Dysplasie des os du crâne. Dysplasie osseuse fibreuse. Formes de dysplasie fibreuse

Patient D. Date de naissance 18/05/2005 (11 ans).

Anamnes morbi : 18/05/2005 malade depuis septembre 2014, date à laquelle l'asymétrie faciale est apparue pour la première fois - une augmentation de la zone médiane du visage à gauche. En dynamique, la déformation augmente modérément. Nous nous sommes tournés vers l'établissement de santé budgétaire de l'État « SPC aide médicale spéciale aux enfants de la DZM », où en février 2014, il a subi un traitement hospitalier - résection partielle de la mâchoire supérieure à gauche, selon l'examen histologique - dysplasie fibreuse de la partie supérieure mâchoire a été diagnostiquée. Par la suite, l'asymétrie et la déformation de la zone médiane du visage à gauche sont restées sans dynamique. 20/01/17 hospitalisé dans le département de chirurgie maxillo-faciale et de dentisterie de l'établissement de santé budgétaire de l'État "SPC aide médicale spéciale aux enfants de la DZM".

État pendant l'hospitalisation de gravité modérée ; stable. La pathologie des organes et des systèmes n'a pas été révélée.

Après consultation des médecins, il a été décidé de réaliser un traitement chirurgical planifié dans le volume de résection partielle du corps de l'os zygomatique à gauche, le processus alvéolaire de la mâchoire supérieure à gauche avec une révision du sinus maxillaire à la laissé à l'aide d'un système multifonctionnel à plasma d'argon Plasmajet.

Riz. 1. L'apparence du patient en projections frontales et semi-axiales

TDM du crâne à partir du 24.01.17 - l'épaississement et la déformation de la grande aile du sphénoïde à gauche, l'os zygomatique et la mâchoire supérieure persistent avec un amincissement des plaques corticales. La fissure orbitaire supérieure et le foramen rond de gauche sont rétrécis. La paroi latérale de l'orbite gauche est bombée, déformant le cône musculaire. Les sinus sphénoïdaux maxillaires gauches étaient remplis d'une formation pathologique. Aucune zone d'accumulation pathologique de l'agent de contraste n'a été identifiée.

Riz. 2. TDM en projections axiales et frontales. La zone de dysplasie fibreuse est surlignée en rouge

Conclusion : Image CT d'une dysplasie fibreuse du sphénoïde, des os zygomatiques et de la mâchoire supérieure à gauche.

01/02/17 une équipe de médecins dirigée par le prof. Zarichansky V.A. effectué l'opération.

Après traitement de la cavité buccale avec une solution aqueuse de bigluconate de chlorhexidine, m/a et hydropréparation à l'aide d'une solution à 0,5% de lidocaïne - 10,0 ml, une incision de la muqueuse a été pratiquée le long du pli de transition du fornix supérieur du vestibule buccal cavité à droite dans la zone de la cicatrice postopératoire, d'environ 3 de long, 5 cm.Le corps de la mâchoire supérieure est séquestré.

Riz. 3. La mâchoire supérieure est squelettisée. Ablation de la tumeur

L'os est modifié, hyperplasique, remplit toute la cavité du sinus maxillaire, le corps et le processus alvéolaire de la mâchoire supérieure à gauche, s'étendant jusqu'à la paroi latérale du nez, du palais dur et s'étendant jusqu'au corps de l'os zygomatique. Le tissu osseux altéré a été retiré dans la région du processus alvéolaire à gauche, le corps de la mâchoire supérieure (projection du sinus maxillaire) à gauche et une partie du corps de l'os zygomatique à gauche. Hémostase pendant la chirurgie utilisant la cire, système multifonctionnel de plasma d'argon Plasmajet afin de réduire les saignements et la radicalité de l'opération, ainsi que la méthode de diathermocoagulation. Pour les indications orthodontiques, une dent a été retirée 6.3. Les parties retirées de l'os altéré et les fragments de tissus mous altérés par la cicatrice sont envoyés pour un examen histologique.

L'opération a été réalisée sous la direction du directeur du centre prof. A.G. Prityko, chirurgien opérateur prof. Zarichansky V.A., assistants : Molodtsova N.A. et Saidova G.B.

Parmi les diverses maladies et malformations conduisant à des déformations du crâne facial, il convient de noter la dysplasie fibreuse, qui n'a été isolée qu'en 1940 en tant que forme nosologique indépendante. L'essence de cette maladie est réduite au développement de foyers de lésions du tissu osseux, dans lesquels il est remplacé par du tissu fibreux et fibreux, pauvre en vaisseaux sanguins.

Parallèlement à cela, un néoplasme des structures osseuses est également noté; cependant, ce processus, en règle générale, est imparfait, caractérisé par l'irrégularité du tissu osseux nouvellement formé, la panachure de sa structure, l'apparition de structures défectueuses et des changements de résorption prononcés. Les lésions sont clairement délimitées du tissu osseux normal et peuvent être localisées dans n'importe quelle zone du squelette.

La défaite des os des parties faciale et cérébrale du crâne est décrite comme un type de dysplasie fibreuse, appelée « léontose osseuse » ou « hémicraniose ». Le prénom est dû à des excroissances osseuses et fibreuses étendues qui créent une déformation caractéristique du crâne, dans laquelle le visage du patient devient semblable à la tête d'un lion. Le terme « hémicraniose » indique la fréquence des lésions crâniennes unilatérales. Il convient de noter que le terme "léontose osseuse" ne reflète pas l'essence du processus, mais témoigne uniquement des manifestations externes de la déformation, qui peuvent être du même type dans des maladies de nature pathologique différente. Cependant, le plus souvent, cette déformation s'accompagne d'une dysplasie fibreuse des os du crâne.

Malgré la littérature abondante sur la dysplasie fibreuse, la véritable cause de cette maladie est encore inconnue. Une seule des formes de dysplasie - Albright - est souvent associée à des troubles hormonaux. Dans d'autres types de dysplasie, des changements endocriniens significatifs n'ont pas été décrits. Avec la dysplasie fibreuse, il n'y a pas de changements biochimiques et hématologiques, syndrome douloureux.

La dysplasie fibreuse survient sur tous les continents, mais l'incidence la plus élevée de lésions crâniennes faciales a été signalée en Afrique de l'Ouest. Dans la plupart des cas, la maladie débute dans l'enfance et touche principalement les femmes. La progression lente de la lésion se produit généralement jusqu'à la fin de la puberté, après quoi le processus se stabilise généralement. Les cas de malignité des lésions osseuses sont extrêmement rares et peu fiables, mais il existe des fractures pathologiques, en particulier des os des extrémités, et c'est généralement la blessure "spontanée" qui révèle en premier le processus osseux dysplasique. Les interventions chirurgicales, surtout avant la fin de la puberté, sont inefficaces, car elles conduisent à une récidive régulière de la lésion.

Selon les manifestations radiologiques de la dysplasie des os du crâne, elle peut être divisée en plusieurs types:

a) sclérosé ;

b) ressemblant à un kyste,

c) en forme de paget.

Type sclérosé

Caractérisé par la formation de zones de restructuration intensive du tissu osseux, son compactage, le plus souvent au niveau de la base du crâne, des os frontaux et maxillaires, des os du nez. Les sinus paranasaux dans la zone des excroissances osseuses perdent complètement leur légèreté et sont remplacés par un tissu osseux dense sans structure. Si les os qui forment l'orbite ou la cavité nasale sont touchés, une déformation et un rétrécissement de ces cavités, une exophtalmie, une altération de la respiration nasale, des symptômes neurologiques dus à la compression des troncs nerveux dans les canaux rétrécis se produisent. Les lésions sont souvent unilatérales ou asymétriques. Le processus ne se propage généralement pas à travers les coutures du toit du crâne.

Type de kyste

Le plus souvent, il se développe dans l'os mandibulaire. Les « kystes » sont uniques et multiples, ont souvent un contour ondulé et un rebord cortical clair, une forme arrondie presque régulière.

À l'intérieur des zones d'illumination, on peut trouver de petits foyers de calcification ou des îlots de tissu osseux sans structure. La couche corticale le long du bord inférieur du corps de la mâchoire se relâche, elle s'étend souvent de l'intérieur, mais nulle part l'ostéoporose n'est interrompue et la réaction périostée est absente.

Des zones de tissu osseux compacté alternent avec des zones d'éclaircissement, mais sans épaississement brutal de la couche corticale. Dans nos deux observations, les changements étaient localisés dans les os occipitaux et frontaux et étaient combinés chez les deux patients avec un remodelage sclérotique des os de la base du crâne et des os individuels du visage.

Il convient de noter que chez la moitié des patients que nous avons observés, parallèlement à des modifications du tissu osseux dans les mêmes parties des mâchoires, divers défauts dans la formation des dents ou une accumulation de grumeaux de ciment ont pu être notés, c'est-à-dire il existe une ostéocémentodysplasie.

Dans le diagnostic différentiel de la dysplasie fibreuse, il faut tout d'abord prendre en compte la maladie de Paget, qui affecte généralement les personnes plus âgées et principalement les hommes. Les changements surviennent le plus souvent dans le crâne, cependant, ils ne sont presque jamais isolés et la restructuration caractéristique de la structure osseuse est détectée simultanément dans les vertèbres, les os pelviens et les membres inférieurs.

La déformation du crâne dans la maladie de Paget se traduit par une augmentation de la taille de la section cérébrale du crâne, provoquée par un épaississement important des os de l'ensemble du fornix. Dans ce cas, la cavité crânienne peut même diminuer. La structure normale des os tégumentaires disparaît, la plaque compacte externe devient fortement compactée, devient rugueuse et au lieu du motif trabéculaire du diploe, de petites zones arrondies multiples de compactage du tissu osseux apparaissent, en alternance avec des zones d'illumination. Les os du crâne facial ne sont généralement pas modifiés et la zone de la base du crâne est sclérosée. La section cérébrale élargie du crâne, pour ainsi dire, pend au-dessus de celle du visage. La fosse crânienne antérieure fait saillie vers le haut et la selle turcique s'aplatit. Les sinus paranasaux sont exceptionnellement gros. En plus de la déformation de la cavité crânienne, le bassin et les corps vertébraux sont également fortement déformés.

La dysplasie fibreuse est une maladie osseuse basée sur un processus de type tumoral associé à un développement anormal du mésenchyme ostéogénique. Dans ce cas, le processus de remplacement du tissu osseux par du tissu fibreux se produit, ce qui entraîne une déformation des os. Les raisons du développement de cette pathologie ne sont pas assez claires. En fonction de l'extension de la lésion, on distingue les formes monoosseuses (lorsqu'un seul os est impliqué dans le processus) et polyosseuses (lorsque plusieurs os sont atteints) de dysplasie fibreuse.

Dans la littérature disponible, nous n'avons pas pu trouver d'informations sur la dysplasie fibreuse de la base du crâne, et nous considérons donc approprié de citer notre propre observation d'un patient présentant une dysplasie fibreuse polyosseuse de la base du crâne, chez qui nous avons réalisé une opération selon notre propre technique pour enlever la lésion.

Le patient N., 35 ans, a été admis dans le service le 14/03/91 avec des plaintes de maux de tête constants, de protrusion du globe oculaire gauche et de vision double. La maladie a commencé au début de 1989, « lorsque le patient a remarqué une protrusion du globe oculaire gauche. À l'avenir, cela a été rejoint par un mal de tête et une vision double. Lors d'une visite chez le médecin, la patiente a reçu un diagnostic de glaucome et un traitement symptomatique lui a été prescrit, ce qui n'a pas permis d'améliorer son état. La tomodensitométrie a révélé un « néoplasme de la base du crâne. Le patient a été envoyé dans notre service pour résoudre le problème de la possibilité d'une intervention chirurgicale.

A l'admission, l'état du patient est satisfaisant, une exophtalmie gauche est notée. Aucun changement pathologique n'a été trouvé de la part des organes internes et ORL. Indicateurs de tests sanguins et urinaires sans changements pathologiques.

La conclusion de l'ophtalmologiste : l'exophtalmie gauche, les phénomènes initiaux de stagnation de la papille du nerf optique. La vision est satisfaisante (Vis.OD = 1,0 ; OS = 0,9). La mobilité des globes oculaires n'est pas limitée.

Les tomodensitogrammes montrent une compaction compacte caractéristique de la maladie osseuse dysplasique, localisée principalement dans le corps de l'os sphénoïde à gauche (Fig. 1, a. Des foyers de "gonflement" de l'os sphénoïde sont observés, en raison desquels son corps acquiert un forme arrondie les surfaces antérieure et latérale du grand, ainsi que la surface inférieure de la petite aile de l'os sphénoïde.En raison de la déformation des sections postérieures des parois supérieure et externe de l'orbite gauche, la fissure supra-orbitaire est rétrécie Compression du nerf optique et déplacement du globe oculaire gauche en avant (Fig. 1, b).

Le 25 avril 1991, une opération a été réalisée - ablation du foyer de dysplasie fibreuse de la base du crâne par approche par la fosse infratemporale à gauche. Sous anesthésie endotrachéale, une incision cutanée arquée a été pratiquée, partant du bord antérieur de la région temporale gauche et se terminant au niveau du lobe de l'oreillette. Après dissection de la couche graisseuse sous-cutanée, la séparation et le déplacement du lambeau cutané ont été effectués jusqu'à ce que la région temporo-parotide soit exposée. De plus, l'arc zygomatique a été disséqué obliquement des deux côtés, après quoi le muscle temporal a été séparé de l'os (plus tard, le muscle est utilisé pour oblitérer la cavité postopératoire). Après le déplacement vers le bas du muscle temporal mobilisé et de l'arc zygomatique disséqué (avec le muscle masticateur attaché), les ligaments de l'articulation temporo-mandibulaire ont été disséqués. Puis, à l'aide de l'écarteur de Gosse inséré dans la plaie opératoire (un crochet du dilatateur est inséré dans la fosse glénoïdienne), la tête de la mâchoire inférieure est déplacée vers le bas. Cela a permis d'élargir la plaie opératoire, de séparer les tissus mous de la base du crâne et d'exposer la fosse infratemporale. L'artère moyenne mise en évidence de la dure-mère est coagulée et disséquée près du foramen épineux. En partant de la surface latérale de la grande aile du sphénoïde, sous le contrôle d'un microscope opératoire à l'aide d'une fraise et d'une aspiration électrique, la crête infratemporale et le bord zygomatique de la surface temporale de la grande aile du même os ont été prélevés . Les os ont été réséqués jusqu'à ce que la surface de la dure-mère du lobe temporal du cerveau soit exposée. A ce stade de l'opération, la fosse infratemporale était atteinte, sur la paroi supérieure de laquelle (au niveau du corps osseux sphénoïde) se trouvait un foyer gris blanchâtre de tissu pathologique. La partie visible du tissu pathologique a atteint la partie antérieure du bas de la fosse temporale (jusqu'à la surface latérale de la grande aile du sphénoïde). À l'aide d'un bore et de plateaux chirurgicaux (sous le contrôle d'un microscope opératoire), des foyers de tissu pathologique ont été retirés ainsi que les zones touchées de la base du crâne et des os du squelette facial. Il a été constaté que les surfaces supérieure, antérieure et latérale de la grande aile, ainsi que la surface inférieure de la petite aile de l'os sphénoïde étaient impliquées dans le processus pathologique. Après la mise en place de l'hémostase, la cavité postopératoire a été oblitérée avec le muscle temporal, qui a également comblé les défauts apparus après l'opération à la base du crâne, les parties postérieures des parois supérieure et externe de l'orbite. Ensuite, la tête de la mâchoire inférieure est ramenée dans la fosse glénoïde et l'arc zygomatique est fixé avec un fil à sa place d'origine. Au stade final de l'opération, la plaie chirurgicale a été drainée et la peau a été suturée.

Un examen histopathologique a révélé un tissu conjonctif fibreux dans l'échantillon remplaçant la moelle osseuse. Dans certaines de ses zones, des faisceaux osseux mal connus sont déterminés, formant de l'os spongieux de maturité différente. À certains endroits, le tissu fibreux est constitué de faisceaux situés de manière chaotique de fibres de collagène matures et de cellules fusiformes. Conclusion : dysplasie fibreuse.

Le patient est sorti de l'hôpital en bon état le 31e jour après l'opération. L'exophtalmie et la diplopie ont disparu. A l'examen 6 et 12 mois après l'opération, la patiente ne se plaignait pas. Aucun signe de récidive de la maladie n'a été trouvé sur les tomodensitogrammes (Fig. 2,).

Ainsi, l'observation ci-dessus indique la possibilité du développement d'une dysplasie fibreuse polyosseuse à la base du crâne, ce qui est difficile à reconnaître. L'intervention chirurgicale est la méthode optimale pour traiter les patients atteints de cette pathologie. La radicalisation de l'intervention peut être réalisée par chirurgie (selon l'auteur) en utilisant l'approche de la fosse infratemporale. La tomodensitométrie permet d'identifier les tissus pathologiques dans une pathologie donnée, de déterminer les limites d'extension de la lésion et de juger de l'efficacité du traitement.

Littérature

1.Rzayev P.M. Méthode pour enlever une tumeur de la base du crâne. Brevet 980024 du 09.11.92 Bulletin officiel du Comité des brevets et des licences pour la science et la technologie de la République d'Azerbaïdjan. Bakou 1998 ; 37-38.

(2) Strukov A.I., Serov V.V. Anatomie pathologique : manuel. Éd. 3e, rév. et ajouter. M : Médecine 1993 ; 688.

Par le terme dysplasie fibreuse, il est d'usage de désigner une violation de la structure du tissu osseux, lorsque le tissu normal à part entière des os tubulaires ou plats renaît dans le tissu conjonctif, qui comprend les septa - trabécules osseuses.

Le processus pathologique du tissu osseux appartient à la catégorie des maladies tumorales. La dysplasie fibreuse est de nature locale, capable de s'étendre à de vastes zones de l'os. Un seul os ou plusieurs sont impliqués dans le processus de la maladie. Les causes exactes de la maladie n'ont pas été établies.

La dysplasie fibreuse fait référence à des processus ressemblant à des tumeurs, n'ayant rien à voir avec de véritables néoplasmes tumoraux. Le développement de la dégénérescence en tissu conjonctif est dû à des perturbations de la formation du tissu mésenchymateux, responsable de la formation normale du tissu osseux. Les premiers symptômes se retrouvent chez les enfants dès la petite enfance. Dans la littérature médicale, il existe des descriptions d'incidents exceptionnels lorsque la dysplasie fibreuse, montrant un type de flux monofocal, a été diagnostiquée pour la première fois chez des personnes âgées.

La partie féminine de la population est plus sensible à la maladie que les hommes. Parfois, il y avait des cas où le fibreux était transformé en une tumeur tumorale bénigne, mais la malignité du processus est extrêmement rare.

Pour la première fois, la dysplasie fibreuse a été présentée dans la littérature médicale il y a cent ans. À la fin des années vingt du siècle dernier, un médecin russe Braytsov a publié un rapport scientifique sur les signes et les symptômes de la dégénérescence fibreuse du tissu osseux du point de vue de la clinique, de la radiologie et du tableau histologique microscopique.

Dix ans plus tard, le médecin Albright a décrit un processus similaire de nature multifocale. A décrit de multiples lésions osseuses associées à des endocrinopathies de toutes sortes et à des modifications caractéristiques de la peau. Dans le même temps, un autre scientifique, Albrecht, a souligné en détail la question du lien entre le processus multifocal dans le tissu osseux et les troubles de la période de la puberté et de la maturation hormonale. Un certain nombre de scientifiques ont décrit des troubles monofocaux, arrivant à des conclusions différentes sur la nature étiologique. Aujourd'hui, la dysplasie fibreuse se retrouve sous les noms de nombreux auteurs.

Types de dysplasie fibreuse

Dans la littérature et la pratique clinique, une classification a été adoptée, composée de deux formes principales - monoosseuse et polyosseuse. Dans le premier cas, il existe une lésion du tissu osseux dans une seule zone, le deuxième type de maladie affecte un certain nombre d'os anatomiquement liés à un côté du corps.

La forme multifocale touche le plus souvent les jeunes enfants et s'accompagne souvent d'endocrinopathies et de mélanoses cutanées. Un type de maladie qui affecte un seul os est capable de se développer à tout âge, n'entraîne pas d'endocrinopathies et d'hyperpigmentation concomitantes.

Dans la pratique oncologique et orthopédique russe, il est d'usage d'utiliser la classification qui porte le nom de Zatsepin selon l'auteur. Il existe des sous-espèces de la maladie :

La dysplasie intraosseuse est de nature polyosseuse et monossale. La microscopie du tissu osseux identifie les formations focales de tissu conjonctif fibreux. Parfois, il y a des cas de dégénérescence fibreuse de tout le corps de l'os. Dans le même temps, il n'y a pas de déformations osseuses, la structure de la couche osseuse superficielle ne souffre pas.
Dommage total. Toutes les parties de l'os sont touchées, de la couche corticale au canal médullaire. Progressivement, en raison de la dégénérescence fibreuse, on observe le développement de déformations osseuses, conduisant à de fréquentes fractures. Souvent, le processus polyosseux affecte les corps du fémur, du tibia et du péroné.
Type de dégénérescence tumorale. Elle s'accompagne toujours d'excroissances de tissu fibreux, atteignant dans certains cas des tailles colossales. En pratique, cela se produit dans des cas isolés.
Syndrome d'Albright. La forme clinique est souvent diagnostiquée chez l'enfant, elle associe des symptômes cliniques : dysplasie osseuse et troubles endocriniens, troubles de la puberté, développement disproportionné des hanches et des jambes chez un enfant, troubles de la pigmentation cutanée. Il existe une déformation prononcée de l'anneau pelvien et de la région iliaque, du fémur et du péroné du bas de la jambe. Les perturbations dans divers systèmes chez les enfants sont de nature progressive et rapide.
La dysplasie fibrocartilagineuse dégénère souvent en une tumeur maligne.
Forme clinique calcifiante. Souvent, la maladie affecte le corps du petit et le tibia du bas de la jambe.

Clinique de la maladie

Les déformations sévères avec fibrose osseuse ne sont généralement pas observées. Les lésions multifocales sont plus fréquentes chez les enfants. La défaite du tissu osseux s'accompagne de perturbations de l'activité des glandes endocrines, du cœur et des vaisseaux sanguins. Les symptômes de cette forme de la maladie varient considérablement. Souvent, les enfants se plaignent de douleurs dans la région fémorale, qui ne sont pas intenses, et il y a un signe de déformation osseuse progressive. Dans certains cas, la maladie n'est détectée qu'après la formation de fractures pathologiques du fémur ou du péroné.

Le type de formation de la maladie polyosseuse affecte généralement les tissus des os creux tubulaires - le fémur, le tibia, le cubitus. La défaite des zones plates de l'os est représentée par des processus dans l'ilion, le crâne, l'omoplate et les plaques osseuses de la côte. Assez souvent dans la pratique clinique, les lésions des pieds ou des mains deviennent un trait caractéristique, bien que le poignet ne soit pas affecté.

Le degré d'intensité de la lésion dépend directement du site de localisation du processus pathologique. Si la dégénérescence concerne le squelette osseux du membre supérieur, seule une expansion en forme de massue peut généralement être détectée cliniquement. Lorsque les phalanges des doigts sont touchées, elles prennent un aspect raccourci.

Le corps du fémur et du tibia, grand et petit, a une charge importante, conduisant à leur courbure prononcée et au développement de déformations caractéristiques.

Un raccourcissement du fémur est souvent observé. La courbure prononcée donne à l'os la forme d'un bâton ou d'un boomerang. Souvent, le grand trochanter du fémur se déplace vers le haut et atteint l'aile de l'ilion. La boiterie se développe en raison de la déformation du col fémoral chirurgical. Le raccourcissement des membres est important et nécessite un traitement chirurgical.

Si le péroné est endommagé, il n'y a aucun signe de déformation du membre. Avec des dommages au tibia, les tibias acquièrent une forme de sabre, cessent de s'allonger. En comparaison avec le développement du processus pathologique dans le fémur, le raccourcissement n'est pas si important, le traitement est plus simple et plus efficace.

Avec la dégénérescence de la nature fibreuse du corps iliaque, une violation de la structure et des fonctions de l'anneau pelvien se développe chez les enfants. Les troubles de la posture se développent sous forme de cyphose ou de scoliose. Si le processus chez les enfants affecte simultanément les zones du fémur et des os du bassin, la colonne vertébrale ou les côtes, cela entraîne un déplacement plus important de l'axe central du tronc. Le stress sur la zone de la colonne vertébrale augmente davantage, intensifie les symptômes et nécessite que le traitement soit ajusté en conséquence.

Avec la défaite d'un seul os, le tableau clinique, le pronostic de la maladie est considéré comme positif. Habituellement, le processus n'est limité que par des lésions du tissu osseux et l'absence de troubles concomitants de la peau et des glandes endocrines. La lésion est à la fois étendue et intra-osseuse, ce qui affecte les manifestations cliniques. Avec une activité physique accrue, les enfants se plaignent de douleurs aux jambes et de boiterie. Dans les cas graves, il existe un risque de fracture pathologique dont le traitement est effectué à l'aide d'un appareil orthopédique.

Méthodes de recherche diagnostique

Le diagnostic est posé sur la base d'indicateurs :

Plaintes typiques et données anamnestiques.
Symptômes cliniques.
Données radiographiques.
Consultation de spécialistes étroits - endocrinologue, cardiologue.

Aux premiers stades de la formation du processus pathologique dans le tissu osseux, une zone est révélée sur les radiogrammes qui ressemble à du verre dépoli. Avec l'évolution de la maladie, le tissu osseux acquiert un aspect "perforé" caractéristique. Il y a une alternance de zones de compactage et de clarification dans le tissu osseux. Sur une radiographie ou une tomographie, la déformation osseuse des extrémités ou des os plats du crâne et de la poitrine est bien définie. Si une lésion unique est trouvée, un examen approfondi est nécessaire pour exclure la possibilité de développement de lésions multiples et pour prescrire un traitement efficace.

Les stades initiaux du processus pathologique dans le tissu osseux, en particulier ceux de nature mono-osseuse, peuvent ne pas montrer de manifestations cliniques et être une découverte accidentelle aux rayons X lors de la conduite d'une étude pour des raisons complètement différentes. Pour clarifier le diagnostic, il est conseillé d'effectuer une densitométrie et une tomodensitométrie, qui peuvent détecter des anomalies dans la structure du tissu osseux.

Si le tableau clinique de la maladie n'est pas trop prononcé, une observation clinique à long terme peut être nécessaire, en particulier pour les jeunes enfants et les adolescents pendant la puberté.

Approches thérapeutiques

Le traitement principal de la dysplasie fibreuse est principalement chirurgical. L'opération chirurgicale consiste en ce qui suit : une excision complète de la zone transformée du tissu osseux est effectuée et le défaut résultant est remplacé par une greffe de tissu osseux. Si une fracture pathologique des os du membre inférieur est détectée, le traitement est effectué à l'aide de l'appareil d'Ilizarov. L'appareil est un système de fils et d'anneaux en acier médical. À l'aide de l'appareil, le squelette osseux est étiré et la longueur et les fonctions normales du membre sont restaurées.

Le pronostic de vie et de santé dans la dysplasie osseuse est considéré comme relativement favorable. Si vous ne procédez pas à un traitement approprié, annulez l'opération, cela entraînera des déformations importantes du système squelettique et une immobilisation complète. Parfois, il existe des cas où la dysplasie fibreuse de l'os se transforme en une tumeur bénigne qui se forme au site de la lésion. Plusieurs cas de malignité ont été décrits. Le traitement est effectué par un oncologue.

Si un enfant atteint d'une forme multifocale de la maladie présente des troubles endocriniens ou cardiovasculaires, il est nécessaire que le traitement soit effectué par un professionnel restreint du profil approprié en collaboration avec un orthopédiste.

Malheureusement, il n'a pas encore été possible d'identifier les raisons de ces changements. Les médecins pensent que tout est dans des mutations, mais il n'y a pas encore de preuves.

Les médecins identifient en outre un certain nombre de facteurs prédisposant à la fibrose. Parmi eux:

divers troubles hormonaux, particulièrement dangereux dans l'enfance, lorsque les os se forment à peine;
pathologies de l'appareil ligamento-musculaire, à cause desquelles souffre souvent la zone du tibia, de la cuisse et des mâchoires;
la présence d'une prédisposition fixée génétiquement ;
mauvaise alimentation d'une femme portant un enfant (négligence des fruits et légumes);
l'action des facteurs environnementaux et des mauvaises habitudes ;
l'utilisation de certains médicaments pendant la grossesse ;
toxicose sévère;
syndrome d'oligohydramnios, etc.

Cependant, tous ces facteurs ne font que prédisposer au développement de la maladie, mais leur présence n'y conduit pas dans 100% des cas.

Classification

Avec le développement de la dysplasie osseuse fibreuse chez les enfants, il est de coutume de distinguer plusieurs formes de la maladie. Tout d'abord, la division se produit en pathologie mono- et polyosseuse. En monopathologie, un seul os est atteint.

En polypathologie, plusieurs os sont impliqués dans le processus, mais seulement d'un côté du corps. Par exemple, une dysplasie fibreuse du tibia, de la mâchoire supérieure et du crâne peut être diagnostiquée, mais uniquement à gauche ou uniquement à droite.

Il existe une autre classification dans laquelle ils distinguent :

diplasie intraosseuse, dans laquelle le patient présente rarement des déformations osseuses sévères, et à l'examen, il existe des foyers de fibrose dans un ou plusieurs os ;
le type total, dans lequel l'ensemble de l'os est affecté dans son ensemble et le patient présente de graves déformations du squelette osseux;
Syndrome d'Albright - une forme de la maladie diagnostiquée chez les enfants et caractérisée par une progression rapide ;
forme fibrocartilagineuse, qui se caractérise par la capacité de dégénérer souvent en une tumeur maligne.

De plus, on distingue des formes tumorales et calcifiantes, mais elles sont très rares.

Symptômes

Il est important de comprendre que les malformations congénitales prononcées de cette maladie sont généralement absentes. Les symptômes de la pathologie sont très divers, selon l'articulation touchée. Si les os de la hanche sont touchés, le patient peut se plaindre d'une légère douleur, la déformation se produira progressivement. Parfois, le diagnostic n'est posé qu'après la formation d'une fracture pathologique.

La forme poliossale entraîne des dommages aux os tubulaires d'un côté. Le plus grand et le péroné, l'humérus, le cubitus, le radius et le fémur sont impliqués. La dysplasie fibreuse des os du crâne et du bassin se produit également sous la forme polyosseuse. L'omoplate, les côtes, la colonne vertébrale peuvent être touchés. Fait intéressant, les os du poignet ne font généralement pas partie du processus.

Les membres inférieurs sont toujours fléchis. Cela est dû au fait qu'ils sont obligés de supporter le poids du corps. Une attention particulière est attirée sur le raccourcissement du fémur. Selon la gravité de la maladie, le raccourcissement peut atteindre 10 cm d'un côté. Dans ce cas, le patient commence à boiter, à se plaindre de douleurs articulaires.

La dysplasie fibreuse de l'articulation du genou ou du tibia peut conduire au fait que le bas de la jambe d'une personne est plié, la croissance du membre du côté affecté ralentit. En conséquence, la courbure de la posture est souvent détectée. Le processus est particulièrement défavorable si les fémurs et les os du bassin sont touchés en même temps.

La pathologie monoosale a une évolution plus favorable. Selon le type de maladie et la gravité, le degré de déformation varie. Par exemple, si la mâchoire inférieure est touchée, la morsure peut changer, une asymétrie prononcée du visage peut apparaître et si les côtes sont concernées, la poitrine est déformée.

Quel médecin traite la dysplasie fibreuse ?

La dysplasie fibreuse est une maladie complexe. Elle est principalement traitée par un chirurgien ou un traumatologue. Si des processus tumoraux sont détectés, l'intervention d'un oncologue est nécessaire.

Diagnostique

Le diagnostic de la maladie n'est pas difficile pour un radiologue expérimenté. Il faut trouver dans l'image du membre des lésions ressemblant à du verre trouble ou à des zones mouchetées, qui alternent avec des zones de tissus denses. Dans certains cas, si l'implication d'un os est clairement visible et qu'il est nécessaire d'exclure l'implication d'autres parties du squelette, une densitométrie est réalisée. Une tomodensitométrie peut également être recommandée.

La pathologie monoosseuse peut être difficile à diagnostiquer. Dans ce cas, une surveillance dynamique est recommandée. En outre, le patient doit consulter un thérapeute, un oncologue, un phthisiatre. Souvent, pour la différenciation des lésions osseuses tuberculeuses, il est nécessaire de prélever des échantillons pour la tuberculose.

Traitement

La dysplasie fibreuse est traitée principalement à l'aide de techniques chirurgicales. Il est recommandé de retirer les structures osseuses affectées et de les remplacer par des greffons. Si des fractures pathologiques sont trouvées, l'appareil d'Ilizarov est appliqué au patient.

Si la pathologie est de nature polyosseuse, par exemple une dysplasie de la mâchoire supérieure, des os du crâne et des extrémités, des mesures de prévention des fractures pathologiques sont recommandées. Le patient reçoit un massage, une physiothérapie, des exercices de physiothérapie sont prescrits. Les processus sont constamment surveillés de manière dynamique.

En thérapie, les médicaments ne sont pas utilisés en raison de leur inefficacité. Lorsque des médicaments sont prescrits, ils sont principalement utilisés pour corriger des comorbidités ou soulager des symptômes.

Prophylaxie

Il n'existe pas de méthode efficace à 100 % pour prévenir la dysplasie fibreuse car la cause de cette maladie est inconnue. Il est conseillé aux femmes soucieuses de la santé de leur enfant à naître :

refuser de travailler dans des industries dangereuses;
arrêter de boire de l'alcool et de fumer;
surveillez attentivement votre alimentation, en contrôlant l'apport de vitamines, de macro et de micro-éléments utiles dans le corps;
contrôler en temps opportun les maladies endocriniennes pouvant affecter négativement le développement du fœtus;
choisir le mode de travail et de repos optimal afin que l'impact du stress pendant la grossesse soit minime.

Le pronostic de la dysplasie fibreuse est généralement considéré comme positif. Le plus grand danger est posé par la forme polyosseuse de la maladie, entraînant de graves déformations et une diminution de la qualité de vie.

La probabilité de malignité est de 0,2%, et si le patient est sous observation dynamique constante, l'oncologie peut être détectée aux premiers stades de son développement, ce qui permet de prendre des mesures.

Vidéo utile sur la dysplasie fibromusculaire

Il n'y a pas d'articles liés.