Otoimmün Guillain Barre Sendromu. Guillain-Barré sendromunun tedavisinin özellikleri. Guillain-Barré sendromu neden tehlikelidir?

Tanım... Guillain-Barré sendromu (GBS), periferik sinir sisteminin ciddi bir otoimmün hastalığıdır ve akut flask tetraparezinin en yaygın nedenidir.

epidemiyoloji... Dünya epidemiyolojik araştırmalarına göre GBS, cinsiyet ve yaştan bağımsız olarak yılda 100.000 nüfus başına 1-2 vakada ortaya çıkmaktadır. Rusya Federasyonu'nun belirli şehirlerinde ve bölgelerinde GBS insidansı küresel verilere karşılık gelir ve 100.000'de 0.34 ila 1.9 arasında değişir, yılda 100.000 nüfusta ortalama 1.8'dir.

etiyoloji... GBS gelişiminin patogenezinde öncü rol, otoimmün mekanizmalara atanırken, bu hastalığın bir özelliği, son derece nadir relapslarla (%3 - 5'e kadar) kendi kendini sınırlayan, monofazik bir seyirdir.

GBS, kural olarak, bulaşıcı bir hastalıktan (ARVI, grip, sinüzit, bronşit, zatürree, bademcik iltihabı, kızamık, kabakulak, ishal, vb.) 1 ila 3 hafta sonra gelişir. Epstein-Barr virüsü, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni ve sitomegalovirüs, GBS'deki otoimmün sürecin ana tetikleyicileri olarak kabul edilir. Enfeksiyöz ajanın kılıfının periferik sinirlerin (kılıf, akson) bireysel yapısal elemanları ile antijenik benzerliğinin, spesifik otoantikorların üretimini ve periferik sinirlere "moleküler" bir şekilde saldıran dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin oluşumunu belirlediği varsayılmaktadır. taklit" şeklinde.

Daha az yaygın olarak, GBS aşılamadan (grip, hepatit, kuduza vb.), cerrahi müdahalelerden (fıtık onarımı, apendektomi, gebeliğin yapay olarak sonlandırılması vb.), stresli durumlardan, hipotermiden veya tam sağlık geçmişine karşı ortaya çıkar.

sınıflandırma... Patolojik sürecin seyrinin özellikleri, otoimmün saldırganlığın birincil uygulama noktası (sinir kılıfı veya aksonal çubuk), iyileşme prognozu ve klinik belirtiler bakımından farklılık gösteren çeşitli GBS biçimleri ayırt edilir.

Rusya da dahil olmak üzere dünya çapında en sık (% 70 - 80), otoantikorların sinirin miyelin kılıfına saldırdığı GBS içinde akut inflamatuar demiyelinizan polinöropati (AIDP) teşhis edilir. İkinci en sık (% 5-10) yer aksonal formlar tarafından işgal edilir - akut motor ve motor-duyusal aksonal nöropatiler (OMSAN ve OMSAN), periferik sinirlerin aksonlarına birincil hasar ile karakterize edilir ve tutulum ile birbirinden farklıdır (OMSAN). ) veya sağlamlığa (OMAN) duyarlı lifler. GBS'nin diğer formları (Miller Fisher sendromu, faringo-serviko-brakiyal, akut pandizautonomi, paraparetik, duyusal, Bickerstaff beyin sapı ensefaliti [SEB]) çok nadiren (% 1-3) teşhis edilir.

referans bilgisi... Bickerstaff kök ensefaliti (SEB) klinik olarak bilinç depresyonu, oftalmopleji, ataksi ve hiperrefleksi kombinasyonu ile karakterizedir. Bugün, SEB gelişiminin otoimmün mekanizması şüphesizdir: vakaların %23'ündeki durum, Campylobacter jejuni'nin neden olduğu diyare ile ilişkilidir veya sıklıkla sitomegalovirüs veya Mycoplasma pneumoniae enfeksiyonu ile ilişkilidir. SEB'li hastaların %66-68'inde anti-GQ1b IgG antikorları tespit edilir.

Aynı hasta aynı anda 2 hastalık veya sendromun klinik, biyokimyasal, serolojik ve araçsal belirtilerini ortaya çıkardığında, örtüşme sendromunun varlığında tanısal zorluklar ortaya çıkar. Yabancı literatürde GBS ve SEB sendromlarının örtüştüğü klinik vakalar sunulmaktadır. SEB semptomlarına sarkık tetraparezi eklenmesi, SEB'nin seyrini kötüleştiren GBS ile örtüşme sendromunun gelişmesi nedeniyle periferik sinirlerin olası bir paralel lezyonunu gösterir.

SEP vakalarının% 60'ına kadarının GBS gelişimi ve kural olarak aksonal formları ile ilişkili olduğu ortaya çıktı. Üst üste binen otoimmün nörolojik sendromların nadir olmasına ve bunları oluşturan patolojik durumlarındaki ince farklılıklara rağmen, her zaman varlıklarının farkında olunmalıdır.

yazıyı da okuyun: Bickerstaff ensefaliti(web sitesine)

GBS ayrıca klinik belirtilere bağlı olarak durumun ciddiyetine göre sınıflandırılır: [ 1 ] hafif form, yürüme ve kendi kendine bakımda önemli zorluklara neden olmayan yokluk veya minimal parezi ile karakterizedir; [ 2 ] orta şiddette, yürüme ihlali, hastanın hareketini kısıtlama veya dışarıdan yardım veya desteğe ihtiyaç duyma; [ 3 ] hastalığın şiddetli formu ile hasta yatalaktır ve sürekli bakım gerektirir, sıklıkla disfaji görülür; [ 4 ] aşırı şiddetli formda, solunum kaslarının zayıflığı nedeniyle hastalar mekanik ventilasyona (ALV) ihtiyaç duyar.

klinik... Hastalık, alt ekstremitelerin ilk tutulumu ile kas zayıflığında hızlı (4 haftaya kadar) bir artış ve distalden proksimal kas gruplarına “artan” bir yayılma ile karakterizedir. Hastalar bacaklarda artan güçsüzlükten, yürüme güçlüğünden şikayet ederler. Hastalık ilerledikçe eller, genellikle mimik kasları patolojik sürece dahil olur. Bazı durumlarda, semptomatoloji, kraniyal sinirlerin veya proksimal kas gruplarının lezyonları ile başlar, esas olarak üst uzuvları etkileyebilir. Her dört ila beşinci vakada, gövdenin kasları, solunum kaslarının (interkostal, diyafram) zayıflığı ile birlikte patolojik sürece dahil olur, bunun sonucunda brüt tetraparezi olan her üç hastada mekanik ventilasyon (ALV) gerekir. GBS ile, öncelikle sıvının aspirasyonu, yutma güçlüğü ile kendini gösteren bulbar sendromu sıklıkla görülür.

Kas zayıflığına duyusal bozukluklar eşlik eder - polinöritik tipte ağrılı hipostezi ve derin hassasiyet kaybı ve ayrıca tendon arefleksi. Ağrı, GBS'nin oldukça yaygın bir semptomudur. İzole bir motor eksikliğinin olduğu hastalığın formları vardır. Pelvik disfonksiyonlar GBS'de yaygın değildir ve yatalak hastalarda esas olarak idrar retansiyonu şeklinde ortaya çıkabilir.

Otonomik disfonksiyon belirtileri genellikle kan basıncındaki değişiklikler (hipertansiyon, hipotansiyon), taşikardi, kardiyak aritmiler, hipersalivasyon, hiperhidroz, dinamik bağırsak tıkanıklığının aşırı bir tezahürü olan paralitik ileus şeklinde mevcuttur.

teşhis... GBS tanısı, 1993 yılında Dünya Sağlık Örgütü tarafından kabul edilen uluslararası kriterler temelinde konulmuştur. Teşhis için gerekli işaretler: [ 1 ] bacaklarda ve/veya kollarda ilerleyici kas güçsüzlüğü; [ 2 ] hastalığın ilk günlerinde tendon reflekslerinin yokluğu veya yok olması.

Teşhisi destekleyen işaretler: [ 1 ] lezyonun nispi simetrisi; [ 2 ] semptomlar en fazla 4 hafta içinde ilerler; [ 3 ] polinöritik tipin duyarlılığının ihlali; kraniyal sinirlerin tutulumu (çoğunlukla - yüz sinirinde hasar); [ 5 ] iyileşme genellikle hastalığın büyümesinin kesilmesinden 2 - 4 hafta sonra başlar, ancak bazen birkaç ay gecikebilir; [ 6 ] otonomik bozukluklar: taşikardi, aritmiler, postural hipotansiyon, hipertansiyon, vazomotor semptomlar; [ 7 ] hastalığın başlangıcında ateşin olmaması (bazı hastalarda arada geçen enfeksiyonlar nedeniyle hastalığın başlangıcında ateşi vardır); ateş, GBS'yi dışlamaz, ancak başka bir hastalık olasılığı sorusunu gündeme getirir; [ 8 ] normal sitozisli beyin omurilik sıvısında protein artışı - protein-hücre ayrışması (hastalığın ikinci haftasından itibaren gözlenir); [ 9 ] elektronöromiyografik (ENMG) demiyelinizasyon belirtileri ve/veya periferik sinirlerde aksonal hasar.

işaretler, şüpheli teşhiste: [ 1 ] Motor bozuklukların kalıcı asimetrisini ifade etti; [ 2 ] hassas bozuklukların, piramidal ve serebral semptomların iletim düzeyi; [ 3 ] pelvik işlevlerin kalıcı bozuklukları; [ 4 ] beyin omurilik sıvısında 50'den fazla mononükleer lökosit; [ 5 ] beyin omurilik sıvısında polimorfonükleer lökositlerin varlığı.

Bu kriterler ATP, aksonal, paraparetik ve faringo-serviko-brakiyal formlar için geçerlidir. Miller Fisher sendromu ve akut pandizautonomi klinik olarak diğer GBS formlarından önemli ölçüde farklıdır, bu nedenle bu hastalık için genel olarak kabul edilen tanı kriterlerini onlar için uygulamak zordur. Bu vakalarda tanı, öncelikle anamnestik veriler ve hastalığın klinik tablosu temelinde konur.

Miller Fisher sendromunun özellikleri: [ 1 2 ] hızla gelişen ataksi, tendon arefleksi, oftalmopleji; [ 3 ] uzuvlarda orta derecede güçsüzlük olabilir; [ 4 ] ağrı duyarlılığı kural olarak korunur; derin hassasiyet ihlalleri olabilir; [ 5 ] 1 - 3 ay içinde tam iyileşme; [ 6 ] ENMG'de genlik azalır veya hassas potansiyel yoktur; H-refleksi tetiklenmez.

Akut pandizautonominin özellikleri: [ 1 ] aktarılan viral veya bakteriyel enfeksiyondan 1-2 hafta sonra nörolojik semptomların ortaya çıkması; [ 2 ] otonom sinir sisteminin izole bir lezyonunun varlığı; [ 3 ] kardiyovasküler sistem sıklıkla etkilenir (postural hipotansiyon, arteriyel hipertansiyon, taşikardi, kardiyak aritmiler); [ 4 ] bulanık görme, kuru gözler, anhidroz; [ 5 ] gastrointestinal sistem disfonksiyonu (paralitik ileus); [ 6 ] Zor idrara çıkma, akut idrar retansiyonu; [ 7 ] artan terleme, el ve ayak derisinde mavimsi renk değişikliği, soğuk ekstremiteler; [ 8 ] antidiüretik hormonun aşırı üretimi ile bağlantılı hiponatremiye bağlı sersemletme, kafa karışıklığı; plazmadaki sodyum içeriği 120 mmol / l'den az olduğunda kasılmalar meydana gelebilir; [ 9 ] iyileşme kademeli ve çoğu zaman eksiktir.

makaleyi de okuyun: Akut pandizaotonomi(web sitesine)

Nörofizyolojik Tanı Kriterleri... Elektronöromyografi (ENMG), sırasıyla periferik sinir sistemi lezyonlarını ve GBS tanısını doğrulamanın yanı sıra patolojik değişikliklerin (demiyelinizan veya aksonal) doğasını ve prevalansını netleştirmeye izin veren tek enstrümantal tanı yöntemidir. GBS'li hastalarda ENMG çalışmasının protokolü ve kapsamı, hastalığın klinik belirtilerine bağlıdır:

[1 ] ağırlıklı olarak distal parezi ile, kollar ve bacaklardaki uzun sinirler incelenir: en az 4 motor ve 4 duyusal (medyan ve ulnar sinirlerin motor ve duyu bölümleri; bir tarafta peroneal, tibial, yüzeyel peroneal ve sural sinirler);

[2 ] ana ENMG parametrelerinin değerlendirilmesi gerçekleştirilir: motor tepkiler (uzak gecikme, genlik, şekil ve süre), uyarma iletimi bloklarının varlığı ve tepkilerin dağılımı değerlendirilir; distal ve proksimal alanlarda motor lifleri boyunca uyarının yayılma hızı analiz edilir; duyusal tepkiler (genlik) ve distal bölgelerde duyu lifleri boyunca uyarı iletim hızı; geç ENMG fenomenleri (F-dalgaları): yanıtların gecikmesi, biçimi ve genliği, kronodispersiyon miktarı, kayıp yüzdesi analiz edilir;

[3 ] proksimal parezi varlığında, motor yanıt parametrelerinin (gecikme, genlik, şekil) değerlendirilmesi ile iki kısa sinirin (aksiller, kas-kutanöz, femoral, vb.) Ek bir çalışması zorunludur.

GBS sınıflandırması için nörofizyolojik kriterler (R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughes ve diğerleri, 1998):

[1 ] primer demiyelinizan lezyonu olan grup: diğer tüm sinirler uyarılamaz ise ve distalde M-yanıtının amplitüdü ise, en az 2 sinirde aşağıdaki belirtilerden en az birinin veya bir sinirde iki işaretin bulunması gereklidir. noktası %10'dur ve normun alt sınırından fazladır: uyarmanın yayılma hızı (SRV) normun alt sınırının %90'ından azdır veya M-tepkisinin genliği ile %85'ten azdır. distal nokta, normun alt sınırının %50'sinden az; M yanıtının distal gecikmesi, normun üst sınırını %10'dan fazla veya uzak noktadaki M yanıtının genliği normalin alt sınırından düşükse %20'den fazla aşıyor; dispersiyon veya uyarı iletim bloğunun varlığı; F dalgası gecikmesi, normun üst sınırını %20'den fazla aşıyor;

[2 ] birincil akson lezyonu olan grup: herhangi bir sinirde yukarıda listelenen demiyelinizasyon belirtileri yoktur (1 sinirdeki herhangi bir işaret hariç, eğer distal noktadaki M-yanıtının amplitüdü alt sınırdan %10'dan daha düşükse). norm) ve en az iki sinirde, uzak noktadaki M-yanıtının genliği, normun alt sınırının %80'den fazla altındadır;

[3 ] uyarılabilir olmayan sinirleri olan bir grup: M-yanıtı, çalışılan sinirlerin hiçbirinde kaydedilemez veya yalnızca bir sinirde bulunur ve distal noktada genliği normun alt sınırının %10'dan fazla altında olan bir sinirde bulunur;

[4 ] belirsiz grup: stimülasyon ENMG sırasında tespit edilen değişiklikler, yukarıdaki grupların herhangi birinin kriterlerini karşılamaz.

Bu nedenle, GBS tanısı koymak için, nörolojik durumun bir değerlendirmesiyle birlikte hastalığın gelişim tarihini açıkça bulmak, GBS teşhisi kriterleriyle bir karşılaştırma yapmak gerekir (WHO; 1993). Beyin omurilik sıvısı çalışması ile lomber ponksiyon yapılması ve ayrıca lezyonun nöral seviyesini doğrulamak ve ENMG muayenesine göre hastalığın şeklini netleştirmek tavsiye edilir.

Ek olarak, belirli bir durumda tanıyı doğrulamak ve GBS'nin özelliklerini netleştirmek için aşağıdaki tanı testleri önerilebilir: [ 1 ] hastanın okülomotor bozuklukları varsa, zorunlu bir GM1, GD1a ve GQ1b çalışması ile gangliosidlere karşı otoantikorlar için bir kan testi; [ 2 ] Campylobacter jejuni'ye karşı IgA antikorları için bir kan testi; [ 3 ] kan serumunda nörofilament, tau proteini ve gliofibriler asidik proteinin ağır zincirlerinin biyolojik belirteçlerinin içeriğinin incelenmesi.

Ayırıcı tanı... Hastalığın klinik tablosunun özelliklerine dayanarak, GBS her şeyden önce akut periferik tetraparezi gelişimine yol açabilecek koşullardan ayırt edilmelidir.

Sunulan tablodaki veriler, bazı durumlarda GBS'nin ayırıcı tanısının ne kadar zahmetli olduğunu yansıtmaktadır. Bununla birlikte, FGBU "NTSN" RAMS araştırmacıları tarafından geliştirilen benzersiz bir algoritma kullanıldığında, ayırıcı tanı araştırması büyük ölçüde basitleştirilmiştir, bunun yardımıyla akut flask tetraparezi sendromu olan hastalarda hatalı teşhis yüzdesi keskin bir şekilde azalır ve ekonomik maliyetler tüm teşhis yöntemleri cephaneliğinin kullanımı ile ilişkili, minimuma indirildi.

not: OBT - akut sarkık tetraparezi; EMG - elektromiyografi; PNP - polinöropati; GBS - Guillain-Barré sendromu; LP - lomber ponksiyon; BHAK - biyokimyasal kan testi; RF - romatizmal faktör; CRP - C-reaktif protein; CPK - kreatinin fosfokinaz; MRI - manyetik rezonans görüntüleme (en az 1 T); BT - bilgisayarlı tomografi.
GBS için patojenetik (spesifik) tedavi... GBS tedavisine yönelik spesifik yöntemler, programlanmış plazmaferez ve immünoglobulinler G ile bir intravenöz immünoterapi kürü içerir. Her iki yöntemin etkinliği eşittir ve bir veya başka bir tedavi türünün seçimi, uygunluğuna bağlıdır ve ayrıca endikasyonların varlığı ile belirlenir. ve kontrendikasyonlar. Patogenetik tedavinin amacı, her şeyden önce, polinöropati gelişimine yol açan otoimmün mekanizmaların etkisini durdurmak, bu da nörolojik semptomlarda daha fazla artışı durdurmaya, iyileşme süresinin başlangıcını hızlandırmaya ve ayrıca şiddetini azaltmaya izin verecektir. kalan açığın.

GBS için spesifik tedavi endikasyonları: [ 1 ] nörolojik semptomlarda artış (4 haftaya kadar hastalık); [ 2 ] geçici iyileşmeden sonra nörolojik bozuklukların yeniden büyümesi (tedavili veya tedavisiz); [ 3 ] GBS'nin şiddetli ve aşırı şiddetli formları olan hastalarda durumun spontan stabilizasyonu veya nörolojik defisitin gerilemesi (spesifik bir tedavi kürü, iyileşme oranını hızlandırabilir ve sonuçların ciddiyetini azaltabilir).

Yüksek hacimli programlanmış plazmaferez:

[1 ] Etki mekanizması: periferik sinirlere zarar veren otoantikorların ve dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin mekanik olarak uzaklaştırılması.

[2 ] Kontrendikasyonlar: anemi, trombositopeni, hipofibrinojenemi, gastrointestinal sistemin eroziv ve ülseratif lezyonları, hemoroidlerin alevlenmesi, adet kanamaları, koagülopati ve hemorajik komplikasyonların gelişimine katkıda bulunabilecek diğer nedenler.

[3 ] Mod: Bir prosedürde en az 35 - 50 ml / kg hasta plazmasının zorunlu olarak çıkarılmasıyla 3 ila 5 seans plazmaferez gerçekleştirilir. İki haftalık bir kurs için plazma, hastanın ağırlığının en az 140-160 (250'ye kadar) ml / kg'ı miktarında çıkarılmalıdır. Seanslar arasındaki aralıklar kısa olmalıdır (genellikle iki günde bir), ancak her işlemden sonra hemostatik sistemin durumunu değerlendirmek her zaman gereklidir.

[4 ] Metodoloji: GBS için plazmaferez işlemleri sürekli ayırıcılarda yapılmalıdır. Bu tür bir tedavinin etkinliğini belirleyen bir ön koşul, önemli miktarda plazmanın aynı anda çıkarılmasıdır. Önerilen kan örnekleme hızı 30-60 ml/dk, separatörlerin santrifüjünün dönüş hızı 7500 rpm'ye kadardır. Antikoagülan olarak heparin 50 - 350 U/kg dozunda kullanılır. Bir alternatif, plazma filtreleri veya kademeli plazma filtrasyonu kullanan plazmaferezin membran (filtrasyon) yöntemidir.

[5 ] İkame ortamı: kristaloid çözeltiler (izotonik sodyum klorür çözeltisi ve diğer tuzlu çözeltiler, glikoz-potasyum karışımı), kolloidal plazma ikameleri (hidroksietil nişasta (HES) çözeltileri) ve ayrıca donör albümin (%5, %10 veya %20 çözelti) ), bazen taze donmuş donör plazma ile kombinasyon halinde (antitrombin III eksikliği durumunda). Albüminin, toplam değiştirme ortamı miktarının en az %30 - 35'ini oluşturan hacimlerde, plazmaferez operasyonlarının sonunda uygulanması önerilir. Vasküler erişim, iki kanallı bir kateterin takılmasıyla iki periferik damarın veya merkezi bir damarın (subklavian veya juguler) delinmesi ve kateterizasyonu ile gerçekleştirilir. Periferik erişimin kullanılması durumunda, kan alma sırasında 40 ila 70 mm Hg'lik bir basıncın korunduğu kan alma tarafından hastanın omuz bölgesine bir manşet uygulanır. GBS'li hastalarda premedikasyon son derece nadirdir ve bir analjezik, bir antihistamin ve bir sakinleştirici (midazolam) içerir. Kararsız hemodinami ile, rehidrasyon ve hemodilüsyon ile paralel olarak gerçekleştirilen ilaç düzeltmesi (dopamin, dobutamin) kullanılabilir. Kan kasılması ile birlikte hipovolemi durumlarında hemodilüsyon yapılır (hematokrit %45'ten fazladır, hemoglobin 140 g/l'nin üzerindedir). 1: 3 oranında düşük moleküler ağırlıklı kolloidler ve kristaloidler ile intravenöz infüzyon, hastanın ağırlığının 20 ml / kg'ına kadar bir oranda gerçekleştirilir. Kan kontrolü ve dehidratasyonu olmayan hipovolemili hastalarda, kolloidal solüsyonlar (albümin, HES, jelatinol) verilerek plazmaferez öncesi infüzyon hazırlığı yapılır.

[6 ] Komplikasyonlar: filtrelerin veya ayırıcıların çalışması ile ilişkili olabilir (eritrositlerin hemolizi, trombositlerin yok edilmesi, kanın aşırı ısınması, karayolu sistemine yetersiz antikoagülan ve / veya değiştirme ortamı alımı); ve/veya işlemin kendisine bağlı (hepatit, HIV, sitomegalovirüs vb. virüslerin donör plazma yoluyla olası transferi, enjekte edilen solüsyonlara ve ilaçlara karşı alerjik reaksiyonlar, hemorajik sendrom, sıvı dengesizliği, pıhtılaşma aktivasyonu, kompleman sistemi, fibrinolitik kaskad ve trombosit) toplama). Plazmaferez komplikasyonlarının önlenmesi, hazırlık, plazmaferez seansları ve ardından hasta yönetimi sırasında gerçekleştirilir ve ciddi komplikasyonların önlenmesi amaçlanır. EGDS de dahil olmak üzere kapsamlı bir öykü ve ameliyat öncesi muayene, hemorajik komplikasyon riskini en aza indirecektir. Tedaviye başlamadan önce hastanın yeterli hidrasyonunu sağlamak gerekir. İzleme ve düzeltme, tüm plazmaferez operasyonu sırasında ve aşağıdaki göstergelerden sonra gerçekleştirilir: plazma elektrolitleri, hematokrit, Sukharev yöntemine göre kan pıhtılaşma süresi (operasyon sırasında, pıhtılaşma süresi ameliyattan sonra en az 25 dakika olmalıdır). , 4 saat arayla üç ölçüm yapılır, ayrıca 5 dakikadan daha kısa bir pıhtılaşma süresi ile deri altına 5 bin ünite heparin enjekte edilir). Şiddetli hipovolemi ve hemostatik sistemi düzeltme ihtiyacı ile ilişkili durumlar dışında, donör plazma ile değiştirmeyi reddetme taktiklerine uyulması önerilir. Kan alımına başlamadan önce hastaya 250 ila 500 ml izotonik sodyum solüsyonu veya %6 HES solüsyonu verilir.

intravenöz immünoterapi:

[1 ] GBS tedavisi için sadece en az %95 G sınıfı immünoglobulin içeren intravenöz insan immünoglobulin preparatları kullanılır. %5 veya %10 kullanıma hazır solüsyonlar tercih edilir.

[2 ] Etki mekanizması: G sınıfı immünoglobulinler, otoantikorların üretimini bloke eder, proinflamatuar sitokinlerin üretimini azaltır, dolaşımdaki zarar verici immün komplekslerin oluşumunu azaltır, vb. Sınıf G immünoglobulin ayrıca çocuklarda GBS tedavisi için ilk seçenek ilaçtır.

[3 ] Kontrendikasyonlar: immünolojik inceleme sırasında düşük IgA seviyesi, insan immünoglobulin preparatlarının önceki uygulamasına anafilaktik reaksiyonun varlığı.

[4 ] Rejim: Tedavinin seyri, ilacın 5 gün boyunca günde 0.4 g / kg hasta ağırlığı dozunda verilmesinden oluşur (kurs başına 2 g / kg vücut ağırlığı).

[5 ] Metodoloji: İlaç buzdolabında saklandıysa, pirojenik reaksiyonları önlemek için uygulamadan önce oda sıcaklığına ısıtılmalıdır. Uygulama hızı, seçilen ilaca bağlı olarak belirlenir. Genellikle ilk 15 dakikada 1,4 ml/kg/saati geçmemeli, daha sonra - 1,9 - 2,5 ml/kg/saat, bazı ilaçlar için mümkün olan maksimum uygulama hızı 5 ml/kg/saat'e ulaşabilir... Gerekli infüzyon hızını sağlamak için bir infusomat kullanılır.

[6 ] Vasküler erişim: periferik erişim sağlamsa, santral venöz katetere gerek yoktur.

[7 ] Komplikasyonlar: advers reaksiyonlar vakaların %10'undan daha sık meydana gelmez. Bunlar baş ağrısı, kas ağrısı, göğüs rahatsızlığı, ateş, mide bulantısı ve kusmayı içerir. İlacın infüzyon hızının azaltılması genellikle bu reaksiyonları azaltacaktır. Profilaksi amacıyla, intravenöz infüzyona başlamadan önce parasetamol ve "Reopoliglucin" (veya "Infukol HES") uygulanabilir. Ciddi komplikasyonlar şunları içerir: artan tromboembolizm riski (ilacın düşük uygulama oranı ve doğrudan antikoagülanların profilaktik dozlarının atanması ile önlenir); ürtiker, peteşi, migren. Hemoliz ve renal tübüler nekroz oldukça nadirdir.

GBS için spesifik olmayan tedaviler... GBS için spesifik olmayan tedaviler şunları içerir: [ 1 ] hareketsiz hastalar ve mekanik ventilasyondaki hastalar için nitelikli bakım (basınç ülserlerinin, hipostatik pnömoninin, kontraktürlerin, vb. önlenmesi); [ 2 ] ikincil enfeksiyöz komplikasyonların önlenmesi ve zamanında yeterli şekilde düzeltilmesi; [ 3 ] derin ven trombozu ve pulmoner embolinin ilaçla ve ilaçsız önlenmesi; [ 4 ] hemodinamik bozuklukların yanı sıra yutma ve solunum bozukluklarının (tüple beslenme, mekanik ventilasyon) kontrolü ve düzeltilmesi; [ 5 ] mesane ve gastrointestinal sistemin fonksiyonlarının durumu üzerinde kontrol; [ 6 ] ağrı sendromunun düzeltilmesi (pregabalin, gabapentin, karbamazepin, nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar, tramadol); [ 7 ] psikolojik destek.

Not! Hastalığın evresi ve şiddeti, endikasyonların ve kontrendikasyonların varlığı dikkate alınarak ayrı ayrı belirlenen rehabilitasyon tedavisi kompleksine (GBS için) özel dikkat gösterilmelidir. Şiddetli GBS formları olan hastalar gösterilmektedir: [ 1 ] hareketsizlik durumunda - pasif jimnastik ve [ 2 ] bundan sonra - egzersiz terapisi (ön koşul, sınıfların süresi ve sürekliliğidir), ekstremite masajı, eğitim hemodinamiği için dikeyleştirme, elektrik stimülasyonu, gelişen kontraktürlerle - parafin tedavisi, vb. Hasta gövdesini dik konumda tutarak ayakta durma yeteneğine ulaştığında, egzersizleri yürüme simülatörlerine (Lokomat ve diğerleri) bağlamak mümkündür. Uzuv fonksiyonunun iyileşmesini hızlandırmak için, biofeedback'li simülatörlerde egzersizler gösterilir (Armeo, Pablo, Amadeo, RT-300 ve diğerleri)

Kabul edilemez: [1 ] glukokortikosteroid ilaçların atanması: [ !!! ] GBS için bu tip immünosupresif tedavinin kesinlikle etkisiz olduğu kanıtlanmıştır; hastalığın akut döneminde kortikosteroidlerin kullanılması, gastrointestinal sistemin mukoza zarında aşındırıcı ve ülseratif hasara neden olur ve bu da plazmaferezin gerçekleştirilmesini imkansız hale getirir; ve GBS'li hastalarda kortikosteroidlerin uzun süreli oral uygulaması, kalıcı kalıntı etkilerin korunmasına ve yan etkilerin gelişmesine katkıda bulunur; [ 2 ] ayrı bir yöntemle yazılım plazmaferez operasyonlarını yürütmek; [ 3 ] G sınıfı immünoglobulinlerin %95'inden daha azını içeren GIG müstahzarları ile veya tanımlanmamış bir immünoglobulin bileşimi ile GBS tedavisinde kullanım; [ 4 ] şiddetli GBS formları durumunda, patojenetik tedavi hacmine ilişkin uluslararası ve yerel tavsiyelere uyulmaması: 140 ml / kg vücut ağırlığından daha az plazmanın çıkarılması veya kurs başına 2 g / kg'dan daha az VIG verilmesi.

Tahmin etmek... GBS'li hastaları yönetmek için doğru terapötik taktikler ve zamanında patogenetik tedavi ile iyileşme prognozu olumludur - çoğu hasta önceki yaşam tarzlarına ve profesyonel aktivitelerine geri döner. GBS'nin aksonal formlarının daha yavaş ve daha kötü iyileşme ile karakterize edildiğine dikkat edilmelidir, bu nedenle, bu hasta kategorisi özel dikkat gerektirir - uygulama yöntemi ve rejimi hakkındaki tüm önerilerin uygulanmasıyla mümkün olduğunca erken patogenetik tedavinin erken başlatılması .

Olumsuz prognostik faktörler ayrıca nörolojik bozukluklarda (hastalığın ilk haftasında hastanın hareketsizliği), 60 yaşın üzerinde, önceki ishalin varlığı, ENMG muayenesi sırasında düşük genlikli motor yanıtların kaydedilmesi (daha az) yüksek oranda artıştır. normun alt sınırının %10'undan fazla) ve diğerleri. ... Bununla birlikte, OVDP'den bir ay sonra ve aksonal formlardan sonra hastaların ezici çoğunluğunda yeterli patogenetik tedavi durumunda - hastalığın başlangıcından altı ay sonra bağımsız olarak hareket edebilirler. Bununla birlikte, kural olarak, GBS'nin aksonal formlarına maruz kalan hastaların% 5 - 10'unda, yaşam biçimini tamamen değiştiren ve sürekli dış yardım gerektiren kalıcı brüt nörolojik eksiklik kalır.

ek literatür:

D.Ye'nin yazdığı "Guillain-Barré Sendromu" makalesi. Kutepov, N.I. Litvinov, Rusya Federasyonu Başkanı İdari Departmanın 1 Nolu Klinik Hastanesi, Moskova, Rusya (Kazan Medical Journal, 2015, cilt 96, No. 6) [okuma];

makale "Guillain-Bare sendromu: klinik özellikler, tanı, prognoz" I.V. Damulin, Sinir Hastalıkları Bölümü, I.M. ONLARA. Sechenov (Nörolojik dergi, No. 6, 2013) [okuma];

makale "Rusya'da GBS seyrinin özellikleri: 186 vakanın analizi" N.A. Suponeva, E.G. Mochalova, D.A. Grishina, M.A. korsanlar; Federal Devlet Bütçe Kurumu Nöroloji Bilim Merkezi, Rusya Tıp Bilimleri Akademisi, Moskova; Moskova Devlet Üniversitesi M.V. Lomonosov ("Nöromüsküler hastalıklar" dergisi No. 1, 2014) [okuma];

sunum "AFP sendromunun eşlik ettiği hastalıkların ayırıcı tanı yönleri" L.I. Yasinskaya, Ph.D., Doçent, EE "Belarus Devlet Tıp Üniversitesi", Sinir ve Nöroşirürji Hastalıkları Anabilim Dalı (2014) [okuyun];

Tıp Bilimleri Doktoru derecesi için özet "Guillain-Barré sendromu: epidemiyoloji, ayırıcı tanı, patomorfoz, risk faktörleri" Suponeva N.A., Moskova, 2013 [okuma]

Guillain-Barré sendromunun tanı ve tedavisi için klinik uygulama kılavuzları(Tüm Rusya Nörologlar Derneği, 2014) [indir]

© Laesus De Liro

Guillain-Barré sendromu, hızlı ilerleme ile karakterize edilen bir grup akut otoimmün hastalıktır. Hızlı gelişme süresi yaklaşık bir aydır. Tıpta, bu bozukluğun birkaç adı vardır - Landry'nin felci veya akut idiyopatik polinöriti. Ana semptomlar, geniş sinir hasarının arka planında (otoimmün bir sürecin bir sonucu olarak) ortaya çıkan kas zayıflığı ve refleks eksikliğidir. Bu, insan vücudunun kendi dokularını yabancı olarak kabul etmesi ve bağışıklığın etkilenen sinir kılıflarına karşı antikor oluşturması anlamına gelir.

Teşhis, hastanın donanım muayenesine ve en az bir uzuvda spesifik belirtilerin varlığına dayanır. Bu bozukluk, cinsiyetten bağımsız olarak herhangi bir yaş grubundan insanı etkiler, ancak en sık 30 ila 50 yaş arası orta yaştaki insanlarda görülür, ancak yine de çocuklarda sıklıkla görülür.

Hastalığın tedavisi sadece hastane ortamında gerçekleştirilir, çünkü çoğu zaman hastalar suni havalandırma gerektirir. Tedavi, rehabilitasyon ve iyileşme sonrası prognoz, vakaların yarısında olumludur.

etiyoloji

Çoğu durumda, Guillain-Barré sendromunun ifadesinin nedenleri, otoimmün bir sürece atıfta bulunduğundan belirsizdir. Ancak uzmanlar birkaç predispozan faktör belirler:

• bulaşıcı hastalıkların karmaşık seyri;
• üst solunum yollarında hasar;
• bulaşıcı doğa;
• ameliyat veya aşıdan kaynaklanan komplikasyonlar;
• beyinde şişme veya neoplazmalara neden olan travmatik beyin hastalığı veya travma. Bu nedenle sendromun insan sinir sistemi üzerindeki etkisinin olasılığı yüksektir;
• genetik eğilim. Yakın akrabalardan birine bu hastalık teşhisi konulursa, kişi otomatik olarak risk bölgesine girer. Bu nedenle hastalık yeni doğmuş bir çocukta ve okul çağındaki çocuklarda kendini gösterebilir;
• virüs grubuna dahil olan enfeksiyonlar.

Uzmanlar, Guillain-Barré sendromunun yukarıdaki hastalıkların seyri sırasında veya sonrasında ifade edildiği konusunda hemfikirdir.

çeşitleri

Şu anda, bu bozukluğun seyrinin çeşitli biçimleri vardır:

• demiyelinizan - çoğu durumda ortaya çıkar. Kurs sırasında miyelin gibi bir elementin önemli ölçüde hasar görmesi nedeniyle adını aldı;
• aksonal - sinirleri besleyen süreçlerin ihlali ile karakterize - aksonlar. Ana semptom eklemlerde ve kaslarda zayıflık olarak kabul edilir;
• motor-duyusal - kurs önceki forma benzer. Belirtiler arasında cildin zayıflığı ve belirgin uyuşması vardır.

Görmeyi etkileyen ayrı bir sendrom tipidir. Aynı zamanda, bir kişinin gözlerini hareket ettirmesi oldukça zordur, görme keskinliği bozulur ve yürürken dengesizlik olur.

Gelişime bağlı olarak, Guillain-Barré sendromu aşağıdakilerle karakterize edilir:

• kademeli akış - bir kişi, örneğin yemek yerken çatal bıçak takımı tutmak veya bir kalemle yazmak gibi temel işlevleri yerine getirmeyi bıraktıktan sonra, zayıflık birkaç hafta içinde artar. Böyle bir kurs iyidir çünkü bir kişinin doktora danışmak için zamanı vardır. Tehlike, gecikmiş tedavide ve özellikle çocuklarda veya hamile kadınlarda komplikasyon tehdidinde yatmaktadır;
• akut gelişme - hastalık o kadar hızlı gelişir ki bir gün sonra bir kişi kısmen felç olabilir. Zayıflığın yayılması alt ekstremitelerde başlar ve yavaş yavaş omuzlara, sırta ve pelvise yayılır. Ne kadar çok yayılırsa felç olma olasılığı o kadar artar.

Belirtiler

Guillain-Barré sendromunun ana semptomu, diğer semptomların ilk tezahüründen bir ay sonra gelişmeyi durduran hızla ilerleyen zayıflıktır. En sık alt ekstremiteleri etkiler ve üç haftalık akıştan sonra üst ekstremitelere geçer. İlk başta, kişi tarafından alt bacak bölgesinde rahatsızlık hissedilir, ardından ayaklar ve eller aynı anda etkilenir. Güçsüzlük, uyuşma ve karıncalanma hissinin hem alt hem de üst uzuvlarda aynı anda ortaya çıkması dikkat çekicidir. Ek olarak, aşağıdaki işaretler gözlenir, ancak bunlar bireysel olarak ortaya çıkar:

• sadece yemek yerken değil, aynı zamanda sıvı alırken de yutma zorluğu;
• bir kişinin kendi başına nefes alamayacağı ölçüde solunum bozuklukları;
• sırtta ve etkilenen uzuvlarda değişen yoğunlukta ağrı oluşumu. Bu semptomun tedavisi zordur;
• kalp atış hızı bozukluğu, bazılarında çok hızlanabilir, bazılarında yavaşlayabilir;
• yüz kas felci;
• tendon reflekslerinin kaybı;
• ayaklarda ve ellerde hassasiyet eksikliği;
• artan terleme;
• kan basıncındaki dalgalanmalar;
• kontrolsüz idrar emisyonunun ortaya çıkması mümkündür;
• titrek ve emin olmayan yürüyüş;
• karın hacmindeki değişiklikler. Bu, bir kişinin diyafram yardımıyla nefes alması zor olduğu ve karın boşluğunu kullanmaya zorlandığı için olur;
• hareketlerin bozulmuş koordinasyonu;
• azalmış görme keskinliği - en sık olarak dualite ve şaşılık görülür.

Bu semptomlar hem yetişkinlerde hem de çocuklarda ve yenidoğanlarda doğaldır.

komplikasyonlar

Herhangi bir kişi için, olası bir olay veya tam kalp durması nedeniyle ölüm olasılığı vardır. Ek olarak, felcin yaşamınız boyunca devam etme olasılığı yüksektir. Hamile bir kadında bu sendromu teşhis ederken, rahimde düşük veya fetal ölüm riski vardır.

teşhis

Teşhis sırasında bir uzmanın ana görevi, merkezi sinir sisteminin çeşitli lezyonları olabilen nörolojik nitelikteki diğer hastalıkları dışlamaktır. Teşhisin belirlenmesi, aşağıdaki faaliyetlerin gerçekleştirilmesinden oluşur:

• doktorun önceki hastalıklar hakkında eksiksiz bilgi toplaması ve hoş olmayan semptomların ilk kez başladığını bulma;
• motor refleksleri, etkilenen uzuvların duyarlılığı, göz hareketi, yürüyüşün yanı sıra kalbin vücut pozisyonundaki keskin bir değişikliğe tepkisini değerlendirmekten oluşan nörolojik bir muayenenin uygulanması;
• kan testi - antikorların varlığını tespit etmek ve inflamatuar bir süreci tespit etmek için yapılır;
• beyin omurilik sıvısının örneklenmesi - bunun için bir delinme yapılır, yani lomber omurgada bir delinme yapılır, bu sırada kan hücrelerini, proteinleri ve içindeki antikorların varlığını saymak için iki mililitreye kadar sıvı toplanır;
• kan basıncının günlük izlenmesi;
• solunum fonksiyon testleri - spirometri kullanarak;
• ENMG'yi yürütmek. Bu, uzmanın sinir impulsunun geçişini değerlendirmesini sağlayacaktır. Bu sendromda miyelin ve akson patolojiye maruz kaldığı için gecikecektir;
• bir immünolog ve bir kadın doğum uzmanı-jinekolog gibi uzmanlarla ek istişareler.

Ayrıca birden fazla uzuvda güçsüzlük ve reflekslerin olmaması da tanıyı doğrulamak için başka bir işarettir. Tüm teşhis sonuçlarını aldıktan sonra, uzman en etkili bireysel terapi taktiklerini belirler.

Tedavi

Tedavinin ana amacı:

• hayati fonksiyonların restorasyonu;
• belirli teknikler kullanılarak bir otoimmün hastalık semptomlarının ortadan kaldırılması;
• hastanın rehabilitasyon süresi;
• komplikasyonların önlenmesi.

Yapılacak ilk şey hastayı hastaneye yatırmak ve gerekirse solunum cihazına bağlamak, idrar atmıyorsa kateter takmak, yutkunmakta güçlük çekiyorsa özel bir tüp veya sonda kullanmaktır. Felç telaffuz edilirse, uygun bakımın sağlanması gerekir - her iki saatte bir kişinin vücudunun pozisyonunu değiştirin, hijyen önlemleri alın, beslenme yapın, bağırsakların ve mesanenin işleyişini izleyin.

Spesifik bir tedavi kullanmaktır:

• plazmaferez, yani. antikorlardan kanın saflaştırılması - dört ila altı işlem yapılabilir, aralık bir gün olmalıdır. Kullanımı sayesinde felç şiddetini azaltmak mümkündür. Terapi süreci çocuklar ve yetişkinler için farklı olacaktır;
• sağlıklı insanlardan alınan immünoglobulin (koruyucu antikorlar) enjeksiyonları - beş gün boyunca günde bir kez uygulanır. Kullanımı tahmini iyileştirir.

Semptomları ortadan kaldırmak için hastaya reçete edilir:

• normal kalp atış hızını düzeltmek için ilaçlar;
• bir enfeksiyon meydana gelirse antibiyotikler;
• heparin - kan pıhtılarını önlemek için;
• hormonal ilaçlar;
• antioksidanlar - metabolizmayı iyileştirmek.

Guillain-Barré sendromunun kaslar üzerinde olumsuz bir etkisi olduğundan, bazen bir kişinin temel hareketleri nasıl yapacağını yeniden öğrenmesi gerekir. Bu amaçla rehabilitasyon yöntemleri kullanılır:

• etkilenen uzuvların terapötik masajı;
• fizyoterapi kullanımı;
• kas tonusunu geri kazandıracak kontrast ve rahatlatıcı banyolar yapmak. Radon banyoları sıklıkla kullanılır;
• balmumu ve parafine dayalı sıkıştırma;
• egzersiz terapisi egzersizleri yapmak;
• vitaminler ve besinlerle (potasyum, kalsiyum ve magnezyum) zenginleştirilmiş özel bir diyet.

Hastanın sağlığının normalleşmesinden sonra, bir nöroloğa kayıtlı olması gerekir. Ek olarak, hastalığın erken evrelerde nüksetmesi için ön koşulları belirlemek için önleyici muayenelerden geçmek gerekecektir. Tedaviye zamanında başlanmışsa, hastanın dolu, aktif bir yaşama dönmesini mümkün kılar.

Guillain-Barré sendromu (akut inflamatuar demiyelinizan poliradikülonöropati) (G61.0), klinik olarak zayıf paresteziler ve/veya kasların / ekstremitelerin parestezileri.

Hastalığın prevalansı: 100 bin kişide 1-1.9. Hastalığın başlangıcı 30-50 yaşlarında görülür.

Hastalığın nedenleri bilinmemektedir, bu nedenle sendroma idiyopatik polinöropati adı verilir. İmmün aracılı faktörler hastalığın gelişiminde rol oynar. Hastalığın semptomlarının başlamasından 2 hafta önce, çoğu hasta solunum veya gastrointestinal enfeksiyon semptomlarını not eder.

Guillain-Barré Sendromu Belirtileri

Hastalığın belirtileri akut olarak ortaya çıkar. Çoğu hastada ağrı sendromu (%80'e kadar) ve parestezi (%20'ye kadar) vardır. Bacaklarda, sonra kollarda, gövde kaslarında güçsüzlük birkaç gün içinde oluşur (%90). Kas zayıflığı hızla gelişir ancak hastalığın başlangıcından sonraki 4 hafta içinde ilerlemeyi durdurur. Uyuşukluk, ayaklarda, ellerde, bazen ağız çevresinde ağrılar hastalığın başlangıcından itibaren rahatsızlık verir (%70). Yüz kaslarında güçsüzlük, yutma ve nefes almada bozulma 1-2 hafta sonra ortaya çıkar. Hastaların %30'unda sfinkter disfonksiyonu görülebilir.

Objektif bir inceleme simetrik sarkık, baskın olarak distal tetraparezi (alt paraparezi), tetraplejiye kadar gösterir; parestezi, "çorap", "eldiven" gibi hiperestezi; sinir gövdeleri boyunca palpasyonda ağrı (% 100'e kadar). Olguların %30'unda gerginlik belirtileri saptanabilir (Lasega, Neri). Keskin bir depresyon veya derin refleks kaybı ile karakterizedir. Olguların% 60-80'inde bulbar bozuklukları, yüz kaslarının parezi not edilir. Disotonom bozukluklar (aşırı terleme, hipertansiyon, postural hipotansiyon, vb.) ile kendini gösteren sempatik sinir sistemine tipik hasar. Solunum yetmezliği gelişimi (diyafram ve solunum kaslarının parezi) ve kalp ritmi bozuklukları yaşamı tehdit edici olabilir (%30).

teşhis

• Beyin omurilik sıvısı çalışması (2. haftadan itibaren protein-hücre ayrışması - protein içeriğinde orta derecede bir artış).
• Enfeksiyonlar için serolojik kan testleri.
• ENMG (birincil demiyelinizan lezyon).
• Kan basıncı izleme, EKG, dış solunum fonksiyonunun incelenmesi.

Ayırıcı tanı:

• Diğer polinöropatiler (difteri, porfiri ile).
• Transvers miyelit.
• Vertebrobaziler havzasında akut serebral dolaşım bozuklukları.

Guillain-Barré Sendromu Tedavisi

Tedavi ancak tanı uzman bir doktor tarafından onaylandıktan sonra reçete edilir. Hayati fonksiyonların (IVL) sürdürülmesi, plazmaferez, G sınıfı immünoglobulinlerle nabız tedavisi gereklidir.

Temel ilaçlar

Kontrendikasyonlar var. Bir uzmanın konsültasyonu gereklidir.

• (insan immünoglobulin sınıf G). Dozaj rejimi: 5 gün boyunca günde bir kez 0.4 g / kg'lık bir dozda intravenöz olarak uygulanır.
• (steroidal olmayan antienflamatuar ilaç). Dozaj rejimi: i / m - günde 1-2 kez 100 mg; ağrı sendromunun giderilmesinden sonra, günde 150-200 mg'lık bir idame dozu olan 2-3 dozda 300 mg'lık bir günlük dozda oral olarak reçete edilir.
• (antikonvülsan). Dozaj rejimi: içeride, günde 2 kez 0.1 g'dan başlayarak, daha sonra doz günde 0.1 g artırılarak 0.6-0.8 g'a (3-4 bölünmüş doz) çıkarılır. Ağrı kaybolduktan sonra doz kademeli olarak günde 0.1-0.2 g'a düşürülür.
• (sakinleştirici, hipnotik, antihistaminik). Dozlama rejimi: i / m 1-5 ml% 1 çözelti. İçeride, günde 1-3 kez 0.025-0.05 g. Tedavi süresi 10-15 gündür.
• Neurin (asetilkolinesteraz ve psödokolinesteraz inhibitörü). Dozaj rejimi: yetişkinlerde 10-15 mg günde 2-3 kez; deri altından - 1-2 mg günde 1-2 kez.

Ciddi nörolojik hastalıklardan biri, insan bağışıklık sisteminin polariteyi değiştirdiği ve kendi hücrelerini - nöronları yok ettiği Guillain-Barré sendromudur. Bu, otonomik işlev bozukluklarına ve zamanında yardımın yokluğunda felce yol açar. Hastalığın kendi semptomları vardır, bu da hastalığı tanımanıza ve zamanında tedaviye başlamanıza izin verir. İstatistiklere göre, insanların yaklaşık %2'si patolojiye duyarlıdır. Modern tedavi yöntemleri sayesinde bunların %80'inden fazlası tamamen iyileşir.

nedenler

Bu sendrom 100 yılı aşkın bir süredir tıp bilimi tarafından bilinmektedir. Ancak bugüne kadar patolojinin kesin nedenleri ve ortaya çıkmasına neden olan tüm faktörler tam olarak açıklığa kavuşturulmamıştır.

Klasik olarak, hastalığın nedeninin insan bağışıklık sisteminin arızalanmasında yattığına inanılmaktadır. Sağlıklı bağışıklık ile, yabancı hücreler vücuda girdiğinde, dahili bir "alarm" tetiklenir ve enfeksiyonlara karşı mücadele, tehlikeli elementlerin reddi başlar. Guillain-Barré sendromu meydana geldiğinde, savunma mekanizmaları "dostlar ve düşmanlar"ı karıştırarak yanlış çalışır: insan nöronlarını yabancı hücreler için alır ve onlarla savaşırlar. İnsan bağışıklık sisteminin sinir sistemini yok ettiği ortaya çıktı. Bu çatışma patolojiye yol açar.

Vücudun savunmasında neden bu tür "başarısızlıklar" olduğu da yeterince çalışılmamış bir sorudur. Hastalığın gelişebilmesinin nedenleri, çeşitli yaralanmalarda ve maruz kalınan hastalıklarda köklere sahiptir. Yaygın tetikleyici faktörler şunlardır:

1. Travmatik beyin hasarı.

Beynin şişmesinden veya içindeki tümörlerden kaynaklanan fiziksel yaralanmalar özellikle tehlikelidir. Sendromun sinir sistemini etkileme olasılığı oldukça yüksektir. Bu nedenle doktorlar, hem GBS'nin tanısında hem de beyin ödeminden iyileşmiş bir kişinin kontrol muayeneleri sırasında profilaksi olarak travmatik beyin yaralanmalarının varlığını dikkate alırlar.

2. Viral enfeksiyonlar.

İnsan vücudu birçok enfeksiyonla başarılı bir şekilde baş eder. Bununla birlikte, sık viral hastalıklar veya çok uzun tedavi ile bağışıklık sistemi zayıflar. Enfeksiyöz ve inflamatuar sürecin tedavisi ertelenirse veya güçlü antibiyotikler kullanılırsa, GBS'yi provoke etme riski iki katına çıkar. Bağışıklık sistemi yanlışlıkla nöronları bulaşıcı ajanlar olarak algılamaya başlar ve lökositlere sinir hücrelerinin üst tabakasını yok etmesi için bir komut gönderir. Sonuç olarak, nöronların miyelin kaplaması yapısını kaybeder ve sinir sinyalleri dokuya parçalı olarak girer ve yavaş yavaş tamamen kaybolur. Bu, organların işleyişinin başarısız olmasının ve vücut parçalarının felç olmasının nedenlerini açıklar.

3. Yatkınlık kalıtsaldır.

Sendrom, yalnızca bir kişinin yaşam tarihi ile değil, aynı zamanda bağışıklık sisteminin polaritesindeki değişikliklere yatkınlığı ile de incelenir. Guillain-Barré patolojisi zaten ailede meydana gelmişse, hasta otomatik olarak risk bölgesine girer: en hafif kafa travması veya küçük bulaşıcı hastalıklar, hastalığın başlangıcını tetikleyebilir.

Başka sebepler de mümkündür. Difteri veya çocuk felcine karşı aşılamadan sonra, karmaşık ameliyatlar veya kemoterapi gören çeşitli alerjileri olan kişilerde GBS gözlemlenmiştir.

Belirtiler

Guillain-Barré nöropatolojisi, hastalığın gelişiminin üç formunun semptomlarına sahiptir:

• akut, semptomlar birkaç gün içinde hızla kendini gösterdiğinde;
• subakut, hastalık 15 ila 20 gün arasında "sallandığında";
• kronik, halsiz ve geri dönüşü olmayan süreçlerin teşhisi ve zamanında önlenmesindeki zorluk nedeniyle en tehlikeli.

Başlangıçta Guillain-Barré sendromuna viral solunum yolu enfeksiyonuna benzer semptomlar eşlik eder:

• vücut ısısında keskin bir artış;
• üst solunum yollarında nezle iltihabı;
• eklem ağrıları ve genel halsizlik.

Genellikle hastalığın başlangıcına gastrointestinal bozukluklar eşlik eder.

Ancak ARVI ve sendromu karıştırmamaya yardımcı olan başka açık belirtiler de var:

1. Uzuvların zayıflığı.

Çürüyen sinir hücreleri, duyuların azalmasına hatta kaybolmasına ve sinyallerin kas dokusuna iletilmesine neden olur.

İlk başta, bacakların kavitelerinde rahatsızlık şeklinde belirtiler ortaya çıkar, daha sonra rahatsızlık ayaklara yayılır, aynı zamanda ellerde ortaya çıkar. Kişi, parmak eklemlerinde "karıncalanma" ve uyuşma ile değişen ağrıyan ağrı hisseder. Basit eylemler sırasında kontrol ve koordinasyon kaybolur: Bir kişinin bir kaşık tutması veya bir kalemle kağıda yazması zordur.

Tipik olarak, semptomlar simetrik olarak ortaya çıkar: parmaklarda kas zayıflığı veya karıncalanma aynı anda her iki bacakta veya kolda görülür. Bu, bir kişinin kas yapısı veya kas-iskelet sistemi bozuklukları ile ilişkili bir dizi başka hastalığı hariç tutar.

2. Karın görsel olarak fark edilir büyümesi.

Semptomlar, öne doğru güçlü bir şekilde çıkıntı yapan bir göbekte ifade edilir. Bu, hasta kişinin üstten karın tipine kadar tamamen yeniden inşa etmesi gerektiği gerçeğiyle açıklanır. Bu, diyaframdaki zayıflıktan kaynaklanır: Hastanın göğsüne girmesi ve nefes vermesi giderek daha zordur.

3. Yutma güçlüğü.

Zayıf faringeal kaslar normal yutma refleksine müdahale eder. Bir kişi kendi tükürüğünde kolayca boğulabilir. Hastanın yemek yemesi ve çiğnemesi giderek daha zordur - ağız kasları da yavaş yavaş zayıflar.

4. İnkontinans.

Hastanın mesaneyi veya bağırsakta biriken gazı kontrol etmesi zordur.

Guillain-Barré sendromu neredeyse tüm iç organları etkiler. Bu nedenle, taşikardi atakları, hipertansiyon, görme bozukluğu ve vücut fonksiyon bozukluğunun diğer belirtileri mümkündür.

Devlet Güvenlik Servisi neden tehlikelidir?

Tıbbi araştırmalar, hastalığın en sık olarak birkaç hafta içinde kademeli olarak geliştiği istatistikleri göstermektedir. Uzuvlardaki hafif bir zayıflık birkaç hafta sonra yoğunlaşır ve ancak o zaman sendrom bir insanı gerçekten rahatsız etmeye başlar.

Bir yandan, bu doktorlara danışmak ve hastalığı netleştirmek için biraz zaman verir. Ancak öte yandan, gelecekte zamansız bir teşhis ve tedavinin komplikasyonu ile tehdit ediyor. Sonuçta, semptomlar çok yavaş ortaya çıkar ve bu formda kolayca başka bir hastalığın başlangıcı ile karıştırılabilir.

Akut formda, sendrom o kadar hızlı gelişir ki bir gün sonra bir kişi vücudun çoğunu felç edebilir. Uzuvlarda karıncalanmadan sonra omuzlarda, sırtta, kalça bölgesinde güçsüzlük görülür. İlaç ve donanım tedavisi şeklinde ne kadar uzun süre yardım sağlanmazsa, felcin sonsuza kadar kalmama şansı o kadar artar.

Akut bir GBS formunda, sendrom hızla geliştiğinde, birkaç saat sonra belirgin solunum güçlükleri fark edilir. Sendromun hiperdinamik seyri ile, örneğin suni solunuma bağlanarak hastaya yardım edilebileceği derhal hastaneye gitmeniz gerekir.

Tedavi

Guillain-Barré patolojisi yüzden fazla vakanın yetmişinden fazlasında başarıyla elimine edilmiştir. Sendromun modern tedavisi birkaç düzeyde gerçekleştirilir:

• semptomatik;
• yoğun bakım;
• uyuşturucu madde;
• kan temizleyici;
• kas iyileşmesi;
• önleyici.

Sendromun akut gelişimi ile, her şeyden önce, elbette, resüsitasyon prosedürleri gerektiren akut semptomları ortadan kaldırmaya yönelik tedavi yapılır:

• bozulmuş akciğer fonksiyonu ve zayıf diyafram durumunda suni solunum cihazına bağlantı;
• idrar çıkışı ile ilgili problemler için bir kateter kullanımı;
• yutma problemi için bir trakeal tüp ve prob takılması.

Semptomatik tedavi, ilaçların kullanımını içerir:

• kabızlık için müshil;
• ateş düşürücü, vücut ısısı 38-39 dereceyi aşarsa;
• kalp atış hızını ve kan basıncını düzenleyen ilaçlar;
• göz kapaklarının motor fonksiyonunu ihlal ederek gözün mukoza zarının aşırı kurumasından göz damlaları.

Progresif sendrom, dolaşımdaki plazma hacminin bir kısmının kandan çıkarıldığı kanın donanım temizliği (plazmaferez) ile durdurulabilir. Plazma yerine izotonik sodyum çözeltisi veya diğer ikameler kana enjekte edilir.

İmmünoglobulinin intravenöz uygulaması yaygın olarak kullanılmaktadır. Sendrom komplikasyonlar tarafından ağırlaştırılmazsa, bu yöntem birkaç ay içinde olumlu sonuçlar verir ve hastanın normal sağlıklı bir duruma geri dönme şansı vardır.

Rehabilitasyon

Guillain-Barré sendromu sadece nöronlara değil, aynı zamanda periost kaslarına da zarar verdiğinden, iyileşen bir hasta bazen yürümeyi yeniden öğrenmesi, elinde kaşık tutması vb.

Normal kas aktivitesini eski haline getirmek için geleneksel tedavi kullanılır:

• masaj ve sürtünme;
• fizyoterapi;
• elektroforez;
• rahatlamak için banyo yapmak ve kas tonusu için kontrastlı bir duş almak;
• radon banyoları;
• balmumu veya parafin ile uygulama;
• iyileştirici jimnastik vb.

İyileşme aşamalarında, sağlığı iyileştiren bir diyet ve vitamin tedavisi ile tedavi reçete edilir. Vücut, B vitamini, potasyum, kalsiyum ve magnezyum rezervlerini yoğun bir şekilde yeniler.

Guillain-Barré hastalığı olan hastalar bir nöroloğa kayıtlı kalır. Periyodik olarak, asıl görevi bir nüksetme için ön koşulları belirlemek olan önleyici muayeneye tabi tutulurlar.

Zamanında başlanan tedavi, bir kişinin tam bir yaşam sürme yeteneğini geri getirebilir: kendine hizmet etmek ve aktif bir yaşam tarzından korkmamak.

Bu sendromla ilgili ayrıntılı bir videoyu dikkatinize sunuyoruz:

RCHD (Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Sağlık Geliştirme Cumhuriyet Merkezi)
Versiyon: Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Klinik Protokolleri - 2016

Guillain-barré sendromu (G61.0)

Nöroloji

Genel bilgi

Kısa Açıklama

Onaylandı
Tıbbi Hizmetlerin Kalitesi Ortak Komisyonu
Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı
29 Kasım 2016 tarihli
Protokol No. 16

Guillain-Barré Sendromu(Guillain-Barrésendromu) (GBS), ekstremitelerde parestezi, kas zayıflığı ve / veya gevşek felç (monofazik immün aracılı nöropati) şeklinde kendini gösteren, periferik sinir sisteminin akut, hızlı ilerleyen otoimmün bir lezyonudur.

Guillain-Barré sendromunun eşanlamlıları: akut inflamatuar demiyelinizan polinöropati, akut idiyopatik polinöropati, enfeksiyöz polinörit (polinöropati), akut poliradikülit, Guillain-Barré-Strohl sendromu (Guillain-Barré-Barré-Strohlsendromu) (Guillain-Barré-Guillain-syndrome- -Barré-Barré-Barré-Barré Sendromu), Landéna sendromu Landry-Guillain-Barré-Strohlsendromu sendromu, Landry sendromu sendromu, Landry'nin yükselen felci, Fransız çocuk felci, vb.
Bu hastalığın bir özelliği, son derece nadir relapslarla kendi kendini sınırlayan, monofazik bir seyirdir.

ICD-10 ve ICD-9 kodlarının oranı

KodMKB-10		ICD-9 kodu
G61.0	Guillain-Barré Sendromu	357.0	Guillain-Barré Sendromu

Protokolün geliştirme / revizyon tarihi: 2016 yılı.

Protokol kullanıcıları: Pratisyen hekimler, terapistler, resüsitatörler, nöropatologlar (yetişkinler, çocuklar).

Kanıt düzeyi ölçeği:

A	Sonuçları ilgili popülasyona genelleştirilebilen yüksek kaliteli meta-analiz, RKÇ'lerin sistematik incelemesi veya çok düşük olasılıklı (++) yanlılığa sahip büyük RKÇ'ler.
V	Kohort veya vaka kontrol çalışmalarının veya kayırma hatası riski çok düşük olan yüksek kaliteli (++) kohort veya vaka kontrol çalışmalarının yüksek kaliteli (++) sistematik incelemesi veya kayırma hatası riski düşük (+) RCT'ler, sonuçları ilgili popülasyona genellenebilir.
İLE	Düşük kayırma hatası riski (+) ile randomize olmayan kohort veya vaka kontrol çalışması veya kontrollü çalışma. İlgili popülasyona veya kayırma hatası riski çok düşük veya düşük olan (++ veya +) RKÇ'lere genellenebilen ve sonuçları doğrudan ilgili popülasyona genişletilemeyen sonuçlar.
D	Vaka serisi açıklaması veya kontrolsüz araştırma veya uzman görüşü.

sınıflandırma

sınıflandırma

GBS, hem nöroenfeksiyonların sayısını hem de enfeksiyon sonrası koşulları ifade eder. Patolojik sürecin seyrinin özellikleri, otoimmün saldırganlığın birincil uygulama noktası (sinir kılıfı veya aksonal çubuk), iyileşme prognozu ve klinik belirtiler bakımından farklılık gösteren çeşitli GBS biçimleri ayırt edilir.

Modern kavramlara göre, Guillain-Barré sendromunun en az 8 çeşidi (klinik varyantlar / alt tipler) vardır:
1) akut inflamatuar demiyelinizan polinöropati (Guillain-Barré sendromunun klasik formu);
2) akut motor-duyusal aksonal nöropati (OMSAN);
3) akut motor-aksonal nöropati (OMAN);
4) Miller-Fisher sendromu (SMF);
5) akut panotonom nöropati (akut panautonomous Guillain-Barré sendromu, akut pandizautonomi);
6) Bickerstaff ensefaliti (Bickerstaff);
7) faringo-serviko-brakiyal varyant;
8) akut kraniyal polinöropati.
Miller-Fisher sendromunu diğer Guillain-Barré sendromu formlarıyla (MFS / GBS örtüşme sendromu) birleştirmek için seçenekler de vardır.

GBS ayrıca klinik belirtilere bağlı olarak durumun ciddiyetine göre sınıflandırılır:
· Hafif formlar, yürüme ve kişisel bakımda önemli zorluklara neden olmayan yokluk veya minimal parezi ile karakterizedir;
Orta şiddette, yürüme ihlali, hastayı hareket halinde sınırlama veya dışarıdan yardım veya desteğe ihtiyaç duyma;
Hastalığın şiddetli bir formu ile hasta yatalaktır ve sürekli bakım gerektirir, sıklıkla disfaji görülür;
Son derece şiddetli bir biçimde, solunum kaslarının zayıflığı nedeniyle hastalar yapay akciğer ventilasyonuna (ALV) ihtiyaç duyar.

GBS sınıflandırması için nörofizyolojik kriterler (r. hadden, D. mısır gevreği, r. Hughesetal., 1998).
Primer demiyelinizan lezyonu olan grup:
En az 2 sinirde aşağıdaki belirtilerden en az birinin veya bir sinirde iki bulgunun bulunması, diğer tüm sinirler uyarılmamışsa ve distal noktadaki M yanıtının amplitüdü alt sınırın %10'u veya daha fazlası ise gereklidir. normun:
· Uyarma yayılma hızı (SRV) normun alt sınırının %90'ından azdır veya uzak noktadaki M yanıtının genliği, alt sınırın %50'sinden az olduğunda %85'ten azdır. norm;
· M yanıtının distal gecikmesi, normun üst sınırını %10'dan fazla veya uzak noktadaki M yanıtının genliği normun alt sınırından düşükse %20'den fazla aşıyor;
· Uyarma iletiminin dağılması veya bloke edilmesi;
· F dalgası gecikmesi, normun üst sınırını %20'den fazla aşıyor.

Birincil aksonal lezyon grubu:
Herhangi bir sinirde yukarıdaki demiyelinizasyon belirtileri yoktur (distal noktadaki M yanıtının amplitüdü normalin alt sınırından %10'dan daha düşükse, 1 sinirdeki herhangi bir işaret hariç) ve en azından iki sinirde distal noktadaki M yanıtının genliği, normun alt sınırının %80'den fazla altındadır.

Uyarılmayan sinirleri olan grup:
· M-yanıtı, incelenen sinirlerin hiçbirinde kaydedilemez veya distal noktada genliği normun alt sınırının %10'dan fazla altında olan yalnızca bir sinirde bulunur.

Tanımsız grup:
· Stimülasyon ENMG sırasında ortaya çıkan değişiklikler, yukarıdaki grupların hiçbirinin kriterlerini karşılamamaktadır.

Teşhis (poliklinik)

AMBULATUAR SEVİYEDE TEŞHİS

Teşhis kriterleri:
şikayetler:
· Kollarda ve/veya bacaklarda artan kas güçsüzlüğü;
Uyuşma ve azalmış hassasiyet;
· Ellerde ve ayaklarda artan hassasiyet (dokunsal, sıcaklık vb.);
· Sırt, omuz ve pelvik kuşakta ağrı;
· Hem katı hem de sıvı gıdaları yutma ihlali;
· Solunum kaslarının zayıflaması, sesin zayıflaması ve öksürük nedeniyle spontan solunumun olmamasına kadar solunum fonksiyonlarının ihlali;
• kalp hızı bozukluğu, bazılarında çok sık olabilir, bazılarında yavaşlayabilir;
· Yüz kas felci;
· Artan terleme;
· Kan basıncındaki dalgalanmalar;
· Kontrolsüz idrar emisyonunun meydana gelmesi mümkündür;
• tendon reflekslerinin kaybı;
• titrek ve emin olmayan yürüyüş, hareketlerin koordinasyonunda bozulma;
Karın hacmindeki değişiklikler, bu, bir kişinin diyafram yardımıyla nefes alması zor olduğu ve karın boşluğunu kullanmaya zorlandığı için olur;
· Azalmış görme keskinliği - çoğu zaman bir bölünme ve şaşılık vardır.
Semptomlar yetişkinlerde, çocuklarda ve yenidoğanlarda yaygındır.

Anamnez: GBS, kural olarak, bulaşıcı bir hastalıktan (ARVI, grip, sinüzit, bronşit, zatürree, bademcik iltihabı, kızamık, kabakulak, ishal, vb.) 1-3 hafta sonra gelişir.
Nörolojik semptomlar aniden ortaya çıkar; hastaların çoğunda ağrı ve parestezi vardır.
Anamnez alırken aşağıdaki hususları netleştirmek önemlidir.
Provoke edici faktörlerin varlığı. Olguların yaklaşık %80'inde, 1-3 hafta içinde Guillain-Barré sendromunun gelişmesinden önce bir veya başka bir hastalık veya durum gelir.
Gastrointestinal sistem, üst solunum yolu enfeksiyonları, Campylobacterjejuni'nin neden olduğu bir bağırsak enfeksiyonundan sonra, herpes virüslerinin (sitomegalovirüs, Epstein-Barr virüsü, varicella-zoster virüsü), Haemophilusinfluenzae, mikoplazma, kızamık, kabakulak, Lyme ve Lyme Ayrıca HIV enfeksiyonu ile Guillain-Barré sendromunun gelişimi mümkündür.
· Aşılama (kuduz, tetanoz, grip vb.);
· Herhangi bir lokalizasyonun cerrahi müdahaleleri veya yaralanmaları;
· Bazı ilaçların alınması (trombolitik ilaçlar, izotretinoin vb.) veya toksik maddelerle temas;
Bazen Guillain-Barré sendromu, otoimmün (sistemik lupus eritematozus) ve neoplastik (lenfogranülomatoz ve diğer lenfomalar) hastalıkların arka planına karşı gelişir.

Hastalığın 3 aşamasının ayırt edildiğine bağlı olarak semptomlardaki artışta belirli bir model vardır:
· İlerleme (1-4 hafta) - nörolojik bozuklukların ortaya çıkması ve yoğunlaşması;
· Plato (10-14 gün) - klinik tablonun stabilizasyonu;
· Ters gelişim (birkaç haftadan 2 yıla kadar) - vücudun normal işleyişinin restorasyonu.

Fiziksel Muayene içerir:
· genel somatik durum: genel durumu ve şiddeti, vücut ısısı, hastanın kilosunun ölçülmesi, cilt muayenesi, solunum, nabız, kan basıncı, iç organların durumu (akciğer, kalp, karaciğer, böbrekler vb.).
· nörolojik durum:
Nörolojik muayene, Guillain-Barré sendromunun ana semptomlarının - duyusal, motor ve otonomik bozukluklar - ciddiyetini belirlemeyi ve değerlendirmeyi amaçlar.
· Ekstremite kaslarının gücünün değerlendirilmesi;
· Reflekslerin incelenmesi - arefleksi, Guillain-Barré sendromunun özelliğidir (yani, çoğu refleksin yokluğu);
· Duyarlılık değerlendirmesi - uyuşukluk veya karıncalanma hissi olan cilt bölgelerinin varlığı;
· Pelvik organların işlevinin değerlendirilmesi - olası kısa süreli idrar kaçırma;
· Serebellar fonksiyonun değerlendirilmesi - Romberg pozisyonunda kararsızlığın varlığı (önünde uzanmış kollar ve kapalı gözler ile ayakta durmak), hareketlerin koordinasyon eksikliği;
· Göz küresi hareketlerinin değerlendirilmesi - Guillain-Barré sendromu ile gözleri hareket ettirme yeteneğinin tamamen olmaması mümkündür;
· Bitkisel testler yapmak - kalbi innerve eden sinirlerdeki hasarı değerlendirmek için;
· Kalbin yatar pozisyondan aniden kalkmaya verdiği tepki, fiziksel aktivite değerlendirilir;
· Yutma işlevinin değerlendirilmesi.

3 yaşın üzerindeki çocuklarda motor eksikliğin ciddiyetinin değerlendirilmesi, Kuzey Amerika ölçeği kullanılarak yapılır:

Evre 0 Guillain Barré sendromu normdur;

Aşama 1 - minimal hareket bozuklukları;

Aşama II - destek veya destek olmadan 5m yürüme yeteneği;

Aşama III - destek veya destekle 5m yürüme yeteneği;

Aşama IV - destek veya destekle 5 m yürüyememe (bir yatağa veya tekerlekli sandalyeye bağlı);

Evre V Guillain-Barré sendromu - mekanik ventilasyon ihtiyacı;

Aşama VI - ölüm.

Klinik uygulamada, hareket bozukluklarının şiddetini değerlendirmek için ekstremitelerin kas kuvveti ölçeği kullanılır (A. Szobor, 1976).

0 puan - kasta hareket yok.

1 puan - kastaki minimum hareketler, ancak hasta uzuv ağırlığını tutmuyor.

2 puan - hasta uzuv ağırlığını korur, ancak araştırmacıya direnç minimumdur.

3 puan - hasta uzuv pozisyonunu değiştirme çabalarına direnir, ancak önemsizdir.

4 puan - hasta, uzuv pozisyonunu değiştirme çabalarına iyi direnir, ancak güçte bir miktar azalma vardır.

5 puan - kas gücü, konunun yaşına ve anayasal normuna karşılık gelir.

ATP için klinik seçenekler

Seçenek	Ana klinik semptomlar
Tipik bir klinik tablo ile
Akut inflamatuar demiyelinizan poliradikülonöropati (tipik GBS) (> %85)	Nispeten hafif duyusal bozuklukları olan uzuvlarda zayıflık (muhtemelen izole hareket bozuklukları).
Akut motor aksonal polinöropati (> %5)	Duyarlılıkta değişiklik olmayan uzuvlarda zayıflık. Derin refleksler kaydedilebilir. Fonksiyonların hızlı restorasyonu. Çoğunlukla çocuklarda bulunur.
Akut motor-duyusal aksonal polinöropati (> %1)	Uzuvlarda zayıflık ve duyusal bozukluklar. Yavaş ve eksik iyileşme ile şiddetli motor açıklarının hızlı gelişimi. Çoğunlukla yetişkinlerde bulunur.
Atipik bir klinik tablo ile
Miller-Fisher sendromu (> %3)	Esas olarak serebellar tipte ataksinin, arefleksi, oftalmopoleji, bazen uzuvlarda hafif zayıflık ile kombinasyonu. Duyarlılık genellikle korunur.

Laboratuvar araştırması:

UAC - polinöropatik sendromun eşlik ettiği iç organların enflamatuar hastalıklarını dışlamak için;
Kan şekeri testi (diyabetik polinöropatiyi dışlamak için);
· Biyokimyasal kan testleri - kreatin, üre, AST, ALT, bilirubin (metabolik polinöropatiyi dışlamak için);
· Elektrolit konsantrasyonu için gaz bileşimi için kan testi - biyokimyasal kan testleri metabolik polinöropatilerin dışlanmasına yardımcı olur;
Hepatit virüsleri için kanın PCR'si - hepatitte polinöropatik sendromu dışlamak için
· HIV enfeksiyonu için kan testi - HIV enfeksiyonu ile ilişkili polinöropatiyi dışlamak için;
· Viral enfeksiyonlar için PCR kan testi (sitomegalovirüs, Epstein-Barr virüsü, Borreliaburgdorferi, Campylobacterjejuni, vb.) - GBS'nin bulaşıcı bir etiyolojisinden şüpheleniliyorsa.

Enstrümantal araştırma:
Göğüs organlarının R-grafisi - inflamatuar akciğer hastalığını veya solunum kaslarının zayıflamasıyla ilişkili pulmoner komplikasyonları dışlamak için;
EKG - GBS kliniğinde vejetatif kalp ritmi bozukluklarını belirlemek veya dışlamak için;
· Karın organlarının ultrasonu - iç organ hastalıklarına (karaciğer, böbrek vb.) GBS'ye benzer polinöropati eşlik edebilir;
· Beynin MRG'si * - merkezi sinir sistemi patolojisi (akut serebrovasküler olay, ensefalit) ile ayırıcı tanı için gereklidir;
· Omuriliğin MRG'si * - omuriliğin servikal kalınlaşması (C4 - Th2) düzeyinde hasarı (miyelit) dışlamak için;
Elektronöromyografi ** (ENMG) - hastalığın ilk haftasında normal olabilir, kas hasarı ile, ENMG eğrisinin denervasyon tipi ortaya çıkar, nabız iletimi yavaş, miyelin veya aksonlarda hasar belirtileri.İğne elektromiyografisi ile karakterize edilir polinöropatide mevcut denervasyon-yeniden innervasyon sürecinin belirtilerinin varlığı. Çoğu zaman, üst ve alt ekstremitelerin distal kasları incelenir (örneğin, tibialis anterior kası, parmakların ortak ekstansörü) ve gerekirse proksimal kaslar (örneğin, uyluğun kuadriseps kası) incelenir. .

*not! MRG için mutlak kontrendikasyonlar şunlardır: yörüngede metal yabancı cisim; ferromanyetik malzeme ile klipslenmiş intrakraniyal anevrizmalar; vücuttaki elektronik cihazlar (pacemaker); hematopoietik anemi (kontrast için).
MRI için göreceli kontrendikasyonlar şunlardır:
Şiddetli klostrofobi;
· Metal protezler, taranamayan organlardaki klipsler;
· Ferromanyetik olmayan malzeme ile kliplenen intrakraniyal anevrizmalar.

** not! ENMG, sırasıyla periferik sinir sistemi lezyonlarını ve GBS tanısını doğrulamanın yanı sıra patolojik değişikliklerin (demiyelinizan veya aksonal) doğasını ve prevalansını netleştirmeye izin veren tek enstrümantal tanı yöntemidir.

GBS'li hastalarda ENMG çalışmasının protokolü ve kapsamı, hastalığın klinik belirtilerine bağlıdır:
- ağırlıklı olarak distal parezi ile, kollar ve bacaklardaki uzun sinirler incelenir: en az 4 motor ve 4 duyusal (medyan ve ulnar sinirlerin motor ve duyusal bölümleri; bir tarafta peroneal, tibial, yüzeyel peroneal ve sural sinirler). Ana ENMG parametreleri değerlendirilir:
· Motor tepkileri (uzak gecikme, genlik, şekil ve süre), uyarma iletimi bloklarının varlığı ve tepkilerin dağılımı değerlendirilir; distal ve proksimal alanlarda motor lifleri boyunca uyarının yayılma hızı analiz edilir;
· Duyusal tepkiler (genlik) ve distal bölgelerde duyu lifleri boyunca uyarı iletim hızı;
· Geç ENMG-olguları (F-dalgaları): yanıtların gecikmesi, biçimi ve genliği, kronodispersiyon değeri, kayıp yüzdesi analiz edilir.
- proksimal parezi varlığında, motor yanıt parametrelerinin (gecikme, genlik, şekil) değerlendirilmesi ile iki kısa sinirin (aksiller, kas-kutanöz, femoral vb.) Ek bir çalışması zorunludur.
Denervasyon sürecinin ilk belirtilerinin, hastalığın başlangıcından 2-3 hafta sonra ve yeniden innervasyon sürecinin belirtilerinin 4-6 haftadan daha erken olmadığı unutulmamalıdır.

Klasik GBS için tanı kriterleri Asbury A.K. ve Cornblath D.R.
klinik ve laboratuvar verilerine dayalı olarak:
· Patolojik sürece birden fazla uzvun dahil olduğu ilerleyici motor zayıflığın varlığı;
Arefleksi veya şiddetli hiporefleksi;
· Beyin omurilik sıvısının analizi - 1 µl beyin omurilik sıvısında 50'den fazla monosit ve / veya 2 granülosit 2+ varlığı.

Kriterleri Ulusal Nörolojik ve İletişim Bozuklukları ve İnme Araştırmaları Enstitüsü (ABD) tarafından formüle edilen GBS teşhis sistemi:

Zorunlu kriterler:

· Birden fazla uzuvda ilerleyici motor güçsüzlük;

· Parezinin şiddeti, bacaklardaki minimal güçsüzlükten tetraplejiye kadar değişir;

· Değişen derecelerde reflekslerin baskılanması.

Sendromun teşhisi için yardımcı kriterler:

1.Hastalığın başlangıcından itibaren 4 hafta içinde halsizlik artar;

2. lezyonun nispi simetrisi;

3. hafif duyusal bozukluk;

4. kraniyal sinirlerin patolojik sürece dahil olması;

5. kurtarma;

6. otonom disfonksiyon belirtileri;

7. hastalığın başlangıcında ateşli bir dönemin olağan olmaması;

8. mononükleer lökositlerin sayısının genellikle 1 mm3'te 10 hücreyi geçmemesi koşuluyla, hastalığın semptomlarının başlamasından 1 hafta sonra beyin omurilik sıvısındaki (BOS) protein seviyesinde bir artış;

9. Vakaların yaklaşık %80'inde hastalığın seyri sırasında sinirlerin iletim fonksiyonunun bozulması;

10. Hekzakarbon, porfiri, difteri ve GBS'yi taklit eden diğer toksik ve bulaşıcı hastalıkların etkisi gibi periferik sinir hasarının yerleşik nedenlerinin olmaması.

GBS tanısını kesinlikle dışlayan işaretler:
· Parezi asimetrisi;
• yalnızca duyusal bozukluklar;
· Kalıcı pelvik bozukluklar;
· Şiddetli pelvik bozukluklar;
· Yakın zamanda transfer edilen difteri;
· Psikopatolojik semptomların varlığı - halüsinasyonlar, deliryum;
· Ağır metal tuzları ve diğerleri ile kanıtlanmış zehirlenme.

Teşhis algoritması:

Teşhis (hastane)

SABİT DÜZEYDE TEŞHİS

Yatan hasta düzeyinde tanı kriterleri: bkz. ambulatuar seviye.

Şikayetler ve anamnez: bkz. ambulatuar seviye.

Fiziksel Muayene: bkz. ambulatuar seviye.

* not! Madde 9, alt paragraf 1'de verilen kriterler GBS, aksonal, paraparetik ve faringo-serviko-brakiyal formlar için tipiktir ve Miller Fisher sendromu ve akut pandisotonomi gibi formlar klinik olarak GBS'nin diğer formlarından önemli ölçüde farklıdır, bu nedenle genel kabul görmüş kriterler Bu hastalığın teşhisi için onlar için başvurmak zordur. Bu vakalarda tanı, öncelikle anamnestik veriler ve hastalığın klinik tablosu temelinde konur.

Miller Fisher sendromunun özellikleri.







Antidiüretik hormonun aşırı üretimi ile ilişkili hiponatremiye bağlı sersemletici, kafa karışıklığı. Plazma sodyum seviyeleri 120 mmol/L'nin altına düştüğünde konvülsiyonlar meydana gelebilir.

Akut pankreas otonomisinin özellikleri.
Aktarılan viral veya bakteriyel enfeksiyondan 1-2 hafta sonra nörolojik semptomların ortaya çıkması;
· Otonom sinir sisteminin izole bir lezyonunun varlığı;
· Genellikle kardiyovasküler sistem etkilenir (postural hipotansiyon, arteriyel hipertansiyon, taşikardi, kardiyak aritmiler);
Bulanık görme, kuru gözler, anhidroz;
Gastrointestinal sistemin işlev bozukluğu (paralyticileus);
· Zor idrara çıkma, akut idrar retansiyonu;
· Artan terleme, el ve ayak derisinin mavimsi rengi, soğuk ekstremiteler;
Antidiüretik hormonun aşırı üretimi ile ilişkili hiponatremiye bağlı sersemletici, kafa karışıklığı. Plazma sodyum seviyeleri 120 mmol / L'den az olduğunda konvülsiyonlar meydana gelebilir;
· İyileşme kademeli ve çoğu zaman eksiktir.

Guillain-Barré sendromunun teşhisini yapmak için, nörolojik durumun bir değerlendirmesiyle birlikte hastalığın gelişim tarihini açıkça bulmak, onu GBS teşhisi kriterleriyle karşılaştırmak gerekir (WHO; 1993). . Beyin omurilik sıvısı çalışması ile lomber ponksiyon yapılması ve ayrıca lezyonun nöral seviyesini doğrulamak ve ENMG muayenesine göre hastalığın şeklini netleştirmek tavsiye edilir.

Teşhis algoritması:
GBS, öncelikle akut periferik tetraparezi gelişimine yol açabilecek koşullardan ayırt edilmelidir. Federal Devlet Bütçe Kurumu "NTSN" RAMS araştırmacıları tarafından geliştirilen benzersiz bir algoritma kullanıldığında, ayırıcı tanı araması büyük ölçüde basitleştirilmiştir.

Akut flask tetraparezi (OBT) için ayırıcı tanı algoritması

Not: OBT-akut sarkık tetraparezi; EMG elektromiyografisi; PNP polinöropatisi; GBS - Guillain-Barré sendromu; LP - lomber ponksiyon; BHAK - biyokimyasal kan testi; RF - romatizmal faktör; CRP - C-reaktif protein; CPK - kreatinin fosfokinaz; MRI - manyetik rezonans görüntüleme (en az 1 T); BT - bilgisayarlı tomografi.

Laboratuvar araştırması: ambulatuvar düzeyine bakın (ek olarak listelenen anketler için).

Temel laboratuvar testlerinin listesi:
İmmünoglobulinler için kan - G sınıfı immünoglobulinlerle spesifik tedavi planlarken, kandaki Ig fraksiyonlarını belirlemek gerekir, düşük IgA konsantrasyonu genellikle kalıtsal eksikliği ile ilişkilidir, bu gibi durumlarda anafilaktik şok gelişme riski yüksektir. (immünoglobulin ile tedavi kontrendikedir);
· Beyin omurilik sıvısı çalışmaları (sitoz, protein konsantrasyonu). Beyin omurilik sıvısını analiz ederken, GBS'yi doğrulayan tanı kriterleri arasında aşağıdaki üç göstergeyi dahil etmek gelenekseldir:
Yüksek protein içeriğinin varlığı,
Albümin fraksiyonunda artış,
· Sitozda eşlik eden bir artışın olmaması.
Ek olarak, belirli bir durumda tanıyı doğrulamak ve GBS'nin özelliklerini netleştirmek için aşağıdaki tanı testleri önerilebilir:
· Hastada okülomotor bozuklukları varsa, zorunlu bir GM1, GD1a ve GQ1b çalışması ile gangliosidlere karşı otoantikorlar için bir kan testi;
· Campylobacter jejuni'ye karşı IgA antikorları için kan testi;
· Kan serumunda nörofilament, tau proteini ve gliofibriler asidik proteinin ağır zincirlerinin biyolojik belirteçlerinin içeriğinin incelenmesi.

enstrümantal araştırma: bkz. ayaktan seviye.

Hastalığın şiddetli vakalarında (hızlı ilerleme, bulbar bozuklukları), kan basıncının günlük izlenmesi, EKG, nabız oksimetresi ve dış solunum fonksiyonunun bir çalışması (spirometri, tepe akış ölçümü), dış solunum fonksiyonunun izlenmesi (belirlenmesi) hastanın mekanik ventilasyona aktarılması için endikasyonların zamanında tanımlanması için akciğerlerin hayati kapasitesi (VC ).

Ayırıcı tanı

GBS, başta poliomyelit (özellikle küçük çocuklarda) ve diğer polinöropatilerden (porfirili difteri) olmak üzere akut periferik parezi ile kendini gösteren diğer hastalıklardan ayırt edilmelidir. Ek olarak, omurilik ve beyin sapı lezyonları (transvers miyelit, vertebrobaziler sistemde inme) ve nöromüsküler iletimi bozulmuş hastalıklar (myastenia gravis, botulizm) benzer bir klinik tabloya sahip olabilir.

Teşhis	Ayırıcı tanı için gerekçe	anketler	Dışlama kriterleri Teşhis
Poliomyelitis (özellikle küçük çocuklarda)	Akut periferik parezi	ENMG; · İğne EMG; · Bir terapistin danışmanlığı; danışma bulaşıcı hastalık uzmanı.	· Epidemiyolojik tarih; · Hastalığın başlangıcında ateşin varlığı; · Gastrointestinal sistemden semptomlar; · Lezyonun asimetrisi; · Objektif hassasiyet bozukluklarının olmaması; · Beyin omurilik sıvısında yüksek sitoz; · Poliomyelit tanısı virolojik veya serolojik çalışmalarla doğrulanır.
Diğer polinöropatiler (inflamatuar: akut başlangıçlı kronik inflamatuar polinöropati, Sjögren hastalığı, Churg-Strauss hastalığı, kriyoglobulinemik vaskülit; Bulaşıcı: HIV, Lyme hastalığı ile ilişkili; Toksik: difteri, porfiri, tıbbi, akut alkolik, ağır metal zehirlenmesi durumunda Dismetabolik: kritik durumların polinöropatisi, böbrek, karaciğer yetmezliği, akut hiperglisemik polinöropati)	Akut periferik parezi	ENMG; · İğne EMG; · Danışman terapist; · Cons.Enfeksiyonist; Kan ve idrarın biyokimyasal israfı	· Mevcut denervasyon-reinervasyon sürecinin belirtileri; · Porfiri, şiddetli karın ağrısı, bağırsak parezi, arteriyel hipertansiyon, taşikardi, şiddetli zihinsel değişiklikler (depresyondan deliryuma), uyku bozuklukları ve epileptik nöbetlerle birlikte ağırlıklı olarak motor polinöropatinin bir kombinasyonu ile desteklenir. Porfiria, ışıkta kırmızımsı olan ve ardından zengin kırmızımsı-kahverengi bir renge dönüşen idrar renginde bir değişikliğe sahiptir.
Transvers miyelit Enfeksiyöz (M. pneumoniae, Schistosoma), aşılama sonrası, viral (enterovirüsler, herpes), HIV ile ilişkili miyelit, demiyelinizan hastalıklarla birlikte omuriliğin servikal kalınlaşması (C4 - Th2) düzeyinde hasar. sistemik hastalıklarla birlikte merkezi sinir sistemi (sistemik kırmızı lupus, Sjögren hastalığı, akut nekrotizan vaskülit)	Akut periferik parezi	· Omurilik ve beynin MRG'si; ENMG; · Eksileri. terapist; · Enfeksiyon uzmanı.	· Hassasiyet bozukluğunun segmental sınırı; · Kalıcı pelvik bozukluklar; · Büyük tetraparezi ile mimik ve solunum kaslarının tutulamaması.
Vertebrobaziler havzasında spinal dolaşımın akut ihlali. (omurilik damarlarının trombozu, vasküler malformasyon, anevrizma, kompresyon, travma, omurilik neoplazmı)	Akut periferik parezi	· Beyin ve omuriliğin MRG'si; ENMG; · Eksileri. terapist; · Eksileri. beyin cerrahı.	· Akut gelişme (genellikle birkaç dakika içinde); • çoğu durumda, bilinç depresyonu (koma); · Kesin olarak teşhis beyin / omurilik MRI ile doğrulanır.
miyastenia gravis	Akut periferik parezi	· ENMG.	· Semptomların değişkenliği; · Duyusal bozuklukların olmaması; · Tendon reflekslerinde karakteristik değişiklikler; · Teşhis EMG (azalma fenomeninin tespiti) ile doğrulanır; · Proserin ile pozitif farmakolojik test.
botulizm	Akut periferik parezi	ENMG; · Enfeksiyon uzmanı.	İlgili epidemiyolojik veriler, Azalan tip parezi yayılımı, Tendon reflekslerinin bazı durumlarda korunması, Duyusal bozuklukların olmaması, olup olmadığı konusunda değişiklik yok alıntı.

yurtdışında tedavi

Kore, İsrail, Almanya, ABD'de tedavi olun

Sağlık turizmi hakkında tavsiye alın

Tedavi

Tedavide kullanılan müstahzarlar (aktif maddeler)

Tedavi (poliklinik)

AMBULATUAR DÜZEYDE TEDAVİ

Tedavi taktikleri:
Guillain-Barré sendromu şüphesi, semptomların minimum şiddeti ile bile, acil hastaneye yatış için temel oluşturur ve ayaktan tedavi aşamasında semptomatik tedavi yapılır ve tanı konulduğunda hastaneye gönderilir ve hasta ve akrabaları, durumun olası hızlı bir şekilde bozulmasına karşı uyarılmalıdır.

ilaç dışıtedavi: Hayır.

İlaç tedavisi:
Semptomatik tedavi:
· Tansiyon yükselmesiyle birlikte dil altına 10-20 mg nifedipin reçete edilebilir;
· Taşikardiyi azaltmak için, günde 3 kez 20 mg'lık bir başlangıç ​​dozunda propranalol kullanılır; daha sonra doz, kan basıncı, kalp hızı, EKG kontrolü altında 2-3 dozda kademeli olarak 80-120 mg'a çıkarılır;
Bradikardi ile - atropin, yetişkinler için: EKG ve kan basıncı kontrolü altında IV bolus - gerekirse 0,5-1 mg, uygulama 3-5 dakika sonra tekrarlanır; maksimum doz 0.04 mg / kg'dır (3 mg). Çocuklar - 10 mcg / kg;
ağrıyı azaltmak için analjezikler, steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar uygulanır:
· Ketorolak, ağızdan bir kez 10 mg'lık bir dozda veya ağrı sendromunun şiddetine bağlı olarak art arda, 10 mg'dan günde 4 defaya kadar. Maksimum günlük doz 40 mg'ı geçmemeli veya 1 uygulama için kas içinden 60 mg'dan fazla uygulanmamalıdır; genellikle her 6 saatte bir 30 mg.
· Diklofenak, kas içinden. Tek bir doz 75 mg'dır, maksimum günlük doz 150 mg'dır (enjeksiyonlar arasında en az 30 dakika ara verilir).
İbuprofen, 1-2 tablet günde 3-4 kez; gerekirse, her 4 saatte bir 1 tablet. 4 saatten fazla sürmeyiniz. Yetişkinler için maksimum günlük doz 1200 mg'ı geçmemelidir (24 saatte 6 tabletten fazla olmamalıdır).

Acil durumlar için algoritma: semptomatik tedavi önlemleri.

Diğer tedaviler: Hayır.

· Bir bulaşıcı hastalık uzmanına danışma - bulaşıcı bir hastalığın belirlenmesi veya dışlanması (bulaşıcı mononükleoz, Lyme hastalığı, HIV, vb.);
· Bir terapiste danışma - terapötik bir hastalığın (iç organların iltihaplı hastalığı: akciğerler, böbrekler, karaciğer, vb.) oluşturulması veya dışlanması;
· Gerekirse somatik patolojiyi dışlamak için bir endokrinolog, nefrolog, romatolog ile danışma.

Önleyici faaliyetler:
· Hastalığın spesifik bir önlenmesi yoktur, doktorlar tüm bulaşıcı hastalıkları gelişimlerinin en başında tedavi etmeyi önerebilirler, bu patojenlerin sinir sistemi üzerindeki olumsuz etkisini azaltacaktır.

Hasta izleme:
· Cildin durumunun bir açıklaması ile hastanın genel durumunun değerlendirilmesi; hastanın ağırlığı;
Hemodinamik indeksler: solunum hareketlerinin sayısı, A / D, kalp hızı, nabız;
· Nörolojik durumun değerlendirilmesi.

· Etiyopatogenetik tedavi bu aşamada yapılmaz ve bu nedenle herhangi bir gösterge yoktur.

Tedavi (ambulans)

ACİL DURUM AŞAMASINDA TEŞHİS VE TEDAVİ

Teşhis önlemleri:
Genellikle, GBS akut bir seyir gösterir ve potansiyel olarak yaşamı tehdit eder, çünkü bacaklardan başlayarak lezyon ilerler, bulbara ve diğer kraniyal sinirlere yayılır ve bu nedenle aşağıdaki önlemler gereklidir:

Yutma değerlendirmesi- Bulbar felçli, yutma bozukluğu olan, aspirasyonu önlemek için
· Nazogastrik tüp.

nefes değerlendirmesi- Belki de ilerleyici solunum yetmezliğinin gelişimi ve sadece bulbar felci ile bağlantılı olarak obstrüktif tipte değil, aynı zamanda frenik sinire (paradoksal bir solunum tipi karakteristiktir - teneffüs edildiğinde, karın ön duvarı çöker) ve interkostal hasarla birlikte .
· Trakeanın entübasyonu (hastanın mekanik ventilasyona daha fazla aktarılması için).

Kalbin çalışmasının değerlendirilmesi:
· EKG - S-T segmentinin azalması ve hatta ters çevrilmesi, Q-T aralığında artış, kalp durması mümkündür.
Nakliye sırasında, hava yolu açıklığının korunmasına dikkat etmek, kan basıncını ve kalp atış hızını, taşikardiyi, ortostatik hipotansiyonu, aritmiyi vb. dikkatle izlemek önemlidir.

İlaç tedavisi:
· Acil tıbbi bakım protokolüne göre sendromik tedavi.

Tedavi (hastane)

SABİT TEDAVİ

Tedavi taktikleri: Tedavinin temel amacı: hayati fonksiyonların restorasyonu, belirli teknikler kullanılarak otoimmün hastalık semptomlarının ortadan kaldırılması, hastanın rehabilitasyon süresi, komplikasyonların önlenmesi. Yapılacak ilk şey hastayı hastaneye yatırmak ve gerekirse solunum cihazına bağlamak, idrar atmıyorsa sonda takmak, yutkunmakta zorlanıyorsa nazogastrik sonda takmak.

İlaçsız tedavi:
Şiddetli parezi olan ağır vakalarda, hastanın uzun süreli hareketsizliği ile ilişkili komplikasyonları (enfeksiyon, bası yaraları, pulmoner emboli) önlemek için uygun bakım özellikle önemlidir. Periyodik olarak (en az 2 saatte bir) hastanın pozisyonunu değiştirmek, cilt bakımı, mesane ve bağırsak fonksiyonlarının kontrolü, pasif jimnastik, aspirasyonun önlenmesi gereklidir. Kalıcı bradikardi ile asistol tehdidi geçici bir kalp pili takılmasını gerektirebilir.

İlaç tedavisi:
Otoimmün süreci durdurmayı amaçlayan Guillain-Barré sendromu için spesifik tedavi, şu anda G sınıfı immünoglobulinler ve plazmaferez ile nabız tedavisi kullanılmaktadır (paragrafa bakınız - diğer tedavi türleri). Yöntemlerin her birinin etkinliği nispeten aynıdır, bu nedenle eşzamanlı kullanımları pratik değildir.
İmmünoglobulin G sınıfı, plazmaferez gibi, mekanik ventilasyonda kalış süresini azaltır; 0.4 g/kg dozunda 5 gün boyunca günlük intravenöz olarak uygulanır. Olası yan etkiler: mide bulantısı, baş ve kas ağrıları, ateş.
Guillain-Barré sendromunun semptomatik tedavisi, asit-baz ve su-elektrolit dengesi bozukluklarını düzeltmek, kan basıncı seviyelerini düzeltmek ve derin ven trombozu ve tromboembolizmi önlemek için gerçekleştirilir.
Asit-baz, su-elektrolit dengesi, şiddetli arteriyel hipotansiyon ihlallerinin düzeltilmesi için infüzyon tedavisi.
Kalıcı şiddetli arteriyel hipertansiyon ile, antihipertansif ilaçlar (β-blokerler veya yavaş kalsiyum kanallarının blokerleri) reçete edilir (bkz. KP Arteriyel hipertansiyon).
Şiddetli taşikardi ile, (β-blokerler (propranolol), bradikardi - atropin ile atayın (aşağıya bakınız).
Akım enfeksiyonlarının gelişmesiyle birlikte antibiyotik tedavisi gereklidir (geniş bir etki spektrumuna sahip ilaçlar kullanılır).
Derin ven trombozu ve pulmoner embolizmin önlenmesi için, günde iki kez profilaktik dozlarda düşük moleküler ağırlıklı heparin reçete edilir).
Nosiseptif kaynaklı (kas, mekanik) ağrı için NSAID'ler önerilir; nöropatik ağrı durumunda, tercih edilen ilaçlar gabapentin, karbamazepin, pregabalindir (sadece yetişkinler için!) (Aşağıya bakınız).

Temel ilaçların listesi:.

İlaçlar	Tek doz	giriş çokluğu
İmmünoglobulin sınıf G	0,4 g / kg i.v.	... 5 gün boyunca 0,4 g / kg / gün Günde 1 kez, 5 gün.
gabapentin	300 mg	1 gün 300 mg 1 kez/gün, 2 gün 300 mg 2 kez/gün, 3 gün 300 mg 3 kez/gün, ardından, Bireysel tolerans ve etkinliğe bağlı olarak, doz 2-3 günde bir 300 mg/gün artırılarak maksimum 3600 mg/güne çıkarılabilir.
karbamazepin	200 mg	Önerilen başlangıç ​​dozu günde 200-400 mg'dır. Doz, tatmin edici bir klinik etki elde edilene kadar kademeli olarak arttırılabilir, bazı durumlarda günde 1600 mg olabilir. Ağrı sendromu remisyona girdikten sonra dozaj kademeli olarak azaltılabilir.
pregabalin	150 mg	Tedavi, günde iki veya üç doza bölünmüş 150 mg'lık bir dozla başlar. Hastanın bireysel yanıtına ve toleransına bağlı olarak, 3-7 gün sonra doz günde 300 mg'a ve gerekirse 7 gün sonra günde maksimum 600 mg'a çıkarılabilir.

Ek ilaçların listesi:.

İlaçlar	Tek doz	giriş çokluğu
nifedipin	10 mg	1-2 kez dil altında
propranalol	10 mg	Günde 3 kez 20 mg, daha sonra doz, kan basıncı, kalp hızı, EKG kontrolü altında 2-3 dozda kademeli olarak 80-120 mg'a çıkarılır.
Atropin	0,5-1,0	yetişkinler için: EKG ve kan basıncı kontrolü altında intravenöz bolus - gerekirse 0,5-1 mg, uygulama 3-5 dakika sonra tekrarlanır; maksimum doz 0.04 mg / kg'dır (3 mg). Çocuklar - 10 mcg / kg.;
ketorolak	10 mg	içinde tek doz 10 mg veya ağrı sendromunun şiddetine göre art arda, günde 4 defaya kadar 10 mg. Maksimum günlük doz 40 mg'ı geçmemeli veya 1 uygulama için kas içinden 60 mg'dan fazla uygulanmamalıdır; genellikle 6 saatte bir 30 mg Çocuklarda kullanılmaz.
diklofenak	75 mg	intramüsküler olarak, 75 mg'lık tek bir doz, maksimum günlük doz 150 mg'dır (enjeksiyonlar arasında en az 30 dakikalık bir aralıkla). Çocuklar için geçerli değildir.
İbuprofen	0,2 gr	1-2 tablet günde 3-4 kez; gerekirse, her 4 saatte bir 1 tablet. 4 saatten fazla sürmeyiniz. Yetişkinler için maksimum günlük doz 1200 mg'ı geçmemelidir (24 saatte 6 tabletten fazla olmamalıdır). Çocuklar: 2-3 gün boyunca günde 3 kez 10-20 mg / kg.

Ameliyat endikasyonlarını gösteren cerrahi müdahale: Uzun süreli mekanik ventilasyonda (10 günden fazla) trakeostomi, şiddetli ve uzun süreli bulbar rahatsızlıklarında gastrostomi için cerrahi müdahale gerekebilir.

Diğer tedaviler:
Hastanın hareketsizliğinden kaynaklanan komplikasyonların önlenmesi ve yeterli miktarda bağımsız hareket görünene kadar kasların fonksiyonel durumunu korumak için bir rehabilitasyon önlemleri kompleksinin istisnai önemini her zaman hatırlamalısınız.
Hastanın ihtiyacı:
- Fizyoterapi
- Masajın metabolizma üzerinde yararlı bir etkisi vardır, bu da sinirlerin büyümesini ve reinnervasyonu hızlandırır.
- Kontraktür oluşumunu önlemek için fizyoterapi (elektrik stimülasyonu, ısı tedavisi, ilaç elektroforezi vb.).
- Hiperbarik oksijenasyon.
Membran plazmaferez, parezinin şiddetini ve mekanik ventilasyon süresini önemli ölçüde azaltır. Kural olarak, bir gün arayla 4-6 seans yapılır; tek seansta değiştirilecek plazma hacmi en az 40 ml/kg olmalıdır. Değiştirme ortamı olarak %0.9'luk bir sodyum klorür çözeltisi veya reopoliglusin kullanılır.
Plazmaferez kontrendikasyonları (enfeksiyonlar, kanama bozuklukları, karaciğer yetmezliği) ve ayrıca olası komplikasyonlar (elektrolit bozukluğu, hemoliz, alerjik reaksiyonlar) hakkında hatırlanmalıdır.

Uzman konsültasyonu için endikasyonlar:
· Gerekirse (hastane öncesi düzeyde bir uzmanın yokluğunda) bir bulaşıcı hastalık uzmanına danışma - kronik bir enfeksiyonun (bruselloz, borreliosis, vb.) etiyolojik tedavinin düzeltilmesi için;
Gerekirse bir terapistin danışmanlığı (hastane öncesi düzeyde bir uzmanın yokluğunda) - terapötik bir hastalığın (iç organların enflamatuar hastalığı: akciğerler, böbrekler, karaciğer, vb.), Hemodinamik parametrelerin düzeltilmesi, elektrolit terapi sırasında denge;
· Bir YBÜ doktoru ile istişare - Guillain-Barré sendromunun şiddetli formları olan hastaların tedavisi, yoğun bakım ünitesi doktoru ile birlikte gerçekleştirilir;
· Bir kardiyolog ile istişare - şiddetli kardiyovasküler rahatsızlıklar (kalıcı şiddetli arteriyel hipertansiyon, aritmiler) durumunda.

Yoğun bakım ünitesine ve yoğun bakım ünitesine transfer endikasyonları:
· Şiddetli ve son derece şiddetli nörolojik bozukluklar;
· Hemodinamiğin kararsızlığı;
· Solunum fonksiyon bozukluğu.

Tedavi etkinliği göstergeleri:
· İmmünolojik durumun stabilizasyonu (IgG kan ve beyin omurilik sıvısının nicel ve nitel bileşimi);
· Fokal nörolojik semptomların gerilemesi.

Daha fazla yönetim.
Hastanın sağlığının normalleşmesinden sonra, bir nöroloğa kayıtlı olması gerekir. Ek olarak, hastalığın erken evrelerde nüksetmesi için ön koşulları belirlemek için önleyici muayenelerden geçmek gerekecektir. İkamet yerindeki poliklinikte dispanser gözlemi.
Akut dönemin bitiminden sonra, planı artık semptomların ciddiyetine bağlı olarak (egzersiz tedavisi, masaj, termal prosedürler kontrendikedir!)
GBS geçirmiş hastalar. hastalık sona erdikten sonra en az 6-12 ay süreyle koruyucu bir rejime uyulması gerektiği konusunda bilgilendirilmelisiniz. Fiziksel aşırı yüklenme, aşırı ısınma, hipotermi, aşırı güneşe maruz kalma, alkol alımı kabul edilemez. Ayrıca bu dönemde aşıdan kaçınmalısınız.

tıbbi rehabilitasyon

Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanı'nın 27 Aralık 2013 tarih ve 759 sayılı emriyle onaylanan Kazakistan Cumhuriyeti nüfusuna tıbbi rehabilitasyon sağlanmasını organize etme Standardına uygun olarak yürütülmektedir.

Palyatif bakım

Hastalıktan sonraki komplikasyonların tipine ve ciddiyetine bağlı olarak, aşağıdakiler gibi ek tedavi gerekebilir:
· Hareketsiz hastalara deri altından her 12 saatte bir 5000 IU dozda heparin verilir ve derin ven trombozunu önlemek için baldır kaslarının geçici olarak sıkıştırılması;
· Masajın metabolizma üzerinde yararlı bir etkisi vardır, bu da sinirlerin büyümesini ve yeniden innervasyonu hızlandırır;
· Kinesiyoterapinin yeniden innervasyonu uyardığı ve kas hacmini geri kazandırdığı kanıtlanmıştır;
· Gücü arttırmak, kontraktür oluşumunu önlemek için fizyoterapi (elektriksel stimülasyon, ısı tedavisi, ilaç elektroforezi);
· Günlük becerilerin geliştirilmesi için rehabilitasyon ve günlük yaşamda yardımcı olan uyarlanabilir ürünlerin kullanımı;
Hasta, hareketi iyileştirmek için ortopedik yardımlara veya diğer destekleyici yöntemlere ihtiyaç duyabilir;
· Psikoterapi;

hastaneye yatış

Planlı hastaneye yatış için endikasyonlar: Hayır.

Acil hastaneye yatış için endikasyonlar:
· GBS'li hastalar yoğun bakım ünitesinde bir hastaneye yatırılmalıdır.

Bilgi

Kaynaklar ve Literatür

1. Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Tıbbi Hizmetlerin Kalitesine İlişkin Ortak Komisyonun toplantı tutanakları, 2016
   1. 1. Bykova OV, Boyko AN, Maslova OI Nörolojide immünoglobulinlerin intravenöz kullanımı (Literatür incelemesi ve kendi gözlemleri) // Nevrol. zhurn. - 2000, 5.S.32-39. 2. Gekht BM, Merkulova DM Kliniğin pratik yönleri ve polinöropatilerin tedavisi // Nevrol. zhurn.-1997.-№ 2.-С.4-9. 3. Piradov M.A., Suponeva N.A. Guillain-Barré Sendromu: Tanı ve Tedavi. Doktorlar için bir rehber "-2011. 4. Suponeva N.A., Piradov M.A. "Nörolojide intravenöz immünoterapi" -2013. 5. Çocuklarda Sladky J. T. Guillain-Barre sendromu // J. Child Neurol. 2004. V. 19. S. 191-200. 6. Schmidt B., Toyka K.V., Kiefer R. ve diğerleri. Guillain-Barre sendromunda ve kronik inflamatuar demiyelinizan nöropatide sural sinir biyopsilerinde inflamatuar infiltratlar // 1996. V. 19. S. 474–487. 7. Khalili-Shirazi A., Hughes R.A., Brostoff S.W. ve diğerleri. Guillain-Barre sendromunda miyelin proteinlerine T hücresi tepkileri // J. Neurol. bilim 1992. V. 111. S. 200-203. 8. Van Rhijn I., Bleumink-Pluym N.M., Van Putten J.P. ve diğerleri. Campylobacter DNA, sağlıklı kişilerin dolaşımdaki miyelomonositik hücrelerinde ve Guillain-Barre sendromlu kişilerde bulunur // J. Infect. Dis. 2002. V. 185. S. 262-265. 9. Cooper J.C., Ben-Smith A., Savage C.O. ve diğerleri. Guillain-Barre sendromlu bir hastanın periferik sinirinden türetilen bir çizgide gama delta T hücrelerinin olağandışı T hücresi reseptör fenotip V geni kullanımı // J. Neurol. Nöroşirürji. Psikiyatri. 2000. V. 69. S. 522-524. 10. İlyas A.A., Chen Z.W., Cook S.D. et al. Guillain-Barre sendromlu hastalarda otoantikorların gangliosidlere immünoglobulin G alt sınıf dağılımı // Res. Komün. Patol. farmakol. 2002. V. 109. S. 115-123. 11. Tsang R. S., Valdivieso-Garcia A. Guillain-Barre sendromunun patogenezi // Uzman Rev. Enfeksiyon Önleyici. orada. 2003. V. 1. S. 597-608. 12. Kieseier B.C., Kiefer R., Gold R. ve diğerleri. Periferik sinir sisteminin immün aracılı bozukluklarının anlaşılması ve tedavisinde ilerlemeler // Kas Siniri. 2004. V. 30. S. 131-156. 13. Adams D., Gibson J.D., Thomas P.K. ve diğerleri. Guillain-Barre sendromunda HLA antijenleri // Lancet. 1977. No. 2. S. 504-505. 14. Koga M., Yuki N., Kashiwase K. ve diğerleri. Campylobacter jejuni enteritisinden sonraki Guillain-Barre ve Fisher sendromları, anti-gangliosid antikorlarından bağımsız olarak HLA-54 ve Cwl ile ilişkilidir // J. Neuroimmunol. 1998. V. 88. S. 62-66. 15. Magira E.E., Papaijakim M., Nachamkin I. et al. Guillain-Barre sendromunun iki formundaki HLA-DQ beta / DR beta epitoplarının farklı dağılımı, akut motor aksonal nöropati ve akut inflamatuar demiyelinizan polinöropatri (AIDP); AIDP'ye karşı duyarlılık ve koruma ile ilişkili DQ beta epitoplarının tanımlanması // J. immünol. 2003. V. 170. S. 3074-3080. 16. Geleijns K., Schreuder G.M., Jacobs B.C. ve diğerleri. HLA sınıf II alelleri, Guillain-Barre sendromunda genel bir duyarlılık faktörü değildir // Nöroloji. 2005. V. 64. S. 44-49. 17. Asbury A.K., Cornblath D. R. Guillain-Barre sendromu için mevcut tanı kriterlerinin değerlendirilmesi // Ann. Nörol. 1990. V. 27. S. 21-24.

Bilgi

PROTOKOLDE KULLANILAN KISALTMALAR

HVDP	kronik inflamatuar demiyelinizan poliradikülonöropati
tnp	polinöropati
NMSP	kalıtsal motor-duyusal polinöropati
SGB	Guillain-Barré sendromu
CEHENNEM	arteriyel hipertansiyon
PNS	Periferik sinir sistemi
merkezi sinir sistemi	Merkezi sinir sistemi
MR	Manyetik rezonans görüntüleme
PCR	polimeraz zincirleme reaksiyonu
BOS	Beyin omurilik sıvısı
ESR	eritrosit sedimantasyon hızı
Ig	immünoglobulin
Nabız	kalp hızı
AIDS	edinilmiş Bağışıklık Yetmezliği Sendromu
EMG	elektromiyografi
ENMG	elektronöromyografi
IVIG	intravenöz uygulama için normal insan immünoglobulini
İngiltere	glukokortikoidler

Yeterlilik verilerine sahip protokol geliştiricilerinin listesi:
1. Kayshibaeva Gulnaz Smagulovna, tıp bilimleri adayı, JSC "Kazak Sürekli Eğitim Tıp Üniversitesi", Nöroloji Anabilim Dalı başkanı, "yetişkin nöropatolog" sertifikası.
2. Zhumagulova Kulparam Gabibulovna, tıp bilimleri adayı, sertifika "en yüksek kategorideki nöropatolog yetişkin", JSC "Kazak Sürekli Eğitim Tıp Üniversitesi", Nöroloji Anabilim Dalı Doçenti.
3.Tuleutaeva Raikhan Esenzhanovna, klinik farmakolog, tıp bilimleri adayı, RAE profesörü, Semey Devlet Tıp Üniversitesi, farmakoloji ve kanıta dayalı tıp bölümü başkanı.

Çıkar Çatışması Yok Beyanı: Hayır.

İnceleyenlerin listesi:
Duşanova G.A. - Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör, Güney Kazakistan Devlet Eczacılık Akademisi Nöroloji, Psikiyatri ve Psikoloji Bölüm Başkanı.

Protokolün revizyon koşullarının belirtilmesi: Protokolün yayınlanmasından 3 yıl sonra ve yürürlüğe girdiği tarihten veya kanıt düzeyine sahip yeni yöntemlerin mevcut olduğu tarihten itibaren revizyonu.

Ekli dosyalar

Dikkat!

• Kendi kendine ilaç, sağlığınıza onarılamaz zarar verebilir.
• MedElement web sitesinde ve "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Hastalıklar: Terapist Rehberi" mobil uygulamalarında yayınlanan bilgiler, yüz yüze bir doktor muayenesinin yerini alamaz ve değiştirmemelidir. Sizi rahatsız eden herhangi bir tıbbi durumunuz veya semptomunuz varsa, bir sağlık uzmanına başvurduğunuzdan emin olun.
• İlaç seçimi ve dozajı bir uzmanla tartışılmalıdır. Hastalığı ve hastanın vücudunun durumunu dikkate alarak sadece bir doktor gerekli ilacı ve dozajını reçete edebilir.
• MedElement web sitesi ve mobil uygulamaları "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Hastalıklar: Terapist Rehberi" münhasıran bilgi ve başvuru kaynaklarıdır. Bu sitede yayınlanan bilgiler, doktor reçetelerinde yetkisiz değişiklikler için kullanılmamalıdır.
• MedElement editörleri, bu sitenin kullanımından kaynaklanan herhangi bir sağlık veya maddi hasardan sorumlu değildir.