Tumeur maligne du cœur. Tumeurs cardiaques chez les enfants. Variétés de formations tumorales

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Définition

Les tumeurs cardiaques sont des néoplasmes bénins ou malins qui affectent la paroi cardiaque, le péricarde ou ont une croissance intracavitaire. Les tumeurs malignes du cœur peuvent être à la fois primaires et secondaires, causées par l'invasion ou la métastase de la tumeur. Le plus souvent, un tel processus tumoral malin généralisé est détecté dans le cancer du poumon, de l'œsophage et de la lymphogranulomatose.

Épidémiologie

Non développé.

Prophylaxie

Non développé.

Classification

Les classifications des tumeurs cardiaques primitives sont principalement de nature fonctionnelle et reposent principalement sur l'image pathomorphologique de la tumeur.

Selon ce critère, il est d'usage, tout d'abord, d'isoler les tumeurs bénignes et malignes. Par localisation dans le cœur, les tumeurs intracavitaires, myocardiques et épicardiques, ainsi que les tumeurs avec lésions des valves cardiaques, sont isolées.

Les tumeurs bénignes représentent au moins les 2/3 de tous les néoplasmes cardiaques ; parmi les tumeurs diagnostiquées in vivo, cet indicateur est encore plus élevé.Les tumeurs malignes primitives sont rares et surviennent principalement chez l'enfant.

Tumeurs cardiaques bénignes : myxome, fibroélastome papillaire, rhabdomyome, fibrome, lipome, hémantiome, neurinome, phéochromocytome.
Tumeurs malignes du cœur : angiosarcome, myosarcome, fibrosarcome, liposarcome.

Étiologie

L'étiologie de la plupart des tumeurs cardiaques n'a pas été déterminée. Un certain nombre de tumeurs bénignes du cœur ont un caractère héréditaire familial (myxomes, fibroélastomes papillaires).

Pathogénèse

La pathogenèse dépend non seulement de l'histologie, mais aussi de la macrostructure et de la localisation primaire de la tumeur. Potentiellement, les tumeurs cardiaques de toute localisation ont une évolution « maligne ». Même de nature bénigne, la croissance tumorale intracardiaque, intrapéricardique ou intramurale peut entraîner un dysfonctionnement important du cœur et de ses valves.

Le plus souvent (environ 90% des observations de tumeurs cardiaques) dans la pratique clinique, il est nécessaire de traiter les myxomes, la plupart d'entre eux - dérivés du tissu mésenchymateux. Les myxomes se forment au cours de nombreuses années de la vie du patient. D'un point de vue pathogénique, ces tumeurs sont appelées hétérotopies endodermiques intracardiaques. Chez les femmes, les myxomes sont détectés 2 à 3 fois plus souvent que chez les hommes.

Riz. 1. Mixoma LP. a - échocardiographie, myxome est fixé sur le pédicule au septum interauriculaire, coincement du trou AV gauche ; b - IRM, le même patient avant chirurgie

Par localisation, la majorité des myxomes ont une croissance intra-auriculaire (LA au moins 75 %, PP - 20 %). La croissance à deux oreillettes est beaucoup moins fréquente et multiple - comme la casuistique.

Image clinique

Dépend de l'emplacement et de la taille de la tumeur. Avec la localisation auriculaire gauche, la symptomatologie principale est associée soit à la clinique de « sténose mitrale », soit aux conséquences d'une embolie systémique. Les symptômes de sténose de la valve mitrale sont plus prononcés lorsque l'ouverture AV gauche est bloquée (Fig. 1, 2). Cependant, le plus souvent, les myxomes et autres tumeurs cardiaques primitives sont détectés accidentellement lors de l'échocardiographie, sans symptômes cliniques spécifiques. Avec des stades avancés de croissance tumorale, une insuffisance cardiaque congestive et des troubles du rythme cardiaque sont possibles. Avec les lésions du myocarde et du péricarde, des signes d'endommagement de la fonction contractile du ventricule ou des symptômes de péricardite (plus souvent dans les formations malignes primaires) sont révélés.

Riz. 2. Préparation de la tumeur retirée pendant l'opération

Selon des études sectorielles, des tumeurs cardiaques sont détectées dans 0,0017 à 0,28% de toutes les autopsies. Les tumeurs métastatiques (secondaires) sont 10 à 40 fois plus fréquentes.

Les possibilités des méthodes d'imagerie modernes, les progrès de la chirurgie cardiaque ont transformé le problème en un problème clinique. Le plus grand groupe de tumeurs cardiaques est représenté par les rhabdomyomes bénins, les fibromes, les tératomes et les myxomes. Les tumeurs malignes sont 3 fois moins fréquentes. Il s'agit généralement de sarcomes, parmi lesquels l'angiosarcome est le plus souvent enregistré, affectant principalement les garçons, métastasant rapidement et massivement par les vaisseaux sanguins.

Malgré des avancées significatives dans la détection des tumeurs cardiaques, l'introduction de l'imagerie par résonance magnétique dans la pratique quotidienne, l'expérience du diagnostic intravitale de cette pathologie dans l'enfance est insignifiante. Nous avons nos propres données sur le diagnostic réussi des tumeurs cardiaques, qui sont présentées dans ce travail.

Les tumeurs bénignes surviennent dans 75 % de toutes les tumeurs cardiaques primitives.

Les rhabdomyomes sont les tumeurs cardiaques les plus fréquentes chez les enfants. Dans 50 à 80 % des cas, ils sont associés à une sclérose tubéreuse de Bourneville. Histologiquement, elles sont représentées par de grandes cellules vacuolées fusiformes avec de grandes réserves de glycogène, un noyau déplacé vers la périphérie et un cytoplasme granuleux. Macroscopiquement, les rhabdomyomes sont souvent multiples, de couleur gris-jaune, allant d'un petit pois à un nœud géant par rapport au cœur, affectent les parois des cavités cardiaques et des septa, et peuvent se propager à la fois dans la cavité du ventricule ( Fig. 1) et extracardiaque (Fig. 2).

Riz. un. Une tumeur cardiaque (indiquée par des marqueurs) provenant du septum interventriculaire dans la cavité du ventricule gauche.

Riz. 2. Tumeur du ventricule gauche, s'étendant principalement de manière extracardiaque et émanant de la paroi du ventricule gauche avec la transition vers le septum interventriculaire.

Les tératomes cardiaques sont rarement malins. La tumeur est construite à partir des trois tissus embryonnaires et se développe généralement dans le médiastin antérieur, partant généralement du péricarde. Des tératomes peuvent se former dans les septa interchambres du cœur, de l'oreillette droite et du ventricule. Chez les nouveau-nés, le volume de la tumeur peut dépasser le volume du cœur.

Les fibromes ressemblent à des formations solitaires dans la paroi libre du ventricule gauche (rarement - le septum interventriculaire), dans 40% ils se trouvent chez les enfants de 1 an.

Les myxomes sont construits à partir de cellules multinucléées chargées de lipides immergées dans un stroma myxoïde riche en glycosaminoglycanes. Les cellules sont disposées en groupes autour des vaisseaux. Dans 10 % des cas, des dépôts de calcium sont retrouvés dans la tumeur. Les myxomes sont typiques de l'adolescent (Fig. 3), ils sont rares chez l'enfant. Plus de 80% de tous les mixomes proviennent du septum auriculaire et de la valve mitrale. Le myxome peut être soit sporadique (90 % des cas) soit une tumeur familiale (10 %) héréditaire sur le mode autosomique dominant (syndrome du myxome) dans le cadre du syndrome de Carney. Dans la variante familiale, le myxome est généralement multiple et sujet à récidive.

Riz. 3. Myxome auriculaire gauche.
une) 1 et 2 - la paroi de l'aorte, 3 - le myxome.

b) Macro-spécimen de myxome retiré.

Contrairement aux variantes sporadiques du myxome, les cas familiaux sont plus souvent enregistrés chez les enfants et les femmes. 70-75% de tous les cas de syndrome de Carney sont causés par une mutation du gène oncosuppresseur PRKAR1A sur le chromosome 17q23-q24, agissant par l'intermédiaire de la protéine 1A de la sous-unité régulatrice de la protéine kinase A. Moins fréquemment, le syndrome de Carney est causé par une mutation sur le chromosome 2p16. Il n'y a pas de différences phénotypiques entre les deux variantes génétiques du syndrome. Chez les patients atteints du syndrome de Carney et du myxome, une mutation du gène de la protéine kinase A est trouvée. Le syndrome se manifeste par une lentigénèse multiple avec une localisation prédominante des taches de vieillesse sur le visage, les paupières, la conjonctive et la muqueuse buccale. L'hyperactivité endocrinienne est caractéristique. En effet, le myxome, en plus de l'insuffisance cardiaque, peut se manifester par de la fièvre, des douleurs articulaires, un essoufflement, un souffle diastolique rugueux et un « clic tumoral » : l'impact de la tumeur sur les feuillets valvulaires. Le relâchement du tissu myxomateux conduit souvent à une embolie.

Les angiomes (hémangiomes ou, très rarement, lymphangiomes) proviennent de cellules endothéliales en prolifération. L'infiltration du septum interventriculaire peut conduire à un blocage complet du système conducteur. Une complication des hémangiomes est la tamponnade cardiaque hémorragique.

Les lipomes, léiomyomes, mésothéliomes, fibroélastomes sont extrêmement rares.

Les tumeurs malignes représentent 25 % des tumeurs cardiaques primitives. Les sarcomes proviennent des cellules mésenchymateuses, surviennent plus souvent dans l'oreillette droite, surviennent rarement chez les enfants. Ils se caractérisent par une diversité histologique, une croissance agressive et l'intensité des métastases. Les rhabdomyosarcomes, caractérisés par une croissance invasive et des métastases, sont très rares. La grande majorité de tous les cas de rhabdomyosarcome se trouvent chez les enfants, ce qui s'explique par leur origine à partir de cellules embryonnaires. Les fibrosarcomes sont constitués de brins entrelacés de cellules fusiformes avec des noyaux allongés et de nombreuses mitoses, affectent plusieurs cavités du cœur, dans les ganglions tumoraux, les foyers d'hémorragie et de nécrose sont clairement définis. Les angiosarcomes, les tumeurs malignes cardiaques les plus courantes, sont constitués de nombreux tubules vasculaires de diamètres variés formés par des cellules endothéliales atypiques.

Dans des cas isolés, des lymphomes, des histiocytomes, des léiomyosarcomes, des liposarcomes et des ostéosarcomes ont été décrits.

Le tableau clinique des tumeurs cardiaques non spécifique et est déterminé non pas tant par le type histologique que par la localisation et les réactions paranéoplasiques qui imitent les maladies systémiques. Dans nos observations, les diagnostics initialement erronés étaient la vascularite hémorragique, l'épilepsie, la pneumonie. Les tumeurs bénignes situées dans la région des voies externes ou dans la zone d'afflux, modifiant le flux sanguin naturel, peuvent donner des symptômes plus vifs que les tumeurs malignes. Les tumeurs du cœur droit se manifestent rapidement par une faiblesse générale, un essoufflement, un pouls jugulaire, un syndrome de la veine cave inférieure, un œdème et une ascite. Les tumeurs du cœur gauche se manifestent par une toux improductive, de la fièvre, des frissons, un essoufflement, des étourdissements, des sueurs froides à l'effort ou la nuit. Une tumeur située dans la cavité du ventricule gauche ou de l'oreillette peut être une source d'embolie avec des épisodes inattendus d'ischémie cérébrale avec des convulsions ou une altération de la circulation sanguine dans les vaisseaux périphériques. L'anxiété, la perte d'appétit et le retard de développement peuvent être les premiers symptômes courants chez les nourrissons et les jeunes enfants. À tout âge, des périodes de pâleur, de tachycardie, d'essoufflement, d'hémoptysie, d'évanouissement sont typiques. La croissance tumorale invasive peut provoquer des troubles du rythme, de la conduction et du flux sanguin coronaire. Chez notre patiente de 4 mois, l'ECG a montré des modifications de type infarctus du myocarde dans la paroi antérolatérale et l'apex du ventricule gauche.

Les résultats de l'examen clinique dépendent de la localisation de la tumeur. Les manifestations courantes des tumeurs cardiaques peuvent être de la fièvre, une insuffisance cardiaque, l'apparition d'un nouveau souffle au cœur, une augmentation ou l'apparition d'un nouveau timbre d'un souffle déjà existant, des troubles du rythme et un épanchement péricardique. Les tumeurs du côté droit se manifestent rapidement par une insuffisance cardiaque, un œdème, un pouls jugulaire, un épanchement péricardique, une ascite, une hépatomégalie, un syndrome de la veine cave inférieure et une embolie pulmonaire. Les tumeurs du côté gauche peuvent se manifester par une syncope, un accident vasculaire cérébral, une embolisation vasculaire périphérique. Chez les adolescents, une toux improductive et une hémoptysie sont possibles. Le myxome de l'oreillette gauche est caractérisé par un clap diastolique (du fait de l'impact du myxome contre les feuillets valvulaires) ou un souffle diastolique lorsque le myxome est introduit dans l'orifice auriculo-ventriculaire gauche. Dans nos observations, 45% de tous les cas de tumeurs cardiaques sont survenus chez des enfants au cours des 3 premiers mois de vie, et toutes les tumeurs cardiaques chez les enfants au cours des 7 premières années de vie étaient représentées par des rhabdomyomes. Des myxomes ont été trouvés chez les enfants de 10 ans et plus.

Électrocardiographie révèle des modifications non spécifiques : modifications du segment ST-T (souvent enregistrées dans les variantes obstructives des rhabdomyomes ou des fibromes), diminution de la tension QRS (en particulier dans l'épanchement péricardique), troubles du rythme (dans les tumeurs, les arythmies répondent très mal au traitement) et de la conduction.

Recherche en laboratoire informatif uniquement pour le diagnostic différentiel. Avec les tumeurs cardiaques, une augmentation de la VS, des modifications paraspécifiques de la numération globulaire sont possibles. Avec la stagnation de la circulation systémique, l'activité des transaminases hépatiques augmente. L'activité de la fraction myocardique de la créatine kinase reflète principalement un dysfonctionnement myocardique, mais pas la malignité ou la bénignité de la tumeur.

Le diagnostic différentiel est effectué avec des malformations cardiaques, des cardites, des cardiomyopathies, une fibroélastose myocardique, une hypertension pulmonaire idiopathique et d'autres affections, dont les manifestations peuvent être simulées par une tumeur cardiaque.

Radiographie pulmonaire permet d'identifier une augmentation de la taille du cœur, une stagnation de la circulation pulmonaire, des calcifications.

Échocardiographie (EchoCG)- la première et principale méthode de diagnostic des tumeurs cardiaques. Avec le coût minimum de l'étude et des dépenses de temps, il est possible d'obtenir des informations complètes sur la présence d'une lésion volumétrique du cœur, sa propagation dans la cavité cardiaque, par voie extracardiaque ou intramyocardique invasive, la taille de la lésion, l'état de les membranes du cœur, l'appareil valvulaire, le degré de dysfonctionnement myocardique. Échographiquement, la tumeur ressemble à une déformation de la paroi cardiaque ou, en cas de myxus intracavitaire, à une formation de masse. En présence d'un pédicule, le myxome peut prolapsus dans une chambre adjacente sous l'action du flux sanguin. Dans de tels cas, plus tôt dans le mode M, les images pendant la période de diastole décrivaient de multiples échos linéaires (le phénomène des « barres de monnaie ») entre les feuillets de la valve mitrale. Des difficultés sont possibles avec les petites tumeurs, en particulier les tumeurs intramyocardiques, qui se caractérisent par des troubles du rythme persistants. Mais la conclusion échographique en elle-même ne permet pas de parler d'une manière absolument fiable du type de formation volumétrique. Par exemple, la détection d'une formation arrondie dans l'oreillette gauche avec une grande fiabilité témoigne en faveur d'un myxome, mais un thrombus sphérique est également possible.

Imagerie par résonance magnétique (IRM) la technique d'imagerie la plus informative pour le diagnostic des tumeurs cardiaques, qui permet plus précisément que l'échocardiographie d'établir la taille et l'étendue de la tumeur, de présenter une reconstruction volumétrique et de différencier la tumeur d'un thrombus.

Conclusion

Ainsi, les tumeurs cardiaques primitives de l'enfant et de l'adolescent se caractérisent par un tableau clinique polymorphe non spécifique. La première méthode de diagnostic est une échographie du cœur, qui est capable d'identifier une masse occupant de l'espace, d'évaluer sa taille et sa connexion avec les structures du cœur. Selon les données d'EchoCG, il est impossible de tirer des conclusions inconditionnelles sur le type de formation de masse sans interprétation clinique, sans autres techniques d'imagerie et examen histologique. L'interprétation clinique des données obtenues permet un diagnostic différentiel et la sélection de la méthode de traitement la plus justifiée.

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Une maladie rare qui est souvent diagnostiquée après le décès d'un patient. Il faut se rappeler qu'un mode de vie sain, une attitude positive contribueront à renforcer l'immunité du corps - le principal médecin interne, qui ne permet pas les échecs conduisant à la formation d'un cancer du cœur.

Concept et statistiques

Le cancer du cœur peut signifier une formation de tumeur à l'intérieur des cavités, il peut également s'agir d'une lésion musculaire d'un organe.

L'oncologie myocardique peut passer longtemps inaperçue, se déguisant en autres.

Les symptômes de la maladie commencent à inquiéter le patient lorsque des métastases sont détectées.

La pathologie est rare. Cela est dû à l'activité, qui est due à l'objectif fonctionnel des chambres et d'autres composants structurels du cœur. La circulation sanguine et le métabolisme tissulaire sont généralement élevés.

Types de tumeurs cardiaques

La pathologie a des manifestations, des localisations différentes et est basée sur des tissus différents.

Tumeurs primitives- pathologie formée dans le coeur; a une variété de formes, en fonction des cellules tissulaires atteintes d'atypisme et qui ont déclenché le processus oncologique.
Tumeurs secondaires- les lésions cancéreuses des organes voisins ou ceux qui sont situés plus éloignés du cœur, a délégué sa présence à sa région.

Les formations primaires représentent un quart de tous les cancers du cœur. Ils se présentent sous différentes formes :

sarcome - un type commun de tumeur
- dans la région du cœur est rare.

Le sarcome est plus fréquent chez les personnes d'âge moyen. Les sections droites sont plus sujettes aux processus tumoraux que le côté gauche.

Le sarcome est dangereux avec la croissance rapide du corps tumoral. Les cellules anormales sont capables d'envahir le tissu cardiaque et d'infecter les organes adjacents. Les valves, vaisseaux qui se trouvent sur le chemin de la pathologie, sont endommagées à des degrés divers par une tumeur en croissance.

Les sarcomes ont également plusieurs sous-espèces :

Liposarcome - survient à l'âge adulte et est rare. Le corps de la tumeur est constitué de lipoblastes. Le liposarcome est situé dans la cavité cardiaque et a une similitude externe avec le myxome.La formation est capable de créer un corps massif, dont la couleur est généralement jaunâtre. La tumeur a une consistance molle. Ce type de pathologie est sensible aux procédures médicales.
- provient du tissu musculaire. La tumeur est une masse blanche, douce au toucher. Si nous regardons le nœud au microscope, on trouve dans sa composition des cellules de plusieurs types de formes:
- fusiforme,
- tour,
- ovale
- autre.
Ce type de pathologie est rare. Dans le nombre total de tumeurs primitives, un rhabdomyosarcome survient chez un patient sur cinq. Les hommes ont plus souvent ce type de tumeur cardiaque que les femmes.
- représente un dixième des tumeurs primitives. C'est une formation avec des bordures claires de couleur blanc grisâtre. Le nœud a des fibres de collagène et des cellules de type fibroblaste avec des degrés de différenciation variables.
Angiosarcome - selon les statistiques, ce type occupe un tiers de toutes les tumeurs cardiaques primaires. Elle touche plus souvent les hommes. L'éducation a une structure grumeleuse d'une constitution dense. Ce type de tumeur se caractérise par la présence de cavités vasculaires dans le corps de la formation, qui ont des formes et des tailles différentes.

Cancer du coeur Photos

Les tumeurs de la région du cœur d'origine secondaire sont beaucoup plus fréquentes. Ils peuvent apparaître à la suite de processus oncologiques dans les organes suivants:

estomac,
glande mammaire,
reins,
glande thyroïde,
poumons.

La propagation des cellules cancéreuses se produit par la lymphe, ainsi que par le système circulatoire. Les tissus cancéreux pénètrent dans le cœur et se développent dans l'organe.

Causes d'occurrence

À ce jour, la science ne connaît pas les raisons exactes de l'apparition du cancer dans la région du cœur.

Les formations primaires peuvent être déclenchées par les phénomènes suivants :

la dégénérescence du myxome (tumeur bénigne), qui, à son tour, peut survenir après une intervention chirurgicale sur l'organe;
en raison d'effets toxiques,
être la conséquence d'une maladie infectieuse,
en raison d'influences nocives causées par et.

Les tumeurs oncologiques secondaires surviennent à la suite de la propagation de l'oncologie, qui s'est développée dans d'autres organes, au-delà de leurs limites. Les métastases peuvent se développer dans la région du cœur à partir d'organes voisins et de ceux qui sont plus éloignés.

Symptômes du cancer du cœur

Un cancer du cœur possible est indiqué par les signes suivants :

l'apparition de douleurs dans la poitrine,
dyspnée,
symptômes d'oppression de la veine cave,
cavités cardiaques agrandies,
haute température
violation des rythmes dans le travail du cœur,
fatigabilité rapide,
un épanchement hémorragique est retrouvé dans le péricarde,
gonflement des muscles du visage,
perturbations dans le travail du système conducteur,
tamponnade,
perte de poids importante,
mort subite.

Stades de développement

Le pronostic et les tactiques de traitement dépendent du degré de développement d'une tumeur cancéreuse.

Il y a quatre étapes :

L'apparition de cellules altérées, qui étaient le résultat de dommages à l'ADN des cellules et de leur division chaotique ultérieure. Une telle violation est appelée la première étape.
La formation de formations oncologiques à la place de l'apparition de cellules atypiques est le deuxième stade de la maladie.
La propagation de la maladie à d'autres organes avec un écoulement lymphatique ou par le sang. Germination d'une tumeur cancéreuse à l'extérieur du cœur - les métastases sont considérées comme le troisième stade de la maladie.
Le foyer principal est dans un état d'exacerbation. Dans le même temps, on observe l'émergence de nouvelles formations pathologiques dans d'autres endroits. Le développement du processus oncologique est dans une telle mesure défini comme le quatrième stade de la maladie.

Diagnostique

Le cancer du cœur est difficile à identifier. C'est parce que ses manifestations sont similaires à d'autres maladies cardiaques. Par conséquent, plusieurs méthodes sont utilisées pour diagnostiquer le problème.

ECG - un contrôle informatif qui montre s'il y a des irrégularités dans les rythmes cardiaques. Vous pouvez également obtenir des informations sur l'état de la fonction de conduction.
IRM - montrera l'état des cavités du cœur et des tissus et organes environnants. CT ajoutera également des informations détaillées, y compris des anomalies dans les tissus durs. Ces méthodes sont nécessaires si une question controversée s'est produite.
EchoCG - l'une des principales méthodes de clarification:
- la localisation du cancer,
- déterminer la taille de la tumeur,
- clarification de la question de la présence de liquide dans la zone péricardique.
Recherche en laboratoire :
- pour clarifier le diagnostic, une étude de biopsie est réalisée,
- faire des prélèvements sanguins pour des analyses cliniques et des études biochimiques,
- Marqueurs tumoraux.

Traitement du cancer du coeur

Dans les premiers stades, le cancer du cœur n'est le plus souvent pas détecté. Au début du processus de traitement, la tumeur peut avoir de nombreuses métastases dans d'autres organes. Par conséquent, la chirurgie n'est pas effectuée dans la plupart des cas.

Les principales méthodes de traitement:

chimiothérapie,
irradiation,
thérapie de soutien.

Les procédures permettent :

ralentir le développement de la pathologie,
réduire les métastases,
améliorer la qualité de vie du patient.

Combien de temps vivent-ils avec lui ?

Si le cancer du cœur est détecté avant l'apparition des métastases, il est possible de prolonger la vie du patient jusqu'à cinq années complètes. Dans les cas avancés, le patient, dès le diagnostic de la pathologie, décède tout au long de l'année, malgré la poursuite du traitement.

Si la tumeur est enlevée par chirurgie, une nouvelle tumeur cancéreuse peut se former dans les deux ans.

Les tumeurs cardiaques peuvent être à la fois malignes et bénignes. Le cœur est extrêmement sensible à tout corps étranger situé sur ses parois, par conséquent, quelle que soit la nature du néoplasme existant, il est potentiellement mortel. Il convient de noter que les tumeurs cardiaques malignes peuvent être de nature à la fois primaire et secondaire.

Les formations malignes primaires qui surviennent à partir des propres tissus du cœur sont extrêmement rares. Les cancers secondaires qui se développent à la suite de métastases de tumeurs primaires situées dans d'autres organes dans les tissus de l'organe sont actuellement diagnostiqués environ 30 à 40 fois plus souvent que les tumeurs cardiaques primaires.

Bénin

Les tumeurs primitives sont assez rares et dans plus de 75 % des cas, ces formations sont bénignes. Toutes les tumeurs cardiaques bénignes sont primitives et se développent, en règle générale, à partir de leurs propres tissus. Les lésions bénignes les plus courantes comprennent :

myxome;
fibroélastome papillaire;
lipome;
hémangiome;
neurofibrome;
tumeur à cellules granuleuses;
fibrome;
tératome;
rhabdomyome;
mésothéliome du nœud AV ;
lymphangiome.

Chaque type de tumeurs bénignes se développant dans les tissus des muscles cardiaques a ses propres caractéristiques. Le type de lésions bénignes le plus courant est le myxome. Le myxome représente actuellement plus de 50 % de toutes les tumeurs bénignes dans les tissus. Dans 90% des cas, le myxome est isolé, tandis que dans 10% des cas, il existe plusieurs fragments situés dans différentes parties de l'organe. Habituellement, les formations sont attachées dans la région de la fosse ovale de l'oreillette gauche. De telles formations sont diagnostiquées principalement chez les femmes âgées, mais dans de rares cas, elles peuvent être trouvées chez les enfants et les personnes d'âge moyen des deux sexes. De telles formations peuvent atteindre des tailles assez importantes, être affectées par le processus nécrotique et entraîner un certain nombre de complications.

Les fibroélastomes papillaires ont de longs processus ressemblant à des tentacules. De telles formations sont le plus souvent formées sur les cuspides de la valve aortique. De plus, une telle formation peut se propager à la valve mitrale. Une mobilité importante des tissus tumoraux cardiaques est observée dans environ 40% des cas, et de telles formations sont extrêmement dangereuses, car dans certaines circonstances, elles peuvent provoquer un dysfonctionnement des valves, ce qui dans environ 30% des cas conduit à la formation de premiers caillots sanguins. , puis une thromboembolie de l'artère pulmonaire et, par conséquent, la mort du patient.

Les rhabdomyomes sont plus fréquents chez les enfants. Une telle éducation peut être diagnostiquée même au cours de la première année de la vie d'un bébé. Malgré le fait que les rhabdomyomes dans la grande majorité des cas sont de nature multiple, ils n'affectent généralement qu'un seul ventricule. Souvent, les rhabdomyomes se développent dans le contexte de la sclérose tubéreuse de Bourneville.

Les fibromes sont plus fréquents chez les enfants. De telles formations sont généralement situées à l'intérieur des murs. De telles formations se développent à partir du tissu conjonctif et ne sont pas capables de transformation maligne.

Les hémangiomes sont des tumeurs bénignes assez rares. Ils se développent généralement à partir du tissu endothélial. Étant donné que ces formations se développent dans la zone du septum interventriculaire ou du nœud AV, il n'est pas rare que de telles tumeurs provoquent une mort subite ou un bloc AV.

Primaire et secondaire

Toutes les tumeurs malignes qui se développent dans le cœur peuvent être conditionnellement divisées en primaires et secondaires. Les tumeurs primaires se développent à partir des tissus de l'organe, mais elles commencent ensuite à se métastaser, ce qui entraîne des dommages rapides aux autres organes. Les tumeurs secondaires du cœur avec des formations malignes sont une conséquence de la pénétration de métastases de formations malignes dans les tissus de l'organe, qui se forment dans d'autres organes.

Les tumeurs malignes primitives représentent environ 25 % des cas qui se forment à partir des propres tissus de l'organe. Les tumeurs malignes primitives se caractérisent par une croissance rapide, la capacité de provoquer une douleur intense, la capacité de se développer dans le médiastin et de provoquer l'expansion des veines pulmonaires. Les types histologiques les plus courants de tumeurs malignes

les entités comprennent :
rhabdomyosarcome;
angiosarcome;
mésothéliome;
lymphosarcome;
neurofibrosarcome;
liposarcome;
ostéosarcome;
léiomyosarcome;
sarcome synovial;
liposarcome;
thymome.

Dans les statistiques des tumeurs malignes diagnostiquées, le cancer primitif représente un pourcentage extrêmement important.
Dans environ 70 %, le cancer du cœur est secondaire, c'est-à-dire qu'il se développe à partir de métastases. Le plus souvent, l'apparition de tumeurs secondaires est observée en raison du développement de sarcomes dans divers organes et, en outre, d'un cancer du poumon de toute forme histologique. De plus, l'apparition de néoplasmes secondaires est souvent associée à des lymphomes, des leucémies et des tumeurs malignes des glandes mammaires. Les formations secondaires ont souvent un pronostic encore pire que les formations primaires, car en plus des lésions cardiaques, des formations peuvent également avoir lieu dans d'autres organes vitaux.

Symptômes

Le développement de néoplasmes ne s'accompagne souvent pas de symptômes extrêmement spécifiques qui peuvent indiquer précisément leur présence dans cet organe. Bon nombre des manifestations des tumeurs sont très similaires à celles observées dans l'infarctus du myocarde, l'insuffisance cardiaque, la maladie coronarienne et d'autres maladies courantes. À bien des égards, les manifestations de l'éducation existante diffèrent selon les particularités de la localisation et d'autres caractéristiques. Par exemple, les tumeurs en dehors du cœur peuvent présenter des symptômes courants, notamment :

fièvre;
perte de poids rapide;
épuisement général;
douleur thoracique;
démangeaison de la peau.

Les tumeurs extracardiaques, même bénignes, peuvent provoquer une rupture et l'apparition de saignements cardiaques, qui conduisent à une tamponnade cardiaque. Les tumeurs qui diffèrent par la croissance intramyocardique entraînent des dommages rapides au système de conduction et une compression de l'organe, qui s'accompagnent de blocages intraventriculaires et auriculo-ventriculaires, ainsi que d'une tachycardie paroxystique.

Avec le développement de formations intracavitaires, un dysfonctionnement des valves est observé, ce qui entraîne une augmentation des symptômes d'insuffisance mitrale ou cardiaque. Avec de telles formations, les manifestations symptomatiques augmentent généralement de manière significative avec l'effort physique, un changement de position du corps et des changements dans l'hémodynamique.

Souvent, pendant longtemps, les symptômes du développement d'une tumeur dans le cœur peuvent être complètement absents. Dans ce cas, les premières manifestations peuvent être associées à une altération de la circulation pulmonaire. Très souvent, ces néoplasmes provoquent le développement d'états pathologiques tels que cœur pulmonaire, hypertension, embolie. De plus, souvent la première manifestation d'une tumeur est une ischémie cérébrale, un infarctus du myocarde, un accident vasculaire cérébral, des processus ischémiques des extrémités et d'autres conditions potentiellement mortelles.

Méthodes de diagnostic

En raison de la polyvalence des manifestations symptomatiques existantes dans les tumeurs, en règle générale, des formations bénignes et malignes sont détectées au cours d'un certain nombre d'études de diagnostic, qui sont prescrites par un cardiologue pour déterminer leur nature. En plus de recueillir l'analyse et l'écoute du bruit, une mesure nécessaire consiste à effectuer :

échocardiographie transthoracique;
radiographie;
sondage des cavités;
balayage de radio-isotopes;
ponction du péricarde;
biopsie.

Entre autres choses, un diagnostic complet de l'ensemble du corps est nécessaire pour déterminer une éventuelle tumeur primaire, et en plus, des tumeurs secondaires résultant d'une formation primaire qui a émergé des tissus du cœur lui-même. Un point très important est la réalisation d'un certain nombre de tests sanguins, car souvent dans le contexte de tumeurs malignes, une augmentation de l'ESR, le contenu d'un titre accru de protéine C-réactive et, en outre, les y-globulines peuvent être observé. Dans certains cas, une thrombocytopénie, une anémie et une leucocytose sont déterminées.

Traitement

Une fois qu'une évaluation complète de l'état du patient a été effectuée et que la localisation et la taille de la formation ont été identifiées, un traitement adéquat peut être sélectionné. Le traitement dépend en grande partie du fait que la formation est maligne ou bénigne. Si la tumeur est bénigne, la meilleure option serait de l'enlever. Dans certains cas, une intervention chirurgicale, même en présence d'une formation bénigne, est impossible, car une telle thérapie, en raison de l'emplacement et de la taille des tissus à retirer, peut entraîner une perturbation du cœur. Si l'opération est possible, la poitrine du patient est complètement ouverte et il est relié à une machine cœur-poumon. précision
test

10 mille succès
essai

En cas de tumeur maligne, le pronostic dépend généralement du stade du processus pathologique auquel il a été détecté. Dans les néoplasmes primaires de nature maligne, une propagation rapide des tissus est observée. Par conséquent, lorsqu'une telle formation est trouvée, il devient souvent impossible de l'enlever car après l'élimination des tissus endommagés, les tissus sains restants ne seront pas pouvoir remplir leur fonction.

Si la tumeur primaire n'a pas encore métastasé, mais contribue en même temps à la violation du flux sanguin et peut entraîner la mort du patient, une transplantation d'organe est souvent nécessaire. Étant donné que les transplantations cardiaques ne sont pas possibles en raison d'un manque d'organes transplantables, cette option de traitement n'est pas disponible pour de nombreuses personnes. L'enseignement secondaire, comme l'enseignement primaire, a un pronostic d'évolution et de développement extrêmement défavorable. La chimiothérapie n'a généralement aucun effet sur les tumeurs cardiaques. Moins de 70 % des personnes vivent plus d'un an après le diagnostic. De plus, le taux de survie à 5 ans pour les tumeurs malignes primaires et secondaires n'est que de 3 à 5 %.

Une tumeur cardiaque est tout type de tissu à croissance anormale qui est malin ou bénin. En raison des caractéristiques fonctionnelles de l'organe, cette affection est souvent fatale même avec une évolution non cancéreuse. Fondamentalement, les signes de pathologie se développent soudainement et ressemblent aux manifestations d'autres maladies.

Les processus tumoraux affectent les départements suivants :

l'épicarde (la membrane de tissu qui recouvre l'organe);
myocarde (parois musculaires);
endocarde (revêtement interne de la cavité cardiaque).

Les tumeurs cardiaques primaires sont rares, survenant chez environ une personne sur 2000. Souvent, les tumeurs qui se développent ailleurs dans le corps se propagent au cœur et sont secondaires. Une tumeur primitive non cancéreuse, ou myxome, se développe dans l'oreillette gauche et est plus fréquente chez les femmes.

Les principaux types bénins comprennent :

Les myxomes sont les néoplasmes les plus courants dans un organe. Ils tombent tous les cinq épisodes de détection d'une tumeur au cœur et affectent le plus souvent la chambre gauche de l'organe.
Les rhabdomyomes se développent dans le myocarde ou l'endocarde et sont également détectés dans chaque cinquième cas de diagnostic. Souvent formé chez les nourrissons dans le contexte de la sclérose tubéreuse, des adénomes des glandes sébacées, des tumeurs rénales et des arythmies. Habituellement, les formations apparaissent à l'intérieur des parois ventriculaires.
Fibromes qui se trouvent dans le myocarde ou l'endocarde, affectant les valves du cœur. Le plus souvent accompagné d'un processus inflammatoire.
Les tératomes péricardiques sont fixés à la base des gros vaisseaux. On les trouve principalement chez les nouveau-nés, mais ils sont moins fréquents que les kystes ou les lipomes. Avoir une évolution asymptomatique, sont détectés par une radiographie pulmonaire. La chirurgie est effectuée pour éliminer le risque d'autres pathologies. Les tumeurs cardiaques bénignes se développent lentement et peuvent ne pas changer au fil des ans.

Les foyers malins dégénèrent à partir de n'importe quel tissu cardiaque et surviennent plus souvent chez les enfants. Les formations à croissance rapide et agressive sont divisées en cinq groupes :

Les angiosarcomes représentent environ un tiers de toutes les tumeurs malignes affectant l'oreillette et le ventricule droits.
Les fibrosarcomes sont localisés dans les oreillettes et représentent jusqu'à 5 % des cancers du cœur.
Les rhabdomyosarcomes se forment dans le tissu musculaire strié, apparaissent à tout âge, plus souvent chez les hommes.
Les liposarcomes sont des foyers mous de lipoblastes dans l'oreillette gauche, qui imitent les myxomes.
Les sarcomes synoviaux se trouvent dans les oreillettes et le péricarde. Ce sont souvent des formations primaires qui ne sont pas enclines à la croissance.

Dans la plupart des cas, les tumeurs malignes du cœur sont secondaires et migrent à partir d'autres organes et systèmes. Les carcinomes, les sarcomes, les leucémies et les tumeurs réticulo-endothéliales se développent dans n'importe quelle partie du cœur. Souvent, ils apparaissent dans le contexte du cancer du sein et du poumon. Les mélanomes malins affectent souvent le cœur.

L'expression des gènes qui provoquent des processus tumoraux est influencée par les toxines des aliments, qui s'accumulent le plus souvent dans le tissu adipeux. Le cœur, situé dans le péricarde, est protégé du cancer par la structure musculaire et le remplissage liquidien de la membrane.

Tumeurs cardiaques bénignes primitives et leurs symptômes

Les symptômes d'une tumeur cardiaque indiquent la zone de la lésion. Dans les processus malins, les néoplasmes se manifestent par des signes de maladie cardiovasculaire, ce qui confirme généralement la présence de métastases. La classification distingue trois types de tumeurs dont les manifestations sont dues à la localisation :

Les néoplasmes extracardiaques se traduisent par une augmentation de la température corporelle, des douleurs articulaires et une perte de poids, des frissons et des éruptions cutanées. La compression des cavités cardiaques et des artères coronaires provoque un essoufflement et des douleurs thoraciques. Avec la croissance et la rupture des foyers, des tampons se développent.
L'intramyocarde (rhabdomyomes, fibromes) exerce une pression sur le système conducteur, provoque des blocs auriculo-ventriculaires ou intraventriculaires, des crises de tachycardie.
Intracavitaire interfèrent avec le fonctionnement des valves et le passage du sang, se manifestent par une sténose des valves mitrale et tricuspide, une insuffisance cardiaque, qui augmente avec un changement de position du corps.

Les premiers signaux peuvent être une thromboembolie, qui sont divisés en côtés droit et gauche :

la défaite des sections droites provoque une hypertension pulmonaire et un cœur pulmonaire;
dommages aux sections gauches - ischémie cérébrale, accidents vasculaires cérébraux et crises cardiaques.

Myxoma se distingue par trois particularités :

Symptômes qui imitent l'endocardite bactérienne et les maladies vasculaires du collagène, sans détection clinique de néoplasmes malins.
Des signes emboliques apparaissent lorsque des fragments de tumeurs sont arrachés et pénètrent dans la circulation sanguine, ce qui provoque une thrombose.
Le blocage du flux sanguin se produit lorsqu'une valve du cœur s'ouvre, le plus souvent la valve mitrale.

Des symptômes cliniques généraux sont observés dans 90 % des cas :

faiblesse croissante;
incapacité à effectuer la charge habituelle;
petit appétit;
douleur articulaire;
augmentation de la température.

Un test sanguin montre une anémie hémolytique, une augmentation des taux d'immunoglobulines et un processus inflammatoire. L'augmentation de l'essoufflement correspond au blocage du tronc pulmonaire par un thrombus, mais les symptômes disparaissent en décubitus dorsal.

Une tumeur située dans l'épicarde interfère avec la fonction valvulaire, provoquant un souffle cardiaque. Si les sons dépendent de la position du corps, cela signifie un problème de valve faux. Il n'y a pas d'augmentation compensatoire dans l'oreillette gauche.

Les fibromes sur la photo radiographique ont des limites claires, ce qui est un critère de diagnostic important. Pour la formation de cavités dans le ventricule gauche, la calcification est caractéristique. Le fibrome provoque des arythmies, une insuffisance cardiaque, une péricardite et une cardiomyopathie hypertrophique, des hémangiomes. Avec l'apparition de formations dans le septum interventriculaire, le risque de décès augmente. Selon les données, les fibromes se développent souvent chez les enfants de moins de 10 ans.

Les rhabdomyomes sont des tumeurs intramusculaires qui se trouvent accidentellement chez les bébés. Ils sont associés à l'accumulation de glycogène et peuvent perturber la contraction ventriculaire. Lorsque les réserves du polysaccharide spécifié sont épuisées, les tumeurs régressent.

Les symptômes du rhabdomyome cardiaque comprennent :

ischémie;
tachycardie;
une augmentation de la taille du cœur;
signes de blocage du flux sanguin des ventricules;
Souffles au coeur.

Lorsque les symptômes apparaissent dans le contexte de la sclérose tubéreuse, un caractère bénin est supposé. S'il y a plusieurs nodules, aucune intervention chirurgicale n'est nécessaire.

Le fibroélastome papillaire du cœur apparaît à tout âge, mais les personnes après 60 ans y sont plus sensibles. Les tumeurs sont situées sur la valve mitrale ou aortique, se comportent secrètement, sans symptômes.

Symptômes de tumeurs malignes

Par rapport aux tumeurs bénignes, les tumeurs malignes provoquent une détérioration plus grave et plus rapide du bien-être, peuvent se propager à la colonne vertébrale, aux tissus mous voisins et aux organes vitaux.

Les symptômes des cancers qui surviennent directement dans le cœur comprennent :

insuffisance cardiaque soudaine;
accumulation de liquide dans la membrane muqueuse de l'organe principal avec blocage du flux sanguin;
diverses arythmies.

Si la formation s'est propagée à partir d'une autre partie du corps, le diagnostic corrige:

élargissement rapide du cœur, changement de forme aux rayons X;
troubles du rythme cardiaque;
insuffisance cardiaque sans raison.

La plupart des bébés atteints de tumeurs détectées à l'hôpital ne survivent généralement pas jusqu'à leur première année.

Diagnostique

Si des tumeurs cardiaques sont suspectées, une prédisposition héréditaire à la maladie est étudiée. Les myxomes sont partiellement génétiques. La présence d'une lésion maligne dans une autre partie du corps peut indiquer des problèmes cardiaques causés par des métastases. Les myxomes sont diagnostiqués en fonction des symptômes et des résultats de l'échocardiogramme. La tomodensitométrie et la tomodensitométrie sont utilisées, moins souvent - l'angiocardiographie. Parfois, un cathétérisme cardiaque, des biopsies myocardiques et endocardiques sont nécessaires. Les myxomes auriculaires droits peuvent être une fibrillation auriculaire et contenir des dépôts de calcium visibles sur une radiographie pulmonaire.

Pour identifier le rhabdomyome et le fibrome, il suffit d'interroger le patient sur les symptômes. En présence de crises cardiaques et de sclérose tubéreuse de Bourneville, une formation bénigne doit être suspectée. Le diagnostic est confirmé par l'échocardiographie et l'angiocardiographie.

Traitement et pronostic

Les tumeurs cardiaques bénignes non traitées peuvent mettre la vie en danger. Les myxomes sont le plus souvent retirés chirurgicalement, et de multiples nodules, rhabdomyomes et fibromes sont généralement laissés intacts.

Le traitement du cancer comprend la radiothérapie et la thérapie chimique, ainsi que le traitement symptomatique des complications. Habituellement, le pronostic est mauvais.

Pour réduire le risque de développer et de développer des tumeurs, vous devez :

arrêter de fumer;
réduire la quantité d'alcool;
éviter l'exposition au rayonnement solaire.

Le dépistage avec un test sanguin détecte les tumeurs tôt lorsqu'elles sont curables. Les tests comprennent également la mammographie pour le sein, la cytologie pour le cancer du col de l'utérus, la coloscopie pour les lésions du côlon.

Les patients présentant des souffles cardiaques et des troubles du rythme doivent subir un examen complet. En présence de cancer et d'infarctus, une tumeur secondaire peut également être suspectée.

Au cours du processus de diagnostic, les procédures suivantes sont effectuées.