बच्चों में ऐंठन और ऐंठन सिंड्रोम। नवजात आक्षेप सिर। कैफे. नियोनेटोलॉजी और पेरिनेटोलॉजी, डॉक्टर ऑफ मेडिसिन कज़ान स्टेट मेडिकल एकेडमी

लेख नवजात दौरे (एनएस) के साथ 85 रोगियों के एक सर्वेक्षण के परिणाम प्रस्तुत करता है। इन स्थितियों के रोगजनन और चिकित्सा के मुद्दों पर चर्चा की जाती है, आधुनिक वाद्य परीक्षा विधियों के महत्व और एनएस के सबसे लगातार दीर्घकालिक परिणाम दिखाए जाते हैं।

नवजात दौरे की समझ और उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण

लेख सर्वेक्षण के परिणामों का आयोजन किया नवजात दौरे (एनएस) के साथ 85 रोगियों। इन स्थितियों के रोगजनन और उपचार, परीक्षा के आधुनिक वाद्य तरीकों के महत्व और एनए के सबसे लगातार दीर्घकालिक परिणामों पर चर्चा की।

इस तथ्य के बावजूद कि नवजात दौरे (एनएस) कई कारणों का परिणाम हैं, अधिकांश शोधकर्ताओं के अनुसार, मुख्य हैं, इस्केमिक-हाइपोक्सिक एन्सेफैलोपैथी, इंट्राक्रैनील रक्तस्राव, संक्रमण और जन्मजात विकृतियां। ये सभी निदान बहुत सामान्यीकृत हैं और तंत्रिका तंत्र के प्रसवकालीन घावों के आधुनिक वर्गीकरण की आवश्यकताओं को पूरा नहीं करते हैं। इस तथ्य के बावजूद कि नवजात दौरे को विश्वसनीय रूप से मस्तिष्क को गंभीर न्यूरोलॉजिकल क्षति का संकेत माना जाता है, वे रोगजनन के बारे में बहुत सारी वैज्ञानिक बहस का कारण बनते हैं। उदाहरण के लिए, क्या NS मस्तिष्क क्षति का परिणाम है, या इसे मस्तिष्क को हानि पहुँचाने वाले दौरे कहलाते हैं? दुर्भाग्य से, NA के जोखिम कारकों को अभी भी अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। नवजात दौरे अक्सर होते हैं और विभिन्न चोटों के बाद न्यूरोलॉजिकल डिसफंक्शन की पहली अभिव्यक्ति हो सकती है। नवजात शिशुओं में दौरे चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण होते हैं, मुख्यतः क्योंकि बहुत कम लोग इडियोपैथिक होते हैं। अंतर्निहित स्थिति का समय पर निदान करने के लिए आगे का शोध महत्वपूर्ण है क्योंकि एक प्रारंभिक शुरुआत रोग का निदान में सुधार कर सकती है।

नवजात दौरे गैर-शारीरिक एपोप्टोसिस की ओर ले जाते हैं, लेकिन यह स्पष्ट नहीं है कि क्या इससे सभी प्रकार के दौरे में नैदानिक ​​​​रूप से महत्वपूर्ण न्यूरोनल क्षति होती है, क्या चिकित्सा की मदद से नकारात्मक परिणामों को रोकना संभव है। इसलिए, कई चिकित्सक अनिश्चित हैं कि दौरे का इलाज कब किया जाए और उपचार की पर्याप्तता का आकलन कैसे किया जाए।

एक अपरिपक्व मस्तिष्क में दौरे पड़ने की संभावना अधिक होती है; वे जीवन में किसी भी अन्य समय की तुलना में नवजात अवधि के दौरान अधिक आम हैं। यह परिपक्वता के प्रारंभिक चरणों में, निरोधात्मक प्रभावों पर प्रचलित उत्तेजक सिनैप्स के पहले के विकास का संकेत दे सकता है। समय पर जन्म लेने वाले शिशुओं में नैदानिक ​​दौरे की व्यापकता प्रति 1000 जीवित जन्मों पर 0.7-2.7 है। समयपूर्व शिशुओं में घटना अधिक होती है - 57.5 से 132 प्रति 1000 जीवित जन्म (जन्म भार .)<1500 г).

75% रोगियों में, मिर्गी बचपन में शुरू होती है। इस प्रकार, भविष्य में, ज्यादातर मामलों में, न्यूरोलॉजिस्ट मिर्गी के विकास का निरीक्षण करते हैं। इसलिए, सबसे महत्वपूर्ण समय मिर्गी की शुरुआत है, इसकी पर्याप्त चिकित्सा, कुछ मिर्गी के दौरे को दूसरों में बदलने से बचने के मुख्य लक्ष्य के साथ, अपना अधिकतम नियंत्रण हासिल कर लिया है।

नवजात दौरे को जीवन के पहले 4 हफ्तों के दौरान बच्चों में मुख्य न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोमों में से एक के रूप में विश्वसनीय रूप से पहचाना जाता है। आज यह परिभाषा के साथ शुरू होने वाले न्यूरोलॉजी में सबसे विवादास्पद समस्याओं में से एक है। यदि हम मानते हैं कि एनएस विभिन्न न्यूरोलॉजिकल, दैहिक, अंतःस्रावी और चयापचय संबंधी विकारों के लिए नवजात तंत्रिका तंत्र की एक सामान्यीकृत प्रतिक्रिया है, तो हम उन्हें एक क्षणिक लक्षण के रूप में मान सकते हैं जिसमें चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है, जो कि नियोनेटोलॉजी में बहुत व्यापक रूप से प्रतिनिधित्व किया जाता है। नवजात दौरे की कई अन्य परिभाषाएँ ज्ञात हैं। दुर्भाग्य से, उनमें से किसी को भी कारणों की खोज या एनए के परिणामों के अध्ययन की आवश्यकता नहीं है। हम अधिकांश न्यूरोलॉजिस्ट के दृष्टिकोण को वरीयता देते हैं, जो एनए को नवजात शिशु में गंभीर मस्तिष्क क्षति का पहला विश्वसनीय संकेत मानते हैं, इडियोपैथिक दौरे के अपवाद के साथ, जो बहुत कम आम हैं। आँकड़ों में एक बड़ा बिखराव अक्सर कई उद्देश्य कारणों से इसकी अपूर्णता को इंगित करता है। एनएस की न्यूनतम घटना अविकसित देशों के लिए सबसे विशिष्ट है, जहां एनएस अक्सर नियोनेटोलॉजिस्ट या नवजात शिशुओं के माता-पिता द्वारा किसी का ध्यान नहीं जाता है, और निदान विधियां अपूर्ण हैं। चिकित्सकों और अल्पज्ञात तथ्य के लिए यह बहुत महत्वपूर्ण है कि नवजात शिशुओं के लिए गुप्त दौरे अधिक विशिष्ट होते हैं, उन्हें इलेक्ट्रोग्राफिक दौरे भी कहा जाता है। अधिकांश बिजली के दौरे नैदानिक ​​​​सहसंबंधों के साथ नहीं होते हैं। इसी समय, सभी नैदानिक ​​दौरे ईईजी परिवर्तनों से संबंधित नहीं होते हैं। नवजात दौरे वयस्कों में दौरे से नैदानिक ​​​​विवरण में भिन्न होते हैं, और समय से पहले शिशुओं में दौरे अवधि में पैदा हुए शिशुओं में दौरे से भिन्न होते हैं। सेरेब्रल कॉर्टेक्स, सिनैप्टोजेनेसिस और अपवाही न्यूरॉन्स के माइलिनेशन का संगठन नवजात शिशुओं में खराब रूप से विकसित होता है, जो शायद ही कभी उत्तेजना के द्वितुल्यकालिक प्रसार की ओर जाता है। इसलिए, नवजात शिशुओं में खंडित दौरे अधिक आम हैं, और विद्युत गतिविधि ईईजी इलेक्ट्रोड की सतह पर नहीं फैल सकती है। केवल वीडियो-ईईजी निगरानी जैसी शोध पद्धति की मदद से विभिन्न प्रकार के एपनिया के विभेदक निदान करना संभव है। इलेक्ट्रोक्लिनिकल डिस्कनेक्शन की घटना अक्सर नवजात शिशुओं में खंडित दौरे, सामान्यीकृत टॉनिक और फोकल मायोक्लोनिक पैरॉक्सिज्म के साथ निर्धारित होती है, जो एक साथ ईईजी सहसंबंधों के साथ नहीं हो सकती है।

हाल के दशकों के साहित्य के विश्लेषण से पता चलता है कि रूस और विदेशों में अधिकांश लेखक एनए की घटना के मुख्य कारण के रूप में प्रसवकालीन अवधि में हाइपोक्सिक-इस्केमिक मस्तिष्क घावों की ओर झुकाव रखते हैं। जे.एम. रेनी (1997) का मानना ​​​​है कि दौरे एक स्ट्रोक के लिए एक सामान्य मस्तिष्क प्रतिक्रिया का प्रतिनिधित्व करते हैं। डी। इवांस, एम। लेवेन (1998) मध्यम गंभीरता और गंभीर के हाइपोक्सिया-इस्केमिया के महत्व पर विशेष ध्यान देते हैं, जब एनए बच्चे के जीवन के पहले 24 घंटों में प्रकट होता है और खराब रोग का निदान होता है। और एच। टेकगुल, के। गौवर्यू एट अल (2006) ने एनएस के साथ 89 बच्चों का अध्ययन किया, यह दर्शाता है कि इस समूह के नवजात शिशुओं में 82% मामलों में, वैश्विक सेरेब्रल हाइपोक्सिया-इस्केमिया का पता चला था, जिसके कारण मृत्यु हो गई 7% बच्चे और 28% में, 12-18 महीने की उम्र में सकल स्नायविक परिवर्तन। हाइपोक्सिक-इस्केमिक मस्तिष्क क्षति के साहित्य में आम तौर पर स्वीकृत शब्द को कभी-कभी "हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी" की पुरानी अवधारणा से बदल दिया जाता है। एक तरह से या किसी अन्य, पेरिनेटोलॉजी में इस सबसे लगातार और जीवन-धमकी की स्थिति के मानदंड अभी तक निर्धारित नहीं किए गए हैं। यह संकेतकों का एक सेट है, जिसमें न केवल जन्म के समय अपगार स्कोर शामिल है, बल्कि 5 मिनट के बाद, एसिडोसिस की गंभीरता, यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता, आक्षेप और अन्य शामिल हैं। एनएस के कारण मां और बच्चे की कई रोग प्रक्रियाएं हैं, जिनमें चयापचय संबंधी विकार, जन्मजात कॉर्टिकल विकृतियां, संक्रमण शामिल हैं, जिनमें से जीवाणु मैनिंजाइटिस सबसे आम है।

नवजात दौरे के अध्ययन की प्रासंगिकता न केवल उनके अपर्याप्त ज्ञान से निर्धारित होती है, बल्कि उनके गंभीर न्यूरोलॉजिकल परिणामों से भी काफी हद तक निर्धारित होती है, जिसमें मोटर हानि, संज्ञानात्मक घाटे, सामाजिक कुसमायोजन और देर से मिर्गी का गठन शामिल है। कई वैज्ञानिक अध्ययन एनएस के विकास के लिए जोखिम कारकों की खोज के लिए समर्पित हैं, जो एनएस के साथ एक रोगी के प्रबंधन के लिए एल्गोरिदम में सुधार करने में योगदान दे सकते हैं, जीवन के पहले घंटों में न्यूरोलॉजिकल लक्षण, ऊर्जा संतुलन के संकेतक के आधार पर। नवजात शिशु के शरीर और वाद्य अनुसंधान विधियों की।

अधिकांश नवजात बरामदगी की रोगसूचक प्रकृति को ध्यान में रखते हुए, हम खुद को मुख्य कार्य निर्धारित करते हैं - एनएस के विकास में प्रसवकालीन मस्तिष्क विकृति और विशेष रूप से, अंतर्गर्भाशयी विकृति के अनुपात को निर्धारित करने के लिए। व्यावहारिक स्वास्थ्य देखभाल में एनएस के रोगियों के अवलोकन और उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण का मूल्यांकन करना हमारे लिए भी उतना ही महत्वपूर्ण है। हम एनए के साथ नवजात शिशु के प्रबंधन के लिए एल्गोरिदम के निर्माण को कार्यों में से एक मानते हैं।

सामग्री और तरीके... अध्ययन में 1 महीने से 17 साल की उम्र के 85 बच्चे शामिल थे, जिन्हें नवजात दौरे का सामना करना पड़ा था। इडियोपैथिक एनएस वाले नवजात शिशु अपवाद थे। प्रसूति और प्रारंभिक प्रसवोत्तर इतिहास का गहन मूल्यांकन बच्चे की न्यूरोलॉजिकल परीक्षा के साथ जोड़ा गया था। 1 महीने की उम्र के मरीज। 1 वर्ष की आयु तक 33 (पहला समूह), 1 से 5 वर्ष की आयु - 40 (दूसरा समूह) और 5 वर्ष से 17 वर्ष की आयु तक - 12 (तीसरा समूह) थे।

पहले आयु वर्ग में, जीवन के पहले दिनों में 76% रोगियों में, एनएस को छोड़कर, ग्रेड II-III सेरेब्रल इस्किमिया का सत्यापन किया गया था, और 24% नवजात शिशुओं में इसे इंट्रावेंट्रिकुलर रक्तस्राव के साथ और 18% में - सीएनएस के साथ जोड़ा गया था। अवसाद सिंड्रोम। यह 12-18 महीने की उम्र तक प्रसवकालीन मस्तिष्क विकृति के न्यूरोलॉजिकल परिणामों के बारे में बात करने के लिए प्रथागत है। 1 वर्ष की आयु तक, NS के 52% रोगियों में मिर्गी का निदान किया गया था, और 71% ने लगातार न्यूरोलॉजिकल घाटा विकसित किया था। सभी शिशुओं में, यूएसडीजी परिणामों के अनुसार, रक्त प्रवाह की गड़बड़ी को पिछले हाइपोक्सिया के संकेतों के साथ जोड़ा गया था। दुनिया में एनएस के साथ नवजात शिशुओं की जांच के लिए निर्विवाद रूप से स्वीकृत एल्गोरिदम न्यूरोइमेजिंग (एमआरआई और सीटी) है। हमारे द्वारा जांचे गए पहले समूह के बच्चों में से किसी भी नवजात शिशु को जीवन के पहले महीने में न्यूरोइमेजिंग नहीं हुआ था। एमआरआई और सीटी के अनुसार, आवर्तक मिर्गी के दौरे वाले 29% बच्चों में, सकल परिवर्तन सामने आए - 1 वर्ष की आयु तक, मस्तिष्क के गोलार्धों में आंतरिक वेंट्रिकुलर हाइड्रोसिफ़लस और सिस्टिक-एट्रोफिक परिवर्तनों की तस्वीर प्रबल हुई। एनएसएच, सबसे सुलभ निदान पद्धति के रूप में, एनएस के 60% रोगियों में किया गया था। 9 जांच किए गए बच्चों में, पेरिवेंट्रिकुलर सिस्ट प्रबल हुए, 4 में - इंट्रावेंट्रिकुलर रक्तस्राव, 5 और में - इंट्रावेंट्रिकुलर हाइड्रोसिफ़लस के लक्षण। 65% रोगियों में किए गए नेत्रगोलक के डेटा ने 30% में ऑप्टिक नसों का आंशिक शोष दिखाया, और 70% में - अलग-अलग गंभीरता के रेटिना एंजियोपैथी की घटनाएं।

द्वितीय आयु वर्ग (1 वर्ष - 5 वर्ष) के रोगियों के इतिहास के आंकड़ों का विश्लेषण करते समय, हमने जीवन के पहले दिनों के लक्षणों में बड़े सांख्यिकीय अंतर नहीं देखे। बाद में, 60% बच्चों में शिशु सेरेब्रल पाल्सी विकसित हुई, 22% रोगियों में इसे रोगसूचक फोकल मिर्गी के साथ और 18% में रोगसूचक वेस्ट सिंड्रोम के साथ जोड़ा गया। यानी 5 साल की उम्र तक, एनएस से गुजरने वाले एक तिहाई (40%) से अधिक बच्चे मिर्गी से पीड़ित थे। एमआरआई डेटा के अनुसार, 40 में से 13 बच्चों में प्रदर्शन किया गया, 13% में मिश्रित वेंट्रिकुलर हाइड्रोसिफ़लस था, 10% में सिस्टिक-एट्रोफिक परिवर्तन थे, और 7% में मस्तिष्क के विकास में असामान्यता थी, विशेष रूप से, कॉर्पस कॉलोसम का हाइपोप्लासिया। यूएसडीजी के परिणामों के अनुसार, 30% रोगियों में कशेरुका धमनियों के माध्यम से रक्त प्रवाह की विषमता प्रबल होती है, और उनमें से 20% में इसे गंभीर शिरापरक डिस्टोनिया के साथ जोड़ा गया था, 7% रोगियों में स्थानांतरित हाइपोक्सिया के लक्षणों का वर्णन किया गया था।

तीसरे समूह (5-17 वर्ष की आयु) के सभी 12 रोगियों में नवजात अवधि के दौरान II-III डिग्री का सेरेब्रल इस्किमिया था; हमारी राय में, इस समूह में इस्केमिक विकारों के 100% संकेतक का कोई उद्देश्य नहीं है, लेकिन एक बार फिर हमें एनएस के साथ नवजात शिशुओं में हाइपोक्सिया-इस्केमिया की उच्च आवृत्ति पर ध्यान देने की अनुमति मिलती है। इस्किमिया की डिग्री बहुत समय से पहले के शिशुओं में प्रबल होती है, साथ ही साथ न्यूरोलॉजिकल सीक्वेल की आवृत्ति भी होती है। न्यूरोलॉजिकल परीक्षा और वाद्य अनुसंधान विधियों का डेटा पिछले दो समूहों से भिन्न नहीं था, जिसने हमें एनएस वाले बच्चों में 12-18 महीने की उम्र तक न्यूरोलॉजिकल परिणामों के गठन के बारे में निष्कर्ष निकालने की अनुमति दी थी। हम तीसरे आयु वर्ग और पहले दो के बीच एक महत्वपूर्ण अंतर के रूप में एक मनोवैज्ञानिक द्वारा परीक्षण किए गए 62% रोगियों में स्मृति, धारणा, ध्यान की एकाग्रता में कमी के रूप में सिरदर्द (73%) और संज्ञानात्मक हानि की आवृत्ति पर विचार करते हैं। यह रोगियों के इस समूह में है कि कोई भी नवजात दौरे के दीर्घकालिक परिणामों का मज़बूती से न्याय कर सकता है। और देर से होने वाली जटिलताओं में से सबसे आम थे सेफलालगिया, वास्तव में, जन्मजात रूप से, और ध्यान घाटे का विकार।

मिर्गी के निदान के लिए आज अनिवार्य ईईजी निगरानी की आवश्यकता है, अर्थात निरंतर ईईजी रिकॉर्डिंग। दुर्भाग्य से, हमने पाया कि एनएस के सभी रोगियों के लिए एक नियमित ईईजी भी नहीं किया जाता है, या तो जीवन के पहले दिनों में या इसके पहले वर्ष के दौरान। इस अध्ययन का कारण केवल दौरे की शुरुआत थी, जिसे मिर्गी के दौरे से अलग करने की आवश्यकता थी। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और एनएस के प्रसवकालीन विकृति वाले बच्चों के लिए निरंतर ईईजी की सिफारिश की जाती है, ताकि दौरे की आवृत्ति और अवधि निर्धारित करने के लिए उनकी दृश्य अनुपस्थिति के मामले में आक्षेप न चूकें। दुर्भाग्य से, अधिकांश क्लीनिकों में ईईजी निगरानी तक पहुंच सीमित है, और व्याख्या काफी हद तक ईईजी करने वाले विशेषज्ञ पर निर्भर है, जिसके लिए महत्वपूर्ण अनुभव की आवश्यकता होती है। बेसलाइन ईईजी में अंतःक्रियात्मक असामान्यताओं का पता लगाना, टर्म और प्रीटरम शिशुओं दोनों में रोग का निर्धारण करने में उपयोगी है। सबसे खराब पूर्वानुमान "फ्लैश-दमन" पैटर्न और लगातार कम-आयाम तरंगों की दृढ़ता से जुड़ा हुआ है।

3 महीने की उम्र में एनएस के साथ 33 मरीज। एक अस्पताल में 17 साल की उम्र तक वीडियो-ईईजी मॉनिटरिंग की गई। पृष्ठभूमि रिकॉर्डिंग में जागने की निगरानी करते समय, ईईजी पर 60.6% मामलों (20 लोग) में जैविक परिवर्तन दर्ज किए गए थे। विशाल बहुमत में - अध्ययन के दौरान 72.7% रोगियों (24 लोग) मिर्गी की गतिविधि दर्ज की गई थी। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के घावों और रोगसूचक वेस्ट सिंड्रोम के निदान मानसिक विकारों के साथ शिशुओं और छोटे बच्चों के विभाग में अस्पताल में भर्ती 15.2% (5 लोगों) में, इलेक्ट्रोएन्सेफैलोग्राफिक परिवर्तन थे जो संशोधित हाइपोसेरिथमिया के विभिन्न प्रकारों की विशेषता थी।

रोगसूचक फोकल और मल्टीफोकल मिर्गी में, क्षेत्रीय और बहु-क्षेत्रीय मिरगी के परिवर्तन 51.5% (17 लोगों) मामलों में दर्ज किए गए थे, 3% मामलों (1 व्यक्ति) में, बचपन के सौम्य मिरगी के पैटर्न के समान परिसर देखे गए थे। एक बच्चे में, ईईजी ने कॉर्टिकल रिदम का निषेध दर्ज किया।

नियमित ईईजी के परिणाम प्राप्त करने के बाद 21 रोगियों में वीडियो-ईईजी निगरानी की गई। प्रारंभिक नियमित ईईजी के दौरान, नवजात दौरे के इतिहास वाले 23.8% बच्चों में मिरगी के विकारों का पता चला था। जागने और नींद की वीडियो-ईईजी निगरानी ने 85.7% मामलों में मिर्गी की गतिविधि का खुलासा किया, और 61.9% मामलों में मिर्गी की गतिविधि का पहली बार केवल ईईजी निगरानी परीक्षा के दौरान पता चला था, जो कि एक मानक तकनीक का उपयोग करके एक नियमित ईईजी विधि है। मस्तिष्क की बायोइलेक्ट्रिक गतिविधि को रिकॉर्ड करने से मिरगी के विकारों का पता नहीं चला। अलगाव में, केवल नींद की स्थिति में, 28.6% मामलों में मिरगी की गतिविधि का पता चला था, जो इस शारीरिक अवस्था में ईईजी निगरानी अध्ययन के महत्व को बढ़ाता है।

नवजात दौरे के उपचार में मुख्य लक्ष्य अंतर्निहित बीमारी के लक्षणों को दूर करना और इष्टतम श्वसन मापदंडों, ग्लूकोज-इलेक्ट्रोलाइट रक्त संरचना और थर्मल शासन को बनाए रखना है। सबसे बड़ी बहस यह है कि एनएस का इलाज किया जाए या नहीं? लंबे समय तक या खराब नियंत्रित नवजात बरामदगी कम या आसानी से नियंत्रित बरामदगी की तुलना में खराब परिणामों से जुड़ी होती है, लेकिन अंतर्निहित विकार की गंभीरता से खराब जब्ती नियंत्रण और खराब परिणाम हो सकते हैं। ऐसा कोई नैदानिक ​​डेटा नहीं है जो यह दर्शाता हो कि अंतर्निहित स्नायविक विकारों को नियंत्रित करते हुए एंटीकॉन्वेलसेंट उपचार न्यूरोलॉजिकल परिणाम को बदल देता है। सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले एईडी रेजीमेंन्स में से कई सभी दौरे से राहत देने में अप्रभावी हैं, चाहे नैदानिक ​​या विद्युत। असामान्य ईईजी गतिविधि नवजात शिशुओं के एक महत्वपूर्ण अनुपात में बनी रहती है, जो एईडी के लिए चिकित्सकीय रूप से सकारात्मक प्रतिक्रिया दिखाती है।

बार-बार या लंबे समय तक दौरे को नियंत्रित करने की कोशिश करना आवश्यक हो सकता है, खासकर अगर होमियोस्टेसिस, वेंटिलेशन और रक्तचाप बिगड़ा हुआ हो। एईडी को निर्धारित करना आवश्यक माना जाता है यदि प्रति घंटे या उससे अधिक तीन हमले होते हैं, या यदि एक हमला 3 मिनट या उससे अधिक समय तक रहता है। नैदानिक ​​​​जब्ती नियंत्रण के बाद, लगातार ईईजी दौरे का इलाज शायद ही कभी किया जाता है क्योंकि वे आमतौर पर संक्षिप्त और खंडित होते हैं - आगे खुराक में वृद्धि से साइड इफेक्ट का खतरा बढ़ जाता है। कई एंटीकॉन्वेलेंट्स श्वसन को रोकते हैं और मायोकार्डियल फंक्शन को ख़राब करते हैं। चिकित्सा की अवधि भी काफी बहस का कारण बनती है, लेकिन जब एक सप्ताह के भीतर दौरे को नियंत्रित किया जाता है और तंत्रिका संबंधी स्थिति सामान्य होती है, तो एईडी आमतौर पर रद्द कर दिया जाता है।

नवजात अभ्यास में पहली पसंद की दवा अभी भी 2 विभाजित खुराकों में 20-40 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर फेनोबार्बिटल (पीबी) है। साथ ही, हाल के अध्ययनों से पता चलता है कि एफबी केवल दौरे के नैदानिक ​​घटक से राहत देता है और "विद्युत दौरे" की आवृत्ति और अवधि को प्रभावित नहीं करता है, यानी इलेक्ट्रोक्लिनिकल डिस्कनेक्शन की घटना बनती है। पसंद की दूसरी पंक्ति की दवा 10-20 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर डिपेनिन है। हाल के अध्ययनों ने 20 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर वैल्प्रोएट का अच्छा प्रभाव दिखाया है। नवजात अभ्यास में टोपिरामेट के सकारात्मक प्रभाव का प्रमाण है। आज तक, एनए के उपचार में एक निश्चित एईडी के लाभ पर कोई विश्वसनीय तुलनात्मक डेटा प्राप्त नहीं किया गया है।

निष्कर्ष

1. ज्यादातर मामलों में नवजात दौरे नवजात शिशु के प्रसवकालीन मस्तिष्क क्षति का परिणाम होते हैं, और अक्सर हाइपोक्सिया-इस्किमिया।

2. अधिकांश एनएस की कल्पना नहीं की जाती है और केवल गुप्त, "विद्युत" दौरे में ही प्रकट होता है।

3. आज तक, एनएस के रोगियों के प्रबंधन के लिए कोई एल्गोरिथम नहीं है। बच्चे के जीवन के पहले दिनों और महीनों में ईईजी निगरानी और न्यूरोइमेजिंग अत्यंत दुर्लभ है।

4. एनए के उपचार पर चर्चा की जा रही है, लेकिन इसके लिए सबसे पहले, जीवन के पहले मिनटों से शुरू होने वाले एनए के विकास के कारण को समाप्त करना आवश्यक है।

5. एनएस के परिणाम लगातार न्यूरोलॉजिकल घाटे, संज्ञानात्मक हानि, मिर्गी हैं।

ई.ए. मोरोज़ोवा

कज़ान राज्य चिकित्सा अकादमी

मोरोज़ोवा ऐलेना अलेक्जेंड्रोवना - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, बाल चिकित्सा न्यूरोलॉजी विभाग के एसोसिएट प्रोफेसर

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आगे के पूर्वानुमान को निर्धारित करने के लिए, दौरे के एटियलॉजिकल कारक सबसे बड़ी भूमिका निभाते हैं। उदाहरण के लिए, जिन बच्चों के दौरे जन्मजात मस्तिष्क संबंधी असामान्यताओं, हाइपोक्सिया-इस्केमिया, या प्रसवोत्तर की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हुए, उनमें मामूली सबराचोनोइड रक्तस्राव या क्षणिक हाइपोकैल्सीमिया वाले बच्चों की तुलना में रोग का निदान बदतर है।

दौरे के साथ नवजात शिशुओं में ईईजी भी एक मूल्यवान रोगसूचक मानदंड है। इसके अलावा, रोग का निदान के लिए, बायोइलेक्ट्रिक गतिविधि की मुख्य पृष्ठभूमि मिरगी के परिवर्तनों की प्रकृति से अधिक महत्वपूर्ण है। बार-बार और लंबे समय तक दौरे वाले बच्चों में आमतौर पर कम दौरे वाले बच्चों की तुलना में खराब रोग का निदान होता है। हालांकि, कुछ अपवाद हैं: सौम्य पारिवारिक नवजात दौरे वाले बच्चों में बार-बार दौरे पड़ते हैं और एक उत्कृष्ट रोग का निदान होता है। अंत में, जब्ती अवधि के दौरान सामान्य न्यूरोलॉजिकल स्थिति वाले बच्चों में न्यूरोलॉजिकल विकारों वाले बच्चों की तुलना में बेहतर रोग का निदान होता है।

सौम्य पारिवारिक नवजात दौरे

बड़े बच्चों के विपरीत, नवजात शिशुओं में कम मिरगी के लक्षणों का वर्णन किया गया है क्योंकि सभी नवजात दौरे रोगसूचक नहीं होते हैं। अधिक बार, तीव्र मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना के जवाब में नवजात दौरे विकसित होते हैं। हालांकि, नवजात शिशुओं और शिशुओं में पांच ज्ञात मिरगी के सिंड्रोम होते हैं, जिनमें से तीन में एक अच्छा रोग का निदान होता है और दो में एक खराब रोग का निदान होता है: सौम्य पारिवारिक नवजात दौरे (जिसे पारिवारिक नवजात दौरे भी कहा जाता है), सौम्य नवजात दौरे, शैशवावस्था के सौम्य आंशिक मिर्गी, जल्दी शिशु मिरगी के दौरे), अर्ली मायोक्लोनिक मिरगी एन्सेफैलोपैथी (आरएमईई)।

बरामदगी के साथ नवजात शिशुओं में सौम्य पारिवारिक नवजात दौरे का निदान पांच मानदंडों पर आधारित है:

• सामान्य न्यूरोलॉजिकल स्थिति;
• दौरे के अन्य कारणों की कमी;
• सामान्य आगे का विकास और सामान्य बुद्धि;
  • सकारात्मक पारिवारिक इतिहासनवजात शिशुओं या शिशुओं में दौरे के लिए;
• नवजात या शैशवावस्था के दौरान दौरे की शुरुआत।

कई बच्चों में, दौरे जीवन के पहले सप्ताह में शुरू होते हैं, और बाद में केवल कुछ ही मामलों में। यह स्थिति कई वंशानुगत नवजात मिरगी के सिंड्रोम में से एक है। सौम्य नवजात दौरे वाले रोगियों के बड़े परिवारों में लिंकेज विश्लेषण से गुणसूत्रों 20ql3.3 और 8q24 पर स्थित दो रोग लोकी का पता चला। मस्तिष्क में व्यक्त वोल्टेज-निर्भर पोटेशियम चैनलों के लिए ये जीन कोड (KCNQ2 और KCNQ3)। हमले, जो आमतौर पर जीवन के पहले दिनों में अक्सर होते हैं, फिर रुक जाते हैं। हमले के बीच बच्चे आमतौर पर पूरी तरह से स्वस्थ होते हैं। सबसे आम प्रकार के दौरे क्लोनिक दौरे, फोकल या मल्टीफोकल हैं, लेकिन सामान्यीकृत दौरे भी हैं। सामान्यीकृत दौरे कम होते हैं, 1-2 मिनट से अधिक नहीं चलते हैं, लेकिन अक्सर विकसित हो सकते हैं, दिन में 20-30 बार तक।

अंतःविषय ईईजी सौम्य पारिवारिक नवजात दौरे के निदान में बहुत कम मदद करता है क्योंकि यह सामान्य या रोगात्मक हो सकता है। ईईजी पर कोई विशिष्ट नैदानिक ​​परिवर्तन नहीं पाए गए। यदि ईईजी पर कोई असामान्यताएं पाई जाती हैं, तो वे आमतौर पर क्षणिक होती हैं। इक्टल ईईजी को मुख्य लय के चपटे होने की विशेषता है, और फिर स्पाइक्स और तेज तरंगों के रूप में द्विपक्षीय परिवर्तन होते हैं। इन परिवर्तनों को सामान्यीकृत जब्ती के साथ सहसंबद्ध किया जा सकता है।

सबसे आम नवजात दौरे के कारण, हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी। कई अन्य बीमारियां नवजात के दौरे का कारण बन सकती हैं, जिनमें चयापचय संबंधी रोग, संक्रमण, आघात, मस्तिष्क में असामान्यताएं, रक्तस्राव, एम्बोलिज्म और मातृ रोग शामिल हैं। चूंकि नवजात अवधि में दौरे एक गंभीर, संभावित खतरनाक और संभावित रूप से प्रतिवर्ती स्थिति का संकेत दे सकते हैं, इसलिए बरामदगी के साथ नवजात शिशुओं की जांच के लिए समय पर और सक्षम दृष्टिकोण को व्यवस्थित करना आवश्यक है।

विस्तृत पढाईनवजात शिशु की स्नायविक स्थिति मिरगी के दौरे का कारण बता सकती है। फंडस परीक्षा से कोरियोरेटिनाइटिस के लक्षण प्रकट हो सकते हैं, जो अंतर्गर्भाशयी संक्रमण का सुझाव देते हैं। इस मामले में, मां और बच्चे में जन्मजात संक्रमण (टीओआरसीएच) के रोगजनकों के एंटीबॉडी के टाइटर्स का निर्धारण दिखाया गया है। इकार्डी सिंड्रोम, जिसका निदान केवल लड़कियों में किया जाता है, में कई विशेषताएं शामिल हैं: आईरिस कोलोबोमा, रेटिनल लैकुने, दुर्दम्य मिर्गी के दौरे, और कॉर्पस कॉलोसम की अनुपस्थिति। त्वचा की जांच करने पर, कोई हाइपोपिगमेंटेड स्पॉट देख सकता है जो ट्यूबरस स्केलेरोसिस की विशेषता है, या वर्णक असंयम सिंड्रोम के साथ विशिष्ट क्रस्टेड वेसिकुलर चकत्ते हैं। दोनों न्यूरोक्यूटेनियस सिंड्रोम कम उम्र में शुरू होने वाले सामान्यीकृत मायोक्लोनिक दौरे से जुड़े हैं। शरीर की असामान्य गंध एक जन्मजात चयापचय विकार का सुझाव देती है।

जरूरत है विश्लेषणरक्त ग्लूकोज, कैल्शियम, मैग्नीशियम, इलेक्ट्रोलाइट्स और यूरिया नाइट्रोजन की एकाग्रता का निर्धारण करने के लिए। यदि हाइपोग्लाइसीमिया का संदेह है, तो डेक्सट्रोस्टिक्स परीक्षण पट्टी के साथ सीरम परीक्षण का संकेत दिया जाता है ताकि उपचार तुरंत शुरू हो सके। हाइपोकैल्सीमिया अलगाव में या हाइपोमैग्नेसीमिया के संयोजन में हो सकता है। सीरम कैल्शियम के स्तर में कमी अक्सर प्रसवकालीन अवधि के दौरान जन्म की चोट या स्ट्रोक (हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी) से जुड़ी होती है। नवजात दौरे के अन्य कारणों में मातृ मधुमेह, समय से पहले जन्म, डिजॉर्ज सिंड्रोम और उच्च आहार फास्फोरस शामिल हैं। हाइपोमैग्नेसीमिया (< 1,5 мг/дл) часто сочетается с гипокальциемией и обычно наблюдается у младенцев, рожденных от матерей пониженного питания. В этой ситуации судороги резистентны к терапии кальцием, однако эффективно внутримышечное введение магния в дозе 0,2 мл/кг 50% раствора сульфата магния (MgS04).

अध्ययन इलेक्ट्रोलाइट्ससीरम सुडौल गंभीर हाइपोनेट्रेमिया (सीरम सोडियम) प्रकट कर सकता है< 135 ммоль/л) или гипернатриемию (уровень натрия в сыворотке >150 mmol / L), जो नवजात शिशुओं में दौरे का कारण बन सकता है।

एल.पी.बरामदगी के साथ लगभग सभी नवजात शिशुओं के लिए संकेत दिया जाता है, यदि दौरे का कारण चयापचय संबंधी विकारों से जुड़ा नहीं है, जैसे कि जिप्सम ग्लाइसेमिया या माध्यमिक हाइपोकैल्सीमिया आहार में फॉस्फेट की उच्च सामग्री के कारण; बाद के मामले में, अंतःक्रियात्मक अवधि में, बच्चे की स्थिति सामान्य होती है और पर्याप्त चिकित्सा के साथ एक त्वरित प्रभाव देखा जाता है। एलपी परिणाम बैक्टीरियल मैनिंजाइटिस या सड़न रोकनेवाला एन्सेफलाइटिस का संकेत दे सकते हैं। तेजी से निदान और पर्याप्त चिकित्सा इन बच्चों में रोग का निदान में सुधार करती है।

रक्त में सीएसएफपंचर या सबराचनोइड / इंट्रावेंट्रिकुलर रक्तस्राव के दौरान कोरॉइड प्लेक्सस को आघात का संकेत देता है। सेंट्रीफ्यूजेशन के बाद मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच अन्य स्थितियों के विभेदक निदान में मदद कर सकती है। एक स्पष्ट सतह पर तैरनेवाला संवहनी चोट (मार्ग रक्त) को इंगित करता है, जबकि ज़ैंथोक्रोमिक रंग सबराचनोइड रक्तस्राव के निदान की अनुमति देता है। हालांकि, मध्यम शारीरिक पीलिया वाले स्वस्थ शिशुओं में पीले रंग का सीएसएफ रंग हो सकता है, जिससे नवजात अवधि में सतह पर तैरनेवाला परीक्षण कम विश्वसनीय हो जाता है।

बहुत जन्मजातचयापचय संबंधी विकार नवजात शिशुओं में दौरे का कारण बन सकते हैं। चूंकि इन स्थितियों को अक्सर एक ऑटोसोमल रीसेसिव या एक्स-लिंक्ड रीसेसिव पैटर्न में विरासत में मिला है, इसलिए यह निर्धारित करने के लिए एक विस्तृत पारिवारिक इतिहास लिया जाना चाहिए कि रोगी के भाई बहनों और करीबी रिश्तेदारों के बीच शुरुआती दौरे या मौत हुई है या नहीं। यूरिया चक्र (क्रेब्स चक्र) की असामान्यताओं का पता लगाने के लिए सीरम अमोनियम के स्तर का निर्धारण महत्वपूर्ण है, जैसे कि ऑर्निथिन ट्रांस-कार्बामाइलेज, आर्गिनिनोसुकेट लाइसेज और कार्बामॉयल फॉस्फेट सिंथेटेस की कमी। जीवन के पहले दिनों में सामान्यीकृत क्लोनिक दौरे के अलावा, इन बीमारियों वाले नवजात शिशुओं में सुस्ती होती है, जो कोमा, एनोरेक्सिया, उल्टी और एक उभरे हुए फॉन्टानेल की ओर अग्रसर होता है। यदि रक्त गैस विश्लेषण से हाइपरमोनमिया के साथ आयनों की कमी और चयापचय एसिडोसिस का पता चलता है, तो मिथाइलमोनिक या प्रोपियोनिक एसिडेमिया को बाहर करने के लिए मूत्र में कार्बनिक अम्लों के स्तर का तत्काल निर्धारण आवश्यक है।

मेपल सिरप रोगयदि जीवन के पहले सप्ताह में मेटाबोलिक एसिडोसिस सामान्यीकृत क्लोनिक दौरे, उल्टी, और बढ़ी हुई मांसपेशियों की टोन (मांसपेशियों की कठोरता) से जुड़ा हो तो मूत्र पर संदेह होना चाहिए।

परिणाम स्क्रीनिंग 2,4-डाइनिट्रोफेनिलहाइड्राजाइन का उपयोग करने वाला परीक्षण, जो मूत्र में कीटो डेरिवेटिव का पता लगाता है, इस बीमारी के लिए सकारात्मक है। अन्य चयापचय रोग जो नवजात शिशुओं में दौरे का कारण बन सकते हैं उनमें गैर-केटोटिक हाइपरग्लेसेमिया (गंभीर घातक बीमारी, चिह्नित ऊंचा प्लाज्मा और सीएसएफ ग्लाइसिन स्तर, लगातार सामान्यीकृत दौरे, और सुस्ती जो तेजी से कोमा में जाती है), केटोटिक हाइपरग्लेसेमिया (जिसमें दौरे उल्टी से जुड़े होते हैं) शामिल हैं। , इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी, और चयापचय एसिडोसिस), ली की बीमारी (जिसे रक्त लैक्टेट और सीएसएफ स्तर में वृद्धि या लैक्टेट / पाइरूवेट अनुपात में वृद्धि के साथ माना जा सकता है)। Biotinidase की कमी से भी इंकार किया जाना चाहिए।

उल्लंघन के मामले में तकनीशियनोंबच्चे के जन्म के दौरान स्थानीय संज्ञाहरण, भ्रूण में गलती से एक स्थानीय संवेदनाहारी इंजेक्ट करना संभव है, जो गंभीर टॉनिक आक्षेप को भड़का सकता है। इन मामलों में नवजात शिशुओं की स्थिति को अक्सर दर्दनाक प्रसव के परिणाम के रूप में माना जाता है; जन्म के समय, मांसपेशी हाइपोटेंशन, बिगड़ा हुआ स्टेम रिफ्लेक्सिस, श्वसन संबंधी विकारों के लक्षण, कभी-कभी यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होती है, नोट किए जाते हैं। जांच करने पर, आप त्वचा की पंचर साइट और सिर के कोमल ऊतकों का टूटना देख सकते हैं। नवजात शिशु के प्लाज्मा में संवेदनाहारी के स्तर में वृद्धि निदान की पुष्टि करती है। उपचार में अतिरिक्त तरल पदार्थ के सेवन को रोकने के लिए निगरानी के साथ संयुक्त रूप से अंतःशिरा द्रव प्रशासन के माध्यम से सहायक देखभाल और जबरन डायरिया शामिल हैं।

सौम्य पारिवारिकनवजात शिशुओं को वंशानुक्रम के एक ऑटोसोमल प्रमुख मोड की विशेषता होती है; जीवन के 2-3 वें दिन दौरे की शुरुआत होती है, आवृत्ति प्रति दिन 10-20 बरामदगी तक पहुंचती है। अंतःक्रियात्मक अवधि में, विकृति का पता नहीं चला है। जीवन के 1-6 महीने में आक्षेप अनायास बंद हो जाता है। तथाकथित पांचवें दिन के दौरे स्वस्थ नवजात शिशुओं में जीवन के 5वें (4-6वें) दिन बिना किसी तंत्रिका संबंधी विकार के होते हैं। दौरे प्रकृति में बहुपक्षीय हैं। वे केवल दिन (24 घंटे) के दौरान रहते हैं, रोग का निदान अनुकूल है।

पाइरिडोक्सिन निर्भरता- एक दुर्लभ बीमारी जिसे नवजात शिशुओं में भ्रूण संकट (अंतर्गर्भाशयी हाइपोक्सिया, श्वासावरोध के दौरान भ्रूण की पैथोलॉजिकल स्थिति) के संकेतों के साथ बाहर रखा जाना चाहिए, अगर सामान्यीकृत क्लोनिक दौरे बच्चे के जन्म के तुरंत बाद शुरू होते हैं। दौरे पारंपरिक एंटीकॉन्वेलेंट्स जैसे फेनोबार्बिटल और फेनिटोइन के प्रतिरोधी हैं। इतिहास एकत्र करते समय, यह माना जा सकता है कि इस प्रकृति के दौरे गर्भाशय में हुए थे। कुछ मामलों में, पाइरिडोक्सिन निर्भरता के लक्षण बाद में प्रकट होते हैं - शैशवावस्था या प्रारंभिक बचपन में। रोग एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। हालांकि इस रोग में सटीक जैव रासायनिक दोष अज्ञात है, ग्लूटामेट डिकार्बोक्सिलेज के संश्लेषण के लिए पाइरिडोक्सिन की आवश्यकता होती है, जो गाबा के संश्लेषण में शामिल होता है। इस स्थिति वाले शिशुओं को गाबा संश्लेषण के पर्याप्त स्तर को बनाए रखने के लिए पाइरिडोक्सिन की उच्च खुराक की आवश्यकता होती है।

पर संदेहपाइरिडोक्सिन-आश्रित आक्षेप के लिए, ईईजी रिकॉर्डिंग के दौरान 100-200 मिलीग्राम की खुराक पर पाइरिडोक्सिन के अंतःशिरा प्रशासन की सिफारिश की जाती है। यदि पाइरिडोक्सिन निर्भरता का निदान सही है, तो पाइरिडोक्सिन दिए जाने के तुरंत बाद दौरे बंद हो जाते हैं और ईईजी कुछ घंटों के भीतर सामान्य हो जाता है। हालांकि, पाइरिडोक्सिन के पहले अंतःशिरा प्रशासन से यह प्रभाव पाइरिडोक्सिन निर्भरता के सभी मामलों में नहीं देखा गया है। 6 सप्ताह के लिए प्रति दिन 10-20 मिलीग्राम की खुराक पर पाइरिडोक्सिन का मौखिक प्रशासन। उन मामलों में नवजात शिशुओं के लिए अनुशंसित जहां पाइरिडोक्सिन के अंतःशिरा प्रशासन से प्रभाव की कमी के बाद पाइरिडोक्सिन निर्भरता का संदेह बना रहता है। भविष्य में, रक्त में पाइरिडोक्सल-5-फॉस्फेट के स्तर का अध्ययन और सीएसएफ पाइरिडोक्सिन निर्भरता की पुष्टि करने के लिए एक अधिक सटीक निदान पद्धति हो सकती है। पाइरिडोक्सिन निर्भरता वाले मरीजों को आजीवन पाइरिडोक्सिन रिप्लेसमेंट थेरेपी (मौखिक रूप से 10 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर) की आवश्यकता होती है। सामान्य तौर पर, पहले निदान किया जाता है और पाइरिडोक्सिन थेरेपी शुरू की जाती है, बेहतर पूर्वानुमान। चिकित्सा प्राप्त नहीं करने वाले बच्चों में लगातार, दुर्दम्य दौरे पड़ते हैं और अनिवार्य रूप से मानसिक मंदता विकसित होती है।

आक्षेपदवा निर्भरता की अभिव्यक्ति जीवन के पहले दिनों में हो सकती है, लेकिन कभी-कभी नवजात शिशुओं में दवा के उन्मूलन (उत्सर्जन) की अवधि के लंबे होने के कारण कुछ हफ्तों के बाद ही विकसित होती है। दौरे का कारण गर्भावस्था के दौरान माँ द्वारा बार्बिटुरेट्स, बेंजोडायजेपाइन ड्रग्स, हेरोइन और मेथाडोन का सेवन हो सकता है। शिशुओं को चिड़चिड़ापन, सुस्ती, मायोक्लोनस या क्लोनिक दौरे का अनुभव हो सकता है। बच्चे की मां इन दवाओं को लेने से इंकार कर सकती है, लेकिन रक्त या मूत्र परीक्षण से उस दवा की पहचान करने में मदद मिल सकती है जो बच्चे के दौरे का कारण बन रही है।

नर्सिंग में बच्चेसंदिग्ध स्ट्रोक या इंट्राक्रैनील रक्तस्राव के साथ फोकल दौरे के साथ और मस्तिष्क की संरचना में गंभीर असामान्यताएं, जिसमें लिसेनसेफली और स्किज़ेंफली (नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना या माइक्रोसेफली के रूप में प्रकट) शामिल हैं, एमआरआई या सीटी का संकेत दिया जाता है। नवजात शिशुओं के लिए न्यूरोइमेजिंग की सिफारिश की जाती है और ऐसे मामलों में जहां रक्त परीक्षण में ग्लूकोज, कैल्शियम और इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी में बदलाव से दौरे की व्याख्या नहीं की जा सकती है। क्रोमोसोमल असामान्यताएं और एएलडी वाले नवजात शिशुओं में दौरे पड़ने का खतरा अधिक होता है। इन रोगियों को क्रमशः सीरम कैरियोटाइप और सीरम लंबी श्रृंखला फैटी एसिड के लिए परीक्षण किया जाना चाहिए।

नवजात दौरे का उपचार... हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी या तीव्र इंट्राक्रैनील रक्तस्राव के परिणामस्वरूप होने वाले दौरे के साथ नवजात शिशुओं को एंटीपीलेप्टिक चिकित्सा दी जानी चाहिए। नवजात दौरे के उपचार में इस्तेमाल होने वाले फेनोबार्बिटल, डायजेपाम और अन्य दवाओं को लेने के लिए खुराक और सिफारिशें। फ़िनाइटोइन और फ़ेनोबार्बिटल की निरोधी गतिविधि समान है, लेकिन नवजात शिशुओं में पर्याप्त नहीं है और 50% से कम मामलों में दौरे पर नियंत्रण प्राप्त करना संभव बनाता है। असामान्य नवजात दौरे के साथ नवजात शिशुओं में ईईजी के व्यापक उपयोग ने गैर-मिरगी प्रकृति की पैथोलॉजिकल मोटर गतिविधि वाले कई रोगियों का खुलासा किया है।

वे मिर्गी के दुर्लभ रूपों से संबंधित हैं; आज तक, 200 से कम मामलों का वर्णन किया गया है। लड़कों और लड़कियों में समान रूप से, 100% मामलों में - नवजात अवधि के दौरान समान हमलों के साथ वंशानुगत बोझ।

सौम्य पारिवारिक अज्ञातहेतुक नवजात दौरे का क्या कारण है:

वंशानुक्रम का ऑटोसोमल प्रमुख तरीका सिद्ध हो गया है। जीन को क्रोमोसोम 20 की लंबी भुजा पर, लोकस 20q13.2, दूसरे जीन को क्रोमोसोम 8 की लंबी भुजा पर, लोकस 8q24 पर मैप किया जाता है।

सौम्य पारिवारिक अज्ञातहेतुक नवजात दौरे के लक्षण:

शुरुआत की उम्र जीवन का पहला-सातवां दिन है, अक्सर दूसरा-तीसरा दिन।

हमले प्रति दिन 3-6 तक की आवृत्ति तक पहुंचते हैं, 1-8 मिनट तक चलते हैं। ऐंठन नींद-जागने की लय से जुड़ी होती है, अधिक बार नींद के दौरान। दौरे अक्सर प्रकृति में फोकल होते हैं: हल्के से बहने वाले अल्पकालिक दौरे जैसे एपनिया या क्लोन, टॉनिक अभिव्यक्तियां, ओकुलर लक्षण विशेषता हैं (चौड़ी खुली आंखों की टकटकी का निर्धारण, आंखों का विचलन, ऊपर की ओर, निस्टाग्मॉइड ट्विचिंग, पलक झपकना पलकें, फैली हुई पुतली), ओरोऑटोमैटिक्स (ओरोफेशियल), ओरोएलिमेंटरी। दौरे की दृढ़ता की अवधि कई हफ्तों तक है।

मानस अचूक है।

न्यूरोलॉजी सामान्य थी।

सौम्य पारिवारिक अज्ञातहेतुक नवजात दौरे का निदान:

निदान का आधार दौरे की प्रकृति, निर्दिष्ट एटियलॉजिकल कारक और ईईजी डेटा है, हालांकि वे, निश्चित रूप से, अच्छी तरह से समझ में नहीं आते हैं। इस उम्र में गतिविधि का बहुत कम आयाम एन्सेफेलोग्राफ के "शोर" स्तर के बराबर है। इंटरेक्टल ईईजी में विशिष्ट घटनाएं नहीं होती हैं। एक हमले के दौरान - 5-19 एस (एपनिया के साथ टॉनिक चरण) के लिए आयाम का द्विपक्षीय सममित दमन, फिर - "खड़ी" धीमी तरंगों के लयबद्ध विस्फोट, उच्च-आयाम पॉलीस्पाइक और तेज तरंगों (क्लोनिक चरण) द्वारा बाधित।

विभेदक निदान

यह चयापचय संबंधी विकारों, प्रसवकालीन चोटों और मस्तिष्क संबंधी असामान्यताओं, नवजात शिशुओं के सौम्य अज्ञातहेतुक दौरे ("पांचवें दिन के दौरे"), संक्रमण, कोलेक्लसिफेरोल की कमी के साथ किया जाता है।

पूर्वानुमान

जीवन के कुछ हफ्तों (68% - पहले 6 हफ्तों में) के बाद, बिना किसी परिणाम के हमले अनायास बंद हो जाते हैं। कुछ बच्चों में, आक्षेप 3-4 महीनों में फिर से आ जाता है। जीवन, 10-15% मिर्गी में बदल जाते हैं।

सौम्य पारिवारिक अज्ञातहेतुक नवजात दौरे के लिए उपचार:

फेनोबार्बिटल 5 मिलीग्राम / किग्रा / दिन

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एक जटिलता, और कभी-कभी नवजात शिशुओं में कई न्यूरोलॉजिकल रोगों और रोग स्थितियों की एकमात्र नैदानिक ​​​​अभिव्यक्ति, "नवजात दौरे" (एनएस) है, जिसका विकास प्रतिकूल परिणामों के साथ मज़बूती से सहसंबद्ध है। नवजात शिशुओं में सीमित है

न्यूरोलॉजिकल लक्षणों का एक प्रदर्शन, जबकि दौरे सबसे अधिक उल्लिखित नैदानिक ​​​​घटना हैं जो तीव्र मस्तिष्क संबंधी शिथिलता का संकेत देते हैं, वास्तव में, एनएस एक हानिकारक प्रभाव के लिए "अपरिपक्व" मस्तिष्क की एक गैर-विशिष्ट प्रतिक्रिया है। केवल दुर्लभ मामलों में ही नवजात ऐंठन को मिर्गी की शुरुआत के साथ जोड़ा जा सकता है, जो कि एक नोसोलॉजिकल रूप से स्वतंत्र बीमारी है। मिर्गी के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण (1989, 2001) में शामिल नवजात अवधि के तीन आयु-निर्भर मिरगी के सिंड्रोम हैं - "सौम्य पारिवारिक एनएस", "प्रारंभिक मायोक्लोनिक" और "प्रारंभिक शिशु" मिरगी एन्सेफेलोपैथी। जे। एंगेल (2006) के अनुसार, "मिर्गी" की परिभाषा "अज्ञातहेतुक गैर-पारिवारिक एनएस" ("पांचवें दिन के आक्षेप"), वैकल्पिक है।

परंपरागत रूप से, "नवजात दौरे" को पैथोलॉजिकल, उत्तेजना-स्वतंत्र, दोहराया, अपेक्षाकृत अल्पकालिक नैदानिक ​​​​घटना के रूप में परिभाषित किया जाता है जो मुख्य में पैरॉक्सिस्मल परिवर्तन प्रकट करते हैं

नवजात शिशु के तंत्रिका संबंधी कार्य और मस्तिष्क प्रांतस्था में न्यूरॉन्स के अत्यधिक निर्वहन का परिणाम हैं। इस मामले में, एनएस बिगड़ा हुआ चेतना के साथ हो सकता है और न केवल अंगों की मांसपेशियों के ऐंठन संकुचन द्वारा प्रकट होता है, बल्कि अक्सर असामान्य मोटर, व्यवहारिक ऑटोमैटिज्म, ओकुलर और ऑटोनोमिक प्रतिक्रियाओं द्वारा प्रकट होता है। वर्तमान में, "ऐंठन" शब्द का सावधानी से उपयोग करने और "मिरगी के दौरे" की परिभाषा का अधिक व्यापक रूप से उपयोग करने की अनुशंसा की जाती है, क्योंकि यह नवजात शिशुओं में नैदानिक ​​और इलेक्ट्रोग्राफिक अभिव्यक्तियों को अधिक सटीक रूप से दर्शाता है। कई गहन देखभाल इकाइयों में, एचसी के निदान के लिए एक रणनीति अपनाई जाती है, जो पूरी तरह से नैदानिक ​​​​मानदंडों पर आधारित होती है, अर्थात, ईईजी पुष्टि के बिना। हालांकि, हाल के दशकों में सामने आए आंकड़ों से संकेत मिलता है कि अक्सर पैरॉक्सिस्मल घटना के साथ, जिसे पारंपरिक रूप से एनएस माना जाता है, कोई ictal (हमला) इलेक्ट्रोग्राफिक सहसंबंध नहीं होते हैं। दूसरी ओर, गंभीर रूप से बीमार नवजात शिशुओं में, कभी-कभी ईईजी उस समय पैरॉक्सिस्मल अभिव्यक्तियों की उपस्थिति के बिना "हमले" गतिविधि को पंजीकृत करता है। स्थापित तथ्य मिरगी के दौरे के सही निदान, इलेक्ट्रोग्राफिक परिवर्तनों की व्याख्या, इष्टतम उपचार रणनीति की पसंद और परिणामों के पूर्वानुमान में कठिनाइयाँ प्रस्तुत करते हैं।

यह ज्ञात है कि बड़े बच्चों की आबादी की तुलना में नवजात शिशुओं में दौरे अधिक आम हैं, और उनका निदान अक्सर मुश्किल होता है, क्योंकि शिशुओं में मिर्गी के दौरे घटनात्मक रूप से इतनी अच्छी तरह से गठित और संरचनात्मक रूप से व्यवस्थित नहीं होते हैं। नवजात शिशुओं की स्थिति की गंभीरता को कम करके आंकना ऐंठन सिंड्रोम के निदान का कारण हो सकता है, उपचार की देर से शुरुआत और, तदनुसार, लगातार न्यूरोलॉजिकल घाटे के विकास के जोखिम में वृद्धि।

एनए के शीघ्र निदान की आवश्यकता निम्नलिखित पहलुओं द्वारा निर्धारित की जाती है:

1) नवजात शिशुओं में आक्षेप आमतौर पर गंभीर इंट्राकैनायल विकारों के कारण होता है, और कुछ मामलों में - जीवन-धमकी की स्थिति, जिसके समय पर निदान के लिए विशिष्ट उपचार की आवश्यकता होती है;

2) दौरे की स्थिति के लिए बच्चे के आंतरिक अंगों और प्रणालियों के कामकाज के लिए पर्याप्त समर्थन के प्रावधान की आवश्यकता होती है;

3) यह माना जाता है कि "स्वयं से" दौरे बच्चे के मस्तिष्क को नुकसान पहुंचा सकते हैं;

4) बच्चों के विकास की भविष्यवाणी के लिए एटियलजि की स्थापना के साथ संयोजन में एनए का निदान एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​मानदंड है।

अक्सर, विपरीत प्रक्रिया होती है - ऐंठन सिंड्रोम का अति-निदान, इसके बाद एंटीकॉन्वेलेंट्स के अनुचित नुस्खे, जो सैद्धांतिक रूप से प्रतिकूल परिणाम पैदा कर सकते हैं।

एनएस के अध्ययन के लिए समर्पित बड़ी संख्या में अध्ययनों के बावजूद, अब तक

समस्या के लगभग सभी पहलुओं पर कई अज्ञात, विवादास्पद और अक्सर विरोधाभासी विचार हैं।

नवजात आक्षेप और नवजात मिर्गी की एटियलजि

नैदानिक ​​​​लक्षण के रूप में नवजात दौरे प्रतिकूल कारकों के लिए एक अपरिपक्व बच्चे के मस्तिष्क की एक गैर-विशिष्ट प्रतिक्रिया है। 90% से अधिक मामलों में, नवजात शिशुओं में दौरे, वास्तव में, रोगसूचक होते हैं, और केवल 5-7% ही अज्ञातहेतुक के मानदंडों को पूरा करते हैं, यानी आनुवंशिक रूप से निर्धारित या अज्ञात एटियलजि। लगभग सभी प्रकार की पैथोलॉजिकल इंट्राक्रैनील प्रक्रियाएं, छोटे बच्चों में होने वाली कई दैहिक, अंतःस्रावी और चयापचय संबंधी विकार ऐंठन सिंड्रोम के विकास का कारण बन सकते हैं। उनमें से कई अद्वितीय हैं और केवल नवजात काल में महत्वपूर्ण हैं। नवजात दौरे अक्सर एक तीव्र क्षणिक मस्तिष्क स्ट्रोक का एक लक्षण होते हैं, उदाहरण के लिए, एस्फाइटिक एन्सेफेलोपैथी, इंट्राक्रैनियल हेमोरेज इत्यादि, लेकिन वे कई स्थिर तंत्रिका संबंधी बीमारियों की नैदानिक ​​​​शुरुआत भी हो सकते हैं - सेरेब्रल डिसेजेनेसिस, फेकोमैटोसिस, और कुछ अनुवांशिकी और गुणसूत्र सिंड्रोम। हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी परिपक्व नवजात शिशुओं में रोगसूचक दौरे का मुख्य (50-60%) कारण है, जबकि समय से पहले शिशुओं में यह अंतर्गर्भाशयी रक्तस्राव है। हाइपोग्लाइसेमिक स्थितियां और इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन नवजात शिशुओं में आम हैं, लेकिन दौरे के एकमात्र मूल कारण के रूप में अपेक्षाकृत दुर्लभ हैं।

"सौम्य पारिवारिक नवजात दौरे" नवजात मिर्गी का एक ऑटोसोमल प्रभावशाली रूप है। यह एक आनुवंशिक रूप से निर्धारित बीमारी है, जो एक स्पष्ट उदाहरण है, "कैनालोपैथिस" का एक प्रकार का नैदानिक ​​​​मॉडल। वोल्टेज पर निर्भर न्यूरोनल पोटेशियम चैनलों के कामकाज के लिए आवश्यक प्रोटीन के संश्लेषण को एन्कोडिंग करने वाले जीन 20d (KSkr2 जीन) और 8d (KSKr3 जीन) गुणसूत्रों की लंबी भुजा पर स्थित होते हैं। संबंधित जीन उत्परिवर्तन एक विशिष्ट नैदानिक ​​​​तस्वीर के विकास की ओर ले जाते हैं। "सौम्य गैर-पारिवारिक नवजात दौरे" का एटियलजि अज्ञात है। मस्तिष्कमेरु द्रव में जस्ता के निम्न स्तर का संकेत देने वाले तथ्य हैं। यह माना जाता है कि रोग का विकास रोटावायरस संक्रमण से जुड़ा है। परिवार के इतिहास के बिना "सौम्य एनएस" वाले बच्चों में केएसकेआर 2 जीन में छिटपुट उत्परिवर्तन के मामलों का वर्णन किया गया है, जो नवजात मिर्गी के सौम्य "पारिवारिक" और "गैर-पारिवारिक" रूपों के एटियोपैथोजेनेटिक तंत्र को एक साथ ला सकता है।

"प्रारंभिक शिशु मिरगी एन्सेफैलोपैथी" (ओटाहर सिंड्रोम) एक बहुपत्नी रोग है, जिसका विकास 90-95% मामलों में जुड़ा हुआ है

विभिन्न मूल के मस्तिष्क संबंधी संरचनात्मक और रूपात्मक विकारों के साथ, उदाहरण के लिए, कॉर्टिकल विकृतियों के साथ, मस्तिष्क में सिस्टिक-एट्रोफिक परिवर्तनों के साथ और फेकोमैटोसिस के साथ। सिंड्रोम के क्रिप्टोजेनिक संस्करण वाले बच्चों में, बीटीएक्सवीआर1 जीन का एक उत्परिवर्तन, सिनैप्टिक रिलीज के कार्य को एन्कोडिंग और उत्तेजक न्यूरोट्रांसमीटर के परिवहन का वर्णन किया गया है। प्रारंभिक मायोक्लोनिक एन्सेफैलोपैथी (ईएमई) का एटियलजि अक्सर स्पष्ट नहीं होता है। हाल के वर्षों में, ऐसी रिपोर्टें सामने आई हैं जो रोग के विकास और जन्मजात चयापचय संबंधी दोषों (गैर-केटोनिक हाइपरग्लाइसिनमिया, प्रोपियोनिक एसिडुरिया, पाइरिडोक्सिन-निर्भर स्थितियों, आदि) के बीच संबंध दिखाती हैं। RME वाले कई बच्चों में, 11p15.5 गुणसूत्र में एक जीन उत्परिवर्तन, माइटोकॉन्ड्रियल ग्लूटामेट की रिहाई और परिवहन के कार्य को कूटबद्ध करता है, अलग किया गया था।

न्यूरोइमेजिंग विधियों, जैव रासायनिक, प्रतिरक्षाविज्ञानी, मस्तिष्कमेरु द्रव, और यदि आवश्यक हो, आनुवंशिक और ऊतकीय अध्ययनों के नैदानिक ​​रूप से आधारित उपयोग नवजात शिशुओं में अधिकांश तंत्रिका संबंधी रोगों का निदान कर सकते हैं। हालांकि, आधुनिक परिस्थितियों में भी, 3-10% मामलों में, नवजात दौरे का कारण स्थापित करना संभव नहीं है।

नियोनेटल कंस्यूशन और नियोनेटल एपिलेप्टिक सिंड्रोम के पैथोफिजियोलॉजिकल पहलू

नवजात दौरे का रोगजनन, सामान्य रूप से मिर्गी की तरह, जटिल है और पूरी तरह से समझा नहीं गया है। यह माना जाता है कि दौरे के विकास के लिए शारीरिक आधार तंत्रिका कोशिकाओं की झिल्लियों का अत्यधिक विध्रुवण है, जो सेरेब्रल कॉर्टेक्स में न्यूरॉन्स के पूल में एक हाइपरसिंक्रोनस विद्युत निर्वहन की घटना की ओर जाता है। आम तौर पर, विध्रुवण और पुन: ध्रुवीकरण की गतिशील प्रक्रियाएं न्यूरॉन की एक स्थिर झिल्ली क्षमता प्रदान करती हैं।

चिकित्सक लंबे समय से जानते हैं कि बड़े बच्चों और वयस्कों की तुलना में नवजात शिशुओं में दौरे अधिक आम हैं। हाल के वर्षों में खोजे गए "अपरिपक्व" न्यूरॉन की कोशिका झिल्ली के कामकाज के ठीक आणविक-झिल्ली आयु-निर्भर (क्षणिक) तंत्र, आंशिक रूप से "विकासशील" मस्तिष्क की बढ़ती प्रवृत्ति की घटना को समझने के करीब लाए हैं। दौरे निम्नलिखित आयु-निर्भर विशेषताएं कोशिका झिल्ली पर आयनिक संतुलन में असंतुलन में योगदान कर सकती हैं:

1) नवजात शिशुओं में KCC2 पर क्लोराइड कोट्रांसपोर्टर KCC1 की प्रबलता, जो C1- आयनों की इंट्रासेल्युलर सांद्रता में "परिपक्व" न्यूरॉन की तुलना में वृद्धि की ओर ले जाती है। इन शर्तों के तहत, गाबा-एर्गिक झिल्ली रिसेप्टर्स की सक्रियता कोशिका में सी 1-प्रवेश (हाइपरपोलराइजेशन) का कारण नहीं बनती है, जैसा कि "परिपक्व मस्तिष्क" में होता है, लेकिन, इसके विपरीत, एकाग्रता ढाल के साथ, सी 1-इन की रिहाई बाह्य अंतरिक्ष (विध्रुवण)। तदनुसार, "निरोधात्मक" न्यूरो-

बच्चों के जीवन के पहले हफ्तों / महीनों में GABA मध्यस्थ का एक विरोधाभासी, "रोमांचक" प्रभाव होता है;

2) "उत्तेजक" ग्लूटामेटेरिक झिल्ली रिसेप्टर्स के परिपक्व मस्तिष्क की तुलना में महत्वपूर्ण अभिव्यक्ति - एनएमडीए और एएमपीए;

3) थायरिया नाइग्रा में एंटी-कॉन्वेलसेंट जीएबीए सिस्टम के नवजात मस्तिष्क में विलंबित परिपक्वता। इन शर्तों के तहत, ट्रिगर कारकों (हाइपोक्सिया-इस्केमिया, चयापचय संबंधी विकार, आदि) के संपर्क में आने से "अपरिपक्व" न्यूरॉन का अत्यधिक विध्रुवण हो सकता है।

"सौम्य पारिवारिक नवजात दौरे" का रोगजनन पोटेशियम "कैनलोपैथी" से जुड़ा हुआ है। जीन उत्परिवर्तन KCNQ2-Q3 न्यूरोनल पोटेशियम चैनलों की शिथिलता का कारण बनते हैं, परिणामस्वरूप, K + आयनों का अंतरकोशिकीय स्थान में परिवहन कम हो जाता है, जिससे न्यूरॉन झिल्ली पर अत्यधिक विध्रुवण होता है। सेरेब्रल कॉर्टेक्स में पोटेशियम चैनल अलग-अलग और असमान रूप से दर्शाए जाते हैं, जो डीएसएस में मल्टीफोकल मिर्गी के दौरे की प्रबलता के लिए स्पष्टीकरणों में से एक हो सकता है। यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है कि रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ बच्चे के जीवन की एक कड़ाई से परिभाषित, अपेक्षाकृत कम अवधि तक सीमित क्यों हैं। दो परिकल्पनाओं पर विचार किया जाता है। यह माना जाता है कि अकेले न्यूरोनल पोटेशियम चैनलों की शिथिलता एक बच्चे में दौरे का कारण नहीं बन सकती है। मिर्गी के दौरे के विकास के लिए, "कैनालोपैथी" को उत्तेजक और निरोधात्मक न्यूरोट्रांसमीटर के बीच असंतुलन के साथ जोड़ना आवश्यक है, जो कि छोटे बच्चों में शारीरिक "आदर्श" है। हफ्तों / महीनों के भीतर, न्यूरोडिएटर असंतुलन के गायब होने पर ध्यान दिया जाता है, जिसे चिकित्सकीय रूप से मिर्गी सिंड्रोम के आत्म-सीमित द्वारा व्यक्त किया जाता है। इस तथ्य के लिए एक और स्पष्टीकरण प्रारंभिक कॉर्टिकल ओण्टोजेनेसिस के विभिन्न अवधियों में पोटेशियम चैनलों की विभिन्न अभिव्यक्ति से जुड़ा है।

नवजात मिरगी के एन्सेफेलोपैथी के रोगजनन का अध्ययन करने के लिए वर्तमान में कोई ठोस प्रयोगात्मक मॉडल नहीं हैं - "प्रारंभिक मायोक्लोनिक एन्सेफैलोपैथी" और "प्रारंभिक शिशु मिर्गी एन्सेफैलोपैथी"।

वयस्कों और बड़े बच्चों के विपरीत, नवजात शिशुओं में दौरे की शायद ही कभी एक विस्तृत नैदानिक ​​​​तस्वीर होती है और अधिक बार गर्भपात या फोकल बरामदगी द्वारा दर्शायी जाती है। यह माना जाता है कि एनएस की घटनात्मक "अपरिपक्वता" भ्रूण के मस्तिष्क की ओटोजेनेटिक विशेषताओं से जुड़ी है - यह, सबसे पहले, कॉर्टिकल-न्यूरोनल संगठन के जन्म के समय तक अपूर्णता, सिनैप्टोजेनेसिस और मस्तिष्क संरचनाओं के माइलिनेशन; अपर्याप्त रूप से विकसित कमिसरल इंटरहेमिस्फेरिक कनेक्शन; मस्तिष्क की लिम्बिक प्रणाली और स्टेम संरचनाओं के साथ इसके संबंध अपेक्षाकृत अच्छी तरह से बनते हैं; कोर्टेक्स में आयन चैनलों का असमान प्रतिनिधित्व। अपरिपक्व मस्तिष्क की विख्यात शारीरिक और शारीरिक विशेषताएं आंशिक रूप से फोकल की प्रबलता की व्याख्या करती हैं

दौरे, खंडित दौरे विकसित करने की प्रवृत्ति, प्राथमिक सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक दौरे की घटना की अनुपस्थिति और नैदानिक ​​पैरॉक्सिज्म के समय मिर्गीफॉर्म डिस्चार्ज के ईईजी पर पंजीकरण के कुछ मामलों में अनुपस्थिति। दूसरी ओर, यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि कोई भी पैरॉक्सिस्मल नैदानिक ​​घटना, वास्तव में, मिरगी है यदि यह मस्तिष्क प्रांतस्था में बड़ी संख्या में न्यूरॉन्स के हाइपरसिंक्रोनस डिस्चार्ज के परिणामस्वरूप विकसित होती है। इस परिभाषा का तात्पर्य है कि मिरगी की गतिविधि मस्तिष्क प्रांतस्था में शुरू की जाती है और, तदनुसार, नैदानिक ​​पैरॉक्सिज्म के समय उत्तल ईईजी पर दर्ज की जानी चाहिए। हालांकि, वीडियो ईईजी निगरानी के उपयोग से पता चला है कि 2/3 मामलों में नवजात शिशुओं में पारंपरिक रूप से बरामदगी मानी जाने वाली नैदानिक ​​​​घटनाओं और जब्ती मिरगी की गतिविधि के पंजीकरण के बीच कोई सख्त संबंध नहीं है। इस स्थिति को "नैदानिक" या "इलेक्ट्रोग्राफिक रूप से अपुष्ट दौरे" के रूप में वर्णित किया गया है। अक्सर एक विपरीत स्थिति होती है, जब एक गंभीर स्थिति में एक बच्चे के ईईजी पर, मिर्गी की गतिविधि की शुरुआत किसी भी नैदानिक ​​​​पैरो-xizmaly अभिव्यक्तियों ("इलेक्ट्रोग्राफिक आक्षेप") के इस क्षण में अनुपस्थिति में दर्ज की जाती है। इन शर्तों को "नैदानिक-इलेक्ट्रोग्राफिक पृथक्करण (क्यूईडी)" शब्द द्वारा परिभाषित किया गया है। हाल के वर्षों में क्यूईडी घटना की खोज के संबंध में, नवजात शिशुओं में आम तौर पर दौरे को क्या माना जाता है और "नैदानिक" और "इलेक्ट्रोग्राफिक" दौरे वाले बच्चों के प्रबंधन की रणनीति क्या होनी चाहिए, इस सवाल पर हाल के वर्षों में चर्चा की गई है।

नवजात शिशुओं में "नैदानिक ​​दौरे" के विकास के लिए निम्नलिखित स्पष्टीकरण प्रस्तावित हैं, अर्थात्, ईईजी अनुपालन के बिना दौरे:

1) ये घटनाएं मिरगी हैं, हालांकि, पैरॉक्सिस्मल गतिविधि की उत्पत्ति मस्तिष्क के तने के नाभिक, सबकोर्टिकल संरचनाओं और / या लौकिक लोब के गहरे वर्गों से होती है, और अपूर्ण माइलिनेशन के कारण, मिरगी की गतिविधि सतह तक नहीं होती है और ईईजी पर दर्ज नहीं है;

2) एक वैकल्पिक दृष्टिकोण से पता चलता है कि गैर-मिरगी तंत्र कुछ पैरॉक्सिस्मल घटनाओं को रेखांकित करता है जिन्हें पहले प्राथमिक दौरे माना जाता था। वास्तव में, ये आदिम प्रतिवर्त हैं, जो सेरेब्रल कॉर्टेक्स के कार्यात्मक अवसाद और इसके निरोधात्मक प्रभाव से स्टेम संरचनाओं के "रिलीज" के परिणामस्वरूप प्रकट होते हैं, अर्थात, "स्टेम रिलीज घटना" का कार्यान्वयन।

"इलेक्ट्रोग्राफिक बरामदगी", यानी ऐसे मामले जब ईईजी ने नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के बिना जब्ती गतिविधि दर्ज की, यह व्याख्या और इष्टतम उपचार रणनीति की पसंद की एक अनसुलझी समस्या का भी प्रतिनिधित्व करता है। यह इलेक्ट्रोग्राफिक घटना होती है: 1) उन बच्चों में जो वेंटिलेटर के साथ अपनी श्वास को सिंक्रनाइज़ करने के लिए मांसपेशियों को आराम देने वालों का उपयोग करते हैं; 2) नवजात शिशु में शुरू में मिरगी के साथ

निरोधी चिकित्सा प्राप्त करने वाले स्तूप; 3) विसरित सेरेब्रल अपमान वाले बच्चों में, जो पूर्व या बेहोशी की स्थिति में हैं। इस प्रकार, यह माना जाता है कि "इलेक्ट्रोग्राफिक बरामदगी" नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के कार्यात्मक या दवा दमन का प्रतिबिंब है, और उनका विकास उसी मौलिक पैथोफिजियोलॉजिकल प्रक्रियाओं पर आधारित है जैसा कि सच्चे मिरगी के दौरे में होता है। नवजात "इलेक्ट्रोग्राफिक दौरे" की आवृत्ति अज्ञात है। एम। शेर एट अल। (2002) ने नवजात शिशुओं में इस ईईजी घटना को पूर्ण नैदानिक ​​और इलेक्ट्रोग्राफिक संयोग के मामलों की तुलना में काफी अधिक बार नोट किया। कुछ लेखकों के अनुसार, इन इलेक्ट्रोग्राफिक घटनाओं को उचित उपचार रणनीति और परिणामों की भविष्यवाणी के साथ "मिरगी के दौरे" के रूप में माना जाना चाहिए। हालांकि, नवजात अवधि में ईईजी दर्ज करने पर ही उनका निदान संभव है।

अब तक, नवजात शिशुओं के मस्तिष्क को होने वाले नुकसान में खुद दौरे की भूमिका कितनी अधिक है, इसका सवाल अनसुलझा है और, तदनुसार, ऐंठन सिंड्रोम का दीर्घकालिक रोगनिरोधी उपचार कितना उचित है। प्रायोगिक अध्ययनों से पता चला है कि प्रणालीगत हेमोडायनामिक और चयापचय संबंधी विकारों के परिणामस्वरूप लंबे समय तक चलने की प्रवृत्ति के साथ बार-बार दौरे से मस्तिष्क रक्त प्रवाह में परिवर्तन, एटीपी स्तर में कमी, ग्लूटामेटेरिक तंत्र की सक्रियता और एपोप्टोसिस प्रक्रियाओं की शुरुआत हो सकती है, और अंततः , न्यूरोनल मौत। बाद के प्रयोगों ने इस सिद्धांत को चुनौती दी है। यह दिखाया गया है कि "अपरिपक्व मस्तिष्क" स्थिति मिर्गीप्टिकस के दौरान पर्याप्त "ऊर्जा स्तर" बनाए रखता है। यह सुझाव दिया गया है कि नवजात शिशु पृथक दौरे के हानिकारक प्रभावों के लिए अपेक्षाकृत प्रतिरोधी हैं। दूसरी ओर, हाल के वर्षों में किए गए अध्ययनों से संकेत मिलता है कि नवजात शिशुओं में आक्षेप, यदि वे सीधे न्यूरॉन्स की मृत्यु का कारण नहीं बनते हैं, तो जटिल आणविक-जैव रासायनिक प्रक्रियाओं के सक्रियण के परिणामस्वरूप प्रोटीन संश्लेषण में कमी हो सकती है, ग्लियाल प्रोलिफरेशन, सेल माइग्रेशन, परिवर्तित न्यूरोनल सिनैप्टोजेनेसिस, और विलंबित सेरेब्रल माइलिनेशन का उल्लंघन। नवजात चूहे के पिल्ले में प्रायोगिक रूप से प्रेरित आक्षेप उनके सीखने में बाद की कठिनाइयों के साथ मज़बूती से सहसंबद्ध हैं।

मिरगी की उत्पत्ति की ईईजी पुष्टि के बिना पैरॉक्सिस्मल नैदानिक ​​​​घटना वाले नवजात शिशुओं में एंटीपीलेप्टिक दवाओं का उपयोग यह सवाल उठाता है कि यह बच्चों के बाद के विकास को कैसे प्रभावित कर सकता है। नैदानिक ​​​​टिप्पणियों में यह दिखाया गया है कि पारंपरिक एंटीकॉन्वेलेंट्स के दुष्प्रभाव बच्चों में संज्ञानात्मक और व्यवहार संबंधी विकारों के बाद के विकास का कारण हो सकते हैं। इसके अलावा, यह प्रयोगात्मक स्थितियों के तहत दिखाया गया था कि

फेनोबार्बिटल, फ़िनाइटोइन, क्लोनाज़ेपम, वैल्प्रोएट टोपिरामेट के विपरीत एपोप्टोसिस के तंत्र को सक्रिय करने में सक्षम हैं। इस प्रकार, बरामदगी के साथ नवजात शिशुओं में प्रतिकूल न्यूरोलॉजिकल परिणाम शिशुओं में प्राथमिक मस्तिष्क क्षति के कारण होते हैं, जो कि एटिऑलॉजिकल कारकों के संपर्क के परिणामस्वरूप होते हैं; नवजात शिशुओं के मस्तिष्क पर दौरे के मध्यस्थता हानिकारक प्रभाव; लंबे समय तक एंटीकॉन्वेलेंट्स के उपयोग के दुष्प्रभाव।

महामारी विज्ञान

एनएस की वास्तविक घटना स्थापित नहीं की गई है, जो नैदानिक ​​​​बहुरूपता, इलेक्ट्रोक्लिनिकल डायग्नोस्टिक्स की कठिनाइयों और विवादास्पद अवधारणाओं से जुड़ी है, विश्लेषण में दौरे वाले बच्चों को शामिल करने के लिए विभिन्न पद्धतिगत दृष्टिकोण, साथ ही साथ मस्तिष्क के स्पेक्ट्रम में बदलाव के साथ। नवजात शिशुओं में विकृति जो हाल के दशकों में हुई है। नवजात दौरे की सटीक और व्यापक परिभाषा की कमी महामारी विज्ञान के अध्ययन और प्राप्त परिणामों की सही तुलना को जटिल बनाती है।

नैदानिक ​​​​नैदानिक ​​​​मानदंडों के आधार पर अध्ययनों में, यह संकेत दिया गया था कि पूर्ण अवधि के नवजात शिशुओं के 0.5-0.8% में दौरे पड़ते हैं, जो बेहद कम गर्भधारण अवधि वाले बच्चों में 22.7% तक पहुंचते हैं। हाल के महामारी विज्ञान के अध्ययनों से पता चला है कि "नैदानिक ​​दौरे", यानी, ईईजी पुष्टि के बिना, 0.2% पूर्ण अवधि और 1.1% अपरिपक्व शिशुओं में होते हैं। विकासशील देशों में, नवजात आबादी में "नैदानिक ​​दौरे" की घटनाएं 12% तक हो सकती हैं।

इलेक्ट्रोग्राफिक रूप से पुष्टि की गई आक्षेप बहुत कम बार नोट किया जाता है - 0.7-2.7 मामलों में प्रति 1000 बच्चे जीवित पैदा होते हैं। जनसंख्या अध्ययन में, एम। कैरास्कोसा एट अल। (1996) शिशुओं के समूह में, ईईजी-पुष्टि बरामदगी का निदान 0.14% मामलों में किया गया था। इसी समय, 3236 सप्ताह के गर्भ के नवजात शिशुओं में, ऐंठन सिंड्रोम की आवृत्ति 1.3% थी, और अत्यंत कम गर्भकालीन आयु वाले बच्चों में, 2.8% मामलों में एक पूर्ण नैदानिक ​​और इलेक्ट्रोग्राफिक सहसंबंध पाया गया था।

इस प्रकार, एचसी के निदान के लिए विभिन्न दृष्टिकोणों के बावजूद, प्रस्तुत डेटा नवजात शिशुओं की गर्भकालीन आयु में वृद्धि के आधार पर, दौरे की घटनाओं में कमी की ओर एक सामान्य प्रवृत्ति को दर्शाता है।

वर्गीकरण और नैदानिक

नवजात आक्षेप के फेनोटाइप्स

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की विविधता के बावजूद, चार मुख्य प्रकार के दौरे होते हैं जो नवजात शिशुओं में होते हैं - खंडित, क्लोनिक, टॉनिक और मायोक्लोनिक। ई. मिजराही, पी. केलावे (1987) "मिरगी की ऐंठन" को अलग करने का सुझाव देते हैं। वर्तमान में, एनएस का कोई आम तौर पर स्वीकृत वर्गीकरण नहीं है। कई नवजात केंद्रों में

आई। वाल्पे (1989) द्वारा प्रस्तावित लोकप्रिय वर्गीकरण, जिसमें नैदानिक ​​​​घटनाएँ शामिल हैं जिन्हें पारंपरिक रूप से "नवजात बरामदगी" माना जाता है, अर्थात, लेखक एक प्राथमिकता उन्हें उत्पत्ति के संदर्भ में "मिरगी" मानता है।

एनए और बड़े बच्चों में होने वाले दौरे के प्रकार के बीच महत्वपूर्ण घटनात्मक अंतर हैं। नवजात शिशुओं में सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक दौरे, अनुपस्थिति, साइकोमोटर दौरे नहीं होते हैं। साथ ही, लेखक कई नैदानिक ​​​​घटनाओं की पहचान करता है जो अपने तरीके से अद्वितीय हैं और छोटे बच्चों की विशेषता हैं।

खंडित दौरे (AF) नवजात शिशुओं में सबसे आम दौरे हैं। इसके अलावा, वे अक्सर निदान में कठिनाइयों का कारण बनते हैं, क्योंकि वे खुद को गैर-मिरगी की घटना के रूप में प्रच्छन्न करते हैं। पैरॉक्सिस्मल स्थितियां, जो नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर, स्पष्ट रूप से क्लोनिक, टॉनिक या मायोक्लोनिक बरामदगी के रूप में वर्गीकृत नहीं की जा सकती हैं, को खंडित दौरे के रूप में जाना जाता है। एएफ अधिक बार नवजात शिशुओं में व्यापक अंतःस्रावी रक्तस्राव की शुरुआत में या फैलाना सेरेब्रल स्ट्रोक में मनाया जाता है। तदनुसार, वायुसेना अक्सर खराब परिणामों से जुड़ी होती है। गैर-मिरगी की घटनाओं के साथ वायुसेना का निदान और अंतर करते समय, वीडियो ईईजी निगरानी प्रासंगिक हो जाती है। हालांकि, यह दिखाया गया है कि 7585% मामलों में खंडित बरामदगी के मामले में ईईजी पर "हमला" गतिविधि दर्ज करना संभव नहीं है। कई लेखकों के अनुसार, पैरॉक्सिज्म के मिरगी की उत्पत्ति को बाहर करने के लिए ictal सहसंबंध की अनुपस्थिति एक मानदंड है।

क्लोनिक बरामदगी (सीएस) लयबद्ध, अंगों और / या चेहरे की मांसपेशियों के लंबे समय तक संकुचन हैं जिनकी औसत आवृत्ति 1-4 प्रति सेकंड है। फेनोमेनोलॉजिकल रूप से गठित सीएस 34-36 सप्ताह से अधिक उम्र के नवजात शिशुओं में पाए जाते हैं। गर्भ के 28-30 सप्ताह से कम उम्र के बच्चों में अपर्याप्त रूप से विकसित कॉर्टिकल-न्यूरोनल संगठन समय से पहले शिशुओं में सीएस की कम घटनाओं की व्याख्या करता है। फोकल सीएस हैं, जो एकतरफा सेरेब्रल पैथोलॉजी और मल्टीफोकल सीएस से संबंधित हैं, जो फैलाना स्ट्रोक में होते हैं। नवजात शिशुओं में प्राथमिक सामान्यीकृत सीएस नहीं होता है। सीएस के साथ अधिकांश मामलों में, एक ictal इलेक्ट्रोग्राफिक सहसंबंध होता है - फोकल या मल्टीफोकल लयबद्ध "पीक-वेव" गतिविधि के हमले के समय पंजीकरण।

टॉनिक आक्षेप (टीएस) अंगों के अल्पकालिक, सममित तनाव (सामान्यीकृत टीएस) या अंगों में से एक के तनाव और / या सिर और आंखों के विपरीत (फोकल टीएस) द्वारा प्रकट होते हैं। प्राथमिक सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक दौरे, टॉनिक चरण से शुरू होकर क्लोनिक में बदल जाते हैं, जीवन के पहले महीनों में नवजात शिशुओं और बच्चों में नहीं होते हैं, जो शारीरिक और कार्यात्मक से जुड़ा होता है

शिशु के मस्तिष्क की अपरिपक्वता। फोकल टीएस की शुरुआत की अवधि में ईईजी पर, लयबद्ध थीटा / डेल्टा तरंगों या "पीक-वेव" परिसरों की क्षेत्रीय, निरंतर चमक लगभग लगातार दर्ज की जाती है। सामान्यीकृत टीएस के साथ, ज्यादातर मामलों में, ईईजी पर कोई ictal पैटर्न नहीं होता है, जबकि पृष्ठभूमि गतिविधि अक्सर तेजी से दबा दी जाती है। कुछ लेखक एचसीएस को "स्टेम रिलीज" घटना की संरचना में आदिम सजगता की अभिव्यक्ति के रूप में मानते हैं, जबकि रोग का निदान अत्यंत प्रतिकूल माना जाता है।

मायोक्लोनिक दौरे (एमएस) चेहरे की मांसपेशियों की भागीदारी के साथ अंगों और ट्रंक के सीरियल कंपकंपी हैं। फोकल, मल्टीफोकल और सामान्यीकृत मायोक्लोनिक दौरे के बीच भेद। मायोक्लोनिक बरामदगी को पैथोलॉजिकल हाइपरकिनेसिस ("रीढ़ की हड्डी", "सबकोर्टिकल" मायोक्लोनस), साथ ही साथ "सौम्य नवजात नींद मायोक्लोनस" से अलग किया जाना चाहिए। छोटे बच्चों में एमएस का सबसे आम कारण मस्तिष्क संबंधी विकृतियां, चयापचय दोष और आनुवंशिक सिंड्रोम हैं। मायोक्लोनियास को अक्सर नवजात वापसी के लक्षणों की संरचना में नोट किया जाता है। हालांकि, उनके मिरगी की उत्पत्ति को स्थापित करना हमेशा संभव नहीं होता है। एमएस मिर्गी के उम्र-निर्भर रूप का एक अनिवार्य नैदानिक ​​​​लक्षण है - "प्रारंभिक मायोक्लोनिक एन्सेफैलोपैथी"। संभावित टिप्पणियों ने ज्यादातर मामलों में उन बच्चों में खराब रोग का निदान दिखाया है जिन्हें कम उम्र में एमएस था। ईईजी पर मल्टीफोकल एमएस के साथ, सभी मामलों में ictal पैटर्न दर्ज नहीं किया जाता है। सामान्यीकृत एमएस में, तीव्र गतिविधि के फैलाना उच्च-आयाम निर्वहन ईईजी पर दर्ज किए जाते हैं।

मिरगी की ऐंठन (ES) नवजात अवधि में बच्चों में एक दुर्लभ प्रकार के मिरगी के दौरे हैं, जो लघु अवधि के रूप में सीरियल पैरॉक्सिज्म द्वारा दर्शाए जाते हैं।<10 с), диффузных тонических напряжений конечностей, мышц шеи и туловища. ЭС могут быть флексорными, экстензорными или смешанными. Эпилептические спазмы являются облигатным видом приступов в структуре синдрома Отахара . На ЭЭГ в момент эпилептического спазма регистрируется генерализованная амплитудная депрессия ритма и/или диффузная вспышка низкоамплитудной быстрой активности .

"नैदानिक ​​​​और इलेक्ट्रोग्राफिक पृथक्करण" की घटना के विवरण ने कई सवाल उठाए और, विशेष रूप से, नवजात आक्षेप के रूप में क्या माना जाना चाहिए, एनएस का निदान करने के लिए किन मानदंडों के आधार पर - केवल नैदानिक ​​या केवल इलेक्ट्रोग्राफिक? "नवजात दौरे" की उत्पत्ति की आधुनिक अवधारणाओं को ध्यान में रखते हुए (कुछ नैदानिक ​​​​घटनाओं की मिर्गी और गैर-मिर्गी उत्पत्ति जिन्हें प्राथमिकता माना जाता है "बरामदगी"), ई। मिजराही, आर। केलावे (1 9 87), पंजीकरण के आधार पर नैदानिक ​​की तुलना में "जब्ती" मिर्गी की गतिविधि का ईईजी

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों ने नवजात दौरे के इलेक्ट्रो-क्लिनिकल वर्गीकरण का सुझाव दिया।

1. "नैदानिक ​​​​ऐंठन"। नैदानिक ​​​​घटनाएं, अक्सर ictal इलेक्ट्रोग्राफिक पुष्टि के बिना, AF, सामान्यीकृत TS, और फोकल और मल्टीफोकल MS का मुख्य भाग होती हैं।

2. "इलेक्ट्रोक्लिनिकल ऐंठन"। निरंतर ईईजी पुष्टि के साथ नैदानिक ​​​​घटनाएं। ये सभी प्रकार के सीएस, फोकल टीएस, सामान्यीकृत एमएस, मिरगी की ऐंठन, नेत्रगोलक के विचलन से प्रकट दौरे और पृथक एपनिया हैं।

3. "इलेक्ट्रोग्राफिक आक्षेप"। ऐसे मामले जब किसी बच्चे को उस समय नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में "शुरुआत" मिर्गी की गतिविधि होती है।

लेखकों के अनुसार, इन स्थितियों के बीच निदान और अंतर करना मौलिक रूप से महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह तीव्र अवधि में उपचार की रणनीति को निर्धारित करता है ("इलेक्ट्रोक्लिनिकल" और "इलेक्ट्रोग्राफिक बरामदगी" के लिए एंटीकॉन्वेलेंट्स की नियुक्ति और "नैदानिक ​​​​के लिए उपचार की अक्षमता"। ") और बच्चे के विकास का पूर्वानुमान ("नैदानिक" और "इलेक्ट्रोग्राफिक ऐंठन" वाले बच्चों में सबसे प्रतिकूल परिणाम)।

बाधाओं के साथ नवजात बच्चों में नैदानिक ​​ईईजी महत्व

ईईजी और इसके संशोधन नवजात शिशुओं सहित बच्चों में मिरगी और गैर-मिरगी के पैरॉक्सिज्म के निदान और भेदभाव के मुख्य, उद्देश्यपूर्ण तरीके हैं। पृष्ठभूमि गतिविधि में विभिन्न गड़बड़ी शिशु मस्तिष्क की शिथिलता के गैर-विशिष्ट मार्कर हैं और साइकोमोटर विकास के पूर्वानुमान के विश्वसनीय भविष्यवक्ता हैं। बरामदगी के साथ नवजात शिशुओं की पृष्ठभूमि ईईजी के कई इलेक्ट्रोग्राफिक पैटर्न, उदाहरण के लिए, "लगातार आयाम अवसाद", "फ्लैश-डिप्रेशन" और अन्य, अक्सर बच्चों के विकास के प्रतिकूल दीर्घकालिक परिणामों के साथ सहसंबद्ध होते हैं।

नवजात ईईजी पर रूपात्मक रूप से मिरगी की तेज लहरें, एक तरफ, एक विशेषता और लगातार खोज, और दूसरी ओर, व्याख्या की सबसे कठिन समस्या है, खासकर इंटर-जब्ती अवधि में आक्षेप वाले बच्चों में। नवजात ईईजी पर तीव्र तरंगें सामान्य ("ललाट तेज तरंगें", "छिटपुट आसंजन", आदि) और पैथोलॉजिकल, लेकिन गैर-मिरगी गतिविधि (उदाहरण के लिए, "सकारात्मक रोलैंडिक आसंजन") दोनों की अभिव्यक्ति हो सकती हैं। बड़े बच्चों और मिर्गी वाले वयस्कों में ईईजी पर तीव्र तरंगों का पंजीकरण अक्सर अंतःक्रियात्मक अवधि में निदान की पुष्टि करने के लिए एक मानदंड होता है। हालांकि, पैथोलॉजिकल, एकल तीव्र तरंगें अक्सर उन नवजात शिशुओं में पाई जाती हैं जिन्हें कभी दौरे नहीं पड़ते। इसके अलावा, पैथोलॉजिकल "तीव्र" गतिविधि में अक्सर फोकल / मल्टीफोकल स्थानीयकरण होता है, जो नवजात शिशुओं में "शुरुआत" मिर्गी की गतिविधि के फोकस के साथ मेल नहीं खाता है।

ऐंठन के साथ। ई मिजराही एट अल के अनुसार। (2005), एकल, अनियमित तेज तरंगें, साथ ही साथ छोटी (10 एस से कम) फोकल लयबद्ध तेज तरंगों की "रन" बरामदगी की अंतःक्रियात्मक अवधि में नवजात शिशुओं में दर्ज की गई, को मिर्गी की गतिविधि के संदर्भ में नहीं माना जाना चाहिए। इस मामले में, पैथोलॉजिकल गतिविधि के नैदानिक ​​​​मूल्य को पैरेन्काइमल क्षति का एक गैर-विशिष्ट मार्कर माना जाता है। तदनुसार, लेखकों के अनुसार, केवल जब्ती पैटर्न का पता लगाना नवजात शिशुओं में ऐंठन सिंड्रोम के निदान और पुष्टि के लिए एक बिना शर्त इलेक्ट्रोग्राफिक मानदंड है।

नवजात ईईजी पर इक्टल गतिविधि बड़े बच्चों की तुलना में काफी भिन्न होती है। प्राथमिक सामान्यीकृत मिरगी की गतिविधि अत्यंत दुर्लभ है, यदि बिल्कुल भी, नवजात शिशुओं में। अधिक बार, इलेक्ट्रोग्राफिक पैरॉक्सिज्म में मध्य या लौकिक क्षेत्रों में एक (मल्टीफोकल) शुरुआत होती है और यह मस्तिष्क गोलार्द्धों के साथ फैलता है, आकृति विज्ञान और अन्य विशेषताओं को बदलता है क्योंकि नैदानिक ​​​​तस्वीर सामने आती है। अक्सर, पैथोलॉजिकल गतिविधि के दो या दो से अधिक स्वतंत्र फ़ॉसी होते हैं। "हमले" गतिविधि की आकृति विज्ञान और स्थानीयकरण एक ही नैदानिक ​​पैरॉक्सिस्मल घटना वाले एक बच्चे में काफी भिन्न हो सकते हैं। नवजात ईईजी पर इक्टल गतिविधि को अक्सर स्थानीयकरण में एक (बहु-फोकल) पैटर्न द्वारा दर्शाया जाता है जो आकृति विज्ञान, आयाम और आवृत्ति में पृष्ठभूमि गतिविधि से भिन्न होता है, जो एक अलग शुरुआत के साथ 10 सेकंड से अधिक समय तक चलने वाली गतिविधि के लयबद्ध विस्फोट के रूप में होता है। और अंत।

एम। शेर (2002) नवजात ईईजी पर चार आईसीटल पैटर्न की पहचान करता है: एक परिवर्तित और अपरिवर्तित पृष्ठभूमि के खिलाफ फोकल लयबद्ध "तीव्र" गतिविधि; बहु-फोकल लयबद्ध गतिविधि; बुनियादी लय (छद्म-अल्फा / बीटा / थीटा / डेल्टा गतिविधि) की सीमा में फोकल / मल्टीफोकल लयबद्ध पैटर्न। मिरगी के परिसरों के मुख्य रूप से सामान्यीकृत प्रकोप केवल सामान्यीकृत मायोक्लोनिक दौरे में होते हैं। नवजात ईईजी पर थोड़ा अधिक बार, "द्वितीयक द्विपक्षीय तुल्यकालन" की घटना का उल्लेख किया जाता है, अर्थात, प्राथमिक फोकस से मिरगी की गतिविधि का अनुक्रमिक प्रसार फैलता है।

Ictal गतिविधि एक नैदानिक ​​पैरॉक्सिस्मल घटना के साथ सहसंबद्ध हो सकती है, हालांकि, इसे अक्सर नैदानिक ​​पत्राचार ("इलेक्ट्रोग्राफिक बरामदगी") के बिना दर्ज किया जाता है। नवजात शिशुओं में एक पृथक "इलेक्ट्रोग्राफिक मिर्गी के दौरे" की औसत अवधि, एक नियम के रूप में, 2-3 मिनट से अधिक नहीं होती है, लेकिन उनकी संचयी अवधि महत्वपूर्ण हो सकती है। "नियोनेटल इलेक्ट्रोग्राफिक स्टेटस एपिलेप्टिकस" को आमतौर पर परिभाषित किया जाता है यदि निरंतर मिरगी की गतिविधि 20-30 मिनट से अधिक या इसकी कुल अवधि के लिए दर्ज की जाती है

कुल ईईजी रिकॉर्डिंग समय का 50% से अधिक है। यह माना जाता है कि एक बच्चे के साइकोमोटर विकास का पूर्वानुमान काफी हद तक "हमले" मिर्गी की गतिविधि के पंजीकरण पर निर्भर नहीं करता है, बल्कि पृष्ठभूमि ईईजी में गड़बड़ी की डिग्री से संबंधित है।

नवजात शिशुओं की दीर्घकालिक ईईजी निगरानी के दौरान तकनीकी और संगठनात्मक कठिनाइयों के लिए आगे की परीक्षा को अनुकूलित करने और निदान की पुष्टि करने के लिए "इलेक्ट्रोक्लिनिकल" और "इलेक्ट्रोग्राफिक" एनएस के विकास के लिए जोखिम वाले बच्चों के एक समूह के चयन की आवश्यकता होती है। एन बरोला ई का अध्ययन! ए1. (1998) ने दिखाया कि जीवन के पहले घंटों में नवजात शिशुओं में नियमित ईईजी पर पृष्ठभूमि गतिविधि में महत्वपूर्ण परिवर्तन दर्ज करते समय, अगले 24 घंटों में "इलेक्ट्रोग्राफिक दौरे" विकसित होने का जोखिम 80-90% तक पहुंच जाता है। ई. वी. गुमेनिक (2007) ने हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी वाले नवजात शिशुओं के 3 समूहों की पहचान की, जिन्हें "इलेक्ट्रोग्राफिक दौरे" विकसित होने का उच्च जोखिम है, जिन्हें ईईजी निगरानी की आवश्यकता है। ये बच्चे हैं: 1) अल्पकालिक ईईजी पर पृष्ठभूमि गतिविधि के घोर उल्लंघन के साथ; 2) नियमित ईईजी पर मिरगी की गतिविधि दर्ज करते समय; 3) गंभीर श्वासावरोध वाले या पूर्व/कोमा में बच्चे।

इस तथ्य के कारण कि तकनीकी कठिनाइयों के कारण तत्काल ईईजी निगरानी अक्सर मुश्किल होती है, हाल के वर्षों में, "सेरेब्रल फ़ंक्शन की निगरानी" या आयाम-एकीकृत ईईजी (एईईजी) की तकनीक नवजात गहन देखभाल इकाइयों में लोकप्रिय हो गई है। नियोनेटोलॉजिस्ट के अभ्यास से एईईजी डेटा की व्याख्या और मूल्यांकन काफी सरल और संभव है। इलेक्ट्रोड की एक छोटी संख्या का उपयोग कई घंटे या यहां तक ​​कि दैनिक अवलोकन की अनुमति देता है। मानक ईईजी और एईईजी के परिणामों के बीच एक उच्च सहसंबंध दिखाया गया था, खासकर जब सामान्य और स्थूल रूप से रोग संबंधी पृष्ठभूमि गतिविधि का आकलन करते हैं। "इलेक्ट्रोग्राफिक दौरे" के निदान में एईईजी तकनीक की प्रभावशीलता मानक ईईजी की तुलना में कुछ कम है। उपयोग किए गए इलेक्ट्रोड की छोटी संख्या और इलेक्ट्रोग्राफिक चित्र समय में महत्वपूर्ण रूप से "संपीड़ित" होने के कारण, रोलैंड (लीड C3-C4) के अलावा अन्य फोकल दौरे, स्थानीयकरण, साथ ही कम-आयाम (< 2030 мкВ) и кратковременная (< 30 с) «приступная» эпилеп-тиформная активность . Совмещение двух методик (стандартная ЭЭГ и аЭЭГ) многократно увеличивает диагностические возможности электрографического исследования новорожденных.

आई। वाल्पे (2001) के अनुसार, एनए के निदान के लिए दृश्य अवलोकन और पैरॉक्सिस्मल घटना का मूल्यांकन पर्याप्त है, इसके बाद उपचार की तत्काल शुरुआत की जाती है। वर्तमान में, निरोधी दवाओं की शुरूआत से पहले रणनीति लोकप्रिय हो रही है।

पैरॉक्सिस्मल घटना की मिरगी उत्पत्ति की ईईजी-पुष्टि, यानी, केवल ictal गतिविधि का पंजीकरण। "नवजात दौरे" के निदान के लिए यह एकमात्र और आवश्यक शर्त है। अधिकांश लेखक इस बात से सहमत हैं कि एनएस वाले बच्चों का तत्काल और दीर्घकालिक पूर्वानुमान काफी हद तक एटियलजि द्वारा निर्धारित किया जाता है। इस संबंध में, बरामदगी के सफल उपचार के बावजूद परिणामों में सुधार की संभावना के बारे में कुछ संदेह है। दूसरी ओर, शिशु के विकासशील मस्तिष्क पर "स्वयं से" दौरे का हानिकारक प्रभाव दिखाया गया है। तदनुसार, उनके सही इलेक्ट्रोक्लिनिकल निदान के तुरंत बाद एनएस का उपचार शुरू किया जाना चाहिए।

फेनोबार्बिटल, फ़िनाइटोइन और बेंजोडायजेपाइन अभी भी नवजात शिशुओं में ऐंठन सिंड्रोम के उपचार में पहली पंक्ति की दवाएं हैं। एक हालिया अवलोकन और विश्लेषणात्मक अध्ययन से पता चला है कि वर्तमान में पारंपरिक एंटीकॉन्वेलेंट्स की तुलना में अन्य दवाओं के एनएस के उपचार में अधिक प्रभावशीलता साबित करने वाला कोई ठोस डेटा नहीं है।

मानक उपचार के नियम 70-90% मामलों में नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को रोक सकते हैं। हालांकि, वीडियो ईईजी निगरानी तकनीक ने दिखाया है कि पारंपरिक दवाओं के उपयोग के साथ एनएस पर पूर्ण नैदानिक ​​और इलेक्ट्रोग्राफिक नियंत्रण केवल 20-40% मामलों में ही प्राप्त किया जाता है। यह पाया गया कि नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों की अनुपस्थिति में भी, ईईजी पर मिरगी की गतिविधि के संरक्षण का नवजात शिशुओं के मस्तिष्क पर कम हानिकारक प्रभाव नहीं पड़ता है। तदनुसार, चिकित्सा पद्धति के संदर्भ में, केवल नैदानिक ​​​​परिणामों के आधार पर निर्णय नवजात दौरे के उपचार की प्रभावशीलता के बारे में एक गलत धारणा पैदा कर सकता है। आर. संकर, एम. पेंटर (2005) लेख के शीर्षक में एक अलंकारिक टिप्पणी करते हैं: "पारंपरिक एंटीकॉन्वेलेंट्स का उपयोग करने के इतने सालों के बाद, हम अभी भी प्यार करते हैं जो वास्तव में काम नहीं करता है!" ...

नवजात शिशुओं की एक छोटी टुकड़ी पर अलग-अलग अध्ययन किए गए हैं जो वैल्प्रोएट, कार्बामाज़ेपिन, टोपिरामेट की प्रभावशीलता का संकेत देते हैं। इन तथ्यों को आगे के अध्ययन और पुष्टि की आवश्यकता है।

प्रायोगिक अध्ययनों से पता चला है कि प्रसवोत्तर जीवन के पहले हफ्तों में "निरोधात्मक" न्यूरोट्रांसमीटर GABA का एक विरोधाभासी, रोमांचक प्रभाव होता है। यह आंशिक रूप से एनएस के उपचार में फेनोबार्बिटल और बेंजोडायजेपाइन की कम प्रभावकारिता की व्याख्या करता है, क्योंकि ये दवाएं गाबा-एर्गिक रिसेप्टर्स को उत्तेजित करती हैं। हाल के वर्षों में, नवजात दौरे के उपचार में मौलिक रूप से नए एंटीकॉन्वेलेंट्स की खोज करने की आवश्यकता के बारे में सवाल उठाया गया है। उदाहरण के लिए, वर्तमान में दवा बुमेटेनाइड की प्रभावशीलता का एक सक्रिय अध्ययन है, जिसका उपयोग संयुक्त राज्य अमेरिका में मूत्रवर्धक के रूप में किया जाता है। बुमेटेनाइड इंट्रासेल्युलर स्पेस में Cl- आयनों के प्रवेश को रोकता है

"अपरिपक्व" न्यूरॉन की स्थिति, इसकी इंट्रासेल्युलर एकाग्रता को कम करना और समतल करना, जिससे जीएबीए के विरोधाभासी, आयु-निर्भर, "रोमांचक" प्रभाव को कम किया जा सके। पशु मॉडल में शुरुआती प्रयोगों ने आशाजनक परिणाम दिखाए हैं।

एनएस के रोगनिरोधी उपचार की अवधि का प्रश्न अनसुलझा रहता है। कई दिनों तक एंटीपीलेप्टिक दवाओं का उपयोग करने का सुझाव दिया जाता है यदि दौरे फिर से नहीं आते हैं और बच्चे की न्यूरोलॉजिकल स्थिति में कोई बदलाव नहीं होता है। अवसाद की स्थिति को बनाए रखते हुए, चिकित्सा की अवधि जीवन के एक महीने तक जारी रहती है और दुर्लभ मामलों में, तीन महीने की उम्र तक। दूसरी ओर, नवजात शिशुओं में मिर्गी के दौरे की पुनरावृत्ति का एक कम जोखिम (8%) एंटीकॉन्वेलसेंट्स की जल्दी वापसी के बाद दिखाया गया है। ऐसी भी रिपोर्टें हैं कि अगले दो से तीन वर्षों में एनएस वाले बच्चों में मिर्गी के विकास का जोखिम नवजात अवधि में ऐंठन सिंड्रोम के उपचार की अवधि के साथ सांख्यिकीय रूप से संबंधित नहीं है। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि एंटीकॉन्वेलेंट्स का लंबे समय तक उपयोग, विशेष रूप से फेनोबार्बिटल में, शिशु के विकासशील मस्तिष्क पर भी हानिकारक प्रभाव पड़ता है।

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