Sekundarna imunodeficijencija. Humana imunodeficijencija (primarna, sekundarna), uzroci i liječenje Liječenje imunodeficijencije zvenigorodskaya

Ljudski imunološki sistem je dizajniran da na vrijeme odgovori na invaziju stranih elemenata. Njegova ispravna funkcija je prepoznati prijetnju i ukloniti je. Primarna imunodeficijencija znači da dijete nije razvilo zaštitni mehanizam tijekom intrauterinog razvoja ili ga nije primilo zbog nasljednog faktora. Kao rezultat toga, štetni mikroorganizmi koji uđu u njegovo tijelo donijet će mu maksimalnu štetu. Isto se može reći i za atipične ćelije koje negativno utječu na zdravlje i uzrokuju patologije različite težine.

Treba razlikovati primarne i sekundarne imunodeficijencije. Primarna se određuje kod novorođenčeta ubrzo nakon rođenja. Njegovo tijelo je lišeno sposobnosti obrane od antigena, sklono je infekciji. To se izražava u činjenici da je beba često bolesna, pati od ponavljanih tegoba, teško ih podnosi i dobiva komplikacije. Teški oblici primarne imunodeficijencije dovode do smrti u djetinjstvu.

Rijetki su slučajevi kada se primarni imunološki nedostatak manifestirao kod odraslih. To je moguće, ali za to osoba mora imati visoku nadoknadu za određenu vrstu bolesti.

Klinika bolesti je ponovna infekcija, prijelaz bolesti u kronični oblik. Do čega dovodi primarna imunodeficijencija:

Pacijent pati od bronhopulmonalnih abnormalnosti.
Oštećene su mu sluznice i koža.
Postoje problemi s ORL organima.
PIDS u pravilu dovodi do limfadenitisa, apscesa, osteomijelitisa, meningitisa, sepse.
Određeni oblici primarne imunodeficijencije izazivaju alergije, autoimune bolesti i rast malignih neoplazmi.

Imunologija se bavi proučavanjem disfunkcija imunološke odbrane - naukom o razvoju i formiranju odbrambenog mehanizma koji suzbija prodiranje antigena u tijelo i uništava ćelije oštećene štetnim tvarima i mikroorganizmima.

Što se ranije dijagnosticira PIDS, veće su šanse da dijete preživi i nastavi život u zadovoljavajućem zdravlju. Pravovremena identifikacija mutacije gena je važna, što omogućava određivanje planiranja porodice.

Smatra se da je imunodeficijencija trajna anomalija odbrambenog mehanizma, koja uzrokuje neuspjeh imunološkog odgovora na utjecaj antigena. Ovaj kvar može biti četiri vrste:

starost, odnosno nastanak u djetinjstvu ili u starosti;
stečene zbog nepravilne ishrane, načina života, lijekova, virusa AIDS -a itd .;
nastale kao posljedica različitih infekcija;
kongenitalna ili primarna lična karta.

PIDS se klasificira prema obliku i težini bolesti. Primarne imunodeficijencije uključuju:

ID karakteriziran porazom nekoliko ćelijskih kompleksa;
Retikularna disgeneza, u kojoj nema matičnih stanica, osuđuje novorođenče na smrt.
Teška kombinirana identifikacija je nasljedna bolest uzrokovana disfunkcijom B i T limfocita.
DiGeorgeov sindrom - ili abnormalnosti timusa, paratiroidnih žlijezda - nerazvijenost ili odsutnost timusne žlijezde. Kao posljedica defekta, zahvaćeni su T-limfociti, javljaju se urođene srčane greške, deformiteti u koštanoj strukturi, strukturi kostiju lica, bubrežni nedostaci i disfunkcije središnjeg nervnog sistema.
Primarna imunodeficijencija uzrokovana oštećenjem B-limfocita.
Poremećaji u mijeloidnim stanicama koji izazivaju kroničnu granulomatoznu bolest (CGD) s abnormalnošću u metabolizmu kisika. Pogreška u proizvodnji aktivnog kisika dovodi do kroničnih gljivičnih i bakterijskih infekcija.
Defekti složenih proteina krvi koji narušavaju humoralnu zaštitu. Nekoliko komponenti možda nedostaje u sistemu komplementa.

Trebam znati!Ćelijsku imunodeficijenciju karakteriše nedostatak imunokompetentnih ćelija, koje uključuju limfocite, plazma ćelije, makrofage. Humoralna imunodeficijencija znači disfunkciju u proizvodnji antitijela.

Primarni simptomi imunodeficijencije

Znakovi i simptomi ukazuju na primarne imunodeficijencije. Proučavajući kliničku sliku toka bolesti, liječnici klinike identificiraju vrstu imunološkog nedostatka. To se olakšava pregledom, analizama, prikupljanjem anamneze radi razjašnjenja genetske patologije.

Primarni nedostaci staničnog imuniteta uzrokuju virusne i gljivične infekcije. Ponovljene prehlade, teški ARVI, vodene kozice, zaušnjaci, česte manifestacije herpesa smatraju se karakterističnim znakovima. Pacijent pati od drozda, upale pluća, infekcija gastrointestinalnog trakta uzrokovanih gljivicama. Stanična imunodeficijencija povećava rizik od raka i limfoma.
Nedostatak humoralne zaštite izaziva bakterijske infekcije. To su upala pluća, čirevi na koži, erizipele, stafilokoki, streptokoki.
Nedostatak nivoa sekretornog imunoglobulina A uzrokuje oštećenje sluznice u ustima, nosu, očima, crijevima, pate bronhije.
Kombinirane identifikacijske oznake karakteriziraju komplikacije virusnih i bakterijskih infekcija. Manifestacije ovog oblika primarne imunodeficijencije su nespecifične - izražene su u malformacijama, tumorskim procesima, limfoidnim tkivima, timusu, megaloblastnoj anemiji.
Urođena neutropenija i disfunkcija fagocitoze granulocita izazivaju bakterijske upalne procese s apscesima, apscesima. Rezultat može biti sepsa.
Primarne imunodeficijencije povezane s komplementom dovode do bakterijskih infekcija, autoimunih bolesti, kao i ponavljajućih edema na tijelu, ekstremitetima - nasljednog angioedema (HAE).

Uzroci primarne imunodeficijencije

Disfunkcije imunološkog sistema nastaju u embriju unutar maternice. Na ovaj proces utiču različiti faktori. Prenatalna dijagnoza pokazuje kombinaciju urođenih malformacija fetusa s imunodeficijencijom. Etiologija PIDS -a temelji se na tri patologije.

Genetske mutacije, što znači da su se dogodile promjene u genima na kojima imunokompetentne stanice obavljaju svoje funkcije. Odnosno, proces razvoja i diferencijacije stanica je poremećen. Anomalija se nasljeđuje na autosomno recesivan način, kada su oba roditelja nosioci mutagena. Samo mali broj mutacija razvija se spontano ili zametnom linijom (u zametnim stanicama).
Teratogeni faktor je učinak opasnih toksina na embrij koji dovode do urođene primarne imunodeficijencije. Izazivaju se infekcije ID TORCH - citomegalovirus, herpes, rubeola, toksoplazmoza kod trudnica.
Nejasna etiologija. Imunološki nedostatak, čiji uzrok nije jasan.

Takva stanja uključuju asimptomatsku identifikaciju, koja se očituje zaraznim komplikacijama u provokativnim situacijama. Ako je čak i jedan od elemenata obrambenog mehanizma izložen anomalijama, tada obrana slabi, pacijent postaje objekt za invaziju različitih infekcija.

Dijagnoza primarnog imunološkog nedostatka

Stanja imunodeficijencije identificiraju se prema tipu, budući da je primarni ID najčešće urođen, tada se njegov tip određuje u prvim mjesecima ili sedmicama. Posjet liječniku potreban je za česte bolesti bebe, prehlade, razvoj gljivičnih, virusnih, bakterijskih infekcija. Anomalije u razvoju djeteta mogu ovisiti i o primarnoj imunodeficijenciji. Za rješavanje problema potrebna je hitna dijagnoza i hitno liječenje.

Metoda identifikacije bolesti uključuje sljedeće postupke:

opći pregled, pri čemu se obraća pažnja na lezije kože, sluznice, pustularne procese, potkožni edem masnog tkiva;
ispitivanje formule leukocita prema opštem testu krvi, ID je naznačen prisustvom leukopenije, neutropenije, agranulocitoze i drugih poremećaja;
biokemija krvi pokazuje disgamaglobulinemiju, prisutnost nekarakterističnih metabolita, što ukazuje na primarnu humoralnu identifikaciju;
posebno istraživanje o odgovoru imunološkog sistema. Proučavaju se pokazatelji aktivnosti imunokompetentnih ćelija;
molekularno -genetska analiza - metoda sekvenciranja gena za tip mutacije. Ovo je način definiranja sindroma Bruton, Dee Giorgi, Duncan, Wiskott-Aldrich.

Ljekar razlikuje stanja imunodeficijencije sa stečenim sekundarnim identifikacijama koje proizlaze iz djelovanja zračenja, toksičnih tvari, autoimunih bolesti i onkologije. U odraslih je dijagnoza teška, jer su znakovi izglađeni, simptomi su implicitni.

Prenatalna dijagnostika

Određivanje primarne identifikacije biopsijom horionskih resica naziva se prenatalna identifikacija oblika bolesti. Osim toga, proučava se kultura stanica fetalnih voda, fetalna krv. Riječ je o složenim testovima koji se prikazuju u slučajevima kada se kod roditelja otkrije mutagen.

No, za otkrivanje X-povezane teške kombinirane imunodeficijencije, ova metoda daje točan rezultat, a također pojašnjava dijagnozu kod sindroma primarne identifikacije, kronične granulomatoze i drugih stanja SCID-a.

Liječenje primarnih imunodeficijencija

Različita etiologija i patogeneza bolesti ne dopuštaju razvoj opće metodologije za liječenje patologije. U teškim oblicima terapijski tretman nije relevantan, donosi samo privremeno olakšanje, ali smrt je neizbježna zbog komplikacija imunodeficijencije. U tim slučajevima pomaže samo transplantacija koštane srži ili embrionalne timusne žlijezde.

Nedostatak staničnog imuniteta nadoknađuje se upotrebom specifičnih lijekova koji stimuliraju kolonije. Ovo je zamjenska imunoterapija timalinom, taktivinom, levamisolom i drugim sredstvima, čiji izbor donosi imunolog. Fermentopatije ispravljaju enzimi, metaboliti. Biotin je uobičajen lijek u ovoj seriji.

Disglobulinemija (nedostatak humoralne zaštite) liječi se zamjenom imunoglobulina, ovisno o nedostajućim tvarima ove vrste. No, glavna prepreka napretku bolesti je sprječavanje infekcija. Štaviše, vakcinacija djece sa primarnom identifikacijom nema efekta, opasna je.

Prognoza i prevencija

S teškom primarnom identifikacijom dijete je osuđeno na smrt, umire u prvoj godini života. Ostale patologije imunološkog sistema liječe se na gore opisani način. Glavni zadatak roditelja je pravovremeno posjetiti ljekara i brinuti se o djeci. Dijete ne smije biti zaraženo virusnim, bakterijskim, gljivičnim uzročnicima.

Ako planirate dijete i imate problema s genskom mutacijom, potrebna je konzultacija s imunologom. Tijekom trudnoće morate proći prenatalnu dijagnostiku, zaštititi se od infekcija i slijediti sve preporuke liječnika.

Za pacijente sa identifikacijom važno je pažljivo pratiti ličnu higijenu, njegovati usnu šupljinu, sluznicu nosa i oči, bez oštećenja njihovog integriteta. Potrebna je uravnotežena prehrana, isključenje kontakata sa pacijentima tokom epidemija, lijekovi za prevenciju infekcija.

Komplikacije nakon imunodeficijencije

Primarne imunodeficijencije dovode do ozbiljnih komplikacija. Posljedica posljedica može biti smrt osobe. Ova stanja se smatraju sepsom, apscesom, upalom pluća, teškim infekcijama. Moguće su autoimune bolesti, kada je imunološki sistem u kvaru uništavanjem vlastitih stanica. Povećava se rizik od raka i neravnoteža gastrointestinalnog trakta, kardiovaskularnog sistema.

Zaključak

Primarna imunodeficijencija nije uvijek rečenica. Imunolog mora biti pod stalnim nadzorom, to će pomoći u održavanju zadovoljavajuće kvalitete života i dugom životu.

Imunodeficijencije se shvaćaju kao stanja oslabljenog imunološkog sistema, u vezi s kojima se ljudi koji pate od imunodeficijencije mnogo češće bore sa zaraznim bolestima, dok je tok infekcije obično ozbiljniji i manje se liječi od zdravih ljudi.

Ovisno o podrijetlu, sve imunodeficijencije se obično dijele na primarne (nasljedne) i sekundarne (stečene).

Primarne imunodeficijencije su nasljedni poremećaji imunološkog sistema. Takvi genetski nedostaci javljaju se kod jednog djeteta od 10 000. Do danas je dešifrirano oko 150 takvih genetskih defekata, što dovodi do ozbiljnih poremećaja u funkcioniranju imunološkog sistema.

Simptomi imunodeficijencije

Hronične zarazne bolesti vodeća su manifestacija primarne i sekundarne imunodeficijencije. Infekcije mogu zahvatiti ORL organe, gornje i donje dišne puteve, kožu itd.

Zarazne bolesti, njihove manifestacije i težina ovise o vrsti imunodeficijencije. Kao što je gore spomenuto, postoji oko 150 vrsta primarne imunodeficijencije i nekoliko desetina sekundarne imunodeficijencije, dok neki oblici imaju obilježja tijeka bolesti, prognoza bolesti može se značajno razlikovati.

Ponekad imunodeficijencije mogu pridonijeti razvoju alergijskih i autoimunih bolesti.

Primarne imunodeficijencije

Primarne imunodeficijencije su nasljedne bolesti koje se u skladu s tim prenose s roditelja na dijete. Neki se oblici mogu manifestirati u vrlo ranoj dobi, drugi mogu ostati skriveni dugi niz godina.

Genetski nedostaci koji uzrokuju stanja primarne imunodeficijencije mogu se podijeliti u sljedeće grupe:

humoralne imunodeficijencije (nedostatak proizvodnje antitijela ili imunoglobulina);
ćelijske (obično limfocitne) imunodeficijencije;
defekti u fagocitozi (hvatanje bakterije leukocitima);
defekti sistema komplementa (proteini koji doprinose uništavanju stranih ćelija);
kombinovane imunodeficijencije;
druge imunodeficijencije povezane s raspadom glavnih karika imunološkog sistema.

Sekundarne imunodeficijencije

Sekundarne imunodeficijencije su stečene bolesti imunološkog sistema, kao i primarne imunodeficijencije povezane sa oslabljenim imunološkim sistemom i povećanom učestalošću zaraznih bolesti. Možda je najpoznatiji sekundarni poremećaj imunodeficijencije AIDS uzrokovan HIV infekcijom.

Sekundarne imunodeficijencije mogu biti povezane s infekcijama (HIV, teške gnojne infekcije ...), lijekovima (prednizon, citostatici), zračenjem, određenim kroničnim bolestima (dijabetes melitus).

Odnosno, svaka radnja usmjerena na slabljenje našeg imunološkog sistema može dovesti do sekundarne imunodeficijencije. Međutim, stopa razvoja imunodeficijencije i njezina neizbježnost mogu uvelike varirati, na primjer, s HIV infekcijom, razvoj imunodeficijencije je neizbježan, dok svi ljudi sa šećernom bolešću ne mogu imati stanje imunodeficijencije čak i godinama nakon početka bolesti.

Prevencija imunodeficijencije

Zbog nasljedne prirode primarnih imunodeficijencija, ne postoji profilaksa za ovu grupu bolesti.

Prevencija sekundarne imunodeficijencije uglavnom se svodi na izbjegavanje HIV infekcije (zaštićeni spol, upotreba sterilnih medicinskih instrumenata itd.).

Komplikacije imunodeficijencije

Glavne komplikacije i primarne i sekundarne imunodeficijencije su teške zarazne bolesti: upala pluća, sepsa, apscesi ... Uzimajući u obzir vrlo veliku heterogenost ovih bolesti, prognozu i moguće komplikacije treba utvrditi pojedinačno.

Dijagnoza imunodeficijencija

Preduvjet za otkrivanje imunodeficijencije je kronična (često ponavljajuća) infekcija. U većini slučajeva najjednostavniji testovi mogu otkriti ozbiljne kvarove u imunološkom sustavu: ukupni (apsolutni) broj leukocita, kao i njihove podvrste neutrofila, limfocita i monocita , nivo imunoglobulina u serumu IgG, IgA, IgM, test na virus humane imunodeficijencije (HIV).

Mnogo rjeđe postoji potreba za dijagnosticiranjem suptilnijih elemenata imunološkog sistema: fagocitna aktivnost makrofaga, podtipovi B- i T-limfocita (određivanje tzv. CD markera) i njihova sposobnost dijeljenja, proizvodnja faktora upale (citokini), određivanje elemenata komplementnog sistema itd ...

Liječenje primarne imunodeficijencije

Ovisno o težini imunodeficijencije i njenoj vrsti, liječenje može imati svoje karakteristike.

Važne točke su procjena izvodljivosti korištenja živih vakcina, prestanak pušenja i pijenja alkohola, propisivanje antibiotika širokog spektra za bakterijske infekcije ili modernih antivirusnih lijekova za bolesti uzrokovane virusima.

Moguća je imunokorekcija:

uz pomoć transplantacije koštane srži (važan organ imunološkog sistema);
obnavljanje pojedinih elemenata imunološkog sistema, na primjer, imunoglobulina;

Liječenje sekundarne imunodeficijencije

Liječenje sekundarne imunodeficijencije temelji se na sljedećim općim načelima:

borba protiv infekcije;
cijepljenje (ako je naznačeno);
nadomjesna terapija, na primjer, imunoglobulini;
upotreba imunomodulatora.

Vrijedno je razmišljati o našem zaštitnom štitu čak i kad se pojave prvi znakovi njegovog slabljenja: česte prehlade, slabost, vrtoglavica itd. Mnogi čimbenici mogu izazvati IDS, stoga je potrebno znati prirodu njegovog izgleda kako bi se odabrala odgovarajuća metoda za uklanjanje bolesti. Imunolog je pozvan da jasno identificira preduvjet koji je doveo do bolesti.

Postoje dvije glavne vrste patologije.

Primarna imunodeficijencija je kongenitalna bolest uzrokovana genetskim defektima ili različitim utjecajima tijekom intrauterinog razvoja. Ovisno o stupnju izloženosti i lokalizaciji procesa, oni su: ćelijski, antitijela, kombinirani, izraženi nedostatkom komplementnog sistema i defektima u fagocitozi.
Sekundarna imunodeficijencija. Ova patologija je mnogo češća. Bolest je uzrokovana raznim čimbenicima okoliša koji negativno utječu na gotovo sve elemente imunološkog sistema. Ova grupa uključuje sindrom stečene imunodeficijencije poznat kao virus humane imunodeficijencije (HIV).

Lista uzroka sekundarne imunodeficijencije prilično je široka:

nedostatak važnih tvari za pravilan razvoj tijela, zbog pothranjenosti;
učinak na tijelo kroničnih infekcija, koje, neprestano utječući na imunološki sustav, na kraju smanjuju njegovu reaktivnost. Takođe, takve bolesti loše utiču na stanje hematopoetskog sistema koji je odgovoran za stvaranje izuzetno važnih limfocita;
helminthiasis;
gubitak krvi ili zatajenje bubrega;
razne vrste trovanja, produženi proljev, zbog čega dolazi do naglog gubitka svih bitnih hranjivih tvari;
dijabetes melitus ili poremećaj štitnjače;
onkološke bolesti.

Postupak postupka

Priprema

Ako ste vi ili vaše dijete često bolesni i terapija ne daje rezultate, vrijedi provjeriti imunološki sistem. Prije prve posjete liječniku možete se malo pripremiti kako bi konsultacije bile brze i učinkovite. Na primjer:

Zapišite sve simptome koje primijetite.
Prikupite sve prethodne rezultate testova koje ste ikada imali.
Pogledajte malo istoriju bolesti vaše porodice.
Napravite popis najnovijih lijekova i vitamina.
Unaprijed pripremite sva pitanja koja planirate postaviti liječniku.

Takve radnje pomoći će zdravstvenom radniku da brzo dijagnosticira bolest i propiše neophodnu terapiju.

Proces uklanjanja slabosti

Liječenje primarne imunodeficijencije provodi se sljedećim metodama:

etiotropna terapija (u ovom slučaju se ispravlja genomski nedostatak pacijenta);
liječenje imunostimulansima;
transplantacija koštane srži, imunoglobulina, stanica timusa.

Liječenje imunodeficijencije kod djece, kao i kod odraslih, provodi se pod nadzorom stručnjaka. Sekundarni IDS je mnogo lakše izliječiti od primarnog, jer su prijelazni faktori preduvjeti za njegovu pojavu. Stoga je moguće imati učinkovit supresivni učinak na njih primjenom odgovarajuće terapije. Nakon dijagnoze i utvrđivanja pravog uzroka, propisuje se tijek liječenja.

Vjerojatnije je da će djeca biti podložna sekundarnom IDS -u jer još nisu u potpunosti razvili mehanizam za suočavanje sa štetnim faktorima okoline.

S obzirom na nedostatak vitamina i minerala, propisuju se odgovarajući vitaminski kompleksi. Ako se utvrdi prisutnost kronične infekcije, tada se prije svega očiste njezina žarišta.

Imunostimulansi pomažu jačanju imunološkog sistema nakon teških bolesti i operacija.

Simptomi

Znakovi se razlikuju ovisno o vrsti bolesti i svaka osoba može imati individualni karakter. Među njima:

česti zarazni poremećaji koji se povremeno ponavljaju;
infekcije i druge bolesti krvi;
kašnjenje u razvoju;
problemi s probavnim traktom;
gljivične infekcije;
stomatitis;
gubitak kose;
alergijske reakcije;
gubitak težine.

Kontraindikacije

Uzimanje gotovo svakog imunostimulansa ima svoje kontraindikacije. Posebnu pažnju treba posvetiti liječenju djece s autoimunim problemima. Takva djeca trebaju uzimati lijekove isključivo prema uputama ljekara. Međutim, kao i trudna.

Komplikacije

Tipične komplikacije za obje vrste bolesti su ozbiljne zarazne patologije, poput upale pluća, sepse i drugih, koje ovise o uzroku nastanka IDS -a. Rana dijagnoza može spriječiti dugoročne probleme.

Cijene i klinike

Ovako teškom problemu trebaju vjerovati samo profesionalci s dugogodišnjim iskustvom. Portal će vam pomoći u odabiru dostojne klinike i liječnika, uključujući uzimajući u obzir vaše financijske mogućnosti.

388 kritike
21 klinika gde se pruža usluga Liječenje imunodeficijencije u Moskvi
3.6 - prosječna ocjena, izračunata na osnovu pregleda i preporuka pacijenata

Možda će vas zanimati

Service	cijena, rub.
Liječenje lijekom (PAK) metodom Khodanova R.N. (hemopunkcija) 1 postupak	1800
Specifična imunoterapija s 1 alergenom (1 posjet)	1270
Specifična imunoterapija sa injekcijom alergena 1 (cijena lijeka nije uključena)	1000
Imunoterapija specifična za alergene (ASIT) - kurs održavanja ASIT -a	12700
Primjena lijekova za imunološku terapiju specifičnu za alergen (ASIT) cijeli tijek	36450
Imunoterapija specifična za alergene	3000
Imunoterapija specifična za alergene	14500
Program imunoterapije specifičan za alergene Fostal	11040
Specifična imunoterapija	1300
Sublingvalna imunoterapija specifična za alergen (kurs održavanja)	15800

Imunodeficijencija je poremećaj imunološkog sistema koji se očituje smanjenjem otpornosti organizma na razne viruse, bakterije, gljivice.

Postoje 2 oblika imunodeficijencije:

urođena;
stečeno.

Čimbenici koji predisponiraju razvoj ovog stanja:

teške zarazne ili virusne bolesti (HIV, tuberkuloza, virusni hepatitis);
onkološke bolesti;
autoimune bolesti (aplastična anemija);
stanja koja dovode do iscrpljivanja organizma (nedostatak vitamina, stres, depresija, mikrotalasno zračenje);
dijabetes melitus, hormonska neravnoteža;
trauma, operacija.

Simptomi su vrlo različiti jer je bolest prerušena u druge patologije.

Kada je zahvaćen respiratorni trakt, opaža se sljedeće:

kašalj, curenje iz nosa, groznica;
slabost, glavobolje.
Za lezije probavnog trakta karakteristični su:
povraćanje, mučnina;
glavobolja, vrtoglavica;
želučano krvarenje;
povećanje temperature;
bol u crijevima.

Na oštećenje centralnog nervnog sistema ukazuju:

glavobolja;
povećanje temperature;
konvulzije.

Uobičajeni tipični simptomi imunodeficijencije su:

upala pluća koju je teško liječiti;
povećanje temperature;
proljev duži od 3 mjeseca;
kandidijaza.

Dijagnostički testovi

Vrlo je teško identificirati ovu patologiju. To je moguće samo nakon opsežnog pregleda, koji uključuje:

klinička analiza krvi, urina;
imunološka analiza imunoglobulina E, A, G, M;
otkrivanje virusnog hepatitisa C, B;
krvni test za HIV;
RTG pluća;
CT skeniranje zahvaćenih organa.

Glavne faze liječenja

Prije početka zamjenske terapije, koja se provodi doživotno (uz pomoć donorske plazme, seruma itd.), Potrebno je riješiti se popratnih zaraznih bolesti. Za to se koriste antibiotici širokog spektra, antivirusna terapija, antifungalni lijekovi. Također se provodi imunostimulirajuća terapija (cikloferon, inflamafertin). Preporučuje se uzimanje vitaminsko -mineralnih kompleksa, dodataka prehrani. Antidepresivi se propisuju prema potrebi. Potrebno je pridržavati se pravilnog režima rada i odmora, odreći se loših navika - pušenja, pijenja alkohola.

Najefikasniji način liječenja je transplantacija koštane srži. Ali to se provodi tek nakon neuspjeha drugih metoda.

Komplikacije

Ako se ne liječi, imunodeficijencija doprinosi razvoju zaraznih procesa (sepsa, upala pluća), koje je vrlo teško liječiti i mogu dovesti do smrti.

Brza navigacija po stranici

Imunodeficijencija - šta je to?

Liječnici napominju da se posljednjih godina pacijentima sve češće dijagnosticiraju ozbiljne bolesti koje je teško liječiti. Imunološki nedostatak ili, naučno, imunodeficijencija je patološko stanje u kojem imunološki sistem ne radi pravilno. Opisana kršenja suočavaju se i odrasli i djeca. Šta je ovo stanje? Koliko je opasno?

Imunodeficijenciju karakterizira smanjenje aktivnosti ili nemogućnost tijela da stvori zaštitnu reakciju zbog gubitka stanične ili humoralne imunološke veze.

Ovo stanje može biti urođeno ili stečeno. U mnogim slučajevima, IDS (posebno ako se ne liječi) je nepovratan, međutim, bolest može biti i tranzitivna (privremena).

Uzroci imunodeficijencije čovjeka

Faktori koji uzrokuju IDS još nisu u potpunosti shvaćeni. Ipak, naučnici stalno proučavaju ovo pitanje kako bi spriječili nastanak i progresiju imunodeficijencije.

Imunodeficijencija, uzroci:

Uzrok se može utvrditi samo uz pomoć sveobuhvatne hematološke dijagnoze. Prije svega, pacijent se šalje na davanje krvi radi procjene parametara staničnog imuniteta. Tijekom analize izračunava se relativni i apsolutni broj zaštitnih ćelija.

Imunodeficijencija može biti primarna, sekundarna i kombinirana. Svaka bolest povezana s IDS -om ima specifičnu i individualnu težinu tijeka.

U slučaju patoloških znakova, važno je pravodobno kontaktirati svog liječnika kako biste dobili preporuke za daljnje liječenje.

Primarna imunodeficijencija (PID), karakteristike

To je složena genetska bolest koja se manifestira u prvih nekoliko mjeseci nakon rođenja (40%slučajeva), u ranom djetinjstvu (do dvije godine - 30%), u djetinjstvu i adolescenciji (20%), rjeđe nakon 20 godina (10%).

Treba shvatiti da pacijenti ne pate od IDS -a, već od onih zaraznih i popratnih patologija koje imunološki sustav nije u stanju suzbiti. S tim u vezi, pacijenti mogu doživjeti sljedeće:

Politopski proces. Ovo je višestruka lezija tkiva i organa. Dakle, pacijent može istovremeno doživjeti patološke promjene, na primjer, kože i mokraćnog sustava.
Poteškoće u liječenju jedne bolesti. Patologija često prelazi u kronični tijek s čestim relapsima (ponavljanjima). Bolesti su brze i progresivne.
Visoka osjetljivost na sve infekcije, što dovodi do polietiologije. Drugim riječima, jedna bolest može uzrokovati nekoliko patogena odjednom.
Uobičajeni terapijski tijek ne daje potpuni učinak, pa se doza lijeka bira pojedinačno, često u udarnim dozama. Ipak, vrlo je teško očistiti tijelo od patogena, pa se često promatraju prijenos i latentni tijek bolesti.

Primarna imunodeficijencija je kongenitalno stanje čiji su zametci nastali u maternici. Nažalost, skrining tokom trudnoće u početku ne otkriva ozbiljnu anomaliju.

Ovo stanje se razvija pod utjecajem vanjskog faktora. Sekundarna imunodeficijencija nije genetski poremećaj; prvi put se dijagnosticira s istom učestalošću i u djetinjstvu i u odrasloj dobi.

Čimbenici koji uzrokuju stečenu imunodeficijenciju:

pogoršanje ekološkog okoliša;
mikrovalna i ionizirajuće zračenje;
akutno ili kronično trovanje kemikalijama, teškim metalima, pesticidima, nekvalitetnom hranom ili hranom kojoj je istekao rok trajanja;
dugotrajno liječenje lijekovima koji utječu na funkcioniranje imunološkog sistema;
česti i pretjerani mentalni stres, psiho-emocionalno preopterećenje, iskustva.

Gore navedeni čimbenici negativno utječu na imunološku rezistenciju, pa će takvi pacijenti, u usporedbi sa zdravima, češće patiti od zaraznih i onkoloških patologija.

Glavni razlozi, zbog kojih se može razviti sekundarna imunodeficijencija, dolje su navedene.

Greške u napajanju - Ljudsko tijelo je vrlo osjetljivo na nedostatak vitamina, minerala, proteina, aminokiselina, masti, ugljikohidrata. Ovi elementi su neophodni za izgradnju krvnih stanica i održavanje njihove funkcije. Osim toga, puno energije je potrebno za normalno funkcioniranje imunološkog sistema, koji dolazi iz hrane.

Sve hronične bolesti negativno utiču na imunološku odbranu, narušavajući otpornost na strane agense koji prodiru iz spoljašnjeg okruženja u organizam. U kroničnom tijeku zarazne patologije, funkcija hematopoeze je inhibirana, pa se proizvodnja mladih zaštitnih stanica značajno smanjuje.

Nadbubrežni hormoni. Prekomjerno povećanje hormona potiskuje funkciju imunološke otpornosti. Neuspjeh u radu primijećen je kršenjem razmjene materijala.

Kratkotrajno stanje, kao obrambena reakcija, promatra se kao rezultat teških kirurških zahvata ili teške traume. Iz tog razloga, pacijenti koji su prošli operaciju podložni su zaraznim bolestima nekoliko mjeseci.

Psihološke karakteristike organizma:

nedonošče;
djeca od 1 do 5 godina;
period trudnoće i dojenja;
poodmakle dobi

Značajke kod ljudi ovih kategorija karakteriziraju potiskivanje imunološke funkcije. Činjenica je da tijelo počinje intenzivno raditi kako bi prenijelo dodatni stres kako bi izvršilo svoju funkciju ili preživjelo.

Maligne neoplazme. Prije svega, govorimo o raku krvi - leukemiji. U ovoj bolesti postoji aktivna proizvodnja zaštitnih nefunkcionalnih stanica koje ne mogu osigurati punopravni imunitet.

Također, opasna patologija je poraz crvene koštane srži, koja je odgovorna za hematopoezu i zamjenu njene strukture sa malignim fokusom ili metastazama.

Uz to, sve druge onkološke bolesti nanose opipljiv udarac zaštitnoj funkciji, ali kršenja se pojavljuju mnogo kasnije i imaju manje izražene simptome.

HIV je virus humane imunodeficijencije. Potiskivanje imunološkog sistema dovodi do opasne bolesti - AIDS -a. Pacijent je povećao sve limfoidne čvorove, čirevi u ustima se često ponavljaju, dijagnosticiraju se kandidijaza, proljev, bronhitis, upala pluća, sinusitis, gnojni miozitis, meningitis.

Virus imunodeficijencije utječe na obrambenu reakciju, pa pacijenti umiru od onih bolesti koje zdravo tijelo teško može spriječiti, a oslabljeni HIV infekcijom - još više (tuberkuloza, onkologija, sepsa itd.).

Kombinirani poremećaj imunodeficijencije (CID)

To je najteža i rijetka bolest koju je vrlo teško izliječiti. KID je skupina nasljednih patologija koje dovode do složenih poremećaja imunološke rezistencije.

U pravilu se promjene događaju u nekoliko vrsta limfocita (na primjer, T i B), dok je kod PID -a poremećen samo jedan tip limfocita.

KID se manifestuje u ranom djetinjstvu. Dijete slabo dobiva tjelesnu težinu, zaostaje u rastu i razvoju. Takva djeca su jako osjetljiva na infekcije: prvi napadi mogu započeti odmah nakon rođenja (na primjer, upala pluća, proljev, kandidijaza, omfalitis).

U pravilu, nakon oporavka, nakon nekoliko dana, dolazi do recidiva ili na tijelo utječe druga patologija virusne, bakterijske ili gljivične prirode.

Liječenje primarne imunodeficijencije

Danas medicina još nije izumila univerzalni lijek koji pomaže u potpunom prevladavanju svih vrsta stanja imunodeficijencije. Međutim, predložena terapija ima za cilj ublažavanje i uklanjanje negativnih simptoma, povećanje limfocitne zaštite i poboljšanje kvalitete života.

Ovo je najsloženija terapija, odabrana na individualnoj osnovi. Očekivano trajanje života pacijenata u pravilu u potpunosti ovisi o pravovremenom i redovnom unosu medicinskih potrepština.

Liječenje primarne imunodeficijencije postiže se:

prevencija i istovremena terapija zaraznih bolesti u ranim fazama;
poboljšanje zaštite transplantacijom koštane srži, zamjenom imunoglobulina, transfuzijom neutrofilne mase;
povećanje funkcije limfocita u obliku liječenja citokinima;
uvođenje nukleinskih kiselina (genska terapija) kako bi se spriječio ili zaustavio razvoj patološkog procesa na kromosomskom nivou;
vitaminska terapija za jačanje imuniteta.

Ako se tok bolesti pogorša, potrebno je obavijestiti ljekara koji dolazi.

Liječenje sekundarne imunodeficijencije

U pravilu, agresivnost stanja sekundarne imunodeficijencije nije ozbiljna. Liječenje je usmjereno na uklanjanje temeljnog uzroka IDS -a.

Terapijski fokus:

u slučaju infekcija - uklanjanje žarišta upale (uz pomoć antibakterijskih i antivirusnih lijekova);
za povećanje imunološke odbrane - imunostimulansi;
ako je IDS uzrokovan nedostatkom vitamina, tada je propisan dug tijek liječenja vitaminima i mineralima;
virus humane imunodeficijencije - liječenje se sastoji od visoko aktivne antiretrovirusne terapije;
za maligne tumore - kirurško uklanjanje fokusa atipične strukture (ako je moguće), izvođenje kemoterapije, radioterapije,
tomoterapija i druge moderne metode liječenja.

Osim toga, s dijabetesom mellitusom morate pažljivo pratiti svoje zdravlje: pridržavati se prehrane s hipo-ugljikohidratima, redovito provjeravati razinu šećera kod kuće, pravodobno uzimati tablete inzulina ili davati potkožne injekcije.

KID tretman

Terapija primarnih i kombiniranih oblika imunodeficijencije vrlo je slična. Najefikasnije liječenje je transplantacija koštane srži (ako su T-limfociti oštećeni).

Danas se transplantacija uspješno provodi u mnogim zemljama kako bi se prevladala agresivna genetska bolest.

Prognoza: šta čeka pacijenta

Pacijentu se mora pružiti visokokvalitetna medicinska njega u ranim fazama razvoja bolesti. Ako govorimo o genetskoj patologiji, tada je treba identificirati što je prije moguće prolaskom mnogih testova i sveobuhvatnim pregledom.

Djeca koja pate od PID -a ili KID -a od rođenja i ne poduzimaju odgovarajuću terapiju imaju nisku stopu preživljavanja do dvije godine.

Kod HIV infekcije važno je redovito testirati antitijela na virus humane imunodeficijencije kako bi se kontrolirao tijek bolesti i spriječilo naglo napredovanje.