मायस्थेनिया। मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान, उपचार और पूर्वानुमान

मियासथीनिया ग्रेविसयह एक गंभीर बीमारी है जो व्यक्ति की नसों और मांसपेशियों को प्रभावित करती है। यह दीर्घकालिक है और समय के साथ बढ़ता जाता है।

कारण

हालाँकि यह बीमारी लंबे समय से ज्ञात है, लेकिन डॉक्टर अभी भी इसके प्रकट होने का कारण नहीं जानते हैं। मायस्थेनिया खुद को पुरानी मांसपेशियों की थकान के रूप में प्रकट करता है।

यह ज्ञात है कि रोग सार्स या गंभीर तनाव की पृष्ठभूमि में प्रकट हो सकता है, लेकिन अक्सर मायस्थेनिया ग्रेविस के विकास के लिए कोई पूर्वापेक्षाएँ नहीं होती हैं।

लक्षण

मायस्थेनिया धीरे-धीरे प्रकट होता है। प्रारंभिक चरण के लक्षण इस प्रकार दिखते हैं:

• सामान्य थकान;
• उच्चारण का बिगड़ना;
• पलकें झपकना और दृष्टि संबंधी समस्याएं (आंखों में दोहरी दृष्टि);
• चबाने और निगलने में कठिनाई।

थोड़े से परिश्रम के बाद भी लक्षण प्रकट होते हैं। रोग के विकास के साथ, नैदानिक ​​​​तस्वीर उज्जवल और स्पष्ट हो जाती है। उदाहरण के लिए, यदि शुरुआत में वाणी में थोड़ा सा बदलाव देखा जा सकता है, तो बाद में व्यक्ति बोलने की क्षमता खो सकता है।

लक्षणों के आधार पर, कई प्रकार के मायस्थेनिया ग्रेविस को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• आँख। दृष्टि और पलकों की मांसपेशियों से जुड़े लक्षणों से प्रकट। बुलबार. यह निगलने, चबाने और सांस लेने में समस्याओं में व्यक्त होता है।
• सामान्यीकृत. सभी मांसपेशी समूहों को प्रभावित करता है।
• बिजली चमकना। यह सभी मांसपेशी समूहों को भी प्रभावित करता है, बहुत तेज़ी से विकसित होता है। उपचार में रोगी की मदद करने का समय नहीं होता है।

"एसएम-क्लिनिक" में मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान

एसएम-क्लिनिक केंद्र में निदान रोगी की जांच, शिकायतों के संग्रह और कई परीक्षणों के आधार पर किया जाता है:

• इलेक्ट्रोमोग्राफी (मांसपेशियों की विद्युत गतिविधि का पंजीकरण);
• एंटीबॉडी के लिए रक्त परीक्षण;
• प्रोसेरिन परीक्षण (एक दवा का चमड़े के नीचे का इंजेक्शन जो तुरंत लेकिन विपरीत रूप से न्यूरोमस्कुलर गतिविधि में सुधार करता है, मांसपेशियों की गतिविधि के दो मापों के बीच किया जाता है);
• थाइमस ग्रंथि की टोमोग्राफी (इसमें परिवर्तन अक्सर रोग के विकास से जुड़े होते हैं)।

इलाज

उपचार मायस्थेनिया ग्रेविस के प्रकार पर निर्भर करता है, लेकिन यह याद रखना चाहिए कि बीमारी को पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है, लेकिन कुछ मामलों में स्थिर छूट प्राप्त की जा सकती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस का नेत्र रूप हल्का माना जाता है। मरीजों का इलाज ऐसी दवाओं से किया जाता है जो एसिटाइलकोलाइन (एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं) को तोड़ने वाले एंजाइम की गतिविधि को रोकती हैं। उपचार में भी प्रयोग किया जाता है:

• पोटैशियम। यह तंत्रिकाओं से मांसपेशियों तक तंत्रिका आवेगों के संचालन में सुधार करता है।
• हार्मोनल एजेंट. एंटीबॉडी की मात्रा कम करें.
• साइटोटोक्सिक औषधियाँ। यानी कि कोशिका विभाजन को कम करते हैं और एंटीजन के उत्पादन को कम करते हैं।
• इम्युनोग्लोबुलिन। रोगी की रोग प्रतिरोधक क्षमता बढ़ती है।
• एंटीऑक्सीडेंट. चयापचय में सुधार, शरीर के ऊतकों के पोषण को उत्तेजित करना।

प्लास्मफेरेसिस (एक विशेष सेंट्रीफ्यूज का उपयोग करके एंटीबॉडी से रक्त शुद्धिकरण) निर्धारित किया जा सकता है।

कुछ मामलों में (यदि रोग का कारण थाइमस का एक प्रगतिशील ट्यूमर है), इस क्षेत्र की विकिरण चिकित्सा और थाइमस को पूरी तरह से हटाने का संकेत दिया जाता है।

रोकथाम

निदान हो जाने के बाद, रोग के पाठ्यक्रम की लगातार निगरानी करना और नियमित रूप से एक न्यूरोलॉजिस्ट से मिलना आवश्यक है। संकेतित चिकित्सा के अलावा, डॉक्टर शरीर की सामान्य स्थिति की निगरानी करेंगे।

रोगी को शारीरिक गतिविधि से प्रतिबंधित किया जाता है, क्योंकि इससे स्वास्थ्य खराब हो सकता है। आप धूप में नहीं रह सकते.

चिकित्सा केंद्र "एसएम-क्लिनिक" के चिकित्सक और न्यूरोलॉजिस्ट रोगी के इलाज के लिए हर संभव प्रयास करेंगे। यदि असामान्य लक्षण दिखाई दें तो आपको जल्द से जल्द डॉक्टर से परामर्श लेना चाहिए। आप वेबसाइट पर सूचीबद्ध फ़ोन नंबर पर कॉल करके सेंट पीटर्सबर्ग में परामर्श के लिए साइन अप कर सकते हैं।

एक ऑटोइम्यून बीमारी है जो न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन में खराबी के कारण मांसपेशियों में कमजोरी का कारण बनती है। सबसे अधिक बार, आंखों की मांसपेशियों, चेहरे और चबाने की मांसपेशियों और कभी-कभी श्वसन की मांसपेशियों का काम बाधित होता है। यह मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षणों को निर्धारित करता है: निचली पलक का गिरना, नाक की आवाज़, निगलने और चबाने में विकार। मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान प्रोसेरिन परीक्षण और पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली रिसेप्टर्स में एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए रक्त परीक्षण के बाद स्थापित किया जाता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए विशिष्ट उपचार में एंबेनोनियम क्लोराइड या पाइरिडोस्टिग्माइन जैसी एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं निर्धारित करना शामिल है। ये फंड न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन को बहाल करते हैं।

सामान्य जानकारी

मायस्थेनिया ग्रेविस (या फॉल्स/एस्टेनिक बल्बर पाल्सी, या एर्ब-गोल्डफ्लैम रोग) एक बीमारी है, जिसकी मुख्य अभिव्यक्ति तीव्र (दर्दनाक रूप से तेज़) मांसपेशियों की थकान है। मायस्थेनिया ग्रेविस एक बिल्कुल क्लासिक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली की कोशिकाएं, किसी न किसी कारण से, अपने ही शरीर की अन्य कोशिकाओं को नष्ट कर देती हैं। इस तरह की घटना को प्रतिरक्षा प्रणाली की एक सामान्य प्रतिक्रिया माना जा सकता है, केवल यह विदेशी कोशिकाओं पर नहीं, बल्कि अपनी कोशिकाओं पर निर्देशित होती है।

16वीं शताब्दी के मध्य में चिकित्सकों द्वारा पैथोलॉजिकल मांसपेशी थकान का वर्णन किया गया था। तब से, मायस्थेनिया की घटना तेजी से बढ़ रही है और प्रत्येक 100 हजार आबादी पर 6-7 लोगों में इसका पता चला है। पुरुषों की तुलना में महिलाएं मायस्थेनिया ग्रेविस से तीन गुना अधिक पीड़ित होती हैं। रोग के विकास के सबसे अधिक मामले 20 से 40 वर्ष की आयु के लोगों में होते हैं, हालाँकि यह रोग किसी भी उम्र में विकसित हो सकता है या जन्मजात हो सकता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के कारण

जन्मजात मायस्थेनिया ग्रेविस एक जीन उत्परिवर्तन का परिणाम है जो न्यूरोमस्कुलर सिनैप्स को सामान्य रूप से कार्य करने से रोकता है (ऐसे सिनेप्स एक प्रकार के "क्रॉसओवर" होते हैं जो तंत्रिका को मांसपेशियों के साथ बातचीत करने की अनुमति देते हैं)। एक्वायर्ड मायस्थेनिया ग्रेविस जन्मजात की तुलना में अधिक आम है, लेकिन इसका इलाज करना आसान है। ऐसे कई कारक हैं, जो कुछ शर्तों के तहत, मायस्थेनिया ग्रेविस के विकास का कारण बन सकते हैं। सबसे अधिक बार, पैथोलॉजिकल मांसपेशी थकान थाइमस - थाइमोमेगाली के ट्यूमर और सौम्य हाइपरप्लासिया (ऊतक वृद्धि) की पृष्ठभूमि के खिलाफ बनती है। कम अक्सर, अन्य ऑटोइम्यून विकृति रोग का कारण बन जाती है, उदाहरण के लिए, डर्माटोमायोसिटिस या स्क्लेरोडर्मा।

ऑन्कोलॉजिकल रोगों वाले रोगियों में मायस्थेनिक मांसपेशियों की कमजोरी का पता लगाने के पर्याप्त मामलों का वर्णन किया गया है, उदाहरण के लिए, जननांग अंगों (अंडाशय, प्रोस्टेट) के ट्यूमर के साथ, कम अक्सर - फेफड़े, यकृत, आदि।

जैसा कि पहले ही उल्लेख किया गया है, मायस्थेनिया ग्रेविस एक ऑटोइम्यून बीमारी है। रोग के विकास का तंत्र शरीर द्वारा रिसेप्टर प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी के उत्पादन पर आधारित है जो न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन को अंजाम देने वाले सिनैप्स के पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली पर स्थित होते हैं।

योजनाबद्ध रूप से, इसे इस प्रकार वर्णित किया जा सकता है: न्यूरॉन की प्रक्रिया में एक पारगम्य झिल्ली होती है जिसके माध्यम से विशिष्ट पदार्थ, मध्यस्थ, प्रवेश कर सकते हैं। उन्हें तंत्रिका कोशिका से मांसपेशी कोशिका तक एक आवेग संचारित करने की आवश्यकता होती है, जिस पर रिसेप्टर्स होते हैं। मांसपेशियों की कोशिकाओं पर उत्तरार्द्ध मध्यस्थ एसिटाइलकोलाइन को बांधने की अपनी क्षमता खो देते हैं, न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन में काफी बाधा आती है। मायस्थेनिया ग्रेविस में बिल्कुल यही होता है: एंटीबॉडी तंत्रिका और मांसपेशियों के बीच संपर्क के "दूसरी तरफ" रिसेप्टर्स को नष्ट कर देते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण

मायस्थेनिया ग्रेविस को "झूठा बल्बर पाल्सी" कहा जाता है क्योंकि इन दोनों विकृति के लक्षण वास्तव में समान हैं। बुलबार पाल्सी तीन कपाल तंत्रिकाओं के नाभिक को होने वाली क्षति है: ग्लोसोफेरीन्जियल, वेगस और हाइपोग्लोसल। ये सभी केन्द्रक मेडुला ऑबोंगटा में स्थित होते हैं और इनकी हार बेहद खतरनाक होती है। बल्बर पाल्सी और मायस्थेनिया ग्रेविस दोनों में, चबाने वाली, ग्रसनी और चेहरे की मांसपेशियों में कमजोरी होती है। नतीजतन, यह सबसे भयानक अभिव्यक्ति की ओर जाता है - डिस्पैगिया, यानी, निगलने का उल्लंघन। मायस्थेनिया ग्रेविस में रोग प्रक्रिया, एक नियम के रूप में, पहले चेहरे और आंखों की मांसपेशियों को प्रभावित करती है, फिर होंठ, ग्रसनी और जीभ को। रोग के लंबे समय तक बढ़ने पर श्वसन की मांसपेशियों और गर्दन की मांसपेशियों में कमजोरी विकसित हो जाती है। मांसपेशी फाइबर के कौन से समूह प्रभावित होते हैं, इसके आधार पर लक्षणों को अलग-अलग तरीकों से जोड़ा जा सकता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के सार्वभौमिक लक्षण भी हैं: दिन के दौरान लक्षणों की गंभीरता में बदलाव; लंबे समय तक मांसपेशियों में तनाव के बाद हालत बिगड़ना।

मायस्थेनिया ग्रेविस के नेत्र संबंधी रूप में, रोग केवल ओकुलोमोटर मांसपेशियों, आंख की गोलाकार मांसपेशी, ऊपरी पलक को ऊपर उठाने वाली मांसपेशी को प्रभावित करता है। परिणामस्वरूप, मुख्य अभिव्यक्तियाँ होंगी: दोहरी दृष्टि, स्ट्रैबिस्मस, टकटकी पर ध्यान केंद्रित करने में कठिनाई; बहुत दूर या बहुत करीब स्थित वस्तुओं को लंबे समय तक देखने में असमर्थता। इसके अलावा, एक विशिष्ट लक्षण लगभग हमेशा मौजूद रहता है - पीटोसिस या ऊपरी पलक का गिरना। मायस्थेनिया ग्रेविस में इस लक्षण की ख़ासियत यह है कि यह शाम के समय प्रकट या तीव्र हो जाता है। सुबह यह बिल्कुल भी नहीं हो सकता है।

चेहरे की पैथोलॉजिकल थकान, चबाने वाली मांसपेशियों और बोलने के लिए जिम्मेदार मांसपेशियों की वजह से आवाज में बदलाव, खाने और बोलने में कठिनाई होती है। मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों की आवाज़ बहरी हो जाती है, "नाक" (ऐसी वाणी लगभग वैसी ही लगती है जैसे कोई व्यक्ति अपनी नाक पकड़कर बोल रहा हो)। साथ ही, बोलना बहुत मुश्किल है: एक छोटी सी बातचीत रोगी को इतना थका सकती है कि उसे ठीक होने में कई घंटे लगेंगे। यही बात चबाने वाली मांसपेशियों की कमजोरी पर भी लागू होती है। मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित व्यक्ति के लिए ठोस खाद्य पदार्थ चबाना शारीरिक रूप से भारी पड़ सकता है। मरीज़ हमेशा खाने के समय की स्पष्ट रूप से योजना बनाने की कोशिश करते हैं ताकि ली गई दवाओं के अधिकतम प्रभाव के समय खाना खाया जा सके। स्वास्थ्य में सापेक्ष सुधार की अवधि के दौरान भी, रोगी सुबह खाना पसंद करते हैं, क्योंकि शाम तक लक्षण तेज हो जाते हैं।

ग्रसनी की मांसपेशियों का क्षतिग्रस्त होना अधिक खतरनाक स्थिति है। इसके विपरीत, यहां समस्या तरल भोजन लेने में असमर्थता है। कुछ पीने की कोशिश करते समय, मरीज़ अक्सर घुट जाते हैं, और यह एस्पिरेशन निमोनिया के विकास के साथ श्वसन पथ में तरल पदार्थ के प्रवेश से भरा होता है।

वर्णित सभी लक्षण एक विशेष मांसपेशी समूह पर भार के बाद स्पष्ट रूप से बढ़ जाते हैं। उदाहरण के लिए, लंबी बातचीत और भी अधिक कमजोरी का कारण बन सकती है, और ठोस भोजन चबाने से अक्सर चबाने वाली मांसपेशियों के काम में अतिरिक्त गिरावट आती है।

और, अंत में, मायस्थेनिया के सबसे खतरनाक रूप - सामान्यीकृत - के बारे में कुछ शब्द। यह वह है जो इस विकृति वाले रोगियों के बीच स्थिर 1% मृत्यु दर प्रदान करती है (पिछले 50 वर्षों में, मृत्यु दर 35% से घटकर 1% हो गई है)। सामान्यीकृत रूप श्वसन की मांसपेशियों की कमजोरी से प्रकट हो सकता है। इस कारण से होने वाला श्वसन विकार तीव्र हाइपोक्सिया और मृत्यु का कारण बनता है यदि रोगी को समय पर सहायता नहीं दी गई।

मायस्थेनिया ग्रेविस समय के साथ लगातार बढ़ता जाता है। विभिन्न रोगियों में गिरावट की दर काफी भिन्न हो सकती है, शायद बीमारी की प्रगति का अस्थायी समाप्ति भी (हालांकि, यह काफी दुर्लभ है)। छूट संभव है: एक नियम के रूप में, वे अनायास उत्पन्न होते हैं और उसी तरह समाप्त होते हैं - "अपने दम पर।" मायस्थेनिया की तीव्रता एपिसोडिक या लंबे समय तक हो सकती है। पहले विकल्प को मायस्थेनिक संकट और दूसरे को मायस्थेनिक स्थिति कहा जाता है। संकट के दौरान, लक्षण बहुत जल्दी और पूरी तरह से गायब हो जाते हैं, यानी छूट के दौरान कोई अवशिष्ट प्रभाव नहीं देखा जाता है। मायस्थेनिक स्थिति सभी लक्षणों की उपस्थिति के साथ एक दीर्घकालिक तीव्रता है, जो, हालांकि, प्रगति नहीं करती है। यह स्थिति कई वर्षों तक जारी रह सकती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान

मायस्थेनिया ग्रेविस में सबसे खुलासा करने वाला अध्ययन, जो एक न्यूरोलॉजिस्ट को बीमारी के बारे में बहुत सारी जानकारी दे सकता है, एक प्रोसेरिन परीक्षण है। प्रोज़ेरिन एक एंजाइम के काम को अवरुद्ध करता है जो सिनैप्स स्पेस में एसिटाइलकोलाइन (एक मध्यस्थ) को तोड़ता है। इस प्रकार, मध्यस्थ की मात्रा बढ़ जाती है। प्रोज़ेरिन का बहुत शक्तिशाली, लेकिन अल्पकालिक प्रभाव होता है, इसलिए इस दवा का उपयोग लगभग कभी भी उपचार के लिए नहीं किया जाता है, लेकिन मायस्थेनिया के निदान की प्रक्रिया में, प्रोसेरिन आवश्यक है। उत्तरार्द्ध की मदद से, कई अध्ययन किए जा रहे हैं। सबसे पहले, परीक्षण से पहले मांसपेशियों की स्थिति का आकलन करने के लिए रोगी की जांच की जाती है। उसके बाद, प्रोज़ेरिन को चमड़े के नीचे इंजेक्ट किया जाता है। अध्ययन का अगला चरण दवा लेने के 30-40 मिनट बाद किया जाता है। डॉक्टर मरीज की दोबारा जांच करता है, जिससे शरीर की प्रतिक्रिया का पता चलता है।

इसके अलावा, एक समान योजना का उपयोग इलेक्ट्रोमोग्राफी के लिए किया जाता है - मांसपेशियों की विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करना। ईएमजी दो बार किया जाता है: प्रोज़ेरिन की शुरूआत से पहले और उसके एक घंटे बाद। अध्ययन आपको यह निर्धारित करने की अनुमति देता है कि क्या समस्या वास्तव में न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन का उल्लंघन है या किसी पृथक मांसपेशी या तंत्रिका का कार्य ख़राब है। यदि ईएमजी के बाद भी रोग की प्रकृति के बारे में संदेह है, तो तंत्रिकाओं की प्रवाहकीय क्षमता (इलेक्ट्रोन्यूरोग्राफी) के अध्ययनों की एक श्रृंखला आयोजित करना आवश्यक हो सकता है।

रक्त परीक्षण में विशिष्ट एंटीबॉडी की उपस्थिति का अध्ययन करना महत्वपूर्ण है। उनका पता लगाना मायस्थेनिया ग्रेविस के निदान के लिए पर्याप्त कारण है। यदि आवश्यक हो, तो जैव रासायनिक रक्त परीक्षण करें (व्यक्तिगत संकेतों के अनुसार)।

मीडियास्टिनल अंगों की कंप्यूटेड टोमोग्राफी बहुमूल्य जानकारी प्रदान कर सकती है। इस तथ्य के कारण कि मायस्थेनिया ग्रेविस के मामलों का एक बड़ा प्रतिशत थाइमस ग्रंथि में वॉल्यूमेट्रिक प्रक्रियाओं से जुड़ा हो सकता है, ऐसे रोगियों में मीडियास्टिनम की सीटी अक्सर की जाती है।

मायस्थेनिया के निदान की प्रक्रिया में, अन्य सभी विकल्पों को बाहर करना आवश्यक है - ऐसे रोग जिनमें समान लक्षण होते हैं। सबसे पहले, यह, निश्चित रूप से, ऊपर वर्णित बल्बर सिंड्रोम है। इसके अलावा, किसी भी सूजन संबंधी बीमारियों (एन्सेफलाइटिस, मेनिनजाइटिस) और मस्तिष्क स्टेम में ट्यूमर के गठन के साथ विभेदक निदान किया जाता है (

रोग के गंभीर होने और तेजी से बढ़ने की स्थिति में, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को दबाने वाली दवाएं निर्धारित की जाती हैं। एक नियम के रूप में, ग्लूकोकार्टिकोइड्स का उपयोग किया जाता है, कम अक्सर - शास्त्रीय इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स। स्टेरॉयड चुनते समय, आपको हमेशा अत्यधिक सावधानी बरतनी चाहिए। मायस्थेनिया ग्रेविस के मरीजों को फ्लोराइड युक्त दवाएं वर्जित हैं, इसलिए चुनने के लिए दवाओं की श्रृंखला बहुत बड़ी नहीं है। 69 वर्ष से अधिक उम्र के मायस्थेनिया ग्रेविस वाले सभी रोगियों में थाइमस ग्रंथि को हटा दिया जाता है। इसके अलावा, इस पद्धति का उपयोग तब किया जाता है जब थाइमस में एक वॉल्यूमेट्रिक प्रक्रिया का पता लगाया जाता है और उपचार-प्रतिरोधी मायस्थेनिया ग्रेविस के मामले में।

प्रत्येक रोगी की विशेषताओं के आधार पर रोगसूचक उपचार के लिए दवाओं का चयन व्यक्तिगत रूप से किया जाता है। मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित व्यक्ति को रिकवरी में तेजी लाने या लंबे समय तक राहत पाने के लिए अपनी जीवनशैली में कुछ नियमों का पालन करना चाहिए। धूप में बहुत अधिक समय बिताने और अत्यधिक शारीरिक गतिविधि सहने की अनुशंसा नहीं की जाती है। इससे पहले कि आप खुद कोई भी दवा लेना शुरू करें, डॉक्टर से सलाह लेना बेहद जरूरी है। मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ, कुछ दवाएं वर्जित हैं। उदाहरण के लिए, कुछ एंटीबायोटिक्स, मूत्रवर्धक, शामक और मैग्नीशियम युक्त दवाएं लेने से रोगी की स्थिति काफी खराब हो सकती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस का पूर्वानुमान और रोकथाम

मायस्थेनिया ग्रेविस का पूर्वानुमान कई कारकों पर निर्भर करता है: रूप, शुरुआत का समय, पाठ्यक्रम का प्रकार, स्थितियाँ, लिंग, आयु, गुणवत्ता या उपचार की उपस्थिति/अनुपस्थिति आदि। मायस्थेनिया का नेत्र संबंधी रूप सबसे आसान है, सबसे गंभीर सामान्यीकृत है. फिलहाल, डॉक्टर की सिफारिशों का सख्ती से पालन करने से लगभग सभी रोगियों के लिए अनुकूल रोग का निदान होता है।

चूंकि मायस्थेनिया ग्रेविस एक पुरानी बीमारी है, इसलिए अक्सर रोगियों को अच्छे स्वास्थ्य को बनाए रखने के लिए लगातार उपचार (पाठ्यक्रम या लगातार) लेने के लिए मजबूर होना पड़ता है, लेकिन उनके जीवन की गुणवत्ता इससे बहुत अधिक प्रभावित नहीं होती है। मायस्थेनिया ग्रेविस का समय पर निदान करना और अपरिवर्तनीय परिवर्तन दिखाई देने तक इसकी प्रगति को रोकना बहुत महत्वपूर्ण है।

मियासथीनिया ग्रेविस- यह एक ऑटोइम्यून पैथोलॉजी है जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली अपने स्वयं के रिसेप्टर तंत्र को प्रभावित करना शुरू कर देती है, जो मांसपेशियों और तंत्रिकाओं को जोड़ती है। इस वजह से, धारीदार मांसपेशियों का प्रदर्शन बिगड़ जाता है, उनमें थकान बढ़ जाती है।

1. उम्र की कसौटी के अनुसार जिस पर मायस्थेनिया ग्रेविस के सबसे पहले लक्षण प्रकट होते हैं, इसके निम्नलिखित रूपों को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• बच्चों का:

- जन्मजात;

- प्रारंभिक बचपन (3-5 वर्ष की आयु से);

- युवा (12-16 वर्ष की आयु से)।

• वयस्क।

2. कौन सा मांसपेशी समूह सबसे अधिक प्रभावित होता है, इसके आधार पर ये हैं:

• सामान्यीकृत रूप का मायस्थेनिया ग्रेविस (मायस्थेनिया ग्रेविस)। थकान सभी मांसपेशी समूहों (गर्दन, धड़, हाथ-पैर) में एक साथ देखी जाती है। सांस संबंधी समस्या हो सकती है.
• स्थानीय रूप का मायस्थेनिया ग्रेविस। मांसपेशियों की थकान केवल एक विशिष्ट मांसपेशी समूह में ही प्रकट होती है:

- आंख की मायस्थेनिया ग्रेविस या पलक की मायस्थेनिया ग्रेविस (यह धुंधली दृष्टि, दोहरी दृष्टि, ऊपरी पलक का गिरना जैसे लक्षणों से पहचाना जाता है (आप फोटो में आंख के रूप के मायस्थेनिया को आसानी से देख सकते हैं);
- ग्रसनी-चेहरे मायस्थेनिया ग्रेविस (भोजन निगलने, शब्दों के उच्चारण में कठिनाई उत्पन्न होती है);

- मस्कुलोस्केलेटल मायस्थेनिया ग्रेविस (थकान केवल एक मांसपेशी समूह पर हावी होती है, उदाहरण के लिए, पैरों या बाहों में)।

कारण

जन्मजात मायस्थेनिया एक जीन उत्परिवर्तन का परिणाम है जो इस तथ्य की ओर ले जाता है कि न्यूरोमस्कुलर फाइबर पूरी तरह से काम नहीं कर सकते हैं। अधिग्रहीत रूप कम आम है, लेकिन इलाज करना आसान है। निम्नलिखित कारक इसके प्रकट होने का कारण बन सकते हैं:

• सौम्य थाइमिक हाइपरप्लासिया.
• ऑटोइम्यून पैथोलॉजी (स्क्लेरोडर्मा या डर्माटोमायोसिटिस)।
• जननांग अंगों, फेफड़ों, यकृत के ट्यूमर रोग।

मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण

मायस्थेनिया के साथ चेहरे, ग्रसनी और चबाने वाली मांसपेशियों में कमजोरी आ जाती है। इससे डिस्पैगिया होता है - निगलने में गड़बड़ी। आमतौर पर, रोग प्रक्रिया सबसे पहले ग्रसनी, जीभ और होठों के बाद आंखों और चेहरे की मांसपेशियों को प्रभावित करती है।

यदि रोग लंबे समय तक बढ़ता रहे तो श्वसन और ग्रीवा की मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं। मांसपेशी फाइबर के कौन से समूह प्रभावित होते हैं, इसके आधार पर लक्षणों को अलग-अलग तरीकों से एक-दूसरे के साथ जोड़ा जा सकता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के सार्वभौमिक लक्षणों में शामिल हैं:

• लंबे समय तक मांसपेशियों में तनाव के बाद रोगी की स्थिति में गिरावट;
• पूरे दिन लक्षणों की गंभीरता में परिवर्तन।

मायस्थेनिया ग्रेविस ओकुलोमोटर मांसपेशियों, पलक को ऊपर उठाने वाली मांसपेशी और ऑर्बिक्युलिस ओकुली मांसपेशी को प्रभावित करता है। इसलिए, मायस्थेनिया ग्रेविस के नेत्र रूप के लक्षण हैं:

• दोहरी दृष्टि;
• ध्यान केंद्रित करने में समस्या;
• बहुत दूर या बहुत करीब की वस्तुओं को लंबे समय तक देखने में असमर्थता;
• ऊपरी पलक का झुकना (दोपहर के बाद विशेष रूप से ध्यान देने योग्य हो जाता है)।

मायस्थेनिया ग्रेविस की विशेषता है:

• आवाज़ में बदलाव (बहुत बहरा हो जाता है, "नाक");
• शब्दों के उच्चारण में समस्याएँ (थोड़े संवाद के दौरान भी रोगी थक जाता है);
• ठोस भोजन चबाने में कठिनाई (दवाओं के अधिकतम प्रभाव के दौरान रोगी को खाना पड़ता है)।

ग्रसनी मायस्थेनिया के साथ, तरल भोजन निगलना असंभव हो जाता है। पीने की कोशिश में मरीजों का दम घुटने लगता है, जिसके कारण तरल श्वसन पथ में प्रवेश कर जाता है, जिससे एस्पिरेशन निमोनिया होने का खतरा बढ़ जाता है।

मायस्थेनिया का सबसे कठिन रूप सामान्यीकृत है। यह वर्णित विकृति वाले रोगियों में मृत्यु दर का एक प्रतिशत देता है। मायस्थेनिया ग्रेविस का सबसे खतरनाक लक्षण श्वसन मांसपेशियों की कमजोरी है (तीव्र हाइपोक्सिया होता है, जो मृत्यु से भरा होता है)।

समय के साथ रोग बढ़ता जाता है। कुछ लोगों को छूट है. वे अनायास ही उत्पन्न होते हैं और अनायास ही समाप्त भी हो जाते हैं। मायस्थेनिक तीव्रता एपिसोडिक या लंबे समय तक हो सकती है। पहले मामले में, हम मायस्थेनिक प्रकरण के बारे में बात कर रहे हैं, दूसरे में - मायस्थेनिक स्थिति के बारे में।

यदि आपके पास समान लक्षण हैं, तो संपर्क करना सुनिश्चित करेंकिसी विशेषज्ञ को . किसी बीमारी को उसके परिणामों से निपटने की तुलना में रोकना कहीं अधिक आसान है।

निदान

मायस्थेनिया ग्रेविस का अध्ययन करने का सबसे जानकारीपूर्ण तरीका प्रोसेरिन परीक्षण है। प्रोज़ेरिन एक दवा है जो सिनैप्स स्पेस में एसिटाइलकोलाइन के टूटने के लिए जिम्मेदार एंजाइम को रोकती है। इससे बाद की संख्या बढ़ जाती है.

इस तथ्य के कारण कि प्रोज़ेरिन में एक शक्तिशाली, लेकिन बहुत ही अल्पकालिक प्रभाव होता है, इसका व्यावहारिक रूप से औषधीय प्रयोजनों के लिए उपयोग नहीं किया जाता है। निदान के दौरान, यह कई महत्वपूर्ण अध्ययन करना संभव बनाता है। प्रोज़ेरिन परीक्षण का सार इस प्रकार है:

• डॉक्टर मरीज की जांच करता है और उसकी मांसपेशियों की स्थिति का मूल्यांकन करता है।
• प्रोज़ेरिन का परिचय दें।
• 30-40 मिनट के बाद दूसरी जांच की जाती है, जिसके दौरान शरीर की प्रतिक्रिया का अध्ययन किया जाता है।

एक समान योजना के अनुसार, मांसपेशियों की विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करने के उद्देश्य से इलेक्ट्रोमोग्राफी की जाती है। निदान प्रोज़ेरिन की शुरूआत से पहले और उसके एक घंटे बाद किया जाता है। परिणामस्वरूप, यह निर्धारित किया जाता है कि क्या मौजूदा समस्या न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन के उल्लंघन से संबंधित है या क्या रोग प्रक्रिया ने पृथक तंत्रिका/मांसपेशियों के कार्य को प्रभावित किया है।
तंत्रिकाओं की संचालन क्षमता का आकलन करने के लिए, इलेक्ट्रोन्यूरोग्राफी की जाती है। संदिग्ध मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए अतिरिक्त निदान विधियों में से:

• रक्त परीक्षण (विशिष्ट एंटीबॉडी की उपस्थिति निर्धारित करें);
• मीडियास्टिनम का सीटी स्कैन।

मायस्थेनिया ग्रेविस को हमेशा समान लक्षणों वाले रोगों से अलग किया जाता है - बल्बर सिंड्रोम, मेनिनजाइटिस, एन्सेफलाइटिस, मायोपैथी, गुइलेन सिंड्रोम, एएलएस, ग्लियोमा और कुछ अन्य।

मायस्थेनिया ग्रेविस का इलाज कैसे करें

मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में दवाओं का उपयोग शामिल है:

• पोटेशियम की तैयारी (नसों से मांसपेशियों तक तंत्रिका आवेग की गति बढ़ाएं, मांसपेशियों के संकुचन में सुधार करें)।
• हार्मोन (मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ, वे अपने स्वयं के एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के खिलाफ ऑटोइम्यून प्रक्रिया की गंभीरता को कम कर सकते हैं, उत्पादित एंटीबॉडी की मात्रा को कम कर सकते हैं)।
• एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाएं (एसिटाइलकोलाइन को नष्ट करने वाले एंजाइम के काम को रोकती हैं)।
• मानव इम्युनोग्लोबुलिन (प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज में सुधार करता है, इसके रिसेप्टर्स के खिलाफ ऑटोइम्यून प्रक्रिया की गंभीरता को कम करता है)।
• एंटीऑक्सिडेंट (चयापचय प्रक्रियाओं को सामान्य करते हैं, ऊतक पोषण में सुधार करते हैं)।
• साइटोस्टैटिक्स (एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के खिलाफ निर्देशित प्रतिरक्षा कोशिकाओं की संख्या कम करें)।

मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में भी इसका उपयोग किया जा सकता है:

• थैलेमस का गामा विकिरण (विकिरण ऊर्जा की मदद से ऑटोइम्यून प्रक्रिया बाधित होती है)।
• प्लास्मफेरेसिस (एंटीबॉडी के रक्त को साफ करने के उद्देश्य से)। रोगी एक ही बार में रक्त के कई भाग लेता है। एक सेंट्रीफ्यूज का उपयोग करके उनमें से एंटीबॉडी युक्त प्लाज्मा को हटा दिया जाता है। साथ ही रक्त कोशिकाएं संरक्षित रहती हैं। फिर उन्हें, प्लाज्मा विकल्प के साथ, वापस रक्तप्रवाह में इंजेक्ट किया जाता है।

यदि मायस्थेनिया के इलाज के लिए आजमाए गए सभी उपाय अप्रभावी हैं, तो थाइमस ग्रंथि को शल्य चिकित्सा द्वारा हटा दिया जाता है। ऑपरेशन का संकेत उन रोगियों के लिए दिया जाता है जिनमें रोग तेजी से बढ़ता है या ग्रंथि का ट्यूमर होता है, ग्रसनी की मांसपेशियां रोग प्रक्रिया में शामिल होती हैं।

गर्भवती महिलाओं में मायस्थेनिया ग्रेविस का उपचार स्त्री रोग विशेषज्ञ की निरंतर निगरानी में किया जाता है।
लोक उपचार के साथ मायस्थेनिया ग्रेविस का उपचार

लोक चिकित्सा में मायस्थेनिया ग्रेविस का उपचार जई की मदद से किया जाता है। ज़रूरी:

• एक गिलास अनाज को धोकर आधा लीटर पानी डालें।
• धीमी आंच पर 40 मिनट तक भाप लें।
• गर्मी से निकालें, 1 घंटे के लिए छोड़ दें।
• छानना।
• दिन में 4 बार 1/2 कप का काढ़ा पियें (शहद मिला सकते हैं)।

आप प्याज से भी मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षणों से छुटकारा पाने की कोशिश कर सकते हैं। इसके लिए:

• 200 ग्राम प्याज और 200 ग्राम चीनी को आधा लीटर पानी में डालें।
• आधे नींबू का रस मिलाएं।
• 200 ग्राम अलसी का तेल और एक किलो शहद डालें,
• मिश्रण.
• दवा को एक चम्मच में दिन में 3 बार लें।

खतरा

मायस्थेनिया ग्रेविस एक घातक बीमारी है। इसकी जटिलताओं में:

• मांसपेशियों की थकान में तेज वृद्धि, जिससे श्वसन विफलता हो सकती है (रोगी का दम घुट सकता है)।
• हृदय के नियमन का उल्लंघन (संभावित कार्डियक अरेस्ट)।

गर्भावस्था के दौरान, मायस्थेनिया ग्रेविस अस्थायी रूप से प्रगति करना बंद कर सकता है, और इसके विपरीत, प्रभावित मांसपेशियों की संख्या में वृद्धि हो सकती है। खतरनाक जटिलताओं को बाहर करने के लिए, एक महिला की पूरे नौ महीनों तक एक न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा निगरानी रखी जानी चाहिए।

जोखिम समूह

मायस्थेनिया के जोखिम समूह में शामिल हैं:

• 20 से 30 वर्ष की आयु के लोग;
• औरत।

अधिक उम्र में पुरुषों में इस बीमारी से पीड़ित होने की संभावना अधिक होती है।

रोकथाम

मायस्थेनिया ग्रेविस की रोकथाम असंभव है, क्योंकि किसी के स्वयं के एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स को नष्ट करने के उद्देश्य से एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया के विकास के कारणों पर कोई आवश्यक डेटा नहीं है। यदि हम रोग की जटिलताओं की घटना को रोकने की बात करें, तो यह आवश्यक है:

• शारीरिक गतिविधि कम करें, भारी शारीरिक कार्य करने से मना करें;
• अधिक सब्जियां और फल, डेयरी उत्पाद खाएं;
• सूर्यातप को सीमित करें (लंबे समय तक धूप में न रहें, धूप का चश्मा पहनें);
• धूम्रपान, शराब छोड़ें;
• अनियंत्रित मैग्नीशियम की तैयारी, एंटीबायोटिक्स, मूत्रवर्धक और एंटीसाइकोटिक्स न लें।

यह लेख केवल शैक्षिक उद्देश्यों के लिए पोस्ट किया गया है और इसमें वैज्ञानिक सामग्री या पेशेवर चिकित्सा सलाह शामिल नहीं है।

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विशिष्टताओं

प्रसूति-एलर्जी विशेषज्ञ एंड्रोलॉजिस्ट एनेस्थेसियोलॉजिस्ट वेनेरोलॉजिस्ट वर्टेब्रोलॉजिस्ट व्यायाम चिकित्सा डॉक्टर कार्यात्मक निदान डॉक्टर गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट हेमेटोलॉजिस्ट जेनेटिकिस्ट हेपेटोलॉजिस्ट स्त्री रोग विशेषज्ञ स्त्री रोग विशेषज्ञ-एंडोक्रिनोलॉजिस्ट हिरुडोथेरेपिस्ट होम्योपैथ त्वचा विशेषज्ञ आहार विशेषज्ञ इम्यूनोलॉजिस्ट संक्रमणवादी हृदय रोग विशेषज्ञ कार्डियक सर्जन काइन्सियोलॉजिस्ट कोलोप्रोक्टोलॉजिस्ट कॉस्मेटोलॉजिस्ट भाषण चिकित्सक ईएनटी (ओटोलरींगोलॉजिस्ट) मैमोलॉजिस्ट काइरोप्रैक्टर मस्से आपका माइकोलॉजिस्ट नार्कोलॉजिस्ट न्यूरोलॉजिस्ट न्यूरोसर्जन नियोनेटोलॉजिस्ट नेफ्रोलॉजिस्ट ऑकुलिस्ट (नेत्र रोग विशेषज्ञ) ) ऑन्कोगायनेकोलॉजिस्ट ऑन्कोडर्मेटोलॉजिस्ट ऑन्कोलॉजिस्ट ऑर्थोपेडिस्ट ऑस्टियोपैथ बाल रोग विशेषज्ञ प्लास्टिक सर्जन पोडियाट्रिस्ट प्रोक्टोलॉजिस्ट मनोचिकित्सक मनोवैज्ञानिक मनोचिकित्सक पल्मोनोलॉजिस्ट पुनर्वास विशेषज्ञ रुमेटोलॉजिस्ट रेडियोलॉजिस्ट प्रजनन विशेषज्ञ (आईवीएफ) रिफ्लेक्सोलॉजिस्ट सेक्सोलॉजिस्ट पारिवारिक डॉक्टर सोम्नोलॉजिस्ट संवहनी सर्जन खेल डॉक्टर दंत चिकित्सक-स्वच्छता विशेषज्ञ दंत चिकित्सक-प्रत्यारोपण विशेषज्ञ दंत चिकित्सक-ऑर्थोडॉन्टिस्ट दंत चिकित्सक-आर्थोपेडिस्ट डेंट आईएसटी-पेरियोडॉन्टिस्ट थेरेपिस्ट डेंटिस्ट - सर्जन ऑडियोलॉजिस्ट थेरेपिस्ट ट्रॉमेटोलॉजिस्ट ट्राइकोलॉजिस्ट अल्ट्रासाउंड विशेषज्ञ यूरोलॉजिस्ट फिजियोथेरेपिस्ट फ़्लेबोलॉजिस्ट फ़ेथिसियाट्रिशियन सर्जन ओरल और मैक्सिलोफ़ेशियल सर्जन एंडोक्रिनोलॉजिस्ट एंडोस्कोपिस्ट मिर्गी रोग विशेषज्ञ

जगह

एव्टोवो एडमिरल्टेस्काया एकेडमिक बाल्टिक बुखारेस्ट्स्काया वासिलोस्ट्रोव्स्काया व्लादिमीरस्काया वोल्कोव्स्काया व्यबोर्ग्स्काया गोर्कोव्स्काया गोस्टिनी ड्वोर ग्राज़्डान्स्की प्रॉस्पेक्ट देव्याटकिनो दोस्तोव्स्काया एलिजारोव्स्काया ज़ेवेनिगोरोड्स्काया ज़ेवेनिगोरोड्स्काया किरोव प्लांट कोमेंडेंट्स्की प्रॉस्पेक्ट क्रेस्टोव्स्की ओस्ट्रोव कुपचिनो लाडोज़्स्काया लेनिन्स्की प्रॉस्पेक्ट लेस्नाया लिगोव्स्की प्रॉस्पेक्ट लोमोनोसोव्स्काया मायाकोव्स्काया इंटरनेशनल मॉस्को मॉस्को गेट नर्वस्काया नेवस्की प्रॉस्पेक्ट नोवोचेर कास्काया ओबवोडनी नहर ओबुखोवो ओज़ेरकी पार्क पोबेडी पारनासस पेत्रोग्राद पायनियरस्काया पीएल। अलेक्जेंडर नेवस्की-1 पी.एल. अलेक्जेंडर नेवस्की-2 वोस्स्तानिया स्क्वायर लेनिन स्क्वायर मुजेस्तवा पॉलिटेक्निक प्रिमोर्स्काया प्रोलेटार्स्काया बोल्शेविक एवेन्यू वेटरनोव एवेन्यू प्रोस्वेशचेनिया पुश्किन्स्काया रयबत्सकोए सदोवाया सेन्या स्क्वायर स्पैस्काया स्पोर्ट्स स्टारया डेरेवन्या टेक्नोलॉजिकल इंस्टीट्यूट टेक्नोलॉजिकल इंस्टीट्यूट उडेलन्या डायबेंको फ्रुन्ज़ेंस्काया स्ट्रीट चेर्नया रेचका चेर्नशेव्स्काया चकालोव्स्काया इलेक्ट्रोसिला एडमिरलटेस्की वासिलोस्त्र ओव्स्की वसेवोलोज़्स्की वी यबोर्गस्की कलिनिंस्की किरोव्स्की कोल्पिंस्की क्रास्नोग्वर्डेस्की क्रास्नोसेल्स्की क्रोनस्टैडस्की रिज़ॉर्ट मॉस्को नेवस्की पेट्रोग्रैडस्की पेट्रोड्वोरेट्स प्रिमोर्स्की पुश्किन्स्की फ्रुन्ज़ेंस्की सेंट्रल

चिकित्सक	रेटिंग	निकटतम मेट्रो	अधिक
		विद्रोह चौक
		चकालोव्स्काया

यह एक क्रोनिक ऑटोइम्यून बीमारी है, जो न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन के कामकाज में असामान्यताओं की विशेषता है। एक नियम के रूप में, चेहरे, आंखों, चबाने वाली मांसपेशियों की मांसपेशियों की गतिविधि परेशान होती है। इस रोग की विशेषता मांसपेशियों में कमजोरी, पैथोलॉजिकल थकान और संकटों की उपस्थिति है। इस बीमारी से पीड़ित लोगों की संख्या लगातार बढ़ती जा रही है। प्रति 50,000 जनसंख्या पर मायस्थेनिया ग्रेविस का 1 रोगी है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के कारण

यह रोग आनुवंशिक रूप से फैलता है। यह उन जीनों में उत्परिवर्तन के कारण होता है जो न्यूरोमस्कुलर स्विच की गतिविधि के लिए जिम्मेदार होते हैं। कुछ समय के लिए उत्परिवर्तनीय जीन के वाहक को रोग की उपस्थिति के बारे में पता भी नहीं चल सकता है। तनाव, सार्स और सुरक्षात्मक कार्यों में कमी इसका ट्रिगर बन सकती है। यह सब उनकी अपनी कोशिकाओं में एंटीबॉडी के निर्माण की ओर ले जाता है। प्रतिरक्षा न्यूरोमस्कुलर सिनैप्स के खिलाफ काम करना शुरू कर देती है। एक स्वस्थ शरीर में, ये यौगिक, मध्यस्थ एसिटाइलकोलाइन की भागीदारी के कारण, तंत्रिका अंत से मांसपेशियों तक एक संकेत संचारित करते हैं।

जब तंत्रिका तंत्र उत्तेजित होता है, तो एसिटाइलकोलाइन प्रीसानेप्टिक झिल्ली के माध्यम से मांसपेशी झिल्ली के रिसेप्टर्स में प्रवेश करता है और इसके संकुचन का कारण बनता है। मायस्थेनिया ग्रेविस वाले व्यक्ति में, यह जटिल प्रक्रिया बाधित हो जाती है। सिनैप्स की सतह पर पर्याप्त एसिटाइलकोलाइन नहीं बनता है। नतीजतन, यह अवरुद्ध हो जाता है, और तंत्रिका आवेग का संचरण नहीं होता है, जिससे मांसपेशियों में व्यवधान होता है। मायस्थेनिया ग्रेविस 20 से 40 वर्ष की उम्र के बीच हो सकता है। मानवता की आधी महिला पुरुष की तुलना में 2 गुना अधिक बार इस बीमारी से ग्रस्त होती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस अक्सर थाइमस ट्यूमर या हाइपरप्लासिया के साथ होता है। कुछ डॉक्टर रोग की उपस्थिति को तंत्रिका तंत्र की अन्य समस्याओं से जोड़ते हैं। अक्सर, फेफड़े, स्तन, डिम्बग्रंथि या प्रोस्टेट कैंसर का पता चलने के बाद मायस्थेनिया ग्रेविस किसी व्यक्ति को परेशान करना शुरू कर देता है।

लक्षण

मायस्थेनिया ग्रेविस का मुख्य लक्षण लंबे समय तक मांसपेशियों पर भार के साथ बढ़ती थकान है। सबसे पहले, मांसपेशियां बस थक जाती हैं, और फिर वे पूरी तरह से नियंत्रण के आगे झुकना बंद कर देती हैं, काम करने से "मना" कर देती हैं। लंबे आराम के बाद, मांसपेशियां अपनी कार्यक्षमता बहाल कर लेती हैं। जागने के तुरंत बाद, एक व्यक्ति को ताकत में वृद्धि महसूस होती है, लेकिन मांसपेशियों की जोरदार गतिविधि के परिणामस्वरूप, वे फिर से कमजोर हो जाती हैं। अपनी अभिव्यक्तियों में, मायस्थेनिया ग्रेविस पक्षाघात के समान है, हालांकि, इसके विपरीत, मांसपेशियां आराम के बाद ठीक हो जाती हैं।

मायस्थेनिक संकट के साथ, तेजी से सांस लेना, हृदय की मांसपेशियों का बढ़ा हुआ काम और लार में वृद्धि भी देखी जाती है। यदि रोगी की श्वसन मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, तो मायस्थेनिक संकट की शुरुआत उसके जीवन के लिए खतरा बन जाती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस एक प्रगतिशील बीमारी है, इसलिए समय के साथ रोगी की स्थिति खराब हो जाती है। कुछ मामलों में तो उसे विकलांगता भी हो सकती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के रूप

मायस्थेनिक संकट

जैसा कि ऊपर बताया गया है, मायस्थेनिया ग्रेविस एक प्रगतिशील बीमारी है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, रोगी की स्थिति खराब हो जाती है, लक्षण बढ़ते हैं और अधिक गंभीर हो जाते हैं, मांसपेशियों की शिथिलता अधिक स्पष्ट हो जाती है। जो लोग लंबे समय से मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित हैं, उन्हें अक्सर मायस्थेनिक संकट का सामना करना पड़ता है। यह एक अचानक हमला है, जिसके परिणामस्वरूप ग्रसनी और श्वसन की मांसपेशियों में कमजोरी तेजी से प्रकट होती है, हृदय की मांसपेशियों का काम बाधित होता है, और लार जोर से बहती है। मायस्थेनिक संकट जीवन के लिए खतरा है, इसलिए मायस्थेनिक की स्थिति की सावधानीपूर्वक निगरानी की जानी चाहिए और समय पर सहायता प्रदान की जानी चाहिए।

निदान

एक न्यूरोलॉजिस्ट मायस्थेनिक अभिव्यक्तियों का निदान कर सकता है। निदान के लिए, वह इलेक्ट्रोमोग्राफी, एक प्रतिरक्षाविज्ञानी या औषधीय परीक्षण का उपयोग करता है। पूर्वकाल मीडियास्टिनम की गणना गणना स्थलाकृति का उपयोग करके की जाती है।

सहवर्ती रोगों की उपस्थिति में (वे ऊपर वर्णित हैं), मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षणों के लिए रोगी की अतिरिक्त जांच करना आवश्यक है। प्रोजेरिन टेस्ट से डॉक्टर को बहुत सारी जानकारी मिलती है। प्रोजेरिन को मरीज की त्वचा के नीचे इंजेक्ट किया जाता है। आधे घंटे बाद, न्यूरोलॉजिस्ट दी गई दवा के प्रति उसकी प्रतिक्रिया का पता लगाने के लिए मरीज की दोबारा जांच करता है।

एक अन्य महत्वपूर्ण नैदानिक ​​कदम एंटीबॉडी के लिए रक्त परीक्षण है। मायस्थेनिया ग्रेविस एक ऑटोइम्यून बीमारी है, इसलिए एंटीबॉडी की उपस्थिति इसकी उपस्थिति का पुख्ता सबूत है। जांच के दौरान, लक्षणों में समान सभी बीमारियों को बाहर करना महत्वपूर्ण है - मेनिनजाइटिस, एन्सेफलाइटिस, मायोपैथी, आदि।

मायस्थेनिया ग्रेविस का उपचार

मायस्थेनिया ग्रेविस के इलाज का मुख्य कार्य एसिटाइलकोलाइन की मात्रा को बढ़ाना है। इस घटक को संश्लेषित करना काफी कठिन है, इसलिए इसके विनाश को रोकने के लिए उपचार में दवाओं का उपयोग किया जाता है। इस प्रयोजन के लिए, न्यूरोलॉजी में नियोस्टिग्माइन युक्त दवाओं का उपयोग किया जाता है।

यदि बीमारी तेजी से बढ़ती है, तो दवाएं निर्धारित की जाती हैं जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को अवरुद्ध करती हैं, इस मामले में यही उपचार है।

दवाओं का चयन करते समय, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि फ्लोराइड युक्त दवाएं मायस्थेनिक्स के लिए वर्जित हैं।

70 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों के लिए, थाइमस ग्रंथि को हटा दिया जाता है। इसके अलावा, व्यक्तिगत लक्षणों को रोकने के लिए दवाओं का चयन किया जाता है - पलक का फड़कना, लार का रुकना आदि।

"पल्स थेरेपी" रोगी की स्थिति में सुधार करने में मदद करती है। इस तरह के उपचार में हार्मोनल दवाओं का उपयोग शामिल होता है। सबसे पहले, कृत्रिम हार्मोन की एक बड़ी खुराक निर्धारित की जाती है, लेकिन धीरे-धीरे इसे कम करके "नहीं" कर दिया जाता है। यदि मायस्थेनिक संकट उत्पन्न होता है, तो अस्पताल में भर्ती करना आवश्यक हो सकता है। इस स्थिति में मरीजों को लक्षणों के इलाज के लिए प्लास्मफेरोसिस और वेंटिलेशन निर्धारित किया जाता है।

मायस्थेनिया का एक अपेक्षाकृत नया उपचार क्रायोफेरोसिस है। उपचार में कम तापमान का उपयोग शामिल होता है, जो रक्त को हानिकारक घटकों से छुटकारा दिलाने में मदद करता है। प्लाज्मा में मौजूद उपयोगी पदार्थ रोगी के रक्त में लौट आते हैं। यह विधि सुरक्षित है क्योंकि इससे संक्रमण फैलने और एलर्जी की प्रतिक्रिया होने की कोई संभावना नहीं है। क्रायोफेरोसिस रोगी की सामान्य स्थिति में सुधार करता है। 5-6 प्रक्रियाओं के बाद, एक अच्छा स्थिर परिणाम स्थापित होता है।

अक्सर, उपचार में, डॉक्टर कालीमिन लिखते हैं - एक एंटीकोलिनेस्टरेज़ एजेंट, जिसे मेस्टिनोन, पाइरिडोस्टिग्माइन भी कहा जाता है। किसी भी ऑटोइम्यून बीमारी की तरह, उपचार के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स निर्धारित किए जाते हैं, विशेष रूप से प्रेडनिसोलोन।

मूल कोशिका

यह मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए एक अभिनव उपचार है। यह आपको या तो मायस्थेनिया ग्रेविस से पूरी तरह से ठीक होने या दीर्घकालिक छूट प्राप्त करने की अनुमति देता है। स्टेम कोशिकाओं को नस के माध्यम से शरीर में इंजेक्ट किया जाता है। दवा के प्रशासन के तुरंत बाद, ओकुलोमोटर मांसपेशी के काम की बहाली देखी जाती है, चबाने वाली और नकल करने वाली मांसपेशी फाइबर के काम में सुधार होता है, पीटोसिस गायब हो जाता है, श्वास सामान्य हो जाती है।

घर पर मायस्थेनिया ग्रेविस का इलाज करने के लोक तरीके

आधिकारिक दवा मायस्थेनिया ग्रेविस के इलाज के लिए लोक तरीकों के उपयोग को स्वीकार नहीं करती है। दवा चिकित्सा को रोके बिना, व्यक्तिगत नुस्खों का उपयोग केवल सहायता के रूप में किया जा सकता है।

जई

1 सेंट. अच्छी तरह से धोए हुए जई में 1.6 लीटर साफ पानी डालें। कंटेनर को धीमी आंच पर रखें और चालीस मिनट के लिए छोड़ दें। स्टोव से निकालें, एक और घंटे तक खड़े रहने दें, ताकि सामग्री बेहतर ढंग से घुल जाए। धुंध की कई परतों के माध्यम से शोरबा को छान लें। अगले भोजन से 30 मिनट पहले, दिन में 4 बार काढ़े का सेवन करना चाहिए। शोरबा में एक छोटा चम्मच तरल शहद मिलाया जाता है। जई से उपचार कम से कम तीन महीने तक चलना चाहिए। उसके बाद, तीन सप्ताह के लिए ब्रेक लिया जाता है और पाठ्यक्रम दोहराया जाता है।

लहसुन और प्याज

लहसुन के एक छोटे टुकड़े को बारीक काट लें, 4 कुचले हुए नींबू के साथ मिलाएं। 2 नींबू को छील लें और 2 को छिलके सहित काट लें। तैयार घटकों को मिलाएं, उनमें 1 लीटर शहद और 0.2 लीटर अलसी का तेल मिलाएं। उपकरण का उपयोग 1 चम्मच के लिए किया जाता है। अगले भोजन से 30 मिनट पहले।

मायस्थेनिया ग्रेविस और प्याज से बहुत अच्छी मदद मिलती है। एक उपाय तैयार करने के लिए, 0.2 किलोग्राम कुचले हुए प्याज और दानेदार चीनी को एक लीटर पानी के साथ मिलाएं, अच्छी तरह मिलाएं। सामग्री के साथ कंटेनर को स्टोव पर रखें, धीमी आग लगा दें। 1.5 घंटे तक उबालें। प्याज-चीनी का उपाय एक बड़ा चम्मच दिन में तीन बार लें।

सूखे मेवे

मायस्थेनिया ग्रेविस की तीव्रता को रोकने के लिए, रोगियों को सूखे मेवों के साथ आहार को समृद्ध करने की सलाह दी जाती है। इनमें बड़ी मात्रा में पोटेशियम होता है, जो मांसपेशी फाइबर के काम को बहाल करने में मदद करता है। निवारक उद्देश्यों के लिए, सूखे केले, किशमिश, सूखे खुबानी का उपयोग करना उपयोगी है। इन्हें अनाज के अतिरिक्त व्यक्तिगत रूप से या सलाद के हिस्से के रूप में खाया जाता है।

मायस्थेनिया होने पर पोटेशियम आयनों से भरपूर भोजन करना उपयोगी होता है। ये हैं सूखे मेवे, खरबूजा, संतरा, कद्दू, दाल, बीन्स, पार्सनिप। कैल्शियम युक्त खाद्य पदार्थ खाना उपयोगी है: दूध, पत्ता गोभी, शतावरी, शलजम के पत्ते, बीन्स, नट्स, अंडे की जर्दी। कैल्शियम मांसपेशियों को बेहतर संकुचन में मदद करता है, तंत्रिका ऊतकों की उत्तेजना बढ़ाता है। इस घटक के बेहतर अवशोषण के लिए फास्फोरस से भरपूर खाद्य पदार्थ खाना भी आवश्यक है। यह मछली में पाया जाता है.

एहतियाती उपाय

मायस्थेनिया के मरीजों को मानसिक और शारीरिक अत्यधिक तनाव की सलाह नहीं दी जाती है। पराबैंगनी किरणों के संपर्क से बचें। स्व-दवा न करें, क्योंकि मायस्थेनिया ग्रेविस के लिए सावधानीपूर्वक निदान की आवश्यकता होती है। मायस्थेनिया ग्रेविस की नैदानिक ​​तस्वीर अन्य बीमारियों के समान है, इसलिए केवल एक डॉक्टर ही रोग की अभिव्यक्तियों में अंतर कर सकता है। लोक तरीकों का उपयोग केवल दवा के अतिरिक्त के रूप में किया जा सकता है। मायस्थेनिया ग्रेविस, मूत्रवर्धक और संवेदनशील दवाओं के साथ एंटीबायोटिक्स नहीं लेनी चाहिए। मैग्नीशियम युक्त खाद्य पदार्थों का उपयोग सीमित करना उचित है। यह घटक रोगी की स्थिति पर प्रतिकूल प्रभाव डालता है।

पूर्वानुमान

मायस्थेनिया ग्रेविस एक जटिल बीमारी है, इसलिए इसके इलाज की भविष्यवाणी करना काफी मुश्किल है। सफलता कई कारकों पर निर्भर करती है: रोग के पाठ्यक्रम की विशेषताएं, शुरुआत का समय, रूप, रोगी की उम्र आदि। सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस का इलाज करना सबसे कठिन है। उपस्थित चिकित्सक की सभी सिफारिशों का कड़ाई से पालन करने से अच्छे परिणाम प्राप्त करना संभव है। रोगी की स्थिति में काफी सुधार होता है, छूट का समय बढ़ जाता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस एक पुरानी बीमारी है, इसलिए रोगियों को जीवन भर दवा लेनी पड़ती है। समय पर जांच का कोई छोटा महत्व नहीं है। यह आपको बीमारी के विकास को रोकने, प्रगति और संकट की उपस्थिति को रोकने की अनुमति देता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस का उपचार रोगसूचक है और इसे पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित महिलाएं गर्भवती हो सकती हैं और स्वाभाविक रूप से बच्चा पैदा कर सकती हैं। हालाँकि, प्रसव पीड़ा से जूझ रही कुछ महिलाओं को सिजेरियन सेक्शन का विकल्प दिया जा सकता है। यह जीव की व्यक्तिगत विशेषताओं, गर्भावस्था के दौरान और मायस्थेनिया ग्रेविस पर निर्भर करता है।

इस विषय पर अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्न

क्या मायस्थेनिया बच्चे के स्वास्थ्य को प्रभावित करता है?

यह जोखिम है कि बच्चा नवजात मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ पैदा होगा, यानी उसकी मांसपेशियां गंभीर रूप से कमजोर हो सकती हैं। हालाँकि, बीमारी का सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है। एक नियम के रूप में, इसमें 7 दिन से अधिक समय नहीं लगता है। शिशु का आगे का विकास सामान्य सीमा के भीतर होता है। बहुत ही दुर्लभ मामलों में, नवजात शिशुओं में आर्थ्रोग्रिपोसिस विकसित हो जाता है। यह मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम की बीमारी है। यह जोड़ों की विकृति और मांसपेशियों के तंतुओं की कमजोरी के रूप में प्रकट होता है। आप इन्हें बच्चे के जन्म से पहले ही पहचान सकते हैं।

क्या मायस्थेनिया ग्रेविस गर्भधारण में बाधा डाल सकता है?

मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित महिलाओं को सावधानीपूर्वक अपनी गर्भावस्था की योजना बनानी चाहिए। अपने स्वास्थ्य के बारे में स्त्री रोग विशेषज्ञ, चिकित्सक और न्यूरोलॉजिस्ट से चर्चा करनी चाहिए। मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार के लिए निर्धारित अधिकांश दवाएं लेने से गर्भधारण करने की क्षमता पर किसी भी तरह का प्रभाव नहीं पड़ता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस गर्भावस्था को कैसे प्रभावित करता है?

रोग का तीव्र रूप गर्भावस्था की पहली तिमाही में ही हो सकता है। भविष्य में, मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण कम हो जाते हैं, और यह रोग व्यावहारिक रूप से गर्भवती महिला को परेशान नहीं करता है।

क्या मायस्थेनिया ग्रेविस प्रसव को जटिल बनाता है?

मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित महिला को केवल अस्पताल में ही बच्चे को जन्म देना चाहिए। आपको पहले से ही जन्म स्थान तय कर लेना चाहिए, अपने डॉक्टर से सलाह लेनी चाहिए और उससे अपने सभी प्रश्न पूछना चाहिए। प्रसव के दौरान एक न्यूरोलॉजिस्ट भी मौजूद रहना चाहिए, जो बच्चे को जन्म देने वाली महिला की बीमारी की सभी जटिलताओं से परिचित हो। यह ध्यान में रखते हुए कि मायस्थेनिया से पीड़ित महिलाएं जल्दी थक जाती हैं, डॉक्टरों को अक्सर सिजेरियन सेक्शन का सहारा लेना पड़ता है।

बच्चों में मायस्थेनिया ग्रेविस

यदि किसी मां को मायस्थेनिया ग्रेविस है, तो लगभग 15% मामलों में उसके बच्चे को भी यही बीमारी होती है। वे जन्म के तुरंत बाद प्रकट होते हैं। शिशु के व्यक्तिगत मांसपेशी समूह कमजोर हो गए हैं। ऐसे शिशु को डॉक्टरों की विशेष निगरानी में रहना चाहिए। मायस्थेनिक अभिव्यक्तियों वाले बच्चे में, निगलने और सांस लेने का कार्य ख़राब हो जाता है। ज्यादातर मामलों में, नवजात शिशुओं में मायस्थेनिया ग्रेविस का सफलतापूर्वक इलाज किया जा सकता है। एक नियम के रूप में, एक सप्ताह के बाद लक्षण ठीक हो जाते हैं, और 2 महीने के बाद बीमारी का कोई निशान नहीं रहता है।

मायस्थीनिया जन्मजात भी हो सकता है। यह जीन उत्परिवर्तन के कारण होता है। मायस्थेनिया ग्रेविस की घटना प्रतिरक्षा प्रणाली में विकारों के कारण हो सकती है। मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण: मांसपेशियों में कमजोरी बढ़ना, दोहरी दृष्टि, पीटोसिस आदि।

मायस्थेनिया ग्रेविस: रोगी समीक्षाएँ

एकातेरिना, 56 वर्ष

मैं 25 साल की उम्र से मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित हूं। मेरे पास सबसे कठिन - सामान्यीकृत रूप है। हालत में लगातार सुधार हुआ, फिर बिगड़ती गई। निवास स्थान पर पारंपरिक तरीकों से उनका इलाज किया गया। उन्होंने एक स्वस्थ बेटे को जन्म दिया. जन्म अच्छे से हुआ. मुझे चेतावनी दी गई थी कि कई मामलों में नवजात शिशुओं में नवजात मायस्थेनिया ग्रेविस विकसित हो जाता है। लेकिन वैसा नहीं हुआ। अब बेटा वयस्क हो चुका है, फिर भी उसमें बीमारी के कोई लक्षण नहीं हैं. फिलहाल मेरी हालत खराब होने लगी, मेरी आंख बहुत परेशान है. मैं उपचार के नवीन तरीकों को आज़माना चाहता हूँ, क्योंकि मैं अपनी बीमारी के लंबे वर्षों के दौरान सभी पारंपरिक तरीकों को आज़माने में कामयाब रहा।

वेलेंटीना, 50 साल की

मुझे 1987 में मायस्थेनिया ग्रेविस होना शुरू हुआ। उसी वर्ष, मेरा थाइमस ट्यूमर हटा दिया गया। सर्जरी से पहले मुझे बहुत बुरा महसूस हो रहा था। ऑपरेशन के बाद लक्षणों में ज्यादा सुधार नहीं हुआ। मुझे कलिमिन निर्धारित किया गया था। पहले तीन साल तक मैंने दिन में तीन बार दवा ली। अगले 2 वर्षों में, मैंने धीरे-धीरे खुराक कम कर दी। मैं 18 साल से सामान्य जीवन जी रहा हूं। उपचार के लंबे वर्षों के दौरान, मुझे एक बात का एहसास हुआ - आपको इच्छाशक्ति, धैर्य और जीवन की प्यास की आवश्यकता है।

मरीना, 22 साल की

12 साल की उम्र में मायस्थेनिया का निदान हुआ। समय-समय पर, स्थिति में सुधार होता है, लेकिन मूल रूप से यह "वांछित होने के लिए बहुत कुछ छोड़ देता है।" 22 साल की उम्र में, मुझे थाइमस ग्रंथि को हटाने की पेशकश की गई। जब तक मैं सहमत नहीं हो जाता, मैं नवीन प्रौद्योगिकियों की आशा करता हूं, मैं कलिमिन पीना जारी रखता हूं। यह रोग बहुत असुविधा का कारण बनता है। आपको अपने दिन की योजना बनानी होगी, समुद्र तट पर धूप सेंकने से इनकार करना होगा। सबसे बुरी बात यह है कि कोई पूर्वानुमान नहीं है। हालाँकि, मैं सर्वश्रेष्ठ की आशा करना जारी रखता हूँ।

इरीना, 32 साल की

मायस्थेनिया ग्रेविस को 3 साल पहले रखा गया था। रोग अप्रत्याशित रूप से प्रकट हुआ। काम से वापस आते समय मुझे अपने पैरों और बांहों में कमजोरी महसूस हुई। अगले दिन मैं क्लिनिक गया, लेकिन निदान नहीं हुआ। मैं अलग-अलग डॉक्टरों के पास गया। पाँच महीने बाद, मुझे मायस्थेनिया ग्रेविस का पता चला। सबसे पहले, थाइमस ग्रंथि को हटा दिया गया - स्थिति वही रही। मैं एक स्थानीय चिकित्सा विश्वविद्यालय में प्रोफेसर के पास गया। उन्होंने मुझे कलिमिन और प्रेडनिसोलोन लेने की सलाह दी। हालत में सुधार हुआ, लेकिन लंबे समय तक नहीं। मैंने गोलियाँ लेना बंद कर दिया। पहला संकट 2 महीने पहले हुआ था. वही दवाएँ दोबारा लिखी गईं। मुझे नहीं पता कि आगे क्या होगा, लेकिन मैं एक बात समझ गया - आपको दवाएँ लेना बंद नहीं करना चाहिए।

ऐलेना, 41 साल की

मुझे 2 साल पहले मायस्थेनिया ग्रेविस का पता चला था। थाइमस ग्रंथि को लगभग तुरंत ही हटा दिया गया। हालाँकि, इसका मेरी स्थिति पर बहुत कम प्रभाव पड़ा। मैंने मॉस्को क्लीनिकों में से एक का रुख किया, जहां मुझे निम्नलिखित उपचार आहार निर्धारित किया गया था: साल में 2 बार प्लास्मफेरोसिस, वसंत और शरद ऋतु में - अंतःशिरा पोटेशियम। बाकी समय - सख्ती से शेड्यूल के अनुसार मैं "कालीमिन" लेता हूं। स्थिति सामान्य हो गयी है. बेशक, आप रोकथाम के बिना नहीं कर सकते, लेकिन मुझे "जीवन का स्वाद" महसूस होने लगा।

मायस्थेनिया ग्रेविस एक ऐसी बीमारी है जो मरीज को कई सालों तक परेशान कर सकती है। उचित उपचार के बिना, यह तेजी से बढ़ता है, संभवतः एक संकट। हाल ही में, मायस्थेनिया ग्रेविस के इलाज के लिए कई नवीन तरीके सामने आए हैं: स्टेम सेल, क्रायोफेरोसिस, पल्स थेरेपी आदि की शुरूआत। उनकी प्रभावशीलता का अभी तक पर्याप्त अध्ययन नहीं किया गया है, इसलिए उन्हें केवल पारंपरिक तरीकों के साथ संयोजन में उपयोग करना बेहतर है। यही बात उपचार के पारंपरिक तरीकों के उपयोग पर भी लागू होती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों को ऐसे आहार का पालन करना चाहिए जो शरीर को उपयोगी घटकों से समृद्ध करेगा। अधिक काम करने, लंबे समय तक सीधी धूप में रहने की अनुशंसा नहीं की जाती है।

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मायस्थेनिया। मांसपेशियों की कमजोरी को कैसे दूर करें

सबसे महत्वपूर्ण के बारे में: मायस्थेनिया ग्रेविस, फ्रुक्टोज असहिष्णुता, उच्च रक्तचाप

मायस्थेनिया। मियासथीनिया ग्रेविस

मायस्थेनिया ग्रेविस सबसे आम ऑटोइम्यून बीमारी है जो एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स या एक विशिष्ट एंजाइम, मांसपेशी-विशिष्ट टायरोसिन किनेज के लिए ऑटोएंटीबॉडी के उत्पादन के कारण न्यूरोमस्कुलर सिनेप्स को नुकसान पहुंचाती है।

परिणामस्वरूप, पैथोलॉजिकल थकान और कंकाल की मांसपेशियों की कमजोरी विकसित होती है, न्यूरोमस्कुलर जंक्शनों के प्रोटीन में उत्परिवर्तन से जन्मजात मायस्थेनिक सिंड्रोम का विकास हो सकता है।

यह क्या है?

मायस्थेनिया ग्रेविस एक काफी दुर्लभ ऑटोइम्यून बीमारी है जो मांसपेशियों में कमजोरी और सुस्ती की विशेषता है। मायस्थेनिया के साथ, तंत्रिका और मांसपेशियों के ऊतकों के बीच संबंध का उल्लंघन होता है।

इस बीमारी का आधिकारिक वैज्ञानिक नाम मायस्थेनिया ग्रेविस स्यूडोपैरालिटिका है, जिसका रूसी भाषा में अनुवाद एस्थेनिक बल्बर पैरालिसिस होता है। रूसी चिकित्सा शब्दावली में, "मायस्थेनिया ग्रेविस" की अवधारणा का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के कारण

आज तक, विशेषज्ञों के पास इस बारे में स्पष्ट जानकारी नहीं है कि वास्तव में किसी व्यक्ति में मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षणों की शुरुआत क्या होती है। मायस्थेनिया ग्रेविस एक ऑटोइम्यून बीमारी है, क्योंकि रोगियों के सीरम में कई ऑटोएंटीबॉडी पाए जाते हैं। डॉक्टर मायस्थेनिया ग्रेविस के पारिवारिक मामलों की एक निश्चित संख्या दर्ज करते हैं, लेकिन रोग की अभिव्यक्ति पर वंशानुगत कारक के प्रभाव का कोई सबूत नहीं है।

अक्सर, मायस्थेनिया हाइपरप्लासिया या थाइमस ग्रंथि के ट्यूमर के समानांतर प्रकट होता है। इसके अलावा, मायस्थेनिक सिंड्रोम उन रोगियों में हो सकता है जो तंत्रिका तंत्र के जैविक रोगों, पॉलीडर्माटोमायोसिटिस और ऑन्कोलॉजिकल रोगों की शिकायत करते हैं।

अधिकतर महिलाएं मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित होती हैं। एक नियम के रूप में, यह रोग 20-30 वर्ष की आयु के लोगों में ही प्रकट होता है। सामान्य तौर पर, इस बीमारी का निदान 3 से 80 वर्ष की आयु के रोगियों में किया जाता है। हाल के वर्षों में, बच्चों और युवाओं में मायस्थेनिया ग्रेविस की उच्च घटनाओं के कारण विशेषज्ञों ने इस बीमारी में महत्वपूर्ण रुचि दिखाई है, जो बाद में विकलांगता का कारण बनती है। पहली बार इस बीमारी का वर्णन एक सदी से भी पहले किया गया था।

रोगजनन

ऑटोइम्यून प्रक्रियाएं मायस्थेनिया के विकास तंत्र में भूमिका निभाती हैं, मांसपेशियों के ऊतकों और थाइमस ग्रंथि में एंटीबॉडी पाए गए हैं। पलकों की मांसपेशियां अक्सर प्रभावित होती हैं, पीटोसिस प्रकट होता है, जिसकी गंभीरता दिन के दौरान बदलती रहती है; चबाने वाली मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, निगलने में परेशानी होती है, चाल बदल जाती है। रोगियों के लिए घबराहट होना हानिकारक है, क्योंकि इससे सीने में दर्द और सांस लेने में तकलीफ होती है।

एक उत्तेजक कारक तनाव हो सकता है, एआरवीआई से पीड़ित, शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली के कार्य का उल्लंघन शरीर की अपनी कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी के गठन की ओर जाता है - न्यूरोमस्कुलर जंक्शनों (सिनैप्स) के पोस्टसिनेप्टिक झिल्ली के एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के खिलाफ। ऑटोइम्यून मायस्थेनिया ग्रेविस विरासत में नहीं मिला है।

अक्सर, यह बीमारी लड़कियों (11-13 वर्ष) में संक्रमणकालीन उम्र के दौरान प्रकट होती है, उसी उम्र के लड़कों में कम आम है। पूर्वस्कूली बच्चों (5-7 वर्ष) में यह बीमारी तेजी से पाई जा रही है।

वर्गीकरण

यह बीमारी हर किसी में अलग-अलग तरह से विकसित होती है। अक्सर, मायस्थेनिया ग्रेविस आंख और चेहरे की मांसपेशियों की कमजोरी से शुरू होता है, फिर यह उल्लंघन गर्दन और धड़ की मांसपेशियों तक पहुंच जाता है। लेकिन कुछ लोगों में बीमारी के केवल कुछ ही लक्षण होते हैं। तदनुसार, मायस्थेनिया ग्रेविस कई प्रकार के होते हैं।

1. नेत्र संबंधी रूप की विशेषता कपाल तंत्रिकाओं को क्षति पहुंचना है। इसका पहला संकेत ऊपरी पलक का झुकना है, जो अक्सर पहले एक तरफ होता है। रोगी को दोहरी दृष्टि, नेत्रगोलक को हिलाने में कठिनाई की शिकायत होती है।
2. मायस्थेनिया ग्रेविस का बल्बर रूप चबाने और निगलने वाली मांसपेशियों का एक घाव है। इन कार्यों के उल्लंघन के अलावा, रोगी की वाणी बदल जाती है, आवाज शांत हो जाती है, नाक बंद हो जाती है, कुछ ध्वनियों का उच्चारण करने में कठिनाई होती है, उदाहरण के लिए, "आर" या "बी"।
3. लेकिन अक्सर बीमारी का एक सामान्यीकृत रूप होता है, जिसमें सबसे पहले आंखों की मांसपेशियां प्रभावित होती हैं, फिर यह प्रक्रिया गर्दन, ऊपरी और निचले अंगों तक फैल जाती है। भुजाओं के कूल्हे और मांसपेशियाँ विशेष रूप से अक्सर प्रभावित होती हैं, रोगी के लिए सीढ़ियाँ चढ़ना, वस्तुओं को पकड़ना मुश्किल हो जाता है। रोग के इस रूप का खतरा यह है कि कमजोरी श्वसन की मांसपेशियों तक फैल जाती है।

लक्षण

दुर्भाग्य से, अक्सर मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान पहले से ही उन मामलों में किया जाता है जब रोग लगातार कई वर्षों से चल रहा हो और उपेक्षित रूप में चला गया हो। इस कारण से, किसी भी बेवजह की थकान, मांसपेशियों में शिथिलता, कमजोरी जो बार-बार हरकत करने से तेजी से बढ़ती है, उसे मायस्थेनिया ग्रेविस का एक संभावित लक्षण माना जाना चाहिए जब तक कि इस निदान का पूरी तरह से खंडन न हो जाए।

प्रारंभिक लक्षणों में शामिल हैं:

• निगलने में विकार,
• ठोस भोजन चबाने में कठिनाई, यहाँ तक कि खाने से इंकार करना,
• बात करते समय - "आवाज़ का क्षीणन",
• कंघी करने, सीढ़ियाँ चढ़ने, सामान्य चलने पर थकान,
• लड़खड़ाती चाल का आभास,
• पलकों का झुकना.

सबसे अधिक प्रभावित ओकुलोमोटर, चेहरे, चबाने वाली मांसपेशियां, साथ ही स्वरयंत्र और ग्रसनी की मांसपेशियां होती हैं। निम्नलिखित परीक्षण अव्यक्त मायस्थेनिया ग्रेविस की पहचान करने में मदद करते हैं:

• यदि रोगी को 30 सेकंड के भीतर जल्दी से अपना मुंह खोलने और बंद करने के लिए कहा जाए, तो एक स्वस्थ व्यक्ति लगभग 100 हरकतें करेगा, और मायस्थेनिया ग्रेविस से पीड़ित व्यक्ति - कम।
• अपनी पीठ के बल लेट जाएं, अपना सिर उठाएं और अपने पेट की ओर देखते हुए इसे 1 मिनट तक इसी स्थिति में रखें।
• अपनी बाहों को फैलाएं और 3 मिनट तक ऐसे ही खड़े रहें।
• 15-20 गहरे स्क्वैट्स करें।
• हाथों को जल्दी से निचोड़ें और साफ़ करें - मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगी में, यह अक्सर पलकें झपकाने का कारण बनता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस का स्थानीय रूप मांसपेशियों के एक निश्चित समूह की मांसपेशियों की कमजोरी की अभिव्यक्ति की विशेषता है, और सामान्यीकृत रूप में, ट्रंक या अंगों की मांसपेशियां इस प्रक्रिया में शामिल होती हैं।

मायस्थेनिक संकट

जैसा कि नैदानिक ​​​​अभ्यास से पता चलता है, मायस्थेनिया ग्रेविस एक प्रगतिशील बीमारी है, जिसका अर्थ है कि पक्षाघात (बाहरी वातावरण या अंतर्जात कारणों) के कुछ कारकों के प्रभाव में, रोग के रोगसूचक अभिव्यक्तियों की डिग्री और गंभीरता बढ़ सकती है। और यहां तक ​​कि मायस्थेनिया ग्रेविस के हल्के रूप वाले रोगियों में भी मायस्थेनिक संकट उत्पन्न हो सकता है।

यह स्थिति निम्न कारणों से उत्पन्न हो सकती है:

• सदमा;
• तनावपूर्ण स्थितियाँ:
• कोई भी तीव्र संक्रमण;
• एंटीसाइकोटिक या शांत प्रभाव वाली दवाएं लेना;
• शरीर में सर्जिकल हस्तक्षेप, आदि।

लक्षण इस तथ्य से प्रकट होते हैं कि सबसे पहले दोहरी दृष्टि प्रकट होती है। तब रोगी को मांसपेशियों में कमजोरी का अचानक बढ़ता हुआ हमला महसूस होता है, स्वरयंत्र की मांसपेशियों की मोटर गतिविधि कम हो जाती है, जिससे प्रक्रियाओं में व्यवधान होता है:

• आवाज निर्माण;
• साँस लेना और निगलना;
• लार में वृद्धि और हृदय गति में वृद्धि;
• पुतलियाँ फैल सकती हैं, क्षिप्रहृदयता हो सकती है, और संवेदना खोए बिना पूर्ण पक्षाघात हो सकता है।

मस्तिष्क में ऑक्सीजन की आपूर्ति की तीव्र कमी के विकास से जीवन को सीधा खतरा हो सकता है, इसलिए पुनर्जीवन उपायों की तत्काल आवश्यकता है।

निदान

सही निदान करने के लिए, रोगी को एक व्यापक अध्ययन निर्धारित किया जाता है, क्योंकि मायस्थेनिया ग्रेविस की नैदानिक ​​​​तस्वीर अन्य बीमारियों के समान हो सकती है। मुख्य निदान विधियाँ हैं:

1. एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए विस्तृत जैव रासायनिक रक्त परीक्षण;
2. इलेक्ट्रोमोग्राफी एक अध्ययन है जिसके दौरान मांसपेशियों के तंतुओं के उत्तेजित होने पर उनकी क्षमता का आकलन करना संभव है;
3. जेनेटिक स्क्रीनिंग, जो मायस्थेनिया ग्रेविस के जन्मजात रूप की पहचान करने के लिए की जाती है;
4. इलेक्ट्रोन्यूरोग्राफी एक अध्ययन है जो आपको मांसपेशी फाइबर में तंत्रिका आवेगों के संचरण की गति का मूल्यांकन करने की अनुमति देता है;
5. एमआरआई - इस अध्ययन की मदद से, थाइमस हाइपरप्लासिया के सबसे मामूली लक्षण भी देखे जा सकते हैं;
6. मांसपेशियों की थकान के लिए परीक्षण - रोगी को कई बार जल्दी से अपना मुंह खोलने और बंद करने, अपनी बाहों और पैरों को हिलाने, अपने हाथों को निचोड़ने और साफ करने, बैठने के लिए कहा जाता है। मायस्थेनिया ग्रेविस का मुख्य सिंड्रोम इन गतिविधियों की पुनरावृत्ति के साथ बढ़ती मांसपेशियों की कमजोरी की उपस्थिति है।
7. प्रोज़ेरिन परीक्षण - रोगी को चमड़े के नीचे प्रोज़ेरिन का इंजेक्शन लगाया जाता है, जिसके बाद वे आधे घंटे तक प्रतीक्षा करते हैं, और फिर परिणाम का मूल्यांकन करते हैं। मायस्थेनिया से पीड़ित रोगी को अपनी स्थिति में उल्लेखनीय सुधार महसूस होता है, और कुछ घंटों के बाद नैदानिक ​​लक्षण उसी ताकत के साथ फिर से शुरू हो जाते हैं।

मायस्थेनिया ग्रेविस का इलाज कैसे करें?

गंभीर मायस्थेनिया ग्रेविस में, सर्जरी के दौरान थाइमस ग्रंथि को हटाने का संकेत दिया जाता है। रोग के लक्षणों से राहत पाने के लिए सफलतापूर्वक उपयोग की जाने वाली सबसे प्रभावी दवाओं में प्रोज़ेरिन और कलिनिन शामिल हैं। उनके साथ, दवाओं का उपयोग किया जाता है जो प्रतिरक्षा को बढ़ाते हैं, और कई अन्य दवाएं जो रोगी की भलाई में सुधार करती हैं। यह याद रखना महत्वपूर्ण है कि उपचार जितनी जल्दी शुरू किया जाएगा, वह उतना ही अधिक प्रभावी होगा।

रोग के पहले चरण में, रोगसूचक उपचार के रूप में एंटीकोलिनेस्टरेज़ दवाओं, साइटोस्टैटिक्स, ग्लुकोकोर्टिकोइड्स और इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग किया जाता है। यदि मायस्थेनिया का कारण ट्यूमर है, तो इसे हटाने के लिए ऑपरेशन किया जाता है। ऐसे मामलों में जहां मायस्थेनिया के लक्षण तेजी से बढ़ रहे हैं, एक्स्ट्राकोर्पोरियल हेमोकरेक्शन का संकेत दिया जाता है, जिससे एंटीबॉडी से रक्त को शुद्ध करना संभव हो जाता है। पहली प्रक्रिया के बाद ही, रोगी की स्थिति में सुधार होता है, अधिक स्थायी प्रभाव के लिए, उपचार कई दिनों तक किया जाता है।

उपचार के नए, प्रभावी तरीकों में क्रायोफोरेसिस शामिल है - कम तापमान के प्रभाव में हानिकारक पदार्थों से रक्त शुद्धिकरण। प्रक्रिया एक कोर्स (5-7 दिन) में की जाती है। प्लास्मफोरेसिस पर क्रायोफोरेसिस के फायदे स्पष्ट हैं: प्लाज्मा में, जो सफाई के बाद रोगी को लौटाया जाता है, सभी लाभकारी पदार्थ अपरिवर्तित संरक्षित होते हैं, जो एलर्जी प्रतिक्रियाओं और वायरल संक्रमण से बचने में मदद करता है।

इसके अलावा, मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में उपयोग किए जाने वाले हेमोकरेक्शन के नए तरीकों में कैस्केड प्लाज्मा निस्पंदन शामिल है, जिसमें शुद्ध रक्त, नैनोफिल्टर से गुजरने के बाद, रोगी के पास लौट आता है। प्रक्रिया के पहले मिनटों के बाद ही, रोगी को भलाई में सुधार दिखाई देता है, मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार के पूरे कोर्स के लिए पांच से सात दिनों की आवश्यकता होती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार के आधुनिक तरीकों में एक्स्ट्राकोर्पोरियल इम्यूनोफार्माकोथेरेपी भी शामिल है। प्रक्रिया के भाग के रूप में, रोगी के रक्त से लिम्फोसाइट्स को अलग किया जाता है, जिनका दवाओं से इलाज किया जाता है और रोगी के रक्तप्रवाह में वापस भेज दिया जाता है। मायस्थेनिया ग्रेविस के इलाज में यह प्रक्रिया सबसे प्रभावी मानी जाती है। यह आपको लिम्फोसाइटों और एंटीबॉडी के उत्पादन को कम करके प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को कम करने की अनुमति देता है। यह तकनीक एक वर्ष के भीतर स्थिर छूट देती है।

मायस्थेनिया ग्रेविस और इसकी जटिलताओं की रोकथाम

बीमारी को रोकना असंभव है, लेकिन आप इस तरह के निदान के साथ पूरी तरह से जीने के लिए हर संभव प्रयास कर सकते हैं।

1. सबसे पहले, डॉक्टर का नियंत्रण. इन मरीजों का इलाज न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा किया जाता है। निर्धारित उपचार आहार और न्यूरोलॉजिस्ट के पास व्यवस्थित दौरे के अलावा, मायस्थेनिया ग्रेविस के उपचार के दौरान अन्य बीमारियों के विकास को रोकने के लिए सामान्य स्थिति (रक्त शर्करा, दबाव, आदि) की निगरानी करना आवश्यक है।
2. दूसरे, यह अत्यधिक तनाव से बचने लायक है - शारीरिक और भावनात्मक। तनाव, कठिन शारीरिक श्रम, अत्यधिक सक्रिय खेल रोगियों की स्थिति खराब कर देते हैं। मध्यम व्यायाम, सैर और भी उपयोगी हैं।
3. तीसरा, सूर्य के संपर्क को बाहर करना आवश्यक है।
4. चौथा, मायस्थेनिया ग्रेविस के रोगियों के लिए मतभेदों को जानना और उनका सख्ती से पालन करना आवश्यक है।
5. पांचवां, डॉक्टर द्वारा निर्धारित उपचार के नियम का सख्ती से पालन करें, दवाएँ लेना न छोड़ें और उपस्थित चिकित्सक द्वारा बताई गई दवाओं से अधिक दवाएँ न लें।

डॉक्टर उन दवाओं की एक सूची जारी करने के लिए बाध्य है जो ऐसे रोगी के लिए वर्जित हैं। इसमें मैग्नीशियम की तैयारी, मांसपेशियों को आराम देने वाले, ट्रैंक्विलाइज़र, कुछ एंटीबायोटिक्स, मूत्रवर्धक शामिल हैं, वर्शपिरोन के अपवाद के साथ, जो इसके विपरीत संकेत दिया गया है।

इम्यूनोमॉड्यूलेटरी दवाओं और किसी भी शामक के बहकावे में न आएं, यहां तक ​​​​कि वे भी जो सुरक्षित लगते हैं (उदाहरण के लिए, वेलेरियन या पेओनी टिंचर)।

पूर्वानुमान

पहले, मायस्थेनिया ग्रेविस 30-40% की उच्च मृत्यु दर वाली एक गंभीर बीमारी थी। हालाँकि, निदान और उपचार के आधुनिक तरीकों से, मृत्यु दर न्यूनतम हो गई है - 1% से भी कम, लगभग 80%, उचित उपचार के साथ, पूर्ण वसूली या छूट प्राप्त करते हैं। यह बीमारी पुरानी है, लेकिन सावधानीपूर्वक निगरानी और उपचार की आवश्यकता है।