Duchennova miodistrofija(DMD) je recesivna, X-vezana bolest koju karakterizira progresija mišićne slabosti. 1991. Emery je, proučavajući učestalost određenih neuroloških stanja, otkrio da se DMD javlja kod 1 od 3500 živorođenih. DMD je rezultat gena odgovornog za stvaranje proteina distrofina, gena koji se nalazi u svim vrstama mišića.

Nedostatak distrofina dovodi do progresivne degeneracije mišića sa 75% gubitka mišićne mase do 10. godine; međutim, gubitak kretanja javlja se nakon 13. godine. Osim toga, pacijenti sa DMD -om imaju problema sa kardiovaskularnim i probavnim sistemom kada su mišići odgovarajućih sistema oštećeni.

Početni simptom DMD-a je smetnja u hodu (preko 16-18 mjeseci). DMD se može dijagnosticirati kod djece koja imaju česte padove, otežano trčanje, otežano penjanje uz stepenice. Mišićna hipertrofija, posebno soleus mišić, uobičajena je karakteristika DMD -a. Uobičajeni simptom slabosti proksimalnih mišića je postupno ustajanje s poda pomoću gornjih udova. Skrining na DMD može uključivati mjerenje nivoa kreatinin kinaze u krvi, koji je povišen kod pacijenata sa DMD. Dijagnoza se obično postavlja genetskim testom na temelju biopsije mišića.

Standardna terapija uključuje upotrebu glukokortikosteroida, prednizolona ili deflazakorta. Ova terapija može usporiti napredovanje mišićne slabosti kod DMD -a. Liječenje koje mijenja prirodni tijek bolesti može imati nuspojave poput povećanja tjelesne težine, oštećenja kostiju, problema u ponašanju i niskog rasta. Steroidi se obično započinju u dobi od 4 do 8 godina.

Međutim, ne postoji tretman za DMD koji cilja na patogenezu bolesti i poboljšava oporavak mišića. Spektar istraživanja uključuje različita područja, uključujući staničnu terapiju, upotrebu antisens oligonukleotida, terapiju usmjerenu na sprječavanje preranog zastoja kodona i terapiju faktorima rasta.

Multidisciplinarni pristup liječenju DMD -a važan je jer osigurava kontrolu nad bolešću i produžava životni vijek pacijenta.

Multifunkcionalne klinike uključuju različite stručnjake, uključujući kardiologe, pulmologe, neurologe, nutricioniste za njegu, specijaliste za rehabilitaciju, ortopede, fizioterapeute, genetičare i sve ostale koji su potrebni za dijagnosticiranje i sprječavanje komplikacija.

Kako se starost pacijenata sa DMD -om povećava, potrebne su prehrambene prilagodbe kako bi se spriječilo povećanje tjelesne težine. Poteškoće pri žvakanju i gutanju treba redovno ocjenjivati i pregledati enteralnu ishranu, uključujući razmatranje upotrebe gastrostome ili hranjenja na sondu za ozbiljne poteškoće pri gutanju ili gubitak težine zbog nemogućnosti unosa odgovarajuće ishrane.

Gastrointestinalne (GI) komplikacije, uključujući zatvor, odgođeno pražnjenje želuca i refluks, javljaju se u pacijenata s DMD -om i zahtijevaju prilagodbu prehrane i / ili terapiju lijekovima za ublažavanje simptoma. Komplementarna i alternativna medicina često se koristi među pacijentima s DMD -om za pomoć u liječenju i ublažavanju simptoma bolesti.

Iako mogu postojati neke potencijalne koristi, uporabu komplementarnih i alternativnih terapija potrebno je raditi s oprezom, a potrebna su i daljnja istraživanja kako bi se potvrdila sigurnost i djelotvornost takvih tretmana.

DMD je multisistemska bolest koja utječe na koštane, srčane i glatke mišiće, što rezultira respiratornim, kardiovaskularnim, ortopedskim komplikacijama i poremećajima prehrane.

Svrha ovog pregleda je pružiti opsežnu analizu u vezi s prehranom, aspektima i komplikacijama povezanim s DMD -om.

Antropometrijski podaci.

Nekoliko retrospektivnih i prospektivnih studija istraživalo je težinu, visinu i tjelesnu građu povezanu s DMD-om i pokušalo je izmjeriti mjerenja promjena u visini tijekom vremena i kod pojedinaca koji nisu liječeni steroidima. Godine 1988. Griffiths i Edwards predložili su grafikon rasta DMD -a koji je jednak progresivnom gubitku mišićnog tkiva od 4% godišnje. Međutim, ne postoje široko priznati grafikoni rasta posebno osmišljeni za dječake sa DMD -om i Svjetske zdravstvene organizacije (WHO) i Centra za kontrolu i prevenciju bolesti (CDC). Tablice rasta koriste se za procjenu rasta u dobi od 0-24 mjeseca, odnosno 2-20 godina, u kliničkom okruženju. Po rođenju, težina i visina kod dječaka sa DMD -om slični su standardnim raspodjelama kod dječaka, što sugerira da je progresija bolesti potencijalno odgovorna za razlike u težini i visini.

Težina

Procenat muškaraca sa DMD-om u 90. procentualnom odnosu po godinama povećava se tokom djetinjstva na 12 godina; međutim, nema značajne razlike u trendovima u težini za dječake koji mogu hodati i koji ne primaju steroide u usporedbi s grafikonima o dobi i težini za dječake u dobi od 2-12 godina. Unatoč nedostatku upotrebe steroida, povećanje tjelesne težine javlja se u dobi od 7-10 godina i nastavlja se povećavati tako da je prosječna težina dječaka sa DMD-om koji mogu hodati i ne primaju steroide veća od prosjeka na ljestvicama rasta CDC-a , sugerirajući da je povećanje gubitka težine s DMD -om teže od povećanog apetita kao nuspojava upotrebe steroida. Dodatna istraživanja također ukazuju na to da su adolescenti (9-17.7 godina starosti) u najvećem riziku od prekomjerne težine / pretilosti, dok su neuhranjenost i gubitak težine zabrinjavajući stariji od 18 godina.

Visina

Nekoliko studija pokazuje da su djeca s DMD -om niža od prosjeka tipičnog muškog djeteta. Ove razlike u visini mogu se uzeti u obzir čak i prije dobi od 2 godine, a 30% djece s DMD ima u dobi od 2-5 godina. Postoje značajne razlike u visini između dječaka sa DMD-om u dobi od 2 do 12 godina u usporedbi s tablicama rasta CDC-a za visinu / dob.

Međutim, ovo isto istraživanje ukazuje na blagi porast stope rasta oko 10 godina. Ovi rezultati ukazuju da nizak rast DMD -a ne ovisi o upotrebi steroida.

Predloženo je da su niske razine ljudskog hormona rasta (HGH) djelomično odgovorne za niski rast muškaraca s DMD -om. Smanjeni mišićni tonus dovodi do slabog rasta kostiju - još jedna hipoteza o razlozima niskog rasta. Međutim, nijedna studija nije pokazala značajnu povezanost između specifičnih markera rasta i slabosti mišića, a tačna etiologija niskog rasta u DMD -u ostaje nejasna. Genetika može djelomično predvidjeti ishode rasta; niski rast je češći u djece s distalnom delecijom gena DMD. Centralne mutacije su također povezane s malim rastom, ali u manjoj mjeri od distalnih delecija.

Važno je prepoznati poteškoće mjerenja visine kod dječaka koji su izgubili sposobnost hodanja, što može objasniti zašto se većina studija koje procjenjuju rast fokusira na dob u kojoj djeca mogu hodati, što se obično događa u desetogodišnjaku ili u ranoj dobi adolescencija. Visina koljena, duljina tibije i / ili duljina gornjih udova mogu se koristiti za procjenu rasta kod pacijenata koji nemaju ambulantnu DMD, iako treba napomenuti da mjerenje raspona ruku zahtijeva sposobnost držanja udova ravno, mogućnost koja se s vremenom može smanjiti kod pacijenata sa MDD -om. Dodatni faktori koji utječu na točnost mjerenja visine uključuju ograničen raspon pokreta, kontrakture i skoliozu.

Skolioza i druga zakrivljenost kralježnice uobičajeni su problemi djece i odraslih s DMD -om i mogu zahvatiti 90% pacijenata. Skolioza je posebno zabrinjavajuća kod pacijenata koji nisu u ambulanti, a produžena pokretljivost može smanjiti težinu skolioze. Zakrivljenost kičme se pogoršava tokom puberteta; međutim, pubertet se često podudara s povećanjem ovisnosti o invalidskim kolicima kod pacijenata sa DMD -om. Tri glavna tipa deformacije kralježnice su identificirana u DMD -u, što može uključivati skoliozu, kifozu i / ili lordozu. Kirurgija kralježnice obično se koristi za liječenje skolioze. Nehirurško liječenje skolioze uključuje upotrebu modifikacija u invalidskim kolicima koje pružaju dodatnu podršku glavi i vratu. Zakrivljenost kralježnice ne utječe samo na ukupni rast, već postoji snažna korelacija između skolioze i plućne funkcije. Nekoliko studija zagovara kontrolu skolioze zbog gubitka pokretljivosti nehirurškim metodama kako bi se spriječilo napredovanje skolioze i osigurala rana hirurška intervencija.

Indeks tjelesne mase i tjelesna građa

Osim izrazitog povećanja težine i niskog rasta, nije iznenađujuće što je indeks tjelesne mase (BMI) veći kod djece s DMD -om u odnosu na trendove CDC -a. Nekoliko studija pokazuje da BMI ne predstavlja tačno sastav tela u ovoj populaciji. Postoji nekoliko metoda za mjerenje mišićne mase, ali najčešće se koriste rendgenska apsorpciometrija s dvostrukom energijom (DEXA), bioelektrična impedancija i snimanje magnetskom rezonancijom (MRI). Elliott i dr. Su pretpostavili da je bioelektrična impedancija minimalno invazivan, isplativ način mjerenja tjelesnog sadržaja u kliničkom okruženju.

Sastav tijela je od značajnog interesa za DMD, jer se pokazalo da nemašna tjelesna masa korelira s funkcijom mišića. Povećanje masne mase može biti povezano s masnom infiltracijom skeletnih mišića u pacijenata s DMD -om. Iz tog razloga, pacijenti sa DMD -om mogu imati tjelesnu težinu i BMI u granicama normale; međutim, ova mjerenja ne pružaju informacije o postotku mršave tjelesne mase. Tarnopolsky i dr. Pokazali su da kreatin monohidrat povećava mišićnu masu i smanjuje razgradnju kostiju. Iako neke studije koje mjere tjelesni sastav kod pacijenata sa DMD -om prijavljuju manje održavanje mišićne mase.

Uporedni standardi za kalorijski sadržaj, zahtjeve za proteinima i zahtjeve za tekućinom.

Procjena energetske potrebe kod pacijenata sa DMD -om je izazovna, posebno kada se kortikosteroidi rano koriste, ali i zbog degenerativnog gubitka mišića tokom cijele bolesti. Trenutno ne postoje jednadžbe za predviđanje koje bi pomogle u procjeni energije kod pacijenata sa DMD -om koji se liječe steroidima. U prvim godinama djeca s DMD -om kreću se samostalno ili uz pomoć ortoza. U kasnijim godinama respiratorna funkcija je značajno smanjena, što zahtijeva upotrebu mehaničke ventilacije. Jednačine predviđanja postoje za intubirane pacijente, ali nisu specifične za DMD.

Višak i pothranjenost javljaju se u oko 54% svih pacijenata s DMD-om u dobi od 10-13 godina. Pretpostavlja se da je prejedanje ili pretilost multifaktorijalna u ovoj populaciji i može biti povezana sa smanjenom tjelesnom aktivnošću i pokretljivošću, zamjenom mišića masnim i vezivnim tkivom te upotrebom kortikosteroida. Pacijenti se ne bi trebali pretjerano hraniti u pokušaju da povećaju tjelesnu proizvodnju mišića. Ova praksa nije samo nedjelotvorna jer neće povećati sintezu mišića, već može dovesti i do prekomjernog dobivanja na težini i pretilosti. Prekomjerno povećanje tjelesne težine narušava zdravlje skeletnih mišića, što može povećati vjerojatnost ortopedske operacije. Osim toga, pretilost može pogoršati rezultate takvog liječenja. Smanjena prehrana može pogoršati gubitak mišića i utjecati na tjelesne performanse u svakodnevnim aktivnostima kod osoba s mišićnom distrofijom. CDC BMI tablice mogu pomoći ljekarima u utvrđivanju da li su pacijenti u kategorijama sa prekomjernom ili pothranjenošću, ali kao što je spomenuto, BMI možda nije najprecizniji prediktor nutritivnog statusa u pacijenata s DMD-om.

Energetski zahtjevi

Smatra se da je DMD promijenio potrošnju energije u mirovanju (REB). REB se definira kao minimalna količina energije potrebna za održavanje metabolički aktivnih komponenti mase bez obzira na masno tkivo. Približno 30% REB se troši u jetri, 20% po mišićnoj masi i 20% u mozgu. Od ukupne potrošnje energije (WEM), WER čini gotovo 60% -70%, najveći postotak ukupne potrošnje energije. Za određivanje RER -a, REE se množi s faktorima aktivnosti na temelju razine tjelesne aktivnosti pacijenta. Iako su studije ograničene malom veličinom uzorka i kompliciraju se u širokom rasponu dobi i stadija mišićne disfunkcije, nekoliko je studija pokazalo da je gubitak mišića u DMD -u povezan s nižim RRR -om.

Shimizu-Fujiwara i suradnici proučavali su ove pokazatelje u skupini od 77 pacijenata s DMD-om, starosti 10-37 godina, i otkrili da je RR u ovoj populaciji značajno niži od normalnog. Hogan je posmatrao REB kod 4 pacijenta sa DMD-om, starosti 11-22 godine, kao i kod 2 pacijenta sa Beckerovom mišićnom distrofijom, od kojih su svi imali niže REB od standardne populacije. Hankard i sur. Otkrili su da je gubitak mišića povezan s nižim REB -om kod DMD dječaka s normalnom tjelesnom težinom. Gonzalez-Bermejo i sur. Otkrili su da je RER značajno niži (22%) kod intubiranih DMD pacijenata u usporedbi s neintubiranim, zdravim osobama. Ovi podaci su u skladu s drugim rezultatima koji pokazuju da ventilirani pacijenti imaju manje potrebe za energijom. Nasuprot tome, Zanardi i sur. Otkrili su da je kod 9 djece s DMD-om u dobi od 6-12 godina gubitak mišića povezan s nižim REB-om.

Korištenje indirektne kalorimetrije zahtijeva pristup metaboličkoj kutiji, koja može biti skupa, velika i zahtijeva redovno održavanje i kalibraciju, jer čak i najmanja promjena kalibracije može utjecati na rezultate. Alternativa metaboličkoj kutiji je indirektni kalorimetar, koji je prenosiviji, ekonomičniji i lak za rukovanje. Međutim, ne može se koristiti za intubirane pacijente.

Kada neizravna kalorimetrija nije izvediva, mogu se koristiti jednadžbe predviđanja. Postoji nekoliko jednadžbi koje pomažu u procjeni energetskih potreba. U populaciji DMD predloženo je korištenje Schofieldove jednadžbe. Harris-Benediktova jednadžba, kako je prikazano u 2 studije, precijenila je energetske potrebe. Zbog nižih REB rezultata, dječaci s DMD -om ne zahtijevaju istu količinu kalorija kao zdrava djeca. Neka literatura sugerira da se kalorijska potreba procjenjuje na oko 80% prehrambenih potreba (DI) za ambulantne dječake s DMD -om i 70% DI za dječake koji su izgubili sposobnost hodanja. Potrošnju energije treba individualizirati na temelju kretanja i ukupnih fizičkih karakteristika. Energetske potrebe treba pažljivo procijeniti; negativan energetski bilans može dovesti do gubitka mišićne mase koji se ne može obnoviti.

Prevencija gojaznosti je korisnija od ograničenja kalorija kod pacijenata koji su već pretili. Međutim, pretili pacijenti s DMD -om zahtijevaju prilagodbu prehrane kako bi se smanjili potencijalni nuspojave pretilosti.

Potrebe za proteinima.

Malo je istraživanja provedeno o potrebi za specifičnim proteinom u DMD populaciji. Unos proteina trebao bi, u najmanju ruku, odgovarati ADP -u za godine. Prihvatljiv postotak unosa proteina je 10% -30% ukupnih kalorija za dječake od 4 do 18 godina.

Trenutno nema dokaza da dječaci s DMD -om zahtijevaju dodatne proteine.

Tabela 1 prikazuje potrebe za energijom i proteinima za dječake u svim starosnim grupama.

Zahtevi za tečnost.

Trenutno ne postoje smjernice za izračunavanje preporučenog unosa tekućine posebno za DMD. Međutim, preporučuje se odgovarajući unos tekućine zbog povećanog rizika od zatvora zbog niskog mišićnog tonusa. Konzumiranje dovoljno tekućine može biti ograničeno disfagijom, koja se pogoršava kako bolest napreduje. Izračun potreba za tekućinom počinje procjenom na temelju tjelesne težine pacijenta, ali se može prilagoditi prema potrebi. Dostupni su proračuni tekućine zasnovani na visini i težini, ali ih treba koristiti samo pri mjerenju tačne visine, ali zbog razlika u mjerenju visine u ovoj populaciji, ove jednadžbe treba koristiti s oprezom. Tablica 2 pokazuje kako procijeniti potrebe za tekućinom na temelju Holliday-Segar metode.

Otežano hranjenje i gastrostomija.

Poteškoće s hranjenjem mogu biti djelomično odgovorne za gubitak težine kod DMD -a u starijoj adolescenciji i odrasloj dobi. Različite poteškoće pri žvakanju i gutanju javljaju se kod pacijenata s DMD -om. Najčešće su slabost lica, smanjeno žvakanje i loša koordinacija pokreta jezika. Makroglosija i malokluzija također se vide kod nekih pacijenata. Ove poteškoće dovode do povećanog unosa hrane i češćeg gušenja. Samohranjivanje je još jedan izazov za odrasle pacijente.

Promjena konzistencije hrane jedan je od načina za smanjenje poteškoća u žvakanju pacijenata sa DMD -om. Prema konzistenciji, hrana se može podijeliti u 4 glavne kategorije ili dijete za disfagiju. Dijeta na nivou 1 uključuje pasiranu hranu, dok dijeta na nivou 4 uključuje sve konzistencije hrane. Osim toga, viskoznost tekućine može se promijeniti kako bi se pacijentima s disfagijom olakšalo gutanje.

Kao što je ranije spomenuto, pothranjenost i gubitak težine česti su kod pacijenata sa DMD -om u kasnoj adolescenciji i starijima. Enteralno hranjenje je alternativa oralnom hranjenju. U retrospektivnoj studiji od 25 pacijenata sa DMD -om ugrađena je gastrostomska cijev, glavni uzrok je smanjenje prirasta, sekundarni uzrok je disfagija. Osim toga, postavljanje gastrostomije poboljšalo je nutritivni status mnogih pacijenata, ali nije jasno može li gastrostomija povećati trajanje i / ili kvalitetu života pacijenata s MDD -om.

Gastrointestinalne komplikacije

Gastrointestinalne (GI) komplikacije su prilično česte kod DMD -a. Takve komplikacije prijavilo je 47% pacijenata u studiji Pan i sur.

Uobičajene gastrointestinalne komplikacije povezane s DMD -om uključuju zatvor, refluks i odgođeno pražnjenje želuca.

Zatvor

Zatvor je najčešća komplikacija kod pacijenata sa DMD -om i povećava se s godinama. U studiji Pane i sur., Citiranoj ranije, 36% pacijenata prijavilo je zatvor, a 60% ovih pacijenata starijih od 18 godina bilo je u zatvoru. Zatvor se češće javlja kod odraslih pacijenata sa DMD -om, prema ovom izvještaju, Boland i dr. Izvještavaju da se zahvaćanje glatkog GI mišića javlja u drugoj deceniji života, dok se zahvaćenost skeletnih mišića često primjećuje u prvoj deceniji života. Zatvor može biti posljedica različitih faktora, uključujući zahvaćanje glatkih mišića debelog crijeva, ukočenost, slabost trbušnih mišića i neadekvatan unos tekućine. Boland i dr. Su izvijestili da je 21% pacijenata imalo lezije gastrointestinalnih glatkih mišića. Gottrand i dr. Su primijetili da je 10 od 12 pacijenata patilo od zatvora, a 7 od 12 je imalo abnormalno vrijeme tranzita debelog crijeva.

Promijenjena funkcija stanica glatkih mišića jedno je od mogućih objašnjenja za zatvor kod pacijenata sa DMD -om. Međutim, unos vlakana je još jedan faktor. Dvostruko slijepa, randomizirana, placebom kontrolirana studija koju su proveli Weber i sur. Otkrila je da je dnevni unos prehrambenih vlakana rezultirao povećanom stolicom i povećanom mekom stolicom u pedijatrijskoj populaciji s kontroliranim kroničnim zatvorom. Unatoč ovim pozitivnim prednostima, dijeta bogata vlaknima nije pokazala smanjenje vremena tranzita debelog crijeva među pacijentima. Tabela 4 opisuje potrebe vlakana prema dobi kod dječaka od 4 do 18 godina.

Pristup opstipaciji određen je vrstom zatvora koji pacijent ima. Laksativi se koriste za pacijente s neadekvatnom oralnom prehranom. Takve lijekove treba koristiti oprezno u imobiliziranih pacijenata sa smanjenom pokretljivošću, jer mogu dovesti do kompresije, što pogoršava problem. Stimulansi su korisni kada je zatvor uzrokovan sporim tranzitnim vremenima, a omekšivači stolice su korisni kada pacijent ima poteškoća s evakuacijom. Stimulansi se koriste za liječenje akutnog zatvora, osmotski laksativi poput magnezijevog hidroksida, laktuloze i polietilen glikola 3350 mogu biti potrebni svakodnevno ako konstipacija potraje.

Liječenje opstipacije treba biti individualno i uzeti u obzir uzrok i ozbiljnost problema. Mnogi pacijenti moraju koristiti režim liječenja hronične opstipacije koji uključuje suportivnu njegu, uključujući omekšivače stolice, i odgovarajuće prehrambene navike, uključujući prehranu bogatu vlaknima i osiguravanje odgovarajućeg unosa tekućine. Važno je prepoznati i adekvatno se nositi s zatvorom, jer zatvor može dovesti do smanjenja apetita i na taj način smanjiti oralni unos, što je posebno problematično za pacijente koji su već pothranjeni.

Komplikacija povezana s kroničnom opstipacijom i liječenjem laksativnim klistirima je teška metabolička acidoza, potencijalno životno opasno stanje. Simptomi mogu uključivati smanjeni unos tekućine i hrane, bol u trbuhu i nadutost. Studija Luo Casio i sur. Otkrila je da je 8 od 55 pacijenata sa DMD-om u dobi od 20-36 godina

Imali ste metaboličku acidozu 5 godina. Svi pacijenti su liječeni od hronične konstipacije laksativima i klistirima te su bili na ventilaciji pod pozitivnim pritiskom.

Metabolička acidoza je rezultat intestinalnog gubitka bikarbonata zbog proljeva ili laksativnih klistira. Drugi faktori u razvoju metaboličke acidoze uključuju neadekvatan unos kalorija i dehidrataciju.

Odgođeno pražnjenje želuca / refluks

Još jedna komplikacija povezana je s promijenjenom funkcijom glatkih mišića želuca, zbog čega se pražnjenje želuca odgađa. Borreli i dr. Su pokazali da je vrijeme pražnjenja želuca u pacijenata s mišićnom distrofijom znatno duže nego u kontrolnoj skupini, a također se povećava kako bolest napreduje. Ovo je značajno jer odgođeno pražnjenje želuca može pridonijeti gastroezofagealnom refluksu i pothranjenosti zbog odgođene isporuke hranjivih tvari u crijeva.

Refluks je takođe komplikacija povezana sa DMD -om; međutim, u istraživanju pacijenata sa DMD -om, samo 4% (5 od 118) zahtijeva lijekove za gastroezofagealni refluks. Iako se prehrambene prilagodbe trebaju preporučiti pacijentima koji imaju simptome refluksa, neki pacijenti s DMD -om mogu zahtijevati terapiju lijekovima, uključujući inhibitore protonske pumpe ili antagoniste H2 receptora. Možda će biti potrebni lijekovi druge linije, poput prokinetika, sukralfata i antacida u kombinaciji s inhibitorima protonske pumpe. Smatra se uobičajenom praksom da se pacijentima na terapiji kortikosteroidima propisuju inhibitori protonske pumpe kako bi se izbjegle komplikacije, uključujući gastritis ili čir, te spriječio refluks.

Liječenje i prehrana kortikosteroidima

Učinci liječenja kortikosteroidima, poput prednizona ili deflazakorta, mogu promijeniti prirodni tijek bolesti DMD -a. Prednosti liječenja steroidima uključuju produljenje sposobnosti hodanja za 2-5 godina, smanjenje potrebe za kirurškom korekcijom kralježnice, poboljšanje srčane funkcije i na taj način smanjenje rizika od kardiomiopatije, odgođeni početak ventilacije i poboljšanje kvalitete života. Jedno istraživanje iz 2007. pokazalo je da je svakodnevna i dugotrajna upotreba kortikosteroida produžila mobilnost za 3,3 godine, dok je novija studija iz 2014. pokazala da je dnevni tretman produžio kretanje za 2 godine.

Pokazalo se da je svakodnevno liječenje učinkovitije od alternativnog, isprekidanog rasporeda. Kortikosteroidi se obično propisuju prije početka problema s kretanjem, oko 6-7 godina, a uzimaju se u razdoblju od 3-10 godina.

kosti

Liječenje kortikosteroidima nije bez nuspojava. Smanjena mineralna gustoća kosti uobičajena je nuspojava terapije kortikosteroidima koja zahtijeva posebnu medicinsku pomoć. Ostali nuspojave steroida uključuju promjene u ponašanju, usporen rast, abnormalno povećanje tjelesne težine, kataraktu, odgođen pubertet i, u manjoj mjeri, smanjenu toleranciju glukoze, hipertenziju, smanjenu otpornost na infekcije i gastrointestinalnu iritaciju.

Učinci liječenja kortikosteroidima, u kombinaciji sa smanjenom pokretljivošću, povećavaju rizik od smanjenja mineralne gustoće kostiju kod pacijenata s DMD -om. Međutim, nedavne studije pokazale su da čak i prije početka liječenja djeca s DMD-om mogu imati nisku razinu 25-hidroksivitamina D u serumu i loše zdravlje kostiju u vrijeme postavljanja dijagnoze. Osim toga, zabilježeno je da se povećani metabolizam kostiju i niske razine 25-hidroksivitamina D u serumu javljaju kod svih pacijenata sa DMD-om sa ili bez terapije steroidima. Vremenom, loše zdravlje kostiju može dovesti do prijeloma, što ukazuje na osteoporozu. DEXA skeniranje se preporučuje za procjenu mineralne gustoće kostiju.

Prilagođavanje prehrane potiče odgovarajuću mineralizaciju kostiju i uključuje odgovarajući unos kalcija i vitamina D, posebno kod pacijenata koji primaju kortikosteroide. Preporučeni unos elementarnog kalcija za dječake od 4-8 godina je 1000 mg / dan, a povećava se na 1300 mg / dan za dječake od 9-18 godina. Nakon 18 godina preporučuje se 1000 mg / dan kalcija. Izvori hrane bogati kalcijumom: mliječni proizvodi (mlijeko, jogurt i sirevi), lisnato zelje (kupus, brokoli, kineski kupus), konzervirana riba (sardine i losos) i pojačana hrana (neke žitarice, zamjene za mlijeko bez mlijeka i hleb). Preporučeni unos vitamina D za sve uzraste nakon djetinjstva je 600 IU / dan. Ishrana bogata vitaminom D uključuje riblje ulje, mliječne proizvode, pojačane zamjene mlijeka bez mlijeka i konzerviranu hranu. Sunce pretvara vitamin D u aktivni vitamin; pacijenti sa smanjenom fizičkom aktivnošću i / ili korisnici invalidskih kolica imaju manju vjerovatnoću da hodaju po suncu.

Dodaci se mogu koristiti za osiguravanje odgovarajućeg unosa kalcija i vitamina D. Dva su glavna oblika suplemenata kalcija široko dostupna: kalcijev citrat i kalcijev karbonat. Kalcijev citrat se može smatrati poželjnijim zbog poboljšanih svojstava apsorpcije, sposobnosti uzimanja sa ili bez hrane i smanjenja gastrointestinalnih nuspojava. Pacijentima koji primaju antagoniste H2 receptora ili inhibitore protonske pumpe preporučuje se kalcijum citrat zbog odsustva potrebe za kiselom sredinom za odgovarajuću apsorpciju. Međutim, nedostaci kalcijevog citrata uključuju cijenu i veličinu tablete; kalcijev citrat sadrži niži postotak elementarnog kalcija od kalcijevog karbonata (21% prema 40%, respektivno).

Kalcijev karbonat se može davati u obliku antacida koji mogu sadržavati 200-400 mg elementarnog kalcija. Ova opcija može poboljšati pridržavanje pravilnog okusa i jednostavnost primjene, a također može pomoći u liječenju gastrointestinalnih simptoma uzrokovanih kortikosteroidima. Mnogi dodaci kalcija također sadrže vitamin D, u rasponu od 200-400 IU po tableti, smanjujući potrebu za dodatnim dodavanjem vitamina D.

Dobijanje na težini

U populaciji DMD -a pretilost je prijavljena kod mladih pacijenata od 7 godina.

Povećanje tjelesne težine jedan je od najčešćih nuspojava dugotrajne primjene kortikosteroida. Međutim, primijećeno je da su mnogi pacijenti s DMD -om pretili čak i bez liječenja kortikosteroidima. Prekomjerna težina za pacijente sa DMD -om dodatno otežava mobilnost. Kao što je gore spomenuto, nije dokazano da deflazacort ima učinak povećanja tjelesne težine povezan sa liječenjem steroidima. Deflazacort trenutno nije dostupan u Sjedinjenim Državama.

Rizici povezani s pretilošću uključuju rezistenciju na inzulin, dislipidemiju, hipertenziju, opstruktivnu apneju u snu i psihološke posljedice.

Prije početka liječenja steroidima potrebno je dati preporuke za kontrolu tjelesne težine, s očekivanjem da može doći do abnormalnog povećanja tjelesne težine. Osnovni principi upravljanja tjelesnom težinom mogu se prilagoditi potrebama pacijenta i porodice i mogu uključivati promjene u prehrani, vježbe i promjene ponašanja. Dijetetske strategije i strategije gubitka težine: Smanjenje pića zaslađenih šećerom i visokokalorične guste hrane, smanjenje obroka izvan kuće i korištenje modela MyPlate za povećanje unosa voća i povrća. Tehnike modifikacije ponašanja uključuju konzumiranje hrane sa porodičnog stola i poticanje pacijenata da polako jedu.

Komplementarna i alternativna medicina.

Komplementarna i alternativna medicina koristi se kod pedijatrijskih pacijenata sa DMD -om. Studija ispituje upotrebu komplementarne i alternativne medicine u 80% od 200 njegovatelja djece sa DMD -om i Beckerovom mišićnom distrofijom koji su prijavili da su "jednog dana" koristili komplementarnu i alternativnu medicinu za svoje dijete. Postoji mnogo različitih vrsta komplementarnih i alternativnih tretmana, a njihova učestalost upotrebe varira. Alternativna medicina, uključujući akvaterapiju, hipoterapiju, samohipnozu, molitve i kućne ljubimce, najčešće se koristi (61,5%), kako je izvijestilo u studiji Nabucker i sur. Sljedeće prakse bile su biološki zasnovane: bilje, modifikacija prehrane, megavitaminizacija , a glikoproteini u 48%. Manipulativne prakse poput masaže, kiropraktike i osteopatske manipulacije koristilo je 29% njegovatelja, a 8,5% izvijestilo je da koristi tretmane koji uključuju čitave medicinske sustave: akupunkturu i homeopatiju.

Kineska medicina je još jedno područje interesa u području komplementarne i alternativne medicine. Jedna studija je primijetila smanjenje oštećenja normalnih mišića nakon vježbanja nakon uzimanja suplemenata ginsenga u pacijenata sa DMD-om. Međutim, važno je uzeti u obzir rizike povezane s kineskom medicinom, jer nije službeno regulirana, a nepravilno doziranje i nepoznati sadržaj lijeka mogu imati štetne posljedice.

Antioksidansi, uključujući koenzim Q10 i ekstrakt zelenog čaja, od interesa su zbog svoje sposobnosti da smanje oksidativna oštećenja u stanicama, uključujući mišićno tkivo, koji se trenutno proučavaju. Postoje dokazi da ekstrakt zelenog čaja u prehrani MDX miševa smanjuje oštećenje mišića i poboljšava funkciju mišića. Međunarodna istraživačka grupa provela je pilot istraživanje koenzima Q10 kod trinaest pacijenata sa DMD od 5 do 10 godina koji su bili na režimu najmanje 6 mjeseci. Pokazalo se da liječenje koenzimom Q10 povećava snagu mišića za 8,5% ako se uzima uz prednizon. Autori studije preporučuju početnu dozu od 400 mg / dan, povećanu za 100 mg / dan u skladu sa nivoima CoQ10 u serumu.

Upala mišića kod DMD -a je od interesa jer se smatra da kronična upala doprinosi razvoju DMD -a. Mišićna vlakna su manje sposobna za regeneraciju s kroničnom upalom i na kraju dovode do zamjene masnog i vezivnog tkiva. Pokazalo se da smanjenje upale poboljšava funkciju mišića kod MDX miševa. Resveratrol, polifenol sa antioksidativnim svojstvima, može smanjiti upalu u skeletnim mišićima. Studija na MDX miševima pokazala je da je resveratrol smanjio penetraciju makrofaga i povećao ekspresiju atrofina 10 dana nakon primanja 100 mg / kg resveratrola. ima strukturu sličnu distrofinu i funkcionalno može zamijeniti distrofin.

Proučavane su aminokiseline, uključujući taurin i glutamin. Uočeno je da taurin čuva mišićnu snagu i poboljšava brzinu degeneracije-regeneracije u MDX miševa. Glutamin je prekursor sinteze glukoze. Proizvode ga prvenstveno skeletni mišići i najzastupljenija je slobodna aminokiselina u tijelu. Intramuskularne koncentracije glutamina su niske u pacijenata s DMD -om.

S obzirom na to da pacijenti s DMD -om već imaju niske intramuskularne koncentracije glutamina i da glutamin stvaraju mišići, potreba za glutaminom se može povećati. Dvije odvojene studije pokazuju da oralni glutamin inhibira razgradnju proteina cijelog tijela u DMD -u.

Iako ovo obećava, važno je napomenuti da nije bilo posebne prednosti glutamina u odnosu na mješavinu aminokiselina, jer oboje podjednako inhibiraju razgradnju proteina u cijelom tijelu.

Iako su prijavljene prednosti korištenja glutamina, moraju se uzeti u obzir i negativni učinci suplementacije. Kao što je ranije izviješteno, nuspojave dugotrajne suplementacije glutamina uključuju promijenjeni transport aminokiselina kao rezultat smanjene apsorpcije aminokiselina, promijenjeni metabolizam glutamina i promijenjeni amonijak. Osim toga, potrebna su daljnja istraživanja kako bi se utvrdili učinci dugotrajne suplementacije glutamina na imunološki sustav i povećava li se rizik od raka upotrebom glutamina. Može se javiti i sindrom ustezanja nakon prestanka dugotrajnog unosa glutamina. Tijelo se prilagođava konzumiranju velikih količina glutamina povećavajući razgradnju glutamina i smanjujući sintezu endogenog glutamina.

Kreatin dovodi do poboljšanja zdravlja mišića smanjenjem mišićne nekroze kod MDX miševa, a dodatak kreatin monohidrata 4 mjeseca u pacijenata s DMD -om rezultirao je povećanom snagom gornjih udova i smanjenom masnom masom. Kreatin monohidrat se može koristiti u odsustvu ili uz terapiju kortikosteroidima. Dalja istraživanja mogu odrediti optimalnu dozu suplementacije kreatin monohidrata za održavanje čiste tjelesne mase.

zaključci

Iako postoji mnogo načina za kontrolu simptoma DMD -a, bilo steroidima za produženje mobilnosti ili drugim metodama za poboljšanje kvalitete života, ne postoji lijek za DMD.

Kliničari imaju izazov omogućiti liječenje. Većina nutricionističkih istraživanja povezanih s DMD -om ograničena je na male uzorke, ali neki su trendovi vidljivi u mnogim studijama. Poređenje krivulja rasta i energetskih potreba kod pacijenata sa DMD -om sa neoboljelim pojedincima može dati neke informacije o toku bolesti. Međutim, održavanje mršave tjelesne mase ima najveći prioritet jer ima potencijal poboljšati kvalitetu života i eventualno produžiti kratak životni vijek pacijenata sa DMD -om.

Miopatije- To su primarne mišićne distrofije, nasljedne degenerativne bolesti, koje se temelje na oštećenju mišićnih vlakana i progresivnoj atrofiji mišića.

Uzroci miopatije

Miopatije su bolesti metaboličkih poremećaja u mišićima, povećava se nivo kreatin fosfokinaze i mišić gubi sposobnost vezivanja i zadržavanja kreatina, smanjuje se sadržaj ATP -a, što dovodi do atrofije mišićnih vlakana. Prepoznata je teorija „neispravnih membrana“ kroz koje mišićna vlakna gube enzime, aminokiseline ... Kršenje biokemijskih procesa u mišićima u konačnici dovodi do oštećenja i smrti mišićnih vlakana.

Simptomi miopatije

Primarna miopatija počinje postupno u većini slučajeva u djetinjstvu ili adolescenciji.

Miopatske manifestacije mogu se značajno pojačati pod utjecajem različitih štetnih čimbenika - infekcija, prenaprezanja, intoksikacije.

Bolest počinje razvojem slabosti i atrofije određene mišićne skupine. U budućnosti, distrofični proces zahvaća sve nove mišićne skupine, što može dovesti do potpune nepokretnosti. Uglavnom su zahvaćeni mišići zdjeličnog i ramenog pojasa, trupa i proksimalnih ekstremiteta. Poraz mišića distalnih ekstremiteta rijedak je u teškim slučajevima. Atrofija mišića obično je obostrana. U početnom razdoblju može postojati prevladavanje atrofije s jedne strane, ali s razvojem bolesti stupanj oštećenja mišića postaje isti u simetričnim mišićima. Kako se atrofije razvijaju, mišićna snaga opada, tonus opada, tetivni refleksi se smanjuju. S atrofijom nekih mišićnih skupina, druge se mogu hipertrofirati (povećati) kompenzacijski. Međutim, pseudohipertrofija se češće razvija - volumen mišića ne raste zbog mišićnih vlakana, već zbog povećanja masnog tkiva i vezivnog tkiva. Ovi mišići postaju čvrsti, ali nisu jaki.

Može doći do povećanja pokretljivosti zglobova ili, naprotiv, opseg pokreta može se smanjiti zbog skraćenja mišića i njihovih tetiva.

Ovisno o nizu značajki i, prije svega, o dobi, početku bolesti, intenzitetu i slijedu manifestacije i rastu atrofija, priroda nasljeđivanja miopatije podijeljena je u nekoliko oblika. Najčešći: mladenački (juvenilni) oblik Erb -a, ramena - lopatica - oblik lica Landouzy -Dejerine i pseudohipertrofični Duchenne.

Osim toga, postoje varijante genetski heterogenih (raznolikih) oblika. Opisani su nosološki oblici miopatija s različitim vrstama nasljeđivanja. U okviru jedne genetske varijante razlikuju se alelne serije (različiti oblici istog gena) uzrokovane različitim mutacijama u istom genu. U genokopiji sa sličnom kliničkom slikom mogući su povoljniji tijek, dugotrajna kompenzacija, abortivni oblici i vrlo teški s ranom invalidnošću.

Pregled na miopatiju

Tipični klinički znakovi miopatije su simptomi mlohave paralize u različitim mišićnim skupinama bez znakova oštećenja motornih neurona i perifernih živaca.

Elektromiogram otkriva tipičan primarni mišićni obrazac karakteriziran smanjenjem amplitude M-odgovora, povećanjem smetnji i polifaznim potencijalom.

Tijekom biopsije (otkriva se komad mišića, otkrivena je atrofija, masna degeneracija i nekroza mišićnih vlakana s proliferacijom vezivnog tkiva. U nekim nozološkim oblicima otkrivaju se promjene u mišićnim vlaknima specifičnim za kongenitalne benigne strukturne miopatije, npr. središnje mjesto jezgri ili prisutnost uokvirenih vakuola).

U krvnom testu može se otkriti povećanje aktivnosti kreatin kinaze, aldolaze, laktat dehidrokinaze i drugih enzima.

U urinu se povećava nivo kreatina i aminokiselina, a smanjuje nivo kreatinina.

Točna dijagnoza pojedinih nosoloških oblika moguća je samo tijekom provođenja molekularno -genetske analize usmjerene na identifikaciju mutacija u određenom genu i, u nekim slučajevima, proučavanje koncentracije određenog proteina u biopsiji mišićnih vlakana.

Miopatije su nasljedne bolesti i u ranim fazama bolesti može biti potreban pregled svih članova porodice radi postavljanja dijagnoze.

Opšti klinički simptomi:

povećana atrofija mišića ramena i zdjeličnog pojasa, proksimalnih ekstremiteta;
atrofije prevladavaju nad težinom mišićne slabosti;
prisutnost kompenzacijskih pseudohipertrofija;
sporo progresivni kurs;
distrofija srca;
prisutnost autonomnih poremećaja.

Juvenile Erb.

Ovaj oblik se nasljeđuje na autosomno recesivan način.

Početak bolesti javlja se u drugoj - trećoj deceniji. I muškarci i žene su bolesni.

Atrofije počinju u mišićima zdjeličnog pojasa i bedara i protežu se do mišića ramenog pojasa i mišića trupa. Pseudohipertrofije su rijetke. Pacijenti ustaju naslonjeni na okolne predmete - penjući se "ljestvama". Kao rezultat atrofije mišića leđa i trbuha, pojavljuje se zakrivljenost kičme prema naprijed - hiperlordoza, struk postaje "aspen".

"Osovinski" struk i hiperlordoza kod pacijenata sa miopatijom.

Hod je poremećen - pacijenti se previjaju s jedne na drugu stranu - "patkin" hod. Karakteristične su zaostale "pterygoidne" lopatice. Oštećeni su mišići oko usta - nemoguće je zviždati, istegnuti usne cijevi, nasmiješiti se (poprečni osmijeh), usne ispupčene (tapir usne).

Što se bolest kasnije manifestira, to povoljnije napreduje. Rani početak je težak, što dovodi do invaliditeta i nepokretnosti.

Duchennov pseudohipertrofični oblik.

Nasljeđuje se po recesivnom obrascu povezanom sa spolom. Najmalignija miopatija.

Počinje najčešće u prve tri godine života, a rjeđe od pet do deset godina. Dečaci su bolesni. Simptomi počinju atrofijom stražnjice, mišića zdjeličnog pojasa i bedara. Pseudohipertrofija mišića gastroknemija javlja se rano. Proces brzo uključuje sve grupe mišića. Djetetu je teško ustati s poda, popeti se stepenicama, skočiti. Kako napreduje, vezan je za krevet. Javljaju se kontrakture zglobova i deformiteti kostiju. Moguće je razviti Itsenko-Cushingov sindrom (pretilost, endokrini poremećaji). U nekim slučajevima postoji mentalna retardacija. Ovim oblikom zahvaćeni su srčani mišić, respiratorni mišići. Pacijenti umiru od upale pluća u pozadini zatajenja srca.

Beckerova miopatija.

Blaga varijanta miopatije povezane sa spolom.

Počinje nakon 20 godina. Manifestira se pseudohipertrofijom mišića potkoljenice (mišići potkoljenice). Polako se spajaju atrofije zdjeličnog pojasa i kukova. Nema mentalnih poremećaja.

Ramena -lopatica - oblik lica Landusi - Dejerine.

Nasljeđuje se na autosomno dominantan način. I dječaci i djevojčice su bolesni.

Bolest počinje u dobi od 10 do 20 godina s atrofijom i slabošću mišića lica. Zatim proces uključuje mišiće ramenog pojasa, ramena, mišiće prsa, lopatice.

Atrofija leđnih mišića pacijenta s miopatijom Landouzi - Dejerine a.

Karlični pojas rijetko je zahvaćen. Uz poraz kružnog mišića usta, pacijent ne može pravilno izgovarati samoglasnike, zviždukati. Usne su pseudohipertrofirane i izgledaju velike. S atrofijom kružnih mišića očiju, čelo postaje glatko, teško je zatvoriti oči, pacijenti spavaju otvorenih očiju. Izrazi lica postaju loši (hipomijski) - "miopatsko lice", lice "sfinge". Mentalne sposobnosti nisu pogođene.

Tečaj je spor, pacijenti mogu dugo ostati mobilni i obavljati izvediv posao. Što bolest prije započne, to je njen tijek teži. Ovaj oblik miopatije ne utječe značajno na očekivani životni vijek.

Drugi oblici miopatija su rijetki: oftalmoplegični (kao blaga varijanta ramena-lopatica-lica), distalni (distalni dijelovi udova zahvaćeni su u dobi od 40-60 godina i napreduju vrlo sporo).

Postoje i miopatije - urođene - polako progresivne: miopatija središnjeg jezgra, filamentna miopatija, centralna - nuklearna, miopatija s ogromnim mitohondrijima, a ne progresivna - Oppenheimova miotonija (tromo dijete). Razlikuju se po promjenama u strukturi mišićnih vlakana, koje se pronalaze tijekom histološkog pregleda pod mikroskopom. Bolest se temelji na nedostatku različitih metaboličkih enzima. Pacijenti imaju endokrine poremećaje, oštećenu funkciju jetre i bubrega, srčani mišić, oštećenje vida.

Liječenje miopatija

Liječenje je simptomatsko, neučinkovito. Patogenetski tretman se razvija, mnogi instituti u različitim zemljama sprovode istraživanja na nivou gena - koristeći i matične ćelije i ćelijske kulture ... ali ovo je lijek budućnosti.

Simptomatsko liječenje ima za cilj utjecati na metaboličke procese, posebno proteine, normalizirati funkcije autonomnog živčanog sustava, poboljšati neuromišićnu provodljivost. Koriste se anabolički hormoni (nerobol, retabolil, aminokiseline (glutaminska kiselina, cerebrolizin, ceraxon, somazin), ATP, vitaminska terapija (E, B, C, nikotinska kiselina), antiholinesterazni lijekovi (proserin, neuromidin)., Fizioterapija - elektroforeza sa proserin, neuromidin, nikotinska kiselina, stimulacija mišića, lagana masaža, ultrazvuk U nekim slučajevima indicirana je ortopedska korekcija - cipele, korzeti.

Sve pacijente prati neurolog uz pomoć terapeuta, kardiologa, ortopeda - traumatologa.

Lekarske konsultacije o miopatiji

Pitanje: Je li prehrana neophodna za miopatiju?
Odgovor: da, morate jesti više svježeg povrća i voća, mlijeka, svježeg sira, jaja, zobenih pahuljica, mrkve, meda, oraha. Ne preporučuju se kafa, čaj, začini, alkohol, šećer, krompir, kupus.

P: Da li se miopatija liječi matičnim ćelijama?
Odgovor: takve se tehnike razvijaju, možete se posavjetovati pojedinačno na klinici za matične ćelije u Moskvi

Doktor neurolog Kobzeva Svetlana Valentinovna

Spada u skupinu bolesti koje karakterizira progresivna mišićna distrofija. Miopatija je kronična patologija neuromišićnog sustava. Osim toga, nasljedno je. Pojava miopatije također je posljedica različitih komplikacija: zaraznih bolesti, ozljeda, prehlade itd. Postoji pretpostavka da je uzrok bolesti patološko kršenje metaboličkih procesa cikličkih nukleotida, koji su univerzalni regulatori cikličkog metabolizma odgovoran za implementaciju genetskih informacija.

Utvrđeno je da su nosioci miopatije žene, ali od nje pate samo muškarci. Ova slika se opaža u 50% slučajeva.

Kod pacijenata s miopatijom ne opažaju se kardinalni poremećaji živčanog sustava, iako dolazi do smanjenja stanica prednjih korijena leđne moždine. Najznačajnije patološke promjene događaju se u prugastim mišićima: postaju tanki, a većina njihovih vlakana zamjenjuje se vezivnim tkivom i masnoćom. Istodobno se primjećuju karakteristične promjene u mišićnim vlaknima: ona su nasumično isprepletena sa zdravim vlaknima. Mišićna vlakna su podijeljena, tvoreći vakuole.

U toku bolesti dolazi do postepene zamjene mišića masnim ili vezivnim tkivom. To dovodi do progresivne (djelomične ili potpune) atrofije mišića. U toku bolesti pacijenti primjetno gube na težini, a imaju i parezu.

Proces atrofije je prilično spor, grupe mišića su neravnomjerno zahvaćene, pa pacijenti s miopatijom ne samo da se mogu sami opsluživati, već su i dalje efikasni. U isto vrijeme zadržavaju osjetljivost u udovima, a ni motoričke funkcije (koordinacija pokreta) nisu narušene.

U završnoj fazi bolesti pacijent ima patološke poremećaje kardiovaskularne aktivnosti, dok dolazi do pada tjelesne temperature i pulsa, uočava se povećanje znojenja, a respiratorna aktivnost se pogoršava.

Obično tijekom liječenja miopatije liječnici pacijentima prepisuju kurs vitamina, osim toga preporučuju laganu masažu i vježbe fizioterapije. Budući da su pacijenti s miopatijom često podložni infekcijama i prehladama, moraju se zaštititi. Osim toga, takvim se ljudima savjetuje osigurati tihu i mirnu atmosferu u kući.

Mandžurska tinktura aralije

Mora se uzimati 15-20 kapi zajedno sa ohlađenom prokuhanom vodom 1-2 puta dnevno.

Infuzija sibirske hogweed

Suvu začinsku biljku (3 kašičice) prelijte sa 2 šolje hladne prokuvane vode i ostavite 2 sata, a zatim procijedite infuziju kroz gazu.

Pripremljenu infuziju (po mogućnosti hladnu) treba piti po 0,25 šolje 4 puta dnevno prije jela.

Valerian officinalis

Ova biljka nadaleko je poznata po svojim ljekovitim svojstvima. U liječenju miopatije prikladno je koristiti valerijanu jer pomaže u smanjenju refleksne ekscitabilnosti i slabi grčeve mišića.

1. Inzistirajte suhe rizome i korijenje valerijane (1 žlica) 12 sati u zatvorenoj čaši s ohlađenom prokuhanom vodom. Ovu infuziju treba uzeti 1 žlicu 3-4 puta dnevno prije jela.

2. Rizomi i korijeni valerijane inzistirati na votki ili 70% alkoholu u omjeru 1: 5 tokom jedne sedmice. Nakon toga procijedite tinkturu kroz gazu. Ovaj lijek treba uzimati 15-20 kapi 3-4 puta dnevno.

Čuvajte ovu tinkturu na hladnom i suhom mjestu.

Sat sa tri lista

1. Listovi sata (5 g) inzistiraju na 1 čaši prokuhane vode, a zatim procijede. Ovu infuziju morate uzeti u 0,25 šalice 4 puta dnevno prije jela.

2. Prašak sa listova sata treba uzimati 1 g 2 puta dnevno 30 minuta prije jela.

3. Listovi sata (0,5 žličice) da se inzistiraju u hladnoj vodi 8 sati.Uzimanje pripremljene infuzije treba biti 0,5 šolje 2-4 puta dnevno 30 minuta prije jela.

Osim gore navedenih recepata tradicionalne medicine, u liječenju miopatije preporučuje se jesti trešnje koje poboljšavaju apetit pacijenta i smatraju se sredstvom za smirenje živaca.

Nutritivna terapija za stres i bolesti nervnog sistema Tatyana Anatolyevna Dymova

Miopatija

Utvrđeno je da su nosioci miopatije žene, ali od nje pate samo muškarci. Ova slika se opaža u 50% slučajeva.

Mandžurska tinktura aralije

Mora se uzimati 15-20 kapi zajedno sa ohlađenom prokuhanom vodom 1-2 puta dnevno.

Infuzija sibirske hogweed

Suvu začinsku biljku (3 kašičice) prelijte sa 2 šolje hladne prokuvane vode i ostavite 2 sata, a zatim procijedite infuziju kroz gazu.

Pripremljenu infuziju (po mogućnosti hladnu) treba piti po 0,25 šolje 4 puta dnevno prije jela.

Valerian officinalis

Ova biljka nadaleko je poznata po svojim ljekovitim svojstvima. U liječenju miopatije prikladno je koristiti valerijanu jer pomaže u smanjenju refleksne ekscitabilnosti i slabi grčeve mišića.

1. Inzistirajte suhe rizome i korijenje valerijane (1 žlica) 12 sati u zatvorenoj čaši s ohlađenom prokuhanom vodom. Ovu infuziju treba uzeti 1 žlicu 3-4 puta dnevno prije jela.

Čuvajte ovu tinkturu na hladnom i suhom mjestu.

Sat sa tri lista

1. Listovi sata (5 g) inzistiraju na 1 čaši prokuhane vode, a zatim procijede. Ovu infuziju morate uzeti u 0,25 šalice 4 puta dnevno prije jela.

2. Prašak sa listova sata treba uzimati 1 g 2 puta dnevno 30 minuta prije jela.

3. Listovi sata (0,5 žličice) da se inzistiraju u hladnoj vodi 8 sati.Uzimanje pripremljene infuzije treba biti 0,5 šolje 2-4 puta dnevno 30 minuta prije jela.

• Biblioteka • • Dijeta u liječenju miopatije

Dijeta u liječenju miopatije

Tijekom liječenja mišićnih bolesti (miopatija) potrebno je pridržavati se određene prehrane: ne konzumirati alkohol, ograničiti konzumaciju začinjene, slane i masne hrane, kao i mesa, ne pušiti. Preporučuje se mliječna dijeta s povremenim kratkim postom. Nakon posta preporučljivo je jesti samo mlijeko (nepasterizirano i neprokuhano). Postepeno povećavajte količinu mlijeka do maksimuma (koliko pacijent može popiti). Prah napravljen od spaljenih kostiju i krede daje dobre rezultate (vidi odjeljak Dodaci).

Korisne žitarice na vodi iz proklijalih zrna žitarica (zob, pšenica, raž, ječam itd.) S medom i suncokretovim uljem, salate od celera, lišće repe (sadrže sve tvari potrebne za prehranu mišića). Trebali biste jesti 2-3 jabuke dnevno (po mogućnosti sorte "Antonovka"). S hranom u organizam mora ući dovoljna količina vitamina grupe B i E. Kao izvor vitamina grupe B jetra je vrlo korisna od koje možete napraviti paštetu. Jetra se kratko prže, propuste kroz mlin za meso, pomiješaju s maslacem i namažu na kruh. Vitamin E se nalazi u boraniji, grašku, zelenoj salati, zobi, pšenici, kukuruzu, krkavini i suncokretovom ulju. Potrebno je unositi 20-30 g biljnih masti dnevno.

"Dijeta u liječenju miopatije" i drugi članci iz odjeljka Bolesti mišićno -koštanog sistema