Hemosideroza: dezvoltare, localizare, simptome, diagnostic, tratament. Hemosideroza pielii picioarelor și a altor părți ale corpului: diagnostic și tratament Hemosideroza organelor parenchimatoase

Hemosideroza este o boală care aparține grupului de distrofii pigmentare. Se caracterizează prin acumularea în țesuturile corpului a unei cantități în exces de hemosiderin - un pigment care conține fier.

Manifestări cutanate ale hemosiderozei

Cauze și factori de risc

Hemosiderina se formează în timpul descompunerii moleculelor de hemoglobină sub acțiunea anumitor enzime din celulele sideroblaste. În mod normal, o cantitate mică de hemosiderin se găsește în celulele țesutului limfoid, măduvei osoase, splinei și ficatului. Odată cu creșterea sintezei hemosiderinei, excesul acesteia se depune în celulele altor țesuturi.

Hemosideroza generală este întotdeauna o patologie secundară, a cărei dezvoltare este cauzată de procese autoimune, intoxicații, infecții sau boli de sânge. Cele mai frecvente cauze ale hemosiderozei sunt:

anemie hemolitică;
intoxicații cu otravă hemolitică (chinină, plumb, sulfonamide);
leucemie;
transfuzii de sânge multiple;
ciroza hepatică;
conflict rhesus;
boli infecțioase (febră recurentă, malarie, bruceloză, sepsis);
insuficiență cardiacă decompensată;
insuficiență venoasă cronică;
Diabet;
dermatită;
eczemă.

Unii experți consideră că predispoziția ereditară și tulburările sistemului imunitar joacă un rol important în mecanismul patologic al dezvoltării hemosiderozei.

Formele bolii

În funcție de gradul de răspândire a procesului patologic, se disting următoarele:

hemosideroza generală (generalizată) - este cauzată de hemoliza intravasculară (endovasculară) a eritrocitelor apărute pe fondul oricăror procese sistemice. Hemosiderina se depune în splină, măduva osoasă roșie, ficat, în urma căreia capătă o culoare ruginită, maro;
hemosideroza locala (locala) - se dezvolta ca urmare a hemolizei extravasculare (extravasculare). Acumularea de hemosiderina poate fi observată atât în zone mici ale corpului (în zona hematomelor), cât și în interiorul unui organ (de exemplu, plămânul).

În funcție de caracteristicile cursului clinic, există:

hemosideroza pielii (dermatită ocru, angiodermatită violet, dermatită pigmentară lichenoidă, hemosideroză senilă, purpură telangiectatică în formă de inel a lui Mayocchi, boala Shamberg);
hemosideroza idiopatică pulmonară (indurație brună a plămânilor).

Hemosideroza pulmonară progresează și duce la dizabilitate a pacienților. Poate fi complicată de hemoragii pulmonare masive, ducând la moarte rapidă.

În unele cazuri, depunerea hemosiderinei devine cauza disfuncției organului afectat și a dezvoltării modificărilor structurale în acesta. Această formă de hemosideroză se numește hemocromatoză.

Simptome

Tabloul clinic al hemosiderozei depinde de forma bolii.

Hemosideroza pulmonară idiopatică este diagnosticată în principal la copii și tineri, caracterizată prin hemoragii pulmonare recurente de severitate variabilă, insuficiență respiratorie în creștere și anemie hipocromă persistentă.

În faza acută a bolii, se observă următoarele:

dispnee;
dureri în piept;
tuse cu spută sângeroasă;
paloarea pielii;
icterus sclera;
cianoza triunghiului nazolabial;
slăbiciune;
ameţeală;
creșterea temperaturii corpului.

În perioada de remisiune, manifestările clinice ale bolii sunt foarte slabe sau complet absente. După fiecare perioadă de exacerbare a hemosiderozei pulmonare idiopatice, durata perioadei de remisiune scade.

Forma cutanată a hemosiderozei apare mai des la bărbații cu vârsta peste 40 de ani. Cursul este cronic, benign. Pe pielea antebrațelor, mâinilor, picioarelor și gleznelor apar pete pigmentare roșu cărămiziu. În timp, culoarea elementelor erupției se schimbă în gălbui, maro închis sau maro. Înfrângerea organelor interne în forma cutanată de hemosideroză nu are loc, starea generală nu are de suferit.

Diagnosticare

Diagnosticul hemosiderozei se bazează pe semnele clinice caracteristice ale bolii, pe datele de laborator și pe metodele instrumentale de examinare. Se prescrie un test general de sânge, se determină concentrația de fier seric.

Dacă se suspectează hemosideroza, se efectuează un test deferal. Pentru a face acest lucru, deferoxamină este injectată intramuscular și apoi se determină conținutul de fier în urină. Proba este considerată pozitivă dacă urina conține mai mult de 1 mg de fier.

Pentru confirmarea diagnosticului se efectuează o biopsie prin puncție a măduvei osoase, plămânului, ficatului sau pielii, urmată de un examen histologic al țesutului obținut.

Hemosideroza generală este întotdeauna o patologie secundară, a cărei dezvoltare este cauzată de procese autoimune, intoxicații, infecții sau boli de sânge.

Cu hemosideroza plămânilor, ei efectuează și:

spirometrie;
examinarea microscopică a sputei;
scintigrafie pulmonară de perfuzie;
Raze x la piept;
bronhoscopie.

Tratament

Terapia pentru hemosideroza pulmonară începe cu administrarea de corticosteroizi. Daca este ineficient, pacientilor li se prescriu imunosupresoare si sedinte de plasmafereza. În unele cazuri, este posibil să se obțină o remisie stabilă după îndepărtarea splinei (splenectomie). În plus, terapia simptomatică se efectuează cu numirea de bronhodilatatoare, hemostatice și alte medicamente (în funcție de manifestările bolii).

Tratamentul hemosiderozei cutanate constă în aplicarea locală de unguente cu corticosteroizi. De asemenea, sunt prescrise angioprotectoare, preparate cu calciu, rutina, acid ascorbic. În cazurile severe ale bolii, este indicată numirea deferoxamină, terapia PUVA.

Posibile complicații și consecințe

Cele mai frecvente complicații ale hemosiderozei pulmonare:

pneumotorax recurent;
sângerare pulmonară;
infarct pulmonar;
expansiunea și hipertrofia inimii drepte;
hipertensiune pulmonara;
insuficienta respiratorie cronica.

Prognoza

Prognosticul pentru hemosideroza pulmonară este grav. Boala progresează și duce la invaliditatea pacientului. Poate fi complicată de hemoragii pulmonare masive, ducând la moarte rapidă.

Cu forma cutanată de hemosideroză, prognosticul este favorabil.

Hemosideroza idiopatică pulmonară este diagnosticată în principal la copii și tineri.

Profilaxie

Prevenirea încălcărilor proceselor metabolice ale hemosiderinei constă în tratamentul în timp util al bolilor hematologice, vasculare și infecțioase, prevenirea intoxicației chimice sau medicamentoase, complicațiile transfuziei de sânge.

HEMOSIDEROZA (hemosideroza; Greacă, sânge haima + sider fier + -osis) - formarea excesivă a hemosiderinei și depunerea acesteia în țesuturi, observată într-o serie de boli și din diverse motive. Printre acestea, există endogene, de exemplu, distrugerea masivă a globulelor roșii, absorbția crescută a fierului în intestin și exogene, de exemplu, cu transfuzii de sânge frecvente. G. poate fi local, dar și de natură generală.

Organismul are o aprovizionare destul de constantă cu fier în condiții normale sub formă de două complexe proteice - feritina și hemosiderina. Feritina este un compus solubil în apă, a cărui moleculă constă dintr-o parte proteică (apoferitină) și fire coloidale de fier feric. Hemosiderina este un pigment galben-maro insolubil în apă; partea sa proteică este identică cu apoferitina. În compoziția hemosiderinei, spre deosebire de feritina, există și compuși anorganici de fosfor, sulf, azot și substanțe organice neproteice. Există o idee despre transformarea feritinei în hemosiderin [Shoden, Stejeron (A. Shoden, P. Sturgeron)].

S-a stabilit că nivelul fierului este menținut prin reglarea absorbției, și nu prin procesul de excreție activă. În fiecare zi, 0,5 mg de fier sunt excretate în fecale (de către celulele epiteliului intestinal exfoliant), cu urină - 0,2 mg, la femei în timpul menstruației, 0,5-1,5 mg. Aceste mici pierderi sunt compensate de absorbția fierului. Absorbția fierului are loc în principal în mucoasa duodenală.

Fierul este conținut în produsele alimentare în cantități care sunt de multe ori mai mari decât necesarul de el. Cu toate acestea, cantitatea de absorbție intestinală a fierului depinde puțin de conținutul acestuia în produsele care intră în intestin.

Conrad, Weintraub, Crosby (ME Conrad, LR Weintraub, WH Crosby) cu ajutorul fierului radioactiv au arătat că absorbția fierului se realizează în două faze: intrarea fierului din lumenul intestinal în membrana mucoasă și mișcarea fierului din membrana mucoasă în plasma sanguină și țesături. Conform ipotezei Uebi (M. S. Wheby) absorbția fierului constă în trei faze: pătrunderea în mucoasa din lumenul intestinal, pătrunderea din mucoasa intestinală în plasmă și depunerea de fier în membrana mucoasă. Pătrunderea fierului în membrana mucoasă din lumenul intestinal are loc mai rapid decât din membrana mucoasă în plasmă. Cu toate acestea, atunci când necesarul de fier al organismului crește, intrarea acestuia în plasmă este accelerată, iar fierul în acest caz nu se depune sub formă de rezervă.

S-a demonstrat că 80% din fierul adsorbit de mucoasa intestinală trece rapid în plasmă și se combină cu proteina de transport, transferrina. Mai mult, fierul asociat transferinei este captat de precursorii eritrocitelor și este folosit din nou pentru sinteza hemoglobinei. Weintraub (1965) a reușit să dezvăluie dependența intensității absorbției intestinale a fierului de nivelul hemoglobinogenezei, însă mecanismul relației cantitative dintre aceste două procese rămâne neclar. Restul de 20% din fierul absorbit este fixat în țesut de către proteina care primește fier. Dacă necesarul de fier al organismului crește, această conexiune slăbește și fierul trece în plasmă, iar proteina primitoare fixează din nou fierul cu un nou aport de alimente. Dacă necesarul de fier în organism este mic, atunci cea mai mare parte a metalului adsorbit este fixată sub formă de hemosiderin și feritină în celulele intestinale. Deoarece acestea din urmă sunt descuamate rapid (de obicei după 3-4 zile), fierul fixat în ele este eliberat în lumenul intestinal.

Cu o anomalie de absorbție a fierului, ca, de exemplu, în cazul hemocromatozei (vezi), hemosiderina este depusă în organe. Patogenia acestor tulburări nu este complet clară; este indiscutabil însă că absorbția fierului în intestin nu depinde de rezervele sale din organism.

Orez. 24. Acumularea de hemosiderine (albastru) în epiteliul tubilor contorți ai rinichilor în hemosideroza secundară (colorare conform Perls; x 120). Orez. 25. Hemosideroza hepatică (hemosiderină - albastru; colorare după Perls): a - în ficat și celulele lui Kupffer (X 400); b - hemosideroza difuza in talasemie (X100). Orez. 26. Macrofage alveolare cu hemosiderina (maro) in hemosideroza pulmonara esentiala (X400).

Hemoglobina eritrocitelor distruse este fixată de celulele reticulare, endoteliale și histiocitare ale splinei, ficatului, rinichilor (imprimare. Fig. 24 și 25), măduvei osoase, limf, ganglioni, unde este transformată în boabe de hemosiderin, ceea ce face aceste organe de culoare brun-ruginiu.

Metodă și tehnică de depistare a hemosiderozei

Pentru a evalua rezervele de fier, se folosesc chelatori care leagă și elimină fierul feric din organism. Cel mai frecvent utilizat complexon desferal (sin. Deferoxamină), care este complexat cu fierul proteinelor care conțin fier - feritina și hemosiderina (dar nu cu fierul hemoglobinei și enzimele care conțin fier). Formează un complex stabil cu fierul feric și este excretat de rinichi sub formă de ferrioxiamină (vezi Complexoni). Introducerea deferalului nu afectează semnificativ eliberarea altor metale și oligoelemente.

Test de deferire: pacientului i se injectează intramuscular 500 mg de medicament o dată și timp de 6-24 ore. după injectare, colectați urina, într-o tăietură determinați cantitatea de fier. Proba este considerată pozitivă dacă conținutul de fier în urină este mai mare de 1 mg. Pe baza datelor testului deferal, este posibil să se rezolve problema necesității terapiei cu chelatori pentru a elimina excesul de fier din organism, precum și oportunitatea tratamentului cu preparate de fier atunci când rezervele de fier sunt epuizate. Testul Desferal este folosit ca test de diagnostic la pacientii cu talasemie; cu ajutorul acestui test, poate fi exclusă anemia feriprivă (un diagnostic greșit frecvent la pacienții cu talasemie).

Pentru a identifica G. se examinează și nivelul fierului seric (dacă scade, se prescriu preparate de fier) și gradul de saturație a sângelui cu transferină. Un criteriu de diagnostic de încredere este detectarea fierului într-o probă de biopsie hepatică, în treponatul de măduvă osoasă conform metodei Perls (vezi metoda Perls), precum și numărarea numărului de sideroblaste din aspiratul de măduvă osoasă.

Valoarea diagnostica

În focarele hemoragiilor, cu distrugere extravasculară a eritrocitelor, apare G. local. G. generală se observă în diferite boli ale sistemului hematopoietic (anemie, unele forme de leucemie), intoxicație cu otrăvuri hemolitice, unele boli infecțioase (febră recidivantă, bruceloză, malarie etc.), hemotransfuzii frecvente etc. Rareori G. generală este prezentată ca o boală ereditară – hemocromatoză (vezi). Acesta din urmă se caracterizează prin depunerea în țesuturi, pe lângă hemosiderina, a unui alt pigment care conține fier, hemofuscină și lipofuscină.

G. este adesea o complicație a cirozei hepatice [Powell, Williams (L. W. Powell, R. Williams)], diabet. La îndepărtarea experimentală a pancreasului la animale se observă G. generalizată Hemosideroza se găsește la pacienții cu hemoglobinopatii (vezi), anemie refractară la fier (vezi).

Tratament

Măsurile terapeutice sunt efectuate în primul rând în legătură cu boala de bază. În plus, se utilizează sângerarea, care sunt deosebit de eficiente în G. difuză care însoțește hemacromatoza idiopatică. Sângerarea într-un volum de 500 ml este echivalentă cu excreția a 200 mg de fier. Cu toate acestea, în cazul anemiei refractare cu fier, această metodă, care necesită transfuzii de sânge constante și sistematice, nu este justificată [R. M. Bannerman]. În tratamentul G. secundare (complicații ale cirozei hepatice), medicamentul dietiletriaminepenta-acetat este eficient [McDonald, Smith (R. A. McDonald, R. S. Smith)], cu toate acestea, injecțiile sale sunt dureroase și uneori provoacă reacții adverse. Introducerea într-o pană, practica lui desferal a deschis noi posibilități în tratarea lui G. de diverse origini. Desferal se administreaza de obicei intramuscular in doza de 1-3 g pe zi. Durata unui curs de tratament este de cel puțin 3 săptămâni. Există indicații [F. Wohler] privind utilizarea desferalului timp de un an sau mai mult la pacienții cu hemocromatoză idiopatică. Principalul criteriu care determină durata tratamentului este excreția fierului în urină; dacă excreția zilnică de fier nu depășește 1,0-1,5 mg, injecțiile cu deferoxamină sunt oprite. De la alții să se întindă. înseamnă că puteți specifica compuși de complexare - tetacin-calciu (vezi) și pentacin (vezi).

Hemosideroza pulmonară esențială (tsvetn. Fig. 26 și 27) ocupă un loc special, deoarece este fundamental diferită în etiologie, patogeneză și clinică de hemocromatoză. Depozitele de hemosiderina se găsesc numai în plămâni, ceea ce se reflectă în vechile sale denumiri - indurație brună a plămânilor, indurație brună esențială a plămânilor, accident vascular cerebral, sângerare congenitală în plămâni (vezi hemosideroza pulmonară idiopatică).

Bibliografie: Dolgoplosk NA și Skaldina AS Un caz de hemosideroză esențială a plămânilor, Vestn, rentgenol și radiol., Nr. 1, p. 88, 1971, bibliogr.; Martynov S.M. și Sheremeta N.A. Problema, hematol. şi transfuzie, sânge, ed. A.E. Kiseleva și alții, la. 38, p. 243, M., 1966; Feinstein F.E. et al. Aplicarea desferalului și a unor date despre hemosideroza în anemiile hipo- și aplastice, Probl< гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

L. A. Danilina.

Hemosiderina este un pigment caracteristic care se depune din cauza defalcării eritrocitelor, inclusiv prin încălcarea metabolismului lor. Când hemosiderina începe să se depună în cantități uriașe, apare o boală precum hemosideroza.

Hemosideroza începe să apară, de regulă, din cauza altor boli concomitente, care sunt asociate în principal cu tulburări circulatorii, dar pot avea și o formă independentă.

Boala apare din două motive principale:

Endogen. Se caracterizează prin distrugerea extinsă a globulelor roșii și absorbția excesivă a fierului.
Exogen. Apare ca urmare a unei transfuzii de sânge.

Organismul uman necesită un aport regulat de fier din surse externe, dar în cantități care nu le depășesc pe cele recomandate, aproximativ 15 mg pe zi. În cazul unui exces constant al cantității de fier primite, acesta este plin de acumularea sa anormală în țesuturi (hemosideroza), ceea ce duce la diferite boli grave.

La adulți, acumularea de fier în organism nu depășește 5 grame. Dacă corpul uman experimentează un exces de fier, atunci hemosiderina se acumulează în țesuturile creierului și în alte organe. Această acumulare anormală contribuie la dezvoltarea unui număr de alte boli.

Alte motive pentru acumularea rapidă a hemosiderinei în creier sunt:

Boli infecțioase acute (bruceloză, malarie);
Intoxicatii chimice si toxice;
Efecte anormale ale diferitelor medicamente, din cauza utilizării lor excesive (sorbifer, maltofer);
Transfuzie de sânge sistematică;
Boli genetice (enzimopatie, hemoglobinopatie);
Transfuzie de sânge sistematică;
Tulburări circulatorii;
Boală autoimună.

Clasificare

Hemosideroza are 2 forme de dezvoltare:

Local

Această patologie se caracterizează prin distrugerea extravasculară a eritrocitelor sau așa-numita hemoliză extravasculară în locurile în care s-a produs hemoragia. În acest caz, eritrocitele sunt lipsite de hemoglobină și sunt transformate în corpuri rotunde palide.

După eliberare, hemoglobina și restul eritrocitelor sunt captate de alte celule (leucocite, endoteliu și epiteliu) și sunt generate inițial în citoplasmă în hemosiderin.

În zonele cu acumulare excesivă de sânge, se depune hemosiderina. În zonele în care nu există oxigen, cristalele de hematoidină încep să se depună. În funcție de condițiile de apariție, hemosideroza apare într-o anumită zonă a țesutului sau într-un organ întreg (hemosideroza plămânilor, ficatului, creierului).

General

Are un exces caracteristic de fier din cauza hemolizei intravasculare sau a absorbției anormale a fierului din alimente. Hemosiderina este de obicei depusă în măduva osoasă, ficat și alte organe. În acest caz, pigmentul nu are proprietatea de a distruge celulele parenchimatoase, ca urmare a faptului că funcțiile organelor nu sunt deteriorate.

Apare în boli precum anemie, leucemie, bruceloză, malarie și altele. Dacă există un exces de fier, în care țesutul începe să fie deteriorat, în urma căruia are loc o scădere a funcționalității organelor, atunci aceasta duce la hemocromatoză.

De asemenea, 3 tipuri de hemoterioză se disting ca boli independente:

pulmonar esential.

Această boală este ereditară. Se caracterizează printr-o patologie a țesutului pulmonar, în urma căreia există o hemoragie frecventă în acest țesut, precum și dezvoltarea sclerozei pulmonare. Când este diagnosticată, hemosiderina are o culoare maro pronunțată. Boala se caracterizează prin simptome patologice extinse ale plămânilor, cum ar fi tuse persistentă cu durere și sângerare frecventă, dificultăți de respirație, greață și stare de rău.

Hemocramatoza.

Această boală este, de asemenea, ereditară și se manifestă ca o încălcare a metabolismului fierului cu acumulare anormală în țesuturile și organele pacientului. Fierul tinde să se acumuleze în aproape toate organele umane, drept urmare provoacă boli precum insuficiența cardiacă, diabetul zaharat, artrita și ciroza hepatică. Simptomele se exprimă și se manifestă sub formă de slăbiciune, oboseală, tensiune arterială scăzută, boli articulare și insuficiență cardiacă.

Hemosideroza pielii

Această boală patologică se caracterizează prin depunerea de hemosiderine în derm. Hemosiderina în creier și țesuturile altor organe, din cauza hemoragiilor, începe să se depună în piele, drept urmare pete pigmentare caracteristice cu diametrul de 0,5 - 3 cm, galbene sau maronii, încep să apară pe piele. Simptomele apar sub formă de erupții cutanate externe, în timp ce organele interne ale unei persoane sunt în ordine perfectă

Simptomele depind în mare măsură de ce tip de boală are pacientul (cutanată, pulmonară etc.). Cu toate acestea, în multe cazuri, simptomele pot fi similare sau se pot manifesta într-o măsură sau alta. De asemenea, merită spus că boala poate evolua în moduri complet diferite, astfel încât fiecare persoană simte individual simptomele bolii.

Cele mai frecvente simptome ale hemosiderozei sunt:

tuse cu sânge (de obicei un tip de boală pulmonară);
Dificultăți de respirație;
Frecvența cardiacă accelerată, precum și durerea în regiunea inimii și a organelor interne.
Decolorarea pielii;
Infarct pulmonar și, de asemenea, o modificare anormală a ficatului sau plămânului;

Hemosideroza copiilor apare, de regulă, la vârsta de 6-7 ani. Simptomele la copii sunt în mare măsură asemănătoare cu cele ale adulților și se manifestă prin dificultăți de respirație, chiar și într-o stare de calm și o slăbiciune generală caracteristică. Tusea poate fi însoțită și de sânge, deși, de regulă, nu cu scurgerea lor caracteristică.

Temperatura începe și ea să crească puternic, până la 39,5 grade. Această simptomatologie tinde să dureze aproximativ 7 zile și apoi să dispară treptat.

În examinarea și diagnosticarea hemosiderozei sunt implicați mai mulți specialiști. Acești specialiști sunt un dermatolog (hemosideroza cutanată), un pneumolog, un specialist în boli infecțioase, un hematolog și alții.

Un specialist, indiferent de forma bolii, începe să efectueze următoarele proceduri:

Analize generale de sânge;
Determinarea fierului seric;
Capacitatea de a lega fierul în organism.
Biopsia măduvei osoase și a altor țesuturi pentru a detecta hemosiderina

În scopuri de diagnostic, astfel de tehnici pot fi utilizate ca:

Raze X
Rezonanța magnetică și;
Bronhoscopie.

De asemenea, un specialist trebuie să facă neapărat un așa-zis test desferal, în timpul căruia, pacientului i se injectează în mod repetat 500 mg desferal. După aceea, în intervalul de la 6 la 24 de ore, se colectează urina și se determină cantitatea de fier din aceasta. De regulă, un test de sânge arată valori subestimate ale hemoglobinei și un număr scăzut de globule roșii.

Video

Hemosideroza este o patologie în care nivelul hemosiderinei (pigmentul hemoglobinei) în țesuturile corpului este depășit.

Datorită varietății de tipuri, cauze și clinici complexe, medicii din domeniul pneumologiei, dermatologiei, hematologiei, imunologiei și altor discipline medicale sunt angajați în studiul acestei boli.

Hemosiderina este un pigment maro, al cărui principal constituent este oxidul de fier.

Se formează în procesul biologic de fermentare (descompunere) hemoglobinei și sinteza ulterioară în sideroblaste (celule nucleate).

În mod normal, corpul fiecărei persoane conține aproximativ 4-5 g din acest pigment care conține fier.

Acumularea excesivă a acestuia poate duce la modificări structurale în organism.

Motivele acumulării sale

Patogenia hemosiderozei depinde de tipul bolii - generală (pe întreaga suprafață a organelor) sau locală (cu formarea de focare).

Etiologia hemosiderozei generale nu este pe deplin înțeleasă, dar există multe ipoteze, inclusiv următoarele:

ereditate;
patologii imune;
tulburare metabolică congenitală.

Se observă că depunerea hemosiderinei în plămâni se observă la pacienții cu patologii cardiace decompensate.

Hemosideroza cutanată poate apărea atât independent, cât și ca o consecință a oricăror alte patologii.

Forma secundară a bolii poate apărea din cauza următoarelor patologii:

boli hematologice (leucemie, anemie hemolitică);
infecții (sepsis, malarie, sifilis, bruceloză, tifos);
boli ale glandelor endocrine (diabet zaharat, hipotiroidism);
tulburări vasculare (hipertensiune arterială, insuficiență venoasă cronică);
dermatită, eczeme, neurodermite, piodermite;
încălcarea integrității pielii (traumă, eroziune);
intoxicație cu pesticide, metale;
conflict rhesus.

În plus, următorii factori pot influența apariția bolii:

hipotermie;
oboseala cronica;
situații stresante, tensiune nervoasă;
supradozaj de medicamente (AINS, diuretice, paracetamol, ampicilină).

Varietăți ale bolii și simptomele acestora

Hemosideroza este clasificată după principiul etiologic, locul de localizare și gradul de răspândire. Tabloul clinic al bolii depinde de acești factori.

În funcție de etiologie, există două tipuri de hemosideroză:

primar - cauzele apariției nu sunt pe deplin înțelese;
secundar - se dezvoltă pe fondul anumitor boli și factori externi provocatori.

În primul caz, pielea și plămânii sunt afectate, în al doilea - zona rinichilor, ficatului, splinei, măduvei osoase, salivare și glandelor sudoripare.

Clasificarea hemosiderozei după locul și gradul de distribuție este prezentată în acest tabel:

Soiuri de forme nosologice:

Plămânii

Hemosidoroza pulmonară idiopatică se caracterizează prin hemoragii recurente în alveole. În acest caz, celulele sanguine sunt divizate, formând hemosiderina.

Pigmentul este atacat de macrofagele alveolelor (celule ucigașe), ceea ce provoacă depunerea lui în spațiile țesutului conjunctiv. Ca urmare, se observă compactarea și apoi înlocuirea țesutului organic cu țesut conjunctiv.

Principalele simptome ale bolii:

tuse însoțită de flegmă;
tuse cu sânge;
insuficiență respiratorie în combinație cu dificultăți de respirație;
dureri în piept;
paloare;
decolorarea pielii, a membranelor mucoase și a membranelor ochilor (sclera);
apariția cianozei în zona nazolabială;
stare generală de rău, slăbiciune, scăderea capacității de muncă;
temperatura ridicata;
pierderea poftei de mâncare;
cardiopalmus;
hipotensiune arterială (tensiune arterială scăzută);
o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei;
anemie hipocromă, până la ultimul grad de severitate.

Indurarea brună a plămânilor este o boală gravă care este rar diagnosticată. Această patologie apare în majoritatea cazurilor la copii, mai rar la tineri.

Această patologie se caracterizează prin perioade de remisie și exacerbări. În momentele de remisie, tabloul clinic este slab sau dispare. După fiecare exacerbare, intervalele de remisiune sunt scurtate.

Acoperire pentru piele

Hemosideroza cutanată este o patologie cauzată de acumularea de pigment cu conținut de fier în straturile dermei.

Așa arată în fotografie:

Caracteristici clinice - modificări ale pielii din cauza erupțiilor cutanate sau a petelor de vârstă de până la 3 cm.

Simptome generale:

focarele de pigmentare sunt observate mai des în zona picioarelor (pe tibie sau glezne), precum și în zona antebrațelor și a mâinilor;
variații ale petelor de culoare - de la culoarea cărămizii (cu formațiuni proaspete) la tonuri maro, închise sau galbene într-o erupție veche;
poate apărea o ușoară mâncărime a pielii;
Pe zona afectată se pot forma noduli, pateșii (pete mici plate), papule lichenoide (coșuri, bile) sau plăci.

Această boală este mai des diagnosticată la bărbații de vârstă matură (30-60 de ani).

De obicei, se observă o formă cronică de patologie. În acest caz, starea pacienților este evaluată ca satisfăcătoare, nu se notează afectarea organelor.

Organe interne

Hemosideroza cu afectare a organelor interne se caracterizează printr-o formă severă de flux. Acumularea de pigment glandular are loc în hepatocite (celule principale ale ficatului).

Hemosideroza hepatică este de două tipuri:

primar ereditar (sau idiopatic);
secundar.

În primul caz, aceasta este o consecință a metabolismului afectat, în care hemosiderofagele tractului gastrointestinal captează fier. În acest caz, are loc absorbția și depunerea necontrolată a hemosiderinei în ficat.

În forma secundară, patologia se datorează unui număr de cauze externe sau interne. De exemplu, intoxicația cu otrăvuri, ciroza etc.

Principalele simptome sunt:

întărirea organului cu o creștere ulterioară a dimensiunii;
durere la palpare;
apariția hipertensiunii portale, ascită (semne de ciroză);
culoarea icterică a sclerei ochilor și pielii;
o creștere a volumului splinei;
apariția petelor de vârstă pe brațe, axile, față;
cu un curs prelungit, se poate observa dezvoltarea diabetului zaharat;
cu leziuni severe, se observă posibilitatea de acidoză sau comă.

În studiile de laborator pot fi detectate semne ale sindromului nefrotic, care indică depunerea hemosiderinei în parenchimul renal.

Manifestări clinice în hemosideroza renală:

umflarea pleoapelor și a extremităților inferioare;
tulburări și scăderea cantității de urină;
aversiunea față de mâncare;
durere la nivelul coloanei vertebrale lombare;
senzație de rău, slăbiciune;
dispepsie (indigestie).

Această patologie necesită asistență medicală imediată înainte de apariția insuficienței renale, care poate fi fatală.

Ceva mai rar, se observă depozite de pigment în os sau creier, inimă etc. Acest lucru se întâmplă atunci când macrofagele atacă hemoragiile organelor din jur.

Leziunile cardiace sunt considerate foarte periculoase, care se termină adesea cu patologii cardiovasculare severe sau moarte.

Metode de diagnosticare

Întâlnirea inițială cu un medic generalist include interviul, luarea unui istoric și examinarea pacientului pentru semne de boală.

Diagnosticul hemosiderozei se realizează folosind următoarele metode:

Cum se efectuează tratamentul?

Tratamentul este prescris de un specialist după stabilirea diagnosticului și a cauzei bolii. Pentru a scăpa complet de patologie în medicină, se obișnuiește să se utilizeze o abordare integrată.

Tabel cu medicamente care pot normaliza metabolismul hemosiderinei și pot reduce efectul său dăunător asupra organelor:

Pe lângă administrarea de medicamente, pacientului i se pot prescrie următoarele proceduri:

terapia PUVA;
plasmafereza;
inhalare de oxigen;
crioprocedura.

Complicații și consecințe

În cele mai multe cazuri, prognosticul pentru tratamentul patologiei este favorabil.

Excepție fac stadiile avansate ale hemosiderozei pulmonare, care sunt pline de următoarele complicații:

infarct de organ;
hemoragie internă;
pneumotorax cu faze de recidivă;
încălcări ale regiunii drepte a inimii;
hipertensiunea pulmonară și dezvoltarea inimii „pulmonare”;
forma cronica de insuficienta respiratorie.

Măsuri de prevenire

Reguli pentru prevenirea hemosiderozei:

Prevenirea bolilor care pot provoca distrugerea crescută a globulelor roșii.
Dozarea corectă a suplimentelor de fier atunci când se tratează cu acestea.
Este necesar să se verifice periodic prezența patologiilor vasculare.
Greutatea, colesterolul și tensiunea arterială trebuie monitorizate.
Este important să consultați prompt un medic la primul semn de infecție sau patologie a pielii.

Clinic, hemosideroza pielii se caracterizează prin pete pigmentare de 0,1-3 cm în diametru sau mai mult de la galben la maro închis; în același timp, se observă de obicei vase mici, persistent dilatate - telangiectazii, hemoragii punctate - peteșii, zone de atrofie. Simptomul unui garou (petehie la locul de strângere cu un garou) și al unui test de cutie (petehie la locul de aplicare a cutiei) sunt adesea pozitive, ceea ce indică o scădere a rezistenței capilare. În funcție de natura erupției cutanate, de localizarea și localizarea acestora, există mai multe forme de hemosideroză a pielii: boala Shamberg (vezi); purpura telangiectatică în formă de inel a lui Mayocchi - erupții cutanate mici, localizate circular, cu atrofie, localizate în principal în jurul foliculilor de păr; hemosideroza cutanată reticulară senilă - purpură mică și pigmentare pe dosul mâinilor și suprafețele extensoare ale antebrațelor; purpuriu lichenoid și dermatită pigmentară Guzhero - Blum [caracterizată prin prezența papulelor lichenoide (mice plate), zonele de atrofie sunt absente]; dermatită galben-ocru a picioarelor, care însoțește de obicei ulcerele varicoase ale picioarelor. Prognosticul este favorabil. Când hemoragiile proaspete se opresc, hemosideroza pielii se inversează încet.

Tratament: acid ascorbic 0,25 g de 3 ori pe zi, rutina 0,05-0,1 g de 3 ori pe zi, difenhidramină 0,03-0,05 g de 3 ori pe zi, preparate de calciu (soluție de clorură de calciu 10% conform 1 tabel. L. de 3 ori pe zi). , gluconat de calciu 0,5 g de 3 ori pe zi). Tratamentul se efectuează timp de 3-4 săptămâni, în funcție de tabloul clinic.

Hemosideroza

Hemosideroza este o boală a grupului de distrofii pigmentare, caracterizată prin acumularea excesivă a pigmentului hemosiderin care conține fier în țesuturile corpului. Se face distincția între formele locale ale bolii (hemosideroză cutanată și pulmonară) și generale (cu depunerea de hemosiderina în celulele ficatului, splinei, rinichilor, măduvei osoase, salivare și glandelor sudoripare). Diagnosticul hemosiderozei se bazează pe determinarea conținutului de fier din plasma sanguină, a capacității totale de legare a fierului a sângelui, precum și a conținutului de pigment din biopsiile țesuturilor și organelor. În funcție de tabloul clinic, tratamentul hemosiderozei include terapie medicamentoasă (glucocorticoizi, citostatice, angioprotectoare, vitamina C), în unele cazuri plasmafereză, terapie PUVA locală.

Hemosideroza

Hemosideroza este o încălcare a schimbului de pigment hemoglobinogenic hemosiderin cu depunerea sa locală sau sistemică în țesuturi. Hemosiderina este un pigment intracelular care conține fier, format în timpul descompunerii enzimatice a hemoglobinei. Sinteza hemosiderinei are loc în celulele sideroblaste. Alături de alți derivați ai hemoglobinei (feritină, bilirubină), hemosiderina este implicată în transportul și depunerea fierului și oxigenului, în metabolismul compușilor chimici. În mod normal, hemosiderina se găsește în cantități mici în celulele ficatului, splinei, măduvei osoase și țesutului limfatic. În diferite condiții patologice, formarea excesivă a hemosiderinei poate apărea odată cu dezvoltarea hemosiderozei. Studiul epidemiologiei hemosiderozei este dificil din cauza varietății mari de forme ale acestei tulburări.

În funcție de prevalența procesului patologic, se disting hemosideroza locală (locală) și cea generalizată (generală). Hemosideroza locală este rezultatul hemolizei extravasculare, adică distrugerea extravasculară a eritrocitelor. Hemosideroza locală se poate dezvolta atât în focare de hemoragii limitate (hematoame), cât și în cadrul unui întreg organ (plămân, piele). Hemosideroza generalizata este o consecinta a hemolizei intravasculare - distrugerea intravasculara a eritrocitelor in diverse afectiuni generale. În acest caz, hemosiderina se depune în celulele ficatului, splinei și măduvei osoase, conferind organelor o culoare maro ("ruginie").

Formele independente de hemosideroză includ:

hemosideroza pielii (boala Schamberg, purpura telangiectatică în formă de inel a lui Mayocchi, hemosideroza senilă, pigmentul lichenoid și angiodermatita violet, dermatita ocru etc.)
hemosideroză pulmonară idiopatică (indurație brună a plămânilor)

În cazul în care depunerea hemosiderinei este însoțită de modificări structurale ale țesuturilor și de deteriorarea funcției organelor, se vorbește despre hemocromatoză. Datorită varietății de cauze și forme de hemosideroză, în studiul său sunt implicate imunologia, dermatologia, pneumologia, hematologia și alte discipline.

Cauzele hemosiderozei

Etiologia hemosiderozei pulmonare nu este complet clară. S-au făcut ipoteze cu privire la predispoziția ereditară, natura imunopatologică a bolii, tulburările congenitale ale structurii peretelui capilarelor pulmonare etc. Se știe că dezvoltarea hemosiderozei pulmonare este mai susceptibilă la pacienții cu patologie cardiacă decompensată ( cardioscleroză, defecte cardiace etc.).

Hemosideroza cutanată poate fi primară (fără leziuni cutanate prealabile) sau secundară (apare pe fondul bolilor de piele). Bolile endocrine (diabet zaharat), patologia vasculară (insuficiență venoasă cronică, hipertensiune arterială) predispun la dezvoltarea hemosiderozei primare a pielii. Dermatitele, eczemele, neurodermatitele, traumatismele cutanate, infectia focala (piodermia) pot duce la acumularea secundara de hemosiderina in straturile dermei. Hipotermia, surmenajul, administrarea de medicamente (paracetamol, AINS, ampicilină, diuretice etc.) pot provoca apariția bolii.

Hemosideroza pulmonara

În faza acută a bolii, pacienții au o tuse umedă cu spută sângeroasă. Consecința hemoptiziei prelungite sau abundente este dezvoltarea anemiei severe cu deficit de fier, paloarea pielii, icterul sclerei, plângeri de amețeli, slăbiciune. Cursul progresiv al hemosiderozei pulmonare este însoțit de dezvoltarea pneumosclerozei difuze, care se reflectă în dificultăți de respirație și cianoză. Perioadele de exacerbare sunt însoțite de dureri în piept și abdomen, artralgii, febră. Datele obiective se caracterizează prin tocitura sunetului de percuție, prezența respirației șuierătoare umede, tahicardie, hipotensiune arterială, spleno- și hepatomegalie.

În perioadele de remisiune, plângerile nu sunt exprimate sau absente, totuși, după fiecare atac ulterior, durata intervalelor de lumină, de regulă, este redusă. La pacienții cu o evoluție cronică de hemosideroză, se formează adesea cor pulmonale; adesea există pneumonie severă de infarct, pneumotorax recurent, care poate provoca moartea. Hemosideroza pulmonară idiopatică poate fi combinată cu vasculita hemoragică, poliartrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic, glomerulonefrita, sindromul Goodpasture.

Hemosideroza pielii

Hemosideroza pielii este cronică (de la câteva luni până la câțiva ani), mai frecventă la bărbați cu vârsta. Starea generală a pacienților cu hemosideroză cutanată rămâne satisfăcătoare; organele interne nu sunt afectate. Boala trebuie distinsă de formele atipice de lichen plan, pseudosarcom și sarcom Kaposi.

Diagnosticul hemosiderozei

În funcție de forma de hemosideroză, diagnosticul acesteia poate fi efectuat de către un dermatolog, pneumolog, specialist în boli infecțioase, hematolog și alți specialiști. Pe lângă examenul fizic, se efectuează un test general de sânge, determinarea fierului seric, capacitatea totală de legare a fierului a sângelui. Pentru detectarea hemosiderozei, datele biopsiei tisulare (piele, ficat, plămân, măduvă osoasă) sunt de cea mai mare importanță, examenul histologic al căruia relevă depunerea de hemosiderin. Ca test de diagnostic, se folosește un test deferal - determinarea cantității de fier din urină după injectarea intramusculară a 500 mg deferoxamină. Dacă urina conține mai mult de 1 mg de fier, proba este considerată pozitivă.

Cu hemosideroza plămânilor, se efectuează o radiografie suplimentară toracică, scanare CT, scintigrafie pulmonară de perfuzie, examinare microscopică a sputei, spirometrie. Efectuarea unei bronhoscopii cu colectarea apei de spălare vă permite să detectați siderofage și eritrocite în lichidul de spălare.

Tratamentul hemosiderozei

Tratamentul hemosiderozei pielii include utilizarea locală a unguentelor cu corticosteroizi, crioterapia, aportul de acid ascorbic, rutina, preparate de calciu, angioprotectori. Cu manifestări cutanate severe de hemosideroză, recurg la terapia PUVA, numirea deferoxamină.

Prognoza și prevenirea hemosiderozei

Hemosidoroza pulmonară idiopatică este o boală greu de diagnosticat, cu un prognostic grav. Evoluția progresivă a patologiei duce la invaliditatea pacientului, dezvoltarea complicațiilor care pun viața în pericol - hemoragie pulmonară masivă, insuficiență respiratorie, hipertensiune pulmonară. Cursul hemosiderozei cutanate este favorabil. Boala este mai mult un defect cosmetic și tinde să se rezolve treptat.

Prevenirea tulburărilor metabolice ale hemosiderinei poate fi facilitată prin terapia în timp util a pielii și a bolilor generale infecțioase, vasculare, hematologice și de altă natură, prevenirea complicațiilor transfuziei de sânge, eliminarea intoxicației medicamentoase și chimice.

Hemosideroza - tratament la Moscova

Directorul bolilor

Boli reumatice

Cele mai recente știri

este doar în scop informativ

și nu înlocuiește îngrijirea medicală calificată.

Hemosideroza: dezvoltare, localizare, simptome, diagnostic, tratament

Hemosideroza este o tulburare metabolică cauzată de o cantitate excesivă de pigment hemosiderin în celulele corpului. Hemosiderina se formează ca urmare a descompunerii biochimice a hemoglobinei sub influența enzimelor endogene. Această substanță este implicată în transportul și depozitarea anumitor substanțe chimice și compuși. Dezintegrarea accelerată a eritrocitelor, absorbția excesivă a hemosiderinei în intestin, perturbarea proceselor metabolice în organism duc la formarea excesivă de pigment și dezvoltarea hemosiderozei.

Hemosideroza are mai multe denumiri echivalente: dermatoză hemoragică pigmentată, purpură pigmentară cronică, capilarită. Această patologie distrofică poate lua diferite forme:

Local sau local, asociat cu leziuni ale pielii și plămânilor,
General sau generalizat, în care hemosiderina se acumulează în ficat, splină, rinichi, măduva osoasă, salivare și glandele sudoripare.

Diferite forme de patologie se manifestă prin semne clinice similare: erupție hemoragică de culoare roșie sau maro, hemoptizie, anemie, astenizare generală a corpului. Boala se dezvoltă mai des la bărbați la vârsta adultă. La copii, patologia este extrem de rară.

Hemosideroza este o boală a sângelui și metabolică greu de tratat. Acesta nu este doar un defect cosmetic, ci o problemă gravă care provoacă disfuncții ale organelor și sistemelor interne.

Diagnosticul și tratamentul patologiei sunt efectuate de medici de diferite specialități: hematologi, dermatologi, pneumologi, imunologi. Pacienților li se prescriu glucocorticosteroizi, medicamente citostatice și angioprotectoare, multivitamine, plasmafereză.

Hemosideroza locală se dezvoltă ca urmare a hemolizei extravasculare în focarul leziunii - în organ sau hematom. Acumularea excesivă de pigment nu dăunează țesutului. Dacă în același timp există modificări sclerotice în organ, funcția acestuia este afectată.

depozite de hemosiderina în țesuturi (hemosideroza pulmonară idiopatică)

Hemosideroza generală este rezultatul hemolizei intravasculare și al depunerii semnificative de hemosiderina în organele interne. Sunt afectate în principal hepatocitele hepatice, celulele splinei și alte organe interne. Excesul de pigment le face maronii sau ruginite. Acest lucru se întâmplă în bolile sistemice.

Formele nosologice separate includ:

hemosideroza pulmonara esentiala,
Hemocromatoză ereditară
Hemosidoroza cutanată
Hemosideroza hepatică,
Hemosideroza idiopatica.

La rândul său, hemosideroza cutanată este subdivizată în următoarele forme: boala Schamberg, boala Mayocchi, boala Guzhero-Blum, dermatita ocru.

Cauze

Etiologia bolii nu este pe deplin înțeleasă. Hemosideroza este o afecțiune secundară cauzată de procese patologice din organism.

Boala se dezvoltă la persoanele cu:

Probleme hematologice - anemie hemolitică, leucemie,
Boli infecțioase - sepsis, bruceloză, tifoidă, malarie,
procese autoimune și imunopatologie,
Endocrinopatii - diabet zaharat, hipotiroidism,
Defecte congenitale și anomalii ale peretelui vascular,
Patologii vasculare - insuficiență venoasă cronică, hipertensiune arterială,
Insuficiență cardiacă în stadiul de decompensare sau ciroză hepatică,
Sindromul de intoxicație
Conflict Rhesus.

De mare importanță în dezvoltarea patologiei sunt transfuziile frecvente de sânge, predispoziția ereditară, bolile de piele, abraziunile și rănile, hipotermia, administrarea anumitor medicamente și consumul excesiv de fier în alimente.

Simptome

Tabloul clinic al hemosiderozei este determinat de localizarea leziunii. Boala începe brusc și se dezvoltă treptat.

Cu forma cutanată, erupția persistă luni și ani și este însoțită de mâncărime de intensitate diferită. Petele de vârstă sunt clar limitate, de culoare roșiatică și rămân pe piele chiar și la presiune.

Hemosideroza pulmonară se caracterizează prin apariția dispneei în repaus, anemie, tuse umedă cu secreții sângeroase, creșterea temperaturii până la valori febrile, creșterea semnelor de disfuncție respiratorie, hepatosplenomegalie. Exacerbările după câteva zile sunt înlocuite cu remisiune, în care nivelul hemoglobinei se normalizează, iar semnele clinice dispar treptat.

Hemosideroza pulmonara

Hemosideroza idiopatică a plămânilor este o patologie cronică severă, ale cărei principale legături patomorfologice sunt: hemoragii repetate în alveole, degradarea eritrocitelor și o acumulare semnificativă de hemosiderin în parenchimul pulmonar. Ca urmare, pacienții dezvoltă disfuncție pulmonară persistentă.

depozite de hemosiderina în alveolele plămânilor

Simptomele formei acute a bolii sunt:

Tuse productivă și hemoptizie,
Piele palida
injecție sclerală,
Rupere,
Dispneea,
Dureri în piept,
Artralgie,
Creșterea temperaturii
Cardiopalmus,
Scăderea tensiunii arteriale
Hepatosplenomegalie.

Remisiunea se caracterizează prin absența plângerilor și a simptomelor clinice severe. În această perioadă, pacienții rămân funcționali. În timp, exacerbările patologiei apar mai des, iar remisiunea devine mai scurtă.

În cazurile severe, evoluția cronică a hemosiderozei se manifestă prin simptome de cor pulmonale, pneumonie, pneumotorax și poate fi fatală.

Indurarea brună a plămânilor este o boală gravă rar diagnosticată în timpul vieții. În sângele pacienților, autoanticorpii se formează ca răspuns la expunerea la un antigen sensibilizant. Se formează un complex antigen-anticorp și se dezvoltă inflamația auto-alergică, pentru care plămânii devin organele țintă. Capilarele pulmonare se extind, eritrocitele pătrund din patul vascular în țesutul pulmonar, hemosiderina începe să se depună în acesta.

Hemosideroza pielii

Hemosideroza cutanată este o boală dermatologică în care pe pielea pacienților apar pete de vârstă și diverse erupții cutanate. Apariția zonelor de pigmentare și peteșii se datorează acumulării de hemosiderine în derm și deteriorarea capilarelor stratului papilar.

Petele de pe piele variază în funcție de culoare și dimensiune. Erupțiile proaspete sunt de obicei roșu aprins, în timp ce cele vechi sunt maronii, maronii sau galbene. Pete de până la trei centimetri în dimensiune sunt localizate pe extremitățile inferioare, pe mâini și antebrațe. Peteșiile, nodulii, papulele și plăcile apar adesea pe pielea afectată. Pacienții se plâng de o ușoară senzație de arsură și mâncărime.

În dermul pacientului, structura endoteliului capilar se modifică, iar presiunea hidrostatică crește în ele. Plasma părăsește patul vascular și eritrocitele sunt excretate cu acesta. Capilarele se extind, se depun bulgări de hemosiderin în endoteliu, sunt afectate histocitele și celulele endoteliale și se dezvoltă infiltrația perivasculară. Acesta este procesul de depunere a hemosiderinei în piele. La pacienții aflați într-un test clinic de sânge, se găsesc de obicei trombocitopenie și o încălcare a metabolismului fierului.

Hemosideroza pielii poate apărea sub diferite forme clinice, dintre care cele mai frecvente sunt: boala Maiocchi, boala Guzhero-Blum, purpura ortostatică, eczematidă și pruriginoasă.

boala Schamberg

Boala Schamberg merită o atenție specială. Aceasta este o patologie autoimună destul de comună a unui curs cronic, caracterizată prin apariția unor puncte roșii pe piele, similare semnului de la o injecție convențională. Complexele imune circulante se depun în peretele vascular, se dezvoltă inflamația autoimună a endoteliului, apar hemoragii petechiale intradermice. Hemosiderina se acumulează în cantități mari în stratul papilar al dermei, care se manifestă clinic prin apariția de pete maronii simetrice pe piele. Se combină și formează plăci sau zone întregi de culoare galbenă sau maro. Erupții cutanate roșii aprinse apar de-a lungul marginilor unor astfel de plăci. La pacienții de pe piele sunt prezente și peteșii și hemoragii de mărimea unui bob de mazăre, care se contopesc între ele și formează focare mari. În timp, plăcile din centru se atrofiază. Starea generală de sănătate a pacienților rămâne satisfăcătoare. Prognosticul patologiei este favorabil.

Hemosideroza cutanată, spre deosebire de hemosideroza pulmonară și generală, se pretează bine la corectare. Pacienții se simt bine și se recuperează rapid.

Hemosideroza organelor interne

Hemosideroza sistemică sau generalizată se dezvoltă în prezența hemolizei intravasculare masive a eritrocitelor. Boala se caracterizează prin afectarea organelor interne și are o evoluție clinică severă. Pacienții cu hemosideroză generală se plâng de starea de sănătate precară, de modificarea culorii pielii și de sângerare frecventă.

Hemosideroza hepatică este idiopatică sau primară, precum și secundară. Hemosiderina este depusă în hepatocite. Ficatul se mărește și se îngroașă, devine dureros la palpare, apar ascită, hipertensiune arterială, îngălbenirea pielii și a sclerei, splenomegalie, pigmentarea mâinilor, feței și axilelor. În stadiul terminal, dacă nu este tratată, se dezvoltă acidoză. Pacientul intră în comă.
Hemosideroza rinichilor se caracterizează prin apariția unor granule maro în parenchimul organului. Pacienții dezvoltă o clinică de nefroză sau nefrită. Proteinele se găsesc în urină, iar conținutul crescut de lipide în sânge. Principalele simptome ale hiposiderozei renale sunt: umflarea picioarelor, picioarelor și pleoapelor, slăbiciune, lipsa poftei de mâncare, apariția turbidității în urină, dureri de spate, dispepsie. Dacă tratamentul nu este început la timp, vor apărea complicații grave - insuficiență renală, care se termină adesea cu moartea pacienților.

hemosideroza ficatului (stânga) și rinichilor (dreapta)

Hemosideroza sistemică este un pericol pentru viața pacienților, făcându-l mizerabil și scurt. Înfrângerea organelor interne se termină adesea în dezvoltarea unor consecințe grave.

Diagnosticare

După ascultarea plângerilor pacienților, colectarea anamnezei și efectuarea unei examinări generale, specialiștii trec la metode de cercetare de laborator și instrumentale.

Într-un laborator clinic, se prelevează sânge pentru o analiză generală, se determină fierul seric și capacitatea totală de legare a fierului.
Biopsia țesutului afectat și examenul histologic al specimenului de biopsie sunt de mare importanță pentru diagnostic.
Testul Desferal vă permite să determinați hemosiderina în urină după injectarea intramusculară a "Desferal".
Dermatoscopia zonei erupției cutanate este o examinare microscopică a stratului papilar al dermei.

Printre metodele suplimentare de diagnosticare, cele mai frecvente sunt următoarele studii pulmonare:

radiografic,
tomografic,
scintigrafic,
bronhoscopic,
spirometrică,
examenul microscopic și bacteriologic al sputei.

Tratament

Tratamentul hemosiderozei începe cu punerea în aplicare a recomandărilor medicale generale:

Mănâncă corect, exclude alergenii alimentari, alimentele picante și prăjite, carnea afumată, alcoolul din dietă;
Evitați rănirea, hipotermia, supraîncălzirea și supratensiunea;
Identificați și igienizați în timp util focarele de infecție cronică din organism;
Tratarea bolilor concomitente;
Nu utilizați produse cosmetice care pot provoca alergii;
Combate obiceiurile proaste.

Terapia medicamentosă constă în prescrierea unor medicamente pacienților:

Corticosteroizi locali și sistemici - "Prednisolon", "Betametazonă", "Dexametazonă" și medicamente pe bază de aceștia,
Medicamente antiinflamatoare - "Ibuprofen", "Indometacin",
Dezagregante - "Aspirina", "Cardiomagnyl", "Acid acetilsalicilic",
Imunosupresoare - "Azatioprină", "Ciclofosfamidă",
Angioprotectori - Diosmina, Hesperidin,
Antihistaminice - "Diazolin", "Suprastina", "Tavegila",
Medicamente nootrope - "Piracetam", "Vinpocetine", "Maxidol",
Multivitamine si poliminerale - acid ascorbic, rutina, preparate cu calciu.

Corecția simptomatică include utilizarea pe termen lung a preparatelor cu fier, agenți hemostatici, multivitamine, bronhodilatatoare, oxigenoterapie. Pacienții sunt supuși hemocorecției extracorporale: hemosorpție, plasmaforeză, crioprecipitare, croiterapie. În cazurile severe, splenectomia și transfuzia de sânge funcționează bine.

Medicina tradițională folosită pentru a întări peretele vascular și a reduce manifestările hemosiderozei: o infuzie de arnică de munte și coajă de alun, un decoct de bergenia cu frunze groase.

Profilaxie

Hemosideroza este o boală cronică caracterizată printr-o modificare a exacerbarii și remisie. După tratamentul adecvat și stabilizarea stării pacientului, este necesar să se respecte măsuri preventive pentru a preveni o nouă exacerbare. Acestea includ tratament spa, alimentație adecvată și un stil de viață sănătos.

Măsuri preventive pentru prevenirea dezvoltării hemosiderozei:

Tratamentul oportun și adecvat al patologiilor infecțioase și dermatologice acute,
Rezolvarea problemelor cu vasele de sânge,
Controlul greutății corporale, al colesterolului și al tensiunii arteriale,
Excluderea intoxicației și intoxicației.

Tratamentul hemosiderozei pielii cu remedii populare

Hemosideroza generală este o afecțiune secundară asociată etiologic cu boli ale sistemului sanguin, intoxicații, infecții, procese autoimune. Cauzele posibile ale depunerii excesive de hemosiderina sunt anemiile hemolitice, leucemia, ciroza hepatică, bolile infecțioase (sepsis, bruceloză, malarie, febră recidivantă), conflictul Rh, transfuzii frecvente de sânge, intoxicații cu otrăvuri hemolitice (sulfonamide, porci, chinină etc.). ). Etiologia hemosiderozei pulmonare nu este complet clară. S-au făcut ipoteze cu privire la predispoziția ereditară, natura imunopatologică a bolii, tulburările congenitale ale structurii peretelui capilarelor pulmonare etc. Se știe că dezvoltarea hemosiderozei pulmonare este mai susceptibilă la pacienții cu patologie cardiacă decompensată ( cardioscleroză, defecte cardiace etc.). Hemosideroza cutanată poate fi primară (fără leziuni cutanate prealabile) sau secundară (apare pe fondul bolilor de piele). Bolile endocrine (diabet zaharat), patologia vasculară (insuficiență venoasă cronică, hipertensiune arterială) predispun la dezvoltarea hemosiderozei primare a pielii. Dermatitele, eczemele, neurodermatitele, traumatismele cutanate, infectia focala (piodermia) pot duce la acumularea secundara de hemosiderina in straturile dermei. Hipotermia, surmenajul, administrarea de medicamente (paracetamol, AINS, ampicilină, diuretice etc.) pot provoca apariția bolii.

Hemosideroza pulmonară idiopatică este o boală caracterizată prin hemoragii repetate în alveole cu depunere ulterioară de hemosiderina în parenchimul pulmonar. Boala afectează în principal copiii și tinerii. Cursul hemosiderozei pulmonare se caracterizează prin hemoragii pulmonare de intensitate variabilă, insuficiență respiratorie și anemie hipocromă. În faza acută a bolii, pacienții au o tuse umedă cu spută sângeroasă. Consecința hemoptiziei prelungite sau abundente este dezvoltarea anemiei severe cu deficit de fier, paloarea pielii, icterul sclerei, plângeri de amețeli, slăbiciune. Cursul progresiv al hemosiderozei pulmonare este însoțit de dezvoltarea pneumosclerozei difuze, care se reflectă în dificultăți de respirație și cianoză. Perioadele de exacerbare sunt însoțite de dureri în piept și abdomen, artralgii, febră. Datele obiective se caracterizează prin tocitura sunetului de percuție, prezența respirației șuierătoare umede, tahicardie, hipotensiune arterială, spleno- și hepatomegalie. În perioadele de remisiune, plângerile nu sunt exprimate sau absente, totuși, după fiecare atac ulterior, durata intervalelor de lumină, de regulă, este redusă. La pacienții cu o evoluție cronică de hemosideroză, se formează adesea cor pulmonale; adesea există pneumonie severă de infarct, pneumotorax recurent, care poate provoca moartea. Hemosideroza pulmonară idiopatică poate fi combinată cu vasculita hemoragică, poliartrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic, glomerulonefrita, sindromul Goodpasture.

În varianta cutanată a hemosiderozei, depunerea de pigment cu conținut de fier are loc în derm. Clinic, boala se caracterizează prin apariția pe piele a unei erupții cutanate hemoragice sau a petelor de vârstă cu diametrul de 0,1-3 cm.Erupțiile proaspete au o culoare roșu cărămiziu; cele vechi capătă o culoare maro, maro închis sau gălbui. Cel mai adesea, leziunile pigmentate sunt localizate pe pielea gleznelor, picioarelor, mâinilor, antebrațelor; uneori erupția cutanată este însoțită de ușoară mâncărime. În locurile cu leziuni ale pielii pot apărea peteșii, noduli, papule lichenoide, telangiectazii și plăci „ruginite”. Hemosideroza pielii este cronică (de la câteva luni până la câțiva ani), mai frecventă la bărbați cu vârsta. Starea generală a pacienților cu hemosideroză cutanată rămâne satisfăcătoare; organele interne nu sunt afectate. Boala trebuie distinsă de formele atipice de lichen plan, pseudosarcom și sarcom Kaposi.

Medicamentele de primă linie utilizate pentru tratarea hemosiderozei pulmonare sunt glucocorticosteroizii, dar sunt eficienți doar în jumătate din cazuri. Metoda propusă de tratament combinat cu imunosupresoare (azatioprină, ciclofosfamidă) în combinație cu plasmafereză. În plus, se utilizează terapia simptomatică: preparate cu fier, agenți hemostatici, transfuzii de sânge, bronhodilatatoare, inhalare de oxigen. În unele cazuri, remiterea bolii apare după splenectomie. Tratamentul hemosiderozei pielii include utilizarea locală a unguentelor cu corticosteroizi, crioterapia, aportul de acid ascorbic, rutina, preparate de calciu, angioprotectori. În manifestările cutanate severe ale hemosiderozei, recurg la terapia PUVA, numirea deferoxamină (desferal).

Informațiile din această secțiune sunt destinate profesioniștilor din domeniul medical și farmaceutic și nu trebuie utilizate pentru auto-medicație. Informațiile sunt furnizate doar în scop informativ și nu pot fi considerate oficiale.

Tratamentul bolilor de piele cu remedii populare

Afecțiunile pielii sunt de obicei asociate cu un mare disconfort fizic. Adesea, multe dintre ele au un aspect foarte inestetic. Prin urmare, astfel de afecțiuni aduc adesea pacienți și suferințe psihologice enorme.

Tratamentul bolilor de piele depinde de diagnosticul corect

Astăzi, cele mai noi tehnologii sunt utilizate cu succes în lupta împotriva unor astfel de boli. Cu toate acestea, nu trebuie să uităm de remediile populare dovedite care au ajutat mai mult de o generație. Tratamentul afecțiunilor pielii cu ierburi și unguente preparate numai din ingrediente naturale poate fi un plus eficient la terapia medicamentoasă complexă.

Remediile de casă simple au avut succes în ameliorarea furunculelor, scabiei, pustulelor, calusurilor, negilor și rănilor. Există rețete populare care se pot vindeca de boli de piele precum eczeme, psoriazis, lichen, cheilită, lupus, dermatită, ulcere trofice, seboree și multe altele.

Lichen

Lichenul spiral roșu este tratat în mod popular cu sfeclă roșie. Legumele rădăcinoase proaspete se toacă pe răzătoare și se aplică pe zonele afectate. De sus, masa este acoperită cu folie de celofan. Compresa se schimbă pe măsură ce sfecla se usucă. Procedurile sunt efectuate zilnic până când semnele bolii de piele dispar complet.

Lichenul planus este tratat cu tămâie bisericească. Pentru a face acest lucru, 50 g din această rășină se amestecă cu 40 ml suc de aloe și trei linguri de suc de usturoi. Bateți toate ingredientele într-o masă omogenă și adăugați treptat gălbenușul crud dintr-un ou de pui. Agentul este lubrifiat zilnic cu pielea afectată. A se păstra într-un loc răcoros.

Lichenul, care a apărut după stres nervos, este tratat astfel. Mix: amidon de orez (25 grame), oxid de zinc (5 grame), vaselina (15 grame). Masa se amestecă bine și se adaugă 1 g de acid salicilic. Lubrifiați lichenul cu un astfel de unguent de trei ori pe zi.

Privați tuberculoza pulmonară (lichenul scrofulos), care apare pe bază de tuberculoză, este tratată cu un astfel de remediu. 100 de grame de miere se amestecă cu 100 de grame de sare. Sarea ar trebui să se dizolve complet, după care pielea afectată este lubrifiată din abundență cu o astfel de compoziție și lăsată timp de 30 de minute.

Pitiriazisul versicolor este tratat astfel. Tulpinile de celandine sunt răsucite într-o mașină de tocat carne și amestecate într-un raport de 1: 1 cu zahăr (nisip). Masa se pune într-o pânză de brânză și se scufundă într-un borcan de sticlă de trei litri. Turnați brânză de lapte în ea în calcul: pentru două pahare de masă de zahăr vegetal - 2,5 litri de produs din lapte fermentat. Insistați asupra remediului timp de cel puțin trei săptămâni. Apoi, compoziția se toarnă într-un borcan nou și se închide cu un capac. Luați remedii cu pomol înainte de masă. Pielea se va limpezi în curând.

Lichenul solzos poate fi tratat cu următorul remediu. Se amestecă gudron cu ulei de pește într-un raport de 1: 3. Ungeți zonele afectate ale corpului cu un astfel de unguent și acoperiți sau bandați cu tifon. Lichenul și naftalonul sunt, de asemenea, tratați cu succes. Unguentul maro din ulei brut este, de asemenea, folosit pentru a lubrifia petele dureroase.

Eczemă

Această boală de piele este tratată în mod popular cu un astfel de remediu. În fiecare zi, în timpul zilei, ei beau suc de lămâie pur în conformitate cu următorul regim de tratament: în prima zi - din 5 fructe, a 2-a - din 10 fructe, 3 - din 15 fructe și continuă cursul, adăugând de fiecare dată câte 5 lămâi până la data lor. numărul va ajunge la 25 de fructe. După aceea, cantitatea de suc este redusă în ordine inversă. După ce luați sucul, clătiți-vă bine gura. Pielea se va limpezi treptat.

În interiorul eczemei, ar trebui să bei un decoct de rădăcină de cătină, sfoară, flori de soc, sunătoare și șoricelă. Toate ierburile sunt luate în proporții egale. Cursul tratamentului este lung - cel puțin 8 luni.

Pentru eczemele de la nivelul scalpului, vindecătorii tradiționali sugerează tratarea următorului remediu. Treceți printr-o mașină de tocat carne rădăcină de ghimbir, câteva nucșoare și rădăcină de uzik (galangal). Masa este turnată cu o jumătate de litru de vodcă de înaltă calitate. Ei insistă. Pentru aceasta, agentul este plasat într-un loc întunecat și cald timp de o zi. Tinctura finită se aplică pe pielea afectată și se face aplicații.

Zonele afectate ale pielii trebuie lubrifiate de trei ori pe zi cu un astfel de unguent. Măcinați rădăcina de elecampane în pudră și amestecați-o cu untul. În același timp, se menține un raport de 1: 2.

Hemosideroza pielii - tratament cu remedii populare

Hemosiderina este un pigment galben-brun, granular, care conține fier, format din descompunerea hemoglobinei. Colorația cu hemosiderină sau hemosideroza este un termen medical folosit pentru a defini o stare de supraîncărcare cu fier. Funcționarea defectuoasă a globulelor roșii determină organismul să stocheze excesul de fier în țesuturile organelor. Acumularea de hemosiderine în lichidul intercelular duce la o decolorare maronie a pigmenților pielii. Această supraîncărcare cu fier poate deteriora țesutul organului și poate duce la complicații grave.

Tratamentul hemosiderozei are ca scop reducerea consecințelor bolii de bază, ceea ce duce la depunerea în continuare a fierului. În unele cazuri, sângerarea frecventă sau subțierea sângelui ajută la reducerea supraîncărcării cu fier. În medicina populară, lipitorile și ierburile sunt folosite pentru a curăța sângele. Dar este de remarcat faptul că această boală are mai multe forme diferite, care sunt tratate diferit. Prin urmare, o vizită la medic este obligatorie.

Scabie

Sulful și gudronul de mesteacăn sunt amestecate 4: 1. La amestec se adaugă săpun de rufe zdrobit și vaselina. Măcinați bine masa până la omogenizare. Lubrifiați și frecați-l în locurile afectate de acarianul scabiei timp de 5 zile.

Acest ulei ajută la vindecarea scabiei acasă. 200 g de usturoi se curata de coaja si se toaca. Se toarnă o masă de 400 ml de ulei de muștar. Această compoziție se fierbe la foc timp de 5 minute. Se lasă să se stabilească și se filtrează printr-o sită. Lubrifiați zonele corpului afectate de acarienul scabiei în timpul zilei.

Scabia este tratată în mod obișnuit cu suc de euphorbia (milkwee). Se aplică zilnic pe pielea afectată de acarien. Sucul se spală după 30 de minute.

Dermatită, neurodermatită, diateză, scrofulă, escare

Scoarța de stejar se zdrobește sau se achiziționează la o farmacie (200 g). Se toarnă cu 1,5 litri de apă clocotită. Se fierbe si se lasa doua ore la fiert. Agentul filtrat este utilizat pentru aplicarea de băi sau comprese pentru bolile de piele. Bulionul are efect antiinflamator și curativ, ameliorează mâncărimea, durerea și iritația, curăță pielea în timpul peelingului.

Pentru dermatită, puteți folosi suc de celidonă. În plus, se diluează cu apă rece fiartă 1: 2. Aplicațiile se fac pe pielea afectată. Un bandaj sau vată se umezește în extract și se aplică pe piele timp de cel mult 10 minute.

Medicina tradițională sfătuiește ca neurodermatita să fie tratată astfel. Untura Ghee (40 de grame) sau vaselina de farmacie se încălzește pentru a se topi. Se lasa sa se raceasca putin si se toarna 50 ml suc de aloe. Amestecați compoziția și adăugați în ea 30 de picături de ulei de brad. Zonele cu mâncărime și inflamate sunt unse cu unguentul finit.

Diateza este tratată cu un astfel de unguent. Gudron de mesteacăn și vaselina sunt amestecate în proporții egale. Ungeți zonele afectate cu unguent. În fiecare seară fac o baie din crenguțe de pin și coacăze.

Cu scrofula la copii, baile de plante se fac din scoarta de stejar, sfoara, musetel, rozmarin salbatic de balta sau muguri de mesteacan. În interior se beau o infuzie de hamei sau un decoct din ramuri de viburnum.

Ulcerele de presiune sunt tratate după cum urmează. Un prosop este umezit într-o soluție de sifon. Pentru un pahar de apă fierbinte, luați o lingură de praf pentru desert. Dizolva. Schimbați prosopul la fiecare 4 ore. Rănile se vor curăța în curând de puroi și se vor vindeca.

Abcese, pustule, lupus, negi, calusuri și alte probleme ale pielii

Rănile purulente, abcesele, abcesele pot fi tratate cu morcovi proaspeți tăiați pe răzătoare fină. Pulpa este aplicată pe locul dureros pe un șervețel steril sau tifon și bandată. Pansamentul este schimbat periodic până la vindecarea completă. În același scop, puteți folosi ridiche neagră, varză, aloe.

Pielea afectată de lupus eritematos este tratată cu unguent pentru muguri de mesteacăn. Se prepară după cum urmează. Un pahar (fațetat) din rinichi se zdrobește și se amestecă cu untură interioară (porc) topită la cald. Nu va avea nevoie de mai mult de 500 de grame. Apoi, puneți amestecul într-un cuptor încins și fierbeți-l în el timp de patru ore. După aceea, medicamentul este răcit și o erupție pe față este unsă cu el. De asemenea, acest medicament se administrează pe cale orală, dizolvându-l în lapte.

Negii sunt tratați cu suc de celandină, păpădie, galbenele. Puteți lubrifia pielea afectată cu suc pe tot parcursul zilei. Uleiul de arbore de ceai este folosit și pentru a scăpa de negi.

Bataturile pot fi tratate cu succes cu astfel de cartofi rasi. Pulpa este legată de un loc dureros și acoperită cu celofan. Fixați totul cu un bandaj și lăsați peste noapte. Porumbul se va înmuia și poate fi îndepărtat cu o piatră ponce sau un flotor special pentru pedichiură.

Măsuri preventive

Trebuie reținut că, pentru prevenirea bolilor de piele, este important să respectați următoarele reguli.

Urmați cu strictețe procedurile zilnice de igienă.
Utilizați numai produse cosmetice de înaltă calitate, care îndeplinesc toate standardele și normele.
Menține-ți imunitatea la un nivel adecvat.
Evitați stresul și nu deveniți nervoși.
Mănâncă bine și consumă vitamine.
Examinarea și tratamentul în timp util al organelor interne.

Ai grijă de tine și fii sănătos!

Mi-a fost mereu frică să iau astfel de medicamente vara, mai ales că pielea mea este deschisă și sunt multe alunițe și pistrui, pentru că stau mult timp la soare... Doctorul mi-a explicat ceva despre petele de vârstă care ar putea apar din cauza unei reacții la soare, dar L-Zin este mai sigur decât medicamentele similare. A mai incercat cineva?

Lyubov Molchanova, despre ce fel de droguri vorbiți? Antibioticul sintetic din seria fluorochinolone, despre care ați menționat, acționează împotriva bacteriilor.

Popular

Toate drepturile rezervate. Copierea materialului este posibilă numai