Екстрагенитална патология в акушерството: Хронични миелопролиферативни заболявания и бременност. Какво е тромбоцитоза? Причини и симптоми Вторична тромбоцитоза mcb

Код по МКБ-10:есенциална тромбоцитемия D 47.3, истинска полицитемия D 45, идиопатична миелофиброза D 47.1

Кратки епидемиологични данни
Хроничните миелопролиферативни заболявания (CMPD) представляват група от Ph-отрицателни клонално причинени хронични левкемии с миелоиден произход, придружени от трансформация на плурипотентни хематопоетични стволови клетки и характеризиращи се с пролиферация на една или повече миелопоетични кълнове. (2,3) Тези заболявания обикновено се появяват през втората половина на живота, средната възраст на пациентите е 50-60 години. Есенциалната тромбоцитемия (ET) е малко по-честа при жените, истинската полицитемия (PV) е по-честа при мъжете. Напоследък се наблюдава тенденция към увеличаване на честотата на CMPD при жени в детеродна възраст. В репродуктивния период ЕТ е по-честа от другите CMHD (1).

Класификация
Според най-новата класификация на СЗО (2001 г.), сред CMPD има 3 нозологични форми: есенциална тромбоцитемия, истинска полицитемия и идиопатична миелофиброза (МИ).

Има следните етапи на IP:

Етап 1 - асимптоматичен, с продължителност до 5 години или повече
Етап 2А - еритремичен разширен стадий, без миелоидна метаплазия на далака, 10-20 години
Етап 2В - еритремия с миелоидна метаплазия на далака
Етап 3 - постеритремична миелоидна метаплазия със и без миелофиброза (1)

В развитието на IM се разграничават следните етапи:

1.пролиферативна (ранна/префиброзна)
2. напреднал (фиброзно/фиброзно-склеротично)
3. трансформация в остра левкемия (2)

Диагностика

Оплаквания и обективни данни

Характеристика на CMPZ е наличието на вътрешногрупово сходство на клинични и морфологични промени на различни етапи.

Сред често срещаните симптоми на CMPZ има така наречените инвалидизиращи конституционни симптоми: субфебрилно състояние, загуба на тегло, прекомерно изпотяване, както и сърбеж по кожата с различна тежест, влошаващ се след водни процедури. Съдовите усложнения, характеризиращи се с множество клинични прояви, са основната причина, която застрашава здравето и живота на пациентите с CMPD. Сред микроциркулаторните съдови нарушения преобладават нарушенията на мозъчно ниво: мъчителни мигрени, световъртеж, гадене и повръщане, преходни исхемични атаки, мозъчни инсулти, психични разстройства, преходни зрителни и слухови увреждания. В допълнение, микроваскуларните усложнения се проявяват с ангина пекторис, еритромелалгия, характеризираща се с пристъпи на остра пареща болка в пръстите на горните и долните крайници с лилаво зачервяване на кожата и подуване. Тромбозата на венозните и артериалните съдове представлява втората група съдови нарушения при CMPD и често е причина за смърт (дълбока венозна тромбоза на долните крайници, тромбоемболизъм на белодробната артерия и нейните клонове, мозъчен инсулт, инфаркт на миокарда и други органи, тромбоза на чернодробната и долната куха вена с развитие на синдром на Budd-Chiari). Хеморагичните усложнения, спонтанни или провокирани дори от леки хирургични интервенции, варират от незначителни (кървене от носа, гингивално кървене, екхимоза) до директно животозастрашаващо кървене (стомашно-чревно и други коремни кръвоизливи). Спленомегалия, която е характерен симптом за всички CMPD, се развива на различни етапи на заболяването. Причините за уголемяването на далака са както отлагането на излишно количество кръвни клетки в ЕТ, стадий 2A PV, така и развитието на екстрамедуларна хемопоеза в стадий 2B PV и MI. Често спленомегалия е придружена от уголемяване на черния дроб, въпреки че се среща и изолирана хепатомегалия. Нарушаването на метаболизма на пикочната киселина (хиперурикемия и урикозурия) също е обща характеристика на всички CMPD. Клинично се проявява с бъбречни колики, уролитиаза, подагра, подагрична полиартралгия и тяхната комбинация. (1.3)

Етапът на хематологичните резултати, който е проява на естествената еволюция на CMPD, се характеризира с развитие на миелофиброза с различна тежест или трансформация в остра левкемия. Освен това е възможна взаимна трансформация на CMPD, така че в момента не е грешка да се променят диагнозите на PV, ET или MI. (2)

Преди появата на нови лекарства и разработването на съвременни методи на лечение, неблагоприятните резултати от бременността в комбинация с CMPD се наблюдават в 50-60%. Най-честите усложнения на бременността са спонтанни спонтанни аборти в различно време, вътрематочно забавяне на растежа (IUGR), вътрематочна смърт на плода, преждевременно раждане, отлепване на плацентата, прееклампсия. (5, 6)

Есенциалната тромбоцитемия при 1/3 от пациентите е асимптоматична и се открива само по време на рутинно изследване на анализ на периферна кръв. Увеличаване на далака, обикновено леко, се наблюдава в 50-56% от случаите, а хепатомегалия се наблюдава при 20-50% от пациентите. Първите прояви на заболяването при 20-35% от пациентите са кървене, а при 25-80% (според различни източници) - тромбоза. (един)

В началните етапи на PV основните прояви на заболяването са свързани с плеторичен синдром (хиперпродукция на еритроцити), проявяващ се с еритроцианотичен цвят на кожата на лицето и видимите лигавици, особено на мекото небце, което рязко контрастира с обичайното цвят на твърдото небце (симптом на Куперман), усещане за топлина и повишаване на температурата на крайниците. В същото време някои пациенти са адаптирани към изобилието и може да нямат никакви оплаквания. Приблизително 25% от пациентите развиват венозна тромбоза, инфаркт на миокарда или мозъчни нарушения в началото на заболяването, а в 30-40% от случаите се отбелязват прояви на хеморагичен синдром. При всеки втори пациент се наблюдава кожен сърбеж. Открива се сплено- и хепатомегалия, както и различни прояви на тромбохеморагичен синдром. Във фазата на хематологичните резултати постеритремичната миелофиброза се развива при 10-20% от пациентите, трансформацията в остра левкемия се случва в 20-40% от случаите. (1.3)

Уголемяването на далака е основният клиничен симптом при МИ и се среща при 97-100% от пациентите. МИ е асимптоматичен за дълго време и спленомегалия се открива случайно. Най-честата причина за посещение на лекар при пациенти с МИ е слабостта, която се причинява от анемия при половината от пациентите, включително тежка анемия при 25%. При значителна спленомегалия пациентите често се оплакват от тежест в корема, усещане за притискане на стомаха и червата, периодична остра болка, причинена от инфаркт на далака и периспленит.Хепатомегалия се среща при повече от половината пациенти към момента на поставяне на диагнозата. Развитието на МИ води до развитие на остра левкемия при 5-20% от пациентите. (2)

Лабораторни и инструментални изследвания

При цитогенетичното изследване на костния мозък при всички CMPD липсва Филаделфийската хромозома.

ЕТ може да се подозира, когато броят на тромбоцитите е постоянно по-голям от 600x10 9 /l. Костният мозък показва пролиферация на голям брой хиперпластични мултилобуларни мегакариоцити. Костният мозък обикновено е нормо- или хиперклетъчен. Не се наблюдават промени в еритроидните и гранулоцитните зародиши на хематопоезата.

Наличието на PI трябва да се подозира, когато нивото на хемоглобина надвишава 165 g/l при жени. По правило съдържанието на левкоцити и тромбоцити също се повишава и е съответно 10-12x10 9 /l и повече от 400x10 9 /l. По правило се наблюдава повишаване на алкалната фосфатаза в неутрофилите в 80% от случаите и на витамин В12 в серума. При изследване на костния мозък се определя типична картина на неговата хиперцелуларност с пролиферация на три хемопоетични линии и често хиперплазия на мегакариоцити.

При МИ в периферната кръв се открива пойкилоцитоза на еритроцити, дакроцити и нормобласти. В префиброзния стадий на заболяването анемията е умерена или липсва, докато тежката анемия е характерна за напредналите стадии на заболяването. При хистологично изследване се установява колагенова фиброза, а в по-късните стадии - остеомиелосклероза, водеща до намаляване на клетъчността на костния мозък и до неговата недостатъчност. (2)

Диференциална диагноза

Във всеки случай е необходимо да се изключи вторичният характер на развитието на тромбо-, еритро- и левкоцитоза, причинена от повишаване на цитокините в отговор на инфекция, възпаление, увреждане на тъканите и др.

Поради сходството на клиничните и морфологичните характеристики, въз основа на клинични и лабораторни данни са необходими както вътрешногрупова диференциация, така и Ph-положителна левкемия (хронична миелоидна левкемия). (2)

Лечение

Медицинска терапия

При лечението на пациенти с CMPD съществува подобен терапевтичен подход, насочен към предотвратяване на съдови усложнения и борба с тромбоцитозата. Има много малко данни за тактиката на лечение на CMPD по време на бременност, следователно все още не са разработени унифицирани терапевтични подходи за управление на бременността, раждането и следродилния период. Понастоящем употребата на лекарства, които не преминават през плацентата и нямат тератогенен ефект, значително подобряват качеството на живот, прогнозата и изхода от тези заболявания, а също така допринасят за запазване на бременността при пациентите.

Програма за лечение на HMPZ по време на бременност:

1) на всички бременни жени с тромбоцитоза се предписва ацетилсалицилова киселина в доза от 75-100 mg;
2) когато нивото на тромбоцитите е повече от 600x10 9 /l - рекомбинантен интерферон-α (IF-α) се прилага в доза от 3 милиона IU на ден (или през ден), което позволява поддържане на броя на тромбоцитите при ниво 200 - 300x10 9 l;
3) с тромбоцитоза повече от 400x10 9 l, въвеждането на IF-α продължава, ако това лечение е проведено преди бременността и / или има висок тромбогенен риск.
4) антикоагуланти с директно действие (хепарин с ниско молекулно тегло) по показания в случай на отклонения в плазмената връзка на хемостазата. (4)

За предотвратяване на тромбоемболични усложнения се препоръчва използването на медицински компресионни чорапи. За да намалите риска от кървене, е необходимо да спрете приема на аспирин 2 седмици преди раждането. Регионалната анестезия не трябва да се използва по-рано от 12 часа от последната профилактична доза LMWH, в случай на терапевтична доза LMWH - не по-рано от 24 часа по-късно. Можете да започнете да приемате LMWH 4 часа след отстраняването на епидуралния катетър. При планирано цезарово сечение профилактичната доза LMWH трябва да се спре един ден преди раждането и да се възобнови 3 часа след края на операцията (или 4 часа след отстраняването на епидуралния катетър). (6)

В следродилния период, който е опасен за развитието на тромбоемболични усложнения, е необходимо лечението да продължи 6 седмици. Поради факта, че рекомбинантният IF-α се екскретира в млякото, кърменето по време на лечението е противопоказано. (6)

Показания за хоспитализация: в случай на тромбохеморагични усложнения.

БИБЛИОГРАФИЯ

1. Клинична онкохематология изд. Волкова М.А. М., "Медицина" - 2001-с.263-300.
2. Рукавицин О.А., Поп В.П.// Хронична левкемия. М., „Бином. Лаборатория на знанията“ – 2004 – с.44-81.
3. Ръководство по хематология изд. Воробиева A.I.M., "Нюдиамед" - 2003 -V.2 - с.16-29.
4. Цветаева Н.В., Хорошко Н.Д., Соколова М.А. и други хронични миелопролиферативни заболявания и бременност. // Терапевтичен архив. -2006 г.
5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. et al. Практически насоки за терапия на есенциална тромбоцитемия. Изявление на Италианското дружество по хематология, Италианското дружество по експериментална хематология и Италианската група за трансплантация на костен мозък. // Хематология. - 2004 - февруари, 89(2). - с.215-232.
6. Harrison C. Бременност и нейното управление при отрицателни миелопролиферативни заболявания във Филаделфия. // Британско списание по хематология. - 2005 - кн. 129(3)-стр.293-306.

В Русия Международната класификация на болестите от 10-та ревизия (МКБ-10) е приета като единен регулаторен документ за отчитане на заболеваемостта, причините за свързване на населението с медицински институции от всички отдели и причините за смъртта.

МКБ-10 е въведен в здравната практика в Руската федерация през 1999 г. със заповед на Министерството на здравеопазването на Русия от 27 май 1997 г. №170

Публикуването на нова ревизия (ICD-11) е планирано от СЗО през 2017-2018 г.

С изменения и допълнения от СЗО.

Обработка и превод на промените © mkb-10.com

Хронични миелопролиферативни заболявания и бременност

ХРОНИЧНИ МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНИ БОЛЕСТИ И БРЕМЕННОСТ

Код по ICD-10: есенциална тромбоцитемия D 47.3, истинска полицитемия D 45, идиопатична миелофиброза D 47.1

Кратки епидемиологични данни

Хроничните миелопролиферативни заболявания (CMPD) представляват група от Ph-отрицателни клонално причинени хронични левкемии с миелоиден произход, придружени от трансформация на плурипотентни хематопоетични стволови клетки и характеризиращи се с пролиферация на една или повече миелопоетични кълнове. (2,3) Тези заболявания обикновено се появяват през втората половина на живота, средната възраст на пациентите години. Есенциалната тромбоцитемия (ET) е малко по-честа при жените, истинската полицитемия (PV) е по-честа при мъжете. Напоследък се наблюдава тенденция към увеличаване на честотата на CMPD при жени в детеродна възраст. В репродуктивния период ЕТ е по-честа от другите CMHD (1).

Според най-новата класификация на СЗО (2001 г.), сред CMPD има 3 нозологични форми: есенциална тромбоцитемия, истинска полицитемия и идиопатична миелофиброза (МИ).

Има следните етапи на IP:

Етап 1 - асимптоматичен, с продължителност до 5 години или повече

Етап 2А - еритремичен разширен стадий, без миелоидна метаплазия на далака, години

Етап 2В - еритремия с миелоидна метаплазия на далака

Етап 3 - постеритремична миелоидна метаплазия със и без миелофиброза (1)

В развитието на IM се разграничават следните етапи:

1.пролиферативна (ранна/префиброзна)

2. напреднал (фиброзно/фиброзно-склеротично)

3. трансформация в остра левкемия (2)

Оплаквания и обективни данни Характеристика на CMPZ е наличието на вътрешногрупово сходство на клинични и морфологични промени на различни етапи.

Сред често срещаните симптоми на CMPZ има така наречените инвалидизиращи конституционни симптоми: субфебрилно състояние, загуба на тегло, прекомерно изпотяване, както и сърбеж по кожата с различна тежест, влошаващ се след водни процедури. Съдовите усложнения, характеризиращи се с множество клинични прояви, са основната причина, която застрашава здравето и живота на пациентите с CMPD. Сред микроциркулаторните съдови нарушения преобладават нарушенията на мозъчно ниво: мъчителни мигрени, световъртеж, гадене и повръщане, преходни исхемични атаки, мозъчни инсулти, психични разстройства, преходни зрителни и слухови увреждания. В допълнение, микроваскуларните усложнения се проявяват с ангина пекторис, еритромелалгия, характеризираща се с пристъпи на остра пареща болка в пръстите на горните и долните крайници с лилаво зачервяване на кожата и подуване. Тромбозата на венозните и артериалните съдове представлява втората група съдови нарушения при CMPD и често е причина за смърт (дълбока венозна тромбоза на долните крайници, тромбоемболизъм на белодробната артерия и нейните клонове, мозъчен инсулт, инфаркт на миокарда и други органи, тромбоза на чернодробната и долната куха вена с развитие на синдром на Budd-Chiari). Хеморагичните усложнения, спонтанни или провокирани дори от леки хирургични интервенции, варират от незначителни (кървене от носа, гингивално кървене, екхимоза) до директно животозастрашаващо кървене (стомашно-чревно и други коремни кръвоизливи). Спленомегалия, която е характерен симптом за всички CMPD, се развива на различни етапи на заболяването. Причините за уголемяването на далака са както отлагането на излишно количество кръвни клетки в ЕТ, стадий 2A PV, така и развитието на екстрамедуларна хемопоеза в стадий 2B PV и MI. Често спленомегалия е придружена от уголемяване на черния дроб, въпреки че се среща и изолирана хепатомегалия. Нарушаването на метаболизма на пикочната киселина (хиперурикемия и урикозурия) също е обща характеристика на всички CMPD. Клинично се проявява с бъбречни колики, уролитиаза, подагра, подагрична полиартралгия и тяхната комбинация. (1.3)

Етапът на хематологичните резултати, който е проява на естествената еволюция на CMPD, се характеризира с развитие на миелофиброза с различна тежест или трансформация в остра левкемия. Освен това е възможна взаимна трансформация на CMPD, така че в момента не е грешка да се променят диагнозите на PV, ET или MI. (2)

Преди появата на нови лекарства и разработването на съвременни методи на лечение, неблагоприятните резултати от бременността в комбинация с CMPD се наблюдават в 50-60%. Най-честите усложнения на бременността са спонтанни спонтанни аборти в различно време, вътрематочно забавяне на растежа (IUGR), вътрематочна смърт на плода, преждевременно раждане, отлепване на плацентата, прееклампсия. (5, 6)

Есенциалната тромбоцитемия при 1/3 от пациентите е асимптоматична и се открива само по време на рутинно изследване на анализ на периферна кръв. Увеличаване на далака, обикновено леко, се наблюдава в 50-56% от случаите, а хепатомегалия се наблюдава при 20-50% от пациентите. Първите прояви на заболяването при 20-35% от пациентите са кървене, а при 25-80% (според различни източници) - тромбоза. (един)

В началните етапи на PV основните прояви на заболяването са свързани с плеторичен синдром (хиперпродукция на еритроцити), проявяващ се с еритроцианотичен цвят на кожата на лицето и видимите лигавици, особено на мекото небце, което рязко контрастира с обичайното цвят на твърдото небце (симптом на Куперман), усещане за топлина и повишаване на температурата на крайниците. В същото време някои пациенти са адаптирани към изобилието и може да нямат никакви оплаквания. Приблизително 25% от пациентите развиват венозна тромбоза, инфаркт на миокарда или мозъчни нарушения в началото на заболяването, а в 30-40% от случаите се отбелязват прояви на хеморагичен синдром. При всеки втори пациент се наблюдава кожен сърбеж. Открива се сплено- и хепатомегалия, както и различни прояви на тромбохеморагичен синдром. Във фазата на хематологичните резултати постеритремичната миелофиброза се развива при 10-20% от пациентите, трансформацията в остра левкемия се случва в 20-40% от случаите. (1.3)

Уголемяването на далака е основният клиничен симптом при МИ и се среща в % от пациентите. МИ е асимптоматичен за дълго време и спленомегалия се открива случайно. Най-честата причина за посещение на лекар при пациенти с МИ е слабостта, която се причинява от анемия при половината от пациентите, включително тежка анемия при 25%. При значителна спленомегалия пациентите често се оплакват от тежест в корема, усещане за притискане на стомаха и червата, периодична остра болка, причинена от инфаркт на далака и периспленит.Хепатомегалия се среща при повече от половината пациенти към момента на поставяне на диагнозата. Развитието на МИ води до развитие на остра левкемия при 5-20% от пациентите. (2)

Лабораторно и инструментално изследване При цитогенетичното изследване на костния мозък при всички CMPD липсва Филаделфийската хромозома.

Може да се подозира ЕТ при постоянно повишаване на броя на тромбоцитите над 600×10 9 /L. Костният мозък показва пролиферация на голям брой хиперпластични мултилобуларни мегакариоцити. Костният мозък обикновено е нормо- или хиперклетъчен. Не се наблюдават промени в еритроидните и гранулоцитните зародиши на хематопоезата.

Наличието на PI трябва да се подозира, когато нивото на хемоглобина надвишава 165 g/l при жени. По правило съдържанието на левкоцити и тромбоцити също се повишава и е съответно 10-12x10 9 /l и повече от 400x10 9 /l. По правило се наблюдава повишаване на алкалната фосфатаза в неутрофилите в 80% от случаите и на витамин В12 в серума. При изследване на костния мозък се определя типична картина на неговата хиперцелуларност с пролиферация на три хемопоетични линии и често хиперплазия на мегакариоцити.

При МИ в периферната кръв се открива пойкилоцитоза на еритроцити, дакроцити и нормобласти. В префиброзния стадий на заболяването анемията е умерена или липсва, докато тежката анемия е характерна за напредналите стадии на заболяването. При хистологично изследване се установява колагенова фиброза, а в по-късните стадии - остеомиелосклероза, водеща до намаляване на клетъчността на костния мозък и до неговата недостатъчност. (2)

Диференциална диагноза Във всеки случай е необходимо да се изключи вторичният характер на развитието на тромбо-, еритро- и левкоцитоза, причинена от повишаване на цитокините в отговор на инфекция, възпаление, увреждане на тъканите и др.

Поради сходството на клиничните и морфологичните характеристики, въз основа на клинични и лабораторни данни са необходими както вътрешногрупова диференциация, така и Ph-положителна левкемия (хронична миелоидна левкемия). (2)

Медикаментозна терапия При лечението на пациенти с CMPD съществува подобен терапевтичен подход, насочен към предотвратяване на съдови усложнения и борба с тромбоцитозата. Има много малко данни за тактиката на лечение на CMPD по време на бременност, следователно все още не са разработени унифицирани терапевтични подходи за управление на бременността, раждането и следродилния период. Понастоящем употребата на лекарства, които не преминават през плацентата и нямат тератогенен ефект, значително подобряват качеството на живот, прогнозата и изхода от тези заболявания, а също така допринасят за запазване на бременността при пациентите.

Програма за лечение на HMPZ по време на бременност:

1) на всички бременни жени с тромбоцитоза се предписва ацетилсалицилова киселина в дози;

2) когато нивото на тромбоцитите е повече от 600×10 9 /l - рекомбинантен интерферон-α (IF-α) се прилага в доза от 3 милиона IU на ден (или през ден), което позволява поддържане на броя на тромбоцитите на ниво x10 9 l;

3) с тромбоцитоза повече от 400×10 9 l, приложението на IF-α продължава, ако това лечение е проведено преди бременността и/или има висок тромбогенен риск.

4) антикоагуланти с директно действие (хепарин с ниско молекулно тегло) по показания в случай на отклонения в плазмената връзка на хемостазата. (4)

За предотвратяване на тромбоемболични усложнения се препоръчва използването на медицински компресионни чорапи. За да намалите риска от кървене, е необходимо да спрете приема на аспирин 2 седмици преди раждането. Регионалната анестезия не трябва да се използва по-рано от 12 часа от последната профилактична доза LMWH, в случай на терапевтична доза LMWH - не по-рано от 24 часа по-късно. Можете да започнете да приемате LMWH 4 часа след отстраняването на епидуралния катетър. При планирано цезарово сечение профилактичната доза LMWH трябва да се спре един ден преди раждането и да се възобнови 3 часа след края на операцията (или 4 часа след отстраняването на епидуралния катетър). (6)

В следродилния период, който е опасен за развитието на тромбоемболични усложнения, е необходимо лечението да продължи 6 седмици. Поради факта, че рекомбинантният IF-α се екскретира в млякото, кърменето по време на лечението е противопоказано. (6)

Показания за хоспитализация: в случай на тромбохеморагични усложнения.

1. Клинична онкохематология изд. Волкова М.А. М., "Медицина" с ..

2. Рукавицин О.А., Поп В.П.// Хронична левкемия. М., „Бином. Лаборатория на знанието” стр.44-81.

3. Ръководство по хематология изд. Воробиева А. И. М., "Newdiamed" Т. 2 - стр. 16-29.

4. Цветаева Н.В., Хорошко Н.Д., Соколова М.А. и други хронични миелопролиферативни заболявания и бременност. // Терапевтичен архив. -2006 г.

5. Barbui T., Barosi G., Grossi A. et al. Практически насоки за терапия на есенциална тромбоцитемия. Изявление на Италианското дружество по хематология, Италианското дружество по експериментална хематология и Италианската група за трансплантация на костен мозък. // Haematologica, февруари, 89(2). -стр..

6. Harrison C. Бременност и нейното управление при отрицателни миелопролиферативни заболявания във Филаделфия. // British Journal of Haematology.vol. 129(3)-стр.

Есенциална тромбоцитоза

Определение и фон[редактиране]

Синоними: фамилна тромбоцитемия, наследствена тромбоцитемия

Фамилната тромбоцитоза е вариант на тромбоцитоза, характеризиращ се с постоянно увеличаване на тромбоцитите, което засяга линията на тромбоцити/мегакариоцити и може да причини тромбоза и кръвоизлив, но не причинява миелопролиферация.

Разпространението на фамилната тромбоцитоза е неизвестно. Фамилната тромбоцитоза е автозомно доминантно заболяване с висока степен на проникване.

Етиология и патогенеза[редактиране]

Фамилната тромбоцитоза се причинява от мутации на зародишната линия в THPO гена (3q26,3-q27) или в MPL гена (MPL S505N) (1p34)

Клинични прояви[редактиране]

Фамилната тромбоцитоза обикновено се проявява при раждането, но може да бъде открита на всяка възраст. Пациентите често се откриват чрез рутинни кръвни изследвания. Клиничната картина е подобна на спорадичната есенциална тромбоцитемия и може да включва микроциркулаторни нарушения, водещи до кратки епизоди на синкоп и замаяност, повишен риск от тромботични усложнения, кръвоизливи и лека спленомегалия. Пациентите с мутации в гена MPL също често имат фиброза на костния мозък, но изглежда нямат хеморагични усложнения. Протичането на заболяването е по-леко от това на спорадичната есенциална тромбоцитемия и липсва риск от злокачествена трансформация или прогресия до миелофиброза с миелоидна метаплазия.

Есенциална тромбоцитоза: диагноза[редактиране]

Диагнозата се основава на откриване на повишени нива на тромбоцитите (повече от 450x10 9 /l) и изключване на вторични причини за тромбоцитемия. За потвърждаване на диагнозата е необходимо генетично изследване.

Диференциална диагноза[редактиране]

Диференциалната диагноза включва тромбоцитоза при миелопролиферативни неоплазми - хронична миелоидна левкемия, полицитемия, първична миелофиброза, спорадична есенциална тромбоцитемия и миелодиспластични нарушения с тромбоцитоза, включително сидеробластна анемия или 5q синдром. Диференциалната диагноза включва и състояния, придружени от вторична тромбоцитоза - дефицит на желязо, злокачествено заболяване, хронични възпалителни заболявания, спленектомия или аспления и продължителна регенерация на костния мозък.

Есенциална тромбоцитоза: Лечение[редактиране]

Лечението се основава на използването на ниски дози ацетилсалицилова киселина. Няма консенсус относно използването на терапия за понижаване на тромбоцитите, въпреки повишения риск от тромбоза.

превенция[редактиране]

Повишеният риск от тромбоза и честото развитие на фиброза на костния мозък с мутация в гена MPL може да повлияе на продължителността на живота.

МКБ 10. Клас III (D50-D89)

МКБ 10. Клас III. Болести на кръвта, хемопоетичните органи и някои нарушения, включващи имунния механизъм (D50-D89)

Изключва: автоимунно заболяване (системно) NOS (M35.9), определени състояния, възникващи в перинаталния период (P00-P96), усложнения на бременността, раждането и пуерпериума (O00-O99), вродени аномалии, деформации и хромозомни нарушения (Q00 - Q99), ендокринни, хранителни и метаболитни нарушения (E00-E90), болест на човешкия имунодефицитен вирус [HIV] (B20-B24), нараняване, отравяне и някои други ефекти от външни причини (S00-T98), неоплазми (C00-D48 ), симптоми, признаци и необичайни клинични и лабораторни находки, некласифицирани другаде (R00-R99)

Този клас съдържа следните блокове:

D50-D53 Диетична анемия

D55-D59 Хемолитични анемии

D60-D64 Апластични и други анемии

D65-D69 Нарушения на коагулацията, пурпура и други хеморагични състояния

D70-D77 Други заболявания на кръвта и кръвотворните органи

D80-D89 Избрани нарушения, включващи имунния механизъм

Следните категории са маркирани със звездичка:

D77 Други нарушения на кръвта и кръвотворните органи при болести, класифицирани другаде

ХРАНИТЕЛНА АНЕМИЯ (D50-D53)

D50 Желязодефицитна анемия

D50.0 Желязодефицитна анемия в резултат на загуба на кръв (хронична). Постхеморагична (хронична) анемия.

Изключва: остра постхеморагична анемия (D62) вродена анемия поради загуба на кръв на плода (P61.3)

D50.1 Сидеропенична дисфагия. Синдром на Кели-Патерсън. Синдром на Plummer-Vinson

D50.8 Други желязодефицитни анемии

D50.9 Желязодефицитна анемия, неуточнена

D51 Витамин В12 дефицитна анемия

Изключва: дефицит на витамин В12 (E53.8)

D51.0 Анемия с дефицит на витамин В12, дължаща се на дефицит на вътрешен фактор.

Вроден дефицит на вътрешен фактор

D51.1 Анемия с дефицит на витамин В12 поради селективна малабсорбция на витамин В12 с протеинурия.

Синдром на Imerslund (-Gresbeck). Мегалобластна наследствена анемия

D51.2 Дефицит на транскобаламин II

D51.3 Други анемии с дефицит на витамин В12, свързани с храненето. Вегетарианска анемия

D51.8 Други анемии с дефицит на витамин В12

D51.9 Витамин В12-дефицитна анемия, неуточнена

D52 Анемия с дефицит на фолиева киселина

D52.0 Хранителна фолиево-дефицитна анемия. Мегалобластна хранителна анемия

D52.1 Анемия с дефицит на фолиева киселина, предизвикана от лекарства. Ако е необходимо, идентифицирайте лекарството

използвайте допълнителен външен причинен код (клас XX)

D52.8 Други анемии с дефицит на фолиева киселина

D52.9 Фолиево-дефицитна анемия, неуточнена Анемия поради недостатъчен прием на фолиева киселина, NOS

D53 Други хранителни анемии

Включва: мегалобластна анемия, която не се повлиява от витаминна терапия

ном В12 или фолати

D53.0 Анемия поради протеинов дефицит. Анемия поради липса на аминокиселини.

Изключва: синдром на Lesch-Nychen (E79.1)

D53.1 Други мегалобластични анемии, некласифицирани другаде. Мегалобластна анемия NOS.

Изключва: болестта на Di Guglielmo (C94.0)

D53.2 Анемия поради скорбут.

Изключва: скорбут (E54)

D53.8 Други уточнени хранителни анемии

Анемия, свързана с дефицит:

Изключва: недохранване без споменаване

анемия като:

Дефицит на мед (E61.0)

Дефицит на молибден (E61.5)

Дефицит на цинк (E60)

D53.9 Хранителна анемия, неуточнена Проста хронична анемия.

Изключва: анемия NOS (D64.9)

ХЕМОЛИТИЧНА АНЕМИЯ (D55-D59)

D55 Анемия поради ензимни нарушения

Изключва: лекарствено-индуцирана ензимно-дефицитна анемия (D59.2)

D55.0 Анемия, дължаща се на дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа [G-6-PD]. фавизъм. G-6-PD-дефицитна анемия

D55.1 Анемия, дължаща се на други нарушения на метаболизма на глутатиона.

Анемия, дължаща се на дефицит на ензими (с изключение на G-6-PD), свързани с хексозен монофосфат [HMP]

шънт на метаболитния път. Хемолитична несфероцитна анемия (наследствена) тип 1

D55.2 Анемия, дължаща се на нарушения на гликолитичните ензими.

Хемолитичен несфероцитен (наследствен) тип II

Поради дефицит на хексокиназа

Поради дефицит на пируват киназа

Поради дефицит на триоза фосфат изомераза

D55.3 Анемия поради нарушения на нуклеотидния метаболизъм

D55.8 Друга анемия, дължаща се на ензимни нарушения

D55.9 Анемия, дължаща се на ензимно нарушение, неуточнена

D56 Таласемия

Изключва: хидропс на плода поради хемолитична болест (P56.-)

D56.1 Бета-таласемия. Анемия Кули. Тежка бета таласемия. Сърповидноклетъчна бета таласемия.

D56.3 Таласемия

D56.4 Наследствена персистенция на фетален хемоглобин [NPPH]

D56.9 Таласемия, неуточнена Средиземноморска анемия (с други хемоглобинопатии)

Таласемия (незначителна) (смесена) (с други хемоглобинопатии)

D57 Сърповидноклетъчни нарушения

Изключва: други хемоглобинопатии (D58.-)

сърповидно-клетъчна бета таласемия (D56.1)

D57.0 Сърповидноклетъчна анемия с криза. Hb-SS заболяване с криза

D57.1 Сърповидноклетъчна анемия без криза.

D57.2 Двойни хетерозиготни сърповидноклетъчни нарушения

D57.3 Носител на сърповидни клетки. Пренос на хемоглобин S. Хетерозиготен хемоглобин S

D57.8 Други сърповидноклетъчни нарушения

D58 Други наследствени хемолитични анемии

D58.0 Наследствена сфероцитоза. Ахолурична (фамилна) жълтеница.

Вродена (сфероцитна) хемолитична жълтеница. Синдром на Минковски-Шофард

D58.1 Наследствена елиптоцитоза. Елитоцитоза (вродена). Овалоцитоза (вродена) (наследствена)

D58.2 Други хемоглобинопатии. Анормален хемоглобин NOS. Вродена анемия с тела на Хайнц.

Хемолитична болест, причинена от нестабилен хемоглобин. Хемоглобинопатия NOS.

Изключва: фамилна полицитемия (D75.0)

Hb-M заболяване (D74.0)

наследствено персистиране на фетален хемоглобин (D56.4)

полицитемия, свързана с надморска височина (D75.1)

D58.8 Други уточнени наследствени хемолитични анемии стоматоцитоза

D58.9 Наследствена хемолитична анемия, неуточнена

D59 Придобита хемолитична анемия

D59.0 Лекарствено-индуцирана автоимунна хемолитична анемия.

Ако е необходимо, за да идентифицирате лекарствения продукт, използвайте допълнителен външен причинен код (клас XX).

D59.1 Други автоимунни хемолитични анемии. Автоимунна хемолитична болест (студен тип) (топлинен тип). Хронично заболяване, причинено от студени хемаглутинини.

Студен тип (вторичен) (симптоматичен)

Термичен тип (вторичен) (симптоматичен)

Изключва: синдром на Евънс (D69.3)

хемолитична болест на плода и новороденото (P55.-)

пароксизмална студена хемоглобинурия (D59.6)

D59.2 Лекарствено-индуцирана неавтоимунна хемолитична анемия. Индуцирана от лекарства ензимно-дефицитна анемия.

Ако е необходимо, за да идентифицирате лекарството, използвайте допълнителен код на външни причини (клас XX).

D59.3 Хемолитично-уремичен синдром

D59.4 Други неавтоимунни хемолитични анемии.

Ако е необходимо да се идентифицира причината, използвайте допълнителен външен код на причината (клас XX).

D59.5 Пароксизмална нощна хемоглобинурия [Marchiafava-Micheli].

D59.6 Хемоглобинурия поради хемолиза, причинена от други външни причини.

Изключва: хемоглобинурия NOS (R82.3)

D59.8 Други придобити хемолитични анемии

D59.9 Придобита хемолитична анемия, неуточнена Идиопатична хемолитична анемия, хронична

АПЛАСТИЧНА И ДРУГА АНЕМИЯ (D60-D64)

D60 Придобита чиста аплазия на червените кръвни клетки (еритробластопения)

Включва: аплазия на червените кръвни клетки (придобита) (възрастни) (с тимома)

D60.0 Хронична придобита чиста аплазия на червените кръвни клетки

D60.1 Преходна придобита чиста аплазия на червените кръвни клетки

D60.8 Друга придобита чиста аплазия на червените кръвни клетки

D60.9 Придобита чиста аплазия на червените кръвни клетки, неуточнена

D61 Други апластични анемии

Изключва: агранулоцитоза (D70)

D61.0 Конституционална апластична анемия.

Аплазия (чисти) червени кръвни клетки:

Синдром на Blackfan-Diamond. Фамилна хипопластична анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с малформации

D61.1 Медикаментозно индуцирана апластична анемия. Ако е необходимо, идентифицирайте лекарството

използвайте допълнителен външен код за причина (клас XX).

D61.2 Апластична анемия, дължаща се на други външни агенти.

Ако е необходимо да се идентифицира причината, използвайте допълнителен код на външни причини (клас XX).

D61.3 Идиопатична апластична анемия

D61.8 Други уточнени апластични анемии

D61.9 Апластична анемия, неуточнена Хипопластична анемия NOS. Хипоплазия на костния мозък. Панмиелофтис

D62 Остра постхеморагична анемия

Изключва: вродена анемия поради загуба на кръв на плода (P61.3)

D63 Анемия при хронични заболявания, класифицирани другаде

D63.0 Анемия при неоплазми (C00-D48+)

D63.8 Анемия при други хронични заболявания, класифицирани другаде

D64 Други анемии

Изключва: рефрактерна анемия:

С излишък от взривове (D46.2)

С трансформация (D46.3)

Със сидеробласти (D46.1)

Без сидеробласти (D46.0)

D64.0 Наследствена сидеробластна анемия. Свързана с пола хипохромна сидеробластна анемия

D64.1 Вторична сидеробластна анемия, дължаща се на други заболявания.

Ако е необходимо, за да идентифицирате заболяването, използвайте допълнителен код.

D64.2 Вторична сидеробластна анемия, дължаща се на лекарства или токсини.

Ако е необходимо да се идентифицира причината, използвайте допълнителен код на външни причини (клас XX).

D64.3 Други сидеробластни анемии.

Пиридоксин-реактивен, некласифициран другаде

D64.4 Вродена дизеритропоетична анемия. Дисхемопоетична анемия (вродена).

Изключва: Синдром на Blackfan-Diamond (D61.0)

болест на ди Гулиелмо (C94.0)

D64.8 Други уточнени анемии. Педиатрична псевдолевкемия. Левкоеритробластна анемия

НАРУШЕНИЯ НА СЪГРЪВАНЕ НА КРЪВЪТ, ЛИЛАВО И ДР

ХЕМОРАГИЧНИ СЪСТОЯНИЯ (D65-D69)

D65 Дисеминирана интраваскуларна коагулация [дефибринационен синдром]

Придобита афибриногенемия. Консумативна коагулопатия

Дифузна или дисеминирана интраваскуларна коагулация

Придобито фибринолитично кървене

Изключва: дефибринационен синдром (усложняващ):

Новородено (P60)

D66 Наследствен дефицит на фактор VIII

Дефицит на фактор VIII (с функционално увреждане)

Изключва: дефицит на фактор VIII със съдово нарушение (D68.0)

D67 Наследствен дефицит на фактор IX

Фактор IX (с функционално увреждане)

Тромбопластичен компонент на плазмата

D68 Други нарушения на кръвосъсирването

Аборт, извънматочна или моларна бременност (O00-O07, O08.1)

Бременност, раждане и пуерпериум (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Болест на Willebrand. Ангиохемофилия. Дефицит на фактор VIII със съдово увреждане. Съдова хемофилия.

Изключва: наследствена чупливост на капилярите (D69.8)

дефицит на фактор VIII:

С функционално увреждане (D66)

D68.1 Наследствен дефицит на фактор XI. Хемофилия C. Дефицит на прекурсор на плазмен тромбопластин

D68.2 Наследствен дефицит на други фактори на коагулацията. Вродена афибриногенемия.

Дисфибриногенемия (вродена).Хипопроконвертинемия. болест на Оврен

D68.3 Хеморагични нарушения, дължащи се на циркулиращи антикоагуланти в кръвта. Хиперхепаринемия.

Ако е необходимо да се идентифицира използвания антикоагулант, използвайте допълнителен външен причинен код.

D68.4 Дефицит на придобит коагулационен фактор.

Дефицит на коагулационен фактор поради:

Дефицит на витамин К

Изключва: дефицит на витамин К при новородено (P53)

D68.8 Други уточнени нарушения на кръвосъсирването Наличие на инхибитор на системния лупус еритематозус

D68.9 Нарушение на коагулацията, неуточнено

D69 Пурпура и други хеморагични състояния

Изключва: доброкачествена хипергамаглобулинемична пурпура (D89.0)

криоглобулинемична пурпура (D89.1)

идиопатична (хеморагична) тромбоцитемия (D47.3)

фулминантна пурпура (D65)

тромботична тромбоцитопенична пурпура (M31.1)

D69.0 Алергична пурпура.

D69.1 Качествени дефекти в тромбоцитите. Синдром на Бернар-Сулие (гигантски тромбоцити).

Болест на Гланцман. Синдром на сивите тромбоцити. Тромбастения (хеморагична) (наследствена). тромбоцитопатия.

Изключва: болест на фон Вилебранд (D68.0)

D69.2 Друга нетромбоцитопенична пурпура.

D69.3 Идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Синдром на Евънс

D69.4 Други първични тромбоцитопении.

Изкл.: тромбоцитопения с липса на радиус (Q87.2)

преходна неонатална тромбоцитопения (P61.0)

Синдром на Wiskott-Aldrich (D82.0)

D69.5 Вторична тромбоцитопения. Ако е необходимо да се идентифицира причината, използвайте допълнителен външен код на причината (клас XX).

D69.6 Тромбоцитопения, неуточнена

D69.8 Други уточнени хеморагични състояния Чупливост на капилярите (наследствена). Съдова псевдохемофилия

D69.9 Хеморагично състояние, неуточнено

ДРУГИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА КРЪВТА И КРЪВОПРАВЯЩИТЕ ОРГАНИ (D70-D77)

D70 Агранулоцитоза

Агранулоцитна ангина. Детска генетична агранулоцитоза. болест на Костман

Ако е необходимо, за да идентифицирате лекарството, което е причинило неутропения, използвайте допълнителен външен причинен код (клас XX).

Изключва: преходна неонатална неутропения (P61.5)

D71 Функционални нарушения на полиморфонуклеарните неутрофили

Дефект на рецепторния комплекс на клетъчната мембрана. Хронична (детска) грануломатоза. Вродена дисфагоцитоза

Прогресираща септична грануломатоза

D72 Други нарушения на белите кръвни клетки

Изключва: базофилия (D75.8)

имунни нарушения (D80-D89)

прелевкемия (синдром) (D46.9)

D72.0 Генетични аномалии на левкоцитите.

Аномалия (гранулация) (гранулоцит) или синдром:

Изключва: синдром на Chediak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)

D72.8 Други уточнени нарушения на белите кръвни клетки

Левкоцитоза. Лимфоцитоза (симптоматична). Лимфопения. Моноцитоза (симптоматична). плазмоцитоза

D72.9 Нарушение на белите кръвни клетки, неуточнено

D73 Болести на далака

D73.0 Хипоспленизъм. Аспления следоперативна. Атрофия на далака.

Изключва: аспения (вродена) (Q89.0)

D73.2 Хронична конгестивна спленомегалия

D73.5 Инфаркт на далака. Разкъсването на далака е нетравматично. Торзия на далака.

Изключва: травматично разкъсване на далака (S36.0)

D73.8 Други заболявания на далака. Фиброза на далака NOS. Perisplenit. Напишете NOS

D73.9 Заболяване на далака, неуточнено

D74 Метхемоглобинемия

D74.0 Вродена метхемоглобинемия. Вроден дефицит на NADH-метхемоглобин редуктаза.

Хемоглобиноза М [Hb-M заболяване] Наследствена метхемоглобинемия

D74.8 Други метхемоглобинемии Придобита метхемоглобинемия (със сулфхемоглобинемия).

Токсична метхемоглобинемия. Ако е необходимо да се идентифицира причината, използвайте допълнителен външен код на причината (клас XX).

D74.9 Метхемоглобинемия, неуточнена

D75 Други заболявания на кръвта и кръвотворните органи

Изкл.: подути лимфни възли (R59.-)

хипергамаглобулинемия NOS (D89.2)

Мезентериален (остър) (хроничен) (I88.0)

Изключва: наследствена овалоцитоза (D58.1)

D75.1 Вторична полицитемия.

Намален обем на плазмата

D75.2 Есенциална тромбоцитоза.

Изключва: есенциална (хеморагична) тромбоцитемия (D47.3)

D75.8 Други уточнени заболявания на кръвта и кръвотворните органи Базофилия

D75.9 Нарушение на кръвта и кръвотворните органи, неуточнено

D76 Някои заболявания, включващи лимфоретикуларната тъкан и ретикулохистиоцитната система

Изключва: болест на Letterer-Siwe (C96.0)

злокачествена хистиоцитоза (C96.1)

ретикулоендотелиоза или ретикулоза:

Хистиоцитна медула (C96.1)

D76.0 Хистиоцитоза на Лангерхансови клетки, некласифицирана другаде. Еозинофилен гранулом.

Болест на ръцете-Шулер-Крисген. Хистиоцитоза X (хронична)

D76.1 Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза. Фамилна хемофагоцитна ретикулоза.

Хистиоцитоза от мононуклеарни фагоцити, различни от клетките на Лангерханс, NOS

D76.2 Хемофагоцитен синдром, свързан с инфекция.

Ако е необходимо, за да идентифицирате инфекциозен агент или заболяване, използвайте допълнителен код.

D76.3 Други хистиоцитни синдроми Ретикулохистиоцитом (гигантски клетки).

Синусова хистиоцитоза с масивна лимфаденопатия. ксантогранулом

D77 Други нарушения на кръвта и кръвотворните органи при болести, класифицирани другаде.

Фиброза на далака при шистозомиаза [bilharzia] (B65.-)

ИЗБРАНИ НАРУШЕНИЯ, ВЪЗВЪЛЗВАЩИ ИМУННИЯ МЕХАНИЗЪМ (D80-D89)

Включва: дефекти в системата на комплемента, имунодефицитни нарушения, с изключение на заболяване,

саркоидоза с човешки имунодефицитен вирус [HIV].

Изкл.: автоимунни заболявания (системни) NOS (M35.9)

функционални нарушения на полиморфонуклеарните неутрофили (D71)

болест на човешкия имунодефицитен вирус (HIV) (B20-B24)

D80 Имунодефицити с преобладаващ дефицит на антитела

D80.0 Наследствена хипогамаглобулинемия.

Автозомно рецесивна агамаглобулинемия (швейцарски тип).

Х-свързана агамаглобулинемия [Брутон] (с дефицит на растежен хормон)

D80.1 Нефамилна хипогамаглобулинемия Агамаглобулинемия с наличие на В-лимфоцити, носещи имуноглобулини. Обща агамаглобулинемия. Хипогамаглобулинемия NOS

D80.2 Селективен дефицит на имуноглобулин А

D80.3 Дефицит на селективен имуноглобулин G подклас

D80.4 Селективен дефицит на имуноглобулин М

D80.5 Имунодефицит с повишен имуноглобулин М

D80.6 Недостатъчност на антитела с близки до нормалните нива на имуноглобулини или с хиперимуноглобулинемия.

Дефицит на антитела с хиперимуноглобулинемия

D80.7 Преходна хипогамаглобулинемия при деца

D80.8 Други имунодефицити с преобладаващ дефект в антителата. Дефицит на капа лека верига

D80.9 Имунодефицит с преобладаващ дефект на антитела, неуточнен

D81 Комбинирани имунодефицити

Изключва: автозомно рецесивна агамаглобулинемия (швейцарски тип) (D80.0)

D81.0 Тежка комбинирана имунна недостатъчност с ретикуларна дисгенеза

D81.1 Тежка комбинирана имунна недостатъчност с нисък брой Т и В клетки

D81.2 Тежка комбинирана имунна недостатъчност с нисък или нормален брой В-клетки

D81.3 Дефицит на аденозин деаминаза

D81.5 Дефицит на пурин нуклеозид фосфорилаза

D81.6 Дефицит на основен комплекс за хистосъвместимост клас I. Синдром на голи лимфоцити

D81.7 Дефицит на клас II молекули на основен комплекс за хистосъвместимост

D81.8 Други комбинирани имунодефицити. Дефицит на биотин-зависима карбоксилаза

D81.9 Комбиниран имунодефицит, неуточнен Тежко комбинирано имунодефицитно разстройство NOS

D82 Имунодефицити, свързани с други значими дефекти

Изключва: атактична телеангиектазия [Louis Bar] (G11.3)

D82.0 Синдром на Wiskott-Aldrich. Имунодефицит с тромбоцитопения и екзема

D82.1 Синдром на Ди Джордж. Синдром на дивертикула на фаринкса.

Аплазия или хипоплазия с имунна недостатъчност

D82.2 Имунодефицит с джуджество поради къси крайници

D82.3 Имунодефицит, дължащ се на наследствен дефект, причинен от вируса на Epstein-Barr.

Х-свързана лимфопролиферативна болест

D82.4 Синдром на хиперимуноглобулин Е

D82.8 Имунодефицит, свързан с други определени големи дефекти

D82.9 Имунодефицит, свързан с голям дефект, неуточнен

D83 Честа променлива имунна недостатъчност

D83.0 Честа променлива имунна недостатъчност с преобладаващи аномалии в броя и функционалната активност на В-клетките

D83.1 Честа променлива имунна недостатъчност с преобладаване на нарушения на имунорегулаторните Т клетки

D83.2 Честа променлива имунна недостатъчност с автоантитела срещу В или Т клетки

D83.8 Други често срещани променливи имунодефицити

D83.9 Честа променлива имунна недостатъчност, неуточнена

D84 Други имунодефицити

D84.0 Лимфоцитен функционален антиген-1 дефект

D84.1 Дефект в системата на комплемента. Дефицит на инхибитор на С1 естераза

D84.8 Други уточнени имунодефицитни нарушения

D84.9 Имунодефицит, неуточнен

D86 Саркоидоза

D86.1 Саркоидоза на лимфни възли

D86.2 Саркоидоза на белите дробове със саркоидоза на лимфните възли

D86.8 Саркоидоза на други уточнени и комбинирани локализации. Иридоциклит при саркоидоза (H22.1).

Множество парализа на черепните нерви при саркоидоза (G53.2)

Увеопаротитна треска [болест на Херфорд]

D86.9 Саркоидоза, неуточнена

D89 Други нарушения, включващи имунния механизъм, некласифицирани другаде

Изключва: хиперглобулинемия NOS (R77.1)

моноклонална гамапатия (D47.2)

недостатъчност и отхвърляне на присадката (T86.-)

D89.0 Поликлонална хипергамаглобулинемия. Хипергамаглобулинемична пурпура. Поликлонална гамапатия NOS

D89.2 Хипергамаглобулинемия, неуточнена

D89.8 Други уточнени нарушения, включващи имунния механизъм, некласифицирани другаде

D89.9 Нарушение, включващо имунен механизъм, неуточнено Имунно заболяване NOS

Тялото ни е така устроено, че всяка част от него има определена роля. Така, например, кръвта се състои от различни структури, всяка от които изпълнява своя собствена функция. Тромбоцитите са едни от най-важните кръвни клетки, които участват в спирането на кървенето, възстановяването на увреждането на кръвоносните съдове и възстановяването на тяхната цялост, слепването и образуването на съсирек на мястото на увреждане, освен това те са отговорни за съсирването на кръвта. Тези малки клетки без ядра играят огромна роля в нашата хемопоетична система и без тях всяка най-малка синина или кървене може да бъде фатална.

Броят на тромбоцитите на всеки човек трябва да се следи въз основа на резултатите от теста. Ниското ниво може да доведе до прекомерно разредена кръв и проблеми със спирането на кървенето. Но има и обратното явление, хората трябва да разберат какво е тромбоцитоза, когато в кръвта им се открият голям брой тромбоцити. Това състояние не вещае добре, защото това означава, че кръвта е твърде вискозна и гъста, което означава, че съдовете могат да се запушат с кръвни съсиреци. Какви са причините и признаците на тромбоцитоза, каква е опасността от това заболяване и как да бъде, ще се опитаме да разкрием всички тези въпроси.

Причини

Тромбоцитозата е кръвно състояние, при което нивото на тромбоцитите надвишава 400 хиляди на 11 mm 3 кръв. Има 2 степени на развитие на заболяването:

• първична тромбоцитоза (или есенциална);
• вторична тромбоцитоза (или реактивна).

Първичният стадий или тромбоцитоза, микробна 10 (в международната класификация на заболяванията) възниква поради неизправност на стволовите клетки в костния мозък, което от своя страна причинява патологична пролиферация на кръвни тромбоцити в кръвта. Есенциалната тромбоцитоза е изключително рядка при деца и юноши и обикновено се диагностицира при по-възрастни хора над 60-годишна възраст. Такива отклонения обикновено се откриват на случаен принцип, след следващата доставка на общ клиничен кръвен тест. От симптомите на първична тромбоцитоза може да се отбележи главоболие, което често смущава пациента, но при различните хора патологията може да се прояви по различни начини. Тази форма на заболяването може да има хроничен ход, с бавно, но постоянно увеличаване на броя на тромбоцитите. Без подходящо лечение пациентът може да развие миелофиброза, когато стволовите клетки се трансформират, или тромбоемболизъм.

Реактивната тромбоцитоза или нейната вторична форма се развива на фона на друго патологично състояние или заболяване. Това могат да бъдат наранявания, възпаления, инфекции и други аномалии. Най-честите причини за вторична тромбоцитоза включват:

• Остри или хронични инфекциозни заболявания, включително бактериални, гъбични и вирусни (напр. менингит, хепатит, пневмония, млечница и др.);
• Остра липса на желязо в организма (желязодефицитна анемия);
• Спленектомия;
• Наличието на злокачествен тумор (особено белите дробове или панкреаса);
• Наранявания, голяма загуба на кръв, включително след хирургични интервенции;
• Различни възпаления, които провокират пръскане на тромбоцити в кръвта (например саркоидоза, спондилоартрит, цироза на черния дроб; колагеноза и др.)
• Приемането на определени лекарства може да доведе до нарушение на хемопоезата (особено прием на кортикостероиди, силни противогъбични средства, симпатикомиметици).

Понякога тромбоцитоза се появява при бременни жени, това в повечето случаи се счита за конвертируемо състояние и се дължи на физиологични причини, като например увеличаване на общия обем на кръвта, забавяне на метаболизма или намаляване на нивото на желязо в организма.

Симптоми на тромбоцитоза

Тромбоцитозата може да не се прояви дълго време и е лесно да пропуснете признаците на заболяването. Въпреки това, поради значително увеличаване на броя на тромбоцитите, процесите на микроциркулация, съсирването на кръвта при човек се нарушават, появяват се проблеми с кръвоносните съдове и притока на кръв в цялото тяло. Проявата на тромбоцитоза може да варира при всеки пациент. Най-често хората с повишен брой тромбоцити имат следните оплаквания:

• Слабост, летаргия, умора;
• зрително увреждане;
• Често кървене: от носа, матката, червата (кръв в изпражненията);
• синкав оттенък на кожата;
• подуване на тъканите;
• Студени ръце и крака, изтръпване и болка в върховете на пръстите;
• Необосновано появяващи се хематоми и подкожни кръвоизливи;
• Визуално дебели и изпъкнали вени;
• Постоянен сърбеж на кожата.

Симптомите могат да се появят поотделно или в комбинация. Не пренебрегвайте всеки от горните признаци и се свържете със специалист за анализ и преглед, тъй като колкото по-рано бъде идентифициран проблемът, толкова по-лесно ще бъде да го отстраните.

Тромбоцитоза при деца

Въпреки факта, че тромбоцитозата обикновено засяга възрастното население, през последните години се наблюдава тенденция към увеличаване на честотата на заболяването при децата. Причините за тромбоцитоза при деца не са много по-различни от възрастните, може да възникне поради нарушение на стволовите клетки, в резултат на възпалителни, бактериални и инфекциозни заболявания, след травма, загуба на кръв или операция. Тромбоцитозата при кърмаче може да се развие на фона на дехидратация, както и при наличие на заболявания, характеризиращи се с повишено кървене. В допълнение, тромбоцитозата при деца под една година може да бъде свързана с ниско съдържание на хемоглобин в кръвта, т.е. анемия.

Ако се установи повишаване на допустимите нива на тромбоцитите, лечението на тази патология започва с коригиране на храненето на бебето, ако ситуацията не се промени, се провежда специална лекарствена терапия.

Лечение на тромбоцитоза

По-нататъшните препоръки на лекаря ще зависят от тежестта и формата на заболяването.

При вторична тромбоцитоза основната задача е да се елиминира основната причина, довела до увеличаване на тромбоцитите, тоест да се отървете от основното заболяване.

Ако тромбоцитозата не е свързана с друго заболяване и се открие като независима патология, по-нататъшните действия ще зависят от това колко критично е отклонението от нормата. При незначителни промени се препоръчва промяна на диетата. Диетата трябва да бъде наситена с продукти, които намаляват вискозитета на кръвта, те включват:

• всички видове цитрусови плодове;
• кисели плодове;
• домати;
• чесън и лук;
• ленено семе и зехтин (вместо слънчогледово).

Има и списък със забранени храни, които сгъстяват кръвта, те включват: банани, нар, манго, плодове от офика и шипка, орехи и леща.

В допълнение към спазването на диетата е задължително да се спазва режимът на пиене и да се консумират поне 2-2,5 литра на ден, в противен случай ще бъде трудно да се постигне положителен резултат, тъй като кръвта се сгъстява значително по време на дехидратация.

Ако корекцията на храненето не донесе желания резултат и индикаторът все още е висок, тогава не можете да правите без приема на лекарства. Назначаването трябва да се извършва само от специалист. Терапията обикновено включва лекарства, които намаляват съсирването на кръвта (антикоагуланти и антитромбоцитни средства), както и интерферон и лекарства с хидроксиурея.

Ако по време на бременност се появи тромбоцитоза и нейните признаци прогресират, тогава на жената се предписват лекарства, които подобряват маточноплацентарния кръвоток.

Лечението на тромбоцитоза с народни средства, с помощта на отвари от билки и лечебни растения, се извършва, но само след съгласуване с лекуващия лекар. Трябва да разберете, че някои фитокомпоненти могат да имат силен ефект върху тялото и дори да влошат ситуацията.

Най-важното, за което е опасна тромбоцитозата, е образуването на съсиреци и кръвни съсиреци, които при нещастни обстоятелства могат да бъдат фатални. Ето защо, при първите тревожни признаци или откриване на повишено ниво на тромбоцити в кръвта, незабавно започнете лечение, съвременните методи и инструменти ще ви помогнат бързо да върнете индикатора към нормалното.

Грижи се за здравето си!

Клас III. Болести на кръвта, хемопоетичните органи и някои нарушения, включващи имунния механизъм (D50-D89)

Изключва: автоимунно заболяване (системно) NOS (M35.9), определени състояния, възникващи в перинаталния период (P00-P96), усложнения на бременността, раждането и пуерпериума (O00-O99), вродени аномалии, деформации и хромозомни нарушения (Q00 - Q99), ендокринни, хранителни и метаболитни нарушения (E00-E90), болест на човешкия имунодефицитен вирус [HIV] (B20-B24), нараняване, отравяне и някои други ефекти от външни причини (S00-T98), неоплазми (C00-D48 ), симптоми, признаци и необичайни клинични и лабораторни находки, некласифицирани другаде (R00-R99)

Този клас съдържа следните блокове:
D50-D53 Диетична анемия
D55-D59 Хемолитични анемии
D60-D64 Апластични и други анемии
D65-D69 Нарушения на коагулацията, пурпура и други хеморагични състояния
D70-D77 Други заболявания на кръвта и кръвотворните органи
D80-D89 Избрани нарушения, включващи имунния механизъм

Следните категории са маркирани със звездичка:
D77 Други нарушения на кръвта и кръвотворните органи при болести, класифицирани другаде

ХРАНИТЕЛНА АНЕМИЯ (D50-D53)

D50 Желязодефицитна анемия

Включва: анемия:
. сидеропеничен
. хипохромен
D50.0Желязодефицитна анемия в резултат на загуба на кръв (хронична). Постхеморагична (хронична) анемия.
Изключва: остра постхеморагична анемия (D62) вродена анемия поради загуба на кръв на плода (P61.3)
D50.1Сидеропенична дисфагия. Синдром на Кели-Патерсън. Синдром на Plummer-Vinson
D50.8Други желязодефицитни анемии
D50.9Желязодефицитна анемия, неуточнена

D51 Витамин В12 дефицитна анемия

Изключва: дефицит на витамин В12 (E53.8)

D51.0Анемия с дефицит на витамин В12 поради дефицит на вътрешен фактор.
анемия:
. Адисън
. бирмера
. пагубен (вроден)
Вроден дефицит на вътрешен фактор
D51.1Витамин В12-дефицитна анемия поради селективна малабсорбция на витамин В12 с протеинурия.
Синдром на Imerslund (-Gresbeck). Мегалобластна наследствена анемия
D51.2Дефицит на транскобаламин II
D51.3Други анемии с дефицит на витамин В12, свързани с храненето. Вегетарианска анемия
D51.8Други витамин В12-дефицитни анемии
D51.9Витамин В12-дефицитна анемия, неуточнена

D52 Анемия с дефицит на фолиева киселина

D52.0Фолиево-дефицитна анемия, свързана с храненето. Мегалобластна хранителна анемия
D52.1Фолиево-дефицитна анемия, предизвикана от лекарства. Ако е необходимо, идентифицирайте лекарството
използвайте допълнителен външен причинен код (клас XX)
D52.8Други анемии с дефицит на фолиева киселина
D52.9Фолиево-дефицитна анемия, неуточнена. Анемия поради недостатъчен прием на фолиева киселина, NOS

D53 Други хранителни анемии

Включва: мегалобластна анемия, която не се повлиява от витаминна терапия
ном В12 или фолати

D53.0Анемия поради белтъчен дефицит. Анемия поради липса на аминокиселини.
Оротацидурична анемия
Изключва: синдром на Lesch-Nychen (E79.1)
D53.1Други мегалобластични анемии, некласифицирани другаде. Мегалобластна анемия NOS.
Изключва: болестта на Di Guglielmo (C94.0)
D53.2Анемия поради скорбут.
Изключва: скорбут (E54)
D53.8Други уточнени хранителни анемии.
Анемия, свързана с дефицит:
. медни
. молибден
. цинк
Изключва: недохранване без споменаване
анемия като:
. дефицит на мед (E61.0)
. недостиг на молибден (E61.5)
. дефицит на цинк (E60)
D53.9Диетична анемия, неуточнена. Проста хронична анемия.
Изключва: анемия NOS (D64.9)

ХЕМОЛИТИЧНА АНЕМИЯ (D55-D59)

D55 Анемия поради ензимни нарушения

Изключва: лекарствено-индуцирана ензимно-дефицитна анемия (D59.2)

D55.0Анемия, дължаща се на дефицит на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа [G-6-PD]. фавизъм. G-6-PD-дефицитна анемия
D55.1Анемия, дължаща се на други нарушения на метаболизма на глутатион.
Анемия, дължаща се на дефицит на ензими (с изключение на G-6-PD), свързани с хексозен монофосфат [HMP]
шънт на метаболитния път. Хемолитична несфероцитна анемия (наследствена) тип 1
D55.2Анемия поради нарушения на гликолитичните ензими.
анемия:
. хемолитичен несфероцитен (наследствен) тип II
. поради дефицит на хексокиназа
. поради дефицит на пируват киназа
. поради дефицит на триоза фосфат изомераза
D55.3Анемия поради нарушения на нуклеотидния метаболизъм
D55.8Други анемии, дължащи се на ензимни нарушения
D55.9Анемия, дължаща се на ензимно нарушение, неуточнена

D56 Таласемия

D56.0Алфа таласемия.
Изключва: хидропс на плода поради хемолитична болест (P56.-)
D56.1Бета таласемия. Анемия Кули. Тежка бета таласемия. Сърповидноклетъчна бета таласемия.
таласемия:
. междинен
. голям
D56.2Делта бета таласемия
D56.3Носене на признак на таласемия
D56.4Наследствена персистация на фетален хемоглобин [NPPH]
D56.8Други таласемии
D56.9Таласемия, неуточнена. Средиземноморска анемия (с други хемоглобинопатии)
Таласемия (незначителна) (смесена) (с други хемоглобинопатии)

D57 Сърповидноклетъчни нарушения

Изключва: други хемоглобинопатии (D58.-)
сърповидно-клетъчна бета таласемия (D56.1)

D57.0Сърповидно-клетъчна анемия с криза. Hb-SS заболяване с криза
D57.1Сърповидно-клетъчна анемия без криза.
Сърповидна(и) клетка(и):
. анемия)
. заболяване) NOS
. нарушение)
D57.2Двойни хетерозиготни сърповидноклетъчни нарушения
заболяване:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3Носене на сърповидноклетъчна черта. Пренос на хемоглобин S. Хетерозиготен хемоглобин S
D57.8Други сърповидноклетъчни нарушения

D58 Други наследствени хемолитични анемии

D58.0наследствена сфероцитоза. Ахолурична (фамилна) жълтеница.
Вродена (сфероцитна) хемолитична жълтеница. Синдром на Минковски-Шофард
D58.1наследствена елиптоцитоза. Елитоцитоза (вродена). Овалоцитоза (вродена) (наследствена)
D58.2Други хемоглобинопатии. Анормален хемоглобин NOS. Вродена анемия с тела на Хайнц.
заболяване:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Хемолитична болест, причинена от нестабилен хемоглобин. Хемоглобинопатия NOS.
Изключва: фамилна полицитемия (D75.0)
Hb-M заболяване (D74.0)
наследствено персистиране на фетален хемоглобин (D56.4)
полицитемия, свързана с надморска височина (D75.1)
метхемоглобинемия (D74.-)
D58.8Други уточнени наследствени хемолитични анемии. стоматоцитоза
D58.9Наследствена хемолитична анемия, неуточнена

D59 Придобита хемолитична анемия

D59.0Индуцирана от лекарства автоимунна хемолитична анемия.
Ако е необходимо, за да идентифицирате лекарствения продукт, използвайте допълнителен външен причинен код (клас XX).
D59.1Други автоимунни хемолитични анемии. Автоимунна хемолитична болест (студен тип) (топлинен тип). Хронично заболяване, причинено от студени хемаглутинини.
"Студен аглутинин":
. заболяване
. хемоглобинурия
Хемолитична анемия:
. студен тип (вторичен) (симптоматичен)
. вид топлина (вторичен) (симптоматичен)
Изключва: синдром на Евънс (D69.3)
хемолитична болест на плода и новороденото (P55.-)
пароксизмална студена хемоглобинурия (D59.6)
D59.2Неавтоимунна хемолитична анемия, предизвикана от лекарства. Индуцирана от лекарства ензимно-дефицитна анемия.
Ако е необходимо, за да идентифицирате лекарството, използвайте допълнителен код на външни причини (клас XX).
D59.3Хемолитично-уремичен синдром
D59.4Други неавтоимунни хемолитични анемии.
Хемолитична анемия:
. механичен
. микроангиопатичен
. токсичен
Ако е необходимо да се идентифицира причината, използвайте допълнителен външен код на причината (клас XX).
D59.5Пароксизмална нощна хемоглобинурия [Marchiafava-Micheli].
D59.6Хемоглобинурия поради хемолиза, причинена от други външни причини.
хемоглобинурия:
. от натоварване
. маршируване
. пароксизмална настинка
Изключва: хемоглобинурия NOS (R82.3)
D59.8Други придобити хемолитични анемии
D59.9Придобита хемолитична анемия, неуточнена. Идиопатична хемолитична анемия, хронична

АПЛАСТИЧНА И ДРУГА АНЕМИЯ (D60-D64)

D60 Придобита чиста аплазия на червените кръвни клетки (еритробластопения)

Включва: аплазия на червените кръвни клетки (придобита) (възрастни) (с тимома)

D60.0Хронична придобита чиста аплазия на червените кръвни клетки
D60.1Преходна придобита чиста аплазия на червените кръвни клетки
D60.8Други придобити чисти аплазии на червените кръвни клетки
D60.9Придобита чиста аплазия на червените кръвни клетки, неуточнена

D61 Други апластични анемии

Изключва: агранулоцитоза (D70)

D61.0Конституционална апластична анемия.
Аплазия (чисти) червени кръвни клетки:
. вродена
. на децата
. първичен
Синдром на Blackfan-Diamond. Фамилна хипопластична анемия. Анемия Фанкони. Панцитопения с малформации
D61.1Медикаментозно индуцирана апластична анемия. Ако е необходимо, идентифицирайте лекарството
използвайте допълнителен външен код за причина (клас XX).
D61.2Апластична анемия, причинена от други външни агенти.
Ако е необходимо да се идентифицира причината, използвайте допълнителен код на външни причини (клас XX).
D61.3Идиопатична апластична анемия
D61.8Други уточнени апластични анемии
D61.9Апластична анемия, неуточнена. Хипопластична анемия NOS. Хипоплазия на костния мозък. Панмиелофтис

D62 Остра постхеморагична анемия

Изключва: вродена анемия поради загуба на кръв на плода (P61.3)

D63 Анемия при хронични заболявания, класифицирани другаде

D63.0Анемия при неоплазми (C00-D48+)
D63.8Анемия при други хронични заболявания, класифицирани другаде

D64 Други анемии

Изключва: рефрактерна анемия:
. NOS (D46.4)
. с излишни взривове (D46.2)
. с трансформация (D46.3)
. със сидеробласти (D46.1)
. без сидеробласти (D46.0)

D64.0Наследствена сидеробластна анемия. Свързана с пола хипохромна сидеробластна анемия
D64.1Вторична сидеробластна анемия, дължаща се на други заболявания.
Ако е необходимо, за да идентифицирате заболяването, използвайте допълнителен код.
D64.2Вторична сидеробластна анемия, причинена от лекарства или токсини.
Ако е необходимо да се идентифицира причината, използвайте допълнителен код на външни причини (клас XX).
D64.3Други сидеробластни анемии.
Сидеробластна анемия:
. NOS
. пиридоксин-реактивен, некласифициран другаде
D64.4Вродена дизеритропоетична анемия. Дисхемопоетична анемия (вродена).
Изключва: Синдром на Blackfan-Diamond (D61.0)
болест на ди Гулиелмо (C94.0)
D64.8Други уточнени анемии. Педиатрична псевдолевкемия. Левкоеритробластна анемия
D64.9Анемия, неуточнена

НАРУШЕНИЯ НА СЪГРЪВАНЕ НА КРЪВЪТ, ЛИЛАВО И ДР

ХЕМОРАГИЧНИ СЪСТОЯНИЯ (D65-D69)

D65 Дисеминирана интраваскуларна коагулация [дефибринационен синдром]

Придобита афибриногенемия. Консумативна коагулопатия
Дифузна или дисеминирана интраваскуларна коагулация
Придобито фибринолитично кървене
пурпура:
. фибринолитичен
. светкавично бързо
Изключва: дефибринационен синдром (усложняващ):
. новородено (P60)

D66 Наследствен дефицит на фактор VIII

Дефицит на фактор VIII (с функционално увреждане)
хемофилия:
. NOS
. А
. класически
Изключва: дефицит на фактор VIII със съдово нарушение (D68.0)

D67 Наследствен дефицит на фактор IX

Коледна болест
дефицит:
. фактор IX (с функционално увреждане)
. тромбопластичен компонент на плазмата
Хемофилия В

D68 Други нарушения на кръвосъсирването

Изключено: усложнява:
. аборт, извънматочна или моларна бременност (O00-O07, O08.1)
. бременност, раждане и пуерпериум (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0болест на Willebrand. Ангиохемофилия. Дефицит на фактор VIII със съдово увреждане. Съдова хемофилия.
Изключва: наследствена чупливост на капилярите (D69.8)
дефицит на фактор VIII:
. NOS (D66)
. с функционално увреждане (D66)
D68.1Наследствен дефицит на фактор XI. Хемофилия C. Дефицит на прекурсор на плазмен тромбопластин
D68.2Наследствен дефицит на други фактори на кръвосъсирването. Вродена афибриногенемия.
дефицит:
. AC-глобулин
. проакцелерин
Дефицит на фактор:
. I [фибриноген]
. II [протромбин]
. V [лабилен]
. VII [стабилен]
. X [Стюарт-Прауър]
. XII [Hageman]
. XIII [фибрин-стабилизиращ]
Дисфибриногенемия (вродена).Хипопроконвертинемия. болест на Оврен
D68.3Хеморагични нарушения, причинени от циркулиращи в кръвта антикоагуланти. Хиперхепаринемия.
Повишаване на съдържанието:
. антитромбин
. анти-VIIIa
. анти-IXa
. анти-Ха
. анти-XIa
Ако е необходимо да се идентифицира използвания антикоагулант, използвайте допълнителен външен причинен код.
(клас ХХ).
D68.4Придобити дефицит на фактор на кръвосъсирването.
Дефицит на коагулационен фактор поради:
. чернодробно заболяване
. дефицит на витамин К
Изключва: дефицит на витамин К при новородено (P53)
D68.8Други уточнени нарушения на коагулацията. Наличие на инхибитор на системния лупус еритематозус
D68.9Нарушение на коагулацията, неуточнено

D69 Пурпура и други хеморагични състояния

Изключва: доброкачествена хипергамаглобулинемична пурпура (D89.0)
криоглобулинемична пурпура (D89.1)
идиопатична (хеморагична) тромбоцитемия (D47.3)
фулминантна пурпура (D65)
тромботична тромбоцитопенична пурпура (M31.1)

D69.0Алергична пурпура.
пурпура:
. анафилактоиден
. Хенох (-Шьонлайн)
. нетромбоцитопенични:
. хеморагичен
. идиопатичен
. съдови
алергичен васкулит
D69.1Качествени дефекти на тромбоцитите. Синдром на Бернар-Сулие (гигантски тромбоцити).
Болест на Гланцман. Синдром на сивите тромбоцити. Тромбастения (хеморагична) (наследствена). тромбоцитопатия.
Изключва: болест на фон Вилебранд (D68.0)
D69.2Друга нетромбоцитопенична пурпура.
пурпура:
. NOS
. сенилен
. просто
D69.3Идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Синдром на Евънс
D69.4Други първични тромбоцитопении.
Изкл.: тромбоцитопения с липса на радиус (Q87.2)
преходна неонатална тромбоцитопения (P61.0)
Синдром на Wiskott-Aldrich (D82.0)
D69.5Вторична тромбоцитопения. Ако е необходимо да се идентифицира причината, използвайте допълнителен външен код на причината (клас XX).
D69.6Тромбоцитопения, неуточнена
D69.8Други уточнени хеморагични състояния. Чупливост на капилярите (наследствена). Съдова псевдохемофилия
D69.9Хеморагично състояние, неуточнено

ДРУГИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА КРЪВТА И КРЪВОПРАВЯЩИТЕ ОРГАНИ (D70-D77)

D70 Агранулоцитоза

Агранулоцитна ангина. Детска генетична агранулоцитоза. болест на Костман
неутропения:
. NOS
. вродена
. цикличен
. медицински
. периодично издание
. далак (първичен)
. токсичен
Неутропенична спленомегалия
Ако е необходимо, за да идентифицирате лекарството, което е причинило неутропения, използвайте допълнителен външен причинен код (клас XX).
Изключва: преходна неонатална неутропения (P61.5)

D71 Функционални нарушения на полиморфонуклеарните неутрофили

Дефект на рецепторния комплекс на клетъчната мембрана. Хронична (детска) грануломатоза. Вродена дисфагоцитоза
Прогресираща септична грануломатоза

D72 Други нарушения на белите кръвни клетки

Изключва: базофилия (D75.8)
имунни нарушения (D80-D89)
неутропения (D70)
прелевкемия (синдром) (D46.9)

D72.0Генетични аномалии на левкоцитите.
Аномалия (гранулация) (гранулоцит) или синдром:
. Алдера
. Мей-Хеглин
. Пелгера Хует
наследствено:
. левкоцит
. хиперсегментация
. хипосегментация
. левкомеланопатия
Изключва: синдром на Chediak-Higashi (-Steinbrink) (E70.3)
D72.1Еозинофилия.
еозинофилия:
. алергични
. наследствени
D72.8Други уточнени нарушения на белите кръвни клетки.
Левкемоидна реакция:
. лимфоцитни
. моноцитни
. миелоцитни
Левкоцитоза. Лимфоцитоза (симптоматична). Лимфопения. Моноцитоза (симптоматична). плазмоцитоза
D72.9Нарушение на белите кръвни клетки, неуточнено

D73 Болести на далака

D73.0Хипоспленизъм. Аспления следоперативна. Атрофия на далака.
Изключва: аспения (вродена) (Q89.0)
D73.1хиперспленизъм
Изключва: спленомегалия:
. NOS (R16.1)
.вродено (Q89.0)
D73.2Хронична конгестивна спленомегалия
D73.3Абсцес на далака
D73.4киста на далака
D73.5Инфаркт на далака. Разкъсването на далака е нетравматично. Торзия на далака.
Изключва: травматично разкъсване на далака (S36.0)
D73.8Други заболявания на далака. Фиброза на далака NOS. Perisplenit. Напишете NOS
D73.9Заболяване на далака, неуточнено

D74 Метхемоглобинемия

D74.0Вродена метхемоглобинемия. Вроден дефицит на NADH-метхемоглобин редуктаза.
Хемоглобиноза М [Hb-M заболяване] Наследствена метхемоглобинемия
D74.8Други метхемоглобинемии. Придобита метхемоглобинемия (със сулфхемоглобинемия).
Токсична метхемоглобинемия. Ако е необходимо да се идентифицира причината, използвайте допълнителен външен код на причината (клас XX).
D74.9Метхемоглобинемия, неуточнена

D75 Други заболявания на кръвта и кръвотворните органи

Изкл.: подути лимфни възли (R59.-)
хипергамаглобулинемия NOS (D89.2)
лимфаденит:
. NOS (I88.9)
. остър (L04.-)
. хроничен (I88.1)
. мезентериален (остър) (хроничен) (I88.0)

D75.0Фамилна еритроцитоза.
полицитемия:
. доброкачествени
. семейство
Изключва: наследствена овалоцитоза (D58.1)
D75.1Вторична полицитемия.
полицитемия:
. придобити
. свързани с:
. еритропоетини
. намаляване на обема на плазмата
. височина
. стрес
. емоционален
. хипоксемичен
. нефрогенен
. роднина
Изключва: полицитемия:
. новородено (P61.1)
. вярно (D45)
D75.2Есенциална тромбоцитоза.
Изключва: есенциална (хеморагична) тромбоцитемия (D47.3)
D75.8Други уточнени заболявания на кръвта и кръвотворните органи. Базофилия
D75.9Заболяване на кръвта и кръвотворните органи, неуточнено

D76 Някои заболявания, включващи лимфоретикуларната тъкан и ретикулохистиоцитната система

Изключва: болест на Letterer-Siwe (C96.0)
злокачествена хистиоцитоза (C96.1)
ретикулоендотелиоза или ретикулоза:
. хистиоцитен медуларен (C96.1)
. левкемичен (C91.4)
. липомеланотичен (I89.8)
. злокачествен (C85.7)
. нелипиден (C96.0)

D76.0Лангерхансово клетъчна хистиоцитоза, некласифицирана другаде. Еозинофилен гранулом.
Болест на ръцете-Шулер-Крисген. Хистиоцитоза X (хронична)
D76.1Хемофагоцитна лимфохистиоцитоза. Фамилна хемофагоцитна ретикулоза.
Хистиоцитоза от мононуклеарни фагоцити, различни от клетките на Лангерханс, NOS
D76.2Хемофагоцитен синдром, свързан с инфекция.
Ако е необходимо, за да идентифицирате инфекциозен агент или заболяване, използвайте допълнителен код.
D76.3Други хистиоцитни синдроми. Ретикулохистиоцитом (гигантски клетки).
Синусова хистиоцитоза с масивна лимфаденопатия. ксантогранулом

D77 Други нарушения на кръвта и кръвотворните органи при болести, класифицирани другаде.

Фиброза на далака при шистозомиаза [bilharzia] (B65.-)

ИЗБРАНИ НАРУШЕНИЯ, ВЪЗВЪЛЗВАЩИ ИМУННИЯ МЕХАНИЗЪМ (D80-D89)

Включва: дефекти в системата на комплемента, имунодефицитни нарушения, с изключение на заболяване,
саркоидоза с човешки имунодефицитен вирус [HIV].
Изкл.: автоимунни заболявания (системни) NOS (M35.9)
функционални нарушения на полиморфонуклеарните неутрофили (D71)
болест на човешкия имунодефицитен вирус (HIV) (B20-B24)

D80 Имунодефицити с преобладаващ дефицит на антитела

D80.0Наследствена хипогамаглобулинемия.
Автозомно рецесивна агамаглобулинемия (швейцарски тип).
Х-свързана агамаглобулинемия [Брутон] (с дефицит на растежен хормон)
D80.1Нефамилна хипогамаглобулинемия. Агамаглобулинемия с наличие на В-лимфоцити, носещи имуноглобулини. Обща агамаглобулинемия. Хипогамаглобулинемия NOS
D80.2Дефицит на селективен имуноглобулин А
D80.3Селективен дефицит на имуноглобулин G подкласове
D80.4Селективен дефицит на имуноглобулин М
D80.5Имунодефицит с повишени нива на имуноглобулин М
D80.6Недостатъчност на антитела с близки до нормалните нива на имуноглобулини или с хиперимуноглобулинемия.
Дефицит на антитела с хиперимуноглобулинемия
D80.7Преходна хипогамаглобулинемия при деца
D80.8Други имунодефицити с преобладаващ дефект на антитела. Дефицит на капа лека верига
D80.9Имунодефицит с преобладаващ дефект на антитела, неуточнен

D81 Комбинирани имунодефицити

Изключва: автозомно рецесивна агамаглобулинемия (швейцарски тип) (D80.0)

D81.0Тежка комбинирана имунна недостатъчност с ретикуларна дисгенеза
D81.1Тежка комбинирана имунна недостатъчност с нисък брой Т и В клетки
D81.2Тежка комбинирана имунна недостатъчност с нисък или нормален брой В-клетки
D81.3Дефицит на аденозин дезаминаза
D81.4Синдром на Незелоф
D81.5Дефицит на пурин нуклеозид фосфорилаза
D81.6Дефицит на клас I молекули на главния комплекс за хистосъвместимост. Синдром на голи лимфоцити
D81.7Дефицит на клас II молекули на главния комплекс за хистосъвместимост
D81.8Други комбинирани имунодефицити. Дефицит на биотин-зависима карбоксилаза
D81.9Комбиниран имунодефицит, неуточнен. Тежко комбинирано имунодефицитно разстройство NOS

D82 Имунодефицити, свързани с други значими дефекти

Изключва: атактична телеангиектазия [Louis Bar] (G11.3)

D82.0Синдром на Wiskott-Aldrich. Имунодефицит с тромбоцитопения и екзема
D82.1Синдром на Ди Джордж. Синдром на дивертикула на фаринкса.
тимус:
. алимфоплазия
. аплазия или хипоплазия с имунна недостатъчност
D82.2Имунодефицит с джуджество поради къси крайници
D82.3Имунодефицит, дължащ се на наследствен дефект, причинен от вируса на Epstein-Barr.
Х-свързана лимфопролиферативна болест
D82.4Синдром на хиперимуноглобулин Е
D82.8Имунодефицит, свързан с други определени големи дефекти
д 82.9 Имунодефицит, свързан със значителен дефект, неуточнен

D83 Честа променлива имунна недостатъчност

D83.0Честа променлива имунна недостатъчност с преобладаващи аномалии в броя и функционалната активност на В клетките
D83.1Честа променлива имунна недостатъчност с преобладаване на нарушения на имунорегулаторните Т-клетки
D83.2Честа променлива имунна недостатъчност с автоантитела срещу В или Т клетки
D83.8Други често срещани променливи имунодефицити
D83.9Честа променлива имунна недостатъчност, неуточнена

D84 Други имунодефицити

D84.0Дефект на функционален антиген-1 на лимфоцитите
D84.1Дефект в системата на комплемента. Дефицит на инхибитор на С1 естераза
D84.8Други уточнени имунодефицитни нарушения
D84.9Имунодефицит, неуточнен

D86 Саркоидоза

D86.0Саркоидоза на белите дробове
D86.1Саркоидоза на лимфните възли
D86.2Саркоидоза на белите дробове със саркоидоза на лимфните възли
D86.3Саркоидоза на кожата
D86.8Саркоидоза на други уточнени и комбинирани локализации. Иридоциклит при саркоидоза (H22.1).
Множество парализа на черепните нерви при саркоидоза (G53.2)
саркоид(и):
. артропатия (M14.8)
. миокардит (I41.8)
. миозит (M63.3)
Увеопаротитна треска [болест на Херфорд]
D86.9Саркоидоза, неуточнена

D89 Други нарушения, включващи имунния механизъм, некласифицирани другаде

Изключва: хиперглобулинемия NOS (R77.1)
моноклонална гамапатия (D47.2)
недостатъчност и отхвърляне на присадката (T86.-)

D89.0Поликлонална хипергамаглобулинемия. Хипергамаглобулинемична пурпура. Поликлонална гамапатия NOS
D89.1криоглобулинемия.
Криоглобулинемия:
. съществено
. идиопатичен
. смесени
. първичен
. втори
Криоглобулинемия(и):
. пурпура
. васкулит
D89.2Хипергамаглобулинемия, неуточнена
D89.8Други специфични нарушения, включващи имунния механизъм, некласифицирани другаде
D89.9Нарушение, включващо имунния механизъм, неуточнено. Имунно заболяване NOS

Съсирването на кръвта се осигурява от съдържанието на клетки в нея, които се наричат ​​тромбоцити. Те се произвеждат в костния мозък, имат кратък живот и приличат на плочи. Липсата на тромбоцити в кръвта води до лошо съсирване на кръвта и индивидът може да кърви поради малка рана. Тяхното повишено ниво се нарича тромбоцитоза. Това се случва, когато броят на тези клетки се увеличи с повече от 500 000 единици на кубичен милиметър. Такова състояние може да се появи като независимо (първично) заболяване или в резултат на поява на други заболявания (реактивни). След това ще бъдат разгледани причините за реактивна тромбоцитоза, нейното откриване и лечение.

смисъл

Тромбоцитите са плоски кръвни клетки, които нямат цвят и ядро. Те се произвеждат от костния мозък от големи мегакариоцити чрез делене. В тялото на индивида те изпълняват една от важните функции - участват в процеса на съсирване на кръвта. Благодарение на тях:

• кръвта се поддържа в течно състояние;
• увредените стени на кръвоносните съдове се елиминират;
• спира кървенето.

Според физиологичните си свойства тромбоцитите могат да се придържат към повърхността на стената на кръвоносния съд, да се слепват, за да образуват тромб и да се утаят на повърхността. Използвайки тези свойства, те възстановяват увредените кръвоносни съдове. Трябва да се отбележи, че продължителността на живота на плоските кръвни клетки е не повече от десет дни, т.е. процесът на тяхното обновяване непрекъснато протича, както и изхвърлянето на мъртвите.

Видове заболявания

Има два вида тромбоцитоза:

1. Първична или съществена е хематологична аномалия, причинена от неизправност на стволовите клетки на костния мозък. В резултат на това нарушение се наблюдава повишено производство на тромбоцити, което увеличава тяхното съдържание в кръвта. Най-често заболяването се среща при хора след шестдесетгодишна възраст и се диагностицира случайно по време на общ кръвен тест. Един от основните симптоми е главоболието. Механизмът на прогресиране на това заболяване не е напълно изяснен.
2. Вторичен, или реактивен - възниква поради увеличаване на тромбоцитите в кръвта поради хронични аномалии, от които страда пациентът. Заболяването засяга деца и млади хора.

Причини за тромбоцитоза при възрастни

Първичната тромбоцитоза се причинява от неизправност на стволовите клетки на гръбначния мозък, която започва да произвежда неконтролиран брой тромбоцити.

Причините за тромбоцитоза при бременни жени могат да бъдат забавен метаболизъм, ниски нива на желязо в организма, повишен общ обем на кръвта.

Симптоми на основното заболяване

Повишен брой тромбоцити е трудно да се забележи, докато не се направи пълна кръвна картина. Въпреки че има нарушение на кръвосъсирването и притока на кръв в тялото, има проблеми с съдовете. Проявите на заболяването са различни. Хората с есенциална тромбоцитоза имат следните симптоми:

• силна умора, летаргия, болезненост;
• появата на различни кръвоизливи: чревни, назални, маточни;
• усещане за изтръпване в върховете на пръстите;
• подуване на тъканите и техния синкав оттенък;
• появата на хематоми, които не са свързани със синини;
• сърбеж на кожата;
• спазъм на кръвоносните съдове в пръстите, постоянно усещане за студ;
• болка в десния хипохондриум, свързана с увеличен далак и черен дроб;
• ясно увеличение на тромбоцитите;
• често има признаци на вегетосъдова дистония: силно главоболие, сърцебиене, задух, тромбоза на малки съдове, повишено налягане.

Ако се открият такива признаци, е необходимо да се консултирате с лекар и да направите общ кръвен тест, за да опровергаете или потвърдите тромбоцитозата при деца или възрастни, причините за които са изброени по-горе. Трябва да се отбележи, че основният тип заболяване често става хроничен.

Симптоми на вторично заболяване

Това заболяване също се характеризира с повишено съдържание на тромбоцити поради високата активност на хормона тромбопоетин. Той контролира деленето, узряването и навлизането на образуваните тромбоцити в кръвния поток. При реактивна тромбоцитоза се добавят симптомите, изброени в предишния параграф:

• силна болка в крайниците;
• спонтанен аборт по време на бременност и нарушения на неговия ход;
• хеморагичен синдром, свързан с необичайно и прекомерно образуване на тромбин, фибрин в циркулиращата кръв.

При вторична тромбоцитоза пациентът често се оплаква от симптоми, свързани с основното заболяване. В този случай няма увеличение на далака, заболяването се диагностицира бързо и при навременно лечение на основното заболяване скоро изчезва, без да се нарушава съсирването на кръвта.

Тромбоцитоза при деца

Трябва да се отбележи, че броят на тромбоцитите не е постоянен и се променя с възрастта. Нормата за дете под една година е от 150 000 до 350 000 mm 3, а от 8 до 18 години се променя донякъде и е в диапазона от 18 000 - 45 000 mm 3. Високите стойности на съдържанието на тромбоцити в кръвта на бебето се обясняват с неговия растеж и развитие на всички органи и системи. Контролирайки здравословното състояние, педиатърът препоръчва систематично да се прави общ кръвен тест, за да се наблюдават промените в здравословното му състояние. Децата, както и възрастните, страдат от тромбоцитоза и в двете форми. Първичната форма на заболяването е рядка и може да е резултат от генетична предразположеност или левкемия и левкемия. Реактивната тромбоцитоза при деца често се появява на фона на такива патологични състояния като:

• остеомиелит;
• пневмония;
• Желязодефицитна анемия;
• наранявания и операции, придружени от голяма загуба на кръв;
• всякакви бактериални, вирусни и гъбични инфекции;
• отстраняване или атрофия на далака.

Болестта при дете може да не се прояви дълго време. Въпреки това, ако той стане летаргичен, бързо се уморява, венците започват да кървят, кървене от носа и синини се появяват по тялото без причина, трябва спешно да посетите лекар. Горните заболявания, както и приемането на някои лекарства, могат да причинят тромбоцитоза при деца. За да се установи диагноза, се извършва общ кръвен тест и други изследвания, препоръчани от лекаря, в зависимост от състоянието на бебето. Всеки родител трябва внимателно да следи здравето на детето си и да следи всякакви промени в състоянието му, за да потърси медицинска помощ навреме.

Диагностика на заболяването

Когато се свързва с лекар, за да установи диагноза на заболяване, той извършва следните дейности:

• Разговор с пациента, по време на който се чуват оплакванията на пациента, установяват се всички минали заболявания, наличието на хронични заболявания.
• Инспекция. Особено внимание се обръща на външната кожа, наличието на хематоми, внимателно се изследват пръстите, палпират се черният дроб и далакът.

След това се извършват допълнителни изследвания:

След изследването, като се вземат предвид резултатите от тестовете и причините за тромбоцитоза, се предписва лечение за елиминиране на основното заболяване във вторичната му форма или се лекува основното заболяване. При необходимост пациентът се насочва за консултация с травматолог, инфекционист, гастроентеролог или нефролог.

Лечение на патология при деца

За лечение на заболяването лекарствената терапия се използва заедно със специална диета, която помага за нормализиране на нивото на плоските кръвни клетки. За използване на лекарствена терапия:

• Цитостатици - "Myelobromol" и "Myelosan" за лечение на първична тромбоцитоза.
• За лечение на сложни заболявания се използва процедурата за тромбоцитофореза.
• За да се предотврати образуването на кръвни съсиреци и да се подобри кръвообращението, аспиринът се предписва при липса на нарушения в стомашно-чревния тракт и Trental.
• Ако тромбозата все пак е започнала, тя се лекува с хепарин, аргатобан, бивалирудин.
• При вторичната форма на заболяването се идентифицират причините за тромбоцитоза и се предписва лечение за премахване на основното заболяване. След лечението настъпва нормализиране на плоските кръвни клетки.

С дефекти, свързани с хематопоезата, е невъзможно да се справим без използването на лекарства за намаляване на броя на тромбоцитите и разреждане на кръвта. Необходимо е да се приемат лекарства, като се спазва предписанието на педиатъра за тяхната дозировка.

Ролята на храненето

Някои храни могат да помогнат за намаляване на високия брой на тромбоцитите в кръвта. Дете, което е на кърма, трябва да получава мляко, богато на витамини и минерали. За да направи това, майката трябва да консумира повече храни, съдържащи тези вещества. За по-големите деца лекарите препоръчват да се ядат следните храни, които имат благоприятен ефект върху кръвната тромбоцитоза:

• кефир, заквасена сметана, извара;
• червено цвекло;
• Морска храна;
• чесън;
• гранати;
• пресни морски зърнастец и червена боровинка;
• червено постно месо и карантии;
• гроздов сок;
• ленено масло и рибено масло.

Лекарите казват, че през лятото децата често имат увеличение на тромбоцитите в резултат на дехидратация поради продължително излагане на слънце. За да ги намалите, пийте много вода, която спомага за разреждането на кръвта. В допълнение към обикновена преварена вода, детето се препоръчва да дава различни компоти, отвари от зеленчуци, билкови чайове.

Болест в гръдния кош

За новородени, броят на тромбоцитите обикновено се счита за между 100 000 и 420 000 на кубичен милиметър. За първи път кръвта за тромбоцити при кърмачета се взема още от Това е необходимо, за да се изключи или идентифицира наличието на вродени патологии. Освен това, по време на профилактични прегледи на бебета и за да не се пропусне реактивна тромбоцитоза при кърмачета, се предписва пълна кръвна картина на три месеца, шест месеца и една година. Понякога лекарят прави допълнителен кръвен тест за плоски кръвни клетки. Това се случва при чести заболявания на бебето, подозрение за недостиг на желязо, нарушаване на работата на вътрешните органи.

Освен това се прави кръвен тест за проследяване на резултатите от лечението и по време на периода на възстановяване след операцията. Получаването на информативни данни ви позволява навреме да идентифицирате всички отклонения в здравето на бебето и да предотвратите опасност.

Медикаментозна терапия при възрастни

Лечението на тромбоцитоза с лекарства помага да се намали броят на плоските кръвни клетки и да се намали появата на усложнения. За това се използват следните лекарства:

• Противовъзпалителни нестероидни лекарства - "Аспирин" и много други лекарства на базата на ацетилсалицилова киселина, но с малко странични ефекти.
• "Варфарин" - лекарство от ново поколение, помага за премахване на кръвни съсиреци.
• Антикоагуланти - "Fragmin", "Fraksiparin" - забавя съсирването на кръвта.
• "Hydroxyurea" е противотуморно средство, насочено към намаляване на образуването на излишни тромбоцити в костния мозък.
• Антитромбоцитните средства - "Kurantil", "Trental" - помагат за разреждане на кръвта.
• "Интерферон" - имуностимулант има добър терапевтичен ефект, но има странични ефекти.

Лекарите съветват да не се използват хормонални и диуретични лекарства по време на лечението. При липса на ефект от лекарствената терапия се използва тромбоцитофореза за отстраняване на кръвни съсиреци от обема на циркулиращата кръв.

Народни методи на лечение

В съкровищниците на традиционната медицина има много прости рецепти, изпитани във времето, за различни заболявания, включително тромбоцитоза, причините за които са различни заболявания. За лечение можете да използвате следните рецепти:

• джинджифил. Настържете корена на растението. За да приготвите чай, залейте супена лъжица суровини с чаша вряла вода, поставете на огъня и варете пет минути. Пийте през целия ден.
• Чесън. За да приготвите тинктурата, вземете две малки глави чесън, смачкайте на каша, налейте чаша водка. Оставете сместа за един месец и пийте по половин чаена лъжичка два пъти на ден.
• какао. Пригответе напитка на вода от естествен прах. Пийте сутрин на празен стомах без добавена захар.
• Сладка детелина. Изсипете една чаена лъжичка сухи суровини с чаша вряла вода, покрийте с кърпа и оставете за половин час. Приемайте през деня, използвайте в продължение на три седмици.

Диета за тромбоцитоза

При това заболяване възрастен индивид трябва да получава храни, богати на витамини (особено група В), магнезий (който предотвратява образуването на кръвни съсиреци), както и вещества, които помагат за разреждане на кръвта и разтваряне на кръвните съсиреци. За това пациентите с реактивна тромбоцитоза се препоръчват да използват:

• риба, приготвена на пара или варена, и черен дроб;
• зърнени храни - овесени ядки, просо, ечемик;
• зеленчуци - зеле, домати, чесън, лук, целина;
• бобови растения - боб и грах;
• плодове - смокини и всички цитрусови плодове;
• всички кисели плодове;
• ядки - бадеми, лешници, кедрови ядки;
• морски водорасли;
• олио - зехтин и ленено семе, рибено масло;
• кисели натурални сокове, плодови напитки, квас, компоти, билкови настойки, зелен чай.

Трябва да се отбележи, че при тромбоцитоза при възрастни лекарите не препоръчват използването на:

• пушени, солени, мазни и пържени храни;
• леща и елда;
• орехи;
• банани, манго и нар, арония, дива роза;
• газирана вода.

С правилното хранене можете значително да подобрите състоянието си.

Лечение на усложнения

След тромбоцитоза са възможни усложнения:

• Тромбоза и тромбоемболизъм. За тяхното лечение се използват "Аспирин" и "Хепарин". Когато са засегнати големи съдове, те прибягват до хирургическа интервенция, правят стентиране или шунтиране.
• Миелофиброзата е свръхрастеж на съединителна тъкан в костния мозък. В този случай на пациента се предписват глюкокортикоиди и се провежда имуномодулираща терапия.
• анемия. Показва прогресията на заболяването. За лечение се използват лекарства, съдържащи желязо, витамин В 12, фолиева киселина и еритропоетини.
• Кървене. Лекува се с "Етамзилат" и "Аскорбинова киселина".
• инфекциозни усложнения. За елиминиране на бактериите се използват антибактериални средства, като се проверява чувствителността към патогена.

Лекарствата се предписват само от лекуващия лекар, като ги избира индивидуално за конкретен пациент. Ако животът на пациента е застрашен, излишните тромбоцити се отстраняват от съдовете с помощта на тромбоцитофореза.

Реактивната тромбоцитоза (според ICD-10 кодът на заболяването е D75) не е сложно и опасно заболяване и за да се справят с него, лекарите съветват:

• Грижете се добре за здравето си. Ако се открият признаци на заболяване, свържете се с клиниката.
• Често тромбоцитозата се появява по време на бременност, но си струва да се помни, че това явление е причинено от физиологичните характеристики на тялото и в повечето случаи не изисква корекция. Ако е необходимо, лекарят предписва антитромботични лекарства.
• Родителите трябва да обърнат специално внимание на здравето на децата си. При всяко неразположение, умора и поява на неразумни синини, детето трябва да бъде показано на лекаря.
• Болестта се открива главно по време на доставката на общ кръвен тест, следователно, ако подозирате заболяване, трябва да се подложите на прост преглед.
• Не забравяйте да спазвате правилната диета. Яжте храни, богати на витамини и минерали: морски дарове, червено постно месо, зелени зеленчуци, прясно изцедени кисели сокове, млечни продукти.
• Водете здравословен начин на живот - имайте ежедневна възможна физическа активност, откажете се от лошите навици.
• Когато използвате традиционна медицина, първо се консултирайте с лекар.

Заключение

Реактивната тромбоцитоза обикновено се понася добре от пациентите и само в редки случаи се появяват тромботични събития. Терапията е за лечение на основното заболяване. Първичната тромбоцитемия е самостоятелно заболяване и се среща много по-рядко. Провокира се от туморни процеси, които нарушават образуването на тромбоцити в костния мозък, изхвърляйки излишъка им в кръвта. Освен това самите клетки имат отклонения в структурата и не могат да функционират нормално. Познавайки причината за генната мутация, се избира ефективна терапия със съвременни лекарства.