बच्चों में हार्ट ट्यूमर। Myxoma - खतरनाक परिणामों के साथ सौम्य कार्डियक ट्यूमर कार्डिएक ट्यूमर

एक दुर्लभ बीमारी जिसका निदान अक्सर रोगी की मृत्यु के बाद किया जाता है। यह याद रखना चाहिए कि एक स्वस्थ जीवन शैली, एक सकारात्मक दृष्टिकोण शरीर की प्रतिरक्षा को मजबूत करने में मदद करेगा - मुख्य आंतरिक चिकित्सक, जो विफलताओं को हृदय कैंसर के गठन की अनुमति नहीं देता है।

अवधारणा और सांख्यिकी

दिल के कैंसर का मतलब कक्षों के अंदर ट्यूमर का बनना हो सकता है, यह किसी अंग की मांसपेशियों को नुकसान भी हो सकता है।

मायोकार्डियल ऑन्कोलॉजी लंबे समय तक किसी का ध्यान नहीं जा सकता है, खुद को दूसरों के रूप में प्रच्छन्न कर सकता है।

मेटास्टेस का पता चलने पर रोग के लक्षण रोगी के लिए चिंता का कारण बनने लगते हैं।

पैथोलॉजी दुर्लभ है।यह गतिविधि के कारण होता है, जो कक्षों और हृदय के अन्य संरचनात्मक घटकों के कार्यात्मक उद्देश्य के कारण होता है। रक्त परिसंचरण और ऊतक चयापचय आमतौर पर उच्च होता है।

कार्डियक ट्यूमर के प्रकार

पैथोलॉजी में विभिन्न अभिव्यक्तियाँ, स्थान हैं, और यह विभिन्न ऊतकों पर आधारित है।

• प्राथमिक ट्यूमर- हृदय में गठित विकृति; इसके कई रूप हैं, जिसके आधार पर ऊतक कोशिकाएं अतिवाद से बीमार हो गईं और ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया को शुरू किया।
• माध्यमिक ट्यूमर- पड़ोसी अंगों को कैंसर की क्षति या जो हृदय से अधिक दूर स्थित हैं, ने अपनी उपस्थिति अपने क्षेत्र को सौंप दी है।

प्राथमिक संरचनाओं में हृदय के सभी कैंसर का एक चौथाई हिस्सा होता है। वे विभिन्न रूपों में आते हैं:

• सारकोमा - एक सामान्य प्रकार का ट्यूमर
• - हृदय के क्षेत्र में दुर्लभ है।

सारकोमा मध्यम आयु वर्ग के लोगों में अधिक आम है। दायां खंड बाईं ओर की तुलना में अधिक हद तक ट्यूमर प्रक्रियाओं के अधीन हैं।

ट्यूमर शरीर के तेजी से विकास के साथ सरकोमा खतरनाक है। असामान्य कोशिकाएं हृदय के ऊतकों पर आक्रमण करने और आसन्न अंगों को संक्रमित करने में सक्षम होती हैं। पैथोलॉजी के रास्ते में पाए जाने वाले वाल्व, वाहिकाएं बढ़ते ट्यूमर से अलग-अलग डिग्री तक क्षतिग्रस्त हो जाती हैं।

सरकोमा की कई उप-प्रजातियां भी हैं:

1. लिपोसारकोमा - वयस्कता में होता है और दुर्लभ होता है। ट्यूमर का शरीर लिपोब्लास्ट से बना होता है। लिपोसारकोमा हृदय गुहा में स्थित है और इसमें मायक्सोमा की बाहरी समानता है। गठन एक विशाल शरीर बनाने में सक्षम है, जिसका रंग आमतौर पर पीला होता है। ट्यूमर में एक नरम स्थिरता होती है। इस प्रकार की विकृति चिकित्सा प्रक्रियाओं के लिए उत्तरदायी है।
2. - पेशी ऊतक में उत्पन्न होता है। ट्यूमर एक सफेद द्रव्यमान है, स्पर्श करने के लिए नरम है। यदि हम सूक्ष्मदर्शी के नीचे नोड को देखें, तो इसकी संरचना में कई प्रकार के रूपों की कोशिकाएँ पाई जाती हैं:
   • फ्यूसीफॉर्म,
   • गोल,
   • अंडाकार
   • अन्य।

   इस प्रकार की विकृति दुर्लभ है। प्राथमिक ट्यूमर की कुल संख्या में, rhabdomyosarcoma हर पांचवें रोगी में होता है। पुरुषों को महिलाओं की तुलना में इस प्रकार का हृदय ट्यूमर अधिक बार होता है।

3. - प्राथमिक ट्यूमर का दसवां हिस्सा बनाता है। यह एक भूरे-सफेद रंग की स्पष्ट सीमाओं के साथ एक गठन है। नोड में अलग-अलग डिग्री के विभेदन के साथ कोलेजन फाइबर और फाइब्रोब्लास्ट जैसी कोशिकाएं होती हैं।
4. एंजियोसारकोमा - आंकड़ों के अनुसार, यह प्रकार सभी प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर का एक तिहाई हिस्सा है। यह अधिक बार पुरुषों को प्रभावित करता है। शिक्षा में घने संविधान की ढेलेदार संरचना है। इस प्रकार के ट्यूमर को गठन के शरीर में संवहनी गुहाओं की उपस्थिति की विशेषता होती है, जिनके विभिन्न आकार और आकार होते हैं।

हृदय कैंसर तस्वीरें

माध्यमिक मूल के दिल के क्षेत्र में ट्यूमर बहुत अधिक आम हैं। वे निम्नलिखित अंगों में ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप प्रकट हो सकते हैं:

• पेट,
• स्तन ग्रंथि,
• गुर्दे,
• थाइरॉयड ग्रंथि,
• फेफड़े।

कैंसर कोशिकाओं का प्रसार लसीका के साथ-साथ संचार प्रणाली के माध्यम से होता है। कैंसर के ऊतक हृदय में प्रवेश करते हैं, अंग में बढ़ते हैं।

घटना के कारण

आज तक, विज्ञान हृदय के क्षेत्र में कैंसर के प्रकट होने के सटीक कारणों को नहीं जानता है।

निम्नलिखित घटनाओं से प्राथमिक संरचनाओं को ट्रिगर किया जा सकता है:

• मायक्सोमा (सौम्य ट्यूमर) का अध: पतन, जो बदले में, अंग पर सर्जरी के बाद हो सकता है;
• विषाक्त प्रभाव के परिणामस्वरूप,
• एक संक्रामक रोग का परिणाम हो,
• और के कारण होने वाले हानिकारक प्रभावों के कारण।

माध्यमिक ऑन्कोलॉजिकल ट्यूमर ऑन्कोलॉजी के प्रसार के परिणामस्वरूप उत्पन्न होते हैं, जो अन्य अंगों में उनकी सीमा से परे विकसित हुए हैं। मेटास्टेस दिल के क्षेत्र में आस-पास के अंगों और जो अधिक दूर हैं, से बढ़ सकते हैं।

हृदय कैंसर के लक्षण

हृदय के संभावित कैंसर का संकेत निम्नलिखित लक्षणों से होता है:

• सीने में दर्द की उपस्थिति,
• सांस की तकलीफ,
• वेना कावा के दमन के लक्षण,
• बढ़े हुए हृदय कक्ष,
• उच्च तापमान
• दिल के काम में लय का उल्लंघन,
• तेजी से थकान,
• रक्तस्रावी बहाव पेरिकार्डियम में पाया जाता है,
• चेहरे की मांसपेशियों की सूजन,
• संचालन प्रणाली के काम में गड़बड़ी,
• टैम्पोनैड,
• महत्वपूर्ण वजन घटाने,
• अचानक मौत।

विकास के चरण

रोग का निदान और उपचार की रणनीति इस बात पर निर्भर करती है कि कैंसर का ट्यूमर किस हद तक विकसित हुआ है।

चार चरण हैं:

• परिवर्तित कोशिकाओं की उपस्थिति, जो कोशिकाओं को डीएनए की क्षति और उनके बाद के अराजक विभाजन का परिणाम थी। इस तरह के उल्लंघन को पहले चरण के रूप में जाना जाता है।
• एटिपिकल कोशिकाओं की उपस्थिति के स्थान पर ऑन्कोलॉजिकल संरचनाओं का निर्माण रोग का दूसरा चरण है।
• लसीका प्रवाह या रक्त के माध्यम से अन्य अंगों में रोग का प्रसार। हृदय के बाहर एक कैंसरयुक्त ट्यूमर का अंकुरण - मेटास्टेसिस को रोग का तीसरा चरण कहा जाता है।
• प्राथमिक ध्यान अतिशयोक्ति की स्थिति में है। इसी समय, अन्य स्थानों में नए रोग संबंधी संरचनाओं का उदय देखा जाता है। ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया का विकास इस हद तक रोग के चौथे चरण के रूप में परिभाषित किया गया है।

निदान

दिल के कैंसर की पहचान करना मुश्किल है। ऐसा इसलिए है क्योंकि इसकी अभिव्यक्तियाँ अन्य हृदय रोगों के समान हैं। इसलिए, समस्या के निदान के लिए कई विधियों का उपयोग किया जाता है।

• ईसीजी - एक सूचनात्मक जाँच जो दिखाती है कि क्या दिल की धड़कन की लय में अनियमितताएँ हैं।आप चालन समारोह की स्थिति के बारे में भी जानकारी प्राप्त कर सकते हैं।
• एमआरआई - दिल के कक्षों और आसपास के ऊतकों और अंगों की स्थिति दिखाएगा।सीटी कठोर ऊतकों में असामान्यताओं सहित विस्तृत जानकारी भी जोड़ेगी। यदि कोई विवादास्पद समस्या उत्पन्न हुई है तो ये विधियां आवश्यक हैं।
• इकोसीजी - स्पष्टीकरण के मुख्य तरीकों में से एक:
  • कैंसर का स्थान,
  • ट्यूमर के आकार का निर्धारण,
  • पेरिकार्डियल ज़ोन में द्रव की उपस्थिति के मुद्दे का स्पष्टीकरण।
• प्रयोगशाला अनुसंधान:
  • निदान को स्पष्ट करने के लिए, एक बायोप्सी अध्ययन किया जाता है,
  • नैदानिक ​​विश्लेषण और जैव रासायनिक अध्ययन के लिए रक्त का नमूना लेना,
  • ट्यूमर मार्कर्स।

हृदय कैंसर का इलाज

प्रारंभिक अवस्था में, हृदय कैंसर का अक्सर पता नहीं चलता है। उपचार प्रक्रिया की शुरुआत तक, ट्यूमर के अन्य अंगों में कई मेटास्टेस हो सकते हैं। इसलिए ज्यादातर मामलों में सर्जरी नहीं की जाती है।

उपचार के मुख्य तरीके:

• रसायन चिकित्सा,
• विकिरण,
• सहायक चिकित्सा।

प्रक्रियाएं अनुमति देती हैं:

• पैथोलॉजी के विकास को धीमा करें,
• मेटास्टेसिस को कम करें,
• रोगी के जीवन की गुणवत्ता में सुधार।

वे उसके साथ कब तक रहते हैं?

यदि मेटास्टेस प्रकट होने से पहले हृदय कैंसर का पता लगाया जाता है, तो रोगी के जीवन को पूरे पांच वर्ष तक बढ़ाना संभव है। उन्नत मामलों में, रोगी, जिस क्षण से पैथोलॉजी का निदान किया जाता है, चल रहे उपचार के बावजूद, पूरे वर्ष मर जाता है।

यदि ट्यूमर को सर्जरी द्वारा हटा दिया जाता है, तो दो साल के भीतर एक नया कैंसरयुक्त ट्यूमर बन सकता है।

ऑन्कोलॉजिकल संरचनाएं बहुत कम ही हृदय को प्रभावित करती हैं। यह अंग की पेशीय प्रकृति और पेरीकार्डियम की सुरक्षा के कारण है - तरल पदार्थ से भरी पेरीकार्डियल थैली।

कार्डियक संरचनाओं को सौम्य और घातक दोनों प्रक्रियाओं द्वारा दर्शाया जा सकता है। दिल का ट्यूमरयह प्राथमिक भी है (हृदय के ऊतकों में पहली बार उत्पन्न होता है) और द्वितीयक (कैंसर कोशिकाओं के संचलन के कारण अन्य अंगों से प्रवेश किया जाता है)।

प्राथमिक घाव दुर्लभ हैं। उनमें से ज्यादातर आक्रामक नहीं हैं। लेकिन स्थान के कारण सेलुलर सौम्यता भी मानव जीवन और स्वास्थ्य के लिए सुरक्षा की बात नहीं कर सकती है।

शिक्षा के कारण

दिल की गांठ वाले लोगों के एक छोटे प्रतिशत का पारिवारिक इतिहास होता है। कभी-कभी लैम्ब या कार्नी सिंड्रोम जैसी स्वास्थ्य समस्याओं की उपस्थिति में हार्ट ट्यूमर विकसित हो जाते हैं।

कुछ मामलों में, फुफ्फुसीय या परिधीय धमनी एम्बोलिज्म के परिणामस्वरूप कार्डियक ट्यूमर विकसित होते हैं। इसका कारण परिस्थितियों के प्रभुत्व में भी हो सकता है:

• कैडमियम, निकल, बेंजीन और विनाइल क्लोराइड जैसे कुछ औद्योगिक रसायनों के प्रभाव;
• अत्यधिक धूम्रपान;
• बैक्टीरिया या वायरल संक्रमण।

लेकिन अक्सर ऐसी शिक्षा बिना किसी शर्त के विकसित होती है।

सौम्य हृदय ट्यूमर: प्रकार और विवरण

1. मिक्सोमा- सबसे आम हृदय गठन, जो 24-37% मामलों में होता है। 75-80% में ऐसी संरचनाएं बाएं आलिंद में स्थित हैं। 10-20% में वे एट्रियम के दाहिने हिस्से में और 5-10% में - एक ही समय में या वेंट्रिकल में स्थित होते हैं।
2. रबडोमायोमा- बचपन में प्रबल होता है। 60-80% में यह अपने आप गायब हो जाता है।
3. पैपिलरी फाइब्रोएलास्टोमा- माइट्रल या महाधमनी वाल्व पर स्थित पेडिकल पर एक छोटी सी गांठ।
4. वसार्बुदता- वसायुक्त जमा के कारण अंतःस्रावी पट की सौम्य वृद्धि।
5. टेराटोमाहृदय के क्षेत्र में एक ट्यूमर है, अर्थात् पेरिकार्डियल गुहा में। Paragangliomas का एक ही स्थानीयकरण है। कभी-कभी इंट्राकार्डिक भी। हालांकि आम तौर पर सौम्य माना जाता है, उपचार के बाद फिर से शुरू हो सकता है और घातकता संभव है।

दुर्लभ प्रकार के गैर-कैंसर वाले हृदय घाव हैं:

1. : शैशवावस्था में प्रकट होना। रक्त प्रवाह में रुकावट, वाल्वुलर डिसफंक्शन, अतालता हो सकती है।
2. रक्तवाहिकार्बुद: सहज प्रतिगमन के लिए प्रवण, लेकिन कभी-कभी दिल की विफलता, क्षतिग्रस्त जहाजों से रक्तस्राव, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, वेंट्रिकुलर टैचीकार्डिया के कारण खराब रोग का निदान होता है।
3. : अक्सर बाएँ निलय या दाएँ अलिंद में स्थित होता है।

दिल के घातक ट्यूमर: प्रकार और विवरण

केवल 25% प्राथमिक हृदय घाव कैंसरयुक्त होते हैं। इनमें से 75% हैं। निम्नलिखित व्यापकता से प्रतिष्ठित हैं:

1. एंजियोसारकोमा(33%) - संवहनी एंडोथेलियम से आते हैं। वे मुख्य रूप से घातक कोशिकाओं के प्रसार से युक्त होते हैं जो संवहनी चैनल बनाते हैं।
2. रबडोमायोसार्कोमा(20%) - धारीदार मांसपेशियों के रसौली। किसी भी उम्र में होता है और हृदय के कक्षों को प्रभावित कर सकता है। प्रक्रिया मायोकार्डियम से पेरीकार्डियम तक फैलती है।
3. मेसोथेलियोमा(15%) - एक ऑन्कोटाइप जो मेसोथेलियम से उत्पन्न होता है - एक अंग और आंतरिक संरचनाओं के चारों ओर एक पतली दीवार। पेरीकार्डियम हृदय की परत में होता है।
4. फाइब्रोसारकोमा(10%) - नरम पॉलीपॉइड "जिलेटिनस" ट्यूमर जो आलिंद को भरते हैं और निलय या पेरीकार्डियम में प्रवेश करते हैं।

लक्षण

संकेत आकार, नियोप्लास्टिक कोशिकाओं की गुणवत्ता, ऊतकीय विशेषताओं पर निर्भर करते हैं और इसमें शामिल हैं:

• इंट्राकार्डियक रक्त प्रवाह में गिरावट, जिसके परिणामस्वरूप बेहोशी, सांस की तकलीफ, लंबे समय तक दिल की विफलता;
• दिल की अनियमित धड़कन;
• धमनी हाइपोटेंशन, थकान;
• गांठ के छोटे कण अलग हो सकते हैं और रक्तप्रवाह के माध्यम से अन्य अंगों (एम्बोलिज़्म) तक जा सकते हैं, इस प्रकार उनके कार्य को अवरुद्ध कर सकते हैं। स्थिति मस्तिष्क, फेफड़े, आदि को प्रभावित करती है;
• एम्बोलिज़ेशन से स्ट्रोक और दौरे पड़ते हैं;
• दिल की आवाज़ का कम होना;
• रक्तस्रावी बहाव;
• दिल के क्षेत्र में लगातार दर्द।

हार्ट ट्यूमर - फोटो:

निदान

इसी तरह के लक्षणों के साथ अन्य हृदय रोगों की नकल करके, कार्डियक ट्यूमर निदान में एक गंभीर समस्या पैदा करते हैं। मुख्य विधियों का प्रतिनिधित्व करते हैं:

इकोकार्डियोग्राम

सबसे प्रभावी निदान उपकरण जो आपको घाव के सटीक आकार और स्थान को देखने की अनुमति देता है। यह एक गैर-आक्रामक प्रक्रिया है जो ध्वनि तरंगों का उपयोग करती है। वे एक अल्ट्रासोनिक सेंसर का उपयोग करके मॉनिटर पर चित्र बनाते हैं।

इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम

एक परीक्षण जो हृदय की विद्युत गतिविधि को रिकॉर्ड करता है, असामान्य लय को दर्शाता है और हृदय की मांसपेशियों को नुकसान का पता लगाता है। हालांकि, ईसीजी अन्य समस्याओं का भी संकेत दे सकता है।

गणना और चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग

नैदानिक ​​​​इमेजिंग प्रक्रियाएं जिनका उपयोग किसी अंग की स्थिति को चित्रित करने और गठन की मुख्य विशेषताओं का पता लगाने के लिए किया जाता है।

कार्डियक कैथीटेराइजेशन

एक्स-रे के माध्यम से, एक विपरीत एजेंट को धमनी में अंतःक्षिप्त किया जाता है, जो संकुचन, अवरोध और अन्य विसंगतियों को भरता है।

उपचार और निष्कासन

चिकित्सीय उपाय, सबसे पहले, कार्डियक ट्यूमर के इलाज के लिए शल्य चिकित्सा पद्धतियों का पूर्वाभास करते हैं:

सरल लकीर

आमतौर पर सौम्य ट्यूमर के लिए उपयोग किया जाता है। सुरक्षा के लिए, एक हृदय-फेफड़े की मशीन जुड़ी हुई है। प्रक्रिया के दौरान, दोनों अटरिया को गठन को नुकसान पहुंचाए बिना दाहिनी बेहतर फुफ्फुसीय शिरा से खोला जाता है, जिसे पूरी तरह से हटा दिया जाता है। यह अतिरिक्त ट्यूमर की उपस्थिति का पता लगाने के लिए हृदय के सभी कक्षों की भी जाँच करता है।

जटिल लकीर

यह एक हृदय ट्यूमर को हटाने की भविष्यवाणी करता है जो आसन्न ऊतकों में प्रवेश नहीं करता है। यह मुख्य रूप से दाएं तरफा गठन के लिए उपयोग किया जाता है, जिसे आमतौर पर अंग के दाहिने आधे हिस्से से पूरी तरह से हटा दिया जाता है।

जगह में छांटना

यह तब किया जाता है जब ट्यूमर बाएं आलिंद या बड़े पृष्ठीय वाहिकाओं की पिछली दीवार पर कब्जा कर लेता है। ऑपरेशन में आसानी और सभी संरचनाओं के इष्टतम दृश्य के लिए, हृदय को कभी-कभी छाती से पूरी तरह से हटा दिया जाता है।

कृत्रिम हृदय प्रत्यारोपण

मेटास्टेस की अनुपस्थिति में केवल युवा रोगियों में ही संभव है। जटिलताओं: घनास्त्रता, संक्रमण, रक्तस्राव।

हृदय प्रत्यारोपण

एक चरम उपचार विकल्प जब कोई दूर के मेटास्टेस नहीं होते हैं।

पूर्वानुमान

हृदय के कैंसर के लिए, पूर्वानुमान संबंधी आंकड़े उत्साहजनक नहीं हैं। कुल मिलाकर, 5 साल की जीवित रहने की दर है:

• गैर-कैंसर संरचनाओं के लिए 83%;
• सभी प्रकार के कैंसर ट्यूमर के लिए 30%। सार्कोमा के लिए, रोग का निदान बदतर है - 9 महीने की औसत जीवन प्रत्याशा के साथ 17%;
• मेटास्टेटिक रोगियों के लिए 26%।

हार्ट ट्यूमर: वे कितने समय तक जीवित रहते हैं?

उत्तरजीविता, निदान के समय से, 7 महीने से लेकर अधिकतम 2 वर्ष तक होती है। ज्यादातर मामलों में मौत का कारण दूर के मेटास्टेस हैं।

साधारण स्नेह जीवन को कुछ ही महीनों तक बढ़ा देता है।

पूर्व या पश्चात चिकित्सा के साथ अंग प्रत्यारोपण रोगी की जीवन प्रत्याशा को 18 महीने और यहां तक ​​कि 37 महीने तक बढ़ा सकता है।

रूढ़िवादी रूप से कीमोथेरेपी या विकिरण चिकित्सा प्राप्त करने वाले रोगियों के लिए औसत जीवित रहने की दर 1 वर्ष है।

दिल का ट्यूमर- एक जटिल बीमारी जिसे पहचानना और पर्याप्त उपचार करना मुश्किल है, और इसलिए खराब परिणाम और जीवित रहने के परिणाम हैं।

हार्ट ट्यूमर एक अवधारणा है जिसमें किसी दिए गए अंग में कई रोग संबंधी संरचनाएं शामिल होती हैं। वे संरचना और उत्पत्ति में भिन्न हैं।

नियोप्लाज्म अंग के ऊतकों और झिल्लियों से बनते हैं और उम्र और लिंग की परवाह किए बिना किसी व्यक्ति को प्रभावित करते हैं। सोलहवें सप्ताह में भ्रूण के गर्भाशय में भी इस विकृति का निदान किया जाता है।

दिल के ट्यूमर हैं:

• मुख्य;
• माध्यमिक (मेटास्टेटिक)।

प्राथमिक वाले अक्सर 0.2% से अधिक नहीं होते हैं, लेकिन ट्यूमर जो मेटास्टेस के प्रसार के परिणामस्वरूप बढ़े हैं, हृदय को तीस गुना अधिक सक्रिय रूप से प्रभावित करते हैं।

इस तरह के हृदय रोग मानव जीवन के लिए एक गंभीर खतरा पैदा करते हैं। वे कई स्वास्थ्य समस्याओं को ट्रिगर कर सकते हैं।

हृदय में पैथोलॉजिकल सील का वर्गीकरण

जैसा कि पहले ही संकेत दिया गया है, हृदय में ट्यूमर को प्राथमिक और माध्यमिक में विभाजित किया जाता है। प्राथमिक ट्यूमर की उपस्थिति को भड़काने वाले वास्तविक प्राथमिक स्रोत का नाम देना मुश्किल है, लेकिन मेटास्टेटिक नियोप्लाज्म की उपस्थिति अन्य अंगों के कैंसर के प्रगतिशील चरणों के कारण होती है।

स्वभाव से, सौम्य और घातक हृदय ट्यूमर प्रतिष्ठित हैं। इन विकृतियों के निदान का प्रतिशत क्रमशः 75 और 25 है।

कैंसर ट्यूमर को भी इसमें विभाजित किया गया है:

चिकित्सा वर्गीकरण ट्यूमर और उनकी उत्पत्ति के बीच अंतर करता है।

सौम्य हृदय ट्यूमर निम्न प्रकार के होते हैं:

• दिल का myxoma (10 में से 8 मामलों में निदान);
• टेराटोमा;
• रबडोमायोमा;
• फाइब्रोमा;
• रक्तवाहिकार्बुद;
• पैरांगलियोमा और अन्य।

हृदय के घातक नवोप्लाज्म का प्रतिनिधित्व सार्कोमा, पेरिकार्डियल मासोथेलियोमा, लिम्फोमा द्वारा किया जाता है।

दिल में स्यूडोट्यूमर भी प्रतिष्ठित हैं, जो सूजन प्रक्रियाओं के साथ थ्रोम्बस गठन होते हैं।

मीडियास्टिनम और पेरीकार्डियम के एक्स्ट्राकार्डियक ट्यूमर का भी निदान किया जाता है, जो हृदय को संकुचित करते हैं और इसके बाएं और दाएं निलय के सामान्य कामकाज को बाधित करते हैं।

सौम्य प्रकृति के हृदय के प्राथमिक ट्यूमर में निम्नलिखित व्युत्पत्ति होती है। सभी प्रकार के ट्यूमर में, मायक्सोमा मुख्य रूप से पाया जाता है। इस प्रकार का ट्यूमर मुख्य रूप से महिला शरीर को प्रभावित करता है। Myxoma मुख्य रूप से बाएं आलिंद में स्थानीयकृत है। उनके पास एक विविध रूपात्मक संरचना है। ढीले ट्यूमर सबसे खतरनाक होते हैं।

मायक्सोमा के बाद, पैपिलरी फाइब्रोएलास्टोमा दूसरा सबसे अधिक बार निदान किया जाता है। यह महाधमनी और माइट्रल वाल्व में बढ़ता है। संरचना में, वे शाखाओं और एक पैर के साथ एवस्कुलर पेपिलोमा से मिलते जुलते हैं।

Rhabdomyomas, सौम्य ट्यूमर जो बच्चे के शरीर को प्रभावित करते हैं। हृदय अंग कई संरचनाओं से घिरा हुआ है - रबडोमायोमा, जो बाएं वेंट्रिकल के सेप्टम या दीवार को नुकसान पहुंचाता है और कार्डियक चालन प्रणाली के काम को बाधित करता है। क्षिप्रहृदयता, अतालता, हृदय की विफलता को उत्तेजित करता है।

इसके अलावा, फाइब्रॉएड को बच्चों के ट्यूमर के रूप में भी जाना जाता है। वे मुख्य रूप से वाल्व और प्रवाहकीय प्रणाली में विकसित होते हैं। फाइब्रॉएड यांत्रिक रुकावट को भड़काते हैं, जो झूठे वाल्व स्टेनोसिस और दिल की विफलता की ओर जाता है।

हेमांगीओमास और फियोक्रोमोसाइटोमा कम आम हैं। इस प्रकार के हृदय की पैथोलॉजिकल संरचनाएं सौ में से दस मामलों में पाई जाती हैं। जब वे प्रकट होते हैं तो लक्षण अनुपस्थित होते हैं, इसलिए, पेशेवर परीक्षाओं के दौरान उनका अक्सर निदान किया जाता है। दुर्लभ मामलों में, रक्तवाहिकार्बुद की वृद्धि के साथ एट्रियोवेंट्रिकुलर चालकता हो सकती है। यदि ट्यूमर वेंट्रिकल के आलिंद में विकसित हो गया है, तो यह तुरंत घातक हो सकता है।

फियोक्रोमोसाइटोमा हृदय के सौम्य नियोप्लाज्म हैं, जो इंट्रापेरिकार्डियल और मायोकार्डियल स्थानीयकरण हैं। रोग के लक्षण लगभग स्पष्ट नहीं होते हैं, लेकिन कुछ शर्तों के तहत वे छाती के अंगों के संपीड़न में योगदान करते हैं।

दिल के घातक नवोप्लाज्म में सार्कोमा और लिम्फोमा शामिल हैं, जिनकी अपनी उप-प्रजातियां हैं।

सबसे आम सार्कोमा हैं। वे कम उम्र में ज्यादातर लोगों को प्रभावित करते हैं। सरकोमा बाएं आलिंद में स्थानीयकृत होते हैं और कई जटिलताओं का कारण बनते हैं।

लिम्फोमा प्राथमिक ट्यूमर हैं, यह प्रकार विशेष रूप से तेजी से प्रगति कर रहा है।

दिल के घातक नवोप्लाज्म के गंभीर परिणाम होते हैं।

हार्ट ट्यूमर के लक्षण

हृदय अंग में नियोप्लाज्म, उनके प्रकार, प्रकृति, संरचना और विकास के चरण के आधार पर, शरीर में कुछ लक्षण पैदा करते हैं।

हृदय के बाहर ट्यूमर का स्थानीयकरण निम्नलिखित की घटना को भड़काता है:

• शरीर के तापमान में वृद्धि;
• ठंड लगना;
• वजन घटना;
• जोड़ों का दर्द;
• जल्दबाज।

जब नियोप्लाज्म हृदय कक्ष और कोरोनरी धमनियों को संकुचित करता है, तो यह प्रकट होता है:

• साँस लेने में तकलीफ;
• सीने में दर्द;
• खून बह रहा है;

इन लक्षणों से कार्डियक टैम्पोनैड होता है।

नियोप्लाज्म जो संवाहक प्रणाली में होते हैं, वे पैरॉक्सिस्मल टैचीकार्डिया और रुकावटों की उपस्थिति की ओर ले जाते हैं।

हृदय के अंदर स्थित ट्यूमर वाल्वों के सामान्य कामकाज को बाधित करते हैं और रक्त को हृदय कक्षों से बाहर निकलने से रोकते हैं। इस विकृति के साथ, दिल की विफलता के लक्षण देखे जाते हैं।

हृदय में पैथोलॉजिकल सील की उपस्थिति के बारे में पहली घंटी के रूप में, इसकी प्रकृति की परवाह किए बिना, यह विचार करने के लिए प्रथागत है:

• संवहनी थ्रोम्बोम्बोलिज़्म;
• फुफ्फुसीय अंतःशल्यता;
• सेरेब्रल एकेमिया;
• आघात;
• हृद्पेशीय रोधगलन।

नियोप्लाज्म (अल्ट्रासाउंड, एमआरआई, एमसीटी और अन्य) की उपस्थिति के लिए हृदय का निदान

दिल की जांच कोई आसान काम नहीं है। ट्यूमर के समावेशन की बड़ी संख्या के साथ-साथ उनके स्थानीयकरण के स्थानों को देखते हुए, एक सटीक निदान स्थापित करने और रोग की एक व्यापक तस्वीर प्राप्त करने के लिए, विभिन्न तकनीकों का उपयोग करके अंग के व्यापक निदान की आवश्यकता होती है।

यदि ट्यूमर का संदेह है, तो पहला कदम दिल का अल्ट्रासाउंड करना है। यह प्रक्रिया मुहर की पहचान करने की सबसे अधिक संभावना है। दो प्रकार के अल्ट्रासाउंड डायग्नोस्टिक्स हैं: ट्रांससोफेजियल अल्ट्रासाउंड - एट्रियम और ट्रांसस्टोरल अल्ट्रासाउंड की जांच के लिए - बाएं और दाएं वेंट्रिकल्स का अध्ययन।

यदि अल्ट्रासाउंड डेटा अधूरा हो जाता है, तो एमआरआई और एमएससीटी विधियों द्वारा एक परीक्षा निर्धारित की जाती है, साथ ही रेडियो आइसोटोप स्कैनिंग और हार्ट साउंडिंग की जाती है। कभी-कभी वेंट्रिकुलोग्राफी का भी उपयोग किया जाता है।

ट्यूमर की प्रकृति का अध्ययन करने के लिए, भले ही अल्ट्रासाउंड ने अपनी उपस्थिति और उत्पत्ति को सटीक रूप से निर्धारित किया हो, एक बायोप्सी की जाती है। इसके लिए कैथीटेराइजेशन या ट्रायल थोरैकोटॉमी किया जाता है। इसके अलावा, ऊतक विज्ञान के लिए, पंचर के परिणामस्वरूप प्राप्त पेरीकार्डियम से तरल पदार्थ का उपयोग किया जा सकता है।

दिल में ट्यूमर क्यों बनते हैं, यह पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है, इसलिए आज हम उनके बारे में बात नहीं कर सकते। लेकिन कुछ पैटर्न का अभी भी अध्ययन किया जाता है और उन कारकों की पहचान करना संभव है जो जीन स्तर पर कोशिकाओं में पैथोलॉजिकल परिवर्तन का कारण बन सकते हैं, जो उनके अव्यवस्थित विभाजन और ट्यूमर की उपस्थिति का कारण बनते हैं। उनमें से:

• बड़े शरीर का वजन;
• हानिकारक पदार्थों के प्रतिकूल प्रभाव;
• गलत जीवन शैली;
• बुरी आदतें (धूम्रपान, शराब);
• संक्रामक रोग;
• अन्य अंगों में अन्य प्राथमिक साइटों से कैंसर मेटास्टेसिस।

दिल के नियोप्लाज्म का उपचार

एक पूर्ण परीक्षा और एक सटीक निदान की स्थापना के बाद ही, उपचार निर्धारित किया जाता है जिसका अधिकतम प्रभाव होगा और जटिलताओं का न्यूनतम जोखिम होगा। यह कहा जाना चाहिए कि घातक ट्यूमर में घातक ट्यूमर की तुलना में पूरी तरह से अलग रणनीति और तरीके होते हैं। उपचार इस पर आधारित है:

• सर्जिकल हस्तक्षेप (प्राथमिक ट्यूमर को हटाने);
• विकिरण चिकित्सा और इसकी नवीनतम तकनीकें: ब्रैकीथेरेपी और गामा चाकू;
• रसायन चिकित्सा।

हम यह भी बता दें कि यदि हृदय के किसी ट्यूमर में कैंसर कोशिकाएं हैं, तो केवल सर्जरी ही पर्याप्त नहीं होगी। ऑन्कोलॉजी को जटिल उपचार की आवश्यकता है। आइए हम हृदय में ऑन्कोलॉजिकल पैथोलॉजी के मुद्दों पर अधिक व्यापक रूप से विचार करें।

हृदय कैंसर एक दुर्लभ बीमारी है। अधिकांश भाग के लिए, यह हृदय की मांसपेशियों को नुकसान नहीं पहुंचाता है, क्योंकि इसे सक्रिय रूप से रक्त की आपूर्ति की जाती है। कैंसर को परिभाषित करना बहुत मुश्किल है क्योंकि यह बिना किसी विशेष लक्षण के लंबे समय से चल रहा है। इसलिए, इसका अधिकांश पता बाद की तारीख में या घातक परिणाम के बाद लगाया जाता है।

कैंसर प्राथमिक और माध्यमिक है। एक घातक प्राथमिक ट्यूमर (सारकोमा, एंजियोसारकोमा, रबडोमायोसार्कोमा, फाइब्रोसारकोमा, और अन्य) जल्दी से विकसित होता है और लिम्फ नोड्स, फेफड़े और मस्तिष्क में स्थानांतरित हो जाता है।

अन्य अंगों के घातक संरचनाओं के मेटास्टेसिस के परिणामस्वरूप हृदय के माध्यमिक ट्यूमर उत्पन्न होते हैं। इस प्रकार का ऑन्कोलॉजी प्राथमिक नियोप्लाज्म की तुलना में बहुत अधिक सामान्य है। कैंसर के सौ में से दस रोगियों में हृदय में मेटास्टेस पाए जाते हैं। मेटास्टेसाइज्ड ट्यूमर का पहला स्थानीयकरण हृदय के पेरीकार्डियम में होता है।

कैंसर के लक्षण उसके स्थान और विकास की अवस्था के आधार पर प्रकट होते हैं। यदि यह मायोकार्डियम में प्रवेश नहीं करता है, तो रोगजनक नियोप्लाज्म लंबे समय तक अनिर्धारित रहता है और आकार में वृद्धि जारी रखता है। बाद के चरणों में, तापमान में वृद्धि नोट की जाती है, जोड़ों में दर्द होने लगता है, कमजोरी, अंगों का सुन्न होना, पूरे शरीर में दाने और वजन कम होना दिखाई देता है। प्रयोगशाला अध्ययन रक्त की संरचना में पैथोलॉजिकल परिवर्तनों का संकेत देते हैं।

न केवल मायोकार्डियम में, बल्कि इसके बाहर भी एक घातक ट्यूमर तेजी से बढ़ रहा है। यह अतालता का कारण बनता है, चालन को बाधित करता है, छाती में दर्द लगभग लगातार महसूस होता है, हृदय बढ़ जाता है। तीव्र हृदय गति रुकने से अचानक मृत्यु हो सकती है।

निम्नलिखित लक्षणों की उपस्थिति सतर्क होनी चाहिए और एक पूर्ण परीक्षा से गुजरने के लिए एक कॉल के रूप में काम करना चाहिए:

• छाती क्षेत्र में दर्द;
• चेहरे और हाथों की सूजन;
• सांस की तकलीफ;
• फेफड़ों में द्रव का संचय;
• अतालता;
• उंगलियों का वजन कम होना और सिरों पर उनका मोटा होना;
• चक्कर आना, चेतना का नुकसान।

दिल का कैंसर काफी मुश्किल है। पहला कदम निदान में है, दूसरा तेजी से विकास में है, और तीसरा उपचार में है।

प्रारंभिक चरण में, एक घातक ट्यूमर लंबे समय तक खुद को प्रकट नहीं करता है, इसलिए, ज्यादातर मामलों में, अल्ट्रासाउंड का उपयोग करके बाद के चरणों में इसका पता लगाया जाता है, जब कैंसर सक्रिय रूप से मेटास्टेस फैलाना शुरू कर देता है। हृदय कैंसर के निदान के लिए रोग का निदान उस बीमारी के चरण पर निर्भर करता है जिस पर उपचार किया गया था।

एक घातक ट्यूमर का निदान अल्ट्रासाउंड, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, कंप्यूटेड टोमोग्राफी, रेडियोआइसोटोप वेंट्रिकुलोग्राफी, एंजियोकार्डियोग्राफी, इकोकार्डियोग्राफी का उपयोग करके किया जाता है।

अल्ट्रासाउंड आपको हृदय की मांसपेशियों, एट्रियम और बाएं और दाएं निलय की स्थिति की जांच करने की अनुमति देता है। यह विधि अंग में ट्यूमर के गठन की उपस्थिति के बारे में पूरी जानकारी प्रदान करती है। अल्ट्रासाउंड के अलावा, अन्य परीक्षा विधियों का भी उपयोग किया जाता है।

देर से पता चलने के कारण हृदय कैंसर का उपचार प्रकृति में अधिक उपशामक है। ज्यादातर मामलों में, ऑपरेशन पहले ही काफी देर से होता है, इसलिए लक्षणों को कम करने और रोगी की सामान्य स्थिति में सुधार करने के उपाय किए जाते हैं।

सर्जिकल उपचार का उपयोग केवल प्रारंभिक अवस्था में किया जाता है। इस मामले में, ट्यूमर को हटा दिया जाता है, लेकिन केवल तभी जब इसकी उत्पत्ति की प्राथमिक प्रकृति हो। ऐसा कट्टरपंथी उपचार अभी भी गारंटी नहीं देता है। दस में से चार लोगों में, सर्जरी के बाद पहले दो वर्षों में कैंसर वापस आ जाता है।

कार्डियक ऑन्कोलॉजी के उपचार में एक एकीकृत दृष्टिकोण शामिल है। इसमें कीमोथेरेपी और विकिरण का उपयोग शामिल है। ट्यूमर के विकास के परिणामस्वरूप उत्पन्न होने वाली विकृतियों को खत्म करने के लिए, रोगसूचक उपचार का उपयोग किया जाता है। सहायक और पुनर्स्थापनात्मक चिकित्सा का एक कोर्स अनिवार्य है। दवाओं के उपयोग को जीव की व्यक्तिगत विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए चुना जाता है।

इस तथ्य के बावजूद कि ऑन्कोलॉजिकल नियोप्लाज्म के लिए रोग का निदान बहुत प्रतिकूल है, जटिल चिकित्सा रोगी के जीवन को पांच या अधिक वर्षों तक बढ़ा सकती है।

यदि आप समय पर चिकित्सा शुरू नहीं करते हैं, तो कैंसर व्यक्ति को जल्दी से "खा" जाएगा। ऑन्कोलॉजी के लक्षणों की शुरुआत के बाद रोग के विकास का पूर्वानुमान प्रतिकूल है। एक साल से भी कम समय में मौत हो जाती है।

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परिभाषा

दिल के ट्यूमर सौम्य या घातक नवोप्लाज्म हैं जो हृदय की दीवार, पेरीकार्डियम को प्रभावित करते हैं, या अंतःस्रावी विकास करते हैं। दिल के घातक ट्यूमर प्राथमिक और माध्यमिक दोनों हो सकते हैं, जो ट्यूमर के आक्रमण या मेटास्टेसिस के कारण होते हैं। अधिक बार, फेफड़े, अन्नप्रणाली और लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस के कैंसर में ऐसी सामान्यीकृत, घातक ट्यूमर प्रक्रिया का पता लगाया जाता है।

महामारी विज्ञान

विकसित नहीं हुआ।

प्रोफिलैक्सिस

विकसित नहीं हुआ।

वर्गीकरण

प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर के वर्गीकरण मुख्य रूप से एक कामकाजी प्रकृति के होते हैं और मुख्य रूप से ट्यूमर की पैथोमॉर्फोलॉजिकल तस्वीर पर आधारित होते हैं।

इस मानदंड के अनुसार, यह सबसे पहले, सौम्य और घातक ट्यूमर को अलग करने के लिए प्रथागत है। दिल में स्थानीयकरण द्वारा, इंट्राकेविट्री, मायोकार्डियल और एपिकार्डियल ट्यूमर, साथ ही साथ हृदय वाल्व को नुकसान पहुंचाने वाले ट्यूमर को अलग किया जाता है।

सभी कार्डियक नियोप्लाज्म के कम से कम 2/3 के लिए सौम्य ट्यूमर खाते हैं; विवो में निदान किए गए ट्यूमर में, यह संकेतक और भी अधिक है। प्राथमिक घातक ट्यूमर दुर्लभ हैं और मुख्य रूप से बच्चों में होते हैं।

• सौम्य कार्डियक ट्यूमर: मायक्सोमा, पैपिलरी फाइब्रोएलास्टोमा, रबडोमायोमा, फाइब्रोमा, लिपोमा, हेमांटिओमा, न्यूरिनोमा, फियोक्रोमोसाइटोमा।
• दिल के घातक ट्यूमर: एंजियोसारकोमा, मायोसारकोमा, फाइब्रोसारकोमा, लिपोसारकोमा।

एटियलजि

अधिकांश कार्डियक ट्यूमर का एटियलजि निर्धारित नहीं किया गया है। दिल के कई सौम्य नियोप्लाज्म में एक पारिवारिक वंशानुगत चरित्र होता है (मायक्सोमा, पैपिलरी फाइब्रोएलास्टोमा)।

रोगजनन

रोगजनन न केवल ऊतक विज्ञान पर निर्भर करता है, बल्कि मैक्रोस्ट्रक्चर और ट्यूमर के प्राथमिक स्थानीयकरण पर भी निर्भर करता है। संभावित रूप से, किसी भी स्थानीयकरण के कार्डियक ट्यूमर का एक "घातक" पाठ्यक्रम होता है। सौम्य प्रकृति के साथ भी, इंट्राकार्डियक, इंट्रापेरिकार्डियल या इंट्राम्यूरल ट्यूमर वृद्धि हृदय और उसके वाल्वों की महत्वपूर्ण शिथिलता का कारण बन सकती है।

नैदानिक ​​​​अभ्यास में सबसे अधिक बार (कार्डियक ट्यूमर के लगभग 90% अवलोकन), मायक्सोमा से निपटने के लिए आवश्यक है, उनमें से अधिकांश मेसेनकाइमल ऊतक के डेरिवेटिव हैं। Myxomas रोगी के जीवन के कई वर्षों में बनते हैं। रोगजनक दृष्टिकोण से, इन ट्यूमर को इंट्राकार्डियक एंडोडर्मल हेटरोटोपिया कहा जाता है। महिलाओं में, myxomas पुरुषों की तुलना में 2-3 गुना अधिक बार पाया जाता है।

चावल। 1. मिक्सोमा एल.पी. ए - इकोकार्डियोग्राफी, मायक्सोमा को पेडिकल पर इंटरट्रियल सेप्टम पर तय किया जाता है, बाएं एवी छेद को जाम करना; बी - एमआरआई, सर्जरी से पहले एक ही मरीज

स्थानीयकरण द्वारा, अधिकांश myxomas में इंट्रा-अलिंद वृद्धि होती है (LA कम से कम 75%, PP-20%)। दो-अलिंद वृद्धि बहुत कम आम है, और बहु ​​- कैसुइस्ट्री के रूप में।

नैदानिक ​​तस्वीर

ट्यूमर के स्थान और आकार पर निर्भर करता है। बाएं आलिंद स्थान के साथ, मुख्य रोगसूचकता या तो "माइट्रल स्टेनोसिस" के क्लिनिक से जुड़ी होती है या सिस्टमिक एम्बोलिज्म के परिणामों के साथ। माइट्रल वाल्व स्टेनोसिस के लक्षण सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं जब बाएं एवी उद्घाटन जाम हो जाता है (चित्र 1, 2)। हालांकि, विशिष्ट नैदानिक ​​​​लक्षणों के बिना, अक्सर इकोकार्डियोग्राफी के दौरान गलती से मायक्सोमा और अन्य प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर का पता लगाया जाता है। ट्यूमर के विकास के उन्नत चरणों के साथ, हृदय की विफलता और हृदय ताल गड़बड़ी संभव है। मायोकार्डियम और पेरीकार्डियम के घावों के साथ, वेंट्रिकल के सिकुड़ा कार्य को नुकसान के संकेत या पेरिकार्डिटिस के लक्षण (अधिक बार प्राथमिक घातक संरचनाओं में) प्रकट होते हैं।

चावल। 2. ऑपरेशन के दौरान निकाले गए ट्यूमर की तैयारी

अनुभागीय अध्ययनों के अनुसार, सभी ऑटोप्सी के 0.0017 - 0.28% में कार्डियक ट्यूमर का पता चला है। मेटास्टेटिक (माध्यमिक) ट्यूमर 10-40 गुना अधिक आम हैं।

आधुनिक इमेजिंग विधियों की संभावनाओं, कार्डियक सर्जरी में प्रगति ने समस्या को नैदानिक ​​में बदल दिया है। हृदय ट्यूमर का सबसे बड़ा समूह सौम्य rhabdomyomas, fibromas, teratomas और myxomas द्वारा दर्शाया गया है। घातक ट्यूमर 3 गुना कम आम हैं। आमतौर पर ये सार्कोमा होते हैं, जिनमें से एंजियोसारकोमा अधिक बार दर्ज किया जाता है, जो मुख्य रूप से लड़कों को प्रभावित करता है, रक्त वाहिकाओं के माध्यम से तेजी से और बड़े पैमाने पर मेटास्टेसिस करता है।

कार्डियक ट्यूमर का पता लगाने में महत्वपूर्ण प्रगति के बावजूद, रोजमर्रा के अभ्यास में चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग की शुरूआत, बचपन में इस विकृति के इंट्राविटल निदान का अनुभव महत्वहीन है। हृदय ट्यूमर के सफल निदान पर हमारे पास अपना डेटा है, जो इस काम में प्रस्तुत किया गया है।

सभी प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर के 75% में सौम्य ट्यूमर होते हैं।

Rhabdomyomas बच्चों में सबसे आम हृदय ट्यूमर है। 50-80% मामलों में, उन्हें तपेदिक काठिन्य के साथ जोड़ा जाता है। हिस्टोलॉजिकल रूप से, वे ग्लाइकोजन के बड़े भंडार के साथ बड़ी धुरी के आकार की रिक्त कोशिकाओं द्वारा दर्शाए जाते हैं, एक नाभिक परिधि और दानेदार कोशिका द्रव्य में स्थानांतरित हो जाता है। मैक्रोस्कोपिक रूप से, रबडोमायोमा अक्सर कई, भूरे-पीले रंग के होते हैं, आकार में छोटे मटर से लेकर हृदय के सापेक्ष एक विशाल नोड तक, हृदय कक्षों और सेप्टा की दीवारों को प्रभावित करते हैं, और दोनों वेंट्रिकल की गुहा में फैल सकते हैं ( अंजीर। 1) और एक्स्ट्राकार्डियल (चित्र। 2)।

चावल। एक।एक हृदय ट्यूमर (मार्करों द्वारा दर्शाया गया) जो इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम से बाएं वेंट्रिकल की गुहा में उत्पन्न होता है।

चावल। 2.बाएं वेंट्रिकल का ट्यूमर, मुख्य रूप से एक्स्ट्राकार्डियल रूप से फैलता है और बाएं वेंट्रिकल की दीवार से इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम में संक्रमण के साथ निकलता है।

हृदय टेराटोमा शायद ही कभी घातक होते हैं। ट्यूमर तीनों भ्रूण के ऊतकों से बनाया गया है और आमतौर पर पूर्वकाल मीडियास्टिनम में बढ़ता है, आमतौर पर पेरीकार्डियम से आगे बढ़ता है। टेराटोमा दिल के इंटरचैम्बर सेप्टा, दाएं आलिंद और वेंट्रिकल में बन सकते हैं। नवजात शिशुओं में, ट्यूमर की मात्रा हृदय की मात्रा से अधिक हो सकती है।

फाइब्रॉएड बाएं वेंट्रिकल (शायद ही कभी - इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम) की मुक्त दीवार में एकान्त संरचनाओं की तरह दिखते हैं, 40% में वे 1 वर्ष की आयु के बच्चों में पाए जाते हैं।

Myxomes ग्लाइकोसामिनोग्लाइकेन्स से भरपूर एक myxoid स्ट्रोमा में डूबे हुए लिपिड से लदी बहुसंस्कृति कोशिकाओं से निर्मित होते हैं। कोशिकाओं को जहाजों के चारों ओर समूहों में व्यवस्थित किया जाता है। 10% मामलों में, ट्यूमर में कैल्शियम जमा पाया जाता है। Myxomas किशोरों के लिए विशिष्ट हैं (चित्र 3), वे बच्चों में दुर्लभ हैं। सभी मिक्सोमा का 80% से अधिक आलिंद सेप्टम और माइट्रल वाल्व से आता है। मायक्सोमा या तो छिटपुट (90% मामलों में) हो सकता है या एक पारिवारिक ट्यूमर (10%) कार्नी सिंड्रोम के ढांचे के भीतर ऑटोसोमली प्रमुख रूप से (मायक्सोमा सिंड्रोम) विरासत में मिला है। पारिवारिक संस्करण में, मायक्सोमा आमतौर पर एकाधिक होता है और पुनरावृत्ति के लिए प्रवण होता है।

चावल। 3.बाएं आलिंद मायक्सोमा।
ए) 1 और 2 - महाधमनी की दीवार, 3 - मायक्सोमा।

बी)हटाए गए मायक्सोमा का मैक्रो-नमूना।

मायक्सोमा के छिटपुट रूपों के विपरीत, बच्चों और महिलाओं में पारिवारिक मामले अधिक बार दर्ज किए जाते हैं। कार्नी सिंड्रोम के सभी मामलों में से 70-75% गुणसूत्र 17q23-q24 पर PRKAR1A ऑन्कोस्प्रेसिव जीन के उत्परिवर्तन के कारण होते हैं, प्रोटीन किनेज ए के नियामक सबयूनिट के प्रोटीन 1 ए के माध्यम से कार्य करते हैं। कम सामान्यतः, कार्नी सिंड्रोम एक उत्परिवर्तन के कारण होता है गुणसूत्र 2p16. सिंड्रोम के दो आनुवंशिक रूपों के बीच कोई फेनोटाइपिक अंतर नहीं है। Carney's syndrome और myxoma के रोगियों में, प्रोटीन kinase A जीन में उत्परिवर्तन पाया जाता है। सिंड्रोम चेहरे, पलकें, कंजाक्तिवा और मौखिक श्लेष्मा पर उम्र के धब्बे के प्रमुख स्थान के साथ कई लेंटिजेनेसिस द्वारा प्रकट होता है। अंतःस्रावी अति सक्रियता विशेषता है। वास्तव में myxoma, दिल की विफलता के अलावा, बुखार, जोड़ों में दर्द, सांस की तकलीफ, किसी न किसी डायस्टोलिक बड़बड़ाहट और "ट्यूमर क्लिक" के साथ प्रकट हो सकता है: वाल्व पत्रक पर ट्यूमर का प्रभाव। मायक्सोमेटस ऊतक के ढीलेपन से अक्सर एम्बोलिज्म होता है।

एंजियोमास (हेमांगीओमास या, बहुत कम ही, लिम्फैंगियोमास) एंडोथेलियल कोशिकाओं के प्रसार से उत्पन्न होते हैं। इंटरवेंट्रिकुलर सेप्टम की घुसपैठ से संचालन प्रणाली का पूर्ण अवरोध हो सकता है। रक्तवाहिकार्बुद की एक जटिलता रक्तस्रावी कार्डियक टैम्पोनैड है।

लिपोमा, लेयोमायोमा, मेसोथेलियोमा, फाइब्रोएलास्टोमा अत्यंत दुर्लभ हैं।

घातक ट्यूमर में प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर का 25% हिस्सा होता है। सारकोमा मेसेनकाइमल कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं, अधिक बार दाहिने आलिंद में होते हैं, शायद ही कभी बच्चों में होते हैं। उन्हें हिस्टोलॉजिकल विविधता, आक्रामक विकास और मेटास्टेसिस की तीव्रता की विशेषता है। Rhabdomyosarcomas, आक्रामक वृद्धि और मेटास्टेसिस द्वारा विशेषता, बहुत दुर्लभ हैं। rhabdomyosarcoma के सभी मामलों में से अधिकांश बच्चों में पाए जाते हैं, जो कि भ्रूण कोशिकाओं से उनकी उत्पत्ति से समझाया गया है। फाइब्रोसारकोमा लम्बी नाभिक और कई मिटोस के साथ फ्यूसीफॉर्म कोशिकाओं के अंतर्संबंधों से निर्मित होते हैं, हृदय के कई कक्षों को प्रभावित करते हैं, ट्यूमर नोड्स में, रक्तस्राव और परिगलन के फॉसी स्पष्ट रूप से परिभाषित होते हैं। एंजियोसारकोमा, हृदय का सबसे आम घातक ट्यूमर, एटिपिकल एंडोथेलियल कोशिकाओं द्वारा गठित विभिन्न व्यास के कई संवहनी नलिकाओं से बना होता है।

पृथक मामलों में, लिम्फोमा, हिस्टियोसाइटोमा, लेयोमायोसार्कोमा, लिपोसारकोमा और ओस्टियोसारकोमा का वर्णन किया गया है।

कार्डियक ट्यूमर की नैदानिक ​​तस्वीरगैर-विशिष्ट और हिस्टोलॉजिकल प्रकार द्वारा इतना अधिक निर्धारित नहीं किया जाता है जितना कि स्थानीयकरण और पैरानियोप्लास्टिक प्रतिक्रियाओं द्वारा जो प्रणालीगत रोगों की नकल करते हैं। हमारी टिप्पणियों में, प्रारंभिक रूप से गलत निदान रक्तस्रावी वास्कुलिटिस, मिर्गी, निमोनिया थे। बाहरी क्षेत्रों में या अंतर्वाह क्षेत्र में स्थित सौम्य ट्यूमर, रक्त के प्राकृतिक प्रवाह को बदलते हुए, घातक लोगों की तुलना में अधिक स्पष्ट लक्षण दे सकते हैं। दाहिने दिल में ट्यूमर जल्दी से सामान्य कमजोरी, सांस की तकलीफ, गले की नाड़ी, अवर वेना कावा सिंड्रोम, एडिमा और जलोदर द्वारा प्रकट होते हैं। बाएं हृदय के ट्यूमर अनुत्पादक खांसी, बुखार, ठंड लगना, सांस की तकलीफ, चक्कर आना, परिश्रम या रात में ठंडे पसीने के साथ प्रकट होते हैं। बाएं वेंट्रिकल या एट्रियम की गुहा में स्थित एक ट्यूमर परिधीय वाहिकाओं में ऐंठन या बिगड़ा हुआ रक्त परिसंचरण के साथ सेरेब्रल इस्किमिया के अप्रत्याशित एपिसोड के साथ एम्बोली का स्रोत हो सकता है। चिंता, भूख न लगना और विकास में देरी शिशुओं और छोटे बच्चों में पहले आम लक्षण हो सकते हैं। किसी भी उम्र में, पीलापन, क्षिप्रहृदयता, सांस की तकलीफ, हेमोप्टीसिस, बेहोशी विशिष्ट हैं। आक्रामक ट्यूमर वृद्धि ताल, चालन और कोरोनरी रक्त प्रवाह में गड़बड़ी पैदा कर सकती है। हमारे 4 महीने के रोगी में, ईसीजी ने बाएं वेंट्रिकल के एटरोलेटरल वॉल और एपेक्स में मायोकार्डियम में रोधगलितांश जैसा परिवर्तन दिखाया।

नैदानिक ​​​​परीक्षा के परिणाम ट्यूमर के स्थान पर निर्भर करते हैं। कार्डियक ट्यूमर की सामान्य अभिव्यक्तियाँ बुखार, दिल की विफलता, दिल में एक नए बड़बड़ाहट की उपस्थिति, पहले से मौजूद बड़बड़ाहट के एक नए समय की वृद्धि या उपस्थिति, लय की गड़बड़ी और पेरिकार्डियल बहाव हो सकती है। दाएं तरफा ट्यूमर जल्दी से दिल की विफलता, एडिमा, जुगलरी पल्स, पेरिकार्डियल इफ्यूजन, जलोदर, हेपेटोमेगाली, अवर वेना कावा सिंड्रोम, फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता के साथ प्रकट होते हैं। बाएं तरफा ट्यूमर सिंकोप, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना, परिधीय संवहनी एम्बोलिज़ेशन के साथ प्रकट हो सकता है। किशोरों में अनुत्पादक खांसी और हेमोप्टाइसिस संभव है। बाएं आलिंद के मायक्सोमा को डायस्टोलिक क्लैप (वाल्व लीफलेट्स के खिलाफ मायक्सोमा के प्रभाव के कारण) या डायस्टोलिक बड़बड़ाहट की विशेषता होती है जब मायक्सोमा को बाएं एट्रियोवेंट्रिकुलर उद्घाटन में पेश किया जाता है। हमारे अवलोकन में, जीवन के पहले 3 महीनों में बच्चों में हृदय ट्यूमर के सभी मामलों में से 45%, और जीवन के पहले 7 वर्षों में बच्चों में सभी हृदय ट्यूमर का प्रतिनिधित्व rhabdomyomas द्वारा किया गया था। Myxomas 10 साल और उससे अधिक उम्र के बच्चों में पाए गए।

विद्युतहृद्लेखगैर-विशिष्ट परिवर्तनों को प्रकट करता है: एसटी-टी खंड में परिवर्तन (अक्सर रबडोमायोमा या फाइब्रॉएड के प्रतिरोधी रूपों में दर्ज किया जाता है), क्यूआरएस वोल्टेज में कमी (विशेष रूप से पेरिकार्डियल इफ्यूजन में), ताल गड़बड़ी (ट्यूमर में, अतालता चिकित्सा के लिए बहुत खराब प्रतिक्रिया देती है) और चालन।

प्रयोगशाला अनुसंधानकेवल विभेदक निदान के लिए सूचनात्मक। कार्डियक ट्यूमर के साथ, ईएसआर में वृद्धि, रक्त गणना में परजीवी परिवर्तन संभव है। प्रणालीगत परिसंचरण में ठहराव के साथ, यकृत ट्रांसएमिनेस की गतिविधि बढ़ जाती है। क्रिएटिन किनसे के मायोकार्डियल अंश की गतिविधि मुख्य रूप से मायोकार्डियल डिसफंक्शन को दर्शाती है, लेकिन ट्यूमर की दुर्दमता या सौम्यता को नहीं।

विभेदक निदान हृदय दोष, कार्डिटिस, कार्डियोमायोपैथी, मायोकार्डियल फाइब्रोएलास्टोसिस, अज्ञातहेतुक फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और अन्य स्थितियों के साथ किया जाता है, जिनमें से अभिव्यक्तियों को हृदय ट्यूमर द्वारा अनुकरण किया जा सकता है।

छाती का एक्स - रेआपको हृदय के आकार में वृद्धि, फुफ्फुसीय परिसंचरण में ठहराव, कैल्सीफिकेशन की पहचान करने की अनुमति देता है।

इकोकार्डियोग्राफी (इकोसीजी)- हृदय ट्यूमर के निदान के लिए पहली और अग्रणी विधि। अध्ययन की न्यूनतम लागत और समय व्यय के साथ, हृदय के एक बड़े घाव की उपस्थिति, हृदय गुहा में इसके प्रसार, अतिरिक्त या आक्रामक रूप से इंट्रामायोकार्डिअल, घाव के आकार, की स्थिति के बारे में पूरी जानकारी प्राप्त करना संभव है। दिल की झिल्ली, वाल्व तंत्र, मायोकार्डियल डिसफंक्शन की डिग्री। इकोग्राफिक रूप से, ट्यूमर हृदय की दीवार की विकृति की तरह दिखता है या, इंट्राकेवेटरी मायक्सस के मामलों में, एक बड़े पैमाने पर गठन के रूप में। एक पेडल की उपस्थिति में, मायक्सोमा रक्त प्रवाह की क्रिया के तहत आसन्न कक्ष में आगे बढ़ सकता है। ऐसे मामलों में, पहले एम-मोड में, डायस्टोल अवधि के दौरान छवियों ने माइट्रल वाल्व के पत्रक के बीच कई रैखिक गूँज ("सिक्का सलाखों" की घटना) का वर्णन किया था। छोटे ट्यूमर, विशेष रूप से इंट्रामायोकार्डियल ट्यूमर के साथ कठिनाइयां संभव हैं, जो लगातार ताल गड़बड़ी की विशेषता है। लेकिन अपने आप में इकोग्राफिक निष्कर्ष हमें वॉल्यूमेट्रिक फॉर्मेशन के प्रकार के बारे में बिल्कुल मज़बूती से बोलने की अनुमति नहीं देता है। उदाहरण के लिए, उच्च विश्वसनीयता के साथ बाएं आलिंद में एक गोल गठन का पता लगाना मायक्सोमा के पक्ष में गवाही देता है, लेकिन एक गोलाकार थ्रोम्बस भी संभव है।

चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई)कार्डियक ट्यूमर के निदान के लिए सबसे सूचनात्मक इमेजिंग तकनीक, जो ट्यूमर के आकार और सीमा को स्थापित करने के लिए इकोकार्डियोग्राफी की तुलना में अधिक सटीक रूप से अनुमति देता है, एक वॉल्यूमेट्रिक पुनर्निर्माण पेश करने और ट्यूमर को थ्रोम्बस से अलग करने की अनुमति देता है।

निष्कर्ष

इस प्रकार, बच्चों और किशोरों में प्राथमिक कार्डियक ट्यूमर एक गैर-विशिष्ट बहुरूपी नैदानिक ​​​​तस्वीर की विशेषता है। पहली निदान पद्धति हृदय का अल्ट्रासाउंड है, जो अंतरिक्ष में रहने वाले द्रव्यमान की पहचान करने, उसके आकार का आकलन करने और हृदय की संरचनाओं के साथ उसके संबंध का आकलन करने में सक्षम है। इकोसीजी डेटा के अनुसार, नैदानिक ​​व्याख्या, अन्य इमेजिंग तकनीकों और हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के बिना बड़े पैमाने पर गठन के प्रकार के बारे में बिना शर्त निष्कर्ष निकालना असंभव है। प्राप्त आंकड़ों की नैदानिक ​​व्याख्या विभेदक निदान और सबसे उचित उपचार पद्धति के चयन की अनुमति देती है।

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