Tumori ale creierului și ale altor părți ale sistemului nervos central. Clasificarea tumorilor sistemului nervos III. Tumori ale meningelor

Tumorile sistemului nervos central ocupă primul loc ca frecvență printre tumorile maligne solide la copii, reprezentând 20% din toată incidența cancerului în copilărie. Aceste tumori apar cu o frecventa de 2-2,8 la 100.000 de copii, ocupandu-se pe locul doi in randul cauzelor de deces la copiii cu cancer. Copiii de vârstă preșcolară se îmbolnăvesc mai des: vârful incidenței cade pe 2-7 ani. Deși rata mortalității cauzate de aceste tumori depășește până în prezent rata mortalității în multe procese maligne la copii, abordările terapeutice moderne și cele mai recente progrese în capacități de diagnosticare, permițând diagnosticarea precoce a tumorii și planificarea corectă a tratamentului, permit vindecarea mai multor copii.

Etiologia acestui grup de tumori este în prezent necunoscută, deși există dovezi ale predispoziției pacienților, de exemplu, cu boala Recklinghausen (neurofibromatoză), la dezvoltarea glioamelor cerebrale. Există o legătură cunoscută între apariția meduloblastoamelor la copiii cu sindrom de nev bazocelular (leziuni cutanate, anomalii ale scheletului, pielii, mâinilor, picioarelor și anomalii ale sistemului nervos central). Incidența crescută a tumorilor cerebrale se observă la copiii cu imunodeficiență congenitală, la copiii cu ataxie-telangiectazie.

Adesea, o tumoare cerebrală apare ca a doua tumoare la copiii cu leucemie acută, cancer hepatocelular, tumori corticosuprarenale. Toate aceste date indică prezența unui număr de factori predispozanți pentru dezvoltarea tumorilor cerebrale maligne, care urmează să fie descifrați și influența lor asupra prognosticului urmează să fie determinată în viitor.

Clasificare

Conform clasificării internaționale OMS (1990, ediția a doua), comportamentul biologic al tumorilor SNC este determinat (pe lângă prezența caracteristicilor histologice de diferențiere) de așa-numitul grad de malignitate, sau anaplazie: de la I (benign) la IV (malign). Tumorile cu un grad scăzut de malignitate aparțin tumorilor de gradul I-II (Grad scăzut), la un grad ridicat de malignitate - gradele III-IV (Grad înalt).

Structura histologică a tumorilor cerebrale la copii este semnificativ diferită de cea a adulților (Tabelul 10-1). Meningioamele, schwannoamele, tumorile hipofizare și metastazele din alte organe, care afectează relativ des creierul pacienților adulți, sunt foarte rare în copilărie. La copii, 70% dintre tumori sunt glioame. La adulți, tumorile sunt mai des localizate supratentorial, afectând în principal emisferele mari,

La copiii sub 1 an domină și tumorile supratentoriale, acestea fiind în principal glioame de grad scăzut, PNET (tumori dintr-un neuroectoderm primitiv), tumori ale plexului coroid, teratoame și meningioame.

Prima clasificare a tumorilor cerebrale a fost propusă în anii 1920 de Bailey și Cushing. Această clasificare se bazează pe histogeneza țesutului cerebral și toate clasificările ulterioare se bazează pe acest principiu.

Tumorile cerebrale diagnosticate la copii în primii ani de viață sunt localizate central, adică. mai des sunt afectate ventriculul trei, hipotalamusul, chiasma nervilor optici, mesenencefalul, puțul, cerebelul și ventriculul patru. În ciuda faptului că volumul materiei cerebrale a fosei craniene posterioare este doar o zecime din volumul total al creierului, mai mult de jumătate din toate tumorile cerebrale maligne la copiii de peste 1 an sunt tumori ale fosei craniene posterioare. Acestea sunt în principal meduloblastoame, astrocitoame cerebeloase, glioame ale trunchiului cerebral și ependimoame ale ventriculului al patrulea.

Tumorile supratentoriale la copii sunt reprezentate de astrocitoame care apar în regiunile frontale, temporale și parietale ale creierului, ependimoame ale ventriculilor laterali și craniofaringioame. (Tabelul 8-2)

Tabloul clinic.

În general, orice tumoră cerebrală are un comportament malign, indiferent de natura sa histologică, deoarece creșterea sa are loc într-un volum limitat și, indiferent de natura histologică a tumorii, tabloul clinic al tuturor tumorilor cerebrale este determinat în principal de localizarea tumorii. cresterea, varsta si nivelul premorbid de dezvoltare a pacientului.copil.

Tumorile sistemului nervos central pot provoca tulburări neurologice prin infiltrarea directă sau comprimarea structurilor normale, sau indirect, prin provocarea obstrucției căilor lichidului cefalorahidian.

Factorul care determină simptomele dominante ale tumorilor cerebrale la copii este creșterea presiunii intracraniene, în urma căreia există o triadă clasică - cefaleea matinală, vărsăturile și somnolența. Cefaleea severă, recurentă, apare rar la copii, dar este cu atât mai important să acordați atenție acestei plângeri. Convulsiile sunt al doilea cel mai frecvent simptom după cefaleea, în special la copiii cu tumori supratentoriale. La aproximativ un sfert dintre acești pacienți, convulsiile sunt prima manifestare a tumorii. Uneori, acești copii au tendința de a-și înclina capul într-o parte. Implicarea cerebelului poate provoca ataxie, nistagmus și alte tulburări cerebeloase. Cu afectarea trunchiului cerebral, se observă tulburări bulbare (disartrie, pareză și paralizie a nervilor cranieni). Hemipareza de pe partea opusă, rezultată din compresia căilor corticospinale, este unul dintre simptomele comune. Deficiența vizuală - o scădere a acuității sale, vederea dublă și o serie de alte simptome oculare sunt motivul unei examinări amănunțite a copilului. La copiii sub un an este posibilă dezvoltarea rapidă sau lentă a macrocefaliei cu bombarea fontanelei mari. În cazul diseminării tumorii de-a lungul canalului spinal pot apărea dureri de spate și disfuncții ale organelor pelvine.

În prezent, odată cu introducerea în practică a metodelor moderne de diagnostic, este posibilă o depistare suficient de precoce a unei tumori, cu condiția ca un copil cu simptome neurologice să fie trimis în timp util pe CT și RMN.

Diagnosticare.

Pe lângă examinările clinice de rutină, inclusiv examinarea de către un oftalmolog, astfel de copii trebuie să fie supuși CT și RMN cu un agent de contrast al creierului și măduvei spinării. Mai ales când tumora este localizată în fosa cefalică posterioară, RMN-ul este extrem de informativ, deoarece această metodă are o rezoluție mare. Aceste studii au înlocuit cu succes procedurile invazive precum angiografia arterială sau ventriculografia aeriană.

Verificarea histologică a tumorii este necesară, dar uneori este dificilă din cauza dificultăților tehnice asociate cu localizarea tumorii, implicând structuri vitale în proces. În prezent, odată cu intrarea treptată în practica neurochirurgilor a unei noi metode de înaltă tehnologie de intervenție chirurgicală - chirurgia stereotaxică, devine posibilă producerea de biopsii de tumori de aproape orice localizare. Uneori, din cauza creșterii semnificative a presiunii intracraniene, primul pas este operația de bypass, care îmbunătățește semnificativ starea neurologică a pacientului.

Studiul lichidului cefalorahidian va oferi informații despre posibila răspândire extracraniană a procesului malign. În cazuri rare de răspândire a tumorii în afara sistemului nervos central (de exemplu, în prezența meduloblastomului), sunt necesare măsuri suplimentare de diagnostic, cum ar fi OSG, radiografie toracică, ecografie abdominală, mielograma.

Tratament.

Prognosticul bolii depinde într-o foarte mare măsură de completitatea rezecției tumorii, ceea ce este valabil mai ales pentru tumorile de grad înalt, cum ar fi astrocitoamele maligne, meduloblastoamele și PNET. Cu toate acestea, de foarte multe ori intervenția chirurgicală radicală este asociată cu afectarea semnificativă a structurii normale a creierului, care ulterior are un efect extrem de negativ asupra stării neurologice și mentale a pacienților supraviețuitori. Studiile străine din ultimii ani au arătat în mod convingător că starea neurologică a pacienților tratați pentru tumori ale fosei craniene posterioare depinde într-o mare măsură de volumul de distrugere a țesutului cerebral, care a apărut nu numai ca urmare a creșterii tumora în sine, dar și ca urmare a unei intervenții chirurgicale. Prin urmare, în mod ideal, astfel de copii ar trebui operați de un neurochirurg pediatru care are suficientă experiență în tratarea acestor pacienți.

În ultimii ani, radioterapia a devenit ferm stabilită în practica tratamentului standard al tumorilor SNC și joacă un rol de lider în rândul metodelor conservatoare de tratare a acestei patologii. Cantitatea de radiații (cranio-spinală sau locală) și dozele depind de natura tumorii și de localizarea acesteia. (vezi secțiunea LT). În legătură cu rezultatele nesatisfăcătoare ale tratamentului glioamelor de grad înalt și meduloblastoamelor inoperabile, încercările de utilizare a polichimioterapiei pentru diferite tumori cerebrale au fost de mare interes recent, uneori cu succes semnificativ.

Astrocitoame

Astrocitoamele sunt clasificate în două grupe mari: de grad scăzut și de grad înalt.

Glioame de grad scăzut. (Grad scăzut). Mai mult de jumătate din glioamele la copii sunt benigne din punct de vedere histologic. Astrocitoamele de grad scăzut (adică pilocitare și fibrilare) sunt pleomorfe, conținând uneori structuri stelate, celule gigantice și microchisturi. Ele prezintă proliferare epitelială cu activitate mitotică scăzută.

Prognosticul la acești copii depinde de localizarea tumorii și de rezecabilitatea acesteia. Majoritatea acestor tumori pot fi îndepărtate radical. În aceste cazuri, tratamentul se limitează la intervenții chirurgicale. Dacă o operație radicală este imposibilă sau există o tumoare reziduală după operație, atunci problema tratamentului suplimentar trebuie decisă luând în considerare factori precum vârsta copilului, structura morfologică și volumul tumorii reziduale. Deoarece aceste tumori au o rată de creștere lentă, majoritatea cercetătorilor urmează practica „așteptați și vedeți”. observație dinamică cu CT și RMN regulat și încep să retrateze astfel de copii numai în cazul progresiei tumorii. Dacă tumora este imposibilă îndepărtarea promptă, este indicată radioterapie în zona tumorii în doză de 45-50 Gy. Nu există un consens cu privire la CT în astrocitoamele de grad scăzut. În prezent, o serie de clinici străine efectuează studii randomizate privind utilizarea chimioterapiei la astfel de pacienți.

Alegerea tacticii de tratament la un număr de pacienți este destul de dificilă, mai ales în cazul tumorilor care apar din regiunea diencefalică la copiii cu vârsta sub 3 ani, deoarece metoda principală de tratament - radioterapia la această vârstă nu este aplicabilă din cauza gravității severe. consecințele neurologice și endocrinologice ale tratamentului la această grupă de vârstă...

Glioame talamice / hipotalamice / (diencefalice). Cel mai adesea acestea sunt tumori benigne (cel mai adesea acestea sunt astrocitoame pilocitare). La momentul diagnosticului, aceste tumori implică în mod obișnuit diencefalul, nervii optici și tractul optic în întregime, provocând tulburări vizuale progresive și proptoză împreună cu simptome de creștere a presiunii intracraniene. Localizarea tumorii în hipotalamus provoacă probleme de comportament la copil. Răspândirea în regiunea pituitară poate provoca pubertate prematură sau hipopituarism secundar. Obturația găurii lui Monroe duce la hidrocefalie, care este mai frecventă la copiii sub 3 ani.

Glioamele tractului optic sunt cel mai frecvent astrocitoame pilocitare de grad scăzut și uneori fibrilare. Ele reprezintă aproximativ 5% din toate neoplasmele SNC la copii. Peste 75% dintre tumorile care afectează nervii optici apar în prima decadă de viață, în timp ce leziunile chiasmatice sunt mai frecvente la copiii mai mari).

Aproximativ 20% dintre copiii cu glioame chiasmatice ale nervilor optici suferă de neurofibromatoză, iar un număr de cercetători susțin că prognosticul la astfel de copii este mai bun decât la pacienții fără neurofibromatoză. Cursul tumorilor localizate intracranian este mai agresiv decât glioamele localizate intraorbital. Îndepărtarea chirurgicală a tumorilor intraorbitare poate fi deseori totală și în aceste cazuri se recomandă rezecția nervului optic pe cât posibil (până la chiasmă) pentru a reduce riscul de recidivă. Este aproape imposibil să se îndepărteze radical tumorile chiasme, dar intervenția chirurgicală - biopsia este necesară la astfel de pacienți în scopul diagnosticului diferențial, iar uneori rezecția parțială îmbunătățește starea neurologică a acestor pacienți.

Cu progresia tumorii la copiii peste 5 ani, este indicata radioterapie locala in doza de 55 Gy. Radioterapia contribuie cel puțin la stabilizarea procesului în decurs de 5 ani, deși adesea apar recidive tardive ale bolii.

Când apare recidiva, chimioterapia este o alternativă la radioterapie. La copiii mici, combinația de vincristină și dactinomicină s-a dovedit că atinge o supraviețuire de 90% a pacientului în decurs de 6 ani după recădere (Packer, 1988). Acest lucru este deosebit de important, deoarece utilizarea chimioterapiei face posibilă amânarea administrării radiațiilor la copiii mici. O serie de studii indică eficacitatea ridicată a carboplatinei în acest tip de tumoare, ca, de altfel, în majoritatea glioamelor de grad scăzut.

Copiii mai mari au un prognostic puțin mai bun decât copiii mici și supraviețuirea globală este de aproximativ 70%. Ratele de supraviețuire ale pacienților variază de la 40% în localizarea intracraniană până la 100% la pacienții cu tumori intraorbitale.

Astrocitoamele cu grad ridicat de malignitate, sau glioamele anaplazice, reprezintă 5-10% din tumorile cerebrale, iar la copii aceste tumori au o evoluție mai favorabilă comparativ cu procesele similare la adulți. Cele mai frecvente glioame maligne sunt astrocitomul anaplazic și glioblastomul multiform. Ele sunt caracterizate prin prezența unor trăsături caracteristice „maligne”, cum ar fi celularitate ridicată, atipie celulară și nucleară, activitate mitotică ridicată, prezența necrozei, proliferarea endotelială și alte caracteristici ale anaplaziei. Clinic, aceste tumori sunt foarte agresive și sunt capabile nu numai de creștere intracraniană invazivă, însămânțare a canalului spinal, ci și de răspândire în afara sistemului nervos central, metastazând la plămâni, ganglioni limfatici, ficat, oase, care, totuși, este mult mai frecvent la pacientii adulti. Prognosticul la astfel de pacienți depinde de completitatea rezecției tumorii, deși îndepărtarea lor totală este greu posibilă din cauza creșterii infiltrante.

Îndepărtarea radicală este posibilă atunci când tumora este localizată în lobii frontali sau occipitali ai creierului. Iradierea locală postoperatorie a acestor tumori ale acestor tumori la o doză de 50-60 Gy este o abordare standard în majoritatea clinicilor din lume. Utilizarea radiațiilor îmbunătățește rata de supraviețuire a unor astfel de pacienți cu până la 30%.

Rolul CT în tratamentul acestor tumori rămâne controversat. În Statele Unite, s-au obţinut rezultate încurajatoare utilizând chimioterapie adjuvantă cu lomustină şi vincristină (Packer, 1992). La pacienții în vârstă, s-au obținut rezultate bune cu combinația de CCNU, procarbazină și vincristină în tratamentul gliomelor de gradul III (Kyritsis, 1993). Rata generală de supraviețuire la 5 ani pentru astrocitoamele de grad scăzut este de aproximativ 60%, pentru gradul înalt - doar 25%.

Astrocitoamele cerebeloase sunt tumori indolente care apar în două subtipuri histologice: o tumoare piloidă juvenilă cu celule unipolare alungite și structuri fibrilare și o tumoare difuză, slab diferențiată. Tumorile pot conține chisturi și sunt de obicei rezecabile. Rareori, aceste tumori se pot răspândi în afara craniului cu diseminare prin canalul spinal. A fost descrisă posibilitatea transformării maligne tardive a acestor tumori. Dacă intervenția chirurgicală radicală este imposibilă după rezecția parțială a tumorii, se justifică radioterapia locală în doză de 55 Gy.

Glioamele anaplazice ale fosei craniene posterioare sunt tratate similar cu glioamele de localizare corticală, cu toate acestea, datorită capacității lor de a însămânța canalul spinal, acești copii în perioada postoperatorie ar trebui să primească iradiere craniospinală cu o creștere locală a dozei, așa cum este utilizat în tratament. de meduloblastoame. Chimioterapia adjuvantă similară cu cea utilizată în tratamentul gliomelor supratentoriale este, de asemenea, utilizată în tratamentul acestor pacienți. Rata generală de supraviețuire la 10 ani după rezecția totală a tumorii este de aproximativ 90%; în cazul rezecției complete a tumorii, rata de supraviețuire variază de la 67 la 80%.

Meduloblastom sau NO.

Meduloblastomul este cea mai frecventă tumoră infratentorială, cu o localizare tipică în linia mediană a cerebelului. Situată supratentorial, această tumoră se numește PNET. Vârful diagnosticului acestor tumori se observă la vârsta de 5 ani.

Aceste tumori aparțin familiei de tumori cu celule rotunde mici și au o structură morfologică identică. Tumorile conțin structuri neuronale de diferite grade de diferențiere cu formarea de rozete și structuri stelate. Subgrupul desmoplastic conține zone de țesut conjunctiv cu cuiburi de celule maligne. Acest tip este cel mai favorabil din punct de vedere prognostic, deoarece aceste tumori sunt localizate superficial și cel mai adesea sunt ușor de îndepărtat. Sunt foarte maligne și au tendința de a însămânța canalul spinal devreme și rapid. Prin urmare, gama de examinare primară obligatorie a acestor pacienți ar trebui să includă scanarea RMN a întregului sistem nervos central cu un agent de contrast (gadoliniu) și studiul lichidului cefalorahidian. Dintre toate neoplasmele maligne ale sistemului nervos central, meduloblastomul are cea mai mare capacitate, deși rar, de a metastaza în afara sistemului nervos central, de exemplu, la măduva osoasă, oasele scheletice, plămânii, ficatul și ganglionii limfatici. Chiar și în cazul îndepărtării aparent radicale a tumorii primare, examenul morfologic indică adesea o intervenție microscopică non-radicală. Prin urmare, în orice caz, tratamentul acestor pacienți nu se limitează la intervenție chirurgicală. Complexul de tratament al acestor pacienți include în mod necesar radiații și chimioterapie.

Meduloblastomul este cea mai sensibilă tumoră a SNC la tratamentul chimioradiator. În tratamentul acestei tumori, iradierea craniospinală la o doză de 34-35 Gy și suplimentar la fosa craniană posterioară - 20 Gy la o doză focală totală de 55 Gy este standard. (vezi capitolul „Radioterapia”). Pentru copiii mici, dozele de RT pot fi reduse (deoarece dozele mari de radiații provoacă consecințe negative pe termen lung), ceea ce, în consecință, crește semnificativ riscul de recidivă. Atunci când se efectuează iradierea craniospinală, radiologul trebuie să evite suprapunerea câmpurilor de iradiere ale craniului și coloanei vertebrale din cauza riscului de mielite prin radiații. Radioterapia nu este indicată copiilor sub 3 ani din cauza consecințelor puternic negative ale iradierii craniene la această vârstă. Prin urmare, în copilăria timpurie, se efectuează numai polichimioterapia fie în perioada postoperatorie, fie atunci când intervenția chirurgicală este imposibilă - ca singură metodă de terapie anticanceroasă. Rapoarte recente indică utilizarea cu succes a combinațiilor de vincristină, CCNU și steroizi la pacienții mici. Meduloblastomul este cea mai sensibilă tumoră a sistemului nervos central la chimioterapie. Protocoalele de tratament adoptate în diferite țări includ diferite combinații de medicamente pentru chimioterapie. Grupul de protocol CCSG (SUA) prevede utilizarea unei combinații de vincristină, lomustine și cis-platină. Protocolul Societății Internaționale de Oncologie Pediatrică (SIOP) utilizează o combinație de vincristină, carboplatină, etoposidă și ciclofosfamidă.

În ultimii ani, s-a demonstrat că utilizarea eficientă a chimioterapiei poate reduce expunerea la radiații la copiii cu meduloblastom.

În meduloblastomul, factorii de prognostic negativ sunt vârsta copilului sub 5 ani, sexul masculin, îndepărtarea non-radicală a tumorii, implicarea trunchiului în proces, răspândirea extracraniană și tipul histologiei non-desmoplazice. Rata de supraviețuire la 5 ani este de 36-60% (Evans, 1990)

Ependimom.

Această tumoare, care provine din căptușeala interioară a ventriculilor creierului sau căptușeala canalului central, reprezintă aproximativ 5-10% din tumorile SNC. La copii, 2/3 dintre aceste tumori sunt localizate în fosa craniană posterioară. Mai mult de jumătate dintre pacienți sunt copii sub 5 ani. Aproximativ 10% din toate ependimoamele apar în măduva spinării, dar în aceste cazuri, tumora afectează rar copiii sub 12 ani.

La fel ca meduloblastomul, ependimomul poate infiltra trunchiul cerebral și poate însămânța canalul spinal, ceea ce agravează semnificativ prognosticul, dar mai des aceste tumori tind să se diferențieze și sunt mai benigne. Îndepărtarea lui radicală este întotdeauna foarte dificilă, deși este piatra de temelie în tratamentul acestor pacienți. Abordările terapeutice sunt similare cu cele pentru meduloblastom, deși cu localizarea supratentorială a tumorii în cazul îndepărtării complete a acesteia și histologiei favorabile, iradierea coloanei vertebrale poate fi exclusă. Dintre agenții chimioterapeutici utilizați în tratamentul ependimoamelor, cele mai active medicamente sunt platina. Rata de supraviețuire la 5 ani pentru acești pacienți este de 40%. Copiii cu localizare tumorală spinală, în special în cauda equina, au cel mai bun prognostic.

Glioame ale trunchiului cerebral.

Aceste tumori reprezintă 10-20% din toate tumorile SNC la copii. Aceste tumori se infiltrează și comprimă trunchiul cerebral, provocând multiple pareze ale nervilor cranieni, adică. datorita localizarii lor anatomice, aceste tumori se manifesta relativ precoce. Cel mai adesea sunt localizate în pod. Conform structurii histologice, ele pot aparține atât la grade scăzute, cât și la cele înalte de malignitate. Tipul de creștere (exofitică sau infiltrativă) afectează semnificativ prognosticul. Prognosticul pentru tumorile exofitice în creștere cu un grad scăzut de malignitate poate fi de 20%, în timp ce glioamele infiltrative de grad înalt sunt practic incurabile. Aceste tumori sunt diagnosticate prin CT și RMN cu un grad ridicat de certitudine, prin urmare, este posibil să nu fie efectuată o procedură extrem de periculoasă pentru biopsia unei tumori de această localizare. Excepție fac tumorile exofitice în creștere, când este posibilă îndepărtarea lor, ceea ce îmbunătățește semnificativ prognosticul la astfel de pacienți.

Tratamentul acestor pacienți include iradierea locală la o doză de 55 Gy cu o îmbunătățire vizibilă a stării neurologice a acestor pacienți; cu toate acestea, în mai mult de 30% din cazuri, există o recidivă a bolii în medie la 6 luni după începerea terapia. În prezent, în Statele Unite și Marea Britanie, se fac studii privind eficacitatea iradierii hiperfracționale și utilizarea unor regimuri de polichimioterapie agresive în legătură cu rezultate extrem de nesatisfăcătoare ale tratamentului pe termen lung. Încercările de îmbunătățire a situației prin utilizarea chimioterapiei suplimentare nu au condus încă la un succes semnificativ, dar s-au obținut rezultate încurajatoare în Statele Unite cu utilizarea medicamentelor cu platină.

Tumorile pineale.

Tumorile regiunii pineale unesc tumori cu histogeneză diferită, dar sunt de obicei descrise împreună datorită localizării lor. Frecvența leziunilor în această zonă este de 0,4 - 2% din toate tumorile SNC la copii. În această zonă se găsesc trei grupe principale de tumori: tumorile pineale propriu-zise (pinealoblastomul și pineocitomul), reprezentând 17%, tumorile cu celule germinale, diagnosticate în 40-65% din cazuri, și tumorile gliale, care apar în 15% dintre tumorile acestei zone. localizare. Tumorile parenchimatoase pineale sunt mai frecvente la copiii din prima decadă de viață, tumorile cu celule germinale sunt mai des diagnosticate la adolescenți, în majoritate băieți. Astrocitoamele de această localizare au două vârfuri de vârstă: 2-6 ani și o perioadă de la 12 la 18 ani.

Pinealoblastomul este o tumoră embrionară a țesutului glandei pineale. Aceasta este o tumoare foarte malignă. Caracteristicile sale histologice sunt similare cu PNET și meduloblastom. Comportamentul său biologic este similar cu meduloblastomul, adică. are tendința de a însămânța canalul spinal devreme și de a se răspândi dincolo de sistemul nervos central. Oasele, plămânii și ganglionii limfatici sunt cele mai frecvente locuri pentru metastaze.

Tumorile celulelor germinale apar în creier ca urmare a migrării anormale a celulelor germinale în timpul dezvoltării embrionare. Din punct de vedere histologic, acest grup eterogen, incluzând germinoamele, tumorile sinusurilor endodermice, carcinoamele embrionare, coriocarcinoamele, tumorile cu celule germinale mixte și teratocarcinoamele, este practic imposibil de distins de tumorile cu celule germinale de localizare „clasică”. Dacă se suspectează o tumoare cu celule germinale, este necesar să se determine nivelul alfa-fetoproteinei (AFP) și al gonadotropinei beta-corionice umane (HCT) în lichidul cefalorahidian și ser. Niveluri crescute de AFP și hCG sunt detectate în carcinoamele cu celule embrionare sau tumorile cu celule germinale cu celule mixte. Un conținut crescut de numai HCT este caracteristic coriocarcinoamelor. Deși germinoamele sunt mai des negative în raport cu acești markeri, o serie de lucrări subliniază că 1/3 dintre pacienții cu germinoame au un nivel crescut de hCT, deși nivelul acestuia este mult mai scăzut decât la pacienții cu coriocarcinom. La toți pacienții cu tumori cu celule non-germinale din regiunea pineală, acești markeri tumorali nu sunt detectați. Aceste tumori (în special coriocarcinoame și tumori ale sacului vitelin) arată ca formațiuni mari infiltrante care se diseminează precoce de-a lungul canalului spinal și, în 10% din cazuri, metastazează în afara sistemului nervos central (în oase, plămâni, ganglioni limfatici).

Deoarece tipul histologic de tumoră pineală are valoare prognostică, este necesară verificarea diagnosticului, dacă este posibil. Germinoamele și astrocitoamele (de obicei de grad scăzut) au un răspuns mai bun la terapie și un prognostic mai bun. Teratoamele și tumorile pineale adevărate au un rezultat mai puțin favorabil. Pacienții cu tumori cu celule non-germinale, care se caracterizează printr-o progresie rapidă, care duce la deces în decurs de un an de la momentul diagnosticului, au un prognostic mai rău.

Radioterapia este principalul tratament pentru tumorile pineale. Abordarea standard pentru tumorile cu celule germinale și pineablastoamele este iradierea craniospinală cu escaladare locală a dozei, așa cum este cazul meduloblastoame. Acest grup de tumori este foarte sensibil la radioterapie.

Dacă este imposibil să se verifice histologic tumora în această zonă și markerii negativi ai tumorilor cu celule germinale, radioterapia ex juvantibus este utilizată ca terapie de elecție: iradiere locală în doză de 20 Gy și cu dinamică pozitivă (care va indica malignitatea). natura tumorii) - extinderea câmpului de radiații la iradierea craniospinală. În absența unui răspuns la radioterapie, se recomandă doar iradierea locală, urmată de o încercare de intervenție chirurgicală de diagnostic.

Absența unei bariere hematoencefalice în regiunea pineală și succesul obținut în tratamentul tumorilor cu celule germinale în afara sistemului nervos central au condus la faptul că utilizarea regimurilor de chimioterapie clasice, inclusiv platină, vinblastină, VP-16 și bleomicina, face posibilă obținerea remisiunii complete sau parțiale. Tumorile parenchimatoase pineale sunt sensibile la platină și nitrozuree. Pineacitomul și glioamele din această localizare sunt tratate conform schemelor utilizate pentru tumori similare din alte localizări.

Craniofaringioamele reprezintă 6-9% din toate tumorile SNC la copii, vârsta medie la momentul diagnosticului fiind de 8 ani. Cel mai adesea sunt localizate în regiunea supraselară, implicând adesea hipotalamusul, dar pot apărea și în interiorul selei turcice.

Acestea sunt tumori cu creștere destul de lentă, de grad histologic scăzut, conțin adesea chisturi. Rareori, a fost descris comportamentul malign al craniofaringioamelor cu infiltrare a structurilor normale din jur. Examenul evidențiază adesea calcificări în tumoră. În tabloul clinic, la 90% dintre pacienți, alături de simptomele tipice de creștere a ICP, domină deficiența neuroendocrină: cel mai adesea există o lipsă de hormon de creștere și hormon antidiuretic. La 50 -90% dintre pacienți, există o încălcare a câmpurilor vizuale.

Prognosticul la astfel de pacienți depinde în mare măsură de completitatea rezecției tumorii. Dacă îndepărtarea radicală este imposibilă, aspirarea conținutului chistului poate fi metoda de elecție, dar trebuie avut în vedere faptul că pacienții cu o tumoare neradical îndepărtată în 75% din cazuri au o recidivă a bolii în primele 2- 5 ani. RT poate reduce incidența recurenței la pacienții cu îndepărtarea incompletă a tumorii sau după drenajul chistului. De obicei, se folosește iradierea locală la o doză de 50-55 Gy, care, potrivit oamenilor de știință japonezi, poate oferi o rată de vindecare de până la 80%. Rolul CT la pacienții cu craniofaringioame este neclar din cauza foarte puține date publicate.

Meningioame.

Aceste tumori sunt rare la copiii mici, mai des la băieții adolescenți. De obicei sunt localizate supratentorial, afectând emisferele cerebrale și ventriculii laterali. Meningioamele multiple pot apărea la pacienții cu boala Recklinghausen. Datorită locației lor, aceste tumori sunt de obicei rezecabile și, prin urmare, nu necesită tratament suplimentar.

Tumorile plexului coroid reprezintă 2-3% din toate tumorile cerebrale la copii. La copiii sub 1 an, aceste tumori apar în 10 - 20% din cazuri. Până la 85% dintre aceste tumori sunt localizate în ventriculii laterali, de la 10 la 50% în ventriculul patru și doar 5-10% în ventriculul trei. Cel mai adesea, aceste tumori apar ca papiloame intraventriculare funcționale care secretă lichid cefalorahidian. Aceste tumori cresc destul de lent și, datorită localizării lor intraventriculare, ajung adesea la o dimensiune mare (cu o greutate de până la 70 de grame) în momentul în care sunt detectate. În 5% din cazuri, tumorile pot fi bilaterale.

Carcinomul plexului coroid este o tumoare mai agresivă, reprezentând 10 - 20% din toate tumorile plexului coroid. Această tumoră se caracterizează prin trăsături caracteristice tumorilor anaplazice și are tendința de a difuza răspândirea extracraniană agresivă. Deși papiloamele plexului papilar se pot extinde dincolo de craniu, depozitele lor sunt benigne și de obicei asimptomatice.

Principala metodă de tratare a acestor tumori este chirurgicală. Îndepărtarea completă a tumorii este posibilă la 75-100% dintre pacienții cu papiloame, ceea ce asigură vindecarea acestora. Pacienții cu papiloame de plex vascular nu sunt indicați pentru alte metode de tratament. În cazul recidivei tumorii, este posibilă intervenția chirurgicală repetată.

Pacienții cu carcinom al plexului vascular după îndepărtarea chirurgicală a tumorii ar trebui să primească RT, deși principalul factor predictiv la astfel de pacienți este completitatea rezecției tumorii.

În serii mici de pacienți, s-a demonstrat un efect pozitiv din utilizarea chimioterapiei preoperatorii, constând din ifosfamidă, carboplatin și VP-16, pentru a reduce dimensiunea vascuolarizării tumorii.

TUMORI MĂDUVĂ

Aceste tumori sunt mult mai puțin frecvente decât tumorile cerebrale. Manifestările clinice ale bolii depind de nivelul de deteriorare și de rata de creștere a tumorii. Tulburările de mișcare, șchiopătarea, alte anomalii de mers, durerile de spate sunt simptome caracteristice acestor tumori. Localizarea tumorii în segmentele sacrale provoacă disfuncția vezicii urinare și a intestinelor.

Limfoamele și neuroblastoamele, care apar uneori în canalul rahidian, sunt tratate cu programe adecvate. Aproximativ 80-90% dintre tumorile primare ale măduvei spinării sunt glioame. Ependimoamele și PNET sunt mai puțin frecvente. Aproximativ jumătate dintre glioame sunt de grad scăzut și cel mai bun tratament pentru ele este în prezent necunoscut. Sunt studiate două abordări: rezecție largă sau tactici chirurgicale mai puțin agresive urmate de iradiere locală. Iradierea locală este indicată copiilor cu progresie tumorală rapidă și agravare a simptomelor neurologice. Glioamele anaplazice ale măduvei spinării au un prognostic mai rău datorită diseminării rapide de-a lungul canalului spinal deja la debutul bolii. În tratamentul acestor pacienți se utilizează iradierea craniospinală și chimioterapia adjuvantă (vincristină, lomustină, preparate cu platină).

Prognosticul la copiii cu tumori ale SNC este determinat in primul rand de gradul de radicalitate al indepartarii tumorii, structura histologica a acesteia si adecvarea tratamentului postoperator (volum si doza de radioterapie, chimioterapie). Recent, regimurile de chimioterapie cu megadoză cu transplant autolog ulterior de celule stem periferice au fost introduse în programul de tratament al tumorilor cerebrale de grad înalt, cum ar fi meduloblastomul și PNET, glioamele de grad înalt și pineoblastomul.

Monitorizarea atentă a pacienților cu tumori ale sistemului nervos central ar trebui să includă, pe lângă examinările neurologice regulate, o serie de examinări instrumentale. Frecvența examinărilor necesare (CT, RMN, examinarea lichidului cefalorahidian etc.) depinde de tipul tumorii și de gradul de răspândire inițială. Detectarea precoce a recurenței bolii prin CT sau RMN (înainte de apariția simptomelor clinice) face posibilă reluarea terapiei specifice în timp util. Din păcate, mulți copii care s-au vindecat de tumori cerebrale au ulterior probleme intelectuale, endocrine și neurologice ca urmare a tumorii în sine și a efectelor terapeutice care au fost utilizate la copil. Prin urmare, pe lângă medicul oncolog, acești copii ar trebui monitorizați de un endocrinolog, un neuropatolog și un psiholog sau psihiatru.

RECENZII ȘTIINȚIFICE

© BATOROEV YU.K. - 2009

DESPRE NOI FORME NOSOLOGICE DE CLASIFICAREA OMS A TUMORLOR SISTEMULUI NERVOS CENTRAL (a patra reeditare, 2007)

Yu.K. Batoroev

(Institutul de Stat pentru Formarea Avansată a Medicilor din Irkutsk, Rector - Doctor în Științe Medicale, Prof. V.V. Shprakh, Departamentul

oncologie, cap. - Doctor în Științe Medicale, prof. V.V. Dvornichenko)

Rezumat. Este prezentată traducerea originală a clasificării OMS a tumorilor sistemului nervos central, republicată în 2007, inclusiv o descriere a unor noi nosologii, ținând cont de conceptele morfogenetice moderne. Se da gradația gradului de malignitate și codurile ICD-oncologice. Este oferită o scurtă descriere a sindroamelor tumorale ereditare asociate cu apariția tumorilor sistemului nervos.

Cuvinte cheie: clasificare histologică OMS, tumori SNC.

DESPRE NOI FORME NOSOLOGICE ALE EDIȚIEI A PATRA CINE-CLASIFICAREA TUMOLOR SISTEMULUI NERVOS CENTRAL (2007)

Y.K. Batoroev (Institutul de Stat pentru Studii Medicale Avansate din Irkutsk)

Rezumat. A fost prezentată traducerea originală a clasificării Organizației Mondiale a Sănătății (OMS) a tumorilor sistemului nervos central, traducerea celei de-a patra ediții publicată în 2007, enumeră mai multe forme nosologice noi. Au fost adăugate variante histologice dacă au existat dovezi ale unei distribuții diferite de vârstă, locație, profil genetic sau comportament clinic. Schema de clasificare a OMS și secțiunile privind profilurile genetice au fost actualizate, iar sindromul de predispoziție a fost adăugat la lista sindroamelor tumorale familiale care implică de obicei sistemul nervos.

Cuvinte cheie: clasificarea OMS, tumori ale sistemului nervos central.

Titlul, nomenclatura și clasificarea unificate sunt extrem de importante în activitatea instituțiilor oncologice. Este limbajul de comunicare între oncologi, chimioterapeuți, radiologi, chirurgi, interniști de diverse profiluri și patomorfologi; ar trebui să fie cât mai simplu, clar, public și internațional. Începând să traducă clasificarea OMS a tumorilor sistemului nervos (NS), autorii și-au imaginat în mod clar starea actuală a serviciului patologic și statistic din Rusia - capitala sa, centrele regionale și în „outback”. Din cauza lipsei clasificărilor moderne ale OMS în limba rusă, majoritatea patologilor și statisticienilor medicali din țara noastră folosesc o varietate de clasificări tumorale. Mulți patologi folosesc clasificarea învechită „Geneva” OMS a tumorilor SNC din 1979, o clasificare dintr-o monografie excelentă pentru acei ani (1969) de către B.S. Khominsky și statistici medicale - ICD-10. Odată cu acumularea și înțelegerea faptelor, uneori paradoxale, obținute prin utilizarea noilor metode biologice moleculare de diagnosticare a tumorilor, a devenit evidentă necesitatea revizuirii clasificărilor OMS ale tumorilor. În 1993, sub conducerea lui P. Kleuhues, P. Burger și B. Shceithauer, a apărut o a doua versiune revizuită a clasificării tumorilor SNC. Din 2000, Agenția Internațională pentru Cercetarea Cancerului, Lyon, Franța (Agenția Internațională pentru Cercetarea Cancerului - IARC), care este o unitate structurală a OMS, a început să publice a treia, iar în 2007 - deja cea de-a patra serie a așa-numitei „cărți albastre”, care și-au primit numele datorită logo-ului caracteristic) -

histologice OMS-clasificări ale tumorilor diferitelor organe. În prima ediție au fost publicate 25 de volume, în a treia - 9, care au acoperit tumorile aproape ale tuturor organelor și țesuturilor.

Clasificarea tumorilor HC din a treia și a patra ediție diferă semnificativ atât de prima (1979) cât și de cea de-a doua (1993). În timp ce prima ediție a fost tradusă în rusă și reprodusă de editura Medicina din Uniunea Sovietică, a doua ediție a rămas puțin cunoscută. Clasificarea în sine a fost tradusă de patologul din Sankt Petersburg de la institutul de neurochirurgie D.N. Matsko, care a însoțit această traducere cu un scurt comentariu în colecția aniversară din 1996 dedicată lui M.F. Glazunov. Dar majoritatea patomorfologilor, neurochirurgilor și oncologilor ruși au rămas necunoscuți. Ulterior, în 1998, D.N. Matsko, în colaborare cu AG Korshunov, a publicat Atlasul tumorilor sistemului nervos central, care s-a bazat pe clasificarea originală a autorului, nu foarte diferită de clasificarea OMS din 1993. Nu și-a pierdut relevanța până în prezent și poate fi considerată Varianta „adaptată” a clasificării OMS la condițiile rusești.

Datorită dezvoltării rapide a metodelor biologice moleculare, în special imunomorfologice, în anii 1980 și 90 a fost determinată histogeneza multor tumori, ceea ce a dus nu numai la izolarea de noi unități nosologice, ci și la reclasificarea altora. Astfel, după dezvăluirea naturii lor astrogliale, glioblastoamele au fost mutate din grupul de tumori „embrionare” în tumori „astrocitare”, închizând astfel lanțul logic al lor oncologice.

geneza: astrocitom ^ astrocitom anaplazic ^ glioblastom. Anterior, s-a crezut în mod eronat că glioblastomul histogenetic poate proveni atât din astroglia, cât și din oligodendroglie și chiar din ependim. S-a schimbat semnificativ grupul de meningioame, care au fost împărțite în trei grupe în funcție de gradul de malignitate (tipic, atipic și anaplazic). La meningioamele tipice s-au adăugat: microchistice, secretorii, metaplazice, limfoplasmocitare. La grupul atipic se adaugă celula limpede și cordoida, cele papilare și rabdoide la cele anaplazice. Din grupul de meningioame au fost în general îndepărtate meningioamele hemangioblastice și heman-hipericite, care au fost transferate în tumorile mezenchimale ale membranelor.

Ediția a treia și a patra de cărți - clasificările OMS ale unei serii similare sunt, în general, fundamental diferite de cele două anterioare. Aceste diferențe, în primul rând, se referă la numărul de participanți. Dacă mai devreme cercul de participanți era limitat la 20-25 de persoane: 12 lideri, 10-12 experți și același număr de recenzori, acum numărul de participanți la fiecare carte (până în prezent sunt nouă) variază de la 77 la 143. .carte albastră ”doi sau trei editori și cei mai titrați coautori (aproximativ douăzeci) sunt invitați să participe la ședințele de deschidere și de închidere, unde se iau deciziile principale. În al doilea rând, formatul și volumul ediției au crescut, iar fostul logo, care a rămas în ansamblu, a fost completat cu cele mai caracteristice ilustrații color. Pe coperta cărților din ediția a treia, în locul titlului anterior „Clasificarea histologică internațională a tumorilor” apare „Patologia și genetica tumorilor”, care pune accentul pe abordări fundamental noi pentru clarificarea diagnosticului tumorilor. La începutul fiecărui volum sunt date clasificările în sine, indicând codurile Clasificării Internaționale a Bolilor - Oncologice (ICD/O). Codul ICD/O din patru cifre este atribuit fiecărei unități oncologice, iar gradul de malignitate a acesteia este indicat prin linia oblică (0 - tumoră benignă, 1 - tumoră de grad intermediar, agresivă local sau rar metastatică, 2 - carcinom " in situ”, 3 - tumoră malignă). Un întreg capitol este dedicat unei unități nosologice separate, cu indicarea autorilor ei. La începutul fiecărui capitol este dată o definiție a nosologiei, denumirile sale anterioare, sinonimele, codul ICD/O, apoi frecvența de apariție, locația preferată, vârsta și sexul. Sunt detaliate simptomele clinice, care îi sunt caracteristice, caracteristicile imaginilor cu raze X, CT și ultrasunete, criteriile de clasificare și stadializare. După aceea, este descris aspectul macropreparației tumorii îndepărtate, se oferă o imagine histologică detaliată, indicând unele criterii, cum ar fi indicele mitotic sau zona de necroză, necesare pentru a determina gradul de malignitate. În cele ce urmează sunt descrise condițiile anterioare, profilul imunohistochimic, datele din studiile citogenetice, genetice moleculare, precum și criteriile morfologice care determină recidiva, supraviețuirea și prognosticul. Descrierile sunt însoțite de beneficii

ilustrații colorate material. La sfârșitul fiecărei cărți este o listă de articole către care sunt furnizate link-uri. O astfel de listă conține de la două până la trei mii de surse. Cartea se încheie cu o listă a autorilor în ordine alfabetică, care include adresele poștale și de e-mail, indicând locul de muncă și funcția acestora.

Volumul despre care discutăm „Clasificarea OMS a tumorilor SNC” a fost publicat în 2007 sub conducerea unui grup de autori condus de un patolog american din Boston D. Louis. La crearea sa au participat 74 de experți din 20 de țări, inclusiv A.G. Korshunov, șef. Departamentul de Patomorfologie, Institutul de Neurochirurgie numit după N.N. Burdenko.

Iată traducerea noastră a clasificării, familiaritatea cu care va fi utilă pentru patomorfologi, neurochirurgi, neurologi, oncologi și statisticieni medicali (Tabelul 1).

În această variantă, comparativ cu clasificările anterioare, s-au produs modificări semnificative în gama de tumori discutate: 1) pe lângă tumorile sistemului nervos central și tumorile nervilor cranieni, acum sunt luate în considerare tumorile sistemului nervos periferic, care au fost discutate anterior în clasificarea tumorilor de țesut moale, de unde au fost, respectiv, derivate; 2) au exclus și adenoamele hipofizare, care sunt considerate în tumorile sistemului endocrin; 3) sindroamele tumorale ereditare cu implicarea sistemului nervos central nu sunt incluse în clasificare, dar sunt luate în considerare în detaliu, iar aberațiile cromozomiale sunt indicate prin maparea oncogenelor cheie și a genelor supresoare.

Trebuie remarcat sistemul dublu de gradare a gradului de malignitate a tumorilor sistemului nervos central. Primul codifică conform sistemului ICD / O, iar acest cod din 4 cifre este afișat în tabelul din dreapta, unde gradul de malignitate este indicat prin numere separate printr-o fracție: / 0 - tumoră benignă, / 1 - tumoră de grad intermediar, / 2 - carcinom "in situ", / 3 - tumoră malignă. În plus, este necesar să se evalueze tumora la o altă scară - gradarea gradului de malignitate, dezvoltată special pentru tumorile sistemului nervos central, ale căror baze au fost puse de remarcabilul neuropatolog american Kernogen (JW Kernogen) în 1949. Dezvoltarea sa a fost asociată cu faptul că gradarea morfologică formală a gradului de malignitate a tumorilor, de exemplu, cum ar fi pentru carcinoamele epiteliale, propusă de Broders (AC Broders, 1948), nu este în întregime acceptabilă pentru tumorile SNC din mai multe motive:

Creșterea nestingherită a unei tumori, chiar și a uneia complet benigne, în interiorul craniului, poate duce la comprimarea structurilor vitale ale creierului și poate duce la moarte, ceea ce, desigur, indică malignitatea clinică a procesului;

Un astfel de curs al procesului poate provoca orice tumoră, indiferent de structura sa histologică și de gradul de malignitate;

O tumoră de orice histotip și orice grad de malignitate, chiar și de dimensiuni foarte mici, poate provoca hidrocefalie ocluzivă cu orice, cele mai grave consecințe;

La evaluarea gradului de malignitate a tumorilor sistemului nervos central, unele criterii morfologice generale pentru malignitate

tabelul 1

Clasificarea OMS a tumorilor SNC (2GG7)

Tipul de tumori Cod Gradul de rău

ICD / Despre calitate Yu)

1. TUMORI NEUROEPITELALE

1.1. Tumori astrocitare

Astrocitom pilocitar 9421/1 G = I

Astrocitom pilomixoid 9425/3 G = II

Astrocitom cu celule gigantice subependimar 9384/3 G = I

Xantoastrocitom pleomorf 9424/3 G = I

Astrocitom difuz 9420/3 G = II

fibrilar 9420/3 G = II

protoplasmatic 9410/3 G = II

mastocit 9411/3 G = II

Astrocitom anaplazic 9401/3 G = III

Glioblastom 9440/3 G = IV

Glioblastom cu celule gigantice 9441/3 G = IV

Gliosarcom 9442/3 G = IV

Gliomatoza creierului 9381/3 G = III

1.2. Tumori oligodendrogliale

Oligodendrogliom 9450/3 G = II

Oligodendrogliom anaplazic 9451/3 G = III

1.3. Tumori oligoastrocitare

Oligoastrocitom 9382/3 G = II

Oligoastrocitom anaplazic 9382/3 G = III

1.4. Tumori ependimale

Ependimom mixopapilar 9394/1 G = I

Subependimom 9381/1 G = I

Ependimom 9391/3 G = II

celular 9391/3 G = II

papilar 9391/3 G = II

celula clară 9391/3 G = II

tanicitic 9391/3 G = II

Ependimom anaplazic 9392/3 G = III

1.5. Tumorile plexului coroid

Papilom din plexul coroid 9390/0 G = I

Papilom atipic al plexului coroid 9390/1 G = II

Carcinom de plex coroidian 9390/3 G = III

1.6. Alte tumori neuroepiteliale

Astroblastom 9430/3 neclar

Gliom cordoid al ventriculului trei 9444/1 G = II

Gliom angiocentric 9431/1 G = I

1.7. Tumori neuronale și mixte neurono-gliale

Gangliocitom cerebelos displazic (boala Lermitte-Duclos) 9493/0 G = I

Astrocitom/gangliogliom desmoplastic infantil 9421/1 G = I

Tumora neuroepitelială disembrioplazică 9413/0 G = I

Gangliocitom 9492/0 G = I

Gangliogliom 9505/1 G = I

Gangliogliom anaplazic 9505/3 G = III

Neurocitom central 9506/1 G = II

Neurocitom extraventricular 9506/1 G = II

Liponeurocitom cerebelos 9506/1 G = II

Tumora glioneuronală papilară 9509/1 G = I

Tumora glioneuronală formatoare de rozete a ventriculului al patrulea 9509/1 G = I

Paragangliom spinal (filamentul terminal al caudei equina) 8660/1 G = I

1.9. Tumori ale glandei pineale

Pineocitom 9361/1 G = I

Tumora a glandei pineale de gradul intermediar 9362/3 G = II-III

G = II-III Pineoblastom 9362/3 G = IV

Tumora papilară a glandei pineale 9395/3 G = II-III

Tumora parenchimului pineal intermediar 9362/1 G = III

gradul de malignitate

1.11. Tumori embrionare

Meduloblastom 9470/3 G = IV

continuarea tabelului. unu

Meduloblastom desmoplazic / nodular Meduloblastom cu meduloblastom nodular sever Meduloblastom anaplazic mare-melanotic Meduloblastom SNC Tumora neuroectodermală primitivă (PNET) Neuroblastom Ganglioneyroblastom SNC SNC Meduloepiteliom ependimoblastomul Terabtomatidul atipic/947/947/947/947/947/947/947/947/947/947/947/943/947/947/947/947/9473 /3 9473/3 9490/3 9501/3 9392/3 9508/3 G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV

2. TUMORI ALE NERVILOR CRANIAN ŞI PARASPINAL

2.1. Schwannoma (neurilemmom, neurinom) 9560/0 G = I

celular 9560/0 G = I

plexiform 9560/0 G = I

melanotic 9560/0 G = I

2.2. Neurofibrom 9540/0 G = I

plexiform 9550/0 G = I

2.3. Perineurom 9571/0 G = I

Perineurom intraneural 9571/0 G = I

perineurom malign 9571/0 G = I

2.4. Tumora maligna a nervului periferic (POPN) 9540/3 G = PI-GV

epitelioid 9540/3 G = IP-IV

cu diferenţiere mezenchimală 9540/3 G = IP-IV

melanotic 9540/3 G = IP-IV

cu diferentiere glandulare 9540/3 G = IP-IV

3. TUMORI ALE CABINETURILOR

3.1. Tumori din celulele meningoteliale

Meningiom tipic 9530/0 G = I

meningoteliomatos 9531/0 G = I

fibros 9532/0 G = I

tranzitorie 9537/0 G = I

psamomatos 9533/0 G = I

angiomatos 9534/0 G = I

microchistic 9530/0 G = I

secretorie 9530/0 G = I

cu o abundență de limfocite 9530/0 / G = I

metaplastic 9530/0 G = I

Meningiom atipic 9539/1 G = II

Meningiom cordoid 9538/1 G = II

Meningiom cu celule clare 9538/1 G = II

Meningiom anaplazic 9530/3 G = III

Meningiom rabdoid 9538/3 G = III

Papilară 9538/3 G = III

3.2. Tumori mezenchimale ale membranelor (non-meningoteliomatoase)

Lipom 8850/0 G = I

Angiolipom 8861/0 G = I

Hibernoma 8880/0 G = I

Liposarcom 8850/3 G = III

Tumora fibroasa solitara 8815/0 G = I

Fibrosarcom 8810/3 G = III

Histiocitom fibros malign 8830/3 G = III

Leiomiom 8890/0 G = I

Leiomiosarcom 8890/3 G = III

Rabdomiom 8990/0 G = I

Rabdomiosarcom 8900/3 G = III

Condrom 9220/0 G = I

Condrosarcom 9220/3 G = III

Osteom 9180/0 G = I

Osteosarcom 9180/3 G = III

Osteocondrom 0921/1 G = I

Hemangiom 9120/0 G = I

Hemangioendoteliom epitelioid 9133/1 G = II

Hemangiopericitom 9150/1 G = II

capătul mesei. unu

Hemangiopericitom anaplazic 9150/3 o = w

Angiosarcom 9120/3 o = w

Sarcomul Kaposi 9140/3 o = w

Sarcomul lui Ewing 9364/3 in = gu

3.3. Leziuni melanotice primare

Melanocitoză difuză 8728/0

Melanocitom 8727/1

Melanomul malign 8720/3

Melanomatoza meningeală 8728/3

3.4. Alte tumori legate de membrane

Hemangioblastom 9661/1

3.5. Limfoame și tumori ale sistemului hematopoietic

Limfom malign 9590/3

Plasmacitom 9731/3

Sarcom granulocitar 9930/3

3.6. Tumori cu celule germinale

Herminoma 9064/3

Carcinom fetal 9070/3

Tumora sacului vitelin 9071/3

Carcinom corionic 9100/3

Teratom 9080/1

matur 9080/0

imatur 9080/3

Teratom cu transformare malignă 9084/3

Tumora cu celule germinale mixte 9085/3

3.7. Tumori ale selei turcice

Craniofaringiom 9350/1

adamantinos 9351/1 in =

papilar 9352/1 in =

Tumora cu celule granulare 9582/0 in =

Pituicitomul 9432/1 in =

Oncocitom cu celule fusiforme a adenohipofizei 8291/0 in =!

3.8. Tumori metastatice sindroame tumorale ereditare cu

implicarea sistemului nervos

Neurofibromatoza de tip 1

Neurofibromatoza de tip II

Sindromul Hippel-Lindau

Scleroză tuberoasă

Sindromul Li-Fraumeni

Sindromul Cowden

sindromul Turkot

sindromul Gorlin

calități precum creșterea infiltrativă, pleomorfismul celular și nuclear sunt luate în considerare în mai multe alte aspecte. O evaluare specială ar trebui acordată altor semne, cum ar fi capacitatea de a metastaza atât în ​​sistemul nervos central - de-a lungul căilor lichidului cefalorahidian, de-a lungul membranelor, cât și capacitatea de a metastaza în afara sistemului nervos central; evaluarea severității proliferării vasculare ca unul dintre principalii factori de agresiune a tumorilor astrogliale, precum și prezența necrozei – atât de tip ischemic, cât și specific – de tip „geografic” sau „palisad”.

O astfel de gradație prevede 4 grade de malignitate, indicate cu cifre romane (gradul I este cel mai benign, iar II, III și IV indică o creștere a gradului de malignitate). Este semnificativ din punct de vedere prognostic, iar o astfel de evaluare a unei anumite tumori este dată nu din evaluarea morfologică a acestei tumori specifice, ci bazată pe o analiză retrospectivă a factorilor semnificativi prognostici ai multor tumori cu o structură similară.

Numai tumorile cu celule germinale și limfoamele primare ale sistemului nervos central nu sunt indicate pe acest sistem cu 4 puncte.

De exemplu, putem considera o tumoare neuroepitelială disembrioplazică, codul ICD/O (9413/0) vorbește despre calitatea morfologică benignă absolută formală a procesului, dar i se atribuie gradația I (cea mai mică) a gradului de malignitate a SNC. tumori - G = I. Conform unor astfel de cerințe, în concluzia morfologică, medicul patolog ar trebui să indice, pe lângă unitatea oncologică, două gradații ale gradului de malignitate - conform ICD / O și conform unui sistem în 4 puncte. Un exemplu de concluzie: „... sunt prezentate fragmente dintr-o tumoră glială cu creștere difuză din celule bipolare fuziforme cu distrofie Rosenthal a proceselor fibroase, fără polimorfism celular și nuclear evident. Nu au fost găsite mitoză, proliferare vasculară și necroză. Tabloul histologic al astrocitomului pilocitar, cod ICD / O - 9421/1, grad I (c = C".

Pentru mai multe informații despre sindroamele tumorale ereditare:

Neurofibromatoza de primul și al doilea tip sunt sindroame tumorale ereditare care diferă în unele detalii ale oncogenezei și manifestărilor clinice și morfologice cu deteriorarea sintezei proteinelor precum merlin și schwannomine. Termenul binecunoscut „boala Recklinghausen” se aplică numai neurofibromatozei de primul tip, iar neuroamele bilaterale ale nervilor auditivi sunt acum considerate ca o manifestare a neurofibromatozei de al doilea tip.

Hemangioblastoamele în 25% din cazuri sunt o componentă a bolii Hippel-Lindau (VHL); este admisă şi existenţa hemangioblastoamelor spontane. Există o indicație clară a substratului celular al tumorii - celule vacuolate stromale, în citoplasmă ale cărora prin metode imunohistochimice a fost posibilă determinarea oncoproteinei - produsul genei VHL cu același nume, care este responsabilă de oncogeneză.

Scleroza tuberculoasă în sistemul nervos central se manifestă prin creșteri subependimale ale astrocitomului cu celule gigantice de grad scăzut. Manifestările în alte organe și sisteme pot fi adenoame sebacee ale anexelor pielii, rabdomioame ale inimii, angiomiolipoame multiple ale rinichilor. Sinonime, care sunt, de asemenea, utilizate în mod obișnuit pentru a desemna scleroza tuberoasă - boala Bourneville, boala Bourneville-Pringle.

Sindromul Li-Fraumeni se caracterizează prin multiple tumori maligne primare la copii, adolescenți și adulți tineri, inclusiv sarcoame ale țesuturilor moi și scheletice, cancer de sân, leucemie și o incidență crescută a tumorilor SNC, printre care se numără tumorile astrogliale și embrionare. Se crede că cauza sunt mutațiile în „câinele de pază” al genomului - gena supresoare TP53.

Boala Cowden și gangliocitomul displazic cerebelos (boala Lermitte-Duclos) este o afecțiune autosomal dominantă caracterizată prin multiple hamartoame și tumori. Principala manifestare în sistemul nervos central este gangliocitomul cerebelos displazic - o tumoare morfologic absolut benignă dintr-o subpopulație cu două celule de neuroni maturi, derivată histogenetic din celulele Purkinje.

Sindromul Turcot este o combinație de adenoame/carcinoame colorectale cu meduloblastoame sau astrocitoame/glioblastoame anaplazice. Majoritatea cazurilor de sindrom Turkot apar în cadrul polipoziției familiale difuze sau al sindromului de carcinom colonic non-polipoz congenital.

Sindromul Gorlin (sindromul Gorlin) se manifestă în primul rând în carcinoame cutanate cu celule bazale multiple pe tot corpul în combinație cu diverse anomalii de dezvoltare, hamartoame, tumori benigne și maligne - meningioame, melanoame, limfoame, carcinoame pulmonare și mamare, tumori dermoide ale ovarelor. O tumoare comună a sistemului nervos central care apare în cadrul acestui sindrom este meduloblastomul cerebelos, cel mai adesea de histotip desmoplastic.

În ediția a treia și a patra a clasificării OMS a tumorilor NS au apărut câteva noi unități nosologice, a căror identificare ar fi fost imposibilă fără utilizarea unor metode de cercetare noi, moderne (citogenetică cu determinarea aberațiilor cromozomiale, pierderea heterozigozității) , precum și genetica moleculară (identificarea mutațiilor punctuale și exprimarea unor oncogene și blocarea genelor supresoare cheie, hibridizare genomică comparativă, utilizarea biocipurilor etc.).

Unități oncologice noi

Liponeurocitomul cerebelos este o tumoare foarte rară a viermelui sau cerebelului, constând din neurocite mature și țesut adipos matur. În celulele tumorale, activitatea mitotică este scăzută, ceea ce determină cursul său lung și un prognostic destul de favorabil cu îndepărtarea maximă completă.

Gliomul cordoid al ventriculului al treilea este o tumoare rară, situată în porțiunea anterioară a ventriculului al treilea, o tumoare cu creștere lentă cu o structură particulară, constând din trabecule de celule epitelioide separate printr-o stromă mucinoasă. Caracterizat prin infiltrarea limfoplasmocitară densă a stromei, adesea chiar și cu prezența corpilor rusellieni. Celulele tumorale au un potențial proliferativ scăzut, iar prognosticul pentru rezecția subtotală este destul de favorabil, deși localizarea tumorii este inaccesibilă, ceea ce determină o abordare și îndepărtare traumatică.

Nu există o formă nosologică precum „spongioblastomul polar primitiv”, care a fost identificat de majoritatea autorilor încă din anii 1920. După cum s-a subliniat pe bună dreptate în 1990. neuropatologul rus A.G. Korshunov este una dintre variantele morfologice ale neuroblastomului emisferic.

De asemenea, ținând cont de localizare și comportament biologic, a fost identificată o astfel de unitate nosologică precum „xantoastrocitomul pleomorf”. Această tumoare, în care există un pleomorfism pronunțat, prezența celulelor gigantice și multinucleate și a celulelor xantom; citoplasma lor este adesea vacuolată. Se găsește mai ales la tineri, are o localizare convexită. Se caracterizează prin creștere lentă, recidive rare, are un prognostic destul de bun (rata de supraviețuire fără boală la cinci ani peste 75% și zece ani - 63%).

Astrocitomul pilomixoid este o variantă a astrocitomului pilocitar la copiii sub un an, dar cu o evoluție mai agresivă. Microscopia dezvăluie celule tumorale bipolare închise într-o matrice mixoidă; celulele formează adesea structuri angiocentrice în jurul vaselor. Spre deosebire de astrocitomul pilocitar, are o activitate proliferativă mai mare; nu se găsesc semne ale distrofiei lui Rosenthal în citoplasmă și procesele celulare.

Gliomul angiocentric este o tumoră neuroepitelială rară, cu creștere lentă, cu localizare predominantă în lobii frontal, temporal sau parietal; de obicei atașat de scoarță. Tumora este epileptogenă, care este trăsătura ei caracteristică (cronică și greu de oprit). La majoritatea pacienților, crizele de epilepsie sunt înregistrate cu mult înainte de depistarea unei tumori (în medie, 7 ani). Din punct de vedere morfologic, tumora este construită din celule monomorfe

curent, care formează un fel, așa-numitele structuri „angiocentrice” în jurul vaselor de diferite dimensiuni. Ele seamănă cu rozetele ependimale perivasculare. Acesta nu este sfârșitul asemănării lor cu ependimoamele - prezintă semne imunomorfologice și microscopice electronice de diferențiere ependimală, care pot indica histogeneza probabilă a tumorii.

Tumora glioneuronală papilară este o tumoră rară, de obicei bine delimitată, solid-chistică a emisferelor cerebrale, mai des în lobul parietal. Din punct de vedere histologic, este alcătuită din papile și pseudo-papilele aflate strâns, acoperite cu un singur strat de celule gliale cubice cu grupuri focale de neuroni. Există vase hialinizate în stromă. Prognosticul este favorabil; după îndepărtare, tumora recidivează rar.

Tumora glioneuronală papilară care formează rozete este o tumoare foarte rară, a cărei trăsătură caracteristică este localizarea de-a lungul liniei mediane - al patrulea ventricul, trunchiul, apeductul Silvian, viermele cerebelos, glanda pineală. Structura histologică este bifazică - componenta neuronală formează mai multe rozete, gliala poate chiar să arate ca un astrocitom pilocitar. În cazurile unei tumori rezecabile, prognosticul este favorabil.

Neurocitomul extraventricular este morfologic identic cu neurocitomul central, dar cu o astfel de localizare este dificil din punct de vedere microscopic să-l distingem de oligodendrogliom (celule mici rotunjite cu citoplasmă clară, formând structuri de tip fagure).

Papilomul atipic al plexului coroid - diferă de papilomul benign prin celularitate crescută, activitate mitotică, zone de solidizare și apariția necrozei.

Pituicitomul este o tumoră solidă, încapsulată, foarte rară, din țesuturile neurohipofizei sau pâlniei hipotalamice, care anterior era numită „tumoare cu celule granulare”, „astrocitom al lobului posterior al glandei pituitare” sau „infundibulom”. Din punct de vedere histologic, acestea sunt tumori ale celulelor alungite cu o structură de tip mănunchi sau moire. Tumora este supusă extirparei chirurgicale, după care nu mai reapare; nu există descrieri ale transformării maligne sau metastazelor.

Oncocitomul cu celule fusiforme al adenohipofizei este o tumoare benignă extrem de rară a celulelor oncocitare/epitelioide, reprezentând 0,4% din toate tumorile selei turcice. În ciuda configurației celulelor fusiforme, citoplasma sa conține multe mitocondrii mărite și extinse, ceea ce indică transformarea oncocitară. Au fost descrise cazuri de recidivă de tumori neeliminate radical cu activitate mitotică crescută și necroză.

O tumoare rabdoidă cu predispoziție ereditară este o tumoare extrem de agresivă, ale cărei celule au o citoplasmă largă cu un nucleu deplasat la periferie, care amintește foarte mult de rabdomioblaste. Incluziuni mari se găsesc adesea în citoplasmă, care dau o pată puternică cu vimentină. Gena responsabilă pentru transformarea malignă este localizată în al doilea codon al brațului lung al celei de-a 22-a perechi de cromozomi. Pe lângă o tumoare în sistemul nervos central, sincronă

pinzați o tumoare cu o structură similară în rinichi, plămâni sau țesuturi moi.

Paragangliomul spinal (paragangliomul filamentului terminal al caudei equine) este o tumoră destul de rară, de obicei încapsulată, cu o structură caracteristică alveolo-lobulară a celulelor endocrine, asemănătoare histologic cu paragangliomul simpatic (feocromocitomul). Constă din două tipuri de celule - celule endocrine poligonale și celule de susținere alungite. Bărbații se îmbolnăvesc mai des, vârsta medie a pacienților este de 46 de ani.

Aș dori să subliniez că mai devreme, când am luat în considerare tumorile glandei pineale (pineale), inclusiv în literatura internă, au fost amestecate tumori complet diferite în histogeneză - pinealoame adevărate și germinoame primare ale sistemului nervos central, care au fost numite „două- pinealoame celulare”. În celulele pineale, ca și în celulele glandei pineale normale, se constată diferențierea fotoreceptorilor, iar morfologia germinomului pineal nu se distinge de morfologia seminomului testicular și a disgerminomului ovarian; în serul sanguin al acestor pacienți, nivelul proteinelor oncofetale este crescut. Acestea sunt tumori cu curs complet diferit al bolii, protocoale de tratament, monitorizarea recuperării și prognosticul. La pinealoamele de diferite grade de malignitate s-a adăugat o tumoare papilară a glandei pineale, care are diferențiere ependimală, recidivează adesea și are un prognostic prost.

Ependimoame - lista de ependimoame de gradul doi a fost extinsă - sunt împărțite în patru tipuri și ependimoame anaplazice (malignitate de gradul trei). Ependimoamele de gradul doi de malignitate se disting prin fenotipul lor celular - ependimoame celulare, papilare, limpede și tanicitice (greacă lapuov - alungită).

Meningioame - specificate după tip; au fost identificate nouă variante de meningioame tipice. Meningioamele cordoide și cu celule clare sunt clasificate ca meningioame atipice, rabdoide și papilare - anaplazice. În al treilea rând, sa schimbat semnificativ grupul de meningioame, care au fost împărțite în trei grupe în funcție de gradul de malignitate (tipic, atipic și anaplazic). La meningioamele tipice s-au adăugat: microchistice, secretoare, celule limpezi, cordoide, metaplazice, bogate în celule limfoplasmocitare.

Variantele hemangioblastice și hemangipericitice au fost în general derivate din grupul de meningioame, care au fost transferate în tumorile mezenchimale ale membranelor. Deși hemangiopericitoamele extratecale sunt acum denumite în mod obișnuit tumori din grupul de tumori fibroase solitare, hemangiopericitomul membranelor nu numai că și-a păstrat numele istoric, dar a fost identificată și varianta sa „anaplazică”.

O analiză retrospectivă a tumorilor cu imunofenotipizare, interpretată anterior ca „sarcomatoză meningeală”, a arătat că acestea erau metastaze ale cancerului, limfoamelor, glioamelor și tumorilor din familia sarcomului Ewing. Acestea din urmă sunt incluse în grupul tumorilor mezenchimale nonmeningoteliale ale membranelor.

Atunci când se evaluează clasificările celei de-a treia și a patra revizuiri, ar trebui să fie recunoscută. Cu ce ​​se compară favorabil cu...

de la editiile precedente printr-o crestere a listei formelor nosologice datorita unei analize retrospective a unor tumori in comparatie cu rezultatele pe termen lung. Această abordare a făcut posibilă identificarea unor forme nosologice cu un prognostic relativ favorabil și un protocol adjuvant mai puțin riguros.

LITERATURĂ

1. Matsko D.E. Clasificări histologice moderne ale tumorilor sistemului nervos central. Probleme de actualitate de oncomorfologie / Ed. N.M. Anichkova, A.E. Kolosov. - SPb.-Kirov, 1996. - S. 81-91.

2. Matsko D.E., Korshunov A.G. Atlas de tumori ale sistemului nervos central. - SPb., 1998.

3. Khominskiy BS Diagnosticul histologic al tumorilor sistemului nervos central. - M., 1969.

4. Zulkh K.D. Clasificarea histologică a tumorilor

tratament de chimioradiere. Metodele moderne de cercetare biologică moleculară a tumorilor oferă fapte noi, a căror interpretare stă la baza izolării noilor unități oncologice.

și nu există nicio îndoială că clasificarea va fi îmbunătățită și revizuită.

sistem nervos central. - M.: 1983.

5. Kleihues P., Burger P. C, Scheithauer B. W. Clasificarea histologică a tumorilor sistemului nervos central. - New York: Springer-Verlag, 1993.

6. Patologia și Genetica Tumorilor Sistemului Nervos / Eds. P Kleihues, W.K. Cavenee. - Lyon: IARC Press, 2000.

7. Zulch K.J. Tiparea histologică a tumorilor sistemului nervos central. - Geneva, 1979.

8. OMS Clasificarea Tumorilor Sistemului Nervos Central (2007) / Eds. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Wistler, W. Cavenee. - Geneva: WHO Press, 2007. - P.16-172.

Adresa de corespondenta:

664079, Irkutsk, domnul Yubileiny, 100, PO Box 35, Yuri Klimentievich Batoroev, asistent al Departamentului de Oncologie, ISIUV, e-mail: [email protected]

© S.B. Pinskiy, V.V. DVornichenko, O.R. REPETA - 2009

TUMORI METASTATICE TIROIDEI

S. B. Pinsky. V.V. Dvornichenko. SAU. Reîncălziți

(Rectorul Universității Medicale de Stat din Irkutsk - Doctor în Științe Medicale, Prof. I.V. Malov, Departamentul de Chirurgie Generală cu un Curs de Urologie, Șef - Doctor în Științe Medicale, Prof. S. B. Pinsky; Institutul de Formare Avansată a Medicilor , Rector - Doctor Științe medicale, prof. VVShprakh, Departamentul de Oncologie, șef - doctor în științe medicale, prof. VV Dvornichenko)

Rezumat. Articolul prezintă date din literatură și analiza a 10 observații proprii ale metastazelor tumorilor maligne de diverse morfogeneze la nivelul glandei tiroide. Sunt date date despre frecvența lor. caracteristicile cursului clinic. dificultăți și erori în diagnostic și alegerea metodei de tratament. O atenție deosebită este acordată metastazelor cancerului renal cu celule clare. dificultăți în diagnosticul lor și alegerea tacticii de tratament, prognostic nesatisfăcător.

Cuvinte cheie: glanda tiroida. cancer metastatic. cancer de rinichi cu celule clare.

TUMORILE METASTATICE ALE GLANDEI TIROIDE

S.B. Pinskiy, V.V. Dvornichenko, O.R. Repeta (Universitatea Medicală de Stat din Irkutsk, Institutul de Stat pentru Studii Medicale Avansate din Irkutsk)

Rezumat. Raportul conține date din literatură și propria noastră analiză a 10 cazuri de răspândire metastatică a tumorii maligne la glanda tiroidă. Sunt date date despre frecvență, caracteristici clinice, dificultăți și greșeli în stabilirea diagnosticului și alegerea metodei de tratament. O atenție deosebită se acordă metastazelor cancerului renal, dificultăților de diagnosticare, alegerii tratamentului și prognosticului nefavorabil.

Cuvinte cheie: glanda tiroida, carcinom metastatic, carcinom renal cu celule clare.

În problema tumorilor maligne ale glandei tiroide, problema dezvoltării sincrone și metacronice a diferitelor neoplasme ale glandei tiroide și tumori ale altor localizări rămâne importantă. Formațiunile tumorale nou detectate după tratamentul neoplasmelor maligne, de regulă, sunt o consecință a progresiei bolii de bază. În astfel de observații, în primul rând, este necesar să se excludă natura metastatică a tumorii tiroidiene. Tumorile metacrone de a doua localizare necesită o abordare diferențiată a diagnosticului și alegerea tacticii de tratament. Detectarea în timp util a metastazelor izolate în glanda tiroidă cu o tumoare primară verificată și absența altor focare metastatice creează premisele pentru îndepărtarea rapidă a acestora, îmbunătățind supraviețuirea și calitatea vieții. În același timp, există încă dificultăți de diagnostic atât în ​​recunoașterea tumorilor metastatice ale glandei tiroide, cât și în depistarea unei tumori primare în prezența metastazelor la nivelul glandei tiroide.

Variabilitatea manifestărilor clinice complică diagnosticul în timp util al tumorilor tiroidiene metastatice. În majoritatea cazurilor publicate, tumorile metastatice ale tiroidei au fost diagnosticate ca gușă nodulară sau cancer tiroidian primar. Chiar și în acele observații în care a fost recunoscută tumora primară, tumorile metastatice au fost adesea diagnosticate ca boli primare ale glandei tiroide și doar examenul histologic al materialului operator a făcut posibilă verificarea adevăratei naturi a neoplasmului.

Cu privire la frecvența metastazelor tumorilor maligne la nivelul glandei tiroide, literatura oferă informații foarte contradictorii, atât în ​​funcție de datele observațiilor clinice, cât și de rezultatele autopsiei. J. Moyeshep şi colab. (1956) au raportat date de autopsie la 467 de pacienți cu diferite tumori maligne, dintre care 18 (3,8%) au avut tumori tiroidiene metastatice. K. Zytaoka şi colab. (1962), bazat pe autopsiile din 1999, mi-a dezvăluit...

Clasificarea histologică

Baza pentru majoritatea clasificărilor existente ale tumorilor sistemului nervos central a fost clasificarea lui Baily și Cushing (1926), construită pe principiul histogenetic; în URSS, cea mai frecventă modificare a fost L.I.Smirnov (1951) și B.S.Khominsky (1962). S-a presupus că compoziția celulară a tumorilor neuroectodermale (de fapt, tumorile cerebrale) reflectă una sau alta etapă în dezvoltarea diferitelor celule ale țesutului nervos matur; denumirea tumorii este stabilită de elementul embrionar care seamănă cel mai mult cu cea mai mare parte a celulelor tumorale; gradul de malignitate este determinat de severitatea anaplaziei celulare, natura creșterii (invazivă, neinvazivă) și alte caracteristici biologice ale tumorii.

Incoerența terminologică existentă între diferitele clasificări a devenit unul dintre principalele motive motivante pentru dezvoltarea în 1976 a clasificării histologice internaționale (OMS) a tumorilor SNC.

Cu toate acestea, în 1993, OMS a adoptat o nouă clasificare histologică a tumorilor SNC. Schimbările s-au bazat pe rezultatele multor ani de cercetări ale morfologilor în domeniul studiului aprofundat al histogenezei tumorale, citoarhitectonicii și biochimiei celulelor tumorale, factorilor și cineticii creșterii acestora. Pentru rezolvarea acestor probleme s-au folosit diverse tehnici moderne, printre care studiile imunohistochimice și imunocitochimice ultrastructurale au ocupat un loc deosebit de important.

Unele dintre tumori și-au găsit mai exact locul în clasificare, construite, ca și cele precedente, pe principiul histogenetic; au fost eliminate o serie de inexactități terminologice. Secțiunea cu lista malformațiilor vasculare a fost exclusă din clasificarea tumorilor SNC.

S-a acordat multă atenție studiului factorilor de creștere „agresivă” a unor tumori și tendinței lor de recidivă după tratamentul chirurgical.

Drept urmare, autorii noii clasificări au considerat oportun să renunțe la principiul propus în clasificarea OMS (1976) pentru determinarea gradului de malignitate tumorală de către viața pacienților după o operație „radicală”. S-a propus evaluarea în detaliu a unor semne precum atipia nucleară, polimorfismul celular, activitatea mitotică, proliferarea endotelială sau vasculară și prezența necrozei - direct proporțional cu numărul de semne prezente și se determină gradul de malignitate al fiecărei tumori specifice.

CLASIFICAREA HISTOLOGICĂ INTERNAȚIONALĂ (OMS) A TUMORILOR SISTEMULUI NERVOS CENTRAL (1993)

Tumori ale țesutului neuroepitelial

A. Tumorile astrospinale

1. Astrocitom: fibrilar, protoplasmatic, mixt

2. Astrocitom anaplazic (malign).

3. Glioblastom: glioblastom cu celule gigantice, gliosarcom

4. Astrocitom piloid

5. Xantoastrocitom pleomorf

6. Astrocitom cu celule gigantice Subependymar (de obicei combinat cu scleroza tuberoasă)

B. Tumori oligodendrogliale

1. Oligodendrogliom

2. Oligodendrogliom anaplazic (malign).

B. Tumori ale ependimului

1. Ependimom: celula densa, papilara, epiteliala, celula limpede, mixta

2. Ependimom anaplazic (malign).

3. Ependimom mixopapilar

4. Subependimom

D. Glioame mixte

1. Oligoastrocitom mixt

2. Oligoastrocitom anaplazic (malign).

3. Alte tumori

D. Tumori ale plexului coroid

1. Papilomul plexului coroid

2. Carcinom al plexului coroidian

E. Tumori neuroepiteliale de origine nedeterminată

1. Astroblastom

2. Spongioblastom polar

3. Gliomatoza creierului

G. Tumori neuronale și mixte neurono-gliale

1. Gangliocitom

2. Gangliocitom cerebelos displazic

3. Gangliogliom infantil desmoplastic

4. Tumora neuroepitelială disembrioplazică

5. Gangliogliom

6. Gangliogliom anaplazic (malign).

7. Neurocitom central

8. Neuroblastom olfactiv - estesioneuroblastom (opțiune: neuroepiteliom olfactiv)

3. Tumori pineale

1. Pineocitom

2. Pineoblastom

3. Pineocitom mixt-pineoblastom

I. Tumori embrionare

1. Meduloepiteliom

2. Neuroblastom (opțiune: ganglioneuroblastom)

3. Ependimoblastom

4. Retinoblastom

5. Tumori neuroectodermale primitive (PNET) cu polimorfism de diferentiere celulara: neuronale, astrocitare, ependimale etc.

a) meduloblastom (opțiuni: medulomioblastom, meduloblastom melanocelular) b) PNET cerebrale sau spinale

II. Tumori ale nervilor cranieni și spinali

1. Schwannoma (neurilemom, neurinom): celula densa, plexiform, melanotic

2. Neurofibrom: nodular, plexiform

3. Tumora maligna a tecilor nervoase periferice (sarcom neurogen, neurofibrom anaplazic, „schwannom malign”)

III. Tumori ale meningelor

A. Tumori care provin din celulele meningoteliale ale meningelor

1. Meningiom: meningoteliomatos, mixt, fibros, psamomatos, angiomatos, metaplazic (xantomatos, osificat, cartilaginos etc.), etc.

2. Meningiom atipic

3. Meningiom anaplazic (malign).

a) cu opțiuni

b) papilară

B. Tumori nonmeningeale ale meningelor

1. Tumori mezenchimale

1) tumori benigne

a) tumori osteocondrale

b) lipom

c) histiocitom fibros

2) tumori maligne

a) hemangiopericitom

b) condrosarcom

c) condrosarcom mezenchimal

d) histiocitom fibros malign

e) rabdomiosarcom

f) sarcomatoza membranelor

3) leziuni primare ale celulelor melanice

a) melanoza difuza

b) melanocitom

c) melanom malign (inclusiv melanomatoza membranelor)

2. Tumori de histogeneză nedeterminată

a) hemangioblastom (hemangioblastom capilar, angioreticulom)

IV. Limfoame și tumori ale țesutului hematopoietic

1. Limfoame maligne primare

2. Plasmacitom

3. Sarcom granulecitic

V. Tumori cu celule germinale

1. Herminom

2. Carcinom embrionar

3. Tumora a sacului vitelin (tumora a sinusului epidermic)

4. Coriocarcinom

5. Teratom: matur, imatur, malign

6. Tumori mixte

Vi. Chisturi și procese asemănătoare tumorilor

1. Chistul de buzunar al lui Rathke

2. Chist epidermoid (colesteatom)

3. Chist dermoid

4. Chistul coloid al ventriculului III

5. Chist enterogen

6. Chist neuroglial

7. Tumora cu celule granulare (coristom, pituicitom)

8. Hamartom neuronal al hipotalamusului

9. Heterotopia glială nazală

10. Granulomul cu celule plasmatice

Vii. Tumori ale zonei șeii turcești

1. Adenom hipofizar

2. Carcinom al glandei pituitare

3. Craniofaringiom

VIII. Germinarea tumorilor din țesuturile din apropiere

1. Paragangliom (chemodectom, tumoră a glomusului jugular)

2. Chordom

3 Condrom (inclusiv condrosarcom)

4. Carcinom (carcinom nazofaringian cu celule scuamoase, carcinom adenoid chistic)

Principala inovație este necesitatea de a determina subtipul genetic molecular al tumorii atunci când se pune un diagnostic. Văd asta ca un mare pas spre personalizare spre definirea tacticilor de tratament și a prognosticului în practica de rutină, deși, bineînțeles, problema stă mai mult pe lipsa capacităților tehnologice (mai ales la noi, din păcate).

Rezumatul modificărilor majore în clasificarea OMS a tumorilor SNC din 2016:

1. A fost formulat conceptul modului în care sunt structurate diagnosticele tumorilor SNC în era moleculară

2. Reconstituirea de bază a glioamelor difuze, cu combinarea formelor determinate genetic

3. Reconstituirea de bază a meduloblastoamelor, cu combinarea formelor determinate genetic

4. Reconstrucția de bază a altor tumori embrionare, cu combinarea formelor determinate genetic și îndepărtarea termenului de „tumoare neuroectodermală primitivă”

5. Combinarea variantelor determinate genetic de ependimoame

6. O abordare inovatoare și distinctivă în pediatrie, inclusiv indicarea unor forme noi, definite genetic

7. Adăugarea de noi forme și variante, modele selectate

A. glioblastoame (forme) de tip sălbatic IDH și variantă mutantă IDH

b. Gliom difuz de linie mediană, H3 K27M - mutație (formă)

c. Tumora embrionara cu rozete stratificate, C19MC-alterare (forma)

d. Ependimom, RELA-pozitiv (formă)

e. Tumora glioneuronală leptomeningeală difuză (formă)

f. PXA anaplazic (form)

g. Glioblastom epitelial (opțiune)

h. Glioblastom cu o componentă neuronală primitivă (model)

8. Reducerea formelor, variantelor și termenilor vechi

A. gliomatoza creierului

b. variante de astrocitom protoplasmatic şi fibrilar

c. varianta celulara a ependimomului

d. termen: tumoră neuroectodermală primitivă

9. Adăugarea invaziei cerebrale ca criteriu pentru meningiomul atipic

10. Reconstrucția tumorilor fibrom solitare și a hemangiopericitei (SFT / HPC) ca o formă și adaptare a sistemului de stadializare pentru a eficientiza aceste modificări

11. Mărirea și transformarea formelor, inclusiv a tumorii tecii nervoase cu adăugarea unei tumori hibride a tecii nervoase și separarea schwannoamelor melanocitare și a altor schwannoame

12. Creșterea formelor, inclusiv a tumorilor hematopoietice/limfoide ale sistemului nervos central (limfoame și tumori histiocitare.

GLIOME DIFUSE

Anterior, toate tumorile astrocitare erau combinate într-un singur grup, acum glioamele infiltrative difuze (astrocitare sau oligodendrogliale) sunt combinate împreună: nu numai pe baza caracteristicilor creșterii și dezvoltării lor, ci mai mult pe baza mutațiilor conducătoare comune în IDH1 și IDH2. genele. Din punct de vedere patogenetic, aceasta oferă o clasificare dinamică care se bazează pe fenotip și genotip; din punct de vedere prognostic, acestea sunt grupuri de tumori cu markeri de prognostic similari; în ceea ce privește tactica de tratament, acesta este un ghid de utilizare a terapiei (tradiționale sau țintite) pentru forme similare biologic și genetic.

În această clasificare, glioamele difuze includ tumorile astrocitare în stadiul 2 și 3, oligodendroglioamele în stadiul 2 și 3, glioblastoamele în stadiul 4 și glioamele difuze din copilărie înrudite. Această abordare distinge astrocitoamele care au tipuri de creștere mai restrânse, raritatea mutațiilor IDH moștenite și mutațiile BRAF frecvente (astrocitom pilocitar, xantoastrocitom pleomorf) sau mutații TSC1 / TSC2 (astrocitom cu celule gigantice subpindimale) de glioamele difuze. Cu alte cuvinte, astrocitomul difuz și oligodendroblastomul se aseamănă nosologic mai mult decât astrocitomul difuz și astrocitomul pilocitar; arbore genealogic redesenat.

Astrocitom difuz și astrocitom anaplazic

Astrocitomul difuz în stadiul 2 și astrocitomul anaplazic stadiul 3 sunt acum subdivizați în categoriile de tip IDH mutant, IDH sălbatic și NOS. În tumorile în stadiul 2 și 3, majoritatea cazurilor vor fi mutante IDH dacă este disponibilă detectarea mutației. Dacă în timpul IHC mutația R132H a proteinei IDH1 și în timpul secvențierii mutațiile în codonul 132 al genei IDH1 și în codonul 172 al genei IDH nu sunt determinate, sau numai mutațiile în 132 al genei IDH1 și în codonul 172 al IDH nu sunt detectate, atunci proba poate fi clasificată ca tip IDH sălbatic. Trebuie amintit că astrocitoamele difuze IDH-tip sălbatic sunt extrem de rare și trebuie evitată diagnosticarea greșită a ganglioglioamelor; Mai mult, astrocitoamele anaplazice IDH-tip sălbatic sunt, de asemenea, rare, astfel de tumori având adesea caracteristicile genetice ale glioblastoamelor IDH-sălbatice. Dacă identificarea completă a mutațiilor IDH nu este posibilă, diagnosticul sună ca astrocitom difuz NOS sau astrocitom anaplazic NOS. Prognosticul pentru cazurile cu mutația IDH este mai favorabil.

Din clasificare au fost eliminate 2 variante de astrocitom difuz: astrocitom protoplasmocitar și astrocitom fibrilar. Astfel, doar atrocitomul hemistocitar, ca variantă a atrocitomului difuz, mutația IDH. Gliomatoza creierului a fost, de asemenea, eliminată din clasificare.

GLIOBLASTOMELE

Glioblastoamele sunt împărțite în glioblastoame IDH de tip sălbatic (aproximativ 90% din cazuri), care corespund cel mai adesea glioblastoamelor primare sau de novo definite clinic și predomină la pacienții cu vârsta peste 55 de ani; glioblastoame de tip IDH-mutant (aproximativ 10% din cazuri), care corespund așa-numitelor glioblastoame secundare cu gliom primar difuz în stadiu scăzut și apar mai des la pacienții tineri (Tabelul 4); și glioblastom NOS, un diagnostic pentru cazurile în care identificarea completă a mutației IDH nu este posibilă.

O variantă nouă condiționată a glioblastomului a fost introdusă în clasificare: glioblastomul epitelioid. Astfel, glioblastomul cu celule gigantice și gliosarcomul sunt combinate sub glioblastomul de tip sălbatic IDH. Glioblastoamele epitelioide se caracterizeaza prin celule epitelioide mari cu citoplasma eozinofila, cromatina veziculoasa (caracteristica colorarii celulare cand este putina cromatina ????), un nucleu ridicat (asemanator cu celulele melanomului), uneori cu prezenta celulelor rabdoide. Mai frecventă la copii și la o vârstă fragedă, de obicei este o formațiune cerebrală superficială sau diencefalică, adesea se găsește mutația BRAF V600E (poate fi determinată de IHC).

Glioblastomul rabdoid a fost distins de glioblastoamele epitelioide similare pe baza pierderii expresiei INI1. Glioblastoamele epitelioide de tip IDH sălbatic au adesea caracteristici moleculare ușor diferite ale glioblastoamelor de tip IDH sălbatic pentru adulți, cum ar fi amplificarea EGFR și pierderea cromozomului 10; în schimb, o deleție hemizigotă ODZ3 este comună. Astfel de cazuri pot fi adesea asociate cu un precursor în stadiu scăzut, prezentând adesea caracteristicile unui astrocitom pleomorf.

Tumori ale sistemului nervos central- diverse neoplasme ale măduvei spinării și creierului, membranele acestora, căile lichidului cefalorahidian, vasele de sânge. Simptomele unei tumori SNC sunt foarte variabile și se împart în focale (deficite neurologice), cerebrale, adiacente și la distanță. În diagnosticare, pe lângă examenul neurologic, se folosesc metode cu raze X, electrofiziologice, cu ultrasunete și puncție LCR. Cu toate acestea, verificarea mai precisă a diagnosticului se realizează prin RMN sau CT, analiza histologică a tumorii. Pentru tumorile sistemului nervos central, tratamentul chirurgical este cel mai eficient. Este posibil să se utilizeze chimioterapia și radioterapia ca tratament suplimentar sau paliativ.

Informatii generale

Conform diverselor date, tumorile SNC apar cu o frecvență de 2-6 cazuri la 100 de mii de oameni. Dintre acestea, aproximativ 88% sunt pentru tumorile cerebrale și doar 12% pentru tumorile coloanei vertebrale. Tinerii sunt cei mai susceptibili la morbiditate. În structura oncologiei pediatrice, tumorile SNC reprezintă 20%, iar 95% dintre acestea sunt tumori cerebrale. Ultimii ani au fost caracterizați de o tendință de creștere a morbidității în rândul persoanelor în vârstă.

Neoplasmele sistemului nervos central nu se încadrează tocmai în interpretarea general acceptată a conceptului de tumori benigne. Spațiul limitat al canalului spinal și al cavității craniene determină efectul compresiv al tumorilor de această localizare, indiferent de gradul lor de malignitate, asupra măduvei spinării și creierului. Astfel, pe măsură ce cresc, chiar și tumorile benigne duc la dezvoltarea unor deficite neurologice severe și la moartea pacientului.

Cauzele apariției

Până în prezent, factorii care inițiază transformarea tumorală a celulelor rămân subiect de studiu. Este cunoscut efectul oncogen al radiațiilor radioactive, al unor agenți infecțioși (virusul herpes, HPV, anumite tipuri de adenovirusuri), al compușilor chimici. Se studiază influența aspectelor disontogenetice ale apariției tumorilor. Determinantul genetic este evidențiat de prezența sindroamelor ereditare ale leziunilor tumorale ale sistemului nervos central. De exemplu, neurofibromatoza Recklinghausen, scleroza tuberoasă, boala Hippel-Lindau, sindromul Gorlin-Goltz, sindromul Tyurko.

Leziunile traumatice ale creierului, leziunile măduvei spinării, infecțiile virale, riscurile profesionale, modificările hormonale sunt considerate factori care provoacă sau accelerează creșterea tumorii. O serie de studii au confirmat că undele electromagnetice obișnuite, inclusiv cele provenite de la computere și telefoane mobile, nu aparțin declanșatorilor de mai sus. O incidență crescută a tumorilor SNC a fost observată la copiii cu imunodeficiență congenitală, sindrom Louis-Bar.

Clasificarea tumorilor SNC

În conformitate cu histiogeneza în neurologie și neuro-oncologie, se disting 7 grupe de tumori.

1. Tumori neuroectodermice: glioame (astrocitoame benigne și dediferențiate, oligodendroglioame, ependimoame, glioblastoame), meduloblastoame, pinealoame și pineoblastoame, papiloame coroidiene, neurinoame, tumori cu celule ganglionare (gangliocitoame, ganglioneurom)
2. Tumori mezenchimale ale sistemului nervos central: meningiom, sarcom meningeal, sarcom intracerebral, hemangioblastom, neurofibrom, angiom, lipom
3. Tumori de la rudimentele tractului pituitar- craniofaringioame
4. Neoplasme ectodermice heterotopice(colesteatoame, chisturi dermoide)
5. teratoame ale SNC(extrem de rar)
6. Tumori metastatice ale sistemului nervos central.

Este capabil de a da metastaze sistemului nervos central

• tumori maligne ale glandelor suprarenale etc.

În conformitate cu clasificarea OMS, se disting 4 grade de malignitate a unei tumori a sistemului nervos central. Gradul I corespunde tumorilor benigne. Clasele I-II se referă la gradul scăzut, clasele III-IV - gradul înalt.

Simptomele tumorii SNC

În general, este acceptată împărțirea simptomelor procesului tumoral al sistemului nervos central în simptome cerebrale, focale, la distanță și simptome din vecinătate.

Manifestarile cerebrale generale sunt caracteristice tumorilor cerebrale si craniospinale. Sunt cauzate de afectarea circulației lichidului cefalorahidian și hidrocefalie, edem al țesutului cerebral, tulburări vasculare rezultate din comprimarea arterelor și venelor, o tulburare a conexiunilor cortico-subcorticale. Principalul simptom cerebral este cefalalgia (durerea de cap). Are un caracter exploziv, la început periodic, apoi permanent. Adesea însoțită de greață. În vârful cefalalgiei, apar adesea vărsături. Tulburarea activității nervoase superioare se manifestă prin distragere, letargie, uitare. Iritarea meningelor poate duce la simptome tipice meningitei - meningita. Este posibilă apariția crizelor epileptice.

Simptomele focale sunt asociate cu deteriorarea țesutului cerebral la locul de localizare a neoplasmului. Potrivit acestora, se poate judeca localizarea tumorii sistemului nervos central. Simptomele focale reprezintă așa-numitul „deficit neurologic”, adică o scădere sau absența unei anumite funcții motorii sau senzoriale într-o anumită zonă a corpului. Acestea includ pareze și paralizii, tulburări pelvine, hipestezie, tulburări ale tonusului muscular, alterarea staticii și dinamicii actului motor, semne de disfuncție a nervilor cranieni, disartrie, deficiențe de vedere și auz care nu sunt asociate cu patologia analizorului periferic.

Simptomele din vecinătate apar atunci când tumora comprimă țesuturile din apropiere. Un exemplu este sindromul radicular care apare în tumorile meningeale sau intramedulare ale măduvei spinării.

Simptomele pe termen lung apar în legătură cu deplasarea structurilor cerebrale și compresia unor zone ale creierului aflate la distanță de locul de localizare a tumorii.

Mai multe informații despre simptomele tumorilor SNC de diferite locații pot fi găsite în articolele:

Cursul tumorilor sistemului nervos central

Debutul manifestărilor clinice ale neoplasmelor sistemului nervos central și dezvoltarea simptomelor în timp poate varia semnificativ. Cu toate acestea, există mai multe tipuri principale ale cursului lor. Deci, odată cu debutul și dezvoltarea treptată a simptomelor focale, ei vorbesc despre un curs tumoral, cu manifestarea unei tumori dintr-o criză epileptică - despre un curs epileptiform. Debutul acut al tipului de accident vascular cerebral sau spinal, se referă la tipul vascular al cursului tumorii, apare cu hemoragie în țesutul neoplasmului. Cursul inflamator se caracterizează printr-o desfășurare treptată a simptomelor precum mielopatia inflamatorie sau meningoencefalita. În unele cazuri, se observă hipertensiune intracraniană izolată.

În cursul tumorilor sistemului nervos central, se disting mai multe faze:

1. Faza de compensareînsoțită doar de astenie și tulburări emoționale (iritabilitate, labilitate). Simptomele cerebrale focale și generale nu sunt practic determinate.
2. Faza de subcompensare caracterizată prin manifestări cerebrale, în principal sub formă de dureri de cap moderate, simptome iritative - convulsii epileptice, hiperpatie, parestezii, fenomene halucinatorii. Capacitatea de a lucra este parțial afectată. Deficitul neurologic este ușor și este adesea definit ca o anumită asimetrie a forței musculare, a reflexelor și a sensibilității în comparație cu partea opusă. Oftalmoscopia poate dezvălui semnele inițiale ale discurilor optice congestive. Diagnosticul unei tumori SNC în această fază este considerat în timp util.
3. Faza de decompensare moderată caracterizat printr-o stare moderat severă a pacientului cu o dizabilitate pronunțată și o scădere a adaptării gospodărești. Există o creștere a simptomelor, prevalența deficitului neurologic asupra simptomelor de iritație.
4. În faza decompensării brute pacientii nu pleaca din pat. Există un deficit neurologic profund, tulburări de conștiență, activitate cardiacă și respiratorie și simptome la distanță. Diagnosticul în această fază este întârziat. Faza terminală este o perturbare ireversibilă a activității sistemelor principale ale corpului. Se observă tulburări de conștiență până la comă. Posibil edem cerebral, sindrom de luxație, hemoragie tumorală. Moartea poate apărea după câteva ore sau zile.

Diagnosticul tumorii SNC

Se poate presupune că o examinare amănunțită de către un neurolog și o anamneză sugerează prezența unei mase a sistemului nervos central. Dacă se suspectează o patologie cerebrală, pacientul este îndrumat către un oftalmolog, unde este supus unei examinări cuprinzătoare a funcției vizuale: oftalmoscopie, perimetrie și acuitate vizuală. Se efectuează studii clinice generale de laborator, cu presupunerea unui adenom hipofizar - determinarea nivelului de hormoni hipofizari. Date indirecte despre prezența unei tumori pe creier sau măduva spinării pot fi obținute din EEG, Echo-EG și, respectiv, radiografie ale coloanei vertebrale. Puncția lombară permite să se judece starea dinamicii lichidului cefalorahidian. La examinarea lichidului cefalorahidian, hiperalbuminoza pronunțată mărturisește tumora, celulele tumorale nu sunt întotdeauna detectate.