Списък на заболяванията сираци за годината. Болести на сираците: кой трябва да финансира предоставянето на лекарства? Видео: редки заболявания

Съдържание

„Сираци“ или сираци са група от редки заболявания, които засягат малък брой хора, патологиите се появяват при раждането или в детството. Общо са описани 7000 такива заболявания; в Русия 214 нозологии са включени в списъка на сираците. За изследване, разработване на методи за лечение на тези патологии е необходима държавна помощ. Болестите на сираците имат отрицателно въздействие върху качеството на човешкия живот, могат да причинят смърт.

Какво представляват сираците

В медицинската наука няма единно определение за редки заболявания. В някои страни патологиите на сираците се разграничават в зависимост от броя на хората, страдащи от това заболяване, в други - от наличието на методи за лечение. В Америка се смята, че редките заболявания засягат 1 на 1500 души, в Япония - 1 на 2500. В европейските страни само хроничните, животозастрашаващи патологии се класифицират като редки заболявания. В Руската федерация патологиите сираци са тези, които се срещат не повече от 10 случая на 100 000 души.

Откъде идват

Болестите сираци възникват главно поради генетични аномалии и могат да се предават от родителите. Патологията е хронична. Смята се, че повечето патологии се появяват веднага след раждането, рядко симптомите могат да се появят в зряла възраст. Има токсични, инфекциозни, автоимунни болести "сираци". Различават се следните причини за развитието на тези заболявания:

1. наследственост;
2. лоша екология;
3. намален имунитет;
4. висока радиация;
5. вирусни инфекции при майката по време на бременност, при деца в ранна възраст.

При децата

Повечето пациенти с болести "сираци" се раждат с патологии. Основната причина за появата на патология в развитието на плода е генетично предразположение. Ако поне един от родителите е носител на мутиращия ген, тогава има голяма вероятност детето да се роди нездравословно. Наличието на майката в зоната на повишена радиация провокира появата на патологии сираци. Инфекциозните заболявания при бременна жена могат да бъдат оценени като провокатор на развитието на мутации при дете.

Болести на сираците: заповед на Министерството на здравеопазването

През януари 2014 г. руското министерство на здравеопазването актуализира списъка на сираците патологии, който включва 214 нозологии. Заповедта установява, че отговорността за финансирането на медицинска помощ за пациенти е на регионите. Списъкът се актуализира при възникване на ново заболяване на територията на държавата. Правителството разработва стандарти за грижи за пациенти с редки патологии.

Списък на сираците болести

Списъкът на заболяванията сираци, срещащи се в Русия, включва следните категории:

1. Микози: зигомикоза, мукормикоза и др.
2. Новообразувания: тимом, злокачествен сарком на меките тъкани и др.
3. Болести на кръвта, хемопоетичните органи и отделни нарушения на имунния механизъм: таласемия, атипичен хемолитично-уремичен синдром и др.
4. Болести на ендокринната система, хранителни и метаболитни нарушения: хиперпролактинемия, кистозна фиброза и др.
5. Психични и поведенчески разстройства: синдром на Рет и др.
6. Болести на нервната система: първична хиперсомния, хипертрофична невропатия при деца и др.
7. Болести на окото и неговите аднекси: наследствени дистрофии на ретината, атрофия на зрителния нерв и др.
8. Болести на кръвоносната система: първична белодробна хипертония, камерна тахикардия и др.
9. Болести на кожата и подкожната тъкан: сарком на меките тъкани, болест на Дюринг и др.
10. Респираторни заболявания: грануломатоза на Вегенер и др.
11. Болести на храносмилателната система: улцерозен колит на стомаха и др.
12. Болести на опорно-двигателния апарат и съединителната тъкан: синдром на Маджид, синдром на аортната дъга и др.
13. Мускулни заболявания: прогресираща осифицираща фибродисплазия и др.
14. Болести на пикочно-половата система: наследствени форми на азооспермия, нефротичен синдром и др.
15. Вродени аномалии на предния сегмент на окото: аниридия и др.
16. Вродени аномалии, деформации и хромозомни аномалии: болест на Hirschsprung, прогресираща поликистозна бъбречна болест и др.

Какви заболявания са по-чести

На територията на Руската федерация са по-чести заболявания "сираци", които възникват поради генетични мутации. Правителството одобри списък с 24 заболявания, от които лечението на седемте най-скъпи заболявания се финансира от руския бюджет. Статистиката сочи, че най-честите патологии са: кистозна фиброза, хемолитико-уремичен синдром, хронична мукозна кандидоза, болест на Гоше, хипофизен нанизъм.

кистозна фиброза

Наследствено заболяване, което в тежка форма засяга жлезите с външна секреция, е кистозната фиброза. Патологията възниква поради мутация на ген, който регулира транспорта на натриеви и хлоридни йони през мрежестата мембрана на клетките. При кистозна фиброза са засегнати всички органи, които отделят слуз. Има натрупване на гъсто, вискозно съдържание, чието изтегляне е трудно. Нарушават се вентилацията и кръвоснабдяването на белите дробове, възможна е поява на злокачествени тумори. Пациентите имат забавен растеж, увеличен черен дроб, подуване на корема, суха кашлица.

Хемолитично-уремичен синдром

HUS е рядка патология, която се развива при деца под три години. Причините за хемолитико-уремичния синдром включват усложнение на ДВС след остри инфекциозни заболявания, системни заболявания на съединителната тъкан. Болестта провокира прием на различни медикаменти, усложнения по време на бременност, наследственост.

Диагностичната процедура се извършва с помощта на общ анализ на урината, хистоморфологично изследване. HUS протича в три етапа: продромален, пиков период, период на реконвалесценция или края на живота на пациента. Всеки етап има специални прояви, но има и симптоми, които се появяват по време на заболяването:

1. хемолитична анемия;
2. тромбоцитопения;
3. остра бъбречна недостатъчност.

Хронична кандидоза на лигавицата

Генетично рядко заболяване на кожата, лигавиците на гениталните органи, мембраните на устната кухина - хронична кожно-лигавична кандидоза. Причинителите са дрождеподобни гъби от рода Candida Albicans. Заболяването може да се установи на базата на микроскопско изследване на кожата в мокър препарат с калиев хидроксид. Среща се при деца под 18-годишна възраст. Гъбичките могат да потискат имунната система, появяват се сърбящи обриви по кожата. Симптомите на хронична кандидоза на лигавиците са много разнообразни, проявяващи се хаотично.

Лечение

Повечето редки заболявания са нелечими, така че основните цели на терапията са повишаване на имунитета на пациента и подобряване на здравето. Методите на лечение се разработват на държавно ниво, постоянно се разработват нови методи и лекарства. За пациенти, които имат нужда от органи за трансплантация, се създават донорски бази. Всяка страна има списък с патологии, чието лечение се финансира от държавата.

Лекарства сираци

Разработват се лекарства сираци за лечение на болести сираци. Назначаването на такъв статут е политически въпрос, държавите оказват подкрепа и стимулират развитието на такива лекарства. За да се стимулира дейността на процеса на производство на лекарства сираци, някои статистически изисквания могат да бъдат намалени. Държавата стимулира разработчиците със специални облекчения, намаляване на данъците, субсидиране на развитие и увеличаване на периода на ексклузивност на пазара.

Кога да посетите лекар

Много от нас отлагат посещенията при лекар, страхувайки се да не намерят ужасна диагноза. Трябва да се помни, че е по-добре да започнете процеса на лечение в ранен стадий на заболяването, това подобрява резултата от терапевтичните процедури и може значително да подобри качеството на живот на пациента. Ако забележите симптоми на някаква аномалия във функционирането на тялото, незабавно се свържете с Вашия медицински специалист. По-добре лекарят да отхвърли диагнозата, отколкото болестта да достигне непоправим стадий.

Видео: редки заболявания

Внимание!Информацията, предоставена в статията, е само за информационни цели. Материалите на статията не призовават за самолечение. Само квалифициран лекар може да постави диагноза и да даде препоръки за лечение въз основа на индивидуалните характеристики на конкретен пациент.

Открихте ли грешка в текста? Изберете го, натиснете Ctrl + Enter и ние ще го поправим!

2 май 2012 г
В съответствие с член 44 от Федералния закон "За основите на защитата на здравето на гражданите в Руската федерация" правителството на Руската федерация решава:
Одобрение прикачен:
Правила за поддържане на Федералния регистър на лицата, страдащи от животозастрашаващи и хронични прогресиращи редки (сираци), водещи до съкращаване на продължителността на живота или увреждане на гражданите, и неговия регионален сегмент;
списък на животозастрашаващи и хронични прогресиращи редки (сираци) заболявания, водещи до намаляване на продължителността на живота на гражданите или тяхното увреждане.
министър председател
Руската федерация В. Путин
правила
поддържане на Федералния регистър на лицата, страдащи от животозастрашаващи и хронични прогресиращи редки (сираци) заболявания, водещи до скъсяване на продължителността на живота на гражданите или тяхното увреждане, и неговия регионален сегмент

1. Настоящите правила установяват реда за поддържане на Федералния регистър на лицата, страдащи от животозастрашаващи и хронични прогресиращи редки (сираци) заболявания, които намаляват продължителността на живота на гражданите или хората с увреждания (наричан по-долу Федералния регистър), и регионалния сегмент на Федералния регистър (наричан по-долу "Регионален сегмент").
2. Федералният регистър е федерална информационна система, която включва регионални сегменти. Министерството на здравеопазването и социалното развитие на Руската федерация е оператор на тази система и осигурява нейната непрекъсната работа.
3. Федералният регистър се поддържа в електронен вид с помощта на автоматизирана система чрез вписване в регистъра с присвояване на уникален номер на вписването в регистъра и посочване на датата на вписването му.
4. Федералният регистър се поддържа от Министерството на здравеопазването и социалното развитие на Руската федерация въз основа на информацията, съдържаща се в регионалния сегмент за лицата, страдащи от заболявания, включени в списъка на животозастрашаващи и хронични прогресивни редки (сираци) заболявания. които водят до намаляване на продължителността на живота на гражданите или тяхното увреждане, одобрени с Постановление на правителството на Руската федерация от 26 април 2012 г. № 403 (наричано по-долу списък).
5. Поддържането на регионалния сегмент се извършва от упълномощените изпълнителни органи на съставните образувания на Руската федерация.
6. Регулирането на отношенията, свързани с поддържането на Федералния регистър и регионалния сегмент, се извършва в съответствие със законодателството на Руската федерация относно информацията, информационните технологии и защитата на информацията.
7. Министерството на здравеопазването и социалното развитие на Руската федерация и упълномощените изпълнителни органи на съставните образувания на Руската федерация гарантират поверителността на информацията, съдържаща се във Федералния регистър и регионалния сегмент, съхранението и защитата на тази информация в съответствие с Федерален закон "За личните данни".
8. Поставянето на информация във Федералния регистър се извършва с помощта на подобрен квалифициран електронен подпис в съответствие с Федералния закон „За електронния подпис“.
9. Федералният регистър и регионалният сегмент съдържат следната информация за лицата, страдащи от заболявания, включени в списъка:
а) осигурителния номер на индивидуална лична партида в системата за задължително пенсионно осигуряване (ако има такъв);
б) фамилия, собствено име, отчество, както и фамилното име, дадено при раждане;
в) дата на раждане;
г) пол;
д) адресът на местоживеене (посочвайки кода според Общоруския класификатор на административно-териториалните образувания);
е) серия, номер на паспорт (акт за раждане) или лична карта, дата на издаване на тези документи;
ж) серия и номер на полицата за задължителна медицинска застраховка и наименованието на издала я медицинската осигурителна организация;
з) информация за увреждане (ако е установена група увреждане или категория "дете с увреждания");
и) диагностика на заболяването (състоянието), включително неговия код съгласно Международната статистическа класификация на болестите и свързаните с тях здравни проблеми;
й) наименованието на медицинската организация, в която гражданинът е диагностициран за първи път със заболяване, включено в списъка;
к) информация за включването във федералния регистър на лицата, които имат право на държавна социална помощ в съответствие с Федералния закон "За държавното социално подпомагане";
л) информация за предписването на лекарствени продукти за медицинска употреба за лечение на заболяване, включено в списъка;
м) информация за отпускането на лекарствени продукти за медицинска употреба за лечение на заболяване, включено в списъка;
н) информация за медицинската организация, издала направление за включване на информация за лица, страдащи от заболявания, включени в списъка във Федералния регистър), - име, основен държавен регистрационен номер, код според Общоруския класификатор на предприятия и организации ;
о) датата на включване на информация (промени в информацията) за лица, страдащи от заболявания, включени в списъка във Федералния регистър;
п) датата на изключване на информацията за лица, страдащи от заболявания, включени в списъка от Федералния регистър;
в) уникален входящ номер в регистъра.
10. Регионалният сегмент се поддържа от упълномощените изпълнителни органи на съставните образувания на Руската федерация и се формира въз основа на информация за лицата, страдащи от заболявания, включени в списъка. Тази информация се предоставя на упълномощения изпълнителен орган на съставната единица на Руската федерация, в която пребивават посочените лица, от медицински организации, в които тези лица получават медицинска помощ, включително медицински организации, управлявани от Федералната медицинска и биологична агенция и Федералната пенитенциарна служба. Обслужване.
11. Ако информацията, предвидена в алинеи "а", "ж" и "л" на параграф 9 от тези правила, не е предоставена от медицинска организация, упълномощеният изпълнителен орган на съставните образувания на Руската федерация самостоятелно изисква съответния информация от държавни извънбюджетни фондове.
12. Медицинските организации извършват:
а) подаване на упълномощените органи на изпълнителната власт на съставните образувания на Руската федерация на указания за включване на информация за лица, страдащи от заболявания, включени в списъка, в регионалните сегменти в рамките на 5 работни дни от датата на диагностициране на заболяването, включено в списък във формата и по начина, одобрен от Министерството на здравеопазването и социалното развитие на Руската федерация;
б) представяне на упълномощените изпълнителни органи на съставните образувания на Руската федерация на указания за промяна на информацията за лица, страдащи от заболявания, включени в списъка, съдържащ се в регионалните сегменти, и уведомления за изключване на тази информация от регионалните сегменти във формата и по начина, утвърдени от Министерството на здравеопазването и социалното развитие на Руската федерация;
в) регистриране на издадени препоръки и известия, предвидени в букви "а" и "б" от този параграф, в дневник, чиято форма е одобрена от Министерството на здравеопазването и социалното развитие на Руската федерация.
13. Информацията за лица, които са били диагностицирани с заболяване, включено в списъка преди влизането в сила на Постановление на правителството на Руската федерация от 26 април 2012 г. № 403, се включва в регионалния сегмент.
14. Информацията, посочена в букви "а" и "б" на параграф 12 и параграф 13 от тези правила, се предоставя на хартиен носител и (или) в електронна форма.
15. При извършване на промени в информацията, посочена в алинеи "а", "б" и "г" - "о" на параграф 9 от настоящите Правила, трябва да се съхраняват уникалният номер на вписването в регистъра и историята на извършваните промени.
Информацията за лицата, страдащи от заболявания, включени в списъка, или промените в тях се съхраняват в продължение на 3 години от датата на заличаване на информацията от Федералния регистър.
16. В случай на напускане на лица, страдащи от заболявания, включени в списъка, извън територията на субекта на Руската федерация, в който са живели, поради промяна на местоживеенето или за период от повече от 6 месеца, информацията за тях подлежи на изключване от регионалния сегмент на този субект на Руската федерация и включване в регионалния сегмент на субекта на Руската федерация, на чиято територия е влязъл гражданинът, в срок не повече от 10 дни от дата на получаване на съответната информация.
В случай на напускане на територията на Руската федерация за постоянно място на пребиваване, както и в случай на смърт на лица, страдащи от заболявания, включени в списъка, информацията за тях подлежи на изключване от регионалния сегмент.
17. Упълномощените изпълнителни органи на съставните образувания на Руската федерация, в рамките на 5 работни дни от датата на получаване от медицинските организации на информацията, предвидена в подпараграфи "а" и "б" на параграф 12 и параграф 13 от настоящите правила , направете съответните промени в регионалния сегмент.
Превъртете
животозастрашаващи и хронични прогресиращи редки (сираци) заболявания, водещи до намаляване на продължителността на живота на гражданите или тяхното увреждане
(одобрено с постановление на правителството на Руската федерация от 26 април 2012 г. № 403)
Код на заболяването*
1. Хемолитико-уремичен синдром D59.3
2. Пароксизмална нощна хемоглобинурия (Marchiafava-Micheli) D59.5
3. Апластична анемия, неуточнена D61.9
4. Наследствен дефицит на фактори II (фибриноген), VII (лабилни),
X (Стюарт-Прауър) D68.2
5. Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (синдром на Евънс) D69.3
6. Дефект в системата на комплемента D84.1
7. Преждевременен пубертет от централен произход E22.8
8. Метаболитни нарушения на ароматните аминокиселини (класическа фенилкетонурия, други видове хиперфенилаланинемия) E70.0, E70.1
9. Тирозинемия E70.2
10. Болест от кленов сироп E71.0
11. Други видове нарушения на метаболизма на аминокиселините
разклонена верига (изовалеринова ацидемия, метилмалонова ацидемия, пропионова ацидемия) E71.1
12. Нарушения на метаболизма на мастните киселини E71.3
13. Хомоцистинурия E72.1
14. Глутарова ацидурия E72.3
15. Галактоземия E74.2
16. Други сфинголипидози:
Болест на Фабри (Fabry-Anderson), Niemann-Pick E75.2
17. Мукополизахаридоза, тип I E76.0
18. Мукополизахаридоза, тип II E76.1
19. Мукополизахаридоза, тип VI E76.2
20. Остра интермитентна (чернодробна) порфирия E80.2
21. Нарушения в обмяната на медта (болест на Уилсън) E83.0
22. Непълна остеогенеза Q78.0
23. Белодробна (артериална) хипертония (идиопатична) (първична) I27.0
24. Ювенилен артрит със системно начало M08.2

______________________________

* Посочено в съответствие с Международната статистическа класификация на болестите и свързаните с тях здравословни проблеми, X ревизия.
Преглед на документа
Утвърдени са Списък на животозастрашаващи и хронични прогресиращи редки (сираци) заболявания, водещи до намаляване на продължителността на живота на гражданите или тяхното увреждане, и Правилата за поддържане на Федералния регистър на лицата, страдащи от тях и неговия регионален сегмент.
Списъкът включва 24 заболявания. Това са хемолитично-уремичен синдром, метаболитни нарушения на ароматни аминокиселини, мастни киселини, хомоцистинурия, галактоземия, остра интермитентна (чернодробна) порфирия, непълна остеогенеза и др. За всяка позиция се дава код според Международната статистическа класификация на болестите и Свързани здравословни проблеми, X ревизия.
Регистърът е федерална информационна система, която включва регионални сегменти.
Оператор на системата е Министерството на здравеопазването и социалното развитие на Русия. Той е отговорен за безпроблемното му функциониране.
Регистърът се поддържа от Министерството, а сегментите се поддържат от упълномощените изпълнителни органи на регионите. Последните използват информация от медицински организации, а при липса на данни, получени въз основа на искания към извънбюджетни държавни фондове.
Регистърът се поддържа в електронен вид с помощта на автоматизирана система. На вписването в регистъра се присвоява уникален номер, посочва се датата на вписването му.
За всяко лице, пълното име, дата на раждане, адрес на пребиваване, серия, номер на паспорт (акт за раждане) или лична карта, серия и номер на полицата на MHI, диагноза на заболяването, информация за изписването и отпускането на лекарства, са дадени и др.

Мускулните дистрофии, атрофии са редки заболявания. Съгласно руското законодателство (Федерален закон от 21 ноември 2011 г. № 323-FZ „За основите на опазването на здравето на гражданите в Руската федерация“) редки (сираци) заболяванияса заболявания, които са разпространени не повече от 10 случая на 100 000 души население.

Същият федерален закон установява няколко точки по отношение на редките заболявания (член 44):

Сега Указ № 403 предвижда следния списък на заболяванията:

1. Хемолитично-уремичен синдром
2. Пароксизмална нощна хемоглобинурия (Marchiafava-Micheli)
3. Апластична анемия, неуточнена
4. Наследствен дефицит на фактори (фибриноген), VII (лабилен), X (Stuart-Prauer)
5. Идиопатична тромбоцитопенична пурпура (синдром на Евънс)
6. Дефект в системата на комплемента
7. Преждевременен пубертет с централен произход
8. Нарушения на метаболизма на ароматни аминокиселини (класическа фенилкетонурия, други видове хиперфенилаланинемия)
9. Тирозинемия
10. Болест от кленов сироп
11. Други видове BCAA метаболитни нарушения (изовалеринова ацидемия, метилмалонова ацидемия, пропионова ацидемия)
12. Нарушения на метаболизма на мастните киселини
13. Хомоцистинурия
14. Глутарова ацидурия
15. Галактоземия
16. Други сфинголипидози: болест на Фабри (Фабри-Андерсън), Ниман-Пик
17. Мукополизахаридоза тип I
18. Мукополизахаридоза тип II
19. Мукополизахаридоза тип VI
20. Остра интермитентна (чернодробна) порфирия
21. Метаболитни нарушения на медта (болест на Уилсън)
22. Непълна остеогенеза
23. Белодробна (артериална) хипертония (идиопатична) (първична)
24. Ювенилен артрит със системно начало

От своя страна изпратихме запитване до Министерството на здравеопазването с въпроси как се развива и включва дадено заболяване в Регистъра, как може да допринесе дадена пациентска организация, как се събира и къде може да видите официалната статистика на редките болести в Русия.

Какво може да се направи сега:

Подпишете петиция за предоставяне на Translarna (Ataluren) на момче с мускулна дистрофия на Дюшен

Подпишете петиция за включване на мускулната дистрофия на Дюшен в Програмата 7 нозологии

Пълен текст на Постановление на правителството на Руската федерация от 26 април 2012 г. N 403 (изменено от 4 септември 2012 г.)

„За реда за поддържане на Федералния регистър на лицата, страдащи от животозастрашаващи и хронични прогресиращи редки (сираци), водещи до намаляване на продължителността на живота на гражданите или тяхното увреждане, и неговия регионален сегмент“
(заедно с „Правила за поддържане на Федералния регистър на лицата, страдащи от животозастрашаващи и хронични прогресиращи редки (сираци), водещи до намаляване на продължителността на живота или увреждане на гражданите, и неговия регионален сегмент“)

Ако файлът не се показва в прозореца, вграден в записа, или е твърде малък, можете да прочетете решението на връзката: https://goo.gl/BEqn5s .

31 октомври 2019 г., Качество на регионалното и общинското управление За награждаване на победителите във Всеруския конкурс "Най-добра общинска практика" Заповед от 26 октомври 2019 г. No 2534-р. Беше одобрено разпределението на трансферите между бюджетите на съставните образувания на федерацията за бонуси към 23 общини - победители във Всеруския конкурс „Най-добра общинска практика“. Тези общини са постигнали най-добри резултати в областта на общинската икономическа политика и управлението на общинските финанси, жилищно-комуналното обслужване и градската среда.

30 октомври 2019 г., Жилищно-комунални услуги Одобрени са индекси на промените в размера на таксите за комунални услуги на гражданите за 2020 г Заповед от 29 октомври 2019 г. No 2556-р. Индексът за субекта на федерацията определя максимално допустимото увеличение на общото плащане на гражданите средно за съответния регион, служи като основа за одобряване на ръководителя на субекта на федерацията за пределни индекси за промяна на размера на плащанията направени от граждани за комунални услуги в общините.

29 октомври 2019 г., Управление на природните ресурси. Използване на недра При провеждане на търг за право на ползване на бухаринския подземен блок с федерално значение Заповед от 21 октомври 2019 г. No 2478-р. Площадката за геоложко проучване на недрата, проучване и добив на въглеводороди е с площ от 2447,4 кв.м. км.

29 октомври 2019 г., Корабостроене и морско инженерство Приета е Стратегията за развитие на корабостроителната индустрия до 2035 г Заповед от 28 октомври 2019 г. No 2553-р. Целта на Стратегията е създаване на конкурентоспособно производство в корабостроителната индустрия, повишаване нивото на ефективност в управлението на корабостроителните и кораборемонтните организации и решаване на проблемите на заместването на вноса в строителството, поддръжката и ремонта на кораби, плавателни съдове и кораби. оборудване.

26 октомври 2019 г., Федералният план за статистически работи е допълнен с информация за динамиката на показателите на националните проекти "Здравеопазване" и "Демография" Заповед от 23 октомври 2019 г. No 2498-р. Федералният план за статистически работи включва 70 индикатора, включително 27 индикатора за федерални проекти, включени в националния проект "Демография", и 43 индикатора за федерални проекти, включени в националния проект "Здравеопазване".

25 октомври 2019 г., Хуманитарни отношения с чужди държави (с изключение на ОНД). Сънародници За връчване на грамоти на правителството на Русия на рускоезични чуждестранни медии Заповед от 24 октомври 2019 г. No 2518-р. През 2019 г. вестник „Азербайджан новини“ (Република Азербайджан), издателство LTC Media Verlag (Федерална република Германия), списание „Отворен град“ (Република Латвия) и неправителствена организация „Ассоциация на руската култура“ (Република на Турция).

20 октомври 2019 г., Удостоен с правителствена награда „Душата на Русия“ за 2019 г Заповед от 15 октомври 2019 г. No 2430-р. Присъдени са 15 награди в номинациите „Народна музика“, „Народно пеене“, „Народен майстор“, „Традиционна народна култура“ и „Народно хоро“.

20 октомври 2019 г., Театър. Музика. изкуство Награден с правителствена награда за най-добра театрална постановка по произведения на руската класика Заповед от 15 октомври 2019 г. No 2431-р. Носителите на наградите бяха Астраханският куклен театър, Иркутският регионален куклен театър "Аистенок", Кировският държавен театър за млади зрители "Театър на Спаская".

15 октомври 2019 г., Обръщение на лекарства, медицински изделия и субстанции За утвърждаване на списъка с жизненоважни и основни лекарства за медицинска употреба за 2020 г Заповед от 12 октомври 2019 г. No 2406-р. Списъкът с жизненоважни и основни лекарства за медицинска употреба за 2020 г. е допълнен с 24 лекарства, 2 нови дозирани форми за лекарства, които вече са включени в този списък. Списъкът с лекарства за осигуряване на определени категории граждани е допълнен с 23 броя лекарства. Списъкът със скъпи лекарства е допълнен с 12 позиции.

12 октомври 2019 г. Държавна политика в областта на научноизследователската и развойна дейност Бяха връчени награди на правителството на Русия в областта на науката и технологиите за млади учени за 2019 г. Заповед от 07.10.2019 г. No 2323-р. През 2019 г. 25 кандидати станаха лауреати на наградите. Наградите, по-специално, бяха присъдени за разработване и внедряване на методи и системи за интелигентно управление на роботи от различни видове и предназначения, интегрирана система за осигуряване на устойчив жизнен цикъл на сгради и конструкции, форвакуумни плазмени електронни източници за обработка и модифициране диелектрични материали.

11 октомври 2019 г За директора на Федералната държавна бюджетна образователна институция "Международен детски център "Артек"" Заповед от 10 октомври 2019 г. No 2356-р

11 октомври 2019 г За генералния директор на Федералната държавна бюджетна институция за култура на Държавния Ермитаж Заповед от 11 октомври 2019 г. No 2381-р

9 октомври 2019 г., Организация на здравната система. Здравна осигуровка Утвърди принципите на модернизация на първичната здравна помощ Постановление от 9 октомври 2019 г. № 1304. Приетите решения ще спомогнат за осигуряване на наличието и качеството на първичната здравна помощ и медицинска помощ, предоставяна в селските райони, промишлените населени места, селищата от градски тип и малките градове с население до 50 хиляди души.

9 октомври 2019 г., Пощенски съобщения Определен е съставът на съвета на директорите на акционерното дружество „Руски пощи“. Заповед от 07.10.2019 г. No 2305-р. В съответствие с Федералния закон „За особеностите на реорганизацията на Федералното държавно унитарно предприятие „Поща на Русия“, Основните принципи на дейност на акционерното дружество „Пощи на Русия“ и относно измененията на някои законодателни актове на Руската федерация“ и устава на АО „Пощи на Русия“, Съветът на директорите се назначава въз основа на решение на правителството на Русия за срок не повече от пет години.

7 октомври 2019 г., Участие на Русия в многостранни споразумения, международни организации и асоциации (с изключение на ОНД) Правителството на Руската федерация реши да подпише Конвенцията на ООН за улесняване на условията за преминаване на границата за международен железопътен превоз на пътници и багаж Заповед от 30 септември 2019 г. No 2265-р. Конвенцията, по-специално, предвижда въвеждането на опростени процедури за извършване на контролни операции в пътнически влакове, извършване на граничен и митнически контрол във влаковете, използващи нови технологии по пътя, организиране на преминаването на пътнически влакове в режим нон-стоп и намаляване на времето за всички видове контролни операции на граничните гари, намаляване на времето за паркиране чрез намаляване на времето за контролни операции, използване на съвременни информационни технологии при превоз на пътници.

7 октомври 2019 г., Миграционна политика Установен е допустимият дял на чуждестранните работници в определени видове икономическа дейност за 2020 г Постановление от 30 септември 2019 г. No 1271. В някои области на икономическа дейност допустимият дял на чуждестранните работници, установен за 2019 г., се запазва и за 2020 г. Приетите решения са необходими за регулиране на участието на чуждестранна работна ръка в определени видове икономическа дейност, като се вземат предвид регионалните характеристики на пазара на труда и необходимостта от заетост на руски граждани като приоритет.

Установена е процедурата за оценка на ефективността на териториите с напреднало социално-икономическо развитие Постановление от 23 септември 2019 г. No 1240. Утвърдена е методика за оценка на ефективността и мониторинг на показателите за изпълнение на ТЕЗ, с изключение на АИЗ, създадени в едноиндустриални градове. Методологията определя индикаторите, които ще се използват за оценка и мониторинг, както и критериите, по които ABD ще бъде признат за ефективен.

3 октомври 2019 г., Инструменти за развитие на териториите. Инвестиционни проекти с регионално значение Взето е решение за създаване на специална икономическа зона от типа на промишленото производство на Орел в района на Орил Постановление от 24 септември 2019 г. No 1241. Създаването на СИЗ „Орел“ ще допринесе за социално-икономическото развитие на региона на Орил, ще привлече инвестиции и ще създаде нови работни места.

27 септември 2019 г., Миграционна политика Установена е процедурата за издаване на електронни визи за влизане в Русия през ГКПП в Санкт Петербург и Ленинградска област Решение от 26 септември 2019 г. No 1252, заповед от 26 септември 2019 г. No 2173-р. Характеристиките на издаването на обикновени еднократни бизнес, туристически и хуманитарни визи под формата на електронни документи и влизане в Русия през контролно-пропускателни пунктове в Санкт Петербург и Ленинградска област въз основа на такива визи за граждани на чужди държави, включени в съответния списък са установени. Определени са контролно-пропускателни пунктове през държавната граница, през които чужди граждани ще могат да влизат в Русия въз основа на електронни визи.

1

На 20 март Гражданската камара на Руската федерация беше домакин на кръгла маса „Фокус на болестта на Фабри“, на която участниците обсъдиха проблемите, пред които са изправени пациентите с редки (сираци) заболявания, както и начините за финансиране на медикаментозното осигуряване на такива пациенти.

Откривайки срещата, заместник-председателят на Комисията на Гражданската камара на Руската федерация за опазване здравето на гражданите и развитие на здравеопазването Валентина Цивоваказа, че Гражданската камара на Руската федерация получава заявления, свързани с трудността при получаване на лекарства за пациенти с редки заболявания в регионите.

Припомняме, че на 26 ноември 2018 г. министър-председателят на Руската федерация Дмитрий Медведевподписаха резолюция, според която Федералният закон "За основите на опазването на здравето на гражданите в Руската федерация" разширява списъка на животозастрашаващи и хронични прогресивни редки (сираци) заболявания, които водят до намаляване на продължителността на живота или увреждане, за лечението на кои лекарства се закупуват централно за сметка на федералния бюджет.

По-рано този списък включваше седем заболявания: хемофилия, кистозна фиброза, хипофизен нанизъм, болест на Гоше, злокачествени неоплазми на лимфоидни, хематопоетични и свързани тъкани и множествена склероза. Сега органите са допълнително прехвърлени на федерално ниво за закупуване на лекарства за лечение на още пет заболявания сираци: хемолитично-уремичен синдром, ювенилен артрит със системно начало, мукополизахаридози I, II и VI тип. Федералният закон също така установява, че процедурата за предоставяне на лекарства на пациенти с едно от тези 12 заболявания и процедурата за поддържане на федералния регистър на такива пациенти се определят от правителството на Русия. Тези правила влязоха в сила от 1 януари 2019 г.

Събитието е инициирано от Междурегионалната благотворителна обществена организация на хората с увреждания „Съюз на пациентите и пациентските организации за редки болести“ с подкрепата на Гражданската камара на Руската федерация. Инициаторите предложиха да се организира съвместна среща на експерти и представители на пациентската общност, за да се обсъди възможността за включване на болестта на Фабри във федералната програма за лекарствена подкрепа за пациенти с такива редки заболявания. Сега лекарствата се осигуряват от средствата на областния бюджет, а понякога са достатъчни само за деца.

Ръководител на Научно-клиничния отдел по химиотерапия за болести на сираци на Националния медицински изследователски център по хематология на Министерството на здравеопазването на Руската федерация Елена Лукинаговори за положителния опит от лечението на рядката болест на Гоше с помощта на средства от федералния бюджет.

„Много болести сираци, по-специално болестта на Фабри, нямат лекарствено покритие на федерално ниво, в момента тя лежи върху плещите на съставните образувания на Руската федерация. Понякога дори недофинансираните региони не могат да си позволят пълното лечение на толкова сложни възрастни пациенти, тъй като има достатъчно пари само за деца. Нашият положителен опит с лечението на болестта на Гоше чрез федералния център показа, че федерализирането на предоставянето на пациенти с лекарства позволява на гражданите да получават лекарствата, необходими за живота “, каза Лукина.

Друга трудност при решаването на въпроса за лечението на сираци, според Елена Лукина, е неяснотата на критериите за диагностициране на заболяването и надеждността на информацията за предписване на доживотно или продължително лечение. По-специално експертът даде пример, когато в резултат на пет или шест години скъпо лечение пациентът развива същите явления като при пациенти, които не са лекувани.

Началник на Клиниката по нефрология, вътрешни и професионални болести на Е.М. Тареева Сергей Моисеевговори за работата на най-голямото медицинско заведение в страната, което е част от клиничния център на Първия Московски държавен медицински университет на името на I.M. Сеченов. Над 50 години опит в лечението на редки заболявания в клиниката.

„Наскоро анализирахме броя на пациентите на Фабри, лекувани при нас. През нашата клиника са минали около 60 семейства, което е общо 160-170 души. От тях около 40 души се лекуват в момента, но тъй като сред близките им има жени и малки деца, които не се лекуват поради характеристиките на заболяването, можем да кажем, че само половината от пациентите, които се нуждаят от лечение, го получават, “, каза Сергей Мойсев.

Той предложи да се използва E.M. Тареев като федерален център, способен да диагностицира болестта на Фабри и да лекува това рядко заболяване.

Обобщавайки срещата, участниците казаха, че въпросът за лекарственото осигуряване на пациенти със сираци изисква допълнително проучване на експертно ниво. Предлага се да се въведе федерално финансиране за лечение на такива заболявания и да се даде право на федералните медицински центрове да предписват това лечение и да наблюдават динамиката му. Секторното министерство е поканено да определи оторизирани федерални центрове и специалисти, отговорни за диагностицирането на лечението на сираци.