Medicamente contraindicații miastice. MIASTIYA: Abordări moderne ale tratamentului. Cum să tratați boala

Miasticul Gravis este o patologie severă autoimună, însoțită de o slăbiciune musculară progresivă. În același timp, sunt afectate numai fibre musculare cu dungi cross. Muschii cardiaci și netede rămân în mod normal. Când identificați primele simptome ale unei astfel de boli, contactați imediat un specialist.

Slăbiciune pronunțată - principalul simptom al miasticului

Cauze de dezvoltare

Pentru prima dată, această boală a fost descrisă de medicul britanic Thomas Willis în a doua jumătate a secolului al XVII-lea. În prezent, cauzele exacte ale dezvoltării sale sunt deja cunoscute. MIASTHENIA se formează în cazurile în care sistemul imunitar al organismului începe să producă anticorpi la propriii receptori acetilcolină ai membranei post-shebucte a compușilor neuromusculari. Se datorează unor astfel de sinapse că au loc impulsurile nervilor transversale.

Un factor de pornire în dezvoltarea unui răspuns autoimun este capabil să devină orice boală infecțioasă a tractului respirator superior, stres puternic, precum și o încălcare a activității sistemului nervos.

O altă cauză a acestei boli poate fi schimbările biochimice în lucrarea sinapselor neuromusculare. Acest lucru poate apărea pe fundalul încălcării activităților hipotalamusului și a glandei furcii.

Toate cauzele descrise mai sus contribuie la dezvoltarea insuficientă sau la distrugerea excesiv rapidă a acetilcolinei, datorită cărora impulsul nervos este transmis celulei musculare cu dungi cross.

Notă. Fibrele musculare încrucișate diferă de mușchii netede și de inimă prin faptul că o persoană își controlează activitatea pe cont propriu.

Până în prezent, sa stabilit că miastarea nu este moștenită. Este mai des formată la femeile de vârstă fragedă (20-40 de ani). Prevalența unei astfel de patologii este de aproximativ 5 cazuri la 100.000 de persoane.

Imagine clinică

În prezent, se disting mai multe tipuri de boală. Fiecare dintre ele se manifestă prin simptomul său. Principalele forme de patologie sunt:

bulbar miastic;
ochi-ochi miastic;
miestenia generalizată.

Cea mai ușoară este forma oculară a bolii. Se caracterizează prin următoarele manifestări clinice:

Omiterea secolului pe de o parte (acesta este semnul inițial, care este caracteristic și pentru secolul al doilea).
Cu clipește activă, pleoapa începe să scadă chiar mai mică.
Ca urmare a "agățeniei" una a secolului, există un os în ochi.

Acest curs al bolii apare destul de rar. Mai frecvente este o formă bulbară a miastică. Acesta va fi caracterizat de următoarea imagine clinică:

Pacientul devine rapid obosit cu mese prelungite.
În același timp, vocea lui devine husky, îndoită. În viitor, devine dificil să se pronunțe literele "C", "P" și "W".
Dacă primim alimente nu se opresc în timp util, atunci persoana pierde capacitatea de a înghiți, iar discursul său poate deveni aproape tăcut.

Notă. Pacienții cu încălcări bulbere în timpul miasteniei încearcă să mănânce la vârful acțiunii medicamentelor.

Mai des, se găsește forma generalizată de minesthenia. O astfel de patologie implică prezența următoarelor simptome:

Boala afectează inițial mușchii ochiului și numai atunci în procesul patologic a implicat fibre musculare cu dungi încrucișate ale altor localități.
Pacientul devine amiamic.
Este greu de ținut capul fără probleme.
Există o salivare a gurii.
În viitor, pacientul devine greu de mers pe jos. În timp, acest simptom este agravat. O persoană devine dificil să se ridice și să se slujească.
În timp, apare hipotrofia musculară, în special pronunțată în membrele.
Severitatea reflexelor de tendon este redusă.

Important! O caracteristică a MIASTHENIA este faptul că, după o odihnă suficient de lungă sau de somn, toate aceste simptome devin mai puțin pronunțate și o persoană se simte semnificativ mai bună.

Caracteristici diagnostice

În cazul în care apar manifestări caracteristice ale miasteniei, este necesar să se consulte un medic-neurolog. Acest doctor știe exact ce este boala și cum să confirme sau să respingă prezența acestuia. Diagnosticul MIASTHENIA include următorii pași:

Studiul pacientului (nu numai principalele plângeri, ci și toate circumstanțele precedate de dezvoltarea patologiei).
Inspecția clinică.
Efectuarea de eșantioane funcționale pentru a clarifica prezența unei oboseale musculare rapide (de exemplu, pacientul este rugat să fie rapid broască).
Studiu electromicologic.
Efectuarea eșantionului transversiv.
Studiul re-electromiografic (se efectuează pentru a clarifica modul în care testul transversiv a influențat activitatea musculară).
Examinarea clinică repetată (se efectuează pentru a determina gradul de influență al eșantionului transversiv asupra activității musculare).
Testul de sânge pentru prezența anticorpilor la receptorii de acetilcolină și titiin.
Deținând tomografia calculată a TIMUS.

După toate aceste evenimente de diagnosticare, medicul stabilește diagnosticul sau îl respinge.

Notă. În unele cazuri, se efectuează mai puține măsuri de diagnosticare, mai ales atunci când există o imagine clinică pronunțată a miasteniei.

Tratament

Dacă diagnosticul de miastenie a confirmat prezența acestei boli grele, terapia sa ar trebui să fie pornită cât mai curând posibil. Din rata de începere a tratamentului miasteniei va depinde de cursul său și de gradul de restricționare a posibilităților fizice.

Forma ochilor

În cazuri ușoare atunci când are loc forma oculară a bolii, este necesară utilizarea următoarelor medicamente:

kalimin sau Promerne;
clorura de potasiu.

Important! Selectarea dozei acestor medicamente este cel mai adesea realizată în condiții staționare. Acest lucru se datorează faptului că complicațiile grele se pot dezvolta în timpul supradozajului. Cu manifestările lor inițiale, este necesară introducerea antidotului (în acest caz - atropină).

După selectarea dozelor necesare de calin sau prozerne, precum și clorura de potasiu, pacientul este evacuat de la spital. Tratamentul și prognoza ulterioară vor fi o relație clară. Mai precis, pacientul respectă recomandările unui specialist, cu atât mai mare calitatea vieții sale și sub riscul de complicații majore.

Bulbarm.

Cu forma bulbară, tratamentul miasteniei trebuie să completeze glucocorticosteroizii. Aceste medicamente au propriile efecte secundare sub forma unei creșteri a tensiunii arteriale și a încălcărilor schimbului de glucoză, dar adesea numai salvează o persoană de la slăbiciune musculară severă.

Cel mai adesea folosesc medicamentul comportat "prednisolon" sau "metilprednisolon". Luați-le în prima jumătate a zilei. Doza de astfel de medicamente este selectată în calculul de 1 mg / 1 kg de greutate umană.

Notă. Doza minimă de prednisolonă capabilă să furnizeze efectul terapeutic este considerată 50 mg pe zi. Ca rezultat, pacienții trebuie să utilizeze cel puțin 10 comprimate în același timp, care, în mod natural, adesea cauzează unele dificultăți.

Luați glucocorticosteroizii în astfel de doze urmează timp de cel puțin 1-2 luni. În viitor, există o scădere treptată a dozei de prednisolonă. Anulați complet nu va reuși. Pentru o stare normală, pacienții trebuie să ia 10-20 mg de un astfel de medicament după o zi. În același timp, este necesar să se controleze aceste efecte negative care apar în primirea sistematică a acestor medicamente. Sectorul terapeutului va prescrie medicamente suplimentare pentru pacient în aceste scopuri.

Bacsis! La elaborarea efectelor secundare asupra fundalului recepției glucocorticosteroizilor, acesta nu trebuie corectat în mod independent doza lor. Corect, faceți numai medicul.

Dacă recepția glucocorticosteroizilor este contraindicată (de exemplu, la vârsta de înaltă), pacientul recomandă utilizarea medicamentelor citostatice. În mod obișnuit, mijloacele inițiale aici este medicamentul azatioprin. Dacă eficacitatea sa este insuficientă, sunt numiți citostatici mai puternici.

Forma generalizată

Cauzele apariției și simptomelor de materie de formă generalizată necesită evenimente medicale mai grave. Timp de 1-2 ani după stabilirea diagnosticului, pacientul conduce o operație chirurgicală pentru a îndepărta glanda furcii. Cel mai adesea, efectul clinic de la o astfel de manipulare se manifestă după 1-12 luni. După 1 an, medicii efectuează un sondaj repetat de pacienți cu drepturi depline și clarifică cât de mult a fost beneficiul de intervenție chirurgicală.

În viitor, aceeași terapie este efectuată de medicamente care cu formă de ochi și bulbară.

Cu o creștere accentuată a slăbiciunii musculare, pacientul este prescris de medicamentul "imunoglobulină" și plasmferes.

Ce nu se poate face în timpul miasteniei?

Cunoscute în prezent unele contraindicații pentru miastică. Principalele dintre acestea sunt următoarele:

Exercițiul fizic serios.
Recepția medicamentelor care conțin magneziu.
Locație pe termen lung sub lumina directă a soarelui.
Recepția relaxantelor musculare asemănătoare benzii.
Utilizarea medicamentelor diuretice (cu excepția mijloacelor "spironolactone").
Aplicarea neuroleptică.
Utilizarea tranchilizatoarelor (cu excepția medicamentelor de bunicină).
Recepția celor mai multe antibiotice din grupul de fluorochinolones și aminoglicozide.
Utilizarea medicamentelor de chinină.
Utilizarea corticosteroizilor care conțin fluor.
Recepția medicamentului "D-penicilamină".

În plus, pacientul va trebui să respecte o anumită dietă. Nutriția corespunzătoare în timpul miasteniei elimină practic produsele bogate în magneziu (arbleme, bas de mare, creveți, buletină, cod, macrou, produse lactate, fasole albă, spanac, cereale brute, broccoli, blackberry, susan, zmeură, uscate și altele).

Miastarile și sarcina nu sunt concepte exclusive reciproc. Realizările moderne ale medicinei permit unei femei cu această boală să poarte un copil cu drepturi depline, fără a-și răni propria sănătate. Dacă nu există mărturii obstetrice, atunci acești pacienți sunt condusă de un mod natural. Dacă sunt prezentate, se efectuează secțiunea cezariană. În acest caz, anestezia în timpul miasteniei într-o femeie însărcinată ar trebui să fie peridurală. O astfel de anestezie va fi mai sigură. Anestezia comună la pacienții cu Miastenia încearcă să se aplice numai la îndepărtarea glandei furcii. Pacienții care alăptează cu Miastenia sunt contraindicate.

Important! Neglijarea acestor contraindicații poate duce la agravarea cursului bolii.

Miasthenia necesită o observație constantă a specialiștilor și o îndeplinirea clară a tuturor recomandărilor lor. Numai o astfel de abordare va permite pacientului să-și facă viața cât mai completă posibil.

Diferitele metode de tratament ale miasticului (medicament și chirurgical) își păstrează relevanța. Fiecare dintre metode urmărește anumite obiective și este cea mai potrivită pe una sau altă faze ale dezvoltării bolii.

Tratamentul non-media

Tratamentul non-medicament include metode de imunocorrecție extracorporală (hemosorbție și plasmafereză - a se vedea "Tratamentul cu circ circular"). O terapie gamma din regiunea TIM poate fi atribuită metodelor de tratament non-medicament. Această metodă este utilizată la pacienții care, datorită anumitor circumstanțe, este imposibil să se efectueze timectomie, precum și ca o metodă de terapie complexă după îndepărtarea timomiei (în special în cazul infiltrării tumorale în organele din apropiere). Doza totală de iradiere gamma este selectată individual (o medie de 40-60 de grade).

Tratament medicină

Strategia de tratament medicamentos MIASHENIA este următoarele principii.

Milă de măsuri terapeutice.
Combinarea compensării, patogenetice și a terapiei nespecifice.
Reprezentând faza cursului bolii [cronică sau acută (criză)].

Primul stagiu

Terapia de compensare implică numirea următoarelor medicamente.

Produsele anticholinesesesese: bromură de piridostigmină pe cale orală în doza zilnică maximă de 240-360 mg (30-120 mg pe recepție). Secreția de acetilcolină îmbunătățește neuromidina la o doză de 120-10 mg / zi pe cale orală, 45 mg / zi parenterally.
Preparate de potasiu (de exemplu, clorură de potasiu în pulbere de 1,0 g de 3 ori pe zi; pulbere este dizolvată într-un pahar de apă sau suc și ia în timpul meselor). Contraindicații pentru utilizarea unor doze mari de blocare transversală a potasiului - a sistemului cardiac conductiv, întreruperea funcției excretoriale a rinichilor.
Potasybean diuretice. La schimbarea, în special, Spirirolactona este orală pe cale orală într-o doză de 0,025-0,05 g de 3-4 ori pe zi.

A doua fază

Cu eficacitatea insuficientă a medicamentelor utilizate în prima etapă, precum și pentru a crea un stoc specific de rezistență în compensarea tulburărilor miasthenice înainte de pregătirea pentru operare (timectomie), este numit tratamentul cu glucocorticoid.

Eficacitatea glucocorticoizilor în tratamentul miasteniei ajunge, în conformitate cu datele individuale, 80%. Datorită efectului viitoare relativ rapid, acestea sunt considerate a fi medicamente de selecție la pacienții cu încălcări vitale, precum și în timpul debutului bolii din tulburările bulbere și la forma oculară a miastică.

În prezent, cea mai optimă este considerată prin recepția glucocorticoizilor în funcție de schemă în fiecare zi. Doza de prednisolonă (metilprednisolonă) este selectată individual, concentrându-se pe severitatea stării pacientului. În medie, este de 1 mg (kgx zi), dar nu mai puțin de 50 mg. Medicamentul este acceptat o dată pe zi dimineața. Tratamentul este de dorit să înceapă în spital. Efectul este estimat după 6-8 recepții. În primele câteva zile, unii pacienți pot observa episoade de deteriorare a statului sub formă de slăbiciune musculară crescândă și oboseală. Poate că aceste episoade sunt asociate cu o acțiune directă a glucocorticoizilor asupra proceselor de eliberare a mediatorului sinaptic și a desenizării receptorilor. Această circumstanță determină necesitatea de a reduce temporar doza de medicamente anticholinesterazei. Pe măsură ce efectul atinge și îmbunătățind starea pacienților cu o doză de prednisolon este redusă treptat la susținere.

Cu admiterea pe termen lung a glucocorticoizilor, un număr de pacienți pot dezvolta efecte secundare ale diferitelor grade de severitate. Cel mai adesea notă creșterea greutății corporale, girutismului, cataractei, încălcarea toleranței la glucoză, hipertensiunea arterială, osteopenia. La elaborarea efectelor secundare, în plus față de terapia simptomatică, este recomandabil să se reducă doza de medicament.

A treia etapă

În cazul eficacității insuficiente a glucocorticoizilor sau a dezvoltării unor efecte secundare pronunțate, este recomandabil să se numim medicamente citostatice.

Azatioprin (imuran) este de obicei bine tolerat și eficient la 70-90% dintre pacienții cu miastenie. În comparație cu prednisolonul, azatioprin acționează mai lent, efectul său clinic apare numai după 2-3 luni. Azatioprin poate fi utilizat ca monoterapie sau în combinație cu glucocorticoizi, dacă nu au un efect suficient sau dacă se datorează efectelor secundare, este necesar să se reducă doza lor. Azatioprinul este prescris zilnic pe cale orală la 50 mg / cyt, urmată de o creștere a dozei la 150-200 mg / cyt.

Mikofenolatul Mofetil este bine tolerat și eficient la 60-70% dintre pacienți. În comparație cu Azatiotia, acționează mai repede (efectul clinic apare după 3-4 săptămâni) și are mai puține efecte secundare. Ca monoterapie, medicamentul nu este suficient de eficient, deci este prescris în plus față de glucocorticoizi în cazurile în care doza lor este necesară. Mikofenolatul Mofetil este prescris zilnic pe cale orală cu 2 g / cyt, urmată de o corecție a dozei în funcție de eficacitatea tratamentului.

Ciclosporina este utilizată cu succes în tratamentul formelor grele de miastație în caz de rezistență la alte medicamente. Efectul este practic independent de terapia anterioară. Avantajul ciclosporinei este mai selectiv (comparativ cu alți imunospresivi) asupra mecanismelor individuale ale unui răspuns imun. Medicamentul este prescris pe cale orală la o doză de 3 mg / kg. În absența reacțiilor toxice, doza poate fi mărită la 5 mg / kg de 2 ori pe zi. Îmbunătățirea la majoritatea pacienților este marcată după 1-2 luni de la începutul terapiei, atinge un maxim după 3-4 luni. După atingerea efectului terapeutic rezistent al dozei de ciclosporină, este posibil să se reducă la susținerea minimă.

Ciclofosfamida este utilizată în absența unui efect de la alte imunosupresoare ca sub formă de monoterapie și în combinație cu Nastyoid. Medicamentul este injectat intramuscular zilnic la o doză de 200 mg sau în fiecare zi la o doză de 400 mg. Terapia începe într-un spital și doar asigurați-vă că în bună toleranță la medicament, puteți traduce pacienții cu tratament în ambulatoriu.

În cea de-a treia etapă, imunomodulatorii obținuți din glanda furcii (extract de timus, Thimimin, etc.) pot fi utilizate pentru a corecta posibilele efecte secundare ale glucocorticoidului și a terapiei imunosupresoare. Trebuie amintit că aceste medicamente în cazuri rare pot provoca o agravare a miasteniei.

Tratamentul crizei.

Conform ideilor moderne, mecanismele patofiziologice pentru dezvoltarea crizelor în timpul miasteniei sunt asociate cu diferite opțiuni pentru schimbarea densității și a stării funcționale a colinoreceptoarelor datorită leziunii lor autoimune. În conformitate cu aceasta, tratamentul crizelor ar trebui să fie îndreptate spre compensarea tulburărilor de transmisie neuromusculară și corectarea tulburărilor imune.

Plămânii de ventilație artificială

În dezvoltarea crizelor, în primul rând este necesar să se asigure o respirație adecvată, în special, cu ajutorul IVL. În fiecare caz particular, problema traducerii pacientului la IVL este rezolvată pe baza datelor imaginii clinice (încălcarea ritmului și profunzimea respirației, cianozei, excitației, pierderii conștiinței), precum și Indicatori obiectivi care reflectă compoziția de gaz a sângelui, saturația hemoglobinei oxigenului, starea acidă (chadd\u003e 40 în min, pavilion<15 мл/кг, P a O 2 <60 мм рт.ст., Р а СО 2 >60 mm hg, pH aproximativ 7,2, s a o 2<70-80%). в ряде случаев достаточно про ведения ИВЛ и отмены антихолинэстеразных препаратов на 16-24 ч для купирования холинергического и смешанного кризов. В связи с этим ИВЛ вначале можно про водить через интубационную трубку, и только при затянувшихся нарушениях дыхания в течение 3-4 дней и более показано наложение трахеостомы. В период проведения ИВЛ полностью исключают введение антихолинэстеразных препаратов, про водят интенсивное лечение интеркуррентных заболеваний и патогенетическое лечение миастении. Через 16-24 ч после начала ИВЛ, при условии ликвидации клинических проявлений холинергического или смешанного кризов, следует провести пробу с введением антихолинэстеразных препаратов. При положительной реакции можно прервать ИВЛ и, убедившись в возможности адекватного дыхания, перевести больного на приём пероральных антихолинэстеразных препаратов. При отсутствии положительной реакции на введение антихолинэстеразных препаратов необходимо продолжить ИВЛ и повторять пробу каждые 24-36 ч.

La efectuarea unui IVL, sunt necesare următoarele activități.

Asigurarea întreținerii tractului respirator (controlul poziției tubului de intubare, aspirația în timp util a conținutului copacului traheobronchial, inhalarea medicamentelor musolitice, antibacteriene, masajul vibrațiilor pieptului).

Controlul periodic al volumului respirator, presiunea vârfului de inhalare și expirarea, indicii echilibrului acid-bazic și compoziția gazelor din sânge, precum și indicatorii funcției circulatorii (tensiunea arterială, presiunea venoasă centrală, producția cardiacă, rezistența la periferică generală) .

Controlul sistematic al uniformei ventilației plămânilor (auscultarea, radiografia), dacă este necesar, "umflarea" plămânilor manual.

Controlul regulat al temperaturii corporale, diurea și echilibrul lichidelor.

Nutriția rațională parenterală sau sondă (cu IVL pe termen lung), monitorizarea activității intestinale, prevenirea infecției tractului urinar, stabilirea.

Prevenirea complicațiilor asociate cu sejurul lung al intubării sau tubului traheetic în tractul respirator (laringită, traheobronchiți, defalcări, sângerări erozive).

Traducerea pacientului pentru auto-respirație Pro este limitată după o evaluare aprofundată a principalilor indicatori care indică caracterul adecvat al respirației spontane - lipsa de cianoză, tahipne, tahicardie, siguranța tonului muscular, volumul respirator suficient (\u003e 300 ml) , P.OZ este mai mare de 80 mm Hg. Când respiră cu un amestec cu oxigen 50%, capacitatea pacientului de a crea o permisiune de inhalare de cel puțin 20 cm apă., Recuperarea completă a conștiinței.

Plasmaferes.

Cel mai eficient eveniment terapeutic din crizele miasthenice și colinergice este plasmafereza. Metoda plasmapheresis se bazează pe gardul de sânge din cot sau pe una dintre venele centrale, urmată de centrifugarea sa, separarea elementelor în formă și înlocuirea plasmei sau donatorului sau artificial. Această procedură duce la o rapidă (uneori în câteva ore) la îmbunătățirea stării pacienților. Este posibilă re-extragerea plasmei timp de mai multe zile sau în fiecare zi.

O examinare a pacientului în fața plasmaferezei include:

Evaluarea stării funcțiilor vitale;
Testul de sânge clinic complet (inclusiv trombocitele, hematocritul);
Definiția grupului de sânge și a factorului rhesus;
Teste serologice pentru sifilis, HIV, virusul hepatitei B;
Determinarea concentrației de proteine \u200b\u200bcomune, fracții de proteine;
Determinarea principalilor indicatori ai consumului sanguin;
Analiza clinică a urinei.

Funcționarea se efectuează în camera de operare sau de resuscitare, echipată și echipată în conformitate cu cerințele pacienților în stare critică.

În funcție de indicații, centrifuga de plasmafereză (manuală sau hardware) este schimbată, filtrarea (hardware) sau în combinație cu plasmă.

Terapia cu imunoglobulină

Administrarea intravenoasă a imunoglobulinei umane normală (Hamunx, Hamimun H, Octagam, intraglobină etc.) poate provoca o îmbunătățire temporară rapidă a fluxului de miastenie. Introducerea unor doze mari de imunoglobuline suprimă procesele imune. Modul general de terapie general acceptat este considerat cursuri scurte (5 zile) de administrare intravenoasă a medicamentului la o doză de 400 mg / kg zilnic. În medie, efectul clinic apare în a 4-a zi de la începutul tratamentului și este salvat timp de 50-00 zile după încheierea cursului. După 3-4 luni, este posibilă un curs repetat de terapie cu imunoglobuline. Efectele secundare se manifestă sub forma unei creșteri a temperaturii corporale (4%), greață (1,5%), dureri de cap (1,5% din cazuri). Cele mai multe dintre aceste fenomene trece după reducerea ratei de administrare a medicamentului sau după terminarea temporară a perfuziei.

Interventie chirurgicala

Cu o bună eficiență a primelor etape medicamente, dar continuarea încălcărilor bulbarului luminos împotriva abolirii bromurii de piridostigmină, este prezentată o timectomie. Mecanismele posibile ale unui efect favorabil al timectomiei pentru miaspelare sunt asociate cu îndepărtarea sursei de antigeni care induce sinteza anticorpilor la receptorii acetilcolinei; scăderea producției de autoantile; îndepărtarea sursei limfocitelor anormale. Eficacitatea timectomiei este în prezent de 50-80%. Rezultatul operației poate fi o recuperare clinică completă (efect a), remisie rezistentă, cu o reducere semnificativă a dozei de preparate anticholinesterază (efect b), o îmbunătățire semnificativă a statului pe fundalul conservării necesității preparatelor anticholinesterazei ( EFECT C), fără îmbunătățire (efect d). Indicații pentru timectomie - o tumoare a glandei furcii (Timom), implicare în procesul de mușchi din Cranebulbar, precum și cursul progresiv al miasteniei. La copii, timectomia este prezentată în generalizată forma miastică, compensarea slabă a funcțiilor perturbate ca urmare a tratamentului medicamentos și a progresiei bolii.

Contraindicații pentru timectomie - boli somatice grele, precum și faza acută a MIASTHENIA (tulburări pronunțate necompensate, precum și găsirea unui pacient în criză). Timectomia este inadecvată la pacienții, miastenia de lungă durată, cu un flux stabil, precum și la forma locală a miasheniei.

Sub tulpina fizică excesivă, izolarea, preparatele de magneziu, mioronelak-urile, neuroleptice și tranchilizante (cu excepția tofizopamului), diuretic (cu excepția spironoletelor), aminoglicozidele (gentamicină, streptomicină, kanamicină, tobramicină, silmomicină, amikacin etc.), fluorochinolones (norfloxacină, ciprofloxacină, offloxacină etc.), corticosteroizi care conțin fluor, derivați de chinină, penicilamină.

Prognoza

Diagnosticul adecvat și numirea în timp util a metodelor de tratament adecvate conduc la compensarea tulburărilor motorii a mai mult de 80% dintre pacienții cu miastenia.

Modificările de amestecare depind de anticorpi la receptorii acetilcolinei. Acestea reduc cantitatea de acetilcolinesterază pe sinapsă.

Ce este MIASTHENIA.

Cum apare patologia neuromusculară:

Articulațiile dintre mușchi și nervi sunt numite sinapse. Terminările nervoase de la capătul synaps sunt echipate cu bule care conțin mediator acetilcolină.
Pe de altă parte, mușchii sunt receptori la mediator.
Când echipa musculară este dată să se micșoreze, impulsul este trecut prin nervos. Acetilcolina este eliberată, pulsul este conectat la receptorul dorit.
Miasticul Gravis are loc atunci când transmiterea impulsului nervos este blocată. Moștenirea nu este transmisă, îmbunătățită după exercițiu.
În cazul bolii, numărul de receptori de nicotină de acetilcolină în plăcile de capăt ale mușchilor este de numai 30%.

Formulare de minesthenia

În neurologie, boala și-a dat propriul cod pe ICD 10. Formele miastice sunt împărțite în două grupe: locale și generalizate. Ultimul tip este exprimat prin selectivitatea site-ului de detectare în timpul patogenezei: unii mușchi suferă mai des decât alții. De exemplu:

Printre mușchii oculari este patologia comună care ridică pleoapa superioară.
În mână, mușchii cu trei capete de umăr suferă semnificativ mai mult decât alții.
O formă separată este alocată pentru miasticul copiilor, ale cărei semne se manifestă la naștere.

MIASTHENIA - Formularul ochilor

Oftalmoplegia astenică este asociată cu o astfel de boală ca laagofalm, ptoza, mișcarea oculară perturbată, diplopia. Aceste simptome provoacă o miastică ochi-ochi, la care există o deteriorare a fibrelor musculare, ridicând pleoapa superioară, mușchii circulari ai pleoapelor și ochelarii. Semnele slăbiciunii mușchilor ochiului sunt oboseala patologică, capabilă să se întărească la:

Notă!

Fungul nu te va deranja! Elena Malysheva spune detalii.

Elena Malysheva - cum să piardă în greutate fără a face nimic!

efort fizic;
stropi de emoții, tulburare;
stres;
după cursul preparatelor anticholinesterazei.

MIASTHENIA - formă generalizată

O formă frecventă de miastenie este generalizată, în care suferă toate mușchii. În primul rând, lucrarea mușchilor oculari este perturbată, apoi fibre musculare ale gâtului și a expresiilor faciale. Miestenia generalizată împiedică pacientul să-și păstreze capul, o face cu mare dificultate. Un zâmbet transversal este afișat pe față, ridurile adânci apar pe frunte. Mărește salivarea și oboseala mușchilor mâinilor și picioarelor. Pacientul nu se poate urmări, merge prost.

Bulbar MISTI.

Încălcarea proceselor de mestecat, înghițirea, schimbarea discursului, epuizarea voturilor - semne care se caracterizează printr-o formă bulbară a MIASTHENIA (paralizie a bronzului astenice, sindromul Pseudobulberry). Pentru boală, disartia (încălcarea vorbirii) este caracterizată, disfonia (îndoită, răgușeală) și disfagia (încălcarea actului de înghițire), adică simptomele asociate cu mușchii unui cer moale și a laringelui, a mușchilor mimici și geamuri. Manifestări externe: se confruntă cu tinerii, zâmbetul "cultivatori", letargia lui Mimici.

Miacency Lambert Sindrom-iTon

Acest fenomen se referă la categoria de matrițe rare. Sindromul Lambert-Iton este o boală în care procesul de transmisie neuromusculară este deranjat. Condiția este caracterizată de mușchii de oboseală rapidă, atacurile de slăbiciune, oftalmoplegia (paralizia mușchilor ochiului), Malgia, tulburările vegetative. Sindromul miasthenic poate apărea cu cancer pulmonar mai mic, formațiuni maligne, boli autoimune. Pacienții cu astfel de sindrom sunt greu de ieșit din poziția minciună sau ședință.

Cauzele MIASTHENIA.

Miastarile pot fi boli congenitale sau dobândite. Congenitalul are loc ca o consecință a schimbării genei colice (mutație în genele de proteine \u200b\u200bresponsabile de contracția mușchilor). Într-un epocă, femeile sunt bolnav de această boală mai des decât bărbații. Cu un procedeu autoimun îndreptat împotriva receptorilor de acetilcolină, imunitatea umană produce anticorpi în țesutul muscular. Cauzele miasteniei dobândite sunt descrise mai jos:

tumora a glandei furcii (Timoma, Thymus);
diverse procese autoimune;
situații de stres severă;
bolile virale.

Simptome MIASHENIA.

Detalii Aflați despre boală, pentru a înțelege, MIASTHENIA - Ce este, de a recunoaște cauza va ajuta la consultarea unui neurolog care va determina în mod fiabil semnele de miastenie. Simptomele asemănătoare Miastenului sunt două tipuri: oamenii se plâng de slăbiciunea diferitelor grupuri musculare și a funcției afectate a sistemului nervos. Următoarele probleme sunt semne ale bolii:

cu mișcări repetate - oboseală;
diplopia asociată cu slăbiciunea mușchilor ochiului;
pTOZ Cenotis;
reducerea clarității viziunii;
procesul de speranțe;
dysarthria, Fuzziness în pronunție;
respirația este deranjată;
creșterea bătăilor inimii;
probleme cu scaune, diaree, constipație.

Diagnosticarea miasthenia.

Înainte de diagnosticare, alte boli sunt excluse care pot însoți patologia. Cea mai fiabilă metodă de diagnostic este un test transversal. Cum se întâmplă acest lucru? Pacientul a introdus subcutanat medicamentul Pregător. Se va îmbunătăți pe scurt funcția transmisiei neuromusculare. Diagnosticul de minesthenia include alte metode de detectare a bolii:

testul de sânge pentru anticorpi;
sondaj sondaj, examinare clinică;
testul de decretare (electromomografia acului);
tomografia calculată a glandei furcii.

Testul de decrement

Una dintre opțiunile de studiere a procesului de transmisie neuromusculară este un test demuent pentru miastic, la care există sondaje ale celor cinci grupuri musculare. Fiecare dintre ele este supus procesului de stimulare ritmică, adică, fibrele musculare fac abrevieri cauzate artificial. Cu acest proces, indicatorii răspunsurilor musculare sunt înregistrate în timpul stimulării. Termenul "Decrement" se numește o scădere a frecvenței răspunsurilor musculare ca răspuns la stimularea, care este caracteristică a miasteniei. Prezența unei scăderi indică patologia neuromusculară.

Testul Prezerro.

Un medicament îmbunătățește dramatic activitatea sinapselor neuromusculare este PROZER. Atunci când se ridică problema prezenței patologiei, testul testului este utilizat pentru încercare în timpul miasteniei. Testul este următorii pași:

Un test de decretare este ținut.
Acesta este introdus subcutanat sau intramuscular PROZER cu o seringă.
În contextul acțiunii PROZERO, este re-efectuat un test de decretare.
Dacă există o îmbunătățire semnificativă a rezultatelor testului de scădere, înseamnă că transmisia este justificată.

MIASTHENIA - tratament și prognoză

Slăbiciunea progresivă a mușchilor transversali trebuie tratată cu medicamente. În unele cazuri, nimic nu va ajuta în operația chirurgicală. Tratamentul de minesthenia cu terapie adecvată este capabil să traducă agravarea bolii în remisiune. În patologia nervo-musculară, ca un întreg, o predicție favorabilă care se poate agrava cu tratamentul necorespunzător al drogurilor. Cu toate acestea, acest lucru nu se referă la crizele mele astene pentru care este caracteristică insuficiență respiratorie acută. Prognoza în ordine nu este consolată.

Medicamente pentru miasthenia.

Medicamente, doze, durata terapiei trebuie să aleagă medicul de participare, deoarece, cu diferite forme de boală și severitate, statul își prezintă scopul. În timpul exacerbării bolii, procedura de plasmafereză este prescrisă (500 ml cu o substituție a albuminei și a plasmei) și introducerea intravenos imunoglobulină. Medicamentele comune în timpul miasteniei includ scutirea defectului de transmisie a impulsului de la nervii la mușchi:

preparate anticholinesteraze (Calminim);
săruri de potasiu;
terapia cu glucocorticoid (prednison);
terapia citostatică (azathioprină, ciclosporină);
mikofenolat mofetil (Cellsept).

Timetomie la Miasthenia.

O lungă perioadă de timp a fost descoperită în legătură cu patologia musculară cu o încălcare a glandei furcii. Acum, timpul de timp (operațiunea de eliminare a glandei furcii) este considerată a fi o operație standard. În 75% din cazuri, după intervenția chirurgicală, pacienții apar îmbunătățiri. Pentru îndepărtarea completă a glandei furcă utilizează acces chirurgical transstinal (cu disecție sternum). Utilizați mai puțin accesul transcercic (cateter).

MIASTHENIA - tratament prin remedii populare

Medicina oficială interzice categoric tratarea bolilor prin medicamente populare. Pentru a vindeca patologia, nu sunt sub putere, dar pot atenua cursul bolii. Este mai inteligent să utilizați medicamente folclorice într-un complex cu medicamente pe care medicul le-a numit. Este necesar să știți dacă este posibil să utilizați instrumentul cu istoricul bolii. Tratamentul miasteniei prin remedii populare este realizat folosind astfel de produse cum ar fi ovăz, ceapa cu usturoi, fructe uscate.

Dieta la Miasthenia.

Pacienții cu boala trebuie să fie stabiliți în conformitate cu faza bolii. Funcțiile de protecție ale corpului sunt slăbite, astfel încât puterea din Miasthenia joacă un rol important în recuperare. Este important să folosiți cartofi coapte, stafide, banane și kuragu. Nu va face rău pentru a găsi surse de oligoelemente cum ar fi fosfor, calciu. Recepția de calciu trebuie combinată cu fosfor, aceasta este o mai bună asimilare a substanțelor. Este important să utilizați potasiu și vitamine.

MIASTI la copii

Este dificil să se trateze miasthenia la copii, deoarece nu își pot descrie în mod fiabil simptomele. Totul începe cu tulburări de geamuri, mestecați, mușchii mimici. Există o oboseală patologică în fibre musculare pelvis, mâini, gât. Ce arată fața unui copil cu o boală? Nu există emoție, aspect fără viață, privirea rămâne în continuare, ochii pleoapei superioare sunt omise. Oboseala musculara si slăbiciunea sunt mai puternice decât seara.

Acțiunile interzise în patologie includ hobby excesiv al sportului, exercițiu fizic sever, ședere lungă sub lumina directă a soarelui (insolație). În plus față de limitarea funcțiilor motorului, există medicamente contraindicate în timpul miasteniei:

magneziu (magnezie, asparks);
D-penicilamină;
neuroleptice;
relaxanți musculari stripați;
droguri diuretice, cu excepția lui VerhoShPiron;
corticosteroizi conținând fluor;
derivați de chinină;
antibiotice.

Video: boala MIASTHENIA

Informațiile prezentate în articol sunt familiarizate. Articolele din articole nu necesită tratament independent. Numai un medic calificat poate diagnostica și da recomandări privind tratamentul pe baza caracteristicilor individuale ale unui anumit pacient.

MIASTHENIA.

1. Terminalul premipatic

emers / 325 emers / 325 (urgență), Med / 3260 Med / 3260 (sarcină), OPH / 263 OPH / 263 (ochi)

MIASTI (LAT. miastenia gravis.; Dr. Greak. ῦςῦς - "mușchi" și ἀσθένεια - "neputință, slăbiciune") - o boală neuromusculară autoimună, caracterizată prin oboseală patologică rapidă a mușchilor transversali.

MIASTHENIA (paralizia astenică de bronzare, Oftalmoplegia astenică, paralizia falsă, Boala ERBA - Goldflam) este o boală umană autoimună clasică. Principala manifestare clinică a MIASHENIA este sindromul oboselii musculare patologice (consolidarea manifestărilor miastice după activitatea fizică și le reduce după odihnă).

Istorie

Pentru prima dată, boala a fost descrisă de Thomas Willis în 1672. Anticorpii în timpul miasteniei au fost subliniate mai întâi de Strauss în 1960. În cele din urmă originea autoimună a bolii a fost dovedită de Patrick și Lindstrom în experiența pe iepuri imunizați de Torpedo Californica Ach, care au semne de miasthenia.

Epidemiologie

Boala începe de obicei la vârsta de 20-40 de ani; Femeile suferă mai des. Recent, incidența Miasteniei este în creștere, în momentul în care prevalența este de aproximativ 5-10 persoane din națiune.

Etiologie

MIASTHENIA se întâmplă atât congenitale și dobândite. Cauza miasteniei congenitale este mutații în genele diferitelor proteine \u200b\u200bresponsabile pentru construirea și funcționarea sinapselor neuromusculare. În sinapses (în particular, în plăcile terminale ale sinapselor neuromusculare) acetilcolinesteraza este prezentă sub formă de tetramer izoform atașat la proteina asemănătoare colagenului, care este codificată de un genom separat colq. Mutația acestei gene este una dintre cele mai frecvente cauze ale miastheniei ereditare (miastenia gravis). O altă cauză comună a miasteniei este diferite mutații ale subunităților receptorilor de nicotină acetilcolină.

Uneori, mai des la tineri, există o tumoare a glandei furcii, care este îndepărtată de modul chirurgical.

Patogeneza.

În mecanismul de dezvoltare a miasteniei, procesele autoimune joacă rolul, sunt detectate anticorpi în țesutul muscular și glanda furcii. Mușchii pleoapelor sunt adesea uimiți, apare ptoza, care variază în funcție de severitate în timpul zilei; Muschii de mestecat sunt afectați, înghițirea este deranjată, se schimbă mersul. Pacienții sunt dăunători nervosi, deoarece provoacă dureri în piept și dificultăți de respirație.

Factorul provocator poate fi transferat de ARVI, precum și o încălcare a funcției sistemului imunitar al organismului, ceea ce duce la formarea de anticorpi împotriva propriilor celule celulare - receptorii acetilcolinei membranei postsynaptice a compușilor neuromusculari (sinapses). Prin moștenire, miastenia autoimună nu este transmisă.

Cel mai adesea, boala se manifestă în timpul vârstei de tranziție la fete (11-13 ani), mai puțin apare la băieți la aceeași vârstă. Boala la copiii de vârstă preșcolară (5-7 ani) este din ce în ce mai dezvăluită.

Prognoza

Anterior, miastenia a fost o boală grea cu mortalitate ridicată - 30-40%. Cu toate acestea, cu metode moderne de diagnostic și tratament, mortalitatea a devenit minimă - mai mică de 1%, aproximativ 80% față de fundalul tratamentului adecvat atinge recuperarea completă sau remisia. Boala este cronică, necesită o observație și tratament atentă.

Imagine clinică

Există mai multe forme de miastenie (ochi, generalizați, bulbar și miasthenic de lambert - sindrom Iton (cu cancer pulmonar etc.). Boala începe cu simptomele oculare (supărarea pleoapelor). Caracteristica este dinamismul simptomelor: dimineața Ptoza poate fi mai mică decât seara, răcitorul se schimbă în severitate. Apoi slăbiciunea departamentelor proximale ale mușchilor membrelor este mai des unită (este dificil să urcați pe scări, să urcați de pe scaun, ridicându-vă mâinile în sus ). În același timp, pe fundalul încărcării fizice, creșterea slabă a tuturor grupurilor musculare (după probe cu 10 slăbiciuni cresc, nu numai în mușchii picioarelor, ci și mâinile, creșterea ptozelor). Încălcările bulbarny pot fi îmbinate (Pe fundalul unei conversații lungi sau în timpul recepției, vocea dobândește o umbră de scârbă, apare o dizartrie, este dificil de pronunțat "P", "SH", "C". După odihnă, aceste fenomene trece). Apoi, Bulbar tulburările pot deveni mai pronunțate (o încălcare a înghițirii, pop Înrădăcinarea, intrarea în alimente lichide în nas).

Acceptarea preparatelor anticholinesterazei (Calimin, Prezerro) îmbunătățește semnificativ starea pacienților - acești pacienți încearcă să mănânce la vârful acțiunii medicamentelor anticholinesese.

Diagnosticare

În cazurile standard, diagnosticul de miastenia include:

Inspecția clinică și clarificarea istoriei bolii.
Procesul funcțional pentru identificarea sindromului de oboseală musculară patologică. Studiu electromiografic: testul Demkent
Testul Prezerro.
Test de decretare repetat pentru a identifica reacția la ProZer
Inspecția clinică pentru a identifica reversibilitatea modificărilor miasthenice pe fundalul PERZER
Analiza sângelui pe anticorpi la receptorii de acetilcolină și anticorpi la titină
Tomografia calculată a mediastinului anterior (furci de glandă, sinonim: timus).

În cazurile de diagnosticare complexă diferențială, se efectuează electromomografia acului, un studiu al funcției nervoase conductive, electromiografia fibrelor musculare individuale (jitter), studiile biochimice (creatinfosfocinat, lactat, piruvat, 3-hidroxibutirat).

Tratament

În cazurile, numai preparatele de calin și de potasiu sunt aplicate la prima formă liastică și a ochiului identificat în tratament.

Kalimin 60N 1 filă de 3 ori pe zi, cu un interval de cel puțin 6 ore. Clorură de potasiu 1 G de 3 ori pe zi sau potasiu-Normon 1 Tab de 3 ori pe zi.

În cazurile de slăbiciune musculară pronunțată sau prezența tulburărilor bulbe, se utilizează terapia cu glucocorticoid: prednison într-o doză de 1 mg / kg greutate strict în fiecare zi în orele de dimineață (dozele convenționale sunt de 60-80 mg pe zi, dozele minime eficiente sunt de 50 mg pe zi într-o zi).

O prednisonă de tabletă conține 5 mg, respectiv, doza zilnică de prednisolonă este de 12-16 comprimate. Tableta Metipred conține 4 mg, dar în eficiență este egală cu 1 filă de prednisolonă 5 mg, prin urmare, în termeni de mese, numărul de tablete este aceeași filă 12-16, iar doza totală va fi mai mică.

Prednisolonă 60 mg dimineața în fiecare zi.

Recepția prednisolonei este lungă, poate apărea remisie după 1-2 luni, apoi doza de prednison de 0,5 filă scade la o doză de susținere de 10-40 mg în fiecare zi. Și apoi încet cu prudență de 0,25 comprimate până când preparatul este complet eliminat.

Recepția prednisolonului necesită controlul zahărului din sânge și controlul de către un terapeut de incintă (tensiune arterială, prevenirea ulcerelor de steroizi, osteoporoza).

În primii 1-2 ani, se efectuează o intervenție operațională asupra eliminării glandei furcă (timectomie) în primii 1-2 ani ai MIASTHENIA. Efectul timectomiei se dezvoltă în intervalul de 1-12 luni de la momentul cimitirii, evaluarea eficienței timpului de timp se face după 1 an.

La vârsta de vârstă, cu eficacitatea insuficientă a terapiei cu prednisolonă, cu imposibilitatea prescripției prescripției și a terapiei citostatice sunt prescrise în timpul abolirii prednisonului. În cazurile de lumină - azatioprin la 50 mg (1 fil) de 3 ori pe zi. În cazuri mai grave - ciclosporină (SandImn) de 200-300 mg pe zi sau cellsept 1000-2000 mg pe zi.

Odată cu exacerbarea lui Miastius, plasmaffereza și introducerea imunoglobulinei intravenoase sunt admise și justificate. Plasmaffereza este recomandabilă să efectuați 500 ml în fiecare zi N5-7 cu o înlocuire a plasmei sau a albuminei.

Imunoglobulina este introdusă intravenos la o doză de 5-10 g pe zi la o doză totală de 10-30 g, o medie de 20 g. Immunoglobulina este introdusă încet, 15 picături pe minut.

Contraindicații pentru miasthenia.

Karen Van Rensburg, BPharm

MIASTHENIA este o boală neuromusculară caracterizată prin oboseală patologică rapidă a mușchilor încrucișați. Cu câțiva ani în urmă, această boală a avut o prognoză foarte nefavorabilă. În prezent, există diferite modalități de tratare a miasteniei, ceea ce îmbunătățește semnificativ calitatea vieții pacienților care suferă de această boală.

Clinica

MIASTHENIA - Tulburare de transmisie neuromusculară. Este clasificată ca o boală autoimună, deoarece organismul începe să producă anticorpi care împiedică terminațiile nervoase din mușchi la care acționează mediatorul acetilcolinei. Acești anticorpi pot bloca, modifica și distruge receptorii acetilcolinei fără a da mușchii să se micșoreze.

Manifestările clinice majore ale miastheniei sunt o consecință a slăbiciunii (frecvent non-permanentă) a diferitelor grupe de mușchi încrucișați: oculomotivi (înălțimea pleoapei, squint, "Viziunea dublă", restricționarea mobilității globului de ochi), mestecat și Mimes (închidere a ochilor incompleți, imposibilitatea obrajilor, dinții, încălcarea de mestecat etc.), mușchii bulbar (dificultăți de înghițire, bezavitate, consum alimentar în nas, voci, voci, tulburări de articulare), mușchi scheletici (mușchi de picioare, mâini, gât, torso). Cu slăbiciunea mușchilor intercostali, diafragmele, mușchii laringelui, însoțiți de acumularea de sputum și saliva în tractul respirator, apar tulburări respiratorii. Cele mai comune leziuni ale mușchilor orale (la 40-50% dintre pacienții cu o primă inspecție clinică și până la 95% ca boală cauzată), bulbar (aproximativ 40%), mușchii membrelor și torsului (20-30 %) pacienți. Gradul de gravitate a simptomelor la pacienții cu miastenie este foarte variabil.

Gradul extrem de tulburări mithenice este criza (la 10-15% dintre pacienți) - exacerbarea rapidă a tulburărilor motorii, combinată cu insuficiență respiratorie și înghițire. Dacă în acest moment nu aveți o asistență de urgență a pacientului, există o adevărată amenințare la adresa morții.

Prin natura fluxului, există o formă fixă \u200b\u200bde miasthenia, de regulă, simptomele bolii și progresiv (la majoritatea pacienților) cu eliberarea următoarelor tipuri: progresiv rapid (dezvoltând 6 luni), progresiv rapid (timp de 6 săptămâni) și malign, caracterizat prin începerea acută și dezvoltarea rapidă, cu adăugarea de tulburări bulbe și respiratorii în decurs de 2-3 săptămâni. Forma de miastenie poate fi locală (de obicei ochi) și generalizată, cu grade diferite de severitate a înfrângerii anumitor grupuri musculare. În plus, având în vedere gradul de încălcare a funcției musculare, este posibil să se distingă (foarte convențional) formele ușoare, medii și grele de miastică.

Diagnostic

Slăbiciunea musculară și o serie de alte simptome observate în timpul miasteniei pot apărea la diferite alte boli neurologice și endocrine. În acest sens, o examinare neurologică calificată cu definiția slăbiciunii și a oboselii patologice a diferitelor grupuri musculare joacă un rol major în diagnosticul de miastic.

Pentru a elimina tumoarea glandei furcii (timomii), precum și pentru a determina modificările glandei furcii (hiperplazie, chist, involuție grasă), se aplică o serie de metode speciale de cercetare. În 10-12% dintre pacienții examinați, observă Timoma și în 60-70% - hiperplazie, în restul - miastenia. Există o sugestie că timusul poate fi sursa receptorilor de acetilcolină inițială la care sunt produse anticorpi.

Tratament

Există diverse modalități de tratare a miastheniei, în funcție de factori cum ar fi vârsta, tipul de minesthenia, ritmul progresiei.

Principalele metode de tratament a miasteniei

Preparate anticholinesterase (Przerne, Oxazil, Kalimin și colab.) Îmbunătățiți transmisia neuromusculară, reprezintă baza terapiei simptomatice a miasteniei. Efectul preparatelor anticholinesterazei este îmbunătățit cu scopul simultan al sărurilor de potasiu.
Terapia cu corticoizi (hormon adrenocorticotropic, prednison și derivații săi) este efectuată pe fundalul preluării medicamentelor anticholinesterazei, dar dozele lor necesită o scădere semnificativă a evitării unei crize colinergice. Datorită efectului kaluramic al pacienților cu glucocorticoid trebuie să primească preparate de potasiu.
Timectomie. Îndepărtarea glandei furcii este o metodă larg răspândită și destul de eficientă de tratament a miasticului. Operațiunea este eficientă numai sub o cauză relativ non-ajuda a bolii (8-10 ani) la pacienții cu vârste mai mari de 50-60 de ani.
Terapia cu radiații este utilizată pentru a suprima funcția glandei furcii. Aceasta este o metodă de alegere pentru tratamentul pacienților cu timomuri non-culturale în opoziție cu tratamentul chirurgical.
Terapie imunosupresivă. Azatioprin, metotrexatul sunt utilizate în ineficiența preparatelor anticholinesterazei și a corticosteroizilor, la persoanele în vârstă cu o formă acută de miasthenia, care nu sunt indicate de timp.
Plasmaffereza. În acest caz, îmbunătățirea statului este explicată prin îndepărtarea, împreună cu plasma anticorpilor la receptorii acetilcolinei, precum și alte componente plasmatice care au un efect patologic. Cu un tratament adecvat, pacienții pot avea restabilirea forței musculare, capacitatea de a efectua un stil de viață normal și chiar o remisie de lungă durată.

Rolul farmacistului

Deoarece pacienții cu Mieniia sau rudele lor se pot aplica farmacistului, el trebuie să aibă cele mai recente informații despre utilizarea în siguranță a medicamentelor prescrise, despre medicamentele care trebuie evitate și să poată oferi sfaturi care să ajute pacientul să facă față lui Miastenia .

Suport emotional. Este important să se prevină membrii familiei pacienților care suferă de miastenia, cum au nevoie de sprijinul lor. Acestea pot fi recomandate să colecteze cât mai multe informații despre această boală și tratamentul acestuia. Familia ar trebui să fie pregătită să satisfacă nevoile pacientului care ar putea apărea și să ofere ajutorul lor. De exemplu, mulți pacienți recurs cu reticență pentru a ajuta la efectuarea de achiziții și îngrijirea copilului. Sfaturile principale, cum ar fi utilizarea unei periuțe de dinți electrice, pot facilita viața pacienților cu Miastenia. O vizită la un medic împreună cu pacientul poate fi, de asemenea, utilă, deoarece membrii familiei pot obține întotdeauna informații despre problemele care pot apărea.
Alimente. Pentru a asigura o nutriție adecvată a pacientului, atunci când mușchii necesari pentru mestecare și înghițire a alimentelor sunt uimiți de Miastenia, sunt necesari astfel de factori, cum ar fi dieta și alegerea alimentelor. Dacă pacientul se confruntă cu oboseală atunci când mănâncă, poate duce la o nutriție insuficientă sau să aleagă astfel de alimente care nu oferă o alimentație adecvată și sănătoasă. Ar trebui să planificăm mese pentru momentul în care pacienții se simt în mod satisfăcător și slăbiciune musculară la minimum. Când mușchii care asigură înghițirea, alimentele pot fi blocate în gât și prezența unui membru al familiei care știe cum să ia recepția lui Gamelich, poate salva viața.
Vizitarea unui dentist. Unele proceduri dentare trebuie să fie ușor modificate pentru a se adapta la puterea musculară schimbată în gură. Pacienții cu Miastenia trebuie să evite unele medicamente și trebuie, de asemenea, să fie monitorizate astfel încât să nu existe efecte de articulare laterale cauzate de medicamente care iau pacienții cu Miastenia. Dacă o procedură dentară gravă are o procedură dentară gravă, este recomandată uneori o plasmaresoză preoperatorie pentru un pacient cu miastică severă. La aplicarea anesteziei locale, derivații amidic sunt mai preferați decât eterici. Evitați anestezia intravasculară.
Efectele secundare ale medicamentelor pentru tratamentul miasteniei. Unele medicamente desemnate în timpul miasteniei pot provoca disconfort gastrointestinal și diaree. În acest moment, puteți da în porțiuni mici de orez, banane, piure de mere și crotoni uscați. Dacă simptomele nu dispar, trebuie să vă referiți la medic.
Preparate care ar trebui utilizate cu pacienții cu îngrijire cu Miastenia. Pentru miasthenia, mai mult decât orice altă boală, trebuie plătită faptului că multe medicamente cauzează deteriorarea pacienților, în special benzodiazepine, chinină, chinidină, morfină, relaxante musculare, anestezice de inhalare, neomicină, streptomicină, tetraciclină, sulfonamide, d- Penicilamină, hidantoină, săruri de magneziu, radiopatranturi și cirate (table). Prin urmare, se recomandă monitorizarea îndeaproape dacă pacienții au o creștere a slăbiciunii musculare după numirea oricărui medicament nou.
Alți factori care provoacă miastenia. Exacerbarea miasteniei poate apărea sub influența infecției, supraîncălzirii, alcoolului, menstruației, a sarcinii, a bolilor somatice.
Siguranța pacienților. Pacienții cu miastenie generalizată de multe ori se confruntă cu dificultăți atunci când mersul pe jos, iar pacienții cu miashenia oculară se suferă adesea de diplopie (dublă viziune). Acest lucru poate duce la faptul că pacientul nu va fi în siguranță, casa poate fi locul în care accidentele și rănile apar adesea cu ea.

Pacienții cu un mers non-solid se pot simți mai încrezători cu cadrul pentru mersul pe jos. În apartamentul trebuie să eliminați toate covoarele gratuite de pe podea și cablurile pot fi plasate cu precizie în afara acele locuri unde merge. Talpa pantofilor pacientului trebuie să fie non-alunecare, fără tocuri înalte. Businele de pe scări, în baie și în suflet pot oferi, de asemenea, suport suplimentar. De asemenea, este necesar să purtați o brățară de alarmă medicală avertizând că pacientul suferă de miastenie.

Provoacă o miasthenia indusă la 1-7% dintre pacienți

Determină un mediu indus de medicament.

După tratamentul interferon-alfa poate apărea criza miasthenică

Prevenirea eliberării acetilcolinei, magneziul poate interfera cu transmisia nervoasă.

De obicei, amplificarea simptomelor miastice apare în timpul administrării parenterale a magnezului, dar uneori observată în timpul administrării orale.

Pacienții cu Miastenia ar trebui să evite administrarea parenterală de magneziu

și cu grijă să ia droguri cu magneziu oral

Posibilele dezechilibre de electroliți din cauza pierderii de potasiu

Pregătiri pentru anestezie generală

La pacienții cu Miastenia, anestezia generală poate spori efectele medicamentelor care blochează mijloacele nervoase. Anestezia de inhalare poate afecta direct transmiterea entuziasmului de la nervos la mușchi (enflouran, halotan, izofluran)

Pregătiri pentru anestezie locală

Administrarea intravenoasă a lidocainei și procainei poate spori efectele medicamentelor care blochează transmisia nervoasă

Relaxanți musculari non-polarizați (Mivakurium, Atrakurium, Tubokuran)

Provoacă o blocare neurogenă continuă, care poate duce la atrofia musculară neurogenă, neuropatia periferică și miopatia

Depolarizarea Miorocanta (sukcinilcholine)

Pot fi aplicate, dar extrem de atent

Antibiotice aminoglicedice (amkatsin, gentamicină, kanamicină, neomicină, neutrilică, streptomicină, tobramicină)

Transmisie nervoasă imperativă

Poate provoca slăbiciune musculară acută

Poate bloca direct capacitatea contractilă a mușchilor

Trezește simptomele MIASTHENIA

Hinidin și Kinin.

Educație completă sau acetilcolină

Beta Blockers (inclusiv timolol, picături pentru ochi)

Poate provoca oboseala musculară, diplopie pe termen scurt

Reduce eliberarea acetilcolinei de la capătul nervului motorului

Pacienții cu miastenie, care este prezentat tratament cu corticosteroizi, trebuie să introducă treptat medicamentul, crescând treptat doza pentru a evita exacerbarea inițială a bolii. Și, de asemenea, treptat la finalizarea tratamentului, este necesar să se reducă doza

Bazat pe materiale SAPJ.CO.ZA.

Traducere Svetlana Bondareva.

De fapt, prevenirea, tactica și tratamentul →

Prezentare generală a opțiunilor existente de adenomare a prostatei.

Medicamente contraindicate în timpul miasteniei

Boala musculară nervoasă cu dezvoltarea autoimună este MIASTHENIA - de la miastenia latină Gravis. Zece persoane sunt extrădate de această boală. Mai mult de 50% dintre pacienți obțin remisiune.

Motivele

Unii sunt predispuși la apariția MIASTHENIA - un grup de risc. Include:

Tinerii cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani;
Femeia Paul - Potrivit statisticilor doamnelor, ele sunt bolnav de 3 ori mai des decât bărbații, dar la vârsta adultă, acești indicatori sunt egali.

Principalul motiv pentru dezvoltarea miasteniei este un răspuns autoimun al corpului pe propriile țesături. Un astfel de proces poate rula:

În funcție de factorul provocator al MIASTHENIA, acesta este împărțit în 2 clase mari:

Prima viziune este rezultatul mutației genetice. Un eșec duce la o încălcare a funcției contractile a mușchilor. A doua formă este adesea o consecință a tumorii TIMUS. Miastiy poate afecta fibrele musculare ale oricărui departament al caroseriei. Mai des apare forma oculară a bolii. Copiii rareori suferă de această boală. Din numărul total de pacienți, ele constituie mai puțin de 3%.

Imagine clinică

Indiferent de grupul muscular a confiscat boala, pacienții vor sărbători simptome generale în zona afectată:

Oboseală excesivă;
Creșterea slăbiciunii;
Reducerea performanței și a funcționalității.

Focusul patologic determină un disconfort al unei persoane. Această parte defectuoasă nu face față sarcinilor atribuite acesteia. Mușchii oricărui departament de corp pot suferi. Dar mai ales ochii sunt implicați în acest proces. Aceasta aduce un pacient foarte inconvenient. Cu toate acestea, odihna pentru mușchi, îndepărtarea tensiunii de la acestea, livrează relief. Dar este scurt.

De-a lungul timpului, chiar și o relaxare pe termen lung nu va reduce severitatea simptomelor pacientului. Progresul în domeniul farmacologiei permite pacienților să se ocupe de boală. Următoarele forme de miastice sunt alocate în practica clinică:

Diagnosticare

Pentru a stabili faptul că medicul nu este suficient de simptome. Orice studiu al procesului patologic nu se limitează la metodele instrumentale. Medicul examinează pacientul, constată semnele clinice ale bolii. El studiază boala pacientului. Și apoi atribuie un diagnostic al laboratorului și instrumentului. Un set standard de analize pentru identificarea miastheniei constă în următoarele:

Probele funcționale care vizează detectarea mușchilor de oboseală patologică;
Studiu electromiografic, care indică activitate în zonele afectate;
Testul de decrement, care vă permite să identificați blocada semnalului neuromuscular și, în același timp, severitatea procesului;
Eșantion transversiv;
Analiza biochimică a sângelui;
Imunograme;

Cu dificultate de a face un diagnostic, un studiu diferențial poate fi atribuit de:

Acul electromiografiei;
Studiul funcțiilor de conducere ale fibrelor nervoase;
Electromiografia anumitor mușchi - Jitter.

Tratament

Alegerea liniei de terapie în timpul miasteniei depinde de setul de factori:

Forme ale bolii;
Statele pacientului;
Patologii concomitente;
Prevalența procesului.

Tratamentul medical este prescris standard. Cu toate acestea, în unele cazuri, se recomandă intervenția chirurgicală. Procesele autoimune în timus pot provoca o operație de timp. Printre medicamentele eficiente sunt cunoscute pentru "Președinte", "Kalinin" și medicamente cu un conținut ridicat de potasiu. Și, de asemenea, prescrie medicamente care stimulează imunitatea.

La tratamentul simptomatic, care facilitează starea pacientului, include următoarele medicamente:

Anticholinesterază - "iPIGRIX";
Citostatice;
Glucocorticoizi - "Prednisolone", "Metatid";
Imunoglobuline.

În cazul modificărilor de trecere rapidă, este prescrisă o hemocorrecție extracorporeală - o metodă care ajută la purificarea sângelui pacientului din anticorpi împotriva propriilor țesuturi. Chiar și prima procedură oferă oamenilor șansa de a simți îmbunătățirea. Terapia ulterioară ajută la obținerea unui efect rezistent.

Metoda eficientă este criosoforeza. Această procedură vă permite să curățați sângele din substanțe rău intenționate, influențând cu o temperatură redusă. Un astfel de tratament este realizat de curs timp de 5-7 zile la rând. Distribuția largă a primit o metodă de filtrare cu plasmă de cascadă. Această procedură se efectuează utilizând Nano Cleaners. Ei purifică sângele și apoi s-au întors la pacient.

O altă metodă modernă de tratament a miasteniei poate fi considerată o imunopharmacoterapie extracorporală. Aceasta implică extragerea limfocitelor la pacient, medicamentele lor și plecarea ulterioară la sistemul sanguin. Cu această tehnică, a fost posibilă o remisiune persistentă la pacienți în cursul anului. Este deosebit de important să respectăm recomandările medicului, deoarece în timpul miasteniei există medicamente contraindicate, a căror utilizare este plină de consecințe periculoase.

Forma ochilor

Unul dintre cele mai frecvente tipuri de boli este orbital. Adesea este de la ea că procesul de miesthenia începe și apoi se aplică și altor organe. Principalele simptome care sărbătoresc bolnavii:

Diplopia, adică părtinire în ochi. Pacienții nu văd nici o imagine holistică;
Reducerea acutenerii și a clarității vederii;
Încălcarea funcțiilor de rotație și motorie a orbitelor;
Ptoza, adică omisiunea pleoapelor. Ca rezultat, slotul pentru ochi nu este capabil să se deschidă și să se închidă în mod normal.

Toate semnele descrise pot fi distribuite atât pe ambele orbite. De obicei, închiderea ochilor pentru un timp scurt, pacienții au relief. Cu toate acestea, o ușoară tensiune asociată cu citirea sau vizionarea televizorului provoacă disconfort.

Bulbarm.

Acest tip de miastenie poate fi periculos pentru viața pacientului. El implică:

Dyspony - tulburare de funcție vocală;
Dysfagia - o încălcare a înghițirii;
Dizaryry - dezorganizare în lucrarea aparatului muscular al faringelui, laringelui, precum și nasului moale.

Manifestările simptomatice descrise sunt consecințe periculoase. Dysfagia se poate deplasa în incapacitatea deplină la înghițire. Lista produselor alimentare pentru astfel de pacienți este extrem de Zudd. Alimentele numește un medic. Pacienții trebuie să se hrănească prin sondă, pierd în greutate și slăbește. Deci, starea lor generală se înrăutățește că nu contribuie la recuperare.

Tulburarea formării vocale reduce domeniul social al pacienților. Iar Dydyllium poate provoca rezultatul fatal datorită tulburărilor respiratorii cauzate de parazisul ligamentelor vocale care au închis laringele. Acest lucru este plin de asfixis - sufocare.

Forma generalizată

Viziunea cea mai nefavorabilă a bolii este sistemică, adică obișnuită. Acest tip periculos de miasthenia provoacă invariabil până la 1% din decesele la pacienții cu acest proces patologic. Forma generalizată captează un număr mare de mușchi, inclusiv facilități respiratorii - poate provoca insuficiența și moartea atunci când observă asistență.

Această boală este adesea însoțită de prevalența procesului. De-a lungul timpului, forma limitată progresează la sistemic. Și, deși pacienții sunt remisii frecvente, ele, de regulă, apar și se termină brusc. Prin urmare, sunt izolate episoadele și condițiile miasthenice.

Primul început și se termină rapid. Al doilea este un proces de lungă durată, de până la câțiva ani. Cu toate acestea, o astfel de stare de miastenică nu este predispusă la progresie.

Contraindicații

Pacienții care suferă de această afecțiune sunt obligați să aibă anumite restricții. Acestea includ:

Excesul de efort fizic excesiv;
Insolarea, adică, rămânând sub razele însorite drepte;
Medicamente cu magneziu - "magnezie" și "Panangin", "Asparkam";
Miorlaxanții dezbrăcați;
Neuroleptic, tranchilizante și preparate care își sporesc acțiunea - "Ghiduri", "Corvalchaps";
Diuretic, cu excepția "Veroshpiron" și "Spironolactons";
Utilizarea anumitor antibiotice în funcție de tipul de aminoglicozidă - "gentamicină" și "streptomicină", \u200b\u200bfluorochinolones - "enucsacină" și "ciprofloxacină";
Vaccinări.

Medicamentele contraindicate în timpul miasteniei nu trebuie ignorate. Există tabele și înregistrări ale medicamentelor care răspund la întrebarea "Care este antibioticele în timpul miasteniei?". Fondurile ar trebui evitate, ceea ce în lista complicațiilor au această boală. Aceste medicamente includ "glutalit". Și înseamnă că utilizarea acestor comprimate este contraindicată. Respectarea prescripțiilor medicului - un depozit la un curs favorabil al bolii.

Mashenia este o boală autoimună severă, care se manifestă prin slăbiciunea patologică a mușchilor și progresează încet. Copiii suferă de el mai des, dar această patologie se găsește și la adulți.

Puțin despre motivele

MIASTHENIA este o boală ereditară congenitală. Semnele sale apar în copilăria timpurie. Sindromul se poate dezvolta la diferite viteze și severitate. Datorită abaterilor genetice, neuronii și fibrele musculare sunt perturbate. Datorită faptului că mușchii sunt de fapt deconectați, ei nu funcționează, atrofia lor se dezvoltă treptat.

Oamenii de știință nu au fost încă capabili să identifice complet mecanismul de apariție a bolii, cu toate acestea, se știe că motivul se află într-o lipsă de genă, care este responsabilă pentru lucrarea legăturilor mioalerale. În primul rând, funcțiile vizuale suferă, deoarece mușchii ochilor sunt atrofie. Apoi, procesul merge la mușchii faciali, gâtul, mușchii mâinilor, picioarelor, mușchilor înghițiți.

Adesea, acest sindrom congenital duce la consecințe grave și chiar la moartea pacientului, dar cu un tratament adecvat este posibilă recuperarea sau remiterea temporară. Moștenirea acestei patologii poate fi de la unul dintre părinți sau prin generație.

Cauzele bolii în rândul copiilor se disting:

Eșecuri ale proceselor biochimice datorate patologiilor TIMUS, Hipotalamus.
Thymusul atacă propriile celule imune, motiv pentru care acetilcolina este mai puțin generată și împărțită.

Vă rugăm să rețineți că starea pacientului poate agrava situații stresante, ARVI, insuficiență iminentă.

Simptome

Simptomele de minesthenia sunt direct dependente de forma sa. Principalul simptom este slăbiciunea neobișnuită a mușchilor. Pacientul este rapid obosit, nu este capabil să facă față muncii, de învățare. Acest lucru este deosebit de vizibil dacă aveți nevoie să faceți o serie de mișcări de tip.

După odihnă, mușchii sunt restaurați. Trezirea dimineața, pacienții se simt veseli, odihnindu-se, simt valul puterii. După un timp, simptomele caracteristice încep să crească, pacientul se simte literal spart.

MIASTHENIA GRAVIS.

Miasticul Gravis se poate manifesta în moduri diferite, totul depinde de forma. Ei alocă trei:

bulbar.
ochi;
generalizat.

Cu o formă bulbară, un singur grup de mușchi locali suferă. Ele oferă mestecând, înghițind, deoarece pacientul începe să schimbe vocea. El devine răgușit, liniștit și chiar aproape tăcut.

Cu forma oculară a miasteniei, mușchii suferă, ceea ce asigură mișcarea globului de ochi. Aceasta este mușchii care ridică pleoapa, circulară în aer liber. Un pacient care suferă de miastenie este ușor de învățat din secolele reduse - el nu le poate ridica din cauza înfrângerii mușchilor.

Dacă miastenia este generalizată, afectează treptat glazurarea, mușchii mimici, cervicali. Pacienții de pe față apar riduri adânci, iar zâmbetul devine nenatural, întins. De-a lungul timpului, persoana devine dificilă să-și păstreze capul. Aceasta este o consecință a slăbirii mușchilor gâtului.

Când boala progresează, mușchii mâinilor sunt implicați în procesul patologic. Astfel de pacienți pierd practic capacitatea de a merge, se deplasează, deoarece musculatura nu are o sarcină normală, în timp este atrofia. Este forma generalizată care se întâlnește cel mai des.

Miastarile pot fi însoțite de crize caracteristice. Aceasta este cea mai grea formă a bolii. În timpul crimei, faringenele și mușchii respiratorii sunt complet deconectați. Aceasta este o amenințare directă la adresa vieții, deoarece mișcările pieptului sunt complet oprite, având în vedere că apare o foame de oxigen a corpului.

Diagnosticare

Este foarte important să cheltuiți o examinare aprofundată pentru a înțelege măsura în care progresează boala, motiv pentru care se dezvoltă. Pentru selectarea corectă a schemei de tratament, trebuie să transmiteți toți pașii de diagnosticare. Include:

Electromiografie. Acesta va ajuta la identificarea unei reacții miasthenice.
Proba prelatero. Pacientul este introdus în antagoniștii musculari ai colinesterazei.
Studiu de serologie. Scopul său este de a identifica anticorpii de anticorpi pentru acetilcolină.
CT. Ajută la identificarea posibilelor tumori (de exemplu, Timoma).

Este testul transversiv care este metoda principală de diagnosticare care poate confirma în cele din urmă miasthenia.

Tratament

Miasticul Gravis este o viață gravă și amenințătoare a patologiei. La stabilirea unui astfel de diagnostic, este necesar să începeți imediat tratamentul miasteniei. Tratamentul oftalmic este adesea necesar, deoarece boala poate provoca tulburări ale caracteristicilor ochilor. De asemenea, va fi necesar să mâncați corect.

Mecanismul de terapie se bazează pe faptul că noile manifestări ale miasteniei sunt luate în considerare în mod constant, iar doza de medicamente este corectată. Nu trebuie să depășească cea care oferă un efect terapeutic constant. Terapiile sunt mai ușor pentru copiii bolnavi și tinerii, remisia în vârstă este mai puțin frecvent.

Este important ca părinții să-și amintească că chiar și frigul obișnuit poate provoca miastică, deoarece orice boală infecțioasă trebuie tratată. Astfel de infecționiști bine-cunoscuți sunt insistă asupra acestui fapt, cum ar fi lobsinul academician Yuri Vladimirovich. Este important să alegeți o clinică bună, care va oferi toate metodele moderne pentru tratamentul acestei boli dificile.

Tratamentul adecvat poate suspenda dezvoltarea bolii și, în unele cazuri, este posibilă obținerea unei recuperări complete. Terapia ar trebui să respecte pe deplin standardele moderne, așa cum au fost îmbunătățite în ultimii ani în medicină, metodele de tratare a miastheniei au fost semnificativ îmbunătățite.

Trebuie luate în considerare simptomele unui anumit pacient. Boala poate avea forme și severitate destul de diferite. Totul depinde de cauza dezvoltării sale. Acest lucru poate fi nu numai codul genetic deranjat, ci și daune infecțioase, rănirea capului, mușcătura de șarpe etc.

Tratamentul se va baza pe menținerea nivelului dorit al substanțelor anticholinesteraze din sânge. Aceste fonduri sunt introduse în mod constant în organism. Este uneori dificil să se determine imediat o doză sigură pentru un anumit pacient, deoarece introducerea de medicamente începe cu doze extrem de mici. Astfel de pacienți au nevoie de îngrijire constantă și de cursuri regulate de tratament.

Supradozajul acestor medicamente este plin de efecte secundare grave și fenomene neplăcute din partea ficatului, rinichii. Poate provoca chiar o criză colinergică, care se manifestă sub formă de convulsii, mioză, bradicardie. Ele sunt însoțite de durere în abdomen. Dacă apare o astfel de criză, pacientul este introdus imediat doza dorită de atropină.

Esența tratamentului este că antagonistul acetilcolineserasei este selectat. Această selecție este efectuată strict individual. Este important să se țină seama de vârsta pacientului, greutatea, forma și severitatea bolii. De asemenea, prescrie oxazil, prozerne, galantamină sau calmina.

Dacă este instalată miastenia pseudo-paralitică, pacientul introduce suplimentar spirirolactonă, sare de potasiu. Ei mențin starea corpului. Dacă pacientul suferă de forma severă a bolii, glucocorticosteroizii, citostatica sunt prescrise cu siguranță. În cazul identificării timomiei, singura cale de tratament este o îndepărtare chirurgicală a tumorii.

Preparator, IVL, plasmaffereza, medicamente bazate pe imunoglobulina umana sunt folosite pentru a ameliora o criza miasthenica. Dacă aceasta este o boală gravis (formă ereditară severă), terapia va diferi de tratamentul cu alte forme ale bolii.

Cel mai adesea este prescris o bromură de piridostigmină. Medicamentul provoacă o serie de manifestări laterale: diaree, dureri abdominale, batesiculare musculară. Doza crescută de medicament este capabilă să provoace criza colinergică.

Tratamentul imunomodulator

Una dintre direcțiile de terapie este de a modula imunitatea. În acest scop, sunt prescrise glucocorticoizii. Ele sunt eficiente, relativ sigure și ieftine. Acesta este secretul popularității lor globale. Oamenii de știință nu au aflat încă pe deplin modul în care aceste medicamente funcționează, dar nu putem imputam faptul că pot atenua în mod semnificativ starea pacientului și pot duce la remisiune pe termen lung.

Acest grup de medicamente are o serie de efecte secundare, dar ele sunt direct dependente de doză. Prin urmare, medicul trebuie să prescrie o doză minimă eficientă pentru un anumit pacient. Cel mai popular medicament din acest grup este prednison.

Este prescris cu o doză zilnică minimă (10-25 mg) și apoi crește încet doza. În mod ideal, doza zilnică trebuie să fie de 60-80 mg (recepție unică). Poate fi înlocuit cu metilprednisolonă.

Dacă pacientul suferă de o formă severă a bolii, tratamentul este prescris imediat cu o doză mare de corticosteroizi. Medicamentul este introdus în fiecare zi. În paralel, plasmaffereza sau imunoglobulina este introdusă intravenos. Scopul unei astfel de terapii îmbunătățite este de a stabiliza starea pacientului. Acesta o va lua de la 4 la 16 săptămâni. După îmbunătățirea stării, dozele de corticosteroizi reduc treptat. Ele sunt aduse la nivelul de susținere a terapiei.

Azatioprina este un analog de purină, care încetinește sinteza acizilor nucleici. Afectează limfocitele. Când utilizați medicamentul, este necesar să se controleze funcția ficatului, afecțiunea de sânge. La început, testul de sânge durează în fiecare zi. Dacă medicamentul este transferat la pacient, apoi după 1-2 săptămâni, doza se ridică. Doza maximă este de 2-3 mg pe kg de masă (doza zilnică medie este de 150-200 mg).

Acest remediu este destul de bine tolerat, deși uneori poate fi uneori greață, limfoprod, erupție pe piele, pancreatită, pancitopenia.

Vă rugăm să rețineți că efectul terapeutic nu poate să apară imediat. Se manifestă adesea în 4-12 luni după începerea tratamentului. Efectul maxim este observat, de obicei, în șase luni pe an.

Azatioprina este folosită ca o adăugare la prednison. Este prescris de pacienții care iau terapie imunosupresoare pe termen lung. Datorită unei astfel de combinații, doza de corticosteroizi nu poate fi ridicată, fără a-și pierde eficiența. Acesta este așa-numitul efect de spargere, când un medicament sporește efectul terapeutic al celuilalt.

Ciclosporina este un alt medicament care este prescris în timpul miasteniei. El are un efect complex, care în cele din urmă duce la o încetinire a activării celulelor T. Medicamentul poate provoca tremor, insomnie, insuficiență renală, presiune crescută, cefalee. Aceste efecte secundare depind de doza aplicată. Dacă este redusă, manifestările neplăcute pot lăsa sau minimiza.

Ciclosporina este prescrisă destul de rar. El are efecte secundare mult mai pronunțate decât alte medicamente, prin urmare, acest instrument este utilizat dacă restul au demonstrat o eficiență scăzută. Dacă medicamentul este numit, este important să controlați nivelul de electroliți din sânge, magneziu, lucrarea rinichilor. Începeți cu doze mici, aducând treptat doza zilnică la eficientă terapeutic.

Dacă este numit ciclosporină, este imposibil să se ia diureticele (economisirea de potasiu) și AINS, iar când trebuie să luați corticosteroizi, acesta trebuie redus pentru a maximiza doza lor. Anulați pe deplin prednisonul nu va funcționa.

Mikofenolatul Mifeetila este un medicament modern. Oamenii de știință nu au studiat încă pe deplin, așa cum funcționează, dar rezultatele cauzează optimism. Substanța încetinește replicarea celulelor V, T. Când utilizați medicamentul, este nevoie de un test de sânge în fiecare lună. Oamenii de știință sunt de acord că micofenolatul mofetila este, de asemenea, eficace ca ciclosporp, dar are mai puține efecte secundare.

Ciclofosfamida este un imunosupresor eficient, care este prescris în timpul formei severe a bolii, inhibând celulele T- și B. Este rar prescris, numai atunci când alte medicamente nu și-au arătat eficacitatea. Deja după câteva luni, se observă o remisiune constantă la 50% dintre pacienții grei. Dacă au existat efecte secundare vizibile, acest agent va trebui să fie anulat.

Metotrexatul încetinește diviziunea celulară, dar poate provoca greață, cistită, mucoziți, alopecie, mielosupresie. Medicii consideră că este un medicament de rezervă dacă fondurile de la primul rând sunt ineficiente.

Rituximabul este un anticorp care se caracterizează prin relații crescute cu antigenul celulei CD20. Poate provoca febră, erupție pe piele, greață, uneori - bronhospasm. Între recepția sa puteți face o pauză suficient - până la șase luni.

Terapie pe termen scurt

Împreună cu medicamentele, tratamentul pe termen scurt este prescris: plasmaffereza, imunoglobulina este introdusă intravenos.

Mecanismul de expunere la imunoglobulină este că acesta neutralizează complimentul activat, AUnHetHele, modulează citokine etc. Poate provoca febră, cefalee, erupție cutanată pe piele.

Scopul plasmapheresei este eliminat din sângele autoanticorpilor și al altor componente produse de sistemul imunitar. Se efectuează 4-5 sesiuni de plasmafreză. Este cel mai adesea prescris în procesul de pregătire a cooperării, condiții grave, când simptomele crește rapid. Aceste două metode au aproximativ aceeași eficacitate.

Tratamentul chirurgical

Metoda chirurgicală - Timectomie. Este cel mai adesea folosit pentru a elimina miastenia. Se efectuează dacă diagnosticul exact al Timomei este furnizat, precum și, dacă pacienții cu un tip generalizat de boală nu au ajuns la 60 de ani.

Acordați atenție, nu întotdeauna cu formă generalizată, se afișează timetomia.

În timpul sarcinii, medicamentele sunt selectate cu îngrijire specială.

Patogeneza.

În ultimii ani există numeroase informații despre patogeneza și manifestarea clinică a miasteniei. Oamenii de știință au progresat în mod semnificativ în studiul mecanismului său de dezvoltare, deși există încă câteva lacune.

Acum este posibil ca nu numai să se realizeze o remisiune rezistentă, ci și să prezică dezvoltarea solidă a bolii la un anumit pacient. Pentru tratament, este important să se țină seama de natura bolii bolii la un pacient separat, prezența efectelor terapeutice și secundare, raportul lor.

Este important ca medicul să înțeleagă esența acestei probleme, principalele etape ale dezvoltării bolii, cunoscând temeinic întregul arsenal al mijloacelor moderne de terapie, deținute de algoritmi de tratament. Toate acestea vă vor permite să aveți un pacient ca ajutor eficient.

Dacă se dezvăluie miastenia, prognoza depinde de forma bolii, precum și de actualitatea și tratamentul sistematic. Este mai rău decât tratamentul unei forme generalizate de minesthenia.

Boala este ritmică periodică. Remissitatea este înlocuită cu o perioadă de exacerbare. Este important să se efectueze stimularea regulată a lucrărilor musculare, pentru a nu aduce la atrofia lor. Acest lucru este promovat de cultura fizică terapeutică și gimnastică.

Deci, pentru tratamentul cu succes al miasteniei, este important să se efectueze un diagnostic complet și să identifice cauza patologiei. Apoi complexul de medicamente care au un minim de contraindicații și efecte secundare este selectat. Această boală este extrem de periculoasă, deoarece ar trebui să fie angajată numai de medici. Remediile populare sunt categoric contraindicate.