متلازمة غيان باريه المناعة الذاتية. ميزات علاج متلازمة جيلان باريه. لماذا تعتبر متلازمة غيلان باريه خطيرة؟

تعريف... متلازمة غيلان باريه (GBS) هي أحد أمراض المناعة الذاتية الشديدة التي تصيب الجهاز العصبي المحيطي وهي السبب الأكثر شيوعًا للرباعي الرخو الحاد.

علم الأوبئة... وفقًا للدراسات الوبائية العالمية ، تحدث GBS في 1 - 2 حالة لكل 100،000 من السكان سنويًا ، بغض النظر عن الجنس والعمر. يتوافق معدل حدوث GBS في المدن والمناطق الفردية في الاتحاد الروسي مع البيانات العالمية ويتراوح من 0.34 إلى 1.9 لكل 100.000 ، بمتوسط ​​1.8 لكل 100.000 من السكان سنويًا.

المسببات... يتم تعيين الدور الرائد في التسبب في تطور GBS لآليات المناعة الذاتية ، في حين أن سمة هذا المرض هي دورة أحادية الطور ذاتية التحديد مع انتكاسات نادرة للغاية (تصل إلى 3-5 ٪).

تتطور GBS ، كقاعدة عامة ، بعد أسبوع إلى 3 أسابيع من الإصابة بمرض معدي (ARVI ، الأنفلونزا ، التهاب الجيوب الأنفية ، التهاب الشعب الهوائية ، الالتهاب الرئوي ، التهاب اللوزتين ، الحصبة ، النكاف ، الإسهال ، إلخ). يعتبر فيروس Epstein-Barr و Mycoplasma pneumoniae و Campylobacter jejuni والفيروس المضخم للخلايا من العوامل الرئيسية لعملية المناعة الذاتية في GBS. من المفترض أن التشابه المستضدي لغلاف عامل معدي مع العناصر الهيكلية الفردية للأعصاب المحيطية (غمد ، محور عصبي) يتسبب في إنتاج أجسام مضادة ذاتية معينة وتشكيل مجمعات مناعية دائرية تهاجم الأعصاب المحيطية بطريقة التقليد الجزيئي.

أقل شيوعًا ، تحدث GBS بعد التطعيم (ضد الأنفلونزا ، والتهاب الكبد ، وداء الكلب ، وما إلى ذلك) ، والتدخلات الجراحية (إصلاح الفتق ، واستئصال الزائدة الدودية ، والإنهاء الاصطناعي للحمل ، وما إلى ذلك) ، والمواقف العصيبة ، وانخفاض درجة الحرارة ، أو على خلفية صحية كاملة.

تصنيف... تتميز عدة أشكال من GBS ، وتختلف في خصائص مسار العملية المرضية ، والنقطة الأساسية لتطبيق عدوان المناعة الذاتية (غمد العصب أو العصب المحوري) ، والتشخيص الانتعاش ، والمظاهر السريرية.

في أغلب الأحيان (70-80٪) في جميع أنحاء العالم ، بما في ذلك روسيا ، يتم تشخيص التهاب الأعصاب الالتهابي الحاد والمزيل للميالين (AIDP) داخل GBS ، حيث تهاجم الأجسام المضادة الذاتية غمد المايلين من العصب. المكان الثاني الأكثر شيوعًا (5-10٪) تحتلها الأشكال المحورية - اعتلال الأعصاب الحركية الحركية والحركية الحسية (عُمان وأومسان) ، والتي تتميز بأضرار أولية لمحاور الأعصاب الطرفية وتختلف عن بعضها البعض من خلال التورط (OMSAN) ) ألياف حساسة سليمة (عمان). نادرًا ما يتم تشخيص الأشكال الأخرى من GBS (متلازمة ميلر فيشر ، البلعوم ، عنق الرحم ، العضدي ، pandizautonomy الحاد ، paraparetic ، الحسي ، التهاب الدماغ Bickerstaff [SEB]) (1-3 ٪).

معلومات مرجعية... يتميز التهاب الدماغ الجذعي بيكرستاف (SEB) سريريًا بمزيج من اكتئاب الوعي وشلل العين والرنح وفرط المنعكسات. اليوم ، لا شك أن آلية المناعة الذاتية لتطوير SEB: الحالة في 23 ٪ من الحالات مرتبطة بالإسهال الناجم عن العطيفة الصائمية ، أو غالبًا ما ترتبط بالعدوى بالفيروس المضخم للخلايا أو Mycoplasma pneumoniae. في 66-68٪ من مرضى SEB ، تم الكشف عن الأجسام المضادة لـ GQ1b IgG.

تنشأ صعوبات التشخيص في حالة وجود ما يسمى بمتلازمة التداخل ، عندما يكشف المريض نفسه في وقت واحد عن علامات سريرية وكيميائية حيوية ومصلية وعملية مميزة لمرضين أو متلازمات. في الأدبيات الأجنبية ، يتم عرض الحالات السريرية لمتلازمات GBS و SEB المتداخلة. تشير إضافة الرباعي الرخو إلى أعراض SEB إلى وجود آفة موازية محتملة للأعصاب المحيطية بسبب تطور متلازمة التداخل مع GBS ، مما يؤدي إلى تفاقم مسار SEB.

اتضح أن ما يصل إلى 60 ٪ من حالات SEP مرتبطة بتطور GBS ، وكقاعدة عامة ، بأشكالها المحورية. على الرغم من ندرة المتلازمات العصبية المناعية الذاتية المتداخلة والاختلافات الدقيقة في الحالات المرضية المكونة لها ، يجب أن يكون المرء دائمًا على دراية بوجودها.

اقرأ أيضًا المنشور: التهاب الدماغ بيكرستاف(إلى الموقع)

تصنف GBS أيضًا وفقًا لشدة الحالة ، اعتمادًا على المظاهر السريرية: [ 1 ] الشكل الخفيف يتميز بغياب الشلل الجزئي أو الحد الأدنى منه ، والذي لا يسبب صعوبات كبيرة في المشي والرعاية الذاتية ؛ [ 2 ] مع شدة معتدلة ، هناك انتهاك للمشي أو تقييد حركة المريض أو طلب مساعدة أو دعم خارجي ؛ [ 3 ] مع شكل حاد من المرض ، يكون المريض طريح الفراش ويتطلب رعاية مستمرة ، وغالبًا ما يتم ملاحظة عسر البلع ؛ [ 4 ] في الحالات الشديدة للغاية ، يحتاج المرضى إلى تهوية ميكانيكية (ALV) بسبب ضعف عضلات الجهاز التنفسي.

عيادة... يتميز المرض بزيادة سريعة (تصل إلى 4 أسابيع) في ضعف العضلات مع إصابة أولية للأطراف السفلية وانتشار "تصاعدي" من مجموعات العضلات البعيدة إلى القريبة. يشكو المرضى من ضعف متزايد في الساقين وصعوبة في المشي. مع تقدم المرض ، تشارك الأيدي ، غالبًا العضلات المقلدة ، في العملية المرضية. في بعض الحالات ، تظهر الأعراض لأول مرة مع آفات الأعصاب القحفية ، أو مجموعات العضلات القريبة ، ويمكن أن تؤثر بشكل أساسي على الأطراف العلوية. في كل حالة من الرابعة إلى الخامسة ، تشارك عضلات الجذع في العملية المرضية ، مصحوبة بضعف في عضلات الجهاز التنفسي (الوربية ، الحجاب الحاجز) ، ونتيجة لذلك يحتاج كل مريض ثالث مصاب بفصل رباعي إجمالي إلى تهوية ميكانيكية (ALV). مع GBS ، غالبًا ما يتم ملاحظة متلازمة البلبار ، وتتجلى بشكل أساسي في صعوبة البلع ، وطموح السوائل.

يصاحب ضعف العضلات اضطرابات حسية - نقص الحس المؤلم من النوع متعدد الأعصاب وفقدان الحساسية العميقة وكذلك الأوتار المنعكسة. الألم هو أحد الأعراض الشائعة لـ GBS. هناك أشكال من المرض يكون فيها عجز حركي منعزل. الخلل الحوضي ليس شائعًا في GBS وقد يحدث في المرضى طريح الفراش ، بشكل رئيسي في شكل احتباس البول.

غالبًا ما تظهر علامات الخلل الوظيفي اللاإرادي في شكل تغيرات في ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم ، انخفاض ضغط الدم) ، عدم انتظام دقات القلب ، عدم انتظام ضربات القلب ، اللعاب ، فرط التعرق ، العلوص الشللي ، وهو مظهر شديد من مظاهر الانسداد المعوي الديناميكي.

التشخيص... تم تحديد تشخيص GBS على أساس المعايير الدولية التي اعتمدتها منظمة الصحة العالمية في عام 1993. العلامات المطلوبة للتشخيص: [ 1 ] ضعف عضلي تدريجي في الساقين و / أو الذراعين. [ 2 ] غياب أو انقراض ردود الفعل الوترية في الأيام الأولى من المرض.

العلامات الداعمة للتشخيص: [ 1 ] التناظر النسبي للآفة. [ 2 ] تتطور الأعراض في غضون 4 أسابيع على الأكثر. [ 3 ] انتهاك حساسية النوع متعدد الخلايا ؛ إصابة الأعصاب القحفية (في أغلب الأحيان - تلف العصب الوجهي) ؛ [ 5 ] عادة ما يبدأ التعافي من 2 إلى 4 أسابيع بعد توقف نمو المرض ، ولكن في بعض الأحيان يمكن أن يتأخر لعدة أشهر ؛ [ 6 ] الاضطرابات اللاإرادية: عدم انتظام دقات القلب ، عدم انتظام ضربات القلب ، انخفاض ضغط الدم الوضعي ، ارتفاع ضغط الدم ، أعراض الأوعية الدموية الحركية. [ 7 ] عدم وجود حمى في بداية المرض (يعاني بعض المرضى من الحمى في بداية المرض بسبب العدوى البينية) ؛ الحمى لا تستبعد GBS ، ولكنها تثير مسألة احتمال الإصابة بمرض آخر ؛ [ 8 ] زيادة في البروتين في السائل الدماغي الشوكي مع خلل طبيعي - تفكك الخلايا البروتينية (لوحظ من الأسبوع الثاني من المرض) ؛ [ 9 ] علامات الإلكترونوروموجرافيك (ENMG) على إزالة الميالين و / أو تلف محور عصبي للأعصاب الطرفية.

علامات، مشكوك فيهفي التشخيص: [ 1 ] أعرب عن عدم التناسق المستمر للاضطرابات الحركية. [ 2 ] مستوى التوصيل للاضطرابات الحساسة والأعراض الهرمية والدماغية. [ 3 ] الاضطرابات المستمرة في وظائف الحوض. [ 4 ] أكثر من 50 خلية بيضاء أحادية النواة في السائل الدماغي النخاعي ؛ [ 5 ] وجود الكريات البيض متعددة الأشكال في السائل الدماغي النخاعي.

هذه المعايير قابلة للتطبيق على أشكال ATP ، والمحاور العصبية ، والبارابارتيك ، والبلعوم العنقي والعضدي. تختلف متلازمة ميلر فيشر وعلم انتشار الأمراض الحاد سريريًا اختلافًا كبيرًا عن الأشكال الأخرى من GBS ، لذلك من الصعب تطبيق معايير التشخيص المقبولة عمومًا لهذا المرض بالنسبة لهم. يتم تحديد التشخيص في هذه الحالات بشكل أساسي على أساس بيانات الحالة المرضية والصورة السريرية للمرض.

خصائص متلازمة ميلر فيشر: [ 1 2 ] يتطور بسرعة ترنح ، وتر الأوتار ، شلل العين. [ 3 ] قد يكون هناك ضعف معتدل في الأطراف. [ 4 ] يتم الحفاظ على حساسية الألم ، كقاعدة عامة ؛ قد تكون هناك انتهاكات للحساسية العميقة ؛ [ 5 ] الشفاء التام في غضون 1 - 3 أشهر ؛ [ 6 ] في ENMG ، يتم تقليل السعة ، أو لا توجد إمكانات حساسة ؛ لا يتم تشغيل منعكس H.

خصائص علم الفلك الحاد: [ 1 ] ظهور الأعراض العصبية بعد 1-2 أسبوع من انتقال العدوى الفيروسية أو البكتيرية ؛ [ 2 ] وجود آفة معزولة في الجهاز العصبي اللاإرادي. [ 3 ] غالبًا ما يتأثر الجهاز القلبي الوعائي (انخفاض ضغط الدم الوضعي ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، عدم انتظام دقات القلب ، عدم انتظام ضربات القلب) ؛ [ 4 ] عدم وضوح الرؤية ، جفاف العين ، عدم التعرق. [ 5 ] خلل في الجهاز الهضمي (علوص شللي). [ 6 ] صعوبة التبول ، واحتباس البول الحاد. [ 7 ] زيادة التعرق ، تلون جلد اليدين والقدمين باللون الأزرق ، برودة الأطراف. [ 8 ] مذهل ، ارتباك ناتج عن نقص صوديوم الدم المرتبط بالإفراط في إنتاج الهرمون المضاد لإدرار البول ؛ قد تحدث التشنجات عندما يكون محتوى الصوديوم في البلازما أقل من 120 مليمول / لتر ؛ [ 9 ] الانتعاش تدريجي وغير مكتمل في كثير من الأحيان.

اقرأ أيضا المقال: علم الفلك الحاد(إلى الموقع)

معايير التشخيص العصبي الفسيولوجي... تخطيط العضل الكهربائي (ENMG) هو الطريقة التشخيصية الوحيدة التي تسمح بتأكيد آفات الجهاز العصبي المحيطي وتشخيص GBS ، على التوالي ، وكذلك لتوضيح طبيعة التغيرات المرضية (إزالة الميالين أو محور عصبي) وانتشارها. يعتمد بروتوكول ونطاق دراسة ENMG في مرضى GBS على المظاهر السريرية للمرض:

[1 ] مع شلل جزئي في الغالب ، يتم فحص الأعصاب الطويلة في الذراعين والساقين: 4 على الأقل من الأعصاب الحركية و 4 الحسية (الأجزاء الحركية والحسية من الأعصاب الوسطى والزندية ؛ العصب الشظوي والظنبوب والسطحي والشظوي والربلي على جانب واحد) ؛

[2 ] يتم إجراء تقييم معلمات ENMG الرئيسية: الاستجابات الحركية (الكمون البعيد ، السعة ، الشكل والمدة) ، يتم تقييم وجود كتل لتوصيل الإثارة وتشتت الاستجابات ؛ يتم تحليل سرعة انتشار الإثارة على طول الألياف الحركية في المناطق البعيدة والقريبة ؛ الاستجابات الحسية (السعة) ومعدل توصيل الإثارة على طول الألياف الحسية في المناطق البعيدة ؛ ظواهر ENMG المتأخرة (موجات F): الكمون ، شكل وسعة الاستجابات ، كمية التشتت الزمني ، النسبة المئوية للخسارة يتم تحليلها ؛

[3 ] في وجود شلل جزئي قريب ، من الضروري إجراء دراسة إضافية لعصبين قصيرين (إبطي ، عضلي جلدي ، فخذي ، إلخ) مع تقييم معاملات الاستجابة الحركية (الكمون ، السعة ، الشكل).

المعايير الفيزيولوجية العصبية لتصنيف GBS (R. Hadden ، D. Cornblath ، R. Hughes et al. ، 1998):

[1 ] مجموعة ذات آفة أولية مزيلة للميالين: من الضروري وجود واحدة على الأقل من العلامات التالية في عصبين أو علامتين على الأقل في عصب واحد إذا كانت جميع الأعصاب الأخرى غير متحمسة واتساع الاستجابة M عند النقطة البعيدة هو 10 ٪ وأكثر من الحد الأدنى للقاعدة: سرعة انتشار الإثارة (SRV) أقل من 90٪ من الحد الأدنى للقاعدة ، أو أقل من 85٪ مع سعة الاستجابة M عند النقطة البعيدة أقل من 50٪ من الحد الأدنى للقاعدة ؛ يتجاوز الكمون البعيد للاستجابة M الحد الأعلى للطبيعي بأكثر من 10٪ ، أو أكثر من 20٪ إذا كان اتساع الاستجابة M عند النقطة البعيدة أقل من الحد الأدنى للعادي ؛ وجود تشتت أو عرقلة توصيل الإثارة ؛ يتجاوز زمن انتقال الموجة F الحد الأعلى للقاعدة بأكثر من 20٪ ؛

[2 ] مجموعة ذات آفة محورية أولية: لا توجد علامات على إزالة الميالين مذكورة أعلاه في أي عصب (باستثناء أي علامة واحدة في عصب واحد ، إذا كان اتساع الاستجابة M عند النقطة البعيدة أقل من 10٪ من الحد الأدنى لـ القاعدة) ، وعلى الأقل في عصبين ، يكون اتساع الاستجابة M عند النقطة البعيدة أقل من 80 ٪ من الحد الأدنى للقاعدة ؛

[3 ] مجموعة ذات أعصاب غير قابلة للاستثارة: لا يمكن تسجيل الاستجابة M في أي من الأعصاب المدروسة أو تكون موجودة فقط في عصب واحد بسعة عند النقطة البعيدة أقل من الحد الأدنى للقاعدة بنسبة تزيد عن 10٪ ؛

[4 ] مجموعة غير محددة: التغييرات المكتشفة أثناء التحفيز ENMG لا تفي بمعايير أي من المجموعات المذكورة أعلاه.

وبالتالي ، من أجل إجراء تشخيص لـ GBS ، من الضروري معرفة تاريخ تطور المرض بوضوح ، بالتزامن مع تقييم الحالة العصبية ، لإجراء مقارنة مع معايير تشخيص GBS (منظمة الصحة العالمية ؛ 1993). يُنصح بإجراء البزل القطني مع دراسة السائل النخاعي ، وكذلك لتأكيد المستوى العصبي للآفة وتوضيح شكل المرض وفقًا لفحص ENMG.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن التوصية بالاختبارات التشخيصية التالية لتأكيد التشخيص وتوضيح ميزات GBS في حالة معينة: [ 1 ] فحص الدم للكشف عن الأجسام المضادة الذاتية لعناوين الغانغليوزيدات ، مع دراسة إلزامية لـ GM1 و GD1a و GQ1b إذا كان المريض يعاني من اضطرابات حركية للعين ؛ [ 2 ] فحص الدم لاكتشاف الأجسام المضادة IgA للعطيفة الصائمية ؛ [ 3 ] دراسة محتوى المؤشرات الحيوية للسلاسل الثقيلة للخيوط العصبية وبروتين تاو والبروتين الحمضي الليفي الغليفي في مصل الدم.

تشخيص متباين... بناءً على خصائص الصورة السريرية للمرض ، يجب أولاً التمييز بين GBS والظروف التي يمكن أن تؤدي إلى تطور الفصل الرباعي المحيطي الحاد.

تعكس البيانات الواردة في الجدول المقدم مدى صعوبة التشخيص التفريقي لـ GBS في بعض الحالات. ومع ذلك ، يتم تبسيط البحث التشخيصي التفاضلي إلى حد كبير عند استخدام خوارزمية فريدة تم تطويرها بواسطة باحثين من FGBU "NTSN" RAMS ، والتي تساعد في تقليل النسبة المئوية للتشخيصات الخاطئة في المرضى الذين يعانون من متلازمة الفصل الرباعي الرخو الحاد بشكل حاد ، والتكاليف الاقتصادية المرتبطة باستخدام ترسانة كاملة من طرق التشخيص ، مخفضة إلى الحد الأدنى.

ملاحظة: OBT - رباعى رخو حاد. EMG - تخطيط كهربية العضل. PNP - اعتلال الأعصاب. متلازمة GBS - Guillain-Barré ؛ LP - البزل القطني. BHAK - اختبار الدم البيوكيميائي ؛ RF - عامل الروماتيزم CRP - بروتين سي التفاعلي ؛ CPK - فوسفوكيناز الكرياتينين ؛ التصوير بالرنين المغناطيسي - التصوير بالرنين المغناطيسي (1 تيرا على الأقل) ؛ CT - التصوير المقطعي.
علاج إمراضي (محدد) لـ GBS... تشمل الطرق المحددة لعلاج GBS فصادة البلازما المبرمجة ودورة العلاج المناعي الوريدي مع مستحضرات الغلوبولين المناعي G. فعالية كلتا الطريقتين متساوية ، واختيار نوع أو آخر من العلاج يعتمد على توافره ، ويتحدد أيضًا من خلال وجود مؤشرات وموانع. الهدف من العلاج الممرض هو ، أولاً وقبل كل شيء ، وقف تأثير آليات المناعة الذاتية التي تؤدي إلى تطور اعتلال الأعصاب المتعدد ، والذي سيسمح بإيقاف الزيادة الإضافية في الأعراض العصبية ، وتسريع بداية فترة التعافي ، وكذلك تقليل شدتها. من العجز المتبقي.

مؤشرات لعلاج محدد لـ GBS: [ 1 ] زيادة في الأعراض العصبية (تصل إلى 4 أسابيع من المرض) ؛ [ 2 ] إعادة نمو الاضطرابات العصبية بعد تحسن مؤقت (مع أو بدون علاج) ؛ [ 3 ] الاستقرار التلقائي للحالة أو الانحدار للعجز العصبي في المرضى الذين يعانون من أشكال شديدة وشديدة من GBS (مسار العلاج المحدد يمكن أن يسرع من معدل الشفاء ويقلل من شدة العواقب).

فصادة البلازما المبرمجة عالية الحجم:

[1 ] آلية العمل: الإزالة الميكانيكية للأضداد الذاتية والمجمعات المناعية المنتشرة المتورطة في تلف الأعصاب الطرفية.

[2 ] موانع الاستعمال: فقر الدم ، قلة الصفيحات ، نقص فيبرينوجين الدم ، الآفات التآكلي والتقرحي في الجهاز الهضمي ، تفاقم البواسير ، الحيض ، تجلط الدم ، وكذلك أي أسباب أخرى قد تسهم في تطور المضاعفات النزفية.

[3 ] الوضع: يتم إجراء من 3 إلى 5 جلسات من فصادة البلازما مع الإزالة الإجبارية لما لا يقل عن 35-50 مل / كجم من بلازما المريض في إجراء واحد. لدورة مدتها أسبوعين ، يجب إزالة البلازما بكمية لا تقل عن 140-160 (حتى 250) مل / كجم من وزن المريض. يجب أن تكون الفترات الفاصلة بين الجلسات قصيرة (عادة كل يومين) ، ولكن من الضروري دائمًا تقييم حالة نظام الإرقاء بعد كل إجراء.

[4 ] المنهجية: يجب إجراء عمليات فصل البلازما لـ GBS على فواصل مستمرة. الشرط الأساسي الذي يحدد فعالية هذا النوع من العلاج هو الإزالة المتزامنة لكمية كبيرة من البلازما. معدل أخذ عينات الدم الموصى به هو 30-60 مل / دقيقة ، وسرعة دوران جهاز الطرد المركزي للفواصل تصل إلى 7500 دورة في الدقيقة. كمضاد للتخثر ، يستخدم الهيبارين بجرعة 50 - 350 وحدة / كجم. البديل هو طريقة الغشاء (الترشيح) لفصل البلازما باستخدام مرشحات البلازما أو الترشيح المتتالي للبلازما.

[5 ] وسائط الاستبدال: المحاليل البلورية (محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر والمحاليل الملحية الأخرى ، خليط الجلوكوز والبوتاسيوم) ، بدائل البلازما الغروية (محاليل نشا هيدروكسي إيثيل (HES)) ، وكذلك محلول الألبومين المانح (5٪ ، 10٪ أو 20٪ محلول ) ، أحيانًا بالاشتراك مع بلازما متبرعة طازجة مجمدة (في حالة نقص مضاد الثرومبين III). يوصى بإعطاء الألبومين في نهاية عمليات فصل البلازما ، بأحجام تشكل على الأقل 30 - 35٪ من إجمالي كمية الوسائط البديلة. يتم الوصول إلى الأوعية الدموية عن طريق ثقب وقسطرة الوريد المحيطي أو الوريد المركزي (تحت الترقوة أو الوداجي) مع تركيب قسطرة ذات قناتين. في حالة استخدام الوصول المحيطي ، يتم وضع مطوق على كتف المريض من جانب أخذ عينات الدم ، حيث يتم الحفاظ على ضغط من 40 إلى 70 ملم زئبق أثناء أخذ عينات الدم. يعتبر التخدير نادرًا جدًا في المرضى الذين يعانون من GBS ويتضمن مسكنًا ومضادًا للهستامين ومهدئًا (الميدازولام). مع ديناميكا الدم غير المستقرة ، يمكن استخدام التصحيح الدوائي (الدوبامين ، الدوبوتامين) ، والذي يتم بالتوازي مع معالجة الجفاف وتخفيف الدم. يتم إجراء تخفيف الدم في حالات نقص حجم الدم مع تقلص الدم (الهيماتوكريت أكثر من 45٪ ، الهيموجلوبين أكثر من 140 جم / لتر). يتم إجراء التسريب في الوريد مع الغرويات والبلورات منخفضة الوزن الجزيئي بنسبة 1: 3 بمعدل يصل إلى 20 مل / كجم من وزن المريض. في المرضى الذين يعانون من نقص حجم الدم دون السيطرة على الدم والجفاف ، يتم تحضير التسريب قبل فصل البلازما عن طريق إدخال محاليل غروانية (الألبومين ، HES ، الجيلاتينول).

[6 ] المضاعفات: قد تترافق مع تشغيل المرشحات أو الفواصل (انحلال كريات الدم الحمراء ، تدمير الصفائح الدموية ، ارتفاع درجة حرارة الدم ، عدم كفاية تناول مضادات التخثر و / أو وسائل بديلة في نظام الطرق السريعة) ؛ و / أو بسبب الإجراء نفسه (احتمال انتقال التهاب الكبد ، وفيروس نقص المناعة البشرية ، والفيروس المضخم للخلايا ، وما إلى ذلك من الفيروسات من خلال بلازما المتبرع ، وردود الفعل التحسسية للمحاليل والأدوية المحقونة ، ومتلازمة النزف ، واختلال توازن السوائل ، وتفعيل التخثر ، والنظام التكميلي ، والشلال الليفي والصفائح الدموية تجميع). يتم إجراء الوقاية من مضاعفات فصادة البلازما أثناء التحضير ، وإجراء جلسات فصل البلازما وإدارة المريض اللاحقة ، ويهدف إلى منع حدوث مضاعفات خطيرة. إن التاريخ الذي تم جمعه بدقة والفحص قبل الجراحة ، بما في ذلك EGDS ، سيقلل من خطر حدوث مضاعفات النزفية. قبل البدء في العلاج ، من الضروري إجراء الترطيب الكافي للمريض. يتم إجراء المراقبة والتصحيح خلال عملية فصادة البلازما بأكملها وبعدها المؤشرات التالية: إلكتروليتات البلازما ، الهيماتوكريت ، وقت تخثر الدم وفقًا لطريقة سوخاريف (أثناء العملية ، يجب أن يكون وقت التخثر 25 دقيقة على الأقل ، بعد العملية ، يتم أخذ ثلاثة قياسات على فترات 4 ساعات ، بالإضافة إلى ذلك ، يتم حقن 5 آلاف وحدة من الهيبارين تحت الجلد بوقت تخثر أقل من 5 دقائق). يوصى بالالتزام بأساليب رفض استبدال بلازما المتبرع ، إلا في الحالات المصاحبة لنقص حجم الدم الشديد والحاجة إلى تصحيح نظام الإرقاء. قبل بدء أخذ عينات الدم ، يتم إعطاء المريض مبدئيًا من 250 إلى 500 مل من محلول الصوديوم متساوي التوتر أو محلول HES بنسبة 6 ٪.

العلاج المناعي الوريدي:

[1 ] لعلاج GBS ، يتم استخدام مستحضرات الغلوبولين المناعي البشري عن طريق الوريد والتي تحتوي على 95٪ على الأقل من الغلوبولين المناعي من الفئة G. ويفضل 5٪ أو 10٪ محاليل جاهزة للاستخدام.

[2 ] آلية العمل: تمنع الغلوبولين المناعي من الفئة G إنتاج الأجسام المضادة الذاتية ، وتقلل من إنتاج السيتوكينات المؤيدة للالتهابات ، وتقلل من تكوين المجمعات المناعية المدمرة المنتشرة ، إلخ. الغلوبولين المناعي من الفئة G هو أيضًا عقار الخط الأول لعلاج GBS عند الأطفال.

[3 ] موانع الاستعمال: انخفاض مستوى IgA أثناء الفحص المناعي ، وجود تفاعل تأقي للإعطاء السابق لمستحضرات الغلوبولين المناعي البشري.

[4 ] النظام: مسار العلاج يتكون من إعطاء الدواء بجرعة 0.4 جم / كجم من وزن المريض يوميًا ، يوميًا ، لمدة 5 أيام (2 جم / كجم من وزن الجسم لكل دورة).

[5 ] المنهجية: إذا تم تخزين الدواء في الثلاجة ، فيجب تدفئته إلى درجة حرارة الغرفة قبل الإعطاء لتجنب التفاعلات الحمضية. يتم تحديد معدل الإعطاء اعتمادًا على الدواء المحدد. عادة ، في أول 15 دقيقة ، يجب ألا يتجاوز 1.4 مل / كجم / ساعة ، لاحقًا - 1.9 - 2.5 مل / كجم / ساعة ، بالنسبة لبعض الأدوية ، يمكن أن يصل الحد الأقصى لمعدل الإعطاء إلى 5 مل / كجم / ساعة ... يتم استخدام infusomat لضمان معدل التسريب المطلوب.

[6 ] وصول الأوعية الدموية: إذا كان المدخل المحيطي سليمًا ، فليست هناك حاجة لقسطرة وريدية مركزية.

[7 ] المضاعفات: التفاعلات العكسية لا تحدث أكثر من 10٪ من الحالات. وتشمل الصداع وآلام العضلات وانزعاج الصدر والحمى والغثيان والقيء. عادةً ما يؤدي تقليل معدل تسريب الدواء إلى تقليل هذه التفاعلات. لغرض الوقاية ، يمكن إعطاء الباراسيتامول و "Reopolyglucin" (أو "Infukol HES") قبل البدء في التسريب في الوريد. تشمل المضاعفات الخطيرة ما يلي: زيادة خطر الإصابة بالجلطات الدموية (يتم منعه من خلال انخفاض معدل إعطاء الدواء وتعيين الجرعات الوقائية لمضادات التخثر المباشرة) ؛ شرى ، نمشات ، صداع نصفي. من النادر للغاية حدوث انحلال الدم والنخر الأنبوبي الكلوي.

العلاجات غير النوعية لـ GBS... تشمل العلاجات غير المحددة لـ GBS ما يلي: [ 1 ] رعاية مؤهلة للمرضى المعطلين عن الحركة والمرضى الذين يخضعون للتهوية الميكانيكية (الوقاية من تقرحات الضغط ، والالتهاب الرئوي التخثر ، والتقلصات ، وما إلى ذلك) ؛ [ 2 ] الوقاية والتصحيح المناسب في الوقت المناسب للمضاعفات المعدية الثانوية ؛ [ 3 ] الوقاية الدوائية وغير الدوائية من تجلط الأوردة العميقة والانسداد الرئوي ؛ [ 4 ] السيطرة على اضطرابات البلع والتنفس وتصحيحها (التغذية بالأنبوب ، التهوية الميكانيكية) ، وكذلك اضطرابات الدورة الدموية ؛ [ 5 ] السيطرة على حالة وظائف المثانة والجهاز الهضمي. [ 6 ] تصحيح متلازمة الألم (بريجابالين ، جابابنتين ، كاربامازيبين ، العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، ترامادول) ؛ [ 7 ] الدعم النفسي.

ملاحظة! يجب إيلاء اهتمام خاص لمجمع العلاج التأهيلي (لـ GBS) ، والذي يتم تحديده بشكل فردي ، مع مراعاة مرحلة المرض وشدته ، ووجود المؤشرات وموانع الاستعمال. يتم عرض المرضى الذين يعانون من أشكال شديدة من GBS: [ 1 ] في حالة عدم الحركة - الجمباز السلبي ، و [ 2 ] فيما بعد - العلاج بالتمرين (الشرط الأساسي هو مدة الفصول الدراسية واستمراريتها) ، تدليك الأطراف ، الوضع الرأسي لتدريب ديناميكا الدم ، التحفيز الكهربائي ، مع تطور التقلصات - العلاج بالبارافين ، إلخ. عندما يصل المريض إلى القدرة على الوقوف ، ويحمل الجذع في وضع مستقيم ، يمكن ربط التمارين على أجهزة محاكاة المشي (Lokomat وغيرها). لتسريع استعادة وظيفة الأطراف ، يتم عرض التمارين على أجهزة محاكاة مع الارتجاع البيولوجي (Armeo و Pablo و Amadeo و RT-300 وغيرها)

غير مقبول: [1 ] تعيين الأدوية السكرية: [ !!! ] لقد ثبت أن هذا النوع من العلاج المثبط للمناعة لـ GBS غير فعال على الإطلاق ؛ يتسبب استخدام الكورتيكوستيرويدات في الفترة الحادة من المرض في حدوث أضرار تآكلي وتقرحي في الغشاء المخاطي للجهاز الهضمي ، مما يجعل إجراء فصادة البلازما أمرًا مستحيلًا ؛ وإعطاء الكورتيكوستيرويدات عن طريق الفم على المدى الطويل في المرضى الذين يعانون من GBS يساهم في الحفاظ على الآثار المتبقية المستمرة وتطوير الآثار الجانبية ؛ [ 2 ] تنفيذ عمليات فصل البلازما للبرامج بطريقة منفصلة ؛ [ 3 ] الاستخدام في علاج GBS مع مستحضرات GIG التي تحتوي على أقل من 95 ٪ من الغلوبولين المناعي من الفئة G أو مع تركيبة غير محددة من الغلوبولين المناعي ؛ [ 4 ] في حالة الأشكال الشديدة من GBS ، عدم الامتثال للتوصيات الدولية والمحلية بشأن حجم العلاج الممرض: إزالة البلازما أقل من 140 مل / كجم من وزن الجسم أو إدخال VIG أقل من 2 جم / كجم لكل دورة.

تنبؤ بالمناخ... من خلال الأساليب العلاجية الصحيحة لإدارة المرضى الذين يعانون من GBS والعلاج الممرض في الوقت المناسب ، يكون تشخيص الشفاء مواتياً - يعود معظم المرضى إلى نمط حياتهم السابق ونشاطهم المهني. وتجدر الإشارة إلى أن الأشكال المحورية من GBS تتميز بتعافي أبطأ وأسوأ ، وبالتالي ، تتطلب هذه الفئة من المرضى اهتمامًا خاصًا - البدء المبكر في العلاج الممرض على أكمل وجه ممكن مع تنفيذ جميع التوصيات المتعلقة بطريقة ونظام تنفيذه .

العوامل النذير السلبية هي أيضًا معدل مرتفع من الزيادة في الاضطرابات العصبية (عدم قدرة المريض على الحركة في الأسبوع الأول من المرض) ، والعمر فوق 60 عامًا ، ووجود إسهال سابق ، وتسجيل السعات المنخفضة للاستجابات الحركية أثناء فحص ENMG (أقل من 10٪ من الحد الأدنى للقاعدة) وبعضها الآخر ... ومع ذلك ، في حالة العلاج الممرض المناسب في الغالبية العظمى من المرضى بعد OVDP بالفعل لمدة شهر ، وبعد الأشكال المحورية - لمدة ستة أشهر ، من بداية المرض ، يمكنهم التحرك بشكل مستقل. ومع ذلك ، في 5-10 ٪ من المرضى الذين خضعوا ، كقاعدة عامة ، لأشكال محورية من GBS ، لا يزال هناك عجز عصبي إجمالي مستمر ، مما يغير طريقة الحياة تمامًا ويتطلب مساعدة خارجية مستمرة.

أدب إضافي:

مقال بعنوان "متلازمة غيان باريه" بقلم د. كوتيبوف ، ن. ليتفينوف ، المستشفى السريري رقم 1 التابع للإدارة الإدارية لرئيس الاتحاد الروسي ، موسكو ، روسيا (مجلة قازان الطبية ، 2015 ، المجلد 96 ، العدد 6) [قراءة] ؛

مقال "متلازمة Guillain-Bare: السمات السريرية والتشخيص والتشخيص" دامولين ، قسم الأمراض العصبية ، I.M. معهم. Sechenov (مجلة Neurological ، العدد 6 ، 2013) [اقرأ] ؛

مقال "ملامح مسار GBS في روسيا: تحليل 186 حالة" ن. سوبونيفا ، إي جي. موشالوفا ، د. جريشينا ، ماجستير بيرادس. المعهد الاتحادي للميزانية الحكومية والمركز العلمي لطب الأعصاب ، الأكاديمية الروسية للعلوم الطبية ، موسكو ؛ جامعة موسكو م. Lomonosov (مجلة "الأمراض العصبية العضلية" رقم 1 ، 2014) [اقرأ] ؛

تقديم "الجوانب التشخيصية التفاضلية للأمراض المصحوبة بمتلازمة الشلل الرخو" L.I. ياسينسكايا ، دكتوراه ، أستاذ مشارك ، EE "جامعة بيلاروسيا الطبية الحكومية" ، قسم الأمراض العصبية وجراحة الأعصاب (2014) [اقرأ] ؛

ملخص لدرجة دكتوراه في العلوم الطبية "متلازمة غيلان باريه: علم الأوبئة والتشخيص التفريقي والتشكيل المرضي وعوامل الخطر" Suponeva NA ، موسكو ، 2013 [قراءة]

إرشادات الممارسة السريرية لتشخيص وعلاج متلازمة جيلان باريه(جمعية عموم روسيا لأطباء الأعصاب ، 2014) [تنزيل]

© لايسوس دي ليرو

متلازمة غيلان باريه هي مجموعة من أمراض المناعة الذاتية الحادة التي تتميز بالتقدم السريع. فترة التطور السريع حوالي شهر واحد. في الطب ، هذا الاضطراب له عدة أسماء - شلل لاندري أو التهاب الأعصاب الحاد مجهول السبب. تتمثل الأعراض الرئيسية في ضعف العضلات وقلة ردود الفعل ، والتي تحدث على خلفية تلف الأعصاب الواسع (نتيجة لعملية المناعة الذاتية). هذا يعني أن جسم الإنسان يتقبل أنسجته على أنها أجنبية ، وأن المناعة تشكل أجسامًا مضادة ضد أغلفة الأعصاب المصابة.

يعتمد التشخيص على فحص الأجهزة للمريض ووجود علامات محددة على طرف واحد على الأقل. يؤثر هذا الاضطراب على الأشخاص من أي فئة عمرية ، بغض النظر عن الجنس ، ولكنه غالبًا ما يُلاحظ عند الأشخاص في منتصف العمر من 30 إلى 50 عامًا ، ولكن مع ذلك ، غالبًا ما يُلاحظ عند الأطفال.

يتم علاج المرض فقط في المستشفى ، حيث يحتاج المرضى في كثير من الأحيان إلى تهوية اصطناعية. الإنذار بعد العلاج وإعادة التأهيل والشفاء موات في نصف الحالات.

المسببات

في معظم الحالات ، أسباب التعبير عن متلازمة Guillain-Barré غير واضحة ، لأنها تشير إلى عملية المناعة الذاتية. لكن الخبراء يحددون العديد من العوامل المؤهبة:

• مسار معقد من الأمراض المعدية.
• تلف الجهاز التنفسي العلوي.
• طبيعة معدية
• مضاعفات الجراحة أو التطعيم.
• أمراض الدماغ الرضحية أو الصدمة التي تؤدي إلى تورم أو أورام في الدماغ. هذا هو السبب في أن احتمال تأثير المتلازمة على الجهاز العصبي البشري مرتفع ؛
• الاستعداد الوراثي. إذا تم تشخيص إصابة شخص من الأقارب بهذا المرض ، فسيقع الشخص تلقائيًا في منطقة الخطر. لهذا السبب ، يمكن أن يظهر المرض في الأطفال حديثي الولادة والأطفال في سن المدرسة ؛
• العدوى المدرجة في مجموعة الفيروسات.

يتفق الخبراء على أن متلازمة Guillain-Barré تظهر أثناء أو بعد مسار الأمراض المذكورة أعلاه.

أصناف

يوجد حاليًا عدة أشكال من مسار هذا الاضطراب:

• إزالة الميالين - يحدث في معظم الحالات. حصل على اسمه لأنه خلال الدورة ، يتضرر عنصر مثل المايلين بشكل كبير ؛
• محور عصبي - يتميز بانتهاك العمليات التي تغذي الأعصاب - محاور. يتمثل العرض الرئيسي في ضعف المفاصل والعضلات.
• الحسية الحركية - الدورة مشابهة للشكل السابق. ومن بين العلامات ضعف وتنميل شديد في الجلد.

نوع منفصل من المتلازمة هو الذي يؤثر على البصر. في الوقت نفسه ، يصعب على الإنسان تحريك عينيه ، وضعف حدة البصر ، وعدم الثبات أثناء المشي.

اعتمادًا على التطور ، تتميز متلازمة Guillain-Barré بما يلي:

• التدفق التدريجي - يزداد الضعف على مدى عدة أسابيع ، بعد أن يتوقف الشخص عن أداء الوظائف الأساسية ، على سبيل المثال ، حمل أدوات المائدة أثناء الأكل أو الكتابة بقلم. هذه الدورة جيدة لأن الشخص لديه الوقت لاستشارة الطبيب. يكمن الخطر في تأخر العلاج وخطر حدوث مضاعفات خاصة عند الأطفال أو النساء الحوامل ؛
• التطور الحاد - يتطور المرض بسرعة بحيث يمكن للشخص بعد يوم أن يصاب بالشلل الجزئي. يبدأ انتشار الضعف في الأطراف السفلية وينتشر تدريجيًا إلى الكتفين والظهر والحوض. كلما زاد انتشاره ، زادت احتمالية الإصابة بالشلل.

أعراض

يتمثل العرض الرئيسي لمتلازمة غيلان باريه في الضعف التدريجي السريع ، والذي يتوقف عن التطور بعد شهر من الظهور الأول للأعراض الأخرى. غالبًا ما يصيب الأطراف السفلية ، وبعد ثلاثة أسابيع من التدفق ، ينتقل إلى الأطراف العلوية. في البداية ، يشعر الشخص بعدم الراحة في منطقة أسفل الساق ، وبعد ذلك تتأثر القدمين واليدين في نفس الوقت. وتجدر الإشارة إلى أن الإحساس بالضعف والخدر والوخز يتجلى في نفس الوقت في كل من الأطراف السفلية والعلوية. بالإضافة إلى ذلك ، يتم ملاحظة العلامات التالية ، لكنها تظهر على أساس فردي:

• صعوبة في البلع ليس فقط عند تناول الطعام ، ولكن أيضًا عند تناول السوائل ؛
• اضطرابات الجهاز التنفسي ، إلى الحد الذي لا يستطيع فيه الشخص التنفس من تلقاء نفسه ؛
• حدوث آلام متفاوتة الشدة في الظهر والأطراف المصابة. يصعب علاج هذا العرض.
• اضطراب في معدل ضربات القلب ، في بعض الحالات يمكن أن يكون سريعًا جدًا ، وفي حالات أخرى يمكن إبطائه ؛
• شلل عضلي الوجه
• فقدان ردود الأوتار.
• قلة الحساسية في القدمين واليدين.
• زيادة التعرق
• تقلبات في ضغط الدم.
• من الممكن حدوث انبعاث غير متحكم فيه للبول ؛
• مشية متذبذبة وغير متأكدة ؛
• تغيرات في حجم البطن. يحدث هذا لأنه يصعب على الشخص التنفس بمساعدة الحجاب الحاجز ، ويضطر إلى استخدام تجويف البطن ؛
• ضعف تنسيق الحركات.
• انخفاض حدة البصر - تحدث الازدواجية والحول في أغلب الأحيان.

هذه الأعراض متأصلة في كل من البالغين والأطفال وحديثي الولادة.

المضاعفات

بالنسبة لأي شخص ، هناك احتمال للوفاة ، بسبب السكتة القلبية المحتملة أو السكتة القلبية الكاملة. بالإضافة إلى ذلك ، هناك احتمال كبير أن يستمر الشلل لبقية حياتك. عند تشخيص هذه المتلازمة لدى المرأة الحامل ، هناك خطر الإجهاض أو موت الجنين في الرحم.

التشخيص

تتمثل المهمة الرئيسية للأخصائي أثناء التشخيص في استبعاد الأمراض الأخرى ذات الطبيعة العصبية ، والتي قد تكون آفات مختلفة للجهاز العصبي المركزي. يتمثل تحديد التشخيص في أداء الأنشطة التالية:

• جمع الطبيب لمعلومات كاملة عن الأمراض السابقة ومعرفة المرة الأولى لظهور الأعراض غير السارة ؛
• إجراء فحص عصبي ، والذي يتكون من تقييم ردود الفعل الحركية ، وحساسية الأطراف المصابة ، وحركات العين ، والمشية ، وكذلك رد فعل القلب على التغيير الحاد في وضع الجسم ؛
• فحص الدم - يتم إجراؤه للكشف عن وجود الأجسام المضادة واكتشاف العملية الالتهابية ؛
• أخذ عينات من السائل النخاعي - لهذا ، يتم إجراء ثقب ، أي ثقب في العمود الفقري القطني ، يتم خلاله جمع ما يصل إلى مليليتر من السوائل لحساب خلايا الدم والبروتينات ووجود الأجسام المضادة فيها ؛
• المراقبة اليومية لضغط الدم.
• اختبارات وظائف الجهاز التنفسي - باستخدام قياس التنفس ؛
• إجراء ENMG. سيسمح ذلك للأخصائي بتقييم مرور النبض العصبي. في هذه المتلازمة ، سوف يتأخر ، حيث يتعرض المايلين والمحاور لعلم الأمراض ؛
• استشارات إضافية مع المتخصصين مثل اختصاصي المناعة وطبيب التوليد وأمراض النساء.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن وجود الضعف ونقص ردود الفعل في أكثر من طرف هو علامة أخرى لتأكيد التشخيص. بعد تلقي جميع نتائج التشخيص ، يصف الأخصائي أكثر أساليب العلاج الفردي فعالية.

علاج او معاملة

الهدف الرئيسي من العلاج هو:

• استعادة الوظائف الحيوية.
• القضاء على أعراض أمراض المناعة الذاتية باستخدام تقنيات محددة ؛
• فترة إعادة تأهيل المريض.
• الوقاية من المضاعفات.

أول شيء يجب القيام به هو وضع المريض في المستشفى ، وإذا لزم الأمر ، قم بتوصيله بجهاز التنفس الصناعي ، وتركيب قسطرة في حالة عدم خروج البول ، واستخدام أنبوب خاص أو مسبار إذا كان البلع صعبًا. إذا ظهر الشلل ، فمن الضروري توفير الرعاية المناسبة - كل ساعتين ، وتغيير وضع جسم الشخص ، واتخاذ تدابير النظافة ، وتنفيذ التغذية ، ومراقبة عمل الأمعاء والمثانة.

علاج محدد لاستخدام:

• فصادة البلازما ، أي تنقية الدم من الأجسام المضادة - يمكن إجراء من أربع إلى ست عمليات ، ويجب أن يكون الفاصل يومًا واحدًا. بفضل استخدامه ، من الممكن تقليل شدة الشلل. سيكون مسار العلاج مختلفًا للأطفال والبالغين ؛
• حقن الغلوبولين المناعي (الأجسام المضادة الواقية) ، التي تؤخذ من الأشخاص الأصحاء - تُطبق مرة واحدة يوميًا لمدة خمسة أيام. استخدامه يحسن التوقعات.

للقضاء على الأعراض ، يشرع المريض:

• الأدوية لاستعادة معدل ضربات القلب الطبيعي ؛
• المضادات الحيوية ، في حالة حدوث عدوى ؛
• الهيبارين - لتجنب تجلط الدم.
• الأدوية الهرمونية
• مضادات الأكسدة - تحسين التمثيل الغذائي.

نظرًا لأن متلازمة Guillain-Barré لها تأثير سلبي على العضلات ، يتعين على الشخص في بعض الأحيان إعادة تعلم كيفية أداء الحركات الأولية. لهذا الغرض ، يتم استخدام طرق إعادة التأهيل:

• دورة تدليك علاجي للأطراف المصابة.
• استخدام العلاج الطبيعي
• أخذ حمامات تباين والاسترخاء من شأنها أن تعيد قوة العضلات. غالبًا ما تستخدم حمامات الرادون ؛
• ضغط على أساس الشمع والبارافين ؛
• أداء تمارين علاجية ؛
• نظام غذائي خاص غني بالفيتامينات والعناصر الغذائية (البوتاسيوم والكالسيوم والمغنيسيوم).

بعد تطبيع صحة المريض يجب أن يكون مسجلا لدى طبيب أعصاب. بالإضافة إلى ذلك ، سيكون من الضروري الخضوع لفحوصات وقائية من أجل تحديد المتطلبات الأساسية لانتكاس المرض في المراحل المبكرة. إذا بدأ العلاج في الوقت المناسب ، فإنه يجعل من الممكن إعادة المريض إلى حياة كاملة ونشطة.

متلازمة غيلان باريه (اعتلال الجذور القولون العصبي المتعدد الالتهابي الحاد والمزيل للميالين) (G61.0) هو مرض التهاب مناعي ذاتي يتطور بشكل حاد في الجهاز العصبي المحيطي ، ويتميز بإزالة الميالين الحادة من جذور الأعصاب النخاعية والقحفية ، ويتجلى سريريًا من خلال تنمل ضعيف و / أو تنمل في العضلات / الأطراف.

معدل انتشار المرض: 1-1.9 لكل 100 ألف شخص. لوحظ ظهور المرض في سن 30-50 سنة.

أسباب المرض غير معروفة ، لذلك تسمى المتلازمة اعتلال الأعصاب مجهول السبب. تلعب العوامل المناعية دورًا في تطور المرض. قبل أسبوعين من ظهور أعراض المرض ، يلاحظ معظم المرضى أعراض التهاب الجهاز التنفسي أو الجهاز الهضمي.

أعراض متلازمة غيان باريه

تظهر أعراض المرض بشكل حاد. يعاني معظم المرضى من متلازمة الألم (تصل إلى 80٪) وتنمل (حتى 20٪). ضعف في الساقين ، ثم في الذراعين ، تتراكم عضلات الجذع على مدار عدة أيام (90٪). يتطور ضعف العضلات بسرعة لكنه يتوقف عن التقدم في غضون 4 أسابيع بعد ظهور المرض. خدر وألم في القدمين واليدين وأحيانًا حول الفم يزعجك منذ ظهور المرض (70٪). يظهر ضعف في عضلات الوجه وضعف في البلع والتنفس بعد أسبوع إلى أسبوعين. يمكن ملاحظة اختلال وظيفي في العضلة العاصرة في 30٪ من المرضى.

يكشف الفحص الموضوعي عن رخوة متناظرة ، في الغالب رباعي الشلل القاصي (الشلل السفلي السفلي) ، حتى الشلل الرباعي ؛ تنمل ، فرط الحس مثل "الجوارب" ، "القفازات" ؛ ألم الجس على طول جذوع العصب (حتى 100٪). يمكن تحديد أعراض التوتر في 30٪ من الحالات (لاسيجا ، نيري). يتميز بالاكتئاب الحاد أو فقدان ردود الفعل العميقة. في 60-80٪ من الحالات ، يتم ملاحظة الاضطرابات البصلية ، شلل جزئي في عضلات الوجه. الأضرار النموذجية للجهاز العصبي السمبثاوي ، والتي تتجلى في اضطرابات خلل الحركة (التعرق الغزير ، ارتفاع ضغط الدم ، انخفاض ضغط الدم الوضعي ، إلخ). يمكن أن تكون الإصابة بفشل الجهاز التنفسي (شلل جزئي في عضلات الحجاب الحاجز والجهاز التنفسي) واضطرابات ضربات القلب مهددة للحياة (30٪).

التشخيص

• دراسة السائل النخاعي (تفكك الخلايا البروتينية ، من الأسبوع الثاني - زيادة معتدلة في محتوى البروتين).
• اختبارات الدم المصلية للعدوى.
• ENMG (الآفة الأولية المزالة للميالين).
• مراقبة ضغط الدم ، تخطيط القلب ، دراسة وظيفة التنفس الخارجي.

تشخيص متباين:

• اعتلالات الأعصاب الأخرى (مع الدفتيريا ، البورفيريا).
• التهاب النخاع المستعرض.
• الاضطرابات الحادة في الدورة الدموية الدماغية في الحوض الفقاري.

علاج متلازمة جيلان باريه

لا يوصف العلاج إلا بعد تأكيد التشخيص من قبل طبيب متخصص. مطلوب صيانة الوظائف الحيوية (IVL) ، وفصل البلازما ، وعلاج النبض مع الغلوبولين المناعي من الفئة G.

الأدوية الأساسية

هناك موانع. مطلوب استشارة أخصائي.

• (فئة الغلوبولين المناعي البشري G). نظام الجرعات: عن طريق الوريد بجرعة 0.4 جم / كجم مرة واحدة يوميًا لمدة 5 أيام.
• (عقار مضاد للالتهابات غير الستيرويدية). نظام الجرعات: 1 / م - 100 مجم 1-2 مرات في اليوم ؛ بعد تخفيف الألم ، يتم وصفه عن طريق الفم بجرعة يومية 300 مجم في 2-3 جرعات ، جرعة صيانة 150-200 مجم / يوم.
• (مضاد للتشنج). نظام الجرعات: في الداخل ، يبدأ من 0.1 جم مرتين في اليوم ، ثم تزداد الجرعة بمقدار 0.1 جرام في اليوم إلى 0.6-0.8 جرام (3-4 جرعات مقسمة). بعد اختفاء الألم ، تنخفض الجرعة تدريجياً إلى 0.1-0.2 غرام في اليوم.
• (مهدئ ، منوم ، مضاد للهستامين). نظام الجرعات: 1 / م 1-5 مل من محلول 1٪. في الداخل ، 0.025-0.05 جم 1-3 مرات في اليوم. مسار العلاج 10-15 يوما.
• النيورين (مثبط أسيتيل كولينستراز ومثبط الكولينستراز). نظام الجرعات: داخل البالغين 10-15 مجم 2-3 مرات في اليوم ؛ تحت الجلد - 1-2 مجم 1-2 مرات في اليوم.

أحد الأمراض العصبية الخطيرة هو متلازمة جيلان باريه ، عندما يغير الجهاز المناعي للإنسان القطبية ويدمر الخلايا العصبية الخاصة به. وهذا يؤدي إلى اختلالات وظيفية ذاتية ، وفي غياب المساعدة في الوقت المناسب ، إلى الشلل. للمرض أعراضه الخاصة ، والتي تتيح لك التعرف على المرض وبدء العلاج في الوقت المحدد. وفقًا للإحصاءات ، فإن حوالي 2 ٪ من الأشخاص عرضة للإصابة بالأمراض. تم شفاء أكثر من 80٪ منهم تمامًا بفضل الأساليب العلاجية الحديثة.

الأسباب

هذه المتلازمة معروفة في العلوم الطبية لأكثر من 100 عام. ولكن حتى يومنا هذا ، لم يتم توضيح الأسباب الدقيقة لعلم الأمراض وجميع العوامل التي أدت إلى حدوثه بشكل كامل.

كلاسيكيًا ، يُعتقد أن سبب المرض يكمن في خلل في جهاز المناعة البشري. مع المناعة السليمة ، عندما تدخل الخلايا الأجنبية إلى الجسم ، يتم إطلاق "إنذار" داخلي وتبدأ مكافحة العدوى ، ورفض العناصر الخطرة. عندما تحدث متلازمة Guillain-Barré ، تختل آليات الدفاع ، مما يربك "الأصدقاء والأعداء": يأخذون الخلايا العصبية البشرية لخلايا غريبة ويقاتلونهم. اتضح أن جهاز المناعة البشري يدمر الجهاز العصبي. هذا الصراع يؤدي إلى علم الأمراض.

إن سبب وجود مثل هذه "الإخفاقات" في دفاع الجسم هو أيضًا سؤال مدروس جيدًا. أسباب تطور المرض لها جذور في الإصابات والأمراض المختلفة التي يعاني منها. عوامل الزناد الشائعة هي:

1. إصابات الدماغ الرضحية.

تعتبر الإصابات الجسدية الناتجة عن تورم المخ أو الأورام الموجودة فيه خطيرة بشكل خاص. احتمال تأثير المتلازمة على الجهاز العصبي مرتفع للغاية. لذلك ، يأخذ الأطباء في الاعتبار وجود إصابات دماغية رضية ، سواء في تشخيص GBS نفسه ، أو أثناء فحوصات التحكم للشخص الذي تعافى بالفعل من وذمة الدماغ ، كإجراء وقائي.

2. الالتهابات الفيروسية.

يتأقلم جسم الإنسان بنجاح مع العديد من الإصابات. ومع ذلك ، مع الأمراض الفيروسية المتكررة أو العلاج الطويل جدًا ، يضعف جهاز المناعة. إذا تأخر علاج العملية المعدية والالتهابية أو تم استخدام مضادات حيوية قوية ، فإن خطر استفزاز GBS يتضاعف. يبدأ الجهاز المناعي في إدراك الخلايا العصبية عن طريق الخطأ كعوامل معدية ويرسل أمرًا إلى الكريات البيض لتدمير الطبقة العليا من الخلايا العصبية. نتيجة لذلك ، يفقد طلاء المايلين للخلايا العصبية هيكله ، وتدخل الإشارات العصبية إلى الأنسجة بشكل مجزأ ، وتختفي تمامًا تدريجيًا. وهذا ما يفسر أسباب فشل عمل الأعضاء وشلل أعضاء الجسم.

3. الاستعداد وراثي.

تتم دراسة المتلازمة ليس فقط من خلال تاريخ حياة الشخص ، ولكن أيضًا من خلال استعداده للتغييرات في قطبية جهاز المناعة. إذا كان مرض Guillain-Barré قد حدث بالفعل في العائلة ، فإن المريض يقع تلقائيًا في منطقة الخطر: يمكن أن تؤدي أدنى إصابة في الرأس أو أمراض معدية طفيفة إلى ظهور المرض.

أسباب أخرى ممكنة أيضا. لوحظ وجود GBS في الأشخاص الذين يعانون من الحساسية المختلفة ، بعد التطعيم ضد الدفتيريا أو شلل الأطفال ، أو الخضوع لعمليات جراحية معقدة أو علاج كيميائي.

أعراض

تظهر أعراض المرض العصبي في Guillain-Barré على ثلاثة أشكال لتطور المرض:

• حاد ، عندما تظهر الأعراض بسرعة في غضون أيام ؛
• تحت الحاد ، عندما "يتأرجح" المرض من 15 إلى 20 يومًا ؛
• مزمن وبطيء والأخطر بسبب صعوبة التشخيص والوقاية في الوقت المناسب من العمليات التي لا رجعة فيها.

في البداية ، تكون متلازمة غيلان باريه مصحوبة بأعراض مشابهة لعدوى الجهاز التنفسي الفيروسي:

• زيادة حادة في درجة حرارة الجسم.
• التهاب نزفي في الجهاز التنفسي العلوي.
• آلام المفاصل والضعف العام.

غالبًا ما يكون ظهور المرض مصحوبًا باضطرابات في الجهاز الهضمي.

ولكن هناك أعراض أخرى واضحة تساعد على عدم الخلط بين متلازمة ARVI والمتلازمة:

1. ضعف الأطراف.

تؤدي الخلايا العصبية المتحللة إلى انخفاض أو حتى فقدان الإحساس ونقل الإشارات إلى الأنسجة العضلية.

في البداية ، تظهر الأعراض على شكل انزعاج في قصبة الساقين ، ثم ينتشر الانزعاج إلى القدمين ، ويظهر في نفس الوقت في اليدين. يشعر الشخص "بوخز" في مفاصل الأصابع ويتناوب الألم مع التنميل. يُفقد التحكم والتنسيق أثناء الإجراءات البسيطة: من الصعب على الشخص أن يمسك بالملعقة أو يكتب بالقلم على الورق.

عادة ، تظهر الأعراض بشكل متماثل: يظهر ضعف العضلات أو وخز في الأصابع في وقت واحد في كلا الساقين أو الذراعين. يستثني هذا عددًا من الأمراض الأخرى المرتبطة باضطرابات الهيكل العضلي أو الجهاز العضلي الهيكلي للإنسان.

2. تضخم ملحوظ للبطن.

يتم التعبير عن الأعراض في بطن بارز بقوة إلى الأمام. ويفسر ذلك حقيقة أن المريض يجب أن يعيد البناء بالكامل من نوع التنفس العلوي إلى البطن. يحدث هذا بسبب ضعف الحجاب الحاجز: تزداد صعوبة دخول المريض والزفير مع الصدر.

3. صعوبة البلع.

تتداخل عضلات البلعوم الضعيفة مع منعكس البلع الطبيعي. يمكن لأي شخص أن يختنق بسهولة بلعابه. تزداد صعوبة تناول الطعام وكذلك المضغ على المريض - تضعف عضلات الفم تدريجيًا أيضًا.

4. سلس البول.

يصعب على المريض السيطرة على المثانة أو تراكم الغازات في الأمعاء.

تؤثر متلازمة غيلان باريه على جميع الأعضاء الداخلية تقريبًا. لذلك ، من الممكن حدوث نوبات من تسرع القلب وارتفاع ضغط الدم وضعف البصر ومظاهر أخرى من اختلال وظائف الجسم.

لماذا جهاز أمن الدولة خطير؟

تظهر الأبحاث الطبية إحصائيات حول تطور المرض في أغلب الأحيان تدريجيًا على مدار عدة أسابيع. يزداد الضعف الطفيف في الأطراف بعد أسبوعين ، وعندها فقط تبدأ المتلازمة في إزعاج الشخص حقًا.

من ناحية أخرى ، يمنح هذا بعض الوقت للتشاور مع الأطباء وتوضيح المرض. ولكن من ناحية أخرى ، فإنه يهدد بالتشخيص المبكر ومضاعفات العلاج في المستقبل. بعد كل شيء ، تظهر الأعراض ببطء شديد وفي هذا الشكل يمكن بسهولة الخلط بينها وبين ظهور مرض آخر.

في الشكل الحاد ، تتطور المتلازمة بسرعة كبيرة بحيث يمكن للشخص بعد يوم واحد أن يشل معظم الجسم. بعد وخز في الأطراف ، يظهر ضعف في الكتفين والظهر ومنطقة الورك. كلما لم يتم تقديم المساعدة لفترة أطول ، على شكل علاج بالأدوية والأجهزة ، زادت فرص عدم بقاء الشلل إلى الأبد.

في حالة الشكل الحاد من GBS ، عندما تتطور المتلازمة بسرعة ، يمكن ملاحظة صعوبات التنفس الواضحة بعد بضع ساعات. مع الدورة الديناميكية المفرطة للمتلازمة ، يجب أن تذهب على الفور إلى المستشفى ، حيث يمكن مساعدة المريض ، على سبيل المثال ، من خلال الاتصال بالتنفس الاصطناعي.

علاج او معاملة

تم القضاء على علم أمراض Guillain-Barré بنجاح في أكثر من سبعين حالة من بين مائة حالة. يتم إجراء العلاج الحديث للمتلازمة على عدة مستويات:

• مصحوب بأعراض؛
• عناية مركزة؛
• دواء؛
• تنقية الدم
• انتعاش العضلات
• وقائي.

مع التطور الحاد للمتلازمة ، أولاً وقبل كل شيء ، يتم إجراء العلاج الذي يهدف إلى القضاء على الأعراض الحادة التي تتطلب إجراءات الإنعاش:

• اتصال بجهاز تنفس اصطناعي في حالة ضعف وظائف الرئة وضعف الحجاب الحاجز ؛
• استخدام القسطرة لمشاكل إخراج البول ؛
• تركيب أنبوب القصبة الهوائية ومسبار لمشاكل البلع.

يشمل علاج الأعراض استخدام الأدوية:

• أدوية مسهلة للإمساك.
• خافض للحرارة ، إذا تجاوزت درجة حرارة الجسم 38-39 درجة ؛
• الأدوية التي تنظم معدل ضربات القلب وضغط الدم.
• قطرات العين من الإفراط في تجفيف الغشاء المخاطي للعين في انتهاك للوظيفة الحركية للجفون.

يمكن إيقاف المتلازمة التقدمية عن طريق تنظيف أجهزة الدم (فصادة البلازما) ، حيث يتم إزالة جزء من حجم البلازما المنتشرة من الدم. بدلا من البلازما ، يتم حقن محلول الصوديوم متساوي التوتر أو بدائل أخرى في الدم.

يستخدم الحقن الوريدي للغلوبولين المناعي على نطاق واسع. إذا لم تتفاقم المتلازمة بسبب المضاعفات ، فإن هذه الطريقة تعطي نتائج إيجابية خلال عدة أشهر ، ولدى المريض كل فرصة لاستعادة حالته الصحية الطبيعية.

إعادة تأهيل

نظرًا لأن متلازمة Guillain-Barré لا تلحق الضرر بالخلايا العصبية فحسب ، بل تؤدي أيضًا إلى تلف عضلات السمحاق ، يتعين على المريض الذي يتعافى أحيانًا إعادة تعلم المشي ، وإمساك الملعقة في يديه ، وما إلى ذلك.

من أجل استعادة النشاط العضلي الطبيعي ، يتم استخدام العلاج التقليدي:

• التدليك والفرك
• العلاج الطبيعي؛
• الكهربائي؛
• أخذ حمامات للاسترخاء والاستحمام المتباين لهجة العضلات ؛
• حمامات الرادون
• تطبيق بشمع العسل أو البارافين.
• الجمباز العلاجي ، إلخ.

في مراحل الشفاء ، يوصف العلاج بنظام غذائي محسن للصحة وعلاج بالفيتامينات. يجدد الجسم بشكل مكثف احتياطيات فيتامين ب والبوتاسيوم والكالسيوم والمغنيسيوم.

يظل المرضى الذين أصيبوا بمرض جيلان باريه مسجلين لدى طبيب أعصاب. يخضعون بشكل دوري لفحص وقائي ، تتمثل مهمته الرئيسية في تحديد الشروط الأساسية للانتكاس.

يمكن أن يستعيد العلاج الذي يبدأ في الوقت المحدد قدرة الشخص على عيش حياة كاملة: خدمة نفسه وعدم الخوف من أسلوب حياة نشط.

نلفت انتباهكم إلى مقطع فيديو مفصل حول هذه المتلازمة:

RCHD (المركز الجمهوري لتطوير الرعاية الصحية التابع لوزارة الصحة في جمهورية كازاخستان)
الإصدار: البروتوكولات السريرية لوزارة الصحة لجمهورية كازاخستان - 2016

متلازمة غيلان باريه (G61.0)

علم الأعصاب

معلومات عامة

وصف قصير

وافق
اللجنة المشتركة لجودة الخدمات الطبية
وزارة الصحة والتنمية الاجتماعية بجمهورية كازاخستان
بتاريخ 29 نوفمبر 2016
بروتوكول رقم 16

متلازمة غيلان باريه(متلازمة غيلان باريز) (GBS) هي آفة مناعية ذاتية حادة وسريعة التقدم للجهاز العصبي المحيطي ، وتتجلى في شكل تنمل في الأطراف ، وضعف عضلي و / أو شلل رخو (اعتلال عصبي أحادي الطور بوساطة مناعية).

المرادفات لمتلازمة غيان باريه: اعتلال الأعصاب الالتهابي الحاد المزيل للميالين ، اعتلال الأعصاب الحاد مجهول السبب ، التهاب الأعصاب المعدية (اعتلال الأعصاب) ، التهاب الشرايين الحاد ، متلازمة غيلان باريه ستروهل (Guillain-Barré-Barré-Strohlsyndrome) (Guillain-Barré-Barré-Strohlsyndrome) (Guillain-Barré-Strohlsyndrome) - متلازمة باري باريه باريه باريه) ، متلازمة لاندينا ، متلازمة لاندري غيان باريه ستروهلسينروم ، متلازمة لاندري ، شلل لاندري الصاعد ، شلل الأطفال الفرنسي ، إلخ.
سمة من سمات هذا المرض هي مسار أحادي الطور يحد ذاتيًا مع انتكاسات نادرة للغاية.

نسبة الرموز ICD-10 و ICD-9

الكود MKB-10		رمز ICD-9
G61.0	متلازمة غيلان باريه	357.0	متلازمة غيلان باريه

تاريخ تطوير / مراجعة البروتوكول:عام 2016.

مستخدمي البروتوكول: الأطباء العامون والمعالجون وأخصائيي الإنعاش وأخصائيي أمراض الأعصاب (البالغين والأطفال).

مقياس مستوى الدليل:

أ	تحليل تلوي عالي الجودة ، مراجعة منهجية للتجارب المعشاة ذات الشواهد ، أو تجارب معشاة ذات شواهد كبيرة ذات احتمالية منخفضة للغاية (++) تحيز ، يمكن تعميم نتائجها على السكان المعنيين.
الخامس	مراجعة منهجية عالية الجودة (++) لدراسات الأتراب أو دراسات الحالة أو دراسات الأتراب أو الحالات الضابطة عالية الجودة (++) مع مخاطر منخفضة للغاية من التحيز أو التجارب المعشاة ذات الشواهد مع انخفاض (+) خطر التحيز ، نتائج والتي يمكن تعميمها على السكان المعنيين.
مع	دراسة جماعية أو دراسة حالة وضبط أو دراسة مضبوطة بدون عشوائية مع انخفاض خطر التحيز (+). النتائج التي يمكن تعميمها على السكان المعنيين أو تجارب معشاة ذات شواهد ذات مخاطر انحياز منخفضة جدًا أو منخفضة جدًا (++ أو +) ، والتي لا يمكن أن تمتد نتائجها مباشرة إلى السكان المعنيين.
د	وصف سلسلة الحالة أو البحث غير المنضبط أو رأي الخبراء.

تصنيف

تصنيف

يشير GBS إلى كل من عدد الإصابات العصبية وحالات ما بعد العدوى. تتميز عدة أشكال من GBS ، وتختلف في خصائص مسار العملية المرضية ، والنقطة الأساسية لتطبيق عدوان المناعة الذاتية (غمد العصب أو العصب المحوري) ، والتشخيص الانتعاش ، والمظاهر السريرية.

وفقًا للمفاهيم الحديثة ، هناك ما لا يقل عن 8 أنواع (متغيرات سريرية / أنواع فرعية) لمتلازمة جيلان باريه:
1) اعتلال الأعصاب الالتهابي الحاد المزيل للميالين (الشكل الكلاسيكي لمتلازمة غيلان باريه) ؛
2) اعتلال عصبي عصبي عصبي حركي حاد (OMSAN) ؛
3) الاعتلال العصبي الحركي العصبي الحاد (عمان) ؛
4) متلازمة ميلر فيشر (SMF) ؛
5) اعتلال الأعصاب panautonomous الحاد (متلازمة Guillain-Barré الحادة panautonomous ، pandizautonomy الحاد) ؛
6) التهاب الدماغ الجذعي بيكرستاف (بيكرستاف) ؛
7) البديل البلعومي-العنقي-العضدي ؛
8) اعتلال الأعصاب القحفي الحاد.
هناك أيضًا خيارات للجمع بين متلازمة ميلر فيشر وأشكال أخرى من متلازمة غيلان باريه (متلازمة متداخلة MFS / GBS).

تصنف GBS أيضًا وفقًا لشدة الحالة ، اعتمادًا على المظاهر السريرية:
· تتميز الأشكال الخفيفة بغياب الشلل الجزئي أو الحد الأدنى منه ، مما لا يسبب صعوبات كبيرة في المشي والرعاية الذاتية.
مع شدة معتدلة ، هناك انتهاك للمشي أو تقييد حركة المريض أو طلب مساعدة أو دعم خارجي ؛
مع شكل حاد من المرض ، يكون المريض طريح الفراش ويتطلب رعاية مستمرة ، وغالبًا ما يتم ملاحظة عسر البلع ؛
في الحالات الشديدة للغاية ، يحتاج المرضى إلى تهوية الرئة الاصطناعية (ALV) بسبب ضعف عضلات الجهاز التنفسي.

المعايير الفيزيولوجية العصبية لتصنيف GBS (ص. هادن, د. كورنبلاث, ص. هيوزيتال., 1998).
المجموعة المصابة بآفة أولية مزيلة للميالين:
يعد وجود واحدة على الأقل من العلامات التالية في ما لا يقل عن 2 من الأعصاب أو علامتين في عصب واحد أمرًا ضروريًا إذا كانت جميع الأعصاب الأخرى غير متحمسة واتساع الاستجابة M عند النقطة البعيدة هو 10٪ أو أكثر من الحد الأدنى من القاعدة:
· سرعة انتشار الإثارة (SRV) أقل من 90٪ من الحد الأدنى للقاعدة ، أو أقل من 85٪ عندما يكون اتساع الاستجابة M عند النقطة البعيدة أقل من 50٪ من الحد الأدنى القاعدة؛
· تجاوز الكمون البعيد للاستجابة M الحد الأعلى للطبيعي بأكثر من 10٪ ، أو أكثر من 20٪ إذا كان اتساع الاستجابة M عند النقطة البعيدة أقل من الحد الأدنى من المستوى الطبيعي ؛
· وجود تشتت أو إعاقة لتوصيل الإثارة.
· تجاوز زمن انتقال الموجة F الحد الأعلى للقاعدة بأكثر من 20٪.

مجموعة الآفة المحورية الأولية:
لا توجد علامات زوال الميالين أعلاه في أي عصب (باستثناء أي علامة واحدة في عصب واحد ، إذا كانت سعة الاستجابة M عند النقطة البعيدة أقل من 10٪ من الحد الأدنى للقاعدة) ، وعلى الأقل في اثنين من الأعصاب ، يكون اتساع الاستجابة M عند النقطة البعيدة أكثر من 80 ٪ أقل من الحد الأدنى للقاعدة.

مجموعة ذات أعصاب غير منفعلة:
· لا يمكن تسجيل الاستجابة M في أي من الأعصاب التي تم فحصها أو تكون موجودة فقط في عصب واحد بسعة عند النقطة البعيدة أكثر من 10٪ أقل من الحد الأدنى للقاعدة.

مجموعة غير محددة:
· التغييرات التي تم الكشف عنها أثناء التحفيز ENMG لا تلبي معايير أي من المجموعات المذكورة أعلاه.

التشخيص (العيادة الخارجية)

علم التشخيص على مستوى الطموح

معايير التشخيص:
شكاوي:
- زيادة ضعف العضلات في الذراعين و / أو الساقين.
خدر ونقص في الحساسية.
· زيادة الحساسية (عن طريق اللمس ، ودرجة الحرارة ، وما إلى ذلك) في اليدين والقدمين ؛
· ألم في الظهر والكتف وحزام الحوض.
· انتهاك البلع للطعام الصلب والسائل.
- إعاقة وظائف الجهاز التنفسي ، وصولاً إلى قلة التنفس التلقائي نتيجة ضعف عضلات الجهاز التنفسي وضعف الصوت والسعال.
• اضطراب معدل ضربات القلب ، حيث يمكن أن يكون متكررًا جدًا في بعض الحالات ، ويمكن أن يتباطأ في حالات أخرى ؛
- شلل عضلات الوجه.
- زيادة التعرق.
· تقلبات ضغط الدم.
· إمكانية حدوث انبعاث غير متحكم به للبول.
• فقدان الأوتار المنعكسات.
• مشية مهتزة وغير مؤكدة ، ضعف تنسيق الحركات.
تغيرات في حجم البطن ، ويحدث ذلك لأنه يصعب على الشخص التنفس بمساعدة الحجاب الحاجز ، ويضطر إلى استخدام تجويف البطن ؛
· انخفاض حدة البصر - غالبًا ما يكون هناك انقسام وحول.
الأعراض شائعة عند البالغين والأطفال وحديثي الولادة.

سوابق المريض:تتطور GBS ، كقاعدة عامة ، بعد 1-3 أسابيع من الإصابة بمرض معدي (ARVI ، الأنفلونزا ، التهاب الجيوب الأنفية ، التهاب الشعب الهوائية ، الالتهاب الرئوي ، التهاب اللوزتين ، الحصبة ، النكاف ، الإسهال ، إلخ).
تظهر الأعراض العصبية فجأة. يعاني معظم المرضى من ألم وتنمل.
عند أخذ سوابق المريض ، من المهم توضيح الجوانب التالية.
وجود عوامل استفزازية. في حوالي 80٪ من الحالات ، يسبق تطور متلازمة Guillain-Barré مرض أو حالة أخرى في غضون 1-3 أسابيع.
يمكن أن تحدث التهابات الجهاز الهضمي والجهاز التنفسي العلوي بعد عدوى معوية تسببها العطيفة الصليبية ، بعد العدوى التي تسببها فيروسات الهربس (الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس إبشتاين بار ، الفيروس النطاقي الحماقي) ، المستدمية النزلية ، الميكوبلازما ، الحصبة ، النكاف ، لايم بالإضافة إلى ذلك ، مع الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية ، يمكن تطوير متلازمة Guillain-Barré.
· التطعيم (داء الكلب ، الكزاز ، الأنفلونزا ، إلخ) ؛
· التدخلات الجراحية أو الإصابات من أي مكان.
- تناول بعض الأدوية (الأدوية الحالة للتخثر ، الأيزوتريتينوين ، إلخ) أو ملامسة مواد سامة.
تتطور متلازمة غيلان باريه أحيانًا على خلفية أمراض المناعة الذاتية (الذئبة الحمامية الجهازية) والأورام (الورم الحبيبي اللمفاوي والأورام اللمفاوية الأخرى).

هناك نمط معين في زيادة الأعراض ، يتم على أساسه تمييز 3 مراحل من المرض:
· التقدم (1-4 أسابيع) - ظهور واشتداد الاضطرابات العصبية.
· الهضبة (10-14 يوم) - استقرار الصورة السريرية.
· التطور العكسي (من عدة أسابيع إلى سنتين) - استعادة الأداء الطبيعي للجسم.

الفحص البدنييشمل:
· الوضع الجسدي العام: الحالة العامة وشدتها ، درجة حرارة الجسم ، قياس وزن المريض ، فحص الجلد ، التنفس ، النبض ، ضغط الدم ، حالة الأعضاء الداخلية (الرئتين ، القلب ، الكبد ، الكلى ... إلخ).
· الحالة العصبية:
يهدف الفحص العصبي إلى تحديد وتقييم شدة الأعراض الرئيسية لمتلازمة غيلان باريه - الاضطرابات الحسية والحركية والاستقلالية.
· تقييم قوة عضلات الأطراف.
· دراسة المنعكسات - إن المنعكسات هي سمة من سمات متلازمة غيلان باريه (أي غياب معظم ردود الفعل).
· تقييم الحساسية - وجود مناطق من الجلد بها شعور بالخدر أو الوخز.
· تقييم وظيفة أعضاء الحوض - احتمال سلس البول قصير الأمد.
· تقييم وظيفة المخيخ - وجود عدم ثبات في وضعية رومبيرج (الوقوف والذراعين ممدودتين أمامه وعينين مغلقتين) ، وعدم تنسيق الحركات.
· تقييم حركات مقلة العين - مع متلازمة Guillain-Barré ، من الممكن الافتقار التام للقدرة على تحريك العينين.
· إجراء الاختبارات الخضرية - لتقييم الأضرار التي لحقت بالأعصاب التي تعصب القلب.
· يتم تقييم رد فعل القلب على النهوض المفاجئ من وضعية الاستلقاء والنشاط البدني.
· تقييم وظيفة البلع.

يتم تقييم شدة العجز الحركي لدى الأطفال فوق سن 3 سنوات باستخدام مقياس أمريكا الشمالية:

المرحلة 0 متلازمة غيان باريه هي القاعدة.

المرحلة 1 - الحد الأدنى من اضطرابات الحركة ؛

المرحلة الثانية - القدرة على المشي 5 أمتار دون دعم أو دعم ؛

المرحلة الثالثة - القدرة على المشي 5 أمتار بدعم أو دعم ؛

المرحلة الرابعة - عدم القدرة على المشي 5 أمتار بدعم أو دعم (محصور على سرير أو كرسي متحرك) ؛

متلازمة غيان باريه المرحلة الخامسة - الحاجة إلى التهوية الميكانيكية ؛

المرحلة السادسة - الموت.

في الممارسة السريرية ، لتقييم شدة اضطرابات الحركة ، يتم استخدام مقياس قوة عضلات الأطراف (A. Szobor ، 1976).

0 نقطة - لا توجد حركات في العضلات.

نقطة واحدة - الحد الأدنى من الحركات في العضلات ، لكن المريض لا يحمل وزن الطرف.

نقطتان - يحافظ المريض على وزن الطرف ، لكن مقاومة المحقق تكون ضئيلة.

3 نقاط - يقاوم المريض الجهود المبذولة لتغيير موضع الطرف ، لكنه غير مهم.

4 نقاط - يقاوم المريض جيدًا الجهود المبذولة لتغيير موضع الطرف ، ولكن هناك بعض الانخفاض في القوة.

5 نقاط - تتوافق قوة العضلات مع العمر والمعايير الدستورية للموضوع.

الخيارات السريرية لـ ATP

خيار	الأعراض السريرية الرئيسية
مع صورة سريرية نموذجية
اعتلال الجذور و الأعصاب الالتهابي الحاد المزيل للميالين (GBS النموذجي) (> 85٪)	ضعف في الأطراف مع إعاقات حسية خفيفة نسبيًا (ربما اضطرابات حركية منعزلة).
اعتلال الأعصاب العصبي الحركي الحاد (> 5٪)	ضعف في الاطراف مع عدم تغير في الحساسية. يمكن حفظ ردود الفعل العميقة. استعادة سريعة للوظائف. توجد في الغالب عند الأطفال.
اعتلال الأعصاب العصبي الحسي الحركي الحاد (> 1٪)	ضعف واضطرابات حسية في الأطراف. التطور السريع للعجز الحركي الشديد مع الشفاء البطيء وغير الكامل. توجد في الغالب في البالغين.
مع صورة سريرية غير نمطية
متلازمة ميلر فيشر (> 3٪)	مزيج من الرنح ، خاصة من النوع المخيخي ، مع ضعف المنعكسات ، احتكار العين ، ضعف خفيف في الأطراف في بعض الأحيان. عادة ما يتم الحفاظ على الحساسية.

البحث المخبري:

UAC - لاستبعاد الأمراض الالتهابية للأعضاء الداخلية ، المصحوبة بمتلازمة اعتلال الأعصاب المتعددة ؛
اختبار سكر الدم (لاستبعاد اعتلال الأعصاب السكري) ؛
· اختبارات الدم البيوكيميائية - الكرياتين ، اليوريا ، AST ، ALT ، البيليروبين (لاستبعاد اعتلال الأعصاب الأيضي).
· فحص الدم لتكوين الغاز ، لتركيز الإلكتروليت - اختبارات الدم البيوكيميائية تساعد على استبعاد اعتلالات الأعصاب الأيضية.
تفاعل البوليميراز المتسلسل للدم لفيروسات التهاب الكبد - لاستبعاد متلازمة اعتلال الأعصاب المتعددة في التهاب الكبد
· فحص الدم للكشف عن الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية - لاستبعاد اعتلال الأعصاب المتعدد المرتبط بعدوى فيروس العوز المناعي البشري.
· اختبار PCR للعدوى الفيروسية (الفيروس المضخم للخلايا ، فيروس إبشتاين بار ، Borreliaburgdorferi ، Campylobacterjejuni ، إلخ) - في حالة الاشتباه في وجود مسببات معدية لـ GBS.

البحث الآلي:
R-Graphy لأعضاء الصدر - لاستبعاد أمراض الرئة الالتهابية أو المضاعفات الرئوية المرتبطة بضعف عضلات الجهاز التنفسي ؛
مخطط كهربية القلب - لتحديد أو استبعاد اضطرابات ضربات القلب الخضري في عيادة GBS ؛
· الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن - أمراض الأعضاء الداخلية (الكبد ، الكلى ، إلخ) قد تكون مصحوبة باعتلال الأعصاب المتعدد الشبيه بـ GBS ؛
· التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ * - ضروري للتشخيص التفريقي لأمراض الجهاز العصبي المركزي (الحوادث الوعائية الدماغية الحادة والتهاب الدماغ) ؛
· التصوير بالرنين المغناطيسي للنخاع الشوكي * - لاستبعاد الضرر (التهاب النخاع الشوكي) على مستوى سماكة عنق الرحم في الحبل الشوكي (C4 - Th2) ؛
تخطيط العضلة الكهربي ** (ENMG) - قد يكون طبيعيًا خلال الأسبوع الأول من المرض ، مع تلف العضلات ، يتم الكشف عن نوع منحنى ENMG ، وتوصيل النبض ببطء ، وعلامات تلف المايلين أو المحاور. يتميز تخطيط كهربية العضل بالإبرة عن طريق وجود علامات عملية إزالة التعصيب الحالية في اعتلال الأعصاب المتعدد. في أغلب الأحيان ، يتم فحص العضلات البعيدة للأطراف العلوية والسفلية (على سبيل المثال ، العضلة الظنبوبية الأمامية ، الباسطة المشتركة للأصابع) ، وإذا لزم الأمر ، العضلات القريبة (على سبيل المثال ، عضلة الفخذ الرباعية) .

*ملحوظة! موانع الاستعمال المطلقة للتصوير بالرنين المغناطيسي هي: جسم معدني غريب في المدار ؛ تمدد الأوعية الدموية داخل الجمجمة مقصوص بمواد مغناطيسية حديدية ؛ الأجهزة الإلكترونية في الجسم (منظم ضربات القلب) ؛ فقر الدم المكون للدم (للتباين).
الموانع النسبية للتصوير بالرنين المغناطيسي هي:
رهاب الأماكن المغلقة الشديدة
· الأطراف الاصطناعية المعدنية ، المشابك الموجودة في أعضاء غير قابلة للفحص ؛
· تمدد الأوعية الدموية داخل الجمجمة مقطوعة بمواد غير مغناطيسية.

** ملحوظة! ENMG هي الطريقة التشخيصية الوحيدة التي تسمح بتأكيد آفات الجهاز العصبي المحيطي وتشخيص GBS ، على التوالي ، وكذلك لتوضيح طبيعة التغيرات المرضية (إزالة الميالين أو المحوار) وانتشارها.

يعتمد بروتوكول ونطاق دراسة ENMG في مرضى GBS على المظاهر السريرية للمرض:
- مع شلل جزئي في الغالب ، يتم فحص الأعصاب الطويلة في الذراعين والساقين: 4 على الأقل من الأعصاب الحركية و 4 الحسية (الأجزاء الحركية والحسية من الأعصاب الوسطى والزندية ؛ العصب الشظوي والظنبوب والسطحي والشظوي والربلي على جانب واحد). يتم تقييم معلمات ENMG الرئيسية:
· يتم تقييم الاستجابات الحركية (الكمون البعيد والسعة والشكل والمدة) ، ووجود كتل لتوصيل الإثارة وتشتت الاستجابات ؛ يتم تحليل سرعة انتشار الإثارة على طول الألياف الحركية في المناطق البعيدة والقريبة ؛
· الاستجابات الحسية (السعة) ومعدل توصيل الإثارة على طول الألياف الحسية في المناطق البعيدة.
· ظواهر ENMG المتأخرة (موجات F): تم تحليل الكمون وشكل وسعة الاستجابات وقيمة التشتت الزمني ونسبة الخسارة.
- في وجود شلل جزئي قريب ، يلزم إجراء دراسة إضافية لعصبين قصيرين (إبطي ، عضلي جلدي ، فخذي ، إلخ) مع تقييم معاملات الاستجابة الحركية (الكمون ، السعة ، الشكل).
يجب أن نتذكر أن العلامات الأولى لعملية إزالة التعصيب تظهر في موعد لا يتجاوز 2-3 أسابيع بعد ظهور المرض ، وعلامات عملية إعادة التعصيب - في موعد لا يتجاوز 4-6 أسابيع.

معايير التشخيص لـ GBS الكلاسيكيبواسطة Asbury A.K and Cornblath D. R.
بناءً على البيانات السريرية والمخبرية:
· وجود ضعف حركي تدريجي مع إشراك أكثر من طرف في العملية المرضية.
Areflexia أو نقص المنعكسات الشديدة.
· تحليل السائل الدماغي النخاعي - وجود ما لا يزيد عن 50 خلية أحادية و / أو خليتين محببتين 2+ في 1 ميكرولتر من السائل الدماغي النخاعي.

نظام تشخيص GBS ، معاييره التي صاغها المعهد الوطني لدراسة الاضطرابات العصبية والتواصلية والسكتة الدماغية (الولايات المتحدة الأمريكية):

المعايير الإلزامية:

· ضعف حركي تدريجي في أكثر من طرف.

- تختلف شدة الشلل الجزئي من ضعف بسيط في الساقين إلى شلل رباعي.

· قمع المنعكسات بدرجات متفاوتة.

المعايير الفرعية لتشخيص المتلازمة:

1. يزداد الضعف في غضون 4 أسابيع من بداية المرض ؛

2. التناظر النسبي للآفة.

3. ضعف حسي خفيف.

4. تورط الأعصاب القحفية في العملية المرضية.

5. الانتعاش.

6. أعراض الخلل اللاإرادي.

7. الغياب المعتاد لفترة الحمى في بداية المرض ؛

8. زيادة مستوى البروتين في السائل الدماغي النخاعي (CSF) بعد أسبوع من ظهور أعراض المرض ، بشرط ألا يتجاوز عدد الكريات البيض وحيدة النواة عادة 10 خلايا لكل 1 مم 3 ؛

9. ضعف الوظيفة الموصلة للأعصاب أثناء سير المرض في حوالي 80٪ من الحالات.

10. عدم وجود أسباب ثابتة لتلف الأعصاب المحيطية ، مثل تأثير السداسي الكربوني ، البورفيريا ، الدفتيريا ، وغيرها من الأمراض السامة والمعدية التي تحاكي GBS.

العلامات التي تستبعد تمامًا تشخيص GBS:
· عدم تناسق الخلل الجزئي.
• الاضطرابات الحسية حصرا.
· اضطرابات الحوض المزمنة.
· اضطرابات الحوض الشديدة.
· الخناق المنقول حديثاً.
· وجود أعراض نفسية - هلوسة ، هذيان.
· ثبت التسمم بأملاح المعادن الثقيلة وغيرها.

خوارزمية التشخيص:

التشخيص (المستشفى)

علم التشخيص على المستوى الثابت

معايير التشخيص على مستوى المرضى الداخليين:انظر مستوى الإسعاف.

الشكاوى وسجلات الدم:انظر مستوى الإسعاف.

الفحص البدني:انظر مستوى الإسعاف.

* ملحوظة! المعايير الواردة في الفقرة 9 ، الفقرة الفرعية 1 هي نموذجية لـ GBS ، والأشكال المحورية ، والبارابارتيك ، والبلعوم العنقي والعضدي ، وأشكال مثل متلازمة ميلر فيشر وعلم الفطر الحاد تختلف سريريًا بشكل كبير عن الأشكال الأخرى من GBS ، وبالتالي ، فإن المعايير المقبولة عمومًا لتشخيص هذا المرض يصعب التقديم لهم. يتم تحديد التشخيص في هذه الحالات بشكل أساسي على أساس بيانات الحالة المرضية والصورة السريرية للمرض.

خصائص متلازمة ميلر فيشر.







مذهل ، ارتباك بسبب نقص صوديوم الدم المرتبط بالإفراط في إنتاج الهرمون المضاد لإدرار البول. قد تحدث اختلاجات عندما تكون مستويات الصوديوم في البلازما أقل من 120 ملي مول / لتر.

خصائص استقلالية البنكرياس الحاد.
ظهور الأعراض العصبية بعد 1-2 أسبوع من انتقال العدوى الفيروسية أو البكتيرية ؛
· وجود آفة معزولة في الجهاز العصبي اللاإرادي.
· غالبًا ما يتأثر الجهاز القلبي الوعائي (انخفاض ضغط الدم الوضعي ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، عدم انتظام دقات القلب ، عدم انتظام ضربات القلب).
عدم وضوح الرؤية ، جفاف العين ، عدم التعرق.
خلل في الجهاز الهضمي (مشلول) ؛
· صعوبة التبول ، احتباس البول الحاد.
- زيادة التعرق ، وازرق لون جلد اليدين والقدمين ، وبرودة الأطراف.
مذهل ، ارتباك بسبب نقص صوديوم الدم المرتبط بالإفراط في إنتاج الهرمون المضاد لإدرار البول. قد تحدث اختلاجات عندما تكون مستويات الصوديوم في البلازما أقل من 120 ملي مول / لتر ؛
· يكون الانتعاش تدريجيًا وغالبًا ما يكون غير مكتمل.

لتشخيص متلازمة Guillain-Barré ، من الضروري معرفة تاريخ تطور المرض بوضوح ، بالتزامن مع تقييم الحالة العصبية ، لمقارنتها بمعايير تشخيص GBS (منظمة الصحة العالمية ، 1993) . يُنصح بإجراء البزل القطني مع دراسة السائل النخاعي ، وكذلك لتأكيد المستوى العصبي للآفة وتوضيح شكل المرض وفقًا لفحص ENMG.

خوارزمية التشخيص:
يجب تمييز GBS بشكل أساسي عن الظروف التي يمكن أن تؤدي إلى تطور الفصل الرباعي المحيطي الحاد. يتم تبسيط البحث التشخيصي التفاضلي بشكل كبير عند استخدام خوارزمية فريدة تم تطويرها بواسطة باحثين من مؤسسة الموازنة الفيدرالية التابعة للدولة "NTSN" RAMS.

خوارزمية التشخيص التفاضلي للرباعي الرخو الحاد (OBT)

ملحوظة:رُباعى رخو حاد OBT. تخطيط كهربية العضل EMG. اعتلال الأعصاب PNP. متلازمة GBS - Guillain-Barré ؛ LP - البزل القطني. BHAK - اختبار الدم البيوكيميائي ؛ RF - عامل الروماتيزم CRP - بروتين سي التفاعلي ؛ CPK - فوسفوكيناز الكرياتينين ؛ التصوير بالرنين المغناطيسي - التصوير بالرنين المغناطيسي (1 تيرا على الأقل) ؛ CT - التصوير المقطعي.

البحث المخبري:انظر المستوى المتنقل (لتلك الاستطلاعات التي تم إدراجها بشكل إضافي).

قائمة الاختبارات المعملية الأساسية:
الدم من أجل الغلوبولين المناعي - عند التخطيط لعلاج محدد مع الغلوبولين المناعي من الفئة G ، من الضروري تحديد أجزاء Ig في الدم ، وعادة ما يرتبط التركيز المنخفض من IgA بنقصه الوراثي ، وفي مثل هذه الحالات يكون هناك خطر كبير للإصابة بصدمة الحساسية (علاج الغلوبولين المناعي هو بطلان) ؛
· دراسات السائل النخاعي (خلوي ، تركيز البروتين). عند تحليل السائل النخاعي ، من المعتاد تضمين المؤشرات الثلاثة التالية ضمن معايير التشخيص التي تؤكد GBS:
وجود نسبة عالية من البروتين ،
زيادة نسبة الألبومين ،
· عدم وجود زيادة مصاحبة في الخلوي.
بالإضافة إلى ذلك ، يمكن التوصية بالاختبارات التشخيصية التالية لتأكيد التشخيص وتوضيح ميزات GBS في حالة معينة:
· فحص الدم للكشف عن الأجسام المضادة الذاتية لمضادات الغنغليوزيدات ، مع دراسة إلزامية لـ GM1 و GD1a و GQ1b إذا كان المريض يعاني من اضطرابات حركية للعين.
· فحص الدم للكشف عن الأجسام المضادة IgA للعطيفة الصائمية.
· دراسة محتوى المؤشرات الحيوية للسلاسل الثقيلة للخيوط العصبية وبروتين تاو والبروتين الحمضي الليفي الغليفي في مصل الدم.

البحث الآلي: انظر مستوى الإسعاف.

في الحالات الشديدة من المرض (التطور السريع ، الاضطرابات البصلية) ، المراقبة اليومية لضغط الدم ، تخطيط القلب ، قياس التأكسج النبضي ودراسة وظيفة التنفس الخارجي (قياس التنفس ، قياس ذروة الجريان) ، مراقبة وظيفة التنفس الخارجي (تحديد السعة الحيوية للرئتين (VC) لتحديد المؤشرات في الوقت المناسب لنقل المريض إلى التهوية الميكانيكية.

تشخيص متباين

يجب التمييز بين GBS والأمراض الأخرى التي تتجلى في شلل جزئي حاد في الأطراف ، بشكل أساسي من شلل الأطفال (خاصة عند الأطفال الصغار) وأمراض الأعصاب المتعددة الأخرى (الدفتيريا ، مع البورفيريا). بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون لآفات الحبل الشوكي وجذع الدماغ (التهاب النخاع المستعرض والسكتة الدماغية في الجهاز الفقري الفقاري) والأمراض ذات الانتقال العصبي العضلي الضعيف (الوهن العضلي الشديد والتسمم الغذائي) صورة سريرية مماثلة.

تشخبص	مبررات التشخيص التفريقي	الدراسات الاستقصائية	معايير الاستبعاد تشخبص
شلل الأطفال (خاصة عند الأطفال الصغار)	شلل جزئي طرفي حاد	ENMG ؛ · إبرة تخطيط كهربية العضل. · استشارة معالج. التشاور أخصائي الأمراض المعدية.	· التاريخ الوبائي. - وجود حمى في بداية المرض. · أعراض الجهاز الهضمي. · عدم تناسق الآفة. · عدم وجود اضطرابات الحساسية الموضوعية. · ارتفاع نسبة الخلايا في السائل الدماغي النخاعي. · تم تأكيد تشخيص شلل الأطفال من خلال الدراسات الفيروسية أو السيرولوجية.
اعتلالات الأعصاب الأخرى (التهابات: اعتلال الأعصاب الالتهابي المزمن مع بداية حادة ، مرض سجوجرن ، مرض شيرج ستروس ، التهاب الأوعية الدموية كريو جلوبولين الدم ؛ المعدية: المرتبطة بفيروس نقص المناعة البشرية ومرض لايم. السامة: الدفتيريا ، البورفيريا ، الأدوية ، الكحولية الحادة ، في حالة التسمم بالمعادن الثقيلة. خلل التمثيل الغذائي: اعتلال الأعصاب في الحالات الحرجة ، مع الفشل الكلوي والكبدي ، اعتلال الأعصاب الحاد لفرط سكر الدم)	شلل جزئي طرفي حاد	ENMG ؛ · إبرة تخطيط كهربية العضل. · معالج استشاري. · سلبيات العدوى. النفايات الكيميائية الحيوية في الدم والبول	· علامات عملية إزالة التعصيب الحالية. · يُفضل البورفيريا من خلال مزيج من اعتلال الأعصاب الحركي السائد مع آلام شديدة في البطن ، وشلل جزئي في الأمعاء ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني ، وعدم انتظام دقات القلب ، والتغيرات العقلية الشديدة (من الاكتئاب إلى الهذيان) ، واضطرابات النوم ، ونوبات الصرع. تغير لون البورفيريا في لون البول ، الذي يصبح ضارب إلى الحمرة في الضوء ، ثم يتحول إلى لون بني محمر غني
التهاب النخاع المستعرض الضرر على مستوى سماكة عنق الرحم في الحبل الشوكي (C4 - Th2) بعد العدوى (M. pneumoniae ، البلهارسيا) ، ما بعد التطعيم ، الفيروسي (الفيروسات المعوية ، الهربس) ، التهاب النخاع المرتبط بفيروس نقص المناعة البشرية ، مع أمراض إزالة الميالين الجهاز العصبي المركزي ، مع أمراض جهازية (الذئبة الحمراء الجهازية ، مرض سجوجرن ، النخر الحاد التهاب الأوعية الدموية)	شلل جزئي طرفي حاد	• التصوير بالرنين المغناطيسي للنخاع الشوكي والدماغ. ENMG ؛ · سلبيات. المعالج؛ · سلبيات.	· حد مقطعي لاضطراب الحساسية. · اضطرابات الحوض المزمنة. · عدم إصابة عضلات المقلدة والجهاز التنفسي برباعي جسيم.
انتهاك حاد للدورة الدموية في العمود الفقري ، في الحوض الفقاري. (تجلط الأوعية الدموية في النخاع الشوكي ، تشوه الأوعية الدموية ، تمدد الأوعية الدموية ، الضغط ، الصدمة ، أورام النخاع الشوكي)	شلل جزئي طرفي حاد	• التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والنخاع الشوكي. ENMG ؛ · سلبيات. المعالج؛ · سلبيات. جراح الأعصاب.	· التطور الحاد (عادة في غضون بضع دقائق) ؛ • في معظم الحالات ، اكتئاب الوعي (غيبوبة). · يتم تأكيد التشخيص بشكل قاطع بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ / النخاع الشوكي.
الوهن العضلي الوبيل	شلل جزئي طرفي حاد	· ENMG.	· تقلب الأعراض. · قلة الاضطرابات الحسية. · التغيرات المميزة في انعكاسات الأوتار. · تم تأكيد التشخيص بواسطة EMG (الكشف عن ظاهرة التناقص). · اختبار دوائي إيجابي مع البروسيرين.
التسمم الوشيقي	شلل جزئي طرفي حاد	ENMG ؛ · سلبيات.	البيانات الوبائية ذات الصلة ، النوع التنازلي لتكاثر شلل جزئي ، الحفاظ في بعض حالات ردود الأوتار ، قلة الاضطرابات الحسية. لا تغيير في ما إذا كانكورو.

العلاج بالخارج

احصل على العلاج في كوريا وإسرائيل وألمانيا والولايات المتحدة الأمريكية

احصل على المشورة بشأن السياحة العلاجية

علاج او معاملة

المستحضرات (المكونات الفعالة) المستخدمة في العلاج

العلاج (العيادة الخارجية)

العلاج على مستوى الغموض

أساليب العلاج:
يُعد الاشتباه في الإصابة بمتلازمة غيان-باريه ، حتى مع وجود حد أدنى من الأعراض ، أساس الاستشفاء في حالات الطوارئ ، ويتم علاج الأعراض في مرحلة العيادات الخارجية ، وعند التشخيص ، يتم إرسالهم إلى المستشفى ، والمريض و يجب تحذير أقاربه من التدهور السريع المحتمل للحالة.

غير المخدراتعلاج او معاملة:رقم.

العلاج من الإدمان:
علاج الأعراض:
- مع زيادة ضغط الدم يمكن وصف نيفيديبين 10-20 مجم تحت اللسان.
- للحد من تسرع القلب ، يستخدم بروبرانالول بجرعة أولية 20 مجم 3 مرات في اليوم. ثم تزداد الجرعة تدريجياً إلى 80-120 مجم في 2-3 جرعات ، تحت سيطرة ضغط الدم ومعدل ضربات القلب وتخطيط القلب ؛
مع بطء القلب - الأتروبين ، للبالغين: جرعة وريدية تحت سيطرة تخطيط القلب وضغط الدم - 0.5-1 مجم ، إذا لزم الأمر ، يتم تكرار الإعطاء بعد 3-5 دقائق ؛ الجرعة القصوى هي 0.04 مجم / كجم (3 مجم). الأطفال - 10 ميكروغرام / كغ ؛
لتقليل الألم ، يتم تناول المسكنات والعقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات:
- كيتورولاك ، عن طريق الفم مرة واحدة بجرعة 10 مجم أو بشكل متكرر ، حسب شدة متلازمة الألم ، 10 مجم حتى 4 مرات في اليوم. يجب ألا تتجاوز الجرعة اليومية القصوى 40 مجم ، أو لا تزيد عن 60 مجم في العضل لجرعة واحدة ؛ عادة 30 مجم كل 6 ساعات.
- ديكلوفيناك عن طريق الحقن العضلي. جرعة واحدة 75 مجم ، الحد الأقصى للجرعة اليومية 150 مجم (مع فاصل بين الحقن لمدة 30 دقيقة على الأقل).
ايبوبروفين ، 1-2 حبة 3-4 مرات في اليوم ؛ إذا لزم الأمر ، قرص واحد كل 4 ساعات. لا تأخذ أكثر من 4 ساعات بعد ذلك. يجب ألا تتجاوز الجرعة اليومية القصوى للبالغين 1200 مجم (لا تزيد عن 6 أقراص في 24 ساعة).

خوارزمية لحالات الطوارئ:تدابير علاج الأعراض.

علاجات أخرى:رقم.

· استشارة أخصائي الأمراض المعدية - تحديد أو استبعاد مرض معد (عدد كريات الدم البيضاء المعدية ، مرض لايم ، فيروس نقص المناعة البشرية ، إلخ) ؛
· استشارة معالج - تحديد أو استبعاد مرض علاجي (مرض التهابي للأعضاء الداخلية: الرئتين ، الكلى ، الكبد ، إلخ) ؛
· استشارة اختصاصي الغدد الصماء وأمراض الكلى وأخصائي أمراض الروماتيزم - إذا لزم الأمر ، لاستبعاد علم الأمراض الجسدية.

إجراءات إحتياطيه:
· لا يوجد وقاية محددة من المرض ، يمكن للأطباء أن يوصوا بمعالجة جميع الأمراض المعدية في بداية تطورها ، وهذا من شأنه أن يقلل من التأثير السلبي لمسببات الأمراض على الجهاز العصبي.

مراقبة المريض:
· تقييم الحالة العامة للمريض مع وصف حالة الجلد. وزن المريض
مؤشرات الدورة الدموية: عدد حركات التنفس ، A / D ، معدل ضربات القلب ، النبض ؛
· تقييم الحالة العصبية.

· لا يتم إجراء المعالجة المسببة للأمراض في هذه المرحلة ، وبالتالي لا توجد مؤشرات.

العلاج (الإسعاف)

التشخيص والعلاج في مرحلة الطوارئ الطارئة

تدابير التشخيص:
في كثير من الأحيان ، يكون لـ GBS مسار حاد ومن المحتمل أن يكون مهددًا للحياة ، لأنه ، بدءًا من الساقين ، تتطور الآفة ، وتنتشر إلى العصب البصلي والأعصاب القحفية الأخرى ، وبالتالي فإن التدابير التالية ضرورية:

تقييم البلع- مع الشلل البصلي واضطراب البلع لمنع الطموح
· أنبوب تنظير المعدة عبر الأنف.

تقييم التنفس- ربما تطور الفشل التنفسي التدريجي ، وليس فقط من النوع الانسدادي المرتبط بالشلل البصلي ، ولكن أيضًا مع تلف العصب الحجابي (نوع متناقض من التنفس هو سمة - عند الاستنشاق ، يغوص جدار البطن الأمامي) والوربي .
· تنبيب القصبة الهوائية (لنقل المريض إلى التهوية الميكانيكية).

تقويم عمل القلب:
· ECG -انخفاض وحتى انعكاس مقطع S-T ، وزيادة فترة Q-T ، والسكتة القلبية ممكنة.
أثناء النقل ، من المهم الاهتمام بالحفاظ على سالكية مجرى الهواء ، ومراقبة ضغط الدم ومعدل ضربات القلب بعناية ، وعدم انتظام دقات القلب ، وانخفاض ضغط الدم الانتصابي ، وعدم انتظام ضربات القلب ، وما إلى ذلك.

العلاج من الإدمان:
· العلاج المتلازمي حسب بروتوكول الرعاية الطبية الطارئة.

العلاج (المستشفى)

المعالجة المكتبية

أساليب العلاج:الهدف الرئيسي من العلاج هو: استعادة الوظائف الحيوية ، والقضاء على أعراض أمراض المناعة الذاتية باستخدام تقنيات محددة ، وفترة إعادة تأهيل المريض ، والوقاية من المضاعفات. أول شيء يجب القيام به هو وضع المريض في المستشفى ، وإذا لزم الأمر ، قم بتوصيله بجهاز التنفس الصناعي ، وتركيب قسطرة في حالة عدم خروج البول ، وتركيب أنبوب أنفي معدي إذا كان البلع صعبًا.

العلاج غير الدوائي:
في الحالات الشديدة المصابة بشلل جزئي شديد ، تكون الرعاية المناسبة ذات أهمية خاصة لمنع المضاعفات المرتبطة بالشلل المطول للمريض (العدوى ، قروح الضغط ، الانسداد الرئوي). من الضروري القيام بشكل دوري (مرة واحدة على الأقل كل ساعتين) بتغيير وضع المريض ، والعناية بالبشرة ، والتحكم في وظائف المثانة والأمعاء ، والجمباز السلبي ، والوقاية من الطموح. مع استمرار بطء القلب ، قد يتطلب خطر توقف الانقباض تركيب جهاز تنظيم ضربات القلب المؤقت.

العلاج من الإدمان:
يستخدم حاليًا علاج محدد لمتلازمة غيان باريه ، والذي يهدف إلى إيقاف عملية المناعة الذاتية ، علاج النبض باستخدام الغلوبولين المناعي من الفئة G وفصادة البلازما (انظر الفقرة - أنواع العلاج الأخرى). فعالية كل طريقة هي نفسها نسبيًا ، لذلك يعتبر استخدامها المتزامن غير عملي.
فئة G الغلوبولين المناعي ، مثل فصادة البلازما ، تقلل من مدة البقاء على التهوية الميكانيكية ؛ يتم إعطاؤه عن طريق الوريد يوميًا لمدة 5 أيام بجرعة 0.4 جم / كجم. الآثار الجانبية المحتملة: غثيان ، آلام في الرأس والعضلات ، سخونة.
يتم إجراء علاج أعراض متلازمة Guillain-Barré لتصحيح انتهاكات التوازن الحمضي القاعدي والماء والكهارل ، وتصحيح مستويات ضغط الدم ، ومنع تجلط الأوردة العميقة والانصمام الخثاري.
العلاج بالتسريب لتصحيح انتهاكات أرصدة الحمض القاعدي والماء والكهارل وانخفاض ضغط الدم الشرياني الحاد.
مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني الحاد المستمر ، يتم وصف الأدوية الخافضة للضغط (حاصرات أو حاصرات قنوات الكالسيوم البطيئة) (انظر ارتفاع ضغط الدم الشرياني KP).
مع عدم انتظام دقات القلب الشديد ، يعين (حاصرات بيتا (بروبرانولول) ، مع بطء القلب - الأتروبين (انظر أدناه).
مع تطور الالتهابات المتداخلة ، يلزم العلاج بالمضادات الحيوية (يتم استخدام عقاقير ذات مجموعة واسعة من الإجراءات).
للوقاية من تجلط الأوردة العميقة والانسداد الرئوي ، يتم وصف الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي بجرعات وقائية مرتين في اليوم).
لألم مسبب للألم (عضلي ، ميكانيكي) يوصى باستخدام مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ؛ في حالة آلام الأعصاب ، فإن الأدوية المفضلة هي جابابنتين ، كاربامازيبين ، بريجابالين (للبالغين فقط!) (انظر أدناه).

قائمة الأدوية الأساسية:.

المخدرات	جرعة واحدة	تعدد المقدمة
فئة الغلوبولين المناعي G	0.4 جم / كجم في الوريد	... 0.4 جم / كجم / يوم لمدة 5 أيام مرة واحدة يوميًا لمدة 5 أيام.
جابابنتين	300 مجم	يوم واحد 300 مجم 1 مرة / يوم ، 2 يوم 300 مجم مرتين / يوم ، 3 أيام 300 مجم 3 مرات / يوم ، ثم ، اعتمادًا على التحمل الفردي والفعالية ، يمكن زيادة الجرعة بمقدار 300 مجم / يوم كل 2-3 أيام بحد أقصى 3600 مجم / يوم.
كاربامازيبين	200 مجم	جرعة البدء الموصى بها هي 200-400 مجم في اليوم. يمكن زيادة الجرعة تدريجياً حتى يتم الحصول على تأثير سريري مرضٍ ، وفي بعض الحالات يمكن أن تصل إلى 1600 مجم في اليوم. بعد أن تخفت أعراض الألم ، يمكن تقليل الجرعة تدريجيًا.
بريجابالين	150 مجم	يبدأ العلاج بجرعة 150 مجم يوميًا ، مقسمة إلى جرعتين أو ثلاث جرعات. اعتمادًا على الاستجابة الفردية للمريض وتحمله ، بعد 3-7 أيام ، يمكن زيادة الجرعة إلى 300 مجم في اليوم ، وإذا لزم الأمر ، بعد 7 أيام أخرى ، بحد أقصى 600 مجم في اليوم.

قائمة الأدوية الإضافية:.

المخدرات	جرعة واحدة	تعدد المقدمة
نيفيديبين	10 مجم	1-2 مرات تحت اللسان
بروبرانالول	10 مجم	20 مجم 3 مرات / يوم ، ثم تزداد الجرعة تدريجياً إلى 80-120 مجم في 2-3 جرعات ، تحت سيطرة ضغط الدم ومعدل ضربات القلب وتخطيط القلب
أتروبين	0,5-1,0	للبالغين: بلعة في الوريد تحت سيطرة ECG وضغط الدم - 0.5-1 مجم ، إذا لزم الأمر ، يتم تكرار الإعطاء بعد 3-5 دقائق ؛ الجرعة القصوى هي 0.04 مجم / كجم (3 مجم). الأطفال - 10 ميكروغرام / كجم ؛
كيتورولاك	10 مجم	جرعة واحدة من 10 ملغ أو بشكل متكرر ، حسب شدة متلازمة الألم ، 10 ملغ حتى 4 مرات في اليوم. يجب ألا تتجاوز الجرعة اليومية القصوى 40 مجم ، أو لا تزيد عن 60 مجم في العضل لجرعة واحدة ؛ عادة 30 مجم كل 6 ساعات لا ينطبق على الأطفال.
ديكلوفيناك	75 مجم	في العضل ، جرعة واحدة 75 مجم ، الحد الأقصى للجرعة اليومية هو 150 مجم (مع فاصل زمني بين الحقن 30 دقيقة على الأقل). لا ينطبق الأطفال.
ايبوبروفين	0.2 غ	1-2 حبة 3-4 مرات في اليوم ؛ إذا لزم الأمر ، قرص واحد كل 4 ساعات. لا تأخذ أكثر من 4 ساعات بعد ذلك. يجب ألا تتجاوز الجرعة اليومية القصوى للبالغين 1200 مجم (لا تزيد عن 6 أقراص في 24 ساعة). الأطفال: 10 - 20 مجم / كجم 3 مرات يومياً لمدة 2-3 أيام.

التدخل الجراحي مع بيان دواعي إجراء الجراحة: قد يكون التدخل الجراحي مطلوبًا لفغر القصبة الهوائية في حالة التهوية الميكانيكية لفترات طويلة (أكثر من 10 أيام) ، وكذلك فغر المعدة في حالة الاضطرابات البصلية الشديدة والممتدة.

علاجات أخرى:
يجب أن تتذكر دائمًا الأهمية الاستثنائية لمجموعة من إجراءات إعادة التأهيل للوقاية من المضاعفات الناتجة عن جمود المريض وللحفاظ على الحالة الوظيفية للعضلات حتى يظهر حجم كافٍ من الحركات المستقلة.
يحتاج المريض:
- العلاج الطبيعي
- للتدليك تأثير مفيد على عملية التمثيل الغذائي ، كما أنه يسرع من نمو الأعصاب وإعادة تكوينها
- العلاج الطبيعي للوقاية من تكون التقلصات (التنبيه الكهربائي ، العلاج بالحرارة ، الرحلان الكهربي ، الخ).
- الأوكسجين عالي الضغط.
تقلل فصادة البلازما الغشائية بشكل كبير من شدة الشلل الجزئي ومدة التهوية الميكانيكية. كقاعدة عامة ، يتم إجراء 4-6 جلسات بفاصل يوم واحد ؛ يجب ألا يقل حجم البلازما المراد استبداله في جلسة واحدة عن 40 مل / كجم. يستخدم محلول كلوريد الصوديوم 0.9٪ أو ريوبوليجلوسين كوسيط بديل.
يجب أن نتذكر موانع استخدام البلازما (الالتهابات ، واضطرابات النزيف ، وفشل الكبد) ، وكذلك المضاعفات المحتملة (اضطراب الكهارل ، وانحلال الدم ، وردود الفعل التحسسية).

مؤشرات للاستشارة المتخصصة:
· استشارة أخصائي الأمراض المعدية ، إذا لزم الأمر (في حالة عدم وجود أخصائي على مستوى ما قبل دخول المستشفى) - إثبات أو استبعاد عدوى مزمنة (داء البروسيلات ، داء البورليات ، إلخ) ، وكذلك في حالة تأكيد وجود عامل معدي لتصحيح العلاج المسبب للمرض.
· استشارة معالج ، إذا لزم الأمر (في حالة عدم وجود أخصائي على مستوى ما قبل دخول المستشفى) - إنشاء أو استبعاد مرض علاجي (مرض التهابي للأعضاء الداخلية: الرئتين والكلى والكبد ، إلخ) ، وتصحيح معايير الدورة الدموية ، توازن الكهارل أثناء العلاج.
· استشارة طبيب وحدة العناية المركزة - يتم علاج المرضى الذين يعانون من أشكال حادة من متلازمة جيلان باريه بالاشتراك مع طبيب وحدة العناية المركزة.
· استشارة طبيب قلب - في حالة الاضطرابات القلبية الوعائية الشديدة (ارتفاع ضغط الدم الشرياني الحاد المستمر ، عدم انتظام ضربات القلب).

دواعي النقل إلى وحدة العناية المركزة ووحدة العناية المركزة:
· اضطرابات عصبية شديدة وشديدة الخطورة.
· عدم استقرار ديناميكا الدم.
· ضعف الجهاز التنفسي.

مؤشرات فعالية العلاج:
· استقرار الحالة المناعية (التركيب الكمي والنوعي للدم IgG والسائل النخاعي).
· تراجع الأعراض العصبية البؤرية.

مزيد من إدارة.
بعد تطبيع صحة المريض يجب أن يكون مسجلا لدى طبيب أعصاب. بالإضافة إلى ذلك ، سيكون من الضروري الخضوع لفحوصات وقائية من أجل تحديد المتطلبات الأساسية لانتكاس المرض في المراحل المبكرة. مراقبة المستوصف في العيادة في مكان الإقامة.
بعد نهاية الفترة الحادة ، يلزم اتخاذ تدابير إعادة تأهيل معقدة ، يتم وضع خطتها على أساس فردي ، اعتمادًا على شدة الأعراض المتبقية (العلاج بالتمرين ، والتدليك ، بينما يتم بطلان الإجراءات الحرارية!).
المرضى الذين خضعوا لـ GBS. يجب أن تكون على علم بضرورة اتباع نظام وقائي لمدة 6-12 شهرًا على الأقل بعد نهاية المرض. الحمل الزائد البدني ، ارتفاع درجة الحرارة ، انخفاض حرارة الجسم ، التعرض المفرط للشمس ، تناول الكحول غير مقبول. خلال هذه الفترة أيضًا ، يجب الامتناع عن التطعيم.

إعادة التأهيل الطبي

وفقًا لمعيار تنظيم توفير إعادة التأهيل الطبي لسكان جمهورية كازاخستان ، الذي تمت الموافقة عليه بأمر من وزير الصحة في جمهورية كازاخستان بتاريخ 27 ديسمبر 2013 رقم 759.

الرعاية التلطيفية

اعتمادًا على نوع وشدة المضاعفات بعد المرض ، قد تكون هناك حاجة إلى علاج إضافي ، مثل:
- يتم وصف الهيبارين تحت الجلد للمرضى الذين لا يستطيعون الحركة بجرعة 5000 وحدة دولية كل 12 ساعة وضغط مؤقت على عضلات الربلة لمنع تجلط الأوردة العميقة.
· التدليك له تأثير مفيد على عملية التمثيل الغذائي ، كما أنه يسرع من نمو الأعصاب وإعادة تكوينها.
· ثبت أن العلاج بالحركة يحفز إعادة التعصب واستعادة حجم العضلات.
· العلاج الطبيعي لتحسين القوة ، ومنع تكوين التقلصات (التحفيز الكهربائي ، العلاج الحراري ، الرحلان الكهربائي للأدوية).
· التأهيل لتنمية المهارات اليومية واستخدام المنتجات التكيفية التي تساعد في الحياة اليومية.
قد يحتاج المريض إلى أدوات مساعدة لتقويم العظام أو طرق داعمة أخرى لتحسين الحركة ؛
· العلاج النفسي.

العلاج في المستشفيات

مؤشرات الاستشفاء المخطط لها:رقم.

مؤشرات لدخول المستشفى في حالات الطوارئ:
· يجب إدخال مرضى GBS إلى المستشفى في وحدة العناية المركزة.

معلومة

المصادر والأدب

1. محضر اجتماعات اللجنة المشتركة لجودة الخدمات الطبية بوزارة الصحة بجمهورية كازاخستان ، 2016
   1. 1. Bykova OV ، Boyko AN ، Maslova OI الاستخدام الوريدي للغلوبولين المناعي في علم الأعصاب (مراجعة الأدبيات والملاحظات الخاصة) // نيفرول. زورن. - 2000 ، 5.P32-39. 2. Gekht BM ، Merkulova DM الجوانب العملية للعيادة وعلاج اعتلالات الأعصاب // نيفرول. zhurn.-1997.-№ 2.-С.4-9. 3. Piradov M.A.، Suponeva N.A. متلازمة غيلان باريه: التشخيص والعلاج. دليل للأطباء "-2011. 4. Suponeva N.A.، Piradov M.A. "العلاج المناعي الوريدي في المخ والأعصاب" 2013. 5. متلازمة Sladky J. T. Guillain-Barre في الأطفال // J. Child Neurol. 2004. V. 19. P. 191-200. 6. شميدت ب ، توييكا ك في ، كيفر آر وآخرون. التسلل الالتهابي في خزعات العصب الربلي في متلازمة Guillain-Barre والاعتلال العصبي المزمن المزيل للميالين الالتهابي // 1996. V. 19. P. 474-487. 7. خليلي شيرازي أ ، هيوز آر ، بروستوف إس دبليو وآخرون. استجابات الخلايا التائية لبروتينات المايلين في متلازمة Guillain-Barre // J. Neurol. علوم. 1992. V. 111. P. 200-203. 8. فان راين آي ، بلومينك بلويم إن إم ، فان بوتين جي بي وآخرون. يوجد دنا كامبيلوباكتر في تعميم الخلايا النخاعية للأشخاص الأصحاء وفي الأشخاص المصابين بمتلازمة غيلان باريه // J. Infect. ديس. 2002. V. 185. P. 262-265. 9. كوبر جي سي ، بن سميث أ ، سافاج سي أو وآخرون. استخدام غير عادي لجين النمط الظاهري لمستقبل الخلايا التائية V لخلايا دلتا جاما في خط مشتق من العصب المحيطي لمريض مصاب بمتلازمة غيلان باريه // J. Neurol. جراحة الأعصاب. الطب النفسي. 2000. V. 69. P. 522-524. 10. إلياس A. A. ، Chen Z.W ، Cook S. D. et al. توزيع فئة فرعية من الغلوبولين المناعي G للأجسام المضادة الذاتية إلى جانغليوزيدات في المرضى الذين يعانون من متلازمة Guillain-Barre // Res. كومون. باتول. فارماكول. 2002. V. 109. P. 115-123. 11. Tsang R. S. ، Valdivieso-Garcia A. التسبب في متلازمة Guillain-Barre // Expert Rev. مضاد للعدوى. هناك. 2003. V. 1. P. 597-608. 12. Kieseier B. C.، Kiefer R.، Gold R. et al. التقدم في علاج وعلاج الاضطرابات المناعية للجهاز العصبي المحيطي // العصب العضلي. 2004. V. 30. P. 131-156. 13. آدامز د ، جيبسون ج.د ، توماس ب.كيه وآخرون. مستضدات HLA في متلازمة Guillain-Barre // Lancet. 1977. رقم 2. ص 504-505. 14. Koga M. ، Yuki N. ، Kashiwase K. et al. ترتبط متلازمات Guillain-Barre و Fisher بعد التهاب الأمعاء العطيفة الصائمي بـ HLA-54 و Cwl المستقل عن الأجسام المضادة لـ ganglioside // J. Neuroimmunol. 1998. V. 88. P. 62-66. 15. Magira E. E. ، Papaijakim M. ، Nachamkin I. et al. التوزيع التفاضلي للحلقات بيتا HLA-DQ beta / DR في شكلين من متلازمة Guillain-Barre ، والاعتلال العصبي المحوري الحركي الحاد والتهاب الأعصاب الحاد المزيل للميالين (AIDP) ؛ تحديد حواتم بيتا DQ المرتبطة بالحساسية والحماية من AIDP // J. إمونول. 2003. V. 170. P. 3074-3080. 16. Geleijns K. ، Schreuder G. M. ، Jacobs B. C. et al. أليلات HLA من الدرجة الثانية ليست عامل حساسية عام في متلازمة Guillain-Barre // طب الأعصاب. 2005. V. 64. P. 44-49. 17. Asbury A. K. ، Cornblath D. R. تقييم معايير التشخيص الحالية لمتلازمة Guillain-Barre // آن. نيورول. 1990. V. 27. S. 21-24.

معلومة

الاختصارات المستخدمة في البروتوكول

HVDP	التهابات مزمنة مزيلة للميالين اعتلال الأعصاب
Tnp	اعتلال الأعصاب
NMSP	اعتلال الأعصاب الحركي الوراثي
SGB	متلازمة غيلان باريه
الجحيم	ارتفاع ضغط الدم الشرياني
الجهاز العصبي المحيطي	الجهاز العصبي المحيطي
الجهاز العصبي المركزي	الجهاز العصبي المركزي
التصوير بالرنين المغناطيسي	التصوير بالرنين المغناطيسي
PCR	تفاعل البلمرة المتسلسل
CSF	السائل النخاعي
ESR	معدل الترسيب
إيغ	المناعي
معدل ضربات القلب	معدل ضربات القلب
المعينات	متلازمة نقص المناعة المكتسب
مخطط كهربية العضل	التخطيط الكهربي للعضلات
ENMG	تخطيط العضل الكهربائي
IVIG	الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي للإعطاء عن طريق الوريد
حارس مرمى	جلايكورتيكويد

قائمة مطوري البروتوكول مع بيانات التأهيل:
1. Kayshibaeva Gulnaz Smagulovna ، مرشح العلوم الطبية ، JSC "الجامعة الطبية الكازاخستانية للتعليم المستمر" ، رئيس قسم طب الأعصاب ، شهادة "أخصائي أمراض الأعصاب للبالغين".
2. Zhumagulova Kulparam Gabibulovna ، مرشح للعلوم الطبية ، شهادة "طبيب أعصاب بالغ من أعلى فئة" ، JSC "الجامعة الطبية الكازاخستانية للتعليم المستمر" ، أستاذ مشارك في قسم طب الأعصاب.
3.Tuleutaeva Raikhan Esenzhanovna ، الصيدلة السريرية ، مرشح العلوم الطبية ، أستاذ RAE ، رئيس قسم علم العقاقير والطب المسند ، جامعة ولاية سيمي الطبية.

بيان عدم تضارب المصالح:رقم.

قائمة المراجعين:
دوشانوفا ج. - دكتور في العلوم الطبية ، أستاذ ، رئيس قسم طب الأعصاب والطب النفسي وعلم النفس في الأكاديمية الصيدلانية الحكومية بجنوب كازاخستان.

بيان شروط مراجعة البروتوكول:مراجعة البروتوكول بعد 3 سنوات من نشره ومن تاريخ دخوله حيز التنفيذ أو عند توفر طرق جديدة بمستوى من الأدلة.

الملفات المرفقة

الانتباه!

• يمكن أن يسبب العلاج الذاتي ضررًا لا يمكن إصلاحه لصحتك.
• المعلومات المنشورة على موقع MedElement وفي تطبيقات الهاتف المحمول "MedElement" و "Lekar Pro" و "Dariger Pro" و "Diseases: Therapist's Guide" لا يمكن ولا ينبغي أن تحل محل الاستشارة الشخصية مع الطبيب. تأكد من الاتصال بمقدم الرعاية الصحية إذا كان لديك أي حالات طبية أو أعراض تزعجك.
• يجب مناقشة اختيار الأدوية وجرعاتها مع أخصائي. يمكن للطبيب فقط أن يصف الدواء اللازم وجرعته ، مع مراعاة المرض وحالة جسم المريض.
• موقع MedElement وتطبيقات الهاتف المحمول "MedElement" و "Lekar Pro" و "Dariger Pro" و "Diseases: Therapist's Guide" هي معلومات ومراجع حصرية. لا ينبغي استخدام المعلومات المنشورة على هذا الموقع لإجراء تغييرات غير مصرح بها في وصفات الطبيب.
• محررو MedElement ليسوا مسؤولين عن أي ضرر يلحق بالصحة أو مادي ناتج عن استخدام هذا الموقع.