Клинична картина на миелопатия при кучета. Миелопатията при куче се лекува у дома. Дегенеративна миелопатия при кучета Рехабилитация за кучета Дегенеративна миелопатия

Дегенеративната миелопатия е бавно прогресиращо заболяване на гръбначния мозък и долните моторни неврони с преобладаваща лезия на тораколумбалната област. Той е познат на немските овчарки от много години и през годините са излагани различни теории за неговата етиология. Неотдавнашното откритие на генетичната предразположеност промени възприятието и разбирането за това заболяване; заболяването се свързва с появата на функционална мутация в гена на супероксид дисмутазата. Начинът на унаследяване изглежда е автозомно рецесивен, така че засегнатите кучета имат две копия на мутиралия ген. Генните мутации на супероксид дисмутаза присъстват при малък процент от хората с амиотрофична латерална склероза (ALS).

Клинични признаци

Сега е известно, че дегенеративната миелопатия засяга много породи кучета, но най-често се среща при немски овчарки, пемброк уелски корги, ретривъри Чесапийк и боксьори. Бернските планински кучета също са засегнати, но развиват различна мутация в същия ген. Засегнатите кучета обикновено са в напреднала възраст и обикновено присъстват с признаци на слабост на тазовите крайници и атаксия, които в началото често са асиметрични. Проявите първоначално се локализират в сегментите T3-L3 на гръбначния мозък. С течение на времето слабостта прогресира до парализа и се засягат гръдните крайници. Ако след това се поддържа живот на пациента, симптомите прогресират до генерализирано увреждане на долните моторни неврони със загуба на гръбначни рефлекси и мускулна атрофия и увреждане на черепните нерви.

Диагностика

Диагнозата се основава на изключване на компресия или възпалително заболяване с помощта на ЯМР или миелография и CSF анализ. Засегнатите кучета тестват положително за тест за генна мутация на супероксид дисмутаза, извършен в OFFA. Много е важно да се разбере, че първо трябва да се изключат други заболявания, тъй като тестът показва генетична предразположеност, но не потвърждава болестното състояние. Усложняващ фактор е, че много по-възрастни кучета имат хронично дисково заболяване тип 2 и други съпътстващи заболявания, които могат да нарушат походката им, така че трябва да се направи задълбочена и пълна клинична и диагностична оценка в комбинация с генетично изследване.

Лечение

В момента лечението е насочено към осигуряване на балансирана диета, богата на антиоксиданти и поддържане на подвижността на животното. Понастоящем липсват оптимални програми за рехабилитация, но е известно, че рехабилитацията играе важна роля при лечението на хора с ALS, но твърде много физическа активност може да бъде вредно. Неизбежно ще има нови терапии, но превенцията е по-добра от лечението, а разумното използване на генетични тестове при вземане на решения за развъждане може да помогне за премахване или поне за намаляване на честотата на това невродегенеративно заболяване.

Връзки:

Awano T, Johnson GS, Wade CM, Katz ML, Johnson GC, Taylor JF et al (2009) Анализът на широката геномна асоциация разкрива SOD1 мутация при кучешка дегенеративна миелопатия, която наподобява амиотрофична латерална склероза. Известия на Националната академия на науките на Съединените американски щати 106, 2794R 2799.
Wininger FA, Zeng R, Johnson GS, Katz ML, Johnson GC, Bush WW, Jarboe JM, Coates JR. Дегенеративна миелопатия при бернско планинско куче с нова SOD1 миссенс мутация. J Vet Intern Med. 2011 септември, 25 (5): 1166R70.
Коутс JR, Wininger FA. Кучешка дегенеративна миелопатия. Vet Clin North Am Small Anim Pract. 2010 септември; 40 (5): 929R50.

Дегенеративната миелопатия при кучета е прогресивно прогресираща патология на гръбначния мозък с по-ниски мотонеутрони, при която са засегнати предимно тораколумбалните области. Заболяването се наблюдава при немските овчарки от много години. Последните проучвания показват, че именно генетичната предразположеност играе основна роля в развитието на заболяването. Заболяването е свързано с проява на функционална мутация в гена на супероксид дисмутаза. Предполага се автозомно рецесивен начин на унаследяване, при който засегнатите кучета имат две копия на гена с признаци на мутация.

Симптоматична картина

Заболяването се проявява на около 8-14 години. Първият признак е нарушение на координацията на тазовите крайници. Походката на животното става клатушка, "пияна", задната част пада в различни посоки при движение. Намаленият контрол върху тазовите крайници и багажника води до факта, че кучето постоянно докосва предмети. Той се носи, често се удря в различни препятствия и ръбове на вратите. Кучето прави опора на гърба на пръстите, като ги дърпа и понякога изтрива роговата част до костта с образуване на язви.

Степента на проявление на признаците може да варира в зависимост от продължителността, локализацията на дегенеративните процеси. С напредването на заболяването крайниците отслабват, което прави кучето трудно да се изправи. Слабостта се увеличава постепенно, докато животното не загуби способността си да ходи.

Клиничната картина може да се развие в продължение на 6-12 месеца, а понякога и повече, преди да се развие пълна парализа. Значителна проява е и нарушение на отделянето на урина, изпражнения, тъй като парализата засяга не само мускулно-скелетната система, но и пикочната система и червата. Това се проявява с фекална и уринарна инконтиненция.

Важно!Това заболяване не е придружено от болка, освен ако няма други патологии.

В момента стана известно, че дегенеративната миелопатия засяга не само немските овчарки, но и много други породи кучета: пемброк уелски корги, боксьори, чесапийк ретривъри и т.н. При бернските планински кучета мутацията в гена на супероксид дисмутазата се проявява по малко по-различен начин. Не е застрахован срещу проявата на болестта и метиса. Като цяло заболяването обикновено се проявява при по-възрастни кучета (над 8 години), както следва:

Поддържащата способност на задните крайници на животното е нарушена;
Невъзможност за поддържане на една поза;
Загубена мускулна маса;
Намалява чувствителността на кожата на тазовите крайници;
Нарушава се контролирано уриниране и дефекация;
Постепенно се развива пълна или частична парализа, която се разпространява в други части, по-специално - гръдния кош.

Признаците на дегенеративна миелопатия при кучета, въпреки поразителните си прояви, могат да бъдат и резултат от други възпалителни процеси в тялото. Следователно диагнозата трябва да се извърши при първите признаци, за да се изключат или потвърдят онези заболявания, които са лечими.

Как протича дегенеративната миелопатия?

Заболяването започва почти винаги в гръдния отдел на гръбначния мозък. В процеса на изучаване на тази патология е отбелязано разрушаването на бялото вещество в този раздел. Той съдържа онези тъкани, които предават команди за движение на крайниците от мозъка, а също така осигуряват сензорна обратна връзка от крайниците към мозъка. В резултат на разрушаването на тези влакна се нарушава връзката между мозъка и крайниците.

Картината на развитието на патологията е следната: кучето развива признаци на слабост на тазовите крайници, последвани от атаксия (при която координацията на движението на различни мускулни групи е нарушена). Освен това в самото начало те могат да се почувстват асиметрично. Основните прояви засягат участъка T3-L3 на гръбначния мозък. Постепенно слабостта прогресира и се развива парализа, която се разпространява в гръдните крайници. Кучето вече не може да контролира уринирането.

При запазване на живота на животното, признаците продължават да прогресират, докато долните мотонеутрони не се включат в дегенеративни процеси, при които се губят гръбначни рефлекси. Развиват се увреждане на черепните нерви и мускулна атрофия. Заболяването става генерализирано, тоест се е разпространило в значителни области от органи и тъканни системи. Дегенеративната миелопатия, когато се разпространява в гръдния кош, разрушава не само миелиновите обвивки на нервните тъкани, но и самото нервно влакно.

Причини за развитие

Причините за тази патология не са установени. Въпреки факта, че съществува ясна връзка между генетичната предразположеност и развитието на заболяването, не беше възможно да се докаже и предскаже развитието на болестта поради наличието на генни мутации. Болестта може да се прояви дори при тези кучета, които са били отгледани от двама напълно здрави родители, които са били носители на гена SOD1 ().

Най-податливите на тази патология породи са немска овчарка, коли, пемброк, боксьор, жилетка уелско корги, ирландски сетер, ретривър от залива Чесапийк, пудел и родезийски риджбек. Но това не означава, че тази патология не може да се развие при други породи. Доказано е, че сред болните животни най-често са едрите породи кучета.

Важно!Не е измислено лекарство за това заболяване и следователно няма шанс за възстановяване. Болестта така или иначе ще прогресира.

Диагностика

Провежда се основно диференциална диагностика, при която се изключват възпалителни и компресионни заболявания. Извършва се с помощта на ЯМР или миелография (в зависимост от оборудването на ветеринарния център), както и анализ на CSF. Засегнатите животни реагират положително на генетичен тест, който открива генна мутация. Тестът се провежда основно в OFFA. Като цяло се извършват следните дейности:

Лабораторни изследвания за патогени;
Проверява се функционалността на щитовидната жлеза;
MRI и CT сканиране за идентифициране на огнища на увреждане на гръбначния мозък.

Трябва да разберете, че в този случай диагнозата е необходима именно за изключване на други патологии. Тестът ще отрази само генетичната предразположеност, но не и самото болестно състояние на кучето. Диагностичният процес се усложнява допълнително от факта, че много възрастни животни паралелно могат да имат заболявания на междупрешленните дискове, други заболявания, които също имат нарушение на походката и други подобни симптоми в симптомите. Ето защо диагнозата все още трябва да се извършва успоредно с генетичния тест. Като цяло могат да бъдат идентифицирани следните патологии, които за разлика от дегенеративната миелопатия са лечими:

Заболяване на междупрешленните дискове тип II;
Ортопедични заболявания, изразяващи се в патологията на ставите, мускулите или скелета като цяло;
Патология на развитието на костите или дисплазия на тазобедрената става;
Тумори;
Кисти;
Травма;
Инфекции на гръбначния мозък;
Лумбосакрална стеноза, придружена от стесняване на долната част на гръбначния стълб или тазовата кост.

Дегенеративната миелопатия, за разлика от тези патологии, не се лекува и симптомите практически не се облекчават. Възможно е да се диагностицира напълно животно със 100% сигурност само посмъртно при аутопсия. Ето защо болестта се определя чрез метода на изключване. Какво е помощта на болно животно с такава патология?

Лечение на миелопатия

Настоящият фокус на лечението на дегенеративна миелопатия при кучета е да се осигури на животното балансирана диета, която е обогатена с антиоксиданти. Също така е необходимо да се поддържа мобилността на животното. Все още не са разработени програми за рехабилитация, които ще дадат положителна динамика в хода на заболяването.

Генетичните изследвания трябва да се използват като превантивна мярка за по-нататъшно разпространение на болестта сред собствениците на кучета, които са в списъка с най-голям риск от развитие на болестта. Той ще покаже предразположението на животното към патология. Следователно само след такъв анализ може да се вземе решение за по-нататъшно разреждане. Този подход позволява не само да се елиминира, но и да се намали честотата на това дегенеративно заболяване.

Какво може да се каже за тези животни, които вече са болни. В този случай се предлага само поддържаща терапия. Упражненията за забавяне на атрофията на крайниците и гръбначния мозък могат да помогнат. Също така е важно да се следи теглото на животното, което поради липса на движение може да натрупа наднормено тегло и по този начин допълнително да влоши състоянието си с допълнително натоварване на гръбначния стълб.

Важно!Струва си да се отбележи, че е възможно и необходимо да се поддържа мобилността на животното, но има случаи, когато поради прекомерно натоварване заболяването прогресира още по-бързо.

Патологията се развива доста бързо - само за 6-9 месеца след поставяне на диагнозата. Затова постоянното наблюдение на състоянието на животното, честите прегледи при невропатолог, изследванията на урината за инфекциозно заболяване са задължителни.

Постепенно животното ще загуби способността да се движи самостоятелно. Ето защо трябва да осигурите на кучето специална възглавница, чиято позиция трябва постоянно да се променя. Това ще предотврати развитието на язви под налягане. Струва си да се консултирате отделно с вашия ветеринарен лекар относно предотвратяването на развитието на инфекция на пикочните пътища.

Препоръчва се дългокосместите кучета да се бръснат, за да се намали вероятността от увреждане на кожата. Мобилността на кучето може да се осигури и с помощта на специално оборудвана количка. Лежалото животно страда не само от инконтиненция на изпражнения, урина, но и от ограничаване на възможността за самохигиена. Можете да приложите следните методи и средства за поддържане на нормалния живот на животното:

Собствениците мият кучето доста често - буквално два пъти седмично. С правилна грижа за косата и кожата раните от декубитум могат да бъдат предотвратени. Също така ще помогне да се отървете от неприятните миризми, да предотвратите инфекция на животното и кожата. При често измиване се използват овлажнители за кожата на животното, за да се предотврати изсушаване.

Ако говорим за предотвратяване на болести, тогава отговорът е недвусмислен. Няма нужда да говорим за превантивни мерки, тъй като дегенеративната миелопатия не може да бъде предотвратена. Ветеринарните лекари препоръчват евтаназия за кучета, които са развили парализа. Така животното няма да страда от патологични дегенеративни процеси, разпространяващи се в тялото, които не могат да бъдат спрени.

Дегенеративната миелопатия е прогресиращо заболяване на гръбначния мозък при стареещи кучета. Заболяването се развива постепенно и става клинично значимо на възраст между 8 и 14 години. Първият признак за началото на развитието на заболяването е влошаването на координацията (атаксия) на тазовите крайници. Походката на кучето става колеблива, гърбът на кучето пада от едната на другата страна. Намаляването на контрола върху тазовия торс и крайниците води до факта, че кучето може да докосва предмети, може да се плъзга, а също така може да удари ръбовете на вратите и други препятствия. Когато се поддържа, кучето може да се облегне на гърба на пръстите, да ги дърпа, понякога изтривайки ноктите до язви и кости. Степента на проявление на определени признаци е различна и зависи от степента на продължителност и локализация на лезията. С напредването на болестта крайниците стават слаби и кучето започва да се бори да се изправи. Слабостта постепенно се увеличава, докато кучето спре да ходи напълно. Клиничното развитие може да варира от 6 месеца до 1 година, понякога повече от година, преди да настъпи пълна парализа. Значителен симптом е и нарушение на отделянето на изпражнения и урина, тъй като разрушителните процеси засягат не само работата на крайниците, но и работата на червата и пикочния мехур. Това може да се прояви с незадържане на урина и дори фекална инконтиненция. Важно е да знаете, че това заболяване не е придружено от болка, ако няма съпътстващи болезнени други патологии, тоест кучето не изпитва болка.

Какво се случва с дегенеративната миелопатия?

Дегенеративната миелопатия обикновено започва в гръдния отдел на гръбначния мозък. Патоморфологичното изследване разкрива разрушаване на бялото вещество на гръбначния мозък. Бялото вещество съдържа онези влакна, които пренасят двигателни команди от мозъка към крайниците и сензорна информация от крайниците към мозъка.

Същността на разрушаването на тъканите е демиелинизация (разрушаване на миелиновите обвивки на неравномерни влакна), както и загуба на аксони (загуба на самото влакно). Тези процеси водят до нарушаване на комуникацията между мозъка и крайниците. Последните проучвания идентифицират ген, отговорен за появата на заболяването, чието присъствие значително увеличава риска от развитие на заболяването.

Как се диагностицира дегенеративната миелопатия?

Дегенеративната миелопатия е диагноза на изключване. Това означава, че е необходимо да се изключат други заболявания, които биха могли да доведат до подобно състояние и като ги изключим, диагностицираме дегенеративен процес. За такава диагноза се използват диагностични изследвания като миелография и ЯМР, КТ. Единственият начин да се постави окончателна диагноза е чрез изследване на самия гръбначен мозък при аутопсия, ако е извършена. Наблюдават се деструктивни изменения в гръбначния мозък, характерни за дегенеративната миелопатия и нетипични за други заболявания на гръбначния мозък.

Какви заболявания могат да се проявят по същия начин като дегенеративната миелопатия?

Всяко състояние, което засяга гръбначния мозък на кучето, може да причини симптоми като загуба на координация и слабост в крайниците. Тъй като много от тези състояния могат да бъдат ефективно лекувани, важно е да направите необходимите тестове и изследвания, за да сте сигурни, че кучето ви няма нито едно от тези състояния. Най-честата причина за слабост на тазовите крайници е дисковата херния. При хернии от първи и втори тип може да се наблюдава пареза или парализа на тазовите крайници. Дисковата херния обикновено може да бъде открита с гръбначни рентгенови лъчи и миелография или с по-усъвършенствани изображения като CT или MRI. Трябва да се имат предвид заболявания като тумори, кисти, инфекции, травми и инсулт. Подобни диагностични процедури ще помогнат за диагностицирането на повечето от тези заболявания.

Как се лекува дегенеративната миелопатия?

За съжаление, няма ефективно лечение на тази патология, което ясно да показва способността да спре или забави прогресията на дегенеративната миелопатия. Откриването на ген, който определя риска от развитие на дегенеративна миелопатия при кучета, може да отвори пътя за бъдещи решения на проблема. Междувременно качеството на живот на засегнатото куче може да се подобри чрез мерки като добър груминг, физическа рехабилитация, превенция на рани под налягане, наблюдение на инфекции на пикочните пътища и начини за увеличаване на мобилността чрез използване на колички, когато е възможно.

Кучешка дегенеративна миелопатия (DM)- Дегенеративна миелопатия (DM) - тежко прогресиращо невродегенеративно заболяване, което води до парализа на долните крайници.

Заболяването се причинява от нарушена проводимост на моторните неврони на гръбначния мозък поради дегенерация на нервните окончания.

ЗД при кучета е описана за първи път преди повече от 35 години като спонтанно възникващо заболяване на гръбначния мозък при възрастни. Смятало се, че е специфично само за породата немска овчарка, поради което се нарича още немска овчарка миелопатия. На 15 юли 2008 г. мутиралият ген, отговорен за DM, е открит в 43 породи, включително родезийския риджбек.

Първите признаци на заболяването се появяват вече при възрастни кучета, в повечето случаи на възраст 7-14 години. В началните етапи животното изпитва загуба на координация, след това се развива атаксия на долните крайници. Продължителността на заболяването в повечето случаи не надвишава три години. В последните етапи на миелопатия кучето практически няма рефлекси на задните крайници, настъпва парализа. След това лезията се разпространява към предните крайници. В този случай се появяват признаци на увреждане на горните двигателни неврони, което води до възходяща пареза на всички крайници и обща мускулна атрофия. Настъпва пълна парализа на крайниците на кучето.

Дегенеративната миелопатия се характеризира с автозомно рецесивен модел на унаследяване.

Поради факта, че много заболявания на гръбначния мозък могат да имат подобни клинични признаци, без ДНК изследване, окончателната диагноза на дегенеративната миелопатия може да се постави посмъртно след хистологично изследване.

Основната причина за развитието на DM е мутация в гена на супероксид дисмутаза 1 (SOD1), водеща до промяна в протеиновата последователност (аминокиселинно заместване E40K).

Носителите на DM (имащи 1 копие на мутацията) няма да проявяват симптоми; все пак трябва да се има предвид, че такова куче ще предаде „болния“ ген на своето потомство, така че трябва да се избира само чист партньор.

Специална опасност се крие във факта, че при чифтосване на двама носители на дегенеративна миелопатия има много голяма вероятност от раждане на кученца, засегнати от миелопатия (M / M), до 25% от потомството ще бъде болно, а 80 % от тях проявяват това заболяване клинично.

Няма лек за DM. Тъй като това сериозно заболяване се среща само при възрастни кучета, предварителна диагноза може да се постави само чрез генетично изследване.

Диагностика

За диагностицирането на DM е разработен генетичен тест, който може да се извърши на всяка възраст. ДНК тест ще намали честотата на раждане на болни кучета. Тестът се препоръчва за кучета от всички породи.

ДНК тест открива дефектно (мутантно) копие на ген и нормално копие на ген. Резултатът от теста е дефиниция генотип, според което животните могат да бъдат разделени на три групи: здрави (ясни, хомозиготи за нормално копие на гена, NN), носители (носител, хетерозиготи, НМ) и пациенти (засегнати, мутационни хомозиготи, ММ).

ДНК тест за дегенеративна миелопатия може да се премине

в Москва, тестът може да се вземе в лабораторията "Шанс-био", в Санкт Петербург в лабораторията Zoogen. Вземете кръв или букален епител (от бузата). Резултатите са готови след 45 дни.

Д.В.Н. Козлов, Н.А., Захарова, А., А.

Въведение

Дегенеративната миелопатия (DM) е бавно прогресиращо, нелечимо дегенеративно заболяване на централната нервна система на възрастни кучета от средни до големи породи, при което са засегнати както горните, така и долните моторни неврони, което води до парализа с последваща мускулна атрофия. Аверил за първи път описва DM при кучета през 1973 г. През 1975 г. Griffiths и Duncan публикуват серия от клинични случаи с признаци на хипорефрексия, включваща нервни корени и наричат заболяването дегенеративна радикуломиелопатия. Въпреки че повечето от кучетата в тези ранни проучвания са били немски овчарки, бяха въведени и други породи. Въпреки това, дълги години DM се смяташе за болест на немските овчарки. Някои породи имат хистологично потвърдена DM: немска овчарка, сибирско хъски, малък и голям пудел, боксьор, пемброк и кардиган уелско корги, чепасик бей ретривър, бернско планинско куче, кери блу териер, голдън ретривър, американско ескимосско куче, ирландски пшеничен териер. .

Резултати от изследванията и тяхното обсъждане

Клиничната картина на DM обикновено се състои от бавно прогресираща, неболезнена Th3 – L3 миелопатия при по-стари големи породи кучета. Дегенеративната миелопатия се проявява на пет или повече години, но средната възраст за появата на неврологични симптоми се счита за девет години за големите породи кучета и 11 години за уелските корги. В началните етапи на развитие на заболяването се отбелязват дегенеративна проприоцептивна атаксия и асиметрична спастична парапареза със запазени гръбначни рефлекси. При поддържане на теглото може да се появи тремор на тазовите крайници. Първоначалните клинични признаци на дисфункция на гръбначния мозък често се бъркат с дисплазия на тазобедрената става, която може да присъства и при пациент с това заболяване на гръбначния мозък. При 10% -20% от засегнатите кучета рефлексът на коляното на единия или двата крайника е намален или липсва. При наличие на нормален или повишен тонус на тазовите крайници и липса на атрофия на четириглавия бедрен мускул, тази загуба на колянния рефлекс отразява дисфункция на сетивните компоненти на рефлексната дъга. Какво общо има това с аксонопатията при DM, не е известно, може да е част от патологичен процес и отразява лезии в L4-L5 сегментите на гръбначния мозък или свързана с възрастта невропатия, която не е свързана със DM. Впоследствие се развива параплегия, умерена загуба на мускулна маса и намаляване или липса на гръбначни рефлекси в тазовите крайници. Заболяването обикновено прогресира в продължение на 6-12 месеца (по-дълго при малките кучета, отколкото при големите кучета) и много собственици избират евтаназия поради невъзможността на пациента да ходи сам. С напредването на заболяването гръдните крайници (параплегия, парапареза) се включват в патологичния процес, тежка загуба на мускулна маса на тазовите крайници, кучето губи способността си да задържа урина и изпражнения. В по-късните етапи на развитие на заболяването се наблюдава тетраплегия и признаци на увреждане на мозъчния ствол. Затруднено преглъщане, движение на езика, липса на способност за лаене; намаляване или липса на кожни рефлекси; тежка загуба на мускулна маса; уринарна и фекална инконтиненция.

Етиологията на дегенеративната миелопатия е изследвана от много учени. Като патогенеза на дегенеративната миелопатия са изследвани имунологичният, метаболитен или алиментарен, оксидативен стрес, ексайтотоксичност (патологичен процес, водещ до смъртта на нервните клетки под действието на невротрансмитери, способни да хиперактивират NMDA и AMPA рецепторите) и генетичният механизъм. Няколко научни статии са свързани с увредена имунна система при засегнати кучета, но се оказва, че те не са доказани. Това не е възпалително заболяване на гръбначния мозък. Опитите за изолиране на ретровируса в лезиите бяха неуспешни. Не е доказано, че лечението на кучета с глюкокортикостероиди със СД, витамини Е и В 12 (често използвани за ролята им при лечението на други дегенеративни неврологични заболявания) и аминокапронова киселина забавя прогресията на заболяването. Използвани са много други терапии, но нито една от процедурите не е направила забележима разлика в развитието на това заболяване. Дългосрочната прогноза не е благоприятна и много собственици решават да евтаназират.

Еднородността на клиничните признаци, хистопатологиите, възрастта и породната предразположеност на кучетата предполага наследствен характер на заболяването. Напоследък DM се свързва с мутации в гена на супероксид дисмуртаза 1 (SOD1). Известно е, че мутация в гена SOD1 причинява амиотрофична латерална склероза (ALS) при хората, която също е известна като болест на Лу Гериг. Гръцката дума за амиотрофия означава мускул без хранене. Страничната локализация в гръбначния мозък на аксонално заболяване и склероза означава увреждане на аксоните и тяхното заместване със склеротична или "белезна" тъкан. DM при кучета се счита за спонтанен модел на ALS при хора. В момента за кучета е наличен ДНК тест, базиран на мутацията SOD1. Смята се, че кучешката дегенеративна миелопатия се наследява по автозомно рецесивен начин. Кучетата, хомозиготни за мутацията, са изложени на риск от развитие на DM и ще дарят една хромозома с мутантния алел на цялото си потомство. Някои кучета са рецесивни хомозиготни при ДНК тестове и имат два мутантни алела, но нямат клинични признаци, което показва свързана с възрастта непълна пенетрантност. Хетерозиготите се считат само за носители на DM и са способни да предадат мутация в гена SOD1 на половината от своите кученца. Въпреки това, проучванията, проведени от Zeng R. и др., върху 126 кучета с хистологично потвърдена DM идентифицираха 118 хомозиготи с рецесивна мутация и 8 хетерозиготи сред тях.

Заключение

Доживотната диагноза на DM се основава на разпознаване на прогресията на клиничните признаци, последвано от система от диагностични мерки, насочени към изключване на други заболявания на гръбначния мозък. Междупрешленната екструзия или дисковата протрузия е най-значимото клинично заболяване, което трябва да се разграничи от DM. Трябва да се помни, че по-възрастните кучета могат едновременно да страдат от дегенеративна миелопатия, както и от една (или повече) лека дискова херния. Неоплазията също е диагноза, която трябва да се диференцира чрез ЯМР от DM. Анализът на цереброспиналната течност може да помогне за изключване на менингит. Окончателната диагноза на DM се основава на характерните хистопатологични аномалии в гръбначния мозък при аутопсия.

литература

Наръчник по ветеринарна неврология, 5-то издание от Майкъл Д. Лоренц, BS, DVM, DACVIM, Джоан Коутс, BS, DVM, MS, DACVIM и Марк Кент, DVM, BA, DACVIM, 2011.
Практическо ръководство по кучешка и котешка неврология, 3-то издание, от Къртис У. Дюи и Роналдо К. да Коста, 2015 г.
Ветеринарна невроанатомия и клинична неврология, 3-то издание
От Александър де Лахунта, Ерик Н. Глас, MS, DVM, DACVIM (неврология) и Марк Кент, DVM, BA, DACVIM, 2009.
Натрупване и образуване на агрегат на мутантна супероксид дисмутаза 1 при кучешка дегенеративна миелопатия. Накаме С., Кобатаке Ю.,Suzuki R, Tsukui T, Kato S, Yamato O, Sakai H, Urushitani M, Maeda S, Kamishina H. 2015 г.
Породно разпределение на SOD1 алели, свързани преди това с кучешка дегенеративна миелопатия. Zeng R, Coates JR, Johnson GC, Hansen L, Awano T, Kolicheski A, Ivansson E, Perloski M, Lindblad-Toh K, O'Brien DP, Guo J, Katz ML, Johnson GS. 2014. Journal of Veterinary Internal Medicine, публикуван от Wiley Periodicals.

Дегенеративната миелопатия при кучета, известна още като хронична дегенеративна радикуломиелопатия и херпетична миелопатия при немски овчарски кучета, е наследствено заболяване, което причинява разпадане на влакна в мозъка, гръбначния мозък и нервите с течение на времето. Обикновено се появява при кучета на седемгодишна възраст и е по-често при някои породи. Кучешката дегенеративна миелопатия обикновено води до слабост и загуба на координация в началото, а с напредването на заболяването причинява пълна парализа и обикновено смърт. Състоянието не е лечимо и лечението се фокусира върху поддържането на комфорт на кучетата възможно най-дълго. Ако видите признаци на дегенеративна миелопатия при вашето куче, консултирайте се с вашия ветеринарен лекар, за да ви посъветва за вашите възможности и да ви предостави всякаква възможна помощ. Ето какво трябва да знаете за симптомите, причините и лечението на дегенеративната миелопатия при кучета.

Симптоми на дегенеративна миелопатия при кучета

Симптомите на дегенеративна миелопатия при кучета обикновено се появяват след седемгодишна възраст, но могат да се появят и на петгодишна възраст. Те постепенно се влошават с течение на времето и може да отнеме години, преди предните и задните крака да бъдат напълно парализирани. За щастие повечето кучета не страдат от болката, свързана със състоянието, въпреки че качеството им на живот може да бъде сериозно засегнато и състоянието обикновено е фатално. Въпреки това, времето, необходимо за прогресиране на заболяването, може да варира значително. Някои кучета са напълно парализирани за няколко месеца, докато други оцеляват със състоянието три или повече години. Ето общите симптоми на дегенеративна миелопатия при кучета.

Влачене на задните крака или търкаляне на ставите
Рани или протрити нокти на задните крака
Лепкавост или куцота в задните крака, които постепенно се придвижват към предните крака
Трудности при ходене, скачане или движение
Загуба на баланс и координация
Амиотрофия
Повишена парализа на задните крака (обикновено обща парализа настъпва в рамките на 6-12 месеца след първоначалните симптоми)
инконтиненция
Рани от залежаване
Качване на тегло
Задържане на урина
Инфекция на пикочните пътища
Кожни лезии от изгаряния на урина
Повишена парализа на предните крака (обикновено генерализирана парализа за няколко години след първоначалните симптоми)
Затруднено дъвчене и преглъщане
Затруднено дишане

Причини за дегенеративна миелопатия при кучета

Дегенеративната миелопатия при кучета се причинява от генетична мутация, особено в гена на супероксид дисмутаза 1 (SOD1), който е същият ген, който се свързва с болестта на Лу Гериг при хората. Тази мутация почти сигурно се предава на кученца като рецесивна черта, тъй като е по-често срещана при някои чистокръвни кучета.

Дегенеративната миелопатия се среща най-често при немски овчарки, боксьори и пемброк уелски корги. Няколко други породи са способни да наследят болестта, включително кардиган уелски кордис, коли, ретривър, родезийски риджбек, сибирски хъски, ваймаранер и водачи на вълфодар.

Лечение на дегенеративна миелопатия при кучета

(Кредит на снимката: Джеф Грийнбърг / UIG чрез Getty Images)

Лечението на дегенеративна миелопатия при кучета се фокусира върху осигуряването на подкрепа и комфорт на засегнатите животни за поддържане на качеството на живот, тъй като няма начин да се излекува състоянието или да се спре прогресирането му. Определени упражнения и физическа терапия могат да намалят увреждането на мускулите и да помогнат за поддържането на известна мобилност възможно най-дълго. Ако вашето куче е диагностицирано с дегенеративна миелопатия, вашият ветеринарен лекар може да ви инструктира за правилните места и действия, които могат да помогнат на вашето куче да поддържа мускулна сила и способността да балансира и да ходи за известно време. Водните упражнения и хидротерапията също могат да бъдат полезни.

Кучетата могат да се движат по-дълго време с инвалидна количка, но с напредването на състоянието стават все по-приковани към легло. Важно е да осигурите на кучетата мека, чиста постелка, която трябва да се сменя често, за да се предотврати развитието на рани. Кучетата може да се наложи да минат на диета, за да предотвратят наддаване на тегло.

Все още се проучват нови терапии и лечения, въпреки че все още не е доказано, че никое намалява ефектите от дегенеративната миелопатия при кучета. Вашият ветеринарен лекар ще може да ви даде най-добрия съвет за продължаване на лечението и грижи за индивидуалните нужди на вашето куче.

Клиничната картина.
Въз основа на клиничните симптоми се разграничават 6 неврологични синдрома (стадии), съответстващи на степените на миелопатия (компресия на гръбначния мозък и в резултат на това нарушена проводима функция):
1. Болков синдром: животното не може да скача върху извисяващи се предмети, неактивно е, летаргично, сдържано. Един от основните признаци на херния в тораколумбалната област е хиперестезия, хипертоничност на мускулите на гърба и коремната стена, прегърбване на гърба (принудителна кифоза). А в шийния отдел на гръбначния стълб - необичайно принудително положение на шията (глава в полуспуснато положение) и остри болки със скърцане;
2. Намалена проприоцептивна чувствителност, атаксия, дисметрия, пареза, но животното може да се изправи и да се движи самостоятелно. Може да се прояви със или без болезненост;
3. Парезата е изразена, животното не може да се изправи и да се движи самостоятелно, но чувствителността е напълно запазена;
4. Парализа – липсват волеви движения, намаляват или липсват повърхностни болкови реакции, запазва се съзнателна реакция към дълбока болка. Възможна "печатна" настройка на крайниците;
5. Тежка парализа (плегия) – повърхностни и дълбоки болкови реакции отсъстват. "Печат" настройка на крайниците;
6. След като кучето достигне 5-та степен на неврологични разстройства, процесът на миеломалация започва да прогресира.
При наличие на 4-5 степени на неврологичен дефицит при животните е необходимо спешно изследване и последваща (според резултатите от изследването) хирургическа интервенция, тъй като времето минава с минути и толкова по-бързо декомпресираме SM (хирургична декомпресия). ), толкова повече шансове за възстановяване на неврологичния статус.
Миеломалацията (некроза на компресираната област на CM) е доста рядка (2-5% от случаите) и е необратима. Миеломалацията е локална и генерализирана. Локалната миеломалация може да стане генерализирана. Локалната миеломалация протича със значителна компресия, натъртване, разкъсване на аксона на CM мястото от херниални елементи (детрит). Локалната миеломалация може да се превърне в генерализирана, когато всички компенсаторни механизми са изчерпани, натискът върху CM и мембраните се увеличава с развитието на възпалителния процес, васкуларизацията на CM в дългосрочната област намалява до нула. В преобладаващото мнозинство от случаите (до 90%) миеломалацията се проявява при секвестирани хернии с голям обем секвестрация, която е мигрирала (разпространила се) по CM канала до 3 или повече прешлена (прешленни сегменти). Колкото по-голяма е контактната площ на повърхността на CM със секвестриращи елементи (кръв с детрит), толкова по-обемен ще бъде възпалителният процес. Този процес протича каскадно, както във всяка затворена система. За да премахнем каскадата от реакции, водещи до още по-силна компресия на CM поради възпаление (оток), ние предписваме стероидни противовъзпалителни средства във високи дози (метипред, дексаметазон, преднизолон и др.). Генерализираната миеломалация се характеризира със следните клинични синдроми: внезапна поява на прогресивна пареза, преминаваща в парализа (от 30 минути до 3-4 дни). Състоянието на животното бързо се влошава, параплегията преминава в тетраплегия и завършва със смъртта на животното, причинена от възходяща некроза на гръбначния и главния мозък.
Забележка: генерализираната локална миеломалация може лесно да се провокира от ятрогенни фактори:
миелография (инжектиране на контрастно вещество в субарахноидалното пространство на CM) с вече започнала локална миеломалация,
неспазване на правилата за асептика и антисептика по време на пункции на субарахноидалното пространство или хирургични интервенции на гръбначния стълб;
неумело пробиване и неприемливо използване на конвенционални инжекционни игли вместо гръбначни игли. Това води до проникване (особено при лумбални пункции) на елементи от кожата, мускулната тъкан, костната тъкан, жълтия лигамент в паренхима на CM и субарахноидалното пространство;
хирургична интервенция със значителна травма на венозните синуси и съдовете на корените на SM (особено в няколко съседни прешленни сегмента), както и непълна декомпресия на SM, когато не се отстранява част от хернията (секвестрация) или цялата херния.

Снимка No9а.Интраоперативна снимка на гръдно-лумбалния гръбначен стълб на куче дакел. Анамнеза на заболяването (anamnesis morbi): възрастта на животното е 4 години, внезапна поява на парапареза с дефицит от степен 3 в рамките на един ден е преминала в степен 4. Консервативното лечение (хормони, вит. група В) не доведе до подобрение. На 4-ия ден това животно беше прието при нас за преглед. Според собствениците вчера вечерта кучето имало дълбока болкова чувствителност. На сутринта обаче състоянието на кучето започна да се влошава: дълбоката чувствителност към болка изчезна, появиха се силни болки и неадекватно поведение на кучето (според собствениците - кучето повръща глава нагоре). След неврологичен преглед е поставена диагноза: неврологичен дефицит 5-6 градуса, намалени рефлекси на черепно-мозъчните нерви, пълна арефлексия на мускулите на лумбалната област и коремната стена, прогресираща възходяща генерализирана миеломалация. Собствениците бяха предупредени за неблагоприятна прогноза, но настояха за преглед и операция. Въз основа на резултатите от КТ изследването е поставена диагноза: секвестиран пролапс на диска L3-L4 (Hansen 1), двустранна херния с преобладаваща локализация вдясно (на 14 и 20 часа), свежа, обкръжаваща, със стеноза на CM канал от около 1/2 и миграция на секвестрация до 1/2 тела L6 каудално и до 1/2 тяло L2 краниално (по 5 прешлена). Хемиламинектомията вдясно беше извършена за визуализиране на CM. След отваряне на твърдата мозъчна обвивка (dura mater) диагнозата е потвърдена – генерализирана възходяща миеломалация.

Снимка номер 9б... Това е животно. Снимката показва мястото, където е отворена твърдата обвивка с пинсета. На мястото на дефекта визуализираме безструктурна маса от некротична SM, която е излязла извън твърдата мозъчна обвивка на ниво L1-L2, т.е. много по-краниално (над) мястото на херния (L3-L4).

Снимка номер 9в.Сагитална томограма (прозорец на меките тъкани) на лумбосакралния гръбначен стълб на 9-годишно куче West Highland White Terrier. На томограмата виждаме генерализирано увеличение на денситометричните параметри на гръбначния мозък (до 150 HV, с норма 34 ± 10), липса на епидурални пространства (мазнини). Кучето беше подложено на миелография в деня преди компютърната томография. Дифузното разпространение на контраста (omnipak 350) в лумена на CM канала показва пълно разрушаване на гръбначния мозък и мембраните. Заключение: възходяща генерализирана миеломалация.

Снимка No9г.Аксиална томограма на същото животно (прозорец на меките тъкани). Плътност CM 147 HV.

Патогенеза на появата на синдрома на неврологичен дефицит (миелопатия).

Пролапсът на диска е придружен от отделяне на определено количество детрит в CM канала за кратък период от време. Тя може да бъде секвестирана (пролапс със секвестрация) и несеквестирана (пролапс). Зависи от обема и консистенцията на детрита и от местоположението на руптурата на фиброзния пръстен спрямо средната сагитална равнина на диска. Ако разкъсването на фиброзния пръстен настъпи парамедиално или латерално, тогава венозният синус е наранен и детритът, смесвайки се с венозна кръв, се разпространява краниално и каудално по епидуралното пространство, запълвайки и инфилтрирайки епидуралната мастна тъкан и фораминалните пространства. В цервикалната област поради анатомични особености (IVD се издигат над венозните синуси. Виж снимка № 8а) дисковите пролапси в 95% - 100% имат компактна гъбообразна форма (не секвестирани), а в тораколумбалната област пролапсите са наблюдава се в около 70 - 80% от случаите със секвестрация (Виж снимка No 8б). В някои случаи секвестралните елементи се изстискват екстрафораминално (извън канала на СМ) (виж снимка No 5 е).

От този момент започва каскада от патологични процеси, които съставляват патогенезата на миелопатията:
1.пролапс на диска (загуба на детрит в CM канала);
2. компресия (контузия, контузия) на КМ с мембрани;
3. нарушение на ликвородинамиката, хематодинамиката и вследствие на това трофика и метаболитни процеси в компресирания участък на КМ;
4.възпалителен оток на CM мястото, което е притиснато и в контакт с херниалните елементи.

Тоест наблюдаваме комплекс от симптоми (синдром) на асептично възпаление, протичащ в затворена система (ограничена от стените на CM канала). Каскадата от патологични процеси в затворена система играе основна роля в патогенезата на нарушенията в проводимите функции на SM паренхима. Степента и интензивността на неврологичните прояви (виж по-горе) съответстват на степента и интензивността на компресия (отока) на CM мястото и зависи от:
1. Обемът на материала, пролабиращ (отпаднал) в CM канала (колкото по-голям е обемът, толкова по-силна е компресията);
2. Зони на контакт на секвестиращи елементи с твърдата мозъчна обвивка. Това е типично за хернии около хернии и секвестирани хернии. Тоест, колкото по-голяма е повърхността на твърдата мозъчна обвивка в контакт със секвестриращите елементи, толкова по-интензивен и обемен е възпалителният процес, който се проявява като правило на 2-3 или повече CM сегмента;
3. Съответствие (съответствие) на CM паренхима. Съответствието е набор от компенсационни механизми. Съответствието се определя от свойството на съответствие, тоест способността да се адаптира към увеличаване на обема на краниоспиналната система. Съответствието е свойство на материал (система), характеризиращо се със съотношението на еластичното преместване към приложеното натоварване. Абсолютно твърдо (недеформируемо) тяло би имало нулево съответствие. Съответствието е реципрочната стойност на коравината на системата.
Първият отговор на появата и разпространението на допълнителен обем (херния) е използването на резерва от еластичност на медулата и свободните пространства в CM канала. Съответствието на гръбначната система се осигурява главно от обема на субарахноидалното и епидуралното пространство, размера на фораминалните отвори. Именно изместването на CM в CM канала и запълването на свободните пространства на CM канала със секвестрация (херния) прави възможно освобождаването на допълнителни пространства за "подутия" гръбначен мозък, ограничавайки развитието на микроциркулаторни нарушения . Тъй като тези компенсаторни механизми са изчерпани, перфузионното налягане на кръвта започва да намалява, което се улеснява от увеличаване на CM отока. Хипоперфузията провокира образуването на нови участъци от исхемична тъкан. В тези райони извличането на О2 нараства, достигайки 100%. Поради участието на допълнителни участъци от CM паренхима във възпалителния процес, обемът на исхемичните и оточни тъкани се увеличава. А това води до каскада от патогенетични механизми (оток - исхемия + засягане на допълнителни тъкани - оток - исхемия + ..... и т.н.). Това е каскадата от патогенетични процеси в затворени системи.

Според мен съответствието може да бъде разделено на два от съставните му елемента:
пространствено съответствие (описано по-горе);
паренхимно съответствие.
Паренхимното съответствие е индивидуална генетично обусловена способност на SM паренхима (неврони с израстъци, глия и кръвни капиляри) за еластичност (еластичност) или способност да възстановява функциите си след излагане на външно или вътрешно налягане. Тоест при едно животно с пролапс на диска (при равни обстоятелства) след хирургична декомпресия функциите ще се възстановят, а при другото ще остане неврологичен дефицит. Нека ви дам един прост пример. С помощта на динамометър измерваме силата на удара върху участък от кожата на едно и друго животно. Силата на удара е същата. Първото животно е с лек оток, а другото е с оток + хематом. При равни обстоятелства можем с увереност да кажем, че съвместимостта на подкожната тъкан при първото животно е по-висока, отколкото при второто;
4. Пространствена локализация на гипса в секторите на гръбначния канал и части на гръбначния стълб (в шийните и лумбалните прешлени каналът CM е по-широк). Доста често по време на CT изследване срещаме животни с изразена хиперостоза на елементите на гръбначния канал (арки, гръбначни крака). Това води до намаляване на пространственото съответствие поради стеноза на CM канала и фораминалните пространства и дупки. Тази патология е присъща главно на брахицефални породи кучета (френски булдог, мопс, пекинез), както и дакели с груба конституция (дълбоки гърди, мощни кости);
5. Скоростта, с която настъпва пролапс на пулпозното ядро. Колкото по-бързо се случва това, толкова по-интензивен е възпалителният процес;
6. Имунореактивност на организма. Ако хиперергичното възпаление се появи в по-реактивен организъм, степента на възпалителния отговор ще бъде по-голяма. В риск са животните с автоалергии и сенсибилизирани екзоалергени.

Диагностика и лечение. Алгоритъм на действия в случай на неврологичен синдром, причинен от IVD херния.

И така, кучето развива неврологичен синдром от 1-3 степен (вижте Клинична презентация). След неврологичен преглед се предписват стероидни хормони (метипред, дексаметазон, хидрокортизон), витамини от група В и симптоматично лечение (Н2-блокери на хистаминовите рецептори, лаксативи и др.) в терапевтични дози. При нарастване (прогрес) на неврологичния дефицит в рамките на 12-24 часа се препоръчва КТ, ЯМР изследване. Освен това последователността на действията зависи от динамиката на увеличаване или намаляване на степента на неврологичен дефицит по време на лечение с противовъзпалителни лекарства:

1-2 степен на неврологичен дефицит (животното може да се движи самостоятелно):
при повишаване на неврологичния дефицит до 3-4-5 градуса в рамките на 12-24 часа по време на терапията се препоръчва преглед (CT, MRI), последван от хирургична интервенция;
в случай на подобрение на неврологичното състояние в рамките на 12-24 часа на фона на противовъзпалителна терапия, ние продължаваме да наблюдаваме животното в продължение на 5-7 дни. След това отменяме противовъзпалителната терапия и провеждаме неврологичен преглед за 24-48 часа. Ако болковият синдром и неврологичният дефицит се появят отново, правим КТ или ЯМР изследване. Освен това, въз основа на класификацията на хернии, може да се заключи, че е необходимо медицинско или хирургично лечение. Особено е необходимо да се обърне внимание на точки 6,7,8 от класификацията на IVD хернии.

3 степен на неврологичен дефицит (животното не може да се движи самостоятелно, но се запазва повърхностна и дълбока чувствителност към болка):
в случай на повишаване на неврологичния дефицит до 4-5 градуса в рамките на 12-24 часа на фона на терапията или поддържане на тази степен в продължение на 24-48 часа, се препоръчва изследване (CT, MRI), последвано от хирургична интервенция;
в случай на подобрение на неврологичното състояние в рамките на 12-24 часа на фона на противовъзпалителна терапия, ние продължаваме да наблюдаваме животното в продължение на 3-5-7 дни (в зависимост от динамиката на възстановяване). След това отменяме противовъзпалителната терапия и провеждаме неврологичен преглед за 24-48 часа. Ако болковият синдром и неврологичният дефицит се появят отново, правим CT или MRI изследване, последвано от хирургична интервенция;

4-5 степен на неврологичен дефицит (загуба на повърхностна и/или дълбока чувствителност):

В рамките на 12-24 часа или незабавно (степен 5) CT, ЯМР изследване на животното, последвано от операция.

В заключение бих искал да предложа на вашето внимание едно изключение от правилото - гигантска херния (Hansen 1) на ниво T1-T2.

Снимка № 10а.Средно-сагитална томограма (прозорец на меките тъкани) на шийно-гръден гръбначен стълб на 7-годишно куче дакел. При това животно това е втората херния (първата на ниво Т11-Т12), оперирахме преди 2 години. Животното е доставено в клиниката 12-24 часа по-късно след появата на силна болка, принудително положение на врата, тетрапареза с нарастваща динамика на неврологичен дефицит. Сагиталната томограма показва гигантски пролапс на диска T1-T2, причиняващ вторична стеноза на повече от 1/2 (до 2/3) от CM на канала.

Снимка номер 10б.Аксиална томограма (прозорец на меките тъкани) на същото животно на ниво IVD T1-T2. Медиална (парамедиална) херния с преобладаваща локализация вдясно в основата й. Секторна локализация: в основата на 16-18 часа. Височината на хернията е 4,8 мм, със средно-сагитална височина на CM на канала 7 мм. Хернията причинява значително притискане на CM и корените. Отляво (черни стрелки) се визуализира зона с повишена плътност на CM до 45-49 HV, което се обяснява с наличието на кръв (инфилтрация) в CM паренхима. Извършена е спешна хирургична интервенция по метода на дясната хемиламинектомия. Операцията и рехабилитацията бяха успешни. След 12 дни неврологичният преглед не открива признаци на увреждане на проводната функция на SM.

Препратки:

1. Борзенко Е.В. Теория за образуване на херния при хондродистрофични породи. Екатеренбург. Н. п. Списание „Ветеринарен лекар”, No 3, 2012 г., с. 26-27;
2. Орел А.М. Развитие и промяна на гръбначния стълб // Бюлетин № 5 на Московската професионална асоциация на хиропрактиките. М., 2003; С. 99-101;
3. Ball MU, McGuire JA, Swaim SF и др. Модели на поява на дискова болест сред регистрираните дакели. J. Am. ветеринарен лекар Мед. ст.н.с. 1982 г.; 180: 519-522;
4. Bergknut N, Auriemma E, Wijsman S и др. Оценка на дегенерация на междупрешленния диск при хондродистрофични и нехондродистрофични кучета чрез използване на Pfirrmann класиране на изображения, получени с магнитен резонанс в ниско поле. Am. J. Vet. Рез. 2011; 72: 893-898
5. Браунд, К. Г., Гош. T.F.K., Larsen, L.H.: Морфологични изследвания на кучешкия междупрешленен диск. Приписването на бигъла към ахондропластичната класификация. Рез. ветеринарен лекар Sci. 1975; 19: 167-172;
6. Cappello R., Bird J.L, Pfeiffer D, Bayliss M.T, Dudhia J.: Нотохордалните клетки произвеждат и сглобяват извънклетъчен матрикс по различен начин, който може да е отговорен за поддържането на здраво ядро пулпозус. Гръбначен стълб (Phila Pa 1976). 2006 април 15; 31 (8): 873-82;
7. Jeannette V. Bouw J. Кучешка болест на междупрешленния диск: Преглед на етиологичните и предразполагащи фактори, Veterinary Quarterly 1982; 4 (3), 125-134;
8. Shapiro I.M., M. Risbud Транскрипционно профилиране на nucleus pulposus: кажете „да“ на хордата. Arthritis Res. те 2010 г.; 12 (3): 117;

Дегенеративната миелопатия се отнася до прогресивно увреждане на гръбначния мозък, изпитвано от стареещи кучета. Развитието на това заболяване е постепенно. Първите клинични симптоми на патологията се появяват след осем години от живота на животното.

Причини и патогенеза

Установено е, че това заболяване се развива поради генни мутации.

На първо място, дегенеративната миелопатия засяга гръдния гръбначен мозък. Патологичното изследване помага да се идентифицира разрушаването на бялото вещество на гръбначния мозък. Тази структура съдържа влакна, през които се предава командата за движение. Разрушаването е придружено от разрушаване на миелиновите обвивки на нервите и загуба на действителните нервни влакна. В резултат на това връзката между крайниците и мозъка се нарушава.

Клинична картина

По правило началните етапи на дегенеративната миелопатия се характеризират с нарушена координация на задните крайници. Походката на кучетата придобива клатушкащ вид. Задната част на животното се търкаля от една страна на друга. Намаленият контрол върху задните крайници и таза води до докосване на предмети от кучето, чести наранявания на животното срещу препятствия.

Степента на проявление на клиничните признаци на патологията се влияе от продължителността и локализацията на патологичния процес. С течение на времето се забелязва слабост на крайниците и затруднено стоене. Укрепването на слабостта води до невъзможност за движение на животното. В повечето случаи дегенеративната миелопатия при кучета води до пълна парализа. Като правило от момента на развитие на заболяването до появата на парализа са необходими 6-12 месеца.

Също така, заболяването може да се прояви като нарушение на отделянето на урина и изпражнения. Свързва се с нарушение на инервацията на пикочния мехур и червата. Трябва да се отбележи, че развитието на синдрома на болката е нехарактерно за тази патология.

Диагностика на заболяването

Имайте предвид, че дегенеративните миелопатии при кучета представляват диагноза на изключване. В тази връзка е необходимо изключване на други заболявания с подобна клинична картина. За идентифициране на тази патология са показани миелография, компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс. Единственият начин да се постави окончателна диагноза е да се изследва гръбначния мозък на животното по време на аутопсията. В този случай се извършва откриване на характерни деструктивни промени.

Диференциална диагноза

Много състояния, които увреждат гръбначния мозък на кучето, могат да причинят загуба на координация и слабост в крайниците. Тъй като лечението на някои от тези патологии изглежда успешно, необходимите анализи и изследвания се предоставят своевременно. Най-често слабостта на тазовите крайници се развива в резултат на дискова херния. За откриване на това заболяване се използва миелография, рентгенова снимка на гръбначния стълб, CT или MRI. Също така е необходимо да се разграничи дегенеративната миелопатия от тумори, кисти, инфекции, травми и инсулт.

Лечение на заболяването

Няма ефективно лечение за дегенеративна миелопатия при кучета. Според учените откриването на ген, който определя възможността за заболяване, може да доведе до решение на този проблем. Струва си да се помни, че някои дейности допринасят за значително подобряване на качеството на живот на животното:
1. Адекватна грижа.
2. Рехабилитация на животното чрез физическа активност.
3. Предотвратяване на развитието на язви под налягане и инфекции на пикочните пътища.

Какво се случва с дегенеративната миелопатия?

Как се диагностицира дегенеративната миелопатия?

Какви заболявания могат да се проявят по същия начин като дегенеративната миелопатия?

Как се лекува дегенеративната миелопатия?

Симптоматична картина

Важно!Това заболяване не е придружено от болка, освен ако няма други патологии.

Поддържащата способност на задните крайници на животното е нарушена;
Невъзможност за поддържане на една поза;
Загубена мускулна маса;
Намалява чувствителността на кожата на тазовите крайници;
Нарушава се контролирано уриниране и дефекация;
Постепенно се развива пълна или частична парализа, която се разпространява в други части, по-специално - гръдния кош.

Как протича дегенеративната миелопатия?

Причини за развитие

Диагностика

Лабораторни изследвания за патогени;
Проверява се функционалността на щитовидната жлеза;
MRI и CT сканиране за идентифициране на огнища на увреждане на гръбначния мозък.

Заболяване на междупрешленните дискове тип II;
Ортопедични заболявания, изразяващи се в патологията на ставите, мускулите или скелета като цяло;
Патология на развитието на костите или дисплазия на тазобедрената става;
Тумори;
Кисти;
Травма;
Инфекции на гръбначния мозък;
Лумбосакрална стеноза, придружена от стесняване на долната част на гръбначния стълб или тазовата кост.

Лечение на миелопатия

Д.В.Н. Козлов, Н.А., Захарова, А., А.

Въведение

Резултати от изследванията и тяхното обсъждане

Заключение

литература

Наръчник по ветеринарна неврология, 5-то издание от Майкъл Д. Лоренц, BS, DVM, DACVIM, Джоан Коутс, BS, DVM, MS, DACVIM и Марк Кент, DVM, BA, DACVIM, 2011.
Практическо ръководство по кучешка и котешка неврология, 3-то издание, от Къртис У. Дюи и Роналдо К. да Коста, 2015 г.
Ветеринарна невроанатомия и клинична неврология, 3-то издание
От Александър де Лахунта, Ерик Н. Глас, MS, DVM, DACVIM (неврология) и Марк Кент, DVM, BA, DACVIM, 2009.
Натрупване и образуване на агрегат на мутантна супероксид дисмутаза 1 при кучешка дегенеративна миелопатия. Накаме С., Кобатаке Ю.,Suzuki R, Tsukui T, Kato S, Yamato O, Sakai H, Urushitani M, Maeda S, Kamishina H. 2015 г.
Породно разпределение на SOD1 алели, свързани преди това с кучешка дегенеративна миелопатия. Zeng R, Coates JR, Johnson GC, Hansen L, Awano T, Kolicheski A, Ivansson E, Perloski M, Lindblad-Toh K, O'Brien DP, Guo J, Katz ML, Johnson GS. 2014. Journal of Veterinary Internal Medicine, публикуван от Wiley Periodicals.

В този раздел ще говорим с вас за основните генетични заболявания, към които могат да бъдат податливи нашите породи. Политиката на нашата работа е насочена към използване на най-здравословните кучета в развъждането. Този момент не е задължителен в системата на работа на Руската киноложка федерация, но е важен момент в развъдната работа на много отговорни животновъди.

ДЕГЕНЕРАТИВНА МИЕЛОПАТИЯ (DM)

Кучешка дегенеративна миелопатия (DM)- Прогресивно невродегенеративно заболяване, водещо до парализа на задните крайници, е често срещано при някои породи кучета. Заболяването се причинява от дисфункция на двигателните неврони на гръбначния мозък поради дегенерация (опростяване) на техните нервни окончания.

Дегенеративната миелопатия е описана за първи път преди повече от 35 години като спонтанно възникващо заболяване на гръбначния мозък при възрастни кучета. Смятало се, че е специфично само за породата немска овчарка, поради което се нарича още немска овчарка миелопатия. По-късно заболяването е открито при редица породи - уелско корги пемброк, боксер, родезийски риджбек, чесапийк бей ретривър...

Симптоми

Първите признаци на заболяването се появяват вече при възрастни кучета, в повечето случаи на възраст 8-14 години. Най-ранната проява на дегенеративната миелопатия започва с почти незабележима слабост в единия или и в двата задни крайника. С течение на времето можете да чуете т. нар. "разбъркване" на ноктите на задните крака по асфалта. Кучето има известни затруднения да става от седнало или легнало положение.

Появява се загуба на равновесие. Опашката на кучето става "неактивна", мобилността му се губи. Ако опашката е дълга, тя може да се оплете в краката на кучето. Също така в началните етапи животното изпитва загуба на координация, след което се развива атаксия на задните крайници. Продължителността на заболяването в повечето случаи не надвишава три години. В последните етапи на миелопатия кучето практически няма рефлекси на задните крайници, настъпва парализа. След това болестта се разпространява в предните крайници. В този случай се появяват признаци на увреждане на горните двигателни неврони, което води до възходяща парализа на всички крайници и обща мускулна атрофия. Настъпва пълна парализа на крайниците на кучето.

Диагностика

За диагностициране на заболяването е разработен генетичен тест (ДНК тест), който може да се извърши на всяка възраст. ДНК тестът ви позволява да идентифицирате наличието/отсъствието на мутантно (дефектно) генно копие, което води до дадено заболяване. Тъй като дегенеративната миелопатия се характеризира с автозомно рецесивен характер на наследяване, пациентите ще бъдат животни, хомозиготни за мутантното копие на гена.

Към днешна дата няма медицинско или хирургично лечение за DM, така че става много важно да се знае дали кучето носи мутантно копие на гена. ДНК тест ще намали честотата на раждане на болни кучета.

Тъй като това сериозно заболяване се проявява само при възрастни кучета, е възможно да се направи предварителна диагноза чрез определяне на генотипа само с помощта на генетични изследвания.

Молекулярна генетика (за специалисти)

Основната причина за развитието на DM е хомозиготна мутация във втория екзон (екзон2) на гена на супероксид дисмутаза 1 (SOD1), водеща до промяна в последователността на протеина E40K (c.118G> A; p.E40K ), в резултат на което изграждането на дефектни E40K протеини, съдържащи грешни аминокиселинни последователности (Awano et al., 2009). Трябва да се отбележи, че в проучването на T.Awano всички тестови кучета са хомозиготни. Въпреки това, някои хомозиготни мутантни кучета не показват никакви признаци на дегенеративна миелопатия, което показва или непълно проникване на ген, или че болестта може да не се прояви по друга причина (Awano et al., 2009). През 2011 г. беше открито, че в допълнение към мутацията в кодирането на протеина E40K в гена SOD1, която е често срещана при повечето породи кучета, мутация може да възникне и в кодирането на протеина Thr18Ser (c.52A> T; p.Thr18Ser) в бернското планинско куче ,) (Wininger et al. 2011). След това, през 2014 г., бяха проведени проучвания за тази порода кучета и за двете от горните мутации (Pfahler et al. 2014). 408 бернски планински кучета бяха генотипирани. След провеждане на изследването, Pfahler, S. и неговите колеги стигнаха до заключението, че индивиди с мутантни копия на гена (хетерозиготи) за двата протеина (p.E40K и p.Thr18Ser) могат да представляват подобен риск от заболяване при кучета, както при хомозиготна мутация на протеина p.E40K (Pfahler et al. 2014). Последните изследвания в тази област съобщават за вариабилност в SP110-медиирана генна транскрипция, която може да лежи в основата на поне частичното развитие на болестта при Pembroke Welsh Corgi (Ivansson et al. 2016).

В момента има десетки обещаващи изследвания на това заболяване, но досега не е разработен нито един метод за неговото лечение.

Дегенеративна миелопатия. Два екзона (DM Ex1, Ex2)

Описание

Тежко прогресивно невродегенеративно заболяване, водещо до парализа на задните крайници. Причинява се от нарушена проводимост на моторните неврони на гръбначния мозък поради дегенерация на нервните окончания. Анализът включва изследване на две мутации, открити в породата Бернско планинско куче.

Интерпретация на резултатите:

Автозомно рецесивно наследяване (AR)

MM - има вероятност от развитие на заболяване, свързано с изследваната мутация. Животното ще предаде алела на потомството.

NM - здрав, носител на алела на болестта. Заболяването, свързано с изследваната мутация, няма да се развие. Едно животно може да предаде алела на потомството.

NN - здрав, не носи алел на болестта. Заболяването, свързано с изследваната мутация, няма да се развие. Животното няма да предаде алела на потомството.

Симптоматична картина

Важно!Това заболяване не е придружено от болка, освен ако няма други патологии.

Поддържащата способност на задните крайници на животното е нарушена;
Невъзможност за поддържане на една поза;
Загубена мускулна маса;
Намалява чувствителността на кожата на тазовите крайници;
Нарушава се контролирано уриниране и дефекация;
Постепенно се развива пълна или частична парализа, която се разпространява в други части, по-специално - гръдния кош.

Как протича дегенеративната миелопатия?

Причини за развитие

Диагностика

Лабораторни изследвания за патогени;
Проверява се функционалността на щитовидната жлеза;
MRI и CT сканиране за идентифициране на огнища на увреждане на гръбначния мозък.

Заболяване на междупрешленните дискове тип II;
Ортопедични заболявания, изразяващи се в патологията на ставите, мускулите или скелета като цяло;
Патология на развитието на костите или дисплазия на тазобедрената става;
Тумори;
Кисти;
Травма;
Инфекции на гръбначния мозък;
Лумбосакрална стеноза, придружена от стесняване на долната част на гръбначния стълб или тазовата кост.

Лечение на миелопатия

За автора: Анна Александровна Максименкова

Практикуващ ветеринарен лекар в частна клиника. Направления: терапия, онкология, хирургия. Прочетете повече за мен в секцията "За нас".