क्रॉनिक कोर पल्मोनेल प्रोटोकॉल pk. फुफ्फुसीय हृदय। यह क्यों और कैसे विकसित होता है

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आंतरिक रोगों पर व्याख्यान।

विषय: पल्मोनरी हार्ट।

विषय की प्रासंगिकता: ब्रोंकोपुलमोनरी सिस्टम के रोग, हृदय की क्षति में छाती का बहुत महत्व है। अधिकांश लेखक ब्रोंकोपुलमोनरी सिस्टम के रोगों में कार्डियोवस्कुलर सिस्टम की हार को कोर पल्मोनेल शब्द से नामित करते हैं।

क्रोनिक फेफड़ों की बीमारियों से पीड़ित लगभग 3% रोगियों में क्रॉनिक कोर पल्मोनेल विकसित होता है, और कंजेस्टिव हार्ट फेल्योर से मृत्यु दर की सामान्य संरचना में, क्रॉनिक कोर पल्मोनेल 30% मामलों में होता है।

कोर पल्मोनेल फुफ्फुसीय परिसंचरण के उच्च रक्तचाप के परिणामस्वरूप हाइपरट्रॉफी और फैलाव या दाएं वेंट्रिकल का केवल फैलाव है, जो ब्रोंची और फेफड़ों के रोगों, छाती की विकृति, या फुफ्फुसीय धमनियों के प्राथमिक घावों के परिणामस्वरूप विकसित हुआ है। (डब्ल्यूएचओ 1961)।

दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि और प्राथमिक हृदय क्षति, या जन्मजात दोषों के परिणामस्वरूप परिवर्तनों के साथ इसका फैलाव कोर पल्मोनेल की अवधारणा से संबंधित नहीं है।

हाल ही में, चिकित्सकों ने देखा है कि सही वेंट्रिकल की अतिवृद्धि और फैलाव पहले से ही कोर पल्मोनेल की देर से अभिव्यक्तियाँ हैं, जब ऐसे रोगियों का तर्कसंगत रूप से इलाज करना संभव नहीं है, इसलिए कोर पल्मोनेल की एक नई परिभाषा प्रस्तावित की गई थी:

"कोर पल्मोनेल फुफ्फुसीय परिसंचरण में हेमोडायनामिक विकारों का एक जटिल है, जो ब्रोन्कोपल्मोनरी तंत्र के रोगों, छाती की विकृति और फुफ्फुसीय धमनियों के प्राथमिक घावों के परिणामस्वरूप विकसित होता है, जो अंतिम चरण मेंसही वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और प्रगतिशील संचार विफलता द्वारा प्रकट ”।

पल्मोनरी हार्ट की एटियलजि।

कोर पल्मोनेल तीन समूहों के रोगों का परिणाम है:

ब्रांकाई और फेफड़ों के रोग, मुख्य रूप से वायु और एल्वियोली के मार्ग को प्रभावित करते हैं। इस समूह में लगभग 69 रोग शामिल हैं। वे 80% मामलों में कोर पल्मोनेल के विकास का कारण बनते हैं।

क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस

किसी भी एटियलजि के न्यूमोस्क्लेरोसिस

क्लोमगोलाणुरुग्णता

तपेदिक, अपने आप नहीं, तपेदिक के बाद के परिणामों की तरह

SLE, Boeck's sarcoidosis, fibrosing alveolitis (अंतर्जात और बहिर्जात)

मुख्य रूप से छाती को प्रभावित करने वाले रोग, सीमित गतिशीलता के साथ डायाफ्राम:

काइफोस्कोलियोसिस

कई पसली की चोटें

मोटापा पिकविक सिंड्रोम

आंक्यलोसिंग स्पॉन्डिलाइटिस

फुफ्फुस पीड़ित होने के बाद फुफ्फुस दमन

मुख्य रूप से फुफ्फुसीय वाहिकाओं को प्रभावित करने वाले रोग

प्राथमिक धमनी उच्च रक्तचाप (आयर्ज़ा रोग)

आवर्तक फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता (पीई)

नसों (एन्यूरिज्म, ट्यूमर, आदि) से फुफ्फुसीय धमनी का संपीड़न।

दूसरे और तीसरे समूह के रोग 20% मामलों में कोर पल्मोनेल के विकास का कारण हैं। इसलिए वे कहते हैं कि, एटियलॉजिकल कारक के आधार पर, कोर पल्मोनेल के तीन रूप प्रतिष्ठित हैं:

ब्रोन्कोपल्मोनरी

थोरैकोडायफ्राग्मेटिक

संवहनी

फुफ्फुसीय परिसंचरण के हेमोडायनामिक्स की विशेषता वाले मूल्यों के लिए मानक।

फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव प्रणालीगत परिसंचरण में सिस्टोलिक दबाव से लगभग पांच गुना कम होता है।

पल्मोनरी हाइपरटेंशन को कहा जाता है यदि आराम करने वाली फुफ्फुसीय धमनी में सिस्टोलिक दबाव 30 मिमी एचजी से अधिक है, डायस्टोलिक दबाव 15 से अधिक है, और औसत दबाव 22 मिमी एचजी से अधिक है।

रोगजनन।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप कोर पल्मोनेल के रोगजनन की आधारशिला है। चूंकि ब्रोन्कोपल्मोनरी रोगों के मामले में कोर पल्मोनेल सबसे अधिक बार विकसित होता है, हम इसके साथ शुरू करेंगे। सभी रोग, और विशेष रूप से पुरानी प्रतिरोधी ब्रोंकाइटिस, मुख्य रूप से श्वसन (फुफ्फुसीय) विफलता का कारण बनेंगे। फुफ्फुसीय विफलता एक ऐसी स्थिति है जिसमें रक्त की सामान्य गैस संरचना बाधित होती है।

यह शरीर की एक ऐसी स्थिति है जिसमें या तो सामान्य रक्त गैस संरचना का रखरखाव सुनिश्चित नहीं किया जाता है, या बाद में बाहरी श्वसन तंत्र के असामान्य संचालन द्वारा प्राप्त किया जाता है, जिससे शरीर की कार्यात्मक क्षमताओं में कमी आती है।

फुफ्फुसीय विफलता के 3 चरण हैं।

धमनी हाइपोक्सिमिया क्रोनिक हृदय रोग में रोगजनन को रेखांकित करता है, विशेष रूप से क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस में।

इन सभी बीमारियों के कारण सांस लेने में तकलीफ होती है। धमनी हाइपोक्सिमिया फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस, फुफ्फुसीय वातस्फीति के विकास के कारण एक साथ वायुकोशीय हाइपोक्सिया को जन्म देगा, और अंतर्गर्भाशयी दबाव बढ़ जाता है। धमनी हाइपोक्सिमिया की स्थितियों में, फेफड़ों का गैर-श्वसन कार्य परेशान होता है - जैविक सक्रिय पदार्थ उत्पन्न होने लगते हैं, जिनमें न केवल ब्रोन्कोस्पैस्टिक होता है, बल्कि वासोस्पैस्टिक प्रभाव भी होता है। उसी समय, फेफड़े के संवहनी वास्तुशास्त्र का उल्लंघन होता है - कुछ जहाजों की मृत्यु हो जाती है, कुछ का विस्तार होता है, आदि। धमनी हाइपोक्सिमिया ऊतक हाइपोक्सिया की ओर जाता है।

रोगजनन का दूसरा चरण: धमनी हाइपोक्सिमिया केंद्रीय हेमोडायनामिक्स के पुनर्गठन की ओर ले जाएगा - विशेष रूप से, परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि, पॉलीसिथेमिया, पॉलीग्लोबुलिया, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि। वायुकोशीय हाइपोक्सिया यूलर-लिस्ट्रैंड रिफ्लेक्स नामक एक प्रतिवर्त मार्ग द्वारा हाइपोक्सिमिक वाहिकासंकीर्णन की ओर ले जाएगा। वायुकोशीय हाइपोक्सिया ने हाइपोक्सिमिक वाहिकासंकीर्णन को जन्म दिया, इंट्रा-धमनी दबाव में वृद्धि, जिससे केशिकाओं में हाइड्रोस्टेटिक दबाव में वृद्धि होती है। फेफड़ों के बिगड़ा हुआ गैर-श्वसन कार्य सेरोटोनिन, हिस्टामाइन, प्रोस्टाग्लैंडीन, कैटेकोलामाइन की रिहाई की ओर जाता है, लेकिन सबसे महत्वपूर्ण बात यह है कि ऊतक और वायुकोशीय हाइपोक्सिया की स्थिति में, इंटरस्टिटियम अधिक एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम का उत्पादन करना शुरू कर देता है। फेफड़े मुख्य अंग हैं जहां यह एंजाइम उत्पन्न होता है। यह एंजियोटेंसिन 1 को एंजियोटेंसिन 2 में परिवर्तित करता है। हाइपोक्सिमिक वाहिकासंकीर्णन, केंद्रीय हेमोडायनामिक्स के पुनर्गठन की शर्तों के तहत जैविक रूप से सक्रिय पदार्थों की रिहाई से न केवल फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में वृद्धि होगी, बल्कि इसमें लगातार वृद्धि (30 मिमी एचजी से ऊपर) होगी। यानी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास के लिए। यदि प्रक्रियाएं आगे भी जारी रहती हैं, यदि अंतर्निहित बीमारी का इलाज नहीं किया जाता है, तो स्वाभाविक रूप से फुफ्फुसीय धमनी प्रणाली में कुछ वाहिकाएं न्यूमोस्क्लेरोसिस के कारण मर जाती हैं, और फुफ्फुसीय धमनी में दबाव लगातार बढ़ता जाता है। इसी समय, लगातार माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप फुफ्फुसीय धमनी और ब्रोन्कियल धमनियों के बीच शंट के उद्घाटन की ओर ले जाएगा और गैर-ऑक्सीजन युक्त रक्त ब्रोन्कियल नसों के माध्यम से प्रणालीगत परिसंचरण में प्रवेश करता है और दाएं वेंट्रिकल के काम में वृद्धि में भी योगदान देता है।

तो, तीसरा चरण लगातार फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप है, शिरापरक शंट का विकास, जो दाएं वेंट्रिकल के काम को बढ़ाता है। दायां वेंट्रिकल अपने आप में शक्तिशाली नहीं होता है, और इसमें फैलाव तत्वों के साथ अतिवृद्धि तेजी से विकसित होती है।

चौथा चरण हाइपरट्रॉफी या दाएं वेंट्रिकल का फैलाव है। दाएं वेंट्रिकल की मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी ऊतक हाइपोक्सिया के साथ-साथ योगदान देगी।

तो, धमनी हाइपोक्सिमिया ने माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और दाएं वेंट्रिकल की अतिवृद्धि को जन्म दिया, इसके फैलाव और मुख्य रूप से दाएं वेंट्रिकुलर संचार विफलता के विकास के लिए।

थोरैकोडायफ्राग्मैटिक रूप में कोर पल्मोनेल के विकास का रोगजनन: इस रूप में, प्रमुख काइफोस्कोलियोसिस, फुफ्फुस दमन, रीढ़ की हड्डी की विकृति, या मोटापे के कारण फेफड़ों का हाइपोवेंटिलेशन होता है जिसमें डायाफ्राम ऊंचा हो जाता है। फेफड़ों के हाइपोवेंटिलेशन से मुख्य रूप से एक प्रतिबंधात्मक प्रकार की श्वसन विफलता हो सकती है, जो कि क्रॉनिक कोर पल्मोनेल के कारण होने वाले अवरोधक के विपरीत होती है। और फिर तंत्र समान है - एक प्रतिबंधात्मक प्रकार की श्वसन विफलता से धमनी हाइपोक्सिमिया, वायुकोशीय हाइपोक्सिमिया आदि हो जाएगा।

संवहनी रूप में फुफ्फुसीय हृदय के विकास का रोगजनन यह है कि फुफ्फुसीय धमनियों की मुख्य शाखाओं के घनास्त्रता के साथ, फेफड़े के ऊतकों को रक्त की आपूर्ति तेजी से कम हो जाती है, क्योंकि मुख्य शाखाओं के घनास्त्रता के साथ, एक अनुकूल पलटा संकुचन होता है। छोटी शाखाएँ। इसके अलावा, एक संवहनी रूप के साथ, विशेष रूप से प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ, कोर पल्मोनेल के विकास को स्पष्ट हास्य परिवर्तनों द्वारा सुगम बनाया जाता है, अर्थात, सेरोटोनिन, प्रोस्टाग्लैंडीन, कैटेकोलामाइन की मात्रा में उल्लेखनीय वृद्धि, कन्वर्टेज़ की रिहाई, एक एंजियोटेंसिन -परिवर्तित एंजाइम।

कोर पल्मोनेल का रोगजनन बहु-चरण, बहु-चरण है, कुछ मामलों में पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है।

फुफ्फुसीय हृदय वर्गीकरण।

कोर पल्मोनेल का कोई एकल वर्गीकरण नहीं है, लेकिन पहला अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण मुख्य रूप से एटिऑलॉजिकल (डब्ल्यूएचओ, 1960) है:

ब्रोन्कोपल्मोनरी हार्ट

थोरैकोडायफ्राग्मेटिक

संवहनी

कोर पल्मोनेल का एक घरेलू वर्गीकरण प्रस्तावित है, जो विकास की दर के अनुसार कोर पल्मोनेल के विभाजन का प्रावधान करता है:

• अर्धजीर्ण

  दीर्घकालिक

एक्यूट कोर पल्मोनेल कुछ घंटों, मिनटों, अधिकतम दिनों में विकसित होता है। Subacute cor pulmonale कई हफ्तों या महीनों में विकसित होता है। क्रोनिक कोर पल्मोनेल कई वर्षों (5-20 वर्ष) में विकसित होता है।

यह वर्गीकरण मुआवजे का प्रावधान करता है, लेकिन एक्यूट कोर पल्मोनेल हमेशा विघटित होता है, यानी तत्काल सहायता की आवश्यकता होती है। Subacute को मुख्य रूप से सही वेंट्रिकुलर प्रकार द्वारा मुआवजा और विघटित किया जा सकता है। क्रोनिक कोर पल्मोनेल को मुआवजा दिया जा सकता है, उप-मुआवजा, विघटित किया जा सकता है।

इसकी उत्पत्ति से, तीव्र कोर पल्मोनेल संवहनी और ब्रोन्कोपल्मोनरी रूपों में विकसित होता है। सबस्यूट और क्रॉनिक कोर पल्मोनेल संवहनी, ब्रोन्कोपल्मोनरी, थोरैकोडायफ्राग्मैटिक हो सकते हैं।

एक्यूट कोर पल्मोनेल मुख्य रूप से विकसित होता है:

एम्बोलिज्म के साथ - न केवल थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के साथ, बल्कि गैस, ट्यूमर, वसा, आदि के साथ भी।

न्यूमोथोरैक्स (विशेषकर वाल्व) के साथ,

ब्रोन्कियल अस्थमा के हमले के साथ (विशेषकर दमा की स्थिति के साथ - ब्रोन्कियल अस्थमा के रोगियों की गुणात्मक रूप से नई स्थिति, बीटा 2-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर्स की पूरी नाकाबंदी के साथ, और तीव्र फुफ्फुसीय हृदय के साथ);

तीव्र जल निकासी निमोनिया के साथ

दाएं तरफा कुल फुफ्फुस

सबस्यूट पल्मोनरी हृदय रोग का एक व्यावहारिक उदाहरण ब्रोन्कियल अस्थमा के हमले के साथ फुफ्फुसीय धमनियों की छोटी शाखाओं का आवर्तक घनास्त्रता है। एक उत्कृष्ट उदाहरण कैंसरयुक्त लिम्फैंगाइटिस है, विशेष रूप से कोरियोनिपिथेलियोमास के साथ, परिधीय फेफड़ों के कैंसर के साथ। थोरैकोडिफ्राग्मैटिक रूप केंद्रीय या परिधीय मूल के हाइपोवेंटिलेशन के साथ विकसित होता है - मायस्थेनिया ग्रेविस, बोटुलिज़्म, पोलियोमाइलाइटिस, आदि।

श्वसन विफलता के चरण से कोर पल्मोनेल किस चरण में हृदय की विफलता के चरण में गुजरता है, यह भेद करने के लिए, एक और वर्गीकरण प्रस्तावित किया गया था। कोर पल्मोनेल को तीन चरणों में बांटा गया है:

अव्यक्त अव्यक्त अपर्याप्तता - बाहरी श्वसन के कार्य का उल्लंघन है - वीसी / एफवीसी 40% तक कम हो जाता है, लेकिन रक्त की गैस संरचना में कोई परिवर्तन नहीं होता है, अर्थात यह चरण 1- की श्वसन विफलता की विशेषता है। 2 चरण।

गंभीर फुफ्फुसीय अपर्याप्तता का चरण - हाइपोक्सिमिया, हाइपरकेनिया का विकास, लेकिन परिधि में दिल की विफलता के संकेत के बिना। आराम से सांस की तकलीफ होती है, जिसे हृदय की क्षति के लिए जिम्मेदार नहीं ठहराया जा सकता है।

अलग-अलग डिग्री की फुफ्फुसीय हृदय विफलता का चरण (अंगों में एडिमा, पेट में वृद्धि, आदि)।

फुफ्फुसीय अपर्याप्तता, धमनी ऑक्सीजन संतृप्ति, दाएं निलय अतिवृद्धि और संचार विफलता के संदर्भ में क्रोनिक कोर पल्मोनेल को 4 चरणों में विभाजित किया गया है:

पहला चरण - पहली डिग्री की फुफ्फुसीय अपर्याप्तता - वीसी / सीजेडएचएल 20% तक कम हो जाती है, गैस संरचना परेशान नहीं होती है। ईसीजी पर राइट वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी अनुपस्थित है, लेकिन इकोकार्डियोग्राम पर हाइपरट्रॉफी है। इस स्तर पर कोई संचार अपर्याप्तता नहीं है।

फुफ्फुसीय अपर्याप्तता २ - ४०% तक वीसी / वीसी, ८०% तक ऑक्सीजन संतृप्ति, दाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि के पहले अप्रत्यक्ष लक्षण दिखाई देते हैं, संचार विफलता +/-, यानी आराम पर केवल डिस्पेनिया।

तीसरा चरण - फुफ्फुसीय अपर्याप्तता 3 - वीसी / एफवीसी 40% से कम, धमनी रक्त संतृप्ति 50% तक, दाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि के लक्षण ईसीजी पर प्रत्यक्ष संकेतों के रूप में दिखाई देते हैं। रक्त परिसंचरण 2A की कमी।

चौथा चरण - फुफ्फुसीय अपर्याप्तता 3. रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति 50% से कम, फैलाव के साथ दाएं निलय अतिवृद्धि, संचार अपर्याप्तता 2 बी (डिस्ट्रोफिक, दुर्दम्य)।

एक्यूट पल्मोनरी हार्ट का क्लिनिक।

विकास का सबसे आम कारण पीई है, ब्रोन्कियल अस्थमा के हमले के कारण इंट्राथोरेसिक दबाव में तीव्र वृद्धि। तीव्र कोर पल्मोनेल में धमनी प्रीकेपिलरी उच्च रक्तचाप, जैसा कि क्रोनिक कोर पल्मोनेल के संवहनी रूप में होता है, फुफ्फुसीय प्रतिरोध में वृद्धि के साथ होता है। इसके बाद दाएं वेंट्रिकुलर फैलाव का तेजी से विकास होता है। तीव्र दाएं वेंट्रिकुलर विफलता सांस की तकलीफ से एक श्वसन श्वासावरोध में बदल जाती है, तेजी से बढ़ता सायनोसिस, एक अलग प्रकृति के स्तन के पीछे दर्द, झटका या पतन, यकृत का आकार तेजी से बढ़ता है, पैरों पर एडिमा दिखाई देती है, जलोदर, अधिजठर धड़कन, क्षिप्रहृदयता (120-140), श्वास कठिन है , कुछ स्थानों पर कमजोर वेसिकुलर; विशेष रूप से फेफड़ों के निचले हिस्सों में नम, विभिन्न प्रकार की लकीरें सुनाई देती हैं। तीव्र फुफ्फुसीय हृदय के विकास में बहुत महत्व के अतिरिक्त शोध विधियां हैं, विशेष रूप से ईसीजी: दाईं ओर विद्युत अक्ष का तेज विचलन (आर 3> आर 2> आर 1, एस 1> एस 2> एस 3), पी- फुफ्फुसीय प्रकट होता है - एक नुकीला दांत पी, दूसरे में , तीसरा मानक होता है। दायां बंडल शाखा ब्लॉक पूर्ण या अधूरा है, एसटी उलटा (अक्सर चढ़ाई), पहली लीड में एस गहरा है, तीसरी लीड में क्यू गहरा है। दूसरे और तीसरे लीड में नेगेटिव S वेव। पीछे की दीवार के तीव्र रोधगलन में भी यही लक्षण हो सकते हैं।

आपातकालीन देखभाल एक्यूट कोर पल्मोनेल के कारण पर निर्भर करती है। यदि पीई था, तो सर्जिकल उपचार तक दर्द निवारक, फाइब्रिनोलिटिक और थक्कारोधी दवाएं (हेपरिन, फाइब्रिनोलिसिन), स्ट्रेप्टोडकेस, स्ट्रेप्टोकिनेस) निर्धारित की जाती हैं।

दमा की स्थिति में - अंतःशिरा ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की बड़ी खुराक, ब्रोन्कोडायलेटर दवाओं को ब्रोन्कोस्कोप के माध्यम से, यांत्रिक वेंटिलेशन और ब्रोन्कियल लैवेज में स्थानांतरित करना। ऐसा न करने पर रोगी की मृत्यु हो जाती है।

वाल्वुलर न्यूमोथोरैक्स के साथ - सर्जिकल उपचार। जल निकासी निमोनिया के साथ, एंटीबायोटिक उपचार के साथ, मूत्रवर्धक और कार्डियक ग्लाइकोसाइड आवश्यक रूप से निर्धारित किए जाते हैं।

क्रोनिक पल्मोनरी हार्ट का क्लिनिक।

रोगी सांस की तकलीफ के बारे में चिंतित हैं, जिसकी प्रकृति फेफड़ों में रोग प्रक्रिया, श्वसन विफलता के प्रकार (अवरोधक, प्रतिबंधात्मक, मिश्रित) पर निर्भर करती है। अवरोधक प्रक्रियाओं के साथ, एक अपरिवर्तित श्वास दर के साथ एक श्वसन प्रकृति की सांस, प्रतिबंधात्मक प्रक्रियाओं के साथ, समाप्ति की अवधि कम हो जाती है, और श्वसन दर बढ़ जाती है। एक उद्देश्य अध्ययन में, अंतर्निहित बीमारी के संकेतों के साथ, हृदय की विफलता वाले रोगियों के विपरीत, परिधीय रक्त प्रवाह के संरक्षण के कारण, सायनोसिस प्रकट होता है, सबसे अधिक बार फैलता है, गर्म होता है। कुछ रोगियों में, सायनोसिस इतना स्पष्ट होता है कि त्वचा एक कच्चा लोहा प्राप्त कर लेती है। सूजी हुई गर्दन की नसें, निचले छोरों की सूजन, जलोदर। नाड़ी तेज हो जाती है, हृदय की सीमाएं दाईं ओर फैलती हैं, और फिर बाईं ओर, वातस्फीति के कारण स्वर मफल हो जाते हैं, फुफ्फुसीय धमनी पर दूसरे स्वर का उच्चारण। दाएं वेंट्रिकल के फैलाव और दाएं ट्राइकसपिड वाल्व की सापेक्ष अपर्याप्तता के कारण xiphoid प्रक्रिया में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट। कुछ मामलों में, गंभीर हृदय विफलता के साथ, आप फुफ्फुसीय धमनी पर डायस्टोलिक बड़बड़ाहट सुन सकते हैं - ग्राहम-स्टिल बड़बड़ाहट, जो फुफ्फुसीय वाल्व की सापेक्ष अपर्याप्तता से जुड़ा है। फेफड़ों की टक्कर के ऊपर, ध्वनि बॉक्सी, वेसिकुलर श्वास, कठोर होती है। फुफ्फुस के निचले हिस्सों में, स्थिर, गैर-ध्वनि वाली नम धारियाँ। पेट के तालु पर - एक बढ़े हुए जिगर (भरोसेमंद में से एक, लेकिन कोर पल्मोनेल के शुरुआती लक्षण नहीं, क्योंकि वातस्फीति के कारण यकृत को विस्थापित किया जा सकता है)। लक्षणों की गंभीरता चरण पर निर्भर करती है।

पहला चरण: अंतर्निहित बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सांस की तकलीफ बढ़ जाती है, सायनोसिस एक्रोसायनोसिस के रूप में प्रकट होता है, लेकिन हृदय की दाहिनी सीमा का विस्तार नहीं होता है, यकृत का विस्तार नहीं होता है, फेफड़ों में भौतिक डेटा निर्भर करता है रोग के पीछे का रोग।

दूसरा चरण - सांस की तकलीफ घुटन के हमलों में बदल जाती है, सांस लेने में कठिनाई के साथ, सायनोसिस फैल जाता है, उद्देश्य अनुसंधान के आंकड़ों से: अधिजठर क्षेत्र में धड़कन दिखाई देती है, स्वर मफल हो जाते हैं, फुफ्फुसीय धमनी पर दूसरे स्वर का उच्चारण स्थिर नहीं है। जिगर बड़ा नहीं है, इसे छोड़ा जा सकता है।

तीसरा चरण - दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के संकेत जुड़ते हैं - हृदय की सुस्ती की दाहिनी सीमा में वृद्धि, यकृत के आकार में वृद्धि। निचले अंगों में लगातार सूजन।

चौथा चरण - आराम से सांस की तकलीफ, मजबूर स्थिति, अक्सर श्वसन ताल विकारों जैसे कि चेयेन-स्टोक्स और बायोटा के साथ। एडिमा स्थिर है, उपचार के लिए उत्तरदायी नहीं है, नाड़ी कमजोर है, बार-बार, गोजातीय हृदय, मफल्ड टोन, xiphoid प्रक्रिया में सिस्टोलिक बड़बड़ाहट। फेफड़ों में नम घरघराहट का एक द्रव्यमान होता है। यकृत काफी आकार का होता है, ग्लाइकोसाइड और मूत्रवर्धक के प्रभाव में सिकुड़ता नहीं है, क्योंकि फाइब्रोसिस विकसित होता है। मरीज लगातार सो रहे हैं।

थोरैकोडायफ्राग्मैटिक दिल का निदान अक्सर मुश्किल होता है, किसी को हमेशा किफोस्कोलियोसिस, एंकिलोज़िंग स्पोंडिलिटिस इत्यादि में इसके विकास की संभावना के बारे में याद रखना चाहिए। सबसे महत्वपूर्ण संकेत साइनोसिस की प्रारंभिक उपस्थिति है, और अस्थमा के हमलों के बिना सांस की तकलीफ में उल्लेखनीय वृद्धि है। पिकविक सिंड्रोम को लक्षणों की एक त्रय की विशेषता है - मोटापा, उनींदापन, गंभीर सायनोसिस। इस सिंड्रोम का वर्णन सबसे पहले डिकेंस ने पिकविक क्लब के मरणोपरांत पत्रों में किया था। दर्दनाक मस्तिष्क की चोट से जुड़े, मोटापा प्यास, बुलिमिया, धमनी उच्च रक्तचाप के साथ है। मधुमेह मेलेटस अक्सर विकसित होता है।

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में क्रोनिक कोर पल्मोनेल को एर्ज़ा रोग (1901 में वर्णित) कहा जाता है। अज्ञात उत्पत्ति का एक पॉलीटियोलॉजिकल रोग, मुख्य रूप से 20 से 40 वर्ष की महिलाओं को प्रभावित करता है। पैथोमॉर्फोलॉजिकल अध्ययनों ने स्थापित किया है कि प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में, प्रीकेपिलरी धमनियों की इंटिमा का मोटा होना होता है, अर्थात, मांसपेशियों के प्रकार की धमनियों में मीडिया का मोटा होना नोट किया जाता है, और फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस विकसित होता है, इसके बाद काठिन्य और तेजी से विकास होता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप। लक्षण विविध हैं, आमतौर पर कमजोरी, थकान, हृदय या जोड़ों में दर्द की शिकायत होती है, 1/3 रोगियों को बेहोशी, चक्कर आना, रेनॉड सिंड्रोम का अनुभव हो सकता है। और भविष्य में, सांस की तकलीफ बढ़ जाती है, जो यह संकेत है कि प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप एक स्थिर अंतिम चरण में गुजरता है। सायनोसिस तेजी से बढ़ता है, जो एक कच्चा लोहा छाया की डिग्री तक व्यक्त किया जाता है, स्थायी हो जाता है, सूजन तेजी से बढ़ जाती है। प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का निदान बहिष्करण द्वारा स्थापित किया गया है। सबसे अधिक बार, यह निदान पैथोलॉजिकल है। इन रोगियों में, संपूर्ण क्लिनिक बिना किसी पृष्ठभूमि के अवरोधक या प्रतिबंधात्मक श्वास विकारों के रूप में आगे बढ़ता है। इकोकार्डियोग्राफी के साथ, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव अपने अधिकतम मूल्यों तक पहुंच जाता है। उपचार अप्रभावी है, मृत्यु थ्रोम्बोम्बोलिज़्म से होती है।

फुफ्फुसीय हृदय रोग में अतिरिक्त शोध विधियां: फेफड़ों में एक पुरानी प्रक्रिया में - ल्यूकोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि (धमनी हाइपोक्सिमिया के कारण बढ़े हुए एरिथ्रोपोएसिस से जुड़े पॉलीसिथेमिया)। एक्स-रे डेटा: बहुत देर से दिखाई देते हैं। प्रारंभिक लक्षणों में से एक एक्स-रे पर फुफ्फुसीय धमनी के ट्रंक का उभार है। फुफ्फुसीय धमनी उभरी हुई है, जो अक्सर हृदय की कमर को चपटी करती है, और कई डॉक्टर इस हृदय को हृदय के माइट्रल विन्यास के लिए गलती करते हैं।

ईसीजी: राइट वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी के अप्रत्यक्ष और प्रत्यक्ष संकेत हैं:

हृदय के विद्युत अक्ष का दाहिनी ओर विचलन - R 3> R 2> R 1, S 1> S 2> S 3, कोण 120 डिग्री से अधिक है। सबसे बुनियादी अप्रत्यक्ष संकेत V 1 में R तरंग के अंतराल में 7 मिमी से अधिक की वृद्धि है।

प्रत्यक्ष संकेत - उसके बंडल के दाहिने बंडल की नाकाबंदी, V 1 में R तरंग का आयाम उसके बंडल के दाहिने बंडल की पूरी नाकाबंदी के साथ 10 मिमी से अधिक है। तीसरे, दूसरे मानक लेड, V1-V3 में आइसोलिन के नीचे तरंग के विस्थापन के साथ एक नकारात्मक टी तरंग की उपस्थिति।

स्पाइरोग्राफी का बहुत महत्व है, जिससे श्वसन विफलता के प्रकार और डिग्री का पता चलता है। ईसीजी पर, दाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि के लक्षण बहुत देर से दिखाई देते हैं, और यदि केवल दाईं ओर विद्युत अक्ष का विचलन दिखाई देता है, तो वे पहले से ही स्पष्ट अतिवृद्धि की बात करते हैं। सबसे बुनियादी निदान डोप्लरोकार्डियोग्राफी, इकोकार्डियोग्राफी है - दाहिने दिल में वृद्धि, फुफ्फुसीय धमनी में दबाव में वृद्धि।

पल्मोनरी हार्ट ट्रीटमेंट के सिद्धांत।

कोर पल्मोनेल के उपचार में अंतर्निहित बीमारी का उपचार शामिल है। प्रतिरोधी रोगों के तेज होने पर, ब्रोन्कोडायलेटर्स, एक्सपेक्टोरेंट निर्धारित किए जाते हैं। पिकविक सिंड्रोम के साथ - मोटापा उपचार, आदि।

फुफ्फुसीय धमनी में कैल्शियम विरोधी (निफेडिपिन, वेरापामिल), परिधीय वासोडिलेटर्स के साथ दबाव कम करें जो प्रीलोड (नाइट्रेट्स, कोर्वाटन, सोडियम नाइट्रोप्रासाइड) को कम करते हैं। एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधकों के संयोजन में सोडियम नाइट्रोप्रासाइड का सबसे बड़ा महत्व है। नाइट्रोप्रसाइड 50-100 मिलीग्राम अंतःशिरा, कपोटेन 25 मिलीग्राम 2-3 बार एक दिन, या एनालाप्रिल (दूसरी पीढ़ी, प्रति दिन 10 मिलीग्राम)। वे प्रोस्टाग्लैंडीन ई उपचार, एंटीसेरोटोनिन दवाओं आदि का भी उपयोग करते हैं। लेकिन ये सभी दवाएं रोग की शुरुआत में ही प्रभावी होती हैं।

दिल की विफलता उपचार: मूत्रवर्धक, ग्लाइकोसाइड, ऑक्सीजन थेरेपी।

एंटीकोआगुलेंट, एंटीप्लेटलेट थेरेपी - हेपरिन, ट्रेंटल, आदि। ऊतक हाइपोक्सिया के कारण, मायोकार्डियल डिस्ट्रोफी तेजी से विकसित होती है, इसलिए कार्डियोप्रोटेक्टर्स (पोटेशियम ऑरोटेट, पैनांगिन, राइबोक्सिन) निर्धारित हैं। कार्डिएक ग्लाइकोसाइड बहुत सावधानी से निर्धारित किए जाते हैं।

निवारण।

प्राथमिक एक पुरानी ब्रोंकाइटिस की रोकथाम है। माध्यमिक - क्रोनिक ब्रोंकाइटिस का उपचार।

फुफ्फुसीय केशिका प्रणाली (फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, उच्च रक्तचाप) में बढ़ा हुआ दबाव अक्सर एक माध्यमिक बीमारी है जो सीधे संवहनी घावों से संबंधित नहीं है। प्राथमिक स्थितियों को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है, लेकिन वाहिकासंकीर्णन तंत्र की भूमिका, धमनी की दीवार का मोटा होना, फाइब्रोसिस (ऊतक संघनन) सिद्ध हो चुका है।

ICD-10 (रोगों का अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण) के अनुसार, पैथोलॉजी के केवल प्राथमिक रूप को I27.0 के रूप में कोडित किया गया है। सभी माध्यमिक लक्षण अंतर्निहित पुरानी बीमारी की जटिलताओं के रूप में जुड़े हुए हैं।

फेफड़ों को रक्त की आपूर्ति की कुछ विशेषताएं

फेफड़ों में रक्त की आपूर्ति दोगुनी हो जाती है: धमनियों, केशिकाओं और शिराओं की प्रणाली गैस विनिमय में शामिल होती है। और ऊतक ही ब्रोन्कियल धमनियों से पोषण प्राप्त करता है।

फुफ्फुसीय धमनी को दाएं और बाएं चड्डी में विभाजित किया जाता है, फिर बड़े, मध्यम और छोटे कैलिबर की शाखाओं और लोबार वाहिकाओं में। सबसे छोटी धमनियां (केशिका नेटवर्क का हिस्सा) प्रणालीगत परिसंचरण की तुलना में व्यास में ६-७ गुना बड़ी होती हैं। उनकी शक्तिशाली मांसपेशियां धमनी के बिस्तर को संकुचित करने, पूरी तरह से बंद करने या विस्तार करने में सक्षम हैं।

कसना के साथ, रक्त प्रवाह का प्रतिरोध बढ़ जाता है और वाहिकाओं में आंतरिक दबाव बढ़ जाता है, विस्तार दबाव को कम कर देता है, प्रतिरोध की शक्ति को कम कर देता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की घटना इस तंत्र पर निर्भर करती है। फुफ्फुसीय केशिकाओं का कुल नेटवर्क 140 एम 2 के क्षेत्र को कवर करता है।

फुफ्फुसीय सर्कल की नसें परिधीय परिसंचरण की तुलना में व्यापक और छोटी होती हैं। लेकिन उनके पास एक मजबूत मांसपेशियों की परत भी होती है, जो बाएं आलिंद की ओर रक्त के पंपिंग को प्रभावित करने में सक्षम होती है।

फुफ्फुसीय वाहिकाओं में दबाव कैसे नियंत्रित होता है?

फुफ्फुसीय वाहिकाओं में रक्तचाप का मूल्य नियंत्रित होता है:

• संवहनी दीवार में दबाव रिसेप्टर्स;
• वेगस तंत्रिका की शाखाएँ;
• सहानुभूति तंत्रिका।

व्यापक रिसेप्टर ज़ोन बड़ी और मध्यम धमनियों में, शाखाओं के बिंदुओं में, नसों में स्थित होते हैं। धमनियों में ऐंठन से रक्त में ऑक्सीजन की कमी हो जाती है। और ऊतक हाइपोक्सिया रक्त में पदार्थों की रिहाई को बढ़ावा देता है जो स्वर को बढ़ाते हैं और फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण बनते हैं।

वेगस तंत्रिका तंतुओं की जलन फेफड़ों के ऊतकों के माध्यम से रक्त के प्रवाह को बढ़ाती है। दूसरी ओर, सहानुभूति तंत्रिका, वाहिकासंकीर्णन प्रभाव का कारण बनती है। सामान्य परिस्थितियों में, उनकी बातचीत संतुलित होती है।

फुफ्फुसीय धमनी में दबाव के संकेतक आदर्श के रूप में लिए जाते हैं:

• सिस्टोलिक (ऊपरी स्तर) - 23 से 26 मिमी एचजी तक;
• डायस्टोलिक - 7 से 9 तक।

पल्मोनरी धमनी उच्च रक्तचाप, अंतरराष्ट्रीय विशेषज्ञों के अनुसार, ऊपरी स्तर से शुरू होता है - 30 मिमी एचजी। कला।

एक छोटे वृत्त में उच्च रक्तचाप पैदा करने वाले कारक

पैथोलॉजी के मुख्य कारक, वी। परिन के वर्गीकरण के अनुसार, 2 उप-प्रजातियों में विभाजित हैं। कार्यात्मक कारकों में शामिल हैं:

• साँस की हवा में कम ऑक्सीजन और कार्बन डाइऑक्साइड की उच्च सांद्रता के जवाब में धमनियों का कसना;
• रक्त गुजरने की मिनट मात्रा में वृद्धि;
• इंट्राब्रोनियल दबाव में वृद्धि;
• रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि;
• बाएं वेंट्रिकुलर विफलता।

शारीरिक कारकों में शामिल हैं:

• थ्रोम्बस या एम्बोलस द्वारा रक्त वाहिकाओं का पूर्ण विस्मरण (लुमेन का ओवरलैप);
• धमनीविस्फार, ट्यूमर, माइट्रल स्टेनोसिस में उनके संपीड़न के कारण आंचलिक नसों से बिगड़ा हुआ बहिर्वाह;
• सर्जरी द्वारा फेफड़े को हटाने के बाद रक्त परिसंचरण में परिवर्तन।

माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का क्या कारण बनता है?

माध्यमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप फेफड़ों और हृदय की ज्ञात पुरानी बीमारियों के परिणामस्वरूप होता है। इसमें शामिल है:

• ब्रोंची और फेफड़े के ऊतकों की पुरानी सूजन संबंधी बीमारियां (न्यूमोस्क्लेरोसिस, वातस्फीति, तपेदिक, सारकॉइडोसिस);
• छाती और रीढ़ की संरचना के उल्लंघन में थोरैकोजेनिक पैथोलॉजी (एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस, थोरैकोप्लास्टी के परिणाम, काइफोस्कोलियोसिस, मोटे लोगों में पिकविक सिंड्रोम);
• मित्राल प्रकार का रोग;
• जन्मजात हृदय दोष (उदाहरण के लिए, बोटालोव की वाहिनी को बंद न करना, अलिंद और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में "खिड़कियां");
• दिल और फेफड़ों के ट्यूमर;
• थ्रोम्बोम्बोलिज़्म के साथ रोग;
• फुफ्फुसीय धमनी के क्षेत्र में वास्कुलिटिस।

प्राथमिक उच्च रक्तचाप का क्या कारण है?

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को इडियोपैथिक, पृथक भी कहा जाता है। पैथोलॉजी की व्यापकता प्रति 1 मिलियन निवासियों में 2 लोग हैं। अंतिम कारण अस्पष्ट हैं।

यह पाया गया कि महिलाएं 60% रोगियों का निर्माण करती हैं। पैथोलॉजी बचपन और बुढ़ापे दोनों में पाई जाती है, लेकिन पहचाने गए रोगियों की औसत आयु 35 वर्ष है।

पैथोलॉजी के विकास में 4 कारक महत्वपूर्ण हैं:

• फुफ्फुसीय धमनी में प्राथमिक एथेरोस्क्लोरोटिक प्रक्रिया;
• छोटे जहाजों की दीवार की जन्मजात हीनता;
• सहानुभूति तंत्रिका का बढ़ा हुआ स्वर;
• फुफ्फुसीय वाहिकाओं के वास्कुलिटिस।

अस्थि प्रोटीन, एंजियोप्रोटीन के उत्परिवर्तित जीन की भूमिका, सेरोटोनिन के संश्लेषण पर उनके प्रभाव, थक्कारोधी कारकों के अवरुद्ध होने के कारण रक्त के थक्के में वृद्धि स्थापित की गई है।

आठवें प्रकार के हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस से संक्रमण के लिए एक विशेष भूमिका दी जाती है, जो चयापचय परिवर्तन का कारण बनता है जिससे धमनियों की दीवारों का विनाश होता है।

परिणाम अतिवृद्धि है, फिर गुहा का विस्तार, दाएं वेंट्रिकुलर टोन का नुकसान और विफलता का विकास।

उच्च रक्तचाप के अन्य कारण और कारक

ऐसे कई कारण और घाव हैं जो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का कारण बन सकते हैं। उनमें से कुछ को उजागर करने की आवश्यकता है।

तीव्र रोगों में:

• वयस्कों और नवजात शिशुओं में श्वसन संकट सिंड्रोम (फेफड़े के ऊतकों के श्वसन लोब्यूल्स की झिल्लियों को विषाक्त या ऑटोइम्यून क्षति, जिससे इसकी सतह पर सर्फेक्टेंट पदार्थ की कमी होती है);
• पेंट, इत्र, फूलों की साँस की गंध के लिए बड़े पैमाने पर एलर्जी की प्रतिक्रिया के विकास से जुड़ी गंभीर फैलाना सूजन (न्यूमोनाइटिस)।

इस मामले में, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप भोजन, दवाओं और लोक उपचार के कारण हो सकता है।

नवजात शिशुओं में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के कारण हो सकते हैं:

• लगातार भ्रूण परिसंचरण;
• मेकोनियम की आकांक्षा;
• डायाफ्रामिक हर्निया;
• सामान्य हाइपोक्सिया।

बच्चों में, बढ़े हुए पैलेटिन टॉन्सिल द्वारा उच्च रक्तचाप को बढ़ावा दिया जाता है।

प्रवाह की प्रकृति द्वारा वर्गीकरण

विकास के समय के अनुसार तीव्र और जीर्ण रूपों में फुफ्फुसीय वाहिकाओं में उच्च रक्तचाप को विभाजित करना चिकित्सकों के लिए सुविधाजनक है। यह वर्गीकरण सबसे सामान्य कारणों और नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम को "संयुक्त" करने में मदद करता है।

तीव्र उच्च रक्तचाप के कारण होता है:

• फुफ्फुसीय अंतःशल्यता;
• स्पष्ट दमा की स्थिति;
• श्वसन संकट सिंड्रोम;
• अचानक बाएं वेंट्रिकुलर विफलता (मायोकार्डियल इंफार्क्शन, उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट के कारण)।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का पुराना कोर्स निम्न के कारण होता है:

• फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह में वृद्धि;
• छोटे जहाजों में प्रतिरोध में वृद्धि;
• बाएं आलिंद में दबाव बढ़ा।

एक समान विकास तंत्र इसके लिए विशिष्ट है:

• इंटरवेंट्रिकुलर और इंटरट्रियल सेप्टम के दोष;
• मरीज की धमनी वाहीनी;
• माइट्रल वाल्व रोग;
• बाएं आलिंद में मायक्सोमा या थ्रोम्बस का अतिवृद्धि;
• क्रोनिक लेफ्ट वेंट्रिकुलर विफलता का क्रमिक विघटन, उदाहरण के लिए, इस्केमिक रोग या कार्डियोमायोपैथी के साथ।

रोग पुरानी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की ओर ले जाते हैं:

• हाइपोक्सिक प्रकृति - ब्रोंची और फेफड़ों के सभी अवरोधक रोग, ऊंचाई पर लंबे समय तक ऑक्सीजन की कमी, छाती की चोटों से जुड़े हाइपोवेंटिलेशन सिंड्रोम, तंत्र श्वास;
• यांत्रिक (अवरोधक) उत्पत्ति, धमनियों के संकुचन से जुड़ी - दवाओं की प्रतिक्रिया, प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के सभी प्रकार, आवर्तक थ्रोम्बोइम्बोलिज्म, संयोजी ऊतक रोग, वास्कुलिटिस।

नैदानिक ​​तस्वीर

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण तब प्रकट होते हैं जब फुफ्फुसीय धमनी में दबाव 2 गुना या उससे अधिक बढ़ जाता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगी नोटिस:

• सांस की तकलीफ, शारीरिक परिश्रम से बढ़ जाना (पैरॉक्सिस्मल विकसित हो सकता है);
• सामान्य कमज़ोरी;
• शायद ही कभी चेतना का नुकसान (बरामदगी और अनैच्छिक पेशाब के बिना न्यूरोलॉजिकल कारणों के विपरीत);
• पैरॉक्सिस्मल सीने में दर्द, एनजाइना पेक्टोरिस के समान, लेकिन सांस की तकलीफ में वृद्धि के साथ (वैज्ञानिक उन्हें फुफ्फुसीय और कोरोनरी वाहिकाओं के एक पलटा कनेक्शन द्वारा समझाते हैं);
• खांसी होने पर थूक में रक्त का एक मिश्रण काफी बढ़े हुए दबाव की विशेषता है (इंटरस्टिशियल स्पेस में एरिथ्रोसाइट्स की रिहाई के साथ जुड़ा हुआ);
• आवाज की कर्कशता 8% रोगियों में निर्धारित की जाती है (बाईं ओर आवर्तक तंत्रिका की फैली हुई फुफ्फुसीय धमनी के यांत्रिक संपीड़न के कारण)।

फुफ्फुसीय हृदय की विफलता के परिणामस्वरूप विघटन का विकास दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम (यकृत का खिंचाव), पैरों और पैरों में एडिमा में दर्द के साथ होता है।

रोगी की जांच करते समय, डॉक्टर निम्नलिखित बातों पर ध्यान देता है:

• होठों, उंगलियों, कानों का नीला रंग, जो सांस की तकलीफ के बढ़ने पर बढ़ जाता है;
• "ड्रम" उंगलियों का लक्षण केवल लंबे समय तक सूजन संबंधी बीमारियों, दोषों के साथ पाया जाता है;
• नाड़ी कमजोर है, अतालता दुर्लभ है;
• रक्तचाप सामान्य है, घटने की प्रवृत्ति के साथ;
• अधिजठर क्षेत्र में तालमेल आपको हाइपरट्रॉफाइड दाएं वेंट्रिकल के बढ़े हुए झटके को निर्धारित करने की अनुमति देता है;
• फुफ्फुसीय धमनी पर एक उच्चारण दूसरा स्वर गुदाभ्रंश होता है, डायस्टोलिक बड़बड़ाहट संभव है।

स्थायी कारणों और कुछ बीमारियों के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का संबंध नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम में भिन्नताओं को अलग करना संभव बनाता है।

पोर्टोपल्मोनरी उच्च रक्तचाप

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप पोर्टल शिरा में दबाव में एक साथ वृद्धि की ओर जाता है। ऐसे में मरीज को लीवर सिरोसिस हो सकता है या नहीं। यह 3-12% मामलों में पुरानी जिगर की बीमारी के साथ होता है। लक्षण सूचीबद्ध लोगों से भिन्न नहीं होते हैं। दाहिनी ओर हाइपोकॉन्ड्रिअम में सूजन और भारीपन अधिक स्पष्ट होता है।

माइट्रल स्टेनोसिस और एथेरोस्क्लेरोसिस के साथ पल्मोनरी हाइपरटेंशन

रोग पाठ्यक्रम की गंभीरता से विशेषता है। पोत की दीवार पर बढ़ते दबाव के कारण 40% रोगियों में माइट्रल स्टेनोसिस फुफ्फुसीय धमनी के एथेरोस्क्लोरोटिक घावों की घटना में योगदान देता है। उच्च रक्तचाप के कार्यात्मक और जैविक तंत्र संयुक्त हैं।

हृदय में संकुचित बायां एट्रियोवेंट्रिकुलर मार्ग रक्त प्रवाह के लिए "पहला अवरोध" है। छोटे जहाजों के संकुचन या रुकावट की उपस्थिति में, एक "दूसरा अवरोध" बनता है। यह हृदय रोग के उपचार में स्टेनोसिस को खत्म करने के लिए सर्जरी की अप्रभावीता की व्याख्या करता है।

हृदय कक्षों के कैथीटेराइजेशन द्वारा, फुफ्फुसीय धमनी (150 मिमी एचजी और उच्चतर) के अंदर उच्च दबाव का पता लगाया जाता है।

संवहनी परिवर्तन प्रगति और अपरिवर्तनीय हो जाते हैं। एथेरोस्क्लोरोटिक सजीले टुकड़े बड़े आकार में नहीं बढ़ते हैं, लेकिन वे छोटी शाखाओं को संकुचित करने के लिए पर्याप्त हैं।

पल्मोनरी हार्ट

शब्द "कोर पल्मोनेल" में फेफड़े के ऊतक (फुफ्फुसीय रूप) या फुफ्फुसीय धमनी (संवहनी रूप) को नुकसान के कारण एक लक्षण जटिल शामिल है।

प्रवाह विकल्प हैं:

1. तीव्र - फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के लिए विशिष्ट;
2. सबस्यूट - ब्रोन्कियल अस्थमा, फेफड़े के कार्सिनोमैटोसिस के साथ विकसित होता है;
3. जीर्ण - वातस्फीति के कारण, धमनियों की कार्यात्मक ऐंठन, बिस्तर के एक कार्बनिक संकुचन में बदल जाना, पुरानी ब्रोंकाइटिस, फुफ्फुसीय तपेदिक, ब्रोन्किइक्टेसिस, लगातार निमोनिया की विशेषता।

वाहिकाओं में प्रतिरोध में वृद्धि दाहिने दिल पर एक स्पष्ट भार देती है। ऑक्सीजन की सामान्य कमी भी मायोकार्डियम को प्रभावित करती है। डिस्ट्रोफी और फैलाव (गुहा का लगातार विस्तार) में संक्रमण के साथ दाएं वेंट्रिकल की मोटाई बढ़ जाती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के नैदानिक ​​लक्षण धीरे-धीरे बढ़ते हैं।

"छोटे वृत्त" के जहाजों में उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट

संकट पाठ्यक्रम अक्सर हृदय दोषों से जुड़े फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ होता है। फुफ्फुसीय वाहिकाओं में दबाव में अचानक वृद्धि के कारण स्थिति में तेज गिरावट महीने में एक बार या अधिक बार संभव है।

रोगी ध्यान दें:

• शाम को सांस की तकलीफ में वृद्धि;
• छाती के बाहरी संपीड़न की भावना;
• गंभीर खांसी, कभी-कभी हेमोप्टाइसिस के साथ;
• पूर्वकाल वर्गों और उरोस्थि के विकिरण के साथ प्रतिच्छेदन क्षेत्र में दर्द;
• दिल की घबराहट।

परीक्षा से पता चलता है:

• रोगी की उत्तेजित अवस्था;
• सांस की तकलीफ के कारण बिस्तर पर लेटने में असमर्थता;
• गंभीर सायनोसिस;
• कमजोर, तेज नाड़ी;
• फुफ्फुसीय धमनी में दृश्य धड़कन;
• सूजी हुई और धड़कती हुई गर्दन की नसें;
• प्रचुर मात्रा में हल्के मूत्र की रिहाई;
• अनैच्छिक शौच संभव है।

निदान

फुफ्फुसीय परिसंचरण में उच्च रक्तचाप का निदान इसके लक्षणों की पहचान पर आधारित है। इसमें शामिल है:

• दाहिने दिल की अतिवृद्धि;
• कैथीटेराइजेशन का उपयोग करके माप के परिणामों के अनुसार फुफ्फुसीय धमनी में बढ़े हुए दबाव का निर्धारण।

रूसी वैज्ञानिक एफ। उगलोव और ए। पोपोव ने फुफ्फुसीय धमनी में उच्च रक्तचाप के 4 ऊंचे स्तरों को अलग करने का प्रस्ताव दिया:

• ग्रेड I (हल्का) - 25 से 40 मिमी एचजी तक। कला ।;
• II डिग्री (मध्यम) - 42 से 65 तक;
• III - 76 से 110 तक;
• चतुर्थ - 110 से ऊपर।

हृदय के दाहिने कक्षों की अतिवृद्धि के निदान में प्रयोग की जाने वाली परीक्षा विधियाँ:

1. एक्स-रे - हृदय की छाया की दाहिनी सीमाओं के विस्तार को इंगित करता है, फुफ्फुसीय धमनी के आर्च में वृद्धि, इसके धमनीविस्फार को प्रकट करता है।
2. अल्ट्रासाउंड के तरीके (अल्ट्रासाउंड) - आपको हृदय कक्षों के आकार, दीवारों की मोटाई को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देते हैं। एक प्रकार का अल्ट्रासाउंड - डॉपलर अल्ट्रासाउंड - रक्त प्रवाह, प्रवाह दर, बाधाओं की उपस्थिति का उल्लंघन दर्शाता है।
3. इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी - दाएं वेंट्रिकुलर और अलिंद अतिवृद्धि के शुरुआती संकेतों को विद्युत अक्ष के दाईं ओर एक विशिष्ट विचलन, एक बढ़े हुए अलिंद "पी" तरंग द्वारा प्रकट करता है।
4. स्पाइरोग्राफी सांस लेने की संभावना का अध्ययन करने की एक विधि है, यह श्वसन विफलता की डिग्री और प्रकार को स्थापित करती है।
5. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के कारणों का पता लगाने के लिए, फुफ्फुसीय टोमोग्राफी विभिन्न गहराई के एक्स-रे वर्गों का उपयोग करके या अधिक आधुनिक तरीके से, गणना टोमोग्राफी का उपयोग करके किया जाता है।

अधिक जटिल तरीके (रेडियोन्यूक्लाइड स्किन्टिग्राफी, एंजियोपल्मोनोग्राफी)। फेफड़े के ऊतकों और संवहनी परिवर्तनों की स्थिति का अध्ययन करने के लिए बायोप्सी का उपयोग केवल विशेष क्लीनिकों में किया जाता है।

हृदय की गुहाओं के कैथीटेराइजेशन के दौरान, न केवल दबाव को मापा जाता है, बल्कि रक्त ऑक्सीजन संतृप्ति को भी मापा जाता है। यह माध्यमिक उच्च रक्तचाप के कारणों की पहचान करने में मदद करता है। प्रक्रिया के दौरान, वे वासोडिलेटर्स की शुरूआत का सहारा लेते हैं और धमनियों की प्रतिक्रिया की जांच करते हैं, जो उपचार के चुनाव में आवश्यक है।

उपचार कैसे किया जाता है?

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के उपचार का उद्देश्य अंतर्निहित विकृति को बाहर करना है जिससे दबाव में वृद्धि हुई है।

प्रारंभिक चरण में, अस्थमा विरोधी दवाएं, वासोडिलेटिंग दवाएं सहायता प्रदान करती हैं। लोक उपचार शरीर के एलर्जी मूड को और बढ़ा सकते हैं।

यदि रोगी को क्रोनिक एम्बोलिज़ेशन का निदान किया जाता है, तो एकमात्र उपाय थ्रोम्बस (एम्बोलेक्टोमी) को फुफ्फुसीय ट्रंक से निकालने के लिए शल्य चिकित्सा हटाने है। ऑपरेशन विशेष केंद्रों में किया जाता है, कृत्रिम परिसंचरण पर स्विच करना आवश्यक है। मृत्यु दर 10% तक पहुँच जाती है।

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का इलाज कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स के साथ किया जाता है। उनकी प्रभावशीलता से 10-15% रोगियों में फुफ्फुसीय धमनियों में दबाव में कमी आती है, साथ ही गंभीर रूप से बीमार रोगियों से अच्छी प्रतिक्रिया मिलती है। यह एक शुभ संकेत माना जाता है।

प्रोस्टेसाइक्लिन का एक एनालॉग, एपोप्रोस्टेनॉल, एक सबक्लेवियन कैथेटर के माध्यम से अंतःशिरा में इंजेक्ट किया जाता है। दवाओं के इनहेलेशन फॉर्म (इलोप्रोस्ट), अंदर बेराप्रोस्ट टैबलेट का उपयोग किया जाता है। ट्रेप्रोस्टिनिल जैसी दवा के चमड़े के नीचे के प्रशासन के प्रभाव का अध्ययन किया जा रहा है।

Bosentan का उपयोग रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करने के लिए किया जाता है जो vasospasm का कारण बनते हैं।

इसी समय, रोगियों को दिल की विफलता, मूत्रवर्धक, थक्कारोधी की भरपाई के लिए दवाओं की आवश्यकता होती है।

यूफिलिन, नो-शपी के समाधान के उपयोग से एक अस्थायी प्रभाव डाला जाता है।

क्या लोक उपचार हैं?

लोक उपचार के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का इलाज करना असंभव है। मूत्रवर्धक तैयारी के उपयोग पर सिफारिशें, सुखदायक खांसी के लिए एजेंट बहुत सावधानी से लागू होते हैं।

इस विकृति के साथ उपचार में शामिल न हों। निदान और चिकित्सा की शुरुआत में खोया समय हमेशा के लिए खो सकता है।

पूर्वानुमान

उपचार के बिना, रोगियों की औसत उत्तरजीविता 2.5 वर्ष है। 54% रोगियों में एपोप्रोस्टेनॉल उपचार अवधि को पांच साल तक बढ़ाता है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का पूर्वानुमान खराब है। प्रगतिशील दाएं वेंट्रिकुलर विफलता या थ्रोम्बेम्बोलिज्म से मरीजों की मृत्यु हो जाती है।

हृदय रोग और धमनी काठिन्य से जुड़े फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगी 32-35 वर्ष की आयु तक जीवित रहते हैं। संकट पाठ्यक्रम रोगी की स्थिति को बढ़ा देता है, इसे एक प्रतिकूल रोग का निदान माना जाता है।

पैथोलॉजी की जटिलता के लिए लगातार निमोनिया, ब्रोंकाइटिस के मामलों पर अधिकतम ध्यान देने की आवश्यकता होती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की रोकथाम न्यूमोस्क्लेरोसिस, वातस्फीति, प्रारंभिक पहचान और जन्मजात दोषों के शल्य चिकित्सा उपचार के विकास को रोकने के लिए है।

आमवाती हृदय रोग की नैदानिक ​​तस्वीर, निदान और उपचार

आमवाती हृदय रोग एक अधिग्रहित विकृति है। इसे आमतौर पर एक संवहनी रोग के रूप में वर्गीकृत किया जाता है जिसमें क्षति हृदय के ऊतकों के खिलाफ निर्देशित होती है, जिससे विकृतियां होती हैं। वहीं, शरीर में जोड़ और तंत्रिका तंतु प्रभावित होते हैं।

भड़काऊ प्रतिक्रिया मुख्य रूप से समूह ए हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस द्वारा ट्रिगर की जाती है, जो ऊपरी श्वसन पथ की बीमारी (एनजाइना) का कारण बनती है। हृदय वाल्व को नुकसान के परिणामस्वरूप मृत्यु दर और हेमोडायनामिक गड़बड़ी होती है। सबसे अधिक बार, पुरानी आमवाती प्रक्रियाएं माइट्रल वाल्व को नुकसान पहुंचाती हैं, कम बार - महाधमनी।

माइट्रल वाल्व घाव

तीव्र आमवाती बुखार रोग की शुरुआत के 3 साल बाद माइट्रल स्टेनोसिस के विकास की ओर जाता है। यह पाया गया कि आमवाती हृदय रोग वाले हर चौथे रोगी को माइट्रल स्टेनोसिस अलग-थलग कर दिया गया है। 40% मामलों में, एक संयुक्त वाल्व घाव विकसित होता है। आंकड़ों के अनुसार, महिलाओं में माइट्रल स्टेनोसिस अधिक आम है।

सूजन से वाल्व लीफलेट्स के किनारे को नुकसान होता है। तीव्र अवधि के बाद, वाल्वों के किनारों का मोटा होना और फाइब्रोसिस होता है। जब कण्डरा डोरियां और मांसपेशियां भड़काऊ प्रक्रिया में शामिल होती हैं, तो उन्हें छोटा और जख्मी कर दिया जाता है। नतीजतन, फाइब्रोसिस और कैल्सीफिकेशन से वाल्व की संरचना में परिवर्तन होता है, जो कठोर और स्थिर हो जाता है।

आमवाती घावों से वाल्व का उद्घाटन आधा हो जाता है। अब, बाएं आलिंद से बाएं वेंट्रिकल में संकीर्ण उद्घाटन के माध्यम से रक्त को धकेलने के लिए, एक उच्च दबाव की आवश्यकता होती है। बाएं आलिंद में दबाव बढ़ने से फुफ्फुसीय केशिकाओं में "ठेला" होता है। चिकित्सकीय रूप से, यह प्रक्रिया परिश्रम पर सांस की तकलीफ से प्रकट होती है।

इस तरह की विकृति वाले रोगी हृदय गति में वृद्धि को बहुत खराब तरीके से सहन करते हैं। कार्यात्मक माइट्रल वाल्व विफलता फाइब्रिलेशन और फुफ्फुसीय एडिमा का कारण बन सकती है। घटनाओं का यह विकास उन रोगियों में हो सकता है जिन्होंने कभी बीमारी के लक्षणों पर ध्यान नहीं दिया है।

नैदानिक ​​सुविधाएं

माइट्रल वाल्व रोग के साथ आमवाती हृदय रोग लक्षणों वाले रोगियों में ही प्रकट होता है:

• सांस की तकलीफ;
• हमले के दौरान खांसी और घरघराहट।

रोग की शुरुआत में, रोगी लक्षणों पर ध्यान नहीं दे सकता है, क्योंकि उनके पास स्पष्ट अभिव्यक्ति नहीं है। केवल तनाव के दौरान पैथोलॉजिकल प्रक्रियाएं तेज हो जाती हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, रोगी लेटते समय (ऑर्थोपनिया) सामान्य रूप से सांस लेने में असमर्थ होता है। जबरन बैठने की स्थिति में ही रोगी सांस लेता है। कुछ मामलों में, रात में घुटन के हमलों के साथ सांस की गंभीर कमी होती है, जो रोगी को बैठने की स्थिति में बैठने के लिए मजबूर करती है।

रोगी मध्यम तनाव का सामना कर सकते हैं। हालांकि, उन्हें फुफ्फुसीय एडिमा का खतरा होता है, जिसके द्वारा ट्रिगर किया जा सकता है:

• निमोनिया;
• तनाव;
• गर्भावस्था;
• संभोग;
• दिल की अनियमित धड़कन।

एक खाँसी फिट के साथ, हेमोप्टीसिस हो सकता है। जटिलताओं के कारण ब्रोन्कियल नसों के टूटने से जुड़े होते हैं। ऐसा विपुल रक्तस्राव शायद ही कभी जीवन के लिए खतरा होता है। घुटन के दौरान, खून से सना हुआ कफ दिखाई दे सकता है। रोग के एक लंबे पाठ्यक्रम के साथ, दिल की विफलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ, फेफड़े का रोधगलन हो सकता है।

थ्रोम्बोम्बोलिज़्म जीवन के लिए खतरा है। आलिंद फिब्रिलेशन के दौरान, एक अलग रक्त का थक्का गुर्दे, हृदय की धमनियों, महाधमनी के विभाजन के क्षेत्र या मस्तिष्क में रक्त प्रवाह के साथ प्रवेश कर सकता है।

लक्षणों में शामिल हैं:

• छाती में दर्द;
• स्वर बैठना (स्वरयंत्र तंत्रिका के संपीड़न के साथ);
• जलोदर;
• जिगर का इज़ाफ़ा;
• सूजन।

निदान

निदान करने के लिए, कई परीक्षाएं की जाती हैं। डॉक्टर नाड़ी की जांच करता है, दबाव डालता है, रोगी से पूछताछ करता है। मामले में जब फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप अभी तक विकसित नहीं हुआ है, नाड़ी और दबाव सामान्य है। गंभीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप में, हृदय गति में परिवर्तन होता है। ऑस्केल्टेशन के दौरान, दिल की आवाज़ में बदलाव का पता लगाया जाता है और स्टेनोसिस की गंभीरता का आकलन किया जाता है।

वाद्य सर्वेक्षण विधियों में शामिल हैं:

1. छाती का एक्स - रे।
2. इकोकार्डियोग्राफी।
3. डॉपलर अल्ट्रासोनोग्राफी।
4. कार्डियक कैथीटेराइजेशन।
5. कोरोनरी एंजियोग्राफी।

ईसीजी कम से कम संवेदनशील अनुसंधान विधियों में से एक है, जो केवल एक गंभीर डिग्री के स्टेनोसिस की उपस्थिति में संकेतों का पता लगाने की अनुमति देता है। रेडियोग्राफी आपको बाएं आलिंद के इज़ाफ़ा की डिग्री का आकलन करने की अनुमति देती है। इकोकार्डियोग्राफी निदान की पुष्टि करती है। विधि वाल्व पत्रक के मोटा होना, कैल्सीफिकेशन और गतिशीलता का मूल्यांकन करती है।

डॉपलर अल्ट्रासोनोग्राफी स्टेनोसिस की गंभीरता और रक्त प्रवाह वेग का पता लगाता है। यदि रोगी वाल्व बदलने के लिए सर्जरी कराने की योजना बना रहा है, तो परीक्षा में कार्डिएक कैथीटेराइजेशन शामिल है।

इलाज

जीर्ण आमवाती हृदय रोग का इलाज रूढ़िवादी और शीघ्रता से किया जाता है। रूढ़िवादी उपचार में शामिल हैं:

• जीवन शैली में परिवर्तन।
• आमवाती बुखार की पुनरावृत्ति की रोकथाम।
• अन्तर्हृद्शोथ के लिए एंटीबायोटिक चिकित्सा (यदि कोई हो)।
• एंटीकोआगुलंट्स (वारफारिन) निर्धारित करना।
• मूत्रवर्धक (फ़्यूरोसेमाइड, लासिक्स, आदि)।
• नाइट्रेट्स (जब पुरानी वाल्व विफलता होती है)।
• बीटा अवरोधक।

सर्जरी का चुनाव रोगी की स्थिति की गंभीरता पर निर्भर करता है। स्थिति को कम करने के लिए, करें:

• बंद या खुला माइट्रल कमिसुरोटॉमी (वाल्व लीफलेट्स को अलग करना, उन्हें कैल्सीफिकेशन और सर्जरी के दौरान रक्त के थक्कों से साफ करना);
• माइट्रल वाल्व प्रतिस्थापन;
• पर्क्यूटेनियस बैलून वाल्वुलोप्लास्टी।

गुब्बारों की मरम्मत उन रोगियों पर की जाती है जिनके वाल्व क्यूप्स पर्याप्त रूप से लचीले और चलने योग्य होते हैं। कैथेटर को ऊरु शिरा के माध्यम से अलिंद पट में डाला जाता है। गुब्बारे को होल स्टेनोसिस वाली जगह पर रखें और फुलाएं। इस प्रक्रिया के लिए धन्यवाद, स्टेनोसिस कम हो जाता है। ऑपरेशन आपको वाल्व प्रतिस्थापन में देरी करने की अनुमति देता है। बैलून प्लास्टिक सर्जरी का जोखिम न्यूनतम है, जो उन महिलाओं को अनुमति देता है जो एक बच्चे के ऑपरेशन की उम्मीद कर रही हैं।

यदि रोगी के पास कैल्सीफिकेशन की एक गंभीर डिग्री है, तो वाल्व में स्पष्ट परिवर्तन, वाल्व रिप्लेसमेंट सर्जरी का संकेत दिया जाता है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि हृदय में आमवाती प्रक्रियाएं जल्द या बाद में गंभीर परिणाम देंगी। दवाएं केवल अस्थायी राहत प्रदान करती हैं। वाल्व प्रतिस्थापन के बाद, रक्त के थक्के के नियंत्रण में एंटीकोआगुलंट्स (वारफारिन) के साथ उपचार महत्वपूर्ण है। प्रोस्थेटिक्स के बाद अपर्याप्त चिकित्सा के साथ, थ्रोम्बोम्बोलिज़्म का खतरा संभव है।

डॉक्टर स्टेनोसिस के विकास के सही समय का अनुमान नहीं लगा सकते हैं। आमवाती बुखार और कमिसुरोटॉमी की सफल रोकथाम के साथ, रोगी वाल्व स्टेनोसिस के लक्षणों के बिना लंबे समय तक जीवित रह सकते हैं।

आमवाती महाधमनी वाल्व रोग

दुर्लभ मामलों में, आमवाती हृदय रोग महाधमनी स्टेनोसिस का कारण बन सकता है। शायद ही कभी इस विकृति को अलग किया जाता है। ज्यादातर मामलों में, वाल्वों के एक संयुक्त घाव का पता लगाया जाता है। लीफलेट्स को नुकसान से फाइब्रोसिस, कठोरता और गंभीर स्टेनोसिस हो जाता है।

गठिया के हमलों के साथ, वाल्वुलिटिस (वाल्व की सूजन) विकसित होती है। इससे वाल्व लीफलेट्स के किनारों का आसंजन होता है, लीफलेट्स का निशान, मोटा होना और छोटा होना। नतीजतन, सामान्य ट्राइकसपिड वाल्व एक छोटे से उद्घाटन के साथ फ्यूज हो जाता है।

पुरानी प्रक्रियाओं वाले रोगियों में, रोग परिवर्तनों के लिए अनुकूलन होता है। मायोकार्डियल हाइपरट्रॉफी लक्षणों और वाल्व के फैलाव के बिना लंबे समय तक कार्डियक आउटपुट को बनाए रखता है। रोग एक लंबे समय तक स्पर्शोन्मुख अवधि की विशेषता है। रोगी को परिश्रम के बाद एनजाइना के दौरे की शिकायत हो सकती है।

वाल्व की आमवाती सूजन से लीफलेट्स की शिथिलता हो सकती है। प्रोलैप्स के परिणामस्वरूप, महाधमनी से रक्त को बाएं वेंट्रिकल में पंप किया जाता है। रोगी को दिल की विफलता विकसित होती है। हृदय की पूर्ण थकावट रोग की शुरुआत के 15 साल बाद होती है।

पैथोलॉजी के विकास से सांस की तकलीफ, चक्कर आना, लेटने पर घुटन (ऑर्थोपनिया) हो जाती है। परीक्षा के दौरान, डॉक्टर छोटे भरने की एक नाड़ी, दिल की आवाज़ का उल्लंघन, महाधमनी में एक मोटा सिस्टोलिक इजेक्शन बड़बड़ाहट का खुलासा करता है। इसके अतिरिक्त, डॉक्टर एक इकोसीजी निर्धारित करता है।

उपचार में शामिल हैं:

• संक्रामक अन्तर्हृद्शोथ की रोकथाम;
• आमवाती हमलों की रोकथाम;
• जीवन शैली में परिवर्तन;
• शारीरिक गतिविधि का सुधार।

एनजाइना पेक्टोरिस के हमलों को रोकने के लिए, रोगियों को लंबे समय तक काम करने वाले नाइट्रेट निर्धारित किए जाते हैं। उपचार में कार्डियक ग्लाइकोसाइड और मूत्रवर्धक की नियुक्ति शामिल है। रोग की प्रगति से रोग का निदान बिगड़ जाता है, इसलिए, वाल्वुलर स्टेनोसिस के देर से चरण वाले रोगियों के लिए वाल्व प्रतिस्थापन का संकेत दिया जाता है, क्योंकि दवा उपचार से स्थिति में सुधार नहीं होता है।

प्रोफिलैक्सिस

क्रोनिक रूमेटिक पैथोलॉजी को लैरींगाइटिस के समय पर उपचार द्वारा रोका जाता है, हेमोलिटिक स्ट्रेप्टोकोकस ए के कारण होने वाले ग्रसनीशोथ। पेनिसिलिन से एलर्जी के मामले में पेनिसिलिन एंटीबायोटिक्स या एरिथ्रोमाइसिन के साथ रोगों का इलाज किया जाता है।

माध्यमिक रोकथाम आमवाती हमलों और बुखार को रोकने के लिए है। मरीजों को व्यक्तिगत आधार पर एंटीबायोटिक्स निर्धारित किए जाते हैं। कार्डिटिस के लक्षणों के साथ, रोगियों को आमवाती बुखार के बाद दस वर्षों तक एंटीबायोटिक उपचार का एक कोर्स प्राप्त करना जारी रहता है। यह ध्यान देने योग्य है कि प्राथमिक रोकथाम की उपेक्षा से गठिया के बाद विकृतियों के विकास का खतरा होता है। दोषों का रूढ़िवादी उपचार पैथोलॉजी की प्रगति को धीमा करने और रोगी के अस्तित्व को बढ़ाने में मदद करता है।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण, डिग्री और उपचार

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप एक विकृति है जिसमें धमनी के संवहनी बिस्तर में रक्तचाप में लगातार वृद्धि देखी जाती है। इस बीमारी को प्रगतिशील माना जाता है, और अंततः व्यक्ति की मृत्यु हो जाती है। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण रोग की गंभीरता के आधार पर स्वयं प्रकट होते हैं। समय रहते इसकी पहचान करना और समय पर इलाज शुरू करना बहुत जरूरी है।

• कारण
• वर्गीकरण
• प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप
• माध्यमिक उच्च रक्तचाप
• लक्षण
• निदान
• इलाज
• परिणाम
• प्रोफिलैक्सिस

यह बीमारी कभी-कभी बच्चों में पाई जाती है। नवजात शिशुओं में फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के साथ, जन्म के समय फेफड़ों के पहले से कम संवहनी प्रतिरोध को बनाए रखने या कम करने के लिए फुफ्फुसीय परिसंचरण की कोई संभावना नहीं है। आमतौर पर यह स्थिति पोस्ट-टर्म या समय से पहले के बच्चों में देखी जाती है।

कारण

रोग के लिए अग्रणी कई कारण और जोखिम कारक हैं। मुख्य बीमारियां जिनके खिलाफ सिंड्रोम विकसित होता है वे फेफड़े के रोग हैं। अक्सर वे ब्रोन्कोपल्मोनरी रोग होते हैं, जिसमें फेफड़े के ऊतकों की संरचना परेशान होती है और वायुकोशीय हाइपोक्सिया होता है। इसके अलावा, रोग फुफ्फुसीय प्रणाली के अन्य रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है:

• ब्रोन्किइक्टेसिस। इस रोग का मुख्य लक्षण फेफड़ों के निचले हिस्से में गुहाओं का बनना और दब जाना माना जाता है।
• प्रतिरोधी क्रोनिक ब्रोंकाइटिस। इस मामले में, फेफड़े के ऊतक धीरे-धीरे बदलते हैं, और वायुमार्ग बंद हो जाते हैं।
• फेफड़े के ऊतकों का फाइब्रोसिस। जब संयोजी ऊतक सामान्य कोशिकाओं की जगह लेता है तो यह स्थिति फेफड़ों के ऊतकों में परिवर्तन की विशेषता होती है।

सामान्य फेफड़े और ब्रोन्किइक्टेसिस

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप भी हृदय रोग के कारण हो सकता है। उनमें से, जन्मजात विकृतियों को महत्व दिया जाता है, जैसे कि बोटालम की एक खुली वाहिनी, सेप्टा में दोष और एक खुली अंडाकार खिड़की। एक शर्त ऐसी बीमारियां हो सकती हैं जिनमें हृदय की मांसपेशियों की कार्यात्मक क्षमता बाधित हो जाती है, जिससे रक्त परिसंचरण के छोटे चक्र में रक्त के ठहराव में योगदान होता है। ऐसी बीमारियों में कार्डियोमायोपैथी, कोरोनरी धमनी रोग और उच्च रक्तचाप शामिल हैं।

ऐसे कई तरीके हैं जिनसे फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप विकसित होता है:

1. वायुकोशीय हाइपोक्सिया रोग के विकास का मुख्य कारण है। इसके साथ, एल्वियोली को अपर्याप्त मात्रा में ऑक्सीजन प्राप्त होती है। यह असमान फुफ्फुसीय वेंटिलेशन के साथ मनाया जाता है, जो धीरे-धीरे बढ़ता है। यदि ऑक्सीजन की कम मात्रा फेफड़ों के ऊतकों में प्रवेश करती है, तो फुफ्फुसीय प्रणाली के रक्त वाहिकाओं को संकीर्ण कर दिया जाता है।
2. संयोजी ऊतक बढ़ने पर फेफड़े के ऊतकों की संरचना में परिवर्तन।
3. लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि। यह स्थिति लगातार हाइपोक्सिया और टैचीकार्डिया के कारण होती है। माइक्रोथ्रोम्बी वैसोस्पास्म और रक्त कोशिकाओं के बढ़े हुए आसंजन के परिणामस्वरूप दिखाई देते हैं। वे फुफ्फुसीय वाहिकाओं के लुमेन को अवरुद्ध करते हैं।

बच्चों में प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप अज्ञात कारणों से विकसित होता है। बच्चों के निदान से पता चला है कि रोग का आधार न्यूरोहुमोरल अस्थिरता, वंशानुगत प्रवृत्ति, होमियोस्टेसिस प्रणाली की विकृति और एक ऑटोइम्यून प्रकृति के फुफ्फुसीय परिसंचरण के संवहनी घाव हैं।

कई अन्य कारक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास में योगदान कर सकते हैं। यह फेफड़ों के ऊतकों को प्रभावित करने वाली कुछ दवाओं का सेवन हो सकता है: एंटीडिप्रेसेंट, कोकीन, एम्फ़ैटेमिन, एनोरेक्सिजन। विषाक्त पदार्थ भी रोग के विकास को प्रभावित कर सकते हैं। इनमें जैविक मूल के जहर शामिल हैं। कुछ जनसांख्यिकीय और चिकित्सा कारक हैं जो उच्च रक्तचाप की शुरुआत का कारण बन सकते हैं। इनमें गर्भावस्था, महिला सेक्स, उच्च रक्तचाप शामिल हैं। लीवर सिरोसिस, एचआईवी संक्रमण, रक्त रोग, हाइपरथायरायडिज्म, वंशानुगत बीमारियां, पोर्टल उच्च रक्तचाप और अन्य दुर्लभ बीमारियां फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप विकसित करने में मदद कर सकती हैं। एक ट्यूमर द्वारा फुफ्फुसीय वाहिकाओं का संपीड़न, मोटापे के परिणाम और एक विकृत छाती कोशिका, साथ ही साथ हाइलैंड्स में वृद्धि का प्रभाव हो सकता है।

वर्गीकरण

रोग के दो महत्वपूर्ण रूप हैं, प्राथमिक और द्वितीयक।

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप

इस रूप के साथ, धमनी में दबाव में लगातार वृद्धि देखी जाती है, हालांकि, हृदय और श्वसन प्रणाली के रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ नहीं। कोई थोरैको-डायाफ्रामिक पैथोलॉजी नहीं। इस प्रकार की बीमारी को वंशानुगत माना जाता है। यह आमतौर पर एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से प्रेषित होता है। कभी-कभी विकास प्रभावशाली तरीके से होता है।

इस रूप के विकास के लिए एक शर्त मजबूत प्लेटलेट एकत्रीकरण गतिविधि हो सकती है। यह इस तथ्य की ओर जाता है कि संचार फुफ्फुसीय प्रणाली में स्थित बड़ी संख्या में छोटे जहाजों को रक्त के थक्कों से भरा हुआ है। इस वजह से, सिस्टम में इंट्रावास्कुलर दबाव में तेज वृद्धि होती है, जो फेफड़ों की धमनी की दीवारों पर कार्य करती है। इससे निपटने के लिए और रक्त की आवश्यक मात्रा को और आगे बढ़ाने के लिए, धमनी की दीवार के पेशीय भाग को बड़ा किया जाता है। इस तरह उसकी प्रतिपूरक अतिवृद्धि विकसित होती है।

प्राथमिक उच्च रक्तचाप गाढ़ा फुफ्फुसीय धमनी फाइब्रोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है। इससे इसके लुमेन का संकुचन होता है और रक्त प्रवाह के दबाव में वृद्धि होती है। इसके परिणामस्वरूप, और स्वस्थ फुफ्फुसीय वाहिकाओं की उच्च दबाव के साथ रक्त की प्रगति को बनाए रखने में असमर्थता या सामान्य दबाव के साथ रक्त की प्रगति को बनाए रखने के लिए परिवर्तित वाहिकाओं की अक्षमता के कारण, एक प्रतिपूरक तंत्र विकसित होता है। यह चक्करों के उद्भव पर आधारित है, जो खुले धमनी शिरापरक शंट हैं। शरीर उनके माध्यम से रक्त स्थानांतरित करके उच्च दबाव के स्तर को कम करने की कोशिश करता है। हालांकि, धमनियों में मांसपेशियों की दीवार कमजोर होती है, इसलिए शंट जल्दी विफल हो जाते हैं। यह ऐसे क्षेत्र बनाता है जो दबाव मान भी बढ़ाते हैं। शंट सही रक्त प्रवाह को बाधित करते हैं, जिससे ऊतकों को रक्त ऑक्सीजन और ऑक्सीजन की आपूर्ति की प्रक्रियाओं में व्यवधान होता है। इन सभी कारकों के ज्ञान के बावजूद, प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप को अभी भी कम समझा जाता है।

माध्यमिक उच्च रक्तचाप

इस प्रकार की बीमारी का कोर्स थोड़ा अलग होता है। यह कई बीमारियों के कारण होता है - हाइपोक्सिक स्थिति, जन्मजात हृदय दोष, और इसी तरह। हृदय रोग जो द्वितीयक रूप के विकास में योगदान करते हैं:

• एलवी विफलता का कारण बनने वाले रोग। ऐसी बीमारियां जो उच्च रक्तचाप का मूल कारण हैं और इस समूह के रोगों में शामिल हैं: इस्केमिक मायोकार्डियल क्षति, महाधमनी वाल्व दोष, मायोकार्डियल और कार्डियोमायोपैथिक एलवी चोटें।
• बाएं आलिंद कक्ष में दबाव में वृद्धि के कारण होने वाले रोग: विकास संबंधी विसंगतियाँ, अलिंद के ट्यूमर के घाव और माइट्रल स्टेनोसिस।

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास को दो लिंक में विभाजित किया जा सकता है:

• कार्यात्मक तंत्र। उनका विकास सामान्य के उल्लंघन और या नई कार्यात्मक रोग संबंधी विशेषताओं के गठन के कारण होता है। ड्रग थेरेपी विशेष रूप से उनके सुधार और उन्मूलन के उद्देश्य से है। कार्यात्मक लिंक में प्रति मिनट रक्त की मात्रा में वृद्धि, रक्त की चिपचिपाहट में वृद्धि, सावित्स्की का पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्स, ब्रोन्कोपल्मोनरी प्रकृति के लगातार संक्रमण का प्रभाव और धमनी पर जैविक रूप से सक्रिय तत्वों का प्रभाव शामिल है।
• एनाटोमिकल मैकेनिज्म। उनकी घटना फेफड़ों की धमनी या फुफ्फुसीय संचार प्रणाली में कुछ शारीरिक दोषों से पहले होती है। इस मामले में, ड्रग थेरेपी व्यावहारिक रूप से कोई लाभ नहीं लाती है। कुछ दोषों को सर्जरी से ठीक किया जा सकता है।

उच्च रक्तचाप की गंभीरता के आधार पर, चार डिग्री प्रतिष्ठित हैं।

1. 1 डिग्री का फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप। यह रूप भौतिक तल की गतिविधि को बाधित किए बिना आगे बढ़ता है। सामान्य व्यायाम से सांस की तकलीफ, चक्कर आना, कमजोरी या सीने में दर्द नहीं होता है।
2. दूसरी डिग्री। रोग गतिविधि में मामूली व्यवधान का कारण बनता है। आदतन परिश्रम के साथ सांस की तकलीफ, कमजोरी, सीने में दर्द और चक्कर आना होता है। आराम करने पर, ऐसे कोई लक्षण नहीं होते हैं।
3. ग्रेड 3 शारीरिक गतिविधि की महत्वपूर्ण हानि की विशेषता है। हल्का व्यायाम सांस की तकलीफ और उपरोक्त लक्षणों में से अन्य का कारण बन सकता है।
4. ग्रेड 4 के साथ थोड़ी सी भी मेहनत और आराम करने पर उपरोक्त लक्षण दिखाई देते हैं।

रोग के दो और रूप हैं:

1. क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक उच्च रक्तचाप। यह धड़ और धमनी की बड़ी शाखाओं के थ्रोम्बोइम्बोलिज्म के परिणामस्वरूप तेजी से विकसित होता है। विशेषता विशेषताएं तीव्र शुरुआत, तेजी से प्रगति, अग्नाशयी अपर्याप्तता का विकास, हाइपोक्सिया और रक्तचाप में गिरावट है।
2. अस्पष्ट तंत्र के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप। संभावित कारणों में सारकॉइडोसिस, ट्यूमर और फाइब्रोसिंग मीडियास्टाइटिस शामिल हैं।

दबाव के आधार पर, तीन और तीन प्रकार के रोग प्रतिष्ठित हैं:

1. हल्का रूप, जब दबाव 25 से 36 मिमी एचजी तक होता है;
2. मध्यम फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, दबाव ३५ से ४५ मिमी एचजी;
3. 45 मिमी एचजी से अधिक दबाव के साथ गंभीर रूप।

लक्षण

रोग स्पर्शोन्मुख और मुआवजा दिया जा सकता है। इस संबंध में, यह सबसे अधिक बार पाया जाता है जब एक गंभीर रूप विकसित होना शुरू होता है। प्रारंभिक अभिव्यक्तियों को नोट किया जाता है जब फेफड़ों की धमनी प्रणाली में दबाव मानक की तुलना में दो या अधिक गुना बढ़ जाता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, वजन कम होना, सांस लेने में तकलीफ, थकान, स्वर बैठना, खांसी और धड़कन जैसे लक्षण दिखाई देते हैं। एक व्यक्ति उन्हें समझा नहीं सकता। रोग के प्रारंभिक चरण में, तीव्र सेरेब्रल हाइपोक्सिया और हृदय ताल की गड़बड़ी के साथ-साथ चक्कर आने के कारण बेहोशी दिखाई दे सकती है।

चूंकि फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के लक्षण बहुत विशिष्ट नहीं हैं, इसलिए व्यक्तिपरक शिकायतों के आधार पर सटीक निदान करना मुश्किल है। इसलिए, पूरी तरह से निदान करना और सभी लक्षणों पर ध्यान देना बहुत महत्वपूर्ण है, कम से कम किसी तरह शरीर में फुफ्फुसीय धमनी या अन्य प्रणालियों के साथ समस्याओं का संकेत देता है, जिसमें विफलता उच्च रक्तचाप के विकास को जन्म दे सकती है।

निदान

चूंकि एक माध्यमिक प्रकृति की बीमारी अन्य बीमारियों की जटिलता है, इसलिए निदान के दौरान अंतर्निहित बीमारी की पहचान करना महत्वपूर्ण है। यह निम्नलिखित उपायों से संभव है:

• रोग के इतिहास का अध्ययन। इसमें इस बारे में जानकारी एकत्र करना शामिल है कि सांस की तकलीफ, सीने में दर्द और अन्य लक्षण कब प्रकट हुए, रोगी स्वयं ऐसी स्थितियों से क्या जोड़ता है, और उनका इलाज कैसे किया जाता है।
• जीवन शैली विश्लेषण। यह रोगी की बुरी आदतों, रिश्तेदारों में इसी तरह की बीमारियों, काम करने और रहने की स्थिति, जन्मजात रोग स्थितियों की उपस्थिति और पिछले ऑपरेशन के बारे में जानकारी है।
• रोगी की दृश्य परीक्षा। डॉक्टर को ऐसे बाहरी संकेतों की उपस्थिति पर ध्यान देना चाहिए जैसे कि नीली त्वचा, उंगलियों के आकार में परिवर्तन, यकृत का बढ़ना, निचले छोरों की सूजन, गर्दन की नसों की धड़कन। फोनेंडोस्कोप से फेफड़े और हृदय की भी बात सुनी जाती है।
• ईसीजी। आपको सही हृदय वर्गों में वृद्धि के संकेत देखने की अनुमति देता है।
• छाती के अंगों का एक्स-रे दिल के आकार में वृद्धि का पता लगाने में मदद करता है।
• दिल का अल्ट्रासाउंड। दिल के आकार का अनुमान लगाने में मदद करता है और परोक्ष रूप से फेफड़ों की धमनी में दबाव का निर्धारण करता है।
• धमनी कैथीटेराइजेशन। इस विधि का उपयोग करके आप इसमें दबाव निर्धारित कर सकते हैं।

इस तरह के डेटा यह निर्धारित करने में मदद करेंगे कि क्या मनुष्यों में प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप या माध्यमिक, उपचार रणनीति और रोग का निदान है। रोग के वर्ग और प्रकार को स्थापित करने के साथ-साथ शारीरिक गतिविधि की सहनशीलता का आकलन करने के लिए, स्पिरोमेट्री, चेस्ट सीटी, फैलाना फुफ्फुसीय क्षमता का आकलन, उदर गुहा का अल्ट्रासाउंड, रक्त परीक्षण, और इसी तरह किया जाता है।

इलाज

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का उपचार कई तरीकों पर आधारित है।

1. दवा मुक्त इलाज। इसमें प्रति दिन 1.5 लीटर से अधिक तरल नहीं पीना शामिल है, साथ ही खपत किए गए टेबल नमक की मात्रा को कम करना शामिल है। ऑक्सीजन थेरेपी प्रभावी है, क्योंकि यह एसिडोसिस को खत्म करने और तंत्रिका केंद्रीय तंत्र के कार्यों को बहाल करने में मदद करती है। रोगियों के लिए उन स्थितियों से बचना महत्वपूर्ण है जो सांस की तकलीफ और अन्य लक्षणों का कारण बनती हैं, इसलिए शारीरिक परिश्रम से बचना एक अच्छी सिफारिश है।
2. ड्रग थेरेपी: मूत्रवर्धक, कैल्शियम विरोधी, नाइट्रेट्स, एसीई अवरोधक, एंटीप्लेटलेट एजेंट, एंटीबायोटिक्स, प्रोस्टाग्लैंडीन, और इसी तरह।
3. फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का सर्जिकल उपचार: थ्रोम्बेंडेक्टोमी, अलिंद सेप्टोस्टॉमी।
4. लोक तरीके। वैकल्पिक उपचार का उपयोग केवल डॉक्टर की सिफारिश पर ही किया जा सकता है।

परिणाम

रोग की एक सामान्य जटिलता अग्नाशयी हृदय विफलता है। यह हृदय की लय में गड़बड़ी के साथ होता है, जो आलिंद फिब्रिलेशन द्वारा प्रकट होता है। उच्च रक्तचाप के गंभीर चरणों के लिए, फुफ्फुसीय धमनी के घनास्त्रता का विकास विशेषता है। इसके अलावा, रक्त वाहिकाओं के बिस्तर में उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट विकसित हो सकते हैं, जो फुफ्फुसीय एडिमा के हमलों से प्रकट होते हैं। उच्च रक्तचाप की सबसे खतरनाक जटिलता मृत्यु है, जो आमतौर पर धमनी थ्रोम्बोम्बोलिज़्म या कार्डियोपल्मोनरी विफलता के विकास के कारण होती है।

रोग के एक गंभीर चरण में, फुफ्फुसीय धमनी का घनास्त्रता संभव है

इस तरह की जटिलताओं से बचने के लिए जल्द से जल्द बीमारी का इलाज शुरू करना जरूरी है। इसलिए, पहले संकेत पर, आपको डॉक्टर के पास जाने और पूर्ण परीक्षा से गुजरने की आवश्यकता है। उपचार के दौरान, आपको डॉक्टर की सिफारिशों का पालन करना चाहिए।

प्रोफिलैक्सिस

जीवन की गुणवत्ता में सुधार लाने के उद्देश्य से कुछ उपायों की मदद से आप इस भयानक बीमारी को रोक सकते हैं। बुरी आदतों को छोड़ना और मनो-भावनात्मक तनाव से बचना आवश्यक है। किसी भी बीमारी का समय पर इलाज किया जाना चाहिए, विशेष रूप से वे जो फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास को जन्म दे सकती हैं।

अपनी अच्छी देखभाल करके आप कई बीमारियों से बच सकते हैं जो आपके जीवन काल को छोटा कर देती हैं। आइए याद रखें कि हमारा स्वास्थ्य अक्सर खुद पर निर्भर करता है!

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• अतालता
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PH खराब रोग का निदान के साथ एक गंभीर पुरानी बीमारी है, रोगियों को तर्कसंगत दैनिक गतिविधि की सिफारिश करने की सलाह दी जाती है। सभी रोगियों के लिए, सामान्य सिफारिशें महत्वपूर्ण हैं, जिनका पालन रोग के संभावित बिगड़ने के जोखिम को कम करने में मदद करता है।
PH वाले रोगियों में सर्जिकल प्रक्रियाओं के लिए पसंद की विधि के रूप में एपिड्यूरल एनेस्थीसिया की सिफारिश की जाती है।

टिप्पणियाँ।पीएएच के रोगियों में वैकल्पिक सर्जरी को उच्च जोखिम वाला माना जाता है। एनेस्थीसिया का सबसे पसंदीदा तरीका वर्तमान में एपिड्यूरल एनेस्थीसिया है। सर्जिकल हस्तक्षेप की तैयारी और संचालन के दौरान मौखिक पीएएच-विशिष्ट चिकित्सा प्राप्त करने वाले रोगियों में, साँस लेना और / या दवाओं के अंतःशिरा प्रशासन के मुद्दे पर विचार करना संभव है।

३.२ दवा उपचार।

PH रोगियों में ड्रग थेरेपी के दो खंड हैं: सहायक चिकित्सा (मौखिक थक्कारोधी और एंटीप्लेटलेट एजेंट, मूत्रवर्धक, कार्डियक ग्लाइकोसाइड, ऑक्सीजन थेरेपी) और विशिष्ट चिकित्सा, जिसमें कैल्शियम विरोधी, प्रोस्टेनोइड, एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी, फॉस्फोडिएस्टरेज़ टाइप 5 अवरोधक शामिल हैं।

3,2,1 सहायक चिकित्सा।

एंटीकोआगुलंट्स और एंटीप्लेटलेट एजेंट।
एनोरेक्टिक्स प्राप्त करते समय पीएएच से जुड़े आईपीएच, विरासत पीएएच के रोगियों के लिए वारफारिन की सिफारिश की जाती है।

टिप्पणियाँ।पीएएच के लिए लक्ष्य INR 1.5-2.5 है। PH के अन्य रूपों के लिए, एंटीकोआगुलंट्स को निर्धारित करने का निर्णय जोखिम/प्रभावकारिता अनुपात के आकलन के आधार पर मामला-दर-मामला आधार पर किया जाना चाहिए। विशेष रूप से, पोर्टोपुलमोनरी पीएच वाले रोगियों में फैली हुई एसोफेजियल नसों से रक्तस्राव का उच्च जोखिम होता है।
सीटीईपीएच के रोगियों को वारफेरिन निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है।

टिप्पणियाँ। CTEPH में, वारफारिन थेरेपी के दौरान लक्ष्य INR का स्तर ** 2.5 - 3.5 है।
कम आणविक भार हेपरिन के उपयोग को PH वाले रोगियों में रक्तस्राव के बढ़ते जोखिम या बाद के असहिष्णुता के मामले में वारफेरिन के विकल्प के रूप में अनुशंसित किया जाता है।
सिफारिश की ताकत I (साक्ष्य स्तर सी)।
टिप्पणियाँ।सबसे आसानी से उपलब्ध कम आणविक भार हेपरिन नाद्रोपेरिन और एनोक्सापारिन ** हैं। चिकित्सा के पहले महीने के दौरान, नाड्रोपैरिन 15000 UAXaIC की खुराक का उपयोग दिन में 2 बार या एनोक्सापारिन 1 मिलीग्राम / किग्रा शरीर के वजन को दिन में 2 बार किया जाता है, बाद में, छोटी रोगनिरोधी खुराक: नाडोपैरिन 7500 UAXaIC दिन में 1-2 बार और एनोक्सापारिन 20- ४० मिलीग्राम x १-२ बार...
पीएएच रोगियों के लिए एंटीप्लेटलेट एजेंटों के पर्चे की सिफारिश की जाती है, जिनके पास वासोरैक्टिविटी के लिए सकारात्मक परीक्षण होता है, मौखिक एंटीकोगुल्टेंट्स के असहिष्णुता के साथ।
सिफारिश की ताकत IIb (साक्ष्य स्तर C)।
टिप्पणियाँ।एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड 75-150mg का उपयोग प्रयोगशाला नियंत्रण की आवश्यकता से जुड़ा नहीं है।
गंभीर क्लाइमेक्टेरिक लक्षणों के साथ, पोस्टमेनोपॉज़ल PH रोगियों को हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी की सिफारिश की जाती है, बशर्ते कि एंटीकोआगुलेंट थेरेपी की मदद से पर्याप्त हाइपोकैग्यूलेशन प्राप्त किया जाए।
सिफारिश की ताकत IIa (साक्ष्य स्तर C)।
टिप्पणियाँ।रजोनिवृत्ति के दौरान पीएएच वाले रोगियों में हार्मोन रिप्लेसमेंट थेरेपी के बारे में अभी भी अनसुलझे प्रश्न हैं। इस प्रकार की चिकित्सा को संभवतः गंभीर रजोनिवृत्ति के लक्षणों के लिए माना जा सकता है।
मूत्रल
PH के रोगियों में RV विघटन के सभी मामलों में मूत्रवर्धक की नियुक्ति की सिफारिश की जाती है।
सिफारिश की ताकत I (साक्ष्य स्तर सी)।
टिप्पणियाँ।रक्त परिसंचरण में तेज कमी और रक्तचाप में कमी से बचने के लिए मूत्रवर्धक खुराक को सटीक रूप से शीर्षक दिया जाना चाहिए। लूप मूत्रवर्धक का उपयोग किया जाता है: फ़्यूरोसेमाइड ** 20-120 मिलीग्राम / दिन, एथैक्रिनिक एसिड 50-100 मिलीग्राम / दिन, टॉरसेमाइड 5-20 मिलीग्राम / दिन। एडोस्टेरोन प्रतिपक्षी जोड़ने की सलाह दी जाती है: वर्शपिरोन ** 25-150mg, इप्लेरोन 20mg।
मूत्रवर्धक निर्धारित करने के सभी मामलों में, रक्त इलेक्ट्रोलाइट स्तर, साथ ही साथ गुर्दे की क्रिया की स्थिति की सावधानीपूर्वक निगरानी करने की सिफारिश की जाती है। ...
सिफारिश की ताकत I (साक्ष्य स्तर सी)।
ऑक्सीजन थेरेपी।
क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज (COPD) की पृष्ठभूमि पर PH वाले रोगियों के लिए दिन में कम से कम 15 घंटे ऑक्सीजन थेरेपी की सिफारिश की जाती है ताकि 8 kPA से अधिक के धमनी रक्त में O2 का आंशिक दबाव प्राप्त किया जा सके। ...
सिफारिश की ताकत I (साक्ष्य स्तर सी)।
टिप्पणियाँ। O2 संतृप्ति को हर समय 90% या अधिक पर बनाए रखना महत्वपूर्ण है।
एक आउट पेशेंट के आधार पर, व्यायाम के दौरान नैदानिक ​​लक्षणों में सुधार और सही डिसैचुरेशन को ठीक करने के लिए ऑक्सीजन थेरेपी की सिफारिश की जाती है। ...
सिफारिश की ताकत IIb (साक्ष्य स्तर C)।
कार्डिएक ग्लाइकोसाइड और इनोट्रोपिक दवाएं।
PH के रोगियों में सुप्रावेंट्रिकुलर टैचीअरिथमिया में वेंट्रिकुलर दर को धीमा करने के लिए डिगॉक्सिन ** 0.25 मिलीग्राम / दिन की नियुक्ति की सिफारिश की जाती है। ...
सिफारिश की ताकत I (साक्ष्य स्तर सी)।
PH के रोगियों में CHF की प्रगति के लिए कार्डिएक ग्लाइकोसाइड की सिफारिश की जाती है। ...
सिफारिश की ताकत IIb (साक्ष्य स्तर C)।
इनोट्रोपिक समर्थन के रूप में रोग के अंतिम चरण में PH वाले रोगियों में डोबुटामाइन की सिफारिश की जाती है।
सिफारिश की ताकत I (साक्ष्य स्तर सी)।
अन्य हृदय संबंधी दवाएं।
PH के रोगियों में एनीमिया / आयरन की कमी के उपचार की सिफारिश की जाती है। ...
सिफारिश की ताकत IIb (साक्ष्य स्तर C)।
टिप्पणियाँ। IPH के 43% रोगियों में आयरन की कमी पाई जाती है, PAH के 46% रोगियों में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के कारण, और 56% रोगियों में Eisenmenger सिंड्रोम होता है। रोगियों की इन श्रेणियों में, यह दिखाया गया है कि लोहे की कमी से व्यायाम की सहनशीलता में गिरावट आ सकती है और, शायद, एनीमिया की गंभीरता की परवाह किए बिना, मृत्यु दर में वृद्धि हो सकती है। लोहे की कमी के समय पर निर्धारण और लौह युक्त दवाओं के साथ चिकित्सा की नियुक्ति के लिए पीएएच वाले सभी रोगियों में लौह चयापचय की स्थिति की नियमित निगरानी आवश्यक है। कई अध्ययनों से पता चला है कि पीएएच में लौह अवशोषण खराब है, इसलिए अंतःशिरा प्रशासन को बेहतर माना जा सकता है, हालांकि इस क्षेत्र में कोई नियंत्रित अध्ययन नहीं किया गया है।
सहवर्ती विकृति विज्ञान की अनुपस्थिति में पीएएच वाले रोगियों में एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक, एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स, β-ब्लॉकर्स, आइवाब्रैडिन की नियुक्ति की सिफारिश नहीं की जाती है।

टिप्पणियाँ।वर्तमान में पीएएच के रोगियों में एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधकों और सार्टन, β-ब्लॉकर्स और आइवाब्रैडिन की प्रभावकारिता और सुरक्षा के पक्ष में कोई ठोस डेटा नहीं है। इन दवाओं की नियुक्ति की सिफारिश केवल सहवर्ती हृदय रोगों की उपस्थिति में की जाती है, जैसे धमनी उच्च रक्तचाप, कोरोनरी हृदय रोग, बाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता।

3,2,2 विशिष्ट चिकित्सा।

कैल्शियम विरोधी।
एक सकारात्मक आरपीई के साथ दवा के कारण आईपीएच, विरासत में मिला पीएएच, पीएएच के रोगियों के लिए उच्च खुराक में कैल्शियम विरोधी की सिफारिश की जाती है।
सिफारिश की ताकत I (साक्ष्य स्तर सी)।
टिप्पणियाँ।शायद डायहाइड्रोपाइरीडीन एए और डिल्टियाज़ेम का उपयोग। 80 बीट / मिनट से कम की आराम करने वाली हृदय गति वाले रोगी।लंबे समय तक रूपों में निफेडिपिन या अन्य तीसरी पीढ़ी के डायहाइड्रोपाइरीडीन एके की सिफारिश की जाती है। सापेक्ष क्षिप्रहृदयता (प्रति मिनट 80 बीट से अधिक आराम पर हृदय गति) के साथ, 240-720 मिलीग्राम की खुराक पर डिल्टियाज़ेम की सिफारिश की जाती है।
सही वेंट्रिकुलर दिल की विफलता के लक्षणों वाले PH रोगियों के लिए पसंद की दवा के रूप में Amlodipine की सिफारिश की जाती है।
सिफारिश की ताकत IIa (साक्ष्य स्तर C)।
टिप्पणियाँ।एके की दैनिक खुराक, जिसने प्रभावशीलता दिखाई है, काफी अधिक है - निफेडिपिन के लिए ** - 120-240 मिलीग्राम, अम्लोदीपिन के लिए ** - 10-15 मिलीग्राम तक। यह अनुशंसा की जाती है कि धीरे-धीरे दवा की खुराक को धीरे-धीरे कई हफ्तों में अधिकतम सहन किया जाए।
इडियोपैथिक/विरासत में प्राप्त पीएएच, पीएएच के रोगियों को उच्च खुराक एए लेने वाली दवा के कारण, 3-4 महीने के बाद दोहराने की यात्रा के साथ सावधानीपूर्वक गतिशील निगरानी की आवश्यकता होती है। चिकित्सा शुरू होने के बाद।
सिफारिश की ताकत I (साक्ष्य स्तर सी)।
टिप्पणियाँ।एके के नैदानिक ​​प्रभाव की स्थिरता को नियंत्रित करना आवश्यक है। लगातार एके थेरेपी के 3-4 महीनों के बाद सकारात्मक ओपीपी वाले आईपीएच वाले रोगियों में, 3-4 महीनों में अनिवार्य सीपीओएस के साथ चिकित्सा की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने की सिफारिश की जाती है। अपर्याप्त उत्तर के मामले में - I या II FC (WHO) तक नहीं पहुंचना, एक महत्वपूर्ण सुधार की अनुपस्थिति / हेमोडायनामिक मापदंडों के लगभग सामान्यीकरण - चिकित्सा में सुधार की आवश्यकता है। कुछ मामलों में, एके को अन्य पीएएच-विशिष्ट दवाओं के साथ जोड़ना आवश्यक है, क्योंकि पूर्व के उन्मूलन से नैदानिक ​​​​गिरावट होती है।
एफसी I-II में दवा के सेवन और सामान्यीकरण के करीब महत्वपूर्ण हेमोडायनामिक सुधार के कारण अज्ञातहेतुक / विरासत में मिले पीएएच, पीएएच वाले रोगियों के लिए उच्च खुराक में एए उपचार जारी रखने की सिफारिश की जाती है। ...
सिफारिश की ताकत I (साक्ष्य स्तर सी)।
उच्च खुराक एए उपचार के परिणामस्वरूप महत्वपूर्ण सुधार के बिना एफसी III-IV में दवा के सेवन के कारण अज्ञातहेतुक / विरासत में मिले पीएएच, पीएएच वाले रोगियों में पीएएच-विशिष्ट चिकित्सा को जोड़ने की सिफारिश की गई थी।
सिफारिश की ताकत I (साक्ष्य स्तर सी।
आरपी के बिना पीएएच वाले रोगियों में या नकारात्मक आरपी के मामले में उच्च खुराक एके प्रशासन की सिफारिश नहीं की जाती है, नैदानिक ​​​​स्थितियों को छोड़कर जब दवाओं की मानक खुराक का नुस्खा अन्य संकेतों के कारण होता है। ...
सिफारिश की ताकत III (साक्ष्य स्तर सी)।
टिप्पणियाँ।आरपी या नकारात्मक आरपी के बिना एके की नियुक्ति गंभीर दुष्प्रभावों के विकास से भरा है - हाइपोटेंशन, सिंकोप, दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता।
प्रोस्टाग्लैंडिंस / प्रोस्टानोइड्स।
प्रोस्टाग्लैंडिंस।यह एक अद्वितीय संरचना के लिपिड यौगिकों का एक समूह है, जो एराकिडोनिक एसिड के एकल सब्सट्रेट से बनता है। ... प्रोस्टाग्लैंडीन E1 (PGE1) एक वैसोडिलेटिंग प्रोस्टाग्लैंडीन है जिसमें एंटीएग्रीगेटरी और एंटीप्रोलिफेरेटिव प्रभाव होते हैं। कम आधा जीवन (3-5 मिनट) के कारण, खुराक को अधिकतम मूल्य तक जल्दी से शीर्षक देना संभव है, और यदि आवश्यक हो, तो दवा की कार्रवाई को जल्दी से रोक दें। PGE1 का 90% फेफड़ों में निष्क्रिय होता है, इसलिए, जब अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाता है, तो प्रणालीगत परिसंचरण में इसका प्रवेश बेहद छोटा होता है, जिसके परिणामस्वरूप कोई स्पष्ट प्रणालीगत हाइपोटेंशन नहीं होता है।
सीपीओएस के दौरान आरपी के लिए 30 एनजी / किग्रा / मिनट तक अंतःशिरा पीजीई 1 का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।
सिफारिश की ताकत IIb (साक्ष्य स्तर C)।
टिप्पणियाँ।पहले, PGE1 का उपयोग कैल्शियम विरोधी के साथ दीर्घकालिक चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ 2-3 सप्ताह के लिए अंतःशिरा से धमनीविस्फार के रूप में किया जाता था। वर्तमान में, इनहेल्ड इलोप्रोस्ट और मौखिक पीएएच-विशिष्ट चिकित्सा के उद्भव के कारण, आरपी में वासोरिएक्टिविटी के परीक्षण के लिए विशेष रूप से इसका उपयोग करना तर्कसंगत है।
निरंतर चिकित्सा के लिए अंतःशिरा PGE1 के उपयोग की अनुशंसा नहीं की जाती है। ...
सिफारिश की ताकत III (साक्ष्य स्तर सी)।
प्रोस्टेसाइक्लिन (प्रोस्टाग्लैंडीन I2)।अतिरिक्त प्रभावों की एक पूरी श्रृंखला के साथ एक शक्तिशाली अंतर्जात वासोडिलेटर - एंटीग्रेगेटरी, एंटीप्रोलिफेरेटिव और साइटोप्रोटेक्टिव, जिसका उद्देश्य फुफ्फुसीय संवहनी रीमॉडेलिंग को रोकना है - एंडोथेलियल सेल क्षति और हाइपरकोएग्यूलेशन को कम करना। विभिन्न एटियलजि के पीएच वाले रोगियों में, प्रोस्टेसाइक्लिन उत्पादन का उल्लंघन साबित हुआ है, जैसा कि फुफ्फुसीय धमनियों में प्रोस्टेसाइक्लिन सिंथेज़ की अभिव्यक्ति में कमी, मूत्र में प्रोस्टेसाइक्लिन मेटाबोलाइट्स के उत्सर्जन में कमी के कारण होता है। विभिन्न फार्माकोकाइनेटिक विशेषताओं और समान फार्माकोडायनामिक प्रभावों वाले प्रोस्टेनोइड्स के वर्ग से, हमारे देश में अनुशंसित एकमात्र दवा इनहेलेशन रूप में इलोप्रोस्ट है।
इलोप्रोस्ट।इनहेलेशन के लिए एरोसोल के रूप में प्रोस्टेसाइक्लिन का एक रासायनिक रूप से स्थिर एनालॉग PH वाले रोगियों में मोनो - और संयुक्त पीएएच-विशिष्ट चिकित्सा के रूप में उपयोग किया जाता है। इनहेल्ड इलोप्रोस्ट की प्रभावकारिता का मूल्यांकन एक यादृच्छिक, प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन AIR-1 में PAH और FC III-IV (NYHA) के साथ CTEPH के अक्षम रूपों वाले रोगियों में किया गया था। इलोप्रोस्ट / प्लेसीबो के इनहेलेशन को 6-9 बार, 2.5-5 एमसीजी प्रति इनहेलेशन दिन के दौरान (औसतन 30 एमसीजी प्रति दिन) किया गया। इलोप्रोस्ट ने नैदानिक ​​​​लक्षणों में सुधार किया, व्यायाम सहनशीलता, पीवीआर को प्रभावित किया, और नैदानिक ​​​​घटनाओं की आवृत्ति।
PH के मध्यम से गंभीर रूपों के उपचार के लिए साँस के रूप में इलोप्रोस्ट की सिफारिश की जाती है: IPH को PAH द्वारा विरासत में मिला, PAH CTD के कारण, PAH दवाएं लेते समय, CTEPH के निष्क्रिय रूप।
एफसी III के रोगियों के लिए सिफारिश I (साक्ष्य स्तर बी) की ताकत।

टिप्पणियाँ।एसटीईपी अध्ययन में, 60 रोगियों में, जिन्हें पहले बोसेंटन मिला था, इनहेल्ड इलोप्रोस्ट के पालन के परिणामस्वरूप डी6एमएक्स (पी) में वृद्धि हुई।< 0,051) по сравнению с плацебо . Илопрост отличается хорошей переносимостью. Наиболее частыми побочными эффектами были приливы и боли в челюсти.
एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी।
एंडोटिलिन -1 (ईटी -1)।यह एंडोथेलियल मूल का एक पेप्टाइड है, जो चिकनी पेशी कोशिकाओं के संबंध में शक्तिशाली वासोकोनस्ट्रिक्टर और माइटोजेनिक गुणों की विशेषता है। पीएएच के रोगियों में एंडोटिलिन प्रणाली की सक्रियता को इसके प्लाज्मा और ऊतक सांद्रता का आकलन करके दिखाया गया है। यह एआरई के उपयोग के लिए तर्क है जो एक ही समय में ए रिसेप्टर्स (ईटीए) या दोनों प्रकार के रिसेप्टर्स, ईटीए और ईटीवी को ब्लॉक करते हैं। चिकनी पेशी कोशिकाओं के ईटीए और ईटीवी रिसेप्टर्स के सक्रियण से वाहिकासंकीर्णन और माइटोजेनिक प्रभाव होते हैं। ETT रिसेप्टर्स की उत्तेजना फेफड़ों में ET-1 निकासी को बढ़ावा देती है, NO और प्रोस्टेसाइक्लिन के उत्पादन में वृद्धि। हालांकि, पीएएच में, एंडोथेलियम में ईटीवी रिसेप्टर्स की स्पष्ट कमी है। एआरई के साथ तीन बड़े यादृच्छिक नैदानिक ​​परीक्षण (आरसीटी) आयोजित किए गए हैं। अब यह दिखाया गया है कि, विभिन्न रिसेप्टर्स के प्रति गतिविधि में अंतर के बावजूद, पीएएच वाले रोगियों में दोहरे और चयनात्मक एआरई की प्रभावकारिता तुलनीय है।
अंबरीसेंटन।गैर-सल्फोनामाइड, प्रोपेनोइक एसिड का व्युत्पन्न, ईटीए रिसेप्टर्स का एक चयनात्मक विरोधी है। दवा का एक पायलट में अध्ययन किया गया था और दो प्लेसबो-नियंत्रित दो 12-सप्ताह के प्लेसबो-नियंत्रित आरसीटी ARIES-1 (n = 202) और ARIES-2 (n = 192) ने विभिन्न खुराक के नियमों में उपयोग किए जाने वाले एम्ब्रिसेंटन की प्रभावकारिता और सुरक्षा का अध्ययन किया था - ARIES-1 में 2.5 mg या 5mg; ARIES-2 में 5mg या 10mg। दोनों आरसीटी में किसी भी पीके के साथ विभिन्न एटियलजि (आईपीएच, पीएएच एनोरेक्टिक्स, पीएएच-सीटीएसटी या पीएएच-एचआईवी) के पीएएच के साथ 18 वर्ष से अधिक आयु के रोगी शामिल थे। हालांकि, अधिकांश रोगियों में FC II (ARIES-1: 32%; ARIES-2: 45%) या III (ARIES-1: 58%; ARIES-2: 52%) था, जिसमें FC I का एक छोटा अनुपात था ( ARIES-1: 2 , 5%; ARIES-2: 1.5%) और IV (ARIES-1: 7%; ARIES-2: 2%)। ARIES-1 में उपचार (प्राथमिक समापन बिंदु) के सप्ताह 12 तक D6MX में औसत प्लेसबो-सुधारित वृद्धि क्रमशः 5mg और 10mg उपचार समूहों में + 31m (p = 0.008) और + 51m (p = 0.001) थी; ARIES-2 + 32m (p = 0.02) और + 59m (p = 0.001) में क्रमशः उपचार समूह 2.5 और 5mg एम्ब्रिसेंटन में। 280 रोगियों में, जिन्होंने 48 सप्ताह की एम्ब्रिसेंटन मोनोथेरेपी पूरी की, बेसलाइन की तुलना में D6MX में सुधार + 39m था। विभिन्न खुराक उपचार के 3 समूहों में, D6MX में वृद्धि +31 से + 59m तक भिन्न होती है।
प्लेसीबो की तुलना में, एम्ब्रिसेंटन ने मृत्यु के जोखिम या अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता को प्रभावित नहीं किया। ARIES-1/2 RCT में, पीएएच की प्रगति के कारण मृत्यु दर और अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकताएं एम्ब्रिसेंटन और प्लेसीबो समूहों के बीच महत्वपूर्ण रूप से भिन्न नहीं थीं।
व्यायाम सहनशीलता में सुधार और नैदानिक ​​लक्षणों की प्रगति को धीमा करने के लिए पीएएच रोगियों के उपचार के लिए एम्ब्रिसेंटन की सिफारिश की जाती है (तालिका 9)।

FC IV वाले रोगियों के लिए अनुशंसा IIb (साक्ष्य स्तर C) की शक्ति।
टिप्पणियाँ।आरसीटी में, एफसी II-III (डब्ल्यूएचओ) के साथ सीटीडी के कारण आईपीएच, विरासत में मिले पीएएच, पीएएच के रोगियों में दवा की प्रभावकारिता स्थापित की गई थी। अनुशंसित खुराक 10 मिलीग्राम तक संभावित वृद्धि के साथ दिन में एक बार 5 मिलीग्राम है। जिगर की शिथिलता की घटना 0.8 से 3% है, जिसके लिए मासिक निगरानी की आवश्यकता होती है। एम्ब्रिसेंटन के साथ चिकित्सा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, परिधीय शोफ अन्य एआरई की तुलना में अधिक बार होता है।
बोसेंटन। ARE, जो दोनों प्रकार के रिसेप्टर्स को ब्लॉक करता है, का मूल्यांकन PAH (IPH, PAH-CSTD, Eisenmenger syndrome) में 6 RCT (स्टडी-351, BREATHE-1, BREATHE-2, BREATHE-5, EARLY, COMPASS-2) में किया गया था। इसने व्यायाम सहिष्णुता और एफसी, हेमोडायनामिक और इकोकार्डियोग्राफिक मापदंडों में सुधार करने की क्षमता का प्रदर्शन किया है, और प्लेसबो की तुलना में पीएएच रोगियों में नैदानिक ​​​​गिरावट के समय को बढ़ाया है।
व्यायाम सहिष्णुता में सुधार और रोग की प्रगति को धीमा करने के लिए IPH, CTD से जुड़े PAH, Eisenmenger सिंड्रोम वाले रोगियों में Bosentan ** की सिफारिश की जाती है।
एफसी II-III के रोगियों के लिए सिफारिश I (साक्ष्य स्तर ए) की ताकत।
एफसी IV (तालिका 9) के रोगियों के लिए सिफारिश IIb (साक्ष्य स्तर सी) की ताकत।
बोसेंटन को दिन में दो बार 62.5 मिलीग्राम की शुरुआती खुराक पर निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है, इसके बाद खुराक में 125 मिलीग्राम दिन में दो बार जिगर एंजाइमों की मासिक निगरानी के तहत बढ़ाया जाता है।

टिप्पणियाँ।आईपीएच और पीएएच-एफडीएसटी एफसी III-IV प्लेसीबो वाले 32 रोगियों में 351 के 12-सप्ताह के एक पायलट अध्ययन में, बोसेंटन समूह में D6MX में सही वृद्धि + 76m (95% CI, 12-139; p = 0.021) थी। BREATHE-1 RCT में, IPH और PAH-FDST वाले 213 रोगियों को 4 सप्ताह के लिए प्रतिदिन दो बार 62.5mg बोसेंटन या प्लेसीबो प्राप्त करने के लिए 1: 1: 1 के अनुपात में यादृच्छिक किया गया, इसके बाद 12 सप्ताह के लिए प्रतिदिन दो बार 125mg या 250mg। प्लेसबो की तुलना में बोसेंटन ने D6MX में 44m की वृद्धि प्रदान की (95% CI, 21-67m; p = 0.001)। एफसी III ईसेनमेंजर सिंड्रोम वाले रोगियों में आरसीटी ब्रीथ -5 में, बोसेंटन ने 16 सप्ताह के लिए प्लेसबो की तुलना में पीवीआर इंडेक्स में -472.0 डायने / सेकंड / सेमी 5 (पी = 0.04), डीएलएएवी की कमी प्रदान की। - -५.५ मिमी, पी = ०.०४) और डी६एमएक्स को + ५३.१ मीटर (पी = ०.००८) बढ़ा दिया। एफसी II (डब्ल्यूएचओ) (आईपीएच विरासत में मिला पीएएच, पीएएच-सीएफएसटी, पीएएच-एचआईवी, पीएएच-एनोरेक्टिक्स, पीएएच-सीएचडी) के साथ पीएएच रोगियों में बोसेंटन के साथ शुरुआती आरसीटी ने हेमोडायनामिक्स में एक महत्वपूर्ण सुधार दिखाया, पीएएच प्रगति के समय में वृद्धि। 6 महीने तक हेमोडायनामिक मापदंडों का आकलन करते समय। उपचार ने पीवीआर -22.6% (95% सीआई, -33.5 -10.0) में कमी देखी, साथ ही 24 सप्ताह तक नैदानिक ​​​​गिरावट -77% (पी = 0.01) के जोखिम में कमी देखी। बोसेंटन समूह में D6MX में प्लेसबो-सही वृद्धि + 19m (95% CI, -33.6-10; p = 0.07) थी।
बोसेंटन थेरेपी के दौरान पीएएच रोगियों में रक्त ट्रांसएमिनेस स्तर की मासिक निगरानी की सिफारिश की जाती है।
सिफारिश की ताकत I (साक्ष्य स्तर ए)।
टिप्पणियाँ।आरसीटी में पहचाने गए बोसेंटन के साइड इफेक्ट्स में असामान्य लिवर फंक्शन के साथ ऊंचा ट्रांसएमिनेस स्तर, परिधीय शोफ, धड़कन और सीने में दर्द शामिल हैं। बोसेंटन प्राप्त करने वाले रोगियों में रक्त ट्रांसएमिनेस के स्तर की मासिक निगरानी की सिफारिश की जाती है। ट्रांसएमिनेस के स्तर में वृद्धि लगभग 10% रोगियों में खुराक पर निर्भर तरीके से देखी जाती है और खुराक में कमी या दवा को बंद करने के बाद प्रतिवर्ती होती है। जिगर एंजाइमों के स्तर पर बोसेंटन के प्रभाव के लिए सबसे संभावित तंत्र पित्त लवण के साथ खुराक पर निर्भर प्रतिस्पर्धा है, जो हेपेटोसाइट्स में उनकी अवधारण की ओर जाता है।
बोसेंटन प्राप्त करने वाले पीएएच रोगियों में हीमोग्लोबिन और रक्त हेमटोक्रिट स्तर की निगरानी की सिफारिश की जाती है।
सिफारिश की ताकत I (साक्ष्य स्तर ए)।
टिप्पणियाँ। PH के रोगियों में, बोसेंटन एनीमिया का कारण हो सकता है।
पीएएच रोगियों में रोग की प्रगति को रोकने के लिए मैकिटेंटन की सिफारिश की जाती है (मृत्यु, पैरेंटेरल प्रोस्टेनॉइड की आवश्यकता, पीएएच की नैदानिक ​​​​बिगड़ती (डी 6 एमएच में कमी, नैदानिक ​​​​लक्षणों का बिगड़ना, अतिरिक्त पीएएच-विशिष्ट चिकित्सा की आवश्यकता) (तालिका 9)।
एफसी II-III के रोगियों के लिए सिफारिश I (साक्ष्य स्तर बी) की ताकत।
FC IV वाले रोगियों के लिए अनुशंसा IIb (साक्ष्य स्तर C) की शक्ति।
टिप्पणियाँ। Macitentan एक दोहरी ARE है जिसका अध्ययन PAH के रोगियों की रुग्णता और मृत्यु दर पर चिकित्सा के प्रभाव का मूल्यांकन करने के लिए दीर्घकालिक, बहुकेंद्र, डबल-ब्लाइंड, प्लेसबो-नियंत्रित नैदानिक ​​अध्ययन SERAPHIN में किया गया है। IPH या विरासत में मिले PAH, PAH-CFST, PAH के 742 रोगियों को CHD-प्रणालीगत-फुफ्फुसीय शंट, PAH-HIV के सर्जिकल सुधार के बाद या दवा / विष के सेवन के कारण 1: 1: 1 के अनुपात में मैकिटेंटन 3 मिलीग्राम प्राप्त करने के लिए यादृच्छिक किया गया था। n = २५०) और १० मिलीग्राम (n = २४२) या प्लेसबो (n = २५०) लगभग १०० सप्ताह के लिए प्रतिदिन एक बार। संयुक्त प्राथमिक समापन बिंदु बिगड़ती पीएएच (बीमारी की प्रगति, पैरेंटेरल प्रोस्टेनॉइड थेरेपी की शुरुआत, फेफड़े का प्रत्यारोपण, अलिंद सेप्टोस्टॉमी) या घातक परिणाम से जुड़ी पहली नैदानिक ​​घटना के विकास से पहले की अवधि थी। पीएएच की प्रगति तब स्थापित हुई जब तीन मानदंडों का एक सेट पहुंच गया - प्रारंभिक मूल्य की तुलना में डी 6 एमएक्स में 15% या उससे अधिक की कमी (2 सप्ताह की अवधि के भीतर अलग-अलग दिनों में किए गए दो परीक्षणों में परिणाम की पुष्टि की गई), बिगड़ती पीएएच (मौखिक मूत्रवर्धक का उपयोग करते समय महत्वपूर्ण गतिशीलता के बिना अग्न्याशय के विघटन के संकेतों की उपस्थिति), पीएएच के नैदानिक ​​​​लक्षणों की, अतिरिक्त चिकित्सा की आवश्यकता। प्लेसबो की तुलना में 3 मिलीग्राम (आरआर 0.70 (97.5% सीआई, 0.52-0.96; पी = 0.01) और 10 मिलीग्राम (आरआर 0.55 (97.5% सीआई, 0.39- 0.76; पी = 0.001) की खुराक पर मैकिटेंटन का उपयोग जोखिम को कम करता है। पीएएच में रुग्णता और मृत्यु दर क्रमशः 30% और 45% है। चिकित्सा का प्रभाव इस बात पर निर्भर नहीं करता है कि रोगियों को पीडीई 5, मौखिक या साँस प्रोस्टेनॉइड के साथ प्रारंभिक रूप से सहवर्ती पीएएच-विशिष्ट चिकित्सा प्राप्त हुई या नहीं। प्लेसीबो समूह में अवलोकन के 6 वें महीने तक, D6MH मैकिटेंटन उपचार समूहों में 9.4 मीटर की कमी आई, दूरी में वृद्धि +7.4 मीटर थी जब 3 मिलीग्राम की खुराक निर्धारित की गई थी (प्लेसीबो की तुलना में चिकित्सा प्रभाव + 16.8 मीटर (97.5% सीआई, 2.7-3.4; पी = 0.01) और 10 मिलीग्राम की नियुक्ति के साथ +12.5 मीटर (चिकित्सा प्रभाव +22.0 मीटर बनाम प्लेसबो 97.5% सीआई, 3.2-40.8; पी = 0.008) प्लेसबो समूह में 13% रोगियों में उपचार के महीने 6 तक एफसी में बेसलाइन की तुलना में सुधार हुआ, मैकिटेंटन 3 मिलीग्राम समूह (पी = 0.04) में 20%, और 10 मिलीग्राम समूह (पी = 0.006) में 22% प्लेसबो समूह की तुलना में, मैकिटेंटन थेरेपी ने पीवीआर में उल्लेखनीय कमी और सीआई में वृद्धि का कारण बना। Rapia macitentan को एक अनुकूल सहिष्णुता प्रोफ़ाइल की विशेषता है। ट्रांसएमिनेस में 3 गुना से अधिक वृद्धि और परिधीय शोफ के विकास की आवृत्ति उपचार समूहों में भिन्न नहीं थी, जो दवा की हेपेटोटॉक्सिसिटी की अनुपस्थिति को इंगित करता है। जब मैकिटेंटन निर्धारित किया गया था, तो एनीमिया को प्लेसबो की तुलना में अधिक बार नोट किया गया था। Macitentan 10 mg / day लेने वाले 4.3% रोगियों में हीमोग्लोबिन ≤ 8 g / dL में कमी देखी गई।
एआरई लेने वाली महिलाओं में, संभावित टेराटोजेनिक प्रभाव को ध्यान में रखते हुए पर्याप्त गर्भनिरोधक की सिफारिश की जाती है।
सिफारिश की ताकत I (साक्ष्य स्तर ए)।
फॉस्फोडिएस्टरेज़ टाइप 5 इनहिबिटर।
सीजीएमपी पर निर्भर फॉस्फोडिएस्टरेज़ (टाइप 5) के अवरोधक सीजीएमपी के क्षरण को रोकते हैं, जो एनओ / सीजीएमपी सिस्टम पर प्रभाव के कारण वासोडिलेशन की ओर जाता है और पीवीआर और आरवी अधिभार में कमी का कारण बनता है। सिल्डेनाफिलमौखिक प्रशासन के लिए फॉस्फोडिएस्टरेज़ टाइप 5 (IFDE5) का शक्तिशाली चयनात्मक अवरोधक। पीएएच के रोगियों में 4 आरसीटी में, बेहतर व्यायाम सहिष्णुता, नैदानिक ​​लक्षण और / या हेमोडायनामिक्स के रूप में सिल्डेनाफिल के सकारात्मक प्रभाव सिद्ध हुए हैं।
पीएएच के लिए व्यायाम सहनशीलता (तालिका 9) में सुधार के लिए सिल्डेनाफिल की सिफारिश की जाती है।
एफसी II-III के रोगियों के लिए सिफारिश I (साक्ष्य स्तर ए) की ताकत।
FC IV वाले रोगियों के लिए अनुशंसा IIb (साक्ष्य स्तर C) की शक्ति।

RCHD (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य देखभाल विकास के लिए रिपब्लिकन केंद्र)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​प्रोटोकॉल - 2014

प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप (I27.0)

कार्डियलजी

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

द्वारा अनुमोदित

स्वास्थ्य देखभाल विकास पर विशेषज्ञ आयोग में

कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय

फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप- हेमोडायनामिक और पैथोफिजियोलॉजिकल अवस्था, औसत फुफ्फुसीय धमनी दबाव (एमपीपीए)> 25 मिमी एचजी में वृद्धि से निर्धारित होती है। आराम से, जैसा कि सही हृदय कैथीटेराइजेशन द्वारा मूल्यांकन किया गया है। ...

I. परिचयात्मक भाग:

नाम:फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप

प्रोटोकॉल कोड:

एमबीके-10 कोड:

I27.0 - प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:

ALAG संबद्ध फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप
एएनए एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी
एईआर एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी
एचआईवी मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस
डब्ल्यूएचओ विश्व स्वास्थ्य संगठन
सीएचडी जन्मजात हृदय दोष

पीपीए फुफ्फुसीय धमनी दबाव

फुफ्फुसीय केशिकाओं में DZLK कील दबाव
एएसडी आलिंद सेप्टल दोष
वीएसडी वेंट्रिकुलर सेप्टल दोष
आरपीपी दायां अलिंद दबाव
डी-इकोकार्डियोग्राफी डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी
सीटीडी संयोजी ऊतक रोग
IPAH अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप
सीटी कंप्यूटेड टोमोग्राफी

सीएजी कोरोनरी एंजियोग्राफी
पीएएच फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप
पीए फुफ्फुसीय धमनी

एलएच फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप
फुफ्फुसीय केशिकाओं में DZLK कील दबाव

पीवीआर फुफ्फुसीय संवहनी प्रतिरोध
एसडीपीए मतलब फुफ्फुसीय धमनी दबाव

दाएं वेंट्रिकल में एसपीवी सिस्टोलिक दबाव
पीडीई -5 टाइप 5 फॉस्फोडिएस्टरेज़ इनहिबिटर
सीओपीडी क्रॉनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज
CTEPH क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन
पीई-इकोकार्डियोग्राफी
हृदय गति हृदय गति
इकोकार्डियोग्राफी इकोकार्डियोग्राफी

बीएनपी ब्रेन नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड

कार्डियोलॉजी के ईओसी यूरोपीय सोसायटी
NYHA न्यूयॉर्क हार्ट एसोसिएशन
INR अंतर्राष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात

ट्राइकसपिड वाल्व एनलस की गति की TAPSE सिस्टोलिक रेंज

वी / क्यू वेंटिलेशन-छिड़काव सूचकांक

प्रोटोकॉल विकास तिथि:वर्ष 2014

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:कार्डियोलॉजिस्ट (वयस्क, बच्चे, इंटरवेंशनल सहित), कार्डियक सर्जन, सामान्य चिकित्सक, बाल रोग विशेषज्ञ, चिकित्सक, रुमेटोलॉजिस्ट, ऑन्कोलॉजिस्ट (कीमोथेरेपी, मैमोलॉजी), फ़ेथिसियाट्रिशियन, पल्मोनोलॉजिस्ट, संक्रामक रोग विशेषज्ञ।

इस प्रोटोकॉल (परिशिष्ट 1) में सिफारिश के निम्नलिखित वर्गों और साक्ष्य के स्तर का उपयोग किया जाता है।

वर्गीकरण

वर्गीकरण :

पैथोफिजियोलॉजिकल वर्गीकरण:

1. प्रीकेपिलरी:औसत वायु दाब 25mm Hg, DZLK ≤15mm Hg, CO सामान्य / कम है।

नैदानिक ​​समूह:

- फेफड़ों के रोगों का एलएच;

- एचटीईएलजी;

- एलएच एक बहुक्रियात्मक एटियलॉजिकल कारक के साथ।

2. पोस्टकेपिलरी:एसडीएलए 25 मिमी एचजी, डीजेडएलके> 15 मिमी एचजी, सीओ सामान्य / कम है।

नैदानिक ​​समूह:

- बाएं दिल के रोगों में एलएच।

नैदानिक ​​वर्गीकरण:

1. फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप:

१.२ वंशानुगत:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 अज्ञात

१.३ दवाओं और विषाक्त पदार्थों द्वारा प्रेरित

1.4 के साथ संबद्ध:

1.4.1 संयोजी ऊतक के रोग

1.4.2 एचआईवी संक्रमण

1.4.3 पोर्टल उच्च रक्तचाप

1.4.5 शिस्टोसोमियासिस

1.5 नवजात शिशु की लगातार फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप

2. बाएं दिल के रोगों के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप:

२.१ सिस्टोलिक शिथिलता

२.२ डायस्टोलिक शिथिलता

२.३ वाल्वुलर हृदय रोग

२.४ बाएं वेंट्रिकल के बहिर्वाह पथ की जन्मजात / अधिग्रहित रुकावट।

3. फेफड़ों की बीमारी और / या हाइपोक्सिमिया के कारण फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप:

३.२ अंतरालीय फेफड़े की बीमारी

३.३ मिश्रित प्रतिबंधात्मक और अवरोधक घटक के साथ फेफड़ों के अन्य रोग

३.४ नींद के दौरान श्वास संबंधी विकार

3.5 वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन

३.६ लंबे समय तक उच्च ऊंचाई का जोखिम

3.7 फेफड़े की विकृति

4. एचटीईएलजी

5. अस्पष्ट और / या बहुक्रियात्मक तंत्र के साथ फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप:

5.1 रुधिर संबंधी विकार: जीर्ण रक्तलायी अरक्तता। मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार, स्प्लेनेक्टोमी।

५.२ प्रणालीगत रोग: सारकॉइडोसिस, फुफ्फुसीय हिस्टियोसाइटोसिस, लिम्फैंगियोलेयोमायोमैटोसिस

5.3 चयापचय संबंधी विकार: ग्लाइकोजन भंडारण रोग, गौचर रोग, थायरॉयड रोग से जुड़े चयापचय संबंधी विकार

५.४ अन्य: ट्यूमर रुकावट, फाइब्रोसिंग मीडियास्टिनिटिस, पुरानी गुर्दे की विफलता, खंडीय फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप।

तालिका नंबर एक।एलएच (एनवाईएचए) का संशोधित कार्यात्मक वर्गीकरण। डब्ल्यूएचओ से सहमत:

कक्षा	विवरण
कक्षा I	PH वाले रोगी, लेकिन कोई शारीरिक गतिविधि प्रतिबंध नहीं। मानक व्यायाम से सांस की तकलीफ, थकान, सीने में दर्द, बेहोशी नहीं होती है।
कक्षा II	शारीरिक गतिविधि की हल्की सीमा के साथ PH वाले रोगी। सहज महसूस करें। मानक परिश्रम से सांस की हल्की कमी, थकान, सीने में दर्द और बेहोशी होती है।
कक्षा III	महत्वपूर्ण शारीरिक गतिविधि सीमा वाले PH रोगी। सहज महसूस करें। मानक से कम व्यायाम करने से सांस की तकलीफ, थकान, सीने में दर्द, बेहोशी होती है।
चतुर्थ श्रेणी	PH के रोगी जो बिना लक्षणों के किसी भी शारीरिक गतिविधि का सामना करने में असमर्थ हैं। इन रोगियों में दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता के लक्षण हैं। सांस की तकलीफ और / या आराम करने पर थकान हो सकती है। थोड़ी सी भी शारीरिक मेहनत से बेचैनी होती है।

निदान

द्वितीय. निदान और उपचार के तरीके, दृष्टिकोण और प्रक्रियाएं

बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक ​​उपायों की सूची

बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक ​​​​विधियों के उपयोग का औचित्य तालिकाओं में प्रस्तुत किया गया है (परिशिष्ट 2,3)

आउट पेशेंट स्तर पर किए गए बुनियादी (अनिवार्य) नैदानिक ​​​​परीक्षाएंगतिशील नियंत्रण के लिए:

(हर छह महीने में एक बार)

2. ईसीजी (एक तिमाही में एक बार)

3. इकोसीजी (हर 3-6 महीने में)

4. 2 अनुमानों में छाती के अंगों का एक्स-रे (सीधे, बाएं पार्श्व) (वर्ष में एक बार और नैदानिक ​​संकेतों के अनुसार)

बाह्य रोगी स्तर पर किए गए अतिरिक्त नैदानिक ​​परीक्षणगतिशील नियंत्रण के लिए:

1. छाती और मीडियास्टिनम का एमआरआई

2. चरम सीमाओं के परिधीय जहाजों की डुप्लेक्स स्कैनिंग

3. प्रो-बीएनपी स्तर के लिए रक्त परीक्षण (हर 3-6 महीने में)

नियोजित अस्पताल में भर्ती होने का जिक्र करते समय की जाने वाली परीक्षाओं की न्यूनतम सूची:

1. पूर्ण रक्त गणना 6 पैरामीटर

2. कार्डियोलिपिन प्रतिजन के साथ वर्षा की सूक्ष्म प्रतिक्रिया

3. एचआईवी, हेपेटाइटिस बी, सी के लिए एलिसा।

6. छाती के अंगों का 2 अनुमानों (सीधे, बाएं पार्श्व) में एक्स-रे।

बुनियादी (अनिवार्य) नैदानिक ​​​​परीक्षाएं रोगी के स्तर पर की जाती हैं(आपातकालीन अस्पताल में भर्ती होने के मामले में, नैदानिक ​​​​परीक्षाएं की जाती हैं जो बाह्य रोगी स्तर पर नहीं की जाती हैं):

1. पूर्ण रक्त गणना 6 पैरामीटर

2. प्रो स्तर के लिए रक्त परीक्षण - बीएनपी

5. घुटकी के विपरीत छाती के अंगों, ललाट और पार्श्व अनुमानों का एक्स-रे

6. छह मिनट का वॉक टेस्ट

7. एंजियोपल्मोनोग्राफी के साथ दाहिने दिल का कैथीटेराइजेशन

8. स्पाइरोग्राफी

9. सीटी एंजियोपल्मोनोग्राफी

अतिरिक्त नैदानिक ​​​​परीक्षाएं रोगी के स्तर पर की जाती हैं(आपातकालीन अस्पताल में भर्ती होने के मामले में, नैदानिक ​​​​परीक्षाएं की जाती हैं जो बाह्य रोगी स्तर पर नहीं की जाती हैं:

1. सामान्य मूत्र विश्लेषण

2. रक्त इलेक्ट्रोलाइट्स

3. सीरम में सीआरपी का निर्धारण

4. कुल प्रोटीन और अंश

5. रक्त यूरिया

6. रक्त क्रिएटिनिन और ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर

7. एएसटी, एएलटी, बिलीरुबिन (कुल, प्रत्यक्ष) का निर्धारण

8. प्लाज्मा में प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स के अंतरराष्ट्रीय सामान्यीकृत अनुपात का निर्धारण

9. कोगुलोग्राम

10. डी-डिमर के लिए रक्त परीक्षण

11. इम्यूनोग्राम

12. रक्त में ट्यूमर मार्कर

13. रक्त से तपेदिक के लिए पीसीआर

14. एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी

15. रुमेटी कारक

16. थायराइड हार्मोन

17. प्रोकैल्सीटोनिन परीक्षण

18. बैक्टीरियोस्कोपी की विधि द्वारा माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस के लिए थूक का विश्लेषण

19.पीई इकोकेजी

20. पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड

21. थायरॉइड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड

22. वेंटिलेशन छिड़काव स्किंटिग्राफी

एम्बुलेंस आपात स्थिति के चरण में किए गए नैदानिक ​​​​उपाय:

2. पल्स ऑक्सीमेट्री

नैदानिक ​​मानदंड

शिकायतें:
- थकान
- कमजोरी
- सीने में दर्द
बेहोशी

का इतिहास:
- गहरी नस घनास्रता
- एचआईवी संक्रमण
- यकृत रोग
- बाएं दिल के रोग
- फेफड़े की बीमारी

वंशानुगत रोग
- ड्रग्स और टॉक्सिन्स लेना (तालिका 2)

तालिका 2दवाओं और विषाक्त पदार्थों का जोखिम स्तर जो LH . का कारण बन सकते हैं

निश्चित अमीनोरेक्स fenfluramine डेक्सफेनफ्लुरामाइन जहरीला रेपसीड तेल बेनफ्लोरेक्स	संभव कोकीन phenylpropanolamine सेंट जॉन पौधा कीमोथेरेपी दवाएं चयनात्मक सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर पेर्गोलाइड
उपयुक्त amphetamines एल - ट्रिप्टोफैन मेथमफेटामाइन्स	संभावना नहीं गर्भनिरोधक गोली एस्ट्रोजेन धूम्रपान

शारीरिक परीक्षा:
- परिधीय सायनोसिस
- फेफड़ों के गुदाभ्रंश पर सांस लेने में कठिनाई
- बाएं पैरास्टर्नल लाइन के साथ बढ़ी हुई दिल की आवाज
- द्वितीय स्वर के फुफ्फुसीय घटक को मजबूत करना
- ट्राइकसपिड रेगुर्गिटेशन का पैनसिस्टोलिक बड़बड़ाहट
- फुफ्फुसीय वाल्व की अपर्याप्तता का डायस्टोलिक बड़बड़ाहट
- दायां निलय स्वर III
- जन्मजात हृदय दोष के जैविक बड़बड़ाहट

शारीरिक सहनशीलता(तालिका नंबर एक)
PH के रोगियों में व्यायाम सहिष्णुता का वस्तुनिष्ठ मूल्यांकन रोग की गंभीरता और उपचार की प्रभावशीलता को निर्धारित करने का एक महत्वपूर्ण तरीका है। PH के साथ, गैस एक्सचेंज के मापदंडों का आकलन करने के लिए 6 मिनट की वॉक टेस्ट (6MT) का उपयोग किया जाता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान
- दिल की विफलता (मुख्य रूप से बाएं निलय की शिथिलता) के निदान की पुष्टि करने के लिए बीएनपी सूचकांक का निर्धारण, तीव्र डिस्पेनिया के कारणों को स्पष्ट करें, हृदय की विफलता वाले रोगियों की स्थिति का आकलन करें और उपचार को नियंत्रित करें। मानक संकेतक: बीएनपी 100-400 पीजी / एमएल, एनटी-प्रोबीएनपी 400-2000 पीजी / एमएल।

PH के प्राथमिक कारण की पहचान करने के लिए सामान्य नैदानिक ​​प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं (परिशिष्ट 2, 3)।

वाद्य अनुसंधान

इकोकार्डियोग्राफी
PH के निदान में इकोकार्डियोग्राफी एक महत्वपूर्ण अध्ययन है, क्योंकि, एक सांकेतिक निदान के अलावा, यह प्राथमिक विकारों को रिकॉर्ड कर सकता है जो PH (शंटिंग के साथ जन्मजात हृदय रोग, बाएं हृदय का विघटन, संभावित हृदय संबंधी जटिलताओं) का कारण बनते हैं।
डॉपलर इकोकार्डियोग्राफिक निदान मानदंड (तालिका 3)।

टेबल तीन PH . का डॉपलर इकोकार्डियोग्राफिक निदान

इकोसीजी संकेत:	एलएच संख्या	एलएच संभव		एलएच संभावित
त्रिकपर्दी regurgitation दर	≤2.8m / s	≤2.8m / s	2.9 - 3.4m / s	> ३.४ मी / से
एसडीएलए	36mmHg	36mmHg	37-50 मिमी एचजी	> 50 मिमी एचजी
PH के अतिरिक्त इकोकार्डियोग्राफी संकेत **	नहीं	वहाँ है	नहीं हां	नहीं हां
सिफारिश वर्ग	मैं	आईआईए	आईआईए	मैं
साक्ष्य स्तर	बी	सी	सी	बी

ध्यान दें:

1 डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी व्यायाम परीक्षणों की सिफारिश पीएच (सिफारिश ग्रेड III, साक्ष्य का स्तर सी) की जांच के लिए नहीं की जाती है।

2. PH के लक्षण: फुफ्फुसीय धमनी के दाहिने दिल, वाल्व और ट्रंक का फैलाव, असामान्य गति और इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम का कार्य, दीवार की मोटाई में वृद्धि

दायां वेंट्रिकल, फुफ्फुसीय वाल्व पर regurgitation की दर में वृद्धि, अग्न्याशय से पीए तक इजेक्शन के त्वरण के समय को छोटा करना।

3. एसडीपीजेडएच = 4v2 + डीपीपी

4. डीपीपी - अवर वेना कावा के मापदंडों या गले की नस के विस्तार के आकार द्वारा गणना की जाती है

दायां हृदय कैथीटेराइजेशन और वासोरिएक्टिव परीक्षण।
पीएएच के निदान के लिए टोनोमेट्री और वासोरिएक्टिव टेस्ट के साथ राइट हार्ट कैथीटेराइजेशन अनिवार्य है।
बाएं हृदय रोग के निदान के लिए सीएजी आवश्यक है।
दाहिने दिल के कैथीटेराइजेशन के दौरान दर्ज किए जाने वाले मापदंडों की न्यूनतम मात्रा:
- फुफ्फुसीय धमनी में दबाव (सिस्टोलिक, डायस्टोलिक और माध्य);
- दाएं आलिंद में, दाएं वेंट्रिकल में दबाव;
- हृदयी निर्गम;
- अवर और बेहतर वेना कावा, फुफ्फुसीय धमनी, दाहिने दिल और प्रणालीगत परिसंचरण में ऑक्सीजन संतृप्ति;
- एलएसएस;
- डीजेडएलके;
- पैथोलॉजिकल शंट की उपस्थिति / अनुपस्थिति
- वासोरिएक्टिव टेस्ट की प्रतिक्रिया। यदि एसपीपी> 10 एमएमएचजी गिर जाता है तो वासोरिएक्टिविटी टेस्ट का परिणाम सकारात्मक माना जाता है। कला। और / या एक निरपेक्ष मूल्य तक पहुँचता है< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).

वैसोरिएक्टिव परीक्षण के लिए दवाओं का उपयोग तालिका 4 के अनुसार किया जाता है

तालिका 4वासोरिएक्टिव परीक्षण करने के लिए दवाओं का उपयोग

एक दवा	परिचय का तरीका	हाफ लाइफएनिया (टी ½)	आम खुराक	प्रारंभिक खुराक	प्रशासन की अवधि
एपोप्रोस्टेनोल	नसों में	3 मिनट	2-12 एनजी / किग्रा -1 / मिनट -1	2 एनजी / किग्रा -1 / मिनट -1	दस मिनट
एडेनोसाइन	नसों में	5-10s	50-350 माइक्रोग्राम / किग्रा -1 / मिनट -1	50 माइक्रोग्राम / किग्रा -1 / मिनट -1	दो मिनट
नाइट्रोजन ऑक्साइड	अंतःश्वसन	15-30s	10-20 मिली / मिनट		5 मिनट
इलोप्रोस्ट	अंतःश्वसन	3 मिनट	2.5-5μg / किग्रा	2.5μg	दो मिनट

छाती का एक्स - रे

छाती का एक्स-रे बाएं दिल की विकृति के कारण पीएच से संबंधित मध्यम से गंभीर फेफड़ों की बीमारियों और फुफ्फुसीय शिरापरक उच्च रक्तचाप को मज़बूती से बाहर करने की अनुमति देता है। इसी समय, एक सामान्य छाती का एक्स-रे बाएं हृदय के रोगों की उपस्थिति में हल्के पोस्टकेपिलरी पल्मोनरी हाइपरटेंशन को बाहर नहीं करता है।

निदान के समय PH के रोगियों में छाती का एक्स-रे परिवर्तन होता है:

- फुफ्फुसीय धमनी का विस्तार, जो इसके विपरीत होने पर, परिधीय शाखाओं को "खो" देता है।

- दाएं अलिंद और निलय में वृद्धि

वेंटिलेशन छिड़काव (वी / क्यू) फेफड़े का स्कैनएक अतिरिक्त निदान पद्धति है:

PH के साथ, V/Q स्कैन पूरी तरह से सामान्य हो सकता है।

वी / क्यू अनुपात छोटे परिधीय गैर-खंडीय छिड़काव दोषों की उपस्थिति में बदल दिया जाएगा जो सामान्य रूप से हवादार होते हैं।

सीटीईपीएच में, छिड़काव दोष आमतौर पर लोबार और खंडीय स्तरों पर स्थित होते हैं, जो इसकी ग्राफिक छवि में खंडीय छिड़काव दोषों से परिलक्षित होता है। चूंकि ये क्षेत्र सामान्य रूप से हवादार होते हैं, छिड़काव दोष वेंटिलेशन दोषों से मेल नहीं खाते हैं।

पैरेन्काइमल फेफड़ों के रोगों वाले रोगियों में, छिड़काव दोष वेंटिलेशन दोषों के साथ मेल खाता है।

संकीर्ण विशेषज्ञों के परामर्श के लिए संकेत:

- कार्डियोलॉजिस्ट (वयस्क, बाल रोग, इंटरवेंशनल सहित): बाएं हृदय के रोगों का बहिष्करण, जन्मजात हृदय दोष, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के उपचार के लिए रणनीति का निर्धारण, परिधीय संवहनी प्रणाली की स्थिति, की भागीदारी की डिग्री का निर्धारण रोग प्रक्रिया में हृदय प्रणाली

- रुमेटोलॉजिस्ट: प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग के विभेदक निदान के लिए

- पल्मोनोलॉजिस्ट: प्राथमिक फेफड़ों के घावों का निदान करने के लिए

- कार्डिएक सर्जन: प्राथमिक रोग (सीएचडी, एलवी बहिर्वाह में रुकावट) का निदान करने के लिए।

- चिकित्सक: तपेदिक के संदिग्ध लक्षणों की उपस्थिति में।

- ऑन्कोलॉजिस्ट: यदि आपके पास ऐसे लक्षण हैं जो कैंसर के संदिग्ध हैं।

- नेफ्रोलॉजिस्ट: अगर आपको किडनी की बीमारी के संदिग्ध लक्षण हैं।

- संक्रामक रोग विशेषज्ञ: यदि शिस्टोसोमियासिस के संदिग्ध लक्षणों के साथ उपस्थित हों

- आनुवंशिकीविद्: यदि वंशानुगत पीएएच का संदेह है।

विभेदक निदान

विभेदक निदान: तालिका 5

विभेदक निदान	नैदानिक ​​प्रक्रियाएँ	नैदानिक ​​मानदंड
वंशानुगत पीएएच	साइटोजेनेटिक अनुसंधान के साथ कैरियोटाइपिंग	बीएनपीआर2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
दवा और विष प्रेरित पीएएच	चिकित्सा इतिहास, विषाक्त पदार्थों के लिए रक्त परीक्षण।	सूची से नशीली दवाओं के सेवन की पहचान (तालिका 2)
सीएचडी से जुड़े पीएएच	इकोकार्डियोग्राफी, पीओएस कैथीटेराइजेशन	बाएं-दाएं रक्त शंटिंग के साथ सीएचडी का निदान।
एचआईवी से जुड़े पीएएच	इम्यूनोलॉजिकल अध्ययन	एचआईवी निदान
एफटीए से जुड़े पीएएच	एसआरबी, एएसएलओ, आरएफ, एएनए, एएफएलए।	प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग का निदान।
पोर्टल उच्च रक्तचाप से जुड़ा पीएएच	जिगर एंजाइमों के निर्धारण के साथ जैव रासायनिक रक्त परीक्षण, अंशों के साथ बिलीरुबिन। पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड, FEGDS।	पोर्टल उच्च रक्तचाप का निदान।
बाएं हृदय रोग से जुड़ा PH	ईसीजी, इकोसीजी, सीएजी, एसीजी।	बाएं वेंट्रिकल के सिस्टोलिक / डायस्टोलिक डिसफंक्शन का निदान, बाएं दिल के वाल्वुलर दोष, बाएं वेंट्रिकल के जन्मजात / अधिग्रहित रुकावट।
फेफड़ों की बीमारी से जुड़ा PH।	छाती का एक्स-रे, श्वास परीक्षण, स्पाइरोग्राफी	सीओपीडी का निदान, अंतरालीय फेफड़े के रोग, मिश्रित प्रतिबंधात्मक और अवरोधक घटक के साथ फेफड़े के अन्य रोग, नींद के दौरान श्वास संबंधी विकार, वायुकोशीय हाइपोवेंटिलेशन, उच्च ऊंचाई के लिए पुराना जोखिम, फेफड़े की विकृति
एचटीईएलजी	वेंटिलेशन परफ्यूजन स्किन्टिग्राफी, एंजियोपल्मोनोग्राफी, इकोकार्डियोग्राफी।	फेफड़ों के छिड़काव और वेंटिलेशन में दोषों का निदान, सीटीईपीएच का पता लगाना।

विदेश में इलाज

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इलाज

उपचार के लक्ष्य:

1. अंतर्निहित बीमारी के दौरान नियंत्रण

2. जटिलताओं की रोकथाम

उपचार रणनीति

गैर-दवा उपचार

आहार - तालिका संख्या 10. मोड - 1.2

दवा से इलाज

पीएएच के उपचार के लिए बुनियादी और अतिरिक्त दवाओं की सूची तालिका 6 में प्रस्तुत की गई है। बुनियादी दवाओं के उपयोग की संभावना अध्ययन के परिणामों (वासोरेक्टिव टेस्ट), व्यक्तिगत संवेदनशीलता पर आधारित है।

तालिका 6... दवा चिकित्सा

भेषज समूह	अंतर्राष्ट्रीय गैर-स्वामित्व नाम	इकाई। (गोलियाँ, ampoules, कैप्सूल)	दवाओं की एकल खुराक	आवेदन की आवृत्ति दर (दिन में कई बार)
1	2	3	5	6
मुख्य
कैल्शियम चैनल अवरोधक
	amlodipine	टैब।	0.05-0.2 मिलीग्राम / किग्रा (वयस्क 2.5-10 मिलीग्राम)	1
	nifedipine	टोपियां।	0.25-0.5 मिलीग्राम / किग्रा (वयस्क 10-20 मिलीग्राम)	3
	nifedipine	टैब।	0.5-1mg / किग्रा (वयस्क 20-40mg)	2
	डिल्टियाज़ेम	टैब।	90 मिलीग्राम (वयस्क)	3
PDE 5
	सिल्डेनाफिल	टैब।	90 मिलीग्राम (वयस्क)	2
आका
	बोसेंटान	टैब।	1.5 - 2 मिलीग्राम / किग्रा (वयस्कों के लिए चिकित्सीय खुराक 62.5 - 125 मिलीग्राम, बच्चों के लिए 31.25 मिलीग्राम)	2
Prostanoids (एंटीप्लेटलेट एजेंट)
	इलोप्रोस्ट (साँस लेना)	amp	2.5-5 एमसीजी	4-6
अतिरिक्त
मूत्रल
	furosemide	टैब।	1-3mg / किग्रा	2
	furosemide	amp	1-3mg / किग्रा	2
	वेरोशपिरोन	टैब।	3 मिलीग्राम / किग्रा	2
अप्रत्यक्ष थक्कारोधी
	वारफरिन	टैब।	कक्षा योजना (आईएनआर)	1
एसीई अवरोधक
	कैप्टोप्रिल	टैब।	0.1 मिलीग्राम / किग्रा	3
	एनालाप्रिल	टैब।	0.1 मिलीग्राम / किग्रा	2
कार्डिएक ग्लाइकोसाइड्स
	डायजोक्सिन	टैब।	12.5 मिलीग्राम	1

विशिष्ट चिकित्सा के लिए संकेत तालिका 7 में प्रस्तुत किए गए हैं

तालिका 7... विशिष्ट चिकित्सा के लिए संकेत

दवाओं		सिफारिश का ग्रेड - साक्ष्य का स्तर
		डब्ल्यूएचओ एफसी II	डब्ल्यूएचओ एफसी III	डब्ल्यूएचओ एफसी IV
कैल्शियम चैनल अवरोधक		I C	I C	-
आका	बोसेंटान	मैं एक	मैं एक	आईआईए-सी
PDE 5	सिल्डेनाफिल	मैं एक	मैं एक	आईआईए-सी
प्रोस्टेनोइड्स	इलोप्रोस्ट (साँस लेना)	-	मैं एक	आईआईए-सी
प्रारंभिक संयोजन चिकित्सा *		-	-	आईआईए-सी
सहमत संयोजन चिकित्सा **		आईआईए-सी	आईआईए-बी	आईआईए-बी
बैलून एट्रियोसेप्टोस्टॉमी		-	I C	I C
फेफड़े का प्रत्यारोपण		-	I C	I C

* प्रारंभिक संयोजन चिकित्सा में विशिष्ट और पूरक चिकित्सा शामिल हैं

** नैदानिक ​​​​प्रतिक्रिया (IIa-B) की अनुपस्थिति में उपयोग की जाने वाली सहमत संयोजन चिकित्सा:

एंडोटिलिन रिसेप्टर्स के विरोधी एईआर + पीडीई -5 फॉस्फोडिएस्टरेज़ 5 के अवरोधक;

एईआर एंडोटिलिन रिसेप्टर विरोधी + प्रोस्टेनोइड्स;
- फॉस्फोडिएस्टरेज़ 5 पीडीई -5 + प्रोस्टेनोइड्स के अवरोधक

एक नकारात्मक वैसोरिएक्टिव परीक्षण के साथ विशिष्ट चिकित्सा के लिए संकेत तालिका 8 में प्रस्तुत किए गए हैं।

तालिका 8एक नकारात्मक वासोरिएक्टिव परीक्षण के साथ विशिष्ट चिकित्सा के लिए संकेत

अतिरिक्त चिकित्सा के लिए संकेत तालिका 9 में प्रस्तुत किए गए हैं।

तालिका 9अतिरिक्त चिकित्सा के लिए संकेत

दवाओं का समूह	संकेत	सिफारिश की श्रेणी, साक्ष्य का स्तर
मूत्रल	अग्नाशयी अपर्याप्तता, एडिमा के लक्षण।	I C
ऑक्सीजन थेरेपी	जब धमनी रक्त में PO2 8 kPa (60 मिमी Hg) से कम हो	I C
मौखिक थक्कारोधी	आईपीएएच, वंशानुगत पीएएच, पीएएच एनोरेक्सिजन्स के कारण, एएलएजी।	आईआईए-सी
डायजोक्सिन	हृदय गति को धीमा करने के लिए, अलिंद क्षिप्रहृदयता के विकास के साथ	आईआईबी-सी

तालिका 10.बाएं-दाएं बाईपास ग्राफ्टिंग के साथ जन्मजात हृदय दोष से जुड़ी एलएच थेरेपी

रोगी समूह	दवाओं	सिफारिश वर्ग	साक्ष्य स्तर
ईसेमेन्जर सिंड्रोम, डब्ल्यूएचओ एफसी III	बोसेंटान	मैं	बी
	सिल्डेनाफिल	आईआईए	सी
	इलोप्रोस्ट	आईआईए	सी
	संयोजन चिकित्सा	आईआईबी	सी
	सीए चैनल ब्लॉकर्स	आईआईए	सी
हेमोप्टाइसिस की अनुपस्थिति में दिल की विफलता, एलए थ्रोम्बिसिस के लक्षण।	मौखिक थक्कारोधी	आईआईए	सी

आउट पेशेंट दवा उपचार :

आवश्यक दवाओं की सूची:

- सिल्डेनाफिल

- इलोप्रोस्ट

- बोसेंटान

- अम्लोदीपिन

- निफ़ेडिपिन

- डिल्टियाज़ेम

अतिरिक्त दवाओं की सूची:

- फ़्यूरोसेमाइड

- वेरोशपिरोन

- कैप्टोप्रिल

- एनालाप्रिल

- वारफारिन

- डिगॉक्सिन

आउट पेशेंट स्तर पर उपचार एक अस्पताल सेटिंग में चयनित स्थायी चिकित्सा की निरंतरता के लिए प्रदान करता है। दवाओं का प्रिस्क्रिप्शन तालिका 6 में प्रस्तुत सिफारिशों के अनुसार किया जाता है। रोगी की स्थिति और कार्यात्मक मापदंडों के नियंत्रण में खुराक और उपचार आहार में सुधार किया जाता है।

रोगी दवा उपचार :

इनपेशेंट स्थितियों में चिकित्सा उपचार का चयन तालिका 6-9 में प्रस्तुत सिफारिशों के अनुसार किया जाता है।

आपातकालीन आपातकालीन देखभाल के स्तर पर प्रदान किया गया चिकित्सा उपचारपीएच के एक स्थापित निदान के साथ:

- इलोप्रोस्ट इनहेलेशन (दवा की नियुक्ति तालिका 6 में प्रस्तुत सिफारिशों के अनुसार की जाती है)।

- 8kPa (60mm Hg) से कम ऑक्सीजन संतृप्ति के नियंत्रण में ऑक्सीजन थेरेपी

अन्य उपचार: प्रदान नहीं किया गया।

इनपेशेंट सर्जरी:संयोजन चिकित्सा से नैदानिक ​​​​प्रभाव की अनुपस्थिति में, बैलून एट्रियोसेप्टोस्टॉमी (I-C) और / या फेफड़े के प्रत्यारोपण (I-C) की सिफारिश की जाती है।

निवारक कार्रवाई:

हटाने योग्य एटियलॉजिकल कारकों को ठीक करके फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के विकास और इसकी जटिलताओं की रोकथाम।

पीएच प्रगति की रोकथाम: पर्याप्त दवा रखरखाव चिकित्सा प्रदान करना।

आगे की व्यवस्था

तालिका 11 में प्रस्तुत सिफारिशों के अनुसार रोगी परीक्षा का समय और आवृत्ति की जाती है।

तालिका 11. PH . के रोगियों के मूल्यांकन का समय और आवृत्ति

	चिकित्सा शुरू करने से पहले	हर 3-6 महीने	चिकित्सा की शुरुआत / सुधार के 3-4 महीने बाद	नैदानिक ​​​​गिरावट के मामले में
डब्ल्यूएचओ क्लिनिकल असेसमेंट एफसी	+	+	+	+
6 मिनट वॉक टेस्ट	+	+	+	+
Caldiopulmonary तनाव परीक्षण	+		+	+
बीएनपी / एनटी-प्रोबीएनपी	+	+	+	+
इकोकार्डियोग्राफी	+	+	+	+
दायां दिल कैथीटेराइजेशन	+		+	+

उपचार की प्रभावशीलता और नैदानिक ​​विधियों की सुरक्षा के संकेतक।

उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन और रोगी की वस्तुनिष्ठ स्थिति का निर्धारण तालिका 12 और 13 में प्रस्तुत रोग-संबंधी मानदंडों को ध्यान में रखते हुए किया जाता है।

तालिका 12. PH उपचार के लिए भविष्य कहनेवाला मानदंड

प्रागैतिहासिक मानदंड	अनुकूल पूर्वानुमान	खराब बीमारी
आरवी विफलता के नैदानिक ​​​​संकेत	नहीं	वहाँ है
लक्षणों के बढ़ने की दर	धीरे	तेज
बेहोशी	नहीं	वहाँ है
डब्ल्यूएचओ एफसी	मैं, द्वितीय	चतुर्थ
6 मिनट वॉक टेस्ट	500 वर्ग मीटर से अधिक	300m . से कम
प्लाज्मा बीएनपी / एनटी-प्रोबीएनपी	सामान्य या थोड़ा ऊंचा	महत्वपूर्ण रूप से बढ़ा हुआ
इकोसीजी परीक्षा	कोई पेरिकार्डियल बहाव नहीं, TAPSE * 2.0 सेमी . से अधिक	पेरिकार्डियल इफ्यूजन, TAPSE 1.5 सेमी . से कम
हेमोडायनामिक्स	डीपीपी 8 मिमी एचजी से कम, हृदय सूचकांक 2.5 एल / मिनट / एम 2	डीपीपी 15 मिमी एचजी से अधिक, हृदय सूचकांक 2.0 एल / मिनट / एम 2

* TAPSE और पेरिकार्डियल इफ्यूजन को लगभग सभी रोगियों में मापा जा सकता है, इसलिए ये मानदंड PH की भविष्यवाणी के लिए प्रस्तुत किए जाते हैं।

तालिका 13.रोगी की वस्तुनिष्ठ स्थिति का निर्धारण

यदि बेसलाइन FC II - III वाले रोगियों की स्थिति को "स्थिर और असंतोषजनक" के साथ-साथ "अस्थिर और बिगड़ती" के रूप में परिभाषित किया जाता है, तो उपचार को अप्रभावी माना जाता है।

बेसलाइन FC IV वाले रोगियों के लिए, FC III या उच्चतर की गतिशीलता के अभाव में, साथ ही साथ "स्थिर और असंतोषजनक" के रूप में स्थिति की परिभाषा, उपचार को अप्रभावी के रूप में मूल्यांकन किया जाता है।

उपचार में प्रयुक्त तैयारी (सक्रिय तत्व)

अस्पताल में भर्ती

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप का निदान केवल एक स्थिर सेटिंग में स्थापित किया जाता है।

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती(2 घंटे तक):

फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप से ग्रस्त संकट का क्लिनिक: तेजी से सांस की तकलीफ, गंभीर सायनोसिस, ठंडे चरम, हाइपोटेंशन, बेहोशी, सीने में दर्द, चक्कर आना)।

कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य देखभाल विकास पर विशेषज्ञ आयोग की बैठकों का कार्यवृत्त, 2014

1. 1. गैली, एन एट अल। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप के निदान और उपचार के लिए दिशानिर्देश: द टास्क फोर्स फॉर द डायग्नोसिस एंड ट्रीटमेंट ऑफ पल्मोनरी हाइपरटेंशन ऑफ द यूरोपियन सोसाइटी ऑफ कार्डियोलॉजी (ईएससी) और यूरोपियन रेस्पिरेटरी सोसाइटी (ईआरएस), इंटरनेशनल सोसाइटी ऑफ हार्ट एंड लंग ट्रांसप्लांटेशन द्वारा समर्थित ( आईएसएचएलटी)। यूर हार्ट जे 2009; 30: 2493-2537। 2. पल्मोनरी एचटीएन, नीस, फ्रांस 2013 का संशोधित वर्गीकरण। 3. मुखर्जी डी, एट अल। रुमेटोलॉजी 2004; 43: 461-6। 4. रोबिन जे बार्स्ट फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप की समीक्षा: एम्ब्रिसेंटन वास्क हेल्थ रिस्क मैनेग की भूमिका। २००७ फरवरी; 3 (1): 11―22। पीएमसीआईडी: पीएमसी १९९४०५१; 5. फ्रुमकिन एलआर। फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप का औषधीय उपचार। फार्माकोल रेव 2012; 1. 6. सिमोनौ जी एट अल। क्रोनिक थ्रोम्बोम्बोलिक पल्मोनरी हाइपरटेंशन (CTEPH) के उपचार के लिए Riociguat: एक चरण III दीर्घकालिक विस्तार अध्ययन (CHEST-2)। पल्मोनरी हाइपरटेंशन (डब्ल्यूएसपीएच) 2013 का 5वां विश्व संगोष्ठी, नीस, फ्रांस। पोस्टर

जानकारी

III. प्रोटोकॉल कार्यान्वयन के संगठनात्मक पहलू

डेवलपर सूची:

अबज़ालिवा एस.ए. - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, नैदानिक ​​गतिविधियों विभाग के निदेशक, एजीआईयूवी

कुलेम्बेवा ए.बी. - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, आरईएम बीएसएनपी, अल्माटी पर जीकेपी के उप मुख्य चिकित्सक

सिफारिश वर्ग साक्ष्य स्तर औचित्य सामान्य रक्त विश्लेषण मैं में ब्रेन नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड (बीएनपी) मैं में दिल की विफलता (मुख्य रूप से बाएं वेंट्रिकुलर डिसफंक्शन) के निदान की पुष्टि करना, तीव्र डिस्पेनिया के कारणों को स्पष्ट करना, दिल की विफलता वाले रोगियों की स्थिति का आकलन करना और उपचार की निगरानी करना ईसीजी मैं में

दाईं ओर अक्ष विचलन (+150)

छेद में क्यूआर कॉम्प्लेक्स V1, R: S अनुपात छिद्रों में वी6<1

कार्यात्मक वर्ग एलएच वेंटिलेशन परफ्यूजन स्किन्टिग्राफी मैं साथ खंडीय छिड़काव दोषों का पता लगाना, पीई का बहिष्करण, सीटीईपीएच का निदान फुफ्फुसीय एंजियोग्राफी के साथ दायां हृदय कैथीटेराइजेशन मैं साथ PH के निदान की पुष्टि, फुफ्फुसीय संवहनी घावों की डिग्री, उपचार का नियंत्रण। स्पाइरोग्राफी मैं साथ फुफ्फुसीय कार्य और पीएएच गंभीरता। सीटी एंजियोपल्मोनोग्राफी मैं साथ

फुफ्फुसीय रक्त प्रवाह की संरचना में परिवर्तन का दृश्य।

प्राथमिक विकृति विज्ञान (संयोजी ऊतक रोग, फेफड़े के रोग, संक्रामक घाव, आदि) का निदान करना संभव है। कुल प्रोटीन और अंश मैं सी रक्त मे स्थित यूरिया मैं सी प्राथमिक रोगों के लक्षण रक्त क्रिएटिनिन और ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर मैं सी एएसटी, एएलटी, बिलीरुबिन, कुल, प्रत्यक्ष . का निर्धारण मैं सी प्राथमिक बीमारी या PH . की जटिलताओं के लक्षण INR मैं सी अप्रत्यक्ष थक्कारोधी (वारफारिन) के सेवन की निगरानी करना कोगुलोग्राम मैं सी हेमोस्टेसिस से जटिलताएं, दवा उपचार के दौरान एक प्रणालीगत भड़काऊ प्रतिक्रिया के संकेत डी-डिमर मैं सी फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता का निदान

इम्यूनोग्राम

मैं सी इम्युनोडेफिशिएंसी के लक्षण रक्त में ट्यूमर मार्कर मैं सी ऑन्कोपैथोलॉजी के लक्षण रक्त से तपेदिक के लिए पीसीआर मैं सी क्षय रोग के लक्षण एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी मैं सी गठिया का कारक मैं सी प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग के लक्षण थायराइड हार्मोन मैं सी थायराइड ग्रंथि के लक्षण प्रोकैल्सीटोनिन परीक्षण मैं सी अंतर रोग की संक्रामक और गैर-संक्रामक प्रकृति का निदान, पूति का शीघ्र निदान माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस के लिए थूक विश्लेषण मैं सी क्षय रोग के लक्षण माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस के लिए मूत्र विश्लेषण मैं सी क्षय रोग के लक्षण पीई इकोकेजी मैं सी प्राथमिक / माध्यमिक शारीरिक और कार्यात्मक हृदय विकृति का निदान, जटिलताओं की पहचान। पेट का अल्ट्रासाउंड मैं सी पोर्टल उच्च रक्तचाप के लिए स्क्रीनिंग थायरॉयड ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड मैं सी एटियलॉजिकल निदान

संलग्न फाइल

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- दाहिने दिल की विकृति, वृद्धि (हाइपरट्रॉफी) और दाएं आलिंद और वेंट्रिकल के विस्तार (फैलाव) के साथ-साथ संचार विफलता, जो फुफ्फुसीय परिसंचरण के उच्च रक्तचाप के परिणामस्वरूप विकसित होती है। कोर पल्मोनेल के गठन को ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम, फेफड़ों के जहाजों, छाती की रोग प्रक्रियाओं द्वारा सुगम किया जाता है। तीव्र फुफ्फुसीय हृदय रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में सांस की तकलीफ, सीने में दर्द, त्वचीय सायनोसिस और टैचीकार्डिया में वृद्धि, साइकोमोटर आंदोलन, हेपेटोमेगाली शामिल हैं। परीक्षा से हृदय की सीमाओं में दाईं ओर वृद्धि, सरपट ताल, पैथोलॉजिकल धड़कन, ईसीजी पर दाहिने दिल के अधिभार के संकेत का पता चलता है। इसके अतिरिक्त, छाती का एक्स-रे, हृदय का अल्ट्रासाउंड, उच्च दबाव समारोह परीक्षा, रक्त गैस विश्लेषण किया जाता है।

आईसीडी -10

आई२७.९पल्मोनरी दिल की विफलता, अनिर्दिष्ट

सामान्य जानकारी

- दाहिने दिल की विकृति, वृद्धि (हाइपरट्रॉफी) और दाएं आलिंद और वेंट्रिकल के विस्तार (फैलाव) के साथ-साथ संचार विफलता, जो फुफ्फुसीय परिसंचरण के उच्च रक्तचाप के परिणामस्वरूप विकसित होती है। कोर पल्मोनेल के गठन को ब्रोन्कोपल्मोनरी सिस्टम, फेफड़ों के जहाजों, छाती की रोग प्रक्रियाओं द्वारा सुगम किया जाता है।

कोर पल्मोनेल का तीव्र रूप कुछ ही मिनटों, घंटों या दिनों में तेजी से विकसित होता है; जीर्ण - कई महीनों या वर्षों में। क्रोनिक ब्रोन्कोपल्मोनरी रोगों वाले लगभग 3% रोगियों में धीरे-धीरे कोर पल्मोनेल विकसित होता है। कोर पल्मोनेल कार्डियोपैथोलॉजी के पाठ्यक्रम को महत्वपूर्ण रूप से बढ़ाता है, कार्डियोवैस्कुलर बीमारियों में मृत्यु दर के कारणों में चौथे स्थान पर है।

कोर पल्मोनेल के विकास के कारण

फुफ्फुसीय हृदय का ब्रोन्कोपल्मोनरी रूप ब्रोंची और फेफड़ों के प्राथमिक घावों के साथ विकसित होता है, जो क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव ब्रोंकाइटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा, ब्रोंकियोलाइटिस, फेफड़ों के वातस्फीति, विभिन्न मूल के फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस, पॉलीसिस्टिक फुफ्फुसीय रोग, ब्रोन्किइक्टेसिस, तपेदिक, सारकॉइडोसिस के परिणामस्वरूप विकसित होता है। न्यूमोकोनियोसिस, हैमेन सिंड्रोम - रिच का रूप लगभग 70 ब्रोन्कोपल्मोनरी रोग पैदा कर सकता है, जो 80% मामलों में कोर पल्मोनेल के गठन में योगदान देता है।

कोर पल्मोनेल के थोरैकोडायफ्राग्मैटिक रूप की शुरुआत छाती के प्राथमिक घावों, डायाफ्राम, उनकी गतिशीलता को सीमित करने, फेफड़ों में वेंटिलेशन और हेमोडायनामिक्स को बाधित करने में मदद करती है। इनमें वे रोग शामिल हैं जो छाती को विकृत करते हैं (काइफोस्कोलियोसिस, एंकिलॉज़िंग स्पॉन्डिलाइटिस, आदि), न्यूरोमस्कुलर रोग (पोलियोमाइलाइटिस), फुस्फुस का आवरण, डायाफ्राम (थोराकोप्लास्टी के बाद, न्यूमोस्क्लेरोसिस के साथ, डायाफ्राम पैरेसिस, मोटापे में पिकविक सिंड्रोम, आदि)। )।

फुफ्फुसीय हृदय का संवहनी रूप फुफ्फुसीय वाहिकाओं के प्राथमिक घावों के साथ विकसित होता है: प्राथमिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, फुफ्फुसीय वास्कुलिटिस, फुफ्फुसीय धमनी (पीई) की शाखाओं का थ्रोम्बोम्बोलिज़्म, महाधमनी धमनीविस्फार द्वारा फुफ्फुसीय ट्रंक का संपीड़न, फुफ्फुसीय एथेरोस्क्लेरोसिस, मीडियास्टिनल ट्यूमर।

तीव्र फुफ्फुसीय हृदय रोग के मुख्य कारण बड़े पैमाने पर पीई, ब्रोन्कियल अस्थमा के गंभीर हमले, वाल्वुलर न्यूमोथोरैक्स, तीव्र निमोनिया हैं। सबस्यूट पल्मोनरी हृदय रोग पोलियोमाइलाइटिस, बोटुलिज़्म, मायस्थेनिया ग्रेविस से जुड़े क्रोनिक हाइपोवेंटिलेशन के मामलों में बार-बार फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता, फेफड़ों के कैंसरयुक्त लिम्फैंगाइटिस के साथ विकसित होता है।

कोर पल्मोनेल के विकास का तंत्र

धमनी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप कोर पल्मोनेल के विकास में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। प्रारंभिक चरण में, यह श्वसन क्रिया में वृद्धि और श्वसन विफलता के दौरान होने वाले ऊतक हाइपोक्सिया के जवाब में कार्डियक आउटपुट में एक पलटा वृद्धि के साथ भी जुड़ा हुआ है। फुफ्फुसीय हृदय के संवहनी रूप में, फुफ्फुसीय परिसंचरण की धमनियों में रक्त के प्रवाह का प्रतिरोध मुख्य रूप से फुफ्फुसीय वाहिकाओं के लुमेन के कार्बनिक संकुचन के कारण बढ़ जाता है, जब वे एम्बोली (थ्रोम्बेम्बोलिज़्म के मामले में) द्वारा अवरुद्ध होते हैं। दीवारों की सूजन या ट्यूमर घुसपैठ, और उनके लुमेन के दबने में (प्रणालीगत वास्कुलिटिस के मामले में)। फुफ्फुसीय हृदय के ब्रोन्कोपल्मोनरी और थोरैकोडायफ्राग्मैटिक रूपों में, फुफ्फुसीय वाहिकाओं के लुमेन का संकुचन उनके माइक्रोथ्रोमोसिस, संयोजी ऊतक अतिवृद्धि या सूजन, ट्यूमर प्रक्रिया या स्केलेरोसिस के क्षेत्रों में संपीड़न के साथ-साथ फेफड़ों की खिंचाव की क्षमता को कमजोर करने के कारण होता है। और फेफड़ों के परिवर्तित खंडों में वाहिकाओं का पतन। लेकिन ज्यादातर मामलों में, फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के विकास के कार्यात्मक तंत्र द्वारा अग्रणी भूमिका निभाई जाती है, जो बिगड़ा हुआ श्वसन समारोह, वेंटिलेशन और हाइपोक्सिया से जुड़े होते हैं।

फुफ्फुसीय परिसंचरण के धमनी उच्च रक्तचाप से दाहिने दिल का अधिभार होता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, एसिड-बेस बैलेंस में बदलाव होता है, जिसे शुरू में मुआवजा दिया जा सकता है, लेकिन बाद में विकारों का विघटन हो सकता है। कोर पल्मोनेल के साथ, फुफ्फुसीय परिसंचरण के बड़े जहाजों की मांसपेशी झिल्ली के दाएं वेंट्रिकल और हाइपरट्रॉफी के आकार में वृद्धि होती है, उनके लुमेन को और सख्त होने के साथ संकुचित किया जाता है। छोटी वाहिकाएं अक्सर कई रक्त के थक्कों से प्रभावित होती हैं। धीरे-धीरे, हृदय की मांसपेशी में डिस्ट्रोफी और परिगलित प्रक्रियाएं विकसित होती हैं।

फुफ्फुसीय हृदय वर्गीकरण

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में वृद्धि की दर के अनुसार, कोर पल्मोनेल के पाठ्यक्रम के कई प्रकार प्रतिष्ठित हैं: तीव्र (कुछ घंटों या दिनों में विकसित होता है), सबस्यूट (सप्ताहों और महीनों में विकसित होता है) और पुराना (धीरे-धीरे होता है, कई बार होता है) लंबे समय तक श्वसन विफलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ महीने या साल)।

क्रोनिक कोर पल्मोनेल के गठन की प्रक्रिया निम्नलिखित चरणों से गुजरती है:

• प्रीक्लिनिकल - क्षणिक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप द्वारा प्रकट और दाएं वेंट्रिकल के गहन कार्य के संकेत; केवल वाद्य अनुसंधान के दौरान पता चला;
• मुआवजा - संचार विफलता के लक्षणों के बिना सही वेंट्रिकुलर हाइपरट्रॉफी और स्थिर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप द्वारा विशेषता;
• विघटित (कार्डियोपल्मोनरी विफलता) - दाएं वेंट्रिकुलर विफलता के लक्षण दिखाई देते हैं।

कोर पल्मोनेल के तीन एटियलॉजिकल रूप हैं: ब्रोन्कोपल्मोनरी, थोरैकोडायफ्राग्मैटिक और संवहनी।

मुआवजे के आधार पर, क्रोनिक कोर पल्मोनेल को मुआवजा या विघटित किया जा सकता है।

पल्मोनरी हार्ट लक्षण

कोर पल्मोनेल की नैदानिक ​​तस्वीर फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की पृष्ठभूमि के खिलाफ दिल की विफलता के लक्षणों के विकास की विशेषता है। तीव्र फुफ्फुसीय हृदय रोग के विकास की विशेषता ब्रेस्टबोन के पीछे अचानक दर्द, सांस की गंभीर कमी है; रक्तचाप में कमी, पतन के विकास तक, त्वचा का सायनोसिस, ग्रीवा नसों की सूजन, क्षिप्रहृदयता में वृद्धि; सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में दर्द के साथ जिगर का प्रगतिशील इज़ाफ़ा, साइकोमोटर आंदोलन। बढ़े हुए पैथोलॉजिकल स्पंदन (पूर्ववर्ती और अधिजठर) द्वारा विशेषता, हृदय की सीमा का दाईं ओर विस्तार, xiphoid प्रक्रिया के क्षेत्र में सरपट ताल, ईसीजी - सही आलिंद के अधिभार के संकेत।

बड़े पैमाने पर पीई के साथ, एक सदमे की स्थिति, फुफ्फुसीय एडिमा कुछ ही मिनटों में विकसित होती है। अक्सर, तीव्र कोरोनरी अपर्याप्तता लय गड़बड़ी, दर्द सिंड्रोम के साथ जुड़ती है। 30-35% मामलों में अचानक मौत देखी जाती है। Subacute cor pulmonale अचानक मध्यम दर्द, सांस की तकलीफ और क्षिप्रहृदयता, छोटी बेहोशी, हेमोप्टीसिस, प्लुरोपेनमोनिया के लक्षणों से प्रकट होता है।

क्रोनिक कोर पल्मोनेल के मुआवजे के चरण में, अंतर्निहित बीमारी के लक्षण हाइपरफंक्शन की क्रमिक अभिव्यक्तियों के साथ देखे जाते हैं, और फिर दाहिने दिल की अतिवृद्धि, जो आमतौर पर हल्के होते हैं। कुछ रोगियों में दाहिने वेंट्रिकल के बढ़ने के कारण ऊपरी पेट में धड़कन होती है।

विघटन के चरण में, दाएं वेंट्रिकुलर विफलता विकसित होती है। मुख्य अभिव्यक्ति सांस की तकलीफ है, शारीरिक परिश्रम से बढ़ जाती है, ठंडी हवा में साँस लेना, एक लापरवाह स्थिति में। दिल के क्षेत्र में दर्द, सायनोसिस (गर्म और ठंडा सायनोसिस), धड़कन, ग्रीवा नसों की सूजन, प्रेरणा पर बने रहना, यकृत का बढ़ना, परिधीय शोफ, उपचार के लिए प्रतिरोधी दिखाई देते हैं।

दिल की जांच करने पर दिल की आवाजों का बहरापन सामने आता है। रक्तचाप सामान्य या कम है, धमनी उच्च रक्तचाप कंजेस्टिव दिल की विफलता की विशेषता है। फेफड़ों में सूजन प्रक्रिया के तेज होने के साथ कोर पल्मोनेल के लक्षण अधिक स्पष्ट हो जाते हैं। देर से चरण में, सूजन बढ़ जाती है, यकृत वृद्धि (हेपेटोमेगाली), तंत्रिका संबंधी विकार प्रकट होते हैं (चक्कर आना, सिरदर्द, उदासीनता, उनींदापन) और डायरिया कम हो जाता है।

फुफ्फुसीय हृदय का निदान

कोर पल्मोनेल के लिए नैदानिक ​​मानदंड रोगों की उपस्थिति हैं - कोर पल्मोनेल के कारक कारक, फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, दाएं वेंट्रिकल का विस्तार और विस्तार, दाएं वेंट्रिकुलर दिल की विफलता। ऐसे रोगियों को पल्मोनोलॉजिस्ट और हृदय रोग विशेषज्ञ से परामर्श की आवश्यकता होती है। रोगी की जांच करते समय, श्वसन विफलता, त्वचा के सियानोसिस, हृदय क्षेत्र में दर्द आदि के संकेतों पर ध्यान दिया जाता है। ईसीजी पर, दाएं वेंट्रिकुलर अतिवृद्धि के प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष संकेत निर्धारित किए जाते हैं।

कोर पल्मोनेल का पूर्वानुमान और रोकथाम

कोर पल्मोनेल के विघटन के विकास के मामलों में, कार्य क्षमता, गुणवत्ता और जीवन प्रत्याशा के लिए पूर्वानुमान असंतोषजनक है। आमतौर पर, कोर पल्मोनेल के रोगियों में काम करने की क्षमता रोग के प्रारंभिक चरण में पहले से ही पीड़ित होती है, जो तर्कसंगत रोजगार की आवश्यकता और एक विकलांगता समूह को सौंपने के मुद्दे को हल करने की आवश्यकता को निर्धारित करती है। जटिल चिकित्सा की एक प्रारंभिक शुरुआत श्रम रोग के निदान में काफी सुधार कर सकती है और जीवन प्रत्याशा को बढ़ा सकती है।

कोर पल्मोनेल की रोकथाम के लिए इसके कारण होने वाली बीमारियों की रोकथाम, समय पर और प्रभावी उपचार की आवश्यकता है। सबसे पहले, यह पुरानी ब्रोन्कोपल्मोनरी प्रक्रियाओं की चिंता करता है, उनके तेज होने और श्वसन विफलता के विकास को रोकने की आवश्यकता है। कोर पल्मोनेल के विघटन की प्रक्रियाओं को रोकने के लिए, मध्यम शारीरिक गतिविधि का पालन करने की सिफारिश की जाती है।