مرض أديسون (مرادف لمرض البرونز) هو متلازمة إكلينيكية ناتجة عن قصور مزمن في قشرة الغدة الكظرية. غالبًا ما تكون أسباب قصور قشرة الغدة الكظرية هي الغدد الكظرية الأولية وأورام قشرة الغدة الكظرية والعلاج بعوامل تثبيط الخلايا (المايلوزان ومشتقات غاز الخردل). يعتبر انخفاض إنتاج الكورتيزون والألدوستيرون أساس التسبب في أعراض مرض أديسون. يرتبط نقص الأول بخلل في الجهاز الهضمي واضطرابات القلب والأوعية الدموية وانخفاض نسبة السكر في الدم أثناء الصيام ؛ مع نقص الثاني - اضطرابات استقلاب الملح والجفاف.
تطور المرض تدريجي. في البداية ، يظهر الضعف والتعب وفقدان الوزن. ثم أعراض اضطراب وظيفة الجهاز الهضمي تنضم: ، الغياب التام ، بالتناوب ، في بعض الأحيان ألم شديد في البطن. انخفاض ضغط الدم بشكل كبير. يطور. أكثر أعراض المرض لفتًا للنظر هو اللون البرونزي للجلد ، اعتمادًا على تراكم الصبغة فيه (الشكل 1). يظهر غالبًا في الأماكن التي لا تغطيها الملابس (الوجه والعنق واليدين). الأماكن المصطبغة بشكل طبيعي (حلمات الغدد الثديية ، طيات الشرج) يتم تلوينها بقوة أكبر. يمتد إلى الأغشية المخاطية (الغشاء المخاطي الرخو للخدين).
يُعد انخفاض مستويات الصوديوم والكلوريد في الدم ، فضلاً عن الصيام ، وارتفاع المستويات من سمات مرض أديسون. مسار المرض مزمن. المضاعفات - الهجمات المفاجئة أو التدريجية لقصور الغدة الكظرية ، تؤدي أحيانًا إلى غيبوبة (انظر). تحسن بشكل ملحوظ بسبب استخدام الأدوية الحديثة والهرمونية.
علاج او معاملة... العلاج المضاد للسل (،) والهرمونات (أسيتات deoxycorticosterone في العضل ، الكورتين تحت الجلد أو العضل).
علاج الغيبوبة الكظرية - انظر الغيبوبة. يجب أن يتنوع النظام الغذائي للمريض المصاب بمرض أديسون ، ويجب أن يحتوي الطعام على كمية كبيرة من كلوريد الصوديوم وكمية صغيرة من أملاح البوتاسيوم ؛ يتم وصف الفيتامينات بجرعات كبيرة ، خاصة (0.4 - 0.6 جرام في اليوم). يوصى بالراحة القصوى ؛ العمل المرتبط بالضغط النفسي العصبي والجسدي الكبير هو بطلان. يشار إلى الاستشفاء من أجل الكشف الأولي عن مرض أديسون ، للأشكال الحادة من المرض التي تميل إلى الأزمات.
مرض اديسون(المرادفات: hypocorticalism ، مرض البرونز ، hypocorticism) - قصور مزمن في قشرة الغدة الكظرية.
يحدث مرض أديسون نتيجة لانخفاض أساسي في وظيفة قشرة الغدة الكظرية أو خلل في قشرة الغدة الكظرية ، مما يؤدي في النهاية إلى فقدان وظيفتها. سمي على اسم طبيب الأمراض الجلدية الإنجليزي وطبيب الأمراض توماس أديسون (1793-1860) ، الذي وصف هذا المرض في عام 1855 وربط بداية المرض بتلف الغدد الكظرية. يُلاحظ بشكل متساوٍ في كثير من الأحيان عند الرجال والنساء ، عادة ما بين سن 30 و 50 ، وغالبًا ما يكون عند الأطفال وكبار السن.
المسببات. في أغلب الأحيان ، يتسبب المرض في الإصابة بالسل (في 80٪ من الحالات) وآفات الدماغ والغدة النخامية في الغدد الكظرية. في كثير من الأحيان ، تكون أسباب المرض تسمم الغدة الكظرية في الأمراض المعدية ، والداء النشواني ، وأورام الغدة الكظرية أو ورم خبيث في الغدد الكظرية ، والزهري ، وداء ترسب الأصبغة الدموية ، وتصلب الجلد.
عادة ما يحدث مرض السل الكظري نتيجة لورم خبيث دموي. لظهور العلامات السريرية لمرض أديسون ، من الضروري تدمير 90٪ على الأقل من مادة قشرة الغدة الكظرية ، وبالتالي يصعب التعرف على بداية المرض.
طريقة تطور المرض... يعتمد المرض على انخفاض حاد في إنتاج هرمونات قشرة الغدة الكظرية. ينخفض إنتاج الكورتيكوستيرويدات. يؤدي نقص القشرانيات المعدنية إلى اختلال توازن الكهارل (زيادة إفراز البول من الصوديوم والكلور ، وانخفاض محتواها في الدم: خفض إفراز البول من البوتاسيوم ، وزيادة في الدم) ، والجفاف ، وانخفاض ضغط الدم. يؤدي انتهاك إنتاج الستيرويدات القشرية السكرية إلى انخفاض نسبة السكر في الدم ، وزيادة الحساسية للأنسولين ، والميل إلى نقص السكر في الدم تلقائيًا ، وزيادة عدد الخلايا الليمفاوية والحمضات في الدم والحفاظ على عددها في الدم بعد تناوله. ACTH.
يتناقص أيضًا إفراز البول من 17 كيتوستيرويدات و 17 هيدروكسيستيرويدات. يتم تعطيل إنتاج ACTH - ينخفض عدد الخلايا القاعدية في الفص الأمامي من الغدة النخامية.
التشريح المرضي... هناك زيادة في الميلانين في طبقة Malpighian من الجلد ، وضمور الدهون ، والعضلات ، وعضلة القلب ، والنبيبات ، وتقرح المعدة ، وضمور ثنائي في قشرة الغدة الكظرية. يتناقص عدد الخلايا القاعدية في الغدة النخامية الأمامية.
شكاوي... الشكاوى من التعب الشديد والضعف وسوء الصحة شائعة. يلاحظ التعب في الصباح ويزداد في المساء. غالبًا ما ينجذب انتباه المريض إلى سواد الجلد ، والذي غالبًا ما يُنظر إليه على أنه نتيجة التعرض لأشعة الشمس. يقترن فقدان الوزن بشكل كبير مع نقص الشهية ، بينما مع التسمم الدرقي وداء السكري ، مع فقدان الوزن ، تستمر الشهية أو حتى تزيد.
علامات... الكلف هو اللون البني للبشرة بألوان مختلفة: بني ذهبي ، بني متسخ ، ترابي ، أصفر ليمون. يظهر التصبغ بشكل أكثر وضوحًا في مناطق التصبغ الطبيعي التي تتعرض لأشعة الشمس أو الاحتكاك الشديد. تطوي الأصابع ، أخاديد الراحية ، ظهر اليدين والقدمين داكنتين ؛ على اللثة والشفاه والأغشية المخاطية للخدين ، في منطقة الشرج والأعضاء التناسلية الخارجية ، يأخذ التصبغ لونًا أزرق دخانيًا على شكل بقع. غالبًا ما يغمق شعر المريض.
الكلف غير مطلوب في مرض أديسون.
يفقد المرضى وزنًا يصل إلى 10-15 كجم ، وهو أمر غير مرتبط كثيرًا
السل (في حالة وجود أصل محدد للمرض) ، وكم مع الجفاف ، وتدمير الأنسجة العضلية نتيجة لضعف التمثيل الغذائي للكرياتينين والكرياتينين ، وقلة الشهية وعسر الهضم.
يتناقص حجم القلب ، وهو ما يظهر غالبًا في التنظير التألقي. تقل قوة احتياطي القلب. حتى بعد مجهود بدني طفيف ، يحدث ضيق في التنفس وعدم انتظام دقات القلب ، على الرغم من أن فشل القلب الحاد نادرًا ما يحدث بسبب adynamia. في الأشعة السينية ، قد يتم العثور على تكلس الغدة الكظرية في بعض الأحيان.
على مخطط كهربية القلب ، تم الكشف عن انخفاض في الجهد بسبب تلف عضلة القلب المنتشر ، وإطالة مسافات PQ و ST ، ويلاحظ انخفاض في الفاصل الزمني ST.
تصلب الموجات T أو تصبح سلبية في جميع الخيوط. قد تحدث ضربات أذينية أو بطينية مبكرة.
يتميز المرض بانخفاض ضغط الدم. الضغط الانقباضي من 100 إلى 80 ملم زئبق. الفن ، والانبساطي 70-40 ملم زئبق. فن.
إذا كان المريض قد عانى سابقًا من ارتفاع ضغط الدم ، يكون ضغط الدم طبيعيًا أو مرتفعًا قليلاً ، ولكنه ينخفض تدريجياً في وقت لاحق. مع الإثارة العاطفية ، يمكن استبدال انخفاض ضغط الدم بارتفاع ضغط الدم. لوحظ انخفاض ضغط الدم الانتصابي. في الوقت نفسه ، يلاحظ الدوخة وعدم انتظام دقات القلب والألم الباهت في منطقة القلب والإغماء.
في ضوء حقيقة أن مرض السل الكظري ليس منعزلاً ، فمن الضروري البحث عن البؤرة الأساسية لمرض السل. في كثير من الأحيان ، توجد قرحة في المعدة والاثني عشر. بالإضافة إلى فقدان الشهية ، يلاحظ انتفاخ البطن ، والإسهال ، والألم على طول الأمعاء.
المرضى حساسون للبرودة والتهيج المؤلم ، وتقل مقاومتهم للعدوى ، والآثار السلبية المختلفة. غالبًا ما يتم خفض درجة حرارة الجسم. غالبًا ما تنخفض الوظيفة الجنسية.
من العلامات المبكرة للمرض الوهن الشديد ، والذي غالبًا ما يسبقه. يصبح المرضى لا مبالين ونسيان وغير قادرين على تركيز أفكارهم والتصرف. إيقاع النوم مضطرب ، وأحيانًا تتطور حالة من الذهان مع الارتباك والهلوسة.
تدفق... مرض أديسون مرض مزمن يبدأ تدريجياً. غالبًا ما تمر السنوات نسبيًا بنفس مسار المرض دون تدهور ملحوظ أو تدهور طفيف.
ويلاحظ أن المرض ينتقل بسهولة أكبر مع الحفاظ على جزء من قشرة الغدة الكظرية. مرض أديسون مع السل وأورام الغدة الكظرية أكثر حدة.
إن تقسيم المرض إلى أنواع كلف ، ودينامي ، وديناميكي ، ونقص التوتر ، والجهاز الهضمي ، وأنواع القلب والأوعية الدموية وفقًا لغلبة العلامات أمر تعسفي للغاية ، لأنه في مرض أديسون ، لا يتم ملاحظة آفة معزولة لأي نظام.
من الأنسب تقسيم المرض حسب الحالة العامة للمريض وشدة العلامات إلى أشكال خفيفة ، معتدلة وحادة ، لا تنفصل عن بعضها بحدود واضحة.
في الشكل الخفيف من المرض ، تكون التغييرات الغذائية (إضافة ملح الطعام وحمض الأسكوربيك والحد من البوتاسيوم) كافية لتحقيق صحة جيدة.
مع مرض شديد الشدة ، والذي يحدث في أغلب الأحيان ، من الضروري استخدام الكورتيزون ، والهيدروكورتيزون ، والبريدنيزون ، والبريدنيزولون ، وفي الأشكال الشديدة ، من الضروري الحفاظ باستمرار على حالة مرضية للمريض بالهرمونات الموضحة وخلات الديوكسيكورتيكوستيرون. مع هذا الشكل ، يكون مسار المرض معقدًا.
بيانات المختبر... لوحظ نقص صوديوم الدم ونقص كلور الدم وفرط بوتاسيوم الدم. يزداد إفراز الصوديوم والكلور في البول ، وينخفض البوتاسيوم. يفقد جسم المرضى المصابين بمرض أديسون قدرته على إطلاق السائل المحقون بسرعة (اختبار روبنسون-باور-كبلر).
يتم خفض نسبة السكر في الدم بسبب انخفاض في تكون السكر. منحنى نسبة السكر في الدم مسطح. مع تفاقم المرض ، يصبح منحنى السكر مسطحًا أكثر فأكثر ، وحتى لو بدا طبيعيًا ، فإنه يعود إلى طبيعته ليس بعد 2 ، ولكن بعد 3-4 ساعات فقط.
هناك حساسية متزايدة للأنسولين ، ولكن لا ينصح بتحميل الأنسولين بسبب خطر الإصابة بنقص السكر في الدم الشديد. يتم تخفيض معدل الأيض الأساسي بنسبة لا تزيد عن 20٪.
تعكس البيلة الكرياتينية في المرض تدمير ألياف العضلات. ارتفاع نسبة الكرياتين في الدم. تنخفض كمية الزلال في الدم ، وينخفض معامل الألبومين الجلوبيولين وفقًا لذلك. ينخفض عدد كريات الدم الحمراء (حتى 3 ملايين) والهيموجلوبين. بسبب تضخم الأنسجة اللمفاوية ، لوحظ كثرة اللمفاويات النسبية. تباطؤ ROE. يزداد العدد المطلق للحمضات ، والذي لا ينقص مع إدخال ACTH (اختبار ثورن). في الشخص السليم ، يؤدي إعطاء ACTH إلى زيادة في الكرياتينين ، وهذا لا يُلاحظ في مرض أديسون.
كمية 11-oxysteroids تسقط. تعطي تقنية استخدام الفورمالديهايد للمرض 30 y 11-oxysteroids في اليوم (المعيار 300-800 y) ، واستخدام تقنيات الاختزال يعطي 120 y (المعيار هو 240 y).
إذا تم إفراز الكورتيكويدات للمريض بشكل طبيعي ، فلن يزداد عددها تحت تأثير ACTH.
ينخفض إفراز الألدوستيرون و 17 كيتوستيرويدات. إذا زاد إطلاق المنشطات بعد إعطاء ACTH ، فإن قصور الغدة الكظرية يرتبط بالفص الأمامي للغدة النخامية ، إذا لم يتغير الإطلاق بعد إعطاء ACTH ، فإننا نتحدث عن قصور الغدة الكظرية الأولي.
ضعف وظائف الكلى. يخفض ضغط الدم إلى 50 ملم زئبق. فن. يرافقه انقطاع في البول ، وقبل ذلك تنخفض تصفية الكرياتين واليوريا والأنولين.
التشخيص والتشخيص التفريقي... يتم تشخيص مرض أديسون على أساس العلامات السريرية المميزة - الكلف ، انخفاض ضغط الدم ، نقص السكر في الدم ، فقدان الوزن ، اضطرابات الجهاز الهضمي والبيانات المختبرية. من أجل إحداث الكلف الكامن ، يتم وضع لصقات الخردل على الجلد. يتميز المرض عن التسمم الدرقي ، حيث قد يكون هناك ضعف ونقص في الوزن وتصبغ. ومع ذلك ، في مرض أديسون ، يكون فقدان الوزن مصحوبًا بانخفاض في الشهية ، وفي حالة التسمم الدرقي ، تزداد الشهية.
على عكس قصور الغدة الدرقية ، الذي يلاحظ فيه الضعف أيضًا ، انخفاض في التمثيل الغذائي الأساسي وإطلاق 17 كيتوستيرويد ، منحنى سكر مسطح ، مع مرض أديسون لا يوجد وذمة مخاطية ، جفاف الجلد ، اختبار Ketler إيجابي ، هناك كلف.
توجد بقع الرحم للحمل ، على عكس التصبغ في مرض أديسون ، على الجبهة وحول الفم والعينين ، وليس على الأغشية المخاطية وفي الأماكن المعرضة للتهيج الميكانيكي.
التفريق بين مرض أديسون وعدد من الحالات والأمراض المصحوبة بتصبغ الجلد والأغشية المخاطية. مع التصبغ العرقي والقومي ، لا توجد علامات أخرى لمرض أديسون ، والكلف غير المتكافئ ، والبقع العمرية الزرقاء على الغشاء المخاطي للفم.
يتم التعرف على حروق الشمس المصحوبة بالتعب وانخفاض ضغط الدم بناءً على التاريخ والنتائج المعملية.
في الورم الميلانيني الخبيث ، يكون التصبغ ، على عكس داء أديسون ، غير متجانس ، ويقع على شكل "نمش أسود" ، ويوجد الميلانين في البول.
يتجلى داء رييل في تلاشي البقع على جلد الوجه والرقبة والصدر والظهر ، ويختلف عن مرض أديسون بغياب الأديناميا ، وانخفاض ضغط الدم ، ونقص السكر في الدم.
مع تصلب الجلد ، أورام التجويف البطني ، الملاريا ، الفشل الكلوي المزمن ، الكلف لوحظ أيضًا. في هذه الأمراض ، يمكن أن ترفض دراسة وظيفية لقشرة الغدة الكظرية تشخيص مرض أديسون.
مع التسمم بالزرنيخ ، تظهر البقع الداكنة على اللثة ، جنبًا إلى جنب مع فرط التقرن في الراحتين والأخمصين ؛ ويلاحظ وجود بقع متشابهة على اللثة في حالة التسمم بالرصاص والبزموت والزئبق ونترات الفضة.
مع البلاجرا ، هناك سواد في القدمين واليدين والأجزاء القريبة من الأطراف. يعتبر الإسهال والخرف دليلاً على داء أديسون.
يمكن أن يسبب تشعيع الجلد المتكرر بالأشعة السينية أيضًا تصبغًا ؛ تليف الكبد الصباغي ، حيث يتضخم الكبد وتضعف وظيفته ؛ فقر الدم الخبيث ، حيث يتغير تكوين الدم الأحمر ويزداد مؤشر اللون.
يختلف داء ترسب الأصبغة الدموية عن داء أديسون عن طريق تراكم الأصباغ المحتوية على الحديد الهيموسيديرين والهيموفوسين في الجلد. غالبًا ما يعتمد تشخيص داء ترسب الأصبغة الدموية على وجود الاستسقاء والسكري "البرونزي" في المرضى.
يمكن أيضًا ملاحظة تطور adynamia ، وفقدان الوزن ، وانخفاض ضغط الدم دون تصبغ مع انخفاض حاد في التغذية نتيجة للعدوى المزمنة من خارج الغدة الكظرية (على سبيل المثال ، مع مرض السل الكلوي).
مع الوهن العصبي ، لوحظ زيادة التهيج ، والتعب العقلي والجسدي السريع وانخفاض ضغط الدم ، ولكن لم يتم ملاحظة انخفاض ضغط الدم الانتصابي ، وكان اختبار Ketler سلبيًا ، وتبقى 17-ketosteroids طبيعية.
مع الوهن العضلي الشديد ، والذي يحدث أيضًا مع زيادة التعب ، تكون الاختبارات الوظيفية للغدة الكظرية سلبية.
مع التهاب الكلية مع فقدان الملح ، تفقد القشرانيات المعدنية القدرة على التأثير على النسيج الطلائي الأنبوبي للكلى ، ونتيجة لذلك يفقد الجسم الكثير من الصوديوم والكلور. لا يؤدي إدخال DOXA في هذه الحالة إلى الشعور بالراحة ، والذي يحدث فقط بعد تناول كميات كبيرة من ملح الطعام.
علاج او معاملة... راحة على السرير. يوصف نظام غذائي فقير في البوتاسيوم (لا البازلاء ، والأغذية المعلبة ، والبطاطس ، والفواكه المجففة ، واللحوم ، والكافيار). أعط 10 جرام من ملح الطعام يومياً ، ويمكن أن يكون على شكل إكسير أديسون مع 5 جرام من سترات الصوديوم في لتر من الماء مع عصير الفاكهة.
في حالة حدوث الوذمة ، يجب تقليل كمية الملح. يتم حقن Doxa بجرعة 5-10 مجم في العضلات مرة واحدة يوميًا أو على شكل أقراص تحت الجلد عند 25-50 مجم (لمدة 2-3 أشهر) ، بحيث يتم امتصاص 0.3 مجم يوميًا.
يُعطى الكورتيزون بجرعة 12.5-25 مجم 2-3 مرات في اليوم ، وفيتامين ج - 300-500 مجم يوميًا.
في حالة الأزمات والغيبوبة والانهيار ، يتم حقن الكورتيزون بجرعة 100 مجم كل 12 ساعة ، DOXA - ما يصل إلى 15 مجم ، كافور ، كافيين ، كورديامين ، أدرينالين. من الضروري نقل المحاليل مفرطة التوتر ، وإعطاء الكثير من الشراب ، وحقن الستربتومايسين 0.5-1.0 جم يوميًا (الدورة التدريبية 50 جم) ، و ftivazide ، و PASK ، حتى إذا كان هناك اشتباه في مرض السل الكظري.
زرع الغدد الكظرية أو قشرتها غير فعال.
مرض أديسون له اسم آخر - مرض البرونز. هذا يعني ضعف أداء الغدد الكظرية. في المقابل ، يؤدي هذا إلى تعطيل التوازن الهرموني ، ونتيجة لذلك ، يتناقص تخليق الجلوكوكورتيكويد أو يختفي تمامًا.
داء أديسون بيرمر له عدد كبير من الأعراض ، والتي ترجع أساسًا إلى إصابة معظم القشرة. يمكن أن يكون سبب هذا المرض مختلفًا. في 8 من أصل 10 حالات ، يتطور مرض أديسون بيرمر بسبب عملية المناعة الذاتية في الجسم.
ولكن في بعض الأحيان يمكن أن يكون المرض مصحوبًا بالسل الذي يصيب الغدد الكظرية. يمكن أن يكون علم الأمراض خلقيًا وراثيًا. يعد نوع المناعة الذاتية للمرض أكثر شيوعًا في نصف الإناث من السكان.
الأعراض الأكثر شيوعًا لمرض أديسون هي الأحاسيس المؤلمة والاضطرابات في عمل الجهاز الهضمي وانخفاض ضغط الدم. يمكن أن يؤدي علم الأمراض إلى اضطرابات التمثيل الغذائي. يمكن أيضًا علاج هذا المرض بمساعدة الطب التقليدي ، مما سيعزز عمل الغدد الكظرية ، وسيساعد أيضًا في مكافحة الميكروبات والالتهابات.
الخصائص العامة للمرض
يمكن أن يكون مرض أديسون ، الذي تظهر صورته بوضوح المنطقة المصابة ، مصحوبًا بقصور أولي وثانوي. كما يعلم الكثير ، فإن علم الأمراض يؤثر على الغدد الصماء المسؤولة عن إنتاج بعض أهم الهرمونات في جسم الإنسان. هذه الأجسام لها منطقتان:
- قشرة؛
- جوهر الدماغ.
كل منطقة مسؤولة عن تصنيع نوع مختلف من الهرمونات. في النخاع ، يتم إنتاج النوربينفرين والأدرينالين. هذه الهرمونات ضرورية بشكل خاص لشخص في موقف مرهق ، وستساعد هذه الهرمونات على استخدام جميع احتياطيات الجسم.
وأيضًا يتم تصنيع هرمونات أخرى في المادة القشرية.
- كورتيكوستيرون. إنه ضروري لتوازن استقلاب الماء والملح في الجسم ، وهو مسؤول أيضًا عن تنظيم الكهارل في خلايا الدم.
- ديوكسيكورتيكوستيرون. تركيبه مطلوب أيضًا لاستقلاب الماء والملح ، بالإضافة إلى أنه يؤثر على كفاءة ومدة استخدام العضلات.
- الكورتيزول مسؤول عن تنظيم تبادل الكربون وكذلك توليد موارد الطاقة.
للغدة النخامية تأثير كبير على قشرة الغدة الكظرية ، وهي غدة تقع في منطقة الدماغ. تنتج الغدة النخامية هرمونًا خاصًا يحفز الغدد الكظرية.
كما ذكر أعلاه ، فإن مرض أديسون بيرمر له نوعان. المرض الأساسي هو المرض نفسه ، عندما يتم تعطيل عمل الغدد الكظرية تمامًا بسبب العوامل السلبية. يشير الثانوي إلى انخفاض في كمية ACTH المركب ، والذي بدوره يضعف عمل الغدد الصماء. في الحالات التي تنتج فيها الغدة النخامية كمية غير كافية من الهرمونات لفترة طويلة ، يمكن أن تبدأ عمليات التصنع في قشرة الغدة الكظرية في التطور.
أسباب المرض
الشكل الأساسي لمرض أديسون بيرمر نادر جدًا. من المرجح أن توجد في كل من الرجال والنساء. في معظم الحالات ، يتم التشخيص للأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 30 و 50 عامًا.
هناك أيضًا شكل مزمن من المرض. مثل هذا التطور في علم الأمراض ممكن من خلال العمليات السلبية المختلفة. في جميع الحالات تقريبًا ، وتحديداً في 80٪ ، يكون سبب مرض أديسون بيرمر هو حالة المناعة الذاتية في الجسم. في حالة واحدة من كل 10 حالات ، يكون سبب علم الأمراض هو هزيمة قشرة الغدة الكظرية بمرض معد ، مثل السل.
بالنسبة لنسبة 10٪ المتبقية من المرضى ، قد تكون أسباب الحدوث ذات طبيعة مختلفة:
- قد يتأثر هذا باستخدام الأدوية على المدى الطويل ، على وجه الخصوص ، الجلوكوكورتيكويد ؛
- أنواع العدوى الفطرية.
- إصابة الغدد الصماء.
- الداء النشواني.
- أورام حميدة وخبيثة على حد سواء.
- الالتهابات البكتيرية مع ضعف جهاز المناعة البشري ؛
- ضعف الغدة النخامية.
- الاستعداد الوراثي للمرض.
يمكن أن تحدث متلازمات أخرى أيضًا بسبب مرض أديسون ، على سبيل المثال ، أزمة الغدة الكظرية ، والتي تحدث عندما يكون تركيز هرمونات الغدة الكظرية منخفضًا جدًا.
هناك أكثر الأسباب احتمالية لحدوث أزمة:
- حالة مرهقة شديدة
- انتهاكات في الجرعة عند رسم مسار العلاج بالأدوية الهرمونية ؛
- يمكن أن تؤدي الآفة المعدية في قشرة الغدة الكظرية إلى تفاقم المرض ؛
- إصابة الغدد الكظرية.
- اضطرابات الدورة الدموية ، مثل جلطات الدم.
أعراض المرض
تعتمد أعراض مرض أديسون بشكل مباشر على انتهاك تخليق أنواع معينة من الهرمونات. يمكن أن تكون المظاهر السريرية للمرض مختلفة. العوامل المحددة هي شكل علم الأمراض ومدته.
المظاهر السريرية الأكثر شيوعًا لعلم الأمراض هي كما يلي:
- يطلق على علم أمراض أديسون اسم مرض البرونز لسبب ما. العلامة الأكثر وضوحًا لهذا المرض هي اضطراب تصبغ. يغير الجلد لونه. يتغير ظل الأغشية المخاطية. الأمر كله يتعلق بالكثير من التصبغ. مع نقص هرمونات الغدة الكظرية ، يتم إنتاج المزيد من هرمون ACTH ، وهذا يفسر الحاجة إلى تحفيز عمل الغدد الصماء.
- أحد المظاهر السريرية الشائعة للمرض هو انخفاض ضغط الدم المزمن. هذا يمكن أن يؤدي إلى الدوخة والإغماء وزيادة الحساسية لدرجات الحرارة المنخفضة.
- مع عدم كفاية عمل الغدد الصماء ، يضعف الجسم بأكمله. إذا كنت تعاني من التعب المستمر والإرهاق السريع ، فعليك استشارة طبيب مختص.
- مع هذا المرض ، غالبًا ما تحدث اضطرابات في عمل الجهاز الهضمي ، ويمكن أن يتجلى ذلك في شكل القيء والغثيان والإسهال المستمر.
- يمكن أن يؤثر المرض على المكون العاطفي. الاكتئاب هو أحد المظاهر السريرية لمرض أديسون.
- أبلغ المرضى عن زيادة الحساسية للمنبهات. حاسة الشم ، السمع شحذ ، يشعر الشخص بطعم الطعام بشكل أفضل. في معظم الحالات يفضل المرضى تناول الأطعمة المالحة.
- يمكن أن تكون الأحاسيس المؤلمة في أنسجة العضلات أيضًا من أعراض أمراض أديسون. ويفسر ذلك زيادة تركيز البوتاسيوم في الأوعية الدموية.
- كما ذكرنا سابقًا ، فإن أحد المظاهر السريرية للمرض هو أزمة الغدة الكظرية ، والتي تحدث نتيجة الانخفاض الحاد في مستوى هرمونات الغدد الصماء. أكثر أعراض الأزمة شيوعًا هي وجع البطن وانخفاض ضغط الدم واختلال توازن الملح.
تشخيص المرض
بادئ ذي بدء ، يوجه المرضى انتباههم إلى التغييرات في ظل الجلد. تشير هذه الظاهرة إلى نشاط غير كاف لهرمونات الغدة الكظرية. عند الاتصال بأخصائي طبي في هذه الحالة ، فإنه يحدد قدرة الغدد الكظرية على زيادة تخليق الهرمونات.
يتم تشخيص داء أديسون عن طريق إعطاء الهرمون الموجه لقشر الكظر (ACTH) وقياس محتوى الكورتيزول في الأوعية الدموية قبل تناول الدواء وبعد 30 دقيقة من التطعيم. إذا لم يكن لدى المريض المحتمل مشاكل في وظيفة الغدة الكظرية ، فسوف يرتفع مستوى الكورتيزول. إذا لم يتغير تركيز مادة الاختبار ، فإن الشخص يعاني من اضطرابات في عمل الغدد الصماء. في بعض الحالات ، من أجل تشخيص أكثر دقة ، يتم قياس محتوى الهرمون في اليوريا.
علاج علم الأمراض
أثناء العلاج ، ينبغي إيلاء اهتمام خاص للنظام الغذائي. يجب أن يكون متنوعًا ، يجب أن يحتوي على الكمية المطلوبة من البروتينات والدهون والكربوهيدرات لتزويد الجسم. يجدر الانتباه بشكل خاص إلى فيتامينات المجموعة B و C. ويمكن العثور عليها في النخالة والقمح والفواكه والخضروات. بالإضافة إلى ذلك ، ينصح المريض بشرب المزيد من المرق على أساس ثمر الورد أو الكشمش الأسود.
مع مرض أديسون ، ينخفض محتوى الصوديوم في الجسم ، ولهذا السبب يوصى بالتركيز على الأطعمة المالحة. بالإضافة إلى ذلك ، يتميز علم الأمراض بزيادة تركيز البوتاسيوم في الأوعية الدموية ؛ يوصى بعدم تضمين الأطعمة الغنية بالبوتاسيوم في النظام الغذائي. وتشمل البطاطا والمكسرات. ينصح المرضى بتناول الطعام قدر الإمكان. قبل الذهاب إلى الفراش ، يوصي الخبراء الطبيون بتناول العشاء لتقليل فرصة الإصابة بنقص السكر في الدم في الصباح.
تهدف جميع الوصفات الشعبية تقريبًا إلى تحفيز قشرة الغدة الكظرية. الطب التقليدي له تأثير خفيف ، وعمليًا لا توجد آثار جانبية. لن يؤدي استخدام الوصفات الشعبية إلى تحسين عمل الغدد الكظرية فحسب ، بل سيكون له أيضًا تأثير إيجابي على حالة الكائن الحي ككل. بمساعدة هذا النهج ، من الممكن تطبيع عمل الجهاز الهضمي ، لمواجهة العمليات الالتهابية ذات الطبيعة المزمنة. يوصى باستخدام عدة وصفات بدورها ، فهذا من شأنه تجنب إدمان الجسم.
الوقاية والتنبؤ
إذا بدأ العلاج في الوقت المناسب وتم اتباع جميع توصيات الأخصائي الطبي ، فستكون نتيجة المرض مواتية. لن يؤثر المرض على متوسط العمر المتوقع بأي شكل من الأشكال. في بعض الحالات ، يكون مرض أديسون مصحوبًا بمضاعفات - أزمة الغدة الكظرية. في مثل هذه الحالة ، يجب عليك طلب المشورة من أخصائي طبي على الفور. يمكن أن تكون الأزمة قاتلة. يرتبط مرض أديسون بالإرهاق السريع وفقدان الوزن وضعف الشهية.
لا تحدث تغيرات في ظل الجلد في جميع الأحوال ، يحدث تدهور في عمل الغدد الصماء بشكل تدريجي ، لذلك يصعب على الشخص اكتشافه من تلقاء نفسه. في مثل هذه الحالة ، تتطور الحالة الحرجة بشكل مفاجئ وغير متوقع للمريض. غالبًا ما يكون ناتجًا عن بعض العوامل السلبية ، مثل الإجهاد أو العدوى أو الإصابة.
نظرًا لأن مرض أديسون غالبًا ما يكون له طبيعة المناعة الذاتية ، فلا توجد إجراءات وقائية عمليًا. يجب مراقبة جهاز المناعة لديك ، وتجنب شرب المشروبات الكحولية والتدخين. يوصي الخبراء الطبيون بالاهتمام بمظاهر الأمراض المعدية ، وخاصة السل ، في الوقت المناسب.
هذا المرض ، الذي سمي على اسم أديسون ، الذي وصفه عام 1855 ، يقوم على عمليات ضمورية ومدمرة في الغدد الكظرية. أسماء أخرى لمرض أديسون: قصور القشرة ، ومرض أديسون ، ومرض البرونز ، وقصور الغدة الكظرية المزمن ، ومرض أديسون. .
مرض أديسون: الأعراض
يبدأ داء أديسون في الظهور عادةً بين سن 20 و 40 عامًا ، ولكنه يحدث أيضًا عند الأطفال وحتى كبار السن.
عند الرجال مرض اديسونيحدث في كثير من الأحيان أكثر من النساء. يمكن أن يتطور المرض لدى الأشخاص الذين كانوا في السابق يتمتعون بصحة جيدة (أحيانًا بدون أي أمراض سابقة ، وأحيانًا بعد الإصابة بالإنفلونزا أو أي عدوى أخرى) ، وفي الأشخاص الذين لديهم تاريخ من مرض الغدد الصماء هذا أو ذاك.
في الحالات الشديدة ، تكون أعراض مرض أديسون مميزة للغاية: ضعف العضلات (ضعف) ، والخمول العقلي ، والتعب السريع ، وانخفاض القدرة على العمل ، واضطرابات الجهاز الهضمي ، وانخفاض ضغط الدم (انخفاض ضغط الدم) ، وتلون الجلد برونز الدخان. (الكلف) والأغشية المخاطية تظهر قذائف. في بعض الأحيان تشبه أعراض المرض ، ولكن من خلال الجمع الدقيق لسجلات الدم ، من الممكن تحديد السمات المميزة التي تجعل من الممكن استبعاد تشخيص قصور الغدة الدرقية تمامًا.
عادة ، يظهر لون غامق على الوجه ، والأسطح الباسطة لليدين ، في الأماكن المغلقة المعرضة للاحتكاك بالملابس (الحزام) ، والأعضاء التناسلية ، والعجان ، والأغشية المخاطية للفم ، واللسان ، واللثة ، وما إلى ذلك. أحيانًا الجلد بأكمله يأخذ لون برونزي مدخن. يتم الانتباه أيضًا إلى فقدان الوزن بشكل حاد. الضعف كبير لدرجة أن المرضى عادة ما يضطرون إلى الاستلقاء في السرير معظم اليوم.
تتنوع العلامات من الجهاز الهضمي: الغثيان والقيء وفقدان الشهية والشعور بالثقل في المنطقة الشرسوفية والإسهال ونوبات الألم في الأمعاء وانخفاض نشاط إفراز المعدة.
أتاح انتشار هذا العرض أو ذاك التمييز بين أنواع خاصة من مرض أديسون:
1) الكلف
2) ديناميكي.
3) ناقص التوتر.
4) الجهاز الهضمي.
الأعراض الأولية لمرض أديسون في معظم الحالات هي الضعف والوهن العام. ووفقًا لمعظم المؤلفين ، فإن أهم أعراض مرض أديسون هو الوهن.
في الدم ، عادة ما يلاحظ انخفاض محتوى الهيموجلوبين وانخفاض في عدد كريات الدم الحمراء ، من جانب الدم الأبيض النسبي للكريات اللمفاوية. تبين أن الجهاز اللمفاوي في كثير من الحالات مفرط التصنع. عادة ما يتباطأ ESR بشكل حاد ،
من ناحية عملية التمثيل الغذائي ، أولاً وقبل كل شيء ، فإن انخفاض محتوى الجلوكوز في الدم يستحق الاهتمام (لا يتم ملاحظته دائمًا). منحنى نسبة السكر في الدم بطيء. حد هضم الكربوهيدرات مرتفع للغاية. عند تناوله ، لا يظهر الأدرينالين. عادة ما تنخفض نسبة الصوديوم والكلور في الدم ، ويزداد البوتاسيوم (نقص صوديوم الدم ونقص كلور الدم مع فرط بوتاسيوم الدم المتزامن). في معظم الحالات ، هناك انخفاض في محتوى الكوليسترول. في البول ، عادة ما تزداد كمية كلوريد الصوديوم (في الحالات الشديدة ، 2-3 مرات مقارنة بالقاعدة).
يتم تقليل إفراز 17 كيتوستيرويد في البول في الحالات الشديدة من مرض أديسون الناجم عن تسوس الغدد الكظرية بشكل حاد. في الأشكال الأكثر اعتدالًا من المرض ، لا يكون الانخفاض في إفرازها حادًا.
من جانب الجهاز العصبي المركزي ، ينصب الانتباه إلى التهيج الشديد والتعب العصبي السريع وسرعة الغضب. يصبح المرضى متشككين للغاية وهم دائمًا على دراية بحالتهم الخطيرة. كثيرا ما يلاحظ أن النوم غير مرض.
مسار المرض ذو شقين: المرض يبدأ أو بشكل غير محسوس للغاية ، يتدفق تدريجيًا لفترة طويلة (في هذه الحالة ، المظاهر إما أن تضعف ، ثم تشتد) أو بشكل حاد. في الحالة الأخيرة ، يتم تحديد جميع العلامات بوضوح ، ويموت المريض ، مع أعراض زيادة adynamia والكلف وانخفاض ضغط الدم واضطرابات الجهاز الهضمي ، في غضون بضعة أشهر أو حتى أسابيع ، إذا لم يتم تطبيق العلاج الصحيح. في الحالات المزمنة ، يستمر المرض عادةً لمدة 2-3 سنوات وأحيانًا يصل إلى 10 سنوات فقط. يؤدي إدخال الكورتين ، والديوكسيكورتيكوستيرون ، والكورتيزون ، وما إلى ذلك في العلاج إلى إطالة عمر هؤلاء المرضى بشكل كبير.
هناك أيضًا (وإن كان نادرًا جدًا) ما يسمى بحالات الصواعق ، حيث يموت المرضى في غضون أيام قليلة.
مرض أديسون: التشخيص
إن تشخيص داء أديسون في الحالات الشديدة ليس بالأمر الصعب ، لكن في المراحل الأولية يكون صعبًا للغاية. عادة ما يكون من الضروري أن تأخذ في الاعتبار ، أولاً وقبل كل شيء ، مجموعة الأعراض: Adynamia ، انخفاض ضغط الدم والكلف ، والتي ، كقاعدة عامة ، تعمل بالتوازي من البداية.
يظهر الكلف ، وهو أحد الأعراض المهمة لمرض أديسون ، في عدد من الأمراض والحالات:
1) الملاريا المزمنة ،
2) الأورام الخبيثة لأعضاء التجويف البطني ،
3) الأورام الخبيثة في الأعضاء التناسلية الأنثوية ،
4) داء ترسب الأصبغة الدموية ،
5) البلاجرا
6) تصبغ عرقي للتكامل ،
7) تليف الكبد.
8) التسمم بالزرنيخ ،
9) بعض الأمراض الجلدية المسببة للحكة.
10) أرجريا ،
11) تصلب الجلد ،
12) مرض جريفز ،
13) ما يسمى ب "الجلد المتشرد" ،
14) akanthosis nugricans.
لا ينبغي أن ننسى أنه في بعض الأحيان يكون هناك كلف واضح ، والذي يذكرنا بشدة بالكلف في مرض أديسون ، ولكن لا يوجد تصبغ في الغشاء المخاطي ، ولا أديناميا ، وانخفاض ضغط الدم ، واضطرابات في الجهاز الهضمي ، ونقص السكر في الدم. هذا هو الشكل الخاطئ المزعوم لمرض أديسون. نشأتها ليست واضحة بما فيه الكفاية.
إذا كنت تشك مرض اديسون، يجب على أخصائي الغدد الصماء ، بالإضافة إلى جمع سوابق المريض ، أن يصف للمريض الدراسات التالية:
تحفيز ACTH. يقيس هذا الاختبار مستوى الكورتيزول قبل وبعد إعطاء هرمون ACTH من أصل اصطناعي. إذا كان المريض يعاني من قصور في الغدة الكظرية ، فإن رد الفعل يكون غائبًا أو خفيفًا.
فحص الدم. يمكن أن يؤكد مستوى البوتاسيوم والصوديوم و ACTH والكورتيزول في دم المريض / يستبعد تشخيص مرض أديسون ، ويمكن أن يشير تحديد الأجسام المضادة في الدم إلى طبيعة المناعة الذاتية للمرض.
اختبار الأنسولين نقص السكر في الدم. يتم إجراء هذا الاختبار من أجل تشخيص شكل ثانوي من قصور الغدة الكظرية (مرض أديسون) ، والذي يسببه أمراض الغدة النخامية. يتكون الاختبار من قياس مستوى الكورتيزول والجلوكوز على فترات مختلفة بعد إدخال الأنسولين. في حالة عدم وجود علم الأمراض ، يزداد مستوى الكورتيزول ، وينخفض الجلوكوز ، على العكس من ذلك.
الاختبارات البصرية. قد يصف طبيب الغدد الصماء فحصًا بالأشعة المقطعية (التصوير المقطعي المحوسب) للبطن من أجل تشخيص الأمراض المحتملة وتقييم حجم الغدد الكظرية. في حالة الاشتباه في قصور الغدة الكظرية الثانوي ، يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي (التصوير بالرنين المغناطيسي) للغدة النخامية.
في الحالات المشكوك فيها من مرض أديسون (في حالة عدم وجود أعراض واضحة لتوضيح التشخيص) ، يتم استخدام عينة من الماء (اختبار روبنسون-باور-كبلر). يعتمد هذا الاختبار على تأخير إطلاق الماء لدى مرضى أديسون بعد حمل الماء وزيادة إطلاق الكلوريدات مع احتباس نسبي لليوريا.
يوصى أيضًا لنفس الغرض بتحديد ما يسمى بمؤشر الكرياتينين البولي ، وهو نسبة كمية حمض اليوريك التي تفرز مع الماء إلى الكرياتينين المفرز. لا يتجاوز هذا المؤشر في الأشخاص الأصحاء 0.26 (في المتوسط 0.17). يشير مؤشر القيمة الأعلى إلى الحالة المرضية للجسم (أورام قشرة الغدة الكظرية).
ومع ذلك ، يجب أن نتذكر أن كلا الاختبارين (لوظيفة الغدة الكظرية المنخفضة والمتزايدة) قد لا يكونان حاسمين في تشخيص مرض أديسون.
يحدث مرض أديسون عندما تتعطل قشرة الغدة الكظرية. يتم تشخيص هذا المرض لدى كل من الرجال والنساء ، وخاصة في منتصف العمر (من 30 إلى 40 عامًا). هذا مرض نادر إلى حد ما يتم تسجيله في شخص واحد لكل 100 ألف من السكان. يمكن أن يتطور مرض أديسون بيرمر نتيجة للأمراض المعدية (الزهري ، والسل الكظرية والتيفوس) ، وكذلك الداء النشواني والأورام الخبيثة. يحدث المرض في 70٪ من المرضى نتيجة فشل جهاز المناعة (تبدأ الأجسام المضادة في الخلط بين خلايا الجسم والأجسام الغريبة وتهاجمها وتدمرها). مع تدمير خلايا قشرة الغدة الكظرية ، ينخفض تخليق الجلوكوز والقشرانيات المعدنية (الكورتيزول ، 11-ديوكسيكورتيكوستيرون ، الألدوستيرون). لقد أثبت العلماء أن الجلوكوكورتيكويدات تنظم العمليات الكيميائية الحيوية المختلفة في الجسم (تنظم ضغط الدم وتركيز الأنسولين وتشارك في تنظيم تخليق البروتينات والدهون والكربوهيدرات).
غالبًا ما يُلاحظ نقص القشرة الكظرية عند المرضى الذين يتناولون هرمونات قشرة الغدة الكظرية. في معظم الحالات ، لا تزال مسببات المرض غير واضحة. مصنفة إلى الابتدائية والثانوية. يتطور الفشل الأولي عند تلف أنسجة الغدة الكظرية ، ويكون الفشل الثانوي بسبب التحفيز غير الكافي للهرمون الموجه لقشر الكظر.
مرض أديسون: الأعراض
ترجع العلامات السريرية للمرض إلى نقص المعادن والقشرانيات السكرية في الجسم. أكثر العلامات المميزة هي الضعف ، انخفاض ضغط الدم ، خلل في الجهاز الهضمي (غثيان ، فقدان الشهية ، قيء ، إمساك ، والتي غالباً ما يتبعها إسهال). في بعض المرضى ، لوحظ نقص الكلورهيدريا.
يترافق مرض أديسون مع زيادة التهيج أو الاكتئاب ، والصداع المتكرر والأرق. تظهر الأشعة السينية للصدر انكماش القلب. يسجل مخطط القلب الكهربائي (زيادة تركيز البوتاسيوم في الدم). لا يعكس تصبغ الجلد شدة المرض ، إلا أن زيادته أو انخفاضه أثناء العلاج يشير إلى فعالية الإجراءات العلاجية.
يتميز مرض أديسون الثانوي بأعراض أقل حدة. يكون واضحًا جدًا بدون تصبغ الجلد (ما يسمى ب "الأديسون الأبيض"). السبب الرئيسي لهذا المرض هو مرض السل الكظري. إذا تُركت دون علاج ، فإن مرض أديسون يزداد سوءًا. تشتد العلامات السريرية: الغثيان والقيء والإسهال وانخفاض ضغط الدم بشكل حاد وزيادة تركيز البوتاسيوم في الدم. في الدم المحيطي ، تزداد كمية النيتروجين المتبقي ، وعدد كريات الدم الحمراء ، ومحتوى الهيموجلوبين. لذلك ، إذا لم يتم تزويد المريض خلال فترة أزمة أديسون بالمساعدة في الوقت المناسب ، فإنه يموت بعلامات تدل على الكلى و
أهم المعلمات المختبرية لإجراء التشخيص هي محتوى 17-OCS في بلازما الدم و 17-KS في البول ، بالإضافة إلى انخفاض مستوى الجلوكوز في الدم. يشير الفحص المورفولوجي للدم إلى كثرة اللمفاويات وفرط الحمضات وتأخر ESR.
يختلف مرض أديسون عن الأمراض التالية: السكري البرونزي والبلاجرا والتسمم بالزرنيخ والبزموت والأرجنتوم. هذا المرض ، كقاعدة عامة ، له مسار مزمن مع تفاقم دوري. يتم تحديد شدة مرض أديسون بيرمر من خلال شدة العلامات الرئيسية للمرض ، وكذلك عدد الأدوية اللازمة لتعويض قصور الغدة الكظرية.
مرض أديسون (قصور قشر الكظر الأولي أو المزمن) هو قصور في قشرة الغدة الكظرية يتطور تدريجيًا ، وعادة ما يتسم بأعراض مختلفة ، بما في ذلك انخفاض ضغط الدم ، وفرط تصبغ ، ويمكن أن يؤدي إلى أزمة الغدة الكظرية مع انهيار القلب والأوعية الدموية. يعتمد التشخيص على الكشف عن ارتفاع مستويات هرمون ACTH في البلازما وانخفاض مستويات الكورتيزول في البلازما. يعتمد العلاج على السبب ، ولكنه يتكون عمومًا من الهيدروكورتيزون وأحيانًا هرمونات أخرى.
رمز ICD-10
E27.1 قصور الغدة الكظرية الأولي
E27.2 أزمة أديسون
علم الأوبئة
يتطور مرض أديسون في 4 أشخاص لكل 100 ألف سنويًا. لوحظ في جميع الفئات العمرية ، بنفس التكرار عند الرجال والنساء ، وغالبًا ما يتجلى سريريًا في الإجهاد الأيضي أو الصدمة. قد يسبق ظهور الأعراض الشديدة (أزمة الغدة الكظرية) عدوى حادة (سبب شائع ، خاصةً مع تعفن الدم). تشمل الأسباب الأخرى الصدمة والجراحة وفقدان الصوديوم من خلال زيادة التعرق.
أسباب مرض أديسون
ترتبط حوالي 70٪ من الحالات في الولايات المتحدة بضمور قشرة الغدة الكظرية مجهول السبب ، والذي ربما يكون ناتجًا عن عمليات المناعة الذاتية. الحالات المتبقية هي نتيجة تدمير الغدد الكظرية بواسطة الأورام الحبيبية (مثل السل) أو الورم أو الداء النشواني أو النزيف أو النخر الالتهابي. يمكن أيضًا أن يحدث نقص قشر الكظر بسبب تناول الأدوية التي تمنع تخليق الجلوكوكورتيكويد (على سبيل المثال ، الكيتوكونازول ، المخدر etomidate). يمكن الجمع بين مرض أديسون ومرض السكري أو قصور الغدة الدرقية في متلازمة قصور الغدد المتعددة.
طريقة تطور المرض
هناك نقص في القشرانيات المعدنية والسكرية.
يؤدي نقص القشرانيات المعدنية إلى زيادة إفراز الصوديوم وانخفاض إفراز البوتاسيوم ، خاصة في البول ، ولكن أيضًا في العرق واللعاب والجهاز الهضمي. نتيجة لذلك ، هناك تركيز منخفض من Na وتركيز عالٍ من K في البلازما. يؤدي عدم القدرة على تركيز البول مع عدم توازن الكهارل إلى الجفاف الشديد وفرط التوتر في البلازما والحماض وانخفاض حجم الدورة الدموية وانخفاض ضغط الدم وفي النهاية إلى انهيار الدورة الدموية. ومع ذلك ، في حالة قصور الغدة الكظرية الناجم عن ضعف إنتاج ACTH ، غالبًا ما تظل مستويات الإلكتروليت ضمن الحدود الطبيعية أو تتغير بشكل معتدل.
يساهم نقص الجلوكوكورتيكويد في انخفاض ضغط الدم ويسبب تغيرات في حساسية الأنسولين واضطرابات التمثيل الغذائي للكربوهيدرات والدهون والبروتين. في حالة عدم وجود الكورتيزول ، يتم تصنيع الكربوهيدرات الضرورية من البروتينات. نتيجة لذلك ، لوحظ نقص السكر في الدم وانخفاض في مخازن الجليكوجين في الكبد. يتطور الضعف ، ويرجع ذلك جزئيًا إلى عدم كفاية الوظيفة العصبية العضلية. تتناقص أيضًا مقاومة العدوى والإصابة وأنواع الإجهاد الأخرى.
يقلل ضعف عضلة القلب والجفاف من النتاج القلبي ، وقد يتطور فشل الدورة الدموية. يؤدي انخفاض مستوى الكورتيزول في البلازما إلى زيادة إنتاج الهرمون الموجه لقشر الكظر وزيادة مستوى بيتا ليبوتروبين في الدم ، والذي له نشاط محفز للخلايا الصباغية ويسبب ، جنبًا إلى جنب مع ACTH ، فرط تصبغ الجلد والأغشية المخاطية سمة من سمات مرض أديسون. لذلك ، فإن قصور الغدة الكظرية الثانوي الناتج عن قصور الغدة النخامية لا يسبب فرط تصبغ.
أعراض مرض أديسون
تشمل الأعراض والعلامات المبكرة الضعف والتعب وانخفاض ضغط الدم الانتصابي. يتميز فرط التصبغ بتغميق منتشر للأجزاء المكشوفة والمغطاة بدرجة أقل من الجسم ، خاصة في أماكن الضغط (النتوءات العظمية) وطيات الجلد والندبات والأسطح الباسطة. غالبًا ما تظهر بقع العمر السوداء على الجبهة والوجه والرقبة والكتفين.
تظهر مناطق البهاق ، وكذلك ظهور بقع سوداء مائلة للزرقة على الحلمات ، والشفتين المخاطيتين ، والفم ، والمستقيم ، والمهبل. يشيع فقدان الشهية والغثيان والقيء والإسهال. قد يكون هناك انخفاض في تحمل البرد وانخفاض في عمليات التمثيل الغذائي. الدوخة والإغماء محتملان. غالبًا ما يؤدي الظهور التدريجي للأعراض المبكرة وعدم خصوصية الأعراض المبكرة إلى التشخيص الخاطئ للعصاب. تتميز المراحل الأكثر تقدمًا من مرض أديسون بفقدان الوزن والجفاف وانخفاض ضغط الدم.
تتميز أزمة الغدة الكظرية بهن عميق. ألم في البطن وأسفل الظهر والساقين. قصور الأوعية الدموية المحيطية ، وأخيراً الفشل الكلوي والازوتيميا.
قد تكون درجة حرارة الجسم منخفضة ، على الرغم من أن الحمى الشديدة شائعة ، خاصة إذا كانت العدوى الحادة قد سبقت الأزمة. يعاني عدد كبير من المرضى الذين يعانون من فقدان جزئي لوظيفة الغدة الكظرية (احتياطي محدود لقشرة الكظر) من أزمة الغدة الكظرية في ظل ظروف الإجهاد الفسيولوجي (على سبيل المثال ، الجراحة ، العدوى ، الحروق ، المرض الشديد). قد تكون الصدمة والحمى هي العلامات الوحيدة.
تشخيص مرض أديسون
تشير الأعراض والعلامات السريرية إلى قصور الغدة الكظرية. في بعض الأحيان ، لا يُقترح التشخيص إلا من خلال اكتشاف التغيرات المميزة في مستويات الإلكتروليت ، بما في ذلك انخفاض الصوديوم (5 ميقول / لتر) وانخفاض نسبة HCO 3 (15-20 ميكرولتر / لتر) وارتفاع اليوريا في الدم.
نتائج البحث التي تشتبه في مرض أديسون
بحث
تؤكد الاختبارات المعملية التي تبدأ بمستويات الكورتيزول البلازمي و ACTH قصور الغدة الكظرية. هرمون ACTH المرتفع (> 50 بيكوغرام / مل) مع انخفاض الكورتيزول [
إذا كانت مستويات ACTH والكورتيزول ضمن المعدل الطبيعي ، ووفقًا للملاحظات السريرية ، هناك اشتباه في قصور الغدة الكظرية ، خاصة في المرضى الذين يستعدون للجراحة ، فمن الضروري إجراء اختبارات استفزازية. إذا كان الوقت لا يسمح (على سبيل المثال ، الجراحة الطارئة) ، فمن الضروري إعطاء الهيدروكورتيزون للمريض تجريبياً (على سبيل المثال ، 100 مجم في الوريد أو العضل) ، ويتم إجراء الاختبارات الاستفزازية لاحقًا.
يتم تشخيص داء أديسون عندما لا تكون هناك استجابة لزيادة مستويات الكورتيزول استجابةً لإعطاء الهرمون الموجه لقشر الكظر الخارجي. يتم تشخيص قصور الغدة الكظرية الثانوي باستخدام اختبار التحفيز مع ACTH المطول واختبار تحمل الأنسولين واختبار الجلوكاجون.
يتكون اختبار التحفيز ACTH من إدخال نظير اصطناعي لـ ACTH بجرعة 250 ميكروغرام عن طريق الوريد أو العضل. (وفقًا لبعض المؤلفين ، في حالة الاشتباه في قصور الغدة الكظرية الثانوي ، بدلاً من 250 ميكروغرام ، يجب إجراء الدراسة بجرعة منخفضة من 1 ميكروغرام في الوريد ، لأنه عندما يتم إعطاء جرعات أعلى في مثل هؤلاء المرضى ، يتطور رد فعل طبيعي.) يجب أن يتخطى تناول الجلوكورتيكويدات أو السبيرونولاكتون التعيين. تتراوح مستويات الكورتيزول في البلازما الطبيعية قبل الحقن بين 5 و 25 ميكروغرام / ديسيلتر (138-690 مليمول / لتر) ، خلال 30-90 دقيقة يتضاعف ليصل إلى 20 ميكروغرام / ديسيلتر (552 ملي مول / لتر) على الأقل. المرضى الذين يعانون من مرض أديسون لديهم مستويات طبيعية منخفضة أو منخفضة لا تزيد عن 20 ميكروغرام / ديسيلتر لمدة 30 دقيقة. يمكن ملاحظة الاستجابة الطبيعية للتناظرية الاصطناعية لـ ACTH مع قصور الغدة الكظرية الثانوي. ومع ذلك ، نظرًا لحقيقة أن قصور الغدة النخامية يمكن أن يسبب ضمور الغدة الكظرية ، فقد يكون من الضروري إعطاء 1 مجم من ACTH طويل المفعول في العضل للمريض مرة واحدة يوميًا لمدة 3 أيام قبل الدراسة في حالة الاشتباه في مرض الغدة النخامية.
يستخدم اختبار تحفيز ACTH المطول لتشخيص قصور الغدة الكظرية الثانوي (أو العالي - الوطاء). يتم إعطاء التناظرية الاصطناعية لـ ACTH بجرعة 1 مجم في العضل ، ويتم تحديد مستوى الكورتيزول في غضون 24 ساعة على فترات. النتائج خلال الساعة الأولى مماثلة لنتائج الاختبار القصير (التحديد خلال الساعة الأولى) ، ولكن في مرض أديسون لا توجد زيادة أخرى بعد 60 دقيقة. في قصور الغدة الكظرية الثانوي والثالث ، تستمر مستويات الكورتيزول في الارتفاع لمدة 24 ساعة أو أكثر. فقط في حالات ضمور الغدة الكظرية لفترات طويلة يكون إعطاء ACTH طويل المفعول ضروريًا لإثارة الغدد الكظرية. عادة ، يتم إجراء اختبار قصير أولاً ، وإذا تم العثور على استجابة طبيعية ، يتم النظر في مزيد من التحقيق.
تشخيص متباين
التشخيص التفريقي لمرض أديسون
يمكن ملاحظة فرط التصبغ مع سرطان القصبات ، والتسمم بأملاح المعادن الثقيلة (على سبيل المثال ، الحديد ، الفضة) ، الأمراض الجلدية المزمنة ، داء ترسب الأصبغة الدموية. تتميز متلازمة بوتز جيغرز بتصبغ الأغشية المخاطية للخدين والمستقيم. غالبًا ما يتم ملاحظة مزيج من فرط التصبغ والبهاق ، مما قد يشير إلى مرض أديسون ، على الرغم من أنه يحدث أيضًا في أمراض أخرى.
يقل الضعف الذي يتطور مع مرض أديسون بعد الراحة ، على عكس الضعف العصبي النفسي ، وهو أقوى في الصباح مقارنة بالتمارين الرياضية. يمكن التمييز بين معظم حالات الاعتلال العضلي من خلال توزيعها ونقص التصبغ وعلامات المختبر المميزة.
في المرضى الذين يعانون من قصور الغدة الكظرية على معدة فارغة ، يحدث نقص السكر في الدم بسبب انخفاض في تكوين السكر. على النقيض من ذلك ، يمكن للمرضى الذين يعانون من نقص السكر في الدم الناجم عن فرط إفراز الأنسولين أن يصابوا بنوبات صرع في أي وقت ، وغالبًا ما يكون لديهم زيادة في الشهية مع زيادة وزن الجسم ، ولديهم وظيفة الغدة الكظرية طبيعية. من الضروري التفريق بين انخفاض مستوى الصوديوم في المرضى الذين يعانون من مرض أديسون وبين ذلك في المرضى الذين يعانون من أمراض القلب والكبد (خاصة أولئك الذين يتناولون مدرات البول) ، ونقص صوديوم الدم في متلازمة إفراز ADH ، والتهاب الكلية الضائع. هؤلاء المرضى ليسوا عرضة لظهور فرط تصبغ ، فرط بوتاسيوم الدم مع زيادة في مستوى اليوريا في الدم.
علاج لمرض أديسون
عادة ، يحدث الحد الأقصى لإفراز الكورتيزول في الصباح الباكر ، والحد الأدنى - في الليل. لذلك ، يتم وصف الهيدروكورتيزون (نظير الكورتيزول) بجرعة 10 ملغ في الصباح ، ونصف هذه الجرعة في وقت الغداء ونفس الكمية في المساء. الجرعة اليومية عادة ما تكون 15-30 مجم. يجب تجنب تناوله ليلاً لأنه يمكن أن يسبب الأرق. بالإضافة إلى ذلك ، يوصى بتناول 0.1-0.2 مجم من فلودروكورتيزون مرة واحدة يوميًا لتحل محل الألدوستيرون. أسهل طريقة لضبط الجرعة بشكل مناسب هي تحقيق مستويات الرينين الطبيعية.
يشير الترطيب الطبيعي وغياب انخفاض ضغط الدم الانتصابي إلى علاج بديل مناسب. في بعض المرضى ، يتسبب فلودروكورتيزون في ارتفاع ضغط الدم ، والذي يتم تصحيحه عن طريق تقليل الجرعة أو الأدوية الخافضة للضغط غير المدرة للبول. يصف بعض الأطباء جرعات منخفضة جدًا من فلودروكورتيزون في محاولة لتجنب الأدوية الخافضة للضغط.
قد تكون الأمراض المصاحبة (مثل العدوى) خطيرة ويجب أن يكون علاجها ذا أهمية كبيرة ؛ أثناء المرض ، يجب مضاعفة جرعة الهيدروكورتيزون. عندما يحدث الغثيان والقيء مع تناول الهيدروكورتيزون عن طريق الفم ، فمن الضروري نقله إلى إعطاء الحقن. يحتاج المرضى إلى تثقيفهم حول موعد تناول بريدنيزولون التكميلي وكيفية إدارة الهيدروكورتيزون بالحقن في حالات الطوارئ. يجب أن يكون لدى المريض حقنة مملوءة تحتوي على 100 ملغ من الهيدروكورتيزون. في حالة أزمة الغدة الكظرية ، قد يساعد السوار أو البطاقة في إبلاغ التشخيص وجرعة الجلوكوكورتيكويد. قد يتطلب فقدان الملح الشديد ، كما هو الحال في المناخات الحارة ، زيادة جرعة فلودروكورتيزون.
مع داء السكري المصاحب ، يجب ألا تتجاوز جرعة الهيدروكورتيزون 30 ملغ / يوم ، وإلا تزداد الحاجة إلى الأنسولين.
رعاية الطوارئ لأزمة الغدة الكظرية
يجب تقديم المساعدة على وجه السرعة.
الانتباه! في حالة أزمة الغدة الكظرية ، يمكن أن يؤدي التأخير في العلاج بالكورتيكويد السكرية ، خاصة في حالة وجود نقص السكر في الدم وانخفاض ضغط الدم ، إلى الوفاة.
إذا كان المريض يعاني من مرض حاد ، فيجب تأجيل التأكيد عن طريق اختبار تحفيز ACTH حتى تتحسن الحالة.
في غضون 30 ثانية ، يتم حقن 100 مجم من الهيدروكورتيزون عن طريق الوريد ، يليها تسريب 1 لتر من 5٪ دكستروز في محلول ملحي بنسبة 0.9٪ يحتوي على 100 مجم من الهيدروكورتيزون لمدة ساعتين. بالإضافة إلى ذلك ، يتم حقن محلول ملحي بنسبة 0.9٪ عن طريق الوريد حتى يتم تصحيح انخفاض ضغط الدم والجفاف ونقص صوديوم الدم. أثناء معالجة الجفاف ، قد تنخفض مستويات K في المصل ، الأمر الذي يتطلب العلاج البديل. يتم إعطاء الهيدروكورتيزون بشكل مستمر عند 10 مجم / ساعة لمدة 24 ساعة. القشرانيات المعدنية غير مطلوبة عند تناول جرعات عالية من الهيدروكورتيزون. إذا كانت الحالة أقل حدة ، يمكن إعطاء الهيدروكورتيزون عن طريق العضل عند 50 أو 100 مجم. في غضون ساعة واحدة بعد إدخال الجرعة الأولى من الهيدروكورتيزون ، يجب استعادة ضغط الدم وتحسين الحالة العامة. قد تكون العوامل المؤثرة في التقلص العضلي مطلوبة حتى يتحقق تأثير الجلوكوكورتيكويد.
خلال فترة الـ 24 ساعة الثانية ، تُعطى جرعة إجمالية قدرها 150 مجم من الهيدروكورتيزون عادةً مع تحسن كبير في حالة المريض ، في اليوم الثالث ، 75 مجم. تؤخذ جرعات الصيانة الفموية من الهيدروكورتيزون (15-30 مجم) وفلودروكورتيزون (0.1 مجم) يوميًا بعد ذلك ، كما هو موضح أعلاه. يعتمد التعافي على علاج السبب الأساسي (مثل الصدمة والعدوى والإجهاد الأيضي) والعلاج الهرموني المناسب.
بالنسبة للمرضى الذين يعانون من وظيفة الغدة الكظرية الجزئية والذين يصابون بأزمة في وجود ضغوط ، فإن نفس العلاج الهرموني مطلوب ، لكن الحاجة إلى السوائل يمكن أن تكون أقل بكثير.
علاج مضاعفات مرض أديسون
في بعض الأحيان يكون الجفاف مصحوبًا بحمى أعلى من 40.6 درجة مئوية. يمكن إعطاء خافضات الحرارة (مثل الأسبرين 650 مجم) عن طريق الفم بحذر ، خاصة في حالات انخفاض ضغط الدم. قد تشمل مضاعفات العلاج بالجلوكوكورتيكويد تفاعلات ذهانية. إذا لوحظت تفاعلات ذهانية بعد الـ 12 ساعة الأولى من العلاج ، يجب تقليل جرعة الهيدروكورتيزون إلى الحد الأدنى الذي يحافظ على ضغط الدم ووظيفة القلب والأوعية الدموية الجيدة. قد تكون هناك حاجة للأدوية المضادة للذهان بشكل مؤقت ، ولكن لا ينبغي إطالة أمدها.
عند علاجه ، فإن مرض أديسون لا يقلل عادة من متوسط العمر المتوقع.
من المهم أن تعرف!
أعراض متلازمة الإنتاج خارج الرحم لـ ACTH تمثل درجات متفاوتة من فرط الكورتيزول. في حالة التطور السريع لعملية الورم والإنتاج العالي للهرمونات من قشرة الغدة الكظرية ، تتطور متلازمة Itsenko-Cushing النموذجية.
تحميل ...