المناعة: التشخيص والعلاج المناعي. المناعة الأساسية في الأطفال (مع نقص السائد في الأجسام المضادة) الأولي علم نقص المناعة المناعي

RCRZ (المركز الجمهوري للتنمية الصحية MD RK)
النسخة: البروتوكولات السريرية مور RK - 2015

غيرها من نقص المناعة المناعية العيوب المعيبة من الأجسام المضادة (D80.8)، وغيرها من نقص المناعة الشائعة المشتركة (D83.8)، نقص انتقائي للمناعي غير المناعي G (D80.3)، المناعة مع عيب الأجسام المضادة السائدة غير محدد (D80.9)، hypogammaglobulinemia (D80 D80) . 0) 0)، واردة hypogammaglobulinemia (D8.1)، أوجه القصور المناعي المناعي المتغير المشترك (D83.9)، المناعة المتغيرة المشتركة مع الانحرافات السائدة في المبلغ والنشاط الوظيفي لخلايا B (D83.0)

مرض اليتيم، طب الأطفال

معلومات عامة

وصف قصير

موصى به
مجلس الخبراء
RSP على PVV "الجمهوري
مركز التنمية الصحية
وزارة الصحة
والتنمية الاجتماعية
جمهورية كازاخستان
من "30" نوفمبر 2015
البروتوكول رقم 18.

تعريف:

نقص المناعة مع نقص الأجسام المضادة السائدة هو نقص المناعة الأساسية مع نقص أو مستوى منخفض من الألعاب المناعية، والتي نتيجة لها نتيجة يؤدي إلى زيادة تعرض الكائن الحي للانتهابات الجهاز التنفسي والجهاز الهضمي.
غالبا ما يتطلب المرضى من هذه المجموعة علاجا استبدالا مدى الحياة مع المناعة البشرية البشرية (IGG) من أجل منع أو تقليل شدة الإصابات.
تتميز agammaglobuleemia (HSA) X-blatch (HSA) وإجمالي المناعة المتغيرة (الخاصة) بالمستويات المنوية المنخفضة من IGG و IGA، وغالبا IGM. المرضى الذين يعانون من HSA أو Ovin عرضة لمظهر الالتهابات المتكررة، سواء في الجهاز التنفسي العلوي والسفلية. بنفس الطريقة، الحالات المتكررة من التهاب المفاصل الصرفية، والتهاب الدماغ، وتطوير الأورام الخبيثة (سرطان الغدد الليمفاوية، سرطان المعدة)، والأصاة الخلالية الحبيبية للرئتين، والآفات المعوية في شكل مرض التاج والتهاب القولون التقرحي غير محدد، وتطوير التهاب الكبد الحبيبي ، فقر الدم خلفي للاختلال الذاتي وفشر الدم الانحلالي المناعي أيضا. انتشار ARNI هو 1.2-5.0 لكل 100،000 شخص.
ترتبط مستويات UGG1 المنخفضة و / أو مستويات المناعة المناعية بالحماية غير الفعالة من البكتيريا، مما يؤدي إلى مزيد من الالتهابات التنفسية المتكررة.

اسم البروتوكول:نقص المناعة الأولية في الأطفال (مع نقص الوقائي للأجسام المضادة)

رمز البروتوكول:

رمز (ق) μB-10:
D80Immunodeico العوز مع فشل الأجسام المضادة السائدة
D80.0 hypogammaglobulinemia.
D80.1 غير مقصود hypogammaglobulinemia.
D80.3 العجز الانتقائي من immunoglobulin g
D80.8 المناعة الأخرى في النقص الوقائي للأجسام المضادة
D80.9 المناعة مع فشل الأجسام المضادة السائدة
D83 المناعة المتغيرة المشتركة
D83.0 المناعة المتغيرة المشتركة مع الانحرافات السائدة من القاعدة في المبلغ والنشاط الوظيفي لخلايا B
D83.8 أخرى غيرها من نقص المناعة
D83.9 النزلة المناعية المشتركة غير النظيفة

الاختصارات والمعامين المستخدمة في البروتوكول:

بديل.- alaninotransferase. ast.- asparataminotransferase. خزان- كيمياء الدم vvig.- immunogulins في الوريد فيروس العوز المناعي البشري- فيروس الإيدز؛ انتشر- طبيب عام حبي- فيروس إبستين بارا gks.- الجلوكورتيكوستيرويدات KT.- الاشعة المقطعية ميكروم- التصنيف الدولي للأمراض NSG.- عصبي الدماغ ناشئ- نيتروسين تترازوليا أوك- تحليل الدم العام؛ بيد- المناعة الأساسية الأولي. SRB.- بروتين سي التفاعلي تيك- الثقيلة مجتمعة القصور المناعي UDG.- الأوعية بالموجات فوق الصوتية دوبلر وعروض الرقبة جهاز أولتراساوند- فحص الموجات فوق الصوتية للأجهزة الداخلية؛ CMV.- فيروس مضخم للخلايا CMV.- فيروس مضخم للخلايا CNS.- الجهاز العصبي المركزي ECG.- الكهربائي الكهربائي.

تاريخ التنمية: 2015 العام.

مستخدمي البروتوكول: أطباء الأطفال، أطباء الأطفال حديثي الولادة، PS، المعلمين، علماء المناعة، أطباء الأعصاب، أطباء الأنف والأطباء الأنفية، علماء الدم.

تصنيف

التصنيف السريري (1):

يتم استخدام تصنيف دولي في عام 2006. هو عدم كفاية الحصانة الشاملة (50-60٪ من كل من نقص الأذن الأولية) هو انتهاك لتشكيل الجسم المضاد.
أنا.. عدم كفاية المناعة الشاملة - النقص الأساسي لتشكيل الأجسام المضادة (مناعة الخلايا الثانية):
· Aghamaglobulinemia (التصاق مع X-Chromoomome Aghammaglobulinemia)؛
· المناعة المتغيرة المشتركة؛
نقص انتقائي من immunoglobulin immunoglobulin (disfimonoglobulinemia)؛
· العضلوبولين G عجز فرعي G
· Hypogamaglobulinemia في الأطفال (البداية المناعية البطيئة).
hyperimmunoglobulinemia متلازمة م

التشخيص

قائمة التدابير التشخيصية والإيضاف
الدراسات الاستقصائية التشخيصية الرئيسية (الإلزامية) التي أجريت على مستوى العيادات الخارجية:
اختبار الدم العام مع leukoformula المنتشر؛
تحليل البول العام؛
· اختبار الدم الكيميائي الحيوي: (تعريف Alaninotransferase، Aspartatenotransferase، البروتين العام، البيليروبين العام والمباشر، اليوريا، الكرياتينين، الجلوكوز المصل)

استطلاعات تشخيصية إضافية أجريت على مستوى العيادات الخارجية:
· immunogulins a، م، ز.
اختبار الدم لطريقة فيروس نقص المناعة البشرية IFA؛
· تقدير نوع الدم وريسوس العامل؛
حزم من بؤر العدوى؛
· فلوروجرافيا التشخيص لأجهزة الصدر (من 12 عاما) / أشعة مسح الصدر.

الحد الأدنى لقائمة الاستطلاع، التي يجب تنفيذها في اتجاه المستشفى المخطط لها: وفقا للتنظيم الداخلي للمستشفى، مع مراعاة الأمر الحالي للهيئة المعتمدة في مجال الصحة.

الدراسات الاستقصائية التشخيصية الرئيسية (الإلزامية) التي أجريت على المستوى الثابت في المستشفى في حالات الطوارئ وبعد انتهاء صلاحية أكثر من 10 أيام من تاريخ الاختبار وفقا لترتيب مو:
· تحديد المجموعات الفرعية للخلية الرئيسية من الخلايا اللمفاوية من خلال طريقة التدفق الخلوي cytofluorimetry، (SD3 +، SD4 +، SD8 +، SD16 + / 56 +، SD19 +، CD20 +، SD3 + HLADR، CD3-HLADR)، لتحديد نقص المطلق والنسبي في ر وتعب الملابس؛

المسوحات التشخيصية الإضافية التي أجريت على المستوى الثابت في المستشفى الطارئ وبعد انتهاء أكثر من 10 أيام من تاريخ الاختبار وفقا لترتيب مو:
تعريف ANA، RF، Anca؛ C3، C4 تكمل البروتينات لتشخيص مضاعفات المناعة الذاتية.
· دراسة مواصفات الأجسام المضادة إلى مستندات مجموعة الدم المناسبة (Isohemagglutinin)؛
· الفحص المصلم للدم لتحديد الأجسام المضادة الخاصة ب Most (Tetanus، Diphteria) لتحديد انخفاضها الحاد أو الغياب الكامل؛
· تحديد النشاط الوظيفي من الخلايا اللمفاوية - تقدير النشاط الناتج من الخلايا اللمفاوية T-Lymphocyted بموجب عمل Mitogen (Phytohemagglutinin) أو مستضدات البكتيرية - انخفاضها الحاد أو الغياب.
تقدير النشاط البلوي للكريات البيض لغرض التشخيص التفاضلي بأشكال أخرى من PID:
العدد النسبي والتعريف المطلق من العدلات والاحتياجات؛
· تقدير الدم الخلوي، نشاط البلعوم.
دراسة Gnetic لجميع أشكال PID لتحديد طفرة (من أجل تأكيد التشخيص) من جين واحد أو أكثر.
· أبحاث المايلوجرام في وجود السيتوبينيا الطويلة وفقر الدم والضيق العاطفي من سفر التكوين غير الواضح، لتحديد كتلة النضج لخلايا الدم، حظي شباك الشباك.
· دراسة النسيجية للتجمعات اللمفاوية - لتحديد موزعاتها ومراكز مراكزها المرشعة (غير المتقدمة أو غائبة)، تسلل من الخلايا الشاذة مماثلة لخلايا Langerhans و T-Lymphocytes و Erythrocytes.
· الدراسات الثقافية لمختلف Loci ومواد بيولوجية مختلفة حول تحديد الممرض وتقييم حساسيته للمضادات الحيوية؛
· دراسة المواد البيولوجية من مختلف LOCI لوجود الكائنات الحية الدقيقة المعدية المسببة للأمراض بواسطة طريقة تفاعل سلسلة البوليميريز (PCR)؛
· البحث عن آداء الرف مع رف، وزيادة طويلة الأجل في درجة حرارة الجسم.

معايير التشخيص للتشخيص**:
الشكاوى والتاريخ.
شكاوي: على المفصل الصنع عن المقطع الخارجي الخارجي، مظهر البلاك على الغشاء المخاطي الفموي، وهو انخفاض في الشهية، القيء، كرسي سائل متكرر، سعال طويل الأجل في درجة الحرارة.
مجموعة متنوعة من الشكاوى التي تمليها مجموعة متنوعة من المظاهر السريرية لمضاعفات PID.
سوابق المريض:
· تراكم الطفل دون سن 1 سنة في الوزن والنمو؛
المضاعفات الأفقية (التهاب البيتمان المنشق، التهاب شلل الأطفال الشلل، إلخ)؛
تحارب ما لا يقل عن 2 مرات من الالتهابات العميقة 2 مرات، مثل: التهاب السحايا (التهاب قذائف الدماغ)، التهاب العظم والنقي (التهاب في العظام)، السيلوليت (التهاب الألياف تحت الجلد)، تعفن الدم (الالتهاب المنهجي الذي يحدث عند الإصابة بالدم).
oTites القطبية المتكررة (الالتهاب داخل الأذن) - لا تقل عن 3-4 مرات في غضون سنة واحدة.
القلاع العنيد في الأطفال أكبر من السنة والآفات الفطري من الجلد؛
التهاب القمم من الجيوب الأنفية الواضحة للأنف (تجاويف في عظام الجمجمة الوجه) 2 أو أكثر من عام؛
· آفات صمود من الجلد.
· إعادة تكرار الالتهابات الجهاز التنفسي البكتيريا النموذجية تتدفق في شكل صلب، مع الحاجة إلى استخدام دورات مضادات حيوية متعددة (حتى شهرين ومقدار).
· الالتهابات الانتهازية (تسمى Carini Carini)، فيروسات Herpez، الفطر.
· إظهار الالتهابات الفيروسية، في كثير من الأحيان أكثر من المتوقع لعمر المريض:
أ) لأطفال ما قبل المدرسة - 9 مرات أو أكثر،
ب) للأطفال في سن المدرسة - 5 -6 مرات في السنة أو أكثر؛
ج) المراهقون - 3 - 4 مرات في السنة.
· الإسهال المستدير (المتكرر)؛
· وجود ataxia و teleGectasia؛
زيادة الغدد الليمفاوية والطحال.
التهاب الجلد التأتبي، الشائعة، الحادة المتكررة باستمرار؛
· وجود في عائلة مرضى PID؛
· الوجود في تاريخ عائلة وفاة الطفل في سن مبكرة مع عيادة العملية المعدية؛
· التغييرات في الدم، مثل: تقليل عدد الصفائح الدموية (خلايا الدم التي تشارك في توقف النزيف) - نقص الصفيحات، انخفاض في عدد حمراء الدم (خلايا الدم التي تحمل الأكسجين) - فقر الدم، مصحوبة بمتلازمة نزفية (نزيف من الجرح غيراري، ميلينا، بيتشيا على الجلد والمخاط، Ekkimosis، هيماتوريا، نزيف الأنف العنيد).

الفحص البدني:
بيانات تفتيش موضوعية:
· الجلود والأقمشة تحت الجلد: الأضرار التي لحقت بهيكل الشعر / الأسنان، الأكزيما، الحمراء، البيني (جزئي)، جلد شاحب، سلس البول الصباغ، ضمور الأظافر، واسعة أوسع / الرخويات، البهية الخلقية، البهاق، بيتشيا (تطوير مبكر / مزمن)، أنبوب، TeleGectasia، قلة التعرق؛
· تجويف الفم: gingivostomatite (شكل شديد)، التهاب اللثة، المختطف (المتكرر)، تقرحات عملاقة في تجويف الفم، القلاع، الأسنان المزدحمة، القواطع المخروطية، إنجليا هيبلاسيا، أسنان الحليب المقاومة؛
· في منطقة العين: آفات الشبكية، Telegectasia؛
· تقييم معلمات التنمية البدنية:تخفيض الوزن، تأخير النمو، النمو والنمو غير المتناسب.
علامات عصبية:
· اختلاج الحركة؛
microcephalus؛
macrocephalia.
جس:
· عدم وجود الغدد الليمفاوية: عنق الرحم والإبطئي واللوز واللوز.
اللمفاوية (مفرطة)؛
· الطموحات، والتطبيق (الكبد، الطحال).

البحوث المختبرية:
تحليل الدم العام نشر، يسمح بتحديد فقر الدم وتخثره الصفيحات أو الكريات البيض أو الكريات الكريات الحيوية أو حلبية الحبيبات أو الحبيبات أو العدلات الليمفاوية:
· اكتشاف الثور Hauella-Zholley (شمول أحمر أرجواني-أحمر من 1 - 2 ميكرونات 1 (أقل في كثير من الأحيان 2 - 3) في حمراء واحدة. هم ما تبقى من النواة)؛
· اكتشاف حبيبات عملاقة في البلعوم أو عدم وجود حبيبات؛
· الكشف عن الخلايا اللمفاوية مع السيتوبلازم الباسوفيليا؛
كيمياء الدم :
· الكسور البروتينية والبروتين الشائعة - يشير انخفاض كبير في جزء كبير من globulins في إجمالي البروتين الكهربي، إلى انتهاك لتوليف الألعاب المناعية
· تقدير مستوى الكالسيوم في الدم، وانخفاض حجمه الذي يميز Hypobument من الغدد الغدة الدرقية وهو شرط لتطوير الكسالة.
· تقدير الدهون الثلاثية، لتحديد سفرانتي الدم، وسيمتي أمراض التنظيم المناعي (اللدمية الغربية المناعية الأسرة)؛
· تقدير Ferritin للتشخيص التفاضلي مع متلازمة الغمزة.
· تعريف بروتينات التفاعل الالتهابي: CRB - \u200b\u200bيتميز بمستوى منخفض من CRH وغيرها من المعلمات الالتهابية في العملية المعدية في PID
· التعريف الكمي للمنمنوجلينات A، M، G للكشف عن التخفيض (Hypo-Gammaglobulinemia) أو غياب كامل (Agamaglobulinemia).
· التصميم في مصل المناعي في الفصول الدراسية E (IG E) من أجل تحديد زيادة كبيرة.

الفحص المناعي للدم:
الجدول 1 - مؤشرات المختبرات المناعية والجينية للتحقق من شكل PID

نقص الجسم المضاد (B- خلية الخلية المناعة)
شكل نقص المناعة	مؤشرات المختبرات	الفحص الجيني
agammaglobulinia مع نقص عميق أو عدم وجود خلايا B	CD19.	جين XLA, μ -H سلسلة، سلسلة ضوء λ5،igα., IGβ., Blnk., BTK.
الفشل المناعي المتغير العام	CD19، CD81، SD40، CD27، SD 28-B7، IL-12	الجينات. ICOS، TNFRSF13B، TACI، BAFF-R
متلازمات Hyper-Igm مع انخفاض في محتوى IGG، IGA والعدد الطبيعي من الخلايا اللمفاوية	CD40L، المساعدات، CD40، UG، (CD154)	الجينات. XHGM., aicda., UNG.
نقص معزول من الفئة الفرعية IGG	فئة فرعية Igg. : IGG1، IGG2، IGG3، IGG4،
نقص IGA الانتقائي	انتقائي IGA، في السوائل البيولوجية؟ IL-5، IL-10، CD40-CD40L
متلازمة Hyper-Ige	-	إكتتاب3, الرصيف8, tyk.2

ملاحظة: الدراسة الجزيئية الجزيئية. يتم تنفيذها في نقص المناعة المحددة المشتبه بها. في خلايا الدم المريض، يتم تحديد / غياب / عدم وجود عيب وراثي معين. فقط بعد اكتشاف مثل هذا العيوب هو تشخيص نقص المناعة الأولية يتم تأكيده.

بحث فعال (تعقد وفقا للمؤشرات من أجل تحديد مضاعفات نقص المناعة الأولية، لإثبات العلاج المضاد للالتهابات والتفتيش مع المتخصصين الضيقين):
الأشعة التصويرية في الصدر في التوقعات: وفقا لنتائج هذا الفحص، من الممكن أن تكشف عن زيادة في الغدد الليمفاوية الثدي، والكشف عن الالتهاب الرئوي أو الخراج، والقضاء على الورم، وتحديد أبعاد الغدة الشوكة (أفلاصية APLASIA / TIMUS Hypoplasia).

مشاورات المتخصصين: تعقد جميع مشاورات المتخصصين الضيقين وفقا للشهادة، مع مراعاة المضاعفات في PID.
· التشاور مع العدسة - بحضور فصل صديدي عن العينين، لتحديد TeleanGectasia؛
· التشاور مع أخصائي أمراض الرئة - بحضور السعال الإنتاجي المزمن وأعراض صعوبة في التنفس، والتغيرات المادية المستمرة في الرئتين (الصفير الدائم أو ضعف التنفس)، Hemoptia.
· التشاور مع أخصائي الأنف والأذن والحنجرة بحضور ATTITETITET المتكرر، الجيوب الأنفية المتكررة والكشف عن تخفيض الاستماع،
· التشاور مع طبيب القلب - في وجود اضطرابات في معدل ضربات القلب (عدم انتظام دقات القلب المقاوم، Bradyritium، عدم انتظام ضربات القلب)، مع توضيح سفر التكوين من علم الأمراض المفصلي.
· التشاور مع نظام معد كبير - مع HMPERTERMIA على المدى الطويل، أعراض السحريات.
· التشاور مع أخصائي أمراض الجهاز الهضمي - بحضور ألم متكرر في البطن، ظاهرة موزع ضعف، انتهاك الرئاسة، الإسهال العنيد، نزيف الجهاز الهضمي.
· التشاور عالم الأعصاب - بحضور الوذمة، تأخير البول، والتغيرات في اختبارات البول.

تشخيص متباين

تشخيص متباين:
من أجل توضيح طبيعة الانهيار المناعي، انظر الخوارزمية 1.
· مع أنواع أخرى من الدول المناعية، العيوب الوراثية، مع مضاعفات معدية، انظر الخوارزمية 2.

جدول - 2. التشخيص التفاضلي من نقص المناعة الأولية.

№	مظاهر السريرية	كشفت مسببات الأمراض	السمات المميزة	ليس التشخيص التفاضلي المناعي	التشخيص المفترض
1	تقليل زيادة الوزن وتتخلص في نمو الأطفال الصغار (بما في ذلك الإسهال المحسوب، الأكزيما القوية). فقط عدد قليل من هؤلاء الأطفال لديهم pids، ولكن التأخير في التشخيص والعلاج مع زرع الخلايا الجذعية تقلل بشكل كبير من معدل البقاء على قيد الحياة. من الضروري إجراء اختبارات مناعية بالتوازي مع تحديد أسباب أخرى للانخفاض في زيادة وزن الجسم والنمو في النمو	غالبا ما يكون الفيروسات (CMV، VEB، EHF، EHF، ADENOVIRUS، VEB8، HPV، Mollusk، RSV)، الفطريات (سطح المبيضات، أشعب، التشفير، الهستوبلاسما، Pheumocystisjirveci / Carinii)، أبسط (توكسوبلاسما، microsporidium، Cryptosporidium) والبكتيريا داخل الخلايا ، مثل MyCobacteriumSppp. والسالمونيلا.	الإسهال الصعب مع أو بدون وكيل مؤذي معين. الالتهابات النادرة أو مسار صعب للغاية للعدوى والالتهابات الانتهازية. رد فعل الزرع ضد المالك من الأم T-Lymphocyte أو عند تفيض مكونات الدم غير الساخنة. الأكزيما الثقيلة. حساسية للضوء.	مختلف الجهاز الهضمي، الكلوي، القلب والأوعية الدموية، الغدد الصماء والأصابة والاستذارية والخلية. الأورام الخبيثة. تسمم الرصاص المزمن. الالتهابات الجانبية. انقطاع التيار الكهربائي الشديد (انظر الإرشادات ذات الصلة).	الإيدز و tkin
2	التهابات القويلة المسددة (بما في ذلك الالتهابات الحبيبية، الشفاء الجرح الفقراء). العيوب في وظائف Phagocytic نادرة ونادرا ما تصبح خطيرة على الفور مدى الحياة. | النواة هي المرض الأكثر شيوعا والكشف عنها بسهولة.	في الغالب Staphylococcusaureus، أحيانا Klebsiella، Escherichiacoli، EnteroBacter، Serratia، Pseudomonas، السالمونيلا، VioLaceum Chromobtium، Burkholderia إطلالة. الالتهابات الفطرية الغازية (المبيضات المبعثرة، أسبرجلوس، موارديا)	العدوى في مجالات سطح الجسم (الجلد، تجويف الفم، الأغشية المخاطية)، خراجات الأعضاء الداخلية (الرئتين، الكبد، الغدد الليمفاوية، الأمعاء) والعظام. التهاب الحبيبي لا يمكن تفسيره. جروح شفاء سيئة. aphthae. التهاب القولون الحبيبي مع آفة كثيرة من المستقيم. تأخير الترقيع الحبل (\u003e 4 أسابيع).	النواة الناجمة عن تعاطي المخدرات؛ Alloimunny، المناعة الذاتية، أورام خبيثة دموية، فقر الدم الملصق. يتبع العدلات الانتقالية العدوى (الفيروسية). فيتامين ب 12 / نقص الفولات. تلف الجلد (الأكزيما، حرق التهاب).	العدلات
3	الالتهابات النادرة أو الالتهابات مع تدفق صعب للغاية (حمى دورية لا يمكن تفسيرها، انظر 6). أعراض نادرة للأمراض الشائعة هي أكثر شيوعا من الأمراض النادرة (مثل نقص المناعة). ينفق؛ الفحص المناعي، والاختبارات في مرحلة مبكرة، لأن المناعة الأساسي قد يكون خطيرا للحياة	البكتيريا داخل الخلايا بشكل رئيسي، مثل mycobacteriumsppp. والسالمونيلا، الفيروسات (CMV، VEB، EHF، HSV، JC، HPV)، الفطريات (Candida، Aspergillus، Cryptococcus، Histoplasma، Pheumocystisjir Oveci / Carinii) وأبسط (Toxoplasma، Microsporidia، Cryptosporidium).	الأعراض يمكن أن تظهر في وقت لاحق. البداية المبكرة، الجمع بين العديد من الأعراض؛ مقاومة علاج غير عادية؛ التهابات الانتهازي.	السلالة الضارة من الممرض، تدهور الحالة العامة للمريض المؤدي إلى نقص المناعة الثانوية (الأورام الخبيثة، سوء التغذية، الأمراض المزمنة). العلاج بالمناعة. فيروس العوز المناعي البشري.	الإيدز و tkin
4	الالتهابات المسددة مع نفس الممرض. كثير من المرضى ليس لديهم pids، ولكن الالتهابات المتكررة يمكن أن تكون تهدد الحياة. الفحص مطلوب.	البكتيريا داخل الخلايا، مثل السالمونيلا، Mycobacteriaceae Neisseriae، مثل نيسريا Meningitidis. الخميرة، الفطريات، مثل المبيضات. البكتيريا المغلف، مثل الرصاص الموكولي. الفيروسات	عادة لا توجد إصابات متكررة. عدم تأخير / تأخير الحمى / رفع SRB: إشارات نقص NF-KV (IRAK4، نقص معرف NEMO، 1XVα). تعفن الدم بسبب البكتيريا المغلف: أسباب. المبالغ المفرطة من الثآليل: Warf phidermisplasis، متلازمة نزوة، رصيف. فيروس الهربس: نقص خلية NK. متلازمة الليمون المرتبطة X-ChromoSome	زيادة التأثير، صدفة. علاج غير صحيح من العدوى الأولى. العيوب التشريحية (على سبيل المثال، الناسور). الاستعمار. العدوى الكامنة تعمل كاحتياطي (على سبيل المثال، التهاب الشمال، خراج). طموح.	البكتيريا داخل الخلايا: استبعاد (تفاعل الخلايا اللمفاوية الخلايا الخلايا الخلايا الخلايا الخلايا الخلايا الخلايا الخلاية لتوليد السيتوكينات، والأيوب المضغوطة إلى IFN-γ). ناسينيا: استبعاد (نقص مجاملة، نقص الأجسام المضادة في بعض الأحيان). الخميرة، الفطريات: استبعاد (نقص T-Lymphocytes، CMC، MPO). البكتيريا المزججة: استبعاد (نقص الأجسام المضادة، نقص IRAK4، نقص مجاملة). الفيروسات: الإيدز TKK
5	أمراض المناعة الذاتية أو الأمراض الالتهابية المزمنة؛ الخلاط اللمفاوي. في معظم الحالات، لا ترتبط أمراض المناعة الذاتية والأمراض الالتهابية المزمنة، والفواك اللمفاوي مع الالتهابات المتكررة. إذا حدث مزيج من الأمراض، إذا حدث المرض بشكل غير مطني أو غير متأصل لذلك، فإن وجود نقص المناعة هو الأكثر احتمالا.	عند الجمع بين المظاهر السريرية، انظر هنا. انتهاكات التوزيع لا تمثل مشكلة معدية خطيرة.	مجموعات مختلفة من الظروف السريرية، بما في ذلك أمراض المناعة الذاتية العينات الروماتيزم والعينات الخنازير. تحديد حسب الميزات السريرية. gus غير نمطية. انحلال الدم لا يمكن تفسيره.	(انظر الكتيبات ذات الصلة).	ممكن أي pid.

الشكل 2.

العلاج في الخارج

علاج العلاج في كوريا، إسرائيل، ألمانيا، الولايات المتحدة الأمريكية

الحصول على المشورة بشأن الفحص الطبي

علاج

يعامل العلاج:
تحقيق تطبيع الوضع المناعي ومستويات الألعاب المناعية؛
منع المضاعفات المعدية؛
الكشف المبكر والعلاج من المظاهر المعدية.

تكتيكات المعاملة:
العلاج بديلا مدى الحياة (الإدارة عن طريق الوريد أو تحت الجلد من الألعاب المناعية). يجب أن تبدأ الإدارة عن طريق الوريد من immunoglobulin "g" في أقرب وقت ممكن. يتم منح الألعاب المناعية تحت الجلد أسبوعيا كبديل للإدارة عن طريق الوريد؛
· علاج المضاعفات المعدية - وفقا لبروتوكولات العلاج بالألم ذات الصلة. يستخدم العلاج الوقائي المضاد الحيوي مع استجابة غير كافية للعلاج البديل الأمثل مع immunoglobulin؛
· علاج أمراض المناعة الذاتية والورم كمضاعفات PID - استخدم الأمراض المقابلة للبروتوكولات؛
· زرع الخلايا المكونة للدم مع hyperimmunoglobulinemia "M".

علاج ميديكيا

جدول - 2. العلاج الطبي مع أشكال مختلفة من PID

№	اسم مجموعة المخدرات	نموذج الإصدار جرعة، التعدد
1	الرجل المناعي رجل طبيعي للإدارة عن طريق الوريد (VVIG) (مع محتوى IGG لمدة 95٪ على الأقل)	العلاج التشبع 1.2 - 1.5g / KG وزن الجسم شهريا، عن طريق الوريد، 4-5 الإدارات كل 5-7 أيام قبل تحقيق تركيز العمر الطبيعي من المصل IGG؛ علاوة على ذلك، فإن الجرعة القياسية من الألعاب المناعية للعلاج الداعم هو 0.4 جم / كجم بمجرد / تملك كل 3-4 أسابيع. دعم جرعة الحياة التطبيقية
2	الرجل المناعي رجل طبيعي للإدارة تحت الجلد	يتم استخدامه في الجرعة الوسطى من 0.1 جم / كغ 1 مرة في الأسبوع
3	علاج الكورتيكوستيرويد prednisolone.	يتم استخدامه لأمراض الحبيبات 1 - 2 ملغ / كغ. مدة العلاج 6 أسابيع. في ظل وجود مضاعفات المناعة الذاتية، يوضح أولا كل شيء غرض بيلنيزولون عند جرعة من 1 إلى 2 ملغ / كغ من وزن الجسم حتى يتم الحصول على مغفرة الدم، تليها انخفاض تدريجي في جرعة الحد الأدنى من الدعم.

أنواع أخرى من العلاج: ليس.
جراحة
التدخل الجراحي المقدمة في المستوى الثابت: يتم تنفيذها بسبب مضاعفات PID (التهاب الخلايا اللمفية، ومباراة الكبد، والكلى، والجلد، والحيوانات الغدة الدرقية).

مزيد من الصيانة:
· في المرضى الذين يعانون من hypogammaglobulinemia، البديل غير المعدل غير محدد للعلاج المناعي البشري الإنسان، طبيعي الإنسان للإدارة عن طريق الوريد - شهريا، بمعدل 0.4 - 0.5 جم / كجم - شهريا؛
· في المرضى الذين يعانون من هجوماغامي المراقبة على مستوى IGG قبل كل الإدارة الوقائية من الألعاب المناعية؛
· عند الأطفال بوجود بؤر عدوى مزمنة، تنفيذ الميكروبيولوجي (المحاصيل البكتريولوجية مع تعريف الحساسية للمضادات الحيوية) للدراسة من محلول الالتهاب لإجراء كل 6 أشهر. عند تقييم نتائج المحاصيل، يجب ألا ننسى أن النباتات المسببة للأمراض مشروطة هي أيضا مسببة للأطفال الذين يعانون من نقص المناعة الأولية ويؤدي إلى تطوير عملية معدية ثقيلة؛
· لتخفيف العدوى البكتيرية وعلاج مضاعفات أي توطين، يتم إجراء العلاج المضاد للجراثيم بمدة 2 إلى 4 أسابيع وفقا للمبادئ المقبولة عموما. الغرض التجريبي للمضادات الحيوية ينطوي على تعيين مضاد حيوي واسع الطيف.

مؤشرات كفاءة العلاج:
· تطبيع المؤشرات المناعية؛
· الحد من شدة الأعراض / القضاء عليها مع تفاقم علم الأمراض المعدية؛
منع تطور التفاقم؛
· تقليل الحاجة إلى استخدام المخدرات؛
· تقليل خطر تطوير التأثير الجانبي للعلاج.

الاستعدادات (المواد النشطة) المستخدمة في العلاج

العلاج في المستشفيات

مؤشرات على المستشفى يشير إلى نوع المستشفى: مؤشرات للمستشفى المخطط له:
· التشخيص الأساسي في وجود أعراض مميزة من PID؛
· إجراء العلاج بالاستبدال في / في المناعة المناعية، في غيابها؛
· تفاقم الأمراض الالتهابية المتكررة للنظام الشعب الهوائية، والجلد، والأعضاء LOR؛
مضاعفات المناعة الذاتية أو تطوير مرض الأذون وسط خلفية PID.

مؤشرات للمستشفى في حالات الطوارئ:
· الدول التي تهدد الحياة وتتطلب الرعاية الطبية الطارئة: متلازمة النزفية، القلب والأوعية الدموية، الفشل التنفسي، حمى خبيثة.

الوقاية

إجراءات إحتياطيه:
النظام الغذائي، في غياب متلازمة شفط مضطرب، نظام غذائي غير مطلوب. يجب على النظام الغذائي تلبية الحاجة إلى البروتينات والفيتامينات والمكائنات الدقيقة وتكون السعرات الحرارية بما فيه الكفاية لضمان النمو الطبيعي والتنمية. عدم كفاية التغذية في نقص المناعة يمكن أن يؤدي إلى زيادة الكساد في المناعة.
· الأطفال الذين يعانون من التهاب الأذن الوسطى المتكرر والزمن للكشف المبكر والعلاج من البلطجية السمعية إجراء دراسة سمعية بانتظام.
· تجنب ملامسة الإشعاع الشمسي.
رصد الوضع المعدي. مرق بؤرات العدوى المزمنة باستخدام العلاج المضاد للجراثيم والأدوية المضادة للفطريات والفيروسات.
· قبل تدخلات جراحية أو طب الأسنان، من الضروري تعيين المضادات الحيوية لمنع المضاعفات المعدية.
· Scrcinoprophylaxis لا تطعيم لقاحات المعيشة (BCG، والتطعيم الحصبة، والبخار، والبخار، والشلل الشعبية الشفوية، وذرة الهواء، والعدوى فيروس الروتا).
· رفض الاتصالات مع الأشخاص الذين يكافون، والقضاء على الوجود في أماكن الكتلة الكبيرة

معلومة

المصادر والأدب

1. بروتوكولات اجتماعات مجلس الخبراء RCRS MZSR RK، 2015
   1. قائمة الأدبيات المستعملة: 1). Kondratenko I.V.، بولونياوف أ. نقص المناعة الأساسية. م: MedPractica-م، 2005. 2). علم الحساسية والمناعة. الدليل الوطني (كبير المحررين أكاد. رأس و رامان خيطت ر.م.، البروفيسور إيلينا ن. 397 ج). 1) علم المناعة للأطفال (اد. البروفيسور أ .يو.شربينات و prof.d. الباشانوفا) - م.: معرف medpractica-m، 2006، 432 ص. 2) Dranica G.N. علم المناعة السريرية والتحاسية. - ك: polygraph plus llc، 2006.- 482 ص. 3) Shcherbina A.yu.، Kosacheva T.G.، Rumyantsev A.G. ظروف نقص المناعة الأولية: تشخيص وقضايا العلاج / / أسئلة أمراض الدم، علم الأورام والمناعة في طب الأطفال. - 2010. - T. 9، رقم 2. - P. 23-31. 4) yartsev m.n.، yakovlev k.p. نقص المناعة: تقييم سريري ومختبر مناعة في الأطفال // علم المناعة. - 2005. - T. 26، رقم 1. - P. 36-44. 5) Kondratenko I.V.، ليتوانينا M.M.، Reznik I.B.، Yarilin A.A. اضطرابات حصانة الخلايا T في المرضى الذين يعانون من فشل المناعة المتغير العام. طب الأطفال، 2001؛ 4: 18-22. 6) Sidorenko I.V. Leshevich I.A.، Kondratenko I.V.، GOMEZ L.A.، Reznik I.B. "التشخيص والعلاج من نقص المناعة الأولية". توصيات منهجية لأطباء اللجنة الصحية لحكومة موسكو. م، 2000. 7) هيتوف ر.م. فسيولوجيا الجهاز المناعي. م، 2001، 223 ص. 8. a.s.yurasova، O.E. Pashchenko، I.V. Sidenchenko، I.V. Kontdenchenko مظاهر غير معدية من نقص المناعة الأولية. في kn. نجاحات المناعة السريرية والتحديجية، 2002؛ 3: 59-79. 8) العلاج الصيدلي الفعال 2012 رقم 1 ص. 46 - 54. 9) ريتش روبرت ر. وآخرون. علم المناعة السريرية. - 2008، Elsevier Limited. 10) جها ر. أمراض نقص المناعة الأولية: تحديث من الاتحاد الدولي لجمعية الهوائية المناعية لجنة تصنيف أمراض نقص المناعة الأساسية / RSGHA، LDNOTARANGELO، JLCASANOVELO، H.CHAPEL، MECONLEY، A.FISCHER، L.HAMMARSTRÖM، S.NOYAMAMA، HDOCHS، JMPUCK، C.RIFMAN ، r.seger، j.wedgwood؛ الاتحاد الدولي للجمعيات المناعية لجنة تصنيف تعوز المناعة الأساسية // j. j. allergy clin. immunol. - 2007. - المجلد. 120، رقم 4. - P. 776-794.

معلومة

قائمة مطوري البروتوكول:
1) مارشالكينا تاتيانا فاسيليفنا مرشح للعلوم الطبية، وهو طبيب أعلى فئة مؤهلات، رأس. علم الأمراض الجسدية المعقدة وإعادة تأهيل RGP على PVV "NCP و DC".
2) Isabekova Almaitanovan - مرشح العلوم الطبية، دكتوراه في أعلى فئة التأهيل، قسم الأعصاب بالأطفال مع دورة علم الوراثة الطبية Kazmuno، أستاذ مشارك.
3) مانجوف يتلاشى نورباباييفنا - مرشح العلوم الطبية، دكتوراه في أعلى رأس الفئة المؤهلة من أمراض الدم في NCC و DX.
4) Bugetnova Miner Huseynovna - دكتوراه في العلوم الطبية، رأس. مختبر NCC و DC.
5) Gurzkaya Gulnar Misse - مرشح العلوم الطبية JSC University Chivement Astana أستاذ مشارك في قسم الصيدلة العامة، طبيب صيدلية سريرية.

إشارة إلى عدم وجود تضارب المصالح: ليس

المراجعين:
Kovzel Elena Fedorovna - دكتوراه في العلوم الطبية، رئيس علم الحساسية، أمراض الرئة، أمراض الأيتام، تحاضير الطبيب، عالم المناعة من أعلى فئة التأهيل من مركز التشخيص الجمهوري JSC.

شروط مراجعة بروتوكول الملاحظات: مراجعة البروتوكول بعد 3 سنوات من نشرها ومن تاريخ دخولها حيز التنفيذ أو في وجود طرق جديدة مع مستوى الأدلة.

الملفات المرفقة

انتباه!

• عن طريق الدواء الذاتي، يمكنك تطبيق ضرر لا يمكن إصلاحه بصحتك.
• المعلومات المنشورة على موقع الويب التوسط وفي تطبيقات MeteLement Mobile، "Lekar Pro"، "Dariger Pro"، "أمراض: دليل المعالج"، لا يمكن ولا يحل محل مشاورة طبيب بدوام كامل. تأكد من الاتصال بالمنشآت الطبية بحضور أي أمراض أو أعراض مزعجة.
• يجب ذكر اختيار الأدوية وجرعاتهم بأخصائي. فقط يمكن للطبيب أن يصف الطب الضروري وجرعاتها، مع مراعاة المرض ودولة جسم المريض.
• موقع الويب وتطبيقات الهاتف المحمول "MedeLement (Medleyleation)"، "Lekar Pro"، "Dariger Pro"، "الأمراض: دليل المعالج" هي معلومات حصرية وموارد مرجعية. لا ينبغي استخدام المعلومات المنشورة على هذا الموقع للتغييرات غير المصرح بها في وصفات الطبيب.
• المكتب الافتتاحية للتدبير غير مسؤول عن أي ضرر للصحة أو الضرر المادي الناجم عن استخدام هذا الموقع.

يحتوي كل شخص على جهاز من المناعة المصممة للاعتراف بحماية الكائن الحي من المواد الغريبة. الأهداف النهائية للحصانة تقع في تدمير الكائنات الحية الدقيقة والخلايا غير التقليدية، مما تسبب في تأثير سلبي على صحة الإنسان. اعتمادا على الأصل، يتم معزولة نقص المناعة الأولية والثانوية. في حالة المناعة، تنتقل جميع الالتهابات والأمراض أكثر صعوبة، في كثير من الأحيان تدخل في الشكل المزمن والحصول على مضاعفات.

ما هو الفشل المناعي الأولية؟

المناعة الأوليا هو وراثي أو المكتسبة خلال فترة التطوير داخل الرحم، والشرط الذي لوحظ فيه مشاكل في عمل الجهاز المناعي. وبعبارة أخرى، يولد الطفل دون القدرة على الدفاع ضد أي التهابات والفيروسات. يتم تشخيص نقص المناعة الأولية عند الأطفال في سن مبكرة. المرضى الذين يعانون من شكل شديد، كقاعدة عامة، يموتون. في بعض أشكال المرض، يمكن اكتشاف الأعراض الأولى في مرحلة البلوغ. يحدث هذا إذا كان المريض لديه تعويض جيد لشكل معين من المرض. يتم التعبير عن الصورة السريرية عن طريق العمليات المعدية المتكررة والمزمنة. في كثير من الأحيان يدهش الجهاز الهوائية والأعضاء والأجانب والأغشية المخاطية. يمكن أن يؤدي نقص المناعة الأولية إلى تطوير التهاب الخلايا اللمفية الرصم، خراج، التهاب العاهر، التهاب السحايا والنعناع.

تتجلى بعض النماذج من قبل الحساسية، وأمراض المناعة الذاتية، يمكن أن تثير تطوير الأورام الخبيثة. سيساعد ذلك على الاعتراف بمناعة نقص المناعة الأولية - العلوم، التي تعمل في دراسة آليات الدفاع عن النفس من الجسم من أي مواد ضارة.

يتم تشخيص نقص المناعة الخلقية بما فيه الكفاية. التشخيص المبكر مهم للغاية للأسباب التالية:

• في الوقت المناسب، يساهم التشخيص والعلاج المعين الصحيح في الحفاظ على حياة عالية الجودة في المرضى خلال سنوات طويلة؛
• إن تشخيص الفشل المناعي الأولية والاعتراف بالجينات المعيبة يجعل من الممكن توضيح أفراد الأسرة في شكل مناسب من النتيجة الوراثية للطبيب وتنفيذ تشخيص داخل الرحم.

المناعة الأساسية: التصنيف

يشير المناعة الأذين إلى تغيير مستقر في الجهاز المناعي، والسبب الذي يصبح العيب في واحدة أو عدة آليات للاستجابة المناعية. تميز أربعة من نوعه:

1. متعلقة بالعمر، الناشئة في الطفولة المبكرة أو في الشيخوخة.
2. تم شراؤها.
3. معدي، أثار من قبل الفيروس.
4. خلقي (نقص المناعة الأولية).

تصنيف الفشل المناعي الأولية هو كما يلي:

1. نقص المناعة المرتبط بهزيمة عدة أنواع من الخلايا:

   ● ينحرف شبكي يتميز بغياب كامل للخلايا الجذعية. هذا الشكل من المرض غير متوافق مع الحياة.
   ● الجمع بين المناعة المجمعة الناجمة عن عيوب في كل من الخلايا اللمفاوية في الخلايا اللمفاوية في الخلايا اللمفاوية.

2. نقص المناعة بسبب هزيمة الخلايا في الغالب: متلازمة جورج، التي يكون الغياب أو التخلف من الغدة الصادح (الشوك من الغدة) والغدد المظلة، تشوهات القلب الخلقية، تشوه في هيكل الوجه مميزة. يمكن أن يكون المرض مصحوبا شاذة في تطوير هيكل عظمي، الكلى، الجهاز العصبي.
3. نقص المناعة، مع الهزيمة بشكل يفضل في الخلايا.
4. الأضرار التي لحقت خلايا النخيل تثير نقص المناعة الأولية. مرض الحبيبات المزمن لديه عيب واضح في تطوير أشكال نشطة من الأكسجين. نتيجة لذلك، تنشأ الالتهابات المزمنة، التي أثارتها البكتيريا أو الفطريات.
5. نقص المناعة المرتبطة بالعيوب في نظام التكميل. تؤدي هذه العيوب إلى عدم وجود أو عدم وجود مكونات مكونات مختلفة.

تختلف الخلايا الخلوية والخلية والخلية العزافية العزافية العزافية أيضا. يشمل الشكل الخلوي من الفشل المناعي العيوب المرتبطة بنقص الخلايا اللمفاوية والمواد والبلازميات. النموذج الشامل يرجع إلى عجز الأجسام المضادة.

ما هو نقص المناعة الثانوية؟

هذا النوع من المناعة غير العزلية ليس مرض وراثي. يتم شراؤها في جميع أنحاء الحياة. يمكن أن يكون تطويرها تأثير العوامل البيولوجية والكيميائية والبيئية. غير محمي من نقص المناعة الثانوية والأشخاص الذين يقودون أسلوب حياة خاطئ، وتغذي بشكل غير صحيح في حالة ثابتة من التوتر. المرضى في معظم الأحيان هم البالغون.

تصنيف المناعة الثانوية

من بين الدول الثانوية للفشل المناعي، نخصص ثلاثة أشكال:

• المكتسبة، مثال على ذلك يعتبر الإيدز الذي أثاره الأضرار التي لحقت بالجهاز المناعي من قبل فيروس نقص المناعة البشرية؛
• الناجمة عن تأثير مهيج معين في شكل إشعاع الأشعة السينية، واستخدام الكورتيكوستيرويدات، والإصابات والتدخلات الجراحية؛
• أدى تلقائيا، تتميز بغياب سبب صريح، إلى ظهور الفشل المناعي.

المناعة الثانوية تنقسم أيضا إلى عكسها ولا رجعة فيها. يجمع تجسيد لفشل المناعة القابل للانعكاس الجوع والنقص المرتبط في المكونات الحيوية. عدوى فيروس نقص المناعة البشرية مثال على شكل لا رجعة فيه من نقص المناعة.

علامات نقص المناعة

الميزة الرئيسية للمرض هي الاستعداد لشخص لأمراض متكررة ذات طبيعة معدية. تتميز نقص المناعة الأساسي بتكرار الالتهابات التنفسية. من الضروري التمييز بوضوح بين الأشخاص الذين يعانون من نقص المناعة والحصانة الضعيفة.

تتمثل سمة أعراض أكثر مميزة في هذا المرض حدوث الالتهابات البكتيرية، مع الانتكاسات المتكررة. يتجلى هذا في التهاب الحلق المتكرر، حكة في الأنف، مما يؤدي إلى تطوير التهاب الجيوب الأنفية المزمن والتهاب الشعب الهوائية والمياه. إن الجسم في عملية العلاج غير قادر على التخلص تماما من الوكيل المسبب للمرض، وبالتالي تنشأ. يمكن أن يؤدي نقص المناعة الأولية في الأطفال إلى أمراض المناعة الذاتية، مثل الغدد الصماء المناعية، فقر الدم الانحلالي، التهاب المفاصل الروماتويدي. الأطفال في هذه الدولة عرضة للعديد من العوامل الضبابية للعدوى على الفور. النموذجي أيضا من هذه الحالة هو اضطراب الجهاز الهضمي. يمكن أن ينضج المناعة الأولية في البالغين على أنفسهم وجود كمية كبيرة من الثآليل وحليمي على الجسم.

تشخيص الفشل المناعي الأولية

تشخيص المرض يبدأ بجمع أناميسيس. يجب على الطبيب استكشاف تاريخ العائلة، خاصة إذا تم تشخيص طفل مع نموذج أساسي. ينبغي إجراء تفقد من المريض، وحالة المخاطية والجلد، يقدر حجم الكبد والطحال. لمثل هذا التشخيص والمظاهر في شكل التهاب العين، فإن الخياشيم الوذمة، والسعال المطول المزمن هو أيضا مميزة.

لتشكيل تشخيص دقيق، يجب إجراء اختبار دم مفصل، والذي سيظهر عدد الخلايا المختلفة في الجسم، مستوى المناعة المناعي. التحليل إلزامي، الذي سيظهر محتوى البروتينات في الدم، مما يدل على قدرة الجسم على مقاومة العدوى المختلفة.

التشخيص قبل الولادة

ثبت أن نقص المناعة الأساسي هو مرض وراثي وغير نادر للغاية، كما كان يعتقد. حتى الآن، أصبح من الممكن تحديد نقل الجينات المشتركة والأسر الاستشارية التي تخطط لإنشاء طفل مع خطر المرض. إذا كانت العائلة لديها بالفعل طفل لديه مثل هذه الدولة، فإنه يحلل تحليل الطفرة، وبعد ذلك يتم دراسة تشخيصية للجنين. للقيام بذلك، تحليل جزيئي للمياه الجيتوبال، والذي يحتوي على خلايا الجنين.

المضاعفات بعد المناعة

قد يؤدي المناعة الأولية والثانوية إلى أن يؤدي إلى مضاعفات في شكل أمراض معدية شديدة، مثل تعفن الدم والالتهاب الرئوي والخراجات. في ضوء مجموعة واسعة من الأمراض الناجمة عن نقص المناعة، ينبغي تحديد المضاعفات المحتملة بشكل فردي.

علاج الدولة المناعي

المناعة الأولية، علاجها مجمع عملية وطويلة، يتطلب معرفة نمط حياة صحي وتجنب أي إصابات. قبل تعيين علاج شامل، يجب عليك إنشاء تشخيص دقيق، وتحديد الرابط المضطرب في نظام الحماية المناعية. إذا تم الكشف عن نقص المناعة غير المناعي، يتم إجراء علاج بديل بواسطة مصلات تحتوي على أجسام مضادة طوال الحياة. يتم التعامل مع المضاعفات الناشئة في الأمراض المعدية بالمضادات الحيوية والأدوية المضادة للفيروسات والمضادة للفطريات. في بعض الحالات، يتم التعامل مع نقص المناعة الأساسي مع immunoglobulin المناعي، والتي يتم تقديمها تحت الجلد أو عن طريق الوريد.

يتم التنقيط أيضا عن طريق زرع نخاع العظام واستخدام المناعي.

لا يمكن تطعيم الأطفال الذين يعانون من هذا المرض بسبب لقاحات حية. الكبار الذين يعيشون مع الطفل يغرسون فقط البوليوفاتشينيا غير المعطلة.

لا يحتوي المناعة الثانوية على انتهاكات واضحة في عمل الجهاز المناعي.

يتم استفزاز هذا المرض من خلال انتهاكات في نظام المنظار، والتي يمكن أن تكون خلقية ومكتسبة. يتوقف نخاع العظم ببساطة عن إنتاج خلايا الدم. تم اكتشاف عيب خلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية والكيانات البيطرية.

قد يتم استفزاز الحدوث عن طريق التعصب الفردي، ولا سيما بعض الأدوية. سبب هذه الحساسية ليس واضحا دائما، ولكن يمكن أن يرتبط بالعيوب الوراثية لخلايا تشكيل الدم.

أسباب أخرى للحدوث قد تكون أيضا:

علامات فقر الدم

تشمل أعراض هذه الدولة ما يلي:

• التعب المستمر والضعف.
• إيقاع القلب غير النظامية؛
• برقع الجلد.
• نزيف متكرر من الأنف؛
• نزيف طويل بعد التخفيضات؛
• نزيف اللثة.
• الأمراض المعدية المتكررة؛
• الدوخة والصداع النصفي.

علاج فقر الدم

حالات سهلة من المرض تتطلب مراقبة مريض ثابتة فقط. في جميع الدول المعقدة، يتم استخدام نقل الدم، زراعة النخاع العظمي، الاستعدادات الخاصة، وتحفيز خلايا تكوين الدم. في كثير من الأحيان، يتم استخدام المثبطات المناعية في العلاج، والذي يساعد على إضعاف الاستجابة المناعية للجسم، مما أجبر خلايا الجهاز المناعي دون الرد على أنسجة العظام. في السنوات الأخيرة، كان لدى الأطباء عرضة بشكل متزايد إلى عملية زرع نخاع العظام المبكرة، والتي تتجنب العديد من المضاعفات.

الوقاية من الفشل المناعي الأساسي

متلازمة نقص المناعة الأولية هي مرض وراثي، وعليه، لا توجد تدابير منع لذلك. من أجل تجنب مظاهر الدولة المناعية، من الضروري تحديد الناقل المحتمل للجين المعيب في الأسرة، حيث يكون التاريخ إيجابيا. لمثل هذا الأمراض، مثل نقص المناعة الشديدة المشترك، من الممكن إجراء تشخيص داخل الرحم.

بما أن الوقاية من ظهور نقص المناعة الثانوية، ينبغي إجراء نمط الحياة الصحيح، أن يكون له مجهود جسدي معتدل، وتجنب العدوى المقلقة في الجسم. ولهذا ضروري لتجنب العلاقات الجنسية غير المحمية وتأكد من تطبيق الأدوات الطبية المعقمة. الأمراض التي أثارها الفشل المناعي معقدة ومغطاة بأي مظهر. موقف دقيق من صحته، وسيساعد النهج المتكامل ونشاؤها في الوقت المناسب للأطباء في إنقاذ مستقبلنا - أطفالنا.

لمساعدة الطبيب العملي

UDC 612.216-112.

تلقى 31.04.08.

أجر كارزاكوفا، om. mochukova،
N.L. Ratary

المناعة الأساسية والثانوية

المستشفى الإكلينيكي الجمهوري

مستشفى مدينة الأطفال №3، Cheboksary

يتم النظر في مبادئ التشخيص والعلاج من دول نقص المناعة. يتم دفع الكثير من الاهتمام لأمراض المناعة الأساسية الأولية. منشور من طرف تتكون المؤلفون يسجل خبرات نقص المناعة chovashia..

فيما يلي مبادئ التشخيص والعلاج للدول ذات نقص المناعة. ينجذب الاهتمام الكبير للأمراض الناقصة الأولية الأولية. أنه يحتوي على قائمة أمراض الكهمة المناعية الأساسية في Chuvashia، التي أدلى بها المؤلف.

المناعة المناعية، ضعف الاستجابة المناعية، تنقسم إلى مجموعتين كبيرتين - الابتدائي (الخلقي) والثانوي (المكتسبة) الناجمة عن مختلف الأنبات الذاتية (الأمراض) والتأثيرات الخارجية (على سبيل المثال، العوامل البيئية السلبية). عادة ما تكون المناعة الأساسية (PID) بسبب العيوب الوراثية، ويتحدث إلا في بعض الأحيان في الفترة الجنينية. من مظاهر PID النموذجية هي انتهاك للمقاومة المضادة للمعدية مع تطوير الالتهابات المتكررة و / أو المزمنة من التعرية المختلفة. يعتمد نوع مسببات الأمراض المعدية التي تعرض عليها الجسم الحساسية المتزايدة على عيب واحد أو آخر من المستوى الاستجابة المناعية. وبالتالي، فإن عيب الجسم المضاد (عدم كفاية الاستجابة المناعية الشاق) يؤدي إلى انخفاض في المقاومة بشكل رئيسي ضد البكتيريا (المكورات العنقودية، العقدية، الرئوية الرئوية، العصا المعوية، بروتيا، كليبسيا) والنشرات. من أجل انتهاك الاستجابة المناعية الخلوية، زيادة الاستعداد للالتهابات الفيروسية والبروتوزوا والسل والريف المنكرات، تتميز الليشمانياتيس. مع عيوب الدم الخلوية، غالبا ما تسببها المتلازمة المعدية هي الكائنات الحية الدقيقة التي تنتج catalase (المكورات العنقودية، E. COLI، SERRATIA MARCESCENS، NOCARDIA، ASPERGILLUS، إلخ)، معظم البكتيريا السلبية الجرام والفطر (Candida Albicans، Aspergillus). يتجلى العيب في نظام التكميل عن طريق الالتهابات الناجمة عن Kokkkil Flora و Neisseria. مع الاستجابة المناعية ذات القيمة المدمجة (نقص المناعة مجتمعة)، تسبب المتلازمة المعدية في كل من البكتيريا والفيروسات، والفطر، أبسط.

في بعض الحالات، يتم دمج متلازمة معدية مع مظاهر غير مناعية - مع أعراض محددة بوضوح من الأجهزة والأنظمة الأخرى. وبالتالي، تتجلى متلازمة دي جي ليس فقط في انتهاك الحصانة الخلوية، ولكن أيضا أفلاصيا أو نقص حجمها في غدد المظلل المظلل، ورذائل القلب والأوعية الكبيرة، وصرق النظائر (تقسيم السماء، وغياب Uches ، إلخ.). في متلازمة LOUIS-Bar، يتم دمج الفشل المناعي المشترك (انخفاض في عدد الخلايا اللمفاوية، انخفاض مستويات IGA) بالهجمات المخيئة و TelegCectasia على الجلد والحبوب. حدوث العيب المناعي المشترك (الانخفاض في عدد الخلايا اللمفاوية T-Lymphocky، يحدث الانخفاض في مستوى IGM) بالاشتراك مع الأكزيما والحركة الخفيفة في متلازمة فيسكوت أولتريتش.

المناعة الأساسية الأولي.

وصفت بروتون بروتون في عام 1952، وكانت الحالة الأولى من ولاية نقص المناعة الخلقي (Aghamaglobulinemia بسبب انخفاض قيمة المنتجات المناعية المحددة وراثيا). منذ ذلك الحين، يتم التعرف على أكثر من 100 عيوب أساسية مختلفة من الجهاز المناعي. بعض pids شائعة جدا. على سبيل المثال، يصل وتيرة نقص الانتقائي IGA إلى 1: 500. بالنسبة لمعظم البليدات الأخرى، هذا الرقم 1: 50،000 - 1: 100،000. وفقا للمنشورات العديدة، هناك نقص في نقص التغذية واضحة وتتخلف في تشخيص PID في العالم. بناء على مبادرة مؤسسة جيفري النموذجية (الولايات المتحدة الأمريكية) و ESID (المجتمع الأوروبي لدراسة نقص المناعة)، يتم تطوير المعايير المشتبه فيها PID في المرضى.

معايير PID:

1. الأمراض الدائمة التهاب الأذن (6-8 مرات في السنة).

2. أمراض التهاب الجيوب الأنفية المعمرة (4-6 مرات في السنة).

3. أكثر من اثنين من الالتهاب الرئوي المؤكد.

4. فورس الخراج العميق من الجلد والأعضايا الداخلية.

5. الائتمان في العلاج طويل الأجل (أكثر من شهرين) المضادات الحيوية لتخفيف العدوى.

6. الرعاية في الإدارة الوريدية للمضادات الحيوية لتخفيف العدوى.

7. أكثر من اثنين من التهابات الشديدة (التهاب السحايا، هيستال العظم والنقي، تعفن الدم).

8. إنشاء طفل الثدي في النمو والوزن.

9. آفة الجلد الميكروبي فوق سن 1 سنة.

10. وجود أقارب PID أو الوفيات المبكرة من العدوى الشديدة أو أحد الأعراض المدرجة.

يجب أن تنبه الاكتشاف في المريض أكثر من أحد الأعراض المدرجة ضد PID ويبدو أن تكون إشارة بحثا مناوتا. أدوار ومرافق PID في هيكل المراضة والوفيات في العالم هي ذات أهمية كبيرة، مما تسبب في إنشاء سجلات أوروبا الغربية وأمريكا وأستراليا PID PID. يتيح لك تحليل البيانات المدرجة في السجلات الحكم على تواتر حدوث PID في نقاط مختلفة من العالم، والسكان العرقي، لإثبات الشكل السائد لأمراض الأمراض، وبالتالي خلق متطلبات مسبقة لتحسين جودة تشخيص النماذج النادرة الأمراض من خلال مقارنة الحالات الجديدة مع نظائرها المتاحة في السجل. في روسيا منذ عام 1992، يتم أيضا إجراء سجل PID أيضا على هذه التحليل لحالات المستشفى وعلاج المرضى في قسم SSC RF "معهد المناعة". ومع ذلك، فإن العديد من حالات PID التي تم تشخيصها في المناطق لا تزال غير قابلة للمساءلة. يجب أن يستند تكوين أي سجل إلى تصنيف واحد للأمراض. فيما يتعلق بإيجاز تاريخ دراسة PID، لا يزال غير نهائي. الفريق العلمي من منظمة الصحة العالمية كل 2-3 سنوات ينشر تقارير وتوصيات بشأن نظام PID، مع إدخال طرق التشخيص الحديثة عدد الأشكال الموضحة للمرض والإجراءات الخاصة بتغيير تصنيفها بشكل كبير . وفقا للتصنيف الأخير لمنظمة الصحة العالمية (2004)، تنقسم PIDS إلى المجموعات التالية:

1. PID مع عيوب في الغالب من الأجسام المضادة (نقص المناعة العاشية):

مغطاة X-Chromosome Aghamaglobulinemia (HWAGG)؛

· فشل المناعة المتغير المشترك (Ovin)؛

· agamaglobulinemia مع مستوى IGM طبيعي أو مرتفع؛

نقص انتقائي IGA؛

· hypogammaglobulinemia العابرة العمر الرضيع (البداية المناعية المتأخرة).

2.PID مع عيوب T-Cell:

• نقص الأساسي CD4 + -Cells؛
• نقص IL-2؛
• نقص السيتوكين المتعدد؛
• عيب من تراندي الإشارة + PimoPathy؛
• عيب إنفلونزا الكالسيوم بمقباضي.

3. الدول المدمجة المناعي:

• نقص المناعة الشديدة المشتركة (TKID)؛
• متلازمة واتشوت - Oldrich؛
• ataxia - Elaangiectasia (متلازمة Louis-Bar).

4. عيوب البلعوم:

• مرض حبيبي مزمن؛
• chediaiac - متلازمة هيجاشي.

5. عيوب النظام كاملة.

6. نقص المناعة المرتبط بالعيوب الرئيسية الأخرى خارج الجهاز المناعي:

• متلازمة Hyper-Ige (متلازمة الوظيفة)؛
• المبيضات المخاطية الجلد المزمنة؛
• اللمفاوية المعوية؛
• التهاب الأقصى الإلكترونية.

7. نقص المناعة المرتبطة العمليات اللمفاوية.

المهام الأكثر شيوعا من PID هي الأكثر شيوعا.

يلاحظ agammaglobulinemia، أو مرض بروتون (1:50 000)، في الأولاد في الشهر الذي يستمر 5-9 من العمر، عند استنفاد الألعاب المناعية للأم عبر الحدود. يتجلى المرض من خلال إصابات البيروجين المتكررة (الالتهاب الرئوي والأجنبيات والأجانب في السكان الساحرين والتهاب السحايا). أعراض تشخيصية مهمة هي الغدد الليمفاوية، لا تتفاعل الطحال مع زيادة العملية الالتهابية. في دراسة مناعية، يتم الكشف عنها: 1) انخفاض أو عدم وجود γ-globulins في مصل الدم؛ 2) تقليل مستوى مصل اللبن IgG (أقل من 2 جم / لتر) في حالة عدم وجود أو انخفاض حاد في مستويات IGM و IGA؛ 3) عدم وجود أو انخفاض حاد في عدد الخلايا اللمفاوية B (CD19 + أو CD20 +) في الدورة الدموية أقل من 2٪؛ 4) الغياب أو نقص هيبلاسيا اللوز؛ 5) أبعاد صغيرة من الغدد الليمفاوية؛ 6) الوظيفة المحفوظة ل T-Lymphocytes.

Ovin (1:10 000 - 1:50 000) هو مجموعة غير متجانسة من الأمراض مع عيب من الأجسام المضادة ونوع مختلف من الميراث. يعني مصطلح "المتغير" مظهر من مظهر المرض بأعمار مختلفة (الأطفال، المراهقين، البالغين) مع اختلافات فردية من النوع ودرجة شدة نقص المناعة. وفقا للصورة السريرية، يشبه Ovin مرض بروتون، والاختلاف الرئيسي حول سبب مظاهر المرض: متوسط \u200b\u200bعمر المظهر السريري في Avin - 25، التشخيص - 28 عاما. يعتمد معدل البقاء على قيد الحياة من المرضى على درجة التخفيض في مستويات IgG وعدم كفاية الاستجابة المناعية الخلوية: كلما تم التعبير عنها، يتم توفي المرضى السابقين. هذا شكل PID يؤثر بنفس القدر من الرجال والنساء. مثل كل ما يتجلى من المناعة الشاملة من Avin Clinically بشكل سريريا من قبل الالتهاب الرئوي المتكرر والمزمن، والتهاب الجيوب الأنفية، وغالبا ما تتأثر التهاب الهيكل والكتابات، وهي آثار الجهاز الهضمي تتأثر بأعراض سوء التصاص، وهو انخفاض في وزن الجسم، والإسهال، ونقص الفيتامينات. تتميز العمليات الالتهابية المزمنة في الأمعاء (العدوى التعليمية) بتطوير تضخم Lymphoid العقدي. حوالي ثلث المرضى لديهم حمالة الطحال و / أو منتشر لايمفية. في 22٪ من الحالات، تتطور مظاهر المناعة الذاتية (فقر الدم الخبيث أو الانحلال، القطب العصبي، العاثر، التهاب المفاصل الروماتويدي، انتهاك وظيفة الغدة الدرقية). في دراسة المناعة، يتم الكشف عنها: 1) عدد طبيعي أو انخفاض إلى حد ما من الخلايا اللمفاوية B-Lymfocytes؛ 2) انخفاض مستويات المصل في IGG و IGA، إلى حد أقل - المستوى IGM؛ تقليل تركيز IGG + IGA + IGM أقل من 3 جم / لتر؛ 3) إجمالي عدد خلايا ر طبيعية أو تقلص إلى حد ما عن طريق الحد من عدد الشباب الفرعي T- المساعد؛ 4) انخفاض مؤشر المناعة المناعية CD4 + / CD8 +.

يتميز نقص IGA الانتقائي (1: 700 في Eareanoids؛ 1:18 500 في اليابانية) بانخفاض مستوى في مستوى مصل IGA يصل إلى 0.05 جم / لتر أدناه (غالبا ما يصل إلى 0) في المحتوى العادي للآخرين فصول الألعاب المناعية. إذا كان تركيز IGA أعلى من 0.05 جم / لتر، ولكن أقل من 0.2 جم / لتر، فينبغي رفض تشخيص "نقص جزئي (جزئي) من IGA. في معظم الحالات، عائدات نقص IGA بدون أعراض، .ohodno، جزء من الأفراد يتجلىون بسبب الإصابات السينبيولونال في تركيبة مع المظاهر الحساسية (التهاب الجلد التأتبي، أواني الربو الشعبية، إلخ) والمناعة الذاتية (التهاب الجلد، التهاب المفاصل الروماتويدي، البهاق والتهاب الغدة الدرقية ).

يتميز Hypogamaglobulinemia في الأطفال ("البداية المناعية البطيئة") بمستويات منخفضة من الألعاب المناعية. بداية المرض من 5 إلى 6 أشهر، عندما يبدأ الطفل فجأة، دون أسباب مرئية بالأذى مع الإصابات المتكررة بالكلى القشريات، الجهاز التنفسي. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن الأمهات IgG، التي تلقاها عملية نقل الطفل، يتم تفسيرها لهذا العصر، ومنتجات Igg الخاصة بها، عادة ما تبدأ من الشهر الرابع، والتأخير. مع هذا الشكل من نقص المناعة، يتم تخفيض مستويات IGG و IGA في كثير من الأحيان، في حين أن مستوى IGM ضمن حدود طبيعية أو حتى زيادة. لا يتم تغيير الخلايا اللمفاوية الخلايا اللمفاوية والغدد الليمفاوية واللوز. تحدث مثل هذه الحالة العازلة من نقص المناعة العابرة في 5-8٪ من الرضع (عادة في الأطفال أو الأطفال المبكرين من عائلات نقص المناعة) وعادة ما يمر دون علاج بنسبة 1.5-4 سنوات.

متلازمة Hyper-Ige (متلازمة الوظيفة). يعتمد تشخيص "متلازمة الوظيفة" على زيادة المتكررة (الحد الأدنى من المرة) في تركيز المصل من إجمالي IGE فوق 1000 ME / ML في وجود التهاب الجلد والتهابات القمامة العميقة المتكررة مع تدفق "بارد": خراجات الجلد، الألياف تحت الجلد، الغدد الليمفاوية، Otites. الخطر الخاص هو الحلقات الثقيلة للالتهاب الرئوي الحاد، بما في ذلك المدمرة، مع نتيجة في الهوائية، خراج الكبد. تميز الشذوذات الهيكل العظمي الكسور التلقائية للعظام الأنبوبية، ميزات خلل التنسج الخشنة. تكمن آلية المرض المسببة للأمراض في حقيقة أن TX1 غير قادر على إنتاج Interferon-γ. يؤدي هذا إلى زيادة في نشاط TX2، الذي يظهر نفسه في زيادة منتجات IGE. يؤدي الأخير إلى إطلاق سراح الهستامين، الذي يحظر تطوير الاستجابة الالتهابية (يرتبط بتكوين الخراجات الباردة بهذا). بالإضافة إلى ذلك، الهستامين يضطهد العدلات الكيميائية.

المبيضات المخاطية الجلد المزمنة. تتميز الآفات المتردية من الجلد والأغشية المخاطية والأظافر والفروة. يستند المرض إلى عيوب فريد من فريد من الخلايا اللمفاوية، والتي تتألف في حقيقة أن هذه الخلايا غير قادرة على تطوير استجابة طبيعية، على وجه الخصوص، إنتاج عامل يمنع هجرة المعالج (الأسطورة) على مضادات المبيضات ألبيسان. اختبار الجلد من PCTF على هذا المستضد هو أيضا سلبية. في الوقت نفسه، يكون لدى المرضى عددا عاديا من الخلايا اللمفاوية T- الخلايا اللمفاوية، وردهم على مستضدات أخرى غير منزعجين. لم يتغير استجابة شاملة لمضادة المبيضات. يتم دمج المتلازمة مع الغدد الصماء البلوية المنادلية. علاج استخدام العلاج المضاد للأضطانية.

مرض حلبي مزمن (HGB). إنه شكل خلقي من عيب البلعوم. النعايون لديهم chemotaxis العادي، واستيعاب النشاط، ولكن تكوين "انفجار الجهاز التنفسي" مكسور. الكائنات الحية الدقيقة الإيجابية في كاتالازو (المكورات العنقودية Ourus، E. Coli، Klebsiella، Serratia Marcescens، السالمونيلا، الفطر Aspergillus) تشكل Granulomas في الغدد الليمفاوية، الكبد، الرئتين، Gastroy. تطوير التهاب اللمفية المتكررة، الخراجات (الكبد، الرئوي، المحيطات)، التهاب العظم النسكري، التهاب الفم التقرحي، التهاب الأنف، التهاب الملتحمة مميزة. بعض المرضى الذين يعانون من طفل تم تشخيصهم في مرحلة الطفولة يعيشون حتى 30 عاما. يتم تأكيد التشخيص من قبل الاختبار المؤقت (اختبار تخفيض Tetrazolium Nitrosine) وجود قيم صفرية في علم الأمراض قيد الدراسة. العلاج: الوقائي اليومي تناول المضادات الحيوية لمكافحة الانتباه، والانترفيرون تحت الجلد-γ 3 مرات في الأسبوع.

على أساس الملاحظات، أنشأنا سجل PID لشركة Chuvashia، والتي تضم 19 مريضا مع 7 أشكال من فشل المناعة (الجدول 1).

الجدول 1

سجل المناعة الأولية chovashia

من أكثر من 100 نماذج PID المعروفة، لدينا 7. في السجل الوطني لروسيا، يتم وصف 19 أشكال من PID. يتم رسم الانتباه إلى حقيقة أن 15 من PID المقدمة في السجل يتم تشخيصها إلا بعد انتقال المرضى في شبكة الخدمة الطبية للبالغين. السجل لا يشمل الأطفال مع hypogammagaglobulinemia العابر في سن مبكرة. ويرجع ذلك إلى عدم وجود معايير واضحة لتشخيص شكل PID هذا ومع الصعوبات في التمايز مع حالات الأطفال الثانوية غير المصنعة للأطفال دون سن 3 سنوات. بالإضافة إلى ذلك، لا توجد TKK في السجل، بسبب، وكذلك العيوب، وكلاهما آليات الاستجابة المناعية الشاقة والخلوية، وتقير الأطفال في سنهم في وقت مبكر. وعادة ما يتم تشخيصها بأثر رجعي على تشريح الجثة من خلال مقارنة السريرية والمسبقة. لسوء الحظ، في جمهوريتنا، لا يسجل مكتب باثولاتي TKK، وكتابة مقتل حالات العيوب الواضحة للنظام المناعي لبعض الالتهابات الشديدة (تعفن الدم والتهاب السحايا، إلخ). معدل الإصابة الجمهوري نقص IGA الانتقائي ليس صحيحا أيضا. وفقا للعديد من المؤلفين، فإن انتشار نموذج PID هذا هو 1: 500. على سبيل المثال، في سجل PID لمنطقة الجنوب أورال، هذا المرض في المقام الأول في تواتر الحدوث، والأغلبية السائدة ذات نقص انتقائي من IGA للأطفال. يتضمن سجلنا الجمهوري مرضى البالغين فقط مع PID قيد الدراسة. من المرجح أن ترتبط القابلية للكشف المنخفض لنقص الإيغا الانتقائي على الأرجح مع تقلب المظاهر السريرية للعيوب المناعية، وغالبا ما تكون سيئة للغاية. عدد كبير من مرضى المرضى المناعة لديهم تواتر متزايدة من الالتهابات الفيروسية التنفسية. من الضروري أن يزداد تواتر الإصابات، وغالبا ما يلاحظ في الطفولة المبكرة، في السنوات اللاحقة بشكل كبير. أكثر من 20٪ من المرضى الذين يعانون من نقص IGA الانتقائي يعانون من أمراض الحساسية والمناعية. في بعض المرضى، لا يتجلى عيب المناعة سريريا. ربما يكون انخفاض التردد المنخفض لتمثيل نقص IGA الانتقائي في السجل الجمهوري لاستقراره غير كاف من قبل الخبراء. يتم تقديم مثال على PID تم الكشف عنها جيدا، ويقع في السجل الوطني للاتحاد الروسي في المركز الثاني في الانتشار بعد نقص IGA الانتقائي. سبب الكشف الفعال من Avin هو وعي جيد للشبكة للبالغين في معايير تشخيص هذا الأمراض بسبب مظاهرة متكررة للمرضى بشأن إخلاء المسئولية السريرية ومؤتمرات رابطة أخصائيي أخصائيي تشوفاشي.

وهكذا، في Chuvashia، كشف عدم قابلية نقص المناعة المشترك، نقص IGA الانتقائي، الذي يبدو أنه يرجع إلى نقص أطباء مختلف التخصصات في المعرفة الأساسية للمناعة السريرية (بما في ذلك بشأن القضايا المتعلقة بالمظاهر السريرية، وتشخيص PID)، كما كذلك استخدام غير كاف للأطباء من أساليب التشخيص المناعية.

المناعة الثانوية. من بين الوحدات الكبار، يتم توزيع دول نقص المناعة الثانوية في الغالب. في كثير من الأحيان، لوحظت العيوب المكتسبة للاستجابة المناعية الخلوية، وأقل في كثير من الأحيان - شاملة. السبب في ذلك هو أن الخلايا T أكثر حساسية للعوامل المناهضة للخلفية من أنضاد BCL المعبر عن مستضد BCL - المعبر عنها على غشاءها، والمعروفة، كما هو معروف، هي الآلية الرئيسية في وفاة خلايا الجهاز المناعي والتنمية بالفشل. يمكن لأي عوامل يمكن أن تحفز عمليات مغرمة مدمجة الخلايا التائية (الإشعاعات المؤينة، والتوتر، مما يزيد من محتوى الجلوكورتيكورتويد الأجل والإيثانول، الإيثانول، العدوى، وما إلى ذلك)، دورا سببي في حدوث نقص المناعة الثانوية T- خلية الخلايا. عادة ما تنطال القصور الثانوي للاستجابة المناعية الشطرية ضد خلفية الأمراض الخطيرة الموجودة بالفعل. الدول الرئيسية التي تسبب عدم كفاية الآلية الشاملة للمناعة التكيفية هي ما يلي:

1) قصور البروتين المرتبط بمتلازمة سوء الامتصاص، والتهاب البنكرياس المزمن، والأشعة الغلوتين، وحرق المرض (تخليق جزيئات الألعاب المناعية مكسورة بسبب عدم وجود "مواد البناء" - الأحماض الأمينية)؛

2) الشروط المؤدية إلى فقدان الخلايا المناعية والخلايا المناعية - متلازمة الكلوية (عندما يتم التهاب الكبدي، فلتر الكبيبات ليس فقط للبروتينات ذات الوزن الجزيئي المنخفض، ولكن أيضا ارتفاع الوزن الجزيئي، مدفوع. والمناعة، والبهف، والليمونينج، الحروق؛

3) مرض مايلومال (استنساخ النعيم في الخلايا الليمفاوية، التي تلقت خصائص النمو المتفشي، وتنتج الألعاب المناعية من فئة واحدة، وخصوصية واحدة، تحل مصهر المتنامية محل الحيوانات المستنسخة العادية في الخلايا اللمفاوية في نخاع العظام، مما يؤدي إلى إنتاج المناعي من غيرها، حوالي 108، مختلف الخصائص، أثناء التطوير مستويات IGA Myeloma مستويات IGG و Ighm، مصحوبة بانخفاض في IGA و IGM، ومع مرض IGD MyLoma وسلاسل الضوء، يتم تقليل ثلاثة فئة رئيسية من الجلوبولين المناعي)؛

4) متلازمة الطحال (عندما تتم إزالة الطحال إلى حد أقل، فإن الاستجابة المناعية الخلوية تعاني، ومع ذلك، فإن رابط شامل مضطهد بشكل كبير، لأن الطحال هو في الغالب الجهاز المضاد للنكهة).

مع هذه الدول، قد يكون هناك انخفاض في محتوى الأجسام المضادة إلى مستوى hypocholas، agamaglobulinemia. على النقيض من النماذج الخلقية في العيوب الثانوية للآلية الشاملة للاستجابة المناعية، تختلف مستويات المناعة المناعية اعتمادا على تدفق وشدة العملية الرئيسية، قد تطبيع محتواها (بدون علاج بديل مع الأدوية المناعية المغفرة) أثناء مغفرة الأسالطة مرض.

يسترشد بيانات خبراء منظمة الصحة العالمية، باعتبارها عوامل المحققين في الفشل الثانوي للاستجابة المناعية الخلوية،

1) تأثير العوامل الفيزيائية والكيميائية:

• الجسدية (الإشعاعات المؤينة، الميكروويف، درجة حرارة الهواء العالية أو المنخفضة في المناطق المناخية القاحلة، إلخ)؛
• كيميائية (مثبتة للمناعة، العلاج الكيميائي، الستيرويدات القشرية، الأدوية، مبيدات الأعشاب، مبيدات الآفات، تلوث تكنوجي الأملاح البيئية للمعادن الثقيلة)؛

2) نمط الحياة الحديث لشخص (Hypodynamia، فائض من المعلومات مع تطوير مرض "المعلومات")؛

3) خلل وظيفي (نقص المغذيات الدقيقة الأساسية في نظام غذائي يوميا - الزنك، النحاس، الحديد، الفيتامينات - ريتينول، حمض الأسكوربيك، توكوفيرول ألفا، حمض الفوليك؛ انقطاع التيار الكهربائي من البروتين، استنفاد، cachexia، اضطراب الأيض، السمنة)؛

3) الالتهابات الفيروسية:

• شارب - كورت، الحصبة الألمانية، التهاب النباتات الوبائي، جدري الماء، الأنفلونزا، التهاب الكبد، الهربس، إلخ؛
• المستمر - التهاب الكبد المزمن B، التهاب المثضيان تحت الجلد، الإيدز، إلخ؛
• خلقي - cytomegaly، Rubella (مجمع الشعلة)؛

4) غزو Protozoa و Helminthiasis (الملاريا، الزميلة، الليشمانيات، Trichinosis، Ascaridosis، إلخ)؛

5) الالتهابات البكتيرية (المكورات العنقودية، الرئوية الرئوية، السحايا، السل، السل، إلخ)؛

6) التعليم الخبيث، وخاصة اللمفاوية؛

7) أمراض المناعة الذاتية؛

1. الظروف المؤدية إلى فقدان الخلايا المناعية (النزيف والحد)؛
2. التسمم الخارجي والجزئي (التسمم، التسمم، مرض السكري المقررة ميليتوس)؛
3. انتهاك اللائحة العصبية (تأثير مرهق - إصابة شديدة، العمليات، المادية، بما في ذلك الرياضة، الزائد، الإصابات العقلية)؛
4. نقص المناعة الطبيعية - عمر الأطفال الأوائل، العمر الادشورونولوجي، النساء الحوامل (النصف الأول من الحمل).

نقص المناعة الثانوية حاد(بسبب الأمراض المعدية الحادة، والإصابة، والتسمم، والتوتر، وما إلى ذلك) و مزمن(التطور ضد خلفية الأمراض التهابية المزمنة والأورام والأورام المزمنة والعلاج من المناعة، أثناء العيش في المناطق ذات الظروف البيئية والجيوكيميائية غير المواتية، إلخ). يتم تشخيص نقص المناعة الحادة بناء على اكتشاف الانحرافات في المؤشرات المناعية - انخفاض في عدد الخلايا اللمفاوية الخلايا اللمفاوية (CD3 +)، T-Helpers (CD4 +)، مما يقلل من الفهرس المناعي (CD4 + / CD8 +). إنهم، كقاعدة عامة، يتوقف تدريجيا بموجب دورة مواتية وعلاج محتمل مناسب للمرض الأساسي مع ربط أدوية وصناديق الملابس المعروفة، ما يسمى بالأموال (الفيتامينات والتكيف وإجراءات العلاج الطبيعي، وما إلى ذلك)، كما كذلك العلاج بالطاقة المعدنية (Vamzimis، Coenzyme Q10). يمكن أن تتدفق متطلبات نقص المناعة المزمنة في ثلاث إصدارات: 1) مع علامات سريرية ومختبرية، 2) مع علامات سريرية في غياب الانحرافات المعملية، 3) مع عامل سببي (على سبيل المثال، يعيش في ظروف من العيوب البيئية)، عدم وجود المظاهر السريرية وحضور الاضطرابات المناعية. النوع الأول هو أكثر شيوعا. مع النوع الثاني، عندما يتجلى نقص المناعة بشكل سريريا فقط، ولكن لا تتغير في مناعة فرديا نموذجيا، لا يتم اكتشاف ضعف عمل الجهاز المناعي على مستوى أرق أثناء دراسة روتينية. رسميا، يمكن أن تكون القيم الطبيعية لمؤشرات الحالة المناعية، التي تنعكس من خلال الاستجابة الفردية للنظام المناعي، "مرضية" لهذا الفرد، والتي ليست قادرة على توفير مستوى عال بما فيه الكفاية من مقاومة الجسم. النوع الثالث الذي يكتشف نفسه فقط من خلال علامات المناعة المناعية من المناعة، في جوهرها، هو الإعدادات المسبقة، وهو عامل في خطر التعرض للتعرف مع نقص المناعة الثانوية - المعدية، المناعة الذاتية، الأورام، إلخ. غالبا ما يرافق النوع الثالث من نقص المناعة من المناعة علامات متلازمة التعب المزمن.

التعب المزمن ومتلازمة خلل وظيفية المناعة (Shu). وصف أولا a.llaud والمؤلفين المشاركين في عام 1984 ويتميز بالتعب المزمن الذي شهده المريض، والذي لا يختفي بعد الراحة ويؤدي إلى انخفاض كبير في الأداء، العقلية والجسدية. كان اكتشاف عدم التوازن الواضح للجهاز المناعي في المرضى الذين يعانون من CXU أساس تحول اسم المرض في متلازمة التعب المزمن وخلل المناعة. يتم تسجيل شو بشكل رئيسي في المناطق غير المواتية بيئيا مع مستوى عال من التلوث البيئي مع المواد الضارة كيميائيا أو مع زيادة مستوى الإشعاع. تؤثر هذه العوامل سلبا على حالة الجهاز المناعي (بادئ ذي بدء، والآلية الخلوية للحصانة التكيفية)، والتي تدعم على ما يبدو استمرار الفيروسات الكامنة لهزيمة الجهاز العصبي المركزي وتفعيل الفيروسات الكامنة (فيروس الهربس، إبستين الفيروس -barra). يرتبط بداية المظاهر السريرية في تشو، كقاعدة عامة، بالبرد المرسلة، أقل في كثير من الأحيان - الإجهاد العاطفي. تتكون أعراض تشو من التعب الواضح، وضعف العضلات، لا تمر بعد النوم الليلي، وصعوبة النوم، والنوم السطحي السطحي مع أحلام الكابوس، والدول الناشئة بشكل دوري من الاكتئاب. بالنسبة للمرضى الذين يعانون من SCHU، وخاصة سن مبكرة، تكون الحساسية للعدوى الفيروسية التنفسية نموذجية. مرضى يشكو من الألم والحلق (التهاب البلعوم غير الصاعد). جزء من المرضى الذين تم وضع علامة على فقدان الوزن، لون بشرة شاحبة تخفضها الجولة. وفقا لعدد من الباحثين، تكمن الاضطرابات المناعية في الأساس الفيزيولوجيا المرضية. في الواقع، يجد معظم المرضى انخفاضا في عدد خلايا T، وهو انخفاض في نشاطهم الناتج، وهو انخفاض في وظيفة خلايا NK، disimumunoglobulinemia. يشمل المعالجة المعقدة للمرضى الذين يعانون من تشو الغرض من مضادات الاكتئاب ثلاثية الحلقات، والأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية، والمناعية والمناعية و adaptogens تحت السيطرة على المناعة في المناعة.

مبادئ تصحيح الدولة المناعي. تشمل تصحيح القصور المتحالف وصفة البديل من المنحدرات والمنبهات الأجسام المضادة. يتم عرض العلاج المناعي البديل في الحد من التركيز الكلي من الألعاب المناعية دون 5 جم / لتر. يتم تقديم الأدوية من الألعاب المناعية (Sandoglobulin، Octagham، Introproglobin أو Intraproglobin أو غير طبيعي من غير طبيعي لشخص في الإدارة / في / في / 2 مرات في الأسبوع في جرعة من 0.1-0.2 جم / كغم في جرعة شهرية إلى 1.2 جم / كجم. يتم عرض منشطات الجسم المضاد في Aghammaglobulinemia حسب نوع Ovin: Myelopid 3 ملغ (محلول 0.3٪ 1 مل) لكل / م خلال اليوم 6-8 الحقن، نو النوويين الصوديوم - 0.2 غرام 3 مرات في اليوم خلال 14 يوما أو إلقاء حل 1.5٪ من 5 ML مع فترات من 2-3 أيام 8-10 حقن عضلية.

تحت هزيمة العنصر البلعوم، البوليوكسيدونيوم 0.006-0.012 ز في اليوم هو أول 5 حقن، ثم على فترات من 2-3 أيام، للطبع 7-10 حقن عضلية؛ LICOPID 1 Tablet 1 مرة في اليوم الواحد تحت اللسان لمدة 10 أيام (جهاز لوحي للبالغين - 0.01 غرام)؛ Derinat 0.25٪ الحل - 2 قطرات في الأنف 3-4 مرات في اليوم لمدة 10 أيام.

في عيوب من الحصانة التكيفية الخلوية، استخدم: 1) استعدادات من أصل الغدة الصعترية (Timalin 0.010-0.020 G في الليلة في الليل 7-10 حقن؛ Thymogen 0.01٪ -1 ML في / م يوميا - 3-10 حقن؛ مناعي 0.005٪ - 1.0 مل من P / K أو PER / M 5-7 الحقن كل يوم أو في 2-3 أيام، لكل دورة 8-10 حقن)؛ 2) الاستعدادات Interferon (Interferon Leukocytarial Leukocytarial 1،000،000 متر مرتين في الأسبوع إلى 6 أشهر؛ refaferon 3،000،000-5،000،000 متر 2 مرات في الأسبوع من 4 أسابيع إلى 6 أشهر)؛ 3) التناظرية التقليدية من IL-2 - Roncolekin 500 000 000 000 000 000 000 000 000 000 درجة مئوية / بالتنقيط أو P / K مع فاصل زمني 48-72 ساعة 3-5-10 الحقن؛ 4) المنشطات من التدخل الداخلي الداخلي (Amaxine 0.125 G - في اليوم الأول 2 أقراص بعد الوجبات، ثم يوم واحد اللوحي؛ Cycloferon - أجهزة لوحية 0.15 جم وحل حقن 12.5٪ - 2 مل، وصفها خط الأساس في 1، 2 ، 4، 6، 8، 11، 14، 17، 20، 23، 26، 29 يوما).

فهرس

1. kovalchuk l.v.، camelseev a.n. apoptotic immunodeico العزل // المشاكل الحديثة للعلاج الحساسية، علم المناعة السريرية والأورام المناعية: تيز. dokl. 2nd nat. الكونغرس رحيقي. م، 1998. P. 615-619.
2. reznik i.b. الحالة الحالية لمسألة منتجات نقص المناعة الأولية // طب الأطفال. 1996. №2. P. 4-14.
3. yartsev m.n.، yakovlev k.p. سجل حالات نقص المناعة الأولية لمعهد علم المناعة في وزارة الصحة في الاتحاد الروسي // علم المناعة. 2005. №3. P. 23-27.
4. بروتون O.c. agammaglobulinemia // طب الأطفال. 1952. المجلد. 9. P. 722-726.
5. Cunningham-rundles C. التحليل السريري والمناعة من 103 مريضا يعانون من نقص المناعة المتغير المشتركة // J. Clian. immunol. 1989. المجلد. 9. P. 22-33.
6. لويد A.r. وآخرون. تشوهات المناعة في متلازمة التعب المزمن // ميد. J. Aust. 1989. المجلد. 151. P. 122-124.
7. matamoros f.n. وآخرونوبعد متلازمة نقص المناعة الأولية في إسبانيا: التقرير الأول من السجل الوطني للأطفال والكبار // J. Clin. immunol. 1997. المجلد. 17. P. 333-339.

قسم من المناعة.

المناعة الأولية (الخلقية)

وقد وضع مفهوم المناعة الأولية في 60s من القرن العشرين، على الرغم من أن الأمراض الوراثية الفردية في الجهاز المناعي قد وصفت سابقا. تعتبر المناعة الناتجة المحددة وراثيا من البداية "تجارب طبيعية" (R.GUD)، التي تساعد الدراسة في فهم الآليات المناعية. في الواقع، في بعض الحالات، سمحت لنا تحليل المؤسسات الجزيئية للجزيئات بتفاصيل جديدة من هيكل الجهاز المناعي وتشغيلها، ومع ذلك، أصبحت طبيعة العيوب الأساسية غير المعروفة بشكل أكثر شيوعا بعد الإفصاح عن الأنماط المناعية المشتركة ، التي اتضح أنها تأكيد سريري.

نقص المناعة الأساسية - أمراض نادرة للغاية. يتم اكتشاف معظمهم بتردد من 1 إلى 10 5 -10 6، بعضها بتردد من 1 إلى 10 4. فقط بسبب نقص الانتقائي IGA، يتم تعريف تردد 1 لكل 500-1000. تم اكتشاف مرض هذه المجموعة بشكل رئيسي في مرحلة الطفولة، لأن العديد من المرضى لا يعيشون ما يصل إلى 20 عاما، ويتم تعويض العيوب المتبقية إلى حد ما. بسبب العلاج الناجح للعتبة العليا، اتضح أنه غير واضح أكثر من ذي قبل.

نظرا للشدة الخاصة لهذه الأمراض، فضلا عن مصلحة علمية كبيرة، والتي تمثل كل حالة محددة من المرض، جذبت المناعة الأولية الانتباه إلى أليس كذلك من علماء المناعة. تنشر منظمة الصحة العالمية بتردد معين مواد تعكس حالة هذه المشكلة.

ومع ذلك، فإن الجوهر هو أنه بدون الخلايا اللمفاوية، ولكن على الحفظ الكامل للكريات الكريات الكريياء والتكميل، لا يحدث أي استجابة مناعية: واحد، بدون الخلايا اللمفاوية، وآليات المقاومة الخلوية والشفوية المضبوطة لا تتعامل مع حقيقي، مما يؤدي إلى تغيير العديد من الكائنات الحية الدقيقة المعدية بشكل مستمر والخوذات، وكذلك إضافات وأدوية الطعام الاصطناعية. الأعراض السريرية وتحليلات المختبرات الكافية تجعل من الممكن تفريق علم الأمراض على مستوى الخلايا اللمفاوية والمراضة على مستوى آليات التدمير غير الهيوللي وتخصيص AR.

تواتر PID بشكل عام هو 1 حالة بنسبة 10-100 ألف حديثي الولادة. تم العثور على نقص انتقائي IGA أكثر بكثير - 1 لكل 500-1500 نسمة من عامة السكان.

يتوافق العيوب السريرية الرئيسية في PID مع الوظيفة الطبيعية الرئيسية للحصانة ويتكون في أمراض معدية. منذ قبل النصف الثاني من القرن XX. عاشت الإنسانية دون مضادات حيوية، ثم كانت وفيات الأطفال من العدوى شائعة وضد خلفية معدل وفيات الأطفال العليا من التهابات، ولم تخصص الأطباء pids، وكانت المناعة متخلفة. فقط بين عامي 1920 و 1930. في الأدب الطبي، بدأ أوصاف الأمراض المفهومة فيما بعد كما بدأت PID. تم تحديد أول علم الأنباء الأول في عام 1952 من قبل الطبيب الإنجليزي في بروتون، والذي في الكهروميسيين في مصل الطفل المرضى وجد غيانا تاما ل G-Globulins (I.E. immunoglobulins). حصل المرض على اسم Bruton Aghamaglobulinemia. في وقت لاحق أصبح من الواضح أن الأمراض قد تم القبض على الكروموسوم X، اسمها الحديث - AghamaglobulineMia من بروتون.

تصنيف نقص المناعة الأولية:

1. متلازمات مع نقص.

2. متلازمات مع نقص T-Lymphocytes.

3. مجتمعة T- و B أوجه القصور.

4. متلازمات مع عجز من مكونات المكمل.

5. متلازمات مع عيوب في NK.

6. متلازمات مع عيوب الخلايا.

7. متلازمات مع عيوب جزيئات الالتصاق.

"الوجه الرئيسي" الرئيسي لل PID هو ما يسمى بالمتلازمة المعدية - زيادة التعرض للالتهابات بشكل عام، التدفق المتكرر للأمراض المعدية، والطبع السريرية الشديدة بشكل غير عادي، مسببات الأمراض غير التقليدية (في كثير من الأحيان الانتهازية). معظم برامج PID في مرحلة الطفولة المبكرة. تنشأ الشك في PID إذا كان طفلا صغيرا مريضا بأمراض معدية لأكثر من 10 مرات في السنة. يمكن للأطفال الذين يعانون من إصابات PID أن يأخذوا طبيعة مستمرة. يجب إيلاء الاهتمام لتراكم مؤشرات التطوير المرتبطة بالعمر، الجيوب الأنفية المتكررة، التهاب الأذن، الالتهاب الرئوي، الإسهال، سوء الامتصاص، المبيضات. مع التفتيش الفيريوم، يمكنك الكشف عن عدم وجود الغدد الليمفاوية واللوز.

إذا كانت البيانات السريرية مشبوهة في PID، فمن أداء الدراسات المختبرية التالية:

1. التحليل على الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية،

2. تعريف صيغة الدم،

3. تعريف IGG، IGA، IGM في مصل الدم،

4. عينات Summer GZT على Banal Ar (Ar Tetinnoye، Diffheric، StreptoCoccal، Tuberculin، Proteus Mirabilis، Trichophyton Mentagrophytes، Candida Albicans)،

5. إذا لزم الأمر، عد عدد الأسهم من الخلايا اللمفاوية T- و B،

6. وفقا للمؤشرات السريرية الخاصة، التحليل على محتوى مكونات تكمل (ابدأ مع C3 و C4)،

7. وفقا لشهادة خاصة، فإن تحليل حالة البلعالة (أبسط وتحليل مفاده هو اختبار لاستعادة صبغة الأزرق Therazolium)،

8. الدراسات الوراثية الجزيئية، إذا كان من المنطقي (أي آفاق محددة عن العلاج المريعي) والصناديق.

لا تؤدي التحليلات كل شيء في وقت واحد، ولكن خطوة بخطوة، حيث يدير الطبيب أو يفشل في التعرف على الأنباء. جميع التحليلات باهظة الثمن، و "غير ضرورية" غير مقبولة.

عيوب نقص المناعة الأولية المناعية

X-blatchaled agammaglobulinemia بروتون

الأولاد مريض، الذين تعد أمهاتهم من الكروموسوم المعيبة X. Defectan Gene Gene One في ChromoSome X (XQ22)؛ الترميز في البروتينتغيرين في الخلايا اللمفاوية (التي تحمل على شرف بروتون باسم BTK)، متجانسة لممثلي عائلة Tyrrosinkinakinase.

بيانات المختبر. لا يوجد طرفي في الخلايا اللمفاوية. في نخاع العظم توجد خلايا قبل B مع سلسلة M في السيتوبلازم. في مصل IGM و IGA غير محدد، Igg قد يكون، ولكن القليل (40-100 ملغ / ديسيلتر). تحليل في AT To المقابلة لمجموعات الدم في اللقاح وفي لقاح (Toxin Toxin، Diphtheria Toxin، إلخ) يظهر غيابها. عدد الخلايا اللمفاوية الخلايا اللمفاوية والاختبارات الوظيفية على الخلايا اللمفاوية الخلايا اللمفاوية طبيعية.

الصورة السريرية. إذا كان تاريخ الأسرة غير معروف، يصبح التشخيص في المتوسط \u200b\u200bواضحا في سن 3.5. للمرض، الالتهابات العليا، الالتهابات العليا (الجيوب الأنفية، التهاب الأذن الوسطى) وانخفاض (التهاب الشعب الهوائية، الالتهاب الرئوي) من الجهاز التنفسي، يمكن أن يكون التهابا في الأهلي والتهاب المعدي، والبيودم، والتهاب المفاصل الصرف الصحي (البكتيريا أو الكلاميوم)، Septicemia، التهاب السيلات، التهاب الدماغ. غالبا ما تسبب عدوى الجهاز التنفسي بسبب أنفلونزا النعالي، الالتهاب الرئوي العقدية، المكورات العنقودية الذهبية. تسبب الإسهال بسبب البكتيريا المعوية أو جيارديا لامبيا من العدوى الفيروسية النموذجية مع العدوى الفيروسات العصبية ECHO-19 التي تسبب التهاب السخرية المستمرة. في المرضى الذين يعانون من الأطفال في تحصين البوليوفاكينا المعيشية، كقاعدة عامة، هناك رغبة طويلة من خلال الأغشية المخاطية لفيروس شلل الأطفال، ومع الحماسة المستعادة والزيادة (أي، في فريق الأطفال، خطر عدوى الأطفال الأصحاء مع شلل الأطفال هو حقيقي نتيجة للاتصال مع طفل منذر تحت التطعيم). عند فحص هؤلاء الأطفال الانتباه إلى النمو في النمو، فإن الأصابع في شكل عصي طبل، وتغيرات في شكل طبيعة الثدي من أمراض الجهاز التنفسي السفلي، نقصان الغدد الليمفاوية واللوز. مع الفحص النسيجي للأنسجة الليمفاوية - عدم وجود مراكز جدارية وخلايا البلازما.

1. العلاج الكيميائي المضاد للميكروبات.

2. استبدال العلاج: دفعات عن طريق الوريد من الأدوية المانحة للمنادين المناعي في الدم كل 3-4 أسابيع مدى الحياة. يتم اختيار جرعات أدوية الأدوية المناعية من أجل إنشاء تركيز منمنغولين من المناعي في المصل تداخل الحدود السفلى من القاعدة العمرية.

3. تمت مناقشة إمكانية العلاج الوراثي. يتم استنساخ جين BTK، ولكن هناك أدلة على أن إفراز فرط هذا الجيني يرتبط بتحويل خبيث من الأنسجة الموبوءة.

X-blatchlobule الدم مع متلازمة hyperimmunoglobulinemiam miami m

الأولاد مريضون، والدي هم حامل عيب. يعاني العيب الجزيئي بدرجة معينة من التقدير من جين CD40-Lagnda. يؤدي عدم كفاية تعبير CD40L في Lymphocytes إلى استحالة تحويل توليفة فئات الألعاب المناعية في الخلايا اللمفاوية B-Lymphocytes مع م لجميع النظارات الأخرى.

بيانات المختبر. IGG، IGA، IGE غير محددة أو المحيطات الخاصة بهم لا يكفي. يتم رفع مستوى IGM، يمكن أن يكون بشكل كبير. كقاعدة عامة، IGV هو متعدد البولي، أحيلية في بعض الأحيان. في النسيج اللمفاوي لا توجد مراكز جدارية، ولكن هناك خلايا البلازما.

الصورة السريرية. استرداد الالتهابات البكتيرية والمرنة، بما في ذلك Opprumtibii (رئاسة Carinii). قد يكون هناك lefteropathy و splenomegaly. يتم وصف صورة سريرية مماثلة للنوع التبعي للأمراض المرضية بشكل كبير، وكذلك بالنسبة لبعض حالات أمراض الأطفال الذين خضعوا لعدوى داخل الرحم مع فيروس الحصبة الألمانية.

علاج. على غرار علاج agammaglobulinemia بروتون، أي العلاج الكيميائي المضاد للميكروبات والضغط المنهجي مدى الحياة من المخدرات المناديل المناعية المانحين.

يتم تقديم تكليف النص الكامل على الشرائح.