Tumeurs du coeur chez les enfants. Le myxome est une tumeur cardiaque bénigne aux conséquences dangereuses

Une maladie rare qui est souvent diagnostiquée après le décès d'un patient. Il faut se rappeler qu'un mode de vie sain, une attitude positive contribuera à renforcer l'immunité du corps - le principal médecin interne qui prévient les défaillances conduisant à la formation d'un cancer du cœur.

Concept et statistiques

Le cancer du cœur peut signifier une formation de tumeur à l'intérieur des chambres, il peut aussi s'agir d'une lésion du muscle de l'organe.

Le cancer du myocarde peut passer inaperçu pendant longtemps, se faisant passer pour d'autres.

Les symptômes de la maladie commencent à inquiéter le patient lorsque des métastases sont détectées.

La pathologie est rare. Cela est dû à l'activité, qui est due au but fonctionnel des chambres et d'autres composants structurels du cœur. La circulation sanguine et le métabolisme dans les tissus sont généralement à un niveau élevé.

Types de tumeurs cardiaques

La pathologie a différentes manifestations, emplacements, est basée sur différents tissus.

Tumeurs primitives- pathologie formée dans le cœur; a une variété de formes, en fonction des cellules dont les tissus sont tombés malades d'atypie et ont lancé le processus oncologique.
Tumeurs secondaires- L'atteinte cancéreuse des organes voisins ou ceux situés plus éloignés du cœur a délégué sa présence à sa région.

Les formations primaires représentent un quart de tous les cancers du cœur. Ils se présentent sous différentes formes :

Le sarcome est un type courant de tumeur
- rare dans la région du cœur.

Le sarcome est plus fréquent chez les personnes d'âge moyen. Les départements droits sont davantage sujets aux processus tumoraux que le côté gauche.

Le sarcome est dangereux par la croissance rapide du corps tumoral. Des cellules anormales peuvent se développer à travers les tissus du cœur et affecter les organes voisins. Les valves, les vaisseaux qui se produisent le long du chemin de la pathologie, sont endommagés à des degrés divers par une tumeur en croissance.

Les sarcomes ont également plusieurs sous-espèces :

Liposarcome - survient à l'âge adulte et est un cas rare. Le corps tumoral est constitué de lipoblastes. Le liposarcome est situé dans la cavité du cœur et ressemble extérieurement au myxome.La formation est capable de créer un corps massif dont la couleur est généralement jaunâtre. La tumeur a une texture molle. Ce type de pathologie est sensible aux procédures médicales.
- provient du tissu musculaire. La tumeur est une formation douce au toucher de couleur blanche. Si nous examinons le nœud au microscope, des cellules de plusieurs types de formes se retrouvent dans sa composition:
- fusiforme,
- tour,
- ovale
- autre.
Ce type de pathologie est peu fréquent. Dans le nombre total de tumeurs primitives, un rhabdomyosarcome survient chez un patient sur cinq. Les hommes ont ce type de tumeur cardiaque un peu plus souvent que les femmes.
- représente un dixième des tumeurs primitives. C'est une formation aux limites claires de couleur blanc grisâtre. Le nœud contient des fibres de collagène et des cellules ressemblant à des fibroblastes avec divers degrés de différenciation.
Angiosarcome - selon les statistiques, ce type occupe un tiers de toutes les tumeurs primaires du cœur. Elle touche plus souvent les hommes. L'éducation a une structure cahoteuse d'une constitution dense. Ce type de tumeur se caractérise par la présence de cavités vasculaires dans le corps de la formation, qui ont des formes et des tailles différentes.

Photo d'un cancer du coeur

Les tumeurs de la région du cœur d'origine secondaire sont beaucoup plus fréquentes. Ils peuvent apparaître à la suite de processus oncologiques dans les organes suivants :

estomac
Sein,
reins
thyroïde,
poumons.

La propagation des cellules cancéreuses se fait par la lymphe ainsi que par le système circulatoire. Le tissu cancéreux pénètre dans le cœur et se développe dans l'organe.

causes

À ce jour, la science ne connaît pas les causes exactes du cancer du cœur.

Les formations primaires peuvent être déclenchées par les phénomènes suivants :

dégénérescence du myxome (tumeur bénigne), qui, à son tour, peut survenir après une intervention chirurgicale sur l'organe;
en raison d'effets toxiques,
être le résultat d'une maladie infectieuse
en raison des effets nocifs causés par et.

Les tumeurs oncologiques secondaires résultent de la propagation de l'oncologie, qui s'est développée dans d'autres organes, au-delà d'eux. Les métastases peuvent se développer dans la région du cœur à partir d'organes proches et de ceux situés plus à distance.

Symptômes du cancer du cœur

Les signes suivants indiquent une éventuelle lésion cancéreuse du cœur :

l'apparition de douleurs dans la poitrine,
dyspnée,
symptômes d'oppression de la veine cave,
cavités élargies du cœur
fièvre,
violation des rythmes dans le travail du cœur,
fatigabilité rapide,
un épanchement hémorragique se trouve dans le péricarde,
gonflement des muscles du visage,
perturbations du système de conduction,
tamponnade,
perte de poids importante
mort subite.

Stades de développement

Le pronostic et les tactiques de traitement dépendent de la mesure dans laquelle une tumeur cancéreuse s'est développée.

Il y a quatre étapes :

L'apparition de cellules altérées, résultant de dommages aux cellules d'ADN et de leur division aléatoire ultérieure. Une telle violation est renvoyée à la première étape.
La formation d'une formation oncologique au site d'apparition de cellules atypiques est la deuxième étape de la maladie.
La propagation de la maladie à d'autres organes avec le flux de lymphe ou par le sang. La germination d'une tumeur cancéreuse à l'extérieur du cœur - les métastases sont appelées la troisième étape de la maladie.
L'objectif principal est dans un état d'exacerbation. Dans le même temps, on observe l'apparition de nouvelles formations pathologiques à d'autres endroits. Le développement du processus oncologique à un tel degré est défini comme la quatrième étape de la maladie.

Diagnostique

Le cancer du cœur est difficile à déterminer. Cela est dû au fait que ses manifestations sont similaires à d'autres maladies cardiaques. Par conséquent, plusieurs méthodes sont utilisées pour diagnostiquer le problème.

ECG - contrôle informatif qui montre s'il y a des irrégularités dans les rythmes du rythme cardiaque. Vous pouvez également obtenir des informations sur l'état de la fonction de conduction.
IRM - montrera l'état des cavités du cœur et des tissus et organes environnants. CT ajoutera également des informations détaillées, y compris les anomalies des tissus durs. Ces méthodes sont nécessaires si un problème controversé survient.
ÉchoCG - l'une des principales méthodes de clarification:
- localisation du cancer
- déterminer la taille de la tumeur
- clarification de la question de la présence de liquide dans la zone péricardique.
Recherche en laboratoire :
- pour clarifier le diagnostic, une étude de biopsie est réalisée,
- faire des prélèvements sanguins pour analyses cliniques et études biochimiques,
- Marqueurs tumoraux.

Traitement du cancer du cœur

Aux premiers stades, le cancer du cœur n'est souvent pas détecté. Au début du processus de traitement, la tumeur peut présenter de nombreuses métastases dans d'autres organes. Par conséquent, la chirurgie n'est pas pratiquée dans la plupart des cas.

Les principales méthodes de traitement:

chimiothérapie,
irradiation,
thérapie d'entretien.

Les procédures permettent :

ralentir le développement de la pathologie,
réduire les métastases,
améliorer la qualité de vie du patient.

Combien vivent avec lui ?

Si le cancer du cœur est détecté avant l'apparition des métastases, il est alors possible de prolonger la vie du patient jusqu'à cinq années complètes. Dans les cas avancés, le patient décède dans l'année suivant le diagnostic de la pathologie, malgré le traitement en cours.

Si la tumeur est enlevée par chirurgie, une nouvelle tumeur cancéreuse peut se former dans les deux ans.

Les formations oncologiques affectent très rarement le cœur. Cela est dû à la nature musculaire de l'organe et à la protection du péricarde - un sac péricardique rempli de liquide.

Les formations cardiaques peuvent être représentées par des processus bénins et malins. Tumeur du coeur il peut également être primaire (apparu pour la première fois dans les tissus du cœur) et secondaire (infiltré à partir d'autres organes en raison de la circulation des cellules cancéreuses).

Les lésions primaires sont rares. La plupart d'entre eux ne sont pas agressifs. Mais même la bonté cellulaire due à l'emplacement ne peut pas parler de sécurité pour la vie et la santé humaines.

Raisons de l'éducation

Un petit pourcentage de personnes atteintes de phoques cardiaques ont des antécédents familiaux. Parfois, les tumeurs cardiaques surviennent en présence d'un problème de santé, comme le syndrome de Lamb ou de Carney.

Dans certains cas, des tumeurs cardiaques se forment en raison d'une embolie artérielle pulmonaire ou périphérique. La raison peut également être cachée dans la prédominance des conditions :

exposition à certains produits chimiques industriels tels que le cadmium, le nickel, le benzène et le chlorure de vinyle ;
tabagisme excessif;
bactéries ou infections virales.

Mais le plus souvent, une telle éducation se développe sans aucune condition.

Tumeur cardiaque bénigne : types et description

Myxome- la formation cardiaque la plus courante, qui représente 24 à 37 % des cas. De telles formations dans 75 à 80% sont situées dans l'oreillette gauche. Dans 10 à 20%, ils sont situés dans la partie droite de l'oreillette et dans 5 à 10% - dans les deux en même temps ou dans le ventricule.
Rhabdomyome- prévaut dans l'enfance. Dans 60 à 80%, il disparaît tout seul.
fibroélastome papillaire Une petite masse pédonculée située sur la valve mitrale ou aortique.
Lipomatose- croissance bénigne du septum interauriculaire due à des dépôts graisseux.
Tératome- Il s'agit d'une tumeur dans la région du cœur, à savoir dans la cavité péricardique. Les paragangliomes ont la même localisation. se rencontrent parfois et intracardiaque. Bien que généralement considéré comme bénin, des rechutes après traitement et une transformation maligne sont possibles.

Les types rares de lésions cardiaques non cancéreuses sont :

: apparaissent dans la petite enfance. Peut entraîner une obstruction du flux sanguin, un dysfonctionnement valvulaire, des arythmies.
Hémangiomes: sujets à une régression spontanée, mais ont parfois un pronostic défavorable en raison de la survenue d'une insuffisance cardiaque, d'une hémorragie des vaisseaux endommagés, d'une thrombocytopénie, d'une tachycardie ventriculaire.
: souvent situé dans le ventricule gauche ou l'oreillette droite.

Tumeurs malignes du cœur: types et description

Seulement 25 % des tumeurs cardiaques primitives sont cancéreuses. Parmi ceux-ci, 75 % sont. Pour la prévalence se démarquer:

Angiosarcomes(33%) - proviennent de l'endothélium vasculaire. Fondamentalement, ils consistent en la prolifération de cellules malignes qui forment des canaux vasculaires.
Rhabdomyosarcomes(20%) - néoplasmes des muscles striés. survient à tout âge et peut affecter les cavités cardiaques. Le processus s'étend du myocarde au péricarde.
Mésothéliome(15%) - un oncotype qui provient du mésothélium - une paroi mince entourant l'organe et les structures internes. le péricarde se produit dans la muqueuse du cœur.
Fibrosarcomes(10 %) sont des tumeurs polypoïdes molles « gélatineuses » qui remplissent l'oreillette et pénètrent dans les ventricules ou le péricarde.

Symptômes

Les signes dépendent de la taille, de la qualité des cellules néoplasmiques, des caractéristiques histologiques et comprennent :

détérioration du flux sanguin intracardiaque, entraînant un évanouissement, un essoufflement, une insuffisance cardiaque prolongée;
fibrillation auriculaire;
hypotension artérielle, fatigue;
de minuscules particules de grumeaux peuvent se détacher et traverser la circulation sanguine vers d'autres organes (emboles), bloquant ainsi leur fonction. La condition affecte le cerveau, les poumons, etc.;
l'embolisation entraîne des accidents vasculaires cérébraux et des convulsions ;
affaissement des bruits cardiaques;
épanchements hémorragiques;
douleur constante dans la région du cœur.

Tumeur du coeur - photo:

Diagnostique

En raison du mimétisme d'autres maladies cardiaques présentant des symptômes similaires, une tumeur cardiaque présente un sérieux problème de diagnostic. Les principales méthodes représentent :

Échocardiogramme

L'outil de diagnostic le plus efficace qui vous permet de voir la taille et l'emplacement exacts du néoplasme. Il s'agit d'une procédure atraumatique qui utilise des ondes sonores. Ils créent des images sur un moniteur à l'aide d'un transducteur à ultrasons.

Électrocardiogramme

Test qui enregistre l'activité électrique du cœur, décrivant les rythmes anormaux et détectant les dommages au muscle cardiaque. Cependant, un ECG peut indiquer d'autres problèmes.

Imagerie par résonance magnétique et informatisée

Procédures d'imagerie diagnostique utilisées pour décrire l'état d'un organe et déterminer les principales caractéristiques d'une masse.

Cathétérisme cardiaque

Grâce aux rayons X, un agent de contraste est injecté dans l'artère, ce qui comble les rétrécissements, les occlusions et autres anomalies.

Traitement et élimination

Les mesures thérapeutiques prévoient tout d'abord des méthodes chirurgicales pour traiter une tumeur cardiaque:

Résection simple

Habituellement utilisé pour les tumeurs bénignes. Pour plus de sécurité, une machine cœur-poumon est connectée. Au cours de la procédure, les deux oreillettes sont ouvertes à partir de la veine pulmonaire supérieure droite sans endommager la formation, qui est complètement retirée. Il vérifie également toutes les cavités cardiaques pour exclure la présence de tumeurs supplémentaires.

Résection complexe

Prévoit l'ablation d'une tumeur cardiaque qui n'a pas pénétré dans les tissus voisins. Il est principalement utilisé pour la mise en forme du côté droit, qui est généralement entièrement supprimée avec la moitié droite de l'organe.

Excision in situ

Elle est réalisée si la tumeur occupe la paroi postérieure de l'oreillette gauche ou les gros vaisseaux rachidiens. Pour faciliter le fonctionnement et la visualisation optimale de toutes les structures, le cœur est parfois complètement retiré de la poitrine.

Implantation d'un coeur artificiel

Possible uniquement chez les patients jeunes en l'absence de métastases. Complications : thrombose, infection, saignement.

Transplantation cardiaque

Une option de traitement extrême lorsqu'il n'y a pas de métastases à distance.

Prévoir

Pour les tumeurs cancéreuses du cœur, les données pronostiques ne sont pas encourageantes. Au total, le taux de survie à 5 ans est de :

83 % pour les formations non cancéreuses ;
30% pour les tumeurs cancéreuses de tous types. Pour les sarcomes, le pronostic est moins bon - 17 % avec une espérance de vie moyenne de 9 mois ;
26% pour les métastatiques.

Tumeur du coeur : combien de temps vivent-ils ?

La survie, à partir du moment du diagnostic, varie de 7 mois à un maximum de 2 ans. La cause du décès dans la plupart des cas est des métastases à distance.

Une simple résection ne prolonge la vie que de quelques mois.

La transplantation d'organe avec traitement pré- ou postopératoire peut augmenter l'espérance de vie du patient jusqu'à 18 mois et même jusqu'à 37 mois.

La médiane de survie des patients traités de manière conservatrice par chimiothérapie ou radiothérapie est de 1 an.

Tumeur du coeur- une maladie complexe qui est difficile à détecter et à traiter de manière adéquate, et qui a donc une évolution et des résultats de survie médiocres.

Les tumeurs du cœur sont un concept qui comprend un certain nombre de formations pathologiques dans cet organe. Ils sont différents par leur structure et leur origine.

Les néoplasmes sont formés à partir des tissus et des membranes de l'organe et affectent une personne indépendamment de son âge et de son sexe. Cette pathologie est également diagnostiquée in utero chez le fœtus à la seizième semaine.

Les tumeurs du cœur sont :

primaire;
secondaire (métastatique).

Les tumeurs primaires ne dépassent pas 0,2%, mais les tumeurs qui ont poussé à la suite de la propagation des métastases affectent le cœur trente fois plus activement.

Ces maladies cardiaques constituent une grave menace pour la vie humaine. Ils peuvent causer un certain nombre de problèmes de santé.

Classification des sceaux pathologiques dans le cœur

Comme déjà indiqué, les tumeurs du cœur sont divisées en primaires et secondaires. Il est assez difficile de nommer la véritable source qui provoque l'apparition de tumeurs primaires, mais l'apparition de néoplasmes métastatiques est causée par les stades progressifs du cancer d'autres organes.

Par nature, on distingue les tumeurs bénignes et malignes du cœur. Le pourcentage de diagnostic de ces pathologies est respectivement de 75 et 25.

Les cancers sont également divisés en :

La classification médicale fait la distinction entre les tumeurs et leur origine.

Une tumeur bénigne du cœur est des types suivants :

myxome du cœur (diagnostiqué dans 8 cas sur 10) ;
tératome;
rhabdomyome;
fibrome;
hémangiome;
paragliome et autres.

Une tumeur maligne du cœur est représentée par des sarcomes, un masothéliome péricardique et des lymphomes.

Il existe également des pseudotumeurs dans le cœur, qui sont des formations de thrombus avec des processus inflammatoires.

Des tumeurs extracardiaques du médiastin et du péricarde sont également diagnostiquées, qui compriment le cœur et perturbent le fonctionnement normal de ses ventricules gauche et droit.

Les tumeurs primaires du cœur de nature bénigne ont l'étymologie suivante. Parmi la variété de tumeurs, on trouve principalement le myxome. Ce type de tumeur affecte principalement le corps féminin. Le myxome est localisé principalement dans l'oreillette gauche. Ils ont une structure morphologique diversifiée. Les tumeurs lâches sont les plus dangereuses.

Après le myxome, le fibroélastome papillaire est le deuxième en fréquence de diagnostic. Il se développe dans la valve aortique et mitrale. Dans leur structure, ils ressemblent à des papillomes avasculaires avec des branches et une tige.

Les rhabdomyomes, tumeurs bénignes qui affectent le corps de l'enfant. L'organe cardiaque est imprégné de multiples formations - les rhabdomyomes, qui endommagent le septum ou la paroi du ventricule gauche et perturbent le système de conduction du cœur. Provoque tachycardie, arythmie, insuffisance cardiaque.

Les fibromes font également partie des tumeurs infantiles. Ils se développent préférentiellement dans les valves et le système de conduction. Les fibromes provoquent une obstruction mécanique, ce qui entraîne une fausse sténose valvulaire et une insuffisance cardiaque.

Les hémangiomes et les phéochromocytomes sont moins fréquents. Les formations pathologiques du cœur de ce type sont retrouvées dans dix cas sur cent. Il n'y a pas de symptômes lorsqu'ils apparaissent, ils sont donc le plus souvent diagnostiqués lors d'examens professionnels. Rarement, à mesure que les hémangiomes se développent, ils peuvent entraîner une obstruction auriculo-ventriculaire. Si la tumeur s'est développée dans l'oreillette du ventricule, une issue fatale instantanée peut survenir.

Les phéochromocytomes sont des tumeurs bénignes du cœur liées à une localisation intrapéricardique et myocardique. Les symptômes de la maladie ne sont presque pas exprimés, mais dans certaines conditions, ils contribuent à comprimer les organes de la poitrine.

Les néoplasmes malins du cœur comprennent les sarcomes et les lymphomes, qui ont leur propre sous-espèce.

Les plus courants sont les sarcomes. Ils affectent la plupart des gens à un jeune âge. Les sarcomes sont localisés dans l'oreillette gauche et entraînent un certain nombre de complications.

Les lymphomes sont des tumeurs primaires, ce type progresse particulièrement rapidement.

Les néoplasmes malins du cœur entraînent de graves conséquences.

Symptômes des tumeurs cardiaques

Les néoplasmes de l'organe cardiaque, selon leur type, leur nature, leur structure et leur stade de développement, provoquent certains symptômes dans le corps.

La localisation de la tumeur en dehors du cœur provoque la survenue de :

température corporelle élevée;
frissons
perte de poids;
arthralgie;
éruption.

Lorsque le néoplasme comprime la chambre du cœur et les artères coronaires, il apparaît :

problèmes de respiration;
douleur dans la poitrine;
saignement;

Ces symptômes conduisent à une tamponnade cardiaque.

Les néoplasmes qui se trouvent dans le système de conduction entraînent l'apparition de tachycardie paroxystique et de blocages.

Les tumeurs situées à l'intérieur du cœur perturbent le fonctionnement normal des valves et empêchent l'écoulement du sang des cavités cardiaques. Avec cette pathologie, des symptômes d'insuffisance cardiaque sont observés.

Comme les premières cloches sur la présence de phoques pathologiques dans le cœur, quelle que soit sa nature, il est considéré comme :

thromboembolie vasculaire;
embolie pulmonaire;
Ischémie cérébrale;
accident vasculaire cérébral;
infarctus du myocarde.

Diagnostic du cœur pour la présence de néoplasmes (échographie, IRM, MSCT et autres)

L'examen du cœur n'est pas une tâche facile. En raison du grand nombre de variétés d'inclusions tumorales, ainsi que de leurs emplacements, afin d'établir un diagnostic précis et d'obtenir une image complète de la maladie, un diagnostic approfondi de l'organe utilisant diverses méthodes est nécessaire.

Si une tumeur est suspectée, la première chose à faire est une échographie du cœur. Cette procédure permet aux plus susceptibles de déterminer le compactage. Il existe deux types de diagnostics par ultrasons: l'échographie transœsophagienne - pour l'examen de l'oreillette et l'échographie transtorale - l'étude des ventricules gauche et droit.

Si les données échographiques ne sont pas complètes, un examen par IRM et MSCT est prescrit, ainsi qu'un balayage radio-isotopique et un sondage du cœur sont effectués. La ventriculographie est aussi parfois utilisée.

Pour étudier la nature de la tumeur, même si l'échographie a déterminé avec précision sa présence et son origine, une biopsie est effectuée. Pour cela, une cathétérisation ou une thoracotomie d'essai est réalisée. De plus, pour l'histologie, le liquide du péricarde obtenu à la suite d'une ponction peut être utilisé.

Les raisons pour lesquelles les tumeurs se forment dans le cœur ne sont pas entièrement comprises, il est donc aujourd'hui impossible d'en parler. Mais certains modèles sont encore étudiés et il est possible d'identifier les facteurs qui peuvent provoquer des changements pathologiques dans les cellules au niveau des gènes, ce qui conduit à leur division aléatoire et à l'apparition de tumeurs. Parmi eux:

poids corporel important;
effets néfastes des substances nocives;
mauvais mode de vie;
mauvaises habitudes (tabagisme, alcoolisme);
maladies infectieuses;
métastases cancéreuses provenant d'autres sites primaires dans d'autres organes.

Traitement des néoplasmes du coeur

Ce n'est qu'après un examen complet et l'établissement d'un diagnostic précis que l'on détermine le traitement qui aura le maximum d'effet et un minimum de risque de complications. Il faut dire que les tumeurs malignes ont des tactiques et des méthodes complètement différentes d'une tumeur maligne. Le traitement repose sur :

intervention chirurgicale (ablation de la tumeur primaire);
la radiothérapie et ses dernières techniques : curiethérapie et gamma knife ;
chimiothérapie.

Notons également que si une tumeur au cœur contient des cellules cancéreuses, seule une intervention chirurgicale sera extrêmement insuffisante. L'oncologie nécessite un traitement complexe. Considérons plus largement la problématique des pathologies oncologiques du cœur.

Le cancer du cœur est une maladie assez rare. Pour la plupart, il n'endommage pas le muscle cardiaque, car il est activement alimenté en sang. Il est trop difficile de déterminer le cancer, car il se déroule pendant une longue période sans aucun symptôme particulier. Par conséquent, il est principalement détecté à une date ultérieure ou après la mort.

Le cancer est primaire et secondaire. Une tumeur primaire maligne (sarcome, angiosarcome, rhabdomyosarcome, fibrosarcome et autres) se développe assez rapidement et migre vers les ganglions lymphatiques, les poumons et le cerveau.

Les tumeurs cardiaques secondaires surviennent à la suite de métastases de tumeurs malignes d'autres organes. Ce type de cancer est beaucoup plus fréquent que les néoplasmes primaires. Dix patients cancéreux sur cent ont des métastases dans le cœur. La première localisation d'une tumeur métastatique se produit dans le péricarde du cœur.

Les symptômes d'une tumeur cancéreuse apparaissent en fonction de sa localisation et de son stade de développement. S'il ne pénètre pas dans le myocarde, le néoplasme pathogène reste longtemps non détecté et continue de grossir. Aux stades ultérieurs, il y a une augmentation de la température, les articulations commencent à faire mal, une faiblesse apparaît, un engourdissement des membres, une éruption cutanée sur le corps et une perte de poids. Les études de laboratoire notent des changements pathologiques dans la composition du sang.

Une tumeur maligne non seulement dans le myocarde, mais aussi à l'extérieur, se développe à un rythme rapide. Il provoque une arythmie, perturbe la conduction, la douleur dans la poitrine est ressentie presque constamment, le cœur grossit. L'insuffisance cardiaque aiguë peut entraîner une mort subite.

L'apparition des symptômes suivants doit alerter et servir d'appel à subir un examen complet :

douleur dans la région de la poitrine;
gonflement du visage et des mains;
dyspnée;
accumulation de liquide dans les poumons;
arythmie;
perte de poids des doigts et leur épaississement au bout;
vertiges, perte de connaissance.

Le cancer du cœur est assez délicat. Tout d'abord, dans le diagnostic, deuxièmement, dans le développement rapide et troisièmement, dans le traitement.

Au stade initial, une tumeur maligne ne se révèle pas pendant longtemps, par conséquent, dans la plupart des cas, elle est détectée aux stades ultérieurs à l'aide d'une échographie, lorsque le cancer a commencé à propager activement des métastases. Le pronostic du diagnostic du cancer du cœur dépend du stade de la maladie auquel le traitement a été effectué.

Le diagnostic d'une tumeur maligne est réalisé par échographie, imagerie par résonance magnétique, tomodensitométrie, ventriculographie radio-isotopique, angiocardiographie, échocardiographie.

L'échographie vous permet d'examiner l'état du muscle cardiaque, de l'oreillette et des ventricules gauche et droit. Cette méthode fournit des informations complètes sur la présence d'une formation de tumeur dans l'organe. En plus de l'échographie, d'autres méthodes d'examen sont également utilisées.

Le traitement du cancer du cœur, du fait d'une détection tardive, est plutôt palliatif. Dans la plupart des cas, il est déjà assez tard pour faire l'opération, des mesures sont donc prises pour réduire les symptômes et améliorer l'état général du patient.

Le traitement chirurgical n'est utilisé que dans les premières étapes. Dans ce cas, la tumeur est retirée, mais seulement si elle a une nature primaire d'origine. Un traitement aussi radical ne donne toujours pas de garantie. Chez quatre personnes sur dix, le cancer réapparaît dans les deux premières années après la chirurgie.

Le traitement de l'oncologie cardiaque implique une approche intégrée. Il comprend l'utilisation de la chimiothérapie et de la radiothérapie. Le traitement symptomatique est utilisé pour éliminer les pathologies apparues à la suite du développement tumoral. Un cours de thérapie d'entretien et de réadaptation est obligatoire. L'utilisation de médicaments est sélectionnée en tenant compte des caractéristiques individuelles du corps.

Malgré le fait que le pronostic des néoplasmes oncologiques soit très défavorable, une thérapie complexe peut prolonger la vie du patient de cinq ans ou plus.

Si un traitement en temps opportun n'est pas commencé, le cancer «mangera» rapidement une personne. Le pronostic du développement de la maladie, après la manifestation des symptômes de l'oncologie, est défavorable. En moins d'un an, la mort survient.

4290 0

Définition

Les tumeurs du cœur sont des néoplasmes bénins ou malins qui affectent la paroi du cœur, le péricarde ou qui ont une croissance intracavitaire. Les tumeurs malignes du cœur peuvent être à la fois primaires et secondaires, en raison de la germination ou de la métastase de la tumeur. Plus souvent, un tel processus tumoral malin généralisé est détecté dans le cancer du poumon, de l'œsophage et de la lymphogranulomatose.

Épidémiologie

Non développé.

La prévention

Non développé.

Classification

Les classifications des tumeurs cardiaques primitives sont principalement de nature fonctionnelle et reposent principalement sur l'image pathomorphologique de la tumeur.

Selon ce critère, il est accepté, tout d'abord, d'attribuer des tumeurs bénignes et malignes. Selon la localisation dans le cœur, on distingue les tumeurs intracavitaires, myocardiques et épicardiques, ainsi que les tumeurs avec lésions des valves cardiaques.

Les tumeurs bénignes représentent au moins 2/3 de tous les néoplasmes du cœur ; parmi les tumeurs diagnostiquées par voie intravitale, ce chiffre est encore plus élevé.Les tumeurs malignes primitives sont rares et surviennent principalement chez les enfants.

Tumeurs bénignes du cœur : myxome, fibroélastome papillaire, rhabdomyome, fibrome, lipome, hémanthiome, neurinome, phéochromocytome.
Tumeurs malignes du cœur : angiosarcome, myosarcome, fibrosarcome, liposarcome.

Étiologie

L'étiologie de la plupart des tumeurs cardiaques n'a pas été déterminée. Un certain nombre de tumeurs bénignes du cœur ont un caractère héréditaire familial (myxomes, fibroélastomes papillaires).

Pathogénèse

La pathogenèse dépend non seulement de l'histologie, mais également de la macrostructure et de la localisation primaire de la tumeur. Potentiellement, les tumeurs cardiaques de n'importe quelle localisation ont une évolution "maligne". Même de nature bénigne, la croissance tumorale intracardiaque, intrapéricardique ou intramurale peut entraîner un dysfonctionnement important du cœur et de ses valves.

Le plus souvent (environ 90% des cas de tumeurs cardiaques) en pratique clinique, on a affaire à des myxomes, dont la plupart sont des dérivés du tissu mésenchymateux. Les myxomes se forment au cours de nombreuses années de la vie d'un patient. D'un point de vue pathogénétique, ces tumeurs sont qualifiées d'hétérotopies endodermiques intracardiaques. Chez les femmes, les myxomes sont détectés 2 à 3 fois plus souvent que chez les hommes.

Riz. 1. Myxome LP. a - EchoCG, le myxome est fixé sur un pédicule au septum interauriculaire, coincement du trou AV gauche ; b - IRM, même patient avant chirurgie

Selon la localisation, la plupart des myxomes ont une croissance intra-auriculaire (LP pas moins de 75%, PP - 20%). La double croissance auriculaire est beaucoup moins fréquente et multiple - en tant que casuistique.

Image clinique

Dépend de l'emplacement et de la taille de la tumeur. Avec une localisation auriculaire gauche, les principaux symptômes sont associés soit à la clinique d'une « sténose mitrale », soit aux conséquences d'une embolie systémique. Les symptômes de la sténose de la valve mitrale sont plus prononcés lorsque le foramen AV gauche est coincé (Fig. 1, 2). Cependant, le plus souvent, les myxomes et autres tumeurs cardiaques primitives sont détectés de manière fortuite lors d'une échocardiographie, sans signes cliniques particuliers. Aux stades avancés de la croissance tumorale, une insuffisance cardiaque congestive et des arythmies cardiaques sont possibles. Avec les lésions du myocarde et du péricarde, des signes de lésion de la fonction contractile du ventricule ou des symptômes de péricardite (plus souvent avec des tumeurs malignes primaires) sont révélés.

Riz. 2. Préparation d'une tumeur retirée pendant la chirurgie

Selon des études sectorielles, des tumeurs cardiaques sont détectées dans 0,0017 à 0,28 % de toutes les autopsies. Les tumeurs métastatiques (secondaires) sont 10 à 40 fois plus fréquentes.

Les possibilités des méthodes d'imagerie modernes, les réalisations de la chirurgie cardiaque ont transféré le problème dans la catégorie des problèmes cliniques. Le plus grand groupe de tumeurs cardiaques est représenté par les rhabdomyomes bénins, les fibromes, les tératomes et les myxomes. Les tumeurs malignes sont 3 fois moins fréquentes. Ce sont généralement des sarcomes, dont l'angiosarcome est plus souvent enregistré, affectant principalement les garçons, métastasant rapidement et massivement à travers les vaisseaux sanguins.

Malgré des progrès significatifs dans la détection des tumeurs cardiaques, l'introduction de l'imagerie par résonance magnétique dans la pratique quotidienne, l'expérience du diagnostic in vivo de cette pathologie chez l'enfant est négligeable. Nous avons nos propres données sur le diagnostic réussi des tumeurs cardiaques, qui sont présentées dans cet article.

Les tumeurs bénignes surviennent dans 75 % de tous les cas de tumeurs cardiaques primitives.

Les rhabdomyomes sont les tumeurs cardiaques les plus fréquentes chez les enfants. Dans 50 à 80 % des cas, elles sont associées à une sclérose tubéreuse. Histologiquement, ils sont représentés par de grandes cellules vacuolées fusiformes avec de grandes réserves de glycogène, un noyau décalé vers la périphérie et un cytoplasme granuleux. Macroscopiquement, les rhabdomyomes sont souvent multiples, de couleur gris-jaune, allant d'un petit pois à un nœud géant par rapport au cœur, affectent les parois des cavités cardiaques et des septa, et peuvent se propager à la fois dans la cavité ventriculaire (Fig. 1) et extracardiaque (Fig. 2).

Riz. un. Tumeur du cœur (indiquée par des marqueurs), émanant du septum interventriculaire dans la cavité du ventricule gauche.

Riz. 2. Tumeur du ventricule gauche, s'étendant principalement de manière extracardiaque et provenant de la paroi du ventricule gauche avec la transition vers le septum interventriculaire.

Les tératomes du cœur sont rarement malins. La tumeur est construite à partir des trois tissus embryonnaires et, en règle générale, se développe dans le médiastin antérieur, provenant généralement du péricarde. Les tératomes peuvent se former dans les septa interchambres du cœur, de l'oreillette droite et du ventricule. Chez les nouveau-nés, le volume de la tumeur peut dépasser le volume du cœur.

Les fibromes ressemblent à des formations solitaires dans la paroi libre du ventricule gauche (rarement dans le septum interventriculaire), 40% se retrouvent chez les enfants de la 1ère année de vie.

Les myxomes sont construits à partir de cellules multinucléées chargées de lipides intégrées dans un stroma myxoïde riche en glycosaminoglycanes. Les cellules sont disposées en groupes autour des vaisseaux. Dans 10% des cas, des dépôts de calcium sont retrouvés dans la tumeur. Les myxomes sont caractéristiques des adolescents (Fig. 3), ils sont rares chez les enfants. Plus de 80 % de tous les myxomes proviennent du septum auriculaire et de la valve mitrale. Le myxome peut être soit sporadique (90 % des cas), soit familial (10 %), héréditaire de manière autosomique dominante (syndrome du myxome) au sein du syndrome de Carney. Avec une variante familiale, le myxome est généralement multiple et sujet aux récidives.

Riz. 3. Myxome de l'oreillette gauche.
une) 1 et 2 - paroi aortique, 3 - myxome.

b) Macropréparation d'un myxome retiré.

Contrairement aux myxomes sporadiques, les cas familiaux sont plus fréquents chez les enfants et les femmes. 70 à 75 % de tous les cas de syndrome de Carney sont causés par une mutation du gène oncosuppresseur PRKAR1A sur le chromosome 17q23-q24, agissant aux dépens de la protéine 1A de la sous-unité régulatrice de la protéine kinase A. Moins fréquemment, le syndrome de Carney est causé par une mutation sur le chromosome 2p16. Il n'y a pas de différences phénotypiques entre les deux variantes génétiques du syndrome. Les patients atteints du syndrome de Carney et du myxome ont une mutation du gène de la protéine kinase A. Le syndrome se manifeste par une lentigenèse multiple avec une localisation prédominante des taches de vieillesse sur le visage, les paupières, la conjonctive et la muqueuse buccale. Caractérisé par une hyperactivité endocrinienne. Le myxome lui-même, en plus de l'insuffisance cardiaque, peut se manifester par de la fièvre, des douleurs articulaires, un essoufflement, un souffle diastolique rugueux et un « clic tumoral » : un coup de la tumeur contre les feuillets valvulaires. Le relâchement du tissu myxomateux conduit souvent à des emboles.

Les angiomes (hémangiomes ou, extrêmement rarement, lymphangiomes) proviennent de cellules endothéliales proliférantes. L'infiltration du septum interventriculaire peut entraîner un blocage complet du système de conduction. Une complication des hémangiomes est la tamponnade cardiaque hémorragique.

Les lipomes, les léiomyomes, les mésothéliomes, les fibroélastomes sont extrêmement rares.

Les tumeurs malignes représentent 25 % des tumeurs cardiaques primitives. Les sarcomes proviennent des cellules mésenchymateuses, surviennent le plus souvent dans l'oreillette droite et sont rares chez les enfants. Ils se caractérisent par une diversité histologique, une croissance agressive, l'intensité des métastases. Rarement, les rhabdomyosarcomes sont caractérisés par une croissance invasive et des métastases. La grande majorité de tous les cas de rhabdomyosarcome se retrouvent chez les enfants, ce qui s'explique par leur origine à partir de cellules embryonnaires. Les fibrosarcomes sont construits à partir de brins entrelacés de cellules fusiformes avec des noyaux allongés et de nombreuses mitoses ; ils affectent plusieurs cavités du cœur ; des foyers d'hémorragies et de nécrose sont clairement définis dans les nœuds de la tumeur. Les angiosarcomes, les tumeurs malignes du cœur les plus fréquentes, sont constitués de nombreux tubules vasculaires de différents diamètres formés par des endothéliocytes atypiques.

Dans des cas isolés, des lymphomes, des histiocytomes, des léiomyoscarcomes, des liposarcomes et des sarcomes ostéogéniques ont été décrits.

Tableau clinique des tumeurs cardiaques Il est aspécifique et n'est pas tant déterminé par le type histologique que par la localisation et les réactions paranéoplasiques mimant les maladies systémiques. Dans nos observations, les diagnostics initialement erronés étaient la vascularite hémorragique, l'épilepsie, la pneumonie. Les tumeurs bénignes situées dans les voies de sortie ou dans la zone d'entrée, modifiant le cours naturel du sang, peuvent donner des symptômes plus vifs que les malins. Les tumeurs du cœur droit se manifestent rapidement par une faiblesse générale, un essoufflement, un pouls jugulaire, un syndrome de la veine cave inférieure, un œdème et une ascite. Les tumeurs du côté gauche du cœur se manifestent par une toux non productive, de la fièvre, des frissons, un essoufflement, des étourdissements, des sueurs froides pendant l'exercice ou la nuit. Une tumeur localisée dans la cavité du ventricule gauche ou de l'oreillette peut être source d'emboles avec des épisodes inattendus d'ischémie cérébrale avec convulsions ou troubles circulatoires des vaisseaux périphériques. Les premiers symptômes courants chez les nourrissons et les jeunes enfants peuvent être l'agitation, la perte d'appétit et un retard de développement. À tout âge, des périodes de pâleur, de tachycardie, d'essoufflement, d'hémoptysie, d'évanouissement sont typiques. La croissance tumorale invasive peut entraîner des perturbations du rythme, de la conduction et du flux sanguin coronaire. Chez notre patient de 4 mois, l'ECG a montré des changements de type infarctus dans le myocarde dans la paroi antérolatérale et l'apex du ventricule gauche.

Les résultats de l'examen clinique dépendent de la localisation de la tumeur. Les manifestations courantes des tumeurs cardiaques peuvent être de la fièvre, une insuffisance cardiaque, l'apparition d'un nouveau souffle cardiaque, l'intensification ou l'apparition d'un nouveau timbre d'un souffle déjà existant, des troubles du rythme et un épanchement péricardique. Les tumeurs du côté droit manifestent rapidement une insuffisance cardiaque, un œdème, un pouls jugulaire, un épanchement péricardique, une ascite, une hépatomégalie, un syndrome de la veine cave inférieure, une embolie pulmonaire. Les tumeurs du côté gauche peuvent se manifester par une syncope, un accident vasculaire cérébral, une embolisation des vaisseaux périphériques. Les adolescents peuvent développer une toux non productive et une hémoptysie. Le myxome auriculaire gauche est caractérisé par un popping diastolique (dû à l'impact du myxome sur les feuillets valvulaires) ou un souffle diastolique lorsque le myxome est introduit dans l'orifice auriculo-ventriculaire gauche. Dans nos observations, 45% de tous les cas de tumeurs cardiaques concernaient des enfants des 3 premiers mois de vie, et toutes les tumeurs cardiaques chez les enfants des 7 premières années de vie étaient représentées par des rhabdomyomes. Des myxomes ont été trouvés chez des enfants de 10 ans et plus.

Électrocardiographie détecte les changements non spécifiques: changements dans le segment ST-T (souvent enregistrés avec des variantes obstructives de rhabdomyomes ou de fibromes), une diminution de la tension QRS (en particulier avec un épanchement péricardique), des troubles du rythme (avec des tumeurs arythmiques, ils répondent très mal au traitement) et conduction .

Recherche en laboratoire informatif uniquement dans le diagnostic différentiel. Avec les tumeurs du cœur, une augmentation de la VS, des modifications paraspécifiques de la numération globulaire sont possibles. Avec la stagnation de la circulation systémique, l'activité des transaminases hépatiques augmente. L'activité de la fraction myocardique de la créatine kinase reflète principalement le dysfonctionnement du myocarde, mais pas la malignité ou la bénignité de la tumeur.

Le diagnostic différentiel est réalisé avec les malformations cardiaques, les cardites, les cardiomyopathies, la fibroélastose myocardique, l'hypertension pulmonaire idiopathique et d'autres affections dont les manifestations peuvent être simulées par une tumeur cardiaque.

Radiographie pulmonaire permet d'identifier une augmentation de la taille du cœur, une stagnation de la circulation pulmonaire, des calcifications.

Echocardiographie (EchoCG)- la première et principale méthode de diagnostic des tumeurs cardiaques. Au moindre coût d'étude et de temps, il est possible d'obtenir des informations complètes sur la présence d'une formation volumétrique du cœur, sa propagation dans la cavité cardiaque, extracardiaque ou intramyocardique invasive, la taille de la formation, l'état des membranes cardiaques, de l'appareil valvulaire et du degré de dysfonctionnement du myocarde. À l'échographie, la tumeur ressemble à une déformation de la paroi du cœur ou, en cas de myxomes intracavitaires, à une formation volumétrique. S'il existe une tige, le myxome peut prolapsus dans la chambre adjacente sous l'action du flux sanguin. Dans de tels cas, les images antérieures en mode M décrivaient plusieurs échos linéaires (piliers) entre les feuillets mitraux pendant la diastole. Des difficultés sont possibles avec les petites tumeurs, notamment intramyocardiques, qui se caractérisent par des troubles du rythme persistants. Mais en soi, la conclusion échographique ne permet pas de parler de manière absolument fiable du type de formation volumétrique. Par exemple, la détection d'une masse arrondie dans l'oreillette gauche avec une grande certitude indique en faveur d'un myxome, mais un thrombus sphérique est également possible.

Imagerie par résonance magnétique (IRM) la technique d'imagerie la plus informative pour le diagnostic des tumeurs cardiaques, qui permet plus précisément que l'échocardiographie de déterminer la taille et l'étendue de la tumeur, de présenter une reconstruction tridimensionnelle et de différencier la tumeur d'un thrombus.

Conclusion

Ainsi, les tumeurs cardiaques primitives de l'enfant et de l'adolescent se caractérisent par un tableau clinique polymorphe non spécifique. La première méthode de diagnostic est une échographie du cœur, qui peut détecter une formation volumétrique, évaluer sa taille et sa connexion avec les structures du cœur. Selon l'échocardiographie, sans interprétation clinique, autres techniques d'imagerie et examen histologique, il est impossible de tirer des conclusions inconditionnelles sur le type de formation de masse. L'interprétation clinique des données obtenues permet d'effectuer des diagnostics différentiels et de choisir la méthode de traitement la plus justifiée.

Littérature

Lam K., Dickens P., Chan A. Tumeurs du cœur. Une expérience de 20 ans avec un examen de 12 485 autopsies consécutives // Archive of Pathol. Laboratoire. Médicament. 1993. V. 117. P. 1027-1031.
Rodriguez-Cruz E. Tumeurs cardiaques pédiatriques // http://emedicine.medscape. Dernière mise à jour le 01 décembre 2011.
Basson C., MacRae C., Korf B., Merliss A. Hétérogénéité génétique des syndromes familiaux de myxome auriculaire (complexe de Carney) // American Journal of Cardiology. 1997. V. 79. P. 994-995.
Leiber B., Olbrich G. Die klinischen Syndrome. Urban & Schwarzenberg, Munich, 1993. Bd. 12.
Nechaenko M.A. Tumeurs primitives du cœur : M., Diss. ... Dr méd. Sciences, 1993.
Casey M., Vaughan C., He J. et al. Des mutations dans la sous-unité régulatrice de la protéine kinase A R1alpha provoquent des myxomes cardiaques familiaux et le complexe de Carney // Journal Clinical Invest. 2000. V. 106. P. 31-38.
Goldstein M., Casey M., Carney J., Basson C. Diagnostic génétique moléculaire du syndrome de myxome familial (complexe de Carney) // American Journal of Med. Genet., 1999. V. 86. P. 62-65.
Reynen K. Myxomes cardiaques // New England Journal of Medicine. 1995. V. 333. P. 1610-1617.
Veugelers M., Bressan M., McDermott D. et al. Mutation de la chaîne lourde de la myosine périnatale associée à une variante du complexe de Carney // New England Journal of Medicine. 2004. V. 351. P. 460-469.
Yamomoto T., Nejima J., Ino T. et al. Un cas de lipome auriculaire gauche massif occupant l'espace péricardique // Jpn. journal du coeur. 2004. V. 45. P. 715-721.
Girrbach F., Mohr F., Misfeld M. Lipome épicardique - un diagnostic différentiel rare en médecine cardiovasculaire // European J. of Cardiothorac. Surg. 2012. V. 41. P. 699-701.
Beckwith C., Butera J., Sadaniantz A. et al. Lymphome non hodghin impliquant le cœur // Journal of Clinical Onkology. 2000. V. 18. P. 1996-1999.
Terada T. Lymphome cardiaque primaire // Tokai Journal of Experimental and Clinical Medicine. 2007. V. 32. P. 14-16.
Yalimiz H., Salik O., Tokcan A. Histiocytome fibreux malin du cœur // Texas Heart Institute Journal. 2008. V. 35. P. 84-85.
Miyake C., Del Nido P., Alexander M. et al. Tumeurs cardiaques et arythmies associées chez les patients pédiatriques, avec observations sur le traitement chirurgical de la tachycardie ventriculaire // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. P. 1903-1909.
Beroukhim R., Prakash A., Buechel E. et al. Caractérisation des tumeurs cardiaques chez l'enfant par imagerie par résonance magnétique cardiovasculaire : une expérience multicentrique // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. P. 1044-1054.