शुद्ध चयापचय का सबसे आम उल्लंघन हाइपर्यूरिसिया और हाइपरिकोज़ुरिया है। एक नियम के रूप में हाइपियुरिकोचुरिया, हाइपर्यूरिसिया के माध्यम से माध्यमिक है और रक्त प्लाज्मा में अत्यधिक मात्रा में मूत्रों की गुर्दे द्वारा हटाने का परिणाम है।
विभिन्न लेखकों के अनुसार, उनका प्रसार 5 से 24% तक है। अधिक आवृत्ति के साथ, वे पुरुषों में और पोस्ट-ब्लॉक सेल अवधि में पाया जाता है - महिलाओं में।
हाइपर्यूरिसिमिया प्राथमिक (पूर्ववर्ती पूर्ववर्ती रोगविज्ञान) और माध्यमिक (मौजूदा पैथोलॉजिकल स्थिति की जटिलता के रूप में विकासशील), साथ ही हाइपरप्रोडक्शन (चयापचय) पर भी बांटा गया है, जिस पर पुरीन्स, हाइपोक्सिक्शन (गुर्दे) का संश्लेषण, जो गुर्दे को कम करता है मूत्र का उन्मूलन, और मिश्रित।
प्राथमिक हाइपरप्रोडक्शन हाइपर्यूरिसिया (जीयू) का विकास विभिन्न एंजाइम दोषों के कारण हो सकता है: ग्लूटामिनेज का एक नुकसान, एक विशिष्ट एंजाइम की घाटा - हाइपोक्सैंथिन-गुआनिन-फॉस्फोरिबोइल-ट्रांसफर, यूरिकस हाइपोपोडियम, फॉस्फोरिबोइल-पायरो की गतिविधि में वृद्धि- फॉस्फेट सिंथेटेस, Xantinoxidase अति सक्रियता। उच्च स्तर का यूरिक एसिड कुछ वंशानुगत रोगों के लिए भी ध्यान दिया जाता है - लेशा निहाना सिंड्रोम, टाइप I Glycjenesis (Girka रोग)। इस पर्यावरण के कारक रोग के अभिव्यक्तियों के विकास में भी बहुत महत्वपूर्ण हैं, और, सभी के ऊपर, शारीरिक गतिविधि और पोषण की प्रकृति।
द्वितीयक हाइपरप्रोडक्शन गु, न्यूक्लियोपरोटिस के उन्नत विनिमय या गिरावट के साथ सभी बीमारियों के साथ विकसित हो रहा है। यह ऊतक हाइपोक्सिया से जुड़े राज्यों की विशेषता भी है और ऊतकों में एटीपी के स्तर में कमी, तीव्र धूम्रपान, पुरानी श्वसन विफलता, शराब (तालिका 8.9)।
प्राथमिक hypoexcreation gu यूरेट परिवहन के विशिष्ट गुर्दे वंशानुगत दोषों के कारण है। यह यूरेनियम नेफ्रोपैथी या किशोर गठिया के पारिवारिक मामलों के साथ मनाया जाता है। बीमारी आमतौर पर युवा युग में कलात्मक गठिया के लक्षणों के साथ शुरू होती है, जिसमें पृष्ठभूमि के खिलाफ, एमसी और कम आंशिक विसर्जन की तेजी से कम निकासी होती है।
द्वितीयक hypoxskrection tu गुर्दे की विभिन्न बीमारियों और राज्यों में मनाया जाता है, कार्यकारी गुर्दे द्रव्यमान में कमी के साथ, ग्लोमेर्युलर निस्पंदन में कमी और / या यूरेट्स नहर परिवहन (तालिका 8.9) का उल्लंघन। यह गैर-सोल्डरिंग मधुमेह के दौरान सीपीआर, निर्जलीकरण और मूत्रवर्धक दवाओं के अपर्याप्त सेवन में होता है, भुखमरी के दौरान, मधुमेह केटोकिडोसिस, तीव्र शराब नशा के साथ-साथ etcutol और निकोटिनिक एसिड की कम खुराक पर भी sibloisilates के लंबे समय तक उपयोग के साथ होता है।
माध्यमिक हाइपर्यूरिसिया के मुख्य कारण
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मिश्रित हाइपर्यूरिसिया आमतौर पर एक दूरदराज की प्रक्रिया के साथ विकास कर रहा है जब मूत्र एसिड जमा होता है और संश्लेषण में वृद्धि के कारण, और क्षतिग्रस्त गुर्दे से कम विसर्जन के परिणामस्वरूप।
Purine Exchange के उल्लंघन के रोगजन्य की विशिष्टताओं पर विचार करने से पहले, हम फिजियोलॉजी के मुख्य क्षणों और एमके एक्सचेंज की पैथोलॉजी को हाइलाइट करेंगे (इस मुद्दे पर आधुनिक विचार एलए। निकितिना के काम में पूरी तरह से प्रतिनिधित्व किए गए थे):
यूरिक एसिड पुराइन न्यूक्लियोटाइड्स का एक सीमित उत्पाद है, जो न्यूक्लिक एसिड (डीएनए, आरएनए), मैक्रोर्जिक यौगिकों (एटीपी, एडीपी, जीडीएफ, जीडीएफ) और कुछ विटामिन का हिस्सा हैं;
मानव शरीर में, यह मुख्य रूप से यकृत में सभी ऊतकों में गठित होता है;
यूरिक एसिड कमजोर केटोकिस्लोइड्स को संदर्भित करता है। बाह्य कोशिकीय तरल पदार्थ में, यह मुख्य रूप से एक राज्य द्वारा मोनोनैटियम मूत्र के प्रावधान के साथ अलग हो जाता है;
यूरिकुलर यौगिकों की घुलनशीलता माध्यम के बीच में वृद्धि के साथ बढ़ जाती है और जब यह घट जाती है तो कम हो जाती है, और यदि मूत्र की एकाग्रता 0.66 mmol / l से अधिक हो जाती है। यह शुद्ध चयापचय के उल्लंघन में ऊतकों में ऊतकों में ऊतकों में मूत्र के गठन में एक निर्णायक भूमिका निभाता है;
एक दिन, यह सामान्य है, लगभग 750 मिलीग्राम (लगभग 10 मिलीग्राम / किग्रा एमटी) औसतन उत्पादित किया जाता है। साथ ही, इसका 75-80% गुर्दे से उत्सर्जित होता है, बाकी आंत मुख्य रूप से बैक्टीरिया यूरिकोलिस की कार्रवाई के तहत c02 और 1cht के लिए छोड़ी जाती है। आंत के माध्यम से एमके के डिस्बैक्टेरियोसिस में, यह तेजी से घटता है;
मूत्र के साथ वर्तमान मीडिया अलगाव योजना में 4 यह पीए: 1) रक्त प्लाज्मा के 100% फ़िल्टरिंग एक ग्लोमेर्युलर झिल्ली के माध्यम से आलेखी; 2) प्रॉक्सिमल नहर के प्रारंभिक खंड में precrete reebsorption 98-99% Urates; 3) औसत और आंशिक रूप से अल्ट्रास्टर्स के भारी स्राव (रक्त प्लाज्मा एकाग्रता का 40-50%) - समीपस्थ ट्यूब के प्रारंभिक खंड में; 4) फ्लेक्स नहर के प्रॉक्सीम के अंतिम खंड में स्वीकृत अल्ट्रास्टर्स के 78-92% की पोस्टसेल्रेटरी पुनर्वसन;
एमके रक्त से स्राव के लिए कार्बनिक एसिड के साथ ट्यूब के लुमेन में प्रतिस्पर्धा करता है;
पुरुषों में उग्रवाद का स्तर महिलाओं की तुलना में 0.06 मिमीोल / एल अधिक है, और उम्र के साथ बढ़ता है। 50 वर्षों के बाद, एमके की सामग्री में मत्स्य पालन मतभेद चिकना हो जाते हैं;
एक स्वस्थ व्यक्ति में, काले रंग का यूरिक एसिड फंड या गणमान 1-1.2 ग्राम है। Purino के उल्लंघन के साथ, यह 15-35 हो सकता है।
यूरिक एसिड के अत्यधिक उत्पादों के साथ, क्रमशः, गुर्दे क्रमशः, मूत्र (प्रतिपूरक हाइपर्यूरिकोजुरिया) के साथ मूत्र को हटाने के साथ, नॉर्मो-ओपेरा को बनाए रखने के दौरान, परिणामस्वरूप, विशिष्ट मूत्र के कारण, गुर्दे इस क्षमता को खोने लगते हैं, जो अंततः आगे बढ़ता है हाइपर्यूरिसिया के लिए। गुर्दे की क्षति धीरे-धीरे पुरानी गुर्दे की विफलता के विकास के लिए आगे बढ़ती है।
चिकित्सकीय रूप से, हाइपर्यूरिसिमिया तुफुज़ामी और गठिया गठिया के साथ गठिया को प्रकट कर सकता है, हाइपरूरिकोजूरिया - गुलरिंग नेफ्रोपैगल्स और यूरोलिथियासिस। ये बीमारियां अक्सर एक ही पैथोलॉजिकल प्रक्रिया का स्टेडियम अभिव्यक्ति होती हैं।
गॉट्स का वर्गीकरण विभिन्न प्रकार के हाइपरस्यूरिस पर आधारित है। ईटियोलॉजी पर, यह प्राथमिक में विभाजित है और
माध्यमिक, और रोगजन्य द्वारा - चयापचय (हाइपरप्रोडक्शन) और गुर्दे (hypoexcretion) पर। विभिन्न प्रकार के गठिया की नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला विशेषताएं तालिका में प्रस्तुत की जाती हैं। 8.10।
गठिया का पूरा विकास चार चरणों को गुजरता है: एसिम्प्टोमैटिक हाइपर्यूरिसिया, तीव्र ग्रीक गठिया, एक अंतःक्रियात्मक अवधि और जोड़ों में अल्ट्रास्टर्स के क्रोनिक गोग्रेस जमा। पहले से सिवाय इसके गौट के विकास के किसी भी चरण में नेफ्रोलिथियासिस विकसित हो सकता है। आर्टिकुलर अवतारों में से, रोग का गठिया पृथक है: सक्रिय गठिया और क्रोनिक गठिया और क्रोनिक गठिया पारर्खिक टॉफस के गठन के साथ।
Asimptomatic हाइपर्यूरिसिया एक समयपूर्व राज्य है। इसके अलावा, इस तरह के एक हाइपर्यूरिसिया को पूरे जीवन में रोगियों में चिह्नित किया जा सकता है और खुद को किसी भी नैदानिक \u200b\u200bलक्षण प्रकट नहीं किया जा सकता है। दूसरी तरफ, गौट और उरात उदरिटिया के कलात्मक रूप दोनों के विकास के लिए एक गंभीर भविष्यवाणी कारक है।
गठिया की विशिष्ट मात्रा "दर्दनाक कलात्मक हमलों" के विशिष्ट लक्षणों के साथ अत्यंत तीव्र गठिया के आवधिक विकास की विशेषता है। 30-40% से अधिक रोगियों के लिए, गठिया पहले पैर के पैर के लाभ को प्रभावित करता है। बीमारी की प्रगति करते समय, सभी नए जोड़ धीरे-धीरे प्रक्रिया में शामिल होते हैं। क्रोनिक चरण में, आर्टिक्युलर हमले के बाहर जोड़ों के कार्यात्मक घावों को संरक्षित सतहों के विरूपण के साथ और यूरिक एसिड क्रिस्टल के जमाव के साथ पैरफ्यूस के गठन के साथ संरक्षित और संवाद के साथ संरक्षित किया जाता है। यह काफी विशिष्ट है असामान्य सिंक और अंतराल अंतराल पर टोफ्यूस का गठन। इसके अलावा, यूरिक एसिड क्रिस्टल अक्सर गुर्दे और त्वचा में स्थगित कर दिया जाता है।
विभिन्न गठिया लक्षणों का नैदानिक \u200b\u200bमहत्व औपचारिक (तालिका 8.11) हो सकता है।
क्लीनिकल लैब माउंटेन फीचर्स गौट प्रकार
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| तालिका 8.] केपी द्वारा गठिया के लिए नैदानिक \u200b\u200bमानदंड Kryakunova
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शुद्ध चयापचय के उल्लंघन के कारण अधिक मात्रा में उपयोग किया जाने वाला मूत्र एसिड, स्वस्थ गुर्दे को शरीर से प्रभावी ढंग से हटा दिया जाता है। मूत्र क्रिस्टल के एक महत्वपूर्ण हाइपरराइजिंग के साथ, जोड़ों के ऊतक, नलिकाओं और अंतरालीय गुर्दे के ऊतक को घुमाते हुए, वहां नुकसान का कारण बनता है, जिसके जवाब में सेलुलर सूजन संबंधी प्रतिक्रिया विकसित होती है। पॉलिमोन्यूक्लियर फागोसाइट्स क्षतिग्रस्त ऊतक को छीन लिया गया, उनके कार्य, फागोकिंग एमके क्रिस्टल और ऊतकों के "मलबे" का एहसास हुआ। फागोसाइट्स की बातचीत के परिणामस्वरूप, मुख्य रूप से मैक्रोफेज, टी- और लिम्फोसाइट्स में, एंटीबॉडी का उत्पादन होता है, जो, ऊतक एंटीजन का अनुपालन करते समय, प्रतिरक्षा परिसरों का निर्माण करता है जो इम्यूनोकिपल प्रतिक्रियाओं का एक संपूर्ण कैस्केड लॉन्च करता है।
इस प्रकार, गठिया के रोगियों में शुद्धियों के चयापचय में असंतुलन प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन के साथ, विशेष रूप से, टी-लिम्फोसाइट्स में डीएनए स्तर पर डीएनए स्तर पर विकारों के साथ सेल जीनोम की न्यूनता के परिणामस्वरूप, उच्च एंटीबॉडी टाइटर्स का पता लगाना गुर्दे के ऊतक डीएनए के लिए। यह मानते हुए कि शुद्धियों के चयापचय का पूरा मार्ग मानवीय और सेलुलर प्रतिरक्षा की सामान्य प्रतिक्रियाओं को बनाए रखने के लिए आवश्यक है, कई लेखकों को इस निष्कर्ष पर आते हैं कि गठिया वाले रोगियों में प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में विकार प्राथमिक और माध्यमिक चरित्र दोनों हो सकते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली को प्राथमिक क्षति immunocompetent कोशिकाओं में एक purine चयापचय विकार, और प्रतिरक्षा स्थिति की माध्यमिक हानि के परिणामस्वरूप विकसित हो रही है - हाइपोरेसेमिया और / या पुरानी ऑटोम्यून्यून सूजन के लंबे संपर्क के कारण।
हाइपर्यूरिसिया एक सिनोवियल तरल पदार्थ में यूरिक एसिड की सामग्री में वृद्धि की ओर जाता है, इसे सुई क्रिस्टल के रूप में खो देता है, इसके बाद उपास्थि और सिनोवियल खोल में प्रवेश होता है। उपास्थि के दोषों के माध्यम से, मूत्र एसिड एक सबकोन्ड्रल हड्डी में प्रवेश करता है, जहां टोफोर्स भी गठित होते हैं, और हड्डी पदार्थ का विनाश ("पंच" का रेडियोलॉजिकल लक्षण) व्युत्पन्न होता है। साथ ही synovial खोल में, hyperemia के साथ synotes, synoviocytes और लिम्फोइड घुसपैठ का प्रसार होता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि तीव्र गौटी गठिया का विकास रक्त में यूरिक एसिड की सामग्री में तेज वृद्धि के पल में नहीं होता है, बल्कि पिछली वृद्धि के बाद इसे कम करने के समय अक्सर होता है।
गठिया के पुराने प्रवाह में एक या एक और गंभीरता के विभिन्न आंतरिक अंगों की हार की जांच की गई थी, जो 2/3 से अधिक रोगियों की खोज की गई थी। गुर्दे अक्सर प्रभावित होते हैं। गठिया में गुर्दे की क्षति की आवृत्ति बड़ी है और, विभिन्न लेखकों के अनुसार, 30 से 65% तक है। चिकित्सकीय रूप से, यह एक Iuraist नेफ्रोलिथियासिस द्वारा उर्रमाणु नेफ्रोपैथी द्वारा प्रकट किया जा सकता है।
तीव्र और पुरानी पशुचलिक नेफ्रोपैथी के साथ अंतर
तीव्र uricultural nephrothey यूरिक एसिड क्रिस्टल की वर्षा की विशेषता है, मुख्य रूप से ट्यूबों को इकट्ठा करने में। यह आमतौर पर एक महत्वपूर्ण है, पुनरावृत्ति में जाता है, अंतःस्थापित बीमारियों, महत्वपूर्ण शारीरिक गतिविधि, थर्मल प्रक्रियाओं, शुद्धियों में समृद्ध भोजन उपयोग, विशेष रूप से शराब के साथ संयोजन से प्रेरित होता है। इसका सबसे सामान्य अभिव्यक्ति भूरे रंग के पेशाब की एपिसोडिक उपस्थिति है, कभी-कभी रक्तचाप में वृद्धि के साथ। तीव्र उट्रिकुलर नेपैथोपैथी की गंभीरता की चरम डिग्री ओपीएन है, जिसे अक्सर हेमोडायलिसिस की आवश्यकता होती है। इस प्रकार की गुर्दे की क्षति यूरिक एसिड एक्सचेंज के माध्यमिक उल्लंघन की अधिक विशेषता है, लेकिन सीमित हाइपरोरोसिस के साथ प्राथमिक गठिया के दौरान अपने विकास को विकसित करना संभव है।
क्रोनिक गोग्रेस नेफ्रोपैथी एक क्रोनिक हाइपर्यूरिकोज्योरिक लगातार अवरोधक ट्यूबलर नेफ्रोपैथी, क्रोनिक इंटरस्टिशियल जेड और क्रोनिक ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस के रूप में प्रकट हो सकता है। क्रोनिक गौटी नेफ्रोपैथी के दौरान, 3 चरणों को प्रतिष्ठित किया जा सकता है (तालिका देखें। 8.10)। मैं स्टेज - हाइपरोरोस्कुरिक - रक्त प्लाज्मा में अक्सर सामान्य या थोड़ा ऊंचा यूरिक एसिड स्तर के साथ हाइपरोरोसुरियस द्वारा विशेषता। गुर्दे की क्षति माइक्रोअल्बिन्यूरिया द्वारा प्रकट होती है और एन-एसिटिल -0-ग्लूकोसिमिनिडेस (एनजी) की गतिविधि में वृद्धि होती है। // चरण - हाइपरूरिकिंग - एक सामान्य, थोड़ा बढ़कर या यूरिक एसिड के दैनिक विसर्जन के साथ हाइपर्यूरिसिया के लिए अजीब। गुर्दे को नुकसान निकसेंटा द्वारा प्रकट होता है, मूत्र की सापेक्ष घनत्व में कमी, एक इंटरेकुलरी समारोह का एक विकार, प्रोटीनुरिया में वृद्धि। यह चरण राज्य का प्रतिबिंब है जब गुर्दे इसके नुकसान के कारण उगान भार की क्षतिपूर्ति करने में सक्षम नहीं हैं। III चरण - Azotemic - खुद को महत्वपूर्ण हाइपर्रिकेमिया, एमके के कम दैनिक विसर्जन, क्रिएटिनिन रक्त प्लाज्मा की एकाग्रता में वृद्धि, फ्लश निस्पंदन में कमी, और सीपीएन के विकास में वृद्धि।
बीमारी के शुरुआती चरणों में अधिकांश मामलों में ट्यूबलिनिस्टियल घावों का प्रचलित होता है, ग्लोमेर्युलर - बीमारी के टर्मिनल चरण में, जहां चमकदार ग्लोमेरुलो और एंजियोस्क्लेरोसिस मनाया जाता है।
पुरानी गुर्दे की विफलता धीमी प्रगति से विशेषता है, खासकर क्रिएटिनिन रक्त के प्रारंभिक स्तर पर 440 माइक्रोन / एल (सीपीएन-पीए) से अधिक नहीं, हाइपर्यूरिसिया के पर्याप्त नियंत्रण के साथ। मरीजों के 4% में टर्मिनल यूरेमिया होता है। यह एक अन्य पैथोलॉजी के कारण टर्मिनल सीपीआर के रोगियों की तुलना में बाद में विकसित होता है। हेमोडायलिसिस के इलाज में, विशिष्ट गोग्रेस गठिया संरक्षित है। उत्तेजना अक्सर हेमोडायलिसिस तीव्रता और महत्वपूर्ण निर्जलीकरण के साथ मेल खाता है।
यूरोलिथियासिस प्राथमिक गठिया के साथ 10-22% रोगियों में पाया जाता है। कई रोगियों में गुबिरी गठिया के पहले हमले के लिए गुर्दे की पत्थर की बीमारी होती है। गठिया के लिए गुर्दे-पत्थर की बीमारी के विकास के लिए पूर्ववर्ती कारक, प्रतिरोधी मूत्र अम्लीकरण में शामिल हैं, मूत्र के साथ मूत्र विसर्जन में वृद्धि और ड्यूरिया की गति में कमी आई है।
मरीजों के एक महत्वपूर्ण हिस्से में, गठिया और हाइपर्यूरिसिया के दौरान पुरानी गुर्दे की क्षति को गुप्त प्रवाह और गुर्दे की विफलता के क्रमिक विकास की विशेषता है। यह ग्लोमेर्युलर उपकरण के साथ, साथ ही गुर्दे के अंतराल के साथ पुरानी सूजन प्रक्रिया पर आधारित है।
मूत्र एसिड के हानिकारक प्रभाव के तंत्रों में से, गुर्दे पर वर्तमान में चर्चा की जा रही है: प्रत्यक्ष उपयोगी प्रभाव, सोडियम मूत्र क्रिस्टल की बातचीत बहुलक ल्यूकोसाइट्स के साथ, एक सूजन प्रतिक्रिया के विकास की ओर अग्रसर है।
गठिया के दौरान गुर्दे की क्षति के लिए चिकित्सकीय महत्वपूर्ण विकल्पों में से एक ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस हो सकता है। यह हेमेटुरिया के प्रावधान और सीपीएन की ओर स्थिर प्रगति की विशेषता है। गठिया ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस की एक आवश्यक विशेषता गुर्दे की ट्यूबल के खंड के नाकाबंदी के क्षणिक पुलों के कारण, गुर्दे की ट्यूबल के नाकाबंदी के क्षणिक पुलों के कारण, निर्जलीकरण की स्थितियों के तहत विकास और डायरेरिस को कम करने के कारण गुर्दे की क्रिया के प्रतिवर्ती बिगड़ने का एपिसोड है। गठिया के लिए ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस का सामान्य अभिव्यक्ति गुर्दे की आबोसोमोटिक एकाग्रता के लिए गुर्दे की क्षमता में कमी है, जो अभी भी संरक्षित नाममात्र किडनी फ़ंक्शन के साथ लगभग 1/3 रोगियों द्वारा पता चला है। अक्सर ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस के विकास के साथ, जहाजों को माइक्रोसाइक्लिलेटरी स्तर स्तर (गुर्दे में सहित) पर पराजित किया जाता है। कारण पूरक यूरिक एसिड क्रिस्टल, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की सक्रियता है, इसके बाद जहाजों के एंडोथेलियम को नुकसान पहुंचाए।
विशेष रुचि तथाकथित "एसिम्प्टोमैटिक" हाइपर्यूरिसिया के साथ गुर्दे की क्षति है। साथ ही, अव्यक्त किडनी क्षति विकसित हो रही है, जो युवा आयु के लोगों में गुर्दे के ऊतक में गंभीर रूपरेखा परिवर्तनों पर आधारित है, यहां तक \u200b\u200bकि मध्यम हाइपर्यूरिसिया और सामान्य धमनियों के दबाव के साथ भी। मोर्फोलॉजिकल परिवर्तन ग्लोमेरोस्क्लेरोसिस में कम हो जाते हैं, ट्यूबल झिल्ली के साथ मोटाई, ट्यूबलिन, स्क्लेरोसिस, इंटरस्टिक्स और रक्त वाहिकाओं के इंटीफ। इन घावों के रोगजन्य में, अग्रणी भूमिका ट्यूबलर बाधा को सौंपा जाता है।
क्रोनिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस वाले मरीजों में लगातार हाइपर्यूरिसिमीया और / या हाइपेरिकोसिस वाले व्यक्तियों का एक समूह होता है। मरीजों में इस तरह के ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस की नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की एक विशेषता पुरुषों के बीच इस राज्य के प्रमुख प्रसार है, मैक्रोहेमेटेरिया को व्यक्त करती है, गुर्दे के एकाग्रता समारोह में कमी, आइसोस्टेनुरिया तक, अज़ोटेमिया से पहले लंबे समय तक विकसित होती है, साथ ही साथ शामिल होने की संभावना होती है प्रतिरोधी मूत्र सिंड्रोम का पता लगाने के कई साल बाद गाउटी गठिया। ऐसे रोगियों में सेलुलर प्रतिरक्षा की एक विशिष्ट विशेषता उच्च (80% तक) है जो इन एंटीजनों में उच्च टिटर में एंटीबॉडी के खून में एक साथ पहचान के साथ गुर्दे ट्यूबल के ब्रश काटने के ब्रश काटने के एंटीजन एपिथेलियम को संवेदनशीलता की आवृत्ति है। प्रतिरक्षा तंत्र को शामिल करने से गुर्दे के ग्लोमेर्युलर उपकरण की हार की ओर जाता है, जो कई शोधकर्ता ऑटोइम्यून प्रक्रिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ ग्लोमेर्युलर और ट्यूबलर एंटीजन के क्रॉस-प्रतिक्रियाशील गुणों की व्याख्या करते हैं।
इस दृष्टिकोण से, पुरानी ग्लोमेरुलोनफ्राइटिस के विकास और प्रगति में एक संभावित etiopathogenetical कारक के रूप में हाइपर्यूरिसिया और हाइपरिकोम्युरिया पर विचार करना संभव है।
प्रतिरक्षा प्रणाली में हाइपर्यूरिसिया और विकारों के अलावा, गठिया नेफ्रोपैथी की उत्पत्ति में एक महत्वपूर्ण भूमिका लिपिड्स को दी जाती है। हाइपरलिपिडेमिया को गठिया नेफ्राइटिस की प्रगति के कारक और नेफ्रोटिक सॉकेट की अभिव्यक्ति के कारक के रूप में माना जाता है। बीटा-लिपोप्रोटीनिया और ट्राइग्लिसिसिडेमिया की आवृत्ति और डिग्री गुर्दे की विफलता प्रगति के रूप में बढ़ रही है, एक पुष्टिकरण के रूप में कार्य करती है। ली पॉज़ोटिनास को ग्लोमर और गुर्दे के जहाजों में स्थगित कर दिया जाता है। यह सब ग्लोमेरुली के स्क्लेरोसिस की ओर जाता है और धमनी उच्च रक्तचाप के विकास और गुर्दे की विफलता में वृद्धि के साथ गुर्दे को कम करता है। मान लें कि हाइपरलिपोप्रोटीनिया का विकास योगदान देता है
सिस्टमिक एथेरोस्क्लेरोटिक घाव की प्रगति।
यद्यपि गठिया और एथेरोस्क्लेरोसिस का बंधन लंबे समय तक जाना जाता है, लेकिन एक स्वतंत्र जोखिम कारक एथेरोस्क्लेरोसिस के रूप में गठिया की भूमिका अभी भी चर्चा की जा रही है। कुछ डेटा के अनुसार, समग्र आबादी की तुलना में 10 गुना अधिक गठिया के रोगियों में एथेरोस्क्लेरोसिस का प्रसार। लिपिड एक्सचेंज के उल्लंघन के अलावा, गठिया को रक्त के कुल राज्य को विनियमित करने की प्रणाली में विशिष्ट परिवर्तनों की विशेषता है, जो एथेरोस्क्लेरोसिस रोगियों दोनों की विशेषता है।
Yu.a. एक टुकड़ा और sotr। यह स्थापित किया गया था कि हाइपरग्लिसिया के साथ हाइपर्रमिया का एक लिंक है। हाइपर्यूरिसिया के साथ, ऑलॉक्सन शरीर में जमा हो सकता है - ऑक्सीकरण का उत्पाद और एमके के क्षय। यह साबित कर दिया गया है कि यह मेटाबोलाइट ग्रंथि के अंतःस्रावी हिस्से के विशिष्ट घाव के बिना अग्नाशयी द्वीपों के बेसोफिल इनहोलोसाइट्स के नेक्रोसिस का कारण बन सकता है।
इस प्रकार, गठिया की रोगजन्य को "दुष्परिणाम" मंडलियों को बंद करने के द्वारा विशेषता है:
प्राथमिक हाइपर्यूरिसिया का विकास गुर्दे की क्षति के लिए जहरीले की ओर जाता है, गठिया की प्रगति के मुख्य कारक के रूप में, सीपीआर के विकास तक, और यूरिक एसिड का विसर्जन हाइपर्यूरिसिक नेफ्रोपैथी के शुरुआती चरणों में सामान्य मात्रा में घटता है;
मूत्र संबंधी एसिड और इसके डेरिवेटिव ऊतकों में जमा हो जाते हैं, मोनोसाइटिया-मैक्रोफैगल सिस्टम और सेगमेंटेशन-परमाणु ल्यूकोसाइट्स की खराब गतिविधि के साथ एक immunopathological Inflammatory प्रतिक्रिया के विकास की शुरुआत। प्रतिरक्षा के सेलुलर और पूंजीगत लिंक में डिशआउट पर, एक दूसरे से बोझ, एक ऑटोम्यून्यून प्रक्रिया के विकास की ओर ले जाता है;
खराब यूरिक एसिड एक्सचेंज के साथ गठिया वाले मरीजों के एक महत्वपूर्ण हिस्से में, कार्बोहाइड्रेट और लिपिड चयापचय के उल्लंघन तेजी से प्रगतिशील और प्रकार II और मधुमेह मेलिटस के लिए एथेरोस्क्लेरोटिक क्षति के प्रलोभन का उल्लंघन किया जाता है। इन विकारों में एक आपसी कार्रवाई होती है।
गठिया वाले मरीजों की मौत का मुख्य कारण यूरेमिया है, साथ ही दिल की विफलता, दिल की विफलता, दिल का दौरा और नेफ्रोजेनिक धमनी उच्च रक्तचाप और एथेरोस्क्लेरोसिस से जुड़े स्ट्रोक हैं।
उपचारात्मक दृष्टिकोण। पावर ट्रीटमेंट तीन मुख्य घटकों के संयोजन पर आधारित है: आहार, मूल चिकित्सा और लक्षण चिकित्सा चिकित्सा, जिसे निर्देशित किया जाता है, सबसे पहले, आर्टिक्युलर सिंड्रोम से छुटकारा पाने और हाइपर्यूरिसिया को कम करने के लिए।
आहार। Antipodagrical आहार (एए के लिए आहार संख्या 6। पोक्रोव्स्की) शुद्धियों में समृद्ध उत्पादों की खपत की तेज सीमा के लिए प्रदान करता है (मस्तिष्क, यकृत, गुर्दे, जीभ, कैवियार, हेरिंग, डिब्बाबंद मछली, फलियां, मशरूम, फूलगोभी, पालक, मूंगफली, कॉफी , चाय, कोको, चॉकलेट, खमीर), और कुछ मामलों में - और ऑक्सीलिक एसिड, प्रोटीन की संख्या को कम करने और लिपिड की संख्या को कम करने, सप्ताह में 2 बार अनलोडिंग (डेयरी, सब्जी या फल)। क्षारीय खनिज पानी नियुक्त करने की सलाह दी जाती है।
आधार Thearpia। दवाओं के साथ दवा चिकित्सा कार्यक्रम को निर्धारित करने में, विनिमय और शुद्धियों के चयन को सामान्य करना, कई स्थितियों का अनुपालन करना आवश्यक है:
Purine विनिमय विकार के लेखांकन प्रकार; दुर्लभ बहिष्कार के लिए, दवा उपचार शुरू करने के लिए केवल अंतःक्रियाशील अवधि में होना चाहिए;
एक उच्च दैनिक डायरेरिया (2 लीटर से अधिक) और मूत्र पनडुब्बी को बनाए रखना acked है;
उपचार स्थिर होना चाहिए (आपको 2-3 दिनों से अधिक की अनुमति नहीं है) और सख्त भोजन और सक्रिय मोटर व्यवस्था का अनुपालन करते समय दीर्घकालिक (वर्ष)।
ऐसी कई विशेष तैयारियां हैं जिन्हें दो बड़े समूहों में विभाजित किया जा सकता है। बेसिक थेरेपी की तैयारी का पहला समूह धन है, यूरिक एसिड के संश्लेषण को अवरुद्ध करता है, - यूरिकोदेप्रेसर्स, दूसरा समूह ड्रग्स बनाते हैं जो यूरिक एसिड को हटाने में वृद्धि करते हैं।
यूरिक एसिड संश्लेषण का अवरोधक - एलोसिम (ईजीए 8 के बहुतायत, allocym § \\ ua1, zilirik shuscotes। Parrinol lio1 \\\\ 1§ megeshi, urozin voypp§g mappspp। Sanfipurol §apoy- \\ ut1: - पहाड़) - की क्षमता एंजाइम Xantinoxidase को बाधित करें, xanthin में हाइपोक्सैंथिन का रूपांतरण और फिर मूत्र एसिड में xanthine का रूपांतरण प्रदान करें। यह सभी प्रकार के हाइपर्यूरिसिया के इलाज में प्रभावी है, हालांकि, सबसे बड़ी सीमा तक:
यूरिक एसिड, नेफ्रोलिटीसिसिस, गुर्दे की विफलता, टन, और यूरिकोजुलाइजुराटिक्स की पहले चिह्नित अक्षमता पर गठिया के रोगियों में गठिया में;
600 मिलीग्राम / दिन से ऊपर यूरिक एसिड के दैनिक विसर्जन के दौरान किसी भी उत्पत्ति के यूरोलिथियासिस के रोगियों में, साथ ही साथ उत्कीर्णन नेफ्रोपैरी के रोगियों में या इसके विकास के उच्च जोखिम पर।
प्राथमिक गठिया के प्रकाश आकार के साथ एलोपुरिनोल की प्रारंभिक खुराक - प्रति दिन 200-300 मिलीग्राम - गंभीर रूपों के साथ यह 2-3 रिसेप्शन में 400-600 मिलीग्राम तक पहुंच सकता है। रक्त में यूरिक एसिड के स्तर को कम करने के लिए मानक (0.32 मिमीोल / एल) आमतौर पर 2-3 सप्ताह में हासिल किया जाता है, यह दवा की खुराक (100-200 मिलीग्राम / दिन) का समर्थन करने के लिए संक्रमण को निर्धारित करता है। बिगड़ा हुआ आंशिक किडनी कार्यों की खुराक के साथ विभिन्न उत्पत्ति के हाइपर्यूरिसिया के साथ रोगी एलोपुरिनोल को 25-30% कम कर दिया जाना चाहिए। ऐसे मामलों में, Uricoellinatoles के साथ allopurinol का संयोजन उचित है - एक अलमारोन के रूप में, टैबलेट जिसमें 100 मिलीग्राम एलोपुरिनोल और 20 मिलीग्राम बेंजोब्रोनन शामिल है।
यूरिकोडेपर्सरों का उपयोग और सबसे पहले, एलोपुरिनोल काफी प्रभावी है। हालांकि, इसके साइड इफेक्ट्स और जहरीले प्रभाव 5-20% रोगियों में प्रकट होते हैं। यह ध्यान में रखना चाहिए कि एक डिग्री या दूसरे में गठिया वाले लगभग 1/4 रोगियों को यकृत कार्यों का उल्लंघन किया जाता है, जिसके लिए Allopurinol नियुक्त करते समय विशेष सावधानी की आवश्यकता होती है। Purine विनिमय विकारों की राहत प्राप्त करने में कठिनाइयों ने उनके सुधार के नए तरीकों की खोज की आवश्यकता को निर्धारित किया। इस संबंध में, पाइरिन विरोधी का उपयोग करने का अनुभव दिलचस्प है। हालांकि, जैसा कि O.V द्वारा उल्लेख किया गया है। Sinyachenko (1 99 0), इस उपचार विधि में स्पष्ट संकेत और contraindications है और गठिया के रोगियों में व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जा सकता है।
यूरिकोर्स अपने गुर्दे के विसर्जन को बढ़ाकर यूरिक एसिड की प्लाज्मा सामग्री को कम करता है। यह समीपवर्ती ट्यूब में या अन्य तंत्रों के माध्यम से यूरिक एसिड पुनर्वसन के आंशिक दमन द्वारा हासिल किया जाता है। यूरिकोसुरेटिक दवाओं के समूह में बड़ी खुराक, सल्फिनपीराज़ोन, केटोन, बेंज़ब्रोमरोन और अधिक में प्रोबेनसिड, ईबेनेकाइड (ओडामाइड), एसिटिसालिसिलिक एसिड शामिल है। उनके पृथक असाइनमेंट के लिए संकेत हो सकते हैं:
गंभीर गठिया नेफ्रोपैथी की अनुपस्थिति;
इसके दैनिक विसर्जन पर मिश्रित प्रकार के गठिया 3.5 मिमीोल (allopurinol का असहिष्णुता है।
पहले चयन की तैयारी की जांच \\ ue1tag ryappa (bemid) माना जाता है। प्रारंभिक खुराक दिन में 0.5 ग्राम 2 गुणा है, जो तब एक प्रभावी, आमतौर पर 1.5-2 जी का घटक प्रति दिन बढ़ती जा रही है और इस तरह के स्तर पर संरक्षित किया जाता है जब तक कि उरिजनिया के सामान्यीकरण को हासिल नहीं किया जाता है। समर्थन खुराक - 0.5 जी दिन में 1-2 बार। बड़ी खुराक में, यूरिक एसिड की विसर्जन बढ़ता है, ट्यूबलर रेडिसोशन को अवरुद्ध करता है, छोटी खुराक में केवल ट्यूबलर स्राव को अवरुद्ध करता है। दवा का प्रभाव सैलिस द्वारा अवरुद्ध है। अपने हिस्से के लिए, प्रोबीनसाइड पेनिसिलिन्स और इंडोमेथेसिन, हेपरिन चयापचय के गुर्दे के विसर्जन का उल्लंघन करता है, जिसे एंटीकोगुलेंट्स के उपयोग की पृष्ठभूमि पर इस यूरिकऑलिनो का उपयोग करते समय ध्यान में रखा जाना चाहिए। EteBenecid (ETAMID) कम प्रभावी है, जो रेनल ट्यूबल में यूरिक एसिड रीडरबेट को भी धीमा कर देता है। वयस्कों के लिए एथमिड की सामान्य खुराक: दिन में 0.35 ग्राम 4 बार, पाठ्यक्रम 10-12 दिन है; एक सप्ताह के ब्रेक के बाद, पाठ्यक्रम दोहराया जा सकता है। तीव्र हमलों के मामले में, एथमाइड व्यावहारिक रूप से अप्रभावी है, एक ऐसा अनुभव नहीं है, और एनएसएआईडी का उपयोग मुश्किल है।
सल्फिनपिराज़ोन (एंथुरोर एसएलएचएएच) एक पाइरो-ओलिडोन व्युत्पन्न (ब्यूटेडियन) है। इसमें एक आवश्यक एनाल्जेसिक और प्रदूषण भी नहीं है, लेकिन एक सक्रिय एंटीग्रांट है, जो आपको मायोकार्डियल इंफार्क्शन के बाद पुनर्स्थापित अवधि में इसका उपयोग करने की अनुमति देता है। एंथर्न की दैनिक खुराक - भोजन के बाद 2-3 रिसेप्शन में 400-600 मिलीग्राम। यह अच्छी तरह से अवशोषित है, एक खुराक की कार्रवाई की अवधि 8-12 घंटे है। प्रभाव तक पहुंचने पर, दवा की सहायक खुराक दिन में 100 मिलीग्राम 2-3 बार है। एक और पायरानियो-लिडन व्युत्पन्न - केटाज़ोन (केबस आईईएस) - इसके विपरीत, एक स्पष्ट विरोधी भड़काऊ प्रभाव है। यह इसे 2 दिनों के लिए इंजेक्शन फॉर्म (5 मिलीलीटर का 20% समाधान) 1-2 ग्राम प्रति दिन 1-2 ग्राम (0.25 मिलीग्राम) में गठिया के एक तीव्र गुच्छा के दौरान उपयोग करने की अनुमति देता है, फिर गठिया संकेतों के गायब होने के लिए, एक सहायक खुराक के रूप में 1 ड्रैग के संक्रमण के साथ। किसी भी प्रकार के मूत्र पृथक और गुर्दे के ठेकेदारों की एक छोटी मात्रा के साथ, इरेक्यॉजिक माध्यम contraindicated हैं।
परिप्रेक्ष्य Urikozuric मतलब पेट्रोल Romaron (Desurik Laag, साथ ही नॉर्मलैट, चिपुरिक) माना जाता है, जो न केवल मूत्र के पुनर्वसन को दबाता है, बल्कि शुद्धियों का संश्लेषण भी अवरुद्ध है। इसके अलावा, जेर्ज़ब्रोमरॉन का प्रभाव आंतों के माध्यम से शुद्धियों के विसर्जन से बढ़ाया जाता है। इसके उद्देश्य के लिए एक संकेत प्राथमिक गठिया और अव्यक्त और माध्यमिक हाइपर्यूरिसिया दोनों है। बेंजब्रोमरॉन की तैयारी धीरे-धीरे निर्धारित की जाती है, प्रति दिन 50 मिलीग्राम से शुरू होती है; यदि प्रयोगशाला निगरानी urrisingmia में एक अलग कमी तक नहीं पहुंचती है, तो 100 मिलीग्राम (1 desurric या normulat टैबलेट) की औसत खुराक पर जाएं। तेज हमलों के साथ, गठ कभी कभी-कभी उच्च खुराक का एक छोटा कोर्स होता है - 3 दिनों के लिए 150-200 मिलीग्राम प्रति दिन, दवा की सहायक खुराक में संक्रमण के बाद। जब बेंज़ब्रोमरॉन की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्रभावित प्रभावों में दर्द एनएसएड्स दिखाता है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल डिसऑर्डर (डायरिया) एक दुर्लभ जटिलता है, लेकिन इसे एक माइक्रोनिज्ड फॉर्म (हिपुरिक) का उपयोग करके कम किया जा सकता है, जिसमें इक्विपोटेंशियल टैबलेट जिसमें 80 मिलीग्राम बेंजब्रोमरॉन होता है।
UricoSuretics 70-80% रोगियों में प्रभावी हैं। लगभग 9% गुर्दे के काउंटरों के गठन को भड़काते हैं। यूरिकोसूरेटिक्स की प्रभावशीलता अलग गुर्दे के कार्य विकारों के तहत कम हो गई है। 30 मिलीलीटर / मिनट से नीचे क्रिएटिनिन क्लीयरेंस पर ग्लोम्युलर निस्पंदन को कम करते समय, वे पूरी तरह से अप्रभावी हो जाते हैं।
Enterosorbents का उपयोग करके यूरिक एसिड को हटाने में वृद्धि। जैसा कि एक्सवी गिना जाता है। कोटा (1 9 76), कोयले 05 द्वारा अपनाए गए कोयले की मदद से, न केवल शरीर से क्रिएटिनिन को हटाना संभव है, बल्कि यूरिक एसिड भी संभव है। एस spoks1apo और एट अल के अनुसार। , प्रति दिन 20-50 ग्राम की खुराक पर कोक कोयले का उद्देश्य रक्त में यूरिक एसिड की एकाग्रता में काफी कमी आई है। इसी तरह के डेटा एम अधिकतम \\\\ E11 एट अल द्वारा प्राप्त किया गया था। (1972)। जैसा कि बी.जी. द्वारा उल्लेख किया गया है। लुकिचेव एट अल। 10 वें दिन कार्बन सॉर्बेंट एसकेएन का उपयोग करके एंटरोसॉर्शन के दौरान, रक्त ट्राइग्लिसराइड्स में सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण कमी गुर्दे के रोगियों द्वारा निर्धारित की गई थी, और 30 वें दिन, ट्राइग्लिसराइड्स को कम करने की प्रवृत्ति को बनाए रखने के दौरान, कुल कोलेस्ट्रॉल सीरम में कमी आई थी देखे गए। वही लेखक नेफ्रोपैथी के साथ सत्यता को निर्धारित करने के लिए एक परीक्षण के रूप में पेश करते हैं, 10 दिनों की अवधि के लिए ऐसी दवाओं का परीक्षण उद्देश्य। यदि, निर्दिष्ट अवधि के बाद, रक्त क्रिएटिन, लिपिड और पैथोलॉजी की विशेषता वाले अन्य पदार्थों में कमी दर्ज की गई है, उपचार जारी रहना चाहिए। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि एक अलग सकारात्मक नैदानिक \u200b\u200bप्रयोगशाला ईसी प्रभाव प्राप्त करने के लिए, यह आग्रहपूर्वक और लंबे समय तक होना चाहिए - कम से कम एक महीने।
गठिया के लक्षण चिकित्सा चिकित्सा में संयुक्त गौटी हमलों, रोकथाम और उपचार के उपचार और संबंधित चयापचय विकारों की सुधार की राहत शामिल है।
तीव्र गौटी गठिया पर केंद्रित सबसे मजबूत टूल कोल्किसिन है, जिसकी कार्रवाई की तंत्र है, जिसमें उनके यूरिक एसिड क्रिस्टल द्वारा न्यूट्रोफिल और फागोसाइटोसिस के प्रवासन को दबाने में शामिल हैं। हालांकि, कुछ मामलों में, चिकित्सा आयोजित करते समय, इसकी विषाक्तता से जुड़ी जटिलताओं को कोल्किसीन के साथ विकसित कर रहे हैं। साथ ही, दवा के स्वागत को जल्दी से कम करने और / या रद्द करना आवश्यक है। यह स्थापित किया गया है कि 25-40% रोगियों में, कोल्किसिन का स्वागत प्रभावी नहीं है। गाउटी हमलों की राहत के लिए लक्षण संबंधी उपकरण में एक श्रृंखला के पाइराज़ोलोन (ब्यूटैडियन, रस्सी, केटोन, फेनिलबूटाज़ोन, आदि) और इनडोर (इंडोमेथेसिन) की गैर-स्टेरॉयड एंटी-भड़काऊ तैयारी शामिल है। हालांकि, उनके पास कुछ दुष्प्रभाव और सीमित दक्षता है। कभी-कभी तीव्र आर्टिक्युलर हमले केवल स्थानीय, इंट्रा-शॉप, या यहां तक \u200b\u200bकि जीकेएस के सिस्टमिक उपयोग के साथ ही बंद कर दिया जा सकता है।
दानेदार मौखिक तैयारी का एक पूरा समूह मूत्र एसिड युक्त accretions को भंग करने के लिए प्रयोग किया जाता है, या उनके गठन को रोकने के लिए (uralite-11, bleesen, soluran, solimok) को रोकने के लिए उपयोग किया जाता है। इन दवाओं का आधार साइट्रिक एसिड के लवण है, जो मूत्र की अम्लीय प्रतिक्रिया को कमजोर करता है और इस प्रकार क्रिस्टल के रूप में अल्ट्रास्टर्स के नुकसान को रोकता है। इनमें से कुछ दवाओं का उपयोग साइट्रोग्राफिक और देर से त्वचा पोर्फीरी का उपयोग करते समय मूत्र को पीड़ित करने के लिए किया जा सकता है। एक प्रतिरोधी एसिड मूत्र प्रतिक्रिया (5.5 से कम पीएच) और ऑक्सालेट्स और मूत्र के मिश्रण से युक्त ठोसियों की उपस्थिति, अधिकतम प्रभाव प्राप्त करने के लिए MGURLIT और OXALITE सी का उपयोग करना बेहतर है, यह आवश्यक है कि मूत्र प्रतिक्रिया आरएच 6.0-6, चार के भीतर है। अतिरिक्त यह स्तर फॉस्फेट के गठन में योगदान देता है या व्यावहारिक रूप से उथल-पुथल-ऑक्सालेट समेकन को अघुलनशील करता है।
दवा चिकित्सा के साइड इफेक्ट्स। तेजी से, urochodepressor और uricosuric माध्यमों के दीर्घकालिक स्वागत के लिए contraindications की उपस्थिति पर जानकारी दिखाई देती है, साथ ही साथ
गठिया जेड के रोगियों में nsaids। इस प्रकार, एलोपुरिनोल का दीर्घकालिक उपयोग हेपेटोटॉक्सिक और नेफ्रोटॉक्सिक रूप से प्रभाव का कारण बन सकता है, जो दवा की खुराक को कम करने या इसे रद्द करने या इसे रद्द करने के लिए, पुरिन एक्सचेंज को प्रभावित करने में सक्षम अन्य दवाओं की खोज करने के लिए। यह स्थापित किया गया है कि एथमाइड का उपयोग और यूरिकोसूरिक दवाओं के समूह से इसके अनुरूप यूरोलिथायसे में contraindicated है, साथ ही साथ सीपीएन प्रगति करते हैं। गाउटी नेफ्रोपैथी के साथ इस समूह की दवाओं का लंबे समय तक उपयोग कि गुर्दे की समृद्धि के गठन के जोखिम में वास्तविक वृद्धि के कारण भी अवांछनीय है।
एनएसएआईडी गठिया के रोगियों में गठिया और आर्थरलगियम के इलाज के लिए उपयोग किया जाता है, न केवल रक्त में यूरिक एसिड की एकाग्रता में वृद्धि के लिए योगदान देता है, बल्कि ट्यूबलरविजन नेफ्राइटिस की प्रगति भी - गैस नेफ्रोपैथी के सबसे आम रूपों में से एक है। मूत्र सिंड्रोम की प्रगति, धमनी उच्च रक्तचाप, यूआरआईटाइटिस को यूरिकोसुरिक, यूरिकोडप्रेसर एजेंटों, उरिंटिस्पेट्स, साइट्रेट मिश्रण, हाइपोटेंशियल और मूत्रवर्धक की तैयारी के चिड़चिड़ाहट रिसेप्शन और गौटी नेफ्रोपैथी के साथ गठिया के जटिल चिकित्सा में इन दवाओं के नियमित उपयोग के साथ दोनों का उल्लेख किया गया है।
इसलिए, जोड़ों से एक अलग सकारात्मक गतिशीलता की पृष्ठभूमि के खिलाफ आम तौर पर स्वीकृत एंटीप्रोडाग्रिक दवाओं वाले मरीजों के दीर्घकालिक उपचार और उपकुशल टोफ्यूस में कमी से गुर्दे के कार्यों में गिरावट को रोक नहीं है। इसके अलावा, उभरती हुई नेफ्रोपैथी के संकेतों की उपस्थिति में, अतिरिक्त दवा क्षति और चैनल सीपीएन के विकास में काफी तेजी से बढ़ सकते हैं। नए उपचार की तलाश करने की आवश्यकता पारंपरिक दवाओं की खराब सहिष्णुता या उनके प्रतिरोध के विकास के साथ रोगियों में विशेष रूप से तीव्र है।
एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोक्रिंग। 80 के दशक के उत्तरार्ध में हेमोसोशन के रूप में गठिया के उपचार में एक्स्ट्राकोर्पोअल हेमोकॉरक्शन का उपयोग करने का पहला प्रयास किया गया था। मटुलस और सोवात। । हालांकि, यह विधि कमियों से रहित नहीं थी, इसे अक्सर ऐसे रोगियों के साथ खराब रूप से सहन किया जाता था और अक्सर जटिलताओं थी। लंबे समय तक, गठिया के जटिल उपचार में एपफेरस प्रौद्योगिकियों के उपयोग की प्रभावशीलता की जांच की जाती है।
अनुसंधान और नैदानिक \u200b\u200bअनुभव के परिणामों के आधार पर, हम निम्नलिखित मामलों में एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकॉरक्शन के पाठ्यक्रम के साथ पारंपरिक गौट थेरेपी के अतिरिक्त विचार करते हैं:
उप-क्रशिंग हमले को रोकने वाली तैयारी के प्रतिरोध के विकास के साथ, या गठिया की रैपियों के आधार की तैयारी के लिए;
गठिया के लिए नशीली दवाओं के उपचार के असहिष्णुता या खराब सहनशीलता के साथ, या तैयारी जो शटल हमले को बांधती हैं;
लगातार प्रगतिशील गठिया के साथ;
गठिया नेफ्रोपैथी की प्रगति की उपस्थिति में;
गंभीर प्रतिरक्षा विकारों के साथ। प्रारंभ में, ऑपरेशन गैर-चुनिंदा plasmapheresis था। उपचार के दौरान, सभी रोगियों को पीएफ प्राप्त हुआ, जो कि कल्याण में सुधार, आर्थ्रलगियम की कमी, जोड़ों की गतिशीलता में वृद्धि के रूप में सकारात्मक नैदानिक \u200b\u200bगतिशीलता को नोट किया। गैर-चुनिंदा पीएफ ने गाउटी नेफ्रोपैथी के साथ रोगियों के रक्त प्लाज्मा में सीईसी की सामग्री को विश्वसनीय रूप से कम कर दिया। सियालिक एसिड, फाइब्रिनोजेन की एकाग्रता के सामान्यीकरण की प्रवृत्ति, समग्र रक्त परीक्षण में प्लेटलेट की प्लेटलेट की प्लेटलेट की सामग्री में कमी के लिए और संबंधित मूत्र घनत्व का खुलासा किया जाता है। हालांकि, 1/3 रोगियों ने ऑपरेशन की खराब सहिष्णुता को चिह्नित किया। नुकसान "रिकोशेट" की घटना का लगातार विकास था, जिसने संयुक्त सिंड्रोम में नैदानिक \u200b\u200bरूप से तेज वृद्धि को प्रकट किया, जबकि यूरिक एसिड की एकाग्रता और रोगजन्य में शामिल विभिन्न सूजन मध्यस्थों और नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर का निर्धारण करने वाले गठिया में शामिल किया गया। यह उपचार बंद करने और पारंपरिक दवा चिकित्सा में लौटने के लिए मजबूर किया।
एक अधिक कुशल और तर्कसंगत क्रायोजर्बेटेड आउटोप्लाज्म (केएसएपी) के लिए एक सशर्त चयन ऑपरेशन है। Autoplasms के संशोधन का आधार ऊपर प्रस्तुत प्लाज्मा क्रायोप्रोसेसिंग तकनीक है। यह स्थापित किया गया था कि यूरिक एसिड उपचारित आउटोप्लाज्म औसत 90%, एमएसएम - 78%, सीईसी द्वारा 78%, फाइब्रिनोजेन - 64% तक, क्रिएटिनिन - 61% तक, ट्राइग्लिसराइड्स - 56%, बीटा- लिपोपॉप- रोटेनिन - 48% तक, यूरिया - 38%, कोलेस्ट्रॉल - 37%, 1§) 36% तक, 1§a 28%, एक सामान्य प्रोटीन (14% तक) और एल्बमिन ( 15% से)।
पाठ्यक्रम के आवेदन के दौरान, हेमोकॉरक्शन की इस तरह की एक विधि में एक अधिक स्पष्ट detoxification, immunocorrorizing, निरंतर प्रभाव और गैर-चुनिंदा पीएफ की तुलना में रोगजनक कारकों के लिए अधिक चुनिंदाता और अधिक चुनिंदाता है। एक एक्स्ट्राकोर्पोरियल ऑपरेशन के दौरान यूरिक एसिड को हटाने के अलावा, गुर्दे का विसर्जन काफी बढ़ रहा है।
सभी 173 रोगियों को एक नैदानिक \u200b\u200bऔर प्रयोगशाला छूट मिली, जिसमें आर्थ्रलगियस की राहत, गठिया के लक्षणों के गायब होने, जोड़ों की कार्यात्मक क्षमता में सुधार, कल्याण में सुधार, प्रयोगशाला और कार्यात्मक संकेतकों को सुधारने में सुधार हुआ। पाठ्यक्रम में संचालन की सहनशीलता अच्छी थी, "चंचल रिकोशेट" की घटना की आवृत्ति में काफी कमी आई है, प्रभाव अधिक स्पष्ट था, छूट लंबा है। इसके अलावा, एक संयोगी आईएचआर की उपस्थिति के साथ एंजिना के हमलों, धमनी उच्च रक्तचाप में कमी आई, बुनियादी चिकित्सा की संवेदनशीलता में वृद्धि हुई, इसके दुष्प्रभावों की आवृत्ति काफी कम हो गई।
यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि गुर्दे के कार्यों की स्थिरता (आइसोटोपिक रेनोग्राफी पर ट्यूबलर उपकरण की गुप्त-उत्सर्जित गतिविधि, 26 रोगियों में ज़िमनिट्स्की, ग्लोमेर्युलर निस्पंदन नमूना और ट्यूबिंग पुनर्वसन) में रिश्तेदार मूत्र घनत्व के निर्वहन में वृद्धि) संचालन के दौरान और उसके बाद छह महीने बाद सीधे गौटी नेफ्रोपैथी के साथ। यह सबसे अधिक ध्यान देने योग्य है। यह रोगियों के एक समूह की तुलना करते समय प्रकट हुआ था जो केएसएपी प्लास्मे विनिमय दर, और सामान्य फार्माकोलॉजिकल थेरेपी के आवेदन के साथ व्यापक उपचार प्राप्त करते थे।
उपचार अनुकूलित करें, इसे अधिक तर्कसंगत बनाना प्लाज्मा एक्सचेंज केएसएपी के साथ प्लास्मावेयर के संयोजन की अनुमति देता है। इस मामले में हेमोकॉर्केक्शन के पाठ्यक्रम में प्लास्मोपरक्शन और केएसएपी पर 2-3 संचालन के साथ 2 प्लाज्मफेरेसिस संचालन शामिल हैं। प्लास्मफेरेशिस के दौरान एक्सफ्यूजन की मात्रा पीएल का 35-40% है, प्लास्मोपरक्शन की मात्रा 1 पीएल है। प्राप्त प्लाज्मा की मात्रा और प्रसंस्करण का प्रतिस्थापन उसी तरह से किया जाता है जैसे किएसएपी के साथ। पहले दो प्लाज्मा संचालन के दौरान 120 ऑपरेशन पर रोगी द्वारा प्रफुल्लित किया जाता है। ऐसी उपचार योजना का उपयोग करते समय, यूरिक एसिड हटाने की दक्षता में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है (1.6 गुना)। सकारात्मक प्रभाव और दीर्घकालिक छूट 500 से अधिक μmol / l, चिकित्सा के लिए सबसे प्रतिरोधी हाइपर्यूरिसिया के साथ 72% रोगियों में हासिल की जाती है। चिकित्सा की अप्रभावीता के साथ, अपरिवर्तनीय चिकित्सा के आचरण के समानांतर में यूरिकोडेपर्स्टरों की नियुक्ति की व्यवहार्यता पर विचार करना आवश्यक है। । संचालन के पाठ्यक्रम आवेदन की पर्याप्तता के लिए मानदंड यूरिक एसिड स्तर का सामान्यीकरण है।
गौट और शुद्धीन विनिमय के अन्य उल्लंघन
विलियम एन केली, थॉमस डी पॉलिल (विलियम एन केली, थॉमस डी। पटेला)
हाइपर्यूरिसिया की पैथोफिजियोलॉजी। वर्गीकरण। हाइपर्यूरिसिया जैव रासायनिक सुविधाओं को संदर्भित करता है और गठिया के विकास के लिए एक शर्त के रूप में कार्य करता है। शरीर के शरीर में यूरिक एसिड की एकाग्रता अपने उत्पादों और उन्मूलन के वेगों के अनुपात द्वारा निर्धारित की जाती है। यह Purine अड्डों के ऑक्सीकरण के दौरान बनाया गया है जिसमें exogenous और अंतर्जात दोनों मूल हो सकते हैं। यूरिक एसिड का लगभग 2/3 मूत्र (300-600 मिलीग्राम / दिन) से लिया गया है, और लगभग 1/3 - गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के माध्यम से, जिसमें अंततः बैक्टीरिया को नष्ट कर दिया जाता है। हाइपर्यूरिसिमिया मूत्र एसिड उत्पादों की बढ़ती वेग के कारण हो सकता है, जो कि गुर्दे या दोनों द्वारा अपने विसर्जन से कम हो सकता है।
हाइपर्यूरिसिया और गठिया को चयापचय और गुर्दे में विभाजित किया जा सकता है। चयापचय हाइपर्यूरिसिया में, यूरिक एसिड के उत्पादों में वृद्धि हुई, और गुर्दे की उत्पत्ति के हाइपर्यूमेरियम के साथ, गुर्दे का विसर्जन कम हो जाता है। हाइपरिसिज्म के चयापचय और गुर्दे के प्रकार को अलग करना हमेशा संभव नहीं होता है। पूरी तरह से परीक्षा के साथ, गठिया के साथ बड़ी संख्या में मरीजों को हाइपर्यूरिसिया के विकास के लिए दोनों तंत्र मिल सकते हैं। इन मामलों में, राज्य को प्रचलित घटक के अनुसार वर्गीकृत किया गया है: गुर्दे या चयापचय। यह वर्गीकरण मुख्य रूप से उन मामलों में लागू होता है जब गठिया या हाइपर्यूरिसिया बीमारी के मुख्य अभिव्यक्तियों के रूप में कार्य करता है, यानी, जब गठिया किसी अन्य अधिग्रहित रोग के लिए माध्यमिक नहीं है और जन्मजात दोष के लक्षण को अधीन नहीं करता है, जो शुरुआत में निर्धारित करता है कुछ अन्य गंभीर बीमारी, गठिया नहीं। कभी-कभी प्राथमिक गठिया के पास एक विशिष्ट अनुवांशिक आधार होता है। माध्यमिक हाइपर्रिकेमिया या माध्यमिक गठिया को मामलों कहा जाता है जब वे किसी अन्य बीमारी के लक्षण या कुछ फार्माकोलॉजिकल एजेंटों के स्वागत के कारण विकसित होते हैं।
यूरिक एसिड का हाइपरप्रोडक्शन। परिभाषा के अनुसार यूरिक एसिड का हाइपरप्रोडक्शन, 5 दिनों के भीतर अनुपालन के बाद 600 मिलीग्राम / दिन से अधिक की मात्रा में शुद्धता के प्रतिबंध के साथ आहार। ऐसे मामलों के हिस्से में बीमारी के सभी मामलों में से 10% से भी कम समय लगता है। रोगी में, पुरीन का संश्लेषण तेज हो जाता है डी नोवो। या इन यौगिकों के सर्किट में वृद्धि हुई। उचित विकारों के बुनियादी तंत्र की कल्पना करने के लिए, इसका विश्लेषण एक पबीन एक्सचेंज योजना द्वारा किया जाना चाहिए।
Purine न्यूक्लियोटाइड एडिनिल, इनोसाइन और गुआनिनिक एसिड (क्रमशः, एएमपी, आईएमएफ और जीएमएफ) purines बायोसिंथेसिस के सीमित उत्पादों हैं। उन्हें दो तरीकों से संश्लेषित किया जा सकता है: या तो सीधे शुद्ध रेखा, यानी, गुआनिन से जीएमएफ, हाइपोक्सैंथिन और एएमएफ से एडेनाइन से आईएमएफ, या डी नोवो। गैर-पुरीन पूर्ववर्तियों से शुरू करना और ईएमएफ गठन के लिए कई चरणों को पार करना, जो एक सामान्य मध्यवर्ती शुद्ध न्यूक्लियोटाइड के रूप में कार्य करता है। इनोसिक एसिड या तो amp या जीएमएफ में बदल सकता है। Purine न्यूक्लियोटाइड के गठन के बाद, वे न्यूक्लिक एसिड, एडेनोसाइफॉस्फेट (एटीपी), चक्रीय amp, चक्रीय जीएमएफ और कुछ cofactors संश्लेषित करने के लिए उपयोग किया जाता है।
विभिन्न purine यौगिक Purine न्यूक्लियोटाइड के monophosphats को विघटित करते हैं। गुआनिनिक एसिड गुआनोसाइन, गुआनाइन Iksantin मूत्र एसिड में बदल जाता है, आईएमएफ इनोजिन, हाइपोक्सैंथिन और xanthin के माध्यम से एक ही यूरिक एसिड के माध्यम से टूट जाता है, और एएमपी को आईएमएफ के लिए बर्खास्त कर दिया जा सकता है और इनसिन के माध्यम से मूत्र संबंधी एसिड में कैटाबोलिज किया जा सकता है या वैकल्पिक रूप से इनोसिन में बदल जाता है एडेनोसाइन का मध्यवर्ती गठन।
इस तथ्य के बावजूद कि शुद्ध चयापचय का विनियमन बल्कि जटिल है, मनुष्यों में यूरिक एसिड संश्लेषण की वेग का मुख्य निर्धारक स्पष्ट रूप से 5-फॉस्फोरिबोसिल -1-पायरोफॉस्फेट (एफआरपीएफ) की इंट्रासेल्यूलर एकाग्रता है। एक नियम के रूप में, सेल में एफआरपी के स्तर में वृद्धि के साथ, यूरिक एसिड के संश्लेषण को बढ़ाया जाता है, इसके स्तर में कमी के साथ - घट जाती है। कुछ अपवादों के बावजूद, ज्यादातर मामलों में यह सच है।
वयस्क रोगियों की एक छोटी संख्या में अत्यधिक यूरिक एसिड उत्पाद जन्मजात चयापचय विकार के प्राथमिक या माध्यमिक अभिव्यक्ति के रूप में कार्य करता है। हाइपर्यूरिसिया और गौट हाइपोक्सेंटिंगनिनोफॉस्फोरिबोसिलट्र्रांसफेरस की आंशिक अपर्याप्तता या एफआरपी सिंथेटेस की बढ़ती गतिविधि का प्राथमिक अभिव्यक्ति हो सकता है। लेशा-नीयन सिंड्रोम के साथ, हाइपोक्सेंटिंगनिनोफॉस्फॉफोस्फोरिबोसिलट्र्रांसफेरस की लगभग पूरी कमी द्वितीयक हाइपर्यूरिसिया निर्धारित करती है। इन गंभीर सहज विसंगतियों को नीचे अधिक चर्चा की गई है।
उल्लेखित जन्मजात चयापचय विकारों (हाइपोक्सेंटिंगनिनोफॉस्फोरोसिबोसिलट्रैसफेरस की कमी और एफआरपी सिंथेटिस की अत्यधिक गतिविधि) के लिए, प्राथमिक हाइपर्यूरिसिया के सभी मामलों में से 15% से भी कम, मूत्र एसिड उत्पादों में वृद्धि के कारण, निर्धारित करें। अधिकांश रोगियों में अपने उत्पादों को बढ़ाने का कारण अस्पष्टीकृत रहता है।
बढ़ी हुई यूरिक एसिड उत्पादों से जुड़े माध्यमिक हाइपरिसिया कई कारणों से जुड़े हो सकते हैं। कुछ रोगियों में, ऊंचा मूत्र विसर्जन प्राथमिक गठिया के कारण होता है, शुद्धि के बायोसिंथेसिस को तेज करता है डी नोवो। । ग्लूकोज -6-फॉस्फेटेज (प्रकार i संचय रोग) की अपर्याप्तता वाले मरीजों में, यूरिक एसिड उत्पादन लगातार बढ़ता है, साथ ही शुद्धियों के त्वरित बायोसिंथेसिस भी बढ़ता है।डी नोवो। । इस एंजाइम विसंगति के साथ यूरिक एसिड का हाइपरप्रोडक्शन कई तंत्रों के कारण है। परिन संश्लेषण का त्वरणडी नोवो। आंशिक रूप से त्वरित एफआरपीएफ संश्लेषण का परिणाम हो सकता है। इसके अलावा, शुद्ध न्यूक्लियोटाइड का एक त्वरित क्षय मूत्र एसिड विसर्जन में वृद्धि में योगदान देता है। इन दोनों तंत्रों को ऊर्जा के स्रोत के रूप में ग्लूकोज की कमी के कारण ट्रिगर किया जाता है, और इस बीमारी के विशिष्ट हाइपोग्लाइसेमिया के निरंतर सुधार से यूरिक एसिड उत्पादन को कम किया जा सकता है।
अतिरिक्त मूत्र संबंधी एसिड उत्पादों की मिट्टी में द्वितीयक हाइपर्यूरिसिया के अधिकांश रोगियों में, मुख्य हानि स्पष्ट रूप से न्यूक्लिक एसिड के सर्किट के त्वरण में होती है। अस्थि मज्जा की बढ़ी हुई गतिविधि या न्यूक्लिक एसिड के सर्किट के त्वरण के साथ, अन्य ऊतक कोशिकाओं के जीवन चक्र को कम करने के लिए, कई बीमारियों की विशेषता है, जिसमें मायलोपोलिफ़ोलाइटिव और लिम्फोप्रोलिफ़रेटिव, एकाधिक वफादार, माध्यमिक पॉलीसिथेमिया, हानिकारक एनीमिया, कुछ हीमोग्लोबिनोपैथी शामिल हैं , थैलेसिया, अन्य हेमोलिटिक एनीमिया, संक्रामक मोनोन्यूक्लोसिस और कई हीमोग्लोबिनोपैथी कैंसर। बदले में न्यूक्लिक एसिड का त्वरित सर्किट हाइपर्यूरिसिया, हाइपररिकिसिडुरिया और शुद्धियों के जैव संश्लेषण की दर में क्षतिपूर्ति में वृद्धि की ओर जाता हैडी नोवो।
कम विसर्जन। गठिया के साथ बड़ी संख्या में रोगियों में, मूत्र एसिड विसर्जन की यह वेग केवल मानक के ऊपर 10-20 मिलीग्राम / एल के प्लाज्मा स्तर के स्तर पर हासिल की जाती है। यह पैथोलॉजी यूरिक एसिड के सामान्य उत्पादों वाले मरीजों में सबसे ज्यादा सूचित है और इसके हाइपरप्रोडक्शन के अधिकांश मामलों में अनुपस्थित है।
मूत्र का विसर्जन ग्लोमेर्युलर निस्पंदन, टयूबिंग पुनर्वसन और स्राव पर निर्भर करता है। मूत्र संबंधी एसिड स्पष्ट रूप से ग्लोमर में पूरी तरह से फ़िल्टर किया जाता है और प्रॉक्सिमल ट्यूबल (यानी यह precedestor पुनर्वसन के अधीन है) में पुन: अवशोषित किया जाता है। समीपस्थ नलिकाओं के अंतर्निहित खंडों में, यह गुप्त है, और पुनर्वसन के दूसरे खंड में - प्रॉक्सिमल नहर के दूरस्थ खंड में - यह एक बार फिर आंशिक पुनर्वसन (पोस्टसेलक्रेटरी पुनर्वसन) है। इस तथ्य के बावजूद कि इसके कुछ हिस्सों को जेनेला के लूप के बढ़ते घुटने में वापस किया जा सकता है, और सामूहिक राशि में, मात्रात्मक दृष्टिकोण से इन दो साइटों को कम महत्वपूर्ण माना जाता है। इन बाद के क्षेत्रों की स्थानीयकरण और प्रकृति को अधिक सटीक रूप से ढूंढने का प्रयास और एक स्वस्थ या रोगी में यूरिक एसिड के परिवहन में अपनी भूमिका को मापने के लिए, एक नियम के रूप में, असफल हो गया।
गठिया के साथ अधिकांश रोगियों में यूरिक एसिड के सैद्धांतिक रूप से परेशान गुर्दे का विसर्जन निर्धारित किया जा सकता है: 1) निस्पंदन दर में कमी; 2) पुन: अवशोषण प्रवर्धन या 3) स्राव गति में कमी। मुख्य दोष अनुपस्थित के रूप में इन तंत्रों की भूमिका पर निस्संदेह डेटा अनुपस्थित है; यह संभावना है कि गठिया के रोगियों में सभी तीन कारक होते हैं।
यूरिक एसिड के गुर्दे के विसर्जन में कमी का परिणाम माध्यमिक हाइपर्यूरिसिमीया और गठिया के कई मामलों को माना जा सकता है। ग्लोमेर्युलर निस्पंदन की गति को कम करने से यूरिक एसिड के निस्पंदन भार में कमी आती है और इस प्रकार, हाइपर्यूरिसिया के लिए; गुर्दे की पैथोलॉजी वाले मरीजों में, इसलिए, हाइपर्यूरिसिमीया विकासशील है। कुछ गुर्दे की बीमारियों (पॉलीसिस्टिक और लीड नेफ्रोपैथी) में, भूमिका और अन्य कारकों को स्थगित कर दिया जाता है, जैसे कम यूरिक एसिड स्राव। गठिया को गुर्दे की बीमारी के कारण शायद ही कभी माध्यमिक हाइपर्यूरिसिमीया जटिलता है।
द्वितीयक हाइपर्यूरिसिया के लिए सबसे महत्वपूर्ण कारणों में से एक मूत्रवर्धक का उपचार है। प्लाज्मा परिसंचरण की मात्रा में कमी से उन्हें यूरिक एसिड ट्यूबलर पुनर्वसन को बढ़ाने के साथ-साथ इसकी निस्पंदन को कम करने का कारण बनता है। इसके साथ जुड़े हाइपर्यूरिसिया के साथ, तीव्र गौटी गठिया के रोगजन्य की एक निश्चित प्रगति होगी, फिर एक गंभीर हमले के सहज समापन को निर्धारित करने वाले कारकों से संबंधित प्रश्न, और कोल्किसिन के प्रभाव को अभी भी उत्तर की प्रतीक्षा कर रहे हैं।
उपचार। पावर ट्रीटमेंट प्रदान करता है: 1) यदि संभव हो, तो तीव्र हमले को राहत और सावधानीपूर्वक राहत; 2) तीव्र गौटी गठिया की पुनरावृत्ति की रोकथाम; 3) जोड़ों, गुर्दे और अन्य ऊतकों में सोडियम के क्रिस्टल के बयान के कारण बीमारी की जटिलताओं की रोकथाम या प्रतिगमन; 4) मामूली लक्षणों की रोकथाम या प्रतिगमन, जैसे मोटापा, hyperitriglyceridemia या उच्च रक्तचाप; 5) यूरिकुलर गुर्दे के पत्थरों के गठन की रोकथाम।
गठिया के एक तीव्र मुकाबले के साथ उपचार। तीव्र गौटी गठिया में, विरोधी भड़काऊ उपचार किया जाता है। सबसे अधिक बार colchicine का इस्तेमाल किया। यह इंटेक्स के लिए निर्धारित है, आमतौर पर हर 2 घंटे हर घंटे 0.5 मिलीग्राम या 1 मिलीग्राम की खुराक पर, और उपचार तब तक जारी रहता है: 1) रोगी की स्थिति द्वारा सुविधा नहीं दी जाएगी; 2) गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट से कोई साइड प्रतिक्रियाएं नहीं होगी या 3) दवा की कुल खुराक प्रभाव की अनुपस्थिति के खिलाफ 6 मिलीग्राम तक नहीं पहुंच जाएगी। लक्षणों की उपस्थिति के तुरंत बाद उपचार शुरू होने पर कोल्चिसिन सबसे प्रभावी है। उपचार के पहले 12 घंटों में, 75% से अधिक रोगियों द्वारा स्थिति में काफी सुधार हुआ है। हालांकि, 80% रोगियों में, दवा गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट से प्रतिकूल प्रतिक्रियाओं का कारण बनती है, जो राज्य के नैदानिक \u200b\u200bसुधार से पहले या इसके साथ ही प्रकट हो सकती है। अंदर ले जाने पर, प्लाज्मा में अधिकतम स्तर लगभग 2 घंटों में हासिल किया जाता है। नतीजतन, यह माना जा सकता है कि 1.0 मिलीग्राम की रिसेप्शन हर 2 एच को जहरीले खुराक के संचय को कम करने की संभावना कम होती है जब तक चिकित्सीय प्रभाव प्रकट नहीं होता है । हालांकि, हालांकि, चिकित्सीय प्रभाव ल्यूकोसाइट्स में कोल्चिसिन के स्तर से जुड़ा हुआ है, न कि प्लाज्मा में, उपचार के नियम की प्रभावशीलता के लिए आगे मूल्यांकन की आवश्यकता होती है।
Colchicine के अंतःशिरा प्रशासन में, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट से साइड इफेक्ट्स नहीं होते हैं, और रोगी की स्थिति तेजी से सुधार करती है। एक परिचय के बाद, ल्यूकोसाइट्स में दवा का स्तर बढ़ता है, 24 घंटे के भीतर स्थिर रहता है, और 10 दिनों के बाद भी परिभाषा के लिए उपयुक्त है। प्रारंभिक खुराक के रूप में, 2 मिलीग्राम को अंतःशिरा रूप से प्रशासित किया जाना चाहिए, और फिर, यदि आवश्यक हो, तो 6 घंटे के अंतराल के साथ 1 मिलीग्राम के प्रशासन से दोगुना। कोलचिसिन के अंतःशिरा प्रशासन के साथ, विशेष सावधानी बरतनी चाहिए। इसका कष्टप्रद प्रभाव पड़ता है और पोत के आसपास के कपड़े को मारते समय तेज दर्द और नेक्रोसिस का कारण बन सकता है। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि प्रशासन के अंतःशिरा मार्ग की सटीकता की आवश्यकता होती है और दवा को पारंपरिक नमक समाधान की 5-10 खंडों में प्रजनन किया जाना चाहिए, और कम से कम 5 मिनट जारी रखने के लिए जलसेक होना चाहिए। मौखिक और माता-पिता दोनों प्रशासन, कोल्किसिन अस्थि मज्जा के कार्य को कोयला कर सकते हैं और एलोपेसिया का कारण बन सकते हैं, हेपेटिक कोशिकाओं की अपर्याप्तता, मानसिक अवसाद, दौरे, आरोही पक्षाघात, सांस लेने और मृत्यु के अवरोध। जिगर पैथोलॉजी, अस्थि मज्जा या गुर्दे, साथ ही कोल्किसिन की खुराक प्राप्त करने के रोगियों में विषाक्त प्रभाव अधिक संभावना है। सभी मामलों में, दवा की खुराक कम होनी चाहिए। इसे न्यूट्रोपेनिया के रोगियों के लिए निर्धारित नहीं किया जाना चाहिए।
इंडोमेथेसिन, फेनिलबूटाज़ोन, नाप्रोक्सेन और फेनिलोप्रोपेन समेत अन्य विरोधी भड़काऊ एजेंट भी तीव्र गौटी गठिया में प्रभावी हैं।
इंडोमेथेसिन को 75 मिलीग्राम की खुराक में सेवन करने के लिए निर्धारित किया जा सकता है, जिसके बाद रोगी को 50 मिलीग्राम प्राप्त करना चाहिए; लक्षणों के गायब होने के बाद अगले दिन इन खुराक के उपचार जारी है, तो खुराक हर 8 घंटे (तीन गुना) और हर 8 घंटे (तीन बार) तक 25 मिलीग्राम तक 50 मिलीग्राम तक कम हो जाती है। इंडोमेथेसिन के साइड इफेक्ट्स में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल विकार, शरीर में सोडियम विलंब और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र से लक्षण शामिल हैं। इस तथ्य के बावजूद कि इन खुराक लगभग 60% रोगियों में साइड इफेक्ट्स का कारण बन सकता है, आमतौर पर इंडोमेथेसिन को कोल्किसिन की तुलना में आसानी से स्थानांतरित किया जाता है, और शायद तीव्र ग्रोइन गठिया के साथ पसंद का साधन है। उपचार की प्रभावशीलता बढ़ाने और रोगी रोगविज्ञान के अभिव्यक्तियों को कम करने के लिए, इसे रोका जाना चाहिए कि दर्द की पहली संवेदनाओं पर विरोधी भड़काऊ धन का स्वागत शुरू किया जाना चाहिए। तैयारियां जो यूरिक एसिड विसर्जन को उत्तेजित करती हैं, और गाउट के तीव्र हमले के साथ एलोपुरिनोल अप्रभावी होते हैं।
तीव्र गठिया के मामले में, विशेष रूप से colchicina और गैर-स्टेरॉयडल विरोधी भड़काऊ धन की contraindications या अप्रभावीता में, लाभ Glucocorticoids के व्यवस्थित या स्थानीय (यानी इंट्रा-आर्ट) प्रशासन को लाता है। व्यवस्थित प्रशासन के लिए, यह मौखिक या अंतःशिरा हो, मध्यम खुराक कई दिनों के लिए निर्धारित किया जाना चाहिए, क्योंकि ग्लूकोकोर्टिकोइड्स की एकाग्रता जल्दी से कम हो जाती है और उनकी कार्रवाई बंद हो जाती है। एक लंबे समय से अभिनय स्टेरॉयड तैयारी का इंट्रा-आर्टिकुलर प्रशासन (उदाहरण के लिए, 15-30 मिलीग्राम की खुराक में Triamcinolone हेक्सासेटोनाइड मोनोआर्थराइटिस के हमले को रोक सकता है या 24-36 घंटे तक फट सकता है। यह उपचार विशेष रूप से सलाह दी जाती है अगर यह असंभव है मानक खुराक आरेख का उपयोग करने के लिए।
रोकथाम। तीव्र हमले से राहत देने के बाद, पुनरावृत्ति की संभावना को कम करने वाले उपायों की एक श्रृंखला लागू की जाती है। इनमें शामिल हैं: 1) कोल्किसिन या इंडोमेथेसिन का दैनिक निवारक स्वागत; 2) मोटापे के साथ रोगियों में शरीर के वजन में एक नियंत्रित कमी; 3) ज्ञात उत्तेजक कारकों का उन्मूलन, जैसे बड़ी मात्रा में शराब या शुद्धियों में समृद्ध शुद्ध करता है; 4) एंटी-टाइपरिक दवाओं का उपयोग।
Colchicine की छोटी खुराक का दैनिक स्वागत प्रभावी रूप से बाद के तेज हमलों के विकास को रोकता है। 1-2 मिलीग्राम की दैनिक खुराक में कोल्चिसिन लगभग 1/4 रोगियों में गठिया और अप्रभावी के साथ लगभग 5% रोगियों में प्रभावी है। इसके अलावा, यह उपचार कार्यक्रम सुरक्षित है और व्यावहारिक रूप से साइड इफेक्ट्स से जुड़ा नहीं है। हालांकि, यदि आप सामान्य सीमा के भीतर सीरम में मूत्र की एकाग्रता को बनाए रखते हैं, तो रोगी केवल तीव्र गठिया से ही वितरित किया जाएगा, न कि गठिया के अन्य अभिव्यक्तियों से। कोल्कीकरण के साथ सहायक उपचार विशेष रूप से एंटी-टाइपराइजिंग एजेंट प्राप्त करने की शुरुआत के पहले 2 वर्षों के दौरान दिखाया गया है।
ऊतकों में सोडियम मूत्र के गौटी तलछट के रिवर्स विकास की रोकथाम या उत्तेजना। एंटी-टाइपरीशेमिक एजेंट सीरम में मूत्र की एकाग्रता को प्रभावी ढंग से कम करते हैं, इसलिए उन्हें रोगियों में उपयोग किया जाना चाहिए: 1) तीव्र गबरद्री गठिया या अधिक के एक हमले से; 2) एक गौटी जमा या अधिक; 3) यूरिक एसिड नेफ्रोलिथियासिस। उनके आवेदन का उद्देश्य 70 मिलीग्राम / एल से नीचे सीरम में यूरेट के स्तर को बनाए रखना है; यानी न्यूनतम एकाग्रता में जिस पर यूआरए ने बाह्य कोशिकीय तरल पदार्थ को संतृप्त किया है। यह स्तर उन दवाइयों के साथ हासिल किया जा सकता है जो यूरिक एसिड के गुर्दे विसर्जन को बढ़ाते हैं, या इस एसिड के उत्पादों को कम करके। विरोधी चरमिक एजेंटों में आमतौर पर विरोधी भड़काऊ कार्रवाई नहीं होती है। यूरिकॉरिक दवाएं अपने गुर्दे विसर्जन को बढ़ाकर सीरम में मूत्र के स्तर को कम करती हैं। इस तथ्य के बावजूद कि इस संपत्ति में बड़ी संख्या में पदार्थ हैं जो संयुक्त राज्य अमेरिका में सबसे प्रभावी उपयोग किए जाते हैं वे प्रोबीनसाइड और सल्फिनिपिज़ोन हैं। प्रोबेनसाइड आमतौर पर दिन में दो बार 250 मिलीग्राम की प्रारंभिक खुराक में निर्धारित किया जाता है। कुछ हफ्तों में सीरम मूत्र एकाग्रता में महत्वपूर्ण कमी प्रदान करने के लिए बढ़ता है। रोगियों के आधे में, यह 1 जी / दिन की कुल खुराक के साथ हासिल किया जा सकता है; अधिकतम खुराक 3.0 ग्राम / दिन से अधिक नहीं होनी चाहिए। प्रोबीनसाइड के आधे जीवन की अवधि के बाद से। 6-12 घंटे sostors, इसे दिन में 2-4 बार बराबर खुराक लिया जाना चाहिए। मुख्य दुष्प्रभावों में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट से अतिसंवेदनशीलता, त्वचा की धड़कन और लक्षण शामिल हैं। विषाक्त कार्रवाई के दुर्लभ मामलों के बावजूद, ये प्रतिकूल प्रतिक्रियाएं लगभग 1/3 रोगियों को उपचार बंद करने के लिए मजबूर करती हैं।
Sulfinpyrazon एक phenylbutazone मेटाबोलाइट है, विरोधी भड़काऊ कार्रवाई से रहित। उपचार वे दिन में दो बार 50 मिलीग्राम की खुराक से शुरू होते हैं, धीरे-धीरे 300-400 मिलीग्राम / दिन के स्तर का समर्थन करने के लिए खुराक को बढ़ाते हैं। अधिकतम कुशल दैनिक खुराक 800 मिलीग्राम है। साइड इफेक्ट्स इस तरह के एक प्रोबस्लिजन के समान होते हैं, हालांकि अस्थि मज्जा पर विषाक्त कार्रवाई की आवृत्ति अधिक हो सकती है। लगभग 25% रोगी एक कारण या किसी अन्य कारण के लिए दवा प्राप्त करना बंद कर देते हैं।
नमूने और सल्फिनपीराज़ोन अधिकांश मामलों में हाइपर्यूरिसिया और गठिया के साथ प्रभावी होते हैं। दवाओं के असहिष्णुता के अलावा, उपचार की अप्रभावीता उनके रिसेप्शन की योजना के उल्लंघन के साथ जुड़ी हो सकती है, साथ ही सैलिसिलेट्स या बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह प्राप्त कर रहा है। किसी भी खुराक में एसिटिलसालिसिलिक एसिड (एस्पिरिन) प्रकोप और सल्फिनपीराज़ोन के यूरिकोज़ुरिक प्रभाव को अवरुद्ध करता है। वे 80 मिलीलीटर / मिनट से नीचे क्लीयर क्रिएटिनिन में कम प्रभावी हो जाते हैं और क्लिन 30 मिलीलीटर / मिनट के दौरान कार्रवाई को रोकते हैं।
मूत्र के नकारात्मक संतुलन के साथ, यूरिकॉरिक दवाओं के साथ इलाज के कारण, सीरम मूत्र की एकाग्रता कम हो जाती है, और मूत्र के साथ यूरिक एसिड का विसर्जन मूल स्तर से अधिक है। उपचार की निरंतरता आंदोलन का कारण बनती है और मूत्र की अधिकता को अलग करती है, इसकी मात्रा में कमी आती है, और मूत्र के साथ यूरिक एसिड का विसर्जन लगभग प्रारंभिक मूल्यों तक पहुंच जाता है। इसके विसर्जन की क्षणिक वृद्धि, आमतौर पर केवल कुछ दिनों के लिए जारी है, रोगियों के 1/10 में गुर्दे के पत्थरों का गठन निर्धारित कर सकती है। इस जटिलता से बचने के लिए, यूरिकोसुरिक दवाओं का स्वागत छोटी खुराक के साथ शुरू किया जाना चाहिए, धीरे-धीरे उन्हें बढ़ाना चाहिए। सोडियम बाइकार्बोनेट थूक के मौखिक प्रशासन या एसीटासोलामाइड के साथ एक साथ पर्याप्त हाइड्रेशन और मूत्र के साथ प्रबलित पेशाब को बनाए रखना पत्थर निर्माण की संभावना को कम कर देता है। यूरिक सॉस के साथ इलाज के लिए आदर्श उम्मीदवार 60 वर्ष से कम आयु के एक रोगी है, जो एक सामान्य किडनी समारोह और 700 मिलीग्राम / दिन से कम यूरिक एसिड के विसर्जन के साथ एक पारंपरिक आहार का अनुपालन करता है, जो इतिहास में कोई संकेत नहीं होता है गुर्दे के पत्थरों का।
Allopurinol का उपयोग करके हाइपर्यूरिसिया को भी सही किया जा सकता है, जो यूरिक एसिड संश्लेषण को कम करता है। वह xanthinoxidase को रोकता है जो उत्प्रेरित करता हैमूत्र एसिड में xanthine और xanthine में हाइपोक्सैंथिन का ऑक्सीकरण। इस तथ्य के बावजूद कि शरीर में एलोपुरिनोल का आधा जीवन केवल 2-3 घंटे है, यह मुख्य रूप से ऑक्सी में बदल जाता हैपरि सेनोल, जो xanthine ऑक्सीडेस के एक समान प्रभावी अवरोधक है, लेकिन आधा जीवन की अवधि 18-30 के साथ। अधिकांश रोगियों की 300 मिलीग्राम / दिन की प्रभावी खुराक होती है। एलोपुरिनोल के मुख्य मेटाबोलाइट के आधे जीवन की लंबी अवधि के कारण, इसे दिन में एक बार प्रशासित किया जा सकता है। चूंकि ऑक्सीपारिनोल मुख्य रूप से पेशाब के साथ उत्सर्जित होता है, इसलिए गुर्दे की विफलता के दौरान आधा जीवन बढ़ाया जाता है। इस संबंध में, गुर्दे की क्रिया के स्पष्ट उल्लंघन के साथ, एलोपुरिनोल की खुराक को दो बार कम किया जाना चाहिए।
Allopurinol के गंभीर दुष्प्रभाव गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट, त्वचा चकत्ते, बुखार राज्य, विषाक्त epidermal necrolism, alopecia, अस्थि मज्जा समारोह, हेपेटाइटिस, जांदी और vasculitis के अवरोध के कार्य के उल्लंघन में हैं। साइड इफेक्ट्स की कुल आवृत्ति 20% तक पहुंच जाती है; वे अक्सर गुर्दे की विफलता के साथ विकसित होते हैं। केवल 5% रोगियों को उनकी गंभीरता बनाता है यह एलोपुरिनोल के इलाज को रोक देता है। जब इसे असाइन किया जाता है, तो इंटरस्टेस इंटरैक्शन को ध्यान में रखा जाना चाहिए, क्योंकि यह मर्कप्टोपुरिन और एज़ातोट्रियन की अवधि को बढ़ाता है और साइक्लोफॉस्फामाइड की विषाक्तता को बढ़ाता है।
Allopurinol यूरिकुरिक उपकरण पसंद करते हैं: 1) ऊंचा (कुल आहार के पालन के तहत 700 मिलीग्राम / दिन से अधिक) मूत्र के साथ यूरिक एसिड का विसर्जन; 2) 80 मिलीलीटर / मिनट से कम क्रिएटिनिन क्लीयरेंस के साथ बिगड़ा गुर्दा समारोह; 3) गुर्दे समारोह के बावजूद जोड़ों में गाउटी तलछट; 4) मुशी नेफ्रोलिथियासिस; 6) गौट जो उनकी अप्रभावी या असहिष्णुता के कारण यूरिकोसुरिक दवाओं के लिए उपयुक्त नहीं है। अलग-अलग उपयोग की जाने वाली प्रत्येक दवा की अप्रभावीता के दुर्लभ मामलों में, एलोपुरिनोल को किसी भी उरितिक एजेंट के साथ एक साथ उपयोग किया जा सकता है। इसे दवाओं की खुराक में बदलाव की आवश्यकता नहीं होती है और आमतौर पर सीरम मूत्र स्तर में कमी के साथ होता है।
कुछ तेज़ और उच्चारण की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सीरम में मूत्र के स्तर को कम करने के लिए, तीव्र ग्रीक गठिया विकसित हो सकता है। दूसरे शब्दों में, किसी भी एंटी-हाइपर्यूरिकर्मिक दवा के साथ उपचार की शुरुआत एक तेज हमले को उत्तेजित कर सकती है। इसके अलावा, वर्ष के दौरान हाइपर्यूरिसिमीया की गंभीरता में कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ भी बड़ी ग्रीक तलछटों के साथ, पुनरावृत्ति हो सकती है। इस संबंध में, एंटी-हाइपर्यिकिकिमिक सुविधाओं को लेने की शुरुआत से पहले, यह सलाह दी जाती है कि वे कोचिसिन के निवारक रिसेप्शन शुरू करें और इसे तब तक जारी रखें जब तक कि सीरम में मूत्र का स्तर कम से कम एक वर्ष के लिए नॉर्मल के भीतर होगा या जब तक सभी गाउटी जमा भंग हो जाएंगे । रोगियों को उपचार की शुरुआती अवधि में उत्तेजना की संभावना से अवगत होना चाहिए। जोड़ों और / या गुर्दे की विफलता में बड़े तलछट वाले अधिकांश रोगियों को भोजन के साथ शुद्धियों की खपत को नाटकीय रूप से सीमित करना चाहिए।
तीव्र नेफ्रोपैथी ब्रश और रोगियों के उपचार की रोकथाम। तीव्र उत्कित नेफ्रोपैथी के तहत, तुरंत गहन उपचार शुरू करना आवश्यक है। प्रारंभ में, पेशाब को उच्च पानी के भार और मूत्रवर्धक जैसे फ्यूरोसमाइड के साथ बढ़ाया जाना चाहिए। मूत्र को देखा जाता है कि मूत्र एसिड एक और घुलनशील एकल-विघटन सोडियम मूत्र में बदल जाता है। आउटशिगाल सोडियम बाइकार्बोनेट - थूक या एसीटासोलामाइड के साथ संयोजन के साथ हासिल किया जाता है। Allopurinol यूरिक एसिड के गठन को कम करने के लिए प्रशासित किया जाना चाहिए। इन मामलों में इसकी प्रारंभिक खुराक प्रति दिन 8 मिलीग्राम / किग्रा है। 3-4 दिनों के बाद, यदि गुर्दे की विफलता बनी रहती है, तो खुराक 100-200 मिलीग्राम / दिन तक कम हो जाता है। यूरेनिकुलर किडनी स्टोन्स के साथ, उपचार उग्र नेफ्रोपैथी के समान ही है। ज्यादातर मामलों में, यह केवल तरल की बड़ी मात्रा की खपत के साथ allopurinol गठबंधन करने के लिए पर्याप्त है।
हाइपर्यूरिसिया के साथ मरीजों को बनाए रखना।हाइपर्यूरिसिया वाले मरीजों का सर्वेक्षण निर्देशित किया गया है: 1) अपने कारणों को स्पष्ट करना जो एक और गंभीर बीमारी का संकेत दे सकता है; 2) ऊतकों और अंगों और इसकी डिग्री को नुकसान का आकलन; 3) संबंधित उल्लंघन की पहचान। व्यावहारिक रूप से, इन सभी कार्यों को एक ही समय में हल किया जाता है, क्योंकि हाइपर्यूरिसिया और उपचार के महत्व के बारे में निर्णय इन सभी मुद्दों के जवाब पर निर्भर करता है।
मूत्र संबंधी एसिड पर पेशाब विश्लेषण के परिणाम हाइपर्यूरिसिया में सबसे महत्वपूर्ण हैं। यूरोलिथियासिस के इतिहास को इंगित करते समय, पेट की गुहा और अंतःशिरा पाइलोग्राफी की एक सर्वेक्षण तस्वीर दिखायी जाती है। गुर्दे में पत्थरों की खोज करते समय, मूत्र एसिड विश्लेषण और अन्य घटक उपयोगी हो सकते हैं। जोड़ों की पैथोलॉजी में, सिनोवियल तरल पदार्थ की जांच करने और जोड़ों को निर्धारित करने की सलाह दी जाती है। यदि किसी इतिहास में लीड संपर्क के लिए दिशानिर्देश हैं, तो लीड विषाक्तता से जुड़े गठिया का निदान करने के लिए कैल्शियम-ईडीटीए के जलसेक के बाद मूत्र के साथ अपने विसर्जन को परिभाषित करना आवश्यक हो सकता है। यदि ऊंचा यूरिक एसिड उत्पादन माना जाता है, तो लाल रक्त कोशिकाओं में हाइपोक्सैंटिंगनिनोफॉस्फॉफोस्फोरिबोसिलट्र्रांसफोरस गतिविधि और एफआरएफ सिंथेटेस की परिभाषा को दिखाया जा सकता है।
विषम हाइपर्यूरिसिया के साथ रोगियों को बनाए रखना। एसिम्प्टोमैटिक हाइपर्यूरिसिया वाले मरीजों का इलाज करने की आवश्यकता का सवाल नहीं है, इसमें कोई निश्चित उत्तर नहीं है। एक नियम के रूप में, उपचार की आवश्यकता नहीं है, यदि केवल: 1) रोगी शिकायतों को लागू नहीं करता है; 2) गौट, नेफ्रोलिथियासिस या गुर्दे की विफलता का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं है या 3) यूरिक एसिड का विसर्जन बहुत बड़ा नहीं है (1100 मिलीग्राम / दिन से अधिक)।
प्राकृतिक चयापचय के अन्य उल्लंघन, हाइपर्यूरिसिया और गठिया के साथ। Hypoxanthingकी अपर्याप्तता। HypoxanthinganininophosphoribosylTransferase Guanozin में हाइपोक्सैंथिन के इनोसिक एसिड और गुआनिन में रूपांतरण उत्प्रेरित करता है। फॉस्फोरिबोसिस डोनर एफआरपीएफ परोसता है। Hypoxanthaninganyl फॉस्फोरिबोसिलट्रांसफेरस की अपर्याप्तता एफआरपीएफ के व्यय में कमी की ओर ले जाती है, जो सामान्य, सांद्रता से बड़ी मात्रा में जमा होती है। अतिरिक्त एफआरपीएफ purines के बायोसिंथेसिस को तेज करता है डी नोवो। और, इसलिए, यूरिक एसिड उत्पादों को बढ़ाता है।
लेशा-निहाना सिंड्रोम एक बीमारी है जो एक एक्स गुणसूत्र के साथ भाग्यशाली है। एक विशिष्ट जैव रासायनिक उल्लंघन hypoxanthaniकी एक तेज स्पष्ट कमी में होता है। रोगियों, हाइपर्यूरिसिया और यूरिक एसिड का अत्यधिक हाइपरप्रोडक्शन मनाया जाता है। इसके अलावा, वे स्व-आत्महत्या, choreoaththyathose, मांसपेशियों की स्पास्टिक स्थिति, साथ ही विकास और मानसिक विकास में देरी से विशेषता अजीब न्यूरोलॉजिकल विकार विकसित करते हैं। इस बीमारी की आवृत्ति का मूल्यांकन 1: 100,000 नवजात शिशुओं के रूप में किया जाता है।
यूरिक एसिड के ओवरप्रेसर के साथ लगभग 0.5-1.0% वयस्क रोगियों, hypoxanकी आंशिक अपर्याप्तता का पता चला है। आम तौर पर, उनकी गौटी गठिया युवा युग (15-30 साल) में प्रकट होती है, नेफ्रोलिथिया और न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की आवृत्ति, जिसमें डिसर्थ्रिया, हाइपर्रेफ्लेक्सिया और समन्वय, और / या मानसिक विकास के अंतराल शामिल हैं, कभी-कभी कुछ न्यूरोलॉजिकल लक्षणों से जुड़े होते हैं। इस बीमारी को एक्स-क्रोमोसोम के साथ अपनाए गए संकेत के रूप में विरासत में मिला है, इसलिए यह फेलो मादा से पुरुषों को प्रेषित किया जाता है।
एंजाइम, जिसकी अपर्याप्तता इस बीमारी का कारण बनती है (हाइपोक्सैंटिंगनिनोफोस्फोरिबोसिलट्रैस्फेरस्फेरस्फेरस), जेनेटिक्स के लिए आवश्यक ब्याज का है। ग्लोबिन जीन के परिवार के संभावित अपवाद के लिए, लोकेसंतिंगनिनिनिनोफॉस्फोरिबोसिलट्रान्सफेरस लोकस सबसे अधिक अध्ययन एकल मानव जीन है।
किसी व्यक्ति के हाइपोक्सैंटिंगनिनोफॉस्फोरिबोइब्रिब्रैस्फेरस को एक सजातीय राज्य के लिए शुद्ध किया जाता है, और इसके एमिनो एसिड अनुक्रम निर्धारित होता है। आम तौर पर, इसका सापेक्ष आणविक वजन 2470 है, और सब्यूनिट में 217 एमिनो एसिड अवशेष शामिल हैं। एंजाइम एक टेट्रामर है जिसमें चार समान उपनिवेश शामिल हैं। Hypoxanthaniके चार संस्करण रूप भी हैं। उनमें से प्रत्येक में, एक एमिनो एसिड का प्रतिस्थापन प्रोटीन के उत्प्रेरक गुणों के नुकसान के कारण होता है, या संश्लेषण की कमी के कारण एंजाइम की निरंतर एकाग्रता में कमी या उत्परिवर्ती प्रोटीन के क्षय को तेज करता है ।
डीएनए अनुक्रम, पूरक सूचना आरएनए (एमआरएनए), जो giloxanthinghanin phosphoribositransferase, क्लोन और decrypted एन्कोड करता है। एक आणविक जांच के रूप में, इस अनुक्रम का उपयोग जोखिम समूह से महिलाओं में गाड़ी की स्थिति की पहचान करने के लिए किया जाता है, जो सामान्य रूप से पहचानने में सक्षम नहीं होते हैं। मानव जीन को वेक्टर रेट्रोवायरस से संक्रमित अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण का उपयोग करके माउस के जीव में स्थानांतरित किया गया था। निश्चितता के साथ, इस तरह से इलाज किए गए माउस में एक व्यक्ति के हाइपोक्सेंटिंगनिनिनोफॉस्फोरिबोसिल्ट्रैन्फरस की अभिव्यक्ति की स्थापना की गई थी। हाल ही में, चूहों की एक ट्रांसजेनिक लाइन भी प्राप्त की गई थी, जिसमें मानव एंजाइम एक ही ऊतकों में एक व्यक्ति के रूप में व्यक्त किया जाता है।
संबंधित जैव रासायनिक विसंगतियां जो लेशा-निहेन सिंड्रोम के स्पष्ट न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों का कारण बनती हैं, पर्याप्त रूप से निर्धारित की जाती हैं। रोगियों के मस्तिष्क के एक मरणोपरांत अध्ययन के साथ, केंद्रीय डोपामिनर्जिक पथों के विशिष्ट दोष के संकेत प्राप्त किए गए थे, खासकर बेसल गैंग्लिया में औरकेन्द्रीय अकम्बन्स। । प्रासंगिक डेटाविवो में। Hypoxanthकी अपर्याप्तता वाले मरीजों में आयोजित पॉजिट्रोनियाम टोमोग्राफी (पीईटी) की मदद से प्राप्त किया गया। इस विधि द्वारा जांच की गई अधिकांश मरीजों में, टेपर कोर में 2 "-ftor-deoxyglucose के एक्सचेंज का उल्लंघन प्रकट किया गया था। डोफामिनर्जिक तंत्रिका तंत्र के पैथोलॉजी के बीच संबंध और शुद्धि विनिमय का उल्लंघन अस्पष्ट रहता है।
Hypoxanthaningकी आंशिक या पूर्ण अपर्याप्तता के कारण हाइपर्यूरिसिया, Xanthine ऑक्सीडेस अवरोधक द्वारा सफलतापूर्वक प्रभावित है। साथ ही, एक छोटी संख्या में रोगियों को xanthine पत्थरों का गठन किया जाता है, लेकिन उनमें से ज्यादातर गुर्दे के पत्थरों और गठिया के साथ ठीक हो जाते हैं। लेशा-निहाना सिंड्रोम के साथ न्यूरोलॉजिकल उल्लंघन के साथ इलाज का कोई विशिष्ट साधन नहीं है।
एफआरएफ सिंथेटेस के रूप। कई परिवारों का खुलासा किया गया, जिनके सदस्यों ने एफआरएफ-सिंथेटस एंजाइम की गतिविधि में वृद्धि की थी। सभी तीन ज्ञात प्रकार के उत्परिवर्ती एंजाइम ने गतिविधि में वृद्धि की है, जिससे एफआरपीएफ की इंट्रासेल्यूलर एकाग्रता में वृद्धि हुई है, शुद्धियों के बायोसिंथेसिस को तेज करने और यूरिक एसिड के विसर्जन में वृद्धि हुई है। इस बीमारी को एक्स गुणसूत्र के साथ अपनाए गए संकेत के रूप में भी विरासत में मिला है। इस पैथोलॉजी के साथ, हाइपोक्सेंटिंगनिनोफोस्फोरिबोसिलैस्फेरस की आंशिक अपर्याप्तता के साथ, जीवन की दूसरी तिहाई 10 वीं वर्षगांठ आमतौर पर एक गठिया विकसित कर रही है और अक्सर यूरिकुलर पत्थरों का गठन करती है। कई बच्चों में, एफआरपी सिंथेटेस की बढ़ी हुई गतिविधि को तंत्रिका बहरापन के साथ जोड़ा गया था।
Purine विनिमय के अन्य उल्लंघन।एडेनिन फॉस्फोरिबोसिलट्रांसफेरस अपर्याप्तता। Adenin Phosphoribosyltransferase amp में एडेनाइन के परिवर्तन को उत्प्रेरित करता है। इस एंजाइम की अपर्याप्तता रखने वाले पहले व्यक्ति को इस दोष पर हेटरोज्यस था, उनके नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों में कोई नहीं था। फिर यह पाया गया कि इस सुविधा पर हेटरोज्योसिटी व्यापक रूप से व्यापक रूप से व्यापक रूप से व्यापक रूप से व्यापक है, शायद 1: 100 की आवृत्ति के साथ। वर्तमान में, 11 होमोज्यगोट्स की पहचान इस एंजाइम की अपर्याप्तता के लिए की गई थी, जिसमें किडनी पत्थरों में 2,8-डाइऑक्साइनिन शामिल थे। 2.8-डाइऑक्सियानिन की रासायनिक समानता के कारण, यूरिक एसिड के साथ भ्रमित करना आसान है, इसलिए इस रोगी को पहले नेफ्रोलिथियासिस का गलती से निदान किया गया था।
Xantinoxidase की कमी । Xanthinoxidase Xanthine में हाइपोक्सैंथिन के ऑक्सीकरण, 2,8-dioxianenin में मूत्र एसिड और एडेनाइन में xanthine के ऑक्सीकरण उत्प्रेरित करता है। Xanthinuria, Purine विनिमय के पहले जन्मजात उल्लंघन, एंजाइम स्तर में deciphered, xanthinoxidase की अपर्याप्तता के कारण है। नतीजतन, xanthinuria, hypovehemia और hyperikcidcidciuria के रोगियों में पता चला है, साथ ही मूत्र hypoxanthin और xanthine ऑक्सीपराइयों के साथ प्रबलित विसर्जन। रोगियों में से आधे शिकायतें नहीं लगाते हैं, और मूत्र पथ में 1/3 xanthine पत्थरों का गठन किया जाता है। कई रोगियों में, मायोपैथी ने तीन-पॉलीआर्थराइटिस में विकसित किया, जो क्रिस्टल के कारण सिनोवाइटिस का एक अभिव्यक्ति हो सकता है। प्रत्येक लक्षण के विकास में, केएसंथिन का विनाश तलछट से जुड़ा हुआ है।
चार रोगियों में, Xanthine ऑक्सीडेस की जन्मजात अपर्याप्तता जन्मजात सल्फेट ऑक्सीडेस की कमी के साथ संयुक्त थी। नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में, नवजात शिशु ने स्पष्ट न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी का वर्चस्व किया, जो सल्फैक्टॉक्सिडेस की पृथक अपर्याप्तता की विशेषता है। इस तथ्य के बावजूद कि मुख्य दोष को अन्य एंजाइम के कामकाज के लिए आवश्यक मोलिबडेट कॉफ़ैक्टर की अपर्याप्तता से स्थगित कर दिया गया है, अमोनियम मोलिबडेट का उपचार अप्रभावी था। रोगी जो पूरी तरह से माता-पिता पोषण पर था, एक ऐसी बीमारी विकसित हुई जो xanthine ऑक्सीडेस और सल्फोटेस की संयुक्त अपर्याप्तता को अनुकरण करती है। अमोनियम मोलिबडेट के इलाज के बाद, एंजाइम समारोह पूरी तरह से सामान्यीकृत किया गया, जिससे नैदानिक \u200b\u200bवसूली हुई।
Miojajenilatdezaminase की विफलता । Moachajenylate Deaminase, Isoenzyme Adnelate Deaminase, केवल कंकाल की मांसपेशियों में पाया जाता है। एंजाइम इनोसिक एसिड (आईएमएफ) में एडेनलीट (एएमपी) के रूपांतरण को उत्प्रेरित करता है। यह प्रतिक्रिया Purrionucleotide चक्र का एक अभिन्न अंग है और जाहिर है, कंकाल मांसपेशियों में उत्पादों की प्रक्रियाओं और ऊर्जा के निपटारे को बनाए रखने के लिए महत्वपूर्ण है।
इस एंजाइम की अपर्याप्तता केवल कंकाल की मांसपेशियों में निर्धारित होती है। शारीरिक परिश्रम वाले अधिकांश रोगी माल्जिगग, मांसपेशी spasms और थकान की भावना दिखाई देते हैं। लगभग 1/3 रोगी एक भार की अनुपस्थिति में भी मांसपेशियों की कमजोरी के बारे में शिकायत करते हैं। कुछ बीमार शिकायतें प्रस्तुत की जाती हैं।
यह रोग आमतौर पर बच्चों और किशोरावस्था में प्रकट होता है। नैदानिक \u200b\u200bलक्षण चयापचय मायोपैथी के समान हैं। आधे से भी कम मामलों में क्रिएटिनिनिन का स्तर बढ़ गया है। विद्युत विज्ञान अध्ययन और सामान्य मांसपेशी बायोप्सी हिस्टोलॉजी हमें गैर-विशिष्ट परिवर्तनों की पहचान करने की अनुमति देती है। अपमानजनक रूप से endilate deaminase की अपर्याप्तता को नाभि के अग्रभाग के प्रदर्शन के लिए परीक्षण के परिणामों के आधार पर निदान किया जा सकता है। इस एंजाइम की अपर्याप्तता वाले मरीजों में, अमोनिया उत्पाद कम हो जाते हैं, क्योंकि amp deministration अवरुद्ध है। निदान को कंकाल की मांसपेशियों में एमएफ-डीमिनेज गतिविधि की सीधी परिभाषा द्वारा पुष्टि की जानी चाहिए, क्योंकि ऑपरेशन के दौरान कम अमोनिया उत्पाद अन्य मायोपैथियों की विशेषता है। यह रोग धीरे-धीरे आगे बढ़ता है और ज्यादातर मामलों में प्रदर्शन में कुछ कमी की ओर जाता है। प्रभावी विशिष्ट चिकित्सा मौजूद नहीं है।
एडेनिलसुस्किनेज की कमी । एडेनिलस्किनस की कमी वाले रोगी मानसिक विकास के पीछे लगे हुए हैं और अक्सर ऑटिज़्म से पीड़ित हैं। इसके अलावा, वे आवेगपूर्ण दौरे से पीड़ित हैं, उन्हें मनोचिकित्सक विकास को हिरासत में लिया जाता है, वहां कई मोटर विकार भी हैं। मूत्र succinylऔर succiniladenosine के साथ विसर्जन बढ़ाया। निदान निर्धारित किया जाता है जब यकृत, गुर्दे या कंकाल की मांसपेशियों में एंजाइम गतिविधि की आंशिक या पूर्ण कमी का पता चला है। लिम्फोसाइट्स और फाइब्रोब्लास्ट्स में, इसकी आंशिक विफलता निर्धारित होती है। पूर्वानुमान अज्ञात है, और विशिष्ट उपचार विकसित नहीं किया गया है।
त्वरित हैरिसन। आंतरिक चिकित्सा के सिद्धांत।अनुवाद डीएम ए वी। सुकोवा, पीएच.डी. एन एन। Zavadenko, पीएच.डी. डी जी। कटकोव्स्की
Deoxyuridyl न्यूक्लियोटाइड का आदान-प्रदान
Deoxyuridyl न्यूक्लियोटाइडवे थाइमिडाइल न्यूक्लियोटाइड के संश्लेषण के मध्यवर्ती उत्पाद हैं। परिणाम आसानी से डीएनए बहुलक द्वारा मान्यता प्राप्त है और डीटीटीएफ के बजाय डीएनए संश्लेषण के लिए उपयोग किया जा सकता है। जब यूरैक्सिल डीएनए संरचना में प्रतिकृति करता है, तो यह एडेनाइन के साथ एक पूरक जोड़ी बनाता है, इसलिए यह डीएनए पर दर्ज की गई जानकारी खो देता है। हालांकि, डीसीएमएफ के सहज deamination द्वारा डीएनए संरचना में Dumf हो सकता है। इस मामले में, प्रतिकृति प्रतिकृति में होती है, क्योंकि साइटोसाइन गुआनाइन के पूरक आधार के बाद, और एडेनाइन नहीं।
कोशिकाओं में डीएनए में यूरिडिन न्यूक्लियोटाइड के एम्बेडिंग को रोकने के लिए एक साधारण तंत्र है। Dutphze Enzyme DUTF (Polymerase DNA सब्सट्रेट) को dumf (एक पॉलिमरस डीएनए सब्सट्रेट नहीं है) को बदलता है, जिसका उपयोग थाइमिडाइल न्यूक्लियोटाइड के संश्लेषण के लिए किया जाता है, क्योंकि डमफ प्रारंभिक डीटीएमएफ को बदल देता है, और फिर डीटीटीएफ।
Purine न्यूक्लियोटाइड्स मूत्र संबंधी एसिड के क्षय का अंतिम उत्पाद पानी में कम घुलनशीलता द्वारा विशेषता है, इसके सोडियम नमक उच्च घुलनशीलता द्वारा विशेषता है। एक फॉर्म जिसमें मूत्र एसिड जैविक तरल पदार्थ (रक्त, मूत्र, स्पिनोसा-तरल पदार्थ) में होता है, इस तरल पदार्थ के पीएच पर निर्भर करता है। प्रोटॉन एन 9 के लिए आरसी की परिमाण 5.75 है, और प्रोटॉन एन-एल -10.3 के लिए। इसका मतलब यह है कि शारीरिक परिस्थितियों में, टी ई। शारीरिक तरल पदार्थों के सामान्य पीएच के साथ, मूत्र एसिड और इसके मोनोनैट्रियम नमक (सोडियम मूत्र) दोनों का पता लगाना संभव है। 5.75 से नीचे तरल पीएच में, मुख्य आणविक रूप मूत्र एसिड है। पीएच 5.75 एसिड और इसके नमक समकक्ष मात्रा में मौजूद है। 5.75 से ऊपर पीएच में, प्रमुख आकार यूरिक एसिड का सोडियम नमक है।
शुद्ध चयापचय के उल्लंघन में हाइपर्यूरिसिया, हाइपररिकिया और इम्यूनोडेफिकेंसी रोग शामिल हैं।
रक्त में यूरिक एसिड की बहुत अधिक एकाग्रता गौट नामक बीमारियों के एक आम समूह की ओर ले जाती है। गठिया की आवृत्ति देश पर निर्भर करती है और लगभग 3/1000 है। गठिया - रक्त में मूत्र के स्पष्ट स्तर के साथ जुड़े पैथोलॉजिकल स्थितियों का एक समूह (आमतौर पर 3-7 मिलीग्राम / 100 मिलीलीटर)। हाइपर्यूरिसिया हमेशा किसी भी लक्षण से प्रकट नहीं होता है, लेकिन कुछ लोग जोड़ों और ऊतकों में सोडियम मूत्र क्रिस्टल की वर्षा में योगदान देते हैं। उत्तेजना के साथ उच्चारण दर्द के अलावा, बार-बार हमले ऊतकों और गंभीर गठिया की तरह विघटन के विनाश का कारण बनते हैं। शब्द गठिया को इस तरह के गौटी जमा की उपस्थिति के साथ हाइपर्यूरिसिमीया तक सीमित होना चाहिए।
नीचे एक सारणी है जो Purine न्यूक्लियोटाइड के आदान-प्रदान के उल्लंघन के संभावित कारणों को दर्शाता है
एकाग्रता टैंक में प्रोटीन भोजन में पुरीन होते हैं। ये कार्बनिक पदार्थ मानव जीन, पशु और पौधे की दुनिया के प्रतिनिधियों "निर्माण सामग्री" हैं। शुद्धियों के असंतुलन के साथ, दैनिक मेनू को समायोजित करना आवश्यक है ताकि खाद्य सामग्री अपने रिजर्व को भर सकें, विशेष रूप से जोखिम समूह के लोगों को स्वास्थ्य की समग्र स्थिति का समर्थन किया। शरीर के गंभीर रोगियों से बचने के लिए, रोग के पहले संकेतों के लिए समय पर प्रतिक्रिया देना महत्वपूर्ण है, रोगजनक प्रक्रिया को लॉन्च न करें।
Purines और मूत्र एसिड क्या है
Purines रासायनिक यौगिक हैं जो न्यूक्लिक एसिड के आधार हैं, डीएनए अणुओं और आरएनए के गठन और संरचना में प्रत्यक्ष भाग लेते हैं। अपने फार्माकोलॉजिकल गुणों के संदर्भ में, पुरिना विटामिन और सूक्ष्म कोशिकाओं को अवशोषित करने, चयापचय को स्थिर और बनाए रखने में मदद करती है। "पुरिना और गठिया" जैसी ऐसी चिकित्सा अवधारणाएं एक-दूसरे से निकटता से संबंधित हैं, यह केवल तथाकथित "इस श्रृंखला के मध्यवर्ती लिंक" पर ध्यान केंद्रित करने के लिए बनी हुई है - मूत्र एसिड (एसिडियम यूरिकम)।
जब कोशिकाएं मर जाती हैं, तो यूरिक एसिड को शुद्ध करने की प्रक्रिया को नष्ट कर देता है। यह शरीर की प्राकृतिक स्थिति है, जहां अंतिम घटक प्राकृतिक एंटीऑक्सीडेंट के रूप में कार्य करता है, जो विश्व वाहनों को विनाश से भरोसा करता है। यदि यूरिक एसिड का स्तर तेजी से बढ़ रहा है, तो हम क्रोनिक किडनी डिसफंक्शन से जुड़े प्रगतिशील रोगविज्ञान के बारे में बात कर रहे हैं। नतीजतन, एसिड्यूम यूरिकम की एकाग्रता टेंडन, जोड़ों, आंतरिक अंगों में वेग पर है, और इस बीमारी को गौट गठिया या गठिया कहा जाता है।
पुरिन विनिमय
यह संश्लेषण और Purine न्यूक्लियोटाइड के क्षय का एक संयोजन है, जहां नाइट्रोजेनस purine आधार और फॉस्फेट एसिड के अवशेष, ribose (deoxyribose) के कार्बोहाइड्रेट बाद में predominate। लिपिड चयापचय को बनाए रखने के लिए ऐसी सामंजस्यपूर्ण संरचना आवश्यक है, जिसके उल्लंघन के साथ शरीर का वजन बढ़ता है, रक्तचाप कूदता है, कार्डियोवैस्कुलर बीमारियों के प्रगतिशील लक्षण पुरानी प्रवाह के लिए प्रवण होते हैं।
Purine यौगिकों का प्रतिनिधित्व पाइरिन के हेटरोकैक्लिक नाइट्रोजेनस बेस के ऐसे व्युत्पन्न द्वारा दर्शाया जाता है, क्योंकि एडेनाइन, गुआनाइन और हाइपोक्सैंथिन, जो शरीर में न्यूक्लिक एसिड और प्रोटीन को अद्यतन करने, ऊर्जा चयापचय की स्थिरता को अद्यतन करने के अनुमेय स्तर को कम करता है। शुद्ध न्यूक्लियोटाइड्स के संश्लेषण का अवरोध ऊतकों के विकास को धीमा कर देता है, जो यूरिक एसिड की एकाग्रता में वृद्धि कर सकता है। संतुलन प्राप्त करने के लिए, यह निर्धारित करना महत्वपूर्ण है कि खाद्य उत्पादों में कहां और क्या purine अड्डों को रोक दिया गया है कि स्वास्थ्य में उनकी खपत कैसे दिखाई देती है।
पुरिन उपभोग मानदंड
शरीर में इस घटक की सिफारिश की दैनिक खुराक 700-1,000 मिलीग्राम के भीतर भिन्न होनी चाहिए। Purines का मुख्य स्रोत दैनिक आहार में सब्जी भोजन होना चाहिए। यदि आप अधिक मांस उत्पादों का उपयोग करते हैं, तो गौट का जोखिम जोखिम समूह के रोगियों के लिए विशेष रूप से बढ़िया है। जब यूरिक एसिड एकाग्रता मानक की अनुमत दर से अधिक हो जाती है, तो शुद्ध सामग्री की मात्रा को कम करना आवश्यक है, शुद्ध सामग्री की विशाल सामग्री के साथ, न्यूक्लियोटाइड के दैनिक मानदंड को 100-150 मिलीग्राम तक कम करना आवश्यक है। अन्यथा, पुनरावृत्ति से बचा नहीं जा सकता है।
भोजन में purines - तालिका
यदि इस सूचक को नियंत्रित नहीं किया जाता है, तो मानव शरीर में पुनरावृत्ति के लिए पुरानी बीमारियां विकसित होती हैं। भोजन में शुद्धियां - इसलिए, असंतुलन के साथ, आपको असंतुलन के साथ, आपको सामान्य दिन के मेनू में कुछ परिवर्तनों को दर्ज करने की आवश्यकता है, चिकित्सीय आहार आहार संख्या 6 पर चिपके रहें। नीचे एक तालिका है जिसके अनुसार आप कार्बनिक यौगिकों की एकाग्रता को जान सकते हैं उत्पाद के प्रति 100 ग्राम:
| खाद्य उत्पाद का नाम | |
| अंडा | |
| काली चाय | |
| चॉकलेट व्हाइट | |
| बीफ लिवर बछड़ा | |
| युवा जानवरों से मांस | |
| मछली वसा विविधता | |
| हरी सब्जियाँ | |
| फल (चेरी, चेरी, अंगूर, स्ट्रॉबेरी, ब्लूबेरी) | |
| बीन शतावरी | |
| मटर और सभी फलियां |
Purine विनिमय के उल्लंघन के साथ आहार
रोगी के भोजन में पुरिन सामग्री में रुचि रखते हैं, यह अपने जीव में न्यूक्लिक एसिड की असंतुलन के साथ शुरू होता है। ऐसी नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर में, डॉक्टर गठिया के अगले पुनरावृत्ति को बाहर करने के लिए एक चिकित्सा आहार रखने की सिफारिश करता है। ऐसी सिफारिश और अन्य बीमारियां उपयुक्त हैं, जिनमें से यूरोलिथियासिस, तीव्र या पुरानी जेड, मूत्र डायथेसिस, गुर्दे की विफलता, सिस्टिनुरिया, हाइपर्यूरिसिया, ऑक्सलुरिया हैं। विशेषज्ञों की मूल्यवान सिफारिशें यहां दी गई हैं:
- लंबी या अल्पावधि भूख हड़ताल से बचना महत्वपूर्ण है, क्योंकि इस मामले में शरीर में यूरिक एसिड की एकाग्रता बढ़ रही है, यह अंतर्निहित बीमारी के एक विश्राम को उत्तेजित कर सकती है।
- मांस उत्पादों का चयन करते समय, यह नहीं भूलना महत्वपूर्ण नहीं है कि मांसपेशियों के ऊतकों में शुद्धिन की एकाग्रता शरीर में अपनी कार्यक्षमता की तीव्रता के लिए सीधे आनुपातिक है। फैटी मांस किस्में अतीत में छोड़ने के लिए बेहतर हैं, और खरगोश, चिकन, तुर्की देने के लिए प्राथमिकता।
- Purin आहार जब गठिया को पेय पदार्थों की खपत को सीमित करना चाहिए जो कॉफी, सोडा, नाश्ते के लिए मजबूत चाय जैसे शरीर से तरल पदार्थ को हटाने की प्रक्रिया को तेज करता है। लेकिन मेनू में ताजा रस केवल स्वागत है, अतिरिक्त रूप से विटामिन के साथ शरीर को समृद्ध करते हैं।
- गठिया के उत्साह के साथ, अस्थायी रूप से सब्जी के शोरबा और सूपों को चिकित्सीय आहार, मांस और हित्री व्यंजनों से बाहर करना महत्वपूर्ण है, और शाकाहारी सूप देने की प्राथमिकता है।
- सही जीवनशैली का नेतृत्व करने, दैनिक आहार को नियंत्रित करने और मोटापे के रूपों में से एक से बचने के लिए बुरी आदतों को त्यागना जरूरी है।
- केवल सही वसा का उपभोग करना आवश्यक है, जिनमें से मकई, जैतून, सूरजमुखी के तेल का स्वागत है। इसके अलावा, विटामिन पी 2, आरआर, सी का स्वागत।
कम स्तर
मुख्य लक्ष्य यूरिक एसिड सूचक और उसके लवण को कम करना है, जिसके परिणामस्वरूप purines के चयापचय और क्षारीय माध्यम की ओर मूत्र प्रतिक्रिया में परिवर्तन। डॉक्टर आहार तालिका 6 का पालन करने की सलाह देते हैं, जो पुरीन के प्रतिबंध, सोडियम क्लोराइड की दैनिक खुराक में कमी और ऑक्सीलिक एसिड का पूर्ण इनकार करने के लिए प्रदान करता है। प्रोटीन को 70-80 ग्राम, वसा - 80 - 90 ग्राम तक, कार्बोहाइड्रेट तक कम करने की आवश्यकता है - 400 ग्राम तक। पीने का तरीका - 2 लीटर तक और अधिक। दैनिक आहार का ऊर्जा मूल्य 2,700-3,000 किलोग्राम की सीमा में भिन्न होता है।
मूत्र की झुकाव मूत्र की घुलनशीलता को बढ़ाता है, शरीर से एसिड यूरिकम की एक्सचेंज को तेज करता है, गठन की प्रक्रिया का उल्लंघन करता है। एक विशेषज्ञ के साथ आकस्मिक भोजन पर बातचीत की जाती है, और ऐसे नियमों का उल्लंघन नहीं करना महत्वपूर्ण नहीं है। नीचे दिए गए उत्पादों को हाइपोपेरिक आहार पर हर दिन अनुमति दी गई है:
- सब्जियां: बैंगन, उबचिनी, आलू, टमाटर, खीरे;
- फल: सेब, खुबानी, सेब;
- डेयरी उत्पाद: दूध, केफिर, दही;
- पक्षी: तुर्की, चिकन;
- मांस उत्पाद: खरगोश।
कोको, कॉफी, चाय और चॉकलेट में निहित कैफीन, थियोफाइललाइन और थियोब्रोमिन जैसे पुरीन्स महत्वपूर्ण खतरे में नहीं हैं, लेकिन हर रोज मेनू में उनकी अनुमेय खुराक न्यूनतम होनी चाहिए। लेकिन निम्न-स्तरीय आहार वाले स्पष्ट रूप से वर्जित खाद्य पदार्थ नीचे प्रस्तुत किए जाते हैं, रोगियों के दैनिक आहार से पूरी तरह से बाहर रखा जाता है:
- बीन, मसूर, सोरेल;
- सॉसेज उत्पाद;
- कन्फेक्शनरी;
- मछली और समुद्री भोजन;
- शराब और कार्बोनेटेड पेय।
Antipurinovaya
इस मामले में, दिन में 4 से 5 बार खाने के लिए आवश्यक है, अपवर्तक वसा की खपत को सीमित करना महत्वपूर्ण है। शुद्ध और ऑक्सीलिक एसिड में समृद्ध उत्पाद भी निषिद्ध हैं। नमक, मसाले अमीर यूरिकम एकाग्रता को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं, इसलिए आपको कुछ सीमाएं दर्ज करने की आवश्यकता है। यदि आप सही ढंग से खाते हैं, तो रक्त में शुद्धियों की अनुमत एकाग्रता को बनाए रखना, आप छूट की अवधि बढ़ा सकते हैं, अप्रिय हमलों के बारे में भूल सकते हैं।
एक एंटीपुरिन आहार पर बैठे, प्रोटीन की दाऊस खुराक 70 - 80 ग्राम, वसा - 80 से 90 ग्राम, कार्बोहाइड्रेट तक नियंत्रण के लिए वांछनीय है - 400 ग्राम तक। पीने का मोड 2 लीटर पानी, पूरक तक सीमित नहीं हो सकता है यह हरी चाय, प्राकृतिक रस और उपचार चैंपियन के साथ। दैनिक आहार का ऊर्जा मूल्य 2,200 - 2,500 किलोग्राम के भीतर भिन्न होता है। रोजमर्रा की पोषण के लिए, निम्नलिखित खाद्य अवयवों को निषिद्ध उत्पादों से अलग किया जाना चाहिए।
आविष्कार दवा के क्षेत्र से संबंधित है, अर्थात्, तरल जैविक सामग्रियों के भौतिक विश्लेषण के लिए, और बच्चों में शुद्ध विनिमय के उल्लंघन का निदान करने के लिए इसका उपयोग किया जा सकता है। प्रकाश क्षेत्र में गतिशीलता में और ध्रुवीकृत प्रकाश में अपनी तरल क्रिस्टल संरचना के बनावट का अध्ययन करके मूत्र के रूपरेखा अध्ययन किए जाते हैं। मूत्र की एक बूंद स्लाइड की सतह पर लागू होती है और कोटिंग ग्लास के साथ कवर करती है। निरंतरता से पर्यावरणीय परिस्थितियों का समर्थन करते हुए, दवा को तब तक रखा जाता है जब तक कि व्यक्त विशिष्ट संरचनाओं का विषय विषय ग्लास पर दिखाई नहीं दिया जाता है। पूरी सतह की जांच करके दवा का संचालन करें। यदि एकल विशिष्ट यूरिक एसिड क्रिस्टल एक साथ स्लाइड ग्लास पर और छोटे मात्रा में गोलाकार पीले सबवोफ्रो क्रिस्टल, बिरफ्रिंगेंट हेक्सागोनल या रोज़वर्क माइनर क्रिस्टल, मामूली कंकाल डेंडर्राइट्स में मनाया जाता है, तो एक शुद्ध विनिमय विकार की अनुपस्थिति का निदान किया जाता है। यदि सतह कांच एक साथ विभिन्न आकारों, बिरफ्रिंगेंट सुई के आकार के क्रिस्टल, एटिपिकल बिरफ्रिंगेंट और असफल क्रिस्टल के साथ-साथ संयोजन में बड़ी मात्रा में या अलग-अलग कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल और बड़े कंकाल वाले डेंड्राइट्स के एक बड़ी संख्या में यूरिक एसिड एटिपिकल क्रिस्टल में भी देखा जाता है। एक शुद्ध विनिमय विकार की उपस्थिति का निदान किया जाता है। तकनीकी परिणाम में निदान की संवेदनशीलता और सटीकता में वृद्धि होती है।
आविष्कार दवा से संबंधित है, विशेष रूप से तरल जैविक सामग्रियों के भौतिक विश्लेषण के लिए, और शुरुआती चरणों में बच्चों में गुर्दे की बीमारी के व्यक्त निदान के लिए अतिरिक्त परीक्षण के रूप में उपयोग किया जा सकता है और चिकित्सा की प्रभावशीलता के स्पष्ट मूल्यांकन के लिए उपयोग किया जा सकता है।
बच्चों समेत किडनी समारोह के पैथोलॉजी का निदान करने की विधि, जिसके अनुसार मूत्र का सामान्य अध्ययन (kamyshev बीसी \\ नैदानिक \u200b\u200bप्रयोगशाला परीक्षण ए से ज़ेड, उनके नैदानिक \u200b\u200bप्रोफाइल \\, संदर्भ मैनुअल, मिन्स्क: बेलारूसी नवुक, 1 999, .229 के साथ)।
ज्ञात विधि का नुकसान यह है कि यह आपको गुर्दे के कार्य के उल्लंघन की उपस्थिति के केवल तथ्य की पहचान करने की अनुमति देता है और विशेष रूप से एक विशेष बीमारी की उपस्थिति को बताने की अनुमति नहीं देता है, विशेष रूप से शुद्ध विनिमय का उल्लंघन।
इस प्रकार, कार्यान्वयन के दौरान गुर्दे के कार्य के रोगविज्ञान का निदान करने के लिए एक प्रसिद्ध विधि तकनीकी परिणाम की उपलब्धि सुनिश्चित नहीं करती है, जिसमें शुद्ध विनिमय के उल्लंघन का निदान करने की संभावना है।
प्रस्तावित के सबसे नज़दीक बच्चों में पाली एक्सचेंज के उल्लंघन का निदान करने का तरीका है, जिसके अनुसार मूत्र का एक रूपात्मक अध्ययन किया जाता है, अर्थात्: मूत्र में यूरिक एसिड के स्तर और विचलन के दौरान निर्धारित करें मानदंड शुद्ध विनिमय के उल्लंघन का निदान। (कामशेव बी.सी. \\ नैदानिक \u200b\u200bप्रयोगशाला परीक्षण ए से ज़ेड और उनके नैदानिक \u200b\u200bप्रोफाइल \\, संदर्भ मैनुअल, मिन्स्क: बेलारूसी नौगुका, 1 999, पृष्ठ 233-235)।
ज्ञात विधि का नुकसान मुख्य रूप से यह है कि यह केवल मूत्र में यूरिक एसिड की मात्रा निर्धारित करता है और इसकी अटूट आकार की उपस्थिति की पहचान करने के लिए, यूरिक एसिड के रूप को निर्धारित करने की अनुमति नहीं देता है, जो उपस्थिति द्वारा विशेषता है सोडियम मूत्र का मूत्र - यूरिक एसिड का मोनोनैटियम नमक। उत्तरार्द्ध शुद्धता विनिमय के उल्लंघन का एक विशिष्ट संकेत है। यह निदान की सटीकता को कम कर देता है। मूत्र में यूरिक एसिड की मात्रात्मक सामग्री पर मानक की कुछ सीमाओं की उपस्थिति आपको केवल जब वे पार हो जाती हैं, तो केवल पैथोलॉजी की उपस्थिति को बताती हैं, यानी। पहले से ही बीमारी के चरण में। यह ज्ञात विधि की संवेदनशीलता को कम कर देता है और पहले चरणों में पैथोलॉजी के निदान की अनुमति नहीं देता है, जब बीमारी अभी तक विकसित नहीं हुई है, और इसके क्रोनिज़ेशन को रोकती है। इसी कारण से, ज्ञात विधि रोगी की स्थिति में केवल उल्लेखनीय सुधार के साथ थेरेपी की प्रभावशीलता का मूल्यांकन करने की अनुमति देती है। मानदंड से विचलन में प्रवेश की उपस्थिति, जो रोगियों के शरीर की व्यक्तिगत विशेषताओं को औसत करने का परिणाम है, किसी विशेष रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं का निदान करने की अनुमति नहीं देता है, जो की विश्वसनीयता को भी कम करता है नैदानिक \u200b\u200bपरिणाम। इसके अलावा, एक प्रसिद्ध विधि को पूरा करने के लिए किया जाता है और विश्वसनीय डायग्नोस्टिक्स प्राप्त करने के लिए उच्च कर्मियों की योग्यता की आवश्यकता होती है। प्रयोगशाला के व्यक्तिगत गुणों पर निदान के परिणामों की निर्भरता उनकी सटीकता को कम करती है।
इस प्रकार, अभ्यास के दौरान बच्चों सहित शुद्धि एक्सचेंज के उल्लंघन का निदान करने की एक प्रसिद्ध विधि, नैदानिक \u200b\u200bविधि को सरल बनाने में, विधि की संवेदनशीलता में वृद्धि में निदान की विश्वसनीयता को बढ़ाने में तकनीकी परिणाम प्राप्त करने की अनुमति नहीं देती है। ।
वर्तमान आविष्कार बच्चों में शुद्धिकरण के उल्लंघन का निदान करने के लिए एक विधि बनाने के कार्य को हल करता है, जिस पर कार्यान्वयन तकनीकी परिणाम प्राप्त करने की अनुमति देता है, जिसमें सरल तरीके से, विधि की संवेदनशीलता में वृद्धि में निदान की विश्वसनीयता में सुधार करने में शामिल होता है। नैदानिक \u200b\u200bविधि।
आविष्कार का सार यह है कि बच्चों में शुद्धता के उल्लंघन के निदान में, मूत्र की एक रूपात्मक परीक्षा, परिणामों का विश्लेषण और अनुपस्थिति के तथ्य का विश्लेषण या शुद्ध चयापचय के उल्लंघन की उपस्थिति, मॉर्फोलॉजिकल अध्ययन हैं एक प्रकाश क्षेत्र में गतिशीलता में तरल क्रिस्टल मूत्र संरचना के बनावट का अध्ययन करके और प्रकाश को ध्रुवीकृत करने के लिए, जिसके लिए मूत्र की गिरावट सतह के गिलास की सतह पर लागू होती है, फिर निरंतर, दवा द्वारा पर्यावरणीय परिस्थितियों को बनाए रखना स्पष्ट ठेठ बनावट के विषय ग्लास पर दिखाई देने के लिए रखा जाता है, जिसके बाद चमकदार क्षेत्र में नमूने की पूरी सतह की जांच करके दवा की जांच की जाती है, और फिर दवा की ध्रुवीकरण ऑप्टिकल परीक्षा का उत्पादन होता है, निरीक्षण के परिणाम तय किए जाते हैं, जहां, स्लाइड ग्लास पर, छोटी मात्रा में एकल विशिष्ट यूरिक एसिड क्रिस्टल देखे जाते हैं: गोलाकार पीले अंडरवियर क्रिस्टल, बिरफ्रिंगेंट हेक्सागोनल और क्या गुलाब के छोटे क्रिस्टल, छोटे कंकाल डेंडर्राइट्स, फिर एक शुद्ध विनिमय विकार की अनुपस्थिति का निदान करते हैं, यदि स्लाइड ग्लास पर एक साथ विभिन्न आकारों के यूरिक एसिड क्रिस्टल की बड़ी मात्रा में, सुई के आकार के, एटिपिकल बिरफ्रिंगेंट के बियरफ्रिंगेंट क्रिस्टल और अनसुलती क्रिस्टल, और संयोजन में बड़ी मात्रा में या अलग-अलग कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल और बड़े कंकाल डेंडर्राइट्स, फिर शुद्ध चयापचय के उल्लंघन की उपस्थिति का निदान करते हैं।
तकनीकी परिणाम निम्नानुसार हासिल किया जाता है। मानव शरीर के कई तरल जैविक माध्यम क्रिस्टलाइज करने में सक्षम हैं, और कुछ स्थितियों के तहत, एक मध्यवर्ती तरल क्रिस्टल राज्य पर स्विच करें। तरल क्रिस्टल राज्य में, द्रवता को बनाए रखने के दौरान, ध्रुवीकृत प्रकाश - बनावट में विशिष्ट क्रिस्टल पैटर्न दिखाता है। यह ज्ञात है कि जैविक तरल पदार्थ बहुविकल्पीय प्रणालियों हैं, जो ज्यादातर संरचनात्मक विषमता (विषमता) को प्रकट करते हैं और घटकों के अस्तित्व के रूप में उच्च संवेदनशीलता रखते हैं। बायोमीडॉक्स की संरचना पर्याप्त रूप से मानव शरीर की शारीरिक स्थिति को दर्शाती है, साथ ही इसके संबंधित अंगों और प्रणालियों की कार्यात्मक शर्तों को भी प्रतिबिंबित करती है। उदाहरण के लिए, नियामक तंत्र और फार्माकोलॉजिकल कारक मूत्र में प्रोटीन और कैल्शियम लवण की मात्रात्मक सामग्री को प्रभावित करते हैं, सीरम में संतृप्त और असंतृप्त लिपिड के अनुपात में, पित्त लिपिड कॉम्प्लेक्स के एकत्रीकरण की प्रकृति, फॉस्फोलिपिड्स की मात्रा, कोलेस्ट्रॉल डेरिवेटिव्स और इसके एस्टर जो तरल क्रिस्टल गुण प्रदर्शित करते हैं। एक पतली आणविक स्तर पर ये परिवर्तन, विशेष रूप से, सूक्ष्म संरचनाओं के स्तर पर जैविक तरल पदार्थ के एकत्रीकरण की विशिष्टताओं में प्रकट होते हैं। तरल क्रिस्टल चरण के बनावट की मोर्फोलॉजी शरीर की स्थिति के साथ संबंधित है और पैथोलॉजी की उपस्थिति में परिवर्तन, जो आपको एक प्रकाश क्षेत्र में गतिशीलता में और पारंपरिक ऑप्टिकल ज़ूम के साथ ध्रुवीकृत प्रकाश में निरीक्षण करने की अनुमति देता है (यूएसएसआर № के रूप में 120 9 168, और 61 पर 10/00, 07.02। 86; यूएसएसआर №1486932, जी 01 संख्या 33/92, 15.06.89; यूएसएसआर №1723527, जी 01 संख्या 33/92, 30.03.9 2; आरएफ पेटेंट № 2173462, जी 01 एन 33/48, 33/68, 09/10/2001; आरएफ पेटेंट №2170432, जी 01 एन 33/48, 33/68, 10.07.2001)।
बच्चों में शुद्ध विनिमय के उल्लंघन के निदान के लिए प्रस्तावित विधि में, जैविक वातावरण का एक रूपात्मक अध्ययन का उपयोग किया जाता है, अर्थात् मूत्र। जैविक तरल पदार्थ - मूत्र - गुर्दे के काम का उत्पाद है और इसकी संरचना पर्याप्त रूप से उनके कार्यात्मक स्थिति को दर्शाती है। इस तथ्य के कारण कि मूत्र क्रिस्टलाइज करने में सक्षम है, इंटरमीडिएट तरल क्रिस्टल राज्य को पारित करने के लिए, एक प्रकाश क्षेत्र में एक गतिशीलता में तरल क्रिस्टल मूत्र संरचना के बनावट का अध्ययन करने के लिए मूत्र के एक मॉर्फोलॉजिकल अध्ययन की संभावना और जांच करके ध्रुवीकृत प्रकाश में नमूना की पूरी सतह संभव है।
अनुसंधान के लिए प्रस्तावित विधि में, दवा मूत्र से तैयार की जाती है, जिसके लिए स्लिम ग्लास पर पेशाब की एक बूंद लागू होती है। इस तथ्य के कारण कि दवा खुली रहती है, यह तरल माध्यम से वाष्पीकरण करना संभव है और क्रिस्टल चित्र के सतह कांच पर गठन - बनावट। दवा के निकालने के दौरान निरंतर पर्यावरणीय परिस्थितियों का संरक्षण अनुसंधान परिणामों की सटीकता सुनिश्चित करता है। विषय ग्लास पर उच्चारण ठेठ बुनियादी बनावट का गठन एकत्रीकरण प्रक्रिया का अंत है। यह दवा के संपर्क के समय में एक अनुचित वृद्धि करता है और बनावट के अध्ययन को शुरू करने के लिए समय निर्धारित करता है।
इसके बाद, एक प्रकाश क्षेत्र में नमूना की पूरी सतह की जांच करके एक अध्ययन किया जाता है, और फिर दवा के ध्रुवीकरण-ऑप्टिकल अध्ययन, निरीक्षण परिणाम तय किए जाते हैं। चूंकि दवा की सतह का निरीक्षण दो बार किया जाता है: एक प्रकाश क्षेत्र में और ध्रुवीकृत प्रकाश में, यह आपको विश्वसनीय रूप से बनावट क्रिस्टल की पहचान करने की अनुमति देता है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि, उदाहरण के लिए, एक अटूट रूप में मूत्र एसिड क्रिस्टल ऑक्सालेट क्रिस्टल के समान होते हैं, हालांकि, उनके विपरीत, ध्रुवीकृत प्रकाश में मूत्राशय क्रिस्टल दिखाई नहीं दे रहे हैं। सोडियम मूत्र क्रिस्टल में एक सामान्य सुई के आकार का रूप होता है, लेकिन ध्रुवीकृत प्रकाश में दूसरों के विपरीत वे बियरफ्रंट होते हैं।
यदि स्लाइड ग्लास पर, एक प्रकाश क्षेत्र में मूत्र तरल क्रिस्टल संरचना के बनावट का अध्ययन करने के बाद और ध्रुवीकृत प्रकाश में, एकल ठेठ यूरिक एसिड क्रिस्टल एक साथ निगरानी की जाती है, छोटी मात्रा में गोलाकार पीले इनपुट पुनर्संरचना क्रिस्टल, बिरफ्रिंगेंट हेक्सागोनल या रोज़वर्क माइनर क्रिस्टल में, मामूली कंकाल डेंडर्राइट, फिर एक शुद्ध विनिमय की अनुपस्थिति यह इस प्रकार समझाया गया है। एक पुरानी चयापचय विकार का एक संकेत यूरिक एसिड के एक अटूट रूप की उपस्थिति है, अर्थात् जब मूत्र में मूत्र एसिड सोडियम मूत्र के रूप में होता है। प्रयोगात्मक तरीका साबित हुआ है कि गोलाकार पीले इनपुट-सुधार क्रिस्टल सामान्य मूत्र के क्रिस्टल हैं; Birefringent हेक्सागोनल या Rosework छोटे क्रिस्टल - कैल्शियम ऑक्सालेट क्रिस्टल; छोटे कंकाल डेंडर्राइट्स - प्रोटीन-लिपिड-नमक परिसरों के क्रिस्टल। अध्ययन किए गए मूत्र की स्थिति के साथ सोडियम मूत्र की उपस्थिति का संकेत देने वाले क्रिस्टल की एक साथ अनुपस्थिति के साथ एक सामान्य यूरिक एसिड क्रिस्टल के साथ संयोजन में मामूली पेशाब के क्रिस्टल के ऊपर मामूली क्रिस्टल के बनावट में उपस्थिति, गुणात्मक और मात्रात्मक संरचना के मूल्य को इंगित करती है अध्ययन के तहत मूत्र का। इसके अलावा, ठीक बिरफ्रिंगेंट हेक्सागोनल या रोज़वर्क क्रिस्टल और कंकाल डेंडर्राइट के छोटे क्रिस्टल की उपस्थिति के तहत अध्ययन के तहत अध्ययन की पेशकश में प्रोटीन-लिपिड-नमक परिसरों के कैल्शियम ऑक्सालेट्स और क्रिस्टल की उपस्थिति दर्शाती है। यह एक गुर्दे के कार्य की अनुपस्थिति की पुष्टि करने वाली एक अतिरिक्त जानकारी है, और प्रस्तावित विधि के अनुसार निदान की सटीकता को बढ़ाती है।
यदि स्लाइड ग्लास पर एक ही समय में, विभिन्न आकारों के गैर-विषयक यूरिक एसिड क्रिस्टल बड़ी संख्या में, बिरफ्रिंगेंट सुई के आकार के क्रिस्टल, एटिपिकल बिरफ्रिंगेंट और सबवॉफोरस क्रिस्टल के साथ-साथ संयोजन या अलग-अलग कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल और बड़े में भी देखे जाते हैं कंकाल डेंडर्राइट्स, फिर एक शुद्ध विनिमय विकार की उपस्थिति का निदान किया जाता है।
विभिन्न आकारों के अटूट मूत्र एसिड क्रिस्टल की उपस्थिति मूत्र की संरचना में गुणात्मक परिवर्तन को इंगित करती है, जो मूत्र संरचना की विशिष्ट नहीं है। सोडियम मूत्र क्रिस्टल की उपस्थिति से पता चलता है कि यूरिक एसिड में उनकी एकाग्रता में वृद्धि हुई है और मूत्र में सोडियम मूत्र की घुलनशीलता से अधिक है। एक ही समय में पेशाब में उपस्थिति एक ही समय में मूत्र संबंधी एसिड क्रिस्टल और सोडियम मूत्र के क्रिस्टल - सुई के आकार के फॉर्म के बियरफ्रिंगेंट क्रिस्टल - विशुद्ध रूप से शुद्ध विनिमय के उल्लंघन का निदान करने की अनुमति देता है।
संयोजन या अलग-अलग कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल और बड़े कंकाल के डेंडर्राइट में पेशाब के अध्ययन किए गए गोताखोरी के बनावट में उपस्थिति शुद्धता विनिमय के उल्लंघन का निदान करने के लिए अतिरिक्त पुष्टि जानकारी देती है, जो इसकी सटीकता को बढ़ाती है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि मूत्र में कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल की उपस्थिति लिपिड पेरोक्साइडेशन और गुर्दे कोशिका झिल्ली की अस्थिरता के सक्रियण को इंगित करती है, और बड़े कंकाल में पेशाब में उपस्थिति बड़े पैमाने पर मूत्र में बड़ी संख्या में उपस्थिति को इंगित करती है प्रोटीन-लिपिड-नमक परिसरों का। एटिप्लिक बिर्रफ्रिंगेंट और अनुचित क्रिस्टल की उपस्थिति यूरिक एसिड के रूप की atypicity की पुष्टि करता है।
इस प्रकार, अध्ययन के तहत तरल पदार्थ की तरल क्रिस्टल संरचना का बनावट - मूत्र हमें इसकी उच्च गुणवत्ता और मात्रात्मक संरचना की एक पूरी तस्वीर देता है, और तरल क्रिस्टल के बनावट का अध्ययन करके अध्ययन मूत्र की बूंदों की सतह ग्लास बनावट पर निरीक्षण करता है प्रकाश क्षेत्र में और ध्रुवीकृत प्रकाश में गतिशीलता में मूत्र संरचना उच्च गुणवत्ता वाले और मात्रात्मक सामग्री दोनों में पेशाब के अध्ययनशील गोताखोरी की पूर्ण जानकारी की अनुमति देती है, जिससे शुद्धि के उल्लंघन के निदान की विश्वसनीयता को बढ़ाना संभव हो जाता है उपापचय। इसे प्रयोगशाला सहायक की एक बड़ी योग्यता की आवश्यकता नहीं होती है, क्योंकि अध्ययन के परिणाम दवा की दृश्य समीक्षा का परिणाम हैं और अनुसंधान परिणामों की अतिरिक्त प्रसंस्करण की आवश्यकता नहीं है। यह नैदानिक \u200b\u200bपरिणामों में भी सुधार करता है। विधि के कार्यान्वयन की तुलनात्मक सादगी भी इसकी सटीकता को बढ़ाती है, क्योंकि यह त्रुटि की संभावना को कम कर देती है।
इसके अलावा, यह ज्ञात है कि यूरिक एसिड और मूत्र के मूत्र में मात्रात्मक अनुपात मूत्र की अम्लता पर निर्भर करता है। मूत्र में 5.75 सोडियम मूत्र के नीचे पेशाब के पीएच में कमजोरी माध्यम यूरिक एसिड द्वारा दर्शाया जाता है। मूत्र के पीएच में 5.75 मूत्र एसिड और इसके मोनोनोडियम नमक समकक्ष है। 5.75 से ऊपर पीएच मूत्र पर, यानी जब क्षारीय पक्ष में माध्यम के बीच में संक्रमण, सोडियम मूत्र यूरिक एसिड का प्रमुख रूप बन जाता है। यह एक बार फिर पुष्टि करता है कि अध्ययन की पेशाब की उपस्थिति और सोडियम मूत्र की संख्या के अनुसार, कोई भी मूत्र की अम्लता का न्याय कर सकता है, जो शुद्ध चयापचय के उल्लंघन का निदान करने और निदान की सटीकता को बढ़ाने के लिए एक विश्वसनीय जानकारी है।
प्रोटोटाइप के विपरीत प्रस्तावित विधि आपको प्रारंभिक चरण में बीमारी का निदान करने की अनुमति देती है। यह इस तथ्य से समझाया गया है कि प्रोटोटाइप विधि में मूत्र में यूरिक एसिड स्तर के स्तर की सहिष्णुता होती है। नतीजतन, यह अनुमति नहीं देता है कि मूत्र अम्लता के पुरिन चयापचय के शुरुआती चरण में विषमता है, और मूत्र में, दोनों सामान्य आकार और सोडियम मूत्र में मूत्र एसिड दोनों एक ही समय में मौजूद हो सकते हैं। प्रोटोटाइप के विपरीत, दावा की गई विधि, समय के समय मूत्र की रूपरेखा संरचना की पूरी सच्ची तस्वीर प्राप्त करना संभव बनाता है, जो आपको अनुपस्थिति में पेशाब में मूत्र में सोडियम मूत्र की उपस्थिति की पहचान करने की अनुमति देता है रोग के दृश्य संकेतों का। नतीजतन, विधि की संवेदनशीलता बढ़ जाती है।
चूंकि एक मानदंड के रूप में विधि में, बनावट (क्रिस्टलीय पैटर्न) की प्रकृति का उपयोग किया जाता है, जो अध्ययन के तहत जैविक तरल पदार्थ की पूरी तरह से विशिष्ट संरचना के अनुरूप होता है, इसलिए अध्ययन के लिए प्रस्तावित विधि स्वचालित रूप से शारीरिक गलियारे को ध्यान में रखती है, जो अनुमति देता है किसी विशेष रोगी के शरीर की व्यक्तिगत विशेषताएं, जो विधि की अनौपचारिकता और सटीकता को बढ़ाती हैं।
इसके अलावा, प्रोटोटाइप की तुलना में बच्चों में शुद्धिकरण के उल्लंघन का निदान करने के लिए प्रस्तावित विधि एक अतिरिक्त तकनीकी परिणाम की उपलब्धि सुनिश्चित करता है कि उल्लंघन के उपचार में उपयोग की जाने वाली चिकित्सा की प्रभावशीलता के व्यक्त मूल्यांकन के लिए विधि का उपयोग करने की संभावना में निष्कर्ष निकाला गया शुद्ध चयापचय। अतिरिक्त तकनीकी परिणामों की उपलब्धि सुनिश्चित की जाती है कि अध्ययन मूत्र की बूंदों के बनावट की प्रकृति में परिवर्तनों की पर्याप्तता के कारण जब मूत्र की गुणात्मक या मात्रात्मक संरचना बदल दी जाती है या पूर्ण वास्तविक तस्वीर प्राप्त करने की संभावना के साथ संयोजन में अनिवार्य परिवर्तनों में बदल जाती है दिए गए समय पर इसके बनावट के रूप में मूत्र की रूपात्मक संरचना का, यानी प्रस्तावित विधि की बढ़ी हुई संवेदनशीलता के साथ संयुक्त।
इस प्रकार, कार्यान्वयन में बच्चों में शुद्धिकरण के उल्लंघन की दावा की गई विधि एक तकनीकी परिणाम की उपलब्धि सुनिश्चित करती है, निदान की विश्वसनीयता को बढ़ाने में, नैदानिक \u200b\u200bविधि को सरल बनाने में, विधि की संवेदनशीलता में वृद्धि करने के लिए, और यह भी अनुमति देता है एक अतिरिक्त तकनीकी परिणाम प्राप्त करने के लिए प्रोटोटाइप जिसमें शुद्ध चयापचय के उल्लंघन के उपचार के उपचार में उपयोग की जाने वाली चिकित्सा की प्रभावशीलता के तेजी से मूल्यांकन के लिए विधि का उपयोग करने की संभावना है।
बच्चों में शुद्धि विनिमय के उल्लंघन का निदान करने की विधि निम्नानुसार है। प्रकाश क्षेत्र में गतिशीलता में और ध्रुवीकृत प्रकाश में अपनी तरल क्रिस्टल संरचना के बनावट का अध्ययन करके मूत्र के रूपरेखा अध्ययन किए जाते हैं। जिसके लिए स्लाइड ग्लास की सतह पर पेशाब की एक बूंद लागू होती है। फिर निरंतर से पर्यावरणीय परिस्थितियों को बनाए रखना, दवा को स्पष्ट ठेठ बनावट के विषय गिलास पर उपस्थिति में रखा जाता है। उसके बाद, एक प्रकाश क्षेत्र में नमूने की पूरी सतह की जांच करके दवा की जाती है, और फिर दवा के ध्रुवीकरण और ऑप्टिकल शोध का उत्पादन करती है। निरीक्षण के परिणाम तय किए गए हैं। साथ ही, यदि एकल विशिष्ट यूरिक एसिड क्रिस्टल और छोटी मात्रा में स्लाइड ग्लास पर एक साथ देखा जाता है: गोलाकार पीले अनुचित क्रिस्टल, बियरफ्रिंगेंट हेक्सागोनल या रोज़वर्क माइनर क्रिस्टल, मामूली कंकाल डेंडर्राइट्स, फिर शुद्ध चयापचय का उल्लंघन का कोई उल्लंघन का निदान नहीं करते हैं। यदि सतह कांच एक साथ विभिन्न आकारों, बिरफ्रिंगेंट सुई के आकार के क्रिस्टल, एटिपिकल बिरफ्रिंगेंट और असफल क्रिस्टल के साथ-साथ संयोजन में बड़ी मात्रा में या अलग-अलग कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल और बड़े कंकाल वाले डेंड्राइट्स के एक बड़ी संख्या में यूरिक एसिड एटिपिकल क्रिस्टल में भी देखा जाता है। एक शुद्ध विनिमय विकार की उपस्थिति का निदान किया जाता है।
मूत्र से तैयारी की तैयारी के लिए विधि के कार्यान्वयन के सभी उदाहरणों में, स्लाइड ग्लास की पूर्व-पिछली प्रसंस्करण भी थी। अध्ययन के दौरान कलाकृतियों से बचने के लिए सतह ग्लास प्रसंस्करण की गुणवत्ता पर ध्यान आकर्षित किया। ग्लास ग्लास को आसुत पानी से धोया जाता है, फिर 96% मेडिकल अल्कोहल में विसर्जन से घिरा हुआ होता है और सूखे बाँझ कपड़े के साथ एक दिशा में सूखना होता है।
बनावट का गठन दवा के किनारों से वाष्पीकरण के कारण होता है और सबसे पहले, परिधीय क्षेत्रों में खुद को प्रकट करता है, इसलिए देखने का परिधीय क्षेत्रों के साथ शुरू हुआ। उसके बाद, मैंने केंद्रीय क्षेत्रों के माध्यम से देखा।
एक नाबालिग (या छोटे) के लिए, क्रिस्टल की संख्या तब ली गई जब क्रिस्टल 150 गुना वृद्धि पर 20% से अधिक दृश्यों पर कब्जा करते हैं और पांच में से 2 में से 2 में से कोई भी नहीं ... सात फ़ील्ड।
क्रिस्टल के मामूली आयामों के लिए, मामला तब लिया गया जब क्रिस्टल दृश्य के क्षेत्रफल 1/4 में है और इसमें 0.1 से कम लेता है।
एक उज्ज्वल क्षेत्र में देखकर × 150 ... × 250 में वृद्धि के साथ तलाकशुदा निकोल के साथ उत्पादित किया गया था। नमूना की पूरी सतह का निरीक्षण अनुदान के क्षेत्र के बराबर एक कदम के साथ अनुदैर्ध्य रूप से अनुप्रस्थ स्कैनिंग द्वारा उत्पादित किया गया था।
ध्रुवीकृत प्रकाश में देखकर × 150 ... × 250 में वृद्धि के साथ पार निकोल के साथ उत्पादित किया गया था। नमूना की पूरी सतह का निरीक्षण अनुदान के क्षेत्र के बराबर एक कदम के साथ अनुदैर्ध्य रूप से अनुप्रस्थ स्कैनिंग द्वारा उत्पादित किया गया था।
सभी पता लगाए गए फीचर्स तय किए गए थे। अनुसंधान के लिए, बायोलाम श्रृंखला के माइक्रोस्कोप (ध्रुवीकृत फ़िल्टर के साथ), फर्श, एमबीआई का उपयोग किया जा सकता है। उदाहरण
1. रोगी ए, 6 साल की उम्र, परीक्षा। पहले दावा की गई विधि के अनुसार एक्सप्रेस डायग्नोस्टिक्स आयोजित किया गया था।
एक हल्के क्षेत्र में मूत्र की खुली बूंदों का निरीक्षण करते समय और स्लाइड ग्लास पर ध्रुवीकृत प्रकाश में एक साथ देखा गया: एक बूंद, बाइरेफ्रिंगेंट हेक्सागोनल या रोसवुड नाबालिग के किनारे के साथ अनसुलझे, गोलाकार पीले अंडरवियर क्रिस्टल के एक सामान्य रूप के एकल यूरिक एसिड क्रिस्टल छोटी मात्रा में क्रिस्टल, छोटे एथलीट के आकार के कंकाल को छोटी मात्रा में गिरावट का केंद्र होता है।
निदान: कोई शुद्ध विनिमय विकार नहीं।
2. रोगी डी।, 7 साल की उम्र, परीक्षा। पहले दावा की गई विधि के अनुसार एक्सप्रेस डायग्नोस्टिक्स आयोजित किया गया था।
एक हल्के क्षेत्र में मूत्र के खुले गोता और एक ही समय में स्लाइड ग्लास पर ध्रुवीकृत प्रकाश में, एटिपिकल यूरिक एसिड क्रिस्टल, सोडियम मूत्र के बिरफ्रिंगेंट सुई क्रिस्टल, एटिपिकल बिरफ्रिंगेंट और असफल क्रिस्टल, और बड़ी मात्रा में ए बूंदों की पूरी सतह पर कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल का संयोजन मनाया गया और प्रमुख कंकाल डेंडर्राइट्स थे।
निदान: पुरिन चयापचय विकार।
दोनों मामलों में, आम तौर पर स्वीकार्य प्रयोगशाला परीक्षणों द्वारा निदान की पुष्टि की गई थी।
मूत्र के एक morphological अध्ययन सहित बच्चों में एक purine विनिमय विकार का निदान करने की विधि, परिणामों का विश्लेषण और इस तथ्य का बयान है कि उज्ज्वल में गतिशीलता में तरल क्रिस्टल मूत्र संरचना के बनावट का अध्ययन करके morphological अध्ययन किया जाता है क्षेत्र और ध्रुवीकृत प्रकाश में, जिसके लिए मूत्र की एक बूंद सतह के गिलास की सतह पर लागू होती है, फिर निरंतर पर्यावरण की स्थिति का समर्थन करती है, तब तक दवा तब तक रखी जाती है जब तक कि विषय ग्लास ने सामान्य बनावट का उच्चारण किया है, जिसके बाद दवा की जांच की जाती है चमकदार क्षेत्र में नमूने की पूरी सतह की जांच करके, और फिर ध्रुवीकरण-ऑप्टिकल शोध का उत्पादन करके, निरीक्षण के परिणाम तय किए गए हैं, जबकि स्लाइड ग्लास पर, एकल विशिष्ट यूरिक एसिड क्रिस्टल मनाए जाते हैं और छोटी मात्रा में पीले सबवरबिंग में रहते हैं क्रिस्टल, Birefringent हेक्सागोनल या Rosewood मीटर क्रिसमस क्रिस्टल, छोटे कंकाल डेंडर्राइट्स, फिर एक शुद्ध विनिमय विकार की अनुपस्थिति का निदान किया जाता है, यदि यूरिक एसिड के एक ही ग्लास पर, बायरफ्रिंगेंट सुई के आकार के क्रिस्टल, एटिपिकल बिरफ्रिंगेंट और क्रिस्टल को अनसुना करना, और बड़ी मात्रा में, एक साथ निगरानी की जाती है स्लाइड ग्लास। कोलेस्ट्रॉल क्रिस्टल और बड़े कंकाल डेंडर्राइट्स को अलग करता है, फिर शुद्धि विनिमय के उल्लंघन की उपस्थिति का निदान किया जाता है।
आविष्कार दवा के क्षेत्र से संबंधित है, अर्थात् तरल जैविक सामग्रियों के भौतिक विश्लेषण के लिए, और बच्चों में शुद्ध विनिमय के उल्लंघन का निदान करने के लिए उपयोग किया जा सकता है
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