt de hyaline massene som er akkumulert i veggene i blodårene blir vanligvis ikke observert.

Hyalinose av arterioler forekommer ikke bare hos pasienter med hypertensjon. I et stort antall tilfeller og i svak form kan det finnes hos eldre mennesker som ikke har lidd av hypertensjon. Hyalinose av arterioler påvirker forskjellige vaskulære regioner langt fra det samme. Det er mest uttalt i miltens arterier, dessuten ikke bare hos pasienter med hypertensjon, men også hos eldre mennesker med normalt trykk. Svært ofte og i uttalt grad oppstår det med hypertensjon i nyrenes kar, binyrene og bukspyttkjertelen. Hvis hyalinose av nyrearterioler ved hypertensjon forekommer i 97% av tilfellene, observeres det blant normotonikk bare i 2%. Derfor er hyalinose av nyrearterioler et fenomen som er ganske karakteristisk for hypertensjon.

Proteinmasser som kommer inn i tykkelsen av vaskulære vegger under hypertensjon kan absorberes ytterligere. Derfor er proteinimpregnering i begynnelsen, hvis den ikke har nådd et stort omfang, en reversibel prosess. Denne ekstremt viktige omstendigheten bør tjene som et ekstra insentiv for kraftig behandling av hypertensive pasienter.

Men oftest er proteinimpregnering og hyalinose av arterioler ved hypertensjon ledsaget av destruktive og sklerotiske endringer. Arteriolosklerose er et vanlig resultat av senere stadier av høyt blodtrykk. Det fører til påfølgende forstyrrelser i blodtilførsel og ernæring av vev og organer, ytterligere innsnevring av blodstrømmen i tillegg til innsnevringen som skapes som et resultat av hypertensive endringer i vaskulær tonus.

Proteinimpregnering og hyalinose av arterioler kan ofte observeres samtidig med hypertensjon, og i forskjellige organer kan disse endringene være i forskjellige faser av utviklingen, nå nyere, nå senere. Dette tyder på at plasmaimpregnering, hyalinose og arteriolosklerose er former for samme prosess, som skjer i form av gjentatte utbrudd, "og hver gang nye deler av arteriell nettverk er involvert i prosessen." I noen organer er hyalinose hovedsakelig observert, i andre - plasmaimpregnering, i andre - deres kombinasjon.

Artikkelen er utarbeidet og redigert av: kirurg

Video:

Sunn:

Relaterte artikler:

Den høye frekvensen av nyreforandringer i hypertensjon, spesielt i det sene stadiet, gjør det klart at ...
I hvilken grad deltar det kortikale laget av binyrene i reaksjonen med økende trykk, ...
Hypertensjon er ledsaget av noen forstyrrelser i karbohydratmetabolismen. En av de grunnleggende indikatorene på disse bruddene kan tjene som en tilbøyelighet ...

I dag finnes alle slags sykdommer i medisinen. Sykdommer i bindevevet, spesielt hyalinose, er ikke et unntak. Dette er en overvekst av hyalin i bindevevet, og danner tette masser som ligner brusk. Denne patologien er observert i forskjellige sykdommer, for eksempel hypertensjon, lupus erythematosus, aterosklerose, diabetes og så videre. Det er preget av en økning i permeabiliteten til blodkar og kroppsvev, samt impregnering av vev med plasmaproteiner. Samtidig har menneskelige kar en innsnevret lumen og ligner tette rør i sin struktur. Denne prosessen er irreversibel, men i noen tilfeller er delvis resorpsjon av hyalin mulig. I noen tilfeller kan denne patologien tilskrives den fysiologiske prosessen i kroppen i gammel og moden alder. Dette kan for eksempel være hyalinose av miltens kar osv.

Å definere problemet

Hyalinose er en patologi der hyalin (fibrillært protein) avsettes i veggene til blodkar og bindevev i form av tette gjennomskinnelige masser. Hyalin, som er et protein, inneholder fibrin, plasmaproteiner, lipider og immunglobuliner. Det er upåvirket av syrer, enzymer og alkalier. For tiden er hyalinose en sykdom som er svært vanlig og observeres hos de fleste eldre som har hypertensjon, hypertensjon eller diabetes mellitus. Karene er mer påvirket, bindevevet lider i mindre grad. Med denne patologien blir vevet tettere, derfor omtales plagen som en type sklerose.

Fremveksten og utviklingen av patologi

Morfogenese av hyalinose er svært kompleks og avhenger av typen patologi (kar, bindevev eller serøse membraner). Det viktigste i dannelsen er ødeleggelsen av celler av fibrøse strukturer og lekkasjer av blodkar som et resultat av patologiske prosesser i immun- og nervesystemet, metabolisme. I dette tilfellet dannes hyalin fra de glatte muskelcellene i karveggene. I de fleste tilfeller kan det vises som et resultat av ulike sykdommer: hypertensjon, revmatisme, inflammatoriske prosesser, nekrose eller sklerose. Som et resultat av sklerose dannes denne patologien i arr og adhesjoner, vaskulære vegger eller er involvert i utseendet av blodpropp. Dette skjer på grunn av metabolske forstyrrelser i bindevevet. Det er også, hvor kapselen øker i volum og er mettet med proteiner.

Vaskulær hyalinose

Små arterier og areoler er utsatt for denne patologien. Det oppstår som et resultat av ødeleggelsen av endotelet og cellemembranene som kler veggene i blodårene. I dette tilfellet oppstår en tynning av vaskulære membraner, de blir til fortykkede rør med en innsnevret eller lukket lumen. Denne prosessen observeres oftest i hjernen, nyrene, bukspyttkjertelen og er typisk for hypertensjon, diabetes mellitus og forstyrrelser i det menneskelige immunsystemet. Som en fysiologisk prosess oppstår hos eldre i milten.

Typer vaskulær hyalinose

I medisin er det vanlig å skille mellom tre typer vaskulær hyalinose:

Enkel, preget av utseendet på grunn av frigjøring av plasma fra blodet. Dette fenomenet er ofte observert i aterosklerose og hypertensjon.
Lipogyalin, som inneholder lipider og er karakteristisk for personer som lider av diabetes.
Kompleks hyalinose, som består av immunglobulin, fibrin og er typisk for personer med sykdommer i immunsystemet, revmatisme.

Som et resultat utvikler hyalinose med hypertensjon, blir rynket og har en finkornet overflate.

Konsekvenser

Ved vaskulær hyalinose er konsekvensene irreversible, så prognosen er dårlig. Patologi fører til deformasjon og atrofi av organet, som et resultat av at dets svikt utvikler seg, blødninger vises (slag). Ved hyalinose av bindevev er delvis resorpsjon av hyalin mulig, derfor kan den patologiske prosessen til en viss grad være reversibel. Dette gjelder for eksempel brystkjertlene. Denne patologien kan også føre til organsvikt. Når det gjelder arr, er det ingen spesielle lidelser, men bare en kosmetisk defekt.

Klinisk bilde

Vaskulær hyalinose er ikke klinisk manifestert, med unntak av lesjoner av karene i fundus, som kan bestemmes ved hjelp av oftalmoskopi. Samtidig ser små arterier fortykket og buet ut. Bindevevet som påvirkes av denne plagen er tett, uelastisk, kremfarget. Dette er tydelig synlig i keloid arr og hjerteklaffer. Med nederlaget til de serøse membranene observeres en fortykkelse av vevet, det får en melkeaktig fargetone. Hvis det er enten en lever, vil disse organene se ut som om de var overfylt med melis. I dette tilfellet vil sykdommen bli kalt glasert milt eller glasert lever.

Usynlig bilde av patologi

Med denne patologien er det en fortykkelse av arterieveggene på grunn av akkumulering av hyalinmasser i dem, som delvis eller helt dekker lumen. I dette tilfellet erstattes nyreflokene av denne massen. Med patologier av bindevev og serøse membraner er tilstedeværelsen av hyaline masser med blodglykoproteiner synlig. Innsnevringen av lumen av karene fører til barotrauma, som ikke forhindres av sammentrekningen av areola, siden den vil miste denne evnen. Dette fører til metning av områder av vev som er forsynt med blod, plasma, så det mister sin funksjon. Dermed utvikler hyalinose av nyreflokene gradvis, kronisk nyresvikt og retinopati vises, noe som fører til fullstendig blindhet. Siden hyalinose også er en patologi i bindevevet, hvis det oppstår i hjerteklaffene, bidrar dette til deres deformasjon og fører til svikt. Patologien til de serøse membranene oppdages oftest under operasjoner eller obduksjon. Hvis det er funnet i milten eller leveren, kan det føre til fylling av disse organene med blod, strekking av kapselen og utseendet av smerte. Lipoider og salter avsettes ofte i vevet som følge av dets nedbrytning til enkle kjemiske forbindelser.

Diagnostikk

For å identifisere hyaline utføres eosinfarging, mens den vil ha en rosa farge. Van Gieson-flekken vil ha et resultat avhengig av pasientens alder (gul til rød). Her fungerer fuksin og pikrinsyre som fargestoffer. Trombotiske masser og inflammatorisk ekssudat vitner om utseendet av hyalin i dødt vev. For diagnoseformål utføres histologiske studier, mens hyalinose observeres i bindevevet. Vevsnekrose oppstår, som ofte er ledsaget av ruptur av vaskulærveggen, utseende av blødninger og trombose. Under et mikroskop kan man oppdage hevelse, atrofi av celler, tap av elastisitet i blodårene, herding av organer og en endring i fargen deres. Eksternt endres ikke vevene som er påvirket av hyalinose.

Differensialdiagnose

Det er nødvendig å skille mellom fysiologisk hyalinose, som vises som et resultat av aldring av kroppen, og en patologisk prosess. Transformasjonen av dødt vev og sekresjonsprodukter ligner også på denne lidelsen. Det må huskes at patologiske prosesser i livmoren og brystkjertlene er reversible, siden funksjonene til disse organene er forbedret.

Prognose

Resultatet av segmentell hyalinose er nyresvikt. I sjeldne tilfeller observeres nefrotisk syndrom, som er arvet. Nefritt er ofte forbundet med abnormiteter i utviklingen av nyrene. Barn dør hovedsakelig på grunn av svikt i dette organet.

Dermed er hyalinose en endring i bindevev som fører til patologier og er en konsekvens av ulike sykdommer. Også denne prosessen observeres under aldring av kroppen og er av fysiologisk natur.