مرض الذئبة الجلدي. الذئبة الحمامية ما هذا المرض؟ الصورة والعلاج ومتوسط العمر المتوقع. العلامات الدموية للمرض

يعاني معظم الأشخاص (85 من أصل 100) المصابين بالذئبة الحمامية الجهازية من تغيرات في بنية الجلد والشعر والأظافر والأغشية المخاطية. في أغلب الأحيان ، لا تكون هذه الاضطرابات خطيرة وتختفي بسهولة بالعلاج المناسب (الكورتيكوستيرويدات والأدوية المضادة للملاريا). وأحيانًا فقط يأخذ المرض مسارًا خطيرًا ويصبح مشكلة للمريض والطبيب. هناك نوعان من الطفح الجلدي مع مرض الذئبة الحمراء: محدد وغير محدد.

طفح جلدي محدد:

أعراض الفراشة -في أغلب الأحيان طفح جلدي أحمر خفيف يظهر على عظام الوجنتين وجسر الأنف. لا ينتشر الطفح الجلدي ، على سبيل المثال ، في الذقن أو الجبهة. تظل هذه الأجزاء من الوجه نظيفة خلال جميع فترات المرض. في بعض الأحيان يكون الطفح الجلدي مسطحًا ، يشبه إلى حد كبير أحمر الخدود ، وأحيانًا يكون منتفخًا قليلاً ، مع ظهور علامات واضحة على البثور. قد تكون المنطقة المصابة حكة ، وغالبًا ما لا تكون "استحى" تسبب الحكة ، بل طفح جلدي مع البثور.

يحدث أن كل من الأطباء والمرضى يخلطون بين متلازمة الفراشة والوردية وحب الشباب. ومع ذلك ، ينتشر الطفح الجلدي المصاحب لهذه الأمراض وصولاً إلى الذقن ويمكن أن يظهر على الجبهة ، وهو ما لا يحدث أبدًا مع الذئبة الحمامية.

الذئبة الحمامية الجلدية تحت الحاد- نوعين:

النوع الأول يشبه البثور الحمراء الكبيرة. يشكو المرضى من أن الطفح الجلدي يسبب حكة شديدة. يظهر الطفح الجلدي عادة على الوجه أو الصدر أو الذراعين ، ويبدأ دائمًا بالشعور بالغثيان بعد التعرض للشمس.

النوع الثاني له مظهر آفة مسطحة ويصبح أكبر بسبب التمدد الخارجي. مع تقدم المرض ، يختفي مركز الطفح الجلدي ؛ بمرور الوقت ، تأخذ الآفة شكل عدة أو العديد من المناطق الصغيرة المصابة بالطفح الجلدي ، مع وجود مركز واضح بالداخل. الطفح الجلدي موضعي على الوجه والصدر والذراعين والظهر ، وهي حساسة للغاية للشمس ، ومثل الأشكال الأخرى من الذئبة الجلدية تحت الحاد ، تسبب الحكة. ومع ذلك ، على الرغم من الخدش ، فإن كل شيء يشفى بدون ندوب ، وإذا بقيت الندوب ، فهي ليست كبيرة جدًا وغير مرئية تقريبًا.

الذئبة القرصية المزمنة- من بين 100 شخص مصاب بمرض الذئبة الحمراء ، 20 مصابًا بهذا النوع من الذئبة.

تظهر المناطق المصابة في هذا النوع من المرض على شكل مناطق جلدية متورمة وردية أو حمراء ، تتشكل على سطحها قشور و / أو قشور. عندما "تنضج" الآفة ، ينخفض الجزء المركزي منها وتتكون الندبة. نادرًا ما يكون الطفح الجلدي تحت الذقن وغالبًا ما يكون على الساقين. "المواقع المفضلة" لمرض الذئبة القرصية هي فروة الرأس والأذنين. الآفات تسبب الحكة وتتوسع وتترك ندبة في الجزء المركزي. إذا كان الوجه مصطبغًا ، فإنه يصبح (في بعض الأماكن) مصبوغًا ، وعلى الوجه الأبيض ، على العكس من ذلك ، تظهر بقع داكنة. تعتبر هذه الإصابات مشوهة ، لذلك من المهم جدًا إجراء التشخيص الصحيح في الوقت المناسب ، ويجب أن يكون العلاج عنيفًا للغاية.

طفح جلدي غير محدد

الطفح الجلدي غير المحدد هو طفح جلدي يمكن ملاحظته مع أمراض أخرى ، ولكنه يحدث أيضًا عند الأشخاص المصابين بمرض الذئبة الحمراء ، على سبيل المثال: قد يصاب الشخص بطفح جلدي مشابه للعدوى الفيروسية ، أو آفات جلدية مثل التي تحدث مع الحساسية. عادةً ما يتأثر الوجه والصدر والظهر والكتفين. قد تكون حكة. يختفي هذا النوع من الطفح الجلدي بسرعة ، وإذا عولج المريض بالكورتيكوستيرويدات ، فلا توجد علامة على المرض.

في كثير من الأحيان يؤثر على المرضى الذين يعانون من ظهور حاد لمرض الذئبة الحمراء. هذا الطفح الجلدي غير محدد ، حيث يمكن أن يكون موجودًا مع آفات جلدية أخرى. على سبيل المثال ، ليس في كثير من الأحيان ، ولكن يحدث أن الأشخاص الذين يعانون من الطفح الجلدي الوعائي يتأثرون أيضًا.

يمكن أن يظهر الطفح الجلدي الناتج عن التهاب الأوعية الدموية على النحو التالي:

طفح جلدي أحمر على أطراف أصابع اليدين أو القدمين
القروح التي تتشكل حول مفاصل الكاحل أو على الساقين
نتوءات حمراء ناعمة على السيقان
خلايا النحل (بسبب التهاب الأوعية الدموية الصغيرة
آفات غير محددة في الأظافر والنخيل ، وأحيانًا مع ظهور بثور

تساقط الشعر (الصلع)

يحدث تساقط الشعر لدى 45 من كل 100 مريض ، ويحدث تساقط الشعر إما كليًا أو في بعض الأماكن. عندما تتم السيطرة على المرض ، يبدأ الشعر في النمو مرة أخرى. نادرا جدا ، قد تبقى منطقة صغيرة على الرأس حيث حدث تدمير لبصيلات الشعر ، وهناك ، للأسف ، الصلع سيبقى إلى الأبد.

تغيرات الأظافر

في 10 في المائة من الحالات ، تحدث تغيرات في الأظافر (تشققات ، تجعيد ، وحتى فقدان صفيحة الظفر). ترتبط هذه الأعراض بالتغيرات في الأوعية الصغيرة في فراش الظفر.

تقرحات الأغشية المخاطية (التآكل التقرحي الذئبة الحمامية)

في أغلب الأحيان ، يتأثر الغشاء المخاطي للحنك. هذه القرحات غير مؤلمة على عكس قرح الأنف. يمكن أن تكون قرح الأنف عميقة جدًا بحيث يتلف سطح الغشاء المخاطي وأنسجة الغضروف والجلد ، وتتشكل ثقب في الأنف.

علاج او معاملة

العلاج الرئيسي هو استخدام الأدوية المضادة للملاريا مثل هيدروكسي كلوروكوين (بلاكينيل ) أو الكلوروكين. تستخدم كريمات الستيرويد أيضًا ، ولكن يجب استخدامها بحذر على الوجه لأنها يمكن أن تسبب تمدد الأوعية الدموية. يتم علاج بعض الآفات ، وخاصة الآفات القرصية ، بشكل ممتاز باستخدام الستيرويدات القشرية ؛ وفي بعض الأحيان تكون الجرعات المعتدلة من مثبطات المناعة ضرورية. يتم علاج الآفات الوعائية ، وخاصة تلك التي تعقدها القرحة ، باستخدام سيكلوفوسفاميد.

و كذلك. هناك أربع قواعد يجب أن يلتزم بها كل من أصيب بأي شكل من أشكال الذئبة الحمامية مرة واحدة على الأقل ، وهذه القواعد تبدو كالتالي:

ابق بعيدًا عن الشمس ، خاصة في منتصف النهار.
استخدم واقيًا من أشعة الشمس عالي الجودة على جميع المناطق المكشوفة من الجسم ، بما في ذلك اليدين.
ارتدي قبعة واسعة الحواف.
ارتدِ دائمًا الأكمام الطويلة.

في تطور الذئبة الحمامية الجهازية ، تلعب الاضطرابات الهرمونية دورًا معينًا ، على وجه الخصوص ، زيادة كمية هرمون الاستروجين. وهذا يفسر حقيقة أن المرض يتم تسجيله في كثير من الأحيان عند الشابات والمراهقات. وفقًا لبعض البيانات ، تلعب العدوى الفيروسية والتسمم الكيميائي دورًا مهمًا في ظهور علم الأمراض.

هذا المرض ينتمي إلى أمراض المناعة الذاتية. يكمن جوهرها في حقيقة أن جهاز المناعة يبدأ في إنتاج أجسام مضادة استجابة لبعض التحفيز. إنها تؤثر سلبًا على الخلايا السليمة ، لأنها تؤثر على بنية الحمض النووي الخاصة بها. وبالتالي ، بسبب الأجسام المضادة ، يحدث تغيير سلبي في النسيج الضام والأوعية الدموية.

أسباب الحدوث

ما الأسباب التي تساهم في تطور مرض الذئبة الحمامية الجهازية وما هي؟ مسببات المرض غير معروفة. يفترض في تطوره دور العدوى الفيروسية ، وكذلك العوامل الوراثية والغدد الصماء والتمثيل الغذائي.

في المرضى وأقاربهم ، تم العثور على الأجسام المضادة السامة للخلايا اللمفاوية والأجسام المضادة للحمض النووي الريبي مزدوج الشريطة ، وهي علامات على العدوى الفيروسية المستمرة. في بطانة الشعيرات الدموية للأنسجة التالفة (الكلى والجلد) ، تم الكشف عن شوائب تشبه الفيروسات ؛ تم التعرف على الفيروس في النماذج التجريبية.

يحدث مرض الذئبة الحمراء بشكل رئيسي عند النساء (20-30 سنة) ، ولكن حالات المرض ليست نادرة عند المراهقين وكبار السن (فوق 40-50 سنة). من بين الحالات ، تم ملاحظة 10 ٪ فقط من الرجال ، لكن المرض يكون أكثر حدة عندهم منه عند النساء. غالبًا ما يكون التشمس وعدم تحمل الأدوية والإجهاد عوامل استفزازية ؛ عند النساء أو الولادة أو الإجهاض.

تصنيف

يصنف المرض حسب مراحل مسار المرض:

الذئبة الحمامية الجهازية الحادة. يتميز أكثر أشكال المرض الخبيثة بمسار تقدمي مستمر ، وزيادة حادة وتعدد الأعراض ، ومقاومة العلاج. غالبًا ما يحدث الذئبة الحمامية الجهازية في هذا النوع عند الأطفال.
يتميز الشكل تحت الحاد بتكرار التفاقم ، ومع ذلك ، مع درجة أقل من شدة الأعراض مقارنة بالمسار الحاد لمرض الذئبة الحمراء. يتطور تلف الأعضاء خلال الأشهر الـ 12 الأولى من المرض.
يتميز الشكل المزمن بظهور طويل الأمد لواحد أو أكثر من الأعراض. السمة المميزة هي الجمع بين مرض الذئبة الحمراء ومتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية في الشكل المزمن للمرض.

أيضًا ، خلال مسار المرض ، هناك ثلاث مراحل رئيسية:

الحد الأدنى. هناك صداع خفيف وآلام في المفاصل ، وزيادة دورية في درجة حرارة الجسم ، وتوعك ، وكذلك علامات الجلد الأولية للمرض.
معتدل. أضرار جسيمة في الوجه والجسم ، والمشاركة في العملية المرضية للأوعية والمفاصل والأعضاء الداخلية.
أعربت. هناك مضاعفات من الأعضاء الداخلية والدماغ والجهاز الدوري والجهاز العضلي الهيكلي.

يتميز الذئبة الحمامية الجهازية بأزمات الذئبة ، حيث يكون نشاط المرض في أقصى حد. يمكن أن تتراوح مدة الأزمة من يوم واحد إلى أسبوعين.

أعراض الذئبة الحمامية

يتجلى الذئبة الحمامية الجهازية في عدد كبير من الأعراض ، والتي تنتج عن تلف الأنسجة في جميع الأجهزة والأنظمة تقريبًا. في بعض الحالات تكون مظاهر المرض مقصورة على الأعراض الجلدية حصراً ، ومن ثم يسمى المرض الذئبة الحمامية القرصية ، ولكن في معظم الحالات توجد آفات متعددة للأعضاء الداخلية ، ثم يتحدثون عن الطبيعة الجهازية للمرض.

في المراحل الأولى من المرض ، يتميز الذئبة الحمامية بمسار مستمر مع مغفرات دورية ، ولكنه دائمًا ما يصبح نظاميًا. في كثير من الأحيان ، يوجد التهاب جلدي حمامي على الوجه مثل الفراشة - حمامي على الخدين وعظام الوجنتين ودائمًا على مؤخرة الأنف. تظهر الحساسية المفرطة للإشعاع الشمسي - عادة ما تكون الجلطات الضوئية مستديرة الشكل ومتعددة في طبيعتها.

يحدث تلف المفاصل في 90٪ من مرضى الذئبة الحمراء. تتضمن العملية المرضية مفاصل صغيرة ، كقاعدة عامة ، لأصابع اليد. الهزيمة متكافئة والمرضى قلقون من الألم والتصلب. من النادر حدوث تشوه في المفصل. نخر العظام العقيم (بدون مكون التهابي) شائع. يتأثر رأس الفخذ ومفصل الركبة. تهيمن على العيادة أعراض الفشل الوظيفي للطرف السفلي. عندما يشارك الجهاز الرباطي في العملية المرضية ، تتطور تقلصات غير مستقرة ، في الحالات الشديدة ، الاضطرابات والخلع الجزئي.

الأعراض الشائعة لمرض الذئبة الحمراء:

وجع وتورم المفاصل وآلام في العضلات.
حمى غير مبررة
احمرار الطفح الجلدي على جلد الوجه أو تلون الجلد.
ألم في الصدر مع التنفس العميق.
زيادة تساقط الشعر.
تبييض أو تلون أزرق في جلد الأصابع أو أصابع القدم في البرد أو تحت الضغط (متلازمة رينود) ؛
فرط الحساسية للشمس.
تورم (تورم) الساقين و / أو حول العينين ؛
تضخم الغدد الليمفاوية.

تشمل العلامات الجلدية للمرض ما يلي:

طفح جلدي كلاسيكي على جسر الأنف والخدين.
البقع على الأطراف والجذع.
الصلع.
أظافر هشة؛
القرحة الغذائية.

احمرار وتقرح (تقرح) في حدود الشفاه الحمراء.
تآكل (عيوب سطحية - "تآكل" الغشاء المخاطي) وتقرحات في الغشاء المخاطي للفم.
التهاب الشفة الذئبة هو وذمة كثيفة واضحة في الشفاه ، مع وجود قشور رمادية متجاورة بإحكام مع بعضها البعض.

الأضرار التي لحقت بجهاز القلب والأوعية الدموية:

التهاب عضلة القلب الذئبي.
التهاب التامور.
التهاب الشغاف ليبمان ساكس.
تلف الشرايين التاجية وتطور احتشاء عضلة القلب.
التهاب الأوعية الدموية.

مع آفات الجهاز العصبي ، فإن المظاهر الأكثر شيوعًا هي متلازمة الوهن:

ضعف ، أرق ، تهيج ، اكتئاب ، صداع.

مع مزيد من التقدم ، وتطور نوبات الصرع ، وضعف الذاكرة والذكاء ، والذهان ممكن. يصاب بعض المرضى بالتهاب السحايا المصلي والتهاب العصب البصري وارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة.

المظاهر الكلوية لمرض الذئبة الحمراء:

التهاب الكلية الذئبي هو مرض كلوي التهابي يتكاثف فيه الغشاء الكبيبي ، ويترسب الفيبرين ، وتتشكل الجلطة الدموية الهيالينية. في حالة عدم وجود علاج مناسب ، قد يصاب المريض بانخفاض مستمر في وظائف الكلى.
بيلة دموية أو بروتينية لا يصاحبها ألم ولا تزعج الشخص. غالبًا ما يكون هذا هو المظهر الوحيد لمرض الذئبة في الجهاز البولي. منذ تشخيص مرض الذئبة الحمراء في الوقت المناسب وبدء العلاج الفعال ، يتطور الفشل الكلوي الحاد فقط في 5٪ من الحالات.

الآفات المتآكلة والتقرحية - يشعر المرضى بالقلق من قلة الشهية والغثيان والقيء والحموضة المعوية والألم في أجزاء مختلفة من البطن.
احتشاء معوي بسبب التهاب الأوعية الدموية التي تغذي الأمعاء - تتطور صورة "البطن الحاد" مع آلام شديدة الشدة ، تتركز في كثير من الأحيان حول السرة وأسفل البطن.
التهاب الكبد الذئبي - يرقان ، زيادة في حجم الكبد.

التهاب الجنبة.
التهاب رئوي الذئبة الحاد.
تلف النسيج الضام للرئتين مع تكوين بؤر نخر متعددة.
ارتفاع ضغط الشريان الرئوي.
الانسداد الرئوي.
التهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي.

يكاد يكون من المستحيل التنبؤ بمرض الذئبة قبل زيارة الطبيب. اطلب المشورة إذا كنت تعاني من طفح جلدي غير عادي أو حمى أو ألم في المفاصل أو تعب.

الذئبة الحمامية الجهازية: الصورة

كيف يبدو الذئبة الحمامية الجهازية ، نقدم صورًا مفصلة للعرض.

التشخيص

في حالة الاشتباه في الذئبة الحمامية الجهازية ، تتم إحالة المريض للتشاور مع أخصائي أمراض الروماتيزم والأمراض الجلدية. تم تطوير العديد من أنظمة العلامات التشخيصية لتشخيص الذئبة الحمامية الجهازية.

حاليًا ، يُفضل النظام الذي طورته جمعية الروماتيزم الأمريكية على أنه أكثر حداثة.

يتضمن النظام المعايير التالية:

أعراض الفراشة:
طفح جلدي
تشكيل تقرحات على الأغشية المخاطية.
تلف الكلى - بروتين في البول ، يلقي في البول ؛
تلف الدماغ والتشنجات والذهان.
زيادة حساسية الجلد للضوء - ظهور طفح جلدي بعد التعرض لأشعة الشمس ؛
التهاب المفاصل - تلف مفصلين أو أكثر ؛
التهاب العضلات.
انخفاض في عدد كريات الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية في اختبار الدم السريري ؛
الكشف عن الأجسام المضادة للنواة (ANA) في الدم.
ظهور أجسام مضادة محددة في الدم: الأجسام المضادة للحمض النووي ، والأجسام المضادة للسموم ، وتفاعل واسرمان الإيجابي الكاذب ، والأجسام المضادة للكارديوليبين ، ومضاد تخثر الذئبة ، والاختبار الإيجابي لخلايا LU.

الهدف الرئيسي من علاج الذئبة الحمامية الجهازية هو تثبيط استجابة المناعة الذاتية للجسم ، والتي تكمن وراء جميع الأعراض. يتم وصف أنواع مختلفة من الأدوية للمرضى.

علاج الذئبة الحمامية الجهازية

لسوء الحظ ، العلاج الكامل لمرض الذئبة غير ممكن. لذلك ، يتم اختيار العلاج لتقليل ظهور الأعراض ، لوقف الالتهابات ، وكذلك عمليات المناعة الذاتية.

تعتبر أساليب علاج مرض الذئبة الحمراء فردية تمامًا وقد تتغير على مدار مسار المرض. غالبًا ما يكون تشخيص مرض الذئبة وعلاجه جهدًا تعاونيًا بين المريض والأطباء في مجموعة متنوعة من التخصصات.

الأدوية الحديثة لعلاج مرض الذئبة:

تُعد الكورتيكوستيرويدات السكرية (بريدنيزون أو غيره) من الأدوية القوية التي تحارب الالتهاب في مرض الذئبة.
مثبطات المناعة القاتلة للخلايا (الآزوثيوبرين ، سيكلوفوسفاميد ، إلخ) - الأدوية التي تثبط جهاز المناعة يمكن أن تكون مفيدة جدًا في مرض الذئبة وأمراض المناعة الذاتية الأخرى.
حاصرات عامل نخر الورم ألفا (إنفليكسيماب ، أداليموماب ، إيتانيرسبت).
إزالة السموم من خارج الجسم (فصادة البلازما ، امتصاص الدم ، امتصاص البلازما).
العلاج بالنبض بجرعات عالية من الكورتيكوستيرويدات و / أو التثبيط الخلوي.
العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات - يمكن استخدامها لعلاج الالتهاب والتورم والألم الناجم عن مرض الذئبة.
علاج الأعراض.

إذا كنت مصابًا بمرض الذئبة ، فهناك عدة خطوات يمكنك اتباعها لمساعدة نفسك. يمكن للإجراءات البسيطة أن تقلل من حالات التفجر وتحسن نوعية حياتك:

توقف عن التدخين.
اتمرن بانتظام.
اتبعي نظامًا غذائيًا صحيًا.
احترس من الشمس.
الراحة الكافية.

إن التكهن بالحياة مع مرض الذئبة الجهازية أمر غير مواتٍ ، لكن التطورات الأخيرة في الطب واستخدام الأدوية الحديثة تعطي فرصة لإطالة العمر. يعيش أكثر من 70٪ من المرضى بالفعل أكثر من 20 عامًا بعد المظاهر الأولية للمرض.

في الوقت نفسه ، يحذر الأطباء من أن مسار المرض فردي ، وإذا تطور مرض الذئبة الحمراء ببطء في جزء واحد من المرضى ، فعندئذ في حالات أخرى ، يكون التطور السريع للمرض ممكنًا. سمة أخرى من سمات الذئبة الحمامية الجهازية هي عدم القدرة على التنبؤ بالتفاقم ، الذي يمكن أن يحدث بشكل مفاجئ وعفوي ، مما يهدد بعواقب وخيمة.

جيد ان تعلم:

أضف تعليق إلغاء الرد

تحليلات فك التشفير على الإنترنت

استشارة الطبيب

مجالات الطب

شائع

فقط طبيب مؤهل يمكنه علاج الأمراض.

الذئبة الحمامية - أشكال (جهازية ، قرصية ، طبية ، إلخ) ، مراحل وأعراض ومظاهر المرض (صورة). ملامح الأعراض لدى النساء والأطفال

الذئبة الحمامية

حاليًا ، يتم تمييز الأشكال الأربعة الرئيسية التالية من الذئبة الحمامية:

3. الذئبة الحمامية عند الأطفال حديثي الولادة.

4. متلازمة الذئبة الطبية.

الذئبة الحمامية الجلدية (القرصية ، تحت الحاد)

مع هذا النوع من الذئبة ، يتأثر الجلد والأغشية المخاطية والمفاصل فقط. اعتمادًا على موقع ومدى الطفح الجلدي ، يمكن أن يكون الذئبة الحمامية الجلدية محدودة (قرصية) أو منتشرة (الذئبة الجلدية تحت الحاد).

الذئبة الحمامية الجهازية

يتميز هذا النوع من الذئبة الحمامية بتلف الأعضاء الداخلية مع تطور فشلها. الذئبة الحمامية الجهازية هي التي تظهر في متلازمات مختلفة على جزء من أعضاء داخلية معينة ، كما هو موضح أدناه في قسم "الأعراض".

الذئبة الحمامية الوليدية

هذا النوع من الذئبة نظامي ويتطور عند الأطفال حديثي الولادة. الذئبة الحمامية الوليدية في مسارها ومظاهرها السريرية تتوافق تمامًا مع الشكل الجهازي للمرض. الذئبة الوليدية نادرة جدًا وتؤثر على الرضع الذين عانت أمهاتهم إما من الذئبة الحمامية الجهازية أو اضطراب مناعي آخر أثناء الحمل. ومع ذلك ، هذا لا يعني أن المرأة المصابة بمرض الذئبة ستلد طفلًا مريضًا. على العكس من ذلك ، في الغالبية العظمى من الحالات ، تحمل النساء المصابات بمرض الذئبة أطفالًا أصحاء وتلدهم.

متلازمة الذئبة التي يسببها المخدرات

يؤدي تناول بعض الأدوية (على سبيل المثال ، Hydralazine ، و Procainamide ، و Methyldopa ، و Guinidine ، و Phenytoin ، و Carbamazepine ، وما إلى ذلك) كآثار جانبية إلى ظهور مجموعة من الأعراض (التهاب المفاصل ، والطفح الجلدي ، والحمى ، وألم في الصدر) ، على غرار مظاهر الذئبة الحمامية الجهازية. وبسبب تشابه الصورة السريرية ، يُطلق على هذه الآثار الجانبية اسم متلازمة الذئبة التي يسببها الدواء. ومع ذلك ، فإن هذه المتلازمة ليست مرضًا وتختفي تمامًا بعد التوقف عن الدواء الذي تسبب في تطورها.

أعراض الذئبة الحمامية

اعراض شائعة

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية متغيرة ومتنوعة للغاية ، لأن العملية الالتهابية تدمر الأعضاء المختلفة. وفقًا لذلك ، تظهر الأعراض السريرية المقابلة على جزء من كل عضو تضرر من الأجسام المضادة لمرض الذئبة. ونظرًا لأن عددًا مختلفًا من الأعضاء يمكن أن يشارك في العملية المرضية في الأشخاص المختلفين ، فإن أعراضهم ستختلف أيضًا بشكل كبير. هذا يعني أن شخصين مختلفين مصابين بالذئبة الحمامية الجهازية لا تظهر عليهما نفس مجموعة الأعراض.

وجع وتورم المفاصل (خاصة الكبيرة منها) ؛
زيادة غير مبررة في درجة حرارة الجسم على المدى الطويل ؛
متلازمة التعب المزمن
طفح جلدي (على الوجه والرقبة والجذع) ؛
ألم في الصدر يحدث مع الشهيق العميق أو الزفير.
تساقط الشعر؛
ابيضاض حاد وشديد أو تلون أزرق في جلد أصابع اليدين والقدمين في البرد أو أثناء المواقف العصيبة (متلازمة رينود) ؛
تورم في الساقين ومنطقة العين.
تورم الغدد الليمفاوية.
الحساسية للإشعاع الشمسي.
الصداع والدوخة.
النوبات؛
اكتئاب.

هذه الأعراض العامة ، كقاعدة عامة ، موجودة في مجموعات مختلفة في جميع الأشخاص المصابين بالذئبة الحمامية الجهازية. أي أن كل شخص يعاني من مرض الذئبة يلاحظ على الأقل أربعة من الأعراض الشائعة المذكورة أعلاه. يوضح الشكل 1 الأعراض الرئيسية العامة للأعضاء المختلفة في الذئبة الحمامية.

الشكل 1 - الأعراض العامة لمرض الذئبة الحمامية من مختلف الأجهزة والأنظمة.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية من الجلد والأغشية المخاطية: بقع حمراء على الوجه ، تصلب الجلد مع الذئبة الحمامية (الصورة)

التغيرات في لون وبنية وخصائص الجلد أو ظهور الطفح الجلدي على الجلد هي أكثر المتلازمات شيوعًا في الذئبة الحمامية الجهازية ، والتي توجد في 85-90٪ من المصابين بهذا المرض. لذلك ، يوجد في الوقت الحاضر حوالي 28 نوعًا مختلفًا من التغيرات في الجلد المصابة بالذئبة الحمامية. دعونا ننظر في أكثر الأعراض الجلدية شيوعًا لمرض الذئبة الحمامية.

الشكل 2 - طفح جلدي على شكل "فراشة".

"الفراشة" الوعائية هي حمامي نابضة منتشرة مع مسحة مزرقة ، موضعية على الأنف والوجنتين. هذا الاحمرار غير مستقر ، ويزداد عندما يتعرض الجلد للصقيع أو الرياح أو الشمس أو الأمواج ، وعلى العكس من ذلك ، يقل عندما يكون في ظروف بيئية مواتية (انظر الشكل 3).
نوع "الفراشة" من حمامي الطرد المركزي (Bietta erythema) عبارة عن مجموعة من البقع الوذمية الحمراء المستمرة الموجودة على الخدين والأنف. علاوة على ذلك ، على الخدين ، غالبًا ما لا توجد البقع بالقرب من الأنف ، ولكن على العكس من ذلك ، في المعابد وعلى طول خط نمو اللحية الوهمي (انظر الشكل 4). هذه البقع لا تمر ولا تقل شدتها في ظل الظروف البيئية الملائمة. على سطح البقع يوجد فرط تقرن معتدل (تقشير وسماكة الجلد).
"فراشة" كابوزي عبارة عن مجموعة من البقع الوردية الزاهية الكثيفة والمتوذمة الموجودة على الخدين والأنف على خلفية وجه أحمر بشكل عام. السمة المميزة لهذا الشكل الفراشة هي أن البقع تقع على الجلد المتورم والأحمر للوجه (انظر الشكل 5).
"الفراشة" من عناصر من النوع القرصي عبارة عن مجموعة من البقع الحمراء الزاهية المتوذمة والملتهبة والقشارية الموجودة على الخدين والأنف. تكون البقع في هذا الشكل من "الفراشة" حمراء في البداية ، ثم تصبح متوذمة وملتهبة ، ونتيجة لذلك يثخن الجلد في هذه المنطقة ويبدأ في التقشر والموت. علاوة على ذلك ، عندما تمر العملية الالتهابية ، تظل الندبات ومناطق الضمور على الجلد (انظر الشكل 6).

الشكل 4 - نوع "الفراشة" من الحمامي الطاردة المركزية.

الشكل 5 - "الفراشة" لكابوسي.

الشكل 6 - "الفراشة" مع العناصر القرصية.

الشكل 7 - التهاب الشعيرات الدموية في بطانات الأصابع وراحة اليد مع الذئبة الحمامية.

قرحة فموية؛
Enanthema من الغشاء المخاطي للفم (مناطق من الغشاء المخاطي مع نزيف وتآكل) ؛
داء المبيضات الفموي؛
تقرحات وتقرحات ولويحات بيضاء على الغشاء المخاطي للفم والأنف.

متلازمة الجفاف في الذئبة الحمامية تتميز بجفاف الجلد والمهبل.

أعراض العظام والعضلات والمفاصل للذئبة الحمامية الجهازية (التهاب المفاصل في الذئبة)

يعتبر تلف المفاصل والعظام والعضلات نموذجيًا لمرض الذئبة الحمامية ، ويحدث في 90 إلى 95٪ من الأشخاص المصابين بالذئبة الحمامية. يمكن أن تظهر متلازمة العضلات المفصلية المصابة بمرض الذئبة في الأشكال السريرية التالية:

ألم طويل الأمد شديد الشدة في مفصل واحد أو أكثر.
التهاب المفاصل الذي يشمل المفاصل السلامية المتناظرة للأصابع ، والمفاصل السنعية ، والرسغ ، ومفاصل الركبة.
تصلب المفاصل المصابة في الصباح (في الصباح ، مباشرة بعد الاستيقاظ من النوم ، من الصعب والمؤلم إجراء حركات في المفاصل ، ولكن بعد فترة ، بعد "الإحماء" ، تبدأ المفاصل في العمل بشكل طبيعي تقريبًا).
تقلصات انثناء الأصابع بسبب التهاب الأربطة والأوتار (تتجمد الأصابع في وضع منحني ، ومن المستحيل تقويمها بسبب تقصير الأربطة والأوتار). نادرا ما تتشكل التقلصات ، ليس أكثر من 1.5 - 3٪ من الحالات.
مظهر يشبه الروماتويد في اليدين (تورم المفاصل مع ثني الأصابع وعدم انتصابها).
النخر العقيم لرأس الفخذ والعضد والعظام الأخرى.
ألم عضلي.
ضعف العضلات.
التهاب العضلات.

بالإضافة إلى المتلازمة الجلدية والعضلية المفصلية مع الذئبة الحمامية يمكن أن تظهر نفسها في الأشكال السريرية المذكورة أعلاه في أي مجموعة وكمية. هذا يعني أن شخصًا مصابًا بالذئبة قد يكون مصابًا بالتهاب المفاصل الذئبي فقط ، والآخر قد يكون مصابًا بالتهاب المفاصل + التهاب العضلات ، وقد يكون لدى شخص ثالث مجموعة كاملة من الأشكال السريرية لمتلازمة العضلات المشتركة (آلام العضلات ، والتهاب المفاصل ، وتيبس الصباح ، وما إلى ذلك).

في الذئبة الحمامية الجهازية ، يكون تلف المفاصل مهاجرًا (يظهر التهاب المفاصل في نفس المفصل ويختفي) ، وفي التهاب المفاصل الروماتويدي يكون تقدميًا (نفس المفصل المصاب يؤلم باستمرار ، وتتفاقم حالته بمرور الوقت) ؛
التصلب الصباحي في الذئبة الحمامية الجهازية معتدل ولا يُلاحظ إلا خلال فترة التهاب المفاصل النشط ، وفي التهاب المفاصل الروماتويدي يكون ثابتًا ، وموجود حتى أثناء الهدوء ، وشديد للغاية ؛
التقلصات الانثناءية العابرة (يتشوه المفصل أثناء فترة الالتهاب النشط ، ثم يستعيد هيكله الطبيعي في هدوء) من سمات الذئبة الحمامية وغيابها في التهاب المفاصل الروماتويدي.
لا تحدث تقلصات غير عكوسة وتشوهات المفاصل مع الذئبة الحمامية وهي سمة من سمات التهاب المفاصل الروماتويدي.
اختلال وظيفي في المفاصل في الذئبة الحمامية غير مهم ، وفي التهاب المفاصل الروماتويدي - واضح ؛
تآكل العظام مع الذئبة الحمامية غائب ، مع التهاب المفاصل الروماتويدي.
لا يتم اكتشاف العامل الروماتويدي في الذئبة الحمامية باستمرار ، وفقط في 5-25٪ من الأشخاص ، وفي التهاب المفاصل الروماتويدي ، يوجد دائمًا في مصل الدم في 80٪ ؛
يحدث اختبار LE الإيجابي في مرض الذئبة الحمامية بنسبة 85٪ وفي التهاب المفاصل الروماتويدي فقط في 5-15٪.

الأعراض الرئوية للذئبة الحمامية الجهازية

متلازمة الرئة مع الذئبة الحمامية هي مظهر من مظاهر التهاب الأوعية الدموية الجهازية (التهاب الأوعية الدموية) وتتطور فقط مع مسار نشط للمرض على خلفية مشاركة الأجهزة والأنظمة الأخرى في العملية المرضية في حوالي 20-30 ٪ من المرضى. بمعنى آخر ، يحدث تلف الرئة في الذئبة الحمامية في وقت واحد فقط مع المتلازمة الجلدية والعضلية الهيكلية ، ولا يتطور أبدًا في حالة عدم وجود تلف في الجلد والمفاصل.

الالتهاب الرئوي الذئبي (التهاب الأوعية الدموية الرئوي) هو التهاب في الرئتين يحدث مع ارتفاع درجة حرارة الجسم وضيق التنفس والسعال الجاف والسعال الجاف المصحوب أحيانًا بنفث الدم. في التهاب الرئة الذئبي ، لا يؤثر الالتهاب على الحويصلات الهوائية في الرئتين ، بل يؤثر على الأنسجة بين الخلايا (النسيج الخلالي) ، ونتيجة لذلك تكون العملية مشابهة لمتلازمة سارس. في الأشعة السينية مع التهاب رئوي الذئبة ، تم الكشف عن انخماص (تضخم) على شكل قرص ، وظلال من التسلل وزيادة في النمط الرئوي ؛
تتجلى متلازمة ارتفاع ضغط الدم الرئوي (زيادة الضغط في نظام الوريد الرئوي) في ضيق شديد في التنفس ونقص الأكسجة الجهازي في الأعضاء والأنسجة. مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي الذئبة ، لا توجد تغييرات على الأشعة السينية للرئتين.
ذات الجنب (التهاب الغشاء الجنبي للرئتين) - يتجلى بألم شديد في الصدر وضيق شديد في التنفس وتراكم السوائل في الرئتين ؛
الانسداد الرئوي (PE) ؛
نزيف في الرئتين.
تليف الحجاب الحاجز.
حثل الرئتين.
التهاب العضلات هو التهاب مهاجر يصيب غشاء الجنب في الرئتين وتأمور القلب والصفاق. وهذا يعني أن الشخص يتطور بشكل دوري إلى التهاب غشاء الجنب والتامور والصفاق. يتجلى هذا الالتهاب المصلي من خلال ألم في البطن أو الصدر ، وفرك ضوضاء التأمور أو الصفاق أو غشاء الجنب. ولكن نظرًا لانخفاض شدة الأعراض السريرية ، غالبًا ما يُشاهد الأطباء والمرضى أنفسهم التهاب العضلات ، الذين يعتبرون أن حالتهم ناتجة عن المرض. كل تكرار لالتهاب العضلات يؤدي إلى تكوين التصاقات في غرف القلب ، وغشاء الجنب ، وتجويف البطن ، والتي يمكن رؤيتها بوضوح في الأشعة السينية. بسبب مرض اللاصق ، يمكن أن تحدث عملية التهابية في الطحال والكبد.

أعراض مرض الذئبة الحمامية الجهازية في الكلى

مع الذئبة الحمامية الجهازية ، يصاب 50 إلى 70٪ من الأشخاص بالتهاب الكلى ، وهو ما يسمى التهاب الكلية الذئبي أو التهاب الكلية الذئبي. كقاعدة عامة ، يتطور التهاب الكلية بدرجات متفاوتة من النشاط وشدة تلف الكلى في غضون خمس سنوات من بداية الذئبة الحمامية الجهازية. في كثير من الناس ، يعد التهاب الكلية الذئبي أحد المظاهر الأولية لمرض الذئبة ، جنبًا إلى جنب مع التهاب المفاصل والتهاب الجلد ("الفراشة").

التهاب الكلية الذئبي التدريجي السريع - يتجلى في المتلازمة الكلوية الشديدة (الوذمة ، البروتين في البول ، اضطرابات النزيف وانخفاض مستوى البروتين الكلي في الدم) ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني الخبيث والتطور السريع للفشل الكلوي ؛
شكل كلوي من التهاب كبيبات الكلى (يتجلى بالبروتين والدم في البول مع ارتفاع ضغط الدم الشرياني) ؛
التهاب الكلية الذئبي النشط مع متلازمة المسالك البولية (يتجلى بالبروتين في البول أكثر من 0.5 غرام في اليوم ، وكمية صغيرة من الدم في البول وكريات الدم البيضاء في البول) ؛
التهاب الكلية مع الحد الأدنى من المتلازمة البولية (يتجلى بالبروتين في البول أقل من 0.5 غرام في اليوم ، وكريات الدم الحمراء المفردة وكريات الدم البيضاء في البول).

تختلف طبيعة الضرر في التهاب الكلية الذئبي ، ونتيجة لذلك تحدد منظمة الصحة العالمية 6 فئات من التغيرات المورفولوجية في بنية الكلى ، والتي تتميز بالذئبة الحمامية الجهازية:

الفئة الأولى - توجد الكبيبات الطبيعية غير المتغيرة في الكلى.
الفئة الثانية - لا توجد سوى تغييرات مسراق الكُلى في الكلى.
الفئة الثالثة - أقل من نصف الكبيبات لديها تسلل وتكاثر العدلات (زيادة في عدد) الخلايا المسراق والبطانية ، مما يضيق تجويف الأوعية الدموية. في حالة حدوث عمليات نخر في الكبيبات ، يتم أيضًا اكتشاف تدمير الغشاء القاعدي ، واضمحلال نواة الخلية وأجسام الهيماتوكسيلين وجلطات الدم في الشعيرات الدموية.
الفئة الرابعة - التغييرات في بنية الكلى لها نفس الطبيعة كما في الفئة الثالثة ، ولكنها تؤثر على معظم الكبيبات ، والتي تتوافق مع التهاب كبيبات الكلى المنتشر.
الفئة الخامسة - في الكلى ، يتم الكشف عن سماكة جدران الشعيرات الدموية الكبيبية مع توسع مصفوفة ميسانجيل وزيادة عدد خلايا ميسانجيل ، وهو ما يتوافق مع التهاب كبيبات الكلى الغشائي المنتشر.
الفئة السادسة - تم الكشف عن تصلب الكبيبات والتليف في الفراغات بين الخلايا في الكلى ، وهو ما يتوافق مع التهاب كبيبات الكلى المصلب.

في الممارسة العملية ، كقاعدة عامة ، عند تشخيص التهاب الكلية الذئبي في الكلى ، يتم الكشف عن التغيرات المورفولوجية للفئة الرابعة.

أعراض الجهاز العصبي المركزي لمرض الذئبة الحمامية الجهازية

الضرر الذي يلحق بالجهاز العصبي هو مظهر خطير وغير مواتٍ للذئبة الحمامية الجهازية ، وينتج عن تلف الهياكل العصبية المختلفة في جميع الأقسام (في كل من الجهاز العصبي المركزي والمحيطي). تضررت هياكل الجهاز العصبي نتيجة التهاب الأوعية الدموية والتجلط والنزيف والنوبات القلبية الناتجة عن انتهاك سلامة جدار الأوعية الدموية ودوران الأوعية الدقيقة.

الصداع من نوع الصداع النصفي الذي لا يزول بمسكنات الآلام غير المخدرة.
نوبات نقص تروية عابرة
اضطراب الدورة الدموية الدماغية.
النوبات؛
رقص.
الرنح الدماغي (اضطراب تنسيق الحركات ، ظهور حركات غير منضبطة ، التشنجات اللاإرادية ، إلخ) ؛
التهاب العصب القحفي (بصري ، حاسة الشم ، سمعي ، إلخ) ؛
التهاب العصب البصري مع ضعف أو فقدان كامل للرؤية ؛
التهاب النخاع المستعرض؛
اعتلال الأعصاب المحيطية (تلف الألياف الحسية والحركية في جذوع الأعصاب مع تطور التهاب الأعصاب) ؛
انتهاك الحساسية - تنمل (شعور "زحف" ، وخدر ، وخز) ؛
تلف عضوي في الدماغ ، يتجلى في عدم الاستقرار العاطفي ، وفترات الاكتئاب ، وكذلك ضعف شديد في الذاكرة والانتباه والتفكير ؛
الانفعالات الحركية
التهاب الدماغ والتهاب السحايا والدماغ.
الأرق المستمر مع فترات نوم قصيرة يرى خلالها الشخص أحلامًا ملونة ؛
اضطرابات المزاج:
اكتئاب قلقي مع هلوسات صوتية ذات محتوى حكمي ، وأفكار سطحية وأوهام غير منتظمة وغير منتظمة ؛
حالة الهوس والنشوة مع زيادة الحالة المزاجية والإهمال والرضا عن النفس وقلة الوعي بخطورة المرض ؛

غموض هذيان-وحيد الشكل للوعي (يتجلى في تناوب الأحلام على موضوعات خيالية مع هلوسات بصرية ملونة. غالبًا ما يربط الناس أنفسهم كمراقبين لمشاهد هلوسة أو ضحايا للعنف. إثارة نفسية حركية ، مرتبكة ومتقلبة ، مصحوبة بجمود مع توتر عضلي و صرخة طويلة) ؛
التعتيم الهذيان للوعي (يتجلى من خلال الشعور بالخوف ، وكذلك كوابيس حية أثناء النوم وهلوسة بصرية وخطابية متعددة الألوان ذات طبيعة مهددة أثناء اليقظة) ؛
حدود.

أعراض الجهاز الهضمي والكبد لمرض الذئبة الحمامية الجهازية

يتسبب الذئبة الحمامية في تلف أوعية الجهاز الهضمي والصفاق ، ونتيجة لذلك متلازمة عسر الهضم (ضعف هضم الطعام) ومتلازمة الألم وفقدان الشهية والتهاب أعضاء البطن والآفات التآكلي والتقرحي للأغشية المخاطية للمعدة والأمعاء والمريء تتطور.

التهاب الفم القلاعي وتقرح اللسان.
متلازمة عسر الهضم ، تتمثل في الغثيان والقيء وقلة الشهية والانتفاخ وانتفاخ البطن وحرقة المعدة واضطراب البراز (الإسهال).
فقدان الشهية الناتج عن أعراض عسر الهضم المزعجة التي تظهر بعد الأكل.
توسع التجويف وتقرح الغشاء المخاطي للمريء.
تقرح الغشاء المخاطي للمعدة والاثني عشر.
متلازمة آلام البطن (آلام في البطن) ، والتي يمكن أن تحدث بسبب التهاب الأوعية الدموية للأوعية الكبيرة في تجويف البطن (الطحال ، الشرايين المساريقية ، إلخ) ، والتهاب الأمعاء (التهاب القولون ، التهاب الأمعاء ، التهاب اللفائفي ، إلخ) ، الكبد ( التهاب الكبد) ، الطحال (التهاب الطحال) أو الصفاق (التهاب الصفاق). عادة ما يكون الألم موضعيًا في السرة ، ويقترن بصلابة عضلات جدار البطن الأمامي ؛
تضخم الغدد الليمفاوية في التجويف البطني.
زيادة حجم الكبد والطحال مع احتمال تطور التهاب الكبد أو التهاب الكبد الدهني أو التهاب الطحال.
التهاب الكبد الذئبي ، ويتجلى في زيادة حجم الكبد ، واصفرار الجلد والأغشية المخاطية ، وكذلك زيادة نشاط AST و ALAT في الدم ؛
التهاب الأوعية الدموية في تجويف البطن مع نزيف من الجهاز الهضمي.
الاستسقاء (تراكم السوائل في التجويف البطني) ؛
التهاب المصل (التهاب الصفاق) المصحوب بألم شديد يشبه صورة "البطن الحاد".

المظاهر المختلفة لمرض الذئبة من الجهاز الهضمي وأعضاء البطن ناتجة عن التهاب الأوعية الدموية والتهاب المصل والتهاب الصفاق وتقرح الأغشية المخاطية.

أعراض الذئبة الحمامية الجهازية من الجهاز القلبي الوعائي

في حالة الذئبة الحمامية ، تتضرر الأغشية الخارجية والداخلية ، وكذلك عضلة القلب ، بالإضافة إلى الإصابة بأمراض التهاب الأوعية الصغيرة. تحدث متلازمة القلب والأوعية الدموية في 50-60٪ من المصابين بالذئبة الحمامية الجهازية.

التهاب التامور - هو التهاب يصيب التأمور (الغلاف الخارجي للقلب) ، حيث يشعر الشخص بألم خلف عظمة القص ، وضيق في التنفس ، وأصوات قلب باهتة ، ويتخذ وضعية جلوس قسرية (لا يستطيع الشخص الكذب ، إنه كذلك أسهل عليه في الجلوس حتى أنه ينام على وسادة عالية). في بعض الحالات ، يمكن سماع ضوضاء الاحتكاك التامور عندما يكون هناك انصباب في تجويف الصدر. الطريقة الرئيسية لتشخيص التهاب غشاء التامور هي مخطط كهربية القلب ، والذي يكشف عن انخفاض في جهد الموجة T وإزاحة الجزء ST.
التهاب عضلة القلب هو التهاب يصيب عضلة القلب (عضلة القلب) ، وغالبًا ما يصاحب التهاب التامور. من النادر حدوث التهاب عضلة القلب المعزول مع الذئبة الحمامية. مع التهاب عضلة القلب ، يصاب الشخص بفشل القلب وآلام في الصدر.
التهاب الشغاف هو التهاب يصيب بطانة غرف القلب ، ويتجلى في التهاب الشغاف الثؤلولي غير النمطي في ليبمان-ساكس. مع التهاب الشغاف الذئبي ، تشارك الصمامات التاجية ، ثلاثية الشرفات والأبهر في العملية الالتهابية مع تشكيل قصورها. في أغلب الأحيان ، يتشكل قصور الصمام التاجي. عادةً ما يحدث التهاب الشغاف وتلف الجهاز الصمامي للقلب بدون أعراض إكلينيكية ، وبالتالي يتم اكتشافهما فقط أثناء تخطيط صدى القلب أو تخطيط كهربية القلب.
التهاب الوريد والتهاب الوريد الخثاري هو التهاب في جدران الأوعية الدموية مع تكوين جلطات دموية فيها ، وبالتالي تجلط الدم في الأعضاء والأنسجة المختلفة. سريريًا ، تتجلى هذه الحالات في ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، وارتفاع ضغط الدم الشرياني ، والتهاب الشغاف ، واحتشاء عضلة القلب ، والرقص ، والتهاب النخاع ، وتضخم الكبد ، وتجلط الأوعية الدموية الصغيرة مع تكوين بؤر النخر في مختلف الأعضاء والأنسجة ، وكذلك احتشاء أعضاء البطن (الكبد والطحال والغدد الكظرية والكلى) وحوادث الأوعية الدموية الدماغية. يحدث التهاب الوريد والتهاب الوريد الخثاري بسبب متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية التي تتطور مع الذئبة الحمامية.
التهاب الأوعية التاجية (التهاب أوعية القلب) وتصلب الشرايين التاجية.
أمراض القلب الإقفارية والسكتات الدماغية.
متلازمة رينود هي اضطراب في دوران الأوعية الدقيقة يتجلى في التبييض الحاد أو تغير اللون الأزرق لجلد الأصابع استجابة للبرد أو الإجهاد.
نمط رخامي للجلد (حي شبكي) بسبب اضطراب دوران الأوعية الدقيقة.
تنخر أطراف الأصابع (أزرق أطراف الأصابع).
التهاب الأوعية الدموية في شبكية العين والتهاب الملتحمة والتهاب الأوعية الدموية في الشبكية.

الذئبة الحمامية

يحدث الذئبة الحمامية الجهازية في موجات ، مع فترات متناوبة من التفاقم والهدوء. علاوة على ذلك ، مع التفاقم في الشخص ، تظهر الأعراض من مختلف الأجهزة والأنظمة المصابة ، وخلال فترات الهدوء لا توجد مظاهر سريرية للمرض. إن تطور مرض الذئبة هو أنه مع كل تفاقم لاحق ، تزداد درجة الضرر في الأعضاء المصابة بالفعل ، وتشارك الأعضاء الأخرى في العملية المرضية ، مما يستلزم ظهور أعراض جديدة لم تكن موجودة من قبل.

الدورة الحادة - تبدأ الذئبة الحمامية فجأة مع ارتفاع مفاجئ في درجة حرارة الجسم. بعد ساعات قليلة من ارتفاع درجة الحرارة ، يظهر التهاب المفاصل في عدة مفاصل دفعة واحدة مع ألم حاد فيها وطفح جلدي على الجلد ، بما في ذلك "الفراشة". علاوة على ذلك ، في غضون عدة أشهر حرفيًا (3-6) ، ينضم التهاب المفاصل (التهاب غشاء الجنب ، والتامور ، والصفاق) ، والتهاب الكلية الذئبي ، والتهاب السحايا والدماغ ، والتهاب النخاع ، والتهاب الجذور ، وفقدان الوزن الشديد وسوء تغذية الأنسجة ، والتهاب المفاصل والتهاب الجلد ودرجة الحرارة. يتطور المرض بسرعة بسبب النشاط العالي للعملية المرضية ، تظهر تغيرات لا رجعة فيها في جميع الأعضاء ، ونتيجة لذلك ، بعد عام إلى عامين من ظهور مرض الذئبة ، في حالة عدم وجود علاج ، يحدث فشل متعدد في الأعضاء ، والذي ينتهي في الموت. إن المسار الحاد لمرض الذئبة الحمامية هو الأكثر خطورة ، لأن التغيرات المرضية في الأعضاء تتطور بسرعة كبيرة.
مسار تحت الحاد - يتجلى الذئبة الحمامية تدريجياً ، في البداية هناك آلام في المفاصل ، ثم متلازمة الجلد ("الفراشة" على الوجه والطفح الجلدي على جلد الجسم) تنضم إلى التهاب المفاصل وترتفع درجة حرارة الجسم بشكل معتدل. لفترة طويلة ، يكون نشاط العملية المرضية منخفضًا ، ونتيجة لذلك يتطور المرض ببطء ، ويظل تلف الأعضاء ضئيلًا لفترة طويلة. لفترة طويلة ، هناك إصابات وأعراض سريرية فقط من 1 إلى 3 أعضاء. ومع ذلك ، بمرور الوقت ، لا تزال جميع الأعضاء تشارك في العملية المرضية ، ومع كل تفاقم ، يتضرر أي عضو لم يتأثر من قبل. مع مسار تحت الحاد من مرض الذئبة ، تكون الهفوات طويلة الأجل مميزة - تصل إلى ستة أشهر. يرجع المسار تحت الحاد للمرض إلى متوسط نشاط العملية المرضية.
مسار مزمن - يتجلى الذئبة الحمامية تدريجياً ، في البداية تظهر التهاب المفاصل والتغيرات في الجلد. علاوة على ذلك ، نظرًا للنشاط المنخفض للعملية المرضية لسنوات عديدة ، فإن الشخص يعاني فقط من 1-3 أعضاء ، وبالتالي تظهر الأعراض السريرية فقط من جانبهم. بعد سنوات (10 - 15 سنة) ، لا يزال الذئبة الحمامية تؤدي إلى تلف جميع الأعضاء وظهور الأعراض السريرية المقابلة.

الذئبة الحمامية ، اعتمادًا على معدل مشاركة العضو في العملية المرضية ، لها ثلاث درجات من النشاط:

درجة النشاط - العملية المرضية غير نشطة ، يتطور تلف الأعضاء ببطء شديد (يستغرق الأمر ما يصل إلى 15 عامًا قبل تشكيل القصور). لفترة طويلة ، يؤثر الالتهاب على المفاصل والجلد فقط ، ويحدث تورط الأعضاء السليمة في العملية المرضية ببطء وبشكل تدريجي. الدرجة الأولى من النشاط هي سمة من سمات المسار المزمن للذئبة الحمامية.
الدرجة الثانية من النشاط - العملية المرضية نشطة بشكل معتدل ، يتطور تلف الأعضاء ببطء نسبيًا (يستغرق الأمر ما يصل إلى 5-10 سنوات قبل تكوين القصور) ، ولا يحدث تورط الأعضاء غير المصابة في العملية الالتهابية إلا مع الانتكاسات (في المتوسط ، مرة كل 4-6 أشهر). الدرجة الثانية من نشاط العملية المرضية هي سمة من سمات المسار تحت الحاد من الذئبة الحمامية.
الدرجة الثالثة من النشاط - العملية المرضية نشطة للغاية ، يحدث تلف الأعضاء وانتشار الالتهاب بسرعة كبيرة. الدرجة الثالثة من نشاط العملية المرضية هي سمة من سمات المسار الحاد لمرض الذئبة الحمامية.

يوضح الجدول أدناه شدة الأعراض السريرية المميزة لكل درجة من درجات النشاط الثلاث للعملية المرضية في الذئبة الحمامية.

أعراض الذئبة الحمامية عند النساء

تتوافق أعراض مرض الذئبة الحمامية عند النساء تمامًا مع الصورة السريرية لأي شكل من أشكال المرض الموضحة في الأقسام أعلاه. لا تحتوي أعراض مرض الذئبة عند النساء على أي سمات محددة. السمات الوحيدة للأعراض هي التكرار الأكبر أو الأقل للضرر الذي يصيب عضوًا أو آخر ، على عكس الرجال ، لكن المظاهر السريرية نفسها من جانب العضو التالف نموذجية تمامًا.

الذئبة الحمامية عند الأطفال

كقاعدة عامة ، يصيب المرض الفتيات من سن 9 إلى 14 عامًا ، أي أولئك اللائي في بداية وازدهار التغيرات الهرمونية في الجسم (بداية الحيض ، ونمو شعر العانة والإبط ، وما إلى ذلك). في حالات نادرة ، يتطور مرض الذئبة لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5 إلى 7 سنوات.

الذئبة الحمامية: أعراض لأشكال وأنواع مختلفة من المرض (جهازي ، قرصي ، منتشر ، حديثي الولادة). أعراض الذئبة عند الأطفال - فيديو

الذئبة الحمامية الجهازية عند الأطفال والنساء الحوامل: الأسباب والعواقب والعلاج والنظام الغذائي (توصيات الطبيب) - فيديو

اقرأ أكثر:

اترك تقييم للخدمة

يمكنك إضافة تعليقاتك وملاحظاتك إلى هذه المقالة ، بشرط أن تتبع قواعد المناقشة.

يشير الذئبة الجلدية إلى أمراض النسيج الضام ذات الطبيعة الكولاجينية ، وغالبًا ما تظهر على أنها الذئبة الحمامية القرصية ، وغالبًا ما يكون هناك شكل سطحي - حمامي Bietta ، وفي الحالات النادرة ، يحدث الذئبة الحمامية Kaposi-Irganga. مع بدء العلاج في الوقت المناسب والالتزام الصارم بالنظام الوقائي ، يكون تشخيص المرض مناسبًا. في الحالات الشديدة المتقدمة ، يمكن انتشار المرض إلى الأعضاء الداخلية وأنظمة الجسم.

أسباب الذئبة الجلدية

قد يكون سبب الذئبة الحمامية الجلدية تأثيرًا سلبيًا لعوامل خارجية: التشمس المفرط ، انخفاض حرارة الجسم المتكرر ، وجود عدوى مزمنة (عادة العقدية) ، حساسية من الأدوية ، أو تاريخ من الحساسية الذاتية لدى المريض. يتم تسجيل المرض في كثير من الأحيان في البلدان ذات المناخ الرطب والبارد ، وكقاعدة عامة ، في النساء الشابات أو في منتصف العمر.

تم تأكيد المسببات الفيروسية لمرض الذئبة الجلدية من خلال الدراسات المجهرية ؛ يتم تحديد الشوائب الشبيهة بالفيروسات في مناطق الجلد المصابة المأخوذة للتحليل.

أعراض الذئبة الجلدية

غالبًا ما يتم التعبير عن الذئبة الجلدية من خلال ثالوث من الأعراض المتأصلة في الذئبة القرصية: في البداية ، تظهر الطفح الجلدي الحمامي على الجلد المرئي ، في وقت لاحق من هذه البقع تتطور تكوينات فرط التقرن مع مناطق ضمور.

تظهر الحمامي على شكل بقعة وردية أو حمراء ذات حدود واضحة المعالم. ثم ، تتشكل قشور جافة ذات لون أبيض مائل للرمادي في المنتصف ، والتي تثبت بإحكام بسبب وجود نواتج تشبه الأشواك في الجزء السفلي ، وتنمو في الجريبات - فرط التقرن الجريبي. عندما تحاول إزالتها ، تظهر أحاسيس مؤلمة.

تدريجيًا ، في مكانها ، تبدأ بؤر الضمور في التكون ، ويأخذ التكوين مظهرًا مميزًا لمرض الذئبة القرصية - ندبة ناعمة من الأنسجة الضامرة ذات اللون الأبيض ، وتحيط بها منطقة من فرط التقرن العميق والتسلل بحافة حمراء واضحة. غالبًا ما يتم توطينه في مناطق مرئية من الجلد ، خاصة على الأنف والخدين.

السطح المصاب يشبه شكل الفراشة في الخطوط العريضة. يمكن أن تظهر الطفح الجلدي على الأذنين والرقبة والصدر. غالبًا ما تظهر على فروة الرأس ، وتؤثر على الحدود الحمراء للشفتين والغشاء المخاطي للفم مع تكوين تآكل.

مع نوع سطحي من الذئبة الجلدية ، حمامي Biett الناجم عن الطرد المركزي ، تبرز واحدة فقط من العلامات الثلاث - وهي احتقان الدم. لا يتم ملاحظة فرط التقرن والتسلل وتشكيل بؤر ضامرة ، كقاعدة عامة. الموقع المميز للبقع الحمامية هو سطح الوجه مع أعراض "فراشة الذئبة" النموذجية لهذا المرض. الطفح الجلدي المتكرر في جميع أنحاء الجسم يسمى الذئبة الحمامية الجلدية المنتشرة.

مع هذا النوع من تطور المرض ، لا تميل البقع الحمامية إلى النمو والتسلل. يتوقفون عن النمو بعد أن يصلوا إلى حجم معين. تقع الآفات بطريقة فوضوية على جلد الوجه ، وغالبًا ما تكون على جلد الجزء العلوي من الصدر والظهر. إذا ظهر الطفح الجلدي على جلد اليدين ، فإن البقع أرجوانية اللون مع بؤر ضامرة لفرط التقرن.

الذئبة الحمامية Kaposi-Irganga هي شكل نادر من المرض الذي يحدث غالبًا بعد إصابات الجلد. يتميز بوجود واحد أو أكثر من العقد المتنقلة الكثيفة المستقلة المغطاة بالجلد الطبيعي. يتم توطينه في أغلب الأحيان على الرأس والذراعين. مع جميع أشكال مرض الذئبة الجلدية ، هناك مسار طويل الأمد للمرض مع انتكاسات في الربيع والصيف ، أي مع زيادة النشاط الشمسي.

تشخيص الذئبة الجلدية

يلعب الفحص الطبي الأولي والتمايز بين الأمراض الجلدية الأخرى دورًا مهمًا ، على غرار المظاهر السريرية. يستخدم الفحص المجهري والفحص النسيجي على نطاق واسع لتوضيح التشخيص.

علاج الذئبة الجلدية

تعتمد النتيجة الناجحة على العلاج المناسب وفي الوقت المناسب. العلاج المعقد إلزامي. يوصى بإعادة تأهيل الأمراض المزمنة المحددة. محليا ، وحسب توجيهات الطبيب فقط ، يتم استخدام مراهم الكورتيكوستيرويد. إذا كان المرض في حالة مغفرة ، فمن الممكن العلاج في العيادة الخارجية.

يجب على المرضى الالتزام بالنظام الوقائي بعناية خاصة: من الضروري قضاء أقل وقت ممكن في الشمس المفتوحة والصقيع وتجنب الرياح الباردة. يوصى باستخدام واقيات الشمس أو المظلات أو القبعات واسعة الحواف في فصلي الربيع والصيف. يخضع جميع المرضى للإشراف مدى الحياة من قبل أخصائي الأمراض الجلدية والروماتيزم.

تعليم:حصل على دبلوم تخصص "الطب العام" عام 2009 في الأكاديمية الطبية. إم سيشينوف. في عام 2012 أكمل دراساته العليا في طب الإصابات وجراحة العظام في مستشفى المدينة السريري الذي سمي على اسم Botkin في قسم الرضوض وجراحة العظام وجراحة الكوارث.

الذئبة الحمامية هي أحد أمراض المناعة الذاتية التي تتلف فيها الأوعية الدموية والأنسجة الضامة ، ونتيجة لذلك تتلف جلد الإنسان. المرض جهازي ، أي يحدث الانتهاك في العديد من أجهزة الجسم ، مما يؤثر سلبًا عليها بشكل عام وعلى الأعضاء الفردية بشكل خاص ، بما في ذلك جهاز المناعة.

إن قابلية النساء للإصابة بالمرض أعلى بعدة مرات من الرجال ، وهو ما يرتبط بالسمات الهيكلية لجسد الأنثى. تعتبر فترة البلوغ ، أثناء الحمل وبعض الفترات التي تليها ، في حين أن الجسم يمر بمرحلة الشفاء هو السن الأكثر أهمية لتطور مرض الذئبة الحمامية الجهازية.

بالإضافة إلى ذلك ، يعتبر عمر الأطفال في الفترة من 8 سنوات فئة منفصلة لظهور علم الأمراض ، ولكن هذا ليس معيارًا محددًا ، لأنه لا يتم استبعاد النوع الخلقي للمرض أو مظاهره في المراحل المبكرة من الحياة.

ما هو هذا المرض؟

الذئبة الحمامية الجهازية (SLE ، مرض Liebmann-Sachs) (الذئبة الحمامية اللاتينية ، الذئبة الحمامية الجهازية الإنجليزية) هي مرض نسيج ضام منتشر يتميز بتلف مناعي جهازي للنسيج الضام ومشتقاته ، مع تلف أوعية الأوعية الدموية الدقيقة.

مرض مناعي ذاتي جهازي ، حيث تقوم الأجسام المضادة التي ينتجها جهاز المناعة البشري بإتلاف الحمض النووي للخلايا السليمة ، يتضرر النسيج الضام في الغالب مع الوجود الإجباري لمكون الأوعية الدموية. حصل المرض على اسمه بسبب صفته المميزة - طفح جلدي على جسر الأنف والخدين (المنطقة المصابة تشبه الفراشة في الشكل) ، والتي ، كما كان يعتقد في العصور الوسطى ، تشبه أماكن لدغات الذئاب.

قصة

حصل الذئبة الحمامية على اسمها من الكلمة اللاتينية "lupus" - الذئب و "الحمامي" - الأحمر. تم إعطاء هذا الاسم بسبب تشابه علامات الجلد مع الآفات بعد أن عضه ذئب جائع.

بدأ تاريخ مرض الذئبة الحمامية عام 1828. حدث هذا بعد أن وصف طبيب الجلدية الفرنسي بيت لأول مرة الأعراض الجلدية. بعد ذلك بكثير ، بعد 45 عامًا ، لاحظ طبيب الأمراض الجلدية كابوشي أن بعض المرضى ، إلى جانب الأعراض الجلدية ، يعانون من أمراض في الأعضاء الداخلية.

في عام 1890. اكتشف الطبيب الإنجليزي أوسلر أن الذئبة الحمامية الجهازية يمكن أن تحدث بدون مظاهر جلدية. وصف ظاهرة خلايا LE- (LE) هو الكشف عن شظايا الخلايا في الدم ، عام 1948. يسمح بتحديد المرضى.

في عام 1954. تم العثور على بروتينات معينة في دم المرضى - أجسام مضادة تعمل ضد خلاياهم. بدأ استخدام هذه النتيجة في تطوير اختبارات حساسة لتشخيص الذئبة الحمامية الجهازية.

أسباب الحدوث

لم يتم توضيح أسباب المرض بشكل كامل. ثبت فقط العوامل المفترضة التي تساهم في حدوث التغيرات المرضية.

الطفرات الجينية - تم تحديد مجموعة من الجينات المرتبطة باضطرابات مناعية معينة والاستعداد للإصابة بالذئبة الحمامية الجهازية. هم مسؤولون عن عملية موت الخلايا المبرمج (تخليص الجسم من الخلايا الخطرة). عندما يتم الاحتفاظ بالآفات المحتملة ، تتلف الخلايا والأنسجة السليمة. طريقة أخرى هي عدم تنظيم عملية إدارة الدفاع المناعي. يصبح تفاعل الخلايا البلعمية قويًا بشكل مفرط ، ولا يتوقف مع تدمير العوامل الأجنبية ، حيث يتم أخذ خلاياها من أجل الخلايا "الأجنبية".

العمر - يصيب الذئبة الحمامية الجهازية القصوى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 15 و 45 عامًا ، ولكن هناك حالات ظهرت في الطفولة وكبار السن.
الوراثة - هناك حالات معروفة لمرض عائلي ، ربما ينتقل من الأجيال الأكبر سناً. ومع ذلك ، فإن خطر إنجاب طفل مريض لا يزال منخفضًا.
العرق - أظهرت الدراسات الأمريكية أن السود يمرضون 3 مرات أكثر من البيض ، وهذا السبب أكثر وضوحًا عند الهنود الأصليين ، سكان المكسيك الأصليين ، الآسيويين ، النساء الإسبانيات.
الجنس - هناك نساء مريضات أكثر بعشر مرات من عدد الرجال ، لذلك يحاول العلماء إقامة علاقة مع الهرمونات الجنسية.

من بين العوامل الخارجية ، أكثر العوامل المسببة للأمراض هو الإشعاع الشمسي المكثف. يمكن أن يؤدي شغف الدباغة إلى حدوث تغييرات جينية. يُعتقد أن الأشخاص الذين يعتمدون مهنيًا على الأنشطة في الشمس ، والصقيع ، والتقلبات الحادة في درجة الحرارة المحيطة (البحارة ، الصيادون ، العمال الزراعيون ، البناؤون) هم أكثر عرضة للإصابة بمرض الذئبة الجهازي.

في جزء كبير من المرضى ، تظهر العلامات السريرية لمرض الذئبة الجهازية خلال فترة التغيرات الهرمونية ، على خلفية الحمل ، وانقطاع الطمث ، وتناول موانع الحمل الهرمونية ، خلال فترة البلوغ الشديد.

أيضًا ، يرتبط المرض بالعدوى المنقولة ، على الرغم من أنه لا يزال من المستحيل إثبات دور ودرجة تأثير أي مُمْرِض (العمل الموجه بشأن دور الفيروسات قيد التنفيذ). لم تنجح محاولات تحديد الصلة بمتلازمة نقص المناعة أو إثبات عدوى المرض حتى الآن.

طريقة تطور المرض

كيف يتطور الذئبة الحمامية الجهازية في الشخص الذي يبدو بصحة جيدة؟ تحت تأثير بعض العوامل والوظيفة المنخفضة لجهاز المناعة في الجسم ، يحدث خلل ، حيث تبدأ في إنتاج الأجسام المضادة ضد الخلايا "الأصلية" من الجسم. أي أن الأنسجة والأعضاء تبدأ في إدراكها من قبل الجسم كأجسام غريبة ويتم إطلاق برنامج التدمير الذاتي.

رد الفعل هذا من الجسم ممرض بطبيعته ، مما يؤدي إلى تطور العملية الالتهابية وقمع الخلايا السليمة بطرق مختلفة. في أغلب الأحيان ، تتأثر الأوعية الدموية والنسيج الضام. تؤدي العملية المرضية إلى انتهاك سلامة الجلد وتغيير مظهره وانخفاض الدورة الدموية في الآفة. مع تطور المرض ، تتأثر الأعضاء الداخلية وأنظمة الكائن الحي بأكمله.

تصنيف

اعتمادًا على منطقة الآفة وطبيعة المسار ، يُصنف المرض إلى عدة أنواع:

الذئبة الحمامية الناتجة عن بعض الأدوية. يؤدي إلى ظهور أعراض مرض الذئبة الحمراء والتي يمكن أن تختفي تلقائيًا بعد انسحاب الدواء. الأدوية التي يمكن أن تؤدي إلى تطور الذئبة الحمامية هي أدوية لعلاج انخفاض ضغط الدم الشرياني (موسعات الأوعية الشريانية) ، ومضادات اضطراب النظم ، ومضادات الاختلاج.
الذئبة الحمامية الجهازية. المرض عرضة للتطور السريع مع تلف أي عضو أو جهاز في الجسم. تترافق مع الحمى ، والشعور بالضيق ، والصداع النصفي ، والطفح الجلدي على الوجه والجسم ، وكذلك الآلام ذات الطبيعة المختلفة في أي جزء من الجسم. والأكثر شيوعًا هو الصداع النصفي وآلام المفاصل وآلام الكلى.
الذئبة الوليدية. يحدث عند الأطفال حديثي الولادة ، وغالبًا ما يترافق مع عيوب في القلب ، واضطرابات خطيرة في جهاز المناعة والدورة الدموية ، وتشوهات في نمو الكبد. المرض نادر للغاية. يمكن لتدابير العلاج المحافظ أن تقلل بشكل فعال من مظاهر الذئبة الوليدية.
الذئبة القرصية. الشكل الأكثر شيوعًا للمرض هو الحمامي الطاردة المركزية لبييتا ، وأهم مظاهرها هي أعراض الجلد: طفح جلدي أحمر ، سماكة البشرة ، لويحات ملتهبة تتحول إلى ندبات. في بعض الحالات ، يؤدي المرض إلى تلف الأغشية المخاطية للفم والأنف. نوع من القرص هو Kaposi-Irganga lupus erythematosus ، والذي يتميز بمسار متكرر وآفات عميقة في الجلد. من سمات مسار هذا النوع من المرض علامات التهاب المفاصل ، وكذلك انخفاض في قدرة الشخص على العمل.

أعراض الذئبة الحمامية

كمرض جهازي ، يتميز الذئبة الحمامية بالأعراض التالية:

متلازمة التعب المزمن
تورم وحنان المفاصل ، وكذلك آلام العضلات.
حمى غير مبررة
آلام في الصدر مع التنفس العميق.
زيادة تساقط الشعر
احمرار ، طفح جلدي على الوجه أو تغير لون الجلد ؛
حساسية للشمس.
تورم وتورم في الساقين والعينين.
تورم الغدد الليمفاوية.
تلون أزرق أو بياض أصابع اليدين والقدمين ، في البرد أو تحت الضغط (متلازمة رينود).

يعاني بعض الأشخاص من الصداع والتشنجات والدوخة والاكتئاب.

يمكن أن تظهر الأعراض الجديدة بعد سنوات وبعد التشخيص. في بعض المرضى ، يعاني نظام واحد من الجسم (المفاصل أو الجلد ، الأعضاء المكونة للدم) ، وفي مرضى آخرين ، يمكن أن تؤثر المظاهر على العديد من الأعضاء وتحمل طابعًا متعدد الأعضاء. تختلف شدة وعمق الضرر الذي يلحق بأنظمة الجسم من شخص لآخر. غالبًا ما تتأثر العضلات والمفاصل ، مما يتسبب في التهاب المفاصل وآلام العضلات (ألم عضلي). الطفح الجلدي متشابه في المرضى المختلفين.

إذا كان لدى المريض مظاهر متعددة للأعضاء ، فستحدث التغييرات المرضية التالية:

التهاب في الكلى (التهاب الكلية الذئبي).
التهاب الأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية).
الالتهاب الرئوي: ذات الجنب والتهاب الرئة.
أمراض القلب: التهاب الأوعية التاجية ، التهاب عضلة القلب أو التهاب الشغاف ، التهاب التامور.
أمراض الدم: نقص الكريات البيض ، فقر الدم ، قلة الصفيحات ، خطر تجلط الدم.
تضرر الدماغ أو الجهاز العصبي المركزي ، وهذا يثير: الذهان (تغير في السلوك) ، الصداع ، الدوخة ، الشلل ، ضعف الذاكرة ، مشاكل الرؤية ، التشنجات.

كيف تبدو الذئبة الحمامية ، الصورة

توضح الصورة أدناه كيف يظهر المرض في البشر.

يمكن أن يختلف مظهر أعراض مرض المناعة الذاتية هذا بشكل كبير في المرضى المختلفين. ومع ذلك ، فإن الأماكن الشائعة لتوطين الآفات ، كقاعدة عامة ، هي الجلد والمفاصل (بشكل رئيسي اليدين والأصابع) والقلب والرئتين والشعب الهوائية ، وكذلك أعضاء الجهاز الهضمي والأظافر والشعر ، والتي تصبح أكثر هشاشة وعرضة للتساقط وكذلك المخ والجهاز العصبي.

مراحل المرض

اعتمادًا على شدة أعراض المرض ، فإن الذئبة الحمامية الجهازية لها عدة مراحل من الدورة:

المرحلة الحادة - في هذه المرحلة من التطور ، تتطور الذئبة الحمامية بشكل حاد ، وتزداد الحالة العامة للمريض سوءًا ، ويشكو من التعب المستمر ، والحمى حتى 39-40 درجة ، والحمى ، والألم وآلام العضلات. تتطور الصورة السريرية بسرعة ، في غضون شهر واحد يغطي المرض جميع أعضاء وأنسجة الجسم. إن تشخيص مرض الذئبة الحمامية الحادة ليس مريحًا وغالبًا لا يتجاوز متوسط العمر المتوقع للمريض عامين ؛
المرحلة تحت الحادة - يختلف معدل تطور المرض وشدة الأعراض السريرية كما هو الحال في المرحلة الحادة ويمكن أن يستغرق الأمر أكثر من عام من لحظة ظهور المرض حتى ظهور الأعراض. في هذه المرحلة ، غالبًا ما يتم استبدال المرض بفترات من التفاقم والمغفرة المستمرة ، ويكون التشخيص مواتياً بشكل عام وتعتمد حالة المريض بشكل مباشر على كفاية العلاج الموصوف ؛
الشكل المزمن - للمرض مسار بطيء ، والأعراض السريرية خفيفة ، والأعضاء الداخلية لا تتأثر عمليًا ويعمل الجسم ككل بشكل طبيعي. على الرغم من المسار الخفيف نسبيًا لمرض الذئبة الحمامية ، إلا أنه من المستحيل علاج المرض في هذه المرحلة ، والشيء الوحيد الذي يمكن فعله هو تخفيف حدة الأعراض بمساعدة الأدوية في وقت التفاقم.

مضاعفات مرض الذئبة الحمراء

المضاعفات الرئيسية التي يثيرها مرض الذئبة الحمراء:

1) أمراض القلب:

التهاب التامور - التهاب كيس القلب.
تصلب الشرايين التاجية التي تغذي القلب نتيجة تراكم الجلطات الخثارية (تصلب الشرايين).
التهاب الشغاف (التهاب في صمامات القلب التالفة) بسبب تصلب صمامات القلب ، وتراكم جلطات الدم. غالبًا ما يتم إجراء عمليات زرع الصمامات ؛
التهاب عضلة القلب (التهاب عضلة القلب) ، مما يسبب عدم انتظام ضربات القلب الحاد ، وأمراض عضلة القلب.

2) أمراض الكلى (التهاب الكلية ، التهاب الكلية) تتطور في 25٪ من مرضى الذئبة الحمراء. الأعراض الأولى هي تورم في الساقين ووجود بروتين ودم في البول. إن فشل الكلى في العمل بشكل صحيح يهدد الحياة بشدة. يشمل العلاج استخدام أدوية SLE القوية وغسيل الكلى وزرع الكلى.

3) أمراض الدم المهددة للحياة.

انخفاض في كريات الدم الحمراء (إمداد الخلايا بالأكسجين) ، الكريات البيض (قمع الالتهابات والالتهابات) ، الصفائح الدموية (تعزيز تخثر الدم) ؛
فقر الدم الانحلالي الناجم عن نقص خلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية.
التغيرات المرضية في الأعضاء المكونة للدم.

4) أمراض الرئتين (30٪) ، التهاب الجنبة ، التهاب عضلات الصدر ، المفاصل ، الأربطة. تطور الذئبة الحمامية السلية الحادة (التهاب أنسجة الرئة). الانصمام الرئوي - انسداد الشرايين عن طريق الصمات (جلطات الدم) بسبب زيادة لزوجة الدم.

التشخيص

يمكن افتراض وجود الذئبة الحمامية على أساس البؤر الحمراء للالتهاب على الجلد. يمكن أن تتغير العلامات الخارجية للحمامي بمرور الوقت ، لذلك من الصعب إجراء تشخيص دقيق بناءً عليها. من الضروري استخدام مجموعة من الفحوصات الإضافية:

اختبارات الدم والبول العامة.
تحديد مستوى إنزيمات الكبد.
تحليل الجسم المضاد للنواة (ANA) ؛
الأشعة السينية الصدر؛
تخطيط صدى القلب.
خزعة.

تشخيص متباين

يتمايز الذئبة الحمامية المزمنة عن الحزاز المسطح ، الطلاوة السلية والذئبة ، التهاب المفاصل الروماتويدي المبكر ، متلازمة سجوجرن (انظر جفاف الفم ، متلازمة العين الجافة ، رهاب الضوء). مع هزيمة الحدود الحمراء للشفاه ، يتم التمييز بين مرض الذئبة الحمراء المزمنة والتهاب الشفة الكاشطة المسبق للسرطان في Manganotti والتهاب الشفة الشعاعي.

نظرًا لأن آفة الأعضاء الداخلية دائمًا ما تكون متشابهة في سياق العمليات المعدية المختلفة ، فإن مرض الذئبة الحمراء يختلف عن مرض لايم ، والزهري ، وداء كريات الدم البيضاء (عدد كريات الدم البيضاء المعدية عند الأطفال: الأعراض) ، عدوى فيروس نقص المناعة البشرية.

علاج الذئبة الحمامية الجهازية

يجب أن يكون العلاج مناسبًا قدر الإمكان لكل مريض.

الاستشفاء ضروري في الحالات التالية:

مع استمرار ارتفاع درجة الحرارة دون سبب واضح ؛
في حالة الحالات التي تهدد الحياة: فشل كلوي سريع التقدم ، التهاب رئوي حاد أو نزيف رئوي.
مع ظهور المضاعفات العصبية.
مع انخفاض كبير في عدد الصفائح الدموية أو كريات الدم الحمراء أو الخلايا الليمفاوية في الدم.
في حالة تفاقم مرض الذئبة الحمراء لا يمكن علاجه في العيادة الخارجية.

لعلاج الذئبة الحمامية الجهازية أثناء التفاقم ، يتم استخدام الأدوية الهرمونية (بريدنيزولون) ومضادات الخلايا (سيكلوفوسفاميد) على نطاق واسع وفقًا لمخطط محدد. مع تلف أعضاء الجهاز العضلي الهيكلي ، وكذلك مع زيادة درجة الحرارة ، يتم وصف الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (ديكلوفيناك).

من أجل العلاج المناسب لمرض عضو معين ، من الضروري استشارة أخصائي في هذا المجال.

قواعد التغذية

الأطعمة الخطرة والمضرة لمرض الذئبة:

كمية كبيرة من السكر
كل شيء مقلي ، دهني ، مالح ، مدخن ، معلب ؛
الأطعمة التي توجد ردود فعل تحسسية عليها.
الصودا الحلوة ومشروبات الطاقة والمشروبات الكحولية.
إذا كنت تعاني من مشاكل في الكلى ، يمنع استخدام الأطعمة التي تحتوي على البوتاسيوم.
الأطعمة المعلبة والنقانق والنقانق المصنوعة في المصنع ؛
تخزين المايونيز والكاتشب والصلصات والتوابل.
الحلويات بالقشدة والحليب المكثف والحشوات الاصطناعية (مربيات المصنع والمعلبات) ؛
الوجبات السريعة والمنتجات ذات الحشوات غير الطبيعية والأصباغ والكسارات ومحسنات الذوق والرائحة ؛
الأطعمة التي تحتوي على كوليسترول (لفات ، خبز ، لحم أحمر ، منتجات ألبان عالية الدسم ، صلصات ، مرق وحساء قشدة) ؛
المنتجات ذات العمر الافتراضي الطويل (بمعنى تلك المنتجات التي تتدهور بسرعة ، ولكن بسبب الإضافات الكيميائية المختلفة في التركيبة ، يمكن تخزينها لفترة طويلة جدًا - هنا ، على سبيل المثال ، يمكن أن تُعزى إلى منتجات الألبان بمنتج- العمر الافتراضي).

يمكن أن يؤدي تناول هذه الأطعمة إلى تسريع تطور المرض ، والذي يمكن أن يكون قاتلاً. هذه هي العواقب القصوى. وعلى الأقل ، ستصبح مرحلة الخمول من مرض الذئبة نشطة ، مما يؤدي إلى تفاقم جميع الأعراض وستزداد الحالة الصحية سوءًا بشكل كبير.

عمر

معدل البقاء على قيد الحياة بعد 10 سنوات من تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية هو 80٪ ، بعد 20 سنة - 60٪. الأسباب الرئيسية للوفاة: التهاب الكلية الذئبي ، الذئبة العصبية ، الالتهابات المتداخلة. هناك حالات بقاء على قيد الحياة لمدة 25-30 سنة.

بشكل عام ، تعتمد جودة ومدة الحياة مع الذئبة الحمامية الجهازية على عدة عوامل:

عمر المريض: كلما كان المريض أصغر سنًا ، زاد نشاط عملية المناعة الذاتية وكلما تقدم المرض بشكل أكثر عدوانية ، وهو ما يرتبط بزيادة نشاط الجهاز المناعي في سن مبكرة (المزيد من الأجسام المضادة المناعية تدمر أنسجتها).
توقيت العلاج وانتظامه وكفايته: مع الاستخدام المطول للهرمونات والستيرويدات القشرية السكرية وغيرها من الأدوية ، يمكنك تحقيق فترة مغفرة طويلة ، وتقليل خطر حدوث مضاعفات ، ونتيجة لذلك ، تحسين نوعية الحياة ومدتها. علاوة على ذلك ، من المهم جدًا بدء العلاج حتى قبل ظهور المضاعفات.
متغير مسار المرض: المسار الحاد غير موات للغاية وبعد عامين قد تحدث مضاعفات خطيرة تهدد الحياة. وبالدورة المزمنة ، وهي 90٪ من حالات الذئبة الحمامية المجموعية ، يمكنك أن تعيش حياة كاملة حتى الشيخوخة (إذا اتبعت جميع توصيات أخصائي أمراض الروماتيزم والمعالج).
الامتثال للنظام يحسن بشكل كبير من تشخيص المرض. للقيام بذلك ، يجب أن يتم مراقبتك من قبل الطبيب باستمرار ، والالتزام بتوصياته ، واستشارة الطبيب في الوقت المناسب في حالة ظهور أي أعراض لتفاقم المرض ، وتجنب التعرض لأشعة الشمس ، والحد من إجراءات المياه ، واتباع أسلوب حياة صحي و اتبع القواعد الأخرى للوقاية من التفاقم.

لا يعني تشخيص إصابتك بمرض الذئبة أن الحياة قد ولت. حاول التغلب على المرض ، ربما ليس بالمعنى الحرفي. نعم ، من المحتمل أن تكون مقيدًا بطريقة ما. لكن ملايين الأشخاص المصابين بأمراض أكثر خطورة يعيشون حياة مشرقة مليئة بالانطباعات! لذلك يمكنك أيضًا.

الوقاية

الغرض من الوقاية هو منع تطور الانتكاسات ، للحفاظ على المريض في حالة مغفرة مستقرة لفترة طويلة. تعتمد الوقاية من مرض الذئبة على نهج متكامل:

فحوصات طبية منتظمة واستشارات لأخصائي أمراض الروماتيزم.
تناول الأدوية بصرامة بالجرعة الموصوفة وفي فترات زمنية محددة.
الامتثال لنظام العمل والراحة.
الحصول على قسط كافٍ من النوم ، 8 ساعات على الأقل في اليوم.
اتباع نظام غذائي محدود الملح والبروتين الكافي.
تصلب ، يمشي ، جمباز.
استخدام المراهم التي تحتوي على هرمون (على سبيل المثال ، Advantan) للآفات الجلدية.
استخدام الكريمات الواقية من الشمس.

5062 0

غالبًا ما يتسم ظهور المرض بالضعف ، وفقدان الوزن ، وضعف الانتصار ، وارتفاع درجة حرارة الجسم. بعد ذلك ، تتطور صورة متعددة المتلازمات مع وجود علامات نموذجية لكل متلازمة.

الآفات الجلدية المترافقة الذئبة الحمامية الجهازية (SLE)شديدة التنوع وغالبًا ما تكون ذات قيمة تشخيصية قصوى. فقط في 10-15 ٪ من المرضى ، قد تكون تغيرات الجلد غائبة. في 20-25٪ من المرضى ، تكون متلازمة الجلد هي العرض الأولي للمرض ، وفي 60-70٪ من المرضى تظهر في مراحل مختلفة من المرض.

يحدد E.Dubois (1976) ما يصل إلى 28 نوعًا من التغيرات الجلدية في مرض الذئبة الحمراء:من البقع الحمامية إلى الانفجارات الفقاعية الشديدة. يمكن تقسيم الآفات الجلدية في مرض الذئبة الحمراء إلى أنواع محددة وغير محددة.

آفات قرصية نموذجية للشكل الجلدي للذئبة الحمامية مع احتقان ، تسلل ، فرط تقرن جرابي وضمور ندبي تحدث في 25٪ من الحالات ، عادة مع الذئبة الحمامية الجهازية المزمنة.

يتميز الذئبة الحمامية القرصية بثلاثة أعراض سريرية أساسية:حمامي ، فرط تقرن وضمور. تتميز البداية بظهور بقعة صغيرة وردية أو حمراء ذات حدود واضحة ، والتي يتم تغطيتها تدريجياً في المركز بمقاييس جافة كثيفة رمادية-بيضاء. تتماسك الحراشف بإحكام بسبب وجود نتوءات تشبه الأشواك على سطحها السفلي ، مغمورة في الفتحات المسامية المتضخمة (فرط التقرن الجريبي). إن ظهور الألم عند إزالة القشور هو سمة مميزة (من أعراض Benier-Meshchersky).

بالتدريج ، في وسط الآفة ، يبدأ الضمور الندبي في الظهور وتتخذ الآفة مظهرًا مرضيًا لمرض الذئبة القرصية: يوجد في الوسط ندبة ضامرة بيضاء ناعمة رقيقة ، إلى جانب المحيط توجد منطقة فرط تقرن و التسلل ، وهناك في الخارج كورولا من احتقان. يعتبر التوطين نموذجيًا في المناطق المفتوحة من الجلد: الوجه (خاصة على الأنف والوجنتين مع تكوين شكل فراشة) ، الأذنين ، الرقبة. غالبًا ما تتأثر فروة الرأس والحدود الحمراء للشفتين (الشكل 4.2). الموقع المحتمل للبؤر على الغشاء المخاطي للفم ، حيث يمكن أن تتقرح.

مع الحمامي المركزية Bietta (شكل سطحي من الذئبة الحمامية) ، من بين الأعراض الجلدية الثلاثة الرئيسية ، يتم التعبير بوضوح عن احتقان الدم فقط ، في حين تغيب القشور والضمور الندبي. عادة ما توجد الآفات على الوجه وغالبًا ما تحاكي شكل الفراشة (الشكل 4.3).

بؤر متعددة من الذئبة القرصية أو حمامي الطرد المركزي Bietta ، المنتشرة على أجزاء مختلفة من الجلد ، تميز الذئبة الحمامية المنتشرة.

لا يصاحب الطفح الجلدي عادة أي أحاسيس ذاتية ، ومع ذلك ، فإن البؤر المؤثرة على الغشاء المخاطي للفم مؤلمة أثناء تناول الطعام. يتميز الشكل الجلدي للذئبة الحمامية بمسار مستمر طويل الأمد مع تدهور في الربيع والصيف بسبب التحسس الضوئي. من بين أشكال الجلد النادرة ، هناك الذئبة الحمامية العميقة لكابوسي-إرجانجا ، حيث يوجد ، جنبًا إلى جنب مع البؤر المعتادة ، عقدًا متحركة كثيفة محددة بحدة أو أكثر مغطاة بالجلد الطبيعي. في بعض الأحيان تصبح هذه العقد بؤر نموذجية للذئبة الحمامية.

أرز. 4.2 آفات من النوع القرصي مع التهاب الذئبة ، "أعمدة" الشعر المكسور في مريض مصاب بالذئبة الحمامية الجهازية المزمنة

أرز. 4.3 فراشة حمامي الطرد المركزي في الذئبة الحمامية الجهازية المزمنة

الآفات الجلدية الأكثر شيوعاً في مرض الذئبة الحمراء- بقع حمامية منعزلة أو متكدسة من مختلف الأشكال والأحجام ، وذمة ، ومحددة بشكل حاد من الجلد السليم المحيط. وهي متطابقة مع الشكل الجلدي السطحي للذئبة الحمامية وعادة ما تظهر على الوجه والرقبة والصدر والمرفقين والركبتين والكاحلين. يعتبر موقع هذه البؤر على الأنف والخدين مع تكوين شكل "فراشة" ("فراشة الذئبة") مرضًا.

أقل شيوعًا ، يتم ملاحظة "الفراشة" الوعائية في شكل احمرار منتشر نابض غير مستقر مع مسحة مزرقة في المنطقة الوسطى من الوجه ، وتشتد عند تعرضها للتشمس أو الرياح أو الصقيع أو الإثارة (الشكل 4.4). يكاد لا يمكن تمييزه عن الحمامي الحموية في الوجه. في بعض الأحيان تبدو "الفراشة" مثل الحمرة المستمرة مع تورم حاد في الوجه ، وخاصة الجفون. الآفات الجلدية المصحوبة بوفرة من الطفح الجلدي المتورم الحاد والحمامي يمكن أن تحاكي الحمامي النضحي عديدة الأشكال. يُعرف هذا المرض بمتلازمة رويل.

تشمل المظاهر الجلدية الأخرى لمرض الذئبة الحمراء الذئبة الشفة(احتقان احتقاني مع قشور رمادية جافة كثيفة ، في بعض الأحيان قشور وتآكل ، مع نتيجة في ضمور على الحدود الحمراء للشفتين) ، ما يسمى التهاب الشعيرات الدموية (حمامي متوذمة مع توسع الشعريات وضمور على منصات الأصابع والنخيل والأخمص) سطح القدمين والعضلات - بقع نزفية وتآكل في الغشاء المخاطي للفم.

أرز. 4.4 "الفراشة" الوعائية في مريض مصاب بمسار حاد من الذئبة الحمامية الجهازية

تشمل الآفات النادرة:بؤر شبيهة بالذئبة (برودة الذئبة) ، فقاعي ، عقيدية ، شروية ، طفح جلدي حطاطي وحطاطي ، شبكي ومتفرّع مع تقرح وأنواع أخرى من التهاب الأوعية الدموية.

بالإضافة إلى ذلك ، فإن الاضطرابات التغذوية شائعة عند مرضى الذئبة الحمامية الجهازية:جفاف الجلد بشكل عام ، تساقط الشعر المنتشر ، تشوه وهشاشة الأظافر.

يُنصح بالخوض في مزيد من التفاصيل حول المظاهر الجلدية المدرجة في معايير التشخيص لجمعية أمراض الروماتيزم الأمريكية. الثعلبة هي إحدى العلامات الجلدية غير النوعية لمرض الذئبة الحمامية المجموعية ، لكنها الأكثر شيوعًا من بينها ، تحدث في 50٪ من مرضى الذئبة الحمراء ، ولا يتأثر شعر الرأس فحسب ، بل يصيب الحاجبين والرموش أيضًا ، إلخ. يميز بين الصلع الندبي وغير المتندب.

الثعلبة الندبية هي سمة من سمات الذئبة الحمامية الجهازية المزمنة وتتطور عادة في موقع البؤر القرصية. تتجلى الصلع غير المتندب في ترقق الشعر المنتشر وعادة ما يتم ملاحظته خلال فترة التفاقم الشديد لمرض الذئبة الحمراء. عادة ما تكون أشكال الثعلبة المنتشرة قابلة للعكس. تتكون من "أعمدة" الشعر المكسور على طول حافة منطقة النمو وهي علامات مرضية لمرض الذئبة الحمراء الحاد أو تحت الحاد. مع العلاج المناسب ، يتم استعادة الشعر الطبيعي.

الآفات الشروية في الذئبة الحمامية الجهازية لا تحدث أبدًا في الذئبة الحمامية الجلدية النقية وتمثل التهاب الأوعية الدموية الشروية. على عكس الشرى المعتاد ، تظهر البثور لأكثر من 24 ساعة ، وعادة لا يتم ملاحظة التغيرات الحشوية الشديدة في هذه المجموعة من المرضى.

التحسس الضوئي- علامة متكررة وهامة لمرض الذئبة الحمامية ، التي لوحظت في 30-60٪ من المرضى الذين يعانون من الشكل الجلدي والذئبة الحمراء ، هي أحد معايير التشخيص لمرض التهاب المفاصل الرثياني. التوطين مميز بشكل رئيسي في المناطق المفتوحة من الجلد. أظهرت الدراسات الخاصة في التجربة أن المرضى حساسون لكل من المنطقة A و B للأشعة فوق البنفسجية ، كما تم تأكيد حقيقة اكتشاف الأجسام المضادة للحمض النووي المشوهة عن طريق الأشعة فوق البنفسجية في مرضى الذئبة الحمراء ، وعدم وجود مثل هذا الأجسام المضادة في الشكل الجلدي من الذئبة وغيرها من الجلاد الضوئي.

يتم أيضًا تضمين هزيمة الأغشية المخاطية في معايير الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم. على الغشاء المخاطي للأنف والفم ، قد تكون هناك لويحات بيضاء غير منتظمة أو آفات ندبية بيضاء فضية. غالبًا ما يتم ملاحظة البؤر المتآكلة و / أو التقرحية ذات الحافة القرنية البيضاء والحمامي الشديدة. ثقب محتمل في الحاجز الأنفي بسبب التهاب الأوعية الدموية. يكشف فحص التألق المناعي للخزعة من الآفة عن ترسبات من الغلوبولين المناعي و / أو المكمل في الوصل الجلدي ، وأحيانًا في جدار الأوعية الدموية. يكشف الفحص النسيجي عن التهاب الأوعية الدموية الكلاسيكي.

توسع الشعريات- من الأعراض الشائعة في جميع أمراض النسيج الضام المنتشرة. في الذئبة الحمامية الجهازية ، يتم وصف ثلاثة أنواع من توسع الشعيرات: 1) توسع الشعيرات الخطي الصغير على الحافة الخلفية لطبقة الظفر وفي مناطق الجلد الكامنة ؛ 2) غير منتظمة الشكل ، ملتوية عند أطراف الأصابع ؛ 3) على شكل بقع متناثرة على راحة اليد والأصابع. من الناحية النسيجية ، لا يمثل توسع الشعيرات سوى توسع الأوعية دون علامات الالتهاب.

في السنوات الأخيرة ، ظهر عدد كبير من الأعمال حول الذئبة الحمامية الجلدية تحت الحاد ، والتي وصفها R. Sontheimer في عام 1979 ، وأعطتها الاسم الذئبة الحمامية الجلدية تحت الحاد (SCLE)... تتميز الأعراض السريرية للآفات الجلدية في SCLE بآفات حلقية منتشرة تشكل بقع متعددة الحلقات على الوجه والصدر والعنق والأطراف. في مركز التركيز - توسع الشعيرات ونقص التصبغ. لا ندوب متبقية.

في بعض الأحيان ، يمكن أن يكون الطفح الجلدي حطاطيًا ، يشبه الآفات في الصدفية. عادة ، المظاهر الجهازية للمرض ليست واضحة جدا وتتميز بمتلازمة العضلات المفصلية ، ما يقرب من 50 ٪ من المرضى يستوفون معايير الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم. ومع ذلك ، فقد تم وصف أشكال حادة إلى حد ما مع إصابة الجهاز العصبي المركزي (20 ٪) والكلى (10 ٪). كشفت دراسة مناعية عن أجسام مضادة محددة لمستضد Ro (SSA) في 70٪ من المرضى ؛ فيما بعد ، تم إنشاء ارتباط مهم إحصائيًا لـ SCLE مع HLADR3 و B8.

يجب الإشارة أيضًا إلى الطفح الجلدي المميز مع الذئبة عند الأطفال حديثي الولادة ( الذئبة الحمامية الوليدية). هذه متلازمة نادرة جدًا. يعتقد T.Zizic (1983) أنه لا يوجد أكثر من 100 حالة موصوفة في الأدبيات ، ومع ذلك فمن الضروري معرفة هذا النموذج. قد يعاني المولود الجديد من حمامي قرصية حلقي كلاسيكي ، وتوسع الشعريات ، وضمور جلدي ، وسدادات جرابية ، وقشور. تختفي التغييرات في غضون الأشهر الستة الأولى من الحياة ، وتترك أحيانًا ضمور الندبة أو فرط التصبغ المستمر أو نقص التصبغ.

عادة ما يتم دمج هذه الآفة الجلدية مع حصار جزئي أو كامل للقلب بسبب تليف ممراتها ، والذي غالبًا ما يكون سبب وفاة الوليد. تشمل العلامات الجهازية تضخم الكبد والطحال وفقر الدم الانحلالي الإيجابي كومبس والأجسام المضادة لمستضدات La (SSB) و / أو Ro (SSA) و RNA. غالبًا ما يغيب العامل المضاد للنواة وخلايا LE.

عادة ما تختفي التغيرات المناعية أيضًا في غضون 6 أشهر ، وأحيانًا تكون العلامة الوحيدة للذئبة الحمامية الوليدية. ما يقرب من 20 ٪ من الأمهات اللواتي أنجبن مثل هؤلاء الأطفال يصبن لاحقًا بالذئبة الحمامية ، أو ما يسمى بالذئبة الحمامية غير الكاملة ، لكن معظمهن يظلن بدون أعراض سريريًا طوال حياتهن اللاحقة ، ويمكن الكشف عن الأجسام المضادة المذكورة أعلاه في المصل.

هناك آراء متضاربة حول ما إذا كان مرض الذئبة الحمراء (SLE) والذئبة الحمامية القرصية من متغيرات نفس المرض.

يتم تحديد التشابه بينهما من خلال الأحكام التالية: 1) المظاهر الجلدية في مرض الذئبة الحمراء والذئبة الحمامية القرصية قد لا يمكن تمييزها سريريًا أو مرضيًا. 2) تم العثور على أعراض سريرية معينة في كلا المرضين. 3) يمكن أن تحدث اضطرابات دموية وكيميائية حيوية ومناعية مماثلة في كلا المرضين ؛ 4) الذئبة الحمامية القرصية تتحول أحيانًا إلى ذئبة حمامية جهازية (3-12٪) ؛ 5) في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء ، تظهر بؤر قرصية نموذجية عندما تنحسر المرحلة الحادة من المرض.

في الوقت نفسه ، هناك بعض الحقائق التي تتطلب شرحًا: 1) نسبة صغيرة نسبيًا من تحويل الشكل القرصي إلى الشكل النظامي ؛ 2) إن وجود تغيرات معملية في الذئبة الحمامية القرصية ليس مؤشرًا على الاستعداد للانتقال إلى مرض الذئبة الحمراء (لوحظ وجود اضطرابات دموية في 50٪ من 77 مريضًا مصابًا بالذئبة القرصية ، ولكن بعد 5 سنوات من المتابعة لم يتطوروا. الذئبة الحمامية الجهازية)؛ 3) اكتشاف الرواسب التكميلية في الجلد غير المصاب بمرض الذئبة الحمراء ولم يتم اكتشافها في الذئبة القرصية ؛ 4) غالبية المرضى الذين يعانون من الذئبة القرصية دون مضاعفات يعانون من الصدمات الجسدية ، والإشعاع فوق البنفسجي ، والإجهاد ، ولا تظهر عليهم مظاهر جهازية ؛ 5) تختلف نسبة العمر والجنس في بداية مرض الذئبة الحمراء بشكل كبير عن تلك الموجودة في الذئبة الحمامية القرصية.

يعطي N. Rowell (1988) تواترًا مقارنًا لبعض العلامات السريرية والمخبرية في الذئبة الحمامية القرصية والذئبة الحمامية الجهازية (الجدول 4.1).

يُعتقد أن الذئبة الحمامية القرصية ، مثل مرض الذئبة الحمراء ، تنتج عن طفرة جسدية في مجموعة الخلايا الليمفاوية في الأفراد المهيئين ، ولكن هناك اختلاف في حالتهم الوراثية. وبالتالي ، فهذه أمراض مستقلة وليست متغيرات لمرض واحد. في الوقت نفسه ، يحتوي كلا هذين الشكلين على عدة أنواع فرعية ، يتم تحديدها أيضًا وراثيًا.

لا تزال مسألة إمكانية وتواتر تحول الذئبة القرصية إلى مرض الذئبة الحمراء غير واضحة. من المعتقد أنه في وجود خاصية النمط الجيني لمرض الذئبة القرصية فقط ، لا يحدث الانتقال إلى الذئبة الحمامية الجهازية أبدًا ، حتى تحت تأثير العوامل الخارجية والتوتر المختلفة. ومع ذلك ، إذا تم اكتشاف HLA-B8 في مرضى الذئبة القرصية ، فهناك خطر كبير للإصابة بمرض الذئبة الحمراء ، خاصة في سن 15-40 عامًا.

الجدول 4.1. معدل تكرار البيانات السريرية والمخبرية في مجموعات مرضى الذئبة الحمامية القرصية والذئبة الحمامية الجهازية ،٪

مؤشر	DKV (ن = 120)	SLE (ن = 40)
طفح جلدي	100	80
الم المفاصل	23	70
زيادة درجة حرارة الجسم	0	40
متلازمة رينود	14	35
"قشعريرة"	22	22
ESR> 20 مم / ساعة	20	85
مصل الجلوبيولين y-globulin أكثر من 30 جم / لتر	29	76
خلايا LE	1,7	83
عامل مضاد النواة	35	87
توهج متجانس	24	74
"مبقع	11	26
»النواة	0	5,4
ترسيب الأجسام المضادة الذاتية	4	42
رد فعل واسرمان الإيجابي	5	22
RF موجب	15	37
رد فعل كومبس الإيجابي إلى الأمام	2,5	15
نقص في عدد كريات الدم البيضاء	12,5	37
قلة الصفيحات	5	21

تلف المفاصل والأنسجة حول المفصل

يحدث التهاب المفاصل في حوالي 100٪ من المرضى. يمكن أن يستمر الألم في مفصل واحد أو أكثر من عدة دقائق إلى عدة أيام. مع ارتفاع نشاط المرض ، يمكن أن يكون الألم أكثر ثباتًا ، مع تطور الالتهاب في أغلب الأحيان في المفاصل الدانية القريبة من اليدين ، ويمكن أن تتأثر المفاصل السنعية ، والرسغية ، ومفاصل الركبة ، والمفاصل الأخرى. عادة ما تكون العملية متناظرة.

تظهر صلابة الصباح والخلل الوظيفي للمفاصل في المرحلة الحادة من المرض بشكل ملحوظ ، ولكنها تنخفض بسرعة مع انخفاض في نشاط العملية تحت تأثير العلاج المناسب. يختلف تكوين السائل الزليلي في التهاب المفاصل الحاد وتحت الحاد لدى مرضى الذئبة الحمامية الجهازية اختلافًا كبيرًا عن تلك الموجودة في التهاب المفاصل الرثياني. عادة ما يكون السائل الزليلي صافياً ولزجاً مع وجود عدد قليل من الكريات البيض وهيمنة الخلايا أحادية النواة.

يجب أن تشمل متلازمة المفصل أيضًا تلف الجهاز الرباطي.- التهاب الأوتار ، التهاب الأوتار ، غالبًا ما يسبب تقلصات انثناء عابرة للأصابع المصابة بمرض الذئبة الحمراء. في المسار المزمن لمرض الذئبة الحمراء المصحوب بآفة سائدة في المفاصل والأنسجة المحيطة بالمفصل ، تصبح تقلصات الانثناء غير قابلة للانعكاس ويمكن أن تسبب خللاً في وظيفة اليد. لوحظ التهاب الأوتار الليفي مع تقلصات واضحة في 5 ٪ من المرضى الذين لاحظناهم. إلى جانب تليف بعض الأوتار ، تقل قوتها بشكل كبير.

لقد لاحظنا عدة حالات تمزق في الوتر العقبي ، قلع الرضفة. يؤدي الضرر الكبير الذي يلحق بالأنسجة الرخوة حول المفصل مع مسار طويل من التهاب المفاصل المزمن إلى تكوين يد تشبه الروماتويد (الشكل 4.10). يكشف فحص الأشعة السينية عن التآكل فقط في 1-5٪ من الحالات ، وهي ليست واضحة كما هو الحال في التهاب المفاصل الروماتويدي. جعلت ملاحظاتنا من الممكن الكشف عن آفة تشبه الروماتويد في اليد في 20 ٪ من المرضى الذين يعانون من الذئبة الحمامية الجهازية مع التهاب المفاصل المزمن. جدول يوضح الشكل 4.2 الاختلافات بين التهاب المفاصل المزمن في SLE و RA.

مع SLE ، هناك نخر العظام العقيم... غالبًا ما يتأثر رأس الفخذ بشكل خاص ، وفقًا لملاحظاتنا ، بنسبة تصل إلى 25 ٪. ومع ذلك ، قد يكون رأس عظم العضد متورطًا ، كما كان الحال في ملاحظتنا (الشكل 4.11) في رجل أصيب بمرض الذئبة الحمامية الجهازية في سن الأربعين مع تطور نخر معقم بالفعل بعد 6 أشهر من ظهوره. من المرض. نخر معقم متعدد محتمل مع تلف في عظام الرسغ ومفصل الركبة والقدم. يمكن أن يكون تكوين نخر العظم المعقم ناتجًا عن كل من نشاط المرض المرتفع والعلاج بالكورتيكوستيرويد الهائل.

لوحظ وجود ألم عضلي في 35-45٪ من المرضى ، لكن علامات التهاب العضل البؤري نادرة جدًا. في بعض المرضى ، يتطلب ضعف العضلات الواضح تمايزًا عن التهاب الجلد والعضلات. في متلازمة الوهن العضلي المرتبطة بمرض الذئبة الحمراء ، كقاعدة عامة ، لا يتم زيادة نشاط ALT ، ASAT ، الكرياتين فسفوكيناز. تكشف الخزعة عن وجود ارتشاح حول الأوعية الدموية و / أو فجوات في الألياف العضلية و / أو ضمور عضلي. لا يختلف تلف العضلات في مرض الذئبة الحمراء عمليًا عن الضرر الذي يحدث في التهاب الجلد والعضلات الكلاسيكي.

الجدول 4.2. الاختلافات بين التهاب المفاصل المزمن في الذئبة الحمامية الجهازية والتهاب المفاصل الروماتويدي

علامات	الذئبة الحمامية الجهازية	التهاب المفصل الروماتويدي
طبيعة تلف المفاصل	مهاجر	تدريجي
التيبس الصباحي	غير معهود	أعربت
تقلصات الانثناء العابرة	هي مميزة	غير معهود
تشوه المفاصل	الحد الأدنى من التأخير	بارز
آلية تطور التشوهات	هزيمة تفضيلية	تدمير المفصل
	الجهاز الوترى والعضلات	الأسطح
اختلال وظيفي	تحت السن القانوني	بارز
تآكل العظام	غير معهود	عادي
التصلب	غير معهود	هي مميزة
الصورة المورفولوجية	التهاب الغشاء المفصلي تحت الحاد مع	فرط التصنع المزمن
	علم الأمراض النووي	التهاب الغشاء المفصلي مع تكوين Pannus
عامل الروماتويد	متقلب ، منخفض	ائتمانات ثابتة عالية
	التتر في 5-25٪ من المرضى	في 80٪ من المرضى
اختبار خلية LE الإيجابي	في 86٪ من المرضى	في 5-15٪ من المرضى

أرز. 4.10. اليد الروماتيزمية (متلازمة جاك) في الذئبة الحمامية الجهازية المزمنة

تلف الرئة

في 50-80 ٪ من حالات الذئبة الحمراء ، هناك ذات الجنب الجاف أو الانصباب... يشعر المرضى بالقلق من آلام في الصدر وسعال جاف طفيف وضيق في التنفس. مع كمية صغيرة من الانصباب ، يمكن أن يستمر التهاب الجنبة دون أن يلاحظها أحد ، وفقط من خلال فحص الأشعة السينية ، يتم الكشف عن سماكة غشاء الجنب أو السائل في التجاويف الجنبية ، عادة على كلا الجانبين ، وارتفاع الحجاب الحاجز. هناك أيضًا انصباب هائل يصل إلى 1.5-2 لتر. تم وصف حالات مرض الذئبة الحمراء عندما وصل الانصباب من كلا الجانبين إلى الضلع الثالث ، ولأسباب صحية ، يجب إجراء ثقوب متكررة.

عادة ما يؤدي العلاج غير الكافي إلى تكوين التصاقات ضخمة ومحو التجاويف الجنبية ، مما يقلل بشكل حاد من القدرة الحيوية للرئتين. بسبب الالتصاقات الهائلة ، فإن الحجاب الحاجز مشوه ، وتقل لهجته ، ويتم سحبه بتشكيل مكانة عالية على كلا الجانبين ، ولكن في كثير من الأحيان على اليمين. الذئبة ذات الجنب هي سمة تشخيصية مهمة ، مثلها مثل الحجاب الحاجز المشدود. في الانصباب ، يمكن العثور على خلايا LE ، والمكملات المنخفضة والغلوبولين المناعي العالي.

تكوين الانصباب عبارة عن إفراز يحتوي على أكثر من 3٪ بروتين و 0.55٪ جلوكوز. في الفحص المرضي ، يظهر على جميع المرضى تقريبًا علامات التصاقات ذات الجنب ، وهي سماكة كبيرة في غشاء الجنب. مجهريًا ، تكشف غشاء الجنب عن تراكمات الضامة والخلايا الليمفاوية. في بعض الحالات ، من الممكن حدوث نخر ليفية حول الأوعية الدموية مع ارتشاح العدلات وحيدة النواة.

أرز. 4.11. نخر معقم لرأس عظم العضد

Sigidin Ya.A. ، Guseva N.G. ، Ivanova M.M.