ल्यूपस त्वचीय रोग। ल्यूपस एरिथेमेटोसस, यह रोग क्या है? फोटो, उपचार और जीवन प्रत्याशा। रोग के हेमटोलॉजिकल लक्षण

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) वाले अधिकांश लोगों (100 में से 85) की त्वचा, बाल, नाखून और श्लेष्मा झिल्ली की संरचना में परिवर्तन होते हैं। अक्सर, ये विकार गंभीर नहीं होते हैं और सही उपचार (कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और मलेरिया-रोधी दवाओं) के साथ आसानी से गायब हो जाते हैं। और कभी-कभी ही बीमारी गंभीर रूप ले लेती है और मरीज और डॉक्टर के लिए एक समस्या बन जाती है। एसएलई के साथ दो प्रकार के दाने होते हैं: विशिष्ट और गैर-विशिष्ट।

विशिष्ट दाने:

तितली लक्षण -अक्सर हल्के लाल चकत्ते जो चीकबोन्स और नाक के पुल पर दिखाई देते हैं। दाने नहीं फैलते हैं, उदाहरण के लिए, ठोड़ी या माथे। चेहरे के ये हिस्से बीमारी के हर दौर में साफ रहते हैं। कभी-कभी दाने सपाट होते हैं, ब्लश की तरह अधिक होते हैं, और कभी-कभी यह थोड़ा सूज जाता है, जिसमें पिंपल्स के स्पष्ट लक्षण होते हैं। प्रभावित क्षेत्र में खुजली हो सकती है, अधिक बार यह "ब्लश" नहीं होता है जो खुजली करता है, लेकिन फुंसियों के साथ दाने।

ऐसा होता है कि डॉक्टर और मरीज दोनों बटरफ्लाई सिंड्रोम को रोसैसिया और मुंहासों से भ्रमित करते हैं। हालांकि, इन बीमारियों के साथ दाने ठोड़ी तक फैल जाते हैं और माथे पर दिखाई दे सकते हैं, जो कि ल्यूपस एरिथेमेटोसस के मामले में कभी नहीं होता है।

सबस्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस- दो प्रकार:

पहला प्रकार लाल बड़े फुंसियों जैसा दिखता है। मरीजों की शिकायत है कि दाने में बहुत खुजली होती है। आमतौर पर, दाने चेहरे, छाती या बाहों पर दिखाई देते हैं, और हमेशा धूप में रहने के बाद अस्वस्थ महसूस करने के साथ शुरू होते हैं।

दूसरे प्रकार में एक सपाट घाव का आभास होता है और बाहर की ओर फैलकर बड़ा हो जाता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, दाने का केंद्र साफ हो जाता है; समय के साथ, घाव दाने के कई या कई छोटे, गोल क्षेत्रों का रूप ले लेता है, जिसके अंदर एक स्पष्ट केंद्र होता है। चकत्ते चेहरे, छाती, हाथ और पीठ पर स्थानीयकृत होते हैं, वे सूर्य के प्रति बहुत संवेदनशील होते हैं और, अन्य प्रकार के सबस्यूट त्वचीय ल्यूपस, खुजली की तरह। हालांकि, खरोंच के बावजूद, सब कुछ बिना निशान के ठीक हो जाता है, और अगर निशान रह जाते हैं, तो वे बहुत बड़े और लगभग अदृश्य नहीं होते हैं।

क्रोनिक डिस्कोइड ल्यूपस- एसएलई वाले 100 लोगों में से 20 में ल्यूपस का यह रूप होता है।

इस प्रकार की बीमारी में प्रभावित क्षेत्र त्वचा के सूजे हुए गुलाबी या लाल क्षेत्रों के रूप में दिखाई देते हैं, जिनकी सतह पर पपड़ी और / या तराजू बन जाते हैं। जब घाव "परिपक्व" होता है, तो इसका मध्य भाग उदास हो जाता है और एक निशान बन जाता है। दाने शायद ही कभी ठोड़ी के नीचे होते हैं और लगभग कभी पैरों पर नहीं होते हैं। डिस्कोइड ल्यूपस के "पसंदीदा स्थान" खोपड़ी और कान हैं। घाव खुजलाते हैं और फैलते हुए अपने मध्य भाग में एक निशान छोड़ देते हैं। यदि चेहरा रंगा हुआ है, तो यह (स्थानों में) रंगा हुआ हो जाता है, और सफेद चेहरे पर, इसके विपरीत, काले धब्बे दिखाई देते हैं। इन चोटों को विकृत करने वाला माना जाता है, इसलिए समय पर सही निदान करना बहुत महत्वपूर्ण है, और उपचार काफी आक्रामक होना चाहिए।

गैर विशिष्ट चकत्ते

गैर-विशिष्ट चकत्ते चकत्ते हैं जो अन्य बीमारियों के साथ देखे जा सकते हैं, लेकिन एसएलई वाले लोगों में भी होते हैं, उदाहरण के लिए: एक व्यक्ति वायरल संक्रमण के समान एक दाने विकसित कर सकता है, या एक त्वचा घाव जो एलर्जी के साथ होता है। आमतौर पर, चेहरा, छाती, पीठ और कंधे प्रभावित होते हैं। खुजली हो सकती है। इस प्रकार के दाने जल्दी से गायब हो जाते हैं और, यदि रोगी को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ इलाज किया जाता है, तो रोग का कोई निशान नहीं होता है।

अधिक बार यह एसएलई की तीव्र शुरुआत वाले रोगियों को प्रभावित करता है। यह दाने विशिष्ट नहीं है, क्योंकि यह अन्य त्वचा के घावों के साथ मौजूद हो सकता है। उदाहरण के लिए, अक्सर नहीं, लेकिन ऐसा होता है कि वास्कुलिटिस रैश से पीड़ित लोग भी प्रभावित होते हैं।

एक वास्कुलिटिस दाने के रूप में प्रकट हो सकता है:

1. उंगलियों या पैर की उंगलियों की युक्तियों पर लाल चकत्ते
2. टखने के जोड़ों या पैरों पर बनने वाले घाव
3. पिंडली पर नरम लाल धक्कों
4. पित्ती (छोटी रक्त वाहिकाओं की सूजन के कारण)
5. नाखूनों और हथेलियों के गैर-विशिष्ट घाव, कभी-कभी फफोले के साथ

बालों का झड़ना (गंजापन)

बालों का झड़ना 100 में से 45 रोगियों में होता है। बालों का झड़ना या तो पूरी तरह से या जगहों पर होता है। जब रोग नियंत्रण में होता है तो बाल फिर से उगने लगते हैं। बहुत कम ही, सिर पर एक छोटा सा क्षेत्र रह सकता है, जहां बालों के रोम का विनाश हुआ हो, और वहां, दुर्भाग्य से, गंजापन हमेशा के लिए रहेगा।

नाखून परिवर्तन

10 प्रतिशत मामलों में, नाखूनों में परिवर्तन होते हैं (दरारें, कर्लिंग, और यहां तक ​​कि नाखून प्लेट का नुकसान भी)। ये लक्षण नाखून बिस्तर के छोटे जहाजों में परिवर्तन से जुड़े हैं।

श्लेष्मा झिल्ली के अल्सर (इरोसिव अल्सरेटिव ल्यूपस एरिथेमेटोसस)

सबसे अधिक बार, तालू की श्लेष्मा झिल्ली प्रभावित होती है। ये अल्सर दर्द रहित होते हैं, नाक के अल्सर के विपरीत। नाक में छाले इतने गहरे हो सकते हैं कि श्लेष्मा झिल्ली, उपास्थि ऊतक और त्वचा की सतह क्षतिग्रस्त हो जाती है, और नाक में एक छेद बन जाता है।

इलाज

मुख्य उपचार हाइड्रोक्सीक्लोरोक्वीन जैसी मलेरिया-रोधी दवाओं का उपयोग है (प्लाक्वेनिलि ) या क्लोरोक्वीन। स्टेरॉयड क्रीम का भी उपयोग किया जाता है, लेकिन उन्हें चेहरे पर सावधानी के साथ इस्तेमाल किया जाना चाहिए क्योंकि वे रक्त वाहिकाओं को पतला कर सकते हैं। कुछ घावों, विशेष रूप से डिस्कोइड घावों का कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उत्कृष्ट उपचार किया जाता है; कभी-कभी इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स की मध्यम खुराक आवश्यक होती है। वास्कुलिटिक घावों, विशेष रूप से अल्सर से जटिल, का इलाज साइक्लोफॉस्फेमाइड के साथ किया जाता है।

और आगे। ऐसे चार नियम हैं जिनका कम से कम एक बार ल्यूपस एरिथेमेटोसस के किसी भी रूप का पालन करने वाले प्रत्येक व्यक्ति को इस तरह की ध्वनि का पालन करना चाहिए:

1. धूप से दूर रहें, खासकर दिन के मध्य में।
2. हाथों सहित शरीर के सभी उजागर क्षेत्रों पर उच्च गुणवत्ता वाले सनस्क्रीन का प्रयोग करें।
3. चौड़ी-चौड़ी टोपी पहनें।
4. हमेशा लंबी बाजू के कपड़े पहनें।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास में, हार्मोनल विकार एक निश्चित भूमिका निभाते हैं, विशेष रूप से, एस्ट्रोजन की मात्रा में वृद्धि। यह इस तथ्य की व्याख्या करता है कि यह रोग अक्सर युवा महिलाओं और किशोर लड़कियों में दर्ज किया जाता है। कुछ आंकड़ों के अनुसार, वायरल संक्रमण और रासायनिक नशा पैथोलॉजी की शुरुआत में महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं।

यह बीमारी ऑटोइम्यून डिजीज की है। इसका सार इस तथ्य में निहित है कि प्रतिरक्षा प्रणाली कुछ उत्तेजनाओं के जवाब में एंटीबॉडी का उत्पादन करना शुरू कर देती है। वे स्वस्थ कोशिकाओं पर प्रतिकूल प्रभाव डालते हैं, क्योंकि वे उनकी डीएनए संरचना को प्रभावित करते हैं। इस प्रकार, एंटीबॉडी के कारण संयोजी ऊतक और रक्त वाहिकाओं में नकारात्मक परिवर्तन होता है।

घटना के कारण

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास में कौन से कारण योगदान करते हैं, और यह क्या है? रोग का एटियलजि अज्ञात है। इसके विकास में वायरल संक्रमण, साथ ही आनुवंशिक, अंतःस्रावी और चयापचय कारकों की भूमिका ग्रहण की जाती है।

रोगियों और उनके रिश्तेदारों में, लिम्फोसाइटोटॉक्सिक एंटीबॉडी और डबल-स्ट्रैंडेड आरएनए के एंटीबॉडी पाए जाते हैं, जो लगातार वायरल संक्रमण के मार्कर हैं। क्षतिग्रस्त ऊतकों (गुर्दे, त्वचा) की केशिकाओं के एंडोथेलियम में, वायरस जैसे समावेशन पाए जाते हैं; प्रायोगिक मॉडल में वायरस की पहचान की गई है।

एसएलई मुख्य रूप से युवा (20-30 वर्ष की आयु) महिलाओं में होता है, लेकिन किशोरों और वृद्ध लोगों (40-50 वर्ष से अधिक) में रोग के मामले असामान्य नहीं हैं। मामलों में, केवल 10% पुरुषों का उल्लेख किया जाता है, लेकिन महिलाओं की तुलना में उनमें यह बीमारी अधिक गंभीर होती है। विद्रोह, दवा असहिष्णुता, तनाव अक्सर उत्तेजक कारक होते हैं; महिलाओं में, प्रसव या गर्भपात में।

वर्गीकरण

रोग को रोग के पाठ्यक्रम के चरणों के अनुसार वर्गीकृत किया गया है:

1. तीव्र प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस। रोग का सबसे घातक रूप एक निरंतर प्रगतिशील पाठ्यक्रम, तेज वृद्धि और लक्षणों की बहुलता और चिकित्सा के प्रतिरोध की विशेषता है। बच्चों में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस अक्सर इस प्रकार में होता है।
2. सबस्यूट फॉर्म को एक्ससेर्बेशन की आवृत्ति की विशेषता है, हालांकि, एसएलई के तीव्र पाठ्यक्रम की तुलना में लक्षणों की गंभीरता की कम डिग्री के साथ। रोग के पहले 12 महीनों के दौरान अंग क्षति विकसित होती है।
3. जीर्ण रूप को एक या एक से अधिक लक्षणों की दीर्घकालिक अभिव्यक्ति की विशेषता है। विशेष रूप से विशेषता रोग के जीर्ण रूप में एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के साथ एसएलई का संयोजन है।

इसके अलावा, रोग के दौरान, तीन मुख्य चरण होते हैं:

1. न्यूनतम। मामूली सिरदर्द और जोड़ों में दर्द, शरीर के तापमान में समय-समय पर वृद्धि, अस्वस्थता, साथ ही रोग के प्रारंभिक त्वचा लक्षण हैं।
2. उदारवादी। चेहरे और शरीर को महत्वपूर्ण नुकसान, जहाजों, जोड़ों, आंतरिक अंगों की रोग प्रक्रिया में भागीदारी।
3. व्यक्त किया। आंतरिक अंगों, मस्तिष्क, संचार प्रणाली, मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम से जटिलताएं होती हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस को ल्यूपस संकट की विशेषता है, जिसमें रोग की गतिविधि अधिकतम होती है। संकट की अवधि एक दिन से लेकर दो सप्ताह तक हो सकती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस लक्षण

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस बड़ी संख्या में लक्षणों में प्रकट होता है, जो लगभग सभी अंगों और प्रणालियों को ऊतक क्षति के कारण होता है। कुछ मामलों में, रोग की अभिव्यक्तियाँ विशेष रूप से त्वचा के लक्षणों तक सीमित होती हैं, और फिर रोग को डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस कहा जाता है, लेकिन ज्यादातर मामलों में आंतरिक अंगों के कई घाव होते हैं, और फिर वे रोग की प्रणालीगत प्रकृति के बारे में बात करते हैं।

रोग के प्रारंभिक चरणों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस को आवधिक छूट के साथ एक निरंतर पाठ्यक्रम की विशेषता है, लेकिन लगभग हमेशा प्रणालीगत हो जाता है। अधिक बार, चेहरे पर एक तितली की तरह एरिथेमेटस जिल्द की सूजन होती है - गालों पर एरिथेमा, चीकबोन्स और हमेशा नाक के पीछे। सौर विकिरण के लिए अतिसंवेदनशीलता प्रकट होती है - फोटोडर्माटोज़ आमतौर पर आकार में गोल होते हैं, प्रकृति में कई होते हैं।

एसएलई के 90% रोगियों में संयुक्त क्षति होती है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया में हाथ की उंगलियों के, एक नियम के रूप में, छोटे जोड़ शामिल होते हैं। हार सममित है, रोगी दर्द और जकड़न से चिंतित हैं। संयुक्त विकृति दुर्लभ है। सड़न रोकनेवाला (कोई भड़काऊ घटक नहीं) हड्डी परिगलन आम है। ऊरु सिर और घुटने के जोड़ प्रभावित होते हैं। निचले छोर की कार्यात्मक विफलता के लक्षणों में क्लिनिक का प्रभुत्व है। जब लिगामेंटस तंत्र रोग प्रक्रिया में शामिल होता है, तो अस्थिर संकुचन विकसित होते हैं, गंभीर मामलों में, अव्यवस्थाओं और उदात्तता में।

एसएलई के सामान्य लक्षण:

• जोड़ों में दर्द और सूजन, मांसपेशियों में दर्द;
• अस्पष्टीकृत बुखार;
• चेहरे की त्वचा पर लाल चकत्ते या त्वचा के रंग में परिवर्तन;
• गहरी सांस लेने के साथ सीने में दर्द;
• बालों के झड़ने में वृद्धि;
• ठंड में या तनाव में उंगलियों या पैर की उंगलियों की त्वचा का सफेद या नीला मलिनकिरण (रेनॉड सिंड्रोम);
• सूरज को अतिसंवेदनशीलता;
• पैरों और/या आंखों के आसपास सूजन (सूजन);
• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां।

रोग के त्वचा संबंधी लक्षणों में शामिल हैं:

• नाक और गालों के पुल पर क्लासिक दाने;
• अंगों, धड़ पर धब्बे;
• गंजापन;
• नाज़ुक नाखून;
• ट्रॉफिक अल्सर।

• लाल होठों की लाल सीमा की लाली और अल्सरेशन (अल्सरेशन)।
• कटाव (सतह दोष - श्लेष्म झिल्ली का "क्षरण") और मौखिक श्लेष्म पर अल्सर।
• ल्यूपस चीलाइटिस होठों की एक स्पष्ट घनी सूजन है, जिसमें भूरे रंग के तराजू एक दूसरे से सटे हुए होते हैं।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम को नुकसान:

• ल्यूपस मायोकार्डिटिस।
• पेरिकार्डिटिस।
• एंडोकार्डिटिस लिबमैन-सैक्स।
• कोरोनरी धमनियों को नुकसान और रोधगलन का विकास।
• वाहिकाशोथ।

तंत्रिका तंत्र के घावों के साथ, सबसे आम अभिव्यक्ति एस्थेनिक सिंड्रोम है:

• कमजोरी, अनिद्रा, चिड़चिड़ापन, अवसाद, सिरदर्द।

आगे की प्रगति के साथ, मिर्गी के दौरे, बिगड़ा हुआ स्मृति और बुद्धि, मनोविकृति का विकास संभव है। कुछ रोगियों में सीरस मेनिन्जाइटिस, ऑप्टिक न्यूरिटिस, इंट्राक्रैनील हाइपरटेंशन विकसित होता है।

एसएलई की नेफ्रोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ:

• ल्यूपस नेफ्रैटिस एक सूजन गुर्दे की बीमारी है जिसमें ग्लोमेरुलर झिल्ली मोटी हो जाती है, फाइब्रिन जमा हो जाता है, और हाइलिन थ्रोम्बी बनता है। पर्याप्त उपचार की अनुपस्थिति में, रोगी गुर्दे के कार्य में लगातार कमी का विकास कर सकता है।
• हेमट्यूरिया या प्रोटीनुरिया, जो दर्द के साथ नहीं है और व्यक्ति को परेशान नहीं करता है। यह अक्सर मूत्र प्रणाली में ल्यूपस की एकमात्र अभिव्यक्ति है। चूंकि एसएलई का समय पर निदान किया जाता है और प्रभावी उपचार शुरू होता है, तीव्र गुर्दे की विफलता केवल 5% मामलों में विकसित होती है।

• इरोसिव और अल्सरेटिव घाव - रोगी भूख की कमी, मतली, उल्टी, नाराज़गी, पेट के विभिन्न हिस्सों में दर्द से चिंतित हैं।
• आंतों की आपूर्ति करने वाली रक्त वाहिकाओं की सूजन के कारण आंतों का रोधगलन - "तीव्र पेट" की एक तस्वीर उच्च-तीव्रता वाले दर्द के साथ विकसित होती है, जो अक्सर नाभि के आसपास और निचले पेट में स्थानीय होती है।
• ल्यूपस हेपेटाइटिस - पीलिया, यकृत के आकार में वृद्धि।

• फुफ्फुस।
• तीव्र ल्यूपस न्यूमोनिटिस।
• परिगलन के कई फॉसी के गठन के साथ फेफड़ों के संयोजी ऊतक को नुकसान।
• फुफ्फुसीय उच्च रक्त - चाप।
• फुफ्फुसीय अंतःशल्यता।
• ब्रोंकाइटिस और निमोनिया।

अपने डॉक्टर से मिलने से पहले ल्यूपस की भविष्यवाणी करना लगभग असंभव है। अगर आपको असामान्य दाने, बुखार, जोड़ों में दर्द या थकान है तो सलाह लें।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस: फोटो

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस कैसा दिखता है, हम देखने के लिए विस्तृत तस्वीरें प्रदान करते हैं।

निदान

यदि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का संदेह है, तो रोगी को रुमेटोलॉजिस्ट और त्वचा विशेषज्ञ के परामर्श के लिए भेजा जाता है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए नैदानिक ​​संकेतों की कई प्रणालियां विकसित की गई हैं।

वर्तमान में, अमेरिकन रूमेटिक एसोसिएशन द्वारा विकसित प्रणाली को अधिक आधुनिक होने के कारण पसंद किया जाता है।

प्रणाली में निम्नलिखित मानदंड शामिल हैं:

• तितली लक्षण:
• डिस्कोइड दाने;
• श्लेष्म झिल्ली पर अल्सर का गठन;
• गुर्दे की क्षति - मूत्र में प्रोटीन, मूत्र में डाली जाती है;
• मस्तिष्क क्षति, आक्षेप, मनोविकृति;
• प्रकाश के प्रति त्वचा की संवेदनशीलता में वृद्धि - सूरज के संपर्क में आने के बाद दाने का दिखना;
• गठिया - दो या दो से अधिक जोड़ों को नुकसान;
• पॉलीसेरोसाइटिस;
• नैदानिक ​​रक्त परीक्षण में एरिथ्रोसाइट्स, ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या में कमी;
• रक्त में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी (एएनए) का पता लगाना।
• रक्त में विशिष्ट एंटीबॉडी की उपस्थिति: एंटी-डीएनए एंटीबॉडी, एंटी-सीएम एंटीबॉडी, झूठी सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया, एंटीकार्डियोलिपिन एंटीबॉडी, ल्यूपस एंटीकोआगुलेंट, एलई कोशिकाओं के लिए सकारात्मक परीक्षण।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार का मुख्य लक्ष्य शरीर की ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को दबाना है, जो सभी लक्षणों को रेखांकित करता है। मरीजों को विभिन्न प्रकार की दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

दुर्भाग्य से, ल्यूपस का पूर्ण इलाज संभव नहीं है। इसलिए, चिकित्सा का चयन किया जाता है ताकि लक्षणों की अभिव्यक्ति को कम किया जा सके, भड़काऊ और ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं को निलंबित किया जा सके।

एसएलई के इलाज की रणनीति सख्ती से व्यक्तिगत है और समय के साथ बदल सकती है। ल्यूपस का निदान और उपचार अक्सर रोगी और चिकित्सकों के बीच विभिन्न प्रकार की विशिष्टताओं के बीच एक सहयोगात्मक प्रयास होता है।

ल्यूपस के इलाज के लिए आधुनिक दवाएं:

1. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स (प्रेडनिसोन या अन्य) शक्तिशाली दवाएं हैं जो ल्यूपस में सूजन से लड़ती हैं।
2. Cytostatic immunosuppressants (azathioprine, cyclophosphamide, आदि) - प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने वाली दवाएं ल्यूपस और अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों में बहुत मददगार हो सकती हैं।
3. TNF-α ब्लॉकर्स (Infliximab, Adalimumab, Etanercept)।
4. एक्स्ट्राकोर्पोरियल डिटॉक्सीफिकेशन (प्लास्मफेरेसिस, हेमोसर्प्शन, क्रायोप्लाज्मा सोरप्शन)।
5. ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और / या साइटोस्टैटिक्स की उच्च खुराक के साथ पल्स थेरेपी।
6. गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं - ल्यूपस के कारण होने वाली सूजन, सूजन और दर्द के इलाज के लिए इस्तेमाल किया जा सकता है।
7. लक्षणात्मक इलाज़।

यदि आपको ल्यूपस है, तो आप अपनी मदद के लिए कई कदम उठा सकते हैं। सरल उपाय भड़कने को कम कर सकते हैं और आपके जीवन की गुणवत्ता में सुधार कर सकते हैं:

1. धूम्रपान बंद करें।
2. नियमित रूप से व्यायाम करें।
3. स्वस्थ आहार लें।
4. धूप से सावधान रहें।
5. पर्याप्त आराम।

प्रणालीगत ल्यूपस के साथ जीवन के लिए पूर्वानुमान प्रतिकूल है, लेकिन नवीनतम चिकित्सा प्रगति और आधुनिक दवाओं के उपयोग से जीवन को लम्बा करने का मौका मिलता है। पहले से ही 70% से अधिक रोगी रोग की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों के बाद 20 से अधिक वर्षों तक जीवित रहते हैं।

साथ ही, डॉक्टर चेतावनी देते हैं कि बीमारी का कोर्स व्यक्तिगत है, और यदि रोगियों के एक हिस्से में एसएलई धीरे-धीरे विकसित होता है, तो अन्य मामलों में रोग का तेजी से विकास संभव है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की एक अन्य विशेषता एक्ससेर्बेशन की अप्रत्याशितता है, जो अचानक और अनायास हो सकती है, जो गंभीर परिणामों की धमकी देती है।

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ल्यूपस एरिथेमेटोसस - रूप (प्रणालीगत, डिस्कॉइड, औषधीय, आदि), रोग के चरण, लक्षण और अभिव्यक्तियाँ (फोटो)। महिलाओं और बच्चों में लक्षणों की विशेषताएं

ल्यूपस एरिथेमेटोसस

वर्तमान में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निम्नलिखित चार मुख्य रूप प्रतिष्ठित हैं:

3. नवजात शिशुओं में नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस।

4. औषधीय ल्यूपस सिंड्रोम।

त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस (डिस्कॉइड, सबस्यूट)

ल्यूपस के इस रूप से केवल त्वचा, श्लेष्मा झिल्ली और जोड़ प्रभावित होते हैं। दाने के स्थान और सीमा के आधार पर, त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस सीमित (डिस्कॉइड) या व्यापक (सबएक्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस) हो सकता है।

प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के इस रूप को उनकी विफलता के विकास के साथ आंतरिक अंगों को नुकसान की विशेषता है। यह प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस है जो "लक्षण" खंड में नीचे वर्णित कुछ आंतरिक अंगों के विभिन्न सिंड्रोमों में प्रकट होता है।

नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस

ल्यूपस का यह रूप प्रणालीगत है और नवजात शिशुओं में विकसित होता है। नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस अपने पाठ्यक्रम और नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में पूरी तरह से रोग के प्रणालीगत रूप से मेल खाता है। नवजात ल्यूपस बहुत दुर्लभ है और उन शिशुओं को प्रभावित करता है जिनकी मां गर्भावस्था के दौरान सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस या किसी अन्य प्रतिरक्षा संबंधी विकार से पीड़ित हैं। हालांकि, इसका मतलब यह नहीं है कि ल्यूपस वाली महिला का बच्चा बीमार होगा। इसके विपरीत, अधिकांश मामलों में, ल्यूपस वाली महिलाएं स्वस्थ बच्चों को जन्म देती हैं और जन्म देती हैं।

ड्रग-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम

साइड इफेक्ट के रूप में कुछ दवाएं (उदाहरण के लिए, हाइड्रैलाज़िन, प्रोकेनामाइड, मेथिल्डोपा, गिनीडीन, फ़िनाइटोइन, कार्बामाज़ेपिन, आदि) लेना प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की अभिव्यक्तियों के समान लक्षणों (गठिया, दाने, बुखार और सीने में दर्द) के एक स्पेक्ट्रम को उत्तेजित करता है। यह नैदानिक ​​तस्वीर की समानता के कारण है कि इन दुष्प्रभावों को ड्रग-प्रेरित ल्यूपस सिंड्रोम कहा जाता है। हालांकि, यह सिंड्रोम एक बीमारी नहीं है और इसके विकास को भड़काने वाली दवा को बंद करने के बाद पूरी तरह से हल हो जाती है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस लक्षण

सामान्य लक्षण

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण बहुत परिवर्तनशील और विविध हैं, क्योंकि भड़काऊ प्रक्रिया विभिन्न अंगों को नुकसान पहुंचाती है। तदनुसार, ल्यूपस एंटीबॉडी द्वारा क्षतिग्रस्त प्रत्येक अंग के हिस्से पर, एक संबंधित नैदानिक ​​​​लक्षण प्रकट होता है। और चूंकि अलग-अलग लोगों में अलग-अलग संख्या में अंग रोग प्रक्रिया में शामिल हो सकते हैं, तो उनके लक्षण भी काफी भिन्न होंगे। इसका मतलब यह है कि सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले दो अलग-अलग लोगों में लक्षणों का एक ही सेट नहीं होता है।

• जोड़ों में दर्द और सूजन (विशेषकर बड़े वाले);
• शरीर के तापमान में लंबे समय तक अस्पष्टीकृत वृद्धि;
• क्रोनिक फेटीग सिंड्रोम;
• त्वचा पर दाने (चेहरे पर, गर्दन पर, धड़ पर);
• सीने में दर्द जो गहरी साँस लेने या छोड़ने के साथ होता है;
• बाल झड़ना;
• ठंड में या तनावपूर्ण स्थिति (रेनॉड सिंड्रोम) के दौरान उंगलियों और पैर की उंगलियों की त्वचा का एक तेज और गंभीर ब्लैंचिंग या नीला मलिनकिरण;
• पैर और आंख क्षेत्र की सूजन;
• सूजन और निविदा लिम्फ नोड्स;
• सौर विकिरण के प्रति संवेदनशीलता;
• सिरदर्द और चक्कर आना;
• दौरे;
• अवसाद।

ये सामान्य लक्षण, एक नियम के रूप में, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस से पीड़ित सभी लोगों में विभिन्न संयोजनों में मौजूद होते हैं। अर्थात्, ल्यूपस से पीड़ित प्रत्येक व्यक्ति को उपरोक्त सामान्य लक्षणों में से कम से कम चार लक्षण दिखाई देते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस में विभिन्न अंगों का सामान्य मुख्य रोगसूचकता चित्र 1 में योजनाबद्ध रूप से दिखाया गया है।

चित्र 1 - विभिन्न अंगों और प्रणालियों से ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सामान्य लक्षण।

त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली से प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण: चेहरे पर लाल धब्बे, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ स्क्लेरोडर्मा (फोटो)

त्वचा के रंग, संरचना और गुणों में परिवर्तन या त्वचा पर चकत्ते का दिखना प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में सबसे आम सिंड्रोम है, जो इस बीमारी से पीड़ित 85 - 90% लोगों में होता है। तो, वर्तमान में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ त्वचा में लगभग 28 विभिन्न प्रकार के परिवर्तन होते हैं। आइए ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए सबसे विशिष्ट त्वचा लक्षणों पर विचार करें।

चित्र 2 - "तितली" के रूप में चेहरे पर दाने।

• वास्कुलिटिक "तितली" नाक और गालों पर स्थानीयकृत एक नीले रंग के साथ एक फैलाना स्पंदनशील लाली है। यह लालिमा अस्थिर होती है, यह तब तेज हो जाती है जब त्वचा ठंढ, हवा, सूरज या लहरों के संपर्क में आती है, और इसके विपरीत, अनुकूल पर्यावरणीय परिस्थितियों में घट जाती है (चित्र 3 देखें)।
• "तितली" प्रकार के केन्द्रापसारक एरिथेमा (बिएटा एरिथेमा) गाल और नाक पर स्थित लगातार लाल edematous धब्बे का संग्रह है। इसके अलावा, गालों पर, अक्सर धब्बे नाक के पास नहीं होते हैं, लेकिन, इसके विपरीत, मंदिरों के क्षेत्र में और दाढ़ी के विकास की काल्पनिक रेखा के साथ (चित्र 4 देखें)। ये धब्बे पास नहीं होते हैं और अनुकूल पर्यावरणीय परिस्थितियों में इनकी तीव्रता कम नहीं होती है। धब्बों की सतह पर मध्यम हाइपरकेराटोसिस (त्वचा का छिलना और मोटा होना) होता है।
• कापोसी की "तितली" आम तौर पर लाल चेहरे की पृष्ठभूमि के खिलाफ गाल और नाक पर स्थित चमकीले गुलाबी, घने और सूजन वाले धब्बों का एक संग्रह है। इस "तितली" आकार की एक विशेषता यह है कि धब्बे चेहरे की सूजी हुई और लाल त्वचा पर स्थित होते हैं (चित्र 5 देखें)।
• डिस्कॉइड प्रकार के तत्वों से "तितली" गाल और नाक पर स्थित चमकीले लाल, सूजन, सूजन, परतदार धब्बों का एक संग्रह है। "तितली" के इस रूप में धब्बे पहले बस लाल होते हैं, फिर वे सूज जाते हैं और सूज जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप इस क्षेत्र की त्वचा मोटी हो जाती है, छिलने लगती है और मर जाती है। इसके अलावा, जब भड़काऊ प्रक्रिया गुजरती है, तो त्वचा पर निशान और शोष के क्षेत्र बने रहते हैं (चित्र 6 देखें)।

चित्र 4 - "तितली" केन्द्रापसारक पर्विल का प्रकार।

चित्र 5 - कपोसी द्वारा "तितली"।

चित्र 6 - डिस्कॉइड तत्वों के साथ "तितली"।

चित्र 7 - ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ उंगलियों और हथेलियों के पैड का कैपिलाराइटिस।

• कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस;
• मौखिक श्लेष्मा (रक्तस्राव और क्षरण के साथ श्लेष्मा झिल्ली के क्षेत्र) का एंथेमा;
• मौखिक कैंडिडिआसिस;
• मुंह और नाक के श्लेष्म झिल्ली पर कटाव, अल्सर और सफेद रंग की पट्टिकाएं।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस में "सूखापन सिंड्रोम" त्वचा और योनि के सूखेपन की विशेषता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (ल्यूपस में गठिया) के हड्डी, मांसपेशियों और संयुक्त लक्षण

जोड़ों, हड्डियों और मांसपेशियों को नुकसान ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता है, और ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले 90 से 95% लोगों में होता है। ल्यूपस के साथ आर्टिकुलर-मस्कुलर सिंड्रोम निम्नलिखित नैदानिक ​​रूपों में प्रकट हो सकता है:

• एक या अधिक जोड़ों में लंबे समय तक, उच्च तीव्रता वाला दर्द।
• पॉलीआर्थराइटिस में उंगलियों, मेटाकार्पोफैंगल, कलाई और घुटने के जोड़ों के सममित इंटरफैंगल जोड़ शामिल हैं।
• प्रभावित जोड़ों की सुबह की जकड़न (सुबह उठने के तुरंत बाद, जोड़ों में हरकत करना मुश्किल और दर्दनाक होता है, लेकिन थोड़ी देर बाद, "वार्म-अप" के बाद, जोड़ लगभग सामान्य रूप से काम करना शुरू कर देते हैं)।
• स्नायुबंधन और tendons की सूजन के कारण उंगलियों के लचीलेपन के संकुचन (उंगलियां मुड़ी हुई स्थिति में जम जाती हैं, और इस तथ्य के कारण उन्हें सीधा करना असंभव है कि स्नायुबंधन और टेंडन छोटा हो जाता है)। अनुबंध शायद ही कभी बनते हैं, 1.5 - 3% मामलों में से अधिक नहीं।
• हाथों की रुमेटी जैसी उपस्थिति (मुड़े हुए, बिना खड़ी उंगलियों के सूजन वाले जोड़)।
• ऊरु सिर, ह्यूमरस और अन्य हड्डियों के सड़न रोकनेवाला परिगलन।
• मांसपेशियों में दर्द।
• मांसपेशी में कमज़ोरी।
• पॉलीमायोसिटिस।

साथ ही ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ त्वचीय, आर्टिकुलर-मस्कुलर सिंड्रोम किसी भी संयोजन और मात्रा में उपरोक्त नैदानिक ​​रूपों में प्रकट हो सकता है। इसका मतलब यह है कि ल्यूपस वाले एक व्यक्ति को केवल ल्यूपस गठिया हो सकता है, दूसरा - गठिया + पॉलीमायोसिटिस, और तीसरा - संयुक्त-मांसपेशी सिंड्रोम (मांसपेशियों में दर्द, गठिया, सुबह की जकड़न, आदि) के नैदानिक ​​​​रूपों का पूरा स्पेक्ट्रम। )

• प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, संयुक्त क्षति प्रवासी है (एक ही जोड़ का गठिया प्रकट होता है और गायब हो जाता है), और संधिशोथ के साथ - प्रगतिशील (एक ही प्रभावित जोड़ लगातार दर्द करता है, और समय के साथ इसकी स्थिति बिगड़ जाती है);
• प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में सुबह की कठोरता मध्यम होती है और केवल गठिया के सक्रिय पाठ्यक्रम के दौरान नोट की जाती है, और रुमेटीइड गठिया में यह स्थिर होती है, यहां तक ​​​​कि छूट के दौरान भी मौजूद होती है, और बहुत तीव्र होती है;
• क्षणिक फ्लेक्सियन संकुचन (सक्रिय सूजन की अवधि के दौरान जोड़ विकृत हो जाता है, और फिर छूट में अपनी सामान्य संरचना को पुनर्स्थापित करता है) लुपस एरिथेमैटोसस की विशेषता है और रूमेटोइड गठिया में अनुपस्थित हैं;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस में अपरिवर्तनीय संकुचन और संयुक्त विकृति लगभग कभी नहीं होती है और रुमेटीइड गठिया की विशेषता है;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ जोड़ों की शिथिलता नगण्य है, और संधिशोथ के साथ - स्पष्ट;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ हड्डियों का क्षरण अनुपस्थित है, और रुमेटीइड गठिया के साथ हैं;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रुमेटीयड कारक का लगातार पता नहीं चलता है, और केवल 5 - 25% लोगों में, और रुमेटीइड गठिया में, यह हमेशा रक्त सीरम में 80% में मौजूद होता है;
• ल्यूपस एरिथेमेटोसस में एक सकारात्मक एलई परीक्षण 85% में होता है, और रुमेटीइड गठिया में केवल 5-15% में होता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के फेफड़े के लक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ पल्मोनरी सिंड्रोम प्रणालीगत वास्कुलिटिस (संवहनी सूजन) की अभिव्यक्ति है और लगभग 20-30% रोगियों में रोग प्रक्रिया में अन्य अंगों और प्रणालियों की भागीदारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोग के एक सक्रिय पाठ्यक्रम के साथ ही विकसित होता है। दूसरे शब्दों में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस में फेफड़े की क्षति केवल त्वचीय और मस्कुलोस्केलेटल सिंड्रोम के साथ ही होती है, और त्वचा और जोड़ों को नुकसान की अनुपस्थिति में कभी विकसित नहीं होती है।

• ल्यूपस न्यूमोनिटिस (फुफ्फुसीय वास्कुलिटिस) फेफड़ों की सूजन है जो शरीर के उच्च तापमान, सांस की तकलीफ, गैर-आवाज वाले रल और सूखी खांसी के साथ होती है, कभी-कभी हेमोप्टीसिस के साथ होती है। ल्यूपस न्यूमोनिटिस में, सूजन फेफड़ों के एल्वियोली को प्रभावित नहीं करती है, लेकिन अंतरकोशिकीय ऊतक (इंटरस्टिटियम), जिसके परिणामस्वरूप प्रक्रिया एटिपिकल निमोनिया के समान होती है। ल्यूपस न्यूमोनिटिस के साथ एक्स-रे पर, डिस्क के आकार के एटेलेक्टासिस (बढ़े हुए), घुसपैठ की छाया और फुफ्फुसीय पैटर्न में वृद्धि का पता चलता है;
• पल्मोनरी हाइपरटेंशन सिंड्रोम (फुफ्फुसीय शिरा प्रणाली में बढ़ा हुआ दबाव) सांस की गंभीर कमी और अंगों और ऊतकों के प्रणालीगत हाइपोक्सिया से प्रकट होता है। ल्यूपस पल्मोनरी हाइपरटेंशन के साथ, फेफड़ों के एक्स-रे में कोई बदलाव नहीं होता है;
• फुफ्फुस (फेफड़ों के फुफ्फुस झिल्ली की सूजन) - छाती में गंभीर दर्द, सांस की गंभीर कमी और फेफड़ों में द्रव के संचय से प्रकट होता है;
• पल्मोनरी एम्बोलिज्म (पीई);
• फेफड़ों में रक्तस्राव;
• डायाफ्राम के फाइब्रोसिस;
• फेफड़ों की डिस्ट्रोफी;
• पॉलीसेरोसाइटिस फेफड़ों के फुफ्फुस, हृदय के पेरीकार्डियम और पेरिटोनियम की प्रवासी सूजन है। यही है, एक व्यक्ति समय-समय पर फुफ्फुस, पेरीकार्डियम और पेरिटोनियम की सूजन विकसित करता है। ये सेरोसाइटिस पेट या छाती में दर्द, पेरिकार्डियम, पेरिटोनियम या फुस्फुस का आवरण के शोर से प्रकट होते हैं। लेकिन नैदानिक ​​​​लक्षणों की कम गंभीरता के कारण, पॉलीसेरोसाइटिस अक्सर डॉक्टरों और स्वयं रोगियों द्वारा देखा जाता है, जो उनकी स्थिति को बीमारी का परिणाम मानते हैं। पॉलीसेरोसाइटिस के प्रत्येक पुनरावृत्ति से हृदय के कक्षों में, फुस्फुस पर और उदर गुहा में आसंजनों का निर्माण होता है, जो एक्स-रे पर स्पष्ट रूप से दिखाई देते हैं। चिपकने वाली बीमारी के कारण, प्लीहा और यकृत में एक सूजन प्रक्रिया हो सकती है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गुर्दे के लक्षण

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, 50 से 70% लोगों में गुर्दे की सूजन विकसित होती है, जिसे ल्यूपस नेफ्रैटिस या ल्यूपस नेफ्रैटिस कहा जाता है। एक नियम के रूप में, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की शुरुआत से पांच साल के भीतर गतिविधि की अलग-अलग डिग्री और गुर्दे की क्षति की गंभीरता के नेफ्रैटिस विकसित होते हैं। कई लोगों में, ल्यूपस नेफ्रैटिस गठिया और जिल्द की सूजन ("तितली") के साथ, ल्यूपस की प्रारंभिक अभिव्यक्तियों में से एक है।

• तेजी से प्रगतिशील ल्यूपस नेफ्रैटिस - गंभीर नेफ्रोटिक सिंड्रोम (सूजन, मूत्र में प्रोटीन, रक्तस्राव विकार और रक्त में कुल प्रोटीन के स्तर में कमी), घातक धमनी उच्च रक्तचाप और गुर्दे की विफलता के तेजी से विकास द्वारा प्रकट;
• ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का नेफ्रोटिक रूप (धमनी उच्च रक्तचाप के संयोजन में मूत्र में प्रोटीन और रक्त द्वारा प्रकट);
• मूत्र सिंड्रोम के साथ सक्रिय ल्यूपस नेफ्रैटिस (मूत्र में प्रोटीन द्वारा प्रति दिन 0.5 ग्राम से अधिक, मूत्र में रक्त की एक छोटी मात्रा और मूत्र में ल्यूकोसाइट्स द्वारा प्रकट);
• न्यूनतम मूत्र सिंड्रोम के साथ नेफ्रैटिस (प्रति दिन 0.5 ग्राम से कम मूत्र में प्रोटीन द्वारा प्रकट, मूत्र में एकल एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स)।

ल्यूपस नेफ्रैटिस में क्षति की प्रकृति अलग है, जिसके परिणामस्वरूप विश्व स्वास्थ्य संगठन गुर्दे की संरचना में रूपात्मक परिवर्तनों के 6 वर्गों की पहचान करता है, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता:

• कक्षा I - गुर्दे में सामान्य अपरिवर्तित ग्लोमेरुली होते हैं।
• कक्षा II - गुर्दे में केवल मेसेंजियल परिवर्तन होते हैं।
• कक्षा III - ग्लोमेरुली के आधे से भी कम में न्युट्रोफिल घुसपैठ और मेसेंजियल और एंडोथेलियल कोशिकाओं का प्रसार (संख्या में वृद्धि) है, जो रक्त वाहिकाओं के लुमेन को संकुचित करता है। यदि ग्लोमेरुली में परिगलन प्रक्रियाएं होती हैं, तो तहखाने की झिल्ली का विनाश, कोशिका नाभिक का क्षय, हेमटॉक्सिलिन निकायों और केशिकाओं में रक्त के थक्कों का भी पता लगाया जाता है।
• चतुर्थ वर्ग - कक्षा III के समान प्रकृति के गुर्दे की संरचना में परिवर्तन, लेकिन वे अधिकांश ग्लोमेरुली को प्रभावित करते हैं, जो फैलाने वाले ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से मेल खाते हैं।
• कक्षा V - गुर्दे में, मेसेंजियल मैट्रिक्स के विस्तार के साथ ग्लोमेरुलर केशिकाओं की दीवारों का मोटा होना और मेसेंजियल कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि का पता चलता है, जो झिल्लीदार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस को फैलाने से मेल खाती है।
• कक्षा VI - गुर्दे में ग्लोमेरुली के स्केलेरोसिस और इंटरसेलुलर स्पेस के फाइब्रोसिस का पता लगाया जाता है, जो स्क्लेरोज़िंग ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस से मेल खाती है।

व्यवहार में, एक नियम के रूप में, गुर्दे में ल्यूपस नेफ्रैटिस का निदान करते समय, चतुर्थ श्रेणी के रूपात्मक परिवर्तन प्रकट होते हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के लक्षण

तंत्रिका तंत्र को नुकसान प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस की एक गंभीर और प्रतिकूल अभिव्यक्ति है, जो सभी विभागों (केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र दोनों में) में विभिन्न तंत्रिका संरचनाओं को नुकसान के कारण होता है। वास्कुलिटिस, घनास्त्रता, रक्तस्राव और दिल के दौरे के परिणामस्वरूप तंत्रिका तंत्र की संरचनाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप संवहनी दीवार और माइक्रोकिरकुलेशन की अखंडता का उल्लंघन होता है।

• माइग्रेन के प्रकार के सिरदर्द, जो गैर-मादक और मादक दर्द निवारक से राहत नहीं देते हैं;
• क्षणिक इस्केमिक हमले;
• मस्तिष्क परिसंचरण विकार;
• दौरे;
• कोरिया;
• सेरेब्रल गतिभंग (आंदोलनों के समन्वय का विकार, अनियंत्रित आंदोलनों की उपस्थिति, टिक्स, आदि);
• कपाल नसों का न्यूरिटिस (दृश्य, घ्राण, श्रवण, आदि);
• बिगड़ा हुआ या दृष्टि की पूर्ण हानि के साथ ऑप्टिक न्यूरिटिस;
• अनुप्रस्थ माइलिटिस;
• परिधीय न्यूरोपैथी (न्यूरिटिस के विकास के साथ तंत्रिका चड्डी के संवेदी और मोटर तंतुओं को नुकसान);
• संवेदनशीलता का उल्लंघन - पेरेस्टेसिया ("रेंगने", सुन्नता, झुनझुनी की भावना);
• कार्बनिक मस्तिष्क क्षति, भावनात्मक अस्थिरता, अवसाद की अवधि, साथ ही स्मृति, ध्यान और सोच की महत्वपूर्ण हानि से प्रकट होती है;
• साइकोमोटर आंदोलन;
• एन्सेफलाइटिस, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस;
• नींद की छोटी अवधि के साथ लगातार अनिद्रा, जिसके दौरान एक व्यक्ति रंगीन सपने देखता है;
• प्रभावी विकार:
  • न्यायिक सामग्री के मुखर मतिभ्रम के साथ चिंताजनक अवसाद, स्केची विचार और अनिश्चित, अव्यवस्थित भ्रम;
  • उन्मत्त-उत्साह की स्थिति में वृद्धि हुई मनोदशा, लापरवाही, आत्म-संतुष्टि और रोग की गंभीरता के बारे में जागरूकता की कमी;
• प्रलाप-वनीरॉइड अस्पष्टता (रंगीन दृश्य मतिभ्रम के साथ शानदार विषयों पर सपनों के प्रत्यावर्तन द्वारा प्रकट। लोग अक्सर खुद को मतिभ्रम दृश्यों के पर्यवेक्षक या हिंसा के शिकार के रूप में जोड़ते हैं। साइकोमोटर आंदोलन, भ्रमित और उधम मचाते, मांसपेशियों में तनाव के साथ गतिहीनता और लंबे समय तक रोना );
• चेतना की भ्रांतिपूर्ण अस्पष्टता (डर की भावना से प्रकट, साथ ही सोते समय ज्वलंत दुःस्वप्न और जागने के दौरान एक खतरनाक प्रकृति के कई रंगीन दृश्य और भाषण मतिभ्रम);
• स्ट्रोक।

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और लीवर के लक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस पाचन तंत्र और पेरिटोनियम के जहाजों को नुकसान पहुंचाता है, जिसके परिणामस्वरूप अपच संबंधी सिंड्रोम (भोजन का बिगड़ा हुआ पाचन), दर्द सिंड्रोम, एनोरेक्सिया, पेट के अंगों की सूजन और पेट के श्लेष्म झिल्ली के कटाव और अल्सरेटिव घाव होते हैं। आंतों और अन्नप्रणाली का विकास होता है।

• कामोत्तेजक स्टामाटाइटिस और जीभ का अल्सर;
• अपच संबंधी सिंड्रोम, मतली, उल्टी, भूख की कमी, सूजन, पेट फूलना, नाराज़गी और मल विकार (दस्त) से प्रकट होता है;
• खाने के बाद दिखाई देने वाले अप्रिय अपच संबंधी लक्षणों के परिणामस्वरूप एनोरेक्सिया;
• घेघा के श्लेष्म झिल्ली के लुमेन और अल्सरेशन का विस्तार;
• पेट और ग्रहणी के श्लेष्म झिल्ली का अल्सरेशन;
• पेट दर्द सिंड्रोम (पेट दर्द), जो उदर गुहा (प्लीहा, मेसेंटेरिक धमनियों, आदि) के बड़े जहाजों के वास्कुलिटिस और आंत की सूजन (कोलाइटिस, आंत्रशोथ, ileitis, आदि), यकृत (दोनों के कारण हो सकता है) हेपेटाइटिस), प्लीहा (स्प्लेनाइटिस) या पेरिटोनियम (पेरिटोनाइटिस)। दर्द आमतौर पर नाभि में स्थानीयकृत होता है, और पूर्वकाल पेट की दीवार की मांसपेशियों की कठोरता के साथ जोड़ा जाता है;
• उदर गुहा में लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा;
• हेपेटाइटिस, फैटी हेपेटोसिस या स्प्लेनाइटिस के संभावित विकास के साथ यकृत और प्लीहा के आकार में वृद्धि;
• ल्यूपस हेपेटाइटिस, यकृत के आकार में वृद्धि, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के पीलेपन के साथ-साथ रक्त में एएसटी और एएलएटी की गतिविधि में वृद्धि से प्रकट होता है;
• पाचन तंत्र से रक्तस्राव के साथ उदर गुहा के जहाजों का वास्कुलिटिस;
• जलोदर (उदर गुहा में मुक्त द्रव का संचय);
• सेरोसाइटिस (पेरिटोनियम की सूजन), जो गंभीर दर्द के साथ होता है जो "तीव्र पेट" की तस्वीर की नकल करता है।

पाचन तंत्र और पेट के अंगों से ल्यूपस की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ वाहिकाओं के वास्कुलिटिस, सेरोसाइटिस, पेरिटोनिटिस और श्लेष्म झिल्ली के अल्सरेशन के कारण होती हैं।

कार्डियोवास्कुलर सिस्टम से सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ, बाहरी और आंतरिक झिल्ली, साथ ही साथ हृदय की मांसपेशियां क्षतिग्रस्त हो जाती हैं और इसके अलावा, छोटे जहाजों की सूजन संबंधी बीमारियां विकसित होती हैं। कार्डियोवस्कुलर सिंड्रोम सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले 50-60% लोगों में विकसित होता है।

• पेरिकार्डिटिस - पेरिकार्डियम (हृदय का बाहरी आवरण) की सूजन है, जिसमें एक व्यक्ति को उरोस्थि के पीछे दर्द, सांस की तकलीफ, सुस्त दिल की आवाज होती है, और वह एक मजबूर बैठने की स्थिति लेता है (एक व्यक्ति झूठ नहीं बोल सकता है, यह है उसके लिए बैठना आसान है, इसलिए वह ऊंचे तकिए पर भी सोता है)। कुछ मामलों में, छाती गुहा में प्रवाह होने पर पेरिकार्डियल रबिंग शोर सुना जा सकता है। पेरिकार्डिटिस के निदान की मुख्य विधि एक ईसीजी है, जो टी तरंग के वोल्टेज में कमी और एसटी खंड के विस्थापन को प्रकट करती है।
• मायोकार्डिटिस हृदय की मांसपेशी (मायोकार्डियम) की सूजन है, जो अक्सर पेरिकार्डिटिस के साथ होती है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ पृथक मायोकार्डिटिस दुर्लभ है। मायोकार्डिटिस के साथ, एक व्यक्ति को दिल की विफलता होती है और सीने में दर्द होता है।
• एंडोकार्टिटिस हृदय कक्षों के अस्तर की सूजन है, और यह लाइबमैन-सैक्स के एटिपिकल मस्सा एंडोकार्टिटिस द्वारा प्रकट होता है। ल्यूपस एंडोकार्टिटिस के साथ, माइट्रल, ट्राइकसपिड और महाधमनी वाल्व उनकी अपर्याप्तता के गठन के साथ भड़काऊ प्रक्रिया में शामिल होते हैं। सबसे अधिक बार, माइट्रल वाल्व अपर्याप्तता का गठन होता है। एंडोकार्डिटिस और हृदय के वाल्वुलर तंत्र को नुकसान आमतौर पर नैदानिक ​​लक्षणों के बिना होता है, और इसलिए उनका पता केवल इकोकार्डियोग्राफी या ईसीजी के दौरान ही लगाया जाता है।
• Phlebitis और thrombophlebitis रक्त वाहिकाओं की दीवारों की सूजन है जिसमें उनमें रक्त के थक्के बनते हैं और, तदनुसार, विभिन्न अंगों और ऊतकों में घनास्त्रता। नैदानिक ​​​​रूप से, ये स्थितियां फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप, धमनी उच्च रक्तचाप, एंडोकार्डिटिस, मायोकार्डियल रोधगलन, कोरिया, मायलाइटिस, यकृत हाइपरप्लासिया, विभिन्न अंगों और ऊतकों में परिगलन के foci के गठन के साथ-साथ पेट के अंगों के रोधगलन के साथ छोटे जहाजों के घनास्त्रता द्वारा प्रकट होती हैं। (यकृत, प्लीहा, अधिवृक्क ग्रंथियां, गुर्दे) और मस्तिष्क परिसंचरण के विकार। Phlebitis और thrombophlebitis एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के कारण होता है जो ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ विकसित होता है।
• कोरोनाइटिस (हृदय के जहाजों की सूजन) और कोरोनरी वाहिकाओं के एथेरोस्क्लेरोसिस।
• इस्केमिक हृदय रोग और स्ट्रोक।
• Raynaud's Syndrome एक माइक्रोकिरकुलेशन डिसऑर्डर है जो ठंड या तनाव के जवाब में उंगलियों की त्वचा के तेज सफेदी या नीले रंग के मलिनकिरण से प्रकट होता है।
• माइक्रोकिरकुलेशन गड़बड़ी के कारण त्वचा का मार्बल पैटर्न (रेटिकुलर लाइवडो)।
• उंगलियों के परिगलन (उंगलियों का नीला)।
• रेटिना वास्कुलिटिस, नेत्रश्लेष्मलाशोथ और एपिस्क्लेरिटिस।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस तरंगों में आगे बढ़ता है, बारी-बारी से एक्ससेर्बेशन और रिमिशन की अवधि के साथ। इसके अलावा, एक व्यक्ति में उत्तेजना के साथ, विभिन्न प्रभावित अंगों और प्रणालियों से लक्षण दिखाई देते हैं, और छूट की अवधि के दौरान रोग की कोई नैदानिक ​​अभिव्यक्ति नहीं होती है। ल्यूपस की प्रगति यह है कि प्रत्येक बाद के तेज होने के साथ, पहले से प्रभावित अंगों में क्षति की डिग्री बढ़ जाती है, और अन्य अंग रोग प्रक्रिया में शामिल होते हैं, जो नए लक्षणों की उपस्थिति पर जोर देता है जो पहले मौजूद नहीं थे।

• तीव्र पाठ्यक्रम - शरीर के तापमान में अचानक वृद्धि के साथ, ल्यूपस एरिथेमेटोसस अचानक शुरू होता है। तापमान बढ़ने के कुछ घंटों बाद, गठिया कई जोड़ों में एक साथ तेज दर्द के साथ प्रकट होता है और "तितली" सहित त्वचा पर चकत्ते हो जाते हैं। इसके अलावा, सचमुच कई महीनों (3 - 6) के भीतर, पॉलीसेरोसाइटिस (फुस्फुस का आवरण, पेरीकार्डियम और पेरिटोनियम की सूजन), ल्यूपस नेफ्रैटिस, मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, मायलाइटिस, रेडिकुलोन्यूरिटिस, गंभीर वजन घटाने और ऊतक कुपोषण गठिया, जिल्द की सूजन और तापमान में शामिल हो जाते हैं। रोग प्रक्रिया की उच्च गतिविधि के कारण रोग तेजी से बढ़ता है, सभी अंगों में अपरिवर्तनीय परिवर्तन दिखाई देते हैं, जिसके परिणामस्वरूप, ल्यूपस की शुरुआत के 1 से 2 साल बाद, चिकित्सा के अभाव में, कई अंग विफलता विकसित होती है, जो समाप्त होती है मृत्यु में। ल्यूपस एरिथेमेटोसस का तीव्र कोर्स सबसे प्रतिकूल है, क्योंकि अंगों में रोग परिवर्तन बहुत जल्दी विकसित होते हैं।
• सबस्यूट कोर्स - ल्यूपस एरिथेमेटोसस धीरे-धीरे खुद को प्रकट करता है, पहले जोड़ों में दर्द होता है, फिर एक त्वचा सिंड्रोम गठिया (चेहरे पर "तितली", शरीर की त्वचा पर चकत्ते) में शामिल हो जाता है और शरीर का तापमान मध्यम रूप से बढ़ जाता है। लंबे समय तक, रोग प्रक्रिया की गतिविधि कम होती है, जिसके परिणामस्वरूप रोग धीरे-धीरे बढ़ता है, और अंग क्षति लंबे समय तक न्यूनतम रहती है। लंबे समय तक केवल 1 से 3 अंगों में चोट और नैदानिक ​​लक्षण होते हैं। हालांकि, समय के साथ, सभी अंग अभी भी रोग प्रक्रिया में शामिल हैं, और प्रत्येक तीव्रता के साथ, कोई भी अंग जो पहले प्रभावित नहीं हुआ है, क्षतिग्रस्त हो जाता है। ल्यूपस के सबस्यूट कोर्स के साथ, लंबी अवधि की छूट विशेषता है - छह महीने तक। रोग का सूक्ष्म पाठ्यक्रम रोग प्रक्रिया की औसत गतिविधि के कारण होता है।
• जीर्ण पाठ्यक्रम - ल्यूपस एरिथेमेटोसस धीरे-धीरे प्रकट होता है, पहले गठिया और त्वचा में परिवर्तन दिखाई देते हैं। इसके अलावा, कई वर्षों तक रोग प्रक्रिया की कम गतिविधि के कारण, एक व्यक्ति को केवल 1 - 3 अंगों को नुकसान होता है और तदनुसार, नैदानिक ​​लक्षण केवल उनकी तरफ से होते हैं। वर्षों (10-15 वर्ष) के बाद, ल्यूपस एरिथेमेटोसस अभी भी सभी अंगों को नुकसान पहुंचाता है और संबंधित नैदानिक ​​​​लक्षणों की उपस्थिति की ओर जाता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस, रोग प्रक्रिया में अंग की भागीदारी की दर के आधार पर, गतिविधि की तीन डिग्री है:

• मैं गतिविधि की डिग्री - रोग प्रक्रिया निष्क्रिय है, अंग क्षति बहुत धीरे-धीरे विकसित होती है (अपर्याप्तता के गठन से पहले 15 साल तक लगते हैं)। लंबे समय तक, सूजन केवल जोड़ों और त्वचा को प्रभावित करती है, और रोग प्रक्रिया में बरकरार अंगों की भागीदारी धीरे-धीरे और धीरे-धीरे होती है। गतिविधि की पहली डिग्री ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पुराने पाठ्यक्रम की विशेषता है।
• गतिविधि की II डिग्री - पैथोलॉजिकल प्रक्रिया मध्यम रूप से सक्रिय है, अंग क्षति अपेक्षाकृत धीरे-धीरे विकसित होती है (जब तक कि अपर्याप्तता के गठन में 5-10 साल तक का समय नहीं लगता), भड़काऊ प्रक्रिया में अप्रभावित अंगों की भागीदारी केवल रिलेप्स के साथ होती है (औसतन, एक बार हर 4-6 महीने)। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि की दूसरी डिग्री ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सबस्यूट कोर्स की विशेषता है।
• गतिविधि की III डिग्री - रोग प्रक्रिया बहुत सक्रिय है, अंग क्षति और सूजन का प्रसार बहुत जल्दी होता है। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया की गतिविधि की तीसरी डिग्री ल्यूपस एरिथेमेटोसस के तीव्र पाठ्यक्रम की विशेषता है।

नीचे दी गई तालिका ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रोग प्रक्रिया की गतिविधि के तीन डिग्री गतिविधि में से प्रत्येक की विशेषता नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता को दर्शाती है।

महिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण

महिलाओं में ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लक्षण पूरी तरह से रोग के किसी भी रूप की नैदानिक ​​तस्वीर के अनुरूप होते हैं, जिनका वर्णन ऊपर के अनुभागों में किया गया है। महिलाओं में ल्यूपस के लक्षणों का कोई विशेष लक्षण नहीं होता है। रोगसूचकता की एकमात्र विशेषता पुरुषों के विपरीत, एक या दूसरे अंग को नुकसान की अधिक या कम आवृत्ति है, लेकिन क्षतिग्रस्त अंग की तरफ से नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ स्वयं बिल्कुल विशिष्ट हैं।

बच्चों में ल्यूपस एरिथेमेटोसस

एक नियम के रूप में, यह रोग 9 - 14 वर्ष की लड़कियों को प्रभावित करता है, अर्थात, जो शरीर में हार्मोनल परिवर्तनों की शुरुआत और उत्कर्ष पर हैं (मासिक धर्म की शुरुआत, जघन और बगल के बालों की वृद्धि, आदि)। दुर्लभ मामलों में, 5 से 7 वर्ष की आयु के बच्चों में ल्यूपस विकसित होता है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस: रोग के विभिन्न रूपों और प्रकारों के लक्षण (प्रणालीगत, डिस्कोइड, प्रसार, नवजात)। बच्चों में ल्यूपस के लक्षण - वीडियो

बच्चों और गर्भवती महिलाओं में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस: कारण, परिणाम, उपचार, आहार (डॉक्टर की सिफारिशें) - वीडियो

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त्वचीय ल्यूपस एक कोलेजनस प्रकृति के संयोजी ऊतक के रोगों को संदर्भित करता है, अक्सर खुद को डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रूप में प्रकट करता है, कम अक्सर एक सतही रूप मनाया जाता है - बिएटा का एरिथेमा और, सबसे दुर्लभ मामलों में, कापोसी-इरगंगा ल्यूपस एरिथेमेटोसस होता है। उपचार की समय पर दीक्षा और निवारक आहार के सख्त पालन के साथ, रोग का पूर्वानुमान अनुकूल है। उन्नत गंभीर मामलों में, रोग का आंतरिक अंगों और शरीर प्रणालियों में प्रसार संभव है।

त्वचीय ल्यूपस के कारण

त्वचीय ल्यूपस के विकास का कारण बाहरी कारकों का नकारात्मक प्रभाव हो सकता है: अत्यधिक सूर्यातप, बार-बार हाइपोथर्मिया, एक पुराने संक्रमण की उपस्थिति (आमतौर पर स्ट्रेप्टोकोकल), दवाओं से एलर्जी, या रोगी में ऑटो-एलर्जी का इतिहास। आर्द्र, ठंडी जलवायु वाले देशों में और, एक नियम के रूप में, युवा या मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में यह रोग अधिक आम है।

त्वचीय ल्यूपस के वायरल एटियलजि की पुष्टि सूक्ष्म अध्ययनों से होती है, विश्लेषण के लिए लिए गए प्रभावित त्वचा क्षेत्रों में, वायरस जैसे समावेशन निर्धारित किए जाते हैं।

त्वचीय ल्यूपस लक्षण

त्वचीय ल्यूपस सबसे अधिक बार डिस्कोइड ल्यूपस में निहित लक्षणों के एक त्रय द्वारा व्यक्त किया जाता है: शुरू में, एरिथेमेटस चकत्ते दिखाई देने वाली त्वचा पर दिखाई देते हैं, बाद में इन धब्बों से, शोष के क्षेत्रों के साथ हाइपरकेराटोसिस संरचनाएं विकसित होती हैं।

एरिथेमा अच्छी तरह से परिभाषित सीमाओं के साथ गुलाबी या लाल रंग के धब्बे के रूप में प्रकट होता है। फिर, केंद्र में, एक भूरे-सफेद रंग के सूखे तराजू बनते हैं, जो निचले हिस्से पर कांटे जैसे प्रकोपों ​​​​की उपस्थिति के कारण मजबूती से पकड़ते हैं, रोम में बढ़ते हैं - कूपिक हाइपरकेराटोसिस। जब आप उन्हें हटाने की कोशिश करते हैं, तो दर्दनाक संवेदनाएं पैदा होती हैं।

धीरे-धीरे, उनके स्थान पर, शोष का फॉसी बनना शुरू हो जाता है, और गठन डिस्कोइड ल्यूपस की उपस्थिति की विशेषता पर ले जाता है - सफेद रंग के एट्रोफिक ऊतक का एक चिकना निशान, गहरे हाइपरकेराटोसिस के क्षेत्र से घिरा हुआ और एक स्पष्ट लाल रिम के साथ घुसपैठ। यह अधिक बार त्वचा के दृश्य क्षेत्रों में स्थानीयकृत होता है, मुख्यतः नाक और गालों पर।

प्रभावित सतह रूपरेखा में एक तितली के आकार जैसा दिखता है। कान, गर्दन, छाती पर दाने हो सकते हैं। अक्सर खोपड़ी पर मौजूद, वे क्षरण के गठन के साथ होंठों की लाल सीमा और मौखिक श्लेष्म को प्रभावित करते हैं।

कटनीस ल्यूपस के एक सतही संस्करण के साथ, बिएट की केन्द्रापसारक एरिथेमा, तीन संकेतों में से केवल एक ही बाहर खड़ा है - यह हाइपरमिया है। हाइपरकेराटोसिस, घुसपैठ और एट्रोफिक फॉसी का गठन, एक नियम के रूप में, मनाया नहीं जाता है। एरिथेमल स्पॉट की विशेषता स्थान इस बीमारी के लिए विशिष्ट "ल्यूपस बटरफ्लाई" के लक्षण के साथ चेहरे की सतह है। पूरे शरीर पर कई चकत्ते को डिसेमिनेटेड त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस कहा जाता है।

रोग के विकास के इस प्रकार के साथ, एरिथेमल स्पॉट बढ़ने और घुसपैठ नहीं करते हैं। एक निश्चित आकार तक पहुंचने के बाद वे बढ़ना बंद कर देते हैं। घाव चेहरे की त्वचा पर अराजक तरीके से स्थित होते हैं, कम अक्सर ऊपरी छाती और पीठ की त्वचा पर। यदि हाथों की त्वचा पर दाने दिखाई देते हैं, तो धब्बे हाइपरकेराटोसिस एट्रोफिक फॉसी के साथ बैंगनी रंग के होते हैं।

कापोसी-इरगंगा ल्यूपस एरिथेमेटोसस रोग का एक दुर्लभ रूप है जो अक्सर त्वचा की चोटों के बाद होता है। यह सामान्य त्वचा से ढके एक या अधिक स्वतंत्र घने मोबाइल नोड्स की उपस्थिति की विशेषता है। यह अक्सर सिर और बाहों पर स्थानीयकृत होता है। त्वचीय ल्यूपस रोग के सभी रूपों के साथ, वसंत और गर्मियों में, यानी सौर गतिविधि में वृद्धि के साथ, बीमारी का एक दीर्घकालिक निरंतर कोर्स होता है।

त्वचीय ल्यूपस का निदान

नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के समान प्राथमिक चिकित्सा परीक्षा और अन्य त्वचा रोगों के साथ भेदभाव द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है। निदान को स्पष्ट करने के लिए, सूक्ष्म परीक्षा, हिस्टोलॉजिकल का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है।

त्वचीय एक प्रकार का वृक्ष के लिए उपचार

एक सफल परिणाम पर्याप्त, समय पर उपचार पर निर्भर करता है। जटिल चिकित्सा अनिवार्य है। पहचान की गई पुरानी विकृति के पुनर्वास की सिफारिश की जाती है। स्थानीय रूप से, और केवल एक डॉक्टर के निर्देशानुसार, कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम का उपयोग किया जाता है। यदि रोग छूट में है, तो बाह्य रोगी उपचार संभव है।

मरीजों को विशेष देखभाल के साथ निवारक आहार का पालन करना चाहिए: खुली धूप, ठंढ में जितना संभव हो उतना कम समय बिताना और ठंडी हवाओं से बचना आवश्यक है। वसंत और गर्मियों की अवधि में सनस्क्रीन, छतरियों या चौड़ी-चौड़ी टोपी का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है। सभी मरीज़ एक विशेषज्ञ त्वचा विशेषज्ञ और रुमेटोलॉजिस्ट की आजीवन निगरानी में रहते हैं।

शिक्षा: 2009 में मेडिकल अकादमी में "जनरल मेडिसिन" विशेषता में डिप्लोमा प्राप्त किया। आई.एम. सेचेनोव। 2012 में सिटी क्लिनिकल अस्पताल में ट्रामाटोलॉजी और ऑर्थोपेडिक्स में स्नातकोत्तर की पढ़ाई पूरी की ट्रामाटोलॉजी, हड्डी रोग और आपदा सर्जरी विभाग में बोटकिन।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ऑटोइम्यून पैथोलॉजी है जिसमें रक्त वाहिकाओं और संयोजी ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाते हैं, और इसके परिणामस्वरूप, मानव त्वचा। रोग प्रकृति में प्रणालीगत है, अर्थात। शरीर की कई प्रणालियों में एक उल्लंघन होता है, जो सामान्य रूप से और विशेष रूप से प्रतिरक्षा प्रणाली सहित व्यक्तिगत अंगों पर नकारात्मक प्रभाव डालता है।

महिलाओं की बीमारी के लिए संवेदनशीलता पुरुषों की तुलना में कई गुना अधिक है, जो महिला शरीर की संरचनात्मक विशेषताओं से जुड़ी है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) के विकास के लिए सबसे महत्वपूर्ण उम्र यौवन की अवधि है, गर्भावस्था के दौरान और इसके बाद कुछ अंतराल, जबकि शरीर पुनर्प्राप्ति चरण से गुजरता है।

इसके अलावा, 8 साल से बच्चों की उम्र को पैथोलॉजी की शुरुआत के लिए एक अलग श्रेणी माना जाता है, लेकिन यह एक निर्धारित पैरामीटर नहीं है, क्योंकि जन्मजात प्रकार की बीमारी या जीवन के शुरुआती चरणों में इसकी अभिव्यक्ति को बाहर नहीं किया जाता है।

यह रोग क्या है?

सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई, लिबमैन-सैक्स रोग) (लैटिन ल्यूपस एरिथेमेटोड्स, इंग्लिश सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस) एक फैलाना संयोजी ऊतक रोग है, जो संयोजी ऊतक और इसके डेरिवेटिव को प्रणालीगत इम्युनोकॉम्प्लेक्स क्षति की विशेषता है, जिसमें माइक्रोवैस्कुलचर के जहाजों को नुकसान होता है।

एक प्रणालीगत ऑटोइम्यून बीमारी, जिसमें मानव प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पादित एंटीबॉडी स्वस्थ कोशिकाओं के डीएनए को नुकसान पहुंचाते हैं, संयोजी ऊतक मुख्य रूप से संवहनी घटक की अनिवार्य उपस्थिति से क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। इस बीमारी को इसकी विशेषता के कारण इसका नाम मिला - नाक और गालों के पुल पर एक दाने (प्रभावित क्षेत्र आकार में एक तितली जैसा दिखता है), जो कि मध्य युग में माना जाता था, भेड़िये के काटने के स्थानों जैसा दिखता है।

इतिहास

ल्यूपस एरिथेमेटोसस को इसका नाम लैटिन शब्द "ल्यूपस" - भेड़िया और "एरिथेमेटोसस" - लाल से मिला है। यह नाम भूखे भेड़िये द्वारा काटे जाने के बाद घावों के साथ त्वचा के संकेतों की समानता के कारण दिया गया था।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस का इतिहास 1828 में शुरू हुआ था। यह फ्रांसीसी त्वचा विशेषज्ञ बिएट द्वारा पहली बार त्वचा के लक्षणों का वर्णन करने के बाद हुआ। बहुत बाद में, 45 साल बाद, त्वचा विशेषज्ञ कपोशी ने देखा कि कुछ रोगियों में त्वचा के लक्षणों के साथ-साथ आंतरिक अंगों के रोग भी होते हैं।

1890 में। यह अंग्रेजी चिकित्सक ओस्लर द्वारा खोजा गया था कि प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस त्वचीय अभिव्यक्तियों के बिना हो सकता है। LE- (LE) कोशिकाओं की घटना का वर्णन 1948 में रक्त में कोशिकाओं के टुकड़ों का पता लगाना है। रोगियों की पहचान करने की अनुमति दी।

1954 में। रोगियों के रक्त में कुछ प्रोटीन पाए गए - एंटीबॉडी जो स्वयं की कोशिकाओं के विरुद्ध कार्य करते हैं। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के लिए संवेदनशील परीक्षणों के विकास में इस खोज का उपयोग किया जाने लगा।

घटना के कारण

रोग के कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं। पैथोलॉजिकल परिवर्तनों की घटना में योगदान करने वाले केवल पुष्टिकारक कारकों की स्थापना की।

आनुवंशिक उत्परिवर्तन - विशिष्ट प्रतिरक्षा विकारों से जुड़े जीनों के एक समूह और प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए एक पूर्वसूचना की पहचान की गई है। वे एपोप्टोसिस (खतरनाक कोशिकाओं के शरीर से छुटकारा) की प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार हैं। जब संभावित कीटों को बरकरार रखा जाता है, तो स्वस्थ कोशिकाएं और ऊतक क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। एक अन्य तरीका प्रतिरक्षा रक्षा प्रबंधन प्रक्रिया को अव्यवस्थित करना है। फागोसाइट्स की प्रतिक्रिया अत्यधिक मजबूत हो जाती है, विदेशी एजेंटों के विनाश के साथ नहीं रुकती है, उनकी अपनी कोशिकाओं को "विदेशी" के लिए लिया जाता है।

1. आयु - अधिकतम प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस 15 से 45 वर्ष की आयु के लोगों को प्रभावित करता है, लेकिन ऐसे मामले हैं जो बचपन और बुजुर्गों में उत्पन्न हुए हैं।
2. आनुवंशिकता - पारिवारिक बीमारी के ज्ञात मामले हैं, जो शायद पुरानी पीढ़ियों से संचरित होते हैं। हालांकि, बीमार बच्चा होने का खतरा कम रहता है।
3. नस्ल - अमेरिकी अध्ययनों से पता चला है कि गोरों की तुलना में अश्वेत 3 गुना अधिक बार बीमार होते हैं, और यह कारण मूल भारतीयों, मैक्सिकन, एशियाई, स्पेनिश महिलाओं में भी अधिक स्पष्ट है।
4. लिंग - ज्ञात बीमार महिलाओं में पुरुषों की तुलना में 10 गुना अधिक महिलाएं हैं, इसलिए वैज्ञानिक सेक्स हार्मोन के साथ संबंध स्थापित करने की कोशिश कर रहे हैं।

बाहरी कारकों में, सबसे अधिक रोगजनक तीव्र सौर विकिरण है। टैनिंग का जुनून आनुवंशिक परिवर्तनों को भड़का सकता है। यह माना जाता है कि जो लोग पेशेवर रूप से धूप, ठंढ, परिवेश के तापमान में तेज उतार-चढ़ाव (नाविकों, मछुआरों, कृषि श्रमिकों, बिल्डरों) पर निर्भर हैं, वे प्रणालीगत ल्यूपस से पीड़ित होने की अधिक संभावना रखते हैं।

रोगियों के एक महत्वपूर्ण हिस्से में, तीव्र यौवन की अवधि के दौरान, गर्भावस्था, रजोनिवृत्ति, हार्मोनल गर्भनिरोधक लेने की पृष्ठभूमि के खिलाफ, हार्मोनल परिवर्तनों की अवधि के दौरान प्रणालीगत ल्यूपस के नैदानिक ​​लक्षण दिखाई देते हैं।

इसके अलावा, रोग स्थानांतरित संक्रमण से जुड़ा हुआ है, हालांकि किसी भी रोगज़नक़ की भूमिका और प्रभाव की डिग्री को साबित करना अभी भी असंभव है (वायरस की भूमिका पर लक्षित कार्य चल रहा है)। प्रतिरक्षा कमी सिंड्रोम के साथ संबंध की पहचान करने या रोग की संक्रामकता को स्थापित करने के प्रयास अब तक असफल रहे हैं।

रोगजनन

एक स्वस्थ व्यक्ति में प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस कैसे विकसित होता है? कुछ कारकों और शरीर में प्रतिरक्षा प्रणाली के कम कार्य के प्रभाव में, एक खराबी होती है, जिसमें शरीर की "देशी" कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन शुरू हो जाता है। अर्थात्, ऊतकों और अंगों को शरीर द्वारा विदेशी वस्तुओं के रूप में माना जाने लगता है और एक आत्म-विनाश कार्यक्रम शुरू किया जाता है।

शरीर की इस तरह की प्रतिक्रिया प्रकृति में रोगजनक है, सूजन प्रक्रिया के विकास और विभिन्न तरीकों से स्वस्थ कोशिकाओं के दमन को उत्तेजित करती है। सबसे अधिक बार, रक्त वाहिकाएं और संयोजी ऊतक प्रभावित होते हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया से त्वचा की अखंडता का उल्लंघन होता है, इसकी उपस्थिति में बदलाव और घाव के फोकस में रक्त परिसंचरण में कमी होती है। रोग की प्रगति के साथ, पूरे जीव के आंतरिक अंग और सिस्टम प्रभावित होते हैं।

वर्गीकरण

घाव के क्षेत्र और पाठ्यक्रम की प्रकृति के आधार पर, रोग को कई प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है:

1. ल्यूपस एरिथेमेटोसस कुछ दवाओं के कारण होता है। एसएलई लक्षणों की उपस्थिति की ओर जाता है, जो दवा वापसी के बाद अनायास गायब हो सकते हैं। दवाएं जो ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विकास को जन्म दे सकती हैं, वे धमनी हाइपोटेंशन (धमनी वासोडिलेटर्स), एंटीरैडमिक, एंटीकॉन्वेलेंट्स के उपचार के लिए दवाएं हैं।
2. प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष। शरीर के किसी भी अंग या प्रणाली को नुकसान के साथ रोग तेजी से बढ़ने की संभावना है। यह बुखार, अस्वस्थता, माइग्रेन, चेहरे और शरीर पर चकत्ते के साथ-साथ शरीर के किसी भी हिस्से में एक अलग प्रकृति के दर्द के साथ आगे बढ़ता है। सबसे आम हैं माइग्रेन, गठिया और गुर्दे में दर्द।
3. नवजात एक प्रकार का वृक्ष। यह नवजात शिशुओं में होता है, जो अक्सर हृदय दोष, प्रतिरक्षा और संचार प्रणाली के गंभीर विकारों, यकृत के विकास में असामान्यताओं के साथ संयुक्त होता है। रोग अत्यंत दुर्लभ है; रूढ़िवादी चिकित्सा के उपाय नवजात ल्यूपस की अभिव्यक्तियों को प्रभावी ढंग से कम कर सकते हैं।
4. डिस्कोइड ल्यूपस। रोग का सबसे आम रूप बिएटा की केन्द्रापसारक एरिथेमा है, जिसकी मुख्य अभिव्यक्तियाँ त्वचा के लक्षण हैं: लाल चकत्ते, एपिडर्मिस का मोटा होना, सूजन वाली पट्टिकाएं जो निशान में बदल जाती हैं। कुछ मामलों में, रोग मुंह और नाक के श्लेष्म झिल्ली को नुकसान पहुंचाता है। एक प्रकार का डिस्कोइड कपोसी-इरगंगा ल्यूपस एरिथेमेटोसस है, जो एक आवर्तक पाठ्यक्रम और त्वचा के गहरे घावों की विशेषता है। रोग के इस रूप के पाठ्यक्रम की एक विशेषता गठिया के लक्षण हैं, साथ ही किसी व्यक्ति की कार्य क्षमता में कमी भी है।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस लक्षण

एक प्रणालीगत बीमारी के रूप में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस को निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

• क्रोनिक फेटीग सिंड्रोम;
• जोड़ों की सूजन और कोमलता, साथ ही मांसपेशियों में दर्द;
• अस्पष्टीकृत बुखार;
• गहरी सांस लेने के साथ सीने में दर्द;
• बालों के झड़ने में वृद्धि;
• चेहरे पर लाल, त्वचा पर चकत्ते या त्वचा का मलिनकिरण;
• सूर्य के प्रति संवेदनशीलता;
• सूजन, पैरों, आंखों की सूजन;
• सूजी हुई लसीका ग्रंथियां;
• नीला मलिनकिरण या उंगलियों, पैर की उंगलियों की सफेदी, ठंड में या तनाव में होना (रेनॉड सिंड्रोम)।

कुछ लोगों को सिरदर्द, ऐंठन, चक्कर आना, अवसाद का अनुभव होता है।

नए लक्षण वर्षों बाद और निदान के बाद प्रकट हो सकते हैं। कुछ रोगियों में, शरीर की एक प्रणाली पीड़ित होती है (जोड़ों या त्वचा, हेमटोपोइएटिक अंग), अन्य रोगियों में, अभिव्यक्तियाँ कई अंगों को प्रभावित कर सकती हैं और एक बहु-अंग चरित्र धारण कर सकती हैं। शरीर प्रणालियों को नुकसान की बहुत गंभीरता और गहराई सभी के लिए अलग-अलग होती है। मांसपेशियां और जोड़ अक्सर प्रभावित होते हैं, जिससे गठिया और माइलियागिया (मांसपेशियों में दर्द) होता है। विभिन्न रोगियों में त्वचा पर चकत्ते समान होते हैं।

यदि रोगी के कई अंग अभिव्यक्तियाँ हैं, तो निम्नलिखित रोग परिवर्तन होते हैं:

• गुर्दे में सूजन (ल्यूपस नेफ्रैटिस);
• रक्त वाहिकाओं की सूजन (वास्कुलिटिस);
• निमोनिया: फुफ्फुस, न्यूमोनाइटिस;
• हृदय रोग: कोरोनरी वास्कुलिटिस, मायोकार्डिटिस या एंडोकार्डिटिस, पेरीकार्डिटिस;
• रक्त रोग: ल्यूकोपेनिया, एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रक्त के थक्कों का खतरा;
• मस्तिष्क या केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान, और यह उत्तेजित करता है: मनोविकृति (व्यवहार में परिवर्तन), सिरदर्द, चक्कर आना, पक्षाघात, स्मृति हानि, दृष्टि समस्याएं, आक्षेप।

ल्यूपस एरिथेमेटोसस कैसा दिखता है, फोटो

नीचे दी गई तस्वीर दिखाती है कि यह रोग मनुष्यों में कैसे प्रकट होता है।

इस ऑटोइम्यून बीमारी के लक्षणों की अभिव्यक्ति अलग-अलग रोगियों में काफी भिन्न हो सकती है। हालांकि, घावों के स्थानीयकरण के सामान्य स्थान, एक नियम के रूप में, त्वचा, जोड़ (मुख्य रूप से हाथ और उंगलियां), हृदय, फेफड़े और ब्रांकाई, साथ ही पाचन अंग, नाखून और बाल हैं, जो अधिक नाजुक हो जाते हैं और नुकसान की संभावना होती है। , साथ ही मस्तिष्क और तंत्रिका तंत्र।

रोग के चरण

रोग के लक्षणों की गंभीरता के आधार पर, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के पाठ्यक्रम के कई चरण होते हैं:

1. तीव्र चरण - विकास के इस चरण में, ल्यूपस एरिथेमेटोसस तेजी से बढ़ता है, रोगी की सामान्य स्थिति बिगड़ जाती है, उसे लगातार थकान, 39-40 डिग्री तक बुखार, बुखार, दर्द और मांसपेशियों में दर्द की शिकायत होती है। नैदानिक ​​​​तस्वीर तेजी से विकसित होती है, 1 महीने के भीतर रोग शरीर के सभी अंगों और ऊतकों को कवर करता है। तीव्र ल्यूपस एरिथेमेटोसस के लिए रोग का निदान आरामदायक नहीं है और अक्सर रोगी की जीवन प्रत्याशा 2 वर्ष से अधिक नहीं होती है;
2. सबस्यूट चरण - रोग की प्रगति की दर और नैदानिक ​​लक्षणों की गंभीरता तीव्र चरण के समान नहीं है, और रोग के क्षण से लक्षणों की शुरुआत तक 1 वर्ष से अधिक समय लग सकता है। इस स्तर पर, रोग को अक्सर तीव्रता और लगातार छूट की अवधि से बदल दिया जाता है, रोग का निदान आम तौर पर अनुकूल होता है और रोगी की स्थिति सीधे निर्धारित उपचार की पर्याप्तता पर निर्भर करती है;
3. जीर्ण रूप - रोग का एक धीमा पाठ्यक्रम है, नैदानिक ​​लक्षण हल्के होते हैं, आंतरिक अंग व्यावहारिक रूप से प्रभावित नहीं होते हैं और शरीर सामान्य रूप से सामान्य रूप से कार्य करता है। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के अपेक्षाकृत हल्के कोर्स के बावजूद, इस स्तर पर बीमारी का इलाज करना असंभव है, केवल एक चीज जो की जा सकती है, वह है लक्षणों की गंभीरता को कम करने के लिए दवाओं की मदद से।

एसएलई . की जटिलताओं

मुख्य जटिलताएँ जो SLE को भड़काती हैं:

1) हृदय रोग:

• पेरिकार्डिटिस - दिल की थैली की सूजन;
• कोरोनरी धमनियों का सख्त होना जो थ्रोम्बोटिक थक्कों (एथेरोस्क्लेरोसिस) के संचय के कारण हृदय को पोषण देते हैं;
• एंडोकार्टिटिस (क्षतिग्रस्त हृदय वाल्वों का संक्रमण) हृदय के वाल्वों के सख्त होने, रक्त के थक्कों के संचय के कारण होता है। वाल्व प्रत्यारोपण अक्सर किया जाता है;
• मायोकार्डिटिस (हृदय की मांसपेशियों की सूजन), जिससे गंभीर अतालता, हृदय की मांसपेशियों के रोग होते हैं।

2) एसएलई के 25% रोगियों में गुर्दे की विकृति (नेफ्रैटिस, नेफ्रोसिस) विकसित होती है। पहले लक्षण पैरों में सूजन, पेशाब में प्रोटीन और खून की उपस्थिति हैं। किडनी का ठीक से काम न करना बेहद जानलेवा है। उपचार में मजबूत एसएलई दवाएं, डायलिसिस और गुर्दा प्रत्यारोपण शामिल हैं।

3) रक्त के रोग, जीवन के लिए खतरा।

• एरिथ्रोसाइट्स में कमी (ऑक्सीजन के साथ कोशिकाओं की आपूर्ति), ल्यूकोसाइट्स (संक्रमण और सूजन को दबाने वाला), प्लेटलेट्स (रक्त के थक्के को बढ़ावा देना);
• लाल रक्त कोशिकाओं या प्लेटलेट्स की कमी के कारण हेमोलिटिक एनीमिया;
• हेमटोपोइजिस के अंगों में रोग परिवर्तन।

4) फेफड़ों के रोग (30%), फुफ्फुस, छाती की मांसपेशियों, जोड़ों, स्नायुबंधन की सूजन। तीव्र ट्यूबरकुलस ल्यूपस एरिथेमेटोसस (फेफड़े के ऊतकों की सूजन) का विकास। पल्मोनरी एम्बोलिज्म - रक्त की चिपचिपाहट बढ़ने के कारण एम्बोली (रक्त के थक्कों) द्वारा धमनियों में रुकावट।

निदान

ल्यूपस एरिथेमेटोसस की उपस्थिति की धारणा त्वचा पर सूजन के लाल फॉसी के आधार पर की जा सकती है। एरिथेमेटोसिस के बाहरी लक्षण समय के साथ बदल सकते हैं, इसलिए उनके आधार पर सटीक निदान करना मुश्किल है। अतिरिक्त परीक्षाओं के एक परिसर का उपयोग करना आवश्यक है:

• सामान्य रक्त और मूत्र परीक्षण;
• जिगर एंजाइमों के स्तर का निर्धारण;
• एंटीन्यूक्लियर बॉडी एनालिसिस (एएनए);
• छाती का एक्स - रे;
• इकोकार्डियोग्राफी;
• बायोप्सी।

विभेदक निदान

क्रोनिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस को लाइकेन प्लेनस, ट्यूबरकुलस ल्यूकोप्लाकिया और ल्यूपस, अर्ली रुमेटीइड आर्थराइटिस, सोजोग्रेन सिंड्रोम (ड्राई माउथ, ड्राई आई सिंड्रोम, फोटोफोबिया देखें) से अलग किया जाता है। होठों की लाल सीमा की हार के साथ, क्रोनिक एसएलई को मैंगनोटी और एक्टिनिक चीलाइटिस के अपघर्षक पूर्व-कैंसर वाले चीलाइटिस से अलग किया जाता है।

चूंकि विभिन्न संक्रामक प्रक्रियाओं के दौरान आंतरिक अंगों का घाव हमेशा समान होता है, एसएलई को लाइम रोग, सिफलिस, मोनोन्यूक्लिओसिस (बच्चों में संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस: लक्षण), एचआईवी संक्रमण से अलग किया जाता है।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस का उपचार

उपचार व्यक्तिगत रोगी के लिए यथासंभव उपयुक्त होना चाहिए।

निम्नलिखित मामलों में अस्पताल में भर्ती होना आवश्यक है:

• बिना किसी स्पष्ट कारण के तापमान में लगातार वृद्धि के साथ;
• जीवन-धमकी की स्थिति में: तेजी से प्रगतिशील गुर्दे की विफलता, तीव्र न्यूमोनिटिस या फुफ्फुसीय रक्तस्राव।
• न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं की उपस्थिति के साथ।
• प्लेटलेट्स, एरिथ्रोसाइट्स या रक्त लिम्फोसाइटों की संख्या में उल्लेखनीय कमी के साथ।
• मामले में जब एसएलई के तेज को एक आउट पेशेंट के आधार पर ठीक नहीं किया जा सकता है।

एक विशिष्ट योजना के अनुसार प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के उपचार के लिए, हार्मोनल ड्रग्स (प्रेडनिसोलोन) और साइटोस्टैटिक्स (साइक्लोफॉस्फेमाइड) का व्यापक रूप से उपयोग किया जाता है। मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के अंगों को नुकसान के साथ-साथ तापमान में वृद्धि के साथ, गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (डाइक्लोफेनाक) निर्धारित हैं।

किसी विशेष अंग की बीमारी के पर्याप्त उपचार के लिए, इस क्षेत्र के विशेषज्ञ से परामर्श करना आवश्यक है।

पोषण नियम

लुपस के लिए खतरनाक और हानिकारक खाद्य पदार्थ:

• बड़ी मात्रा में चीनी;
• सब कुछ तला हुआ, वसायुक्त, नमकीन, स्मोक्ड, डिब्बाबंद;
• जिन खाद्य पदार्थों से एलर्जी होती है;
• मीठा सोडा, ऊर्जा पेय और मादक पेय;
• यदि आपको गुर्दा की समस्या है, तो पोटेशियम युक्त भोजन को contraindicated है;
• डिब्बाबंद भोजन, सॉसेज और कारखाने में बने सॉसेज;
• मेयोनेज़, केचप, सॉस, ड्रेसिंग स्टोर करें;
• क्रीम के साथ कन्फेक्शनरी, गाढ़ा दूध, कृत्रिम भराव के साथ (कारखाना जाम, संरक्षित);
• फास्ट फूड और अप्राकृतिक भराव, रंजक, रिपर, स्वाद और गंध बढ़ाने वाले उत्पाद;
• कोलेस्ट्रॉल युक्त खाद्य पदार्थ (रोल, ब्रेड, रेड मीट, उच्च वसा वाले डेयरी उत्पाद, सॉस, ड्रेसिंग और क्रीम पर आधारित सूप);
• लंबे शैल्फ जीवन वाले उत्पाद (मतलब वे उत्पाद जो जल्दी खराब हो जाते हैं, लेकिन संरचना में विभिन्न रासायनिक योजक के कारण, उन्हें बहुत लंबे समय तक संग्रहीत किया जा सकता है - यहां, उदाहरण के लिए, एक साल के शेल्फ जीवन वाले डेयरी उत्पाद कर सकते हैं जिम्मेदार ठहराया जा सकता है)।

इन खाद्य पदार्थों को खाने से रोग की प्रगति तेज हो सकती है, जो घातक हो सकती है। ये अधिकतम परिणाम हैं। और, कम से कम, ल्यूपस की निष्क्रिय अवस्था एक सक्रिय अवस्था में बदल जाएगी, जिसके कारण सभी लक्षण बिगड़ जाएंगे और स्वास्थ्य की स्थिति काफी खराब हो जाएगी।

जीवनकाल

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के निदान के 10 साल बाद जीवित रहने की दर 80% है, 20 वर्षों के बाद - 60%। मृत्यु का मुख्य कारण: एक प्रकार का वृक्ष नेफ्रैटिस, neurolupus, अंतःक्रियात्मक संक्रमण। 25-30 साल तक जीवित रहने के मामले हैं।

सामान्य तौर पर, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ जीवन की गुणवत्ता और अवधि कई कारकों पर निर्भर करती है:

1. रोगी की आयु: रोगी जितना छोटा होता है, ऑटोइम्यून प्रक्रिया की गतिविधि उतनी ही अधिक होती है और रोग उतना ही आक्रामक होता है, जो कम उम्र में प्रतिरक्षा प्रणाली की अधिक प्रतिक्रियाशीलता से जुड़ा होता है (अधिक ऑटोइम्यून एंटीबॉडी अपने स्वयं के ऊतकों को नष्ट कर देते हैं)।
2. समयबद्धता, नियमितता और चिकित्सा की पर्याप्तता: हार्मोन, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स और अन्य दवाओं के लंबे समय तक उपयोग के साथ, आप छूट की लंबी अवधि प्राप्त कर सकते हैं, जटिलताओं के जोखिम को कम कर सकते हैं और परिणामस्वरूप, जीवन की गुणवत्ता और इसकी अवधि में सुधार कर सकते हैं। इसके अलावा, जटिलताओं के विकसित होने से पहले ही उपचार शुरू करना बहुत महत्वपूर्ण है।
3. रोग के पाठ्यक्रम का प्रकार: तीव्र पाठ्यक्रम अत्यंत प्रतिकूल है और कुछ वर्षों के बाद, गंभीर, जीवन-धमकाने वाली जटिलताएं हो सकती हैं। और एक पुराने पाठ्यक्रम के साथ, और यह एसएलई के 90% मामले हैं, आप बुढ़ापे तक एक पूर्ण जीवन जी सकते हैं (यदि आप एक रुमेटोलॉजिस्ट और चिकित्सक की सभी सिफारिशों का पालन करते हैं)।
4. आहार के अनुपालन से रोग के पूर्वानुमान में काफी सुधार होता है। ऐसा करने के लिए, आपको लगातार एक डॉक्टर द्वारा निगरानी की जानी चाहिए, उसकी सिफारिशों का पालन करना चाहिए, समय पर डॉक्टर से परामर्श करना चाहिए यदि रोग के तेज होने के कोई लक्षण दिखाई देते हैं, धूप के संपर्क से बचें, पानी की प्रक्रियाओं को सीमित करें, एक स्वस्थ जीवन शैली का नेतृत्व करें और उत्तेजना की रोकथाम के लिए अन्य नियमों का पालन करें।

ल्यूपस का निदान होने का मतलब यह नहीं है कि जीवन खत्म हो गया है। रोग को दूर करने का प्रयास करें, शायद शाब्दिक अर्थों में नहीं। हां, आप शायद किसी न किसी तरह से सीमित रहेंगे। लेकिन अधिक गंभीर बीमारियों वाले लाखों लोग छापों से भरा एक उज्ज्वल जीवन जीते हैं! तो आप भी कर सकते हैं।

निवारण

रोकथाम का उद्देश्य रिलेप्स के विकास को रोकना है, रोगी को लंबे समय तक स्थिर छूट की स्थिति में बनाए रखना है। ल्यूपस की रोकथाम एक एकीकृत दृष्टिकोण पर आधारित है:

1. रुमेटोलॉजिस्ट के साथ नियमित औषधालय परीक्षा और परामर्श।
2. दवाओं को निर्धारित खुराक में और निर्दिष्ट अंतराल पर सख्ती से लेना।
3. काम और आराम के शासन का अनुपालन।
4. पर्याप्त नींद, दिन में कम से कम 8 घंटे।
5. सीमित नमक और पर्याप्त प्रोटीन वाला आहार।
6. हार्डनिंग, वॉक, जिम्नास्टिक।
7. त्वचा के घावों के लिए हार्मोन युक्त मलहम (उदाहरण के लिए, एडवांटन) का उपयोग।
8. सनस्क्रीन (क्रीम) का उपयोग।

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रोग की शुरुआत अक्सर कमजोरी, वजन घटाने, बिगड़ा हुआ ट्राफिज्म और शरीर के तापमान में वृद्धि से होती है। इसके बाद, प्रत्येक सिंड्रोम के लिए विशिष्ट संकेतों के साथ एक पॉलीसिंड्रोमिक चित्र विकसित होता है।

त्वचा के घावों के साथ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई)बहुत विविध और अक्सर सर्वोपरि नैदानिक ​​​​मूल्य। केवल 10-15% रोगियों में, त्वचा में परिवर्तन अनुपस्थित हो सकते हैं। 20-25% रोगियों में, त्वचा सिंड्रोम रोग का प्रारंभिक संकेत है, 60-70% रोगियों में यह रोग के विभिन्न चरणों में प्रकट होता है।

E. Dubois (1976) SLE में त्वचा परिवर्तन के 28 प्रकारों की पहचान करता है:एरिथेमेटस स्पॉट से लेकर गंभीर बुलबुल विस्फोट तक। एसएलई में त्वचा के घावों को विशिष्ट और गैर-विशिष्ट में विभाजित किया जा सकता है।

हाइपरमिया, घुसपैठ, कूपिक हाइपरकेराटोसिस और सिकाट्रिकियल शोष के साथ ल्यूपस एरिथेमेटोसस के त्वचीय रूप के विशिष्ट डिस्कोइड घाव 25% मामलों में होते हैं, आमतौर पर क्रोनिक सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस के साथ।

डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस को तीन मुख्य नैदानिक ​​लक्षणों की विशेषता है:एरिथेमा, हाइपरकेराटोसिस और शोष। शुरुआत को स्पष्ट सीमाओं के साथ एक छोटे गुलाबी या लाल धब्बे की उपस्थिति की विशेषता है, जो धीरे-धीरे घने भूरे-सफेद सूखे तराजू के साथ केंद्र में ढका हुआ है। बढ़े हुए कूपिक छिद्रों (कूपिक हाइपरकेराटोसिस) में डूबे हुए, उनकी निचली सतह पर स्पाइक जैसे प्रोट्रूशियंस की उपस्थिति के कारण तराजू कसकर पकड़ते हैं। तराजू को हटाते समय दर्द की उपस्थिति विशेषता है (बेनियर-मेश्चर्स्की का लक्षण)।

धीरे-धीरे, घाव के केंद्र में, सिकाट्रिकियल शोष दिखाई देने लगता है और घाव डिस्कोइड ल्यूपस के लिए एक पैथोग्नोमोनिक रूप लेता है: केंद्र में एक चिकना, कोमल सफेद एट्रोफिक निशान होता है, परिधि के आगे हाइपरकेराटोसिस का एक क्षेत्र होता है और घुसपैठ, और बाहर हाइपरमिया का एक कोरोला है। त्वचा के खुले क्षेत्रों में स्थानीयकरण विशिष्ट है: चेहरा (विशेषकर नाक और गालों पर एक तितली के आकार के साथ), एरिकल्स, गर्दन। खोपड़ी और होठों की लाल सीमा अक्सर प्रभावित होती है (चित्र 4.2)। मौखिक श्लेष्म पर फॉसी का संभावित स्थान, जहां वे अल्सर कर सकते हैं।

केंद्रीय एरिथेमा बिएटा (ल्यूपस एरिथेमेटोसस का सतही रूप) के साथ, तीन मुख्य त्वचा लक्षणों में से, केवल हाइपरमिया स्पष्ट रूप से व्यक्त किया जाता है, जबकि तराजू और सिकाट्रिकियल शोष अनुपस्थित होते हैं। घाव आमतौर पर चेहरे पर स्थित होते हैं और अक्सर तितली के आकार की नकल करते हैं (चित्र 4.3)।

डिस्कोइड ल्यूपस या सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमा बिएटा के कई फ़ॉसी, त्वचा के विभिन्न हिस्सों में बिखरे हुए, प्रसारित ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता रखते हैं।

त्वचा पर चकत्ते आमतौर पर किसी भी व्यक्तिपरक संवेदनाओं के साथ नहीं होते हैं, हालांकि, खाने के दौरान मौखिक श्लेष्म पर इरोसिव फॉसी दर्दनाक होते हैं। ल्यूपस एरिथेमेटोसस के त्वचीय रूप को प्रकाश संवेदीकरण के कारण वसंत और गर्मियों में गिरावट के साथ एक दीर्घकालिक निरंतर पाठ्यक्रम की विशेषता है। दुर्लभ त्वचा रूपों में, कापोसी-इरगंगा का एक गहरा ल्यूपस एरिथेमेटोसस होता है, जहां सामान्य फ़ॉसी के साथ, सामान्य त्वचा से ढके एक या अधिक तीव्र सीमांकित घने मोबाइल नोड होते हैं। कभी-कभी ये नोड्स ल्यूपस एरिथेमेटोसस के विशिष्ट फॉसी में बदल जाते हैं।

चावल। 4.2. क्रोनिक सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगी में ल्यूपसचिलाइटिस, टूटे हुए बाल "कॉलम" के संयोजन में डिस्कोइड-प्रकार के घाव

चावल। 4.3. क्रोनिक सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में बिएटा सेंट्रीफ्यूगल एरिथेमा बटरफ्लाई

SLE . में सबसे आम त्वचा के घाव- विभिन्न आकृतियों और आकारों के पृथक या मिश्रित एरिथेमेटस स्पॉट, एडिमाटस, आसपास की स्वस्थ त्वचा से तेजी से सीमांकित। वे ल्यूपस एरिथेमेटोसस के सतही त्वचीय रूप के समान हैं और आमतौर पर चेहरे, गर्दन, छाती, कोहनी, घुटनों और टखनों पर देखे जाते हैं। "तितली" ("ल्यूपस बटरफ्लाई") आकृति के गठन के साथ नाक और गालों पर इस तरह के फ़ॉसी का स्थान पैथोग्नोमोनिक माना जाता है।

कम अक्सर, एक संवहनी "तितली" को चेहरे के मध्य क्षेत्र में एक सियानोटिक टिंट के साथ अस्थिर, स्पंदित फैलाने वाली लालिमा के रूप में देखा जाता है, जो सूर्यातप, हवा, ठंढ या उत्तेजना के संपर्क में आने पर तेज होता है (चित्र। 4.4)। यह चेहरे के ज्वर संबंधी पर्विल से लगभग अप्रभेद्य है। कभी-कभी "तितली" चेहरे की तेज सूजन के साथ लगातार एरिज़िपेलस की तरह दिखती है, खासकर पलकें। एरिथेमेटस की बहुतायत के साथ त्वचा के घाव, तेजी से एडेमेटस कुंडलाकार विस्फोट, एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म का अनुकरण कर सकते हैं। इस विकृति को रोवेल सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है।

एसएलई के अन्य त्वचीय अभिव्यक्तियों में शामिल हैं एक प्रकार का वृक्ष(घने सूखे भूरे रंग के तराजू के साथ कंजेस्टिव हाइपरिमिया, कभी-कभी क्रस्ट और क्षरण, होंठ की लाल सीमा पर एट्रोफी में परिणाम के साथ), तथाकथित कैपिलाराइटिस (टेलंगीक्टेसिया के साथ एडेमेटस एरिथेमा और उंगलियों, हथेलियों और तल के पैड पर एट्रोफी) पैरों की सतह और एंन्थेमा - रक्तस्रावी धब्बे और मौखिक श्लेष्मा पर कटाव।

चावल। 4.4. प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के तीव्र पाठ्यक्रम वाले रोगी में वास्कुलिटिक "तितली"

अधिक दुर्लभ घावों में शामिल हैं:पेर्नी-जैसे फ़ॉसी (ल्यूपस-चिलनेस), बुलस, गांठदार, पित्ती, रक्तस्रावी और पैपुलोनेक्रोटिक चकत्ते, अल्सरेशन और वास्कुलिटिस के अन्य रूपों के साथ जालीदार और शाखित जीवित।

इसके अलावा, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों में ट्रॉफिक विकार अक्सर होते हैं:सामान्य शुष्क त्वचा, फैलाना बालों के झड़ने, विरूपण और भंगुर नाखून।

अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन के नैदानिक ​​​​मानदंडों में शामिल त्वचा की अभिव्यक्तियों पर थोड़ा और ध्यान देने की सलाह दी जाती है। खालित्य एसएलई के गैर-विशिष्ट त्वचा संकेतों को संदर्भित करता है, लेकिन यह उनमें से सबसे आम है, एसएलई के 50% रोगियों में होता है, और न केवल सिर के बाल प्रभावित होते हैं, बल्कि भौहें, पलकें आदि भी प्रभावित होते हैं। सिकाट्रिकियल और गैर-स्कारिंग खालित्य।

सिकाट्रिकियल खालित्य क्रोनिक सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस की विशेषता है और आमतौर पर डिस्कोइड फॉसी की साइट पर विकसित होता है। गैर-स्कारिंग खालित्य बालों के फैलने वाले पतलेपन से प्रकट होता है और आमतौर पर एसएलई के गंभीर रूप से तेज होने की अवधि के दौरान मनाया जाता है। खालित्य के फैलाना रूप आमतौर पर प्रतिवर्ती होते हैं। विकास क्षेत्र के किनारे पर टूटे हुए बालों से बने "कॉलम" तीव्र या सूक्ष्म एसएलई के पैथोग्नोमोनिक संकेत हैं। पर्याप्त चिकित्सा के साथ, सामान्य बाल बहाल हो जाते हैं।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में पित्ती संबंधी घाव कभी भी शुद्ध त्वचीय ल्यूपस एरिथेमेटोसस में नहीं होते हैं और पित्ती वास्कुलिटिस का प्रतिनिधित्व करते हैं। सामान्य पित्ती के विपरीत, फफोले 24 घंटे से अधिक समय तक मौजूद रहते हैं। रोगियों के इस समूह में गंभीर आंत परिवर्तन आमतौर पर नहीं देखे जाते हैं।

फोटोसेंसिटाइजेशन- ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एक लगातार और महत्वपूर्ण संकेत, त्वचीय रूप और एसएलई वाले 30-60% रोगियों में मनाया जाता है, आरए के लिए नैदानिक ​​​​मानदंडों में से एक है। स्थानीयकरण मुख्य रूप से त्वचा के खुले क्षेत्रों में विशेषता है। प्रयोग में विशेष अध्ययनों से पता चला है कि रोगी पराबैंगनी किरणों के ए- और बी-जोन दोनों के प्रति संवेदनशील होते हैं, एसएलई वाले रोगियों में पराबैंगनी विकिरण द्वारा विकृत डीएनए को एंटीबॉडी का पता लगाने के तथ्य की भी पुष्टि की गई थी, और इस तरह की अनुपस्थिति ल्यूपस और अन्य फोटोडर्माटोसिस के त्वचीय रूप में एंटीबॉडी।

श्लेष्म झिल्ली की हार भी अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन के मानदंडों में शामिल है। नाक और मुंह के श्लेष्म झिल्ली पर, अनियमित सफेद पट्टिका या चांदी-सफेद सिकाट्रिकियल घाव हो सकते हैं। सफेद केराटोटिक रिम और तीव्र एरिथेमा के साथ इरोसिव और / या अल्सरेटिव फ़ॉसी अक्सर देखे जाते हैं। वास्कुलिटिस के कारण नाक सेप्टम का संभावित वेध। घाव से बायोप्सी की इम्यूनोफ्लोरेसेंस परीक्षा आमतौर पर इम्युनोग्लोबुलिन के जमा और / या डर्मोएपिडर्मल जंक्शन में पूरक, और कभी-कभी संवहनी दीवार में प्रकट होती है। हिस्टोलॉजिकल परीक्षा से क्लासिक ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक एंजाइटिस का पता चलता है।

telangiectasia- सभी फैलाना संयोजी ऊतक रोगों में एक सामान्य लक्षण। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में, तीन प्रकार के टेलैंगिएक्टेसियास का वर्णन किया गया है: 1) नाखून के बिस्तर के पीछे के रिज पर और अंतर्निहित त्वचा के क्षेत्रों पर छोटे रैखिक टेलैंगिएक्टेसियास; 2) अनियमित आकार, उंगलियों पर मुड़; 3) हथेलियों और उंगलियों पर बिखरे धब्बों के रूप में। हिस्टोलॉजिकल रूप से, टेलैंगिएक्टेसिया सूजन के लक्षणों के बिना केवल वासोडिलेटेशन हैं।

हाल के वर्षों में, सबस्यूट क्यूटेनियस ल्यूपस एरिथेमेटोसस पर महत्वपूर्ण संख्या में काम सामने आए हैं, जिसे 1979 में आर. सोंथीमर द्वारा वर्णित किया गया था, इसे यह नाम दिया गया था। Subacute Cutaneus Lupus Erythematosus (SCLE)... SCLE में त्वचा के घावों के नैदानिक ​​लक्षण व्यापक कुंडलाकार घावों की विशेषता है जो चेहरे, छाती, गर्दन और चरम पर पॉलीसाइक्लिक पैच बनाते हैं। फोकस के केंद्र में - टेलैंगिएक्टेसिया, हाइपोपिगमेंटेशन। कोई निशान नहीं रहता।

कभी-कभी दाने पेपुलोस्क्वैमस हो सकते हैं, सोरायसिस में घावों के समान। आमतौर पर, रोग की प्रणालीगत अभिव्यक्तियाँ इतनी स्पष्ट नहीं होती हैं और संयुक्त-मांसपेशी सिंड्रोम की विशेषता होती है, लगभग 50% रोगी अमेरिकन रुमेटोलॉजिकल एसोसिएशन के मानदंडों को पूरा करते हैं। हालांकि, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (20%), गुर्दे (10%) की भागीदारी के साथ बल्कि गंभीर रूपों का वर्णन किया गया है। एक प्रतिरक्षाविज्ञानी अध्ययन ने 70% रोगियों में Ro (SSA) प्रतिजन के लिए विशिष्ट एंटीबॉडी का खुलासा किया; बाद में, HLADR3 और B8 के साथ SCLE का सांख्यिकीय रूप से महत्वपूर्ण सहयोग स्थापित किया गया।

नवजात ल्यूपस में विशिष्ट चकत्ते का भी उल्लेख किया जाना चाहिए ( नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस) यह एक बहुत ही दुर्लभ सिंड्रोम है। टी। ज़िज़िक (1983) का मानना ​​​​है कि साहित्य में 100 से अधिक मामलों का वर्णन नहीं किया गया है, फिर भी इस रूप के बारे में जानना आवश्यक है। एक नवजात शिशु में क्लासिक कुंडलाकार डिस्कोइड एरिथेमा, टेलैंगिएक्टेसियास, त्वचा शोष, कूपिक प्लग और तराजू हो सकते हैं। जीवन के पहले 6 महीनों के दौरान परिवर्तन गायब हो जाते हैं, कभी-कभी निशान शोष, लगातार हाइपर या हाइपोपिगमेंटेशन छोड़ देते हैं।

यह त्वचा का घाव आमतौर पर इसके मार्गों के फाइब्रोसिस के कारण हृदय की आंशिक या पूर्ण नाकाबंदी के साथ जोड़ा जाता है, जो अक्सर नवजात शिशु की मृत्यु का कारण होता है। प्रणालीगत संकेतों में हेपेटोसप्लेनोमेगाली, कॉम्ब्स-पॉजिटिव हेमोलिटिक एनीमिया, ला (एसएसबी) और / या आरओ (एसएसए) एंटीजन और आरएनए के एंटीबॉडी शामिल हैं। एंटीन्यूक्लियर फैक्टर और एलई कोशिकाएं अक्सर अनुपस्थित होती हैं।

इम्यूनोलॉजिकल परिवर्तन आमतौर पर 6 महीने के भीतर भी गायब हो जाते हैं, कभी-कभी वे नवजात ल्यूपस एरिथेमेटोसस का एकमात्र संकेत होते हैं। लगभग 20% माताएँ जिन्होंने ऐसे बच्चों को जन्म दिया है, बाद में ल्यूपस एरिथेमेटोसस, या तथाकथित अपूर्ण ल्यूपस एरिथेमेटोसस विकसित करती हैं, लेकिन उनमें से अधिकांश जीवन भर चिकित्सकीय रूप से स्पर्शोन्मुख रहती हैं, और रक्त सीरम में उपरोक्त एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है।

इस बात पर परस्पर विरोधी विचार हैं कि क्या एसएलई और डिस्कॉइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस एक ही बीमारी के रूप हैं।

उनकी समानता निम्नलिखित प्रावधानों द्वारा निर्धारित की जाती है: 1) एसएलई और डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस में त्वचीय अभिव्यक्तियाँ चिकित्सकीय और रोगात्मक रूप से अप्रभेद्य हो सकती हैं; 2) दोनों रोगों में कुछ नैदानिक ​​लक्षण पाए जाते हैं; 3) दोनों रोगों में एक जैसे हीमेटोलॉजिकल, बायोकेमिकल और इम्यूनोलॉजिकल विकार हो सकते हैं; 4) डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस कभी-कभी प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (3-12%) में बदल जाता है; 5) एसएलई के रोगियों में, विशिष्ट डिस्कॉइड फ़ॉसी तब दिखाई देते हैं जब रोग का तीव्र चरण कम हो जाता है।

उसी समय, कुछ तथ्यों को स्पष्टीकरण की आवश्यकता होती है: 1) डिस्कोइड रूप के प्रणालीगत रूप में परिवर्तन का अपेक्षाकृत छोटा प्रतिशत; 2) डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस में प्रयोगशाला परिवर्तनों की उपस्थिति एसएलई में संक्रमण के लिए एक पूर्वसूचना का संकेत नहीं है (डिस्कोइड ल्यूपस वाले 77 रोगियों में से 50% में हेमटोलॉजिकल विकार नोट किए गए थे, लेकिन अनुवर्ती 5 वर्षों के बाद वे विकसित नहीं हुए थे। प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष); 3) एसएलई में अप्रभावित त्वचा में पूरक जमा का पता लगाया जाता है और डिस्कोइड ल्यूपस में नहीं पाया जाता है; 4) जटिलताओं के बिना डिस्कोइड ल्यूपस वाले अधिकांश रोगी शारीरिक आघात, पराबैंगनी विकिरण, तनाव को सहन करते हैं, वे प्रणालीगत अभिव्यक्तियों का विकास नहीं करते हैं; 5) एसएलई की शुरुआत में उम्र और लिंग अनुपात डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस से काफी भिन्न होता है।

एन। रोवेल (1988) डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस और सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस (तालिका 4.1) में कुछ नैदानिक ​​और प्रयोगशाला संकेतों की तुलनात्मक आवृत्ति देता है।

यह माना जाता है कि डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस, एसएलई की तरह, पूर्वनिर्मित व्यक्तियों में लिम्फोसाइट आबादी के एक दैहिक उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप होता है, लेकिन उनकी आनुवंशिक स्थिति में अंतर होता है। इस प्रकार, ये स्वतंत्र रोग हैं, और किसी एक रोग के रूप नहीं हैं। साथ ही, इन दोनों नोसोलॉजिकल रूपों में कई उपप्रकार होते हैं, जो आनुवंशिक रूप से भी निर्धारित होते हैं।

डिस्कोइड ल्यूपस के एसएलई में परिवर्तन की संभावना और आवृत्ति का प्रश्न अस्पष्ट बना हुआ है। यह माना जाता है कि केवल डिस्कॉइड ल्यूपस के जीनोटाइप विशेषता की उपस्थिति में, विभिन्न बाहरी और तनाव कारकों के प्रभाव में भी, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस में संक्रमण कभी नहीं होता है। हालांकि, यदि डिस्कोइड ल्यूपस के रोगियों में एचएलए-बी8 का पता लगाया जाता है, तो विशेष रूप से 15-40 वर्ष की आयु में एसएलई विकसित होने का एक उच्च जोखिम होता है।

तालिका 4.1। डिस्कोइड ल्यूपस एरिथेमेटोसस और सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस वाले रोगियों के समूहों में नैदानिक ​​और प्रयोगशाला डेटा की आवृत्ति,%

अनुक्रमणिका	डीकेवी (एन = 120)	एसएलई (एन = 40)
त्वचा के चकत्ते	100	80
जोड़ों का दर्द	23	70
शरीर के तापमान में वृद्धि	0	40
रेनॉड सिंड्रोम	14	35
"ठंड लगना"	22	22
ईएसआर> 20 मिमी / एच	20	85
सीरम वाई-ग्लोबुलिन 30 ग्राम / एल . से अधिक	29	76
एलई सेल	1,7	83
एंटीन्यूक्लियर फैक्टर	35	87
सजातीय चमक	24	74
»धब्बेदार	11	26
»न्यूक्लियर	0	5,4
स्वप्रतिपिंडों का अवक्षेपण	4	42
सकारात्मक वासरमैन प्रतिक्रिया	5	22
सकारात्मक आरएफ	15	37
सकारात्मक आगे Coombs प्रतिक्रिया	2,5	15
क्षाररागीश्वेतकोशिकाल्पता	12,5	37
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया	5	21

जोड़ों और पेरीआर्टिकुलर ऊतकों को नुकसान

लगभग 100% रोगियों में आर्थ्राल्जिया होता है। एक या अधिक जोड़ों में दर्द कई मिनटों से लेकर कई दिनों तक रह सकता है। रोग की उच्च गतिविधि के साथ, दर्द अधिक लगातार हो सकता है, हाथों के समीपस्थ इंटरफैंगल जोड़ों में सूजन के विकास के साथ, मेटाकार्पोफैंगल, कार्पोमेटाकार्पल, घुटने के जोड़ और अन्य जोड़ प्रभावित हो सकते हैं। प्रक्रिया आमतौर पर सममित होती है।

रोग के तीव्र चरण में सुबह की कठोरता और जोड़ों की शिथिलता काफी स्पष्ट होती है, लेकिन पर्याप्त चिकित्सा के प्रभाव में प्रक्रिया की गतिविधि में कमी के साथ जल्दी से कम हो जाती है। प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के रोगियों में तीव्र और सूक्ष्म गठिया में श्लेष द्रव की संरचना आरए से काफी भिन्न होती है। श्लेष द्रव आमतौर पर स्पष्ट, चिपचिपा होता है, जिसमें ल्यूकोसाइट्स की एक छोटी संख्या और मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं की प्रबलता होती है।

आर्टिकुलर सिंड्रोम में लिगामेंटस तंत्र को नुकसान भी शामिल होना चाहिए।- टेंडोनाइटिस, टेंडोवैजिनाइटिस, अक्सर एसएलई के साथ उंगलियों के क्षणिक लचीलेपन के संकुचन का कारण बनता है। जोड़ों और पेरीआर्टिकुलर ऊतकों को प्रमुख क्षति के साथ एसएलई के पुराने पाठ्यक्रम में, लचीलेपन के संकुचन अपरिवर्तनीय हो जाते हैं और हाथ की शिथिलता का कारण बन सकते हैं। हमारे द्वारा देखे गए 5% रोगियों में स्पष्ट संकुचन के साथ फाइब्रोसिंग टेंडोनाइटिस देखा गया। कुछ tendons के फाइब्रोसिस के साथ, उनकी ताकत काफी कम हो जाती है।

हमने कैल्केनियल टेंडन के टूटने, पेटेलर एवल्शन के कई मामले देखे हैं। पेरीआर्टिकुलर कोमल ऊतकों को महत्वपूर्ण क्षति गठिया के एक लंबे पुराने पाठ्यक्रम के साथ रुमेटीयड जैसे हाथ के गठन की ओर ले जाती है (चित्र। 4.10)। एक्स-रे परीक्षा केवल 1-5% मामलों में क्षरण का खुलासा करती है, और वे आरए के रूप में स्पष्ट नहीं हैं। हमारी टिप्पणियों ने क्रोनिक गठिया के साथ प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस के 20% रोगियों में हाथ के संधिशोथ जैसे घाव को प्रकट करना संभव बना दिया। टेबल 4.2 एसएलई और आरए में क्रोनिक पॉलीआर्थराइटिस के बीच के अंतर को दर्शाता है।

एसएलई के साथ, वहाँ हैं सड़न रोकनेवाला हड्डी परिगलन... ऊरु सिर विशेष रूप से अक्सर प्रभावित होता है, हमारी टिप्पणियों के अनुसार, 25% तक। हालांकि, ह्यूमरस का सिर शामिल हो सकता है, जैसा कि हमारे अवलोकन (चित्र। 4.11) में एक व्यक्ति में हुआ था, जो 40 साल की उम्र में सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस से बीमार हो गया था, शुरुआत के 6 महीने बाद ही एसेप्टिक नेक्रोसिस के विकास के साथ। रोग की। कलाई, घुटने के जोड़, पैर की हड्डियों को नुकसान के साथ संभावित एकाधिक सड़न रोकनेवाला परिगलन। सड़न रोकनेवाला हड्डी परिगलन का गठन उच्च रोग गतिविधि और बड़े पैमाने पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी दोनों के कारण हो सकता है।

माइलगिया 35-45% रोगियों में मनाया जाता है, लेकिन फोकल मायोसिटिस के लक्षण काफी दुर्लभ हैं। कुछ रोगियों में, स्पष्ट मांसपेशियों की कमजोरी के लिए डर्माटोमायोसिटिस से भेदभाव की आवश्यकता होती है। एसएलई से जुड़े मायस्थेनिक सिंड्रोम में, एक नियम के रूप में, एएलटी, एएसएटी, क्रिएटिन फॉस्फोकाइनेज की गतिविधि में वृद्धि नहीं होती है। बायोप्सी से पेरिवास्कुलर घुसपैठ, मांसपेशी फाइबर टीकाकरण, और / या मांसपेशी शोष का पता चलता है। एसएलई में मांसपेशियों की क्षति कुछ मामलों में व्यावहारिक रूप से शास्त्रीय डर्माटोमायोजिटिस से अलग नहीं होती है।

तालिका 4.2. रूमेटोइड गठिया से सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस में पुरानी पॉलीआर्थराइटिस के बीच अंतर

लक्षण	प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष	रूमेटाइड गठिया
संयुक्त क्षति की प्रकृति	घुमंतू	प्रगतिशील
सुबह की जकड़न	अस्वाभाविक	व्यक्त
क्षणिक बल संकुचन	विशेषता हैं	अस्वाभाविक
जोड़ों की विकृति	न्यूनतम देरी	सार्थक
विकृतियों के विकास का तंत्र	तरजीही हार	आर्टिकुलर का विनाश
	कण्डरा-लिगामेंटस उपकरण और मांसपेशियां	सतह
रोग	अवयस्क	सार्थक
अस्थि क्षरण	अस्वाभाविक	ठेठ
अस्थिसमेकन	अस्वाभाविक	विशेषता हैं
रूपात्मक चित्र	सबस्यूट सिनोव्हाइटिस के साथ	क्रोनिक हाइपरप्लास्टिक
	परमाणु रोगविज्ञान	पन्नस गठन के साथ सिनोव्हाइटिस
गठिया का कारक	चंचल, कम पर	स्थिर, उच्च क्रेडिट
	5-25% रोगियों में टाइटर्स	80% रोगियों में
सकारात्मक LE सेल परीक्षण	86% रोगियों में	5-15% रोगियों में

चावल। 4.10. क्रोनिक सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस में रुमेटीयड हाथ (जैक्स सिंड्रोम)

फेफड़े की क्षति

एसएलई के साथ 50-80% मामलों में, वहाँ है सूखा या बहाव फुफ्फुस... सीने में दर्द, हल्की सूखी खांसी, सांस लेने में तकलीफ से मरीज परेशान हैं। थोड़ी मात्रा में बहाव के साथ, फुफ्फुस किसी का ध्यान नहीं जा सकता है, और केवल एक्स-रे परीक्षा के साथ, फुफ्फुस गुहाओं में फुफ्फुस या तरल पदार्थ का मोटा होना, आमतौर पर दोनों तरफ, और डायाफ्राम की ऊंचाई का पता चलता है। 1.5-2 लीटर तक पहुंचने के बजाय बड़े पैमाने पर बहाव भी होता है। एसएलई के मामलों का वर्णन किया गया है, जब दोनों तरफ से बहाव तीसरी पसली तक पहुंच गया और स्वास्थ्य कारणों से, बार-बार पंचर करना पड़ा।

अपर्याप्त उपचार आमतौर पर फुफ्फुस गुहाओं के बड़े पैमाने पर आसंजन और विस्मरण की ओर जाता है, जो फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता को और तेजी से कम कर देता है। बड़े पैमाने पर आसंजनों के कारण, डायाफ्राम विकृत हो जाता है, इसका स्वर कम हो जाता है, इसे दोनों तरफ एक उच्च स्टैंड के गठन के साथ खींचा जाता है, लेकिन अधिक बार दाईं ओर। ल्यूपस फुफ्फुस एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​विशेषता है, जैसा कि एक कड़ा डायाफ्राम है। बहाव में, LE कोशिकाएं, कम पूरक और उच्च इम्युनोग्लोबुलिन पाए जा सकते हैं।

बहाव की संरचना एक एक्सयूडेट है जिसमें 3% से अधिक प्रोटीन, 0.55% ग्लूकोज होता है। पोस्टमॉर्टम परीक्षा में, लगभग सभी रोगियों में फुफ्फुस आसंजन के लक्षण दिखाई देते हैं, फुस्फुस का आवरण का महत्वपूर्ण मोटा होना। सूक्ष्म रूप से, फुस्फुस का आवरण मैक्रोफेज और लिम्फोसाइटों के संचय को प्रकट करता है। कुछ मामलों में, न्यूट्रोफिलिक और मोनोन्यूक्लियर घुसपैठ के साथ पेरिवास्कुलर फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस संभव है।

चावल। 4.11. ह्यूमरस सिर के सड़न रोकनेवाला परिगलन

सिगिडिन वाईए, गुसेवा एनजी, इवानोवा एम.एम.