Баталов канал при новородени. Еволюция на кръвоносната система Какви предразполагащи рискови фактори за PDA са известни

Един от най-малко „тежките“ сърдечни дефекти е отвореният артериален дуктус при деца или възрастни. Този проблем има много възможности за инвазивно или неинвазивно лечение, което дава възможност да се избере подходящ за пациента метод за лечение на дефекта. Имайте предвид, че при деца, които току-що са родени, отвореният артериален канал не е патология, а норма. При правилно развитие той ще се затвори на 2-3 седмици и няма да напомня за себе си в бъдеще. Има обаче деца, чиито канал не се затваря дори след три седмици. Какво да направите в този случай и за какво трябва да се подготвят родителите - по-нататък в статията.

Какво представлява отвореният канал на Боталов?

Вроденото сърдечно заболяване, което е продължение на функционирането на допълнителен съд между аортата и белодробния ствол, е едно от най-честите.

В пренаталния период на развитие Боталовият канал е необходим за снабдяване на плода с кръв от тялото на майката. Когато белите дробове все още не функционират и няма достъп до кислород, този канал е свързващ елемент за комуникация на кръвоносната система и дихателните пътища. През цялата бременност през нея влиза всичко необходимо за живота на плода. Веднага след раждането, когато бебето пое първото си дъх, в тялото започва процесът на затваряне (заличаване) на канала.

Боталов канал

Обикновено този път за кръв трябва да изчезне в рамките на три седмици след раждането на бебето. През това време тялото ще развие специално вещество - брадикинин. Той провокира стесняване на канала, като постепенно го превръща в обикновен лигамент. Ако след гореспоменатото време има незатваряне на канала на Боталов, тогава можем да говорим за образуване на сърдечен порок. Тази патология е типична за недоносени бебета.

Важно! Степента на опасност от това UPU(вродено сърдечно заболяване) зависи от ширината на канала.

При недоносените бебета отвореният артериозус се лекува медикаментозно, като се въвеждат специални лекарства, които стимулират затварянето му. Това не винаги помага. В такива случаи е показана операция. В същото време лекарите се опитват да изчакат, докато пациентът навърши поне три години. Случва се така, че докато расте, тялото започва да произвежда необходимото вещество самостоятелно и каналът се заличава.

Отвори на белодробния артериален канал: каква е неговата опасност?

Както бе споменато по-горе, каналът на Боталов при деца, които току-що са родени, е норма. Лекарите дават бебета на родителите им без проблеми и не ги държат, докато каналът не се затвори. Често последните пренебрегват превантивното посещение при кардиолог и се ограничават само до общ преглед и ваксинация. Този подход към здравето на децата е неприемлив, тъй като може да доведе до сериозна заплаха за здравето и дори живота.

Кръвообращение в OAPA

Нормално съдовете на големия и малкия кръг не си пречат взаимно да функционират. И в двете системи се поддържа определено налягане; венозната кръв не се смесва с артериалната. Ако не се случи затварянето на дуктус артериозус:

• налягането в кръвоносната система се повишава;
• сърцето се увеличава, за да поеме натоварването;
• посоката на кръвния поток може да се промени.

Всичко това нарушава схемата на функциониране и кръвообращение и въпреки че тялото се адаптира към допълнителното натоварване, сърдечният мускул се износва по-бързо. Средната възраст на живота на хората с тази диагноза е само 40 години.

Поради увеличаване на размера на сърцето е възможна деформация на гръдния кош и изместване на вътрешните органи. С възрастта над сърцето се образува забележима гърбица, която се превръща в характерен признак на заболяването.

Това вродено сърдечно заболяване налага определени ограничения върху физическата активност, храненето, допустимостта на приема на определени лекарства.

Симптоми на открит артериален дуктус при деца

В юношеска или по-напреднала възраст човек сам разбира, че има проблеми със сърцето. Деца на възраст три години или по-малко реагират с плач само на болка и силен дискомфорт, така че родителите трябва да обърнат внимание на следните симптоми:

• пулс повече от 150 удара за 60 секунди;
• постоянен задух;
• летаргия, умора;
• лош сън;
• забавяне на растежа и физическото развитие.

Бавното наддаване на тегло или явното нежелание за участие в игри на открито също може да сигнализира, че дуктус артериозус не е затворен.

По правило 50% от недоносените бебета и около 2% от доносените бебета страдат от отворен дуктус артериозус. В същото време новороденото може да няма очевидни признаци: кожата ще бъде без синкав оттенък и при слушане на лекуващия лекар може да се чуят само слаби шумове. За да не се сбъркате и да откриете заплаха навреме, има много начини. Какви методи се използват за диагностика - по-долу.

Диагностика на отворения артериален поток

Има много начини за диагностициране на дейността на сърдечно-съдовата система, но не всеки метод ще ви позволи да видите дали артериалният канал е затворен. Списъкът с наличните методи и тяхната ефективност е по-долу:

• електрокардиография - рядко показва нарушения, само на етапа на патологични промени;
• Рентгенова снимка - показва увеличено сърце и преливане на кръв във вените и артериите;
• ангиография - следи посоката на кръвния поток;
• фонокардиография – разкрива характерни сърдечни шумове;
• ехокардиография (ултразвук) - дава най-подробен отчет за вътрешните процеси, ви позволява да визуализирате канала;
• катетеризация - фокусира се върху налягането и оксигенацията на кръвта в съда;
• компютърна томография - показва размера и местоположението на дуктус артериозус.

Рентгенова снимка на бебе с PDA

Всеки метод има своите предимства. Следователно при първоначалната диагноза можете да се справите с по-достъпни методи. Ако дуктус артериозус не е затворен, резултатите ще го покажат. По-подробна и съответно скъпа проверка трябва да се извърши с увереност при наличие на нарушения.

Въз основа на получените данни лекуващият лекар може да определи степента на проблема, колко артериалният канал нарушава хемодинамиката. На тази основа се изписват препоръки и се дават предписания.

Всеки отворен артериален поток трябва да бъде елиминиран. Опасността от ненавременно открит дефект е описана по-горе. Ранната намеса ще помогне да се избегнат неприятни последици.

Патентен дуктус артериозус: каква е терапията

Малък открит артериален дуктус от 2 mm не представлява сериозна заплаха и може да се наблюдава при медицинско лечение. Използваните лекарства са:

1. Инхибитори на циклоксигеназата. По принцип това е противовъзпалително, което влияе върху количеството вещество, което предотвратява растежа на канала. Въведен интравенозно.
2. Диуретици Необходим за улесняване на работата на сърдечния мускул. Произвежда диуретичен ефект, като по този начин намалява количеството на артериалната кръв.
3. Сърдечни гликозиди. Те удължават диастолите, като по този начин дават на сърцето повече време за почивка.

Този курс на лечение на дефекта на канала се повтаря не повече от два пъти. През това време каналът на Боталов при деца трябва да изчезне. Подобен подход към лечението е желателен за деца под тригодишна възраст - преди тази възраст хирургическата интервенция е силно нежелателна.

Само ако неинвазивните методи не дават резултат, се предписва операция за затваряне на канала. Посоченият метод се показва, когато:

• липса на ефект от лекарства;
• навлизането на кръв от аортата в кръвоснабдяването на белите дробове;
• стагнация на кръвта;
• повишено налягане в белодробната артерия;
• чести респираторни заболявания;
• сърдечна недостатъчност и други нарушения.

Отстраняването на PDA чрез операция не винаги е възможно. По този начин навлизането на кръв от белите дробове в аортния сегмент на кръвоснабдяването е знак за фундаментални нарушения във функционирането на тялото. Необходимо е да се лекува по специална програма - предписва се от лекар, въз основа на данните на пациента.

Важно! В ранна възраст отвореният дуктус артериозус просто се елиминира. Оптималната възраст за операция е 3-5 години.

Самият инвазивен процес може да бъде от два вида:

1. Ендоваскуларна. През голям съд се вкарва специален инструмент. С него се монтира специален щепсел (оклудер), който блокира нежелания канал. Това е най-малко травматична интервенция.
2. Отвори. Прави се малък разрез, чрез който се елиминира патологията. Такова лигиране на отворения артериозус ще доведе до постепенно прерастване на дефекта.

Трябва да се каже, че е възможен рецидив на отварянето на канала при бебе, най-често по време на пубертета, когато тялото се възстановява.

Следоперативно възстановяване

Ако не е възможно да се направи с неинвазивни и минимално инвазивни методи, струва си да се разбере каква е операцията за премахване на несъвършенството на ductus arteriosus. Преди нея ще се направят всички необходими изследвания и ще се изясни наличието на наследствени заболявания и лична непоносимост. След интервенцията пациентът се прехвърля в интензивно отделение. В рамките на един ден той излиза от анестезия. В същото време налягането, сърдечната честота и общото благосъстояние се записват внимателно. Пациентът е свързан към апарат за изкуствено дишане, така че ще бъде невъзможно да говори през деня.

Новородено след операция

Ако няма предупредителни признаци, на втория ден пациентът се прехвърля в интензивно лечение. Първите дни се предписва строга почивка на легло, но от втория ден можете да правите гимнастика на ръцете, краката и да правите дихателни упражнения на всеки час. Важно е да не пропускате превръзката и лечението на рани. Скоростта на възстановяване зависи от характеристиките на организма. В повечето случаи обаче след 5-7 дни пациентът се изписва у дома. Стягащ корсет, който не позволява на шевовете да се разпръснат, трябва да се носи толкова дълго, колкото Ви каже лекарят. Това ще позволи на раната да заздравее по-бързо и ще ви спаси от прекомерна загуба на кръв.

Тъй като работоспособността на човек е нарушена, се препоръчва да се обадите на помощник за известно време.

Важно! Раната трябва да се третира с противовъзпалителни и бактерицидни средства като брилянтно зелено. След заздравяване е позволено да се приложи мехлем против белези.

През първия месец физическата активност за хора с открит артериален дуктус е строго ограничена, но можете да правите спокойни разходки до 200 метра. Когато бъдете изписани, Вашият лекар ще Ви даде препоръки относно упражненията и диетата. Ако се спазват препоръките, пълното възстановяване е възможно след месец.

Защо дуктус артериозус не е запечатан?

Може да има няколко причини, поради които има незатваряне на дуктус артериозус:

• ранно раждане (до 37 седмици);
• хипоксия по време на раждане;
• хромозомни заболявания;
• недоразвитие на мускулния слой;
• повишени нива на простагландини.

Трябва да се отбележи, че отворен артериален канал при дете е възможен, ако майката е бременна и е имала рубеола или други инфекциозни заболявания. Влияе отрицателно на плода.

Автори: Girshov A.V., ветеринарен кардиолог, Кадиров R.R., ветеринарен хирург от Ветеринарната клиника по ортопедия, травматология и интензивно лечение, Санкт Петербург.

Списък на съкращенията: ИБС - вродено сърдечно заболяване, PDA - отворен дуктус артериозус, LP - ляво предсърдие, LV - лява камера, ALE - стената на дясната камера, PA - белодробна артерия, ACE инхибитори - инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим, ADSD - устройства за запушване на канали Amplatzer.

Откритият дуктус артериозус е наличието на анормална съдова комуникация между аортата и белодробната артерия. Името „отворен боталичен канал“, използвано преди, се свързва с името на италианския лекар Леонардо Ботали (1530-1600), но първите анатомични описания на PDA вероятно принадлежат на Гален (130-200), а обяснението на функционалното значение на канала за пре- и постнаталната циркулация за Харви.

Честота

PDA е един от трите най-често срещани вродени сърдечни дефекти при кучета (Patterson, 1971). PDA е единственият дефект, при който има сексуална предразположеност при женските (3:1) и при някои породи кучета (Buchanan et al., 1992). Пътят на унаследяване е автозомно доминантен (Patterson, 1968).
Предразположени породи: малтийска, померанска, шотландска и немска овчарка, английски спрингер шпаньол, бишон фриз, пудел, йоркширски териер, коли (Paterson, 1971; Buchanan et al., 1992). Котките също могат да имат PDA, но това е рядко заболяване при този вид.

Патофизиология

В пренаталния период дуктус артериозус, подобно на отворения овален отвор, е нормален компонент на ембрионалната циркулация. През нея преминава по-голямата част от обема на кислородната кръв, изхвърлена от дясната камера в белодробната артерия. Това се дължи на факта, че налягането в белодробната артерия е по-високо, отколкото в аортата, поради високото съпротивление на белодробните съдове на нефункциониращата белодробна циркулация. В същото време малко количество кръв тече от лявата камера през аортния отвор към коремните органи.
След първото вдишване и отварянето на белодробните съдове налягането в белодробната артерия бързо намалява с едновременно повишаване на налягането в системната циркулация. Първоначално това води до функционално затваряне (балансиране на съпротивлението на двата кръга на кръвообращението, спиране на изтичането на кръв от белодробната артерия в аортата), а след това до анатомична облитерация на канала. Физиологичното свиване на канала в постнаталния период възниква поради свиването на стените му и нарастването на интимата. Стените на канала са намалени поради значително повишаване на оксигенацията на кръвта след началото на белодробното дишане и локално освободените брадикинин и ацетилхолин. Натрупването на канал на хиалова киселина в интимата също е важно. Факторите, които предотвратяват затварянето на канала, са хипоксемия, хиперкарбия, повишаване на кръвното съдържание на дилатиращи ендогенни медиатори на простациклин и простагландин Е2 (Wilkinson J.L. et al., 1989)
В строга дефиниция PDA не е нито вроден дефект, нито дефект на самото сърце, тъй като отворен канал при раждането е норма, а самото сърце и неговите структури не се променят. Въпреки това, постнаталното забавяне или липсата на облитерация на канала несъмнено се дължи на пренатални причини, които влияят на състоянието на тъканта на стената на канала, което предопределя постнаталното незатваряне (Bankl H., 1980).

Клинични признаци

При PDA шунтиране отляво надясно шумът обикновено се открива при първата ваксинация. Това се случва при физически преглед, включително аускултация по време на първата ваксинация, което е още една причина да не се пренебрегват обикновените прегледи при изследване на животните, независимо от причината за посещението. В някои случаи се появява левостранна сърдечна недостатъчност с белодробен оток. Понякога внимателните потребители ще открият вибрации на прекардиалната гръдна стена. При някои животни шумовете остават неразпознати до зряла възраст, особено ако шумът е напълно локализиран. Кучетата, които развиват PDA байпас от дясно наляво (обратен PDA), могат да зашеметят растежа и развитието и да проявят слабост на тазовите крайници по време на тренировка.

Физическо изследване

Силен, постоянен шум (5-та или 6-та степен), който се чува с максимална интензивност в лявата дорзална част на основата на сърцето (под трицепса) и се характеризира с увеличаване на систолата и затихване в диастолата, често се свързва с перикардни вибрации на гръдна стена, която излъчва широко. Бедреният пулс обикновено е хипердинамичен. Левостранната сърдечна недостатъчност може да се прояви като задух, а при някои животни и кахексия.
В случай на байпас от дясно наляво PDA и каудална цианоза често няма шум. Силният втори тон осигурява на опитен клиницист клинични данни за белодробна хипертония (аускултация на лявата сърдечна база). Слабостта в тазовите крайници (при каудална цианоза) може да имитира нервно-мускулни нарушения (като миастения гравис). Полицитемията често се развива и понякога е тежка.

Диагностика

Постоянният шум често е патогномоничен за PDA, особено при предразположени породи. Въпреки това е наложително да се изключат други вродени малформации, за да се потвърди диагнозата (преди да се опитате да затворите канала). Може да се появи персистиращ шум с аорто-белодробния прозорец и аберантната бронхо-езофагеална артерия (Yamane et al., 2001).

рентгенография:

• Разширяване на белодробния ствол върху дорсовентралната проекция (за 1-2 часа);
• Разширяване на възходящата аорта (на 12-1 час);
• Разширяване на придатъка на лявото предсърдие (2-3 часа в DV-проекция). Всички изброени по-горе промени в DV проекцията се срещат в 25% от случаите;
• Разширяване на лявата камера;
• Белодробна хиперемия, водеща до белодробен оток.

електрокардиография: неспецифичен; високо T (> 4,0 mV); широк P (P mitrale) с дилатация на лявото предсърдие; аритмии: предсърдно мъждене и суправентрикуларни аритмии.

Ехокардиография(2D и M-режим):

• Често дилатация на лявото предсърдие;
• Лявата камера е сферична и разширена (ексцентрична хипертрофия, повишен EPSS като един от критериите);
• Разширяване на главния белодробен ствол;
• Нормална функция на лявата камера в началния стадий и намаляване на фракцията на контрактилитета в тежки стадии;
• Каналът може да се визуализира между главната белодробна артерия и възходящата аорта (за предпочитане лява парастернална краниална изглед с къса ос с белодробна клапа);

Дясно-лявостранният шънт се характеризира с признаци на белодробна хипертония - RV хипертрофия, дилатация на RV кухината, сплескване на IVS в систола. Точно потвърждение за наличието на обратен PDA е тестът Bubble – тест с мехурчета, при интравенозно приложение се вижда преминаването им към ултразвук и изпускането им в аортното легло.

Ехокардиография (доплер):

• Постоянен ретрограден систоличен и диастоличен ток в главната белодробна артерия от отворения канал;
• Отвореният канал може да се визуализира с цветно доплерово картиране;
• Вторична митрална регургитация (честа).

Ангиографията практически не се използва у нас като метод за диагностициране на PDA. Този вид изследвания обаче са от голямо диагностично и практическо значение при лечението на PDA и някои други ИБС. Състои се в ендоваскуларна катетеризация на сърцето и общия ствол на PA или AO, както и във флуороскопски контрол на катетеризацията и контрастирането на кръвоносните съдове и сърдечните кухини, което дава точна информация за местоположението на канала, неговия размер и посока на изтичане на кръв през него.

Лечение

Консервативното лечение има смисъл само при дясно-ляво шунтиране на кръвта и е насочено към намаляване на налягането в белодробната система. Това е подготовката на животното за операция, тъй като не се препоръчва затваряне на обратния PDA.
Класическият метод за хирургично лечение на персистиращ боталоиден канал е неговото отворено лигиране. Тази операция не изисква специално оборудване и умения, поради което е много често срещана. Въпреки това, поради развитието на ветеринарната медицина, перкутанният (с помощта на устройства за запушване на канали на Amplatzer (Сърдечносъдови заболявания в медицината на дребните животни 2011)) метод, който е „златен стандарт“, става все по-разпространен, тъй като има най-малък брой рискове и усложнения.
PDA лигирането се извършва през четвъртото ляво интеркостално пространство, животното се фиксира в странично положение от лявата страна, тясна възглавница се поставя симетрично под мястото на разреза. Референтната точка за местоположението на канала е вагусът, който преминава, пресичайки равномерно съда, който се намира между аортата и белодробната артерия. Вагусът се дисектира и се повдига върху държачи. След това съдът се подготвя и се извършва лигатура; за конеца използваме лигатурна игла. Първият е завързан нагоре по ръба, който се влива в аортата, а вторият - в белодробната артерия. За лигиране на канала се използва копринен шев от 2 до 4 USP.

Фатален изход по време на PDA лигиране настъпва в 6% от случаите, от които 1% са рискове от анестезия и 5% са кървене поради разкъсване на стената на канала по време на лигиране и други усложнения (авторите отбелязват, че рисковете от кървене поради разкъсване на канала стената на канала намалява с увеличаване на опита на хирурга). От усложненията се получава реканализация на канала (от 173 оперирани кучета се наложи повторна операция при четири животни).
Трябва да се отбележи, че в случай на перкутанно затваряне с помощта на устройства за запушване на канала на Amplatzer, не се изискваше животно да се оперира повторно. Заслужава да се отбележи също, че интраоперативната смъртност се наблюдава при четири животни с лигиране и 0 при използване на ADSD.
Следоперативното лечение трябва да се фокусира върху възстановяването на миокарда след продължително обемно претоварване и в някои случаи облекчаване на белодробната хипертония. Като правило се използва пимобендан ("Vetmedin") - 0,125–0,5 mg / kg 2 пъти на ден; силденафил - 0,5-2 mg / kg 2-3 пъти на ден (с белодробна хипертония). АСЕ инхибиторите и диуретиците обикновено се използват при тежка сърдечна недостатъчност.

Библиография:

1. Вирджиния Луис Фуентес, Линел Р. Джонсън и Саймън Денис. BSAVA Наръчник по кардиореспираторна медицина при кучета и котки, 2-ро издание. 2010 г.
2. Наръчник по кардиология на кучета и котки, 4-то издание. 2008 г.
3. Хирургия на малки животни (Fossum), 4-то издание. 2012 г.
4. Сърдечно-съдови заболявания в медицината на дребните животни. 2011 г.
5. Е. Кристофър Ортън във ветеринарната хирургия - Дребни животни 2 том. 2012 г.
6. Дългосрочен резултат при кучета с открит артериален дуктус: 520 случая (1994-2009).
7. Лекции по сърдечна хирургия, под редакцията на L. A. Bockeria. Москва. 1999 г.

Категория: Кардиология

Откритият дуктус артериозус (PDA) е патологично състояние на сърцето, при което се нарушава нормалната структура на неговата структура, в резултат на което аортата се свързва с канала на белодробната артерия.

Това води до факта, че след експулсирането на кръвта през лявата камера директно в аортата, а от нея в артерията на белия дроб (където налягането върху стените се увеличава значително) и обратно в същата камера.

Сърдечна патология (PDA)

Образуването на тази патология се случва на етапа на зараждане на структурата на сърцето и кръвоносните съдове на плода, дори при носене на дете. Съответно спада към вродени сърдечни дефекти.

ductus arteriosus е необходим за храненето на плода вътре в утробата и след раждането на бебето, при нормално развитие, той прераства.

Патологичното състояние води до функционални аномалии на сърцето и прогресиране на кислородната депривация от тъканите на сърцето.

Какво е PDA?

Идентичното име на OAP е каналът на Боталов. Самият канал е важен структурен компонент в кръвоносната система на плода, за поддържане на неговата жизнена активност и хранене.

След раждането на детето започва дишането му с помощта на белите дробове, което намалява необходимостта от отворен артериален канал до нула и се получава неговото свръхразрастване.

Боталов канал

В много случаи функционалните действия на дуктус артериозус приключват през първите двадесет часа, от момента на раждането на бебето, а затварянето му настъпва в интервала от две до осем седмици.

Според статистиката на кардиолозите, открит артериален дуктус се диагностицира при почти десет процента от децата, родени със сърдечни дефекти, и два пъти повече се регистрират при жените. В много случаи се диагностицира при недоносени бебета.

Патологичното отклонение може да бъде локално (нарушена е само структурата на АП).

Стесняване на аортното легло

Придружено от други отклонения на структурната система на сърцето и кръвоносните съдове:

• Стесняване на аортното легло;
• Стесняване на белодробна артерия;
• Стесняване на аортата в провлака;
• Счупване на аортната дъга;
• Силно стесняване на аортата или артерията на белия дроб.

В момента патологична промяна в много случаи се открива чрез ултразвукови изследвания (ултразвук). Това води до факта, че нивата на заболеваемост в зряла възраст са много редки.

Ако се открие открит артериален дуктус при човек в зряла възраст, това показва небрежността на прегледите на лекарите в детството.

Факт! Патологична структурна промяна в сърцето, като PDA, е изключително дефект от раждането и не може да бъде наследена през целия живот на човек

Възможните усложнения зависят от размера на PDA, степента на увреждане на съдовете на белодробната циркулация и наличието на съпътстващо сърдечно заболяване и навременното ефективно лечение. В ранните етапи на диагностициране на открит артериален дуктус, заболяването ефективно се поддава на терапия.

Класификация

Първоначалната класификация на открит артериален дуктус се среща в четири степени, в зависимост от показателите за налягане.

По стените на белодробния ствол:

• 1-ва степен.Показателите за натиск върху стените на артерията на белия дроб по време на систола не се повишават с повече от 40 процента от кръвното налягане;
• 2-ра степен.Увеличаване на границите на налягането в белодробния ствол, възлизащо на повече от четиридесет, но по-малко от седемдесет процента от кръвното налягане;
• 3-та степен.Налягането се повишава над 75 процента. Изхвърлянето на кръвта отляво надясно е запазено;
• 4-та степен.Екстремната степен на повишаване на налягането в белодробния ствол. Нивата на налягането се сравняват или надвишават системното налягане, което провокира отделяне на кръв от дясната страна на лявата и нарушения на кръвообращението.

Класификацията на Боталовия канал също се извършва според три етапа на развитие на патологичното състояние:

Първи етап	Втори етап	Трети етап
Идентичното име е първична адаптация (прогресира през първите три години от живота на новороденото). Характерни са клиничните прояви на PDA. В редки случаи възникват сериозни усложнения, които при липса на хирургична интервенция водят до двадесет процента смъртност.	Наричан още етап на относителна компенсация. Развива се на възраст между три и двадесет години. Характеризира се с прогресия и продължително увеличаване на циркулиращата кръв в белодробната циркулация, стесняване на левия атриовентрикуларен отвор, както и прекомерно натоварване на дясната камера.	Нарича се още стадий на склеротични съдови аномалии. В този краен стадий има преструктуриране на капилярите в белите дробове, което води до необратими промени. С настъпването на този стадий симптомите на белодробна хипертония се появяват все повече и повече, докато признаците на открит артериален дуктус отшумяват.

Какво провокира PDA?

При раждането всяко бебе има PDA, който в повечето случаи престава да функционира на 3-ия ден от живота (в случай на недоносени бебета, малко по-дълго).

Няма недвусмислени причини, които пряко водят до PDA, болестта продължава да се изучава. Има обаче няколко фактора, които могат да провокират PDA.

• Нарушаване на хромозомите.Основният пример е синдром на Даун, синдром на Марфан, Едуардс. Нарушение на образуването на хромозоми може да бъде резултат от приема на лекарства от бременна жена, употребата на алкохол и цигари при носене на дете, рубеола при раждане;
• По време на раждане на голяма надморска височина;
• Недоносеност.В повечето случаи PDA се диагностицира при недоносени бебета, като осем засегнати на хиляда бебета;
• Липса на витамини, при носене на дете;
• Хроничен кислороден глад на ембриона;
• Възрастова категория на майкатае на повече от тридесет и пет години;
• Ефектът на химикалите върху тялото на бъдещата майка;
• Вродени сърдечни дефекти;
• Влиянието на наркотиците,използва се при носене на дете;
• Болести на майкатаносене на дете. Захарен диабет, хипотиреоидизъм и др.;
• Излагане на рентгеново лъчение или ефект на гама лъчение.

Тялото на жена, която носи дете, е много чувствителна и изисква специални грижи и внимание. Необходимо е да се разхождате повече на чист въздух, да сте балансирани и да ядете достатъчно, както и да изключвате вредните фактори.

Как да разпознаем признаците?

• Сърдечна недостатъчност;
• Твърд дъх;
• Нарушения на сърдечния ритъм;
• Син нюанс на краката.

Ако болестта достигне зряла възраст, тогава тя преминава във втория или третия стадий. При възрастни може да прогресира постепенно повишаване на налягането в съдовете на белите дробове, което впоследствие води до белодробна недостатъчност.

Това може да доведе до факта, че засегнатото лице няма да може да извършва ежедневни дейности (да се храни, да почиства и т.н.).

Какви тежести могат да се появят?

Колкото по-голям е размерът на отворения дуктус артериозус, толкова по-тежки последствия може да предизвика, ако не се лекува.

Най-опасните от тях са:

• Смърт на тъканта на сърдечния мускул (сърдечен удар).Заболяването се характеризира с появата на огнища на некроза в тъканите на миокарда. Големите сърдечни удари могат сериозно да застрашат живота на пациента. Проявява се като болезнени усещания в областта на сърцето, които не изчезват след прием на нитроглицерин, страх от смърт и тревожност, блед тон на кожата и повишено изпотяване;
• Бактериален ендокардитхарактеризиращ се с възпалителни процеси на вътрешната обвивка на сърцето, провокирани от инфекциозни агенти;
• Сърдечна недостатъчностхарактеризиращ се с недостатъчност на кръвообращението на вътрешните органи и се появява, ако на пациента не е предоставена подходяща хирургична помощ. Сърдечният мускул не може да изпомпва кръвта напълно, което води до общо кислородно гладуване на органите и нарушена функционалност на тялото;
• Подпухналост на белите дробове... Заболяването прогресира, ако течността преминава от капилярите в междуклетъчното пространство;
• Церебрална исхемия и мозъчен кръвоизливможе да възникне поради обратния кръвен поток, който се появява при голям PDA;
• Руптура на аортата (фатална), спукан дуктус артериозус, спиране на сърцето- са редки, но могат да прогресират при липса на медицинска помощ.

Бактериален ендокардит

С навременна диагноза и ефективна медицинска помощ, усложненията на PDA могат да бъдат избегнати в повечето случаи.

Диагностика

Определянето на PDA по време на развитието на плода в утробата на майката не е възможно, тъй като отвореният артериален канал е нормално явление за ембрион, развиващ се вътре в майката.

Патологичното състояние може да бъде открито след раждането на бебето, ако при аускултация на сърцето се чуват сърдечни шумове.

За точна диагноза на заболяването се използват следните хардуерни методи:

Изследователски метод	Характеристика
Ултразвуково изследване на сърцето (ултразвук)	Това изследване дава възможност да се визуализира работата на сърцето, да се определи дебелината на сърдечния мускул, размерът на дуктус артериозус. Ултразвуковото изследване помага визуално да се видят дефекти в сърцето и неговите кръвоносни съдове, както и да се оцени сърдечният ритъм.
	Доплер сонографията (цялостен метод за ултразвуково изследване, използващ ултразвук на сърцето и дуплексно сканиране на кръвоносните съдове) е ефективна, която ще помогне да се определи ширината на артериалния проход и бързото движение на кръвта през аортата.
Електрокардиограма (ЕКГ)	Този тип изследване записва честотата на контракциите. Също така, ЕКГ може да определи нарастването на размера на сърцето, което е характерно за PDA.
Рентгенова снимка на гръдния кош	Рентгенова тренировка се извършва, за да се получи визуална картина на гръдните органи. При PDA резултатите са разширено сърце и задръствания на кръвта в белите дробове.
Оксиметрия	Изследването се извършва без проникване в тялото. Резултатът е измерено количество кислород в кръвта. С помощта на това изследване е възможно да се определи обратният кръвен поток през PDA.
Аортография	Метод на изследване, при който в сърцето се инжектира контрастна течност, след което се правят рентгенови лъчи. Ако течността оцветява едновременно аортата и белодробния ствол, това е признак на PDA. Резултатите се съхраняват в паметта на компютъра, което ще ви позволи да ги изучавате повече от веднъж.
Сърдечна катетеризация	Ефективен диагностичен метод за PDA. Диагнозата се потвърждава, когато сондата преминава тихо от белодробния ствол през низходящия аортен канал.
Фонокардиография	Изследването помага за идентифициране на сърдечни дефекти и структурни аномалии между кухините. Извършва се чрез графично изобразяване на сърдечните тонове и измерване на продължителността на шумовете и тяхната честота.

Видът на изследването се избира изключително от лекуващия лекар след първоначалния преглед.

Лечение

Основната цел на лечението с отворен аортен канал е затварянето на канала, поради което работата на сърцето се нормализира и се предотвратяват усложнения. Лечението може да бъде консервативно, минимално инвазивно и с помощта на хирургическа интервенция.

Лечение на отворен дуктус артериозус

Затварянето на малки аортни канали в повечето случаи става самостоятелно, без медицинско лечение. Деца, които вече са навършили три месеца или повече, но дуктус артериозус все още е отворен, се нуждаят от медицинска помощ.

Факт! При недоносени бебета затварянето на PDA се случва в 75 процента от случаите.

Медикаментозно лечение

Използването на лекарства за лечение на отворен дуктус артериозус се използва, ако размерът на канала не е достатъчно голям, симптомите са леки и няма обременяване.

Медикаментозното лечение се прилага при деца под една година, както и недоносени бебета.

Ако след използване на три курса на лекарствена терапия дуктус артериозусът остане отворен и симптомите на сърдечна недостатъчност се засилят, е необходима хирургична интервенция.

Използваните средства за консервативно лечение включват:

• На засегнатото дете се предписва специфична диета, при които приемът на течности е ограничен;
• Инхибитори на простагландините (Ибупрофен, Индометацин). Тази група лекарства насърчава активирането на независим свръхрастеж на канала;
• Диуретични лекарства (Veroshpiron, Lasix).Използват се за намаляване на показателите за течности в организма;
• АСЕ инхибитори (каптоприл, еналаприл).Предписва се за признаци на сърдечна недостатъчност;
• Сърдечни гликозиди (Strofantin, Korglikon).Използват се и за симптоми на сърдечна недостатъчност;
• АнтибиотициИзползват се за предотвратяване на възпаление на лигавицата на сърцето и пневмония;

Приемането на лекарства е разрешено само след назначаването им от лекуващия лекар. За да предотвратите сериозни усложнения, не се самолекувайте.

Минимално инвазивно лечение

Използването на минимално инвазивна интервенция се нарича още сърдечна катехеза. При този вид лечение се вкарва тънък катетър през феморалната артерия в слабините.

В повечето случаи се използва за лечение на възрастни или деца, които вече са достатъчно големи, за да се подложат на такава интервенция.

Минимално инвазивното лечение се използва за лечение на малки отворени артериални канали с цел предотвратяване на възпаление на сърдечната мембрана с инфекциозни агенти.

Процедурата се извършва под обща анестезия. Катетър, поставен през бедрената артерия, се насочва в аортата. След като достигне желаното място, лекарят пуска през него малка спирала или друго средство, което блокира отворения артериален дуктус.

Този метод на лечение не изисква открита операция, което допринася за бързото възстановяване на пациента. Усложненията след катетеризация са редки и преминават бързо.

Между тях:

• Инфекциозно възпаление на мястото на поставяне на катетъра;
• Преместване на заключващото устройство;
• Кръвоизлив.

Хирургична интервенция

Използването на хирургическа интервенция напълно елиминира отворения артериозус, в резултат на което жизнената активност на пациента, податливостта към физическо натоварване, както и продължителността на живота се удължават значително.

Операцията се извършва под обща анестезия, тъй като сърдечната хирургия е отворена. Откритият дуктус артериозус се лигира на две места, зашива се и се поставят клипси.

Какви са превантивните действия?

Основният метод за превантивно действие е елиминирането на факторите, които могат да провокират заболяването.

Внимателната грижа за бременна жена и спазването на следните условия ще сведат до минимум вероятността от прогресия на открит артериален дуктус.

Те включват:

• Балансирана диета на бременна жена, с високо съдържание на витамини и полезни елементи;
• Изключване на алкохолни напитки, цигари и наркотици;
• Избягване на контакт с хора, засегнати от инфекциозни заболявания;
• Постоянен преглед на жена от лекар, за периода на раждане на дете;
• Избягване на стресови ситуации и емоционален стрес;
• Прием на лекарства само след лекарско предписание;
• В случай на рубеола или инфекциозни заболявания трябва да бъдете внимателно наблюдавани от лекар.

Ако детето вече е претърпяло операция, тогава трябва да се спазват следните препоръки:

• Трябва да правите умерени физически упражнения с детето си;
• Дайте на детето си масаж;
• Премахване на възможността от пасивно пушене;
• Осигурете засилено правилно хранене;
• Следете умерената подвижност на детето;
• Пазете го от стрес и емоционални влияния.

Като се придържате към горните правила, можете да сведете до минимум вероятността от прогресия на открит артериален дуктус, както и усложнения след операция.

Прогноза за живота

При ранна диагностика и навременно ефективно лечение, както и ако отвореният артериозус е единственият сърдечен порок, прогнозата е доста благоприятна. В случай на недоносени бебета, прогнозата се основава на съпътстващи състояния.

В повечето случаи след затваряне на дуктус артериозус пациентите не изпитват дискомфорт, симптомите им изчезват и тежестта не прогресира.

При възрастовата категория за възрастни прогнозата се основава на състоянието на структурата на съдовете на малкия кръг, както и на състоянието на сърдечния мускул.

В случай на пренебрегване на заболяването или неефективно лечение.

Смъртността от ОАП е:

• Възрастова група под 20 години - двадесет процента;
• Възрастова група до 45 години - четиридесет и два процента;
• Възрастова група до 60 години - шестдесет процента.

Откритият дуктус артериозус (PDA) се среща в 10% от всички случаи на ИБС като отделен дефект. Исторически, първото описание на порока е направено от Гален през II век. АД След това Харви продължава да изучава физиологичната му роля в кръвообращението на плода, въпреки че първото съобщение принадлежи на J. Agashs (1564). Името на дефекта е дадено в чест на L. Botallo, който описва клиничните симптоми малко по-късно. През 1583 г. италианският лекар и анатом Л. Ботало отново открива и описва съда, свързващ аортата и белодробната артерия, и го нарича ductus arteriosus, а през 1888 г. лекарят Мунро дисектира и лигира канала върху трупа на новородено дете. През 1907 г., на среща на кардиологичното дружество на Филаделфия, Мънро предлага идеята за оперативно закриване на PDA, което среща остра съпротива от колеги, предимно педиатри.

Дискусията продължи 30 години. И накрая, през 1938 г., детският хирург Р. Грос в детската болница в Бостън за първи път в света успешно превързва PDA на 7-годишен пациент, отваряйки ера в медицината за сърдечна хирургия.

Момичетата страдат от този дефект по-често от момчетата (съотношение M: D = 1: 3). Откритият дуктус артериозус може да има много различна клинична картина. Въпреки че се диагностицира по-често при кърмачета, понякога PDA се разпознава късно - в училищна възраст или дори при възрастни. Дефектът се регистрира при по-малко от 0,02% от доносените новородени, но много често при недоносени бебета и бебета с ниско тегло при раждане. При раждане на дете в гестационен период от 34-36 седмици, открит артериален дуктус се среща в 21%, на 31-32 седмици - в 44%, 28-30 седмици - в 77%; при деца с тегло при раждане под 1750 g - в 45%, с телесно тегло под 1200 g - в 80%.

Морфология
Има четири клинично различни типа PDA.

Изолиран PDA при иначе здрави деца.

Изолиран PDA при недоносени бебета.

PDA в комбинация с други, по-сериозни структурни аномалии на сърцето.

PDA като компенсаторна структура, която осигурява системен или белодробен кръвоток в критични ситуации с тежко вродено сърдечно заболяване от син тип или с обструкция на лявото сърце.

В зависимост от принадлежността към една от тези четири групи има разлики в хемодинамичните нарушения, клиничните симптоми, прогнозата и тактиката на PDA наблюдение.

При кърмачета дължината на PDA е 2-8 mm, диаметърът е 2-12 mm. Каналът обикновено се отклонява от ствола на LA или неговия лев клон и се влива в аортата непосредствено след началото на лявата подклавиална артерия, определяйки областта на провлака на аортата. Анатомично дуктус артериозус е остатъкът от 6-та аортна дъга. Намира се между предната стена на ПА и задната стена на аортата. Артериалният канал има специална тъканна структура - средният му слой е представен от спирално разположени гладкомускулни клетки, силно чувствителни към простагландините Е1, Е2 и I2 (релаксация) и О2 (свиване), а интимата му е удебелена и има вискозна структура на лигавицата .

Обикновено е с конусовидна форма с широк аортен край и се стеснява към LA. Въпреки това, във формата и дължината на канала са възможни вариации от къси и цилиндрични до дълги и криволичещи.

Има и десен дуктус артериозус и може да има дуктус артериозус от двете страни, отляво и отдясно. Въпреки че левостранният PDA е нормална анатомична структура, необходима по време на развитието на плода, наличието на дясностранен PDA обикновено се свързва с други вродени малформации на сърдечно-съдовата система, предимно като аномалии на аортната дъга или конотрункуса. При сложни сърдечни дефекти анатомията на PDA може да бъде нетипична. В тези случаи спектърът от анатомични вариации в дуктус артериозус е много широк. Структурите, които могат да бъдат сбъркани с PDA, включват предимно аортата, белодробните и каротидните артерии.

Хемодинамични нарушения
При плода дуктус артериозус е нормална структура на сърцето, през която кръвта, която тече от панкреаса към белодробната артерия, навлиза в низходящата аорта. Обикновено при плода само 10% от кръвта, изхвърлена в белодробния ствол на панкреаса, преминава през съдовото легло на белите дробове.

От 6-та седмица от вътрематочното развитие основният обем кръв, изхвърлен от панкреаса, преминава през дуктус артериозус и този обем е 60% от общия сърдечен дебит в живота на плода. Във феталния период функционирането на канала се осигурява от локално производство и наличието на простагландини E2 (PGE2) и I2 (PGI2) в кръвния поток, които отпускат гладката мускулатура на този съд. След раждането и увеличаване на обема на белодробния кръвоток, локално произведените простагландини се метаболизират и в същото време снабдяването им от плацентата спира.

Но най-важната роля в постнаталното затваряне на канала играе вазоконстрикторният ефект на повишеното парциално налягане на О2 в кръвта, преминаваща през канала. Свиването на гладката мускулатура на канала води до функционалното затваряне на неговия лумен от удебелената интима. При повечето доносени новородени това се случва през първите 24 часа от живота, а след това през следващите няколко седмици настъпва фиброзна дегенерация на субинтималния слой и пълно заличаване на канала. При недоносени бебета незрялата дуктална тъкан е по-малко чувствителна към кислород, което прави канала по-малко вероятно да се затвори след раждането.

След раждането се появява ляво-дясно изпускане през канала. С други думи, дуктус артериозус позволява на кръвта да тече от системното легло (системна циркулация) към белодробното легло (малък кръг). Обемът на шунтирането отляво надясно се увеличава през първите 1-2 месеца от живота поради спадане на белодробното съдово съпротивление. Обемът на кръвта в белодробната система става прекомерен (хиперволемия). Препълването на белодробното легло с кръв води до повишаване на съдовото съпротивление в белите дробове. Степента на реакция на белодробното легло към излишния кръвен обем обаче е индивидуална и непредвидима. Големината на излишния обем на кръвта в белодробната система зависи от няколко фактора. По-широкият вътрешен диаметър на най-тясната част на дуктус артериозус допринася за големия обем на левия-десния шънт. Наличието на дълга стеснена част от канала ограничава обема на кръвта, която трябва да се шунтира. При дълъг канал шънтът обикновено е малък.

Обемът на ляво-дясното изхвърляне се регулира частично от съотношението на съдовото съпротивление в белодробната и системната циркулация. Ако системното съдово съпротивление е високо и/или белодробното съдово съпротивление е ниско, изтичането на кръв през ductus arteriosus потенциално трябва да бъде голямо. Започвайки от дуктус артериозус, кръвният поток в систолата и след това в диастолата следва следния път: белодробни артерии, капиляри, белодробни вени, ляво предсърдие, лява камера, аорта, дуктус артериозус. Следователно, голям ляв-десен шънт през PDA води до дилатация на лявото предсърдие и вентрикула.

При голям обем на шънта венозното връщане към лявото сърце се увеличава значително и те изпитват тежко обемно претоварване. В същото време налягането в белодробната артерия и дясната камера се повишава. Белодробните вени и възходящата аорта също могат да бъдат разширени. Заедно тези фактори могат да доведат до белодробен оток, ако съдовото съпротивление на канала или съдовете на белите дробове е ниско.

Функционалното и анатомичното затваряне на PDA след раждането има различно време. Функционалното затваряне на канала чрез свиване настъпва 12-48 часа след раждането, а при 10% от доносените бебета продължава до 3-4 седмици от живота. Перинаталната асфиксия обикновено причинява забавяне на затварянето на канала, но след кратък период от време при такива новородени, той се затваря без допълнителна намеса. Истинското анатомично затваряне на канала (след което каналът губи способността си да се отваря отново) се наблюдава след няколко седмици или месеци. Във втория, анатомичен стадий на затваряне, настъпва фиброзна пролиферация на интимата, след което каналът се превръща във фиброзен лигамент, по-често това се наблюдава 2-3 месеца след раждането при доносени бебета.

При плода кислородното напрежение в кръвта е сравнително ниско, тъй като белите му дробове не функционират. Този фактор, съчетан с повишено ниво на простагландин Е в кръвта, поддържа канала отворен. Високите нива на простагландин Е се дължат на нисък обем на белодробния кръвоток и високо ниво на производството му от плацентата. При раждането плацентата престава да функционира и белите дробове се разширяват (и простагландините се метаболизират в тях). Освен това, с началото на белодробното дишане, напрежението на O2 в кръвта се увеличава и белодробното съдово съпротивление намалява. Обикновено прекратяването на функционирането на дуктус артериозус настъпва средно 15 часа след раждането при доносени новородени. Това се дължи преди всичко на свиването на мускулната стена на канала под въздействието на O2, чиято концентрация е висока във вдишвания въздух.

Освен това, с отварянето на съдовете на белите дробове, има изместване на изтичането на кръв от дясната камера, вече предимно в белодробната артерия. Докато не настъпи пълно (анатомично) затваряне на канала и нивото на белодробното съдово съпротивление падне под системното съпротивление, може да продължи малко остатъчно изтичане на кръв през PDA от аортата в белодробната артерия. Въпреки че тъканите на неонаталния дуктус артериозус са силно чувствителни към повишени нива на О2 в артериите, има и други значими фактори на затваряне.

Те включват състоянието на автономната нервна система, излагането на химически медиатори и състоянието на дукталните мускули. Балансът на факторите, влияещи върху отпускането / свиването на канала, определя неговия съдов тонус. Основните фактори, подпомагащи отпускането на канала: високи нива на простагландин Е, хипоксемия, производство на азотен оксид от дукталната интима. Напротив, основните фактори за свиване на каналите са: намаляване на нивото на простагландин Е, високо ниво на O2 в кръвта, повишено производство на ендотелин-1, норепинефрин, ацетилхолин, брадикинин, намаляване на чувствителността на рецептори на дуктус артериозус към простагландин Е.

Неспособността на ductus arteriosus да се затвори при недоносени бебета е свързана с ниско ниво на неговия метаболизъм в незрели бели дробове. Освен това недоносените бебета имат висока чувствителност към PGE и ниска чувствителност към O2 от страна на дукталните мускулни клетки.

Липсата на свиване на каналите във физиологичния период при доносени бебета може да бъде следствие от нарушения в метаболизма на PGE в белите дробове поради хипоксемия, асфиксия или увеличаване на обема на белодробния кръвен поток, бъбречна недостатъчност и дихателна недостатъчност. разстройства.

Повишеното производство на циклооксигеназа тип 2 (COX-2, изоформа на COX-продуциращ PGE) може да предотврати затварянето на канала. В този случай настъпва активиране на рецепторите за PGE-2, което води до отпускане на гладкомускулните дуктални клетки. В късна бременност нивото на PGE намалява, което е етап от подготовката за постнатално свиване на канала. След раждането, първичната адхезия на лигавицата на канала след свиване на мускулния слой.

Свръхчувствителността към PGE в комбинация с незрялост на белите дробове води до хипоксия и в резултат на това до увеличаване на честотата на функциониране на ductus arteriosus при недоносени бебета.

Време на поява на симптомите
Зависи от диаметъра на канала и обема на шънта. Ако те са значителни, тогава симптомите на белодробен оток могат да се появят през първите дни от живота. При малка или средна ширина на канала проявите на белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност са слабо изразени и в тези случаи дефектът обикновено се разпознава по систолен шум на основата на сърцето, който се появява или засилва от 5-7-ия ден. след раждането.

Симптоми
Симптомите на дефекта обикновено се появяват в ранна възраст. При канал с малък или среден диаметър пациентът първоначално не изпитва никакви симптоми. След това обаче се присъединява умора с усилие или признаци на белодробна конгестия в комбинация със сърдечен шум. На възраст 3-6 седмици бебетата с PDA често имат тахипнея, изпотяване и затруднения при хранене. При нелекувани деца се наблюдава значителна загуба на тегло или липса на наддаване на тегло.

Бебетата с дуктус артериозус със среден до голям шънт се характеризират с дрезгав глас, кашлица, инфекции на долните дихателни пътища, ателектаза и повтаряща се пневмония.

При преглед на дете можете да откриете следните симптоми:
ако лево-десният шънт е голям, се вижда пулсация на сърдечната област;

Сърдечният импулс се измества наляво, може да се определи тремор в надгръдната област или под лявата ключица;

I тон (S1) обикновено е нормален, а II тон (S2) често се слива със шум или се разделя поради преждевременно затваряне на белодробната клапа;

PDA се характеризира със систолен или систолно-диастолен шум във второто и третото междуребрие вляво и повишен тон II над белодробната артерия;

Понякога по време на аускултация на PDA се чуват множество щракания или тътен.

Най-характерният симптом за този дефект е систолен или систолно-диастоличен шум във второто и третото междуребрие вляво и повишаване на II тон над белодробната артерия. Шумът обикновено се появява или засилва от 5-7-ия ден от живота. При голям размер на канала шумът се чува от края на 1-вия ден в комбинация с тахикардия, задух и кардиомегалия, с разширяване на границите на сърцето наляво или от двете страни.

Ако белодробното съдово съпротивление започне да надвишава системното, изтичането на кръв през канала става дясно-ляво и цианозата може да се види само в долната половина на багажника (диференциална цианоза), тъй като обикновено участъкът на дивергенцията на канал от аортата се намира под нейните три основни клона, които доставят кръв към горната половина на тялото ...

При голям диаметър на дуктус артериозус систоличното кръвно налягане се повишава, а диастоличното се намалява поради ретроградния изтичане на кръв в белодробната артерия. Пулсовото кръвно налягане се повишава и се появява скачащ пулс. При значителна белодробна хипертония диастоличният компонент на шума може да не се чува. При обширна обструктивна лезия на белодробните съдове изчезва и систоличният шум. Ако белодробното съдово съпротивление започне да надвишава системното съпротивление, изтичането на кръв през канала става дясно-ляво и цианозата може да се види само в долната половина на багажника (диференциална цианоза), тъй като обикновено участъкът на канала от аортата е разположени под трите основни клона, захранващи горната половина на тялото. При малък PDA (0,1-0,15 cm) децата обикновено нямат клинични симптоми и често няма сърдечен шум.

Характеристики на открит артериален дуктус при новородени и недоносени бебета

През първите 2 месеца от живота, дори при зрели доносени новородени, аортният провлак е относително тесен и има диаметър около 5 mm. При много широк PDA в диастола, значителен ретрограден поток се втурва от аортата в белодробната артерия и това може да доведе до синдром на кражба на големия кръг, в който се наблюдават нарушения на мозъчното кръвообращение, до кръвоизливи в мозъчните вентрикули, тежка анемия, чревна исхемия със симптоми на пареза или тънкочревна непроходимост и присъединяване на некротизиращ ентероколит, остра бъбречна недостатъчност. При ниско тегло при раждане и недоносени бебета проявите на синдрома на кражбата се срещат по-често и те са особено опасни.

Класическите признаци на PDA обикновено липсват в групата на недоносените бебета с ниско тегло при раждане. Аускултаторната диагностика на дефекта при недоносени бебета с ниско телесно тегло може да бъде трудна, те рядко имат систолно-диастолен шум. Наличието на PDA трябва да се подозира предимно при пациенти с тежък респираторен дистрес синдром. Класическият груб систоличен шум на PDA може да се чуе във второто интеркостално пространство в левия ръб на гръдната кост, но при много малки деца с голям PDA и значителна белодробна хиперволемия шумът може да отсъства напълно. Въпреки това, в този случай трябва да се обърне внимание на пулсацията на сърдечната област и скачащия пулс, който се причинява от относително ниско системно артериално налягане поради постоянното и значително изтичане на кръв от аортата в белодробната артерия.

Вероятността за продължително функциониране на PDA зависи от телесното тегло при раждане. И така, сред децата с тегло под 1750 g при раждането се среща в 45%, а с телесно тегло по-малко от 1200 g - в 60-80%. При почти половината от недоносените бебета, родени с телесно тегло под 1750 g, дуктус артериозус продължава да функционира до 3-4 месеца, а след това спонтанно се затваря в 75% от случаите. Ако обаче това не се случи, тогава по-късно шансът за спонтанно затваряне е малък и е не повече от 10%. Функционирането на канала през първите 3-4 месеца по-късно води до BPD и ХОББ, които се появяват не само в ранна възраст, но и през 1-2-ро десетилетие от живота.

При недоносени бебета, дори и с малка ширина на дуктус артериозус, той обикновено функционира продължително време поради ниската чувствителност към кислород и редица респираторни проблеми, характерни за незрели бели дробове и поддържане на високо налягане в малкия кръг. Сред недоносените бебета със синдром на респираторни нарушения PDA се среща при най-малко 20%. При недоносеност и ниско телесно тегло критериите за хемодинамични нарушения поради PDA са: механична вентилационна зависимост поради респираторен дистрес синдром, болнична пневмония, мозъчно-съдов инцидент, симптоми на чревна исхемия, остра бъбречна недостатъчност.

Като цяло отвореният артериозус при недоносени бебета е една от основните причини за болнична пневмония и зависимост от вентилатор, а по-късно – и бронхопулмонална дисплазия. Без медицинско или хирургично затваряне на PDA, такива състояния са придружени от висока смъртност.

Диагностика
На челната рентгенова снимка на гръдния кош белодробният модел от артериален тип е засилен, сърдечната сянка е разширена с признаци на дилатация на лявата камера и лявото предсърдие, ствола на белодробната артерия. Кардиомегалия се проявява със или без симптоми на сърдечна недостатъчност. Обикновено обикновените рентгенови данни на гръдния кош остават нормални, докато съотношението на белодробния и системния кръвен поток започне да надвишава 2: 1. Изпъкването на сегмент от ствола на белодробната артерия е признак на повишено налягане и обем на белодробния кръвен поток. При значителна хиперволемия може да се развие белодробен оток. Рентгенологичните признаци на хемодинамично значим дуктус артериозус при новородени включват: увеличен съдов модел, подчертана интерлобарна плевра, увеличени LA и LV.

На електрокардиограмата електрическата ос на сърцето не е отхвърлена; при малък PDA ЕКГ обикновено е нормална. При средна и голяма ширина на канала се появява синусова тахикардия, понякога предсърдно мъждене. При голям диаметър на PDA се появяват признаци на хипертрофия на LA и LV. При голям PDA с тежка белодробна хипертония се присъединяват или доминират признаци на хипертрофия на панкреаса.

При новородени, особено недоносени, с голям артериален канал на ЕКГ, инверсия на Т-вълната и депресия на ST сегмента поради исхемия се появяват на фона на синдрома на кражба на системния кръвен поток. Коронарната недостатъчност се причинява и от увеличаване на работата на миокарда на LV поради голям ляв-десен шънт и значително претоварване на белодробния кръвен поток, както и при условия на ниско системно и коронарно диастолично налягане - поради ретроградно изхвърляне на кръв от аортата в белодробната артерия.

Лабораторни данни - общата кръвна картина и газовият състав на кръвта са нормални.

При двуизмерна доплерова ехокардиография директната визуализация на канала е възможна при не повече от 10-15% от пациентите. Водещият ехокардиографски признак на PDA е откриването на кръвния поток през канала с помощта на доплер (по-добър цвят): диастоличен турбулентен поток в белодробната артерия, турбулентен поток през PDA. Оценката на степента на обръщане на диастолния поток в низходящата аорта помага за по-нататъшна оценка на обема на шънта. Обикновено размерът на дилатацията на LV и LA се увеличава.

Ако каналът се вижда при двуизмерна ехокардиография, тогава обикновено първо се визуализира неговата аортна част и след това зоната, която се влива в белодробната артерия, се определя от размера, формата и особеностите на местоположението на канала. Най-удобно е да се види каналът от парастернална позиция по късата ос и от супрастерналния изрез. Обикновено PDA се намира между кръстовището на ствола и левия клон на белодробната артерия и аортата непосредствено срещу началото на лявата подклавиална артерия.

Ако няма други сърдечни дефекти, доплер ехокардиографията открива непрекъснат поток от аортата към белодробната артерия. При голям обем шунтирана кръв ясно се вижда постоянен поток от аортата към белодробната артерия през дуктус артериозус и ретрограден кръвоток от низходящата аорта. При голям обем на шънта, LA също се увеличава поради прекомерен приток на кръв към левите участъци през белодробните вени.

Сърдечната катетеризация и ангиографията са незадължителни за неусложнен PDA. Цветната доплерова ехокардиография е по-чувствителна за разпознаване на дуктус артериозус с малък отвор, отколкото сърдечната катетеризация. Въпреки това, ангиокардиография може да се наложи при висока белодробна хипертония, дължаща се на PDA и/или свързана ИБС, включително за определяне на отговора към вазодилататори и оценка на оперативността на пациента. И накрая, може да е необходима катетеризация за затваряне на PDA с оклузивно устройство.

Естествена еволюция на порока
Ако операцията не се извърши навреме, тогава до 30% от пациентите умират в ранна детска възраст. Основните причини за смъртта са тежка застойна сърдечна недостатъчност или свързана с нея пневмония. Спонтанно затваряне на PDA с малък диаметър понякога се случва при доносени бебета до 3-4 седмици от живота, но след 1 месец от живота това се случва рядко. При голяма ширина на канала при деца, останали без хирургично лечение, се формира необратима белодробна хипертония от 2-та година от живота. В този случай възниква синдромът на Айзенменгер и продължителността на живота рязко намалява (~ 20 години). Едно от типичните усложнения на дефекта при неоперирани пациенти е бактериалният ендокардит.

Наблюдение преди операцията
При признаци на СН и хиперволемия в белодробната циркулация се предписват диуретици, АСЕ инхибитори, дигоксин; при недоносени и доносени бебета със симптоми на тежка сърдечна недостатъчност и белодробен оток, респираторна подкрепа.

Условия за хирургично лечение
При доносени бебета с PDA с голям диаметър има малка вероятност от спонтанното му затваряне след първите 3-4 седмици от живота. На тези деца е показано лигиране на канала от момента на поставяне на диагнозата. Ако има симптоми на сърдечна недостатъчност, които не се облекчават с консервативни рецепти, тогава операцията се извършва незабавно. Ако няма симптоми на СН, тогава операцията трябва да се извърши през първите 3 месеца от живота.

За недоносени бебета се изисква задължителен ехокардиографски скрининг за PDA веднага след раждането и ако се открие, е показано незабавно медицинско затваряне. Фармакологичното лечение се основава на потискане на синтеза на простагландини – един от основните фактори, които поддържат канала отворен. За тази цел се използва интравенозно приложение на нестероидни противовъзпалителни средства - инхибитори на циклооксигеназата. За това преди се използваше интравенозно приложение на индометацин, а сега е ибупрофен. Схема на лечение: ибупрофен в доза от 10 mg/kg интравенозно и след това още два пъти по 5 mg/kg след 24 и 48 часа.

Понастоящем в Руската федерация само едно лекарство е регистрирано и одобрено за употреба в неонаталния период за лечение на PDA - COX инхибитор - разтвор на ибупрофен за интравенозно приложение. Контролирани проучвания за употребата на ибупрофен и индометацин, проведени през 1997-2003 г., показаха сравнима ефикасност на тези лекарства, с по-добър профил на безопасност на ибупрофен, особено за лечение на недоносени бебета. Ранната употреба на ибупрофен (през първите 3-4 дни от живота) при недоносени бебета с гестационна възраст под 34 седмици и документиран PDA се придружава от затваряне на дуктус артериозус при 75-80% от децата. Въпреки това, профилактичната употреба на ибупрофен през първите 3 дни от живота (започвайки 6 часа след раждането) при недоносени бебета с гестационна възраст под 28 седмици води до увеличаване на честотата на страничните ефекти от белите дробове и бъбреците. Поради тази причина лекарството не се препоръчва за профилактична употреба.

Въпреки че интравенозният ибупрофен е в състояние да затвори дуктус артериозус при недоносени бебета в повече от 70% от случаите, това е по-рядко срещано при доносени бебета. Намаляване на ефекта от манипулацията се отбелязва и при късен опит за фармакологично затваряне на канала (на възраст повече от 10 дни), както и изключително ниско телесно тегло (по-малко от 1000 g). Максималната безопасност и ефикасност на ибупрофен се осигурява, когато лечението започне веднага след диагностицирането на дуктус артериозус (при липса на противопоказания) и когато курсът на лечение се провежда не по-късно от 7-ия ден от живота.

Лекарствата с ибупрофен не се прилагат по-рано от 6 часа след раждането. В този случай дневният обем на инжектирана течност по време на лечение с ибупрофен трябва да съответства на физиологичната нужда, тъй като нефротоксичността на лекарството се увеличава значително при условия на дехидратация. Ако на фона на въвеждането на първата или втората доза от лекарството се забележи анурия или олигурия, допаминът се включва в терапията в доза от 1-2 μg / kg в минута и приложението на следващата доза трябва да се отложи до нормализиране на диурезата. При интравенозно приложение на ибупрофен, диурезата, водния баланс, телесното тегло, натрий, глюкоза, нивата на индиректния билирубин трябва да се следят ежедневно и стомашното съдържимо трябва да се оценява своевременно, за да се изключи развитието на кървене. Едновременно с интравенозен ибупрофен не трябва да се използват глюкокортикоиди поради високия риск от стомашно-чревно кървене, както и други нестероидни противовъзпалителни средства.

Ако ductus arteriosus не се затвори в рамките на 48 часа след последната инжекция или ако бъде отворен отново, може да се извърши втори курс, състоящ се също от три инжекции от лекарството, както е описано по-горе. Ако няма ефект от втори курс, тогава трябва спешно да оперирате детето - най-добре през 1-та седмица от живота до 10-14-дневна възраст.

Видове хирургично лечение
Тъй като лигирането на PDA е първата сърдечна хирургия в света, а по-късно затварянето на PDA с поливинилна сонда от W. Portsman през 1967 г. става първата в света транскатетърна кардиохирургия.

В момента се използват следните видове хирургични интервенции за затваряне на PDA.

Видеоторакоскопско изрязване (най-предпочитаният метод за недоносени бебета).

Транскатетърна емболизация с Amplatzer Duct Occluder или Cook или Gianturco спирала (за умерена ширина на канала, обикновено на възраст над 12 месеца).

Лигирането (лигирането) на канала от лявата торакотомия е методът на избор при голям диаметър на PDA, независимо от възрастта на детето.

Методът на подстригване има очевидни предимства за групата на недоносените и ниско тегло при раждане, но не се счита за метод на избор за всички възрастови групи поради факта, че има най-висока честота на реканализация в сравнение с други видове интервенции .

Различни технически устройства, използвани за интервенционалната оклузия на PDA, са разгледани подробно в прегледа на A. Koch et al.

Резултат от хирургично лечение
Смъртността при планови операции при доносени бебета е почти нула. При недоносени бебета може да достигне 10-20% поради високата честота на съпътстващи заболявания и усложнения (предимно респираторен дистрес синдром и болнична пневмония, както и мозъчно-съдови инциденти). Резултатът от операцията (в зависимост от продължителността на хирургичното лечение) с най-добра преживяемост, ако операцията е извършена през първите 2 седмици от живота. При по-късни операции смъртността е много по-висока, а нейните причини са усложненията на дефекта (мозъчен интравентрикуларен кръвоизлив, улцерозно-некротизиращ ентероколит с перфорация и гноен перитонит и др.) или болнични инфекции.

Реканализация настъпва в по-малко от 1% от случаите; обикновено се свързва с късна операция или тежка белодробна хипертония.

Следоперативно проследяване
В обичайните случаи преглед от кардиолог – веднъж годишно с електрокардиографски и ехокардиографски контрол; при остатъчна белодробна хипертония е необходима директна рентгенова снимка на гръдния кош поне веднъж годишно и състоянието на белодробното легло се оценява във времето.

Структурата и функцията на сърцето при плода се различават от функционирането на този орган при деца след раждане и при възрастни. На първо място, фактът, че в сърцето на бебето, което живее в утробата на майката, има допълнителни дупки и канали. Един от тях е дуктус артериозус, който нормално би трябвало да се затвори след раждането, но това не се случва при някои бебета.

Какво представлява отворен дуктус артериозус при деца

Артериалният или Боталовият канал е съд, който се намира в сърцето на плода.Диаметърът на такъв съд може да бъде от 2 до 10 мм, а дължината - от 4 до 12 мм. Неговата функция е да свързва белодробната артерия с аортата. Това е необходимо за носене на кръв около белите дробове, тъй като те не функционират по време на развитието на плода.

Каналът се затваря при раждането на бебето, превръщайки се в непроходима за кръв връв, състояща се от съединителна тъкан. В някои случаи затварянето на канала не се случва и тази патология се нарича открит ductus arteriosus или накратко PDA. Диагностицира се при едно на всеки 2000 новородени, докато се среща при почти половината от недоносените бебета. Според статистиката момичетата имат този дефект два пъти по-често.

Пример за това как изглежда PDA при ултразвуково сканиране може да се види в следващото видео.

Кога трябва да се затвори?

При повечето бебета затварянето на канала между белодробната артерия и аортата се случва през първите 2 дни от живота.Ако бебето е недоносено, до осем седмици се счита за норма за затваряне на канала. Диагнозата PDA се поставя на деца, при които Botallov канал остава отворен след навършване на 3-месечна възраст.

Защо не всички новородени се затварят?

Патология като PDA доста често се диагностицира с недоносеност, но точните причини, поради които каналът остава отворен, все още не са идентифицирани. Провокиращите фактори включват:

• Наследственост.
• Ниско тегло на новороденото (по-малко от 2500 g).
• Наличието на други сърдечни дефекти.
• Хипоксия по време на вътрематочно развитие и по време на раждане.
• Синдром на Даун и други хромозомни аномалии.
• Майката има диабет.
• Рубеола при жена по време на бременност.
• Излагане на радиация на бременна жена.
• Употребата на алкохолни напитки или вещества с наркотичен ефект от бъдещата майка.
• Прием на лекарства, които влияят негативно на плода.

Хемодинамика в PDA

Ако каналът не прерасне, тогава поради по-високото налягане в аортата, кръвта от този голям съд през PDA навлиза в белодробната артерия, присъединявайки се към кръвния обем от дясната камера. В резултат на това в съдовете на белите дробове навлиза повече кръв, което води до увеличаване на натоварването на белодробната циркулация, както и на десните части на сърцето.

Фази

Има три фази в развитието на клиничните прояви на PDA:

1. Първична адаптация.Този стадий се наблюдава при деца през първите години от живота и се характеризира с изразена клиника, в зависимост от размера на отворения канал.
2. Относителна компенсация.На този етап налягането в белодробните съдове намалява, а в кухината на дясната камера - се повишава. Резултатът ще бъде функционално претоварване на дясната страна на сърцето. Тази фаза се наблюдава на възраст 3-20 години.
3. Склероза на белодробните съдове.На този етап се развива белодробна хипертония.

Знаци

При бебета от първата година от живота PDA се проявява:

• Повишена сърдечна честота.
• Недостиг на въздух.
• Малко наддаване на тегло.
• Бледност на кожата.
• Изпотяване.
• Повишена умора.

Тежестта на проявата на дефекта се влияе от диаметъра на канала. Ако е малък, заболяването може да протече без никакви симптоми. Когато размерът на съда е повече от 9 mm при доносени бебета и повече от 1,5 mm при недоносени бебета, симптомите са по-изразени. Към тях се присъединяват:

• кашлица.
• Дрезгав глас.
• Чести бронхити и пневмонии.
• Закъснение в развитието.
• Загуба на телесно тегло.

Ако патологията не е била открита до една година, тогава по-големите деца имат следните признаци на PDA:

• Проблеми с дишането при малка физическа активност (повишена честота, усещане за недостиг на въздух).
• Чести инфекции на дихателната система.
• Цианоза на кожата на краката.
• Поднормено тегло за вашата възраст.
• Бързата поява на умора по време на игри на открито.

Опасност

Когато боталичният канал не е затворен, кръвта от аортата навлиза в съдовете на белите дробове и ги претоварва. Това застрашава постепенното развитие на белодробна хипертония, износване на сърцето и намаляване на продължителността на живота.

В допълнение към негативния ефект върху белите дробове, наличието на PDA увеличава риска от усложнения като:

• Руптурата на аортата е животозастрашаващо състояние.
• Ендокардитът е бактериално заболяване, което засяга клапите.
• Сърдечен удар е смъртта на част от сърдечния мускул.

Ако диаметърът на отворения канал е значителен и няма лечение, детето започва да развива сърдечна недостатъчност. Проявява се като задух, учестено дишане, висок пулс и понижено кръвно налягане. Това състояние изисква незабавно болнично лечение.

Диагностика

За да идентифицирате PDA при дете, използвайте:

• Аускултация – лекарят слуша сърдечния ритъм на бебето през гръдния кош, засичайки шумове.
• Ултразвук - този метод открива отворен канал и ако изследването е допълнено с доплер, тогава той е в състояние да определи обема и посоката на кръвта, която се изхвърля през PDA.
• Рентгенова снимка - такова изследване ще определи промените в белите дробове, както и сърдечните граници.
• ЕКГ – резултатите ще разкрият повишено натоварване на лявата камера.
• Сондиране на камерите на сърцето и кръвоносните съдове - това изследване определя наличието на отворен канал с помощта на контраст, а също така измерва налягането.
• Компютърната томография е най-точният метод и често се използва преди операцията.

Лечение

Лекарят определя тактиката на лечение, като взема предвид симптомите на дефекта, диаметъра на канала, възрастта на детето, наличието на усложнения и други патологии. Терапията за PDA може да бъде медицинска и хирургична.

Консервативно лечение

Прибягва се при неизразени клинични прояви на дефекта и липса на усложнения.По правило лечението на бебета, при които PDA се открива веднага след раждането, е първо медикаментозно. На детето може да се дават противовъзпалителни средства като ибупрофен или индометацин. Те са най-ефективни през първите месеци след раждането, тъй като блокират вещества, които пречат на канала да се затвори естествено.

Диуретици и сърдечни гликозиди също се предписват за намаляване на стреса върху сърцето.

Операция

Такова лечение е най-надеждното и е:

1. Катетеризация на канала.Това лечение често се използва на възраст над 12 месеца. Това е безопасна и доста ефективна манипулация, чиято същност е въвеждането на катетър в голяма артерия на дете, която се подава към PDA, за да се инсталира оклудер (устройство за блокиране на кръвния поток) вътре канала.
2. Лигиране на канала по време на отворена операция.Това лечение често се провежда на възраст 2-5 години. Вместо превръзка е възможно да зашиете канала или да захванете съда със специална скоба.

Всички тези термини звучат малко страшно, но за да не се страхувате, трябва да знаете какво точно ще се направи на детето ви и как ще се случи. В следващото видео можете да видите как на практика се монтира оклудерът в канала.

Показанията за хирургична интервенция с PDA са следните ситуации:

• Лекарствената терапия се оказа неефективна.
• Детето има симптоми на застой на кръв в белите дробове, а налягането в белодробните съдове се е повишило.
• Детето често страда от пневмония или бронхит, които трудно се лекуват.
• Детето е развило сърдечна недостатъчност.

Операцията не се предписва при тежко бъбречно или чернодробно заболяване, както и в ситуация, когато кръвта се изхвърля не от аортата, а в аортата, което е признак за сериозно увреждане на белодробните съдове, което не може да бъде коригирано хирургично.

Прогноза

Ако каналът на Боталов не се затвори през първите 3 месеца, тогава това се случва много рядко. На дете, родено с PDA, се предписва лекарствена терапия за стимулиране на съсирването на канала, което представлява 1-3 курса на инжектиране на противовъзпалителни лекарства. В 70-80% от случаите такива лекарства помагат за премахване на проблема. Ако те са неефективни, се препоръчва хирургично лечение.

Операцията помага за пълно отстраняване на самия дефект, улесняване на дишането и възстановяване на белодробната функция. Смъртността по време на операция за PDA е до 3% (при доносените бебета почти няма летални случаи), а при 0,1% от оперираните бебетата каналът се отваря отново след няколко години.

Без лечение, малко деца, родени с голям PDA, живеят до над 40-годишна възраст. Най-често те развиват белодробна хипертония от втората или третата година от живота, която е необратима. Освен това рискът от ендокардит и други усложнения се увеличава. Докато хирургичното лечение осигурява благоприятен резултат в 98% от случаите.

Профилактика

За да намалите риска от бебе с PDA, е важно:

• По време на бременността се откажете от алкохолните напитки и пушенето.
• Не приемайте лекарства, които не са предписани от лекар по време на бременност.
• Вземете предпазни мерки срещу инфекциозни заболявания.
• При наличие на сърдечни дефекти в семейството, консултирайте се с генетик преди зачеването.