विषय
डुहरिंग रोग को एक पुरानी त्वचा रोग माना जाता है। दूसरे तरीके से, रोग को डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस कहा जाता है, जो डर्मिस और एपिडर्मिस के क्षेत्र को प्रभावित करता है, जिससे एक विशेष दाने का निर्माण होता है। पैथोलॉजी की पुनरावृत्ति किसी भी उम्र में होती है, एरिथेमेटस स्पॉट की उपस्थिति के साथ, दाद जैसे तरल के साथ बहुरूपी पुटिका और गंभीर खुजली।
ड्यूहरिंग का जिल्द की सूजन क्या है
बुलस, पॉलीमॉर्फिक या हर्पीस डार्माटाइटिस को अन्यथा डुहरिंग रोग के रूप में जाना जाता है। यह शब्द एक पुरानी त्वचा रोग को संदर्भित करता है जिसमें बहुरूपी विस्फोट होते हैं। यह दुर्लभ है, केवल 1% लोगों में, कभी-कभी यह श्लेष्म झिल्ली (10% मामलों में) को प्रभावित करता है। हर्पेटिफोर्मिस को इसका नाम प्रोफेसर के नाम से मिला, जिन्होंने पहली बार 19 वीं शताब्दी के अंत में इसके लक्षणों और कारणों का वर्णन किया था।
चर्मरोग के कारण
अब तक, डॉक्टरों को ठीक से पता नहीं है कि हर्पेटिक डर्मेटाइटिस का क्या कारण होता है। आधुनिक शोध ने स्थापित किया है कि ड्यूहरिंग सिंड्रोम को भड़काने वाला एक संभावित कारक एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया है, जठरांत्र संबंधी मार्ग में व्यवधान। इसका कारण प्रतिरोधक क्षमता में कमी, अनाज और हैलोजन से लस के प्रति संवेदनशीलता में वृद्धि है। अंतःस्रावी परिवर्तन (गर्भावस्था, रजोनिवृत्ति) भी हर्पेटिफॉर्म रोग की शुरुआत को प्रभावित करते हैं।
यह साबित हो चुका है कि पुरुषों की तुलना में महिलाएं हर्पेटिफॉर्म डर्मेटाइटिस से कम पीड़ित होती हैं। यह रोग 25-55 वर्ष के वयस्कों को प्रभावित कर सकता है, यह अत्यंत दुर्लभ है कि बच्चे और बुजुर्गों के रोग प्रभावित होते हैं। हर्पेटिफॉर्म सिंड्रोम के कारण विषाक्तता, टीकाकरण, तंत्रिका, शारीरिक थकान और लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस हो सकते हैं। वैज्ञानिकों ने पाया है कि रोगी आयोडीन के प्रति संवेदनशील होते हैं, जिससे शरीर की एलर्जी प्रतिक्रिया के बारे में एक राय मिलती है।
जिल्द की सूजन के रूप
त्वचा पर प्रमुख प्रकार के दाने के आधार पर, हर्पेटिफॉर्म रोग के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:
- हर्पेटिक वेसिकुलर डर्मेटाइटिस- दाने को सीरस पारदर्शी सामग्री वाले पुटिकाओं द्वारा दर्शाया जाता है;
- दानेदार- दाने लाल सिर के साथ मुँहासे जैसा दिखता है, कभी-कभी एक स्पष्ट टिप के साथ pustules हो सकते हैं;
- बुलस हर्पेटिफोर्मिस- चकत्ते पुटिकाओं के समान होते हैं, लेकिन आकार में बड़े होते हैं;
- पित्ती- दाने एक चुभने वाले बिछुआ जलने जैसा दिखता है।
जिल्द की सूजन के पाठ्यक्रम की प्रकृति के आधार पर, निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है, जो नैदानिक चिकित्सा में पाए जाते हैं:
- तीव्र हर्पेटिफॉर्मिस- लक्षणों की अचानक शुरुआत, रोगी की गंभीर स्थिति, बुखार, नींद की गड़बड़ी, रक्त की मात्रा में परिवर्तन की विशेषता;
- जीर्ण हर्पेटिफॉर्मिस- विमुद्रीकरण और तेज होने की अवधि में बदलाव की विशेषता, उप-विभाजन लंबा है - एक वर्ष तक।
ड्यूहरिंग के जिल्द की सूजन के लक्षण
ड्यूहरिंग के हर्पेटिफॉर्मिस डर्मेटोसिस को पॉलीएटियोलॉजिकल सिंड्रोम की विशेषता है - यह अन्य बीमारियों (छोटी आंत की शिथिलता या एलर्जी प्रतिक्रियाओं के गठन) की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। रोगी को खुजली, जलन, त्वचा पर झुनझुनी और खुजलाने के हमले होने लगते हैं। बुखार शुरू हो सकता है, स्वास्थ्य बिगड़ सकता है, और कुछ घंटों के बाद, अंदर गुहाओं के साथ बड़े व्यास के वेसिकुलर या पैपुलर स्पॉट दिखाई दे सकते हैं।
हर्पेटिफोर्मिस रैश लाल, खूनी पैच और विकृत फफोले का एक संयोजन है। एडिमा है, पपल्स, वेसिकुलर और पित्ती "बर्न्स" दिखाई दे रहे हैं। चकत्ते समरूपता में भिन्न होते हैं - वे विस्तार, नितंबों, कंधों, पीठ के निचले हिस्से में लगे अंगों की सतहों पर पाए जा सकते हैं। चेहरे और खोपड़ी पर अक्सर धब्बे होते हैं। यदि चेहरा जिल्द की सूजन से प्रभावित होता है, तो मुंह की श्लेष्मा झिल्ली और उपकला भी प्रभावित होती है। सबसे पहले, वे सूज जाते हैं, लाल हो जाते हैं, फिर फफोले और वेसिकुलर फफोले उन्हें कवर करते हैं।
दाने दाद के समान है, जिसने हर्पेटिफोर्मिस नाम दिया। तीन दिनों के बाद, पुटिकाएं खुल जाती हैं, असमान किनारों और हल्के दर्द के साथ एक चमकीले लाल रंग का क्षरण होता है। अल्सर लगभग एक अर्धशतक के लिए मुंह में रहते हैं, तालू और गालों में स्थानीयकृत होते हैं, और क्रस्ट छोड़ देते हैं। जब तत्व ठीक हो जाते हैं और लक्षण कम हो जाते हैं, तो छूट हो जाती है, कुछ समय बाद यह फिर से हर्पेटिफॉर्म एक्ससेर्बेशन के साथ लौट आती है।
चर्म रोग की शिकायत होने पर रोगी को शरीर में दर्द, बुखार, जोड़ों और मांसपेशियों में दर्द होता है। इन लक्षणों की उपस्थिति ठंडी हवा, शरीर के हाइपोथर्मिया में होने का कारण बन सकती है, जो दाद के साथ रोग की समानता का एक अन्य कारक है। जननांगों और हथेलियों पर हर्पेटिफॉर्म के लक्षणों का प्रकट होना अत्यंत दुर्लभ है, जबकि जननांगों पर कोई खुजली नहीं हो सकती है।
निदान
जिल्द की सूजन का निदान विशिष्ट अभिव्यक्तियों के आधार पर किया जाता है। श्लेष्म झिल्ली और चेहरे पर फफोले के स्थान से रोगी की जांच करने के बाद ड्यूहरिंग का निदान करें। हर्पेटिफॉर्म रोग की विशिष्ट प्रतिक्रियाएं हैं:
- नकारात्मक निकोल्स्की लक्षण;
- बीमारी के चक्र;
- दाने बहुरूपता;
- एक निश्चित प्रकार की कोशिकाओं की अनुपस्थिति (एसेंथोलिटिक);
- जैडासन के अनुसार हिस्टोलॉजिकल टेस्ट।
जिल्द की सूजन वाले रोगी के परिधीय रक्त में, ईोसिनोफिलिया मौजूद होता है, त्वचा विशेषज्ञ सीरोसिटी के लिए फफोले की सामग्री और आयोडीन के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता का अध्ययन करते हैं। बच्चों में, जिल्द की सूजन के निदान में, ईोसिनोफिलिया और आयोडीन के प्रति संवेदनशीलता अनुपस्थित हो सकती है। टेस्ट त्वचा के प्रभावित हर्पेटिफॉर्म क्षेत्रों के बेसमेंट झिल्ली में या आंतरिक सूजन फॉसी में कुछ एंटीबॉडी की उपस्थिति दिखाते हैं।
फफोले के भेदभाव की डिग्री के आधार पर, हर्पेटिफॉर्म रोग के निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:
- सच्चा एसेंथोलिटिक पेम्फिगस;
- गैर-एसेंथोलिटिक जिल्द की सूजन;
- एरिथेम मल्टीफार्मेयर;
- बुलस टॉक्सिकोडर्मा।
ड्यूहरिंग के जिल्द की सूजन उपचार
डुहरिंग के जिल्द की सूजन हर्पेटिफोर्मिस का उपचार व्यापक होना चाहिए। सल्फोन दवाओं, विटामिन, एंटीहिस्टामाइन, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग किया जाता है। गंभीर, लगातार बीमारी के लिए, एंटीबायोटिक्स निर्धारित हैं। रोगी की स्थिति को बनाए रखने के लिए, एक आहार निर्धारित किया जाता है जो ग्लूटेन को प्रतिबंधित करता है, और पारंपरिक चिकित्सा का उपयोग हर्पेटिक संक्रमण के लिए प्रोफिलैक्सिस के रूप में किया जाता है।
दवाई
डुहरिंग के जिल्द की सूजन का उपचार, फॉर्म के आधार पर, निम्नलिखित दवाओं के साथ किया जाता है:
- हल्के हर्पेटिफोर्मिस- सल्फोन ड्रग्स (डैपसोन, डीडीएस, एव्लोसल्फोन), डाययूसिफॉन लेना। इनके साथ विटामिन सी, पी, बी, एंटीहिस्टामाइन लिया जा रहा है।
- गंभीर हर्पेटिफॉर्मिस- कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स अंदर (प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन सॉल्यूशन) और असहिष्णुता के मामले में - सल्फापीरिडाइन्स निर्धारित किए जाते हैं। जिल्द की सूजन के साथ खुजली को दूर करने के लिए, एंटीहिस्टामाइन दवाओं का उपयोग मलहम और गोलियों के रूप में किया जाता है, और जटिल विटामिन का उपयोग प्रतिरक्षा का समर्थन करने के लिए किया जाता है। विशेषज्ञों ने हर्पेटिफॉर्म रोग के इलाज के लिए सकारात्मक पूर्वानुमान लगाया है।
लोकविज्ञान
ड्यूहरिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस का इलाज हर्बल दवा विधियों से किया जा सकता है जिनमें विरोधी भड़काऊ और एंटीहिस्टामाइन प्रभाव होते हैं। काढ़े, संपीड़ित या जलसेक के हर्बल घटकों में से, वे उपयोग करते हैं:
- कैलेंडुला;
- जुनिपर;
- गांठदार;
- मिस्टलेटो;
- नद्यपान;
- समुद्री हिरन का सींग;
- अरालिया;
- लेउज़ी
ड्यूहरिंग के जिल्द की सूजन के लिए आहार
जटिल चिकित्सा में एक महत्वपूर्ण कारक डुहरिंग के जिल्द की सूजन के लिए आहार है। यह राई और गेहूं वाले खाद्य पदार्थों के सेवन को सीमित करता है। भोजन के प्रकार, हर्पेटिफॉर्म प्रकार के जिल्द की सूजन वाले रोगी के आहार पर विस्तृत सिफारिशें तालिका में प्रस्तुत की गई हैं:
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उत्पाद समूह |
आप खा सकते हैं |
निषिद्ध |
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रोटी, अनाज |
मक्के का आटा, चावल का आटा, स्टार्च |
गेहूं, जौ, राई का आटा |
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मांस, मछली, बिना वसा वाले पोल्ट्री, ओवन में पका हुआ, दूध, दही को छोड़कर डेयरी उत्पाद |
सॉसेज, स्मोक्ड मीट, पकौड़ी, पेस्टी, मांस के साथ पाई |
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अनाज, फलियां, गोभी के अलावा कोई भी |
फलियां, गोभी, अनाज |
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चावल, मक्का, एक प्रकार का अनाज |
सूजी, मोती जौ, पास्ता, नूडल्स |
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सब्जियां, शोरबा, मैश किए हुए आलू |
मटर, दाल, बीन्स, नूडल्स के साथ |
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कोई पाबन्दी नहीं |
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फिर भी मिनरल वाटर 1.5-2 लीटर प्रति दिन, चाय, कॉफी |
क्वास, कॉफी, कासनी, बियर |
वीडियो: ड्यूहरिंग की जिल्द की सूजन
जिल्द की सूजन हर्पेटिफोर्मिस की तस्वीर
ध्यान!लेख में प्रस्तुत जानकारी केवल सूचना के उद्देश्यों के लिए है। लेख की सामग्री स्व-उपचार के लिए नहीं बुलाती है। किसी विशेष रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर केवल एक योग्य चिकित्सक ही निदान कर सकता है और उपचार के लिए सिफारिशें दे सकता है।
पाठ में गलती मिली? इसे चुनें, Ctrl + Enter दबाएं और हम इसे ठीक कर देंगे!ड्यूहरिंग की बीमारी, या बुलस हर्पेटिफॉर्म डर्मेटाइटिस, एक प्राथमिक बहुरूपी दाने (सच्चा बहुरूपता), गंभीर खुजली, जलन, पेरेस्टेसिया और समय-समय पर होने वाले रिलैप्स और रिमिशन के साथ क्रोनिक कोर्स की विशेषता वाला एक डर्मेटोसिस है।
रोग की व्यापकता
विभिन्न लेखकों के उपलब्ध आंकड़े अस्पष्ट हैं। प्रति 100 हजार की आबादी पर मरीजों की संख्या 11.3 से 75.5 के बीच है। इसके अलावा, कुछ लेखकों के अध्ययन के अनुसार, पुरुषों के बीमार होने की संभावना अधिक होती है, दूसरों के अनुसार, महिलाएं। ड्यूहरिंग की जिल्द की सूजन हर्पेटिफोर्मिस मुख्य रूप से उत्तरी यूरोपीय राज्यों में वयस्क आबादी के बीच होती है, मुख्य रूप से मध्यम आयु (30-40 वर्ष की आयु) में, वृद्ध लोगों में कुछ हद तक कम होती है। बच्चों में, यह विकृति काफी दुर्लभ है, लेकिन उनमें से लगभग 10% शिशु हैं।
पैथोलॉजी के विकास के कारण और तंत्र
रोग 130 से अधिक वर्षों से जाना जाता है, लेकिन इसके कारणों और रोगजनन को अभी तक स्थापित नहीं किया गया है। 1966 में और बाद के वर्षों में, जिल्द की सूजन हर्पेटिफॉर्मिस वाले कई रोगियों में सीलिएक रोग की पहचान के बारे में रिपोर्टें सामने आने लगीं। सीलिएक रोग, या लस-संवेदनशील एंटरोपैथी, प्रोटीन ग्लूटेन या इसी तरह के हॉर्डिन, एवेनिन, आदि द्वारा छोटी आंत के उपकला के विली को नुकसान होता है, जो अनाज के पौधों के ग्लूटेन में निहित होता है - जौ, गेहूं, राई, जई। यह आंत्र विकृति अक्सर कुअवशोषण के लक्षणों के साथ होती है।
आनुवंशिक सिद्धांत
पारिवारिक अध्ययनों के परिणामों के आधार पर, ड्यूहरिंग रोग के 4-7% रोगियों में, एक ही बीमारी वाले निकटतम रिश्तेदारों और काफी अधिक प्रतिशत की पहचान सीलिएक रोग से पीड़ित रिश्तेदारों की उपस्थिति से की गई थी। इसके अलावा, मोनोज़ाइगस जुड़वाँ की पहचान की गई, जिनमें से एक ग्लूटेन-सेंसिटिव एंटरोपैथी से पीड़ित है, और दूसरा - डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस।
इन सभी और कई अन्य तथ्यों ने आनुवंशिक प्रकृति की धारणा और इन दो रोग स्थितियों के बीच समानता के आधार के रूप में कार्य किया। पुष्टि एक ही जीन के विभिन्न रूपों के छठे गुणसूत्र में ऐसे 90% रोगियों की उपस्थिति है, जो रोग के विकास के प्रकार को निर्धारित करते हैं (डुहरिंग की जिल्द की सूजन या सीलिएक रोग)।
जिल्द की सूजन के रोगजनन के ऑटोइम्यून सिद्धांत हर्पेटिफोर्मिस
अधिकांश रोगियों में प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस तकनीक का उपयोग करके प्रभावित त्वचा क्षेत्रों की सीरोलॉजिकल जांच से एपिडर्मिस के डर्मिस के साथ या त्वचा की पैपिलरी परत में इम्युनोग्लोबुलिन "ए" (IgA) की सावधि जमा का पता चलता है। IgA एक एंटीबॉडी है और इस क्षेत्र में और बेसमेंट झिल्ली के पास स्थित त्वचीय पैपिला के भीतर कणिकाओं के रूप में स्थित है।
ये एंटीबॉडी डर्मिस के पैपिला के संरचनात्मक घटकों के खिलाफ निर्देशित होते हैं। कुछ रोगियों में, ग्लूटेन-आईजीए कॉम्प्लेक्स पाए गए, जो रक्त में भी घूमते हैं। विभिन्न आंकड़ों के अनुसार, छोटी आंत के श्लेष्म झिल्ली में जठरांत्र संबंधी लक्षणों के बिना जिल्द की सूजन वाले हर्पेटिफॉर्मिस वाले 30-100% रोगियों में, छोटी आंत के श्लेष्म झिल्ली के उपकला के विली का आंशिक या पूर्ण शोष पाया जाता है, जैसे सीलिएक रोग।
इस संबंध में, रोग के रोगजनन का ऑटोइम्यून सिद्धांत सबसे व्यापक है, जिसके अनुसार पैथोलॉजी के विकास के तंत्र में ऑटोइम्यून ऊतक क्षति होती है।
उत्तेजक कारक
इस प्रकार, यह माना जाता है कि शरीर में उत्तेजक कारकों - पृष्ठभूमि रोगों और विकारों की उपस्थिति में रोग का आनुवंशिक कारण ऑटोइम्यून तंत्र के माध्यम से महसूस किया जाता है। मुख्य हैं:
- मोती जौ, सूजी और जौ, स्टार्च के साथ आटे के उत्पादों और व्यंजनों की अपेक्षाकृत महत्वपूर्ण मात्रा का उपयोग, जिसमें लस और समान प्रोटीन घटक होते हैं, साथ ही आयोडीन, आयोडीन की तैयारी और समुद्री भोजन (आयोडीन युक्त) के लिए अतिसंवेदनशीलता होती है। इस संबंध में, डुहरिंग के जिल्द की सूजन के लिए आहार रोगजनक चिकित्सा का आधार है।
- टीकों और / या दवाओं से एलर्जी की प्रतिक्रिया (कम अक्सर)।
- ऑटोइम्यून संयोजी ऊतक रोग।
- तीव्र या पुरानी थायरॉयडिटिस।
- मधुमेह मेलिटस टाइप I।
- घातक ट्यूमर।
- रक्त के रोग (लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस)।
- अंतःस्रावी तंत्र में शारीरिक परिवर्तन (यौवन, गर्भावस्था, रजोनिवृत्ति के दौरान)।
- वायरल संक्रमण, कृमि के आक्रमण और शरीर का नशा।
- पराबैंगनी किरणों और तनावपूर्ण स्थितियों के संपर्क में।
ड्यूहरिंग के जिल्द की सूजन के लक्षण
प्रवाह की प्रकृति
रोग धीरे-धीरे शुरू होता है, कई हफ्तों या महीनों तक रह सकता है, और त्वचा की हल्की खुजली और जलन के साथ होता है, जो कि पूर्ववर्ती हैं। एक क्रोनिक कोर्स प्राप्त करना, डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस आवधिक छूट से बाधित होता है, जिसकी अवधि 3 महीने से 1 वर्ष तक होती है। रिलैप्स वर्षों तक रह सकते हैं।
शुरुआत तापमान में मामूली वृद्धि और सामान्य अस्वस्थता, भूख में कमी, त्वचा की जलन और झुनझुनी के रूप में व्यक्तिपरक संवेदनाओं से प्रकट होती है।
चकत्ते का विवरण
इस विकृति के साथ त्वचा पर चकत्ते की एक विशेषता वास्तविक बहुरूपता है, जो विभिन्न प्राथमिक (एरिथेमा, नोड्यूल, पपल्स, फफोले) तत्वों के संयोजन के कारण माध्यमिक तत्वों (क्षरण, क्रस्ट्स और एक्सोरिएशन) के संयोजन के रूप में झूठे बहुरूपता के आगे लगाव के साथ होती है। ) एक दाने की उपस्थिति हमेशा जलन और तीव्र खुजली के साथ होती है।
एरिथेमेटस स्पॉट में काफी स्पष्ट गोल रूपरेखा होती है और, एक नियम के रूप में, आकार में छोटे होते हैं। यदि फुफ्फुस विकसित होता है, तो वे स्वस्थ त्वचा से कुछ ऊपर उठते हैं, और सतह चिकनी और गहरी गुलाबी-लाल हो जाती है।
फिर, धीरे-धीरे, फैली हुई वाहिकाओं की दीवारों के माध्यम से रक्त के तरल भाग के "पसीने" के कारण, धब्बों की पृष्ठभूमि के खिलाफ एक पित्ती (गांठदार) दाने का निर्माण होता है। यह सब पित्ती जैसा दिखता है।
डुहरिंग के जिल्द की सूजन में पित्ती के तत्व परिधीय दिशा में बढ़ते हैं और एक दूसरे के साथ विलीन हो जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप स्पष्ट सीमाओं के साथ बड़े नीले-गुलाबी फ़ॉसी बनते हैं, जिनमें विचित्र, स्कैलप्ड या (कम अक्सर) नियमित गोल रूपरेखा होती है। घावों की सतह अलग-अलग पुटिकाओं (पुटिकाओं), सीरस और खूनी क्रस्ट्स और एक्सोरिएशन (खरोंच के निशान) से ढकी होती है। फॉसी स्वयं 20-30 मिमी व्यास, चाप, विचित्र रूपरेखा और माला के साथ छल्ले के गठन के साथ विलय करते हैं।
पुटिकाएं छोटी होती हैं (2-3 मिमी से अधिक नहीं)। वे दोनों धब्बों पर और एक नेत्रहीन स्वस्थ त्वचा की सतह की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिखाई दे सकते हैं। पुटिकाएं घनी रूप से ढकी होती हैं और इनमें सीरस द्रव होता है। यदि उन्हें समूहीकृत किया जाता है, तो वे एक दाद सिंप्लेक्स दाने के समान होते हैं। उनके सूखने के परिणामस्वरूप, एक हल्की पपड़ी बनती है। लेकिन अधिक बार उनकी सामग्री धीरे-धीरे बादल बन जाती है और एक माध्यमिक संक्रमण (विशेषकर जब खरोंच) के परिणामस्वरूप शुद्ध सामग्री के साथ एक पस्ट्यूल बनता है।
पुटिकाओं को खोलने के बाद, क्षरणकारी सतहें उजागर होती हैं जो संलयन के लिए प्रवण नहीं होती हैं, जो एक खूनी परत से ढक जाती हैं और जल्दी से उपकलाकृत हो जाती हैं। यदि बुलबुले (बैल) के रूप में चकत्ते होते हैं, तो उन्हें पुटिकाओं के समान नैदानिक और विकासवादी विकास की विशेषता होती है। उनका अंतर केवल उनके अलग-अलग आकार में होता है, बुलबुले में व्यास में 5-20 मिमी तक पहुंच जाता है। पुटिकाओं और फफोले की सामग्री में, बड़ी संख्या में ईोसिनोफिल अक्सर पहले दिनों से या कुछ हद तक बाद में पाए जाते हैं।
चकत्ते मुख्य रूप से सिर पर सममित और स्थानीयकृत होते हैं, चेहरे और गर्दन के पीछे की त्वचा पर, बाहों और पैरों (एक्सटेंसर सतह) पर, कंधे, कोहनी और घुटने के जोड़ों में, लुंबोसैक्रल और ग्लूटल क्षेत्रों की त्वचा पर। . जिल्द की सूजन के लिए असामान्य श्लेष्म झिल्ली का घाव है, लेकिन कुछ लेखकों के अनुसार यह 50% रोगियों में पाया जा सकता है। असाधारण मामलों में, मौखिक श्लेष्म पर एरिथेमा, पुटिका या बुलै बाद में क्षरण में बदल जाते हैं।
दाने के प्राथमिक तत्वों की प्रबलता के आधार पर, डर्मेटोसिस के निम्नलिखित मुख्य रूप पारंपरिक रूप से प्रतिष्ठित हैं:
- पापुलर;
- पित्ती;
- वेसिकुलर;
- पुष्ठीय।
दाने के हल होने के बाद, इसके स्थान पर छीलने लगते हैं, धीरे-धीरे हाइपरपिग्मेंटेशन या डिपिग्मेंटेशन के क्षेत्र गायब हो जाते हैं।
निदान
निदान के आधार पर किया जाता है:
- चिकित्सा इतिहास डेटा - ड्यूहरिंग के जिल्द की सूजन या सीलिएक रोग के साथ करीबी रिश्तेदारों की उपस्थिति, लस- या आयोडीन युक्त उत्पादों या दवाओं को लेने के बाद रोग का विकास या इसका तेज होना;
- दाने की प्रकृति - सही और गलत बहुरूपता, स्थानीयकरण की विशिष्टता, समरूपता, तत्वों को मिलाने और समूहबद्ध करने की प्रवृत्ति;
- दाने के साथ गंभीर खुजली और जलन;
- रक्त और / या मूत्राशय के तरल पदार्थ में ईोसिनोफिलिया की उपस्थिति; उसी समय, इसकी अनुपस्थिति पैथोलॉजी को बाहर नहीं करती है;
- जैडसन का एक सकारात्मक परीक्षण, जिसमें 1 दिन के लिए 50% पोटेशियम आयोडाइड मरहम एक सेक के रूप में प्रकोष्ठ की त्वचा पर लगाना शामिल है;
- हिस्टोलॉजिकल परीक्षा डेटा - एपिडर्मिस के नीचे फफोले की उपस्थिति, त्वचीय पैपिला के शीर्ष पर ईोसिनोफिल और न्यूट्रोफिल के महत्वपूर्ण संचय के साथ, फैली हुई त्वचीय रक्त वाहिकाओं; उत्तरार्द्ध घुसपैठ से घिरे हुए हैं जिसमें न्युट्रोफिलिक ल्यूकोसाइट्स के साथ ईोसिनोफिल और नष्ट नाभिक ("परमाणु धूल") के टुकड़े शामिल हैं;
- तहखाने झिल्ली IgA के क्षेत्र में पता लगाना (प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंट प्रतिक्रिया करते समय)।
बच्चों में नैदानिक पाठ्यक्रम की विशेषताएं
अधिकांश बच्चों में, डुहरिंग की जिल्द की सूजन एक संक्रामक बीमारी के बाद विकसित होती है। रोग की शुरुआत, एक नियम के रूप में, एक तापमान के साथ प्रकृति में तीव्र होती है जो सप्ताह के दौरान 39 ° तक बढ़ जाती है, और सामान्य नशा के गंभीर लक्षण - सुस्ती या, इसके विपरीत, उत्तेजना, सुस्ती और भूख की कमी।
सिर, गर्दन, धड़ (पीठ, छाती, पेट, नितंबों की सामने की सतह) पर, छोरों की त्वचा पर (ताड़ और तल की सतहों के अपवाद के साथ), एडेमेटस फ़ॉसी सममित रूप से दिखाई देते हैं, जिसके खिलाफ अन्य प्रकार के दाने जल्दी प्रकट होते हैं। विशेष रूप से अक्सर, बाहरी जननांग अंगों के क्षेत्र में और त्वचा की बड़ी सिलवटों में चकत्ते स्थानीयकृत होते हैं।
बुलस डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस वयस्कों की तुलना में बड़े तत्वों की विशेषता है, उनके अधिक लगातार दमन और मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकरण, साथ ही फफोले की सामग्री में ईोसिनोफिल की बढ़ी हुई संख्या की अधिक दुर्लभ सामग्री। बच्चों में, पॉलीडेनाइटिस (कई लिम्फ नोड्स में वृद्धि) के विकास के साथ दाने के स्थानीयकरण के सामान्य रूपों की प्रबलता होती है, लेकिन तत्वों के समूहन और संलयन की कम प्रवृत्ति होती है। बीमारी का इलाज कैसे करें?
डुहरिंग के जिल्द की सूजन का उपचार हर्पेटिफॉर्मिस
उपचार की जटिल विधि में आहार की सिफारिश शामिल है, जो उपरोक्त खाद्य उत्पादों के साथ-साथ गोभी, फलियां, बीन्स, ब्रेड क्वास, बीयर, टेबल नमक, समुद्री भोजन की सीमा या बहिष्करण (रिलैप्स की अवधि के दौरान) प्रदान करता है। सॉसेज, चॉकलेट, आइसक्रीम। हम चावल, एक प्रकार का अनाज, मक्का, फलों की बढ़ी हुई मात्रा का उपयोग, पेय से - काली और हरी चाय, प्राकृतिक कॉफी, आयोडीन और ब्रोमीन की कम सामग्री वाले खनिज पानी का उपयोग करने की सलाह देते हैं।
लोक उपचार के साथ ड्यूरिंग के जिल्द की सूजन के उपचार में मुख्य रूप से बाहरी उपचार शामिल हैं जो खुजली और सूजन को कम करने में मदद करते हैं - सेंट के जलसेक के साथ स्नान, एक ही पौधों के अर्क युक्त तेल और मलहम।
दवाओं में से, सबसे प्रभावी सल्फोन श्रृंखला की दवाएं हैं (डैपसोन, डायफेनिल सल्फोन, एसडीएस, एव्लोसल्फोन, सल्फापीरीडीन, डाययूसिफॉन, आदि) एक दवा मोनोथेरेपी के रूप में एक निश्चित योजना के अनुसार। लंबे समय तक या गंभीर पाठ्यक्रम के मामलों में, उन्हें ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के साथ जोड़ा जाता है।
RCHRH (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य देखभाल विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक प्रोटोकॉल - 2017
जिल्द की सूजन हर्पेटिफॉर्मिस (L13.0)
डर्माटोवेनेरोलॉजी
सामान्य जानकारी
संक्षिप्त वर्णन
स्वीकृत
चिकित्सा सेवाओं की गुणवत्ता पर संयुक्त आयोग
कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय
दिनांक 29 जून, 2017
प्रोटोकॉल नंबर 24
जिल्द की सूजन हर्पेटिफोर्मिस(जिल्द की सूजन हर्पेटिफॉर्मिस डुहरिंग
; डुहरिंग रोग) -ग्लूटेन एंटरोपैथी से जुड़ी सूजन त्वचा रोग और बहुरूपी प्रुरिटिक विस्फोट, पुरानी आवर्तक पाठ्यक्रम, डर्मिस के पैपिला में आईजीए के दानेदार जमाव की विशेषता है।
परिचयात्मक भाग
आईसीडी-10 कोड (एस):
प्रोटोकॉल विकास की तिथि: 2017 वर्ष।
प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:
| डीजी | - | जिल्द की सूजन |
| म्यूचुअल फंड | - | प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस |
| एलिसा | - | लिंक्ड इम्युनोसॉरबेंट परख |
| जीकेएस | - | ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स |
| आरसीटी | - | यादृच्छिक संगृहीत परीक्षण |
| पीएचसी | - | प्राथमिक स्वास्थ्य देखभाल |
| पुलिस महानिरीक्षक | - | इम्युनोग्लोबुलिन |
| मैं / वी | - | नसों के द्वारा |
| में / एम | - | पेशी |
| जीआर | - | चना |
| मिलीग्राम | - | मिलीग्राम |
| एमएल | - | मिली लीटर |
| आरआर | - | समाधान |
| टैब | - | गोली |
प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:सामान्य चिकित्सक, चिकित्सक, बाल रोग विशेषज्ञ, त्वचा विशेषज्ञ।
साक्ष्य स्तर का पैमाना:
| ए | उच्च गुणवत्ता वाले मेटा-विश्लेषण, आरसीटी की व्यवस्थित समीक्षा, या पूर्वाग्रह की बहुत कम संभावना (++) वाले बड़े आरसीटी जिनके परिणाम प्रासंगिक आबादी के लिए सामान्यीकृत किए जा सकते हैं। |
| वी | उच्च-गुणवत्ता (++) कोहोर्ट या केस-कंट्रोल अध्ययन की व्यवस्थित समीक्षा या उच्च-गुणवत्ता (++) कोहोर्ट या केस-कंट्रोल अध्ययन पूर्वाग्रह के बहुत कम जोखिम के साथ या कम (+) पूर्वाग्रह के जोखिम वाले आरसीटी जिन्हें सामान्यीकृत किया जा सकता है संबंधित आबादी के लिए... |
| साथ |
पूर्वाग्रह (+) के कम जोखिम के साथ यादृच्छिकरण के बिना एक कोहोर्ट या केस-कंट्रोल अध्ययन या नियंत्रित अध्ययन। ऐसे परिणाम जिन्हें प्रासंगिक जनसंख्या या आरसीटी के लिए पूर्वाग्रह (++ या +) के बहुत कम या कम जोखिम के साथ सामान्यीकृत किया जा सकता है, जिसके परिणाम सीधे संबंधित आबादी तक नहीं बढ़ाए जा सकते हैं। |
| डी | मामलों की एक श्रृंखला या अनियंत्रित अनुसंधान या विशेषज्ञ की राय का विवरण। |
| जीपीपी | सर्वश्रेष्ठ नैदानिक अभ्यास। |
वर्गीकरण
वर्गीकरण:
कोई आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है।
प्रमुख प्रकार के दाने के आधार पर, एचडी के कई नैदानिक रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:
बुलस;
हरपीज जैसा;
· पित्ती;
ट्राइकोफाइटॉइड;
· स्ट्रोफुलर;
· एक्जिमाटॉइड।
नोट: यदि हर्पेटिक वेसिकुलर डर्मेटाइटिस कार्सिनोजेनिक ट्यूमर के प्रभाव में विकसित होता है, तो इसे अक्सर पैरा-ऑन्कोलॉजिकल डर्मेटोसिस कहा जाता है।
निदान
निदान और उपचार के तरीके, दृष्टिकोण और प्रक्रियाएं
नैदानिक मानदंड
शिकायतें और इतिहास:
के बारे में शिकायतें:
· त्वचा के चकत्ते;
अलग-अलग तीव्रता की खुजली (उच्चारण, मध्यम);
जलन की अनुभूति।
इतिहास:
• परिवार में त्वचा रोग, अतीत और वर्तमान;
· रोग की शुरुआत और उसका कोर्स (अवधि, तेज होने की संख्या);
· पिछली चिकित्सा और अन्य कारकों की प्रभावशीलता।
शारीरिक परीक्षा:
सामान्य स्थिति:
· त्वचा के सामान्य गुणों की जांच और मूल्यांकन;
· टॉन्सिल, कान, नाक, आंखों की जांच;
· परिधीय लिम्फ नोड्स, फेफड़े, संचार प्रणाली, पाचन तंत्र, गुर्दे, यकृत (पल्पेशन, पर्क्यूशन और ऑस्केल्टेशन) की स्थिति का आकलन।
स्थानीय स्थिति:
· त्वचा के घावों की प्रकृति (आकृति विज्ञान - एक्सयूडेटिव, त्वचा की प्रक्रिया के दौरान - पुरानी);
स्थानीयकरण;
दाने के तत्व (एरिथेमा, पप्यूले, फफोले, छाले);
· डर्मोग्राफिज्म।
मुख्य व्यक्तिपरक और उद्देश्य लक्षण:
· जीर्ण, आवर्तक पाठ्यक्रम;
· चकत्ते की बहुरूपता (धब्बे, छाले, पपल्स, छाले);
· समूह बनाने की प्रवृत्ति;
चकत्ते की समरूपता;
· ऊपरी और निचले छोरों, खोपड़ी, घुटनों और कोहनी, त्रिकास्थि और नितंबों की एक्स्टेंसर सतहों का प्रमुख घाव;
· दाने का विशिष्ट प्राथमिक रूपात्मक तत्व विभिन्न आकारों का मूत्राशय होता है, आमतौर पर घने आवरण के साथ, सीरस या बादल के साथ, कभी-कभी रक्तस्रावी सामग्री, जो एक एडिमाटस हाइपरमिक पृष्ठभूमि के खिलाफ होती है। उद्घाटन के बाद, क्षरण बनता है, जो हाइपरपिग्मेंटेशन को छोड़कर जल्दी से उपकला करता है;
· निकोल्स्की के नकारात्मक लक्षण।
लीप्रयोगशाला अनुसंधान (यूडी-वी):
निदान करने के लिए, निम्नलिखित प्रयोगशाला परीक्षण आवश्यक हैं।
साइटोलॉजिकल परीक्षा: फफोले (ईोसिनोफिलिया) की सामग्री में ईोसिनोफिल की संख्या का निर्धारण;
· एक त्वचा बायोप्सी नमूने का ऊतकीय परीक्षण (एक गुहा युक्त एक ताजा घाव से प्राप्त - एक मूत्राशय): गुहा के उपपिडर्मल स्थान का खुलासा करना और त्वचा के फाइब्रिन, न्यूट्रोफिलिक और ईोसिनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स की सामग्री का निर्धारण करना;
· पीआईएफ: एक त्वचा बायोप्सी में पैपिलरी डर्मिस में वर्ग ए इम्युनोग्लोबुलिन के दानेदार जमा की पहचान;
एलिसा: ऊतक ट्रांसग्लूटामिनेज के लिए IgA एंटीबॉडी की सामग्री का निर्धारण और रक्त सीरम में एंडोमिसियम के लिए IgA एंटीबॉडी की सामग्री का निर्धारण।
वाद्य अनुसंधान: नहीं।
विशेषज्ञ परामर्श के लिए संकेत:
गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट का परामर्श - जठरांत्र संबंधी मार्ग के रोगों की उपस्थिति में;
· एक न्यूरोपैथोलॉजिस्ट का परामर्श - तंत्रिका तंत्र के रोगों की उपस्थिति में;
· एक चिकित्सक का परामर्श - सहवर्ती रोगों की उपस्थिति में;
ऑन्कोलॉजिस्ट के साथ परामर्श - ऑन्कोलॉजिकल रोगों के संदेह के मामले में।
नैदानिक एल्गोरिथम:(योजना)
एचडी के लिए डायग्नोस्टिक एल्गोरिथम
| नैदानिक संकेतक | संकेतक मूल्यांकन और निष्कर्ष | ||
| 1 |
क) बहुरूपी दाने (धब्बे; फफोले, पपल्स, छाले); ए -1) विभिन्न आकारों के बुलबुले, आमतौर पर घने आवरण के साथ, सीरस या बादल के साथ, कभी-कभी रक्तस्रावी सामग्री; ए -२) हाइपरपिग्मेंटेशन को छोड़कर, क्षरण जल्दी से उपकला करता है; बी) समूहीकरण की प्रवृत्ति; चकत्ते की समरूपता; ग) विशेषता स्थानीयकरण (ऊपरी और निचले छोरों, खोपड़ी, घुटनों और कोहनी, त्रिकास्थि और नितंबों की एक्स्टेंसर सतहों का प्रमुख घाव); डी) गंभीर खुजली; ई) निकोल्स्की का लक्षण नकारात्मक है; |
सभी सूचीबद्ध नैदानिक लक्षण और लक्षण हैं (ए (1,2), बी, सी, डी, ई)। संकेतक # 2 और / या 3 का अध्ययन करें। |
कुछ सूचीबद्ध नैदानिक लक्षण और लक्षण हैं (पांच में से दो या तीन (ए, बी, सी, डी, ई)। संकेतक संख्या 2,3,4,5 का अध्ययन करें। |
| 2 | फफोले (ईोसिनोफिलिया) की सामग्री में मात्रा का निर्धारण |
परिणाम सकारात्मक है। यदि सभी सूचीबद्ध नैदानिक लक्षण और संकेत मौजूद हैं, तो एचडी के निदान की पुष्टि की जाती है। |
परिणाम नकारात्मक है। संकेतक संख्या 3,4,5 का अध्ययन करें। |
| 3 | गुहा (बुलबुला) युक्त एक ताजा घाव से प्राप्त त्वचा बायोप्सी नमूने के ऊतकीय परीक्षण द्वारा गुहा के उप-पित्तीय स्थान की पहचान और उसमें फाइब्रिन, न्यूट्रोफिलिक और ईोसिनोफिलिक ल्यूकोसाइट्स की सामग्री का निर्धारण। | परिणाम सकारात्मक है। यदि सभी सूचीबद्ध नैदानिक लक्षण और संकेत मौजूद हैं, तो एचडी के निदान की पुष्टि की जाती है। |
परिणाम नकारात्मक है। संकेतकों का अध्ययन करें 2,4,5। |
| 4 | पीआईएफ विधि द्वारा त्वचा की बायोप्सी में डर्मिस की पैपिलरी परत में कक्षा ए इम्युनोग्लोबुलिन के दानेदार जमा का पता लगाना |
परिणाम सकारात्मक है। संकेतक 2,3,5 के परिणामों के साथ तुलना करें। |
परिणाम नकारात्मक है। संकेतक 2,3,5 के परिणामों के साथ तुलना करें। एचडी का निदान सभी नैदानिक संकेतकों की तुलना के बाद किया जाता है। |
| 5 | ऊतक ट्रांसग्लूटामिनेज के लिए IgA एंटीबॉडी की सामग्री का निर्धारण और एलिसा द्वारा रक्त सीरम में एंडोमिसियम के लिए IgA एंटीबॉडी की सामग्री का निर्धारण |
परिणाम सकारात्मक है। 2,3,4 संकेतकों के परिणामों से तुलना करें। |
परिणाम नकारात्मक है। 2,3,4 संकेतकों के परिणामों से तुलना करें। एचडी का निदान सभी नैदानिक संकेतकों की तुलना के बाद किया जाता है। |
विभेदक निदान
अतिरिक्त शोध के लिए विभेदक निदान और औचित्य:
एचडी का विभेदक निदान पेम्फिगस वल्गरिस, लीवर के बुलस पेम्फिगॉइड, बुलस टॉक्सिकोडर्मा, रैखिक आईजीए डर्मेटोसिस के साथ-साथ बच्चों में एटोपिक जिल्द की सूजन, खुजली, पैपुलर पित्ती के साथ किया जाता है।
| निदान | ड्यूहरिंग की जिल्द की सूजन हर्पेटिफॉर्मिस | पेंफिगस वलगरिस | लीवर का बुलस पेम्फिगॉइड | एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म | सबकोर्नियल पस्टुलर डर्मेटोसिस |
| विभेदक निदान के लिए तर्क |
- गंभीर खुजली; - बहुरूपी दाने (धब्बे; फफोले, पपल्स, छाले); - समूह बनाने की प्रवृत्ति; - चकत्ते की समरूपता; - ऊपरी और निचले छोरों, खोपड़ी, घुटनों और कोहनी, त्रिकास्थि और नितंबों की विस्तारक सतहों का प्रमुख घाव; - एक विशिष्ट रूपात्मक तत्व विभिन्न आकारों के बुलबुले होते हैं, आमतौर पर घने आवरण के साथ, सीरस या मैला, कभी-कभी रक्तस्रावी सामग्री के साथ। - कटाव जल्दी से उपकला करता है, हाइपरपिग्मेंटेशन को छोड़ देता है; निकोल्स्की का लक्षण नकारात्मक है। |
- मोनोमोर्फिक दाने; - एक विशिष्ट रूपात्मक तत्व एक पतले फ्लेसीड कवर के साथ इंट्राएपिडर्मल पुटिका है, जो जल्दी से खुल जाता है; - पहले चकत्ते सबसे अधिक बार मुंह, नाक, ग्रसनी और / या होंठों की लाल सीमा के श्लेष्म झिल्ली पर दिखाई देते हैं; - खाने, बात करने, लार निगलने पर दर्द। विशिष्ट संकेत हाइपरसैलिवेशन और मुंह से एक विशिष्ट गंध हैं; - संलयन और परिधीय विकास की ओर बुलबुले और कटाव ढलान; - निकोल्स्की का लक्षण सकारात्मक है; - प्रिंट के स्मीयरों में एसेंथोलिटिक कोशिकाएं पाई जाती हैं। |
- तीव्र खुजली की कमी; - घने आवरण के साथ तनावपूर्ण उप-त्वचीय पुटिकाएं; - समूहीकरण के लिए कोई झुकाव नहीं है; - सिलवटों के क्षेत्र में अधिक बार स्थानीयकृत होते हैं; - पीआईएफ विधि - बेसमेंट मेम्ब्रेन के क्षेत्र में आईजी जी का जमाव। |
- श्लेष्म झिल्ली पर बुलबुले बनते हैं, जो दर्दनाक कटाव के गठन के साथ खुलते हैं; - धब्बों और / या एडिमाटस पपल्स की परिधि पर, एक एडिमाटस रिज बनता है, और तत्व का केंद्र, धीरे-धीरे डूबता हुआ, एक सियानोटिक ह्यू ("लक्ष्य", या "आइरिस," या "बैल की आंख" का लक्षण) प्राप्त करता है। ); - चकत्ते विलीन हो जाते हैं, माला, चाप बनाते हैं; - दाने की उपस्थिति सामान्य स्थिति में गिरावट के साथ होती है: अस्वस्थता, सिरदर्द, बुखार। |
- सतही pustules - एक पिलपिला टायर के साथ संघर्ष; - हिस्टोलॉजिकल रूप से, बुलबुले सीधे स्ट्रेटम कॉर्नियम के नीचे निर्धारित होते हैं। |
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जीर्ण आवर्तक त्वचा के घाव, एरिथेमेटस स्पॉट, फफोले, पपल्स, फफोले के रूप में एक बहुरूपी दाने द्वारा प्रकट होते हैं और गंभीर खुजली और जलन के साथ होते हैं। इस बीमारी का नाम इस तथ्य के कारण पड़ा कि ड्यूहरिंग के जिल्द की सूजन के साथ दाने के तत्वों को उसी तरह से समूहीकृत किया जाता है जैसे दाद के साथ दाने। निदान हिस्टोलॉजिकल परीक्षा, फफोले की सामग्री के विश्लेषण और प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस की प्रतिक्रिया का उपयोग करके किया जाता है। डुहरिंग डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस के उपचार में, सल्फोन समूह की दवाएं और कॉर्टिकोस्टेरॉइड प्रभावी हैं।
सामान्य जानकारी
ड्यूहरिंग की जिल्द की सूजन हर्पेटिफॉर्मिस किसी भी उम्र में होती है, लेकिन अक्सर यह 30-40 वर्षों में विकसित होती है। महिलाओं की तुलना में पुरुष इस बीमारी के प्रति अधिक संवेदनशील होते हैं। कुछ मामलों में, डुहरिंग की जिल्द की सूजन हर्पेटिफॉर्मिस शरीर में आंतरिक अंगों के एक घातक ट्यूमर के लिए एक त्वचा की प्रतिक्रिया है, अर्थात यह एक पैरा-ऑन्कोलॉजिकल डर्मेटोसिस के रूप में कार्य करता है।
घटना के कारण
डुहरिंग के जिल्द की सूजन हर्पेटिफॉर्मिस के विकास के कारण और तंत्र अज्ञात हैं। कई रोगियों में अनाज में पाए जाने वाले ग्लूटिन प्रोटीन के प्रति असहिष्णुता होती है। तहखाने की झिल्ली के क्षेत्र में डर्मिस और एपिडर्मिस की सीमा पर IgA एंटीबॉडी का पता लगाना, रोग के विकास में ऑटोइम्यून घटक के पक्ष में बोलता है। यह माना जाता है कि ड्यूहरिंग के जिल्द की सूजन की घटना में एक निश्चित भूमिका बढ़ी हुई आयोडीन संवेदनशीलता, आनुवंशिकता, एस्कारियासिस, जठरांत्र संबंधी मार्ग (गैस्ट्राइटिस, पेप्टिक अल्सर), वायरल रोगों (एआरवीआई, दाद संक्रमण, आदि) की सूजन प्रक्रियाओं द्वारा निभाई जाती है।
लक्षण
आमतौर पर, डुहरिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस में पॉलीमॉर्फिक रैश के फॉसी की उपस्थिति के साथ एक तीव्र शुरुआत होती है। शरीर के तापमान में मामूली वृद्धि, सामान्य कमजोरी, खुजली और झुनझुनी संवेदनाओं से पहले चकत्ते हो सकते हैं। तलवों और हथेलियों को छोड़कर त्वचा के किसी भी हिस्से पर दाने के तत्व हो सकते हैं। लेकिन उनका सबसे आम स्थान हाथ और पैरों की एक्सटेंसर सतह, कंधे के ब्लेड, कंधे, पीठ के निचले हिस्से और नितंबों का क्षेत्र है। पेटीचिया और एक्किमोसिस - अंतर्त्वचीय रक्तस्राव के बड़े (3 मिमी से अधिक) धब्बे - हथेलियों पर दिखाई दे सकते हैं। दाने गंभीर असुविधा के साथ होते हैं: जलन, तीव्र खुजली और पेरेस्टेसिया। डुहरिंग के जिल्द की सूजन में श्लेष्म झिल्ली की हार, एक नियम के रूप में, अनुपस्थित है। दुर्लभ मामलों में, मौखिक गुहा में छाले दिखाई दे सकते हैं, जो जल्दी से क्षरण में बदल जाते हैं।
डुहरिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस में दाने का असली बहुरूपता विभिन्न आकार के एरिथेमेटस स्पॉट, फफोले, पपल्स और फफोले की त्वचा पर एक साथ दिखने से जुड़ा होता है। समय के साथ, एक झूठा सच्चे बहुरूपता में शामिल हो जाता है: चकत्ते के परिवर्तन से जुड़े कटाव और क्रस्ट बनते हैं, साथ ही साथ त्वचा की मजबूत खरोंच के कारण होने वाली जलन भी होती है। जब दाने के तत्व ठीक हो जाते हैं, तो त्वचा पर हाइपो- और हाइपरपिग्मेंटेशन के निशान, कभी-कभी निशान रह जाते हैं।
डुहरिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस में एरिथेमेटस स्पॉट की एक स्पष्ट रूपरेखा और एक गोल आकार होता है। उनकी चिकनी सतह अक्सर खरोंच, खूनी और सीरस क्रस्ट से ढकी होती है। समय के साथ, वे फैले हुए जहाजों से प्रवाह के साथ संतृप्त हो जाते हैं और छाले जैसी (पित्ती) संरचनाओं में बदल जाते हैं। उत्तरार्द्ध परिधि पर बढ़ते हैं और विलीन हो जाते हैं, क्रस्ट, खरोंच और बुलबुले से ढके गुलाबी-सियानोटिक फ़ॉसी में बदल जाते हैं। इसके साथ ही एरिथेमेटस स्पॉट रसदार गुलाबी-लाल पपल्स में बदल सकते हैं। इसके अलावा, एरिथेमेटस स्पॉट के चरण के बिना पपल्स और पित्ती जैसे चकत्ते की उपस्थिति हो सकती है।
डुहरिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस के साथ दाने के बुलबुला तत्व आकार में छोटे हो सकते हैं - पुटिकाएं और व्यास में 2 सेमी से अधिक - बुलस विस्फोट। वे एक स्पष्ट तरल से भरे होते हैं, जिसकी मैलापन एक संक्रमण का संकेत देती है। बुलबुले टूटकर खुल जाते हैं और सूख कर पपड़ी बन जाते हैं। खुरचने से पपड़ी हट जाती है और बुलबुले के स्थान पर कटाव बना रहता है।
बाकी हिस्सों पर एक विशेष प्रकार के दाने की प्रबलता के आधार पर, निम्न प्रकार के ड्यूहरिंग डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस को प्रतिष्ठित किया जाता है: पैपुलर, वेसिकुलर, बुलस और पित्ती। रोग के असामान्य रूप संभव हैं: ट्राइकोफाइटॉइड, एक्जिमेटॉइड, स्ट्रोफुलॉइड, आदि।
डुहरिंग के जिल्द की सूजन की तीव्र अवधियों को लंबे समय तक छूट (कई महीनों से एक वर्ष या अधिक) के साथ जोड़ा जाता है। रोगी की सामान्य स्थिति में गिरावट, तापमान में वृद्धि और नींद की गड़बड़ी के साथ अक्सर उत्तेजना होती है।
निदान
यदि आपको ड्युहरिंग के जिल्द की सूजन हर्पेटिफोर्मिस पर संदेह है, तो जैडसन का आयोडीन परीक्षण किया जाता है। 50% पोटेशियम आयोडाइड युक्त मलहम के साथ एक सेक त्वचा के स्वस्थ क्षेत्र पर लगाया जाता है। 24 घंटों के बाद, सेक हटा दिया जाता है। इसके स्थान पर लालिमा, पुटिकाओं या पपल्स की पहचान डुहरिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस के पक्ष में बोलती है। अगर सैंपल नेगेटिव आया है तो इसे दोबारा दोहराएं। ऐसा करने के लिए, 48 घंटों के बाद, पिछले चकत्ते के बाद छोड़े गए रंजकता के क्षेत्र में एक ही सेक लागू करें। जैडसन परीक्षण अंदर आयोडीन की तैयारी के सेवन के साथ किया जा सकता है। लेकिन इस तरह का अध्ययन बीमारी के तेज होने से भरा होता है।
डुहरिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस के साथ, एक नैदानिक रक्त परीक्षण से ईोसिनोफिल की बढ़ी हुई सामग्री का पता चलता है। फफोले की सामग्री की एक साइटोलॉजिकल परीक्षा से भी बड़ी संख्या में ईोसिनोफिल का पता चलता है। हालांकि, ये डेटा, जैडसन परीक्षण की तरह, बीमारी के लिए अनिवार्य या कड़ाई से विशिष्ट नहीं हैं।
डुहरिंग के जिल्द की सूजन का निदान करने का सबसे विश्वसनीय तरीका प्रभावित त्वचा की ऊतकीय परीक्षा है। यह एपिडर्मिस के नीचे स्थित गुहाओं, ईोसिनोफिल, न्यूट्रोफिल के संचय और उनके नष्ट हुए नाभिक के अवशेषों को प्रकट करता है। प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस (आरआईएफ) प्रतिक्रिया त्वचा विशेषज्ञ के त्वचीय पैपिला के शीर्ष पर आईजीए जमा का पता लगाती है। एक आहार निर्धारित करें जिसमें अनाज और आयोडीन युक्त उत्पाद (समुद्री मछली, समुद्री भोजन, सलाद, आदि) शामिल न हों। ड्रग थेरेपी सल्फोन समूह की दवाओं के साथ की जाती है: डायफेनिल सल्फोन, सल्फासालजीन, सॉलसल्फोन और अन्य। ये दवाएं आमतौर पर मुंह से 5-6 दिनों के चक्र में, 1-3 दिनों के ब्रेक के साथ निर्धारित की जाती हैं। सल्फोन थेरेपी की अप्रभावीता के मामलों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोलोन, डेक्सामेथासोन, आदि) की मध्यम खुराक के साथ उपचार किया जाता है। एंटीहिस्टामाइन का उपयोग खुजली से राहत के लिए किया जाता है: लॉराटाडाइन, सेटीरिज़िन, डेस्लोराटाडाइन।
डुहरिंग के जिल्द की सूजन के स्थानीय उपचार में पोटेशियम परमैंगनेट के समाधान के साथ गर्म स्नान, फफोले खोलना और उन्हें शानदार हरे या फ्यूकार्सिनम के साथ इलाज करना, कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम या एरोसोल लगाने और 5% डर्माटोल मरहम लगाने शामिल हैं।
ड्यूहरिंग रोग एक प्रकार का चर्म रोग है। आज तक, डॉक्टर इस बीमारी के विकास को भड़काने वाले कारण को सटीक रूप से स्थापित नहीं कर पाए हैं।
डुहरिंग रोग की मुख्य विशेषता यह है कि इसका एक लंबा कोर्स होता है, जिसमें त्वचा की सतह पर बुलबुले और फफोले के रूप में एक दाने दिखाई देते हैं, जिन्हें छल्ले या माला में समूहित किया जाता है। यह दाने काफी दर्दनाक हो सकते हैं और गंभीर खुजली और जलन के साथ असुविधा की अप्रिय भावना पैदा कर सकते हैं।
सबसे अधिक बार, 15 से 60 वर्ष की आयु के लोग डुहरिंग की बीमारी से पीड़ित होते हैं, जिसमें बीमारी का चरम 30 से 40 वर्ष की आयु में होता है। महिलाओं के विपरीत, पुरुष अधिक बार पीड़ित होते हैं
लक्षण
सबसे अधिक बार, यह रोग तापमान में मामूली वृद्धि से प्रकट होता है, पूरे शरीर में कमजोरी की भावना दिखाई देती है। घाव के क्षेत्र में, त्वचा की हल्की झुनझुनी महसूस होती है और जलन के साथ गंभीर खुजली विकसित होती है। वस्तुतः कुछ दिनों के बाद, त्वचा की सतह पर एक दाने दिखाई देता है, जो दिखने में दाद जैसा दिखता है।
सबसे अधिक बार, यह दाने शरीर के फ्लेक्सर भागों पर दिखाई देने लगते हैं, उदाहरण के लिए, कोहनी, कंधे, पैर, नितंब या पीठ के निचले हिस्से पर। इस मामले में, पैर या हथेलियों की सतह पर दाने कभी नहीं दिखाई देंगे। हालांकि, पेटीचिया नामक चमड़े के नीचे के रक्तस्राव हथेलियों पर विकसित हो सकते हैं। दुर्लभ मामलों में, मुंह के श्लेष्म झिल्ली पर दाने बनते हैं, लेकिन इस संभावना से इंकार नहीं किया जाना चाहिए।
डुहरिंग के जिल्द की सूजन की उपस्थिति में, एक विविध (बहुरूपी) दाने दिखाई दे सकते हैं, जो एक दर्दनाक पपड़ी से ढके लाल धब्बों के रूप में बनते हैं और गंभीर खुजली या पपल्स का कारण बनते हैं, और पारदर्शी पुटिकाओं का निर्माण भी संभव है।
बुलबुलों के अंदर एक पारदर्शी या थोड़ा बादल वाला पदार्थ होता है, जिसमें खून का थोड़ा सा मिश्रण हो सकता है। वस्तुतः 3 या 4 दिनों के बाद, बुलबुले खुल सकते हैं, जिसके बाद उनके स्थान पर लाल कटाव बनना शुरू हो जाता है। उपचार के बाद, क्षरण के स्थल पर निशान या हाइपरपिग्मेंटेड क्षेत्र दिखाई देते हैं।
अक्सर, यह रोग विपुल वसायुक्त मल जैसे अप्रिय लक्षण के साथ होता है, जिसमें एक अप्रिय भूरा रंग हो सकता है। इसीलिए, स्वास्थ्य के बिगड़ने या डुहरिंग रोग के पहले लक्षणों की उपस्थिति के मामले में, एक अनुभवी चिकित्सक की मदद लेना आवश्यक है, जो रोगी की जांच करने के बाद उपचार लिखेंगे।
भविष्य में, डुहरिंग की बीमारी कालानुक्रमिक रूप से आगे बढ़ेगी, अर्थात यह लगातार आवर्तक दौरे के साथ होगी जो जीवन भर प्रकट होती है। छूट की अवधि काफी कम होगी, जिसके दौरान जिल्द की सूजन एक टारपीड चरण में बदल सकती है। इस मामले में, रोगी की सामान्य स्थिति का उल्लंघन होता है - प्रतिरक्षा काफी कम हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप विभिन्न प्रकार के माध्यमिक रोग विकसित होने का खतरा होता है, जो उपचार को काफी जटिल करता है।
निदान
इस घटना में कि डुहरिंग के हर्पेटिफोर्मिस की उपस्थिति का संदेह है, डॉक्टर जैडसन का आयोडीन परीक्षण कर सकते हैं। इस तरह के विश्लेषण को करते समय, प्रभावित त्वचा क्षेत्र पर एक विशेष सेक लगाया जाता है, जिसमें एक मरहम का उपयोग किया जाता है, जिसमें 50% पोटेशियम आयोडीन होता है। इस तरह के एक सेक को 24 घंटों के भीतर पहना जाना चाहिए, जिसके बाद इसे हटा दिया जाता है। अगर त्वचा पर लाली बनी रहती है, तो डुहरिंग रोग होता है।
लेकिन ऐसे समय होते हैं जब परिणाम नकारात्मक होता है, फिर एक पुन: विश्लेषण निर्धारित किया जा सकता है। इस मामले में, रंजकता के क्षेत्र में एक दूसरा सेक लगाया जाता है जो दाने के बाद रहता है, लेकिन 48 घंटे से पहले नहीं। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि परिणामस्वरूप इस तरह के विश्लेषण से रोग के पाठ्यक्रम में तेज वृद्धि हो सकती है।
डुहरिंग के जिल्द की सूजन के निदान के दौरान, रोग के पाठ्यक्रम की संपूर्ण नैदानिक तस्वीर को ध्यान में रखा जाना चाहिए - ये उप-एपिडर्मल पुटिकाएं हैं, जिनमें एक एडिमाटस हाइपरमिक आधार होता है, बल्कि गंभीर खुजली और एक अप्रिय जलन के साथ हो सकता है। न केवल इन बुलबुले की सामग्री में, बल्कि रक्त में भी, एक स्पष्ट ईोसिनोफिलिया मनाया जाता है। रोगी आयोडीन के प्रति अतिसंवेदनशीलता दिखाना शुरू कर देता है।
इस रोग के निदान के लिए आधुनिक प्रयोगशाला तकनीकों का भी उपयोग किया जा सकता है। डुहरिंग के जिल्द की सूजन की उपस्थिति में, उप-एपिडर्मल वेसिकल्स दिखाई देते हैं, जो कुछ मामलों में इंट्रा-एपिडर्मल भी हो सकते हैं। इस घटना में कि आंतरिक सामग्री में फाइब्रिन पुटिकाओं का संचय होता है और ईोसिनोफिलिक ग्रैन्यूलोसाइट्स की उपस्थिति होती है, माइक्रोएब्सेस के विकास का खतरा होता है।
निवारण
यह याद रखने योग्य है कि डुहरिंग की बीमारी पुरानी बीमारियों में से एक है जो किसी व्यक्ति के जीवन भर में पुनरावृत्ति के साथ हो सकती है। हालांकि, इसके बावजूद, अधिकांश रोगियों के लिए पूरी तरह से अनुकूल रोग का निदान है, यदि आप इस बीमारी की रोकथाम के लिए कुछ सरल सिफारिशों का पालन करते हैं।
रिलैप्स के संभावित विकास को रोकने के लिए, आपको अपने स्वयं के आहार पर विशेष ध्यान देने की आवश्यकता है। गेहूं, जौ, जई, राई से बने अपने आहार उत्पादों से पूरी तरह से बाहर निकलने के लायक है, और निश्चित रूप से, आपको उन उत्पादों को मना करना चाहिए जिनमें आयोडीन शामिल है - उदाहरण के लिए, समुद्री मछली, समुद्री शैवाल और बहुत कुछ। ड्यूहरिंग की बीमारी से पीड़ित लोगों को आयोडीन युक्त किसी भी दवा का उपयोग करने की सख्त मनाही है।
यह रोग कई वर्षों तक रह सकता है, जबकि समय-समय पर स्थिर छूट की छोटी अवधि के लिए बाधित होता है, जिसकी अवधि कई हफ्तों से लेकर महीनों तक हो सकती है। ऐसे समय होते हैं जब युवावस्था में प्रवेश करने वाले बच्चे पूरी तरह से ठीक हो जाते हैं।
जैसा कि पहले ही ऊपर उल्लेख किया गया है, एक साधारण आहार का सख्ती से पालन करना आवश्यक है जिसमें आयोडीन युक्त सभी उत्पादों को पूरी तरह से बाहर रखा गया है।
समय-समय पर परीक्षाओं से गुजरने के दौरान मरीजों को औषधालय अवलोकन के लिए त्वचा विशेषज्ञ के पास लगातार रहना चाहिए, जिसके दौरान ऑन्कोलॉजिकल रोगों की उपस्थिति का खुलासा होने का जोखिम होता है।
इलाज
यह इस तथ्य की तैयारी के लायक है कि डुहरिंग रोग के उपचार में काफी लंबा समय लगेगा। इससे पहले कि चिकित्सक उपचार का एक कोर्स निर्धारित करे, रोगी को गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के रोगों के साथ-साथ ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी की उपस्थिति के लिए एक परीक्षा से गुजरना होगा।
सबसे प्रभावी उपचार के तरीके हैं, जिसके दौरान सल्फोन श्रृंखला के डेरिवेटिव का उपयोग किया जाता है - ये डाइयूसिफॉन, और डायफेनिलसल्फोन, साथ ही अन्य हैं। दवाओं का उपयोग 5 दिनों के चक्र में किया जाना चाहिए, जिसके दौरान 1 या 2 दिनों के छोटे ब्रेक किए जाते हैं (यह केवल उपस्थित चिकित्सक द्वारा निर्धारित किया जाता है)।
उपचार के दौरान, रक्त और मूत्र परीक्षणों की बारीकी से निगरानी करना आवश्यक है, क्योंकि इससे साइड इफेक्ट का खतरा होता है, जिसमें मतली, गंभीर उल्टी, एरानुलोसाइटोसिस और बहुत कुछ शामिल हो सकते हैं। व्यापक उपचार में एंटीऑक्सिडेंट, साथ ही यूनिटोल का उपयोग शामिल होना चाहिए।
चर्चा और समीक्षा (3)
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लारिसा |
जब मेरा बेटा 10 साल का था, तो उसे ड्यूरिंग की बीमारी हो गई। तब हम क्रीमिया में रहते थे। जिन डॉक्टरों के पास हम नहीं गए, कोई हमारी मदद नहीं कर सका। डॉक्टर भी निदान नहीं कर सके। हमने इसे इस हद तक लॉन्च किया कि हम एक बच्चे को खो सकते हैं। उसे तेज बुखार था, उसके पैरों पर बुलबुले फूट रहे थे। और उन सभी ने हमें किसी न किसी प्रकार का लाल बाल्तुष्का दिया। और फिर मेरे पति के भाई ने हमें बताया कि हम उसे तुरंत मास्को ले जाएंगे। वहां उन्होंने उसे एक क्लिनिक में रखा, अब मुझे याद नहीं है कि कौन सा है। उन्होंने तुरंत निदान किया, किसी प्रकार का सफेद मलहम बनाया, इसे सिर से पैर तक लगाया, हम वहां एक महीने तक रहे और यह ठीक हो गया। अब मेरा बेटा 46 साल का है। उस घटना के बाद दोबारा ऐसा नहीं हुआ। सुकर है! और जब हम मास्को से लौटे तो हमारे डॉक्टर हैरान रह गए। प्रांतों में, डॉक्टर बहुत कुछ नहीं जानते हैं। |
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