Какво да пиете за хиперинсулинемия. Прояви, тактика на лечение, прогноза и профилактика на хиперинсулинизъм. Хиперинсулинизъм: лечение и профилактика

Производството на инсулин в човешкото тяло се регулира от работата на панкреаса; островчетата на Лангерханс са отговорни за производството на това вещество. Прекомерното отделяне на хормона в кръвта показва развитието на патология, наречена хиперинсулинизъм, при която нивото на кръвната захар рязко спада. Има заболяване на хиперинсулинизъм при деца и възрастни, много трудно се понася, отнема много време, за да се лекува.

По естеството на хода се разграничават хроничната форма на заболяването и острата. Хроничният ход на патологията често завършва с апатия, намалено умствено възприятие, слабост, кома. Работата на всички органи и системи е нарушена. Въз основа на причината за патологията се разграничават:

панкреатичен (първичен), органичен хиперинсулинизъм;
екстрапанкреатичен (вторичен), функционален хиперинсулинизъм.

Първичното развитие на болестта се провокира от неизправности на панкреаса, развитие на определени патологии на този орган. Докато вторичното възниква в резултат на хронични заболявания на всеки орган. Болестта може да засегне малка площ от панкреаса, да бъде фокална или напълно да покрие островчетата.

Диагностицирайки формата на патологията, специалистите следят състоянието на пациента през целия ден, вземат кръв и урина за анализ, определят гликемия със захарно натоварване, правят тестове за адреналин и инсулин. Освен това при органичната форма на патология внезапното производство на инсулин не се регулира и не се компенсира от хипогликемични механизми. Това се случва, защото работата на невроендокринната система е нарушена и се образува липса на глюкоза.

Всяка форма на заболяването е много опасна, изисква незабавна намеса на специалисти, бързо, правилно лечение. Невъзможно е да се постави диагноза без опитен лекар и специална диагностика.

Причини за възникване

Заболяването може да се появи на абсолютно всяка възраст, дори при новородени. Този вид патология е опасна, хиперинсулинизмът на панкреаса се появява по редица причини:

заболявания на централната нервна система;
поражение на островчетата Лангерханс от тумор, злокачествен и доброкачествен произход;
дифузна хиперплазия (тумор) на панкреаса;
развитието на захарен диабет;
затлъстяване;
метаболитни заболявания;
ендокринни заболявания.

Вторичната форма на заболяването се провокира от заболявания на черния дроб, храносмилателната система и жлъчния мехур. Това се случва поради липса на захар в кръвта, която е присъща на някои ендокринни заболявания, нарушен метаболизъм, продължително гладуване и тежък физически труд. Наред с факта, че всички причини са повече или по -малко ясни, лекарите подчертават, че защо се развива онкология на панкреаса все още е неясно. Не е ясно какво води до общо поражение, до частично.

Симптоми

Хиперинсулинизъм - симптоми

В зависимост от това защо се проявява хиперинсулинизмът, симптомите могат да се различават. В допълнение към ниската кръвна захар, лекарите разграничават:

главоболие;
постоянна умора;
слабост;
сънливост;
бледност;
общо неразположение;
постоянно чувство на глад;
треперещи крайници;
повишено дразнене;
припадък;
конвулсии;
понижаване на налягането;
прекомерно изпотяване;
понижаване на телесната температура;
кардиопалмус;
чувство на страх;
депресивни състояния;
състояние на дезориентация.

В зависимост от формата на заболяването, например при функционален хиперинсулинизъм, симптомите могат да бъдат по -обширни. Във всеки случай някои симптоми превъзхождат другите или вървят заедно. Хиперинсулинизмът при децата не е толкова изразен, но във всеки случай е забележим, изисква диагностика и лечение, патологията постепенно ще се увеличи, провокирайки по -обширни симптоми. Така че, ако започнете болестта, скоро симптомите ще бъдат толкова изразени, че е възможно състояние на клинична кома.

Съвременната медицина все повече използва термина вроден хиперинсулинизъм; патологията се среща при новородени и кърмачета. Причините за патологията остават неизследвани, така че лекарите предполагат, че тук се отразява лоша наследственост, генетичен дефект. Тази форма се нарича още идиопатичен хиперинсулинизъм, симптомите му също са слабо изразени.

Как да окажем първа помощ

Да бъдеш до човек, който има рязко освобождаване на голямо количество инсулин в кръвта, най -важното е да не изпадаш в паника. За да облекчите състоянието на пациента, за да облекчите първичните симптоми на пристъп, трябва да дадете на пациента сладки бонбони, да излеете сладък чай. В случай на загуба на съзнание, спешно инжектирайте глюкоза.

След като състоянието се подобри и няма очевидни признаци на повторение, пациентът трябва незабавно да бъде откаран в болница или да се извика специалист у дома. Подобно явление не може да бъде пренебрегнато, човек се нуждае от лечение, вероятно спешна хоспитализация, това трябва да се разбере.

Лечение

Веднага след установяване на правилната диагноза, лекарят предписва медикаментозно лечение, но това е в най -леките форми на патология. Най -често процедурата се свежда до хирургическа интервенция, туморът се отстранява или заедно с него определена част от панкреаса. След това, възстановявайки функционалността на панкреаса и други органи, се предписват лекарства.

Ако се наблюдава функционален хиперинсулинизъм, тогава лечението първоначално се фокусира върху премахването на провокиращите патологии, намалявайки тази симптоматика.

Хранене

При лечение на патологията на функционалната форма на заболяването се вземат предвид тежестта на заболяването, възможността от усложнения при работата на други органи и сложността на лечението. Всичко това води до факта, че на пациентите се препоръчва специална диета, която в никакъв случай не трябва да се нарушава. Храненето при хиперинсулинизъм трябва да бъде строго балансирано, наситено със сложни въглехидрати. Приемът на храна се удължава до 5-6 пъти на ден.

Профилактика

Опитните експерти твърдят, че днес мерките за предотвратяване на появата и разпространението на туморни клетки на панкреаса са неизвестни. Препоръчва се обаче да поддържате тялото си като цяло, като предотвратявате появата на провокиращи патологии:

активно се движете;
яжте правилно, не преяждайте;
водят правилен начин на живот;
избягвайте психични травми;
избягвайте постоянно физическо и емоционално претоварване;
не използвайте лекарства, които помагат за понижаване на кръвната захар без съответните препоръки на лекар.

Ако въпреки това не е възможно да се избегне подобна патология, особено когато става въпрос за новородени, страдащите от това заболяване трябва незабавно да отидат в болницата. Изпълнете всички изисквания и препоръки на специалисти, като се съгласите с предложените методи за лечение. Само по този начин лечението на хиперинсулинизъм ще бъде ефективно и рецидив може да бъде избегнат в бъдеще. Трябва да се помни, че според статистиката 10% от такива пациенти умират поради ненавременно търсене на професионална помощ, пренебрегване на патологията, откази в лечението.

Вроден хиперинсулинизъм

М.А. МЕЛИКЯН Вроден хиперинсулинизъм

Изследователски институт по детска ендокринология, Център за ендокринологични изследвания, Москва

Вроденият хиперинсулинизъм (IHI) е една от основните причини за развитието на персистиращи хипогликемични състояния в детска възраст. Биохимично, VGI се характеризира с неадекватна хиперсекреция на инсулин от панкреатичните В-клетки. IUI е хетерогенно заболяване както по отношение на клиничните прояви и морфологичните форми, така и в основата на молекулярно -генетичните дефекти. Тази статия очертава съвременните възгледи за основните механизми на развитие на IUI, представя клиничните характеристики на заболяването и предлага международни протоколи за преглед и лечение на деца, страдащи от тази патология.

Ключови думи: вроден хиперинсулинизъм, несидиобластоза, хипогликемичен синдром, АТР-зависими калиеви канали.

Вроденият хиперинсулинизъм (CHI) е една от основните причини за развитието на персистиращи хипогликемични състояния при деца. Биохимично CHI се характеризира с неадекватна секреция на инсулин от В-клетките на панкреаса. CHI е хетерогенна патология по отношение на клиничните прояви, морфологичните особености и молекулярно-генетичните дефекти, допринасящи за нейното развитие. Настоящата статия се фокусира върху настоящите възгледи за патогенезата на ИСИ; е дадена клиничната характеристика на заболяването и са описани международно приетите протоколи за преглед и лечение на деца с вроден хиперинсулинизъм.

Вроденият хиперинсулинизъм (CHI) е наследствено заболяване, характеризиращо се с неадекватна хиперсекреция на инсулин от р-клетки на панкреаса, което води до развитие на устойчиви хипогликемични състояния. Литературата описва 8 гена, участващи в развитието на IUI. От 40 до 60% от случаите на CHI са свързани с дефекти в гените KSSh11 и ABCC8, кодиращи протеини, които участват в работата на АТР-зависимите калиеви канали на панкреатичните β-клетки. Около 15-20% са свързани с активиране на мутации в гените GCK и GLUD1, участващи в регулирането на вътреклетъчния глюкозен метаболизъм. В литературата има и единични описания на случаи на CHI, свързани с дефекти в гените HADH, HOT4a, INSR и CP2. В 30-40% от всички случаи на IUI не е възможно да се открият молекулярно генетични дефекти в тези гени.

Разпространението на CHI варира от 1:30 000 до 1:50 000 новородени, а в популации с високо ниво на тясно свързани бракове достига 1: 2500 новородени.

IHI е описан за първи път като „идиопатична хипогликемия в детството“ от I. MacQuarrie през 1954 г. По-долу IHI се обозначава с термини като например „левцин-чувствителна хипогликемия“, „синдром на β-клетъчна дисрегулация“, „персистиращ хипе -инсулинемична хипогликемия в ранна детска възраст “. Дълго време за определяне на VGI

е използван терминът "несидиобластоза". Този термин е въведен от Г. Лейдло през 1938 г.

Несидиобластозата е тотална трансформация на дукталния епител на панкреаса в р-клетки, които произвеждат инсулин. Към днешна дата е доказано, че такава морфологична картина е нормална в ранна детска възраст и не предизвиква хиперинсулинизъм.

Морфологично VGI се разделя на 3 основни форми: дифузна, при която са засегнати всички р-клетки на панкреаса, фокална, ако лезията е ограничена до малка площ от хиперпластични клетки, съдържащи големи ядра, и атипична.

Истинската причина за инсулиновата хиперсекреция при IUI най-често е неадекватната работа на АТР-зависимите К-канали на β-клетките на панкреаса, което се причинява от молекулярно генетични дефекти в гените KSSh11 и ABCC8.

Етиология и патогенеза. Нормалната секреция на инсулин от р-клетките на панкреаса е следствие от повишаване на нивото на вътреклетъчния АТФ. Увеличаването на съотношението АТФ / АДФ води до затваряне на АТФ-зависими К-канали, последваща деполяризация на мембраната, отваряне на зависими от напрежението калциеви канали и навлизане на Са2 + в клетката, което стимулира освобождаването на инсулин. Достатъчно повишаване на АТФ се постига чрез последователна каскада от реакции на окисление на глюкоза (фиг. 1).

Оригинален руски текст © М.А. Меликян, 2010 г.

електронна поща: [защитен имейл]

Ориз. 1. Механизмът на секреция на инсулин от Р-клетката на панкреаса.

При навлизане в клетката глюкозата се фосфорилира до активен метаболит на глюкоза-6-фосфат. Тази реакция възниква, когато се активира ензимът глюкокиназа. Левцинът служи и като един от основните стимуланти на секрецията на инсулин. Той е специфичен активатор на ензима глутамат дехидрогеназа, който катализира превръщането на глутамат в а-кетоглутарат. Глюкозата и левцинът активират вътреклетъчния цикъл на Кребс, в резултат на което се синтезира АТФ. Увеличаването на съотношението АТФ / АДФ инхибира работата на АТФ-зависимите калиеви канали, което води до деполяризация на мембраната и отваряне на зависими от напрежението калциеви канали. Влизането на интерстициален Са2 + в клетката стимулира освобождаването на инсулин.

Когато нивото на глюкозата в кръвта намалее, се инхибира вътреклетъчният му метаболизъм, което променя (намалява) съотношението АТФ / АДФ и води до отваряне на калиеви канали и затваряне на калциевите канали, като по този начин блокира секрецията на инсулин.

Дисфункциите на АТР-зависимите К-канали, както и дефектите в регулирането на вътреклетъчния глюкозен метаболизъм, могат да доведат до развитие на хиперинсулинемични хипогликемични състояния. Най -честата причина за CHI са инактивиращите мутации в гените KCNJ11 и ABCC8.

АТР-зависимите калиеви канали на р-клетките са октамерни структури, чиито вътрешни части са представени от 4 субединици на протеина Kir6.2, кодирани от гена KCNJ11, а външните от 4 субединици на протеина SUR1, кодирани от ABCC8 ген. Тези канали са в състояние да променят степента на поляризация на клетъчната мембрана. Функционалната активност на каналите се регулира от нивото на вътреклетъчните аденинови нуклеотиди. Инактивиращите мутации в гените KCNJ11 и ABCC8 водят до затваряне на тези канали, което води до прекомерно навлизане на Са2 + в клетката и хиперсекреция на инсулин.

Описани са както автозомно -рецесивни, така и автозомно -доминантни мутации на тези гени. Към днешна дата са идентифицирани повече от 150 мутации в гена ABCC8 и 25 мутации в гена KCNJ11.

IUI, свързан с рецесивни мутации в гените KCNJ11 и ABCC8, се характеризира с тежко протичане, ранно начало на хипогликемия и като правило не реагира на консервативна терапия.

Преобладаващо наследените форми са по -леки, проявяват се по -късно и в повечето случаи са чувствителни към терапията с диазоксид.

В допълнение към нарушенията във функционирането на АТР-зависимите калиеви канали на β-клетките, причините за развитието на IGR могат да бъдат нарушения във функционирането на ензимите, участващи в вътреклетъчния метаболизъм на глюкозата. Те включват глюкокиназа, глутамат дехидрогеназа и 3-хидрокси-ацилCoA дехидрогеназа.

Глюкокиназата е един от важните регулаторни фактори за секрецията на инсулин. Този ензим катализира реакцията на фосфорилиране на глюкозата в нейния активен метаболит, глюкоза-6-фосфат. Активирането на доминантни мутации в гена GCK води до увеличаване на експресията на ензима, което води до хиперсекреция на инсулин. Тази форма на VGI се характеризира с променливостта на клиничната картина. Описан е асимптоматичен ход. Някои мутации се проявяват само като хипогликемични състояния след хранене, като същевременно се поддържат нормални нива на кръвната захар на гладно. Има и описания на тежки, устойчиви на терапия форми.

Митохондриалният ензим глутамат дехидрогеназа (кодиран от гена ObuF1) катализира превръщането на глутамин в а-кетоглутарат и амоний. Мутациите в гена ObuF1 отслабват чувствителността на ензима към левцин, което е

Той е неговият специфичен инхибитор, който води до увеличаване на активността на ензима и прекомерно производство на АТФ поради активиращия ефект на левцин и амоний върху реакциите на цикъла на Кребс. Наблюдава се повишаване на нивото на амоняка в кръвта. Тази форма на IUI се нарича още хиперамонемия, чувствителна към левцин хипогликемия. Мутациите в гена ObuF1 се наследяват по автозомно доминиращ начин. Хипогликемичните състояния с дефекти в глутамат дехидрогеназата се контролират чрез диета с ниско съдържание на протеини и реагират добре на диазоксидна терапия.

Друга рядка причина за рецесивно наследено IUI са дефекти в гена NABH, кодиращ ензима 3-хидрокси-ацилCoA дехидрогеназа. Този ензим катализира предпоследната реакция в процеса на р-окисляване на мастни киселини с къса верига, в резултат на което се образува 3-кето-ацилКоА. Инактивиращите мутации на гена NADH водят до свръхпроизводство на инсулин и прекомерно натрупване на продукти от кетогенезата. Механизмът на хиперинсулинизъм при тези мутации остава неясен. Това е единствената форма на хиперинсулинемична хипогликемия, която се проявява с кетоза. Характерно е повишаване на нивото на 3-хидроксибутирил-карнитин в кръвта и 3-хидроксиглутарат в урината. По правило курсът е лек и има добър терапевтичен ефект от диазоксид.

Фокални форми на IHI се образуват в случай на соматично намаляване на хомозиготността на мутация, наследена от бащата в гените ABCC8 и KSYL1 и специфична загуба на алела на майката в областта на отпечатване с 11p 15. В същото време, има промяна в експресията на импринтиращи гени в областта 11p 15.5: експресията на гените H19 и P57K1P2 намалява.супресори на туморния растеж и повишена експресия на гена, кодиращ тип 2 инсулиноподобен растежен фактор (IGF2), който е мощен фактор на клетъчна пролиферация. Тази комбинация от увредено

отпечатването с наследяване на мутации в гените KSSh11 или ABCC8 води до развитие на фокална аденоматоза на тъканта на панкреаса. Тези форми на заболяването представляват около 40% от всички случаи на IUI. В своите клинични прояви фокалната IUI не се различава от дифузната. С навременното формулиране на молекулярно -генетичната диагноза и визуализацията на формацията е възможно хирургично лечение под формата на селективна фокусна резекция, което води до пълно възстановяване. Основните генетични форми на VGI са представени в табл. 1.

Клиничната картина. IUI, като правило, се проявява в неонаталния период, но е възможно и по -късно начало, до 3 -годишна възраст. Колкото по -рано се прояви болестта, толкова по -тежка е тя. Хипогликемичните състояния при IUI обикновено са тежки и бързо водят до развитие на гърчове и загуба на съзнание. Описани са и леки форми, протичащи почти безсимптомно, проявяващи се само с физическо бездействие и намален апетит. Във връзка с излишното производство на инсулин дори в пренаталния период, децата с IUI обикновено се раждат големи. При раждането често се откриват макрозомия, кардиомиопатия и хепатомегалия. Майките могат да получат наднормено тегло по време на бременност. За да се поддържа нормогликемия, децата с ХИ се нуждаят от изключително високи дози глюкоза. Необходимостта от интравенозна инфузия на глюкозен разтвор може да достигне 20 mg / kg / min.

Диагностика. Основният критерий за диагностициране на CHI е определянето на плазменото ниво на инсулин (повече от 2,0 U / L) по време на хипогликемия (кръвна захар<2,4 ммоль/л у детей старше 1 года и <2,2 ммоль/л у детей до года) . Кроме того, критериями, подтверждающими диагноз ВГИ, являются гипокетотический характер гипогликемий (отсутствие кетоновых тел в моче, низкий уровень 3-ги-

Таблица 1. Форми на вроден хиперинсулинизъм в зависимост от молекулярно генетичната причина

Фенотип на наследяване на ген хромозомни протеини

локализация

KSSh11 11p15.1 South 6.2 Автозомно рецесивна Тежка хипогликемия, устойчива на терапия.

ABCC8 SUR1 Автозомно доминантно Наследяване на бащина мутация със загуба на хетерозиготност Дебют през първите дни от живота Хипогликемия с умерена тежест. Възможен е ефектът от консервативната терапия Фокални форми. Тежестта на хипогликемията може да варира

OSK 7p15-13 Глюкокиназна автозомно-доминантна клиника е променлива. Може да се появи изолирана постпрандиална хипогликемия

ovit 10a23.3 Глутамат дехидрогеназа Автозомно доминантно Лек ход. Повишени нива на амоняк в кръвта. Добър ефект от консервативната терапия и диета с ниско съдържание на протеини

NABN 4d22-26 3-HydroxyacylCoA дехидрогеназа Автозомно рецесивен Лек курс. Продължава с кетоза. Чувствителен към консервативна терапия

дроксибутират в кръвта), изразен хипергликемичен отговор към приложението на глюкагон (повишаване на кръвната захар с повече от 1,7 mmol / L), високо или нормално ниво на С-пептид на фона на хипогликемия, необходимост от високи дози глюкоза (> 8 mg / kg / min), ниски нива на аминокиселини (валин, левцин) и нормални - контраинсуларни хормони (хормон на растежа, кортизол, глюкагон) в кръвта. Трябва да се отбележи, че много пациенти с IUI нямат изразено повишаване на нивото на кортизол и глюкагон в отговор на хипогликемия. Това обстоятелство се свързва с незрялостта на хормоналната система за противорегулация, както и с нейното изчерпване, причинено от устойчиви хипогликемични състояния. За деца с късно начало на заболяването се показва ултразвук и мултиспирална компютърна томография на панкреаса, за да се изключи обемна формация (инсулином). Всички пациенти с диагноза IHI бяха препоръчани да проведат молекулярно генетично изследване на гените KSSh11 и ABCC8. При наличие на генни дефекти, характерни за фокалните форми, е показана позитронно-емисионна томография с 18-флуорин-1-3,4-дихидроксифенилаланин (PET с 18-F-допа).

Диференциална диагноза. IUI трябва да се диференцира от други форми на хипогликемия, като вродени дефекти в р-окислението на мастни киселини; синдромни форми на хиперин-сулинизъм (синдром на Бекуит-Видеман, синдром на Сотос, синдром на Ашер и др.), от вродени заболявания на гликозилиране и инсулин-продуциращи тумори на панкреаса, дефицит на противоинсуларни хормони, гликогенни чернодробни заболявания, дефекти в кетогенезата и глюконеогенезата . Освен това не трябва да забравяме за преходните форми на неонатален хиперинсулинизъм, свързани с диабетна фетопатия, вътрематочно забавяне на растежа и перинатална асфиксия. Схемите за диференциална диагноза на основните форми на хипогликемичен синдром са представени в таблица. 2.

Лечение. Основната цел на лечението с IUI е поддържане на персистираща нормогликемия (3,5-6,0 mmol / L). Дори единични епизоди на хипогликемични състояния през първите месеци от живота могат да бъдат изпълнени с тежки неврологични усложнения. Поради високата нужда от глюкоза при пациенти с IUI се препоръчва да се постави централен катетър, което прави възможно инжектирането на големи обеми концентриран разтвор.

Таблица 2. Диференциална диагноза на основните форми на хипогликемичен синдром при деца

Хипогликемични състояния

Болест

Кетотик

Некетотичен

Идиопатична кетотична хипогликемия

Дефицит на контраинсуларни хормони (вроден хипопитуитаризъм, изолиран дефицит на STH, първична / вторична надбъбречна недостатъчност) Гликогенози 0, I, III, VI, IX тип

Дефекти на глюконеогенезата (дефицит на фосфо-енилпируват карбоксиназа, дефицит на фруктоза-1-6-бисфосфатаза) Вроден хиперинсулинизъм

Тумори, произвеждащи инсулин

Дефекти на р-окисляването на мастни киселини

Синдром на Бекуит-Видеман

Вродени заболявания от тип гликозилиране! A, b

Възраст над една година, ниско тегло при раждане, хипогликемия на фона на продължително гладуване, инфекции, физически натоварвания. Намаляване на аланина в кръвта Забавяне на растежа, хипогликемия на фона на стрес, инфекции, хипертермия. Ниски нива на IGF-1 / кортизол. Забавяне на възрастта на костите

Увеличаване на размера на черния дроб, повишаване на нивото на лактат, ALT, ASAT, отсъствие на хипергликемична реакция към приложението на глюкагон

Повишени нива на лактат, триглицериди, холестерол, пикочна киселина. Адекватен отговор на глюкагон

Необходимостта от високи дози глюкоза, ранна възраст, макрозомия при раждането

Възраст над 8 години, ултразвук / MSCT признаци на маса на панкреаса

Съпътстващи кардиомиопатии. Промени в аминокиселинното съотношение според TMS данни

Преходна хипогликемия, макрозомия при раждане, хемихиперплазия, пъпна херния, характерна бразда на ушната мида, фетални тумори, повишени нива

Типични стигми на дисембриогенеза (обърнати зърна, микроцефалия, остеодисплазия), забавено физическо развитие, диария, повръщане, повишени нива на ALT, ASAT, протеинурия_

Забележка. STH - растежен хормон; MSCT - мултиспийна компютърна томография; IGF-1-инсулиноподобен растежен фактор тип 1; АЛАТ - аланин аминотрансфераза; AsAT - аспартат аминотрансфераза; TMS - тандемна масспектрометрия.

Препоръчва се частично хранене с храни, обогатени с въглехидрати. Някои пациенти се нуждаят от поставяне на сонда за адекватно хранене. Блокът на кетогенезата, причинен от инсулинова хиперсекреция, лишава децата с IAT от алтернативни енергийни ресурси за мозъка, което изключително бързо води до развитие на гърчове, а при липса на адекватно лечение - до образуване на автономна епилепсия. Според последните международни препоръки е показано, че пациентите с IUI поддържат ниво на кръвната захар най-малко 3,8-4,0 mmol / L. Диазоксидът е лекарството по избор сред лекарствата, използвани за лечение на хиперинсулинемични хипогликемични състояния. Диазоксидът е агонист на АТР-зависимите К-канали на панкреатичните β-клетки. Механизмът му на действие е да активира работата на самите канали. Ефективността на терапията варира в зависимост от молекулярно генетичните дефекти. По -голямата част от пациентите с рецесивно наследени мутации в гените NR и ABCC8, както и някои генни мутации на GCK, са резистентни към това лечение. За да се засили действието на диазоксид, в някои случаи е възможно добавянето на хлоротиазид. Нифедипин, като блокер на калциевите канали, има потискащ ефект върху секрецията на инсулин. Ефективността му при лечението на IUI е изключително ниска; има само няколко описания на успешната му монотерапия. Соматостатинът, като аналог на едноименния хормон, активира специфични рецептори, разположени в тъканта на панкреаса, което потиска секрецията на инсулин. Това лекарство е ефективно в комбинация с режим на частично хранене. В редки случаи е възможно да се използва продължително

образува се, когато инжектирането се извършва 1 път на месец. Глюкагонът се използва в остри ситуации за облекчаване на хипогликемията. Продължителната му употреба е възможна само като постоянна подкожна инфузия. Високите дози глюкагон (> 20 μg / kg / h) предизвикват обратната реакция - освобождаването на инсулин. Таблица 3 показва основните лекарства за лечение на IUI.

Хирургично лечение на VGI. В случай на резистентност към тези методи на лечение и персистиране на хипогликемично състояние, се препоръчва хирургично лечение за пациенти с IUI. При дифузни форми се извършва междинна пареатектомия, когато се отстраняват 95-98% от тъканта на панкреаса. Тази операция е изключително инвалидизираща, тъй като в 40-50% от случаите води до развитие на инсулинозависим захарен диабет (IDDM). Такава хирургична интервенция е показана само за тежки форми на IUI, резистентни към всички видове консервативно лечение. За фокални форми се извършва селективна фокусна резекция, резултатът от която е пълно възстановяване. За диференциална диагноза на дифузни и фокални форми се използва скрининг за молекулярно генетични дефекти в гените NR и ABCC8. В случай на генетична проверка на фокална VGI, PET с 18 ^ -допа се използва за визуализиране на образуването. Използването на други методи за изобразяване, като ултразвук, ядрено -магнитен резонанс, мултисекционна компютърна томография, PET с глюкозен флуорид, не е информативно при тази патология. Преди това за локализиране на фокуса беше извършена селективна калциево-стимулирана ангиография на съдовете на панкреаса, но предвид инвазивността на тази процедура,

Таблица 3. Лекарства за лечение на хипогликемични състояния при вроден хиперинсулинизъм

Лекарствен метод, честота на приложение Доза Механизъм на действие Странични ефекти

Диазоксид перорално 3-4 пъти на ден 5-20 mg / kg / ден АТФ агонист-Често: хипертрихоза,

зависимо задържане на течности от K-канали.

Рядко: хиперурикемия, ео-

зинофилия, левкопения,

хипотония

Хлотиазид (например - Перорално 2 пъти на ден 7-10 mg / kg / ден Активира работата Хипонатриемия, хипокалиемия

се открива в комбинация от ATP-зависими емии

с диазоксид) К-канали. Потенциране

няма ефект на диазоксид

Нифедипин през устата 3 пъти на ден 0,25-2,5 mg / kg / ден Калциев блокер Хипотония (рядко)

Глюкагон По постоянен подкожен метод - 1- -20 μg / kg / h Активира гликоген -Гадене, повръщане. Рядко: па-

инфузия (in pom) лизис и глюконеогенеза радоксид увеличаване на

Соматостатин Подкожно 3-4 пъти на ден. 5-25 μg / kg / ден Активиране на рецепторите Анорексия, гадене, повръщане

Постоянна подкожна инфузия към соматостатин 5-та та, метеоризъм, диария,

зия. Тип; инхибира полилитиазата, потиска се.

Интравенозно вливане на Ca2 + в клетката, кремация на STH, TSH, ACTH,

намалява глюкагоновата активност, забавя растежа,

ацетилхолинова тахифилаксия

Забележка. STH - растежен хормон; TSH - тиреостимулиращ хормон; ACTH е адренокортикотропен хормон.

Ориз. 2. Протокол за лечение и наблюдение на пациенти с IUI.

както и висока честота на усложнения, в момента практически не се използва в света. Международният протокол за управление на пациенти с IUI е показан на фиг. 2.

Дистанционни наблюдения. При повечето пациенти с IUI тежестта и честотата на хипогликемичните епизоди намаляват рязко с увеличаване на възрастта. Описани са много случаи на спонтанно възстановяване. В случай на консервативно лечение, средно на 3-4 годишна възраст, средната дневна доза диазоксид се намалява до минималната терапевтична доза (5 mg / kg / ден). В литературата има данни, показващи развитието на захарен диабет с възрастта при неоперирани пациенти с IUI. Сред децата, претърпели междинна панкреатектомия, около 40% имат IDDM, до 60% не се нуждаят от инсулинова терапия, 2-5% се нуждаят от лечение с диазоксид, за да поддържат нормогликемия. Според различни автори, забавено психомоторно развитие се наблюдава при 30-40% от всички пациенти с IUI. В 15-20% от случаите,

образуването на автономна епилепсия, което изисква терапия с антиконвулсанти. Тежестта на неврологичните усложнения директно зависи от възрастта на началото на заболяването, както и от навременността и адекватността на терапията.

В този преглед на литературата бяха разгледани основните молекулярно -генетични предпоставки за развитието на VGI и бяха представени съвременни възгледи за съществуването на връзката между генотип и фенотип. Въз основа на международния опит са предложени съвременни протоколи за диагностика, лечение и наблюдение на деца с ИХИ. Навременната диагностика, изборът на адекватно лечение и динамичният контрол позволяват минимизиране на неврологичните усложнения при хипогликемични състояния. Въпреки пробив в разбирането на етиологията и патогенезата на IUI, в 50% от случаите молекулярно -генетичната диагноза остава неясна, което изисква допълнителни изследвания в тази област.

ЛИТЕРАТУРА

1. Джеймс С., Капур Р. Р., Исмаил Д. и др. Генетичната основа на вродения хиперинсулинизъм. J Med Genet 2009; 46: 289-299.

2. Otonkoski T., Ammala C., Huopio H. et al. Точковата мутация, инактивираща сулфонилурейния рецептор, причинява тежката форма на персистираща хиперинсулинемична хипогликемия в ранна детска възраст във Финландия. Диабет 1999; 48: 408-415.

3. De Leon D.D., Stanley C.A. Механизми на заболяването: напредък в диагностиката и лечението на хиперинсулинизъм при новородени. Nat Clin Pract Endocrinol Metab 2007; 3: 57-68.

4. McQuarrie I. Идиопатична спонтанно възникваща хипогликемия при кърмачета: клинично значение на проблема и лечението. AMA Am J Dis Child 1954; 87: 399-428.

5. Rahier J., Guiot Y., Sempoux C. Персистираща хиперинсулинемична хипогликемия в ранна детска възраст: хетерогенен синдром, несвързан с несидиобластоза. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2000; 82: F108-F112.

6. Kapoor R. R., Flanagan S. E., James C. et al. Хиперинсулинемична хипогликемия. Arch Dis Child 2009; 94: 450-457.

7. Kapoor R.R., James C., Hussain K. Напредъкът в диагностиката и лечението на хиперинсулинемична хипогликемия. Nat Clin Pract Endocrinol Metab 2009; 5: 2: 101-112.

8. Thomas P., Ye Y., Lightner E. Мутацията на вътрешния токоизправител на панкреатичния остров Kir6.2 също води до фамилна персистираща хиперинсулинемична хипогликемия в ранна детска възраст. Hum Mol Genet 1996; 5: 1809-1812.

9. Thomas P. M., Cote G. J., Wohllk N. et al. Мутации в гена на сулфонилурейния рецептор при фамилна персистираща хиперинсулинемична хипогликемия в ранна детска възраст. Science 1995; 268: 426-429.

10. Несторович А., Инагаки Н., Гоной Т. и др. Безсмислена мутация в гена на вътрешния токоизправител, калиев канал, Kir6.2, е свързана с фамилен хиперинсулинизъм. Диабет 1997; 46: 1743-1748.

11. Dunne M.J., Kane C., Shepherd R.M. и др. Фамилна персистираща хиперинсулинемична хипогликемия в ранна детска възраст и мутации в сулфонилурейния рецептор. N Engl J Med 1997; 336: 703-706.

12. Flanagan S. E., Clauin S., Bellanne-Chantelot C. et al. Актуализация на мутациите в гените, кодиращи субединиците на канала на бета-клетъчния К (ATP) на панкреаса Kir6.2 (KCNJ11) и сулфонилурейния рецептор 1 (ABCC8) при захарен диабет и хиперинсулинизъм. Hum Mutat 2009; 30: 170-180.

13. Pinney S. E., MacMullen C., Becker S. et al. Клинични характеристики и биохимични механизми на вроден хиперинсулинизъм, свързан с доминантни мутации на KATP канал. J Clin Inv 2008; 118: 2877-2886.

14. Zelent D, Najafi H, Odili S et al. Глюкокиназа и хомеостаза на глюкоза: доказани концепции и нови идеи. Biochem Soc Trans 2005; 33: 306-310.

15. Christesen H.B., Brusgaard K., Beck Nielsen H., Brock Jacobsen B. Неинсулинома персистираща хиперинсулинемична хипогликемия, причинена от активираща глюкокиназна мутация: неосъзнатост и атаки на хипогликемия. Clin Endocrinol (Оксфорд) 2008; 68: 1011.

16. Fahien L.A., MacDonald M.J., Kmiotek E.H. и др. Регулиране на отделянето на инсулин от фактори, които също променят глутамат дехидроге-насе. J Biol Chem 1980; 263: 13610-13614.

17. Weinzimer S.A., Stanley C.A., Berry G.T. и др. Синдром на вроден хиперинсулинизъм и хиперамонемия. J Pediat 199; 130: 661-664.

18. Zammarchi E., Filippi L., Novembre E., Donati M.A. Биохимична оценка на пациент с фамилна форма на чувствителна към левцин

хипогликемия и съпътстваща хиперамонемия. Метаболизъм 1996; 45: 957-960.

19. Clayton P. T., Eaton S, Aynsley-Green A. et al. Хиперинсулинизмът при дефицит на L-3-хидроксиацил-КоА дехидрогеназа с къса верига разкрива значението на бета-окисляването за инсулиновата секреция. J Clin Inv 2001; 108: 457-465.

20. Hussain K, Clayton P. T., Krywawych S. et al. Хиперинсулинизъм в ранна детска възраст, свързан с нова мутация на мястото на сплайсинг в гена S CHAD. J Pediat 200; 146: 706-708.

21. Ryan F., Devaney D, Joyce C. et al. Хиперинсулинизъм: молекулярна етиология на фокално заболяване. Arch Dis Child 1998; 79: 445-447.

22. Damaj L, le Lorch M, Verkarre V. et al. Хромозома 11p15 Бащина изодизомия във фокални форми на неонатален хиперинсулинизъм. J Clin Endocrinol Metab 2008; 93: 4941-4947.

23. Palladino A.A., Bennett M.J., Stanley C.A. Хиперинсулинизъм в кърмаческа и детска възраст: когато нивото на инсулин не винаги е достатъчно. Ann Biol Clin (Париж) 2009; 67: 3: 245-254.

24. Wolfsdorf J.I., Weinstein D.A. Хипогликемия при деца, педиатрична. 5 -то издание. Ендокринология 2007; 1: 291-327.

25. Hussain K., Hindmarsh P., Aynsley-Green A. Новородените със симптоматична хиперинсулинемична хипогликемия генерират неподходящо ниски серумни кортизолови контрарегулаторни хормонални реакции. J Clin Endocrinol Metab 2003; 88: 9: 4342-4347.

26. Hussain K, Adzick N. S., Stanley C.A. и др. Диагнозата на ектопичен фокален хиперинсулинизъм в ранна детска възраст с [18 F] -допа позитронно -емисионна томография. J Clin Endocrinol Metab 2006; 91: 2839-2842.

27. Hussain K., Blankenstein O., De Lonlay P., Christesen H.T. Хипер-инсулинемична хипогликемия: биохимична основа и значението на поддържането на нормогликемия по време на лечението. Arch Dis Child 2007; 92: 568-570.

28. Aynsley-Green A., Hussain K, Hall J. et al. Практическо управление на хиперинсулинизъм в ранна детска възраст. Arch Dis Child Fetal Neonatal 2000; 82: 98-107.

29. Glaser B., Landau H, Smilovici A., Nesher R. Персистираща хиперин-сулинемична хипогликемия в ранна детска възраст: продължително лечение със соматостатинов аналог Sandostatin. Clin Endocrinol (Оксфорд) 1989; 31: 71-80.

30. Moens K., Berger V., Ahn J.M. и др. Оценка на ролята на интерстициалния глюкагон в острата секреция на глюкоза на бета-клетките на панкреаса in situ. Диабет 2002; 51: 669-675.

31. Greene S. A., Aynsley-Green A., Soltesz G., Baum J. D. Лечение на вторичен захарен диабет след панкреатектомия в ранна детска възраст. Arch Dis Child 1984; 59: 356-359.

32. De Vroede М., Bax N. M., Brusgaard K. et al. Лапароскопска диагностика и лечение на хиперинсулинизъм в два случая на фокална аденоматозна хиперплазия в ранна детска възраст. Педиатрия 2004; 114: e520-e522.

33. Gussinyer M., Clemente M., Cebrián R. et al. Глюкозна непоносимост и диабет се наблюдават при продължително проследяване на пациенти без панкреатектомия с персистираща хиперинсулинемична хипогликемия в ранна детска възраст поради мутации в гена ABCC8. Грижи за диабета 2008; 31: 6: 1257-1259.

34. Mercimek-Mahmutoglu S., Rami B., Feucht M. et al. Дългосрочно проследяване на пациенти с вроден хиперинсулинизъм в Австрия. J Pediatr Endocrinol Metab 2008; 21: 6: 523-532.

35. Мазор-Аронович К., Гилис Д., ЛобелД. и др. Дългосрочен неврод-скоростен резултат при консервативно лекуван вроден хипер-инсулинизъм. Eur J Endocrinol 2007; 157: 4: 491-497.

Хиперинсулинемията е специално състояние на тялото, при което нивото на инсулин в кръвта на човек се повишава значително. Ако панкреасът произвежда прекомерно количество хормон за дълго време, той бързо се износва и функциите му се влошават значително.

На фона на това състояние често се развива метаболитен синдром, който се характеризира със значително повишаване на човешката кръвна захар. Спадът на нивата на кръвната захар се проследява ясно след хранене от пациента - нивото на глюкозата се повишава бързо, проявява се хипергликемия. След известно време индикаторът намалява - появява се хипогликемия.

Струва си да се отбележи, че метаболитният синдром често е в основата на развитието на захарен диабет. С увеличаване на концентрацията на инсулин в кръвта на човек настъпва бързо наддаване на тегло, не е изключено развитието на затлъстяване в различна степен.

И все пак, хиперинсулинемия - какво е това? Подробен отговор е представен на читателите по -долу.

Причините за проявата на повишено ниво на инсулин в кръвта могат да бъдат следните:

производството на анормален инсулин от панкреаса, което се различава от естествения аминокиселинен състав и не се възприема от човешкото тяло;
нарушения в работата на центровете, отговорни за регулирането на механизма на глад-насищане;
някои нарушения в работата на сензорните окончания или рецептори, поради намалена чувствителност, те не разпознават инсулина в кръвта и концентрацията му се повишава бързо;
неуспехи в процесите на разпределение на глюкозата в кръвта;
нарушения, проявени на клетъчно ниво.

Трябва да се отбележи, че нарушения от този характер по -често се откриват при представители на жените. Лекарите свързват подобна тенденция с различни пренареждания и хормонален дисбаланс. Основният предразполагащ фактор за развитието на патологични промени е наличието на гинекологични заболявания.

Внимание! Хиперинсулинизмът често се диагностицира при жени с поликистоза на яйчниците.

Трябва също така да посочите списък с фактори, които могат да повлияят на развитието на нарушението:

липса на физическа активност;
затлъстяване;
старост (има връзка с забавяне на метаболитните процеси);
хипертония;
съдова атеросклероза;
никотинова зависимост;
консумация на алкохол в неизмерими дози.

Вероятността от наличието на генетичен фактор не трябва да се пренебрегва. В допълнение, нарушението може да се прояви на фона на неконтролиран прием на лекарства от определени групи: бета-блокери, тиазидни диуретици, хормонални средства.

Хиперинсулинизъм при деца

Вроденият хиперинсулинизъм е, за щастие, доста рядко заболяване, чийто механизъм не е добре разбран. Експертите подчертават теорията, че развитието на разстройството възниква в резултат на влиянието на генетичен фактор, тоест заболяването се открива главно при деца, чиито майки са се сблъсквали с диабет или са имали предразположение към него.

Съществуват и някои трудности при диагностицирането на такова нарушение. Най -голямата опасност се крие във вероятността от прояви на неврологични нарушения. По -голямата част от родителите заявяват, че детето донякъде изостава в развитието.

Хиперинсулинизмът при деца се проявява с хипогликемично състояние, което може да има различна степен на интензивност. Трябва да се отбележи, че хипогликемичното състояние при деца се проявява с по -ниска кръвна захар, отколкото при възрастни. Честите нарушения на такъв план са изключително опасни, психиката на детето е нарушена.

Причината за развитието на хиперинсулинемия при деца, жени със захарен диабет не е окончателно определена. Лекарите смятат, че развитието на хиперинсулинемия е компенсаторна реакция на детето към хипергликемията на майката.

Внимание! Честотата на откриване на хиперинсулинемия при деца, родени от жени със захарен диабет, е около 60-80%.

При деца се диагностицира хиперплазия на панкреасни клетки. След раждането нивата на глюкозата бързо намаляват и често след 1-2 часа новороденото се диагностицира с хипогликемично състояние. Лекарят ще ви каже как да лекувате хиперинсулинизъм при дете, след като определите вида на разстройството.

Типична клинична картина

Симптомите на хиперинсулинизъм, които не се проявяват в началните етапи на неговото развитие, е изключително опасно разстройство, което изисква незабавно насочване към специалист.

За прогресивни патологични промени са характерни следните прояви:

отлагане на мастни маси в горната част на тялото и в корема (на снимката);

проявата на стрии на кожата в областта на образуване на мастни натрупвания;

суха кожа, обезцветяване;

проява на симптоми на хипертония;

проява на жажда;

мускулна болка, която се проявява независимо от физическата активност;

проява на замаяност;

намалена концентрация на внимание;

проява на треперене и усещане за студ;

трудности при дефекация.

На фона на такова нарушение благосъстоянието на човек бързо се влошава, пациентът идентифицира оплаквания от постоянна апатия, става слаб и летаргичен.

Важно! Само лекар може да определи необходимия механизъм на действие - навременната корекция ще стабилизира състоянието.

Как се извършва диагнозата?

Тъй като повишаването на нивата на инсулин в кръвта не остава незабелязано за много системи на човешкото тяло, за предпочитане е да се използва методът на сложна диагностика.

На първо място е показан лабораторен преглед, който предполага провеждане на тестове за определяне на концентрацията:

инсулин;

кортизол;

TSH;

ACTH;

ренин;

алдостерон.

Тестовият материал е венозна кръв на пациента, която трябва да се дари в съответствие с определен алгоритъм. Преди да вземете теста, трябва да прочетете инструкциите за подготовка. В допълнение към кръвните изследвания, лабораторната диагностика включва провеждане на изследвания на урината - извършва се тест за идентифициране на протеин в урината на пациента.

Внимание! Извършва се и биохимичен кръвен тест за определяне на концентрацията на общия холестерол, както и на LDL и HDL. Този тест също ви позволява да идентифицирате количеството глюкоза в кръвта на пациента на празен стомах и след хранене.

За да се определи точна диагноза, се извършва и ежедневно наблюдение на показателите за кръвно налягане на пациента, използва се холтеров монитор. Лекарят трябва да изчисли показателите за индекс на телесна маса - тестът включва сравняване на ръста и теглото на пациента, такава формула е изключително проста, изчисленията могат да се извършват у дома, независимо.

За да се получи пълна картина, е необходимо да се извърши ултразвуково изследване:

черен дроб;

бъбреци;

панкреас;

тазовите органи при жените - необходимо е да се изключат гинекологични патологии.

Ядрено -магнитен резонанс се използва рядко, поради факта, че цената на изследването е доста висока. Поради ниското разпространение до такова изследване се прибягва само в случай на спешна необходимост от получаване на картина на функционирането на хипофизата и надбъбречната кора. По -специално, изследването се извършва, ако има съмнение за наличие на тумори на хипофизата.

Методи за лечение

Лечението на хиперинсулинемия, подобно на лечението на захарен диабет, се състои главно в спазването на диета. Диетата предполага ограничаване на дневните консумирани калории, но целта на такъв режим не е да коригира фигурата, а да коригира благосъстоянието на пациента.

Хиперинсулинизмът, чието лечение се състои в комплексния ефект на процеса, е доста дълъг.

При съставянето на диета трябва да се вземат предвид няколко фактора:

вида дейност на пациента - заседнал труд, физическа активност или тежък труд, всички тези фактори трябва да се вземат предвид при изчисляване на дневния разход на калории;

възрастта на кандидата;

теглото на пациента, който се е консултирал с лекар.

Важно! Хиперинсулинизмът е състояние в организма, при което се произвежда излишък от инсулин. На този фон нивата на кръвната захар са значително намалени.

Диетичната храна означава частично хранене. Трябва да ядете 4-6 пъти на ден, но в ограничени порции.

При заседнал начин на живот пациентът също се препоръчва да увеличи размера на допълнителната физическа активност. Независимо от това, лекарят трябва да разработи схемата, която осигурява нормализиране на благосъстоянието на пациента; големи натоварвания с мощност могат да причинят развитие на хипертонична криза при пациента.

Корекцията може да включва използване на физически дейности от следните видове:

йога;

Пилатес;

плуване в басейна;

аеробика;

водна аеробика.

Правилното хранене и корекцията на жизнения ритъм са основни фактори, които осигуряват нормализиране на благосъстоянието на пациента, но не трябва да се пренебрегва необходимостта от медицинска корекция.

Медикаментозно лечение
Вид продукт Действие
Хипогликемични лекарства Осигурете намаляване на нивата на кръвната захар.
Антихипертензивни лекарства Те се използват за стабилизиране на показателите за кръвно налягане и намаляване на риска от инфаркт.
АСЕ инхибитори Осигурете намаляване на систоличното и диастоличното налягане.
Статини Те могат да бъдат предписани за почистване на кръвоносните съдове от натрупвания на холестерол.
Инхибитори на обратното захващане на серотонин Осигурява контрол на апетита.
Състави на алфа липоева киселина Излишната глюкоза и излишният холестерол се отстраняват от тялото.

Видеоклипът в тази статия ще запознае читателите с методите за коригиране на хиперинсулинизъм.

Методи за превенция

Хиперинсулинемията може да бъде предотвратена, като следвате прости правила, основани на здравословен начин на живот:

спазване на диета, която предполага консумация на здравословни продукти, наблюдение на нормите на консумация на храна;

редовно се подлагат на профилактични прегледи, включително даряване на кръв за анализ;

контрол на теглото;

отказ от пиене на алкохол;

отхвърляне на никотиновата зависимост;

редовна физическа активност за поддържане на тялото в добра физическа форма.

Ако се открият високи нива на инсулин в кръвта, трябва незабавно да се свържете със специалист. Забавянето в този случай е неприемливо, дисбалансът не се стабилизира сам.

Възможни усложнения

Ако това състояние се игнорира дълго време, то може да причини развитие на сериозни усложнения под формата на следните нарушения:

диабет;

метаболитни нарушения;

затлъстяване;

хипогликемична кома;

различни сърдечни заболявания;

съдови лезии.

Възможно е да се предотврати развитието на хиперинсулинемия, правилата за профилактика са изключително прости и се състоят в отхвърляне на консумацията на мазни и захарни храни в излишък. Трябва да се отбележи, че хиперинсулинемията е само фактор, предразполагащ към развитието на захарен диабет, но това нарушение не изразява факта на заболяването.

Въпроси към специалист

Виктория, 24 години, Томск.

Добър ден. Преди година ендокринолог ми постави диагноза хиперинсулинизъм. През това време качих около 15 излишни килограма, теглото продължава да расте, въпреки факта, че не ям много. Много ме е страх от диабет, кажете ми как да отслабна с болестта си и възможно ли е?

Добър ден, Виктория. Хиперинсулинизмът не е присъда, а по един или друг начин фактор, който предразполага към развитието на диабет. След поставянето на диагнозата състоянието Ви трябва да бъде наблюдавано от лекар.

Какво ви каза специалистът за натрупаните 15 килограма? Какво е вашето начално тегло? Те просто се страхуват от диабет - не е достатъчно, трябва да се свържете със специалист по местоживеене и да се подложите на пълен преглед, корекцията на диетата не е достатъчна за борба с хиперинсулинемията.

Марина, 32 години, Киров

Здравейте. Бях диагностициран с следродилна хиперинсулинемия. Казаха, че причината за развитието му е недохранването по време на бременност и бързото наддаване на тегло, за 9 месеца качих 22 килограма. Теглото след раждането не е отминало и се увеличава и до днес. Каква диета трябва да спазвам?

Здравей Марина. Бих искал да видя конкретни данни от лабораторни изследвания, които определят показателите за инсулин в кръвта. По отношение на диетата мога да препоръчам таблица номер 9 според Pevzner, но Вашият лекар ще може да даде по -конкретни препоръки след като проучи резултатите от прегледа.

Татяна, 52 години, Саратов

Здравейте. Проблемът не засягаше мен, а дъщеря ми. Тя роди бебе преди две години. Преди бременността тя беше слаба, занимаваше се с танци. Теглото й беше само 52 кг с височина 170 см. Сега теглото й достига 70-73 кг. Минах през прегледи, пих различни хапчета и разтвори за отслабване, но всичко напразно.

Изчезват 2 кг на месец прием, които след това се връщат. Само преди няколко дни дарих кръв за определяне на захар и инсулин, захарта е нормална, а инсулинът е повишен - 35. Видяхме сами, този показател говори за диабет от 2 -ра степен. Какво трябва да се направи в този случай?

Добър ден. Това не е захарен диабет, не се притеснявайте. Докато тази стойност показва развитието на хиперинсулинизъм. Подобно нарушение пречи на дъщеря ви да отслабне. Необходимо е да се насочат всички усилия за нормализиране на метаболизма.

Момичето трябва да спазва диетата, препоръчана от ендокринолога, менюто трябва да се обсъди с диетолога. Добра идея е да помислите за увеличаване на физическата си активност. С лекарствата за отслабване трябва да бъдете по -внимателни, трябва напълно да изключите неконтролирания им прием.

Клиничен синдром, характеризиращ се с повишаване на нивата на инсулин и намаляване на кръвната захар. Хипогликемията води до слабост, замаяност, повишен апетит, треперене и психомоторна възбуда. При липса на навременно лечение се развива хипогликемична кома. Диагностиката на причините за състоянието се основава на характеристиките на клиничната картина, данни от функционални тестове, динамично изследване на глюкозата, ултразвуково или томографско сканиране на панкреаса. Лечението на новообразувания на панкреаса е хирургично. При екстра-панкреатичен вариант на синдрома се лекува основното заболяване, предписва се специална диета.

Главна информация
Хиперинсулинизмът (хипогликемична болест) е вродено или придобито патологично състояние, при което се развива абсолютна или относителна ендогенна хиперинсулинемия. Симптомите на заболяването са описани за първи път в началото на ХХ век от американския лекар Харис и домашния хирург Опел. Вроденият хиперинсулинизъм е доста рядък - 1 случай на 50 хиляди новородени. Придобитата форма на заболяването се развива на възраст 35-50 години и по-често засяга жените. Хипогликемичната болест протича с периоди на отсъствие на изразени симптоми (ремисия) и с периоди на разширена клинична картина (пристъпи на хипогликемия).

Причини за хиперинсулинизъм
Вродената патология възниква поради вътрематочни аномалии в развитието, забавяне на растежа на плода и мутации в генома. Причините за придобитата хипогликемична болест се делят на панкреасна, водеща до развитие на абсолютна хиперинсулинемия, и не панкреатична, причинявайки относително повишаване на нивата на инсулин. Панкреатичната форма на заболяването се среща при злокачествени или доброкачествени новообразувания, както и хиперплазия на бета -клетките на панкреаса. Не панкреатичната форма се развива при следните условия:
Хранителни разстройства. Продължителното гладуване, повишената загуба на течности и глюкоза (диария, повръщане, период на кърмене), интензивна физическа активност без консумация на въглехидратни храни причиняват рязко намаляване на нивата на кръвната захар. Прекомерната консумация на рафинирани въглехидрати повишава нивата на кръвната захар, което стимулира активното производство на инсулин.

Увреждането на черния дроб с различна етиология (рак, мастна хепатоза, цироза) води до намаляване на нивата на гликоген, метаболитни нарушения и хипогликемия.

Неконтролираният прием на хипогликемични лекарства при захарен диабет (инсулинови производни, сулфонилурейно производно) причинява медикаментозно индуцирана хипогликемия.

Ендокринни заболявания, водещи до намаляване на нивото на контраинсулиновите хормони (ACTH, кортизол): хипофизна джуджета, микседем, болест на Адисън.

Липсата на ензими, участващи в метаболизма на глюкозата (чернодробна фосфорилаза, бъбречна инсулиназа, глюкоза-6-фосфатаза) причинява относителен хиперинсулинизъм.

Патогенеза
Глюкозата е основният хранителен субстрат за централната нервна система и е от съществено значение за нормалното функциониране на мозъка. Повишените нива на инсулин, натрупването на гликоген в черния дроб и инхибирането на гликогенолизата водят до намаляване на нивата на кръвната захар. Хипогликемията причинява инхибиране на метаболитните и енергийните процеси в клетките на мозъка. Настъпва стимулиране на симпатоадреналната система, увеличава се производството на катехоламини, развива се пристъп на хиперинсулинизъм (тахикардия, раздразнителност, чувство на страх). Нарушаването на окислително -възстановителните процеси в организма води до намаляване на консумацията на кислород от клетките на мозъчната кора и развитие на хипоксия (сънливост, летаргия, апатия). По -нататъшният дефицит на глюкоза причинява нарушаване на всички метаболитни процеси в организма, увеличаване на притока на кръв към мозъчните структури и спазъм на периферните съдове, което може да доведе до инфаркт. Когато древните структури на мозъка (продълговатият мозък и средният мозък, мост) се включват в патологичния процес, се развиват конвулсивни състояния, диплопия, както и нарушена дихателна и сърдечна дейност.

Класификация
В съвременната практика има 3 степени на хиперинсулинизъм, в зависимост от тежестта на протичането на заболяването: лека, умерена и тежка. Лека степен се проявява с липсата на симптоми на междупериодния период и органични лезии на кората на главния мозък. Обострянията на заболяването се появяват по -рядко от 1 път на месец и бързо се спират с лекарства или сладка храна. При умерена тежест атаките се появяват по -често от 1 път на месец, възможна е загуба на съзнание и развитие на кома. Междинният период се характеризира с леки поведенчески разстройства (забрава, намалено мислене). Тежка степен се развива с необратими промени в кората на главния мозък. В този случай атаките се случват често и завършват със загуба на съзнание. В интеркталния период пациентът е дезориентиран, паметта рязко намалява, забелязват се треперене на крайниците, характерна е рязка промяна в настроението и повишена раздразнителност.

Усложнения на хиперинсулинизъм
Усложненията могат да бъдат грубо разделени на ранни и късни. Ранните усложнения, които възникват в следващите часове след пристъп, включват инсулт, инфаркт на миокарда поради рязко намаляване на метаболизма на сърдечния мускул и мозъка. В трудни ситуации се развива хипогликемична кома. Късните усложнения се появяват няколко месеца или години след началото на заболяването и се характеризират с нарушена памет и реч, паркинсонизъм, енцефалопатия. Липсата на навременна диагностика и лечение на заболяването води до изчерпване на ендокринната функция на панкреаса и развитие на захарен диабет, метаболитен синдром, затлъстяване. Вроденият хиперинсулинизъм в 30% от случаите води до хронична хипоксия на мозъка и намаляване на пълното умствено развитие на детето.

Диагностика на хиперинсулинизъм
Диагнозата се основава на клиничната картина (загуба на съзнание, тремор, психомоторна възбуда), данни от анамнезата (времето на началото на пристъпа, връзката му с приема на храна). Ендокринологът изяснява наличието на съпътстващи и наследствени заболявания (мастна хепатоза, захарен диабет, синдром на Иценко-Кушинг), след което предписва лабораторни и инструментални изследвания. Пациентът се подлага на ежедневно измерване на кръвната захар (гликемичен профил). Ако се открият отклонения, се извършват функционални тестове. Тестът на гладно се използва за разграничаване между първичен и вторичен хиперинсулинизъм. Тестът измерва С-пептид, имунореактивен инсулин (IRI) и кръвна захар. Увеличаването на тези показатели показва органичната природа на заболяването.
За да се потвърди панкреатичната етиология на заболяването, се извършват тестове за чувствителност към толбутамид и левцин. С положителни резултати от функционални тестове са показани ултразвук, сцинтиграфия и ЯМР на панкреаса. При вторичен хиперинсулинизъм, за да се изключат неоплазми на други органи, се извършва ултразвук на коремната кухина, ЯМР на мозъка. Диференциалната диагноза на хипогликемичната болест се провежда със синдрома на Zollinger-Ellison, началото на захарен диабет тип 2, неврологични (епилепсия, мозъчни неоплазми) и психични (подобни на невроза състояния, психози) заболявания.

Лечение на хиперинсулинизъм
Тактиката на лечение зависи от причината за хиперинсулинемията. При органичен генезис е показано хирургично лечение: частична резекция на панкреаса или тотална панкреатектомия, енуклеация на неоплазмата. Степента на операция се определя от местоположението и размера на тумора. След операцията обикновено се отбелязва преходна хипергликемия, изискваща медицинска корекция и диета с ниско съдържание на въглехидрати. Нормализирането на показателите настъпва месец след интервенцията. При неоперабилни тумори се провежда палиативна терапия за предотвратяване на хипогликемия. При злокачествени новообразувания допълнително е показана химиотерапия.
Функционалният хиперинсулинизъм изисква преди всичко лечение на основното заболяване, причиняващо повишено производство на инсулин. На всички пациенти се предписва балансирана диета с умерено намаляване на приема на въглехидрати (100-150 грама на ден). Предпочитание се дава на сложните въглехидрати (ръжен хляб, тестени изделия от твърда пшеница, пълнозърнести зърнени храни, ядки). Храненето трябва да е частично, 5-6 пъти на ден. Поради факта, че периодичните атаки причиняват развитието на панически състояния при пациентите, се препоръчва да се консултирате с психолог. С развитието на хипогликемична атака е показано използването на лесно смилаеми въглехидрати (сладък чай, бонбони, бял хляб). При липса на съзнание е необходимо интравенозно приложение на 40% разтвор на глюкоза. При гърчове и тежка психомоторна възбуда са показани инжекции от транквиланти и успокоителни. Лечението на тежки пристъпи на хиперинсулинизъм с развитието на кома се провежда в интензивното отделение с детоксикационна инфузионна терапия, въвеждане на глюкокортикоиди и адреналин.

Прогноза и превенция
Превенцията на хипогликемичната болест включва балансирано хранене с интервал от 2-3 часа, пиене на достатъчно питейна вода, отказване от лошите навици и контролиране на нивата на глюкозата. За поддържане и подобряване на метаболитните процеси в организма се препоръчва умерена физическа активност при спазване на диетата. Прогнозата за хиперинсулинизъм зависи от стадия на заболяването и причините за инсулинемия. Премахването на доброкачествени новообразувания в 90% от случаите осигурява възстановяване. Неоперабилните и злокачествени тумори причиняват необратими неврологични промени и изискват постоянно наблюдение на състоянието на пациента. Лечението на основното заболяване с функционална природа на хиперинсулинемия води до регресия на симптомите и последващо възстановяване.

Много хронични заболявания често предхождат появата на захарен диабет.

Например, хиперинсулинемията при деца и възрастни се открива в редки случаи, но показва прекомерно производство на хормон, който може да провокира понижаване на нивата на захар, кислороден глад и дисфункция на всички вътрешни системи. Липсата на лечение за потискане на производството на инсулин може да доведе до развитие на неконтролиран диабет.

Причини за патология

Хиперинсулинизмът в медицинската терминология се счита за клиничен синдром, появата на който възниква на фона на прекомерно повишаване на нивата на инсулин.

В това състояние се наблюдава спад в стойността на глюкозата в кръвта в организма. Липсата на захар може да провокира кислороден глад на мозъка, което може да доведе до нарушено функциониране на частите на нервната система.

Хиперинсулизмът в някои случаи протича без специални клинични прояви, но най -често заболяването води до тежка интоксикация.

Форми на заболяването:

Вроден хиперинсулинизъм... Тя се основава на генетична предразположеност. Заболяването се развива на фона на патологични процеси, протичащи в панкреаса, които възпрепятстват нормалното производство на хормони.

Вторичен хиперинсулинизъм... Тази форма прогресира поради други заболявания, които са причинили прекомерна секреция на хормона. Функционалният хиперинсулинизъм има прояви, съчетани с нарушения в метаболизма на въглехидратите и идентифицирани с внезапно повишаване на концентрацията на гликемия в кръвния поток.

Основните фактори, които могат да причинят повишаване на нивото на хормона:

производство на неподходящ инсулин от клетки със състав, различен от нормата, който не се възприема от организма;

нарушение на резистентността, в резултат на което има неконтролирано производство на хормона;

отклонения в транспорта на глюкоза през кръвта;

наднормено тегло;

атеросклероза;

наследствена предразположеност;

анорексия, която има неврогенна природа и е свързана с обсебваща мисъл за излишното телесно тегло;

онкологични процеси в коремната кухина;

небалансирано и ненавременно хранене;

злоупотреба със сладкиши, водеща до повишаване на гликемията и съответно повишена секреция на хормона;

чернодробна патология;

неконтролирана инсулинова терапия или прекомерен прием на лекарства за понижаване на концентрацията на глюкоза, което води до появата на лекарства;

ендокринни патологии;

недостатъчно количество ензимни вещества, участващи в метаболитните процеси.

Причините за хиперинсулинизъм може да не се проявят дълго време, но в същото време имат пагубен ефект върху работата на целия организъм.
Рискови групи

Следните групи хора най -често са податливи на развитие на хиперинсулинемия:

жени с поликистоза на яйчниците;

хора с генетично наследство на това заболяване;

пациенти с нарушения на нервната система;

жени в навечерието на менопаузата;

възрастни хора;

пациенти, които водят неактивен начин на живот;

жени и мъже, получаващи хормонална терапия или бета-блокери.

Симптоми на хиперинсулинизъм

Заболяването допринася за рязко увеличаване на телесното тегло, така че повечето диети са неефективни. Мастните отлагания при жените се образуват в областта на кръста, както и в коремната кухина. Това се причинява от голямо депо инсулин, съхранявано под формата на специфична мазнина (триглицерид).

Проявите на хиперинсулинизъм са в много отношения подобни на признаците, които се развиват на фона на хипогликемия. Началото на пристъп се характеризира с повишен апетит, слабост, изпотяване, тахикардия и глад.

Впоследствие се присъединява паническо състояние, при което се отбелязва наличието на страх, безпокойство, треперене в крайниците и раздразнителност. Тогава има дезориентация на земята, изтръпване в крайниците и е възможна появата на гърчове. Липсата на лечение може да доведе до загуба на съзнание и кома.

Степента на заболяването:

Лек. Характеризира се с липсата на някакви признаци в периодите между пристъпите, но в същото време продължава да влияе органично на кората на главния мозък. Пациентът отбелязва влошаване на състоянието поне 1 път през календарния месец. За да спрете атаката, достатъчно е да приложите подходящите лекарства или да ядете сладки храни.

Средно аритметично. Честотата на пристъпите е няколко пъти месечно. В този момент човек може да загуби съзнание или да изпадне в кома.

Тежка. Тази степен на заболяването е придружена от необратимо увреждане на мозъка. Припадъците са чести и почти винаги водят до загуба на съзнание.

Проявите на хиперинсулизма практически не се различават при деца и възрастни. Характерна особеност на хода на заболяването при млади пациенти е развитието на гърчове на фона на по -ниски гликемични нива, както и висока честота на тяхното повторение. Резултатът от постоянни обостряния и редовно облекчаване на такова състояние с лекарства са психичните разстройства при децата.

Защо болестта е опасна?

Всяка патология може да доведе до усложнения, ако не се предприемат действия своевременно. Хиперинсулинемията не е изключение, следователно, тя също е придружена от опасни последици. Заболяването протича в остра и хронична форма. Пасивният поток води до притъпяване на мозъчната дейност, влияе отрицателно върху психосоматичното състояние.
Основни усложнения:

нарушения във функционирането на системите и вътрешните органи;

развитието на диабет;

затлъстяване;

кома;

отклонения в работата на сърдечно -съдовата система;

енцефалопатия;

паркинсонизъм

Хиперинсулинемията, която се проявява в детска възраст, влияе неблагоприятно върху развитието на детето.

Диагностика

Идентифицирането на болестта често е трудно поради липсата на специфични симптоми.

Ако се установи влошаване на благосъстоянието, е необходима консултация с лекар, който може да определи източника на такова състояние, като използва следните диагностични тестове:

анализ на хормони, произвеждани от хипофизната жлеза и панкреаса;

ЯМР на хипофизната жлеза за изключване на рак;

Ултразвук на корема;

измерване на налягане;

проверка на нивото на гликемия.

Диагнозата се поставя въз основа на анализа на резултатите от прегледа и оплакванията на пациента.
Лечение на болестта

Терапията зависи от характеристиките на хода на заболяването, поради което се различава по време на периоди на обостряне и ремисия. За да се спрат припадъците, е необходимо използването на лекарства, а през останалото време е достатъчно да се спазва диета и да се лекува основната патология (диабет).

Помощ при обостряне:

яжте въглехидрати или пийте сладка вода, чай;

инжектирайте глюкозен разтвор на поток за стабилизиране на състоянието (максималното количество е 100 ml / 1 път);

когато настъпи кома, трябва да се приложи интравенозна глюкоза;

при липса на подобрение трябва да се инжектира адреналин или глюкагон;

използвайте успокоителни за гърчове.

Пациентите в тежко състояние трябва да бъдат откарани в болница и да се лекуват под наблюдението на лекарите. При органична лезия на жлезата може да се наложи резекция на органа и хирургическа намеса.

Диетата за хиперинсулинемия се избира, като се вземе предвид тежестта на хода на заболяването. Честите и трудни за спиране припадъци включват наличието на повишено количество въглехидрати в ежедневната диета (до 450 g). В същото време консумацията на мазнини и протеинови храни трябва да се поддържа в рамките на нормалното.

При нормалното протичане на заболяването максималното количество въглехидрати, получени от храната на ден, не трябва да надвишава 150 г. Сладкиши, сладкарски изделия, алкохол трябва да бъдат изключени от диетата.

Експертно видео:

За да се намалят проявите на хиперинсулинемия, е важно постоянно да се контролира хода на диабета и да се спазват основните препоръки:

яжте частично и балансирано;

постоянно проверявайте нивото на гликемия, коригирайте го, ако е необходимо;

спазвайте необходимия режим на пиене;

водят здравословен и активен начин на живот.

Ако прекомерното производство на инсулин е резултат от конкретно заболяване, тогава основната превенция на развитието на гърчове се свежда до лечението на патология, която действа като основна причина за тяхното възникване.