MCB 10 тромбоцитопения. Тромбоцитопения Идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Заболяване, което причинява намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта, се нарича тромбоцитопения. Именно за него всъщност ще разкаже статията. Тромбоцитите са малки кръвни клетки, които са безцветни и са важни компоненти, участващи в съсирването на кръвта. Заболяването е доста сериозно, тъй като болестта може да доведе до кръвоизлив във вътрешните органи (особено в мозъка) и това е фатален край.

Класификация

Както повечето медицински заболявания, тромбоцитопенията има своя собствена класификация, която се формира въз основа на патогенетични фактори, причини, симптоми и различни прояви.

Според етиологичния критерий има два вида болест:

първичен;
втори.

Те се характеризират с факта, че първичният тип се проявява под формата на независимо заболяване, а вторичният тип се провокира от редица други заболявания или патологични аномалии.

Според продължителността на хода на заболяването в човешкото тяло има два вида неразположение: остри и хронични... Остър - характеризира се с кратка продължителност на излагане на тялото (до шест месеца), но се проявява с незабавни симптоми. Хроничната форма се характеризира с продължително намаляване на тромбоцитите в кръвта (над шест месеца). Хроничната форма е по -опасна, тъй като лечението отнема до две години.

Според критериите за тежест на хода на заболяването, характеризиращ се с количествения състав на тромбоцитите в кръвта, се разграничават три степени:

I - съставът е равен на 150-50x10 9 / l - критерият за тежест е задоволителен;
II - 50–20x10 9 / l - намален състав, който се проявява с незначително увреждане на кожата;
III - 20x10 9 / l - характеризира се с появата на вътрешно кървене в тялото.

Нормата на кръвните клетки в организма е от 140 000 до 440 000 / μl. Но именно в женското тяло тези показатели непрекъснато се променят. Промените се влияят от такива фактори:

менструация;
бременност;
усложнения след бременност.

В тялото се появяват тромбоцити от костния мозък, който чрез стимулиране на мегакариоцитите синтезира кръвни клетки. Синтезираните тромбоцити циркулират през кръвта в продължение на седем дни, след което процесът на тяхното стимулиране се повтаря.

Според Международна класификация на болеститеот десето свикване (МКБ-10), това заболяване има свои собствени кодове:

D50 -D89 - заболявания на кръвоносната система и други видове недостатъчност.
D65 -D69 - нарушения на кръвосъсирването.

Причини

Често причината за заболяването е алергична реакция на организма към различни лекарства, в резултат на което се наблюдава лекарствена тромбоцитопения. При такова неразположение тялото произвежда антитела, насочени срещу лекарството. Лекарствата, които влияят върху появата на нарушение на кръвообращението на телата, включват успокоителни, алкалоиди и антибактериални средства.

Проблемите с имунитета, причинени от последиците от кръвопреливане, също могат да бъдат причини за дефицит.

Особено често болестта се проявява с несъответствие на кръвни групи. Автоимунната тромбоцитопения се наблюдава най -често в човешкото тяло. В този случай имунната система не е в състояние да разпознае своите тромбоцити и ги отхвърля от тялото. В резултат на отхвърлянето се произвеждат антитела за отстраняване на чужди клетки. Причините за тази тромбоцитопения са:

Патологична бъбречна недостатъчност и хроничен хепатит.
Лупус, дерматомиозит и склеродермия.
Левкемични заболявания.

Ако заболяването има изразена форма на изолирано заболяване, то се нарича идиопатична тромбоцитопения или болест на Верлхоф (код по МКБ-10: D69.3). Етиологията на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (МКБ-10: D63.6) остава неясна, но медицинските учени са склонни да смятат, че причината е наследствена предразположеност.

Характерно е и проявлението на болестта при наличие на вродена имунна недостатъчност. Такива хора са най -податливи на факторите на появата на болестта, а причините за това са:

увреждане на червения костен мозък от излагане на лекарства;
имунодефицитът води до увреждане на мегакариоцитите.

Съществува продуктивна природа на заболяването, което се дължи на недостатъчното производство на тромбоцити от костния мозък. В този случай възниква тяхната недостатъчност и в резултат се влива в неразположение. Причините се считат за миелосклероза, метастази, анемия и др.

Липсата на тромбоцити в организма се наблюдава при хора с намален състав на витамин В12 и фолиева киселина. Не се изключва прекомерно радиоактивно или радиационно излагане за появата на недостатъчност на кръвните клетки.

По този начин могат да се разграничат два вида причини, които влияят върху появата на тромбоцитопения:

Водещи до разрушаване на кръвните клетки: идиопатична тромбоцитопенична пурпура, автоимунни аномалии, сърдечна хирургия, клинични нарушения на кръвообращението при бременни жени и странични ефекти на лекарството.
Допринася за намаляване на производството на антитела от костния мозък: вирусни влияния, метастатични прояви, химиотерапия и радиация, както и прекомерна консумация на алкохол.

Симптоми

Симптомите на болестта тромбоцитопения имат различни видове прояви. Зависи:

първо, от причината за възникването;
второ, от естеството на хода на заболяването (хронично или остро).

Основните признаци на увреждане на тялото са прояви по кожата под формата на кръвоизливи и кървене. Кръвоизливи се наблюдават най -често по крайниците и багажника. Възможно е увреждане на лицето и устните на човек. За по -голяма яснота, проявлението на кръвоизливи по човешкото тяло е показано на снимката по -долу.

Тромбоцитопенията се характеризира със симптоми на продължителен кръвоизлив след екстракция на зъб. Освен това продължителността на кръвоизлива може да бъде или един ден, или да бъде придружена от няколко дни. Зависи от степента на заболяването.

При симптоми няма увеличение на размера на черния дроб, но много често лекарите наблюдават разширяването на лимфните възли на шийните прешлени. Това явление често е придружено от повишаване на телесната температура до субфебрилни стойности (от 37,1 на 38 градуса). Увеличаването на честотата на поява на червени кръвни клетки в организма е доказателство за наличието на заболяване, наречено лупус еритематозус.

Симптомите на дефицит на тромбоцити се наблюдават доста лесно след вземане на кръв за анализ. Количественият състав ще се различава значително от граничните норми. С намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта се наблюдава увеличаването им по размер. На кожата това се отразява под формата на поява на червени и синкави петна, което показва трансформацията на кръвните клетки. Наблюдава се и разрушаване на еритроцитите, което води до намаляване на количествения състав, но броят на ретикулоцитите се увеличава. Наблюдава се явлението изместване на левкоцитната формула вляво.

Човешкото тяло с намален състав на кръвни клетки се характеризира с увеличаване на състава на мегакариоцити, което се причинява от често и обширно кървене. Продължителността на кръвосъсирването се увеличава значително и намалява намаляването на съсирването на кръвта, освободена от раната.

Според симптомите на проявата на болестта има три степени на усложнение: лека, умерена и тежка.

Лека степен се характеризира с причините за появата на заболяването при жени с продължителна и обилна менструация, както и с интрадермално кървене и кръвоизлив от носа. Но в леката степен диагнозата на заболяването е изключително трудна, следователно е възможно да се провери наличието на заболяване само след подробен медицински преглед.

Средната степен се характеризира с проява на хеморагичен обрив по тялото, което е многобройни точковидни кръвоизливи под кожата и върху лигавицата.

Тежките обаче се характеризират с нарушения на стомашно -чревния тракт, причинени от кръвоизливи. Показателите за тромбоцитите в кръвта са до 25x10 9 / l.

Симптомите на вторична тромбоцитопения имат подобни симптоми.

Бременност и неразположение: симптоми

Тромбоцитопенията при бременни жени се характеризира със значителни разлики в количествения състав на телата в кръвта на жените. Ако няма диагностика на заболяването при бременни жени, но индексът на състава на тромбоцитите леко намалява, това показва, че тяхната жизнена активност намалява и участието в периферията на кръвообращението се увеличава.

Ако има намален състав на тромбоцитите в кръвта на бременна жена, това са преки предпоставки за развитието на болестта. Причините за намаления брой тромбоцити са високите нива на смърт на тези тела и ниските нива на образуване на нови. Клиничните признаци се характеризират с подкожен кръвоизлив. Причините за дефицита на безцветни тела са грешен състав и норми на хранене или малко количество прием на храна, както и увреждане на имунната система и различна загуба на кръв. По този начин малките тела се произвеждат от костния мозък в малки количества или са с неправилна форма.

Тромбоцитопенията по време на бременност е много опасна, затова на въпроса за диагнозата и особено за лечението се обръща максимално внимание. Опасността е, че липсата на тромбоцити в кръвта на майката по време на бременност допринася за появата на кръвоизлив при детето. Най -опасният кръвоизлив в утробата е мозъчен кръвоизлив, чийто резултат се характеризира с фатални последици за плода. При първите признаци на такъв фактор лекарят взема решение за преждевременно раждане, за да изключи последствията.

Детска тромбоцитопения: симптоми

Тромбоцитопенията при деца е рядка. Рисковата група включва деца в училищна възраст, чиято честота се проявява по -често през зимния и пролетния период.

Тромбоцитопенията и нейните симптоми при деца практически не се различават от възрастните, но е важно за родителите в ранните етапи от развитието на заболяването да го диагностицират по първите признаци. Симптомите при децата включват често кървене от носната кухина и появата на малък обрив по тялото. Първоначално обривът се появява по долните крайници на тялото, а след това те могат да се видят по ръцете. При леки натъртвания се появяват отоци и синини. Такива признаци най -често не предизвикват безпокойство за родителите, поради липсата на симптоми на болка. Това е важна грешка, защото всяка болест в пренебрегнатата й форма е опасна.

Кървенето на венците показва липса на тромбоцити в кръвта както на дете, така и на възрастен. В същото време изпражненията при болен човек и по -често при деца се отделят заедно с кръвни съсиреци. Не е изключен кръвоизлив с уриниране.

В зависимост от степента на влияние на заболяването върху имунната система се прави разлика между имунен и неимунен тромбоцитен дефицит. Имунната тромбоцитопения се причинява от масивна смърт на кръвни клетки под въздействието на антитела. В такава ситуация имунната система не прави разлика между собствените си кръвни клетки и се отхвърля от тялото. Не имунитет обаче се проявява с физически ефект върху тромбоцитите.

Диагностика

Човек подлежи на диагностика при първите признаци и симптоми на заболяването. Основният метод за диагностика е клиничен кръвен тест, според резултатите от който се вижда картина на количествения състав на тромбоцитите.

Ако се установи отклонение в броя на кръвните клетки в тялото, се предписва индикация за изследване на костен мозък. По този начин се определя наличието на мегакариоцити. Ако те отсъстват, тогава образуването на тромб има нарушение и тяхното присъствие показва разрушаване на тромбоцитите или тяхното отлагане в далака.

Причините за дефицит се диагностицират с помощта на:

генетични тестове;
електрокардиограма;
тестове за наличие на антитела;
ултразвукови изследвания;
Рентген и ендоскопия.

Тромбоцитопенията по време на бременност се диагностицира с помощта на коагулограма или, с прости думи, тест за кръвосъсирване. Такъв анализ ви позволява точно да определите състава на тромбоцитите в кръвта. Ходът на процеса на раждане зависи от броя на тромбоцитите.

Лечение

Лечението на тромбоцитопения започва с терапия, при която в болницата се предписва лекарство, наречено Преднизолон.

Важно! Методите на лечение се предписват от строго лекуващ лекар само след преминаване на съответния преглед и диагностициране на заболяването.

Дозата за приемане на лекарството е посочена в инструкциите, според които се използва 1 ml от лекарството на 1 kg собствено тегло. С прогресирането на заболяването дозата се увеличава 1,5-2 пъти. В началните етапи неразположението се характеризира с бързо и ефективно възстановяване, поради което след приема на лекарството след няколко дни можете да забележите подобрение в здравето. Приемът на лекарството продължава до пълното излекуване на лицето, което трябва да бъде потвърдено от лекуващия лекар.

Действието на глюкокортикостероидите има положителен ефект върху борбата с неразположението, но в повечето случаи само симптомите изчезват, а болестта остава. Използва се за лечение на дефицит при деца и юноши.

Лечението на идиопатична хронична тромбоцитопения е чрез отстраняване на далака. Тази процедура в медицината се нарича спленектомия и се характеризира със своите положителни ефекти. Преди операцията дозата на преднизолон се увеличава три пъти. Освен това, той не се инжектира в мускул, а директно в човешка вена. След спленектомия лекарството продължава да се прилага в същите дози до две години. Едва след изтичане на посочения период се извършва преглед и удостоверяване на успеха на извършената спленектомия.

Ако операцията по отстраняване е неуспешна, тогава на пациента се предписва имуносупресивна химиотерапия с цитостатици. Тези лекарства включват: азатиоприн и винкристин.

С диагнозата придобит дефицит от неимунен характер, тромбоцитопенията се лекува симптоматично чрез прием на естрогени, прогестини и андроксони.

По -тежките форми на идиопатична тромбоцитопения са причинени от обилен кръвоизлив. За възстановяване на кръвта се извършва трансфузия. Тежкото лечение може да доведе до преустановяване на лекарствата, които могат да повлияят отрицателно върху способността на тромбоцитите да се съсирват.

След диагностициране на заболяването пациентът се регистрира и се извършва процедурата за преглед не само на пациента, но и на неговите роднини за събиране на наследствена история.

Вродените тромбоцитопении са в по-голямата си част наследствени синдроми, като синдром на Вискот-Олдрич, анемия на Фанкони, синдром на Бернар-Солие, аномалия на Мей-Хеглин и др.
Причините за придобитата тромбоцитопения са изключително разнообразни. И така, възстановяването на загубата на кръв с инфузионна среда, плазма, еритроцитна маса може да доведе до намаляване на концентрацията на тромбоцитите с 20-25% и появата на т. Нар. Разреждаща тромбоцитопения. Тромбоцитопенията на разпределение се основава на секвестрация на тромбоцити в далака или съдови тумори - хемангиоми с изключване на значително количество тромбоцитна маса от общия кръвен поток. Тромбоцитопения на разпределение може да се развие при заболявания, придружени от масивна спленомегалия: лимфоми, саркоидоза, портална хипертония, туберкулоза на далака, алкохолизъм, болест на Гоше, синдром на Фелти и др.
Най -многобройната група е тромбоцитопенията поради повишено разрушаване на тромбоцитите. Те могат да се развият както във връзка с механично разрушаване на тромбоцитите (например с протезиране на сърдечни клапи, екстракорпорална циркулация, пароксизмална нощна хемоглобинурия), така и при наличие на имунен компонент.
Алоимунните тромбоцитопении могат да бъдат резултат от преливане на други кръвни групи; трансимунен - проникването на майчините антитела към тромбоцитите през плацентата към плода. Автоимунните тромбоцитопении са свързани с производството на антитела към техните собствени непроменени тромбоцитни антигени, което се среща при идиопатична тромбоцитопенична пурпура, системен лупус еритематозус, автоимунен тиреоидит, множествен миелом, хроничен хепатит, HIV инфекция и др.
Хетероимунните тромбоцитопении се причиняват от образуването на антитела срещу чужди антигени, които са фиксирани върху повърхността на тромбоцитите (лекарствени, вирусни и др.). Лекарствено-индуцирана патология възниква при прием на успокоителни, антибактериални, сулфонамидни лекарства, алкалоиди, златни съединения, бисмут, инжекции с хепарин и др.), Ваксинация.
Тромбоцитопенията поради недостатъчно образуване на тромбоцити (продуктивна) се развива с дефицит на хемопоетични стволови клетки. Това състояние е характерно за апластична анемия, остра левкемия, миелофиброза и миелосклероза, туморни метастази в костния мозък, дефицит на желязо, фолиева киселина и витамин В12, ефектите на лъчева терапия и цитостатична химиотерапия.
И накрая, тромбоцитопенията на консумация възниква във връзка с повишеното търсене на тромбоцити за осигуряване на съсирването на кръвта, например, с дисеминиран интраваскуларен синдром на коагулация, тромбоза.

В Русия Международната класификация на болестите от 10-та ревизия (МКБ-10) е приета като единствен нормативен документ, който отчита честотата, причините за посещенията на населението в лечебните заведения на всички отдели и причините за смъртта .

МКБ-10 е въведен в здравната практика в цялата Руска федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Русия от 27.05.97 г. № 170

Нова ревизия (МКБ-11) се планира от СЗО през 2017 г. 2018 г.

Както е изменено и допълнено от СЗО

Обработка и превод на промените © mkb-10.com

Код на тромбоцитопения съгласно МКБ 10

Тромбоцитите играят съществена роля в човешкото тяло и представляват група кръвни клетки.

0 - пурпура поради алергична реакция;
1 - дефекти в структурата на тромбоцитите с нормалния им брой;
2 - пурпура от друг, нетромбоцитопеничен произход (в случай на отравяне);
3 - идиопатична тромбоцитопенична пурпура;
4 - други недостатъци на първичните тромбоцити;
5 - вторични лезии;
6 - неуточнени варианти на патологии;
7 - други варианти на кръвоизливи (псевдохемофилия, повишена чупливост на кръвоносните съдове и т.н.);
8 - неуточнени хеморагични състояния.

Тази група заболявания се намира в рубриката на патологии на кръвта, кръвотворните органи и имунни нарушения на клетъчния генезис.

Опасност от тромбоцитопения

Поради тежестта на клиничните прояви, тромбоцитопенията в международната класификация на заболяванията съдържа протоколи за спешни случаи за тежки хеморагични синдроми.

Опасността за живота при силно намаляване на броя на тромбоцитите се появява дори когато се появят драскотини, тъй като раната не се лекува от първични кръвни съсиреци и продължава да кърви.

Хората с липса на бели кръвни клетки могат да умрат от спонтанни вътрешни кръвоизливи, така че заболяването изисква навременна диагностика и адекватно лечение.

Вторична тромбоцитопения

Определение и фон [редактиране]

Лекарствено-индуцираната имунна тромбоцитопения най-често се причинява от антитела към лекарството, които реагират кръстосано с тромбоцитни антигени. По -рядко лекарството се фиксира върху тромбоцитите с образуването на пълен антиген, където служи като хаптен, а тромбоцитите като носител.

Лекарствата, които най -често причиняват тромбоцитопения, са изброени в таблицата. 16.5.

Хепарин-индуцираната тромбоцитопения е индуцирано от хепарин, имунно-медиирано протромботично разстройство, придружено от тромбоцитопения и венозна и / или артериална тромбоза.

Приблизително 1% от пациентите след употреба на хепарин развиват индуцирана от хепарин тромбоцитопения за поне една седмица, около 50% от тях развиват тромбоза. Индуцираната от хепарин тромбоцитопения е малко по-честа при жените.

Етиология и патогенеза [редактиране]

Индуцираната от хепарин тромбоцитопения е резултат от хуморален имунен отговор, насочен срещу комплекс от ендогенен тромбоцитен фактор 4 и екзогенен хепарин, автоантителата разпознават ендогенен тромбоцитен фактор 4 само когато се комбинират с хепарин. Този имунен комплекс активира циркулиращите тромбоцити чрез техните повърхностни рецептори, FcyRIIA, което води до тромбоцитопения и хиперкоагулация. Характеристики на хепарин (говежди> свински), неговия състав (нефракциониран> нискомолекулен> фондапаринукс), доза (профилактична> терапевтична> единична), начин на приложение (подкожно> интравенозно) и продължителност на приложение (повече от 4 дни> по -малко от 4 дни) са всички фактори, които определят развитието и тежестта на тромбоцитопенията.

Клинични прояви [редактиране]

При медикаментозно индуцирана тромбоцитопения обикновено се появяват петехии, стомашно-чревно кървене и хематурия няколко часа след употребата на наркотици. Продължителността на тромбоцитопенията зависи от скоростта на елиминиране на лекарството. Обикновено 7 дни след отмяната му броят на тромбоцитите се нормализира.

Индуцираната от хепарин тромбоцитопения може да се развие на всяка възраст (> 3 месеца), но случаите са редки при деца. Умерената тромбоцитопения обикновено започва 5-10 дни след прилагането на хепарин. Ако пациентът вече е бил изложен на хепарин през последните 100 дни, е възможна бърза реакция, когато спадът на броя на тромбоцитите настъпи в рамките на минути или часове след приложението на хепарин. Възможна е и забавена хепарин-индуцирана тромбоцитопения, тромбоцитопения се развива след оттегляне на лекарството. Тромбоцитопенията обикновено е безсимптомна и кървенето е рядко. Индуцираната от хепарин тромбоцитопения е свързана с висок риск от тромботични усложнения (напр. Белодробна емболия, миокарден инфаркт, тромботичен инсулт) със силна склонност към артериална тромбоза на артериите на крайниците и дълбока венозна тромбоза. Допълнителната микроваскуларна тромбоза може да доведе до развитие на венозна гангрена / ампутация на крайниците. Други усложнения включват некроза на кожата на мястото на инжектиране на хепарин и анафилактоидни реакции (например треска, хипотония, болки в ставите, задух, сърдечно -белодробна недостатъчност) след интравенозен болус.

Вторична тромбоцитопения: Диагноза [редактиране]

Диагнозата индуцирана от хепарин тромбоцитопения може да се подозира въз основа на клиничната картина - тромбоцитопения, тромбоза, липса на друга причина за тромбоцитопения. Диагнозата се потвърждава чрез откриване на антитела към тромбоцитния ендогенен фактор 4 / хепаринов комплекс и се потвърждава чрез откриване на анормални тромбоцитно-активиращи антитела, използвайки анализ за освобождаване на серотонин или тест за активиране на тромбоцити, индуциран от хепарин.

Диференциална диагноза [редактиране]

Диференциалната диагноза включва неимунна хепарин-асоциирана тромбоцитопения (поради прякото взаимодействие на хепарин с циркулиращите тромбоцити в първите дни след приложението на хепарин), както и следоперативна хемодилюция, сепсис, не-хепарин-индуцирана тромбоцитопения, дисеминирана интраваскуларна коагулация и поливаскуларна коагулация .

Вторична тромбоцитопения: лечение [редактиране]

При някои пациенти, получаващи хепарин, се препоръчва редовно проследяване на броя на тромбоцитите. Ако се подозира или потвърди индуцирана от хепарин тромбоцитопения, лечението се състои в спиране на хепарина и използване на алтернативни антикоагуланти-или с анти-Ха фактори без хепарин (данапароид, фондапаринукс) или директни тромбинови инхибитори (напр. Аргатробан, бивалирудин). Варфарин е противопоказан по време на острата тромбоцитопенична фаза, тъй като може да причини микроваскуларна тромбоза с потенциал за некроза на исхемичния крайник (синдром на венозна гангрена). Тромбоцитопенията обикновено преминава след средно 4 дни, със стойности по -големи от 150 x 10 9 / L, въпреки че в някои случаи може да отнеме от 1 седмица до 1 месец.

Прогнозата за възстановяване на тромбоцитите е добра, но могат да възникнат посттромботични усложнения (напр. Ампутация на крайниците при 5-10% от пациентите, инсулт, двустранна хеморагична надбъбречна некроза с надбъбречна недостатъчност). Смъртността от хепарин-индуцирана тромбоцитопения (например фатална белодробна емболия) настъпва в 5-10% от случаите.

Превенция [редактиране]

Други [редактиране]

Тромбоцитопенична пурпура, дължаща се на преливане на червени кръвни клетки

1. Клиничната картина. Тромбоцитопеничната пурпура е рядко усложнение на преливането на червени кръвни клетки. Проявява се с внезапна тромбоцитопения, кървене от лигавиците и петехии, които настъпват 7-10 дни след преливане. Диагнозата се основава на анамнезата. Тази форма на тромбоцитопенична пурпура е най -често срещана при жени, които имат многоплодни и при хора, претърпели множество трансфузии на червени кръвни клетки. По отношение на механизма на развитие, той е подобен на тромбоцитопения при новородени, причинена от майчините антитела. Тромбоцитопенична пурпура, причинена от преливане на червени кръвни клетки, се среща при индивиди, които нямат Zw антиген. Доказано е, че този антиген е част от гликопротеина IIb / IIIa. Преливането на еритроцитна маса с примес на тромбоцити, носещи Zw антиген, води до появата на антитела към този антиген. Смята се, че те реагират кръстосано с гликопротеин IIb / IIIa от собствените тромбоцити на пациента.

а. Преливането на тромбоцити не се извършва, защото обикновено е неефективно. В допълнение, донори на тромбоцити при това заболяване могат да бъдат само 2% от хората, чиито тромбоцити не носят Zw антиген.

б. Преднизон, 1-2 mg / kg / ден през устата, намалява хеморагичния синдром и увеличава броя на тромбоцитите.

v. Болестта преминава сама, след като кръвта на пациента се освободи от тромбоцитите на донора.

г. Впоследствие еритроцитната маса на донорите, които нямат антиген на Zw, трябва да се използва за преливане.

Тромбоцитопения - описание, причини, симптоми (признаци), диагностика, лечение.

Кратко описание

Тромбоцитопенията е нисък брой тромбоцити в периферната кръв, най -честата причина за кървене. С намаляване на броя на тромбоцитите под 100 ´ 109 / l, времето за кървене се удължава. В повечето случаи петехиите или пурпурата се появяват, когато броят на тромбоцитите спадне до 20-50 ´ 109 / l. Сериозно спонтанно кървене (например стомашно -чревен) или хеморагичен инсулт възниква, когато тромбоцитопенията е по -малка от 10 ´ 109 / L.

Причини

Тромбоцитопенията може да възникне като проява на лекарствена алергия (алергична тромбоцитопения), причинена от производството на антитромбоцитни антитела (автоимунна тромбоцитопения), причинена от инфекции, интоксикации, тиреотоксикоза (симптоматична).

При новородени тромбоцитопенията може да бъде причинена от проникването на автоантителата на болната майка през плацентата (трансимунна тромбоцитопения).

Патология на тромбоцитопоезата Съзряването на мегакариоцитите селективно се потиска от тиазидни диуретици и други лекарства, особено използвани в химиотерапията, етанол. В костния мозък се откриват морфологично и функционално анормални (мегалобластни или диспластични) мегакариоцити, което води до натрупване на дефектни тромбоцити, които се разрушават в костния мозък.

Аномалии в образуването на тромбоцитен басейн се появяват, когато тромбоцитите се елиминират от кръвния поток, като най -честата причина е отлагането в далака. При нормални условия далакът съдържа една трета от тромбоцитния басейн. Развитието на спленомегалията е придружено от отлагане на по -голям брой клетки с изключването им от системата за хемостаза. При много големи размери на далака е възможно да се депонират 90% от цялата група тромбоцити.Останалите 10% в периферния кръвен поток имат нормална продължителност на циркулацията.

Повишеното разрушаване на тромбоцитите в периферията е най -честата форма на тромбоцитопения; такива състояния се характеризират с съкратена продължителност на живота на тромбоцитите и увеличен брой мегакариоцити в костния мозък. Тези нарушения се наричат имунна или неимунна тромбоцитопенична пурпура Имунна тромбоцитопенична пурпура Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ITP) е прототип на имунно-медиирана тромбоцитопения (няма очевидни външни причини за разрушаване на тромбоцитите). Вижте идиопатична тромбоцитопенична пурпура Други автоимунни тромбоцитопении, дължащи се на синтеза на антитромбоцитни антитела: пост-трансфузионна тромбоцитопения (свързана с излагане на изоантитела), лекарствено-индуцирана тромбоцитопения (напр. Причинена от хинидин), тромбоцитопения в комбинация със 70% и други автоимунни заболявания. Лечението е насочено към коригиране на основната патология. Необходимо е да се спре приема на всички потенциално опасни лекарства. HA терапията не винаги е ефективна. Трансфузираните тромбоцити претърпяват същото ускорено унищожаване Неимунни тромбоцитопенични пурпурни инфекции (напр. Вирусна или малария) Масивна трансфузия на ниско-тромбоцитна консервирана кръв DIC Протезни сърдечни клапи Тромботична тромбоцитопенична пурпура.

Тромбоцитопения (* 188000, Â). Клинични прояви: макротромбоцитопения, хеморагичен синдром, аплазия на ребрата, хидронефроза, повтаряща се хематурия. Лабораторни тестове: автоантитела към тромбоцити, скъсяване на живота на тромбоцитите, увеличено време на съсирване, нормален тест на турникет, дефекти в плазмения компонент на хемостазата.

Май - аномалия на Хеглин (синдром на Хеглин, Â). Макротромбоцитопения, базофилни включвания в неутрофили и еозинофили (малките тела на Döhle).

Синдром на Епщайн (153650, Â). Макротромбоцитопения в комбинация със синдрома на Allport.

Синдром на семейство Фехтнер (153640, Â). Макротромбоцитопения, включвания в левкоцити, нефрит, глухота.

Вродена тромбоцитопения (600588, делеция 11q23.3-qter, Â). Клинични прояви: вродена дисмегакариоцитна тромбоцитопения, слабо изразен хеморагичен синдром. Лабораторни тестове: делеция 11q23.3-qter, увеличаване на броя на мегакариоцитите, гигантски гранули в тромбоцитите на периферната кръв.

Циклична тромбоцитопения (188020, Â). Хеморагичен синдром, циклична неутропения.

Тромбоцитопения на Paris-Trousseau (188025, делеция 11q23, дефект на TCPT гена, Â). Клинични прояви: хеморагичен синдром, тромбоцитопения, хипертелоризъм, аномалии в ухото, умствена изостаналост, коарктация на аортата, забавяне на развитието в ембрионалния период, хепатомегалия, синдактилия. Лабораторни тестове: гигантски гранули в тромбоцити, мегакариоцитоза, микромегакариоцити.

TAR синдром (от: тромбоцитопения - липсващ радиус - тромбоцитопения и отсъствие на радиуса, * 270400, r). Вродено отсъствие на радиуса в комбинация с тромбоцитопения (изразено при деца, по -късно изгладено); тромбоцитопенична пурпура; дефектни мегакариоцити в червения костен мозък; понякога има аномалии в развитието на бъбреците и ИБС.

Симптоми (признаци)

Клиничната картина се определя от основното заболяване, предизвикало тромбоцитопения.

Диагностика

Диагностика Тромбоцитопения - индикация за изследване на костния мозък за наличие на мегакариоцити, тяхното отсъствие показва нарушение на тромбоцитопоезата, а наличието - или на периферно разрушаване на тромбоцитите, или (при наличие на спленомегалия) на отлагане на тромбоцити в далак Патология на тромбоцитопоезата. Диагнозата се потвърждава чрез откриване на мегакариоцитна дисплазия в цитонамазката на костния мозък Аномалии в образуването на група тромбоцити. Диагнозата хиперспленизъм се поставя с умерена тромбоцитопения, откриване на нормален брой мегакариоцити в цитонамазката на костния мозък и значително увеличение на далака. Известни налични, но неспецифични методи за откриване на антитромбоцитни антитела.

Лечение

Патология на тромбоцитопоезата. Лечението се основава на елиминирането на увреждащия агент, ако е възможно, или на лечението на основното заболяване; полуживотът на тромбоцитите обикновено е нормален, което позволява преливане на тромбоцити при наличие на тромбоцитопения и признаци на кървене. Тромбоцитопенията, причинена от дефицит на витамин В 12 или фолиева киселина, изчезва с възстановяване на нормалните им нива.

Амегакариоцитната тромбоцитопения се повлиява добре от терапията, обикновено се предписват антитимоцитен имуноглобулин и циклоспорин.

Аномалии в образуването на басейн от тромбоцити. Обикновено не се предписва лечение, въпреки че спленектомията може да реши проблема. По време на трансфузиите някои от тромбоцитите се отлагат, което прави преливанията по -малко ефективни, отколкото при състояния на намалена активност на костния мозък.

Лечение на идиопатична тромбоцитопенична пурпура - вижте Идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

Усложнения и съпътстващи състояния Намаляването на образуването на тромбоцити се комбинира с апластична анемия, миелофтиза (заместване на костния мозък с туморни клетки или влакнеста тъкан) и някои редки вродени синдроми на Еванс (синдром на Фишер -Еванс) - комбинация от автоимунна хемолитична анемия и автоимунна .

МКБ-10 D69 Пурпура и други хеморагични състояния

Тромбоцитопения и тромбоцитна дисфункция

Нарушение на кръвната система, при което в нея циркулира недостатъчен брой тромбоцити - клетките, които осигуряват хемостаза и играят ключова роля в процеса на съсирване на кръвта, се определя като тромбоцитопения (МКБ -10 код D69.6).

Защо тромбоцитопенията е опасна? Намалената концентрация на тромбоцити (по -малко от 150 хиляди / μl) влошава съсирването на кръвта до такава степен, че съществува заплаха от спонтанно кървене със значителна загуба на кръв при най -малкото увреждане на съдовете.

Нарушенията на тромбоцитите включват необичайно увеличаване на броя на тромбоцитите (тромбоцитемия при миелопролиферативни заболявания, тромбоцитоза като реактивен феномен), намален брой тромбоцити - тромбоцитопения и тромбоцитна дисфункция. Всяко от тези състояния, включително състояние с увеличаване на броя на тромбоцитите, може да причини нарушено образуване на хемостатичен съсирек и кървене.

Тромбоцитите са фрагменти от мегакариоцити, които осигуряват хемостаза в циркулиращата кръв. Тромбопоетинът се синтезира от черния дроб в отговор на намаляване на броя на мегакариоцитите в костния мозък и циркулиращите тромбоцити и стимулира костния мозък да синтезира тромбоцити от мегакариоцитите. Тромбоцитите циркулират в кръвта в продължение на 7-10 дни. Около 1/3 от тромбоцитите временно се депозират в далака. Нормалният брой на тромбоцитите е 40 000 / μl. Броят на тромбоцитите обаче може да варира леко в зависимост от фазата на менструалния цикъл, намаляване на късната бременност (гестационна тромбоцитопения) и увеличаване в отговор на възпалителни цитокини на възпалителния процес (вторична или реактивна тромбоцитоза). В крайна сметка тромбоцитите се разрушават в далака.

Код по МКБ-10

Причини за тромбоцитопения

Причините за тромбоцитопения включват нарушено производство на тромбоцити, повишено секвестриране на тромбоцитите в далака с нормална преживяемост, повишено разрушаване или консумация на тромбоцити, разреждане на тромбоцити и комбинация от горното. Повишеното отделяне на тромбоцити в далака предполага спленомегалия.

Рискът от кървене е обратно пропорционален на броя на тромбоцитите. При брой на тромбоцитите по -малък от / μL лесно се причинява леко кървене и рискът от значително кървене се увеличава. При ниво на тромбоцитите между и / μl, кървене може да възникне дори при леко нараняване; с брой на тромбоцитите под / μl е възможно спонтанно кървене; ако броят на тромбоцитите е по -малък от 5000 / μl, е вероятно развитието на тежко спонтанно кървене.

Дисфункция на тромбоцитите може да възникне, когато вътреклетъчен дефект е анормален тромбоцит или когато външен стимул уврежда функцията на нормалните тромбоцити. Дисфункцията може да бъде вродена или придобита. От вродените нарушения най -често се среща болестта на von Willebrand и по -рядко вътреклетъчните тромбоцитни дефекти. Придобитата дисфункция на тромбоцитите често се причинява от различни медицински състояния, аспирин или други лекарства.

Други причини за тромбоцитопения

Унищожаването на тромбоцитите може да възникне поради имунни причини (HIV инфекция, лекарства, заболявания на съединителната тъкан, лимфопролиферативни заболявания, кръвопреливане) или в резултат на неимунни причини (грам-отрицателен сепсис, синдром на остър респираторен дистрес). Клиничните и лабораторните находки са подобни на тези при идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Само проучване на медицинската история може да потвърди диагнозата. Лечението е свързано с корекция на основното заболяване.

Остър респираторен дистрес синдром

Пациентите със синдром на остър респираторен дистрес могат да развият неимунна тромбоцитопения, вероятно поради отлагане на тромбоцити в капилярното легло на белите дробове.

Кръвопреливане

Пурпурата след трансфузия се причинява от имунно разрушаване, подобно на ITP, с изключение на анамнеза за трансфузия за период от 3 до 10 дни. Пациентите са предимно жени с липса на тромбоцитен антиген (PLA-1), който присъства при повечето хора. Преливането на PLA-1-положителни тромбоцити стимулира производството на PLA-1 антитела, които (механизъм неизвестен) може да реагира с PLA-1 отрицателните тромбоцити на пациента. Резултатът е тежка тромбоцитопения, която преминава в рамките на 2-6 седмици.

Съединителнотъканни и лимфопролиферативни заболявания

Съединителната тъкан (напр. SLE) и лимфопролиферативните заболявания могат да причинят имунна тромбоцитопения. Глюкокортикоидите и спленектомията често са ефективни.

Лекарствено-индуцирано имунно разрушаване

Хинидин, хинин, сулфонамиди, карбамазепин, метилдопа, аспирин, перорални антидиабетни лекарства, златни соли и рифампицин могат да причинят тромбоцитопения, обикновено причинена от имунен отговор, при който лекарството се свързва с тромбоцити, за да образува нов „чужд“ антиген. Това състояние е неразличимо от ITP, с изключение на анамнеза за употреба на наркотици. Когато спрете приема на лекарството, броят на тромбоцитите се увеличава в рамките на 7 дни. Злато-индуцираната тромбоцитопения е изключение, тъй като златните соли могат да останат в тялото в продължение на много седмици.

Тромбоцитопенията се развива при 5% от пациентите, получаващи нефракциониран хепарин, което е възможно дори при много ниски дози хепарин (например при промиване на артериален или венозен катетър). Механизмът обикновено е имунен. Може да се появи кървене, но по-често тромбоцитите образуват агрегати, които причиняват съдова оклузия с развитието на парадоксална артериална и венозна тромбоза, понякога животозастрашаваща (напр. Тромботична оклузия на артериалните съдове, инсулт, остър миокарден инфаркт). Хепаринът трябва да се прекрати при всички пациенти с напреднала тромбоцитопения или намаляване на броя на тромбоцитите с повече от 50%. Тъй като 5 -дневното лечение с хепарин е достатъчно за лечение на венозна тромбоза и повечето пациенти започват да приемат перорални антикоагуланти едновременно с хепарина, отнемането на хепарин обикновено е безопасно. Хепаринът с ниско молекулно тегло (LMWH) е по -малко имуногенен от нефракционирания хепарин. LMWH обаче не се използва при индуцирана от хепарин тромбоцитопения, тъй като повечето антитела реагират кръстосано с LMWH.

Грам-отрицателен сепсис

Грам-отрицателният сепсис често причинява неимунна тромбоцитопения, което е в съответствие с тежестта на инфекцията. Причинна тромбоцитопения може да бъде много фактори: дисеминирана вътресъдова коагулация, образуване на имунни комплекси, които могат да взаимодействат с тромбоцитите, активиране на комплемента и отлагане на тромбоцити върху увредената ендотелна повърхност.

HIV инфекция

Пациентите, заразени с HIV, могат да развият имунна тромбоцитопения, подобна на ITP, освен във връзка с HIV. Броят на тромбоцитите може да се увеличи чрез прилагане на глюкокортикоиди, които често се въздържат от употреба, докато броят на тромбоцитите падне под / μL, тъй като тези лекарства могат допълнително да намалят имунитета. Броят на тромбоцитите също обикновено се увеличава след употребата на антивирусни лекарства.

Патогенеза на тромбоцитопения

Патогенезата на тромбоцитопенията се крие или в патологията на хематопоетичната система и намаляване на производството на тромбоцити от миелоидни клетки на костния мозък (мегакариоцити), или в нарушение на хемодиерезата и повишено разрушаване на тромбоцитите (фагоцитоза), или в патологии на секвестрация и тромбоцити задържане в далака.

В костния мозък на здрави хора средно дневно се произвеждат тромбоцити, но не всички те циркулират в системната циркулация: резервните тромбоцити се съхраняват в далака и се освобождават, когато е необходимо.

Когато прегледът на пациента не разкрие заболявания, които са причинили намаляване на нивото на тромбоцитите, се поставя диагноза тромбоцитопения с неизвестен произход или идиопатична тромбоцитопения. Но това не означава, че патологията е възникнала „просто така“.

Тромбоцитопенията, свързана с намаляване на производството на тромбоцити, се развива с липса на витамини В12 и В9 (фолиева киселина) в организма и апластична анемия.

Левкопенията и тромбоцитопенията се комбинират с дисфункция на костния мозък, свързана с остра левкемия, лимфосаркома, метастази на рак от други органи. Потискането на производството на тромбоцити може да бъде причинено от промени в структурата на хематопоетичните стволови клетки в костния мозък (т.нар. Миелодиспластичен синдром), вродена хипоплазия на хематопоезата (синдром на Фанкони), мегакариоцитоза или миелофиброза на костния мозък.

Симптоми на тромбоцитопения

Нарушенията на тромбоцитите водят до типичния модел на кървене под формата на множество петехии по кожата, обикновено повече по краката; разпръсната малка екхимоза на места с леки наранявания; кървене от лигавиците (кървене от носа, кървене в стомашно -чревния тракт и пикочно -половата система; вагинално кървене), тежко кървене след операция. Тежкото кървене в стомашно-чревния тракт и централната нервна система може да бъде животозастрашаващо. Въпреки това, проявите на тежко кървене в тъканта (например дълбок висцерален хематом или хемартроза) са нетипични за тромбоцитната патология и предполагат наличието на нарушения на вторична хемостаза (например хемофилия).

Автоимунна тромбоцитопения

Патогенезата на повишеното разрушаване на тромбоцитите се дели на имунна и неимунна. И най -често срещаната е автоимунната тромбоцитопения. Списъкът на имунните патологии, в които се проявява, включва: идиопатична тромбоцитопения (имунна тромбоцитопенична пурпура или болест на Верлхоф), системен лупус еритематозус, синдроми на Sharp или Sjogren, антифосфолипиден синдром и др. Всички тези състояния са обединени от факта, че тялото произвежда антитела които атакуват собствените си здрави клетки, включително тромбоцитите.

Трябва да се има предвид, че когато антителата на бременна жена с имунна тромбоцитопенична пурпура навлизат в кръвообращението на плода, преходна тромбоцитопения се открива при дете през неонаталния период.

Според някои доклади, антитела срещу тромбоцитите (техните мембранни гликопротеини) могат да бъдат открити в почти 60% от случаите. Антителата имат имуноглобулин G (IgG) и в резултат на това тромбоцитите стават по -уязвими към повишена фагоцитоза от далачните макрофаги.

Вродена тромбоцитопения

Много аномалии и техният резултат - хронична тромбоцитопения - имат генетична патогенеза. Стимулира протеина на мегакариоцитите, синтезиран в черния дроб, тромбопоетин, кодиран в хромозома 3р27, и е отговорен за ефекта на тромбопоетина върху специфичен рецепторен протеин, кодиран от гена C-MPL.

Предполага се, че вродената тромбоцитопения (по-специално амегакариоцитна тромбоцитопения), както и наследствената тромбоцитопения (с фамилна апластична анемия, синдроми на Wiskott-Aldrich, May-Hegglin и др.) Е свързана с мутация на един от тези гени. Например, наследен мутант ген образува постоянно активирани тромбопоетинови рецептори, което причинява свръхпродукция на анормални мегакариоцити, които не са в състояние да образуват достатъчен брой тромбоцити.

Средната продължителност на живота на циркулиращите тромбоцити е 7-10 дни, техният клетъчен цикъл се регулира от антиапоптотичния мембранен протеин BCL-XL, който е кодиран от гена BCL2L1. По принцип функцията на BCL-XL е да защитава клетките от увреждане и индуцирана апоптоза (смърт), но се оказа, че когато генът е мутиран, той действа като активатор на апоптотичните процеси. Следователно разрушаването на тромбоцитите може да настъпи по -бързо от тяхното образуване.

Но наследствената дезагрегационна тромбоцитопения, характерна за хеморагична диатеза (тромбастения на Glanzmann) и синдром на Bernard-Soulier, има малко по-различна патогенеза. Поради генен дефект при малки деца се наблюдава тромбоцитопения, свързана с нарушение на структурата на тромбоцитите, което прави невъзможно тяхното „слепване“, за да образуват кръвен съсирек, което е необходимо за спиране на кървенето. В допълнение, такива дефектни тромбоцити бързо се използват в далака.

Вторична тромбоцитопения

Между другото, за далака. Спленомегалия - увеличаване на размера на далака - се развива по различни причини (поради чернодробни патологии, инфекции, хемолитична анемия, запушване на чернодробната вена, инфилтрация на туморни клетки с левкемия и лимфоми и др.), И това води до фактът, че може да остане до една трета от цялата маса на тромбоцитите. В резултат на това възниква хронично нарушение на кръвната система, което се диагностицира като симптоматична или вторична тромбоцитопения. С увеличаване на този орган в много случаи спленектомията е показана за тромбоцитопения или, просто казано, отстраняване на далака при тромбоцитопения.

Хронична тромбоцитопения може да се развие и поради синдром на хиперсплен, което означава хиперфункция на далака, както и преждевременно и твърде бързо унищожаване на кръвни клетки от неговите фагоцити. Хиперспленизмът е вторичен по характер и най -често е резултат от малария, туберкулоза, ревматоиден артрит или тумор. Така че всъщност вторичната тромбоцитопения се превръща в усложнение на тези заболявания.

Вторичната тромбоцитопения е свързана с бактериална или системна вирусна инфекция: вирус на Epstein-Barr, HIV, цитомегавирус, парвовирус, хепатит, варицела зостер вирус (причинител на варицела) или рубивирус (причиняваща морбили рубеола).

Когато тялото (директно върху костния мозък и неговите миелоидни клетки) е изложено на йонизиращо лъчение и се консумира голямо количество алкохол, може да се развие вторична остра тромбоцитопения.

Тромбоцитопения при деца

Според проучвания през втория триместър на бременността нивото на тромбоцитите в плода надвишава 150 хиляди / μl. Тромбоцитопенията при новородени е налице след 1-5% от ражданията, а тежка тромбоцитопения (когато тромбоцитите са по-малко от 50 хиляди / μl) се среща в 0,1-0,5% от случаите. В същото време значителна част от бебетата с тази патология се раждат преждевременно или е настъпила плацентарна недостатъчност или фетална хипоксия. При 15-20% от новородените тромбоцитопенията е алоимунна - в резултат на получаване на антитела към тромбоцитите от майката.

Неонатолозите смятат, че други причини за тромбоцитопения са генетични дефекти в мегакариоцитите на костния мозък, вродени автоимунни патологии, наличие на инфекции и синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация (дисеминирана интраваскуларна коагулация).

В повечето случаи тромбоцитопенията при по -големи деца е симптоматична, а сред възможните патогени са гъбички, бактерии и вируси, например цитомегаловирус, токсоплазма, рубеола или морбили. Острата тромбоцитопения е особено често срещана при гъбична или грам-отрицателна бактериална инфекция.

Ваксинациите за тромбоцитопения при деца се правят с повишено внимание, а при тежки форми на патология профилактичната ваксинация чрез инжекции и кожни приложения (с скарификация на кожата) може да бъде противопоказана.

Тромбоцитопения по време на бременност

Тромбоцитопенията по време на бременност може да има много причини. Трябва обаче да се има предвид, че средният брой тромбоцити по време на бременност намалява (до 215 хиляди / μl) и това е нормално.

Първо, при бременни жени промяната в броя на тромбоцитите се свързва с хиперволемия - физиологично увеличение на обема на кръвта (средно с 45%). Второ, консумацията на тромбоцити през този период се увеличава и мегакариоцитите от костния мозък произвеждат не само тромбоцити, но и значително повече тромбоксан А2, който е необходим за агрегацията на тромбоцитите по време на коагулацията на кръвта (коагулацията).

В допълнение, в α -гранулите на тромбоцитите на бременни жени интензивно се синтезира димерен гликопротеин PDGF - тромбоцитен растежен фактор, който регулира растежа, деленето и диференциацията на клетките, а също така играе важна роля при образуването на кръвоносни съдове (включително в плода).

Както отбелязват акушер -гинеколозите, асимптоматична тромбоцитопения се наблюдава при около 5% от бременните жени с нормална бременност; тромбоцитопения с неизвестен произход се среща в 65-70% от случаите. 7,6% от бременните жени имат умерена степен на тромбоцитопения, а 15-21% от жените с прееклампсия и прееклампсия развиват тежка тромбоцитопения по време на бременност.

ИДИОПАТИЧЕН ТРОМБОЦИТОПЕНЕН ЛИЛОПЕН КОД ICD-10;

КОД НА АНЕМИЯ ДИАМАНТ-БЛЕКФЕН ICD-10

D61. Други апластични анемии. Видове AA:

Вродена [анемия на Фанкони (AF), анемия на Diamond-Blackfen (ADB), вродена дискератоза, анемия на Schwachman-Diamond-Oski, амегакариоцитна тромбоцитопения];

Придобити (идиопатични, причинени от вируси, лекарства или химикали).

AA се среща с честота 1-2 случая на 1 000 от населението годишно и се счита за рядко заболяване на кръвта. Придобитите АА се развиват с честота 0,2-0,6 износвания годишно. Средната годишна честота на АА заболеваемост при деца в периода от 1979 до 1992 г. в Република Беларус е 0,43 ± 0,04 носи. Разликата в честотата на АА при децата преди и след бедствието в атомната електроцентрала в Чернобил не беше получена.

ADB е описан под много имена; частична аплазия на червените кръвни клетки, вродена хипопластична анемия, истинска еритроцитна анемия, първично заболяване на червените кръвни клетки, несъвършена еритрогенеза. Заболяването е рядко, Л.К. Diamond et al. през 60 -те години. XX век. описани само 30 случая на това заболяване, към днешна дата са описани повече от 400 случая.

Дълго време се смяташе, че честотата на ADB е 1 случай на живо новородено. През 1992 г. L. Wranne съобщава за по -висока честота от 10 случая на новородено. Честотата на ADB според френския и английския регистър е 5-7 случая на живо новородено. Съотношението между половете е почти същото. Повече от 75% от случаите на ADP са спорадични; 25% са от семеен характер, а в някои семейства са регистрирани няколко пациенти. Регистърът на пациентите с ADB в САЩ и Канада включва 264 пациенти на възраст от 10 месеца до 44 години.

D61.0. Конституционална апластична анемия.

AF е рядко автозомно рецесивно заболяване, характеризиращо се с множество вродени физически аномалии, прогресираща недостатъчност на костния мозък и предразположение към развитие на злокачествени новообразувания. Честотата на AF е 1 случай на LLC от населението. Заболяването е често срещано сред всички националности и етнически групи. Минималната възраст за проява на клинични признаци е неонаталният период ™, максималната възраст е 48 години. Регистърът на пациенти с АФ на Изследователския институт по детска хематология на Министерството на здравеопазването на Руската федерация съдържа данни от 69 пациенти. Средната възраст на появата на заболяването е 7 години (2,5-12,5 години). Установени са 5 семейни случая.

ХЕМОРАГИЧНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ Пурпура и други хеморагични състояния

D69.3. Идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ITP), според много хематолози, е често срещано хеморагично заболяване. В единственото проучване у нас обаче беше показано, че честотата на ИТП в Челябинска област е 3,82 ± 1,38 случая на носене годишно и няма тенденция на растеж.

Тромбоцитопения: симптоми и лечение

Тромбоцитопения - основните симптоми:

Червени петна по кожата
Подути лимфни възли
Повишена температура
Подути лимфни възли в областта на шията
Леки кръвоизливи по кожата и лигавиците
Сини петна по кожата

Класификация

Според етиологичния критерий има два вида болест:

Според продължителността на хода на заболяването в човешкото тяло има два вида неразположение: остро и хронично. Остър - характеризира се с кратка продължителност на излагане на тялото (до шест месеца), но се проявява с незабавни симптоми. Хроничната форма се характеризира с продължително намаляване на тромбоцитите в кръвта (над шест месеца). Хроничната форма е по -опасна, тъй като лечението отнема до две години.

I - съставът е равен на 150-50x10 9 / l - критерият за тежест е задоволителен;
II - 50–20x10 9 / l - намален състав, който се проявява с незначително увреждане на кожата;
III - 20x10 9 / l - характеризира се с появата на вътрешно кървене в тялото.

Скоростта на кръвните клетки в тялото е равна на v / μl. Но именно в женското тяло тези показатели непрекъснато се променят. Промените се влияят от такива фактори:

Според Международната класификация на болестите от Десето свикване (МКБ-10), това заболяване има свои собствени кодове:

D50 -D89 - заболявания на кръвоносната система и други видове недостатъчност.
D65 -D69 - нарушения на кръвосъсирването.

Причини

Проблемите с имунитета, причинени от последиците от кръвопреливане, също могат да бъдат причини за дефицит.

Патологична бъбречна недостатъчност и хроничен хепатит.
Лупус, дерматомиозит и склеродермия.
Левкемични заболявания.

увреждане на червения костен мозък от излагане на лекарства;
имунодефицитът води до увреждане на мегакариоцитите.

По този начин могат да се разграничат два вида причини, които влияят върху появата на тромбоцитопения:

Водещи до разрушаване на кръвните клетки: идиопатична тромбоцитопенична пурпура, автоимунни аномалии, сърдечна хирургия, клинични нарушения на кръвообращението при бременни жени и странични ефекти на лекарството.
Допринася за намаляване на производството на антитела от костния мозък: вирусни влияния, метастатични прояви, химиотерапия и радиация, както и прекомерна консумация на алкохол.

Симптоми

Симптомите на болестта тромбоцитопения имат различни видове прояви. Зависи:

първо, от причината за възникването;
второ, от естеството на хода на заболяването (хронично или остро).

Според симптомите на проявата на болестта има три степени на усложнение: лека, умерена и тежка.

Симптомите на вторична тромбоцитопения имат подобни симптоми.

Бременност и неразположение: симптоми

Детска тромбоцитопения: симптоми

Диагностика

Причините за дефицит се диагностицират с помощта на:

генетични тестове;
електрокардиограма;
тестове за наличие на антитела;
ултразвукови изследвания;
Рентген и ендоскопия.

Лечение

Важно! Методите на лечение се предписват от строго лекуващ лекар само след преминаване на съответния преглед и диагностициране на заболяването.

При децата неразположението се лекува добре и без усложнения, но в някои случаи не е изключена възможността за симптоматична терапия.

Лечението на тромбоцитопения с традиционната медицина също има своите значителни постижения. На първо място, за да се отървете от проблема с недостатъчните тромбоцити в кръвта, в диетата трябва да се включи мед с орехи. Отварите от листа от коприва и шипка също помагат добре. За превантивни мерки се използват сокове от бреза, малина или цвекло.

Ако мислите, че имате тромбоцитопения и симптоми, характерни за това заболяване, хематолог може да ви помогне.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на болести, която въз основа на въведените симптоми избира вероятните заболявания.

Кодът трябва да съдържа допълнителна цифра след точката, която ще изясни диагнозата:

0 - пурпура поради алергична реакция;
1 - дефекти в структурата на тромбоцитите с нормалния им брой;
2 - пурпура от друг, нетромбоцитопеничен произход (в случай на отравяне);
3 - идиопатична тромбоцитопенична пурпура;
4 - други недостатъци на първичните тромбоцити;
5 - вторични лезии;
6 - неуточнени варианти на патологии;
7 - други варианти на кръвоизливи (псевдохемофилия, повишена чупливост на кръвоносните съдове и т.н.);
8 - неуточнени хеморагични състояния.

Опасност от тромбоцитопения

Добавете коментар Отказ от отговор

Скотпд при остър гастроентерит

Самолечението може да бъде опасно за вашето здраве. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар.

ICD код: D69.5

Вторична тромбоцитопения

Търсене

Търсене по ClassInform

Търсете във всички класификатори и справочници на уебсайта на ClassInform

Търсете по данъчен номер

OKPO чрез TIN

Търсете код на OKPO по TIN

OKTMO от TIN

Потърсете код OKTMO по TIN

OKATO от INN

Търсете код на OKATO по TIN

OKOPF чрез TIN

Търсете код на OKOPF по TIN

OKOGU от TIN

Търсете код на OKOGU по TIN

OKFS чрез TIN

Търсете код на OKFS по TIN

PSRN чрез TIN

Търсете OGRN по INN

Разберете TIN

Търсете TIN на организацията по име, TIN на IP по име

Проверка на контрагента

Проверка на контрагента

Информация за контрагенти от базата данни на FTS

Конвертори

OKOF в OKOF2

Превод на кода на класификатора на OKOF в кода на OKOF2

OKDP в OKPD2

Превод на кода на класификатора на OKDP в кода на OKPD2

OKP в OKPD2

Превод на кода на класификатора на OKP в кода на OKPD2

OKPD в OKPD2

Превод на кода на класификатора на OKPD (OK (KPES 2002)) в кода на OKPD2 (OK (KPES 2008))

OKUN в OKPD2

Превод на кода на класификатора OKUN в кода на OKPD2

OKVED в OKVED2

Превод на кода на класификатора OKVED2007 в кода на OKVED2

OKVED в OKVED2

Превод на кода на класификатора OKVED2001 в кода на OKVED2

OKATO в OKTMO

Превод на кода на класификатора OKATO в кода на OKTMO

TN VED в OKPD2

Превод на кода на TN VED в кода на класификатора OKPD2

OKPD2 в TN VED

Превод на кода на класификатора OKPD2 в кода на TN VED

OKZ-93 в OKZ-2014

Превод на кода на класификатора OKZ-93 в кода на OKZ-2014

Промени в класификаторите

Промени през 2018 г.

Подаване на ефективни промени в класификаторите

Общоруски класификатори

ESKD класификатор

Общоруски класификатор на продукти и проектни документи ОК

ОКАТО

Общоруски класификатор на обекти от административно-териториално разделение ОК

ОК

Общоруски класификатор на валути ОК (MK (ISO 4)

OKVGUM

Общоруски класификатор на видове стоки, опаковки и опаковъчни материали ОК

ОКВЕД

Общоруски класификатор на икономическите дейности ОК (NACE Rev. 1.1)

ОКВЕД 2

Общоруски класификатор на икономическите дейности ОК (NACE REV. 2)

OGR

Общоруски класификатор на водноелектрически ресурси ОК

Окей

Общоруски класификатор на мерни единици ОК (MK)

ОКЗ

Общоруски класификатор на професиите ОК (ISKZ-08)

ОКИН

Общоруски класификатор на информация за населението ОК

OKISZN

Общоруски класификатор на информация за социалната защита на населението. ОК (валидно до 01.12.2017 г.)

OKISZN-2017

Общоруски класификатор на информация за социалната защита на населението. ОК (валиден от 01.12.2017 г.)

OKNPO

Общоруски класификатор на началното професионално образование ОК (валиден до 01.07.2017 г.)

OKOGU

Общоруски класификатор на държавни органи OK 006 - 2011

добре добре

Общоруски класификатор на информация за общоруски класификатори. Добре

OKOPF

Общоруски класификатор на организационни и правни форми ОК

OKOF

Общоруски класификатор на дълготрайни активи ОК (валиден до 01.01.2017 г.)

OKOF 2

Общоруски класификатор на дълготрайни активи ОК (СНС 2008) (валиден от 01.01.2017 г.)

ОКП

Общоруски класификатор на продуктите ОК (валиден до 01.01.2017 г.)

OKPD2

Общоруски класификатор на продукти по вид икономическа дейност ОК (CPA 2008)

OKPDTR

Общоруски класификатор на професиите на работниците, длъжностите на служителите и ОК категориите заплати

OKPIiPV

Общоруски класификатор на минерали и подземни води. Добре

OKPO

Общоруски класификатор на предприятия и организации. ОК 007–93

ОКС

Общоруски класификатор на стандартите OK (MK (ISO / infoko MKS))

OKSVNK

Общоруски класификатор на специалности с най-висока научна квалификация ОК

OCSM

Общоруски класификатор на страни по света ОК (MK (ISO 3)

OXO

Общоруски класификатор на специалности в образованието ОК (валиден до 01.07.2017 г.)

OXO 2016 г.

Общоруски класификатор на специалности по образование ОК (валиден от 01.07.2017 г.)

OCTS

Общоруски класификатор на трансформационни събития ОК

ОКТМО

Общоруски класификатор на териториите на общинските образувания ОК

ОКУД

Общоруски класификатор на управленска документация ОК

OKFS

Общоруски класификатор на формите на собственост ОК

ОИСР

Общоруски класификатор на икономическите региони. Добре

ОКУН

Общоруски класификатор на услуги за населението. Добре

TN VED

Стокова номенклатура на външноикономическата дейност (TN VED EAEU)

Класификатор VRI ZU

Класификатор на видовете разрешено използване на парцели

KOSGU

Класификатор на операциите на държавното управление

FKKO 2016 г.

Федерален класификационен каталог на отпадъците (валиден до 24.06.2017 г.)

FKKO 2017 г.

Федерален класификационен каталог на отпадъците (валиден от 24.06.2017 г.)

BBK

Международни класификатори

Универсален десетичен класификатор

МКБ-10

Международна класификация на болестите

ATX

Анатомична терапевтична химическа класификация на лекарства (АТС)

МКТУ-11

Международна класификация на стоки и услуги 11 -то издание

ICDO-10

Международна класификация за промишлени дизайни (10 -то издание) (LOC)

Препратки

Единна справочна книга за тарифите и квалификациите на работните места и професиите на работниците

EKSD

Единна квалификационна справочна книга за длъжности на мениджъри, специалисти и служители

Професионални стандарти

Наръчник за професионални стандарти за 2017 г.

Инструкции за работа

Примери за длъжностни характеристики, като се вземат предвид професионалните стандарти

FSES

Федерални държавни образователни стандарти

Свободни работни места

Общоруска база данни за свободни работни места Работа в Русия

Опис на оръжия

Държавен кадастър на гражданските и служебните оръжия и боеприпаси за тях

Календар за 2017 г.

Производствен календар за 2017 г.

Календар 2018

Производствен календар за 2018 г.

Вторична тромбоцитопения

Определение и фон [редактиране]

Лекарствата, които най -често причиняват тромбоцитопения, са изброени в таблицата. 16.5.

Етиология и патогенеза [редактиране]

Клинични прояви [редактиране]

Вторична тромбоцитопения: Диагноза [редактиране]

Диференциална диагноза [редактиране]

Вторична тромбоцитопения: лечение [редактиране]

Превенция [редактиране]

Други [редактиране]

Тромбоцитопенична пурпура, дължаща се на преливане на червени кръвни клетки

б. Преднизон, 1-2 mg / kg / ден през устата, намалява хеморагичния синдром и увеличава броя на тромбоцитите.

v. Болестта преминава сама, след като кръвта на пациента се освободи от тромбоцитите на донора.

г. Впоследствие еритроцитната маса на донорите, които нямат антиген на Zw, трябва да се използва за преливане.

Пурпура и други хеморагични състояния (D69)

Изключено:

доброкачествена хипергаммаглобулинемична пурпура (D89.0)
криоглобулинемична пурпура (D89.1)
идиопатична (хеморагична) тромбоцитемия (D47.3)
светкавична пурпура (D65)
тромботична тромбоцитопенична пурпура (M31.1)

Нова ревизия (МКБ-11) се планира от СЗО през 2017 г. 2018 г.

Както е изменено и допълнено от СЗО

Тромбоцитопения: симптоми и лечение

Тромбоцитопения - основните симптоми:

Червени петна по кожата
Подути лимфни възли
Повишена температура
Подути лимфни възли в областта на шията
Леки кръвоизливи по кожата и лигавиците
Сини петна по кожата

Класификация

Според етиологичния критерий има два вида болест:

I - съставът е равен на 150-50x10 9 / l - критерият за тежест е задоволителен;
II - 50–20x10 9 / l - намален състав, който се проявява с незначително увреждане на кожата;
III - 20x10 9 / l - характеризира се с появата на вътрешно кървене в тялото.

D50 -D89 - заболявания на кръвоносната система и други видове недостатъчност.
D65 -D69 - нарушения на кръвосъсирването.

Причини

Проблемите с имунитета, причинени от последиците от кръвопреливане, също могат да бъдат причини за дефицит.

Патологична бъбречна недостатъчност и хроничен хепатит.
Лупус, дерматомиозит и склеродермия.
Левкемични заболявания.

увреждане на червения костен мозък от излагане на лекарства;
имунодефицитът води до увреждане на мегакариоцитите.

По този начин могат да се разграничат два вида причини, които влияят върху появата на тромбоцитопения:

Водещи до разрушаване на кръвните клетки: идиопатична тромбоцитопенична пурпура, автоимунни аномалии, сърдечна хирургия, клинични нарушения на кръвообращението при бременни жени и странични ефекти на лекарството.
Допринася за намаляване на производството на антитела от костния мозък: вирусни влияния, метастатични прояви, химиотерапия и радиация, както и прекомерна консумация на алкохол.

Симптоми

Симптомите на болестта тромбоцитопения имат различни видове прояви. Зависи:

първо, от причината за възникването;
второ, от естеството на хода на заболяването (хронично или остро).

Според симптомите на проявата на болестта има три степени на усложнение: лека, умерена и тежка.

Симптомите на вторична тромбоцитопения имат подобни симптоми.

Бременност и неразположение: симптоми

Детска тромбоцитопения: симптоми

Диагностика

Причините за дефицит се диагностицират с помощта на:

генетични тестове;
електрокардиограма;
тестове за наличие на антитела;
ултразвукови изследвания;
Рентген и ендоскопия.

Лечение

При децата неразположението се лекува добре и без усложнения, но в някои случаи не е изключена възможността за симптоматична терапия.

Дифтерията е инфекциозно заболяване, провокирано от действието на специфична бактерия, предаването на която (инфекция) се извършва от въздушни капчици. Дифтерията, чиито симптоми се състоят в активиране на възпалителния процес главно в областта на назофаринкса и орофаринкса, също се характеризира със съпътстващи прояви под формата на обща интоксикация и редица лезии, които пряко засягат отделителната, нервната и сърдечно -съдовата система.

Морбили е остро инфекциозно заболяване с почти 100% чувствителност. Морбили, чиито симптоми са треска, възпаление, засягащо лигавиците на устната кухина и горните дихателни пътища, макулопапуларен кожен обрив, обща интоксикация и конюнктивит, е една от водещите причини за смърт сред малки деца.

Лептоспирозата е инфекциозно заболяване, което се причинява от специфични патогени от рода Leptospira. Патологичният процес засяга преди всичко капилярите, както и черния дроб, бъбреците и мускулите.

Фарингомикозата (тонзиломикоза) е патология на лигавицата на фаринкса с остър или хроничен характер, основната причина за развитието на която е инфекцията на тялото с гъбички. Фарингомикозата засяга хора от абсолютно всички възрастови групи, включително малки деца. Рядко заболяването протича в изолирана форма.

Токсичният еритем е заболяване, в резултат на прогресията на което на човешката кожа се появява полиморфен обрив. Заболяването най -често засяга новородени деца, но е възможно появата му при възрастни пациенти. Токсичен еритем при новородени се развива при 50% от децата през първите няколко дни от живота им. Това състояние отразява процеса на адаптация на детето към околната среда, както и към външни фактори.

С упражнения и въздържание повечето хора могат без лекарства.

Симптоми и лечение на човешки заболявания

Препечатването на материали е възможно само с разрешение на администрацията и активна връзка към източника.

Цялата предоставена информация подлежи на задължителна консултация с лекуващия лекар!

Въпроси и предложения:

Заболяването започва постепенно или остро с появата на хеморагичен синдром. Видът на кървенето с тромбоцитопенична пурпура е петехиално петнист (насинен). Според клиничните прояви има два варианта на тромбоцитопенична пурпура: „суха“ - пациентът има само кожен хеморагичен синдром; "Мокро" - кръвоизлив, съчетан с кървене. Патогномонични симптоми на тромбоцитопенична пурпура са кръвоизливи в кожата, лигавиците и кървене. Липсата на тези признаци поражда съмнения относно правилността на диагнозата.
Кожен хеморагичен синдром се среща при 100% от пациентите. Броят на екхимозата варира от единична до множествена. Основните характеристики на кожен хеморагичен синдром при тромбоцитопенична пурпура са следните.
- Несъответствие на тежестта на кръвоизлива със степента на травматично въздействие; възможно е спонтанното им появяване (главно през нощта).
-Полиморфизъм на хеморагични обриви (от петехии до големи кръвоизливи).
-Полихромност на кожните кръвоизливи (цвят от лилаво до синьо-зеленикаво и жълто, в зависимост от възрастта на появата им), което е свързано с постепенното превръщане на хемоглобина през междинните етапи на разпадане в билирубин.
-Асиметрия (без любима локализация) на хеморагични елементи.
-Безболезненост.
Често има кръвоизливи в лигавиците, най -често в сливиците, мекото и твърдото небце. Възможни са кръвоизливи в тъпанчето, склерата, стъкловидното тяло, очното дъно.
Кръвоизлив в склерата може да показва заплахата от най -тежкото и опасно усложнение на тромбоцитопеничната пурпура - кръвоизлив в мозъка. По правило това се случва внезапно и прогресира бързо. Клинично мозъчният кръвоизлив се проявява като главоболие, замаяност, гърчове, повръщане и фокални неврологични симптоми. Резултатът от мозъчен кръвоизлив зависи от обема, локализацията на патологичния процес, навременността на диагностиката и адекватната терапия.
За тромбоцитопенична пурпура е характерно кървене от лигавиците. Често те имат обилен характер, причинявайки тежка постхеморагична анемия, която застрашава живота на пациента. При децата най -често кървенето възниква от лигавицата на носната кухина. Кървенето от венците обикновено е по -малко обилно, но може да стане и опасно по време на екстракция на зъб, особено при пациенти с недиагностицирано заболяване. Кървенето след екстракция на зъб с тромбоцитопенична пурпура възниква веднага след интервенцията и не се възобновява след нейното прекратяване, за разлика от късното, забавено кървене при хемофилия. При момичетата в пубертета са възможни тежки менструални и метрорагии. По -рядко се наблюдават стомашно -чревни и бъбречни кръвоизливи.
Няма характерни промени във вътрешните органи с тромбоцитопенична пурпура. Телесната температура обикновено е нормална. Понякога се открива тахикардия, с аускултация на сърцето - систоличен шум на върха и в точката на Боткин, отслабване на I тон, причинено от анемия. Увеличаването на далака е необичайно и по -скоро би изключило диагнозата тромбоцитопенична пурпура.
По хода се разграничават остра (с продължителност до 6 месеца) и хронична (с продължителност повече от 6 месеца) форми на заболяването. По време на първоначалния преглед е невъзможно да се установи естеството на хода на заболяването. В зависимост от степента на проявление на хеморагичния синдром, кръвната картина по време на заболяването има три периода: хеморагична криза, клинична ремисия и клинична и хематологична ремисия.
Хеморагичната криза се характеризира със синдром на тежко кървене, значителни промени в лабораторните параметри.
По време на клиничната ремисия хеморагичният синдром изчезва, времето на кървене намалява, вторичните промени в системата за коагулация на кръвта намаляват, но тромбоцитопенията продължава, въпреки че е по -слабо изразена, отколкото при хеморагична криза.
Клиничната и хематологична ремисия предполага не само липсата на кървене, но и нормализиране на лабораторните параметри.