Milyen gyorsan alakul ki a segítség szindróma. A hellp protokoll egy szindróma. A patológia jellemző tünetei

A terhesség boldog időszak minden nő számára. Ezt az örömteli időszakot azonban beárnyékolhatja a HELLP szindróma kialakulása. Az ilyen patológia sürgős orvosi ellátást igényel. Hogyan lehet felismerni a veszélyes állapotot és elkerülni a negatív következményeket?

Mi az a HELLP szindróma

Az orvosok a patológiát a preeclampsia - késői toxikózis - veszélyes és súlyos szövődményeként jelölik ki a terhesség utolsó hónapjaiban. A szülészetben a szindrómát a betegség klinikai képét alkotó alapvető tünetek alapján nevezték el:

H - hemolízis (az eritrociták – a vörösvérsejtek, amelyek oxigént szállítanak a szervezet minden szövetébe) lebomlása;
EL - a májenzimek szintjének emelkedése, ami e szerv betegségére utalhat;
LP - thrombocytopenia - a vérlemezkék képződésének csökkenése és ennek eredményeként a rossz véralvadás.

Ezenkívül a szindróma a terhes nők szerveinek és rendszereinek többszörös elváltozását okozza, ezáltal súlyosbítva a terhesség lefolyását.

Bár a patológia meglehetősen veszélyes, de szerencsére ritka. A betegséget a terhes nők 0,9% -ánál észlelik, és gyakrabban diagnosztizálják a HELLP-szindrómát azoknál a nőknél, akik súlyos gestosisban szenvednek (4-12%).

A "HELLP-szindróma" diagnózisa 70%-ban a terhesség III trimeszterében (35 hét után) és a szülés utáni első két hétben történik.

Okok és kockázati tényezők

Még mindig nem ismert, hogy pontosan mi okozza a patológiát. A szülészorvosok számos valószínű okot azonosítanak:

tetraciklin antibiotikumok szedése;
trombózis - vérrögképződés az artériás vagy vénás erekben;
a vörösvértestek (az oxigénszállításért felelős sejtek) és a vérlemezkék (a véralvadást befolyásoló szervek) elpusztítása a szervezetben;
örökletes májbetegségek;
a preeclampsia súlyos formája (szövődmények a terhesség második felében).

Tanulmányok kimutatták, hogy a kockázati csoportba azok a nők tartoznak, akik korábbi terhességükben HELLP-szindrómában szenvedtek. Körülbelül 25% annak a valószínűsége, hogy a helyzet megismétlődik.

Ezenkívül a patológia kialakulását befolyásolják:

túl sápadt bőr;
a leendő anya életkora 25 év után;
többes terhesség;
súlyos autoimmun betegségek.

A szindróma gyakran olyan nőknél fordul elő, akiknek terhessége nehéz volt a fogantatás első napjaitól kezdve. Ezt jelzi a korai toxikózis, a magas vérnyomás, a lebontás veszélye, a placenta elégtelensége és egyéb nemkívánatos állapotok.

Klinikai kép

A HELLP-szindróma esetében a kezdeti jelek nem specifikusak. Egy terhes nőnek:

fejfájás;
hányás;
fájdalom a jobb borda alatt;
gyors fáradékonyság;
súlyos duzzanat (67%-ban);
motoros nyugtalanság.

Egy idő után a következő tünetek jelentkeznek:

a bőr sárgasága;
hányinger és hányás;
görcsök;
hematómák (zúzódások) az injekció beadásának helyén;
látászavarok;
anémia;
a szívritmus zavara;
fokozódó vese- és májelégtelenség.

A betegség súlyos formája esetén az agyi központok működésének zavara, az agy duzzanata, a szervek mély működési zavara, ami kómához vezethet. Ha több tünet jelentkezik, azonnal orvoshoz kell fordulni.

Diagnosztika

A következő módszereket használják a patológia diagnosztizálására:

A felső has ultrahangja;
biokémiai és klinikai vérvizsgálatok;
MRI és CT.

Az orvos felállíthatja a "HELLP-szindróma" diagnózisát, ha a kutatás eredményeként kiderül:

elégtelen vérlemezke-tartalom - kevesebb, mint 100 x 10 9 /l;
csökkent fehérje és limfociták mennyisége;
megnövekedett bilirubin (epe pigment) szintje - 20 µmol vagy több;
deformáció és az eritrociták (vörösvérsejtek) alacsony szintje;
a karbamid és a kreatinin koncentrációjának növekedése a vérben.

A veszélyes állapot időben történő felismerése növeli a terápia hatékonyságát és növeli a gyógyulás esélyeit.

A HELLP-szindrómát meg kell különböztetni az alábbi betegségektől:

vírusos hepatitisz;
májelégtelenség;
máj patológia;
gyomorhurut.

A gestosis súlyos formájával, valamint a diagnózis tisztázása érdekében az orvos további vizsgálatokat írhat elő:

A máj és a vesék ultrahangja;
magzati ultrahang;
dopplerometria - módszer a véráramlás tanulmányozására a méhlepény, a méh és a gyermek ereiben;
kardiotokográfia - a magzati szívfrekvencia értékelése.

A HELLP-szindróma a preeclampsia súlyos patológiás szövődménye, amely szakszerű kezelést és kórházi megfigyelést igényel.

Szülészeti taktika

Ha a HELLP-szindróma megerősítést nyer, a szülészek világos tervet követnek, amely magában foglalja:

A terhes nő állapotának lehetséges stabilizálása.
A szövődmények megelőzése a leendő anya és a magzat számára.
A vérnyomás normalizálása.
Szállítás.

Az orvosok szerint az egyetlen és helyes kezelési módszer a császármetszés vagy a sürgősségi szülés (a terhesség időtartamától és a patológia tüneteinek súlyosságától függően).

A legtöbb szülész azt állítja, hogy a terhességet a diagnózistól számított 24 órán belül meg kell szakítani (az időzítéstől függetlenül).

Minden más orvosi és szervezeti terápia a szülésre való felkészítés.

Orvosi terápia

Ezenkívül orvosi kezelést végeznek, amely magában foglalja:

plazmoforézis - eljárás a plazma agresszív anyagoktól való tisztítására;
frissen fagyasztott plazma beadása;
trombokoncentrátum transzfúziója.

Intravénásan beadva:

proteáz inhibitorok - olyan anyagok, amelyek megakadályozzák a fehérje lebomlását;
hepaprotektorok - a máj állapotának javítására;
glükokortikoidok - hormonok, amelyek stabilizálják a mellékvesék munkáját.

A posztoperatív időszakban kijelölik:

frissen fagyasztott plazma a véralvadás normalizálására;
glükokortikoidok;
immunszuppresszív és vérnyomáscsökkentő (nyomáscsökkentő) terápia.

Kezelési prognózis

A patológia korai felismerésével és az orvosi ellátás időben történő biztosításával a prognózis meglehetősen kedvező. A szülés utáni 3-7. napon az összes vérkép általában normalizálódik, kivéve a thrombocytopeniát (speciális terápia szükséges).

A kórházban töltött idő az anya és a gyermek egészségi állapotától, valamint a szövődmények jelenlététől függ.

Lehetséges szövődmények

A HELLP-szindróma következményei az anyára és a gyermekre nézve meglehetősen súlyosak. Éppen ezért nagy figyelmet fordítanak a probléma megoldására.

Lehetséges szövődmények terhes nőknél - táblázat

Lehetséges szövődmények újszülötteknél - táblázat

Megelőzés

A betegség megelőzése érdekében a kismamáknak ajánlott:

rendszeresen végezzen vizsgálatokat és keresse fel orvosát;
megtagadni a rossz szokásokat;
egészséges életmódot vezetni;
időben regisztráljon egy várandós klinikán;
normalizálja a fizikai aktivitást;
kerülje a stresszes helyzeteket.

Preeclampsia nőknél terhesség alatt - videó

A HELLP-szindróma veszélyes patológia, amely a terhesség második felében fordul elő, és súlyos következményekhez vezethet. Csak az orvosok időben történő segítsége és az összes ajánlás betartása segít a várandós anyának elkerülni a súlyos szövődményeket és egészséges babát szülni.

HELLP szindróma:

H- hemolízis

EL - megnövekedett vérenzimszint

LP - alacsony vérlemezkeszám.

A HELLP-szindróma gyakorisága 2-15%, magas anyai mortalitás jellemzi (akár 75%).

A HELLP-szindróma abnormális placentáción alapul.

Osztályozás: a vérlemezkeszám alapján.

1. osztály - kevesebb, mint 50x10 9 / l vérlemezkék

2. osztály - 50x10 9 /l - 100x10 9 /l vérlemezkék

3. osztály - 100x10 9 /l - 150x10 9 /l vérlemezkék.

Klinika.

33. héttől a III trimeszterben, leggyakrabban 35. héten alakul ki.

30%-ban a szülés utáni időszakban jelentkezik.

Kezdeti nem specifikus megnyilvánulások:

fejfájás, nehézség a fejben;
gyengeség vagy fáradtság;
izomfájdalom a nyakban és a vállban;
látás károsodás;
fájdalom a hasban, a jobb hypochondriumban;

akkor csatlakozz:

vérzések az injekció beadásának helyén;
a vérrel szennyezett tartalom hányása;
sárgaság, májelégtelenség;
görcsök;

Gyakran előfordul szövetrepedés, vérzéssel a hasüregbe.

A HELLP-szindróma megnyilvánulhat:

a normálisan elhelyezkedő placenta teljes idő előtti leválásának klinikai képe, masszív koagulopátiás vérzéssel, máj-veseelégtelenség kialakulásával;

DIC;

tüdőödéma;

akut veseelégtelenség.

Diagnosztika.

Laboratóriumi módszerek:

klinikai vérvizsgálat;

biokémiai vérvizsgálat: összfehérje, karbamid, glükóz, kreatinin, elektrolitok, koleszterin, direkt és indirekt bilirubin, ALT, AST, alkalikus foszfatáz, trigliceridek;

hemostasiogram: APTT, vérlemezkeszám és aggregáció, PDF, fibrinogén, AT-III;

a lupus antikoaguláns meghatározása;

a hCG elleni antitestek meghatározása;

a vizelet klinikai elemzése;

teszt Nechiporenko;

Zimnitsky teszt;

Reberg tesztje;

a napi vizelet fehérje elemzése;

diurézis mérése;

Vizeletkultúra;

Fizikális vizsgálat:

vérnyomásmérés;

a vérnyomás napi ellenőrzése;

a pulzus meghatározása;

Instrumentális módszerek:

A máj, a vesék ultrahangja;

A magzat ultrahang és dopplerometriája, anyai és magzati hemodinamika;

szemfenék vizsgálata;

Laboratóriumi jelek HELP – szindróma :

A transzaminázok szintjének emelkedése a vérben - AST több mint 200 U / l, ALT több mint 70 U / l, LDH több mint 600 U / l;

Thrombocytopenia (kevesebb, mint 100x10 9 / l);

Az AT szintjének 70% alá csökkentése;

A bilirubin szintjének növelése;

A protrombin idő és az APTT megnyúlása;

Csökkent fibrinogén szint;

Csökkent glükózszint;

A HELLP-szindróma minden jele nem mindig figyelhető meg. Hemolízis hiányában a tünetegyüttest ELLP-szindrómának nevezik.

Kezelés.

HELLP-szindróma esetén mindenekelőtt a terhesség mielőbbi megszakítása javasolt;

az abortusz az egyetlen módja annak, hogy megakadályozzák a kóros folyamat előrehaladását;

az érintett szervek és rendszerek funkcióinak stabilizálása.

A terhes nők kezelésének sémája HELP – szindróma :

Intenzív preoperatív előkészítés, amely nem tarthat tovább 4 óránál;

Frissen fagyasztott plazma IV 20 ml/kg/nap a műtét előtti időszakban és intraoperatívan. A posztoperatív időszakban 12-15 ml / kg / nap

Hidroxietilezett keményítő 6% vagy 10% IV 500 ml

Kristalloidok (komplex sóoldatok)

Plazmaferezis

Prednizolon IV 300 mg

Sürgős műtéti szállítás:

Frissen fagyasztott plazma IV 20 ml/kg/nap
Vérlemezkében gazdag plazma (amikor a vérlemezkeszint kevesebb, mint 40-10 9 /l)
Trombokoncentrátum (legalább 2 adag 50-10 9 /l thrombocyta-szint mellett)
Kristalloidok (komplex sóoldatok)
Hidroxietilezett keményítő 6% vagy 10% IV 500 ml.

Az infúzió kezdetén az oldatok beadási sebessége 2-3-szor nagyobb, mint a diurézisé. Ezt követően az oldatok bevezetésének hátterében vagy végén az óránkénti vizelet mennyiségének 1,5-2-szer kell meghaladnia a befecskendezett folyadék térfogatát.

fibrinolízis gátlók

Tranexámsav IV 750 mg naponta egyszer

Prednizolon IV 300 mg/nap

Hepatoprotektorok

Esszenciális foszfolipidek 5 ml-ben

Aszkorbinsav 5%-os intravénás oldat 5 ml

Posztoperatív időszak

infúziós terápia

Hidroxietilezett keményítő 6% vagy 10% IV 12-15 ml/kg/nap

Frissen fagyasztott plazma 12-15 ml/kg/nap.

Az ITT térfogatát a következő értékek határozzák meg:

hematokrit legalább 24 g/l és legfeljebb 35 g/l;

diurézis 50-100 ml/óra;

CVP legalább 6-8 cm vízoszlop

AT-III legalább 70%

összfehérje legalább 60 g/l

BP mutatók.

Helyettesítő terápia és hepatoprotektorok

A 10% -os dextróz oldat térfogatát és az adagolás időtartamát egyedileg határozzák meg

Aszkorbinsav legfeljebb 10 g / nap

Esszenciális foszfolipidek 5 ml-ben naponta háromszor

Vérnyomáscsökkentő terápia - a szisztolés vérnyomás 140 Hgmm feletti emelkedésével.

A prednizolon, beleértve a preoperatív és intraoperatív dózist is, 500-1000 mg / nap.

Antibakteriális terápia.

Az antibakteriális terápia a műtéti szülés pillanatától kezdődik.

Baktericid hatású és széles hatásspektrumú antibiotikumok:

Cefalosporinok III - IV generáció; kombinált ureidopenicilinek.

Imenem/cilastatin IV 750 mg naponta kétszer ill

Ofloxacin 200 mg naponta kétszer ill

Cefotaxim 2 g 1-2 alkalommal / nap ill

Ceftriaxon 1 g 1-2 alkalommal / nap.

Plazmaferezis, ultraszűrés, hemoszorpció.

Előrejelzés.

Időben történő diagnózissal, patogenetikai terápiával a mortalitás 25%-ra csökkenthető.

A HELLP-szindróma ritka és veszélyes patológia a szülészetben. A szindróma rövidített nevének első betűi a következőket jelzik: H - hemolízis (hemolízis); EL - emelkedett májenzimek (a májenzimek fokozott aktivitása); LP - 1ow vérlemezkeszám (thrombocytopenia). Ezt a szindrómát először 1954-ben írta le J.A. Pritchard és R.S. Goodlin és mtsai. (1978) ennek a szindrómának a megnyilvánulását preeclampsiával hozták összefüggésbe. 1982-ben L. Weinstein először kombinálta a tünetek hármasát egy speciális patológiával - a HELLP-szindrómával.

JÁRVÁNYTAN

Súlyos preeclampsiában az esetek 4-12%-ában diagnosztizálják a HELLP-szindrómát, amelyben magas anyai (akár 75%) és perinatális (79 eset/1000 gyermek) mortalitást észlelnek.

A HELLP SZINDRÓMA OSZTÁLYOZÁSA

A laboratóriumi jellemzők alapján egyes szerzők létrehozták a HELLP-szindróma osztályozását.

P.A Van Dam et al. A betegeket laboratóriumi paraméterek szerint 3 csoportba osztják: az intravaszkuláris koaguláció nyilvánvaló, gyanús és rejtett jeleivel.

Hasonló elv szerint a J.N. Martin, amelyben a HELLP-szindrómás betegeket két csoportra osztják.
- Első osztályú - a vérlemezkék tartalma a vérben kevesebb, mint 50 × 109 / l.
- A második osztály - a vérlemezkék koncentrációja a vérben 50-100 × 109 / l.

A HELLP-SZINDRÓMA ETIOLÓGIÁJA

A mai napig nem azonosították a HELLP-szindróma kialakulásának valódi okát, de e patológia kialakulásának egyes aspektusait tisztázták.

Megjegyezzük a HELLP-szindróma kialakulásának lehetséges okait.
Immunszuppresszió (a T-limfociták és B-limfociták depressziója).
Autoimmun agresszió (thrombocyta-, antiendotheliális antitestek).
Csökkent prosztaciklin/tromboxán arány (a prosztaciklin-stimuláló faktor csökkent termelődése).
Változások a vérzéscsillapító rendszerben (a májerek trombózisa).
AFS.
A májenzimek genetikai hibái.
Gyógyszerek (tetraciklin, kloramfenikol) alkalmazása.

A HELLP szindróma kialakulásának következő kockázati tényezőit különböztetjük meg.
Világos bőr.
A terhes nő életkora 25 év felett van.
Többszülős nők.
Többszörös terhesség.
Súlyos szomatikus patológia jelenléte.

PATOGENEZIS

A HELLP-szindróma patogenezise jelenleg nem teljesen ismert (34-1. ábra).

Rizs. 34-1. A HELLP szindróma patogenezise.

Súlyos preeclampsiában a HELLP-szindróma kialakulásának fő stádiumai az endotélium autoimmun károsodása, a vérrögökkel járó hipovolémia és a mikrotrombusok képződése az ezt követő fibrinolízissel. Az endotélium károsodása esetén fokozódik a thrombocyta aggregáció, ami viszont hozzájárul a fibrin, a kollagén rostok, a komplementrendszer, az I- és I-M részvételéhez a kóros folyamatban.Autoimmun komplexek a máj szinuszoidjaiban és a az endocardium. Ebben a tekintetben HELLP szindrómában tanácsos glükokortikoidokat és immunszuppresszánsokat alkalmazni. A vérlemezkék pusztulása tromboxánok felszabadulásához és a tromboxán-prosztaciklin rendszer egyensúlyának felbomlásához, generalizált arteriolospasmushoz, magas vérnyomás súlyosbodásához, agyödémához és görcsökhöz vezet. Ördögi kör van kialakulóban, amelyen jelenleg csak a sürgősségi szállítás lehetséges.

A preeclampsiát PON-szindrómának tekintik, a HELLP-szindrómát pedig ennek szélsőséges foka, amely az anyai szervezet helytelen alkalmazkodásának eredménye a magzat normális működésének biztosítására. Makroszkóposan a HELLP-szindrómával a máj méretének növekedését, konzisztenciájának megvastagodását és szubkapszuláris vérzéseket észlelnek. A máj színe világosbarna lesz. A mikroszkópos vizsgálat periportális vérzéseket, fibrin lerakódásokat, I-M, I- - a máj sinusoidjaiban, hepatocyták multilobuláris nekrózisát tárja fel.

A HELLP-SZINDRÓMA KLINIKAI KÉPJE (TÜNETEI).

A HELLP-szindróma általában a terhesség harmadik trimeszterében jelentkezik, gyakrabban 35 hetes vagy hosszabb ideig. A betegséget a tünetek gyors növekedése jellemzi. A kezdeti megnyilvánulások nem specifikusak: hányinger és hányás (az esetek 86% -ában), fájdalom az epigasztrikus régióban és különösen a jobb hypochondriumban (az esetek 86% -ában), kifejezett ödéma (az esetek 67% -ában), fejfájás, fáradtság, rossz közérzet, motoros nyugtalanság, hiperreflexia.

A betegség jellegzetes tünetei a sárgaság, vérhányás, vérzések az injekció beadásának helyén, progresszív májelégtelenség, görcsök és súlyos kóma. A HELLP-szindróma leggyakoribb klinikai tüneteit a táblázat mutatja be. 34-1.

A HELLP-SZINDRÓMA DIAGNÓZISJA

LABORATÓRIUMI KUTATÁS

Gyakran a laboratóriumi változások sokkal korábban jelentkeznek, mint a klinikai megnyilvánulások.

A HELLP szindróma egyik fő laboratóriumi tünete a hemolízis, amely a vérkenetben ráncos és deformált vörösvértestek jelenlétében nyilvánul meg, polychromasia. A vörösvértestek pusztulása foszfolipidek felszabadulásához és intravaszkuláris koagulációhoz vezet, pl. krónikus DIC, amely halálos szülészeti vérzést okoz.

HELLP-szindróma gyanúja esetén azonnali laboratóriumi vizsgálatokat kell végezni, beleértve az ALT, AST, laktát-dehidrogenáz aktivitását, a bilirubin, haptoglobin, húgysav koncentrációját, a vérlemezkék számát és a vérben lévő vérlemezkék számát. véralvadási rendszer. A HELLP-szindróma diagnosztizálásának alapvető kritériumai a laboratóriumi paraméterek (34-2. táblázat).

34-1. táblázat. A HELLP-szindróma klinikai képe

jelek	HELLP szindróma
Fájdalom az epigasztrikus régióban és / vagy a jobb hypochondriumban	+++
Fejfájás	++
Sárgaság	+++
AG	+++/–
Proteinuria (több mint 5 g/nap)	+++/–
Perifériás ödéma	++/–
Hányás	+++
Hányinger	+++
Agyi vagy látási zavarok	++/–
Oliguria (kevesebb, mint 400 ml/nap)	++
Akut tubuláris nekrózis	++
Kortikális nekrózis	++
Hematuria	++
Panhypopituitarizmus	++
Tüdőödéma vagy cianózis	+/–
Gyengeség, fáradtság	+/–
gyomorvérzés	+/–
Vérzés az injekció beadásának helyén	+
A májelégtelenség fokozódása	+
Májkóma	+/–
görcsök	+/–
Ascites	+/–
Láz	++/–
Bőr viszketés	+/–
Fogyás	+

Megjegyzés: +++, ++, +/– - a megnyilvánulások súlyossága.

34-2. táblázat. Laboratóriumi adatok

Laboratóriumi mutatók	Változások a HELLP szindrómában
A leukociták tartalma a vérben	Normális keretek között
Az aminotranszferázok aktivitása a vérben (ALT, AST)	500 egységre növelve (normál 35 egységig)
ALP aktivitás a vérben	Kifejezett növekedés (3-szor vagy többször)
A bilirubin koncentrációja a vérben	20 µmol/l vagy több
ESR	csökkent
A limfociták száma a vérben	Normál vagy enyhe csökkenés
A fehérje koncentrációja a vérben	csökkent
A vérlemezkék száma a vérben	Thrombocytopenia (kevesebb, mint 100×109/l)
A vörösvértestek természete	Változott vörösvértestek Barr-sejtekkel, polychromasia
Az eritrociták száma a vérben	Hemolitikus anémia
protrombin idő	nagyított
A vércukor koncentrációja	csökkent
alvadási faktorok	Fogyasztási koagulopátia: a májban a K-vitamin szintéziséhez szükséges faktorok tartalmának csökkenése, az antitrombin III koncentrációjának csökkenése a vérben
A nitrogéntartalmú anyagok koncentrációja a vérben (kreatinin, karbamid)	Megnövekedett
A haptoglobin tartalma a vérben	Csökkent

MŰSZERES TANULMÁNYOK

A máj szubkapszuláris hematómájának korai felismerése érdekében a felső has ultrahangja javasolt. A HELLP-szindrómával szövődött súlyos preeclampsiában szenvedő terhes nők májának ultrahangja több hypoechoiás területet is feltár, amelyeket a periportális nekrózis és vérzés (hemorrhagiás májinfarktus) jelének tekintenek.

A HELLP-szindróma differenciáldiagnózisára CT-t és MRI-t használnak.

MEGKÜLÖNBÖZTETŐ DIAGNÓZIS

A HELLP-szindróma diagnosztizálásának nehézségei ellenére számos erre a nosológiára jellemző tünet van: thrombocytopenia és károsodott májműködés. Ezeknek a rendellenességeknek a súlyossága a szülés után 24-48 órával éri el a maximumot, míg súlyos preeclampsia esetén a szülés utáni időszak első napján ezeknek a mutatóknak a regressziója figyelhető meg.

A HELLP-szindróma jelei a preeclampsián kívül más kóros állapotokban is megjelenhetnek. Ezt az állapotot meg kell különböztetni az eritrociták hemolízisével, a májenzimek fokozott aktivitásával a vérben és a thrombocytopeniával, amely a következő betegségekkel alakult ki.

Kokainfüggőség.
Szisztémás lupus erythematosus.
thrombocytopeniás purpura.
Hemolitikus urémiás szindróma.
Terhes nők akut zsíros hepatózisa.
Vírusos hepatitis A, B, C, E.
CMVI és fertőző mononukleózis.

A terhesség alatti májkárosodás klinikai képe gyakran törlődik, és az orvosok néha úgy tekintik a fent leírt tüneteket, mint egy másik patológia megnyilvánulását.

JELZÉSEK MÁS SZAKEMBEREKKEL VALÓ KONZULTÁCIÓHOZ

Megjelenik az újraélesztő, hepatológus, hematológus konzultáció.

PÉLDA A DIAGNÓZIS FORGALÁSÁRA

Terhesség 36 hetes, feji megjelenés. Gestosis súlyos formában. HELLP szindróma.

A HELLP-SZINDRÓMA KEZELÉSE

A KEZELÉS CÉLJAI

A zavart homeosztázis helyreállítása.

A KÓRHÁZI ELHELYEZÉS JAVASLATAI

A HELLP-szindróma a súlyos preeclampsia megnyilvánulásaként minden esetben kórházi kezelés indikációja.

NEM GYÓGYSZERES KEZELÉS

A sürgősségi beadást az infúziós-transzfúziós terápia hátterében, általános érzéstelenítésben végzik.

ORVOSI KEZELÉS

Infúziós-transzfúziós terápia mellett proteázgátlók (aprotinin), hepatoprotektorok (C-vitamin, folsav), liponsav 0,025 g napi 3-4 alkalommal, frissen fagyasztott plazma legalább 20 ml/ttkg/ttkg dózisban. nap, transzfúziós trombokoncentrátum (legalább 2 adag 50 × 109 / l-nél kisebb vérlemezkeszámmal), glükokortikoidok (prednizolon legalább 500 mg / nap dózisban intravénásan). A posztoperatív időszakban klinikai és laboratóriumi indikátorok ellenőrzése mellett 12-15 ml/ttkg dózisban frissen fagyasztott plazma adását folytatjuk a plazma alvadási faktorok tartalom pótlása érdekében, illetve javasolt az elvégzése is. plazmaferezis friss fagyasztott plazma helyettesítő transzfúziójával kombinálva, hypovolemia megszüntetése, vérnyomáscsökkentő és immunszuppresszív terápia. Mayenne et al. (1994) azt sugallják, hogy a glükokortikoid adása javítja az anyai kimenetelt a preeclampsiában és a HELLP-szindrómában szenvedő nőknél.

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Szülészet, nőgyógyászat és reprodukció. 2014; N2: 61-68 körül

Összegzés:

A HELLP-szindróma preeclampsiás terhes nők körében a világirodalom általánosított adatai szerint az esetek 20-20%-ában fordul elő, és magas anyai és perinatális mortalitás jellemzi. A HELLP-szindróma általában a terhesség III. trimeszterében alakul ki, általában 35 hetes periódusban, a terhesség normális lefolyása mellett szülés után is előfordulhat. A szindróma patofiziológiája továbbra is feltáratlan. A mai napig úgy gondolják, hogy az endothel diszfunkció kulcsfontosságú szakasza a HELLP-szindróma kialakulásának. Az endothel károsodás és a gyulladásos válasz aktiválódása következtében a véralvadási folyamatok aktiválódnak, ami koagulopátia kialakulásához, fokozott vérlemezke-fogyasztáshoz, vérlemezke-fibrin mikrotrombusok kialakulásához vezet. Talán a HELLP-szindróma patogenezisével kapcsolatos ismeretek elmélyítése, a terhesség szövődményeivel kapcsolatos elképzelések kialakítása, mint a gyulladásra adott szisztémás válasz extrém megnyilvánulása, amely többszervi diszfunkció kialakulásához vezet, lehetővé teszi hatékony módszerek kidolgozását. ennek a fenyegető állapotnak a megelőzésére és intenzív ellátására.

HELLP-SZINDRÓMA

Kulcsszavak: HELLP szindróma, eclampsia, katasztrofális antifoszfolipid szindróma, hemolízis.

GBOU VPO "Az első Moszkvai Állami Orvostudományi Egyetem, amelyet I.M. Sechenov”, az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériuma, Moszkva

Napjainkban a molekuláris orvoslás fejlődésének és a gyulladás mechanizmusainak részletes tanulmányozásának köszönhetően számos olyan betegség megértése, amelyek oka sokáig rejtély maradt, jelentősen bővült. Egyre több adat jelenik meg amellett, hogy az olyan betegségek és szindrómák, mint a thromboticus thrombocytopeniás purpura (TTP), a hemolitikus urémiás szindróma, a katasztrofális antifoszfolipid szindróma (CAPS), a HELLP-szindróma, a heparin-indukálta thrombocytopenia, a betegek univerzális reakciójának különböző megnyilvánulásai. test - szisztémás válasz a gyulladásra.

Annak ellenére, hogy ezek a kóros folyamatok különböző genetikai és szerzett anomáliákon alapulhatnak (véralvadási faktorok, komplementrendszer stb.), a klinikai megnyilvánulások kialakulása egy univerzális szisztémás gyulladásos reakción alapul. Mindegyik kóros folyamat patogenezisének kulcsmechanizmusa az endotélium progresszív károsodása, a gyulladásos válasz kialakulása és a véralvadási folyamatok aktiválódása trombózis kialakulásával.

Tekintettel arra, hogy ezek a betegségek viszonylag ritkák, és kísérleti modellek hiányában a kutatók számára a mai napig nagyrészt érthetetlenek, a kezelés túlnyomórészt birodalmi jellegű, a mortalitás pedig az elméleti orvoslás sikere ellenére magas. A közelmúltban végzett molekuláris és genetikai vizsgálatok azonban lehetővé tették e betegségek patogenetikai mechanizmusainak megértésének jelentős bővítését, amelyek ismerete nélkül nem remélhető, hogy a kórképek kezelésére szolgáló módszerek diagnosztikája javul.

Pritchard és munkatársai 1954-ben írtak le először három preeclampsia esetet, amelyekben intravaszkuláris hemolízist, thrombocytopeniát és májműködési zavarokat figyeltek meg. 1976-ban ugyanez a szerző 95 preeclampsiában szenvedő nőt írt le, akiknek 29%-a thrombocytopeniás, 2%-uk pedig vérszegénységben szenvedett. Ugyanakkor Goodlin 16 súlyos preeclampsiában szenvedő nőt írt le, amelyet thrombocytopenia és vérszegénység kísért, és ezt a betegséget "nagy utánzónak" nevezte, mivel a preeclampsia megnyilvánulásai szokatlanul sokfélék lehetnek. A HELLP-szindróma (hemolízis, emelkedett májenzimek, alacsony vérlemezkeszám) kifejezést Weinstein vezette be először 1982-ben a klinikai gyakorlatba, mint a gestosis rendkívül progresszív formáját, amelyet mikroangiopátiás hemolízis, thrombocytopenia és a máj koncentrációjának növekedése kísért. enzimek.

A HELLP-szindróma gestosisban szenvedő terhes nők körében a világirodalom általános adatai szerint az esetek 2-20%-ában fordul elő, és magas anyai (3,4-24,2%) és perinatális (7,9%) mortalitás jellemzi. A HELLP-szindróma általában a terhesség harmadik trimeszterében, általában a 35. héten alakul ki, és a terhesség normális lefolyása mellett szülés után is előfordulhat. Például Sibai et al. (1993) szerint a HELLP-szindróma mind a szülés előtt (az esetek 30%-ában), mind a szülés után (70%) kialakulhat. A nők utóbbi csoportjában nagyobb az akut vese- és légzési elégtelenség kialakulásának kockázata. A HELLP-szindróma jelei 7 napon belül megjelenhetnek. szülés után, és leggyakrabban a szülés utáni első 48 órában jelentkeznek.

A HELLP-szindróma gyakrabban figyelhető meg többszülésben, gestosisban, 25 éves kor felett, bonyolult szülészeti anamnézissel. Bizonyítékok vannak a HELLP-szindróma kialakulására való esetleges örökletes hajlamra. A HELLP-szindróma gyakrabban fordul elő fehérek és kínaiak körében, sokkal ritkábban (majdnem 2,2-szer) a kelet-indiai lakosság körében.

Klinikai kép HELLP szindrómában

A gestosis általános megnyilvánulásai - ödéma, proteinuria, magas vérnyomás - mellett a HELLP-szindrómát hemolízis, thrombocytopenia és májkárosodás jellemzi. Ezek a klinikai megnyilvánulások súlyos szövődményekhez vezetnek, mint például eclampsia, veseelégtelenség, intracranialis vérzés, subcapsularis hematoma és DIC kialakulása.

A HELLP-szindróma klinikai képét a tünetek gyors növekedése jellemzi, és gyakran a terhes nő és a magzat állapotának éles romlásában nyilvánul meg (lásd 1. táblázat). A kezdeti megnyilvánulások nem specifikusak, és magukban foglalják a fejfájást, fáradtságot, rossz közérzetet, hányingert, hányást, fájdalmat a hasban és különösen a jobb hypochondriumban. A HELLP-szindróma korai klinikai tünetei lehetnek hányinger és hányás (86%), fájdalom az epigasztrikus régióban és a jobb hypochondriumban (86%), súlyos ödéma (67%). A betegség legjellemzőbb megnyilvánulása a sárgaság, a vérhányás, az injekció beadásának helyén fellépő vérzés és a progresszív májelégtelenség. A neurológiai tünetek közé tartozik a fejfájás, görcsrohamok, az agyideg-károsodás tünetei, súlyos esetekben a kóma. Látászavarok, retinaleválás és üvegtesti vérzések léphetnek fel. A HELLP-szindróma kialakulásának egyik jele lehet a hepatomegalia és a peritoneális irritáció jelei. A phrenic ideg irritációja a megnagyobbodott máj hatására a fájdalom átterjedhet a szívburokra, a mellhártyára és a vállra, valamint az epehólyagra és a nyelőcsőre.

Asztal 1. A HELLP-szindróma tünetei.

A HELLP-szindróma laboratóriumi elváltozásai gyakran jóval a leírt panaszok és klinikai megnyilvánulások előtt jelennek meg. A HELLP-szindróma egyik fő és első tünete a hemolízis (mikroangiopátiás hemolitikus anémia), amelyet a perifériás vérkenetben ráncos és deformálódott eritrociták, eritrocita-fragmensek (schistocyták) és polychromasia jelenléte határoz meg. A hemolízis oka az eritrociták elpusztulása a sérült endotéliummal és fibrinlerakódásokkal járó szűkült mikroereken való áthaladás során. Az eritrociták töredékei görcsös erekben halmozódnak fel olyan anyagok felszabadulásával, amelyek elősegítik az aggregációt. A vörösvértestek pusztulása a laktát-dehidrogenáz és a közvetett bilirubin tartalmának növekedéséhez vezet a vérben. Az indirekt bilirubin felhalmozódását a hypoxia is elősegíti, amely a vörösvértestek hemolízise következtében alakul ki, és korlátozza a hepatocita enzimek aktivitását. A túlzott indirekt bilirubin a bőr és a nyálkahártyák elszíneződését okozza.

Az intrahepatikus erekben a véráramlás megsértése a bennük lévő fibrin lerakódása és a hipoxia kialakulása miatt a hepatociták degenerációjához és a citolitikus szindróma markereinek (megnövekedett májenzimek) és hepatocelluláris elégtelenségi szindróma (a fehérjeszintézis funkció csökkenése) megjelenéséhez vezet. , a véralvadási faktorok szintézisének csökkenése, ami vérzés kialakulásához vezet ) . Az ischaemiás májkárosodást a portális véráramlás csökkenése magyarázza a hepatikus sinusok fibrinlerakódása és a májartéria görcse miatt, amit Doppler-adatok is megerősítenek. A szülés utáni időszakban a májartéria tónusa, míg a portális véráramlás, amely a fibrinlerakódások miatt normál esetben a máj véráramlásának 75%-át biztosítja, sokkal lassabban áll helyre.

A disztrofikusan megváltozott májsejtek véráramlásának akadályozása miatt a Glisson-kapszula túlnyúlása következik be, ami a jobb hypochondriumban, az epigastriumban tipikus fájdalompanaszok megjelenéséhez vezet. Az intrahepatikus nyomás emelkedése a máj szubkapszuláris hematómájának megjelenéséhez és a legkisebb mechanikai behatás esetén annak megrepedéséhez vezethet (megnövekedett intraabdominalis nyomás a szülés során a természetes szülőcsatornán keresztül - Christeller kézikönyv stb.). A spontán májrepedés a HELLP-szindróma ritka, de súlyos szövődménye. A világirodalom szerint HELLP szindrómában a májrepedés 1,8%-os gyakorisággal fordul elő, míg az anyai mortalitás 58-70%-os.

A HELLP-szindrómában a thrombocytopeniát a thrombocyta-depléció okozza az endothel sérülés és a DIC során történő fogyasztás következtében kialakuló mikrotrombusok miatt. Jellemző a vérlemezkék felezési idejének csökkenése. A vérlemezke-prekurzorok szintjének növekedésének kimutatása a perifériás vérben a vérlemezkecsíra újbóli irritációját jelzi.

A laboratóriumi változások maximálisan a szülés utáni időszakban (szülés után 24-48 órán belül) nyilvánulnak meg, ugyanakkor a HELLP szindróma teljes klinikai képe kibontakozik. Érdekes módon a HELLP-szindrómával ellentétben súlyos preeclampsiában a laboratóriumi és klinikai tünetek regressziója a szülés utáni időszak első napján következik be. Ezen túlmenően, a preeclampsia súlyos formájával szemben, amely a leggyakrabban a primiparákban fordul elő, a HELLP-szindrómás betegek körében a többszörös szülés aránya (42%) meglehetősen magas.

Talán csak a HELLP-szindróma egy-két tipikus jelének megjelenése. A HELLP-szindrómát "részleges" vagy ELLP-szindrómának nevezik (a hemolízis jeleinek hiányában). A "részleges" HELLP-szindrómában szenvedő nőknek jobb a prognózisa. Van Pampus et al. (1998) súlyos szövődmények (eclampsia, normálisan elhelyezkedő méhlepény leválása, agyi ischaemia) előfordulását jelzik ELLP-szindrómával az esetek 10%-ában, HELLP-szindrómával pedig 24%-ban. Más tanulmányok azonban nem támasztják alá az ELLP- és a HELLP-szindrómák kimenetelében mutatkozó különbségeket.

A preeclampsia tüneteinek klasszikus triádja (ödéma, proteinuria, magas vérnyomás) HELLP szindrómában csak az esetek 40-60%-ában észlelhető. Tehát csak a HELLP-szindrómás nők 75%-ánál haladja meg a vérnyomás a 160/110 Hgmm-t. Art., és 15%-ának diasztolés vérnyomása van
A HELLP-szindróma anyai és perinatális szövődményei kiemelkedően magasak (lásd 2. táblázat).

2. táblázat. Anyai szövődmények HELLP-szindrómában, %.

Egerman et al. általánosított adatai szerint. (1999) szerint az anyai mortalitás HELLP-szindrómában eléri a 11%-ot, bár korábbi adatok szerint Sibai et al. - 37%. A perinatális szövődmények hátterében az anya állapotának súlyossága, a magzat koraszülése (81,6%), a magzat méhen belüli növekedési retardációja (31,6%) áll. Eeltnic et al. (1993), akik 87 HELLP-szindrómás nő perinatális mortalitási szintjét vizsgálták, az esetek 10%-ában alakul ki perinatális magzati halálozás, további 10%-ban pedig a gyermek az első élethéten hal meg. HELLP-szindrómás anyáktól született gyermekeknél jellegzetes tünetek figyelhetők meg: thrombocytopenia - 11-36%, leukopenia - 12-14%, anaemia - 10%, DIC - 11%, szomatikus patológia - 58%, 3 -4-szer gyakrabban figyelhető meg a légzési distressz szindróma (36%), a szív- és érrendszer instabilitása (51%). Az újszülöttek intenzív ellátásának magában kell foglalnia a koagulopátia megelőzését és leküzdését az első óráktól kezdve. HELLP-szindrómás újszülötteknél az esetek 36%-ában thrombocytopenia fordul elő, ami vérzések kialakulásához és idegrendszeri károsodáshoz vezethet.

Abramovici et al. (1999), akik 269 HELLP-szindrómával, súlyos preeclampsiával és eclampsiával szövődött terhességet elemeztek, időben diagnózis és megfelelő kezelés mellett a perinatális mortalitás szintje HELLP-szindrómában nem haladja meg a súlyos preeclampsiában és eclampsiában kialakulóét.

Patológiai anatómiai kép HELLP-szindrómában

A HELLP-szindróma poszt mortem változásai közé tartoznak a vérlemezke-fibrin mikrotrombusok és a többszörös petechiális vérzések. A boncolást polyserositis és ascites, kétoldali exudatív mellhártyagyulladás, többszörös petechiális vérzés a peritoneumban és a hasnyálmirigyszövetben, subcapsuláris hematómák és májrepedések jellemzik.

A HELLP-szindrómához kapcsolódó klasszikus májkárosodás a periportális vagy fokális parenchymalis nekrózis. Az immunfluoreszcens vizsgálatok mikrotrombusokat és fibrinlerakódásokat mutatnak ki a sinusoidokban. Barton et al. (1992), akik HELLP-szindrómás nők császármetszése során biopsziával nyert 11 májmintát vizsgáltak, nincs összefüggés a máj szövettani elváltozásainak mértéke és a klinikai és laboratóriumi tünetek súlyossága között.

Minakami et al. (1988), akik 41 HELLP-szindrómában elhunytak májmintáját vizsgálták, szövettanilag nem lehet különbséget tenni az akut zsírmájbetegség (AFLD) és a HELLP szindróma között. Mind az IDP, mind a HELLP szindróma esetében megfigyelhető a hepatociták vakuolizációja és nekrózisa. Ha azonban AIDS-ben ezek az elváltozások a központi zónában helyezkednek el, akkor HELLP-szindrómában inkább a periportális nekrózis van jelen. A szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy a preeclampsia, a HELLP-szindróma és az AIDS patogenetikai mechanizmusa egységes. Az OZHRP egy viszonylag ritka patológia, amely a terhesség harmadik trimeszterében alakul ki. Ennél a patológiánál, akárcsak a HELLP-szindrómánál, sürgősségi szülésre van szükség, ami jelentősen javíthatja az anya és a gyermek prognózisát.

A HELLP szindróma patogenezisének alapjai

A HELLP-szindróma etiológiája és patogenezise továbbra sem teljesen ismert. Jelenleg az endotélium károsodását és a mikroangiopátia kialakulását tekintik a HELLP-szindróma patogenezisének kulcsfontosságú láncszemének. A HELLP-szindróma jellemzői a koaguláció aktiválása a fibrin lerakódásával az erek lumenében, a vérlemezkék túlzott aktivációja, amely felgyorsult fogyasztásukban és a thrombocytopenia kialakulásában nyilvánul meg.

Manapság egyre több bizonyíték áll rendelkezésre a szisztémás gyulladás szerepéről a preeclampsia patogenezisében. Lehetséges, hogy a HELLP szindróma a gyulladásos folyamatok túlzottan progresszív aktiválódásán, az endothel diszfunkción alapul, ami koagulopátia és többszervi diszfunkció kialakulásához vezet. Az is kétségtelen, hogy a komplementrendszer részt vesz a HELLP-szindróma patogenezisében. Barton et al. (1991) szerint a HELLP-szindróma immunkomplexei a májüregekben és még az endokardiális tűbiopsziában is megtalálhatók. Lehetséges, hogy a komplementrendszert érintő károsodás autoimmun mechanizmusa egy félig allotranszplantált magzatra adott autoimmun reakció következménye. Így a HELLP-szindrómás betegek szérumában antithrombocyta- és antiendotheliális autoantitestek találhatók. A komplementrendszer aktiválása stimuláló hatással van a leukocitákra. Ezzel párhuzamosan fokozódik a proinflammatorikus citokinek szintézise: 11-6, TNF-a, 11-1 (stb.), ami hozzájárul a gyulladásos válasz progressziójához. A gyulladás HELLP-szindróma patogenezisében betöltött szerepének további megerősítése a májszövet neutrofil infiltrációjának kimutatása immunológiai vizsgálatok során.

Így ma úgy gondolják, hogy a HELLP-szindróma kialakulásának kulcsfontosságú szakasza az endothel diszfunkció. Az endothel károsodás és a gyulladásos válasz aktiválódása következtében a véralvadási folyamatok aktiválódnak, ami koagulopátia kialakulásához, fokozott vérlemezke-fogyasztáshoz, vérlemezke-fibrin mikrotrombusok kialakulásához vezet. A vérlemezkék pusztulása érösszehúzó anyagok tömeges felszabadulásához vezet: tromboxán A2, szerotonin. A fokozott thrombocytaaktiváció és az endothel diszfunkció a vérzéscsillapító rendszer egyensúlyának fenntartásában szerepet játszó tromboxán-prosztaciklin rendszer egyensúlyának felborulásához vezet. Kétségtelenül párhuzamos a HELLP-szindrómás intravaszkuláris koaguláció kialakulásával. Így a DIC a HELLP-szindrómában szenvedő nők 38%-ánál figyelhető meg, és a HELLP-szindróma szinte minden klinikai megnyilvánulását és súlyos szövődményét okozza - a normális elhelyezkedésű placenta korai leválása, méhen belüli magzati halál, szülészeti vérzés, máj szubkanzuláris hematóma, májrepedés, agyvérzés . Bár HELLP-szindrómában leggyakrabban a májban és a vesében észlelnek elváltozásokat, más szervekben is kialakulhat az endothel diszfunkció, amihez szívelégtelenség, akut légzési distressz szindróma, agyi ischaemia is társul.

Így a preeclampsia önmagában a többszörös szervi elégtelenség megnyilvánulása, és a HELLP-szindróma hozzáadása a szisztémás gyulladás és szervkárosodás rendkívüli mértékű aktiválódását jelzi.

Sullivan et al. (1994), akik 81 HELLP-szindrómás nőt vizsgáltak, a későbbi terhességet az esetek 23%-ában preeclampsia vagy eclampsia kialakulása bonyolítja, és az esetek 19%-ában a HELLP-szindróma kiújulása áll fenn. Azonban Sibai et al. (1995) és Chames és mtsai. (2003) a HELLP-szindróma újbóli kialakulásának alacsonyabb kockázatát (4-6%) jelzik. Sibai et al. a koraszülés, az IUGR, a vetélés és a perinatális mortalitás magasabb kockázatát jelzik a következő terhességekben azoknál a nőknél, akiknél HELLP szindróma volt. A HELLP-szindróma megismétlődésének kellően magas kockázata és a következő terhességekben a szövődmények kialakulása bizonyos örökletes hajlam lehetséges jelenlétét jelzi az ilyen nőknél. Például Kraus et al. (1998) HELLP-szindrómán átesett nőknél az aktivált protein C-vel szembeni rezisztencia gyakoriságának növekedését és V. faktor Leiden mutációt mutattak ki. Schlembach et al. (2003) azt találták, hogy az V. faktor Leiden mutációja kétszer gyakoribb a HELLP-szindrómás nőknél, mint az egészséges terhes nőknél. Ezenkívül a HELLP-szindróma és a thrombophilia kombinációja az IUGR kialakulásának nagyobb kockázatával járt. Moesmer et al. (2005) leírták a HELLP-szindróma kialakulását olyan nőkben, akiknél a G20210A protrombin gén homozigóta mutációja van. Ugyanakkor a gyermekben a protrombin gén heterozigóta mutációját találták. Meg kell jegyezni, hogy a protrombin gén mutációinak gyakorisága, különösen a homozigóta, az általános populációban nem magas. A HELLP-szindróma szintén meglehetősen ritka terhességi szövődmény (0,2-0,3%). Ezenkívül a thrombophiliák és a HELLP-szindróma fokozott kockázata közötti kapcsolat nem minden tanulmányban található. Azonban a genetikai thrombophiliák jelenléte, különösen a magzat rendellenes vérzéscsillapításával kombinálva, komoly kockázati tényező lehet a koagulopátia (különösen a HELLP-szindróma) terhesség alatti kialakulásában. Például Schlembach et al. (2003) szerint a magzati thrombophilia hozzájárulhat a placenta mikrotrombusainak kialakulásához, a placenta véráramlásának károsodásához és az IUGR előfordulásához.

Altamura et al. (2005) leírtak egy HELLP-szindrómában szenvedő nőt, amelyet sztrók okoz, és akinél heterozigóta mutáció volt az MTHFR-ben és a protrombin génben. Maga a terhesség olyan állapot, amelyet hiperkoagulálhatóság és szubklinikai szisztémás gyulladás kialakulása jellemez. Így Wiebers et al. (1985) szerint a stroke incidenciája a 15-44 éves nem terhes nőknél 10,7/1000 000, míg a stroke kockázata a terhesség alatt 13-szorosára nő. A vérzéscsillapítás örökletes anomáliái (genetikai thrombophilia, APS) jelenlétében a terhesség kiváltó tényezőként szolgálhat a szisztémás gyulladás túlzott aktiválódásához és a koagulopátia kialakulásához, amelyek számos patológia patogenetikai alapját képezik: HELLP-szindróma. , preeclampsia, eclampsia, DIC, IUGR.

Egyrészt a HELLP-szindróma lehet a vérzéscsillapítás örökletes patológiájának első megnyilvánulása, másrészt az örökletes thrombophilia genetikai analízise lehetővé teszi azoknak a nőknek a azonosítását, akiknél fennáll a szövődményes terhesség kialakulásának veszélye. az orvosok kiemelt figyelme és a speciális megelőzés.

A thromboticus microangiopathia kialakulása a HELLP szindróma mellett a TTP-re, HUS-ra is jellemző, és a CAPS egyik megnyilvánulása is. Ez e betegségek patogenezisének közös mechanizmusának jelenlétét jelzi. Ismeretes, hogy az APS a terhességi patológiák magas előfordulási gyakoriságával jár: IUGR, intrauterin magzati halálozás, koraszülés, preeclampsia. Ezenkívül számos kutató leírt HELLP-szindróma előfordulását APS-ben szenvedő nőknél, ami ismét megerősíti a hemosztázis-patológia fontosságát, mint a HELLP-szindróma előfordulásának hajlamosító tényezőjét. Koenig et al. (2005) egy APS-ben szenvedő nőt írtak le, akinek a terhességét a HELLP-szindróma kialakulása bonyolította, majd műtéti szülés után a progresszív mikroangiopátia következtében kialakult a CAPS klinikai képe máj-, gasztrointesztinális traktus- és csontvelőinfarktusokkal. Azt is figyelembe kell venni, hogy a HELLP-szindróma lehet az APS első megnyilvánulása. Ezért a HELLP-szindrómában szenvedő nőknél szükség van az antifoszfolipid antitestek elemzésére.

A HELLP szindróma diagnózisa

A HELLP-szindróma diagnosztikai kritériumai a következők:
1. A preeclampsia súlyos formája (preeclampsia, eclampsia).
2. Hemolízis (mikroangiopátiás hemolitikus anémia, deformálódott eritrociták).
3. Emelkedett bilirubin >1,2 mg/dl;
4. Megnövekedett laktát-dehidrogenáz (LDH) > 600 NE / l.
5. A májenzimek - aminotranszferázok - aszpartát aminotranszferáz (ACT) emelkedése> 70 U / l.
6. Thrombocytopenia (thrombocytaszám 7. Hemostasiogram:
– a thromboelastogram r+k indexének meghosszabbítása;
– az APTT meghosszabbítása;
- a protrombin idő megnyúlása;
– D-dimer tartalom növekedése;
- a trombin-antitrombin III komplex tartalmának növekedése;
- az antitrombin III koncentrációjának csökkenése;
- a protrombin fragmentumok szintjének növekedése;
– a protein C aktivitás csökkenése (57%);
– a lupus antikoaguláns keringése.
8. A napi proteinuria szintjének meghatározása;
9. A máj ultrahangja.

A HELLP-szindróma jellegzetes tünete a haptoglobin koncentrációjának 0,6 g/l alá csökkenése is.

Martin et al. (1991) 302 HELLP-szindróma esetet elemeztek, és a thrombocytopenia súlyosságától függően ennek a terhességi szövődménynek három súlyossági fokát azonosították: az első fokozat - thrombocytopenia 150-100x109 / ml, a második fokozat - 1,00-50x109 / ml, a harmadik - kevesebb, mint 50x109 / ml.

Megkülönböztető diagnózis A HELLR-szindrómát mindenekelőtt májbetegségekkel kell végrehajtani - a máj akut zsíros degenerációja, intrahepatikus kolesztatikus sárgaság; A HELLP-szindrómát meg kell különböztetni a terhesség alatt súlyosbodó májbetegségektől is, beleértve a Budd-Chiari-szindrómát (májvéna trombózis), a vírusos betegségeket, az epehólyag-gyulladást, a krónikus autoimmun hepatitist, a Wilson-Konovalov-kórt. A hemolízis, a májenzimek fokozott aktivitása és a thrombocytopenia kombinációja szintén megfigyelhető szülészeti szepszisben, terhes nők spontán májrepedésében és szisztémás lupus erythematosusban. 1991-ben Goodlin 11 HELLP-szindróma téves diagnózisának esetét írta le akut kardiomiopátiában, aorta aneurizmában, kokainfüggőségben, glomerulonephritisben, gangrénás kolecisztitisben, SLE-ben és pheochromocytomában szenvedő nőknél. Ezért thrombocytopenia, mikroangiopátiás anémia és citolízis jeleinek észlelésekor a HELLP-szindróma diagnózisa csak a klinikai kép alapos felmérésével és a tünetek egyéb okainak kizárásával állítható fel.

Ha HELLP szindróma gyanúja merül fel a terhes nőt az intenzív osztályon kell kórházba helyezni (lásd 3. táblázat).

3. táblázat Szükséges mennyiségű kutatás a HELLP-szindróma gyanúja miatt.

A HELLP-szindróma kezelésének elvei

A preeclampsiás betegek kezelésének fő feladata mindenekelőtt az anya biztonsága és az életképes magzat megszületése, akinek állapota nem igényel hosszú távú és intenzív újszülöttgondozást. A kezdeti kezelés az anya és a magzat állapotának felmérése céljából kórházi kezelés. A későbbi kezelést egyénileg kell meghatározni, az állapottól és a terhességi kortól függően. Az enyhe betegségben szenvedő betegek többségénél a terápia várható eredménye a terhesség sikeres befejezése. A súlyos betegségben szenvedő betegek kezelésének eredménye az anya és a magzat felvételi állapotától, valamint a terhességi kortól függ.

A HELLP-szindróma kezelésében a fő probléma a betegség ingadozó lefolyása, a súlyos anyai szövődmények előre nem látható előfordulása, valamint a magas anyai és perinatális mortalitás. Mivel nincsenek megbízható klinikai és laboratóriumi, egyértelműen meghatározott kritériumok a betegség prognózisára és lefolyására vonatkozóan, a HELLP-szindróma kimenetele megjósolhatatlan. A magas anyai morbiditás és mortalitás főként a disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC) kialakulásának köszönhető; a DIC akut formájának kialakulásának gyakorisága jelentősen megnő a diagnózis és a szülés közötti intervallum növekedésével.

A HELLP-szindróma esetén a császármetszéssel történő szülést a terhesség időtartamától függetlenül végzik.

A sürgősségi szállítás indikációi a következők:
- progresszív thrombocytopenia;
- a preeclampsia klinikai lefolyásának éles romlásának jelei;
- tudatzavar és súlyos neurológiai tünetek;
- a máj- és vesefunkció progresszív romlása;
- terhesség 34 hetes vagy több;
- magzati szorongás.

A terhesség konzervatív kezelése ezekben az esetekben az eclampsia, a placenta leválás, a légzési és veseelégtelenség kialakulásának, valamint az anyai és perinatális mortalitás fokozott kockázatával jár. A legújabb tanulmányok elemzése kimutatta, hogy az agresszív taktika az anyai és perinatális mortalitás jelentős csökkenéséhez vezet. A természetes születési csatornán keresztül történő szülés csak a méhnyak megfelelő érettségével, a magzat állapotának és a köldökartéria véráramlásának alapos felmérésével lehetséges Doppler-vizsgálat során. Konzervatív taktika csak a magzat éretlensége esetén indokolt, olyan helyzetben, amikor a betegség előrehaladásának nincs jele, méhen belüli magzati szenvedés és intenzív monitorozást speciális szülészeti kórházban végez szakképzett szülész-nőgyógyász, szoros és kötelező együttműködésben aneszteziológussal. és neonatológus.

A terápia alapelvei közé tartozik a BCC pótlása a mikrocirkuláció helyreállításával plazmapótló anyagokkal: hidroxietil-keményítő, albumin, frissen fagyasztott plazma. Egycsoportos donor eritrocita tömeget használnak a vérszegénység megszüntetésére, ha a hemoglobin kevesebb, mint 70 g/l. A vérlemezketömeg transzfúzióját a vérlemezkék szintjének 40 ezerre vagy kevesebbre történő csökkentésével hajtják végre. A máj és a vesék funkcionális dekompenzációjának jeleivel járó többszörös szervi elégtelenség előrehaladtával a hemodiafiltráció, a kortikoszteroidokkal végzett hormonterápia és az antibiotikum-terápia hatékony kezelési módszerek. A vérnyomáscsökkentő terápiát egyénileg írják elő (lásd 4. táblázat).

4. táblázat A HELLP-szindróma terápia elvei.

A terápia alapelvei	Konkrét intézkedések
1. BCC pótlása és a mikrokeringés helyreállítása	6% és 10% hidroxi-etil-keményítő; albumin 5%; frissen fagyasztott adományozott plazma
2. Vérszegénység megszüntetése	A Hb
3. A thrombocytopenia megszüntetése	Thrombocytopeniával
4. A DIC megelőzése és ellenőrzése	Frissen fagyasztott plazma transzfúziója
5. Hormonterápia	Kortikoszteroidok
6. Efferens kezelések	Plazmaferezis, hemodiafiltráció (többszervi elégtelenség progressziójával)
7. Antibakteriális terápia	Széles spektrumú gyógyszerek
8. Vérnyomáscsökkentő terápia	Cél-BP Dihydralazin, labetalol, nifedipin; nátrium-nitropruszid (>180/110 Hgmm-nél nagyobb vérnyomás esetén), magnézium (a rohamok megelőzésére)
9. A vérzéscsillapítás szabályozása	Antitrombin 111 (megelőzés céljából - 1000-1500 NE / nap, a kezdeti dózis kezelésében - 1000-2000 NE / nap, majd 2000-3000 NE / nap), dipiridamol, aszpirin
10. Szállítás	C-szekció

A DIC elleni küzdelmet méregtelenítő terápiával kombinálva terápiás diszkrét plazmaferézissel hajtják végre, a BCC 100% -ának megfelelő térfogatú donor friss fagyasztott plazmával történő helyettesítésével, hipoproteinémia esetén pedig transzfúzióval. A plazmaferézis alkalmazása a HELLP-szindróma intenzív terápiás komplexumában 75-ről 3,4-24,2%-ra csökkentheti az anyai mortalitást ebben a szövődményben.

Nagy dózisú glükokortikoid intravénás beadása nemcsak az ARDS megelőzése révén csökkentheti a perinatális mortalitást, hanem csökkenti az anyai mortalitást is, amit öt randomizált vizsgálat is megerősített. Goodlin és mtsai. (1978) és Clark és mtsai. (1986) olyan eseteket írnak le, amikor a glükokortikoidok (10 mg dexametazon IV 12 óránként) alkalmazása és a terhes nő teljes pihenésének betartása lehetővé tette a klinikai kép átmeneti javulását (vérnyomás csökkenés, vérlemezkeszám, a májfunkció javulása, a diurézis növekedése). Adatok Magann et al. (1994), Yalcin és mtsai. (1998), Isler és mtsai. (2001) azt mutatják, hogy a glükokortikoidok szülés előtti és utáni alkalmazása segít csökkenteni a HELLP-szindróma súlyosságát, a vérátömlesztés szükségességét, és lehetővé teszi a terhesség 24-48 órával történő meghosszabbítását, ami fontos az újszülöttkori légzési distressz megelőzésében. szindróma. Isler (2001) az intravénás glükokortikoidok nagyobb hatékonyságát mutatta ki, mint az intramuszkuláris.

Feltételezhető, hogy a glükokortikoidok alkalmazása segíthet az endothel funkcióinak helyreállításában, megelőzheti az eritrociták és vérlemezkék intravaszkuláris pusztítását és a SIRS progresszióját. A klinikai kép javulását követően azonban a glükokortikoidok alkalmazását követő 24-48 órán belül kialakulhat az ún. rebound jelenség, amely a terhes nő állapotának romlásában nyilvánul meg. Így a glükokortikoidok bevezetése nem akadályozza meg teljesen a kóros folyamat kialakulását, hanem csak röviden javítja a klinikai képet, megteremtve a feltételeket a sikeresebb szüléshez.

A legtöbb HELLP-szindrómás betegnél 10 mg dexametazon IV alkalmazása javasolt kétszer 6 órás szünettel, majd további kétszer 6 mg dexametazon IV 6 óránként Súlyos HELLP szindróma (thrombocytopenia) esetén
A szülés utáni időszakban egyes klinikusok kortikoszteroidok beadását javasolják (4x intravénás dexametazon 12 órás időközönként - 10, 10, 5, 5 mg) közvetlenül a szülés és a frissen fagyasztott donorplazma transzfúziója után. Martin et al. (1994) szerint a szülés utáni időszakban a glükokortikoidok alkalmazása csökkentheti a szövődmények és az anyai mortalitás kockázatát.

A szülés utáni időszakban folytatni kell a nő megfigyelését a klinikai és laboratóriumi tünetek teljes eltűnéséig. Ennek az az oka, hogy a szülés után általában gyorsan megszűnő preeclampsiával és eclampsiával ellentétben a HELLP-szindrómával a hemolízis csúcspontja a szülés után 24-48 órával figyelhető meg, ami gyakran ismételt vörösvértest transzfúziót igényel. A szülés utáni időszakban a magnéziumterápiát 24 órán keresztül folytatni kell. Az egyetlen kivétel a veseelégtelenségben szenvedő nők. Folyamatos hemolízis és a vérlemezkék számának csökkenése esetén a szülés után több mint 72 órán keresztül plazmaferézis javasolt.

Összefoglalva, meg kell jegyezni, hogy a HELLP-szindróma intenzív terápia sikere nagymértékben függ az időben történő diagnózistól mind a szülés előtt, mind a szülés utáni időszakban. Annak ellenére, hogy nagy figyelmet fordítanak a problémára, a HELLP-szindróma etiológiája és patogenezise nagyrészt rejtély marad. Talán a HELLP-szindróma patogenezisével kapcsolatos ismeretek elmélyítése, a terhesség szövődményével, mint a gyulladásra adott szisztémás válasz extrém megnyilvánulásával kapcsolatos elképzelések kialakítása, amely többszervi diszfunkció kialakulásához vezet, lehetővé teszi számunkra, hogy hatékony módszereket fejlesszünk ki a betegség kezelésére. ennek az életveszélyes állapotnak a megelőzése és intenzív ellátása.

Irodalom/irodalom:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. et al. Újszülöttkori kimenetel súlyos preeclampsiában a 24-36. terhességi héten: számít-e a HELLP (hemolízis, emelkedett májenzim-szint és alacsony vérlemezkeszám) szindróma? Am. J. Obstet. Gynecol. 1999; 180:221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. Szülés utáni cerebelláris infarktus és hemolízis, emelkedett májenzimek, alacsony vérlemezkeszám (HELLP) szindróma. Z. Neurol. sci. 2005; 26. (1):40-2.
3. Barton J.R., Riely C.A., Adamec T.A. et al. A máj hisztopatológiai állapota nem korrelál a HELLP-szindróma laboratóriumi eltéréseivel (hemolízis, emelkedett májenzimek és alacsony vérlemezkeszám. Am. J. Obstet. Gynecol. 167, 1538-1543 (1992)).
4. Barton J.R., Sibai B.M. A HELLP-szindrómával bonyolult terhesség gondozása. obstet. Gynecol. Clin. Északi. Am. 1991; 18:165-179.
5. Baxter J. K., Weinstein L. HELLP szindróma: a technika állása. obstet. Gynecol. Surv. 2004; 59(12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. HELLP szindróma, multifaktoriális thrombophilia és szülés utáni miokardiális infarktus. J. Perinat. Med., 2004; 32(2):181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. et al. A terhesség későbbi kimenetele olyan nőknél, akiknek kórtörténetében HELLP-szindróma szerepel a terhesség 28. hetében. Am. J. Obstet. Gynecol. 2003; 188, 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. et al. A HELLP-szindrómához kapcsolódó hematológiai rendellenességek szülés előtti visszafordítása: három esetről szóló jelentés. J. Reprod. Med. 1986; 31:70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. et al. Anyai hemolízis, emelkedett májenzim-szint és alacsony vérlemezke-szindróma: speciális problémák az újszülöttben. Eur. J. Pediatr. 1993; 152:160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. HELLP szindróma. Clin. obstet. Gynecol. 1999; 42:381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Seve-re ödéma-proteinuria-hipertónia gestosis. Am. J. Obstet. Gynecol. 1978; 32:595-598.
12. Goodlin R.C. A preeclampsia, mint a nagy csaló. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164, 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. et al. Prospektív, randomizált vizsgálat, amely a dexametazon és a betametazon hatékonyságát hasonlítja össze a szülés előtti HELLP (hemolízis, emelkedett májenzimek és alacsony vérlemezkeszám szindróma) kezelésében. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1332-1339.
14. Katz V.L., Farmer R., Kuler J.A. Preeclampsia eclampsiává: egy új paradigma felé. Am. J. Obstaet. Gynecol. 2000; 182, 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. és munkatársai: Thromboticus microangiopathia máj-, bél- és csontinfarktussal (katasztrofális antifoszfolipid szindróma) HELLP-szindrómával kapcsolatban. Clin. Rheumatol. 2005; 24. cikk (2) bekezdése; 166-8.
16. Krauss T., Augustin H. G., Osmers R. et al. Aktivált fehérjerezisztencia és V. faktor Leiden hemolízises, emelkedett májenzim-szintű, alacsony vérlemezke-szindrómában szenvedő betegeknél. obstet. Gynecol. 1998; 92:457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. A HELLP-szindróma az antifoszfolipid szindrómában: retrospektív vizsgálat 16 esetben 15 nőben. Ann. Nyálka. Dis. 2005; 64:273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. et al. Szülés előtti kortikoszteroidok: a betegség stabilizálása hemolízis szindrómában, emelkedett májenzim-szinttel és alacsony vérlemezkeszámmal (HELLP) szenvedő betegeknél. Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 71:1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. et al. Szülés utáni kortikoszteroidok: felgyorsult felépülés a hemolízis szindrómából, emelkedett májenzim-szint és alacsony vérlemezkeszám (HELLP). Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171:1154-1158.
20. Martin J.N. Jr., Blake P.G., Perry K.G. et al. A HELLP szindróma természetes története: > a betegség progressziójának és regressziójának mintázatai. Am. J. Obstet. Gynecol. 1991; 164, 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. et al. Preeclampsia: a máj mikrovezikuláris zsírbetegsége? Am. J. Obstet. Gynecol. 1988; 159:1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al. HELLP-szindróma magzati növekedési retardációval a 20210A protrombin génváltozatra homozigóta nőben. Thromb. haemost. 2005; 93 (4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. Ellentmondások a HELLP-szindróma diagnosztizálásával és kezelésével. Clin. obstet. Gynecol. 2005; 48(2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. HELLP-szindrómával komplikált szisztémás lupus erythematosus. Anaesth. Intenzív osztály. 2004; 32(4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. Az anyai és/vagy magzati V Leiden faktor és a G20210A protrombin mutáció összefüggése a HELLP-szindrómával és az intrauterin növekedési megszorítással. Clin. Sci (London). 2003; 105(3): 279-85.
26 Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. et al. Anyai morbiditás és mortalitás 442 hemolízissel, emelkedett májenzim-szinttel és alacsony vérlemezkeszámmal (HELLP-szindróma) járó terhességben. Am. J. Obstet. Gynecol. 1993:169:1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. et al. HELLP-szindrómával (hemolízis, emelkedett májenzimek és alacsony vérlemezkeszám) szövődött terhességek: a terhesség későbbi kimenetele és hosszú távú prognózisa. Am. J. Obstet. Gynecol. 1995; 172:125-129.
28. Sullivan C.A., Magann E.F., Perry K.G. et al. A hemolízis szindróma, az emelkedett májenzimek és az alacsony vérlemezkeszám (HELLP) kiújulásának kockázata a következő terhességekben. Am. J. Obstet. Gynecol. 1994; 171:940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Szövődmények HELLP szindrómában a peripartalis hemostaticus rendellenesség miatt. Zentralbl. Gynakol. 1996; 118(4):213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. et al. Anyai és perinatális kimenetel a HELLP-szindróma várható kezelése után, összehasonlítva a HELLP-szindróma nélküli preeclampsiával. Eur. J. Obstet. Gynecol. reprodukció. Biol. 1998; 76:31-36.
31. Wiebers D.O. A terhesség ischaemiás cerebrovaszkuláris szövődményei. Boltív. Neurol. 1985; 2:1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. et al. A VIII-as faktor szintje és a pre-eclampsia, a HELLP-szindróma, a terhességgel összefüggő magas vérnyomás és a súlyos méhen belüli növekedési retardáció kockázata. Thromb. Res. 2005; 115(5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. et al. A szülés utáni kortikoszteroidok hatása HELLP-szindrómában szenvedő betegeknél. Int. J. Gynaecol. obstet. 1998; 61:141-148.

HELLP-szindróma

Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Az Orosz Föderáció Egészségügyi Minisztériumának első Moszkvai Állami Orvosi Sechenov Egyeteme

Absztrakt: a HELLP-szindróma patofiziológiája nem pontosan meghatározott. Napjainkban az endothel diszfunkció a HELLP-szindróma kialakulásának kulcsmomentuma. Az endothelsejtek diszfunkciója magas vérnyomást, proteinuriát, valamint fokozott vérlemezkeaktivációt és -aggregációt eredményez. Ezenkívül a véralvadási kaszkád aktiválása a vérlemezkék elfogyását okozza a sérült és aktivált endotéliumhoz tapadva, valamint mikroangiopátiás hemolízist, amelyet az eritrociták nyírása okoz, amikor azok a vérlemezke-fibrin lerakódásokkal terhelt kapillárisokon áthaladnak. A HELLP kialakulásához hozzájárul a többszervi mikrovaszkuláris sérülés és a májelégtelenség, amely májelégtelenséget okoz.

Kulcsszavak: HELLP-szindróma, katasztrofális antifoszfolipid szindróma, eclampsia, hemolízis.

A HELLP-szindróma ritka patológia, a legtöbb esetben a terhesség késői szakaszában (harmadik trimeszterben) fordul elő. Leggyakrabban a szülés előtt néhány héttel diagnosztizálják. Vannak esetek, amikor a szindróma tüneteit a nőknél közvetlenül a szülés után észlelték.

A terhes nők kóros állapotának első leírását J. Pritchard végezte. Annak ellenére, hogy ez az állapot csak a súlyos preeclampsia és eclampsia eseteinek 4-7% -ában fordul elő, a szindrómát magas anyai mortalitás (az esetek 75% -a) jellemzi.

A név az angol szavak első betűinek rövidítése. A fogalom értelmezése a következő: H - hemolízis (vörösvérsejtek pusztulása), EL - emelkedett májenzimek (májenzimek szintjének emelkedése), LP - alacsony vérlemezkeszint (a vérért felelős vérlemezkék szintjének csökkenése). alvadás). A rövidítés összecsengése az angol szóval, amely segélyhívást jelent, lehetővé tette, hogy a név megvegye a lábát az orvosi terminológiában.

A HELLP-szindrómát a szülészetben a női test terhességre való alkalmasságának megsértésének tekintik.

Miért alakul ki a patológia?

Jelenleg az ilyen állapotok valódi megbízható okai nem ismertek. Már több mint 30 elméletet dolgoztak ki orvostudósok, de egyik sem teszi lehetővé a valódi ok megállapítását. Az orvosok megjegyezték, hogy a szindróma a háttérben fordul elő.

A nőknél a kéz, a láb, az arc és az egész test duzzadni kezd, a vizeletben nagy mennyiségű fehérje jelenik meg, a vérnyomás emelkedik. E kedvezőtlen háttér előtt a magzattal szemben agresszív antitestek képződnek. Képesek elpusztítani a vörösvérsejteket és a vérlemezkéket, károsítják az ereket és a májszöveteket.

Bár a pontos okok ismeretlenek, azonosíthatók a patológia kockázatát növelő tényezők:

az immunrendszer károsodása;
genetikai hajlam a májenzimek veleszületett hiányára;
a limfociták termelésének és működésének megsértése;
a májerek trombózisa;
bizonyos gyógyszerek (tetraciklin, kloramfenikol) hosszan tartó ellenőrizetlen bevitele.

A patológia kialakulásának nyomon követése lehetővé teszi, hogy azonosítsuk az egyéni tényezőket, amelyek provokatívaknak tulajdoníthatók. Ez számos korábbi, 25 év feletti születés jelenléte. A világos bőrű nőknél a HELLP-szindróma kialakulása gyakrabban fordul elő, mint a sötét bőrű nőknél.

Jelek és patogenezis

Az első tünetek nem specifikusak, és kezdeti megjelenésükkor nem mindig teszik lehetővé a valódi ok diagnosztizálását. A nő hányingert, szédülést és hányást, fájdalmat a hipochondriumban, megmagyarázhatatlan fokozott szorongást, túlzott fáradtságot tapasztal.

A HELP-szindróma első jelei erősödnek a kifejezett ödéma hátterében. Megjegyzés:

fájdalom a felső hasban;
hányás vérrel;
a bőr sárgás elszíneződése;
zúzódások az injekció beadásának helyén;
szívritmuszavarok, légszomj kisebb fizikai erőfeszítéssel;
agyi vagy látási zavarok, syncope előtti állapot.

Súlyos esetekben vagy megfelelő orvosi ellátás hiányában tüdőödéma, veseelégtelenség, vizelési zavarok, görcsök, láz és kóma alakulhat ki. A HELP szindróma pontos meghatározása csak laboratóriumi vizsgálati eredmények birtokában lehetséges.

HELP szindróma szülés után

Ez a patológia nemcsak a terhesség alatt, hanem a szülés utáni első 2-3 napon is kialakulhat. A HELLP-szindróma kialakulásának kockázata megnő, ha egy nő a gyermekvállalás szakaszában a késői toxikózis súlyos tüneteit szenvedte el. Elhúzódó elhúzódó vajúdás vagy kóros állapotot is provokálhat.

Minden szülésnél a felsorolt tünetekkel rendelkező nőt az egészségügyi személyzet fokozott felügyelete mellett kell kezelni.

Patogenezis

A HELP-szindróma patogenezise szintén nem teljesen ismert. Feltehetően a patológia kialakulásának fő állomásai az endotélium autoimmun károsodása, a vér megvastagodása és ezt követő vérrögképződés, a szervek véráramlásának romlása, a méhlepény, az agy, a vesék és a máj normális működésének megzavarása. .

Ennek a negatív láncnak a megszakításához azonnali szállításra van szükség.

Diagnosztika

Ha szindróma gyanúja merül fel, a terhes nőt azonnal el kell küldeni laboratóriumi vizsgálatokra. Ezek tartalmazzák:

általános vizeletvizsgálat, amely lehetővé teszi a fehérje jelenlétének és szintjének kimutatását, valamint annak meghatározását, hogy a vesék mennyire hatékonyan működnek;
vérvizsgálat a vörösvértestek és vérlemezkék szintjének, valamint a hemoglobin és bilirubin szintjének értékelésére;
A hasüreg, a vesék, a máj és a placenta ultrahangja;
számítógépes tomográfia a hasonló tünetekkel járó, de a HELP-szindrómához nem kapcsolódó betegségek kizárására;
a placentában a véráramlás intenzitásának meghatározása érdekében;
CTG a magzati szívfrekvencia és életképesség felmérésére.

Különös jelentősége van a külső vizsgálatnak, valamint a panaszok elemzésének. A bőr és a szem fehér membránjainak sárgása, az orvosi eljárásokból származó zúzódások jelenléte, az egész test súlyos duzzanata segít a pontos diagnózisban.

Gyakran további konzultációra van szükség gasztroenterológussal, hepatológussal, újraélesztővel. A diagnosztikai intézkedések célja a következő betegségek kizárása:

gyomorhurut;
vírusos hepatitis A, B, C;
kokainfüggőség, amelyet az arcbőr sápadtsága, kitágult pupillák, szédülés, mérsékelt hányinger és hányás, szapora szívverés, fokozott ingerlékenység jellemez;
terhes nők zsíros hepatózisa, amelyben: gyomorégés, vérhányás, hányinger, gyomorfájdalom, az emésztőrendszer fekélyes elváltozásai;
lupus erythematosus;
mononukleózis.

Mik a komplikációk?

Sajnos a szövődmények, akár a halál kockázata nagyon magas. Előfordulhatnak az anyában és a születendő gyermekben is.

HELLP-szindrómával vérrögök és különböző lokalizációjú (tüdő, máj, gyomor) fokozott vérzés lép fel. Súlyos esetekben vérzés lép fel az agyban, a központi idegrendszer további károsodásával.

Még veszélyesebb jogsértések a májban és a vesében. A vese- és májelégtelenség a szervezet mérgezését, görcsöket és kómát okoz. Rendkívül nehéz a beteget kihozni a kómából.

Magas a magzati patológiák kialakulásának kockázata is. A HELP-szindróma esetén általában koraszülött fordul elő. Ezt a jelenséget vérzés, különböző intenzitású hasi fájdalom, éles vérnyomásesés, légszomj, súlyos gyengeség kíséri.

Az ilyen jelek annak a ténynek köszönhetők, hogy a magzat oxigénéhezést tapasztal, ami negatívan befolyásolja fejlődését, súlyát és növekedését. A hipoxia jelensége a gyermek idegrendszeri betegségeinek kialakulásának leggyakoribb oka. Az ilyen gyermekeket az első életévekben gyakran diagnosztizálják agyi bénulással, megkésett testi-lelki fejlődéssel, figyelemhiányos hiperaktivitási zavarral.

Ha a méhlepény több mint egyharmadával hámlik, a gyermek meghal.

Egyéb, nem kevésbé veszélyes következmények a magzatra nézve: a légzőrendszer működésének zavarai, koponyán belüli vérzés, a bélsejtek halála, a leukociták számának kritikus csökkenése.

Kezelés

A HELLP-szindróma terhes nőknél történő diagnosztizálása a sürgősségi kórházi kezelés jelzése. A fő kezelési módszer az, mivel a létezésének ténye a patológia provokátora.

Mivel a kóros állapot a későbbi szakaszokban jelentkezik, a szülés folyamatának stimulálása javasolt. Ha a méhnyak készen áll a szülésre, és a terhességi kor meghaladja a 34-35 hetet, sürgős császármetszés szükséges.

Korábban glükokortikoszteroidokat írnak fel, amelyek szükségesek a magzat tüdejének előkészítéséhez. Súlyos vérzéssel, magas vérnyomással, heveny májelégtelenség tüneteivel, agyvérzéssel azonban sürgősen császármetszést végeznek, terhességi kortól függetlenül.

A kezelés célja a nő és a gyermek általános állapotának javítása, a műtét utáni gyógyulás. A megfelelően kiválasztott gyógyszeres terápia és egyéb terápiás módszerek segítik a beteg állapotának javítását a szülés után néhány napon belül.

a beteg és gyermeke általános állapotának stabilizálása;
antibiotikum-terápia a fertőző szövődmények megelőzésére;
gyógyszerek felírása a máj és a vese működésének normalizálására, vitaminterápia lefolytatása;
a vérnyomás normalizálása;
a hemolízis megszüntetése és a vérrögképződés kockázatának megszüntetése.

Plazmaferezis

A császármetszés előtt a páciens plazmaferézist írhat elő. Egy bizonyos mennyiségű vérből annak folyékony részét - plazmát - eltávolítják. Ez szükséges az antitestek, toxikus és metabolikus anyagok eltávolításához.

Az eljáráshoz speciális készüléket használnak, a plazmát steril eldobható eszközökkel választják el. Az eljárás teljesen biztonságos és nem okoz kellemetlenséget. A plazmaferezis másfél-két órát vesz igénybe.

Ezenkívül a betegnek frissen fagyasztott és vérlemezkékben gazdag plazma transzfúzióját vagy vérlemezkék tömegének infúzióját írják elő.

Orvosi terápia

A szülésre való felkészülés időszakában és közvetlenül a szülés után a páciensnek olyan gyógyszereket írnak fel, amelyek megszüntetik a magas vérnyomás, a vese- és májelégtelenség tüneteit. Ez komplex kezelést igényel, amely magában foglalja:

glükokortikoszteroidok (hormonális szerek);
hepatoprotektorok (olyan gyógyszerek, amelyek hatása a májsejtek aktivitásának helyreállítására irányul);
immunszuppresszánsok (az immunrendszer mesterséges elnyomásának kezelésére szolgáló eszközök).

A glükokortikoszteroidok (például Prednizolon, Diprospan) szintetikus eredetű gyógyszerek, amelyek gyulladásgátló, antitoxikus és immunstabilizáló hatásúak. Az anyagcserére gyakorolt változatos hatásnak köszönhetően a szervezet maximálisan alkalmazkodik a negatív külső hatásokhoz. Ezeknek a gyógyszereknek a szedése pótolja a mellékvesekéreg által termelt szteroid hormonok hatását.

A hepatoprotektorok (Karsil, Essentiale Forte, Ovesol, Hektral) a májsejtek aktivitásának serkentésére szolgáló gyógyszerek csoportja. Koleretikus, antitoxikus, vérképzést serkentő hatásuk van.

A szülés utáni időszakban a frissen fagyasztott plazma bejuttatását 12-15 ml/ttkg arányban folytatjuk. Proteázgátlót (Aprotinint), C-vitamint, folsavat, liponsavat is írjon fel.

Időben történő kezelés és sikeres szállítás esetén az orvosi prognózis kedvező. A szülés utáni időszakban az összes említett tünet gyorsan visszafejlődik. A vérlemezkeszám körülbelül a szülés utáni 10. napon áll helyre.

Mennyire magas a HELLP-szindróma kiújulásának kockázata a következő terhességekben?

A patológia megismétlődésének kockázata nem haladja meg a 4% -ot, azonban az ilyen diagnózissal rendelkező nőket be kell vonni a kockázati csoportba.

Megelőzés

Még az általános jó egészség mellett is fennáll a patológia kialakulásának bizonyos kockázata a terhesség tervezésének szakaszában. Minden várandós anyának meg kell felelnie a megelőző intézkedéseknek, nevezetesen:

Tudatos és felelősségteljes hozzáállás a szüléstervezéshez, a nem kívánt terhesség kizárása, hozzáértő használat.
A különböző betegségek időben történő felismerése és kezelése a tervezési szakaszban.
Az egészséges életmód normáinak betartása, a rossz szokások elutasítása, a napi rutin betartása.
Nőgyógyász látogatása a terhesség első felében havonta legalább egyszer, a második felében havonta 3 alkalommal, korai terhességi regisztráció (12 hétig).
A vizelet és a vérvizsgálat időben történő leadása.
Késői toxikózis (ödéma, fehérje a vizeletben, megnövekedett vérnyomás) azonosítása és kezelése.
Természetes, vitaminokban és ásványi anyagokban gazdag ételek fogyasztása, szénhidrátok, zsírok, só, csípős fűszerek korlátozása, a gyorsételek és alkoholos italok kizárása.
Nagy mennyiségű folyadék (közönséges víz gáz nélkül) vétele, különösen ödéma jelenlétében.
Aktív életmód: gyakorlatsor végrehajtása terhes nők számára, úszás, séta, aerobik.
A nehéz fizikai terhelés, a súlyemelés, az éjszakai munka, az érzelmi stressz teljes kizárása.
Az alvás időtartama legalább napi 8 óra legyen, ügyeljen a helyiség jól szellőztetésére és megfelelő takarítására.
A krónikus betegségek gyógyszereinek folyamatos alkalmazása esetén mindenképpen értesítse erről a várandós nőgyógyászt, mivel azok a gyógyszerek, amelyek a terhesség előtt tökéletesen segítettek, veszélyt jelenthetnek a magzatra és magára az anyára.