Ritka betegség, amelyet gyakran a beteg halála után diagnosztizálnak. Emlékeztetni kell arra, hogy az egészséges életmód, a pozitív hozzáállás segít megerősíteni a szervezet immunitását - a fő belső orvos, aki nem engedi meg a szívrák kialakulásához vezető kudarcokat.
Fogalom és statisztika
A szívrák jelenthet daganatképződést a kamrákon belül, lehet szervizom-károsodás is.
A szívizom onkológiája hosszú ideig észrevétlenül múlhat el, másoknak álcázva magát.
A betegség tünetei aggodalomra adnak okot a betegnek, amikor metasztázisokat észlelnek.
A patológia ritka. Ez annak az aktivitásnak köszönhető, amely a szív kamráinak és egyéb szerkezeti elemeinek funkcionális rendeltetéséből adódik. A vérkeringés és a szöveti anyagcsere általában magas.
A szívdaganatok típusai
A patológia különböző megnyilvánulásokkal, helyekkel rendelkezik, és különböző szöveteken alapul.
- Elsődleges daganatok- a szívben kialakult patológia; változatos formája van, attól függően, hogy mely szöveti sejtek betegedtek meg atipizmusban és indították el az onkológiai folyamatot.
- Másodlagos daganatok- a szomszédos, vagy a szívtől távolabbi szervek daganatos károsodása a területére delegálta jelenlétét.
Az elsődleges formációk az összes szívrák negyedét teszik ki. Különböző formákban jelennek meg:
- szarkóma - gyakori típusú daganat
- - a szív régiójában ritka.
A szarkóma gyakoribb a középkorú embereknél. A jobb oldali szakaszok nagyobb mértékben vannak kitéve a daganatos folyamatoknak, mint a bal oldal.
A szarkóma veszélyes a tumortest gyors növekedésével. Az abnormális sejtek képesek behatolni a szívszövetbe és megfertőzni a szomszédos szerveket. A patológia útján talált szelepeket, ereket különböző mértékben károsítja a növekvő daganat.
A szarkómáknak több alfaja is van:
- Liposarcoma - felnőttkorban fordul elő, és ritka. A daganat teste lipoblasztokból áll. A liposarcoma a szívüregben helyezkedik el, és külsőleg hasonló a myxomához, amely masszív testet képes létrehozni, melynek színe általában sárgás. A daganat lágy konzisztenciájú. Ez a fajta patológia reagál az orvosi eljárásokra.
- - izomszövetből származik. A daganat fehér tömeg, puha tapintású. Ha mikroszkóp alatt nézzük a csomópontot, akkor összetételében többféle típusú sejt található:
- fusiform,
- kerek,
- ovális
- Egyéb.
Ez a fajta patológia ritka. A primer daganatok összességében minden ötödik betegnél fordul elő rhabdomyosarcoma. A férfiaknál gyakrabban van ilyen típusú szívdaganat, mint a nőknél.
- - az elsődleges daganatok tizedét teszi ki. Ez egy képződmény, világos szegélyekkel, szürkésfehér színű. A csomópont kollagénrostokkal és fibroblasztszerű sejtekkel rendelkezik, amelyek differenciálódása különböző fokú.
- Angiosarcoma - a statisztikák szerint ez a típus az összes elsődleges szívdaganat egyharmadát foglalja el. Gyakrabban érinti a férfiakat. Az oktatás sűrű szerkezetű, csomós szerkezetű. Ezt a típusú daganatot az érrendszeri üregek jelenléte jellemzi a formáció testében, amelyek különböző formájú és méretűek.
Szívrák fotók
Sokkal gyakoribbak a másodlagos eredetű daganatok a szív régiójában. Onkológiai folyamatok eredményeként a következő szervekben jelenhetnek meg:
- gyomor,
- emlőmirigy,
- vese,
- pajzsmirigy,
- tüdő.
A rákos sejtek terjedése a nyirok útján, valamint a keringési rendszeren keresztül történik. A rákos szövetek bejutnak a szívbe, és benőnek a szervbe.
Előfordulás okai
A mai napig a tudomány nem ismeri a rák megjelenésének pontos okait a szív régiójában.
Az elsődleges formációkat a következő jelenségek válthatják ki:
- a myxoma (jóindulatú daganat) degenerációja, amely viszont a szerven végzett műtét után fordulhat elő;
- mérgező hatások következtében,
- fertőző betegség következménye,
- és okozta káros hatások miatt.
A másodlagos onkológiai daganatok a más szervekben kialakult onkológia határain túli terjedésének következményeként alakulnak ki. Az áttétek benőhetnek a szív régiójába a közeli és a távolabbi szervekből.
Szívrák tünetei
A lehetséges szívrákot a következő jelek jelzik:
- fájdalom megjelenése a mellkasban,
- nehézlégzés,
- a vena cava elnyomásának tünetei,
- megnagyobbodott szívkamrák,
- magas hőmérsékletű
- a ritmusok megsértése a szív munkájában,
- gyors kifáradás,
- vérzéses folyadékgyülem található a szívburokban,
- az arc izmainak duzzanata,
- zavarok a vezetőrendszer munkájában,
- tamponád,
- jelentős fogyás,
- hirtelen halál.
A fejlődés szakaszai
A prognózis és a kezelési taktika attól függ, hogy milyen mértékben fejlődött ki a rákos daganat.
Négy szakasz van:
- Megváltozott sejtek megjelenése, amelyek a sejtek DNS-károsodásának és az azt követő kaotikus osztódásnak az eredménye. Az ilyen jogsértést az első szakasznak nevezik.
- Az onkológiai formációk kialakulása az atipikus sejtek megjelenésének helyén a betegség második szakasza.
- A betegség átterjedése más szervekre nyirokáramlással vagy vérrel. A rákos daganat szíven kívüli csírázását - a metasztázisokat a betegség harmadik szakaszának nevezik.
- Az elsődleges fókusz az exacerbáció állapotában van. Ugyanakkor más helyeken új patológiás formációk megjelenése figyelhető meg. Az onkológiai folyamat kialakulását olyan mértékben a betegség negyedik szakaszaként határozzák meg.
Diagnosztika
A szívrákot nehéz azonosítani. Ennek oka, hogy megnyilvánulásai hasonlóak más szívbetegségekhez. Ezért számos módszert alkalmaznak a probléma diagnosztizálására.
- EKG - informatív ellenőrzés, amely megmutatja, hogy vannak-e szabálytalanságok a szívverés ritmusában. Információt kaphat a vezetési függvény állapotáról is.
- MRI - megmutatja a szív kamráinak és a környező szövetek és szervek állapotát. A CT részletes információkat is tartalmaz, beleértve a kemény szövetek rendellenességeit. Ezek a módszerek akkor szükségesek, ha ellentmondásos probléma merült fel.
- EchoCG - az egyik fő tisztázási módszer:
- a rák helye,
- a daganat méretének meghatározása,
- a folyadék jelenlétének kérdésének tisztázása a perikardiális zónában.
- Laboratóriumi kutatás:
- a diagnózis tisztázása érdekében biopsziás vizsgálatot végeznek,
- vérmintát venni klinikai elemzéshez és biokémiai vizsgálatokhoz,
- tumormarkerek.
Szívrák kezelés
A korai szakaszban a szívrákot leggyakrabban nem észlelik. A kezelési folyamat kezdetére a daganat sok áttétet tartalmazhat más szervekben. Ezért a legtöbb esetben nem végeznek műtétet.
A kezelés fő módszerei:
- kemoterápia,
- sugárzás,
- támogató terápia.
Az eljárások lehetővé teszik:
- lassítja a patológia kialakulását,
- csökkenti a metasztázisokat,
- javítja a beteg életminőségét.
Meddig élnek vele?
Ha a szívrákot a metasztázisok megjelenése előtt észlelik, a beteg élete akár öt teljes évre is meghosszabbítható. Előrehaladott esetekben a páciens a patológia diagnosztizálásának pillanatától kezdve a folyamatos kezelés ellenére egész évben meghal.
Ha a daganatot műtéttel távolítják el, két éven belül új rákos daganat képződhet.
Az onkológiai formációk nagyon ritkán érintik a szívet. Ez a szerv izmos természetének és a szívburok - a folyadékkal telt szívburok zsák - védelmének köszönhető.
A szívképződményeket jóindulatú és rosszindulatú folyamatok egyaránt képviselhetik. A szív daganata primer (első ízben a szív szöveteiből származik) és másodlagos (más szervekből a rákos sejtek keringése miatt behatol).
Az elsődleges elváltozások ritkák. Legtöbbjük nem agresszív. De még az elhelyezkedésből adódó sejtjóindulat sem beszélhet az emberi élet és egészség biztonságáról.
Oktatási okok
A szívcsomók kis százalékának van családi története. Néha a szívdaganatok egészségügyi problémák, például Bárány- vagy Carney-szindróma jelenlétében alakulnak ki.
Egyes esetekben szívdaganatok alakulnak ki tüdő- vagy perifériás artéria embólia következtében. Az ok a feltételek túlsúlyában is kereshető:
- bizonyos ipari vegyszerek, például kadmium, nikkel, benzol és vinil-klorid hatásai;
- túlzott dohányzás;
- baktériumok vagy vírusos fertőzések.
De leggyakrabban az ilyen oktatás feltétel nélkül fejlődik.
Jóindulatú szívdaganat: típusai és leírása
- Mixoma- a leggyakoribb szívképződmény, amely az esetek 24-37%-át teszi ki. Az ilyen formációk 75-80% -ában a bal pitvarban találhatók. 10-20%-ban a pitvar jobb oldali részében, 5-10%-ban - mindkettőben egyszerre vagy a kamrában találhatók.
- Rhabdomyoma- gyermekkorban érvényesül. 60-80%-ban magától eltűnik.
- Papilláris fibroelastoma- egy kis csomó a lábszáron, amely a mitrális vagy aortabillentyűn található.
- Lipomatosis- az interatrialis septum jóindulatú növekedése a zsírlerakódások miatt.
- Teratoma Ez egy daganat a szív régiójában, nevezetesen a szívburok üregében. A paragangliómák lokalizációja azonos. néha intracardialis is. Bár általában jóindulatúnak tekintik, a kezelés után visszaesések és rosszindulatú daganatok lehetségesek.
A nem rákos szívelváltozások ritka típusai:
- : csecsemőkorban jelennek meg. Véráramlás akadályozásához, billentyűműködési zavarokhoz, szívritmuszavarokhoz vezethet.
- Hemangiomák: hajlamosak spontán regresszióra, de néha rossz a prognózisuk szívelégtelenség, sérült erekből származó vérzés, thrombocytopenia, kamrai tachycardia miatt.
- : gyakran a bal kamrában vagy a jobb pitvarban található.
A szív rosszindulatú daganatai: típusai és leírása
Az elsődleges szívelváltozások mindössze 25%-a rákos. Ezek 75%-a. Az elterjedtség szerint a következők különböztethetők meg:
- Angiosarcomák(33%) - a vaszkuláris endotéliumból származnak. Főleg az ércsatornákat alkotó rosszindulatú sejtek szaporodásából állnak.
- Rhabdomyosarcoma(20%) - a harántcsíkolt izmok neoplazmái. bármely életkorban előfordul, és hatással lehet a szívkamrákra. A folyamat a szívizomtól a szívburokig terjed.
- Mesothelioma(15%) - a mesotheliumból származó onkotípus - egy szervet és belső struktúrákat körülvevő vékony fal. a szívburok a szív nyálkahártyájában fordul elő.
- Fibroszarkómák(10%) - lágy polipoid „kocsonyás” daganatok, amelyek kitöltik a pitvart és behatolnak a kamrákba vagy a szívburokba.
Tünetek
A jelek a daganatos sejtek méretétől, minőségétől, szövettani jellemzőitől függenek, és a következők:
- az intrakardiális véráramlás romlása, ami ájulást, légszomjat, elhúzódó szívelégtelenséget okoz;
- pitvarfibrilláció;
- artériás hipotenzió, fáradtság;
- a csomók apró részecskéi elkülönülhetnek, és a véráramon keresztül más szervekbe juthatnak (embólia), így blokkolva működésüket. Az állapot az agyat, a tüdőt stb. érinti;
- az embolizáció stroke-hoz és görcsrohamokhoz vezet;
- szívhangok csillapítása;
- vérzéses folyadékgyülem;
- állandó fájdalom a szív régiójában.
Szívdaganat - fotó:
Diagnosztika
Más, hasonló tünetekkel járó szívbetegségek utánzásával a szívdaganatok komoly problémát jelentenek a diagnózisban. A fő módszerek a következők:
Echokardiogram
A leghatékonyabb diagnosztikai eszköz, amely lehetővé teszi az elváltozás pontos méretének és helyének meghatározását. Ez egy nem invazív eljárás, amely hanghullámokat használ. Ultrahangos érzékelővel képeket készítenek a monitoron.
Elektrokardiogram
Egy teszt, amely rögzíti a szív elektromos aktivitását, ábrázolja a kóros ritmusokat és észleli a szívizom károsodását. Az EKG azonban más problémákat is jelezhet.
Számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás
Diagnosztikai képalkotó eljárások, amelyekkel egy szerv állapotát ábrázolják és a formáció főbb jellemzőit ismerik meg.
Szívkatéterezés
Röntgen segítségével kontrasztanyagot fecskendeznek az artériába, amely kitölti a szűkületeket, elzáródásokat és egyéb anomáliákat.
Kezelés és eltávolítás
A terápiás intézkedések mindenekelőtt a szívdaganatok sebészeti módszereit irányozzák elő:
Egyszerű reszekció
Általában jóindulatú daganatok kezelésére használják. A biztonság kedvéért szív-tüdő gép van csatlakoztatva. Az eljárás során mindkét pitvart kinyitják a jobb felső tüdővénából anélkül, hogy károsítanák a képződményt, amelyet teljesen eltávolítanak. Ezenkívül megvizsgálja a szív összes kamráját, hogy kizárja a további daganatok jelenlétét.
Komplex reszekció
Előírja egy olyan szívdaganat eltávolítását, amely nem hatolt be a szomszédos szövetekbe. Főleg jobb oldali formálásra használják, amit általában a szerv jobb feléből teljesen eltávolítanak.
Kimetszés a helyén
Ezt akkor végezzük, ha a daganat a bal pitvar hátsó falát vagy a nagy háti ereket foglalja el. A kezelés megkönnyítése és az összes szerkezet optimális megjelenítése érdekében a szívet néha teljesen eltávolítják a mellkasból.
Mesterséges szívbeültetés
Csak fiatal betegeknél lehetséges, metasztázisok hiányában. Szövődmények: trombózis, fertőzés, vérzés.
Szívátültetés
Extrém kezelési lehetőség, ha nincsenek távoli áttétek.
Előrejelzés
A szívrákok esetében a prognosztikai adatok nem biztatóak. Összességében az 5 éves túlélési arány:
- 83% nem rákos képződmények esetében;
- 30% minden típusú rákos daganat esetén. A szarkómák esetében a prognózis rosszabb - 17%, az átlagos várható élettartam 9 hónap;
- 26% áttétes betegeknél.
Szívdaganat: meddig élnek?
A túlélés a diagnózis felállításától számítva 7 hónaptól maximum 2 évig terjed. A halál oka a legtöbb esetben távoli áttétek.
Az egyszerű reszekció csak néhány hónappal meghosszabbítja az életet.
A műtét előtti vagy posztoperatív terápiával végzett szervátültetés akár 18 hónapra, sőt akár 37 hónapra is növelheti a páciens várható élettartamát.
A konzervatív módon kemoterápiában vagy sugárterápiában részesült betegek átlagos túlélési aránya 1 év.
A szív daganata- összetett betegség, amely nehezen azonosítható és megfelelő kezeléssel jár, ezért rossz kimenetelű és túlélési eredményekkel jár.
A szívdaganatok egy olyan fogalom, amely egy adott szervben számos kóros képződményt foglal magában. Felépítésükben és eredetükben különböznek egymástól.
A neoplazmák a szerv szöveteiből és membránjaiból képződnek, és életkortól és nemtől függetlenül érintik az embert. Ezt a patológiát méhen belül is diagnosztizálják a magzatban a tizenhatodik héten.
A szívdaganatok a következők:
- elsődleges;
- másodlagos (metasztatikus).
Az elsődleges daganatok nem gyakrabban fordulnak elő, mint 0,2%, de a metasztázisok terjedése következtében nőtt daganatok harmincszor aktívabban érintik a szívet.
Az ilyen szívbetegségek komoly veszélyt jelentenek az emberi életre. Számos egészségügyi problémát okozhatnak.
A kóros pecsétek osztályozása a szívben
Amint már jeleztük, a szív daganatait elsődleges és másodlagosra osztják. Meglehetősen nehéz megnevezni a primer daganatok megjelenését kiváltó valódi elsődleges forrást, de az áttétes neoplazmák megjelenését más szervek daganatos megbetegedésének progresszív stádiumai okozzák.
Természetüknél fogva megkülönböztetik a jóindulatú és rosszindulatú szívdaganatokat. E patológiák diagnosztizálásának százalékos aránya 75, illetve 25.
A rákos daganatok is fel vannak osztva:
Az orvosi osztályozás megkülönbözteti a daganatokat és azok eredetét.
A jóindulatú szívdaganatok a következő típusúak:
- szívmixóma (10-ből 8 esetben diagnosztizálják);
- teratoma;
- rhabdomyoma;
- fibroma;
- hemangioma;
- paranglioma és mások.
A szív rosszindulatú daganatait szarkómák, perikardiális masothelioma, limfómák képviselik.
A szívben előforduló pszeudotumorok is megkülönböztethetők, amelyek gyulladásos folyamatokkal járó trombusképződés.
Diagnosztizálják a mediastinum és a szívburok extrakardiális daganatait is, amelyek összenyomják a szívet, és megzavarják a bal és jobb kamra normális működését.
A jóindulatú szív elsődleges daganatainak etimológiája a következő. A különféle daganatok közül túlnyomórészt a myxoma található. Ez a fajta daganat elsősorban a női testet érinti. A myxoma elsősorban a bal pitvarban lokalizálódik. Változatos morfológiai szerkezettel rendelkeznek. A laza daganatok a legveszélyesebbek.
A myxoma után a papilláris fibroelastoma a második leggyakrabban diagnosztizált. Az aorta és a mitrális billentyűkben nő. Szerkezetükben hasonlítanak a vaszkuláris papillómákra ágakkal és lábbal.
Rhabdomyomák, jóindulatú daganatok, amelyek a gyermek testét érintik. A szívszerv több formációval van átitatva - rhabdomyomákkal, amelyek károsítják a bal kamra septumát vagy falát, és megzavarják a szív vezetési rendszerének munkáját. Tachycardiát, aritmiát, szívelégtelenséget provokál.
Ezenkívül a miómákat gyermekdaganatoknak is nevezik. Túlnyomórészt szelepekké és vezetőrendszerré nőnek. A miómák mechanikai elzáródást váltanak ki, ami álbillentyű szűkülethez és szívelégtelenséghez vezet.
Kevésbé gyakoriak a hemangiómák és a pheochromocytomák. Az ilyen típusú szív kóros képződményei százból tíz esetben fordulnak elő. A tünetek megjelenésekor hiányoznak, ezért leggyakrabban szakmai vizsgálatok során diagnosztizálják őket. Ritka esetekben a hemangiomák növekedése atrioventrikuláris vezetőképességhez vezethet. Ha a daganat a kamra pitvarába nőtt, azonnal végzetes lehet.
A feokromocitómák a szív jóindulatú daganatai, amelyek intraperikardiális és szívizom lokalizációjúak. A betegség tünetei szinte nem kifejezettek, de bizonyos körülmények között hozzájárulnak a mellkasi szervek összenyomásához.
A szív rosszindulatú daganatai közé tartoznak a szarkómák és a limfómák, amelyeknek saját alfaja van.
A leggyakoribbak a szarkómák. A legtöbb embert fiatal korban érintik. A szarkómák a bal pitvarban lokalizálódnak, és számos szövődményt okoznak.
A limfómák primer daganatok, ez a típus különösen gyorsan fejlődik.
A szív rosszindulatú daganatai súlyos következményekkel járnak.
A szívdaganatok tünetei
A szívszervben kialakuló neoplazmák típusuktól, természetüktől, szerkezetüktől és fejlődési szakaszuktól függően bizonyos tüneteket okoznak a szervezetben.
A daganat szíven kívüli lokalizációja a következők előfordulását idézi elő:
- megnövekedett testhőmérséklet;
- hidegrázás;
- fogyás;
- ízületi fájdalom;
- kiütés.
Amikor a neoplazma összenyomja a szívkamrát és a koszorúereket, úgy tűnik:
- légzési gondok;
- fájdalom a mellkasban;
- vérzés;
Ezek a tünetek szívtamponádhoz vezetnek.
A vezető rendszerben lévő neoplazmák paroxizmális tachycardia és elzáródások megjelenéséhez vezetnek.
A szív belsejében található daganatok megzavarják a billentyűk normális működését, és megakadályozzák a vér kiáramlását a szívkamrákból. Ezzel a patológiával a szívelégtelenség tünetei figyelhetők meg.
Az első harangok a kóros pecsétek szívben való jelenlétéről, függetlenül annak természetétől, szokás figyelembe venni:
- vaszkuláris thromboembolia;
- tüdőembólia;
- agyi ekémia;
- stroke;
- miokardiális infarktus.
A szív diagnosztikája daganatok jelenlétére (ultrahang, MRI, MCT és mások)
A szívvizsgálat nem könnyű feladat. Tekintettel a daganatos zárványok nagyszámára, valamint lokalizációjuk helyére, a pontos diagnózis felállítása és a betegség átfogó képének megszerzése érdekében a szerv kiterjedt diagnosztizálására van szükség különféle technikák segítségével.
Ha daganat gyanúja merül fel, az első lépés a szív ultrahangvizsgálata. Ez az eljárás nagy valószínűséggel azonosítja a pecsétet. Az ultrahang diagnosztikának két típusa van: a nyelőcső-ultrahang - a pitvar vizsgálatára és a transztorális ultrahang - a bal és jobb kamra vizsgálatára.
Ha az ultrahang adatok hiányosnak bizonyulnak, akkor MRI és MSCT vizsgálatot írnak elő, valamint radioizotópos szkennelést és szívszondát végeznek. Néha ventrikulográfiát is alkalmaznak.
A daganat természetének tanulmányozására, még akkor is, ha az ultrahang pontosan meghatározta jelenlétét és eredetét, biopsziát végeznek. Ehhez katéterezést vagy próba thoracotomiát végeznek. Szövettanhoz a szúrás eredményeként nyert szívburok folyadéka is használható.
A szívben kialakuló daganatok okai nem teljesen ismertek, ezért ma nem beszélhetünk róluk. Néhány mintázatot azonban még tanulmányoznak, és azonosítani lehet azokat a tényezőket, amelyek génszinten kóros elváltozásokat okozhatnak a sejtekben, amelyek zavaros osztódáshoz és daganatok megjelenéséhez vezetnek. Közöttük:
- nagy testtömeg;
- káros anyagok káros hatásai;
- helytelen életmód;
- rossz szokások (dohányzás, alkoholizmus);
- fertőző betegségek;
- rákos áttétek más szervek más elsődleges helyeiről.
A szív neoplazmáinak kezelése
Csak a teljes vizsgálat és a pontos diagnózis felállítása után határozzák meg azt a kezelést, amely a maximális hatást és a szövődmények minimális kockázatát eredményezi. Azt kell mondani, hogy a rosszindulatú daganatok teljesen más taktikával és módszerekkel rendelkeznek, mint a rosszindulatú daganatok. A kezelés alapja:
- sebészeti beavatkozás (az elsődleges daganat eltávolítása);
- sugárterápia és legújabb technikái: brachyterápia és gammakés;
- kemoterápia.
Jelezzük azt is, hogy ha a szív daganata rákos sejteket tartalmaz, akkor önmagában a műtét nem lesz elegendő. Az onkológia komplex kezelést igényel. Tekintsük szélesebb körben a szív onkológiai patológiáinak kérdéseit.
A szívrák ritka betegség. Legtöbbször nem károsítja a szívizmot, mivel aktívan ellátja vérrel. Túl nehéz meghatározni a rákot, mert hosszú ideig tart minden különösebb tünet nélkül. Ezért a legtöbbet egy későbbi időpontban vagy végzetes kimenetel után észlelik.
A rák elsődleges és másodlagos. Egy rosszindulatú elsődleges daganat (szarkóma, angiosarcoma, rhabdomyosarcoma, fibrosarcoma és mások) gyorsan kialakul, és a nyirokcsomókba, a tüdőbe és az agyba vándorol.
A szív másodlagos daganatai más szervek rosszindulatú képződményeinek metasztázisai következtében alakulnak ki. Ez a fajta onkológia sokkal gyakoribb, mint az elsődleges neoplazmák. Száz daganatos betegből tízben találnak áttétet a szívben. A metasztázisos daganat első lokalizációja a szív pericardiumában történik.
A rák tünetei a helyétől és a fejlődési szakaszától függően jelentkeznek. Ha nem hatol be a szívizomba, akkor a kórokozó neoplazma hosszú ideig észrevétlen marad, és tovább növekszik. A későbbi szakaszokban a hőmérséklet emelkedése figyelhető meg, az ízületek fájni kezdenek, gyengeség, a végtagok zsibbadása, az egész testben kiütések és fogyás jelentkezik. A laboratóriumi vizsgálatok a vér összetételének patológiás változásait jelzik.
Egy rosszindulatú daganat nemcsak a szívizomban, hanem azon kívül is gyorsan növekszik. Szívritmuszavart okoz, megzavarja a vezetést, szinte folyamatosan fájdalmas érzések jelentkeznek a mellkasban, a szív megnagyobbodik. Az akut szívelégtelenség hirtelen halálhoz vezethet.
A következő tünetek megjelenése figyelmeztető és teljes körű vizsgálatra kell hívnia:
- fájdalom a mellkas területén;
- az arc és a kezek duzzanata;
- nehézlégzés;
- folyadék felhalmozódása a tüdőben;
- aritmia;
- az ujjak súlycsökkenése és megvastagodása a hegyekben;
- szédülés, eszméletvesztés.
A szívrák elég trükkös. Az első lépés a diagnózis, a második a gyors fejlődés, harmadszor pedig a kezelés.
A kezdeti stádiumban a rosszindulatú daganat hosszú ideig nem mutatkozik meg, ezért a legtöbb esetben a későbbi szakaszokban ultrahang segítségével észlelik, amikor a rák aktívan kezdett áttéteket terjeszteni. A szívrák diagnosztizálásának prognózisa a betegség azon szakaszától függ, amelyben a kezelést elvégezték.
A rosszindulatú daganat diagnosztizálását ultrahang, mágneses rezonancia képalkotás, számítógépes tomográfia, radioizotópos ventriculográfia, angiokardiográfia, echokardiográfia segítségével végezzük.
Az ultrahang lehetővé teszi a szívizom, a pitvar és a bal és jobb kamra állapotának vizsgálatát. Ez a módszer teljes körű információt nyújt a daganatképződés jelenlétéről a szervben. Az ultrahangon kívül más vizsgálati módszereket is alkalmaznak.
A szívrák kezelése a késői felismerés miatt inkább palliatív jellegű. A legtöbb esetben a műtét már meglehetősen későn történik, ezért intézkedéseket tesznek a tünetek csökkentésére és a beteg általános állapotának javítására.
A sebészeti kezelést csak a korai szakaszban alkalmazzák. Ebben az esetben a daganatot eltávolítják, de csak akkor, ha annak elsődleges eredete van. Egy ilyen radikális kezelés még mindig nem ad garanciát. Tíz emberből négynél a rák a műtét utáni első két évben kiújul.
A szív onkológia kezelése integrált megközelítést foglal magában. Ez magában foglalja a kemoterápia és a sugárzás alkalmazását. A daganat kialakulása következtében fellépő patológiák kiküszöbölésére tüneti kezelést alkalmaznak. A támogató és helyreállító terápia kúrája kötelező. A gyógyszerek alkalmazását a szervezet egyedi jellemzőinek figyelembevételével választják ki.
Annak ellenére, hogy az onkológiai daganatok prognózisa nagyon kedvezőtlen, a komplex terápia öt vagy több évvel meghosszabbíthatja a beteg életét.
Ha nem kezdi el időben a terápiát, a rák gyorsan "megeszi" az embert. A betegség kialakulásának prognózisa az onkológia tüneteinek megjelenése után kedvezőtlen. Kevesebb, mint egy év múlva bekövetkezik a halál.
4290 0
Meghatározás
A szívdaganatok jóindulatú vagy rosszindulatú daganatok, amelyek a szív falát, a szívburkot érintik, vagy intracavitaris növekedéssel rendelkeznek. A szív rosszindulatú daganatai lehetnek elsődlegesek és másodlagosak is, amelyeket a daganat inváziója vagy metasztázisa okoz. Gyakrabban ilyen generalizált, rosszindulatú daganatos folyamatot észlelnek tüdőrákban, nyelőcsőben és lymphogranulomatosisban.
Járványtan
Nincs kifejlesztve.
Profilaxis
Nincs kifejlesztve.
Osztályozás
A primer szívdaganatok osztályozása túlnyomórészt működő jellegű, és főként a daganat patomorfológiai képén alapul.
E kritérium szerint mindenekelőtt a jó- és rosszindulatú daganatokat szokás elkülöníteni. A szívben történő lokalizáció révén az intracavitaris, a szívizom és az epikardiális daganatok, valamint a szívbillentyűk károsodásával járó daganatok izolálhatók.
A jóindulatú daganatok az összes szívdaganat legalább 2/3-át teszik ki; az in vivo diagnosztizált daganatok között ez a mutató még magasabb.A primer rosszindulatú daganatok ritkák, főként gyermekekben fordulnak elő.
- Jóindulatú szívdaganatok: myxoma, papilláris fibroelastoma, rhabdomyoma, fibroma, lipoma, hemantioma, neurinoma, pheochromocytoma.
- A szív rosszindulatú daganatai: angiosarcoma, myosarcoma, fibrosarcoma, liposarcoma.
Etiológia
A legtöbb szívdaganat etiológiáját nem határozták meg. A szív számos jóindulatú daganata családi örökletes jellegű (mixómák, papilláris fibroelastomák).
Patogenezis
A patogenezis nemcsak a szövettantól függ, hanem a daganat makrostruktúrájától és elsődleges lokalizációjától is. Lehetséges, hogy bármilyen lokalizációjú szívdaganat "rosszindulatú" lefolyású. Az intracardialis, intrapericardialis vagy intramurális daganatnövekedés jóindulatú természete esetén is jelentős szív- és billentyűműködési zavarokat okozhat.
Leggyakrabban (a szívdaganatok megfigyelésének körülbelül 90% -a) a klinikai gyakorlatban a myxomákkal kell foglalkozni, amelyek többsége a mesenchymális szövet származékai. A myxomák a páciens életének sok évében alakulnak ki. Patogenetikai szempontból ezeket a daganatokat intrakardiális endodermális heterotópiának nevezik. A nőknél a myxomákat 2-3-szor gyakrabban észlelik, mint a férfiaknál.
Rizs. 1. Mixoma LP. a - echokardiográfia, myxoma rögzítve van a lábszáron az interatrialis septumhoz, a bal AV-lyuk elakadása; b - MRI, ugyanaz a beteg a műtét előtt
A lokalizáció szerint a myxomák többsége intrapitalis növekedést mutat (LA legalább 75%, PP - 20%). Két pitvari növekedés sokkal kevésbé gyakori, és többszörös - mint kazuisztikus.
Klinikai kép
A daganat helyétől és méretétől függ. A bal pitvari elhelyezkedéssel a fő tünet a "mitrális szűkület" klinikájához vagy a szisztémás embólia következményeihez kapcsolódik. A mitrális billentyű szűkületének tünetei akkor a legkifejezettebbek, ha a bal AV-nyílás elakad (1., 2. ábra). Leggyakrabban azonban a myxomákat és más primer szívdaganatokat véletlenül észlelik az echokardiográfia során, specifikus klinikai tünetek nélkül. A daganatnövekedés előrehaladott stádiumában pangásos szívelégtelenség és szívritmuszavarok lehetségesek. A szívizom és a szívburok elváltozásai esetén a kamra kontraktilis funkciójának károsodásának jelei vagy a pericarditis tünetei (gyakrabban az elsődleges rosszindulatú formációkban) mutatkoznak meg.
Rizs. 2. A műtét során eltávolított daganat előkészítése
A metszetvizsgálatok szerint az összes boncolás 0,0017-0,28%-ában mutatnak ki szívdaganatot. A metasztatikus (másodlagos) daganatok 10-40-szer gyakoribbak.
A modern képalkotó eljárások lehetőségei, a szívsebészet fejlődése a problémát klinikaivá változtatta. A szívdaganatok legnagyobb csoportját a jóindulatú rhabdomyomák, fibromák, teratomák és myxomák képviselik. A rosszindulatú daganatok 3-szor ritkábban fordulnak elő. Általában ezek szarkómák, amelyek közül gyakrabban regisztráltak angiosarcomát, amely főleg fiúkat érint, gyorsan és tömegesen áttétet képezve az ereken keresztül.
A szívdaganatok kimutatásában elért jelentős előrelépés, a mágneses rezonancia képalkotás mindennapi gyakorlatba való bevezetése ellenére ennek a patológiának a gyermekkori intravitális diagnosztizálásának tapasztalata elenyésző. Saját adataink vannak a szívdaganatok sikeres diagnosztizálására vonatkozóan, amelyeket ebben a munkában mutatunk be.
Jóindulatú daganatok az összes primer szívdaganat 75%-ában fordulnak elő.
A rhabdomyomák a leggyakoribb szívdaganatok gyermekeknél. Az esetek 50-80% -ában gumós szklerózissal kombinálják. Szövettanilag nagy orsó alakú vakuolizált sejtek képviselik őket nagy glikogéntartalékkal, a perifériára tolódott maggal és szemcsés citoplazmával. Makroszkóposan a rhabdomyomák gyakran többszörösek, szürkéssárga színűek, mérete a kis borsótól az óriási csomóig terjed a szívhez képest, hatással van a szívüregek falára és a septumokra, és mindkettő átterjedhet a kamra üregébe ( 1. ábra) és extracardialisan (2. ábra).
Rizs. egy. Szívdaganat (markerekkel jelezve), amely az interventricularis septumból származik a bal kamra üregébe.
Rizs. 2. A bal kamra daganata, amely főleg extracardialisan terjed, és a bal kamra falából ered az interventricularis septumba való átmenettel.
A szív teratomái ritkán rosszindulatúak. A daganat mindhárom embrionális szövetből épül fel, és általában az elülső mediastinumba nő, általában a szívburokból kiindulva. A teratomák kialakulhatnak a szív, a jobb pitvar és a kamra interkamrás septumában. Újszülötteknél a daganat térfogata meghaladhatja a szív térfogatát.
A miómák magányos képződményeknek tűnnek a bal kamra szabad falában (ritkán az interventricularis septumban), 40% -ában 1 éves gyermekeknél találhatók.
A myxómák lipidekkel telített, többmagvú sejtekből épülnek fel, amelyek glikozaminoglikánokban gazdag myxoid stromába merülnek. A sejtek csoportokba rendeződnek az erek körül. Az esetek 10% -ában kalcium lerakódások találhatók a daganatban. A myxomák serdülőkre jellemzőek (3. ábra), gyermekeknél ritkák. Az összes mixomák több mint 80%-a a pitvari septumból és a mitrális billentyűből származik. A myxoma lehet szórványos (az esetek 90%-a), vagy familiáris daganat (10%), amely autoszomálisan dominánsan öröklődik (myxoma szindróma) a Carney-szindróma keretében. A családi változatban a myxoma általában többszörös, és hajlamos a kiújulásra.
Rizs. 3. Bal pitvari myxoma.
a) 1 és 2 - az aorta fala, 3 - myxoma.
b) Az eltávolított myxoma makromintája.
A myxoma szórványos változataival ellentétben a családi eseteket gyakrabban rögzítik gyermekeknél és nőknél. A Carney-szindróma eseteinek 70-75%-át a 17q23-q24 kromoszómán található PRKAR1A onkoszuppresszív gén mutációja okozza, amely a protein kináz A szabályozó alegységének 1A fehérjén keresztül hat. Ritkábban a Carney-szindrómát mutáció okozza. a 2p16 kromoszómán. A szindróma két genetikai változata között nincs fenotípusos különbség. Carney-szindrómában és myxomában szenvedő betegeknél mutációt találnak a protein-kináz A génben. A szindróma többszörös lentigenezisben nyilvánul meg, az öregségi foltok dominánsan az arcon, a szemhéjon, a kötőhártyán és a szájnyálkahártyán. Jellemző az endokrin hiperaktivitás. Valójában a myxoma a szívelégtelenség mellett lázzal, ízületi fájdalommal, légszomjjal, durva diasztolés zörejtel és „tumorcsattanással” is megnyilvánulhat: a daganat hatása a billentyűre. A myxomatózus szövet lazasága gyakran embóliához vezet.
Az angiomák (hemangiomák vagy nagyon ritkán lymphangiomák) szaporodó endothelsejtekből származnak. Az interventricularis septum beszivárgása a vezetőrendszer teljes elzáródásához vezethet. A hemangiomák szövődménye a vérzéses szívtamponád.
A lipomák, leiomyomák, mesotheliomák, fibroelastomák rendkívül ritkák.
A rosszindulatú daganatok az elsődleges szívdaganatok 25%-át teszik ki. A szarkómák mesenchymalis sejtekből származnak, gyakrabban fordulnak elő a jobb pitvarban, ritkán fordulnak elő gyermekeknél. Jellemzőjük a szövettani sokféleség, az agresszív növekedés és a metasztázis intenzitása. Az invazív növekedéssel és metasztázissal jellemezhető rhabdomyosarcomák nagyon ritkák. A rhabdomyosarcoma eseteinek túlnyomó többsége gyermekeknél fordul elő, ami azzal magyarázható, hogy embrionális sejtekből származnak. A fibrosarcomák megnyúlt sejtmaggal és számos mitózissal rendelkező fusiform sejtek egymásba fonódó szálaiból épülnek fel, a szív több kamráját érintik, a daganatos csomópontokban a vérzés és nekrózis gócai egyértelműen meghatározhatók. Az angiosarcomák, a szív leggyakoribb rosszindulatú daganatai, számos, különböző átmérőjű vaszkuláris tubulusból épülnek fel, amelyet atípusos endotélsejtek alkotnak.
Elszigetelt esetekben limfómákat, histiocitómákat, leiomyosarcomákat, liposzarkómákat és osteosarcomákat írtak le.
A szívdaganatok klinikai képe nem specifikus, és nem annyira a szövettani típus, mint inkább a lokalizáció és a szisztémás betegségeket utánzó paraneoplasztikus reakciók határozzák meg. Megfigyeléseink szerint a kezdetben téves diagnózisok vérzéses vasculitis, epilepszia, tüdőgyulladás voltak. A külső utak régiójában vagy a beáramlási területen elhelyezkedő jóindulatú daganatok, amelyek megváltoztatják a természetes véráramlást, élénkebb tüneteket adhatnak, mint a rosszindulatúak. A jobb szív daganatai gyorsan általános gyengeséggel, légszomjjal, juguláris pulzussal, inferior vena cava szindrómával, ödémával és ascitessel jelentkeznek. A bal szív daganatai terméketlen köhögéssel, lázzal, hidegrázással, légszomjjal, szédüléssel, terheléskor vagy éjszakai hideg verejtékkel nyilvánulnak meg. A bal kamra vagy a pitvar üregében elhelyezkedő daganat embóliák forrása lehet, váratlan agyi ischaemiás epizódokkal, görcsökkel vagy károsodott vérkeringéssel a perifériás erekben. A szorongás, az étvágytalanság és a fejlődési késés lehet az első gyakori tünet csecsemőknél és kisgyermekeknél. Bármely életkorban jellemzőek a sápadtság, a tachycardia, a légszomj, a hemoptysis, az ájulás időszakai. Az invazív tumornövekedés ritmus-, vezetési és koszorúér-véráramlási zavarokat okozhat. 4 hónapos betegünknél az EKG infarktusszerű elváltozásokat mutatott a szívizomban a bal kamra anterolaterális falában és csúcsában.
A klinikai vizsgálat eredménye a daganat helyétől függ. A szívdaganatok gyakori megnyilvánulása lehet láz, szívelégtelenség, új zörej megjelenése a szívben, egy már meglévő zörej fokozódása vagy új hangszínének megjelenése, ritmuszavarok, szívburok effúzió. A jobb oldali daganatok gyorsan manifesztálódnak szívelégtelenséggel, ödémával, juguláris pulzussal, pericardialis folyadékkal, ascitessel, hepatomegaliával, inferior vena cava szindrómával, tüdőembóliával. A bal oldali daganatok syncope-val, cerebrovascularis balesettel, perifériás vaszkuláris embolizációval nyilvánulhatnak meg. Serdülőknél improduktív köhögés és hemoptysis lehetséges. A bal pitvar myxomáját diasztolés koppanás jellemzi (a myxoma billentyűkhöz való ütközése miatt) vagy diasztolés zörej, amikor a myxomát a bal atrioventrikuláris nyílásba vezetik. Megfigyeléseink szerint az összes szívdaganat 45%-a gyermekeknél fordult elő az élet első 3 hónapjában, és az első 7 életévben az összes szívdaganatot a rhabdomyomák képviselték. A myxomákat 10 éves és idősebb gyermekeknél találták meg.
Elektrokardiográfia nem specifikus változásokat mutat fel: változások az ST-T szegmensben (gyakran rhabdomyomák vagy miómák obstruktív változataiban rögzítik), a QRS feszültség csökkenése (különösen a perikardiális folyadékgyülemben), ritmuszavarok (daganatokban az aritmiák nagyon rosszul reagálnak a terápiára) és a vezetés.
Laboratóriumi kutatás csak a differenciáldiagnosztikához tájékoztató jellegű. Szívdaganatokkal az ESR növekedése, a vérkép paraspecifikus változásai lehetségesek. A szisztémás keringés stagnálásával a máj transzaminázok aktivitása nő. A kreatin-kináz myocardialis frakciójának aktivitása elsősorban a szívizom diszfunkcióját tükrözi, de nem a daganat rosszindulatú vagy jóindulatú voltát.
A differenciáldiagnózist szívhibákkal, karditiszekkel, kardiomiopátiákkal, szívizom fibroelastózissal, idiopátiás pulmonalis hipertóniával és egyéb olyan állapotokkal végzik, amelyek megnyilvánulásait szívdaganat szimulálhatja.
Mellkas röntgen lehetővé teszi a szív méretének növekedését, a tüdő keringésének stagnálását, a meszesedéseket.
Echokardiográfia (EchoCG)- az első és vezető módszer a szívdaganatok diagnosztizálására. Minimális vizsgálati költséggel és időráfordítással teljes körű információ nyerhető a szív volumetrikus elváltozásának jelenlétéről, szívüregben, extracardialisan vagy invazívan intramyocardialisan terjedéséről, a lézió méretéről, a szívizom állapotáról. a szív membránja, a billentyűkészülék, a szívizom diszfunkció mértéke. Echografikusan a daganat a szív falának deformációjának, vagy intracavitaris myxus esetén tömegképződménynek tűnik. Pedikula jelenlétében a myxoma a véráramlás hatására a szomszédos kamrába eshet. Ilyen esetekben korábban az M-módban a diasztolés periódus alatti képek többszörös lineáris visszhangot (az „érmerudak” jelenségét) írtak le a mitrális billentyű szórólapjai között. Nehézségek lehetnek a kisméretű daganatok, különösen az intramyocardialis daganatok esetében, amelyeket tartós ritmuszavarok jellemeznek. De az echográfiai következtetés önmagában nem teszi lehetővé, hogy teljesen megbízhatóan beszéljünk a térfogati képződés típusáról. Például a bal pitvarban lekerekített képződmény nagy megbízhatóságú kimutatása a myxoma javára tanúskodik, de gömb alakú thrombus is lehetséges.
Mágneses rezonancia képalkotás (MRI) a szívdaganatok diagnosztizálásának leginformatívabb képalkotó technikája, amely az echokardiográfiánál pontosabban teszi lehetővé a daganat méretének és kiterjedésének megállapítását, térfogati rekonstrukció bemutatását, valamint a daganat és a thrombus megkülönböztetését.
Következtetés
Így a gyermekek és serdülők primer szívdaganatait nem specifikus polimorf klinikai kép jellemzi. Az első diagnosztikai módszer a szív ultrahangja, amely képes azonosítani egy térfoglaló tömeget, felmérni annak méretét, kapcsolatát a szív szerkezeteivel. Az EchoCG adatok szerint klinikai értelmezés, egyéb képalkotó technikák és szövettani vizsgálat nélkül nem lehet feltétlen következtetést levonni a tömegképződés típusáról. A kapott adatok klinikai értelmezése lehetővé teszi a differenciáldiagnózist és a leginkább indokolt kezelési módszer kiválasztását.
Irodalom
- Lam K., Dickens P., Chan A. A szív daganatai. 20 éves tapasztalat 12 485 egymást követő boncolás áttekintésével // Archive of Pathol. Labor. Orvosság. 1993. V. 117. P. 1027-1031.
- Rodriguez-Cruz E. Gyermekkori szívtumorok // http://emedicine.medscape. Utolsó frissítés: 2011. december 01.
- Basson C., MacRae C., Korf B., Merliss A. Családi pitvari myxoma szindrómák genetikai heterogenitása (Carney-komplexus) // American Journal of Cardiology. 1997. V. 79. P. 994-995.
- Leiber B., Olbrich G. Die klinischen szindróma. Urban & Schwarzenberg, Muenchen, 1993. Bd. 12.
- M. A. Nechaenko Primer szívdaganatok: M., Diss. ... Dr. med. Tudományok, 1993.
- Casey M., Vaughan C., He J. et al. A protein-kináz A R1alpha szabályozó alegység mutációi családi szívmixomákat és Carney-komplexet okoznak // Journal Clinical Invest. 2000. V. 106. P. 31-38.
- Goldstein M., Casey M., Carney J., Basson C. A családi myxoma szindróma molekuláris genetikai diagnosztikája (Carney-komplexus) // American Journal of Med. Genet. 1999 V. 86. P. 62-65.
- Reynen K. Szívmixómák // New England Journal of Medicine. 1995. V. 333. P. 1610-1617.
- Veugelers M., Bressan M., McDermott D. et al. Carney-komplex variánshoz kapcsolódó perinatális miozin nehézlánc mutációja // New England Journal of Medicine. 2004. V. 351. P. 460-469.
- Yamomoto T., Nejima J., Ino T. et al. Masszív bal pitvari lipoma esete, amely a perikardiális teret foglalja el // Jpn. Szív folyóirat. 2004. V. 45. P. 715-721.
- Girrbach F., Mohr F., Misfeld M. Epicardialis lipoma - ritka differenciáldiagnózis a kardiovaszkuláris gyógyászatban // European J. of Cardiothorac. Surg. 2012. V. 41. P. 699-701.
- Beckwith C., Butera J., Sadaniantz A. et al. Non Hodghins Lymphoma involving the Heart // Journal of Clinical Onkology. 2000. V. 18. P. 1996-1999.
- Terada T. Primary Cardiac Lymphoma // Tokai Journal of Experimental and Clinical Medicine. 2007. V. 32. P. 14-16.
- Yalimiz H., Salik O., Tokcan A. A szív rosszindulatú rostos hisztiocitoma // Texas Heart Institute Journal. 2008. V. 35. P. 84-85.
- Miyake C., Del Nido P., Alexander M. et al. Szívdaganatok és kapcsolódó aritmiák gyermekgyógyászati betegeknél, megfigyelések a kamrai tachycardia sebészeti kezelésével kapcsolatban // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. P. 1903-1909.
- Beroukhim R, Prakash A, Buechel E et al. A gyermekek szívdaganatainak jellemzése kardiovaszkuláris mágneses rezonancia képalkotással: többközpontú tapasztalat // Journal of American College Cardiology. 2011. V. 58. P. 1044-1054.
Betöltés ...