Болест на Руси-Леви (атаксия-арефлексия, наследствена рефлекторна дистазия). Болест на Руси-Леви (атаксия-арефлексия, наследствена рефлекторна дистазия) синдром на Руси-Леви обостряне на заболяването

Наследствено заболяване от групата на мотосензорните невропатии, според някои възгледи, е фенотипен вариант на амиотрофия на Шарко-Мари-Зъб. Основните симптоми включват чувствителна атаксия, слабост и отпадналост на мускулите на дисталните крайници (главно долните), сухожилни арефлексии. При установяване на диагнозата те разчитат на характеристиките на клиничния симптомокомплекс и хода на заболяването, фамилната анамнеза и резултатите от електроневромиографията. На пациентите се показва редовно симптоматично лечение: антихолинестеразни лекарства, витамини, калий, АТФ, масаж, физиотерапия, упражнения.

Синдромът на Руси-Леви има едноименно име в чест на френските лекари невролог Леви и патолога Руси, които го описват през 1926 г. Авторите определят описания синдром като фамилна рефлекторна дистазия с бавна прогресия. Основните клинични прояви на синдрома са атаксия и сухожилна арефлексия, които са в основата на другото му име - „синдром на атаксия -арефлексия“. Според международната класификация на 10-та ревизия, синдромът на Руси-Леви се причислява към групата на наследствените двигателно-сензорни невропатии (HMSN). Сред клиницистите обаче няма еднозначно мнение за това как да се класифицира тази патология. В съответствие със симптоматиката, редица специалисти в областта на неврологията класифицират синдрома на Руси-Леви като клинична форма, която заема междинно място между болестта на Шарко-Мари-Зъб и атаксията на Фридрайх; други автори го смятат за отделен клиничен вариант на гръбначния стълб амиотрофия. Въпреки получените генетични доказателства за последното твърдение, много невролози все още разграничават синдрома на Руси-Леви като отделна нозология.

Причини за синдрома на Руси-Леви

Семейният характер на заболяването показва неговия наследствен генезис. По-рано беше установено, че невропатия Руси-Леви се среща в семейства с повтарящи се случаи на болест на Шарко-Мари-Зъб. Молекулярно -генетичните изследвания от последните години разкриха, че генетичният субстрат на синдрома е аномалии в 17 -та хромозома (локус 17р11.2) под формата на дубликати на отделни гени, точкови мутации на гена MPZ - нулев миелинов протеин. Това откритие ни позволява да разглеждаме синдрома на Русия-Леви като фенотипна форма на невронна амиотрофия на Шарко-Мари-Зъб (NMSN вариант IA).

Синдромът се наследява по автозомно доминиращ начин. Морфологично се определят дегенеративни промени в задните гръбначни корени и периферните нервни стволове под формата на умерена демиелинизация и намаляване на броя на нервните влакна; дистрофични промени в пирамидалните и мозъчните пътища, преминаващи в страничните колони на гръбначния мозък; дегенерация на задните стълбове; атрофия на мускулните влакна на скелетните мускули.

Симптоми на синдрома на Руси-Леви

Началото на симптомите обикновено се случва в детска възраст, понякога - пубертет, в някои случаи е възможно при възрастни. Първоначалното оплакване е неудобство при ходене поради намаляване на силата на мускулите на подбедрицата (в по -голяма степен от перонеалната група) и чувствителна атаксия. Мускулната слабост причинява трудно дорсифлексия на стъпалата, увисването им в състояние на плантарна флексия. Ранен признак на заболяването е загубата на сухожилни рефлекси на долните крайници (коляно, ахил). С течение на времето се наблюдава арефлексия на горните крайници, мускулна слабост в дисталните ръце и атрофия на мускулите на ръката. Отбелязват се полиневритни нарушения на чувствителността: болка и температурна хипестезия под формата на „чорапи“ и „ръкавици“, разстройство от дълбоки типове (мускулно-ставно, възприемане на вибрации). Последният е отговорен за съществуването на чувствителна атаксия.

При външния вид на пациента се обръща внимание на хипотрофията на мускулите на краката, т.нар. "Щъркелови крака". Тежестта на нарушението на походката е променлива: от леко неудобство до типично стъпване с високо издигане на крака, огънато в коляното и увисване на стъпалото. Атаксията рядко достига груб израз, характеризира се с нестабилност при ходене, обща неловкост, диспропорция и асиметрия на прецизните движения. Има нестабилност в позицията на Ромберг, пропуски и треперене при извършване на координационни тестове. Характерно е кухото стъпало, което се различава от стъпалото на Фредрайх чрез комбинация с арахнодактилия, подреждането на пръстите под формата на тризъбец или двойник и деформации на пръстите. Обикновено високият свод на стъпалото изчезва, когато се опира върху него по време на ходене. Заедно с деформацията на стъпалата се наблюдава подобна деформация на ръцете. Много пациенти имат деформации на гръдния кош, изкривяване на гръбначния стълб като кифосколиоза и други маркери на дисплазия на съединителната тъкан (хипертелоризъм, разширен носен мост, хидроцефален череп, готическо небце).

Диагностика на синдрома на Руси-Леви

Диагнозата се основава на клиничната картина на заболяването и неговите промени във времето. От невронната амиотрофия, невропатията на Руси -Леви се отличава с по -малка тежест на отслабване на мускулите, от болестта на Фридрайх - отсъствието на дизартрия и склонността към стабилизиране на състоянието. Диференциална диагноза се провежда и с други видове полиневропатии, с миопатия и миотония, амиотрофична странична склероза, болест на Рефсум, миелопатии. На пациентите се показва генетично консултиране и генеалогичен анализ.

За да се изясни диагнозата, неврологът предписва електроневромиография, резултатите от която показват забавяне на провеждането на импулси по нервните стволове. В трудни диагностични случаи се извършва биопсия на мускулите и / или повърхностните нерви на долните крайници. Микроскопското изследване на мускулната тъкан разкрива атрофични промени в отделните снопове мускулни влакна. Микроскопията на нервните препарати определя пролиферацията на елементи от обвивката на Шван, което води до хипертрофия на нервните влакна, наподобяващи по форма лук.

Лечение и прогноза на синдрома на Руси-Леви

Понастоящем е разработена само симптоматична терапия, базирана на фармацевтични продукти, които улесняват провеждането на нервните импулси и подобряват метаболитните процеси в нервната тъкан. Компонентите на лечението обикновено са тиамин, пиридоксин, витамин С, цианокобаламин, калиев оротат, антихолинестеразни агенти (амбенониев хлорид, дистигмин, галантамин, пиридостигмин, неостигмин), АТФ. Успоредно с това се препоръчват упражнения, масаж, физиотерапия и сегментарна рефлекторна терапия. Деформацията на стъпалата е индикация за консултация с ортопед с избора на ортопедични обувки.

Синдромът на Руси-Леви има добра прогноза за живота. Бавното увеличаване на симптомите, последвано от стабилизиране на процеса, осигурява на по-голямата част от пациентите дългосрочно запазване на работоспособността и леко намаляване на нея. В някои случаи има постоянна прогресия на мускулна слабост и недохранване, което води до трудности при самостоятелно ходене.

Синдром на Руси - Леви(Г. Руси, френски патолог, 1874-1948; Г. Леви, френски невролог, 1886-1935; синоним на наследствена арефлексна дистазия)-комплекс от наследствени неврологични симптоми, включително прояви на полиневропатия, атаксия и характерна деформация на стъпалото ( "кухо" стъпало). За първи път е описан през 1926 г. от френските автори Руси и Леви като специално семейно заболяване, придружено от нарушения на походката с „кухо“ стъпало, генерализирана сухожилна арефлексия и леки треперения на ръцете. Понякога Р. - Л. с. разглежда се като преходна форма между невронна амиотрофия на Шарко - Мари - Зъб (вж. Амиотрофии ) и семейната атаксия на Фридрайх (вж. Атаксии ) на основание, че в семейства с повтарящи се случаи на невронна амиотрофия или фамилна атаксия има пациенти с типични прояви на този синдром. При хистологично изследване на биопсичен материал от скелетните мускули в случаите на Р. - Л. стр. се откриват промени, характерни за невронните амиотрофии (сноп мускулни влакна), а в повърхностните нерви на крака - „луковична“ хипертрофия на нервните влакна (поради промени в обвивката на Шван). Това също дава основание да се припише R. - L. s. към групата на хипертрофичните полиневропатии като Dejerine - Sott и Marie -Boveri. В същото време, своеобразна клинична картина и ход, характерни невромиографски промени позволяват да се разгледа R. - L. page. независим синдром от групата на наследствените полиневропатии ... Типът наследяване е автозомно доминантно, рядко автозомно рецесивно.

Първите клинични признаци често се проявяват още в ранна детска възраст. Налице е характерна деформация на стъпалото от типа "куха", липса на сухожилни рефлекси в долните крайници (по -малко трайно в горните крайници), намаляване или загуба на зеничната реакция на светлина. Тежестта на симптомите на полиневропатии е индивидуално променлива. Мускулна хипотрофия на дисталните крайници (главно краката и ходилата),

намаляване на мускулната сила определя различна степен на нарушение на походката - от обща двигателна неловкост до типична походка с високо повдигане на краката при ходене и увиснали крака. В този случай, като правило, има нестабилност при ходене, рядко достигаща изразена атаксия. При някои пациенти статичните и преднамерените ръце и крака се определят с пръстов и калканеално-колянен тест, залитащи в позиция Ромберг, асинергия и дисметрия с прецизни движения, нистагъм. В повечето случаи има обща двигателна неловкост, характеризираща двигателните умения на пациента като цяло, движенията на ръцете, изражението на лицето. "Кух" крак при Р. - Л. с. се различава от класическото стъпало на Фридрайх по наличието на арахиодактилия, деформация на пръстите, симптоми на „двуъгълник“ и „тризъбец“; в същото време, поради мускулна хипотония, високият свод на стъпалото изчезва, когато кракът се опира на пълен крак. По правило има деформация на четките, които също изглеждат „кухи“. Редица пациенти имат деформации на гръбначния стълб (кифосколиоза), гръдния кош („пилешки“ или „хлътнали“ гърди), както и други признаци на диспластичен статус (широк нос, хипертелоризъм, „готическо“ небце, хидроцефална форма на черепа).

Електронейромиографското изследване регистрира типична електромиограма от тип денервация, но най-характерната, често определяща диагноза, е изразено намаляване на скоростта на провеждане на импулса по сензорните и двигателните влакна на главните нерви на долните и горните крайници до 5- 10 Госпожица(в размер на 50-65 Госпожица). Това рязко намаляване на скоростта на нервната проводимост на електромиограмата не съответства при повечето пациенти на запазената способност да се движат независимо и да извършват обичайната работа.

Процесът се характеризира със стационарен или бавно прогресиращ ход. Само в някои случаи се наблюдава увеличаване на мускулите на крайниците, тяхната атрофия и постепенно влошаване на походката с трудности при независимо движение.

Диагнозата се поставя въз основа на характерна клинична картина,

неговата динамика, както и данни от електронейромиографски изследвания. Важно е да се изследват членовете на семейството на пациента дори при липса на оплаквания и наличие на минимални клинични отклонения; роднините на пациентите показват изразено намаляване на скоростта на нервната проводимост и амплитудите на предизвиканите мускулни потенциали и нерви. Това дава основание за диспансерно наблюдение и назначаване на коригираща терапия.

Лечението е предимно симптоматично. Предписвайте средства, които подобряват трофиката на нервно -мускулната система и нервната проводимост. Те използват вазодилататори, витамини Е, група В, калиеви препарати, антихолинестеразни средства, ЛФК, масаж, физиотерапевтични процедури, метамерна терапия. В случай на тежка деформация на стъпалата, която затруднява ходенето, се препоръчват ортопедични обувки. Прогнозата за живота е благоприятна. Повечето пациенти поддържат задоволителни функции и работоспособност за дълго време.

Синоним на синдрома на Русия-Леви... Наследствена арефлекс дистазия.

Определение... Специален сорт на S. Friedreich I.

Симптоматология на синдрома на Руси-Леви:
1. Ранен признак на заболяването е атаксична походка (проявява се още при първите опити за ходене).
2. Дефекти в развитието.
3. Сколиоза на гръбначния стълб.
4. Прогресивна атрофия на мускулите на дисталните части на краката с образуване на „крак на щъркел“. Умерена атрофия на пръстите на краката.
5. Липса на сухожилни рефлекси по крайниците, понякога положителен симптом на Бабински.
6. Нарушения на дълбока чувствителност.
7. Нарушения на координацията на ръцете (лека слабост и тромавост).
8. Понякога липсата на реакция на зениците към светлина.
9. В някои семейства има и вродена катаракта, страбизъм и деменция.

Етиология и патогенеза на синдрома на Руси-Леви... Наследствено страдание. Само явленията на мускулна атрофия имат прогресивен ход. Отслабена форма на S. Friedreich I. Това мнение се подкрепя от вродения характер на заболяването. Вижте също синдроми на миопатия.

Диференциална диагноза... S. Friedreich I (виж). Вроден церебеларен синдром. S. Foerster (виж). Синдром на дисрафия.

Синдром на Руси - Леви

комплекс от наследствени неврологични симптоми, включително прояви на полиневропатия, атаксия и характерна деформация на стъпалото ("кухо" стъпало). За първи път е описан през 1926 г. от френските автори Руси и Леви като специално семейно заболяване, придружено от нарушения на походката с „кухо“ стъпало, генерализирана сухожилна арефлексия и леко треперене на ръцете. Понякога Р. - Л. с. разглеждана като преходна форма между невронна амиотрофия на Шарко - Мари - Зъб (вж. Амиотрофия) и фамилна атаксия на Фридрайх (вж. Атаксия) на основание, че в семейства с повтарящи се случаи на невронна амиотрофия или фамилна атаксия има пациенти с типични прояви на този синдром. При хистологично изследване на биопсичен материал от скелетните мускули в случаите на Р. - Л. стр. се откриват промени, характерни за невронните амиотрофии (снопна атрофия на мускулните влакна), а в повърхностните нерви на крака - „луковична“ хипертрофия на нервните влакна (поради промени в обвивката на Шван). Това също дава основание да се класифицира R. - L. s. към групата на хипертрофичните полиневропатии като Dejerine - Sott и Marie -Boveri. В същото време, своеобразна клинична картина и ход, характерни невромиографски промени позволяват да се разгледа R. - L. page. независим синдром от групата на наследствените полиневропатии (полиневропатии). Типът наследяване е автозомно доминантно, рядко автозомно рецесивно.

Първите клинични признаци често се проявяват още в ранна детска възраст. Налице е характерна деформация на стъпалото от типа "куха", липса на сухожилни рефлекси в долните крайници (по -малко трайно в горните крайници), намаляване или загуба на зеничната реакция на светлина. Тежестта на симптомите на полиневропатии е индивидуално променлива. Мускулната хипотрофия на дисталните крайници (главно краката и стъпалата), намаляването на мускулната сила определят различни степени на нарушение на походката - от обща двигателна неловкост до типична походка с високо повдигане на краката при ходене и увиснали крака. В този случай, като правило, има нестабилност при ходене, рядко достигаща изразена атаксия. При някои пациенти статичният и умишлен тремор на ръцете и краката се определя с пръстов и калканеално-колянен тест, залитащ в позиция Ромберг, асинергия и дисметрия с прецизни движения, нистагъм. В повечето случаи има обща двигателна неловкост, която характеризира двигателните умения на пациента като цяло, движенията на ръцете и изражението на лицето. "Кух" крак при Р. - Л. с. се различава от класическото стъпало на Фридрайх по наличието на арахиодактилия, деформация на пръстите, симптоми на „двуъгълник“ и „тризъбец“; в същото време, поради мускулна хипотония, високият свод на стъпалото изчезва, когато кракът се опира на пълен крак. По правило има деформация на четките, които също изглеждат „кухи“. Редица пациенти имат деформации на гръбначния стълб (кифосколиоза), гръдния кош („пилешки“ или „хлътнали“ гърди), както и други признаци на диспластичен статус (широк нос, хипертелоризъм, „готическо“ небце, хидроцефална форма на черепа).

Електронейромиографското изследване регистрира типична електромиограма от типа денервация, но най-характерната, често определяща диагноза, е изразено намаляване на скоростта на провеждане на импулса по сензорните и двигателните влакна на главните нерви на долните и горните крайници до 5- 10 Госпожица(в размер на 50-65 Госпожица). Това рязко намаляване на скоростта на нервната проводимост на електромиограмата не съответства при повечето пациенти на запазената способност да се движат независимо и да извършват обичайната работа.

Процесът се характеризира със стационарен или бавно прогресиращ ход. Само в някои случаи се наблюдава увеличаване на парезата на мускулите на крайниците, тяхната атрофия и постепенно влошаване на походката с трудности при независимо движение.

Диагнозата се поставя въз основа на характерна клинична картина, нейната динамика, както и данни от електроневромиографско изследване. Важно е да се изследват членовете на семейството на пациента дори при липса на оплаквания и наличие на минимални клинични отклонения; роднините на пациентите показват изразено намаляване на скоростта на нервната проводимост и амплитудите на предизвиканите мускулни потенциали и нерви. Това дава основание за диспансерно наблюдение и назначаване на коригираща терапия.

Лечението е предимно симптоматично. Предписвайте средства, които подобряват трофиката на нервно -мускулната система и нервната проводимост. Те използват вазодилататори, витамини Е, група В, калиеви препарати, антихолинестеразни средства, упражнения, масаж, физиотерапевтични процедури, метамерна терапия. В случай на тежка деформация на стъпалата, която затруднява ходенето, се препоръчват ортопедични обувки. Прогнозата за живота е благоприятна. Повечето пациенти поддържат задоволителни функции и работоспособност за дълго време.

Библиография:Бадалян Л.О. и Скворцов И.А. Клинична електроневромиография, М., 1986.

Енциклопедичен речник на медицинските термини M. SE-1982-84, PMP: BRE-94, MME: ME.91-96

(Г. Руси, френски патолог, 1874-1948; Г. Леви, френски невролог, 1886-1935; синоним на наследствена арефлекс дистазия)

комплекс от наследствени неврологични симптоми, включително прояви на полиневропатия, атаксия и характерна деформация на стъпалото ("кухо" стъпало). За първи път е описан през 1926 г. от френските автори Руси и Леви като специално семейно заболяване, придружено от нарушения на походката с „кухо“ стъпало, генерализирана сухожилна арефлексия и леки треперения на ръцете. Понякога R. - L. s. разглеждан като преходна форма между невронна амиотрофия на Шарко - Мари - Зъб (вж. Амиотрофия) и фамилна атаксия на Фридрайх (вж. Атаксия) на основание, че в семейства с многократни случаи на невронна амиотрофия или фамилна атаксия има пациенти с типични прояви на този синдром. При хистологично изследване на биопсичен материал от скелетните мускули в случаите на Р. - Л. стр. се откриват промени, характерни за невронните амиотрофии (снопна атрофия на мускулните влакна), а в повърхностните нерви на крака - „луковична“ хипертрофия на нервните влакна (поради промени в обвивката на Шван). Това също дава основание да се припише R. - L. s. към групата на хипертрофичните полиневропатии като Dejerine - Sott и Marie -Boveri. В същото време, своеобразна клинична картина и ход, характерни невромиографски промени позволяват да се разгледа R. - L. page. независим синдром от групата на наследствените полиневропатии (полиневропатии). Типът наследяване е автозомно доминантно, рядко автозомно рецесивно.

Първите клинични признаци често се проявяват още в ранна детска възраст. Налице е характерна деформация на стъпалото от типа "куха", липса на сухожилни рефлекси в долните крайници (по -малко трайно в горните крайници), намаляване или загуба на зеничната реакция на светлина. Тежестта на симптомите на полиневропатии е индивидуално променлива. Мускулната хипотрофия на дисталните крайници (главно краката и стъпалата), намаляването на мускулната сила определят различни степени на нарушение на походката - от обща двигателна неловкост до типична походка с високо повдигане на краката при ходене и увиснали крака. В този случай, като правило, има нестабилност при ходене, рядко достигаща изразена атаксия. При някои пациенти статичният и умишлен тремор на ръцете и краката се определя с пръстов и калканеално-колянен тест, залитащ в позиция Ромберг, асинергия и дисметрия с прецизни движения, нистагъм. В повечето случаи има обща двигателна неловкост, която характеризира двигателните умения на пациента като цяло, движенията на ръцете и изражението на лицето. "Кух" крак при Р. - Л. с. се различава от класическото стъпало на Фридрайх по наличието на арахиодактилия, деформация на пръстите, симптоми на „двуъгълник“ и „тризъбец“; в същото време, поради мускулна хипотония, високият свод на стъпалото изчезва, когато кракът се опира на пълен крак. По правило има деформация на четките, които също изглеждат „кухи“. Редица пациенти имат деформации на гръбначния стълб (кифосколиоза), гръдния кош („пилешки“ или „хлътнали“ гърди), както и други признаци на диспластичен статус (широк нос, хипертелоризъм, „готическо“ небце, хидроцефална форма на черепа).

Електронейромиографското изследване регистрира типична електромиограма от типа денервация, но най-характерната, често определяща диагноза, е изразено намаляване на скоростта на провеждане на импулса по сензорните и двигателните влакна на главните нерви на долните и горните крайници до 5- 10 Госпожица(в размер на 50-65 Госпожица). Това рязко намаляване на скоростта на нервната проводимост на електромиограмата не съответства при повечето пациенти на запазената способност да се движат независимо и да извършват обичайната работа.

Процесът се характеризира със стационарен или бавно прогресиращ ход. Само в някои случаи се наблюдава увеличаване на парезата на мускулите на крайниците, тяхната атрофия и постепенно влошаване на походката с трудности при независимо движение.

Диагнозата се поставя въз основа на характерна клинична картина, нейната динамика, както и данни от електроневромиографско изследване. Важно е да се изследват членовете на семейството на пациента дори при липса на оплаквания и наличие на минимални клинични отклонения; роднините на пациентите показват изразено намаляване на скоростта на нервната проводимост и амплитудите на предизвиканите мускулни потенциали и нерви. Това дава основание за диспансерно наблюдение и назначаване на коригираща терапия.

Лечението е предимно симптоматично. Предписвайте средства, които подобряват трофиката на нервно -мускулната система и нервната проводимост. Те използват вазодилататори, витамини Е, група В, калиеви препарати, антихолинестеразни средства, упражнения, масаж, физиотерапевтични процедури, метамерна терапия. В случай на тежка деформация на стъпалата, която затруднява ходенето, се препоръчват ортопедични обувки. Прогнозата за живота е благоприятна. Повечето пациенти поддържат задоволителни функции и работоспособност за дълго време.

Библиография:Бадалян Л.О. и Скворцов И.А. Клинична електроневромиография, М., 1986.

  • Медицинска енциклопедия

  • - виж синдром на Хилок ...

    Медицинска енциклопедия

  • -вид синдром на Wolff-Parkinson-White, характеризиращ се с скъсяване на PQ интервала без деформация на камерния ЕКГ комплекс; наблюдава се с антесистола на двете вентрикули ...

    Медицинска енциклопедия

  • - вижте синдром на Кандински - Клерамбо ...

    Медицинска енциклопедия

  • - болка в петата и сухожилието на петата с възпаление на бурсата ...

    Медицинска енциклопедия

  • - кожни лезии с неясна етиология, характеризиращи се с образуване на безболезнени възли в подкожната тъкан на багажника и бедрата ...

    Медицинска енциклопедия

  • - наследствена комбинация от хеморагичен синдром с аномалии в развитието на дланта и синдактилия II и III пръсти на ръката ...

    Медицинска енциклопедия

  • - подхлъзване на ударния чук, когато пациентът се опитва да го задържи между палеца и показалеца; симптом на лезия на улнарен нерв ...

    Медицинска енциклопедия

  • - вижте синдрома на Бергман ...

    Медицинска енциклопедия

  • - комбинация от екзофталм, мидриаза и разширяване на палпебралната пукнатина, наблюдавана само от едната страна ...

    Медицинска енциклопедия

  • - комбинация от тетраплегия или долна параплегия с нарушена проприоцептивна чувствителност, като същевременно се поддържа чувствителност към болка и температура, както и с нарушена координация на движенията ...

    Медицинска енциклопедия

  • - виж Дария - руски саркоид ...

    Медицинска енциклопедия

  • - виж синдром на Волф - Паркинсон - Уайт ...

    Медицинска енциклопедия

  • - вижте Служител - Леви - Синдром на Кристеско ...

    Медицинска енциклопедия

  • - а, м. скъпа. Определена комбинация от признаци на заболяването, поради един -единствен механизъм на развитие на болестта и патологични процеси ...

    Малък академичен речник

  • - ...

    Руски словесен стрес

"Руси - синдром на Леви" в книгите

Синдром на Reye

От книгата „Черна маса“ от Уайти Булджър автора Бута Елизавета Михайловна

Синдром на Рейе Има степен на страх, когато човек сам стане страшен. Този, който се страхува от всичко, не се страхува от нищо. В такива моменти можем да изритаме дори сфинкса. В. Юго. "Човекът, който се смее" Бълджър беше в бандата на Доналд Килин, следователно, де факто, след като

Синдром Т.

От книгата Драконови зъби. 30 -те ми години автора Туровская Мая Йосифовна

Синдром Т Сравнението на дневника на Нина Луговская с дневника на Анна Франк, направено от Л. Улицкая в предговора към книгата, е, разбира се, най -значимият, може да се каже, учебник. Но бих искал да поставя дневника в по -широк, на пръв поглед, по избор ред.

Синдром-68

От книгата DECAY. Как е узрял в "световната социалистическа система" автор Медведев Вадим

Синдром-68 Измамно благосъстояние До средата на 80-те години Чехословакия изглеждаше доста добре в сравнение с други източноевропейски страни.

Синдром на отнемане на хероин (синдром на отнемане на хероин)

От книгата Universal Medical Reference [Всички болести от А до Я] автора Савко Лилия Методиевна

Синдром на отнемане на хероин (синдром на отнемане на хероин) Синдром на отнемане на хероин се проявява, когато концентрацията на хероин в кръвта падне под обичайното за пациента ниво.В повечето случаи пациентите не крият причината за състоянието си. Често синдром

Синдром

От книгата Велика съветска енциклопедия (SI) на автора TSB

Синдром на Нео

От книгата Социални мрежи. VKontakte, Facebook и други ... автора Леонтиев Виталий Петрович

Синдром Neo неговите приключения, много от които все още са

NIH синдром

От книгата Основи на обектно -ориентираното програмиране от Майер Бертран

7. Първична цилиарна дискинезия (синдром на неподвижните реснички) и синдром на Картахенер

От книгата Болнична педиатрия: Бележки от лекции автор Павлова Н.В

7. Първична ресничеста дискинезия (синдром на неподвижни реснички) и синдром на Картахенер Основата е генетично детерминиран дефект в структурата на ресничестия епител на лигавицата на дихателните пътища. Морфологичната същност на дефекта в класическия му вариант

46. ​​Синдром на Клайнфелтер. Синдром на Шерешевски-Търнър. Сперматоцеле. Дропсия на мембраните на тестиса и семенната връв

От книгата Урология автор Осипова О.В

46. ​​Синдром на Клайнфелтер. Синдром на Шерешевски-Търнър. Сперматоцеле. Дропсия на мембраните на тестисите и семенната връв Синдромът на Клайнфелтер е вид хипогонадизъм, характеризиращ се с вродена дегенерация на тубуларния епител на тестисите с непокътната структура

DIC синдром

От книгата Болести на кръвта автор Дроздова М.В

DIC синдром DIC синдромът е най -често срещаният вид патология на хемостазата. Той се основава на генерализирана коагулация на кръвта в съдовете на микроваскулатурата с образуването на голям брой микротромби и кръвни клетки. Когато това се случи

DIC синдром

От книгата Енциклопедия по клинично акушерство автора Дрангой Марина Генадиевна

DIC синдром Синдромът на интраваскуларна коагулация (DIC синдром) е тежък патологичен процес, който води до активиране на интраваскуларната коагулационна система

Синдром на преждевременно камерно възбуждане (Синдром на Wolff-Parkinson-White (WPW))

От книгата Baby Heart автора Парижката Тамара Владимировна

Синдром на преждевременно камерно възбуждане (Синдром на Wolff-Parkinson-White (WPW)) Този синдром вече беше споменат по-горе в главата за пароксизмална тахикардия.

Ан Анселин Шутценбергер СИНДРОМ НА ПРЕДЩИТЕ. Трансгенерационни връзки, семейни тайни, юбилеен синдром, предаване на травми и практическо използване на геносоциограмата

автора Шуценбергер Ан Анселин

Ан Анселин Шутценбергер СИНДРОМ НА ПРЕДЩИТЕ. Трансгенерационни връзки, семейни тайни, юбилеен синдром, предаване на травми и практическо използване на геносоциограмата (превод от френски И. К. Масалков) М: Издателство на Института по психотерапия, 20011 (стр. 13)

От Моите изследвания върху геносоциограмите и Юбилейния синдром автора Шуценбергер Ан Анселин

От книгата Синдром на предците: Връзки между поколенията, Семейни тайни, Синдром на годишнината, Предаване на травми и практическо използване на геносоциограмата / Пер. И К. Масалков - Москва: Издателство на Института по психотерапия: 2001 г. На терапевти от училището във Филаделфия, които допринесоха

СИНДРОМ ДЕЯ ВУ ДЕЯВУ СИНДРОМ От стабилност - към разпадане или към развитие? Михаил Делягин 09/05/2012

От книгата Вестник утре 979 (36 2012) автор Утрешен вестник
Зареждане ...Зареждане ...