Imunodefisiensi sekunder. Imunodefisiensi manusia (primer, sekunder), penyebab dan pengobatan Pengobatan imunodefisiensi zvenigorodskaya

Sistem kekebalan manusia dirancang untuk merespon pada waktunya terhadap invasi unsur asing. Fungsinya yang benar adalah mengenali ancaman dan menghilangkannya. Imunodefisiensi primer berarti bahwa anak belum membentuk mekanisme perlindungan selama perkembangan intrauterin, atau dia belum menerimanya karena faktor keturunan. Akibatnya, mikroorganisme berbahaya memasuki tubuhnya akan membawa bahaya maksimal. Hal yang sama dapat dikatakan tentang sel atipikal yang memiliki efek negatif pada kesehatan dan menyebabkan patologi dengan tingkat keparahan yang berbeda-beda.

Perbedaan harus dibuat antara imunodefisiensi primer dan sekunder. Yang utama ditentukan pada bayi segera setelah lahir. Tubuhnya kehilangan kemampuan untuk bertahan melawan antigen, rentan terhadap invasi menular. Ini dinyatakan dalam kenyataan bahwa bayi itu sering sakit, ia menderita penyakit berulang, ia hampir tidak dapat menanggungnya, dan mengalami komplikasi. Bentuk parah dari imunodefisiensi primer menyebabkan kematian pada masa bayi.

Ada kasus yang jarang terjadi ketika defisiensi imun primer memanifestasikan dirinya pada orang dewasa. Ini mungkin, tetapi untuk ini seseorang harus memiliki kompensasi yang tinggi untuk jenis penyakit tertentu.

Klinik penyakit ini adalah infeksi ulang, transisi penyakit ke bentuk kronis. Apa yang menyebabkan defisiensi imun primer:

Pasien menderita kelainan bronkopulmoner.
Selaput lendir dan kulitnya terpengaruh.
Ada masalah dengan organ THT.
PIDS, sebagai suatu peraturan, menyebabkan limfadenitis, abses, osteomielitis, meningitis, sepsis.
Bentuk-bentuk tertentu dari imunodefisiensi primer memicu alergi, penyakit autoimun, dan pertumbuhan neoplasma ganas.

Imunologi terlibat dalam studi pelanggaran fungsi pertahanan kekebalan - ilmu pengembangan dan pembentukan mekanisme pertahanan yang melawan penetrasi antigen ke dalam tubuh dan menghancurkan sel-sel yang rusak oleh zat dan mikroorganisme berbahaya.

Semakin dini PIDS didiagnosis, semakin besar peluang anak untuk bertahan hidup dan melanjutkan hidup dengan kesehatan yang memuaskan. Identifikasi tepat waktu dari mutasi gen adalah penting, yang memungkinkan untuk menentukan keluarga berencana.

Defisiensi imun dianggap sebagai anomali mekanisme pertahanan yang persisten, yang menyebabkan kegagalan respons imun terhadap pengaruh antigen. Kegagalan ini dapat terdiri dari empat jenis:

usia, yaitu, timbul di masa kanak-kanak, atau di usia tua;
diperoleh karena pola makan yang tidak tepat, gaya hidup, obat-obatan, virus AIDS, dll .;
berkembang sebagai akibat dari berbagai infeksi;
ID bawaan atau primer.

PIDS diklasifikasikan menurut bentuk dan tingkat keparahan penyakit. Imunodefisiensi primer meliputi:

ID ditandai dengan kekalahan beberapa kompleks sel;
Disgenesis retikuler, di mana sel punca tidak ada, menyebabkan kematian bayi baru lahir.
ID gabungan yang parah adalah penyakit keturunan yang disebabkan oleh disfungsi limfosit B dan T.
Sindrom DiGeorge - atau kelainan pada timus, kelenjar paratiroid - keterbelakangan, atau tidak adanya kelenjar timus. Sebagai akibat dari cacat, limfosit T terpengaruh, cacat jantung bawaan, kelainan bentuk pada struktur tulang, struktur tulang wajah, cacat ginjal dan disfungsi sistem saraf pusat terjadi.
Imunodefisiensi primer karena kerusakan limfosit B.
Gangguan pada sel myeloid yang memicu penyakit granulomatosa kronis (CGD) dengan kelainan metabolisme oksigen. Cacat dalam produksi oksigen aktif menyebabkan infeksi jamur dan bakteri kronis.
Cacat pada protein darah kompleks yang mengganggu perlindungan humoral. Beberapa komponen mungkin hilang dari sistem komplemen.

Perlu diketahui! Imunodefisiensi seluler ditandai dengan defisiensi sel imunokompeten, yang meliputi limfosit, sel plasma, makrofag. Imunodefisiensi humoral berarti disfungsi dalam produksi antibodi.

Gejala Imunodefisiensi Primer

Tanda dan gejala menunjukkan defisiensi imun primer. Mempelajari gambaran klinis perjalanan penyakit, para dokter di klinik mengidentifikasi jenis defisiensi imun. Hal ini difasilitasi oleh pemeriksaan, analisis, pengumpulan anamnesis untuk memperjelas patologi genetik.

Defisiensi primer imunitas seluler menimbulkan infeksi virus dan jamur. Pilek berulang, ARVI parah, cacar air, gondok, manifestasi herpes yang sering dianggap sebagai tanda karakteristik. Pasien menderita sariawan, radang paru-paru, infeksi saluran pencernaan yang disebabkan oleh jamur. Imunodefisiensi seluler meningkatkan risiko kanker dan limfoma.
Kurangnya perlindungan humoral memicu infeksi bakteri. Ini adalah pneumonia, abses kulit, erisipelas, stafilokokus, streptokokus.
Ketidakcukupan tingkat sekretori imunoglobulin A menyebabkan kerusakan pada selaput lendir di mulut, hidung, mata, usus, bronkus menderita.
ID gabungan ditandai dengan komplikasi infeksi virus dan bakteri. Manifestasi dari bentuk defisiensi imun primer ini tidak spesifik - mereka diekspresikan dalam malformasi, proses tumor, jaringan limfoid, timus, anemia megaloblastik.
Neutropenia bawaan dan disfungsi fagositosis granulosit menimbulkan proses inflamasi bakteri dengan abses, abses. Sepsis mungkin hasilnya.
Imunodefisiensi primer terkait komplemen menyebabkan infeksi bakteri, penyakit autoimun, serta edema berulang pada tubuh, ekstremitas - angioedema herediter (HAE).

Penyebab imunodefisiensi primer

Disfungsi sistem kekebalan terbentuk pada embrio di dalam rahim. Proses ini dipengaruhi oleh berbagai faktor. Diagnosis prenatal menunjukkan kombinasi malformasi kongenital janin dengan defisiensi imun. Etiologi PIDS didasarkan pada tiga patologi.

Mutasi genetik, artinya perubahan telah terjadi pada gen tempat sel imunokompeten menjalankan fungsinya. Artinya, proses perkembangan dan diferensiasi sel terganggu. Warisan anomali dalam cara resesif autosomal, ketika kedua orang tua adalah pembawa mutagen. Hanya sejumlah kecil mutasi yang berkembang secara spontan atau dengan germline (dalam sel germinal).
Faktor teratogenik adalah efek pada embrio racun berbahaya yang menyebabkan defisiensi imun primer bawaan. Infeksi ID TORCH diprovokasi - cytomegalovirus, herpes, rubella, toksoplasmosis pada wanita hamil.
Etiologi yang tidak jelas. Defisiensi imun, yang penyebabnya tidak jelas.

Kondisi seperti itu termasuk ID tanpa gejala, yang dimanifestasikan oleh komplikasi infeksi dalam situasi provokatif. Jika salah satu elemen mekanisme pertahanan terkena anomali, maka pertahanan melemah, pasien menjadi objek invasi berbagai infeksi.

Diagnosis defisiensi imun primer

Status imunodefisiensi diidentifikasi berdasarkan jenisnya, karena ID primer paling sering bersifat bawaan, maka jenisnya ditentukan pada bulan atau minggu pertama. Kunjungan ke dokter diperlukan untuk penyakit bayi yang sering terjadi, pilek, perkembangan infeksi jamur, virus, bakteri. Kelainan pada perkembangan anak juga dapat bergantung pada imunodefisiensi primer. Untuk mengatasi masalah tersebut, diagnosis segera dan pengobatan segera diperlukan.

Metode identifikasi penyakit meliputi prosedur berikut:

pemeriksaan umum, di mana perhatian diberikan pada lesi kulit, selaput lendir, proses pustular, edema subkutan jaringan adiposa;
studi tentang formula leukosit menurut tes darah umum, ID ditunjukkan dengan adanya leukopenia, neutropenia, agranulositosis, dan gangguan lainnya;
biokimia darah menunjukkan disgammaglobulinemia, adanya metabolit yang tidak seperti biasanya, menunjukkan ID humoral primer;
penelitian khusus tentang respon sistem imun. Indikator aktivitas sel imunokompeten dipelajari;
analisis genetik molekuler - metode pengurutan gen untuk jenis mutasi. Ini adalah cara untuk mendefinisikan sindrom Bruton, Dee Giorgi, Duncan, Wiskott-Aldrich.

Dokter membedakan antara keadaan imunodefisiensi dengan ID sekunder yang diperoleh, yang timbul dari pengaruh radiasi, zat beracun, penyakit autoimun, dan onkologi. Pada orang dewasa, diagnosisnya sulit, karena tanda-tandanya dihaluskan, gejalanya tersirat.

Diagnosa sebelum lahir

Penentuan ID primer dengan biopsi vili korionik disebut identifikasi prenatal bentuk penyakit. Selain itu, kultur sel air janin, darah janin sedang dipelajari. Ini adalah tes kompleks yang ditunjukkan dalam kasus di mana mutagen terdeteksi pada orang tua.

Tetapi untuk mendeteksi X-linked severe combined immunodeficiency, metode ini memberikan hasil yang akurat, dan juga memperjelas diagnosis pada sindrom ID primer, granulomatosis kronis, dan kondisi SCID lainnya.

Pengobatan imunodefisiensi primer

Etiologi dan patogenesis penyakit yang berbeda tidak memungkinkan pengembangan metodologi umum untuk pengobatan patologi. Dalam bentuk yang parah, pengobatan terapeutik tidak relevan, itu hanya membawa bantuan sementara, tetapi kematian tidak dapat dihindari dari komplikasi defisiensi imun. Dalam kasus ini, hanya sumsum tulang atau transplantasi kelenjar timus embrio yang membantu.

Defisiensi imunitas seluler dikompensasi dengan penggunaan obat perangsang koloni spesifik. Ini adalah imunoterapi substitusi dengan thymalin, taktivin, levamisol dan cara lain, yang pilihannya dibuat oleh ahli imunologi. Fermentopati dikoreksi oleh enzim, metabolit. Biotin adalah obat umum dalam seri ini.

Disglobulinemia (kurangnya perlindungan humoral) diobati dengan penggantian imunoglobulin, tergantung pada zat yang hilang dari jenis ini. Tetapi hambatan utama bagi perkembangan penyakit ini adalah pencegahan infeksi. Apalagi vaksinasi anak dengan ID primer tidak berpengaruh, berbahaya.

Prakiraan dan pencegahan

Dengan ID primer yang parah, anak itu ditakdirkan, dia meninggal pada tahun pertama kehidupan. Patologi lain dari sistem kekebalan diperlakukan seperti dijelaskan di atas. Tugas utama orang tua adalah menemui dokter dan merawat anak tepat waktu. Anak tidak boleh terinfeksi virus, bakteri, patogen jamur.

Jika Anda berencana untuk memiliki bayi dan Anda memiliki masalah dengan mutasi gen, maka konsultasi dengan ahli imunologi diperlukan. Selama kehamilan, Anda perlu menjalani diagnosa prenatal, melindungi diri dari infeksi dan mengikuti semua rekomendasi dokter.

Untuk pasien dengan ID, penting untuk mengamati kebersihan pribadi, merawat rongga mulut, mukosa hidung, dan mata dengan hati-hati, tanpa merusak integritasnya. Diet seimbang, pengecualian kontak dengan pasien selama epidemi, obat pencegahan infeksi diperlukan.

Komplikasi setelah imunodefisiensi

Imunodefisiensi primer menyebabkan komplikasi yang berat. Akibat dari akibatnya dapat berupa kematian seseorang. Kondisi ini dianggap sepsis, abses, pneumonia, infeksi berat. Penyakit autoimun mungkin terjadi, ketika kegagalan sistem kekebalan adalah menghancurkan sel-selnya sendiri. Risiko kanker dan ketidakseimbangan saluran pencernaan, sistem kardiovaskular meningkat.

Kesimpulan

Imunodefisiensi primer tidak selalu berupa kalimat. Perlu dipantau oleh ahli imunologi terus-menerus, ini akan membantu menjaga kualitas hidup yang memuaskan dan hidup lama.

Imunodefisiensi dipahami sebagai keadaan sistem kekebalan yang melemah, sehubungan dengan itu orang yang menderita defisiensi imun jauh lebih mungkin untuk menangani penyakit menular, sedangkan perjalanan infeksi biasanya lebih serius dan kurang dapat diobati daripada orang sehat.

Tergantung pada asalnya, semua imunodefisiensi biasanya dibagi menjadi primer (keturunan) dan sekunder (didapat).

Imunodefisiensi primer adalah kelainan bawaan dari sistem kekebalan tubuh. Cacat genetik seperti itu terjadi pada satu dari 10.000 anak. Sampai saat ini, sekitar 150 cacat genetik tersebut telah diuraikan, yang menyebabkan gangguan serius pada fungsi sistem kekebalan tubuh.

Gejala defisiensi imun

Penyakit infeksi kronis adalah manifestasi utama dari defisiensi imun primer dan sekunder. Infeksi dapat mengenai organ THT, saluran pernapasan atas dan bawah, kulit, dll.

Penyakit menular, manifestasi dan tingkat keparahannya tergantung pada jenis defisiensi imun. Seperti disebutkan di atas, ada sekitar 150 jenis imunodefisiensi primer dan beberapa puluh imunodefisiensi sekunder, sementara beberapa bentuk memiliki ciri perjalanan penyakit, prognosis penyakit mungkin berbeda secara signifikan.

Terkadang imunodefisiensi juga dapat berkontribusi pada perkembangan penyakit alergi dan autoimun.

Defisiensi imun primer

Imunodefisiensi primer adalah penyakit keturunan yang diturunkan dari orang tua ke anak yang sesuai. Beberapa bentuk dapat memanifestasikan dirinya pada usia yang sangat dini, yang lain dapat tetap tersembunyi selama bertahun-tahun.

Cacat genetik yang menyebabkan keadaan imunodefisiensi primer dapat dibagi menjadi beberapa kelompok berikut:

imunodefisiensi humoral (kurangnya produksi antibodi atau imunoglobulin);
imunodefisiensi seluler (biasanya limfositik);
cacat fagositosis (penangkapan bakteri oleh leukosit);
cacat sistem pelengkap (protein yang berkontribusi pada penghancuran sel asing);
imunodefisiensi gabungan;
imunodefisiensi lain yang terkait dengan rusaknya mata rantai utama sistem kekebalan.

Imunodefisiensi sekunder

Imunodefisiensi sekunder adalah penyakit yang didapat dari sistem kekebalan tubuh, serta defisiensi imun primer yang terkait dengan sistem kekebalan yang melemah dan peningkatan insiden penyakit menular. Mungkin gangguan imunodefisiensi sekunder yang paling terkenal adalah AIDS akibat infeksi HIV.

Imunodefisiensi sekunder dapat dikaitkan dengan infeksi (HIV, infeksi purulen parah ...), obat-obatan (prednisolon, sitostatika), radiasi, penyakit kronis tertentu (diabetes mellitus).

Artinya, tindakan apa pun yang ditujukan untuk melemahkan sistem kekebalan kita dapat menyebabkan defisiensi imun sekunder. Namun, tingkat perkembangan defisiensi imun dan keniscayaannya dapat sangat bervariasi, misalnya, dengan infeksi HIV, perkembangan defisiensi imun tidak dapat dihindari, sementara tidak semua orang dengan diabetes mellitus mungkin memiliki status defisiensi imun bahkan bertahun-tahun setelah timbulnya penyakit.

Pencegahan defisiensi imun

Karena sifat turun-temurun dari imunodefisiensi primer, tidak ada profilaksis untuk kelompok penyakit ini.

Pencegahan defisiensi imun sekunder terutama bermuara pada menghindari infeksi HIV (seks yang dilindungi, penggunaan instrumen medis steril, dll.).

Komplikasi defisiensi imun

Komplikasi utama dari imunodefisiensi primer dan sekunder adalah penyakit menular yang parah: pneumonia, sepsis, abses ... Dengan mempertimbangkan heterogenitas yang sangat besar dari penyakit ini, prognosis dan kemungkinan komplikasi harus ditentukan secara individual.

Diagnosis defisiensi imun

Prasyarat untuk mendeteksi defisiensi imun adalah infeksi kronis (sering berulang).Dalam kebanyakan kasus, tes paling sederhana dapat mengungkapkan kerusakan serius pada sistem kekebalan: jumlah total (absolut) leukosit, serta subtipe neutrofil, limfosit, dan monositnya. , tingkat serum imunoglobulin IgG, IgA , IgM, tes human immunodeficiency virus (HIV).

Jauh lebih jarang ada kebutuhan untuk mendiagnosis elemen yang lebih halus dari sistem kekebalan: aktivitas fagositosis makrofag, subtipe limfosit B dan T (penentuan apa yang disebut penanda CD) dan kemampuannya untuk membelah, produksi faktor peradangan (sitokin), penentuan elemen sistem komplemen, dll. ...

Pengobatan imunodefisiensi primer

Tergantung pada tingkat keparahan imunodefisiensi dan jenisnya, pengobatan mungkin memiliki karakteristiknya sendiri.

Poin penting adalah penilaian kelayakan menggunakan vaksin hidup, berhenti merokok dan minum alkohol, meresepkan antibiotik spektrum luas untuk infeksi bakteri atau obat antivirus modern untuk penyakit yang disebabkan oleh virus.

Koreksi imun dimungkinkan:

dengan bantuan transplantasi sumsum tulang (organ penting dari sistem kekebalan tubuh);
pengisian elemen individu dari sistem kekebalan tubuh, misalnya, imunoglobulin;

Pengobatan imunodefisiensi sekunder

Pengobatan imunodefisiensi sekunder didasarkan pada prinsip-prinsip umum berikut:

memerangi infeksi;
vaksinasi (jika diindikasikan);
terapi penggantian, misalnya, imunoglobulin;
penggunaan imunomodulator.

Perlu memikirkan perisai pelindung kita bahkan ketika tanda-tanda pertama melemahnya muncul: sering masuk angin, lemah, pusing, dll. Banyak faktor yang dapat memprovokasi IDS, oleh karena itu perlu diketahui sifat kemunculannya agar dapat memilih metode yang tepat untuk menghilangkan penyakit tersebut. Seorang ahli imunologi dipanggil untuk mengidentifikasi dengan jelas prasyarat yang menyebabkan penyakit tersebut.

Ada dua jenis utama patologi.

Imunodefisiensi primer adalah penyakit bawaan yang disebabkan baik oleh cacat genetik atau oleh berbagai pengaruh selama perkembangan intrauterin. Tergantung pada tingkat paparan dan lokalisasi proses, mereka adalah: seluler, antibodi, gabungan, diekspresikan oleh defisiensi sistem komplemen dan cacat fagositosis.
Imunodefisiensi sekunder. Patologi ini jauh lebih umum. Penyakit ini disebabkan oleh berbagai macam faktor lingkungan yang secara negatif mempengaruhi hampir semua elemen sistem kekebalan tubuh. Kelompok ini termasuk sindrom imunodefisiensi yang didapat yang dikenal sebagai human immunodeficiency virus (HIV).

Daftar penyebab imunodefisiensi sekunder cukup luas:

kekurangan zat penting untuk perkembangan tubuh yang tepat, karena kekurangan gizi;
efek infeksi kronis pada tubuh, yang terus-menerus mempengaruhi sistem kekebalan tubuh, akhirnya mengurangi reaktivitasnya. Juga, penyakit seperti itu memiliki efek buruk pada keadaan sistem hematopoietik, yang bertanggung jawab atas pembentukan limfosit yang sangat penting;
helminthiasis;
kehilangan darah atau gagal ginjal;
berbagai jenis keracunan, diare berkepanjangan, yang menyebabkan kehilangan tajam semua nutrisi penting;
diabetes mellitus atau gangguan tiroid;
penyakit onkologi.

Proses prosedur

Persiapan

Jika Anda atau anak Anda sering sakit dan terapi tidak berhasil, ada baiknya memeriksakan daya tahan tubuh Anda. Sebelum kunjungan pertama ke dokter, Anda bisa mempersiapkan sedikit agar konsultasi cepat dan efektif. Sebagai contoh:

Tuliskan gejala apa pun yang Anda perhatikan.
Kumpulkan semua hasil tes sebelumnya yang pernah Anda ambil.
Lihatlah sedikit riwayat kesehatan keluarga Anda.
Buat daftar obat dan vitamin terbaru Anda.
Persiapkan terlebih dahulu semua pertanyaan yang akan Anda ajukan kepada dokter.

Tindakan tersebut akan membantu petugas kesehatan dengan cepat mendiagnosis penyakit dan meresepkan terapi yang diperlukan.

Proses menghilangkan malaise

Pengobatan imunodefisiensi primer dilakukan dengan menggunakan metode berikut:

terapi etiotropik (dalam hal ini, defisiensi genom pasien dikoreksi);
pengobatan dengan imunostimulan;
transplantasi sumsum tulang, imunoglobulin, sel timus.

Pengobatan defisiensi imun pada anak-anak, serta pada orang dewasa, dilakukan di bawah pengawasan seorang spesialis. IDS sekunder jauh lebih mudah disembuhkan daripada primer, karena faktor transien adalah prasyarat untuk kemunculannya. Oleh karena itu, dimungkinkan untuk memiliki efek penekan yang efektif pada mereka menggunakan terapi yang tepat. Setelah diagnosis dan penetapan penyebab sebenarnya, pengobatan ditentukan.

Anak-anak lebih rentan terhadap IDS sekunder karena mereka belum sepenuhnya mengembangkan mekanisme untuk menangani faktor lingkungan yang berbahaya.

Dengan latar belakang kekurangan vitamin dan mineral, vitamin kompleks yang sesuai diresepkan. Jika adanya infeksi kronis, maka pertama-tama, fokusnya disanitasi.

Imunostimulan membantu memperkuat sistem kekebalan tubuh setelah menderita penyakit dan operasi.

Gejala

Tanda-tanda berbeda tergantung pada jenis penyakit dan setiap orang mungkin memiliki karakter individu. Diantara mereka:

gangguan infeksi yang sering kambuh dari waktu ke waktu;
infeksi dan penyakit darah lainnya;
keterlambatan perkembangan;
masalah dengan saluran pencernaan;
infeksi jamur;
stomatitis;
rambut rontok;
reaksi alergi;
penurunan berat badan.

Kontraindikasi

Mengambil hampir setiap imunostimulan memiliki kontraindikasi sendiri. Perhatian khusus harus diberikan ketika merawat anak-anak dengan masalah autoimun. Anak-anak tersebut harus minum obat hanya seperti yang diarahkan oleh dokter yang merawat. Namun, juga hamil.

Komplikasi

Komplikasi khas untuk kedua jenis penyakit ini adalah patologi infeksi yang serius, seperti pneumonia, sepsis, dan lainnya, yang tergantung pada penyebab timbulnya IDS. Diagnosis dini dapat mencegah masalah jangka panjang.

Harga dan klinik

Masalah yang sulit seperti itu harus dipercaya hanya oleh para profesional dengan pengalaman bertahun-tahun. Situs portal akan membantu dalam pemilihan klinik dan dokter yang layak, termasuk dengan mempertimbangkan kemampuan finansial Anda.

388 ulasan
21 klinik dimana layanan tersebut diberikan Perawatan imunodefisiensi di Moskow
3.6 - peringkat rata-rata, dihitung berdasarkan ulasan dan rekomendasi pasien

Anda mungkin tertarik

Melayani	harga, gosok.
Perawatan dengan obat (PAK) dengan metode Khodanova R.N. (hemopuncture) 1 prosedur	1800
Imunoterapi spesifik dengan 1 alergen (1 kunjungan)	1270
Imunoterapi spesifik dengan alergen 1 injeksi (biaya obat tidak termasuk)	1000
Imunoterapi spesifik alergen (ASIT) - kursus pemeliharaan ASIT	12700
Pemberian obat-obatan untuk terapi imun spesifik alergen (ASIT) full course	36450
Imunoterapi spesifik alergen	3000
Imunoterapi spesifik alergen	14500
Program imunoterapi spesifik alergen Fostal	11040
Imunoterapi spesifik	1300
Imunoterapi spesifik alergen sublingual (kursus pemeliharaan)	15800

Immunodeficiency adalah disfungsi sistem kekebalan tubuh, yang memanifestasikan dirinya dalam penurunan daya tahan tubuh terhadap berbagai virus, bakteri, jamur.

Ada 2 bentuk imunodefisiensi:

bawaan;
diperoleh.

Faktor-faktor yang mempengaruhi perkembangan kondisi ini:

penyakit menular atau virus yang parah (HIV, TBC, hepatitis virus);
penyakit onkologis;
penyakit autoimun (anemia aplastik);
kondisi yang menyebabkan penipisan tubuh (kekurangan vitamin, stres, depresi, radiasi gelombang mikro);
diabetes mellitus, ketidakseimbangan hormon;
trauma, pembedahan.

Gejalanya sangat beragam, karena penyakit ini menyamar sebagai patologi lain.

Ketika saluran pernapasan terpengaruh, berikut ini diamati:

batuk, pilek, demam;
kelemahan, sakit kepala.
Untuk lesi pada saluran pencernaan ditandai dengan:
muntah, mual;
sakit kepala, pusing;
pendarahan perut;
kenaikan suhu;
nyeri pada usus.

Kerusakan pada sistem saraf pusat ditunjukkan oleh:

sakit kepala;
kenaikan suhu;
kejang.

Gejala khas umum dari imunodefisiensi adalah:

pneumonia yang sulit diobati;
kenaikan suhu;
diare selama lebih dari 3 bulan;
kandidiasis.

Tes diagnostik

Agak sulit untuk mengidentifikasi patologi ini. Ini hanya mungkin setelah pemeriksaan komprehensif, yang meliputi:

analisis klinis darah, urin;
analisis imunologi imunoglobulin E, A, G, M;
deteksi virus hepatitis C, B;
tes darah untuk HIV;
rontgen paru-paru;
CT scan organ yang terkena.

Tahap utama pengobatan

Sebelum memulai terapi penggantian, yang dilakukan seumur hidup (dengan bantuan plasma donor, serum, dll.), Perlu untuk menyingkirkan penyakit menular yang menyertai. Untuk ini, antibiotik spektrum luas, terapi antivirus, obat antijamur digunakan. Terapi imunostimulan (Sikloferon, Inflamafertin) juga dilakukan. Dianjurkan untuk mengonsumsi vitamin dan mineral kompleks, suplemen makanan. Antidepresan diresepkan sesuai kebutuhan. Penting untuk mengamati rezim kerja dan istirahat yang benar, menghentikan kebiasaan buruk - merokok, minum alkohol.

Pengobatan yang paling efektif adalah transplantasi sumsum tulang. Tetapi itu dilakukan hanya setelah metode lain gagal.

Komplikasi

Jika tidak diobati, defisiensi imun berkontribusi pada perkembangan proses infeksi (sepsis, pneumonia), yang sangat sulit diobati dan dapat menyebabkan kematian.

Navigasi halaman cepat

Defisiensi imun - apa itu?

Dokter mencatat bahwa dalam kasus terakhir, pasien semakin didiagnosis dengan penyakit serius yang sulit diobati. Defisiensi imun atau secara ilmiah immunodeficiency adalah suatu kondisi patologis dimana sistem imun tidak bekerja dengan baik. Pelanggaran yang dijelaskan dihadapi oleh orang dewasa dan anak-anak. Apa kondisi ini? Seberapa berbahaya itu?

Imunodeficiency ditandai dengan penurunan aktivitas atau ketidakmampuan tubuh untuk membuat reaksi protektif karena hilangnya link imun seluler atau humoral.

Kondisi ini bisa bawaan atau didapat. Dalam banyak kasus, IDS (terutama jika tidak diobati) bersifat ireversibel, namun penyakit ini juga dapat bersifat transitif (sementara).

Penyebab imunodefisiensi manusia

Faktor penyebab IDS belum sepenuhnya dipahami. Namun demikian, para ilmuwan terus mempelajari masalah ini untuk mencegah timbulnya dan perkembangan imunodefisiensi.

Imunodefisiensi, penyebab:

Penyebabnya hanya dapat diidentifikasi dengan bantuan diagnosis hematologis yang komprehensif. Pertama-tama, pasien dikirim untuk mendonorkan darah untuk menilai parameter imunitas seluler. Selama analisis, jumlah sel pelindung relatif dan absolut dihitung.

Imunodefisiensi bisa primer, sekunder dan gabungan. Setiap penyakit yang terkait dengan IDS memiliki tingkat keparahan yang spesifik dan individual.

Jika terjadi tanda-tanda patologis, penting untuk menghubungi dokter Anda pada waktu yang tepat untuk menerima rekomendasi untuk perawatan lebih lanjut.

Imunodefisiensi primer (PID), fitur

Ini adalah penyakit genetik kompleks yang memanifestasikan dirinya dalam beberapa bulan pertama setelah kelahiran (40% kasus), pada masa bayi awal (hingga dua tahun - 30%), pada masa kanak-kanak dan remaja (20%), lebih jarang setelah 20 tahun (10%).

Harus dipahami bahwa pasien tidak menderita IDS, tetapi dari patologi menular dan bersamaan yang tidak dapat ditekan oleh sistem kekebalan tubuh. Dalam hal ini, pasien mungkin mengalami hal berikut:

Proses politopik. Ini adalah lesi multipel pada jaringan dan organ. Dengan demikian, pasien dapat secara bersamaan mengalami perubahan patologis, misalnya, pada kulit dan sistem kemih.
Kesulitan dalam mengobati satu penyakit. Patologi sering berubah menjadi perjalanan kronis dengan sering kambuh (pengulangan). Penyakit berlangsung cepat dan progresif.
Kerentanan tinggi terhadap semua infeksi, mengarah ke polietiologi. Dengan kata lain, satu penyakit dapat menyebabkan beberapa patogen sekaligus.
Kursus terapi yang biasa tidak memberikan efek penuh, oleh karena itu dosis obat dipilih secara individual, seringkali dalam dosis kejut. Namun demikian, sangat sulit untuk membersihkan tubuh dari patogen, oleh karena itu, pengangkutan dan perjalanan penyakit yang laten sering diamati.

Imunodefisiensi primer adalah kondisi bawaan, yang dasar-dasarnya terbentuk di dalam rahim. Sayangnya, skrining selama kehamilan tidak mendeteksi anomali berat pada awalnya.

Kondisi ini berkembang di bawah pengaruh faktor eksternal. Imunodefisiensi sekunder bukanlah kelainan genetik; itu didiagnosis dengan frekuensi yang sama untuk pertama kalinya baik di masa kanak-kanak maupun di masa dewasa.

Faktor penyebab didapatnya imunodefisiensi:

kerusakan lingkungan ekologis;
gelombang mikro dan radiasi pengion;
keracunan akut atau kronis dengan bahan kimia, logam berat, pestisida, makanan berkualitas rendah atau kadaluarsa;
pengobatan jangka panjang dengan obat-obatan yang mempengaruhi fungsi sistem kekebalan tubuh;
stres mental yang sering dan berlebihan, ketegangan psiko-emosional, pengalaman.

Faktor-faktor di atas secara negatif mempengaruhi resistensi kekebalan, oleh karena itu, pasien seperti itu, dibandingkan dengan yang sehat, akan lebih sering menderita patologi infeksi dan onkologis.

Alasan utama, karena imunodefisiensi sekunder dapat berkembang, tercantum di bawah ini.

Kesalahan catu daya - Tubuh manusia sangat sensitif terhadap kekurangan vitamin, mineral, protein, asam amino, lemak, karbohidrat. Unsur-unsur ini sangat penting untuk membangun sel darah dan mempertahankan fungsinya. Selain itu, banyak energi diperlukan untuk fungsi normal sistem kekebalan tubuh, yang berasal dari makanan.

Semua penyakit kronis secara negatif mempengaruhi pertahanan kekebalan, merusak resistensi terhadap agen asing yang menembus dari lingkungan eksternal ke dalam tubuh. Dalam perjalanan patologi infeksi kronis, fungsi hematopoiesis terhambat, oleh karena itu, produksi sel pelindung muda berkurang secara signifikan.

Hormon adrenal. Peningkatan hormon yang berlebihan menekan fungsi kekebalan tubuh. Kegagalan kerja diamati dalam pelanggaran pertukaran material.

Kondisi jangka pendek, sebagai reaksi defensif, diamati sebagai akibat dari prosedur bedah yang parah atau trauma parah. Karena alasan ini, pasien yang telah menjalani operasi rentan terhadap penyakit menular selama beberapa bulan.

Ciri-ciri fisiologis tubuh :

prematuritas;
anak-anak dari 1 hingga 5 tahun;
masa kehamilan dan menyusui;
usia lanjut

Fitur pada orang-orang dari kategori ini ditandai dengan penekanan fungsi kekebalan. Faktanya adalah bahwa tubuh mulai bekerja secara intensif untuk mentransfer stres tambahan untuk menjalankan fungsi atau kelangsungan hidupnya.

Neoplasma ganas. Pertama-tama, kita berbicara tentang kanker darah - leukemia. Pada penyakit ini, ada produksi aktif sel non-fungsional pelindung yang tidak dapat memberikan kekebalan penuh.

Juga, patologi berbahaya adalah kekalahan sumsum tulang merah, yang bertanggung jawab untuk hematopoiesis dan penggantian strukturnya dengan fokus ganas atau metastasis.

Bersamaan dengan ini, semua penyakit onkologis lainnya menimbulkan pukulan nyata pada fungsi perlindungan, tetapi pelanggaran muncul jauh kemudian dan memiliki gejala yang kurang jelas.

HIV adalah virus imunodefisiensi manusia. Menekan sistem kekebalan menyebabkan penyakit berbahaya - AIDS. Pasien memiliki semua kelenjar getah bening yang membesar, borok mulut sering kambuh, kandidiasis, diare, bronkitis, pneumonia, sinusitis, miositis purulen, meningitis didiagnosis.

Virus imunodefisiensi mempengaruhi reaksi perlindungan, oleh karena itu, pasien meninggal karena penyakit yang hampir tidak dapat dicegah oleh tubuh yang sehat, dan terlebih lagi, dilemahkan oleh infeksi HIV (tuberkulosis, onkologi, sepsis, dll.).

Gabungan Immunodeficiency Disorder (CID)

Ini adalah penyakit paling parah dan langka yang sangat sulit disembuhkan. KID adalah sekelompok patologi herediter yang mengarah pada gangguan kompleks resistensi kekebalan.

Biasanya, perubahan terjadi pada beberapa jenis limfosit (misalnya, T dan B), sedangkan dengan PID, hanya satu jenis limfosit yang terganggu.

KID memanifestasikan dirinya pada anak usia dini. Berat badan anak bertambah buruk, tertinggal dalam pertumbuhan dan perkembangan. Anak-anak seperti itu sangat rentan terhadap infeksi: serangan pertama dapat dimulai segera setelah lahir (misalnya, pneumonia, diare, kandidiasis, omphalitis).

Sebagai aturan, setelah pemulihan, setelah beberapa hari, kambuh terjadi atau tubuh dipengaruhi oleh patologi lain yang bersifat virus, bakteri atau jamur.

Pengobatan imunodefisiensi primer

Saat ini, kedokteran belum menemukan obat universal yang membantu sepenuhnya mengatasi semua jenis kondisi defisiensi imun. Namun, terapi yang diusulkan ditujukan untuk menghilangkan dan menghilangkan gejala negatif, meningkatkan perlindungan limfositik dan meningkatkan kualitas hidup.

Ini adalah terapi yang paling kompleks, dipilih secara individual. Harapan hidup pasien, sebagai suatu peraturan, sepenuhnya bergantung pada asupan pasokan medis yang tepat waktu dan teratur.

Pengobatan imunodefisiensi primer dicapai dengan:

pencegahan dan terapi bersamaan penyakit menular pada tahap awal;
meningkatkan perlindungan dengan transplantasi sumsum tulang, penggantian imunoglobulin, transfusi massa neutrofilik;
meningkatkan fungsi limfosit dalam bentuk pengobatan dengan sitokin;
pengenalan asam nukleat (terapi gen) untuk mencegah atau menunda perkembangan proses patologis pada tingkat kromosom;
terapi vitamin untuk mendukung kekebalan.

Jika perjalanan penyakit memburuk, perlu untuk memberi tahu dokter yang hadir.

Pengobatan imunodefisiensi sekunder

Sebagai aturan, agresivitas keadaan imunodefisiensi sekunder tidak parah. Perawatan ditujukan untuk menghilangkan penyebab yang mendasari IDS.

Fokus terapi:

dalam kasus infeksi - penghapusan fokus peradangan (dengan bantuan obat antibakteri dan antivirus);
untuk meningkatkan pertahanan kekebalan - imunostimulan;
jika IDS disebabkan oleh kekurangan vitamin, maka pengobatan jangka panjang dengan vitamin dan mineral ditentukan;
human immunodeficiency virus - pengobatan terdiri dari terapi antiretroviral yang sangat aktif;
untuk tumor ganas - operasi pengangkatan fokus struktur atipikal (jika mungkin), melakukan kemoterapi, radio-,
tomoterapi dan metode pengobatan modern lainnya.

Selain itu, dengan diabetes mellitus, Anda harus hati-hati memantau kesehatan Anda: mematuhi diet hipo-karbohidrat, secara teratur menguji kadar gula Anda di rumah, minum pil insulin tepat waktu atau memberikan suntikan subkutan.

perawatan ANAK

Terapi untuk bentuk imunodefisiensi primer dan gabungan sangat mirip. Pengobatan yang paling efektif adalah transplantasi sumsum tulang (jika T-limfosit rusak).

Saat ini, transplantasi berhasil dilakukan di banyak negara untuk membantu mengatasi penyakit genetik yang agresif.

Ramalan: apa yang menunggu pasien

Pasien harus diberikan perawatan medis berkualitas tinggi pada tahap awal perkembangan penyakit. Jika kita berbicara tentang patologi genetik, maka harus diidentifikasi sedini mungkin dengan melewati banyak tes dan melewati pemeriksaan yang komprehensif.

Anak-anak yang menderita PID atau KID sejak lahir dan tidak menjalani terapi yang tepat memiliki tingkat kelangsungan hidup yang rendah hingga dua tahun.

Dengan infeksi HIV, penting untuk secara teratur melakukan tes antibodi terhadap human immunodeficiency virus untuk mengendalikan perjalanan penyakit dan mencegah perkembangan yang tajam.