Rasvase hepatoosi kood. Hepatoos raseduse ajal: sümptomid ja ravi, mõju lootele. Isetegemise võimalused

Alkohoolse rasvhepatoosi tüüpilised kliinilised ja laboratoorsed tunnused:

• patsiendid kurdavad raskustunnet ja puhitustunnet, valu paremas hüpohondriumis ja epigastriumis; rasvase toidu talumatus; üldine nõrkus, kiire väsimus, töövõime langus, ärrituvus; puhitus; 50% patsientidest puuduvad subjektiivsed ilmingud;
• juhtiv kliiniline tunnus on hepatomegaalia; maks on mõõdukalt suurenenud, selle konsistents on tihedalt elastne või taignane, serv on ümardatud; palpatsioon võib olla mõõdukalt valus;
• maksafunktsiooni testid on veidi muutunud, ligikaudu 20-30% patsientidest esineb mõõdukalt aminotransferaaside (ALAT, ASAT) ja aluselise fosfataasi aktiivsuse tõusu vereseerumis, kerget bilirubiini ja γ-taseme tõusu veres. glutamüültranspeptidaas; triglütseriidide, vabade rasvhapete, lipoproteiinide taseme võimalik tõus veres;
• Maksa ultraheliuuringul ilmnevad järgmised iseloomulikud tunnused: maksa suurenemine, ehhogeensuse ühtlane suurenemine, maksa kontuuri ebaselgus, struktuuri ühtlus (struktuur on õrnem, koosneb paljudest väikestest identsetest punktidest, justkui piserdatud AF Blugeri (1984) järgi on aga võimalik tuvastada ka maksa akustilist heterogeensust seoses erineva suuruse ja kujuga tihenduspiirkondade võimaliku esinemisega selle koes;
• radioisotoopide hepatograafia paljastab maksa sekretoorse-ekskretoorse funktsiooni rikkumise;
• Maksa punktsioonibiopsia on rasvhepatoosi diagnoosimisel kriitilise tähtsusega. Diagnoos on usaldusväärne, kui vähemalt 50% hepatotsüütidest sisaldavad rasvatilku, mis suruvad hepatotsüütide tuuma ja organellid perifeeriasse. Need muutused on kõige ilmekamad tsentrilobulaarses tsoonis;
• alkoholitarbimisest hoidumisel toimub rasvhepatoos täieliku vastupidise arengu.

Eriline ja haruldane rasvhepatoosi vorm kroonilise alkoholismi korral on Zieve'i sündroom. Seda iseloomustab asjaolu, et maksa väljendunud rasvade degeneratsiooniga kaasneb hüperbilirubineemia, hüperkolesteroleemia, hüpertriglütserideemia, hemolüütiline aneemia. Erütrotsüütide hemolüüsi põhjustab tugeva antioksüdantse faktori E-vitamiini sisalduse vähenemine vereseerumis ja erütrotsüütides. Antioksüdandi aktiivsuse vähenemine aitab kaasa vabade radikaalide lipiidide oksüdatsiooni ja erütrotsüütide hemolüüsi järsule aktiveerimisele.

Kliiniliselt kulgeb Tsive'i sündroom ägeda alkohoolse hepatiidina, millega kaasneb tõsine kollatõbi, maksavalu, kehatemperatuuri märkimisväärne tõus ja kolestaasi sündroom.

A.F.Blyuger ja I.N. Novitsky (1984) teatavad alkohoolse rasvhepatoosi erivormist - "Massiivne rasvuminemaks ". Seda vormi iseloomustab raske hepatomegaalia, hepatotsellulaarne puudulikkus, kolestaas. Isegi surmav tulemus on võimalik.

Maksa alkohoolse rasvkoe degeneratsiooni diagnoosimisel tuleb meeles pidada, et rasvhepatoos areneb ka rasvumise, suhkurtõve, valgupuuduse ja meditsiiniliste maksakahjustuste korral.

Arengu algfaasis koguneb rasv hepatotsüütidesse, mis aja jooksul viib lihtsalt maksarakkude degeneratsioonini.

Kui haigust ei diagnoosita varajases staadiumis ja sobivat ravi ei tehta, tekivad parenhüümis pöördumatud põletikulised muutused, mis põhjustavad kudede nekroosi arengut. Kui rasvmaksahaigust ei ravita, võib see areneda tsirroosiks, mis ei ole enam ravitav. Artiklis käsitleme haiguse arengu põhjuseid, selle ravimeetodeid ja klassifikatsiooni vastavalt RHK-10-le.

Rasvhepatoosi põhjused ja levimus

Haiguse arengu põhjused pole veel täpselt tõestatud, kuid on teada tegurid, mis võivad selle vaevuse ilmnemist enesekindlalt esile kutsuda. Need sisaldavad:

• täielikkus;
• diabeet;
• metaboolsete protsesside (lipiidide) rikkumine;
• minimaalne treening koos toitva ja rasvarikka igapäevase dieediga.

Enamiku rasvhepatoosi juhtudest registreerivad arstid arenenud riikides, kus elatustase on üle keskmise.

Hormonaalsete häiretega on seotud mitmeid teisi tegureid, nagu insuliiniresistentsus ja suhkru olemasolu veres. Ei saa mainimata jätta ka pärilikku tegurit, seegi mängib olulist rolli. Kuid ikkagi on peamine põhjus ebatervislik toitumine, istuv eluviis ja liigne kaal. Kõigil põhjustel pole alkohoolsete jookide tarbimisega mingit pistmist, seetõttu nimetatakse rasvhepatoosi sageli mittealkohoolseks. Kuid kui lisada ülaltoodud põhjustele alkoholisõltuvus, areneb rasvhepatoos kordades kiiremini.

Meditsiinis on väga mugav kasutada haiguste kodeerimist nende süstematiseerimiseks. Veelgi lihtsam on haiguslehel diagnoosi näidata koodi abil. Kõigi haiguste koodid on esindatud rahvusvahelises haiguste, vigastuste ja erinevate terviseprobleemide klassifikatsioonis. Praegu kehtib kümnes läbivaatamise võimalus.

Kõik maksahaigused vastavalt kümnenda revisjoni rahvusvahelisele klassifikatsioonile on krüpteeritud koodide K70-K77 all. Ja kui me räägime rasvhepatoosist, siis ICD 10 järgi kuulub see koodi K76.0 alla (rasvmaksa degeneratsioon).

Lisateavet hepatoosi sümptomite, diagnoosimise ja ravi kohta saate eraldi materjalidest:

Rasvhepatoosi ravi

Alkoholivaba hepatoosi raviskeem on võimalike riskitegurite kõrvaldamine. Kui patsient on rasvunud, peate proovima seda optimeerida. Ja alustage kogumassi vähendamisest vähemalt 10%. Arstid soovitavad eesmärgi saavutamiseks kasutada minimaalset füüsilist aktiivsust paralleelselt dieettoiduga. Piirake rasvade kasutamist dieedis nii palju kui võimalik. Samal ajal tasub meeles pidada, et drastiline kaalulangus mitte ainult ei too kasu, vaid võib vastupidi kahjustada, süvendada haiguse kulgu.

Sel eesmärgil võib raviarst määrata tiasolidinoide kombinatsioonis biguaniididega, kuid seda ravimisarja ei ole veel täielikult uuritud, näiteks hepatotoksilisuse osas. Metformiin võib aidata korrigeerida metaboolseid häireid süsivesikute ainevahetuses.

Selle tulemusena võime kindlalt öelda, et igapäevase dieedi normaliseerimise, keharasva vähendamise ja halbadest harjumustest loobumisega tunneb patsient paranemist. Ja ainult sel viisil on võimalik võidelda sellise haigusega nagu mittealkohoolne hepatoos.

MAKSAHAIGUSED (K70-K77)

Sisaldab: ravim:

• idiosünkraatiline (ennustamatu) maksahaigus
• toksiline (ennustatav) maksahaigus

Kui on vaja tuvastada mürgist ainet, kasutatakse täiendavat välispõhjuse koodi (klass XX).

Välistatud:

• Budd-Chiari sündroom (I82.0)

Sisaldab:

• maksa:
  • kooma NOS
  • entsefalopaatia NOS
• hepatiit:
  • fulminantne, mujal klassifitseerimata, maksakahjustusega
  • mujal klassifitseerimata pahaloomuline maksapuudulikkusega
• maksa (raku) nekroos koos maksapuudulikkusega
• kollane atroofia või maksa düstroofia

Välistatud:

• alkohoolne maksakahjustus (K70.4)
• maksapuudulikkus, mis komplitseerib:
  • abort, emakaväline või molaarne rasedus (O00-O07, O08.8)
  • rasedus, sünnitus ja sünnitusperiood (O26.6)
• loote ja vastsündinu kollatõbi (P55-P59)
• viirushepatiit (B15-B19)
• kombinatsioonis toksilise maksakahjustusega (K71.1)

Välja arvatud: hepatiit (krooniline):

• alkohoolne (K70.1)
• ravim (K71.-)
• granulomatoosne NEC (K75.3)
• reaktiivne mittespetsiifiline (K75.2)
• viiruslik (B15-B19)

Välistatud:

• alkohoolne maksafibroos (K70.2)
• maksa südame skleroos (K76.1)
• maksatsirroos):
  • alkohoolik (K70.3)
  • kaasasündinud (P78.3)
• toksilise maksakahjustusega (K71.7)

Välistatud:

• alkohoolne maksahaigus (K70.-)
• maksa amüloidi degeneratsioon (E85.-)
• tsüstiline maksahaigus (kaasasündinud) (Q44.6)
• maksaveenide tromboos (I82.0)
• hepatomegaalia NOS (R16.0)
• portaalveeni tromboos (I81)
• maksatoksilisus (K71.-)

Venemaal on 10. revisjoni rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon (ICD-10) vastu võetud ühtse normdokumendina, et võtta arvesse haigestumust, kõigi osakondade raviasutuste külastamise põhjuseid ja surmapõhjuseid. .

RHK-10 võeti tervishoiupraktikasse kogu Vene Föderatsioonis 1999. aastal Venemaa tervishoiuministeeriumi 27.05.97 korraldusega. nr 170

WHO kavandab 2017. aastal 2018 uut versiooni (ICD-11).

WHO poolt muudetud ja täiendatud kujul

Muudatuste töötlemine ja tõlkimine © mkb-10.com

rasvhepatoosi kood mkb järgi

Rubriigis Haigused, ravimid autori Sergei senatorovi esitatud küsimusele Rasvhepatoos on parim vastus Tõsine .. Ämmal oli

Kroonilist rasvhepatoosi (rasvane degeneratsioon, rasvainfiltratsioon, maksa steatoos jne) iseloomustab hepatotsüütide rasvane (mõnikord koos valguelementidega) degeneratsioon ja krooniline kulg. Etioloogia, patogenees: enamasti alkoholism, harvem endogeenne (raske pankreatiidi, enteriidiga) valgu- ja vitamiinipuudus, krooniline mürgistus tetrakloriidi, fosfororgaaniliste ühendite, muude hepatotroopse toimega toksiliste ainetega, bakteriaalsed toksiinid, mitmesugused ainevahetushäired organismis ( hüpovitaminoos, üldine rasvumine, suhkurtõbi, türeotoksikoos jne). Maksakahjustuse patogenees on neil juhtudel peamiselt taandatud lipiidide metabolismi rikkumisele hepatotsüütides ja lipoproteiinide moodustumisele. Düstroofsete ja nekrobiootiliste muutuste progresseerumisel ei ole oluline mitte ainult kahjustava faktori otsene toime maksarakule, vaid ka toksilised-allergilised protsessid.

Sümptomid jaoks. Võimalik malosümptomaatiline vorm, mille korral kliinikut varjavad põhihaiguse ilmingud (türotoksikoos, suhkurtõbi jne), teiste organite toksilised kahjustused või kaasuvad seedetrakti haigused. Muudel juhtudel on väljendunud düspeptilised sümptomid, üldine nõrkus, tuim valu paremas hüpohondriumis; mõnikord kerge kollatõbi. Maks on mõõdukalt suurenenud, sileda pinnaga, palpatsioonil valulik. Splenomegaalia on haruldane. Mõõdukalt või veidi suureneb aminotransferaaside sisaldus vereseerumis, sageli suureneb ka kolesterooli ja beeta-lipoproteiinide sisaldus. Bromsulfaleiini ja vafaverdiini testide tulemused on iseloomulikud: enamikul juhtudel täheldatakse nende ravimite maksa kaudu eritumise viivitust. Muud laboriuuringud on aeg-ajalt. Diagnoosimisel on määrava tähtsusega maksa punktsioonibiopsia (hepatotsüütide rasvkoe degeneratsioon) andmed.

Kulg on suhteliselt soodne: paljudel juhtudel, eriti kahjustava aine toime välistamisega ja õigeaegse raviga, on paranemine võimalik. Siiski võib hepatoos mõnel juhul muutuda krooniliseks hepatiidiks ja tsirroosiks. Diferentsiaaldiagnoos. Splenomegaalia puudumine võimaldab teatud kindlusega eristada kroonilist hepatoosi hepatiidi ja maksatsirroosiga. Maksatsirroosiga on tavaliselt maksa häbimärgid (maksa tärnid - teleangiektaasia, helepunane või karmiinpunane keel, "pärl" küüned jne), portaalhüpertensiooni tunnused, mida hepatoosiga ei juhtu. Samuti tuleks meeles pidada hepatolentikulaarset degeneratsiooni, hemokromatoosi. Perkutaanne maksa biopsia on väga oluline hepatoosi diferentsiaaldiagnostikas koos teiste maksakahjustustega.

Ravi. On vaja püüda lõpetada etioloogilise teguri toime. Alkohoolsete jookide tarbimine on rangelt keelatud. Määrake dieet nr 5 suure loomse päritoluga täisvalkude sisaldusega (koer / päev) ja lipotroopsete teguritega (kodujuust, keedetud tursk, pärm, tatar, kaerahelbed jne). Piirata loomse päritoluga rasvade, eriti tulekindlate rasvade tarbimist. Määrake lipotroopsed ravimid: koliinkloriid, lipoehape, foolhape, vitamiin B12, maksaekstrakte ja hüdrolüsaate sisaldavad ravimid (sirepar 5 ml intramuskulaarselt päevas, Essentiale jne).

sobib ka kapslites olev fosfogliv, maksarakud asenduvad rasvkoega, maks suureneb

see on maks rasvakihtides, kasutasin "Esenziale Forte"

Rasvmaksa hepatoos

Haiguse kirjeldus

Rasvmaksa hepatoos (maksa steatoos, rasvmaksahaigus, rasvmaksa infiltratsioon) on krooniline maksahaigus, mida iseloomustab maksarakkude rasvade degeneratsioon. See esineb üsna sageli, areneb alkoholi, toksiliste ainete (ravimite) mõjul, suhkurtõve, aneemia, kopsuhaiguste, raske pankreatiidi ja enteriidi, alatoitumise, rasvumise korral.

Põhjused

Arengumehhanismi järgi tekib hepatoos maksa liigsest rasvade tarbimisest, maksa ülekoormamisest toidurasvade ja süsivesikutega või rasvade maksast eritumise halvenemise tõttu. Rasvade maksast eritumise rikkumine toimub rasvade töötlemisega seotud ainete (valgud, lipotroopsed tegurid) koguse vähenemisega. Rasvadest on häiritud fosfolipiidide, beeta-lipoproteiinide, letsitiini moodustumine. Ja liigsed vabad rasvad ladestuvad maksarakkudesse.

Sümptomid

Hepatoosiga patsiendid tavaliselt kaebusi ei esita. Haiguse kulg kustutatakse, progresseerub aeglaselt. Aja jooksul on paremas hüpohondriumis pidevalt tuimad valud, iiveldus, oksendamine ja väljaheite häired. Patsient on füüsilise koormuse ajal mures nõrkuse, peavalu, pearingluse, väsimuse pärast. Väga harva täheldatakse väljendunud kliinilise pildiga hepatoosi: tugev valu, kehakaalu langus, sügelus, puhitus. Uurimisel leitakse suurenenud, kergelt valulik maks. Tavaliselt ei ole haiguse kulg raske, kuid mõnikord võib rasvhepatoos muutuda krooniliseks hepatiidiks või maksatsirroosiks.

Diagnostika

Kõhuõõne ultraheliga - maksa ehhogeensuse suurenemine, selle suuruse suurenemine. Biokeemilises vereanalüüsis maksaanalüüside aktiivsuse kerge tõus ja valgufraktsioonide muutused.

Ravi

Esiteks tuleks kas välistada või minimeerida selle teguri mõju, mis viis rasva ladestumiseni maksas. See on alkoholiga seoses peaaegu alati võimalik, kui me ei räägi sõltuvuse tekkest, kui on vaja narkoloogi abi. Diabeedi ja hüperlipideemiaga patsiente peavad ühiselt jälgima vastavalt endokrinoloog ja kardioloog. Kõik patsiendid nõuavad madala rasvasisaldusega dieeti ja piisavat igapäevast füüsilist aktiivsust.

Rasvunud patsientide puhul peavad arstid üldiselt vajalikuks patsiendi kehakaalu alandada. Kaalukaotuse mõju rasvhepatoosi kulgemisele on mitmetähenduslik. Kiire kaalulangus põhjustab loomulikult põletiku aktiivsuse suurenemist ja fibroosi progresseerumist. Kaalu vähenemine nkg/aastas avaldab positiivset mõju steatoosi raskusele, põletikule ja maksafibroosi astmele. Kõige tõhusamaks kaalukaotuseks peetakse mitte rohkem kui 1,6 kg / nädalas, mis saavutatakse päevase kaloritarbimisega 25 kalorit / kg / päevas.

Rasvmaksa hepatoos ICD klassifikatsioonis:

tere kallid arstid. küsimus Taškendist. oleme nüüd väga raskes seisus, kuna mu vend ei saa A-hepatiiti ravida juba 4 kuud. ükski ravim ei aita. täna käisime viroloogi juures, tema ütles, et see võib olla maksatsirroosi algus. Palun aita meid. ei saa aru, mis hepatiit see on? miks mitte ravida?

Millise arsti poole peaksin pöörduma, kui esineb rasvmaksa hepatoos:

Tere pärastlõunast.Olen 67-aastane,pikkus 158cm,kaal 78kg.Kaal hakkab peale abikaasa surma tõusma. Ma ei kuritarvita alkoholi. Ma kõnnin mõõdukalt, mida ma peaksin tegema? Analüüsid on normaalsed – ja ultrahelidiagnoos: rasvhepatoosi, kroonilise koletsüstiidi, kroonilise pankreatiidi kajanähud. Mida teha?

Maksa rasvumise degeneratsioon (K76.0)

Versioon: MedElement Disease Handbook

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

Rasvmaksa degeneratsioon on haigus, mida iseloomustab maksakahjustus koos muutustega, mis on sarnased alkohoolse maksahaiguse korral (hepatotsüütide rasvkoe degeneratsioon hepatotsüüt on peamine maksarakk: suur rakk, mis täidab erinevaid metaboolseid funktsioone, sealhulgas erinevate ainete sünteesi ja kogunemist, mis on vajalikud keha, toksiliste ainete neutraliseerimine ja sapi (hepatotsüütide) moodustumine

), kuid maksa rasvumise degeneratsiooni korral ei tarbi patsiendid alkoholi koguses, mis võib põhjustada maksakahjustusi.

NAFLD-s kõige sagedamini kasutatavad määratlused on järgmised:

1. Alkoholivaba rasvmaksahaigus (NAFL). Maksa rasvade degeneratsiooni esinemine ilma hepatotsüütide kahjustuse tunnusteta hepatotsüüt - maksa peamine rakk: suur rakk, mis täidab mitmesuguseid metaboolseid funktsioone, sealhulgas mitmesuguste keha jaoks vajalike ainete sünteesi ja akumuleerumist, toksiliste ainete neutraliseerimist ja sapi moodustumine (hepatotsüütide)

balloondüstroofia kujul või ilma fibroosi tunnusteta. Tsirroosi ja maksapuudulikkuse tekkerisk on minimaalne.

2. Mittealkohoolne steatohepatiit (NASH). Maksa steatoosi ja põletiku esinemine hepatotsüütide kahjustusega hepatotsüüt - peamine maksarakk: suur rakk, mis täidab mitmesuguseid metaboolseid funktsioone, sealhulgas mitmesuguste keha jaoks vajalike ainete sünteesi ja akumuleerumist, toksiliste ainete neutraliseerimist ja sapi moodustumist ( hepatotsüüdid)

(balloondüstroofia) koos fibroosi tunnustega või ilma. Võib areneda maksatsirroosiks, maksapuudulikkuseks ja (harva) maksavähiks.

3. Mittealkohoolne maksatsirroos (NASH tsirroos). Tsirroosi tunnuste olemasolu koos praeguste või varasemate steatoosi või steatohepatiidi histoloogiliste tunnustega.

4. Krüptogeenne tsirroos – tsirroos ilma ilmsete etioloogiliste põhjusteta. Krüptogeense tsirroosiga patsientidel on tavaliselt kõrged riskifaktorid, mis on seotud metaboolsete häiretega, nagu rasvumine ja metaboolne sündroom. Üha sagedamini osutub krüptogeenne tsirroos, kui seda üksikasjalikult uurida, alkoholiga seotud haiguseks.

5. NAFLD aktiivsuse hindamine (NAS). Punktide kogum, mis arvutatakse steatoosi, põletiku ja balloondüstroofia nähtude igakülgse hindamise põhjal. See on kasulik vahend maksakoe histoloogiliste muutuste poolkvantitatiivseks mõõtmiseks NAFLD-ga patsientidel kliinilistes uuringutes.

K75.81 – mittealkohoolne steatohepatiit (NASH)

K74.0 – maksafibroos

K 74.6 – muu ja täpsustamata maksatsirroos.

Klassifikatsioon

Rasvmaksa degeneratsiooni tüübid:

1. Makrovesikulaarne tüüp. Rasva kogunemine hepatiidi korral on olemuselt lokaalne ja hepatotsüütide tuum on nihkunud keskusest eemale. Makrovesikulaarse (jämedate tilkade) tüüpi rasvmaksa infiltratsiooni korral toimivad triglütseriidid reeglina kogunenud lipiididena. Sel juhul on rasvhepatoosi morfoloogiliseks kriteeriumiks triglütseriidide sisaldus maksas üle 10% kuivkaalust.

2. Mikrovesikulaarne tüüp. Rasva kogunemine toimub ühtlaselt ja tuum jääb paigale. Mikrovesikulaarse (väikeste tilkade) rasvade degeneratsiooniga kogunevad muud lipiidid peale triglütseriidide (näiteks vabad rasvhapped).

Samuti on olemas fokaalne ja hajus maksa steatoos. Kõige sagedamini esineb difuusne steatoos, mis on tsoonilise iseloomuga (sagara teine ​​ja kolmas tsoon).

Etioloogia ja patogenees

Primaarset mittealkohoolset rasvahaigust peetakse metaboolse sündroomi üheks ilminguks.

Hüperinsulinism põhjustab vabade rasvhapete ja triglütseriidide sünteesi aktiveerumist, rasvhapete beeta-oksüdatsiooni kiiruse vähenemist maksas ja lipiidide sekretsiooni vereringesse. Selle tulemusena areneb hepatotsüütide rasvade degeneratsiooni käigus hepatotsüüt - maksa peamine rakk: suur rakk, mis täidab erinevaid metaboolseid funktsioone, sealhulgas mitmesuguste keha jaoks vajalike ainete sünteesi ja akumuleerumist, mürgiste ainete neutraliseerimist ja sapi moodustumist ( hepatotsüüdid)

Põletikuliste protsesside algus on valdavalt tsentrilobulaarne ja on seotud suurenenud lipiidide peroksüdatsiooniga.

Teatud tähtsusega on toksiinide imendumise suurendamine soolestikust.

Kehakaalu järsk langus;

Krooniline valgu-energia alatoitumus.

Põletikuline soolehaigus;

Tsöliaakia Tsöliaakia on krooniline haigus, mis on põhjustatud gluteeni seedimises osalevate ensüümide puudusest.

Peensoole divertikuloos;

Mikroobne saastumine Saastumine on mistahes lisandi sattumine teatud keskkonda, mis muudab selle keskkonna omadusi.

Operatsioonid seedetraktis.

II tüüpi suhkurtõbi;

Triglütserideemia jne.

Epidemioloogia

Levimusmärk: laialt levinud

Sugude suhe (m / f): 0,8

Hinnanguline levimus on erinevates riikides 1–25% kogu elanikkonnast. Arenenud riikides on keskmine tase 2-9%. Paljud leiud avastatakse kogemata muude näidustuste jaoks tehtud maksa biopsiate käigus.

Kõige sagedamini avastatakse haigus vanuses, kuigi ükski vanus (välja arvatud rinnaga toidetavad lapsed) ei välista diagnoosi.

Sugude suhe on teadmata, kuid eeldatakse, et naised on ülekaalus.

Tegurid ja riskirühmad

Kõrge riskiga rühma kuuluvad:

enam kui 30% juhtudest on seotud maksa steatoosi tekkega Maksa steatoos on kõige levinum hepatoos, mille puhul rasv koguneb maksarakkudesse.

ja 20-47% mittealkohoolse steatohepatoosiga.

2. II tüüpi suhkurtõve või glükoositaluvuse häirega isikud. 60% patsientidest leitakse neid haigusi koos rasvade degeneratsiooniga, 15% -l - mittealkohoolse steatohepatiidiga. Maksakahjustuse raskusaste on seotud glükoosi metabolismi häire tõsidusega.

3. Isikud, kellel on diagnoositud hüperlipideemia, mis avastatakse 20-80% mittealkohoolse steatohepatiidiga patsientidest. Iseloomulik fakt on mittealkohoolse steatohepatiidi sagedasem kombinatsioon hüpertriglütserideemiaga kui hüperkolesteroleemiaga.

4. Keskealised naised.

ja mittekontrolliv vererõhk. Essentsiaalse hüpertensiooniga patsientidel esineb maksa rasvade degeneratsiooni suurem levimus, ilma maksa rasvumise tekke riskiteguriteta. Haiguse levimus on hinnanguliselt ligi 3 korda kõrgem kui kontrollrühmades, mis vastavad vanusele ja soole ning hoiavad vererõhku soovitatud tasemel.

Malabsorptsiooni sündroom Malabsorptsiooni sündroom (malabsorptsioon) on hüpovitaminoosi, aneemia ja hüpoproteineemia kombinatsioon peensoole imendumishäirest.

(Ileojejunal Ileojejunal - seotud niudesoole ja tühisoolega.

anastomoos, peensoole laiendatud resektsioon, rasvumise gastroplastika jne);

ja mõned teised.

Kliiniline pilt

Kliinilised diagnostilised kriteeriumid

Sümptomid, muidugi

Enamikul mittealkohoolse rasvmaksahaigusega patsientidel pole kaebusi.

kerge ebamugavustunne kõhu ülemises paremas kvadrandis (umbes 50%);

Valu kõhu ülemises paremas kvadrandis (30%);

Mõõdukas hepatosplenomegaalia Hepatosplenomegaalia - samaaegne maksa ja põrna oluline suurenemine

Arteriaalne hüpertensioon AH (arteriaalne hüpertensioon, hüpertensioon) on vererõhu püsiv tõus alates 140/90 mm Hg. ja kõrgemale.

Düslipideemia Düslipideemia on kolesterooli ja teiste lipiidide (rasvade) metabolismi rikkumine, mis seisneb nende vahekorra muutumises veres.

Häiritud glükoositaluvus.

Telangiektaasiate ilmnemine Telangiektaasia on kapillaaride ja väikeste veresoonte lokaalne liigne laienemine.

Palmar erüteem Erüteem - naha piiratud hüpereemia (verevarustuse suurenemine).

Astsiit Astsiit - transudaadi kogunemine kõhuõõnde

Kollatõbi, günekomastia Günekomastia – rindade suurenemine meestel

Maksapuudulikkuse tunnused ja muud fibroosi, tsirroosi, mitteinfektsioosse hepatiidi nähud nõuavad kodeerimist vastavatesse alamrubriikidesse.

Tuvastatud seos alkoholi, ravimite, raseduse ja muude etioloogiliste põhjustega nõuab kodeerimist ka teistesse alamrubriikidesse.

Diagnostika

Laboratoorsed diagnostikad

50–90% patsientidest, kuid nende nähtude puudumine ei välista mittealkohoolse steatohepatiidi (NASH) esinemist.

Seerumi transaminaaside tase on veidi suurenenud - 2-4 korda.

AST / ALT suhte väärtus NASH-is:

Vähem kui 1 - täheldatud haiguse algstaadiumis (võrdluseks, ägeda alkohoolse hepatiidi korral on see suhe tavaliselt> 2);

Võrdne 1 või enamaga - võib olla väljendunud maksafibroosi näitaja;

Rohkem kui 2 loetakse ebasoodsaks prognostiliseks märgiks.

2. 30–60% patsientidest tuvastatakse aluselise fosfataasi (reeglina mitte rohkem kui kahekordne) ja gamma-glutamüültranspeptidaasi (võib olla isoleeritud, mitte seostatud aluselise fosfataasi suurenemisega) aktiivsuse suurenemine. GGTP tase> 96,5 U/L suurendab fibroosiriski.

3. 12-17% juhtudest esineb hüperbilirubineemia protsendi piires normist.

Kliinilises praktikas hinnatakse insuliiniresistentsust immunoreaktiivse insuliini ja vere glükoosisisalduse suhte järgi. Tuleb meeles pidada, et see on arvutuslik näitaja, mida arvutatakse erinevate meetoditega. Indikaatorit mõjutavad triglütseriidide tase veres ja rass.

7. Hüpertriglütserideemiat täheldatakse 20-80% NASH-ga patsientidest.

Paljudel patsientidel on metaboolse sündroomi osana madal HDL-kolesterool.

Haiguse progresseerumisel väheneb sageli kolesterooli tase.

Tuleb meeles pidada, et madal positiivne antinukleaarsete antikehade tiiter ei ole NASH puhul haruldane ja vähem kui 5% patsientidest võib olla positiivne madal antinukleaarsete antikehade tiiter.

on iseloomulikumad tsirroosile või raskele fibroosile.

Kahjuks ei ole see näitaja spetsiifiline; selle suurenemise korral on vaja välistada mitmed onkoloogilised haigused (põis, rind jne).

11. Komplekssed biokeemilised testid (BioPredictive, Prantsusmaa):

Steato test - võimaldab teil tuvastada maksa steatoosi olemasolu ja astet;

Nashi test - võimaldab teil tuvastada NASH-i ülekaalulistel, insuliiniresistentsuse, hüperlipideemiaga patsientidel, samuti suhkurtõvega patsientidel).

Mittealkohoolse fibroosi või hepatiidi kahtluse korral on võimalik kasutada muid analüüse – Fibro-test ja Acti-test.

Diferentsiaaldiagnoos

Tüsistused

Fibroos Fibroos on kiulise sidekoe vohamine, mis tekib näiteks põletiku tagajärjel.

Maksatsirroos Maksatsirroos on krooniline progresseeruv haigus, mida iseloomustab maksa parenhüümi düstroofia ja nekroos, millega kaasneb selle sõlmeline taastumine, sidekoe difuusne vohamine ja maksa ehituse sügav ümberstruktureerimine.

Üksikasjalikult (eriti kiiresti areneb türosineemiaga patsientidel. Türosineemia on türosiini kontsentratsiooni tõus veres. Haigus põhjustab türosiiniühendite eritumist uriiniga, hepatosplenomegaaliat, nodulaarset maksatsirroosi, neerutuubulite reabsorptsiooni hulgi defekte. ja vitamiin D resistentse rahhiidi korral.Tekib türosineemia ja resistentsete rahhiidide eritumine mitmed pärilikud (p)fermentopaatiad: fumarülaatsetoatsetaasi puudulikkus (I tüüp), türosiinaminotransferaas (II tüüp), 4-hüdroksüfenüülpüruvaadi hüdroksülaas (III tüüp)

Peaaegu möödaminnes "puhta" fibroosi staadiumist);

Maksapuudulikkus (harva - paralleelselt tsirroosi kiire moodustumisega).

Ravi

Prognoos

Eeldatav eluiga mittealkohoolse rasvmaksahaiguse korral ei ole madalam kui tervetel inimestel.

Pooltel patsientidest tekib progresseeruv fibroos ja 1/6 maksatsirroos.

Hospitaliseerimine

Profülaktika

1. Kehakaalu normaliseerimine.

2. Patsiente tuleb kontrollida hepatiidi viiruste suhtes. Viirusliku hepatiidi puudumisel tuleks neile pakkuda B- ja A-hepatiidi vastu vaktsineerimist.

/ Sisehaigused / 3. peatükk MAKSAHAIGUSED JA KILIAARSUSSÜSTEEM-lk

MAKSA- JA SAPPILAARSÜSTEEMI HAIGUSED

Sapiteede düskineesia.

Rasvhepatoos (FH) - maksa steatoos, krooniline rasvmaksa haigus - iseseisev krooniline haigus või sündroom, mis on põhjustatud hepatotsüütide rasvkoe degeneratsioonist koos intra- ja / või ekstratsellulaarse rasva ladestumisega.

RHK10: K76.0 – mujal klassifitseerimata rasvmaksahaigus.

FG on polüetioloogiline haigus. Sageli esineb see tasakaalustamata toitumisest tingitud ainevahetushäirete tagajärjel. Eriti kui on halb harjumus või on olukordi, kus kogu päevane toiduvajadus rahuldatakse peaaegu 1 vastuvõtuga. Sellistel juhtudel, võttes arvesse süsivesikute ja valkude piiratud ladestamisvõimalusi maksas ja teistes elundites, muutuvad need kergesti ja lõputult ladestuvaks rasvaks.

GH on sageli sekundaarne sündroom, millega kaasneb rasvumine, suhkurtõbi, endokriinsed haigused, peamiselt Cushingi tõbi, krooniline alkoholism, mürgistus, sh narkootikumid, krooniline vereringepuudulikkus, metaboolne X-sündroom ja paljud teised siseorganite haigused.

Rasva liigse kogunemise tagajärjel maksakoesse häirub eelkõige elundi funktsioon süsivesikute (glükogeeni) dünaamilise depoona, mis viib normaalse veresuhkru taseme hoidmise mehhanismide destabiliseerumiseni. Lisaks võivad metaboolsed muutused, mis on seotud pikaajalise kokkupuutega etioloogiliste teguritega, põhjustada hepatotsüütide toksilisi ja isegi põletikulisi kahjustusi, steatohepatiidi teket koos järkjärgulise üleminekuga maksafibroosile. Paljudel juhtudel võivad GH-d põhjustanud etioloogilised tegurid kaasa aidata homogeensete kolesteroolikivide moodustumisele sapipõies.

FG-d iseloomustavad kaebused üldise nõrkuse, vähenenud töövõime, tuimad valutavad valud paremas hüpohondriumis, halb alkoholitaluvus. Paljudel inimestel tekivad hüpoglükeemilised seisundid paroksüsmaalse nõrkuse, higistamise, "tühjuse" tunde näol kõhus, mis mööduvad kiiresti pärast toidu, isegi ühe kommi söömist. Enamikul patsientidest on kalduvus kõhukinnisusele.

Enamikul FH-ga patsientidest on harjumus süüa 1–2 korda päevas. Paljudel on anamneesis suurtes kogustes õlle joomine, pikaajaline medikamentoosne ravi, töötamine toksiliste mõjude tingimustes, mitmesugused siseorganite haigused: suhkurtõbi, metaboolne X-sündroom, krooniline vereringepuudulikkus jne.

Objektiivses uuringus pööratakse tavaliselt tähelepanu patsiendi ülekaalulisusele. Löökriistadega määratud maksa suurus on suurenenud. Maksa eesmine serv on ümar, tihendatud, nõrgalt tundlik.

FG ajal avastatud patoloogiliste muutuste sümptomid teistes elundites on tavaliselt seotud haigustega, mis viisid maksa rasvade degeneratsiooni tekkeni.

Vere ja uriini üldanalüüs: kõrvalekaldeid pole.

Biokeemiline vereanalüüs: kolesterooli, triglütseriidide taseme tõus, ASAT ja ALT aktiivsuse tõus.

Ultraheliuuring: maksa suurenemine koos maksa parenhüümi ehhogeensuse difuusse või fokaalse ebaühtlase suurenemisega, kudede mustri ammendumine väikeste veresoonte elementidega. Portaalhüpertensioon puudub. Reeglina tuvastatakse samaaegselt pankrease steatoosi nähud: näärme mahu suurenemine, selle parenhüümi hajusalt suurenenud ehhogeensus Wirsungi kanali patoloogilise laienemise puudumisel. Registreerida võib sapipõie konkremente, sapipõie difuusse, retikulaarse või polüpoosse kolesteroosi tunnuseid.

Laparoskoopiline uuring: maks on suurenenud, selle pind on kollakaspruun.

Maksa biopsia: difuusne või lokaliseeritud lobule erinevates osades maksarakkude rasvade degeneratsioon, rasvatilkade ekstrahepaatiline asukoht. Pika haiguse käigus ilmnevad steatohepatiidi tunnused - rakuline põletikuline infiltratsioon, mille lokaliseerimine domineerib sagarate keskel. Mõnikord haaravad infiltraadid kogu sagara, levivad portaaltraktidesse ja periportaalsesse tsooni, mis näitab maksafibroosi tekke tõenäosust.

See viiakse läbi alkohoolse maksahaiguse, kroonilise hepatiidi korral.

Erinevalt LH-st iseloomustab alkohoolset maksahaigust anamnestiline teave pikaajalise alkoholi kuritarvitamise kohta. Alkohoolikute maksabiopsiates tuvastatakse suur hulk hepatotsüüte, mis sisaldavad Mallory väikseid kehasid – kondenseerunud sileda endoplasmaatilist retikulumit. Nende veres tuvastatakse pikaajalise alkoholismi marker – transferriin ei sisalda siaalhappeid.

Krooniline hepatiit erineb GH-st üldiste ja biokeemiliste vereanalüüside kõrvalekallete poolest, mis viitavad kroonilise põletikulise protsessi esinemisele maksas, organi valkude moodustamise ja liposünteesi funktsioonide häiretele. Avastatakse B-, C-, D-, G-hepatiidi viirusega nakatumise markerid.Punktoorse maksabiopsia tulemused võimaldavad usaldusväärselt eristada GH-d kroonilisest hepatiidist.

Üldine vereanalüüs.

Immunoloogiline analüüs B-, C-, D-, G-hepatiidi markerite olemasolu kindlakstegemiseks.

Kõhuõõne organite ultraheli.

Maksa punktsioonibiopsia.

Kohustuslik üleminek fraktsionaalsele dieedile - 5-6 toidukorda päevas koos kalorite ja toidu koostisosade (süsivesikud-valgud-rasvad) ühtlase jaotusega. Loomsete rasvade kasutamine on piiratud. Soovitatavad on kodujuustu ja taimseid kiude sisaldavad toidud. Kõhukinnisusele kalduvatel tuleks tarbida aurutatud rukki- või nisukliisid 1-3 teelusikatäit 3-4 korda päevas koos toiduga.

Tasakaalustatud multivitamiinipreparaatide nagu "Troll", "Jungle", "Enomdan" jms igapäevane tarbimine on kohustuslik.

Kõige tõhusam vahend GI raviks on Essentiale-forte, mis sisaldab olulisi fosfolipiide ja E-vitamiini. Erinevalt Essentiale-Fortest ei sisalda Essentiale E-vitamiini ega ka parenteraalseks manustamiseks mõeldud Essentiale. Essentiale-forte’t võetakse 2 kapslit 3 korda päevas koos toiduga 1-2 kuu jooksul.

GH raviks võib kasutada ka teisi lipotroopseid ravimeid:

Legalon - 1-2 tabletti 3 korda päevas.

Lipofarm - 2 tabletti 3 korda päevas.

Lipostabil - 1 kapsel 3 korda päevas.

Lipoehape - 1 tablett (0,025) 3 korda päevas.

Ravi efektiivsust saab jälgida ultraheli abil, mis näitab kalduvust maksa suuruse vähenemisele, elundi parenhüümi ehhogeensuse vähenemisele.

Tavaliselt soodne. Kui kahju, tõhus ravi, multivitamiinipreparaatide profülaktiline tarbimine välja jätta, on täielik taastumine võimalik.

TESTID ENESEKOHTAMISEKS

Mis asjaoludel ei saa põhjustada rasvhepatoosi teket?

Söömine 1-2 korda päevas.

Loomseid rasvu sisaldavate toitude liigne tarbimine.

Kodujuustu, taimsete saaduste söömine.

Professionaalne ja kodune joove.

Millised haigused ei saa moodustada rasvhepatoosi.

Krooniline vereringepuudulikkus.

Millised haigused ja sündroomid ei saa tekivad pikaajalisel kokkupuutel etioloogilise teguriga, mis põhjustas rasvhepatoosi moodustumise?

Kõik võib tekkida.

Millised on kliinilised ilmingud pole tüüpiline rasvhepatoosi jaoks?

Ülekaaluline.

Maksa suuruse suurenemine.

Tihe, ümar, tundlik maksa serv.

Millised kõrvalekalded biokeemilises vereanalüüsis ei ole rasvhepatoosile tüüpilised?

Suurenenud kolesterooli, triglütseriidide sisaldus.

AST ja ALT aktiivsuse suurenemine.

Kõrge bilirubiini tase.

Milliseid rasvhepatoosiga patsientide uurimise kava punkte saab diagnoosi kvaliteeti kahjustamata välja jätta.

Biokeemiline vereanalüüs: tühja kõhuga suhkur, üldvalk ja selle fraktsioonid, bilirubiin, kolesterool, kusihape, AST, ALT, gamma-glutamüültranspeptidaas, siaalhappevaba transferriin.

Immunoloogiline analüüs B-, C-, D-, G-hepatiidi viiruste markerite olemasolu kindlakstegemiseks.

Kõhuõõne organite ultraheli.

Maksa punktsioonibiopsia.

Millised ultraheli tulemused ei ole rasvhepatoosile tüüpilised?

Suurenenud maksa maht.

Maksa parenhüümi kõrge ehhogeensus.

Pankrease lipomatoosi nähud.

Sapikivitõve nähud.

Portaalhüpertensiooni tunnused.

Millised on kriteeriumid ei võimalda eristada maksa rasvadegeneratsiooni algohooliku haiguse korral rasvhepatoosist?

Sialhappevaba transferiini esinemine veres.

Biopsiaproovid sisaldavad palju Malory kehasid sisaldavaid rakke.

Rasvatilkade olemasolu rakusisestes vakuoolides ja väljaspool hepatotsüütides.

Kõik kriteeriumid lubavad.

Ükski kriteerium ei võimalda teil seda teha.

Üleminek osalisele dieedile 5-6-kordse toidutarbimisega päeva jooksul.

Dieedi kaloraaži ühtlane jaotus kogu päeva jooksul.

Lipotroopsete (kodujuustu) ja taimsete toodete kasutamine.

Millised ravimid sellest ei järgne anda rasvhepatoosiga patsientidele?

Millised on kliinilised ilmingud pole tüüpiline rasvhepatoosi jaoks?

Valutavad valud paremas hüpohondriumis.

Suurenenud kõhu maht, astsiit.

Kõhukinnisuse kalduvus.

Pigmenteeritud hepatoos - pärilikud bilirubiini metabolismi ja transpordi häired hepatotsüütides, mis väljenduvad pidevas või korduvas ikteruses, kui maksa morfoloogilises struktuuris pole muutusi.

Täiskasvanutel leitakse bilirubiini metabolismi maksas järgmisi häireid:

Gilberti sündroom on konjugeerimata hüperbilirubineemia sündroom.

Rootori sündroom on konjugeeritud hüperbilirubineemia sündroom.

Dabin-Jonesi sündroom on konjugeeritud hüperbilirubineemia sündroom, millega kaasneb melaniinitaolise pigmendi liigne ladestumine hepatotsüütides.

Kliinilises praktikas esineb sagedamini kui teised konjugeerimata hüperbilirubineemiat, Gilberti sündroomi.

Gilberti sündroom (SG) on geneetiliselt määratud ensümopaatia, mis põhjustab bilirubiini konjugatsiooni häireid maksas, mis väljendub konjugeerimata bilirubiini sisalduse suurenemises veres, ikteruses, lipofustsiini pigmendi akumuleerumises hepatotsüütides.

ICD10: E80.4 – Gilberti sündroom.

Seda sündroomi seostatakse geenide UGTA1A1 ja GNT1 autosomaalse domineeriva defektiga, mis põhjustab ensüümi glükuronüültransferaasi ebapiisavat moodustumist hepatotsüütides, mis tagab maksas neutraliseerimise, sealhulgas bilirubiini konjugatsiooni glükuroonhappega. Mehed põevad SJ-d 10 korda sagedamini kui naised. Äge viirushepatiit ("hepatiidijärgne" konjugeerimata hüperbilirubineemia) võib olla GS-i käivitav tegur.

Haiguse patogeneesis mängivad peamist rolli:

Häired nende valkude transpordifunktsioonis, mis viivad konjugeerimata bilirubiini siledale endoplasmaatilisele retikulumile – hepatotsüütide mikrosoomidele.

Mikrosomaalse ensüümi UDP-glükuronüültransferaasi ebapiisav, mille osalusel viiakse läbi bilirubiini konjugeerimine glükuroon- ja teiste hapetega.

SF, nagu ka muude pigmentaarse hepatoosi vormide korral, säilitab maks normaalsega identse histoloogilise struktuuri. Hepatotsüütides võib aga tuvastada kuldse või pruuni pigmendi, lipofustsiini, kogunemist. Reeglina ei esine SF-ga, nagu ka teiste pigmenthepatooside puhul, maksa düstroofia, nekroosi ja fibroosi tunnuseid.

SJ-ga patsientidel võivad sapipõies moodustuda bilirubiinist koosnevad kivid.

Kõik SJ-ga patsiendid kurdavad sklera ja naha korduvat kollasust. Muid kaebusi tavaliselt ei ole. Ainult üksikjuhtudel tekib kiire väsimus, raskustunne paremas hüpohondriumis. Kollatõbi tekib ja kasvab emotsionaalse ja füüsilise stressi tingimustes, hingamisteede infektsioonide korral, pärast operatsiooni, pärast alkoholi joomist, tühja kõhuga või madala kalorsusega (alla 1/3 normist) madala rasvasisaldusega dieedi ajal (taimetoitlus), pärast teatud võtmist. ravimid (nikotiinhape, rifampitsiin). FS-iga patsiendid on sageli neurootilised, sest nad on mures oma kollatõve pärast.

Haiguse peamine sümptom on sklera ikterus. Naha kollasus esineb ainult mõnel patsiendil. Iseloomulik naha tuhm-ikteriline värvus, eriti näol. Mõnel juhul on peopesade, jalgade, aksillaarsete piirkondade ja nasolaabiaalse kolmnurga osaline värvumine. Mõnel juhul, hoolimata bilirubiini taseme tõusust veres, on nahal normaalne värvus - koleemia ilma kollatõveta. Mõnel patsiendil tekib näo pigmentatsioon, tüve nahale tekivad hajutatud pigmendilaigud.

Gilberti enda kirjelduse kohaselt peaks haiguse tüüpilises käigus ilmnema kolmik: maksamask, silmalaugude ksantelasma, kollane nahavärv.

Mõned arstid peavad sellele sündroomile iseloomulikuks urtikaariat, ülitundlikkust külma suhtes ja hanepunni.

Objektiivne uuring 1/4 patsientidest võib paljastada maksa mõõduka tõusu. Maksa palpatsioon on pehme, valutu. Pigmendikivide moodustumisega sapipõies on võimalikud sapikivitõve kliinilised ilmingud, krooniline kalkulaarne koletsüstiit

Täielik vereanalüüs: kolmandikul SJ juhtudest hemoglobiinisisaldus tõusis üle 160 g / l, tuvastatakse erütrotsütoos, ESR vähenemine (need muutused on tavaliselt kombineeritud maohappesuse suurenemisega).

Üldine uriinianalüüs: värvus on normaalne, bilirubiini pole.

Biokeemiline vereanalüüs: isoleeritud konjugeerimata hüperbilirubineemia, mis ainult harvadel juhtudel ületab taseme µmol / l, keskmiselt umbes 35 µmol / l. Kõik muud biokeemilised parameetrid,

maksafunktsiooni iseloomustav, tavaliselt normaalne.

Instrumentaalsed meetodid (ultraheli, kompuutertomograafia, isotoopstsintigraafia) ei tuvasta SF-le spetsiifilisi muutusi maksa struktuuris.

Sapipõie ultraheliuuring paljastab sageli pigmendi struktuuri kivid. Maksa biopsia punktsioon: nekroosi tunnused puuduvad, põletik, fibroosiprotsesside aktiveerumine. Maksarakkudes määratakse pigmendi lipofustsiini olemasolu.

Gilberti sündroomi aitavad tuvastada provokatiivsed testid toidu energeetilise väärtuse piiramise ja nikotiinhappe koormusega, mis põhjustavad konjugeerimata hüperbilirubineemia taseme tõusu:

Kontrollige seerumi bilirubiini taset hommikul tühja kõhuga. Seejärel saab patsient 2 päeva jooksul piiratud energiasisaldusega toitu - umbes 400 kcal päevas. Kontrollige uuesti seerumi bilirubiini taset. Kui see osutub esialgsest 50% või rohkemaks, loetakse proov positiivseks.

Registreeritakse seerumi esialgne bilirubiinisisaldus. Sisestage intravenoosselt 5 ml 1% nikotiinhappe lahust. 5 tunni pärast viiakse läbi bilirubiini kontrolluuring. Kui selle tase tõuseb rohkem kui 25%, loetakse test positiivseks.

Üks veenvamaid diagnostilisi teste on stressitest, mille käigus määratakse patsiendile fenobarbitaal või ziksoriin - transportvalkude ja hepatotsüütide glükuronüültransferaasi indutseerijad:

10 päeva pärast fenobarbitaali 0 korda päevas või ziksoriini 0,2–3 korda päevas pärast sööki suukaudse manustamise algust Gilberti sündroomiga inimestel väheneb konjugeerimata bilirubiini tase oluliselt või normaliseerub.

Seda tehakse peamiselt hemolüütilise ikterusega, peamiselt päriliku mikrosferotsütoosiga. Arvesse võetakse selliseid kriteeriume nagu Gilberti sündroomi esimeste kliiniliste sümptomite (ikterus) ilmnemine noorukieas, samas kui hemolüütiline kollatõbi ilmneb palju varem, lapsepõlves. Mikrosferotsütoosi iseloomustab splenomegaalia ja mõõdukas aneemia, mida SF puhul ei juhtu. Seerumi bilirubiini tase FS-i korral on tavaliselt madalam kui hemolüütilise kollatõve korral.

Erinevalt kroonilisest hepatiidist, mis võib olla ka valdavalt konjugeerimata hüperbilirubineemia, ei ilmne Gilberti sündroomil hepatotroopsete viiruste edasikandumise tunnuseid. Erinevalt hepatiidist puuduvad hepatomegaalia laboratoorsed andmed, mis viitaksid aktiivse põletikulise protsessi olemasolule maksas. Maksa biopsiate analüüs ei tuvasta põletikunähte, maksarakkude nekroosi, aktiivset fibroosi. Hepatotsüütides määratakse pigmendi lipofustsiini olemasolu.

Üldine vereanalüüs.

Biokeemiline vereanalüüs: bilirubiin, kolesterool, AST, ALT, gamma-glutamüültranspeptidaas.

Kõhuõõne organite ultraheli.

Maksa punktsioonibiopsia.

Provokatiivsed testid toidu energiasisalduse või nikotiinhappe tarbimise piiramisega.

Harjutustestid glükuronüültransferaasi indutseerijatega - fenobarbitaal või ziksoriin.

SJ ei ole põhjus konkreetse ravi määramiseks. Võib olla näidustatud profülaktiline kompleksne vitamiinravi. Tuleb meeles pidada, et sellised inimesed vajavad toitvat, kõrge kalorsusega dieeti, mille toidus on piisav kogus rasva. Nad peavad lõpetama alkoholi joomise. Kutsenõustamises arvestatakse emotsionaalse ja füüsilise ülekoormuse ebasoovitavusega. Vältida tuleks ravimeid, mis võivad esile kutsuda kollatõbe (niatsiin). Samaaegse sapikivitõve esinemise korral on koletsüstektoomia efektiivne ravimeetod minimaalselt invasiivse laparoskoopilise operatsiooniga.

Klassikalise protsessi käigus on prognoos soodne.

Dabin-Johnsoni sündroom (SDS) on geneetiliselt määratud ensümopaatia, mis põhjustab bilirubiini transportimise häireid maksas, mis väljendub konjugeeritud bilirubiini sisalduse suurenemises veres, ikteruses ja melaniinitaolise pigmendi kuhjumises hepatotsüütides. .

RHK10: E80.6 – muud bilirubiini metabolismi häired.

Suhkurtõbi on pärilik haigus. DMD-ga inimestel on autosoom-retsessiivne geneetiline defekt, mis põhjustab orgaaniliste anioonide ülekande häireid, sealhulgas konjugeeritud bilirubiini transportimist hepatotsüütidest sapiteedesse. Meestel esineb SDD sagedamini kui naistel.

Bilirubiini hepatotsüütidest sapiteede luumenisse suunamise mehhanismi rikkumise tagajärjel naaseb osa konjugeeritud bilirubiinist verre. Postmikrosomaalne hepatotsellulaarne ikterus tekib otsese bilirubiini taseme mõõduka tõusuga veres. Patogeneetiliselt on SDS identne rootori sündroomiga, millest see erineb ühe märgi poolest - suure hulga melaniinitaolise pigmendi kogunemine hepatotsüütidesse, mis annab maksale tumesinakasrohelise, peaaegu musta värvi. Suhkurtõvega patsientidel võivad sapipõies tekkida bilirubiini sooladest kivid.

Iseloomulikud on kaebused sklera, naha korduva kollasuse kohta, mõnikord koos kerge sügelusega. Kollatõve perioodil tunnevad paljud patsiendid üldist nõrkust, füüsilist ja vaimset väsimust, isutust, kerget iiveldust, kibedust suus, mõnikord tuima valutavat valu paremas hüpohondriumis. Kollatõve ilmnemisel muutub uriin tumedaks.

Kollatõbe võivad esile kutsuda füüsiline ja psühho-emotsionaalne stress, hingamisteede viirusinfektsioonist põhjustatud palavik, alkoholi liigtarvitamine ja anaboolsete steroidide kasutamine.

Sapikivitõbi on tavaliselt asümptomaatiline, kuid mõnikord avaldub see sapiteede koolikutena, kalkulaalse koletsüstiidi sümptomitena ja mõnel juhul võib see põhjustada obstruktiivset kollatõbe.

Objektiivsete ilmingute hulgas on sklera ja naha mõõdukas ikterus, maksa mahu mõningane suurenemine. Maksa palpatsioon ei ole tihendatud, valutu.

Täielik vereanalüüs: kõrvalekaldeid pole.

Üldine uriinianalüüs: tume värv, kõrge bilirubiini sisaldus.

Biokeemiline vereanalüüs: bilirubiini sisalduse suurenemine konjugeeritud fraktsiooni tõttu.

Bromsulfaleiini ja radioisotoopide hepatograafiaga proovid näitavad maksa eritusfunktsiooni väljendunud rikkumist.

Ultraheli: maks on normaalse struktuuriga. Intra- ja ekstrahepaatilised sapiteed ei ole laienenud. Portaali hemodünaamika ei ole kahjustatud. Sapipõies võib tuvastada tihedaid kajapositiivseid hambakivi.

Laparoskoopia: maksa pind on tume sinakasroheline või must.

Punktsioonbiopsia: maksa morfoloogiline struktuur ei muutu. Melaniinilaadne pigment tuvastatakse hepatotsüütides.

Seda tehakse obstruktiivse ikterusega, millest SDD-d eristab vere kolesteroolitaseme tõusu puudumine, kolestaasile spetsiifiliste ensüümide aktiivsus - leeliseline fosfataas, gamma-glutamüültranspeptidaas. SDD-ga ultraheliuuring ei näita intra- ja ekstrahepaatiliste sapiteede laienemist - see on spetsiifiline obstruktiivse kollatõve tunnus.

Üldine vereanalüüs.

Üldine uriinianalüüs bilirubiini, urobiliini, hemosideriini määramisega.

Koprogramm sterkobiliini määratlusega.

Biokeemiline vereanalüüs: bilirubiin, kolesterool, aluseline fosfataas, AST, ALT, gamma-glutamüültranspeptidaas.

Maksa eritusfunktsiooni hindamiseks tehke test bromsulfaleiiniga.

Radioisotoopide hepatograafia maksa eritusfunktsiooni hindamiseks.

Immunoloogiline analüüs: B-, C-, G-hepatiidi viirustega nakatumise markerid.

Kõhuõõne organite ultraheli.

Maksa punktsioonibiopsia.

Erilist ravi pole vaja. SDD-ga inimesed peaksid alkoholi joomise täielikult lõpetama. Nad peaksid vältima igasugust mürgistust, piirama ravimite tarbimist nii palju kui võimalik. Neile võib soovitada võtta kompleksseid multivitamiinipreparaate. Sapikivitõve esinemisel, eriti kui see kulgeb koolikute rünnakutega, on näidustatud koletsüstektoomia minimaalselt invasiivsete kirurgiliste meetoditega.

Allalaadimise jätkamiseks peate pildi koguma.

Gilberti sündroom

ICD-10 kood

E80.4. Gilberti sündroom.

Gilberti sündroom on pigmentaarne hepatoos (lihtne perekondlik koleemia, põhiseaduslik hüperbilirubineemia, idiopaatiline konjugeerimata hüperbilirubineemia, mittehemolüütiline perekondlik kollatõbi), millel on autosomaalne domineeriv pärilikkus, mida iseloomustab seondumata (kaudse) bilirubiini sisalduse mõõdukas vahelduv suurenemine veres. Seda sündroomi kirjeldasid esmakordselt prantsuse arstid A.N. Gilbert ja P. Lereboullet 1901. aastal.

See on kõige levinum hepatiidi pigmenthepatoosi vorm, mida esineb 2–5% elanikkonnast. Kaukaaslaste seas on sündroomi levimus 2-5%, mongoloidide seas - 3%, negroidide seas - 36%. Haigus avaldub noorukieas ja kestab peaaegu kogu elu. Seda esineb sagedamini meestel.

Etioloogia ja patogenees

Sündroomi põhjustab geeni mutatsioon UGT1A1, mis kodeerib ensüümi uridiindifosfaatglükuronüültransferaasi (UDPGT). Sündroomi patogeneesis on järgmised seosed:

Bilirubiini püüdmise rikkumine hepatotsüütide vaskulaarse pooluse mikrosoomide poolt;

Bilirubiini transpordi katkestamine glutatioon-8-transferaasi poolt, mis toimetab konjugeerimata bilirubiini hepatotsüütide mikrosoomidesse;

Mikrosomaalse ensüümi UDFGT, mida kasutatakse bilirubiini konjugeerimiseks glükuroon- ja teiste hapetega, ebapiisavus.

Gilberti sündroomi korral väheneb UDPGT aktiivsus normiga võrreldes vaid 10-30%, peamine tähtsus on hepatotsüütide bilirubiini omastamise rikkumisel, mis on seotud membraani läbilaskvuse ja membraani defektiga. rakusisese transpordi valk.

Bilirubiini vahetus koosneb selle transpordist vereplasmas, püüdmisest maksas, konjugatsioonist, sapiga eritumisest (joon. 6-1).

Iga päev toodab inimorganism umbes 250–300 mg konjugeerimata bilirubiini: 70–80% sellest kogusest on erütrotsüütide hemoglobiini igapäevase lagunemise tulemus; 20-30% moodustub heemi valkudest luuüdis või maksas. Tervel inimesel laguneb ööpäeva jooksul umbes 1% ringlevatest erütrotsüütidest.

Bilirubiin, mis moodustub retikuloendoteliumi rakkudes, on toksiline ühend. Seda nimetatakse konjugeerimata, kaudseks või vabaks sidumata bilirubiiniks (selle määramise reaktsiooni spetsiifilisuse tõttu), see on vees lahustumatu. Seetõttu esineb see vereplasmas albumiiniga ühendi kujul. Albumiin-bilirubiini kompleks takistab bilirubiini sattumist uriini läbi glomerulaarmembraani.

Verevooluga siseneb kaudne bilirubiin maksa, kus see bilirubiini vorm muundatakse vähemtoksiliseks vormiks - otseseks (seotud, konjugeeritud) bilirubiiniks. Mõlemad fraktsioonid moodustavad kogu bilirubiini.

Maksas eraldub konjugeerimata bilirubiin albumiinist hepato-mikrovilli tasemel.

Riis. 6-1. Bilirubiini vahetus ja konjugatsioon

tsüüdid, selle kinnipüüdmine intrahepaatilise valguga. Bilirubiini konjugatsiooni mono- ja diglükuroniidide (konjugeeritud bilirubiini) moodustumisega tagab UDFGT.

Bilirubiini vabanemine sapi on pigmendivahetuse viimane etapp ja see toimub hepatotsüütide tsütoplasmaatiliste membraanide kaudu.

Konjugeeritud bilirubiin sapis moodustab kolesterooli, fosfolipiidide ja sapisooladega makromolekulaarse kompleksi. Seejärel siseneb see koos sapiga kaksteistsõrmiksoole ja peensoolde, kus see muundub urobilinogeeniks, millest osa imendub läbi sooleseina, siseneb värativeeni ja transporditakse koos verevooluga maksa (soole-maksa vereringe). ), kus see on täielikult hävinud.

Peamine kogus urobilinogeeni peensoolest siseneb jämesoolde, kus see muudetakse bakterite toimel sterkobilinogeeniks ja eritub väljaheitega. Sterkobilinogeeni ja sterkobiliini kogus väljaheites varieerub sõltuvalt kehakaalust ja soost vahemikus 47 kuni 276 mg / päevas.

Vähem kui 2% bilirubiinist eritub uriiniga urobiliinina.

Kliiniline pilt

Kerge ikterus, sealhulgas sklera ikterus, on haiguse peamine sümptom. Mõnel juhul tekib naha värvumine (joonis 6-2, a), eriti jalad, peopesad, nasolaabiaalne kolmnurk, kaenlaalused.

Riis. 6-2. Gilberti sündroom: a - patsient - iludusvõistlusel osaleja; b - ultraheli: muutusi pole; c - maksa makropreparaat koos lipofustsiini akumuleerumisega

Patsiente tuleb uurida päevavalguses. Elektrivalgustuse korral on nahavärv moonutatud ja seda võib valesti tõlgendada.

Naha ja nähtavate limaskestade kollasus muutub selgelt nähtavaks, kui bilirubiini tase vereseerumis jõuab 43-50 μmol / L ja üle selle.

Kollatõbi ja hüperbilirubineemia on vahelduvad, seega on need sümptomid harva püsivad. Stress (näiteks eksamite ajal või suure füüsilise koormuse ajal, mis tekib raskuste tõstmisel) aitab kaasa kollatõve ilmnemisele ja sklera suurenenud ikterusele. Sümptomite intensiivistumist soodustavad mitmesugused operatsioonid, külmetushaigused, ebaõige toitumine, paastumine, alkoholi ja teatud tüüpi ravimite tarbimine. Gilberti sündroomi üldbilirubiini sisaldus on vahemikus 21–51 μmol / l ja tõuseb perioodiliselt 85–140 μmol / l.

Pooltel juhtudel täheldatakse düspeptilisi kaebusi: kõhupuhitus, väljaheite häired, iiveldus, röhitsemine, isutus. Kollatõve tekkega võib kaasneda ebamugavustunne maksas ja nõrkus.

Sündroom on seotud sidekoe düsplaasiaga (eriti sageli sarnane Marfani ja Ehlers-Danlosi sündroomiga).

Diagnostika

Haiguse diagnoosimine hõlmab testimist.

seerumi bilirubiini test, mis tõuseb nälgimise taustal. Patsient saab 2 päeva toitu, mille energiasisaldus ei ületa 400 kcal päevas. Bilirubiini tase vereseerumis määratakse tühja kõhuga ja 48 tunni pärast Proov on positiivne, kui selle tõus on

50-100%.

Fenobarbitaali test- bilirubiini tase väheneb fenobarbitaali võtmise ajal konjugeeritud maksaensüümide indutseerimise tõttu.

Nikotiinhappe test- ravimi intravenoosne manustamine põhjustab erütrotsüütide osmootse resistentsuse vähenemise tõttu bilirubiini taseme tõusu.

Sterkobiliini väljaheite testi tulemus on tavaliselt negatiivne.

Maksaanalüüsid, eelkõige ensüümide AST, ALT, ALP jne tase on tavaliselt normi piires või veidi tõusnud. Täheldada võib üldvalgu ja düsproteineemia suurenemist; protrombiini aeg - normi piires. B-, C-, D-hepatiidi viiruste markerid puuduvad.

Molekulaardiagnostika hõlmab UDFGT geeni DNA analüüsi.

Kõhuõõne organite ultraheli abil määratakse maksa parenhüümi suurus ja seisund (joon. 6-2, b); suurus, kuju, seina paksus, võimalikud kivid sapipõies ja sapiteedes.

Kui on näidustusi kroonilise hepatiidi (CG), maksatsirroosi välistamiseks, tehakse maksa perkutaanne punktsioonbiopsia koos biopsia morfoloogilise hinnanguga.

Patomorfoloogia

Maksa morfoloogilisi muutusi iseloomustab hepatotsüütide rasvade degeneratsioon ja kollakaspruuni lipofustsiini pigmendi kuhjumine neisse, sagedamini sagarate keskele piki sapi kapillaare (joon. 6-2, c).

Diferentsiaaldiagnoos

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi igat tüüpi hüperbilirubineemia (tabel 6-1), hemolüütilise aneemia, kaasasündinud maksatsirroosi ja hepatiidi, sapiteede või peensoole atreesia jne korral.

Tabel 6-1. Päriliku hepatoosi diferentsiaaldiagnostika

Ravi

Patsiendid ei vaja reeglina erilist ravi, kuna Gilberti sündroom ei ole haigus, vaid organismi individuaalne, geneetiliselt määratud tunnus. Õppe-, töö-, puhke- ja toitumisrežiimi järgimine on ülioluline.

Alkohoolsed joogid ja rasvased toidud on väga ebasoovitavad, füüsiline ülekoormus (profisport), päikese käes viibimine, pikad pausid toidukordade vahel ja vedeliku piiramine ei ole soovitatavad.

Gilberti sündroomi teraapia ja ägenemiste ennetamise komponendid:

Dieetteraapia;

provotseerivate tegurite kõrvaldamine (infektsioonid, füüsiline ja vaimne stress, hepatotoksiliste ravimite ja alkoholi kasutamine);

Insolatsiooni vastunäidustus.

Kollatõve episood võib taanduda iseseisvalt, ilma ravimeid kasutamata.

Kui bilirubiini tase jõuab 50 μmol / l ja sellega kaasneb halb tervis, on võimalik võtta fenobarbitaali lühikese kuurina (1,5-2,0 mg / kg või 30-200 mg / päevas 2 annusena 2-4 nädala jooksul). . Fenobarbitaal (luminal *) on osa sellistest ravimitest nagu corvalol *, barboval *, valocordin *, seetõttu eelistavad nad mõnikord neid ravimeid kasutada (20-30-40 tilka 3 korda päevas 1 nädala jooksul),

kuigi sellise ravi mõju on täheldatud vaid väikesel osal patsientidest. Hepatotsüütide monoksidaasisüsteemi ensüümide indutseerijate hulka kuuluvad lisaks fenobarbitaalile ziksoriin (flumetsinool *), mis on ette nähtud noorukitele annuses 0,4-0,6 g (4-6 kapslit) 1 kord nädalas või 0,1 g 3 korda päevas. päeval 2-4 nädala jooksul. Nende ravimite mõjul väheneb bilirubiini tase veres, düspeptilised sümptomid kaovad, kuid ravi käigus tekib letargia, unisus ja ataksia. Sellistel juhtudel määratakse need ravimid enne magamaminekut minimaalsetes annustes, mis võimaldab neid pikka aega võtta.

Kuna olulisel osal patsientidest areneb välja koletsüstiit ja sapikivitõbi, on soovitatav võtta kolereetiliste ürtide infusioone, perioodiliselt voolida sorbitooli (ksülitooli), Karlovy Vary soola jne. Näidatud on hepatoprotektorid: ursodeoksükoolhappe preparaadid (ursosan *). , ursofalk *), fosfolipiidid (essentsiaalsed *), silibiniin (carsil *), piimaohaka viljade ekstrakt (legalon 70 *), põld-artišoki lehtede ekstrakt (chophytol *), liv 52 *; kolereetilised ravimid: kolagool *, kolensüüm *, allokool *, berberiin *, kolosaad *; vitamiiniteraapia, eriti B-vitamiinid.

Konjugeeritud bilirubiini elimineerimine on võimalik tugevdatud diureesi ja soolestikus bilirubiini adsorbeeriva aktiivsöe kasutamisega.

Maksapiirkonna termiline füsioteraapia on vastunäidustatud.

Fototeraapia abil saavutatakse kudedes fikseeritud bilirubiini hävitamine, vabastades seeläbi perifeersed retseptorid, mis võivad siduda uusi bilirubiini osi, takistades selle tungimist läbi vere-aju barjääri.

Profülaktika

Ennetamine hõlmab töö-, toitumis- ja puhkerežiimi järgimist. Vältige märkimisväärset füüsilist pingutust, vedeliku piiramist, nälgimist ja hüperinsolatsiooni. Alkohoolsete jookide, hepatotoksiliste ravimite kasutamine on vastuvõetamatu.

Gilberti sündroom ei ole põhjus vaktsineerimisest keeldumiseks.

Krooniliste infektsioonikollete ümberkorraldamine ja sapiteede olemasoleva patoloogia ravi on kohustuslik.

Prognoos

Prognoos on soodne. Hüperbilirubineemia püsib kogu elu, kuid sellega ei kaasne progresseeruvaid muutusi maksas ega suurenenud suremust. Elukindlustuses liigitatakse sellised inimesed tavariski alla. Fenobarbitaaliga ravimisel väheneb bilirubiini tase normaalsetele väärtustele. Võimalik on põletiku areng sapiteedes, sapikivitõbi, psühhosomaatilised häired.

Selle sündroomiga laste vanemad peaksid enne järgmise raseduse planeerimist konsulteerima geneetikuga.

Sama tuleks teha ka siis, kui lapsi saada plaaniva abielupaari sugulastel diagnoositakse see sündroom.

RASVSA MAKSAA DEGENERATSIOON

ICD-10 kood

K76.0. Maksa rasvane degeneratsioon.

Hepatoos (maksa steatoos, mittealkohoolne steatohepatiit) on maksahaiguste rühm, mille aluseks on ainevahetushäired hepatotsüütides ja düstroofsete muutuste teke maksarakkudes, samas kui põletikulised nähtused puuduvad või on kerged.

Viimastel aastatel on märkimisväärselt suurenenud rasvmaksa degeneratsiooni esinemissagedus, mis on peamiselt seotud rasvumise levimuse suurenemisega. Maksa biopsia läbinud patsientide hulgas avastatakse lääneriikides ligikaudu 7–9% ja Jaapanis 1–2% hepatoosi juhtudest.

Etioloogia ja patogenees

Haiguse põhjusteks peetakse ülekaalulisust, suhkurtõbe, düslipideemiat, kiiret kaalukaotust, valgupuudust toidus, rasvhapete β-oksüdatsiooni kaasasündinud defekte, α-1-antitrüpsiini puudulikkust, kokkupuudet maksa toksiliste ainetega, sealhulgas alkoholiga. jne Hepatoos võib olla nii iseseisev haigus kui ka teiste haiguste ilming.

Liigne rasva kogunemine maksakoesse (hepatotsüütidesse ja Ito rakkudesse) võib tuleneda esimene mõju(joonis 6-3, a, d) - küllastunud lipiidide, lihtsate süsivesikute ja kõrge kalorsusega toiduga:

Maksa vabade rasvhapete tarnimise suurendamine;

Vabade rasvhapete β-oksüdatsiooni kiiruse vähendamine maksa mitokondrites;

Suurenenud rasvhapete süntees maksa mitokondrites;

Väga madala tihedusega lipoproteiinide sünteesi või sekretsiooni ning nende koostises olevate triglütseriidide ekspordi vähendamine.

Dieedi rikkumise tagajärg on insuliiniresistentsus ja rasvmaksa infiltratsioon.

Teine mõju(vt. joon. 6-3, d) tähendab lipiidide maksast eritumise rikkumist, mis tekib siis, kui nende töötlemisega seotud ainete (valgud, lipotroopsed tegurid) hulk väheneb. Rasvadest on häiritud fosfolipiidide, β-lipoproteiinide, letsitiini moodustumine. Patogeneesis on olulised kasvaja nekroosifaktor-α, endotoksiin, immuunfaktorid. Eeldatakse, et sõltumata steatoosi arengu põhjustest on maksa põletikuliste-nekrootiliste muutuste aluseks universaalsed mehhanismid. Kuna vabad rasvhapped on väga reaktiivsed ühendid, toimivad nad lipiidide peroksüdatsiooni substraadina. Tekkivad vabad radikaalid põhjustavad lipiidide, membraanide valgukomponentide, maksa retseptorite jne hävimist, põhjustades täiendavaid muutusi maksas.

Klassifikatsioon

Eristage pigment- ja rasvhepatoosi. Enamasti tähendab termin "hepatoos" rasvhepatoosi (steatoosi), kuna pigmenthepatoos esineb palju harvemini ja seda käsitletakse eraldi (vt "Haruldased sündroomid"), välja arvatud Gilberti sündroom.

Kliiniline esitus ja diagnoos

Algstaadiumis on sümptomid minimaalsed. Reeglina on haiguse kulg varjatud, täheldatakse ainult maksa transaminaaside aktiivsuse suurenemist ja hepatomegaaliat. Paljudel patsientidel diagnoositakse maksafunktsiooni häired juhuslikult, muude haiguste uurimisel. Maksas on minimaalne või mõõdukalt väljendunud põletiku aktiivsus, mis tuvastatakse vereseerumi biokeemiliste uuringute abil. Kuid ilma ravita võib täheldada üleminekut maksatsirroosile, maksapuudulikkuse nähtused suurenevad järk-järgult.

Rasvhepatoosi järeldavad ultrahelidiagnostika arstid sageli iseloomulike tunnuste põhjal: maksa ühtlane suurenemine, selle ehhogeensuse hajus suurenemine (mõnikord väljendunud), säilitades samal ajal selle homogeensuse, kuigi protsessi edenedes iseloomulik granulaarsus. ilmub parenhüümi, mis näitab steatohepatiidi ja hepatiidi arengu algust (joon. 6-3, b).

Patomorfoloogia

Morfoloogiliste uuringute kohaselt on steatohepatiit triglütseriidide liigne kogunemine maksas, millega kaasneb rakumembraanide ja muude hepatotsüütide organellide kahjustus, põletikuline protsess, fibroos kuni maksatsirroosini (joon. 6-3, c).

Riis. 6-3. Maksa funktsioonid ja haigused: a - maksa osalemine lipiidide metabolismis; b - ultraheli: hepatomegaalia ja maksa suurenenud ehhogeensus; c - makropreparaat: maksa steatoos; d - maksapatoloogia etapiviisiline moodustumine

Ravi

Dieetteraapia on püsiv ja ohutu rasvmaksahaiguse ravimeetod.

Rasvhapete oksüdatsiooni normaliseerimiseks mitokondrites, triglütseriidide transportimise parandamiseks maksast ja lipiidide peroksüdatsiooni protsesside vähendamiseks on ette nähtud ravimid, mis parandavad lipiidide metabolismi - hepatoprotektorid, vitamiin B 12, foolhape, tioktiinhape (lipohape). hape *) jne.

Profülaktika

Tervislikud eluviisid ja tervislik toitumine on esmase ennetuse nurgakivid (Joonis 6-4). Soovitatav on piisav füüsiline aktiivsus.

Riis. 6-4. Toitumispüramiid rasvmaksa degeneratsiooni jaoks

Allpool on kirjeldatud dispanserivaatlust (vt "Kroonilise hepatiidi ennetamine").

Prognoos

Ilma põhjuslike tegurite ja õigeaegse ravita on paranemine võimalik, kuid hepatoos võib muutuda krooniliseks hepatiidiks ja tsirroosiks (vt joonis 6-3, d).

KROONILINE HEPATIIT

ICD-10 kood

K73. Krooniline hepatiit.

Krooniline hepatiit on haiguste rühm, millega kaasneb üle 6 kuu kestev difuusse põletikulise protsessi areng maksas, mida kinnitavad biokeemilised parameetrid, maksa morfoloogilise uuringu tulemused, aga ka spetsiifilised markerid vereseerumis.

HCG levimust pole kustutatud ja asümptomaatiliste vormide suure arvu ning populatsiooniuuringute puudumise tõttu täpselt kindlaks tehtud. B-hepatiidi viiruste püsimisest põhjustatud krooniline viirushepatiit (CVH) (29,2%), C (33,3%), krooniline B+C-hepatiit (16,7%), harvem B+D (4,1%), D + G (mitte rohkem) kui 2%). 16,7% juhtudest avastatakse teadmata etioloogiaga hepatiit.

Klassifikatsioon

Hepatiidi kaasaegne klassifikatsioon on esitatud tabelis. 6-2. Võttes arvesse etioloogiat, eristatakse järgmisi hepatiidi tüüpe.

. Spetsiifiline viirushepatiit. Sellise hepatiidi peamised vormid on A-, B- ja C-hepatiit. D-hepatiiti esineb maailmas vähem. E-hepatiit on arengumaades endiselt suur probleem. Kirjeldatud on ka teisi hepatiidi viiruseid (G, TTV jt), kuid nende kliiniline tähtsus ei ole suur.

. Mittespetsiifiline viirushepatiit on põhjustatud viiruste rühmast, mis võivad nakatada nii maksa kui ka teisi organeid. Näiteks nakkusliku mononukleoosi viirus (Epstein-Barri viirus) mõjutab selektiivselt retikuloendoteliaalsüsteemi rakke (kliiniliselt avaldub stenokardia, hüpersplenismi, hepatiidi jne kujul). Adenoviirus põhjustab farüngo-konjunktiivi palavikku, ägedat kopsupõletikku, hepatiiti. Herpes simplex viirus on AIDS-i indikaatorinfektsioon.

Hepatiit - etioloogiliselt sõltumatu haiguse ilming(leptospiroosi, pseudotuberkuloosiga).

Ravimite kasutamisega seotud hepatiit - toksiline-allergiline ja meditsiiniline hepatiit. Alkohoolne hepatiit on kombineeritud kahjustus atseetaldehüüdi ja mõne muu teguriga.

. Mittespetsiifiline reaktiivne hepatiit- maksarakkude reaktsioon naaberorganite patoloogiale: pankreas, sapipõis, kaksteistsõrmiksool. Reaktiivne hepatiit areneb kroonilise pankreatiidi, kaksteistsõrmiksoole haavandiga patsientidel.

hulgas kroonilise hepatiidi autoimmuunsed vormid tuvastatud 3 tüüpi haigusi (vt tabel. 6-2).

Rida haruldased maksahaigused võib esineda kroonilise püsiva hepatiidi kliinilisi ja histoloogilisi tunnuseid:

Primaarne biliaarne tsirroos;

Wilson-Konovalovi tõbi;

Primaarne skleroseeriv kolangiit;

α-1-antitrüpsiini puudumine.

Fibroosi staadium tehakse kindlaks maksa biopsiate patomorfoloogilise uuringu põhjal (tabel 6-3), ligikaudu - ultraheli andmetel (tabel 6-4).

Tabel 6-2. Kroonilise hepatiidi klassifikatsioon (rahvusvaheline ekspertrühm, Los Angeles, 1994)

* Määratud maksakoe histoloogilise uuringu tulemuste põhjal ja esialgselt - vastavalt ALT ja AST aktiivsuse astmele (1,5-2 normi - minimaalne, 2-5 normi - madal, 5-10 normi - mõõdukas, üle 10 normi - hääldatakse). ** Määratud maksa morfoloogilise uuringu põhjal ja tinglikult - ultraheli andmetel.

Tabel 6-3. Hepatiidi histoloogilise aktiivsuse indeks punktides (Knodell R.. J. et al., 1994)

Märge: 1-3 punkti - kroonilise hepatiidi aktiivsuse minimaalne aste; 4-8 - mõõduka raskusega krooniline hepatiit; 9-12 punkti - mõõdukas krooniline hepatiit; 13-18 punkti - raske krooniline hepatiit.

Tabel 6-4. Ultraheli kriteeriumid maksafibroosi etappide jaoks kroonilise hepatiidi korral lastel

Segatud hepatiit See on põhidiagnoos 2 või enama viiruse tüübi samaaegse replikatsiooni korral. Ühe replikatsiooni ja teise integreerimisega tuvastatakse peamine hepatiit ja kaasnev.

Krooniline viirushepatiit

ICD-10 koodid

B18. Krooniline viirushepatiit.

818.0. Krooniline viirushepatiit B koos D-ainega.

818.1. Krooniline viirushepatiit B ilma D-aineta.

818.2. Viiruslik C-hepatiit on krooniline.

818.8. Muu krooniline viirushepatiit.

818.9. Täpsustamata krooniline viirushepatiit. Enam kui 70% juhtudest on kroonilise hepatiidi põhjustajaks hepatotroopsed viirused B, C ja D. B-hepatiidi viirusega on maailmas nakatunud 350–400 miljonit inimest ja aastas sureb umbes 1 miljon inimest haigusesse, mis on seotud hepatiidiga. B-hepatiidi viiruse (HBV) infektsioon... HBV-nakkuse levimus erinevates riikides jääb vahemikku 0,1–20%. Ägeda HBV-nakkuse krooniliseks muutumise risk vanusega väheneb: perinataalse infektsiooni korral ulatub see 90% -ni, 1-5-aastase nakatumisega - 25-35% -ni ja täiskasvanute nakatumisega alla 10%.

Etioloogia ja patogenees

B- ja C-hepatiidi tekkemehhanism, diagnoosimine on näidatud joonisel fig. 6-5. Viiruslikku B-hepatiiti (8 peamist genotüüpi - A-H) leidub veres ja muudes bioloogilistes vedelikes (sperma, sülg, ninaneelu lima) ning edastatakse neljal peamisel viisil:

Seksuaalne;

Perinataalne (emalt lapsele sünnieelsel perioodil ja sünnitusel);

Parenteraalne (vere kaudu);

Horisontaalne (tiheda leibkonnakontaktiga või nakatunud tavaliste objektide kaudu; peamiselt täheldatud varases lapsepõlves).

Lastel on viirusliku B-hepatiidi peamine levikutee perinataalne. Kui rase naine on viirusliku B-hepatiidi kandja (ja lisaks HBeAg-positiivne), on vastsündinu nakatumise tõenäosus viirusekandja tekkega 90%. Täiskasvanuna sureb 25% nendest lastest kroonilise maksapuudulikkuse või maksavähi tõttu. Kuigi HBsAg, HBeAg ja HBV DNA leidub rinnapiimas, ei mõjuta toitmise tüüp HBV edasikandumise ohtu. Muud B-hepatiidi nakatumise riskifaktorid on järgmised:

Vere ja/või selle komponentide ülekanne;

Narkootikumide süstimine, tätoveeringud, augustamine ja muud invasiivsed protseduurid nahale;

Kaitsmata tungiv seks, eriti anaal- ja vaginaalne vahekord;

elundi siirdamine;

Töö meditsiiniasutustes;

Hemodialüüs.

Piirkondades, kus HBV-nakkuse endeemsus on madal, on noorukitel ja noortel kõrgeim haigestumus. Viirusliku B-hepatiidi levinumad viisid nendes rühmades on seksuaalsed ja parenteraalsed (ebaturvaliste ravimite süstimisega, eriti ühekordselt kasutatavate süstalde korduva kasutamisega).

Arvatakse, et krooniline B-hepatiit(CHB) on esmane krooniline haigus või haigus, mis tekib pärast ägeda infektsiooni kustutatud või subkliinilist vormi.

CHB faasid:

Esialgne või immuuntolerantsus;

Immuunvastus (replikatiivne), väljendunud kliinilise ja laboratoorse aktiivsusega;

Integreeriv;

HBsAg vedu.

B-hepatiidi DNA viirus (HBV DNA) ise ei põhjusta tsütolüüsi. Hepatotsüütide kahjustused on seotud immuunvastusega vastusena ringlevatele viirus- ja maksaantigeenidele. Viiruse replikatsiooni 2. faasis ekspresseeritakse viiruse antigeene: HBsAg (pind), HBcAg, (tuuma), HBeAg (joon. 6-5, a), immuunvastus on rohkem väljendunud, mis põhjustab maksa parenhüümi massilist nekroosi. ja viiruse edasine mutatsioon.

B-hepatiidi viiruse replikatsioon on võimalik ka väljaspool maksa – luuüdi rakkudes, mononukleaarsetes rakkudes, kilpnäärme- ja süljenäärmetes, mis põhjustab haiguse ekstrahepaatilisi ilminguid.

Edastamise marsruudid krooniline C-hepatiit(CHC) on sarnased CHB-ga. Erinevalt viiruslikust B-hepatiidist on C-hepatiidi RNA viirusel otsene hepatotoksiline toime. Selle tulemusena on viiruse replikatsioon ja selle püsimine organismis seotud hepatiidi aktiivsuse ja progresseerumisega. Huvitav on see, et viirushepatiit C on võimeline blokeerima sellest mõjutatud rakkude apoptoosi (programmeeritud surma), et püsida inimkehas pikka aega. Apoptoos on normaalne protsess, mis vabastab keha "kulunud" või haigetest rakkudest. C-hepatiidi viiruse genoomis kodeeritud valk, tuntud kui NS5A, blokeerib kaaliumikanalite avanemise maksarakkudes, kaitstes nende "varjupaiku" loomuliku surma eest ja jäädes seeläbi inimkehasse pikaks ajaks. Viirusliku C-hepatiidi elutsükkel on näidatud joonisel fig. 6-5, sünd.

Riis. 6-5. Krooniline C- ja B-hepatiit: a - C- ja B-hepatiidi diagnoosimine ja B-hepatiidi seroloogiliste markerite dünaamika; b - C-hepatiidi viiruse elutsükkel

Põhjustav aine krooniline D-hepatiit(HGO) on RNA-d sisaldav osake, mille väliskest on esindatud HBsAg-ga. Osakese keskel on D-hepatiidi viiruse antigeen. Deltaviirus on võimeline maksarakkudes paljunema ainult viirusliku B-hepatiidi juuresolekul, kuna selle valke kasutatakse deltaviiruse osakese rakust väljumiseks. Haigus kulgeb samaaegselt viirusliku B-hepatiidiga koinfektsiooni või superinfektsiooni vormis.

Kliiniline pilt

Kroonilise hepatiidi kliiniline pilt on nõrk ja mittespetsiifiline. Asümptomaatiline kulg on täheldatud 25% patsientidest. Kroonilise hepatiidi moodustumine esineb sagedamini ägeda hepatiidi tagajärjel, kulgedes ebatüüpiliste (kustutatud, anikteriliste, subkliiniliste) vormidena ja äärmiselt harva - ägeda hepatiidi ilmsete (ikteeriliste) vormidena. Hepatiidi ägedat faasi ja haiguse kroonilise vormi kliiniliste sümptomite ilmnemist lahutab 5 aastat või rohkem.

HCG kliinilised ilmingud sõltuvad lapse vanusest nakatumise hetkel, morfoloogilise raskusastmest.

muutused maksas, nakkusprotsessi faasid (replikatsioon, integratsioon), premorbiidne taust. Lastel, erinevalt täiskasvanutest, kolestaatiline variant HCG on haruldane; kolestaasi esinemisel on vaja välistada intra- või ekstrahepaatiliste kanalite kaasasündinud patoloogia, α-1-antitrüpsiini puudulikkus, tsüstiline fibroos. Haiguse peamised sündroomid on toodud tabelis. 6-5.

Tabel 6-5. Kroonilise viirushepatiidi peamised sündroomid

Ekstrahepaatilised ilmingud seotud viiruse ekstrahepaatilise replikatsiooniga, mis on iseloomulikum CHC-le, võib avalduda korduva dermatiidi, hemorraagilise vaskuliidi, glomerulonefriidi, artropaatiate, türeoidiidi, Sjogreni sündroomi, pankreatopaatiatena. Ekstrahepaatilised ilmingud tekivad sageli puberteedieas, tüdrukutele on iseloomulik endokriinsete häirete tekkimine, poistel glomerulonefriit ja muud haigused.

Ekstrahepaatilised ilmingud hõlmavad vaskulaarseid muutusi (tabel 6-6; joonis 6-6). Lastel on need palju vähem levinud, nende olemasolu nõuab maksafunktsiooni ulatuslikku uurimist.

Tabel 6-6. Vaskulaarsed ekstrahepaatilised ilmingud kroonilise hepatiidi korral

Riis. 6-6. Vaskulaarsed ekstrahepaatilised ilmingud kroonilise hepatiidi korral: a - telangiektaasia; b - kapillaar; c - palmi erüteem

Diagnostika

Spetsiifilised meetodid. Ensüümiga seotud immunosorbentanalüüsi (ELISA) abil tuvastatakse hCG peamised markerid, kasutades polümeraasi ahelreaktsiooni (PCR) - DNA või RNA viirus (tabel 6-7; joonis 6-5, a).

Tabel 6-7. Kroonilise B- ja C-hepatiidi markerdiagnostika

Seroloogilised markerid viiruslikku B-hepatiiti kasutatakse haiguse diagnoosi ja staadiumi kindlakstegemiseks.

Antigeenid esitati ülal (vt joonis 6-5, a). Viiruse pinnaantigeeni (anti-HBsAg) vastased antikehad ilmuvad verre 3-6 kuu pärast ja püsivad palju aastaid või võib-olla kogu elu. Nende avastamine viitab kas varasemale nakatumisele või varasemale vaktsineerimisele.

Tuumaantigeen (HBcAg) tavaliselt veres ei ringle, kuid selle vastased antikehad tekivad haiguse varases staadiumis, nende tiiter saavutab kiiresti maksimumi ja seejärel järk-järgult väheneb (kuid ei kao täielikult). Esiteks ilmuvad IgM klassi antikehad (anti-HBcAg IgM), seejärel ilmub IgG. Antigeen E (HBeAg) ilmub veres lühikeseks ajaks haiguse alguses, millega kaasneb selle vastaste antikehade (anti-HBe) tootmine.

Kroonilist CHB infektsiooni iseloomustab HBsAg ja anti-HBcAg IgG esinemine veres.

CHC puhul tuvastatakse lisaks vireemiale (HCV RNA) ka IgM ja IgG klassi antikehi. Ilma RNA ägenemiseta HCV-d ja HCV-vastast IgM-i ei tuvastata, kuid IgG klassi antikehad säilivad (vt tabelid 6-7).

TO mittespetsiifilised meetodid hõlmavad biokeemilisi, immunoloogilisi teste ja instrumentaalseid uuringuid.

Biokeemilised testid ei kanna teavet haiguse etioloogia kohta, vaid kajastavad maksakahjustuse olemust ja selle funktsiooni seisundit. Need sisaldavad:

Maksaensüümide taseme tõus: kroonilise hepatiidi korral on ALAT tõus rohkem väljendunud kui ASAT, mis on seotud ensüümide erineva lokaliseerimisega (ALT - tsütoplasmas, AST - mitokondrites), tsirroosi korral, vastupidi , on AST aktiivsus ALT omast ülekaalus; mida iseloomustab ka ensüümide, nagu laktaatdehüdrogenaas, y-glutamüültranspeptidaas, suurenemine,

ALF;

Rasva ja pigmendi metabolismi rikkumine: bilirubiini otsese fraktsiooni suurenemine, üldkolesterooli, β-lipoproteiinide, aluselise fosfataasi aktiivsuse, 5-nukleotidaasi sisalduse suurenemine;

Maksa valkude sünteetilise funktsiooni rikkumine: üldvalgu vähenemine, tümooli testi tõus, sublimaadi testi langus, protrombiini taseme langus, püsiv düsproteineemia globuliini fraktsioonide, eriti γ suurenemise tõttu. -globuliinid ja albumiinisisalduse vähenemine.

Maksa talitlushäireid kajastavad biokeemilised sündroomid on toodud 1. peatükis (vt tabel 1-8, muutused valgufraktsioonides - joon. 1-16, b).

Immunoloogilised testid. Iseloomustab T-supressorite taseme langus, seerumi immunoglobuliinide taseme tõus.

Instrumentaalsed meetodid. Maksa ultraheliuuring on kroonilise hepatiidi kohustuslik uurimismeetod, kuna see võimaldab visualiseerida maksa, määrata selle suurust, paljastada maksatsirroosi ja portaalhüpertensiooni. Isegi haiguse asümptomaatilise käigu korral võib see meetod paljastada maksa suurenemise, parenhüümi ehhogeensuse muutuse. Kasutada võib reohepatograafiat, maksa punktsioonibiopsiat.

Täna maksa biopsia on maksahaiguste diagnoosimise kuldstandard (joon. 6-7, a). Biopsia käigus saadakse spetsiaalse nõela abil umbes 1 mm läbimõõduga maksatükk. Protseduur viiakse läbi kohaliku või üldnarkoosis ja ultraheli kontrolli all, kuna on vaja kontrollida nõela liikumist, mis muudab manipuleerimise ohutuks.

HCG aktiivsuse astet hinnatakse kõige sagedamini poolkvantitatiivse histoloogilise aktiivsuse indeksiga, mida tuntakse ka Knodelli süsteemina ja mis määratakse punktides (vt tabel 6-3). Maksa biopsia (koeproovi) histoloogia võimaldab teha otsuse viirusevastase ravi vajaduse ja taktika kohta.

Patomorfoloogia

Maksabiopsiate morfoloogilisel uuringul juba esimestel elukuudel primaarse kroonilise hepatiidiga lapsel tuvastatakse nii aastaid kestvad põletikunähud kui ka progresseeruv fibroos koos maksatsirroosi tekkega.

Riis. 6-7. Kroonilise hepatiidi diagnostika: a - biopsia tehnika; histoloogiline pilt: b - CHB (värvimine hematoksülineosiiniga; χ 400); c - CHC (x 400).

CHB-le on iseloomulik nekroos (joon. 6-7, b); CHC patognoomiliseks tunnuseks on hepatotsüütide tuumade, nn läbipaistmatu-klaaskeha hepatotsüütide vakuolisatsioon, samuti nende astmeline nekroos (joon. 6-7, c).

Diferentsiaaldiagnoos

Ravi

V replikatsioonifaas (ägenemine) Näidatakse haiglaravi spetsialiseeritud osakonnas, voodirežiimi, ranget dieetravi.

Põhiteraapia sisaldab kohtumist viirusevastased ravimid. Näidustused selle määramiseks:

Aktiivse hepatiidi replikatsiooni markerite olemasolu;

ALT tase on rohkem kui 2-3 korda kõrgem kui normaalne;

Kolestaasi puudumine ja maksatsirroosi tunnused koos dekompensatsiooniga;

Raskete kaasuvate haiguste puudumine dekompensatsiooni staadiumis;

Autoimmuunhaiguste puudumine, immuunpuudulikkuse seisund, segatüüpi hepatiit.

Interferooni indutseerijad iseloomustab madal toksilisus ja kõrvaltoimete puudumine, erinevalt interferoonipreparaatidest on tänu nende kasutamisele võimalik oluliselt pikendada laste ja täiskasvanute eluiga (joonis 6-8).

Riis. 6-8. Krooniline hepatiit (kursus ja ravi): a - kroonilise viirusliku B- ja C-hepatiidi ja eluaastate viirusevastane ravi lastel ja täiskasvanutel; b - B-hepatiidi loomulik kulg

Interferooni preparaadid vastunäidustatud psühhooside, epideemilise sündroomi, raske neutro- ja trombotsütopeenia, autoimmuunhaiguste (AIH, türeoidiit jt), dekompenseeritud maksatsirroosi ja neeruhaiguste, dekompensatsiooni staadiumis südamehaiguste korral.

Interferoon-a-2b (reaferon *, roferon *, neuroferon *) - lüofilisaat suukaudseks manustamiseks mõeldud suspensiooni valmistamiseks - määratakse 30 minutit enne sööki, pudeli sisule lisatakse 1-2 ml jahutatud keedetud vett. enne kasutamist. Süstitavat ravimit süstitakse CHB-ga annuses 5 miljonit RÜ / m 2, CHC-ga - 3 miljonit RÜ / m 2 kehapinna kohta kolm korda nädalas (1 kord 72-tunnise intervalliga) s / c või i. / m. Interferooni arvutatud annus manustatakse esialgu 3 kuu jooksul. Pärast seda perioodi viiakse läbi kontrolluuring (viiruse RNA või DNA, aktiivsus). Kui nende näitajate selge positiivne dünaamika puudub (RNA, viiruse DNA kadumine verest, ALT vähenemine), on parem lõpetada ravi vastavalt sellele skeemile või minna üle kombineeritud ravile. Kuid kui ALT aktiivsus väheneb, RNA kontsentratsioon, viiruse DNA kontsentratsioon veres väheneb, jätkatakse ravi vastavalt valitud skeemile veel 3 kuud, millele järgneb kontroll.

laboriuuringud. CHC positiivse dünaamika korral jätkatakse ravi 3 kuud, et kindlustada ravi tulemused. Seega on CHB ravikuur 6 kuud, CHC puhul 9-12 kuud.

Pediaatrilises praktikas kasutatakse Viferoni (α-interferooni kombinatsioon membraani stabilisaatoritega), mida toodetakse rektaalsetes ravimküünaldes. Annused lastele: kuni 3-aastased - 1 miljon RÜ, üle 3-aastased - 2 miljonit RÜ 2 korda päevas intervalliga 12 tundi 3 korda nädalas. Patsientidel, keda ravitakse Viferoni protokolliprogrammi kohaselt, hinnatakse ravi efektiivsust ülaltoodud põhimõtete kohaselt. Kui selle kategooria patsientide puhul ei ole kontrolluuringu ajal 3 kuud pärast ravi algust positiivset mõju, võib Viferoni asendada Reaferoniga *, Roferoniga *.

α-interferooni meglumiinakridoonatsetaadi (tsükloferoon *) induktorit manustatakse kroonilise hepatiidi korral annuses 6-10 mg / kg päevas, 10 süsti päevas, seejärel 3 korda nädalas 3 kuu jooksul kompleksravina.

Viirusevastane ravim tiloroon (amiksiin) on ette nähtud üle 7-aastastele lastele tablettidena 0,125 suukaudselt pärast sööki, esimesed 2 päeva päevas, seejärel 125 mg ülepäeviti - 20 tabletti, seejärel 125 mg üks kord nädalas 10-20 nädala jooksul. . HCA ravikuur on 2-3 nädalat, CHB ravikuur - 3-4 nädalat.

CHB korral viiruse replikatsiooni taustal soovitatakse viirusevastast keemiaravi ravimit lamivudiini (zeffix, epivir *) suukaudse lahusena ja tablettidena. Annustada 3 mg / kg päevas lastele alates 3 kuu vanusest, kuid mitte rohkem kui 100 mg suu kaudu 1 kord päevas 9-12 kuu jooksul. Noorukitele (16-aastastele ja vanematele) määratakse suukaudsed tabletid 100 mg üks kord päevas, sõltumata toidu tarbimisest.

Üldiselt on interferoonravi efektiivne 40% CHB-ga patsientidest ja 35% CHC-ga patsientidest, kuid 10-30% patsientidest pärast ravi lõppu on haiguse retsidiivid võimalikud.

Raske kroonilise C-hepatiidi korral on ette nähtud glükokortikoidid: prednisoloon või metüülprednisoloon tablettidena 0,001; 0,0025 ja 0,005 mg 1-2 mg / kg päevas, jagatuna 2 annuseks, võtmata arvesse päevarütmi. Pärast remissiooni saavutamist vähendatakse annust 5-10 mg võrra säilitusannuseni 0,3-0,6 mg / kg päevas: 10-15 mg / päevas prednisolooni või 8-12 mg / päevas metüülprednisolooni.

Ravi efektiivsuse kriteeriumid:

. biokeemiline - kõige informatiivsem on ALT taseme määramine ja ravi ajal tuleb ALT aktiivsus määrata kogu kursuse jooksul ja veel 6 kuud pärast tühistamist ning seejärel iga 3-6 kuu järel 3 aasta jooksul;

Viroloogiline - viiruse RNA, DNA määramine PCR abil;

Histoloogilised - kõige informatiivsemad ravi efektiivsuse hindamiseks, kuid praktikas ei ole need alati teostatavad, eriti pediaatrias.

Biokeemiline remissioon ravi lõpus hõlmab see ensüümide taseme normaliseerimist kohe pärast ravikuuri lõppu; täielik remissioon- AST ja ALT taseme normaliseerumine ning RNA, viiruse DNA kadumine kohe pärast ravi; stabiilne biokeemiline remissioon- transaminaaside normaalse väärtuse säilitamine 6 kuud või kauem pärast ravi lõpetamist; stabiilne täielik remissioon- AST ja ALT normaalse taseme säilitamine ning RNA ja viiruse DNA puudumine 6 kuud pärast ravi.

Kui saavutatakse stabiilne täielik remissioon, on soovitatav jätkata patsiendi jälgimist vähemalt 2 aastat sagedusega 1 kord kuue kuu jooksul. Remissiooni faasis (CVH integratsiooni faas) viirusevastast ravi tavaliselt ei tehta, ravi koosneb dieedi korraldamisest, raviskeemist, probiootikumide, ensüümide, taimsete ravimite, lahtistite kasutamisest vastavalt näidustustele seedetrakti ennetamiseks. düsfunktsioon ja soolestiku autointoksikatsioon.

Kaasnev teraapia on sümptomaatiline ja patogeneetiline ravi.

Kolestaasi peatamiseks kasutatakse ursodeoksükoolhappe preparaate (ursosan *, urdoksa *, ursofalk *) hepatiidi mittereplikatsioonifaasis monoteraapiana, replikatsioonifaasis - kombinatsioonis interferoonidega kuni 6-12 kuud annuses 10 mg / kg üks kord päevas enne magamaminekut.

Hepatoprotektorid, mis on võimelised kaitsma hepatotsüüte, määratakse kuni 1,5-2-kuuliste kursuste jooksul. Korduv kuur - 3-6 kuu jooksul vastavalt näidustustele.

Artišoki lehtede ekstrakt (chophytol *) on hepatoprotektiivse ja kolereetilise toimega taimne ravim. Hofitol * on ette nähtud üle 6-aastastele lastele 1-2 tabletti või 1/4 tl. suukaudseks manustamiseks mõeldud lahus 3 korda päevas enne sööki, noorukid - 2-3 tabletti või 0,5-1 tl. lahus 3 korda päevas, kursus - 10-20 päeva. Lahus intramuskulaarseks või intravenoosseks aeglaseks manustamiseks - 100 mg (1 ampull) 8-15 päeva; keskmisi annuseid saab oluliselt suurendada, eriti statsionaarse ravi korral.

Hepatoprotector "Liv 52 *" on taimse päritoluga bioloogiliselt aktiivsete ainete kompleks; see on ette nähtud üle 6-aastastele lastele, 1-2 tabletti 2-3 korda päevas, noorukitele - 2-3 tabletti 2-3 korda päevas.

Ademetioniin (Heptral *) on hepatoprotektor, millel on kolereetiline ja kolekineetiline, samuti teatav antidepressantne toime. Lapsed määratakse ettevaatusega suu kaudu, intramuskulaarselt, intravenoosselt. Intensiivraviga sisse

esimesed 2-3 ravinädalat - 400-800 mg / päevas intravenoosselt aeglaselt või intramuskulaarselt; pulber lahustatakse ainult spetsiaalses kaasasolevas lahustis (L-lüsiini lahus). Säilitusraviks - 800-1600 mg / päevas suu kaudu söögikordade vahel, ilma närimiseta, eelistatavalt hommikul.

Profülaktika

Peamised ennetusmeetmed peaksid olema suunatud hepatiidiviirustega nakatumise ärahoidmisele, seetõttu on vaja varakult tuvastada haiguse kustutatud vormidega patsiendid ja nende piisav ravi. HBsAg kandjad nõuavad regulaarset (vähemalt kord 6 kuu jooksul) biokeemiliste ja viroloogiliste parameetrite jälgimist, et vältida viiruse aktiveerumist ja replikatsiooni.

B-hepatiidi vastu vaktsineerimiseks kasutatakse rekombinantseid vaktsiine: "Biovac B *", "Engerix B *", "Euvax B *", "Shanvak-B *" jt. RD vastsündinutele ja alla 10-aastastele lastele - 10 μg (0,5 ml suspensiooni), üle 10-aastastele lastele - 20 μg (1 ml suspensiooni).

B-hepatiidi kandjatest emade vastsündinutele soovitatakse koos vaktsiiniga manustada B-hepatiidi immunoglobuliini, samal ajal kui ravimeid tuleb süstida erinevatesse kohtadesse. Vastavalt Vene Föderatsioonis kehtivatele eeskirjadele vaktsineeritakse selle kategooria lapsi neli korda vastavalt skeemile: 0 (sünnipäeval) -1- 2-12 kuu vanused. B-hepatiidi vastu peavad 11–13-aastased noorukid vaktsineerima sama skeemi järgi.

Laialdaselt vaktsineeritakse meditsiinitöötajaid ja B-hepatiidi nakatumise riskirühmadesse kuuluvaid inimesi.Vaktsineerimine toob kaasa Vene Föderatsiooni elanikkonna B-hepatiidi viirusega nakatumise taseme järkjärgulise vähenemise.

C-hepatiidi vaktsiini pole veel välja töötatud ja seetõttu põhineb C-hepatiidi ennetamine parenteraalse (sh vereülekande) nakatumise kõigi võimaluste mahasurumisel.

Dispanseri vaatlust kirjeldatakse allpool.

Prognoos

Täieliku taastumise tõenäosus on tühine. CHB korral tekib patogeeni viiruse pikaajaline püsimine, võib-olla kombinatsioonis aktiivse patoloogilise protsessiga. Keskmiselt 30 aasta pärast tekib 30% kroonilise aktiivse B-hepatiidiga patsientidest maksatsirroos. 5 aasta jooksul tekib ligikaudu igal neljandal B-hepatiidi põhjustatud tsirroosiga patsiendil maksafunktsiooni dekompensatsioon, veel 5-10% patsientidest tekib maksavähk (vt joonis 6-8). Ilma ravita sureb 5 aasta jooksul ligikaudu 15% tsirroosiga patsientidest. 1-1,5% juhtudest moodustub tsirroos ja ülejäänud 89% juhtudest tekib pikaajaline remissioon HBsAg kandmisel. ΧΓD korral on prognoos halb: 20-25% juhtudest voolab protsess maksatsirroosiks; patogeenist vabanemist ei toimu. CHC voolab aeglaselt, õrnalt, ilma vireemia lakkamiseta paljude aastate jooksul, perioodiliselt suureneb transaminaaside aktiivsus ja on väljendunud kalduvus fibroosile. Protsessi edenedes areneb maksatsirroos ja hepatotsellulaarne kartsinoom.

AUTOIMMUUNNE HEPATIIT

ICD-10 kood

K75.4. Autoimmuunne hepatiit.

AIH on teadmata etioloogiaga progresseeruv hepatotsellulaarne maksapõletik, mida iseloomustab periportaalse hepatiidi esinemine, sagedane seos teiste autoimmuunhaigustega, immunoglobuliinide suurenenud kontsentratsioon (hüpergammaglobulineemia) ja autoantikehade esinemine veres.

Sarnaselt teistele autoimmuunhaigustele esineb AIH sagedamini naistel, mille üldine esinemissagedus on ligikaudu 15–20 juhtu 100 000 elaniku kohta. Lapsepõlves on AIH osakaal kroonilise hepatiidi hulgas vahemikus 1,2–8,6%, mida täheldati vanuses 6–10 aastat. Tüdrukute ja poiste suhe on 3-7:1.

Etioloogia ja patogenees

AIH arengu patogeneetiline mehhanism põhineb membraani HLA retseptorite kaasasündinud defektil. Patsientidel on HLA haplotüübiga seotud T-supressorite talitlushäire, mille tulemusena toimub IgG antikehade kontrollimatu süntees B-lümfotsüütide poolt, mis hävitab normaalsete hepatotsüütide membraane ja tekivad patoloogilised immuunreaktsioonid nende enda hepatotsüütide vastu. Sageli ei osale protsessi mitte ainult maks, vaid ka suured välis- ja sisesekretsiooni näärmed, sealhulgas kõhunääre, kilpnääre, süljenäärmed. AIH patogeneesis peetakse peamiseks teguriks geneetilist eelsoodumust (immunoreaktiivsust autoantigeenide suhtes), mis aga iseenesest ei ole piisav. Arvatakse, et protsessi rakendamiseks on vaja käivitavaid aineid (päästikuid), mille hulgas võetakse arvesse viiruseid (Epstein-Barr, leetrid, A- ja C-hepatiit) ning mõningaid ravimeid (näiteks interferoonipreparaadid) ja ebasoodsaid keskkonnategureid.

Riis. 6-9. AIH patogenees

AIH patogenees on näidatud joonisel fig. 6-9. Hepatotsüütide kahjustuse efektormehhanism on tõenäoliselt rohkem seotud autoantikehade reaktsiooniga hepatotsüütide hepatospetsiifiliste antigeenide suhtes kui T-raku otsese tsütotoksilisusega.

Klassifikatsioon

Praegu on 3 tüüpi AIH-d:

- tüüp 1- klassikaline versioon, see moodustab 90% kõigist haigusjuhtudest. Tuvastage silelihasrakkude vastased antikehad (Silede lihaste antikeha- SMA) ja tuumaantigeenid (maksaspetsiifilised

orav - Tuumavastased antikehad- ANA) pealkirjas üle 1:80 noorukitel ja üle 1:20 lastel;

-tüüp 2- moodustab ligikaudu 3-4% kõigist AIH juhtudest, enamik haigestunutest on lapsed vanuses 2-14 aastat. Tuvastage maksa ja neeru mikrosoomide vastased antikehad (Maksa neeru mikrosoomid- LKM-1);

-tüüp 3- mida iseloomustab lahustuva maksaantigeeni vastaste antikehade olemasolu (Lahustuv maksaantigeen- SLA) ja hepato-pankrease antigeen (LP).

Mõned AIG funktsioonid, võttes arvesse tüüpe, on toodud tabelis. 6-8.

Tabel 6-8.AIH tüüpide klassifikatsioon ja tunnused

Kliiniline pilt

Seda haigust iseloomustavad 50–65% juhtudest viirusliku hepatiidi sümptomitega sarnaste sümptomite äkiline tekkimine. Mõnel juhul algab see järk-järgult ja väljendub suurenenud väsimuse, anoreksia ja kollatõvena. Muud sümptomid on palavik, artralgia, vitiliigo (pigmentatsioonihäired, mille tulemuseks on melaniini pigmendi kadumine teatud nahapiirkondades) ja ninaverejooks. Maks ulatub 3-5 cm kaldakaare serva alt välja ja muutub tihedamaks, esineb splenomegaalia, kõht on suurenenud (joon. 6-10, a). Reeglina tuvastatakse kroonilise maksapatoloogia ekstrahepaatilised tunnused: ämblikveenid, telangiektaasiad, palmi erüteem. Mõnel patsiendil on kušingoidne välimus: akne, hirsutism ja roosad triibud reitel ja kõhul; 67%-l diagnoositakse muid autoimmuunhaigusi: Hashimoto türeoidiit, reumatoidartriit jne.

Diagnostika

Diagnoos põhineb tsütolüüsi, kolestaasi, hüpergammaglobulineemia, IgG kontsentratsiooni tõusu, hüpoproteineemia ja ESR järsu suurenemise sündroomide tuvastamisel, mida kinnitab hepatotsüütide vastaste autoantikehade tuvastamine.

Iseloomulik hüpersplenismi sündroom, selle märgid:

Splenomegaalia;

pantsütopeenia (kõikide vererakkude arvu vähenemine): aneemia, leukopeenia, neutropeenia, lümfopeenia, trombotsütopeenia (äge raskusastmega, ilmneb verejooksu sündroom);

Luuüdi kompenseeriv hüperplaasia.

Diagnostikas on absoluutse tähtsusega instrumentaalsed uurimismeetodid (skaneerimine, maksa biopsia jne).

Patomorfoloogia

Morfoloogilised muutused maksas AIH-ga on iseloomulikud, kuid mittespetsiifilised. HCG reeglina muutub multilobulaarseks maksatsirroosiks (joonis 6-10, b); mida iseloomustab kõrge aktiivsus: periportaalne

nekroos, portaal- või keskportaali silla nekroos, harvem - portaal- või lobulaarne hepatiit, peamiselt lümfotsüütiline infiltratsioon suure hulga plasmarakkudega, rosettide moodustumine (joon. 6-10, c).

Riis. 6-10. AIH: a - maksatsirroosiga laps; b - makropreparaat: makronodulaarne tsirroos; c - mikropreparaat: histoloogiline pilt (värvimine hematoksüliin-eosiiniga; χ 400)

Diferentsiaaldiagnoos

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi CHB, koletsüstiidi, Wilsoni-Konovalovi tõve, ravimhepatiidi, α-1-antitrüpsiini puudulikkuse jne korral.

Eristatakse kindlat ja tõenäolist AIH-d. Esimest võimalust iseloomustab ülaltoodud näitajate olemasolu, sealhulgas autoantikehade tiitrite tõus. Lisaks puuduvad vereseerumis viirusmarkerid, sapiteede kahjustused, vase ladestumine maksakoesse, puuduvad viited vereülekandele ja hepatotoksiliste ravimite kasutamisele.

AIH tõenäoline variant on õigustatud, kui olemasolevad sümptomid võimaldavad mõelda AIH-le, kuid on diagnoosi panemiseks ebapiisavad.

Ravi

Aluseks on immunosupressiivne ravi. Määrake prednisoloon, asatiopriin või nende kombinatsioonid, mis võimaldavad 3 aasta jooksul saavutada kliinilist, biokeemilist ja histoloogilist remissiooni 65% patsientidest. Ravi jätkatakse vähemalt 2 aastat, kuni kõik kriteeriumid on remissiooni saavutanud.

Prednisoloon määratakse annuses 2 mg / kg (maksimaalne annus on 60 mg / päevas), vähendades järk-järgult 5-10 mg iga 2 nädala järel, jälgides iganädalasi biokeemilisi parameetreid. Transaminaaside taseme normaliseerumise puudumisel määratakse asitiopriin lisaks algannuses 0,5 mg / kg (maksimaalne annus on 2 mg / kg).

Pärast aasta möödumist remissiooni algusest on soovitav immunosupressiivne ravi katkestada, kuid alles pärast maksa kontroll-punktsiooni biopsiat. Morfoloogiline uuring peaks näitama põletikuliste muutuste puudumist või minimaalset aktiivsust.

Glükokortikoidravi ebaefektiivsuse tõttu kasutatakse suukaudseks manustamiseks alates esimesest eluaastast tsüklosporiini (sandimmum neoral *), mis vabaneb 100 mg lahuses 50 ml viaalis, 10, 25, 50 ja 100 kapslites. mg,

ravim on ette nähtud annuses 2-6 mg / kg päevas (mitte rohkem kui 15 mg / m 2 nädalas). Tsüklofosfamiid (tsüklofosfamiid *) määratakse intravenoosselt tilgutades annuses 10-12 mg / kg 1 kord 2 nädala jooksul, seejärel tablettidena 0,05 g annuses 15 mg / kg üks kord 3-4 nädala jooksul, kursuse annus - mitte rohkem 200 mg / kg.

Esmast raviresistentsust täheldatakse 5–14% patsientidest. Nendega konsulteeritakse peamiselt maksasiirdamiskeskustes.

Profülaktika

Esmane ennetamine ei ole välja töötatud, sekundaarne ennetus seisneb varajases diagnoosimises, patsientide dispanserlikus jälgimises (kirjeldatud allpool) ja pikaajalises immunosupressiivses ravis.

Prognoos

Ilma ravita haigus progresseerub pidevalt ja sellel ei ole spontaanset remissiooni - moodustub maksatsirroos. I tüüpi AIH puhul on glükokortikoidid sagedamini efektiivsed ja prognoos suhteliselt soodne: paljudel juhtudel on võimalik saavutada pikaajaline kliiniline remissioon. 2. tüüpi AIH korral areneb haigus tavaliselt kiiresti maksatsirroosiks. Tüüp 3 ei ole kliiniliselt täpselt määratletud ja selle kulgu ei ole uuritud.

Immunosupressiivse ravi ebaefektiivsuse korral näidatakse patsientidele maksa siirdamist, mille järel on 5-aastane elulemus üle 90%.

Meditsiiniline hepatiit

ICD-10 kood

K71. Meditsiiniline hepatiit.

Narkootikumidega seotud hepatiit on toksiline maksakahjustus, sealhulgas idiosünkraatiline (ennustamatu) ja toksiline (ennustatav) ravimitest põhjustatud maksahaigus, mis on seotud hepatotoksiliste ravimite ja toksiliste ainete tarbimisega.

Etioloogia ja patogenees

Maks mängib olulist rolli ksenobiootikumide (võõrainete) metabolismis. Rühm ensüüme, mis paiknevad maksa endoplasmaatilises retikulumis, tuntud kui tsütokroom P450, on maksa metabolismi jaoks kõige olulisem ensüümide perekond. Tsütokroom P450 assimileerib umbes 90% mürgistest ja ravimitest.

Sageli muutub maks nende kahjulike mõjude sihtmärgiks. Eristatakse otseseid ja kaudseid maksakahjustusi.

Otsene maksakahjustuse tüüp sõltub ravimi annusest ja on tingitud ravimi enda toimest maksarakkudele ja selle organellidele. Annusest sõltuva hepatotoksilise toimega ravimite hulka kuuluvad paratsetamool ja antimetaboliidid, mis põhjustavad hepatotsüütide nekroosi. Otsest maksakahjustust võivad põhjustada ka tetratsükliin, merkaptopuriin, asatiopriin, androgeenid, östrogeenid jne.

Kaudne maksakahjustuse tüüp sõltumata ravimite annusest, mida täheldatakse nitrofuraanide, rifampitsiini, diasepaami, meprobamaadi jne võtmisel.See tüüp peegeldab lapse keha individuaalset reaktsiooni kui ülitundlikkuse ilmingut ravimite suhtes.

Maks osaleb erinevate ksenobiootikumide metabolismis läbi biotransformatsiooniprotsesside, mis jagunevad kahte faasi.

. Esimene faas- oksüdatiivsed reaktsioonid, mis hõlmavad tsütokroome P450. Selles faasis võivad moodustuda aktiivsed metaboliidid, millest mõnel on hepatotoksilised omadused.

. Teine faas, mille käigus konjugeeritakse eelnevalt tekkinud metaboliidid glutatiooni, sulfaadi või glükuroniidiga, mille tulemusena tekivad mittetoksilised hüdrofiilsed ühendid, mis erituvad maksast verre või sapi.

Meditsiiniline või ravim-hepatiit on toksiliste maksakahjustuste hulgas erilisel kohal. Nende moodustumine toimub sagedamini ravimite kontrollimatu kasutamise tagajärjel (joon. 6-11, a). Peaaegu kõik ravimid võivad põhjustada maksakahjustusi ja erineva raskusastmega hepatiidi teket.

Toksiinid võib jämedalt jagada majapidamis- ja tööstustoksiinideks. Seal on orgaanilise iseloomuga tööstuslikke mürke (süsiniktetrakloriid, klooritud naftaleen, trinitrotolueen, trikloroetüleen jne), metalle ja metalloide (vask, berüllium, arseen, fosfor), insektitsiide (diklorodifenüültrikloroetaan - DDT, karbofoss jne).

Riis. 6-11. Ravimhepatiit: a - hepatotsüütide nekroosiga ravimihepatiidi moodustumine; b - meditsiinilise hepatiidi histoloogiline pilt pärast ägeda leukeemia ravi (värvimine hematoksüliin-eosiiniga; χ 400)

Eriti rasked hepatotsüütide kahjustuse vormid arenevad mürgitamisel selliste ainetega nagu paratsetamool, kahvatu kärbseseene mürk, valge fosfor, süsiniktetrakloriid, kõik tööstuslikud mürgid.

Kliiniline pilt

Tabelis on toodud ravimite hepatotoksilise toimega maksakahjustuse tüüpilised vormid.

6-9.

Tabel 6-9. Kõige tavalisemad hepatotoksilised ravimite toimed

Ravimireaktsioonid võivad olla mööduvad, kroonilist hepatiiti täheldatakse harva. Maksafunktsiooni testid võivad normaliseeruda mõne nädala jooksul (kuni 2 kuu jooksul) pärast ravimi ärajätmist, kuid kolestaatilise hepatiidi korral võib see periood pikeneda 6 kuuni. Kollatõbi viitab alati raskemale maksakahjustusele, võimalik, et ägeda maksapuudulikkuse kujunemisele.

Diagnostika

Meditsiiniliste maksakahjustuste diagnoosimise aluseks on kasutatud, välja kirjutatud või eneseravimina kasutatud ravimite hoolikalt kogutud ajalugu. Tavaliselt on ajavahemik ravimi võtmise ja haiguse alguse vahel 4 päevast 8 nädalani.

Biopsia võib olla näidustatud, kui kahtlustatakse varasemat maksapatoloogiat või kui vere biokeemilised näitajad (maksafunktsiooni testid) ei normaliseeru pärast ravimi ärajätmist.

Patomorfoloogia

Täheldatakse maksateede diskomplekseerumist, hepatotsüütide rasket valgu- (granuleeritud ja balloon) düstroofiat, hepatotsüütide tuumade polümorfismi, düstroofilisi ja nekrobiootilisi muutusi hepatotsüütide tuumades (joon. 6-11, b).

Diferentsiaaldiagnoos

Maksapuudulikkuse, kollatõve diferentsiaaldiagnostikas tuleb arvestada ravimite toksilise toime võimalusega. On vaja välistada muud põhjused: viirushepatiit, sapiteede haigused jne. Harvadel juhtudel on vaja läbi viia diferentsiaaldiagnostika kaasasündinud ainevahetushaigustega, mis võivad põhjustada maksakahjustusi, I tüüpi glükogenoosi (Gierke'i tõbi),

III tüüp (leetrite haigus), IV tüüp (Anderseni tõbi), VI tüüp (Tema haigus). Need haigused on põhjustatud glükogeeni liigsest kogunemisest maksarakkudesse. Lipidoosidest tuleks eristada ka ravimipäritolu kroonilisi maksakahjustusi: Gaucher' tõbi (lämmastikku sisaldavate tserebrosiidide kogunemisel retikulohistiotsüütilistesse rakkudesse) ja Niemann-Picki tõbi (mis tuleneb fosfolipiidide kuhjumisest retikuloendoteliaalsüsteemi rakkudesse). sfingomüeliin). Samuti on vaja välistada galaktoseemia ja fruktoseemia.

Ravi

Ravi eeltingimus ja peamine tingimus on hepatotoksilise ravimi kasutamise täielik tagasilükkamine.

Kõrge kalorsusega (90-100 kcal / kg päevas) valkude (2 g / kg päevas) ja süsivesikuterikas dieet aitab taastada maksa funktsionaalset seisundit. Terapeutilistel eesmärkidel on soovitatav kasutada essentsiaalseid fosfolipiide, millel on membraane stabiliseeriv ja hepatoprotektiivne toime, samuti lipiidide peroksüdatsiooniprotsesside inhibiitorid. Samuti on ette nähtud tiokthape.

partii (lipoehape *, lipamiid *), mis vähendab ravimite toksilist toimet tänu oma antioksüdantsele toimele; üle 12-aastased lapsed - flavonoid silibiniin (carsil *) 5 mg / kg, jagatuna 3 annuseks (ärge närige tablette, võtke pärast sööki rohke veega).

Prognoos

Prognoos sõltub sellest, kui kiiresti maksakahjustust põhjustanud ravim tühistatakse. Tavaliselt normaliseeruvad kliinilised ilmingud ja biokeemiliste parameetrite muutused mõne päeva, harva nädalaga.

Prognoos on alati tõsine, kui tekib pilt kroonilisest maksakahjustusest koos hepatotsellulaarse puudulikkusega.

Kroonilise hepatiidi ennetamine

Esmane ennetamine ei ole välja töötatud, sekundaarne ennetus seisneb ägeda viirushepatiidi laste varajases äratundmises ja piisavas ravis.

A- ja B-hepatiidi vastase vaktsineerimise laialdane kasutuselevõtt lahendab mitte ainult ägeda, vaid ka kroonilise hepatiidi probleemi.

MAKTSIRROOS

ICD-10 koodid

K71.7. Mürgine maksakahjustus koos fibroosi ja maksatsirroosiga.

K74. Maksa fibroos ja tsirroos on krüptogeensed. K74.3. Primaarne biliaarne tsirroos. K74.4. Sekundaarne maksatsirroos. K74.5. Täpsustamata sapiteede tsirroos. K74.6. Muu ja täpsustamata maksatsirroos. P78.3. Kaasasündinud tsirroos.

Maksatsirroos on krooniline progresseeruv haigus, mida iseloomustab maksa parenhüümi düstroofia ja nekroos, millega kaasneb selle sõlmeline regeneratsioon, sidekoe difuusne vohamine. Tegemist on erinevate maksa- ja teiste organite haiguste hilises staadiumis, mille puhul on häiritud maksa struktuur ning maksa funktsioonid ei täitu täies mahus, mille tagajärjel tekib maksapuudulikkus.

Maksatsirroosi tuleb eristada selle fibroosist. Fibroos on sidekoe fokaalne vohamine erinevate maksakahjustustega: abstsessid, infiltraadid, granuloomid jne.

Majanduslikult arenenud riikides esineb maksatsirroosi 1% elanikkonnast, see on üks kuuest peamisest surmapõhjusest 35–60-aastastel patsientidel. Igal aastal sureb maailmas 40 miljonit inimest viirusliku maksatsirroosi ja hepatotsellulaarse kartsinoomi tõttu, mis areneb B-hepatiidi viiruse kandumise taustal. Seda täheldatakse sagedamini meestel, suhe naissooga on 3: 1.

Biliaarne atresia on imikute biliaarse tsirroosi üks levinumaid põhjuseid, mille esinemissagedus on üks 10 000–30 000 vastsündinu kohta.

Etioloogia ja patogenees

Maksatsirroosini viivad paljud maksa ja teiste organite haigused, pikaajaline ravimite kasutamine (vt. joon. 6-11, a, 6-12, a) jne. Lisaks on tsirroosi tekkes olulised ka muud haigused:

Primaarne biliaarne tsirroos;

Pärilikud ainevahetushäired (hemokromatoos, hepatolentikulaarne degeneratsioon, galaktoseemia, α-1-antitrüpsiini puudulikkus jne);

Maksa venoosse väljavoolu rikkumine (Budd-Chiari sündroom, veno-oklusiivne haigus, raske parema vatsakese südamepuudulikkus) jne.

Sapiteede atresia viitas arenguanomaaliatele, mis enamikul juhtudel on seotud emakasisese hepatiidiga, mille põhjuseks on sageli mõni reoviirus. Mõnel lapsel on selle väärarengu põhjuseks ebasoodsad tegurid, mis toimisid 4–8 emakasisese elunädalal. Tavaliselt on neil lastel teiste organite (sagedamini neerude, südame, selgroo) väärarengud. Mõnel lapsel on seos 13. ja 18. kromosoomipaari trisoomiatega. Atresiat iseloomustab intra-, ekstrahepaatiliste sapiteede täielik sulgumine erinevates vormides. Sagedamini (70-80% juhtudest) esineb atresia intrahepaatiline vorm.

Maksatsirroosi üks peamisi märke ja tüsistusi on portaalhüpertensiooni sündroom, mis tekib rõhu suurenemise tõttu portaalveenis (veen, mis toob verd kõhuõõneorganitest maksa) üle 5 mm Hg. Väravveeni rõhu suurenemise tagajärjel ei saa veri kõhuõõneorganitest välja voolata ja neis elundites tekib vere stagnatsioon (joon. 6-12, b).

Maksa ligikaudne rakuline koostis: 70-80% - hepatotsüüdid, 15% - endoteelirakud, 20-30% - Kupfferi rakud (makrofaagid), 5-8% - Ito rakud (joon. 6-13, a). Ito rakud(sünonüümid: stellate maksarakud, rasva talletavad rakud, lipotsüüdid), mis asuvad Disse perisinusoidaalses ruumis, mängivad võtmerolli maksatsirroosi patogeneesis. Olles maksa sidekoe peamised rakud, moodustavad nad rakuvälise maatriksi, mis tavaliselt akumuleerib lipiide. Kui maks on kahjustatud, hakkavad Ito rakud tootma I tüüpi kollageeni ja tsütokiine, omandades fibroblastilaadsed omadused (joon. 6-13, b). See protsess toimub hepatotsüütide ja Kupfferi rakkude osalusel.

Riis. 6-12. Maksatsirroos: a - etioloogilised tegurid; b - maksa portaalsüsteem ja portaalhüpertensiooni tekkemehhanism

Maksatsirroosi patogenees on näidatud joonisel fig. 6-13, b, kuid ligikaudu 10-35% patsientidest jääb maksatsirroosi etioloogia ja patogenees teadmata.

1 Riis. 6-13. a - maksa sagara osa ja selle rakuline koostis; b - maksatsirroosi patogenees

Tsirroosiga maksamuutused on tavaliselt hajusad, ainult biliaarse tsirroosiga võivad need olla fokaalsed. Põletiku ja fibroosiga seotud hepatotsüütide surm põhjustab maksa normaalse ehituse häireid: maksa normaalse veresoonkonna kaotus koos portokavaalsete šuntide tekkega ja säilinud hepatotsüütide regeneratsioonisõlmede moodustumisega (joonis 6-14, a), mitte. normaalsed maksasagarused, mis tuvastati lahkamise materjalis või in vivo MRI abil (joonis 6-14, b).

Riis. 6-14. Maksa muutused tsirroosi korral: a - mikronodulaarse maksatsirroosi makropreparaat; b - maksa MRI: nool näitab regeneratsioonisõlme

Klassifikatsioon

Määrake ekstrahepaatiline sapiteede atresia (ilma sapipõie atresiata või koos sellega), intrahepaatiline sapiteede atresia (ilma ekstrahepaatilise sapiteede atreesiata või koos sellega), totaalne atresia. Maksatsirroosi klassifikatsioon on esitatud tabelis. 6-10.

Tabel 6-10. Maksatsirroosi klassifikatsioon

Kliiniline pilt

Primaarse biliaarse maksatsirroosiga, mis väljendub maksa sapiteede põletikus koos sapi väljavoolu häirega, täheldatakse kollatõbe, sügelust, palavikku ja muid sümptomeid. Sapiteede kaasasündinud atreesiaga seotud sapiteede tsirroos moodustub kiiresti, mis põhjustab tervislikel põhjustel operatsiooni puudumisel surma.

Alkohoolne maksatsirroos areneb inimestel, kes tarbivad alkohoolseid jooke pikka aega liiga suurtes annustes, lapsepõlve hepatoloogias seda ei käsitleta.

Maksatsirroos vanematel lastel areneb aeglaselt ja võib alguses olla asümptomaatiline. Tabelis näidatud märgid. 6-11 arenevad reeglina järk-järgult ja on nähtamatud nii lapsele, kes on pikka aega põdenud kroonilist maksa- või muude organite haigust, kui ka tema vanematele.

Hepatomegaaliat täheldatakse haiguse alguses. Hepatotsüütide järkjärguline hävimine, põhihaiguse progresseerumisel fibroos põhjustab maksa suuruse vähenemine. Maksa suuruse vähenemine on eriti iseloomulik viirusliku ja autoimmuunse hepatiidi põhjustatud tsirroosi korral.

Tabel 6-11. Maksatsirroosi tunnused

Maksatsirroosi tüsistused on portaalhüpertensiooni sündroom (tabel 6-12), alajäsemete veenilaiendid, verejooks söögitoru laienenud veenidest, maksakooma.

Tabel 6-12. Portaalhüpertensiooni sündroomi diagnostika

Veenilaiendid- maksatsirroosi tüsistus, mis väljendub valuna jäsemetes, veenide nähtavas ja olulises suurenemises. Verejooks söögitoru laienenud veenidest mis väljendub vere eritumises suust ja/või väljaheite mustaks muutumises. Maksa kooma- ajukahjustus, mis tekib suure hulga mürgiste ainete kogunemise tagajärjel veres, areneb reeglina dekompenseeritud tsirroosiga; hepatotsellulaarse puudulikkuse sündroomi peamised tunnused on toodud tabelis. 6-13.

Tabel 6-13. Hepatotsellulaarse puudulikkuse sündroomi tunnused

Diagnostika

Biokeemilises analüüsis tuvastatakse algselt tsütolüüsi, kolestaasi, põletiku sündroomid ja hiljem - hepatodepressiivne sündroom (vt tabel 1-8).

Ultraheli kirjeldab maksatsirroosi mikronodulaarset (joonis 6-15, a) või makronodulaarset (joonis 6-15, b) tüüpi. Nende nimede histoloogilised sünonüümid:

Väike-nodulaarne tsirroos - iseloomulik on väikeste (umbes 1 mm läbimõõduga) sõlmede moodustumine;

Suur-nodulaarne tsirroos - maksa arhitektoonika varasema hävitamise piirkondades ilmnevad suured kiulised armid.

Patomorfoloogia

Maksa klassikaline makropreparaat, mis kujutab eredalt maksa biliaarset tsirroosi, on näidatud joonisel fig. 6-15, c.

Lapse eluajal saab ainult biopsia täpselt viidata maksatsirroosile, mille käigus ilmnevad rasked düstroofsed muutused hepatotsüütides, kolestaas, sidekoe proliferatsioonikolded (kiulised sõlmed), mille vahel asuvad saarekesed normaalsed maksarakud (joon. 6- 15, d).

Diferentsiaaldiagnoos

Ravi

Maksatsirroosi ravi peamised põhimõtted on järgmised.

Tsirroosini viivate põhjuste kõrvaldamine (etiotroopne ravi): viirusevastane ravi (viirushepatiit), võõrutusnähud (alkohoolne tsirroos), ravimite ärajätmine (ravimihepatiit).

Riis. 6-15. Maksatsirroos ultraheli andmetel: a - mikronodulaarne; b - makronodulaarne: sapiteede kaasasündinud atreesia koos tsirroosi tekkega: c - makropreparaat; d - mikropreparaat (värvimine hematoksüliin-eosiiniga; χ 400)

Dieediteraapia.

Maksatsirroosi arenenud tüsistuste ravi: hepaatilise entsefalopaatia, portaalhüpertensiooni sündroomi jne sümptomaatiline ravi.

Patogeneetiline: liigse raua ja vase eemaldamine (hemokromatoos, Wilson-Konovalovi tõbi), immunosupressiivne ravi (AIH), kolestaasi ravi (primaarne biliaarne tsirroos).

Kindlaksmääratud diagnoosiga sapiteede atreesia kirurgiline ravi: koledokhojejunostoomia või protoenterostoomia (Kasai operatsioon – otsese anastomoosi tekitamine maksa lahtikapseldatud avatud pinna vahel.

värava ja soolte piirkond), maksaosa siirdamine. Ravi on enne operatsiooni toetav. Glükokortikoidid on ebaefektiivsed, nagu ka teised ravimid. Samal ajal tuleks K-vitamiini manustada parenteraalselt kord nädalas ning perioodiliselt läbi viia hepatoprotektorite, vitamiinide E, D kursused.

Maksatsirroosi tüsistuste ravi

Range voodirežiim;

Hüpononaatriumdieet: minimaalse ja mõõduka astsiidiga - lauasoola tarbimise piiramine 1,0–1,5 g-ni päevas; pingelise astsiidiga - kuni 0,5-1,0 g / päevas;

vedeliku tarbimise piiramine 0,8-1,0 liitrini päevas;

Diureetiline ravi: aldosterooni antagonistid ja natriureetikumid;

Terapeutiline paratsentees (3-6 liitrit) albumiinilahuse intravenoosse manustamisega (kiirusega 6-8 g 1 liitri eemaldatud astsiidivedeliku kohta);

Ultrafiltratsioon peritoneaal-venoosse šundi, transjugulaarse intrahepaatilise portosüsteemse šundi abil;

Maksa siirdamine.

Diureetikumid Hüdroklorotiasiid (hüpotiasiid *) tablettides ja kapslites manustatakse 3–12-aastastele lastele suukaudselt annuses 1–2 mg / kg päevas 1 annusena. Hüpokaleemiat saab vältida kaaliumi sisaldavate ravimite võtmise või kaaliumirikka toidu (puuviljad, köögiviljad) söömisega.

Spironolaktoon (veroshpiron *, aldaktoon *, veropilaktoon *) tablettidena, kapslitena, päevane algannus - 1,33 mg / kg, maksimaalne - 3 mg / kg jagatuna kaheks annuseks või 30-90 mg / m2, ravikuur - 2 nädalat. . Vastunäidustatud imikueas.

Furosemiid (lasix *) 40 mg tabletid ja graanulid suspensiooni valmistamiseks, ampullid 1% - 2 ml. Vastsündinutele määratakse 1-4 mg / kg päevas 1-2 korda, 1-2 mg / kg intravenoosselt või intramuskulaarselt 1-2 korda päevas, lastele - 1-3 mg / kg päevas, noorukitele - 20-40 mg / päeval

Diureetikumid on ette nähtud hommikul. On vaja jälgida kaaliumi taset vereseerumis, EKG-s.

Ravi efektiivsuse kriteeriumiks on positiivne veetasakaal, mis on 200-400 ml / päevas väikese astsiidi korral ja 500-800 ml / päevas - vanematel lastel ödeemse astsiidi sündroomiga. Paratsentees teostatakse rangete näidustuste kohaselt (suure koguse vedelikuga) samaaegse albumiini manustamisega koguses 4-5 g IV. Kui ravimteraapia on ebaefektiivne, on võimalik kirurgiline ravi (manööverdamine).

Hemostaatiline ravi (ε-aminokaproonhape, vikasool *, kaltsiumglükonaat, ditsinoon *, erütrotsüütide mass).

Tsirkuleeriva vere mahu taastamine (albumiini lahus, plasma).

Portaalrõhu farmakoloogiline vähendamine (vasopressiin, somatostatiin, oktreotiid).

Söögitoru mehaaniline tamponaad (Sengstaken-Blackmore sond).

Endoskoopilised meetodid verejooksu peatamiseks (skleroteraapia etanoolamiiniga, polidokanool, veenitüvede ligeerimine).

Transjugulaarne intrahepaatiline portosüsteemne šunt.

Stress-seedetrakti haavandite (H2-histamiini retseptorite blokaatorid, PPI) ennetamine.

Maksa entsefalopaatia ennetamine (laktuloos, sifooni klistiirid).

Spontaanse bakteriaalse peritoniidi ennetamine (antibiootikumid).

Peamised hemorraagilise sündroomi farmakoloogilised ained

ε-aminokaproehape intravenoosseks manustamiseks ja graanulites suukaudseks manustamiseks mõeldud suspensiooni valmistamiseks, päevane annus alla 1-aastastele lastele on 3 g; 2-6 aastat vana - 3-6 g, 7-10 aastat vana - 6-9 g.

Menadioonnaatriumvesiniksulfaadi (vicasol *) 1% lahus on ette nähtud alla 1-aastastele lastele - 2-5 mg / päevas, 1-2 aastat - 6 mg / päevas, 3-4 aastat - 8 mg / päevas, 5-9 aastat - 10 mg / päevas, 10-14-aastased - 15 mg / päevas. Ravi kestus on 3-4 päeva, pärast 4-päevast pausi korratakse kursust.

Etamsülaati (dicinoon *) toodetakse 250 mg tablettidena ja 12,5% lahuse kujul 2 mg ampullides (250 mg ampullis) intramuskulaarseks ja intravenoosseks manustamiseks. Verejooksu korral süstitakse alla 3-aastastele lastele 0,5 ml, 4-7-aastastele - 0,75 ml, 8-12-aastastele - 1-1,5 ml ja 13-15-aastastele - 2 ml. Seda annust korratakse iga 4-6 tunni järel 3-5 päeva jooksul. Tulevikus võib ravi ditsinooniga * jätkata tablettidena (päevane annus - 10-15 mg / kg): alla 3-aastased lapsed - igaüks 1/4 tabletti, 4-7 aastat - 1/2 tabletti, 8- 12-aastased - 1 tablett ja 13-15-aastased - 1,5-2 tabletti 3-4 korda päevas.

Ravim veresoonte seina tugevdamiseks - flavonoid trokserutiin, askorbiinhape + rutosiid (askorutiin *).

Portaalrõhu vähendamiseks kasutatakse desmopressiini (miniriin *) - loodusliku hormooni arginiin-vasopressiini analoogi, 100-200 mg öö kohta.

Ravi maksa pahaloomuline kasvaja viivad läbi onkoloogilise keskuse spetsialistid. Näidustused splenektoomiaks

Segmentaalne ekstrahepaatiline portaalhüpertensioon.

Raske hüpersplenism koos hemorraagilise sündroomiga.

Maksatsirroosiga laste füüsilise ja seksuaalse arengu mahajäämus.

Hiiglaslik splenomegaalia koos tugeva valu sündroomiga (südameatakk, perispleniit).

Ravi spontaanne bakteriaalne peritoniit viiakse läbi III-IV põlvkonna tsefalosporiinidega.

Maksatsirroosi radikaalne ravi on maksa siirdamine.

Profülaktika

Alus sekundaarne ennetus on ägeda ja kroonilise hepatiidi õigeaegne etiotroopne ja patogeneetiline ravi.

Tsirroosi ennetamine iseenesest kolmanda taseme ja kvaternaar, kuna nad viivad läbi ravi, mille eesmärk on stabiliseerida patoloogiline protsess maksas, ennetada ägenemisi, vähendada tüsistuste tekke ja progresseerumise riski. Lapsed peaksid olema dünaamilise järelevalve all spetsialiseeritud kliinikutes ja keskustes ning ambulatoorselt - lastearsti ja gastroenteroloogi järelevalve all. Immunoprofülaktika viiakse läbi rangelt individuaalselt.

Tüsistuste, näiteks söögitoru veenilaiendite esimese verejooksu ennetamine on võimalik tänu endoskoopilisele uuringule vähemalt kord 2-3 aasta jooksul, et dünaamiliselt jälgida nende tõenäolist arengut. Söögitoru veenilaiendite algstaadiumiga patsientide seisundit jälgitakse endoskoopiliselt üks kord 1-2 aasta jooksul. Profülaktiline ravi viiakse läbi mõõduka ja raske kraadiga.

Prognoos

Maksatsirroosi prognoos on ebasoodne ja reeglina ebakindel ja ettearvamatu, kuna see sõltub tsirroosi põhjusest, patsiendi vanusest, haiguse staadiumist ja ettenägematute surmaga lõppevate tüsistuste võimalusest. Maksatsirroos on iseenesest ravimatu (v.a maksa siirdamise korral), kuid õige tsirroosi ravi võimaldab haigust pikka aega (20 aastat või rohkem) kompenseerida. Dieedi järgimine, traditsioonilised ja alternatiivsed ravimeetodid (joon. 6-16), halbadest harjumustest loobumine suurendab oluliselt patsiendi võimalusi haigust kompenseerida.

Riis. 6-16. Tsirroosiga patsientide ravivõimalused

Ilma kirurgilise ravita surevad sapiteede atresiaga lapsed 2-3. eluaastal. Mida varem operatsioon tehakse, seda parem on prognoos. Umbes 25–50% varakult opereeritud lastest elab pärast maksa siirdamist 5 aastat või kauem. Tulemus sõltub põletikulise ja sklerootilise protsessi olemasolust või puudumisest maksas.

MAKSA puudulikkus

ICD-10 koodid

K72. Maksapuudulikkus. K72.0. Äge ja alaäge maksapuudulikkus. K72.1. Krooniline maksapuudulikkus. K72.9. Maksakahjustus, täpsustamata.

Maksapuudulikkus on sümptomite kompleks, mida iseloomustab maksa ühe või mitme funktsiooni rikkumine, mis tuleneb selle parenhüümi kahjustusest (hepatotsellulaarne või hepatotsellulaarne puudulikkuse sündroom). Portosüsteemne ehk hepaatiline entsefalopaatia on kesknärvisüsteemi häirete sümptomite kompleks, mis tekib maksapuudulikkuse korral koos paljude maksa elutähtsate funktsioonide sügava kahjustusega.

Maksapuudulikkuse suremus on 50-80%. Ägeda maksapuudulikkuse korral on võimalik hepaatilise entsefalopaatia areng, mis on ägedate maksahaiguste korral haruldane, kuid suremus võib ulatuda 80-90% -ni.

Etioloogia ja patogenees

Äge maksapuudulikkus esineb viirushepatiidi A, B, C, D, E, G raskete vormide, hepatotroopsete mürkidega (alkohol, mõned ravimid, tööstuslikud toksiinid, mükotoksiinid ja aflatoksiinid, süsinikdioksiid jne) mürgistuse korral. Selle põhjused võivad olla herpesviirused, tsütomegaloviirus, nakkusliku mononukleoosi viirus, herpes zosteri viirus ja simplex viirus, Coxsackie viirus, leetrite põhjustaja; septitseemia koos maksa abstsessidega. Ägedat maksapuudulikkust kirjeldatakse toksilise hepatoosi korral (Reye sündroom, seisund pärast peensoole lahtiühendamist), Wilson-Konovalovi tõbi, Budd-Chiari sündroom.

Budd-Chiari sündroom(ICD-10 kood - I82.0) areneb maksa veenide järkjärgulise ahenemise või sulgemise tagajärjel. Nabaveeni tromboflebiidi ja vasaku maksaveeni suudmesse voolava Arancia kanali tõttu võib Budd-Chiari sündroom alata juba varases lapsepõlves. Selle tulemusena tekib maksas stagnatsioon koos maksarakkude kokkusurumisega.

Reye sündroom(ICD-10 kood - G93.7) - äge entsefalopaatia koos ajuturse ja rasvmaksa infiltratsiooniga, mis esineb varem tervetel vastsündinutel, lastel ja noorukitel (sagedamini vanuses 4-12 aastat), mis on seotud varasema viirusinfektsiooniga ( näiteks tuulerõuged või A-tüüpi gripp) ja atsetüülsalitsüülhapet sisaldavate ravimite võtmine.

Krooniline maksapuudulikkus on krooniliste maksahaiguste (hepatiit, maksatsirroos, pahaloomulised maksakasvajad jne) progresseerumise tagajärg. Peamised etioloogilised tegurid on näidatud joonisel fig. 6-17, a.

Patogeneesi keskmes maksapuudulikkus on kaks protsessi. Esiteks põhjustavad hepatotsüütide raske düstroofia ja laialt levinud nekrobioos maksafunktsiooni olulist langust. Teiseks satub portaali ja õõnesveeni arvukate tagatiste tõttu märkimisväärne osa imendunud mürgistest saadustest süsteemsesse vereringesse mööda maksa. Mürgistust põhjustavad neutraliseerimata valkude laguproduktid, ainevahetuse lõppproduktid (ammoniaak, fenoolid).

Tekkimine hepaatiline entsefalopaatia maksapuudulikkuse korral on see seotud homöostaasi, happe-aluse seisundi ja vere elektrolüütide koostise häiretega (hingamisteede ja metaboolne alkaloos, hüpokaleemia, metaboolne atsidoos, hüponatreemia, hüpokloreemia, asoteemia). Tserebrotoksilised ained satuvad süsteemsesse vereringesse seedetraktist ja maksast: aminohapped ja nende lagunemissaadused (ammoniaak, fenoolid, merkaptaanid); süsivesikute hüdrolüüsi ja oksüdatsiooni saadused (piimhape, püroviinamarihape, atsetoon); rasvade ainevahetuse häired; valed neurotransmitterid (asparagiin, glutamiin), millel on toksiline toime kesknärvisüsteemile. Ajukoe kahjustamise mehhanism on seotud astrotsüütide düsfunktsiooniga, mis moodustavad ligikaudu 30% ajurakkudest. Astrotsüütidel on võtmeroll hematoentsefaalbarjääri läbilaskvuse reguleerimisel, neurotransmitterite transpordi tagamisel aju neuronitesse, samuti toksiliste ainete (eelkõige ammoniaagi) hävitamisel (joon. 6-17). , b).

Riis. 6-17. Krooniline maksapuudulikkus ja hepaatiline entsefalopaatia: a - maksapuudulikkuse etioloogia; b - hepaatilise entsefalopaatia moodustumise mehhanism

Ammoniaagi vahetus. Tervetel inimestel muudab maks Krebsi tsüklis ammoniaagi kusihappeks. See on vajalik glutamaadi glutamiiniks muutumise reaktsioonis, mida vahendab ensüüm glutamaadi süntetaas. Kroonilise maksakahjustuse korral väheneb toimivate hepatotsüütide arv, luues eeldused hüperammoneemia tekkeks. Kui toimub portosüsteemne šunt, siseneb ammoniaak, möödudes maksast, süsteemsesse vereringesse - tekib hüperammoneemia. Ammoniaagi sisenemine

ajju, põhjustab astrotsüütide talitlushäireid, põhjustades neis morfoloogilisi muutusi. Selle tulemusena tekib maksapuudulikkuse korral ajuturse ja koljusisene rõhk tõuseb.

Maksatsirroosi ja portosüsteemse šundi korral suureneb skeletilihaste glutamatesüntetaasi aktiivsus, kus algab ammoniaagi hävitamise protsess. See seletab maksatsirroosiga patsientide lihasmassi vähenemist, mis omakorda soodustab ka hüperammoneemiat. Ammoniaagi metabolismi ja eritumise protsessid toimuvad ka neerudes.

Kliiniline pilt

Kliiniline pilt väljendub teadvuse ja kognitiivsete funktsioonide häiretes, uimasuses, monotoonses kõnes, värinates ja liigutuste koordineerimises. Eriti olulised märgid on maksa suuruse kiire vähenemine, selle pehmenemine ja palpatsiooni hellus. Tabel 6-14 võtavad lühidalt kokku maksapuudulikkuse ja entsefalopaatia staadiumi kliinilised ilmingud, ägeda ja kroonilise maksapuudulikkuse erinevused – tabelis. 6-15.

Tabel 6-14. Maksapuudulikkuse ja entsefalopaatia etappide klassifikatsioon

Tabel 6-15.Ägeda ja kroonilise maksapuudulikkuse diferentsiaaldiagnostika

Maksakoomale eelneb üldine erutus, mis muutub teadvuse depressiooniks: stuupor ja stuupor, seejärel toimub selle täielik kadu. Ilmuvad meningeaalsed nähtused, patoloogilised refleksid (haaramine, imemine), motoorne rahutus, krambid. Hingamine muutub ebaregulaarseks, nagu Kussmaul või Cheyne-Stokes. Pulss on väike, ebaregulaarne. Suust ja sealt

maksa lõhn väljub nahast (fetor hepatica), metüülmerkaptaani vabanemise tõttu; kollatõbi ja hemorraagiline sündroom suureneb, astsiit ja hüpoproteineemiline turse suurenevad (joon. 6-18, a). Dekompenseeritud ja terminaalsete staadiumite kliinilised ilmingud on selgelt näidatud joonisel fig. 6-18, b-d. Mõiste "pahaloomuline vorm" (kõige raskem vorm) tähistab kvalitatiivselt uut kliinilist seisundit, mis tekib viirusliku B-hepatiidiga patsientidel, kui neil tekib massiivne või submassiivne maksanekroos.

Riis. 6-18. Maksapuudulikkus: a - kliinilised ilmingud; a ja b - dekompenseeritud etapp; c - terminali staadium ("ujuv silmamuna"); d - maksa kooma

Järgmise 2-3 päeva jooksul tekib sügav maksakooma. Mõnikord tekib kooma, mis möödub erutuse staadiumist.

Diagnostika

Tehakse laboratoorseid ja instrumentaalseid uuringuid.

Üldine vereanalüüs näitab aneemiat, leukotsütoosi, trombotsütopeeniat, suurenenud ESR-i.

Biokeemilises uuringus diagnoositakse bilirubineemia, asoteemia, hüpoalbumineemia, hüpokolesteroleemia, ALT, AST, ALP tase tõuseb, fibrinogeeni, kaaliumi, naatriumi, protrombiini indeksi tase väheneb, metaboolne atsidoos.

Maksa ultraheli, CT-skaneerimine näitab maksa parenhüümi suuruse ja struktuuri muutust.

Patomorfoloogia

Morfoloogilised muutused maksas puudutavad kõiki selle koekomponente: parenhüümi, retikuloendoteliumi, sidekoe strooma, vähemal määral sapiteede.

Eristama haiguse ägeda vormi kolm varianti:

Äge tsükliline vorm;

Kolestaatiline (perikolangiolüütiline) hepatiit;

Massiivne maksanekroos.

Morfoloogiliste muutuste raskusaste sõltub haiguse tõsidusest ja etioloogiast (joon. 6-19, a, b). Haiguse kõrgpunktis domineerivad alternatiivsed eksudatiivsed protsessid, taastumisperioodil - vohamise ja regenereerimise protsessid.

Riis. 6-19. Maksa nekroos, makro- ja mikropreparaadid: a - teadmata etioloogia; b - adenoviiruse etioloogia; c - χ 250; d - χ 400 (värvimine hematoksüliin-eosiiniga)

Kolestaatilise (perikolangiolüütilise) hepatiidi korral puudutavad morfoloogilised muutused peamiselt intrahepaatilisi sapiteed (kolangioliit ja perikolangioliit).

Maksa nekroos on äärmuslik muutus maksas, mis võib olla massiline, kui peaaegu kogu maksa epiteel sureb või lobulite perifeerias säilib ebaoluline rakkude piir, või submassiivne, mille puhul enamik hepatotsüüte läbib peamiselt nekrobioos. lobulite keskel (joon. 6-19 , c, d).

Diferentsiaaldiagnoos

Diferentsiaaldiagnostika eesmärgil on vaja välistada kesknärvisüsteemi sümptomite ilmnemise ekstrahepaatilised põhjused. Maksatsirroosi ja kesknärvisüsteemi kahjustuse nähtudega patsiendi haiglasse lubamisel määrake ammoniaagi tase veres. Patsiendi ajaloos on vaja kindlaks teha selliste patoloogiliste seisundite olemasolu nagu ainevahetushäired, seedetrakti verejooks, infektsioonid, kõhukinnisus.

Maksa entsefalopaatia sümptomite ilmnemisel tehakse diferentsiaaldiagnostika haigustega, mis hõlmavad järgmist.

Intrakraniaalsed patoloogilised seisundid: subduraalne hematoom, koljusisene verejooks,

insult, ajukasvaja, ajuabstsess.

Infektsioonid: meningiit, entsefaliit.

Metaboolne entsefalopaatia, mis arenes välja hüpoglükeemia, elektrolüütide häirete, ureemia taustal.

Hüperammoneemia, mis on põhjustatud kuseteede kaasasündinud anomaaliatest.

Alkoholitarbimisest põhjustatud toksiline entsefalopaatia, äge mürgistus, Wernicke entsefalopaatia.

Toksiline entsefalopaatia, mis on tekkinud ravimite võtmise taustal: rahustid ja antipsühhootikumid, antidepressandid, salitsülaadid.

Krambijärgne entsefalopaatia.

Ravi

Ravi seisneb valgu koguse piiramises dieedis, laktuloosi määramises. Maksa entsefalopaatiaga patsiendid on maksa siirdamise kandidaadid.

Maksapuudulikkuse ravimeetmete kompleksis on etapid (joonis 6-20), samuti on olemas põhiline (standardne) ravi ja mitmed radikaalsemad vahendid, mille eesmärk on puhastada keha ainevahetushäirete toksilistest saadustest, näiteks samuti kahjustatud maksa funktsioonide (ajutise või püsiva) asendamine.

Põhiteraapiaäge maksapuudulikkus on suunatud elektrolüütide, energia tasakaalu, happe-aluse seisundi, vitamiinide ja kofaktorite korrigeerimisele, vere hüübimissüsteemi häiretele, vereringele, hüpoksia kõrvaldamisele, tüsistuste ennetamisele, mädaniku lagunemissaaduste soolestikust imendumise vältimisele. . Põhiteraapia hõlmab glükokortikoidide kasutamist.

Ägeda maksapuudulikkusega patsiendi ravi üldpõhimõtted

Õe individuaalne ametikoht.

Jälgige uriinieritust, vere glükoosisisaldust ja elutähtsaid näitajaid iga tund.

Riis. 6-20. Maksa entsefalopaatia ravi etapid

Seerumi kaaliumisisalduse kontroll 2 korda päevas.

Vereanalüüs, kreatiniini, albumiini sisalduse määramine, koagulogrammi hindamine iga päev.

Lamatiste ennetamine.

Kroonilise maksapuudulikkusega patsiendi ravi üldpõhimõtted

Patsiendi seisundi aktiivne jälgimine, võttes arvesse entsefalopaatia sümptomite raskust.

Patsiendi igapäevane kaalumine.

Päevas tarbitud ja eritunud vedeliku tasakaalu igapäevane hindamine.

Igapäevane verepildi, elektrolüütide sisalduse, kreatiniini määramine.

Bilirubiini, albumiini sisalduse, AST, ALT, ALP aktiivsuse määramine 2 korda nädalas.

Koagulogramm, protrombiinisisaldus.

Maksa siirdamise vajalikkuse ja võimalikkuse hindamine maksatsirroosi lõppstaadiumis.

Maksa entsefalopaatia ravi

Provotseerivate tegurite kõrvaldamine.

Seedetrakti verejooksu peatamine.

Proteolüütilise mikrofloora kasvu pärssimine käärsooles ja nakkushaiguste ravi.

Elektrolüütide häirete normaliseerimine.

Hüperammoneemia astme vähendamine:

a) ammoniaagi substraadi vähendamine:

Seedetrakti puhastamine (sifooni klistiirid, lahtistid);

Vähenenud valgu tarbimine;

b) ammoniaagi sidumine veres:

Ornitiin (hepa-merz *);

c) ammoniaagi moodustumise pärssimine:

laia toimespektriga antibiootikumid;

Soolesisu hapestamine laktuloosiga. Ammoniaagisisalduse vähendamiseks on soovitatav teha klistiiri.

või lahtistite kasutamine soolte tühjendamiseks vähemalt 2 korda päevas. Sel eesmärgil määratakse laktuloos (normaas *, duphalac *) siirupis, 20-50 ml suu kaudu iga tund kuni kõhulahtisuse ilmnemiseni, seejärel 15-30 ml 3-4 korda päevas. Klistiiriks kasutamiseks lahjendatakse preparaati 500–700 ml vees kuni 300 ml-ni.

Enne patsiendi haiglast välja kirjutamist tuleb laktuloosi annust öösel vähendada 20-30 ml-ni, mis on võimalik hiljem ambulatoorses staadiumis tühistada.

TO radikaalsed ravimeetodid sisaldama järgmisi meetmeid mürgiste toodete massiliseks eemaldamiseks patsiendi verest.

Juhitud hemodilutsioon.

Plasmaferees.

Asendatud vereülekanne.

Patsiendi maksa ajutine (või püsiv) asendamine ksenomaksa (sea) kehavälise ühendusega, risttsirkulatsioon.

Hetero- ja ortotoopne maksasiirdamine.

Profülaktika

Parim viis maksapuudulikkuse ennetamiseks on vältida tsirroosi või hepatiidi tekkeriski. See nõuab spetsiifilist immuniseerimist, oluline on järgida tervislikku eluviisi, isikliku hügieeni eeskirju ja dieediteraapiat.

Spetsiifilise immunoglobuliini kasutuselevõtt nakatunud vere juhusliku ülekandmise korral ja lapse sündimisel emale, kes on HBsAg-kandja või B-hepatiidiga patsient, võimaldab passiivset immuniseerimist. Aktiivne immuniseerimine - lapse vaktsineerimine esimese 24 aasta jooksul). Viirusliku B-hepatiidi vastu vaktsineerimine kaitseb D-hepatiidi nakatumise eest.

Prognoos

Maksapuudulikkuse põhjuse kõrvaldamisega saab hepaatilise entsefalopaatia ilminguid vähendada. Krooniline maksakooma on surmav, kuid ägeda hepatotsellulaarse puudulikkuse korral on mõnikord taastumine võimalik. Maksa entsefalopaatia arenguga võib suremus ulatuda 80-90% -ni.

Rasvhepatoosi areng põhineb inimkeha metaboolsete protsesside rikkumisel. Selle maksahaiguse tagajärjel asendub terve elundikude rasvkoega. Arengu algfaasis koguneb rasv hepatotsüütidesse, mis aja jooksul viib lihtsalt maksarakkude degeneratsioonini.

Kui haigust ei diagnoosita varajases staadiumis ja sobivat ravi ei tehta, tekivad parenhüümis pöördumatud põletikulised muutused, mis põhjustavad kudede nekroosi arengut. Kui rasvmaksahaigust ei ravita, võib see areneda tsirroosiks, mis ei ole enam ravitav. Artiklis käsitleme haiguse arengu põhjuseid, selle ravimeetodeid ja klassifikatsiooni vastavalt RHK-10-le.

Rasvhepatoosi põhjused ja levimus

Haiguse arengu põhjused pole veel täpselt tõestatud, kuid on teada tegurid, mis võivad selle vaevuse ilmnemist enesekindlalt esile kutsuda. Need sisaldavad:

• täielikkus;
• diabeet;
• metaboolsete protsesside (lipiidide) rikkumine;
• minimaalne treening koos toitva ja rasvarikka igapäevase dieediga.

Enamiku rasvhepatoosi juhtudest registreerivad arstid arenenud riikides, kus elatustase on üle keskmise.

Hormonaalsete häiretega on seotud mitmeid teisi tegureid, nagu insuliiniresistentsus ja suhkru olemasolu veres. Ei saa mainimata jätta ka pärilikku tegurit, seegi mängib olulist rolli. Kuid ikkagi on peamine põhjus ebatervislik toitumine, istuv eluviis ja liigne kaal. Kõigil põhjustel pole alkohoolsete jookide tarbimisega mingit pistmist, seetõttu nimetatakse rasvhepatoosi sageli mittealkohoolseks. Kuid kui lisada ülaltoodud põhjustele alkoholisõltuvus, areneb rasvhepatoos kordades kiiremini.

Meditsiinis on väga mugav kasutada haiguste kodeerimist nende süstematiseerimiseks. Veelgi lihtsam on haiguslehel diagnoosi näidata koodi abil. Kõigi haiguste koodid on esindatud rahvusvahelises haiguste, vigastuste ja erinevate terviseprobleemide klassifikatsioonis. Praegu kehtib kümnes läbivaatamise võimalus.

Kõik maksahaigused vastavalt kümnenda revisjoni rahvusvahelisele klassifikatsioonile on krüpteeritud koodide K70-K77 all. Ja kui me räägime rasvhepatoosist, siis ICD 10 järgi kuulub see koodi K76.0 alla (rasvmaksa degeneratsioon).

Rasvhepatoosi ravi

Alkoholivaba hepatoosi raviskeem on võimalike riskitegurite kõrvaldamine. Kui patsient on rasvunud, peate proovima seda optimeerida. Ja alustage kogumassi vähendamisest vähemalt 10%. Arstid soovitavad eesmärgi saavutamiseks kasutada minimaalset füüsilist aktiivsust paralleelselt dieettoiduga. Piirake rasvade kasutamist dieedis nii palju kui võimalik. Samal ajal tasub meeles pidada, et drastiline kaalulangus mitte ainult ei too kasu, vaid võib vastupidi kahjustada, süvendada haiguse kulgu.

Sel eesmärgil võib raviarst määrata tiasolidinoide kombinatsioonis biguaniididega, kuid seda ravimisarja ei ole veel täielikult uuritud, näiteks hepatotoksilisuse osas. Metformiin võib aidata korrigeerida metaboolseid häireid süsivesikute ainevahetuses.

Selle tulemusena võime kindlalt öelda, et igapäevase dieedi normaliseerimise, keharasva vähendamise ja halbadest harjumustest loobumisega tunneb patsient paranemist. Ja ainult sel viisil on võimalik võidelda sellise haigusega nagu mittealkohoolne hepatoos.

Ole esimene, kes kommenteerib!

Hepatomegaalia hajus muutused maksas ja kõhunäärmes

Hepatomegaalia (ICD kood - 10 R16, R16.2, R16.0) on maksa suurenemise protsess. Viitab mitmele haigusele. Hepatomegaalia tunnused on eredad või kerged. Esineb mõõdukas hepatomegaalia, raske hepatomegaalia.

Rasvade ja hajusate muutuste tekke põhjused on erinevad. See võib olla elundi rasvumine või tavaline mürgistus. Õigeaegne ultraheliuuring, ravi ja dieet aitavad patoloogiast igaveseks vabaneda.

Mis on patoloogia

Maks on inimkeha filter. Just selles elundis toimuvad mittetoksiliste ja toksiliste elementide lagunemisprotsessid, mis seejärel erituvad uriini ja väljaheitega. Meditsiinis ei ole eraldi kontseptsiooni, et difuussed muutused on iseseisev patoloogia.

Maksa, kõhunäärme või põrna suurenemine (ICD kood - 10 R16, R16.2, R16.0) on sündroom, mis näitab, et parenhüümi ja teiste organite kudede seisund on ebarahuldav.

Patoloogia määratakse ultraheliuuringu ja palpatsiooni abil.

Parenhüümi hajusate muutuste põhjused:

Ülaltoodud patoloogiad põhjustavad kahjustusi, parenhüümi turset.

Hajusate muutuste märgid

Hajus muutus, millega kaasneb elundi kasv ja suurenemine, on palpatsioonil väga hästi tuntav. Teine muutuste tont on valulikud aistingud palpatsioonil. Sellised sümptomid viitavad sellele, et maksa tuleb koheselt ravida. Kuid kõigepealt peate välja selgitama, millistel põhjustel on elundi suurenemise sündroom tekkinud. Kui sümptomid on uuritud, maksa ultraheliuuringud, kõhunäärme ultraheliuuringud, saab arst määrata ravi.

Hajusad muutused võivad areneda erinevas vanuses. Kuid on tegureid, mis võivad seda seisundit esile kutsuda.

Riskirühma kuuluvad inimesed:

1. Alkoholi kuritarvitajad. Etanoolil on maksale kahjulik mõju. See provotseerib tsirroosi, rasvhepatoosi ja vähi arengut.
2. Ravimite, ravimite, toidulisandite, vitamiinide kontrollimatu võtmine pikka aega.
3. Nõrk immuunsus. Viiruslikud infektsioonid põhjustavad muutusi maksas.
4. Alatoidetud ja ülekaaluline. Rasvaste, vürtsikate või soolaste toitude söömine põhjustab maksa suurenemist.

Patoloogilise protsessi sümptomid sõltuvad otseselt hepatomegaaliat esile kutsunud patoloogiast.

Milliseid sümptomeid võib lisaks elundi suurenemisele ja valutundele täheldada:

• valu ja koolikud paremas hüpohondriumis, eriti sisenemisel või kui inimene tõuseb ootamatult toolilt või diivanilt;
• nahk muutub kollaseks, silmade sklera omandab sama varju;
• nahalööbed, sügelus;
• kõhulahtisus ja kõhukinnisus;
• kõrvetiste tunne, ebameeldiv lõhn suust;
• iiveldustunne, mis sageli lõpeb oksendamisega;
• maksa tärnid teatud nahapiirkondades (koos rasvhepatoosi tekkega);
• vedeliku kogunemise tunne kõhuõõnde.

Hepatomegaalia võib areneda ka ekstrahepaatiliste patoloogiate taustal. Näiteks ainevahetushäiretega. Glükogeeni katabolismi rikkumine põhjustab aine akumuleerumist maksas. Selle tulemusena toimub aeglane tõus. Lisaks maksa parenhüümile suurenevad ka neerud, põrn ja pankreas. Nad provotseerivad hajusaid elundiprotsesse ja kardiovaskulaarseid patoloogiaid.

Nõrga kontraktiilsuse korral tekib verevoolu rikkumine. Selle tulemusena areneb turse ja elundi kasv. Seetõttu tuleks tõeliste põhjuste väljaselgitamiseks teha ultraheliuuring.

Maksa ja põrna suurenemine

Mõõdukas hepatomegaalia ja splenomegaalia (ICD kood - 10 R16, R16.2, R16.0) on kaks patoloogiat, mis esinevad enamikul juhtudel samaaegselt. Splenomegaalia on põrna suurenemine.

See areneb järgmistel põhjustel:

Maks ja põrn kannatavad seetõttu, et nende kahe organi funktsionaalsus on tihedalt seotud. Veelgi enam, põrna kasv esineb sagedamini lastel, enamikul juhtudel vastsündinutel. Määratakse ultraheli diagnostika rikkumised.

Hepatomegaalia lastel

Vastsündinutel ja alla 10-aastastel lastel täheldatakse kõige sagedamini mõõduka (vanusega seotud) hepatomegaalia arengut. ICD kood R16, R16.2, R16.0. See tähendab, et maksa suurenemist 10-20 mm peetakse vastuvõetavaks normiks. Kui alla 10-aastasel lapsel või vastsündinul on suurus ületab lubatud normi ja maksakahjustuse sümptomid ilmnevad, peate viivitamatult pöörduma arsti poole.

Millised märgid võivad lisaks suurenemisele viidata laste patoloogiate arengule:

• valu paremal küljel, isegi puhkeasendis;
• iiveldus ja oksendamine;
• sklera ja naha kollasus;
• halb hingeõhk;
• unisus ja väsimus.

Elundite suurenemise põhjused lastel

Märgid on järgmised:

1. Kui põletik esineb kaasasündinud infektsioonide tõttu. Hepatomegaalia areneb punetiste, toksoplasmoosi, herpese, maksa abstsessi, obstruktsiooni, mürgistuse, A-, B-, C-hepatiidi taustal.
2. Ainevahetushäirete korral, kui rase naine ei söö korralikult.
3. Kui esineb geneetilisi häireid. Nende hulka kuuluvad porfiinide liigne kogus kehas; pärilikud ensüümi defektid; valkude metabolismi rikkumine, sidekoe ainevahetushaigused.
4. Parenhüümi healoomulise suurenemise korral, näiteks hepatiidi, hüpervitaminoosi, veremürgistuse korral.
5. Diagnoositud kaasasündinud fibroosiga, multitsüstoosiga, tsirroosiga.
6. Elundite kasvu põhjused vastsündinutel ja alla 10-aastastel lastel on infiltratiivsed kahjustused. See võib ilmneda pahaloomuliste kasvajate, leukeemia, lümfoomi, metastaaside, histiotsütoosi korral.

Alla 10-aastaste laste maksa hajusate muutuste teine ​​põhjus on sapipõie poolt tekitatud vere ja sekretsiooni väljavoolu häired. See areneb sapiteede ummistumise, veresoonte stenoosi või tromboosi, südamepuudulikkuse, tsirroosiga.

Mõnikord tekib lastel kerge difuusne hepatomegaalia kui keha reaktsioon infektsioonile. Kuid see seisund ei ole patoloogia. Teda pole vaja ravida.

Maksa ja kõhunäärme suurust on võimalik korrigeerida põhjuse kõrvaldamisega. Ka lapseeas toitumine on oluline. Difuussete muutuste sümptomid lastel on samad, mis täiskasvanutel. Alla 10-aastased lapsed muutuvad kapriisseks, nende isu kaob, täheldatakse väljaheite häireid.

Kajad, ultraheliuuring võimaldavad täpselt tuvastada tõusu astet: väljendamata, mõõdukas ja väljendunud.

Ravi lastel

Vanusega seotud füsioloogiline maksa mõõdukas suurenemine, pankrease lastel ei ole vaja ravida. Sel juhul piisab ultraheliuuringu läbimisest.

Ravi on ette nähtud ainult siis, kui esineb patoloogiline protsess, mis põhjustas maksa suuruse muutuse.

Nagu eespool mainitud, on mitte ainult laste, vaid ka täiskasvanute eelduseks toitumine. Kõik ebatervislikud toidud on välistatud. Dieet on küllastunud köögiviljade ja puuviljadega.

Ravi täiskasvanutel

Ravi põhineb tehtud analüüside, ultraheliuuringute ja visuaalse kontrolli tulemustel. Ultraheli näitab, kui palju elund on suurenenud. Teraapia peamine eesmärk on kõrvaldada maksa suurenemise põhjus.

Viirusliku hepatiidi viirusevastane ja hepatoprotektiivne ravi viib täieliku taastumiseni. Parenhüüm taastatakse. Hepatomegaalia puudub.

Kui diagnoositakse tsirroos, siis enamikul juhtudel seda ei ravita. Sest seal on tervete rakkude asendamine sidekoega. Kahjuks on see protsess pöördumatu.

Iga haigus, millega kaasneb maksa või kõhunäärme suurenemine, nõuab individuaalset spetsiifilist ravi, mida saab määrata ainult ultraheliuuringu tulemuste põhjal. Mõnikord ei piisa ultraheliuuringust ja vajalik on MRT uuring. Kuid põhimõtteliselt määratakse kõigile hepatomegaaliaga patsientidele hepatoprotektiivne ravi. Ravimid aitavad kahjustatud rakke kiiresti taastada.

Kõige tavalisemad abinõud taastumiseks on:

1. Hepabene.
2. FanDetox.
3. Liivi 52.
4. Heptral.
5. Carsil.
6. Essentiale forte.
7. Kaerasool.
8. Fosfogliv.
9. Ursofalk.

Ultraheliuuringul on soovitav läbida aastaringselt.

Välistatud:

• Budd-Chiari sündroom (I82.0)

Sisaldab:

• maksa:
  • kooma NOS
  • entsefalopaatia NOS
• hepatiit:
  • fulminantne, mujal klassifitseerimata, maksakahjustusega
  • mujal klassifitseerimata pahaloomuline maksapuudulikkusega
• maksa (raku) nekroos koos maksapuudulikkusega
• kollane atroofia või maksa düstroofia

Välistatud:

• alkohoolne maksakahjustus (K70.4)
• maksapuudulikkus, mis komplitseerib:
  • abort, emakaväline või molaarne rasedus (O00-O07, O08.8)
• loote ja vastsündinu kollatõbi (P55-P59)
• viirushepatiit (B15-B19)
• kombinatsioonis toksilise maksakahjustusega (K71.1)

Välja arvatud: hepatiit (krooniline):

• alkohoolne (K70.1)
• ravim (K71.-)
• granulomatoosne NEC (K75.3)
• reaktiivne mittespetsiifiline (K75.2)
• viiruslik (B15-B19)

Välistatud:

• alkohoolne maksafibroos (K70.2)
• maksa südame skleroos (K76.1)
• maksatsirroos):
  • alkohoolik (K70.3)
  • kaasasündinud (P78.3)
• toksilise maksakahjustusega (K71.7)

Välistatud:

• alkohoolne maksahaigus (K70.-)
• maksa amüloidi degeneratsioon (E85.-)
• tsüstiline maksahaigus (kaasasündinud) (Q44.6)
• maksaveenide tromboos (I82.0)
• hepatomegaalia NOS (R16.0)
• portaalveeni tromboos (I81)
• maksatoksilisus (K71.-)

Venemaal on 10. revisjoni rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon (ICD-10) vastu võetud ühtse normdokumendina, et võtta arvesse haigestumust, kõigi osakondade raviasutuste külastamise põhjuseid ja surmapõhjuseid. .

RHK-10 võeti tervishoiupraktikasse kogu Vene Föderatsioonis 1999. aastal Venemaa tervishoiuministeeriumi 27.05.97 korraldusega. nr 170

WHO kavandab 2017. aastal 2018 uut versiooni (ICD-11).

WHO poolt muudetud ja täiendatud kujul

Muudatuste töötlemine ja tõlkimine © mkb-10.com

Mis on rasvhepatoos: ICD kood 10

Rasvhepatoosi areng põhineb inimkeha metaboolsete protsesside rikkumisel. Selle maksahaiguse tagajärjel asendub terve elundikude rasvkoega. Arengu algfaasis koguneb rasv hepatotsüütidesse, mis aja jooksul viib lihtsalt maksarakkude degeneratsioonini.

Kui haigust ei diagnoosita varajases staadiumis ja sobivat ravi ei tehta, tekivad parenhüümis pöördumatud põletikulised muutused, mis põhjustavad kudede nekroosi arengut. Kui rasvmaksahaigust ei ravita, võib see areneda tsirroosiks, mis ei ole enam ravitav. Artiklis käsitleme haiguse arengu põhjuseid, selle ravimeetodeid ja klassifikatsiooni vastavalt RHK-10-le.

Rasvhepatoosi põhjused ja levimus

Haiguse arengu põhjused pole veel täpselt tõestatud, kuid on teada tegurid, mis võivad selle vaevuse ilmnemist enesekindlalt esile kutsuda. Need sisaldavad:

Enamiku rasvhepatoosi juhtudest registreerivad arstid arenenud riikides, kus elatustase on üle keskmise.

Hormonaalsete häiretega on seotud mitmeid teisi tegureid, nagu insuliiniresistentsus ja suhkru olemasolu veres. Ei saa mainimata jätta ka pärilikku tegurit, seegi mängib olulist rolli. Kuid ikkagi on peamine põhjus ebatervislik toitumine, istuv eluviis ja liigne kaal. Kõigil põhjustel pole alkohoolsete jookide tarbimisega mingit pistmist, seetõttu nimetatakse rasvhepatoosi sageli mittealkohoolseks. Kuid kui lisada ülaltoodud põhjustele alkoholisõltuvus, areneb rasvhepatoos kordades kiiremini.

Meditsiinis on väga mugav kasutada haiguste kodeerimist nende süstematiseerimiseks. Veelgi lihtsam on haiguslehel diagnoosi näidata koodi abil. Kõigi haiguste koodid on esindatud rahvusvahelises haiguste, vigastuste ja erinevate terviseprobleemide klassifikatsioonis. Praegu kehtib kümnes läbivaatamise võimalus.

Kõik maksahaigused vastavalt kümnenda revisjoni rahvusvahelisele klassifikatsioonile on krüpteeritud koodide K70-K77 all. Ja kui me räägime rasvhepatoosist, siis ICD 10 järgi kuulub see koodi K76.0 alla (rasvmaksa degeneratsioon).

Lisateavet hepatoosi sümptomite, diagnoosimise ja ravi kohta saate eraldi materjalidest:

Rasvhepatoosi ravi

Alkoholivaba hepatoosi raviskeem on võimalike riskitegurite kõrvaldamine. Kui patsient on rasvunud, peate proovima seda optimeerida. Ja alustage kogumassi vähendamisest vähemalt 10%. Arstid soovitavad eesmärgi saavutamiseks kasutada minimaalset füüsilist aktiivsust paralleelselt dieettoiduga. Piirake rasvade kasutamist dieedis nii palju kui võimalik. Samal ajal tasub meeles pidada, et drastiline kaalulangus mitte ainult ei too kasu, vaid võib vastupidi kahjustada, süvendada haiguse kulgu.

Sel eesmärgil võib raviarst määrata tiasolidinoide kombinatsioonis biguaniididega, kuid seda ravimisarja ei ole veel täielikult uuritud, näiteks hepatotoksilisuse osas. Metformiin võib aidata korrigeerida metaboolseid häireid süsivesikute ainevahetuses.

Selle tulemusena võime kindlalt öelda, et igapäevase dieedi normaliseerimise, keharasva vähendamise ja halbadest harjumustest loobumisega tunneb patsient paranemist. Ja ainult sel viisil on võimalik võidelda sellise haigusega nagu mittealkohoolne hepatoos.

K70-K77 Maksahaigused. V. 2016

Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni 10. redaktsioon (ICD-10)

K70-K77 Maksahaigused

K70-K77 Maksahaigused

Reye sündroom (G93.7)

viirushepatiit (B15-B19)

K70 Alkohoolne maksahaigus

K71 Toksiline maksakahjustus

Badda-Chiari sündroom (I82.0)

"Puhas" kolestaas K71.1 Toksiline maksakahjustus koos maksanekroosiga Ravimitest põhjustatud maksapuudulikkus (äge) (krooniline) K71.2 Ägeda hepatiidina kulgev toksiline maksakahjustus

kollane atroofia või maksa düstroofia

maksapuudulikkus, mis komplitseerib:

• abort, emakaväline või molaarne rasedus (O00-O07, O08.8)
• rasedus, sünnitus ja sünnitusperiood (O26.6)

loote ja vastsündinu kollatõbi (P55-P59)

viirushepatiit (B15-B19)

kombinatsioonis toksilise maksakahjustusega (K71.1)

K74 Maksa fibroos ja tsirroos

maksa südame skleroos (K76.1)

maksatsirroos:

• alkohoolik (K70.3)
• kaasasündinud (P78.3)

toksilise maksakahjustusega (K71.7-) K74.0 Maksafibroosiga

• äge või alaäge
  • NOS (B17.9)
  • mitteviiruslik (K72.0)
• viirushepatiit (B15-B19)

toksiline maksakahjustus (K71.1)

kolangiit ilma maksaabstsessita (K83.0)

ilma maksaabstsessita püleflebiit (K75.1) K75.1 portaalflebiit püleflebiit Välistatud: maksa püleflebiitne abstsess (K75.0)

amüloidmaksa degeneratsioon (E85.-)

tsüstiline maksahaigus (kaasasündinud) (Q44.6)

maksaveenide tromboos (I82.0)

portaalveeni tromboos (I81.-)

toksiline maksakahjustus (K71.-)

Maksa fokaalne nodulaarne hüperplaasia

Hepatoptoos K76.9 Täpsustamata maksahaigus

Portaalhüpertensioon skistosomiaasi korral B65.- †)

Maksakahjustus süüfilise korral (A52.7 †) K77.8 * Maksakahjustus muude mujal klassifitseeritud haiguste korral Maksa granuleem:

• berülliumtõbi (J63.2 †)
• sarkoidoos (D86.8 †)

Märkmed. 1. See versioon vastab WHO 2016. aasta versioonile (ICD-10 versioon: 2016), mille mõned seisukohad võivad erineda Venemaa tervishoiuministeeriumi poolt heaks kiidetud RHK-10 versioonist.

2. Mitmete selle artikli meditsiiniterminite tõlge vene keelde võib erineda Venemaa tervishoiuministeeriumi poolt heaks kiidetud RHK-10 tõlkest. Kõik kommentaarid ja täpsustused tõlke, kujunduse jms kohta võetakse tänuga vastu e-posti teel.

3. NOS – lisaselgitused puuduvad.

4. NCDR – mujal klassifitseerimata.

5. Rist † tähistab põhihaiguse põhikoode, mida tuleb tõrgeteta kasutada.

6. Tärn tähistab valikulisi lisakoode, mis on seotud haiguse avaldumisega eraldi organis või kehapiirkonnas, mis on iseseisev kliiniline probleem.

/ Sisehaigused / 3. peatükk MAKSAHAIGUSED JA KILIAARSUSSÜSTEEM-lk

MAKSA- JA SAPPILAARSÜSTEEMI HAIGUSED

Sapiteede düskineesia.

Rasvhepatoos (FH) - maksa steatoos, krooniline rasvmaksa haigus - iseseisev krooniline haigus või sündroom, mis on põhjustatud hepatotsüütide rasvkoe degeneratsioonist koos intra- ja / või ekstratsellulaarse rasva ladestumisega.

RHK10: K76.0 – mujal klassifitseerimata rasvmaksahaigus.

FG on polüetioloogiline haigus. Sageli esineb see tasakaalustamata toitumisest tingitud ainevahetushäirete tagajärjel. Eriti kui on halb harjumus või on olukordi, kus kogu päevane toiduvajadus rahuldatakse peaaegu 1 vastuvõtuga. Sellistel juhtudel, võttes arvesse süsivesikute ja valkude piiratud ladestamisvõimalusi maksas ja teistes elundites, muutuvad need kergesti ja lõputult ladestuvaks rasvaks.

GH on sageli sekundaarne sündroom, millega kaasneb rasvumine, suhkurtõbi, endokriinsed haigused, peamiselt Cushingi tõbi, krooniline alkoholism, mürgistus, sh narkootikumid, krooniline vereringepuudulikkus, metaboolne X-sündroom ja paljud teised siseorganite haigused.

Rasva liigse kogunemise tagajärjel maksakoesse häirub eelkõige elundi funktsioon süsivesikute (glükogeeni) dünaamilise depoona, mis viib normaalse veresuhkru taseme hoidmise mehhanismide destabiliseerumiseni. Lisaks võivad metaboolsed muutused, mis on seotud pikaajalise kokkupuutega etioloogiliste teguritega, põhjustada hepatotsüütide toksilisi ja isegi põletikulisi kahjustusi, steatohepatiidi teket koos järkjärgulise üleminekuga maksafibroosile. Paljudel juhtudel võivad GH-d põhjustanud etioloogilised tegurid kaasa aidata homogeensete kolesteroolikivide moodustumisele sapipõies.

FG-d iseloomustavad kaebused üldise nõrkuse, vähenenud töövõime, tuimad valutavad valud paremas hüpohondriumis, halb alkoholitaluvus. Paljudel inimestel tekivad hüpoglükeemilised seisundid paroksüsmaalse nõrkuse, higistamise, "tühjuse" tunde näol kõhus, mis mööduvad kiiresti pärast toidu, isegi ühe kommi söömist. Enamikul patsientidest on kalduvus kõhukinnisusele.

Enamikul FH-ga patsientidest on harjumus süüa 1–2 korda päevas. Paljudel on anamneesis suurtes kogustes õlle joomine, pikaajaline medikamentoosne ravi, töötamine toksiliste mõjude tingimustes, mitmesugused siseorganite haigused: suhkurtõbi, metaboolne X-sündroom, krooniline vereringepuudulikkus jne.

Objektiivses uuringus pööratakse tavaliselt tähelepanu patsiendi ülekaalulisusele. Löökriistadega määratud maksa suurus on suurenenud. Maksa eesmine serv on ümar, tihendatud, nõrgalt tundlik.

FG ajal avastatud patoloogiliste muutuste sümptomid teistes elundites on tavaliselt seotud haigustega, mis viisid maksa rasvade degeneratsiooni tekkeni.

Vere ja uriini üldanalüüs: kõrvalekaldeid pole.

Biokeemiline vereanalüüs: kolesterooli, triglütseriidide taseme tõus, ASAT ja ALT aktiivsuse tõus.

Ultraheliuuring: maksa suurenemine koos maksa parenhüümi ehhogeensuse difuusse või fokaalse ebaühtlase suurenemisega, kudede mustri ammendumine väikeste veresoonte elementidega. Portaalhüpertensioon puudub. Reeglina tuvastatakse samaaegselt pankrease steatoosi nähud: näärme mahu suurenemine, selle parenhüümi hajusalt suurenenud ehhogeensus Wirsungi kanali patoloogilise laienemise puudumisel. Registreerida võib sapipõie konkremente, sapipõie difuusse, retikulaarse või polüpoosse kolesteroosi tunnuseid.

Laparoskoopiline uuring: maks on suurenenud, selle pind on kollakaspruun.

Maksa biopsia: difuusne või lokaliseeritud lobule erinevates osades maksarakkude rasvade degeneratsioon, rasvatilkade ekstrahepaatiline asukoht. Pika haiguse käigus ilmnevad steatohepatiidi tunnused - rakuline põletikuline infiltratsioon, mille lokaliseerimine domineerib sagarate keskel. Mõnikord haaravad infiltraadid kogu sagara, levivad portaaltraktidesse ja periportaalsesse tsooni, mis näitab maksafibroosi tekke tõenäosust.

See viiakse läbi alkohoolse maksahaiguse, kroonilise hepatiidi korral.

Erinevalt LH-st iseloomustab alkohoolset maksahaigust anamnestiline teave pikaajalise alkoholi kuritarvitamise kohta. Alkohoolikute maksabiopsiates tuvastatakse suur hulk hepatotsüüte, mis sisaldavad Mallory väikseid kehasid – kondenseerunud sileda endoplasmaatilist retikulumit. Nende veres tuvastatakse pikaajalise alkoholismi marker – transferriin ei sisalda siaalhappeid.

Krooniline hepatiit erineb GH-st üldiste ja biokeemiliste vereanalüüside kõrvalekallete poolest, mis viitavad kroonilise põletikulise protsessi esinemisele maksas, organi valkude moodustamise ja liposünteesi funktsioonide häiretele. Avastatakse B-, C-, D-, G-hepatiidi viirusega nakatumise markerid.Punktoorse maksabiopsia tulemused võimaldavad usaldusväärselt eristada GH-d kroonilisest hepatiidist.

Üldine vereanalüüs.

Immunoloogiline analüüs B-, C-, D-, G-hepatiidi markerite olemasolu kindlakstegemiseks.

Kõhuõõne organite ultraheli.

Maksa punktsioonibiopsia.

Kohustuslik üleminek fraktsionaalsele dieedile - 5-6 toidukorda päevas koos kalorite ja toidu koostisosade (süsivesikud-valgud-rasvad) ühtlase jaotusega. Loomsete rasvade kasutamine on piiratud. Soovitatavad on kodujuustu ja taimseid kiude sisaldavad toidud. Kõhukinnisusele kalduvatel tuleks tarbida aurutatud rukki- või nisukliisid 1-3 teelusikatäit 3-4 korda päevas koos toiduga.

Tasakaalustatud multivitamiinipreparaatide nagu "Troll", "Jungle", "Enomdan" jms igapäevane tarbimine on kohustuslik.

Kõige tõhusam vahend GI raviks on Essentiale-forte, mis sisaldab olulisi fosfolipiide ja E-vitamiini. Erinevalt Essentiale-Fortest ei sisalda Essentiale E-vitamiini ega ka parenteraalseks manustamiseks mõeldud Essentiale. Essentiale-forte’t võetakse 2 kapslit 3 korda päevas koos toiduga 1-2 kuu jooksul.

GH raviks võib kasutada ka teisi lipotroopseid ravimeid:

Legalon - 1-2 tabletti 3 korda päevas.

Lipofarm - 2 tabletti 3 korda päevas.

Lipostabil - 1 kapsel 3 korda päevas.

Lipoehape - 1 tablett (0,025) 3 korda päevas.

Ravi efektiivsust saab jälgida ultraheli abil, mis näitab kalduvust maksa suuruse vähenemisele, elundi parenhüümi ehhogeensuse vähenemisele.

Tavaliselt soodne. Kui kahju, tõhus ravi, multivitamiinipreparaatide profülaktiline tarbimine välja jätta, on täielik taastumine võimalik.

TESTID ENESEKOHTAMISEKS

Mis asjaoludel ei saa põhjustada rasvhepatoosi teket?

Söömine 1-2 korda päevas.

Loomseid rasvu sisaldavate toitude liigne tarbimine.

Kodujuustu, taimsete saaduste söömine.

Professionaalne ja kodune joove.

Millised haigused ei saa moodustada rasvhepatoosi.

Krooniline vereringepuudulikkus.

Millised haigused ja sündroomid ei saa tekivad pikaajalisel kokkupuutel etioloogilise teguriga, mis põhjustas rasvhepatoosi moodustumise?

Kõik võib tekkida.

Millised on kliinilised ilmingud pole tüüpiline rasvhepatoosi jaoks?

Ülekaaluline.

Maksa suuruse suurenemine.

Tihe, ümar, tundlik maksa serv.

Millised kõrvalekalded biokeemilises vereanalüüsis ei ole rasvhepatoosile tüüpilised?

Suurenenud kolesterooli, triglütseriidide sisaldus.

AST ja ALT aktiivsuse suurenemine.

Kõrge bilirubiini tase.

Milliseid rasvhepatoosiga patsientide uurimise kava punkte saab diagnoosi kvaliteeti kahjustamata välja jätta.

Biokeemiline vereanalüüs: tühja kõhuga suhkur, üldvalk ja selle fraktsioonid, bilirubiin, kolesterool, kusihape, AST, ALT, gamma-glutamüültranspeptidaas, siaalhappevaba transferriin.

Immunoloogiline analüüs B-, C-, D-, G-hepatiidi viiruste markerite olemasolu kindlakstegemiseks.

Kõhuõõne organite ultraheli.

Maksa punktsioonibiopsia.

Millised ultraheli tulemused ei ole rasvhepatoosile tüüpilised?

Suurenenud maksa maht.

Maksa parenhüümi kõrge ehhogeensus.

Pankrease lipomatoosi nähud.

Sapikivitõve nähud.

Portaalhüpertensiooni tunnused.

Millised on kriteeriumid ei võimalda eristada maksa rasvadegeneratsiooni algohooliku haiguse korral rasvhepatoosist?

Sialhappevaba transferiini esinemine veres.

Biopsiaproovid sisaldavad palju Malory kehasid sisaldavaid rakke.

Rasvatilkade olemasolu rakusisestes vakuoolides ja väljaspool hepatotsüütides.

Kõik kriteeriumid lubavad.

Ükski kriteerium ei võimalda teil seda teha.

Üleminek osalisele dieedile 5-6-kordse toidutarbimisega päeva jooksul.

Dieedi kaloraaži ühtlane jaotus kogu päeva jooksul.

Lipotroopsete (kodujuustu) ja taimsete toodete kasutamine.

Millised ravimid sellest ei järgne anda rasvhepatoosiga patsientidele?

Millised on kliinilised ilmingud pole tüüpiline rasvhepatoosi jaoks?

Valutavad valud paremas hüpohondriumis.

Suurenenud kõhu maht, astsiit.

Kõhukinnisuse kalduvus.

Pigmenteeritud hepatoos - pärilikud bilirubiini metabolismi ja transpordi häired hepatotsüütides, mis väljenduvad pidevas või korduvas ikteruses, kui maksa morfoloogilises struktuuris pole muutusi.

Täiskasvanutel leitakse bilirubiini metabolismi maksas järgmisi häireid:

Gilberti sündroom on konjugeerimata hüperbilirubineemia sündroom.

Rootori sündroom on konjugeeritud hüperbilirubineemia sündroom.

Dabin-Jonesi sündroom on konjugeeritud hüperbilirubineemia sündroom, millega kaasneb melaniinitaolise pigmendi liigne ladestumine hepatotsüütides.

Kliinilises praktikas esineb sagedamini kui teised konjugeerimata hüperbilirubineemiat, Gilberti sündroomi.

Gilberti sündroom (SG) on geneetiliselt määratud ensümopaatia, mis põhjustab bilirubiini konjugatsiooni häireid maksas, mis väljendub konjugeerimata bilirubiini sisalduse suurenemises veres, ikteruses, lipofustsiini pigmendi akumuleerumises hepatotsüütides.

ICD10: E80.4 – Gilberti sündroom.

Seda sündroomi seostatakse geenide UGTA1A1 ja GNT1 autosomaalse domineeriva defektiga, mis põhjustab ensüümi glükuronüültransferaasi ebapiisavat moodustumist hepatotsüütides, mis tagab maksas neutraliseerimise, sealhulgas bilirubiini konjugatsiooni glükuroonhappega. Mehed põevad SJ-d 10 korda sagedamini kui naised. Äge viirushepatiit ("hepatiidijärgne" konjugeerimata hüperbilirubineemia) võib olla GS-i käivitav tegur.

Haiguse patogeneesis mängivad peamist rolli:

Häired nende valkude transpordifunktsioonis, mis viivad konjugeerimata bilirubiini siledale endoplasmaatilisele retikulumile – hepatotsüütide mikrosoomidele.

Mikrosomaalse ensüümi UDP-glükuronüültransferaasi ebapiisav, mille osalusel viiakse läbi bilirubiini konjugeerimine glükuroon- ja teiste hapetega.

SF, nagu ka muude pigmentaarse hepatoosi vormide korral, säilitab maks normaalsega identse histoloogilise struktuuri. Hepatotsüütides võib aga tuvastada kuldse või pruuni pigmendi, lipofustsiini, kogunemist. Reeglina ei esine SF-ga, nagu ka teiste pigmenthepatooside puhul, maksa düstroofia, nekroosi ja fibroosi tunnuseid.

SJ-ga patsientidel võivad sapipõies moodustuda bilirubiinist koosnevad kivid.

Kõik SJ-ga patsiendid kurdavad sklera ja naha korduvat kollasust. Muid kaebusi tavaliselt ei ole. Ainult üksikjuhtudel tekib kiire väsimus, raskustunne paremas hüpohondriumis. Kollatõbi tekib ja kasvab emotsionaalse ja füüsilise stressi tingimustes, hingamisteede infektsioonide korral, pärast operatsiooni, pärast alkoholi joomist, tühja kõhuga või madala kalorsusega (alla 1/3 normist) madala rasvasisaldusega dieedi ajal (taimetoitlus), pärast teatud võtmist. ravimid (nikotiinhape, rifampitsiin). FS-iga patsiendid on sageli neurootilised, sest nad on mures oma kollatõve pärast.

Haiguse peamine sümptom on sklera ikterus. Naha kollasus esineb ainult mõnel patsiendil. Iseloomulik naha tuhm-ikteriline värvus, eriti näol. Mõnel juhul on peopesade, jalgade, aksillaarsete piirkondade ja nasolaabiaalse kolmnurga osaline värvumine. Mõnel juhul, hoolimata bilirubiini taseme tõusust veres, on nahal normaalne värvus - koleemia ilma kollatõveta. Mõnel patsiendil tekib näo pigmentatsioon, tüve nahale tekivad hajutatud pigmendilaigud.

Gilberti enda kirjelduse kohaselt peaks haiguse tüüpilises käigus ilmnema kolmik: maksamask, silmalaugude ksantelasma, kollane nahavärv.

Mõned arstid peavad sellele sündroomile iseloomulikuks urtikaariat, ülitundlikkust külma suhtes ja hanepunni.

Objektiivne uuring 1/4 patsientidest võib paljastada maksa mõõduka tõusu. Maksa palpatsioon on pehme, valutu. Pigmendikivide moodustumisega sapipõies on võimalikud sapikivitõve kliinilised ilmingud, krooniline kalkulaarne koletsüstiit

Täielik vereanalüüs: kolmandikul SJ juhtudest hemoglobiinisisaldus tõusis üle 160 g / l, tuvastatakse erütrotsütoos, ESR vähenemine (need muutused on tavaliselt kombineeritud maohappesuse suurenemisega).

Üldine uriinianalüüs: värvus on normaalne, bilirubiini pole.

Biokeemiline vereanalüüs: isoleeritud konjugeerimata hüperbilirubineemia, mis ainult harvadel juhtudel ületab taseme µmol / l, keskmiselt umbes 35 µmol / l. Kõik muud biokeemilised parameetrid,

maksafunktsiooni iseloomustav, tavaliselt normaalne.

Instrumentaalsed meetodid (ultraheli, kompuutertomograafia, isotoopstsintigraafia) ei tuvasta SF-le spetsiifilisi muutusi maksa struktuuris.

Sapipõie ultraheliuuring paljastab sageli pigmendi struktuuri kivid. Maksa biopsia punktsioon: nekroosi tunnused puuduvad, põletik, fibroosiprotsesside aktiveerumine. Maksarakkudes määratakse pigmendi lipofustsiini olemasolu.

Gilberti sündroomi aitavad tuvastada provokatiivsed testid toidu energeetilise väärtuse piiramise ja nikotiinhappe koormusega, mis põhjustavad konjugeerimata hüperbilirubineemia taseme tõusu:

Kontrollige seerumi bilirubiini taset hommikul tühja kõhuga. Seejärel saab patsient 2 päeva jooksul piiratud energiasisaldusega toitu - umbes 400 kcal päevas. Kontrollige uuesti seerumi bilirubiini taset. Kui see osutub esialgsest 50% või rohkemaks, loetakse proov positiivseks.

Registreeritakse seerumi esialgne bilirubiinisisaldus. Sisestage intravenoosselt 5 ml 1% nikotiinhappe lahust. 5 tunni pärast viiakse läbi bilirubiini kontrolluuring. Kui selle tase tõuseb rohkem kui 25%, loetakse test positiivseks.

Üks veenvamaid diagnostilisi teste on stressitest, mille käigus määratakse patsiendile fenobarbitaal või ziksoriin - transportvalkude ja hepatotsüütide glükuronüültransferaasi indutseerijad:

10 päeva pärast fenobarbitaali 0 korda päevas või ziksoriini 0,2–3 korda päevas pärast sööki suukaudse manustamise algust Gilberti sündroomiga inimestel väheneb konjugeerimata bilirubiini tase oluliselt või normaliseerub.

Seda tehakse peamiselt hemolüütilise ikterusega, peamiselt päriliku mikrosferotsütoosiga. Arvesse võetakse selliseid kriteeriume nagu Gilberti sündroomi esimeste kliiniliste sümptomite (ikterus) ilmnemine noorukieas, samas kui hemolüütiline kollatõbi ilmneb palju varem, lapsepõlves. Mikrosferotsütoosi iseloomustab splenomegaalia ja mõõdukas aneemia, mida SF puhul ei juhtu. Seerumi bilirubiini tase FS-i korral on tavaliselt madalam kui hemolüütilise kollatõve korral.

Erinevalt kroonilisest hepatiidist, mis võib olla ka valdavalt konjugeerimata hüperbilirubineemia, ei ilmne Gilberti sündroomil hepatotroopsete viiruste edasikandumise tunnuseid. Erinevalt hepatiidist puuduvad hepatomegaalia laboratoorsed andmed, mis viitaksid aktiivse põletikulise protsessi olemasolule maksas. Maksa biopsiate analüüs ei tuvasta põletikunähte, maksarakkude nekroosi, aktiivset fibroosi. Hepatotsüütides määratakse pigmendi lipofustsiini olemasolu.

Üldine vereanalüüs.

Biokeemiline vereanalüüs: bilirubiin, kolesterool, AST, ALT, gamma-glutamüültranspeptidaas.

Kõhuõõne organite ultraheli.

Maksa punktsioonibiopsia.

Provokatiivsed testid toidu energiasisalduse või nikotiinhappe tarbimise piiramisega.

Harjutustestid glükuronüültransferaasi indutseerijatega - fenobarbitaal või ziksoriin.

SJ ei ole põhjus konkreetse ravi määramiseks. Võib olla näidustatud profülaktiline kompleksne vitamiinravi. Tuleb meeles pidada, et sellised inimesed vajavad toitvat, kõrge kalorsusega dieeti, mille toidus on piisav kogus rasva. Nad peavad lõpetama alkoholi joomise. Kutsenõustamises arvestatakse emotsionaalse ja füüsilise ülekoormuse ebasoovitavusega. Vältida tuleks ravimeid, mis võivad esile kutsuda kollatõbe (niatsiin). Samaaegse sapikivitõve esinemise korral on koletsüstektoomia efektiivne ravimeetod minimaalselt invasiivse laparoskoopilise operatsiooniga.

Klassikalise protsessi käigus on prognoos soodne.

Dabin-Johnsoni sündroom (SDS) on geneetiliselt määratud ensümopaatia, mis põhjustab bilirubiini transportimise häireid maksas, mis väljendub konjugeeritud bilirubiini sisalduse suurenemises veres, ikteruses ja melaniinitaolise pigmendi kuhjumises hepatotsüütides. .

RHK10: E80.6 – muud bilirubiini metabolismi häired.

Suhkurtõbi on pärilik haigus. DMD-ga inimestel on autosoom-retsessiivne geneetiline defekt, mis põhjustab orgaaniliste anioonide ülekande häireid, sealhulgas konjugeeritud bilirubiini transportimist hepatotsüütidest sapiteedesse. Meestel esineb SDD sagedamini kui naistel.

Bilirubiini hepatotsüütidest sapiteede luumenisse suunamise mehhanismi rikkumise tagajärjel naaseb osa konjugeeritud bilirubiinist verre. Postmikrosomaalne hepatotsellulaarne ikterus tekib otsese bilirubiini taseme mõõduka tõusuga veres. Patogeneetiliselt on SDS identne rootori sündroomiga, millest see erineb ühe märgi poolest - suure hulga melaniinitaolise pigmendi kogunemine hepatotsüütidesse, mis annab maksale tumesinakasrohelise, peaaegu musta värvi. Suhkurtõvega patsientidel võivad sapipõies tekkida bilirubiini sooladest kivid.

Iseloomulikud on kaebused sklera, naha korduva kollasuse kohta, mõnikord koos kerge sügelusega. Kollatõve perioodil tunnevad paljud patsiendid üldist nõrkust, füüsilist ja vaimset väsimust, isutust, kerget iiveldust, kibedust suus, mõnikord tuima valutavat valu paremas hüpohondriumis. Kollatõve ilmnemisel muutub uriin tumedaks.

Kollatõbe võivad esile kutsuda füüsiline ja psühho-emotsionaalne stress, hingamisteede viirusinfektsioonist põhjustatud palavik, alkoholi liigtarvitamine ja anaboolsete steroidide kasutamine.

Sapikivitõbi on tavaliselt asümptomaatiline, kuid mõnikord avaldub see sapiteede koolikutena, kalkulaalse koletsüstiidi sümptomitena ja mõnel juhul võib see põhjustada obstruktiivset kollatõbe.

Objektiivsete ilmingute hulgas on sklera ja naha mõõdukas ikterus, maksa mahu mõningane suurenemine. Maksa palpatsioon ei ole tihendatud, valutu.

Täielik vereanalüüs: kõrvalekaldeid pole.

Üldine uriinianalüüs: tume värv, kõrge bilirubiini sisaldus.

Biokeemiline vereanalüüs: bilirubiini sisalduse suurenemine konjugeeritud fraktsiooni tõttu.

Bromsulfaleiini ja radioisotoopide hepatograafiaga proovid näitavad maksa eritusfunktsiooni väljendunud rikkumist.

Ultraheli: maks on normaalse struktuuriga. Intra- ja ekstrahepaatilised sapiteed ei ole laienenud. Portaali hemodünaamika ei ole kahjustatud. Sapipõies võib tuvastada tihedaid kajapositiivseid hambakivi.

Laparoskoopia: maksa pind on tume sinakasroheline või must.

Punktsioonbiopsia: maksa morfoloogiline struktuur ei muutu. Melaniinilaadne pigment tuvastatakse hepatotsüütides.

Seda tehakse obstruktiivse ikterusega, millest SDD-d eristab vere kolesteroolitaseme tõusu puudumine, kolestaasile spetsiifiliste ensüümide aktiivsus - leeliseline fosfataas, gamma-glutamüültranspeptidaas. SDD-ga ultraheliuuring ei näita intra- ja ekstrahepaatiliste sapiteede laienemist - see on spetsiifiline obstruktiivse kollatõve tunnus.

Üldine vereanalüüs.

Üldine uriinianalüüs bilirubiini, urobiliini, hemosideriini määramisega.

Koprogramm sterkobiliini määratlusega.

Biokeemiline vereanalüüs: bilirubiin, kolesterool, aluseline fosfataas, AST, ALT, gamma-glutamüültranspeptidaas.

Maksa eritusfunktsiooni hindamiseks tehke test bromsulfaleiiniga.

Radioisotoopide hepatograafia maksa eritusfunktsiooni hindamiseks.

Immunoloogiline analüüs: B-, C-, G-hepatiidi viirustega nakatumise markerid.

Kõhuõõne organite ultraheli.

Maksa punktsioonibiopsia.

Erilist ravi pole vaja. SDD-ga inimesed peaksid alkoholi joomise täielikult lõpetama. Nad peaksid vältima igasugust mürgistust, piirama ravimite tarbimist nii palju kui võimalik. Neile võib soovitada võtta kompleksseid multivitamiinipreparaate. Sapikivitõve esinemisel, eriti kui see kulgeb koolikute rünnakutega, on näidustatud koletsüstektoomia minimaalselt invasiivsete kirurgiliste meetoditega.

Allalaadimise jätkamiseks peate koguma pildi:

Rasvane hepatoos

Haiguse kirjeldus

Rasvhepatoos on rasva kogunemine maksarakkudesse, mis sageli on maksa reaktsioon erinevatele mürgistustele (toksiline toime).

Põhjused

Rasvase hepatoosi peamised põhjused on:

• alkoholi kuritarvitamine
• suhkurtõbi koos ülekaalulisusega,
• ülekaalulisus,
• Cushingi sündroom
• mükseem,
• tasakaalustamata toitumine (valgupuudus),
• seedesüsteemi kroonilised haigused koos malabsorptsiooni sündroomiga,
• kokkupuude toksiliste ainetega.

Sümptomid

Rasvhepatoosiga patsiendid tavaliselt kaebusi ei esita. Haiguse kulg kustutatakse, progresseerub aeglaselt. Aja jooksul tekivad paremas hüpohondriumis pidevad tuimad valud, võib esineda iiveldust, oksendamist, väljaheitehäireid.

Diagnostika

Arst-terapeut võib kahtlustada rasvkoe degeneratsiooni juba kliinilisel läbivaatusel kõhu palpeerimisel tehtava maksa suurenemise kaudu. Maksa suurenemist kinnitab kõhuõõne ultraheli. Biokeemilises vereanalüüsis tuvastatakse maksaensüümide (AST, ALT, aluseline fosfataas) aktiivsuse tõus. Mõnel juhul tehakse diagnoosi kinnitamiseks CT, MRI ja maksa biopsia.

Ravi

Traditsiooniline meditsiin üle maailma pakub rasvhepatoosi, hepatomegaalia ja maksatsirroosi ravis medikamentoosset, asendus- ja sündroomijärgset ravi, mis võib küll veidi parandada patsiendi enesetunnet, kuid viib vältimatult haiguste progresseerumiseni, kuna igasugune kemikaalide olemasolu inimese veres avaldab kahjulikku mõju muutunud maksale.

Kuid õige toitumine, alkoholist keeldumine, ainevahetushäirete korrigeerimine viivad reeglina seisundi paranemiseni.

Rasvhepatoos ICD klassifikatsioonis:

Minu pojal on C-hepatiit. Kuidas ta saab riikliku programmi raames ravi?

Rasvmaksa hepatoosi ravimite ravi

Rasvmaksa hepatoosi ilmnemise peamine põhjus on ainevahetusprotsesside töö rikkumine. Kui haigus aktiveerub, asendatakse terved maksarakud rasvkoega. Haigus võib olla olemuselt põletikuline või mittepõletikuline, kuid igal juhul tuleb põhjuste ilmnemisel haigust asjakohaselt ravida.

Rasvmaksa hepatoosi ravi ravimitega

Rasvhepatoosi diagnoosimisel peab patsient alustama õigeaegset ravi ravimitega, mille määrab arst igal üksikjuhul individuaalselt.

Ravil on üldine alus, mille eesmärk on kõrvaldada ilmnenud haiguse algpõhjused, samuti kõrvaldada tegurid, mis kutsusid esile rasvmaksa hepatoosi avaldumist. Tingimata määratud ravi, mille eesmärk on normaliseerida metaboolseid sisemisi protsesse, samuti taastada siseorgani funktsioonid. Patsient on kohustatud läbi viima mürgistusravi, mille eesmärk on puhastada maks kahjulikest pestitsiididest ja ohtlikest ainetest.

Millised ravimid on näidustatud rasvmaksa hepatoosiga patsientidele?

• Rühm ravimeid, mille eesmärk on kaitsta ja taastada maksa põhifunktsioone - Phosphogliv, Essentiale;
• Sulfoaminohapped, mis stabiliseerivad sisemisi protsesse - Metioniin, Dibikor;
• Fütopreparaadid - Karsil, Liivi 52.

Kõige tõhusam vahend rasvhepatoosi raviks

Igasugune, isegi kõige tõhusam ravim ebameeldiva rasvhepatoosi vastu, määratakse patsientidele ainult individuaalselt. Kuid on oluline meeles pidada, et sellise vaevuse kvaliteetne ravi on võimatu ilma kõigi selle haigusega patsientide jaoks kehtivate oluliste tingimuste täitmiseta:

• kõigi tegurite täielik kõrvaldamine igapäevaelust, mis provotseerisid haiguse aktiivsust;
• harjumuspärase toitumise hoolikas korrigeerimine, samuti igapäevaelus ainult tervisliku eluviisi järgimine;
• ettenähtud ravimite võtmine, mis on aktiivselt suunatud ainevahetuse normaliseerimisele, samuti maksa kaitsmisele ja puhastamisele kahjulike tegurite eest.

Metformiin rasvmaksa hepatoosi raviks

Rasvmaksa hepatoosiga, mida ei provotseeri alkoholi sisaldavate vedelike kuritarvitamise tegur, määratakse patsientidele sageli metformiini. See ravim toimib ainevahetusprotsesside normaliseerijana ja kaitseb siseorganit negatiivsete kahjulike tegurite eest.

Koos metformiiniga võib patsientidele määrata selliseid ravimeid nagu pioglitasoon või rosiglitasoon.

Kas rasvmaksa hepatoosi on võimalik täielikult ravida?

Enamik patsiente on kindlad, et rasvhepatoos ei ole täielikult välja ravitud. Kuid see arvamus on sügavalt ekslik. Määratud protsess maksas on pöörduv. Ja rasvhepatoosi õige ravikuuri määramisega saate sellest igaveseks lahti saada.

Olulist rolli mängib ka põhihaigusest paranenud inimese edasine elutegevus. Viimast peab raviarst regulaarselt jälgima, samuti järgima tervisliku ja täisväärtusliku toitumise reeglite regulaarset rakendamist.

Rasvhepatoos – mikroobikood 10

Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni järgi klassifitseeritakse rasvmaksa hepatoos (rasvmaksa degeneratsioon) koodi 76.0 alla.

Kõik fotod on tehtud tasuta allikast Yandex Pictures

Sulle meeldib

Homöopaatia on õigustatult tunnustatud kui teadus!

Meeste soovimatu haigus - prostatiit

Kuidas leida toidust nitraate

Lisa kommentaar Tühista vastus

uudised

Kategooriad

Hiljutised kommentaarid

• Milena Isaeva ülevaatest hambaproteesimise kohta Hiinas: ChinaStom, Heihe
• Ekaterina Ivanovna ülevaatest hambaproteesimise kohta Hiinas: ChinaStom, Heihe
• Elena on ülevaated hambaproteesimise kohta Hiinas: ChinaStom, Heihe
• Nazar on ülevaated hambaproteesimise kohta Hiinas: ChinaStom, Heihe
• Aleksei pärasoolehaiguste diagnostikast ja ravist

Blogi tervisest, meditsiinist ja spordist © 2018. Kõik õigused kaitstud.