त्वचा के घाव छोटे और मध्यम आकार के जहाजों से जुड़े प्रणालीगत वास्कुलिटिस का एक सामान्य नैदानिक ​​​​संकेत हैं। त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियों की प्रकृति काफी हद तक रोग प्रक्रिया में शामिल जहाजों के आकार और वास्कुलिटिस की प्रतिरक्षात्मक विशिष्टता पर निर्भर करती है। वास्कुलिटिस के निदान की पुष्टि करने के लिए त्वचा की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा महत्वपूर्ण है, प्रारंभिक विभेदक निदान और पर्याप्त चिकित्सा के समय पर नुस्खे में मदद करता है। डॉक्टर का एक महत्वपूर्ण कार्य यह संदेह करना है कि त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियों के साथ कई अंग घावों के साथ गंभीर प्रणालीगत वास्कुलिटिस छिपा हुआ है। यह लेख विभिन्न प्रणालीगत वास्कुलिटिस में त्वचा के घावों के साथ-साथ विभेदक निदान करने के लिए मौजूदा एल्गोरिदम पर नैदानिक ​​​​और ऊतकीय डेटा प्रस्तुत करता है।

प्रणालीगत वास्कुलिटिस रोगों का एक विषम समूह है, जिसकी मुख्य रूपात्मक विशेषता संवहनी दीवार की सूजन है, और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों का स्पेक्ट्रम प्रभावित जहाजों के प्रकार, आकार और स्थान और सहवर्ती भड़काऊ विकारों की गंभीरता पर निर्भर करता है। त्वचा के घावों के साथ वास्कुलिटिस की घटना प्रति वर्ष प्रति मिलियन जनसंख्या पर 15.4 से 29.7 मामलों तक होती है। रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के अपवाद के साथ, पुरुषों, वयस्कों की तुलना में अधिक बार महिलाएं बीमार होती हैं, जो बच्चों में लगभग विशेष रूप से (90%) होती है। त्वचीय अभिव्यक्तियाँ वास्कुलिटिस के पहले नैदानिक ​​लक्षण हो सकते हैं, लेकिन एक नियम के रूप में वे अन्य प्रणालीगत संकेतों की पृष्ठभूमि के खिलाफ होते हैं। नैदानिक ​​​​रूप से, त्वचा के घावों के साथ वास्कुलिटिस गैर-विशिष्ट या कम विशिष्ट त्वचा संबंधी लक्षणों के एक शस्त्रागार के साथ उपस्थित हो सकता है, जिसमें चमड़े के नीचे के नोड्यूल, पल्पेबल पुरपुरा, वेसिकल्स, पैपुल्स, लाइवडो, अल्सर, डिजिटल रोधगलन और गैंग्रीन शामिल हैं। प्रणालीगत वास्कुलिटिस वाले रोगियों में त्वचा का घाव रोग के पूर्वानुमान को प्रभावित नहीं करता है, लेकिन इसका एक आवर्तक पाठ्यक्रम हो सकता है और इसका इलाज करना मुश्किल हो सकता है। प्रणालीगत वास्कुलिटिस में त्वचा के घावों की अभिव्यक्तियों की एक विस्तृत श्रृंखला और वास्कुलिटिस की नकल करने वाले रोगों की एक महत्वपूर्ण संख्या को देखते हुए, यह आश्चर्य की बात नहीं है कि नैदानिक ​​​​अभ्यास में अक्सर त्वचीय वास्कुलिटिस वाले रोगियों के निदान और सही वर्गीकरण के साथ कठिनाइयां उत्पन्न होती हैं। आज, चैपल हिल, 2012 (तालिका 1) में अंतर्राष्ट्रीय आम सहमति सम्मेलन के प्रणालीगत वास्कुलिटिस का हिस्टोपैथोलॉजिकल वर्गीकरण सबसे स्वीकार्य है।

तालिका 1. प्रणालीगत वास्कुलिटिस का अद्यतन वर्गीकरण और नामकरण (चैपल हिल, 2012)

लार्ज-कैलिबर वास्कुलिटिस		जाइंट सेल आर्टेराइटिस (जीसीए)
		ताकायासु की धमनीशोथ
मध्यम वाहिकाशोथ		पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा (पीएन)
		कावासाकी रोग
छोटे पोत वाहिकाशोथ	ANCA से जुड़े वास्कुलिटिस	माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस (एमपीए)
		पॉलीएंगाइटिस (वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस) (जीपीए) के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस
		पॉलीएंगाइटिस (चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम) (ईजीपीए) के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस
	इम्यूनोकोम्पलेक्स वास्कुलिटिस	क्रायोग्लोबुलिनमिक वास्कुलिटिस
		IgA से जुड़े वास्कुलिटिस (शोनेलिन-हेनोक रोग)
		हाइपोपूरक पित्ती वास्कुलिटिस
		वृक्क ग्लोमेरुलर केशिकाओं के तहखाने की झिल्लियों में स्वप्रतिपिंडों से जुड़े वास्कुलिटिस
परिवर्तनशील संवहनी रोग के साथ वास्कुलिटिस		बेहेट की बीमारी
		कोगन सिंड्रोम
एक अंग को प्रभावित करने वाला वास्कुलिटिस		त्वचीय ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वैस्कुलिटिस
		त्वचीय धमनीशोथ
		केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का प्राथमिक वास्कुलिटिस
		पृथक महाधमनी
प्रणालीगत रोगों के साथ जुड़े वास्कुलिटिस		प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) से जुड़े वास्कुलिटिस
		रुमेटीइड गठिया (आरए) से जुड़े वास्कुलिटिस
		सारकॉइडोसिस से जुड़े वास्कुलिटिस
ज्ञात (उपचारात्मक) एटियलजि का वास्कुलिटिस		एचसीवी से जुड़े क्रायोग्लोबुलिनमिक वास्कुलिटिस
		ड्रग-प्रेरित इम्यूनोकोम्पलेक्स वास्कुलिटिस
		ड्रग-प्रेरित एएनसीए वास्कुलिटिस
		पैरानियोप्लास्टिक वास्कुलिटिस

वास्कुलिटिस का एक और आमतौर पर इस्तेमाल किया जाने वाला वर्गीकरण अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी (एसीआर) वर्गीकरण है, जो मुख्य रूप से नैदानिक ​​​​साक्ष्य पर आधारित है। हालांकि, दोनों वर्गीकरण वास्कुलिटिस वाले रोगियों के समूहों की तुलना करने के लिए विकसित किए गए थे, न कि किसी व्यक्तिगत रोगी के लिए नैदानिक ​​​​मानदंड के रूप में।

केवल कुछ वास्कुलिटिस में पैथोग्नोमोनिक क्लिनिकल, इंस्ट्रूमेंटल (पीईटी-एंजियोग्राफी) और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियाँ होती हैं, जो एक बार फिर निदान की सबसे सटीक विधि के रूप में त्वचा बायोप्सी की आवश्यकता की पुष्टि करती हैं (चित्र 1)। दूसरी ओर, वास्कुलिटिस की हिस्टोलॉजिकल पुष्टि चिकित्सा इतिहास, नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला परीक्षाओं और / या एंजियोग्राफिक विशेषताओं से अलग नहीं हो सकती है।

चित्रा 1. त्वचा के घावों के साथ वास्कुलिटिस का ऊतकीय वर्गीकरण (इष्टतम बायोप्सी विधि का चयन) (द्वारा कार्लसन जेए, 2010)

शॉनलेन-हेनोक रोग और त्वचीय ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस के साथ, त्वचा के सतही जहाजों को नुकसान होता है, जबकि पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा और विशाल कोशिका धमनीशोथ मांसपेशियों के प्रकार के गहरे जहाजों को प्रभावित करते हैं, जो चमड़े के नीचे की वसा में स्थित होते हैं। वास्कुलिटिस के अधिकांश अन्य रूप, जैसे क्रायोग्लोबुलिनमिक और एएनसीए से जुड़े वास्कुलिटिस, छोटे और बड़े दोनों जहाजों को प्रभावित कर सकते हैं। त्वचा बायोप्सी का नैदानिक ​​मूल्य बायोप्सी की गहराई पर अत्यधिक निर्भर है। ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक और शोनेलिन-हेनोक रोग के अपवाद के साथ, सभी वास्कुलिटिस के सटीक निदान के लिए, चमड़े के नीचे के वसा की एक आकस्मिक (ऊतक काटने) या एक्सिसनल (ऊतक कटआउट) बायोप्सी करना आवश्यक है।

छोटे जहाजों के वास्कुलिटिस वाले रोगियों में त्वचा के घावों का एक विशिष्ट संकेत पुरपुरा है, जो स्पष्ट है। त्वचा लाल चकत्ते का यह तत्व डर्मिस में संवहनी दीवार के माध्यम से एरिथ्रोसाइट्स के अपव्यय का परिणाम है। पुरपुरा का प्रमुख स्थानीयकरण निचले छोरों और पीठ के सममित क्षेत्र हैं (फोटो 1)। ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस के साथ, बड़ी संख्या में नष्ट ल्यूकोसाइट्स के कारण, सड़न रोकनेवाला पुष्ठीय तत्व पुरपुरा (फोटो 2) के शीर्ष पर बन सकते हैं। पुरपुरा स्पर्शोन्मुख हो सकता है, कभी-कभी खुजली या जलन, और हाइपरपिग्मेंटेशन को पीछे छोड़ देता है।

फोटो 1. पैरों पर विभिन्न उम्र के पुरपुरा रक्तस्रावी वास्कुलिटिस के साथ

फोटो 2. ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वास्कुलिटिस के साथ निचले पैर पर पुष्ठीय तत्वों के साथ पुरपुरा

विभिन्न प्रकार के वास्कुलिटिस के साथ कुछ प्रकार के त्वचा लाल चकत्ते के संबंध पर डेटा तालिका 2 में दिखाया गया है।

तालिका 2. प्रणालीगत वास्कुलिटिस वाले रोगियों में त्वचा लाल चकत्ते के तत्व (द्वाराजू Ly।एट अल।, 2009)

वाहिकाशोथ प्रकार	स्पष्ट पुरपुरा	पपुल्स	पुटिकाओं	चमड़े के नीचे के पिंड	Livedo	अल्सर	डिजिटल परिगलन
शॉनलेन-हेनोक रोग	++++
क्रायोग्लोबुलिनमिक वास्कुलिटिस	++++
हाइपोपूरक पित्ती वास्कुलिटिस
त्वचीय ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वैस्कुलिटिस	++++
पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा				++++	++++
माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस	++++
पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस	++++

2009 में, जापानी त्वचा विशेषज्ञ टी। कावाकामी ने त्वचीय वास्कुलिटिस के लिए एक नैदानिक ​​एल्गोरिथम बनाया, जो इम्यूनोलॉजिकल (एएनसीए, क्रायोग्लोबुलिन, आईजीए) और हिस्टोलॉजिकल डेटा (छवि 2) पर आधारित है।

चित्रा 2. प्राथमिक त्वचीय वास्कुलिटिस के लिए नैदानिक ​​​​एल्गोरिदम (टी। कावाकामी, 2010 के अनुसार)

इस एल्गोरिथम का नुकसान यह है कि रोग की नैदानिक ​​तस्वीर और ज्ञात प्रतिरक्षात्मक विशेषताओं को ध्यान में नहीं रखा जाता है (एचपीए के साथ 24% रोगी एमपीओ-एएनसीए के लिए सकारात्मक हैं, एमपीए के साथ 26% रोगी और 5% से कम रोगी हैं। EHPA PR-3-ANCA के लिए सकारात्मक हैं), जो एक बार फिर प्रणालीगत वास्कुलिटिस के निदान के लिए एक एकीकृत दृष्टिकोण के महत्व को साबित करता है।

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा(यूपी) एक प्रणालीगत नेक्रोटिक वास्कुलिटिस है, जो सूक्ष्म धमनीविस्फार के गठन के साथ मध्यम और छोटी धमनियों को नुकसान पहुंचाता है, जिससे ऊतक इस्किमिया और दिल के दौरे का विकास होता है।

साहित्य के अनुसार, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा वाले 26-60% रोगियों में त्वचा की अभिव्यक्तियाँ देखी जाती हैं। त्वचा के घाव आमतौर पर यूपी के अन्य प्रणालीगत अभिव्यक्तियों (बुखार, वजन घटाने, मायलगिया, आर्थ्राल्जिया, परिधीय न्यूरोपैथी) के साथ होते हैं। एगार्ड सी. एट अल के शोध के अनुसार, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के 11% रोगियों में त्वचा के घाव (पुरपुरा, चमड़े के नीचे की गांठें) पहले लक्षण थे। त्वचा पर लाल चकत्ते की शुरुआत के 1-20 साल बाद ही प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ दिखाई दे सकती हैं। पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा की सबसे आम त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियाँ दिल के दौरे, अल्सर, जालीदार लाइवडो, चमड़े के नीचे के नोड्यूल और उंगलियों के डिस्टल फालेंज में इस्केमिक परिवर्तन हैं (फोटो 3)। त्वचा पर चकत्ते का सबसे आम स्थानीयकरण निचले छोरों (95%) है। चमकीले लाल से सियानोटिक रंग के चमड़े के नीचे के नोड्स आकार में 0.5-2 सेमी, आमतौर पर द्विपक्षीय, पैरों और जांघों पर स्थानीयकृत होते हैं, कम अक्सर बाहों, धड़, सिर, गर्दन, नितंबों पर। नोड्स के इस्किमिया के कारण, अल्सर दिखाई देते हैं (फोटो 4)। लिवेडो रेटिकुलरिस स्वतंत्र रूप से या एक साथ चमड़े के नीचे के नोड्यूल के साथ हो सकता है। लाइवडो का सबसे आम स्थानीयकरण निचले और ऊपरी अंग हैं, कम अक्सर ट्रंक। लिवेडो सियानोटिक रंग का एक कुंडलाकार धब्बेदार विस्फोट है जो एक जाल बनाता है। यूपी का पैथोग्नोमोनिक लक्षण तथाकथित "स्टेलेट" या ट्रेलेइक लाइवडो की उपस्थिति है, जो रैश के आकार में जालीदार लाइवडो से भिन्न होता है (ट्रेलेइक लाइवडो में फटे या अनियमित छल्ले होते हैं) (फोटो 5)। नैदानिक ​​​​अंतर के बावजूद, साहित्य में, "रेटिकुलेटेड लाइवडो" शब्द का प्रयोग अक्सर किसी भी जीवित रहने के लिए किया जाता है। पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा वाले कुछ रोगियों में एट्रोफिक, तारकीय निशान (त्वचा का सफेद शोष) विकसित होता है।

फोटो 3. पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के रोगी में उंगलियों के डिस्टल फालैंग्स का गैंग्रीन

फोटो 4. पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के रोगी में पैरों के अल्सर

फोटो 5. पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के रोगी में पेड़ की तरह जीवित रहना

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा की अन्य अभिव्यक्तियों में पित्ती, क्षणिक एरिथेमा, सतही फ़्लेबिटिस, रेनॉड सिंड्रोम और सबंगुअल रक्तस्राव शामिल हैं। पुष्ठीय परिवर्तन यूपी की विशेषता है और, एक नियम के रूप में, परिगलित परिवर्तनों के द्वितीयक संक्रमण के परिणामस्वरूप होता है।

एक पूर्वव्यापी अध्ययन के अनुसार, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा (n = 112) वाले आधे (52%) रोगियों में त्वचा के घाव देखे गए। विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ चमड़े के नीचे के पिंड और अल्सरेटिव नेक्रोटिक परिवर्तन (20.7% रोगियों में), लिवेडो (15.5% रोगियों में) और बहुरूपी दाने (13.8%) थे। त्वचा के घावों के अन्य तत्व कम आम थे (चित्र 3)।

चित्रा 3. रोग की शुरुआत में पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा वाले रोगियों में त्वचा की अभिव्यक्तियों की संरचना

पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा का क्लासिक हिस्टोलॉजिकल संकेत मध्यम व्यास के जहाजों की नेक्रोटिक सूजन की उपस्थिति है (फोटो 6)। पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के विकास में चार ऊतकीय चरण होते हैं: अपक्षयी, तीव्र सूजन का चरण, दानेदार ऊतक का विकास और टर्मिनल। अपक्षयी चरण में मध्य संवहनी झिल्ली के जमावट परिगलन, बाहरी लोचदार झिल्ली के आसपास तंतुमय एक्सयूडेट्स, न्युट्रोफिलिक घुसपैठ और बाहरी और आंतरिक लोचदार झिल्ली का आंशिक विनाश शामिल है। तीव्र सूजन के चरण में न्युट्रोफिलिक, लिम्फोसाइटिक और ईोसिनोफिलिक घुसपैठ, आंतरिक लोचदार झिल्ली का पूर्ण विनाश, मध्य झिल्ली के पूर्ण विनाश के साथ पूरे संवहनी दीवार के तंतुमय एक्सयूडेट, फाइब्रोब्लास्ट का प्रसार, आसपास के संयोजी ऊतक में एडिमाटस परिवर्तन और फाइब्रिन थ्रोम्बस के गठन के साथ संवहनी लुमेन का कुल विलोपन। दानेदार ऊतक के विकास के चरण में, लिम्फोसाइट्स न्युट्रोफिल की जगह लेते हैं, दानेदार ऊतक को अलग करते हैं, जो पोत के मध्य और बाहरी आवरण को कवर करता है और आंतरिक लोचदार झिल्ली में दोषों के माध्यम से जहाजों के लुमेन में प्रवेश कर सकता है और मोटा होने में योगदान कर सकता है। अंतरंगता अंतिम चरण में संवहनी दीवार में निशान ऊतक का निर्माण और फाइब्रोब्लास्ट का पेरिवास्कुलर प्रसार शामिल है।

फोटो 6. पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा। मध्यम-कैलिबर नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस (कार्लसन जेए, 2010 के अनुसार)

अल्सरेटिव घावों के मामले में, हिस्टोलॉजिकल परीक्षा में न्यूट्रोफिलिक घुसपैठ, ल्यूकोसाइटोक्लेसिया, एंडोथेलियल एडिमा और त्वचीय परिगलन के साथ फाइब्रोसिस और एपिडर्मिस के अल्सरेटिव दोष के साथ चमड़े के नीचे के वसा के मध्यम-व्यास वाहिकाओं के वास्कुलिटिस का पता चलता है। द्विभाजन के क्षेत्रों में प्रमुख स्थानीयकरण के साथ मांसपेशियों के प्रकार के जहाजों के न्यूट्रोफिलिक वास्कुलिटिस द्वारा उपचर्म नोड्स को हिस्टोलॉजिकल रूप से दर्शाया जाता है।

माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस

माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस(एमपीए) - अतिरिक्त संवहनी ग्रैनुलोमा के गठन के बिना छोटे जहाजों (धमनी, केशिकाओं और शिराओं) को नुकसान के साथ प्रणालीगत वास्कुलिटिस। माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस को सेगमेंटल नेक्रोटिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, हेमोप्टाइसिस और एएनसीए के साथ सहयोग के विकास की विशेषता है (26% रोगी पीआर -3 के एंटीबॉडी के लिए सकारात्मक हैं और 58% रोगी एमपीओ के एंटीबॉडी के लिए सकारात्मक हैं)। सूक्ष्म पॉलीएंगाइटिस वाले अधिकांश रोगियों में, फुफ्फुसीय और नेफ्रोलॉजिकल लक्षणों का विकास आर्थ्राल्जिया, मायलगिया और संवैधानिक (बुखार, वजन घटाने) से पहले होता है।

एमपीए की शुरुआत में 15% रोगियों में और बीमारी के बीच में 65% रोगियों में त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियों का पता लगाया जाता है। सूक्ष्म पॉलीएंगाइटिस का सबसे विशिष्ट त्वचाविज्ञान संकेत पुरपुरा है, जो लगभग 50% रोगियों में स्पष्ट और पाया जाता है, और निचले छोरों पर स्थानीयकृत होता है। अन्य त्वचाविज्ञान अभिव्यक्तियों में सबंगुअल हेमोरेज, उपकुशल नोड्यूल, एरिथेमा पामारिस, लाइवडो, हेमोरेजिक बुलै, वेसिकल्स, इंफार्क्शन, एरिथेमा एनुलरिस, अल्सर, और टेलैंगिएक्टेसियास शामिल हैं। कुछ रिपोर्टों के अनुसार, सूक्ष्म पॉलीएंगाइटिस (एन = 14) की त्वचीय अभिव्यक्तियों में, पुरपुरा अधिक सामान्य है, जो स्पष्ट, अल्सरेटिव नेक्रोटिक परिवर्तन, जीवित है।

त्वचा की बायोप्सी के अनुसार एमपीए के शास्त्रीय हिस्टोलॉजिकल संकेत डर्मिस और चमड़े के नीचे के वसा के छोटे जहाजों के न्युट्रोफिलिक वास्कुलिटिस हैं। रोग प्रक्रिया में मध्यम आकार के जहाजों की भागीदारी दुर्लभ है। अन्य हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं में ऊपरी डर्मिस के लिम्फोसाइटिक पेरिवास्कुलर घुसपैठ, मध्य और गहरे डर्मिस के मिश्रित लिम्फोसाइटिक और न्यूट्रोफिलिक पेरिवास्कुलर घुसपैठ, और मध्य डर्मिस के मिश्रित लिम्फोसाइटिक और हिस्टियोसाइटिक घुसपैठ शामिल हैं। डर्मिफॉर्म लाइवडो को हिस्टोलॉजिकल रूप से डर्मिस और चमड़े के नीचे की वसा की गहरी परतों के जहाजों के वास्कुलिटिस द्वारा दर्शाया जाता है। छोटे-कैलिबर वाहिकाओं का घाव एमपीए के लिए एक नैदानिक ​​​​मानदंड है, जिसमें पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा का निदान शामिल है। एचपीए और एमपीए के बीच विभेदित हिस्टोलॉजिकल विशेषता एमपीए में ग्रेन्युलोमा गठन की अनुपस्थिति है।

पॉलीएंगाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस (वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस)

पॉलीएंजाइटिस के साथ ग्रैनुलोमैटोसिस(जीपीए) - प्रणालीगत वास्कुलिटिस, जो चैपल हिल में अंतर्राष्ट्रीय आम सहमति सम्मेलन के वर्गीकरण के अनुसार, निम्नलिखित त्रय शामिल हैं: श्वसन पथ की ग्रैनुलोमैटस सूजन, मध्यम और छोटे व्यास के जहाजों के नेक्रोटिक वास्कुलिटिस, नेक्रोटिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस। हालांकि, एचपीए वाले केवल 16% रोगियों के पास तीनों वर्गीकरण मानदंड हैं। GPA की विशिष्ट प्रयोगशाला अभिव्यक्तियाँ PR-3 (66%) के प्रति एंटीबॉडी और MPO (24%) के प्रति एंटीबॉडी के लिए सकारात्मकता हैं। एचपीए का नैदानिक ​​​​पाठ्यक्रम अक्सर संवैधानिक अभिव्यक्तियों (बुखार, वजन घटाने), आर्थ्राल्जिया, मायलगिया और ऊपरी श्वसन पथ को नुकसान (राइनाइटिस, साइनसिसिस, नाक गुहा और मुंह के अल्सर, नाक सेप्टम का वेध, काठी जैसा) के साथ होता है। नाक की विकृति, श्वासनली स्टेनोसिस की ग्रैनुलोमैटस सूजन के साथ)।

विभिन्न अध्ययनों के अनुसार, एचपीए वाले रोगियों में त्वचा के घाव 14 से 77% की आवृत्ति के साथ होते हैं, और 10% रोगियों में वे रोग के पहले लक्षण होते हैं। एचपीए में त्वचा पर लाल चकत्ते का सबसे आम तत्व स्पष्ट पुरपुरा है, जो निचले छोरों पर स्थानीयकृत होता है।

एचपीए के रोगियों में पैपुलो-नेक्रोटिक परिवर्तन कम आम हैं, लेकिन पुरपुरा की तुलना में अधिक विशिष्ट लक्षण हैं, जो स्पष्ट है। रुमेटीइड नोड्स के विशिष्ट स्थानीयकरण के क्षेत्रों में त्वचीय अतिरिक्त संवहनी नेक्रोटिक ग्रैनुलोमा या पैपुलो-नेक्रोटिक परिवर्तन दिखाई दे सकते हैं (फोटो 7)। रूमेटोइड कारक के लिए जीपीए पर एक तिहाई रोगियों की सकारात्मकता और शुरुआत में आर्टिकुलर सिंड्रोम की उपस्थिति को ध्यान में रखते हुए, ऐसे रोगियों को अक्सर रूमेटोइड गठिया का निदान किया जाता है। ऐसे मामलों में, चक्रीय साइट्रलाइन प्रोटीन के प्रति एंटीबॉडी का निर्धारण, जो GPA के रोगियों में नहीं पाया जाता है, विभेदक निदान करने में बहुत महत्वपूर्ण है।

फोटो 7. जीपीए के रोगी में कोहनी पर पापुलो-नेक्रोटिक दाने

जीपीए के रोगियों में त्वचा के घावों की अन्य अभिव्यक्तियाँ चमड़े के नीचे के नोड्यूल, वेसिकल्स, डिजिटल इंफार्क्शन, सबंगुअल हेमोरेज, अल्सर जो पायोडर्मा गैंग्रीनोसम और पॉलीमॉर्फिक रैश से मिलते जुलते हैं। पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के विपरीत, एचपीए को लाइवडो की उपस्थिति की विशेषता नहीं है। जीपीए वाले रोगियों में जो अवलोकन (एन = 25) के अधीन थे, त्वचा के घाव 52% मामलों में हुए, जिनमें नेक्रोटिक पपल्स शामिल हैं - 28% में, डिजिटल रोधगलन - 16% में, बहुरूपी दाने - 12% में।

एचपीए के रोगियों में त्वचा बायोप्सी में चार ऊतकीय परिवर्तन होते हैं:

1. छोटे और मध्यम कैलिबर के डर्मिस के जहाजों के नेक्रोटाइज्ड न्यूट्रोफिलिक वास्कुलिटिस।
2. एक केंद्रीय नाभिक के साथ पलिसडे ग्रेन्युलोमा, बेसोफिलिक कोलेजन द्वारा दर्शाया जाता है, जो हिस्टियोसाइट्स और न्यूट्रोफिल (तथाकथित "नीला" ग्रेन्युलोमा) से घिरा होता है।
3. पेरिवास्कुलर लिम्फोहिस्टियोसाइटिक घुसपैठ के साथ ग्रैनुलोमैटस वास्कुलिटिस और विशाल कोशिकाओं द्वारा चमड़े के नीचे के वसा ऊतक की मांसपेशी-प्रकार की संवहनी दीवारों की घुसपैठ की उपस्थिति।
4. एटिपिकल लिम्फोसाइटों के साथ पेरिवास्कुलर घुसपैठ।

एचपीए वाले रोगियों में त्वचा के घावों की बायोप्सी में अक्सर ग्रैनुलोमैटस परिवर्तन दिखाई देते हैं और शायद ही कभी वास्कुलिटिस के लक्षण दिखाई देते हैं।

पॉलीएंगाइटिस के साथ इओसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस (चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम)

पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस(ईजीपीए) - प्रणालीगत वास्कुलिटिस, जो ब्रोन्कियल अस्थमा (आमतौर पर देर से शुरू होने के साथ), एलर्जी के लक्षण (एलर्जिक राइनाइटिस, नाक पॉलीप्स), परिधीय और ऊतक ईोसिनोफिलिया और छोटे और मध्यम आकार के जहाजों के नेक्रोटिक वास्कुलिटिस की उपस्थिति की विशेषता है। एमपीओ के प्रति एंटीबॉडी ईजीपीए वाले 40% रोगियों में पाए जाते हैं, और 5% रोगियों में पीआर -3 के प्रति एंटीबॉडी पाए जाते हैं। परिधीय न्यूरोपैथी के साथ त्वचा के घाव चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम की एक विशेषता है। अन्य नैदानिक ​​​​संकेतों में फुफ्फुसीय घुसपैठ, पेट में दर्द, इलियस, आर्थ्राल्जिया, मायलगिया और संवैधानिक लक्षण शामिल हैं। ईजीपीए के 40-75% रोगियों में त्वचा के घाव देखे जाते हैं और 6% रोगियों में रोग के पहले लक्षण होते हैं। अन्य एएनसीए-संबंधित वास्कुलिटिस के लिए, ईजीपीए के लिए, एक विशिष्ट त्वचा घाव निचले छोरों पर विशिष्ट स्थानीयकरण के साथ स्पष्ट पुरपुरा है, जो कि त्वचीय अभिव्यक्तियों वाले आधे रोगियों में पाया जाता है। एक तिहाई रोगियों में चमड़े के नीचे के नोड्यूल और निचले छोरों में पैपुलो-नेक्रोटिक परिवर्तन, एक्स्टेंसर उलनार सतह, उंगलियों और खोपड़ी का पता लगाया जाता है। ईजीपीए की अन्य त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियों में लाइवडो रेटिकुलम, अल्सर, वेसिकल्स, एरिथेमा मल्टीफॉर्म, डिजिटल आर्टेराइटिस, पैनिक्युलिटिस और फेशियल एडिमा शामिल हैं। ईजीपीए के रोगियों में, 36% मामलों में त्वचा के घाव पाए गए, मुख्य रूप से अल्सरेटिव नेक्रोटिक परिवर्तन, डिजिटल धमनीशोथ, पल्पेबल पुरपुरा, पैनिक्युलिटिस। त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियों की अपेक्षाकृत कम आवृत्ति इस तथ्य के कारण हो सकती है कि इस वास्कुलिटिस वाले अधिकांश रोगी रुमेटोलॉजिस्ट के ध्यान में आए, जो पहले से ही एक पल्मोनोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित ग्लुकोकोर्तिकोइद उपचार प्राप्त कर रहे थे।

त्वचा बायोप्सी से ईजीपीए की तीन मुख्य हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं का पता चलता है:

1. डर्मिस की सतही और मध्य परतों के छोटे और मध्यम आकार के जहाजों के ईोसिनोफिलिक और न्यूट्रोफिलिक वास्कुलिटिस।
2. ईोसिनोफिल के साथ डर्मिस की बीचवाला घुसपैठ।
3. एक "लाल" ग्रेन्युलोमा का गठन (फोटो 8)। "लाल" ग्रेन्युलोमा में एक केंद्रीय नाभिक होता है, जो ईोसिनोफिल और कोलेजन फाइबर के क्षय उत्पादों और परिधि के साथ स्थित हिस्टियोसाइट्स द्वारा दर्शाया जाता है।

फोटो 8. पॉलीएंगाइटिस के साथ ईोसिनोफिलिक ग्रैनुलोमैटोसिस। ईोसिनोफिलिक घुसपैठ के साथ मध्यम व्यास के जहाजों का वास्कुलिटिस (कार्लसन जेए, 2010 के अनुसार)

प्रणालीगत वास्कुलिटिस वाले रोगियों में त्वचा के घाव इस बीमारी के सामान्य नैदानिक ​​लक्षण हैं। त्वचा के घावों का स्पेक्ट्रम काफी व्यापक है, जबकि त्वचा संबंधी परिवर्तनों के कुछ प्रकार प्रणालीगत वास्कुलिटिस के कुछ रूपों के लिए विशिष्ट हैं (उदाहरण के लिए, पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा के लिए - ट्रेलेइक लाइवडो, उंगलियों के बाहर के हिस्सों का गैंग्रीन, एचपीए और ईजीपीए के लिए - पैपुलो- नेक्रोटिक परिवर्तन)। प्रारंभिक निदान और त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियों के साथ प्रणालीगत वास्कुलिटिस के लिए पर्याप्त चिकित्सा की नियुक्ति के लिए, नैदानिक ​​​​लक्षणों और प्रतिरक्षाविज्ञानी डेटा के अलावा, त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों की एक हिस्टोलॉजिकल परीक्षा आयोजित करना महत्वपूर्ण है।

- यह एक पुरानी आवर्तक प्रकृति की पेट की बीमारी है, जिसमें गैस्ट्रिक म्यूकोसा और उसके नीचे स्थित ऊतकों में एक दोष का गठन होता है। मुख्य लक्षण खाली पेट या खाने के बाद एपिगैस्ट्रिक दर्द है, जो अक्सर पीठ और छाती तक फैलता है। उल्टी, डकार, नाराज़गी, मतली अक्सर नोट की जाती है। सबसे खतरनाक जटिलताओं में रक्तस्राव, पेट की दीवार का वेध, पाइलोरस का स्टेनोसिस, अल्सर का घातक अध: पतन है। इसका निदान गैस्ट्रोस्कोपी और पेट के एक्स-रे द्वारा किया जाता है, हेलिकोबैक्टर पाइलोरी संक्रमण के लिए परीक्षण। जटिल पेट के अल्सर का इलाज रूढ़िवादी तरीके से किया जाता है, जटिल मामलों में, वे सर्जिकल प्रक्रियाओं का सहारा लेते हैं।

सामान्य जानकारी

दवा प्रेरित अल्सर

पेट के अल्सर में ग्रहणी संबंधी अल्सर के समान विकास तंत्र होता है और इसे वर्गीकृत भी किया जाता है।

पेट में अल्सर के लक्षण

ग्रहणी संबंधी अल्सर के विपरीत, पेट के अल्सर में दर्द होता है जो खाने के तुरंत बाद होता है और तेज हो जाता है। पेट के अल्सर के साथ उल्टी करने से आराम मिलता है। एक सामान्य लक्षण नाराज़गी है, साथ ही पेट में भारीपन (बिगड़ा हुआ खाली होने के साथ जुड़ा हुआ), पेट फूलना। भूख आमतौर पर कम हो जाती है। हालांकि, कभी-कभी पेट के एंट्रम में स्थित अल्सर भूख और रात के दर्द के साथ खुद को प्रकट कर सकता है।

साथ ही एक ग्रहणी संबंधी अल्सर, पेट का अल्सर रक्तस्राव, पेट के वेध जैसी जटिलताओं के साथ खतरनाक है। पाइलोरिक क्षेत्र में अल्सर के स्थानीयकरण के साथ, पाइलोरोडोडोडेनल खंड के स्टेनोसिस का विकास संभव है। ग्रहणी संबंधी अल्सर के विपरीत, पेट में स्थानीयकृत अल्सर में भी घातकता का एक उच्च जोखिम होता है।

निदान

पेट के अल्सर के सटीक निदान के लिए बुनियादी जानकारी गैस्ट्रोस्कोपी द्वारा प्रदान की जाती है - पेट की एक एंडोस्कोपिक परीक्षा। इसके अलावा, पेट के कंट्रास्ट रेडियोग्राफी पर स्पष्ट अल्सरेशन का पता लगाया जा सकता है। गैस्ट्रिक सामग्री की जांच करते समय, हेलिकोबैक्टीरिया की पहचान करने के लिए एक जीवाणु संस्कृति का प्रदर्शन किया जाता है। उसी उद्देश्य के लिए, एक सांस परीक्षण का उपयोग किया जाता है, पीसीआर और एलिसा द्वारा हेलिकोबैक्टर की पहचान। एक सामान्य और जैव रासायनिक रक्त परीक्षण एनीमिया के लक्षण दिखा सकता है, अगर अल्सर की दीवार से खून बह रहा है, तो प्रयोगशाला परीक्षणों में अल्सर के विशिष्ट लक्षणों का पता नहीं लगाया जा सकता है। गुप्त रक्तस्राव (गुप्त रक्त मल) के लिए मल की भी जांच की जा सकती है।

पेट के अल्सर का इलाज

गैस्ट्रिक अल्सर के उपचार में, आहार के सख्त पालन का बहुत महत्व है - उन खाद्य पदार्थों की अस्वीकृति जो पेट की दीवार को परेशान करते हैं और गैस्ट्रिक जूस के उत्पादन को बढ़ाते हैं। पेट के अल्सर से पीड़ित मरीजों को मसालेदार, नमकीन, खट्टा, तला हुआ और स्मोक्ड खाद्य पदार्थ, मोटे फाइबर से भरपूर खाद्य पदार्थों के आहार से बाहर रखा जाना चाहिए। उबला हुआ या स्टीम्ड खाना खाने की सलाह दी जाती है। ड्रग थेरेपी में शामिल हैं:

• प्रोटॉन पंप अवरोधक (ओमेप्राज़ोल, रेबेप्राज़ोल, एसोमप्राज़ोल और एनालॉग्स) या एच 2-हिस्टामाइन रिसेप्टर ब्लॉकर्स गैस्ट्रिक स्राव को दबाने के लिए (रैनिटिडाइन समूह की दवाएं);
• गैस्ट्रोप्रोटेक्टिव (बिस्मथ, सुक्रालफेट) और एंटासिड;
• हेलिकोबैक्टर पाइलोरी संक्रमण (मेट्रोनिडाजोल) को दबाने के लिए जीवाणुरोधी दवाएं। एच। पाइलोरी के उन्मूलन के उद्देश्य से ड्रग थेरेपी आमतौर पर 10-14 दिनों तक की जाती है, जिसके बाद अम्लता कम करने वाली दवाओं के साथ रखरखाव चिकित्सा जारी रहती है।

जटिल गैस्ट्रिक अल्सर को सर्जिकल उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। पेट के एक हिस्से (लकीर) का सर्जिकल निष्कासन केवल गंभीर जटिलताओं के मामले में निर्धारित किया जाता है: पेट के कैंसर के विकास के साथ वेध, रुकावट, अल्सर की दुर्दमता। शायद ही कभी, सर्जिकल उपचार का सहारा लिया जाता है, जो लगातार, अक्सर आवर्ती बीमारी के मामले में होता है जो रूढ़िवादी चिकित्सा का जवाब नहीं देता है।

रोगसूचक पेट के अल्सर के उपचार के लिए सबसे पहले अल्सर को भड़काने वाले कारक को हटाने की आवश्यकता होती है। यह आमतौर पर सकारात्मक प्रभाव के लिए पर्याप्त है। एक अतिरिक्त चिकित्सा के रूप में, एजेंटों का उपयोग किया जाता है जो हाइड्रोक्लोरिक एसिड (प्रोटॉन पंप अवरोधक, एच 2-गैस्ट्रोप्रोटेक्टर्स) के स्राव को कम करते हैं। गैस्ट्रिक अल्सर में स्रावी गतिविधि में कमी को शल्य चिकित्सा द्वारा प्राप्त किया जा सकता है - एक योनोटॉमी करके।

पूर्वानुमान और रोकथाम

गैस्ट्रिक अल्सर की रोकथाम, साथ ही ग्रहणी संबंधी अल्सर, जठरांत्र संबंधी मार्ग के हेलिकोबैक्टर पाइलोरी संक्रमण का समय पर पता लगाना और उपचार करना, तनावपूर्ण स्थितियों से बचना, दवाओं का अनियंत्रित सेवन और नियमित संतुलित पोषण है। जटिल पेट के अल्सर को समय पर पता लगाने और पर्याप्त चिकित्सा के साथ सुरक्षित रूप से ठीक किया जा सकता है। जटिलताओं के विकास के साथ खराब रोग का निदान।

सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा (एसएससी) एक प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोग है जो आंतरिक अंगों की भागीदारी की अलग-अलग डिग्री के साथ फाइब्रोसिस, संवहनी क्षति और प्रतिरक्षा संबंधी असामान्यताओं की विशेषता है। हालांकि एसएससी को अक्सर त्वचा के घाव की डिग्री के आधार पर दो उपप्रकारों में विभाजित किया जाता है: फैलाना और सीमित (सीमित), रेनॉड की घटना और इसकी जटिलताएं रोग के सार्वभौमिक लक्षण हैं, जो 95% से अधिक रोगियों में नोट किया गया है। यह एक संभावित खतरनाक लक्षण है, क्योंकि यह अक्सर अल्सरेशन (50% रोगियों में) की ओर बढ़ता है और अंग के गैंग्रीन की ओर जाता है। स्थिति की गंभीरता एसजेएस के भीतर रेनॉड की घटना में संरचनात्मक विकारों और कार्यात्मक संवहनी विसंगतियों के गठन से जुड़ी है, रेनॉड की घटना के प्राथमिक (अज्ञातहेतुक) रूपों के विपरीत, जब संवहनी असामान्यताएं पूरी तरह से प्रतिवर्ती होती हैं और अपरिवर्तनीय चोट की ओर कभी नहीं बढ़ती हैं / ऊतक इस्किमिया। इस प्रकार, डिजिटल वैस्कुलोपैथी एसजेएस के रोगियों में क्रोनिक इस्केमिक दर्द और विकलांगता के लिए अग्रणी कारकों में से एक है।

प्राथमिक रेनॉड की घटना एक अस्थायी, प्रतिवर्ती वैसोस्पैस्टिक घटना है। रेनॉड की घटना, ठंडे तापमान और भावनात्मक तनाव के प्रभाव में उंगलियों की छोटी धमनियों, प्रीकेपिलरी आर्टेरियोल्स और त्वचीय धमनीविस्फार एनास्टोमोसेस के वासोस्पास्म के कारण क्षणिक डिजिटल इस्किमिया के एपिसोड हैं। यह आमतौर पर उंगलियों और पैर की उंगलियों, कान, नाक और निपल्स की युक्तियों को प्रभावित करता है। एक नियम के रूप में, त्वचा के रंग में परिवर्तन तीन चरणों से गुजरता है: प्रारंभिक पीलापन, सायनोसिस और, अंत में, प्रतिपूरक वासोडिलेशन की अभिव्यक्ति के रूप में एरिथेमा। Raynaud की घटना की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों को निम्नानुसार समूहीकृत किया जा सकता है:

• सबसे अधिक बार, रंग परिवर्तन हाथों की उंगलियों पर नोट किया जाता है।
• परिवर्तन एक उंगली से शुरू होते हैं, फिर दूसरी उंगलियों तक फैल जाते हैं और दोनों हाथों पर सममित हो जाते हैं।
• उंगलियां II - IV सबसे अधिक बार शामिल होती हैं, अंगूठा आमतौर पर बरकरार रहता है।
• त्वचा के रंग में परिवर्तन अन्य क्षेत्रों में भी देखा जा सकता है - टखने, नाक की नोक, चेहरा, घुटनों के ऊपर।
• हमलों के दौरान, लिवेडो रेटिकुलरिस अंगों पर दिखाई दे सकता है, जो वासोस्पास्म की समाप्ति के बाद गायब हो जाता है।
• दुर्लभ मामलों में, भाषा का एक घाव होता है, जो इसकी सुन्नता और क्षणिक भाषण विकारों से प्रकट होता है (भाषण धुंधला, धुंधला हो जाता है)।
• रोगियों का एक बड़ा हिस्सा हमले के दौरान संवेदी गड़बड़ी (सुन्नता, झुनझुनी, दर्द) की शिकायत करता है।

Raynaud की घटना की व्यापकता सामान्य आबादी में 10% से कम है। एन.ए. Flavahan (2015) हाल की समीक्षा में Raynaud की घटना को समझने के लिए एक आधार के रूप में थर्मोरेगुलेटरी तंत्र पर ध्यान केंद्रित करता है, रक्त प्रवाह को कम करने में धमनीविस्फार एनास्टोमोसेस की भूमिका और α 2-एड्रेनोरिसेप्टर ब्लॉकर्स की बढ़ी हुई गतिविधि पर जोर देता है।

एसएस में रेनॉड की घटना संरचनात्मक और कार्यात्मक संवहनी विकारों का परिणाम है, जो चरम सीमाओं (डिजिटल धमनियों) के बाहर की धमनियों के इंटिमा के स्पष्ट प्रसार के साथ है। संवहनी परिवर्तन दुगने हैं। एक ओर, महत्वपूर्ण प्रसार और इंटिमा के फाइब्रोसिस, एंडोथेलियल क्षति से वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर मध्यस्थों की रिहाई में वृद्धि होती है और वासोडिलेटिंग अणुओं के स्तर में एक साथ कमी होती है। दूसरी ओर, vasospasm के लगातार एपिसोड अंततः प्रगतिशील ऊतक ischemia की ओर ले जाते हैं, मुक्त सुपरऑक्साइड रेडिकल का उत्पादन करते हैं और ऊतकों में रोग संबंधी परिवर्तनों को और बढ़ाते हैं और ऐसी स्थितियां पैदा करते हैं जिनके खिलाफ ट्रॉफिक विकार - डिजिटल अल्सर - हो सकते हैं।

उंगलियों की उंगलियों (पैड) के अल्सरेशन को आम तौर पर "इस्केमिक" माना जाता है, जबकि उंगलियों की एक्स्टेंसर सतह पर अल्सरेशन "दर्दनाक" होता है। आज तक, इस सिद्धांत के लिए बहुत कम सबूत हैं। हालांकि, बी रुआरो एट अल (2015) के एक अध्ययन में, एसजेएस और उंगली के अल्सर के 20 रोगियों को शामिल करते हुए, उन्होंने उंगली के अल्सरेशन के स्थान पर रक्त के प्रवाह में उल्लेखनीय कमी और उपचार के दौरान इसके सुधार का प्रदर्शन किया। ऊतकों का इस्केमाइजेशन भी ऑस्टियोलाइसिस के विकास को रेखांकित करता है, मुख्य रूप से नाखून के फलांगों का।

आर. सैगुसा एट अल (2015) ने सीसीएन1 (सिस्टीन-समृद्ध प्रोटीन 61 - सिस्टीन में समृद्ध एक गुप्त हेपरिन-बाध्यकारी प्रोटीन) की भूमिका का अध्ययन करने के लिए प्रयोगों की एक श्रृंखला आयोजित की, जिसमें एसजेएस में एक एंटीफिब्रोटिक प्रभाव होता है और इसमें कमी की सूचना दी वर्तमान या पिछले डिजिटल अल्सर वाले रोगियों में इसका परिसंचारी स्तर। उन्होंने यह भी माना कि इस प्रोटीन के घटे हुए स्तर कम से कम Fli1 की कमी (मित्र ल्यूकेमिया एकीकरण -1) के कारण थे। Fli1 प्रतिलेखन कारक परिवार का एक सदस्य है जो संवैधानिक रूप से SJS रोगियों की त्वचा में विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं में दबा हुआ है, कम से कम एक एपिजेनेटिक तंत्र द्वारा। इस प्रकार, Fli1 की कमी SJS और संवहनी जटिलताओं के लिए एक संभावित पूर्व-निर्धारण कारक है, जो पर्यावरण के प्रभाव को दर्शाता है। Fli1 की रोगजनक भूमिका वास्कुलोपैथियों के विकास में स्पष्ट रूप से परिभाषित है; आज बायोमार्कर के रूप में इसके उपयोग की संभावना और एसएस में संवहनी विकारों के प्रारंभिक भविष्यवक्ता का अध्ययन किया जा रहा है। अंजीर में। 1. SJS में संवहनी विकृति के विकास पर Fli1 की कमी के प्रभाव को योजनाबद्ध रूप से प्रस्तुत किया गया है।

एसएस में संवहनी विकृति के विकास पर Fli1 की कमी का प्रभाव। एंडोथेलियल कोशिकाओं में एक एपिजेनेटिक तंत्र के कारण Fli1 की कमी से टाइप 2 कैडरिन -5, PECAM-1, PDGF-B का दमन होता है, और MMP-9 का उत्पादन बढ़ जाता है। नतीजतन, केशिका फैलाव, संवहनी नाजुकता और धमनी स्टेनोसिस विकसित होते हैं, जो एसएस में वास्कुलोपैथी के ऊतकीय संकेत हैं। चिकित्सकीय रूप से, टेलैंगिएक्टेसिया का विकास नाखून के बिस्तर की एक विशिष्ट केशिका-चित्रित तस्वीर के साथ जुड़ा हुआ है - विशाल केशिका लूप और रक्तस्राव। डिजिटल अल्सर और गैंग्रीन का विकास एसजेएस में फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप से जुड़ा हुआ है। बाद में हमारे द्वारा अनुकूलित: वाई. असानो, ए.एम. बुजोर, एम। ट्रोजनोव्स्का (2010)।

एमएमपी - मैट्रिक्स मेटालोप्रोटीनिस; VE-Cadherin - टाइप 2 Cadherin-5, Cadherin परिवार के संवहनी एंडोथेलियम का एक सेल आसंजन प्रोटीन; PECAM-1 - प्लेटलेट / एंडोथेलियल सेल आसंजन अणु 1, इम्युनोग्लोबुलिन सुपरफैमिली का एक झिल्ली प्रोटीन, सेल आसंजन अणुओं के वर्ग से संबंधित है; पीडीजीएफ-बी - प्लेटलेट-व्युत्पन्न वृद्धि कारक सबयूनिट बी, इस जीन द्वारा एन्कोड किया गया प्रोटीन प्लेटलेट वृद्धि कारक परिवार का सदस्य है।

आई. चोरा एट अल (2015) द्वारा एक समीक्षा लेख ने नाखून बिस्तर और डिजिटल अल्सर में कैपिलारोस्कोपिक परिवर्तनों के साथ बड़ी संख्या में बायोमार्कर के बीच सहसंबंधों को संक्षेप में प्रस्तुत किया। संवहनी बायोमार्कर एसजेएस में संवहनी चोट के उपयोगी भविष्यवक्ता हो सकते हैं, जिससे रोगी के प्रारंभिक स्तरीकरण और संवहनी जटिलताओं के शुरुआती उपचार की अनुमति मिलती है। सटीक भविष्यवाणी जिसमें एसजेएस के रोगियों में डिजिटल अल्सर विकसित होने की सबसे अधिक संभावना है, का बहुत बड़ा नैदानिक ​​​​महत्व है, क्योंकि यह लक्षित रोगनिरोधी हस्तक्षेप और व्यवस्थित निगरानी की आवश्यकता वाले रोगियों के एक समूह की पहचान करेगा।

हाल ही में, कई अध्ययनों ने एसजेएस और रोग-संबंधी कारकों में अल्सरेशन के भविष्यवाणियों का वर्णन किया है। एसजेएस के 623 रोगियों के एक बड़े संभावित अध्ययन में, यह पाया गया कि अगले 6 महीनों में नए डिजिटल अल्सर के विकास के लिए सबसे मजबूत जोखिम कारक थे: प्रमुख हाथ की मध्यमा उंगली पर केशिका घनत्व (असामान्य केशिका चित्र), गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अल्सर की संख्या, और प्रारंभिक महत्वपूर्ण इस्किमिया की उपस्थिति। ... उंगलियों के छालों के अन्य भविष्यवक्ताओं में टोपोइज़ोमेरेज़ (एंटी-एससीएल -70) के प्रति एंटीबॉडी, एंडोटिलिन टाइप ए रिसेप्टर (ईटी) -1 के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति और ईटी -1 के बढ़े हुए परिसंचारी स्तर और थर्मोग्राफिक परिवर्तनों की गंभीरता शामिल हैं। एक अन्य व्यवस्थित समीक्षा में, PRISMA I. Silva et al (2015) ने डिजिटल अल्सर के विकास के जोखिम कारकों को संक्षेप में प्रस्तुत किया, जो हैं: SJS में फैलाना त्वचा घावों का उपप्रकार, Raynaud की घटना की शुरुआत, टोपोइज़ोमेरेज़ के लिए एंटीबॉडी की उपस्थिति ( एंटी-एससीएल-70), एक असामान्य पिक्चर नेल कैपिलारोस्कोपी, ईटी -1 के स्तर में वृद्धि और कम संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर (वीईजीएफ)।

साथ ही, विशेषज्ञ व्यापक रूप से मानते हैं कि डिजिटल अल्सर की उपस्थिति गंभीर बीमारी और यहां तक ​​कि मृत्यु दर में वृद्धि से जुड़ी है। EUSTAR डेटाबेस से 3196 रोगियों के एक बहुभिन्नरूपी विश्लेषण में, डिजिटल अल्सर का इतिहास रोगी मृत्यु दर (विषम अनुपात, 1.53) का एक महत्वपूर्ण भविष्यवक्ता था।

एसजेएस के रोगियों में डिजिटल अल्सर के नैदानिक ​​और सीरोलॉजिकल संघों को तालिका में संक्षेपित किया गया है। 1 और 2. इनमें से कई संघों को अल्सर के विकास के बायोमार्कर के रूप में प्रस्तावित किया गया है और उनके भविष्य कहनेवाला मूल्य की पुष्टि करने के लिए आगे के शोध के लायक हैं।

एसजेएस में डिजिटल अल्सर के विकास के पीछे के तंत्र को कई कारकों द्वारा समझाया गया है, जिसमें दोहराव वाले माइक्रोट्रामा, त्वचा का पतला होना, शुष्क त्वचा और कैल्सीफिकेशन की उपस्थिति शामिल हैं। ऐसा माना जाता है कि 8-12% अल्सर त्वचा और चमड़े के नीचे के ऊतकों के कैल्सीफिकेशन से उत्पन्न होते हैं। हालांकि, Raynaud की घटना के कारण लंबे समय तक ऊतक ischemia सबसे महत्वपूर्ण तंत्र है। डिजिटल अल्सर आकार और सीमाओं में भिन्न होते हैं, उजागर अंतर्निहित ऊतकों (हड्डी, कण्डरा) की उपस्थिति, और ऊतक कैल्सीफिकेशन की उपस्थिति। अल्सर को 3 महीने तक तीव्र माना जाता है, पुराना - 6 महीने से अधिक। अल्सर के नैदानिक ​​परिणाम कई कारकों पर निर्भर करते हैं। यह पाया गया कि एसजेएस और डिजिटल अल्सर वाले लगभग 30% रोगियों में कोमल ऊतकों और हड्डियों का नुकसान होता है। 7 साल की निगरानी के दौरान अल्सर वाले रोगियों में जटिलताओं के विश्लेषण से पता चला कि 11% रोगियों में गैंग्रीन का निदान किया गया था; अप्रभावी उपचार, इसकी अनुपस्थिति और आवर्तक इस्केमिक हमलों की स्थिति में, गैंग्रीन के विकास को बाद में 100% रोगियों में नोट किया गया था। डिजिटल अल्सर वाले 12% रोगियों को अस्पताल में भर्ती होने और सर्जरी की आवश्यकता होती है।

तालिका नंबर एक

एसजेएस के रोगियों में डिजिटल अल्सर के नैदानिक ​​संबंध

डिजिटल अल्सरेशन का खतरा बढ़ रहा है	रोग से संबंधित	डिजिटल अल्सर का इतिहास
		संयुक्त अनुबंध
		त्वचा के घावों को फैलाना
		रोग की प्रारंभिक शुरुआत
		Raynaud की घटना की अवधि और रोग की अवधि
		बढ़ी हुई एरिथ्रोसाइट अवसादन दर
		वासोडिलेशन थेरेपी की अनुपस्थिति या देर से नियुक्ति
	आंतरिक अंगों की भागीदारी	फेफड़े की भागीदारी: बीचवाला फेफड़े की चोट
		अन्नप्रणाली का घाव
		दिल की धड़कन रुकना
	एंटीबॉडी	टोपोइज़ोमेरेज़ के लिए एंटीबॉडी (एंटी-एससीएल-70)
		एंटीसेंट्रोमेरिक एंटीबॉडी
		एंटी-फाइब्रिलारिन एंटीबॉडी
		एंटीएंडोथेलियल एंटीबॉडी
डिजिटल अल्सर के गठन के परस्पर विरोधी साक्ष्य	अन्य	धूम्रपान
		फेफड़ों की धमनियों में गड़बड़ी से उच्च रक्तचाप
		फ़र्श
डिजिटल अल्सरेशन से कोई संबंध नहीं		स्क्लेरोडर्मा गुर्दे का संकट

तालिका 2

SJS के रोगियों में डिजिटल अल्सरेशन के सीरोलॉजिकल और वैस्कुलर एसोसिएशन

सीरोलॉजिकल मार्कर	बढ़ी हुई असममित डाइमेथिलार्जिनिन (एडीएमए)
	एंजियोपोइटिन -2 और एंजियोपोइटिन जैसा प्रोटीन 3 (ANGPTL3) में वृद्धि
	घुलनशील एंडोग्लिन में वृद्धि
	एंडोथेलियल सेल अग्रदूतों की कमी
	ईटी ए रिसेप्टर्स में ईटी -1 और ऑटोएंटीबॉडी में वृद्धि
	बढ़ा हुआ गैलेक्टिन -1 (डिजिटल अल्सर में कमी के साथ जुड़ा हुआ)
	इंटरफेरॉन टाइप 1 जीन की बढ़ी हुई अभिव्यक्ति
	औसत प्लेटलेट मात्रा में वृद्धि
	बढ़ा हुआ पेंट्राक्सिन -3 (पीटीएक्स -3)
	बढ़ा हुआ अपरा वृद्धि कारक (PIGF)
	बढ़ा हुआ प्लेटलेट-सक्रिय कारक एसिटाइलहाइड्रोलेज़ (अल्सर की संख्या में कमी के साथ जुड़ा हुआ)
	घुलनशील CD40 लिगैंड (sCD40L) में वृद्धि
संवहनी मार्कर	नाखून बिस्तर की कैपिलारोस्कोपी
	वृक्क वाहिकाओं की कठोरता में वृद्धि
	थर्मल हाइपरमिया का पीक लोड 1 का स्थानीय अनुपात (लेजर डॉपलर फ्लुओमेट्री के अनुसार)

एसजेएस में रेनॉड की घटना, डिजिटल अल्सर / नेक्रोसिस वाले रोगियों के प्रबंधन में गैर-औषधीय, औषधीय दृष्टिकोण और सर्जरी (तालिका 3) शामिल हैं। उपयोग किए जाने वाले गैर-औषधीय तौर-तरीकों में ऐसे ट्रिगर्स से बचना शामिल है जो इस्किमिया के एपिसोड को भड़काते हैं, जिसमें ठंड के संपर्क में आना, भावनात्मक तनाव, या दवाएं जो वाहिकासंकीर्णन का कारण बनती हैं, जिनमें β-एड्रीनर्जिक ब्लॉकर्स, एंटी-माइग्रेन दवाएं (जैसे सुमाट्रिप्टन और एर्गोटामाइन), जन्म नियंत्रण की गोलियां शामिल हैं। कीमोथेरेपी एजेंट (जैसे सिस्प्लैटिन, विनब्लास्टाइन, लक्षित टाइरोसिन किनसे ब्लॉकर्स, आदि) और एम्फ़ैटेमिन। पहले से ही कमजोर इस्केमिक ऊतक को और अधिक संवहनी क्षति को रोकने के लिए धूम्रपान बंद करना नितांत आवश्यक है।

टेबल तीन

Raynaud की घटना और डिजिटल अल्सर / परिगलन के लिए चिकित्सीय हस्तक्षेपों की सूची

गैर-औषधीय उपचार

धूम्रपान छोड़ना

सर्दी, तनाव, वैसोकॉन्स्ट्रिक्टर दवाओं जैसे बीटा-ब्लॉकर्स और एम्फ़ैटेमिन से बचें

हाथ/पैर गर्म करने वाले और सुरक्षात्मक कपड़ों का उपयोग

Raynaud की घटना के लिए औषधीय उपचार

कैल्शियम चैनल अवरोधक

एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स

-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर ब्लॉकर्स

डिजिटल अल्सर का इलाज

फॉस्फोडिएस्टरेज़ अवरोधक

प्रोस्टेसाइक्लिन एनालॉग्स

ईटी रिसेप्टर विरोधी

नाइट्रेट

स्टेटिन्स

अल्सर के लिए स्थानीय उपचार

त्वचा को नमी देने वाला, विटामिन ई युक्त जेल

सहवर्ती के साथ सामयिक / प्रणालीगत एंटीबायोटिक चिकित्सा संक्रमणों

पर्याप्त दर्द नियंत्रण

अगर संकेत दिया गया है तो डीब्रीडमेंट

Raynaud की घटना और डिजिटल अल्सर के लिए शल्य चिकित्सा उपचार

केंद्रीय सहानुभूति (एंडोस्कोपिक थोरैसिक) सहानुभूति)

डिजिटल सहानुभूति

बोटुलिनम टॉक्सिन

ऑटोलॉगस फैट ट्रांसप्लांट

सर्जिकल विच्छेदन

एसजेएस की संवहनी जटिलताओं के औषधीय उपचार के लिए वासोएक्टिव थेरेपी केंद्रीय हैं। ई. हचुल्ला एट अल (2007) ने बताया कि वासोडिलेशन थेरेपी ने डिजिटल अल्सरेशन (खतरा अनुपात (आरआर) 0.17, 95% आत्मविश्वास अंतराल (सीआई) 0.09-0.32) के विकास में काफी देरी की। रेनॉड की घटना और इसकी जटिलताओं के लिए चिकित्सा में अक्सर उपयोग की जाने वाली वासोडिलेटिंग दवाओं की खुराक तालिका में प्रस्तुत की जाती है। 4.

डिजिटल अल्सर के उपचार/रोकथाम में कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स को खराब तरीके से समझा जाता है, हालांकि कई चिकित्सक रेनॉड की गंभीर घटना के उपचार में कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स (आमतौर पर निफ्फेडिपिन) का उपयोग करते हैं। रेनॉड की गंभीर घटना वाले रोगियों के उपचार के लिए एक यादृच्छिक, डबल-ब्लाइंड अध्ययन, मौखिक निफ़ेडिपिन (4 सप्ताह के लिए प्रतिदिन 30 मिलीग्राम और उसके बाद 12 सप्ताह के लिए प्रतिदिन 60 मिलीग्राम) बनाम अंतःशिरा इलोप्रोस्ट की तुलना में। इसी समय, निफेडिपिन के साथ 16 सप्ताह के उपचार के बाद डिजिटल अल्सर की औसत संख्या 4.3 से घटकर 1.4 हो गई। इलोप्रोस्ट के साथ, डिजिटल चोटों की संख्या 3.5 से घटकर 0.6 हो गई। हाथ के तापमान में वृद्धि और माइक्रोकिरकुलेशन में सुधार केवल इलोप्रोस्ट के उपयोग के साथ नोट किया गया था।

तालिका 4

Raynaud की घटना और डिजिटल अल्सर के लिए चिकित्सा में vasodilating दवाओं की खुराक

ड्रग क्लास	एक दवा	दवाओं की सामान्य खुराक
कैल्शियम चैनल अवरोधक	निफेडिपिन (धीमी गति से रिलीज)	10 मिलीग्राम दिन में 2 बार → 40 मिलीग्राम दिन में 2 बार
	amlodipine	दिन में एक बार 5 मिलीग्राम → दिन में एक बार 10 मिलीग्राम
	डिल्टियाज़ेम	60 मिलीग्राम दिन में 2 बार → 120 मिलीग्राम दिन में 2 बार
ब्लॉकर्स एंजियोटेंसिन I रिसेप्टर्स	losartan	दिन में एक बार 25 मिलीग्राम → दिन में एक बार 100 मिलीग्राम
-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर ब्लॉकर्स	प्राज़ोसिन	0.5 मिलीग्राम दिन में 2 बार → 2 मिलीग्राम दिन में 2 बार
एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक	लिसीनोप्रिल	दिन में एक बार 5 मिलीग्राम → दिन में एक बार 20 मिलीग्राम
इनहिबिटर्स पीडीई-5 *	सिल्डेनाफिल	20/25 मिलीग्राम दिन में 3 बार → 50 मिलीग्राम दिन में 3 बार
	Tadalafil	हर दूसरे दिन 10 मिलीग्राम → दिन में एक बार 20 मिलीग्राम

यद्यपि एसएस में एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम निषेध की भूमिका और संवहनी रीमॉडेलिंग एजेंटों (जैसा कि कोरोनरी धमनी रोग के रोगियों में उपयोग किया जाता है) के रूप में संवहनी जटिलताओं की भूमिका के लिए एक काफी मजबूत चिकित्सीय तर्क है, वर्तमान में इसकी प्रभावकारिता की पुष्टि करने के लिए कोई पर्याप्त सबूत आधार नहीं है। हस्तक्षेप। सीमित एसजेएस या ऑटोइम्यून रेनॉड की घटना (विशिष्ट स्क्लेरोडर्मिक ऑटोएंटिबॉडी के साथ) वाले 210 रोगियों के एक बहुकेंद्र, डबल-ब्लाइंड, यादृच्छिक नैदानिक ​​परीक्षण में, 3 साल का क्विनाप्रिल उपचार नए डिजिटल अल्सर (आरआर -) की संख्या में उल्लेखनीय कमी के साथ जुड़ा नहीं था। 0.08; 95% सीआई), 23–0.06)।

एक महत्वपूर्ण और आशाजनक दिशा पीडीई-5 अवरोधकों का उपयोग है। PDE-5 अवरोधक चक्रीय ग्वानोसिन मोनोफॉस्फेट (GMP) के क्षरण (और इसलिए जैव उपलब्धता में वृद्धि) को रोकते हैं, इसके बाद चिकित्सकीय रूप से महत्वपूर्ण वासोडिलेशन होता है। डिजिटल अल्सर थेरेपी की प्रभावकारिता के एक मेटा-विश्लेषण में जिसमें 31 यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षण शामिल थे, पीडीई 5 अवरोधकों (कुल 85 रोगियों के साथ तीन शामिल आरसीटी के आधार पर) का उपयोग अल्सर उपचार और रोगी सुधार से जुड़ा था। हालांकि, लेखकों ने नोट किया कि पीडीई 5 अवरोधकों के महत्वपूर्ण लाभों की पहचान करने के लिए अध्ययन अपर्याप्त थे।

हाल ही में 84 रोगियों के एक बहुकेंद्र, डबल-ब्लाइंड, यादृच्छिक, नियंत्रित परीक्षण में, 12 सप्ताह के लिए सिल्डेनाफिल के साथ उपचार नए डिजिटल अल्सर (0.86 बनाम 1.51) की संख्या में उल्लेखनीय कमी के साथ जुड़ा था। हालांकि, इन अल्सर (मुख्य अध्ययन समापन बिंदु) के लिए उपचार का समय कम नहीं हुआ। तीन व्यावसायिक रूप से उपलब्ध PDE5 अवरोधकों में सिल्डेनाफिल, वॉर्डनफिल और तडालाफिल शामिल हैं। सिल्डेनाफिल और वॉर्डनफिल का आधा जीवन छोटा होता है - लगभग 4 घंटे, जबकि तडालाफिल का आधा जीवन अधिक लंबा होता है - 18 घंटे से अधिक।

Prostanoids शक्तिशाली वाहिकाविस्फारक हैं और प्लेटलेट एकत्रीकरण और संवहनी चिकनी पेशी कोशिका प्रसार को भी रोकते हैं। एसजेएस से जुड़े डिजिटल अल्सर के इलाज के लिए यूरोप में स्वीकृत इलोप्रोस्ट, दोहरे वैसोडिलेटर और प्लेटलेट प्रभाव के साथ एक रासायनिक रूप से स्थिर प्रोस्टेसाइक्लिन एनालॉग है। इलोप्रोस्ट प्रोस्टेसाइक्लिन का एक सिंथेटिक एनालॉग है, यह प्लेटलेट एकत्रीकरण और सक्रियण के दमन का कारण बनता है, धमनी और शिराओं का फैलाव, केशिका घनत्व को बढ़ाता है और माइक्रोकिरकुलेशन सिस्टम में सेरोटोनिन और हिस्टामाइन जैसे मध्यस्थों के कारण संवहनी पारगम्यता को कम करता है। यह अंतर्जात फाइब्रिनोलिसिस को सक्रिय करता है, एक विरोधी भड़काऊ प्रभाव प्रदान करता है, एंडोथेलियल क्षति के बाद ल्यूकोसाइट्स के आसंजन और प्रवास को रोकता है, साथ ही इस्केमिक ऊतकों में ल्यूकोसाइट्स का संचय भी करता है।

अंतःशिरा प्रोस्टेनॉइड में आमतौर पर साइड इफेक्ट और खराब दवा सहिष्णुता की एक उच्च घटना होती है, जिसमें प्रणालीगत हाइपोटेंशन, चक्कर आना, गर्म चमक, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संकट, जबड़े का दर्द और मायलगिया शामिल हैं।

रेनॉड की घटना के दुर्दम्य पाठ्यक्रम में प्रोस्टेनॉइड के साथ अंतःशिरा चिकित्सा पर विचार किया जाना चाहिए, विशेष रूप से सामान्यीकृत एसजेएस वाले रोगियों में और विशेष रूप से ठंड के मौसम में। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला अंतःशिरा इलोप्रोस्ट (0.5 ± 2 एनजी / किग्रा / मिनट 6-8 घंटे की दर से उपचार के 3-5 दिन) और एपोप्रोस्टेनॉल। यदि दवा के जलसेक के दौरान दुष्प्रभाव दिखाई देते हैं, तो दवा के प्रशासन की दर को धीमा करने की सिफारिश की जाती है।

डिजिटल अल्सर के उपचार में सुधार और नए अल्सर की संख्या को कम करने के लिए प्रोस्टेनॉइड के साथ अंतःशिरा चिकित्सा की भी सूचना मिली है। दो बहु-केंद्र में, डबल-ब्लाइंड, यादृच्छिक परीक्षण, अंतःशिरा प्रोस्टेनॉइड थेरेपी (लगातार 5 दिनों के लिए 6 घंटे के लिए iloprost 0.5–2.0 एनजी / किग्रा / मिनट) प्लेसबो की तुलना में डिजिटल अल्सर के काफी अधिक उपचार से जुड़ा था।

इन अध्ययनों में से दूसरे में 126 मरीज शामिल थे जिन्होंने इन्फ्यूजन का कोर्स पूरा किया था। 3 सप्ताह के उपचार के बाद, इलोप्रोस्ट के साथ इलाज करने वाले 14.6% रोगियों में 50% डिजिटल अल्सर ठीक हो गए। रेनॉड के हमलों की औसत साप्ताहिक संख्या में 39.1% की कमी आईलोप्रोस्ट के साथ और 22.2% प्लेसीबो समूह (पी = 0.005) में हुई। इसके अलावा, औसतन, पूरे 9-सप्ताह के फॉलो-अप में वैश्विक रेनॉड के गंभीरता स्कोर में सुधार का अनुपात इलोप्रोस्ट (34.8%) प्राप्त करने वाले रोगियों में प्लेसीबो (19.7%) (पी = 0.011) प्राप्त करने वाले रोगियों की तुलना में अधिक था। साइड इफेक्ट बहुत आम थे: इलोप्रोस्ट के साथ इलाज किए गए 92% रोगियों ने एक या एक से अधिक प्रोस्टेनॉयड-संबंधी साइड इफेक्ट्स का अनुभव किया (हालांकि प्लेसबो लेने वाले 57% रोगियों ने भी साइड इफेक्ट की सूचना दी)।

वास्कुलोपैथियों के गंभीर मामलों में, आवर्तक गैर-उपचार वाले अल्सर, रोगियों को प्रोस्टेनोइड के बार-बार पाठ्यक्रम प्राप्त करना चाहिए; चिकित्सकीय गतिरोध स्थितियों में अंतःशिरा चिकित्सा के निरंतर या विस्तारित पाठ्यक्रमों पर विचार किया जाना चाहिए।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि मौखिक प्रोस्टेनॉइड दवाएं (इलोप्रोस्ट, साथ ही नई दवाएं जैसे कि बेराप्रोस्ट, सिसाप्रोस्ट, ट्रेप्रोस्टिनिल) ने डिजिटल अल्सर के उपचार में कोई सुधार नहीं दिखाया।

एक अन्य प्रोस्टाग्लैंडीन एनालॉग, एल्प्रोस्टैडिल, जिसे लगातार 5 दिनों तक अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है, का उपयोग लगातार रेनॉड की घटना वाले रोगियों में भी किया गया है।

प्राज़ोसिन, एक α 1-एड्रीनर्जिक रिसेप्टर विरोधी के रूप में, दो यादृच्छिक परीक्षणों में रेनॉड की घटना के पाठ्यक्रम में सुधार करने के लिए दिखाया गया है। यह बताया गया है कि प्रतिदिन 3 बार 1 मिलीग्राम की एक खुराक प्लेसीबो की तुलना में रेनॉड की घटना के पाठ्यक्रम और पूर्वानुमान में सुधार करती है और उच्च खुराक की तुलना में कम दुष्प्रभावों के साथ सहन की जाती है। दुर्भाग्य से, डिजिटल अल्सरेशन पर इसके प्रभाव पर अपर्याप्त प्रकाशित डेटा है।

स्थानीय रक्त प्रवाह में सुधार के लिए सामयिक नाइट्रेट्स का उपयोग किया गया है, लेकिन इंटरडिजिटल रिक्त स्थान और परिवर्तनीय प्रणालीगत अवशोषण के कारण संभावित दुष्प्रभावों के बीच अपेक्षाकृत कठिन अनुप्रयोग को देखते हुए, उनके नियमित उपयोग के लिए आज कम उत्साह है। मुझे। एंडरसन एट अल (2002) ने सीमित स्क्लेरोडर्मा से जुड़े प्राथमिक और माध्यमिक रेनॉड की घटना वाले रोगियों में लेजर डॉपलर इमेजिंग को स्कैन करके रक्त प्रवाह पर ग्लिसरॉल ट्रिनिट्रेट जेल के सामयिक अनुप्रयोग के प्रभाव की जांच की। 2% ग्लिसरॉल ट्रिनिट्रेट जेल के आवेदन के 1 मिनट के बाद, प्लेसबो जेल (पी = 0.004) के साथ इलाज की गई उंगलियों की तुलना में रक्त प्रवाह में सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण सुधार देखा गया। रोगियों के इस छोटे समूह में दवा के सामयिक प्रशासन के साथ कोई प्रणालीगत दुष्प्रभाव नहीं देखा गया है, जो इसे मौखिक वासोडिलेटर असहिष्णुता वाले रोगियों के लिए एक व्यवहार्य विकल्प बना सकता है।

दो अन्य यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों ने रेनॉड की घटना वाले रोगियों के इलाज के लिए अपेक्षाकृत नए सामयिक नाइट्रोग्लिसरीन फॉर्मूलेशन एमक्यूएक्स -503 की जांच की। पहले अध्ययन ने प्लेसीबो समूह के सापेक्ष रेनॉड की घटना के दौरान सुधार दिखाया, लेकिन रेनॉड के घटना हमलों की आवृत्ति या अवधि में कोई सांख्यिकीय अंतर नहीं दिखाया। दूसरे अध्ययन में लेजर डॉप्लर द्वारा मापे गए रक्त प्रवाह में सुधार दिखाया गया, लेकिन दर्द के स्कोर या त्वचा के तापमान में कोई बदलाव नहीं आया।

ET-1 न केवल एक शक्तिशाली वाहिकासंकीर्णन है, बल्कि चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं और फाइब्रोब्लास्ट पर भी एक स्पष्ट प्रसार प्रभाव पड़ता है, जो दो रिसेप्टर्स (टाइप ए - ईटीए और टाइप बी - ईटीवी) के माध्यम से कार्य करता है। सामान्य तौर पर, चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं में पाए जाने वाले ईटीए और ईटीवी वाहिकासंकीर्णन और हाइपरप्लासिया को बढ़ावा देते हैं, जबकि ईटीवी, जो एंडोथेलियल कोशिकाओं पर भी पाया जाता है, वासोडिलेशन को बढ़ावा देता है।

Bosentan एक दोहरी ET-1 रिसेप्टर विरोधी है जिसे यूरोप में फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप के उपचार और आवर्तक डिजिटल अल्सर की रोकथाम के लिए लाइसेंस प्राप्त है। दो बड़े, बहुकेंद्रीय, डबल-ब्लाइंड, यादृच्छिक नियंत्रित परीक्षणों ने प्रदर्शित किया कि बोसेंटन उपचार ने नए अल्सरेशन की घटनाओं को काफी कम कर दिया। एसजेएस के रोगियों में इस्केमिक डिजिटल अल्सर के उपचार और रोकथाम पर बोसेंटन के प्रभाव के एक यादृच्छिक, डबल-ब्लाइंड, प्लेसबो-नियंत्रित अध्ययन में, जिसमें एसजेएस के साथ 188 रोगी, बोसेंटन के 24-सप्ताह के उपयोग (4 के लिए 62.5 मिलीग्राम बीआईडी) शामिल थे। सप्ताह और 125 मिलीग्राम बीआईडी ​​​​4 सप्ताह के लिए) दिन) नए डिजिटल अल्सर की संख्या में 30% की कमी के साथ जुड़ा था। स्क्लेरोडर्मा में डिजिटल अल्सर की रोकथाम के लिए यूरोप में बोसेंटन को मंजूरी दी गई है, लेकिन सावधानीपूर्वक समीक्षा के बाद एफडीए ने इसे मंजूरी नहीं दी है। बोसेंटन एक महत्वपूर्ण उपचार विकल्प हो सकता है, इसके मौखिक प्रशासन और नए डिजिटल अल्सरेशन को बनने से रोकने की इसकी संभावित अद्वितीय क्षमता को देखते हुए।

लाइलाज, लगातार डिजिटल अल्सर वाले रोगियों में पीडीई 5 अवरोधकों के साथ चिकित्सा के लिए दुर्दम्य और प्रोस्टेनॉइड के अंतःशिरा संक्रमण, ईटी -1 रिसेप्टर विरोधी विशेष लाभ के हो सकते हैं।

आज तक, यूरोप में धमनी फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप वाले रोगियों के उपचार के लिए दो नए ET-1 रिसेप्टर विरोधी को मंजूरी दी गई है: Macitentan और Ambrisentan, जिनकी जांच SJS के साथ डिजिटल अल्सर वाले रोगियों के उपचार में की जा रही है।

यदि अल्सर को ठीक करने के अन्य उपाय असफल होते हैं, तो अल्सर के आसपास के ऊतकों के कैल्सीफिकेशन के लिए सर्जिकल मलबे की आवश्यकता हो सकती है। डिजिटल (पामर) सहानुभूति उन रोगियों के लिए महत्वपूर्ण लाभ हो सकती है जो रूढ़िवादी उपचारों का जवाब नहीं देते हैं। एक बिना शर्त सीमा यह है कि यह तकनीक अलग-अलग विशेष सर्जिकल केंद्रों में की जाती है।

डिजिटल अल्सर (उंगलियों और पैर की उंगलियों पर) एसएस वास्कुलोपैथी की एक गंभीर अभिव्यक्ति है। वे आम तौर पर उंगलियों की युक्तियों पर या छोटे जोड़ों के ऊपर बाहों की एक्स्टेंसर सतहों पर या उंगलियों के कैल्सीफिकेशन पर होते हैं। आमतौर पर, डिजिटल अल्सर वाले आधे रोगी अल्सर के पिछले इतिहास की रिपोर्ट करते हैं, इसलिए डिजिटल अल्सर में आमतौर पर एक आवर्तक पाठ्यक्रम होता है। वे महत्वपूर्ण दर्द और अक्षमता से जुड़े हैं और जीवन की गुणवत्ता और सामान्य कार्य करने की क्षमता को नकारात्मक रूप से प्रभावित करते हैं। यह पाया गया कि धूम्रपान करने वाले रोगियों में धूम्रपान न करने वालों की तुलना में डिजिटल वैस्कुलोपैथी विकसित होने का जोखिम तीन गुना अधिक होता है; उन्हें अक्सर अंतःशिरा वाहिकाविस्फारक, क्षतशोधन और विच्छेदन की आवश्यकता होती है। डिजिटल अल्सर में संक्रमण का उच्च जोखिम होता है, आमतौर पर स्टैफिलोकोकस ऑरियस, जो ऑस्टियोमाइलाइटिस में प्रगति कर सकता है। इसलिए, अल्सर के आकार और उसके संक्रमण में वृद्धि को रोकने के लिए रोग के प्रारंभिक चरण में अल्सर का शीघ्र पता लगाना प्राथमिक महत्व है।

अल्सरेशन के मामले में, वैसोडिलेटरी थेरेपी के अनुकूलन या अंतःशिरा प्रोस्टेनॉइड थेरेपी को जोड़ने का संकेत दिया गया है। उपचार का विकल्प अल्सर की गंभीरता पर निर्भर करता है। रोगी के संभावित आउट पेशेंट प्रबंधन के साथ, मौखिक वासोडिलेटरी थेरेपी को जोड़ा जाता है: खुराक बढ़ा दी जाती है या एक वैकल्पिक दवा जोड़ी जाती है। गंभीर और प्रतिरोधी मामलों में, प्रोस्टेनॉयड थेरेपी निर्धारित है।

अंजीर में। रेनॉड की घटना और डिजिटल अल्सरेशन वाले रोगियों के प्रबंधन के लिए टेबल्स 2 और 3 ने ब्रिटिश स्क्लेरोडर्मा स्टडी ग्रुप के दिशानिर्देशों को अनुकूलित किया। वे सर्वोत्तम नैदानिक ​​​​अभ्यास के आधार पर, पिछली चिकित्सा की प्रभावशीलता या अप्रभावीता के आधार पर चिकित्सा को बढ़ाने के लिए एक चरणबद्ध विकल्प का प्रतिनिधित्व करते हैं।

ब्रिटिश स्टडी ग्रुप ऑन स्क्लेरोडर्मा (हमारे द्वारा अनुकूलित: हेरिक एएल (2016) और ह्यूजेस एम।, ओंग वीएच, एंडरसन एमई एट अल। (2015)) की सिफारिशों के अनुसार वास्तविक नैदानिक ​​​​अभ्यास में रेनॉड सिंड्रोम वाले रोगियों का प्रबंधन। . एसीई - एक एंजियोटेंसिन-संरक्षण एंजाइम; सीसीबी - कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स; एआरबी, एंजियोटेंसिन रिसेप्टर ब्लॉकर्स; में / में - अंतःशिर्ण रूप से; SSRIs - सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर

स्क्लेरोडर्मा पर ब्रिटिश स्टडी ग्रुप की सिफारिशों के अनुसार डिजिटल अल्सर वाले रोगियों का प्रबंधन (हमारे द्वारा अनुकूलित: हेरिक ए.एल. (2016) और ह्यूजेस एम।, ओंग वी.एच., एंडरसन एमई एट अल। (2015))। मैं / वी - अंतःस्रावी

एसजेएस से जुड़े वास्कुलोपैथी (रेनॉड की घटना, डिजिटल अल्सरेशन और क्रिटिकल इस्किमिया) एक गंभीर और जरूरी समस्या है जो एसजेएस के पाठ्यक्रम को काफी बढ़ा देती है। इसलिए, Raynaud की घटना और डिजिटल अल्सर के रूप में इसकी जटिलताओं के उपचार के लिए अच्छी तरह से सहन करने योग्य, सस्ती, सस्ती चिकित्सीय विकल्पों की खोज और विकास प्राथमिकता बनी हुई है। Raynaud की घटना और डिजिटल अल्सरेशन वाले रोगियों के प्रबंधन को अनुकूलित करने के लिए प्रस्तावित बहुआयामी चिकित्सीय दृष्टिकोण का उपयोग ऐसे रोगियों के पर्याप्त पर्यवेक्षण की अनुमति देगा और रोगियों को जीवन की एक सभ्य गुणवत्ता प्रदान करने के लिए नए घावों के गठन को रोकेगा।

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प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मिस में रेनो I डिजिटल विराज़की की घटना: दिन के चरण में पेटोफिज़ियोलॉजी और प्रबंधन के लिए भोजन

मैं यू. गोलोवाच, टी.एम. चिपको, एन.एम. कोरबुतो

सारांश।आँकड़ा प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा से जुड़े वैस्कुलोपैथियों (रेनॉड और डिजिटल विराज़ोक की घटना) के विकास के तंत्र पर एक आकस्मिक रूप प्रस्तुत करता है। वर्णित विकास और गंभीर वास्कुलोपैथी के नैदानिक, उपकला और प्रतिरक्षाविज्ञानी भविष्यवक्ता हैं। किंवदंती, हृदय और रक्त प्रवाह, रेनॉड की घटना पर मामूली काबू, स्कूल की फैलाना वसूली, बीमारी के शुरुआती कान, अस्थायी गतिविधि, वासोडिलेटिंग थेरेपी की प्रारंभिक शुरुआत, विकास के विकास में संभावित कारक। टोपोइज़ोमेरेज़ (एंटी-एससीएल -70) के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाना, कैपिलरोस्कोपी की असामान्य तस्वीर, एंडोटिलिन -1 वृद्धि कारकों का विकास और एंडोथेलियम -1 (वीईजीएफ) के विकास कारक का निम्न स्तर, गंभीर बीमारियों के सीरोलॉजिकल मार्कर। आँकड़ा Raynaud और डिजिटल विराज़ोक की घटना के लिए एक दैनिक दृष्टिकोण प्रस्तुत करता है, साथ ही एक एल्गोरिथ्म जो रोगियों के प्रबंधन के लिए तुच्छ है। Raynaud घटना और गैर-औषधीय, औषधीय, और सर्जिकल प्रक्रियाओं सहित डिजिटल परिवर्तनों के कारण रोगी प्रबंधन। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के गंभीर घावों वाले रोगियों के औषधीय उपचार के लिए चिकित्सा के वासोएक्टिव तरीके केंद्रीय हैं।

मुख्य शब्द:प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, वास्कुलोपैथी, रेनॉड की घटना, डिजिटल परिवर्तन, रोगजनन, भविष्यवक्ता, उपचार।

सिस्टमिक स्केलेरोसिस में रेनॉड की घटना और डिजिटल अल्सर: वर्तमान चरण में पैथोफिज़ियोलॉजी प्रश्न और प्रबंधन

मैं यू. गोलोवाच, टी.एम. चिपको, एन.एन. कोरबुतो

सारांश। लेख प्रणालीगत काठिन्य से जुड़े वास्कुलोपैथी (रेनॉड की घटना और डिजिटल अल्सर) के विकास के तंत्र पर आधुनिक विचार प्रस्तुत करता है। विकास के नैदानिक, केशिका और प्रतिरक्षाविज्ञानी भविष्यवक्ता और वास्कुलोपैथियों के गंभीर पाठ्यक्रम का वर्णन किया गया है। फेफड़े, हृदय और अन्नप्रणाली के घाव, रेनॉड की घटना का लंबा कोर्स, फैलाना त्वचा के घाव, रोग की शुरुआत, उच्च गतिविधि, वासोडिलेटिंग थेरेपी की देर से शुरुआत डिजिटल अल्सर के विकास और प्रगति में संभावित कारक हैं। टोपोइज़ोमेरेज़ (एंटी-एससीएल -70) के प्रति एंटीबॉडी की उपस्थिति, नाखून केशिका की एक असामान्य तस्वीर, एंडोटिलिन -1 स्तरों में वृद्धि और संवहनी एंडोथेलियल ग्रोथ फैक्टर (वीईजीएफ) का निम्न स्तर गंभीर वास्कुलोपैथी के सीरोलॉजिकल मार्कर हैं। लेख Raynaud और डिजिटल अल्सर की घटना के उपचार के लिए आधुनिक दृष्टिकोण प्रस्तुत करता है, साथ ही दीर्घकालिक रोगी प्रबंधन के लिए एक एल्गोरिथ्म भी प्रस्तुत करता है। रेनॉड की घटना वाले रोगियों के प्रबंधन, डिजिटल अल्सर में गैर-औषधीय, औषधीय दृष्टिकोण और सर्जिकल हस्तक्षेप शामिल हैं। प्रणालीगत काठिन्य की संवहनी जटिलताओं के औषधीय उपचार के लिए चिकित्सा के वासोएक्टिव तरीके केंद्रीय हैं।

मुख्य शब्द: प्रणालीगत काठिन्य, वाहिकाविकृति, Raynaud 'एसघटना, डिजिटल अल्सर, रोगजनन, भविष्यवक्ता, उपचार

पत्राचार का पता:
गोलोवच इरिना युरेवना
03680, कीव, सेंट। शिक्षाविद ज़ाबोलोटनी, 21
क्लिनिकल अस्पताल "फियोफानिया"
ईमेल: [ईमेल संरक्षित]

प्रणालीगत काठिन्य, या प्रगतिशील प्रणालीगत काठिन्य, संयोजी ऊतक के ऑटोइम्यून प्रणालीगत भड़काऊ रोगों के समूह से संबंधित है। यह एक चरणबद्ध पाठ्यक्रम और त्वचा के विशिष्ट घावों, कुछ आंतरिक अंगों और मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम से जुड़े नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के एक बड़े बहुरूपता की विशेषता है।

ये घाव एक व्यापक कैस्केड माइक्रोकिरकुलेशन डिसऑर्डर, सूजन और सामान्यीकृत फाइब्रोसिस पर आधारित हैं। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में जीवन प्रत्याशा पाठ्यक्रम की प्रकृति, अवस्था और शरीर के अंगों और प्रणालियों को होने वाली प्रमुख क्षति पर निर्भर करती है।

आयु से संबंधित रुग्णता और रोगियों की उत्तरजीविता

औसत सांख्यिकीय आंकड़ों के अनुसार, प्रति 1,000,000 जनसंख्या पर 1 वर्ष में प्राथमिक घटना 2.7 से 12 मामलों तक होती है, और इस विकृति का समग्र प्रसार प्रति वर्ष प्रति 1,000,000 जनसंख्या पर 30 से 450 मामलों में होता है। युवा (किशोर स्क्लेरोडर्मा) सहित विभिन्न आयु समूहों में रोग का विकास संभव है।

हालांकि, इसकी शुरुआत अक्सर 30 से 50 साल की उम्र में देखी जाती है, हालांकि शुरुआती संकेतों का विस्तृत अध्ययन अक्सर पहले की उम्र में पाया जाता है। यह रोग महिलाओं को (विभिन्न स्रोतों के अनुसार) पुरुषों की तुलना में 3-7 गुना अधिक बार प्रभावित करता है। 45 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों और वयस्कों में रुग्णता के आंकड़ों में एक छोटा लिंग अंतर देखा गया है।

रोगियों के जीवित रहने की दर (वे कितने समय तक जीवित रहते हैं) के अध्ययन से पूर्वव्यापी डेटा, रोग के पाठ्यक्रम के प्रकार और इसके प्राकृतिक विकास के आधार पर, निम्नलिखित अंतर दिखाते हैं:

• ऊतक फाइब्रोसिस की प्रबलता और त्वचा के घावों के रूप में प्रारंभिक लक्षणों के साथ एक तीव्र, तेजी से प्रगतिशील पाठ्यक्रम में, जीवन प्रत्याशा 5 वर्ष से अधिक नहीं होती है, जबकि जीवित रहने की दर केवल 4% है;
• एक सूक्ष्म, मध्यम रूप से प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ, प्रतिरक्षा प्रणाली की हार एक आर्टिकुलर सिंड्रोम के रूप में प्रारंभिक लक्षणों के साथ प्रबल होती है; जीवन प्रत्याशा 15 वर्ष तक हो सकती है, पहले 5 वर्षों में जीवित रहने की दर के साथ - 75%, 10 वर्ष - लगभग 61%, 15 वर्ष - औसतन 50%;
• एक पुरानी, ​​​​धीरे-धीरे प्रगतिशील पाठ्यक्रम में, संवहनी विकृति रेनॉड सिंड्रोम के रूप में प्रारंभिक संकेतों के साथ प्रबल होती है; बीमारी के पहले 5 वर्षों में जीवित रहने की दर औसतन 93% है, 10 वर्ष लगभग 87% है, और 15 वर्ष 85% है।

रोग की एटियलजि और रोगजनन

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के विकास के कारणों को अच्छी तरह से समझा नहीं गया है। यह वर्तमान में इसके कारण होने वाली एक बहुक्रियात्मक बीमारी माना जाता है:

1. आनुवंशिक प्रवृत्ति, जिसके व्यक्तिगत तंत्र को पहले ही समझा जा चुका है। ऊतक संगतता के कुछ प्रतिजनों के साथ रोग का संबंध, विशिष्ट स्वप्रतिपिंडों के साथ नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों का संबंध, आदि। पहले, आनुवंशिक प्रवृत्ति का तर्क प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के मामलों की उपस्थिति या परिवार के सदस्यों में इसके करीब, विकृति विज्ञान या प्रतिरक्षा विकारों के मामलों की उपस्थिति से था। या रिश्तेदार।

2. विषाणुओं का प्रभाव, जिनमें साइटोमेगालोवायरस और रेट्रोवायरस का मुख्य प्रभाव माना जाता है। सक्रिय अव्यक्त (अव्यक्त) वायरल संक्रमण, आणविक नकल की घटना, आदि की भूमिका के अध्ययन पर भी ध्यान दिया जाता है। उत्तरार्द्ध प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा हास्य एंटीबॉडी के उत्पादन में प्रकट होता है जो प्रतिरक्षा परिसरों के गठन के साथ एंटीजन को नष्ट करते हैं। , साथ ही सेल विषाक्त टी-लिम्फोसाइटों के प्रजनन में। वे शरीर की उन कोशिकाओं को नष्ट कर देते हैं जिनमें वायरस होते हैं।

3. बहिर्जात और अंतर्जात जोखिम कारकों का प्रभाव। विशेष महत्व से जुड़ा है:

• हाइपोथर्मिया और सूरज की रोशनी के लगातार और लंबे समय तक संपर्क;
• कंपन;
• औद्योगिक सिलिकॉन धूल;
• औद्योगिक और घरेलू मूल के रासायनिक एजेंटों के लिए - पेट्रोलियम उत्पादों के प्रसंस्करण के वाष्प, पीवीसी, कीटनाशक, कार्बनिक सॉल्वैंट्स;
• रेपसीड तेल और एल-ट्रिप्टोफैन की खुराक युक्त कुछ खाद्य पदार्थ
• प्रत्यारोपण और कुछ दवाएं जैसे ब्लोमाइसिन (एंटी-ट्यूमर एंटीबायोटिक), टीके;
• न्यूरोएंडोक्राइन विकार, लगातार तनावपूर्ण स्थिति, संवहनी स्पास्टिक प्रतिक्रियाओं की प्रवृत्ति।

रोग के विकास के जटिल तंत्र की योजनाबद्ध प्रस्तुति

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की एक विशिष्ट विशेषता फाइब्रोब्लास्ट द्वारा कोलेजन प्रोटीन का अत्यधिक उत्पादन है। आम तौर पर, यह क्षतिग्रस्त संयोजी ऊतक की बहाली में योगदान देता है और एक निशान (स्केलेरोसिस, फाइब्रोसिस) के साथ इसके प्रतिस्थापन की ओर जाता है।

ऑटोइम्यून संयोजी ऊतक रोगों में, सामान्य परिस्थितियों में शारीरिक परिवर्तन अत्यधिक बढ़ जाते हैं, पैथोलॉजिकल रूप प्राप्त करते हैं। इस उल्लंघन के परिणामस्वरूप, सामान्य संयोजी ऊतक को निशान ऊतक द्वारा बदल दिया जाता है, त्वचा सख्त हो जाती है और जोड़ों और अंगों में परिवर्तन होते हैं। इस प्रक्रिया के विकास के लिए सामान्य योजना इस प्रकार है।

आनुवंशिक प्रवृत्ति की पृष्ठभूमि के खिलाफ वायरस और जोखिम कारक प्रभावित करते हैं:

1. संयोजी ऊतक संरचनाएं, जो कोशिका झिल्ली में दोष की ओर ले जाती हैं और फ़ाइब्रोब्लास्ट फ़ंक्शन को बढ़ाती हैं। इसके परिणामस्वरूप कोलेजन, फ़ाइब्रोकाइनेटीन (बाह्य मैट्रिक्स का एक बड़ा ग्लाइकोप्रोटीन), प्रोटीओग्लाइकेन्स और ग्लाइकोसोएमिनोग्लाइकेन्स का अधिक उत्पादन होता है, जो जटिल प्रोटीन होते हैं, जिसमें इम्युनोग्लोबुलिन (एंटीबॉडी), अधिकांश प्रोटीन हार्मोन, इंटरफेरॉन, आदि शामिल होते हैं।
2. माइक्रोकिरुलेटरी बेड, जिसके परिणामस्वरूप एंडोथेलियम (रक्त वाहिकाओं की आंतरिक दीवार का उपकला) क्षतिग्रस्त हो जाता है। यह, बदले में, मायोफिब्रोब्लास्ट्स (फाइब्रोब्लास्ट्स और चिकनी मांसपेशियों की कोशिकाओं के समान कोशिकाएं) के प्रसार की ओर जाता है, छोटे जहाजों में प्लेटलेट्स का जमाव और संवहनी दीवारों के लिए उनका आसंजन (आसंजन), फाइब्रिन फिलामेंट्स के जमाव के लिए होता है। छोटे जहाजों की आंतरिक परत पर, बाद की सूजन और व्यवधान पारगम्यता।
3. शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली, टी- और बी-लिम्फोसाइटों के असंतुलन की ओर ले जाती है, जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के निर्माण में शामिल होती है, जिसके परिणामस्वरूप पूर्व का कार्य बाधित होता है और बाद वाले सक्रिय हो जाते हैं।

ये सभी कारक, बदले में, निम्नलिखित विकारों के आगे विकास का कारण बनते हैं:

• कोलेजन फाइबर का अत्यधिक निर्माण, इसके बाद डर्मिस, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम और आंतरिक अंगों में प्रगतिशील सामान्यीकृत फाइब्रोसिस। फाइब्रोसिस संयोजी ऊतक का अतिवृद्धि है।
• छोटे जहाजों की दीवारों में कोलेजन प्रोटीन का अत्यधिक उत्पादन, तहखाने की झिल्लियों का मोटा होना और उनमें संवहनी फाइब्रोसिस, छोटे जहाजों में रक्त जमावट और घनास्त्रता में वृद्धि, उनके लुमेन का संकुचन। यह सब रेनाउड सिंड्रोम जैसे संवहनी ऐंठन के विकास और आंतरिक अंगों की संरचना और कार्य के उल्लंघन के साथ छोटे जहाजों को नुकसान पहुंचाता है।
• साइटोकिन्स (विशिष्ट पेप्टाइड सूचना अणु), प्रतिरक्षा परिसरों और स्वप्रतिपिंडों के निर्माण में वृद्धि, जो छोटे जहाजों (वास्कुलिटिस) की आंतरिक परत की सूजन को भी जन्म देती है और तदनुसार, आंतरिक अंगों को भी नुकसान पहुंचाती है।

इस प्रकार, रोगजनक श्रृंखला की मुख्य कड़ियाँ हैं:

• सेलुलर और विनोदी प्रकार की प्रतिरक्षा के तंत्र का उल्लंघन;
• संवहनी दीवार के एंडोथेलियम के विनाश और शिथिलता के साथ छोटे जहाजों की हार, इसके आंतरिक खोल और माइक्रोथ्रॉम्बोसिस को मोटा करने के साथ, रक्त माइक्रोकिरकुलेशन चैनल के लुमेन के संकुचन और बिगड़ा हुआ माइक्रोकिरकुलेशन के साथ;
• चिकनी मांसपेशी फाइबर और कोलेजन के बढ़ते गठन के साथ कोलेजन प्रोटीन के गठन की प्रक्रियाओं का उल्लंघन, जो अंगों और प्रणालियों के संयोजी ऊतक के रेशेदार पुनर्गठन द्वारा उनके कार्य के उल्लंघन के साथ प्रकट होता है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का वर्गीकरण और व्यक्तिगत रूपों का संक्षिप्त विवरण

निदान तैयार करते समय, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के लक्षण रोग के नैदानिक ​​रूप, इसके पाठ्यक्रम के प्रकार और विकृति विज्ञान के विकास के चरण जैसी विशेषताओं के अनुसार निर्दिष्ट किए जाते हैं।

निम्नलिखित नैदानिक ​​रूप हैं

बिखरा हुआ

यह अचानक विकसित होता है और 3-6 महीनों के बाद यह कई तरह के सिंड्रोम के साथ खुद को प्रकट करता है। 1 वर्ष के भीतर, ऊपरी और निचले छोरों, चेहरे, धड़ की त्वचा का एक व्यापक, सामान्यीकृत घाव होता है। उसी समय या कुछ समय बाद, Raynaud का सिंड्रोम विकसित होता है। फेफड़े, गुर्दे, जठरांत्र संबंधी मार्ग और हृदय की मांसपेशियों के ऊतकों को नुकसान जल्दी होता है। नाखून बिस्तर के वीडियो कैपिलरोस्कोपी के साथ, नाखून बिस्तर के एवस्कुलर क्षेत्रों (एवस्कुलर ज़ोन) के गठन के साथ छोटे जहाजों की स्पष्ट वीरानी (कमी) निर्धारित की जाती है। रक्त परीक्षणों में, एंजाइम (टोपोइज़ोमेरेज़ 1) के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, जो सेलुलर डीएनए अणु की निरंतरता को प्रभावित करता है।

सीमित

यह कम आम आगमनात्मक त्वचा परिवर्तन, विकृति विज्ञान के देर से और धीमी गति से विकास, केवल रेनॉड सिंड्रोम की लंबी अवधि, फुफ्फुसीय धमनी में उच्च रक्तचाप का देर से विकास, चेहरे, हाथों और पैरों में सीमित त्वचा के घावों, त्वचा के कैल्सीफिकेशन के देर से विकास की विशेषता है। , telangiectasias और पाचन तंत्र के घाव ... कैपिलारोस्कोपी करते समय, स्पष्ट एवस्कुलर ज़ोन की उपस्थिति के बिना पतले छोटे जहाजों को निर्धारित किया जाता है। शिरापरक रक्त के विश्लेषण में, कोशिका नाभिक के विभिन्न घटकों के खिलाफ विशिष्ट एंटीसेंट्रोमेरिक (एंटीन्यूक्लियर) स्वप्रतिपिंडों का पता लगाया जाता है।

पार करना

इस रूप की एक विशेषता संयोजी ऊतक के एक या अधिक अन्य प्रणालीगत विकृति के लक्षणों के साथ प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के लक्षणों का एक संयोजन है - संधिशोथ के साथ, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, डर्माटोमायोसिटिस या पॉलीमायोसिटिस, आदि के साथ।

स्क्लेरोडर्मा बिना स्क्लेरोडर्मा

या एक आंत का रूप जो त्वचा को मोटा किए बिना आगे बढ़ता है, लेकिन रेनॉड सिंड्रोम और आंतरिक अंगों को नुकसान के संकेत के साथ - फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के साथ, एक तीव्र स्क्लेरोडर्मा किडनी का विकास, हृदय को नुकसान और पाचन तंत्र। Scl-70 (परमाणु टोपोइज़ोमेरेज़) के लिए ऑटोइम्यून एंटीबॉडी रक्त में निर्धारित होते हैं।

किशोर प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा

16 वर्ष की आयु से पहले विकास की शुरुआत रैखिक (अधिक बार असममित) या फोकल स्क्लेरोडर्मा के प्रकार की होती है। एक रैखिक के साथ - त्वचा के निशान वाले क्षेत्र (आमतौर पर खोपड़ी पर, नाक के पीछे, माथे और चेहरे पर, निचले अंगों और छाती पर कम अक्सर) रैखिक होते हैं। इस रूप के साथ, संकुचन (जोड़ों के क्षेत्र में आंदोलनों की सीमा) और अंगों के विकास में विसंगतियों की संभावना बनाने की प्रवृत्ति होती है। आंतरिक अंगों में पैथोलॉजिकल परिवर्तन काफी महत्वहीन होते हैं और मुख्य रूप से वाद्य अध्ययन के दौरान पाए जाते हैं।

प्रेरित किया

जिसका विकास स्पष्ट रूप से समय के साथ पर्यावरणीय कारकों (रासायनिक, ठंड, आदि) के प्रभाव से जुड़ा हुआ है। त्वचा का मोटा होना व्यापक है, अक्सर एक विसरित प्रकृति का, कभी-कभी संवहनी घावों के संयोजन में।

प्रीस्क्लेरोडर्मा

नैदानिक ​​​​रूप से खुद को पृथक रेनॉड सिंड्रोम के रूप में प्रकट करता है, जो केशिकाओं की तस्वीर और / या प्रतिरक्षात्मक परिवर्तनों के साथ संयुक्त होता है जो रोगों की विशेषता है।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के प्रकार, पाठ्यक्रम की प्रकृति और प्रगति की दर के आधार पर

1. तीव्र, तेजी से प्रगतिशील रूप - रोग की शुरुआत से पहले 2 वर्षों के दौरान, त्वचा और आंतरिक अंगों का सामान्यीकृत फैलाना फाइब्रोसिस विकसित होता है, मुख्य रूप से फेफड़े, हृदय और गुर्दे। पहले, ज्यादातर मामलों में, बीमारी जल्दी से मृत्यु में समाप्त हो गई। आधुनिक पर्याप्त चिकित्सा के उपयोग के साथ, रोग का निदान थोड़ा सुधार हुआ है।
2. सूक्ष्म, मध्यम रूप से प्रगतिशील। नैदानिक ​​​​लक्षणों और प्रयोगशाला आंकड़ों के अनुसार, यह एक प्रतिरक्षा भड़काऊ प्रक्रिया के संकेतों की प्रबलता की विशेषता है - घने त्वचीय शोफ, मायोसिटिस, गठिया। ओवरलैपिंग सिंड्रोम असामान्य नहीं हैं।
3. जीर्ण, धीरे-धीरे प्रगतिशील। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के इस प्रकार द्वारा प्रतिष्ठित किया जाता है: संवहनी घावों की प्रबलता - रोग के प्रारंभिक चरणों में लंबे समय तक (कई वर्षों के लिए) रेनॉड सिंड्रोम का अस्तित्व, जो मध्यम रूप से स्पष्ट त्वचा परिवर्तनों के धीमे विकास के साथ होता है; ऊतकों के इस्किमिया (कुपोषण) से जुड़े विकारों में क्रमिक वृद्धि; फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और पाचन तंत्र के घावों का क्रमिक विकास।

रोग के चरण

1. प्रारंभिक - रोग के 1 से 3 स्थानीयकरण की उपस्थिति।
2. सामान्यीकरण का चरण, प्रक्रिया की अभिव्यक्तियों की एक पॉलीसिंड्रोमिक प्रकृति के साथ घावों की स्थिरता को दर्शाता है।
3. टर्मिनल, या देर से, जो एक या एक से अधिक अंगों के कार्य की विफलता की विशेषता है - श्वसन, हृदय या गुर्दे की विफलता।

रोग के निदान के निर्माण में तीन सूचीबद्ध मापदंडों का उपयोग रोगी के उपचार कार्यक्रम की तैयारी के संबंध में उन्मुख होने की अनुमति देता है।

मुख्य लक्षण

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के विकास के तंत्र और घावों की व्यापकता के आधार पर, इस रोग के लक्षणों की बड़ी संख्या और विविधता को समझा जा सकता है। हालांकि, प्रक्रिया के चरणबद्ध विकास को देखते हुए, इसके विकास के शुरुआती चरणों में पैथोलॉजी का निदान करने, रोगियों की जीवन प्रत्याशा की भविष्यवाणी करने और प्रभावित करने की कुछ संभावनाएं हैं।

निदान मुख्य विशेषता प्रारंभिक और अधिक दूर के संकेतों को ध्यान में रखते हुए किया जाता है:

1. घने शोफ के रूप में त्वचा की हार।
2. संवहनी विकार और रेनॉड सिंड्रोम।
3. मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम को नुकसान।
4. आंतरिक अंगों में परिवर्तन।

शुरुआती दौर में मरीजों की शिकायतें

रोगी सामान्य कमजोरी, तेजी से थकान, अस्वस्थता, अक्सर एक ऊंचा तापमान 38 ° से अधिक नहीं, भूख में कमी, शरीर के वजन आदि पर ध्यान देते हैं। ये अभिव्यक्तियाँ मुख्य रूप से प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के फैलने वाले रूपों में होती हैं, विशिष्ट नहीं हैं और किसी को शुरुआत पर संदेह करने की अनुमति नहीं देती हैं। शुरुआत से पहले पैथोलॉजी के लक्षण लक्षण।

त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली

त्वचा का घाव रोग के मुख्य नैदानिक ​​लक्षणों में से एक है और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले अधिकांश रोगियों में विकसित होता है। मुख्य रूप से चेहरे और हाथों के क्षेत्र में स्थानीयकृत त्वचा में विशिष्ट परिवर्तन की प्रक्रिया, इसके विकास के चरणों से गुजरती है:

• घने शोफ;
• प्रेरक;
• एट्रोफिक

वे चेहरे के भाव ("हाइपोमिमिया") की दरिद्रता की ओर ले जाते हैं। एक बीमार व्यक्ति का चेहरा एक विशिष्ट "मुखौटा जैसा" रूप धारण कर लेता है - चेहरे की त्वचा मोटी, सख्त और तनी हुई होती है, नाक की नोक तेज होती है, मुंह के चारों ओर खड़ी सिलवटें और झुर्रियाँ दिखाई देती हैं, एक थैली की तरह एकत्र की जाती हैं ( पाउच लक्षण), मौखिक गुहा में मुंह का व्यास कम हो जाता है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा को Sjogren के सिंड्रोम के साथ जोड़ा जा सकता है।

हाथों में परिवर्तन स्क्लेरोडैक्ट्यली में व्यक्त किए जाते हैं, जो घने एडिमा, फाइब्रोसिस और त्वचा के सख्त होने की विशेषता है, जिससे कठोरता की भावना होती है, विशेष रूप से सुबह में, गति की सीमा की सीमा में वृद्धि, में परिवर्तन उंगलियों की उपस्थिति जो "सॉसेज" का रूप लेती है।

ये लक्षण रोगी की पहली सरसरी दृष्टि परीक्षा के साथ भी निदान को सटीक रूप से स्थापित करना संभव बनाते हैं।

रोग के फैलने वाले रूप में, त्वचा की शोफ, अवधि और शोष चेहरे और हाथों से आगे तक फैल जाता है। वे ट्रंक, निचले और ऊपरी अंगों की त्वचा में फैल गए। इन संकेतों के साथ, त्वचा के क्षेत्रों में सीमित या व्यापक रूप से व्यापक रूप से कम रंजकता या पूरी तरह से अपचित, साथ ही फोकल या फैलाना हाइपरपिग्मेंटेशन के साथ अक्सर मनाया जाता है।

त्वचा के नीचे, बाद की अभिव्यक्ति के रूप में, कैल्सीफिकेशन (कैल्शियम लवण का संचय) बनता है, जिससे पनीर के परिगलन, ऊतक विनाश और अल्सर के गठन के साथ पनीर के द्रव्यमान (टुकड़ों के रूप में) चरित्र की रिहाई हो सकती है।

एक प्रारंभिक निदान स्थापित करने के लिए, "त्वचा की गिनती" की एक 4-बिंदु विधि महत्वपूर्ण है, जो इसकी सूजन के कारण त्वचा की कसने की प्रारंभिक डिग्री के रूप में इस तरह की शुरुआती अभिव्यक्तियों का आकलन करना संभव बनाती है। विधि 17 वर्गों में त्वचा के तालमेल पर आधारित है - चेहरे, छाती, पेट और ऊपरी और निचले छोरों के सममित क्षेत्रों में। परीक्षा परिणामों का मूल्यांकन अंकों में किया जाता है:

• किसी भी परिवर्तन की अनुपस्थिति - 0 अंक;
• त्वचा का घनत्व नगण्य है, यदि त्वचा अपेक्षाकृत हल्की है, लेकिन सामान्य से अधिक कठिन है, तो इसे मोड़ा जा सकता है - 1 अंक;
• मध्यम घनत्व, अगर त्वचा को मोड़ना मुश्किल है - 2 अंक;
• स्पष्ट घनत्व, "बोर्ड जैसा" - 3 अंक।

त्वचा बायोप्सी की जांच करते समय, तीव्र फाइब्रोसिस निर्धारित किया जाता है।

क्या सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा लगातार बहती नाक का कारण बन सकता है?

श्लेष्मा झिल्ली अक्सर त्वचा के साथ ही प्रभावित होती है। यह सबट्रोफिक या एट्रोफिक राइनाइटिस द्वारा प्रकट होता है, लगातार सूखापन और नाक की भीड़ के साथ, जिसे ठीक करना मुश्किल है, ग्रसनीशोथ, स्टामाटाइटिस, बढ़ी हुई मोटाई, शोष और जीभ के उन्माद का छोटा होना, जो श्लेष्म की भागीदारी का एक विशिष्ट संकेत है। प्रक्रिया में झिल्ली।

संवहनी विकृति

अक्सर त्वचा विकारों के साथ संयुक्त। यह प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का एक प्रारंभिक और लगातार प्रकटन है, जो रोग की सामान्यीकृत (व्यापक) प्रकृति को दर्शाता है। संवहनी रोग की सबसे आम विशेषता रेनॉड सिंड्रोम है। यह टर्मिनल धमनियों और धमनियों का एक सममित संवहनी स्पास्टिक संकट है, जिसके परिणामस्वरूप ऊतकों में रक्त का प्रवाह बिगड़ा हुआ है (इस्किमिया)।

हमलों के साथ हाथों की उंगलियों की त्वचा के रंग में क्रमिक दो- या तीन-चरण परिवर्तन (पीलापन - सियानोसिटी - लालिमा), पैर की उंगलियों की कम अक्सर, दर्द, पेरेस्टेसिया और सुन्नता की एक साथ घटना के साथ होते हैं। उन्हें। हालांकि मुख्य स्थानीयकरण उंगलियां हैं, ये लक्षण सीधे पूरे हाथ, पैर और कभी-कभी नाक, जीभ और ठुड्डी के सिरों तक फैल जाते हैं, जिससे डिसरथ्रिया (भाषण अभिव्यक्ति विकार) हो जाता है।

इस तथ्य के कारण कि बदली हुई दीवारों वाले जहाजों में ऐंठन होती है, दौरे लंबे समय तक चलते हैं। Raynaud के सिंड्रोम के हमले अनायास हो सकते हैं, लेकिन अधिक बार वे ठंड या मनोवैज्ञानिक कारक के प्रभाव में विकसित होते हैं।

उनकी गंभीरता का आकलन डिग्री या अंकों में किया जाता है:

• मैं डिग्री - व्यक्तिपरक संवेदनाओं और ट्रॉफिक परिवर्तनों के बिना त्वचा के रंग में केवल परिवर्तन की उपस्थिति।
• II डिग्री - सिंड्रोम के हमले के दौरान उंगलियों में दर्द, झुनझुनी या सुन्नता की भावना। उंगलियों की त्वचा पर एकल निशान की उपस्थिति संभव है।
• III डिग्री - हमले के दौरान तेज दर्द या / और एकल अल्सर।
• IV डिग्री - कई अल्सर या गैंग्रीन के क्षेत्र।

संवहनी ऐंठन और उनकी दीवारों में परिवर्तन से ऊतक कुपोषण और ट्रॉफिक विकार होते हैं - त्वचा की राहत का विकास, सूखापन और व्यवधान, नाखूनों की विकृति, दर्दनाक, लंबे समय तक गैर-उपचार और आवर्तक अल्सरेशन और दमन।

ट्रॉफिक अल्सर मुख्य रूप से उंगलियों ("डिजिटल अल्सर") के टर्मिनल फालैंग्स पर स्थित होते हैं, साथ ही सबसे बड़े यांत्रिक प्रभाव के स्थानों में - कोहनी और घुटने के जोड़ों, एड़ी की हड्डियों और टखनों के क्षेत्र में। उंगलियों के बाहर के फलांगों पर, पंचर निशान ("चूहे के काटने" का एक लक्षण) अक्सर पाए जाते हैं, जो एट्रोफिक प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप बनते हैं।

उंगलियों की मात्रा कम हो जाती है, नाखून के फालेंज (एक्रोस्टोलिसिस) की हड्डियों के पुनर्जीवन के कारण पतली हो जाती है। इसके अलावा, त्वचीय परिगलन और गैंग्रीन विकसित हो सकते हैं, इसके बाद डिस्टल और यहां तक ​​​​कि मध्य phalanges में आत्म-विच्छेदन हो सकता है।

चेहरे पर, छाती के आगे और पीछे की सतहों पर, छोरों पर, होठों के श्लेष्म झिल्ली पर, कठोर तालू पर, जीभ में प्रक्रिया के पुराने पाठ्यक्रम में, अक्सर कुछ समय के बाद उत्पन्न होने वाले टेलैंगिएक्टेसिया का पता लगाना संभव होता है। रोग की शुरुआत से महीनों या वर्षों तक और कैल्सीफिकेशन की तरह, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की देर से अभिव्यक्तियाँ हैं।

हाड़ पिंजर प्रणाली

जोड़ों और पेरीआर्टिकुलर ऊतकों के घाव

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की सबसे आम और कभी-कभी पहली अभिव्यक्तियाँ संयुक्त क्षति होती हैं, जो इसके द्वारा प्रकट होती हैं:

• "कण्डरा का घर्षण" का लक्षण, जो अक्सर त्वचा के सख्त होने से पहले होता है; यह कण्डरा म्यान और स्वयं tendons के ऊतकों के सख्त होने के परिणामस्वरूप उत्पन्न होता है और उनमें सक्रिय आंदोलनों के दौरान जोड़ों को टटोलते समय "क्रंच" के रूप में परिभाषित किया जाता है;
• पॉलीआर्थ्राल्जिया, कम अक्सर संधिशोथ प्रकार के पॉलीआर्थराइटिस, लेकिन जोड़ों में स्पष्ट विनाशकारी परिवर्तनों के बिना; इसी समय, 20% रोगियों में आर्टिकुलर सतहों में कटाव परिवर्तन पाए जाते हैं;
• जोड़ों में अकड़न, विशेष रूप से हाथ, मुख्य रूप से रात की नींद के बाद;
• जोड़ों में लचीलेपन के संकुचन का विकास, मुख्य रूप से श्लेष झिल्ली, पेरीआर्टिकुलर लिगामेंट्स, टेंडन और मांसपेशियों में परिवर्तन के कारण;
• उंगलियों के डिस्टल एंड फालैंग्स के क्षेत्र में हड्डियों का ऑस्टियोलाइसिस (पुनरुत्थान), बाद के विरूपण और छोटा होने से प्रकट होता है, और कभी-कभी अनिवार्य प्रक्रियाओं के ऑस्टियोलाइसिस और रेडियल हड्डियों के बाहर के तीसरे द्वारा भी।

गठिया के साथ रोग की शुरुआत प्रणालीगत स्क्लेरोदेर्मा के क्रॉस फॉर्म और इसके सबस्यूट कोर्स की सबसे अधिक विशेषता है।

मांसपेशी ऊतक की भागीदारी

इसे मायोपैथी (मांसपेशी डिस्ट्रोफी) के रूपों में से एक के रूप में व्यक्त किया जाता है:

• गैर-प्रगतिशील तंतुमय मायोपैथी एक गैर-भड़काऊ प्रकृति की - इस बीमारी में सबसे आम रूप; समीपस्थ स्थान के मांसपेशी समूहों में मध्यम मांसपेशियों की कमजोरी और रक्त में क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज (मांसपेशियों के ऊतकों में निहित एक एंजाइम) के स्तर में मामूली वृद्धि से प्रकट होता है;
• सूजन, मांसपेशियों में कमजोरी और दर्द के साथ, रक्त में 2 गुना या अधिक क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज में वृद्धि, साथ ही मांसपेशियों की बायोप्सी के अध्ययन के परिणामों में और इलेक्ट्रोमोग्राफी के परिणामों में भड़काऊ परिवर्तन।

इसके अलावा, रोग का फैलाना रूप मांसपेशियों के शोष के विकास के साथ होता है जो संकुचन और बिगड़ा हुआ कलात्मक गतिशीलता के कारण होता है।

आंतरिक अंग

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट (जीआईटी)

70% रोगियों में जठरांत्र संबंधी मार्ग के घावों के साथ प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा होता है। पाचन तंत्र का कोई भी हिस्सा प्रभावित हो सकता है, लेकिन 70-85% में यह अन्नप्रणाली (स्क्लेरोडर्मा एसोफैगिटिस) और आंतें होती हैं।

घेघा

अन्नप्रणाली का हाइपोटेंशन (घटा हुआ स्वर) न केवल उत्तरार्द्ध को, बल्कि पूरे जठरांत्र संबंधी मार्ग को भी नुकसान का सबसे आम रूप है। इसका रूपात्मक आधार फाइब्रोसिस है और अन्नप्रणाली की दीवारों की चिकनी मांसपेशियों का व्यापक शोष है। विशिष्ट लक्षण निगलने में कठिनाई, लगातार नाराज़गी, स्तन के पीछे भोजन की गांठ को पकड़े हुए एक गांठ की भावना, खाने के बाद या / और एक क्षैतिज स्थिति में बढ़ जाती है।

एसोफैगोगैस्ट्रोस्कोपी और एक्स-रे परीक्षा करते समय, अन्नप्रणाली के संकुचित निचले हिस्से निर्धारित किए जाते हैं, जिससे ठोस और सूखा भोजन लेना और अधिक कठिन हो जाता है, और विस्तारित ऊपरी (2/3) भागों, पेरिस्टलसिस तरंगों की अनुपस्थिति और दीवार लोच (कठोरता) की अनुपस्थिति, कभी-कभी एसोफेजेल डायाफ्राम छेद के हर्निया की उपस्थिति। निचले एसोफेजियल स्फिंक्टर के कम स्वर के कारण, अम्लीय गैस्ट्रिक सामग्री को एसोफैगस (गैस्ट्रोएसोफेगल रिफ्लक्स) में फेंक दिया जाता है और इसमें कटाव, अल्सर और सिकाट्रिकियल संकुचन का निर्माण होता है, साथ में कष्टदायी नाराज़गी और गंभीर सीने में दर्द होता है।

कुछ रोगियों में गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स रोग के लंबे समय तक चलने के साथ, श्लेष्म झिल्ली के एसोफैगल एपिथेलियम को पेट के श्लेष्म झिल्ली के उपकला या यहां तक ​​​​कि छोटी आंत (मेटाप्लासिया) के समान कोशिकाओं द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है, जो कि विकास के लिए पूर्वसूचक है इसोफेजियल कैंसर।

पेट और ग्रहणी

पेट और ग्रहणी का हाइपोटेंशन भोजन द्रव्यमान की निकासी और पेट में इसकी अवधारण के उल्लंघन का कारण है। यह भोजन के दौरान तेजी से तृप्ति की भावना, बार-बार डकार, दर्द और अधिजठर क्षेत्र में भारीपन की भावना का कारण बनता है, कभी-कभी श्लेष्म झिल्ली में कई टेलैंगिएक्टेसिया, कटाव और अल्सर के गठन के कारण पेट से रक्तस्राव होता है।

आंत्र परिवर्तन

वे बड़ी आंत के अपवाद के साथ, अन्नप्रणाली की तुलना में बहुत कम बार होते हैं, जिसकी आवृत्ति लगभग समान होती है। हालांकि, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के पूरे क्लिनिक में आंतों की विकृति का रोगसूचकता अक्सर अग्रणी बन जाता है। सबसे विशिष्ट हैं:

• ग्रहणीशोथ के लक्षण, एक पेप्टिक अल्सर जैसा दिखता है;
• छोटी आंत में विकृति के प्रमुख विकास के साथ, अवशोषण परेशान होता है, सूजन से प्रकट होता है, आंशिक लकवाग्रस्त छोटी आंत्र रुकावट के लक्षण (शायद ही कभी), malabsorption सिंड्रोम - मल (स्टीटोरिया) में बड़ी मात्रा में वसा के साथ लगातार दस्त, बारी-बारी से कब्ज और शरीर के वजन में उल्लेखनीय कमी के लिए अग्रणी;
• बड़ी आंत को नुकसान के साथ, लगातार और लगातार कब्ज होता है (प्रति सप्ताह शौच के 2 से कम स्वतंत्र कार्य), मल असंयम, और आंशिक आवर्तक आंत्र रुकावट का विकास संभव है।

श्वसन प्रणाली

वे 70% से अधिक मामलों में प्रभावित होते हैं और हाल के दशकों में प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के रोगियों में मृत्यु का प्रमुख कारण बन गए हैं। फेफड़े की क्षति बार-बार होने वाले पेरिफोकल निमोनिया के साथ होती है, वातस्फीति का गठन, सबप्लुरल सिस्ट, फोड़े, फुफ्फुस, बार-बार होने वाले सहज न्यूमोथोरैक्स की घटना, फेफड़े का कैंसर, जो प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के बिना संबंधित आयु समूहों की तुलना में 3-5 गुना अधिक बार होता है। (2-10 वर्षों के भीतर) फुफ्फुसीय विफलता का विकास। फेफड़ों में परिवर्तन दो नैदानिक ​​और रूपात्मक रूपों के रूप में होते हैं:

1. अंतरालीय प्रकार के घाव (अंतरालीय फेफड़े की बीमारी) के अनुसार, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस और फैलाना न्यूमोस्क्लेरोसिस की विशेषता है, जो फेफड़ों के निचले हिस्सों में सबसे अधिक स्पष्ट है। रोग के पहले पांच वर्षों के दौरान पैथोलॉजिकल परिवर्तन विकसित होते हैं और रोग के फैलने वाले रूप वाले लोगों में सबसे अधिक स्पष्ट होते हैं। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के नैदानिक ​​लक्षण विशिष्टता में भिन्न नहीं होते हैं - सूखी खाँसी, अक्सर हैकिंग, कठिन साँस छोड़ने के साथ सांस की तकलीफ, थकान और क्रिपिटेंट घरघराहट की उपस्थिति, पीछे के निचले हिस्सों में "सिलोफ़न क्रैकिंग" (ऑस्कल्टेशन के साथ) की याद ताजा करती है। फेफड़े।
   परीक्षा में फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता में कमी का पता चलता है, एक गणना टोमोग्राफी के साथ निचले वर्गों (रोएंटजेनोग्राम पर) में एक बढ़ा हुआ और विकृत फुफ्फुसीय पैटर्न - फेफड़े के ऊतकों का एक असमान कालापन ("फ्रॉस्टेड ग्लास" का एक लक्षण) और "सेलुलर फेफड़े" की एक तस्वीर (बाद के चरणों में)।
2. पृथक (प्राथमिक) फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप फेफड़ों के संवहनी घावों के परिणामस्वरूप, या माध्यमिक (10% में), प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के देर के चरणों में अंतरालीय विकृति के परिणामस्वरूप विकसित होता है। दोनों प्रकार के फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप अक्सर रोग की शुरुआत से 10-40% में 10 वर्षों के बाद विकसित होते हैं। इसका मुख्य लक्षण तेजी से बढ़ रहा है (कई महीनों में) सांस की तकलीफ। फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप की मुख्य जटिलताएं सही वेंट्रिकुलर विफलता के साथ कोर पल्मोनेल हैं, साथ ही फुफ्फुसीय धमनी घनास्त्रता, आमतौर पर घातक परिणाम के साथ।

हृदय परिवर्तन

वे रोग के सबसे प्रतिकूल और लगातार (16-90%) स्थानीयकरणों में से एक का प्रतिनिधित्व करते हैं और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा वाले रोगियों में अचानक मृत्यु के कारणों में पहले स्थान पर हैं। परिवर्तन इसमें हैं:

• चालन की गड़बड़ी और हृदय अतालता (70% में), जो विशेष रूप से रोग के पूर्वानुमान को खराब करती है;
• मायोकार्डिटिस का विकास (इस मामले में, जीवित रहने की दर सबसे कम है), खासकर पॉलीमायोसिटिस वाले लोगों में;
• वाल्वुलर दोषों के विकास के साथ आंतरिक हृदय झिल्ली (एंडोकार्डियम) को नुकसान, मुख्य रूप से बाइसीपिड वाल्व;
• चिपकने वाला या (कम अक्सर) एक्सयूडेटिव पेरिकार्डिटिस का विकास, जो कार्डियक टैम्पोनैड का कारण बन सकता है;
• दिल की विफलता, जो बहुत कम विकसित होती है, लेकिन सुधारात्मक दवाओं के उपयोग के प्रतिरोध की विशेषता है।

मुख्य लक्षण मामूली शारीरिक परिश्रम या आराम के साथ सांस की तकलीफ, बेचैनी की भावना और उरोस्थि में लंबे समय तक सुस्त दर्द और इसके बाईं ओर, धड़कन और हृदय गति रुकना, दिल में कंपकंपी की भावना है।

गुर्दे खराब

आधुनिक प्रभावी दवाओं की उपलब्धता के कारण यह अपेक्षाकृत दुर्लभ है। वे वृक्क धमनी में परिवर्तन पर आधारित हैं, जो इसकी पर्याप्त रक्त आपूर्ति के उल्लंघन के कारण वृक्क ऊतक के सीमित परिगलन का कारण हैं।

अक्सर, ये परिवर्तन हाल ही में होते हैं, मामूली कार्यात्मक हानि के साथ, केवल मूत्र और रक्त परीक्षण द्वारा निर्धारित किया जाता है। कम सामान्यतः, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस या गुप्त पुरानी नेफ्रोपैथी विकसित होती है।

स्क्लेरोडर्मा रीनल क्राइसिस (तीव्र नेफ्रोपैथी) के रूप में उच्चारण 5-10% के बीच विकसित होता है (मुख्य रूप से प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के विसरित रूप के साथ)। यह अचानक शुरू होने और तेजी से प्रगतिशील गुर्दे धमनी उच्च रक्तचाप, उच्च मूत्र प्रोटीन स्तर और गुर्दे की विफलता की विशेषता है। तीव्र नेफ्रोपैथी वाले केवल 23% रोगी 5 वर्षों में जीवित रहते हैं। सामान्य तौर पर, 15 से अधिक वर्षों तक गुर्दे की क्षति के साथ, केवल 13% ही जीवित रहते हैं, जबकि इस जटिलता के बिना - लगभग 72%।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के निदान के लिए नवीनतम तरीके

अपेक्षाकृत नए प्रयोगशाला परीक्षणों में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) के निर्धारण के तरीके शामिल हैं:

• टोपोइज़ोमेरेज़ -1 (एससीएल -70) के एंटीबॉडी, जो पृथक रेनॉड सिंड्रोम की उपस्थिति में, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा (अधिक बार फैलाना) के विकास के अग्रदूत हैं;
• इम्युनोजेनेटिक मार्कर HLA-DR3 / DRw52; Scl-70 के प्रति एंटीबॉडी के संयोजन में उनकी उपस्थिति फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस के जोखिम में 17 गुना वृद्धि का प्रतिनिधित्व करती है;
• एंटीसेंट्रोमेरिक एंटीबॉडी - 20% रोगियों में मौजूद होते हैं, आमतौर पर पैथोलॉजी के सीमित रूप के साथ; पृथक रेनॉड सिंड्रोम की उपस्थिति में रोग का एक मार्कर भी माना जाता है;
• आरएनए पोलीमरेज़ III के एंटीबॉडी - 20-25% में होते हैं, मुख्य रूप से एक फैलाना रूप और गुर्दे की क्षति के साथ; वे खराब पूर्वानुमान से जुड़े हैं।

कम अक्सर, अन्य स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति निर्धारित की जाती है, जिसकी आवृत्ति रोग में बहुत कम होती है। इनमें पीएम-एससीएल (3-5%), यू 3-आरएनपी (7%), यू 1-आरएनपी (6%) और कुछ अन्य एंटीबॉडी शामिल हैं।

रूस के रुमेटोलॉजिस्ट एसोसिएशन द्वारा प्रस्तावित प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के लिए नैदानिक ​​​​दिशानिर्देशों में अतिरिक्त वाद्य परीक्षा विधियां शामिल हैं जो विभिन्न अंगों के घावों की प्रकृति और सीमा को स्पष्ट करना संभव बनाती हैं:

• पाचन तंत्र के लिए - एसोफैगोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी, कंट्रास्ट रेडियोग्राफी, अन्नप्रणाली में दबाव मैनोमेट्री, एंडोस्कोपिक गैस्ट्रिक पीएच-मेट्री, अन्नप्रणाली के मेटाप्लास्टिक भाग की बायोप्सी;
• श्वसन प्रणाली के लिए - बॉडी प्लेथिस्मोग्राफी, उच्च-रिज़ॉल्यूशन कंप्यूटेड टोमोग्राफी, स्पाइरोमेट्री के माध्यम से बाहरी श्वसन और फुफ्फुसीय प्रसार क्षमता का निर्धारण और सांस रोककर एकल सांस की तकनीक;
• फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप और हृदय के घावों का निर्धारण करने के लिए - डॉपलर इकोकार्डियोग्राफी, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी और दाहिने दिल का कैथीटेराइजेशन, होल्टर-इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफिक मॉनिटरिंग, रेडियोआइसोटोप स्किन्टिग्राफी;
• त्वचा, मांसपेशियों, जोड़ों के श्लेष झिल्ली और आंतरिक अंगों के ऊतकों के लिए - बायोप्सी अध्ययन;
• नेल बेड की वाइड-फील्ड वीडियो कैपिलारोस्कोपी, "स्किन काउंट" (ऊपर वर्णित)।

विभेदक निदान

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के विभेदित निदान को संयोजी ऊतक के ऐसे रोगों और सिंड्रोम के साथ किया जाता है जैसे प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, डर्माटोमायोसिटिस, रुमेटीइड गठिया, रेनॉड रोग, सीमित स्क्लेरोडर्मा, बुशके के स्क्लेराडेमा, स्यूडोस्क्लेरोडर्मा, मल्टीफोकल फाइब्रोसिस, ट्यूमर और रुमेटीइड गठिया से जुड़े ट्यूमर।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का निदान नैदानिक ​​लक्षणों (प्राथमिकता दी गई है), वाद्य और प्रयोगशाला विधियों के संयोजन के आधार पर किया जाता है। इस प्रयोजन के लिए, "रूस के रुमेटोलॉजिस्ट एसोसिएशन" ने बुनियादी और अतिरिक्त संकेतों के रूप में ऐसे मानदंडों का उपयोग करने की सिफारिश की जो विभेदक निदान की अनुमति देते हैं। एक विश्वसनीय निदान स्थापित करने के लिए, तीन या अधिक अतिरिक्त के संयोजन में निम्नलिखित में से 3 मुख्य संकेतों या मुख्य में से एक (स्क्लेरोडर्मिक त्वचा में परिवर्तन, पाचन तंत्र में विशेषता परिवर्तन, नाखून phalanges के ऑस्टियोलाइसिस) के लिए पर्याप्त है।

मुख्य विशेषताएं हैं:

1. त्वचा के घावों की स्क्लेरोडर्मिक प्रकृति।
2. Raynaud का सिंड्रोम और डिजिटल अल्सर और / या निशान।
3. संकुचन के विकास के साथ मस्कुलो-आर्टिकुलर घाव।
4. त्वचा का कैल्सीफिकेशन।
5. अस्थि-अपघटन।
6. फेफड़ों के बेसल भागों का फाइब्रोसिस।
7. स्क्लेरोडर्मा प्रकृति के जठरांत्र संबंधी मार्ग का घाव।
8. चालन और हृदय ताल गड़बड़ी के साथ बड़े-फोकल कार्डियोस्क्लेरोसिस का विकास।
9. स्क्लेरोडर्मा तीव्र नेफ्रोपैथी।
10. नाखून बिस्तर के वीडियो कैपिलारोस्कोपी के विशिष्ट परिणाम।
11. इस तरह के विशिष्ट एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी का पता लगाना, मुख्य रूप से, Scl-70 के लिए, एंटीसेंट्रोमेरिक एंटीबॉडी और आरएनए पोलीमरेज़ III के एंटीबॉडी।

अतिरिक्त संकेत:

• शरीर के वजन में 10 किलो से अधिक की कमी।
• ऊतक ट्राफिज्म के विकार।
• पॉलीसेरोसाइट की उपस्थिति, एक नियम के रूप में, एक चिपकने वाला (चिपकने वाला) रूप है।
• तेलंगिक्टेसिया।
• नेफ्रोपैथी का पुराना कोर्स।
• पॉलीआर्थ्राल्जिया।
• ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया (ट्राइजीमेनाइटिस), पोलीन्यूराइटिस।
• ईएसआर संकेतकों में वृद्धि 20 मिमी / घंटा से अधिक है।
• रक्त में गैमाग्लोबुलिन की बढ़ी हुई सामग्री, 23% से अधिक।
• डीएनए में एंटीन्यूक्लियर फैक्टर (एएनएफ) या ऑटोएंटीबॉडी की उपस्थिति।
• रुमेटी कारक की पहचान

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा उपचार

रोग का उपचार दीर्घकालिक है, आमतौर पर आजीवन। पैथोलॉजी के रूप, पाठ्यक्रम की प्रकृति और प्रक्रिया में कुछ अंगों और प्रणालियों की भागीदारी के आधार पर इसे व्यापक तरीके से किया जाना चाहिए।

उपरोक्त जोखिम कारकों की उपस्थिति के साथ-साथ अस्वास्थ्यकर आहार, धूम्रपान (!), शराब और ऊर्जा का उपयोग (!) पेय, कॉफी और जैसे उत्तेजक कारकों की उपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ चिकित्सा की प्रभावशीलता काफी कम हो जाती है। मजबूत पीसा हुआ चाय, शारीरिक और न्यूरोसाइकिक तनाव, अपर्याप्त आराम।

क्या मैं सिस्टमिक स्क्लेरोडर्मा से धूप सेंक सकता हूं?

पराबैंगनी विकिरण उच्च जोखिम वाले कारकों में से एक है जो रोग के पाठ्यक्रम को तेज कर सकता है। इसलिए, धूप से असुरक्षित स्थानों पर रहना, विशेष रूप से बढ़ी हुई सौर गतिविधि की अवधि के दौरान, अवांछनीय है। समुद्र के किनारे आराम करना contraindicated नहीं है, लेकिन केवल शरद ऋतु के महीनों में और छाया में रहने की स्थिति में। आपको हमेशा अधिकतम यूवी प्रोटेक्शन वाली क्रीम का भी इस्तेमाल करना चाहिए।

शक्ति सुविधाएँ

विशेष महत्व प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के लिए पोषण है, जिसे भोजन के बीच छोटे अंतराल में पुन: उपयोग किया जाना चाहिए, विशेष रूप से अन्नप्रणाली को नुकसान के साथ। एलर्जेनिक खाद्य पदार्थों को बाहर करने और प्रोटीन की पर्याप्त सामग्री (दूध और डेयरी उत्पाद, मसालेदार चीज, मांस और मछली नहीं), सूक्ष्म और मैक्रोलेमेंट्स, विशेष रूप से कैल्शियम लवण वाले खाद्य पदार्थों का सेवन करने की सिफारिश की जाती है।

बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह (नेफ्रोपैथी, गुर्दे की विफलता) के मामले में, प्रोटीन का उपयोग सख्ती से किया जाना चाहिए, और पाचन तंत्र के विभिन्न हिस्सों को नुकसान के मामले में, एक आहार और खाद्य प्रसंस्करण मनाया जाना चाहिए जो इन अंगों के उल्लंघन के अनुरूप हो। , स्क्लेरोडर्मा में पोषण की बारीकियों को ध्यान में रखते हुए।

कार्बोहाइड्रेट के सेवन को सीमित करना भी वांछनीय है, विशेष रूप से ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड ड्रग्स लेते समय, और पर्याप्त मात्रा में सब्जियां, जामुन और शर्करा की कम सामग्री वाले फल।

दवा उपचार और पुनर्वास के सिद्धांत

चिकित्सा के मुख्य लक्ष्य हैं:

• प्रक्रिया की गतिविधि के छूट या अधिकतम संभव दमन के चरण तक पहुंचना;
• कार्यात्मक स्थिति का स्थिरीकरण;
• रक्त वाहिकाओं में परिवर्तन और फाइब्रोसिस की प्रगति से जुड़ी जटिलताओं की रोकथाम;
• आंतरिक अंगों को नुकसान की रोकथाम या उनके कामकाज के मौजूदा उल्लंघन का सुधार।

विशेष रूप से सक्रिय चिकित्सा रोग का पता लगाने के बाद पहले वर्षों में होनी चाहिए, जब शरीर के सिस्टम और अंगों में मुख्य और सबसे महत्वपूर्ण परिवर्तन तीव्रता से होते हैं। इस अवधि के दौरान, भड़काऊ प्रक्रियाओं की गंभीरता को कम करना और फाइब्रोटिक परिवर्तनों के रूप में परिणामों को कम करना अभी भी संभव है। इसके अलावा, उनके आंशिक विपरीत विकास के संदर्भ में पहले से ही गठित रेशेदार परिवर्तनों को प्रभावित करने का एक अवसर अभी भी है।

1. गोलियों में क्यूप्रेनिल (डी-पेनिसिलमाइन), जिसमें एक विरोधी भड़काऊ प्रभाव होता है, संयोजी ऊतकों में चयापचय प्रक्रियाओं पर प्रभाव और एक स्पष्ट एंटी-फाइब्रोटिक प्रभाव होता है। उत्तरार्द्ध केवल छह महीने - एक वर्ष के लिए आवेदन के बाद ही महसूस किया जाता है। क्यूप्रेनिल पैथोलॉजी की तेजी से प्रगति के लिए पसंद की दवा है, त्वचा की प्रेरक प्रक्रिया और सक्रिय फाइब्रोसिस फैलाना है। यह धीरे-धीरे बढ़ने और फिर घटती खुराक में निर्धारित है। रखरखाव की खुराक 2 से 5 साल के लिए ली जाती है। संभावित दुष्प्रभावों (गुर्दे पर विषाक्त प्रभाव, बिगड़ा हुआ आंत्र समारोह, जिल्द की सूजन, हेमटोपोइएटिक अंगों पर प्रभाव, आदि) के संबंध में, जो लगभग 30% रोगियों में मनाया जाता है, दवा को निरंतर चिकित्सा पर्यवेक्षण के तहत लिया जाता है।
2. इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स मेथोट्रेक्सेट, अज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड और अन्य। मेथोट्रेक्सेट त्वचा सिंड्रोम, मांसपेशियों और जोड़ों की क्षति के खिलाफ प्रभावी है, विशेष रूप से रोग के प्रारंभिक, सूजन चरण में। साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग प्रक्रिया की उच्च गतिविधि के लिए किया जाता है, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस (उपयोग के लिए एक पूर्ण संकेत) के गठन के साथ अंतरालीय फेफड़े की क्षति, स्पष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी परिवर्तनों की उपस्थिति और उन मामलों में जहां पहले से उपयोग किए गए उपचार से कोई ध्यान देने योग्य प्रभाव नहीं होता है।
3. एंजाइम एजेंट (लिडेज़ और रोनिडेज़) - म्यूकोपॉलीसेकेराइड को तोड़ते हैं और हयालूरोनिक एसिड की चिपचिपाहट को कम करते हैं। वे चमड़े के नीचे या इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन के पाठ्यक्रमों के साथ-साथ ऊतक अवधि या संकुचन के क्षेत्र में आयनोफोरेसिस और अनुप्रयोगों के रूप में एक पुरानी प्रक्रिया के लिए निर्धारित हैं।
4. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (डेक्सामेथासोन, मेटिप्रेड, प्रेडनिसोलोन, ट्राईमिसिनोलोन) तब निर्धारित किए जाते हैं जब II या III डिग्री की प्रक्रिया सक्रिय होती है, साथ ही तीव्र या सबस्यूट कोर्स के मामलों में भी। उनका उपयोग गुर्दे के कार्य की निरंतर निगरानी के साथ किया जाता है।
5. संवहनी दवाएं - मुख्य हैं कैल्शियम ट्यूबल ब्लॉकर्स (कोरिनफर, निफेडिपिन, कॉर्डाफ्लेक्स, फोरिडॉन), एंजियोटेंसिन-परिवर्तित एंजाइम अवरोधक (कैप्टोप्रिल, कपोटेन, आदि), जो पहले से ही रोग के प्रारंभिक चरणों में निर्धारित हैं, प्रोस्टेनोइड्स (इलोप्रोस्ट, वासाप्रोस्टन) , एंडोक्राइन रिसेप्टर्स बोसेंटन के विरोधी), जो प्रणालीगत और फुफ्फुसीय वाहिकाओं दोनों में प्रतिरोध को कम करते हैं।
6. एंटीप्लेटलेट एजेंट (क्यूरेंटिल, ट्रेंटल) और एंटीकोआगुलंट्स (एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, फ्रैक्सीपैरिन की छोटी खुराक)।
7. गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ (इबुप्रोफेन, नूरोफेन, पाइरोक्सिकैम, इंडोमेथेसिन) और एमिनोक्विनोलिन (प्लाक्वेनिल) दवाएं।

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा में आनुवंशिक रूप से इंजीनियर जैविक उत्पादों का उपयोग एक नई विधि है। वर्तमान में, प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के गंभीर रूपों में उनकी प्रभावशीलता और उपयोग की संभावनाओं का अध्ययन जारी है। वे संयोजी ऊतक के अन्य प्रणालीगत रोगों के उपचार में एक अपेक्षाकृत नई दिशा का प्रतिनिधित्व करते हैं।

इन दवाओं में एटारनेसेप्ट और इन्फ्लिक्सिकैम्ब शामिल हैं, जो ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं को दबाते हैं, इम्यूनोसप्रेसेन्ट रिटक्सिमैब, जो बी-लिम्फोसाइट रिसेप्टर्स (ग्लूकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स की कम खुराक के संयोजन में) के लिए एक मोनोक्लोनल एंटीबॉडी है, विकास कारक बीटा-आई को बदलने के लिए एंटीबॉडी, इम्यूनोसप्रेसेरिव इम्यूनोसाइटिनिक संश्लेषण को दबाते हैं। बाह्य मैट्रिक्स, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा सिंड्रोम कम हो जाता है और फेफड़े के कार्य प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा, गामा और अल्फा इंटरफेरॉन के फैलाने वाले रूप में सुधार करते हैं।

पारंपरिक चिकित्सा से उपचार

उपचार के परिसर में पारंपरिक चिकित्सा को शामिल करना वांछनीय है। हालांकि, यह हमेशा याद रखना आवश्यक है कि लोक उपचार के साथ प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का उपचार कभी भी एकमात्र या मुख्य के रूप में उपयोग नहीं किया जाना चाहिए। यह केवल विशेषज्ञों द्वारा निर्धारित मुख्य चिकित्सा के लिए एक मामूली जोड़ (!) के रूप में काम कर सकता है।

इन उद्देश्यों के लिए, वनस्पति तेलों का उपयोग किया जा सकता है, साथ ही वनस्पति तेल में औषधीय पौधों (सेंट जॉन पौधा, कैलेंडुला) के जलसेक का उपयोग किया जा सकता है, जिसके साथ प्रभावित त्वचा क्षेत्रों को दिन में कई बार उन्हें नरम करने, पोषण में सुधार करने के लिए आवश्यक है। और भड़काऊ प्रक्रियाओं की गंभीरता को कम करें। जोड़ों, त्वचा और रक्त वाहिकाओं के लिए जीरियम, नालीदार रूबर्ब, पाइन बड्स या सुई, बर्च के पत्ते, जई के भूसे के साथ गर्म स्नान करना उपयोगी होता है।

एंटी-इंफ्लेमेटरी और इम्यूनोसप्रेसिव गुण सैपोनारिया ऑफिसिनैलिस, सखालिन एक प्रकार का अनाज, हार्पागोफाइटम रूट की चाय, हॉर्सटेल, लंगवॉर्ट और नॉटवीड के हर्बल संग्रह के जलसेक (मौखिक प्रशासन के लिए) के अल्कोहल टिंचर या इन्फ्यूजन के पास होते हैं। पौधों के निम्नलिखित मिश्रण के जलसेक में विरोधी भड़काऊ और वासोडिलेटरी प्रभाव होते हैं: अमर, सेंट जॉन पौधा, मीठा तिपतिया घास, घास का मैदान, घास का मैदान, यारो, पक्षी गाँठ, पुदीना के पत्ते, केला और अजवायन, रसभरी और लिंगोनबेरी, सिंहपर्णी जड़ें . फीस के रूप में औषधीय पौधों के और भी कई संयोजन हैं।

मालिश और व्यायाम, भौतिक चिकित्सा

जटिल चिकित्सा और पुनर्वास की प्रणाली में भी शामिल है (गतिविधि की अनुपस्थिति या प्रक्रिया की नगण्य गतिविधि में): मालिश और प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा के लिए व्यायाम का एक सेट, जो श्वसन और हृदय के कार्य में सुधार करता है, संवहनी स्वर का विनियमन, संयुक्त में सुधार गतिशीलता, आदि; फिजियोथेरेपी पाठ्यक्रम - विरोधी भड़काऊ, संवहनी और एंजाइम की तैयारी (लिडाजा), थर्मल प्रक्रियाओं (पैराफिन, ओजोकेराइट) के साथ आयनटोफोरेसिस, सबसे अधिक प्रभावित जोड़ों पर डाइमिथाइलसल्फॉक्साइड के साथ अनुप्रयोग; स्पा उपचार (मड थेरेपी और बालनोथेरेपी)।

क्या गर्भावस्था संभव है और क्या बच्चे को जन्म देने का मौका है?

गर्भावस्था शरीर में महत्वपूर्ण हार्मोनल परिवर्तनों के साथ होती है, जो एक महिला के लिए बीमारी के पाठ्यक्रम के तेज होने के साथ-साथ भ्रूण और अजन्मे बच्चे के लिए एक उच्च जोखिम है। हालाँकि, यह संभव है। प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा गर्भावस्था और प्रसव के लिए एक पूर्ण contraindication नहीं है, यहां तक ​​​​कि स्वाभाविक रूप से भी। प्रक्रिया गतिविधि की अनुपस्थिति में और आंतरिक अंगों, विशेष रूप से गुर्दे और हृदय की ओर से स्पष्ट रोग परिवर्तनों के अभाव में एक बच्चे को बीमारी के प्रारंभिक चरणों में एक उपस्यूट या क्रोनिक कोर्स के साथ ले जाने की विशेष रूप से उच्च संभावना है।

हालांकि, हार्मोनल, साइटोस्टैटिक, संवहनी, एंटीप्लेटलेट एजेंटों, ऊतक चयापचय में सुधार करने वाली दवाओं आदि के उपयोग के साथ कुछ दवाओं को रद्द करने और सामान्य रूप से उपचार को सही करने की संभावना के मुद्दे को हल करने के लिए गर्भावस्था की योजना को उपस्थित विशेषज्ञ के साथ सहमत होना चाहिए। गर्भावस्था की अवधि को न केवल एक प्रसूति-स्त्री रोग विशेषज्ञ द्वारा, बल्कि एक रुमेटोलॉजिस्ट द्वारा प्रति तिमाही में कम से कम 1 बार देखा और जांचा जाना चाहिए।

गर्भावस्था के लंबे समय तक चलने की संभावना को हल करने के लिए, एक महिला को पहली तिमाही में अस्पताल में भर्ती कराया जाना चाहिए, और बाद में, यदि बीमारी के तेज होने या गर्भावस्था के दौरान जटिलताओं का संदेह हो।

समय पर पर्याप्त उपचार का कार्यान्वयन, सही रोजगार, रोगी द्वारा निरंतर औषधालय अवलोकन के नियमों का अनुपालन, उत्तेजक कारकों को समाप्त करना या कम करना, जोखिम कारकों का प्रभाव रोग की प्रगति को धीमा कर सकता है, की आक्रामकता की डिग्री को काफी कम कर सकता है। इसके पाठ्यक्रम, जीवित रहने के पूर्वानुमान में सुधार और जीवन की गुणवत्ता में सुधार।

हमारे देश में, "गैस्ट्रिक अल्सर और 12 ग्रहणी संबंधी अल्सर" शब्द को अपनाया गया है। हालांकि, किशोरावस्था में, पेट में अल्सर का स्थानीयकरण व्यावहारिक रूप से नहीं होता है, इसलिए "डुओडेनल अल्सर" शब्द का उपयोग किया जाता है।

ग्रहणी फोड़ा– यह एक पुरानी आवर्तक बीमारी है जो गैस्ट्रोडोडोडेनल सिस्टम के तंत्रिका और विनोदी विनियमन के तंत्र के विकार के कारण ग्रहणी में अल्सर के गठन की विशेषता है।

एटियलजि... बोझिल आनुवंशिकता का मौलिक महत्व है, जिसे निम्नलिखित कारकों के माध्यम से महसूस किया जाता है:

ल्यूकोसाइट हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी एंटीजन, उनमें से कुछ अक्सर रोगियों में पाए जाते हैं;

रक्त समूह 0 (आई), आरएच (+);

पार्श्विका कोशिकाओं की कुल संख्या और प्रतिक्रियाशीलता जो हाइड्रोक्लोरिक एसिड के उत्पादन को निर्धारित करती हैं;

पेप्सिनोजेन का उत्पादन करने वाली मुख्य कोशिकाओं की संख्या और प्रतिक्रियाशीलता;

§ सहायक कोशिकाओं (बलगम) की संख्या और प्रतिक्रियाशीलता;

श्लेष्मा झिल्ली को रक्त की आपूर्ति की प्रकृति;

हेलिकोबैक्टर पाइलोरी की उपस्थिति - एक जीवाणु जो समर्थन करता है, और संभवतः रोग के तेज होने का कारण बनता है। यह प्रीपीलोरिक क्षेत्र की सबम्यूकोसल परत में स्थानीयकृत है, श्लेष्म झिल्ली को प्रभावित करता है, इसके उपकला को बदलता है, और हाइड्रोक्लोरिक एसिड के लिए प्रतिरोधी है। इसके विषाक्त पदार्थ हाइड्रोक्लोरिक एसिड के स्राव के अवरोध को रोकते हैं।

एक बोझिल आनुवंशिकता की उपस्थिति में, रोग के विकास में रोगजनक प्रकार के पालन-पोषण की सुविधा होती है - माता-पिता द्वारा भावनात्मक अस्वीकृति और परिवार की मूर्ति की तरह एक रवैया। अक्सर एक ग्रहणी संबंधी अल्सर पुरानी ग्रहणीशोथ की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है।

अनियमित भोजन का सेवन, तथाकथित जैसे कारक। "नर्वस एक्सपीरियंस", एक स्वस्थ जीवन शैली से विचलन, खराब आहार, धूम्रपान, शराब का सेवन उद्दंड माना जाता हैरोग का गहरा होना।

इस प्रकार, अल्सर एक परिणाम के रूप में बनता है असंतुलनके बीच सुरक्षा के कारक और आक्रामकता के कारक।

आक्रामकता के कारकों में शामिल हैं: उच्च एसिड उत्पादन, इसकी निरंतरता, रात में, गैस्ट्रिक जूस की उच्च प्रोटीयोलाइटिक गतिविधि, त्वरित गैस्ट्रिक खाली करना, ग्रहणी म्यूकोसा के प्रतिरोध में कमी।

क्लिनिक।

रोगी की शिकायतें:

§ दर्द -लंबा, घंटों तक रहता है, अक्सर प्रकृति में कुतरता है, इसकी तीव्रता व्यक्तिगत होती है। हो सकता है दर्द न हो, तो इसके बराबर है नाराज़गी, मतली... गर्म खाने-पीने, क्षार के अंतर्ग्रहण या रक्तस्राव के बाद दर्द गायब हो जाता है। दर्द का स्थानीयकरण: अधिक बार में अधिजठरमध्य रेखा के साथ या तथाकथित में गैस्ट्रोडोडोडेनल ज़ोन,कभी-कभी सही हाइपोकॉन्ड्रिअम में। दर्द लयबद्ध होता है, खाने के 1.5 - 2 घंटे बाद होता है, अर्थात। पाचन की ऊंचाई पर ("देर से"), भोजन के बीच लंबे ब्रेक के साथ (भूखा, रात में और खाली पेट)। एक्ससेर्बेशन अक्सर वसंत और शरद ऋतु में होता है। दर्द की प्रकृति पाचन तंत्र के अन्य भागों के सहवर्ती घावों के साथ बदल जाती है।

§ अपच संबंधी शिकायतें– मतली और उल्टीवेगस हाइपरटोनिटी के परिणामस्वरूप। उल्टी दर्द से राहत देती है, दर्द से राहत देती है, और आसानी से "आदतन उल्टी" सिंड्रोम के रूप में सेट हो जाती है। भूख बनी रहती है या बढ़ जाती है।

किशोरों में ग्रहणी संबंधी अल्सर की विशेषताएं।

यह रोग अक्सर किशोरावस्था में शुरू होता है। बच्चों में रोग की नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ असामान्य, प्रारंभिक काल में का प्रभुत्व था दुर्बलशिकायतें इसके अलावा, किशोर अपनी बीमारी पर कम ध्यान देते हैं, वे शायद ही कभी एक्स-रे और एंडोस्कोपिक परीक्षाओं से गुजरते हैं, जो योगदान देता है देर से निदानरोग। रोग प्रक्रिया (पित्त पथ, अग्न्याशय, बड़ी आंत) में अन्य पाचन अंगों के तेजी से शामिल होने की विशेषता, लड़कियों में डिम्बग्रंथि-मासिक धर्म का बिगड़ा हुआ कार्य होता है।

एम. वी. लुकाशेवा (1976) सिंगल आउट गुप्त और तीव्ररूप।

पर गुप्त रूपएक धुंधली शुरुआत है, दर्द अतालता है, भोजन के सेवन से जुड़ा नहीं है; कष्टदायी मतली और विपुल उल्टी दिन के किसी भी समय होती है। नाराज़गी, हिचकी, हवा के साथ डकार, और हाइपरसैलिवेशन विशेषता है। भूख कम लगती है, शरीर के वजन में कमी आती है। थकान, उत्तेजना और चिड़चिड़ापन तेजी से व्यक्त किया जाता है।

तीव्र रूपरोग की शुरुआत न्यूरो-भावनात्मक तनाव के बाद या लड़कियों में मासिक धर्म चक्र के गठन के दौरान ही प्रकट होती है। दर्द लयबद्ध होते हैं, भोजन के सेवन से जुड़े होते हैं, अक्सर विशिष्ट स्थानीयकरण के साथ रात में। नाराज़गी है, दर्द की ऊंचाई पर उल्टी, कब्ज है।

घटनाओं में वृद्धि यौवन के साथ मेल खाती है। यौवन की शुरुआत के बाद, लड़कियों की तुलना में लड़कों में बीमारी की घटना कई गुना अधिक होती है।

निदान।

बोझिल आनुवंशिकता की पहचान।

चरित्र उच्चारण के प्रकार का निर्धारण (भावनात्मक रूप से प्रयोगशाला और प्रयोगशाला-हिस्टेरिकल), मनोवैज्ञानिक विशेषताओं में चिंता को ठीक करने की प्रवृत्ति होती है।

वाद्य तरीके - फाइब्रोगैस्ट्रोडोडोडेनोस्कोपी, जो पेट और ग्रहणी के श्लेष्म झिल्ली में परिवर्तन को प्रकट करता है।

पेट और ग्रहणी 12 के एक्स-रे का उपयोग सहायक निदान पद्धति के रूप में किया जाता है।

जटिलताएं।रक्तस्राव, वेध, प्रवेश, एक प्रकार का रोग।

इलाज।

1. तीव्रता के दौरान बिस्तर पर आराम, पेट की टोन और गतिशीलता को कम करने में मदद करता है, दर्द को कम करता है और अल्सर की त्वरित चिकित्सा करता है;

2. शारीरिक और मानसिक आराम का निर्माण;

3. पोषण - परंपरागत रूप से, आहार संख्या 1 निर्धारित है, लेकिन हाल ही में इसे छोड़ दिया गया है। जठरांत्र संबंधी मार्ग के थर्मल, मैकेनिकल और रासायनिक बख्शते के साथ नियमित रूप से 4-5 बार भोजन का सेवन करने की सलाह दी जाती है। भोजन प्रोटीन, वसा, विटामिन और आयरन से भरपूर होता है।

4. किशोरों के लिए इनपेशेंट उपचार अनिवार्य है, वयस्कों के लिए, आंतरायिक इनपेशेंट उपचार की एक योजना संभव है।

5. मनोचिकित्सा।

6. दवा उपचार में गैस्ट्रिक जूस के आक्रामक गुणों को कम करने, एच। पाइलोरी को दबाने, गतिशीलता विकारों को खत्म करने, अतिरिक्त एसिड और एंजाइम उत्पादन, श्लेष्म झिल्ली की रक्षा करने, वसूली प्रक्रियाओं को उत्तेजित करने के उद्देश्य से कम से कम दवाएं शामिल हैं:

गैर-अवशोषित करने योग्य एंटासिड जो एचसीएल को बेअसर करते हैं, एक आवरण प्रभाव होता है (मैग्नीशियम ट्राइसिलिकेट या एल्यूमीनियम हाइड्रॉक्साइड होता है) - 1 बड़ा चम्मच। भोजन के 1 घंटे बाद दिन में 4 बार चम्मच; अल्फोगेल, अनात्सिड, जेलुसिल, मालोक्स.

लिफाफा एंटासिड - सुक्रालफेट, वेंटर, एंडैप्सिन, अल्कोगेंट। ये दवाएं श्लेष्म झिल्ली पर एक सुरक्षात्मक फिल्म बनाती हैं और पेप्सिन, एचसीएल और पित्त एसिड को सोख लेती हैं।

पेरिफेरल एम-एंटीकोलिनर्जिक्स - गैस्ट्रोसेपिन (गैस्ट्रोज़ेम) एचसीएल के स्राव को दबाता है और पेप्सिनोजेन का उत्पादन, पेट से निकासी को धीमा कर देता है, 50-75 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 2 बार निर्धारित किया जाता है।

एच 2-रिसेप्टर्स के अवरोधक - हाइड्रोक्लोरिक एसिड और पेप्सिनोजेन के स्राव को कम करते हैं, बलगम स्राव को बढ़ाते हैं, गैस्ट्रिक और ग्रहणी की गतिशीलता को सामान्य करते हैं, अल्सर के उपचार में तेजी लाने में योगदान करते हैं।

बाजार में एच 2 ब्लॉकर्स की पांच पीढ़ियां हैं:

पहली पीढ़ी - सिमेटिडाइन (हिस्टोडिल) - का उपयोग नहीं किया जाना चाहिए;

दूसरी पीढ़ी - रैनिटिडिन (रानीसन, ज़ांटक),सिमेटिडाइन की तुलना में 4-5 गुना अधिक मजबूत, यकृत और गोनाड को प्रभावित नहीं करता है;

तीसरी पीढ़ी - फैमोटिडाइन (गैस्ट्रोस्टडिन, क्वामाटेल)साइड इफेक्ट बहुत दुर्लभ हैं;

चौथी और पांचवी पीढ़ी - निज़ाटिडाइन और रॉक्सैटिडाइन।

प्रोटॉन पंप अवरोधक - ओमेप्राज़ोल (लोसेक, ओमेप्रोल, ओमेज़)।

हाइड्रोक्लोरिक एसिड के संश्लेषण को रोकता है।

एच. पाइलोरी का विनाश - डी-नोल (ट्राइबिमोल, वेंट्रिसोल)।

यह दवा एच। पाइलोरी को दबाती है, अल्सर के क्षेत्र में श्लेष्म झिल्ली की रक्षा करती है, पेप्सिन और हाइड्रोक्लोरिक एसिड को सोख लेती है और अल्सर के उपचार को तेज करती है। भोजन से 30 मिनट पहले और साथ ही रात में 1-2 गोलियां या 1-2 चम्मच दिन में 3 बार लगाएं।

उसी उद्देश्य के लिए, इसका उपयोग किया जाता है बिस्मोफ़ॉक।

जीवाणुरोधी चिकित्सा भी की जाती है:

वी अर्ध-सिंथेटिक पेनिसिलिन - एम्पीसिलीन, एम्पीओक्स 10-14 दिनों के लिए दिन में 0.5 ग्राम 4 बार। अधिक कुशल amoxicillinऔर इसके अधिक लगातार व्युत्पन्न संवर्द्धन

v एरिथ्रोमाइसिन श्रृंखला की दवाओं के साथ - क्लैरिथ्रोमाइसिन।

दवाओं के संयोजन का उपयोग किया जाता है: मेट्रोनिडाज़ोल, डी-नोल, टेट्रासाइक्लिन या एमोक्सिसिलिन; ओमेप्राज़ोल, डी-नोल, ऑगमेंटिन।

रिपेरेंट्स - डालर्जिन, -श्लेष्म झिल्ली के उत्थान को बढ़ावा देता है।

नई पीढ़ी के पुनर्विक्रेताओं में शामिल हैं प्रोस्टाग्लैंडिंस ई 2 और आई - एनप्रोस्टिल, मिसोप्रोस्टोल, साइटोटेक, रियोप्रोस्टिल।

उपचार के बाद, माध्यमिक रोकथाम आवश्यक है, विशेष रूप से रिलेप्स और जटिलताओं के उच्च जोखिम वाले रोगियों के लिए: हार्ड-कोर धूम्रपान करने वाले, अल्सर के लंबे इतिहास के साथ, और एक हाइपरसिड अवस्था के साथ।

जटिलताओं या उनके खतरे के मामले में सर्जिकल उपचार आवश्यक है। एक जटिल अल्सर का इलाज रूढ़िवादी तरीके से किया जाता है।

स्थानीय उपचार - लेजर थेरेपी, यूवी लाइट, हेपरिन या लिडेज इंजेक्शन।

औषधालय अवलोकनवर्ष में कम से कम एक बार गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट द्वारा एक नियमित परीक्षा, एक सर्जन के साथ परामर्श, संकेतों के अनुसार एक ईएनटी डॉक्टर, शरीर के वजन पर नियंत्रण, शारीरिक और यौन विकास, ईजीडी के लिए प्रदान करता है।

तीव्रता के बाद 1 महीने के लिए एक कम आहार, फिर 4-5 बार भोजन सेवन के साथ एक मुफ्त आहार। शराब और धूम्रपान प्रतिबंधित है। संक्रमण के foci का उपचार। एंटी-रिलैप्स उपचार।

विशेष में शारीरिक शिक्षा समूह उपचार की समाप्ति के एक वर्ष से पहले नहीं, यानी लगातार छूट के साथ।

स्कूली बच्चों को अंतिम परीक्षा से छूट दी गई है।