आनुवंशिक प्रणाली के जन्मजात vices। यूरोजेनिकल सिस्टम के विकास की विसंगति की मूत्र प्रणाली के अंगों के विकास में विचलन

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Gbou VPO "ओरेनबर्गराज्य चिकित्सा अकादमी "मंत्रालय

हिस्टोलॉजी विभाग, साइटोलॉजी और भ्रूणविज्ञान

निबंध

विषय पर: « मूत्र प्रणाली के विकास की विसंगतियाँ»

द्वारा द्वाराअनुशासन: हिस्टोलॉजी

ऑरेनबर्ग 2014।

परिचय

1. गुर्दे के विकास के लिए विसंगतियां

2. मूत्र बुलबुले की विसंगतियाँ

3. मूत्र प्रणाली के vices का निदान करने के तरीके

निष्कर्ष

ग्रन्थसूची

परिचय

मूत्र प्रणाली मूत्र का उत्पादन और पहचान करने वाले अंगों का एक संयोजन है। मूत्रमार्ग एक ट्यूब है, जिसके अनुसार उत्पादक किडनी जोनों का पानी मूत्राशय में प्रवेश करता है, जहां यह जमा होता है, और फिर चैनल के माध्यम से खारिज कर दिया जाता है, जिसे मूत्रमार्ग कहा जाता है। मूत्र प्रणाली के जन्मजात दुरुपयोग (विसंगतियों) के साथ, या तो उत्पाद या मूत्र हटाने टूट गए हैं।

मूत्र प्रणाली की विसंगतियाँ वे यूरोजेनिक प्रणाली के अंगों के विकास में उल्लंघन कहते हैं, जो शरीर को सामान्य रूप से कार्य करने की अनुमति नहीं देता है।

मूत्र प्रणाली के दोष गुरुत्वाकर्षण से जीवन-धमकी देने वाले जीवन में महत्वहीन होते हैं। अधिकांश गंभीर हैं, सर्जिकल सुधार की आवश्यकता है। अन्य दोष मूत्र प्रणाली के कार्य का उल्लंघन नहीं करते हैं, लेकिन पेशाब नियंत्रण में बाधा डालते हैं।

1. विकास विसंगतियोंगुर्दा

एक तरफा aplasia (agnesia) गुर्दे - शरीर के विकास के निर्माण के परिणामस्वरूप गुर्दे में से एक की अनुपस्थिति। अक्सर, इस उपाध्यक्ष के साथ, कोई संबंधित बीजिंग नलिका नहीं है। एप्लासिया आमतौर पर खुद को नहीं दिखाता है और एक प्रोफाइलैक्टिक परीक्षा में पाया जाता है। साथ ही, ज्यादातर मामलों में कोई मूत्र नहीं, मूत्र त्रिभुज के यूआरईटर और इसी हिस्से का मुंह नहीं है। हालांकि, नुकसान के पक्ष में एजेंसिया के 15% मामलों में, यूरेटर का निचला तिहाई निर्धारित किया जाता है। अक्सर एपी अन्य विसंगतियों के साथ संयुक्त: मोनोरचिज्म, गुदा छेद और गुदाशय का एट्रेसिया, ठीक और कोलन के विकास के दोष।

अप्लासिया विपरीत गुर्दे पर कार्यात्मक भार में वृद्धि के साथ है। द्विपक्षीय एप्लासिया - बेहद दुर्लभ रोगविज्ञान, जीवन के साथ संगत नहीं।

दोगुनी गुर्नी - शरीर दो भागों लग रहा है। नतीजतन, डबल किडनी का आकार सामान्य से अधिक है। ऊपरी और निचले आधे को एक फुर्रो से अलग किया जाता है, जिसमें एक अलग-अलग डिग्री हो सकती है, जबकि आकार में अंग का ऊपरी भाग हमेशा कम से कम होता है। दो भागों में अलग रक्त की आपूर्ति होती है। दोगुना पूरा हो सकता है और पूरा नहीं हो सकता है। अंतर इस तथ्य में निहित है कि पूर्ण दोगुनी के साथ, गुर्दे के ऊपरी और निचले आधे हिस्से में अपनी कप-हंसी होती है। साथ ही, नीचे की ओर कप बनाने वाली प्रणाली सामान्य रूप से बनाई गई है, और ऊपरी अविश्वसनीय रूप से। प्रत्येक लोचर से, यूरेटर प्रस्थान - यूरेटर को दोगुना करना (यह भी पूरा हो सकता है: मूत्राशय में अपने आप में दोनों यूरेटर; और अपूर्ण: ऊपरी यूरेटर नीचे से विलीन हो जाता है)। पैथोलॉजी का उपचार अक्सर आवश्यक नहीं होता है। हालांकि, डबल किडनी विभिन्न रोगजनक प्रक्रियाओं (हाइड्रोनफ्रोसिस, पायलोनेफ्राइटिस, गुर्दे की तपेदिक, यूरोलिथियासिस) के विकास के लिए इच्छुक है। इन मामलों में, उपचार किया जाता है, साथ ही साथ उपचार के उद्देश्य से रूट कारण (यूरोडायनामिक्स, रक्त प्रवाह का उल्लंघन) समाप्त करना है।

चरम गुर्दे - संक्षेप में, 3 अंग हैं। अतिरिक्त गुर्दे में एक अलग रक्त की आपूर्ति और अपना खुद का यूरेटर होता है, जिसे मूत्राशय में शामिल किया जा सकता है, या मुख्य गुर्दे के मूत्रवाहक में बहता है। अतिरिक्त पी का आकार हमेशा कम मुख्य होता है और व्यापक रूप से उतार-चढ़ाव कर सकता है। अतिरिक्त पी। हमेशा मुख्य (लम्बर, इलियाक या श्रोणि स्थान) के नीचे स्थित है। जटिलताओं की अनुपस्थिति में, रणनीति उम्मीदवार हैं। अतिरिक्त पी को हटाने के लिए संकेत: हाइड्रोनफ्रोसिस, बबल-यूरेटरल रिफ्लक्स, नेफ्रोलिटीसिसिस, पायलोनेफ्राइटिस, ट्यूमर।

गुर्दे का आकार विसंगतियां

हाइपोप्लासिया किडनी - अविकसितता के परिणामस्वरूप आकार में कमी, लेकिन शरीर की संरचना और कामकाज में विकारों के बिना। पैथोलॉजी एक तरफा है। किडनी हाइपोप्लासिया के तहत उपचार केवल जरूरी है यदि जटिलताओं (पायलोनेफ्राइटिस, धमनी उच्च रक्तचाप) है।

विसंगतियों का स्थान (डिस्टोपिया) गुर्दे

इंट्रायूटरिन विकास के दौरान, उभरती हुई गुर्दे श्रोणि क्षेत्र से लम्बर तक जाती है। आंदोलन की इस प्रक्रिया का उल्लंघन गठन की ओर जाता है डिस्टोपिया गुर्दे। इस वृत्त में एक और द्विपक्षीय प्रकृति हो सकती है। आवंटित करें:

लम्बर डिस्टोपिया - गुर्दे हाइपोकॉन्ड्रियम में सामान्य और palpate से कम स्थित है। साथ ही, नेफ्रोप्टोसिस निदान गलती से स्थापित किया गया है। डिस्टोपिया से नेफ्रोपोटोसिस की एक विशिष्ट विशेषता यह तथ्य है कि जहाजों को छोड़कर, मैं गुर्दे को ऊपर से नीचे तक निर्देशित करता हूं, और डिस्टोपिया के दौरान लंबवत रूप से जाना जाता है। शायद ही कभी आसुत पी। पेट दर्द का कारण बनता है।

इलियाक डिस्टोपिया - अंग इलियाक याम में स्थित है, जहाजों में आमतौर पर कई वर्ण होते हैं और सामान्य इलियाक धमनी से प्रस्थान करते हैं। Iliac Dystopia का मुख्य संकेत पेट में दर्द है। मूत्र बहिर्वाह के उल्लंघन के संकेत दिखाना भी संभव है।

प्लंबर डिस्टोपिया - शरीर मूत्राशय और गुदा के बीच श्रोणि में गहराई से स्थित है। ऐसा स्थान गुदाशय और मूत्राशय के काम को बाधित करता है और इसी लक्षण के साथ होता है।

थोरैसिक डिस्टोपिया - अंग छाती गुहा में स्थित है। यह उपाध्यक्ष दुर्लभ है और मुख्य रूप से बाईं ओर होता है। अक्सर खुद को खाने के बाद दर्द की उपस्थिति प्रकट कर सकते हैं। आमतौर पर मौका से निदान किया जाता है।

क्रॉस डिस्टोपिया। - इसके इंट्रायूटरिन विकास की प्रक्रिया में गुर्दे में से एक विपरीत दिशा में चलता है। उसी समय, एक तरफ 2 अंगों द्वारा निर्धारित किया जाता है। यह दुर्लभ है। यह भी कहा जाना चाहिए कि क्रॉसिंग डिस्टॉपिया कभी-कभी दो गुर्दे के विलय के साथ होता है। एक बार में दो गुर्दे के एक तरफ प्रकट होने पर, नेफ्रोप्टोसिस को बाहर रखा जाना चाहिए। परिचालन उपचार केवल द्वितीयक रोगजनक प्रक्रियाओं (पायलोनेफ्राइटिस, नेफ्रोलिटी, हाइड्रोनफ्रोसिस, ट्यूमर) की पहचान करने में दिखाया गया है।

रिश्ते की विसंगतियां - किडनी श्वास

गुर्दे के संलयन के प्रकार के आधार पर, कई प्रकार के एकल प्रतिष्ठित हैं:

गैलेटो के आकार का गुर्दे - मध्यवर्ती सतह के साथ गुर्दे की लड़ाई।

एस के आकार - निचले ध्रुव के साथ एक गुर्दे के ऊपरी ध्रुव की लड़ाई अलग है।

एल-आकार (चिपचिपा) - एक गुर्दे के ऊपरी ध्रुव की लड़ाई भी दूसरे के निचले ध्रुव के साथ होती है, लेकिन साथ ही पहली गुर्दे सामने आती है, नतीजतन, पत्र एल जैसा दिखता है। का गठन होता है।

घोड़े की नाल - ऊपरी या निचले ध्रुवों की लड़ाई। नतीजतन, अंग घोड़े की नाल जैसा दिखता है।

गुर्दे की संख्या की विसंगतियां

आवेग(एग्नेसिया)यूरेटर बहुत ही कम होता है और गुर्दे की विसंगतियों और मूत्र पथ का 0.2% होता है। द्विपक्षीय विसंगति आमतौर पर द्विपक्षीय गुर्दे संज्ञाहरण के साथ संयुक्त होती है, जो अक्सर द्विपक्षीय मल्टीस्टोन किडनी के साथ होती है। जीवन के साथ असंगत के बाद से इस विसंगति का कोई नैदानिक \u200b\u200bमूल्य नहीं है।

यूरेटर का एक तरफा एप्लासिया भी गुर्दे एप्लासिया का एक अभिन्न अंग है और एक यूरेटरल अंकुरित की अनुपस्थिति का परिणाम है। कभी-कभी मूत्रक को एक बढ़िया फाइब्रॉएड या एक बहिर्वाह के रूप में पाया जाता है जो अंधेरे से समाप्त होता है।

यूरेटर की एपलेटी का निदान एक उत्सर्जित यूरिकोग्राफी के डेटा पर आधारित है, जो आपको गुर्दे में से एक के एक समारोह की अनुपस्थिति स्थापित करने की अनुमति देता है। सिस्टोस्कोपी हाइपोप्लासिया या उरहाइड्रस त्रिकोण के आधे की पूरी अनुपस्थिति का पता लगाता है। यूरेटर का छेद एक सामान्य जगह में स्थित हो सकता है, लेकिन संकुचित हो सकता है। लंबे अवलोकन के साथ, इसके संक्षेप की अनुपस्थिति का पता लगाना संभव है। कभी-कभी छेद में एक अंधेरा गहरा दिखता है, जो कि कैथेटर प्रशासित होता है, या किसी भी स्तर पर अंधेरे से समाप्त होता है। इन मामलों में, सिस्टोग्राफी काफी जानकारीपूर्ण है। यूरेटर की प्राथमिक शाखा के साथ, अल्ट्रासाउंड परीक्षा, गणना की गई टोमोग्राफी करने की सिफारिश की जाती है।

उपचार की आवश्यकता केवल यूरेटर के अंधेरे अंत में होती है, क्योंकि यह विसंगति एक सूजन प्रक्रिया का कारण बन सकती है, कभी-कभी फिटिंग (जोर) के साथ, पत्थर का गठन। स्कार्फिंग के मामले में, एक छाती या पेट की गुहा के ट्यूमर जैसा बंद गुहा बनती है।

इस तरह की जटिलताओं को उचित कमर या स्टाइलिंग क्षेत्र, डिसेरियम में दर्द से प्रकट किया जाता है, आंतरायिक प्रकार के लिए शरीर के तापमान में वृद्धि, पुरानी नशा के लिए। पानी में ल्यूकोसाइट्स, प्रोटीन, बैक्टीरिया की एक बड़ी संख्या होती है। पत्थर की उपस्थिति में, मैक्रो या माइक्रोहेमेटुरिया का पता चला है।

उपचार यूरेटर की पंथ को हटाने के लिए है।

दोहरीकरणureteral - सबसे अधिक विसंगतियों में से एक (1: 140)। यह दो मूत्रवर्धकों के दो यूरेटरल के एक साथ वृद्धि के कारण है जिसमें नेफ्रोजेनिक ब्लेस्मोर के दो यूरेटरल अंकुरित होते हैं या एक एकल यूरेटरल स्प्राउट के विभाजन होते हैं। मूत्र में से एक सामान्य रूप से विकसित हो सकता है, और दूसरा रोगजनक रूप से है। यदि प्राथमिक गुर्दे की दुम नलिका में यूआरईटर की कई बाइक बनती हैं, तो यह न केवल दोगुनी, बल्कि रूपात्मक रूप से पूर्ण यूरेटर की तीन गुना संभव है। दो यूरेटरल दो गुर्दे के लापरवाही से मेल खाते हैं, जो विभिन्न गुर्दे के अंत के लिए मूत्र कलेक्टर हैं।

ऐसे मामलों में, गुर्दे शायद ही कभी अलग होते हैं। तीसरा, अतिरिक्त, गुर्दे का गठन किया जाता है।

कभी-कभी दो यूरेटरल और गैर-डबल किडनी के श्रोणि से अधिक प्रस्थान करते हैं या मूत्रमार्गों में से एक के समीपवर्ती अंत अंधेरे से समाप्त होते हैं। दोनों यूरेटरल आमतौर पर एक फेशियल केस में जाते हैं।

एक पूर्ण (यूरेटर डुप्लेक्स) और अधूरा (यूरेटर फिसस) यूरेटर की दोगुनी है। अपूर्ण दोगुनी होने के मामले में, दोनों यूरेटर गुर्दे की कमी से मूत्राशय तक निकलते हैं और विभिन्न दूरी पर एक में विलय हो जाते हैं। इस मामले में, एक छेद मूत्राशय में प्रकट होता है - एक विभाजित यूरेटर। कभी-कभी मूत्रमार्ग मूत्राशय के पास विलय, अंतःशिरा (इंट्रामलिनली) या यहां तक \u200b\u200bकि छेद के क्षेत्र में भी। मूत्र में से एक एक तीव्र कोण पर दूसरे में आता है।

एक नियम के रूप में, लचांगली यूरेटरल सेगमेंट से विलय के स्थान तक दोनों यूरेटर की लंबाई अलग होती है और इसके ऊपर यूरेटर दोनों के अनुभाग पेरिस्टाल्टिक्स के विभिन्न चरणों में स्थित होते हैं। अपूर्ण दोगुनी होने के मामले में, विभाजन मुख्य रूप से यूरेटर के ऊपरी तीसरे स्थान पर, कम बार - बीच में, और रोगियों के 1/3 में - निचले हिस्से में देखा जाता है।

यूरेटर की दोगुना - पूर्ण और अपूर्ण दोनों, एक तरफा होने की अधिक संभावना है। एक ही आवृत्ति के साथ दोनों पक्षों पर स्थानीयकृत।

पूर्ण दोगुनी के साथ, दोनों यूरेटर मूत्राशय के लिए अलग से जाते हैं। वे दीवारों के नजदीक दीवारों के नजदीक हैं, वेयरगेगर-मेयर कानून के अनुसार वे निकटवर्ती और दूरदर्शी विभागों में पार किए जाते हैं और उरोइन त्रिभुज (एक दूसरे या पास में या पास) के इसी आधे पर दो छेदों द्वारा खोले जाते हैं, अगर कोई नहीं हैं उनमें से एक का एक्टोपिया। मूत्राशय में, ऊपरी श्रोणि के यूरेटर के छेद लगभग हमेशा नीचे लोचैंक के मूत्र के छेद के नीचे होते हैं। बबल-यूरेटर रिफ्लक्स अधिक बार यूरेटर के पूर्ण दोगुनी के साथ मनाया जाता है। यह यूरेटर के छोटे अंतःशिरा विभाग के कारण है, जो समीपस्थ खुलता है। कभी-कभी, जुड़वां यूरियों में से एक का अंधेरा अंत मनाया जाता है। स्टाइल क्षेत्र में दर्द और सूजन प्रक्रिया के लक्षणों में विसंगति प्रकट होती है।

यूरेदारों की दोगुनी अक्सर विकास के अन्य दोषों के साथ संयुक्त होती है: दोनों या एक यूरेटरल छेद की अनुपस्थिति, संकुचित (यूरेटर स्ट्राइकर, यूरेटरकेल, मूत्रकर्ताओं में से एक के छेद का एक्टोपिया (अधिक बार), सेगमेंटल या सामान्य डिस्प्लेसिया मूत्रमार्ग के न्यूरोमस्क्यूलर तत्व, aberrant जहाजों, स्पाइक्स, फाइब्रॉएड, और टी .p ..

एक डबल Urgench विशेषता लक्षणों के साथ, यह मनाया नहीं जाता है। लंबे समय तक, विसंगति में एक विषम प्रवाह होता है। जब जटिलता दिखाई देती है तो नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां होती हैं। लक्षण विज्ञान जटिलताओं या संयुक्त विसंगतियों के चरित्र और चरण द्वारा निर्धारित किया जाता है।

मूत्राशय गुर्दे का उपचार

2. मूत्र बुलबुला विकास विसंगतियां

विसंगतियां ब्लेड। मूत्र नली, या उमाहस, मानव भ्रूण अलंतोइस का अवशेष है और इंट्रायूटरिन विकास के शुरुआती चरण में प्लेसेंटल रक्त प्रवाह के लिए भ्रूण के संक्रमण से भर जाएगा। कार्यों के नुकसान के बावजूद (ऑक्सीजन, प्रोटीन पदार्थ, एक उत्सर्जित समारोह के साथ भ्रूण की आपूर्ति), वायुमंडल के विपरीत विकास को देखा नहीं गया है और पूर्व मूत्र नलिका संरक्षित है। यह नाभि के गठन में भाग लेता है, और समय के साथ एक औसत नाबालिग गुच्छा में बदल जाता है। जब तक मूत्र नलिका ऊब जाती है और ठोस भारी प्रकार का अधिग्रहण करती है, जो धीरे-धीरे एट्रोफाइड होती है।

कुछ मामलों में, मूत्र नलिका पूरे (पूर्ण एक्शन - बबल-पाउचर फिस्टुला) या अलग-अलग क्षेत्रों में खुली रहती है (एक बेजोड़ बाहरी खंड की अंधा समाप्त होती है - कमजोर फिस्टुला; आंतरिक विभाग - मूत्र बुलबुला डायवर्टिकुलम, यूरेरियस सिस्ट)।

कुछ मामलों में, विशेष रूप से, समय से पहले शिशुओं में, मूत्र नलिका विस्मरण जीवन के पहले वर्ष में होता है। लेकिन अक्सर एक आंशिक गलत होता है, जो वयस्कों में चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं होता है।

ब्लेड का आंशिक और पूर्ण संघ एक विसंगति है, लेकिन जब वे कुछ लक्षण प्रकट होते हैं तो वे केवल ध्यान देते हैं। मूत्र नलिकाओं का पूर्ण अनगिनत - बबल-पाउचर फिस्टुला - शायद ही कभी देखा जाता है। यह अक्सर अपने खंडों में से एक का एक अनगढ़र होता है: Uppernogogogo - umbilical fistula; मध्यम - सिस्ट urerahus; बुलबुला - विविध मूत्राशय।

यदि मूत्र नली पूरी तरह से प्रकट हो जाती है, तो नाभि से मूत्र को अलग करना, अधिक बार - जब पेशाब किया जाता है। साथ ही, अधिकांश मूत्र मूत्रमार्ग के माध्यम से प्रतिष्ठित है। यह अनुपात असंतुलित नलिका के लुमेन के व्यास पर निर्भर करता है। कभी-कभी नाभि से मूत्र को अलग करना बंद कर दिया जाता है (ब्लेड चैनल के श्लेष्म झिल्ली की सूजन, अपने दाने या प्रोटीन द्रव्यमान को भरने), और फिर फिर से शुरू होता है। निरंतर मूत्र रिसाव के माध्यम से ऑक्टोपअप मैकरी की त्वचा। कुछ मामलों में, दानेदार ऊतक ट्यूबर बाहर निकाला जाता है (संरक्षित नाभि कॉर्ड का एक साजिश)।

मूत्र नलिका के मध्य भाग का अनगिनत भी शायद ही कभी देखा जाता है। साथ ही, चूंकि नलिका के दोनों सिरों से इनकार कर दिया जाता है, इसलिए उनके बीच चैनल का अंधेरा भाग रहता है। उपकला, अस्तर चैनल, एक श्लेष्म का उत्पादन करता है जो चैनल में जमा होता है, इसकी Eschiba फैला है, उन्हें एक गोलाकार रूप देता है। धीरे-धीरे, गठन के स्थान पर एक छाती बनाई गई है, जो विभिन्न आकारों के गोलाकार या अंडाकार कम-ऊंचाई ट्यूमर के रूप में शरारती और मूत्राशय के बीच स्पष्ट है।

मूत्राशय का एग्नेसियायही है, इसकी सहज अनुपस्थिति, बेहद दुर्लभ विसंगति। यह आमतौर पर विकास के अन्य दोषों और जीवन के साथ असंगत के साथ संयुक्त होता है।

मूत्र बुलबुला दोगुना बहुत कम ही मनाया। इस विसंगति के साथ, यूरेज बबल के दाएं और बाएं आधे हिस्से के बीच एक विभाजन है। प्रत्येक आधा यूरेटर का एक छेद खोलता है। मूत्राशय के प्रत्येक आधे में गर्दन होती है। मूत्राशय की पूर्ण दोगुनी मूत्रमार्ग को दोगुना करने के साथ संयुक्त है।

अपूर्ण दोगुनी होने के मामले में, मूत्राशय में एक छाया और एक मूत्रमार्ग है। बहुत ही कभी एक पूर्ण बुलबुला सेप्टम मनाया जाता है, जो इसे सजीटल या फ्रंटल दिशा में विभाजित करता है।

उपचार मूत्राशय के सेप्टम काटने में शामिल है।

जन्मजात मांसपेशी हाइपरट्रॉफी, मूत्र को धक्का देना (चक्कर), यह बहुत दुर्लभ है। बबल-यूरेटर सेगमेंट की पेटेंसी का उल्लंघन नहीं किया गया है। विसोली दोनों यूरियों के आक्रामक भागों के संपीड़न के कारण ऊपरी मूत्र पथ और गुर्दे की हार की ओर ले जाती है।

उपचार का एकमात्र तरीका मूत्राशय को हटाने और अपने आंतों के लूप को बदलना है।

मूत्र बबल डायवर्टिकुलस - इसकी दीवार के नस्ल की तरह प्रलोभन। यह ठोस और एकाधिक हो सकता है। जन्मजात डायवर्टिकुलस का कारण मूत्राशय की दीवार का गलत गठन होता है। अधिकतर अक्सर मूत्रमार्ग के छेद के पास और मूत्राशय के किनारे के पानी के पास गठित किया जाता है, जो अक्सर इसके शीर्ष पर या निचले क्षेत्र में होता है। डायवर्टिकुला की दीवार में मूत्राशय की दीवार के समान परत होती है। इसे अक्सर बड़े आकारों का एक विविधता माना जाता है, जो वॉल्यूम से मूत्राशय से अधिक है।

मूत्रमार्ग के विकास की विसंगतियों में शामिल हैं:

मूत्रमार्ग को दोगुना करना।

मूत्रमार्ग का जन्मजात विचलन।

हाइपोस्पाडिया मूत्रमार्ग की पिछली दीवार का क्लीनर है। विकास की ऐसी विसंगति लड़कों में अधिक आम है।

एपिस्पाडिया - मूत्रमार्ग की पृष्ठीय (सामने) दीवार की आने वाली। एपिस्पाडिया को 50,000 नवजात शिशुओं में से 1 में मनाया जाता है, लड़के लड़कियों की तुलना में पांच गुना अधिक होते हैं।

इन्फ्राज़िकुलर बाधा मूत्राशय गर्दन या मूत्रमार्ग के स्तर पर मूत्र बहिर्वाह के लिए एक बाधा है। Infraezicular बाधा मूत्राशय गर्दन के जन्मजात अनुबंध, मूत्रमार्ग के जन्मजात वाल्व, बीज Tuberca या जन्मजात विस्मरण (अग्रिम में) Urthra के हाइपरट्रॉफी के कारण हो सकता है।

3. म।मूत्र प्रणाली के निदान के etododas

जन्मजात दोषों के प्रारंभिक निदान के लिए, गर्भावस्था के दौरान अल्ट्रासाउंड एक बड़ी भूमिका निभा रही है। यह आपको निम्न भूमि के लिए बड़ी सटीकता के साथ निर्धारित करने की अनुमति देता है, जो अक्सर मूत्र पथ में गुर्दे या मूत्र स्थगन की अनुपस्थिति में जारी पेशाब की मात्रा के अनुरूप होता है। यदि उपाध्यक्ष गर्भावस्था के 28--32 सप्ताह से पहले दिखाई देता है, तो यह भ्रूण के निकायों की संरचना में फेफड़ों और vices के अविकसितता की ओर जाता है। भ्रूण के मूत्र के तरीकों में गुर्दे की छाती और मूत्र ठहराव का निदान काफी हद तक डिवाइस की क्षमताओं पर निर्भर करता है। मूत्र पथ के विकृतियों के संदेह के मामले में, क्लीनिक में श्रम किया जाना चाहिए, जहां एक नवजात चिकित्सक "बच्चों के नेफ्रोलॉजिस्ट और मूत्रविज्ञानी हैं।

गर्भावस्था के पैथोलॉजिकल कोर्स में, विशेष रूप से छोटे वैकल्पिक और रिश्तेदारों में मूत्र प्रणाली के जन्मजात व्यंजनों में, भ्रूण में पहले से ही मूत्र प्रणाली के विकृतियों को मानना \u200b\u200bसंभव है। नवजात जीवन के पहले दो दिनों में डायरेसिस (पेशाब) की कमी, मूत्र की हानि और उम्र के मानदंड की तुलना में मूत्र की संख्या में परिवर्तन मूत्र प्रणाली के अध्ययन के संकेत होना चाहिए।

गुर्दे और मूत्र पथ के स्वाद समग्र आबादी की तुलना में विकास के अन्य दोषों वाले बच्चों में अधिक संभावना है। कुछ बच्चों में, जन्म के बाद पहला अध्ययन हाइड्रोनफ्रोसिस के पेट के गुहा संकेतों में प्रकट होता है: गुर्दे, मूत्राशय या विशाल मूत्रमार्गों में उल्लेखनीय वृद्धि। रीढ़ की हड्डी, रीढ़ की हड्डी या पवित्र कशेरुका की अनुपस्थिति के vices न्यूरोजेनिक मूत्राशय इंगित कर सकते हैं।

अपर्याप्त गुर्दे समारोह का निदान नवजात शिशु की अवधि में पारंपरिक मूत्र को संरक्षित करना मुश्किल बनाता है। मूत्र के उल्लंघन के मामले में, पेशाब करने पर प्रयासों, लड़कों में एक अंतःविषय मूत्र जेट मूत्रमार्ग के पीछे की बाधा की उपस्थिति पर संदेह कर सकता है, और मूत्र में मूत्र के आदी हो - मूत्राशय के वीडियो। मूत्र पथ में बाधाओं की उपस्थिति से जुड़े कुछ नवजात हाइड्रोनफ्रोसिस के लिए, दूसरे दिन के बाद ही पहचाना जा सकता है जब "मूत्र की एक छोटी राशि का शारीरिक पृथक्करण" गुजरता है। मूत्र पथ के अल्ट्रासाउंड विस्तार की खोज के बाद, सिस्टोग्राफी की जाती है, जो मूत्राशय में मूत्रमार्ग के माध्यम से एक विपरीत एजेंट की शुरूआत पर आधारित होती है।

जब बच्चे के मूत्र में एक्स-रे शिफ्ट। सिस्टोग्राफी से पहले दिन के दौरान, अनुसंधान के दिन और अनुसंधान के दो दिन बाद, बच्चे को कैथीटेराइजेशन में संक्रमण के विकास और मूत्राशय के विपरीत (हालांकि एसेप्टिक उपायों का उपयोग किया जाता है) की चेतावनी की चेतावनी देना चाहिए। मूत्राशय और अल्ट्रासाउंड का संयोजन मूत्राशय और मूत्र से मूत्र चयन की जांच करने के साथ-साथ मूत्रमार्ग के पीछे की बाधा की उपस्थिति को साबित करने की अनुमति देता है। मूत्र पथ के संक्रमण के मामलों में, अल्ट्रासाउंड में बदलावों की अनुपस्थिति में और केवल संक्रमण के उपचार के बाद सिस्टोग्राफी की जानी चाहिए।

आइसोटोप का उपयोग करके स्किंटिग्राफिक अध्ययन किडनी फ़ंक्शन का आकलन करने में मदद करता है। इस अध्ययन के साथ एक्सपोजर काफी कम है।

निष्कर्ष

यूरोजेनिकल प्रणाली की विसंगतियां सभी जन्मजात विकृतियों की सबसे अधिक होती हैं। जन्मजात दोषों के तहत, ऊतकों या अंगों में प्रतिरोधी परिवर्तन जो उनकी संरचना की विविधता की सीमाओं से परे जाते हैं, उन्हें समझा जाता है। भ्रूण के इंट्रायूटरिन विकास के सामान्य पाठ्यक्रम के उल्लंघन के परिणामस्वरूप ऐसे vices का गठन होता है। मोटे जन्मजात विकृतियों की आवृत्ति, कार्यों के उल्लंघन के साथ, एक व्यक्ति की आबादी 2 - 3% है।

ऐसा माना जाता है कि मात्रात्मक कारकों के प्रभाव और इंट्रायूटरिन विकास की अवधि के दौरान भ्रूण पर विभिन्न नकारात्मक प्रभावों के कारण मूत्र प्रणाली की सबसे लगातार विसंगतियां उत्पन्न होती हैं। मूत्र प्रणाली की विसंगतियां गर्भावस्था रूबेला, सिफलिस के पहले महीनों में मां द्वारा स्थानांतरित होने के कारण एक बच्चे में विकसित हो सकती हैं। यह विसंगतियों का उद्भव शराब और नशे की लत, गर्भावस्था के दौरान हार्मोनल गर्भ निरोधकों का उपयोग, साथ ही साथ डॉक्टर की नियुक्ति के बिना दवाओं का उपयोग कर सकता है।

ग्रन्थसूची

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4. एन वी। क्रिलोवा, टी। एम। सोबोलेव "मोचेफेटिकल एजेंसी", योजनाओं और चित्रों में एनाटॉमी, पीपुल्स, मॉस्को, 1 99 4 के मैत्रीशिप ऑफ द रूसी विश्वविद्यालय के प्रकाशन घर।

5. "यूरोलॉजी गाइड" एन ए लोपेटकिन, प्रकाशक "मेडिसिन", मॉस्को, 1 99 8 द्वारा संपादित। मुफ्त डाउनलोड "आदमी की मूत्र प्रणाली"

इंटरनेट स्रोत

1. http://kotikit.ru/Qanda/anomalii-mochevydelitelnoj-sistemy/

2. http://hvoroby.ru/systemy/47-Anomalii-Systemy.html

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गुर्दे की विसंगतियां अंग, मात्रा, मात्रा, अंग की स्थिति के परिवर्तन में खुद को प्रकट करें। अंतर: अप्लासिया (एग्नेसिया) गुर्दा - एक गुर्दे की अनुपस्थिति; अतिरिक्त किडनी; होपोप्लासिया किडनी -आकार में कमी और इसकी कार्यक्षमता को कम किया; डिस्टोपिया गुर्दे - इसकी स्थिति का परिवर्तन (थोरैसिक डिस्टोपिया - गुर्दे को छाती में ले जाना, श्रोणि - श्रोणि में गुर्दे को स्थानांतरित करना, आदि), घोड़े की नाल गुर्दे- गुर्दे के ऊपरी या निचले ध्रुवों की लड़ाई; पॉलीसिस्टिक किडनी- हमेशा एक द्विपक्षीय प्रक्रिया, विभिन्न आकारों के कई सिस्ट के साथ अंग के पारित होने की प्रतिस्थापन द्वारा विशेषता। किडनी सिस्ट -तरल से भरे अंग के एक parenchym में एक एकान्त विस्तार शिक्षा।

निदान विशेष शोध विधियों (रेडियोग्राफी, स्कीनेटिग्राफी, इकोोग्राफी, कंप्यूटर टोमोग्राफी, कार्यात्मक अध्ययन) का उपयोग करते समय किडनी विकृतियां संभव हैं।

उपचार: कंज़र्वेटिव, लक्षण। जटिलताओं में, शल्य चिकित्सा उपचार दिखाया गया है - एक दूसरे गुर्दे की उपस्थिति और इसके कार्य के संरक्षण में नेफ्रॉमी। गुर्दे की विफलता में, एक किडनी प्रत्यारोपण का उत्पादन होता है।

हाइपोस्पाडिया - नर मूत्रमार्ग का कोई दूरस्थ हिस्सा नहीं। यह 200-400 नवजात शिशुओं के लिए 1 बच्चे में पाया जाता है। मूत्रमार्ग के छेद को लिंग के क्षेत्र में, लिंग के क्षेत्र में, या स्क्रोटम के पास खोला जा सकता है। आखिरी विकल्प में, लटकने वाला हिस्सा अनुपस्थित है, स्क्रोटम को दो हिस्सों में विभाजित किया गया है, यौन होंठ जैसा, मादा प्रकार पर पेशाब किया जाता है।

एपिस्पाडिया - लिंग (आंशिक) या इसकी लंबाई (पूर्ण) के डिस्टल विभाग में मूत्रमार्ग की सामने की दीवार की आने वाली आने वाली। प्रचलन - 50,000 नवजात शिशुओं के प्रति 1 मामला। पूर्ण एपिस्पाडिया के साथ, मूत्र असंतुलन मनाया जाता है।

उपचार: सर्जिकल - मूत्रमार्ग के छेद का विस्थापन, गुफाओं के शरीर को सीधा करना, मूत्रमार्ग की प्लास्टिक।

मूत्राशय की अतिरिक्तता- मूत्राशय की अगली दीवार की अनुपस्थिति और सामने पेट की दीवार की दीवार। यह 50,000 नवजात बच्चों के 1 बच्चे में पाया जाता है। मूत्राशय निकला है, श्लेष्म झिल्ली नग्न है।

उपचार: सर्जिकल - मूत्राशय प्लास्टिक, गुदा में बुलबुला प्रत्यारोपण।

क्रिप्टोर्चवाद - एक या दोनों टेस्टिकल्स के अंडकोश में इंट्रायूटरिन आंदोलन में देरी, जो रेट्रोपेरिटोनियल स्पेस या ग्रोइन नहर में देरी कर रहे हैं। निदान स्क्रोटम में एक या दोनों अंडों की कमी के आधार पर किया जाता है।

इलाज: परिचालन - अपने स्थान, हार्मोनल थेरेपी के एक एसएपी के साथ अंडे का आनंद।

आग विकास vices:

अंगों के विकास का उल्लंघन अतिरिक्त अंगों, उंगलियों की उपस्थिति के लिए अंगों, उंगलियों या अंग के हिस्से की अनुपस्थिति का कारण बन सकता है। बढ़ी हुई अंग ( मैक्रोमिनिया) या व्यक्तिगत उंगलियों ( mcshodtakia) यह अक्सर परिसंचारी हानि से जुड़ा होता है - धमनीवानी फिस्टुला की उपस्थिति। कोई अंग पूरा नहीं किया जा सकता है - इटोमेलियाशायद अंग के दूरस्थ हिस्से की अनुपस्थिति - ब्रश, पैर, शिन, अग्रसर - हेमीमेलिया। अंग - कंधे, कूल्हों के समीपवर्ती हिस्से की कमी, जिसके परिणामस्वरूप सामान्य रूप से विकसित त्वचा, अग्रदूत, ब्रश या पैर शरीर से शुरू होता है, जिसे बुलाया जाता है फोकमेलिया। अंग समारोह में सुधार केवल प्रोस्थेटिक्स के साथ हासिल किया जा सकता है, जिसका उपयोग बच्चों में उनके विकास और विकास को सुनिश्चित करने के लिए किया जाता है।

कूल्हों का जन्मजात अव्यवस्था। प्रचलन - 1,000 नवजात शिशु प्रति 1 मामला। यह फीमर के सिर की स्थिति का उल्लंघन करता है, जो शिफ्ट और आर्टिकुलर डिप्रेशन के बाहर स्थित है। विस्थापन द्विपक्षीय हो सकता है। यह न केवल हिप संयुक्त के तत्वों की स्थिति का उल्लंघन करने के लिए निर्धारित होता है, बल्कि उनमें से संरचनात्मक परिवर्तन भी होता है: फेमोरल हड्डी का मुखिया अविकसित होता है - इसके हाइपोप्लासिया को नोट किया जाता है, इलियाक हड्डी के कलात्मक मोटा होता है।

आधुनिक रूप से निदान विस्थापन आपको पूर्ण सुधार करने की अनुमति देता है। नवजात शिशु जन्म के तुरंत बाद निरीक्षण करता है; साथ ही, संयुक्त में निष्क्रिय आंदोलनों का उल्लंघन एक अग्रणी, घूर्णन - जांघ के विस्थापन की विशेषता है। यदि अव्यवस्था को समय-समय पर निदान नहीं किया जाता है, तो बच्चे के विकास के साथ नारी हड्डी के सिर का एक और विस्थापन होता है, और जब बच्चा चलना शुरू होता है तो विस्थापन का पता लगाता है। चाल का तेजी से उल्लंघन किया जाता है: बच्चा पैर पर अपने पैरों के साथ चला जाता है ("बतख" चाल), पैरों की कमी को चिह्नित किया जाता है। प्रोफ़ाइल में खड़े होने का निरीक्षण करते समय बच्चे की उपस्थिति विशेषता है: उच्चारण कंबार लॉर्डोसिस, श्रोणि विरूपण, अंग को छोटा करना। रेडियोग्राफी न केवल निदान को स्पष्ट करने की अनुमति देता है, बल्कि संयुक्त सतहों के हाइपोप्लासिया और फेमोरल हड्डी की स्थिति की डिग्री भी निर्धारित करता है।

इलाज: विस्थापन सिर ऑफसेट के उन्मूलन के लिए प्रदान करता है - सिर का हेडफ़्लो और विशेष ऑर्थोपेडिक उपकरणों या जिप्सम पट्टी के साथ अंग के immobilization।

पैर का जन्मजात बंद यह 1,500 नवजात बच्चों से 1 बच्चे में पाया जाता है। निदान आसानी से फॉर्म और पैर की स्थिति में स्थापित किया जाता है।

इलाज: आपको जितनी जल्दी हो सके शुरू करना चाहिए। इसमें पैर की मैन्युअल रोकना और इसे ठीक करना, मालिश और चिकित्सीय शारीरिक संस्कृति को ठीक करना शामिल है। बाद की तारीखों में, सर्जिकल उपचार का उपयोग किया जाता है: सही स्थिति और जिप्सम पट्टी के निर्धारण और निर्धारण में पैर की स्थापना के साथ लिगामेंट्स, टेंडन प्रत्यारोपण या वेज के आकार की पैर की हड्डियों को पार करना।

संधिमता - सममित स्थानीयकरण के साथ अंगों की मांसपेशियों की अविश्वसनीयता के कारण कई संयुक्त संकुचन। लुभिय, आंदोलनों के प्रतिबंध को रूढ़िवादी चिकित्सा की आवश्यकता होती है (मालिश, उपचार शारीरिक संस्कृति, फिजियोथेरेपीटिक उपचार)।

सिंडेक्टिलिया - उंगलियों के बीच लड़ाई की उपस्थिति में व्यक्त विकास उपाध्यक्ष। उंगलियों की लड़ाई त्वचा या हड्डी हो सकती है। विकृति imbigenesis के कारण है: 2 महीने तक। इंट्रायूटरिन लाइफ फिंगर्स झिल्ली से जुड़े हुए हैं, और फिर विभाजित हैं। उंगलियों को अलग करना 2-3 साल की उम्र में सर्जिकल विधि द्वारा किया जाता है।

पॉलीडैक्टाइल - उंगलियों की संख्या में वृद्धि। यह दोनों अपने हाथों और पैरों पर पाया जाता है, साथ ही ब्रश या पैर के कार्य का उल्लंघन हो सकता है। सर्जिकल उपचार - अतिरिक्त उंगलियों को हटाने।

McPrattyl - व्यक्तिगत उंगलियों की मात्रा में वृद्धि। यदि उपाध्यक्ष ब्रश या पैर के कार्य का उल्लंघन करता है, तो उंगली का विच्छेदन।

इक्रॉइड - उंगलियों की संख्या को कम करना। शायद हाथ या पैर पर एक या अधिक उंगलियों की अनुपस्थिति। ब्रश के कार्य को बहाल करने और कॉस्मेटिक दोष को खत्म करने के लिए, माइक्रोस्कर्जिकल तकनीकों का उपयोग करके ब्रश पर पैर से उंगलियों के प्रत्यारोपण का सहारा लें।

विसंगति(ग्रीक से। anomalia -भ्रूण विकास के व्यवधान के कारण विचलन, अनियमितता) एक संरचनात्मक और / या कार्यात्मक विचलन है। मूत्र तंत्र की विसंगतियां व्यापक रूप से व्यापक हैं और सभी जन्मजात vices के लगभग 40% की राशि है। शव के अनुसार, लगभग 10% लोगों के पास यूरोजेनिकल सिस्टम के विकास के लिए विभिन्न विसंगतियां हैं। उनकी घटना के कारणों को समझने के लिए, मूत्र और यौन प्रणालियों के गठन के बुनियादी सिद्धांतों को हाइलाइट करना आवश्यक है। इसके विकास में, वे एक-दूसरे से निकटता से जुड़े हुए हैं, और उनके आउटपुट नलिकाओं को कुल जननांग साइनस में खोला जाता है (साइनस यूरोजेनिटालिस)।

यूरोजेनिकल सिस्टम की भ्रूणता

मूत्र प्रणाली एक प्राथमिक से नहीं विकसित होती है, लेकिन कई रूपों में से कई रूपों का प्रतिनिधित्व किया जाता है जो लगातार एक दूसरे को बदल देते हैं।

1. हेड किडनीया उछाल (प्रोनफ्रोस)।मनुष्यों और उच्च कशेरुक में, वह अधिक महत्वपूर्ण प्राथमिक गुर्दे को बदलकर जल्दी गायब हो जाती है।

2. प्राथमिक किडनी (Mesonephros)और इसकी डैशिंग (डक्टस मेसोनफ्रिकस),जो मूत्र अंगों के गठन में शामिल सभी संरचनाओं से पहले होता है। 15 वें दिन, यह शरीर के गुहा के मध्यवर्ती पक्ष पर नेफ्रोटिक शटर के रूप में मेसोदर्म में दिखाई देता है, और तीसरा सप्ताह में यह एक क्लॉएक तक पहुंच जाता है। Mesonphros।इसमें ऊपरी मेसोनफ्रल नलिका से मीडिया स्थित कई ट्रांसवर्स ट्यूबल होते हैं और इसमें बहने वाले एक छोर होते हैं, जबकि प्रत्येक ट्यूब का दूसरा छोर अंधेरे से समाप्त होता है। Mesonphros।- प्राथमिक गुप्त शरीर, एक आउटपुट नलिका के साथ जो मेसो-नेफिरल डॉक्टर है।

3. Parawesenefrica डक्टस paramesonphricus।प्रत्येक प्राथमिक गुर्दे के बाहरी हिस्से के साथ चौथे सप्ताह के अंत में, पेरीटोनियम की अनुदैर्ध्य मोटाई उपकला टेप के विकास के कारण दिखाई देती है, जो 5 वें सप्ताह की शुरुआत में नलिका में बदल जाती है। यह प्राथमिक गुर्दे के सामने के अंत से अपने कपाल अंत में कुछ गुर्दे खोलता है।

4. सेक्स ग्रंथियांबाद में बाद में मध्यवर्ती पक्ष से भ्रूण उपकला के एक समूह के रूप में होता है। mesonphros।बीज अंडे की ट्यूब और अंडे जिसमें डिम्बग्रंथि के रोमों को भ्रूण उपकला कोशिकाओं से विकसित होता है। पेट की गुहा की दीवार पर शीर्ष पर हेडर के निचले ध्रुव से कनेक्टिंग पतला फैला हुआ है (गुबर्नाकुलम टेस्टिस)- अंडे कंडक्टर, जो इसका निचला अंत ग्रोइन नहर में जाता है।

मूत्र अंगों का अंतिम गठन निम्नानुसार है। उसी नेफ्रोगोजेनिक भारी से, जिससे प्राथमिक

नाया किडनी, निरंतर गुर्दे बनते हैं (मेटेनफ्रोस),नेफ्रोगोजेनिक शटल से, निरंतर गुर्दे (मूत्र चैनल) के वास्तविक parenchyma विकासशील है। तीसरे महीने से शुरू, निरंतर गुर्दे के रूप में कार्यशील अंगों के रूप में प्राथमिक द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है। गुर्दे के बढ़ते शरीर के साथ, जैसा कि यह था, आगे बढ़ें और कंबल क्षेत्र में अपनी जगह पर कब्जा कर लें। लोहंका और यूरेटर 4 वें सप्ताह की शुरुआत में मेसोनफ्रल प्रवाह के दुम के अंत के विविधता से विकसित होते हैं। भविष्य में, यूरेटर मुझे-सोनफ्रल नलिका से अलग किया जाता है और क्लोका के हिस्से में बहती है, जिसमें से मूत्राशय के नीचे विकसित होता है।

क्लोअका- कुल मिलाकर गुहा, जहां मूत्र, जननांग पथ और पीछे मूल रूप से खुले होते हैं। इसमें एक अंधेरा बैग है, जो एक क्लोजिकनल झिल्ली के बाहर बंद हुआ है। भविष्य में, घड़ी के अंदर, एक फ्रंट विभाजन होता है, जो इसे दो भागों में विभाजित करता है: वेंट्रल (साइनस यूरोजेनिटालिस)तथा पृष्ठीय (गुदा)।क्लोजिकनल झिल्ली की सफलता के बाद, इन दोनों भागों में दो छेद के साथ खुल रहे हैं: साइनस यूरोजेनिटालिस- सामने, यूरोजेनिकल प्रणाली का जलाशय, और मलाशय- पीछे की ओर (गुदा)।

यूरोजेनिक साइन के साथ जुड़ा हुआ मूत्रपूर्ण बैग(Allantois),निचले कशेरुकी में गुर्दे चयन के उत्पादों के लिए जलाशय के रूप में कार्य करता है, और मनुष्यों में, इसका हिस्सा मूत्राशय में बदल जाता है। Allantois में तीन विभाग शामिल हैं: निज़नी- साइनस यूरोजेनिटालिसजिससे मूत्राशय त्रिकोण बनता है; मध्य विस्तारित विभागजो बाकी मूत्राशय में बदल जाता है और ऊपरी दबाया विभागमूत्र की चाल का प्रतिनिधित्व करते हुए (Urachus),मूत्राशय से नाभि तक चल रहा है। निचले कशेरुकी में, यह ऑलेंटोइस की सामग्री को बाधित करने के लिए कार्य करता है, और मनुष्यों में - जन्म के समय तक, यह रेशेदार कूड़े में शुरू होता है और बदल जाता है (लिग। Umbilicale Medianum)।

डक्टस paramesonphrici।गर्भाशय पाइप, गर्भाशय और योनि की महिलाओं में विकास को जन्म दें। गर्भाशय ट्यूब ऊपरी भागों से गठित होते हैं डक्टस paramesonphrici,और गर्भाशय और योनि मसालेदार निचले भागों से हैं। पुरुषों में डक्टस paramesonphrici।कम करना, और केवल विज्ञान के अंडे उनसे रहते हैं (परिशिष्ट परीक्षण)और प्रोस्टेटिक गर्भाशय (Uticulus प्रोस्टेटिकस)।इस प्रकार, वृद्धावस्था शिक्षा में पुरुषों में कमी और परिवर्तन के अधीन हैं डक्टस paramesonphrici,और महिलाओं में - डक्टस Mesonphrici।

एक स्लाइडिंग छेद के आसपास साइनस यूरोजेनिटालिसइंट्रायूटरिन विकास के 8 वें सप्ताह में, बाहरी जननांग अंगों का आदिम ध्यान देने योग्य है, शुरुआत में नर और मादा रोगाणुओं में समान है। आउटडोर, या लिंग का फ्रंट एंड, साइनस अंतर एक सेक्स ट्यूबरकल में झूठ बोल रहा है, साइन के किनारों को मूत्र के गुना द्वारा गठित किया जाता है, लिंग ट्यूबरकुलोस और सेक्स फोल्ड लंबे-मोचेलेटेड ट्यूबरकुलोस के बाहर घिरे होते हैं।

पुरुषों में, इन प्राइमेटिव्स को निम्नलिखित परिवर्तनों के अधीन किया जाता है: यौन तपेदिक बहुत विकसित होता है, यह इसका निर्माण किया जाता है लिंग।इसके विकास के साथ, नीचे की सतह के नीचे स्थित स्लॉट बढ़ रहा है लिंग।भविष्य में, जब मूत्र गुना एक साथ बढ़ता है, तो यह स्लिट मूत्रमार्ग बनाता है। लिफ्टिंग-जांच करने वाले ट्यूबरकल्स दृढ़ता से बढ़ते हैं और बीच में फायरिंग, एक अंडकोश में बदल जाते हैं।

महिलाओं में, सेक्स बंप क्लिटोरिस में बदल जाते हैं। ग्राउंड सेक्स फोल्ड छोटे यौन होंठ बनाते हैं, लेकिन एक पूर्ण कनेक्शन बनाते हैं

गुना नहीं होता है और साइनस यूरोजेनिटालिसयह खुला रहता है, जो योनि की वर्तनी का निर्माण करता है (वेस्टिबुलम योनि)।लंबे समय तक जांच करने वाले ट्यूबरकल, जो तब बड़े सेक्स होंठ में बदल रहे हैं।

जननांग अंगों के विसंगतियों के साथ संयुक्त मूत्र प्रणाली के अंगों की विसंगति के 33% मामलों में मूत्र और यौन प्रणाली के विकास के करीबी रिश्ते के परिणामस्वरूप। यूरोजेनिकल प्रणाली के विकास के दोष अक्सर अन्य अंगों और प्रणालियों के विकास के दोषों से जुड़े होते हैं।

5.1। गुर्दे विसंगतियों का वर्गीकरण

गुर्दे के जहाजों की विसंगतियां

■ संख्या विसंगतियां: अकेला गुर्दे धमनी;

सेगमेंटल गुर्दे धमनी (डबल, एकाधिक)।

■ स्थिति विसंगतियां: लम्बर; iliac;

गुर्दे की धमनी का श्रोणि डिस्टोपिया।

■ धमनी उपजी के आकार और संरचनाओं की विसंगतियां: गुर्दे धमनी संबंधी aneurysms (एकल और द्विपक्षीय); गुर्दे के धमनियों के तंतुमार स्टेनोसिस; चेनिफोर्म गुर्दे धमनी।

■ जन्मजात arterienous fistulas।

■ किडनी नसों में जन्मजात परिवर्तन:

दाएं गुर्दे की नसों की विसंगतियां (एकाधिक नसों, दाईं ओर गुर्दे की नस में अंडे की नसों के आविष्कार);

बाएं गुर्दे की नसों की विसंगतियों (अंगूठी के आकार के बाएं गुर्दे नस, रेट-रूओर्टिल ने रेनल नस छोड़ दिया, बाएं गुर्दे की नसों के एक्स्ट्राकोवेटिव लाइनर)।

गुर्दे की संख्या की विसंगतियां

■ एप्लासिया।

■ दोगुनी गुड़िया (पूर्ण और अधूरा)।

■ अतिरिक्त, तीसरी गुर्दे।

गुर्दे की परिमाण की विसंगतियां

■ गुर्दे hypoplasia।

स्थान और गुर्दे के रूप में विसंगतियां

■ किडनी डिस्टोपिया:

एक तरफा (स्तन, लम्बर, iliac, pompous); पार करना।

■ कुशल गुर्दे: एक तरफा (एल आकार की गुर्दे);

द्विपक्षीय (घोड़े की नाल, गैली जैसी, असममित - एल- और एस-आकार वाले गुर्दे)।

गुर्दे की संरचना की विसंगतियां

■ किडनी डिस्प्लेसिया।

■ किडनी मल्टीपॉइंट्स।

■ किडनी पॉलीसिस्टिक: पॉलीसिस्टिक वयस्क; पॉलीसिस्टिक बच्चों की उम्र।

■ एकान्त किडनी सिस्ट: सरल; डर्मोइड।

■ पैरापेलविकल सिस्ट।

■ विविध कप या लोचैंक।

■ चेस्को-मेडुलरी विसंगतियां: स्पॉन्गी किडनी;

मेगाकलिक्स, पॉल लेवीगाकलिक्स।

संयुक्त गुर्दे विसंगतियों

■ बुलबुला-यूरेटर भाटा के साथ।

■ इन्फ्रिजिकल बाधा के साथ।

■ बुलबुला-यूरेटरल रिफ्लक्स और इन्फ्राजिकल बाधा के साथ।

■ अन्य अंगों और प्रणालियों के विसंगतियों के साथ।

गुर्दे के जहाजों की विसंगतियां

मात्रा की विसंगतियां।इनमें एकान्त और खंडकीय धमनियों द्वारा गुर्दे को रक्त की आपूर्ति शामिल है।

अकेला गुर्दे धमनी- यह एक एकल धमनी ट्रंक है, महाधमनी से अलग, और फिर प्रासंगिक गुर्दे धमनियों में विभाजित है। गुर्दे की रक्त आपूर्ति का यह तेज़ एक कारण है।

आम तौर पर, प्रत्येक गुर्दे महाधमनी से अलग एक अलग धमनी बैरल में रक्तपात होता है। उनकी राशि में वृद्धि को गुर्दे की धमनियों के निर्माण के विभागीय स्कंचिंग प्रकार के लिए जिम्मेदार ठहराया जाना चाहिए। साहित्य में, प्रशिक्षण सहित, अक्सर दो धमनियों में से एक, रक्त की आपूर्ति गुर्दे, विशेष रूप से यदि यह छोटा व्यास है, जिसे कहा जाता है additive।हालांकि, एक अतिरिक्त, या औब्रांग की शारीरिक रचना में, धमनी को मुख्य धमनी के अलावा शरीर के एक निश्चित क्षेत्र में रक्त की आपूर्ति माना जाता है। इन दोनों धमनी अपने सामान्य संवहनी पूल में एनास्टोमोस का एक विस्तृत नेटवर्क बनाती हैं। दो या दो से अधिक किडनी धमनियों को प्रत्येक एक परिभाषित सेगमेंट को खून दिया जाता है और एनास्टोमोस को विभाजित करने की प्रक्रिया में खुद के बीच नहीं होता है।

इस प्रकार, दो या दो से अधिक धमनी गुर्दे के जहाजों की उपस्थिति में, उनमें से प्रत्येक इसके लिए मुख्य है, और जोड़ा नहीं गया है। उनमें से किसी का बंधन गुर्दे parenchyma के इसी हिस्से के नेक्रोसिस की ओर जाता है, और निचले इन्सुलेटेड किडनी जहाजों के कारण हाइड्रोनफ्रोसिस के दौरान सुधारात्मक संचालन करने पर यह नहीं किया जाना चाहिए, यदि इसका संकल्प योजनाबद्ध है।

अंजीर। 5.1।मल्टीस्पिरल सीटी, त्रि-आयामी पुनर्निर्माण। गुर्दे धमनी संरचना के कई विभागीय प्रकार

इन पदों से, असंगत व्यक्ति को एक से अधिक गुर्दे की धमनियों की मात्रा पर विचार करना चाहिए, यानी, अंग को रक्त की आपूर्ति का खंड। उनके कैलिबर के बावजूद दो धमनी उपजी की उपस्थिति - डबल (डबल) गुर्दे धमनी,और उनकी बड़ी संख्या के साथ - कई प्रकार के बिल्डिंग धमनी गुर्दे(चित्र 5.1)। एक नियम के रूप में, विकास के इस उपाध्यक्ष के साथ गुर्दे की नसों की एक समान संरचना होती है। अक्सर यह स्थान की विसंगतियों और गुर्दे की संख्या (डबल, डिस्टॉपेड, हॉर्सशो गुर्दे) की संख्या के साथ संयुक्त होता है, लेकिन अंग की सामान्य संरचना में मनाया जा सकता है।

गुर्दे के जहाजों की स्थिति की विसंगतियाँ - विकास के उपाध्यक्ष, महाधमनी से गुर्दे की धमनी के अटूट के उद्घाटन द्वारा विशेषता और गुर्दे डिस्टॉपिया के दृश्य का निर्धारण। हाइलाइट काठ का(महाधमनी से गुर्दे धमनी के कम उत्सर्जन के साथ), फुंफरे के नीचे का(जब समग्र रूप से कुल iliac धमनी) और ताज़ा(यदि आप आंतरिक इलियाक धमनी से छोड़ते हैं) डिस्टोपिया।

फॉर्म और संरचना की विसंगतियां।गुर्दे धमनी के एन्यूरिज्म- अपनी दीवार में मांसपेशी फाइबर की अनुपस्थिति के कारण धमनी का स्थानीय विस्तार। यह विसंगति, एक नियम के रूप में, एक तरफा है। गुर्दे की धमनी के एन्यूरिस्म को धमनी उच्च रक्तचाप, थ्रोम्बोम्बोलिज्म द्वारा गुर्दे के इन्फैक्ट के विकास के साथ प्रकट किया जा सकता है, और जब यह टूट जाता है - भारी आंतरिक रक्तस्राव। गुर्दे धमनी के एन्यूरिज्म के साथ, सर्जिकल उपचार दिखाया गया है। संवहनी दीवार के दोष को सिलाई, eneurysm का शोध प्राप्त करें

या गुर्दे धमनी प्लास्टिक सिंथेटिक सामग्री।

फाइब्रोमस्कुलर स्टेनोसिस- रेशेदार और मांसपेशी ऊतक की संवहनी दीवार (चित्र 5.2) की संवहनी दीवार में अत्यधिक सामग्री के कारण गुर्दे की धमनी की विसंगति।

यह विकृति महिलाओं में अधिक आम है, जो अक्सर नेफ्रोप्टोसिस के साथ मिलती है और द्विपक्षीय हो सकती है। यह रोग गुर्दे धमनी के लुमेन की संकुचन की ओर जाता है, जो धमनी उच्च रक्तचाप के विकास का कारण है। फाइब्रोमस में इसकी सुविधा

अंजीर। 5.2।मल्टीस्पिरल सीटी। दाएं गुर्दे धमनी (तीर) के फाइब्रोमस्क्यूलर स्टेनोसिस

अंजीर। 5.3।चुनिंदा किडनी धमनी क्रम। एकाधिक आर्टिओवेनस फिस्टुलस (तीर)

बड़े स्टेनोसिस उच्च डायस्टोलिक और कम नाड़ी के दबाव के साथ-साथ हाइपोटेंसिव थेरेपी के लिए अपवर्तनता भी है। निदान गुर्दे की एंजियोग्राफी, मल्टीस्पिरल कंप्यूटर एंजियोग्राफी और गुर्दे के रेडियोसोटोप अध्ययन के आधार पर किया जाता है। रेनिन की एकाग्रता निर्धारित करने के लिए गुर्दे के जहाजों से चुनिंदा रक्त का सेवन करें। उपचार परिचालन। गुर्दे धमनी और / या धमनी स्टेंट की स्थापना के स्टेनोसिस का गुब्बारा फैलाव (विस्तार) किया जाता है। यदि यह एंजियोप्लास्टी या स्टेंटिरोव की असंभव या अप्रभावीता है, तो एक पुनर्निर्माण अभियान करें - गुर्दे धमनी प्रोस्थेटिक्स।

जन्मजात आर्टिओवेनस फिस्टुला - गुर्दे के जहाजों के झुकाव विकास, जिसमें धमनी और शिरापरक रक्त परिसंचरण प्रणालियों के जहाजों के बीच पैथोलॉजिकल फैटर हैं। धमनीवानी फिस्टुला, एक नियम के रूप में, आर्कुएट और लॉली किडनी धमनी में स्थानीयकृत होते हैं। रोग अक्सर असम्बद्ध होता है। इसके संभावित नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां उचित पक्ष पर हेमेटुरिया, एल्बुमिनिया और वरिकोक्ले हो सकती हैं। धमनीवानी फिस्टुला का निदान करने का मुख्य तरीका गुर्दे धमनी (चित्र 5.3) है। उपचार विशेष अवशेषों के साथ रोगजनक स्टेशनों के एंडोवास्कुलर ऑक्ल्यूजन (एम्बोलिज़ेशन) है।

गुर्दे की नसों में जन्मजात परिवर्तन। दाहिने गुर्दे की नसों की विसंगतियों को शायद ही कभी देखा जाता है। उनमें से अक्सर पाए जाते हैं शिरापरक ट्रंक की संख्या में वृद्धि (दोगुनी, तीन गुना)।बाएं गुर्दे की नसों के विकास के दोष प्रस्तुत किए जाते हैं इसकी मात्रा, आकार और स्थिति के लिए विसंगतियां।

गुर्दे की अतिरिक्त और कई कलियों को 17-20% मामलों में पाया जाता है। नैदानिक \u200b\u200bमूल्य यह है कि उनमें से जो कि गुर्दे के निचले ध्रुव पर जाते हैं, उचित धमनी के साथ, मूत्र के साथ पार किया जाता है, जिससे गुर्दे से मूत्र के बहिर्वाह और हाइड्रोनफ्रोसिस के विकास का उल्लंघन होता है।

फॉर्म और स्थान विसंगतियों के लिए अंगूठी के आकार का(महाधमनी के आसपास दो ट्रंक पास), रेट्रोएक्टिव(यह महाधमनी के पीछे लेता है और द्वितीय -4 लम्बर कशेरुक के स्तर पर निचले खोखले नस में बहता है) extracaval- NYU(यह निचले खोखले में नहीं आता है, लेकिन बाएं समग्र इलियाक वेणु में अधिक बार) गुर्दे की नसों। निदान Vocalovography, चुनिंदा गुर्दे एपिसोड के डेटा पर आधारित है। उच्चारण शिरापरक उच्च रक्तचाप के मामलों में, इसे एक ऑपरेशन का सहारा लिया जाता है - बाएं टेस्टिकुलर और सामान्य इलियाक नसों के बीच एक एनास्टोमोसिस लगाना।

ज्यादातर मामलों में, असामान्य किडनी जहाजों को खुद को नहीं दिखाते हैं और रोगियों की जांच करते समय अक्सर यादृच्छिक खोज होते हैं, लेकिन परिचालन हस्तक्षेप की योजना बनाते समय उनके बारे में जानकारी बेहद महत्वपूर्ण होती है। नैदानिक \u200b\u200bरूप से, गुर्दे के जहाजों के विकास के दोष उन मामलों में प्रकट होते हैं जहां वे गुर्दे से मूत्र बहिर्वाह की अशांति पैदा करते हैं। डोप्लर अल्ट्रासाउंड स्कैनिंग, महाधमनी और ve-nocavigraphy, multispiral सीटी और एमआरआई के आधार पर निदान स्थापित किया गया है।

गुर्दे की संख्या की विसंगतियां

आवेग- एक या दोनों गुर्दे और गुर्दे के जहाजों की जन्मजात अनुपस्थिति। द्विपक्षीय किडनी एप्लासिया जीवन के साथ असंगत है। एक गुर्दे का अप्प्लासिया अपेक्षाकृत अक्सर होता है - गुर्दे की विसंगतियों के 4-8% रोगियों में। यह मेटेनफ्रोजेनिक कपड़े के अविकसितता के कारण उत्पन्न होता है। एप्लासिया के किनारे आधे पिछले मामलों में, गुर्दे में संबंधित यूरेटर नहीं होता है, अन्य मामलों में डिस्टल एंड अंधेरे से समाप्त होता है (चित्र 5.4)।

गुर्दे का एप्लासिया 70% लड़कियों और 20% लड़कों में जननांग अंगों की विसंगतियों के साथ संयुक्त है। लड़कों के लिए, बीमारी 2 गुना अधिक बार होती है।

एक रोगी में एक गुर्दे की उपस्थिति पर जानकारी बेहद महत्वपूर्ण है, क्योंकि इसमें बीमारियों के विकास की हमेशा विशेष उपचार रणनीति की आवश्यकता होती है। एकमात्र गुर्दे विभिन्न नकारात्मक कारकों के प्रभाव के लिए कार्यात्मक रूप से अधिक अनुकूलित है। गुर्दे के अप्लासिया में, यह हमेशा अपनी क्षतिपूर्ति (वीआईसीएआर) हाइपरट्रॉफी के साथ मनाया जाता है।

अंजीर। 5.4।अप्लासिया ने गुर्दे और यूरेटर को छोड़ दिया

जुई की एक उत्सर्जित यूरिकोग्राफी आपको गुर्दे के आकार में एकमात्र, विस्तारित करने की अनुमति देती है। बीमारी की एक विशेषता विशेषता एप्लासिया पक्ष पर गुर्दे के जहाजों की कमी है, इसलिए निदान केवल गुर्दे की अनुपस्थिति को साबित करने के तरीकों के आधार पर विश्वसनीय रूप से स्थापित किया गया है, बल्कि इसके जहाजों (गुर्दे की धमनी, मल्टीस्पिरल कंप्यूटर और चुंबकीय अनुनाद भी एंजियोग्राफी)। सिस्टोस्कोपिक पैटर्न को इंटरटराउंड फोल्ड और मूत्र के मुंह के उचित आधे की अनुपस्थिति से विशेषता है। एक अंधेरे अंत के साथ, इसके मुंह की गर्भाशय hypotrophized, संक्षिप्त नाम और मूत्र के अलगाव है। रेट्रोग्रेड मूत्र-रोषोग्राफी के कार्यान्वयन के साथ यूआरईटर के कैथीटेराइजेशन द्वारा इस तरह के विभिन्न प्रकार की पुष्टि की जाती है।

अंजीर। 5.5।सोनोग्राम। दोगुनी गुर्नी

दोगुनी गुर्नी- गुर्दे की संख्या के लिए सबसे आम विसंगति एक मामले में 150 ऑटोप्सी द्वारा पाया जाता है। महिलाओं में, इस विकृति को 2 गुना अधिक बार देखा जाता है।

एक नियम के रूप में, डबल किडनी के आधे में से प्रत्येक की अपनी रक्त आपूर्ति होती है। ऐसी विसंगति के लिए विशेषता शरीर रचना-कार्यात्मक विषमता है। ऊपरी आधा अक्सर कम विकसित होता है। ऊपरी आधे के विकास में अंग या प्रावधान की समरूपता बहुत कम आम है।

गुर्दे की दोगुनी हो सकती है एक-तथा द्विपक्षीयसाथ ही साथ पूर्णतथा अधूरा(चित्र 41, 42, Col। प्लॉट देखें)। पूर्ण दोगुनी दो कप बनाने वाली प्रणालियों की उपस्थिति का तात्पर्य है, मूत्राशय में दो मेहमानों के साथ दो मूत्रवर्धक खुलते हैं (यूरेटर डुप्लेक्स)।अपूर्ण दोगुनी होने के मामले में, मूत्रमार्ग अंततः एक में विलय हो जाते हैं और मूत्राशय में एक मुंह से खुले होते हैं (यूरेटर फिसस)।

अक्सर, गुर्दे की पूर्ण दोगुनी यूरीटरों में से एक की निचली इकाई के विकास के लिए एक विसंगति के साथ होती है: इसके इंट्रियान इंटापुसल एक्टोपिया

अंजीर। 5.6।उत्सर्जित यूरोग्राम:

लेकिन अ- बाईं ओर मूत्र पथ की अधूरी दोगुनी (यूरेटर फिसस); बी- बाईं ओर मूत्र पथ की पूर्ण दोगुनी (यूरेटर डुप्लेक्स)(तीर)

(मूत्रमार्ग या योनि में खोलना), ureterocele का गठन या भाभी के विकास के साथ बुलबुला-यूरेटरल समन्वय की असंगतता। एक्टोपिया का एक विशिष्ट संकेत एक संग्रहीत सामान्य पेशाब के साथ लगातार मूत्र रिसाव है। एक दोगुनी गुर्दे, किसी भी बीमारी से प्रभावित नहीं, नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों का कारण नहीं बनता है और यादृच्छिक सर्वेक्षण वाले मरीजों में पाया जाता है। हालांकि, यह सामान्य से अधिक संभावना है, विभिन्न बीमारियों के अधीन, जैसे पायलोनेफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस, हाइड्रोनफ्रोसिस, नेफ्रोपुटोसिस, नियोप्लाज्म्स।

निदान जटिलता का प्रतिनिधित्व नहीं करता है और एक अल्ट्रासाउंड (छवि 5.5), एक उत्सर्जित यूरोग्राफी (छवि 5.6), सीटी, एमआरआई और एंडोस्कोपिक (सिस्टोस्कोपी, मूत्रमार्गों का कैथीटेराइजेशन) अनुसंधान विधियों को पूरा करना है।

परिचालन उपचार केवल उरोडीन-मिकी के उल्लंघन की उपस्थिति में किया जाता है जो यूरोमीटर के असंगत कदम से जुड़े होते हैं, साथ ही साथ अन्य संदिग्ध गुर्दे की बीमारियां भी होती हैं।

चरम गुर्दे- बेहद दुर्लभ असामान्य किडनी संख्या। तीसरी गुर्दे की अपनी रक्त आपूर्ति प्रणाली, रेशेदार और वसा कैप्सूल और यूरेटर है। उत्तरार्द्ध मुख्य गुर्दे के मूत्रवर्धक में बहता है या मूत्राशय में एक स्वतंत्र मुंह के साथ खुलता है, और कुछ मामलों में इसे ectpied किया जा सकता है। अतिरिक्त गुर्दे के आयाम काफी कम हो गए हैं।

अन्य किडनी विसंगतियों के समान तरीकों के आधार पर निदान की स्थापना की जाती है। पुरानी पायलोनेफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस और अन्य के रूप में अतिरिक्त किडनी जैसी जटिलताओं में विकास नेफ्रॉमी के संकेत के रूप में कार्य करता है।

गुर्दे की परिमाण की विसंगति

किडनी हाइपोप्लासिया (बौना किडनी)- अपने कार्य को परेशान किए बिना गुर्दे parenchyma की सामान्य morphological संरचना के साथ राशि में अंग में जन्मजात कमी। इस विकृति, एक नियम के रूप में, नियंत्रण में वृद्धि के साथ संयोजन-_ ज़िया

गुर्दा। हाइपोप्लासिया एक तरफा होने की अधिक संभावना है, दोनों तरफ अक्सर कम किया जाता है।

एकतरफ़ागुर्दे hypoplasia चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं किया जा सकता है, लेकिन असामान्य किडनी पैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं में अक्सर अधिक बार विकसित होता है। द्विपक्षीयहाइपोप्लासिया के साथ धमनी हाइपर-ट्रेस और गुर्दे की विफलता के लक्षण होते हैं, जिसकी गंभीरता जन्मजात दोष और जटिलताओं की डिग्री पर निर्भर करती है जो मुख्य रूप से संक्रमण के लगाव के कारण उत्पन्न होती हैं।

अंजीर। 5.7।सोनोग्राम। श्रोणि डिस्टोपिया हाइपोप्लाज्मिक किडनी (तीर)

अंजीर। 5.8।स्किंटिग्राम। बाईं गुर्दे का समलैंगिक

निदान आमतौर पर अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक डेटा (छवि 5.7), उत्सर्जित यूरोग्राफी, सीटी और रेडियोसोटोप स्कैनिंग (चित्र 5.8) के आधार पर स्थापित किया जाता है।

विशेष कठिनाइयां हाइपोप्लासिया के अंतर निदान का प्रतिनिधित्व करती हैं डिस्प्लेसियातथा नेफ्रोस्लेरोसिस किडनी के परिणामस्वरूप टूट गया।डिस्प्लेसिया के विपरीत, यह विसंगति गुर्दे के जहाजों, एक कप-हंसी और यूरेटर की सामान्य संरचना की विशेषता है। Nefrom स्पष्ट अक्सर पुरानी पायलोनेफ्राइटिस का परिणाम होता है या उच्च रक्तचाप के परिणामस्वरूप विकसित होता है। गुर्देवया पुनर्जन्म के गुर्दे के पुनर्जन्म के साथ इसके समोच्च और कप के विशिष्ट विरूपण के साथ होता है।

हाइपोप्लाजिक किडनी वाले मरीजों का उपचार इसमें रोगजनक प्रक्रियाओं के विकास के साथ किया जाता है।

स्थान और गुर्दे के रूप का विसंगति

गुर्दे स्थान विसंगति - डिस्टोपिया।- इसके लिए एक गैर-विशिष्ट रचनात्मक क्षेत्र में गुर्दे ढूँढना। यह विसंगति 800-1000 नवजात शिशुओं में से एक में पाया जाता है। बाएं गुर्दे को सही से अधिक बार डिस्टॉप किया जाता है।

इस विकृति के गठन का कारण इंट्रायूटरिन विकास की अवधि के दौरान श्रोणि से गुर्दे के आंदोलन का उल्लंघन है। डिस्टोपिया एक असामान्य रूप से विकसित संवहनी तंत्र के भ्रूण विकास के शुरुआती चरणों में गुर्दे के निर्धारण के कारण है या लंबाई में यूरेटर की अपर्याप्त वृद्धि।

स्थान स्तर के आधार पर अंतर थोरैसिक, लम्बर, पवित्र-इलियाकतथा श्रोणि डिस्टोपिया।(चित्र 5.9)।

गुर्दे की विसंगतियां हो सकती हैं एकतरफ़ातथा द्विपक्षीय।विपरीत दिशा पर इसके विस्थापन के बिना डिस्टोपिया किडनी गोमेटल।डिस्टॉपड किडनी अपनी तरफ स्थित है, लेकिन सामान्य स्थिति के ऊपर या नीचे है। विषमलैंगिक-नया (क्रॉस) डिस्टोपिया- एक दुर्लभ विकृति, 1: 10,000 शव की आवृत्ति के साथ पता चला। यह ठीक दिशा में गुर्दे में एक बदलाव की विशेषता है, जिसके परिणामस्वरूप वे रीढ़ की हड्डी के एक तरफ स्थित हैं (चित्र 5.10)। क्रॉस-डायस्टोपिया में, मूत्राशय में दोनों यूरेटर, साथ ही गुर्दे की सामान्य व्यवस्था में भी खुले। मूत्र त्रिभुज बचाया गया है।

डिस्टॉपड किडनी पेट के उचित आधे, लम्बर क्षेत्र, त्रिकास्थि में निरंतर या आवधिक दर्द का कारण बन सकता है।

अंजीर। 5.9।किडनी डिस्टोपिया के प्रकार: 1 - थोरैसिक; 2 - लम्बर; 3 - क्रॉस-इलियाक क्रॉस; 4 - श्रोणि; 5 - सामान्य रूप से बाएं गुर्दे स्थित है

अंजीर। 5.10।विषमलैंगिक (क्रॉस) दाहिनी गुर्दे का डिस्टोपिया

असामान्य रूप से स्थित गुर्दे अक्सर सामने की पेट की दीवार के माध्यम से प्रयास करने में सक्षम होता है।

यह विसंगति गलत तरीके से उत्पादित शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप के कारणों के बीच पहली जगह है, क्योंकि गुर्जी को अक्सर ट्यूमर, परोपकारी घुसपैठ, मादा जननांग अंगों की रोगविज्ञान आदि के लिए लिया जाता है। पायलोनेफ्राइटिस, हाइड्रोनफ्रोसिस, यूरोलिथियासिस अक्सर विकसित होते हैं Dystopedania गुर्दे में।

निदान में सबसे बड़ी कठिनाइयों को श्रोणि डिस्टॉपिया का कारण बनता है। इस तरह के गुर्दे का स्थान पेट के नीचे दर्द के साथ प्रकट हो सकता है और तीव्र शल्य चिकित्सा रोग विज्ञान का अनुकरण कर सकता है। लम्बर और इलियाक डिस्टॉपिया, किसी भी बीमारी से जटिल भी नहीं, प्रासंगिक क्षेत्र में दर्द के साथ खुद को प्रकट कर सकते हैं। सबसे दुर्लभ थोरैसिक डिस्टोपिया किडनी के साथ दर्द को उरोस्थि द्वारा स्थानीयकृत किया जाता है।

गुर्दे की स्थिति विसंगतियों के निदान के मुख्य तरीकों अल्ट्रासाउंड, एक्स-रे, सीटी और गुर्दे की एंजियोग्राफी हैं। निचले हिस्से में एक डिस्टॉपड किडनी है, इसके अलावा अपने गेट और केपेन्ड लोहंका को घुमाया जाता है। अल्ट्रास्टर और उत्सर्जित यूरिकोग्राफी के साथ, गुर्दे एक अटूट स्थान में स्थित है और मोड़ने के परिणामस्वरूप, यह चपटा हो जाता है (चित्र 5.11)।

विस्मयकारी किडनी की अपर्याप्त विपरीतता के मामले में, उत्सर्जित यूरिकोग्राफी के अनुसार, रेट्रोग्रेड यूरेरोपेलोग्राफी का प्रदर्शन किया जाता है (चित्र 5.12)।

अंजीर। 5.11।उत्सर्जित यूरोग्राम। श्रोणि डिस्टोपिया ने गुर्दे को छोड़ दिया (तीर)

अंजीर। 5.12।प्रतिगामी यूरेटरोपेलोग्राम। प्लग डिस्टोपिया दायां गुर्दे (तीर)

डिस्टोपिया अंग जितना कम होता है, उतना ही कम यूरेटर होगा। एन-जियोग्राम पर, गुर्दे के जहाजों कम स्थित होते हैं और पेटी महाधमनी, महाधमनी के विभाजन, आम इलियम और भ्रष्टाचार धमनी (अंजीर 5.13) से दूर जा सकते हैं। विशेषता कई पोषण संबंधी किडनी जहाजों की उपस्थिति है। सबसे विशिष्ट रूप से दिया गया विसंगति एक मल्टीस्पिरल सीटी से पता चला है

रगड़ना (चित्र 39, COL। प्लॉट देखें)। गुर्दे की अपूर्ण मोड़ और लघु यूरेटर महत्वपूर्ण अंतर नैदानिक \u200b\u200bसंकेतों के रूप में कार्य करता है, जिससे गुर्दे के डिस्टॉपिया को नेफ्रोपोटोसिस से अलग करने की अनुमति मिलती है। नेफ्रोपोटोसिस के शुरुआती चरणों के विपरीत, मोबोलोपोटोसिस के शुरुआती चरणों के विपरीत, मोबिलिटी के विपरीत।

डायस्टोपिक किडनी का उपचार केवल उनमें पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के मामले में किया जाता है।

औपचारिक विसंगतियों में विभिन्न प्रकार शामिल हैं फेस गुर्देखुद के बीच। फ्रैगेटेड किडनी 16.5% मामलों में उनके सभी विसंगतियों के बीच पाए जाते हैं।

युद्ध एक शरीर में दो गुर्दे के कनेक्शन का तात्पर्य है। क्रो-

अंजीर। 5.13।रेनल एंजियोग्राम। श्रोणि डिस्टोपिया ने गुर्दे को छोड़ दिया (तीर)

यह हमेशा असंगत कई गुर्दे के जहाजों द्वारा किया जाता है। ऐसी किडनी में दो कप बनाने वाली प्रणालियों और दो यूरेटर हैं। चूंकि लड़ाई भ्रूणजन्य के शुरुआती चरणों में होती है, इसलिए गुर्दे का सामान्य घूर्णन नहीं होता है, और दोनों लोचैंक अंग की सामने की सतह पर होते हैं। एक असामान्य स्थिति या यूरेटर निज़होकोलर जहाजों का संपीड़न इसकी बाधा की ओर जाता है। इस संबंध में, यह विसंगति अक्सर हाइड्रोनफ्रोसिस और पायलोनेफ्राइटिस द्वारा जटिल होती है। इसे एक बुलबुला-यूरेटर-लोचिंग रिफ्लक्स के साथ भी जोड़ा जा सकता है।

अनुदैर्ध्य गुर्दे के अक्षरों, घोड़े की नाल के आकार के, गैलेट के आकार के, एस- और एल-आकार वाले गुर्दे के अंतःक्षेपण के आधार पर प्रतिष्ठित हैं (चित्र 45-48, कोल। प्लॉट देखें)।

बैटल गुर्दे हो सकते हैं सममिततथा असममित।पहले मामले में, गुर्दे एक ही नाम के ध्रुवों के साथ बड़े हो जाएंगे, एक नियम के रूप में, कम और बेहद शायद ही कभी ऊपरी (घोड़े की नाल किडनी) या औसत विभाग (गैलेओ के आकार का गुर्दे)। दूसरे में - युद्ध variepete पोल्स (एस-, एल आकार के गुर्दे) के साथ होता है।

घोड़े की नाल गुर्देयह सबसे लगातार लड़ाई विसंगति है। 90% से अधिक मामलों में नीचे के ध्रुवों द्वारा गुर्दे की एक उदारता है। गुर्दे से अधिक सममित होते हैं, गुर्दे के आकार की तुलना में और एक डिस्टॉपेड होता है। स्प्लिसिंग जोन के आयाम, तथाकथित आईटर, सबसे अलग हो सकते हैं। इसकी मोटाई, एक नियम के रूप में, 1.5-3, चौड़ाई 2-3, लंबाई - 4-7 सेमी की सीमा में उतार-चढ़ाव।

जब एक गुर्दे का स्थान एक सामान्य जगह में स्थित होता है, और दूसरा, रीढ़ कोण पर, सही कोण पर इसके साथ गड़बड़ - गुर्दे कहा जाता है एल-आकार।

ऐसे मामलों में जहां एक अलग गुर्दे में, रीढ़ की हड्डी के एक तरफ झूठ बोलते हुए, गेट को विभिन्न दिशाओं में निर्देशित किया जाता है, इसे कहा जाता है एस के आकार का।

गैलेटो के आकार कागुर्दे आमतौर पर छोटे श्रोणि के क्षेत्र में प्रोमोनोरी के नीचे स्थित होता है। गैलेटिन के आकार की गुर्दे के प्रत्येक भाग के parenchyma की मात्रा डाली जाती है, जो अंग की विषमता बताती है। मूत्रमार्ग, एक नियम के रूप में, मूत्राशय में एक सामान्य जगह में गिरते हैं और एक-दूसरे के साथ बहुत ही कभी पार हो जाते हैं।

नैदानिक \u200b\u200bरूप से मोहक गुर्दे एक पैरा-स्किलरी क्षेत्र में दर्द के साथ खुद को प्रकट कर सकते हैं। रक्त की आपूर्ति और हॉर्सशो गुर्दे के संरक्षण और महाधमनी पर अपने तटीय दबाव के दबाव के कारण, एक खोखले नस और सौर प्लेक्सस, यहां तक \u200b\u200bकि रोगजनक परिवर्तनों की अनुपस्थिति में भी, विशेषता उत्पन्न होती है

अंजीर। 5.14।उत्सर्जित यूरोग्राम। एल आकार का गुर्दे (तीर)

अंजीर। 5.15।कंट्रास्ट (फ्रंट प्रोजेक्शन) के साथ सीटी। घोड़े की नाल गुर्दे। इसके रेशेदार ऊतक में प्रावधान के कारण तटीय के कमजोर संवहनीकरण

अंजीर। 5.16।मल्टीस्पिरल सीटी (अक्षीय प्रक्षेपण)। घोड़े की नाल गुर्दे

लक्षण। इस तरह के गुर्दे, शरीर के पीछे के विभक्ति के दौरान नाभि क्षेत्र में दर्द की एक सामान्य उपस्थिति या वृद्धि के साथ (रोविंग के लक्षण)। पाचन अंगों से विकार हो सकते हैं - विपरीत क्षेत्र में दर्द, मतली, सूजन, कब्ज।

उजी, उत्सर्जित यूरोग्राफी (चित्र 5.14) और मल्टीस्पिरल सीटी (चित्र 5.15, 5.16) खंडित गुर्दे का निदान करने के मुख्य तरीके हैं और उनके संभावित रोगविज्ञान (चित्र 5.17) की पहचान करते हैं।

उपचार असामान्य किडनी (यूरोलिथियासिस, पायलोनेफ्राइटिस, हाइड्रोनफ्रोसिस) की बीमारियों के विकास में किया जाता है। जब हाइकर किडनी के हाइड्रोनफ्रोसिस का पता लगाया जाता है, यह निर्धारित करना आवश्यक है कि यह इस बीमारी की अवरोधक खंड विशेषता का परिणाम है (सख्त, निज़होनोपोलर संवहनी बीम के साथ एक यूरेटर का चौराहे) या घोड़े की नाल के दबाव के कारण गठित किया गया है या नहीं गुर्दा। पहले मामले में यह आवश्यक है

pyeluretheral सेगमेंट के प्लास्टिक को रखें, और दूसरे में - शोधन (और विच्छेदन नहीं) एक तटीय या ureterocalyacanastomy (nevertert ऑपरेशन) है।

गुर्दे की संरचना की विसंगतियां

किडनी डिस्प्लेसिया को अपने आकार में रक्त वाहिकाओं, parenchyma, एक कप बनाने प्रणाली और गुर्दे समारोह में कमी के साथ-साथ उल्लंघन के साथ अपने आकार में कमी की विशेषता है। परिणामस्वरूप यह विसंगति उत्पन्न होती है।

अंजीर। 5.17।मल्टीस्पिरल सीटी (फ्रंट प्रक्षेपण)। हाइड्रोनफ्रोटिक आकाश लंबी पैदल यात्रा के गुर्दे का परिवर्तन

अपने विलय के बाद मीथेन-फ्रोजन ब्लास्टाइम के भेदभाव पर नली मेटेनफ्रोस के अपर्याप्त प्रेरण। बेहद शायद ही कभी ऐसा विसंगति द्विपक्षीय है और गंभीर गुर्दे की विफलता के साथ है।

किडनी डिस्प्लेसिया के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां क्रोनिक पायलोनफ्राइटिस और धमनी उच्च रक्तचाप के विकास के परिणामस्वरूप उत्पन्न होती हैं। विभेदक और नैदानिक \u200b\u200bकठिनाइयों को हाइपोप्लासिया और झुर्रियों से गुर्दे से डाइस-प्लास के बीच अंतर के साथ उत्पन्न होता है। रेडियल विधियों को निदान में मदद की जाती है, सबसे पहले, कंट्रास्ट (चित्र 5.18), स्थिर और गतिशील नेफ्रोकिंचफी के साथ मल्टीस्पायरेट सीटी।

गुर्दे parenchyma संरचना की संरचना के सबसे आम विकार कॉर्टिकल सिस्टिक घाव (बहु मंजिला, Likistosis और एकान्त किडनी सिस्ट में) हैं। असामान्य डेटा उनके मॉर्फोजेनेसिस के उल्लंघन के तंत्र को जोड़ता है, जो मेटेनफ्रोस प्रोटोकॉल के साथ प्राथमिक मेटेनफ्रोजेनिक वैनिटी चैनलों के एक विसंगति यौगिक है। वे भ्रूण भेदभाव की अवधि के दौरान इस तरह के एक संलयन के उल्लंघन की समय सीमा में भिन्न होते हैं, जो कि गुर्दे parenchyma में संरचनात्मक परिवर्तनों की गंभीरता और इसकी कार्यात्मक विफलता की डिग्री निर्धारित करता है। सबसे स्पष्ट parenchyma अपने कार्य के साथ असंगत परिवर्तन गुर्दे mupportoint के दौरान मनाया जाता है।

बहु-गुर्दे- एक दुर्लभ विसंगति विभिन्न आकारों के कई सिस्टों और पूरे parenchyma में लगी हुई परिमाण की विशेषता है, इसके सामान्य ऊतक और यूरेटर के अविकसितता की कमी के साथ। कनेक्टिंग और रेशेदार कपड़े द्वारा इंटरसिस्ट्रिस्टॉयड रिक्त स्थान का प्रतिनिधित्व किया जाता है। मीथेन शीतलक विस्फोट के उल्लंघन के कारण बहु-टिके गुर्दे का गठन किया जाता है, और अपने भ्रूणजन्य के शुरुआती चरणों में निरंतर गुर्दे के गुप्त उपकरण को संरक्षित करते समय एक उत्सर्जित करने की कमी होती है। पानी, बनाने, ट्यूबल में जमा होता है और, बिना किसी तरीके के, उन्हें फैलाया जाता है, सिस्ट में बदल जाता है। सिस्ट की सामग्री आमतौर पर एक पारदर्शी तरल है, दूरस्थ रूप से याद दिलाती है

मूत्र लगाना। जन्म के समय तक, इस तरह के गुर्दे का कार्य अनुपस्थित है।

एक नियम के रूप में, गुर्दे बहु-स्टोर्योसिस एक वन्य प्रक्रिया है जिसे अक्सर काउंटरकोर्स किडनी और यूरेटर के विकास की परिभाषाओं के साथ जोड़ा जाता है। द्विपक्षीय बहु-सिस्टोसिस जीवन के साथ असंगत है।

संक्रमण के अनुलग्नक से पहले, एक तरफा mickistallic किडनी चिकित्सकीय रूप से प्रकट नहीं है और एक औषधि परीक्षा में एक यादृच्छिक खोज भी हो सकता है। निदान गुर्दे समारोह की एक अलग परिभाषा के साथ सोनोग्राफी और एक्स-रेडियोन्यूक्लाइड अनुसंधान विधियों का उपयोग करके सेट किया गया है। भिन्न

अंजीर। 5.18।मल्टीस्पिरल सीटी। बाएं किडनी डिस्प्लेसिया (तीर)

अंजीर। 5.19।सोनोग्राम। पॉलीसिस्टिक किडनी

पॉलीकिसिसोसिस से, बहु-मंजिला हमेशा एक मारा समारोह की कमी के साथ एक तरफा प्रक्रिया होती है।

उपचार परिचालन, जिसमें नेफ्रॉमी में शामिल है।

पॉलीसिस्टिक किडनी- विभिन्न आकारों के कई सिस्ट के साथ गुर्दे parenchyma के प्रतिस्थापन द्वारा विशेषता विकास उपाध्यक्ष। यह एक भारी द्विपक्षीय प्रक्रिया है, क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस, धमनी उच्च रक्तचाप और बढ़ती पुरानी गुर्दे की विफलता अक्सर इसमें शामिल हो जाती है।

पॉलीसिस्टोसिस अक्सर होता है - 400 ऑटोप्सी प्रति 1 मामला। रोगियों के एक तिहाई में, यकृत में सिस्ट का पता लगाया जाता है, हालांकि, वे कुछ हैं और अंग के कार्य को परेशान नहीं करते हैं।

रोगजनक और नैदानिक \u200b\u200bशर्तों में, यह विसंगति बच्चों और वयस्कों में गुर्दे पॉलीसिस्टोसिस में बांटा गया है। रोग के एक ऑटोसोमल-रिकेसिव एकल प्रकार का संचरण बच्चों की उम्र के पॉलीसिस्टिक बीमारी के लिए है, वयस्कों के पॉलीसाइस्टोसिस के लिए - ऑटोसोमल प्रभावशाली। बच्चों में यह विसंगति बच्चों के लिए कठिन है, उनमें से अधिकतर वयस्क के लिए नहीं रहते हैं

रस्ता। वयस्कों में पॉलीसिस्टिक में एक अधिक अनुकूल पाठ्यक्रम होता है, जो युवा या मध्यम आयु में प्रकट होता है, और कई सालों से प्रकृति में मुआवजा पहनता है। औसत जीवन प्रत्याशा 45-50 साल है।

विभिन्न व्यास की विभिन्न छाती के कारण मैक्रोस्कोपिक रूप से गुर्दे का आकार बढ़ जाता है, कार्यशील parenchyma की मात्रा न्यूनतम है (चित्र 44, Col। प्लॉट देखें)। छाती की वृद्धि अपरिवर्तित गुर्दे ट्यूबल और गुर्दे के ऊतक की मौत की इस्किमिया का कारण बनती है। यह प्रक्रिया क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस और नेफ्रोस्क्लेरोसिस में शामिल होने में योगदान देती है।

रोगी पेट और कंबल क्षेत्र, कमजोरी, थकान, प्यास, शुष्क मुंह, सिरदर्द, जो पुरानी गुर्दे की विफलता और रक्तचाप में वृद्धि से जुड़े हुए हैं, में दर्द के बारे में शिकायत करते हैं।

अंजीर। 5.20।उत्सर्जित यूरोग्राम। पॉलीसिस्टिक किडनी

अंजीर। 5.21।सीटी। पॉलीसिस्टिक किडनी

Palparato आसानी से, काफी हद तक घने छोटी गाड़ी गुर्दे। अन्य पॉलीसिस्टिक जटिलताओं मैक्रोहेमेटेरिया, पुटी के suppuration और maleignation हैं।

रक्त परीक्षण में, एनीमिया नोट किया गया है, क्रिएटिनिन और यूरिया में वृद्धि। निदान अल्ट्रासाउंड और रेडियोड-रेडियोन्यूक्लाइड अनुसंधान विधियों के आधार पर स्थापित किया गया है। विशिष्ट संकेतों को बढ़ाया जाता है

गुर्दे के उपायों को पूरी तरह से छाती, लोचैंक और कपों की निचोड़ने से पूरी तरह से प्रतिनिधित्व किया जाता है, जिनकी गर्दन बढ़ती हैं, यूरेटर का औसत विचलन निर्धारित होता है (चित्र 5.19- 5.21)।

पॉलीसिस्टोसिस का रूढ़िवादी उपचार लक्षण और हाइपोटेंसिव थेरेपी है। रोगी यूरोलॉजिस्ट और नेफ्रोलॉजिस्ट के डिस्पेंसरी अवलोकन के तहत हैं। परिचालन उपचार जटिलताओं के विकास में दिखाया गया है: छाती या घातकता का suppuration। द्विपक्षीय प्रक्रिया को ध्यान में रखते हुए, इसे एक हार्डवेयर चरित्र पहनना चाहिए। एक योजनाबद्ध आदेश में, छाती के percutaneous puncture का प्रदर्शन किया जा सकता है, साथ ही साथ उनके लैप्रोस्कोपिक या खुली पहुंच के excision भी किया जा सकता है। गंभीर पुरानी गुर्दे की विफलता के साथ, हेमोडायलिसिस और गुर्दे प्रत्यारोपण दिखाए गए हैं।

एकान्त सिस्ट किडनी।विकास उपाध्यक्ष सबसे अनुकूल है और एक या एक से अधिक सिस्ट के गठन द्वारा विशेषता है, जो कॉर्टिकल कॉइल परत में स्थानीयकृत है। यह विसंगति दोनों लिंगों के सामने समान रूप से आम है और मुख्य रूप से 40 वर्षों के बाद मनाया जाता है।

एकान्त सिस्ट हो सकते हैं सरलतथा डर्मोइड।एक अकेला सरल सिस्ट न केवल हो सकता है जन्मजातलेकिन अधिग्रहित।एक सहज सरल सिस्ट जीवाणु सामूहिक ट्यूबल से विकसित हो रहा है, जो ब्लेड के साथ संपर्क खो चुके हैं। इसके गठन के रोगजन्य में नलिकाओं की जल निकासी गतिविधि का उल्लंघन होता है जिसमें प्रतिधारण प्रक्रिया के बाद के विकास और गुर्दे के ऊतक के इस्किमिया का उल्लंघन होता है। सिस्ट की आंतरिक परत एक एकल परत फ्लैट उपकला द्वारा दर्शायी जाती है। 5% रक्तस्राव के मामलों में इसकी सामग्री अधिक बार सीरस होती है। छाती में रक्तस्राव अपने एमए-लिग्निज़ेशन के संकेतों में से एक है।

साधारण छाती आमतौर पर होती है एकल (एकान्त),हालांकि पाया एकाधिक, बहु-कक्ष,समेत द्विपक्षीय सिस्ट।उनका मूल्य 2 सेमी व्यास से 1 लीटर से अधिक के विशाल संरचनाओं तक होता है। गुर्दे की ध्रुवों में से एक में सबसे अधिक सिस्ट स्थानीयकृत होते हैं।

डर्मोइड किडनी सिस्ट बेहद दुर्लभ हैं। उनमें वसा, बाल, दांत और हड्डियां हो सकती हैं जिन्हें रेडियोग्राफिक परीक्षा के साथ पता चला है।

छोटे आकार के सरल सिस्ट असम्बद्ध हैं और परीक्षा के दौरान एक यादृच्छिक खोज हैं। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां शुरू होती हैं

अंजीर। 5.22।सोनोग्राम। सिस्टा (1) किडनी (2)

छाती के आकार में वृद्धि, और वे मुख्य रूप से अपनी जटिलताओं के साथ बाध्य हैं, जैसे कप-निर्माण प्रणाली, मूत्र, गुर्दे के जहाजों, suppuration, hemorrhage और malignancy निचोड़ना। एक बड़े किडनी सिस्ट का टूटना हो सकता है।

बड़े अकेले गुर्दे के सिस्ट एक लोचदार, चिकनी, रोलिंग दर्द रहित शिक्षा के रूप में palpable हैं। सिस्ट का एक विशिष्ट सोनोरस साइन हाइपो इकोोजेनिक सजातीय की उपस्थिति है,

स्पष्ट रूप से समोच्च के साथ, कॉर्टिकल किडनी जोन (चित्र 5.22) में एक गोलाकार तरल माध्यम।

उत्सर्जित यूरोग्राम पर, एक मल्टीस्पिरल सीटी के विपरीत और गुर्दे के एमआरआई के आकार में एक गोल पतली दीवार वाली सजातीय तरल गठन के कारण आकार में वृद्धि हुई है, एक डिग्री या एक और एक कप-ग्लास प्रणाली को विकृत करने और यूरेटर के विचलन का कारण बनती है। 5.23)। लोहंका रचना की गई है, कप को बाहर धकेल दिया जाता है, फैलते हैं, जब बाधा आती है, गर्भाशय ग्रीवा गर्भाशय एक हाइड्रोक्लेक्स होता है। ये अध्ययन भी गुर्दे के जहाजों विसंगतियों और अन्य बीमारियों की उपस्थिति की पहचान करना संभव बनाता है

(चित्र 5.24)।

छाती के स्थान पर चुनिंदा गुर्दे धमनी क्रम में, गोल गठन की कमजोर विपरीत अस्थिरता छाया निर्धारित की जाती है (चित्र 5.25)। स्टेटिक नेफ्रोकिनाफी रेडियोफर्मास्यूटिकल के एक गोल दोष संचय का खुलासा करता है।

अंजीर। 5.23।सीटी। सही गुर्दे के निचले ध्रुव की एकान्त पुटी

अंजीर। 5.24।कंट्रास्ट के साथ मल्टीस्पिरल सीटी। कई खंडीय प्रकार के गुर्दे की धमनी (1), छाती (2) और ट्यूमर (3) गुर्दे

अंजीर। 5.25।चुनिंदा गुर्दे धमनी क्रम। बाएं गुर्दे (तीर) के निचले ध्रुव की एकान्त पुटी

विभेदक निदान बहु-मंजिला, पॉलीकिस, हाइड्रोनफ्रोसिस और विशेष रूप से, गुर्दे नियोप्लाज्म के साथ किया जाता है।

बढ़ती गवाही 3 सेमी से अधिक सिस्ट का आकार और इसकी जटिलताओं की उपस्थिति है। सबसे सरल विधि इसकी सामग्री की आकांक्षा के साथ अल्ट्रासोनिक मार्गदर्शन के तहत सिस्ट के percutaneous पंचर है, जो साइटोलॉजिकल परीक्षा के अधीन है। यदि आवश्यक हो, तो एक सिस्टोग्राफ करें। छाती की गुहा में सामग्री को खाली करने के बाद, स्क्लेरोजिंग पदार्थ (एथिल अल्कोहल) पेश किए जाते हैं। विधि रिफ्लेस का एक उच्च प्रतिशत देती है, क्योंकि सिस्ट के गोले तरल उत्पादन करने में सक्षम हैं।

वर्तमान में, उपचार की मुख्य विधि सिस्ट के लैप्रोस्कोपिक या रेट्रोपेरिटोनोस्कोपिक उत्तेजना है। ओपन ऑपरेशनल हस्तक्षेप - लम्बटॉमी - शायद ही कभी उपयोग किया जाता है (चित्र 66, कर्नल प्लॉट देखें)। यह तब दिखाया जाता है जब सिस्ट विशाल आकार प्राप्त करता है, इसमें गुर्दे parenchyma के एट्रोफी के साथ-साथ इसके बदनामी की उपस्थिति के साथ एक बहुआयामी प्रकृति है। ऐसे मामलों में, गुर्दे या नेफ्रॉमी को कम करना।

पैरापेलविकल सिस्ट- यह गुर्दे के द्विपक्षीय गुर्दे के गुर्दे के क्षेत्र में स्थित एक छाती है। पुटी की दीवार बारीकी से गुर्दे और लोचंक जहाजों पर जाती है, लेकिन इसके साथ रिपोर्ट नहीं की गई। इसके गठन का कारण नवजात काल के दौरान लिम्फैटिक गुर्दे साइनस जहाजों का अविकसितता है।

पैरापेलविक सिस्ट के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां इसके स्थान के कारण हैं, यानी, श्रोणि पर दबाव और गुर्दे के संवहनी पैर। मरीजों को दर्द होता है। हेमेटुरिया और धमनी उच्च रक्तचाप मनाया जा सकता है।

डायग्नोस्टिक्स किडनी सॉलिटेरियन सिस्ट के समान हैं। अंतर निदान हाइड्रोनफ्रोसिस के साथ जेली के विस्तार के साथ किया जाता है, जिसके लिए मूत्र पथ के विपरीत अल्ट्रासाउंड और रेडियोलॉजिकल तरीकों का उपयोग किया जाता है।

उपचार की आवश्यकता जटिलताओं की राशि और विकास में सिस्ट में उल्लेखनीय वृद्धि के साथ होती है। इसके संबंध में तकनीकी कठिनाइयों को लोचैंक और गुर्दे के जहाजों की निकटता से जुड़ा हुआ है।

विविध कप या लोचैंकयह उनके साथ एक गोल एकान्त तरल शिक्षा है। यह एक साधारण किडनी सिस्ट जैसा दिखता है और पहले गलत तरीके से एक कप या लोमाल सियान कहा जाता था। सोलिटिटर सिस्ट से डायवर्टिकुलस का मुख्य अंतर एक जिज्ञासा प्रणाली के साथ अपने संकीर्ण पिंजरे का संयोजन है, जो इस गठन को एक सच्चे विचलित के रूप में दर्शाता है

अंजीर। 5.26।कंट्रास्ट के साथ मल्टीस्पिरल सीटी। बाएं गुर्दे का विविध कप (तीर)

स्कोक या लॉकक्स। निदान एक उत्सर्जित यूरोग्राफी और मल्टीस्पिरल सीटी के आधार पर विपरीत (चित्र 5.26) के आधार पर स्थापित किया गया है।

कुछ मामलों में, रेट्रोग्रेड यूरेटरपी-एलोग्राफी या पर्क्यूटियस सिलोग्राफी का प्रदर्शन किया जा सकता है। इन तरीकों के आधार पर, एक कप किडनी के साथ डायवर्टिकुलस का संदेश स्पष्ट रूप से स्थापित है।

परिचालन उपचार विविधता के बड़े आकार में दिखाया गया है और इन जटिलताओं के संबंध में उत्पन्न होता है। यह diverticulus के excision के साथ गुर्दे के विद्रोह में निहित है।

कैशेकरी मेडुलरी विसंगतियां।स्पंजी किडनी- बहुत दुर्लभ दोषपूर्ण अस्पष्ट, डिस्टल के सिस्टिक विस्तार द्वारा विशेषता

ट्यूबों को इकट्ठा करने के कुछ हिस्सों। हार मुख्य रूप से द्विपक्षीय, फैलती है, लेकिन प्रक्रिया गुर्दे के हिस्से तक ही सीमित हो सकती है। लड़कों में स्पॉन्गी किडनी अधिक आम है और इसमें एक अनुकूल पाठ्यक्रम है, व्यावहारिक रूप से गुर्दे की क्रिया को परेशान किए बिना।

यह बीमारी लंबी अवधि के लिए विषम हो सकती है, कभी-कभी कंबल क्षेत्र में दर्द होता है। नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां केवल तभी देखी जाती हैं जब जटिलताओं को संलग्न किया जाता है (संक्रमण, सूक्ष्म और मैक्रोहेमेटेरिया, नेफोलिकिनोसिस, पत्थर गठन)। गुर्दे की कार्यात्मक स्थिति लंबे समय तक सामान्य बनी हुई है।

रेडियोलॉजिकल तरीकों से स्पॉन्गी किडनी का निदान। अवलोकन और उत्सर्जित यूरोग्राम अक्सर नेफोकैलिसिनोसिस द्वारा खोजे जाते हैं - रेनल पिरामिड के क्षेत्र में कैलिनेट्स और / या निश्चित छोटे ठोसों का विशिष्ट संचय, जो कि कास्ट की तरह, उनके समोच्च पर जोर देता है। एक सेरेब्रल पदार्थ में क्रमशः, पिरामिड ने बड़ी संख्या में छोटे सिस्टों का खुलासा किया। उनमें से कुछ कप के लुमेन में दिखाई देते हैं, अंगूर गुच्छा को याद दिलाते हैं।

अलग-अलग निदान किया जाना चाहिए, सबसे पहले, गुर्दे के तपेदिक के साथ।

जटिल स्पंजी गुर्दे वाले मरीजों को इलाज की आवश्यकता नहीं है। परिचालन उपचार जटिलताओं के विकास में दिखाया गया है: पत्थर गठन, हेमेटुरिया।

मेगाकलिक्स (मेगाकोलिकोसिस)- कप का जन्मजात अस्थिरता, जो कि मेडुलरी डिस्प्लेसिया का नतीजा है। कप के सभी समूहों का विस्तार हाफकलिक्स कहा जाता है (Megapolikalikosis)।

मेगाकल्स के साथ, गुर्दे के आयाम सामान्य हैं, सतह चिकनी है। सामान्य आकार और इमारतों की कॉर्टिकल परत, मस्तिष्क का अविकसित और पतला हो गया है। Pacifics flattened, अलग तरह से खराब हैं। विस्तृत

अंजीर। 5.27।उत्सर्जित यूरोग्राम। बाईं ओर से मेगाकोलिकोसिस

कप सीधे एक वफादारी में जा सकते हैं, जो हाइड्रोनफ्रोसिस के मामले के विपरीत, सामान्य आयामों को बरकरार रखता है। पाई-पत्तेदार खंड आमतौर पर गठित किया जाता है, यूरेटर संकुचित नहीं होता है। जटिल प्रवाह के साथ, गुर्दे का कार्य टूटा नहीं जाता है। कप का विस्तार उनकी गर्दन की बाधा के कारण नहीं है, क्योंकि यह पत्थर या ढांचे सिंड्रोम के इस क्षेत्र में होता है (एक सेगमेंटल धमनी बैरल द्वारा कप की गर्दन को निचोड़ा जाता है), और जन्मजात रूप से अस्थिर है।

अल्ट्रासाउंड, विपरीत मूत्र पथ के साथ रेडियोलॉजिकल तरीकों का निदान करने के लिए उपयोग किया जाता है। उत्सर्जित यूरोग्राम पर, एक हंसी के अस्तित्व की अनुपस्थिति के साथ कप के सभी समूहों का विस्तार निर्धारित किया जाता है (चित्र 5.27)।

Megapolikalikosis, हाइड्रोनफ्रोसिस के विपरीत, जटिल मामलों में परिचालन सुधार की आवश्यकता नहीं है।

5.2। उरोकर्स की विसंगतियां

विकास दोष मूत्रमार्गमूत्र प्रणाली की सभी विसंगतियों का 22% बना। कुछ मामलों में, वे गुर्दे की विसंगतियों के साथ संयुक्त होते हैं। एक नियम के रूप में, यूरीटरों की विसंगतियों का कारण यूरोडामिक्स का उल्लंघन होता है। यूरेटरल दोषों के निम्नलिखित वर्गीकरण को अपनाया जाता है।

■ एजेनिया (एप्लासिया);

■ दोगुना (पूर्ण और अधूरा);

■ सुबह।

■ रेटोकैट;

■ Retrolyacal;

■ यूरेटर के मुंह का निकास।

उरोकर्स के रूप में विसंगतियां

■ सर्पिल (अंगूठी के आकार का) यूरेटर।

■ हाइपोप्लासिया;

■ न्यूरोमस्क्यूलर डिस्प्लेसिया (अहलासिया, मेगोरेटर, मेगाजेरीटर);

■ प्राप्तकर्ता की जन्मजात संकुचन (स्टेनोसिस);

■ यूरेटर का वाल्व;

■ मूत्रकर्ता का विचलन;

■ ureterocele;

■ बबल-यूरेटरल-हंसी रिफ्लक्स। मूत्रकर्ताओं की संख्या की विसंगतियाँ

Amediesia (एप्लासिया)- यूरेटरल अंकुरित के अविकसितता के कारण एक यूरेटर की जन्मजात अनुपस्थिति। कुछ मामलों में, यूरेटर को रेशेदार चूट के रूप में निर्धारित किया जा सकता है या अंधेरे को बहफ कर दिया जा सकता है (चित्र 5.28)। एकतरफ़ायूरेटर के संज्ञाहरण को उसी नाम या बहु-मंजिला के किनारे से गुर्दे की एग्नेसिया के साथ जोड़ा जाता है। द्विपक्षीययह जीवन के साथ बेहद दुर्लभ और असंगत है।

डायग्नोस्टिक्स एक किडनी की अनुपस्थिति की पहचान करने की अनुमति देता है, विरोधाभासी और नेफ्रोम्बिनिग्राफी के साथ अनुसंधान के एक्स-रे विधियों पर आधारित है। विशेषता सिस्टोस्कोपिक संकेत अविकसित हैं या Urohy त्रिभुज के आधे की अनुपस्थिति और उपयुक्त पक्ष के साथ यूरेटर का मुंह। संग्रहीत दूरस्थ यूरेटरल विभाग के साथ, इसका छेद भी अविकसित है, हालांकि यह एक सामान्य स्थान पर स्थित है। इस मामले में, यूआरईटर को समाप्त करने वाले अंधेरे की पुष्टि करें रेट्रोग्रेड यूरेरियोग्राफी की अनुमति देता है।

परिचालन उपचार purulent-भड़काऊ प्रक्रिया के विकास और अंधेरे अंत अप holster में पत्थरों के गठन में किया जाता है। प्रभावित अंग के परिचालन हटाने का उत्पादन।

दोहरीकरण- यूरेटरल के सबसे लगातार वीडियो। लड़कियों के पास लड़कों की तुलना में 5 गुना अधिक बार यह विसंगति है।

एक नियम के रूप में, कौडल प्रवासन के साथ, गुर्दे के निचले हिस्से के आधे हिस्से में पहले मूत्राशय से जुड़ा हुआ है और इसलिए, यह ऊपरी आधे हिस्से के मूत्रवाहक की तुलना में एक उच्च और पार्श्व स्थिति लेता है। श्रोणि विभागों में मूत्रमार्ग पारस्परिक रूप से पार हो जाते हैं और मूत्राशय में इस तरह से गिर जाते हैं कि ऊपरी मुंह नीचे और मध्यस्थ रूप से स्थित है, और निचला उपरोक्त और लांसर (आयरगेगर-माई-आरए का कानून) (चित्र 5.2 9 )।

ऊपरी मूत्र पथ को दोगुना किया जा सकता है एक-या दो तरफा, पूर्ण घुड़सवार (यूरेटर डुप्लेक्स)तथा अधूरा (यूरेटर फिसस)(चित्र 41, 42, Col। प्लॉट देखें)। पूर्ण दोगुनी के मामले में

अंजीर। 5.28।अप्लासिया ने गुर्दे को छोड़ दिया। अंधेरे से यूरेटर के साथ

अंजीर। 5.2 9।वाइरगर मेयर का कानून। मूत्र पथ के पूर्ण दोगुनी के साथ मूत्राशय में मूत्र और उनके मुंह के स्थान को पार करना

यूरेटर मूत्राशय में एक अलग मुंह के साथ खुलता है। ऊपरी मूत्र पथ की अपूर्ण दोगुनी दो श्रोणि और श्रोणि विभाग में जुड़े मूत्र की उपस्थिति और एक मुंह के साथ मूत्राशय में खुला है।

ऊपरी मूत्र पथ को दोगुना करते समय मूत्र की स्थलाकृति की वर्णित विशेषताएं जटिलताओं के उद्भव के लिए पूर्वनिर्धारित हैं। इस प्रकार, गुर्दे के निचले आधे हिस्से के आधे हिस्से में, उच्च और बाद में स्थित मुंह वाला, एक छोटी विनम्र सुरंग है, जो इस यूरेटर में पु-डक्ट-यूरेररल-लोचिंग रिफ्लक्स की उच्च आवृत्ति का कारण है। इसके विपरीत, गुर्दे के ऊपरी आधे हिस्से के मूत्र के मुंह में अक्सर एक्टोपोपी होता है और दीवार-ज़िंग के लिए पूर्वनिर्धारित होता है, जो हाइड्रोफ्यूरेटेरोफ्रोसिस के विकास का कारण है।

यूरोडामिक्स के उल्लंघन की अनुपस्थिति में मूत्र को दोगुना करना नैदानिक \u200b\u200bरूप से प्रकट नहीं होता है। नींद-ग्राफिक्स द्वारा इस विसंगति पर संदेह करना संभव है, जिस पर गुर्दे की दोगुनी निर्धारित की जाती है, और विस्तार की उपस्थिति में यूरेटर अपने रेलिंग या श्रोणि विभागों में दिखाई दे सकते हैं। अंतिम निदान एक उत्सर्जित यूरोग्राफी, मल्टीस्पिरल सीटी के विपरीत, एमआरआई और सिस्टोस्कोपी के आधार पर स्थापित किया गया है। गुर्दे के आधे हिस्से में से एक के एक समारोह की अनुपस्थिति में, निदान को एंटाइटग्रैंड या रेट्रोग्रेड यूरेरोपेलोग्राफी द्वारा पुष्टि की जा सकती है।

लोच और यूरीटर की तीन गुना एक कारण है।

जटिलताओं के विकास में परिचालन। यूरेटर के एक संकुचित या एक्टोपिया के साथ, ureterocystoyastomosis का प्रदर्शन किया जाता है, और बुलबुला-यूरेटर, Reflux - Antirefluxic संचालन के साथ। पूरे किडनी के कार्य के नुकसान के साथ, नेफ्रीटरक्टोमी दिखाया गया है (चित्र 60, कॉलर देखें। इन्फेक्शन), और इसकी आधी-हेमिनेक्टेक्टोमी में से एक।

यूरेटर की स्थिति की विसंगतियाँ

Retrokatar यूरेटर- शायद ही कभी अस्वीकार पाया गया कि लम्बर विभाग में यूरेटर खोखले नस के नीचे छोड़ देता है और इसे समाप्त करने वाली अंगूठी के आकार का होता है, श्रोणि विभाग में स्विच करते समय अपनी पूर्व स्थिति में लौटता है (चित्र 43, कोल प्लॉट देखें)। निचले खोखले वेलॉय के आउटर के संपीड़न में हाइड्रोमीटरोनिफ्रोसिस और इसकी विशेषता नैदानिक \u200b\u200bचित्र के विकास के साथ मूत्र के पारित होने का उल्लंघन होता है। इस विसंगति को संदेह करने के लिए एक अल्ट्रासाउंड और उत्सर्जित यूर्बरी की अनुमति मिलती है, जो स्ट्रिप किडनी और मूत्र प्रणाली को अपने मध्य तीसरे, लूप के आकार की झुकने और श्रोणि विभाग में यूरेटर की सामान्य संरचना में विस्तारित करती है। मल्टीस्पायर सीटी और एमआरआई का उपयोग करके निदान की पुष्टि की गई है।

उपचार परिचालन, एक नियम के रूप में, एक नियम के रूप में, यूआरईटर के संशोधित क्षेत्रों का शोधन और एक yurterourmetroistomostomosis के कार्यान्वयन के साथ वीर खोखले के दाईं ओर अपनी सामान्य स्थिति में अंग के स्थान के साथ।

रेट्रिलिकल यूरेटर- बेहद शायद ही कभी विकृति का सामना करना पड़ा, जिसमें यूरेटर इलियम जहाजों के पीछे स्थित है (चित्र 43, कॉलर देखें। प्लॉट)। यह विसंगति, साथ ही एक रेटर्डर यूरेटर, हाइड्रोमीटर के विकास के साथ इसकी बाधा की ओर ले जाती है। सर्जिकल उपचार में यूरेटर के चौराहे में शामिल होते हैं, इसे जहाजों से रिलीज करते हैं और antsevasal ureteroorateroanastomosis के कार्यान्वयन।

यूरेटर के मुंह का निकास- एक या दोनों के मुंह की एटिपिकल इंट्रियल इंटापुल्सिव व्यवस्था द्वारा विशेषता विसोमली। यह malforming उपाध्यक्ष अक्सर लड़कियों में पाया जाता है और एक नियम के रूप में, यूरेटर और / या ureterocele के दोगुनी के साथ जोड़ा जाता है। इस विसंगति का कारण भ्रूणजन्य अवधि के दौरान नलिका के भेड़िया से यूरेटर अंकुरित के अलगाव का देरी या उल्लंघन है।

सेवा मेरे नसों मेंयूरेटर के मुंह के एक्टोपिया के प्रकार में इसे नीचे और मीडिया को मूत्राशय की गर्दन में स्थानांतरित करना शामिल है। एक नियम के रूप में, मुंह के स्थान में ऐसा परिवर्तन, असम्बद्ध कार्य करता है। जब वे मूत्रमार्गों का मुंह मूर्खताectopias यूरेथ्रा, परौटरील, गर्भाशय, योनि, बीज-चलती नली, बीज बुलबुला, गुदा में खोला जाता है।

यूरेटर के मुंह के आउटफिलिंग एक्टोपिया की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर इसके स्थानीयकरण द्वारा निर्धारित की जाती है और फर्श पर निर्भर करती है। लड़कियों में, यह विकृति एक संग्रहीत सामान्य पेशाब के साथ मूत्र असंतुलन से प्रकट होती है। भेड़िया के इंट्रायूटरिन विकास वाले लड़कों के लिए, नली बीज-समाप्त होने वाली नलिका और बीज बुलबुले में बदल जाती है, इसलिए मूत्रमार्ग का एक्टोपेड मुंह हमेशा मूत्रमार्ग के स्फिंकर की तुलना में समीपस्थ होता है और मूत्र असंतोष नहीं होता है।

निदान एक व्यापक परीक्षा के परिणामों पर आधारित है, जिसमें उत्सर्जित यूरिकोग्राफी, सीटी, वैगिनोग्राफी, यूरेथ्रो- और सिस्टोस्कोपी, प्रत्याशित मुंह का कैथीटेराइजेशन और रेट्रोग्रेड यूरेथ्रो और उरे-टेरोग्राफी शामिल हैं।

इस विसंगति सर्जिकल के साथ उपचार और मूत्राशय (ureterocystoyastomy) में एक ecto-saw urecter प्रत्यारोपण में शामिल है, और गुर्दे समारोह की अनुपस्थिति में - नेफ्रिमेटेटक्टोमी या हेमाइन-ereterectomy।

उरोकर्स के रूप में विसंगतियां

सर्पिल (अंगूठी के आकार का) यूरेटर- बेहद दुर्लभ विकृति, जिसमें मध्य तीसरे में यूरेटर में सर्पिल या छल्ले का आकार होता है। प्रक्रिया पहन सकती है एक-तथा द्विपक्षीयचरित्र। यह विसंगति मूत्रमार्ग से लम्बर क्षेत्र तक अपने इंट्रायूटरिन आंदोलन के दौरान गुर्दे के साथ घूमने के लिए यूआरईटर की अक्षमता का परिणाम है।

यूआरईटर की घुमावदार गुर्दे में अवरोधक प्रतिधारण प्रक्रियाओं के विकास की ओर जाता है, हाइड्रोनफ्रोसिस और क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस के विकास की ओर जाता है। निदान स्थापित करें एक उत्सर्जित यूरोग्रोग्राफी, मल्टीस्पिरल सीटी, एमआरआई, और, यदि आवश्यक हो, तो रेट्रोग्रेड या एंटाइटग्रैंड पर्क्यूटीय यूरेट्रोग्राफी में मदद करता है।

शल्य चिकित्सा। Urterourie-Roaanastomomaoma या Uretrocystoyastomy के साथ यूरेटर का शोधन करें।

यूरेटरल की संरचना की विसंगतियां

गैपोपियायूरेटर आमतौर पर संबंधित गुर्दे के हाइपोप्लासिया या दोगुनी के साथ-साथ कई गुर्दे के साथ संयुक्त होता है। इस विसंगति के साथ यूरेटर की खुफिया नाटकीय रूप से संकुचित या ऊब जाती है, दीवार पतली होती है, पेरिस्टलिसिस कमजोर हो जाती है, मुंह आकार में कम हो जाता है। निदान सिस्टोस्कोपी डेटा, उत्सर्जित यूरोग्राफी और प्रतिगामी ureerography पर आधारित है।

न्यूरोमस्कुलर डिस्प्लेसिया1 9 23 में यूआरईटर को "मेगा-यूरीटर" जे गौल्क के रूप में वर्णित किया गया था, जो एक सहज बीमारी के रूप में, यूरेटर के विस्तार और लम्बाई से प्रकट होता है ("मेगालॉन" शब्द के समानता के साथ)। यह अविकसितता या इसकी मांसपेशी परत की पूरी अनुपस्थिति और आंतरिक विघटन की पूरी अनुपस्थिति के विकास के लगातार और गंभीर दोषों में से एक है। नतीजतन, यूरेटर सक्रिय संक्षेप में सक्षम नहीं है और एक लोचर से मूत्राशय तक मूत्र को स्थानांतरित करने के अपने कार्य को खो देता है। समय के साथ, इस तरह की गतिशील बाधा क्रैंकशाफ्ट (एमई-गैडोलिहोजेरीटर) के गठन के साथ और भी विस्तार और लम्बाई की ओर ले जाती है। मूत्र परिवहन की खराब होने से मूत्राशय के सूखे के सूखे के सामान्य स्वर में योगदान होता है और विकास के अन्य दोषों के साथ इस विसंगति के संयोजन (यूरेटर के मुंह का एक्टोपिया, यूरेरोकेल, बबल-यूरेटर-हंसी रिफ्लक्स, न्यूरोजेनिक मूत्र बुलबुला डिसफंक्शन) । WRESTZ की पृष्ठभूमि के खिलाफ संक्रमण का लगातार जोड़ क्रोनिक यूरेदराइटिस के विकास में योगदान देता है, इसके बाद मूत्र की दीवार के निशान और ऊपरी मूत्र पथ के कार्य में भी अधिक कमी होती है। मेगोरेटर के विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल संकेत निशान ऊतक के एक प्रावधान के साथ यूरेटर की न्यूरोमस्क्यूलर संरचनाओं का एक महत्वपूर्ण अविकसितता है।

अहलासियायूरेटर अपने श्रोणि विभाग के न्यूरोमस्कैन डिस्प्लेसिया है। इस विसंगति के तहत यूरेटर का अविकसितता प्रकृति में स्थानीय है और इसके अत्यधिक विभागों को प्रभावित नहीं करता है, जहां वे सामान्य रूप से अधिक नहीं बदला या विकसित नहीं होते हैं। इन पदों से, यूरेटर के अहलाजिया को मेगोरेटर के विकास का मंच नहीं माना जाना चाहिए, बल्कि उनकी प्रजातियों में से एक है। एक नियम के रूप में, अहलासिया के तहत अपने श्रोणि विभाग में यूरेटर का विस्तार जीवन के दौरान उसी स्तर पर संरक्षित है। कुछ मामलों में, अतिरंजित यूरेटरल विभाग शामिल हो सकते हैं

अंजीर। 5.30।उत्सर्जित यूरोग्राम। अहलासिया ने मूत्रक छोड़ दिया

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया एक विस्तारित सिस्टॉयड में मूत्र के ठहराव के परिणामस्वरूप माध्यमिक है, जो गतिशील बाधा है।

मूत्र के न्यूरो-नाक डिस्प्लेसिया की नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर इसकी गंभीरता की डिग्री पर निर्भर करती है। एक तरफा अहलासिया या मेगारेट के साथ, सामान्य स्थिति लंबे समय तक संतोषजनक बनी हुई है। लक्षण कमजोर स्पष्ट या अनुपस्थित हैं, जो कि वयस्कता में पहले से ही न्यूरोमस्क्यूलर डिस्प्लेसिया के देर से निदान के कारणों में से एक है। मेगोरेटर के पहले संकेत क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस के अतिरिक्त होने के कारण हैं। फैन उपयुक्त लम्बर क्षेत्र में दिखाई देते हैं, ठंड के साथ तापमान में वृद्धि, डिज़ुरी। एक गंभीर नैदानिक \u200b\u200bपाठ्यक्रम एक द्विपक्षीय megarether में मनाया जाता है। शुरुआती उम्र से, पुरानी गुर्दे की विफलता के लक्षण

संभावना: शारीरिक विकास में बच्चे का बैकलॉग, कम भूख, पॉलीरिया, प्यास, कमजोरी, थकान।

न्यूरोमस्क्यूलर डिस्प्लेसिया का निदान प्रयोगशाला, रेडियल, यूरोडायनामिक और एंडोस्कोपिक शोध विधियों पर आधारित है। सोनो-ग्राफिक आपको एक कप-कम करने वाली प्रणाली के विस्तार की पहचान करने और अपने चढ़ाई और पूर्व परीक्षा विभागों में एक यूरेटर की पहचान करने की अनुमति देता है, गुर्दे parenchyma परत में कमी। उत्सर्जित ईमानदारी पर अहलासिया की एक विशेषता विशेषता श्रोणिक यूरेटर के श्रोणि विभाग का एक महत्वपूर्ण विस्तार है जो अपरिवर्तित ओवरलींग मूत्र पथ विभाग (चित्र 5.30) के साथ है।

मेगरेट में, घुटने के गठन भिखारी के कुछ हिस्सों में यूरेटर की लंबाई और एक महत्वपूर्ण विस्तार में वृद्धि हुई है। एएन-टेस्ट पेलीचरोग्राफी आपको उत्सर्जित यूरोग्राफी के अनुसार गुर्दे के कार्य की अनुपस्थिति में निदान निर्धारित करने की अनुमति देता है।

विभेदक निदान में, मेगोरेटर को थर्मियोफ्रोसिस हाइड्रोरेनफ्रोसिस से अलग किया जाना चाहिए, जो मूत्र के संकुचन के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है।

यूरेटर के न्यूरोमस्क्यूलर डिस्प्लेसिया का परिचालन उपचार काफी हद तक बीमारी के चरण पर निर्भर करता है। परिचालन सुधार के 100 से अधिक तरीकों का प्रस्ताव दिया जाता है। क्षतिपूर्ति अवसरों की डिग्री, विशेष रूप से युवा बच्चों की विशेषता, रचनात्मक और कार्यात्मक विकारों की गंभीरता, यूआरईटर का व्यास और पाई-लोनफेस प्रक्रिया की गतिविधि पर निर्भर करती है। सर्जिकल उपचार में लंबाई में विस्तारित यूरेटर और सबम्यून इम्प्लांटेशन के साथ एक चौड़ाई का संकलन होता है

यह राजनीतिक और ढक्कन पर मूत्राशय में है। अपने समारोह के एक महत्वपूर्ण बिच्छू के साथ यूरेटर की दीवार में अधिक स्पष्ट परिवर्तन यूरेटर के आंतों के प्लास्टिक का संकेत हैं (चित्र 54, 55, कर्नल साजिश देखें)।

URETER के जन्मजात संकुचित (स्टेनोसिस),एक नियम के रूप में, यह अपने चरमोत्कर्ष, कम अक्सर - preposterous विभागों में स्थानीयकृत है, जिसके परिणामस्वरूप हाइड्रोनफ्रोसिस या हाइड्रोमीरोनीफ्रोसिस होता है। आवृत्ति के कारण, ईटियोलॉजी, रोगजन्य, नैदानिक \u200b\u200bपाठ्यक्रम और परिचालन सुधार के तरीकों की विशेषताएं, हाइड्रोनफ्रोटिक परिवर्तन एक अलग न्यूरोलॉजिकल रूप में अलग किया गया है और इसे अध्याय 6 में माना जाता है।

यूरेटर के वाल्व- ये श्लेष्म मेमबैसिटी के स्थानीय डुप्लिकेटर हैं और यूआरईटर की दीवार की सभी परतों की तुलना में कम या कम हैं। यह विसंगति बेहद दुर्लभ है। इसके गठन का कारण जन्मजात अतिरिक्त श्लेष्म झिल्ली है। वाल्व में एक oblique, अनुदैर्ध्य, अनुप्रस्थ दिशा हो सकती है और अधिक बार चढ़ाई या यूरेटर के preposter मोड़ में स्थानीयकृत किया जाता है। वे हाइड्रोनफॉर्टिक रूपांतरण के विकास के साथ यूरेनरल बाधा का कारण बन सकते हैं, जो सर्जिकल उपचार के लिए एक संकेत है - अपरिवर्तित मूत्र पथ विभागों के बीच अनास्त्रोमोसिस के साथ एक संकुचित मूत्र क्षेत्र का शोधन।

यूरेटर का विविधता एक दुर्लभ विसंगति है, जो खुद को दीवार के बैग के आकार के प्रलोभन के रूप में प्रकट करती है। अक्सर श्रोणि विभाग में प्रमुख स्थानीयकरण के साथ सही यूरेटर के डायवर्टिकुलस होते हैं। यूआरईटर के द्विपक्षीय डायवर्टिकुलस का भी वर्णन किया। डायवर्टिकुलस की दीवार में खुद के रूप में एक ही परत होती है। निदान एक उत्सर्जित यूरिकोग्राफी, प्रतिगामी ureerography, सर्पिल सीटी और एमआरआई के आधार पर स्थापित किया गया है। डायविटिकुला के क्षेत्र में यूरेटर के बाधा के परिणामस्वरूप परिचालन उपचार हाइड्रोमीटरोनिफ्रोसिस के विकास में दिखाया गया है। यह विविधता और यूरेटर की दीवारों को एक yereterourmetterastomosis के साथ निहित है।

Ureterocele- मूत्राशय के लुमेन (चित्र 15, कोल प्लॉट देखें) में इसके मिश्रण के साथ आक्रामक विभाग का सिस्टिक विस्तार। यह अक्सर विसंगतियों से संबंधित है और सिस्टोस्कोपिक परीक्षा के अधीन सभी आयु समूहों के 1-2% रोगियों में निदान किया जाता है।

Ureterocele हो सकता है एक-तथा द्विपक्षीय।इसके गठन का कारण उसके मुंह के संकुचित रूप से संयोजन में यूआरईटर के इंट्रामरल विभाग की Sulembratus परत के जन्मजात न्यूरोमससेन अविकसितता है। इस तरह के एक दोषपूर्ण के कारण, मूत्राशय की गुहा में यूरेटर के मूत्रन के मूत्रवर्धक की श्लेष्म झिल्ली धीरे-धीरे धीरे-धीरे होती है, विभिन्न आकारों के गोलाकार या नाशपाती के आकार के सिस्ट गठन के गठन के साथ। बाहरी दीवार मूत्राशय की श्लेष्म झिल्ली है, और आंतरिक - यूरेटर श्लेष्मा। यूरेटरकेला के शीर्ष पर यूरेटर का संकुचित मुंह है।

यूरेटर के इस विसंगति के दो प्रकारों को अलग करें - ortotopicतथा गिट्टी-रोटोपिक (एक्टोपिक)ureterocele। पहला यूरेटर के मुंह के सामान्य स्थान पर उत्पन्न होता है। यह छोटे आकार, अच्छी तरह से कम हो गया है और, एक नियम के रूप में, गुर्दे से मूत्र के बहिर्वाह को परेशान नहीं करता है। यूरेटेरोकेल के इस तरह के एक छोटे-अक्षीय को अक्सर वयस्कों में निदान किया जाता है। हेटरोकोटोपिक यूरेटरोक्ले आउटपुट की ओर यूआरईटर के मुंह के कम ectopia पर होता है

मूत्राशय। 80-90% अवलोकनों में शुरुआती उम्र में, यूरेटरकेल की एक्टोपिक प्रजातियों का निदान किया जाता है, जो निचले मुंह की तुलना में अधिक होता है, जो मूत्र को दोगुना करता है। एक तरफा रूप प्रबल होता है, इस बीमारी को दोनों तरफ से प्रकट किया जाता है।

यूरेमेटोकेल मूत्र के पारित होने का उल्लंघन करता है, जो धीरे-धीरे हाइड्रोफ्यूरेटेरोनिफ्रोसिस के विकास की ओर जाता है। यूरेटेरोकेल की बार-बार जटिलता इसमें पत्थर का गठन है।

नैदानिक \u200b\u200bलक्षण ureterocea-le के आकार और स्थानीयकरण पर निर्भर करता है। अधिक यूरेरोकेल और यूरेटर की बाधा का उच्चारण करने के लिए, जल्द ही इस विसंगति के लक्षण अधिक स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं। उपयुक्त कंबल क्षेत्र में दर्द होता है, जब यह पत्थर और इसमें संक्रमण के प्रवेश द्वारा गठित होता है - पेशाब में जलन।यूरेटेरोकेल के बड़े आकार में, टिन बबल गर्भाशय की बाधा के कारण मुश्किल पेशाब मनाया जा सकता है। महिलाओं में, मूत्रमार्ग से परे ureterocele का एक पतन है।

निदान में मुख्य स्थान अनुसंधान और सिस्टोस्कोपी के विकिरण विधियों को दिया जाता है। सोनोग्राफी के लिए एक विशेषता विशेषता मूत्राशय गर्दन के क्षेत्र में एक हाइपो इकोोजेनिक गठन का एक गोल रूप है, जिसके ऊपर एक विस्तारित यूरेटर निर्धारित किया जा सकता है (चित्र 5.31, 5.32)।

उत्सर्जित urograms पर, कंट्रास्ट और एमआरआई के साथ सीटी retrocele द्वारा देखा जाता है और हाइड्रोफ्यूरेटेरोफ्रोसिस (छवि 5.33) की गंभीरता की अलग-अलग डिग्री।

CISTOSOPOPY URETEROCELE (चित्र 15, Col। प्लॉट देखें) का निदान करने का मुख्य तरीका है। इसकी मदद से, इस विसंगति के निदान की पुष्टि करना सुरक्षित है, इस तरह के यूरेटेरोकेल, इसके आकार, क्षति के पक्ष को स्थापित करने के लिए। यूआरई-टेरोकेल को मूत्राशय के त्रिभुज में स्थित एक गोल गठन के रूप में परिभाषित किया जाता है, जिसके शीर्ष पर उथल-पुथल के दौरान, यूरेटर का मुंह खुलता है, कम हो जाता है और आकार में घटता है (गिरना)।

उपचार के यूरोडायनामिक्स के विकार के बिना छोटे आकार के ऑर्टोटोपिक यूरेमेटोसिन की आवश्यकता नहीं होती है। परिचालन हस्तक्षेप का प्रकार ureterocele के आकार और स्थानीयकरण, साथ ही डिग्री द्वारा निर्धारित किया जाता है

अंजीर। 5.31।ट्रांसबोमिनल सोनोग्राम। बाईं ओर ureterocele (तीर)

अंजीर। 5.32।ट्रांसरेक्टल सोनोग्राम। URETERCELE (1) के बड़े आकार URETER (2) के एक महत्वपूर्ण विस्तार के साथ

अंजीर। 5.33।7 वें (ए) और 15 वें (बी) मिनटों पर उत्सर्जित यूरोग्राम। यूरेटरकेले (1) यूरेटर (2) (हाइड्रोमीरोनीफ्रोसिस) के विस्तार के साथ दाईं ओर

हाइड्रोनफोर्टिक परिवर्तन। इस पर निर्भर करता है, यूरेटेरोसेल का एक ट्रांजरेट्रल एंडोस्कोपिक शोधन या यूरेट्रोसीस्टोस्टोमोसिस के कार्यान्वयन के साथ इसके खुले शोधन को लागू किया जाता है।

बबल-यूरेटरल-हंसी रिफ्लक्स (पीएमआर)- मूत्राशय से ऊपरी मूत्र पथ में मूत्र के प्रतिगामी कलाकार की प्रक्रिया। यह बच्चों में मूत्र प्रणाली का सबसे आम पैथोलॉजी है और इसमें विभाजित है मुख्यतथा माध्यमिक।प्राथमिक पीएमआर जन्मजात दिव्लेन (अधूरा पकने) के परिणामस्वरूप बबल-यूरेटरल निर्देशांक के परिणामस्वरूप होता है। माध्यमिक - मूत्राशय में बढ़ते दबाव के कारण विकास, इन्फ्रा-कटा हुआ बाधा की जटिलता है।

पीएमआर हो सकता है सक्रियतथा निष्क्रिय।पहले मामले में, यह अंतःशिरा दबाव में अधिकतम वृद्धि पर पेशाब के समय होता है, दूसरे में - अकेले मनाया जा सकता है।

पीएमआर की विशेषता नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्ति मूत्र के दौरान कंबल क्षेत्र में दर्द की घटना है। एक संक्रमण संलग्न करते समय, क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस के लक्षण दिखाई देते हैं।

पीएमआर के निदान में, रेडियोप्यूक्लाइड अनुसंधान के तरीके एक प्रमुख भूमिका पर कब्जा करते हैं। अकेले रेट्रोग्रेड सिस्टोग्राफी और पेशाब (माइक्रॉकर सिस्टोग्राफी) न केवल इसकी उपस्थिति, बल्कि विसंगति की अभिव्यक्ति की डिग्री भी बताती है (देखें च। 4, चित्र 4.32)।

रोग के शुरुआती चरणों में रूढ़िवादी उपचार संभव है, सर्जिकल विभिन्न एंटीरेफ्लरी संचालन करने के लिए है

जिसमें से सबसे आसान बायोइम्प्लेंट्स (सिलिकॉन, कोलेजन, टेफ्लॉन पेस्ट इत्यादि) बनाने के क्षेत्र में एंडोस्कोपिक सबमब्रेन का सबसे आसान है जो मूत्र के विपरीत प्रवाह को रोकता है। व्यापक अनुप्रयोगों को यूरेटर के मुंह के पुनर्निर्माण के लिए संचालन मिला, जिसे वर्तमान में रोबोट-ग्रेड तकनीक का उपयोग करने सहित कार्यान्वित किया जा रहा है।

5.3। मूत्राशय की विसंगतियां

मूत्राशय के विकास के निम्नलिखित vices प्रतिष्ठित हैं:

■ मूत्र नलिका विसंगतियों (ऋण);

■ मूत्राशय संज्ञाहरण;

■ मूत्राशय को दोगुना करना;

■ जन्मजात मूत्र बुलबुला diverticulum;

■ मूत्राशय की अतिरिक्तता;

■ जन्मजात विश्वास गर्भाशय ग्रीवा अनुबंध।

उहरहस(Urachus)- मूत्र नलिका, जो भ्रूण के इंट्रायूटरिन विकास की अवधि के दौरान नाभि नाभि नाबालिग पानी के माध्यम से बनाने वाले मूत्राशय को जोड़ती है। आम तौर पर, जन्म के समय तक, वह पकड़ता है। दोषों के साथ, urehus पूरी तरह से या आंशिक रूप से अतिरंजित हो सकता है। इस पर निर्भर करते हुए, ऋण की विसंगतियां अलग-अलग होंगी।

नाभि- ऋण के एक हिस्से की आने वाली, नाभि क्षेत्र में एक फिस्टुला के साथ खोलने और मूत्राशय के साथ रिपोर्ट नहीं की गई। फिस्टुला से स्थायी आवंटन इसके चारों ओर त्वचा की जलन और संक्रमण के लगाव की ओर ले जाता है।

बबल-पाउच- पूर्ण आने वाली यूरीरियस। इस मामले में, फिस्टुला से मूत्र का निरंतर अलगाव होता है।

पुटी उरराहस- ब्लेड के मध्य भाग का अनगिनत। इस तरह की विसंगति असीमित होती है और केवल बड़े आकार या suppuration पर प्रकट होती है। कुछ मामलों में, इसे सामने पेट की दीवार के माध्यम से अपनाया जा सकता है।

यूराचस विसंगतियों का निदान अल्ट्रासाउंड, रेडियोग्राफिक (फिस्टुलोग्राफी) और एंडोस्कोपिक (मेथिलिन ब्लू मेथिलिन की शुरूआत के साथ सिस्टोस्कोपी और मूत्र में पहचान के साथ सिस्टोस्कोपी) के उपयोग पर आधारित है। परिचालन उपचार में ऋण की उत्तेजना होती है।

मूत्राशय का एग्नेसिया- उनकी जन्मजात अनुपस्थिति। एक बेहद दुर्लभ विसंगति, जो आमतौर पर दोषों के साथ संयुक्त होती है, जीवन के साथ संगत नहीं होती है।

मूत्र बुलबुला दोगुना- इस अंग की भी बहुत दुर्लभ विसंगति। यह एक विभाजन की उपस्थिति से विशेषता है जो मूत्र बुलबुला गुहा को दो हिस्सों में अलग करता है। उनमें से प्रत्येक उपयुक्त यूरेटर का मुंह खोलता है। इस विसंगति के साथ मूत्रमार्ग को दोगुना और मूत्राशय की दो भेड़ों की उपस्थिति के साथ हो सकता है। कभी-कभी विभाजन अपूर्ण हो सकता है, और फिर एक "दो-कक्ष" मूत्राशय (चित्र 5.34) होता है।

जन्मजात मूत्र बुलबुला diverticulum- बाहर मूत्राशय की दीवार के बास्च की तरह प्रलोभन। एक नियम के रूप में, यह मुंह के बगल में मूत्राशय की पिछली दीवार पर स्थित है, कुछ हद तक अधिक और इसका पार्श्व है।

अंजीर। 5.34।मूत्र बुलबुला दोगुना: लेकिन अपूर्ण; बी- अधूरा

अधिग्रहित के विपरीत जन्मजात (सत्य) diverticulus की दीवार, मूत्राशय की दीवार के समान संरचना है। अधिग्रहित (गलत) diverticulus इन्फ्रा-फैलाव के कारण विकसित हो रहा है और मूत्राशय में दबाव बढ़ रहा है। मूत्राशय की दीवारों को निकालने के परिणामस्वरूप, हाइपरट्रॉफेड मांसपेशी फाइबर के बंच के बीच श्लेष्मा के प्रलोभन के साथ पतला होता है। डायवर्टिकुलस में मूत्र का स्थायी ठहराव इसमें पत्थरों के गठन और पुरानी सूजन के विकास में योगदान देता है।

इस विसंगति के विशिष्ट नैदानिक \u200b\u200bलक्षण मूत्र की कठिनाई हैं और मूत्राशय को दो चरणों में खाली कर रहे हैं (पहले मूत्राशय को खाली करें, फिर डायवर्टिकुलम)।

निदान एक अल्ट्रासाउंड (छवि 5.35), सिस्टोग्राफी (चित्र 5.36) और सिस्टोस्कोपी (चित्र 20) के आधार पर निदान की स्थापना की जाती है, कर्नल प्लॉट देखें)।

उपचार परिचालन, diverticulus और कानों के गठित मूत्राशय दीवार दोष के excision में शामिल हैं।

मूत्राशय की अतिरिक्तता- गंभीर विकृति, जो मूत्राशय की सामने की दीवार की अनुपस्थिति और सामने की पेट की दीवार की अनुपस्थिति में शामिल होती है (चित्र 40, कर्नल प्लॉट देखें)। यह विसंगति अक्सर लड़कों में अधिक बार मनाया जाता है और 30-50 हजार नवजात शिशुओं में से 1 में होता है। मूत्राशय के एक्स्ट्राफिया को अक्सर ऊपरी और निचले मूत्र पथ, जमा के विकास के दोषों के साथ जोड़ा जाता है

अंजीर। 5.35।ट्रांसबोमिनल सोनोग्राम। डायवर्टिकुलस (1) मूत्राशय (2)

अंजीर। 5.36।डाउनवर्ड सिस्टोग्राम। मूत्र बबल डायवर्टिकुलस

गुदा, लड़कों, एपिस्पाडिया, ग्रोइन हर्निया, क्रिप-टोरखवाद, लड़कियों में - गर्भाशय और योनि के विकास के विसंगतियों के साथ।

इस तरह के एक विसंगति के साथ पानी को लगातार बाहर रखा जाता है, जो आगे मैक्रेशन और पेरिनेम, जननांगों और कूल्हों की त्वचा की अल्सर की ओर जाता है। जब बच्चा संतुष्ट होता है (हंसी के साथ, रोना, रोना), मूत्राशय की दीवार को कटोरे के रूप में खींचा जाता है, और पेशाब का चयन बढ़ाया जाता है। श्लेष्म झिल्ली अतिशयोक्तिपर है, खून बहने में आसान है। दोष के निचले कोनों में मूत्र के मुंह से निर्धारित किया जाता है। एक नियम के रूप में मूत्राशय की एक्सट्रफी, अकेले संयुक्त हड्डियों की हड्डियों के डायस्टैज के साथ मिलती है, जो चाल से "बतख" द्वारा प्रकट होती है। मूत्राशय के श्लेष्म झिल्ली का स्थायी संपर्क और बाहरी वातावरण के साथ मूत्रमार्ग पुरानी सिस्टिटिस और पायलोनेफ्राइटिस के विकास में योगदान देता है।

शल्य चिकित्सा उपचार बच्चे के जीवन के पहले महीनों में किया जाता है। तीन प्रकार के शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप हैं:

■ पुनर्निर्माण प्लास्टिक संचालन मूत्राशय दोष और पेट की दीवार को अपने ऊतकों के साथ बंद करने के उद्देश्य से;

■ मूत्राशय त्रिभुज को सिग्मोइड आंत में मुंह के साथ एक साथ प्रत्यारोपित करना (वर्तमान में बेहद दुर्लभ होना);

■ इलियम की साइट से एक कृत्रिम ऑर्थोप्लिक मूत्र जलाशय का गठन।

मूत्राशय गर्भाशय ग्रीवा अनुबंध- विकास के उपाध्यक्ष, इस रचनात्मक क्षेत्र में संयोजी ऊतक के अत्यधिक विकास की विशेषता है। नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर मूत्राशय की गर्दन और पेशाब के संबंधित उल्लंघन में रेशेदार परिवर्तनों की गंभीरता की डिग्री पर निर्भर करती है। इस विसंगति का निदान वाद्ययंत्र अध्ययन (सिस्टोमेनोमेट्री के साथ संयोजन में क्रोधनोरोमेट्री), बुलबुला गर्भाशय ग्रीवा बायोप्सी के साथ मूत्रमार्ग और मूत्रमार्ग विज्ञान के परिणामों पर आधारित है। उपचार एंडोस्कोपिक है, निशान ऊतकों के विच्छेदन या उत्तेजना में निहित है।

5.4। मूत्रमार्ग की विसंगतियाँ

मूत्रमार्ग के विकास के vices में शामिल हैं:

■ हाइपोस्पाडिया;

■ एपिसपेडिया;

■ जन्मजात वाल्व, तिरछा, सख्त, diverticulus और मूत्रमार्ग सिस्ट;

■ बीज Tuberca का हाइपरट्रॉफी;

■ मूत्रमार्ग को दोगुना करना;

■ यूरेथ्रो-पुनर्नवीनीकरण फिस्टुला;

■ मूत्रमार्ग श्लेष्मा का नुकसान।

हाइपोस्पाडिया- एक घने संयोजी ऊतक (तार) के साथ लापता भाग के प्रतिस्थापन के साथ मूत्रमार्ग के अग्रभाग की एक सहज अनुपस्थिति और स्क्रोटम की ओर लिंग की ओर झुकाव के साथ। यह विसंगति 1: 250-300 नवजात शिशुओं की आवृत्ति के साथ होती है। वास्तव में, हाइपोस्पाडिया को लिंग की असामान्य संरचना के साथ जोड़ा जाता है। यह, एक नियम के रूप में, शारीरिक रूप से अविकसित, छोटा, पतला, पृष्ठीय दिशा में दृढ़ता से घुमावदार होता है। झुकाव विशेष रूप से निर्माण करते समय व्यक्त किया जाता है। वक्रता का कोण इतना बड़ा हो सकता है कि यौन जीवन असंभव हो जाता है। आमतौर पर चरम मांस विभाजित होता है और एक हुड के रूप में सिर को कवर करता है। मीटोस्टेनोसिस हो सकता है।

हाइलाइट गोलोवातु(अत्यंत तीव्र), ताज, स्टेम, अंडकोशतथा सिनेरीहाइपोस्पाडिया। पहले दो रूप हल्के होते हैं और एक दूसरे से अलग होते हैं। वे सिर के स्तर या कॉर्निस ग्रूव और लिंग के महत्वहीन हिलाकर मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन के स्थान की विशेषता रखते हैं।

ट्रंक फॉर्म लिंग के विभिन्न हिस्सों में मूत्रमार्ग के बाहरी उद्घाटन के स्थान की विशेषता है। अधिक निकटतम यह ectopied है, अधिक स्पष्ट शरीर वक्रता। झुकने और मांसपेशियों की कीमत पर, मूत्राशय को खाली करना मुश्किल है, जेट कमजोर है, पुस्तक को निर्देशित किया।

सबसे गंभीर हाइपो-अचानक के अंडकोश और क्रॉच रूप हैं। वे लिंग के एक तेज अविकसितता और वक्रता की विशेषता है और एक स्पष्ट पेशाब विकार जो केवल बैठने की स्थिति में संभव है। अंडकोश के साथ नवजात शिशु को कभी-कभी लड़कियों या झूठी हेमैप्रोडाइट्स के लिए गलत माना जाता है।

एक अलग रूप तथाकथित "हाइपोस्पाडिया के बिना हाइपोस्पाडिया" है, जिसमें मूत्रमार्ग का बाहरी उद्घाटन लिंग के सिर पर सामान्य जगह पर है, लेकिन यह स्वयं ही कम हो गया है। शॉर्ट यूरेथ्रा और सामान्य लंबाई के बीच, एक तंग कनेक्टिंग पॉइंट (कॉर्ड) स्थित है, जो लिंग को पृष्ठीय दिशा में तेजी से घुमाता है।

स्त्री हाइपोस्पाडिया बेहद दुर्लभ है, जिस पर मूत्रमार्ग की पिछली दीवार और योनि की अगली दीवार विभाजित होती है। वह पेशाब की तनाव असंतोष के साथ हो सकती है।

हाइपोस्पाडिया का निदान एक उद्देश्य अध्ययन के साथ निर्धारित है। कुछ मामलों में, महिला झूठी hermaphroditism से sconational और crotch hypospadia को अलग करना मुश्किल है। ऐसे मामलों में, बच्चे की अनुवांशिक मंजिल निर्धारित करना आवश्यक है। रेडी विधियां आपको आंतरिक जननांग अंगों की उपस्थिति और प्रकार की संरचना की पहचान करने की अनुमति देती हैं।

परिचालन उपचार इस विसंगति के सभी रूपों में दिखाया गया है और बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में किया जाता है। जब हाइपोस्पाडिया को चकमा दिया और ताज पहनाया

ऑपरेशन लिंग और / या मीटोस्टेनोसिस के प्रमुख के एक महत्वपूर्ण वक्रता के साथ किया जाता है। हाइपोस्पाडिया के भारी रूपों के सुधार के लिए, परिचालन उपचार के कई अलग-अलग तरीकों का प्रस्ताव दिया जाता है। उनमें से सभी का उद्देश्य दो मुख्य उद्देश्यों को प्राप्त करना है: सामान्य रचनात्मक स्थिति में बाहरी उद्घाटन के गठन के साथ मूत्रमार्ग के लापता हिस्से का निर्माण और निशान को जोड़ने वाले निशान (तारों) के excision द्वारा लिंग को सीधा करना। समय पर निर्मित प्लास्टिक ऑपरेशन के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है। एक अच्छा कॉस्मेटिक प्रभाव प्राप्त किया जाता है, सामान्य पेशाब, यौन और प्रजनन समारोह का संरक्षण।

एपिस्पाडिया- यूरेथ्रा के पूरे या हिस्से की सामने की सतह पर जन्मजात विभाजन। मूत्रमार्ग के इस खंड को खुले हुए, कैवर्नस निकायों के साथ, लिंग के पृष्ठीय भाग के साथ गुजरने वाली एक विशेषता ग्रूव बनाएं। यह विसंगति हाइपोस्पाडिया की तुलना में काफी कम है, और औसतन 50 हजार नवजात शिशुओं में से 1 में पाया गया है। लड़कों और लड़कियों के बीच का अनुपात 3: 1 है।

लड़के तीन प्रकार के एप्पिस्पेक्ट को अलग करते हैं: दादी, स्टेमतथा संपूर्ण। एपिसपेडिया हेड हेडयह इस तथ्य से विशेषता है कि मूत्रमार्ग की सामने की दीवार क्राउन नाली के लिए विभाजित है। यौन डिक थोड़ा मोड़ और उठाया जाता है। Eppispect के इस रूप के साथ पेशाब और निर्माण आमतौर पर उल्लंघन नहीं किया जाता है।

ट्रंक फॉर्मयह इस तथ्य से विशेषता है कि मूत्रमार्ग की अगली दीवार को लिंग में भर दिया जाता है - जघन्य क्षेत्र में त्वचा संक्रमण के क्षेत्र में। एपिसपैड के इस रूप के साथ, जघन सिम्फिज का विभाजन मनाया जाता है, और कभी-कभी पेट की मांसपेशियों के बीच विसंगति होती है। यौन सदस्य को छोटा पेट की दीवार की दिशा में छोटा और झुका दिया जाता है। मूत्रमार्ग के एक छेद में एक फ़नल आकार होता है। जब पेशाब, जेट को ऊपर की ओर निर्देशित किया जाता है, मूत्र छिड़काव होता है, जो कपड़े के गीलेपन की ओर जाता है। सेक्स जीवन असंभव है, क्योंकि छोटे आकार के यौन सदस्य और निर्माण के दौरान दृढ़ता से मुड़ते हैं।

कुल (पूर्ण) एपिस्पाडियासामने की दीवार को विभाजित करने के अलावा, मूत्रमार्ग को मूत्राशय के स्फिंकर को विभाजित करके विशेषता है। मूत्रमार्ग में एक प्रकार की फ़नल होती है और यह तुरंत लोना के नीचे स्थित है। इस फॉर्म को मूत्राशय स्फिंकर के अविकसित होने के कारण मूत्र की असंयम की विशेषता है। पेशाब का निरंतर रिसाव स्क्रोटम और क्रॉच के क्षेत्र में त्वचा की जलन की ओर जाता है, त्वचा रोग विकसित करता है, समाज के समाज में बच्चे के सामान्य सामाजिक अनुकूलन का उल्लंघन करता है। लिंग और अंडकोश का अविकसितता नोट किया गया है।

लड़कियों की एपिसपैडिया लड़कों की तुलना में कम आम है। यह अपने तीन रूपों से प्रतिष्ठित है। क्लिकर एपिस्पाडिया,यह केवल क्लिटोरिस के क्लेवाज द्वारा विशेषता है। मूत्रमार्ग का बाहरी छेद स्थानांतरित हो गया है और इसके ऊपर खुलता है। पेशाब का उल्लंघन नहीं किया गया है।

के लिये सबस्फाइज़र फॉर्ममूत्राशय की गर्दन और क्लिटोरिस के क्लीवेज के लिए मूत्रमार्ग का एक विभाजन है। सबसे गंभीर है पूर्ण एपिस-वूलजिस पर मूत्रमार्ग और मूत्राशय की गर्दन की कोई सामने की दीवार नहीं है, और मूत्रमार्ग का बाहरी छेद जघन्य सिम्फिसिस के पीछे स्थित है। लोना संयुक्त और मूत्राशय के स्फिंकर का एक विभाजन है, जो बतख और मूत्र असंतोष से प्रकट होता है।

एपिस्पाडिया वाले अधिकांश रोगियों में, मूत्राशय की क्षमता कम हो जाती है, पीएमआर मनाया जाता है।

एपिसपेडिया का परिचालन उपचार जीवन के पहले वर्षों में किया जाता है। यह मूत्रमार्ग के पुनर्निर्माण में स्थित है और लिंग के वक्रता को खत्म करता है।

मूत्रमार्ग के जन्मजात वाल्व- जंपर्स के रूप में मूत्रमार्ग नहर की निकासी में म्यूकोसा के स्पष्ट तलों के अपने समीपस्थ विभाग में उपस्थिति। यह विसंगति लड़कों में अधिक आम है और 1 से 50 हजार नवजात शिशुओं हैं। मूत्रमार्ग वाल्व सामान्य पेशाब का उल्लंघन करते हैं, मूत्राशय को खाली करना मुश्किल होता है, अवशिष्ट मूत्र की उपस्थिति, हाइड्रोफ्यूरेटेरोफ्रोसिस और क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस का विकास होता है। यूरेथ्रा एंडोस्कोपिक के वाल्व का उपचार। दौरा किया जाता है।

मूत्रमार्ग का जन्मजात तिरस्कारयह बेहद दुर्लभ है, हमेशा अन्य विसंगतियों के साथ संयुक्त होता है, अक्सर जीवन के साथ संगत नहीं होता है।

यूरेथ्रा का जन्मजात सख्त- एक दुर्लभ विसंगति जिस पर अपने लुमेन की एक रगड़-ऊतक संकुचित होती है, जिससे पेशाब विकार होता है।

जन्मजात डायवर्टिकुलस मूत्रमार्ग- एक दुर्लभ विकृति भी, जिसमें मूत्रमार्ग की पिछली दीवार के बैग के आकार के प्रलोभन की उपस्थिति में शामिल है। अधिक बार मूत्रमार्ग के सामने स्थानीयकृत होता है। पेशाब अधिनियम के अंत के बाद मूत्र बूंदों को अलग करने से प्रकट होता है। मूत्रमार्ग और मूत्रमार्गोग्राफी, मिश्रण सिस्टूरोमीटरोग्राफी के आधार पर निदान की स्थापना की जाती है। उपचार diverticulus के excision में है।

यूरेथ्रा के जन्मजात अल्सरबल्बब्रेट्रल ग्रंथियों के विसिटेशन आउटपुट छेद के परिणामस्वरूप विकसित करें। ज्यादातर मूत्रमार्ग के बल्ब के क्षेत्र में स्थानीयकृत। उन्हें परिचालन तरीके से हटा दिया जाता है।

हाइपरेर्ड हाइपरट्रॉफी- बीज ट्यूबरकल के सभी तत्वों के जन्मजात हाइपरप्लासिया। यह मूत्रमार्ग बाधा और पेशाब के दौरान निर्माण की उपस्थिति का कारण बनता है। यूरेथ्रोस्कोपी और रेट्रोग्रेड यूथ्रोग्राडी द्वारा निदान। उपचार बीज ट्यूबरकल के हाइपरट्रोफाइड हिस्से का दौरा है।

मूत्रमार्ग को दोगुना करनादुर्लभ विकृति। यह पूर्ण और अधूरा होता है। पूर्ण दोगुनीदोगुनी लिंग के साथ संयुक्त। अधिक बार होता है मूत्रमार्ग की अधूरी दोगुनी।ज्यादातर मामलों में, एक अतिरिक्त मूत्रमार्ग अंधेरे से समाप्त होता है। अतिरिक्त मूत्रमार्ग हमेशा अविकसित गुफा शरीर है।

यूरेथ्रो-सीधा फिस्टुला- एक दुर्लभ विकृति, जो लगभग हमेशा पीछे के पास के एट्रेसिया के साथ संयुक्त होती है। मूत्र ब्लॉक विभाजन के अविकसितता के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है।

मूत्रमार्ग के श्लेष्मा का नुकसान- दुर्लभ विसंगति भी। Microcirculation विकारों के कारण गिरने वाले श्लेष्म में नीली छाया होती है, कभी-कभी रक्तस्राव होता है। उपचार परिचालन।

5.5। पुरुषों के जननांग अंगों की विसंगतियाँ

टेस्टिकल्स की विसंगतियां

विकास दोष मात्रा, संरचनाओं और पदों की विसंगतियों में विभाजित हैं। मात्रा के विसंगतियों के लिए शामिल हैं:

अनोरहिस- दोनों टेस्टिकल्स की जन्मजात अनुपस्थिति। अन्य जननांग अंगों के अविकसितता के साथ संयुक्त। द्विपक्षीय उदर क्रिप्टोर्चिज्म के साथ विभेदक निदान अंडे, सीटी, एमआरआई और लैप्रोस्कोपी के स्किंटिग्राफी के आधार पर किया जाता है। उपचार वास्तविक हार्मोन थेरेपी नियुक्त करना है।

मोनोरखवाद- एक अंडे की जन्मजात अनुपस्थिति, इसके परिशिष्ट और बीज पहने हुए नलिका। इसे समान नैदानिक \u200b\u200bतरीकों के साथ-साथ एंडोरेज में एक तरफा पेटी की क्रिप-मशालिज्म से अलग किया जाना चाहिए। एक कॉस्मेटिक लक्ष्य के साथ, याची प्रोस्थेटिक्स संभव है।

पवित्रतावाद- एक अतिरिक्त अंडे की उपस्थिति से विशेषता बेहद दुर्लभ विसंगति। यह मुख्य के बगल में स्थित है, आमतौर पर अविकसित और, एक नियम के रूप में, एक परिशिष्ट और बीज विजेता नलिका नहीं है। घातकता के उच्च जोखिम के कारण, इसे हटाने की सलाह दी जाती है।

सैद्धांतिकता- पेट की गुहा से दोनों अंडों की एक सहज लड़ाई। उपचार परिचालन। यह अलग हो गया है और अंडकोश में कम हो गया है।

संरचना के विसंगतियों के लिए अंडा हाइपोप्लासिया- उसका जन्मजात अविकसितता। विकिरण और रेडियोन्यूक्लाइड अनुसंधान विधियों का उपयोग करके, उद्देश्यपूर्ण निरीक्षण (तेजी से कम टेस्टिकल्स अंडकोष में स्पष्ट हैं) के साथ निदान। उपचार में, विशेष रूप से द्विपक्षीय प्रक्रिया के साथ, प्रतिस्थापन हार्मोन थेरेपी का उपयोग करें।

अंडकोष की स्थिति के विसंगतियों में शामिल हैं:

क्रिप्टोर्चवाद- विकास पुल (ग्रीक से। Kroptos - छुपा और orchis - अंडा), जिसमें एक या दोनों अंडकोष के अंडकोश में कोई अपूर्ण नहीं है। घंटा-

समाप्त नवजात शिशुओं में क्रिप्टोरिज्म के कुल 3% हैं, और समयपूर्व 10 गुना बढ़ गया है। 25-30% मामलों में क्रिप्टोरिज्म अन्य अंगों की विसंगतियों के साथ संयुक्त होता है।

अंडे की असामान्य स्थिति अपनी शारीरिक रचना-कार्यात्मक अपर्याप्तता को एट्रोफी तक ले जाती है। क्रिप्टोर्चिज्म की सबसे महत्वपूर्ण जटिलता का कारण बांझपन है - टेस्टिकल के तापमान मोड में परिवर्तन है। शुक्राणु-नया समारोह अपने तापमान में मामूली वृद्धि के साथ भी उल्लेखनीय रूप से उल्लंघन किया जाता है। इसके अलावा, एक जटिल अंडे के एमए-लिग्निज़ेशन का जोखिम सामान्य रूप से स्थित है, जो काफी बढ़ता है।

उदासीनता की डिग्री के आधार पर अंतर पेटतथा pakhovoyक्रिप्टोर्चिज्म के रूप

अंजीर। 5.37।क्रिप्टोर्चिज्म और अंडे के एक्टोपिया के रूप:

1 - सामान्य रूप से टेस्टिकल स्थित; 2 - अंडे की देरी स्क्रोटम में प्रवेश करने से पहले; 3 - गियर ectopia; 4 - ग्रूव क्रैप-टॉर्चिज्म; 5 - पेट क्रिप्टोरिज्म; 6 - femoral ectopia

अंजीर। 5.38।सीटी छोटे श्रोणि। उदर क्रिप्टोरिज्म (1)। बाएं टेस्टिकल मूत्राशय के पास पेट की गुहा में स्थित है (2)

(अंजीर 5.37)। यह विकृति हो सकती है एकतरफ़ातथा द्विपक्षीय, सचतथा असत्य।FALSE (PSEUDOCRPRINTORCHISMISM) को टेस्टिकल की अत्यधिक गतिशीलता के तहत नोट किया जाता है जब यह टेस्टिकल में एक कटौती के परिणामस्वरूप होता है (टी। क्रेमास्टर),कड़ाई से बाहरी वंकुओं की अंगूठी तक या यहां तक \u200b\u200bकि ग्रोइन नहर में भी विसर्जित हो जाता है। एक आराम से राज्य में, यह स्क्रोटम में अस्वीकार करने के लिए साफ आंदोलन हो सकता है, लेकिन यह अक्सर वापस लौटता है।

निदान शारीरिक अनुसंधान, सोनोग्राफी, सीटी (चित्र 5.38) से डेटा के आधार पर स्थापित किया गया है,

स्किंटिग्राफी अंडे और लैप्रोस्कोपी। एक ही विधियों के आधार पर, क्रिप्टर-हिम विस्फोट, मोनोरचिज्म और अंडे कीटोपिया से अलग होता है।

कंज़र्वेटिव उपचार इंकान नहर के दूरस्थ हिस्से में अंडे के स्थान पर दिखाया गया है। कोरियोनिक गो-नोडोट्रोपिन के साथ हार्मोनल थेरेपी का उपयोग करें। हार्मोन थेरेपी की अप्रभावीता में बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में परिचालन उपचार किया जाता है। यह इंजिनिनल चैनल, अंडे के आंदोलन, बीज रस्सी के उद्घाटन में स्थित है और इसे इस स्थिति (ऑर्चिपेक्सिया) में फिक्सेशन के साथ स्क्रोटम में कम करता है।

एक्टोपिया याचका- जन्मजात विकृति, जिसमें यह विभिन्न रचनात्मक क्षेत्रों में स्थित है, लेकिन स्क्रोटम में अपने भ्रूण मार्ग के दौरान नहीं। यह असामान्यता क्रिप्टोरिज्म से अलग है। अंडे के स्थानीयकरण के आधार पर अंतर इंजिनिनल, फेमोरल, पेरिनेलतथा पार करनाectopia (चित्र 5.37 देखें)। उपचार परिचालन - अंडे की कमी स्क्रोटम के उचित आधे हिस्से में।

क्रिप्टोर्चिज्म और एक्टोपिया में टेस्टिकल्स के विकास के लिए पूर्वानुमान अनुकूल है यदि ऑपरेशन बच्चे के जीवन के पहले वर्षों में किया जाता है।

यौन असामान्यताएं

जन्मजात phyms- चरम मांस के उद्घाटन की जन्मजात संकुचन, लिंग के सिर का पर्दाफाश करने की अनुमति नहीं देता है। ज्यादातर मामलों में लड़कों में 3 साल तक, शारीरिक फिमोसिस दर्ज किया जाता है। चरम मांस की स्पष्ट संकुचित होने के मामले में, इसे अपने परिपत्र उत्तेजना (खतना) का सहारा लिया जाता है।

लिंग लिंग- बेहद दुर्लभ विसंगति, जिसमें आम तौर पर विकसित गुर्दे निकायों को अंडकोश के आसपास के ऊतकों और जघन्य क्षेत्र के चमड़े से छुपाया जाता है। एक नियम के रूप में लिंग, आकार में कम हो जाता है, गुफाओं के शरीर को केवल तभी निर्धारित किया जाता है जब आसपास की त्वचा के गुंबदों में पैल्पेशन होता है।

एक्टोपिया लिंग- बेहद दुर्लभ विसंगति जिस पर इसमें छोटे आकार हैं और स्क्रोटम के पीछे स्थित है। उपचार परिचालन: एक सामान्य स्थिति में एक लिंग को स्थानांतरित करना।

अद्यतन लिंग (डिपलिया)- एक दुर्लभ विकृति भी। दोगुना हो सकता है पूर्णजब दो मूत्रमार्ग चैनलों के साथ दो पिंगकर्ता होते हैं, और अधूरा- प्रत्येक की सतह पर मूत्रमार्ग चूट के साथ दो जननांग सदस्य। परिचालन उपचार कम विकसित यौन सदस्यों में से एक को हटाने के लिए है।

कैस्यूस्ट्री है लिंग का एग्नेसियाजो एक नियम के रूप में, अन्य विसंगतियों के साथ संयुक्त होता है जो जीवन के अनुकूल नहीं होते हैं।

नियंत्रण प्रश्न

1. गुर्दे की विसंगतियों का वर्गीकरण दें।

2. बहु-गुर्दे पॉलीसिस्टोसिस के बीच क्या अंतर है?

3. एक साधारण किडनी सिस्ट के साथ चिकित्सीय रणनीति क्या होनी चाहिए?

4. यूरेटर के मुंह के ectopia के प्रकार क्या हैं?

5. Waireger Lawer अधिनियम का सार क्या है?

6. अनिश्चित लोकता का नैदानिक \u200b\u200bमूल्य क्या है?

7. इराचस विसंगतियां क्या हैं?

8. हाइपोस्पेडिया के प्रकारों की सूची बनाएं।

9. क्रिप्टोर्चिज्म और अंडे के एक्टोपिया के रूप दें।

10. लिंग का क्या पेरीलिया आप जानते हैं? जन्मजात फिमोसिस क्या है?

नैदानिक \u200b\u200bकार्य 1।

रोगी, 50 वर्ष, पेट और लम्बर क्षेत्र के बाएं झुकाव में समय-समय पर उभरते बेवकूफ दर्द पर शिकायतों के साथ बदल गया। हाल के महीनों में, बाएं हाइपोकॉन्ड्रियम में, उन्होंने स्वतंत्र रूप से लोचदार, गोलाकार, आसानी से पक्षपातपूर्ण शिक्षा को अपनाया। इस मामले में, शरीर के तापमान में वृद्धि, पेशाब विकार, मूत्र रंग परिवर्तन और अन्य लक्षणों में ध्यान नहीं दिया गया। वह परिवार के डॉक्टर के पास गया। उन्हें असाइन किए गए प्रयोगशाला परीक्षण सामान्य हो गए, जिसके बाद पेट की गुहा का एक मल्टीस्पिरल सीटी किया गया (चित्र 5.3 9)।

आप का निदान क्या है? क्या अन्य शोध विधियों को इसकी पुष्टि करने की आवश्यकता है? चुनने के लिए उपचार की क्या विधि?

नैदानिक \u200b\u200bकार्य 2।

मरीज, 25 वर्ष, बाईं ओर लम्बर क्षेत्र में बेवकूफ दर्द की शिकायतों के साथ बदल गया, तेजी से दर्दनाक पेशाब। कई महीनों के लिए इस तरह की घटना नोट्स। Palparent गुर्दे परिभाषित नहीं हैं। रक्त और मूत्र परीक्षण नहीं बदला जाता है। उजी ने गोल छोटे आकार का खुलासा किया

अंजीर। 5.39।रोगी कंट्रास्ट के साथ मल्टीस्पिकल केटी गुर्दे 50 साल

अंजीर। 5.40।25 साल रोगी का एक उत्सर्जन Urpram। बाएं यूरेटर पुरुष के आकार के विस्तार के साथ समाप्त होते हैं

मूत्राशय गर्दन की गर्दन में हाइपो इकोोजेनिक गठन। रोगी में एक उत्सर्जित यूआरोग्राम (चित्र 5.40) है।

एक उत्सर्जित यूरोग्राम की व्याख्या दें। निदान क्या है? आपको कौन सी रणनीति चुननी चाहिए?

नैदानिक \u200b\u200bकार्य 3।

9 महीने की उम्र में लड़के के माता-पिता ने अंडरोलॉजिस्ट को स्क्रोटम में बच्चे के बाएं अंडे की कमी के बारे में शिकायत के साथ बदल दिया। उनके शब्दों से, लड़का समय से पहले पैदा हुआ था और जन्म के क्षण से टेस्टिकल अनुपस्थित था। उद्देश्य निरीक्षण के साथ, यह पता चला था कि मूत्रमार्ग का बाहरी छेद आमतौर पर स्थित होता है, स्क्रोटम की तह बचाई जाती है। सही टेस्टिकल अपने सामान्य स्थान पर निर्धारित किया जाता है, बाईं ओर इंजिनिनल नहर के केंद्र में स्पष्ट है।

11. मूत्र प्रणाली की विसंगतियाँ

मूत्र प्रणाली की विसंगतियां विकास के सबसे आम दोष हैं। कुछ बचपन में प्रारंभिक मौत का कारण बन सकते हैं, अन्य मूत्र प्रणाली के कार्यों के उल्लंघन का कारण नहीं बनते हैं और यादृच्छिक रूप से अल्ट्रासाउंड परीक्षा या टोमोग्राफी, साथ ही एक्स-रे परीक्षा में पाए जाते हैं।

विसंगतियों का हिस्सा बहुत धीरे-धीरे प्रगतिशील है और चिकित्सकीय रूप से केवल बुढ़ापे में ही प्रकट हो सकता है। कुछ विकासात्मक असामान्यताएं एक और पैथोलॉजी (गुर्दे की बीमारी, क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस, धमनी उच्च रक्तचाप) के विकास के लिए पृष्ठभूमि के रूप में कार्य कर सकती हैं।

विसंगतियों के उद्भव के कारण वंशानुगत पूर्वाग्रह हो सकते हैं, गर्भावस्था के दौरान मां की बीमारी - पहले महीनों में रूबेला; आयनकारी विकिरण, सिफिलिस, शराब, हार्मोनल दवाओं की खपत।

यदि एक परिवार के सदस्य को एक विसंगति मिली, तो आपको सभी परिवार के सदस्यों की जांच करने की आवश्यकता है।

वर्गीकरण

विसंगतियों के निम्नलिखित समूह अंतर करते हैं:

1) गुर्दे की संख्या की विसंगतियां - द्विपक्षीय एजेंसिया (गुर्दे की कमी), एक तरफा एजेनिया (केवल गुर्दे), गुर्दे दोगुना;

2) गुर्दे की स्थिति विसंगतियां - मस्कोटल डिस्टोपिया (कम किडनी अपनी तरफ है); विषमलैंगिक क्रॉस डायस्टोपिया (गुर्दे को विपरीत दिशा में ले जाना);

3) गुर्दे के इंटरकनेक्शन (मोहक गुर्दे), घोड़े की नाल किडनी, गैलेटूथ, एस-आकार, एल आकार के विसंगतियों;

4) गुर्दे की मूल्यों और संरचना की विसंगतियां - एप्लासिया, हाइपोप्लासिया, पॉलीसिस्टिक किडनी;

5) गुर्दे श्रोणि और मूत्रमार्गों की विसंगतियां - छाती, diferticulus, छर्रों का विभाजन, संख्या, कैलिबर, रूपों की विसंगतियों, ureaters की स्थिति।

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परिचय

मूत्र प्रणाली मूत्र का उत्पादन और पहचान करने वाले अंगों का एक संयोजन है। मूत्रमार्ग एक ट्यूब है, जिसके अनुसार उत्पादक किडनी जोनों का पानी मूत्राशय में प्रवेश करता है, जहां यह जमा होता है, और फिर चैनल के माध्यम से खारिज कर दिया जाता है, जिसे मूत्रमार्ग कहा जाता है। मूत्र प्रणाली के जन्मजात दुरुपयोग (विसंगतियों) के साथ, या तो उत्पाद या मूत्र हटाने टूट गए हैं।

मूत्र प्रणाली के दोष गुरुत्वाकर्षण से जीवन-धमकी देने वाले जीवन में महत्वहीन होते हैं। अधिकांश गंभीर हैं, सर्जिकल सुधार की आवश्यकता है। अन्य दोष मूत्र प्रणाली के कार्य का उल्लंघन नहीं करते हैं, लेकिन पेशाब नियंत्रण में बाधा डालते हैं।

मूत्र बहिर्वाह की यांत्रिक बाधा के साथ जटिलताओं की सबसे बड़ी संख्या होती है; मूत्र में मूत्र प्रणाली के ऊपरी विभागों को उकसाया या वापस किया जाता है या लौटाया जाता है। यांत्रिक बाधा सूजन के क्षेत्र में कपड़े और परिणामस्वरूप ऊतक क्षतिग्रस्त हैं। गुर्दे के ऊतक को सबसे गंभीर नुकसान, जिसके परिणामस्वरूप गुर्दे के कार्यों में व्यवधान होता है।

बाधा (यांत्रिक बाधा) एक अपेक्षाकृत दुर्लभ रोगविज्ञान है। लड़के अक्सर बीमार होते हैं। लड़कियों में, बाधा अक्सर गुर्दे से या मूत्रमार्ग और मूत्राशय की दीवार के बीच मूत्रमार्ग की शाखा की जगह में अधिक बार होता है; लड़कों - मूत्राशय और मूत्रमार्ग के बीच। ऊपरी मूत्र प्रणाली खंडों में बाधा दाईं ओर अधिक आम है।

बाधाओं की जटिलताओं में सबसे आम संक्रामक प्रक्रियाएं और गुर्दे के पत्थरों का गठन होता है। उनके विकास से बचने के लिए, सर्जिकल हस्तक्षेप दिखाया गया है। परिचालन हस्तक्षेप बचपन में अधिक सफल होते हैं। 2-3 साल तक के लिए एक ऑपरेशन की अनुपस्थिति में, गुर्दे की हार और उनके कार्य का उल्लंघन अनिवार्य है।

एक अन्य प्रकार का विकास विसंगति कुछ मूत्र प्रणाली अंगों की अनुपस्थिति या दोगुनी है, उनके अनुचित स्थान, अनावश्यक छेद की उपस्थिति। विसंगतियों के बीच दूसरे स्थान पर एक extrefia (मूत्राशय, पूर्ववर्ती पेट की दीवार, umbelical लिगामेंट्स, जघन क्षेत्र, जननांग या आंतों) और एक epispade (लिंग और मूत्रमार्ग की दोष) का दोष है।

मूत्र प्रणाली के अवरोध को विकसित करने वाले अधिकांश बच्चे मूत्र पथ की संरचनात्मक विसंगतियों के साथ पैदा होते हैं; मूत्रमार्ग में ऊतक या मूत्राशय में जेब की उपस्थिति, मूत्राशय को मूत्र को बढ़ावा देने के लिए मूत्रमार्ग के किसी भी हिस्से की अक्षमता को अतिरिक्त करना संभव है। छोटे श्रोणि अंगों की चोट में मूत्रमार्ग को नुकसान संभव है।

मूत्र पथ भ्रूण के गठन के शुरुआती चरणों में रखा जाता है (निषेचन के पहले 6 सप्ताह बाद); परिणामी दोष भ्रूण पर कार्य करने के कई कारणों से उत्पन्न हो सकते हैं, हालांकि उनकी घटना का सटीक तंत्र अस्पष्ट रहता है। यह स्थापित किया गया है कि माताओं से पैदा हुए बच्चों में दोषों का प्रतिशत अधिक है जो दवाओं या शराब का दुरुपयोग करते हैं।

मूत्र प्रणाली के अवरोध में गुर्दे के पत्थरों का गठन कई कारणों से हो सकता है, हालांकि, गठित, गुर्दे के पत्थरों, बदले में, मूत्र के बहिर्वाह में बाधा को बढ़ाएं।

गुणवत्ता विसंगतियां

अच्छा agenesia गुड्स विकोप

मूत्र प्रणाली के विसंगतियों को यूरोजेनिकल प्रणाली के अंगों के विकास में उल्लंघन कहा जाता है, जो शरीर को सामान्य रूप से कार्य करने की अनुमति नहीं देता है।

ऐसा माना जाता है कि मात्रात्मक कारकों के प्रभाव और इंट्रायूटरिन विकास की अवधि के दौरान भ्रूण पर विभिन्न नकारात्मक प्रभावों के कारण मूत्र प्रणाली की सबसे लगातार विसंगतियां उत्पन्न होती हैं। मूत्र प्रणाली की विसंगतियां गर्भावस्था रूबेला, सिफलिस के पहले महीनों में मां द्वारा स्थानांतरित होने के कारण एक बच्चे में विकसित हो सकती हैं। शराबबाज विसंगति, और नशे की लत, गर्भावस्था के दौरान हार्मोनल गर्भ निरोधकों का उपयोग, साथ ही साथ डॉक्टर की नियुक्ति के बिना दवाओं का उदय हो सकता है।

मूत्र प्रणाली की विसंगतियों को निम्नलिखित समूहों में विभाजित किया गया है:

Ø गुर्दे की संख्या की विसंगतियां - द्विपक्षीय एजेंसिया (गुर्दे की अनुपस्थिति), एक तरफा एग्नेशिया (केवल गुर्दे), गुर्दे को दोगुना करना;

Ø गुर्दे की स्थिति विसंगतियां - मस्कट्रल डिस्टोपिया (कम किडनी अपनी तरफ है); विषमलैंगिक क्रॉस डायस्टोपिया (गुर्दे को विपरीत दिशा में ले जाना);

Ø किडनी इंटरऑमलीज (गड़बड़ गुर्दे), घोड़े की नाल किडनी, गैलेटूथ, एस-आकार, एल-आकार;

Ø गुर्दे की परिमाण और संरचना की विसंगतियां - एप्लासिया, हाइपोप्लासिया, पॉलीसिस्टिक किडनी;

Ø गुर्दे श्रोणि और मूत्रमार्गों की विसंगतियां - छाती, डायवर्टिकुलस, श्रोणि का विभाजन, संख्या, कैलिबर, रूपों, मूत्र की स्थिति की विसंगतियां।

इनमें से कई विसंगतियां गुर्दे की बीमारी, सूजन प्रक्रिया (पायलोनेफ्राइटिस), धमनी उच्च रक्तचाप के विकास का कारण हैं।

बच्चे के शरीर पर मूत्र प्रणाली के विसंगतियों के विभिन्न रूपों का प्रभाव विभिन्न तरीकों से व्यक्त किया जा सकता है। यदि कुछ उल्लंघन अक्सर बच्चे की इंट्रायूटरिन की मौत या शिशु में उनकी मृत्यु का नेतृत्व करते हैं, तो शरीर के काम पर कई असामान्यताओं का कोई महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं पड़ता है, और अक्सर नियमित चिकित्सा परीक्षाओं के दौरान केवल मौके से पता चलता है।

कभी-कभी एक असामान्य असामान्य वयस्कता या वृद्धावस्था में गंभीर कार्यात्मक विकारों का कारण बन सकता है।

ऐसा माना जाता है कि गर्भावस्था के पहले महीनों में इस तरह के उल्लंघन को विकसित करने का जोखिम सबसे अधिक है, जब मुख्य अंगों को मूत्र प्रणाली भी शामिल किया जाता है। डॉक्टर की नियुक्ति के बिना कोई दवा बनाने के लिए भविष्य की मां आवश्यक नहीं है। सर्दी और अन्य बीमारियों की स्थिति में, जिसके अंतर्गत एक उच्च तापमान और नशा है, आपको तुरंत अस्पताल से संपर्क करना चाहिए।

गर्भावस्था की योजना बनाते समय, युवा माता-पिता को एक चिकित्सा परीक्षा से गुजरने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है, जो भ्रूण से विसंगतियों की ओर जाने वाली विभिन्न बीमारियों को खत्म कर देगा। यदि परिवार पहले से ही विसंगतियों के मामले रहे हैं, तो जेनेटिक्स की आवश्यकता है।

अतृप्त क्लोका

एक्स्ट्रोफी (खोखले अंग का युग्मन संदूषण) क्लोका सामने पेट की दीवार के निचले मोर्चे के विकास में एक दोष है। (क्लोका एक रोगाणुओं का एक हिस्सा है, जो अंततः पेट की गुहा निकायों को विकसित करता है।) एक क्लोका के एक एक्स्टिफिया वाला एक बच्चा आंतरिक अंगों के कई दोषों के साथ पैदा होता है। कोलन का एक हिस्सा शरीर की बाहरी सतह पर स्थित है, दूसरी तरफ मूत्राशय के दो हिस्सों हैं। लड़कों के पास एक दंड सदस्य छोटा और सपाट है, क्लिट लड़कियों को छिपाता है। इस तरह के मोटे विसंगति के मामले पाए जाते हैं: 1 200,000 जीवित नवजात बच्चों के लिए।

एक्स्ट्रॉफी क्लोका में दोष की गंभीरता के बावजूद, नवजात शिशु व्यवहार्य हैं। मूत्राशय को शल्य चिकित्सा को बहाल किया जा सकता है। कोलन और सीधी आंत के निचले क्षेत्र के अविकसित हैं, इसलिए एक छोटा रूटिंग रिसीवर एक शल्य चिकित्सा द्वारा बनाया गया है।

मूत्राशय की अतिरिक्तता

मूत्राशय की एक्सट्रफी मूत्र प्रणाली की जन्मजात विसंगति है, जो पेट की दीवार से मूत्राशय को बाहर की ओर घुमाकर विशेषता है। ऐसी पैथोलॉजी 25,000 बच्चों में से 1 में पाई जाती है, लड़कों के लिए लड़कियों की तुलना में 2 गुना अधिक होती है।

सभी मामलों में, मूत्राशय के एक्सट्रॉफी को बाहरी जननांग अंगों की एक विसंगति के साथ जोड़ा जाता है। लड़कों ने एपिसपेडिया का सामना किया, मूत्राशय के एक ग्रहण के साथ 40% लड़कों में टेस्टिकल्स के स्क्रोटम में कम नहीं किया जाता है, यौन सदस्य छोटा और सपाट होता है, सामान्य की मोटाई एक अनियमित पर बाहरी पेट की दीवार से जुड़ी होती है कोण

लड़कियों ने क्लिटोरिस, सेक्स होंठ (योनि और मूत्रमार्ग छेद के चारों ओर सुरक्षा त्वचा के गुंबदों को कम किया जा सकता है) व्यापक रूप से अलग किया जा सकता है, और योनि खोलने से बहुत छोटा या अनुपस्थित हो सकता है। इस रोगविज्ञान के साथ ज्यादातर लड़कियां बच्चे और प्राकृतिक प्रजनन को समझने में सक्षम हैं।

मूत्राशय और लड़कों की एक्सट्रफी, और लड़कियों को एक नियम के रूप में जोड़ा जाता है, जो गुदा और गुदा के स्थान की एक विसंगति के साथ - वे काफी आगे बढ़ते हैं। गुदा का रेक्टल इसके स्थान का एक परिणाम है जब यह आसानी से फिसल सकता है और आग लगाना भी आसान है। मूत्राशय की एक्सट्रफी को कम नाभि स्थान और जघन्य हड्डियों को जोड़ने वाले उपास्थि की कमी के साथ जोड़ा जा सकता है। एक नियम के रूप में, चाल पर अंतिम परिस्थिति प्रभावित नहीं होती है।

सर्जिकल उपकरण की प्रगति ज्यादातर मामलों में इस प्रकार के विकास दोषों को विश्वसनीय रूप से सही करने की अनुमति देती है।

एपिस्पाडिया

एपिस्पाडिया विकास का दोष है, जो मूत्रमार्ग के संरेखण की एक विसंगति की विशेषता है। एपिसपेडिया वाले लड़कों पर, मूत्रमार्ग का छेद लिंग के ऊपरी हिस्से में स्थित होता है, जड़ जहां सामने पेट की दीवार शुरू होती है। लड़कियों में, मूत्रमार्ग का छेद आमतौर पर स्थित होता है, लेकिन मूत्रमार्ग व्यापक रूप से खुलासा किया जाता है। एपिसपेडिया को अक्सर मूत्राशय के एक ग्रहण के साथ जोड़ा जाता है। एपिस्पाडिया का एक अलग दोष के रूप में 95,000 नवजात शिशुओं में से 1 में होता है, लड़कों की तुलना में 4 गुना अधिक बार होता है।

पिइलीक्टासिया

Pioektasia गुर्दे की कलियों का विस्तार है। "Pyelectasia" शब्द की उत्पत्ति की व्याख्या बहुत सरल है। अधिकांश जटिल चिकित्सा नामों की तरह, यह यूनानी रूट्स से मूल है: पायलोस - "ट्रू", "लोहान", और एक्टासिस - "खींचने", "खींचना"। खींचने के साथ स्पष्ट है, लेकिन "लोहान" कहा जाता है, यह पता लगाना आवश्यक है।

Piilyectasa संरचना की सबसे आम असामान्यताओं में से एक है, जो मूत्र प्रणाली की अल्ट्रासाउंड परीक्षा में पाए जाते हैं। अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टियन आमतौर पर नेफ्रोलॉजी के क्षेत्र में विशेष जानकारी प्रदान नहीं करता है, यह अपनी क्षमता के क्षेत्र में काम करता है, इसलिए वाक्यांश अपने निष्कर्ष में मौजूद है: "नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा अनुशंसित" की सिफारिश की जाती है, और आप नेफ्रोलॉजिस्ट को प्राप्त करते हैं। अक्सर, गर्भावस्था के दौरान, बच्चे के जन्म से पहले, या जीवन के पहले वर्ष में एक अल्ट्रासाउंड आयोजित करते समय Pioektazia पाया जाता है। इसलिए, संरचना की जन्मजात विशेषताओं के प्रति वफादार के विस्तार को बढ़ाने के लिए यह एक बड़ी गलती नहीं होगी।

लेकिन लोचैंक का विस्तार स्वयं और बाद में प्रकट हो सकता है। उदाहरण के लिए, 7 वर्षों में, बच्चे के गहन विकास की अवधि के दौरान, जब एक-दूसरे के सापेक्ष अंगों का स्थान होता है, तो यूरेटर को असामान्य रूप से स्थित या अतिरिक्त पोत व्यक्त करना संभव है। वयस्कों में, श्रोणि का विस्तार पत्थर के मूत्र के लुमेन को ओवरलैप करने का परिणाम हो सकता है।

पाइलेक्शन के कारण: श्रोणि का विस्तार अपने उन्मूलन के किसी भी चरण में मूत्र बहिर्वाह की बाधा (कठिनाई) की उपस्थिति में होता है। मूत्र बहिर्वाह की कठिनाई हो सकती है:

· यूरेटर से जुड़ी किसी भी समस्या के साथ, जैसे: विकास, इन्फ्लिक्शन, संपीड़न, संकुचन, आदि की विसंगति;

· निरंतर या अस्थायी (अल्ट्रासाउंड के लिए गलत तैयारी के साथ) मूत्राशय को ओवरराइट करना। मूत्राशय के निरंतर मंदी के साथ, बच्चा बहुत ही कम और बड़े भागों (न्यूरोजेनिक मूत्र बुलबुला अक्षय के प्रकारों में से एक) पेशाब करने जाता है;

· मूत्र से मूत्र के पारित होने की उपस्थिति के साथ मूत्र से मूत्राशय में या जब इसे मूत्रमार्ग के माध्यम से हटा दिया जाता है;

· पत्थर के मूत्र के अवरोध के साथ, एक पुस का ट्यूमर या गला (अधिक बार वयस्कों में);

· कुछ शारीरिक, यानी के साथ शरीर में सामान्य प्रक्रियाएं (उदाहरण के लिए, अनावश्यक: द्रव का सेवन) जब मूत्र प्रणाली में पूरे पानी की आपूर्ति तरल को वापस लेने का समय नहीं होता है;

· एक सामान्य, लेकिन एक वफादारी के लेआउट के अधिक दुर्लभ प्रकार के साथ, जब यह गुर्दे के अंदर नहीं है, लेकिन इसके बाहर;

· मूत्राशय से मूत्र के साथ मूत्र या गुर्दे (रिफ्लक्स) के लिए;

· मूत्र प्रणाली के संक्रमण के साथ मूत्रमार्ग और लोचैंक की चिकनी मांसपेशी कोशिकाओं पर बैक्टीरिया के विषाक्त पदार्थों की क्रिया के कारण। शोधकर्ताओं के मुताबिक, पायलोनेफ्राइटिस वाले 12.5% \u200b\u200bरोगियों में, एक कप का एक कप और एक डेक्रेन सिस्टम होता है। उपचार के बाद, ये परिवर्तन गायब हो जाते हैं;

· बच्चे की समय-सारिणी पर पेशी तंत्र की कुल कमजोरी के साथ (मांसपेशी कोशिकाएं यूरेटर और श्रोणि का हिस्सा हैं);

· न्यूरोलॉजिकल समस्याओं के साथ।

Piilyectasia उपचार है, अगर निदान सही ढंग से किया जाता है और पर्याप्त उपचार नियुक्त किया जाता है। एक और बात यह है कि कुछ मामलों में, पाइलेक्ट्रासिया में, एक स्वतंत्र वसूली संभव है, बच्चे के विकास से जुड़ा हुआ है, एक दूसरे के सापेक्ष निकायों की स्थिति में बदलाव और सही दिशा में मूत्र प्रणाली में दबाव का पुनर्वितरण , साथ ही साथ मांसपेशियों के उपकरण के पकने के साथ, जो अक्सर समय से पहले बच्चों में असंतुष्ट होगा।

जीवन का पहला वर्ष सबसे गहन विकास की अवधि है: अंग एक बड़ी गति से बढ़ते हैं, उनकी स्थिति एक दूसरे के सापेक्ष बदल जाती है, शरीर का वजन बढ़ जाता है। अंगों और प्रणालियों पर अधिकार कार्यात्मक भार। यही कारण है कि पहला वर्ष मूत्र प्रणाली के vices सहित अधिकांश विकृतियों के प्रकटीकरण में निर्णायक है।

कम तीव्र वृद्धि, लेकिन विकासशील विसंगतियों के प्रकटीकरण के लिए भी महत्वपूर्ण है, तथाकथित पहली ड्राइंग (6-7 साल) की अवधि के दौरान और किशोरावस्था में, जब विकास और वजन और हार्मोनल पुनर्गठन में तेज वृद्धि होती है। यही कारण है कि Pyelectasia के जीवन के पहले महीनों में पहचानित इंट्रायूटरिन या जीवन के पहले वर्ष में और सूचीबद्ध महत्वपूर्ण अवधि में अनिवार्य अवलोकन के अधीन है।

खतरनाक होना चाहिए:

· श्रोणि के आयाम 7 मिमी और अधिक;

· पेशाब से पहले और बाद में श्रोणि के आकार में परिवर्तन (अल्ट्रासाउंड आयोजित करते समय);

· पूरे साल अपना आकार बदलें।

अक्सर, 3 साल बाद एक बच्चे में 5-7 मिमी तारक आकार ढूंढकर और एक या दो साल के लिए झटके, विशेषज्ञों ने निष्कर्ष निकाला कि यह संरचना के आम तौर पर स्वीकृत नियमों से केवल एक व्यक्तिगत विचलन था, जो संबंधित नहीं है एक गंभीर समस्या के लिए।

यह काफी अलग है यदि यह विचलन बच्चे के अंतर्निहित या जन्म के तुरंत बाद निर्धारित किया जाता है। यदि गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में बच्चे के छर्रों के आकार 4 मिमी के लिए जिम्मेदार हैं, और तीसरे तिमाही में - 7 मिमी, स्थायी अवलोकन की आवश्यकता है। हालांकि यह कहा जाना चाहिए कि जन्म के बाद अधिकांश बच्चे, लोचैंक का विस्तार गायब हो जाता है। तदनुसार, चिंता करने के लिए जरूरी नहीं है, लेकिन इसे देखा जाना आवश्यक है।

Piilyectasa मुख्य रूप से लोहंका में दबाव में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, जो इसके निकट गुर्दे के ऊतक को प्रभावित नहीं कर सकता है।

समय के साथ, निरंतर दबाव की कार्रवाई के तहत गुर्दे के कपड़े का हिस्सा क्षतिग्रस्त हो जाता है, जो बदले में, अपने कार्यों के उल्लंघन की ओर जाता है। इसके अलावा, लोहंका में उच्च दबाव के कारण, गुर्दे को मूत्र लाने के लिए अतिरिक्त प्रयासों की आवश्यकता होती है, जो इसे सीधे काम से "विचलित करता है"। इस तरह के एक मजबूत मोड में कब तक काम करने में सक्षम होगा?

जब पाइलेक्शन कम (5-7 मिमी) होता है, तो गुर्दे और मूत्राशय के अल्ट्रासाउंड को 1-3 महीने में 1 बार की आवधिकता के साथ किया जाता है। (आवधिकता नेफोलॉजिस्ट को निर्धारित करती है) जीवन के पहले वर्ष में, और बड़े बच्चों के पास 6 महीने में 1 बार होता है।

जब एक संक्रमण संलग्न होता है और (या), आवर्धक की परिमाण में वृद्धि पर, एक अस्पताल में एक एक्स-रे-ईटर परीक्षा की जाती है। आमतौर पर यह एक उत्सर्जित यूरोग्राफी, सिस्टोग्राफी है। सर्वेक्षण डेटा आपको पाइलेक्शन का कारण स्थापित करने की अनुमति देता है। बेशक, वे बिल्कुल हानिरहित नहीं हैं और संकेतों की उपस्थिति में सख्ती से आयोजित किए जाते हैं और एक चित्तीदार डॉक्टर - एक नेफ्रोलॉजिस्ट या मूत्र विज्ञानी को हल करके।

Pyelectasia का कोई एकल, सार्वभौमिक उपचार नहीं है, यह स्थापित या कथित कारण पर निर्भर करता है। इस प्रकार, यूरेटर संरचना की एक विसंगति और (या) की उपस्थिति में श्रोणि के आकार में तेज वृद्धि के साथ, आपके बच्चे को मूत्र बहिर्वाह में मौजूदा बाधा को खत्म करने के उद्देश्य से परिचालन (सर्जिकल) उपचार की आवश्यकता हो सकती है। ऐसे मामलों में, बाहर निकलने की रणनीति, जो कुछ माता-पिता पालन करते हैं, गुर्दे के नुकसान का कारण बन सकते हैं, हालांकि इसे सहेजा जा सकता है।

एक तेज गिरावट और दृश्यमान उल्लंघन की अनुपस्थिति में (अल्ट्रासाउंड, मूत्र विश्लेषण इत्यादि के अनुसार) एक और रणनीति का प्रस्ताव दिया जा सकता है: अवलोकन और रूढ़िवादी उपचार। इसमें आमतौर पर जड़ी बूटी आधारित दवाओं, नियंत्रण अल्ट्रासाउंड के फिजियोथेरेपीटिक प्रक्रियाओं को शामिल करना (आवश्यकता से) शामिल होता है।

आइए सारांशित करें:

· Piilyectasia एक स्वतंत्र बीमारी नहीं है, और यह केवल किसी भी असामान्य संरचना, संक्रमण, मूत्र की वापसी आदि के परिणामस्वरूप लोहंका से मूत्र बहिर्वाह के उल्लंघन के अप्रत्यक्ष संकेत के रूप में कार्य कर सकता है।

· गहन विकास की अवधि के दौरान, श्रोणि के आकार में परिवर्तन की निगरानी करना आवश्यक है। परीक्षण सर्वेक्षण की आवृत्ति नेफ्रोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित की जाती है।

· चूंकि गुर्दे एक जोड़ी शरीर है, इसलिए पाइलेटसिया एकल और दो-तरफा हो सकता है।

· Piilyectasia मूत्र पथ के संक्रमण का परिणाम हो सकता है और इसके विपरीत, खुद को सूजन के विकास में योगदान दे सकता है।

· शरीर की सामान्य अपरिपक्वता (समयपूर्व या बच्चों को केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की समस्याओं के साथ) के साथ, केंद्रीय तंत्रिका गायब होने की समस्याओं के रूप में श्रोणि का आकार मानक में वापस किया जा सकता है। इस मामले में, "हाइपोटोनिया लोहन" या "पीड़ा" शब्द का कभी-कभी उपयोग किया जाता है।

· Pioektasia ने नेफ्रोलॉजिस्ट और नियंत्रण अल्ट्रासाउंड के अनिवार्य अवलोकन की आवश्यकता है।

· ज्यादातर मामलों में, पाइलेक्ट्रासिया क्षणिक है, यानी अस्थायी राज्य द्वारा।

· उपचार के आधार पर निर्धारित किया जाता है जिसके कारण नेफ्रोलॉजिस्ट (यूरोलॉजिस्ट) के साथ पिइलीक्टिया का कारण बनता है।

गुर्दे की गतिशीलता और नेफ्रोप्टोसिस बढ़ी

गुर्दे के विकास विसंगतियां खुद को जानने के लिए नहीं दे सकती हैं, लेकिन पेट में प्रतिरोधी दर्द को प्रकट कर सकती हैं। समस्या का स्रोत एक विशेषज्ञ द्वारा भी मुश्किल है, क्योंकि कई मामलों में, निरीक्षण के दौरान, कुछ भी पता लगाना संभव नहीं है, और सभी विश्लेषण सामान्य हैं। लेकिन अल्ट्रासाउंड अध्ययन के लिए धन्यवाद, गुर्दे के काम में उल्लंघन को जल्दी और दर्दनाक रूप से पता लगाना संभव था, हालांकि उन्हें अक्सर मौके से पता चला जाता है।

वर्तमान में, उन्नत किडनी गतिशीलता और नेफ्रोप्रोपोटोसिस (अधिक स्पष्ट गुर्दे की गतिशीलता) का निदान अक्सर निदान किया जाता है। जैसा कि नाम से देखा जा सकता है, समस्या अत्यधिक किडनी आंदोलन से संबंधित है।

गुर्दे के मानदंड में, एक निश्चित मात्रा में आंदोलनों का प्रदर्शन हो सकता है, इसके अलावा, ऐसी किडनी गतिशीलता की अनुपस्थिति गंभीर बीमारी के संकेत के रूप में कार्य कर सकती है।

गुर्दे पेरिटोनियम के पीछे स्थित हैं, जो शरीर की सतह के सबसे करीब आ रहे हैं। वे एक विशेष वसा तकिया में झूठ बोलते हैं और स्नायुबंधन के साथ तय करते हैं। गुर्दे और नेफ्रोपुटोसिस की अत्यधिक गतिशीलता के मामलों की संख्या ने ऐसा क्यों किया? बिंदु, ज़ाहिर है, न केवल यह है कि सर्वेक्षण के नए तरीके विशेष रूप से अल्ट्रासाउंड में दिखाई दिए हैं। अक्सर, यह समस्या पतली बच्चों और किशोरावस्था से पाई जाती है। यह उनका फैटी ऊतक है जो किडनी के लिए बिस्तर बनाता है व्यावहारिक रूप से अनुपस्थित है, साथ ही यह पूरे शरीर में पर्याप्त नहीं है। इसलिए, सबसे पहले बच्चे में कम शरीर के वजन के कारण का पता लगाना जरूरी है, खासकर अगर यह किशोर लड़कियों में सिरदर्द, थकान, आदि की शिकायत करता है, शरीर के वजन में तेज गिरावट अक्सर इच्छा से जुड़ी होती है सुपरमॉडल के समान हो: लड़कियां आहार पर बैठती हैं, व्यावहारिक रूप से कुछ भी नहीं खाया जाता है, हालांकि यह शरीर के हार्मोनल पुनर्गठन की अवधि में भुखमरी बेहद हानिकारक है। अक्सर नेफ्रोप्टोसिस की उपस्थिति 6-8 के विकास में तेज कूद और 13-17 साल की वृद्धि के साथ जुड़ी होती है, जब बढ़ी हुई शक्ति की आवश्यकता होती है।

बढ़ी हुई किडनी गतिशीलता अक्सर कम बैक, आवधिक सिरदर्द के क्षेत्र में अप्रिय संवेदनाओं और (या) भारीपन से प्रकट होती है।

नेफ्रोप्टोसिस गतिशीलता का एक अधिक स्पष्ट रूप है। 3 डिग्री गुर्दे की गतिशीलता को हटा दें। गुर्दे की सबसे स्पष्ट III डिग्री के साथ, यह मूत्राशय के स्तर पर या थोड़ा ऊपर स्थित है।

बच्चे लगातार और प्रतिरोधी पेट दर्द की शिकायत करता है! इसके अलावा, गुर्दे से मूत्र के अनियमित बहिर्वाह मूत्र प्रणाली के संक्रमण की ओर जाता है। अक्सर नेफ्रोप्टोसिस के साथ दबाव के कूद होते हैं, और इसलिए किशोरों को अक्सर "वेजेट-संवहनी डिस्टोनिया" के साथ निदान किया जाता है। हालांकि, वास्तव में, दबाव में वृद्धि गुर्दे को खिलाने वाले जहाजों की निरंतर खींचने के कारण होती है। सभी के अलावा, दृढ़ता से मोबाइल किडनी स्वयं बुरी तरह व्यापक है और रात के दिन काम की असंभवता की भरपाई करने की कोशिश करता है, जब वह मूत्र की रात के संबंध में, उसकी सामान्य जगह तक पहुंच जाती है, यह अधिक से अधिक बनती है ज़रूरी।

चूंकि अत्यधिक मोबाइल किडनी समय-समय पर "मूल स्थिति" के लिए समय-समय पर लौटने सहित अपना स्थान बदलता है, इसलिए उनकी गतिशीलता की परिभाषा के साथ एक विस्तारित अल्ट्रासाउंड किडनी का संचालन करना आवश्यक है: पड़े की स्थिति में रोगी का निरीक्षण, फिर खड़े होकर, और कुछ में अभ्यास के बाद मामले (उदाहरण के लिए, एक श्रृंखला कूदने के बाद)।

अगर अल्ट्रासाउंड ने नेफ्रोप्टोसिस की उपस्थिति को दिखाया, तो नेफ्रोपोलोसिस की डिग्री निर्धारित करने के लिए आवश्यक मूत्र पथ की संरचना में एक्स-रे और संभावित विसंगतियों को निर्धारित करना अनिवार्य है।

मात्रा की विसंगतियां

एग्नेसिया गुर्दे

गुर्दे की दुग्धता का उल्लेख अरिस्टोटल में पाया जाता है: उन्होंने लिखा कि दिल के बिना जानवर प्रकृति में नहीं हो सकता है, लेकिन एक प्लीहा के बिना या एक गुर्दे के साथ पाया जाता है। एक व्यक्ति में एप्लासिया का वर्णन करने का पहला प्रयास 1543 में एंड्रियास वेसिया से संबंधित है। 1 9 28 में, एन एन सोकोलोव ने मनुष्यों में एप्लासिया की आवृत्ति का खुलासा किया। अपने शोध के परिणामस्वरूप, उन्होंने 50198 के उद्घाटन का विश्लेषण किया और 0.1% मामलों में किडनी एगनेशिया की खोज की गई। अपने डेटा के अनुसार, घटना की आवृत्ति मनुष्य के सौम्य पर निर्भर नहीं है। आधुनिक वैज्ञानिक, एक बड़े नमूने के आधार पर, कई अन्य संख्याओं का नेतृत्व करते हैं। उनके डेटा के मुताबिक: एजेनिया की घटना की आवृत्ति 0.05% है, और यह पुरुष लोगों में तीन गुना अधिक पाई जाती है।

सामान्य जानकारी

एग्नेसिया (एप्लासिया) किडनी भ्रूणजन्य की प्रक्रिया में अंग का एक विकृति है, जिसके परिणामस्वरूप एक या दोनों गुर्दे पूरी तरह से अनुपस्थित हैं। गुर्दे की अल्पविकसित संरचना भी गायब हैं। एक ही समय में यूरेटर लगभग सामान्य रूप से या अनुपस्थित किया जा सकता है। एजेंशिया विकास की एक आम परिभाषा है और न केवल मनुष्यों में भी पाई जाती है, बल्कि उन जानवरों में भी जो सामान्य रूप से दो गुर्दे होती हैं।

कोई विश्वसनीय डेटा नहीं है कि एमेडीज़िया एक वंशानुगत बीमारी है जो माता-पिता से बच्चे को प्रसारित की जाती है। अक्सर, भ्रूण के विकास के भ्रूण चरण के दौरान एक्सोजेनस प्रभाव के कारण इस बीमारी का कारण बहु-शक्तिशाली दोष होता है।

एजेंसिया के साथ, आनुवांशिक प्रणाली के अन्य vices अक्सर पाए जाते हैं, बशर्ते कि एक ही तरफ एक मूत्र और बीजिंग पथ की पूरी अनुपस्थिति हो। अक्सर, मादा एग्नेसिया के साथ, मादा जननांग अंगों के विकृतियां पाए जाते हैं, जिनमें एक सामान्य अविकसितता होती है। मूत्र प्रणाली और महिला जननांग प्रणाली विभिन्न रोमांचों से विकसित हो रही है, इसलिए इन vices की एक साथ उपस्थिति अवैध है। उपर्युक्त सभी में से, यह विश्वास करने का कारण है कि किडनी पूर्वज जन्मजात है, और वंशानुगत उपाध्यक्ष नहीं है, और भ्रूण के पहले छह हफ्तों में एक्सोजेनस प्रभाव का परिणाम है। एजेंसिया के जोखिम कारक में मधुमेह वाली माताओं शामिल हैं।

Agsensia के प्रकार के गुर्दे:

द्विपक्षीय एग्नेसिया किडनी

यह उपाध्यक्ष तीसरे नैदानिक \u200b\u200bप्रकार को संदर्भित करता है। अधिकांश भाग के लिए इस उपाध्यक्ष के साथ नवजात शिशु मृत पैदा हुए हैं। हालांकि, ऐसे मामले रहे हैं जब बच्चा जीवित और डॉकिंग का जन्म हुआ था, लेकिन गुर्दे की विफलता के कारण अपने जीवन के पहले दिनों में मृत्यु हो गई।

आज तक, प्रगति अभी भी खड़ी नहीं है, और नवजात बच्चों को प्रत्यारोपित करने की तकनीकी क्षमता और हेमोडायलिसिस दिखाई दिया है। मूत्र पथ और गुर्दे की अन्य खराबी से गुर्दे के द्विपक्षीय अजेन्सिया को अलग करना बहुत महत्वपूर्ण है।

एक तरफा agensia गुर्दे

एक यूटरेटर को संरक्षित करते हुए एक तरफा गुर्दे संज्ञाहरण

यह उपाध्यक्ष पहले नैदानिक \u200b\u200bप्रकार को संदर्भित करता है और जन्मजात है। एक तरफा एप्लासिया के साथ, पूरा बोझ एकमात्र गुर्दे लेता है, जो बदले में अक्सर अतिसंवेदनशील होता है। संरचनात्मक तत्वों की संख्या में वृद्धि गुर्दे को दो सामान्य गुर्दे के कार्यों को लेने की अनुमति देती है। एक गुर्दे की चोट के दौरान गंभीर परिणामों का खतरा बढ़ता है।

एक तरफा एग्नेसिया गुर्दे की अनुपस्थिति एक यूरेटर

यह उपाध्यक्ष खुद को मूत्र प्रणाली के भ्रूण विकास के शुरुआती चरणों में प्रकट करता है। इस बीमारी का संकेत यूरेटरल मुंह की अनुपस्थिति है। पुरुष जीव की संरचना की विशेषताओं के कारण, पुरुषों में गुर्दे को पूर्व में नलिका की कमी, मौलिक तरल पदार्थ वापस लेने और बीज बुलबुले में परिवर्तन के साथ जोड़ा जाता है। यह लीड: ग्रोइन क्षेत्र में दर्द, त्रिकास्थि; दर्दनाक स्खलन, और कभी-कभी यौन कार्य का उल्लंघन करने के लिए।

Aghensia गुर्दे का उपचार

गुर्दे के इलाज की विधि गुर्दे की कार्यक्षमता के उल्लंघन की डिग्री पर निर्भर करती है। मुख्य रूप से परिचालन हस्तक्षेप - गुर्दे प्रत्यारोपण लागू करता है। सर्जिकल तरीकों के साथ, जीवाणुरोधी चिकित्सा है।

दोगुनी गुर्नी

विभागीय आंकड़ों के अनुसार, यह 150 ऑटोप्सी द्वारा 1 मामले में पाया जाता है; पुरुषों की तुलना में महिलाएं 2 गुना अधिक होती हैं। यह एक तरफा (89%) या द्विपक्षीय (11%) होता है।

गुर्दे के कारण दोगुना:

गुर्दे की दोगुनी तब होती है जब मेटेनफ्रोजेनिक ब्लास्टाइम में भेदभाव की प्रेरण का दो फोकस बनाया जाता है। साथ ही, दो कप-लोअरिंग सिस्टम बनते हैं, लेकिन ब्लास्टेम की कुल अलगाव नहीं होती है, और इसलिए गुर्दे को एक सामान्य रेशेदार कैप्सूल से ढंक दिया जाता है। डबल गुर्दे के आधे हिस्से में से प्रत्येक की अपनी रक्त आपूर्ति होती है। गुर्दे के जहाजों को महाधमनी से अलग से अलग किया जा सकता है, और वे कर सकते हैं - एक आम बैरल, गुर्दे साइनस या पास से विभाजित। कुछ अंतःशिरा धमनियां एक आधे से दूसरे से आगे बढ़ रही हैं, जो कि गुर्दे के विद्रोह में बहुत महत्वपूर्ण हो सकती है।

दोगुनी गुर्दे के लक्षण

अक्सर ऊपरी आधे अविकसित, बहुत ही कम दोनों आधे कार्यात्मक रूप से समान या अविकसित निम्न आधे अविकसित होते हैं। अविकसित आधा अपनी रूपरेखा संरचना से गुर्दे के डिस्प्लेसिया जैसा दिखता है। मूत्रमार्ग की असंतुलन के साथ संयोजन में parenchymal गुर्दे के डिस्प्लेसिया की उपस्थिति URETER के विभाजन के कारण असामान्य गुर्दे की बीमारियों में घटना के लिए पूर्वापेक्षाएँ पैदा करती है। अक्सर, गुच्छेदार गुच्छे के लक्षण निम्नलिखित बीमारियों के लक्षणों को डुप्लिकेट करते हैं: पुरानी (53.3%) और तीव्र (1 9 .8%) पायलोनेफ्राइटिस, यूरोलिथियासिस (30.8%), आधे में से एक का हाइड्रोनफ्रोसिस (19.7%)। अल्ट्रासाउंड होने पर गुर्दे की दोगुनी संदेह करना संभव है, खासकर ऊपरी मूत्र पथ के फैलाव के साथ।

डिवीजन डिवीजन किडनी

उत्सर्जित यूरोग्राफी गुर्दे की दोगुनी का निदान करने में मदद करता है। हालांकि, सबसे कठिन कार्य पूर्ण या अधूरा दोगुनी को परिभाषित करना है। चुंबकीय अनुनाद यूरोग्राफी और एमएससीटी का उपयोग इस कार्य को बहुत सरल बनाता है, लेकिन इसे पूरी तरह से हल नहीं करता है। एक yurterocele की उपस्थिति एक ऐसा कारक है जो गुर्दे की पूर्ण या अधूरा दोगुनी के निदान को बाधित करता है। अत्यधिक बहुमत में सिस्टोस्कोपी निदान निर्धारित करने में मदद करता है<#"justify">डिस्टोपिया।

डिस्टोपिया डिंबोजेनेसिस, चोट या सर्जरी के कारण, उनके लिए एक असामान्य स्थान पर अंग, ऊतक या व्यक्तिगत कोशिकाओं का स्थान है।

किडनी डिस्टोपिया विषमलैंगिक क्रॉस (डी। रेनिस हेटरोलियलिसिसिस क्रूकाटा) - दूसरे गुर्दे के बगल में विपरीत तरफ इसके स्थान के साथ जन्मजात डी किडनी।

Homolateral Aldney Dystopia (D.Renis Homolaterals) - जन्मजात डी। किडनी अपने स्थान के ऊपर या नीचे सामान्य के साथ।

स्तन कलियों (डी। रेनिस थोरासिका) - सीने के गुहा में इसकी व्यवस्था के साथ जन्मजात डायाफ्राममल हर्निया के साथ डी। किडनी।

डिस्टोपिया किडनी इलियाक (डी। रेनिस इलियाका) - एक बड़े श्रोणि में अपने स्थान के साथ समलैंगिक डी। किडनी।

डिस्टोपिया किडनी लुम्बारन (डी। रेरेस लंबलिस) - सामान्य से नीचे काठ के क्षेत्र में अपने स्थान के साथ समलैंगिक डी। किडनी।

किडनी डायस्टोपिया श्रोणि (डी। रेनिस पेल्विना) है - गोमोललपल डीपी। एक छोटे श्रोणि में अपने स्थान के साथ।

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