7.1। সেরিবেলের গঠন, সংযোগ এবং কার্যাবলী
সেরিবেলাম (সেরিবেলাম) একটি ডুপ্লিকেট ডুরা ম্যাটারের নীচে অবস্থিত যা নামে পরিচিত সেরিবেলামের রূপরেখা(টেনটোরিয়াম সেরিবেলি), যা ক্র্যানিয়াল গহ্বরকে দুটি অসম স্থানে বিভক্ত করে - সুপারটেনটোরিয়াল এবং সাবটেনটোরিয়াল। ভি সাবটেনটোরিয়াল স্পেস,যার নীচের অংশটি সেরিবেলাম ছাড়াও পশ্চিমের ক্র্যানিয়াল ফোসা, মস্তিষ্কের স্টেম। সেরিবেলামের আয়তন গড় 162 সেমি 3। এর ওজন 136-169 গ্রাম এর মধ্যে পরিবর্তিত হয়।
সেরিবেলাম ব্রিজ এবং মেডুলা অবলংগাটার উপরে অবস্থিত। উচ্চতর এবং নিকৃষ্ট সেরিব্রাল পালগুলির সাথে একসাথে, এটি মস্তিষ্কের চতুর্থ ভেন্ট্রিকলের ছাদ গঠন করে, যার নীচে তথাকথিত রম্বয়েড ফোসা (অধ্যায় 9 দেখুন)। সেরিবেলামের উপরে বৃহৎ মস্তিষ্কের অসিপিটাল লোব রয়েছে, যা সেরিবেলামের টেনটোরিয়াম দ্বারা পৃথক করা হয়েছে।
সেরিবেলামে, দুটি আছে গোলার্ধ(হেমিস্ফেরাম সেরিবেলি)। তাদের মধ্যে, মস্তিষ্কের IV ভেন্ট্রিকলের উপরে স্যাজিটাল প্লেনে, সেরিবেলামের ফাইলোজেনেটিকভাবে সবচেয়ে প্রাচীন অংশটি অবস্থিত - এর কৃমি(vermis cerebelli) ভার্মিস এবং সেরিবেলার গোলার্ধগুলি গভীর অনুপ্রস্থ খাঁজ দ্বারা লবিউলে বিভক্ত।
সেরিবেলাম ধূসর এবং সাদা পদার্থের সমন্বয়ে গঠিত। ধূসর পদার্থটি সেরিবেলার কর্টেক্স গঠন করে এবং এর গভীরতায় অবস্থিত জোড়া নিউক্লিয়াস নিউক্লিয়া সেরিবেলি (চিত্র 7.1)। তাদের মধ্যে সবচেয়ে বড় জ্যাগড কার্নেল(নিউক্লিয়াস ডেন্ট্যাটাস) - গোলার্ধে অবস্থিত। কৃমির কেন্দ্রীয় অংশে থাকে তাঁবু কোর(নিউক্লিয়াস
ভাত। 7.1।সেরিবেলার নিউক্লিয়াস।
1 - দাঁতযুক্ত কোর; 2 - কর্কি কোর; 3 - তাঁবুর মূল; 4 - গোলাকার নিউক্লিয়াস।
ভাত। 7.2।সেরিবেলাম এবং ব্রেনস্টেমের স্যাজিটাল বিভাগ।
1 - সেরিবেলাম; 2 - "জীবনের গাছ"; 3 - forebrain পাল; 4 - চতুর্গুণের প্লেট; 5 - মস্তিষ্কের জলাবদ্ধতা; 6 - মস্তিষ্কের পা; 7 - সেতু; 8 - IV ভেন্ট্রিকল, এর কোরয়েড প্লেক্সাস এবং তাঁবু; 9 - মেডুলা অবলংগাটা।
fastigii), তাদের মধ্যে এবং ডেন্টেট নিউক্লিয়াস আছে গোলাকারএবং কর্কি নিউক্লিয়াস(nuctei.globosus এবং emboliformis)।
এই কারণে যে কর্টেক্স সেরিবেলামের পুরো পৃষ্ঠকে ঢেকে রাখে এবং সেরিবেলামের একটি স্যাজিটাল অংশে তার ফুরোগুলির গভীরতায় প্রবেশ করে, এর টিস্যুতে একটি পাতার প্যাটার্ন রয়েছে, যার শিরাগুলি একটি সাদা পদার্থ দ্বারা গঠিত হয় (চিত্র 7.2), যা তথাকথিত আপ করে সেরিবেলামের জীবনের গাছ ( arbor vitae cerebelli ) জীবনের গাছের গোড়ায় একটি কীলক-আকৃতির খাঁজ রয়েছে, যা IV ভেন্ট্রিকলের গহ্বরের উপরের অংশ; এই অবকাশের প্রান্তগুলি তার তাঁবু তৈরি করে। তাঁবুর ছাদ হল সেরিবেলার ওয়ার্ম, এবং এর সামনের এবং পশ্চাৎদিকের দেয়ালগুলি পাতলা সেরিব্রাল প্লেট যা অগ্র এবং পশ্চাৎপদ নামে পরিচিত। মস্তিষ্কের পাল(ভেলা মেডুলার পূর্ববর্তী এবং পশ্চাৎদেশ)।
সম্পর্কে কিছু তথ্য সেরিবেলার স্থাপত্যবিদ্যা,এর উপাদানগুলির কার্যকারিতা বিচার করার জন্য ভিত্তি প্রদান করা। আছে সেরিবেলার কর্টেক্সদুটি কোষের স্তর রয়েছে: ভিতরেরটি দানাদার, ছোট শস্য কোষ নিয়ে গঠিত এবং বাইরেরটি আণবিক। তাদের মধ্যে চেক বিজ্ঞানী I. Purkinje এর নাম ধারণ করে অনেক বড় নাশপাতি আকৃতির কোষ রয়েছে যিনি তাদের বর্ণনা করেছিলেন (Purkinje I., 1787-1869)।
আবেগগুলি শ্বেত পদার্থ থেকে শ্যাওলা এবং লতানো ফাইবারগুলির মাধ্যমে সেরিবেলার কর্টেক্সে প্রবেশ করে, যা সেরিবেলামের অভিন্ন পথ তৈরি করে। শ্যাওলা তন্তুর মাধ্যমে, মেরুদন্ড থেকে আবেগ
ভেস্টিবুলার নিউক্লিয়াস এবং পোনের নিউক্লিয়াস কর্টেক্সের দানাদার স্তরের কোষগুলিতে স্থানান্তরিত হয়। এই কোষগুলির অ্যাক্সনগুলি, লতানো তন্তুগুলির সাথে ট্রানজিটে দানাদার স্তরের মধ্য দিয়ে যায় এবং নিকৃষ্ট জলপাই থেকে সেরিবেলামে প্রেরণা বহন করে, সেরিবেলামের উপরিভাগের, আণবিক স্তরে পৌঁছায়। এখানে, দানাদার স্তরের কোষগুলির অ্যাক্সন এবং লতানো তন্তুগুলি একটি টি-আকৃতিতে বিভক্ত হয় এবং আণবিক স্তরে তাদের শাখাগুলি সেরিবেলামের পৃষ্ঠের অনুদৈর্ঘ্য দিকে একটি দিক নেয়। যে আবেগগুলি কর্টেক্সের আণবিক স্তরে পৌঁছেছে, সেগুলি সিন্যাপটিক যোগাযোগের মধ্য দিয়ে চলে গেছে, এখানে অবস্থিত পুরকিঞ্জ কোষের শাখাযুক্ত ডেনড্রাইটে পড়ে। তারপর তারা আণবিক এবং দানাদার স্তরের সীমানায় অবস্থিত তাদের দেহে পুরকিঞ্জ কোষের ডেনড্রাইট অনুসরণ করে। তারপর, একই কোষের অ্যাক্সন বরাবর দানাদার স্তর অতিক্রম করে, তারা সাদা পদার্থের গভীরতায় প্রবেশ করে। পুরকিঞ্জ কোষের অ্যাক্সনগুলি সেরিবেলামের নিউক্লিয়াসে শেষ হয়। প্রধানত ডেন্টেট নিউক্লিয়াসে। এর নিউক্লিয়াস তৈরিকারী কোষের অ্যাক্সন বরাবর সেরিবেলাম থেকে আগত ইফারেন্ট আবেগ এবং সেরিবেলার বৃন্ত গঠনে অংশ নিয়ে সেরিবেলাম ত্যাগ করে।
সেরিবেলাম আছে তিন জোড়া পা:নীচে, মধ্য এবং উপরে। নীচের পা এটি মেডুলা অবলংগাটার সাথে সংযুক্ত করে, মাঝখানে - সেতুর সাথে, উপরেরটি - মধ্যমস্তিকের সাথে। মস্তিষ্কের পাগুলি সেরিবেলামে এবং থেকে আবেগ বহন করে এমন পথ তৈরি করে।
সেরিবেলার ভার্মিস শরীরের মাধ্যাকর্ষণ কেন্দ্রের স্থিতিশীলতা, এর ভারসাম্য, স্থিতিশীলতা, পারস্পরিক পেশী গ্রুপগুলির স্বর নিয়ন্ত্রণ, প্রধানত ঘাড় এবং ট্রাঙ্ক এবং শারীরবৃত্তীয় সেরিবেলার সমন্বয়ের উত্থান নিশ্চিত করে যা শরীরের ভারসাম্যকে স্থিতিশীল করে।
শরীরের ভারসাম্য সফলভাবে বজায় রাখার জন্য, সেরিবেলাম ক্রমাগত শরীরের বিভিন্ন অংশের প্রোপ্রিওসেপ্টর, সেইসাথে ভেস্টিবুলার নিউক্লিয়াস, নিকৃষ্ট জলপাই, জালিকার গঠন এবং নিয়ন্ত্রণে জড়িত অন্যান্য গঠনগুলি থেকে স্পিনোসেরেবেলার পথ বরাবর তথ্য গ্রহণ করে। মহাকাশে শরীরের অঙ্গগুলির অবস্থান। সেরিবেলামের দিকে অগ্রসর হওয়ার বেশিরভাগ পথ নিম্ন সেরিবেলার পেডিকলের মধ্য দিয়ে যায়, তাদের মধ্যে কিছু উচ্চতর সেরিবেলার পেডিকেলে অবস্থিত।
প্রোপ্রিওসেপ্টিভ সংবেদনশীলতার আবেগ, সেরিবেলামে গিয়ে, অন্যান্য সংবেদনশীল আবেগের মতো, প্রথম সংবেদী নিউরনের ডেনড্রাইট অনুসরণ করে, মেরুদণ্ডের নোডগুলিতে অবস্থিত তাদের দেহে পৌঁছায়। পরবর্তীকালে, একই নিউরনের অ্যাক্সন বরাবর সেরিবেলামে যাওয়া আবেগগুলি দ্বিতীয় নিউরনের দেহের দিকে পরিচালিত হয়, যা পশ্চাৎপদ শিংগুলির গোড়ার অভ্যন্তরীণ অংশে অবস্থিত, তথাকথিত গঠন করে। ক্লার্কের স্তম্ভ। তাদের অ্যাক্সনগুলি মেরুদণ্ডের পার্শ্বীয় কর্ডগুলির পার্শ্বীয় বিভাগে পড়ে, যেখানে তারা গঠন করে স্পিনোসেরেবেলার পথ, এই ক্ষেত্রে, অ্যাক্সনগুলির একটি অংশ একই পাশের পার্শ্বীয় কলামে পড়ে এবং সেখানে গঠন করে ফ্লেক্সিগের পোস্টেরিয়র স্পিনোসেরেবেলার ট্র্যাক্ট (ট্র্যাক্টাস স্পিনোসেরেবেলারিস পোস্টেরিয়র)। পশ্চাৎ শৃঙ্গের কোষের অ্যাক্সনগুলির আরেকটি অংশ মেরুদণ্ডের অন্য দিকে যায় এবং বিপরীত পার্শ্বীয় কর্ডে প্রবেশ করে, এতে গঠন করে গভার্সের অগ্রবর্তী স্পিনোসেরেবেলার ট্র্যাক্ট (ট্র্যাক্টাস স্পিনোসেরেবেলারিস পূর্ববর্তী)। স্পিনোসেরেবেলার ট্র্যাক্টগুলি, প্রতিটি মেরুদণ্ডের অংশের স্তরে আয়তনে বৃদ্ধি পেয়ে মেডুলা অবলংগাটাতে উঠে যায়।
মেডুলা ওব্লংগাটাতে, পশ্চাদ্দেশীয় স্পিনোসেরেবেলার পথটি পার্শ্বীয় দিক থেকে বিচ্যুত হয় এবং নিম্ন সেরিবেলার পেডিকলের মধ্য দিয়ে অতিক্রম করে সেরিবেলামে প্রবেশ করে। অগ্রবর্তী স্পিনোসেরেবেলার পথটি মস্তিষ্কের মেডুলা অবলংগাটা, পনগুলির মধ্য দিয়ে যায় এবং মিডব্রেইনে পৌঁছায়, যে স্তরে এটি পূর্বের সেরিব্রাল ভেলামে তার দ্বিতীয় ছেদ তৈরি করে এবং উচ্চতর সেরিবেলার পেডুনকলের মধ্য দিয়ে সেরিবেলামে প্রবেশ করে।
এইভাবে, দুটি মেরুদণ্ডের ট্র্যাক্টের মধ্যে, একটি কখনই অতিক্রম করা যায় না (আনক্রসড ফ্লেকসিগের পথ), এবং অন্যটি দুবার বিপরীত দিকে যায় (দুইবার গভার্স দ্বারা অতিক্রম করে)। ফলস্বরূপ, উভয়ই শরীরের প্রতিটি অর্ধেক থেকে, প্রধানত সেরিবেলামের হোমোলেটারাল অর্ধেক পর্যন্ত আবেগ সঞ্চালন করে।
ফ্লেকসিগের স্পিনোসেরেবেলার ট্র্যাক্ট ছাড়াও, সেরিবেলামের প্রতি আবেগ নিম্ন সেরিবেলার পেডিকলের মধ্য দিয়ে যায় ভেস্টিবুলোসেরিবেলার ট্র্যাক্ট (ট্র্যাক্টাস ভেস্টিবুলোসেরবেলারিস), মূলত অ্যাঙ্কাইলোজিং স্পন্ডিলাইটিসের উপরের ভেস্টিবুলার নিউক্লিয়াসে শুরু হয় এবং অলিভোমোসেরেবেলার ট্র্যাক্ট (tractus olivocerebellaris) নিম্ন জলপাই থেকে আসছে। পাতলা এবং কীলক-আকৃতির নিউক্লিয়াসের কোষগুলির অ্যাক্সনগুলির অংশ, বালবোথ্যালামিক ট্র্যাক্ট গঠনে অংশ না নেওয়া, বাহ্যিক আর্কুয়েট ফাইবার আকারে (ফাইবার আর্কুয়েটে এক্সটার্না) এছাড়াও নিকৃষ্ট সেরিবেলার বৃন্তের মাধ্যমে সেরিবেলামে প্রবেশ করে।
তার মধ্য পা দিয়ে, সেরিবেলাম সেরিব্রাল কর্টেক্স থেকে আবেগ গ্রহণ করে। এই impulses মাধ্যমে পাস কর্টিকাল-সেরেবেলোপন্টাইন পথ, দুটি নিউরন নিয়ে গঠিত। প্রথম নিউরনের দেহগুলি সেরিব্রাল কর্টেক্সে অবস্থিত, প্রধানত ফ্রন্টাল লোবের পশ্চাদ্ভাগের কর্টেক্সে। তাদের অ্যাক্সনগুলি তেজস্ক্রিয় মুকুটের অংশ হিসাবে, অভ্যন্তরীণ ক্যাপসুলের পূর্ববর্তী পা এবং সেতুর নিউক্লিয়াসে শেষ হয়। দ্বিতীয় নিউরনের কোষের অ্যাক্সন, যাদের দেহ সেতুর নিজস্ব নিউক্লিয়াসে অবস্থিত, এর বিপরীত দিকে যান এবং মেক আপ করুন, ছেদ করার পরে, মধ্যম সেরিবেলার পেডিকল,
সেরিবেলামের বিপরীত গোলার্ধে শেষ।
সেরিব্রাল কর্টেক্সে উদ্ভূত কিছু আবেগ সেরিবেলামের বিপরীত গোলার্ধে পৌঁছায়, উত্পাদিত সম্পর্কে নয়, শুধুমাত্র পরিকল্পিত সক্রিয় আন্দোলন সম্পর্কে তথ্য নিয়ে আসে। এমন তথ্য পেয়ে, সেরিবেলাম তাত্ক্ষণিকভাবে আবেগ প্রেরণ করে যা স্বেচ্ছাসেবী আন্দোলনকে সঠিক করে, প্রধানত, জড়তা নির্বাপণ করে এবং সবচেয়ে যুক্তিবাদী পারস্পরিক পেশী স্বন নিয়ন্ত্রণ - পেশী অ্যাগোনিস্ট এবং প্রতিপক্ষ। ফলে এক ধরনের ইমেট্রি,স্বেচ্ছাসেবী আন্দোলন পরিষ্কার, নিখুঁত, অনুপযুক্ত উপাদান বর্জিত করা।
সেরিবেলাম ছেড়ে যাওয়ার পথগুলি কোষের অ্যাক্সন দ্বারা গঠিত, যার দেহ তার নিউক্লিয়াস গঠন করে। ডেন্টেট নিউক্লিয়াস থেকে পাথওয়ে সহ বেশিরভাগ ইফারেন্ট পথ, তার উপরের পায়ের মাধ্যমে সেরিবেলাম ছেড়ে দিন। চতুর্ভুজের নীচের টিউবারকলের স্তরে, এফারেন্ট সেরিবেলার ট্র্যাক্ট অতিক্রম করে (ওয়ার্নেকিংয়ের উপরের সেরিবেলার পায়ের ছেদ)। একে একে পার হওয়ার পর মিডব্রেইনের বিপরীত দিকের লাল নিউক্লিয়াসে পৌঁছে। লাল নিউক্লিয়াসে, সেরিবেলার ইমপালসগুলি পরবর্তী নিউরনে চলে যায় এবং তারপর কোষের অ্যাক্সন বরাবর চলে যায়, যার দেহগুলি লাল নিউক্লিয়াসে এম্বেড থাকে। এই অ্যাক্সনগুলি গঠিত হয় লাল মেরুদণ্ডের পথ (ট্র্যাটি রুব্রো স্পাইনালিস), মোনাকভের পথ, যা পরে লাল কার্নেল থেকে প্রস্থান একটি ক্রস (টায়ার ক্রস বা ট্রাউট ক্রস), তারপরে তারা মেরুদন্ডে নেমে আসে। মেরুদন্ডে, লাল-নিউক্লিয়ার মেরুদন্ডের পথগুলি পার্শ্বীয় কর্ডগুলিতে অবস্থিত; তাদের উপাদান ফাইবার মেরুদন্ডের অগ্রবর্তী শিং এর কোষে শেষ হয়।
সেরিবেলাম থেকে মেরুদন্ডের অগ্রভাগের শৃঙ্গের কোষ পর্যন্ত সম্পূর্ণ এফারেন্ট পথকে বলা যেতে পারে সেরিবেলার-লাল-পারমাণবিক-মেরুদণ্ডী (ট্র্যাক্টাস সেরিবেলো-রুব্রোস্পাইনালিস)। সে দুবার পার হয় (উচ্চতর সেরিবেলার বৃন্তের ছেদ এবং অপারকুলামের ছেদ) এবং শেষ পর্যন্ত প্রতিটি সেরিবেলার গোলার্ধকে মেরুদন্ডের হোমোলেটাল অর্ধেকের পূর্ববর্তী শৃঙ্গে অবস্থিত পেরিফেরাল মোটর নিউরনের সাথে সংযুক্ত করে।
সেরিবেলার ভার্মিসের নিউক্লিয়াস থেকে, এফারেন্ট পথগুলি প্রধানত নিম্ন সেরিবেলার পেডিকলের মধ্য দিয়ে মস্তিষ্কের স্টেম এবং ভেস্টিবুলার নিউক্লিয়াসের জালিকার গঠনে যায়। এখান থেকে, মেরুদন্ডের অগ্রবর্তী কর্ড বরাবর প্রবাহিত রেটিকুলোস্পাইনাল এবং ভেস্টিবুলস্পাইনাল পথ বরাবর, তারা অগ্রবর্তী শৃঙ্গের কোষগুলিতেও পৌঁছায়। সেরিবেলাম থেকে আসা আবেগের একটি অংশ, ভেস্টিবুলার নিউক্লিয়াসের মধ্য দিয়ে অতিক্রম করে, মধ্যবর্তী অনুদৈর্ঘ্য বান্ডিলে প্রবেশ করে, ক্র্যানিয়াল স্নায়ুর নিউক্লিয়াস III, IV এবং VI-এ পৌঁছে যা চোখের বলগুলির নড়াচড়া প্রদান করে এবং তাদের কার্যকারিতাকে প্রভাবিত করে।
সংক্ষেপে, নিম্নলিখিতগুলির উপর জোর দেওয়া উচিত:
1. সেরিবেলামের প্রতিটি অর্ধেক প্রধানত ক) শরীরের হোমোলেটারাল অর্ধেক থেকে, খ) মস্তিষ্কের বিপরীত গোলার্ধ থেকে, যার দেহের একই অর্ধেকের সাথে কর্টিকো-স্পাইনাল সংযোগ রয়েছে।
(2) সেরিবেলামের প্রতিটি অর্ধেক থেকে, স্পাইনাল কর্ডের হোমোলেটরাল অর্ধেকের পূর্বের শৃঙ্গের কোষে এবং কপালের স্নায়ুর নিউক্লিয়াসের দিকে যা চোখের বলকে চলাচল করে।
সেরিবেলার সংযোগের এই প্রকৃতিটি বোঝা সম্ভব করে তোলে কেন, যখন সেরিবেলামের এক অর্ধেক প্রভাবিত হয়, তখন সেরিবেলার ডিসঅর্ডার প্রধানত একই ক্ষেত্রে ঘটে, যেমন। homolateral, শরীরের অর্ধেক. এটি বিশেষভাবে উচ্চারিত হয় যখন সেরিবেলার গোলার্ধ প্রভাবিত হয়।
7.2। সেরেবেলার ফাংশন গবেষণা
এবং এর পরাজয়ের ক্লিনিক্যাল প্রকাশ
সেরিবেলামের ক্ষতির সাথে, স্ট্যাটিক্সের ব্যাধি এবং আন্দোলনের সমন্বয়, পেশী হাইপোটোনিয়া এবং nystagmus চরিত্রগত।
সেরিবেলার ক্ষত সবার আগে তার কীট,স্ট্যাটিক্স লঙ্ঘনের দিকে পরিচালিত করে - মানবদেহের মাধ্যাকর্ষণ কেন্দ্রের একটি স্থিতিশীল অবস্থান, ভারসাম্য, স্থিতিশীলতা বজায় রাখার ক্ষমতা। যখন এই ফাংশনটি ব্যাহত হয়, স্ট্যাটিক অ্যাটাক্সিয়া (গ্রীক অ্যাটাক্সিয়া থেকে - ব্যাধি, অস্থিরতা)। রোগীর অস্থিরতা লক্ষ করা যায়। অতএব, দাঁড়িয়ে থাকা অবস্থায়, তিনি তার পাগুলিকে প্রশস্ত করে ছড়িয়ে দেন, তার হাত দিয়ে ভারসাম্য বজায় রাখেন। বিশেষত সমর্থনের ক্ষেত্রে কৃত্রিম হ্রাসের সাথে স্পষ্টভাবে স্ট্যাটিক অ্যাটাক্সিয়া সনাক্ত করা হয়, বিশেষত রমবার্গ ভঙ্গিতে। রোগীকে দাঁড়াতে আমন্ত্রণ জানানো হয়, দৃঢ়ভাবে তার পা নড়াচড়া করে এবং সামান্য মাথা উঁচু করে। সেরিবেলার ডিসঅর্ডারের উপস্থিতিতে, এই অবস্থানে রোগীর অস্থিরতা লক্ষ করা যায়, তার শরীর দোল খায়, কখনও কখনও এটি একটি নির্দিষ্ট দিকে "টেনে" যায় এবং যদি রোগীকে সমর্থন না করা হয় তবে সে পড়ে যেতে পারে। সেরিবেলার ওয়ার্মের ক্ষতির ক্ষেত্রে, রোগী সাধারণত এদিক ওদিক দোল খায় এবং প্রায়শই পিছনে পড়ে যায়। সেরিবেলার গোলার্ধের প্যাথলজির সাথে, প্রধানত প্যাথলজিকাল ফোকাসের দিকে পড়ার প্রবণতা রয়েছে। স্ট্যাটিক ডিসঅর্ডার মাঝারিভাবে প্রকাশ করা হলে, তথাকথিত সনাক্ত করা সহজ জটিলবা সংবেদনশীল রমবার্গ ভঙ্গি। রোগীকে তার পা এক লাইনে রাখতে বলা হয় যাতে এক পায়ের আঙুল অন্য পায়ের গোড়ালিতে থাকে। স্থিতিশীলতা মূল্যায়ন স্বাভাবিক রমবার্গ অবস্থানের মতই।
সাধারণত, যখন একজন ব্যক্তি দাঁড়িয়ে থাকে, তখন তার পায়ের পেশীগুলি টানটান থাকে। (সমর্থন প্রতিক্রিয়া), পাশে পড়ে যাওয়ার হুমকির সাথে, তার পা এই দিকে একই দিকে চলে যায় এবং অন্য পা মেঝে থেকে নেমে আসে (জাম্প প্রতিক্রিয়া)। সেরিবেলামের ক্ষতির সাথে (প্রধানত কৃমি), রোগীর প্রতিক্রিয়া বিরক্ত হয়
সমর্থন এবং লাফ. সমর্থন প্রতিক্রিয়া লঙ্ঘন স্থায়ী অবস্থানে রোগীর অস্থিরতা দ্বারা উদ্ভাসিত হয়, বিশেষ করে রমবার্গ অবস্থানে। জাম্প প্রতিক্রিয়া লঙ্ঘন এই সত্যের দিকে পরিচালিত করে যে যদি ডাক্তার, রোগীর পিছনে দাঁড়িয়ে তাকে বীমা করে, রোগীকে এক দিকে বা অন্য দিকে ধাক্কা দেয়, তবে রোগী সামান্য ধাক্কা দিয়ে পড়ে যায়। (পুশিং লক্ষণ)।
সেরিবেলামের ক্ষতির সাথে, বিকাশের কারণে রোগীর চলাফেরা সাধারণত পরিবর্তিত হয় statolokomotor অ্যাটাক্সিয়া। সেরিবেলার গাইট অনেক উপায়ে একজন মাতাল ব্যক্তির চলাফেরার সাথে সাদৃশ্যপূর্ণ, তাই এটিকে কখনও কখনও "মাতালের গতি" বলা হয়। অস্থিরতার কারণে, রোগী অনিশ্চিতভাবে হাঁটে, তার পা বিস্তৃত করে ছড়িয়ে পড়ে, যখন তাকে পাশে থেকে "নিক্ষেপ" করা হয়। এবং যখন সেরিবেলার গোলার্ধ ক্ষতিগ্রস্ত হয়, প্যাথলজিকাল ফোকাসের দিকে একটি নির্দিষ্ট দিক থেকে হাঁটার সময় এটি বিচ্যুত হয়। কোণঠাসা করার সময় অস্থিরতা বিশেষভাবে উচ্চারিত হয়। যদি অ্যাটাক্সিয়া উচ্চারিত হয়, তবে রোগীরা তাদের শরীরকে নিয়ন্ত্রণ করার ক্ষমতা সম্পূর্ণভাবে হারিয়ে ফেলে এবং কেবল দাঁড়াতে এবং হাঁটতে পারে না, এমনকি বসতেও পারে।
সেরিবেলার গোলার্ধের প্রধান ক্ষত তার অ্যান্টি-জড়তা প্রভাবের একটি ব্যাধির দিকে নিয়ে যায়, বিশেষ করে আবির্ভাবের দিকে গতিগত অ্যাটাক্সিয়া। এটি নড়াচড়ার বিশ্রীতা দ্বারা উদ্ভাসিত হয় এবং বিশেষ করে এমন নড়াচড়ার সাথে উচ্চারিত হয় যার জন্য স্পষ্টতা প্রয়োজন। গতিশীল অ্যাটাক্সিয়া সনাক্ত করতে, আন্দোলনের সমন্বয়ের জন্য পরীক্ষা করা হয়। তাদের কিছু নীচে বর্ণনা করা হয়েছে.
ডায়াডোকোকিনেসিসের জন্য পরীক্ষা (গ্রীক থেকে। diadochos - ক্রম)। রোগীকে তার চোখ বন্ধ করার জন্য আমন্ত্রণ জানানো হয়, তার বাহু সামনের দিকে প্রসারিত করে এবং দ্রুত, ছন্দময়ভাবে সুপিনেট করে এবং হাত ভেদ করে। সেরিবেলার গোলার্ধের ক্ষতির ক্ষেত্রে, প্যাথলজিকাল প্রক্রিয়ার পাশে হাতের নড়াচড়াগুলি আরও ঝাঁকুনিতে পরিণত হয় (ডিসমেট্রিয়ার পরিণতি, আরও স্পষ্টভাবে, হাইপারমেট্রিয়া), ফলস্বরূপ, হাতটি পিছিয়ে যেতে শুরু করে। এটি adiadochokinesis উপস্থিতি নির্দেশ করে।
আঙুল পরীক্ষা। চোখ বন্ধ করা রোগীর তার হাত প্রত্যাহার করা উচিত এবং তারপরে, ধীরে ধীরে, তার তর্জনী দিয়ে, নাকের ডগা স্পর্শ করুন। সেরিবেলার প্যাথলজির ক্ষেত্রে, প্যাথলজিকাল ফোকাসের পাশের হাতটি আয়তনে অত্যধিক নড়াচড়া করে। (হাইপারমেট্রি),যার ফলে রোগী মিস করে। একটি আঙুল-নাক পরীক্ষা সেরিবেলার প্যাথলজির একটি বৈশিষ্ট্য প্রকাশ করে সেরিবেলার (ইচ্ছাকৃত) কাঁপুনি, আঙুল লক্ষ্যের কাছে যাওয়ার সাথে সাথে এর প্রশস্ততা বৃদ্ধি পায়। এই পরীক্ষা আপনাকে তথাকথিত bradytelekinesia সনাক্ত করতে অনুমতি দেয়। (লাগাল লক্ষণ):লক্ষ্য থেকে দূরে নয়, আঙুলের নড়াচড়া ধীর হয়ে যায়, কখনও কখনও এমনকি বিরতি দেয় এবং তারপর আবার শুরু হয়।
আঙুল-আঙুল পরীক্ষা। চোখ বন্ধ করা একজন রোগীকে তার বাহুগুলি প্রশস্ত করার জন্য আমন্ত্রণ জানানো হয় এবং তারপরে তর্জনী আঙ্গুলগুলিকে কাছাকাছি নিয়ে আসে, আঙুলটি আঙুলের মধ্যে নেওয়ার চেষ্টা করে, যখন আঙুল পরীক্ষার মতো, একটি ইচ্ছাকৃত কাঁপুনি এবং একটি লাগাম লক্ষণ প্রকাশ করা হয়।
ক্যালকেনিয়াল হাঁটু পরীক্ষা (চিত্র 7.3)। রোগী, চোখ বন্ধ করে তার পিঠের উপর শুয়ে আছে, তাকে একটি পা উঁচু করতে বলা হয় এবং তারপরে তার গোড়ালি দিয়ে অন্য পায়ের হাঁটুতে আঘাত করতে বলা হয়। সেরিবেলার প্যাথলজিতে, রোগী অন্য পায়ের হাঁটুতে তার গোড়ালি পেতে পারে না বা তার পক্ষে কঠিন হয়, বিশেষ করে যখন আক্রান্ত সেরিবেলার গোলার্ধে পায়ের সমতুল্য পরীক্ষা করা হয়। তা সত্ত্বেও, যদি, গোড়ালি হাঁটু পর্যন্ত পৌঁছায়, তবে এটিকে ধরে রাখার প্রস্তাব করা হয়, নীচের পায়ের সামনের পৃষ্ঠকে সামান্য স্পর্শ করে, গোড়ালি জয়েন্ট পর্যন্ত, যখন সেরিবেলার প্যাথলজির ক্ষেত্রে, গোড়ালিটি নীচের পা থেকে সরে যায়। সময় এক দিক বা অন্য দিকে।
ভাত। 7.3।ক্যালকেনিয়াল হাঁটু পরীক্ষা।
নির্দেশমূলক পরীক্ষা: রোগীকে হাতুড়ির রাবারের ডগায় আঘাত করার জন্য আমন্ত্রণ জানানো হয়, যা পরীক্ষকের হাতে থাকে, তার তর্জনী দিয়ে কয়েকবার। আক্রান্ত সেরিবেলার গোলার্ধের পাশে রোগীর হাতে সেরিবেলার প্যাথলজির ক্ষেত্রে, ডিসমেট্রিয়ার কারণে একটি মিসলাইনমেন্ট রয়েছে।
টম-জুমেন্টি লক্ষণ: যদি রোগী একটি গ্লাসের মতো একটি বস্তু তুলে নেয়, তবে সে তার আঙ্গুলগুলি অত্যধিকভাবে ছড়িয়ে দেয়।
সেরিবেলার নাইস্ট্যাগমাস। পাশের দিকে তাকানোর সময় চোখের গোলাগুলি কাঁপানোকে (অনুভূমিক নাইস্টাগমাস) চোখের বলের কম্পনের পরিণতি হিসাবে বিবেচনা করা হয় (অধ্যায় 30 দেখুন)।
বক্তৃতা ব্যাধি: বক্তৃতা তার তরলতা হারায়, বিস্ফোরক হয়ে যায়, খণ্ডিত হয়ে যায়, সেরিবেলার ডিসার্থ্রিয়ার মতো উচ্চারিত হয় (অধ্যায় 25 দেখুন)।
হাতের লেখা পরিবর্তন: হাতের নড়াচড়ার সমন্বয়ে ব্যাধির কারণে, হাতের লেখা অসম হয়ে যায়, অক্ষরগুলি বিকৃত, অত্যধিক বড় (মেগালোগ্রাফি)।
উচ্চারণমূলক ঘটনা: রোগীকে সুপিনেশন অবস্থানে তার বাহু প্রসারিত রাখতে বলা হয়, যখন স্বতঃস্ফূর্ত উচ্চারণ শীঘ্রই আক্রান্ত সেরিবেলার গোলার্ধের পাশে ঘটে।
হফ-শিল্ডার লক্ষণ: যদি রোগী তার বাহু সামনের দিকে প্রসারিত করে রাখে, তাহলে আক্রান্ত গোলার্ধের পাশে, বাহুটি শীঘ্রই বাইরের দিকে প্রত্যাহার করা হয়।
একটি অনুকরণীয় ঘটনা। চোখ বন্ধ করা রোগীর দ্রুত হাতটিকে তার অন্য হাতের মতো একটি অবস্থান দেওয়া উচিত যা পরীক্ষক পূর্বে তার অন্য হাতে দিয়েছিলেন। যখন সেরিবেলার গোলার্ধ ক্ষতিগ্রস্ত হয়, তখন হোমোলেটারাল হাত একটি আন্দোলন করে যা প্রশস্ততায় অত্যধিক।
Doinikov এর ঘটনা। আঙুলের ঘটনা। উপবিষ্ট রোগীকে তার উরুতে আঙ্গুল দিয়ে সুপিনযুক্ত হাত রাখতে এবং তার চোখ বন্ধ করার জন্য আমন্ত্রণ জানানো হয়। প্যাথলজিকাল ফোকাসের পাশে সেরিবেলামের ক্ষতের ক্ষেত্রে, আঙ্গুলের স্বতঃস্ফূর্ত বাঁক এবং হাত ও বাহু শীঘ্রই ঘটতে পারে।
স্টুয়ার্ট-হোমসের লক্ষণ। পরীক্ষক চেয়ারে বসা রোগীকে সুপিনযুক্ত বাঁক বাঁকতে বলেন এবং একই সময়ে, কব্জিতে হাত নিয়ে তাকে প্রতিরোধ করেন। যদি একই সময়ে আপনি হঠাৎ রোগীর হাত ছেড়ে দেন, তবে আক্রান্ত পাশের হাতটি, জড়তা দ্বারা বাঁকিয়ে তাকে জোর করে বুকে আঘাত করবে।
পেশী হাইপোটেনশন। সেরিবেলার ভার্মিসের পরাজয় সাধারণত ছড়িয়ে পড়া পেশী হাইপোটেনশনের দিকে পরিচালিত করে। সেরিবেলার গোলার্ধের পরাজয়ের সাথে, প্যাসিভ আন্দোলনগুলি প্যাথলজিকাল প্রক্রিয়ার পাশে পেশী টোন হ্রাস প্রকাশ করে। পেশী হাইপোটোনিয়া বাহু এবং নীচের পায়ের হাইপার এক্সটেনশনের সম্ভাবনার দিকে পরিচালিত করে (ওলশানস্কি লক্ষণ) প্যাসিভ আন্দোলন সঙ্গে, চেহারা একটি ঝুলন্ত হাত বা পায়ের লক্ষণ তাদের প্যাসিভ ঝাঁকুনি দিয়ে।
প্যাথলজিকাল সেরিবেলার অ্যাসিনার্জি। জটিল মোটর অ্যাক্টের সময় শারীরবৃত্তীয় সমন্বয়ের লঙ্ঘন প্রকাশ করা হয়, বিশেষ করে, নিম্নলিখিত পরীক্ষার সময় (চিত্র 7.4)।
1. একটি স্থায়ী অবস্থানে Babinsky অনুযায়ী অ্যাসিনার্জি।স্থানান্তরিত পা নিয়ে দাঁড়িয়ে থাকা রোগী যদি মাথা পিছনে ফেলে পিছনে বাঁকানোর চেষ্টা করে, তবে সাধারণত এই ক্ষেত্রে হাঁটুর জয়েন্টগুলির বাঁক দেখা যায়। অ্যাসিনার্জির কারণে সেরিবেলার প্যাথলজিতে, এই বন্ধুত্বপূর্ণ আন্দোলন অনুপস্থিত, এবং রোগী, ভারসাম্য হারালে, পিছিয়ে পড়ে।
ভাত। 7.4।সেরিবেলার অ্যাসিনার্জি।
1 - গুরুতর সেরিবেলার অ্যাটাক্সিয়া সহ রোগীর চালচলন; 2 - শরীরের পিছনে কাত স্বাভাবিক; 3 - সেরিবেলামের ক্ষতির সাথে, রোগী, পিছনে বাঁকানো, ভারসাম্য বজায় রাখতে পারে না; 4 - একজন সুস্থ ব্যক্তির দ্বারা বেবিনস্কির মতে সেরিবেলার অ্যাসিনার্জির জন্য একটি পরীক্ষা করা; 5 - সেরিবেলার ক্ষত রোগীদের একই পরীক্ষা করা।
2. সুপাইন অবস্থানে Babinsky অনুযায়ী অ্যাসিনার্জি।রোগী, পা প্রসারিত করে একটি দৃঢ় সমতলে শুয়ে, কাঁধের কোমরের প্রস্থে ছড়িয়ে পড়ে, তাকে তার বুকের উপর তার বাহু অতিক্রম করার জন্য আমন্ত্রণ জানানো হয় এবং তারপরে বসতে। গ্লুটিয়াল পেশীগুলির বন্ধুত্বপূর্ণ সংকোচনের (অ্যাসিনার্জির প্রকাশ) অনুপস্থিতির কারণে সেরিবেলার প্যাথলজির উপস্থিতিতে, রোগী সমর্থন অঞ্চলে পা এবং শ্রোণীগুলিকে ঠিক করতে পারে না, ফলস্বরূপ, পা উঠে যায় এবং সে বসতে পারে না। বয়স্ক রোগীদের, ফ্ল্যাবি বা স্থূল পেটের প্রাচীরযুক্ত ব্যক্তিদের মধ্যে এই উপসর্গের তাত্পর্যকে অতিরিক্ত মূল্যায়ন করা উচিত নয়।
উপরের সংক্ষিপ্তসারে, সেরিবেলাম দ্বারা সম্পাদিত ফাংশনগুলির বৈচিত্র্য এবং গুরুত্বের উপর জোর দেওয়া উচিত। একটি জটিল প্রতিক্রিয়া নিয়ন্ত্রক প্রক্রিয়ার অংশ হিসাবে, সেরিবেলাম শরীরের ভারসাম্য বজায় রাখতে এবং পেশীর স্বর বজায় রাখার জন্য একটি কেন্দ্রবিন্দু হিসাবে কাজ করে। P. Duus (1995) নোট হিসাবে, সেরিবেলাম বিচ্ছিন্ন এবং সুনির্দিষ্ট আন্দোলন করার ক্ষমতা প্রদান করে,লেখক যুক্তিসঙ্গতভাবে বিশ্বাস করেন যে সেরিবেলাম একটি কম্পিউটারের মতো কাজ করে, ইনপুটে সংবেদনশীল তথ্য ট্র্যাকিং এবং সমন্বয় করে এবং আউটপুটে মোটর সংকেত অনুকরণ করে।
7.3। মাল্টিসিস্টেম অবক্ষয়
সেরিবেলার প্যাথলজির লক্ষণ সহ
মাল্টিসিস্টেম অবক্ষয় হল নিউরোডিজেনারেটিভ রোগের একটি গ্রুপ, যার সাধারণ বৈশিষ্ট্য হল প্যাথলজিকাল প্রক্রিয়ায় মস্তিষ্কের বিভিন্ন কার্যকরী এবং নিউরোট্রান্সমিটার সিস্টেমের জড়িত থাকার সাথে ক্ষতের মাল্টিফোকাল প্রকৃতি এবং তাই, ক্লিনিকাল প্রকাশের পলিসিস্টেমিক প্রকৃতি।
7.3.1। সেরিবেলার অ্যাটাক্সিয়া
স্পিনোসেরেবেলার অ্যাটাক্সিয়াতে প্রগতিশীল বংশগত অবক্ষয়জনিত রোগ রয়েছে, যার মধ্যে সেরিবেলামের গঠন, মস্তিষ্কের স্টেম এবং মেরুদন্ডের পথগুলি, যা মূলত এক্সট্রাপিরামিডাল সিস্টেমের সাথে সম্পর্কিত, প্রধানত প্রভাবিত হয়।
7.3.1.1। ফ্রেডরিচের বংশগত অ্যাটাক্সিয়া
1861 সালে জার্মান নিউরোপ্যাথোলজিস্ট এন ফ্রেডরিচ (ফ্রিডরিচ এন., 1825-1882) দ্বারা বর্ণিত বংশগত রোগ। এটি একটি অটোসোমাল রিসেসিভ পদ্ধতিতে বা (কম প্রায়ই) অসম্পূর্ণ অনুপ্রবেশ এবং পরিবর্তনশীল জিনের অভিব্যক্তি সহ একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী পদ্ধতিতে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয়। রোগের বিক্ষিপ্ত ক্ষেত্রেও সম্ভব।
প্যাথোজেনেসিসরোগ নির্দিষ্ট করা হয়নি। বিশেষ করে, প্রাথমিক জৈব রাসায়নিক ত্রুটি সম্পর্কে কোন ধারণা নেই যা এর ভিত্তি গঠন করে।
প্যাথমরফোলজি।প্যাথলজিকাল স্টাডিজ স্পাইনাল কর্ডের পশ্চাদ্ভাগ এবং পাশ্বর্ীয় কর্ডে এট্রোফিক প্রক্রিয়ার কারণে একটি উচ্চারিত পাতলা হয়ে যাওয়া প্রকাশ করে। একটি নিয়ম হিসাবে, কীলক আকৃতির (বার্দাচ) এবং মৃদু (গৌল) পথ এবং গভার্স এবং ফ্লেকসিগের স্পিনোসেরেবেলার পথগুলি ক্ষতিগ্রস্ত হয়, সেইসাথে ক্রস করা পিরামিডাল পথ
এক্সট্রাপিরামিডাল সিস্টেমের সাথে সম্পর্কিত অনেক ফাইবার। ডিজেনারেটিভ প্রক্রিয়াগুলি সেরিবেলাম, এর সাদা পদার্থ এবং পারমাণবিক যন্ত্রপাতিতেও প্রকাশ করা হয়।
ক্লিনিকাল প্রকাশ. এই রোগটি 25 বছরের কম বয়সী শিশু বা যুবকদের মধ্যে নিজেকে প্রকাশ করে। এস.এন. ডেভিডেনকভ (1880-1961) উল্লেখ করেছেন যে প্রায়শই এই রোগের ক্লিনিকাল লক্ষণ 6-10 বছর বয়সী শিশুদের মধ্যে ঘটে। অসুস্থতার প্রথম লক্ষণ সাধারণত অ্যাটাক্সিয়া। রোগীরা অনিশ্চয়তা অনুভব করে, হাঁটার সময় স্তম্ভিত হয়ে যায়, চলাফেরার পরিবর্তন হয় (যখন হাঁটা, পা প্রশস্ত থাকে)। ফ্রিডরিচের রোগের গতিপথকে ট্যাবেটিক-সেরিবেলার বলা যেতে পারে, যেহেতু এর পরিবর্তনগুলি সংবেদনশীল এবং সেরিবেলার অ্যাটাক্সিয়ার সংমিশ্রণ এবং সেইসাথে পেশীর স্বরে সাধারণত উচ্চারিত হ্রাসের কারণে ঘটে। স্ট্যাটিক্সের ব্যাধি, হাতে বিশৃঙ্খলা, ইচ্ছাকৃত কাঁপুনি, ডিসারথ্রিয়াও বৈশিষ্ট্যযুক্ত। সম্ভাব্য নাইস্ট্যাগমাস, শ্রবণশক্তি হ্রাস, জপ বক্তৃতার উপাদান, পিরামিডাল অপ্রতুলতার লক্ষণ (টেন্ডন হাইপাররেফ্লেক্সিয়া, পায়ের প্যাথলজিকাল রিফ্লেক্স, কখনও কখনও পেশীর স্বরে সামান্য বৃদ্ধি), প্রস্রাব করার প্রয়োজনীয় তাগিদ, যৌন ক্ষমতা হ্রাস। কখনও কখনও অ্যাথেটয়েড হাইপারকাইনেসিস দেখা দেয়।
গভীর সংবেদনশীলতার একটি প্রাথমিক সূচনা ব্যাধি টেন্ডন রিফ্লেক্সে প্রগতিশীল হ্রাসের দিকে নিয়ে যায়: প্রথমে পায়ে এবং তারপরে বাহুতে। সময়ের সাথে সাথে, দূরবর্তী পায়ের পেশী হাইপোট্রফি তৈরি হয়। কঙ্কালের বিকাশে অসঙ্গতির উপস্থিতি বৈশিষ্ট্যযুক্ত। প্রথমত, এটি উপস্থিতি দ্বারা উদ্ভাসিত হয় ফ্রেডরিচের পা: পা ছোট করা হয়, "ফাঁপা", একটি খুব উচ্চ খিলান সহ। তার আঙ্গুলের প্রধান phalanges unbent, বাকি বাঁক (চিত্র 7.5)। মেরুদণ্ড, বুকের সম্ভাব্য বিকৃতি। প্রায়ই কার্ডিওপ্যাথির প্রকাশ থাকে। রোগটি ধীরে ধীরে অগ্রসর হয়, কিন্তু স্থিরভাবে রোগীদের অক্ষমতার দিকে নিয়ে যায় যারা শেষ পর্যন্ত শয্যাশায়ী হয়ে পড়ে।
চিকিৎসা। প্যাথোজেনেটিক চিকিত্সা উন্নত করা হয়নি। ওষুধগুলি লিখুন যা স্নায়ুতন্ত্রের গঠনে বিপাক উন্নত করে, শক্তিশালী এজেন্ট। পায়ের গুরুতর বিকৃতির সাথে, অর্থোপেডিক জুতা নির্দেশিত হয়।
ভাত। 7.5।ফ্রেডরিচের পা।
7.3.1.2। বংশগত সেরিবেলার অ্যাটাক্সিয়া (পিয়েরে মেরির রোগ)
এটি একটি দীর্ঘস্থায়ী প্রগতিশীল বংশগত রোগ, 30-45 বছর বয়সে উদ্ভাসিত হয়, ধীরে ধীরে ক্রমবর্ধমান সেরিবেলার ডিসঅর্ডারগুলি পিরামিডাল অপ্রতুলতার লক্ষণগুলির সাথে একত্রিত হয়, যখন স্থির এবং গতিশীল সেরিবেলার অ্যাটাক্সিয়া, ইচ্ছাকৃত কাঁপুনি, চেটেড স্পিচ, টেন্ডন হাইপারেক্সিয়া চরিত্রগত। সম্ভাব্য ক্লোনস, প্যাথলজিকাল পিরামিডাল রিফ্লেক্স, স্ট্র্যাবিসমাস, দৃষ্টিশক্তি হ্রাস, দৃষ্টিক্ষেত্রের সংকীর্ণতা অপটিক স্নায়ুর প্রাথমিক অ্যাট্রোফি এবং রেটিনার পিগমেন্টারি অবক্ষয়ের কারণে। রোগের কোর্স ধীরে ধীরে প্রগতিশীল হয়। সেরিবেলামের আকারে হ্রাস, কোষের অবক্ষয় রয়েছে
Purkinje, নিকৃষ্ট জলপাই, spinocerebellar ট্র্যাক্ট। এটি একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী পদ্ধতিতে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয়। এই রোগটি 1893 সালে ফরাসি নিউরোপ্যাথোলজিস্ট আর ম্যারি (1853-1940) দ্বারা বর্ণিত হয়েছিল।
বর্তমানে, "পিয়েরে মেরির রোগ" শব্দটি বোঝার ক্ষেত্রে কোন ঐক্য নেই এবং এটিকে একটি স্বাধীন নোসোলজিকাল ফর্মে বিভক্ত করার সম্ভাবনার প্রশ্নটি বিতর্কযোগ্য।
কোন চিকিৎসা বিকশিত হয়নি। সাধারণত, বিপাকীয়ভাবে সক্রিয় এবং পুনরুদ্ধারকারী, পাশাপাশি লক্ষণীয় এজেন্ট ব্যবহার করা হয়।
7.3.2। অলিভোপন্টোসেরেবেলার ডিস্ট্রোফি (ডিজেরিন-থম রোগ)
এটি দীর্ঘস্থায়ী প্রগতিশীল বংশগত রোগের একটি গ্রুপ, যার মধ্যে ডিস্ট্রোফিক পরিবর্তনগুলি প্রধানত সেরিবেলাম, নিম্ন জলপাই, পনের নিজস্ব নিউক্লিয়াসে এবং তাদের সাথে যুক্ত মস্তিষ্কের কাঠামোতে বিকাশ লাভ করে।
অল্প বয়সে রোগের বিকাশের সাথে, প্রায় অর্ধেক ক্ষেত্রে প্রভাবশালী বা অব্যবহিত পদ্ধতিতে উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়, বাকিগুলি বিক্ষিপ্ত। রোগের বিক্ষিপ্ত ক্ষেত্রে, অ্যাকিনেটিক-রিজিড সিন্ড্রোম এবং প্রগতিশীল স্বায়ত্তশাসিত ব্যর্থতার প্রকাশ বেশি সাধারণ। ফেনোটাইপে রোগের বংশগত ফর্মের প্রকাশের সাথে রোগীর গড় বয়স 28 বছর, বিক্ষিপ্তভাবে - 49 বছর, গড় আয়ু যথাক্রমে 14.9 এবং 6.3 বছর। বিক্ষিপ্ত আকারে, জলপাই, পন এবং সেরিবেলামের অ্যাট্রোফি ছাড়াও, মেরুদণ্ডের পার্শ্বীয় কর্ডের ক্ষত, সাবস্ট্যান্টিয়া নিগ্রা এবং স্ট্রিয়াটাম, মস্তিষ্কের চতুর্থ ভেন্ট্রিকলের রম্বয়েড ফোসার একটি নীলাভ দাগ প্রায়শই পাওয়া যায়। .
ক্রমবর্ধমান সেরিবেলার সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি বৈশিষ্ট্যযুক্ত। সংবেদনশীলতার ব্যাধি, বুলবার এবং অ্যাকিনেটিক-রিজিড সিন্ড্রোমের উপাদান, হাইপারকাইনেসিস, বিশেষ করে জিহ্বা এবং নরম তালুতে মায়োরিথমিয়াস, চক্ষুর তীক্ষ্ণতা হ্রাস, বুদ্ধিবৃত্তিক ব্যাধিগুলি সম্ভব। এই রোগটি 1900 সালে ফরাসি নিউরোপ্যাথোলজিস্ট জে. ডেজেরিন এবং এ. থমাস দ্বারা বর্ণনা করা হয়েছিল।
রোগটি প্রায়শই হাঁটার ক্ষেত্রে ব্যাঘাতের সাথে আত্মপ্রকাশ করে - অস্থিরতা, বিশৃঙ্খলা, অপ্রত্যাশিত পতন সম্ভব। এই ব্যাধিগুলি 1-2 বছরের মধ্যে রোগের একমাত্র প্রকাশ হতে পারে। ভবিষ্যতে, হাতে সমন্বয় ব্যাধি দেখা দেয় এবং বৃদ্ধি পায়: ছোট বস্তুর সাথে ম্যানিপুলেশন করা কঠিন, হাতের লেখা বিঘ্নিত হয়, একটি ইচ্ছাকৃত কম্পন ঘটে। বক্তৃতা বিরতিহীন, ঝাপসা হয়ে যায়, একটি অনুনাসিক আভা এবং শ্বাস-প্রশ্বাসের ছন্দ যা বক্তৃতার কাঠামোর সাথে মেলে না (রোগী এমনভাবে কথা বলে যেন তাকে শ্বাসরোধ করা হচ্ছে)। রোগের এই পর্যায়ে, প্রগতিশীল স্বায়ত্তশাসিত অপর্যাপ্ততার প্রকাশগুলি যোগ দেয়, অ্যাকিনেটিক-অনমনীয় সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি উপস্থিত হয়। কখনও কখনও রোগীর জন্য প্রভাবশালী লক্ষণগুলি ডিসফ্যাগিয়া, নিশাচর শ্বাসরোধের আক্রমণ। এগুলি বুলবার পেশীগুলির মিশ্র প্যারেসিসের সাথে বিকশিত হয় এবং জীবন-হুমকি হতে পারে।
1970 সালে, জার্মান নিউরোপ্যাথোলজিস্ট B.W. Konigsmark এবং L.P. Weiner একক আউট 5 প্রধান প্রকার olivopontocerebellar dystrophy, হয় ক্লিনিকাল এবং morphological প্রকাশে বা উত্তরাধিকারের ধরনে ভিন্ন।
আমি প্রকার (মেনজেল প্রকার)। 14-70 বছর বয়সে (প্রায়ই 30-40) বছর, এটি নিজেকে প্রকাশ করে অ্যাটাক্সিয়া, ডিসার্থ্রিয়া, ডিসফোনিয়া, পেশী হাইপোটোনিয়া, শেষ পর্যায়ে - মাথা, ট্রাঙ্ক, বাহু, পেশী, অ্যাকিনেটিক লক্ষণগুলির একটি স্থূল কম্পন- অনমনীয় সিন্ড্রোম। সম্ভাব্য প্যাথলজিকাল পিরামিডাল লক্ষণ, দৃষ্টিশক্তি প্যারেসিস, বাহ্যিক এবং অভ্যন্তরীণ চক্ষু, সংবেদনশীলতা ব্যাধি, ডিমেনশিয়া। এটি একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী পদ্ধতিতে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয়। 1891 সালে পি. মেনজেল এটিকে একটি স্বাধীন রূপ হিসেবে চিহ্নিত করেছিলেন।
২ প্রকার (Fickler-Winkler প্রকার) ... 20-80 বছর বয়সে, এটি নিজেকে অ্যাটাক্সিয়া, পেশীর স্বর এবং টেন্ডন রিফ্লেক্স হ্রাস করে। এটি একটি অটোসোমাল রিসেসিভ পদ্ধতিতে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয়। বিক্ষিপ্ত ক্ষেত্রে সম্ভব।
III রেটিনার অবক্ষয় সহ টাইপ করুন। এটি শৈশব বা যৌবনে (35 বছর পর্যন্ত) বয়সে অ্যাটাক্সিয়া, মাথার কাঁপুনি এবং অঙ্গপ্রত্যঙ্গ, ডিসার্থ্রিয়া, পিরামিডাল অপ্রতুলতার লক্ষণ, অন্ধত্বের পরিণতি সহ দৃষ্টিশক্তিতে প্রগতিশীল হ্রাস; সম্ভাব্য nystagmus, ophthalmoplegia, কখনও কখনও বিচ্ছিন্ন সংবেদনশীল ব্যাধি। এটি একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী পদ্ধতিতে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয়।
IV টাইপ (জেস্টার-হাইমেকার টাইপ)। 17-30 বছর বয়সে, তিনি সেরিবেলার অ্যাটাক্সিয়া বা নিম্ন স্প্যাস্টিক প্যারাপারেসিসের লক্ষণগুলির সাথে আত্মপ্রকাশ করেন, উভয় ক্ষেত্রেই, ইতিমধ্যে রোগের প্রাথমিক পর্যায়ে, এই প্রকাশগুলির একটি সংমিশ্রণ গঠিত হয়, যা বুলবার সিন্ড্রোম, প্যারেসিসের উপাদানগুলি। মুখের পেশী, এবং গভীর সংবেদনশীলতা ব্যাধি পরবর্তীতে যোগ করা হয়। প্রভাবশালী উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত।
ভি ধরণ. এটি 7-45 বছর বয়সে নিজেকে প্রকাশ করে অ্যাটাক্সিয়া, ডিসারথ্রিয়া, অ্যাকিনেটিক-রিজিড সিন্ড্রোমের লক্ষণ এবং অন্যান্য এক্সট্রাপিরামিডাল ডিসঅর্ডার, প্রগতিশীল চক্ষু এবং ডিমেনশিয়া সম্ভব। প্রভাবশালী উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত।
7.3.3. অলিভোরুব্রোসেরেবেলার অবক্ষয় (লেজেউন-লারমিট সিন্ড্রোম, লারমিট রোগ)
রোগটি সেরিবেলামের প্রগতিশীল অ্যাট্রোফি দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, প্রধানত এর কর্টেক্স, ডেন্টেট নিউক্লিয়াস এবং উপরের সেরিবেলার বৃন্ত, নিকৃষ্ট জলপাই এবং লাল নিউক্লিয়াস। এটি প্রাথমিকভাবে স্থির এবং গতিশীল অ্যাটাক্সিয়া দ্বারা উদ্ভাসিত হয়; ভবিষ্যতে, সেরিবেলার সিন্ড্রোমের অন্যান্য লক্ষণ এবং মস্তিষ্কের স্টেমের ক্ষতি সম্ভব। এই রোগটি ফরাসি নিউরোপ্যাথোলজিস্ট J. Lhermitte (Lhermitte J.J., 1877-1959) এবং J. Lezhon (Lejonne J., জন্ম 1894 সালে) দ্বারা বর্ণনা করা হয়েছিল।
7.3.4. মাল্টিসিস্টেম অ্যাট্রোফি
সাম্প্রতিক দশকগুলিতে, মাল্টিসিস্টেম অ্যাট্রোফি নামে একটি বিক্ষিপ্ত, প্রগতিশীল নিউরোডিজেনারেটিভ রোগ একটি স্বাধীন রূপ হিসাবে চিহ্নিত হয়েছে। এটি বেসাল গ্যাংলিয়া, সেরিবেলাম, ব্রেন স্টেম, মেরুদন্ডের সম্মিলিত ক্ষত দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। প্রধান ক্লিনিকাল প্রকাশ: পার্কিনসনবাদ, সেরিবেলার অ্যাটাক্সিয়া, পিরামিডাল এবং স্বায়ত্তশাসিত অপ্রতুলতার লক্ষণ (লেভিন ওএস, 2002)। ক্লিনিকাল ছবির কিছু বৈশিষ্ট্যের প্রাধান্যের উপর নির্ভর করে, তিন ধরণের মাল্টিসিস্টেম অ্যাট্রোফি আলাদা করা হয়।
1) olivopontocerebellar টাইপ, সেরিবেলার আক্রমণের লক্ষণগুলির প্রাধান্য দ্বারা চিহ্নিত;
2) স্ট্রাইনিগ্রাল টাইপ, যেখানে পারকিনসোনিজমের লক্ষণগুলি প্রাধান্য পায়;
3) শাই-ড্রেজার সিন্ড্রোম, অর্থোস্ট্যাটিক ধমনী হাইপোটেনশনের লক্ষণগুলির সাথে প্রগতিশীল স্বায়ত্তশাসিত ব্যর্থতার লক্ষণগুলির ক্লিনিকাল ছবিতে প্রাধান্য দ্বারা চিহ্নিত করা হয়।
মাল্টিসিস্টেম অ্যাট্রোফির ভিত্তি হল নিউরন এবং গ্লিয়াল উপাদানগুলির ক্ষতি সহ মস্তিষ্কের প্রধানত ধূসর পদার্থের নির্দিষ্ট কিছু অঞ্চলের নির্বাচনী অবক্ষয়। মস্তিষ্কের টিস্যুতে অবক্ষয়জনিত প্রকাশের কারণগুলি আজ অজানা রয়ে গেছে। অলিভোপন্টোসেরেবেলার ধরণের মাল্টিসিস্টেম অ্যাট্রোফির প্রকাশগুলি সেরিবেলার কর্টেক্সের পুরকিঞ্জ কোষের ক্ষতির সাথে সম্পর্কিত, সেইসাথে নিম্নতর জলপাইয়ের নিউরন, পন্টোসেরেবেলার নিউক্লিয়াস, ডিমাইলিনেশন এবং অবক্ষয়, প্রধানত পন্টোসেরেবেলার পথের ক্ষয়।
সেরিবেলার ডিসঅর্ডারগুলি সাধারণত প্রতিবন্ধী লোকোমোটর নড়াচড়া সহ স্থির এবং গতিশীল অ্যাটাক্সিয়া হয়। রমবার্গ অবস্থানে অস্থিরতা দ্বারা চিহ্নিত করা, হাঁটার সময় অ্যাটাক্সিয়া, ডিসমেট্রিয়া, অ্যাডিয়াডোচোকাইনেসিস, ইচ্ছাকৃত কাঁপুনি, nystagmus হতে পারে (অনুভূমিক উল্লম্ব, নিচে মারধর), মাঝে মাঝে এবং ধীর গতির দৃষ্টি নড়াচড়া, চোখের প্রতিবন্ধী অভিসারন, উচ্চারিত বক্তৃতা।
মাল্টিসিস্টেম অ্যাট্রোফি সাধারণত প্রাপ্তবয়স্ক অবস্থায় ঘটে এবং দ্রুত অগ্রসর হয়। রোগ নির্ণয় ক্লিনিকাল প্রমাণের উপর ভিত্তি করে এবং পারকিনসনবাদ, সেরিবেলার ব্যর্থতা এবং স্বায়ত্তশাসিত ব্যাধিগুলির সংমিশ্রণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। রোগের চিকিত্সা উন্নত করা হয়নি। রোগের সময়কাল - 10 বছরের মধ্যে, মৃত্যুতে শেষ হয়।
7.4। সেরিব্রাল রোগের লক্ষণগুলির সাথে যুক্ত অন্যান্য রোগ
যদি রোগী সেরিবেলার ক্ষতের লক্ষণ দেখায়, তবে বেশিরভাগ ক্ষেত্রেই প্রথমত আপনি সম্ভাবনা সম্পর্কে চিন্তা করতে হবেসেরিবেলার টিউমার(অ্যাস্ট্রোসাইটোমা, অ্যাঞ্জিওব্লাস্টোমা, মেডুলোব্লাস্টোমা, মেটাস্ট্যাটিক টিউমার) বা একাধিক স্ক্লেরোসিস। এ সেরিবেলার টিউমারইন্ট্রাক্রানিয়াল হাইপারটেনশনের প্রাথমিক লক্ষণ দেখা দেয়। মাল্টিপল স্ক্লেরোসিসে, সেরেবেলার প্যাথলজি ছাড়াও, কেন্দ্রীয় স্নায়ুতন্ত্রের অন্যান্য কাঠামোর, প্রাথমিকভাবে ভিজ্যুয়াল এবং পিরামিডাল সিস্টেমের ক্ষতির ক্লিনিকাল প্রকাশগুলি সনাক্ত করা সম্ভব। শাস্ত্রীয় নিউরোলজিতে, এর বৈশিষ্ট্য একাধিক স্ক্লেরোসিসচারকোটের ত্রয়ী: নিস্টাগমাস, ইচ্ছাকৃত কাঁপুনি এবং উচ্চারিত বক্তৃতা, এবং ননের সিন্ড্রোম:নড়াচড়ার সমন্বয়ের ব্যাধি, ডিসমেট্রিয়া, চ্যাটেড বক্তৃতা এবং সেরিবেলার অ্যাসিনার্জি।
সেরিবেলার ডিসঅর্ডার প্রধান এবং ইন পোস্ট-ট্রমাটিক মান সিন্ড্রোম,যা অ্যাটাক্সিয়া, ডিসকোঅর্ডিনেশন, অ্যাসিনার্জি, নাইস্ট্যাগমাস দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। ট্রমা বা সংক্রমণ সেরিবেলার হতে পারে গোল্ডস্টেইন-রাইখম্যান সিন্ড্রোম:স্ট্যাটিকস এবং আন্দোলনের সমন্বয়ের ব্যাধি, অ্যাসিনার্জি, ইচ্ছাকৃত কম্পন, পেশীর স্বর হ্রাস, হাইপারমেট্রিয়া, মেগালোগ্রাফি, হাতে একটি বস্তুর ভর (ওজন) এর প্রতিবন্ধী উপলব্ধি।
সেরিবেলার ফাংশনের ব্যাধিগুলি জন্মগতভাবে প্রকৃতিতেও হতে পারে, বিশেষ করে, জিম্যানের সিন্ড্রোম:অ্যাটাক্সিয়া, বক্তৃতা বিকাশে বিলম্ব, এবং পরবর্তীকালে সেরিবেলার ডিসার্থ্রিয়া।
জন্মগত সেরিবেলার অ্যাটাক্সিয়া এটি শিশুর মোটর ফাংশনগুলির বিকাশে বিলম্বের দ্বারা প্রকাশিত হয় (6 মাস বয়সে সে বসতে পারে না, দেরি করে হাঁটতে শুরু করে, যখন গাইটটি অ্যাক্টিক হয়), পাশাপাশি বক্তৃতা বিলম্বিত হয়, ডিসার্থ্রিয়ার দীর্ঘায়িত সংরক্ষণ, কখনও কখনও মানসিক প্রতিবন্ধকতা, এবং মাইক্রোক্র্যানিয়াল প্রকাশ অস্বাভাবিক নয়। সিটিতে, সেরিবেলার গোলার্ধগুলি হ্রাস পায়। প্রায় 10 বছর বয়সের মধ্যে, মস্তিষ্কের কার্যকারিতার ক্ষতিপূরণ সাধারণত ঘটে, যা, তবে, ক্ষতিকারক বহিরাগত প্রভাবের প্রভাবে ব্যাহত হতে পারে। রোগের প্রগতিশীল ফর্মগুলিও সম্ভব।
সেরিবেলামের জন্মগত হাইপোপ্লাসিয়ার একটি প্রকাশ এবং ফ্যাঙ্কনি-টার্নার সিন্ড্রোম।এটি প্রতিবন্ধী স্ট্যাটিক্স এবং আন্দোলনের সমন্বয় দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, nystagmus, যা সাধারণত মানসিক প্রতিবন্ধকতা দ্বারা অনুষঙ্গী হয়।
জন্মগতভাবে একটি অটোসোমাল রিসেসিভ উত্তরাধিকারসূত্রে পাওয়া যায়, যা খুব কমই পাওয়া যায় বেটেনের রোগ:এটি জন্মগত সেরিবেলার অ্যাটাক্সিয়া দ্বারা চিহ্নিত করা হয়, যা জীবনের প্রথম বছরে প্রতিবন্ধী স্ট্যাটিক্স এবং নড়াচড়ার সমন্বয়, nystagmus, দৃষ্টি সমন্বয় ব্যাধি এবং মাঝারি পেশী হাইপোটোনিয়া দ্বারা উদ্ভাসিত হয়। ডিসপ্লাস্টিক লক্ষণগুলি সম্ভব। শিশুটি দেরী করে, কখনও কখনও মাত্র 2-3 বছর বয়সে, তার মাথা ধরে রাখতে শুরু করে, এমনকি পরে - দাঁড়াতে, হাঁটতে, কথা বলতে। তার বক্তৃতা সেরিবেলার ডিসারথ্রিয়ার ধরন অনুসারে পরিবর্তিত হয়। উদ্ভিজ্জ-ভিসারাল ব্যাধি, ইমিউনোসপ্রেশনের প্রকাশ সম্ভব। কয়েক বছর পরে, ক্লিনিকাল ছবি সাধারণত স্থিতিশীল হয়, রোগী কিছু পরিমাণে বিদ্যমান ত্রুটিগুলির সাথে খাপ খায়।
স্পাস্টিক অ্যাটাক্সিয়া A. Bell এবং E. Carmichel (1939) এর পরামর্শে, একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী ধরণের দ্বারা উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত সেরিবেলার অ্যাটাক্সিয়া নামকরণ করা হয়েছিল, যা 3-4 বছর বয়সে রোগের সূত্রপাত দ্বারা চিহ্নিত করা হয় এবং সেরিবেলারের সংমিশ্রণ দ্বারা উদ্ভাসিত হয়। ডিসারথ্রিয়া সহ অ্যাটাক্সিয়া, টেন্ডন হাইপাররেফ্লেক্সিয়া এবং স্প্যাস্টিক ধরণের দ্বারা পেশীর স্বর বৃদ্ধি, যখন সম্ভব (তবে রোগের বাধ্যতামূলক লক্ষণ নয়) অপটিক স্নায়ুর অ্যাট্রোফি, রেটিনাল অবক্ষয়, নাইস্টাগমাস, ওকুলোমোটর ডিজঅর্ডার।
অটোসোমাল প্রভাবশালী উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত ফেল্ডম্যান সিন্ড্রোম(জার্মান চিকিত্সক এইচ ফেল্ডম্যান দ্বারা বর্ণিত, 1919 সালে জন্মগ্রহণ করেন): সেরিবেলার অ্যাটাক্সিয়া, ইচ্ছাকৃত কাঁপুনি এবং চুলের প্রথম দিকে পাকা হয়ে যাওয়া। এটি জীবনের দ্বিতীয় দশকে নিজেকে প্রকাশ করে এবং আরও ধীরে ধীরে অগ্রসর হয়, যা 20-30 বছর পরে অক্ষমতার দিকে পরিচালিত করে।
দেরী সেরিবেলার অ্যাট্রোফি বা টমস সিনড্রোম 1906 সালে ফরাসি নিউরোলজিস্ট এ. থমাস (1867-1963) দ্বারা বর্ণিত, সাধারণত সেরিবেলার কর্টেক্সের প্রগতিশীল অ্যাট্রোফি সহ 50 বছরের বেশি বয়সী ব্যক্তিদের মধ্যে নিজেকে প্রকাশ করে। ফেনোটাইপে, সেরিবেলার সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি দেখা যায়, প্রাথমিকভাবে সেরিবেলার স্ট্যাটিক এবং লোকোমোটর অ্যাটাক্সিয়া, উচ্চারিত বক্তৃতা এবং হাতের লেখার পরিবর্তন। অনেক উন্নত পর্যায়ে, পিরামিডাল অপ্রতুলতার প্রকাশ সম্ভব।
মায়োক্লোনাসের সাথে সেরিবেলার ব্যাধিগুলির সংমিশ্রণ দ্বারা চিহ্নিত করা হয় হান্ট মায়োক্লোনিক সেরিবেলার ডিসিনার্জিয়া,বা মায়োক্লোনাস অ্যাটাক্সিয়া,ক্লিনিকাল ছবিতে এই লক্ষণ জটিলতার সাথে, ইচ্ছাকৃত কাঁপুনি, হাতে মায়োক্লোনাস উদ্ভূত এবং পরে একটি সাধারণ চরিত্র অর্জন, অ্যাটাক্সিয়া এবং ডিসিনার্জি, নাইস্ট্যাগমাস, উচ্চারিত বক্তৃতা, পেশীর স্বর হ্রাস প্রকাশ পায়। এটি সেরিবেলার নিউক্লিয়াস, লাল নিউক্লিয়াস এবং তাদের সংযোগগুলির পাশাপাশি কর্টিকাল-সাবকোর্টিক্যাল কাঠামোর অবক্ষয়ের পরিণতি।
রোগের একটি উন্নত পর্যায়ে, মৃগীরোগের খিঁচুনি এবং ডিমেনশিয়া সম্ভব। পূর্বাভাস খারাপ। প্রগতিশীল বংশগত অ্যাটাক্সিয়ার একটি বিরল রূপকে বোঝায়। এটি একটি অটোসোমাল রিসেসিভ পদ্ধতিতে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয়। এটি সাধারণত অল্প বয়সে দেখা যায়। উপসর্গ জটিলতার nosological স্বাধীনতা বিতর্কিত। আমেরিকান নিউরোলজিস্ট আর. হান্ট (1872-1937) 1921 সালে এই রোগটি বর্ণনা করেছিলেন।
অধঃপতিত প্রক্রিয়াগুলির মধ্যে, একটি নির্দিষ্ট স্থান দখল করা হয় হোমস সেরিবেলার অবক্ষয়,বা পারিবারিক সেরিবেলার অ্যাট্রোফি,বা সেরিবেলার সিস্টেমের প্রগতিশীল অ্যাট্রোফি, প্রধানত ডেন্টেট নিউক্লিয়াসের পাশাপাশি লাল নিউক্লিয়াস, যখন ডিমাইলিনেশনের প্রকাশগুলি উচ্চতর সেরিবেলার পেডিকেলে প্রকাশিত হয়। স্থির এবং গতিশীল অ্যাটাক্সিয়া, অ্যাসিনারজিয়া, নাইস্ট্যাগমাস, ডিসারথ্রিয়া, পেশীর স্বর হ্রাস, পেশীবহুল ডাইস্টোনিয়া, মাথার কাঁপুনি, মায়োক্লোনাস দ্বারা চিহ্নিত। এপিলেপটিক খিঁচুনি প্রায় একই সাথে প্রদর্শিত হয়। বুদ্ধিমত্তা সাধারণত সংরক্ষিত হয়। ইইজি প্যারোক্সিসমাল ডিসরিথমিয়া দেখায়। রোগটি বংশগত হিসাবে স্বীকৃত, তবে উত্তরাধিকারের ধরণ নির্দিষ্ট করা হয়নি। 1907 সালে ইংরেজ নিউরোপ্যাথোলজিস্ট জি হোমস রোগটির বর্ণনা দেন
(1876-1965).
অ্যালকোহলযুক্ত সেরিবেলার অবক্ষয় - দীর্ঘস্থায়ী অ্যালকোহল নেশার পরিণতি। প্রধানত সেরিবেলার কৃমি প্রভাবিত হয়, সেরিবেলার অ্যাটাক্সিয়া এবং পায়ের নড়াচড়ার দুর্বল সমন্বয় প্রাথমিকভাবে প্রকাশ পায়, যখন হাতের নড়াচড়া, অকুলোমোটর এবং বক্তৃতা ফাংশন অনেক কম পরিমাণে প্রতিবন্ধী হয়। সাধারণত এই রোগটি পলিনিউরোপ্যাথির সংমিশ্রণে একটি উচ্চারিত স্মৃতিশক্তি হ্রাস দ্বারা অনুষঙ্গী হয়।
সেরিবেলার অ্যাটাক্সিয়া হিসাবে নিজেকে প্রকাশ করে, যা কখনও কখনও একটি ম্যালিগন্যান্ট টিউমারের সাথে যুক্ত একমাত্র ক্লিনিকাল উপসর্গ হতে পারে, স্থানীয় লক্ষণগুলি ছাড়াই এর সংঘটনের স্থান নির্দেশ করে। প্যারানিওপ্লাস্টিক সেরিবেলার অবক্ষয়হতে পারে, বিশেষ করে, স্তন বা ডিম্বাশয়ের ক্যান্সারের একটি গৌণ প্রকাশ।
Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara Syndrome সেরিবেলামের দ্রুত প্রগতিশীল অ্যাট্রোফির সাথে সম্পর্কিত সেরিবেলার ব্যাধি হিসাবে নিজেকে প্রকাশ করে। আধুনিক স্প্যানিশ চিকিত্সক এল. বারাকের-বোরডাস (জন্ম 1923) দ্বারা সাধারণ নেশার সাথে ব্রঙ্কিয়াল ক্যান্সারের রোগীদের একটি সিন্ড্রোম বর্ণনা করা হয়েছে।
খুব কমই পাওয়া যায় রিসেসিভ এক্স ক্রোমোসোমাল অ্যাটাক্সিয়া- একটি বংশগত রোগ যা ধীরে ধীরে প্রগতিশীল সেরিবেলার অপ্রতুলতা সহ প্রায় শুধুমাত্র পুরুষদের মধ্যে নিজেকে প্রকাশ করে। এটি একটি অপ্রত্যাশিত, লিঙ্গ-সংযুক্ত ধরনের মধ্যে প্রেরণ করা হয়।
উল্লেখযোগ্য এবং পারিবারিক প্যারোক্সিসমাল অ্যাটাক্সিয়া,বা পর্যায়ক্রমিক অ্যাটাক্সিয়া।এটি শৈশবে আরও প্রায়ই আত্মপ্রকাশ করে, তবে এটি পরেও প্রদর্শিত হতে পারে - 60 বছর পর্যন্ত। ক্লিনিকাল চিত্রটি nystagmus, dysarthria এবং ataxia এর paroxysmal প্রকাশে হ্রাস, পেশীর স্বর হ্রাস, মাথা ঘোরা, বমি বমি ভাব, বমিভাব, মাথাব্যথা, কয়েক মিনিট থেকে 4 সপ্তাহ স্থায়ী হয়।
পারিবারিক প্যারোক্সিসমাল অ্যাটাক্সিয়ার আক্রমণ মানসিক চাপ, শারীরিক ক্লান্তি, জ্বর, অ্যালকোহল গ্রহণের দ্বারা শুরু হতে পারে, যখন আক্রমণগুলির মধ্যে ফোকাল স্নায়বিক লক্ষণগুলি বেশিরভাগ ক্ষেত্রে সনাক্ত করা যায় না, তবে কখনও কখনও nystagmus এবং হালকা সেরিবেলার লক্ষণগুলি সম্ভব হয়।
রোগের আকারগত স্তরটি প্রধানত সেরিবেলার ওয়ার্মের পূর্ববর্তী অংশে একটি এট্রোফিক প্রক্রিয়া হিসাবে স্বীকৃত। রোগটি প্রথম 1946 সালে এম. পার্কার দ্বারা বর্ণনা করা হয়েছিল। এটি একটি অটোসোমাল প্রভাবশালী পদ্ধতিতে উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত হয়। 1987 সালে, পারিবারিক প্যারোক্সিসমাল অ্যাটাক্সিয়ার সাথে, রক্তের লিউকোসাইটের পাইরুভেট ডিহাইড্রোজেনেসের কার্যকলাপ স্বাভাবিক স্তরের 50-60% পর্যন্ত হ্রাস পাওয়া গেছে। 1977 সালে R. Lafrance et al. ডায়াকার্বের উচ্চ প্রফিল্যাকটিক প্রভাবের দিকে মনোযোগ আকর্ষণ করে, পরে পারিবারিক প্যারোক্সিসমাল অ্যাটাক্সিয়ার চিকিত্সার জন্য ফ্লুনারিজাইন প্রস্তাব করা হয়েছিল।
তীব্র সেরিবেলার অ্যাটাক্সিয়া বা লিডেন-ওয়েস্টফাল সিন্ড্রোম,এটি একটি সু-সংজ্ঞায়িত লক্ষণ জটিল, যা একটি প্যারাইনফেকশাস জটিলতা। এটি একটি সাধারণ সংক্রমণের (ইনফ্লুয়েঞ্জা, টাইফাস, সালমোনেলোসিস ইত্যাদি) 1-2 সপ্তাহ পরে শিশুদের মধ্যে প্রায়ই ঘটে। স্থূল স্থির এবং গতিশীল অ্যাটাক্সিয়া, ইচ্ছাকৃত কাঁপুনি, হাইপারমেট্রিয়া, অ্যাসিনারজিয়া, নাইস্ট্যাগমাস, উচ্চারিত বক্তৃতা, পেশীর স্বর হ্রাস দ্বারা বৈশিষ্ট্যযুক্ত। সেরিব্রোস্পাইনাল তরলে, লিম্ফোসাইটিক প্লোসাইটোসিস, প্রোটিনের মাঝারি বৃদ্ধি সনাক্ত করা হয়। রোগের শুরুতে, মাথা ঘোরা, চেতনার ব্যাঘাত, খিঁচুনি সম্ভব। সিটি এবং এমআরআই-তে, প্যাথলজি সনাক্ত করা যায় না। কোর্সটি সৌম্য। বেশিরভাগ ক্ষেত্রে, কয়েক সপ্তাহ বা মাস পরে - সম্পূর্ণ পুনরুদ্ধার, কখনও কখনও - হালকা সেরিবেলার অপ্রতুলতার আকারে অবশিষ্ট ব্যাধি।
মেরি-ফয়েক্স-আলাজুয়ানিনের রোগ - পিরিফর্ম নিউরন (পুরকিঞ্জে কোষ) এবং কর্টেক্সের দানাদার স্তর, সেইসাথে সেরিবেলার ভার্মিসের মৌখিক অংশ এবং জলপাইয়ের অবক্ষয় সহ সেরিবেলামের দেরী প্রতিসম কর্টিকাল অ্যাট্রোফি। এটি 40-75 বছর বয়সী ব্যক্তিদের মধ্যে ভারসাম্যহীনতা, অ্যাটাক্সিয়া, গাইটের ব্যাঘাত, সমন্বয় ব্যাধি এবং প্রধানত পায়ে পেশীর স্বর হ্রাস সহ নিজেকে প্রকাশ করে; হাতে ইচ্ছাকৃত কম্পন খুব উচ্চারিত হয় না. বক্তৃতা ব্যাধিগুলি সম্ভব, তবে রোগের বাধ্যতামূলক লক্ষণগুলির অন্তর্গত নয়। এই রোগটি 1922 সালে ফরাসি নিউরোপ্যাথোলজিস্ট পি. মারি, চ. Foix এবং Th. আলাজোয়ানাইন। রোগটি বিক্ষিপ্ত। রোগের এটিওলজি স্পষ্ট করা হয়নি। নেশার উত্তেজক ভূমিকা, প্রাথমিকভাবে অ্যালকোহল অপব্যবহারের পাশাপাশি হাইপোক্সিয়া, বংশগত বোঝা সম্পর্কে মতামত রয়েছে। ক্লিনিকাল চিত্রটি মাথার সিটি ডেটা দ্বারা নিশ্চিত করা হয়, যা মস্তিষ্কে ছড়িয়ে পড়া এট্রোফিক প্রক্রিয়াগুলির পটভূমির বিরুদ্ধে সেরিবেলামের আয়তনের একটি সুস্পষ্ট হ্রাস প্রকাশ করে। উপরন্তু, রক্তের প্লাজমাতে উচ্চ স্তরের অ্যামিনোট্রান্সফেরেস বৈশিষ্ট্য হিসাবে স্বীকৃত (পোনোমারেভা ইএন এট আল।, 1997)।
লোড হচ্ছে...