स्थानीय हाइलिनोसिस। स्ट्रोमल वैस्कुलर डिस्ट्रोफी। पैथोलॉजी की उपस्थिति के कारण

चावल। 11. फाइब्रिनोइड सूजन।

ए- वृक्क ग्लोमेरुली (प्रणालीगत लाल) की केशिकाओं की फाइब्रिनोइड सूजन और फाइब्रिनोइड परिगलन
ल्यूपस); बी - इलेक्ट्रॉन विवर्तन पैटर्न: फाइब्रिनोइड में सूजे हुए लोगों के बीच जो अपनी अनुप्रस्थ पट्टी खो चुके हैं
कोलेजन फाइबर (केएलवी),फाइब्रिन द्रव्यमान (एफ)। x 35000 (गिसेकिंग के अनुसार)।

nye (आमवाती रोगों में संयोजी ऊतक में फाइब्रिनोइड परिवर्तन
हाँ; ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के साथ वृक्क ग्लोमेरुली की केशिकाएं), एंजियोन्यूरोटिक
रासायनिक (उच्च रक्तचाप और धमनी उच्च में फाइब्रिनोइड धमनी-
पेर्गेनिया)। ऐसे मामलों में, फाइब्रिनोइड सूजन व्यापक होती है
अवांछनीय (प्रणालीगत) चरित्र। सूजन की अभिव्यक्ति के रूप में, विशेष रूप से
पुरानी, ​​फाइब्रिनोइड सूजन स्थानीय रूप से होती है (फाइब्रिनोइड)
अपेंडिक्स में एपेंडिसाइटिस के साथ, पेट के पुराने अल्सर के तल में,
ट्रॉफिक त्वचा अल्सर, आदि)।

फाइब्रिनोइड परिवर्तनों के परिणामस्वरूप, परिगलन विकसित होता है, फोकस का प्रतिस्थापन
संयोजी ऊतक (स्केलेरोसिस) या हाइलिनोसिस का विनाश।

अर्थफाइब्रिनोइड सूजन भारी है। यह व्यवधान की ओर जाता है
और अक्सर अंग समारोह की समाप्ति (उदाहरण के लिए, तीव्र गुर्दे की विफलता)
फाइब्री द्वारा विशेषता घातक उच्च रक्तचाप में पर्याप्तता-
ग्लोमेरुलर धमनी के नोइड नेक्रोसिस)।

हाइलिनोसिस के साथ (ग्रीक हाइलोस से - पारदर्शी, कांचयुक्त), या
हाइलिन डिस्ट्रोफी, एक-
देशी पारभासी घने द्रव्यमान (हाइलिन) 2 हाइलिन जैसा दिखता है
उपास्थि। हाइलिन ड्रॉप्स के साइटोप्लाज्म में उपस्थिति (हाइलिन-ड्रॉप डी-
छंद) का हाइलिनोसिस से कोई लेना-देना नहीं है।

हाइलिन एक फाइब्रिलर प्रोटीन है, जिसके निर्माण में बड़ी भूमिका होती है
प्लाज्मा प्रोटीन से संबंधित है, विशेष रूप से फाइब्रिन में। इम्यूनोहिस्टोकेमिकल के साथ
हाइलिन में एक अध्ययन से न केवल फाइब्रिन का पता चलता है, बल्कि
प्रतिरक्षा परिसरों (इम्युनोग्लोबुलिन, पूरक अंश) के टेंट,
साथ ही लिपिड। हाइलिन द्रव्यमान एसिड के प्रतिरोधी होते हैं,

क्षार, एंजाइम, अम्लीय रंगों (ईओसिन,
खट्टा फुकसिन), पिक्रोफुचिन के साथ वे पीले या लाल हो जाते हैं,
सीएचआईसी पॉजिटिव हैं।

तंत्रहाइलिनोसिस जटिल है। इसके विकास में अग्रणी विनाशकारी हैं
रेशेदार संरचनाओं का राशन और ऊतक-संवहनी पारगम्यता में वृद्धि
(प्लास्मोरेज) एंजियोएडेमा (डिस्कर्कुलेटरी), मेटाबॉलिक के कारण
व्यक्तिगत और इम्युनोपैथोलोटिक प्रक्रियाएं। प्लास्मोरेज के साथ संबद्ध
प्लाज्मा प्रोटीन के साथ ऊतक संसेचन और परिवर्तित तंतुओं पर उनका सोखना
बाद की वर्षा और प्रोटीन गठन के साथ एनवाई संरचनाएं -
हाइलिन विभिन्न प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप हाइलिनोसिस विकसित हो सकता है: प्लास्माटी-
भिगोना, फाइब्रिनोइड सूजन (फाइब्रिनोइड), सूजन,
परिगलन, काठिन्य।

हाइलिनोसिस का वर्गीकरण।संवहनी हाइलिनोसिस और हाइलिनोसिस के बीच अंतर
विशेष रूप से संयोजी ऊतक। उनमें से प्रत्येक को वितरित किया जा सकता है
स्थानीय (प्रणालीगत) और स्थानीय।

संवहनी हाइलिनोसिस। मुख्य रूप से मेल-
धमनियां और धमनियां। यह एंडोथेलियम को नुकसान से पहले होता है, argyro-
फिलिक झिल्ली और दीवार की चिकनी पेशी कोशिकाएं और इसके प्लाज्मा का संसेचन
मेरा खून।

सूक्ष्म चित्र:सबेंडोथेलियल में हाइलाइन गिरती है
भटकते हुए, हाइलिन द्रव्यमान बाहर की ओर धकेलते हैं और लोचदार को नष्ट करते हैं
प्लेट, मध्य खोल के पतले होने की ओर ले जाती है, जिसके परिणामस्वरूप आर्टे-
रियोल तेजी से घने घने कांच के ट्यूबों में बदल जाते हैं
संकुचित या पूरी तरह से बंद लुमेन (चित्र। 12)।

छोटी धमनियों और धमनियों का हाइलिनोसिस प्रकृति में प्रणालीगत है, लेकिन अधिकांश
गुर्दे, मस्तिष्क, रेटिना, आधे पेट में अधिक स्पष्ट
ज़ी, त्वचा। यह विशेष रूप से उच्च रक्तचाप और उच्च रक्तचाप की विशेषता है।
चिकित्सा की स्थिति (उच्च रक्तचाप से ग्रस्त धमनीकाठिन्य), मधुमेह की खान-
क्रोनियोपैथी (मधुमेह धमनीविस्फार) और बिगड़ा हुआ रोग
प्रतिरक्षा के एनआईआई। एक शारीरिक घटना के रूप में, धमनियों का स्थानीय हाइलिनोसिस
वयस्कों और बुजुर्गों की तिल्ली में मनाया गया, कार्यात्मक को दर्शाता है
निक्षेपण के अंग के रूप में प्लीहा की नाल और रूपात्मक विशेषताएं
रक्त।

संवहनी हाइलिन एक हेमटोजेनस प्रकृति का पदार्थ है। उनकी शिक्षा में
न केवल हेमोडायनामिक और चयापचय की भूमिका निभाते हैं, बल्कि प्रतिरक्षा भी करते हैं
तंत्र। संवहनी हाइलिनोसिस के रोगजनन की विशिष्टताओं द्वारा निर्देशित, आप
संवहनी हाइलिन 3 प्रकार के होते हैं: 1) सरल, उत्पन्न होने वाला
अपरिवर्तित या थोड़े परिवर्तित प्लाज्मा घटकों की अपर्याप्तता के कारण
रक्त; उच्च रक्तचाप से ग्रस्त सौम्य में अधिक बार होता है
चेनिया, एथेरोस्क्लेरोसिस और स्वस्थ लोगों में; 2) एल और पी जी के बारे में और और एल और एन, जिसमें शामिल हैं
लिपिड और बी-लिपोप्रोटीन; मधुमेह मेलेटस में सबसे अधिक बार पाया जाता है;
3) जटिल हाइलिन, प्रतिरक्षा परिसरों से निर्मित, फाइब्रिन
और संवहनी दीवार की ढहने वाली संरचनाएं (चित्र 12 देखें), इसके लिए विशिष्ट है
इम्यूनोपैथोलॉजिकल विकारों वाले रोग, उदाहरण के लिए, आमवाती के लिए
रोग।

संयोजी ऊतक का हीलिनोसिस। विकसित हो रहा है
आमतौर पर फाइब्रिनोइड सूजन के परिणामस्वरूप कोलेजन विनाश होता है
और प्लाज्मा प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड के साथ ऊतक को संसेचन।

सूक्ष्म चित्र:संयोजी ऊतक बंडल सूज जाते हैं,
राई तंतुमयता और एक सजातीय घने उपास्थि की तरह में विलीन हो जाती है
द्रव्यमान; सेलुलर तत्व संकुचित और शोष हैं।

संयोजी ऊतक के प्रणालीगत हाइलिनोसिस के विकास का एक समान तंत्र
प्रतिरक्षा विकारों वाले रोगों में विशेष रूप से आम (र्यूम-
मानसिक रोग)। Hyalinosis फाइब्रिनोइड परिवर्तनों को पूरा कर सकता है

चावल। 12. प्लीहा के जहाजों का हायलिनोसिस।

ए -प्लीहा कूप की केंद्रीय धमनी की दीवार को सजातीय हाइलिन-जैसे द्वारा दर्शाया गया है
जनता; 6 - वेइगर्ट विधि द्वारा दागे जाने पर हाइलिन द्रव्यमान के बीच आतंच; वी- hyaline . में निर्धारण
इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग जी (एंटीबॉडी) प्रतिरक्षा परिसरों; फ्लोरोसेंट माइक्रोस्कोप; जी -इलेक्ट्रो
नोग्राम: हाइलिन मास (जी)अर्जेरियोला की दीवार में; एन -एंडोथेलियम; आदि -धमनी का लुमेन। एक्स 15000।

एक पुराने पेट के अल्सर के तल पर, परिशिष्ट में परिशिष्ट में
हवाला देना; क्रोनिक के फोकस में स्थानीय हाइलिनोसिस के तंत्र के समान है
जलता हुआ।

स्क्लेरोसिस के एक प्रकार के परिणाम के रूप में, हाइलिनोसिस मुख्य रूप से होता है
एक ही स्थानीय चरित्र: यह सीरस के निशान, रेशेदार आसंजनों में विकसित होता है
गुहाएं, एथेरोस्क्लेरोसिस में संवहनी दीवार, इनवोल्यूशनल स्केलेरोसिस ar-
टेरियम, थ्रोम्बस का आयोजन करते समय, कैप्सूल में (चित्र 13), ट्यूमर स्ट्रोमा, आदि।
इन मामलों में, हाइलिनोसिस संयोजी में चयापचय संबंधी विकारों पर आधारित है
कपड़े। एक समान तंत्र में परिगलित ऊतकों और फी- का हाइलिनोसिस होता है।
ब्रिनस ओवरले।

दिखावटहाइलिनोसिस वाले अंग आमतौर पर संरक्षित होते हैं। हालांकि, उन मामलों में
चाय, जब प्रक्रिया का उच्चारण किया जाता है, तो ऊतक पीला, घना और हो जाता है
पारदर्शी। Hyalinosis से अंग की विकृति और झुर्रियां हो सकती हैं
(उदाहरण के लिए, धमनीकाठिन्य नेफ्रोसिरोसिस, वाल्वुलर का विकास)
दिल की चट्टान)।

चावल। 13. लीवर कैप्सूल का हायलिनोसिस -
शीशा लगाना जिगर (शीर्ष दृश्य)।

एक्सोदेसअधिकतर मामलों में
hyalinosis चाय प्रतिकूल हैं
ny, लेकिन संभवतः हल हो गया
hyaline जनता की गति। इसलिए,
निशान में hyaline, तथाकथित
केलोइड्स, के अधीन हो सकते हैं
ढीला करने और पुनर्जीवन का प्रयास करें
वानिया रिवर्स हाइलिनोसिस
स्तन ग्रंथि, और फैलाव
हाइलिन जनता का जल निकासी
हाइपरफंक्शन की स्थितियों में आगे बढ़ता है
ग्रंथियों का. कभी-कभी हाइलिनिस-
बुने हुए कपड़े चाट जाते हैं..

कार्यात्मक मूल्य hyalinosis इसके स्थान के आधार पर अलग है
विस्तार, डिग्री और प्रचलन। उदाहरण के लिए, निशान में, यह कारण नहीं हो सकता है
विशेष विकारों की संख्या। दूसरी ओर, सामान्य हायलिनोसिस, संकेत की ओर ले जाता है
महत्वपूर्ण कार्यात्मक हानि और गंभीर परिणाम हो सकते हैं
प्रभाव, जैसा कि देखा गया है, उदाहरण के लिए, गठिया, स्क्लेरोडर्मा के साथ,
उच्च रक्तचाप, मधुमेह और अन्य बीमारियां।

हायलिनोसिस -यह एक अजीबोगरीब पदार्थ की कोशिकाओं और ऊतकों में उपस्थिति है, इसकी उपस्थिति की संरचना और तंत्र में विषम है। हाइलिन का आधार फाइब्रिलर प्रोटीन, फाइब्रिन, इम्युनोग्लोबुलिन (प्रतिरक्षा परिसरों) है, यहां लिपिड मिश्रित होते हैं। हाइलिन की संरचना में अंतर के आधार पर, ये हैं:

क) साधारण हाइलिन - इसका मुख्य भाग रक्त प्लाज्मा प्रोटीन, इम्युनोग्लोबुलिन से बना होता है;

b) लिपोग्यालिन - इसकी संरचना में लिपोप्रोटीन पाए जाते हैं। लिपोग्यालिन सबसे अधिक मधुमेह मेलिटस में पाया जाता है;

ग) जटिल हाइलिन - कोशिका का मलबा, नष्ट हुए संयोजी ऊतक घटक और प्रतिरक्षा परिसरों प्लाज्मा प्रोटीन से महत्वपूर्ण मात्रा में जुड़े होते हैं।

इसकी विषमता के बावजूद, हाइलाइन, स्थानीयकरण और मूल में भिन्न, हेमटॉक्सिलिन-एओसिन के साथ दाग होने पर सामान्य टिनक्टोरियल गुण होते हैं; जब वैन गिसन, पिक्रिनोफाइल के अनुसार दाग दिया जाता है और एक सकारात्मक पीआईसी प्रतिक्रिया देता है।

हाइलिनोसिस को डायस्ट्रोफी के लिए नहीं, बल्कि डिस्ट्रोफी के परिणामों के लिए, परिवर्तन के परिणामों के लिए और मुख्य रूप से संयोजी ऊतक के परिवर्तन के लिए विशेषता देना अधिक सही है। हाइलिन उपकला में, थ्रोम्बोटिक द्रव्यमान में और मुख्य रूप से संयोजी ऊतक में पाया जा सकता है। हाइलिन के जमाव की प्रकृति के आधार पर, वे हैं: संवहनी हाइलिनोसिस और संयोजी ऊतक का हाइलिनाइजेशन। हाइलिन रंग में फाइब्रिनोइड के समान होता है। यह ऑक्सीफिलिक, सजातीय और घना है। संयोजी ऊतक जो hyalinization से गुजरा है, दिखने में hyaline उपास्थि जैसा दिखता है - कांच का और पारभासी। सीरस पूर्णांक के निशान या सिकाट्रिकियल मोटा होना, आंतरिक अंगों का कैप्सूल (उदाहरण के लिए, तथाकथित "ग्लेज़" प्लीहा, स्थानांतरित पेरिसप्लेनाइटिस के परिणामस्वरूप) बहुत विशिष्ट है। उपकला में, प्रोटीन डिस्ट्रोफी (गुर्दे के घुमावदार नलिकाओं के उपकला के हाइलिन-ड्रॉप अध: पतन) के परिणामस्वरूप हाइलिन की बूंदें दिखाई देती हैं। शराब के नशे या हेपेटाइटिस के साथ हेपेटोसाइट्स में, "मैलोरी बॉडीज" दिखाई देते हैं - साइटोप्लाज्म में हाइलिन की बूंदें। वास्तव में, हाइलिन ड्रॉप्स प्रोटीन से संतृप्त मृत अल्ट्रास्ट्रक्चर हैं - फोकल नेक्रोसिस।

संयोजी ऊतक में हाइलिन परिवर्तन के तंत्र में, एक स्टीरियोटाइप तंत्र का पता लगाया जाता है। इसमें संयोजी ऊतक में संरचनात्मक परिवर्तन होते हैं, जो पारगम्यता में वृद्धि का कारण बनते हैं और प्रोटीन की अपर्याप्तता की ओर ले जाते हैं जो परिवर्तित संयोजी ऊतक में प्रवेश करते हैं।

संयोजी ऊतक का hyalinizationप्रोटीन के साथ प्रोटोफिब्रिल को संसेचित करने, उन्हें अलग करने में शामिल हैं। हाइलिनाइज्ड ऊतक में, प्राथमिक तंतुओं को अलग किया जाता है, लेकिन कोलेजन मैट्रिक्स को संरक्षित किया जाता है, कोशिकाओं को संकुचित और एट्रोफाइड किया जाता है। संयोजी ऊतक के hyalinization को फाइब्रोब्लास्ट के कार्य के विकृत होने और एटिपिकल कोलेजन के संश्लेषण द्वारा त्वरित किया जाता है। हाइलिनाइजेशन को तेज करने वाले कारक कई हैं: हाइपोक्सिया, नशा, लोहे की मात्रा में कमी, विटामिन सी की कमी, प्रतिरक्षा परिसरों का प्रभाव, आनुवंशिक दोष। संयोजी ऊतक का हाइलिनाइजेशन सबसे अधिक बार फोकल होता है। हालांकि, कुछ बीमारियों में, प्रतिरक्षा की विकृति के रूप में परिभाषित, संयोजी ऊतक को नुकसान और बाद में hyalinization के साथ आईसी का प्रभाव प्रणालीगत हो जाता है। इन रोगों में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा शामिल हैं।

संवहनी हाइलिनोसिससबसे अधिक बार यह प्रणालीगत है। ज्यादातर यह धमनी (उच्च रक्तचाप में धमनीकाठिन्य) में होता है। केशिका hyalinosis मधुमेह मेलेटस के लिए विशिष्ट है। धमनियों में, एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े के स्थानों पर हाइलिनोसिस मनाया जाता है। स्थानीय संवहनी हाइलिनोसिस उन अंगों में मनाया जाता है जो इनवोल्यूशन (अंडाशय, थाइमस) से गुजरते हैं।

उच्च रक्तचाप में सबसे महत्वपूर्ण प्रणालीगत संवहनी हाइलिनोसिस है। हाइलिनोसिस की प्रक्रिया, इसकी व्यवस्थित प्रकृति के कारण, उच्च रक्तचाप के पाठ्यक्रम, इसकी प्रगति और जटिलताओं के विकास को निर्धारित करती है। धमनी को नुकसान की व्यापकता और डिग्री द्वारा निर्धारित किया जाता है:

1) संवहनी दीवार के परिवर्तन की डिग्री,

2) अपमान की डिग्री,

3) धमनी की दीवार के संरचनात्मक अव्यवस्था के दौरान प्रतिरक्षा क्षति के लगाव की उपस्थिति और इसे वितरित करने वाली संरचनाओं के एंटीजेनिक गुणों में परिवर्तन।

इसलिए, उच्च रक्तचाप के साथ, संवहनी घावों के दो रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है।

1. हाइलिन धमनी काठिन्य। एक वैसोस्पास्म होता है, एंडोथेलियल कोशिकाओं के ग्लाइकोकैलिक्स को नुकसान होता है, पिनोसाइटोसिस में वृद्धि होती है, और पोत की आंतरिक परत प्लाज्मा प्रोटीन और अल्फा-लिपोप्रोटीन के लिए अत्यधिक पारगम्य हो जाती है। रेशेदार संरचनाएं (तहखाने की झिल्ली) श्लेष्मा सूजन की स्थिति में होती हैं। प्लाज्मा प्रोटीन के संचय के साथ धीमा प्रेरण होता है। इसी समय, चिकनी पेशी कोशिकाएं तहखाने की झिल्लियों के उद्घाटन के माध्यम से मध्य परत से आंतरिक परत में प्रवेश करती हैं। वे तथाकथित "आंतरिक मांसपेशी परत" बनाने, गोलाकार रूप से स्थित हैं। हाइलिन का धीमा गठन होता है। पिक्रिनोफिलिक ताजा प्रोटीन ऑक्सीफिलिक बन जाते हैं। हाइलिन के अलावा, जो अपमान (घुसपैठ तंत्र) से बनता है, हाइलिन कम संख्या में चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं में दिखाई देता है, जो फाइब्रिलर प्रोटीन को संश्लेषित करना शुरू करते हैं। फाइब्रोसिस धीरे-धीरे बढ़ता है, कोलेजनाइजेशन होता है, इसके बाद स्केलेरोसिस होता है। इस तरह के परिवर्तनों से धमनी की कार्यात्मक जड़ता होती है, लुमेन का संकुचन उच्च स्तर पर धमनी दबाव को ठीक करता है, इस क्षेत्र के ऊतक माइक्रोकिरकुलेशन गड़बड़ी के कारण हाइपोक्सिया की स्थिति का अनुभव करते हैं।

2. प्लाज्मा आर्टेरियोलोनक्रोसिस। यह मजबूत और लगातार ऐंठन (संकट) के कारण संवहनी पारगम्यता के तेजी से उल्लंघन के साथ होता है। एंडोथेलियम पर कैटेकोलामाइन और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के प्रभाव से परिगलन होता है। तहखाने की झिल्लियों का टूटना, रेशेदार संरचनाओं की फाइब्रिनोइड सूजन होती है। चिकनी पेशी कोशिकाओं की मृत्यु के साथ तीव्र उत्तेजना, प्लास्मोरेज होता है। इस पृष्ठभूमि के खिलाफ, प्रतिरक्षा परिसरों का जमाव होता है। हाइलिन में फेरिटिन, इम्युनोग्लोबुलिन एम और जी, क्षतिग्रस्त संरचनाओं के एएच के साथ प्रतिरक्षा परिसरों और पूरक होते हैं। प्रतिरक्षा क्रिया क्षति को गहरा करती है, फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस विकसित होता है। प्रोटीन जमा में जटिल हाइलिन का चरित्र होता है। इस प्रकार प्लाज्मा आर्टेरियोलोनक्रोसिस या तीव्र प्लाज्मा संसेचन होता है। लुमेन के पूर्ण विस्मरण के साथ संवहनी दीवार का परिगलन ट्रांसकेपिलरी एक्सचेंज की समाप्ति के साथ होता है और प्रभावित क्षेत्र में ऊतक मृत्यु की ओर जाता है। परिणाम काठिन्य है और पोत के विस्मरण और पैरेन्काइमा के सिकाट्रिकियल स्केलेरोसिस के साथ घाव है। इस तरह के परिवर्तन उच्च रक्तचाप के घातक रूप के रूपात्मक सब्सट्रेट का प्रतिनिधित्व करते हैं।

विवरण

मेसेनकाइमल डिस्ट्रोफी संयोजी ऊतक में चयापचय संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप विकसित होते हैं और अंगों और संवहनी दीवारों की संरचना में पाए जाते हैं। संयोजी ऊतक में चयापचय संबंधी विकारों के साथ, मुख्य रूप से इसके अंतरकोशिकीय पदार्थ में, चयापचय उत्पाद जमा होते हैं, जो रक्त और लसीका के साथ लाए जा सकते हैं, विकृत संश्लेषण का परिणाम हो सकते हैं, या संयोजी ऊतक के मूल पदार्थ और तंतुओं के अव्यवस्था के परिणामस्वरूप दिखाई देते हैं।

1. स्ट्रोमल-संवहनी डिस्प्रोटीनोसिस

इस प्रकार की डिस्ट्रोफी में म्यूकॉइड सूजन, फाइब्रिनोइड सूजन, हाइलिनोसिस, एमाइलॉयडोसिस शामिल हैं।

अक्सर, संयोजी ऊतक के अव्यवस्था में म्यूकॉइड सूजन, फाइब्रिनोइड सूजन और हाइलिनोसिस क्रमिक चरण होते हैं। यह प्रक्रिया ऊतक-संवहनी पारगम्यता में वृद्धि के परिणामस्वरूप मुख्य पदार्थ में रक्त प्लाज्मा उत्पादों के संचय पर आधारित है ( प्लास्मोरेज), संयोजी ऊतक तत्वों का विनाश और प्रोटीन-पॉलीसेकेराइड परिसरों का निर्माण। अमाइलॉइडोसिस इस मायने में भिन्न है कि गठित कॉम्प्लेक्स की संरचना में एक असामान्य प्रोटीन शामिल होता है जिसे एमाइलॉयडोब्लास्ट संश्लेषित करते हैं।

1) म्यूकॉइड सूजन

संयोजी ऊतक की सतही और प्रतिवर्ती अव्यवस्था। इस मामले में, मुख्य पदार्थ में ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स का संचय और पुनर्वितरण मुख्य रूप से ग्लुकुरोनिक एसिड की सामग्री में वृद्धि के कारण होता है। चूंकि ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स ने हाइड्रोफिलिक गुणों में वृद्धि की है, इसलिए उनके संचय से ऊतक और संवहनी पारगम्यता में वृद्धि होती है। नतीजतन, प्लाज्मा प्रोटीन (मुख्य रूप से ग्लोब्युलिन) और ग्लाइकोप्रोटीन जीएजी के साथ मिश्रित होते हैं। मुख्य अंतरालीय पदार्थ के जलयोजन और सूजन का विकास होता है।

माइक्रोस्कोपी: मुख्य पदार्थ बेसोफिलिक है। एक घटना उत्पन्न होती है मेटाक्रोमेसिया- क्रोमोट्रोपिक पदार्थों के संचय के साथ पीएच में परिवर्तन के कारण मुख्य मध्यवर्ती पदार्थ की स्थिति में परिवर्तन। कोलेजन फाइबर सूज जाते हैं और आमतौर पर अपनी बंडल संरचना को बनाए रखते हैं। वे कोलेजनेज की क्रिया के लिए अस्थिर हो जाते हैं।

परिवर्तन लिम्फोसाइटिक, प्लाज्मा सेल और हिस्टियोसाइटिक घुसपैठ की उपस्थिति के साथ हो सकते हैं।

इस प्रकार की सूजन विभिन्न अंगों और ऊतकों में पाई जाती है, लेकिन अधिक बार धमनियों, हृदय वाल्व, एंडोकार्डियम, एपिकार्डियम की दीवारों में, यानी जहां सामान्य परिस्थितियों में क्रोमोट्रोपिक पदार्थ पाए जाते हैं (हालांकि, पैथोलॉजी के साथ, उनकी संख्या तेजी से बढ़ जाती है) .

दिखावट:ऊतक या अंग संरक्षित है।

कारण: हाइपोक्सिया, संक्रामक और एलर्जी रोग, आमवाती रोग, एथेरोस्क्लेरोसिस, एंडोक्रिनोपैथी, आदि।

एक्सोदेस: दुगना। या तो पूर्ण ऊतक मरम्मत या फाइब्रिनोइड सूजन के लिए संक्रमण।

2) फाइब्रिनोइड सूजन।

संयोजी ऊतक की गहरी और अपरिवर्तनीय अव्यवस्था, जो इसके मूल पदार्थ और तंतुओं के विनाश पर आधारित है, साथ में संवहनी पारगम्यता और फाइब्रिनोइड के गठन में तेज वृद्धि के साथ। फाइब्रिनोइड- एक जटिल पदार्थ, इसमें प्रोटीन और विघटित कोलेजन फाइबर, मुख्य पदार्थ और रक्त प्लाज्मा, साथ ही सेलुलर न्यूक्लियोप्रोटीन के पॉलीसेकेराइड होते हैं। फाइब्रिन एक अनिवार्य घटक है।

माइक्रोस्कोपी: कोलेजन फाइबर के बंडल, प्लाज्मा के साथ गर्भवती, सजातीय हो जाते हैं, फाइब्रिन के साथ अघुलनशील मजबूत ईोसिनोफिलिक यौगिक बनाते हैं। ऊतक मेटाक्रोमेसिया व्यक्त या कमजोर रूप से व्यक्त नहीं किया जाता है (चूंकि मुख्य पदार्थ के जीएजी depolymerized हैं)।

दिखावट: बाह्य रूप से, अंग और ऊतक बहुत कम बदलते हैं।

कारण: अक्सर यह संक्रामक-एलर्जी, ऑटोइम्यून और एंजियोएडेमा प्रतिक्रियाओं की अभिव्यक्ति है। ऐसे मामलों में, सूजन प्रणालीगत है। स्थानीय रूप से फाइब्रिनोइड सूजन सूजन के साथ हो सकती है, विशेष रूप से पुरानी सूजन।

एक्सोदेस:फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस के विकास की विशेषता, संयोजी ऊतक (स्केलेरोसिस) या हाइलिनोसिस के साथ विनाश फोकस के प्रतिस्थापन।

इस तरह की सूजन से व्यवधान होता है, कभी-कभी अंग कार्य की समाप्ति के लिए।

3) हायलिनोसिस

संयोजी ऊतक में, सजातीय पारभासी घने द्रव्यमान बनते हैं, जो हाइलिन उपास्थि के समान होते हैं। इसी समय, कपड़ा सघन है।

रेशेदार संरचनाओं का विनाश और ऊतक-संवहनी पारगम्यता में वृद्धि हाइलिनोसिस के विकास में एक प्रमुख भूमिका निभाती है। प्लास्मोरेज प्लाज्मा प्रोटीन के साथ ऊतक संसेचन और परिवर्तित रेशेदार संरचनाओं पर उनके सोखने के साथ जुड़ा हुआ है, इसके बाद वर्षा और हाइलिन का निर्माण होता है। चिकनी पेशी कोशिकाएं संवहनी हाइलिन के निर्माण में शामिल होती हैं। विभिन्न प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप हाइलिनोसिस विकसित हो सकता है: प्लाज्मा संसेचन, फाइब्रिनोइड सूजन, सूजन।

अंतर करना:

ए) संवहनी हाइलिनोसिस

छोटी धमनियां और धमनियां मुख्य रूप से हाइलिनोसिस से प्रभावित होती हैं। यह एंडोथेलियम, इसकी झिल्ली और दीवार की चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं को नुकसान और रक्त प्लाज्मा के साथ इसके संसेचन से पहले होता है।

माइक्रोस्कोपी: सबेंडोथेलियल स्पेस में हाइलिन पाया जाता है, यह बाहर की ओर धकेलता है और लोचदार प्लेट को नष्ट कर देता है, मध्य झिल्ली पतली हो जाती है, फियाल में धमनियां तेजी से संकुचित या पूरी तरह से बंद लुमेन के साथ मोटी कांच की नलियों में बदल जाती हैं।

इस तरह के हाइलिनोसिस एक प्रणालीगत प्रकृति का है, हालांकि यह गुर्दे, मस्तिष्क, रेटिना, अग्न्याशय और त्वचा में सबसे अधिक स्पष्ट है। यह उच्च रक्तचाप, मधुमेह माइक्रोएंगियोपैथी और बिगड़ा हुआ प्रतिरक्षा वाले रोगों की विशेषता है। एक शारीरिक घटना के रूप में, वयस्कों और बुजुर्गों की तिल्ली में स्थानीय धमनी हाइलिनोसिस मनाया जाता है (इस अंग की कार्यात्मक और रूपात्मक विशेषताओं को दर्शाता है - रक्त जमाव)।

संवहनी हाइलिन- मुख्य रूप से हेमटोजेनस प्रकृति का एक पदार्थ। संवहनी हाइलिनोसिस के रोगजनन की विशिष्टताओं द्वारा निर्देशित, निम्न हैं:

- सरल संवहनी hyaline

यह रक्त प्लाज्मा के अपरिवर्तित या थोड़े बदले हुए घटकों के उभार के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है। सौम्य उच्च रक्तचाप, एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ-साथ स्वस्थ लोगों में इस प्रकार की हाइलिन अधिक आम है।

- लिपोग्यालिन

इसमें लिपिड और बीटा-लिपोप्रोटीन होते हैं। इस प्रकार की हाइलिन अक्सर मधुमेह मेलेटस में पाई जाती है।

- जटिल हाइलिन

यह संवहनी दीवार के प्रतिरक्षा परिसरों, फाइब्रिन और ढहने वाली संरचनाओं से बनाया गया है। इस तरह की हाइलिन इम्यूनोपैथोलॉजी वाले रोगियों के लिए विशिष्ट है, उदाहरण के लिए, आमवाती रोगों के साथ।

बी) संयोजी ऊतक के हीलिनोसिस

यह, एक नियम के रूप में, फाइब्रिनोइड सूजन के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जिससे कोलेजन का विनाश होता है और प्लाज्मा प्रोटीन और पॉलीसेकेराइड के साथ ऊतक की संतृप्ति होती है।

मायोमेट्रियम के हाइलिनोसिस का बहुत नैदानिक ​​महत्व है। सिजेरियन सेक्शन करने के बाद, गर्भाशय पर एक निशान बना रहता है, और मांसपेशियों के साथ सीमा पर कोशिकाओं में हाइलिन जमा हो जाता है। यदि कोई महिला स्वाभाविक रूप से दूसरे बच्चे को जन्म देती है, तो टूटना होगा।

माइक्रोस्कोपी: संयोजी ऊतक बंडल तंतुमयता खो देते हैं, और कोशिकीय तत्व उपास्थि जैसे द्रव्यमान में बदल जाते हैं।

हाइलिनोसिस पुरानी सूजन के फोकस में फाइब्रिनोइड परिवर्तनों को पूरा कर सकता है। स्केलेरोसिस के परिणाम के रूप में हाइलिनोसिस मुख्य रूप से प्रकृति में स्थानीय है: यह निशान, सीरस गुहाओं के रेशेदार आसंजन और एथेरोस्क्लेरोसिस में संवहनी दीवार में विकसित होता है।

दिखावट: गंभीर हाइलिनोसिस के साथ, अंगों की उपस्थिति बदल जाती है। धमनियों और छोटी धमनियों के हाइलिनोसिस से अंग का शोष, विकृति और झुर्रियां पड़ जाती हैं। संयोजी ऊतक के हाइलिनोसिस के साथ, यह घना, सफेद, पारभासी हो जाता है।

एक्सोदेस: ज्यादातर मामलों में प्रतिकूल, हालांकि, हाइलिन द्रव्यमान का पुनर्वसन भी संभव है।

4) अमाइलॉइडोसिस

यह प्रोटीन चयापचय की एक गहरी गड़बड़ी के साथ है, एक असामान्य फाइब्रिलर प्रोटीन की उपस्थिति और अंतरालीय ऊतक और संवहनी दीवारों में अमाइलॉइड का गठन।

अमाइलॉइड एक ग्लाइकोप्रोटीन है, जिसका मुख्य घटक फाइब्रिलर प्रोटीन (एफ-घटक, एमाइलॉयडोब्लास्ट द्वारा संश्लेषित) है। वे तंतु बनाते हैं ... तंतुमय प्रोटीनअमाइलॉइड विषमांगी:

ए) एए प्रोटीन: इम्युनोग्लोबुलिन से जुड़ा नहीं है, जो इसके सीरम एनालॉग - एसएए प्रोटीन से बनता है

बी) एएल प्रोटीन: इम्युनोग्लोबुलिन से जुड़ा, इसका अग्रदूत इम्युनोग्लोबुलिन प्रकाश श्रृंखला है

सी) एएफ प्रोटीन: प्रीलब्यूमिन इसके गठन में शामिल है

डी) एएससी 1 प्रोटीन - एक प्रोटीन जिसका अग्रदूत भी प्रीलब्यूमिन है

ये फाइब्रिलर प्रोटीन रक्त प्लाज्मा ग्लूकोप्रोटीन के साथ जटिल यौगिक बनाते हैं। अमाइलॉइड के इस प्लाज्मा घटक (पी-घटक) को रॉड के आकार की संरचनाओं द्वारा दर्शाया गया है।

एफ और पी दोनों घटक एंटीजेनिक हैं। अमाइलॉइड फाइब्रिल और प्लाज्मा घटक ऊतक चोंड्रोइटिन सल्फेट्स में यौगिकों में प्रवेश करते हैं, और परिणामी परिसर में "हेमटोजेनस एडिटिव्स" जोड़े जाते हैं, जिनमें से फाइब्रिन और प्रतिरक्षा परिसरों का प्राथमिक महत्व है। अमाइलॉइड में सभी बंधन बहुत मजबूत होते हैं, इसलिए शरीर के एंजाइम इस पर कार्य नहीं करते हैं।

वर्गीकरणअमाइलॉइडोसिस संभावित कारणों, फाइब्रिलर प्रोटीन की विशिष्टता, व्यापकता, नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों पर आधारित है।

ए. घटना के कारणों के लिए:

प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) अमाइलॉइडोसिस

इसकी विशेषता है: पिछले या सहवर्ती "कारण" रोग की अनुपस्थिति; मुख्य रूप से मेसोडर्मल ऊतकों को नुकसान - सीवीएस, कंकाल और चिकनी मांसपेशियों, तंत्रिकाओं और त्वचा; गांठदार जमा बनाने की प्रवृत्ति, अमाइलॉइड पदार्थ की रंगीन प्रतिक्रियाओं की असंगति

वंशानुगत (आनुवंशिक, पारिवारिक) अमाइलॉइडोसिस

मुख्य रूप से गुर्दे की क्षति के साथ वंशानुगत अमाइलॉइडोसिस आवधिक बीमारी (पारिवारिक भूमध्य बुखार) की विशेषता है, जो अक्सर प्राचीन लोगों (यहूदी, अर्मेनियाई, अरब) के प्रतिनिधियों में मनाया जाता है।

माध्यमिक (अधिग्रहित) अमाइलॉइडोसिस

अन्य रूपों के विपरीत, यह एक जटिलता के रूप में विकसित होता है, न कि एक स्वतंत्र बीमारी के रूप में। फेफड़े, तपेदिक, अस्थिमज्जा का प्रदाह, घातक नवोप्लाज्म और आमवाती रोगों की पुरानी गैर-विशिष्ट सूजन संबंधी बीमारियां इस तरह के अमाइलॉइडोसिस का कारण बनती हैं।

इस तरह के अमाइलॉइडोसिस, एक नियम के रूप में, सामान्यीकृत होते हैं और सबसे अधिक बार होते हैं।

बूढ़ा अमाइलॉइडोसिस

हृदय, धमनियों, मस्तिष्क, लैंगरहैंस के आइलेट्स के विशिष्ट घाव। इन परिवर्तनों से शारीरिक और मानसिक वृद्धावस्था में गिरावट आती है। सेनील अमाइलॉइडोसिस में, स्थानीय रूप सबसे आम हैं, हालांकि सामान्यीकृत सेनील अमाइलॉइडोसिस का भी सामना करना पड़ता है।

B. तंतुमय प्रोटीन की विशिष्टता से:

एएल अमाइलॉइडोसिस

"प्लाज्मा सेल डिस्क्रेसिया" के साथ प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) अमाइलॉइडोसिस और अमाइलॉइडोसिस शामिल है, जो पैराप्रोटीनेमिक ल्यूकेमिया, घातक लिम्फोमा, आदि को जोड़ती है।

हमेशा हृदय, फेफड़े और रक्त वाहिकाओं को नुकसान के साथ सामान्यीकृत।

एए अमाइलॉइडोसिस

माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस और मैक्ले और वेल्स रोगों को कवर करता है। यह सामान्यीकृत भी है, लेकिन मुख्य रूप से गुर्दे को प्रभावित करता है।

वायुसेना अमाइलॉइडोसिस

वंशानुगत, पारिवारिक अमाइलॉइड नेफ्रोपैथी द्वारा दर्शाया गया। परिधीय तंत्रिकाएं मुख्य रूप से प्रभावित होती हैं।

एएससी 1 - अमाइलॉइडोसिस

हृदय और रक्त वाहिकाओं को प्रमुख क्षति के साथ सामान्यीकृत या प्रणालीगत।

बी व्यापकता से

- सामान्यीकृत रूप

प्राथमिक अमाइलॉइडोसिस, "प्लाज्मा सेल डिस्क्रेसिया" (एएल), माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस और कुछ प्रकार के वंशानुगत (एए), सेनील सिस्टमिक एमाइलॉयडोसिस (एएससी 1) के साथ अमाइलॉइडोसिस।

स्थानीय अमाइलॉइडोसिस

यह वंशानुगत और बूढ़ा अमाइलॉइडोसिस के साथ-साथ स्थानीय ट्यूमर जैसे अमाइलॉइडोसिस के कई रूपों को जोड़ती है।

D. नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के अनुसार

- कार्डियोपैथिक

प्राथमिक और बूढ़ा प्रणालीगत अमाइलॉइडोसिस में अधिक आम है।

- नेफ्रोपैथिक

माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस, आवधिक बीमारी और मैक्ले और वेल्स रोग के साथ।

- न्यूरोपैथिक

एक नियम के रूप में, यह वंशानुगत है।

हेपेटोपैथिक

एपिनेफ्रोपैथिक

- मिला हुआ

माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस।

APUD अमाइलॉइडोसिस

यह एपीयूडी प्रणाली के अंगों में ट्यूमर (एपुडोमास) के विकास के दौरान विकसित होता है, साथ ही साथ अग्न्याशय के आइलेट्स में सेनील एमाइलॉयडोसिस के साथ विकसित होता है।

मॉर्फो- और अमाइलॉइडोसिस का रोगजनन

कभी-कभी अमाइलॉइडोब्लास्ट का कार्य मैक्रोफेज, प्लाज्मा कोशिकाओं, फाइब्रोब्लास्ट्स आदि द्वारा किया जाता है। स्थानीय रूपों में, कार्डियोमायोसाइट्स, चिकनी पेशी कोशिकाएं, केराटिनोसाइट्स अमाइलॉइडोब्लास्ट के रूप में कार्य कर सकते हैं।

माध्यमिक अमाइलॉइडोसिस ("प्लाज्मा सेल डिस्क्रेसिया" में अमाइलॉइडोसिस को छोड़कर) में उत्परिवर्तन और अमाइलॉइडोब्लास्ट की उपस्थिति लंबे समय तक एंटीजेनिक उत्तेजना से जुड़ी हो सकती है।

"प्लाज्मा सेल डिस्क्रेसिया" और ट्यूमर अमाइलॉइडोसिस में कोशिका उत्परिवर्तन ट्यूमर उत्परिवर्तजन के कारण होते हैं।

आनुवंशिक अमाइलॉइडोसिस में, हम एक जीन उत्परिवर्तन के बारे में बात कर रहे हैं जो विभिन्न स्थानों पर हो सकता है, जो कि अमाइलॉइड प्रोटीन की संरचना में अंतर है। संभवतः, इसी तरह के तंत्र सेनील एमाइलॉयडोसिस में होते हैं।

चूंकि अमाइलॉइड फाइब्रिल प्रोटीन के एंटीजन बेहद कमजोर इम्युनोजेन होते हैं, इसलिए उत्परिवर्तित कोशिकाओं को पहचाना या समाप्त नहीं किया जाता है। अमाइलॉइड प्रोटीन के प्रति प्रतिरक्षात्मक सहिष्णुता विकसित होती है, जिससे अमाइलॉइडोसिस की प्रगति होती है।

अमाइलॉइड प्रोटीन का निर्माण इसके साथ जुड़ा हो सकता है:

जालीदार तंतु (पेरिरेटिकुलर अमाइलॉइडोसिस)

अमाइलॉइड रक्त वाहिकाओं और ग्रंथियों की झिल्लियों के साथ-साथ पैरेन्काइमल अंगों के जालीदार स्ट्रोमा से बाहर निकलता है। प्लीहा, यकृत, गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों, आंतों, छोटे और मध्यम आकार के जहाजों (पैरेन्काइमल एमाइलॉयडोसिस) के एक प्रमुख घाव द्वारा विशेषता।

कोलेजन फाइबर (पेरीकोलेजन)

अमाइलॉइड कोलेजन फाइबर के साथ बाहर निकलता है, जो मुख्य रूप से मध्यम और बड़े जहाजों, मायोकार्डियम, धारीदार और चिकनी मांसपेशियों, नसों, त्वचा (मेसेनकाइमल एमाइलॉयडोसिस) के रोमांच को प्रभावित करता है।

रोगजननअमाइलॉइडोसिस जटिल और अस्पष्ट है। एए और एएल अमाइलॉइडोसिस के रोगजनन का सबसे अच्छा अध्ययन किया जाता है।

पर एए अमाइलॉइडोसिसअमाइलॉइड फाइब्रिल फाइब्रिलर अमाइलॉइड प्रोटीन के मैक्रोफेज में प्रवेश करने वाले अग्रदूत से बनते हैं - SAA प्रोटीन, जो यकृत में संश्लेषित होता है। SAA संश्लेषण मैक्रोफेज मध्यस्थ इंटरल्यूकिन -1 को उत्तेजित करता है, जिससे रक्त में SAA में तेज वृद्धि होती है। इन शर्तों के तहत, मैक्रोफेज एसएए को पूरी तरह से नीचा नहीं करते हैं, और अमाइलॉइड फाइब्रिल इसके टुकड़ों और एमाइलॉयडोब्लास्ट के प्लाज्मा झिल्ली के इनवेगिनेट्स से इकट्ठे होते हैं। यह संयोजन अमाइलॉइड-उत्तेजक कारक - एएसएफ द्वारा प्रेरित होता है, जो प्रीमाइलॉइड चरण में ऊतकों में पाया जाता है।

तो, मैग्रोफेज सिस्टम एए एमाइलॉयडोसिस के रोगजनन में एक प्रमुख भूमिका निभाता है: यह एसएए के बढ़े हुए संश्लेषण को उत्तेजित करता है, यह प्रोटीन के टुकड़े से अमाइलॉइड फाइब्रिल के निर्माण में भी भाग लेता है।

पर एएल अमाइलॉइडोसिसअमाइलॉइड फाइब्रिल प्रोटीन के सीरम अग्रदूत इम्युनोग्लोबुलिन एल-चेन हैं। एएल फाइब्रिल के गठन के लिए दो संभावित तंत्र हैं: 1) एक फाइब्रिल के एकत्रीकरण में सक्षम टुकड़ों के गठन के साथ प्रकाश श्रृंखला के क्षरण का उल्लंघन; 2) अमीनो एसिड प्रतिस्थापन के दौरान विशेष माध्यमिक और तृतीयक संरचनाओं के साथ प्रकाश श्रृंखला की उपस्थिति।

अमाइलॉइड फाइब्रिल का संश्लेषण न केवल मैक्रोफेज में हो सकता है, बल्कि प्लाज्मा और मायलोमा कोशिकाओं में भी हो सकता है जो पैराप्रोटीन को संश्लेषित करते हैं।

तदनुसार, इम्युनोग्लोबुलिन की अमाइलॉइडोजेनिक प्रकाश श्रृंखलाओं की उपस्थिति, अमाइलॉइड तंतुओं का एक अग्रदूत, लिम्फोइड प्रणाली के विकृत कार्य से जुड़ा है।

मैक्रो और माइक्रोस्कोपी

अंगों की उपस्थिति प्रक्रिया की डिग्री पर निर्भर करती है। यदि जमा छोटे हैं, तो अंग का स्वरूप थोड़ा बदल जाता है। गंभीर अमाइलॉइडोसिस के साथ, अंग बड़ा हो जाता है, बहुत घना और भंगुर हो जाता है, और कट पर यह एक मोमी, चिकना दिखता है।

वी तिल्लीअमाइलॉइड लसीका रोम में जमा होता है (साबूदाना प्लीहा घने, बढ़े हुए, कटे हुए पारभासी दाने होते हैं) या समान रूप से पूरे गूदे में (वसामय प्लीहा बढ़े हुए, घने, भूरे-लाल, चिकने होते हैं, कट पर एक चिकना चमक होती है) .

वी गुर्देअमाइलॉइड संवहनी दीवार में, केशिका छोरों और ग्लोमेरुली के मेसांगिया में, नलिकाओं के तहखाने की झिल्लियों में और स्ट्रोमा में जमा होता है। गुर्दे घने, बड़े, चिकने हो जाते हैं। जैसे-जैसे प्रक्रिया बढ़ती है, ग्लोमेरुली और पिरामिड पूरी तरह से अमाइलॉइड द्वारा प्रतिस्थापित हो जाते हैं, संयोजी ऊतक बढ़ता है और अमाइलॉइड झुर्रियाँ विकसित होती हैं।

वी जिगरलोब्यूल्स के जालीदार स्ट्रोमा के साथ अमाइलॉइड का जमाव देखा जाता है। रक्त वाहिकाओं, नलिकाओं, पोर्टल पथ के संयोजी ऊतक की दीवारों में। हेपेटोसाइट्स सिकुड़ कर मर जाते हैं। जिगर बड़ा, घना, चिकना दिखता है।

वी आंतअमाइलॉइड श्लेष्म झिल्ली के जालीदार स्ट्रोमा के साथ-साथ श्लेष्म झिल्ली और सबम्यूकोसा दोनों की पोत की दीवारों में गिरता है। स्पष्ट अमाइलॉइडोसिस के साथ, आंत के ग्रंथि संबंधी तंत्र शोष।

वी दिलअमाइलॉइड एंडोकार्डियम के नीचे, मायोकार्डियम के स्ट्रोमा और वाहिकाओं में, साथ ही शिराओं के साथ एपिकार्डियम में पाया जाता है। जमाव अमाइलॉइड कार्डियोमेगाली की ओर जाता है। हृदय घना, चिकना हो जाता है।

एक्सोदेसअमाइलॉइडोसिस प्रतिकूल है।

2. स्ट्रोमल-संवहनी लिपिडोस

वे तब होते हैं जब तटस्थ वसा या कोलेस्ट्रॉल और इसके एस्टर के चयापचय में विकार होते हैं।

तटस्थ वसा- लेबिल वसा जो शरीर की ऊर्जा आपूर्ति प्रदान करते हैं।

मोटापा- वसा डिपो में तटस्थ वसा की मात्रा में वृद्धि, जो सामान्य प्रकृति की है। यह चमड़े के नीचे के ऊतक, ओमेंटम, मेसेंटरी में वसा के प्रचुर जमाव में व्यक्त किया जाता है। मीडियास्टिनम, एपिकार्डियम। वसा ऊतक भी प्रकट होता है जहां यह सामान्य रूप से अनुपस्थित होता है, उदाहरण के लिए, मायोकार्डियम, अग्न्याशय के स्ट्रोमा में।

वर्गीकरणविभिन्न सिद्धांतों पर आधारित है:

ए। एटिऑलॉजिकल आधार पर:

प्राथमिक रूप

इसका कारण अज्ञात है, इसलिए इसे इडियोपैथिक कहा जाता है।

माध्यमिक रूप

निम्नलिखित प्रकारों द्वारा दर्शाया गया है:

आहार, जिसका कारण शारीरिक निष्क्रियता और असंतुलित पोषण है

सेरेब्रल, आघात, ट्यूमर, कई न्यूरोट्रोपिक संक्रमणों के साथ विकसित हो रहा है

एंडोक्राइन-सिंड्रोम इटेंको-कुशिंग, फ्रोलीचो

वंशानुगत - लॉरेंस-मून-बीडल सिंड्रोम, गीरके रोग

बी बाहरी अभिव्यक्तियों द्वारा:

सममित प्रकार

वसा शरीर के विभिन्न भागों में समान रूप से जमा होती है।

चेहरे, पश्चकपाल, गर्दन, ऊपरी कंधे की कमर, स्तन ग्रंथियों के चमड़े के नीचे के ऊतकों में संचय।

वसा पेट के चमड़े के नीचे के ऊतकों में एक एप्रन के रूप में जमा होता है

जांघों और पैरों के क्षेत्र में

बी अधिक वजन:

मैं डिग्री - 20-29% अधिक वजन

द्वितीय डिग्री - 30-49%

तृतीय डिग्री - 50-99%

IV डिग्री - 100% या अधिक

D. रूपात्मक परिवर्तनों की विशेषताओं के अनुसार

एडिपोसाइट्स की संख्या और उनके आकार को ध्यान में रखा जाता है।

हाइपरट्रॉफिक प्रकार

वसा कोशिकाएं बढ़ जाती हैं और उनमें सामान्य से कई गुना अधिक ट्राइग्लिसराइड्स होते हैं। एडिपोसाइट्स की संख्या नहीं बदलती है। एडिपोसाइट्स इंसुलिन के प्रति असंवेदनशील हैं, लेकिन लिपोलाइटिक हार्मोन के प्रति अत्यधिक संवेदनशील हैं।

हाइपरप्लास्टिक प्रकार

एडिपोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है। एडिपोसाइट्स का कार्य बिगड़ा नहीं है, कोई चयापचय परिवर्तन नहीं है, रोग का कोर्स सौम्य है।

विकास के कारण और तंत्र

असंतुलित पोषण, शारीरिक निष्क्रियता, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का उल्लंघन, अंतःस्रावी विनियमन, वंशानुगत कारकों का बहुत महत्व है।

मोटापे का प्रत्यक्ष तंत्र लिपोजेनेसिस के पक्ष में वसा कोशिका में लिपोजेनेसिस और लिपोलिसिस के असंतुलन में निहित है।

एक्सोदेस: शायद ही कभी अनुकूल।

कोलेस्ट्रॉल और उसके एस्टर के चयापचय के विकार।

इस तरह के विकार एथेरोस्क्लेरोसिस से गुजरते हैं। इसी समय, कोलेस्ट्रॉल और इसके एस्टर धमनियों की इंटिमा में जमा होते हैं, लेकिन कम घनत्व वाले बीटा-लिपोप्रोटीन और रक्त प्लाज्मा प्रोटीन भी होते हैं, जो संवहनी पारगम्यता में वृद्धि से सुगम होता है।

संचय से अंतरात्मा का नाश होता है।

नतीजतन, इंटिमा में फैटी प्रोटीन डिटरिटस बनता है, संयोजी ऊतक बढ़ता है, और एक रेशेदार पट्टिका बनती है, जो पोत के लुमेन को संकुचित करती है।

3. स्ट्रोमल-संवहनी कार्बोहाइड्रेट डिस्ट्रोफी

ग्लाइकोप्रोटीन और ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स के असंतुलन से जुड़ा हो सकता है।

कीचड़ ऊतक- बिगड़ा हुआ ग्लाइकोप्रोटीन चयापचय से जुड़ी डिस्ट्रोफी। क्रोमोट्रोपिक पदार्थ प्रोटीन के साथ बंधन से मुक्त होते हैं और मध्यवर्ती पदार्थ में जमा होते हैं। म्यूकॉइड सूजन के विपरीत, कोलेजन फाइबर को म्यूकोइड द्रव्यमान द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। संयोजी ऊतक, अंग स्ट्रोमा, वसा ऊतक, उपास्थि पारभासी, श्लेष्मा बन जाते हैं, और उनकी कोशिकाएँ तारकीय हो जाती हैं।

वजह: सबसे अधिक बार अंतःस्रावी जेली की शिथिलता के कारण, थकावट (उदाहरण के लिए, मायक्सेडेमा, श्लेष्मा शोफ, कैशेक्सिया के साथ श्लेष्म संयोजी ऊतक)।

एक्सोदेस: प्रक्रिया प्रतिवर्ती हो सकती है, लेकिन इसकी प्रगति से मेलजोल और परिगलन होता है।

उच्च रक्तचाप की पैथोलॉजिकल तस्वीर में धमनी का हाइलिनोसिस एक विशिष्ट घटना है।

लोचदार प्लेट की आंतरिक और बाहरी चादरों के बीच एंडोथेलियल कवर के तहत धमनी के आंतरिक अस्तर में हाइलिन द्रव्यमान जमा होते हैं; वाहिकाओं के मध्य पेशीय झिल्ली को हाइलिन द्रव्यमान द्वारा बाहर की ओर धकेला जाता है। हाइलिन द्रव्यमान के जमाव से पोत की दीवारों का एक मजबूत मोटा होना, संवहनी लुमेन का संकुचन और कभी-कभी इसके पूर्ण बंद होने की ओर जाता है। यह संभव है कि रक्तप्रवाह से पोत की आंतरिक परतों में प्रवेश करने वाले तरल प्रोटीन द्रव्यमान के जमाव के परिणामस्वरूप पोत की दीवारों में हाइलिन का निर्माण होता है। इस दृष्टिकोण से, हाइलिनोसिस को प्रोटीन भिगोने के परिणाम के रूप में माना जा सकता है। हाइलिन द्रव्यमान अधिक सजातीय और घने होते हैं। रक्त वाहिकाओं की दीवारों में जमा हुए हाइलिन द्रव्यमान के आसपास प्रतिक्रियाशील घटनाएं आमतौर पर नहीं देखी जाती हैं।

धमनी का हाइलिनोसिस न केवल उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में होता है। बड़ी संख्या में और कमजोर रूप में, यह उन बुजुर्ग लोगों में पाया जा सकता है जो उच्च रक्तचाप से पीड़ित नहीं हैं। धमनी का हाइलिनोसिस एक ही से दूर विभिन्न संवहनी क्षेत्रों को प्रभावित करता है। यह प्लीहा की धमनियों में सबसे अधिक स्पष्ट होता है, इसके अलावा, न केवल उच्च रक्तचाप वाले रोगियों में, बल्कि सामान्य दबाव वाले बुजुर्ग लोगों में भी। बहुत बार और एक स्पष्ट डिग्री के लिए, यह गुर्दे, अधिवृक्क ग्रंथियों और अग्न्याशय के जहाजों में उच्च रक्तचाप के साथ होता है। यदि उच्च रक्तचाप में गुर्दे की धमनी का हाइलिनोसिस 97% मामलों में होता है, तो मानदंड के बीच यह केवल 2% में मनाया जाता है। इसलिए, गुर्दे की धमनियों का हाइलिनोसिस उच्च रक्तचाप की एक विशेषता है।

उच्च रक्तचाप के दौरान संवहनी दीवारों की मोटाई में प्रवेश करने वाले प्रोटीन द्रव्यमान को और अधिक अवशोषित किया जा सकता है। इस प्रकार, पहली बार में प्रोटीन संसेचन, यदि यह काफी हद तक नहीं पहुंचा है, तो यह एक प्रतिवर्ती प्रक्रिया है। यह अत्यंत महत्वपूर्ण परिस्थिति उच्च रक्तचाप से ग्रस्त रोगियों के जोरदार उपचार के लिए एक अतिरिक्त प्रोत्साहन के रूप में काम करना चाहिए।

लेकिन सबसे अधिक बार, उच्च रक्तचाप में प्रोटीन संसेचन और धमनी के हाइलिनोसिस विनाशकारी और स्केलेरोटिक परिवर्तनों के साथ होते हैं। धमनीकाठिन्य उच्च रक्तचाप के बाद के चरणों का एक सामान्य परिणाम है। यह रक्त की आपूर्ति और ऊतकों और अंगों के पोषण के बाद के विकारों की ओर जाता है, संवहनी स्वर में उच्च रक्तचाप से ग्रस्त परिवर्तनों के परिणामस्वरूप बनाई गई संकुचन के अलावा रक्त प्रवाह को और भी कम कर देता है।

धमनी के प्रोटीन संसेचन और हाइलिनोसिस को अक्सर उच्च रक्तचाप के साथ एक साथ देखा जा सकता है, और विभिन्न अंगों में ये परिवर्तन उनके विकास के विभिन्न चरणों में हो सकते हैं, अब और हाल ही में, अब बाद में। इससे पता चलता है कि प्लाज्मा संसेचन, हाइलिनोसिस और धमनीकाठिन्य एक ही प्रक्रिया के रूप हैं, जो बार-बार फैलने के रूप में होते हैं, "और हर बार धमनी नेटवर्क के नए हिस्से इस प्रक्रिया में शामिल होते हैं।" कुछ अंगों में, मुख्य रूप से हाइलिनोसिस मनाया जाता है, दूसरों में - प्लाज्मा संसेचन, दूसरों में - उनका संयोजन।

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आजकल हर तरह के रोग चिकित्सा में पाए जाते हैं। संयोजी ऊतक के रोग, विशेष रूप से हाइलिनोसिस, कोई अपवाद नहीं हैं। यह संयोजी ऊतक में हाइलिन का अतिवृद्धि है, जो उपास्थि के समान घने द्रव्यमान बनाता है। यह विकृति विभिन्न रोगों में देखी जाती है, उदाहरण के लिए, उच्च रक्तचाप, ल्यूपस एरिथेमेटोसस, एथेरोस्क्लेरोसिस, मधुमेह और इसी तरह। यह रक्त वाहिकाओं और शरीर के ऊतकों की पारगम्यता में वृद्धि के साथ-साथ प्लाज्मा प्रोटीन के साथ ऊतकों के संसेचन की विशेषता है। इसी समय, मानव जहाजों में एक संकुचित लुमेन होता है और उनकी संरचना में घने ट्यूबों जैसा दिखता है। यह प्रक्रिया अपरिवर्तनीय है, लेकिन कुछ मामलों में हाइलिन का आंशिक पुनर्जीवन संभव है। कुछ मामलों में, इस विकृति को वृद्ध और परिपक्व उम्र में शरीर की शारीरिक प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार ठहराया जा सकता है। यह हो सकता है, उदाहरण के लिए, प्लीहा के जहाजों का हाइलिनोसिस, आदि।

समस्या को परिभाषित करना

हाइलिनोसिस एक विकृति है जिसमें घने पारभासी द्रव्यमान के रूप में रक्त वाहिकाओं और संयोजी ऊतक की दीवारों में हाइलिन (फाइब्रिलर प्रोटीन) जमा होता है। हाइलिन, जो एक प्रोटीन है, में फाइब्रिन, प्लाज्मा प्रोटीन, लिपिड और इम्युनोग्लोबुलिन होते हैं। यह एसिड, एंजाइम और क्षार से अप्रभावित है। वर्तमान में, हाइलिनोसिस एक ऐसी बीमारी है जो बहुत आम है और अधिकांश बुजुर्ग लोगों में देखी जाती है जिन्हें उच्च रक्तचाप, उच्च रक्तचाप या मधुमेह है। वाहिकाएं अधिक प्रभावित होती हैं, संयोजी ऊतक कुछ हद तक प्रभावित होते हैं। इस विकृति के साथ, ऊतक सघन हो जाता है, इसलिए बीमारी को एक प्रकार का काठिन्य कहा जाता है।

पैथोलॉजी का उद्भव और विकास

हाइलिनोसिस का मोर्फोजेनेसिसबहुत जटिल है और पैथोलॉजी (वाहिकाओं, संयोजी ऊतक या सीरस झिल्ली) के प्रकार पर निर्भर करता है। इसके गठन में मुख्य बात यह है कि प्रतिरक्षा और तंत्रिका तंत्र, चयापचय में रोग प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप रेशेदार संरचनाओं की कोशिकाओं का विनाश और रक्त वाहिकाओं का रिसाव होता है। इस मामले में, पोत की दीवारों की चिकनी पेशी कोशिकाओं से हाइलिन का निर्माण होता है। ज्यादातर मामलों में, यह विभिन्न रोगों के परिणामस्वरूप प्रकट हो सकता है: उच्च रक्तचाप, गठिया, भड़काऊ प्रक्रियाएं, परिगलन या काठिन्य। स्केलेरोसिस के परिणामस्वरूप, यह विकृति निशान और आसंजनों, संवहनी दीवारों में बनती है, या रक्त के थक्कों की उपस्थिति में शामिल होती है। यह संयोजी ऊतक में चयापचय संबंधी विकारों के कारण होता है। वहाँ भी है, जिसमें कैप्सूल मात्रा में बढ़ता है और प्रोटीन से संतृप्त होता है।

संवहनी हाइलिनोसिस

छोटी धमनियां और एरोल्स इस विकृति के संपर्क में हैं। यह एंडोथेलियम और कोशिका झिल्ली के विनाश के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है जो रक्त वाहिकाओं की दीवारों को रेखाबद्ध करता है। इस मामले में, संवहनी झिल्ली का पतला होना होता है, वे एक संकुचित या बंद लुमेन के साथ मोटी ट्यूबों में बदल जाते हैं। यह प्रक्रिया अक्सर मस्तिष्क, गुर्दे, अग्न्याशय में देखी जाती है और उच्च रक्तचाप, मधुमेह मेलेटस और मानव प्रतिरक्षा प्रणाली के विकारों के लिए विशिष्ट है। एक शारीरिक प्रक्रिया के रूप में बुजुर्गों में तिल्ली में होता है।

संवहनी हाइलिनोसिस के प्रकार

चिकित्सा में, तीन प्रकार के संवहनी हाइलिनोसिस को भेद करने की प्रथा है:

1. सरल, रक्तप्रवाह से प्लाज्मा की रिहाई के कारण उपस्थिति की विशेषता। यह घटना अक्सर एथेरोस्क्लेरोसिस और उच्च रक्तचाप में देखी जाती है।
2. लिपोग्यालिन, जिसमें लिपिड होते हैं और यह मधुमेह से पीड़ित लोगों की विशेषता है।
3. कॉम्प्लेक्स हाइलिनोसिस, जिसमें इम्युनोग्लोबुलिन, फाइब्रिन होते हैं और प्रतिरक्षा प्रणाली, गठिया के रोगों वाले लोगों के लिए विशिष्ट है।

नतीजतन, उच्च रक्तचाप के साथ हाइलिनोसिस विकसित होता है, झुर्रीदार हो जाता है और इसमें एक महीन दाने वाली सतह होती है।

परिणाम

संवहनी हाइलिनोसिस के साथ, परिणाम अपरिवर्तनीय हैं, इसलिए रोग का निदान खराब है। पैथोलॉजी अंग की विकृति और शोष की ओर ले जाती है, जिसके परिणामस्वरूप इसकी विफलता विकसित होती है, रक्तस्राव दिखाई देता है (स्ट्रोक)। संयोजी ऊतक के हाइलिनोसिस के मामले में, हाइलिन का आंशिक पुनर्जीवन संभव है, इसलिए, कुछ हद तक, रोग प्रक्रिया प्रतिवर्ती हो सकती है। यह लागू होता है, उदाहरण के लिए, स्तन ग्रंथियों पर। यह विकृति भी अंग विफलता का कारण बन सकती है। निशान के लिए, कोई विशेष विकार नहीं हैं, लेकिन केवल एक कॉस्मेटिक दोष है।

नैदानिक ​​तस्वीर

फंडस के जहाजों के घावों के अपवाद के साथ, संवहनी हाइलिनोसिस चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है, जिसे ऑप्थाल्मोस्कोपी का उपयोग करके निर्धारित किया जा सकता है। वहीं, छोटी धमनियां मोटी और घुमावदार दिखती हैं। इस रोग से प्रभावित संयोजी ऊतक घने, लोचदार, क्रीम रंग के होते हैं। यह केलोइड निशान और हृदय वाल्व में स्पष्ट रूप से दिखाई देता है। सीरस झिल्ली की हार के साथ, ऊतक का मोटा होना मनाया जाता है, यह एक दूधिया रंग प्राप्त करता है। यदि कोई जिगर है, तो ये अंग ऐसे दिखेंगे जैसे कि उन्हें आइसिंग शुगर से सराबोर कर दिया गया हो। ऐसे में रोग को ग्लेज्ड प्लीहा या ग्लेज्ड लीवर कहा जाएगा।

पैथोलॉजी की अदृश्य तस्वीर

इस विकृति के साथ, धमनियों की दीवारों का मोटा होना उनमें हाइलिन द्रव्यमान के संचय के कारण होता है, जो आंशिक रूप से या पूरी तरह से लुमेन को कवर करता है। इस मामले में, गुर्दा की उलझनों को इस द्रव्यमान से बदल दिया जाता है। संयोजी ऊतक और सीरस झिल्ली के विकृति के साथ, रक्त ग्लाइकोप्रोटीन के साथ हाइलिन द्रव्यमान की उपस्थिति दिखाई देती है। वाहिकाओं के लुमेन के संकुचित होने से बैरोट्रामा होता है, जो एरोला के संकुचन से नहीं रोका जाता है, क्योंकि यह इस क्षमता को खो देगा। यह ऊतक के उन क्षेत्रों की संतृप्ति की ओर जाता है जिन्हें रक्त, प्लाज्मा के साथ आपूर्ति की जाती है, इसलिए यह अपना कार्य खो देता है। इस प्रकार, गुर्दे की उलझनों का हाइलिनोसिस धीरे-धीरे विकसित होता है, पुरानी गुर्दे की विफलता और रेटिनोपैथी दिखाई देती है, जिससे पूर्ण अंधापन होता है। चूंकि हाइलिनोसिस भी संयोजी ऊतक में एक विकृति है, अगर यह हृदय के वाल्वों में होता है, तो यह उनके विरूपण में योगदान देता है और उनकी विफलता की ओर जाता है। सीरस झिल्ली की विकृति का पता अक्सर ऑपरेशन या शव परीक्षा के दौरान लगाया जाता है। यदि यह प्लीहा या यकृत में पाया जाता है, तो यह इन अंगों को रक्त से भर सकता है, उनके कैप्सूल को खींच सकता है और दर्द की उपस्थिति का कारण बन सकता है। साधारण रासायनिक यौगिकों में टूटने के परिणामस्वरूप अक्सर लिपिड और लवण ऊतक में जमा हो जाते हैं।

निदान

हाइलिन की पहचान करने के लिए ईओसिन स्टेनिंग की जाती है, जबकि इसका रंग गुलाबी होगा। वैन गिसन के दाग का परिणाम रोगी की उम्र (पीले से लाल) के आधार पर होगा। यहाँ फुकसिन और पिक्रिक अम्ल रंजक का कार्य करते हैं। थ्रोम्बोटिक द्रव्यमान और भड़काऊ एक्सयूडेट मृत ऊतक में हाइलिन की उपस्थिति की गवाही देते हैं। निदान के उद्देश्य से, ऊतकीय अध्ययन किया जाता है, जबकि संयोजी ऊतक में हाइलिनोसिस मनाया जाता है। ऊतक परिगलन होता है, जो अक्सर संवहनी दीवार के टूटने, रक्तस्राव और घनास्त्रता की उपस्थिति के साथ होता है। माइक्रोस्कोप के तहत, व्यक्ति सूजन, कोशिकाओं के शोष, रक्त वाहिकाओं की लोच में कमी, अंगों के सख्त होने और उनके रंग में बदलाव का पता लगा सकता है। बाह्य रूप से, हाइलिनोसिस से प्रभावित ऊतक नहीं बदले जाते हैं।

विभेदक निदान

शारीरिक हाइलिनोसिस के बीच अंतर करना आवश्यक है, जो शरीर की उम्र बढ़ने और एक रोग प्रक्रिया के परिणामस्वरूप प्रकट होता है। मृत ऊतक और स्रावी उत्पादों का परिवर्तन भी इस बीमारी के समान है। यह याद रखना चाहिए कि गर्भाशय और स्तन ग्रंथियों में रोग प्रक्रियाएं प्रतिवर्ती होती हैं, क्योंकि इन अंगों के कार्यों में वृद्धि होती है।

पूर्वानुमान

खंडीय hyalinosis का परिणाम गुर्दे की विफलता है। दुर्लभ मामलों में, नेफ्रोटिक सिंड्रोम मनाया जाता है, जो विरासत में मिला है। नेफ्रैटिस अक्सर गुर्दे के विकास में असामान्यताओं से जुड़ा होता है। बच्चे मुख्य रूप से इस अंग की विफलता के कारण मर जाते हैं।

इस प्रकार, हाइलिनोसिस संयोजी ऊतक में एक परिवर्तन है जो विकृति की ओर जाता है और विभिन्न रोगों का परिणाम है। साथ ही, यह प्रक्रिया शरीर की उम्र बढ़ने के दौरान देखी जाती है और यह एक शारीरिक प्रकृति की होती है।