Hyperkeratosis, mi ez? A hyperkeratosis típusai, tünetei és kezelése. Bőr- és nemi betegségek (136 oldal) Hiba miatti retenciós hyperkeratosis

A genodermatózisok örökletes bőrbetegségek, több száz nosológiai formát számlálnak, amelyek a bőr különböző kóros folyamataiban nyilvánulnak meg - keratinizációs rendellenességek, a bőr és függelékeinek diszkrómiái és disztrófiái, nevoid és daganatos folyamatok, valamint összetett rendellenességek, beleértve a bőr patológiáját. és idegrendszer (phakomatosis), endokrin, csont és egyéb testrendszerek. Leggyakoribb ichthyosis, keratoderma, epidermolysis bullosa. A phakomatosis képviselője a Recklinghausen-kór.

IKTIÓZIS

Az ichthyosis (szinonimája: diffúz keratoma, szauriasis) egy örökletes betegség, amelyet a hyperkeratosis típusú diffúz keratinizációs zavar jellemez, és a bőrön halpikkelyhez hasonló pikkelyek képződnek. Az ichthyosisnak több formája létezik: vulgáris, X-hez kötött, magzati, ichthyosiform eritroderma.

Vulgáris ichthyosis- a leggyakoribb forma, amely az ichthyosis összes formájának 80-95% -át teszi ki. Az öröklődés típusa autoszomális domináns. A betegség általában az élet 3. hónapjában vagy valamivel később (legfeljebb 2-3 év) jelentkezik. A betegek endokrin rendszer (pajzsmirigy, ivarmirigy) funkcionális elégtelenségében szenvednek immunhiányos állapottal (a B- és T-sejtes immunitás csökkent aktivitása), hajlamosak az allergiás betegségekre (különösen az atópiás dermatitiszre), valamint alacsony a pyococcus- és vírusfertőzésekkel szembeni rezisztencia. .

A klinikai képet diffúz, változó súlyosságú, a törzs bőrének elváltozásai, a végtagok különböző méretű és színű pikkelyrétegek formájában (a fehérestől a szürkésfeketéig) jellemzik, aminek következtében a bőr száraz lesz, érdes tapintású. A legkifejezettebb bőrelváltozások a végtagok extensor felületein, különösen a könyökben és a térdben fejeződnek ki, míg a könyök- és térdízületek nyaki és flexiós felületei, valamint a hónaljüreg nem érintettek. A follikuláris keratosis jellemző a szőrtüszők szájában elterjedt, kis száraz csomók formájában is. Az arcbőr gyermekkorban általában nem érintett, felnőtteknél a homlok és az arc bőrének hámlása figyelhető meg. A tenyéren és a talpon retikuláris bőrmintázat jelenik meg a dermatoglifák változásaival és enyhe nyálkahártya-hámlással. A körömlemezek kiszáradnak, törékennyé, érdessé, deformálódnak, a haj egyre vékonyabbá válik. A bőrelváltozások súlyossága eltérő lehet. Az ichthyosis abortív változata a legkönnyebben lezajlik, és a bőr szárazsága, enyhe érdessége, túlnyomórészt a végtagok extensor felülete jellemzi.

A keratohyalin szintézisének hibája által okozott retenciós hyperkeratosis szövettanilag kimutatható. Az epidermisz proliferatív aktivitása nem zavart. Az ichthyosis klinikai megnyilvánulásai a pubertás alatt csökkennek. A betegség egy életen át tart, télen súlyosbodik. Nem ritka a kötőhártya-gyulladás, a retinitis, a pharyngitis a nasopharynx szubatrophiás elváltozásaival, a középfülgyulladás, a rhinosinusitis, a krónikus mesotympanitis.

Ichthyosis recesszív X-hez kötött genetikai vizsgálatok alapján ichthyosis vulgaris-ból izolálták. Az X-kromoszóma rövid karjában osztódást, a kariotípusban X-Y transzlokációt tártak fel; a génmutáció egy biokémiai hibában nyilvánul meg - a szteroid-szulfatáz enzim hiányában az epidermális sejtekben és a leukocitákban.

A csak fiúknál izzadt mennyiségben kialakuló klinikai képet az élet első hónapjaiban (ritkábban születéstől) az egész bőr, beleértve a bőrredőket (az esetek 30%-a) károsodása jellemzi. Csak a tenyér és a talp marad érintetlen. Gyermekeknél a folyamat a fejbőr, az arc és a nyak bőrét érinti. Az életkor előrehaladtával ezekben a zónákban a kóros elváltozások gyengülnek, a has, a mellkas és a végtagok bőrének elváltozásai felerősödnek. Az ichthyosis ezen formájának pikkelyei nagyok és sötétek. A hyperkeratosis különösen kifejezett a könyök- és térdízületek extensor felületének területén. Klinikailag ezt a formát a sűrűn ülő pikkelyek barnásfekete színe, a stratum corneumban számos apró repedés és a piszkosszürke vagy barna színű nagy (maximum 1 cm) pajzsok jellemzik, amelyek kígyóra vagy gyíkra emlékeztetnek. héj. Egyes esetekben a klinikai megnyilvánulások a zulgar ichthyosis tüneteihez hasonlítanak, azonban a follikuláris keratosis és a tenyér és a talp bőrének elváltozásai hiányoznak.

Szövettanilag retenciós hyperkeratosis derül ki (normál, és nem elvékonyodott, ellentétben a vulgáris ichthyosissal, a szemcsés réteggel). Az epidermisz proliferatív aktivitása nem változik, de a keratohyalin termelése (ellentétben az ichthyosis vulgaris-szal) nem károsodik. A szteroid-szulfatáz enzim hiánya a koleszterin-szulfát felhalmozódásához vezet a szérumban és a stratum corneumban, ami fokozza a sejtek adhézióját és lelassítja az epidermisz normál hámlási folyamatát. Ezenkívül a koleszterin-szulfát gátolja a hidroxi-metil-glutamil-koenzim-A-reduktázt, amely az epidermális szteroid szintézis kulcsenzime.

X-hez köthető ichthyosisra szintén jellemző a mély stromális szürkehályog, lehetséges a kriptorchidizmus, a kis herék, a pénisz, a meddőség, a szellemi retardáció.

Az ichthyosis ezen formájának diagnosztizálásában a klinikai képen és a szövettani adatokon túl nagy jelentősége van a biokémiai vizsgálatok eredményeinek, amelyek lehetővé teszik a koleszterin felhalmozódásának feltárását a vérszérumban és a bőrben. Az ilyen típusú ichthyosis terhesség előtti diagnosztizálása a terhes nők vizeletének ösztrogéntartalmának meghatározásával lehetséges, amelynek mennyisége jelentősen csökken, mivel a magzati méhlepényben hiányzik az arilszulfatáz enzim, amely hidrolizálja a mellékvese által termelt ösztrogén prekurzorokat. a magzat mirigyei, ami a magzatvíz vizsgálata során kimutatható.

Magzati ichthyosis (Harlequin magzat)- veleszületett ichthyosis, amely az embrionális időszakban (a terhesség IV-V hónapjában) alakul ki. Az öröklődés típusa autoszomális recesszív. Genetikailag heterogén, különböző fenotípusok nyilvánulnak meg a hiperproliferatív 6-os és 16-os keratinok, a profilaggrin hiányában vagy jelenlétében. Lehetséges, hogy vannak élettel összeegyeztethetetlen mutációk - halálos mutációk (a 4-es kromoszómán), amelyek vetéléshez vagy elhalt magzat születéséhez vezetnek.

Az ichthyosis klinikai képe a gyermek születésére teljesen kialakul. Az újszülött bőre száraz, megvastagodott, legfeljebb 1 cm vastag, sima vagy fogazott, barázdákkal és repedésekkel elválasztott, szürkés-fekete szaruhártyákból álló szaruhártya borítja. A bőr redőiben az elváltozás az acantosis nigricansra emlékeztet. Jellemző a tenyér és a talp diffúz keratodermája is. A szájnyílás gyakran megnyúlt, inaktív, vagy éppen ellenkezőleg, élesen beszűkült, törzsre hasonlít, alig átjárható a szondának. Az orr és a fülkagyló deformálódott, a szemhéjak csavarodtak, a végtagok csúnyák (clubhand, kontraktúrák, syndactyly). Gyakran megfigyelhető a körmök teljes alopecia és disztrófiája, gyakran mikroftalmia, mikrogyria, szürkehályog. A legtöbb gyermek holtan születik, a többiek röviddel a születés után meghalnak a belső szervek élettel összeegyeztethetetlen elváltozásai, kimerültség és szepszis következtében.

Szövettanilag az epidermiszben diffúz, erőteljes hyperkeratosis derül ki - a stratum corneum 20-30-szor vastagabb, mint az epidermisz teljes növekedési rétege, és sok lipidet tartalmaz. A szemcsés réteg megvastagszik, a keratohyalin szemcsék szerkezete nem változik, számuk megnövekszik, a sejtmembránok megvastagodnak.

Veleszületett ichthyosiform eritroderma- a veleszületett ichthyosis egyik formája, amelyet Brock emelt ki 1902-ben. Tegyen különbséget száraz és bullosus típusok között. A bullosus típust később egyre gyakrabban epidermolitikus hyperkeratosisnak (ichthyosisnak) nevezték, és sok szerző lamelláris ichthyosissal azonosította az erythroderma ichthyosiform nebulous congenitalt. A biokémiai vizsgálatok és a klinikai kép kisebb jelei azonban feltárnak néhány eltérést.

Lamellás ichthyosis az úgynevezett kolloid magzat klinikai képével rendelkező gyermek születésekor nyilvánul meg. A baba bőre születéskor kipirosodott, teljesen vékony, száraz, sárgásbarna, kollódiumra emlékeztető film borítja. Egy ilyen film, miután egy ideje létezett, nagy pelyhekké válik. Az életkor előrehaladtával az erythroderma visszafejlődik, és a hyperkeratosis nő. A vereség minden bőrredőre kiterjed, és ezekben a bőrelváltozások gyakran kifejezettebbek. Az arc bőre általában vörös, feszes és hámlik. A fej szőrös részét bőséges pikkelyek borítják. A tenyér, a talp, az arc bőrének fokozott izzadása tapasztalható.

A haj és a körmök gyorsan nőnek (hiperdermotrófia), a körömlemezek deformálódnak, megvastagodnak; subungualis hyperkeratosis, a tenyér és a talp diffúz keratózisa figyelhető meg. Az ektropion a lamellás ichthyosis jellegzetes megnyilvánulása is, amelyet gyakran lagophthalmosz, keratitis és fotofóbia kísér. Néha lamellás ichthyosis esetén mentális retardáció figyelhető meg.

Szövettanilag: proliferatív hyperkeratosis (néha parakeratosissal), mérsékelt acanthosis, a dermis papillák hipertrófiája, közepesen súlyos krónikus gyulladásos infiltrátumok a dermisz felső rétegeiben. A hisztogenezis azon alapul, hogy a keratinociták nem képesek a stratum corneum peremcsíkját kialakítani; biokémiailag a szterin- és zsírsavszint növekedését észlelik a bőr pikkelyeiben.

Az ichthyosiform eritroderma száraz típusa, amely klinikai képen gyakorlatilag egybeesik a lamellás ichthyosissal, a következő eltérésekkel rendelkezik: a pikkelyek gyakran világosak (lamelláris ichthyosissal, vastagabbak, sötétebbek), kifejezett erythroderma, változó intenzitású (lamelláris ichthyosis esetén átlagos), a szőrzet ritkasága van a fejen (lamelláris ichthyosis esetén a hajszál anomáliái is lehetségesek), közepes ektropion (kifejezett lamellával; csavart fülkagylók); szövettanilag az epidermisz észrevehető megvastagodása parakeratosissal (lamelláris granulózissal is); biokémiailag a p-alkánok - a telítetlen szénhidrogének, amelyeket hidrofób és az epidermisz mitotikus aktivitását befolyásoló képesség jellemez (lamelláris ichthyosis esetén - a szterin és a zsírsavak szintjének növekedése a bőrpikkelyekben) - növekszik. észlelt.

Epidermolitikus ichthyosis (epidermolyticus hyperkeratosis, erythroderma ichthyosiform bullous)- a veleszületett ichthyosis ritka formája; autoszomális domináns módon öröklődik. A betegség közvetlenül a gyermek születése után "kolloid magzat" formájában jelentkezik. A film elutasítása után az újszülött bőre leforrázott benyomást kelt. Élénk vörös színű, kiterjedt hámlási területekkel, különböző méretű eróziók és hólyagok képződésével, petyhüdt sapkával és a hólyagleválás pozitív tünetével. A tenyér és a talp bőre megvastagodott, fehéres, nincs ektropion. Súlyos esetekben a folyamatot vérzéses komponens (purpura) kíséri, és végzetes. Enyhébb esetekben a gyerekek túlélik. Gyakrabban az életkor előrehaladtával a hólyagok száma élesen csökken, és a bőr keratinizációja egyenetlenül növekszik a különböző területeken. A 3-4. életévben a hyperkeratosis egyértelműen kimutatható vastag, barna színű, verrucous rétegek formájában. Az arc általában nem érinti, kivéve a nasolabialis redők enyhe keratózisát; a haj és a köröm növekedése felgyorsul. A törzs bőrén tű típusú hyperkeratosis fordulhat elő, szinte általános, de egyenetlen, kifejezettebb a bőrredők területén, ahol kanos gerincek formájában jelentkezik. Jellemző a fésűkagylók koncentrikus elrendezése az ízületek feszítőfelületein. Időnként hólyagok jelennek meg a bőrön, ami eróziót hagy maga után, amelyek száma az élet első néhány évében kifejezettebb.

Szövettanilag epidermolitikus proliferatív hyperkeratosis, acanthosis, a szemcsés és szúrós réteg sejtjeinek citoplazmájának vakuolizációja derül ki. Az epidermisz mitotikus aktivitása fokozódik. A hisztogenezis a tonofibrillumok képződésének megsértésén alapul, aminek következtében az intercelluláris kapcsolatok megszakadnak, és epidermolízis figyelhető meg rések és hézagok képződésével.

Kezelés. Retinoidok (tigazone, neotigazone stb.) 0,5-1,0 mg / kg naponta 2-3 hónapig vagy tovább (legfeljebb 1 évig) a klinikai képtől függően, fokozatos dóziscsökkentéssel. Lehetőség van ismételt A-vitamin (400 000 U / nap), aevita, C, B csoport, biotin adagolása is. A zsíranyagcsere normalizálására lipamidot, metionint, ribozánt írnak fel.amely a jövőben jelentősen gyengítheti az ichthyosis klinikai képét. Hidroeljárások láthatók: sófürdők (fürdőnként 100 g nátrium-klorid vagy tengeri só), majd lanolinon és halolajon 10%-os sóoldattal a bőrbe dörzsöljük. keményítő (fürdőnként 1 evőkanál paszta), szódafürdők korpával, szulfiddal, szén-dioxiddal stb.; thalassoterápia, helioterápia, iszap- és tőzegiszap, UV-sugarak suberythemalis dózisban, repUVA terápia, immunterápia (γ-globulin stb.). Külsőleg előírom) - A-vitaminos kenőcsök (100 000 U 1 g alapra), 0,1% tigazon krémet, 2% szalicil kenőcsöt, 5% karbamidot, 1-20% kenőcsöt almasav-, citrom- vagy glükuronsavval.

KERATODERMIA

A keratoderma (syn. Palmar-plantar keratosis) a keratinizációs betegségek egy csoportja, amelyet túlzott szarvképződés jellemez, főleg a tenyéren és a talpon.

A klinikai kép természeténél fogva a xratoderma diffúz lehet, a tenyér és a talp teljes felületének folyamatos elváltozásával ( Unna keratoderma - Toast, Meleda, Papillon-Lefevra satöbbi.). és lokalizált, ahol a túlzott keratinizációs területeken gócok találhatók (keratoderma Buschke-Fischer-Brauer stb.)

Keratoderma Unna-Toast (veleszületett tenyér-plantáris keratoma)- az örökletes diffúz keratoderma gyakori formája, amelyet a tenyér és a talp keratózisa jellemez, anélkül, hogy a bőr más területeire költözne. Az öröklődés típusa autoszomális domináns. A betegség az élet első éveiben a tenyér és a talp bőrének enyhe megvastagodásában nyilvánul meg. A fokozatosan diffúz keratosis 4-5 évvel, ritkán később növekszik, ekkorra a betegség klinikai képe teljesen kialakul. A tenyéren és a talpon (néha csak a talpon) a kérges rétegek simák, vastagok, sárgák, élesen kirajzolódó széllel, amelyet 1-3 mm széles bőrpír veszi körül. A folyamatot helyi hyperhidrosis kíséri. Szövettanilag ortohyperkeratosis, granulózis, acanthosis észlelhető, a dermisben - egy kis perivaszkuláris gyulladásos infiltrátum. A haj, a fogak nem változnak. A körmök megvastagodhatnak (az esetek 18%-ában), de nem dystrofikusak. Lehetséges csontritkulás és a phalangus osteolízise, az interphalangealis ízületek deformáló arthrosisa, a folyamat szövődménye gombás fertőzéssel.

Keratoderma Meleda (örökletes transzgradiens keratosis)- az örökletes diffúz keratoderma egy formája, amelyet a keratosis átmenete jellemez a tenyér-plantáris felületről a kéz, láb, könyök, térdízületek hátsó részébe (transzgradiens keratosis). Először írták le Meleda sziget lakosságának vérrokonai körében. Az öröklődés módja általában autoszomális recesszív. A betegség első megnyilvánulása gyermekkorban jelentkezik tartós bőrpír formájában, a tenyér és a talp bőrének hámlásával. Ezt követően a bőr keratinizációja felerősödik, és 15-20 éves korig a tenyéren és a talpon masszív, sárgásbarna színű szaruhártya rétegek láthatók, amelyek kompakt lemezekben fekszenek, az erythema csak ibolya-lila formájában marad meg. több milliméter széles perem a fókusz kerülete mentén. Szövettanilag hyperkeratosis, esetenként acanthosis, a dermisben, kis gyulladásos limfohisztiocita beszűrődés derül ki. Jellemző a lokális hyperhidrosis, a keratosis gócainak felszíne általában nedves, a verejtékmirigyek kiválasztó csatornáinak fekete pontjaival. A kéz, láb, könyök- és térdízületek hátsó felületére kérges rétegek haladnak át, felületükön fájdalmas mély repedések keletkeznek (főleg a sarkakban). Jellemzője az atópiás dermatitisszel való kombináció, a pyococcus fertőzés folyamatának szövődményei, a körmök disztrófiája éles megvastagodásukkal vagy koilonychia. Megfigyelhető az elektroencefalogram változása, a mentális retardáció, a syndactylia, a nyelvhajlítás, a gótikus szájpadlás.

Papillon-Lefebvre keratoderma (Papillon-Lefebvre szindróma)- örökletes diffúz keratoderma, fogágybetegséggel, valamint a bőr és az íny pyogén fertőzéseivel kombinálva. Az öröklődés típusa autoszomális recesszív. A betegeknél csökken a pajzsmirigy és a hasnyálmirigy funkciója, megsérti a leukociták funkcionális aktivitását, csökken a neutrofilek fagocita aktivitása, valamint a T- és B-limfociták mitogénekkel szembeni érzékenysége. A klinikai kép általában 1-5 éves korban (gyakrabban a 2-3. életévben) nyilvánul meg a tenyér és a talp erythema formájában, amelyet szarvas rétegek borítanak, amelynek intenzitása fokozatosan növekszik. A keratosis területei gyakran túlnyúlnak a tenyér-plantáris felületeken a kezek és lábak hátsó részéig, a sarok (Achilles) ín területéig, a térd- és könyökízületekig. Jellemző a lokalizált hyperhidrosis. Hiperkeratosis, szabálytalan parakeratosis és kis gyulladásos infiltrátum a dermisben szövettanilag kiderül. A stratum corneum és a szemcsés rétegek sejtjeiben lipidszerű vakuolák, a tonofibrillumok és a keratohyalin szemcsék szerkezetének megsértése találhatók. A körmök gyakran dystrofikusak (tompa, törékeny), a haj nem változik. 4-5 éves korban a perzisztáló fogínygyulladás következtében progresszív fogágybetegség alakul ki gennyes alveolaris zsebek kialakulásával, az alveoláris folyamatok gyulladásával és disztrófiájával, korai fogszuvasodással és fogvesztéssel, fejlődésük anomáliájával. Lehetséges a dura mater meszesedése, arachnodactyly, acroosteolysis.

Keratoderma disszeminált Buschke-Fischer-Brouwer (keratosis punctate disszeminált Buschke-Fischer)- a fokális örökletes keratoderma leggyakoribb formája. Az öröklődés típusa autoszomális domináns. A betegség első tünetei pubertáskorban vagy valamivel később (15-30 éves korig) jelentkeznek. A tenyér bőrén, a talpon és az ujjak hajlító felületén kanos csomók jelennek meg - 2-10 mm átmérőjű „gyöngyök”, amelyek sűrű kanos sárgásbarna dugóvá alakulnak, kráterszerű éllel. Amikor a központi kanos tömegeket elutasítják, egy kráter alakú mélyedés marad vissza. Az izzadás nem zavart. Szövettanilag hyperkeratosis, parakeratosis a központi részen, enyhe acanthosis és enyhe perivascularis gyulladásos beszűrődés a dermisben.

A keratoderma diagnózisa elsősorban a klinikai eredményeken alapul. A differenciáldiagnózist keratoderma, pikkelysömör, diszhidrotikus ekcéma különféle formáival végzik.

Kezelés: retinoidok (tigazon, neotigazon stb.) - 0,5 mg / kg naponta több hétig, aevit, angioprotektorok (teonikol, trental stb.); külsőleg: keratolitikus kenőcsök (20% szalicilsav, Arievich kenőcs). sófürdők, fonoforézis A-vitaminnal. 20% Dimexide, lézerterápia. Papillon-Lefebvre keratoderma esetén a kezelés antibiotikus terápiával és szájüreg fertőtlenítéssel kezdődik.

BÜLÓZUS EPIDERMOLYSIS

A bullous epidermolysis (syn. Pemphigus hereditary Broca) az örökletes bullosus dermatózisok csoportja, amelyet a bőrön és a nyálkahártyákon kisebb traumával vagy spontán módon fellépő hólyagok képződnek. Az epidermolysis bullosa számos fő típusa van a hólyagképződés mechanizmusának jellemzői és a klinikai kép alapján: egyszerű, kötődő és disztrófiás... Ezeken a típusokon belül a betegségnek több mint 10 különböző formáját írták le.

Epidermolysis, bullous egyszerű intraepidermális hólyagok képződése jellemzi a keratinociták szétesése és citolízise következtében, hegesedés, sorvadás és miliák képződése nélkül. Az öröklődés típusa autoszomális domináns.

A klinikai kép. A betegség első jelei általában az 1. életévben jelentkeznek, esetenként már a gyermek születésekor is jelentkezhetnek. Az enyhe trauma helyén, gyakrabban a kéz, a láb, a hát, a könyök és a térdízületek, az occipitalis régióban, különböző méretű (0,5-7 cm-es vagy nagyobb) buborékok sűrű burkolattal és átlátszóval. tartalma megjelenik a változatlan bőrön. Nikolsky tünete negatív, a hólyagtartalomban nincsenek akantolitikus sejtek. Néhány nap elteltével a hólyagok kinyílnak, eróziót, kérgesedést és gyorsan hámképződést képeznek, nem hagynak hátra hegesedést vagy bőrsorvadást. A buborékok általában több a meleg évszakban, súlyos hyperhidrosisban. Az életkor előrehaladtával az elváltozások elsősorban a végtagokon lokalizálódnak, különösen a lábakon és a kezeken, amit elősegít a bőr ezen területeinek nagy traumája. szűk, rosszul illeszkedő cipők, valamint olyan területeken, ahol szűk a ruházat. A buborékok az élet során megjelennek, de a pubertás utáni időszakban számuk csökken. A nyálkahártyák, körmök nem érintettek, vagy elváltozásaik minimálisak. A beteg általános állapota nem változik.

A betegség ezen formájának lehetséges prenatális diagnózisa egy terhes nő vérszérumának magas α-fetoprotein tartalmával a második trimeszterben. Epidermolysis bullosa egyszerű nyári Weber-kokain- az epidermolysis bullosa simple abortív lokalizált formája. Jellemzője, hogy csak a nyári szezonban hólyagok képződnek a kéz és a láb bőrén, kifejezett tenyér-talp hyperhidrosis mellett.

Epidermolysis bullous kötőanyag jellemezve, hogy a bazális keratinociták plazmamembránja és a bőr alapmembránja között elhelyezkedő epidermális-dermális junctió lamina lucida károsodása következtében szuepidermális hólyagok képződnek, és a léziókban atrófiás bőrelváltozások alakulnak ki. Lehetséges prenatális diagnózis 18 hetes magzat bőrbiopsziájával, ezen elváltozások kimutatása alapján. Az öröklődés típusa autoszomális recesszív.

A klinikai kép. A folyamatot már születéskor vagy röviddel azután buborékok és erózió megjelenése jellemzi. Néhány napon belül a folyamat általánossá válik. A kiütések fő lokalizációja a mellkas, a fej, a szájnyálkahártya, a gége, a légcső bőre. Bár a kéz és a láb bőre nem változik, a körömlemezek disztrófiásak, anonychia és acroosteolysis alakul ki. A buborékok helyén kialakult eróziós felületeket lassan öntik, bőrsorvadásos területeket hagyva ott. Nincsenek hegek vagy miliák. Sok gyermek hal meg élete első hónapjaiban szepszisben és vérszegénységben.

Bullosus dystrophiás epidermolízis dermatolízis következtében kialakuló hólyagok - kollagénrostok elhalása a lamina densa alatti papilláris dermiszben - jellemzi. Eróziós és fekélyes felületek képződnek, jellemzőek a hegekkel való gyógyulás, a miliák kialakulása, a köröm, haj, fogak elváltozásai és egyéb anomáliák.

Epidermolysis bullous dystrophiás recesszív generalizált (epidermolysis bullous dystrophiás polydysplasiás) különbözik a buborékok képződésében a dermis papilláris rétegében és a dermatolízis eredményeként - a kollagénrostok lízise fagocitózissal a makrofágokká és a lamina densa alatti elpusztulása. A kóros folyamat a kollagenáz enzim szintjének és aktivitásának növekedésével jár, amely elpusztítja a kollagén rostjainak fő összetevőjét - a VII. kollagént (kollagenolízis). A betegség lehetséges prenatális diagnosztizálása a fejlődés 21. hetében a magzat bőrének biopsziájának eredménye és a korábban leírt elváltozások azonosítása alapján.

A betegség első jelei már születéskor (a betegek 60%-a) vagy az élet első heteiben megjelennek. Nagy hólyagok, gyakran vérzéses tartalommal, spontán módon keletkeznek a bőr és a nyálkahártyák bármely részén. A szétnyitásuk során kialakuló kiterjedt, hosszan tartó, nem gyógyuló erozív és fekélyes felületek nehezítik az újszülöttek gondozását, táplálását. Az epidermális leválás tünete pozitív. Eróziós és fekélyes, gyakran vérző, fájdalmas területeken növényzet alakul ki. Gyógyulásuk lassan megy végbe, csúnya atrófiás hegek képződnek. A nyelőcsőben, a garatban, a szájnyálkahártyában kialakuló kagylós elváltozások megnehezíthetik az étkezést, eltüntethetik a nyálmirigyek kiválasztó csatornáit, korlátozhatják a nyelv mozgékonyságát és leukoplakia kialakulásához vezethetnek. Az eróziós-fekélyes keratitis formájában jelentkező, későbbi hegesedésekkel járó szemelváltozások látásvesztéshez, cicatricial ektropióhoz, a könnymirigyek csatornáinak eltömődéséhez vezetnek. Vannak még akrocianózis, szkleroderma-szerű elváltozások a kezek, lábak bőrén az ízületek hajlítási kontraktúráinak kialakulásával, akroosteolízis és a kezek jellegzetes deformációja, mint a "kesztyűk" az ujjak akkréciója és deformációja következtében. A köröm, haj, fogak disztrófiája is jellemző. Az endokrin (a pajzsmirigy, az agyalapi mirigy alulműködése), az idegrendszeri (epilepszia, mentális retardáció) rendszer lehetséges rendellenességei. Kora gyermekkorban magas a halálozási arány szepszis, vérszegénység, alultápláltság, idősebb korban - a bőr, a nyelőcső és a szájszervek rosszindulatú daganatai miatt.

Epidermolysis bullous dystrophiás domináns (epidermolysis bullous dystrophiás hiperplasztikus) azzal jellemezve, hogy hólyagok képződnek a dermisben (dermatolízis) a lamina densa alatt a hordozó kollagénszálak elhalása miatt; lehetséges prenatális diagnózis (a dystrophiás polydysplasiás epidermolysis bullosával analógia). Az öröklődés típusa autoszomális domináns. A betegség első megnyilvánulásai korai gyermekkorban vagy valamivel később (4-10 év) jelentkeznek. A hólyagok kisebb trauma után jelentkeznek, leggyakrabban a végtagokban. Feszültek, sűrűek, savós vagy vérzéses tartalommal: kinyitva eróziós, fekélyes felületeket képeznek, amelyek lassan gyógyulóak, lágy vagy keloidszerű, kezdetben rózsaszínű, majd fehéres cicatricialis sorvadás képződésével. Az ízületek területén a hólyagok helyén (kiterjedt léziómezők képződnek hegszövet formájában, sok epidermális cisztával (milia). Az epidermális leválás tünete pozitív. A folyamatban résztvevő körmök megvastagodnak, dystrophiás A nyálkahártya ritkán érintett A haj, a fogak és az általános fejlődés általában nem változik, de gyakran van összefüggés ichthyosissal, follikuláris keratosisszal, hypertrichosissal.Az epidermolysis bullosa diagnózisa klinikai és szövettani adatokon alapul. betegség lehetséges.A korai gyermekkori differenciáldiagnózist epidermolitikus ichthyosissal végezzük, melyben a járványos keratosis a domináns, amelyre jellemző a staphylococcus okozta epidermiszben fellépő nekrotikus folyamatok következtében kialakuló heveny láz, mérgezés és gyulladásos hólyagok. Idősebb gyermekeknél az epidermolysis bullosa bizonyos formái megkülönböztethetők a jóindulatú bullosától mphigoid. amelyet az IgA lineáris lerakódása jellemez az orrmembrán mentén. A lamina densa, a VII. típusú kollagén, a pemphigoid stb. elleni antitestek segítik a hiba jellegének megállapítását és a diagnózis tisztázását.

A kezelés tüneti. Amikor az epidermolysis bullosa formája tétlen, fontos megvédeni a bőrt a traumától, a magas hőmérsékletnek való kitettségtől, a szűk ruházattól és cipőtől, valamint a másodlagos fertőzéstől. Belül vitaminokat (A, B, C csoport), fitint írnak fel; a buborékokat kinyitják és impregnálják (a gumiabroncsok elszakítása nélkül) anilinfestékekkel, antibiotikus kenőcsökkel, hámképző kenőcsökkel. Kötő- és disztróf epidermolízis esetén ezeken az alapokon kívül súlyos esetekben kortikoszteroid gyógyszereket (1-3 mg / kg naponta) írnak fel antibiotikumokkal, vaskészítményekkel (tardiferon stb.), Vörösvérsejt-transzfúzióval (valamint vérszegénység), szívgyógyszerek, a fenitoint a kollagenáz gátlására használják.

RECLINGHAUSEN-BETEGSÉG

A Recklinghausen-kór (I. típusú neurofibromatózis) egy örökletes neurocutan phakomatosis. Többszörös neurofibrómák, neurinómák és az ekto- és mezoderma egyéb fejlődési rendellenességeinek kialakulása jellemzi.

Etiológia és patogenezis. A 17-es kromoszómán lokalizált mutáns autoszomális domináns gén okozza, amely 100%-os penetranciával rendelkezik, ennek köszönhetően a betegség az újszülött kortól 5 éves korig minden gyermekben megnyilvánul.

A klinikai kép.

A bőrelváltozásokat többszörös neurofibroma, kávé-au-lait foltok és szeplők jellemzik. Kezdetben általában 0,5-10 cm vagy annál nagyobb átmérőjű kerek, éles kontúrú (tejjel kávé színű) foltok jelennek meg a melanociták felhalmozódása miatt. Később, gyakrabban a hónaljban, kis öregségi foltok figyelhetők meg. A neurofibromák jóindulatú daganatok, amelyek a perifériás idegekben található lemmocitákból fejlődnek ki, és a betegség leggyakoribb tünete. Általában később jelennek meg (néhány hónap vagy év elteltével, esetenként a pubertás idejére, és lágy lilás rózsaszínűek, kupola alakúak tornyosuló vagy lábon ülő, több milliméter átmérőjű, több centiméteres alakzatúak. nyomásra sok daganat húzódik a bőrbe (tünet Legnagyobb számban (talán több száz) a törzsön találhatók (főleg a mellkason, háton, hát alsó részén) A perifériás idegek mentén puha rostos csomók tapinthatók. Plexiform neuroma kialakulása - a trigeminus ideg vagy más idegek mentén végigfutó, sűrű tekercselő zsinórokból álló, diffúz daganat A betegek 5-10%-ánál papillomatózus daganatok képződnek az orcák, a nyelv, az ajkak belső felületén A Recklinghausen-kór abortív formája, jellemző csak pigmentfoltokkal, Leschke-szindrómának nevezik.Gyakran alakul ki kyphoscoliosis, szív- és légzőszervi patológia, gyakran csökkent intelligencia, lemaradás e testi fejlődés, endokrin rendellenességek (gynecomastia; hyperparathyreosis stb.), a betegek 40%-ában észlelnek központi idegrendszeri daganatokat.

Kezelés. Kiválasztott daganatok sebészeti kimetszése.

Ami? A hyperkeratosis a hám megvastagodása, amelyet a keratinsejtek túlzott felhalmozódása okoz.

Egy ilyen állapot kialakulásának két mechanizmusa van. Az első a keratin fokozott képződésével kapcsolatos - proliferatív hyperkeratosis. A második kialakulásának középpontjában pedig a kanos sejtek hámlása megsértése áll. Ugyanakkor nem utasítják el őket a szervezetből, hanem felhalmozódnak, látható bőrvastagodást képezve - ez a retenciós hiperkeratosis.

A kóros állapot által érintett bőr megvastagodik, sárgás színűvé válik, elveszíti érzékenységét és rugalmasságát. A hyperkeratosis lehet széles körben elterjedt (diffúz), a test nagy területeit érintő vagy korlátozott.

A második típusú elváltozás egyik legszembetűnőbb példája a tyúkszem. Diffúz keratosis alakul ki a lábon, a háton vagy a végtagokon. Egy olyan genetikai betegségnél, mint az ichthyosis, a kóros változások az egész testet érintik.

Gyors oldalnavigáció

Hyperkeratosis fotó jeleiről az emberekben

Meg kell jegyezni, hogy a hyperkeratosis jelei mind teljesen egészséges, mind bármilyen betegségben szenvedő embereknél megjelenhetnek. Az első esetben a bőr keratinizációját külső - exogén - tényezők okozzák:

a bőr állandó dörzsölése durva cipővel vagy ruházattal;
túlméretezett cipő, keskeny orrú magas sarkú cipő viselése;
hosszan tartó nagy nyomás a test bizonyos részein (például a lábon);
rendszeres agresszív vegyi anyagok bőrrel való érintkezése;
a higiénia hiánya;
öregedés;
UV-sugarak káros hatásai.

A hyperkeratosis kialakulásának endogén vagy belső okai közé tartoznak az örökletes patológiák (ichthyosis, pikkelysömör, lichen fejfájás) és a krónikus lefolyású szisztémás betegségek:

cukorbetegség;
elhízottság;
a pajzsmirigy alulműködése;
lapos lábak és egyéb lábpatológiák;
hipovitaminózis A és E;
az alsó végtagok ereinek ateroszklerózisa;
a bőr és a köröm gombás fertőzései.

Leggyakrabban a láb vagy annak egyes részei keratinizálódnak: sarok, ív vagy "párna" - azok a helyek, ahol az ujjak a lábhoz kapcsolódnak. Ezenkívül ennek a kóros állapotnak más típusai is megkülönböztethetők:

Subungualis hyperkeratosis;
A laphám hiperkeratózisa.

Bőr hiperkeratosis - mi ez?

Amikor a bőrön keratinizációs területek alakulnak ki, a klinikai kép különböző körülmények között változhat. A bőr hiperkeratózisának minden formájának közös jellemzője a bőr túlzott szárazsága, durvasága és gumóssága.

Az érintett területek elvesztik érzékenységüket, de ha rájuk nyomják (kukorica), fájdalom lehetséges az idegvégződések durva szöveteinek irritációja miatt.

Follikuláris hiperkeratosis (fotó)

A könyök, a térd, a külső comb és a fari redők természetesen szárazabbak. Minél inkább keratinizált pikkelyek jönnek létre a test szövetei miatt, annál nehezebben kilökődnek és könnyebben halmozódnak fel.

A follikuláris hiperkeratózisban elhalt sejtek a szőrtüszők elzáródását okozzák. A szájukba záródó hámpikkelyek ott gyulladásos elváltozásokat okoznak, ami sűrű gumók kialakulásához vezet.

Ha végighúzza a kezét a keratosis follikuláris formája által érintett testrészeken, libabőrös érzést kap. A sűrű dudorok alig láthatók, vagy élénkvörös vagy barna foltokkal tűnhetnek ki.

A véletlen sérülések vagy a kipréselési kísérletek gyakran a tüszők mikrobiális fertőzéséhez, gennyedéséhez és szövődmények kialakulásához vezetnek.

A láb hiperkeratózisa

A test minden része közül a láb veszi fel a legnagyobb terhelést. A teljes testtömegre vonatkozik. Könnyen megérthető, hogy az elhízással a statikus és dinamikus hatások sokszorosára felerősödnek. Ráadásul a hosszú távú séta, "álló" munka, amikor az embernek nincs ideje pihenni, negatív hatással van.

Másrészt az emberek ritkán gondolnak a lábukra. A magas sarkú cipőmodell, a lapos lábak helyes korrekciójának hiánya és egyéb patológiák csak súlyosbítják a helyzetet.

Kompenzációs, a szervezet igyekszik megvédeni magát. A láb hámjában a káros hatásokra válaszul a szarvsejtek aktívan képződnek, számuk nő, a bőr megvastagodik, érzéketlenné, érdessé válik. Ha egy nő állandóan magas sarkú cipőt visel, a láb elülső részének maximális terhelése ezen a területen keratinizálódik.

Az álló munka a kulcsa a sarok hiperkeratózisának. Lapos lábak esetén a láb középső része (ívíve) eldurvulhat. Ha egy korlátozott területet túlzott terhelés vagy szisztematikus súrlódás vagy nyomás érint, kallusz képződik.

A lábfej hiperkeratózisa, repedések fotója

Ezenkívül a hyperkeratosis mindig gombás fertőzéssel alakul ki. Ha a mycosis kórokozója megtelepedett a körömön, subungualis hyperkeratosis alakul ki. Ezt az állapotot a keratinociták számának növekedése jellemzi a bőrben. Ennek eredményeként ezeknek a sejteknek a klaszterei képződnek, megemelve a köröm testét, amely úgy néz ki, mint a megvastagodása.

Gyakori jelenség a lábbőr keratinizációja cukorbetegeknél... Ezt a szöveti trofizmus zavarai okozzák. Ez a kategória az embereknek, akiknek jobban oda kell figyelniük lábuk higiéniájára, mint másoknak, gondosan kell kiválasztaniuk a megfelelő méretű és jó minőségű cipőket, és különféle korrektorokat kell használniuk a lábfejhez.

A láb hiperkeratózisának meglehetősen gyakori szövődménye előrehaladott formában a repedések kialakulása. Ezt a bőr rugalmasságának elvesztése okozza, amely a keratinizált sejtek lenyűgöző tömegének felhalmozódásával párosul.

Az ilyen repedéseket lenyűgöző mélység jellemzi, és nehéz kezelni.

A hyperkeratosis korábban leírt formáinál a kóros elváltozások szabad szemmel láthatók. Ha azonban pikkelyes hám elváltozások alakulnak ki, nem figyelhetők meg észrevehető jelek. Ez a kóros állapot a nőket érinti, vagy inkább a méhnyak laphámját.

Normális esetben a hámlási folyamatok és a nemi szervek nyálkahártyáját borító új sejtek képződése egyensúlyban van. Ezeket az ösztrogén és a progeszteron hormonok szabályozzák.

Ezen anyagok egyensúlyának felborulásával túl intenzív sejthalál léphet fel. A vizsgálat során a nőgyógyász fehéres foltokat észlel a méhnyakon. Ugyanakkor a betegnek nincsenek panaszai. A "laphámhiperkeratózis" (leukoplakia) végső diagnózisa a citológiai kenet eredményei alapján történik.

A hormonális rendellenességek mellett a kóros állapotot a következő okok is kiválthatják:

humán papillomavírus (HPV) fertőzés;
krónikus nemi fertőzések és candidiasis;
a méhnyak sérüléseinek következményei (abortusz, szülés közbeni könnyek, durva szex);
változás kora;
az immunitás csökkenése;
méhen belüli eszközök;
a nyaki erózió agresszív kezelése (diatermokoaguláció).

A leukoplakiát rákmegelőző állapotnak tekintik. Optimális környezetet teremt a rosszindulatú daganatok kialakulásához.

Kioszt A laphámhiperkeratosis 3 formája:

igaz;
parakeratosis;
dyskeratosis.

Igazi forma hormonális egyensúlyhiány, különösen a progeszteron túlzott termelése okozza.

Parakeratosis- a méhnyak traumás károsodásának következménye (abortusz, szülés során), aminek következtében hegek képződnek rajta. A kötőhegszövet rugalmatlan, érdes és könnyen keratinizálódik.

Disceratosis A legveszélyesebb forma. Ha ilyen diagnózist készítenek, akkor a sejtek rosszindulatú degenerációjáról beszélünk: véletlenszerűen osztódnak, növedékeket képeznek és rosszul hámlanak.

A laphám hiperkeratózisa a bőr keratinizációjával ellentétben komoly egészségügyi kockázatot jelent, gondos megfigyelést és kötelező kezelést igényel.

Hyperkeratosis kezelése - gyógyszerek és módszerek

A hyperkeratosis kezelésének taktikáját azok okai határozzák meg. Ha a bőr keratinizációját külső tényezők okozzák, ezeket meg kell szüntetni, vagy a káros hatásokat minimálisra kell csökkenteni. Ezután az állapot javulni fog.

A bőr hyperkeratosisának kezelése

A szisztémás betegségek vagy gombás fertőzések által okozott bőrhiperkeratózis kezelésének elsősorban a mögöttes patológia megszüntetésére kell irányulnia.

Örökletes betegségekkel nem lehet teljesen megszabadulni a hyperkeratosistól, csak kissé kisimíthatja a megnyilvánulásait.

A bőr keratinizációjának kezelésének általános elvei az elhalt területek eltávolítására és a bőr hidratálására korlátozódnak. A follikuláris hyperkeratosis esetén a hatásnak gyengédnek kell lennie.

A bozót és az agresszív hámlasztás tilos, gyümölcs- vagy tejsav alapú termékek használata megengedett. Hozzájárulnak a keratinizáció kíméletes eltávolításához. Szintén hasznos az A- és E-vitamint tartalmazó gyógyszerek helyi alkalmazása, valamint ezek bevitele.

A lábak hiperkeratózisával fontos minden traumás hatás megszüntetése. A megkeményedett szövetet speciális reszelőkkel, pengével, csiszológépekkel eltávolíthatja otthon és szépségszalonban is.

Hasznos krémek karbamiddal (Foretal-Plus), gombás fertőzésekkel - gombaellenes szerek (Lotseril, Lamisil).

A laphám hyperkeratosisának kezelése

A leukoplakia kezelésének átfogónak kell lennie. Krónikus nemi fertőzések esetén az antibiotikumok és a vírusellenes gyógyszerek kurzusai láthatók. Menopauza vagy endokrin rendellenességek esetén a hormonszintet módosítani kell.

Bármi legyen is az oka a méhnyakon lévő laphám hiperkeratózisának, az elhalt területek eltávolítása kötelező. A nőgyógyászok arzenáljában modern fájdalommentes gyógymódok találhatók:

kriodestrukció (moxibustion folyékony nitrogénnel);
kauterizálás lézerrel;
rádióhullám-terápia.

A Solkovagint gyakran használják a laphám keratinizált területeinek cauterizálására. Ez a gyógyszer feloldja a hyperkeratosis gócait helyi alkalmazás esetén.

A bőr mycosisa - fotók, tünetek és kezelés a ...
Bőrrák - fotó, kezdeti stádium és első jelek, ...

1) pszoriázisos típus - az epidermális folyamatok egyenletes meghosszabbítása a dermo-epidermális konfiguráció megőrzése mellett;
2) diffúz típus - a teljes epidermisz egységes hiperpláziája;
3) papilláris típus - az epidermisz fokális növedékei, amelyek a bőr felszíne fölé emelkednek;
4) pszeudokarcinómás típus - masszív, egyenetlen hiperplázia az epidermisznek a hypodermisbe való behatolásával, amely laphámsejtes karcinómához hasonlít.

Az acanthosis számos bőrbetegségben figyelhető meg, különösen malformációk (szemölcs nevus), erythrokeratoderma, tenyér-plantáris keratoderma esetén. Gyakran az acanthosis másodlagosan alakul ki különböző krónikus gyulladásos folyamatokban, különösen viszketéssel (krónikus, dermatitis stb.).

- Az epidermisz elvékonyodása a tüskés sejtek számának és függőleges átmérőjének csökkentésével.

Sorvadás- Az epidermisz elvékonyodása a sejtek méretének csökkentésével. Az epidermális folyamatok ezekben az esetekben egészen az epidermális-dermális csomópont egyenes vonalú formájának kialakulásáig kisimulnak.

Elhalás- sejthalál, amelyet kariopiknózis (a sejtmagok zsugorodása), kariorexis (a sejtmagok feldarabolódása) vagy kariolízis (a sejtmagok teljes eltűnése) jellemez.

Epidermocita nekrózis lehet fokális vagy teljes. A sérülések, a károsodott vérellátás az epidermisz súlyos és teljes nekrózisához vezethet. Különböző mértékben kifejezett epidermális nekrózis figyelhető meg erythema multiforme, Stevens-Johnson szindróma és akut guttate parapsoriasis esetén. Ezekben az esetekben általában kifejezett gyulladásos válasszal társul. Lyell-szindrómában azonban súlyos epidermális nekrózis lép fel jelentősebb gyulladásos jelek nélkül.

Fokális nekrózis a bazális keratinociták a lupus erythematosus, akut lichen planus, fix, melasma, lichenoid toxikus reakciók, vascularis poikiloderma fontos tünete. Akut szoláris dermatitisben az epidermisz középső szakaszain szétszórt sejtek jelennek meg piknotikus magokkal.

Anaplasia(diszplázia,) - az epidermális sejtek eltérő mértékű atípiája rosszindulatú és pre-malignus epiteliális bőrdaganatokban. Az anaplasztikus sejtek magjai általában nagyok, hiperkrómikusak és szabálytalan alakúak; atipikus mitotikus alakokat mutatnak.

Hyperkeratosis (ortokeratosis)- Az epidermisz stratum corneumának megvastagodása. A hiperkeratózist a szaruhártya-sejtek túlzott mennyisége jelenti, amelyek normális megjelenésűek. Különbséget kell tenni a proliferatív és a retenciós (follikuláris) hyperkeratosis között. A proliferatív hiperkeratózist a stratum corneum, az epidermisz szemcsés és szúrós rétegeinek hiperpláziája jellemzi; lichen planusszal, keratózisokkal figyelhető meg. Az ichthyosisban fellépő proliferatív hiperkeratózist a szarusejtek kilökődésének késése jellemzi, ami a stratum corneum megvastagodásához vezet; a szemcsés és gyakran szúrós réteg egyúttal elvékonyodik.

Retenciós (follikuláris) hyperkeratosis- A szőrtüszők szájában figyelhető meg, néha a tüszők falának megrepedéséhez vezet. Ez a tünet a legkifejezettebb a lichen planus follikuláris formájában, a vörös hajú zuzmóban, a szklerotikus és atrófiás zuzmóban, valamint más, a szőrtüszők patológiájával összefüggő dermatózisokban.

Parakeratosis- az epidermisz hibás keratinizációja, amelyben a stratum corneumban parakeratotikus sejtek képződnek, amelyek piknotikus rúd alakú magokat tartalmaznak. A parakeratosis okai az epidermisz szúrós és szemcsés rétegeinek gyulladásos elváltozásai, valamint a keratinociták felgyorsult proliferációja.

A parakeratosis a következő kóros folyamatokban figyelhető meg:
1) gyulladásos dermatózisok (ekcéma, dermatitis stb.);
2) bőrregeneráció különféle sérülések után;
3) dermatózisok, amelyeket a keratinociták fokozott proliferációja kísér ();
4) néhány rákmegelőző állapot és intraepidermális rák (aktinikus keratosis, Bowen-kór stb.).

Disceratosis- az egyes keratinociták autonóm, hibás és idő előtti keratinizációja. A dyskeratosisnak két típusa van: akantolitikus (jóindulatú) és neoplasztikus. Acantholyticus dyskeratosis megfigyelhető Darier-kórban, szemölcsös dyskeratomában, aktinikus keratosisban, néha átmeneti acantholyticus dermatosisban és Hailey-Hailey familiáris jóindulatú pemphigusban. Ezekben az esetekben a keratinociták úgynevezett "kerek testekké" alakulnak (homogén, bazofil, piknotikus magok, amelyeket a citoplazmában üregek vesznek körül, valamint "szemcsék" (kerek képződmények élesen eozinofil citoplazmával és kis piknotikus maggal). Általában az epidermisz kanos rétegében találhatók.

A neoplasztikus dyskeratosis a keratinociták egyéni keratinizációjának következménye is. Homogén eozinofil képződmények formájában nyilvánul meg, amelyek néha magmaradványokat tartalmaznak. Ez a fajta diszkeratózis Bowen-kórban fordul elő; aktinikus keratosis; laphámsejtes karcinóma, különösen annak pszeudoglanduláris és adenoid változatai. A fejbőr keratoakantómája és tricholemmoma esetén is előfordulhat.

Hipergranulózis- a szemcsés réteg sejtszámának növekedése, amely általában az ortokeratosist kíséri. Hypogranulosis - a szemcsés keratinociták számának csökkenése; agranulózis - teljes hiányuk.

Ami?

A hiperkeratózis a bőr felszíni rétegének állapota, amely az epidermisz stratum corneum keratin sejtjeinek számának növekedésében fejeződik ki anélkül, hogy megváltoztatná szerkezetüket, ami az érintett terület bőrének megvastagodásához vezet. Hiperkeratózis esetén a bőr elveszti rugalmasságát, gyengén megfeszül (merev), csökken a külső ingerekre való érzékenysége.

A hyperkeratosis fogalma nemcsak a bőrelváltozásokhoz kapcsolódik. A méhnyakot bélelő hámsejtek kóros folyamatának kialakulásával hyperkeratosis jelenlétéről is beszélnek.

Szinte minden életkorú vagy kedvezőtlen tényezők hatása alatt álló személynél fokozódhat a láb és a kézfej bőrének fiziológiás keratinizációja. A belső anyagcsere-betegségben szenvedőknél, és különösen, nagyobb a kockázata a hyperkeratosis kialakulásának.

bőr hyperkeratosis fotó

A hiperkeratózis elterjedt a leggyakoribb bőrbetegségben - és a körömgombában, amely a Földön minden ötödik embernél előfordul.

A genitális epitélium hiperkeratózisa a különböző szerzők szerint a méhnyak összes betegségének 5-12,5% -ában fordul elő.

Nézetek

fotó a hyperkeratosis diffúz formájáról

A kialakulásának mechanizmusa szerint a hyperkeratosis:

A keratin túlzott képződése - proliferatív hyperkeratosis;
A kanos sejtek késleltetett kilökődése - retenciós hiperkeratosis.

Elterjedtség szerint:

Korlátozott - tyúkszem, keratomák, szemölcsök;
Széles körben elterjedt vagy diffúz - nagy felületek érintettek, például a láb, a hát, a végtagok bőre vagy az egész test, ami ichthyosis esetén figyelhető meg.

Follikuláris;
A láb hiperkeratózisa;
Subungual;
Seborrheás;
A méhnyak hiperkeratózisa.

A hyperkeratosis okai

Az endogén tényezők, vagyis a szervezeten belüli eredetűek hozzájárulnak a bőr felszíni rétegének sejtjeinek működésének megváltozásához. Ezt a folyamatot csak a kiváltó betegség kezelésével lehet befolyásolni, ami lelassítja a keratinizált sejtek képződésének ütemét és javítja a hámlásukat.

Belső okok a következő betegségek és állapotok lehetnek:

Örökletes, genetikai hajlam;
Cukorbetegség;
A lábak ereinek ateroszklerózisa;
Lapos láb (a nagy lábujjak dudorai), a szalagrendszer betegségei és a lábak csontjainak deformitásai;
A bőr és a köröm gombás elváltozásai;
Ichthyosis, keratoderma, pikkelysömör, Deverji-betegség (vörös szőrszálak);
A pajzsmirigyhormonok elégtelen termelése ();
Hypovitaminosis A.

Exogén tényezők, vagyis a testen kívüliek és nem tőle függőek a leggyakoribbak. A leggyakoribb ok a bőrsejtekre nehezedő túlzott nyomás, ami serkenti a keratinsejtek növekedését, és a bőr megvastagodásához vezet.

Ha ez a hatás megszűnik, a sejtképződés és hámlás normális folyamata helyreáll.

A külső okok a következők:

szűk, kényelmetlen cipők;
Magassarkú;
Túlzott nyomás a lábon a túlsúly miatt;
Ruhadörzsölés;
A leégés túlzott megszállottsága, ami a sejtek felgyorsult öregedéséhez vezet;
A bőr természetes pH-értékének csökkentése agresszív tisztítószerek használatakor;
Dohányzás – belülről hat a bőrre, de kívülről egy személy kezdeményezi.

Az exogén és endogén okok kombinációja különösen aktívan provokálja a hyperkeratosis kialakulását. Például kényelmetlen cipő viselése cukorbetegségben és elhízással küzdő betegek számára.

A nyaki hyperkeratosis okai:

Menstruációs rendellenességek: oligomenorrhoea, a ciklus 2. fázisának kudarca, az agyalapi mirigy-petefészek rendszer diszfunkciója;
Korábban a nemi szervek gyulladásos betegségei;
Ismétlődő pszeudoerózió, valamint ezek túlzott kezelése, diatermokoaguláció, különösen az indikációk figyelembevétele nélkül.

Az ilyen típusú hiperkeratózis jeleinek megjelenése a szőrtüszők szájának elkerüléséből eredő, keratinizált pikkelyekkel való eltömődéséből adódik, ami jellegzetes száraz kúpok-tövisek kialakulásához vezet, amelyek szondázva "reszelőszindrómát" hoznak létre. a tüskék egyenetlen felülete és élessége.

Ezeknek a képződményeknek a mérete kicsi és szemmel alig észrevehető. A follikuláris hiperkeratózis szokásos helye a váll hátsó részén, a gluteális redőkben, a térdben, a comb külső részén, a könyökön, vagyis a kezdetben kiszáradásra hajlamos bőrterületeken.

Általában az elváltozások fájdalommentesek és nem okoznak jelentős kényelmetlenséget. A széles körben elterjedt elváltozások esetén a bőr follikuláris hiperkeratózisa esztétikai kényelmetlenséget okozhat.

A kanos képződmények sérülését a fertőzés és a tüsző szájgyulladásának kialakulása veszélyes. Ebben az esetben az érintett terület pontos bőrpírja, pustulák és fájdalmak megjelenése figyelhető meg.

A lábfej hiperkeratózisa vagy a talpi hyperkeratosis

A láb hiperkeratózisának jelei:

Száraz kukorica- leggyakrabban olyan helyeken találhatók, amelyek a csontok támasztópontjai: a sarokban, a lábujjak alatti térben a lábközépcsont-ízületekben (ahol a láb a lábujjakhoz kapcsolódik).

Ezeken a helyeken a bőr megnövekedett nyomást tapasztal, beszorul a tartófelület és a csont közé. Ennek eredményeként egy világos határvonalú képződmény képződik, amely összenyomott keratinizált pikkelyekből áll.

A kalluszra egységes vastagság és sárga szín jellemző, és fájdalmas érzések kísérhetik, különösen akkor, ha az érintett területen megnő a nyomás és repedések keletkeznek.

Core kallusz- egy száraz kukorica, amelynek közepén egy sűrű, áttetsző rúd van kialakítva, amely kanos tömegekből áll.

A kukorica szélei egyenletesek, a határok tiszták. Függőleges nyomással fellépő éles fájdalom jellemzi, amely a kanos rúdnak a bőrön belüli idegvégződésekre gyakorolt hatásának köszönhető.

A talp zónája a lábközépcsont-ízületekben, az ún. "láblabda", 1-5 lábujj oldalsó régiói, a lábujjak bőre a lábfej hátsó részén a phalangusok közötti ízületek felett, különösen ezeknek a lábujjaknak a "kalapácsszerű" deformációja hajlamos a bőrkeményedés kialakulására.

Callus az ujjak között lokalizálódik, ahol fokozott a páratartalom, ezért fekélyes (macerációs) területek jelennek meg rajta, állandó erős fájdalmat, égést okozva.

Gyakran bonyolítja a fertőzés hozzáadásával és a gyulladás kialakulásával.

Repedések a láb széles körben elterjedt hyperkeratosisának szövődményei, amelyek általában a sarok körül alakulnak ki. A repedések vérezhetnek, átnedvesedhetnek, megfertőződhetnek, és súlyos fájdalmat és kényelmetlenséget okozhatnak.

Laphám forma a láb mycosisa, amelyet cukorbetegségben figyeltek meg. Ezzel a formával a lábboltozat bőrén lapos száraz plakkok, megvastagodott foltok (papulák) jelennek meg, melyek kékes-vörösek és szürke pikkelyekkel borítják.

A plakkok széle mentén a hámló sejtek egyfajta "határa" azonosítható. Ezek a kiütések egyesülhetnek és nagy területet foglalhatnak el, néha pedig a talp egészét, hátát és oldalait. Az ilyen megnyilvánulásokkal együtt a betegeknek száraz sárga bőrkeményedései lehetnek repedésekkel.

Subungualis hyperkeratosis esetén a leggyakoribb ok a köröm gombás fertőzése. Sérülésekkel és a körömlemez degenerációjával is megfigyelhető. A kóros folyamat jele a köröm fokozatos megvastagodása, a szélétől kezdve.

A gombaflóra szaporodására reagálva a keratinociták gyorsan osztódni kezdenek, és szürkéssárga szaruhártya hám tömegét alkotják, amely felhalmozódik a körömlemez alatt, megemeli az utóbbit, és láthatóan megvastagod a köröm.

Subungualis hyperkeratosis nem csak a lábon, hanem a kézen is előfordulhat.

Seborrheás hyperkeratosis

Ez 2-3 mm-től néhány centiméterig terjedő foltok, plakkok és csomók megjelenésében nyilvánul meg, amelyek nagyon lassan nőnek. Az elváltozásoknak világos, jól körülhatárolható határai vannak, felületük egyenetlen és szemölcsökre emlékeztet.

A képződmények színe barna, világostól sötétig, felülről szarvas dugók és száraz keratin borítják.

A méhnyak laphámjának hyperkeratosisát csak nőgyógyászati vizsgálat során észlelik. Általában nem okoz semmilyen tünetet és kényelmetlenséget, kevés betegnél bőséges átlátszó váladék jelentkezhet.

A diagnózis megerősítésére hámsejtek kaparását készítik, amelyet citológiai vizsgálatra küldenek.

Bőr hyperkeratosis kezelése, gyógyszerek

A különböző formájú hyperkeratosis kezelésében gyakori a megjelenés okára gyakorolt hatás. A páciensnek bőrgyógyász, endokrinológus, terapeuta, bizonyos esetekben - ortopéd és sebész konzultációra van szüksége.

1. Follikuláris hyperkeratosis kezelése azt jelenti:

Az A- és E-vitamin alkalmazása külsőleg kenőcsök formájában és belsőleg olajos oldatok formájában;
Peeling gyümölcs- és tejsavval, amelyek jól hámlják az elhalt hámsejteket;
Hidratáló lotionok és krémek.

A durva habkőből készült és szemcsés anyagokat tartalmazó bőrradírok használata sérülést és tüszőgyulladást okozhat, így kategorikusan ellenjavallt.

2. A láb hyperkeratosisának kezelése:

A láb túlzott nyomásának megszüntetése;
Kényelmes cipők kiválasztása;
Az érdes bőr rendszeres önálló eltávolítása bőrradírral, reszelővel, gépi csiszolással, speciális pengével vagy pedikűrös irodában;
Cukorbetegségben szenvedő betegeknél az éles tárgyak: olló, penge használata ellenjavallt a láb kezelésére, a bőr csökkent érzékenysége és a sérülések magas kockázata miatt. Reszelők, dörzsölők, enyhe lágyítók, habkő és kaparók egymástól függetlenül használhatók.
A legjobb megoldás az lenne, ha felkereshet egy orvost - láborvost (kizárólag lábkezeléssel foglalkozik) a "Diabetikus láb" rendelőben a láb higiénikus kezelésére;
Külső kezelés karbamiddal: 2-10% koncentráció jó hidratáló hatást, 40% -os koncentráció - kifejezett keratolitikus és gombaellenes hatást biztosít (a mikózisok komplex kezelésében alkalmazzák). A "Foretal-plus" krém jól eltávolítja a durva bőrt a sarkon a 25% -os karbamid foszfolipidekkel való kombinációjának köszönhetően, ami hatékonyan puhítja a kanos rétegeket és hidratálja a bőrt.
- gombaellenes szerek alkalmazása belül: introkonazol, terbinafin; a köröm érintett részének eltávolítása ("Mikospor" készlet); terápiás lakkok helyi alkalmazása Lotseril, Batrafen, kenőcsök és krémek Lamisil, Exoderil stb.

3. Seborrhoeás hyperkeratosis kezelése különböző típusú koaguláció végrehajtásából áll:

Lézer;
Cryo;
Kémiai;
Elektrokoaguláció.

4. Nyaki hyperkeratosis kezelése:

A gyulladásos folyamat megszüntetése a kórokozó típusától függően: antibiotikumok, vírusellenes, gombaellenes, anti-chlamydia és egyéb gyógyszerek;
A lézeres koaguláció fájdalommentes és a leghatékonyabb módszer, amelyet javasolt előnyben részesíteni;
A krioterápia szintén fájdalommentes és nagyon hatékony módszer, de van egy hátránya - a kóros folyamat meglehetősen gyakori visszatérése megszakadt ciklusú betegeknél;
A 74%-os hatékonyság a solkovagin alkalmazása, amely helyi kémiai hatással bír. A kezelés fájdalommentes és teljesen elpusztítja a hyperkeratosis fókuszát;
A sebészeti kezelést a méhnyak kifejezett változásaival végzik.

A széles körben elterjedt diatermokoaguláció jelenleg lehetséges, de nemkívánatos módszernek számít, számos negatív következménnyel.

Tartózkodni kell a sejtnövekedést serkentő szerek használatától: csipkebogyó olaj, aloe kenőcs, homoktövis olaj. Ezeknek a gyógyszereknek a használata fokozott sejtosztódást és növekedést idézhet elő, és nyaki diszpláziához vezethet.

IKTIÓZIS

X-hez köthető ichthyosisra szintén jellemző a mély stromális szürkehályog, lehetséges a kriptorchidizmus, a kis herék, a pénisz, a meddőség, a szellemi retardáció.

Kezelés. Retinoidok (tigazone, neotigazone stb.) 0,5-1,0 mg / kg naponta 2-3 hónapig vagy tovább (legfeljebb 1 évig) a klinikai képtől függően, fokozatos dóziscsökkentéssel. Lehetőség van ismételt A-vitamin (400 000 U / nap), aevita, C, B csoport, biotin adagolása is. A zsíranyagcsere normalizálására lipamidot, metionint, ribozánt írnak fel.amely a jövőben jelentősen gyengítheti az ichthyosis klinikai képét. Hidroeljárások láthatók: sófürdők (fürdőnként 100 g nátrium-klorid vagy tengeri só), majd lanolinon és halolajon 10%-os sóoldattal a bőrbe dörzsöljük. keményítő (fürdőnként 1 evőkanál paszta), szódafürdők korpával, szulfiddal, szén-dioxiddal stb.; thalassoterápia, helioterápia, iszap- és tőzegiszap, UV-sugarak suberythemális dózisban, repUVA terápia, immunterápia (β-globulin stb.). Külsőleg előírom) - A-vitaminos kenőcsök (100 000 U 1 g alapra), 0,1% tigazon krémet, 2% szalicil kenőcsöt, 5% karbamidot, 1-20% kenőcsöt almasav-, citrom- vagy glükuronsavval.