Myasthenia gravis kontraindikasjoner medisiner. Myasthenia gravis: Moderne tilnærminger til behandling. Hvordan behandle en sykdom

Endringer i myasthenia gravis avhenger av antistoffer mot acetylkolinreseptorer. De reduserer mengden acetylkolinesterase ved synapsen.

Hva er myasthenia gravis

Hvordan oppstår utbruddet av nevromuskulær patologi:

• Leddene mellom muskler og nerver kalles synapser. Nerveendene i enden av synapsen er utstyrt med vesikler som inneholder nevrotransmitteren acetylkolin.
• På den annen side inneholder musklene reseptorer for mediatoren.
• Når en kommando gis til en muskel om å trekke seg sammen, går en impuls langs nerven. Acetylkolin frigjøres, impulsen kobles til ønsket reseptor.
• Myasthenia gravis oppstår når overføringen av en nerveimpuls blokkeres. Det er ikke arvelig, det øker etter fysisk anstrengelse.
• Ved sykdom er antallet nikotinacetylkolinreseptorer i muskelendeplatene kun 30 %.

Myasthenia gravis

I nevrologi fikk sykdommen sin kode i henhold til ICD 10. Formene for myasthenia gravis er delt inn i to grupper: lokal og generalisert. Sistnevnte type uttrykkes av selektiviteten til lesjonsstedet under patogenesen: noen muskler lider oftere enn andre. For eksempel:

1. Blant øyemusklene er det vanlig med en patologi som hever det øvre øyelokket.
2. I hånden lider triceps-muskelen i skulderen mye mer enn andre.
3. Barns myasthenia gravis er en egen form, hvis symptomer vises ved fødselen.

Myasthenia gravis - okulær form

Astenisk oftalmoplegi er assosiert med slike plager som lagophthalmos, ptosis, nedsatt øyebevegelse og diplopi. Disse symptomene er forårsaket av okulær myasthenia gravis, hvor muskelfibrene som løfter det øvre øyelokket, den sirkulære muskelen i øyelokkene og de okulomotoriske musklene påvirkes. Tegn på svakhet i øyemusklene er patologisk tretthet, som kan øke med:

Merk!

Soppen vil ikke plage deg lenger! Elena Malysheva forteller i detalj.

Elena Malysheva - Hvordan gå ned i vekt uten å gjøre noe!

• fysisk aktivitet;
• en bølge av følelser, frustrasjon;
• understreke;
• etter en kurs med antikolinesterasemedisiner.

Myasthenia gravis - generalisert form

En vanlig form for myasthenia gravis er generalisert, der alle muskler påvirkes. Først blir arbeidet til de oculomotoriske musklene forstyrret, deretter muskelfibrene i nakken og ansiktsuttrykk. Generalisert myasthenia gravis hindrer pasienten i å holde hodet, han gjør dette med store vanskeligheter. Et tverrgående smil vises i ansiktet, dype rynker vises på pannen. Sikling og tretthet av musklene i armer og ben øker. Pasienten kan ikke ta vare på seg selv, han går dårlig.

Bulbar myasthenia gravis

Brudd på prosessene med tygging, svelging, taleforandring, stemmeutmattelse er tegn som karakteriserer den bulbare formen av myasthenia gravis (astenisk bulbar lammelse, pseudobulbar syndrom). Sykdommen er preget av dysartri (talevansker), dysfoni (nese, heshet) og dysfagi (svelgingssvikt), det vil si symptomer assosiert med musklene i den myke ganen og strupehodet, ansiktsmuskulaturen, okulomotoriske muskler. Eksterne manifestasjoner: ungdommelighet i ansiktet, smil "brurr", sløvhet av ansiktsuttrykk.

Lambert-Eatons myasteniske syndrom

Dette fenomenet tilhører kategorien sjeldne former for myasthenia gravis. Lambert-Eatons syndrom er en sykdom der prosessen med nevromuskulær overføring er forstyrret. Tilstanden er preget av rask muskeltretthet, anfall av svakhet, oftalmoplegi (lammelse av øyemusklene), myalgi og autonome lidelser. Myastenisk syndrom kan forekomme ved småcellet lungekreft, ondartede svulster og autoimmune sykdommer. Pasienter med dette syndromet synes det er vanskelig å reise seg fra liggende eller sittende stilling.

Årsaker til myasthenia gravis

Myasthenia gravis kan være medfødt eller ervervet. Medfødt oppstår som et resultat av en endring i COLQ-genet (en mutasjon i genene til proteiner som er ansvarlige for muskelsammentrekning). I alder lider kvinner av denne sykdommen oftere enn menn. I en autoimmun prosess rettet mot acetylkolinreseptorer, produserer menneskelig immunitet antistoffer i muskelvev. Årsakene til ervervet myasthenia gravis er beskrevet nedenfor:

• svulst i thymuskjertelen (tymom, thymus);
• ulike autoimmune prosesser;
• alvorlige stressende situasjoner;
• virussykdommer.

Myasthenia gravis symptomer

For å lære mer om sykdommen, for å forstå myasthenia gravis - hva det er, å gjenkjenne årsaken vil hjelpe en konsultasjon med en nevrolog som pålitelig vil bestemme tegnene på myasthenia gravis. Myasteniske symptomer er av to typer: folk klager over svakhet i forskjellige muskelgrupper og dysfunksjon i nervesystemet. Følgende problemer er tegn på sykdom:

• med repeterende bevegelser - tretthet;
• diplopi assosiert med svakhet i øyemusklene;
• ptosis av øyelokkene;
• klarheten i synet reduseres;
• problemer med å svelge;
• dysartri, uskarp uttale;
• pusten er forstyrret;
• økt hjertefrekvens;
• avføringsproblemer, diaré, forstoppelse.

Myasthenia gravis diagnostikk

Før diagnosen stilles, er andre sykdommer som kan følge med patologien utelukket. Den mest pålitelige diagnostiske metoden er proserin-testen. Hvordan skjer dette? Pasienten injiseres subkutant med stoffet proserin. Det vil kort forbedre den nevromuskulære overføringsfunksjonen. Diagnose av myasthenia gravis inkluderer andre metoder for å oppdage sykdommen:

• en blodprøve for antistoffer;
• pasientundersøkelse, klinisk undersøkelse;
• dekrement test (nåleelektromyografi);
• datatomografi av thymuskjertelen.

Dekrementeringstest

Et av alternativene for å studere prosessen med nevromuskulær overføring er reduksjonstesten for myasthenia gravis, der fem muskelgrupper undersøkes. Hver av dem utsettes for prosessen med rytmisk stimulering, det vil si at muskelfibrene gjør sammentrekninger forårsaket av kunstighet. I denne prosessen registreres indikatorer for muskelrespons på stimulering. Begrepet "reduksjon" refererer til reduksjonen i frekvensen av muskelresponser som respons på stimulering, som er karakteristisk for myasthenia gravis. Tilstedeværelsen av en reduksjon indikerer en nevromuskulær patologi.

Proserin test

Et medikament som dramatisk forbedrer arbeidet til nevromuskulære synapser er proserin. Når spørsmålet om tilstedeværelsen av patologi stilles spørsmål, brukes en proserintest for testen for myasthenia gravis. Testen består av følgende trinn:

1. En reduksjonstest pågår.
2. Proserin injiseres subkutant eller intramuskulært med en sprøyte.
3. På bakgrunn av virkningen av proserin, gjentas reduksjonstesten.
4. Hvis det er en betydelig forbedring i reduksjonstestresultatene, er transmisjonsbremsingen berettiget.

Myasthenia gravis - behandling og prognose

Progressiv tverrstripet muskelsvakhet må behandles med legemidler. I noen tilfeller vil ingenting annet enn kirurgi hjelpe. Behandling av myasthenia gravis med adekvat terapi kan oversette forverring av sykdommen til remisjon. Nevromuskulær patologi har en generelt gunstig prognose, som kan forverres med feil medisinering. Dette gjelder imidlertid ikke myasteniske kriser, som er preget av akutt respirasjonssvikt. Prognosen i dette tilfellet er ikke oppmuntrende.

Medisiner mot myasthenia gravis

Medisiner, doser, behandlingsvarighet bør velges av den behandlende legen, siden dens formål er foreskrevet i forskjellige former av sykdommen og alvorlighetsgraden av tilstanden. Under en forverring av sykdommen foreskrives prosedyren for plasmaferese (500 ml annenhver dag med erstatning med albumin og plasma) og intravenøst ​​immunglobulin administreres. Vanlige legemidler for myasthenia gravis inkluderer å stoppe defekten i overføringen av impulser fra nerver til muskler:

• anticholinesterase legemidler (Kalimin);
• kaliumsalter;
• glukokortikoidbehandling (prednison);
• cytostatisk terapi (azatioprin, ciklosporin);
• mykofenolatmofetil (cellecept).

Thymektomi for myasthenia gravis

Det har lenge blitt oppdaget at muskelpatologi er assosiert med et brudd på thymuskjertelen. Thymektomi (kirurgi for å fjerne thymuskjertelen) regnes nå som standard kirurgi. I 75 % av tilfellene opplever pasientene bedring etter operasjonen. For fullstendig fjerning av thymuskjertelen brukes en transsternal kirurgisk tilnærming (med en disseksjon av brystbenet). Mindre vanlig brukes en transcervikal tilgang (kateter).

Myasthenia gravis - behandling med folkemedisiner

Offisiell medisin forbyr kategorisk behandling av sykdommen med folkemedisiner. De kan ikke kurere patologi, men de kan lindre sykdomsforløpet. Det er klokere å bruke tradisjonelle medisiner i kombinasjon med legemidler foreskrevet av lege. Du må finne ut om midlet kan brukes sammen med din sykehistorie. Behandling av myasthenia gravis med folkemessige rettsmidler er laget ved hjelp av slike produkter som havre, løk med hvitløk, tørket frukt.

Diett for myasthenia gravis

Pasienter med sykdommen må justere kostholdet i samsvar med sykdomsstadiet. Kroppens beskyttende funksjoner er svekket, så ernæring med myasthenia gravis spiller en viktig rolle i utvinningen. Det er viktig å innta bakte poteter, rosiner, bananer og tørkede aprikoser. Det vil ikke skade å finne kilder for å oppnå slike sporstoffer som fosfor, kalsium. Kalsiuminntak må kombineres med fosfor, så det blir en bedre assimilering av stoffer. Det er viktig å ta kaliumtilskudd og vitaminer.

Myasthenia gravis hos barn

Det er vanskelig å behandle myasthenia gravis hos barn fordi de ikke kan beskrive symptomene på en pålitelig måte. Det hele starter med forstyrrelser i oculomotoriske, tygge- og ansiktsmuskler. Patologisk tretthet setter inn i muskelfibrene i bekkenet, armene og nakken. Hvordan ser ansiktet til et barn med en sykdom ut? Det er ingen følelser, livløshet er synlig, blikket forblir ubevegelig, øyets øvre øyelokk er senket. Muskeltretthet og svakhet er mer uttalt om kvelden.

Handlingene som er forbudt i patologi inkluderer overdreven lidenskap for sport, tung fysisk aktivitet, langvarig eksponering for direkte sollys (insolasjon). I tillegg til å begrense motoriske funksjoner, er det legemidler som er kontraindisert for myasthenia gravis:

• magnesium (magnesia, asparkam);
• D-penicillamin;
• antipsykotika;
• curariform muskelavslappende midler;
• diuretika, unntatt veroshpiron;
• fluorkortikosteroider;
• kininderivater;
• antibiotika.

Video: Myasthenia gravis sykdom

Informasjonen som presenteres i artikkelen er kun til informasjonsformål. Materialene i artikkelen krever ikke selvbehandling. Bare en kvalifisert lege kan diagnostisere og gi anbefalinger for behandling basert på de individuelle egenskapene til en bestemt pasient.

Myasthenia gravis

1. Presynaptisk terminal

emerg / 325 emerg / 325 (nød), med / 3260 med / 3260 (graviditet), oph / 263 oph / 263 (øye)

Myasthenia gravis (lat. myasthenia gravis; Gammelgresk μῦς - "muskel" og ἀσθένεια - "makteløshet, svakhet") er en autoimmun nevromuskulær sykdom karakterisert ved patologisk rask utmattelse av tverrstripete muskler.

Myasthenia gravis (astenisk bulbar parese, astenisk oftalmoplegi, bulbar parese, Erb-Goldflam sykdom) er en klassisk human autoimmun sykdom. Den viktigste kliniske manifestasjonen av myasthenia gravis er syndromet av patologisk muskeltretthet (økte manifestasjoner av myasthenia gravis etter trening og reduksjon etter hvile).

Historie

Sykdommen ble først beskrevet av Thomas Willis i 1672. Antistoffer mot myasthenia gravis ble først isolert av Strauss i 1960. Den definitive autoimmune opprinnelsen til sykdommen ble bevist av Patrick og Lindstrom i et eksperiment på kaniner immunisert med Torpedo californica AChR, som viste tegn på myasthenia gravis.

Epidemiologi

Sykdommen begynner vanligvis mellom 20 og 40 år; oftere er kvinner syke. Nylig har forekomsten av myasthenia gravis vokst, for øyeblikket er prevalensen omtrent 5-10 personer per befolkning.

Etiologi

Myasthenia gravis er både medfødt og ervervet. Medfødt myasthenia gravis er forårsaket av mutasjoner i genene til ulike proteiner som er ansvarlige for konstruksjon og drift av nevromuskulære synapser. I synapser (spesielt i terminalplatene til nevromuskulære synapser) er acetylkolinesterase tilstede som en tetramer av T-isoformen festet til et kollagenlignende protein kodet av et separat COLQ-gen. Mutasjon av dette genet er en av de vanligste årsakene til arvelig myasthenia gravis. En annen vanlig årsak til myasthenia gravis er ulike mutasjoner i den nikotiniske acetylkolinreseptorunderenheten.

Noen ganger, oftere hos unge mennesker, er det en svulst i thymuskjertelen, som fjernes kirurgisk.

Patogenese

I mekanismen for utvikling av myasthenia gravis spiller autoimmune prosesser en rolle; antistoffer finnes i muskelvev og thymuskjertel. Musklene i øyelokkene er ofte påvirket, ptosis vises, som varierer i alvorlighetsgrad i løpet av dagen; tyggemuskulaturen påvirkes, svelgingen er svekket, gangarten endres. Det er skadelig for folk å føle seg nervøse, da det forårsaker brystsmerter og kortpustethet.

En provoserende faktor kan være stress som lider av ARVI, samt en dysfunksjon av kroppens immunsystem, som fører til dannelse av antistoffer mot kroppens egne celler - acetylkolinreseptorer i den postsynaptiske membranen til nevromuskulære knutepunkt (synapser). Autoimmun myasthenia gravis er ikke arvelig.

Oftest manifesterer sykdommen seg i overgangsalderen hos jenter (11-13 år), sjeldnere hos gutter i samme alder. I økende grad oppdages sykdommen hos førskolebarn (5-7 år).

Prognose

Tidligere var myasthenia gravis en alvorlig sykdom med høy dødelighet - 30-40%. Men med moderne metoder for diagnose og behandling har dødeligheten blitt minimal - mindre enn 1%, omtrent 80%, mot bakgrunnen av riktig behandling, oppnår fullstendig gjenoppretting eller remisjon. Sykdommen er kronisk og krever nøye overvåking og behandling.

Klinisk bilde

Det finnes flere former for myasthenia gravis (okulært, generalisert, bulbart og myastenisk Lambert-Eaton syndrom (med lungekreft osv.) Sykdommen begynner ofte med øyesymptomer (hengende øyelokk, dobbeltsyn) Et trekk er dynamikken av symptomer: om morgenen kan ptosis være mindre enn om kvelden, dobbeltsyn endres i alvorlighetsgrad Da blir svakheten i de proksimale musklene i ekstremitetene oftere (det er vanskelig å gå opp trappene, reise seg fra stolen, løft armene opp). Samtidig, mot bakgrunnen av fysisk aktivitet, øker svakheten tydelig i alle muskelgrupper (etter en test med 10 knebøy øker svakheten ikke bare i musklene i bena, men også i armene, ptosis intensiveres.) Bulbar lidelser kan bli med (på bakgrunn av en lang samtale eller under et måltid, stemmen får en nesefarge, dysartri vises, det er vanskelig å uttale "P", "W", "S" Etter hvile, disse fenomenene forsvinner.) Videre kan bulbar lidelser bli mer uttalt (det er et brudd på svelging, pop rykker, får flytende mat i nesen).

Å ta anticholinesterase-medisiner (Kalimin, Proserin) forbedrer pasientens tilstand betydelig - slike pasienter prøver å spise på toppen av effekten av anticholinesterase-medisiner.

Diagnostikk

I standardtilfeller inkluderer diagnosen myasthenia gravis:

1. Klinisk undersøkelse og avklaring av sykehistorien.
2. Funksjonell test for å identifisere syndromet av patologisk muskeltretthet. Elektromyografisk studie: reduksjonstest
3. Proserin test
4. Gjentatt reduksjonstest for å oppdage en reaksjon på proserin
5. Klinisk undersøkelse for å identifisere reversibiliteten av myasteniske endringer i nærvær av proserin
6. En blodprøve for antistoffer mot acetylkolinreseptorer og antistoffer mot titin
7. Datatomografi av organene i fremre mediastinum (tymus, synonym: thymus).

I tilfeller av kompleks differensialdiagnose utføres nåleelektromyografi, en studie av den ledende funksjonen til nerver, elektromyografi av individuelle muskelfibre (jitter), biokjemiske studier (kreatinfosfokinase, laktat, pyruvat, 3-hydroksybutyrat).

Behandling

Ved mild nyoppdaget myasthenia gravis og okulær form brukes kun Kalimin og kaliumpreparater i behandlingen.

Kalimin 60N 1 tab 3 ganger om dagen med et intervall på minst 6 timer. Kaliumklorid 1 g 3 ganger daglig eller kalium-normin 1 tab 3 ganger daglig.

I tilfeller av alvorlig muskelsvakhet eller tilstedeværelse av bulbar lidelser, brukes glukokortikoidbehandling: prednisolon i en dose på 1 mg / kg kroppsvekt strengt tatt annenhver dag om morgenen (vanlige doser er 60-80 mg per dag, minimum effektiv dose er 50 mg per dag annenhver dag).

En tablett prednisolon inneholder henholdsvis 5 mg, den daglige dosen prednisolon er 12-16 tabletter. Metipreds tablett inneholder 4 mg, men når det gjelder effektivitet er det lik 1 tab prednisolon 5 mg, derfor, når det gjelder metipred, er antall tabletter det samme 12-16 tabs, og den totale dosen vil være mindre.

Prednisolon 60 mg om morgenen annenhver dag.

Å ta prednisolon er langsiktig, remisjon kan skje i 1-2 måneder, deretter reduseres dosen av prednisolon 0,5 tab til en vedlikeholdsdose på 10-40 mg annenhver dag. Og deretter sakte med forsiktighet, 0,25 tabletter til stoffet er helt utelukket.

Å ta prednisolon krever kontroll av blodsukkeret og kontroll av en lokal terapeut (blodtrykk, forebygging av steroidsår, osteoporose).

I de første 1-2 årene fra sykdomsutbruddet, med en generalisert form for myasthenia gravis, utføres operasjon for å fjerne tymuskjertelen (tymektomi). Effekten av tymektomi utvikler seg innen 1-12 måneder fra tidspunktet for tymektomi; effektiviteten av tymektomi vurderes etter 1 år.

I høy alder, med utilstrekkelig effektivitet av prednisolonterapi, hvis det er umulig å foreskrive prednisolon og hvis prednisolon avbrytes, er cytostatikabehandling foreskrevet. I milde tilfeller - azatioprin 50 mg (1 tab) 3 ganger daglig. I mer alvorlige tilfeller - ciklosporin (sandimmun) ved 200-300 mg per dag eller cellcept ved 1000-2000 mg per dag.

Med forverring av myasthenia gravis er plasmaferese og innføring av intravenøst ​​immunglobulin tillatt og berettiget. Plasmaferese anbefales å utføre 500 ml annenhver dag N5-7 med erstatning med plasma eller albumin.

Immunglobulin injiseres intravenøst ​​i en dose på 5-10 g per dag til en total dose på 10-30 g, i gjennomsnitt 20 g. Immunglobulin injiseres sakte, 15 dråper per minutt.

Kontraindikasjoner for myasthenia gravis

Karen van Rensburg, BPharm

Myasthenia gravis er en nevromuskulær sykdom preget av patologisk rask utmattelse av tverrstripete muskler. For noen år siden hadde denne sykdommen en svært dårlig prognose. For tiden er det forskjellige metoder for behandling av myasthenia gravis, noe som betydelig forbedrer livskvaliteten til pasienter som lider av denne sykdommen.

Klinikk

Myasthenia gravis er en forstyrrelse av nevromuskulær overføring. Det er klassifisert som en autoimmun sykdom fordi kroppen begynner å produsere antistoffer som forstyrrer nerveendene i muskelen, som påvirkes av nevrotransmitteren acetylkolin. Disse antistoffene kan blokkere, modifisere og ødelegge acetylkolinreseptorer, og hindre musklene i å trekke seg sammen.

De viktigste kliniske manifestasjonene av myasthenia gravis er en konsekvens av svakhet (ofte ustabil) av ulike grupper av tverrstripete muskler: oculomotor (hengende øyelokk, strabismus, "dobbeltsyn", begrenset mobilitet av øyeeplene), tygging og ansiktsmuskler (ufullstendige lukking av øynene, manglende evne til å blåse ut kinnene, glise tenner, brudd på tygging, etc.), bulbar muskler (svelgevansker, nese, mat som kommer inn i nesen, heshet, artikulasjonsforstyrrelser), skjelettmuskulatur (muskler i bena). , armer, nakke, bagasjerom). Med svakhet i interkostalmusklene, mellomgulvet, muskler i strupehodet, ledsaget av akkumulering av sputum og spytt i luftveiene, oppstår pusteforstyrrelser. De vanligste lesjonene er oculomotoriske muskler (hos 40-50 % av pasientene ved første kliniske undersøkelse og opptil 95 % etter hvert som sykdommen utvikler seg), bulbar (ca. 40 %), muskler i lemmer og kropp (20-30 %) av pasienter. Alvorlighetsgraden av symptomene hos pasienter med myasthenia gravis er svært varierende.

Den ekstreme graden av myasteniske lidelser er en krise (hos 10-15% av pasientene) - en rask forverring av bevegelsesforstyrrelser, kombinert med svekket pust og svelging. Hvis akutthjelp ikke gis til pasienten på dette tidspunktet, er det en reell dødstrussel.

Av forløpets natur kjennetegnes en stasjonær form for myasthenia gravis, som regel, som fortsetter i mange år uten å forverre symptomene på sykdommen, og progressiv (hos de fleste pasienter) med frigjøring av følgende typer: raskt fremgang ( utvikles innen 6 måneder), raskt utviklende (innen 6 uker) og ondartet, karakterisert ved akutt debut og rask utvikling med tillegg av bulbare og luftveislidelser innen 2-3 uker. Formen for myasthenia gravis kan være lokal (vanligvis okulær) og generalisert, med varierende grad av alvorlighetsgrad av skade på visse muskelgrupper. I tillegg, med tanke på graden av muskeldysfunksjon, er det mulig å skille (veldig betinget) milde, moderate og alvorlige former for myasthenia gravis.

Diagnose

Muskelsvakhet og en rekke andre symptomer observert ved myasthenia gravis kan oppstå med forskjellige andre nevrologiske og endokrine sykdommer. I denne forbindelse spiller en kvalifisert nevrologisk undersøkelse med definisjonen av svakhet og patologisk tretthet av ulike muskelgrupper en stor rolle i diagnosen myasthenia gravis.

For å utelukke en svulst i thymuskjertelen (thymoma), samt å bestemme endringer i thymuskjertelen (hyperplasi, cyste, fettinvolusjon), brukes en rekke spesielle forskningsmetoder. Thymoma observeres hos 10-12% av de undersøkte pasientene, og hos 60-70% - hyperplasi, i resten - myasthenia gravis. Det er spekulasjoner om at thymus kan være kilden til de opprinnelige acetylkolinreseptorene, som det produseres antistoffer mot.

Behandling

Det er forskjellige måter å behandle myasthenia gravis på, avhengig av faktorer som alder, type myasthenia gravis, progresjonshastighet.

De viktigste metodene for behandling av myasthenia gravis

1. Antikolinesterasemedisiner (proserin, oksazil, kalimin, etc.) forbedrer nevromuskulær overføring, er grunnlaget for symptomatisk behandling av myasthenia gravis. Effekten av antikolinesterasemedisiner forsterkes ved samtidig administrering av kaliumsalter.
2. Kortikoidbehandling (adrenokortikotropisk hormon, prednisolon og dets derivater) utføres mens du tar antikolinesterasemedisiner, men dosene deres krever en betydelig reduksjon for å unngå en kolinerg krise. På grunn av den kaliumuriske effekten av glukokortikoider bør pasienter få kaliumtilskudd.
3. Tymektomi. Fjerning av thymuskjertelen er en utbredt og ganske effektiv metode for behandling av myasthenia gravis. Operasjonen er effektiv kun med relativt kort varighet av sykdommen (8-10 år) hos pasienter som ikke er eldre enn 50-60 år.
4. Strålebehandling brukes til å undertrykke funksjonen til thymuskjertelen. Dette er den foretrukne metoden for behandling av pasienter med inoperable thymomer med kontraindikasjoner for kirurgisk behandling.
5. Immunsuppressiv terapi. Azatioprin, metotreksat brukes når antikolinesterasemedisiner og kortikosteroider er ineffektive, hos eldre mennesker med akutt myasthenia gravis som ikke er indisert for tymektomi.
6. Plasmaferese. Forbedringen notert i dette tilfellet forklares av fjerning av antistoffer mot acetylkolinreseptorer sammen med plasmaet, så vel som andre plasmakomponenter som har en patologisk effekt. Med riktig behandling kan pasienter oppleve muskelgjenoppretting, evnen til å leve et normalt liv og til og med langvarig remisjon.

Farmasøytens rolle

Siden farmasøyten kan kontaktes av pasienter med myasthenia gravis eller deres pårørende, bør han ha den nyeste informasjonen om sikker bruk av legemidler foreskrevet av legen, medisiner som skal unngås, og kunne gi råd for å hjelpe pasienten med å takle myasthenia gravis .

1. Følelsesmessig støtte. Det er viktig å varsle familiemedlemmer til pasienter med myasthenia gravis om behovet for støtte. De bør oppmuntres til å samle så mye informasjon som mulig om sykdommen og dens behandling. Familien bør være forberedt på å møte behovene til pasienten som måtte oppstå og tilby sin hjelp. For eksempel er mange pasienter motvillige til å søke hjelp til innkjøp og barnepass. Grunnleggende tips, som å bruke en elektrisk tannbørste, kan gjøre livet lettere for pasienter med myasthenia gravis. Et legebesøk med pasienten kan også være nyttig, da familiemedlemmer alltid kan få informasjon om problemene som kan oppstå.
2. Ernæring. Faktorer som kosthold og matvalg må vurderes for å sikre riktig ernæring for pasienten når musklene som trengs for å tygge og svelge mat er påvirket av myasthenia gravis. Hvis pasienten er trøtt mens han spiser, kan dette føre til underernæring eller matvalg som ikke gir et sunt og sunt kosthold. Måltider bør planlegges for en tid da pasientene føler seg bra og muskelsvakhet er på et minimum. Når svelgemuskulaturen påvirkes, kan maten sette seg fast i halsen, og tilstedeværelsen av et familiemedlem som vet hvordan man utfører Heimlich-manøveren kan være livreddende.
3. Besøk til tannlegen. Noen tannprosedyrer må endres litt for å imøtekomme den endrede muskelstyrken i munnen. Visse medisiner bør unngås hos pasienter med myasthenia gravis, og det bør utvises forsiktighet for å unngå artikulatoriske bivirkninger forårsaket av medisinene som pasienter med myasthenia gravis tar. Hvis en pasient med alvorlig myasthenia gravis står overfor en større tannprosedyre, anbefales noen ganger preoperativ plasmaferese. For lokalbedøvelse foretrekkes amidderivater fremfor estere. Intravaskulær anestesi bør unngås.
4. Bivirkninger av legemidler for behandling av myasthenia gravis. Noen medisiner gitt for myasthenia gravis kan forårsake gastrointestinalt ubehag og diaré. På dette tidspunktet kan du gi små porsjoner ris, bananer, eplemos og ristede krutonger. Hvis symptomene vedvarer, bør du definitivt oppsøke lege.
5. Legemidler som bør brukes med forsiktighet hos pasienter med myasthenia gravis. Med myasthenia gravis, mer enn med noen annen sykdom, bør du være oppmerksom på det faktum at mange medikamenter forårsaker en forverring av pasientens tilstand, spesielt benzodiazepiner, kinin, kinidin, morfin, muskelavslappende midler, inhalasjonsanestetika, neomycin, streptomycin, tetracyklin, sulfonamider, D-penicillamin, hydantoin, magnesiumsalter, røntgentette stoffer og sitrater (tabell). Derfor anbefales det å overvåke nøye om pasienter opplever en økning i muskelsvakhet etter utnevnelse av et nytt legemiddel.
6. Andre faktorer som provoserer myasthenia gravis. Forverring av myasthenia gravis kan oppstå under påvirkning av infeksjon, overoppheting, alkoholinntak, menstruasjon, graviditet, somatiske sykdommer.
7. Pasientsikkerhet. Pasienter med generalisert myasthenia gravis har ofte problemer med å gå, og pasienter med okulær myasthenia gravis har ofte diplopi (dobbeltsyn). Dette kan føre til at pasienten ikke er trygg hjemme, hjemmet kan bli et sted hvor ulykker og skader ofte oppstår for ham.

Pasienter med ustø gange kan føle seg tryggere med gangstativet. I leiligheten må du fjerne alle ledige tepper på gulvet, og forsiktig plassere kablene utenfor stedene der de går. Sålen på pasientens sko skal være sklisikker, uten høye hæler. Rekkverk i trapper, på badet og i dusjen kan også gi ekstra støtte. Et medisinsk varslingsarmbånd bør også brukes for å advare om at pasienten lider av myasthenia gravis.

Forårsaker legemiddelindusert myasthenia gravis hos 1-7 % av pasientene

Forårsaker medikamentindusert myasthenia gravis.

Etter behandling med interferon-alfa kan myastenisk krise oppstå

Ved å forstyrre frigjøringen av acetylkolin, kan magnesium forstyrre nevromuskulær overføring.

Vanligvis oppstår en økning i myasthenia gravis-symptomer ved parenteral administrering av magnesium, men noen ganger observeres det ved oral administrering.

Pasienter med myasthenia gravis bør unngå parenteral magnesiumadministrasjon

og ta orale magnesiummedisiner med forsiktighet

Mulig elektrolyttubalanse på grunn av tap av kalium

Generelle anestesimedisiner

Hos pasienter med myasthenia gravis kan generell anestesi øke effekten av legemidler som blokkerer nevromuskulær overføring. Inhalasjonsanestesi kan virke direkte på overføringen av eksitasjon fra nerven til muskelen (enfluran, halotan, isofluran)

Forberedelser til lokalbedøvelse

Intravenøs administrering av lidokain og prokain kan forsterke effekten av legemidler som blokkerer nevromuskulær overføring

Ikke-depolariserende muskelavslappende midler (mivakurium, atracurium, tubokurarin)

Induser langvarig nevromuskulær blokade som kan føre til nevrogen muskelatrofi, perifer nevropati og myopati

Depolariserende muskelavslappende midler (succinylkolin)

Kan brukes, men med ekstrem forsiktighet

Aminoglykosid-antibiotika (amikacin, gentamicin, kanamycin, neomycin, netilmicin, streptomycin, tobramycin)

Hindre nevromuskulær overføring

Kan forårsake alvorlig muskelsvakhet

Kan direkte blokkere muskelkontraktilitet

Forverrer symptomene på myasthenia gravis

Kinidin og kinin

Hindre dannelsen eller frigjøringen av acetylkolin

Betablokkere (inkludert timolol, øyedråper)

Kan forårsake muskeltretthet, forbigående diplopi

Reduserer frigjøringen av acetylkolin fra de motoriske nerveender

Pasienter med myasthenia gravis som behandling med kortikosteroider er indisert for, bør administreres gradvis, gradvis øke dosen for å unngå den første forverringen av sykdommen. Og like gradvis etter avsluttet behandling er det nødvendig å redusere dosen.

Basert på materialer fra sapj.co.za

Oversettelse av Svetlana Bondareva

Relevant om forebygging, taktikk og behandling →

Gjennomgang av eksisterende varianter av prostataadenom.

Kontraindiserte legemidler for myasthenia gravis

En nevromuskulær sykdom med en autoimmun utviklingsnatur er myasthenia gravis - fra det latinske Myasthenia Gravis. Ti personer vil lide av denne lidelsen. Mer enn 50 % av pasientene oppnår remisjon.

Årsaker

Noen er utsatt for myasthenia gravis - en risikogruppe. Det inkluderer:

• Ungdom i alderen 20 - 40 år;
• Kvinnelig kjønn - ifølge statistikk blir kvinner syke 3 ganger oftere enn menn, men i voksen alder er disse indikatorene utlignet.

Hovedårsaken til utviklingen av myasthenia gravis er kroppens autoimmune reaksjon på eget vev. En slik prosess kan startes av:

Avhengig av den provoserende faktoren er myasthenia gravis delt inn i 2 store klasser:

Den første typen er utfallet av en genetisk mutasjon. Svikt fører til brudd på den kontraktile funksjonen til musklene. Den andre formen er ofte en konsekvens av en svulst i thymus. Myasthenia gravis kan påvirke muskelfibre i alle deler av kroppen. Den okulære formen av sykdommen er mer vanlig. Barn lider sjelden av denne lidelsen. De utgjør mindre enn 3 % av det totale antallet pasienter.

Klinisk bilde

Uansett hvilken muskelgruppe som fanges opp av sykdommen, vil pasienter legge merke til generelle symptomer i det berørte området:

• Overdreven tretthet;
• Økt svakhet;
• Redusert ytelse og funksjonalitet.

Det patologiske fokuset forårsaker ubehag for en person. Denne defekte delen takler ikke oppgavene som er tildelt den. Muskler i hvilken som helst del av kroppen kan lide. Men spesielt ofte er øynene involvert i prosessen. Dette medfører mye ulempe for pasienten. Men å hvile musklene, lindre spenninger fra dem, gir lindring. Men det er kortvarig.

Over tid vil selv langvarig avspenning ikke redusere alvorlighetsgraden av pasientens symptomer. Fremskritt innen farmakologi gjør det mulig for pasienter å bekjempe sykdom. I klinisk praksis skilles følgende former for myasthenia gravis:

Diagnostikk

Symptomer alene er ikke nok for en lege til å registrere faktum om en sykdom. Enhver studie av den patologiske prosessen er ikke begrenset til instrumentelle metoder. Legen undersøker pasienten, finner ut de kliniske tegnene på sykdommen. Undersøker pasientens sykehistorie. Og så tildeler han ham laboratorie- og instrumentdiagnostikk. Et standard sett med tester for å oppdage myasthenia gravis består av følgende:

• Funksjonstester rettet mot å oppdage patologisk muskeltretthet;
• Elektromyografisk undersøkelse, som indikerer aktivitet i de berørte områdene;
• Dekrementeringstest, som lar deg identifisere blokaden av det nevromuskulære signalet, og samtidig alvorlighetsgraden av prosessen;
• Proserine test;
• Biokjemisk blodprøve;
• immunogrammer;

Hvis det er vanskelig å stille en diagnose, kan en differensiell studie foreskrives av:

• Nål elektromyografi;
• Studie av de ledende funksjonene til nervefibre;
• Elektromyografi av spesifikke muskler - jitter.

Behandling

Valget av en behandlingslinje for myasthenia gravis avhenger av mange faktorer:

• former for sykdommen;
• Tilstanden til pasienten;
• samtidige patologier;
• Utbredelsen av prosessen.

Medisiner er foreskrevet som standard. Men i noen tilfeller anbefales kirurgi. Autoimmune prosesser i thymus kan forårsake tymektomioperasjon. Blant de effektive stoffene er kjent "Proserin", "Kalinin" og medisiner med høyt kaliuminnhold. Og også foreskrive medisiner som stimulerer immunforsvaret.

Symptomatisk behandling som lindrer pasientens tilstand inkluderer følgende medisiner:

• Anticholinesterase - "Ipigrix";
• Cytostatika;
• Glukokortikoider - "Prednisolon", "Metipred";
• Immunoglobuliner.

Ved raskt fremadskridende endringer foreskrives ekstrakorporal hemokorreksjon - en metode som hjelper til med å rense pasientens blod fra antistoffer mot eget vev. Selv den første prosedyren gir folk en sjanse til å føle seg bedre. Ytterligere terapi bidrar til å oppnå en varig effekt.

Kryoforese er en effektiv metode. Denne prosedyren lar deg rense blodet fra skadelige stoffer ved å påvirke ved hjelp av en senket temperatur. Slik behandling utføres i et kurs i 5-7 dager på rad. Metoden for kaskadeplasmafiltrering har blitt utbredt. Denne prosedyren utføres ved hjelp av nano-rensere. De renser blodet og returnerer det deretter til pasienten.

En annen moderne metode for behandling av myasthenia gravis kan betraktes som ekstrakorporeal immunfarmakoterapi. Det innebærer utvinning av lymfocytter fra pasienten, deres medikamentelle behandling og påfølgende sending til blodsystemet. Ved hjelp av en lignende teknikk var det mulig å indusere en stabil remisjon hos pasienter innen et år. Det er spesielt viktig å følge legens anbefalinger, siden med myasthenia gravis er det kontraindiserte medisiner, hvis bruk er full av farlige konsekvenser.

Øyeform

Orbital sykdom er en av de vanligste sykdomstypene. Ofte er det med henne at prosessen med myasthenia gravis begynner, og sprer seg deretter til andre organer. De viktigste symptomene bemerket av pasienter:

• Diplopi, det vil si dobbeltsyn. Pasienter ser mer enn ett fullstendig bilde;
• Redusert synsskarphet og klarhet;
• Brudd på rotasjons- og motorfunksjonene til banene;
• Ptosis, det vil si hengende øyelokk. Som et resultat er den palpebrale fissuren ikke i stand til å åpne og lukke normalt.

Alle funksjonene som er beskrevet kan gjelde for en eller begge baner. Vanligvis, ved å lukke øynene en kort stund, opplever pasienter lettelse. Imidlertid er mildt stress forbundet med lesing eller TV-titting ubehagelig.

Bulbar form

Denne typen myasthenia gravis kan være livstruende. Det innebærer:

• Dysfoni - en forstyrrelse av vokalfunksjonen;
• Dysfagi - svelgeforstyrrelse;
• Dysartri - uorganisering i arbeidet med muskelapparatet i svelget, strupehodet og også den myke ganen.

De beskrevne symptomatiske manifestasjonene medfører farlige konsekvenser. Dysfagi kan bli en fullstendig manglende evne til å svelge. Listen over matvarer for slike pasienter er ekstremt knapp. Maten er foreskrevet av legen. Pasienter må sondemates, gå ned i vekt og bli svake. Dette betyr at deres allmenntilstand forverres, noe som ikke bidrar til bedring.

Forstyrrelse av stemmedannelse reduserer pasientenes sosiale livssfære. Og dysatri kan være dødelig på grunn av luftveisproblemer forårsaket av parese av stemmebåndene som lukker strupehodet. Dette er full av kvelning - kvelning.

Generalisert form

Den mest ugunstige typen sykdom er systemisk, det vil si vanlig. Denne farlige typen myasthenia gravis forårsaker alltid opptil 1% av dødsfallene blant pasienter med denne patologiske prosessen. Den generaliserte formen fanger opp et stort antall muskler, inkludert de respiratoriske - dette kan forårsake svikt og død hvis omsorg ikke gis.

Denne sykdommen er ofte ledsaget av utbredelsen av prosessen. Over tid utvikler den begrensede formen seg til systemisk. Og selv om remisjoner ikke er uvanlig hos pasienter, oppstår de som regel og slutter plutselig. Derfor skilles myasteniske episoder og tilstander ut.

De første starter og slutter raskt. Sistnevnte representerer en langsiktig pågående prosess, opptil flere år. Imidlertid er denne myastheniske tilstanden ikke utsatt for progresjon.

Kontraindikasjoner

Pasienter som lider av denne lidelsen er tvunget til å ha noen begrensninger. Disse inkluderer:

• Overdreven fysisk aktivitet;
• Insolasjon, det vil si opphold i direkte sollys;
• Medisiner med magnesium - "Magnesia" og "Panangin", "Asparkam";
• Curariform muskelavslappende midler;
• Antipsykotika, beroligende midler og medisiner som forbedrer deres virkning - "Gidazepam", "Corvalcaps";
• Diuretika, med unntak av Veroshpiron og Spironolaktoner;
• Bruken av noen antibiotika som aminoglykosider - "Gentamicin" og "Streptomycin", fluorokinoloner - "Enoxacin" og "Ciprofloxacin";
• Vaksinasjoner.

Kontraindiserte legemidler for myasthenia gravis bør ikke ignoreres. Det er tabeller og lister over medisiner som svarer på spørsmålet "Hvilke antibiotika kan brukes mot myasthenia gravis?" Midler som har denne sykdommen på listen over komplikasjoner bør unngås. Disse stoffene inkluderer "Glutalite". Så bruken av disse pillene er en kontraindikasjon. Overholdelse av legens resepter er nøkkelen til et gunstig sykdomsforløp.

Myasthenia gravis er en alvorlig autoimmun sykdom som viser seg som patologisk svakhet i musklene og utvikler seg sakte. Oftere lider barn av det, men denne patologien forekommer også hos voksne.

Litt om årsakene

Myasthenia gravis er en medfødt arvelig sykdom. Dens tegn vises i tidlig barndom. Syndromet kan utvikle seg med ulik hastighet og alvorlighetsgrad. På grunn av genetiske abnormiteter blir forbindelsen mellom nevroner og muskelfibre forstyrret. På grunn av det faktum at musklene faktisk slår seg av, ikke fungerer, utvikler deres atrofi gradvis.

Forskere har ennå ikke vært i stand til fullt ut å identifisere mekanismen for utbruddet av sykdommen, men det er sikkert kjent at årsaken ligger i mangelen på et gen som er ansvarlig for arbeidet med myoneurale forbindelser. Først av alt lider visuelle funksjoner, som musklene i øynene atrofi. Deretter går prosessen videre til ansiktsmusklene, nakken, musklene i armene, bena, svelgemusklene.

Ofte fører dette medfødte syndromet til alvorlige konsekvenser og til og med pasientens død, men med riktig behandling er utvinning eller midlertidig remisjon mulig. Denne patologien kan arves fra en av foreldrene eller gjennom en generasjon.

Det er følgende årsaker til sykdommen blant barn:

1. Svikt i biokjemiske prosesser på grunn av patologier i thymus, hypothalamus.
2. Thymus blir angrepet av sine egne immunceller, på grunn av dette produseres og brytes mindre acetylkolin ned.

Vær oppmerksom på at tilstanden til et sykt barn kan forverre stressende situasjoner, akutte luftveisvirusinfeksjoner og svekket immunitet.

Symptomer

Symptomene på myasthenia gravis avhenger direkte av formen. Hovedsymptomet er uvanlig svakhet i musklene. Pasienten blir raskt sliten, er ikke i stand til å takle arbeid, trening. Dette er spesielt merkbart hvis du trenger å utføre en rekke lignende bevegelser.

Etter hvile gjenopprettes musklenes funksjoner. Når de våkner om morgenen, føler pasienter seg spreke, uthvilte, føler en bølge av energi. Etter en stund begynner karakteristiske symptomer å bygge seg opp, pasienten føler seg bokstavelig talt overveldet.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis kan manifestere seg på forskjellige måter, alt avhenger av formen. Det er tre av dem:

1. bulbar;
2. okulær;
3. generalisert.

I bulbar form lider bare en lokal muskelgruppe. De gir tygging, svelging, slik at pasientens stemme begynner å endre seg. Det blir hes, stille og til og med nesten stille.

Med den okulære formen av myasthenia gravis lider musklene som gir bevegelse av øyeeplene. Dette er musklene som løfter øyelokket, den ytre sirkulære. En pasient med myasthenia gravis er lett å kjenne igjen ved hengende øyelokk - han kan ikke løfte dem på grunn av muskelskade.

Hvis myasthenia gravis er generalisert, påvirkes oculomotoriske, ansikts- og livmorhalsmusklene gradvis. Hos pasienter vises dype rynker i ansiktet, og smilet blir unaturlig, stramt. Over tid blir det vanskelig for en person å holde hodet. Dette er en konsekvens av svekkelsen av nakkemusklene.

Når sykdommen utvikler seg, er musklene i armer og ben involvert i den patologiske prosessen. Slike pasienter mister praktisk talt evnen til å gå, bevege seg, siden musklene ikke opplever en normal belastning, over tid atrofierer den. Det er den generaliserte formen som forekommer oftest.

Myasthenia gravis kan være ledsaget av karakteristiske kriser. Dette er den mest alvorlige formen av sykdommen. Under en krise er svelget og åndedrettsmusklene helt slått av. Dette er en direkte trussel mot livet, fordi bevegelsene i brystet stopper helt, som et resultat av at det oppstår oksygensult i kroppen.

Diagnostikk

Det er svært viktig å gjennomføre en grundig undersøkelse for å forstå i hvilken grad sykdommen utvikler seg, på grunn av hva den utvikler seg. For riktig valg av behandlingsregimet er det nødvendig å gå gjennom alle stadier av diagnosen. Det inkluderer:

1. Elektromyografi. Det vil bidra til å identifisere en myastenisk reaksjon.
2. Proserin test. Pasienten injiseres i muskelen med.
3. Serologisk forskning. Dens formål er å identifisere antistoffer av reseptorene for acetylkolin hos pasienten.
4. CT. Hjelper med å identifisere mulige svulster (f.eks. tymom).

Det er proserintesten som er den viktigste diagnostiske metoden som endelig kan bekrefte myasthenia gravis.

Behandling

Myasthenia gravis er en alvorlig og livstruende tilstand. Når en slik diagnose stilles, er det viktig å umiddelbart begynne å behandle myasthenia gravis. Ofte er det også nødvendig med oftalmologisk behandling, siden sykdommen kan provosere øyedysfunksjoner. Du må også spise riktig.

Behandlingsmekanismen er basert på det faktum at nye manifestasjoner av myasthenia gravis stadig tas i betraktning og dosen av medikamenter justeres. Den bør ikke overstige den som gir en vedvarende terapeutisk effekt. Syke barn og unge reagerer lettere på terapi, remisjon forekommer sjeldnere hos eldre.

Det er viktig for foreldre å huske at selv en vanlig forkjølelse kan forårsake myasthenia gravis, derfor bør enhver infeksjonssykdom behandles. Slike kjente infeksjonsspesialister som for eksempel akademiker Yuri Vladimirovich Lobzin insisterer på dette. Det er viktig å velge en god klinikk som vil gi alle moderne behandlingsmetoder for denne vanskelige sykdommen.

Riktig behandling kan stoppe utviklingen av sykdommen, og i noen tilfeller kan fullstendig bedring oppnås. Terapi må fullt ut overholde moderne standarder, siden de siste årene innen medisin har metoder for behandling av myasthenia gravis blitt betydelig forbedret.

Symptomatologien til en bestemt pasient må tas i betraktning. Sykdommen kan ha ganske forskjellige former og alvorlighetsgrad. Alt avhenger av årsaken til utviklingen. Det kan ikke bare være en ødelagt genetisk kode, men også en smittsom lesjon, hodetraume, slangebitt, etc.

Behandlingen vil være basert på å opprettholde riktig nivå av antikolinesterasestoffer i blodet. Disse midlene blir stadig introdusert i kroppen. Noen ganger er det vanskelig å umiddelbart bestemme den sikre dosen for en bestemt pasient, fordi administreringen av legemidler begynner med ekstremt lave doser. Slike pasienter trenger konstant pleie og regelmessige behandlingsforløp.

En overdose av disse stoffene er fulle av alvorlige bivirkninger og ubehagelige fenomener fra lever og nyrer. Det kan til og med provosere en kolinerg krise, som manifesterer seg i form av anfall, miose, bradykardi. De er ledsaget av smerter i magen. Hvis en slik krise oppstår, gis pasienten umiddelbart riktig dose atropin.

Essensen av behandlingen er at en acetylkolinesterase-antagonist velges for pasienten. Dette valget utføres strengt individuelt. Det er viktig å vurdere pasientens alder, vekt, form og alvorlighetsgrad av sykdommen. Oksazil, proserin, galantamin eller kalymin er også foreskrevet.

Hvis pseudoparalytisk myasthenia gravis er etablert, gis pasienten i tillegg spironolakton, kaliumsalter. De støtter kroppens tilstand. Hvis pasienten lider av en alvorlig form for sykdommen, foreskrives glukokortikosteroider og cytostatika til ham. Hvis tymom oppdages, er den eneste behandlingen kirurgisk fjerning av svulsten.

For lindring av myastenisk krise brukes proserin, mekanisk ventilasjon, plasmaferese, preparater basert på humant immunglobulin. Hvis det er gravis sykdom (en alvorlig arvelig form), vil behandlingen avvike fra behandling for andre former for sykdommen.

Oftest er pyridostigminbromid foreskrevet. Legemidlet forårsaker en rekke bivirkninger: diaré, magesmerter, muskelfascikulasjoner. En økt dose av stoffet kan forårsake en kolinerg krise.

Immunmodulerende behandling

Et av terapiområdene er immunitetsmodulering. For dette formål er glukokortikoider foreskrevet. De er effektive, relativt trygge og rimelige. Dette er hemmeligheten bak deres verdensomspennende popularitet. Forskere har ennå ikke helt funnet ut hvordan disse stoffene virker, men faktum er ubestridelig at de kan lindre pasientens tilstand betydelig og føre til langsiktig remisjon.

Denne legemiddelgruppen har en rekke bivirkninger, men de avhenger direkte av dosen. Derfor må legen foreskrive den minste effektive dosen for en bestemt pasient. Det mest populære stoffet i denne gruppen er Prednisolon.

Det foreskrives med minimum daglig dose (10-25 mg) og deretter økes dosen sakte. Ideelt sett bør den daglige dosen være 60-80 mg (enkeltdose annenhver dag). Det kan erstattes med metylprednisolon.

Hvis pasienten lider av en alvorlig form for sykdommen, foreskrives behandling umiddelbart med en høy dose kortikosteroider. Legemidlet administreres hver dag. Parallelt utføres plasmaferese eller immunglobulin injiseres intravenøst. Hensikten med slik forbedret terapi er å stabilisere pasientens tilstand. Det vil ta 4 til 16 uker å nå det. Etter bedring reduseres dosen av kortikosteroider gradvis. De bringes til nivået av støttende omsorg.

Azatioprin er en purinanalog som bremser syntesen av nukleinsyrer. Det virker på lymfocytter. Når du bruker stoffet, er det viktig å overvåke leverfunksjon, blodtilstand. Først blir det tatt en blodprøve hver dag. Hvis stoffet tolereres godt av pasienten, økes dosen etter 1-2 uker. Maksimal dose er 2-3 mg per kg kroppsvekt (gjennomsnittlig daglig dose er 150-200 mg).

Dette middelet tolereres ganske godt, selv om det noen ganger kan forårsake kvalme, lymfopeni, hudutslett, pankreatitt, pancytopeni.

Vær oppmerksom på at den helbredende effekten kanskje ikke oppstår umiddelbart. Det vises ofte 4-12 måneder etter behandlingsstart. Maksimal effekt observeres vanligvis etter seks måneder eller et år.

Azatioprin brukes som et tillegg til Prednisolon. Det er foreskrevet for pasienter som tar langvarig immunsuppressiv terapi. Takket være denne kombinasjonen kan dosen av kortikosteroider ikke økes uten å miste effektiviteten. Dette er den såkalte sparringseffekten, når ett medikament forsterker den helbredende effekten til et annet.

Cyclosporin er et annet legemiddel som er foreskrevet for myasthenia gravis. Den har en kompleks handling som til slutt bremser aktiveringen av T-celler. Legemidlet kan forårsake skjelvinger, søvnløshet, nyresvikt, høyt blodtrykk, hodepine. Disse bivirkningene avhenger av dosen som brukes. Hvis det reduseres, kan ubehagelige manifestasjoner gå bort eller minimeres.

Syklosporin er sjelden foreskrevet. Han har mye mer uttalte bivirkninger enn andre medisiner, derfor brukes dette middelet hvis resten har vist lav effektivitet. Hvis en medisin er foreskrevet, er det viktig å kontrollere nivået av elektrolytter i blodet, magnesium og nyrefunksjonen. De starter med små doser, og bringer gradvis den daglige dosen til en terapeutisk effektiv.

Hvis ciklosporin er foreskrevet, bør diuretika (kaliumsparende) og NSAIDs ikke tas, og når kortikosteroider er nødvendig, bør dosen reduseres så mye som mulig. Det vil ikke være mulig å avbryte Prednisolon fullstendig.

Mykofenolatmifetil er et moderne legemiddel. Forskere har ennå ikke helt forstått hvordan det fungerer, men resultatene er oppmuntrende. Stoffet bremser replikasjonen av B-, T-celler. Når du bruker stoffet, må du ta en blodprøve hver måned. Forskere er enige om at mykofenolatmifetil er like effektivt som syklosporn, men det har færre bivirkninger.

Cyklofosfamid er et effektivt immundempende middel som er foreskrevet for alvorlig sykdom, hemmer T- og B-celler. Det er sjelden foreskrevet, bare når andre legemidler ikke har vist sin effektivitet. Allerede etter et par måneder observeres en stabil remisjon hos 50 % av alvorlige pasienter. Hvis det er merkbare bivirkninger, må dette middelet avbrytes.

Metotreksat bremser celledeling, men kan provosere kvalme, blærebetennelse, mukositt, alopecia, myelosuppresjon. Leger ser det som et reservemedisin hvis førstelinjemedikamenter er ineffektive.

Rituximab er et antistoff som har økt affinitet for CD20-celleantigenet. Det kan forårsake feber, hudutslett, kvalme og noen ganger bronkospasmer. Mellom å ta det, kan du ta en ganske lang pause - opptil seks måneder.

Kortvarig terapi

Sammen med legemidler foreskrives kortsiktig behandling: plasmaferese, immunglobulin injiseres intravenøst.

Virkningsmekanismen til immunglobulin er at det nøytraliserer det aktiverte komplimentet, autoantistoffer, modulerer cytokiner, etc. det kan forårsake feber, hodepine og hudutslett.

Hensikten med plasmaferese er å fjerne autoantistoffer og andre komponenter produsert av immunsystemet fra blodet. 4-5 økter med plasmaferese utføres. Oftere er det foreskrevet i prosessen med å forberede samarbeid, i en alvorlig tilstand, når symptomene vokser raskt. Disse to metodene har omtrent samme effektivitet.

Kirurgisk behandling

Den kirurgiske metoden er tymektomi. Det brukes oftest for å eliminere myasthenia gravis. Det utføres hvis en nøyaktig diagnose av tymom stilles, så vel som hvis pasienter med en generalisert type sykdom ikke har fylt 60 år.

Vær oppmerksom på at tymektomi ikke alltid er indikert i generalisert form.

Under graviditet velges legemidler med stor forsiktighet.

Patogenese

De siste årene er det mye ny informasjon om patogenesen og den kliniske manifestasjonen av myasthenia gravis. Forskere har gjort betydelige fremskritt i å studere mekanismen for utviklingen, selv om det fortsatt er mange hull.

Nå er det en mulighet til ikke bare å oppnå en stabil remisjon, men også å forutsi den videre utviklingen av sykdommen hos en bestemt pasient. I terapi er det viktig å ta hensyn til arten av sykdomsforløpet hos en individuell pasient, tilstedeværelsen av terapeutiske og bivirkninger, og deres forhold.

Det er viktig at legen forstår essensen av dette problemet, hovedstadiene i utviklingen av sykdommen, kjenner grundig til hele arsenalet av moderne terapimidler og har behandlingsalgoritmer. Alt dette vil tillate å gi pasienten den mest effektive hjelpen.

Hvis myasthenia gravis oppdages, avhenger prognosen av sykdommens form, samt aktualitet og systematikk av behandlingen. Den verste responsen på behandlingen er den generaliserte formen for myasthenia gravis.

Sykdommen er av periodisk rytmisk karakter. Remisjon erstattes av en periode med forverring. Det er viktig å regelmessig stimulere musklene for ikke å føre til atrofi. Dette tilrettelegges av fysioterapiøvelser og gymnastikk.

Så, for vellykket behandling av myasthenia gravis, er det viktig å utføre en fullstendig diagnose og identifisere årsaken til patologien. Deretter velges et kompleks av legemidler som har et minimum av kontraindikasjoner og bivirkninger. Denne sykdommen er ekstremt farlig, derfor bør bare leger håndtere behandlingen. Folkemidler er kategorisk kontraindisert.